Какви са симптомите на синдрома на Guillain Barré. Синдром на Гилен-Баре: Признаци, диагностика, лечение-онлайн диагностика Симптоми на болестта на Гилен-Баре Лечение

Определение... Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е тежко автоимунно заболяване на периферната нервна система и е най-честата причина за остра вяла тетрапареза.

Епидемиология... Според световните епидемиологични проучвания GBS се среща в 1 - 2 случая на 100 000 население годишно, независимо от пола и възрастта. Честотата на GBS в определени градове и региони на Руската федерация съответства на глобалните данни и варира от 0,34 до 1,9 на 100 000, средно 1,8 на 100 000 население годишно.

Етиология... Водещата роля в патогенезата на развитието на GBS се отдава на автоимунните механизми, докато характеристика на това заболяване е самоограничаващ се, монофазен ход с изключително редки рецидиви (до 3 - 5%).

GBS се развива, като правило, 1 до 3 седмици след инфекциозно заболяване (ARVI, грип, синузит, бронхит, пневмония, тонзилит, морбили, паротит, диария и др.). Вирусът на Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирусът се считат за основните задействащи автоимунния процес при GBS. Предполага се, че антигенното сходство на обвивката на инфекциозния агент с отделните структурни елементи на периферните нерви (обвивка, аксон) причинява производството на специфични автоантитела и образуването на циркулиращи имунни комплекси, които атакуват периферните нерви в „молекулна имитиращ начин.

По -рядко GBS се появява след ваксинация (срещу грип, хепатит, бяс и т.н.), хирургични интервенции (възстановяване на херния, апендектомия, изкуствено прекъсване на бременността и др.), Стресови ситуации, хипотермия или на фона на пълно здраве.

Класификация... Различават се няколко форми на GBS, които се различават по характеристиките на хода на патологичния процес, основната точка на приложение на автоимунна агресия (нервна обвивка или аксонен прът), прогноза за възстановяване и клинични прояви.

Най -често (70 - 80%) по целия свят, включително в Русия, остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP) се диагностицира в рамките на GBS, при която автоантитела атакуват миелиновата обвивка на нерва. Второто най-често (5-10%) място е заето от аксонови форми-остри двигателни и двигателно-сензорни аксонови невропатии (OMAN и OMSAN), характеризиращи се с първично увреждане на периферните нервни аксони и различаващи се един от друг по засягане (OMSAN) или непокътнати (OMAN) чувствителни влакна. Други форми на GBS (синдром на Милър Фишър, фаринго-цервико-брахиален, остра пандизавтономия, парапаретичен, сензорен, енцефалит на мозъчния ствол на Bickerstaff [SEB]) се диагностицират изключително рядко (1-3%).

справочна информация... Бикерстафовият стволов енцефалит (SEB) се характеризира клинично с комбинация от депресия на съзнанието, офталмоплегия, атаксия и хиперрефлексия. Днес автоимунният механизъм за развитие на SEB е без съмнение: състоянието в 23% от случаите е свързано с диария, причинена от Campylobacter jejuni, или често се свързва с инфекция с цитомегаловирус или Mycoplasma pneumoniae. При 66 - 68% от пациентите със SEB се откриват анти -GQ1b IgG антитела.

Диагностичните трудности възникват в случай на наличие на т. Нар. Синдром на припокриване, когато един и същ пациент едновременно разкрива клинични, биохимични, серологични и инструментални признаци, характерни за 2 заболявания или синдроми. В чуждестранната литература са представени клинични случаи на припокриващи се синдроми на GBS и SEB. Добавянето на вяла тетрапареза към симптомите на SEB показва възможна паралелна лезия на периферните нерви поради развитието на синдром на припокриване с GBS, което влошава хода на SEB.

Оказа се, че до 60% от случаите на SEP са свързани с развитието на GBS и като правило с неговите аксонови форми. Въпреки рядкостта на припокриващи се автоимунни неврологични синдроми и фините различия в съставляващите ги патологични състояния, човек винаги трябва да е наясно с тяхното съществуване.

прочети и поста: Бикерстафов енцефалит(към уебсайта)

GBS също се класифицира според тежестта на състоянието, в зависимост от клиничните прояви: [ 1 ] леката форма се характеризира с отсъствие или минимална пареза, които не причиняват значителни трудности при ходене и самообслужване; [ 2 ] с умерена тежест, има нарушение на ходенето, ограничаване на пациента в движение или изискване на външна помощ или подкрепа; [ 3 ] при тежка форма на заболяването пациентът е прикован към леглото и изисква постоянни грижи, често се наблюдава дисфагия; [ 4 ] в изключително тежка форма, пациентите се нуждаят от механична вентилация (ALV) поради слабост на дихателните мускули.

Клиника... Заболяването се характеризира с бързо (до 4 седмици) натрупване на мускулна слабост с първоначално засягане на долните крайници и „възходящо“ разпространение от дисталните към проксималните мускулни групи. Пациентите се оплакват от нарастваща слабост в краката, затруднено ходене. С напредването на болестта ръцете, често имитиращите мускули, участват в патологичния процес. В някои случаи симптоматиката дебютира с лезии на черепните нерви или проксимални мускулни групи, могат да засегнат главно горните крайници. Във всеки четвърти до пети случай мускулатурата на багажника участва в патологичния процес, придружен от слабост на дихателните мускули (междуребрие, диафрагма), в резултат на което всеки трети пациент с тежка тетрапареза изисква механична вентилация (ALV). При GBS често се наблюдава булбарен синдром, който се проявява предимно със затруднено преглъщане, аспирация на течност.

Мускулната слабост е придружена от сензорни нарушения - болезнена хипостезия на полиневритния тип и загуба на дълбока чувствителност, както и сухожилна арефлексия. Болката е често срещан симптом на GBS. Има форми на заболяването, при които има изолиран двигателен дефицит. Тазовите дисфункции не са чести при GBS и могат да се появят при лежащи пациенти, главно под формата на задръжка на урина.

Признаците на автономна дисфункция често присъстват под формата на промени в кръвното налягане (хипертония, хипотония), тахикардия, сърдечни аритмии, хиперсаливация, хиперхидроза, паралитичен илеус, което е крайна проява на динамична чревна обструкция.

Диагностика... Диагнозата GBS се поставя въз основа на международни критерии, приети от Световната здравна организация през 1993 г. Признаци, необходими за диагнозата: [ 1 ] прогресивна мускулна слабост в краката и / или ръцете; [ 2 ] отсъствие или изчезване на сухожилни рефлекси в първите дни на заболяването.

Признаци, подкрепящи диагнозата: [ 1 ] относителната симетрия на лезията; [ 2 ] симптомите прогресират в рамките на не повече от 4 седмици; [ 3 ] нарушение на чувствителността на полиневритния тип; засягане на черепните нерви (най -често - увреждане на лицевия нерв); [ 5 ] възстановяването обикновено започва 2 - 4 седмици след спиране на растежа на болестта, но понякога може да се забави с няколко месеца; [ 6 ] автономни нарушения: тахикардия, аритмии, постурална хипотония, хипертония, вазомоторни симптоми; [ 7 ] липсата на треска в началото на заболяването (някои пациенти имат треска в началото на заболяването поради интеркурентни инфекции); треската не изключва GBS, но поставя въпроса за възможността за друго заболяване; [ 8 ] увеличаване на протеина в цереброспиналната течност с нормална цитоза - дисоциация на протеин -клетки (наблюдава се от втората седмица на заболяването); [ 9 ] електронейромиографски (ENMG) признаци на демиелинизация и / или аксонно увреждане на периферните нерви.

