Полша синдром в момичетата. Аплазия на гръдния мускул Aplasia липса на голям мускул на гърдите от лева

Редката аномалия на вътрематочно образуването на структурата на тялото, която главно се крие в хипоплазия на гръдната кост и ребрата на големия мускул на гърдите или пълното му отсъствие. Носи името на английския хирург, който е описан в студентските години, с дълъг мускулен дефект по време на непълен работен ден в моргата. А. Полша не беше първият, пред него в началото на XIX век вече обърна внимание във Франция и Германия, но това беше неговата публикация, която инициира сериозно проучване на тази вродена патология. На прага на 20-ти век J.Tompson публикува пълно описание на това заболяване. Оттогава около 500 такива случаи са описани в световната медицинска литература.

, , , , , ,

Код на ICD-10

Q65-Q79 Вродени аномалии [пороци за развитие] и деформация на костната мускулна система

Епидемиология

Статистиката на честотата показва, че вродените ребро-мускулни аномалии, изразени в различни степени, са част от средно едно новородено от 30 хиляди или малко повече родени живи деца. По-често с такива малформации се раждат момчета.

До 80% от деформациите в синдрома на затвора - дясно. Нарушенията се изразяват в различна степен и кореспонденцията между тежестта на аномалиите на образуването на гърдите и четката не се проследява.

, , , , , ,

Причини за синдрома на Полша

Причините за раждането на децата с тази аномалия досега остават хипотетични. Видът на наследството и гена, предаващ тази патология, не е дефиниран, но има описания на рядката фамилна история с синдрома на Полша. Предполага се за рецесивно наследство. Смята се, че вероятността за предаване на болестта от болен родител на децата му е приблизително 50%. Повечето случаи са единични. Рисковите фактори за децата с тази аномалия са външни и вътрешни тератогенни ефекти върху ембриона по време на отметката и развитието на органите и системите. Има няколко хипотеза, които обясняват етиологията и патогенезата на този мускулен дефект, но никой от тях не е напълно потвърден. Най-вероятно е да се разгледа предположението, че всеки нежелателен фактор провокира недостатъчност на ембрионалното кръвоснабдяване на шестата седмица на бременността, когато се образува субклайска артерия. Това причинява нейното изоставане (стесняване на лумена) и недостатъчността на кръвоснабдяването, което води до локална хипоплазия на меките тъкани и костите. Обемът на лезията се определя от степента на увреждане на артерията и / или нейните клонове.

Симптомите на синдрома на Полда

Първите признаци на тази вродена аномалия са визуално забележими, които вече са в ранна детска възраст според характера на гръдните мускули и подмишницата. И в присъствието на хипоплазия, ръката на четката е от раждането.

Симптомният комплекс на синдрома е както следва:

• едностранното недостатъчно развитие на големия мускул на гърдите или неговите фрагменти, най-често - кърмата и ръба;
• от същата страна - хипоплазията на четката: съкратено, задълбочени пръсти или неговата аплазия; Недостатъчно развитие на гърдата или неговото отсъствие, AThei; изтъняване на подкожния мастния слой; липса на аксиларна коса; Аномалии на системата на хрущяла / костната ребра или тяхното пълно отсъствие (обикновено III и IV).

Наличието на всички знаци, описани във втората част, не е задължително, те могат да бъдат комбинирани с първото в различни опции.

В допълнение към тях е изключително рядко, че аномалия на структурата на най-широк гръбначен мускул, причинявайки асиметричността на торса, хипоплазия или аплазия на малък мускул на гърдите, аномално развитие на острието и ключицата, гърдите с Функционална деформация, кривина на гръбначния стълб и рева гърба.

При страната на левия дефект транспонирането на вътрешните органи често се наблюдава, по-специално, сърцето се измества вдясно. С нормалното местоположение на сърцето, в комбинация с липсата на ребра, тя практически не е защитена и нейното биене е забележимо под кожата.

Синдромът на Полша при деца обикновено е забележим от момента на раждането, но в някои случаи незначителни дефекти се откриват с около три години.

На локализацията дефектите на елементите на смилането на гърдите са разделени на деформации на предните, задните и страничните стени.

Синдромът на Полша при момичетата в периода на пубертета дори в най-лесното нещо прави необходимо да се знае, че гърдата на дефектната страна не се оформя или изостава в развитието и е забележимо по-високо, отколкото при нормално. В светлините на заболяването на момчета, синдромът понякога се среща доста късно, в младата възраст, когато не стигне до "изпомпва" мускула с дефектна страна.

Синдромът на Полша при жените не засяга хормоналния фон и способността за зачене на дете.

В повечето случаи синдромът на Полша е козметичен дефект: най-често деформират или липсват мускул на гърдите, няма дефект на гърдите и на склад пълна четка. Моторните функции на горния крайник се съхраняват и нищо не позволява на такива пациенти да играят интензивно спорт.

Има обаче и други, повече травматични видове от тази патология. Последиците и усложненията на такива случаи са донякъде по-сериозни. В зависимост от тежестта на деформациите, пациентът може да развива разстройства на респираторна функция и хемодинамика. В случаите на пълно отсъствие на ребро-хрущялната рамка обикновено се открива белодробна херния, а респираторните разстройства се появяват от раждането.

В по-редки случаи на левичайни патологии, в комбинация с липсата на ребра с нормално разположение на органите, сърцето е директно под кожата. Животът на такъв пациент непрекъснато се заплашва с опасността, свързана с възможни наранявания и сърдечна спирка.

Дете с рязко изразено дефект на гърдите обикновено има проблеми с хемодинамиката, дължаща се на намалена систолична и повишена диастолична артерия в комбинация с повишено венозно налягане. За такива деца повишена умора, астерен синдром, те могат да паднат зад връстниците във физическото развитие.

Проявите на синдрома на Полша се отнася до структурата на субклайската артерия и / или нейните клонове, което създава условия за разстройството на артериалния кръвен поток от страна на дефекта.

Има някои анатомични аномалии на структурата и поставянето на жизненоважни вътрешни органи. Степента на тяхната тежест може значително да усложни състоянието на пациента. Това е отклонението на сърцето от нормално място в една или друга страна до транспонирането, разширяването на неговите граници или се завръща по часовниковата стрелка, хипоплазията на белите дробове и бъбреците на дефектната страна.

Етапи

Могат да се разграничат четири етапа на образуването на гърдите при дадено заболяване.

Първият е характерен за най-известните случаи, когато само меките тъкани са необичайно развити и формата на гърдите и структурата на хрущяла и костната част на ребрата е нормална.

Вторият - когато деформациите докоснаха гърдите: дефектната страна със съхранената кост и хрущялната част на ребрата, слабо предназначени в района на хрущяла на ребрата, дворът се разгръща от полу-тела и от противоположната страна, изпъкналата страна (цилиндър) често се наблюдава част от гърдите.

На третия етап се запазва структурата на костната част на ребрата и хрущялът е недостатъчно развит, гръдният кош от асиметрично, чистачът е белка в посока на деформация, но грубите аномалии не са открити.

За четвъртия етап се характеризира липсата на хрущял и костна част на ребрата от един до четири (от III чрез VI). От дефектна страна на мястото на липсващите ребра - Wpapin, гърдата е забележимо разгърнато.

Въпреки това на всеки етап от образуването на елементи на структурата на гърдите, състоянието на детското тяло може да бъде нормално (компенсирано), с периодични подобрения (подкомпенсиране) и с нарастваща влошаване на дейността на вътрешните органи и скелета система (декомпенсирана). Това зависи от индивидуалните характеристики на организма, темповете на развитието, коморбидността и начина на живот.

, , , ,

Диагностика на синдрома на Полша

Риброзната мускулна вродена патология се определя визуално, лекарят палпира пациента и предписва рентгенография. Това обикновено е достатъчно, за да се идентифицира степента и вида на увреждането на гърдите. По-точна картина на заболяването може да даде компютърна и магнитно резонансна томография.

Присвое се и ултразвуково изследване на субклайската артерия, за да се определи диаметърът, ултразвуковото изследване на мозъка и друга инструментална диагностика според индикациите.

За да оценим съпътстващите анатомични дефекти, консултиране на кардиолог и електрокардиография, ултразвуково изследване на сърцето, ехометрията, ехокардиография и скъпи кораби са необходими.

По време на респираторните заболявания се изисква консултиране на пулмолог, което може да присвои проучване на функционалното състояние на белите дробове, например спирография.

Анализите в това заболяване обикновено са в нормален диапазон, при условие че липсата на свързани патологии.

Диференциална диагноза

Лечение на синдром на Полша

Тази патология подлежи на хирургично лечение. Често според показанията, тя започва в ранна детска възраст. Понякога може да има няколко оперативни интервенции, например, с изразен дефект на гръдния кош или аплазия, за да се гарантира безопасността на сърцето или нормализиране на дихателната система. Такива операции се извършват в клоновете на гръдната операция. Тяхната цел е да формират най-доброто предотвратяване на вътрешните органи, като осигуряват нормалното им функциониране, елиминирането на бдителност на гърдите, нейното възстановяване и пресъздаване на естественото анатомично съотношение на меките тъкани.

Основният и най-сложният етап на експлоатационното лечение на този синдром е елиминирането на кривината на скелетните елементи на гърдите и подмяната на липсващи ребра. Използват се различни методи на торакопластика. В случай на дясното местоположение на заместник и отсъствие, например, III и IV на ребрата, разделянето II и V. Дефицитът на четири ребра се коригира с трансплантация на ребрата, взети от здрава страна на гърдите на пациента. В съвременната медицинска практика предпочитанията за трансплантация на пациентски тъкани се дават от титанови импланти.

Предучилители в зоната на ръба слагат гъста мрежа, която защитава вътрешните органи и не нарушава по-нататъшното развитие на ребрата, тъй като пластмасата на рибката при деца може да доведе до вторично усукване на елементи на скелета на гърдите, причинени от Неравномерност на образуването на здравословни и управлявани ребра на детето.

Хирургичната корекция на изразеното усукване се извършва с помощта на клинообразна стеномия.

Ако има недоволство на четката, ортопедичните травматолози имат оперативна помощ.

На първия етап на синдрома на Полша, единствената цел на хирургичната интервенция е елиминирането на козметичен дефект. В присъствието на дефект на мускулите на гърдите се възстановява нормално анатомично съотношение или поради мускулната тъкан на пациента (част от предната скоростна кутия или коремния мускул) може да се използва) или силиконова протеза. За мъжете, индивидуалните силиконови протези са по-желателни, тъй като мускулната трансплантация не дава пълноправен козметичен ефект и две се появяват вместо един мускулен дефект. Въпреки това, изборът на метода на работа винаги се определя в зависимост от случая.

