Тетрадата на Фало. Палиативна и радикална хирургия

Техника на радикална хирургия (общи принципи).

Методите за радикални операции с тетрадата на Фало все още не могат да се считат за напълно развити. Например, в клиниката на хирургическия център на Университета в Алабама (Бирмингам, САЩ), ръководен от Дж. Кърклин, хирургът А. Пасифико започва да извършва затваряне на VSD през предсърдието и елиминиране на стеноза на изхода на дясното вентрикула през малък разрез под пръстена на белодробния ствол.

Методът за радикална корекция в редица центрове обаче в момента е от същия тип.

Необходим е задълбочен преглед с помощта на ангиокардиография и ехокардиографски методи на изхода на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия. Едва след като въз основа на цялото проучване диаграмата на дефекта „се очертае“, хирургът очертава обхвата на операцията. Обемът на хирургичната интервенция зависи от вида на стенозата на изходната част на дясната камера, състоянието на пръстена и клапите на белодробната артерия, диаметъра на багажника на последния и състоянието на отворите и клоните на белодробна артерия и естествено местоположението на VSD. Местоположението на VSD не трябва да се разбира като неговото местоположение, а равнината, в която се намира дефектът, в зависимост от две точки: горния ръб на аортата и долният ръб на дефекта по време на прехода на мускулната част в влакнест пръстен на преградната листа на трикуспидалната клапа. Тази точка е определена като място за вмъкване на папиларния мускул на Lancisi. Стартиране на байпас и затягане на аортата, се извършва кардиоплегия.

С радикална корекция на тетрадата на Фало, дори ако е възможно да се извърши операция, когато аортата е затегната за не повече от 1 час, внимавайте кардиоплегия.Манипулации на дясната камера, изрязване на изходната част на дясната камера, причиняваща стеноза, "работа" върху интервентрикуларната преграда при зашиване на пластир - всичко това значително наранява миокарда. Неволната кардиоплегия, грубото използване на куки и прекомерното изрязване на стенозата могат да причинят тежка дяснокамерна недостатъчност. Не е за нищо, че в много центрове смъртността след радикална корекция на тетрадата на Фало е все още по -висока от 10%. Следователно кардиоплегията трябва да се извършва с особено внимание. Перфузията започва с перфузат, охладен до 10-12 ° C в IC апарата. Когато контракциите на сърцето или фибрилацията се забавят, аортата се компресира, дясната камера се отваря в изходната част, всмуква се в белодробната артерия и кардиоплегичен разтвор се инжектира в аортния корен, като едновременно се отваря дясно предсърдие.

В първите минути цялата кръв се евакуира в AIK чрез засмукване. Това се прави, за да се избегне загуба на кръв. След това, ако хирургът види, че неоцветен кардиоплегичен разтвор тече през коронарния синус, той може да бъде аспириран с външно засмукване. Препоръчително е по това време сърцето да се покрие със слой салфетки, върху които се поставя „ледена маса (каша)“. Много е важно да не се стопи напълно. Повтаряйте кардиоплегия на всеки 20 минути. Считаме за необходимо да повторим, че внимателно извършената кардиоплегия, внимателно лечение на тъканите, оптимален разрез на дясната вентрикуларна стена и разумно изрязване на стеноза в изходната част предотвратяват десктокамерна недостатъчност и следователно са ключът към успешната операция.

Дясната камера трябва да се отвори на 1-1,5 см под пръстена на белодробния ствол. След това, внимателно вкарвайки щипци, през отвора, водещ в кухината на дясната камера, бавно дисектирайте стената на последната към върха на сърцето. По това време хирургът е длъжен стриктно да контролира местоположението на коронарните артерии. Разрезът трябва да се направи на разстояние 1,5-2 см от предната низходяща коронарна артерия, като се внимава да не се повредят основните клони, простиращи се от дясната коронарна артерия.

Има случаи на тетрада на Фало с анормално разположение на коронарните съдове, напречно пресичащи предната стена на дясната камера. Увреждането на тези съдове е много опасно, което води до миокардна некроза и тежка дяснокамерна недостатъчност. През последните години в много хирургични центрове със значително развити съдове, пресичащи стената на дясната камера, се използва изкуствен ствол на белодробната артерия.

За тази цел се прави разрез в аваскуларната област, обикновено във входната част на дясната камера. От този подход, почти без изрязване на изходната част, VSD се затваря според обичайната техника и след това се създава изкуствен ствол на белодробната артерия.

Извършени са малко такива операции: повечето хирурзи все още се опитват да избягват използването на изкуствен ствол на белодробната артерия, тъй като при редица пациенти е възможно да се изолира коронарната артерия по протежение на клона, достъп под последния и, ако е необходимо, да се зашие пластир.

Отваряйки дясната камера след дисекция на мястото на максимална стеноза на изходящия участък, пестеливо и внимателно, за да не се повреди интервентрикуларната преграда, се изрязва педикулата на гребена на преградата. Трябва постоянно да следите действията си, за да не повредите папиларните мускули. След това, в най -вътрешната стена на сърцето, теменният мускулен вал се врязва внимателно, което причинява стеноза на изходната част. Това трябва да се направи много внимателно и икономично, далеч от достигане на закрепването на полумесечните клапи на аортната клапа. След това, след разреза на париеталния хребет, се изрязва част от мускула. Изходът на дясната камера с необходимия диаметър след затваряне на VSD може да бъде моделиран с пластир. Следователно, икономичното изрязване на мускулите в изходната част е абсолютна предпоставка за успешното завършване на операцията. Но е необходимо операцията да се извърши по такъв начин, че налягането в дясната камера след коригиране на дефекта да не надвишава 50, максимум 60 mm Hg. Изкуство. при 90-100 mm Hg. Изкуство. в системната артерия.

Необходимо е много внимателно и правилно да се оцени ъгълът, образуван от задната стена на белодробния ствол и аддукторното коляно на изхода на дясната камера. Неправилната оценка на анатомичната структура ще доведе до непълно отстраняване на стесняването по пътя на изтласкване на кръв от дясната камера в белодробната артерия, т.е. до недостатъчно ефективно премахване на стенозата. Следователно, при слабо развитите и удебелени и полумесечни върхове на белодробната клапа, изразена клапна стеноза и тесен клапан на пръстена, е необходимо незабавно да се дисектира последният, като се продължи разрезът по стената на белодробния ствол до неговата бифуркация, до бугите от необходимия изчислен диаметър няма да премине свободно.

След правилното отстраняване на стенозата на изтичане на дясната камера, трябва да се започне затваряне на VSD. Най-оптималната техника е зашиването на ръбовете на дефекта с U-образни шевове върху тефлонови уплътнения. Използването на техниката на зашиване на пластир с непрекъснат шев е допустимо само с богат опит и висока квалификация на хирурга. Първите U-образни конци е най-препоръчително да се налагат от ръба на дефекта в преградата срещу хирурга. След като нанесе два или три конци с движение на ръката „далеч от себе си“, хирургът прави U-образен шев в посока от тялото на преградата на артериалния конус към влакнестия край на аортата, като инжектира иглата около 4 -5 мм от ръба на аортната клапа. Издърпването на шевовете чрез конците създава по -широк достъп до всички, по -специално до най -долните, отдалечени от хирурга, участъци от дефекта. Особено внимателно U-образни шевове трябва да се прилагат по ръба на преградата в зоната, където се намира проводимата система. Трябва да се наложат конци, отстъпващи от ръба на преградата с инжекция и инжекция по дясната вентрикуларна стена на преградата.

При повечето пациенти с тетралогия на Fallot няма определена област под формата на мускулна възглавница по долния ръб на VSD. Всъщност долният вътрешен ръб на дефекта е оформен от влакнест пръстен на мястото на закрепване на преградната листовка на трикуспидалната клапа. В такива случаи трябва да се поставят U-образни шевове, като се използва техниката на инжектиране от дясното предсърдие. Препоръчително е иглата да се инжектира така, че да преминава през влакнестата възглавница, а не през тънкостенната клапа, в противен случай може да се образува фистула между вентрикула и дясното предсърдие в следоперативния период.

След като пластирът е зашит, започва окончателното моделиране на изходната част на дясната камера и, ако е необходимо, на пръстена и ствола на белодробната артерия.

Характеристики на оперативната техника за разширяване на изходната част на дясната камера, пръстена и ствола на белодробната артерия.След дисекция на белодробния пръстен, хирургът оценява състоянието на клапите. Много често при пациенти с тетралогия на Fallot клапите са удебелени и обезобразени, клапните клапи са слети (клапна стеноза). При редица пациенти клапаните трябва да се изрязват. Стволът на белодробната артерия трябва да се дисектира към бифуркацията, докато бугите с изчисления диаметър преминат абсолютно свободно в дисталната част на съда. При дисекция на белодробния ствол преди бифуркацията му е необходимо да се провери проходимостта на клоните на белодробната артерия с подходящи буги. В случай, че има стеснение на един или друг клон на устието на белодробната артерия, разрезът се удължава, за да се елиминира зоната на стесняване.

Зашиването на пластира за разширяване на пръстена на белодробната артерия, основния й ствол и, ако е необходимо, клоните трябва да се извърши с проленов шев 5/04/04. По време на зашиването на пластира е необходимо да се контролира образуването на белодробната артерия и нейния пръстен.

Пластирът към изхода на дясната камера в областта на пръстена на белодробната артерия и нейния ствол трябва да бъде зашит по такъв начин, че да премахне напълно препятствието за изтласкване на кръв от дясната камера.

Използването на пластир от консервиран ксеноперикард значително намалява риска от аррозивно кървене в случай на медиастинит.

При зашиване на пластира към краищата на белодробната артерия на нивото на пръстена и след това на стената на дясната камера е необходимо постоянно да се следи новосъздадената изходна камера и белодробния ствол с бужи с подходящ размер.

По време на радикална корекция на тетрадата на Фало, хирургът трябва внимателно да изследва междупредсърдната преграда. При наличие на отворен овален прозорец или междупредсърден дефект е необходимо да се елиминира комуникацията между двете предсърдия. Преди изпразване на аортата и възстановяване на коронарната циркулация, турникетите трябва да се освободят от кухата вена, да се напълни дясното сърце, да се освободи въздухът в дясното предсърдие, вентрикула и белодробната артерия, а пластирът да се фиксира окончателно с конци. След това е необходимо да завъртите върха на лявата камера и напълно да освободите лявото сърце и аортата от въздуха. По време на пълнене на сърцето не се допускат никакви други манипулации. Хирургът и помощниците трябва да спазват всички предпазни мерки, за да предотвратят въздушна емболия. За да направите това, препоръчително е да наложите U-образен шев върху уплътненията на върха на лявата камера, да го пробиете с дебела игла, да проверите няколко пъти за въздух в лявата камера. Едва след като сърцето е напълно освободено от въздух, човек може да започне бавно да отстранява скобата или лентата от възходящата част на аортата и да възстановява коронарната циркулация.

