Съединителната тъкан е доста рядка патология. Клиничната картина на това заболяване се характеризира с комбинация от признаци на различни колагенови заболявания. Тази патология се нарича синдром на Sharpe. Най-често такъв симптом комплекс е маркиран в пубертелен период и при пациенти на средна възраст. В пусканата форма патологията може да доведе до тежки и животозастрашаващи последствия. В статията ще разгледаме подробно симптомите и лечението на смесено заболяване на съединителната тъкан.
Какво е
В миналото тази патология беше много трудна за диагностика. В края на краищата, признаците на синдром на Sharpe напомнят проявите на различни ревматични заболявания. Само сравнително наскоро това заболяване е описано като отделно автоимунно нарушение.
Със смесено заболяване на съединителната тъкан (SZST) пациентът има отделни признаци на различни ревматични патологии:
- дерматомиозит;
- склеродермия;
- ревматоиден артрит;
- полимозит.
Пациентът не е задължително да има пълна клинична картина на всички по-горе болести. Обикновено има няколко симптома, характерни за различни автоимунни патологии.
Код на ICD
Според ICD-10 смесеното заболяване на съединителната тъкан се подчертава в отделна група патологии под шифър M35 ("други свързващи тъкани заболявания"). Пълен код Szst - M35.1. В тази група са включени кръстосани ревматични синдроми. Думата "кръст" означава, че в тази патология има признаци на различни заболявания на съединителната тъкан (колахеноза).
Причините
Понастоящем точните причини за синдрома на Sharpe не са изяснени. Смесеното заболяване на съединителната тъкан е автоимунно. Това означава, че човешкият имунитет за неопределени причини започва да атакува собствените си здрави клетки.
Какво може да предизвика такъв неуспех в работата на защитните сили на тялото? Лекарите предполагат, че продължителното приемане на някои лекарства може да повлияе на работата на имунитета. Хормоналните нарушения и преструктурирането на ендокринната система играят важна роля при появата на автоимунни реакции. Поради тази причина, SST често се празнува в юноши и при жените през периода на Климакс.
Отрицателният емоционален фон може също да повлияе на работата на имунната система. Психозоматите на смесеното заболяване на съединителната тъкан се свързва със сериозен стрес. Тази патология е по-често забелязана при хора, склонни към депресии, както и при пациенти с невроза и психоза.
Обикновено се отбелязва при хора, които имат наследствено предразположение към ревматични заболявания. Въздействието на неблагоприятните фактори е само спусък за появата на автоимунни лезии.
Симптоматика
Смесеното заболяване на съединителната тъкан се движи в хронична форма и постепенно напредва без лечение. Тази патология е системна, която засяга не само кожата и ставите, но и цялото тяло.
Много често първоначалният признак на заболяването става счупване на кръвообращението в пръстите и краката. Напомня на проявлението на Рибен синдром. Заради спазъм на съдовете, човек е бледо и става студени пръсти на ръцете и краката. Тогава кожата на четките и краката придобива синкав цвят. Охлаждането на крайниците е придружено от синдром на тежка болка. Такива кораби могат да възникнат няколко години преди развитието на други признаци на заболяването.
Повечето пациенти имат болка в ставите. Ръчните пръсти се набъбват много, движенията са болезнени. Има слабост на мускулите. Благодарение на болката и подуването, пациентът става трудно да се огъне пръстите си и да държи различни предмети в ръцете си. Това е подобно на първоначалните прояви на ревматоиден артрит или обаче, деформацията на костите възниква много рядко. В бъдеще други ставни стави участват в патологичния процес, най-често коленете и лактите.
В бъдеще човек има червени и бели петна по кожата, особено в областта на четките и лицето. Вземете уплътнените зони на мускулите, тъй като повърхността на кожата се сгъсти, в редки случаи има язви на епидермиса.
Пациентът постепенно влошава благосъстоянието. Болката в ставите и кожните обриви са придружени от следния симптоматика:
- обща слабост;
- чувство на скованост в ставите след нощния сън;
- повишена чувствителност към ултравиолетова;
- сушене на лигавицата и затруднено преглъщане;
- косопад;
- безпрецедентна загуба на тегло при нормалното хранене;
- увеличаване на температурата;
- увеличаване на лимфните възли.
В стартираните случаи патологичният процес се прилага за бъбреците и белите дробове. Гломерулонефрит се случва, съдържанието на протеин в урината се увеличава. Пациентите се оплакват от болката в гърдите и затрудненото дишане.
Възможни усложнения
Смесената болест на съединителната тъкан е доста опасна патология. Ако патологичният процес засяга вътрешните органи, след това с лошо качество на лечение, могат да възникнат следните усложнения:
- бъбречна недостатъчност;
- удар;
- възпаление на лигавицата на хранопровода;
- поръсване на чревната стена;
- инфаркт на миокарда.
Такива усложнения се отбелязват с неблагоприятен начин на заболяването и при липса на дължима терапия.
Диагностика
Лечението на CSTR е ангажирано в ревматолог. Симптомите на смесеното заболяване на съединителната тъкан са изключително разнообразни и приличат на проявите на много други патологии. Поради това често е трудно да се направи диагноза.
Пациентите предписват серологичен анализ на кръвта върху антитела към ядрено рибонуклеопротеид. Ако индикаторите за това проучване надхвърлят допустимите и по едно и също време при пациенти, маркирани синдром на Arthralga и Reyno, диагнозата се счита за потвърдена.
Допълнително задайте следните проучвания:
- тестове за клинична и биохимична кръв и урина;
- проучване на урина на Nechiporenko;
- анализ на ревматоиден фактор и специфични имуноглобулини.
Ако е необходимо, се предписва ултразвукът на бъбреците, както и рентгенография на белите дробове и ехокардиограмата.
Методи за лечение
Лечението на смесено заболяване на съединителната тъкан се насочва предимно върху потискането на автоимунна реакция. Пациентите предписват следните лекарства:
- Кортикозамероидни хормони: "Дексаметазон", "Метопд", "преднизолон". Тези лекарства намаляват автоимунната реакция и възпаление в ставите.
- Цитикостатика: "Азатиоприн", "Имуран", "Плакенил". Тези лекарства също потискат работата на имунната система.
- Нестероидни средства за противовъзпалително действие: Diclofenac, "Voltaren". Те се предписват с тежка болка и подуване на ставите.
- Калциеви антагонисти: "Verapamil", "Diltiaze", "нифедипин". Тези лекарства се предписват, за да се предотврати увреждането на сърдечно-съдовата система.
- Инхибитори на протонната помпа: "омепразол". Пациентите с Sharpe синдром трябва да приемат лекарства за дълго време, а понякога и животът. Това може да повлияе неблагоприятно на стомашно-чревните органи. Лекарството "омепразол" помага за защита на стомашната лигавица от агресивните ефекти на лекарствата.
Такова всеобхватно лечение предотвратява обострянето на болестта и ви позволява да постигнете ремисия за кражба.
Важно е да се помни, че лекарствата за лечение на CSTs значително намаляват имунитета. Следователно, пациентите трябва да се предпазят от контакт с инфекциозни пациенти и свръхколаж.
Прогноза
Дали синдромът на Sharpe влияе върху продължителността на живота? Прогнозата за това заболяване се счита за условно благоприятна. Опасните лезии на вътрешните органи под CSTR се развиват по-рядко, отколкото с други автоимунни патологии. Резултатът от жените се отбелязва само с ударените форми на заболяването и присъствието на усложнения от сърцето и бъбреците.
Въпреки това, трябва да се помни, че това заболяване е хронично и не се изтегля до края. Често пациенти показват доживотен прием на лекарства. Ако пациентът се придържа към препоръчителния режим на лечение, прогнозата за болестта е благоприятна. Навременната терапия спомага за поддържането на нормалното качество на живот на пациента.
Предотвратяване
Специфична превенция на това заболяване не е разработена, тъй като не са установени точните причини за автоимунни патологии. Лекарите ревматолози съветват да се придържат към следните препоръки:
- Избягвайте неконтролирано приемане на лекарства. Дълъг ход на лечение с лекарства може да се извърши само под надзора на лекар.
- С наследствена предразположение към автоимунни патологии е необходимо да се избегнат прекомерните ефекти на слънчевата светлина и редовно да се подлагат на профилактично изследване при ревматолог.
- Много е важно да се избегне стреса, ако е възможно. Емоционално лабириалните хора трябва да вземат успокоителни и да посещават психотерапевт.
- В случай на болка в ставите на крайниците и спазмите на периферните съдове, е необходимо да се обърнете към лекаря и да преминат проучването.
Тези мерки ще спомогнат за намаляване на вероятността от автоимунни ревматични патологии.
Системни заболявания на съединителната тъкан:
- Система червен лупус;
- системна склеродермия;
- дифузни фасхи;
- дерматомиза (полиимизиране) идиопатична;
- болестта (синдрома) на ареин;
- смесена свързана тъканна болест (Sharpe синдром);
- ревматична полималгия;
- рецидивиращ полихендрит;
- рецидивиращ панинулит (болест на Weber-chrischene).
Водещи клиники в Германия и Израел за лечение на системни заболявания на съединителната тъкан.
Системни заболявания на съединителната тъкан
Системните заболявания на съединителната тъкан или дифузните заболявания на съединителната тъкан са група заболявания, характеризиращи се със системния тип възпаление на различни органи и системи, съчетани с развитието на автоимунни и имунокомплексични процеси, както и излишното фибромовация.
Системата от системни заболявания на съединителната тъкан включва следните заболявания:
. Система червен лупус;
. Системна склеродермийна;
. дифузни фасхи;
. Дерматомиозит (полиимиосит) идиопатичен;
. заболяване (синдром) на ареин;
. смесена свързана тъканна болест (синдром на Sharpe);
. ревматична полималгия;
. рецидивиращ полихендрит;
. Рецидивиращ панинулит (болест на Weber-chrischene).
В допълнение, в момента, тази група включва болест на Бехнет, първичен антифосфолипиден синдром, както и системни васкулити.
Системните заболявания на съединителната тъкан се комбинират помежду си чрез основната субстрат - съединителна тъкан - и подобна патогенеза.
Свързващата тъкан е много активна физиологична система, която определя вътрешната среда на тялото, идва от мезодерм. Свързващата тъкан се състои от клетъчни елементи и междуклетъчна матрица. Сред клетките на съединителната тъкан се разпределят от свързващите и тъкани - фибробласти - и техните специализирани сортове, като хасла, остеобласти, синовоцити; Макрофаги, лимфоцити. Местбелалната матрица, значително по-добра количествено клетъчна маса, включва колаген, ретикуларни, еластични влакна и основно вещество, състоящо се от протеогликани. Следователно терминът "колагеноза" е остарял, по-правилно име на групата - "системни заболявания на съединителната тъкан".
В момента се доказва, че в системни заболявания на съединителната тъкан се появяват дълбоки нарушения на имунния хомеостаза, изразени в развитието на автоимунните процеси, т.е. реакциите на имунната система, придружени от появата на антитела или чувствителни лимфоцити, насочени към антигени на техния собствен организъм (Autoantigen).
Автоимунният процес се основава на имунорегулаторния дисбаланс, експресиран в потискащ и увеличаваща се "помощник" на Т-лимфоцити, последвано от активиране на в лимфоцити и хиперпродукция на автоантитета на различна специфичност. В същото време патогенезата на автоантитела се осъществява чрез комплемент-зависима цитолиза, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, взаимодействие с клетъчни рецептори и в крайна сметка води до развитие на системно възпаление.
По този начин, общността на патогенезата на системните тъканни заболявания е нарушение на имунния хомеостаза под формата на неконтролиран синтез на автоанда и образуването на имунните комплекси антиген антитяло циркулира в кръв и фиксирани в тъканите, с развитието на тежко възпаление отговор (особено в микроциркулационни ролки, фуги, бъбреци и др.).