Жените преместват най-широкия мускул отзад напред, в същото време създават мускулна рамка и слой. Изчакване на изцеление, извършване на реконструктивна мамопластика.

Тези операции се считат за чиста, лекарствената профилактична терапия се предписва индивидуално отчитането на обема на експлоатацията, наличието на импланти, толерантност на лекарства, възраст и съпътстващи заболявания на пациента. Минималното количество превенция на лекарствата включва предоперативна антибиотична терапия (присвоен час преди операцията започва и завършва не по-късно от ден-две), анестезия и утаяване, възстановяване на чревното функциониране и деградиране на плевралната кухина (ако се извърши торакала) . Най-прилаганите в превенцията на бактериални усложнения - цефалоспоринови антибиотици II и III поколения.

Цефуроксим - Бактерицид ß-лактам на широк спектър от активност, механизмът на действие е да се прекъсне синтеза на клетката на бактериите. Антагонистични щамове на грам-положителни и грам-отрицателни бактерии, включително устойчиви на синтетични пеницилини - ампицилин и амоксицилин. След интрамускулно приложение от 0.75 g от лекарството, максималното серумно ниво се наблюдава след не повече от час, интравенозно - 15 минути по-късно. Необходимите концентрации са запазени съответно с дела от пет и осем часа, те са фиксирани в костни и меки тъкани, кожата на кожата. Елиминиран напълно за един ден. Противопоказан при сенсибилизация към други цефалоспорини, с предпазливост - с алергии към средствата на пеницилин ред.

С алергии върху цефалоспорини, може да присвои Ванкомицин. Това лекарство се прилага само интравенозно капе за един час (0.5 g след шест часа или 1 g след дванадесет). Пациенти с доза бъбречна доза се регулират.

Преди назначаването на антибиотик обикновено прави проба към чувствителността, за да не се усложнява хода на операцията. По странични ефекти, в допълнение към алергичните реакции, с къса профилактика, можете да пренебрегвате.

В първия ден след операцията, анестезията се извършва от наркотични аналгетици. Например, PromedolOpioid анестетик, по същество увеличаващи реакциите на болката, инхибиращи реакции към стимули, успокояващ и ускоряване на процеса на потока. Използва се под формата на инжекции, подкожно и интрамускулно. Най-голямата доза от 160 mg на ден. Организмът от време на време реагира на въвеждането на това лекарство с гадене, световъртеж, развитие на еуфория.

На втория ден след хирургично лечение, наркотичното лекарство се редува с безкарда, след това Promedol се предписва само преди лягане.

Пациентите в следоперативния период преди началото на самоуправляването се правят хипертонични клизми, използването на сладка и газирана вода е изключена, назначена Prezero.който стимулира секреторната функция на жлезите на стомашно-чревния тракт, както и пот и бронхиална, тонизира гладките мускули на червата и пикочния мехур, както и скелетните мускули. Противопоказан при сенсибилизация, тиротоксикоза, изразени патологии на сърдечно-съдовата система. Те се прилагат орално в продължение на половин час преди хранене, дневна доза (не повече от 50 mg) е разделена на две или три приета.

Препарати, които подобряват кръвообращението в тъканите и захранването на кислорода, също са предписани: рибоксин, солкосирил, Actovegin - подобряване на метаболитни процеси, микроциркулация на кръвта и лечебни следоперативни рани.

За контролиране на плевралните кухини в ранния следоперативен период, тяхното ултразвуково изследване се използва за намиране на кръвта и се превръща там, се изпълнява плеврален дренаж.

След операцията за трансплантация пациентите се наблюдават в болницата за около 14 дни, периодът на възстановяване продължава няколко месеца. След операцията се препоръчва да се ограничи физическата активност и да се избегне тласък и шокове в областта на хирургическата интервенция през годината.

Мускулната пластмаса е по-малко травматична работа, пациентът се освобождава, като правило, в два или три дни, е необходимо да се ограничи физическото натоварване за един месец.

Рехабилитационни дейности Трябва да допринесе за бързата детоксикация на тялото и нормализиране на метаболитните процеси, подобряване на микроциркулацията на кръвта и възстановяването на тъканите в зоната за рация. Пациентите са предписани витамини (C, A, E, група B, D3, калций, цинк), допринасящи за лечението на кожата, меките тъкани и костите, укрепването на имунитета и подобряването на цялостното състояние на тялото. В болницата витамините се инжектират интрамускулно и устно, когато се освободи, лекарят може да препоръча приемането на витамини и минерални комплекси.

След хирургично лечение кръвообращението и дихателната система са добре адаптирани към фона на медикаментите сън. От първия до десетия ден на лечение се препоръчват дихателна гимнастика, масаж и терапевтично физическо възпитание за пациенти.

Физиотерапевтичното лечение се предписва в рехабилитационния период, насочен към увеличаване на тонуса на скелетните и дихателните мускули, производството на подходяща поза и разходка: електрофореза, електрически и магнитотерапия, термични процедури (терапевтични замърсявания, парафин, озокерит), хидротерапия (плуване, Хидромасаж, перлени бани).

Алтернативно лечение

Популярно лечение Тя може да помогне при приготвянето за операция и стимулиране на процесите на възстановяване в тялото, насищането му не синтетични и естествени витамини.

Полезно е да се използват минни смеси, които укрепват имунната система, която подобрява кръвообращението и ускорява лечебните следоперативни рани.

1. Мелене по някакъв начин 500 г бобрежи, чаша пречистени орехи, четири големи ябълки със зелена кожа, отстраняващи ядрото. Добавете половин чаша вода и 500 g захар, поставени на малък огън. Кипене, разбърква се редовно. Да се \u200b\u200bсъхранява в буркан с капак. Вземете няколко пъти на ден на една супена лъжица.
2. Мелене по какъвто и да е начин в теглото на курагу, стафиди, най-важни ядки, лимони, костно отстраняване, но с кори. Налейте мед в същото количество, разбъркайте добре. Да се \u200b\u200bсъхранява в хладилник в стъклен буркан с капак. На сутринта 30 минути преди хранене ядат на една супена лъжица от тази смес.

Ами пийте прясно приготвени сокове от достъпни зеленчуци и плодове (през зимата - морков, ябълка, от цитрусови), те могат да бъдат смесени, например класическа комбинация - Apple Apple. Курсът на сок терапията продължава в продължение на три седмици, седмична - веднъж дневно сутрин, преди да яде половин чаша, II седмица - толкова, но сутрин и преди вечеря, iii седмица - отново веднъж на половин чаша. Курсът може да се повтори, но не по-рано от десет дни.

Можете да варете чай, черно и зелено, със сушени супи на цитрусовата кора.

Повишаване на имунитета и подобряване на кръвообращението, особено през зимния и пролетен период, когато тялото изпитва недостиг на витамини, използвайки арсенала на лечението на билки. Горепосочените смеси от лекарствени билки пият вместо чай на закуска след хранене.

1. Наземните листа от коприва и лимонена трева (150 g) се смесват с 50 g мъдрец. Връзка в термос чаена лъжица фитосмес вряща вода в насипно състояние 200 ml. След два часа до сонара добавете чаена лъжичка мед.
2. Готвене фитосмий от натрошена трева. Серия, лист от ягоди, лечебни цветя, маргаритки. Супената лъжица от сместа се сваля с вряща вода (250 ml), след 20 минути да се отдалечи.

Инфузията на сух червен ореан е пиян четири пъти на ден: приготвя се ½ литра вряща вода две супени лъжици плодове, настояват най-малко една четвърт час, щам, можете да добавите мед.

Хомеопатия Той принадлежи към консервативни методи за лечение и едва ли може да помогне за коригиране на вродени деформации, но да се подготви за експлоатация или засилване на процеса на обновяване, хомеопатичните препарати са напълно способни. Албум Arsanikum, Arnica, Manzinella допринасят за изцелението на Руската академия на науките, калдалея Флорик и калдалея фосфорно - ударите на костите. Трябва да се отбележи, че хомеопатичните препарати трябва да назначат хомеопатичен.

Аптека хомеопатично лекарство Tramel S. Може да се използва в следоперативния период, като се използват високите си качества на оползотворяване. Ефективността на лекарството се дължи на способността му да активира реакционната верига на имунната система, вълнуващ Th3-лимфоцитен клон. В резултат на това равновесието на про- и противовъзпалителните цитокини се нормализира на работното място, което допринася за елиминирането на оток, болка, хиперемия. Възстановява нарушената микроциркулация на функциите на кръвта и тъканите.

Инжекциите правят интрамускулно и интрадерно под кожата, според метода на биопродюра и хомеосиниастра. Дневна доза при пациенти от шест години и по-стари - 2.2 ml, до шест години - не повече от 0.55 ml. При тежки случаи възрастните могат да бъдат въведени две ампули през деня.

С подобряването на състоянието, отидете до таблетираната форма на лекарството (сублингвал): пациенти от тригодишна възраст могат да бъдат присвоени на таблетка в три приета, 0-2 години - до половин таблетка в три приета. За да се премахнат остри състояния, таблетките се абсорбират с интервал от четвърт час. Такава процедура може да бъде извършена в рамките на два часа (не повече от осем метода).

Poond синдром - вродена патология на гърдите, раменете и дланите. Редки болести са диагностицирани на 1 новородени от 30 000. В 70% от случаите се намира аномалия в мъжки бебета, в 30% от случаите - в женски бебета. Заболяването може да бъде свързано с декстракардия и огледалното място на вътрешните органи. Патологията изисква ранна диагностика и ранна хирургична интервенция, която ви позволява да постигнете добри резултати и давате възможност да живеете пълноценен живот.

Какво е

Синдромът на Полша не се прилага за генетични заболявания. Учените не намират гени, които са отговорни за прехвърлянето на патологията от родителя на детето. Лекарите предполагат, че аномалия причинява нарушение на кръвообращението при вертебрални и / или обилни артерии за 6 седмици на вътрематочно развитие на плода.

Синдром на Полша - дясната патология, за която е характерна:

• изостаналост на гръдните мускули или тяхното моноларално отсъствие;
• полетове на дълги тръбни кости, ребра, млечни жлези или бъбреци;
• аномалия на горните крайници;
• дълга херния и изразени респираторни разстройства.

В ICD-10 патологията е в раздел Q65-Q79 "вродени аномалии на мускулно-скелетната система". Синдромът е назначен за номер Q79.8 "Други дефекти на развитието на мускулно-скелетната система".

Видове болести

В зависимост от местоположението на дефекта, болестта обикновено се разделя на два вида:

• дясно - настъпва при 80% от пациентите;
• left-sided - диагностицирани само в 20% от случаите.

Лявата патология понякога е придружена от огледално подреждане на вътрешни органи или декстракардия, в която сърцето е по-близо до дясната страна на гърдите.

