Симптоми на системна мастоцитоза. Диагностични признаци на дерматологични заболявания

Мастоцитоза (докоснато левкемия) е системно заболяване, чиято морфологичен субстрат е масивна инфилтрация на кожата, различни органи и тъкани с мастни клетки (мастоцити, лаброцити, тъканни базофили).

Болестта е рядка, нейната честота не зависи от пода. Обикновено се развива през първите две години от живота на детето (75% от случаите) и в половината дела спонтанно се разрешава на периода на публикацията.

Системната мастоцитоза е по-често болна от възрастни.

Какво провокира мастоцитоза (безжична левкемия)

Етиологията и патогенезата на мастоцитоза са неизвестни. Понякога се предава на автозомно доминиращ път, въпреки че в повечето случаи пациентите нямат семейна анамнеза.

Патогенеза (какво се случва?) По време на мастоцитоза (докоснато левкемия)

Хистологичната картина на всички форми на мастоцитоза се проявява чрез инфилтрати, състоящи се главно от мастни клетки. Метакромазисът на гранулите на мастните клетки се открива при използване на толуидин, метиленов син, както и нафол-асо-d-хлороцетатна естераза (метод на свекърва), оцветявайки цитоплазмени гранули на мастните клетки в червено.

С Maculopalsules и Tele-angitaticy видове мастоцитоза, затлъстелите клетки са разположени главно в горната трета на дермата около капилярите. Ядрата на мастните клетки е по-често се върти, по-рядко кръгла или овална.

Поради факта, че мастните клетки могат да присъстват в малко количество и на секции, боядисани с хематоксилин и еозин, техните ядки приличат на ядрата на фибробласти или перицит, е необходим специален цвят за установяване на правилната диагноза.

За множество възли или плаки, както и с големи солитни възли, мастните клетки образуват големи клъстери по вид тумор, проникват в цялата дерма и подкожна мастна тъкан.

Когато мастните клетки лежат в плътни клъстери, техните ядки са доста кубични, отколкото с форма на шпиндел, имат еозинофилна цитоплазма и добре дефинирани клетъчни граници.

Това им дава доста характерен поглед, така че диагнозата може да бъде поставена дори без специално оцветяване. С дифузен (еритродермичен) тип в горната част на дермата се наблюдават плътни тен инфилтрати от мастни клетки със заоблени или овални ядра и добре дефинирана цитоплазма.

При всички видове мастоцитоза (с изключение на Telegectic), еозинофилите могат да възникнат между затлъстелите клетки. Увеличаването на количеството на еозинофилите и извънклетъчните гранули на мастните клетки в биоптат, взет след триене на фокуса, показва освобождаването на гранулите от мастните клетки.

Характерът на мехурчета с субесидърмална мастоцитоза; Въпреки това, поради регенерацията на епидермиса в основата на мехурчета, мехурчетата могат да бъдат локализирани интензидично.

Балонът често съдържа мастни клетки, както и еозинофили. Пигментацията на елементите с мастоцитоза се дължи на увеличаване на броя на меланин в клетките на базалния слой на епидермиса, по-рядко - наличието на меланофаги на горната част на дермата.

С систематична мастоцитоза, заедно с лезията на кожата, са открити парарабекулни акумулации на мастни клетки в костния мозък, дифузна проникване на червената пулпа, периполикуларната инфилтрация на периполичното и парактично инфилтрация на периполикуларните и паракортичните зони на лимфните възли.

Натрупването на мастните клетки се наблюдават в сърцето, бъбреците, лигавицата на стомашно-чревния тракт.

Симптоми на мастоцитоза (допускат левкоза)

Разграничават се 4 форми на мастоцитоза:

кожата мастоцитоза на бебето или ранна детска възраст, в която е разрешено кожата на кожата при изливането, системните промени обикновено отсъстват, а прогресията с развитието на системната форма възниква изключително рядко.
кожа мастоцитоза на юноши и възрастни с чести системни лезии, които често са придружени от системни нарушения, но те, като правило, не напредват. Не е описана спонтанна регресия при възрастни, за разлика от децата. Понякога тази форма напредва, преминава в системна мастоцитоза с прогресивно увреждане на вътрешните органи;
системна мастоцитоза;
злокачествена мастоцитоза (докосната левкемия) е много рядка форма, характеризираща се с наличието на цитологично злокачествени мастни клетки в много органи и тъкани, особено в костите и периферната кръв, с бърз фатален изход; Обикновено не се придружава от прояви на кожата.

Повече от половината пациенти с мастоцитни оплаквания са ограничени до лезии на кожата. Около 1/3 от пациентите се оплакват от сърбеж, атаки от кожено зачервяване, пароксизмална тахикардия, капки за кръвно налягане, периодично увеличаване на телесната температура и така нататък.

Тези симптоми се причиняват от дегранулацията на затлъстелите клетки и се наблюдават при общи форми на мастоцитоза на кожата или вътрешни органи.

При масопитоза се отличават пет вида кожни лезии (и първите две от тях се наблюдават както при кърмачета, така и при възрастни).

Макулопалският тип мастоцитоза, представен от десетки или дори стотици малки червени кафяви хиперпигментирани петна и папули, които след триене (Дария-убеди), приемат ултраподобните, е най-често.

Множественият възло на мастоцитозата е представен от множество плътни полу-оформени възли на розово, червено или жълто, с диаметър 0.5-1 cm с гладка повърхност, понякога възли се сливат в плакати, най-слабо изразено, особено изразено при възрастни.

Точните причини за заболяването не бяха напълно разбрани. Въздушните клетки са клетки, които участват в адаптивния имунитет.

Смята се, че пигментната злодеяност (мастоцитоза) е генетична болест. Това означава, че част от хората има индивидуална предразположение към натрупването на мастни клетки в тъканите.

Тази теория обаче не е потвърдена от изследвания.

Причини за появата и механизма на развитие

При активиране на мастоцити се извършва освобождаването на спектъра на медиаторите, натрупани в гранули.

Успоредно с това се синтезират мембранните метаболити, както и цитокини на възпаление, които включват:

хистамин;
писание;
хепарин;
серотонин и много други.

Това е освобождаването на медиатори, което води до разработване на цяла гама от различни симптоми.

Хиперпролиферацията на мастоцитите може да бъде както реактивна хиперплазия, така и развитието на тумора.

Тя е свързана с нарушени рецептори на образуването на типа C-Kit или с хиперпродукция на лиганди на тези рецептори.

И това е мутация на мястото на локализация на кодирането на генно енкодер, допринася за укрепване на активирането и експресията на C-Kit рецептора върху мастоцитите.

Съвременната медицина смята, че патогенезата на мастоцитоза се основава на клоналната пролиферация на C-Kit рецептора.

Протеинът на C-Kit цветалоген е тирозин киназен рецептор и лигандът е фактор на растежа на мастоцитите.

Мутацията в протонкогена може да доведе до туморна трансформация на мастоцитите.

Патологията се наследява не толкова често, в детска възраст, нейното проявление е свързано със спонтанни процеси на хиперплазия на мастоцитите, причинени от прекомерно действие на цитокините.

Причините

Кутията за закупуване се разпределят в почти всички органи и са разположени в непосредствена близост до лимфните и кръвоносните съдове, епителните повърхности и периферните нерви, което им позволява да извършват защитни и регулаторни функции, както и да участват в различни възпалителни реакции.

Патогенезата на заболяването се основава на освобождаването на различни медиатори на затлъстели клетки, включително хепарин, хистамин, левкотриени и цитокини на възпаление. Обширната инфилтрация от телесни клетки води до нарушения в неговите функции.

Сред причините, които могат да стартират медиатори, се отбелязват чрез тежко физическо натоварване, ефекта на различни токсични вещества с химичен или органичен произход.

Също така в етиологията на заболяването има мутация на гени, които кодират тирозин киназния рецептор. Налице е теория на предаването на заболяването с автозомно доминиращ път, въпреки че повечето от пациентите нямат семейна анамнеза.

Към днешна дата не е било възможно да се идентифицират точните причини за мастоцитоза. Неизвестни и механизми за нейното формиране.

Смята се, че болестта се причинява от специфична повреда на хромозомите и е наследствена, но около половината от пациентите с мастоцитни случаи на заболяване в семейството не са открити.

Досега не са установени причините за развитието на това заболяване.

Покупките клетки се срещат в почти всички органи на човешкото тяло. Те са разположени в близост до лимфните и кръвоносните съдове, епителните повърхности и периферните нерви и, поради защитните, регулаторни функции, участват в възпалителни реакции.

Смята се, че клоналната пролиферация на мастните клетки се вярва в патогенезата на мастоцитоза.

Най-често до развитието на мастоцитоза при възрастни води мутацията на протоненкогенния комплект.

При масоцитоза при деца, такива генни мутации рядко се наблюдават. Болестта няма семейство, с изключение на редки случаи на автозомно доминиращо предаване.

Мастоцитозата при деца се определя от спонтанни случаи на хиперплазия на мастната клетка, генни мутации на C-Kit или други неизвестни мутации.

Смята се, че болестта се основава на патогенеза на болестта - патологични процеси, развиващи се поради грапаване и натрупване на талиссоти (мастни клетки), последвано от освобождаване на редица биологично активни съединения.

Мастоцитозата се намира в две форми - кожа и системна.

Кожните форми на мастоцитоза се намират главно при деца и са редки, няма разлики в поражението в момичетата и момчетата. Най-често децата под 2 години са, повечето от случаите на болестта спонтанно преминават към юношеството.

Въпреки това, има и форма за възрастни - систематична мастоцитоза, която продължава и няма тенденция да поддържа.

Точните причини за развитието на системна мастоцитоза и механизмите на неговото образуване все още са неизвестни, теориите за поражението на някои хромозоми с прехвърляне на този вид болест се поставят автозомално доминантно. Въпреки това, половината от пациентите нямат семейна предразположеност.

Една причина, за която се появява уртикарията, все още не е открита.

Има предположение, че мастоцитозата е наследствено заболяване, т.е. патологията на генетичния апарат.

Понастоящем тази патология се счита за неправомерна, тя се обяснява с мастоцитна инфилтрация на кожата.

Това означава, че проявите на заболяването са следствие от разделянето на хистиоцитите като доброкачествен и злокачествен генезис.

Също така, често херхинитът е равен на хистиоцитоза и следователно класифицира като хомопоетичен тумор на лимфоидни тъкани.

Има версия, която предполага, че мастоцитозата може да се прояви в инфекция, интоксикация и възпаление на всяка локализация.

Тъй като пролиферацията на мастоцитите се повдига в кожените зони на кожата, всеки ефект от активиращите агенти предизвиква клетъчна дегранулация с последващото освобождаване на хистамин.

Тези агенти могат да изпълняват:

антитела;
лекарства;
продукти;
UV лъчи;
топлина и студ.

Класификация

Въз основа на клинични характеристики се разграничават четири форми на заболяването:

Разграничават се следните форми на заболяването:

Кожа мастоцитоза на ранната детска възраст. Първите години на живота на детето се развиват. Характеризира се с пълната липса на лезии на вътрешните органи. В юношеството, болестта преминава. В редки случаи тази форма на заболяването влиза в системна мастоцитоза;
Кожа мастоцитоза на юноши и възрастни. С тази форма на заболяването, инфилтрацията на затлъстелите клетки както на кожата, така и вътрешните органи: сърце, черния дроб, лигавицата на стомашно-чревния тракт, далака, бъбреците. В същото време промените във вътрешните органи са постоянни и не напредват във времето. Понякога мастоцитозата на кожата може да се трансформира в системно.
Система мастоцитоза. Характеризира се чрез прогресивно увреждане на вътрешните органи и промени в кожата. Може да липсват прояви на кожата. Тази форма на заболяването се наблюдава при 10% от случаите на мастоцитоза на кожата.
Злокачествена мастоцитоза. Тази форма на заболяването е свързана с освобождаването на мастните клетки, които инфилтрират тъканите и вътрешните органи, което води до бърза смърт на пациента. Проявите на кожата обикновено отсъстват.

Разделете кожата и систематичната мастоцитоза. Формата на кожата е по-особена за децата, а при възрастни пациенти се диагностицира изключително рядко.

В клиничната практика, такива сортове най-често се срещат като:

Тези форми на мастоцитоза на кожата могат да бъдат комбинирани. Те също са известни като пигмент уртикария, която се намира в 60-80% от случаите. Значително често (10-35%) се намира самотна форма. Редкият сорт е теленгатична мастоцитоза.

Мастоцитозата има две форми - кожа и системна.

Има няколко вида, форми, както и степени на мастоцитоза. Необходимо е да ги различавате един от друг, за да имате време да се осигури необходимата помощ.

В мастоцитозата на кожата форма (а понякога и система) разграничават пет вида лезия на епидермиса.

Самотен. Издлъбните деца деца. Характеризира се с наличието на единични неоплазми върху кожата на ръцете, шията или тялото. В някои случаи възлите са донякъде - максимум четири. На допир, те изглеждат като гума. С механични повреди, мехурчетата са покрити. Повърхността на възлите гладко или набръчкана. Диаметърът може да достигне 50 милиметра. В повечето случаи подутините в детето изчезват внезапно, оставяйки зад набръчканите "неуспехи" върху кожата.
Възхвала. На кожата се появява голямо количество гладко (по-малко бързо) цифа на изпъкнала форма с диаметър до един сантиметър. Уплътненията са жълтеникави, розови или червени. В някои случаи се наблюдава връзката на няколко възли, в резултат на които се образуват плаки.
Maculopalapuls. Епидермисът е покрит с различни тъмни петънца или възли от малки размери. Червеникавите кафяви образувания са ясни. С механично увреждане балон, а след това пигментната уртикария е много напомняна от обичайната.
Еритродермично. Образованието върху кожата има жълто-кафява и гъста консистенция. Размерът им е голям, ръбовете са неравни и границите са ясно определени. Най-често нодулите изглеждат подмишници и в областта на Berium гънки. Те притесняват пациента със силен сърбеж, а пукнатините и язви се превръщат в реакция на разресването. Понякога лезиите на кожата стават солидни и получават червеникав оттенък.
Teleangiectic. Най-често изуми възрастните жени. Характеризира се с образуването на кожата на червени кафяви петна. Основните местоположения на дислокацията: гърдите и крайниците. Формата и размерът на петна могат да бъдат различни. Резултатът от триенето е блистери. Засегнатите зони често са уредени. В някои случаи патологичният процес се прехвърля на костта.

