Заболяването често протича асимптоматично, откривайки с рутинна клинична анализ на кръвта. CML може да се прояви с болест, субфберилна треска, подагра, повишена чувствителност към инфекции, анемия, течаща кръв (въпреки че повишеното съдържание на тромбоцитите може да се наблюдава и). Също маркирана спленомегалия.
HML често се разделя на три фази въз основа на клинични характеристики и лабораторни данни. При липса на лечение, HML обикновено започва с хроничната фаза, в продължение на няколко години, напредва към фазата на ускоряване и в крайна сметка кризата на простатата се развива. Бластичната криза е терминалната фаза на HML, клинично подобна на острата левкемия. Един от факторите на прогреса от хроничната фаза към мнената криза е придобиването на нови хромозомни аномалии (в допълнение към филаделфийската хромозома). Някои пациенти по време на диагнозата могат да бъдат вече във фазата на ускорение или в взривната криза.
Около 85% от пациентите с HML по време на диагнозата са в хроничната фаза. По време на тази фаза клиничните прояви обикновено липсват или има "леки" симптоми, като например маинг или чувство за препълване на корема. Продължителността на хроничната фаза е различна и зависи от това колко рано е диагностицирана болестта, както и от лечението. В крайна сметка, при липса на ефективно лечение, болестта преминава към фазата на ускоряване.
Ускорение на фазата.
Диагностичните критерии за прехода към фазата на ускорение могат да варират: най-широко използваните критерии, установени от изследователите на Центъра Андерсън в Университета в Тексас, Сокал със съавтори, както и на Световната здравна организация. Критериите, които вероятно са най-разпространените и се отличават с фазата на ускорение, както следва:
10-19% от миелобластите в кръвта или костния мозък.
\u003e 20% от базофилите в кръвта или костния мозък.
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
\u003e 1,000,000, независимо от терапията.
Цитогенетична еволюция с развитието на нови аномалии за добавяне към филаделфия хромозома.
Прогресията на спленомегалия или увеличаване на броя на левкоцитите, независимо от терапията.
Фазата на ускоряване се приема, ако има някой от тези критерии. Фазата на ускоряване показва прогресията на заболяването и очакваната бластична криза.
Бластична криза.
Бластичната криза е последният етап от развитието на HML, който тече като остра левкемия, с бърз напредък и кратко оцеляване. Бластичната криза се диагностицира въз основа на една от следните характеристики на пациент с HMD:
\u003e 20% миелобласти или лимфобласти в кръвта или костния мозък.
Големи групи взривове в костния мозък по време на биопсия.
Развитие на хлоро (твърд фокус на левкемия извън костния мозък).

Субличет миелоза Тя се отнася до левкемия, проявяваща се с няколко повишени полиморфни клетъчна миелопролиферация тип Pämelza или миелофакариоцит миелоза, прогресивна миелофиброза и остеомиелосклеоза, спленомегалия, хепатомегалия с тризвездна миелоидна метаплазия в тях и много по-рядко, в други органи и тъкани.

Какво провокира сублечезната миелоза:

Литературата не отговаря на данните за структурата на разпространението на субликмеймична миелоза.

Патогенеза (какво се случва?) По време на сублечезма миелоза:

Някои изследователи смятат, че при субличеймична миелоза процесът на образуване на кръв на нивото на предшественика на миелопоезата се нарушава предимно. Неговата принадлежност към хемобластос и вторичният характер на миелофиброзата се основават на проучвания на видовете г-н G-6-PD в кръвни клетки и костен мозък и кожни фибробласти в мулато, хетерозиготни за този ензим. Според една от понятията миелофиброзата в тази форма на левкемия се дължи на мегакариоцитите и тромбоцитите, произвеждащи коефициент на покълване, който подобрява пролиферацията на фибробластите. Топографията на миелофиброзата съответства на участъците от натрупването на мегакариоцити. Поддръжниците, принадлежащи към подупломична миелоза на левкейците, показват миелоидната метаплазия в далака и други органи, крайното влошаване на процеса според вида на енергийната криза, наличието на злокачествени форми на заболяването и чувствителността на такива пациенти с цитостатична терапия.

Симптоми на подблюдателна миелоза:

С доброкачествена версия на субличествена миелоза дълъг асимптоматичен период се предшества от дългосрочна клинична картина. Продължителността на живота на диагнозата варира от 1,5 до 5 години, има случаи на по-дълъг курс на заболяването (15-20 или повече години).

Злокачествените форми на подбледни миелоза се характеризират с остър (подлетен) или мълния поток, ранното възникване на силната криза, дълбоката тромбоцитопения и тежък хеморагичен синдром, водещ до смърт. Често се съединяват инфекциозни усложнения, сърдечна и чернодробна недостатъчност и тромбоза. При 10-17% от случаите се диагностицира порталната хипертония с разширени вени на вените на хранопровода.

Приблизителна диагностична формулировка:

• Субличетелна миелоза; Благоприятна възможност с бавно увеличаване на размера на далака и черния дроб, увеличаване на анемия, броя на левкоцитите, тромбоцитите и развитието на миелофиброза.
• Субличетелна миелоза; Остено възникваща опция с ясно изразено увеличение на далака и черния дроб, ранно развитие на енергийната криза, анемия, дълбока тромбоцитопения с хеморагичен синдром (мозъка, носа и кървене на венците), миелофиброза.