Знаци, съмнителнов диагнозата: [ 1 ] Изразена упорита асиметрия на двигателните нарушения; [ 2 ] ниво на проводимост на чувствителни нарушения, пирамидални и церебрални симптоми; [ 3 ] постоянни нарушения на тазовите функции; [ 4 ] повече от 50 моноядрени левкоцити в цереброспиналната течност; [ 5 ] наличието на полиморфонуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност.

Тези критерии са приложими за АТФ, аксонални, парапаретични и фаринго-цервико-брахиални форми. Синдромът на Милър Фишър и острата пандизавтономия са клинично значимо различни от другите форми на GBS; следователно общоприетите диагностични критерии за това заболяване са трудни за прилагане към тях. Диагнозата в тези случаи се поставя предимно въз основа на анамнестични данни и клиничната картина на заболяването.

Характеристики на синдрома на Милър Фишър: [ 1 2 ] бързо развиваща се атаксия, сухожилни арефлексия, офталмоплегия; [ 3 ] може да има умерена слабост в крайниците; [ 4 ] болезнената чувствителност, като правило, се запазва; може да има нарушения на дълбока чувствителност; [ 5 ] пълно възстановяване в рамките на 1 - 3 месеца; [ 6 ] при ENMG амплитудата се намалява или няма чувствителни потенциали; Н-рефлексът не се задейства.

Характеристики на острата пандизавтономия: [ 1 ] появата на неврологични симптоми 1 - 2 седмици след пренесената вирусна или бактериална инфекция; [ 2 ] наличието на изолирана лезия на автономната нервна система; [ 3 ] сърдечно -съдовата система често е засегната (постурална хипотония, артериална хипертония, тахикардия, сърдечни аритмии); [ 4 ] замъглено зрение, сухота в очите, анхидроза; [ 5 ] дисфункция на стомашно -чревния тракт (паралитичен илеус); [ 6 ] Затруднено уриниране, остра задръжка на урина; [ 7 ] повишено изпотяване, синкав цвят на кожата на ръцете и краката, студени крайници; [ 8 ] зашеметяващо, объркване, дължащо се на хипонатриемия, свързана с свръхпроизводство на антидиуретичен хормон; конвулсии могат да възникнат, когато съдържанието на натрий в плазмата е по -малко от 120 mmol / l; [ 9 ] възстановяването е постепенно и често непълно.

прочети и статията: Остра пандизавтономия(към уебсайта)

Неврофизиологични диагностични критерии... Електроневромиографията (ENMG) е единственият инструментален диагностичен метод, който позволява да се потвърдят лезии на периферната нервна система и съответно диагнозата GBS, както и да се изясни естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонови) и тяхното разпространение. Протоколът и обхватът на ENMG проучването при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви на заболяването:

[1 ] с предимно дистална пареза се изследват дълги нерви по ръцете и краката: най -малко 4 двигателни и 4 сензорни (двигателни и сензорни части на средния и лакътния нерв; перонеални, тибиални, повърхностни перонеални и сурални нерви от едната страна);

[2 ] се извършва оценката на основните параметри на ENMG: оценяват се двигателните реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), наличието на блокове на проводимост на възбуждане и дисперсия на отговорите; анализира се скоростта на разпространение на възбуждане по моторните влакна в дисталните и проксималните области; сензорни реакции (амплитуда) и скоростта на провеждане на възбуждането по сензорните влакна в дисталните области; късни ENMG явления (F-вълни): анализират се латентността, формата и амплитудата на отговорите, количеството на хронодисперсията, процентът на загубата;

[3 ] при наличие на проксимална пареза е задължително допълнително изследване на два къси нерва (аксиларен, мускулно -кожен, бедрен и др.) с оценка на параметрите на двигателната реакция (латентност, амплитуда, форма).

Неврофизиологични критерии за класификация на GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] група с първична демиелинизираща лезия: наличието на поне един от следните признаци в поне 2 нерва или два знака в един нерв е необходимо, ако всички други нерви са невъзбудени и амплитудата на М-отговора в дисталната точка е 10 % и повече от долната граница на нормата: скоростта на разпространение на възбуждане (SRV) е по-малка от 90% от долната граница на нормата, или по-малко от 85% с амплитудата на М-отговора в дисталната точка по -малко от 50% от долната граница на нормата; дисталната латентност на М-отговора надвишава горната граница на нормата с повече от 10% или повече от 20%, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е по-ниска от долната граница на нормата; наличието на дисперсия или блок на проводимост на възбуждане; Латентността на F-вълната надвишава горната граница на нормата с повече от 20%;

[2 ] група с първична аксонна лезия: няма признаци на демиелинизация, изброени по-горе, при нито един нерв (с изключение на всеки един знак в 1 нерв, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е с повече от 10% по-ниска от долната граница на нормата) и поне в два нерва амплитудата на М-отговора в дисталната точка е повече от 80% под долната граница на нормата;

[3 ] група с невъзбудими нерви: М-отговорът не може да бъде регистриран в нито един от изследваните нерви или присъства само в един нерв с амплитуда в дисталната точка повече от 10% под долната граница на нормата;

[4 ] неопределена група: промените, открити по време на стимулиране на ENMG, не отговарят на критериите на нито една от горните групи.

По този начин, за да се диагностицира GBS, е необходимо ясно да се установи историята на развитието на болестта, заедно с оценката на неврологичния статус, за да се направи сравнение с критериите за диагностициране на GBS (СЗО; 1993). Препоръчително е да се извърши лумбална пункция с изследване на цереброспиналната течност, както и да се потвърди невронното ниво на лезията и да се изясни формата на заболяването според ENMG изследването.

Освен това могат да се препоръчат следните диагностични тестове за потвърждаване на диагнозата и изясняване на характеристиките на GBS в конкретен случай: [ 1 ] кръвен тест за автоантитела към ганглиозиди, със задължително изследване на GM1, GD1a и GQ1b, ако пациентът има окуломоторни нарушения; [ 2 ] кръвен тест за IgA антитела към Campylobacter jejuni; [ 3 ] проучване на съдържанието на биомаркери на тежки вериги от неврофиламент, тау протеин и глиофибриларен кисел протеин в кръвния серум.

Диференциална диагноза... Въз основа на характеристиките на клиничната картина на заболяването, GBS трябва преди всичко да се диференцира от състояния, които могат да доведат до развитие на остра периферна тетрапареза.

Данните в таблицата по -долу отразяват колко трудоемка е диференциалната диагноза на GBS в определени случаи. Въпреки това, диференциално -диагностичното търсене е значително опростено, когато се използва уникален алгоритъм, разработен от изследователи на FGBU "NTSN" RAMS, с помощта на който процентът на погрешните диагнози при пациенти с остър отпуснат синдром на тетрапареза рязко намалява и икономическите разходи свързани с използването на целия арсенал от диагностични методи, намалени до минимум.

забележка: ОБТ - остра вяла тетрапареза; ЕМГ - електромиография; PNP - полиневропатия; GBS - синдром на Guillain -Barré; LP - лумбална пункция; BHAK - биохимичен кръвен тест; RF - ревматичен фактор; CRP - С -реактивен протеин; CPK - креатинин фосфокиназа; ЯМР - магнитен резонанс (най -малко 1 Т); CT - компютърна томография.
Патогенетична (специфична) терапия за GBS... Специфичните методи за лечение на GBS включват програмирана плазмафереза и курс на интравенозна имунотерапия с препарати на имуноглобулин G. Ефективността и на двата метода е еднаква, а изборът на един или друг вид терапия зависи от нейната наличност и се определя и от наличието на показания и противопоказания. Целта на патогенетичната терапия е преди всичко да спре ефекта на автоимунните механизми, водещи до развитие на полиневропатия, което ще позволи да се спре по -нататъшното увеличаване на неврологичните симптоми, да се ускори началото на периода на възстановяване и също така да се намали тежестта на остатъчния дефицит.