Съгласно заключенията на Световната здравна организация се различават следните видове мастоцитоза:

мастоцитоза на кожата;
безкрайна системна мастоцитоза (бавно);
агресивна системна мастоцитоза;
системна мастоцитоза, свързана с хематологични патологии;
левкемична система мансоцитоза;
екстрактивен мастоцитом;
саркома мастоцити.

Мастоцитоза на снимката при деца

Такива образувания са доста мазнини, във връзка с които заболяването принадлежи на видовете тумор. Той се появява независимо от пода, но клинично най-често се случва при деца през първите две години от живота.

Системната версия на заболяването обикновено се намира при възрастни, докато е именно мастоцитоза на кожата, които са предимно деца. Последното също се нарича пигмент, окаян.

В зависимост от естеството на хода на заболяването се разграничават няколко от нейните форми, всяка от които изисква определено лечение:

Тип бебе. Характерно е за деца, които не са достигнали двегодишна възраст. Това е появата на големи червени петна върху кожата на детето, което с течение на времето изчезва. Трансформация в системния процес Този тип мастоцитоза няма особена опасност за нарастващия организъм.
Единична опция. Характеризира се с образуването на мастоцит, който е огнища на лезията. В същото време те ще бъдат ограничени само до няколко зони, наречени възли. Системното продължаване няма.
Формата на кожата е характерна за дете в юношеството и възрастните, често се развива в системна, истина, в този случай не се наблюдава силна прогресия. Но не трябва да се очаква да се очаква пълно лечение в тази форма на мастоцитоза.
Четвъртият изглед е кожата на сложните видове, движеща се в системата, последвана от напредък. Тя се изразява в поражението на вътрешните органи.
Системен тип злоупотреба, която определено ще засегне не само външната тъкан, но и вътрешни органа. Изисква строг медицински контрол и постоянно лечение.
Допускат левкемия е злокачествена форма на заболяване на кръвта. Тази форма на не се разграничава чрез бърз поток и лоши прогнози за пациента за бъдещето.

Мастоцитоза, в зависимост от това дали е кожа или системна, има свои собствени особености и видове външен вид, както и възможни опции за лечение или поддържаща терапия.

Не е възможно да се говори за причините за поне смъртта, тъй като все още не е било възможно да ги определят на медицинско ниво.

Теорията е най-често срещаната, според която настъпва повредата на хромозомите, в резултат на което предаването на заболяването възниква изключително на генетичното ниво.

Признаци на тип система

В 60% от случаите има бавна болест, а в 40% - агресивна. Болестта в повечето случаи се характеризира с образуването на голям брой петна и папулни обриви, които първо имат синьо розово и впоследствие кафяв кафява сянка.

Размерите на обривите са малки и очертанията са закръглени. Петна и папула се проявяват чрез характерни многократни атаки, между които се отбелязват краткосрочни периоди на ремисия.

На тялото на пациента може да се появи кафяво-жълти възли с грахово зърно и дори малко повече. Възлите могат да се сливат помежду си, образувайки много твърди конгломерати. Особено често такова сливане може да се случи в гънките на тялото.

В някои случаи се образуват дифузни огнища с ясни граници. Тъй като размерите и общият брой на тези огнища могат да бъдат оформени еритродермия.

До други прояви на мастоцитоза включват:

Когато са изложени на обривите на физически стимули (топлина, налягане, триене), те придобиват ярко червена пигментация, подуване. В същото време пациентът расте усещането за сърбеж. Характерната реакция на кожните обриви е името на явлението Darya - unnnne.

Мастоцитозата на кожата главно засяга само кожата на кожата. В същото време се наблюдават следните симптоми:

Зачервяване на кожата;

Кожа сърбеж;

Намалено налягане;

Периодично увеличаване на сърцето;

Периодично увеличаване на телесната температура.

Системната мастоцитоза засяга:

Нервна тъкан;

Далака (увеличава се по размер);

Костен мозък (нормални клетки в костния мозък се заменят с мастоцити, се образува левкемия);

Черният дроб (черният дроб се увеличава, е уплътнен и в него се появяват влакнести възли);

Се появяват храносмилателен тракт (се появяват диария и пептични лезии);

Костната система (остеопороза (омекотяване на костите) и остеосклероза (костна тъкан се заменя с свързване), се появява костна болка);

Лимфни възли (увеличаване и появяване на болезнени усещания).

В случай на такава форма на не е изчезнала, вътрешните органи са победени от новообразувани клетки. В този случай може да липсват увреждане на кожата с такива явления.

Под признаците на системен тип заболяване всички структурни промени в тях се разбират, което води до отрицателни и често необратими последствия:

Симптоматика

По време на кожата болестта се влияе главно от кожата и има такива основни симптоми като сърбеж на кожата, търпение на сърдечна, червена кожа, намаляване на налягането и периодична телесна температура.

Мастоцитозата на кожата се характеризира с пет основни вида кожни лезии:

Половин пациенти с диагностицирана мастоцитоза се оплакват само от кожни лезии. При повреда на вътрешните органи, симптомите включват периодичен спад в кръвното налягане, парахокса на кожата, причинявайки усещането за сърбеж.

Също така проявлението на заболяването е пароксизмална тахикардия.
.

Инфилтратите от маст клетки, характерни за мастоцитоза, могат да бъдат групирани в различни течове на кожата. Съответно има няколко клинични възможности за симптоми на кожни лезии по време на мастоцитоза:

Приблизително половината от пациентите, които са диагностицирани с пигмент уртикария, се обръщат към лекаря само с оплаквания за състоянието на кожата. Въпреки това, понякога има такива признаци:

капка в кръвно налягане за необясними причини;
безпрецедентно увеличение на телесната температура;
атаки на пароксизмална тахикардия;
припадъци на кожата с едновременно зачервяване на кожата.

Такива признаци показват поражението на вътрешните органи.

Първият и изразен знак за мастоцитоза е образуването на огнища на възпаление върху кожата. Те могат да бъдат локални или да засегнат големи части на тялото.

Зачервяване се издига върху цялостното ниво на кожата, хиперемичното, сърбеж и наранено. В допълнение, пациентът наблюдава други симптоми:.

Намалено артериално налягане.
Колебания на телесната температура.
Аритмия.

Тези характеристики се проявяват при деца и възрастни на несистемен курс. Ако мастоцитозата придобива системен характер, органите и системите са победени:

Стомашно-чревния тракт. Разграбването е счупено, стомашни язви, дуоденалните кутии могат да се появят.
Кости. Лезията се наблюдава под формата на остеосклероза и остеопороза. Има забележими нарушения на структурата на костната тъкан, лицето се тревожи за болката, невъзможността за нормално движение.
Черен дроб. При провеждането на проучване лекарят открива увеличаване на тялото, както и образуването на възли върху него.
Далака. Също забележимо рязко увеличение.
Лимфните възли. Има увеличение, има болка на палпация.
Костен мозък. Неговото поражение може да служи като сигнал за развитието на злокачествена форма, тъй като тя е атакувана от мастоцити. Подобни дегенеративни промени неизбежно водят до левкемия.

Важно. Тези промени в работата на вътрешните органи се намират с пълно изследване, което задължително трябва да премине всеки пациент, ако е подозрение за мастоцитоза.

С мастоцитоза на кожата и системна симптоматична картина е различна. За първата характеристика на формуляра:

При възрастни систематичната мастоцитоза се открива по-често, а не форма на кожата.

Повечето от случаите на заболяването са патологии, които не са свързани с хематологични заболявания, обаче, понякога при пациенти идентифицират агресивна мастоцитоза, често без прояви на локализация на кожата.

Симптомите зависят от локализацията на разпространението на мастоцитите и емисиите на медиатори.

Включва:

оток на ангиоедем;
диария;
главоболие;
стомашни болки;
мигащи (остри зачервяване на кожата на горната половина на тялото и лицето);
гадене, повръщане;
малабсорбция;
urctaria;
припадък;
симптоми на астма;
анафилаксия;
язвата на стомаха и (или) на 12-обрасния червей.

Тези знаци могат да се проявят рязко или да се развиват дълго време.

При пациенти атаките на анафилаксия се характеризират с хапка от насекоми, приемането на някои лекарства.

Възможна и хиперреакция при температурни колебания или водните процедури.

Благодарение на хиперпродукцията, хепарин симптоматиката може също да включва кървене от носа, повръщане с примес на кръв, екимоза и мелене.

Също така пациентите са открити остеопороза поради активирането на остеокласти под влиянието на хепарин.

Под мастоцитозата на кожата те страдат главно на кожата, въпреки факта, че причината причината да се крие именно в промяната в кръвния състав. Основните симптоми на най-лесната форма на това тежко заболяване при детето и възрастните са:

силно зачервяване на отделните участъци;
кожа сърбеж, подобна на алергичната;
намаляване на налягането;
припадъци за бързо сърцебиене, ритъм чука;
увеличаване на температурата, която се среща хаотични и без видими причини.

Диагностика

Основата на диагностицирането на мастоцитоза е клиничните прояви на заболяването и откриване на кожата и тъканите на голям брой мастни клетки. Нанесете комплекс от лабораторни и инструментални методи за изследвания - кръвни тестове, биопсия на кожата, засегнати органи и костен мозък, хромозомен анализ за определяне на аномалиите, рентгенографското изследване на костите, ЯМР, ултразвук и CT вътрешни органи, ендоскопски диагностични методи.

Основата за диагностициране на кожата на мастоцитоза е изследването на клиничните прояви. За диагноза се извършва тест Dary-Unnune.

Когато поведението на кръвното изпитване, голяма концентрация на затлъстели клетки и продукти, които се отличават в резултат на техните житейски процеси, са тритази, хистамин.

Могат да бъдат предписани биопсията на засегнатите тъкани и тяхното хистологично изследване. Освен това, пациентът може да бъде насочен към рентгеновия или mRI на костната тъкан.

Ако има съмнение за поражението на вътрешните органи, се назначават ултразвук и други съвременни изследвания. При увреждане на маскитоза на стомашно-чревните органи е необходимо да се провеждат ендоскопски изследвания.

Дерматологът подозира наличието на мастоцитоза при пациента след проверка на проявлението на явлението Дари-ненуд. Потвърждението на диагностиката на мастоцитоза включва назначаване на допълнителни проучвания. Извършва се биопсия на кожните елементи, материалът се изпраща на хистологично изследване. Пробата се изследва върху клъстери от затлъстели клетки и естеството на тяхното групиране. Ако горните слоеве на дермата са инфилтрирани, се диагностицира макулопалният или телестремачният тип мастоцитоза. Ако инфилтерата засяга не само един слой на дермата, но и се отнася за всичко, тогава това е възел тип мастоцитоза. По отношение на инфилтрацията на кожата и подкожната тъкан се диагностицира самотен тип заболяване. Обединените пениции са красноречиви характеристики на еритродермичния вариант на мастоцитоза.

Клиничен анализ на кръвта се използва и за диагностициране, материалът се изследва за наличие на увеличение на броя на базофилите и неутрофилите с рязко изменение на левкоцитната формула наляво.

Увреждането на сътресението на вътрешните органи на пациента се диагностицира и се изследва с помощта на ултразвукови техники. Коремните органи се проверяват, присъствието или липсата на увеличение на далака и черния дроб на пациента.

Рентгеновата и изчислена томография позволяват да се открие остеопороза или остеосклероза - нарушения и проблеми в костната тъкан.
.

Провежда се диференциална диагноза, за да се раздели мастоцитозата от лунички, пигментни брадавици, ксант. Децата са диференциацията на мастоцитозата с балон, побилодермия на Ротмунд-Томсън.

Мастоцитозата е непременно диференцирана с тези заболявания, чиито симптоми включват и увеличаване на мастните клетки и тяхната инфилтрация. Такива заболявания са дермафибюм, лимфом, хемангиома, лимфогрануломатоза.

За да потвърдите диагнозата "мастоцитоза", лекарят изучава клиничната картина на кожата. На първо място, се извършва тест Dary-Unnune, който дразни мястото на пациента да определи дали мехурчетата ще се появят в отговор на механичните ефекти или не.

С положителна реакция и един мастоцитут не се извършват допълнителни изследвания. С множество мастоцит, лекарят ще продължи да изследва пациента.

В кръвта на пациент, страдащ от мастоцитоза, се намират високо ниво на мастни клетки, триптасо и хистамин (техните поминък).

В някои случаи биопсията се извършва от подозрителни тъкани и хистологичен анализ на SOSKOB. Ако лекарят предположи, че ходът на болестта е засегнал състоянието на вътрешните органи на дадено лице, той предписва рентгенови, ултразвукови и ендоскопски изследвания.

Диагнозата се прави въз основа на симптоми на заболяването, положителен тест на Dari-unnnune, както и да се установи наличието на увеличаване на мастните клетки на мястото на лезията.

Пациентите с подозрение за мастоцитоза са присвоен анализ на урината с дефиницията на нивото на хистамин.

За да потвърдите диагнозата, се извършва биопсия на кожни елементи. Когато мастоцитоза по време на хистологично изследване се откриват инфилтрати, които са клъстери на мастни клетки.

В случай на телеектическа или макулопалюдна мастоцитоза, клетките на затлъстяване се инфилтрират в горните слоеве на кожата. В случай на ноделна мастоцитоза, затлъстелите клетки образуват плътни инфилтрати, които улавят всички слоеве кожа.

В присъствието на мастоцити и самотни възли, инфилтерата се прилага и за подкожна тъкан. В еритродермичната мастоцитоза се образуват инфилтрати като инфилтрати от мастните клетки, които са разположени в горния слой на кожата.

Системната мастоцитоза се диагностицира с определянето на хистамин метаболит - 1-метил-4-имидазолна киселина.

Също така, в предполагаема мастоцитоза може да се назначи ултразвук на коремната кухина, рентгеново изследване, изчислена томография.

Мастоцитозата се диференцира с лунички, пигмент nevys, лещагиноза.

Списание и паркулези елементи трябва да бъдат разграничени от дерматофибром, Xantht, не-адюнотендотелиом, хистиоцитоза X.

Диференциалната диагноза на мастоцитоза се извършва и с заболявания, които са придружени от увеличаване на броя на мастните клетки (хемангиома, лимфом, дерматофибомом, лимфогрануломатоза и други).