Субличет миелоза често се среща в лица над 40 години. Понякога в продължение на много години пациентите не празнуват никакви признаци на заболяването, превръщат се към лекар с оплаквания за загуба, периодично възникваща треска, костната болка и далак. На фона на неплатежоспособността на хемостаза и тромбоцитопения, кръвоизлив се появяват в кожата, ставите, често кървящи от вените на хранопровода и стомаха. Анемия е по-често нормална, рядък мегалобластичен или хемолитичен характер. В някои случаи се откриват еритроцитоза и увеличаване на еритропозе в костния мозък. В хемограма броят на левкоцитите се увеличава, понякога намалява, неутропил дисплеи с преминаване наляво. Броят на тромбоцитите се увеличава или обикновено, те са функционално дефектни. В миелограма - мегакарриоцитоза (незрели форми). В костния мозък - стесняване на кухините, пълни с влакнеста тъкан. При увеличена далака, черния дроб и други органи и тъкани, фокусите на полиморфната композиция на некиселина.

Диагностика на субблеческото миолоза:

Диагнозата Sublecemic Myelosa се определя въз основа на клинични данни и резултатите от изследването на състоянието на хематоподе (хемограми, миелограми, биопция на костния мозък).
Сублуконоконовата миелоза се диференцира от хронична миелолекоза, течаща с подубматична левкоцитоза. Откриването на рН "-Хромозомите служи като тежък аргумент в полза на миелолекозата.

Диференциалната диагноза трябва да се извършва и между субличествена миелоза и вторична миелофиброза, която може да се развие с злокачествени неоплазми, дългосрочни инфекции (туберкулоза), както и към токсични ефекти (бензол и неговите производни и др.).

Лечение на помощен миелоза:

В ранните етапи на субблеческото миелоза с умерена анемия и спленомегалия, не-коремният дискомфорт, не следва да се прилага суетично лечение; Възможно е да се ограничи общата терапия. Показанията за целите на цитостатиката са спленомегалия с синдром на компресия и явления за хиперпланизъм, тромбоциенство със заплаха от тромбоза, прогресивна блудрамия, овчар.

Милобром250 mg / ден се предписват с първоначалния брой левкоцити най-малко 15-20 * 10 9 / l и нормално съдържание на тромбоцит, срочна доза от 4-10 g. С малко по-малък брой, глюкокортикоид и анаболни хормони се предписват. Лекарството се отменя, когато левкоцитите достигат 6-7 х 10 9 / l, а тромбоцитите са 100-150 * 10 9 / l.

Циклофосфанантитуморният ефект на който е по-слабо изразен от милобромолите, се предписва - в случаите на намален брой левкоцити и тромбоцити - до 200-400 mg / ден интравенозно с интервали от 1 -3 ден (срочна доза 10-12 g) в комбинация с глюкокортикоидни хормони. С криза с треска се използват принципите на лечение на остра левкемия.

Основни клинични и хематологични и рентгенографски промени в субличейската миелоза

Лъчетерапиякраткосрочен положителен ефект на рязко повишена далака води до краткосрочен положителен ефект, свързващ явленията на коремния дискомфорт, но е възможно развитието на дълбока цитопения.

Следактомиятой е показан главно в случаи на дълбоко хемолитични кризи, които не са податливи на лекарствена терапия, в заплахата от отделянето на далака и периодичен инфаркт, с изразен хеморагичен тромбоцитопенен синдром. Спленитомията е противопоказана в крайния етап, с тромбоцитоза и хипеноагулация.

Глюкокортикоидни хормонипредписано с хемолитична анемия, цитопс, дълготрайна треска на неинфекциозен произход, артралгия. Анаболните хормони (нерв, ретабулил) са показани в анемия, поради еритропоеста недостатъчност, дългосрочно лечение с глюкокортикоидни хормони. С дълбока анемия се използва трансфузия на еритроцийската маса; Тромбоцитопеничният хеморагичен синдром е индикация за трансфузиите на тромбоконцентрад. По време на героя дефицит анемия се предписват железни препарати.