В допълнение към близката патогенеза, всички системни заболявания на съединителната тъкан са характерни за следните характеристики:
. Многофункционален вид предразположеност с определена роля на имуногенетични фактори, свързани с шестия хромозома;
. Еднакви морфологични промени (дезорганизация на съединителна тъкан, фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, генерализирано увреждане на съдовия канал - васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);
. сходство на индивидуалните клинични признаци, особено при ранен етап на заболяването (например синдром на Reino);
. Систественост, лезия полиорганичност (фуги, кожа, мускули, бъбреци, серозни черупки, сърце, бели дробове);
. Общи лабораторни показатели за възпалителна дейност;
. Обща група и характерни имунологични маркери за всяка болест;
. Затвори принципите на лечението (противовъзпалителни средства, имуносупресия, екстракорпорални методи за пречистване и пулсортикостероидна терапия в критични ситуации).
Етиологията на системните заболявания на съединителната тъкан се разглежда от позициите на многофакторната концепция за автоимунитет, според която развитието на тези заболявания се дължи на взаимодействието на инфекциозните, генетични, ендокринни и външни фактори (т.е. генетична предразположеност + Изчерпващи фактори, като стрес, инфекция, хидрофилиране, инхалация, нараняване, както и действие на генитални хормони, предимно женски, бременност, аборт - системни заболявания на съединителната тъкан).
Най-често външните фактори или изострят скритото наблюдение на заболяването, или са в присъствието на генетична предразположеност, стартиращи моменти на появата на системни заболявания на съединителната тъкан. Все още търсят специфични инфекциозни етиологични фактори, предимно вирусни. Възможно е все още вътрематочна инфекция, това се доказва от експерименти върху мишки.
Понастоящем натрупаните непреки данни за възможната роля на хроничната вирусна инфекция. Ролята на Pecornaviruses с полизозит, съдържащи РНК вируси - с морбили, рубеола, параграпа, пара, системно червено близалка, както и ДНК, съдържащи херпес вируси - Epstein-Bary Cytomegalovirus, е прост вирус на херпес.
Хронизацията на вирусната инфекция е свързана с определени генетични характеристики на организма, което прави възможно да се говори за неделизацията на генетичната природа на системните заболявания на съединителната тъкан. В семействата на пациентите, в сравнение със семействата на здрави и с популация като цяло, различни системни заболявания на съединителната тъкан се наблюдават по-често, особено сред роднините на първата степен на родство (сестрите и братята), както и като по-често поражение на моносизативните близнаци, отколкото dizigoty.
Многобройни проучвания показват връзката между превоза на някои HLA антигени (които са поставени на къса рамо на шестата хромозома) и развитието на конкретно системно заболяване на съединителната тъкан.
За разработване на системни клетки на съединителната тъкан, носителят II на HLA-D-гените, който е локализиран върху повърхността на В-лимфоцити, епителни клетки, клетки на костен мозък и др. Например, системният червен лупус е свързан с DR3 антиген на хистосъвместимост. Със системна склеродермия се наблюдава натрупването на А1, В8, DR3-антигени в комбинация с DR5-антигена, а на първичния синдром на шедните - високи връзки с HLA-B8 и DR3.
По този начин механизмът за развитие на такива сложни и множество заболявания, които са системни заболявания на съединителната тъкан, не е напълно проучена. Въпреки това практическото прилагане на диагностични имунологични маркери на заболяването и определянето на неговата дейност ще подобрят прогнозата в тези заболявания.
Системна червена Волчанка.
Системният червен лупус е хронично прогресивно полисиндромно заболяване на предимно млади жени и момичета (съотношението на болни жени и мъже 10: 1), които се развиват на фона на генетично определянето на имунорегулаторни механизми и води до неконтролиран синтез на антитела към. \\ T Собствените тъкани на организма с развитието на автоимунно и имунокомплекс хронично възпаление.
По своята същност, системният червен лупус е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и съдове, характеризиращи се с множество лезии на различна локализация: кожа, фуги, сърца, бъбреци, кръв, светлина, централна нервна система и други органи. В този случай висцералните лезии определят курса и прогнозата на заболяването.
Преобладаването на системния червен лупус нараства през последните години от 17 до 48 на 100 хиляди души. В същото време подобряването на диагнозата, ранното признаване на доброкачествени варианти на потока с навременна назначаване на адекватно лечение доведе до удължаване на продължителността на живота на пациентите и подобряване на прогнозата като цяло.
Началото на заболяването често може да бъде свързано с дълъг престой на слънцето в летен период, температурата пада при къпане, въвеждането на серуми, приемането на някои лекарства (по-специално периферни вазодилататори от хидролизиновата група), подчертава, Както и системният червен лупус може да започне след доставка, прехвърля абортите.
Смесват острия, подкуба и хроничен курс на заболяването.
Острата курс се характеризира с внезапен старт с болен пациент, висока температура, полиартрит, лезия на кожата от вида на централната еритема под формата на "пеперуда" с цианоза на носа и бузите. През следващите 3-6 месеца се развиват явленията на острия серозозит (плеврит, пневмонит, лупус нефрит, поражението на централната нервна система, менингоентифалита, епилептиформа), рязко загуба на тегло. Тежък поток. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години.
SubAcute Flow: началото на това, с обикновени симптоми, артралгий, повтарящ се артрит, различни неспецифични лезии на кожата под формата на дискотекст лупус, фотодерматоза на челото, шията, устните, ушите, горната част \\ t на гърдите. Отхвърли вълнообразен поток. Подробната картина на заболяването се формира за 2-3 години.
Отбеляза:
. Увреждане на сърцето, по-често под формата на война ендокардит на либиман-сак със седименти на митрален клапан;
. Части от Малгия, Моит с мускулна атрофия;
. Синдромът на Reino винаги присъства, доста често завършва с исхемична некроза на пръстите;
. лимфаденопатия;
. Лупус пневмонит;
. Нефрит, който не постига такава степен на дейност, както при остър поток;
. радикулити, неврит, плексит;
. Упорити главоболия, умора;
. Анемия, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия.
Хроничен ток: болест за дълго време се проявява чрез рецидиви на различни синдроми - полиартрит, по-рядко полипорозит, дискоминален синдром, синдроми на Рейно, Vergood, Epleptiform. На 5-10-та година на заболяването са прикрепени други лезии на органите (преходен фокусен нефрит, пневмонит).
Като първоначални признаци на заболяването трябва да се отбележи, че кожата се променя, треска, алианс, синдром на Рейно, диария. Пациентите се оплакват от нервност, лош апетит. Обикновено, с изключение на хронични олигозимптомични форми, болестта напредва бързо и развива пълна картина на заболяването.
С подробна картина на фона на полисиндромия, един от синдромите често започва да доминира, което ви позволява да говорите за Lupus Jade (най-често срещаната форма), Lupus EndoCarbage, лупус хепатит, лупус-пневмонит, невролияуси.
Промени в кожата. Симптомът на "пеперуда" е най-типичният еритематозен обрив по бузите, бузите, задната част на носа. "Пеперудата" може да има различни опции, вариращи от нестабилната пулсираща червена кожа с цианотичен нюанс в средната зона на лицето и до центробежна еритема само в областта на носа, както и дискокирани обриви, последвани от развитие на белег атрофия по лицето. Наред с други прояви на кожата се наблюдава неспецифична екскудатционна еритема върху кожата на крайниците, гърдите, признаците на фотодерматоза в отворени части на тялото.
Лезиите на кожата включват капилярен - финомислен хеморагичен обрив на подложките на пръстите, ноктите, дланите. Налице е повреда на лигавицата на твърд NEBA, бузите и устните под формата на енантиране, понякога с язви, стоматит.
Загубата на коса е доста ранна, крехкостта на косата се увеличава, така че трябва да се обърне внимание на тази функция.
Щетите от серозните черупки се наблюдават в огромния брой пациенти (90%) под формата на полипорозит. Най-често се срещат плеврит и перикардит, по-рядко асцит. Капаците не са разрушителни, с тенденция към пролиферативни процеси, водещи до унищожаване на плевралните кухини и перикард. Увреждането на серозните черупки е накратко и обикновено се диагностицира ретроспективно според племерикародиалните шипове или удебеляване на крайбрежната, междурелична и медиастинална плевра по време на рентгеновия преглед.
Лезията на мускулно-скелетната система се проявява с полиартрит, наподобяващ ревматоиден артрит. Това е най-често срещаният знак за символ на системен червен лупус (при 80-90% от пациентите). Тя е характерна и за преобладаващо симетричното увреждане на малките стави на четките, аспирацията, както и с глезените. С подробна картина на заболяването, дефигурирането на ставите се определя поради периартикуларния оток и в следващото - развитието на деформации на малки стави. Съчлененият синдром (артрит или артралгия) е съпроводен от дифузна Малгия, понякога теглигинити, избухвания.
Поражението на сърдечно-съдовата система се среща доста често, около една трета от пациентите. На различни етапи от заболяването перикардитите се разкриват с тенденция към рецидиви и ровска перикардия. Най-тежкото въздействие на сърцето е безотговорен ендокардит на лимбана-сак с развитието на хрулимпите на митрални, аортни и тройни клапани. С дълъг поток от процеса е възможно да се идентифицират признаци на дефицит на съответния клапан. Със системен червен лупус миокардин често се среща доста често (почти никога не е разпознат) или дифузен характер.
Те обръщат внимание на факта, че увреждането на сърдечно-съдовата система със системно червено блокира се извършва по-често, отколкото обикновено е възможно да се разпознае. В резултат на това трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациенти с болка в сърцето, сърцето, недостиг на въздух и др. Пациентите със системния червен лупус се нуждаят от задълбочен кардиологичен преглед.
Щетите на съдовете могат да се проявят под формата на синдром на кристал на кръвоснабдяването и (или) да се увеличи под влиянието на студ или размирици, характеризиращ се с парестезия, бледност и (или) цианотичност на кожата II-V пръсти , тяхното охлаждане.
Светлина поражение. Със системен червен лупус се наблюдава промяна на двоен знак: и в резултат на вторична инфекция на фона на намалена физиологична имунологична реактивност на тялото и лозус на белодробни съдове - лупус пневмонит. Възможно е също така усложнение, което се случва като следствие от лупус пневмонит, е вторична банална инфекция.
Ако диагнозата на бактериалната пневмония не представлява трудности, тогава диагнозата lupus-pneumonite понякога е трудна поради своята фино с преобладаваща локализация в интерфейс. Лупус пневмонит течове течове или участък от месеци; Характеризира се с нископроизводителна кашлица Нарастващ недостиг на дишане с оскъден търг и типичен рентгенов модел - мрежест структура на белодробния модел и дикрид ателектаза, главно в средните ниски лобове.
Бъбречна лезия (лупус гломерулонефрит, лупус jade). Често се определя в края на заболяването. Обикновено е характерно за периода на обобщение на системния червен лупус, но понякога това е ранен признак на болестта. Бъбречните лезии са различни. Фокален нефрит, дифузен гломерулонефрит, нефротичен синдром. Следователно, промените се характеризират в зависимост от варианта или синдрома в урината - протеинурия, цилиндрийска, хематурия или - по-често - с е-хипертензивна форма с хронична бъбречна недостатъчност.
Лезията на стомашно-чревния тракт се проявява главно от субективни знаци. С функционално проучване понякога е възможно да се открие неопределена болезненост в епигастрий и в областта на панкреатичната проекция, както и признаци на стоматит. В някои случаи хепатит се развива: по време на изследването има увеличение на черния дроб, болката му.
Поражението на централната и периферната нервна система е описана от всички автори, които са изследвали системния червен лупус. Характеризиращ се с различни синдроми: астене-вегетативен синдром, менингоензалит, менингоенфаломиелит, полиневрит-радикулит.
