Болест на катаракта. Причини за очи на катаракта

Има системна болест, която се среща по-често при деца, се нарича мастоцитоза. Мастоцитозата е заболяване, при което настъпва рязко увеличаване на броя на мастните клетки. Освен това, тези клетки се натрупват в кожата или във вътрешните органи. Преди това това заболяване беше счетено за мрачността, тъй като след себе си имаше необичайни петна по кожата. Но през 1953 г. това заболяване придобива името "мастоцитоза".

Класификация на болестта

Като цяло, мастоцитозата при деца се счита за рядко заболяване. Детските дерматолози са по-често наблюдавани. По същия начин и момчетата и момичетата. Деца по-често изумена кожа от вътрешните органи.

Ако не започне да лекува тази кожна болест във времето, могат да възникнат тежки усложнения. От усложнения е по-често градския, анафилактичен шок, подуване и нарушаване на храносмилателната система.

Според съвременната класификация се отличават такива видове мастоцитоза:

кожен;
бавна система;
системно, свързано с хематологично заболяване;
системна агресивна природа;
левкемична система;
саркома мастни клетки;
мустоцитом извън кожата.

При новородени, появата на мастоцитоза на кожата е доста често срещана. В същото време, абсолютно никакво увреждане на вътрешните органи. По време на периода на сексуално развитие на деца, явлението на кожата изчезва, а самата болест минава.

В някои редки случаи има кръстосана мастоцитоза в системата.

При юноши, процесът на заболяването се осъществява малко по-различно от малките деца. Мастоцитозата на кожата се характеризира с проникване на затлъстели клетки в органи: бъбреци, черния дроб, сърцето и червата.

Система Мастоцитоза Децата са по-малко вероятни, възрастните са по-често болни. В същото време мастоцитозата е нарушение и поражение на органите, което се комбинира едновременно с прояви на кожата.

Левкемичната системна мастоцитоза се среща в резултат на превръщането на затлъстелите клетки, в злокачествени клетки. В противен случай те също се наричат \u200b\u200bтортична левкемия. Злокачествените клетки проникват в тъканите и органите, което води до тежки последствия. Ако тази форма на мастоцитоза произхожда, тогава проявите на кожата обикновено отсъстват.

Фактори на появата на болестта

Науката все още не е доказала точни причини за мастоцитоза при деца. Но има редица фактори, които някак си оказват влияние върху появата на това заболяване:

Честа основа под слънцето.
Пуснати случаи на претоварване.
Странични ефекти на някои лекарства.
Използване на редица храни.
Наследствен фактор.
Чести стрес.
Въздействието на прегряване върху тялото.

Симптоми

Когато мастоцитозата, децата имат следните симптоми:

рязко намаляване на кръвното налягане;
увеличаването на пулса при детето;
остра температура на скока на тялото;
сърбеж или слипване на кожата;
зачервяване на мястото на разресване.

На места, където има увеличение на броя на мастните клетки, върху кожата се наблюдава зачервяване. Въздушните клетки могат да се натрупват в различни слоеве на кожата. Поради тази причина се наблюдават редица форми на детска мастоцитоза:

Maculopapulous форма. Формата, на която се наблюдава върху кожата на детето многобройни петна и папули от малки размери. Някои огнища са ясно изразени и лесно определени от лекаря. Можете ясно да дефинирате симптом на Dari-unnnune. В същото време симптомът, ако натиснете или разтривате на място, можете да видите малки мехурчета, много сходни с тези, като например с оголване. Някои източници, дължащи се на подобни симптоми, го наричат \u200b\u200bкато пигментна обвивка.
Самотна форма. С тази форма е лесно да се определи появата на мастоцита. Мустоцитомът е възел, чиито размери от 2,5 до 5 сантиметра. Каучуковата консистенция, леко разбита, понякога има абсолютно гладко покритие. Обикновено само един възел е, но с определени усложнения се наблюдава от 2 до 5 възела.
Maculopapuls Rash.. Много рядко мастоцитите се комбинират с този обрив. Този формуляр се наблюдава само при малки деца. Мастоцитите са разположени на раменете, гърба, корема и шията. Ако се случи нараняване на възел, мехурчетата се появяват веднага. Детето започва да подаде жалба срещу болката в района на балона.
Номера. Често се наблюдава в кожата на детето. Това са или възли, или уплътнения, чиито размери достигат 1 сантиметър. Цветът на възли е предимно розов или червеникав. След това те започват да бъдат групирани в плаки. Повърхността на плаките прилича на оранжева кора. Но ако плаката е огромни размери, тогава повърхността е неравномерна, бъги.
Телеактическа форма. Оставя голям ефект върху процеса на увреждане на кожата, който придобива червено или кафяво, поради образуването на пигментирана повърхност-телеектазия. Локализация на пигментацията на ръка, крака и гърдите. При деца, тази форма рядко се наблюдава, най-вече при възрастни.
Еритродермична форма. На кожата се образуват малки огнища, характерна форма. Косите имат неравномерни ръбове, но ясно изключени и се определят от умерена плътност. Цвят жълт или кафяв. Детето често обгражда това петно, което води до пукнатини и язви.