Диагнозата се прави въз основа на данните на анамнезата, физическата инспекция, както и резултатите от хистологичното изследване.

Освен това е препоръчително да се изследва костният мозък, както и да се направи кръвен тест до нивото на трифазен ензим. Техниките също са информативни като ултразвук на коремните органи и радиаторията на гръдния кош.

Ако има съмнение за участие в патологичния процес на лимфните възли, е необходимо да се използва Positro-емисия CT.

Пигментен гняв се диагностицира от първична инспекция и проучване, но обикновено се извършва биопсия на кожата, за да се потвърди диагнозата.

Всеки от видовете развитие на патологията се характеризира с различни видове дистрибуция на инфилтрати в епидермиса.

В солититарна форма, инфилтратите дори се прилагат за подкожна тъкан, а с еритродермични - натрупани главно в повърхностните слоеве.

За да се изясни диагнозата, се предписват кръвните изследвания, урината.

Може да се назначи ултразвуково изследване на вътрешните органи, а в някои случаи може да бъде назначена компютърна томография на костите, тъй като маскотазата е възможна за увреждане на вътрешните органи и костна тъкан.

Съществуват редица образувания на кожата и различни заболявания, които имат подобни външни прояви или дават подобни резултати от анализите. Следователно диагнозата на мастоцитоза обикновено е изчерпателна.

Диагностичната основа е клинични прояви и откриване в тъканите и кожата на голям брой мастни клетки.

На първо място, кръвта се изследва, намирането на смяна на формула в нея, голямо количество мастни клетки и техните препитаници (хистамин и триптични).

Биопсията на кожата, органите и костния мозък се извършва с определянето на изобилието на затлъстели клетки, определя формата и аномалиите на тяхното развитие (особено тумор).

Хромозомен анализ се извършва с определянето на аномалии, особено с 11 и 20 хромозоми, по-рядко 5 и 7-ми.

Освен това, рентгеновите лъчи се извършва с определянето на нивото на затихването на клетките, както и гладкометрията и MRI на костната тъкан.

Да се \u200b\u200bдиагностицират разстройства на вътрешните органи, се извършват ултразвук и КТ, особено за черния дроб или далака. С увреждането на храносмилателния тракт е необходимо да се провеждат ендоскопски диагностични методи.

За диагнозата мастоцитоза се изследва кръвта. Мастоцитозата се доказва от наличието на множество мастни клетки, както и трипти и хистамин, които са продукти на техния поминък.

За да се определи количеството, вида и степента на развитие на мастни клетки, биопсия на кожата, костен мозък и други засегнати органи се извършва.

Да се \u200b\u200bидентифицират всякакви разстройства в далака или черния дроб, кг и ултразвук се извършват. По време на лезиите на храносмилателния тракт се прилага ендоскопия.

Някои хора, намират подутини и мехури на кожата си, ги приемат за прояви на уртикария и се опитват да третират това заболяване независимо. Диагнозата, която всъщност поставят снимката от интернет, и лекарствата откриват там.

Такова поведение е изключително безотговорно по отношение на собственото им здраве. Ако има тревожни знаци, трябва да се свържете с лекаря и да предадете проучването.

За да се диагностицира болестта, обикновено се предписват кръвните изследвания, които показват наличието или отсъствието на мастни клетки; Извършва се хромозомно изследване, както и биопсия на кожата.

Рентгеновите лъчи и костите на ЯМР често правят като допълнителни методи. Да се \u200b\u200bидентифицира степента на увреждане на органите с вътрешната форма на патология, черния дроб, далака и др. Задължително се изследва урината.

За съжаление, рядко се разкрива болестта на началния етап. Най-често пациентите се лекуват за помощ, когато се появят сериозни клинични прояви.

Без лабораторни анализи специалист не може да постави точна диагноза. Първо, отнема проучването на кръвта.

Важно е да се идентифицират промените на формулата, наличието на голям брой мастни клетки, както и техните продукти на препитанието им. Възприеманият специалист може да има голямо количество хистамин в кръвта на пациента.

Анализ на кръвта - задължителен диагностичен метод на мастоцитоза

Определянето на присъствието в тялото на мастоцитозата позволява изследването на органите за наличие на инфилтрация чрез затлъстели клетки. Може би това, в зависимост от органа, предполагаем, че побеждава болестта. В това отношение се различават следните най-често срещани варианти на диагностични методи:

Изследване на кожата. Изпитването на Darya-unnune се извършва, в допълнение се изследват лезии за увеличаване на мастните клетки. Въпреки това, такава техника не е пълна, ако зоната, която е вложена от мастоцитоза, изпитва никакви механични повреди.
Проучване на урината. От първостепенно значение е да се открие увеличаването на хистамин в урината. Въпреки това, други възпалителни процеси също могат да допринесат на растежа си.
Диференцирано проучване. Има пряко проучване на неоплазмите върху кожата върху темата за сравняване на другата им пигментация.
Провеждане на молекулен анализ на клетките на костния мозък, получени чрез пункция.

Съвременните медицински изследвания осигуряват използването на различни варианти на лабораторни тестове, с които можете не само да откриете мастоцитоза, но и да разкриете причината му.

Лечение

Ако мастоцитозата при деца не е съпроводена от никакви системни симптоми, тя не се нуждае от лечение, защото има великолепна тенденция към самочувствие преди юношеството.

Заболяването се занимава с хематолози и терапевти, специфични методи за терапия днес не са, следователно се използва симптоматична терапия. Лечението на мастоцитоза се основава главно на използването на антихистаминови препарати, които потискат пречистващите клетки на биологично активни вещества.

Със сложни форми и сериозен ход на заболяването се показва използването на PUU-терапия. Оперативна намеса под формата на отстраняване на далака се изисква по време на дифузната форма на системата.

Прогнозата за лечението на мастоцитоза се определя от формата на заболяването и степента на увреждане на вътрешните органи.

В допълнение към периокин (антагонист на хистамин и серотонин), антихистамин, глюкокортикостероиди, ресърпин, се предписват синтетични антимерни препарати. Единичните възли могат да бъдат премахнати по оперативния начин.

Към днешна дата не се създават специфични схеми за лечение на мастоцитоза, така че симптоматичната терапия се предписва пациенти. Лечението трябва да бъде насочено към потискане на производството на очевидни клетки на активни вещества. За лечение на пациенти с мастоцитоза използва:

Антихистамини - Туева, Суратие и др.
Вещества, които стабилизират състоянията на мембранните клетки - кетотифен, натрий, неоцветен и др.

Понастоящем съществува теория за ефективността на употребата при лечението на алфа интерферон мастоцитоза, но тази техника за лечение на затлъстела левкемия все още е в процес на разработка.

При липса на ефект от използването на антихистамини и с тежък поток на мастоцитоза се използва предварителна терапия. Този метод на лечение намалява количеството обрив по кожата. Като правило се препоръчват 25 сесии с еднократна доза от 3-5 J / cm².

Със системната форма на мастоцитоза е необходимо да се използват цитостатици, критики ефективно действат с супкуларна форма.

При повреда на мастоцитозата на далака понякога се прилага отстраняването на този орган. Понякога се предписва хирургично отстраняване на отделните мастоцити.

Понастоящем няма доста ефективна схема за лечение на мастоцитоза, въпреки активната работа в тази посока.

Лечение по фолклорни методи

В допълнение към лечебната диаграма, назначена от лекаря, могат да бъдат приложени методи, препоръчани от народни лечители.

Бялата имела може да помогне при лечението на мастоцитоза. Необходимо е да се вземе чаена лъжичка сушени и натрошени листа на растението, за да се налее студена варена вода и да настоява ден. Получената инфузия трябва да се натоварва и да пие напълно. Пригответе инфузия, от която се нуждаете веднъж на ден.

Лечението на мастоцитоза се занимава с хематолози и терапевти. В момента няма специфични методи за терапия и се използва симптоматична терапия, насочена към потискане на производството на биологично активни вещества с затлъстели клетки.

Антихистамините включват Zoda, Tavergil, Suprastine или техните аналози, мембранни стабилизатори върху мастните клетки - подразени натрий, кетотифен.

Малките дози използват метилпреднизолон и циклоспорини.
.

Анти-възпалителни препарати, цитостатици, кортикостероиди се използват и при лечението на мастоцитоза. Лечението и спектърът на прилагането на избрани лекарства зависи от вида на мастоцитоза и нейните прояви. Въпреки това, ефективността на лечението не е висока.

Отделените неоплазми могат да бъдат отстранени чрез хирургичния метод.

Прогнозата за кожата на мастоцитоза е благоприятна, със системна форма може да бъде различна и с докосната левкемия - изключително неблагоприятна.

Поради липсата на данни за фактори, причиняващи това заболяване, специфичните методи за неговото лечение не са създадени и състоянието на пациента се регулира с помощта на симптоматична терапия. Основната цел на лечението е да се намали активността на мастните клетки. За да направите това, пациентът се предписва:

Антиаллергични лекарства: Таветрил, диазолин, супрастин и др.
Препарати, активни вещества, които стабилизират тонуса на злонамерени клетъчни мембрани.
PUV-терапия, ако приемането на антихистамини не носи очаквания резултат. Тази процедура ви позволява да постигнете значително намаляване на броя на петна върху кожата. За тази цел се извършват 25 сесии с еднократна доза до 5 j / cm².
Системната форма на заболяването се потиска от цитостатиката, а в борбата срещу небуклената мастоцитоза, кортикостероидите са доказали добре.
Основно засегнати от заболяване на далак може да изтрие. Понякога отделни големи мастоцити се изрязват чрез хирургична интервенция.

При лечението на мастоцитоза използва:

Periactinin;
Антиалергични лекарства;
Инхибитори на серотонин;
Противовъзпалителни лекарства (ибупрофен, диклофенак);
Пуовата терапия.

Системната мастоцитоза се лекува с цитостатици, булеви форми на заболяване - кортикостероиди.

Отстранява се отделни мастоцити хирургично.

Но трябва да се отбележи, че в момента съществуващите методи за лечение на мастоцитоза не се дължат често на правилния терапевтичен ефект.

Така, мастоцитозата е заболяване, което в повечето случаи има благоприятна прогноза, с изключение на системната и злокачествена мастоцитоза, която, с тежко изтощение, тялото може да доведе до фатален изход.

Детската мастоцитоза, като правило, спонтанно преминава към периода на пубертета. За да се предотврати развитието на болестта, тя трябва да бъде въздействие върху тялото на факторите, активиращи дегранулацията на затлъстелите клетки (студена, топлина, морфино-опиум група, ацетилсалицилова киселина, нараняване).

В момента не се разработва ефективна патогенетична терапия.

Фармакологични препарати

Като симптоматични средства, целта на антихистаминови препарати (диазолин, туза, суратин, фенкарол, е срамежлив) е показан като симптоматични средства.

Други лечения

Пациенти с диагностицирана мастоцитоза на кожата, показваща фотохимия.

След точната диагностика на пигментната опасност изисква цялостно лечение под ръководството на специалист. Използват се препарати намаляване на производството на серотонин, противовъзпалителни, кортикостероиди, цитостатици и антиалергични средства.

Понякога може да има операция за отстраняване на мастоцита.

Заболяването често е трудно, понякога е необходимо да се ограничи до симптоматично лечение, имуномодулираща терапия и профилактични мерки.

Моля, обърнете внимание: Хората с диагноза пигмент уртикария трябва да бъдат внимателни по отношение на всякакви топлинни процедури, включително слънчеви бани и посещаемост на сауната, тъй като те могат да провокират влошаването на болестта.

Терапевтите и хематолозите са ангажирани в болестта.

Специфични методи за терапия все още не са разработени, се използва симптоматична терапия, преобладаващото производство на биологично активни вещества с затлъстели клетки:

антихистамини - Супрастин, Туева, Зода и аналози.
стабилизатори на мембрани върху мастни клетки - застрахован натрий, кетотифен.
има данни за дейността на алфа интерферон, но досега методът е в процес на разработка.

Циклоспорини и метилпредизолон се използват и в малки дози.

Но докато ефективността на лечението е ниска.

Използването на PUVA-терапия е показано в тежкия курс на мастоцитоза или с резистентност към антиалергични средства. PUV-терапията помага за намаляване на обрив. Препоръчват се 25 сесии от 3-5 J / cm2 (на сесия), след което се наблюдава подобрение.

Отстраняването на далака е показано в дифузна системна мастоцитоза.

Прогнозите за мастоцитоза се определят от формата на заболяването и степента на увреждане на органите.

Под формата на кожата тя е благоприятна, със системна форма може да бъде различна и с тежка левкемия - изключително неблагоприятна.

За да започнете лечението на мастоцитоза, се свържете с терапевта и хематолога.

За лечение на мастоцитоза се прилага симптоматична терапия, която е насочена към потискане на производството на клетъчни клетки на биологично активни вещества:

Подуване натрий, кетотифен - за стабилизиране на мембраните върху мастните клетки;

Zoda, Tueva, Supratin - като антихистамин.

При дифузната системна мастоцитоза се показва отстраняването на далака.

При тежка форма на мастоцитоза или по време на нейната резистентност към антиалергични лекарства, се използва PUU-терапията. Тази терапия ефективно намалява количеството обриви. Подобрението се наблюдава след 25 PUU-терапевтични сесии на сесия на сесия на 3-5J / cm².

Видео от YouTube по предмета на статиите:

С съмнение за това непредсказуемо заболяване е необходимо да се обърнете към дерматолога, както и на терапевта и хематолога. След пълно разглеждане се предписва лечението, което зависи от възрастта на пациента, клиничните прояви и рисковете от усложнения.

Класическата терапия включва:

Антихистаминови препарати, които блокират образуването на мастни клетки, улесняват състоянието на пациента и отстраняват възпалението. За децата всички лечения могат да се основават само на приемането на такива средства, тъй като няма риск от последствия.
Стабилизаторите на будените клетъчни мембрани са предназначени да нормализират работата си и да предотвратят разпространението на медиаторите.
Хормоналните лекарства (кортикостероиди) се предписват като на открито, за да се елиминира зачервяване, сърбеж и болката на кожата.
Отстраняване на голям мастоцит хирургично. Тази процедура се извършва в случая, когато съществува риск от левкемия.
Със силно поражение на вътрешните органи, тяхното отстраняване е необходимо.
PUU-терапията се присвоява за премахване на проявите на кожата. Необходимо е средно 25 процедури за постигане на устойчиво подобрение.