Информация: Lakeucoses -Temmin, съчетаващ многобройни тумори на хематопоетичната система, произтичащи от кръвно оформяне на клетки и засягат костния мозък. Разделянето на левкемиите в две основни групи - обичайно и хронично-се определя от структурата на туморни клетки: левкемия, клетъчният субстрат е представен на острата и хронично-деликатна, в която туморните клетки се диференцират и се състои главно от зрели елементи. Продължителността на заболяването не определя заданието на една или друга левкемия към групата от остри или хронични. Етиология, патогенеза. Причината за появата на остра левкемия и хронична миелолекоза на човек може да бъде нарушение на състава и структурата на хромозомния апарат, наследствено определени или придобити под влиянието на някои мутагенни фактори. Една от тях е йонизираща радиация. Причината за развитието на левкемия също е ефект на химични мутагени. Увеличаването на остра левкемия сред лицата, подложени на бензол, както и сред пациенти, получени цитостатични имуносупресори (имуран, циклофосфан, леукаран, сарколизин, мустрен и др.); Честотата на острия левкемия сред този контингент пациенти се издига стотици пъти. Фактите за появата на остра миелобластична левкемия, остра еритромелоза са известни на фона на дългосрочната химиотерапия на хронична лимфолекоза, макроглобулинемия на Valdrestrem, миелом, лимфогранулоза и други тумори. Ролята на наследствените дефекти в миелоидната и лимфната тъкан, предразполагаща гълъби. Описани са наблюденията на доминиращото и рецесивно наследяване на хронична лимфолекоза, ниската честота на тези левкемия в някои етнически групи се отбелязва и се увеличава в други. По-често в тези случаи самата левкемия е наследена, но повишената вариабилност е нестабилността на хромозомите, предразполагаща спиралия миелоид или лимфни клетки към левкемична трансформация. Използването на хромозомен анализ позволи да се установи, че с всяка левкемия, клонът на туморни левкемозни клетки на потомство на една първоначално мутирал клетка се появява. Нестабилността на генотипа на злокачествени клетки под лейкематите предизвиква появата в оригиналния туморен клон на нови клонинги, сред които в хода на живота на тялото, както и под влиянието на терапевтични агенти "избрани" най-автономните клонове . Този феномен обяснява неприятността на потока от левкемии, отпътуването им от контрола на цитостатиците. Левкемия е остър. Съгласно морфологичните (главно цитохохимични) критерии се различават следните основни форми на остра левкемия: лимфобласт, миелобластичен, моноблацитен, мегакаруластичен, ерпромелоза, плаззобаластична, недиференцирана, ниска остра левкемия. За всички остра левкемия, нарастващата "непретенциозна" слабост, заболявания, понякога задух, замаяност, причинени от анемия. Повишена телесна температура, интоксикация - чести симптоми на неклетъчна левкемия. Увеличаването на лимфните възли, черния дроб и далака в разширения етап не се случва при всяка остра левкемия, но може да се развие независимо от формата на остра левкемия в крайния етап. Хеморагичният синдром често се дължи на кръв-баропения: кървене на лигавици, пихтежки обрив на кожата, особено на краката. Белите дробове, миокарда и други тъкани и органи могат да се появят левкемични взривни инфилтрати. Диагнозата на остра левкемия се основава на данните за цитологичното изследване на кръвта и костния мозък, откривайки високия процент на взривните клетки. В ранните етапи обикновено няма от тях, но цитопенията е изразена. Следователно, когато цитопения, дори свързана с едно кълнове, е необходима пункция на костния мозък, която може да бъде съставен. В костния мозък има високо (десетки проценти) съдържанието на взривовете с всяка остра левкемия, с изключение на остра ниска левкемия, в която в продължение на много месеци в кръвта и костен мозък може да бъде процентът на взривните клетки По-малко от 15-20, и в костния мозък в тази форма като правило, процентът на взривовете е по-малък, отколкото в кръвта. Формата на остра левкемия се монтира с използване на хистохимични методи. Най-често срещаните форми на остра левкемия при възрастни са миелобластична и миелонобластна левкемия. В началото на заболяването, с тези форми, черният дроб и далака обикновено нормални размери, лимфните възли не се увеличават, заедно с тези, дълбоки гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения. Често се изразява информиране, телесната температура се увеличава. Грунтите клетки имат структурни ядки с деликатна хроматинова мрежа, често няколко малки нуклеола; Цитоплазмата на взривните клетки съдържа азуфилна зърненост или ауер Телец, който дава положителен отговор на пероксидаза и липиди. С михелонобласт левкемия в цитоплазмата не само тези вещества, но и алфа-нафтилтаза, характеристика на елементите на моноцитичната серия; Алфа-нафтилтаза се потиска от натриев флуорид. Остра лимфобласт левкемия е по-често при деца. По правило от самото начало продължава с лимфонопатия, увеличение на далака, храната. В кръвта може да се наблюдава само умерена нормохромна анемия, левкопения, но в костния мозък, но в костния мозък - обща бластоза. Взривните клетки имат закръглено ядро \u200b\u200bс нежна хроматинова мрежа и 1-2 нуклеола, тесен цитоплазма без месмер. С шик реакция в цитоплазма, камъните на гликоген се откриват, фокусирани под формата на огърлица около ядрото. Острата промишпиоцитна левкемия се среща рядко; Доскоро тя се характеризира със скоростта, разбира се. Той е изразил интоксикация, кървене и хипофибенемия, благодарение на инженеринга на двигателя. Лимфните възли, черния дроб и далака обикновено не се увеличават. При хемограма на анемия, тежка тромбоцитопения, в костния мозък голям процент от атипични взривове. Електрическите клетки с различни размери и форми имат цитоплазма, плътно напълнени в някои клетки с голяма лилаво-кафява зърненост, разположена на ядрото, в други-плитка изобилна азурофилна зърненост; Често, Taurus Auer. Зърмененията съдържат киселинни сулфатирани мукополизахариди. Ядрата на тези левкемийски клетки в кръвта често имат форма с две решетки, дори по-често тяхната форма е трудно да се направи разграничение между изобилие от зърноспособност в цитоплазмата. Непосредствената причина за смъртта на пациента най-често има кръвоизлив в мозъка. Остра монобластната левкемия е сравнително рядка. Типичното начало на тази форма се различава малко от