Децата често имат тази патология на задните части, в областта на гънките, както и подмишниците. Симптомът на Дария е абсолютно изразен. В случай на нараняване, фокусът се появява и започва рязко увеличаване на сърбеж. Винаги трябва да предупреждавате появата на голямо количество мехурчета.

Методи за диагностика

Решаващият диагностичен въртящ момент по отношение на определянето на заболяването е симптом на Dari-unnnune. Този симптом позволява на дерматолог да определи мастоцитозата на кожата при дете. За да се определи това заболяване, има редица методи:

проверка на кожата;
ограждащи кожни клетки;
анализ на урината;
клиничен кръвен тест;
ултразвуково изследване на вътрешните органи;
рентгеново изследване.

Хистологичният метод на изследването дава възможност да се разкрият мастните клетки, които са разположени във всички слоеве от тъкани. Клиничният кръвен тест установява постоянно увеличаване на неутрофилите и базофилите. Анализът на урината идентифицира хистамин, който е присъщ на мастоцитоза, но също и при възпалителни процеси.

Когато мастоцитоза можете да наблюдавате увеличение на размера на далака и черния дроб. И в проучването с помощта на рентгенова снимка се наблюдава остеопороза, т.е. неповличане на костната плътност. Увреждането на костната тъкан се наблюдава при 27% от пациентите с мастоцитоза.

При диференциална диагноза трябва да се разграничат мастоцитозата със следните заболявания:

ксанхома;
неули;
лунички;
пемфигус;
дерматофибром;
poikilodermia;
хемангиома;
лимфом;
лимфогрануломатоза.

Лечение на патология

Ако дете има мастоцитоза на кожата и не възниква от вътрешните органи, тук няма лечение за всяка медицинска терапия. Детето постепенно се възстановява.

Но ако внезапно има симптоми от системи, тогава най-важната медицинска терапия е приемането на антихистаминови лекарства.

За борба с тази патология има определена терапия:

препарати срещу алергии (климатик, супратин, tueva);
инхибитори на серотонин;
нестероидни препарати (аспирин, ацеклофенак, кетопрофен);
специфична PUVA-терапия;
цитостатични (доксорубицин, флуорурацил, циклофосфан);
прилагане на кортикостероиди.

В някои случаи мастоцитът може да бъде роден в резултат на хирургична интервенция. Както показва практиката, най-често горното лечение на леухемия на затлъстели клетки не позволява никаква полза. Съвременната медицина не намери оптимално лечение със съществуващите форми на мастоцитоза.

Предпазни мерки

За да се намали рискът от мастоцитоза при дете, трябва да обърнете внимание на следните мерки:

Намаляване или премахване на пържената, остра храна.
Минимизиране на броя на висококалепираните продукти и ако има възможност да се изключи от диетата (портокали, мандарини и други екзотични продукти).
Не злоупотребявайте с бонбони и шоколад.

Ако бебето е подало гърдите си, тогава премахнете приемането на напредналата храна за майката. Обърнете внимание на активния начин на живот на детето си, е по-малко на слънце. Но от друга страна, също е необходимо да се внимава с хипотермия. С такива препоръки, възможността да не се болят от тази патология намалява, ако има предразположение.

Д-р Комарковски съветва с мастоцитоза, премахване на приемането на такова лекарство като "nurfen", т.е. редица противовъзпалителни средства. Обърнете внимание на състоянието на имунитета, функционирането на стомашно-чревния тракт и наличието на разтопени нашествия.

Мастоцитозата е заболяване на кръвната система, което се характеризира с масивното образуване на специални клетки - мастоцити, тъканни базофили или лаброцити. Тези клетки импрегнират кожата и различните вътрешни органи.

Причините

Мастоцитозата се намира в две форми - кожа и системна.

Кожните форми на мастоцитоза се намират главно при деца и са редки, няма разлики в поражението в момичетата и момчетата. Най-често децата под 2 години са, повечето от случаите на болестта спонтанно преминават към юношеството.

Въпреки това, има и форма за възрастни - систематична мастоцитоза, която продължава и няма тенденция да поддържа.

Точните причини за развитието на системна мастоцитоза и механизмите на неговото образуване все още са неизвестни, теориите за поражението на някои хромозоми с прехвърляне на този вид болест се поставят автозомално доминантно. Въпреки това, половината от пациентите нямат семейна предразположеност.