При деца мастоцитозата има благоприятна прогноза. Формата на кожата при възрастни може да отиде в системата, след това вероятността за пълно възстановяване се оценява на 50%. С развитието на левкемия прогнозата е изключително неблагоприятна, тъй като това заболяване е онкологично.

Лечението на мастоцитоза се отнася до компетентността на терапевтите и хематолозите. Терапията е сложна.

Като правило се предписват лекарства, които намаляват количеството на серотонин, които имат противовъзпалителен и антиалергичен ефект. Също така, най-вероятните, цитостатични и кортикостероиди ще трябва да вземат.

Лекува пигментният улица (особено системен тип) е много труден. В много случаи терапията е само симптоматична; В допълнение, пациентът е предписан имуномодулатори като "трансфер фактор" или други.

Понякога трябва да прибягвате до хирургична намеса, с която се отстраняват неоплазмите.

За да не изострят ситуацията на хора, страдащи от мастоцитоза, силно се препоръчва да се злоупотребяват с слънчеви бани, сауни, бани и солариуми.

Това може да бъде изключително негативно засягащо състоянието на организма. Лицата, които имат наследствена предразположеност, трябва да бъдат особено внимателни за тяхното здраве.

Страдащата обикновена уртикария трябва да бъде всякакви начини за предотвратяване на прехода към хронична форма. И тук много подходящи става просто препарати "трансфер фактор".

В своя състав само натурални съставки, преминали клинични проучвания и добре установени в лечението на уртикария. Освен това "трансферният фактор" е един от най-ефективните средства по отношение на имунитета.

Има няколко основни начина на класическо лечение на мастоцитоза, като основните се считат за:

традиционни лекарства;
фотохемотерапия.

Въпреки това, съществуват предписания на традиционната медицина, чиято употреба трябва да се прибягва само от одобрението на лекуващия лекар.

Традиционен

Формата на кожата на мастоцитоза в малките възраст най-често не се нуждае от терапия, тъй като се характеризира с самоунализи.

В този случай е необходимо да се сведе до минимум възможността за активиране на мастоцитите.

Лечението на пигмент уртикария включва приемането на антихистамин и спазването на превантивните мерки.

Със системна форма на заболяването, основата на терапията е антихистаминови лекарства.

Към днешна дата няма нито една техника, която е помогнала напълно да се отървете от болестта. Терапията е по-намалена до елиминиране на неприятните симптоми.

Въпреки това, в никакъв случай не може да се ангажира с самолечение, особено ако детето страда от мастоцитоза. Болестта може да доведе до развитие на сериозни усложнения.

Когато първите симптоми на заболяването трябва да се обърнат към дерматолог, терапевт или хематолог.

В основата на лечението на заболяването във всяка форма е следните лекарства:

Антихистамини. Кожната форма използва инструменти за външна употреба. Със систематична мастоцитоза, като правило, са предписани таблетки или инжекционен разтвор.
Кортикостероиди за външна употреба. Тези лекарства се използват при мастоцитоза на кожата.
Противовъзпалителни средства. Добри резултати показват инхибитори на ибупрофен.
Цитостатична. Тези лекарства се предписват със системна мастоцитоза.

Ако антихистамините не дават положителен резултат, премиум терапия може да бъде присвоен за намаляване на количеството обриви.

При обширни лезии се показва хирургично лечение на заболяването. Под обща анестезия може да се отстрани маскацитите с големи размери. С сложен курс на системна мастоцитоза, вътрешните органи могат да бъдат отстранени.

Лекарствата за лечение на заболяване могат да бъдат предписани само от лекаря

Лечението на пигмент уртикария при деца е ограничено от употребата на антихистаминови лекарства. Ако няма системни прояви на сигнала, не си струва да се притеснявате за появата на усложнения. Като правило мастоцитозата в тази форма независимо отива на юноша.

Прогнозата за лечението на системна мастоцитоза се определя от степента на увреждане на вътрешните органи. По-ранните нарушения ще бъдат разкрити, толкова по-малко вероятност за развитието на усложнения, застрашаващи живота.

Най-опасно е злокачествената мастоцитоза, която, без липса на подходяща терапия, може да доведе до смъртта на пациента. Изключително неблагоприятна прогноза и с лезии на костния мозък.

Ако пациентът има тенденция към развитието на мастоцитоза (преди това да се сблъска с болестта), си струва да се избягват фактори, които могат да провокират бързо възпроизвеждане на мастните клетки.

Това е свръхкожнене или прегряване на тялото, използването на някои лекарства, нараняване на кожата.

Терапията на това заболяване е заета от лекарите на тесен профил, като хематолози и терапевти с алергична пристрастност на активността.

Лечението е главно симптоматичната ориентация, тъй като една схема за борба с такава патология в детето и възрастната наука не е известна.

Комплекс от терапевтични мерки включва използването на следните лекарства:

Лекарства за стабилизиране на клетъчните мембрани (кетотифен).
Подготовка на антихистаминова група ("Supratin", "Tavigil").
Алфа интерферони. Въпреки това, положителният ефект на такива препарати все още е под съмнение.

В зависимост от формата на заболяването, могат да бъдат засегнати различни човешки органи на тялото, което може да доведе до бърз фатален резултат.

Усложнения за мастоцитоза

Сериозни разстройства от страна на някои органи, които се наблюдават със системна мастоцитоза, могат да причинят фатален резултат. Най-сериозната прогноза е под левкемия на затлъстелите клетки.

Усложненията могат да придружават не само най-агресивния поток. Дори и с мастоцитоза на кожата, са възможни анафилаксия, уртикария и оток на ангиоедем. Стомашно-чревните нарушения също не са изключени.

Предотвратяване

Прогнозата за мастоцитоза зависи от формата на заболяването. Кожните форми на мастоцитоза, като правило, не засягат продължителността на живота.

И мастоцитоза, която се развива в детството, в повечето случаи преминава спонтанно. Със системна мастоцитоза прогнозата е сериозна и когато увреждането на костен мозък е изключително неблагоприятно.

Специфична профилактика, която може да предотврати развитието на мастоцитоза, не съществува, тъй като не се разкриват причините за развитието на заболяването.

Относителната превенция може да се нарече мерки, които предотвратяват активирането на извличането на мастни клетки. Такива мерки за предотвратяване на развитието на мастоцитоза включват премахване на въздействието на прекомерната инсолация, хипотермия или прегряване на организма, ограничения върху използването на някои лекарства, по-специално аспирин и морфино-опиум групови препарати.

Както вече беше отбелязано, мастоцитоза, която се появява при възраст за кърмачета, в 95% от случаите той преминава самостоятелно. Останалите форми на мастоцитоза на кожата, въпреки че те изискват някаква корекция, не засягат качеството и продължителността на живота на пациента.

Системната мастоцитоза, ударен костния мозък, има много неблагоприятна прогноза.

Няма специфични мерки за предотвратяване на това заболяване, тъй като причините за неговото развитие все още не са изяснени. Относителните предпазни мерки могат да се нарекат умерен престой на слънце, предотвратяване на силно охлаждане или прегряване, разумен прием на наркотици. Прекомерна инхалация, агресивно въздействие на ниски или високи температури, токсичните вещества на лекарствата могат да провокират развитието на повишена активност на мастните клетки и в резултат на това появата на мастоцитоза.

Мнения: 1 809

Мастоцитоза (безжична левкемия) - системно заболяване, морфологичен субстрат, чиято е масивна инфилтрация на кожата, различни органи и тъкани с мастни клетки (мъдроци, лабуцити, тъканни базофии). Болестта е рядка, нейната честота не зависи от пода. Обикновено се развива през първите две години от живота на детето (75% от случаите) и в половината дела спонтанно се разрешава на периода на публикацията. Системната мастоцитоза е по-често болна от възрастни.

Появата на мастоцитоза на заболяването (безжична левкемия)

Етиология и патогенеза на мастоцитоза Неизвестен. Понякога се предава на автозомно доминиращ път, въпреки че в повечето случаи пациентите нямат семейна анамнеза.

Хода на болестта мастоцитоза (тежка левкемия)

Хистологична картина на всички форми на мастоцитоза Проявява се чрез инфилтрати, състоящи се главно от мастни клетки. Метакромазисът на гранулите на мастните клетки се открива при използване на толуидин, метиленов син, както и нафол-асо-d-хлороцетатна естераза (метод на свекърва), оцветявайки цитоплазмени гранули на мастните клетки в червено. С Maculopalsules и Tele-angitaticy видове мастоцитоза, затлъстелите клетки са разположени главно в горната трета на дермата около капилярите. Ядрата на мастните клетки е по-често се върти, по-рядко кръгла или овална. Поради факта, че мастните клетки могат да присъстват в малко количество и на секции, боядисани с хематоксилин и еозин, техните ядки приличат на ядрата на фибробласти или перицит, е необходим специален цвят за установяване на правилната диагноза. За множество възли или плаки, както и с големи солитни възли, мастните клетки образуват големи клъстери по вид тумор, проникват в цялата дерма и подкожна мастна тъкан. Когато мастните клетки лежат в плътни клъстери, техните ядки са доста кубични, отколкото с форма на шпиндел, имат еозинофилна цитоплазма и добре дефинирани клетъчни граници. Това им дава доста характерен поглед, така че диагнозата може да бъде поставена дори без специално оцветяване. С дифузен (еритродермичен) тип в горната част на дермата се наблюдават плътни тен инфилтрати от мастни клетки със заоблени или овални ядра и добре дефинирана цитоплазма. При всички видове мастоцитоза (с изключение на Telegectic), еозинофилите могат да възникнат между затлъстелите клетки. Увеличаването на количеството на еозинофилите и извънклетъчните гранули на мастните клетки в биоптат, взет след триене на фокуса, показва освобождаването на гранулите от мастните клетки. Характерът на мехурчета с субесидърмална мастоцитоза; Въпреки това, поради регенерацията на епидермиса в основата на мехурчета, мехурчетата могат да бъдат локализирани интензидично. Балонът често съдържа мастни клетки, както и еозинофили. Пигментацията на елементите с мастоцитоза се дължи на увеличаване на броя на меланин в клетките на базалния слой на епидермиса, по-рядко - наличието на меланофаги на горната част на дермата. С систематична мастоцитоза, заедно с лезията на кожата, са открити парарабекулни акумулации на мастни клетки в костния мозък, дифузна проникване на червената пулпа, периполикуларната инфилтрация на периполичното и парактично инфилтрация на периполикуларните и паракортичните зони на лимфните възли. Натрупването на мастните клетки се наблюдават в сърцето, бъбреците, лигавицата на стомашно-чревния тракт.

Симптоми на болестта мастоцитоза (безжична левкемия)

Разпределя 4. форми на мастоцитоза:

кожа мастоцитоза Детска или ранна детска възраст, в която е позволено кожата на кожата да се излива, системните промени обикновено отсъстват, а прогресията с развитието на системната форма възниква изключително рядко.
кожа мастоцитоза Тийнейджъри и възрастни с чести системни лезии, които често са придружени от системни разстройства, но те, като правило, не напредват. Не е описана спонтанна регресия при възрастни, за разлика от децата. Понякога тази форма напредва, преминава в системна мастоцитоза с прогресивно увреждане на вътрешните органи;
система мастоцитоза;
злокачествена мастоцитоза (Допускат левкемия) - много рядка форма, характеризираща се с наличието на цитологично злокачествени мастни клетки в много органи и тъкани, особено в костите и периферната кръв, с бърз фатален изход; Обикновено не се придружава от прояви на кожата.

Повече от половината от пациентите мастоцитоза Жалбите се ограничават до лезията на кожата. Около 1/3 от пациентите се оплакват от сърбеж, атаки от кожено зачервяване, пароксизмална тахикардия, капки за кръвно налягане, периодично увеличаване на телесната температура и така нататък. Тези симптоми се причиняват от дегранулацията на затлъстелите клетки и се наблюдават при общи форми на мастоцитоза на кожата или вътрешни органи.

С мастопитоза Има пет вида кожни лезии (и първите две от тях се наблюдават както при бебета, така и при възрастни).

Maculopazulous тип мастоцитозаПредставени от десетки или дори стотици малки червени кафяви хиперпигментирани петна и папули, които след триене (darya-inny), придобиват ултразвук, е най-често.

Множество възло тип мастоцитоза Той е представен от множество плътни полу-оформени розови, червени или жълти диаметри, диаметър 0,5-1 см с гладка повърхност, понякога възли се сливат в плаки, явлението Darya-inny е слабо изразено, особено при възрастни.

Вид големи самотни възлиили мастоцити, се проявява с възел с диаметър 2-5 cm. с гладка или смачкана, като портокалова кора, повърхностна и каучукова консистенция. От време на време се срещат до 3-4 възела. Възлите възникват изключително при бебета, чаша в шията, торса, предмишницата. Тествайте darya-inny положителен. Травматизацията води до образуването на мехурчета или мехурчета по повърхността на възела и усещането за изтръпване. Мастоцитите обикновено са регресирани спонтанно, докато са навити и изгладени. В някои случаи възлите са свързани с обриви, характерни за макулопалски тип мастоцитоза.

Дифузен (еритродермичен) тип мастоцитоза Тя винаги започва в ранна детска възраст. Характеризира се с големи наемни фокуси от жълто-кафява инфилтрация, обикновено в аксиларните депресиви и взаимозамерни гънки. Фокусите имат неправилна форма, ясни граници, гъста (на дървесна) консистенция, на повърхността им е лесно яздене, пукнатини, екземируване. Прогресията на патологичния процес може да доведе до еритродермия. В същото време, кожните покрития придобиват тест или гъста консистенция, техният цвят варира от розово-червено с жълтокафяв оттенък до тъмнокафяв. Darya-inny тестът е положителен и дори лесно нараняване на лезията води до появата на мехурчета, често придружени от интензивен сърбеж. Когато преобладава в клинична картина на мехурчета, те говорят за хубилна мастоцитоза. Курсът на болестта постепенно се подобрява, прогресията в системна мастоцитоза се случва рядко, смъртта се среща само при бебета в резултат на хистамин шок.