Радикална корекция на тетрадата на Фало след предварително наложена анастомоза на Blelok-Taussig.След торакотомия и отваряне на перикарда възходящата част на аортата се изтласква обратно към средата, поради което десният клон на белодробната артерия става видим. Вътрешният слой на перикарда е разчленен и горната куха вена се прибира навън. След това местоположението на дясната подключична артерия може лесно да се открие чрез палпация - в областта на анастомозата се определя систолично -диастоличен тремор. Подклавиалната артерия се изолира, под нея се поставят две лигатури, които се стягат веднага след началото на IC.

При пациенти с дясно лежаща аортна дъга анастомозата се намира вляво. Следователно субклавиалната артерия трябва да се приближава от външната страна на перикарда. Необходимо е да се подготви тимусната жлеза нагоре. Под последното обикновено се намира субклавиалната артерия, която може да бъде открита чрез палпация чрез систолично-диастоличен тремор. След привеждане на лигатурите под субклавиалната артерия, тя се лигира при условията на IR.

Радикална корекция след предварително наложена анастомоза на Waterstone-Cooley.Операцията е трудна поради процеса на залепване. Ние обаче смятаме, че изолацията на сърцето от срастванията не е допълнителен рисков фактор.

Операцията има свои собствени характеристики. След канюлация на съдовете, в началото на IC, аортата се захваща и асистентът с тупфер или пръст по време на кардиоплегия компресира анастомозата между възходящата част на аортата и десния клон на белодробната артерия . По -нататъшният ход на операцията зависи от състоянието на десния клон на белодробната артерия. В случаите на поддържане на правилния възрастов диаметър аортата му се отваря с напречен разрез, чийто външен ръб достига почти до аорто-белодробната анастомоза, а отворът на анастомозата от лумена на аортата се зашива.

При наличие на пречупване или недостатъчна ширина на белодробната артерия този етап от операцията е по -труден. В такива случаи е необходимо да се решат два проблема: елиминирането на анастомозата и пластичното възстановяване на правилния диаметър на белодробната артерия.

В зависимост от дължината на стенозата и степента на стесняване на артерията се използват 2 метода. При стенози с ограничена дължина анастомозата се дисектира по задната стена на аортата, и двата съда се мобилизират, когато е възможно. Отворът в аортата се зашива, а предната стена на белодробната артерия се разрязва надлъжно и се извършва пластика с ксеноперикард. При по -обширни стеснения оптимален достъп до белодробната артерия се постига чрез пълно напречно напречно сечение на възходящата аорта. След това цялата удължена секция на стесняването се пластифицира и прерязаната аорта се възстановява чрез нанасяне на кръгъл усукан шев.

Затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда.

Преди около 100 години диагнозата „тетрадата на Фало“ звучеше като изречение. Сложността на този дефект, разбира се, позволява възможността за хирургично лечение, но операцията се провежда дълго време само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не може да премахне причината за заболяването. Медицинската наука продължи напред, най -добрите умове, разработвайки нови методи, не спряха да се надяват, че болестта може да се лекува. И те не се заблудиха - благодарение на усилията на хората, посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се лекува, удължава живота и подобрява качеството му дори при такива заболявания като тетрадата на Фало. Сега новите технологии в сърдечната хирургия позволяват успешно да се коригира хода на тази патологияс единственото условие операцията да се извърши в ранна детска възраст или в ранна детска възраст.

Самото име на болестта казва, че дължи появата си не на един, а на четири дефекта наведнъж, които определят състоянието на човек: Тетрадата на Фало е вроден сърдечен дефект, при който се комбинират 4 аномалии:

, обикновено мембранната част на преградата отсъства. Този дефект е доста голям по дължина.
Увеличаване на обема на дясната камера.
Изместване на аортата надясно (декстропозиция), до състояние, когато тя частично или дори напълно се отклонява от дясната камера.

По принцип тетрадата на Фало е свързана с детството, това е разбираемо: болестта е вродена, а продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се образува в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее щастливо досега - такива „сини“ хора не доживяват до старост и освен това често умират по време на гръдния период, ако операцията е отложена по някаква причина. В допълнение, петата аномалия в развитието на сърцето може да съпътства тетрадата на Fallot, което я превръща в пентада на Fallot -.

Нарушения на кръвообращението с тетрада на Фало

Тетралогията на Фало се отнася до така наречените „сини“ или цианотични дефекти. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в кръвния поток, в резултат на което кръвта навлиза в системната циркулация, която не доставя достатъчно кислород в тъканите, а те от своя страна започват да изпитват глад .

Поради нарастващата кожа на пациента придобива цианотичен (цианотичен) нюанс, поради което този дефект се нарича „син“. Ситуацията с тетрадата на Fallot се влошава от наличието на стеснение в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че достатъчен обем венозна кръв не може да премине през стеснения отвор на белодробната артерия в белите дробове, така че значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение (следователно пациентите посинява). Този механизъм на венозен застой, в допълнение към намаляването на оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързото прогресиране на CHF (), което се проявява чрез:

С тетрадата на Фало

Влошаване на цианозата;
Метаболитни нарушения в тъканите;
Натрупване на течност в кухини;
Наличието на оток.

За да се предотврати подобно развитие на събитията, на пациента се показва сърдечна хирургия (радикална или палиативна хирургия).

Видео: тетрада на Fallot - медицинска анимация

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детството, започвайки от раждането. Основните прояви на тетрадата на Fallot се дължат на увеличаване на CHF, въпреки че при такива бебета не е изключено развитието на остра сърдечна недостатъчност (тревожност, кърмене). Външният вид на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняването на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото по -големи са тези нарушения, толкова по -бързо се развива клиничната картина. Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняването на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече са тези нарушения, толкова по -бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват от 4 -седмична възраст. Основните симптоми са:

Цианотичният цвят на кожата на детето първо се появява при плач, смучене, след това цианозата може да продължи дори в покой. Първо, цианозата се появява само в назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите, ушите (акроцианоза), след това с напредването на хипоксията може да се развие тотална цианоза.
Детето изостава във физическото развитие (по -късно започва да държи главата си, да сяда, да пълзи).
Удебеляване на крайните фаланги на пръстите под формата на "бутчета".
Ноктите стават плоски и кръгли.
Гръдният кош е сплескан, в редки случаи се получава образуване на „сърдечна гърбица“.
Намалена мускулна маса.
Неправилен растеж на зъбите (широки празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
Деформация на гръбначния стълб (сколиоза).
Развива се плоскостъпие.
Характерна особеност е появата на цианотични припадъци, по време на които детето изпитва:
- дишането става по -често (до 80 вдишвания в минута) и по -дълбоко;
- кожата става синкаво-лилава;
- зениците се разширяват рязко;
- появява се задух;
- характерна е слабостта, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
- възможна е появата на мускулни крампи.

типични области на цианоза

По -големите деца са склонни да клякат по време на гърчове, тъй като това положение леко облекчава състоянието им. Средно такава атака продължава от 20 секунди до 5 минути. Въпреки това, след него децата се оплакват от силна слабост. В тежки случаи подобна атака може да доведе до дори смърт.

Алгоритъм на действия при възникване на атака

Необходимо е да се помогне на детето да клекне или да заеме позицията „коляно-лакът“. Тази позиция спомага за намаляване на венозния кръвен поток от долната част на тялото към сърцето и следователно се намалява натоварването на сърдечния мускул.
Подаване на кислород чрез кислородна маска със скорост 6-7 l / min.
Интравенозното приложение на бета-блокери (например "Propranolol" в размер на 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминира.
Въвеждането на опиоидни аналгетици ("Морфин") спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към хипоксия, намаляване на честотата на дихателните движения.
Ако атаката не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи спешна операция.

Важно! Не използвайте лекарства, които увеличават сърдечните контракции (кардиотоници,) по време на пристъп! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително изхвърляне на кръв чрез дефект в преградата. Това означава, че венозната кръв, която практически не съдържа кислород, навлиза в системната циркулация, което води до увеличаване на хипоксията. Така възниква „порочен кръг“.

Въз основа на какви изследвания се поставя диагнозата тетрада на Фало?

Лечение

Ако пациентът има тетрадата на Фало, важно е да запомните едно просто правило: операцията е показана за всички (без изключение!) пациенти с този сърдечен дефект.

Основният метод за лечение на този сърдечен дефект е само хирургичен. Най-оптималната възраст за операция е 3-5 месеца. Най -добре е операцията да се извършва рутинно.

Има ситуации, при които може да се наложи спешна операция в по -ранна възраст:

Чести атаки.
Появата на цианоза на кожата, задух, повишена сърдечна честота в покой.
Изразено изоставане във физическото развитие.

Обикновено така наречената палиативна хирургия се извършва спешно.През това време не се създава изкуствен шънт (връзка) между аортата и белодробния ствол. Тази интервенция позволява на пациента временно да натрупа сила, преди да извърши сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към елиминиране на всички дефекти в тетрадата на Фало.

Как се извършва операцията?

Като се има предвид комбинацията от четири аномалии при този сърдечен дефект, хирургическата интервенция за тази патология е една от най -трудните в сърдечната хирургия.

Напредък на операцията:

Под обща анестезия гръдният кош се дисектира по предната линия.
След осигуряване на достъп до сърцето се свързва сърдечно-белодробна машина.
Направя се разрез на сърдечния мускул отстрани на дясната камера, за да не докосне коронарните артерии.
От кухината на дясната камера се осъществява достъп до белодробния ствол, извършва се дисекция на стеснения отвор ,.
Следващата стъпка е да затворите дефекта на вентрикуларната преграда, като използвате синтетичен хипоалергенен (дакрон) или биологичен (от тъканта на сърдечната торба - перикард) материал. Тази част от операцията е доста трудна, тъй като анатомичният дефект на преградата се намира близо до пейсмейкъра.
След успешното завършване на предишните етапи стената на дясната камера се зашива, кръвообращението се възстановява.

Тази операция се извършва изключително във високоспециализирани кардиохирургични центрове, където е натрупан съответният опит в лечението на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогноза

Най -честите усложнения след операцията са:

Запазване на стесняването на белодробния ствол (с недостатъчна дисекция на клапана).
При нараняване на влакната, които провеждат възбуждане в сърдечния мускул, могат да се развият различни аритмии.

Средно следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години.В 30% от случаите смъртта на дете настъпва в ранна детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулти и нарастваща хипоксия.

Въпреки това, в случай на хирургично лечение, извършено на деца под 5 -годишна възраст, по -голямата част от децата (90%) не показват никакви признаци на изоставане в развитието на своите връстници по време на втори преглед на 14 -годишна възраст.

Освен това 80% от оперираните деца водят нормален живот, който практически не се различава от техните връстници, в допълнение към ограниченията за прекомерна физическа активност. Доказано , колкото по -рано се извърши радикална операция за отстраняване на този дефект, толкова по -бързо се възстановява детето, наваксвайки развитието на своите връстници.

Посочен ли е дизайнът на група с увреждания в случай на заболяване?

На всички пациенти преди радикална сърдечна операция, както и 2 години след операцията, се показва регистрацията на инвалидност, след което се извършва повторен преглед.

При определяне на групата с увреждания следните показатели са от голямо значение:

Има ли нарушение на кръвообращението след операция.
Дали стенозата на белодробната артерия продължава.
Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Може ли тетрадата на Фало да бъде диагностицирана вътреутробно?