С вроден заместник, рамката на ръба-хрущяла и мускулната корсет могат да се развият по различен начин. В зависимост от тежестта на дефекта и нейните характерни черти се отличават четири основни етапа:

• Етап I - естествена форма на ребра, нормалната структура на хрущяла и костната тъкан, но има липса на мускули и подкожен мастния слой;
• Етап II - ребрата се развиват нормално, но ние сме уморени в областта на хрущяла, а от друга страна, те имат крепостна форма, гърдите са разположени настрана;
• III етап - гърдите са силно претоварени надясно или наляво поради слабо развита хрущялна тъкан, костите имат нормална структура;
• IV етап - горната част на тялото е силно изместена, липсва от една до четири ребра.

В зависимост от локализацията патологията е разделена на деформация на страната, задната или предната стена.

Причини за аномалия

Причините за заместник все още не са проучени. Учените представят няколко теории за произхода на синдрома на Полша. Най-често срещаният е съдов. Според тази теория, на 6-та седмица на вътрематочно развитие в ембриона, кръвообращението в субклая и / или гръбначния район е нарушено и се случва хипоплазия на голямата артерия или нейните клонове.

Диаметърът на артерията намалява, което води до намаляване на кръвния дебит и кислородната глад на тъканите, за които отговаря. Хипоксия тъкани е основната причина за слаборазвитите мускули, гърдата, подкожното влакно, кожното покритие и горната част на крайниците. Колкото по-малък е диаметърът на щепсела, най-трудното заместник.

Други учени смятат, че синдромът на Полша възниква поради миграционния неуспех на клетъчната миграция, от които ембрионът се образува примитивите на мускулеста корсет и костната рамка.

Лекарите се опитват да разберат кои фактори водят до хипоблюс на щепсела и неуспехите. Някои смятат, че вътрематочните плодови наранявания са виновни. Други обмислят химически, екологични, инфекциозни и радиационни причини. Има и теория на генетичната предразположеност, но действителните потвърждения на всички изброени хипотези все още не са.

Симптоми

Характерните характеристики на синдрома на Полша включват:

• едностранно изоставане (хипоплазия) на голям мускул на гърдите;
• едностранна аплазия (отсъствие) на малък или голям мускул на гърдата, обикновено - риборничната част;
• деформация на хрущяла на ребрата;
• аплазия или изостаналата част от една гърда;
• липса на хрущял и / или костна тъкан;
• местна плешивост на гърдата и аксиларната депресия;
• изтъняване на кожата и подкожното влакно;
• недостиг на мазнини;
• ателия - липсата на един или два зърна наведнъж;
• деформацията на мускулите на гърба, както и предната предавка и външните наклонени мускули.

Патологията често е придружена от аномалиите на развитието на четката и ръцете:

• syndactilia - снаждане на няколко пръста;
• brachidactile - твърде къси и малки пръсти;
• липса на четки;
• аномално малки четки.

При пациенти с ляв тип заболяване може да има ребра, които трябва да предпазват сърцето. Органът има под тънък слой кожа и подкожна тъкан, така че всеки, дори незначителен, нараняване на гърдите може да провокира неуспехи в кръвообращението, респираторната недостатъчност и спиране на сърцето.

В редки случаи новороденото липсва почти цялата костна корса. Патологията води до херния на светлината и респираторната недостатъчност, която се развива в много ранна възраст.

Синдромът на Полша се диагностицира през първите дни или месеци на живот. Ако детето няма ребра, родителите могат да забележат пулсацията на сърцето. Ясно е видима чрез тънка кожа. Също така показва анормалното развитие на острието или ключицата, формата на фуния или цилиндър деформация на гръдния департамент, река гърмя и неестественото завой на гръбначния стълб.

Пациенти с първия етап на болестта диагностицират синдрома на наградата им в юноша или възрастна възраст. Момичетата забележат, че те не растат с една гърда, а в подмишницата, разположени от страна на дефекта, няма коса.

Младите мъже обръщат внимание на своята особеност, когато започват активно да играят спортове и изпомпват мускулите на гърдите. Те забележат, че едната страна на гърдите не се развива, въпреки че другият се увеличава в обемите и става по-релефен.

Синдромът на Полша в първия и втория етап не влияе на хормоналния фон и не пречи на човек да играе спорт. При пациенти с третия и четвъртия етапи на патологията, кръвообращението често е нарушено, проблеми с натиск, неизправност в дихателната система и намалява устойчивостта на респираторни заболявания.

Децата със сериозно увреждане страдат от хронична умора и бърза умора, повишена раздразнителност, чести главоболия и сънливост. Те често изостават зад колегите в развитието поради намаляване на уврежданията и когнитивните функции.

Разстройството на артериалния кръвен поток води до бъбречната хипоплазия и белите дробове, разположени на дефектната страна, както и за патологиите на сърцето: въртенето на органа по посока на часовниковата стрелка, разширяването на нейните граници или отклонение от нормалното място.

Диагностика на аномалия

Диагнозата на синдрома на Полша потвърждава хирурга. Първоначално лекарят провежда визуална проверка на гърдите, след това предписва няколко проучвания:

• рентгенография - идентифицира степента и вида на костната лезия;
• изчислена томография или mRI - ви позволява да изучавате състоянието на меките тъкани и хрущяла;
• Utiss of the plug-in artery - определя диаметъра му, помага за идентифициране на характеристиките на кръвообращението и кръвоснабдяването на деформираните мускули;
• електрокардиография - позволява диагностициране на сърдечната патология.

• доплер на основните плавателни съдове;
• Ултразвук на сърцето;
• ехокардиография;
• велоергометрия.

По време на проблемите със светлината и нарушаването на респираторната функция, пациентът се изпраща на пулмолог и се предлага да се подложи на спирография, както и други допълнителни проучвания.

Интегриран подход за диагностика позволява на лекарите да определят степента на деформация и да оценят размера на реконструктивните интервенции, насочени към възстановяване на гърдите и подобряване на качеството на живота на пациента.

Лечение на синдром на Полша

Вродената аномалия се третира по хирургически начин. Видът на операцията зависи от етапа на патология.

Лечение на първия етап

Пациентите с хипоплазия или аплазия на гръдния мускул препоръчват консултация с пластичен хирург и операция, насочена към премахване на козметичен дефект. Хирургичното лечение се състои от два етапа:

1. Създаване на мускулна рамка и мускулен слой. Лекарите използват най-широкия мускул на гърба за процедурата, по-рядко - прав коремни мускули.
2. Имплантиране на силиконова протеза и образуване на зърно.

Операцията се извършва и мъжете и жените. Пациентите с разселени мускули не забраняват спорта. Трансплантираното тяло няма да може да се развива напълно, но не пречи на мъжете и жените да успеят в различни спортове.

Операцията за премахване на козметичния дефект се извършва след 18-20 години. При възрастната и юношеската възраст прибягването до хирургична интервенция е безсмислено. Трансплантацията може да забави развитието на гърдите и да укрепи дефекта.

Хирургичното решение на проблема в ранна възраст е препоръчително само на Sindatlia. Детето ще се нуждае от консултация с ортопедичния хирург. Лекарят ще разработи оптимална стратегия за лечение на синдрома на Полнда и ще реконструира бърканите пръсти.

Ако аномалия не пречи на пациента, пластичната хирургия не може да бъде извършена. Трансплантацията на най-широките мускули на гърба не влияе на гръбначния стълб, но води до малка асиметрия и образуването на белега в депресията на мишницата, откъдето материалът е направен, така че преди процедурата си струва напълно да се мисли за всички неговите плюсове и минуси.

Лечение на втория и третия етап

Изявена деформация на гърдите е индикация за торакопластика на NAST. Минимално инвазивна процедура обикновено се извършва в ранно или юношество, но не е противопоказано и възрастни пациенти с синдрома на Полша.

Операцията увеличава обема на плевралните кухини, стартира възстановяването на респираторни разстройства и се препоръчва за заболявания на сърцето, причинени от деформацията с форма на фънк.

Хирургичното лечение се извършва под обща анестезия. Лекарят прави няколко малки разреза, през които въвежда в гръдния кош - метални плочи. Конструкциите от титан или стомана са под ребрата и дават костни тъкани правилната форма.

Деформацията на гърдите може да бъде елиминирана и от силиконова или хидрогел ендопротеза. Имплантите визуално намаляват дефекта и предпазват сърцето от наранявания.

Лечение на четвъртия етап

При липса на един или повече ръбове си струва да се прибягва до реконструктивна хирургия. Има три основни лечения:

• инсталиране на мрежеста рамка или титанови ребра за защита на сърцето;
• разделяне на здрави ребра, разположени над и под деформирана зона;
• трансплантационни ребра със здравословна част от гърдите.

Първият вариант се препоръчва за деца на предучилищна и училищна възраст. Мрежата рамка и титанови плочи не възпрепятстват нормалното развитие на гърдите, докато разделянето и трансплантацията води до сериозни усложнения и проблеми в зряла възраст.

Вторият и третият метод се препоръчва на възрастни пациенти със синдрома на Полша, въпреки че те причиняват много въпроси. Често разделянето на ребрата води до отслабване, следователно в съвременната хирургия Предпочитани метални импланти и синтетични рамки, които заменят мускулната тъкан.

Пациентите, които са преминали хирургично лечение, могат да спят на стомаха и да вдигнат ръце, но съветват да се избегнат шокове в управляваната зона.

Предотвратяването на синдром на Полша не съществува. За да предупреди патологията си, нито отхвърлянето на лоши навици, нито балансирано хранене на родители, нито спорт, но децата с аномалия могат да станат пълноправни членове на обществото и да живеят до дълбока старост. Основното е да се потърси помощ на хирурга и да изпълни всички препоръки на специалиста.

- това е комплекс от малформации на развитието, включително отсъствието на малък и / или голям мускул на гърдата, намаление на дебелината на подкожната мастна тъкан в гръдния кош, отсъствието или деформацията на няколко ребра, липсата на Нипел или гърди, съкращаване на пръстите, пълна или непълна битка при пръсти, както и липса на коса в района на аксиларната депресия. Дефектът е едностранчив, по-често се наблюдава отдясно. Тежестта на нарушенията може да варира значително. Диагнозата се показва въз основа на клинични данни, рентгенография, ЯМР и други проучвания. Лечението обикновено е хирургично - торакопластика, корекция на дефекти с присадки, козметични интервенции.

Mkb-10.

Q79.8. Други малформации за развитието на костната мускулна система

Общ

Синдромът на Полша е доста рядка вродена малформация. Той се открива от един от 30-32 хиляди новородени. За първи път частичните описания на тази патология са направени от Фрейър и Лалеменд през първата половина на 19-ти век, но болестта е посочена от името на английския студент в Полша, също създаде частично описание на заместник 1841. Тя възниква спорадично, предразположението на семейството не е доказано. Той има широка вариабилност - различни пациенти имат значителни разлики в тежестта и присъствието или липсата на определени дефекти.