миелобластичната, но интоксикацията и увеличаването на телесната температура към фебрилните цифри са по-изразени. Честотен симптом е хиперплазия на мугусивната лигавица поради левкемични пролифери в тях. В кръвта гранулоцитското кълно може да бъде сравнително запазено отначало, заедно с бласти, много зрели, до по-голяма или по-малка степен на грозни моноцити. Грунтите клетки имат структурно ядро \u200b\u200bс форма на зърна с няколко нуклеола и сиво-сия синя цитоплазма, понякога с оскъдна азуфилна зърненост. Цитохимично разкрива положителна реакция към алфа-нафтилтаза, потискана от натриев флуорид, слабо легла реакция към пероксидаза и липиди. В серума и урината на тези пациенти високо ниво на лизозим. Острата плазмобластна левкемия се характеризира с появата на плазболасти и плазмоцити в костния мозък и плазмоцитите с характеристики на клетките; В допълнение, има много не-диференцирани взривове. Характерните цитохимични признаци на тази форма на остра левкемия са неизвестни; Неговата функция е откриването на парапротеин в серума. Extramedullary левкемични огнища често се изразява, увеличаване на лимфните възли, черния дроб, далака, левкемидите в кожата, тестисите. Acute MegakaryoBlastic левкемия е много рядка. Характеризира се с присъствието в костния мозък и кръвта на мегакарибластите (клетки с бласт, но хиперхромна сърцевина, тясна цитоплазма с филаментен растеж), както и недиференцирани взривове. Често в кръвта и костния мозък има грозни мегакариоцити и фрагменти от техните ядра. Характеризира се тромбоцитоза (повече от 1000-lo (в четвъртата степен) на μl). Острата еритроелоза се среща сравнително рядко. Заболяването се характеризира с хиперплазия на клетките на червения ред без признаци на остра хемолиза. Клинични симптоми: Прогресия на нормата или хиперхромната анемия без ретикулоцитоза (обикновено до 2%), не-таксуване поради разпадането на еритрокароцитите, увеличаване на левкопения и тромбоцитопения. Костният мозък се увеличава съдържанието на червени редки клетки с наличието на многоядрени еритробласти и недиференцирани електрически клетки. За разлика от други форми на остра левкемия, туморните клетки на червения ред често се диференцират до етапа на зативменния нормоцит или към червените кръвни клетки. Острата еритроелоза често се трансформира в остър миелобластичен. Невролекемията е една от честото усложнения от остра левкемия, по-рядко хронична миелолекоза. Невролецемията е левкемична лезия (инфилтрация) на нервната система. Особено често това усложнение се случва в остра лимфобластна левкемия на деца, по-рядко - с други форми на остра левкемия. Появата на невролекемия се дължи на метастазите на левкемичните клетки в обвивката на главата и гръбначния мозък или в мозъчната субстанция (прогнозно тя е по-тежък тип туморен растеж). Клиниката за невролемия се състои от менингични и хипертернични синдроми. Налице е резистентно главоболие, повръщане, летаргия, раздразнителност, подуване на зрителни нерви, nistagm, люспи и други признаци на лезия на краниални нерви и менинги. В гръбначната течност с висока максимална цитоза. Откриването на висока цитоза и взривни клетки в гръбначния флуид е по-ранен знак за нокареемия от описаната клинична картина. При интрацеребрални метастази - моделът на мозъчния тумор без цитоза. Лечение. При остра левкемия се показва спешна хоспитализация. В някои случаи, с точна диагноза, е възможно цитостатично лечение в амбулаторни условия. Патогенетичното лечение се използва за постигане на ремисия, използвайки комбинираното въвеждане на цитостатици, за да се елиминира всички изрични и предполагаеми левкемични огнища, и е възможен изразена кървеща депресия. Ремистът в остра левкемия се нарича състояние, при което нивото на тромбоцитите над 10 -104 в 1 μl, необходимото от левкоцити-само μl, в костния мозък на взривове по-малко от 5%, и лимфоидните клетки са по-малки от 30% Няма изключително визуални левкемични пролиферати. При остра лимфобластна левкемия на децата, задължителният критерий за пълнота на ремисия е нормален състав на гръбначния течност. При деца, страдащи от остра лимфобластна левкемия, комбинацията от винкристин, назначена в доза от 1,4 mg / m2 (не повече от 2 mg) е най-ефективна (не повече от 2 mg) 1 път на седмица в / в, и преднизон във всеки ден в доза от 40 mg / m2. При тази терапия ремисия се постига около 95% от децата за 4-6 седмици. Вече през периода на достигане на ремисия, превенцията на невролемия започва: първата мозъчна пункция трябва да се извърши на следващия ден след като диагнозата остра лимфобластна левкемия е установена и в същото време въвеждане на интрабум метотрексат (аметоптерин) при доза от 12,5 mg / m2. Спиналните пробиви с въвеждането на метотрексат в определената доза се повтаря на всеки 2 седмици преди получаването на ремисия. Незабавно след достигане на ремисии се извършва специален превантивен курс, който включва облъчването на главата при доза от 2400 рад от двойно-казани полета с улавяне на I и II цервикански прешлени, но с опасност от очите, устата, цялата Характер на лицето и едновременното 5-кратно (за 3 седмици) интратубално приложение на метотрексат в същата доза (12,5 mg / m2). При диагностициране на невролекемия по време на лунталната пункция, профилактичното облъчване на главата се отменя, провежда терапия на невролемия с помощта на интрапурмалното прилагане на две цитостатични лекарства: метотрексат при доза от 10 mg / m2 (максимум 10 mg) и цитосар (началната доза от 5 mg / m2 постепенно се увеличава до 30 mg / m2). По време на опрощаването на остра лимфобластна левкемия при деца, три цитостатична цитостатична терапия с три цитостатика - 6-меркаптопурин (50 mg / m2 на ден) дневно, циклофосфан (200 mg / m21 пъти седмично), метотрексат (20 mg / m21 веднъж a. седмица); Лечението продължава 3,5-5 години. С остра лимфобластна левкемия при възрастни и деца с неблагоприятно първоначално свидетелство (късно и прекъсване на лечението преди допускане до програмна терапия, възраст над 10-12 години, първоначалното ниво на левкоцитите е повече от 20 000 в 1 μl) през първата седмица на Ремисия, получена по програмата, включваща винкристин, преднизон и регулиране, предписва една от цитостатичните комбинации: ДАБ, или нарязване, или помп. Комбинацията от ДАБ се състои от циклофосфана и цитосар, приложен от 1 до 4-ти ден от курсовете от 50 mg / m2 3 пъти дневно със спринцовка; Уинакростин