Щетите на нервната система възникват главно поради васкулит. Понякога психозата се развива - или на фона на кортикостероидната терапия като нейното усложнение, или поради чувството за безнадеждност на страданието. Може би епилептик синдром.
Синдромът на Verlgood (автоимунна тромбоцитопения) се проявява чрез обриви под формата на хеморагични петна с различни размери върху кожата на крайниците, гърдите, корема, върху лигавиците, както и кървене след малки наранявания.
Ако определението за вариант на системата Red Lupus е важно за оценката на прогнозата на заболяването, след това да се определи тактиката на пациента, е необходимо да се изясни степента на активност на патологичния процес.
Диагностика
Клиничните прояви са разнообразни и активността на заболяването при един и същ пациент се променя с времето. Общи симптоми: слабост, загуба на телесно тегло, треска, анорексия.
Кожни лезии:
Отстъпка огнища с хиперемични ръбове, инфилтрация, атрофия на белег и депигумент в центъра с блокиране на кожни фоликули и телегонгазазис.
Еритема в зоната "деколит", в областта на големи фуги, както и под формата на пеперуда по бузите и крилата на носа.
Фотосибилизация - подобряване на чувствителността на кожата към ефектите на слънчевата светлина.
Пространи кожата червен лупус - общи полициклични акваларни огнища върху лицето, гърдите, шията, крайниците; Телеанхекта и хиперпигментация.
Загуба на коса (алопеция), генерализирана или фокална.
Pannaculit.
Различни прояви на кожен васкулит (лилав, уртикария, почти газ или подчинени микрофаркти).
Mesh Lidio (livedo reticularis) често се наблюдава с антифосфолипиден синдром.
Лезията на лигавиците: хилей и безболезнена ерозия върху лигавицата на устната кухина се намират в една трета от пациентите.
Дефекция на ставите:
Artralgia възниква от почти всички пациенти.
Артритът е симетричен (по-малко като асиметричен) неерозивен полиартрит, най-често засягащи малки стави от четки, лъчи и колянни съединения.
Хроничен лупус артрит се характеризира с постоянни деформации и контрактури, наподобяващи ставни лезии с ревматоиден артрит ("Swean Swan", странично отклонение).
Асептичната некроза е по-често глава на бедрената кост и рамото.
Мускулното поражение се проявява от малгуст и / или проксимална мускулна слабост, много рядко - синдром на Миастхания.
Увреждане на светлината:
Пуррити, сухи или изпускателни, по-често от едностранно, се наблюдават при 20-40% от пациентите. Със суха плеврит, шумът на триенето на плевата е характерен.
Напишете пневмонит, открийте относително рядко.
Изключително рядко наблюдавайте развитието на леката хипертония, обикновено като последица от повтарящ се емболизъм на светлинни съдове с антифосфолипиден синдром.
Увреждане на сърцето:
Перикардитът (обикновено сух) се наблюдава при 20% от пациентите с SC. За ЕКГ, промените в Т. Т.
Миокардитът обикновено се развива с висока активност на заболяването, проявява се нарушения на ритъма и проводимост.
Грешката на ендокарда се характеризира с удебеляване на митрални клапи, по-рядко аортна клапа. Обикновено протича асимптоматично; Той се открива само в ECHOCA (често се открива с антифосфолипиден синдром).
На фона на високата активност на SLE, може да се развие васкулит на коронарните артерии (коронариит) и дори миокарден инфаркт.
Бъбречна поражение:
Близо 50% от пациентите се срещат нефропатия. Моделът на лупус нефрит е изключително разнообразен: от резистентната протеинурия и микрохематурия до бързо прогресирания гломерулонефрит и крайния етап на CPN. Съгласно клиничната класификация се отличават следните клинични форми на лупус нефрит:
фегrogressing Lupus Jade;
нефротичен синдром;
нефрит с тежък синдром на урина;
нефрит с минимален синдром на урината;
субклинична протеинурия.
Според класификацията на СЗО се различават следните морфологични видове лупус нефрит:
клас I - без промяна;
клас II - Менетанич заемат нефрит;
клас III - фокален пролифератиращ млечен нефрит;
клас IV - дифузен пролиферативен милчански нефрит;
клас V - мембрана Лупус Джейд;
клас VI - хронична гломеросклероза.
Поражение на нервната система:
Главоболие, по-често от мигренозната природа, устойчиви на не-нуклеидни и дори наркотични аналгетици.
Конвулсивни припадъци (големи, малки, по вид времева епилепсия).
Поражението на черепния и по-специално визуалните нерви с развитието на нарушенията на визията.
Инсулт, напречен миелит (рядко), хорея.
Периферната невропатия (симетрична чувствителна или мотор) се наблюдава при 10% от пациентите с SC. Тя включва множество мононерит (рядко), синдром на Guienyen-Barre (много рядко).
Остра психоза (може да бъде като проявление на SD и да се развива на фона на лечението с високи дози глюкокортикоиди).
Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта, деменция.
Поражението на ретикулоендонелната система най-често се проявява от лимфаденопатия, което корелира с дейността на SD.
Други прояви: Синдром на Schogren, Rhino Phenomenon.
Лабораторни изследвания
Общ анализ на кръвта.
Увеличението на ESP е нискочувствителен параметър на активността на заболяването, тъй като понякога отразява наличието на интеркурална инфекция.
Левкопения (обикновено лимфопения).
Хипохромна анемия, свързана с хронично възпаление, скрито стомашно кървене, допускане на някои лекарства; При 20% от пациентите - светкавица или умерена, в 10% - изразена кумбс-позитивна автоимунна хемолитична анемия.
Тромбоцитопения, обикновено с антифосфолипиден синдром.
Общ анализ на урината: откриване на протеинурия, хематурия, левкоцитегрия, тежестта, която зависи от клиничната и морфологичната версия на лупус нефрит.
Биохимични изследвания: увеличаването на CRH е нехарактерно; Нивото на серумния креатинин корелира с дефицит на бъбречни функции.
Имунологични изследвания.
Анти-ядрено при - хетерогенна популация на автоантитера реагира с различни компоненти на клетъчното ядро; Тяхното отсъствие поставя диагностицирането на съмнение.
Le-клетки (от лат. Лупус еритематозус - червена волканка) - левкоцити, фагоцинтизиран ядрен материал; Тяхното откриване може да се използва като тест за ориентиране при липса на по-информативни изследвания, но Le клетките не са включени в системата на SD критериите поради ниска чувствителност и специфичност.
Към фосфолипидите са положителни в случаите на SD, придружени от антифосфолипиден синдром.
Изследване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) или неговите компоненти (Сз и С4); Тяхното намаляване корелира с намаление на активността на нефрит. Учасняването на SM-, RO / SSA-, LA / SSB-AG е важно за определяне на клиничните и имунологични подтипове на SLE, но ниска въртене в рутинна практика.
Инструментални изследвания
ЕКГ (нарушена регистрация, ритъм в миокарда).
ECHOCG (удебеляване на клапан се пестери с ендокардит, излив по време на pericardius).
Рентгенография на гръдните органи - със съмнение за плеврит, за диагностика на интеркурзионна инфекция (включително туберкулоза) в случаи на температурна реакция, увеличаване на CRP и / или увеличаването на ЕСР, които не корелират с активността на заболяването.
Fegds - за оценка на първоначалното състояние на лигавицата на стомаха и контрола на промените на фона на лечението.
Денситометрия - Да се \u200b\u200bдиагностицира степента на остеопороза, избирайки естеството на лечението.
Рентгенов лъч на ставите - за диференциална диагноза на ставни синдром (неерозивен артрит), усъвършенстване на произхода на синдрома на болка (асептична некроза).
Бъбречна биопсия - за изясняване на морфологичния тип твърда нефрит, изборът на патогенетична терапия.
Лечение
Обект за терапия
Постигане на клинично и лабораторно опрощаване на болестта.
Предотвратяване на поражението на жизнените органи и системи, на първо място, бъбреците и централната нервна система.
Показания за хоспитализация
Треска.
Признаци на дифузно увреждане на централната нервна система.
Хемолитична криза.
Активни форми на лупус нефрит.
Тежка едновременна патология (леко кървене, миокарден инфаркт, стомашно-чревно кървене и др.).
Принципи на лечение на системен червен лупус
Основните задачи на сложната патогенетична терапия:
. потискане на имунната възпаление и имунокомплекс патология;
. Предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;
. Лечение на усложнения, възникнали в процеса на имуносупресивна терапия;
. Въздействие върху отделни, рязко изразени синдроми;
. Отстраняване от тялото на циркулиращите имунни комплекси и антитела.
Основният метод за лечение на системен червен лупус е кортикостероидната терапия, която остава средство за избор дори при първоначалните етапи на заболяването и с минимална активност на процеса. Следователно, пациентите трябва да бъдат върху диспансерното счетоводство, така че при първите признаци на обостряне на болестта лекарят може да назначи своевременно кортикостероиди. Дозата на глюкокортикостероидите зависи от степента на активност на патологичния процес.
При разработването на усложнения присвои:
. антибактериални средства (при интеркурална инфекция);
. анти-туберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, най-често белодробна локализация);
. Инсулинови препарати, диета (с захарен диабет);
. противогъбични агенти (под кандидоза);
. Курсът на терапия против размер (с появата на "стероидни" язви).
Учене в търпение
Пациентът трябва да е наясно с необходимостта от лечение с дългосрочно (през целия живот), както и пряка зависимост от резултатите от третирането срещу точността на препоръките. Отрицателните ефекти на слънчевата светлина върху хода на заболяването трябва да бъдат обяснени (провокация на обостряне), значението на контрацепцията и планирането на бременността по медицински контрол, като се вземат предвид дейността на заболяването и функционалното състояние на жизнените органи. Пациентите трябва да са наясно с необходимостта от редовен клиничен и лабораторен контрол и да знаят проявите на страничните ефекти на приложимите лекарства.
Прогноза
Понастоящем оцеляването на пациентите се е увеличило значително. 10 години след установяване на диагнозата, тя е 80%, а след 20 години - 60%. В първоначалния период на заболяването, увеличаването на смъртността е свързано с тежко увреждане на вътрешните органи (преди всичко, бъбреците и ЦНС) и интеркуративните инфекции, в края на периода, смъртоносните резултати често се дължат на атеросклеротичното увреждане на съдовете .
Факторите, свързани с неблагоприятна прогноза, включват:
увреждане на бъбреците (особено дифузен пролиферативен гломерулонефрит);
артериална хипертония;
мъжки;
началото на болестта на възраст под 20 години;
антифосфолипиден синдром;
висока активност на заболяването;
тежко увреждане на вътрешните органи;
закрепване на инфекция;
усложнения на лекарствената терапия.
Системна склеродермия (системна склероза)
Системната склеродермий е прогресивно системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризираща се с влакнест склеротични промени в кожата, строма на вътрешните органи (бели дробове, сърце, храносмилателен тракт, бъбреци), отразяваща обща възраст под формата на обикновен синдром на Rhino .
Системната склеродермия е типична колагенова болест, свързана с излишното образуване на колаген поради нарушаване на функционирането на фибробластите. Разпространение - 12 на 1 милион души, по-често при жени.
Етиологията на системната склеродермия е сложна и не е достатъчно проучена. Основните компоненти са взаимодействието на неблагоприятните и ендогенни фактори с генетична предразположеност.
Основата на патогенезата на системната склеродермия е нарушена имунитет, неограничено образуване на колаген, съдови процеси и възпаление.