Телеангиктически тип мастоцитоза (Вид на Пати Телеагактазия) - рядка форма на мастоцитоза, се намира предимно при възрастни, най-вече при жени. Той се проявява чрез обща извита петна с различни очертания, състоящи се от светла телеектазия. Заснет на пигментиран фон. Забелязва се малка тенденция към появата на мехури при триене или спонтанно. Кожата и крайниците на гърдата са изумени. Характеризиращ се сърбеж. В някои случаи възникват кости и пептична язва.

Система мастоцитоза Характеризира се с увреждане на вътрешните органи в комбинация с мастоцитоза на кожата или без нея, тя се среща еднакво често при мъжете и жените. Наблюдава се при 10% от пациентите с кожни прояви на мастоцитоза. В същото време, в повечето случаи, лезиите на кожата се предхождат от признаци на системния процес. Кожните промени в системната мастоцитоза са представени от Maculopalsules, многократни или дифузни (еритродермични) видове.

В процеса на мастоцитоза Всички органи и системи могат да бъдат включени. Най-често костите, черния дроб, далака, лимфните възли, стомашно-чревния тракт, ЦНС. 20-30% от пациентите с мастоцитоза имат костни увреждания, които с рентгенови лъчи се проявяват чрез остеопороза и остеосклероза. Остеолатни промени са придружени от болка синдром. Около 1/4 костни лезии са мъжки, но те са неспецифични при деца. Чернодробните лезии се проявяват чрез асимптомични докоснати инфилтрати и фиброза с хепатомегалия и дифузна мастоцитоза.

Система мастоцитозаза потока може да бъде доброкачествено и злокачествено. Злокачествената мастоцитоза включва бодична левкемия, тежки клетъчни саркоми, варианти на системна мастоцитоза, свързана с лимфоми, твърди неоплазми или злокачествени заболявания на кръвта.

Диагностика на мастоцитоза на заболяването (допускат левкемия)

Допускат левкемия се проявява от базофилия, неутрофилия със значително смяна на ядрото наляво, хепато и спленомегалия, лека хиперплазия на лимфните възли. В костна церебрална точка се намират огнищата на клетки от мазнини.

Диагностика на мастоцитоза на кожата Тя е установена на базата на клинична картина, положителен Dari-убеден тест, увеличавайки мастните клетки в лезиите. Въпреки това, трябва да се има предвид, че може да отсъства с мастоцита и, ако лезията е ранена 2 -3 дни преди проучването (времето, необходимо за възстановяване на гранулите мастни клетки - 2-3 дни).

В диагностицирането на мастоцитоза Използва се определението за хистамин в урината (хистаминурия), но нивото му също се увеличава при възпалителни, алергични заболявания, както и при здрави индивиди (например атлети). За да се елиминира системната мастоцитоза, се определя основният метаболит на хистамин - 1-метил-4-имидазолна киселина, съдържанието, което корелира с активността на тежка пролиферация и рязко се повишава със системната мастоцитоза, докато под кожата формира нивото му е близо до нормално.

Извършва се с пигментни Невис, лунички, леща-джиноза, от която мастоцитозата се отличава с наличието на положителен феномен Дари-УО. Papulse и възложителните елементи на мастоцитоза се отличават от ксантхог, дематофибром, хистиоцитоза х, неханотендотелиом въз основа на хистологични изследвания. За разлика от лекарствената токсидермия, няма връзка между заболяването с приемането на лекарства по време на мастоцитоза. С ухапвания от насекоми, епидермалният балон с новородени, многообразно излъчващ еритема, диференциална диагноза се извършва въз основа на клинични данни и резултатите от изследванията на урината върху хистамин. Мастоцитоза е трудно да се направи разграничение между вродената тръстика на Rothmund-Thomson на автозомно-рецесивно заболяване, клинично се проявява през първите години от живота и се характеризира с еритематозни петна, замяна на хиперпигментация, атрофия и теле-ангиоктаза върху кожата на лицето, шията, по-рядко на крайниците. За разлика от масоцитозата, нисък растеж, микроцефалия, дистрофия на зъбите, косата и ноктите, катаракта, се отбелязват умствено изоставане. Телеангиектичната форма на мастоцитоза се различава от атрофична съдова пиокулодермийна на Якоби, характеризираща се с фокална хипер- и хиперофигментация, атрофия на телегезажа и кожата, генерирана от естеството на процеса, присъствието на пето папулни обриви, склонни да се сливат, с образуването на големи огнища на лезията, възможно присъствие на общи симптоми (атаки "приливи и др.", укрепване на сърбеж, тахикардия и др.) или лезии на вътрешните органи. Пигмент Purple и Lishero-Bluum, за разлика от масоцитоза, засяга предимно мъже на средна възраст и се характеризира с брилянтни линейноидни папули, петна от хеморатор в областта на долните крайници, както и отрицателно явление Darya-Unna.

Диференциална диагноза на мастоцитоза Също така се извършва с болести, придружени от увеличаване на броя на мастните клетки в хистологичните препарати. Не дошествените пролиферати се извършват с реактивна мастоципа, с хемангиома, дерматофониом, лимфом, лимфогрануломатоза и др. Важна характеристика на хистологичната диагноза в мастоцитоза е, че в "стария" фокус на мастоцитоза, затлъстелите клетки могат да бъдат в малко количество. В това отношение най-надеждно надеждно в хистологичната картина може да бъде диагностицирана с мастоцитоми с непретенциозна структура. В други случаи диагнозата се определя въз основа на хистологични изследвания, основани на клинични данни.

Лечение на мастоцитоза на заболяването (безжична левкемия)

Лечение на мастоцитоза Не е достатъчно ефективно. Изолираните мастоцити се отстраняват хирургично. Ципрогептадин (Periactin) хлорохидрат се използва за лечение на мастоцитоза (Periactin) от 16 mg / ден, Н2-блокери на хистамин, инхибитори на серотонин. Препарати, които възпрепятстват дегранулацията на мастоцитите (лайна и т.н.), цитостатична (рецептин, спирумомин), терапия. С сърбеж и "прилив" прилагат антихистамини. С булеви форми се предписват кортикостероидни хормони.

Предотвратяване на болестта на мустоцитоза (безжична левкемия)

Превенция на мастоцитоза Тя е да се предотврати въздействието върху тялото на дегранулация на мастните клетки, като настинки, ефектите на студ, топлина, нараняване, инсолация, лекарства (особено морфино-опиум група алкалоиди и ацетилсалицилус).

Кръвното заболяване, характеризиращо се с образуването на специални клетки, мастоцит, се нарича мастоцитоза. Клетките от този тип са в състояние да импрегнират не само кожата, но и някои органи, и те могат да бъдат подложени на смърт като дете и възрастни.

Такива образувания са доста мазнини, във връзка с които заболяването принадлежи на видовете тумор. Той се появява независимо от пода, но клинично най-често се случва при деца през първите две години от живота. Системната версия на заболяването обикновено се намира при възрастни, докато е именно мастоцитоза на кожата, които са предимно деца. Последното също се нарича пигмент, окаян.

Тип бебе. Характерно е за деца, които не са достигнали двегодишна възраст. Това е появата на големи червени петна върху кожата на детето, което с течение на времето изчезва. Трансформация в системния процес Този тип мастоцитоза няма особена опасност за нарастващия организъм.
Единична опция. Характеризира се с образуването на мастоцит, който е огнища на лезията. В същото време те ще бъдат ограничени само до няколко зони, наречени възли. Системното продължаване няма.
Формата на кожата е характерна за дете в юношеството и възрастните, често се развива в системна, истина, в този случай не се наблюдава силна прогресия. Но не трябва да се очаква да се очаква пълно лечение в тази форма на мастоцитоза.
Четвъртият изглед е кожата на сложните видове, движеща се в системата, последвана от напредък. Тя се изразява в поражението на вътрешните органи.
Системен тип злоупотреба, която определено ще засегне не само външната тъкан, но и вътрешни органа. Изисква строг медицински контрол и постоянно лечение.
Допускат левкемия е злокачествена форма на заболяване на кръвта. Тази форма на не се разграничава чрез бърз поток и лоши прогнози за пациента за бъдещето.

Не е възможно да се говори за причините за поне смъртта, тъй като все още не е било възможно да ги определят на медицинско ниво.

силно зачервяване на отделните участъци;
кожа сърбеж, подобна на алергичната;
намаляване на налягането;
припадъци за бързо сърцебиене, ритъм чука;
увеличаване на температурата, която се среща хаотични и без видими причини.

Такива признаци показват добива на хистамин от получените мастни клетки. Говорейки за лезии на кожата, можете да подчертаете петте основни вида на този процес:

Признаци на тип система

Диагностика

Изследване на кожата. Изпитването на Darya-unnune се извършва, в допълнение се изследват лезии за увеличаване на мастните клетки. Въпреки това, такава техника не е пълна, ако зоната, която е вложена от мастоцитоза, изпитва никакви механични повреди.
Проучване на урината. От първостепенно значение е да се открие увеличаването на хистамин в урината. Въпреки това, други възпалителни процеси също могат да допринесат на растежа си.
Диференцирано проучване. Има пряко проучване на неоплазмите върху кожата върху темата за сравняване на другата им пигментация.
Провеждане на молекулен анализ на клетките на костния мозък, получени чрез пункция.

Съвременните медицински изследвания осигуряват използването на различни варианти на лабораторни тестове, с които можете не само да откриете мастоцитоза, но и да разкриете причината му.

Лечение на мастоцитоза на кожата

Лечението е главно симптоматичната ориентация, тъй като една схема за борба с такава патология в детето и възрастната наука не е известна.

Комплекс от терапевтични мерки включва използването на следните лекарства:

Лекарства за стабилизиране на клетъчните мембрани (кетотифен).
Подготовка на антихистаминова група ("Supratin", "Tavigil").
Алфа интерферони. Въпреки това, положителният ефект на такива препарати все още е под съмнение.

Прогнозите на заболяването на системата не са най-успокояващи, тъй като рискът от преход към неговата злокачествена форма е много голям. Само кожата на кожата се различава благоприятна. В зависимост от формата на заболяването, могат да бъдат засегнати различни човешки органи на тялото, което може да доведе до бърз фатален резултат.

Обрив на дланите и краката в детската ерамия при бебета причинява за женското подуване и методи за лечение на симптоми на сърбеж по лицето

Мастоцитоза - какво е това?

Въпреки факта, че някои от нейните прояви са описани за първи път през втората половина на XIX век, досега има само хипотези по отношение на причините и механизмите на неговото развитие, както и с много други видове дерматологична патология.

Кожните форми на заболяването са 0.1-0.8%, сред всички заболявания, които извършват консултативна помощ в дерматологичните диспансери. Честотата на проявите сред мъжете и жените е една и съща. Мастоцитозата сред децата първо може да се прояви при кърмачета на възраст от 1 месец до 1 година (до 75%), но децата и възрастните векове също са болни и дори новородени. Статистиката са 2 върхове на заболеваемост. Първият от тях - на около половин година до 2 години, който е 55% от случаите, вторият - 35% от случаите в периода от 20-40 години.

Мастоцитозата е група от хетерогенни заболявания, които се дължат на аномален растеж и натрупване на органи в една или няколко системи на телесни клетки (мастоцити, хепароцити) с отделяне на биологично активни вещества.

Причини за появата

Тъй като не са установени специфични причини за мастоцитоза, той се разглежда в различни патологични условия. Повечето автори са склонни да го считат за системно заболяване на ретикулогистичната система.

Предполагането за ролята на генетичните фактори се основава на много редки случаи на семейно заболяване, особено сред еднократните близнаци. В тези случаи не са изключени както автозомално-рецесивен и автозомален доминиращ тип наследство с различна честота на прилагане на патология.

Развитието на записа също е възможно в резултат на мутация на различни гени, спонтанна клетъчна пролиферация, дължаща се на цитокината. Има и сдружение на заболяване с увреждане на кръвта. Ето защо, други автори го смятат за група злокачествени заболявания на лимфоидни и хематопоетични тъкани.

Имунните фактори, свързани с присъствието на гликопротеинови рецептори, силно чувствителни към имуноглобулини на класа "Е" (IgE), могат да бъдат провокиращи. Също така рисковите фактори могат също да бъдат такива имунни фактори като:

физико - триене на големи площи на кожата;
студена и термична;
контакт с вода;
отровни пчели и змии, ухапвания от насекоми, железни медузи;
алкохолни напитки и лекарства;
токсини от бактерии и вируси;
хранителни продукти - сирена, пушени, подправки, цитрусови и др.;
лекарствени препарати - ацетилсалицилова киселина, противовъзпалителни нестероидни препарати, съдържащи кодеин, витамини на групата "В", морфин, йодидни рентгенови лекарства, локални анестетици и някои други анестетици.

Патогенеза

Мазнини клетки

При здрави хора те се намират като правило около кръвта и лимфните съдове, периферните нерви и епителните повърхности и присъстват в почти всички тъкани и органи. В големи количества, тези клетки са в дермата (в повърхностните слоеве), в слюнчените жлези, в лигавиците на белите дробове, пикочния мехур и храносмилателните органи, в перитонеума, лимфните възли и в далака, в централната и периферната нервна нервна система. В секреторните гранули мастоцити, химично биологично активни вещества се натрупват - хистамин, хепарин, серотонин, пептидаза и други.

Клетките за закупуване извършват различни регулаторни и защитни функции и в момента се считат за много мощни клетки на имунната система, участващи във всички възпалителни процеси, особено имуноглобулините "Е", свързани с имуноглобулини. Развитието на клетките се осъществява, когато взаимодействието на рецепторите с цитокини и растежните фактори на мастните клетки, разположени в тях на различни етапи на развитието на рецептори с цитокини и фактори. Последното едновременно стимулира растежа на меланоцитите и синтеза на меланин, с излишната пигментация на елементите на обрив по време на мастоцитоза.

В патологичното отношение същността на мастоцитозата е натрупването на по-малки мастни клетки в засегнатите тъкани. Пролифериращи мастоцити зрели и нямат нетипични признаци. Само при възрастни пациенти в тези огнища понякога се разкриват незрели мастоцити, които, както при кожата, така и на висцералните форми на заболяването, служат като основа за образуването на злокачествен процес.

Механизъм за развитие на мастоцитоза

Мастоцитите при нормални условия нямат нищо общо с тяхната пролиферация по време на тумори, във фиброзна тъкан, при млади гранулации и при възпалителни процеси.