въведе в доза от 1,4 mg / m2 v / в 1-ви ден и преднизолон се прилага ежедневно от 1-ви до 4-ти ден при доза от 100 mg / m2. Комбинацията от котлет се състои от циклофосфан, въведен в / в доза от 750 mg / m2 в 1-дневен курс, адриамицин - 50 mg / m2 v / в 1-дневен, винкристин - 1.4 mg / m2 (максимум 2 mg) в Първият ден в / в и преднизон, като се дава ежедневно от 1-ви до 5-ти ден на курса при доза от 100 mg / m2 на ден. Комбинацията помп е предназначена за 5-дневен курс, съдържащ 6-меркаптопурин (пуринетол) от 300-500 mg / m2 на ден навътре от 1-ви до 5-ти ден, винкристин - 1,4 mg / m2 v / в 1-ви ден, метотрексат - 7.5 mg / m2 v / в ежедневно от 1-ви до 5-ти ден и преднизон, назначен в ежедневно 200 mg / m2 на ден. Един от тези курсове се извършва в началото на опрощаването, за да го осигури (консолидация). След това (след излизане от цитопения - повишаването на нивото на левкоцитите до 3000 клетки в 1 mm3) започва да лечева за поддържане на ремисия; При остра лимфобластна левкемия се провежда непрекъснато същите три препарации (6-меркаптопурин, метотрексат и циклофосфан), както при деца на 2-10 години, но всеки един и половина месеца вместо тази терапия, назначена в таблетки или, като циклофосфамид, на прах, поведение последователно. Саар, котлет или помп (за цялото време на поддържане на терапията, т.е. на 5 домашни любимци, изберете всеки два от тези три курса за даден пациент). Независимо от възрастта, пациентите с остра лимфобластна левкемия се извършват превенция на невролемия с две цитостатични лекарства: метотрексат (10 mg / m2, максимум 10 mg) и цитосаир (в увеличаваща се доза от 5 до 30 mg - само 5 интрапурмални приложения) или Облъчване на главата (в сумата2 на сесиите за крем 15 и меттрексат, прилаган вътрерма 5 пъти едновременно с облъчване в доза от 12,5 mg / m2. При остри неклетъчни леени, основните лекарства, използвани за постигане на ремисия, са цитозар и регулация (или адриамицин). Те могат да бъдат назначени в комбинация "7 + S": цитозарът се въвежда непрекъснато 7 дни в дневната доза от 200 mg / m2 или 2 пъти на всеки 12 h до 200 mg / m2 за 2 часа в / в / в / в / в; Рубините се въвеждат в спринцовка в доза от 45 mg / m2 (30 mg / m2 на лица над 60 години) в 1-ви, 2-ри и 3-ти ден от курса. Към цитоозора и регулацията, 6-меркаптопурин, предписан на всеки 12 часа в доза от 50 mg / m2, докато дозата на цитосар се редуцира до 100 mg / m2, прилагана на всеки 12 часа. CITOOSAR се въвежда 8 дни, 6-меркаптопурин - от 3-ти до 9-ти ден. Когато ремистът достигне до фиксиращия курс - консолидация - може да бъде същата като напускане за ремисия. Да се \u200b\u200bподдържат рема, или същата комбинация от цитосар и регламента (курс "7 + 3"), назначен всеки месец с интервал от 2.5 или 3 седмици, или 5-дневно приложение на цитоозотор р / К при 100 mg / m2 На всеки 12 часа в комбинация (на първия ден на курса) с една от тези цитостатици като циклофосфана (750 mg / m2) или регламент (45 mg / m2) или винкристин (1.4 mg / m2 в 1-ви ден) и преднизон) и преднизон 40 mg / m2 от 1-ви до 5-ти ден) или метотрексат (30 mg / m2). Поддържащата терапия продължава 5 години, както при остра лимфобластна левкемия. Всички пациенти се извършват чрез предотвратяване на невролемия. Първата лумбална пункция с въвеждането на метотрексат при доза от 12,5 mg / m2 (максимум 15 mg) е направена с всички форми на остра левкемия във всички възрастови групи в първите дни след диагностицирането на остра левкемия. При възрастни основният курс на превенция на невролемия се извършва след ремисия; При деца с остра лимфобластна левкемия, в периода на въвеждане на ремисия на всеки 2 седмици, метотрексат в доза от 12,5 mg / m2 (максимум 15 mg) се въвежда повторно. В случай на реакции преди прилагане се предписва преднизолон v / v при доза от 120 mg. Хронична левкемия. По-често има лимфологиоза, милоломикоза, миеломна болест, еритремема, по-рядко хронична субличествена миелоза (остеомиелосклеоза, миелофиброза), хронична моноцистотна левкемия, макроглобулинемия на Valdrestrem. При хронична миелоомикоза туморният процес е засегнат както от гранулоцит, така и тромбоцитар и еритроцитарни кълнове на костния мозък. Подоначал на предшественика на тумор-клетките миелопоз. Процесът може да се разпространи в черния дроб, далака и в крайния етап може да има някаква тъкан. В клиничния ход на хроничната миелолекоза се различават разгръщаните и крайните етапи. В началото на разширения етап няма оплаквания при пациента, далакът не се увеличава или леко се увеличава, съставът на периферната кръв се променя. На този етап диагнозата може да бъде установена чрез анализ на "немотивираната" естество на неутрофилната левкоцитоза с промяна във формулата към миелоцити и пробоелоцити, откриването на значително повишено съотношение на левкоцитите / еритроцитите в костния мозък и "Филаделфия" хромозома в кръвни гранулоцити и клетки на костния мозък. В решетката на костния мозък вече през този период, като правило, има почти пълно изключение на мастната миелоидна тъкан. Разгърнатият етап може да продължи средно 4 години. С правилната терапия състоянието на пациента остава задоволително, те поддържат способност да работят, водят нормален начин на живот с амбулаторно наблюдение и лечение. В крайния етап, ходът на хроничната миелолекоза придобива характеристиките на злокачествеността: висока температура, бързо прогресивно изтощение, кост болка, рязко слабост, бързо увеличаване на далака, черния дроб, понякога увеличаване на лимфните възли. За този етап външният вид и бързото увеличаване на признаците на потискане на нормалната хематопопия - анемия, тромбоцитопения, усложняване на хеморагичен синдром, гранулоциптопения, усложняване на инфекция, некроза на лигавиците. Най-важният хематологичен знак на крайния етап на хроничната миелолекоза е бластичната криза - увеличаване на съдържанието на взривните клетки в костния мозък и кръвта (първо по-често миелобласти, след това не-диференцирудни взривове). Кариология в терминала в терминала в повече от 80% от случаите, се определя появата на анополовни клонове на клетъчни клетки, съдържащи анормален брой хромозоми. Продължителността на живота на пациента на този етап не надвишава 6-12 месеца. Лечението на хронична миелолекоза се извършва от момента на установяване на диагноза. В разгръщания етап лечението на миелосан в доза от 2-4 mg / ден (на нивото на