Показания за специфична терапия за GBS: [ 1 ] увеличаване на неврологичните симптоми (до 4 седмици болест); [ 2 ] многократно увеличаване на неврологичните разстройства след временно подобрение (със или без лечение); [ 3 ] спонтанно стабилизиране на състоянието или регресия на неврологичния дефицит при пациенти с тежки и изключително тежки форми на GBS (курс на специфична терапия може да ускори скоростта на възстановяване и да намали тежестта на последствията).

Програмирана плазмафереза с голям обем:

[1 ] Механизъм на действие: механично отстраняване на автоантитела и циркулиращи имунни комплекси, участващи в увреждане на периферните нерви.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, хипофибриногенемия, ерозивни и язвени лезии на стомашно -чревния тракт, обостряне на хемороиди, менструация, коагулопатия, както и всякакви други причини, които могат да допринесат за развитието на хеморагични усложнения.

[3 ] Режим: от 3 до 5 сесии на плазмафереза се извършват със задължително отстраняване на поне 35 - 50 ml / kg от плазмата на пациента за една процедура. За двуседмичен курс трябва да се отстрани плазма в количество най-малко 140-160 (до 250) ml / kg от теглото на пациента. Интервалите между сесиите трябва да са кратки (обикновено през ден), но винаги е необходимо да се оценява състоянието на хемостатичната система след всяка процедура.

[4 ] Методология: операциите по плазмафереза в GBS трябва да се извършват на непрекъснати сепаратори. Предпоставка, която определя ефективността на този вид лечение, е едновременното отстраняване на значителен обем плазма. Препоръчителната скорост на вземане на кръв е 30-60 ml / min, скоростта на въртене на центрофугата на сепараторите е до 7500 rpm. Като антикоагулант се използва хепарин в доза 50 - 350 U / kg. Алтернатива е мембранният (филтрационен) метод на плазмафереза, използващ плазмени филтри или каскадна плазмена филтрация.

[5 ] Заместващи среди: кристалоидни разтвори (изотоничен разтвор на натриев хлорид и други физиологични разтвори, глюкозно-калиева смес), колоидни плазмени заместители (разтвори на хидроксиетил нишесте (HES)), както и донорен албумин (5%, 10% или 20% разтвор ), понякога в комбинация с прясно замразена донорска плазма (в случай на дефицит на антитромбин III). Препоръчва се албумин да се прилага в края на операциите по плазмафереза, в обеми, съставляващи най -малко 30 - 35% от общото количество заместващи среди. Съдовият достъп се осъществява чрез пункция и катетеризация на две периферни вени или централна вена (субклавиална или югуларна) с инсталиране на двуканален катетър. В случай на използване на периферен достъп, към областта на рамото на пациента се поставя маншет от страната на вземането на кръв, при който по време на вземането на кръв се поддържа налягане от 40 до 70 mm Hg. Премедикацията е изключително рядка при пациенти с GBS и включва аналгетик, антихистамин и успокоително средство (мидазолам). При нестабилна хемодинамика може да се използва лекарствена корекция (допамин, добутамин), която се извършва паралелно с рехидратация и хемодилуция. Хемодилюция се извършва в случаи на хиповолемия с свиване на кръвта (хематокритът е повече от 45%, хемоглобинът е повече от 140 g / l). Интравенозна инфузия с колоиди с ниско молекулно тегло и кристалоиди в съотношение 1: 3 се извършва със скорост до 20 ml / kg от теглото на пациента. При пациенти с хиповолемия без контрол на кръвта и дехидратация инфузионният препарат преди плазмафереза се извършва чрез въвеждане на колоидни разтвори (албумин, HES, желатинол).

[6 ] Усложнения: могат да бъдат свързани с работата на филтри или сепаратори (хемолиза на еритроцити, разрушаване на тромбоцитите, прегряване на кръвта, неадекватен прием на антикоагулант и / или заместващи среди в системата на магистралите); и / или поради самата процедура (възможно пренасяне на вируси на хепатит, ХИВ, цитомегаловирус и др. чрез донорска плазма, алергични реакции към инжектирани разтвори и лекарства, хеморагичен синдром, дисбаланс на течности, активиране на коагулацията, система на комплемента, фибринолитична каскада и тромбоцити агрегиране). Превенцията на усложненията от плазмаферезата се извършва по време на подготовката, извършването на сесии на плазмафереза и последващото лечение на пациента и е насочена към предотвратяване на сериозни усложнения. Внимателно събраната анамнеза и предоперативният преглед, включително EGDS, ще сведат до минимум риска от хеморагични усложнения. Преди започване на терапията е необходимо да се извърши адекватна хидратация на пациента. Мониторингът и корекцията се извършват по време на цялата операция по плазмафереза и след нея на следните показатели: плазмени електролити, хематокрит, време на коагулация на кръвта по метода на Сухарев (по време на операцията времето за коагулация трябва да бъде най -малко 25 минути, след операцията , три измервания се правят на интервали от 4 часа, допълнително се инжектират 5 000 единици хепарин подкожно с време на съсирване по -малко от 5 минути). Препоръчва се да се придържате към тактиката на отказ от замяна с донорска плазма, освен в случаите, свързани с тежка хиповолемия и необходимост от коригиране на системата за хемостаза. Преди началото на вземането на кръвни проби на пациента се прилагат предварително от 250 до 500 ml изотоничен разтвор на натрий или 6% разтвор на HES.

Интравенозна имунотерапия:

[1 ] За лечение на GBS се използват само интравенозни човешки имуноглобулинови препарати, съдържащи най-малко 95% имуноглобулини от клас G. Предпочитат се 5% или 10% готови за употреба разтвори.

[2 ] Механизъм на действие: имуноглобулините клас G блокират производството на автоантитела, намаляват производството на провъзпалителни цитокини, намаляват образуването на увреждащи циркулиращи имунни комплекси и т.н. Имуноглобулин от клас G е също лекарство от първа линия за GBS терапия при деца.

[3 ] Противопоказания: ниско ниво на IgA по време на имунологични изследвания, наличие на анафилактична реакция към предишното приложение на човешки имуноглобулинови препарати.

[4 ] Режим: курсът на лечение се състои в прилагане на лекарството в доза от 0,4 g / kg от теглото на пациента на ден, дневно, в продължение на 5 дни (2 g / kg телесно тегло на курс).

[5 ] Метод: ако лекарството се съхранява в хладилник, то трябва да се затопли до стайна температура преди приложение, за да се избегнат пирогенни реакции. Скоростта на приложение се определя в зависимост от избраното лекарство. Обикновено през първите 15 минути не трябва да надвишава 1,4 ml / kg / час, по -късно - 1,9 - 2,5 ml / kg / час, за някои лекарства максималната възможна скорост на приложение може да достигне 5 ml / kg / час ... Използва се инфузомат, за да се осигури необходимата скорост на инфузия.

[6 ] Съдов достъп: ако периферният достъп е непокътнат, няма нужда от централен венозен катетър.

[7 ] Усложнения: нежеланите реакции се появяват не повече от 10% от случаите. Те включват главоболие, мускулни болки, дискомфорт в гърдите, треска, гадене и повръщане. Намаляването на скоростта на инфузия на лекарството обикновено намалява тези реакции. За целите на профилактиката, преди да започнете интравенозната инфузия, можете да въведете парацетамол и "Реополиглюкин" (или "Infukol HES"). Сериозните усложнения включват: повишен риск от тромбоемболия (предотвратен от ниската скорост на приложение на лекарството и назначаването на профилактични дози директни антикоагуланти); уртикария, петехии, мигрена. Хемолизата и бъбречната тубулна некроза са изключително редки.