Клиничната картина на заболяването се характеризира с полиморфизъм и полисиндромност. За системна склеродермия характерна поражение:
. Кожа - плътно подуване (главно при четки, лице), влошаване, атрофия, хиперпигментация, амортизационни обекти);
. Съдове - синдром на Reino - ранен, но постоянен симптом, съдови трофични промени, цифрови язви, роби, некроза, телеганганка;
. мускулно-скелетната система - артрита, артрит, влакнести договори, malgia, миозит, мускулна атрофия, калцификация, остеолиза;
. храносмилателния тракт - дисфагия, дилатация на хранопровода, стесняване в долната трета, отслабването на перисталтиката, рефлукс-езофагит, стриктност на хранопровода, дуоденит, частична чревна обструкция, синдром на смукване;
. Респираторни органи - фибрилизирана алвеолит, базална пневмофиброза (компактна, кистична), функционални нарушения на рестриктивен тип, белодробна хипертония, плеврит (по-често - лепило);
. Сърца - миокардит, кардиофроза (фокална, дифузна), миокардна исхемия, ритъм и нарушения на ритъм и проводимост, ендокардична склероза, перикардит, по-често лепило);
. бъбреци - остра склеродермична нефропатия (склеродермична бъбречна криза), хронична нефропатия от прогресивен гломерулонефрит към субклинични форми;
. Ендокринни и нервни системи - нарушаване на функциите на щитовидната жлеза (по-често - хипотиреоидизъм), по-рядко - секс жлези, импотентност, полиневропатия.
От общите прояви на заболяването, типично за загубата на телесно тегло с 10 кг и повече и треска (по-често - субфризър), често придружаваща активната фаза на развитието на съдова склеродермия.
Лабораторната диагноза на съдовата склеродермий включва общоприети остри фазови реакции и изследването на имунния статус, което отразява възпалителната и имунологичната активност на процеса.
С дифузна форма се отбелязва генерализирана кожа, включително кожата на тялото и с ограничена, тя е ограничена до кожата на четките, спиране, лице. Комбинацията от съдова склеродермийна (синдром на припокриване) с други заболявания на съединителната тъкан - признаци на системен червен лупус и т.н. - среща напоследък донякъде по-често. Ювенилна съдова склеродермийна се характеризира с началото на заболяването под 16 години, често фокусни лезии на кожата и по-често - хроничен поток. При висцерал васкуларната склеродермия преобладава поражението на вътрешните органи и кръвоносните съдове, а промените в кожата са минимални или липсват (рядко се случва).
Острият, бързо прогресивен курс се характеризира с развитието на генерализирана кожа фиброза (дифузна форма) и вътрешни органи (сърце, белите дробове, бъбреците) през първите 2 години от началото на заболяването. Преди това този курс на потока завършваше очарован; Съвременната активна терапия подобри прогнозата на тази категория пациенти.
С подцелевият поток преобладават признаци на имунната възпаление (плътна подуване на кожата, артрит, миозит), често се припокриват синдром. Десетгодишната преживяемост с подкумен курс на съдова склеродермия е 61%.
За хроничен поток от васкуларна склеродермия типична съдова патология. В дебютния синдром на рейн, последван от развитието на кожни промени (ограничена форма), увеличаването на съдовите исхемични разстройства, висцералния патология (лезия на стомашно-чревния тракт, белодробна хипертония). Прогнозата е най-благоприятна. Десетгодишно оцеляване на пациентите - 84%.
Лечение на съдова склеродермия
Основните аспекти на сложната терапия на съдовата склеродермия: противотифове, съдови лекарства, противовъзпалителни средства и имуносупресори, екстракорпорални методи: плазмафереза, хемосор, фотохемотерапия, местна терапия, стомашнопротектори, балнео- и физиотерапия, листо, масаж, хирургично лечение: пластична хирургия (на лицето и д-р), ампутация.
Медицинска рехабилитация със системни заболявания
съединителната тъкан
Показания за физическа рехабилитация и санаторно-курортно лечение в системни заболявания на съединителната тъкан:
. предимно периферни прояви на заболяването;
. хроничен или подкумен курс с активността на патологичния процес не по-висока от I степен;
. Функционалният неуспех на мускулно-скелетната система не е по-висок от II степен.
Противопоказания за физическо и функционално и санаториум-курортно лечение със системни заболявания на съединителната тъкан:
. Общи противопоказания, които изключват посоката на пациентите в курортите и в местните санаториуми (остри възпалителни процеси, доброкачествени и злокачествени неоплазми, кръвни заболявания и кръвообразуващи органи, кървене и тенденция към тях, туберкулоза на всякаква локализация, дефицит на кръвообращението II и III -IV функционален клас, висока артериална хипертония, изразени форми на тиреотоксикоза, смекма, диабет, заболявания на бъбреците с нарушена функция, всички форми на жълто, цироза на черния дроб, психично заболяване);
. предимно висцерални форми на системни заболявания на съединителната тъкан;
. изразени функционални нарушения на мускулно-скелетната система със загуба на способност за самообслужване и независимо движение;
. Лечение с големи дози кортикостероиди (повече от 15 mg преднизолон на ден) или получават цитостатици.
Бременност на съединителната тъкан и системни заболявания
Честотата на комбинацията от бременност и системният червен лупус е около един случай на 1500 бременни жени. Пациентите със системен червен лупус стават пациенти от общи институции само през последните години. Преди това това заболяване рядко се среща и обикновено завършва с букви. Понастоящем системният червен лупус се среща по-често и има най-добрата прогноза.
Въпреки че данните за влиянието на системния червен лупус за бременност се разрушават, съгласно обобщените данни се наблюдава нормален родове в 64% от случаите. Има информация за по-висока честота на усложненията (38-45%): аборт на бременност, развитие на късна токсикоза, преждевременна родова смърт, вътрематочна смърт. Силно със системна червена бляскава и перинатална смъртност, свързана с факта, че промените в съединителната тъкан в плацентата се срещат с последващо възпаление на хорионните съдове и некроза на плацентата. Раждането при пациенти със системен червен лупус често се усложняват от аномалиите на генеричната активност, кървящи в периода след раждането.
Деца, родени в майки, пациенти със системен червен лупус, обикновено не страдат от това заболяване и се развиват нормално, въпреки факта, че в кръвта те продължават да се намират в първия 3-месечен трансплантационен трансплантиран лупус фактор. Въпреки това, при такива деца над честотата на откриване на вродена пълна атриовентрикуларна блокада поради трансплавновесното увреждане чрез антинуклейни антитела на проводящата система на сърцето.
Ефектът от бременността за системен червен лупус е неблагоприятен. Както вече споменахме, бременността, раждането, аботът може да идентифицира или провокира началото на болестта. Обикновено проявлението на заболяването или нейното обостряне се случва в първата половина на бременността или за 8 седмици след раждането или аборта. Появата по време на бременност или в периода на треска от следрода на растежа, съчетан с протеинурия, артралгия, обрив по кожата, трябва да се мисли за системната червена волканка. Абортите, направени през първите 12 седмици от бременността, обикновено не причиняват обостряне на системен червен лупус. Най-честата причина за смърт пациенти със системен червен лупус след доставката е поражението на бъбреците с прогресивна бъбречна недостатъчност.
В II-III тримеслата на бременността опрощаването на заболяването е по-характерно, което се дължи на началото на функционирането на надбъбречните жлези и увеличаване на броя на кортикостероидите в родителския организъм.
Така, жените, страдащи от системен червен лупус, трябва да избягват появата на бременност, като се използват различни видове контрацепция (за предпочитане интраутринови продукти, тъй като оралните хормонални контрацептиви могат да доведат до синдром на лупус).
Бременността е противопоказана при остър поток на системен червен лупус, изразен лупус гломерулонефрит с артериална хипертония. При пациенти с хроничен поток от системен червен лупус, незначителни признаци на бъбречни щети и нестабилна артериална хипертония, въпросът за възможността за бременност и раждане се решава индивидуално.
Системната склеродермия при бременни жени е рядкост, тъй като клиничните му прояви се срещат при жени, които вече са на възраст 30-40 години.
По време на бременност, обострянето на системната склеродермий може да доведе до тежка нефропатия с резултат в бъбречна недостатъчност, който може да стане фатален по време на бременност или малко след раждането.
Като се има предвид, че дори и с неусложния курс на заболяването по време на бременност, съществува заплаха от рязко влошаване след раждането, ограниченията във фармакотерапията (по време на бременност, D-пенициламин, имуносупресори, аминохинолин, балнеолечение), висока честота на преждевременно раждане, мъртво раждане, Хипотрофични аномалии, деца, както и висока перинатална смъртност, пациенти с бременност с склеродермия трябва да се считат за противопоказан.
Превантивна работа в системни заболявания
съединителната тъкан
Има няколко вида превенция: първичен - предотвратяване на появата на системно заболяване на съединителната тъкан; Вторична - превенция на рецидивите на вече съществуващото заболяване, по-нататъшно развитие на патологичния процес и офанзива на увреждания и тренировки - насочени към предотвратяване на прехода на инвалидност във физически, умствени и др. Дефекти.
Първичната профилактика на системния червен лупус се основава на идентифициране на лицата, застрашени от това заболяване (главно роднини на пациенти). Ако са открити, дори един от симптомите - устойчиви левкопения, антитела към ДНК, увеличаване на ESP, хипергамаглобулинемия или други признаци на предварителни настройки - трябва да ги предупреждава от прекомерно оздравяване, суперкултура, ваксинации, използване на физиотерапевтични процедури (например, \\ t ултравиолетово облъчване, кал.). Специално внимание трябва да се обърне на пациентите с опасен лупус. За да се предотврати обобщаването на патологичния процес, такива пациенти не трябва да получават ултравиолетово облъчване, лечение със златни препарати, курортно лечение.
Вторичната профилактика на системния червен лупус включва комплекс от медицински и развлекателни дейности:
. Внимателно диспансерно наблюдение;
. Постоянен дневен и дългосрочен прием на хормонални лекарства в поддържащи дози и при първоначални промени в състояние на пациент, подписване на евентуална обостряне на заболяването, увеличаване на дозата на глюкокортикостероиди. Глюкокортикостероидите и аминохинолиновите лекарства могат да бъдат отменени само при възникване на пълна ремисия;
. Режимът на пациента трябва да бъде страхотен, лек, но, ако е възможно, втвърдяване (сутрешна гимнастика, неуморни упражнения и тренировки, кърпички с топла вода, дълготрайни разходки в чист въздух). Рутината на деня трябва да включва 1-2-часов сън през деня. Терапевтичното хранене трябва да бъде с ограничаване на сол за готвене и въглехидрати, богати на протеини и витамини;
. Пациентите трябва да се избягват изолацията, хипотермия, ваксинации, ваксинации и серумно приложение (с изключение на жизненоважни), различни оперативни интервенции;
. Необходимо е внимателно да се извършат фокусите на инфекцията. При влошаване на фокална или интеркурална инфекция за наблюдение на леглото режим, да се приемат антибактериални, десенсибилизиращи агенти. С неизбежността на хирургичната интервенция, последният трябва да се извършва под покритието на повишени дози глюкокортикостероиди и антибактериални лекарства;
. Препоръчително е да се предпази кожата от пряка слънчева светлина, като се използва кремове за фотоклетки, когато се зачервява лицето, смазва кожата с кортикостероидни мехлеми.
Вторична и третична превенция със системен червен блоки е затворен с въпроси от социална и професионална рехабилитация, медицинска и социална експертиза. Временното увреждане на пациентите е установено, когато заболяването е изостряно, наличието на клинични и лабораторни признаци на активността на патологичния процес. Продължителността на периода на увреждания варира значително, времето на временното увреждане зависи от клиничния вариант на заболяването и условията на труд.
Задачата на психологическата рехабилитация е одобрението на пациента на вярата в способността му да работи, борбата срещу отчуждението чрез улесняване на участието на пациента в обществения живот. Систематичната терапия и правилната психологическа ориентация позволяват на пациента да остане активен член на компанията за дълго време.