левкоцитите повече от 100,000 в 1 mm3 се предписва до 6 mg / ден). Лечението се извършва амбулаторно. С неефективността на миелосан се предписва миелобром (със значителна спленомегалия, далакът е облъчен). Когато се използва процесът на процеса към терминален етап, се използват комбинации от цитостатични лекарства, обикновено използвани за лечение на остра левкемия: винкристин и преднизон, вамп, цитозар и rubu). В началото на етапа на терминала миелобромол често е ефективен. Хронична лимфологиоза е доброкачествен тумор на имунокомпетентната система; Основата на тумора е морфологично зрели лимфоцити. Началото на заболяването често не е възможно да се определи: сред пълното здраве и отсъствието на пациент, някои неприятни субективни усещания в кръвта са намерени малки, но постепенно нарастващи лимфоцитоза. В ранните етапи броят на левкоцитите може да е нормален. Характерната характеристика на заболяването е увеличаване на лимфните възли. Понякога техните увеличения се откриват едновременно с промени в кръвта, понякога по-късно. Увеличаването на далака е симптом; по-рядко черният дроб се увеличава. В кръвта, заедно с увеличаване на броя на лимфоцитите, наличието на единични пролимфоцити и понякога редки лимфобласти често могат да бъдат отбелязани характеристики на хронична лимфолекоза, така наречените сенки на гумата - унищожени при приготвяне на ядра от лимфоцити, в Кои нуклеоли могат да се видят сред хроматин. В разширения етап на заболяването съдържанието на неутрофили, тромбоцитите и еритроцитите може да остане на нормално ниво в продължение на много години. В костния мозък е открит висок процент лимфоцити в хроничен лимфоцит. Развитието на заболяването често е придружено от намаление на общото ниво на гамабулин. Потисването на хуморалния имунитет се проявява чрез чести инфекциозни усложнения, особено пневмония. Друго невероятно усложнение - цитопения, по-често анемия и тромбоцитопения. Това усложнение може да се дължи на появата на автоантитера срещу еритроцитите и тромбоцитите или срещу еритрокариоцити и мегакаариоцити. Но това не е единственият механизъм на цитопения при хронична лимфологиокоза; Възможна е инхибиторният ефект на лимфоцитите (по-специално Т-лимфоцити) върху еритропое или тромбоциокарда прекурсорни клетки. Терминалният етап на хронична лимфолекоза, проявяващ се от нарастващ сарком или взривен криза, се наблюдава рядко, особено рядко досега криза. Развитието на лимфосаркома в някои случаи може да бъде придружено от промяна в лимфоцитозата на кръвта с неутропилизиране. Косата-клетъчна левкемия е специална форма на хронична лимфонекоза, в която лимфоцитите имат хомогенно ядро, наподобяващо ядрото на взривове, бдителни израстъци на цитоплазмата. Цитоплазмата на тези клетки съдържа много кисела фосфатаза, устойчива на винена киселина. Клиничната картина се характеризира с увеличаване на далака, незначително увеличаване на периферните лимфни възли и изразена цитопения. При 75% от случаите на космат клетъчна левкемия, която тече с увеличение на далака, спленектомията е ефективна. Ако цитопенията не е свързана с увеличаване на далака или има други промени на органите или лимфаденопатия, терапията на избор е използването на "алфа интерферон (3,000,000-9,000,000 единици на ден в продължение на много месеци, като се вземе предвид положителната динамика на Кръвни индикатори, промени в засегнатите тъкани). Отделна форма е хронична лимфотеракоза с увреждане на кожата - формата на цезари. Процесът започва често от лезии на кожата, сърбеж на кожата, появата на местни лимфни инфилтрати под епидермиса, които могат след това станете обща. Лимфоцитозата и процентът на грозни лимфоцити в кръвта се надяват. Това обикновено са големи клетки със здрави контури на ядрото, но клетките могат да бъдат малки с ядро, подобно на зърна. Принадлежността на тези лимфоцити до Т клетки има е доказано. Лимфаденопатията може да бъде смесена природа: някои лимфни възли са повишени реактивни поради инфекция в кожата, други - във връзка с тяхната левкемична инфилтрация. Далката може да UVE Мъчения в болестта. При лечението на формата на сточовете, тя често дава ефект на дълга употреба на малки дози хлоробутин (2-4 mg / ден дневно в продължение на няколко месеца под контрола на кръвните изследвания, предимно нива на тромбоцити - 1 път в 2- 3 седмици), която премахва сърбежа на кожата, намалява левкемичната инфилтрация на кожата. Лечение на хронична лимфолекоза, проявяваща се чрез увеличаване на левкоцитоза, умерена лимфаденопатия, започва с използването на хлорбутин. Със значителни размери на лимфните възли използват циклофосфан. Стероидната терапия се предписва с автоимунни усложнения, хеморагичен синдром, както и неефективността на отделните цитостатици (в последния случай, хлоробутин или циклофосфона с преднизон) понякога се комбинират. Продължителната употреба на стероиди в хронична лимфолекоза е противопоказана. Със значителна плътност на периферните лимфни възли, участието в процеса на лимфни възли на коремната кухина се използва успешно чрез комбинации от вида на век или комбинация от циклофосфан, винкристин или винбуластин и преднизон (носилка или CVP). Облъчваха далака, лимфните възли, кожата. Един от методите за лечение на автоимунната цитопения при хроничен лимфол е сплектомия. От особено значение е лечението на инфекциозни усложнения. Напоследък започна да се прилага левкоцийдесезеза за лечение на лимфолекоза с висока левкоцитоза и цитопения. Болни хронични лимфони в продължение на много години запазват добро здраве и способност за работа. Хроничната монорадитарна левкемия се отнася до редките форми на левкемия, характеризира се с висока моноцитоза в периферната кръв (20-40%) с нормален или донякъде повишен брой левкоцити. Заедно с зрели моноцити в кръвта има единични индустриални. В костния мозък, процентът на моноцитите се повишава леко, но в трипаната има хиперсала на тъканта на костен мозък с дифузен растеж на моноцитни елементи. В кръвта и урината високо съдържание на лизозим. 50% от пациентите са палпирани от далака. Дълъг безопасен поток от хронична моноцитна левкемия може да промени терминалния етап със същите характеристики като крайните етапи на хроничната миелолекоза. В проучвателния етап процесът не изисква специално лечение, само при дълбока анемия, необходимо е периодично преливане на еритроцийската маса, която може да се извърши амбулаторно.