Неспецифични терапии за GBS... Неспецифичните лечения за GBS включват следното: [ 1 ] квалифицирани грижи за обездвижени пациенти и пациенти на механична вентилация (профилактика на рани под налягане, хипостатична пневмония, контрактури и др.); [ 2 ] предотвратяване и своевременно адекватно коригиране на вторични инфекциозни усложнения; [ 3 ] лекарствена и немедикаментозна превенция на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия; [ 4 ] контрол и корекция на нарушения на преглъщането и дишането (хранене с тръба, механична вентилация), както и хемодинамични нарушения; [ 5 ] контрол върху състоянието на функциите на пикочния мехур и стомашно -чревния тракт; [ 6 ] корекция на болковия синдром (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидни противовъзпалителни средства, трамадол); [ 7 ] психологическа подкрепа.

Забележка! Специално внимание трябва да се обърне на комплекса за рехабилитационна терапия (за GBS), който се определя индивидуално, като се вземат предвид стадият и тежестта на заболяването, наличието на индикации и противопоказания. Пациентите с тежки форми на GBS са показани: [ 1 ] в случай на неподвижност - пасивна гимнастика, и [ 2 ] по -нататък - ЛФК (предпоставка е продължителността и непрекъснатостта на часовете), масаж на крайниците, вертикализация за тренировъчна хемодинамика, електростимулация, с развиващи се контрактури - парафинова терапия и др. Когато пациентът достигне способността да стои, като държи торса в изправено положение, е възможно да се свържат упражнения на симулатори за ходене (Lokomat и други). За ускоряване на възстановяването на функцията на крайниците се показват упражнения на симулатори с биофидбек (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 и други)

Неприемливо: [1 ] назначаването на глюкокортикостероидни лекарства: [ !!! ] е доказано, че този вид имуносупресивна терапия за GBS е абсолютно неефективна; употребата на кортикостероиди в острия период на заболяването причинява ерозивно и язвено увреждане на лигавицата на стомашно -чревния тракт, което прави невъзможно провеждането на плазмафереза; и дългосрочното перорално приложение на кортикостероиди при пациенти с GBS допринася за запазването на устойчивите остатъчни ефекти и развитието на странични ефекти; [ 2 ] провеждане на софтуерни плазмаферезни операции по дискретен метод; [ 3 ] използването в GBS терапия на GIG препарати, съдържащи по -малко от 95% имуноглобулини от клас G или с неуточнен състав на имуноглобулини; [ 4 ] в случай на тежки форми на GBS, неспазване на международните и вътрешни препоръки за обема на патогенетичната терапия: отстраняване на плазмата под 140 ml / kg телесно тегло или въвеждане на VIG по-малко от 2 g / kg на курс.

Прогноза... С правилната терапевтична тактика за лечение на пациенти с GBS и навременна патогенетична терапия, прогнозата за възстановяване е благоприятна - повечето пациенти се връщат към предишния си начин на живот и професионалната дейност. Трябва да се отбележи, че аксоналните форми на GBS се характеризират с по -бавно и по -лошо възстановяване, поради което тази категория пациенти изисква специално внимание - ранно започване на патогенетична терапия във възможно най -пълна степен с изпълнението на всички препоръки по методологията и режима на нейното изпълнение.

Неблагоприятните прогностични фактори също са висок процент на нарастване на неврологичните разстройства (обездвижване на пациента през първата седмица на заболяването), възраст над 60 години, наличие на предишна диария, регистриране на ниски амплитуди на двигателните отговори по време на изследване на ENMG (по -малко над 10% от долната граница на нормата) и някои други. ... В случай на адекватна патогенетична терапия при по -голямата част от пациентите след OVDP вече с месец, а след аксонови форми - с шест месеца, от началото на заболяването, те са в състояние да се движат независимо. Независимо от това при 5-10% от пациентите, които по правило са претърпели аксонни форми на ГБС, остава постоянен брутен неврологичен дефицит, който напълно променя начина на живот и изисква постоянна външна помощ.

допълнителна литература:

статия „Синдром на Гилен-Баре“ от Д. Й. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клинична болница № 1 на Административния отдел на Президента на Руската федерация, Москва, Русия (Kazan Medical Journal, 2015, том 96, No 6) [прочетете];

статия "Синдром на Guillain-Bare: клинични характеристики, диагноза, прогноза" I.V. Дамулин, отделение по нервни болести, И.М. ТЕ. Сеченов (Неврологично списание, No 6, 2013) [прочетете];

статия "Характеристики на хода на GBS в Русия: анализ на 186 случая" N.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирати; Федерална държавна бюджетна институция Научен център по неврология, Руска академия на медицинските науки, Москва; Московския държавен университет М.В. Ломоносов (списание „Невромускулни заболявания“ No 1, 2014) [прочетете];

презентация „Диференциално -диагностични аспекти на заболявания, придружени от синдром на AFP“ L.I. Д -р Ясинская, доцент, EE "Беларуски държавен медицински университет", катедра по нервни и неврохирургични заболявания (2014 г.) [прочетете];

резюме за степента на доктор на медицинските науки „Синдром на Гилен-Баре: епидемиология, диференциална диагноза, патоморфоза, рискови фактори“ Супонева Н.А., Москва, 2013 г. [прочети]

Насоки за клинична практика за диагностика и лечение на синдрома на Гилен-Баре(Всеруско дружество невролози, 2014 г.) [изтегляне]

© Laesus De Liro

Синдромът на Guillain-Barré е група от остри автоимунни заболявания, характеризиращи се с бърза прогресия. Периодът на бързо развитие е приблизително един месец. В медицината това разстройство има няколко имена - парализа на Ландри или остър идиопатичен полиневрит. Основните симптоми са мускулна слабост и липса на рефлекси, които възникват на фона на обширно увреждане на нервите (в резултат на автоимунен процес). Това означава, че човешкото тяло приема собствените си тъкани като чужди, а имунитетът образува антитела срещу засегнатите нервни обвивки.

Диагнозата се основава на хардуерно изследване на пациента и наличието на специфични признаци на поне един крайник. Това разстройство засяга хора от всяка възрастова група, независимо от пола, но най -често се наблюдава при хора на средна възраст от 30 до 50 години, но въпреки това често се наблюдава при деца.

Лечението на заболяването се извършва само в болнични условия, тъй като много често пациентите се нуждаят от изкуствена вентилация. Прогнозата след терапия, рехабилитация и възстановяване е благоприятна в половината от случаите.

Етиология

В повечето случаи причините за проявата на синдрома на Гилен-Баре са неясни, тъй като се отнася до автоимунни процеси. Но експертите идентифицират няколко предразполагащи фактора:

сложен ход на инфекциозни заболявания;
увреждане на горните дихателни пътища;
инфекциозен характер;
усложнения от операция или ваксинация;
травматично мозъчно заболяване или травма, водещи до подуване или неоплазми в мозъка. Ето защо вероятността от ефекта на синдрома върху човешката нервна система е висока;
генетично предразположение. Ако някой от близки роднини е бил диагностициран с това заболяване, тогава човекът автоматично попада в рисковата зона. Поради тази причина болестта може да се прояви при новородено дете и деца в училищна възраст;
инфекции, включени в групата на вирусите.

Експертите са съгласни, че синдромът на Guillain-Barré се изразява по време или след протичането на горните заболявания.