Диагностицирането на този сърдечен дефект директно зависи от квалификацията на специалиста, извършващ ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковия апарат.

При извършване на ултразвук от експертен клас при специалист от висока категория тетрадата на Фало се открива в 95% от случаите до 22 седмици, през третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

Освен това важен фактор са генетичните изследвания, така наречените „генетични двойки и тройки“, които се извършват като скрининг за всички бременни жени на 15-18 седмици. Доказано е, че тетрадата на Фало в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най -често хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Ако този сърдечен дефект се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от тежки психични разстройства, на жената се предлага да прекъсне бременността по медицински причини.

Ако се открие само сърдечен дефект, тогава се провежда консултация:акушер-гинеколози, кардиолози, кардиохирурзи, неонатолози, както и бременна жена. На този съвет на жената се обяснява подробно: каква е опасността от тази патология за детето, какви могат да бъдат последствията, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонентния характер на тетрадата на Фало, този сърдечен дефект е оперативен., тоест претърпява хирургична корекция. Това заболяване не е смъртна присъда за дете.Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите да подобри значително качеството на живот на пациента поради сложна, многоетапна операция.

В момента кардиохирурзите практически не използват палиативни операции, които само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритетното направление е радикална операция, извършена в ранна детска възраст (до една година). Този подход ви позволява да нормализирате цялостното физическо развитие, да избегнете образуването на устойчиви деформации в тялото, което значително подобрява качеството на живот.

Тетралогията на Фало е една от най -сложните аномалии в развитието на сърцето. С този дефект се комбинират две основни, най -опасни за живота на пациента, аномалии в развитието. Първата аномалия е изразен дефект на вентрикуларната преграда, разположен високо и дорзално под дясната аортна клапа. Дефектът на вентрикуларната преграда и белодробната клапа са разделени от суправентрикуларен хребет. Друга аномалия в развитието е инфундибуларна белодробна стеноза, която означава фибромускулно стесняване на стената на мястото на изтичане на венозна кръв в белодробната артерия с дължина от няколко милиметра до 2-3 см. В допълнение към тези две аномалии, с тетрадата на Фало, има са още две аномалии, които възникват в резултат на първите две. Това е хипертрофия на дясната камера и аномалия в развитието на аортата, която сякаш седи около двете вентрикули.

Техника на работа... Хирургията за тетрадата на Fallot се извършва с помощта на сърдечно-белодробна машина.
В момента се извършва само радикална операция, а използваните преди това палиативни операции на практика са изоставени. Палиативни операции се използват само в изключителни случаи при деца под 3 -годишна възраст. Те се извършват с цел да се даде възможност на децата да преживеят опасните години до момента на радикална операция. Същността на радикалната операция е следната: извършва се средна стернотомия. След излагане на сърцето, детето е свързано с апарат сърдечно-белодробен. При задоволителен достъп до сърцето хипертрофираната дясна камера и дебелостенна зона на инфундибуларна стеноза са ясно видими. На границата на запазените и стеснени части дясната камера е отворена надлъжно.

Ако в допълнение към субклапанната стеноза има и стесняване на фиброзния пръстен, ствола на белодробната артерия или нейните клони, тогава разрезът се прави през всички области на стесняване. След вентрикулотомията фибромускулната мускулна тъкан се отрязва от вътрешната повърхност на стената. По този начин дебелината на вентрикуларната стена се намалява и просветът на венозния кръвоизлив от дясната камера се нормализира. Стенозата на белодробната клапа се елиминира чрез дисекция на комисурите.

Белодробната валвулопластика може да се извърши от дясната камера, но понякога е необходимо да се отвори белодробната артерия. Следващият етап от операцията е елиминирането на дефекта на интервентрикуларната преграда, което изисква специално внимание поради разклонението на снопа на His в съседство със задния ръб на дефекта. Ако изходният участък след елиминирането на стенозата е достатъчно широк и в диаметър съответства на правилната норма, ако няма допълнителни стеснения, разрезът на вентрикуларната стена се зашива с непрекъснат шев.

В някои случаи в края на операцията пластир от синтетичен материал може да се постави върху предната стена на инфундибуларната част и ствола на белодробната артерия, като по този начин се разшири предната стена на дясната камера. Когато пълното отстраняване на запушването във вентрикуларната кухина не може да бъде елиминирано чрез резекция на хипертрофирани структури или има хипоплазия на фиброзния пръстен и ствола на белодробната артерия, е необходимо да се извърши пластична реконструкция. В тези случаи пластир от автоперикард или синтетична тъкан се зашива в разреза на отделителната част или на нивото на друго останало стеснение.

Същността на палиативната хирургия е, че се образува изкуствен шънт, насочен отляво надясно. Хирургическият достъп се извършва от дясна или лява торакотомия. След торакотомия се открива субклавиалната артерия и на мястото на излизането й от гръдния кош се пресича между лигатурите. След това се образува анастомоза от край на страна между централния пън на субклавиалната артерия и главния ствол на белодробната артерия, отиващ към белите дробове. Тази операция подобрява оксигенацията, намалява цианозата и прави бебето по -мобилно. Има модификация на тази операция, чиято същност е образуването на интраперикардиална анастомоза с диаметър няколко милиметра между възходящата аорта и десния основен клон на белодробната артерия.

Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Тетралогията на Фало е тежко вродено сърдечно заболяване с четири (тетрадни) характерни дефекта:

Силно изместване на аортата надясно (обикновено аортата се отклонява от лявата камера, с тетрадата на Фало - изцяло или частично - от дясната камера).
Максимална стеноза (стесняване) на ствола на белодробната артерия (нормално през нея кръвта от дясната камера навлиза в белите дробове и се насища с кислород).
Липса на интервентрикуларна преграда.
Разширяване (увеличаване на обема) на дясната камера.

Какво се случва с патологията? Поради дефекти:

венозната и артериалната кръв се смесва във вентрикулите и навлиза в системната циркулация, недостатъчно наситена с кислород;
засилва кислородното гладуване на тъканите и органите, изместването на аортата и стесняването на белодробния ствол (колкото по -силна е стенозата, толкова по -малко кръв се насища с кислород в белите дробове и повече остава в камерата, утежнява задръстванията);
сериозни нарушения в големия (от лявата камера до аортата) и малкия (от дясната камера до белодробната артерия) кръг бързо водят до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

В резултат на това при болно дете се развива характерна цианоза (цианоза първо на крайниците, назолабиалния триъгълник, а след това и на цялата кожа), задух, исхемия на мозъка и на цялото тяло.

Цианоза при дете

Тетралогията на Фало е вроден дефект, всички дефекти се появяват през периода на вътрематочно формиране на органа и се появяват веднага след раждането на детето. Средната продължителност на живота е не повече от 10-12 години; след операцията прогнозата се подобрява в зависимост от това колко изразени са малформациите на органа. Само около 5% от децата с патология растат и живеят до 40 години, поради което е обичайно да се разглежда като детска патология.

Ако говорим за различията между детските и възрастните прояви на тетрадата на Фало, тогава те не съществуват, на всяка възраст развитието на хронична сърдечна недостатъчност може да доведе до увреждане и тежко увреждане.

Патологията се счита за един от най -тежките вродени сърдечни дефекти, опасна е с бързото развитие на усложнения от сърдечна недостатъчност и исхемия на органи и тъкани. През първите две години повече от 50% от децата умират от инсулт (остър дефицит на кислород в съдовете на мозъка), мозъчен абсцес (гнойно възпаление) и пристъпи на остра сърдечна недостатъчност. Неопериран дефект води до сериозно забавяне в развитието на детето.

Невъзможно е напълно да се излекува сърдечен дефект; хирургичните методи могат само да подобрят прогнозата на пациента и да удължат живота. В същото време има пряка зависимост от времето на операцията - колкото по -рано се извърши (за предпочитане през първата година от живота), толкова по -големи са шансовете за положителен резултат.

Хирургичната корекция на тетрадата на Фало се извършва от кардиохирурзи, наблюдението на пациенти преди и след операцията се извършва от лекуващия кардиолог.

Причини за появата

Тъй като сърцето е положено и оформено през първия триместър, влиянието на всякакви токсини на 2-8 седмици от бременността се счита за особено опасно за появата на тетрадата на Фало. Най -често те са:

лекарства (хормонални, успокоителни, хапчета за сън, антибиотици и др.);
инфекциозни заболявания (рубеола, морбили, скарлатина);
вредни промишлени и битови химични съединения (соли на тежки метали, пестициди и торове);
токсични ефекти на алкохол, наркотици и никотин.

Рискът от развитие на дефект се увеличава в семейства, където деца с вътрематочни аномалии в развитието на сърцето са родени от близки роднини.

Симптоми на патология

Тетралогията на Фало е много труден, животозастрашаващ сърдечен дефект, бързо се усложнява от появата на изразени признаци на сърдечна недостатъчност и мозъчно-съдови инциденти, влошаваща значително прогнозата и усложнявайки живота на пациента. От ранна детска възраст всяка, дори елементарна, физическа емоционална активност завършва с пристъпи на задух, изразена цианоза (цианоза), слабост, замаяност, припадък.

В бъдеще атаките могат да завършат със спиране на дишането, гърчове, хипоксична кома (поради липса на кислород в кръвта), в дългосрочен план - частично или пълно увреждане. Характерната поза на пациентите е клякане, в напрежение, за да се облекчи състоянието след натоварване.

След операцията благосъстоянието на пациента се подобрява, но физическата активност е ограничена, така че да не провокира развитието на задух и други симптоми на сърдечна недостатъчност.

Основните признаци на дефекта са причинени от нарушения на оксигенацията на кръвта, поради което се нарича "син".

Характерни симптоми на тетрадата на Фало:

Задух, който се появява и се увеличава след всяка активност (плач, смучене)

Голяма слабост (причинена от най -елементарните действия)

Загуба на съзнание (последните два симптома се дължат на прогресираща церебрална исхемия)

Усложнение на патологията са цианотичните припадъци, появата на които показва тежка хипоксия (недостиг на кислород) и значително влошава прогнозата на пациента. Те обикновено се появяват на възраст 2-5 години и са придружени от следните симптоми:

Дишането и пулсът се увеличават внезапно (от 80 удара в минута).
Задухът се увеличава.
Детето е притеснено.
Цианозата се увеличава значително до лилав оттенък.
Появява се голяма слабост.
Атаката може да доведе до загуба на съзнание, гърчове, спиране на дишането, кома, инсулт или внезапна смърт.

Поради недостиг на кислород децата с вроден дефект изостават в развитието, усвояват по -лошо различни умения (не държат глави и т.н.) и често се разболяват.

Диагностика

С течение на времето пациентите развиват характерни външни признаци, които могат да се използват за поставяне на първоначална диагноза:

най -характерният показател е акроцианозата (цианоза на периферните части - на ръцете, краката, върховете на ушите, пръстите, носа, а след това и на цялото тяло);
удебеляване на върховете на пръстите под формата на "бутчета" и деформация на ноктите под формата на "часовникови очила" (изпъкнали, кръгли);
изоставане във физическото развитие, загуба на тегло;
сплескан гръден кош (по -рядко се появява гърдите на гърдите).