Левкемия

Остра левкемия.

Хронична лимфология.

Хронична миелоомикоза.

Истинска полицитемия.

Остра левкемия

Определение.

Остра левкемия е миелопролиферативен тумор, чийто субстрат са остриета, лишени от способност да се различават в зрели кръвни клетки.

ICB10:C91.0 - остра лимфобластна левкемия.

C92.0 - остра миелоидна левкемия.

C93.0 - остра моноцистотна левкемия.

Етиология.

Латентната вирусна инфекция, предразполагаща наследственост, ефектите на йонизиращото лъчение могат да предизвикат соматични мутации в хематопоетичната тъкан. Сред мутантните полипотентни клетки, близки до стволови клетки, могат да се образуват клон, нечувствителен към имунорегулаторни влияния. От мутантния клон се образува интензивно пролифериращ и метастатичен отвъд тумора на костния мозък, състоящ се от взривове на един вид. Отличителната характеристика на туморните взривове е невъзможността за по-нататъшна диференциация в зрели кръвни клетки.

Патогенеза.

Най-важната връзка на патогенезата на острената левкемия е конкурентно метаболитно потискане от аномални взривове на функционалната активност на нормалната хематопоетична тъкан и се измества от костния мозък. В резултат на това, апластична анемия, аплауроцитоза, тромбоцитопения с характерен хеморагичен синдром, тежки инфекциозни усложнения, дължащи се на дълбоки нарушения във всички имунитетни връзки, възникват дълбоки дистрофични смени в тъканите на вътрешните органи.

Според класификацията на FAB (кооперативна група хематолози на Франция, Америка и Великобритания, 1990) разпределят:

Остра лимфобластна (лимфоидна) левкемия.

Остра нелимфобластична (миелоидна) левкемия.

Остра лимфобластичната левкемия са разделени на 3 вида:

L1 - остър микролимфобластичен тип. Антигенските маркери на взривове съответстват на нула ("нито t, n n") или тимус-зависими (t) линии на лимфопер. Той се намира главно при деца.

L2 - остра лимфобласт. Неговата с субстрат - типични лимфобласти, чиито антигенни маркери са същите като с л1 тип остра левкемия. По-често се среща при възрастни.

L3 е остра макролифоцитна и пролимфоцитна левкемия. Взривовете имат антигенни маркери на лимфоцити, морфологично подобни на клетките на Berkitt лимфом. Този тип е рядкост. Има много лоша прогноза.

Acute Nelimfoblastic (миелоид) левкемиите са разделени на 6 вида:

M0 - остра недиференцирана левкемия.

M1 - остра миелобластна левкемия без клетъчно стареене.

M2 - остра миелобластна левкемия с признаци на стареене на клетки.

M3 - остра Promelocytar левкемия.

M4 - остра миелонбластна левкемия.

M5 - остра монобластна левкемия.

M6 - остра еритроелоза.

Клинична картина.

В клиничния курс на остра левкемия се разграничават следните етапи:

Първоначалният период (начален актьорски етап).

В повечето случаи тя започва остро, често под формата на "грип". Изведнъж телесната температура се издига, се появяват втрисане, болка в гърлото, артралгия, рязко изразена обща слабост. По-рядко заболяването може първо да се прояви с тромбоцитопен лилав, повтарящ се нос, маточен, стомашен кървене. Понякога ол започва с постепенно влошаване на състоянието на пациента, появата на нечувствителни арлигии, болка в костите, кървене. В изолирани случаи е възможно асимптоматичен принцип.

При много пациенти се разкрива увеличение на периферните лимфни възли, умерено спленомегалия.

Етап на разгърнати клинични хематологични прояви (първа атака).

Характеризира се с рязко влошаване на цялостното състояние на пациентите. Типични оплаквания за изразена обща слабост, висока температура, болка в костите, в лявата хипохондрий в областта на далака, кървене. На този етап се образуват клинични синдроми, характерни за OL:

Хиперпластичен (инфилтративен) синдром.

Увеличаването на лимфните възли и далака е една от най-типичните прояви на разпространението на левкемичния тумор. Левкемичната инфилтрация често причинява подколегируеми кръвоизливи, сърдечни пристъпи, пръскачки.

Черният дроб и бъбреците също се увеличават поради левкемична инфилтрация. Левкемийските филтрати в белите дробове, плевра, медиастинални лимфни възли се проявяват от симптомите на пневмония, екстративни плейъри.

Левкемична инфилтрация на венците с подуване, хиперемия, улцерове. Конвенционален феномен за остра моноцитна левкемия.

Локализирани туморни маси (левкемиди) в кожата, очите, на други места се срещат по време на неклетъчни (миелоидни) форми на левкемия в по-късните етапи на заболяването. В някои миелоластни левкемия левкемидите могат да имат зеленикав цвят ("хлор") поради наличието на миелопероксидаза тумори в бластични клетки.

Анемичен синдром.

Левкемия инфилтрация и метаболитно потискане на нормалните кълнове на костен захар води до появата на апластична анемия. Обикновено анемията е нормална. При остра еритроелоза, тя може да има хиперхромен мегалобластоден характер с умерено изразен хемолитичен компонент. С изразена спленомегалия може да възникне хемолитична анемия.