Сортове

Понастоящем има няколко форми на протичане на това разстройство:

демиелинизиращ - възниква в повечето случаи. Той получи името си, защото по време на курса елемент като миелин е значително повреден;
аксонен - характеризира се с нарушение на процесите, които захранват нервите - аксони. Основният симптом се счита за слабост в ставите и мускулите;
двигателно -сензорни - курсът е подобен на предишната форма. Сред признаците са слабост и значително изтръпване на кожата.

Отделен вид синдром е този, който засяга зрението. В същото време за човек е доста трудно да движи очите си, зрителната му острота е нарушена и има нестабилност при ходене.

В зависимост от развитието синдромът на Guillain-Barré се характеризира с:

постепенен поток - слабостта се увеличава в рамките на няколко седмици, след като човек спре да изпълнява основни функции, например да държи прибори за хранене, докато яде или пише с химикалка. Такъв курс е добър, защото човек има време да се консултира с лекар. Опасността се крие в забавено лечение и заплаха от усложнения, особено при деца или бременни жени;
остро развитие - болестта се развива толкова бързо, че след ден човек може да бъде частично парализиран. Разпространението на слабост започва в долните крайници и постепенно се разпространява до раменете, гърба и таза. Колкото повече се разпространява, толкова повече се увеличава вероятността от парализа.

Симптоми

Основният симптом на синдрома на Guillain-Barré е бързо прогресиращата слабост, която спира да се развива след месец от първото проявление на други симптоми. Най -често засяга долните крайници, а след три седмици на потока преминава към горните крайници. Отначало дискомфорт се усеща от човек в областта на подбедрицата, след което стъпалата и ръцете са засегнати едновременно. Прави впечатление, че слабост, изтръпване и изтръпване се проявяват едновременно както в долните, така и в горните крайници. Освен това се наблюдават следните признаци, но те възникват индивидуално:

затруднено преглъщане не само при ядене на храна, но и при прием на течности;
дихателни нарушения, до факта, че човек не може да диша самостоятелно;
появата на болка с различна интензивност в гърба и засегнатите крайници. Този симптом е труден за лечение;
нарушение на сърдечната честота, при някои може да бъде много ускорено, при други може да се забави;
парализа на мускулите на лицето;
загуба на сухожилни рефлекси;
липса на чувствителност в краката и ръцете;
повишено изпотяване;
колебания в кръвното налягане;
възможно е появата на неконтролирано отделяне на урина;
колеблива и неуверена походка;
промени в обема на корема. Това се случва, защото човек трудно диша с помощта на диафрагмата и е принуден да използва коремната кухина;
нарушение на координацията на движенията;
намалена зрителна острота - най -често се срещат двойственост и страбизъм.

Такива симптоми са присъщи както на възрастни, така и на деца и новородени.

Усложнения

За всяко лице съществува възможност за смърт, поради възможното настъпване или пълен сърдечен арест. Освен това има голяма вероятност парализата да остане до края на живота. При диагностициране на този синдром при бременна жена съществува риск от спонтанен аборт или смърт на плода в утробата.

Диагностика

Основната задача на специалист по време на диагностиката е да изключи други заболявания от неврологичен характер, които могат да бъдат различни лезии на централната нервна система. Определянето на диагнозата се състои в извършване на следните дейности:

събирането на пълна информация от лекаря за предишни заболявания и установяване на първия път от появата на неприятни симптоми;
извършването на неврологичен преглед, който се състои в оценка на двигателните рефлекси, чувствителността на засегнатите крайници, движението на очите, походката, както и реакцията на сърцето към рязка промяна в позицията на тялото;
кръвен тест - извършва се за откриване на наличието на антитела и откриване на възпалителен процес;
вземане на проби от цереброспинална течност - за това се извършва пункция, тоест пункция в лумбалния гръбначен стълб, по време на която се събират до два милилитра течност за преброяване на кръвни клетки, протеини и наличие на антитела в нея;
ежедневно наблюдение на кръвното налягане;
тестове за дихателна функция - използвайки спирометрия;
провеждане на ENMG. Това ще позволи на специалиста да оцени преминаването на нервния импулс. С този синдром той ще се забави, тъй като миелинът и аксонът са изложени на патология;
допълнителни консултации със специалисти като имунолог и акушер-гинеколог.

В допълнение, наличието на слабост и липса на рефлекси в повече от един крайник е друг признак за потвърждаване на диагнозата. След като получи всички диагностични резултати, специалистът предписва най -ефективната индивидуална терапевтична тактика.

Лечение

Основната цел на лечението е:

възстановяване на жизнените функции;
премахване на симптомите на автоимунно заболяване чрез използване на специфични техники;
период на рехабилитация на пациента;
предотвратяване на усложнения.

Първото нещо, което трябва да направите, е да поставите пациента в болница и, ако е необходимо, да го свържете с вентилатор, да поставите катетър, ако урината не се отделя, използвайте специална тръба или сонда, ако преглъщането е затруднено. Ако парализата е изразена, е необходимо да се осигури подходяща грижа - на всеки два часа, да се променя положението на тялото на лицето, да се извършват хигиенни мерки, да се извършва хранене, да се следи функционирането на червата и пикочния мехур.

Специфично лечение е да се използва:

плазмафереза, тоест пречистване на кръвта от антитела - могат да се извършат от четири до шест операции, интервалът трябва да бъде един ден. Благодарение на използването му е възможно да се намали тежестта на парализата. Курсът на терапия ще бъде различен за деца и възрастни;
инжекции с имуноглобулин (защитни антитела), които са взети от здрави хора - прилагани веднъж дневно в продължение на пет дни. Използването му подобрява прогнозата.

За да се премахнат симптомите, на пациента се предписват:

лекарства за възстановяване на нормалния сърдечен ритъм;
антибиотици, ако възникне инфекция;
хепарин - за да се избегнат кръвни съсиреци;
хормонални лекарства;
антиоксиданти - подобряване на метаболизма.

Тъй като синдромът на Guillain-Barré има отрицателен ефект върху мускулите, понякога човек трябва да се научи отново да изпълнява елементарни движения. За тази цел се използват рехабилитационни методи:

курс на терапевтичен масаж на засегнатите крайници;
използването на физиотерапия;
приемане на контрастни и релаксиращи бани, които ще възстановят мускулния тонус. Често се използват радонови вани;
компрес на базата на восък и парафин;
извършване на гимнастически упражнения;
специална диета, обогатена с витамини и хранителни вещества (калий, калций и магнезий).

След нормализиране на здравето на пациента той трябва да бъде регистриран при невролог. Освен това ще е необходимо да се подложат на профилактични прегледи, за да се установят предпоставките за рецидив на болестта в ранните стадии. Ако лечението е започнало своевременно, това дава възможност да се върне пациента към пълноценен, активен живот.

Синдромът на Guillain-Barré е тежко автоимунно заболяване, което засяга периферната нервна система.

Най -честата проява е острата тетрапареза, когато движението на четирите крайника става почти невъзможно. Други движения също спират, включително преглъщане, способност за повдигане на клепачите и дишане спонтанно. Въпреки това, протичането на болестта е доброкачествено, повечето случаи завършват с възстановяване. Преходът към хронично протичане или рецидиви са по -редки.

Синдромът на Гилен -Баре се среща във всички страни, независимо от нивото им на развитие, със същата честота - около 2 случая на 100 хиляди население, няма полова зависимост. Заболяването може да засегне пациенти от всички възрасти.

Какво е?

Синдромът на Guillain-Barré е остра форма на прогресираща възпалителна полиневропатия, характеризираща се с мускулна слабост и разстройство на полиневритни усещания. Заболяването се нарича още остър идиопатичен полиневрит, парализа на Ландри или възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Заболяването е представител на автоимунни аномалии.

Обикновено патологията има специфични признаци, които позволяват да се разпознае в най -ранните етапи на развитие и да започне адекватно лечение навреме. Доказано е, че повече от 80% от пациентите имат благоприятна прогноза и са напълно излекувани.