При слушане на сърцето се открива груб „бръмчещ“ или „драскащ“ звук.

Тетрадата на Фало при деца се потвърждава от хардуерни методи:

Ултразвук, който определя промяната в размера на камерите на сърцето (дилатация на дясната камера).
На ЕКГ се регистрират непълна блокада на проводящите крака (вдясно) на снопа на Хис и хипертрофия (увеличаване, удебеляване) на миокарда на дясната камера.
С помощта на рентгенография се записва характерен модел на белите дробове (поради липса на кръвоснабдяване, те изглеждат полупрозрачни) и на сърцето (увеличаване на размера и формата под формата на ботуш или обувка, с повдигнат връх на сърцето).
Доплер ултразвук ви позволява да определите посоката на кръвния поток и диаметъра на съдовете.

При общия анализ на кръвта (вместо нормата) броят на червените кръвни клетки (еритроцитите) се удвоява. Това е така, защото тялото се опитва да компенсира недостига на кислород чрез увеличаване на броя на клетките, които могат да задоволят тази нужда.

Методи за лечение

Излекуването на патологията е напълно невъзможно:

при 30% от нарушенията се комбинират с други вродени аномалии, което усложнява прогнозата и лечението;
при 65%хемодинамичните нарушения (притока на кръв) са толкова изразени, че хирургичното лечение подобрява състоянието на пациента за известно време, удължава сроковете и подобрява качеството на живот, но патологията постепенно прогресира, което води до развитие на хронична сърдечна недостатъчност.

Използват се следните методи на лечение:

Медикаментозна терапия (спешна помощ при цианотични атаки).
Палиативна интервенция (подготовка за радикална операция, временно елиминиране на критични хемодинамични нарушения).
Радикална корекция (възстановяване на интервентрикуларната преграда, изместване на аортния отвор, разширяване на стенозата на белодробната артерия и др.).

Продължителността на живота и по -нататъшната прогноза зависят изцяло от това колко своевременно е извършена хирургичната операция.

Лекарствена терапия

Лекарствената терапия се използва като спешно лечение за цианотична атака:

кислородната инхалация се използва за възстановяване на кислородното насищане на тъканите и кръвта;
инжектира се разтвор на натриев бикарбонат за облекчаване на ацидозата (натрупване на метаболитни продукти);
за улесняване на процеса на дишане се използват бронхо- и спазмолитици (аминофилин);
за предотвратяване на шок, дължащ се на нарушения в обмяната на газ, адхезия (слепване на еритроцити) и образуване на кръвни съсиреци, интравенозно се инжектира плазмен заместващ разтвор (реополиглуцин).

След появата на гърчове, прогнозата на детето се влошава; в близко бъдеще е необходима хирургическа корекция на дефекта.

Временно отстраняване на хемодинамични нарушения

Временните корекционни или палиативни методи се използват веднага след раждането или в ранна възраст, те включват създаването на различни анастомози (връзки, пътища) между съдовете.

Неизразяваната стеноза на белодробната артерия (затваряне на лумена до 50%) се елиминира с помощта на катетърна балонна вулвопластика (връх с балон в края се извежда през съдовете с помощта на катетър до желания отвор и се надува няколко пъти, разширяване на лумена).

Пълна работа

Оптималното време за пълноценна хирургична операция за премахване на тетрадата на Фало е до 3 години. След този период става все по -трудно да се предскаже по -нататъшното развитие и продължителността на живота на детето: симптомите на сърдечна недостатъчност, церебрална исхемия и кислороден глад на телесните тъкани се увеличават и увеличават шансовете за развитие на фатални усложнения.

Метод на операция: радикална корекция на вродения дефект на Фало.

Предназначение: възстановяване на хемодинамиката и газообмена в тъканите и органите, премахване на симптомите на сърдечна недостатъчност и церебрална исхемия, подобряване на състоянието, качеството на живот и прогнозата на пациента.

Как го правят: Съдовата система е свързана със сърдечно-белодробна машина, сърцето не работи по време на операцията, охлажда се със специални разтвори:

ако е необходимо, премахнете предварителните палиативни анастомози;
преместете устието на аортата към лявата камера;
пластир се поставя върху интервентрикуларната преграда;
разширяване на стенозата на белодробната артерия, дисекция на фиброзния пръстен;
разширяване на багажника на белодробната артерия чрез налагане на надлъжен клапан.

Дете с такъв дефект трябва да бъде оперирано във всеки случай; в повечето случаи методите на лечение и операцията се извършват по индивидуално разработен план (в зависимост от състоянието на детето).

Спешна намеса е необходима, ако:

Появиха се или зачестиха цианотични пристъпи, които завършват с припадък, конвулсивни гърчове и загуба на съзнание.
Повишени признаци на сърдечна недостатъчност (диспнея в покой).
Общото здравословно състояние и състояние на детето се влошиха значително.
Има сериозно изоставане във физическото и психическото развитие.

Възможни усложнения след операцията

Най -честите следоперативни усложнения (в 20%) от случаите могат да бъдат:

тромбоза на изкуствени анастомози;
пристъп на остра сърдечна недостатъчност;
белодробна хипертония (повишено налягане в белодробната артерия);
атриовентрикуларен блок (нарушена проводимост между вентрикулите и предсърдията);
аневризма (издатина) на дясната камера;
различни аритмии.

Прогноза за възстановяване

Тетралогията на Фало не е необичайна, тя е често срещано вродено сърдечно заболяване, диагностицира се при 6–5 новородени. С развитието на съвременната кардиохирургия патологията престана да бъде присъда, но все още е невъзможно да се излекува напълно. Повече от 25% от новородените умират през първите седмици от живота си, без да чакат операция, по -малко от 5% доживяват до 40 години.

Операцията значително подобрява прогнозата: на децата, оперирани през първата година от живота, се разрешава умерена физическа активност, те са в състояние да работят и да водят активен социален живот (80%). Въпреки това, в дългосрочен план хемодинамичните нарушения все още водят до пълно или частично увреждане.

Усложняваща патологията е, че в 30% тя се комбинира с други малформации на вътрематочното развитие (незатваряне на канала Боталов) и генетични аномалии (олигофрения, вроден джудже, синдром на Даун), такъв комплекс влошава прогнозата и съкращава живота на пациента педя

Пациентите с вроден дефект от този тип се регистрират за цял живот при кардиолог, нуждаят се от редовен преглед и профилактика на инфекциозен ендокардит след всякакви хирургични или стоматологични процедури.

Тетрадата на Фало: симптоми, диагноза, корекция, прогноза

Преди около 100 години диагнозата на тетрадата на Фало звучеше като изречение. Сложността на този дефект, разбира се, позволява възможността за хирургично лечение, но операцията се провежда дълго време само за облекчаване на страданието на пациента, тъй като не може да премахне причината за заболяването. Медицинската наука продължи напред, най -добрите умове, разработвайки нови методи, не спряха да се надяват, че болестта може да се лекува. И те не се заблудиха - благодарение на усилията на хората, посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, стана възможно да се лекува, удължава живота и подобрява качеството му дори при такива заболявания като тетрадата на Фало. Сега новите технологии в сърдечната хирургия позволяват успешно да се коригира хода на тази патология с единственото условие, че операцията ще се извърши в ранна детска възраст или в ранна детска възраст.

Самото име на болестта казва, че дължи външния си вид не на един, а на четири дефекта наведнъж, които определят състоянието на човек: тетрадата на Фало е вродено сърдечно заболяване, при което се комбинират 4 аномалии:

Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето, обикновено мембранната част на преградата липсва. Този дефект е доста голям по дължина.
Увеличаване на обема на дясната камера.
Стесняване на лумена на белодробния ствол.
Изместване на аортата надясно (декстропозиция), до състояние, когато тя частично или дори напълно се отклонява от дясната камера.

По принцип тетрадата на Фало е свързана с детството, това е разбираемо: болестта е вродена, а продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се образува в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее щастливо докрай - такива „сини“ хора не доживяват до старост и освен това често умират по време на периода на кърмене, ако операцията е отложена по някаква причина. В допълнение, петата аномалия в развитието на сърцето може да съпътства тетрадата на Fallot, което я превръща в пентада на Fallot - дефект на предсърдната преграда.

Нарушения на кръвообращението с тетрада на Фало

Поради нарастващата хипоксия кожата на пациента придобива цианотичен (синкав) нюанс, поради което този дефект се нарича "син". Ситуацията с тетрадата на Fallot се влошава от наличието на стеснение в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че достатъчен обем венозна кръв не може да премине през стеснения отвор на белодробната артерия в белите дробове, така че значително количество от нея остава в дясната камера и във венозната част на системното кръвообращение (следователно пациентите посинява). Този механизъм на венозен застой, в допълнение към намаляването на оксигенацията на кръвта в белите дробове, допринася за доста бързото прогресиране на ХСН (хронична сърдечна недостатъчност), което се проявява чрез:

цианоза с тетрада на Фало

Влошаване на цианозата;
Метаболитни нарушения в тъканите;
Натрупване на течност в кухини;
Наличието на оток.

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детството, започвайки от раждането. Основните прояви на тетрадата на Fallot се дължат на увеличаване на CHF, въпреки че развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, тревожност, отказ на гърди) не е изключено при такива бебета. Външният вид на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняването на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото по -големи са тези нарушения, толкова по -бързо се развива клиничната картина. Появата на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняването на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече са тези нарушения, толкова по -бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват от 4 -седмична възраст. Основните симптоми са:

Цианотичният цвят на кожата на детето първо се появява при плач, смучене, след това цианозата може да продължи дори в покой. Първо, цианозата се появява само в назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите, ушите (акроцианоза), след това с напредването на хипоксията може да се развие тотална цианоза.
Детето изостава във физическото развитие (по -късно започва да държи главата си, да сяда, да пълзи).
Удебеляване на крайните фаланги на пръстите под формата на "бутчета".
Ноктите стават плоски и кръгли.
Гръдният кош е сплескан, в редки случаи се получава образуване на „сърдечна гърбица“.
Намалена мускулна маса.
Неправилен растеж на зъбите (широки празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
Деформация на гръбначния стълб (сколиоза).
Развива се плоскостъпие.
Характерна особеност е появата на цианотични припадъци, по време на които детето изпитва:
дишането става по -често (до 80 вдишвания в минута) и по -дълбоко;
кожата става синкаво-лилава;
зениците се разширяват рязко;
появява се задух;
характерна е слабостта, до загуба на съзнание в резултат на развитието на хипоксична кома;
възможна е появата на мускулни крампи.

типични области на цианоза

Алгоритъм на действия при възникване на атака

Необходимо е да се помогне на детето да клекне или да заеме позицията "коляно-лакът". Тази позиция спомага за намаляване на венозния кръвен поток от долната част на тялото към сърцето и следователно се намалява натоварването на сърдечния мускул.
Подаване на кислород чрез кислородна маска със скорост 6-7 l / min.
Интравенозното приложение на бета-блокери (например "Пропранолол" в размер на 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминира тахикардия.
Въвеждането на опиоидни аналгетици ("Морфин") спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към хипоксия, намаляване на честотата на дихателните движения.
Ако атаката не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи спешна операция.