Причините

Специалисти в областта на гръдната хирургия, травматологията и ортопедиците предполагат, че причината за тази аномалия е нарушение на миграцията на ембрионални тъкани, от които се образуват мускулите на гърдата. Има и теории, които свързват синдрома на наградата с вътрематочно увреждане или хипоплазия на приставката. Нито една от изброените теории все още не е получила надеждно потвърждение.

Патогенеза

Основният и най-постоянният компонент на този комплекс от неизправности на развитието се счита за хипоплазия или аплазия на мускулите на гърдата, които могат да бъдат допълнени от други признаци. Може би лесно развитието или липсата на хрущял на ребрата. В някои случаи, от страна на поражението, не само мускулите, мастните влакна и хрущяла на ребрата, но и костът на ребрата напълно липсват. В броя на други възможни признаци на синдром на Полша, брахидактосите (съкращаване на пръстите) и тинята на пръстите са отстрани на поражението. Понякога има намаление на размера на четката или пълното му отсъствие.

С дефектна страна, липсата на гърда (амасти) може също да бъде открита, липсата на зърно (Athexy) и липсата на коса в аксиларната депресия. В 80% от случаите, дефектът е открит от дясната страна. В лявата страна на синдрома на Полша, понякога се открива обратното местоположение на вътрешните органи - от декстричията, в която сърцето е отдясно, а останалите органи остават на мястото си на място за огледало, в което обратното (огледало) се наблюдава локализация на всички органи.

В лявата страна на заболяването нормалното подреждане на сърцето и произнася се хипоблюс от половин гръдното сърце, остава слабо защитено от външни влияния и понякога може да се намира точно под кожата. В такива случаи непосредствената опасност възниква за живота на пациента, тъй като всеки удар може да причини сериозно нараняване и сърдечна спирка. В други случаи последствията не са толкова сериозни и могат да варират от влошаване на респираторните функции и кръвообращението поради деформация на гърдите към чист козметичен дефект поради липсата на мускули и / или гръдна жлеза.

Симптоми

Симптомите на синдрома на Полша обикновено са забележими дори от неспециалист и обикновено се намират от техните родители в първите дни на живота на бебето. Характеризира се с асиметрията на гърдите, отсъствието или недостатъчното развитие на мускулите и неразработените подкожни мастни влакна, от една страна. Ако дефектът е разположен отстрани на сърцето, в отсъствието на ребра можете да наблюдавате сърцето точно под кожата. При момичетата по време на пубертета гърдите на раста не растат или изостават в растежа. В някои случаи (за мускулна хипоплазия при липса на други пороци), момчетата на Полша се диагностицират само в младежа, когато след спортове, пациентите се обръщат към лекаря поради асиметрията, която възниква между "изпомпва" нормално и. \\ T хипоприкирани гръдни мускули.

Има четири основни варианта на образуването на гърдите по време на синдрома на Полша. При първото изпълнение (наблюдавано при повечето пациенти) структурата на хрущяла и костната част на ребрата не е счупена, формата на гърдите се запазва, аномалия се открива само при нивото на меките тъкани. При второто изпълнение, костта и хрущялната част на ребрата се запазва, но гърдите има неправилна форма: изразената ферментация на хрущялната част на ребрата се открива на страната на лезията, гърдите се завърта (депонирани от полу- тела), от другата страна, често се разкрива деформацията на бийсилид на гърдите.

За трето изпълнение, хипоплазията на хрущяла на ребрата се характеризира със запазването на костната част на ребрата. Гърдите са донякъде "потръпнали", гърдата е леко наклонена в възпалената страна, но грубата деформация не се наблюдава. С четвърто изпълнение, липсата на хрущяла и костната част на една, две, три или четири ребра (от третата на шестата). Ребрата на засегнатата страна са навити, изразено въртене на гръдната кост се разкрива.

Диагностика

За да се потвърди диагнозата и да се определи тактиката на лечението на синдрома на Полша, се извършва редица инструментални изследвания. Въз основа на радигенната на гръдния кош, тежестта и естеството на патологичните промени в костните структури се оценяват. За да се оцени състоянието на хрущяла и меките тъкани на пациента, те са насочени към ЯМР и КТ на гърдите. В случай на съмнение за вторични патологични промени във вътрешните органи, се предписват консултации на кардиолога и пулмолог, извършват изследване на функцията на външно дишане, ЕКГ, Ехег и други проучвания.

Лечение на синдром на Полша

Лечението оперативно, обикновено започва в ранна възраст, се извършва от пластмасови и гръдни хирурзи. Обемът на терапевтичните мерки зависи от наличието и тежестта на някои патологични промени. Така, с груба патология с липсата на ръбове и деформация на гърдите, може да са необходими редица постепенни хирургични интервенции, за да се гарантира безопасността на вътрешните органи и нормализиране на външното дишане. И с изолирана отсъствие на мускула на гърдите и нормалната форма на гърдите, единствената цел на операцията е да се елиминира козметичният дефект.

Ако е необходимо, за коригиране на аномалиите на четката (например, елиминирайте синдактиле) привличане на травматолози и ортопеди. В присъствието на патология, от вътрешните органи на пациентите, те изпращат на кардиолози и пулмолози. Целта на лечението на основната патология е да се създадат оптимални условия за защита и функциониране на вътрешните органи, възстановяване на нормалната форма на гърдите и възстановяването на нормалните анатомични връзки между меките тъкани.

Генетично определяният комплекс от неизправности в развитието, включително липсата на големи и (или) малки мускули на гърдата, частично или пълна битка на пръстите (синдактилия), тяхното скъсяване (брахидактил), липсата на зърно (ателия) и (или) на самата гърда (Amastya), деформацията е или липсата на няколко ребра, намаление на дебелината на подкожния мастния слой и липсата на коса в района на аксиларната депресия.

Отделни компоненти на този синдром са описани за първи път от LallEMAND (1826) и FRORIER (1839), но е наречен Алфред Полша, английският студент от Medica, който през 1841 г. дава частично описание на тази деформация. Пълната характеристика на мускулния дефект на ребрата е публикувана от Томпсън 54 години по-късно - през 1895 година.

В огромното мнозинство (около 80%), синдромът на Полша е прав. Лявата версия понякога се свързва с вътрешните органи, вариращи от dextcardia, когато само сърцето е локализирано вдясно, и до пълната форма на обратното (огледало) подреждане на вътрешните органи. Деформацията на гърдите в същото време варира от светлинната степен на хипоплазия до вроденото отсъствие (аплазия) на хрущяла на ребрата или дори цялото röbebe от страната, съответстващо на поражението.

За диагнозата на радарния мускулно-скелетният дефект има достатъчно физически инспекции и радиография. За да се проучат вътрешните органи и да оценят тяхното състояние, въз основа на определена клинична ситуация се назначават допълнителни изследвания.

Лечението на синдрома на Полша и е насочено първо, за да се елиминира дефектът на ребрата и възстановяването на целостта на костната рамка, и второ, тя трябва да елиминира съществуващото плуване в половината гърдите, и, трето, да създаде нормален Анатомична връзка на меките тъкани, включително симулация на зърното, протези на гърдата при жени и мускулна пластмаса при мъжете.

Технически, това са много сложни операции, които се провеждат в ранна възраст. Като правило се извършва цяла серия от интервенции, тъй като е практически невъзможно да се получи добър резултат - обикновено тя е свързана с неоправдано увеличение на продължителността на интервенцията и увеличаването на травмата.

Пластмасата на ферксната форма на гърдите се извършва от d. M.n. Рудаков с.с. и доктор. КОРОЛЕВ П.А.

Снимка на мъж на 18 години с VDP 2 градуса, асиметрична форма, ампласия на мускулите на гърдите и гърдите отдясно. Преди операцията и резултата 7 месеца след операцията.

Година след операцията е планирано да се инсталира пекторален имплант отдясно

Според плана, костната деформация се елиминира и дефектът на RBE се заменя и след това се извършва преход към следните етапи. Понякога, в гравитационните случаи може да има нужда от автотрансплант Ryuber. При наличието на аномалии на четката (миниатюрата) са привлечени от ортопедични хирурзи, с проблеми с вътрешните органи - съответните специалисти.

Дефектът е едностранчив, по-често се наблюдава отдясно. Тежестта на нарушенията може да варира значително. Диагнозата се показва въз основа на клинични данни, рентгенография, ЯМР и други проучвания. Тактиката на лечението се определя индивидуално.

Синдром на Полша

Синдромът на Полша е доста рядка вродена малформация. Открит е от един отгоре. Новородено. За първи път частичните описания на тази патология са направени от Фрейър и Лалеменд през първата половина на 19-ти век, но болестта е посочена от името на английския студент в Полша, също създаде частично описание на заместник 1841. Тя възниква спорадично, предразположението на семейството не е доказано. Той има широка вариабилност - различни пациенти имат значителни разлики в тежестта и присъствието или липсата на определени дефекти.

Предполага се, че причината за тази аномалия е нарушение на миграцията на ембрионални тъкани, от които се образуват мускули на гърдата. Има и теории, които свързват синдрома на наградата с вътрематочно увреждане или хипоплазия на приставката. Нито една от изброените теории все още не е получила надеждно потвърждение.

Патологична анатомия в синдрома на наградата

Основният и най-постоянният компонент на този комплекс от неизправности на развитието се счита за хипоплазия или аплазия на мускулите на гърдата, които могат да бъдат допълнени от други признаци. Може би лесно развитието или липсата на хрущял на ребрата. В някои случаи, от страна на поражението, не само мускулите, мастните влакна и хрущяла на ребрата, но и костът на ребрата напълно липсват. В броя на други възможни признаци на синдром на Полша, брахидактосите (съкращаване на пръстите) и тинята на пръстите са отстрани на поражението. Понякога има намаление на размера на четката или пълното му отсъствие.

С дефектна страна, липсата на гърда (амасти) може също да бъде открита, липсата на зърно (Athexy) и липсата на коса в аксиларната депресия. В 80% от случаите, дефектът е открит от дясната страна. В лявата страна на синдрома на Полша, понякога се открива обратното местоположение на вътрешните органи - от декстричията, в която сърцето е отдясно, а останалите органи остават на мястото си на място за огледало, в което обратното (огледало) се наблюдава локализация на всички органи.

В лявата страна на заболяването нормалното подреждане на сърцето и произнася се хипоблюс от половин гръдното сърце, остава слабо защитено от външни влияния и понякога може да се намира точно под кожата. В такива случаи непосредствената опасност възниква за живота на пациента, тъй като всеки удар може да причини сериозно нараняване и сърдечна спирка. В други случаи последствията не са толкова сериозни и могат да варират от влошаване на респираторните функции и кръвообращението поради деформация на гърдите към чист козметичен дефект поради липсата на мускули и / или гръдна жлеза.