Форми на мастоцитоза

Въз основа на клиничните характеристики, потока на заболяване и възрастта на нейното начало, формите на заболяването се отличават:

Форма на детската кожа на мастоцитоза: средна възраст на лезията - до 2 години, симптомите постепенно изчезват, няма трансформация в системния процес.
Самотни (единични) мастоцити: образуването на лезии, ограничени до няколко зони (възли).
Форма на кожата на тийнейджърка мастоцитоза или възрастни: Системните лезии са чести, но те няма да напредват. Въпреки това, пълното лекарство не се случва.
Кожна форма, подобна на предишната, но с възможност за преход към системна мастоцитоза, която засяга вътрешните органи.
Системна форма с увреждане на вътрешните органи.
Злокачествена форма на мастоцитоза под формата на докосната левкемия. Това е особено тежка форма с неблагоприятна прогноза и бърз поток.

Снимка: Департамент на сайта на дерматованология Томск Военният медицински институт

Прояви на кожни форми

С тази форма, щетите засягат основно покритие на кожата. В същото време основните симптоми са

кожа сърч
червена кожа,
привлекателни атаки,
намаляване на налягането
периодични температурни асансьори.

Това са проявления на изхода на мастните клетки на специални вещества - хистамин и неговите аналози.

Мастоцитозата се характеризира с пет основни вида лезии на кожата.

1. Макуло-папулсните прояви. В същото време се появяват множество червени кафяви петна с тежка пигментация. При извършване на специална проба чрез триене (проба Дари-УОНИ), те придобиват формата на червени туберкули.

2. Външен вид - външен вид вътре в кожата на множество сферични възли с размери до 1 cm, гъста консистенция от червено, розово или жълто. Повърхността на възлите е гладка, пробата Дарис-не е отрицателна. Възлите могат да бъдат обединени в плаки.

3. Образуване на мастоцити - единични възли, измерващи от 2 до 5 cm, гладко или набръчкано в "оранжевата кора", консистенцията на гума. Може да се появи до 3-4 възела на шията, торса, предмишниците. Тествайте darya-inny положителен, а когато се наранят повърхността на възела, балоните или оръжията могат да се появят върху него, изтръпване. С обратното развитие на тяхното развитие, кожата се припокрива и набръчка.

4. Еритродермичната или дифузната форма са големи сърбящи огнища на кафяво жълто в областта на подмишниците или зрънците. Те имат неправилна форма с ясни граници, на допир са плътни. Повърхността, дължаща се на триене, може да бъде яздена, възникват гребени и пукнатини. Тъй като напредъкът напредва, огнището е разтегнато, а кожата става плътна, консистенция на тестото, цвят от розово до тъмно кафяво. Dary-inny тестът е рязко положителен и малките наранявания на фокуса дават образуването на мехурчета и сърбеж. Постепенно процесът регресира.

5. Телеагоактационната форма основно се среща при жени и се проявява с червени кафяви петна, състоящи се от натрупване на разширени подкожни съдове. Тези петна от различни форми и размер са разположени на остра пигментирана кожа. На мястото на триенето им има мехури, тя е засегната главно гърди и крайници, възможно е да се удължи разпространението на процеса към костта.

Прояви на системна мастоцитоза

Със систематична мастоцитоза вътрешните органи са импрегнирани с затлъстели клетки паралелно с лезията на кожата или без нея.

В същото време, в засегнатите органи се появяват специфични нарушения, свързани с тяхната работа. Най-често изумен:

черния дроб, с нарастващия, уплътнението и фиброзните възли (чернодробните тъкани се заменят чрез свързваща тъкан),
костна система, с образуването на парцели остеопороза (омекотяване на костите) и остеосклероза (костна замяна на съединителната тъкан), костни болки,
лимфните възли, с тяхното увеличаване и болезненост,
храносмилателен тракт с диария и ulceated лезии
далака, с рязкото му увеличение,
костен мозък със своите промени и заместване на нормални клетки върху мастоцити, или с увреждане на костния мозък с образуването на левкемия,
нервна тъкан.

Диагностика

Диагностичната основа е клинични прояви и откриване в тъканите и кожата на голям брой мастни клетки.

На първо място, кръвта се изследва, намирането на смяна на формула в нея, голямо количество мастни клетки и техните препитаници (хистамин и триптични).

Биопсията на кожата, органите и костния мозък се извършва с определянето на изобилието на затлъстели клетки, определя формата и аномалиите на тяхното развитие (особено тумор).

Хромозомен анализ се извършва с определянето на аномалии, особено с 11 и 20 хромозоми, по-рядко 5 и 7-ми.

Освен това, рентгеновите лъчи се извършва с определянето на нивото на затихването на клетките, както и гладкометрията и MRI на костната тъкан.

Да се \u200b\u200bдиагностицират разстройства на вътрешните органи, се извършват ултразвук и КТ, особено за черния дроб или далака. С увреждането на храносмилателния тракт е необходимо да се провеждат ендоскопски диагностични методи.