Първичната профилактика и диспенсаризацията на пациенти със системна склеродермия са подобни на тези със системен червен лупус.
Вторичната профилактика на обостряния е свързана със систематичната на всеобхватната терапия.
Спешни състояния в клиниката на системни заболявания
съединителната тъкан
Следните симптоми и синдроми могат да се срещнат в клиниката на системни заболявания на съединителната тъкан:
. Остри нарушения на мозъчната циркулация, причинени от емболия на мозъчните съдове, кръвоизлив в мозъчното вещество или под корпуса (хеморагичен инсулт), както и церебрален васкулит (тромбоваскус). Диагностиката и лечението на остри нарушения на церебралната циркулация трябва да се извършват заедно с невропатолога. На първия етап, преди да изяснят естеството на нарушенията на мозъчната циркулация - пациентът е предписан пълен мир и извършва така нареченото недиференцирано лечение, насочено към нормализиране на жизнените функции - сърдечно-съдова активност и дишане;
. Психозите рядко се появяват, може да се появи със системен червен лупус, понякога системна склеродермийна, нодула. В основата на психоза лежи енцефалит или церебрален васкулит. Симптомите могат да бъдат различни: шизофреноид, параноид, деридоид, депресивни синдроми. Терапевтичната тактика, определена във връзка с психиатър, главно зависи от причината за психоза: ако е причинена от системни заболявания на съединителната тъкан (обикновено със системен червен лупус), трябва да се увеличи дозата на глюкокортикостероидите; Ако причината е стероидна терапия, тя трябва незабавно да бъде отменена;
. Артериалната хипертония при системни заболявания на съединителната тъкан обикновено е нефрогенен и се среща главно в системния червен лупус и системната склеродермия;
. Надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност). Преките причини за появата на кризата са внезапно премахване на глюкокортикостероиди или всяка ситуация, изискваща повишено производство на ендогенни кортикостероиди (експлоатация, нараняване, инфекция, стрес и др.);
. Стомашно-чревно кървене. Причините за тях са обелени-хеморагични стомашни лезии и тънко черво, главно произход на наркотици. Значително по-рядко се появява кървене в резултат на лезии, причинени от системните свързващи тъканни заболявания (системна склеродермийна, дерматомиомия и други). Пациентът трябва незабавно да бъде хоспитализиран в хирургическа болница;
. Бъбречната недостатъчност е огромно състояние, развиващо се с така наречения истински склеродермичен бъбрек, лупус джейд и нодул periagerititeite. Тя може да бъде остър и хроничен. Лечението се извършва по традиционни методи, хемодиализата е най-ефективна. В случаите на неефективност на хемодиализа те прибягват до хирургични методи за лечение - нефректомия, след което ефективността на хемодиализа е значително повишена и бъбречна трансплантация;
. Синдромът на Neftyal е тежко, често спешно състояние, особено развиващо се. Той се среща главно при пациенти с лупус нефрит. Истинска опасност, въпреки тежестта на проявите на нефротичен синдром, това не е сам, а постоянно прогресираното поражение на бъбреците;
. Остри хематологични нарушения - тромбоцитопенични и хемолитични кризи. Тромбоцитопеничните кризи се развиват на фона на симптоматичния тромбоцитопен лилав - синдром на Vergood, наблюдаван главно със системен червен лупус и рядко - със системна склеродермия. Със системен червен лупус тромбоцитопеното лилаво може да бъде ранно и само клинично проявление на заболяването - неговия "хематологичен еквивалент". На срещата се появяват хемолитични кризи на фона на автоимунна хемолитична анемия със системен червен лупус или системна склеродермия;
. Коремният синдром (False "Синдром на остър корем) е по-често, когато системният червен лупус, по-рядко дерматомия. Тази остра коремна болка може да бъде придружена от гадене, повръщане, чревни разстройства (забавяне на изпражненията и газове или диария). Отличителната характеристика на коремния синдром трябва да се счита за липсата на истинска "остра корема" на яркостта на симптомите с постоянното увеличение на степента на нейната тежест. Тактиката на изчакване ни позволява обикновено да наблюдаваме обратното развитие на симптомите, особено когато назначаването на стероидна терапия;
. Нарушения в дихателната система - остри възпалителни лезии на белите дробове (пневмонит), остър и повтарящ се белодробен васкулит, бронховски синдром, ексудатично (обикновено хеморагично) плеврит, пневмоторакс;
. Остри нарушения на сърдечния ритъм.
Университетска клиника Фрайбург.
Universitätsklinikum Freiburg.
Катедра по ревматология и клинична имунология
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Ръководител на департамента на проф., D.m. Питър Вайс (проф. Д-р Мед. Петър Вайд).
Клонът е специализиран в заболяванията на автоимунната система.
Дейности:
Системни заболявания на съединителните тъкани
. Системна червена Волчанка.
. MSP
. Антифосфолипиден синдром
. Склеродермия
. Болест на сит (синдром) - агрегат
. Кожа Polyimiosit.
. Болест на Хортън / Полималгия
. Arteritus Oaksu.
. Болест на вегетарията
. Нодуларен полиартрит
. Грануломатоза (синдром на Charga - Щраус)
. Криоглобулинемичен васкулит
. Болест на Шухейн
. Болест на Бехнет
. Ормонд болест
. Подкрепена от тромбангт (болест на Vinyward-Burger)
. Тапицерия васкулит
Клиники за асоцииране Есен-ZUDE
Kliniken Essen Süd.
Католическа клиника на Сейнт Йосиф
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH.
Клиника по ревматология и клинична имунология, Есен
Klinik Für Rheumatologie und Klinische Immunologie
Клиниката включва:
. Стационарно отделение
. Амбулаторна служба
. Катедра по терапевтична гимнастика и физиотерапия
. Ревматологична и имунологична лаборатория
Клиниката е един от ревматологичните центрове в Германия в Северен Рейн Вестфалия.
Главен лекар на клиниката: проф., D.m., Christoph Spker (проф. Д-р Мед. Christof Specker).
Завършил е мед. Университет на Дюселдорф със специализирани системни заболявания
1983-1986 Научен асидент в отделянето на диагностичната радиология, лъчева терапия и ядрена медицина, клиниката на Св. Лукас, Neuss
1986-1991 Научен асистент в Центъра за вътрешна медицина и неврология (клиника по ендокринология и ревматология)
1991 г. главен лекар за ендокринологична клиника и ревматология, UNI клиника Дюселдорф
1992 Специализация "Терапевтична ревматология"
1994 Глави. Доктор по нефрология и ревматологична клиника, UNI клиника Дюселдорф
1999 Защита на дисертацията.
1997 Допълнителна специализация "Физиотерапия"
От глави 2001 година. Доктор клинична ревматология и клинична имунология
Научна специализация:
Изследвания в областта на възпалителните ревматоидни заболявания и въвеждането на системата EDV в областта на ревматологията. Повече от 40 научни публикации в специализирани публикации и повече от 10 доклада в специализирани публикации в областта на ревматологията.
Клинична специализация:
Възпалителни ревматоидни заболявания
От 1995 г. разработване на концепцията и поддръжката на германския информационен портал "Rheuma.net" за лекари и пациенти.
Той е член на следните общности:
Германско дружество по ревматология
Съюз на терапевтите на Германия
Общество на вътрешната медицина Северен Рейн Вестфалия
Автор, консултант и научен редактор на ревматологичното списание (официален печат на немското дружество на ревматологията)
Научен консултант на списания: Скандинавски вестник на ревматологията, международно ревматологично списание
От 2000 г. насам на секция "Диагностика" в книгата "Диагностика и терапия на вътрешни болести"
Притежава английски и италиански
Специализация на клиниката
Клиниката е удължила повече от 25 години и принадлежи към една от малкото клиники на Северен Рейн Вестфалия в областта на ревматологията.
. Клиниката предлага пълна гама от общи и специализирани видове диагностика (сонография, доплерови проучвания на фуги и вътрешни органи) във връзка с клиниката по клинична радиология.
. Имунологични системни заболявания (не само фуги, но и вътрешни органи)
. Имунологични системни заболявания (колагенози, склеродерми, полиизосит, червен лупус)
. Вакулит (болест на вегетарите, микрокупични полианхиции, синдром на Щраус)
Болнично лечение
Комплексните ревматологични проблеми, тежкият курс на заболяването или пациентите с неясни симптоми се подлагат на лечение и диагностика в стационарния режим. В клиниката 30 легла в общия бранш, както и 10 легла в отделянето на интензивна терапия. При пациенти, които са болнично лечение в клиниката, физиотерапевтите работят по индивидуално разработени програми.
Университетска клиника Аахен
Universitätsklinikum Aachen.
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медицинска клиника II - нефрология и имунология
Втората медицинска клиника на Аахенския университет под ръководството на доктора на медицинските науки професор Юрген Фрол (Univ.-проф. Д-р Мед. Jürgen Flöge) е главно лечението на бъбречни заболявания (нефрология), хипертония, ревматологията и имунологичните заболявания .
Клиниката разполага с 48 стационарни легла, 14 легла със специална интензивна терапия.
Всяка година в клиниката се лекува до 1400 пациенти и до 3500 амбулаторни пациенти.
Основни направления:
. Ревматологични заболявания, особено изискващи имуномодулаторна терапия
. Заболявания на имунната система
. Системни заболявания на съединителната тъкан
Основни лечения:
. Медицинска специфична и неспецифична терапия
. Химиотерапия
. Имуномодулаторна терапия
Рехабилитационни центрове
Център за рехабилитация "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Главен лекар Клиника Шутбад - Доктор на медицинските науки Фолдхард Фишинг (д-р Мед. Волхардския диск).
Специализирана рехабилитация ортопедична и ревматологична клиника Schutbad се намира в Бутшад, курортната зона на Аахен на кръстовището на границите на трите държави - Германия, Белгия и Холандия, в световноизвестния естествен източник на термични минерални води. Курортната зона на Burtside се отнася до един от най-известните водни курорти в Европа, пациентите от цял \u200b\u200bсвят идват тук, за да бъдат третирани тук.
Клиниката Шевербад има 210 легла, удобни и оборудвани с най-модерното медицинско оборудване. Високото ниво на медицина се съчетава с добро местоположение на клиниката в пешеходната зона на историческата част на града, в долината, където се събират планината Ардени и Иифел. Зоната е заобиколена от паркове, които създават уникален микроклимат, който е неразделна част от терапията. Традициите на терапевтичното използване на натурални минерални води на региона на Burtshaid бяха поставени от древните римляни и оттогава бяха успешно използвани за лечение на най-широката гама от болести. Bufshaid термалната минерална вода е в основата на всички водни процедури, които се държат в клиниката на Шевербад.
Медицинското понятие на клиниката се основава на принципа на комплексното намаляване и превантивно лечение на пациенти с ортопедични, ревматологични и свързани заболявания, използвайки специална водна гимнастика (отделна концепция за пациенти с дегенеративни дистрофични лезии на различни гръбначни секции), балнео и фентерапия, Физиотерапия, специални форми на масаж, включително - лимфен дренаж, кинезитерапия. Клиниката разполага с плувен басейн с естествена минерална вода, сауна. Много внимание се обръща на диетата терапия. В необходимите случаи в лечебния комплекс се включва лекарствена терапия.
Клинични диагностични способности на Slutbad:
. Радиологични методи
. Функционални методи на изследване - ЕКГ, включително дневно и с товар
. Награда
. Електрофизиологични измервания
. Автоматични системи за анализ на системата за невромускулна система
. Пълна гама от ултразвуково изследване на ставите, вътрешните органи, доплерзонография
. Пълен спектър от лабораторно изследване на кръв и урина
Клиничен профил Шутбад
Клиниката за рехабилитация на Swverbad следва една терапевтична програма, която е насочена не само към подобряване на функционалния дефицит, но и върху психосоциалната рехабилитация.