Симптоми и диагностика на синдрома на наградата

Симптомите на синдрома на Полша обикновено са забележими дори от неспециалист и обикновено се намират от техните родители в първите дни на живота на бебето. Характеризира се с асиметрията на гърдите, отсъствието или недостатъчното развитие на мускулите и неразработените подкожни мастни влакна, от една страна. Ако дефектът е разположен отстрани на сърцето, в отсъствието на ребра можете да наблюдавате сърцето точно под кожата. При момичетата по време на пубертета гърдите на раста не растат или изостават в растежа. В някои случаи (за мускулна хипоплазия при липса на други пороци), момчетата на Полша се диагностицират само в младежа, когато след спортове, пациентите се обръщат към лекаря поради асиметрията, която възниква между "изпомпва" нормално и. \\ T хипоприкирани гръдни мускули.

Има четири основни варианта на образуването на гърдите по време на синдрома на Полша. При първото изпълнение (наблюдавано при повечето пациенти) структурата на хрущяла и костната част на ребрата не е счупена, формата на гърдите се запазва, аномалия се открива само при нивото на меките тъкани. При второто изпълнение, костта и хрущялната част на ребрата се запазва, но гърдите има неправилна форма: изразената ферментация на хрущялната част на ребрата се открива на страната на лезията, гърдите се завърта (депонирани от полу- тела), от другата страна, често се разкрива деформацията на бийсилид на гърдите.

За трето изпълнение, хипоплазията на хрущяла на ребрата се характеризира със запазването на костната част на ребрата. Гърдите са донякъде "потръпнали", гърдата е леко наклонена в възпалената страна, но грубата деформация не се наблюдава. С четвърто изпълнение, липсата на хрущяла и костната част на една, две, три или четири ребра (от третата на шестата). Ребрата на засегнатата страна са навити, изразено въртене на гръдната кост се разкрива.

За да се потвърди диагнозата и да се определи тактиката на лечението на синдрома на Полша, се извършва редица инструментални изследвания. Въз основа на радигенната на гръдния кош, тежестта и естеството на патологичните промени в костните структури се оценяват. За да се оцени състоянието на хрущяла и меките тъкани на пациента, те са насочени към ЯМР и КТ на гърдите. В случай на съмнение за вторични патологични промени във вътрешните органи, се предписват консултации на кардиолога и пулмолог, извършват изследване на функцията на външно дишане, ЕКГ, Ехег и други проучвания.

Лечение на синдром на Полша

Лечението на синдрома на Полша, обикновено започва в ранна възраст, се извършва от гръдни и пластични хирурзи. Обемът на терапевтичните мерки зависи от наличието и тежестта на някои патологични промени. Така, с груба патология с липсата на ръбове и деформация на гърдите, може да са необходими редица постепенни хирургични интервенции, за да се гарантира безопасността на вътрешните органи и нормализиране на външното дишане. И с изолирана отсъствие на мускула на гърдите и нормалната форма на гърдите, единствената цел на операцията е да се елиминира козметичният дефект.

Ако е необходимо, за коригиране на аномалиите на четката (например, елиминирайте синдактиле) привличане на травматолози и ортопеди. В присъствието на патология, от вътрешните органи на пациентите, те изпращат на кардиолози и пулмолози. Целта на лечението на основната патология е да се създадат оптимални условия за защита и функциониране на вътрешните органи, възстановяване на нормалната форма на гърдите и възстановяването на нормалните анатомични връзки между меките тъкани.

Първият и по-голямата част от лечението на синдрома на Полша е елиминирането на костната деформация и заместването на дефекта на ребрата. Прилагайте няколко метода на торакопластика. С дясната локализация на дефекта и липсата на две или три ребра извършват транспонирането на основните ребра. По време на поражението на четирите ребра има трансплантация на костен мускулна клапа, "изрязана" от здрава половина на гърдите на пациента. Ако е необходимо, извършете корективна клинообразна стеномия (отстраняване на гръдната част, за да коригирате формата и позицията си от наклонена към директора).

В момента, заедно с използването на собствените тъкани на пациента, хирургичните интервенции все повече се извършват с използването на импланти от специални инертни синтетични материали. В някои случаи, в предучилищна възраст в областта на дефекта, ръбовете определят специална мрежа, която защитава вътрешните органи, без да се предотвратява нормалния растеж на ребрата - такава тактика намалява вероятността от вторични деформации на гърдата, поради неравномерния растеж на. \\ T Пациентът работи и не работи.

С изолираните дефекти на мускулите извършват трансплантация на предния зъбния мускул или правилните мускули на корема. Също така е възможно да се замени мускулите на гърдите поотделно направени силиконови трансплантация. При жените реконструктивната мамопластика се превръща в важна част от лечението - елиминиране на козметичен дефект, произтичащ от слабо развитието или липсата на гърди. За да възстановите анатомичните съотношения между меките тъкани, се използва движението на най-широките мускули на гърба, а след известно време, след заздравяване, се инсталира силиконовият протест на гърдата.

Синдром на Полша

Синдром на Poond е аномалия за развитието на гърдите поради липсата или слабо развитието на мускулите на гърдата. Тези патологии се формират през периода на вътрематочно развитие и могат да засегнат не само мускулите, но и костите. В медицинската практика имаше случаи, когато нямаше нито един или повече ръбове или те бяха слабо развити. В допълнение, този синдром е придружен от други признаци: съкращаване на ръцете с увредена странична страна, слабо развита или дори липсваща четка, пълна или частична липса на пръсти. Външно се проявява под формата на асиметрия на горната част на тялото.

Причините за развитието

По време на изследването беше установено, че синдромът на Полша възниква поради нарушение на движението на ембрионални клетки, образуващи мускулите. Този синдром не се наследява. Има и теории, които казват, че причината за тази аномалия може да бъде вътрематочно наранявания или хипоплазия на приставността, но точността на тези данни не е официално потвърдена.

Симптоми

Синдромът на Poond е рядък дефект, според статистиката с нея се ражда около 1 дете с 32 хиляди новородени. Родителите могат да забележат тази патология почти веднага след раждането. Външно се проявява във формата на асиметрия на гърдите, липсата на мускули и подкожни адхезивни слоеве върху увредената страна на гърдите се усеща. Ако дефектът е разположен от лявата страна на гърдите, тя ще бъде видима за голото око пулсацията на сърдечния мускул.

Анатомично голям мускул на гърдата се състои от три части:

В допълнение, синдромът на Полша включва такива симптоми като скъсяване на ръцете, синдактилия, т.е. битката на пръстите, липсата на зърно или всички гърди върху увредената страна на гърдите.

Синдромът на Полша се характеризира и с патологичната структура на субклайската артерия и съдове. Артерията в диаметър надвишава нормата, която води до нарушение на кръвния поток в необичайно развита половина на гърдите, поради намаляване на съпротивлението на стените на съда.

За тази аномалия има следните изпълнения на гърдите:

1. Аномалия за развитието на мускулните и мастните тъкани, макар и не нарушават развитието на костни и хрущялни структури.
2. Деформацията на гърдите. Костите и хрущял на ребрата се съхраняват, но деформират. Гърдите са просто като правило на деформация на цилиндъра.
3. Аномалия за развитието на меки тъкани и хрущял при липса на нарушение на развитието на костната структура на ребрата.
4. Изостаналост или пълно отсъствие на костна част на ребрата при нарушено развитие на мускулите и хрущял.

Много често синдромът на Полша се проявява под формата на малък козметичен дефект и става забележим само в преходна възраст, когато момичетата започват да развиват млечните жлези, а момчетата влияят на страната на гърдите не придобиват облекчение, изпомпвана на открито форма, за разлика от здравата половина на гърдите. Синдромът на Полша не засяга женската женственост (способност за зачене на деца).

Диагностика

В допълнение към външните признаци, се използват следните методи за диагностициране на синдрома на Полша:

• рентгеново изследване. Позволява ви да определите наличието на патологията на развитието на костната структура на ребрата;
• изчислена томография и магнитна резонансна томография. Използвани за определяне на аномалиите на развитието на мускулните тъкани и хрущял;
• консултации и изследване с кардиолог и пулмолог. Проведени, ако има съмнение за увреждане на вътрешните органи на гърдите.

Лечение

За лечение на това състояние обаче се използва само операция, ако дефектът е само козметич и не засяга здравето и функционирането на вътрешните органи, операцията е доброволна. В зависимост от тежестта на аномалия могат да се извършват няколко операции:

1. Операция за възстановяване на костната структура на ребрата,
2. Експлоатация на възстановяването на формата на гърдите (елиминиране на деформация),
3. Операция за възстановяване на мускулната тъкан, имплантацията на гърдата, образуването на зърна,
4. Операция за премахване на синдактилия, изостаналост на ръчни изследвания и други свързани дефекти.

Възстановяването на ребрата се извършва чрез трансплантационни части на ребрата от здрава страна на гърдите или приноса на титанови импланти. Ако операцията по възстановяване на ребрата се извършва в ранна възраст, като стената на ребрата се монтира специална гъста мрежа, която не пречи на развитието на ребрата, а извършване на защитната функция за сърцето и белите дробове. Това се дължи на факта, че има вероятност за повторно деформация на гърдите поради неравностието на развитието на здрави и трансплантирани ребра.

При възстановяването на меките тъкани се използва трансплантация на част от най-широк мускул, предния зъбен мускул или прав коремния мускул. В някои случаи се използват силиконови импланти.

След операцията се определя хода на антибиотиците. Не е забранено да се използва подобряването на хората в метаболизма, но това може да се направи само след консултация с лекуващия лекар.

Прогнозата след операцията е много благоприятна. Елиминирането на козметичен дефект, който не влияе върху функционирането на вътрешните органи и ръце, увеличава самочувствието на пациента и в трудни случаи операцията позволява на пациента да живее пълноценен живот. Преобладаващото мнозинство от пациентите след операцията нямат дискомфорт или допълнителни здравословни проблеми.

За съжаление няма начин да се предотврати появата на синдрома на Полша. Въпреки това, ако родителите не злоупотребяват с вредни навици, водят здрав и активен начин на живот, проучвания и необходимото лечение, което увеличава възможността за здраво дете.

Синдром на Полша: Причини и опции за лечение

Да уговорим среща

Задайте онлайн въпрос

Поръчайте повикване

Проблемите с физиката или структурата на тялото са различни. Днес искаме да кажем на нашите читатели за синдрома на Полша, който е една от патологиите на структурата на тялото. Торакален хирург, докторска степен. Отговори на нашите въпроси. - Владимир Александрович Кузмичив.