Класификация

Има няколко форми на синдром на Guillain-Barré, в зависимост от симптомите и областта на лезията:

класически (80% от случаите) - възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия;
аксонална (15%) - двигателна или двигателно -сензорна невропатия, която е придружена от увреждане на аксоните на нервните влакна, отговорни за движението и чувствителността на мускулите;
Синдром на Милър -Фишър (3%) - комбинация от офталмоплегия, арефлексия с лека пареза и церебеларна атаксия;
атипични (редки) - сензорна невропатия, пандизавтономия и черепна полиневропатия.

В зависимост от продължителността на периода на увеличаване на симптомите на заболяването:

остър - 7-14 дни;
подостър - 15-28 дни;
хроничен - наблюдава се за дълъг период (до няколко месеца), характеризиращ се с бавно развитие на симптомите и промяна в периодите на ремисия и влошаване.

Хроничната болест на Гилен-Баре се счита за една от най-опасните, тъй като е трудна за диагностициране, което значително намалява шансовете за започване на своевременно лечение.

Етиология

сложен ход на инфекциозни заболявания;
увреждане на горните дихателни пътища;
инфекциозна мононуклеоза;
усложнения от операция или ваксинация;
HIV инфекция;
травматично мозъчно заболяване или травма, водещи до подуване или неоплазми в мозъка. Ето защо вероятността от ефекта на синдрома върху човешката нервна система е висока;
генетично предразположение. Ако някой от близки роднини е бил диагностициран с това заболяване, тогава човекът автоматично попада в рисковата зона. Поради тази причина болестта може да се прояви при новородено дете и деца в училищна възраст;
инфекции, включени в групата на херпесните вируси.

Симптоми

Синдромът на Гилен-Баре се характеризира с определени симптоми, а именно относително симетрична мускулна слабост (вяла пареза), която обикновено започва в проксималните мускули на краката и се разпространява в ръцете след няколко часа или дни. Слабостта често е придружена от парестезии на пръстите на краката и ръцете. Понякога слабостта се проявява предимно в ръцете или в ръцете и краката едновременно.

Съдържанието на протеин в цереброспиналната течност се увеличава (започвайки от втората седмица на заболяването). В тежки случаи се наблюдава парализа на дихателните и черепните мускули, главно на лицевите и луковичните мускули. Чести болки в гърба, рамото и тазовия пояс, понякога излъчващи се по корените, симптоми на напрежение. Пациентите, особено тези със съпътстващ захарен диабет, са предразположени към развитие на язви под налягане.

При синдрома на Гилен-Баре често се отбелязват изразени автономни нарушения: повишаване или намаляване на кръвното налягане, ортостатична хипотония, синусова тахикардия, брадиаритмия, преходна задръжка на урина. Интубацията или изсмукването на слуз може да причини тежка брадикардия, колапс и дори сърдечен арест. След достигане на пик, симптомите се стабилизират (фазата на платото продължава 2-4 седмици), а след това започва възстановяване, което може да продължи от няколко седмици до 1-2 години.

Смъртта е възможна от дихателна недостатъчност, свързана с парализа на дихателните и / или булбарните центрове, пневмония, белодробна емболия, спиране на сърцето, сепсис, но благодарение на съвременните методи за интензивна терапия, предимно механична вентилация, смъртността през последното десетилетие е намаляла до 5 %.

Каква е опасността?

Обикновено аномалията се развива бавно в продължение на 2-3 седмици. Първо, има лека слабост в ставите, която се засилва с времето и наистина започва да причинява дискомфорт на пациента.

Непосредствено след изтръпване, при острото протичане на заболяването, се наблюдава общо неразположение, слабост в областта на рамото и тазобедрената става. Затруднено дишане се появява след няколко часа. В този случай е наложително да потърсите помощ от болницата. Обикновено пациентът веднага се свързва със системата за изкуствено дишане и след това се предоставят необходимите медикаменти и физиотерапия.

При острата форма на заболяването патологията на втория или третия ден може напълно да парализира всеки крайник. Също така, при липса на навременно лечение, пациентът е изправен пред:

Намален имунитет;
Дихателна недостатъчност
Заседнали стави;
Периферна парализа;
Проблеми с адаптацията в обществото;
Трудности в живота;
Инвалидност;
Смърт.

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

Инструментална диагностика

Лумбална пункция

При лумбална пункция резултатите от CSF обикновено показват повишени нива на протеин (> 45 mg / dL), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Неврофункционална диагностика

ENMG (електроневромиография) е единственият инструментален диагностичен метод, който позволява да се потвърди диагнозата GBS и да се изясни естеството на патологичните промени (демиелинизиращи или аксонови) и тяхното разпространение.

Иглената електромиография се характеризира с наличието на признаци на текущия процес на денервация-реиннервация при полиневропатия. Разгледайте дисталните мускули на горните и долните крайници (например предния тибиален мускул, общия екстензор на пръстите) и, ако е необходимо, проксималните мускули (например мускула на четириглавия мускул на бедрото).

Изследването на ENMG при пациенти с GBS зависи от клиничните прояви:

с дистална пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най -малко четири двигателни и четири сензорни (двигателни и сензорни части на средния и лакътния нерв; перонеални, тибиални, повърхностни перонеални и сурални нерви от едната страна).

Оценка на основните параметри на ENMG:

двигателни реакции (дистална латентност, амплитуда, форма и продължителност), наличие на блокове на проводимост и дисперсия на отговорите; анализира се скоростта на разпространение на възбуждане по моторните влакна в дисталните и проксималните области.
сензорни реакции: амплитудата и скоростта на провеждане на възбуждане по сензорните влакна в дисталните области.
късни ENMG-явления (F-вълни): анализират се латентността, формата и амплитудата на отговорите, количеството на хронодисперсията, процентът на загубата.
при проксимална пареза е задължително изследване на два къси нерва (аксиларен, мускулно -кожен, бедрен и др.) с оценка на параметрите на двигателната реакция (латентност, амплитуда, форма).

Първите признаци на процес на денервация се появяват две до три седмици след началото на заболяването, признаци на процес на реинервация - след месец.

Лечение

Синдромът на Гилен-Баре се лекува в болнични условия. Пациентът се нуждае от подходяща грижа, хардуерно наблюдение, медикаментозна терапия, а в някои случаи и спешна операция.

Лекарствената терапия е насочена към спиране на автоимунната реакция. На пациента се показват имуноглобулини клас G, които се прилагат интравенозно. Те имат странични ефекти като гадене, треска и главоболие, но подобряват дихателната функция. Също така се извършва мембранна плазмафереза, при която кръвната плазма на пациента се заменя с разтвор на хлорид или преополинуцинол. Това намалява тежестта на парезата и ви позволява да съкратите времето за поддържане на пациента на вентилатора.

От симптоматичното лечение на синдрома на Гилен-Баре се предписват витамини от група В, антихистамини, антипиретични и болкоуспокояващи, регулатори на сърдечната честота и налягане, антитромботични и антихолинестеразни средства и изкуствени сълзи.

При продължителни бульбарни нарушения и развитие на дихателна недостатъчност е възможна трахео- или гастростомия. Слабостта и парализата на дихателните и луковичните мускули изискват проследяване на дихателната дейност, сърдечната честота и кръвното налягане. Понякога е необходимо да се инсталира пейсмейкър, с намаляване на белодробния капацитет с 25-30%, е показано използването на вентилатор. Булбарната парализа изисква назогастрална тръба. Може също да се наложи да поставите катетър в пикочния мехур.