Важно! Не използвайте лекарства, които увеличават сърдечните контракции (кардиотоници, сърдечни гликозиди) по време на пристъп! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително изхвърляне на кръв чрез дефект в преградата. Това означава, че венозната кръв, която практически не съдържа кислород, навлиза в системната циркулация, което води до увеличаване на хипоксията. Така възниква „порочен кръг“.

Въз основа на какви изследвания се поставя диагнозата тетрада на Фало?

При слушане на сърцето се разкрива: отслабване на II тон, във второто междуребрено пространство отляво се определя груб, „изстъргващ“ шум.
Според електрокардиографията е възможно да се идентифицират ЕКГ признаци на увеличение на дясното сърце, както и изместване по оста на сърцето надясно.
Най -информативен е ултразвукът на сърцето, при който може да се открие дефект в интервентрикуларната преграда и изместване на аортата. Благодарение на доплеровия ултразвук е възможно да се проучи подробно притока на кръв в сърцето: изпускането на кръв от дясната камера наляво, както и възпрепятстването на притока на кръв в белодробния ствол.

ЕКГ фрагмент с тетрада на Фало

Лечение

Ако пациентът има тетрада на Fallot, важно е да запомните едно просто правило: операцията е показана за всички (без изключение!) Пациенти с този сърдечен дефект.

Има ситуации, при които може да се наложи спешна операция в по -ранна възраст:

Чести атаки.
Появата на цианоза на кожата, задух, повишена сърдечна честота в покой.
Изразено изоставане във физическото развитие.

Обикновено така наречената палиативна хирургия се извършва спешно. През това време не се създава изкуствен шънт (връзка) между аортата и белодробния ствол. Тази интервенция позволява на пациента временно да натрупа сила, преди да извърши сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към елиминиране на всички дефекти в тетрадата на Фало.

Как се извършва операцията?

Под обща анестезия гръдният кош се дисектира по предната линия.
След осигуряване на достъп до сърцето се свързва сърдечно-белодробна машина.
Направя се разрез на сърдечния мускул отстрани на дясната камера, за да не докосне коронарните артерии.
От кухината на дясната камера се осъществява достъп до белодробния ствол, стесненият отвор се дисектира, а клапите са пластмасови.
Следващата стъпка е да затворите дефекта на вентрикуларната преграда, като използвате синтетичен хипоалергенен (дакрон) или биологичен (от тъканта на сърдечната торба - перикард) материал. Тази част от операцията е доста трудна, тъй като анатомичният дефект на преградата се намира близо до пейсмейкъра.
След успешното завършване на предишните етапи стената на дясната камера се зашива, кръвообращението се възстановява.

Възможни усложнения и прогноза

Най -честите усложнения след операцията са:

Запазване на стесняването на белодробния ствол (с недостатъчна дисекция на клапана).
При нараняване на влакната, които провеждат възбуждане в сърдечния мускул, могат да се развият различни аритмии.

Средно следоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение продължителността на живота на децата не надвишава. В 30% от случаите смъртта на дете настъпва в ранна детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулти и нарастваща хипоксия.

Въпреки това, в случай на хирургично лечение, извършено на деца под 5 -годишна възраст, по -голямата част от децата (90%) не показват никакви признаци на изоставане в развитието на своите връстници по време на втори преглед на 14 -годишна възраст.

Освен това 80% от оперираните деца водят нормален живот, който практически не се различава от техните връстници, в допълнение към ограниченията за прекомерна физическа активност. Доказано е, че колкото по -рано се извърши радикална операция за отстраняване на този дефект, толкова по -бързо се възстановява детето, наваксвайки развитието на своите връстници.

Посочен ли е дизайнът на група с увреждания в случай на заболяване?

При определяне на групата с увреждания следните показатели са от голямо значение:

Има ли нарушение на кръвообращението след операция.
Дали стенозата на белодробната артерия продължава.
Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Може ли тетрадата на Фало да бъде диагностицирана вътреутробно?

Освен това важен фактор са генетичните изследвания, така наречените „генетични двойки и тройки“, които се извършват като скрининг за всички бременни за период от седмици. Доказано е, че тетрадата на Фало в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най -често хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Ако се открие само сърдечен дефект, тогава се провежда консултация: акушер-гинеколози, кардиолози, кардиохирурзи, неонатолози, както и бременна жена. На този съвет на жената се обяснява подробно: каква е опасността от тази патология за детето, какви могат да бъдат последствията, както и възможностите и методите за хирургично лечение.

Въпреки многокомпонентния характер на тетрадата на Фало, този сърдечен дефект е резектируем, тоест претърпява хирургична корекция. Това заболяване не е смъртна присъда за дете.Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите да подобри значително качеството на живот на пациента поради сложна, многоетапна операция.

Тетралогия на Fallot (CHD) при новородени и прогноза за деца след операция

В групата на вродените сърдечни дефекти тетрадата на Фало заема стабилно десето място. Разпространението сред "сините" дефекти е наполовина. В медицинската отчетност и справочната литература често се използва абревиатурата CHD, която е синоним на термина „вродено сърдечно заболяване“.

В Международната класификация на болестите МКБ-10 той е включен в групата на вродените аномалии под код Q21.3. Необичайна комбинация от нарушения във формирането на сърцето и главните съдове е описана през 1888 г. от А. Fallot като отделен синдром. Името му остава в историята на медицината.

От какви аномалии се състои синдромът, особености на анатомията

Тетрадата на Фало включва комбинация от четири аномалии:

дефект в интервентрикуларната преграда;
дясното положение на аортата (сякаш "седи на върха" на двете вентрикули);
стеноза или пълно затваряне на белодробната артерия, тя се удължава и стеснява поради въртенето на аортната дъга;
тежка дяснокамерна хипертрофия на миокарда.

Сред комбинациите от дефекти със стеноза на белодробната артерия и дефекти на преградата има още 2 форми, също описани от Fallot.

Триадата се състои от:

дупки в предсърдната преграда;
стеноза на белодробна артерия;
хипертрофия на дясната камера.

Пентада - добавя към първия вариант нарушената цялост на междупредсърдната преграда.

В повечето случаи аортата получава голям обем кръв от дясната страна на сърцето без достатъчна концентрация на кислород. Хипоксията се формира от кръвоносния тип. Цианоза се открива при новородено бебе или през първите години от живота на бебето.

В резултат на това фунията на дясната камера се стеснява, над нея се образува кухина, подобна на допълнителна трета камера. Увеличеното натоварване на дясната камера допринася за нейната хипертрофия до дебелината на лявата.

Единственият компенсаторен механизъм в тази ситуация може да се счита за появата на значителна съпътстваща (спомагателна) мрежа от вени и артерии, които доставят кръв към белите дробове. Отвореният боталичен канал временно поддържа и подобрява хемодинамиката.

За тетралогията на Fallot е характерна комбинация с други аномалии в развитието:

незатваряне на боталичния канал;
аксесоар superior vena cava;
допълнителни коронарни артерии;
Синдром на Dandy Walker (хидроцефалия и недоразвитие на малкия мозък);
¼ пациентите запазват ембрионалната дясна аортна дъга (болест на Корвизар);
вродени джуджета и умствена изостаналост при деца (синдром на Cornelia de Lange);
пороци на вътрешните органи.

Причини

Причините за аномалията се считат за ефектите върху плода в ранните етапи на бременността (от втората до осмата седмица):

инфекциозни заболявания на бъдещата майка (рубеола, морбили, грип, скарлатина);
приемане на алкохол или наркотици;
лечение с хормонални лекарства, успокоителни и сънотворни;
токсични ефекти на никотина;
интоксикация с промишлени токсични вещества в опасни индустрии;
възможна наследствена предразположеност.

Използването на пестициди в градината и зеленчуковата градина без защита на дихателните пътища засяга не само здравето на жената, но и нейното потомство

Важно е за кратък период от време една жена да не забележи бременност и самостоятелно да провокира патология на плода.

Разновидности на тетрадата на Фало

Обичайно е да се разграничават 4 типа тетрада на Фало според характеристиките на анатомичните промени.

Ембриологичен - стесняването се причинява от изместването на преградата отпред наляво и ниска локализация. Максималната стеноза съвпада с нивото на анатомичния разграничаващ мускулен пръстен. В същото време структурите на белодробната клапа практически не се променят, възможна е умерена хипоплазия.
Хипертрофичен - изразена хипертрофия на изходната зона от дясната камера и разделящият мускулен пръстен се добавя към механизма от предишния тип.
Тубуларен - запушването се причинява от неправилно разделяне в ембрионалния период на общия артериален ствол, поради което белодробният конус (бъдещето на белодробната артерия) е недоразвит, стеснен и къс. В същото време е възможно да се смени клапанният апарат.
Многокомпонентна - всички горепосочени фактори участват частично във формирането.

Характеристики на хемодинамиката

Тежестта на дефекта се дължи на степента на стесняване на диаметъра на белодробната артерия. За диагностицирането и определянето на тактиката на лечение е важно да се разграничат три вида аномалии:

с пълно свръхрастеж (атрезия) на лумена на артерията: най -тежкото разстройство, с голям интервентрикуларен отвор, смесената кръв на двете вентрикули се насочва главно към аортата, кислородният дефицит е изразен, в случай на пълна атрезия, кръв навлиза в белите дробове през отворения дуктус артериозус или през съпътстващи съдове;
ацианотична форма: с умерена стеноза, препятствие по пътя на притока на кръв от дясната камера може да бъде преодоляно с по -ниско налягане, отколкото в аортата, тогава изхвърлянето на кръв ще премине по благоприятен начин от артерията до вената, вариант на дефекта се нарича "бял", тъй като цианозата на кожата не се образува;
цианотична форма със стеноза в различна степен: причинена от прогресията на обструкция, кръвоизлив от дясно на ляво; това предизвиква преход от "бялата" форма към "синята".

Симптоми

Клиничната картина се проявява:

значителна цианоза - разположена около устните, в горната половина на тялото, утежнена от плача на детето, хранене, напрежение;
недостиг на въздух - има пароксизмален характер, свързан с физическа активност, детето заема най -удобното положение „клякане“, обяснено с временен рефлекс допълнителен спазъм на белодробната артерия и спиране на насищането на кръвта с кислород 2 пъти;
пръсти под формата на "барабанни пръчки";
физическо недоразвитие и слабост на децата; бягането, игрите на открито причиняват повишена умора, виене на свят;
конвулсии - свързани с хипоксия на мозъчните структури, кръвни съсиреци, склонност към тромбоза на мозъчните съдове.

Формата на заболяването зависи от възрастта на детето и определя адекватността на компенсацията; при новородено цианозата се вижда по лицето, ръцете и краката

ранни прояви под формата на цианоза веднага след раждането или през първите 12 месеца от живота;
класическият ход е проявата на цианоза на възраст от две до три години;
тежка форма - пароксизмална клиника с задух и цианоза;
късно - цианозата се появява едва след 6 или 10 години;
ацианотична форма.