- Владимир Александрович, вероятно е най-добре да започнем с историята за синдрома на Полша? Как се явява присъствието му в човешката физиология и функционирането на тялото му?

Синдром на синдрома на Полша е патология, външно се проявява под формата на частична или пълна липса на мускули на гърдата, която се допълва от други признаци. Например, за развитието на горните крайници, когато намаленият размер на четката е там, може да има битка или скъсяване на пръстите, може да има пълно отсъствие на четка, т.е. Има асиметрия с другата ръка. Може да има недоразвитие на големите широки мускули. И най-важното от гледна точка на функционирането на тялото, отсъствието или слабото развитие на ребрата от страна на лезията. Като правило, той се отнася до 3 и 4 ребра, които или напълно отсъстват или слабо развити. Или хрущялът не идва напълно в гръдната кост. Също така се наблюдава и дистрофия на мастна тъкан. По-честят знак за синдрома на Полша е слаборазвитието на две части на голям гръден мускул. Големият мускул на гърдите се състои от три части: субклавианска част, стеноларна част и реброто. Като правило няма гръдната кост и борови части. Или няма напълно голям мускул на гърдите. Всички други признаци са по-редки, така че пациентите с синдрома на Полша често се случват абсолютно пълноправна четка.

- Страната на поражението винаги е една и съща или има вариабилност?

- Откъде идва името на синдрома? Някак ли е свързана с Полша?

Не, в този случай, името на явлението е създадено от името на английския лекар, който е студент, работил в Morga Sanitar и видя тази функция на един от телата. Той го изучаваше подробно и описа знамения. От негово име и името се формира.

- Как да диагностицирате присъствието на това заболяване?

В този случай диагнозата е много проста - според външния вид на пациента. Трябва да се каже, че това условие се диагностицира в ранна възраст, според характерното състояние на гръдния мускул в рамото. Ако няма мускул на гърдите, тогава подмишницата е много специфичен външен вид. В такива случаи родителите се третират с въпроса какво да правят.

- И наистина, какво да правим родители, ако намериха такъв дефект от детето си? Какво ги плаши най-много?

Първо, това се тревожи за появата на детето, липсата на мускули, както и сърцебията точно под кожата, ако няма край.

- Откриването на синдрома налага някои пръстови отпечатъци, за да повиши детето по отношение на ограничаването на дейността си или забрана на всички дейности?

В повечето случаи пациентите може да не обръщат внимание на техния синдром, те се развиват добре, въпреки липсата на мускула на гърдата, двигателната активност на ръката се компенсира. Има ситуация, при която пациентите с отсъствие на гръдните мускули активно се занимават със спорт, включително високи постижения. Когато няма гнездова лезия, проблемът има чисто козметичен характер и трябва да бъде решен съвместно с пластмасови и гръдни хирурзи.

- При мъжете и жените проблемът се изразява еднакво? Има ли някакви различия?

Да, решението на козметичен проблем има различно значение на мъжете и жените. В случай на жени, има неразработена гърда, докато мъжете могат просто да бъдат слабо развити. В медицината това се нарича синдром на Amazon, тъй като, както знаете, тези момичета активно изстреляха лук и счупиха растежа на една от млечните жлези. Тъй като за жени млечните жлези играят важна естетическа и функционална роля, а след това с тях има по-чести призиви на лекаря, за да коригира дефекта.

- и липсата на една от млечните жлези при жените засяга някак си общ хормонален фон или майчинство?

Не, не засяга, проблемът е естетичен характер. Жена абсолютно здрава.

- Какви са методите за определяне на този дефект? Винаги ли се нуждаят от хирургична интервенция?

Методът за решаване на проблема е операция, която може да се извърши с помощта на различни техники, в зависимост от набора от признаци на заболяването. Например, жените могат да имат движението на най-широк мускул отзад напред със създаването на мускулна рамка и мускулен слой, който впоследствие дава възможност за имплантиране на силиконова протеза за създаване на гърдите. Използват се или по-сложни опции, например, трансплантация на коремния мускул. Всичко е решено в зависимост от всеки конкретен случай.

- Показанията за работа се различават в зависимост от комбинацията от функции?

Да, бих казал, че свидетелността за операцията при мъжете е липсата на ребро, което засяга несигурността на вътрешните органи, включително сърцето. За мъжете, елиминирането на козметичния дефект е напълно невъзможно. Така че разселеният мускул не се превръща в пълноценни, докато гърбът страда от мястото, където мускулната част е затворена. В бъдеще гръбът също ще бъде малко асиметричен. С други думи, не може да има пълноправна козметика, но има нарушение на функцията на тялото. По-често за мъжете използват имплантирането на силиконови протези, които са направени от мазилка или парафинови хвърляния под всеки пациент поотделно.

- При мъжете, ако няма проявление под формата на недоразвитие на пръстите на една четка, наличието на синдрома се диагностицира само в образуването? Или формата на гръдната кост налага пръстов отпечатък и външен вид в дрехите?

Не, в дрехи, липсата на гръдния мускул е незабележима. Наличието на синдром в този случай се диагностицира само в образуването. Ето защо, много мъже и не търсят лекар за помощ. Липсата на мускула на гърдите не се забелязва под облеклото, но много от тях са лъжливи, за да се събличат, защото е съвсем очевидно по пътя.

- Но с увеличаване на мускулите асиметрията на гърдите, вероятно става по-очевидна?

- В същото време мускулът не тренира и не се увеличава?

Абсолютно прав. Въпреки това, ако мускулите успяха да се движат напълно с нервите и т.н., тогава е възможно определено обучение, но няма да е пълно.

- Каква е причината за липсата на мускула на гърдата?

Смята се, че проблемът е слабо развитието на клавичната артерия, която не дава пълни клони в тази област.

- Невъзможно ли е да се повлияе на артерията?

Образуването на артерията се случва в състоянието на матката. Ето защо на този етап е невъзможно да се повлияе на неговото развитие.

- Ако хората се адаптират, има ли смисъл да работи?

Няма сериозно свидетелство за операцията, тя е напълно точна. Операцията се показва само ако има патология на ребрата. Друго нещо при жените, когато операцията се извършва за последващо имплантиране на гърдата и значително подобрява естетическото възприятие.

- мускулната трансплантация от гърба не влияе на гръбначния стълб?

Не, най-широкият мускул има връзка само с раменния колан, не е свързан с гръбначния стълб. Единственото нещо, което ще бъде - определен белег на подмишницата (мястото на мускулите и мястото на трансплантация е един и същ белег) и някаква асиметрия.

- Може ли да има отрицателен ефект от операцията, всяко необратимо нарушение?

Не. Най-широките мускули на гърба страдат малко, но няма други сериозни последствия.

- Колко време продължава операцията? Колко трудно е това?

Това е доста деликатна операция, тъй като селекцията на мускула трябва да преминава със запазването на съдовата и нервния лъч, последвана от образуването на мястото на фиксиране. Тя трябва да се извършва само от обучените специалисти. Операцията продължава два часа. По време на работа ендоскопските техники се използват в оградата и фиксиране на мускулите. Но това не е чисто ендоскопска операция.

- Как е рехабилитацията на пациентите?

Бързо бързо, след 2-3 дни пациентът може да напусне клиниката. Ще има ограничения на двигателя около месец.

- Какви са ограниченията? Трябва ли да нося компресионно бельо?

Особено не се нуждаят.

- и методът на лечение на възрастни и деца е различен?

- Ако сърцето бие под кожата, е опасно да живее до 18 години?

Този въпрос е от значение, тук можете да помислите за допълнителни мрежи, които укрепват случая. Но такива пациенти не са желателни контакти, конкурентни спортове.

- Може ли да паднат без последствия или да спят на стомаха?

Спането на стомаха може. Трябва да се избягват само снимки в тази област.

- И има случаи, когато човек няма ребра, но не го съветва да направи операция?

Има такива пациенти, които са оцелели безопасно в състояние на възрастни, например родителите не обръщат внимание. След това претегляме всички за и против. Това зависи от индивидуалните желания на пациента.

От една страна, по-добре е да се направи допълнителна защита. От друга страна, ако пациентът се използва за запалване, избягва спорта, след това като цяло, той може да живее с това състояние доста безопасно.

- Операцията, свързана с корекцията на ребрата, преминава иначе от трансплантацията на мускула отзад. Какво е?

Да кажем за Rheers отделно. Има различни техники за работата на ребрата, възможно е да се използва допълнителна анатомична техника, когато ръбът се повдига като бариера. Тук е работата на реконструктивна хирургия. Установената практика на извършване на операция в отсъствието на ребро е тяхното заместване. Това може да бъде трансплантация на част от ребрата от другата страна, може да се приложи метод за разделяне на съществуващи ребра и създаване на нови контакти с гръдната кост. Но като цяло идеалният метод отсъства.

- при мъже и жени, при възрастни и деца, е еднакво?

При жените всичко е решено по-лесно, защото дефектът на отсъствието на ребрата може да бъде скрит от импланта на гърдите, той леко да затвори сърцето. Ако операцията е направена за деца, тогава растежът на ребрата може да бъде изчезнал. Ако детето има проблем с ребрата, но симетричен гръден кош, след това извършване на пластмаса от рибки, можем да доведем до нарушение на растежа на ребрата. Трябваше да наблюдавам пациенти, които са направили такава операция в детството и в резултат на това те имат проблеми поради нарушаването на растежа на ребрата, от една страна. Може би, ако не бяха докоснати, гърдите ще се развиват по-правилно.

- Каква възраст смятате най-оптимално за детето? Да не вредите и да защитавате?

Този проблем е много подходящ. Невъзможно е да се каже, че в медицината тя е решена до края, тя непрекъснато се обсъжда. Смята се, че за 3-4 години е необходимо да се направи разделянето на ребрата, сега се препоръчва на по-късна възраст. Училищната възраст трябва да направи рамка. Но какво да изберем, да се ограничим в плътна мрежа за този период на растеж или направете разделянето на ребрата или прехвърлянето на ребрата - трудно е да се каже. Разглеждаме ситуацията.

Сега, с такава операция, те се опитват да използват собствените си тъкани, но импланти. Да предположим, че проблемът е да се защити сърцето, т.е. в отсъствието на мускули и ребра, в този случай можете да помислите за използването на специални синтетични материали, които ще замени и укрепват стената на гръдния кош. Той може да бъде специални мрежи или изкуствени ребра, които са направени от титан и ви позволяват да установите достатъчна защита, а не травняващо здрави ребра.

- Какви са здравословните ребра "прилепват"?