Хеморагичен синдром.

Благодарение на тромбоцитопения, синдром на DVS. Той се проявява чрез подкожни кръвоизливи (тромбоцитопенична пурпура), кървене на венци, нос, маточно кървене. Възможни са стомашно-чревни, белодробни кървещи, макрохематурия. Наред с кръвоизлив, тромбофлебит, тромбоемболизъм, се появяват други хипеноагулативни нарушения, причинени от синдрома на храната. Това е една от характерните прояви на остра пробоелоцитна и миелонбластна левкемия.

Синдром на имунна недостатъчност.

Образуването на състоянието на имунна недостатъчност се дължи на преместването чрез левкемични взривове на нормални клонове на имунокомпетентни клетки от костния мозък. Клинично се проявява чрез треска, често забързан тип. Появява се фокуси от хронична инфекция на различна локализация. Появата на язва некротична ангина, перитонзиларни абсцеси, некротичен гингивит, стоматит, пиодермий, абсцеси, пневмония, пиелонефрит. Обобщение на инфекцията с развитието на септември, множество абсцеси в черния дроб, бъбреците, хемолитичната жълтеница, синдромът на DVS често е причината за смъртта на пациента.

Синдром на невролемия.

Характеризира се с метастатичното разпространение на огнища на пролиферация на взрив в мозъчни черупки, мозъчно вещество, структури на гръбначния мозък, нервни куфари. Проявява се от менингиални симптоми - главоболие, гадене, повръщане, нарушения на оглед, твърдостта на тилните мускули. Образуването на големи тумор-подобни левкемични инфилтрати в мозъка е придружено от фокусни симптоматика, паралими на черепните мозъчни нерви.

Признаване, постигнато в резултат на лечение.

Под влиянието на извършеното лечение, изчезване (непълна ремисия) възниква или дори пълно изчезване (пълна ремисия) на всички клинични прояви на заболяването.

RECURNEY (втори и последващи атаки).

В резултат на текущите мутации има клон на туморни взривове, способни да "се използват" от ефектите на цитостатичните лекарства, използвани за поддържане на лечението. Има влошаване на болестта с връщането на всички типични синдроми етапи на разгърнати клинични и хематологични прояви на ол.

Под влиянието на анти-рецидива терапия, ремисия отново може да бъде постигната. Оптималната тактика за лечение може да доведе до възстановяване. Ако сте нечувствителни към лечението на OL, той преминава в терминала.

Възстановяване.

Пациентът се счита за възстановен, ако пълното клинично и хематологично опрощаване продължава повече от 5 години.

Етап на терминала.

Характеризира се с недостиг или пълна липса на терапевтичен контрол върху растежа и метастазата на левкемичния клон на тумора. В резултат на дифузната проникване на костния мозък, вътрешните органи левкемични взривове са напълно потиснати от системата на нормално образуване на кръв, инфекциозният имунитет изчезва, има дълбоки нарушения в системата на хемостазата. Смъртта идва от разпространени инфекциозни лезии, неискващо кървене, тежка интоксикация.

Клинични характеристики на морфологичните видове остра левкемия.

Остра недиференцирана левкемия (m0). Това е рядкост. Много бързо напредва с влошаване на тежка апластична анемия, тежък хеморагичен синдром. Рядко се постигат ремисиите. Средната продължителност на живота е по-малка от 1 година.

Остра миелобластна левкемия (M1-m2). Най-често срещаният вариант на остра нелимфобластна левкемия. Възрастните са по-често болни. Трудно е, упорито прогресивно с изразени анемични, хеморагични, имуносупресивни синдроми. Некротични лезии на кожата са характерни смелища мембрани. За постигане на ремисия е възможно при 60-80% от пациентите. Средната продължителност на живота е около 1 година.

Остра предложение левкемия (m3). Един от най-злокачествените опции. Характеризира се с изразен хеморагичен синдром, който най-често води до пациент до смърт. Бурните хеморагични прояви са свързани с синдрома на DVS, причината за това е да се увеличи тромбопластинската активност на левкелоцитите. На повърхността и в цитоплазмата съдържа 10-15 пъти повече тромбопластинови от нормалните клетки. Навременното лечение ви позволява да постигнете ремисия почти всеки втори пациент. Средното очакване на живота достига 2 години.

Остра миелонбластна левкемия (m4). Клиничните симптоми на тази форма на заболяването са близо до остра миелобластна левкемия. Разликите са по-склонни към некроза. По-често възниква в синдрома на DVS. Всеки десети пациент има невроликоза. Болестта бързо напредва. Често възникват тежки инфекциозни усложнения. Средната продължителност на живота и честотата на устойчивото опрощаване са два пъти по-малко, отколкото в остра миелобластна левкемия.

Остра монобластна левкемия (m5). Редки форма. Клиничните прояви се различават малко от миелонобласт левкемия. Тя има по-голяма склонност към бърза и упорита прогресия. Следователно средната продължителност на живота на пациентите с тази форма на левкемия е още по-малко - около 9 месеца.

Остра еритроелоза (m6). Редки форми. Отличителна черта на тази форма е упорита, дълбока анемия. Хиперхромна анемия с изразена хемолиза на нереско. При левкемични еритробласти се откриват мегалобластодни отклонения. Повечето случаи на остра еритромелоза, устойчива на терапия. Продължителността на живота на пациентите рядко надвишава 7 месеца.

Остра лимфобластна левкемия (L1, L2, L3). Тази форма се характеризира с умерено прогресивен курс. Придружени от увеличаване на периферните лимфни възли, далака, черния дроб. Хеморагичен синдром, язлон-некротични усложнения са редки. Жилищна спада с остра лимфобластна левкемия от 1,5 до 3 години.