Когато мастните клетки се активират чрез имунни (медиирани IgE) или неимунни фактори, възниква дегранулация, т.е. гранулите от централната част се движат към периферните участъци на клетката и се простират до извънклетъчното пространство, където биологично активните вещества са освободени.

Последствията от внезапното и бързо освобождаване на голям брой тези вещества е проявлението на заболяването. Симптомите на мастоцитоза се дължат главно на действието на такива биологично активни вещества, като хистамин и хепарин.

Предполага се, че хистаминът може да бъде освободен без клетъчна дегранулация. Ефектите от въздействието му върху тялото са много разнообразни. Той стеснява големи плавателни съдове, разширява терминалите артериоли, мястото и капилярите, което води до увеличаване на кръвния поток и намалява кръвното налягане, увеличава пропускливостта на стената на малките съдове, стимулира секрецията на стомашния сок в стомашния лумен и т.н. , В резултат на това се извършва увреждане на тромбоцитите, като излишното количество серотонин медиатор се освобождава. Това води до колебания на кръвното налягане и други вегетативни реакции.

Излишното освобождаване на хепарин допринася за намаляване на кръвното коагулация, в резултат на което хеморагичните симптоми се появяват по време на мастоцитоза - назално кървене, петехия (насилствени кръвоизливи) и лилав обрив (кръвоизлив в малки места) в лезиите.

Въпреки доброкачествения курс на болестта, в редки случаи може да се трансформира в злокачествен. Понякога погрешността на мастоцитоза за 2 години води до смърт. Най-убедителният пример е левкемия на толурелевата. Как изглежда мастоцитоза?

Терапията на заболяването е симптоматична. От особено значение е прикрепен към елиминиране на външни негативни фактори - физическо въздействие, битови химикали, температурни фактори, водни удари, особено горещо и т.н.

Необходимо е да се избегне използването на изброените по-горе средства (лекарствени и диагностични препарати), ухапвания от насекоми и др., Причиняващи неимунната дегранулация на мастните клетки.

Трябва ли да запазя диета с мастоцитоза?

Да, препоръчва се храненето да се препоръчва с изключение на цитрусови, патладжани, ястия с добивна субстанция, подправки, пушени, някои видове сирена и морски дарове, т.е. продукти, които потенциално притежават алергични ефекти.

Основата на лекарствената терапия е антихистамин препаратите на второто поколение (цетиризин, фексофененалдин и ларатратнин), болтове H1-хистаминови рецептори. Добър терапевтичен ефект притежава Tuesegil и Phenyatil. Особено често предписано, което има мембранно-стабилизиращ и антихистаминов ефект.

В случай на дифузни или системни форми на заболяването се препоръчва да се използва вътре в глюкокортикостероидите и с кожни форми - тяхната външна употреба под формата на мехлеми и кремове или инжектиране на представяне към огнища, ако те са изолирани.

При общо разнообразие от мастоцитоза се отбелязва добър ефект в резултат на използването на фотохемотерапия, но е противопоказан за лечение на деца до 12-годишна възраст. В случай на злокачествен курс на болестта, се предписват цитостатичният и алфа интерферон. При лечението на деца, страдащи от мастоцитон, се използва локалното въвеждане на високи дози глюкокортикостероиди или хирургично изрязване.

Поради редките случаи на мастоцитоза при ежедневната медицинска практика, нейната диагноза често е погрешна и терапевтичният ефект е недостатъчен.

Признаци на тип система

В някои случаи се образуват дифузни огнища с ясни граници. Тъй като размерите и общият брой на тези огнища могат да бъдат оформени еритродермия.

До други прояви на мастоцитоза включват:

Мастоцитозата на кожата главно засяга само кожата на кожата. В същото време се наблюдават следните симптоми:

Зачервяване на кожата;

Кожа сърбеж;

Намалено налягане;

Периодично увеличаване на сърцето;

Периодично увеличаване на телесната температура.

Системната мастоцитоза засяга:

Нервна тъкан;

Далака (увеличава се по размер);

Костен мозък (нормални клетки в костния мозък се заменят с мастоцити, се образува левкемия);

Черният дроб (черният дроб се увеличава, е уплътнен и в него се появяват влакнести възли);

Се появяват храносмилателен тракт (се появяват диария и пептични лезии);

Лимфни възли (увеличаване и появяване на болезнени усещания).

В случай на такава форма на не е изчезнала, вътрешните органи са победени от новообразувани клетки. В този случай може да липсват увреждане на кожата с такива явления.

Усложнения за мастоцитоза

Причини за мастоцити при кучета

Причините за появата на маскиоцити при кучета са много сложни и свързани с мутацията на протоонконого (предшественик на онкоген - генът, причиняващ мутация, водеща до разработването на рак) комплект. Този протонен комплект играе важна роля в образуването на кръв и пролиферация на клетките за затлъстяване, от които могат да бъдат оформени тумори.

Според хистологичната класификация, разпределете:

Силно диференцираните тумори (1 степен) се характеризират с нисък метастатичен потенциал (рядко дава метастази с други органи и тъкани), нисък потенциал за появата на рецидив и дългосрочен живот.
Умерено диференцирани тумори (2 градуса) - метастатичен потенциал 10 - 22%, среден потенциал за рецидив и умерен живот.
Ниско-диференцирани тумори (3 градуса) - метастатичен потенциал повече от 80%, постоянно се повтаря и умират от основното заболяване на повече от 65% животни.

Основният начин на метастази от мастоцита в лимфогенните кучета (текуща течност), също изолиран хематогенният път (кръвен поток). По отношение на локализацията, 50% от мастоцита е към тялото, крайниците представляват 25 до 40%, по главата и шията от около 10%. Също така, мастоцитомът може да засегне кучетата на лигавицата на устната кухина и, по-малко вероятно, коремната кухина (висцерална мастоцитоза на кучетата).

Поражението на устната кухина, когато мастоцитомите при кучета

Симптоми на мастоцити при кучета

Симптомите на мастоцитите при кучета имат разнообразие от проявление. Най-често това е един (в 95% от случаите) закръглено образуване на кожата, мек, подвижен и може да няма груб капак. Високограничните мастоцити, най-често, бавно растат, еластични и не причиняват безпокойство при всички животни или техните собственици. Ниско диференцираният мастоцитом при кучета най-често има признаци на възпаление, ерозия на кожата, изразена сърбеж. За ниско диференцирани мастоцити, проявлението на Дариер синдром се характеризира с появата на червеникави възли при триене на самия тумор и кожата до нея.

Диагностика на мустоцитома при кучета

Диагноза Мастоцитът при кучета трябва да провежда само висококвалифициран онколог. Тя включва задълбочено събиране на анамнеза, инспекция на животните, цитологично изследване, кръвни изследвания, рентгенографии и ултразвук, хистологично и имунохистохимично изследване на тумора. Такава сложна диагноза на мастоцита ви позволява да направите точна диагноза, да определите прогнозата и да разработите оптимална схема за лечение за всеки конкретен случай.

Цитологична картина на мастоцитите при кучета

Също така, мастоцитомът може да доведе до развитие на паранеопластичен синдром - комплекс от симптоми, без да се развива непосредствено действие на тумора, но върху медиираното му действие поради освобождаването на биологично активни вещества. Преди това бе споменато, че мастоцитите съдържат голям брой възпалителни медиатори в тяхната цитоплазма. При прогресиране на тумор или в клетъчно унищожение, особено при ниска диференцирана форма на мастоцити, тези вещества излизат и попадат в кръвния поток, причинявайки системни реакции. Най-характерните прояви на паранопластичен синдром по време на мастоцитома при кучета е поражението на стомашно-чревния тракт, до развитието на улцерозно заболяване. Често се отбелязват поражението на дихателната система (ринит, бронхит и бронхопневмония), откриват левкоцитоза и тромбоцитопения (намалявайки броя на кръвните тромбоцити, което е опасно кървене).

Лечение на мастоцитоми при кучета

Лечението на мастоцитите при кучета е големи трудности. Това се дължи, преди всичко, с факта, че туморните тумори, както е споменатото по-горе, са широко разпространени в околните тъкани и просто хирургично изрязване не е достатъчно. Най-често при лечение на този тип туморен процес се използват локални блокади с хормонални средства. По време на тяхното изпълнение тя обикновено отнема намаление на размера на тумора, неговата дейност и това ви позволява да извършвате широк изрязване на образованието. Този отговор е свързан с факта, че в мастоцитите има голям брой възпалителни медиатори, а хормоналните агенти, използвани в блокадите, са до голяма степен потискани от тяхната дейност.

Има някои правила за провеждане на хирургически операции в мастоцитома при кучета. На първо място, е необходимо да се оттеглите от краищата на тумора, разстоянието не е един размер на образованието, както и с други видове рак на кожата при кучета, и разстоянието, равно на трите размера на маскацитите. Това дава възможност до голяма степен да се намали рискът от повторение. Второто правило на операцията от мастоцит е задължително хистологично изследване на ръбовете на раната, така наречената здрава зона, за присъствието на мастни клетки.

В случай на невъзможност за провеждане на хирургична операция с мастоцитоза при кучета, се използват препоръчаните химиотерапевтични схеми. Те ще включват използването на преднизон, винбластин, ломустин и циклофосфамид. Тези лекарства, като всякакви химиотерапия, произвеждат систематичен ефект, проявен от потискането на образуването на кръв, развитието на анемия и чревни нарушения.

В допълнение към класическата химиотерапия има Targerenta (от английски. Target - Target) терапия мастоцит. Значението на този вид лечение е да се използват лекарствата на преобладаващия клетъчен растеж с определени рецептори - C-Kit, Vegfr и др. При съществуването на рецепторни данни в мастоцити с докоснати тумори при кучета може да се намери на базата на имунохистохимично проучване. Тя се извършва чрез изучаване на тумора след изваждане или след получаване на материала по друг метод, например, като се използва специални системи за анализ. Ако тези рецептори се намират в мутирали мастоцити, се предписват специални препарати, блокиране на данни на клетките. Най-използваните са две лекарства: masitinib (masivet®) и turatibib (Palladia®). Заслужава да се отбележи, че тези лекарства все още не са напълно проблясъци на сертифицирането в Руската федерация и цената на тях е висока.

Прогноза

Прогнозата за мастоцитома при кучета зависи пряко от класификацията на тумора, етапа на процеса и възрастта на животното. Също така, данните за имунохистохимичния анализ също се отразяват, въз основа на които се разкриват процентът на мутирали клетки и ефективността на целевата терапия. С високо диференциран мастоцит, продължителността на живота е значителна, с умерено диференцирани тумори, средната продължителност на живота е средно от 1 до 3 години. При ниско диференцирани тумори на бодичка, прогнозата е неблагоприятна и продължителността на живота на пациентите не надвишава 12 месеца.

Клиничен случай на стабилизиране на мустоцитома при PUG

PUG на 2,5 години Лола призова към клиниката с оплаквания за образуването на лявата горна устна, преди това се наблюдава в клиника на трета страна с диагностика на мустоцитома, лечението не се извършва.

Вижте също:

Инсулином при кучета

Инсулином при кучета е злокачествен тумор, който се развива от бета клетки на панкреаса. Инсулиномът е метастатичен тумор, поради което не само панкреасът е засегнат.

Лимфом при кучета

Limphomas са злокачествени тумори, влияещи върху лимфната система на организма на кучета, състоящи се от лимфни възли, комбинирани от съдовата система. Доверието на лимфома при кучета е голямо и възлиза на около 80% от всички заболявания на хематопоетичната система.

Хистиоцит при кучета

Кучешка кожа Хистиоцитна - доброкачествена съдова тъканна тумор на кожата. Формирани от клетките на лангерхани, в нормалната резиденция на кожата и лигавиците.

Остеосаркома при кучета

Остеосаркома е злокачествен тумор, който се среща в костта, способна да премине атипична остеогенеза (образуването на костната тъкан).

Какво е гастрит и защо се развива?

Болестта, в която лигавицата на кучето е възпалена, наречена гастрит. Има няколко форми на заболяването:

причинени от бактерии Helicobacter (първоначално инфекцията се случва, тогава заболяването преминава в остри и хронични форми);
се натрупват еозинофилни (в лигавицата, еозинофилите, произвеждащи вещества, които унищожават близките тъкани);
атрофична (хронична форма, при която е намалена размерът на стомашните жлези, лигавицата се разрежда, производството на стомашен сок е намалено);
остра (понякога независима и вторична болест);
хронични (продължава без симптоми, но изострянията се случват периодично).

Причините за развитието на заболяването могат да бъдат различни.

В атрофична форма лигавицата на стомаха е разредена, функцията на стомашните жлези е намалена. Форзистирането и ретривърите са предразположени към тази форма. Причината за това е автоимунните процеси.

Хроничната форма се развива поради постоянното въздействие на факторите, водещи до остър гастрит: хелминти, лекарства, дългосрочно хранене на лошокачествена храна (особено суха храна с ниско качество).

Гастритът често е вторично заболяване. Тя се развива на фона на други сериозни заболявания на ЦНС, бъбреците и др.

Важно! С възпаление без подходящо лечение на лигавицата се образуват ерозии, които постепенно се движат към язви.

Гастрит при куче: симптоми и диагностика

Симптомите на гастрит от различни типове могат да се различават един от друг, но все още имат нещо общо - болните животни страда от повръщане. Необходимо е да се тълкуват правилно други признаци на такова неприятно заболяване, като гастрит в кучето: симптомите на всяка форма са по-късно.

Причинени от бактерии Helicobacter.

При кучета, които страдат от тази форма на заболяването, се наблюдава хронично повръщане. Диагностицира заболяване на ветеринарния лекар чрез провеждане на биопсия на лигавицата и гастроскопия. Под микроскопа тъкан, взета по време на процедурата на тъканта. Причинът на заболяването се открива в бактериологично изследване на стомашния секретар или повръщане.

Еозинофилен

Животните с това заболяване страдат от диария и периодично повръщане. Болни кучета губят тегло, понякога периферни лимфни възли. По време на диагностиката се изключват други заболявания на стомашно-чревния тракт и осветената инфекция, се извършва биопсия на лигавицата.

Атрофичен

Болните кучета страдат от диария, повръщането е по-малко вероятно. Животните не са в състояние нормално да усвояват суровото месо, да отслабнат, да станат бавни, апетитът става извратен (животните ядат неизгодни предмети). Понякога болестта тече без симптоми.