Пристъп на задух може да възникне в покой: детето става неспокойно, цианозата и задухът се увеличават, сърдечната честота се увеличава, възможна е загуба на съзнание с конвулсии и последващи фокални прояви под формата на непълна парализа на крайниците.

Диагностика

Диагнозата се поставя чрез наблюдение на детето и наличието на обективни признаци. Взема се предвид информация от близки за развитие и активност, атаки със загуба на съзнание и цианоза.

При изследване при деца се обръща внимание на цианотичността на устните, променената форма на крайните фаланги на пръстите. Рядко се образува "сърдечна гърбица".

Перкуторните граници на сърцето не се променят или разширяват в двете посоки. При аускултация се чува груб систоличен шум вляво от гръдната кост в четвъртото междуребрено пространство поради преминаването на кръвния поток през отвора в интервентрикуларната преграда. Най -добре е да слушате пациента, докато лежите.

На рентгенографията контурите на сърдечната сянка приличат на „обувка“, насочена вляво

Поради липсата на дъга на белодробната артерия, на мястото, където обикновено се намират съдовете, се получава прибиране. Беден бял дроб изглежда по -прозрачен. Няма уголемяване на сърцето до голям размер.

При общ кръвен тест се определя адаптивна реакция към хипоксия под формата на увеличаване на броя на червените кръвни клетки и повишаване на хемоглобина.

Ултразвуковата диагностика с помощта на конвенционална ултразвукова машина или доплерово изследване ви позволява точно да определите промените в сърдечните камери, анормалното развитие на кръвоносните съдове, посоката и количеството на кръвния поток.

На ЕКГ има признаци на дясна сърдечна хипертрофия, възможна е блокада на десния клон, електрическата ос е значително отклонена надясно.

Проучването на сърдечните кухини с измерване на налягането в камерите и съдовете се извършва в специализирани клиники при вземане на решение по въпроса за хирургичното лечение.

По -рядко може да се наложи коронарна ангиография, ядрено -магнитен резонанс.

При диференциалната диагноза е необходимо да се изключат редица заболявания:

транспонирането на белодробната артерия причинява значително увеличение на сърцето с растежа на детето;
инфекцията на нивото на трикуспидалната клапа допринася за хипертрофия не на дясната, а на лявата камера;
Тетрадата на Айзенменгер - дефект, придружен не от инфекция, а от разширяване на белодробната артерия, нейната пулсация и характерният модел на белодробните полета се определят на рентгенова снимка;
стенозата на лумена на белодробната артерия не е придружена от картина на "обувката".

Атипичните форми помагат да се разграничат доплеровите находки.

Лечение

Лекарствената терапия за пациент с тетрада на Fallot се провежда само при подготовка за операция или в следоперативния период. Единствената цел е да се подпомогне миокарда, предотвратяване на евентуална тромбоза след гърчове и нарушена коронарна и мозъчна циркулация.

вдишване на кислородно-въздушна смес през назални катетри или в кислородна палатка, новородените се държат в специални реанимационни кутии за намаляване на хипоксията;
разтвор на реополиглюкин, еуфилин се инжектира интравенозно (при липса на тахикардия);
във връзка с тъканна ацидоза е необходим разтвор на натриев бикарбонат.

Хирургическата помощ при лечението на пациент е незаменима

Операциите могат да бъдат:

спешна временна помощ;
шунтиращ тип за изхвърляне на кръвния поток по нов канал;
радикален избор с корекция на дефекта на интервентрикуларната преграда и местоположението на аортата.

Под формата на спешна помощ се използва създаването на изкуствена връзка (анастомоза) между аортата и белодробната артерия с помощта на протеза.

Използва се като първи етап от хирургическа интервенция за новородени и малки деца. Смята се, че подобни действия дават възможност да се подготви детето и да се избегнат усложнения по време на по -нататъшно лечение и намаляват риска до 5-7%.

Необходимо е да се вземе решение за окончателната планирана корекция на дефекта преди навършване на тригодишна възраст. Между временните и белодробните артерии могат да се поставят временни анастомози.

Радикалната хирургия включва пластика на изходния конус на дясната камера, елиминиране на отвора в интервентрикуларната преграда, валвотомия (дисекция на обраслата клапа на белодробната артерия). Извършва се на отворено сърце, изисква използването на сърдечно-белодробна машина.

Първите дни след операцията вече показват подобрение в хемодинамиката.

Могат ли да се развият оперативни усложнения?

Съществува риск от усложнения след операцията. Те включват:

развитието на остра сърдечна недостатъчност;
повишено образуване на тромби на мястото на анастомозата;
белодробна хипертония;
аритмии или атриовентрикуларна блокада;
инфекциозен ендокардит;
аневризма на стената на дясната камера.

Успехът на хирургичното лечение зависи от навременността и достатъчната подготовка на пациента, опита на кардиохирурзите.

Каква е прогнозата за пациенти с дефект?

Децата с тетралогия на Фало, чиито родители не са съгласни с операцията, растат слаби, не могат да се движат достатъчно, играят с връстниците си. За тях са характерни честите инфекциозни заболявания (грип, ТОРС, тонзилит, синузит и други синузити, многократно възпаление в белите дробове). Средната възраст за оцеляване е 12 години.

В зряла възраст туберкулозата често се присъединява. На фона на дефект прогнозата за всяко заболяване е неблагоприятна, всички заболявания са трудни, със сърдечна декомпенсация, тромбоза. Най -честите причини за смърт са исхемичен инсулт и мозъчни абсцеси. Не повече от 5% от хората с такава аномалия живеят до 40 години. По правило това са хора с висока степен на увреждане, които се нуждаят от външни грижи.

При тежък дефект 25% от децата умират без операция през първата година от живота, половината през първия месец.

Всички пациенти се наблюдават от кардиолог, консултирани от кардиохирурзи. Антибиотичната профилактика е показана ежегодно, препоръчва се поддържане на здравето на устната кухина.

В условията на съвременната медицина лечението на пациенти с тетралогия на Fallot се осигурява от кардиохирургични клиники. След операцията пациентът изчезва цианоза, пристъпи на астма. Родителите трябва да се вслушат в мнението на експертите. Пропуснат термин може да не бъде простен от пораснало дете.

Ускореното сърцебиене е много опасен симптом! Тахикардията може да доведе до INFARCT

Той може да я победи.

През 1888 г. френският патолог Етиен -Луи Фало пръв говори в своите писания за „цианотична болест“ - вродено сърдечно заболяване, което съчетава няколко анатомични компонента и може да бъде открито едва след смъртта на детето. Съвременният възглед за групата болести, които са наречени тетрадата на Фало, пентадата на Фало и триадата на Фало, разбира се, се е променил. Хирургичното лечение предотвратява смъртта на по -голямата част от новородените и по -големите деца, което им позволява да живеят пълноценен живот.

Всички сърдечни дефекти, които са част от групата на болестта на Фало, се наричат „сини“ ИБС. Те имат сходни причини и симптоми, диагностични методи и лечение.

Триадата на Фало е комбиниран сърдечен дефект, който представлява до 1,8% от всички ИБС и включва три компонента:

запушване на изхода на дясната камера или стеноза на белодробната клапа;
дефект на предсърдната преграда;
хипертрофия на миокарда на дясната камера.

По този начин трикомпонентната ИБС е сложно заболяване, което се среща при хората от раждането и причинява сериозни хемодинамични нарушения. Основните проблеми с кръвообращението са причинени от стеноза на белодробната артерия. Предсърдната комуникация е само от второстепенно значение, а хипертрофичните процеси в дясната камера са последващ компенсаторен отговор на продължаващите промени.

Ако стенозата е умерена, тогава на фона на повишаване на систоличното кръвно налягане в дясната камера, компенсацията може да е достатъчна за поддържане на нормално ниво на кръвния поток. Изпускането на кръв от лявото предсърдие надясно през съществуващия дефект е незначително, тъй като кръвното налягане на дясното предсърдие е близко до нормалното. При умерена стеноза цианоза (цианоза на кожата) липсва при детето, но при по -тежка стеноза или при продължително съществуване на болестта без сърдечна операция признаците на триадата Фало стават очевидни.

Увеличаването на интензивността на дясната камера и нейното претоварване са придружени от повишаване на систоличното и диастоличното налягане. На фона на повишаване на налягането в дясното предсърдие се променя посоката на кръвния шунт - венозна кръв се прехвърля в лявото предсърдие от дясно. На този етап от патологията се появяват характерни симптоми - цианоза, спад в минутния кръвен обем в малкия кръг и увеличаване на същия показател в големия кръг, развитието на трикуспидална недостатъчност.

Разликата между по -често срещаното сърдечно заболяване - тетралогията на Фало - от триадата на Фало е, че неговите анатомични компоненти не са три, а четири:

клапна стеноза на изходящата част на дясната камера или стеноза на белодробната клапа;
дефект на интервентрикуларната преграда или вентрикулосептален дефект (може да бъде перимембранозен, мускулен, юкстаартериален);
декстрапозиция на аортата, тоест нейното частично изхвърляне от дясната камера;
хипертрофия на дясната камера (развива се с възрастта).

Тетралогията на Фало при плода може да се развие като проява на различни хромозомни аномалии - синдром на Даун, синдром на Едуардс, синдром на Патау, „амстердамски джуджета“ и др. Сред всички ИБС тетрадата на Фало е 6,5-10% от случаите. Основните хемодинамични нарушения са свързани със стеноза на белодробната артерия и дефект на интервентрикуларната преграда, който винаги е голям. Последният факт определя работата на две вентрикули в един режим. Венозната кръв се изхвърля в аортата от дясната камера през дефекта, белодробният кръвен поток намалява и насищането на кръвта с кислород значително намалява. Налице е характерна цианоза на кожата, поради което заболяването е включено в групата на "сините" дефекти.

Тетралогията на Фало често се комбинира с други проблеми в развитието на сърдечно -съдовата система - аномалии на коронарните артерии, патентован дуктус артериозус, частичен анормален дренаж на белодробните вени и др. Има четири вида тетрада на Фало: ембриологична, хипертрофична, тръбна, многокомпонентна. Освен това се записва и комбинация от тетрадата на Фало с дефект на предсърдната преграда. Този вариант на заболяването се нарича пентада на Фало (среща се в не повече от 1% от случаите на ИБС).

Полагането на сърцето и коронарните съдове на плода се случва през първия триместър на бременността (9-10 седмици). Именно по това време влиянието на неблагоприятните фактори върху тялото на майката води до нарушения в развитието на сърцето при нероденото дете. Следните фактори могат да провокират появата на ИБС, незатваряне на прегради и съдови аномалии:

некоригирани ендокринни патологии, особено хипертиреоидизъм и захарен диабет;
инфекции - рубеола, херпес, грип и други;
алкохолизъм и наркомания;
приемане на лекарства с тератогенни свойства (сънотворни, хормони, тетрациклини и др.);
Рентгеново облъчване, получаване на доза йонизиращо лъчение;
остър дефицит на витамини;
работа в опасно производство;
продължителна фетална хипоксия.