Грижата за пациента включва предотвратяване на усложнения, свързани с неподвижност (рани от залежаване, тромбоза и др.). За тази цел позицията на тялото на пациента се променя на всеки 2 часа. Предписват се пречистване на кожата, пасивна гимнастика, контрол върху работата на червата и пикочния мехур.

Рехабилитация

Рехабилитацията на пациент със синдром на Гилен Баре е неразделна част от всеки курс на лечение, защото човек трябва да се научи да се обслужва сам: да държи лъжица, да се облича, да ходи. За успешното възстановяване на активността лекарите предписват курсове на масаж, триене, хирудотерапия, терапевтични вани, восъчни приложения, процедури с озокерит. Пациентите също се съветват да ходят на часове по физиотерапия и да спазват диета.

Профилактика

Няма специфична профилактика на заболяването. Лекарите могат само да препоръчат лечение на всички инфекциозни заболявания в самото начало на тяхното развитие, това ще намали негативния ефект на патогените върху нервната система.

Пациентите с предишен синдром на Guillain-Barré трябва да се въздържат от всякакви ваксинации в продължение на поне шест месеца. Рецидив на заболяването може да възникне след всяко друго инфекциозно заболяване, така че е необходимо да се избягват възможните места на инфекция.

Прогноза за живота

Най-често със синдрома на Гилен-Баре прогнозата е благоприятна. Обикновено нормалното функциониране на крайниците се възстановява след 7-12 месеца при 85% от хората. Заболяването става хронично в 7-15% от случаите. Леталният резултат е приблизително 5%. Дихателната недостатъчност, пневмония или вирусни инфекции могат да причинят смърт. Но най -често всичко това може да бъде предотвратено, като се свържете навреме със специалист.

Синдромът на Guillain-Barré е тежка демиелинизираща полирадикулоневропатия с автоимунен характер. Поражението на елементите на периферната нервна система при това заболяване е с възпалителен характер. Най -често това патологично състояние започва да се проявява с изразени симптоми при възрастни от 35 до 50 години.

Заболяването се характеризира с агресивен ход и често причинява тежки усложнения. Ако лечението не започне своевременно, това патологично състояние може да причини влошаване на качеството на живот на пациента.

Какво представлява синдромът на Гилен-Баре?

Синдромът на Гилен е резултат от вторична патологична реакция на човешкия имунитет към инфекциозен агент. Това разстройство е едно от най -тежките автоимунни заболявания.

Това патологично състояние е придружено от появата на множество огнища на възпалителния процес в тялото на пациента. На фона на възпалението се наблюдава бързо разрушаване на миелиновата обвивка на нервите. Това води до парализа на мускулите на крайниците и други некрологични нарушения.

Това заболяване винаги е остро. Най-често първите признаци на такова патологично състояние като болестта на Гилен-Баре се появяват около 1-2 седмици след инфекцията. С навременното започване на лечението пациентите, страдащи от това автоимунно заболяване, имат всички шансове за пълно възстановяване.

Симптоми и диагностика на патологията

Guillain Barre е синдром, който се проявява с остри симптоми. Пациентите изпитват прогресивна слабост на долните крайници, която допълнително се разпространява към горните. Дискомфортът в повечето случаи се появява в областта на подбедрицата и след това преминава едновременно към краката и ръцете. Други често срещани прояви на това автоимунно заболяване включват:

нарушения на поглъщането дори на течна храна;
болка в крайниците и гръбначния стълб;
парализа на мускулите на лицето;
нарушения на сърдечния ритъм;
проблеми с дишането с различна степен на интензивност;
загуба или намаляване на сухожилни рефлекси;
скокове в кръвното налягане;
повишено изпотяване;
парализа;
нарушена координация на движенията.

Поради факта, че пациентът е трудно да диша само с помощта на диафрагмата, той е принуден да използва коремната кухина. Това води до увеличаване на обема на корема. Освен всичко друго, с прогресирането на заболяването се наблюдава появата на зрителни и слухови увреждания.

Най -честите причини за смърт на пациентите са спиране на сърцето и дихателна недостатъчност. Освен това персистиращата парализа е едно от честите усложнения на хода на това патологично състояние, чиито прояви продължават при пациента през целия му последващ живот. В повечето случаи клиничните прояви се увеличават за 2-3 дни. При подостър курс симптомите могат постепенно да се увеличат за 7-15 дни.

За да се идентифицира синдромът на Guillain, на пациента се назначава консултация с ревматолог и невролог. Специалистите първо събират анамнеза, провеждат външен преглед и неврологични тестове. Освен това за диагностика се предписва следното:

общи и биохимични кръвни изследвания;
серологични тестове;
Изследване на CSF;
ежедневно наблюдение на кръвното налягане;
спирометрия;
електромиография.

В повечето случаи тези изследвания са достатъчни, за да се постави точна диагноза. В същото време, в тежки случаи на заболяването, могат да бъдат посочени допълнителни тестове, за да се изясни естеството на увреждането на периферните нерви.

Причини и механизми на развитие на болестта

Синдромът на Гилен все още не е напълно изяснен. В повечето случаи не е възможно да се установи точната причина за появата на клиничните симптоми на това патологично състояние. Факторите, които увеличават риска от развитие на това автоимунно заболяване, включват:

УНГ инфекции;
сложен ход на инфекциозни заболявания;
Инфекциозна мононуклеоза;
усложнения след прилагане на ваксината;
неоплазми в мозъка;
черепно -мозъчна травма;
херпес.

Освен всичко друго, много изследователи на това заболяване отбелязват възможността за генетично предразположение към развитието на това заболяване. Смята се, че някои наследствени характеристики на функционирането на имунната система причиняват чести случаи на развитие на автоимунни заболявания в едно и също семейство.

Синдромът на Гилен се появява, когато имунната система остава активна след потискане на инфекция в организма. Човешкото тяло започва да произвежда антитела, които атакуват собствените им тъкани. При това автоимунно заболяване се атакуват периферни нервни окончания, което причинява тежки симптоми.

Лечение и профилактика на синдрома на Guillain Barré

Пациентите със симптоми на това автоимунно заболяване се нуждаят от хоспитализация. При тежко протичане на патология, придружено от нарушаване на работата на сърцето и дихателните органи, е необходимо лечение в интензивното отделение, където при необходимост пациентът може да бъде свързан с вентилатор. Освен това, ако е необходимо, се монтира временен пейсмейкър.

Ако синдромът на Гилен е придружен от персистираща парализа, трябва да се вземат мерки за предотвратяване на появата на симптоми на тромбоемболия, язви под налягане и инфекции. В този случай пациентът се нуждае от пасивна гимнастика, чести промени в позицията на тялото и контрол на червата и пикочния мехур.

Терапията за синдрома трябва да бъде насочена към потискане на автоимунния процес. На първо място се предписва лечение с имуноглобулини G. Наред с други неща, плазмаферезата може да бъде от голяма полза. Мембранната плазмафереза намалява тежестта на парезата и продължителността на връзката с вентилатора. В повечето случаи се предписват 5-6 процедури с интервал от ден.

На пациентите се предписва и симптоматична терапия, която включва използването на лекарства, предназначени да стабилизират кръвното налягане, да предотвратят образуването на кръвни съсиреци във вените на краката и да възстановят водно -електролитния баланс. След стабилизиране на състоянието на пациентите се предписва курс на масаж, ЛФК и физиотерапия. Отнема 6 до 12 месеца, за да се възстановят напълно загубените функции. При около 15% от пациентите неврологичните признаци продължават през целия им следващ живот.

Специфични методи за предотвратяване на това автоимунно заболяване все още не са разработени. За да се намали рискът от развитие на тази патология, се препоръчва да се подложи на цялостно лечение на всякакви инфекциозни заболявания. Ако има предразположение към автоимунни заболявания, е необходимо да се откаже имунизацията.