Към гръдната кост отгоре. Преди това, когато нямаше 3 и 4 ръба, разделянето на 2 и 5 ребра. По този начин второто заместване на третия, и 5 - на частичната подмяна на четвъртата. В резултат на това вместо дефектни две ребра получиха дефектни четири ребра. Веднага може да е добър резултат, но в отдалеченото бъдеще получихме страдание от здрави ребра.

- Няма материал, който се увеличава с течение на времето, т.е. Не титан, но нещо по-мобилно?

Не, няма такива технологии, може би в бъдеще нещо ще бъде измислено. Титан светлина, не звъни върху металния детектор. Човек с такива ръбове не изпитва товар.

- Операциите по заместването на ребрата и мускулната трансплантация се различават по отношение на възстановяването на пациентите?

Да, след транспонирането на ребрата, пациентът е в болница най-малко две седмици и образуването на белези се случва в рамките на няколко месеца.

След операцията ограниченията върху активността се наслагват върху ребрата. Можете да вдигнете ръцете си и да спите на стомаха си. Но трябва да избягвате шокове към управляваната зона.

- ли е генетично предаван?

Синдромът на Полша се счита за генетична патология, така че може да се предава на деца.

- обобщаване на всичко по-горе, се оказва, че ако говорим за естетика, тогава мъжете и жените са по-добри да разграничат решението и ако функцията е засегната, операцията е важна, но е необходимо да се избере правото да се защити вътрешните органи сега и не увреждат в бъдеще. Има логика на медицинските записи. С този проблем си струва да живеете до дълбока възраст, но избягвайте сблъсъци.

Да, доста добре

- Благодаря ви, Владимир Александрович.

Регистрирайте се за консултация с Kuzmichye v.a. Можете по телефона:

Семейното приемане се извършва в Москва.

Хирургия на деформацията на гърдите с форма на фънк

Мускулен дефект (синдром на Полша)

Синдром на Полша (Полша), или мускулесният дефект на ребрата е генетично определен комплекс от дефекти на развитието, включително отсъствието на големи и / или малки гърди мускули, частично или пълна битка на пръстите (Syndactilius), тяхното скъсяване (брахидактил), Без зърно (ателия) и / или гърдата (амасти), деформация или отсъствие на няколко ребра, намаляване на дебелината на подкожния мастния слой и липсата на коса в района на аксиларната депресия.

Този вроден дефект е два пъти по-често от дясната страна. В случай, че лявата страна на гърдите е засегната, транспонирането на органите често се извършва.

Кожата от страната на лезията може да бъде твърде тънка, без мастни влакна. Дефект за развитието на острието или костите на предмишницата от страна на поражението може много рядко. В някои случаи вродени бъбречни и гръбначни дефекти са описани при пациенти с половинленд синдром. Психичното развитие с този синдром не страда.

Отделни компоненти на този синдром са описани за първи път от LallEMAND (1826) и FRORIER (1839), но е наречен Алфред Полша, английският студент от Medica, който през 1841 г. дава частично описание на тази деформация. Пълната характеристика на мускулестия дефект на rebert е публикувана от Thompson 54 години по-късно - през 1895 година.

В огромното мнозинство (около 80%), синдромът на Полша е прав. Лявата версия понякога се свързва с вътрешните органи, вариращи от dextcardia, когато само сърцето е локализирано вдясно, и до пълната форма на обратното (огледало) подреждане на вътрешните органи. Деформацията на гърдите в същото време варира от леката от степента на хипоплазия към вродената липса на (аплазия) на ездания хрущял или дори цели ребра от страната, съответстващи на поражението.

При диагностика на синдрома на Полша се използват радиологични диагностични методи, както и компютърна и магнитна резонансна томография. Може да се проведе и ултразвук. Тези методи помагат да се оцени наличието на промени в анатомията на вътрешните органи и засегнатата област, която е необходима за хирурзи за реконструктивни интервенции.

Лечение на синдром на Калида хирург и насочен, първо, за отстраняване на дефекта на Roiber и възстановяване на целостта на костната рамка, и второ, тя трябва да елиминира съществуващото плуване в половината от гърдите и, трето, да създаде нормална анатомична връзка Меки тъкани, включително симулация на зърното, протези на гърдата при жени и мускулна пластмаса при мъжете.

Резултат от I-етапа на хирургичната корекция на синдрома на Полша

(елиминиране на фъмна деформация на гърдите)

Човек от 18 години с VDS 2 градуса, асиметрична форма, ампласия на мускулите на гърдите и гърдите (вдясно).

Снимка преди операция и резултат 7 месеца след операцията

Година след операцията е планирано да се инсталира пекторален имплант (вдясно)

Пластмасата на ферксната форма на гърдите се извършва от d. M.n. Рудаков с.с. и доктор. КОРОЛЕВ П.А.

Технически, това са много сложни операции, които се провеждат в ранна възраст. Като правило се извършва цяла серия от интервенции, тъй като е практически невъзможно да се получи добър резултат - обикновено тя е свързана с неоправдано увеличение на продължителността на интервенцията и увеличаването на травмата.

Според плана, костната деформация се елиминира и се заменя безсмисленият дефект и след това се извършва преход към следните стъпки. Понякога при тежки случаи може да има нужда от автотрансплант Ryuber. При наличието на аномалии на четката (миниатюрата) са привлечени от ортопедични хирурзи, с проблеми с вътрешните органи - съответните специалисти.

Към днешна дата се използват няколко опции за веракопластика. Например, под синдрома на правилния затвор и преференциално поражение на два-три рисянс за затваряне на костен дефект на гърдите се извършва транспониране на основните ръбове. С агента на три ребра може да се извърши модифицирана операция Сулама, а в отсъствието на четири ръба (от третата на шестата) направете автотрансплантация на костен мускулна клапа, конфискувана с контракор, здрава страна, използвайки микрохирургични техники. С липсата на голям мускул на гърдите в някои случаи тя извършва подмяната на предната скорост на мускула на съдовата нервна крака.

Регистрирайте се за консултация (хирургия) до торакален хирург, докторска степен. Кралица P.A. мога:

Сортове аномалии на ребрата. Патология на гърдите. Прочетете още.

Лечение на VDC по време на синдрома на Мартан. Оперирани на проф. Рудаков с.с. и К.М. Г. Королев p.а. Прочетете още.

Снимка на резултатите от операцията по време на деформацията на CILENT. Оперирани на проф. Рудаков с.с. и К.М. Г. Королев p.A. Прочетете още.

Снимка на пациента преди и след корекция на синдрома на наградата. Оперирани на проф. Рудаков с.с. и К.М. Г. Королев p.а. Прочетете още.

Метод за лечение на VDC, разработен от DMN RUDAKOV S.S. и km.n. Queen p.a. Работа от козметични разфасовки с фиксиране на клемата на гърдата от метал с форма на паметта. Прочетете още.

Лечение на киломерна деформация на гърдите. Торъкопластика от М. Райч. Снимка преди и след операцията. Повече информация

Гърдите са естествен щит, който затваря жизнените структури, разположени под него - сърце, светлина и големи съдови стволове, които трябва да бъдат защитени от различни видове наранявания и повреда. Прочетете още.

Запишете на лекаря:

Английският патморфолог описа този синдром през 1841 година. Въпреки това, все още в медицинската литература са изолирани случаи (за всички времена, от момента на първото описание на тази патология, само 500 случая са публикувани по целия свят), поради което има някои трудности при диагностиката на този синдром. Според класификацията тя се отнася до групата на нерпентични синдроми с присъствието на множество дефекти в развитието на вроден характер.

Епидемиологичният анализ на 50-ия случай на синдром на Полнда, описан 50 показва, че честотата на появата между етажите е абсолютно същото. Това потвърждава хипотезата, че тази патология по никакъв начин не е адхезия с секс хромозома. Към днешна дата обаче видът на наследството на синдрома на Полша е неидентифициран. Но беше разкрито, че в присъствието на тази патология в един от родителите рискът от появата му в детето е почти 50%.

Анатомия в синдрома на Полша

Причините за развитието на този синдром най-накрая не са известни. Те обаче са свързани с нарушение на нормалното развитие на костната мускулна система през периода на ембрионално онтогенетично развитие. Именно това определя естеството на възникващите анатомични промени.

Основните анатомични характеристики с този синдром са:

• Липсата на гърди мускулите с една от страните на гърдите
• Пълно отсъствие или недостатъчно развитие на гърдата (тази функция води до тежка психологическа травма на жените)
• Aplasia Ribe, това е, тяхното отсъствие, особено изразено в челните редици на гърдите
• Промени във формата на костната рамка на предната част на гърдите.

Доста често, в синдрома на наградата, са диагностицирани нарушения на нормалната структура на горния крайник. Те са изразени във факта, че има промяна в структурата на ръката от една и съща страна, където и засегнатата половина на гърдите. По същия начин се определя и символът, т.е. слабо развитието на пръстите (скъсяване) въпреки факта, че някои могат да се водят един с друг. Битката най-често се наблюдава на нивото на кожата, докато костите не са засегнати.

Другите анатомични прояви на синдрома на Полша са малко по-рядко, а именно:

• Изоставането на най-широките мускули на гърба, водещи до асиметрията на нейните странични части
• Липса или развитието не са изцяло с малки мускули на гърдата
• Воронкон
• Реб Горб.
• Сколиоза - кривина на гръбначния стълб
• Изостаналост на острието и ключицата.

В този случай има определен модел - липсата на пряка корелация между тежестта на съществуващите анатомични дефекти на гърдите и тежестта на нарушаването на нормалната структура на горния крайник.

В допълнение към козметичния проблем, синдромът на Полша също се проявява чрез анормална структура на субклайската артерия - диаметърът му отстрани на поражението е по-голям от норма. Ето защо са създадени предпоставки за увреждане на потока на кръв върху засегнатата страна на гърдите, тъй като общото съпротивление на съдовата стена е намалено, което е необходимо за нормалния обмен на газове и хранителни вещества между кръв и тъкани.

Анатомичните характеристики в синдрома на затвора са и в анормалната структура и местоположение на вътрешните органи. В зависимост от тяхната тежест, общото състояние на пациента страда, като жизнените органи могат да бъдат включени. От тази гледна точка могат да бъдат разкрити следните аномалии на структурата:

• Отклонение на сърцето в една или друга посока
• Разширяване на сърдечни граници
• Сърцето се обръща по часовниковата стрелка
• Недостатъчно развитие на белите дробове отстрани на поражението
• Аномална структура на бъбреците.