Рехабилитационната клиника на Schutbad е специализирана ортопедична и ревматологична клиника, която провежда стационарна и амбулаторна рехабилитация. Спектърът на индикациите обхваща ревматични и дегенеративни заболявания на устройството на двигателя, както и последствията от произшествия и наранявания.
Основната посока на клиниката е PDL след операциите на опорно-двигателния апарат, включително операции по замяната на ставите и операциите на гръбначния стълб.
Клиниката Шевербад работи в тясно сътрудничество с най-голямата европейска клиника - медицински център на университета Аахен, предимно с клиниката на неврохирургия (глава - неврохирург с световно име, съпредземен доктор на медицинските науки професор Гилцбах), клиника ортопедия ( Ръководител - председател на алиартинския съюз на ортопедичните травматизи, доктор медицински науки професор Nithardt), клиника за вътрешни болести - гастроентерология и ендокринология (ръководител - доктор на медицински науки професор Трутроген). Това сътрудничество ви позволява да комбинирате мерките за рехабилитация с най-съвременните високо специализирани, често уникални изследователски методи в сложни диагностични случаи. Според резултатите от тези проучвания се вземат колегиално решение относно условията на терапевтични мерки, се разработват дългосрочни препоръки за лечение на пациенти.
Следното лечение се извършва в клиниката на Schortbad:
. Лекарствено плуване в басейна с термална минерална вода (32 ° C)
. Медицински бани:
. кислород
. Въглероден двуокис
. С терапевтични билки
. Две- и четирикамерни
. Масаж
. Класически лекарствен масаж Общо тяло
. Класически терапевтичен масаж на отделните части на тялото
. Лечебен масаж горещ въздух
. Термален душ масаж "Original Aachensky"
. Специални форми на масаж:
. Зонал масаж на Марнаца
. Ръчна лимфатна върху Foddera
. Компресионна превръзка
. Конасонисаж
. Periosaal масаж
. Масажиране на рефлексови стругове
. Кал апликации и обвивки
. Медицинска гимнастика по група и индивидуален начин
. Всички видове суха лекарствена гимнастика
Болница Хадаса (Израел)
HADASSIUM болницата е една от най-големите болници в Израел, се отнася до групата на най-авторитетните и признати клинични и научни медицински центрове, признати в света. Намира се в столицата на Израел, Йерусалим, болницата се състои от два кампуса: един на Скопс (Хадаса Хар Ха. Цефим), вторият - в предградието на Ерусалим (Хадаса Ейн Керем). Медицинският център от датата на нейната основа се използва като клинична база на медицинския факултет на еврейския университет. Болницата е основана и принадлежи към Нюйоркската женска ционистко организация на Америка Хадас, една от най-големите женски организации в САЩ с повече от 300 000 членове. Започвайки преди 90 години с две медицински сестри, които осигуряват медицински услуги за бедни еврейски първа селища, болницата сега разполага с 22 сгради, 130 отдела, 1100 болнични легла и 850 лекари. Годишния оперативен бюджет от $ 210 милиона. Извратен Хадаса се намираше на връх Скоп в Йерусалим. През 60-те години на миналия век е открит нов кампус в предградието на Ейн Кем. Болницата непрекъснато се разширява, изграждането на нови сгради е в ход, се отварят допълнителни отделения и лаборатории. Кампус Ейн Керим известен и за известните стъкла на "дванадесет колене на Израел", която през 1960-1962 създаде за болнична синагога Марк Шагал.
Болнични дивизии
. акушерство и гинекология
. Алергология
. Аудиология
. Гастроентерология
. Хематология
. Генетика
. Дерматология
. Кардиология
. Клинична микробиология
. Козметична хирургия
. Лаборатория за СПИН
. Неврология
. Неврохирургия
. Нефрология
. Онкология
. Катедра по автоимилуинови болести и системен червен лупус
. Отдел за трансплантация на костен мозък
. Катедра по заболявания на черния дроб
. Ортопедия
. Оториноларингология
. Офталмология
. Пластична операция
. Пулмонология
. Рентгенология
. Ревматология
. Съдова хирургия
. Урология
. Ендокринология
Катедра по ревматология
Началник на отдел - професор Алън Рубина
Професор Алън Рубино
Професор Алън Рубина е роден в Йоханесбург, Южна Африка. Получи специален лекар в Медицинския факултет на Ерусалимския университет. След получаване на специален терапевт, в отдела за ревматология и алергология се проведе в университетското училище в Бостън, Бостън Масачузетс. Той има американски сертификат за ревматолог. Професор Рубина - председател на компанията на ревматологията на Израел. Той е поканен професор в Университета по медицински университет в Индиана. Професор Рубина - автор на повече от 100 публикации и глави в книгите. Понастоящем неговите научни интереси са насочени към иновативни методи за лечение на остеоартрит. Член е член на Съвета на директорите на Международното общество на изследванията на остеоартрита (OASI).
Отделът има имунологичен център, който произвежда лабораторна диагностика на ревматологични заболявания. Категовските консултации, амбулаторно приемане и стационарно лечение на пациенти с ревматологични заболявания. Клонът на ревматологията се занимава с клинични проучвания и лечение на следните заболявания:
1. Остеоартрит
2. FibroMyalgia.
3. Ревматичен артрит
Социален медицински център (Тел Авив)
Медицинският център на Tel Aviv Sucula е една от най-големите болници в страната. Медицинският център на Тел Авив включва три болници и също е център за учене и изследване на медицинския факултет. Медицинският център има 1100 болнични легла, 60 отделения, 150 амбулаторни клиники. Институтът за специален медицински преглед ("Малрам"), който включва 30 клиники, предлага уникални процедури. Тел Авив Медицински център функционира като болница в Тел Авив, но е и Националният център за специализирана медицина.
Институт по ревматология
Професор Дан Каспи
Институт по ревматология Тел Авив Медицински център - най-големият в страната. Институтът има амбулаторна рецепция, има дневна болница, диагностична лаборатория и болница. Институтът се третира с общия спектър на ревматологични заболявания:
- Болестта на Бектерева
- анкилозиращ спондилит.
- Гонг
- Лупус еритематозус
- Артрит
- синдром на Ройтерс
- васкулит
- ревматизъм
- остра ревматична треска
- синдром Oaksu.
- Системна склеродермийна.
-Профелактивност и лечение на съпътстващи заболявания.
Клиника Елисей, Хайфа, Израел
Клиниката "Елисе" е основана в средата на 30-те години на миналия век от специалисти от Европа, от първите дни, които взеха ориентацията за цялото най-добро и напреднало в медицината. Година след година болницата се развиваше, възстановена, беше трансформирана. Днес Елисей е най-голямата частна клиника на север, предназначена за 150 легла в болницата. Клиниката има своя собствена, най-голямата, международна отдел. Според 2005 г., в клиниката, само една амбулаторна клиника премина курс на лечение от 12 хиляди души, а 8 хиляди пациенти са дошли тук конкретно за операцията. И това не е съвпадение - тук са не само най-добрите хирурзи, но и най-модерното медицинско оборудване. Шест оперативни клиники са оборудвани с най-висока категория. Успешната комбинация от "златни ръце" на човешка и напреднала технология ви позволява успешно да извършвате операции и манипулация в много посоки. Ръководството на клиниката със специално внимание идва при избора на персонал, тук не е лесно: критериите и изискванията са много високи. Лекарите работят тук, най-висок клас професионалисти. В допълнение към 350 служители на пълно работно време, повече от 200 най-големи преподаватели, ръководители на отдели в общинските клиники водят в поликлинския отдел на болницата. Много от тях са авторите на уникални техники и генетиците на най-новите технологии в медицината. Клиниката "Елисе" има дългогодишен опит и дължими квалификации за предоставяне на медицински услуги на чуждестранни пациенти. Нашето професионално отношение към всеки пациент, който пристигна да получи медицинска помощ в Елисея, позволи да се спечели репутация като една от най-добрите медицински институции на Израел, предоставяне на медицински услуги на чуждестранни граждани.
Отдел за хоспитализация крал Дейвид
В допълнение към обичайните болнични камери от 150 места, има отдел "Крал Дейвид" в клиниката на Елисей. Това са 14 VIP ниво камери - 10 на човек и 4 за двама. Всяка камера разполага с душ кабина, телевизор с свързана кабелна телевизия (включително програми на руски), удобни мебели, хладилник. От прозорците на камерите се отваря красива гледка към морето или планината Кармел.
Хотелски комплекс клиника Елисей
Има и хотел, където придружаващият пациент може да бъде спрян. Хотелските стаи в комфорт и декорация не са по-нисши от модерни хотели, стаите са с малка, но напълно оборудвана кухня. Отделна спалня, баня.
Ресторант клиника Елисей
На долния етаж на хотелския комплекс има уютен ресторант. Не само ресторант, но най-истински, с изискана обстановка, сервитьори и обширно меню. Е, които искат да се насладят на открита вечеря, може да седне на маса в сенчеста зелена градина.
Фитнес и клиника за плувен басейн Елисей
Фитнес, Сауна, джакузи, плувен басейн със стъклен плъзгащ купол, където можете да преминете рехабилитация или просто да плувате през цялата година. Всеки може да използва услугите на треньор или да се ангажира самостоятелно. Има детски басейн за възстановяване на децата с нарушение на мускулно-скелетната система.
Катедра по ревматологична клиника Елисей
Клонът на ревматологичната клиника Елиша осигурява пълна гама от диагностични и медицински услуги за възрастни и деца с мултисистемен артрит, свързваща тъкан, подагра, фибромиалгия, остеопороза и други общи заболявания на мускулно-скелетната апаратура.
За хората, страдащи от хронични ревматоидни заболявания, придобиването на подходящо лечение е разликата между живота с постоянна болка и живот с способността да се изпълняват свободно ежедневна работа. В клиниката на Елисея се гордеем с постиженията за подобряване на качеството на живот.
Дифузни заболявания на съединителната тъкан
Дифузните заболявания на съединителната тъкан (DZST) или колагеноза (термин с историческо значение) е група от заболявания, характеризиращи се със системната имунипалност на съединителната тъкан и нейните производни. Това е група, но не и нозологична концепция, във връзка с която този термин не трябва да се обозначава с индивидуални нозологични форми.
DZST обединява доста голям брой заболявания. Най-често срещаният SLE, SSD и DM. Тази група болести включват и орела, традиционно описан в секцията на сърдечната система. В момента се доказва, че с DZST се появяват дълбоки разстройства на имунния хомеостаза, изразени в развитието на автоимунни процеси, т.е. Реакции на имунната система, придружени от образуването на антитела или чувствителни лимфоцити, насочени срещу антигени на вътрешния организъм.
Имунорегулаторният дисбаланс се основава на автоимунни дискусии, експресирани в потискането и подобряване на помощната активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на в лимфоцити и хиперпродукция на различни специфични автоантите.
Има редица общи черти, които комбинират DZST:
Огромността на патогенезата е нарушение на имунния хомеостаза под формата на неконтролирано производство на автонтоанта и образуването на комплекси на имунна антиген-антитяло, циркулираща в кръв и фиксирани в тъкани, последвано от тежка възпалителна реакция (особено в река от микроциркулационни, бъбреци , фуги и др.);
Сходство на морфологичните промени (фибриноидна промяна на основното вещество на съединителната тъкан, васкулит, лимфоид и плазмен клетъчни инфилтрати и др.);
Хроничен курс с периоди на обостряния и ремисия;
Влошаване под влиянието на неспецифични въздействия (инфекциозни заболявания, инхалация, ваксинация и др.);
Избраност на лезията (кожа, фуги, серозни черупки, бъбреци, сърце, бели дробове);
Терапевтичен ефект на имуносупресивни средства (глюкокортикоиди, цитостатични лекарства).