За да намалите риска от развитие на тази патология, трябва да се придържате към здравословен начин на живот, правилно хранене, упражнения и закаляване. Това ще укрепи имунната система и ще предотврати появата на автоимунни процеси.

Синдромът на Гилен-Баре е едно от най-тежките неврологични заболявания, което при всеки трети пациент в разгара на заболяването изисква лечение в интензивното отделение. Терминът означава бързо прогресираща невропатия, характеризираща се с вяла парализа в симетрични мускули на крайниците със сензорни и автономни нарушения. Състоянието се развива остро, обикновено след настинки и други инфекции. При адекватно лечение обаче е възможно пълно възстановяване.

Причини

Болестта на Гилен-Баре обикновено се нарича автоимунно заболяване. След като се справи с инфекцията, човешката имунна система не разпознава това и започва да атакува собственото си тяло, по -специално нервната тъкан. Клетките на имунната система произвеждат антитела, които водят до демиелинизация, тоест увреждане на миелиновата обвивка на нервите. В резултат на автоимунни процеси могат да се увредят и аксоните - процеси, участващи в инервацията на мускулите и вътрешните органи.

Първите признаци на заболяването се записват една до три седмици след такива инфекциозни заболявания като:

Вирусен ентерит.
Респираторни инфекции (ARVI).
Цитомегаловирусна инфекция.
Инфекциозна мононуклеоза.

Признаците за развитието на синдрома се появяват много по -рядко след:

Операции.
Травма.
Със системен лупус еритематозус.
При хора с ХИВ.
С злокачествени новообразувания.

Медицинските проучвания не потвърждават връзката на синдрома на Гилен-Баре с ваксинацията срещу грип.

Изгледи

Синдромът на Гилен -Баре обикновено се разделя на два вида - демиелинизиращ и аксонен, като първият вариант на увреждане на периферните нерви е по -често срещан.

Демиелинизиращ. Само миелиновите обвивки са включени в патологичния процес, разрушаването на аксоновите цилиндри не се открива. Това води до забавяне на скоростта на импулсите, което провокира развитието на обратима парализа. Патологичните промени засягат предните, по -рядко задните корени на гръбначния мозък; лезии са възможни и в други части на централната нервна система. Демиелинизиращият тип се счита за класически вариант на синдрома.
При аксоналния вариант се засягат и аксиалните цилиндри на аксоните, което води до развитие на тежка пареза и парализа. Аксонен тип полиневропатия се счита за по -тежък, след което двигателните функции не се възстановяват напълно.

Синдромът на Гилен-Баре възниква със самоограничаване на развитието на автоимунни процеси. Това означава, че рано или късно имунните клетки спират атаката си и тялото започва да се възстановява дори при липса на специфично лечение.

Във всеки случай обаче пациентът се нуждае от лекарско наблюдение и евентуално от интензивен курс на поддържаща терапия - вентилация на белите дробове, хранене с епруветка, предотвратяване на вторична инфекция и т.н.

Симптоми

Ако след инфекция човек не се чувства възстановен, но забелязва следните симптоми:

ниска температура;
изтръпване и "настръхване" в върховете на пръстите;
мускулна болка с различна локализация;
нарастваща слабост

Това е причина незабавно да се консултирате с лекар. Заболяването обикновено се развива бързо и няма време за губене.

Първите симптоми на заболяването включват:

Тетрапареза, нарастваща в продължение на няколко дни - слабост в долните и горните крайници. Тетрапарезата обикновено е симетрична, с отпуснати сухожилни рефлекси и нисък мускулен тонус при изследване.
В първите дни слабост се забелязва само в краката - болен човек забелязва, че му е по -трудно да се изкачва по стълбите.
Охлаждането на крайниците, както и изпотяването, могат да бъдат обезпокоителни.

Сензорните смущения възникват с намаляване или увеличаване на чувствителността в дисталните части на ръцете и краката. Патологичният процес може да включва мускулите на шията, дихателните мускули, по -рядко мускулите на очите.

При тежки увреждания има нарушение на функцията на преглъщане и дишане, пациент с подобни симптоми се нуждае от интензивна терапия, до интубация на трахеята. Максималното развитие на всички признаци се наблюдава през третата седмица от заболяването. При някои форми на развитие на болестта се откриват и атипични симптоми:

Повишено кръвно налягане.
Аритмии.
Задържане на урина.
Пареза на лицевите мускули.

Вегетативните разстройства могат да доведат до тежки аритмии и сърдечен арест, които често са водещата причина за смъртта.

Увеличение на симптомите се наблюдава в продължение на две седмици, след това заболяването се превръща в стабилизационна ваза, продължаваща до 4 седмици. Фазата на възстановяване продължава средно от един до два месеца, при някои пациенти е възможно да се постигне нормализиране на функциите само след една до две години.

Заболяването може да се подозира още при разпит и преглед на пациента. За синдрома на Гилен-Баре са характерни симетрични лезии на крайниците и запазване на функцията на тазовите органи. Разбира се, има нетипични признаци на заболяването, затова за диференциална диагноза е необходимо да се проведат редица изследвания.

Електромиография - определяне скоростта на преминаване на импулс по нервните влакна.
Лумбалната пункция може да открие протеин в цереброспиналната течност. Съдържанието му се увеличава седмица след началото на заболяването и достига своя връх до края на първия месец от заболяването.
EGC може да открие аритмии.
В кръвните тестове ESR и броят на левкоцитите се увеличават без други признаци на инфекция.

В полза на потвърждаването на диагнозата говори скоростта на нарастване на симптомите (не повече от 4 седмици) и периодът на възстановяване, продължаващ до два месеца. Заболяването трябва да се диференцира от:

Тумор на гръбначния мозък.
Полиомиелит.
Ботулизъм.
Дифтерийна полиневропатия.
Интоксикация със соли на тежки метали.

В много случаи изходът от заболяването зависи от правилната и ранна диагностика.

Лечение

Лечението на синдрома на Guillain-Barré е разделено на два допълващи се типа: неспецифична и специфична терапия. Лечението на пациенти с остро развитие на симптоми, нарушена дихателна функция, тежки сърдечни аритмии започва с неспецифична терапия. Пациентът е приет в интензивното отделение. Във фазата на увеличаване на симптомите се извършва постоянно наблюдение на дихателната функция и сърдечната дейност.

Специфичната терапия включва въвеждането на имуноглобулин и плазмафереза.

Имуноглобулинът се прилага интравенозно. Това е особено необходимо за тези пациенти, които не могат да се движат без помощ, с затруднено преглъщане и дишане.
Плазмаферезата се предписва при умерено до тежко заболяване. Използването му значително ускорява времето за възстановяване и предотвратява развитието на остатъчни явления. При леко протичане на заболяването не се използва плазмафереза.
При аритмии, повишено кръвно налягане и други вегетативни нарушения се използва симптоматична терапия.

При парализа се предотвратяват рани от залежаване, пневмония, за което пациентът се обръща, тялото се лекува и се извършва масаж.

По време на рехабилитационния период е необходимо да се използват комплекси от физически упражнения, физиотерапия, курсове за масаж. Ако речта е нарушена, са необходими класове с логопед.

Профилактика

Прогноза

В почти 80% от случаите загубените функции се възстановяват напълно, при някои пациенти могат да се наблюдават леки двигателни нарушения. В около 3% от случаите пациентите стават инвалиди. Смъртността се дължи на липсата на адекватна терапия за развитието на аритмии и сърдечна недостатъчност, поради което всички пациенти със синдрома трябва да бъдат под наблюдението на здравни работници в разгара на заболяването.