Друга особеност на такава форма - болестта може да не се появи, ако кучето се захранва от суха храна, но когато яде сурово месо, животното развива диария (това се дължи на намаленото производство на стомашен сок).

По време на диагнозата се извършва биопсия на лигавицата и се разкрива атрофията на стомашните жлези. Резултатите от изследването на кръвта и урината често остават в нормалната граница.

Основният симптом на такава форма е повръщащ, че палпацията на стомаха лесно провокира. Кучето става бавно, той яде зле, започва дехидратация (с често повръщане). Ако лигавицата е силно изумена, в повръщане и изпражненията се появяват ивици. Стомашно кървене е лесно да се открие върху черни изпражнения. Диагнозата включва оградата на урината и кръвта (обикновено индикатори в нормалния диапазон, но понякога се наблюдава левкоцитоза).

Внимание! Когато дехидратацията увеличава нивото на протеина, поради постоянното повръщане, киселинният алкален баланс е счупен. Разкриват остър форма с помощта на ендоскоп и биопсия.

Хронична

При редовна повишена киселинност на домашния любимец, PET периодично разкъсва необучена храна с жлъчка и ивици от кръв, също се наблюдава запек. Това са очевидни признаци на гастрит при кучета. При ниска киселинност диарията се появява по-вероятно. Пациентите животни ядат зле.

По време на диагнозата ветеринарът провежда рентгенова снимка за откриване на възможни чужди тела. Трябва да направи гастроскопия и биопсия. Показателите за кръв и урина обикновено са нормални, но понякога се наблюдава анемия.

Лечение на гастрит при кучета

Техниката включва: премахване на основната причина, отстраняване на възпалението на лигавицата, назначението на диетата. При диария и повръщане трябва да се извърши дехидратационната профилактика.

Лечението на гастрит при кучета зависи от формата на заболяването, от причината за неговото възникване.

Гастритът, причинен от Helicobacter бактерии, се третира с антибактериални средства (обикновено комбинация от амоксицилин и трихопол).

Важно! Едновременно с терапевтични лекарства ветеринарният лекар предписва приемането на лекарства, които защитават лигавицата: de nol и т.н.

Еозинофилната форма се третира с кортикостероиди (преднизон) в агрегат с азатиопроп. Точната доза се предписва от ветеринарен лекар след инспекция и диагностика.

При атрофичен гастрит ветеринарният лекар предписва приемането на метоклопрамид и еритромицин (те повишават двигателната активност на стомаха). Понякога се показва приемането на антибиотици.

Хроничната форма е опасна обостряност. С често повръщане, кучето не се храни с 1-2 дни, след което те се превеждат на нежна оризова диета. При дехидратация е показана интравенозната инфузия на разтвора на звънене или физиологичен P-RA. ПОО проучва симптомите, провежда диагностика и води до резултатите от лекарствата: преднизон, метоклопрамид, мизопростол и др.

Внимание! Невъзможно е да започнем да се лекува домашен любимец без предварителна диагноза, тъй като в този случай ще навредите на животното. Всички лекарства назначават само ветеринарен лекар след клинична инспекция и изследване на резултатите от проучването.

Превенция и диета за кучета с гастрит

Профилаксисът на гастрит включва спазване на диетата. Кучето се подава от малки порции, често в определени часове. Препоръчително е да се отстранят сухата храна от диетата и да отидете на естествено хранене (изключение - ветеринарни диети за животни с чувствително храносмилане). Така

Общи правила за диетична храна:

намаляване на обичайния дневен обем на фуражите с 20-30%;
храна готви за двойка, избършете;
брой на хранене се увеличават до 5-6 пъти на ден в сравнение с нормалния режим на подаване.

Освен това, визуално се запознайте със симптомите, признаците и методите за лечение на гастрит в домашни любимци във видеоклипа по-долу:

Какво е мустоцитом?

Туморът се диагностицира в 25% от откриването на характерни неоплазми на кожата и подкожното влакно. Тя има формата на повърхностни формации с свободно движение или подкожно устройство на дермата свободно се движи над мастоцита.

На началния етап тя имитира кожни лезии под формата на папули, възли, кори и др. формации. При извършване на диагноза се извършва диференциация от първични и вторични промени в кожата. В 15% от случаите мастоцитом "се крие" под прикритието на подкожен липома.

Факт! Невъзможно е да се диагностицира мъжката в кучетата да бъдат точно диагностицирани, ако не са извършени цитологични и хистологични проучвания. Ако ветеринарът даде заключение, погледнете неоплазма, компетентността му може да бъде поставена под въпрос.

Мастоцитомата е по-често, но многофокалните растеж също се срещат в тежки случаи. При инвазивна мастоцитоза се намира регионална лимфаденопатия, която се образува при метастазирани в близките тъкани. Със системни лезии, те намират спленомегалия и хепатомегалия.

Често кучета с мастоцитом се изчисляват чрез специфична дифузна възраст поради факта, че мастните клетки произвеждат критична маса от биологично активни (вазоактивни) вещества. Оток и възпалителен процес се образуват около първичния тумор или в областта на намирането на метастази. В допълнение към оток, хематомите и еритема се образуват върху повредена област.

Предразположеност на властта

Докосният тумор със същата честота се намира в кучките и мъжете, "обича" стари кучета, от 9 години. Въпреки това, няма гаранция, че мастоцитомът няма да бъде намерен в домашния любимец до старост.

Съгласно наблюденията, признаците на заболяване се наблюдават по-често от следните породи кучета:

Бокер, булдог, питбул териер.
Beagle, Shopey, English Setter.
Бостън Териер, Лабрадор Ретривър.

Трябва да се отбележи, че късокосите и твърдите скали на мастоцитома се развиват по-често, може би това се дължи на действието на UV лъчите.

Мастоцитом: видове и форми

Докосненият тумор при кучета се класифицира чрез клинични симптоми, хистологична структура (степен 3).

Туморът с високо абсорбиращ клас 1 се лекува с работа и лъчева терапия. Възможността за възстановяване едновременно е значително по-висока, отколкото с 3 неоплазми. Когато диагностицирате ветеринарен лекар, митотичен индекс показва, с неговата помощ можете да направите прогноза за мастоцитоза. Под индекса над 5, прогнозата за болестта е неблагоприятна.

Чрез клинични симптоми разграничават:

самотно или еднократно образование. Те растат бавно, нямат ярки прояви;
един мастоцитом с метастази в близките тъкани и лимфни възли;
многократни (дифузни) тумори с участието на лимфни възли в Pathprocess и голям брой височина на растежа;
безжична левкемия.

Симптомите на мастоцита са различни, зависят от локализацията на тумора, степента на злокачественост.

Факт! Ветеринарни лекари се наричат \u200b\u200bмъжко "голям симулатор". Няма нито една строго очертана форма на образование, която може да служи като "шаблон" за болестта.

Това се случва както единично, ограничено от здрави тъкани, и под формата на бързо растящи туморни тъкани. Около тях се образуват вечери и възпалителни процеси.

Защо болестта се развива

Няма точни причини, които са в основата на развитието на мастоцитите. Всички домашни любимци могат да бъдат включени в рисковата група, въпреки че има предразположение към заболяването на кучетата-Брахицефалов след 8-9 години.

Предполага се, че причините за мастоцитите са във въздействието на факторите на външната среда на вирусна, бактериална или гъбична природа. Но това предположение не е изследвано, затова няма основание.

Независимо от това, ветеринарите са единодушни в едно - развитието на рака на кожата допринася за мутация на протонногенния ген. Той участва в кръвния поток, пролиферацията на мастоцитите. Този факт се потвърждава от факта, че неоплазма се образува от затлъстели клетки.

Екстериор на мастоцити

"Симулатор" - така един слой можете да характеризирате докоснат тумор. Външният му вид е придружен от маса от прилики, подобни на други заболявания на симптомите. Мустоцитома може да "присвои алергична кожна реакция.

Първият факт, сочещ към тумора, е образование на кожата или под него мек, подвижен сегмент. С външното си местоположение палтото е рядкост или напълно пада.

Поведението на мастоцитите може да бъде описано в дума - непредсказуемост!

Мустоцитом в 1 градус расте бавно, не се притеснява. Лечението на този етап дава добри резултати, но животновъдите са объркани с техните къртици, те не се обръщат към ветеринарния лекар.

На последния, 3 етапа, комплексът на симптомите е обширен, наблюдаван:

силен сърбеж. Домашен любимец буквално разресване на мястото на тумора;
на кожата се образуват ерозия и възпаление;
около мустоцитома силно подуване и зачервяване.

При закрепване на бактериална инфекция, повредената кожа започва да се храни. Почти винаги докосван тумор придружава други заболявания. Язветът на стомаха се развива поради активната работа на хистаминови рецептори. Симптоми - повръщане, кръвни следи в фекалии.

Факт! Дариер синдромът се появява с интензивен триене тумор и кожа около него. Разбойници червени възли. Това е пряк признак на мустоцитом 3 градуса.

Система мастоцитоза

Това е разпространението на затлъстели клетки във вътрешните органи. Клиничните признаци зависят от това кой орган е изумен от освобождаването на възпаления медиатори.

Знаци:

отхвърляне на фуражи;
тежка слабост;
изчерпване;
диария;
повръщане.

Симптомите са типични за някои вътрешни заболявания, така че е необходимо да се диагностицира правилно. Пот-хепатомегалия, лимфатонопатия, трафик и белодробен белодробни системи и проникването им в костния мозък са открити.

Прогноза със системна мастоцитоза е неблагоприятна. Химиотерапията не е ефект. Кучетата живеят не повече от 3 месеца.

Диагностика

Да се \u200b\u200bдиагностицира точно заболяването е възможно във ветеринарна клиника. Използване на стандартни и специфични техники: събиране на анамнеза, инспекция, хистологично и цитологично изследване, ултразвук, рентгенови лъчи, урина и кръвни изследвания.

Хистологични характеристики:

Клас 1 тумори силно диференцирани с нисък шанс за разпространение на метастази към други органи. С навременно отстраняване на рецидив не се случва.
Умерено (степен 2) диференциация се характеризира с вероятност от метастази в 20% от случаите. Повтарянето не е изключено, според статистиката, само няколко домашни любимци живеят до дълбока старост.
Клас 3 или ниско диференцирани тапексити се характеризират с висок риск от образуване на метастази. Фрезии и смъртта на кучетата.

Докосненият тумор (рак) се метастазира чрез лимфни канали, но често има случаи на разпространение от кръвоносната система. Намерете мастоцити върху лапите, торса, по-рядко на шията и главата. В много редки случаи заболяването улавя коремната кухина и лигавиците. Според резултатите от диагнозата лекарят назначава лечение и прави предварителна прогноза за заболяването.

Болестната терапия и прогноза

Терапевтичният път е сложен, преминава в няколко етапа, зависи от формата на мъсовите и присъствието на метастаза. Провеждане на химиотерапия, хирургична работа, лъчева терапия в редки случаи. Отстранете тумора, задължително с обемно улавяне на здрави тъкани, ако позволява местоположението на мастоцитуса. Химиотерапията се извършва в рамките на 6 или повече месеца.

След операцията, кучето непрекъснато се наблюдава в ветеринарния лекар на онколога. В случай на рецидив, терапевтичните манипулации се пренасочват. Когато лечението е непродуктивно, е решен въпросът за евтаназията.

Някои характеристики:

Първоначално е показано целта на хормоналните лекарства (преднизолон, 2 mg kg ден). Ако туморът е до 3 см в диаметър, курсът на заболяването се подобрява. За единични, но големи мастоцити, е необходим преднизолон за облекчаване на възпалителните процеси в меки тъкани. В случай на отказ на химиотерапия, глюкокортикоидите се предписват за цял живот, като средство, което дава временно облекчение, но самата болест не е лечебна.
Извеждането на тумора е оправдано с "удобната" локализация и с възможност за дълбоко улавяне (най-малко 2-3 см) здрави тъкани. С мастоцитиите на 3 етапа и при отстраняване без широко захващане, има рецидив.
Целта на антихистамираните лекарства по време на работа е задължителна за предотвратяване на алергични реакции (анафилактичен шок) поради масивното освобождаване на баат.
Rauchery терапията се извършва само върху малки мастоцитии или преди операцията (играч на Soda 50). На 3 етапа на развитие, ефектът от облъчването е нисък, но те правят, ако туморът не може да бъде изрязан (SOD доза 40-55 игри).
Системната химиотерапия се извършва с множество мастоцитии, метастази в лимфните възли, ако са невъзможни да ги премахнат. Употреба: винкристин, винбластин, лобоустин, циклофосфан, дискоубилистатин и др.

Няма точна прогноза за болестта на всеки етап от развитието на мастоцитите. Тя се обяснява с тази невъзможност да се предвиди поведението на неоплазма. Ветеринарни лекари само приемат един или друг вариант на хода на заболяването и ефекта от лечението.

Сред всички дерматологични заболявания мастоцитозата при възрастни се счита за доста рядка патология (1: 10 000). Това е много по-често диагностицирано при деца. Може би това се дължи на относителната сложност на диференциалната диагноза, в резултат на което болестта или изобщо не е диагностицирана, или се записва под прикритието на други заболявания.

Мастоцитоза - какво е това?

Причини за появата

физико - триене на големи площи на кожата;
студена и термична;
контакт с вода;
отровни пчели и змии, ухапвания от насекоми, железни медузи;
алкохолни напитки и лекарства;
токсини от бактерии и вируси;
хранителни продукти - сирена, пушени, подправки, цитрусови и др.;
лекарствени препарати - ацетилсалицилова киселина, противовъзпалителни нестероидни препарати, съдържащи кодеин, витамини на групата "В", морфин, йодидни рентгенови лекарства, локални анестетици и някои други анестетици.

Патогенеза

Мазнини клетки

Механизъм за развитие на мастоцитоза

Клинична картина

Проявите на заболяването се характеризират с голям колектор. В съответствие с международната класификация на 10-то ревизия се различават различни форми. В практическите дейности мастоцитозата разграничава:

Кожен.
Система.

Може би текат като:

Пигмент уртикария.
Кимна форма.
Булева форма.
Mustocytians.
Дифузна мастоцитоза.
Стоящ забелязана преданост.