Всички болести, включени в тази група, се характеризират с клинични и морфологични характеристики, така че във всеки конкретен случай трябва да се стремят към точна нозологична диагноза.
Тази глава представя диагностично търсене със SLE, SSD и DM.
Системна червена Волчанка.
Системна червена волканка (SLE) - системно автоимунно заболяване, което се случва при младите хора (главно при жени) и се развиват на фона на генетично определяното несъвършенство на имунорегулаторни процеси, което води до неконтролирано антитяло продукти към собствените си клетки и техните компоненти и техните компоненти и техните компоненти и развитието на автоимунно и имунокомплекс хронично разрушаване (V.A. Nononova, 1989). Същността на заболяването се състои в имуновипизиране на свързващата тъкан, микроциркулационен канал, кожа, фуги и вътрешни органи, докато водещи висцерални лезии, които определят курса и прогнозата на заболяването.
Честотата на SKV е от 4 до 25 случая на 100 хиляди души. Болестта най-често се развива при жени с детеродна възраст. По време на бременност и в периода след раждането рискът от обостряне се увеличава значително. Жените страдат от SC 8-10 пъти по-често от мъжете. Пикът на заболеваемост пада на възраст 15-25 години. При деца съотношението на болните момичета и момчетата се намалява и е 3: 1. Смъртност при SD 3 пъти по-висока, отколкото в населението. При мъжете болестта се случва толкова силно, колкото жените.
SCB принадлежи към генетично детерминистични заболявания: проучванията, провеждани в популации, показват, че предразположението към появата на SLE, свързан с определени гени от клас II на хистосъвместимост (HLA), генетично поради дефицита на отделни компоненти на комплемента, както и с Полиморфизъм на гените на някои рецептори и туморен некрозис фактор α (TNF-a).
Етиология
Специфичен етиологичен фактор в SLE не е установено, но редица клинични симптоми (синдром на цитопен, еритема и енантама) и някои модели на развитието на заболяването ви позволяват да свържете SD с болести на вирусната етиология. В момента прикрепят РНК вируси (бавни или латентни вируси). Откриването на семейни случаи на заболяването, честото съществуване в семейства на други ревматични или алергични заболявания и различни нарушения в обезценка ви позволяват да помислите за възможната стойност на генетичната фигура на семейството.
SLE проявите допринасят за редица неспецифични фактори - инзряване, неспецифична инфекция, серумно приложение, приемане на някои лекарства (по-специално периферни вазодилататори от група хидразини), както и стрес. SLE може да започне след раждане или аборт. Всички тези данни ви позволяват да разгледате HCD като многофакторна болест.
Патогенеза
Поради въздействието върху имунната система на вируса и евентуално антивирусни антитела, на фона на наследственото предразположеност, се случва никакво нарушение на имунен отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В организма на пациентите има неконтролирани продукти на антитела към различни тъкани, клетки и протеини (включително различни клетъчни орелма и ДНК). Установено е, че в SLE, автоантитера се произвеждат около четиридесет от повече от двеста потенциални антигенни клетъчни компоненти. В бъдеще се осъществява образуването на имунни комплекси и тяхното отлагане в различни органи и тъкани (главно в микроциркулационната линия). Различни имунорегулационни дефекти се характеризират, придружени от хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). Разработват се процесите, свързани с премахването на фиксираните имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, увреждане на органите и тъканите и развитието на имунната възпаление. В процеса на възпаление и унищожаване на съединителната тъкан се освобождават нови антигени, причиняващи образуването на антитела и образуването на нови имунни комплекси. Така възниква порочен кръг, осигуряващ хроничен курс на болестта.
Класификация
В момента страната ни е приела работеща класификация на клиничните опции за SLE, като се вземат предвид:
Поток природа;
Дейност на патологичния процес;
Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи. Природа на потока на заболяването
Острата курс се характеризира с бързото развитие на много капиталови промени (включително увреждане на бъбреците и ЦНС) и висока имунологична активност.
SubAcute Flow: В дебюта на заболяването се появяват основните симптоми, неспецифични увреждания на кожата и ставите. Заболяването продължава вълните, с периодични обостряния и развитието на нарушения на полиоргани в рамките на 2-3 години от момента на появата на първите симптоми.
Хроничният поток се характеризира с дълга преобладаване на една или повече характеристики: рецидивиращ полиартрит, диско-лупус синдром, синдром на носорог, синдром на Verlgood или синдром на шестенет. Многобройните лезии на органите възникват от 5-10-та година на заболяването.
Фаза и степен на активност на процеса:
Активна (висока активност - iii, умерена - II, минимална -i);
Неактивна (ремисия).
Клинични и морфологични характеристики на лезиите:
Кожа (симптом на "пеперуди", капиляри, екстративно еритема, лилаво, дискоидно лупус и др.);
Фуги (артргия, остър, подкумен и хроничен полиартрит);
Серозни черупки (полиерозит - плеврит, перикардит и учудват);
Сърца (миокардит, ендокардит, повреда на митралната клапа);
Бели дробове (остър и хроничен пневмонит, пневмосклероза);
Бъбреци (великолепен нефротичен или смесен тип, пикочен синдром);
Нервната система (менингоензафалополиатрикуликулици, полиневрит).
В хроничен курс на заболяването, 20-30% от пациентите развиват така наречената антифосполидна синдрома, представена от клиничен и лабораторния симптом, включително венозна и (или) артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения и разнообразие и разнообразие на лезии на органите. Характерната имунологична характеристика е образуването на антитела, взаимодействащи с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (по-подробно за синдрома на антифосфолипид ще бъдат посочени по-долу).
Има и три степени на активността на патологичния процес, която характеризира тежестта на потенциално обратимите имунокипални щети и решаващи характеристики на лечението на всеки конкретен пациент. Дейността трябва да се разграничава от тежестта на заболяването, при която се разбира комбинацията от необратими промени, потенциално опасни за пациента.
Клинична картина
Клиничната картина на заболяването е изключително разширена, която е свързана с множеството увреждане на органите и системите, естеството на потока, фазата и степента на активност на възпалителния процес.
При получаване на информация, въз основа на която можете да направите презентация:
Върху възможността за началото на заболяването;
Естеството на хода на заболяването;
Степента на участие в патологичния процес на определени органи и системи;
Преди това провеждане на лечение, нейната ефективност и възможни усложнения.
Възможностите за началото на заболяването могат да бъдат най-разнообразни. Най-често тя е представена от комбинация от различни синдроми. Моносомичният принцип обикновено не е характерен. В това отношение предположението за болестта SD възниква от момента на откриване на тази комбинация при пациент. В този случай се увеличава диагностичната стойност на някои синдроми.
В ранния период на НС, синдромите на лезиите на ставите, кожата и серозните черупки, както и повишена температура, смятат най-често срещаните синдроми. Така, най-подозрителното във връзка с SCV ще бъде комбинирано:
Треска, полиартрит и трофични кожни разстройства (по-специално, загуба на коса - алопеция);
Полиартрит, треска и лезии на плеура (плеврит);
Треска, трофични кожни заболявания и плеврални лезии.
Диагностичната значимост на тези комбинации е значително увеличаваща се, ако кожата лезия е представена от еритема, но в началния период на заболяването се записва само в 25% от случаите. Въпреки това, това обстоятелство не намалява диагностичната стойност на горните комбинации.
Малко-асиптът на заболяването не е характерен, но дебютът на Сле с появата на масивен оток поради развитието от самото начало на дифузния гломерулонефрит (лупус джейд) нефротичен или смесен тип.
Участието в патологичния процес на различни органи проявява симптомите на тяхната възпалителна лезия (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).
Информацията за извършеното преди това лечение ви позволява да преценявате:
За неговата оптималност;
Относно тежестта на хода на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози глюкокортикоиди, продължителността на тяхното използване, поддържащи дози, включително в медицинския комплекс на цитостатиката с тежки имунни нарушения, висока активност на лупус нефрит, и т.н.);
Върху усложнения от глюкокортикоид и цитостатично лечение.
На първия етап могат да бъдат направени някои заключения по отношение на диагнозата с дългосрочен курс на заболяването, но в дебюта си диагнозата се определя на по-нататъшни етапи на изследването.
Има много данни за щетите на органите и степента на техния функционален неуспех.
Лезията на мускулно-скелетната система се проявява с полиартрит, наподобяващ RA със симетрично увреждане на малките стави на четката (проксимален интерфалан, щепсел - фалангал, лъч) и големи фуги (по-рядко). С подробна клинична картина на заболяването, определя се дезинферирането на ставите, причинено от периартикуларния оток. По време на болестта се развиват деформации на малки фуги. Ставреците могат да бъдат придружени от поражението на мускулите под формата на дифузни малджии и много рядко - истински PM с подуване и мускулна слабост. Понякога поражението е представено само от arthralgia.
Увреждането на кожата също се отбелязва толкова често, колкото и ставите. Най-типичните ериматозни обриви по лицето в областта на zills arcs и гръб на носа ("пеперуда"). Възпалителни състезания на носа и бузите, повтарящи очертанията на "пеперудите", са представени с различни опции:
Съдов (васкулит) "пеперуда" - нестабилна, пулсираща, разлята зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на човека, \\ t
усилване при действието на външни фактори (инсолация, вятър, студ) или вълнение;
. "Пеперуда" като центробежна еритема (промените в кожата са локализирани само в областта на носа).
В допълнение към "пеперудата", могат да бъдат намерени задгранични обриви - еритематозни плаки с керално увреждане и последващо развитие на атрофия на кожата, крайници и торс. И накрая, в част от пациентите, има неспецифична екстративна еритема върху кожата на крайниците и гърдите, както и признаци на фотодерматоза в отворени части на тялото.
Лезиите на кожата се приписват на капилярната - фина точка хеморагичен обрив на подложките на пръстите, ноктите и дланите. Кожните лезии могат да се комбинират с енантан върху твърд нос. На лигавицата на устата или зоната на назофаринк може да бъде открита безболезнена язви.
Щетите на серозните черупки се срещат при 90% от пациентите (класическата диагностична триада - дерматит, артрит, полисорозит). Особено често откриват поражението на плеура и перикарда, по-рядко перитонеум. Симптомите на плейъри и перикардит са описани в предишните раздели, така че само техните характеристики ще бъдат изброени до SLE:
Сухият плеврит и перикардитът се среща по-често;
С платими форми, количеството на ексудат е малко;
Увреждането на серозните черупки е накратко и обикновено се диагностицира ретроспективно, когато pleuropericarodial умира или удебеляване на костал, междуведомствена и медиастинална плевра по време на рентгенова снимка;
Съществува ясно изразена тенденция към развитието на лепилни процеси (всякакви битки и унищожаване на серозни кухини).
За СЛЕ, поражението на сърдечно-съдовата система се среща на различни етапи от хода на заболяването.
Най-често откриват перикардит, предразположен към рецидив. Много по-често се смяташе, че поражението на ендокарда под формата на брадат ендокардит (лупус ендокардит) върху сашумите на митрален, аортен или трилътен вентил. С дълъг поток на процеса на втория етап на търсене е възможно да се открият признаци на дефицит на съответния клапан (признаци на стеноза на отвора, като правило, отсъстват).
Координационният миокардит почти никога не се регистрира, но дифузното увреждане, особено с тежки поток, е придружен от определени симптоми (виж "миокардит").
Увреждането на съдовете може да прояви синдрома на носоризона, за който се характеризират бредиктивните нарушения на артериалното кръвоснабдяване на четките и (или) спрете при действието на студ или размирици. По време на нападението парестезията се празнува; Кожата на пръстите става бледа и (или) цианотична, студени пръсти. За предпочитане, поражението на II-V пръстите на четките и спиране, по-рядко - други дистални части на тялото (нос, уши, брадичка и др.).