Изследователите също не изключват, че неблагоприятната наследственост (наличието на някакви сърдечни дефекти при майката или близките роднини) може да играе определена роля при формирането на триадата, тетрадата, пентадата на Фало. Често генните мутации участват във формирането на дефекти, в резултат на което дете се ражда с различни тежки синдроми (по -често със синдром на Даун).

Според степента на хемодинамични нарушения има два вида дефекти на Фало:

ацианотичен - липсва характерната цианоза на кожата, тъй като изпускането на кръв от дясните сърдечни секции вляво е умерено;
цианотичен - има цианоза на кожата и лигавиците, която се причинява от хронична хипоксия на фона на отделяне на кръв от дясната страна на сърцето вляво.

По този начин основният симптом на патологията - цианоза на кожата - може да се прояви по различни начини или да отсъства напълно. Степента му варира от незначителна, когато цианозата е видима само в областта на назолабиалния триъгълник, до пълна цианоза на цялата кожа на тялото и лигавиците. Обикновено при тежка стеноза на белодробната артерия бебето се ражда вече с визуално забележими отклонения - отслабено е, въпреки че има нормално тегло, е неактивно, наблюдава се задух и бърза умора при смучене на гърдата.

Що се отнася до тежестта на цианозата, по време на дефектите на Фало се разграничават няколко форми:

ранна цианоза - цианозата се появява от раждането или от първите месеци след раждането;
класически - цианозата се забелязва до 2-3 годишна възраст;
тежки - придружени от пристъпи на цианоза и задух, които започват да се развиват на възраст 3-4 месеца;
късна цианоза - цианозата на кожата е видима само 6-10 години след раждането.

Цианозата на кожата на бебето може да стане по -изразена с напрежение, плач, физическо натоварване, напрежение, изхождане, стрес. При по -големите деца, които вече са се научили да ходят и тичат, всякакви игри на открито, бягането могат да провокират тахикардия, болка в гърдите, замаяност и дори припадък. След натоварване децата са принудени да клякат, за да си починат, или да лежат настрани. Най -тежките припадъци могат да започнат при малко дете на възраст 2–3 години. Те се развиват внезапно, придружени от тревожност, безпокойство, слабост, аритмия, задух и загуба на съзнание. Пристъпите са свързани с остър спазъм на дясната камера и изтичането на цялата венозна кръв в аортата през съществуващ дефект в интервентрикуларната преграда, което води до тежка хипоксия. Усложненията на пристъпа могат да бъдат конвулсии, хемипареза, апнея, хипоксична кома.

Независимо от това, при много деца, на фона на развитието на съпътстващо кръвообращение, тежки атаки от 5-6 години, напротив, изчезват.

Има и други характерни симптоми на дефектите на Fallot, които могат да се появят при дете в бъдеще:

укрепване на мрежата от капиляри на върховете на пръстите и върху нокътното легло;
удебеляване на пръстите, придобиване на формата на бутчета;
деформация на ноктите, тяхното издуване;
невъзможност за посещение на училище, ограничена работоспособност;
изоставане във физическото развитие;
двигателни нарушения;
повтарящи се ARVI, синузит, тонзилит, пневмония;
често - белодробна туберкулоза.

До пубертета състоянието на пациента се влошава, но остава стабилно за дълго време. При промяна на времето с вълнение се наблюдава известно влошаване на благосъстоянието. Много хора с дефекти на Фало са в състояние да работят, но като правило те не изпитват възраст. Най -типичните усложнения, от които пациентът умира:

мозъчен кръвоизлив; Повече за операция за субарахноидален кръвоизлив
мозъчна тромбоза;
абсцес на мозъка;
септичен ендокардит;
белодробно кървене;
съпътстващо скъсване на съда;
масивна вътребелодробна тромбоза.

По време на физически преглед на пациент с триада, тетрада, Fallot pentad, лекарят отбелязва следните признаци:

непроменена област на сърцето;
наличието на систоличен тремор;
границите на относителната сърдечна тъпота са нормални;
силата на звука е задоволителна;
има груб систоличен шум по левия ръб на гръдната кост поради стеноза на белодробната артерия (възможни са и афонични форми на сърдечно заболяване);
вторият тон над белодробната артерия е отслабен.

В кръвните тестове за дефекти на Fallot се установява рязко увеличаване на количеството хемоглобин, което отразява компенсаторната реакция на организма със „сини“ дефекти. Също така в кръвта се появяват млади форми на еритроцити - ретикулоцити, жизненият цикъл на тромбоцитите намалява - развива се тромбоцитопения. При поставянето на диагноза важна роля играе рентгенографията, която разкрива повишена прозрачност на белодробната тъкан на фона на изчерпване на съдовото легло. Често се открива мрежа от обезпечения в кореновата зона. Сърцето е с нормален размер или вече е леко уголемено поради растежа на дясната камера.

Окончателното потвърждение на диагнозата е възможно само след цял комплекс от изследвания:

ЕКГ - има признаци на хипертрофия и претоварване на дясната камера, изместване на сърдечната ос наляво.
Ултразвук на сърцето (ECHO) - дефект на предсърдната и интервентрикуларната преграда, открива се аортно изместване. Допълването с ултразвук Доплер ултразвук ще позволи подробно проучване на сърдечно -белодробния кръвен поток и идентифициране на патологичен кръвен шунт.
Ангиокардиография или сърдечна катетеризация - По време на изследването катетърът лесно преминава от дясната камера в аортата, но не може да влезе в белодробната артерия.

По принцип само с помощта на ангиография или ЯМР ангиография е възможно точно да се установи диагнозата и нейните индивидуални характеристики при такива сложни дефекти като триадата, тетрадата, пентадата на Фало. Патологията трябва да се диференцира с изолирани видове вродени сърдечни дефекти, с комплекса на Айзенменгер.

При триадата Fallot, само ако патологията се усложнява от необратима белодробна хипертония, хирургичното лечение не е показано. В други случаи се препоръчва операция, преди която може да се препоръча консервативно лечение:

успокоителни;
сърдечни гликозиди;
бета -блокери;
кислородна терапия.

За разлика от други видове сърдечни дефекти, които често изискват предварителна палиативна операция, в триадата на Фало такива интервенции не се практикуват поради риска от още по -сериозно сърдечно претоварване. Препоръчва се да се извърши ранна радикална корекция на дефекта в един или няколко етапа - валвотомия на Брок, затваряне на дефекта на междупредметовата преграда и др. След операциите налягането в дясната камера пада, цианозата намалява и обемът на белодробната циркулация се нормализира.

С тетрадата и пентадата на Fallot операцията е показана за всички пациенти, без изключение. Най-добри резултати от лечението се наблюдават, ако дефектът бъде коригиран на възраст 3-6 месеца.

Ще бъде необходимо спешно да се оперира бебето в ранна възраст със силна цианоза, чести пристъпи. Възможно е извършването на палиативни операции, тъй като радикалните интервенции в ранна възраст (до 3 години) заплашват с различни усложнения. От палиативни операции се използват следните:

Операция на Potts (създаване на анастомоза между белодробните съдове и артериалната система);
Операция на Кули (извършване на анастомоза между белодробната артерия и възходящата част на аортата);
Операция на Broca (отстраняване на стеноза на клапана на белодробната артерия).

Ако се извърши палиативна хирургия и се извърши корекция на 2 етапа, тогава прогнозата след операцията е много по-добра, а следоперативната смъртност не надвишава 5-10%. След 4-6 месеца трябва да се извърши радикално хирургично лечение. Той е много сложен, многокомпонентен и продължителен и се извършва само във високо специализирани сърдечни центрове. След дисекция на гръдния кош и свързване със сърдечно-белодробната машина миокардът се изрязва от дясната камера. От тази кухина инструментите се довеждат до белодробния ствол, стенозният отвор се разрязва и се извършва клапна пластика. Освен това, с помощта на синтетичен материал, дефектът в интервентрикуларната или междупредсърдната преграда се затваря. В края на операцията стената на дясната камера се зашива, кръвообращението се възстановява.

Забранено е провеждането на хирургично лечение за текущ ендокардит, нарушения на миокардната контракция, с декомпенсация на кръвообращението, в рамките на 3 месеца след инсулт. След успешна операция и рехабилитация пациентът е противопоказан при тежка физическа активност, военна служба и професионален спорт. Наложително е да бъдете наблюдавани от кардиолог, да приемате лекарства за подобряване на функционирането на сърцето до края на живота. Невъзможно е да се допусне наличието на хронични огнища на инфекция в организма, включително болни зъби, сливици.

Сред превантивните мерки са тези, които ще помогнат за предотвратяване на ефектите на каквито и да е тератогенни фактори върху тялото на бременна жена и плода. Прогнозата за триада, тетрада, пентада на Fallot зависи от степента на стеноза на белодробната артерия: при лека форма на заболяването хората могат да живеят и да останат активни. Лош прогностичен признак е ранното начало на цианоза и задух. При тежка степен на стеноза на белодробната артерия без операция, пациентите умират в детска или юношеска възраст. Успехът на операцията осигурява отлични дългосрочни резултати и значително увеличаване на преживяемостта. Инвалидността се формализира в продължение на 2 години след операцията, след което се извършва повторен преглед.

И всичките ви опити да излекувате хипертонията не са увенчани с успех?

Мислили ли сте вече за драстични мерки? Това е разбираемо, защото силното сърце е показател за здраве и повод за гордост. Освен това това е поне дълголетие на човек. А фактът, че човек, защитен от сърдечно -съдови заболявания, изглежда по -млад, е аксиома, която не изисква доказателства.

Представените материали са обща информация и не могат да заменят консултацията с лекар.

Здраве

© 2018 Century Live. Всички материали на сайта са публикувани само за информационни цели. Самолечението е забранено. Вижте Вашия лекар. Всички авторски права върху материалите принадлежат на съответните им собственици.

Тетралогията на Фало при новородени е един от вродените сърдечни дефекти при децата. Делът му е 10% от общия брой на тази група заболявания и 50% от „сините“ (цианотични) дефекти.

Без лечение резултатът е доста тъжен - една четвърт от болните деца не живеят до една година. Средно такива пациенти живеят 12 години.

Същността на болестта

Тетрадата в превод от латински означава четири. Ето колко компонента на сърдечните нарушения са включени в посочения дефект:

Част от интервентрикуларната преграда липсва.
Компресия (стеноза) на частта от дясната камера, където венозна кръв навлиза в белодробната артерия. А тя от своя страна има стеснен лумен.
Неестествено положение на аортата. Обикновено устата му се намира над лявата камера. При това заболяване се измества надясно (декстропозиция) и аортата е отгоре на увреждането на интервентрикуларната преграда, отгоре на двете вентрикули. Тази позиция се сравнява с позицията на ездача в седлото на кон.
Увеличаването на мускулната тъкан (хипертрофия) на дясната камера е няколко пъти в сравнение със стената на здраво сърце.

Последните два дефекта могат да се разглеждат като следствие от първия.

Физиологични промени в сърцето

Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето водят до промяна в работата му. В нормално развит орган всичко е съвсем просто: венозната кръв тече през дясната страна на сърцето в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението.

Там той се насища с кислород, превръща се в артериален и се връща в лявото предсърдие. Тогава лявата камера "изстрелва" кръв в аортата, в големия кръг на притока на кръв.