Симптоми

Клиничните прояви на синдром на Полша се движат директно от анатомичните характеристики, наблюдавани в тази патология. Следователно такива пациенти имат характерен външен вид:

• Асиметрията на предната част на гърдите
• Меките тъкани отстрани на лезията се обърнаха
• Липса на предна стена в аксиларния ям, когато няма гръдния мускул
• Когато APLASIA, мускулът на гърдите на млечното желязо е недостатъчно развит, изглежда, че е паднал
• Обикновено в аксиларната зона няма коса
• Ако ръката ви заема, можете да видите рудимента на гръдния мускул. Прилича на тъкан, който желае като "опънат низ"
• Функции на раменната кола обикновено при такива пациенти
• Ако няма малък мускул на гърдите, тогава съществуващата дефект на стената на гърдата става още по-изразена, така че ребрата започват да бъдат шокиращи, което има изключително грозен външен вид.

При жени асиметриката на гърдите става особено изразена, тъй като нормалната структура на промените в млечните жлези. От страната на поражението, последният има намалени размери, докато се намира по-високо от здравия. Може да има и отклонения в една или друга посока, т.е. странични премествания. Но според статистиката те са по-рядко срещани от вертикалите. Амастия може да бъде изключително рядка, т.е. пълна липса на гърди. Този вариант на синдрома на Полша представлява специални трудности при хирургичното лечение.

Наличието на отклонения във вътрешните органи, локализирани в гръдната кухина, води до появата на допълнителни клинични признаци. Говорим за следното:

• Нарушаване на сърдечния ритъм
• Чувство на кърма
• Периодично възникваща болка в сърцето
• Диспнея
• Склонност към подуване в присъствието на анормална структура на бъбреците.

Диагностика

Диагностично търсене на синдром на наградата може да идентифицира различни варианти на тази патология. Те са разделени на няколко групи. Да извърши такава диференциация, като правило, достатъчно обективна (палпация и визуална проверка) и рентгеново изследване. Тази класификация е необходима за определяне на тактиката на хирургичната помощ на пациента.

Така че ребрата могат да имат следните промени:

• Няма промени в ребрата, т.е. структурата на техните нормални
• Ребрата са слабо развити, но няма натиск върху тях
• Формата се променя
• На ребрата има дефекти на костната тъкан.

Сравнително големи мускули на гърдата разпределят следните опции:

• Голям мускул на гърдите слабо развитието
• Липса на някои части
• Пълна липса на мускулни греди на този мускул.

Състоянието на кожата и дебелината на подкожния мастния слой е друг критерий:

• Кожата е нормална, след това дебелината на подкожния мастния слой е по-малка от нормалната
• Кожата е тънка и няма подкожен мастен слой.

Последният критерий е млечна желязо, нейната позиция и размери:

Диференциалната диагноза се извършва предимно с синдрома на Мебиус, с който описаната патология е много сходна. Последното се основава на липсата на пълно развитие на нервните структури на ядрената фасада. Подобни характеристики на тези два синдрома са:

• Syndactilia.
• Съкращаване на пръстите
• Недоразвитост на мускулите на гърдата
• Дефект на гърдата.

Въпреки това, отличителните характеристики, които са характерни само за патологията, описани от MEBIUS, са:

• Маска за лице
• Отворена уста
• Широки отворени очи
• Липсата на имитни бръчки, дори когато плачете дете и някои други.

Лечение и работа

Основното място за лечение на синдром на наградата или вродени мускулен дефект на ребрата се дава на хирургични методи. Тяхната основна задача е да регулират съществуващия естетичен проблем. Въпреки това, в повечето случаи предложените техники се отличават с извънредна сложност, поради което не са взети всички гръдни и пластични хирурзи за тази операция. Освен това си струва да се отбележи, че съществува определен риск от усложнения на оперативната намеса. Така че, нейната честота в зависимост от сложността на клиничния случай варира от 10 до 20%.

Има някои индикации за хирургичното лечение на синдрома на Полша. Те са разделени на две основни групи:

Медицинските индикации са такива условия, при които нормалната дейност на дадено лице е нарушена поради наличието на пряка заплаха от живота му. Те включват белодробна хипоплазия поради притискане, нарушаване на нормалното подреждане на сърцето в гръдната кухина. Важен критерий в този случай е да се намалят индикаторите на кардиослаза, които се откриват чрез функционални методи за диагностика (спирография, доплерометрия, киргометрия и др.).

Групата козметични четения включва следното:

• Изразени дефекти на ребрата, които водят до нарушение на нормален дъх
• Функционната структура на гърдите, съответстваща на втората трета степен на тази аномалия.

В практическа дейност, като правило се наблюдава комбинация от медицински и козметични показания. Въпреки това, хирургичното лечение е противопоказано с тежки захарен диабет, хемоластоза и други заболявания, когато рискът от работа е много голям.

Основните методи за замяна на съществуващия дефект и аплазия са следните:

• Remdr Defect се затваря със собствените си костни трансплантации
• Изкуствено създаване на гърди от кожа и мускулни клапи.

Сложността тук се крие във факта, че собствените му техники на донорите са доста травматични, тъй като те причиняват увреждане на тези части на тялото, от които е взето клапата. Освен това постигнатия ефект на контур не винаги се запазва дълго време, поради което съществува реална нужда от повтарящи се пластмасови операции.

Замяната на слабо развитите или липсващите гръдния мускул в пластичната хирургия обикновено се среща с използването на най-широките мускули на гърба. Въпреки това, проблемът тук е, че в синдрома на затвора, последният също често не се развива изцяло.

Наскоро новите методи за корекция се използват за решаване на горните задачи. В много отношения те са свързани с интензивното развитие на химията на полимерите в медицината. Това позволи да се създаде уникална ендопротеза на гърдата и гръдната стена.

Ендопротетиката в синдрома на наградата е особено показана в следните случаи:

• Дефекти на едно или две ребра
• Воронк гърди от първа степен с нормални кардиореспираторни показатели
• Воронк-оформена гърда на втората степен, ако пациентът откаже радикалната работа
• Различни възможности за липса на големи мускули на гърдите
• Изостаналост на гърдите
• Асиметриката на гърдите.

Обикновено оперативната намеса се извършва на няколко етапа, т.е. на първо място, и във времето - другият (може да се изисква повече наблюдение). Първата операция е насочена към премахване на дефекта на ребрата и възстановяването на нормалната структура на костния скелет. В резултат на това тя ви позволява да възстановите нормалната твърдост на гърдите. Втората операция предполага подобрение в естетическия резултат. За това млечното желязо е моделирано, например, с помощта на ендопротези (особено при жени), се извършва миофласт. В същото време, структурата на борбата на засегнатия горен крайник може да бъде коригирана - те се удължават и разделят от кожата между тях.

Кой лекар е лекситар

Лечението на синдрома на Полша се занимава със съвместни лекари на две специалитети - пластичен хирург и гръдния хирург. За козметична корекция на Brachisndatilia участва ортопедисткият хирург.

Единният център за запис за лекаря по телефона.

Синдром на Полша

Като се има предвид местоположението, могат да бъдат разграничени два вида патология:

Има и четири разновидности на развитието на гърдата в този порок:

1. хрущялът и костната структура на ребрата не се счупват, формата на гръдната кост не се деформира, отклонението се проявява в липса на меки тъкани;
2. ребрата в добро състояние, но клетката на гърдите от едната страна се разгръща от полу-тела, има игенерирана хрущялна област на ребрата, а от друга - цилиндрова деформация;
3. ръчната хрущяла е слабо развита, но всички кости в задоволително състояние гърдите се преместват в възпалената страна;
4. силна промяна на горната част на тялото, отсъствието от един до четири ребро кости.

Причините

В момента не е известна точната причина за появата на синдрома на Полша от учени. Счита се, че най-честото обяснение се проваля в миграцията на клетки в инкременталния период, от които се образуват мускулни влакна или се случва деформация / хипоплазия на свързващата артерия.

Не е по-малко уместно е въздействието на наследствените, химични, екологични, механични, радиационни и инфекциозни фактори по време на вътрематочно развитието на бебето.

Симптоми

Характерни характеристики, показващи наличието на патология:

• голям и малък мускул на гърдите не (е възможен), аплазия);
• няма нито един нипел върху тялото;
• без гърди (амасти);
• асиметрия на гърдите;
• липса на растителност под мишницата на страната, присъща на нарушения;
• в левия синдром, понякога е аномално поставяне на вътрешни органи, dextcardia (сърдечният мускул е разположен правилно), лошо сърцебиене, тъй като може да бъде директно под кожата;
• сърцето се чува точно под кожата;
• намаляване на нивото на подкожни мастни слоеве;
• деформация или пълен артрофид на хрущялния пласт на ребрата, в някои изпълнения на костни образувания;
• със сексуално зреене при момичета, една гърда расте бавно или изобщо не се увеличава, а младежът в развитието на мускулните влакна се проявява в спорта;
• снаждане на пръсти (синдактилия);
• анормално къса дължина на пръстите (брахидакт);
• малкият размер на цялата ръка на четката или може да не е.

С жизнеността на сърцето, естественият корсет и положената тъкан възникват заплаха за живота на човека, тъй като всеки удар може да провокира сърдечна спирка, остра дихателна недостатъчност, неуспехи в кръвоносната система.

Диагностика

За да потвърдите диагнозата, ще ви е необходима консултация с хирург. По време на проучването се използват диагностични методи:

• радиография (показва нивото на прекъсване на костните конструкции);
• компютърни и магнитни резонансни изображения (разкриват състоянието на меките и хрущялните тъкани);
• ЕКГ и ехокардиография (се считат за проверка на работата на сърдечната система).

Лечение

За лечение на заболяване можете да се регистрирате чрез интернет на рецепцията до гръдния хирург. Най-добрите травматолози и ортопеди ще ви помогнат с дефекти на четката. Ако има проблеми с вътрешните органи, привличат пулмолози и кардиолози. Козметичното възстановяване на нормалния външен вид извършва пластични хирурзи.

Болестта се елиминира само чрез извършване на операцията, а понякога и цялата поредица от такива процедури. В зависимост от степента на нарушения и общо благополучие на пациента, лекарят избира пластмасовата схема и подходящата възраст на нейното прилагане.

За начало, целостта на естествения корсет се възстановява, при която котната трансплантация обикновено се използва със здрава половина на тялото на пациента, транспонирането на ребрата по-долу, отстраняването и корекцията на гръдната част. В момента се използват различни импланти. След това има реконструкция на мускулни влакна чрез трансплантиране на здрави клетки с други зони или индивидуален силиконов заместител. За момичетата, мамопластиката става задължителна процедура - имитация на млечните жлези. В този случай употребата на силиконови протези.

Деца на предучилищна възраст Възможно е да се създаде специална мрежа, която не предотвратява по-нататъшния растеж на костите, но в същото време предпазва вътрешните органи от външно влияние и допълнителни симптоми.

Предотвратяване

По време на бременността жената трябва да следва здравето си, да не разкрива бъдещото си дете на вредното въздействие на външните фактори, не използва вредни вещества и лекарства.