Лечение на мастоцитоза

Терапевтите и хематолозите са ангажирани в болестта.

Специфични методи за терапия все още не са разработени, се използва симптоматична терапия, преобладаващото производство на биологично активни вещества с затлъстели клетки:

антихистамини - Супрастин, Туева, Зода и аналози.
стабилизатори на мембрани върху мастни клетки - застрахован натрий, кетотифен.
има данни за дейността на алфа интерферон, но досега методът е в процес на разработка.

Циклоспорини и метилпредизолон се използват и в малки дози.

Но докато ефективността на лечението е ниска.

Използването на PUVA-терапия е показано в тежкия курс на мастоцитоза или с резистентност към антиалергични средства. PUV-терапията помага за намаляване на обрив. Препоръчват се 25 сесии от 3-5 J / cm2 (на сесия), след което се наблюдава подобрение.

Отстраняването на далака е показано в дифузна системна мастоцитоза.

Прогнозите за мастоцитоза се определят от формата на заболяването и степента на увреждане на органите.

Под формата на кожата тя е благоприятна, със системна форма може да бъде различна и с тежка левкемия - изключително неблагоприятна.

Описание:

Система Мастоцитоза - рядко заболяване се наблюдава главно при възрастни. Мастоцитоза или пигмент, възниква значително по-често, главно при деца.

Симптоми:

Системната мастоцитоза се характеризира с аномална инфилтрация чрез затлъстели клетки не само кожата, но и костен мозък, черния дроб, далака, стомашно-чревния тракт и други вътрешни органи. В редки случаи заболяването тече без увреждане на кожата. Част от пациентите със системна мастоцитоза се свързва с развитието на хематологичната картина на друга хемобластоза, по-често от хронична миелопролиферативна болест (подухенска миелоза, хроничен миелоноцит), по-рядко - зряла клетъчна лимфопролиферация или.

Клиничната опция за системна мастоцитоза, която тече с масивно увреждане на костния мозък (20% мастоцити) и появата на анормални мастни клетки в кръвта (в типични случаи 10%), се обозначава като надута левкемия. Тази опция се отличава с липсата на кожни лезии и неблагоприятен поток, което бързо води до развитие на дефицит на полиоргани и смърт на пациенти.

В клиничната картина на системната мастоцитоза трябва да се подчертаят 2 групи симптоми. Първите са причинени от инфилтрация чрез затлъстели клетки на органи и тъкани и съответно се изразяват в увеличаване на данните на органите и / или нарушаването на тяхната функция. Втората група симптома е свързана с функционалната активност на мастоцитите, а именно синтеза и освобождаването на биологично активни продукти, сред които хепарин и хистамин имат най-важното физиологично значение. Към втората група симптоми принадлежат: 1) netsication (треска, обилно изпотяване, загуба на тегло); 2) атаки на вида на приливи и отливи, произтичащи от спонтанно след инхалация или в резултат на провокиращи лекарствени влияния (например); 3); 4) или остеофиброза; 5) диарера и пептични лезии на стомашно-чревния тракт; 6), което е най-честото фатално усложнение.

Клиничният курс на мастоцитоза, като правило, дълго, бавно прогресивно. Пациентите в продължение на много години остават в компенсирано състояние без лечение. Пигментният уртикария може да напредне в системна мастоцитоза. Естеството на проявите и потока на системната мастоцитоза варира от доброкачествени бавни до агресивни форми, което бързо води до фатално нарушаване на функцията на вътрешните органи или тежък хеморагичен синдром. Понякога има трансформация в докосната левкемия.

Причини за появата:

Мастоцитозата е заболяване на туморна природа. Не са инсталирани етиология и патогенеза.

Лечение:

За лечение предписват:

Симптоматичната терапия използва инхибитори на продукти и антагонисти на медиатори, освободени от мастните клетки, а именно: Н1 и Н2-антихистамини, стабилизатори на бушуващи мембранни клетки. Използването на тези лекарства е ефективно само при пациенти с пигментна злояжност и доброкачествен курс на системна мастоцитоза. При пациенти с агресивен поток от мастоцитоза не са разработени ефективни методи за терапия. Съществуват отделни доклади за положителните резултати от използването на алфа интерферон (3 милиона единици 3 пъти седмично подкожно) и циклоспорин А (300 mg / ден) в комбинация с ниски дози метилпреднизолон (5-10 mg / ден).

Ефективността на лечението се определя от състоянието на лезии, достъпни визуални, ултразвукови или радиационни контроли. Оценката на ефективността на лечението включва и наблюдение на хемограмите, кръвната биохимия, включително определяне на серумната концентрация на маркери на функционалната активност на мастните клетки; Определяне на размера на далака и черния дроб; оценка на състоянието на кост-стартната система (денситометрия, MRI,