В случай на тетралогия на Fallot, поради липсата на част от преградата между вентрикулите и стесняване на изхода от дясната камера, венозната кръв не следва нормалния път, а навлиза в лявата камера, където се смесва с артериалната.

По -малка част от кръвта попада в белите дробове, тъй като по -голямата част от венозната кръв е изтекла отново в голям кръг.

Външни прояви и симптоми

В резултат на циркулацията на венозна кръв през артериите (където обикновено трябва да се намира само артериална, окислена кръв), кожата и лигавиците стават сини (цианоза). Това е един от външните признаци на заболяването. Степента на неговото проявление ще зависи от количеството венозна кръв, постъпило в основния кръвен поток.

При новородени този симптом се проявява не веднага, а след няколко дни. Отначало цианозата може да възникне по време на физическо натоварване: при хранене или плач. Към това се добавя задух.

Пикът на тези прояви пада на 2-3 години. Дейността при болно дете се заменя с летаргия. Диша дълбоко и често. Появява се тахикардия. За да се намали венозния кръвен поток, децата клякат. Диспнея-цианотични атаки стават по-чести. Понякога се наблюдава загуба на съзнание.

Външните признаци също включват промени в структурата на ръката.Пръстите на пациента се удебеляват при ноктите и стават като бутчета. Самите нокти също се деформират, ставайки изпъкнали, като очила за часовници. Болните деца могат да бъдат диагностицирани със забавяне на развитието, те често страдат от настинки и инфекциозни заболявания.

Обсъжданият сърдечен дефект често е придружен от други заболявания - коарктация на аортата. Синдром на Даун и други заболявания. Следователно симптомите на съпътстващи заболявания се смесват с неговата клинична картина.

Видове заболявания

Има няколко вида заболяване:

ранна цианоза, когато цианозата се проявява през първата година от живота на детето;
класически, когато този симптом се проявява на 2-3 години;
тежки, придружени от диспнея-цианотични атаки;
бледа (ацианатична) форма, при която изобщо няма цианоза.

Всички те зависят от степента на увреждане на сърцето и промените във физиологичните процеси в него. Например при последния тип се наблюдава по -голямо изтичане на артериална кръв в лявата камера, което не води до цианоза.

Причини за заболяването

Тъй като това е вродено заболяване, неуспехът настъпва на етапа на вътрематочното развитие. Подобно на други дефекти, тетралогията на Фало се поставя преди 9 -та седмица от бременността, когато се формира сърцето на плода. Ако по това време има влияние на негативни фактори, това води до нарушение в развитието на органа.

Причините за патологията се намират на генетично ниво и могат да бъдат два вида:

наследствен, когато някой от роднините е имал такова заболяване;
придобити под влиянието на различни мутагени. Това могат да бъдат различни йонизиращи лъчения, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.

Предразполагащите фактори за развитието на дефекта са хронични и остри заболявания на майката по време на бременност, недохранване и лоши навици.

Как да избегнем развитието на дефект

Няма превенция на това конкретно заболяване. Но можете да намалите риска от появата му, като се придържате към определени правила:

регистрирайте се навреме при лекар и напълно спазвайте неговите предписания. Приемайте лекарства само под лекарско наблюдение;
да се откаже от лошите навици;
избягвайте излагането на вредни мутагени;
придържайте се към диета.

Тетрадата на Фало

Тетралогия на Fallot (TOF)

Каква е тетрадата на Фало?

Тетралогията на Фало (TF) е комбинация от четири сърдечни дефекта. Заболяването е налице при раждането. В присъствието на тетрадата на Фало, кръвообращението и снабдяването с кислород на тъканите на тялото се влошават.

Четири дефекта, които съставляват тетрадата на Фало:

Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) - дупка в стената на сърцето, която разделя двете му долни камери;
Декстрапозиция на аортата - Аортата, която е най -голямата артерия в тялото, излиза от лявата камера, но също така частично покрива или излиза от дясната камера;
Стеноза на белодробната артерия - стесняване на сърдечната клапа, която регулира притока на кръв от сърцето към белите дробове;
Хипертрофия на дясната камера е значително увеличен размер на мускулите от дясната страна на сърцето.

VSD и аортната декстрапозиция могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и тъканите на тялото. Белодробната стеноза и хипертрофията на дясната камера могат да попречат на притока на кръв към белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.

Тетрадата от причини на Фало

Сърцето на бебето се развива много рано по време на бременността. Появата на тетрадата на Фало е причинена от аномалии през този период на развитие. Не е известно точно защо възникват тези аномалии. Предполага се, че някои от тях могат да бъдат свързани с гени, хранене на майката или излагане на инфекции. Въпреки това, за повечето случаи на тетралогията на Фало, причината е неизвестна.

Рискови фактори за тетралогия на Fallot при дете

Факторите, които могат да увеличат риска от развитие на TF, включват:

Семейна история;
Употреба на ретиноева киселина от майката;
Майка приема флуконазол;
Злоупотребата с алкохол;
Рубеолна инфекция при майката;
Бременност над 40 години;
Диабет при майката.

Някои хора с тетралогия на Fallot също имат генетично разстройство, което може да включва синдром на Даун. CHARGE синдром и асоциация VACTERL.

Симптомите на тетрадата на Фало

Повечето пациенти ще развият симптоми през първите няколко седмици от живота. Децата с лека TF могат да имат симптоми много по -късно. Заболяването не може да бъде диагностицирано, докато кърмачето или детето не станат по -активни. Физическата активност натоварва много сърцето, което от своя страна причинява симптоми.

Симптомите на тетралогията на Fallot могат да включват:

Синя кожа и устни, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
Задух и учестено дишане, причинено от ниски нива на кислород в кръвта;
По -големите деца могат да изпитат задух и припадък по време на упражнения;
Удебеляване на върховете на пръстите.

В тежки случаи може да настъпи рязко влошаване на симптомите, когато нивото на кислород в кръвта рязко спадне. Симптомите включват:

Много сини устни и кожа (цианоза);
Детето има задух и става раздразнително;
Детето става сънливо или припада, ако нивата на кислород продължават да намаляват;
По -големите деца могат да клякат с притиснати до гърдите колене, за да се справят със задушаване.

Диагностика на тетрадата на Фало

Тетрадата на Фало често се диагностицира малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на бебето и медицинската история на майката и ще извърши физически преглед.

Лекарят може да започне преглед въз основа на симптомите на детето. На новородено със синя кожа (цианоза) се дава допълнителен кислород. Ако кислородът не облекчава симптомите, може да се подозира сърдечен дефект. Ако цветът на кожата е нормален, се правят тестове за търсене на сърдечен шум.

Следните методи се използват за заснемане на вътрешните структури на детето:

Сърдечните проблеми могат да бъдат открити и чрез сърдечна катетеризация.

Тетрадно лечение на Фало

Предписват се лекарства за облекчаване на симптомите на тетрадата на Фало. Те също така ще помогнат за предотвратяване на усложнения.

Сърдечните дефекти се лекуват с операция. Хирургичните опции включват:

Временна (палиативна) операция за лечение на тетрадата на Фало

Бебета с тежка форма на тетралогията на Фало са противопоказани за пълноценна операция в ранна възраст. Временната операция ще увеличи количеството кислород в кръвта, което ще даде време на детето да порасне, да се укрепи и да го подготви за операцията.

По време на временна операция се извършва процедура за създаване на съдова анастомоза - шунт, през който кръвта се изпраща през проблемните зони на сърцето директно към белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв към белите дробове, насищайки го с кислород.

Радикална операция за лечение на тетрадата на Фало

Повечето деца с VSD имат операция на открито сърце през първите няколко години от живота си. Етапите на операцията включват:

Затваряне на дупката в сърцето с пластир;
Подобряване на притока на кръв от сърцето към белите дробове чрез един или повече от следните методи:
Премахване на целия или част от удебеления сърдечен мускул от дясната страна на сърцето;
Ремонт или подмяна на клапан, който позволява на кръвта да тече безпрепятствено от сърцето към белите дробове
Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които носят кръв към белите дробове.

В някои случаи се поставя шунт между сърцето и кръвоносните съдове към белите дробове.

В повечето случаи операцията е успешна. За някои пациенти е необходима друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно проследяване, за да открие повтарящи се или нови проблеми.

Предотвратяване на тетрадата на Fallot

Към днешна дата няма методи за предотвратяване на появата на тетрадата на Фало при дете предварително.

Лечение на тетрадата на Fallot в Израел

97% от операциите в лечение на тетрадата на Fallot в Израелса успешни. Тези статистически данни осигуряват мястото на световния лидер за израелската сърдечна хирургия.

Вроденото сърдечно заболяване, наречено тетрада на Фало, включва 4 аномалии:

Положението на аортата, т.нар. езда аорта
Хипертрофия на дясната камера, която се развива с възрастта
Дефект на вентрикуларната преграда, причиняващ хемодинамични нарушения
Стеноза на белодробната артерия

В допълнение към физическите и аускултативните прегледи, за диагностициране на заболяването се използват модерно оборудване и усъвършенствани техники, а именно:

Електрокардиограма за откриване на признаци на хипертрофия на дясната камера
Ултразвукова ехокардиография за определяне на състоянието на кухините на сърцето, клапите, големите съдове
Рентгенов за визуализация на очертанията на сърцето, уголемяване на дясната камера
Сърдечна катетеризация и ангиография да се изследва състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, да се идентифицират допълнителни аномалии.
Томографски изследвания се предписват в изключителни случаи, за да се избегне допълнително излагане на радиация на тялото на детето.

Лечението на тетрадата на Fallot при деца се извършва по единствения метод - операция. По правило те оперират деца, навършили 3 -годишна възраст.

Тежката степен на дефект обаче може да бъде индикация за операция в по -ранна възраст. В центровете за лечение на тетрадата на Фало в Израел се извършват хирургични интервенции с помощта на уникални технологии дори при плода чрез съдова сонда, поставена в пъпната артерия. Да научиш повече…

При лечението на тетрадата на Фало в израелски клиники се използват два метода:

Радикална корекция- операция на отворено сърце с помощта на сърдечно-белодробна машина. Извършва се пластична хирургия на белодробната артерия, намаляване на обема на дясната камера, стесняване на интервентрикуларния отвор, протезиране на белодробната клапа.
Палиативна хирургия- за подобряване на функционирането на засегнатия орган се прилага анастомоза, свързваща белодробната артерия с подклавиалната.

Традиционно лечението на патологията се провежда на два етапа: пациенти под 3 -годишна възраст се подлагат на палиативни операции, които възстановяват функциите на белодробната циркулация. След 4-6 месеца се извършва радикална операция.

Но въвеждането на най -новите разработки на израелските кардиохирурзи дава възможност да се отклоним от класическите методи: когато се диагностицира тетрадата на Фало, операцията се извършва на един етап.

Иновация в лечението

Израелската кардиология не само успешно възприема напредналия опит на други страни в лечението на сърдечни патологии, активно усъвършенства най -новите техники, но и разработва свои собствени уникални технологии. Тук става въпрос преди всичко за минимално инвазивна хирургия.