Пигментирана уртикария

Той се намира на всяка възраст, но най-често влияе на децата от първите две години от живота. В повечето случаи възниква в ранна възраст, болестта е спонтанно разрешена от възстановяване от периода на пубертета. Въпреки това, тя често се развива на възраст след 10 години, тя продължава с периодични обостряния през целия живот, възможно е да се напредне и придобиване на естеството на системната патология. По време на заболяването се отличават 3 етапа на напредък, стабилизиране и регресия.

Прогресивен етап

Той продължава с изразен полиморфизъм на обрив. Атаките имат различна продължителност. Елементите на обривите имат появата на петна, папули, везикула, мехурчета. При възрастни, като правило, папулите, петна с излишната пигментация или тяхната комбинация се появяват веднага. Общото състояние остава задоволително, но 10-15% от пациентите имат сърбеж. В присъствието на голям брой огнища на мастоцитите сърбеж може да бъде болезнено и трудно да се подлези на терапия.

Мастоцитозата при деца първо се проявява от мехури, придружени от сърбеж, а мехурчетата често се появяват в новородени. Решителните елементи могат да бъдат локализирани на всякакви части на тялото, но по-често - в областта на скалпа, лицето, тялото, върху лигавицата на устната кухина. Любовната и плантарна повърхност от обриви са свободни. Мехурчета и мехурчета могат да се появят на фона на визуално здрава кожа или на празни розови червени папула и петна. След резолюцията на блистера остава постоянна хиперпигментирани кафяви кафява петна и на техния произход може да се появят папула.

Петна са характерни за закръглена или овална форма, ясни очертания и гладка повърхност без пилинг. Те не се издигат над повърхността на кожата и имат диаметър от 2 mm до 50 mm. Петна са склонни към сливане, в резултат на което се образуват големи огнища с фестилните очертания, които детето може да покрие цялото тяло. Обривът периодично изчезва и се появява отново. По време на последващите атаки, нейното оцветяване става все по-интензивно, почти кафяво.

След излагане на слънчева светлина, топлина, особено след получаване на топла вана или душа, в областта на физическата експозиция (налягане, триене, инжектиране) зачервяване на елементите на обривата в границите на експозицията става толкова интензивно, че главната им кафява кафява Цветът става невидим, а дори и детски везикули се появяват. Също така има ясно изразен оток и умерено изразено или болезнено сърбеж. Това явление предизвика изкуствено получаване на името на феномена на Уни-Дара или "възпаления феномен".

Стабилизационен етап

Характеризира се с прекратяването на появата на свежи елементи. Тя идва през втората година от живота на детето или малко по-късно.

Етап регрес

Той идва 5-6 години след началото на болестта или по време на пубертета. За този етап изчезването на ексудативни прояви на мастоцитоза, постепенно бледа и разрешаването на елементите на обривата е характерно.

Прояви на пигментна злоябност:
1. при деца;
2. при възрастни

Счупена форма.

Обикновено удивлява децата от първите две години от живота, особено през периода на новородени. Маркирайте 3 клинични разновидности на ноделната форма на патология:

Xantelomatous, който се проявява с плоски изолирани групирани възли или задни елементи до 15 mm в диаметър. Те имат плътна консистенция, ясни граници, жълтеникаво-кафяв или светложълт цвят, овални очертания и гладки или под формата на оранжева повърхност на кора. Отделни елементи приличат на пигмент nevus с тяхната величина и тъмно кафяво.
Многофункционални, представени от полу-оформени обриви от розово, червено или жълтеникаво и диаметър 5-10 mm, "разпръснати" във всички кожни покрития. Те имат гладка повърхност и гъста консистенция.
Изтичане на възглавница, отличаващ се от предишното сливане на елементи с образуването на големи огнища, особено в гънките на кожата на аксиларния, нежните и пресичащи се региони.

На елементите и върху визуално здравите зони на кожата са възможни мехурчета и мехурчета, а ерозията и корита се формират чрез тяхната резолюция. Независимо от тези видове, явлението "запалване" има незначителна тежест, а при деца на гръдния и ранната детска възраст обикновено липсват.

При всички деца, до 2 години, във всякакви сортове една кимана форма, атаките на червено облекло на местното (около обрива) или генерализирано естество се появяват периодично, като проявление на анафилактична реакция (хистамин шок) в отговор на излишък от хистамин в кръвта. Такива атаки могат да се появят спонтанно или под влияние на плач, механични, термични и други стимули. В тези случаи се засилват сърбеж, възникват подуване и зачервяване на кожата, загриженост на детето, главоболие, пластичност и раздразнителност, бързо сърцебиене. Възможни са и стомашно-чревни нарушения: болка в областта на стомаха, подуване, отсъствие на апетит, гадене и повръщане, диария.

Буклетка мастоцитоза

Често се среща заедно с възприети форми и по-рядко с пигмент и като независима форма - най-вече при новородени и деца до 2 години. Се проявява със стресови мехурчета с диаметър до 20 mm и повече със серозен или (по-рядко) с хеморагично съдържание. Обикновено те се намират под епидермиса, понякога вътре в нея и по-дълбоко. На дъното им има инфилтрати, състоящи се от затлъстели клетки. Мехурчетата се запазват в продължение на няколко дни и след разрешението им, устойчивите височини на хиперпигментацията остават често.

Мустоцитома

Като правило тя се среща в децата на първите 3 месеца от живота, а понякога и от момента на раждане и до 2 години. Сред всички случаи на мастоцитоза на кожата при деца, мастоцитомите имат от 10 до 25%.

Това е единична (по-рядко до 3-4-елемента) оформяне на тумор с прозрачни граници и повърхност под формата на оранжева кора. Оцветяващ мастоцитом може да бъде розов, червен, оранжев, кафяв или кафяв жълтеникав, диаметър - 2-6 см, обикновена локализация - цервикална площ, раменна кола, крайници, понякога белия дроб, далака, кости. Като правило образованието е разрешено самостоятелно.

Мустоцитома

Дифузна мастоцитоза

Тя може да засегне и децата и възрастните. Той се проявява с големи гъсти огнища с ясни граници и неправилни очертания. Комитета имат жълтеникав кафяв цвят и са локализирани в подмишниците и ингруналните зони, в междуоблени кожни гънки и причиняват ясно изразено, понякога болезнено сърбеж. В случай на прогресия те се прилагат за значителни области на кожата. Повърхността на огнищата често се покрива с язви, пукнатини и следи от гребени, с леко нараняване, възникват мехурчета.

Устойчив на петнист Телеагасиа

Това е рядка форма, тя се среща само при възрастни и значително по-често, в сравнение с други форми, е придружено от хистамин шок. Обривите са изобилни, залепени, главно на торса, горни и долни крайници. Телеанхекта се появяват на повърхността на хиперпигментирани елементи.

1. Дифузна мастоцитоза
2. устойчива петниста преданост

Система мастоцитоза

Името на висцералния висцерал - сред децата от ранна възраст почти не е намерено. Характеризиращи се с увреждане на вътрешните органи в комбинация с кожни симптоми.

Кожни симптоми - сърбеж, внезапно зачервяване и подуване на кожата, балонни обриви. По-рядко срещат ограничен обрив под формата на жълтеникави възли в областта на естествените кожни гънки, кожата се сгъстява и става жълтеникава.

Системността на заболяването се проявява само при възрастни под формата на загуба на телесно тегло, треска, обилно изпотяване, главоболие, назално кървене, бързо сърцебиене, повишено кръвно налягане и др. Често се влияе от ( в 25%) болка, гадене, повръщане и периодични диаризони, както и (в 10%), образуването на стомашна язва, 12-роужуин, увеличаване на черния дроб и далака.

Злокачественото разнообразие от системна мастоцитоза е докосва левкемия, която тече с лезията на кожата (не винаги), костната система и вътрешните органи. Злокачествената кръвна патология, амилоидоза и дефицит на полиоргани са много бързо развиващи се, бързо водят до смърт.

Лечение на мастоцитоза

Трябва ли да запазя диета с мастоцитоза?

Да, препоръчва се храненето да се препоръчва с изключение на цитрусови, патладжани, ястия с добивна субстанция, подправки, пушени, някои видове сирена и морски дарове, т.е. продукти, които потенциално притежават алергични ефекти.

Основата на лекарствената терапия е антихистаминовите препарати от второ поколение (цетиризин, фексофененалдин и ларатратнидин), ражда се Н1-хистамин рецептори. Добър терапевтичен ефект притежава Tuesegil и Phenyatil. Особено често предписано, което има мембранно-стабилизиращ и антихистаминов ефект.

Мастоцитоза - Инфилтрация чрез затлъстели клетки на кожата и други тъкани и органи. Симптомите са следствие от главно освобождаване на медиатори и те разпределят сърбеж, зачервяване, диспепсия поради хергранис схващането. Диагнозата се прави въз основа на биопсията на кожата, червения костен мозък или и двете заедно.

Лечението е да се назначат антихистаминови лекарства и контрол върху всяко голямо заболяване.

Мастоцитозата е група от заболявания, характеризиращи се с пролиферация на затлъстели клетки и инфилтрация на тях от кожата и другите органи. Патогенезата се основава главно на освобождаването на медиатори на мастните клетки, включително хистамин, хепарин, левкотриени, различни цитокини на възпаление. Хистаминът е причина за много симптоми, включително симптоми от стомаха, но други медиатори допринасят. Значителното инфилтрация на органите води до неговата дисфункция. Сред вещества, които управляват освобождаването на медиатори се отличават с физически контакт, физическа активност, алкохол, NSAID, опиоиди, улавяне на ухапвания или храна на насекоми.

Етиологията е неизвестна, но може да засяга мутацията на гени, кодиращи тирозин киназен рецептор (C-комплект) на затлъстели клетки при някои пациенти. Може да се наблюдава хиперпродукция на коефициент на стволови клетки, който е лиганд за този рецептор.

Класификация

Мастоцитозата може да бъде кожа или системна.

Кожа мастоцитоза Обикновено се проявяват при деца. Повечето пациенти имат пигмент уртикария (Urctaria), локална или дифузна оранжева (цветове на сьомга) или кафяв макулопалютен кожен обрив, което е следствие от множество малки клъстери на мастни клетки. Повече редки форми са дифузни мастоцитоза на кожата, която се проявява чрез инфилтрация на кожата с затлъстели клетки без дискретни лезии и мастоцитом с големи единични клъстери на мастни клетки.

Система мастоцитоза по-често се случва при възрастни и се характеризира с многофокални лезии на костния мозък; Други органи са включени, включително кожа, лимфни възли, черния дроб, далака, стомашно-чревния тракт.

Системната мастоцитоза се класифицира, както следва:

безболезнено, без дисфункция на органи и с добра прогноза;
мастоцитоза, свързана с други хематологични нарушения (например, миелопролиферативни нарушения, миелодисплазия, лимфом);
агресивна мастоцитоза, характеризираща се със значителна организна дисфункция;
докосване на левкемия с повече от 20% от мастните клетки в тънкостта на костния мозък, липсата на кожа на кожата, много манган поражеха и лоша прогноза.

Симптоми и знаци

Често се характеризира с сърбеж на кожата. Подушвам или триене на лезии на кожата е причината за появата на уртикария и еритема около мястото на лезията (знак на Дариер); Тази реакция се различава от дермографите, в които се наблюдават промени при нормална кожа.

Системните симптоми са много разнообразни. Най-често спазваните атаки на треска; Анафилактоидните реакции със синкоп и шок са тежки. Наред с други симптоми се отбелязват епигационните болки във връзка с улцерозно заболяване, гадене, повръщане, хронична диария, артралгия, костна болка, невропсихиатрични промени (раздразнителност, депресия, увреждане на настроението). Инфилтрацията на черния дроб и далака може да доведе до портална хипертония с последващи асцит.

Диагностика

Предполагаемата диагноза се извършва въз основа на клинични признаци. Такива симптоми могат да бъдат наблюдавани в анафилаксия, феохромоцитом, карциноиден синдром, синдром на Zollinger-Ellison. Диагнозата се потвърждава от биопсията на зоните на засегнатата кожа и понякога костния мозък. При пациенти със симптоми на пептична язва, нивото на плазмената плазма на кръвната плазма се измерва, за да елиминира синдрома на Zoliter-елизона; При пациенти с треска атака за изключване на карциноид, се измерва нивото на екскреция на 5-хидроксииндолаузна киселина (5-HIAA, 5-хидроксииндолеацетна киселина). Нивото на медиатори на затлъстелите клетки и техните метаболити могат да бъдат увеличени в кръвната плазма и урината, но тяхното откриване не позволява да се постави крайната диагноза.

Лечение

Мастоцитоза на кожата. Като симптоматична терапия, N-Blocators са ефективни. Децата с мастоцитоза на кожата не изискват допълнително лечение, тъй като повечето от тези случаи са втвърдени независимо. Възрастните с такава форма на мастоцитоза са предписани псорален и ултравиолетово облъчване или локални глюкокортикоидни 1 или 2 пъти дневно. Мустоцитома обикновено е независимо изложена на обратна развитие и не изисква лечение. При деца кожата рядко напредва в системата, но при възрастни такива случаи могат да бъдат наблюдавани.

Система мастоцитоза. Всички пациенти са предписани N-и H2-блокери. Аспирин помага в случай на увеличаване на температурата, но може да увеличи продуктите на левкотриените, като по този начин допринася за развитието на симптомите, свързани с самите мастни клетки; Той не е предписван на деца поради големия риск от развитие на синдрома. За да се предотврати дегранулацията на мастните клетки, Kromolin 200 mg се използва вътре в 4 пъти дневно. Няма начини за лечение, които намаляват количеството на мастните клетки в тъканите. Можете да използвате Ketotifen 2-4 mg навътре 2 пъти на ден, но не винаги е ефективен.

При пациенти с тежки форми за облекчаване на симптомите на увреждане на костния мозък, интерферон 2-4 милиона единици се предписват веднъж седмично с максимална доза от 3 милиона единици на ден. Glucocaudicoids могат да бъдат присвоени (например преднизон 40-60 mg навътре веднъж дневно в продължение на 2-3 седмици). При тежки форми качеството на живот може да подобри спленектомията.

Цитотоксични препарати (диуномицин, етопозид, 6-меркаптопурин) могат да бъдат използвани при лечението на тинитус левкемия, но тяхната ефективност не е доказана.