Леките лезии могат да се дължат на основното заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) е остър или продължава в продължение на месеци и проявява признаци на възпалителен инфилтрационен синдром на белодробна тъкан, подобна на тази в пневмония. Особеността на процеса се състои в появата на нископроизводителна кашлица в комбинация с недостиг на въздух. Друг вариант на увреждане на белите дробове е хронична интерстициална промяна (възпаление на периваскуларна, периброска и междуредилолна тъкан), изразена в развитието на бавно прогресираща зашеметяване и промени в белите дробове с радиографско изследване. Характерните физически данни на практика отсъстват, така че е почти невъзможно да се преценят белите дробове на белите дробове на втория етап на диагностично търсене.
Лезията на стомашно-чревния тракт, като правило, е представена от субективни особености, открити на първия етап. При физически изследвания понякога се открива неопределена болезненост в епигастричния регион и на мястото на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи хепатитът се развива: има увеличение и болезненост на черния дроб.
Най-често, когатобът възникне, уврежданията в бъбреците възникват (лупус гломерулонефрит или лупус jade), по-нататъшната съдба на пациента зависи от еволюцията. Поражението на бъбреците по време на SLE може да продължи под формата на различни опции, така че данните за директното изследване на пациента могат да варират значително. С изолирани промени в острието, без нарушения по време на физически изследвания не се откриват. Когато гломерулонефрит, който се среща с нефротичен синдром, определя масивно подуване и често Ag. При образуването на хроничен нефрит с постоянна AG, увеличаване на лявата камера и фокусът на втория тон във втория междукостант е вдясно от гръдната кост.
Автоимунна тромбоцитопения (Verlgood синдром) проявява типични обриви под формата на хеморагични петна с различни размери върху кожата на вътрешната повърхност на крайниците, гърдите и корема, както и върху лигавиците. След незначителна травма (например след извличането на зъба) кървене. Назалното кървене понякога придобива обилно и води до анемия. Кожни кръвоизливи могат да имат различен цвят: синьо-зеленикав, кафяв или жълт. Често SLe long проявява само синдром на vergogo без други типични клинични симптоми.
Поражението на нервната система се изразява в различна степен, тъй като почти всички негови отдели участват в патологичния процес. Пациентите налагат оплаквания от мигренозно главоболие. Понякога възникват конвулсивни припадъци. Възможни нарушения на циркулацията на мозъка до развитието на инсулт. По време на изследването на пациента, признаците на полиневрит с увредена чувствителност, болезненост в хода на нервните стволове, намаляване на терландските рефлекси и парестезии. Органичният церебрален синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.
Поражението на ретикулозоделищната система е представено от ранен симптом на обобщаването на процеса - полинопатия (увеличаване на всички групи лимфни възли, които не достигат значителна степен), както и като правило, умерено увеличение далака и черния дроб.
Лезията на органа на гледна точка проявява сух кератоконюнктивит, поради патологичните промени в сълзите и нарушаването на тяхната функция. Сухотата на окото води до развитие на конюнктивит, ерозии на роговицата или кератит в нарушение.
При синдром на антифосфолипид, венец (в дълбоки вени на долните крайници с повтарящи се тромбоемболи на белодробната артерия могат да бъдат намерени) и артериал (в артериите на мозъка, водещи до инсулти и преходни исхемични атаки) тромбоза. Клапанните модели на сърцето се записват, интракардиални кръвни затваряния, които имитират сместа от сърцето и тромбозата на коронарните артерии с развитието им. Лезиите на кожата с антифосфолипиден синдром са разнообразни, но най-често срещаният е мрежест лидио (Livedo retripularis).
Така, след втория етап на изследването, се открива полиорганичният от лезии и степента им е съвсем различна: от едва забележима (субклинична) към изразената, преобладаваща над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки - интерпретации на тези промени като признаци на независими заболявания (например гломерулонефрит, миокардит, артрит).
Трети етап на диагностично търсенекогато SL има много важно, тъй като:
Помага да се постави крайната диагноза;
Демонстрира тежестта на имунните разстройства и степента на увреждане на вътрешните органи;
Позволява ви да определите степента на активност на патологичния (лупус) процес.
На третия етап лабораторният тест за кръв става най-голямо значение. Разпределят две групи индикатори.
Индикатори с директна диагностична стойност (показват изразени имунологични нарушения):
Le-клетките (червени лупусни клетки) са зрели неутрофили, фазабоцииращи ядрени протеини на други кръвни клетки, които са счупени под действието на ANF.
ANF \u200b\u200bе хетерогенна популация на автоантитера реагира с различни компоненти на клетъчното ядро \u200b\u200bи циркулиращи в кръвта (при 95% от пациентите, намерени в титъра 1:32 и по-горе). Липсата на ANF в огромното мнозинство от случаите показва срещу диагностицирането на SC.
Ана - антитела към роден (т.е. до цяла молекула) ДНК. Увеличението на тяхната концентрация корелира с активността на заболяването и развитието на лупус нефрит. Те се откриват при 50-90% от пациентите.
Антителата към SM-ядрения антиген (анти-SM) са силно специфични за SD. Антителата към RO / La рибонуклеопротеин се считат за специфични за връзката SLE (по метода на имунофлуоресценция, те се откриват в 30% от случаите, методът на хемаглутинация - при 20% от пациентите).
Феноменът "гнезда" се лежи свободно в тъканите модифицирани ядра (хематоксилин приказки), заобиколени от левкоцити.
Диагнозата на анти-фосфолипиден синдром при SLE се основава на определянето на разтворители антикоагулантни антитела към фосфолипиди, които се откриват чрез определяне на коагулацията на кръвта, използвайки функционални тестове (определяне на повишено тромбопластично време) и антитела към кардиолипин, използвайки ензимен имуноанализ. Терминът "лупус антикоагулант" не е верен, тъй като основният клиничен признак на присъствието на горните антитела е тромбоза, а не кървене. Тези антитела се откриват и с така наречения първичен антифосфолипиден синдром - независимо заболяване, в която възникват тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, мрежест лидио и автоимунна хемолитична анемия.
Неспецифични остри фазови индикатори, към които включват:
Дипротеинемия с повишено съдържание на α 2 - и у-глобулини;
Откриване на SRB;
Увеличаване на концентрацията на фибриноген;
Английски ESP.
С изразени ставни лезии в малък титър е възможно да се открие руската федерация - антитяло към IgG FC фрагмент.
В проучването на периферната кръв е възможно да се открие левкопения (1-1.2x10 9 / l) с изместване на левкоцитната формула към младите форми и миелоцити в комбинация с лимфопения (5-10% лимфоцити). Възможна е умерена хипохромна анемия, в някои случаи хемолитична анемия, придружена от жълтеница, ретикулоцит и положителен кумбус разбивка. Понякога те се записват с тромбоцитопения в комбинация с Verlgof синдром.
За повреда на бъбреците, промените в урината, които могат да бъдат класифицирани както следва (т.е. Тареева, 1983):
Субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0.5 g / ден, често в комбинация с ниска левкоцитегрия и червена кръвна клетка);
По-изразен протеинуриум, който служи като експресия на нефротичен синдром, придружаващ подкуба или активен лупус нефрит.
Много висока протеинурия (като например с амилоидоза), тя е рядкост. Умерената хематурия се празнува. Левкоцитурия може да бъде следствие от възпалителния процес на лупус в бъбреците и резултата от честите инфекциозни увреждания на пикочните пътища.
Под биопсия за пункция, неспецифичните промени на месанги-мембран се намират, често с фибропластичен компонент. Характерно се счита за:
Откриване в лекарства, свободно лежи в бъбречна тъкан, модифицирани ядра (хематоксилин телец);
Капилярни мембрани на гломерите под формата на тел контури;
Отлагане върху базалната мембрана на фибринови гломери и имунни комплекси под формата на електронни депозити.
Според класификацията на СЗО се различават следните морфологични видове лупус нефрит:
Клас I - Няма промяна.
Клас II - Менетаничен тип;
Клас III - фокален пролиферативен тип;
Клас IV - дифузен пролиферативен тип;
Клас V - мембрана тип;
Клас VI - хронична гломеросклероза.
С радиографско изследване, те откриват:
Промени в ставите (под съединителния синдром - епифизиална остеопороза в ставите на четките и съединенията между резервоарите, по време на хроничния поток на артрит и деформации - стесняване на ставния слот с подсфери);
Промени в белите дробове в развитието на пневмонит (с дългосрочен курс на заболяването - дискови ателектази, амплификация и деформация на белодробния модел в комбинация с висока диафрагма);
Промени от страна на сърцето в развитието на солидна зашад или екстративен перикардит.
ЕКГ дава възможност за откриване на неспецифични промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (зъби T.и сегмент St),подобно на описаното по-горе в миокардит и pericardius.
CT и MRI мозък откриват патологични промени с увреждането на централната нервна система.
При провеждане на диагностично търсене е необходимо също така да се определи степента на активност на процеса на лупус (Таблица 7-1).
Таблица 7-1.Критерии за дейността на патологичния процес със системен червен вулкан (Namonova v.A., 1989)
По горната част на масата. 7-1.
Диагностика
В случаите на класическия поток на SD диагностика, той е лесно и въз основа на откриването на "пеперуда", повтарящ се полиартрит и полипорозит, които представляват клинична диагностична триада, допълнена от присъствието на LE клетки или ANF в диагностични титри. Спомагателната значимост има ранна възраст на пациентите, връзката с раждането, аборт, началото на менструалната функция, инфекциозните заболявания. Много по-трудно е да се създаде диагноза в други случаи, особено ако липсват по-горе класически диагностични знаци. В тази ситуация се подпомагат диагностични критерии, разработени от американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и се ревизират през 1992 г. (таблица 7-2).
Таблица 7-2.Диагностични критерии за система Red Lupus (ARA)
Крайна маса. 7-2.
Диагнозата е надеждна, когато съответствието се открива с четири критерия или повече. Ако има по-малко от четири критерия, диагнозата SLE е съмнителна и се изисква динамично наблюдение на пациента. Такъв подход има ясна обосновка: тя предупреждава от назначаването с такива пациенти с глюкокортикоиди, тъй като други заболявания (включително паранопластичен синдром) могат да се появят със същите симптоми), при които тяхното използване е противопоказано.
Диференциална диагноза
SLE трябва да се диференцира с редица заболявания. Колко голям е списъкът на органите и системите, участващи в патологичния процес в SLE, същото е същото като списък на болести, които могат да бъдат погрешно диагностицирани на пациента. SLE може да имитира различни патологични условия. Това особено често се случва в дебюта на болестта, както и с доминиращото поражение на един два органа (системи). Например, откриването в началото на заболяването на лезията на плеврата може да се разглежда като плеврит от туберкулозна етиология; Миокардитът може да се интерпретира като ревматични или неспецифични. Особено много грешки са позволени, ако SLE дебютира гломерулонефрит. В такива случаи те са диагностицирани само гломерулонефрит.
SCB често трябва да се диференцира от орел (ревматизъм), т.е. хроничен активен хепатит (Hg), хеморагична диатеза (тромбоцитопенична пурпура) и други заболявания от групата DZST.
Необходимостта от диференциална диагноза с ревматизъм възниква като правило, в юноши и млади мъже в дебюта на заболяването - когато се случват артрит и треска. Ревматичният артрит се различава от лупус по-голяма острота на симптомите, за предпочитане лезия на големи фуги и превозни средства. Не трябва да се дава диференциална диагностична стойност към предишното инфекциозно увреждане (възпалено гърло), тъй като може да послужи като неспецифичен фактор, който причинява развитието на клинични признаци на SC. Диагнозата на ревматизма става значителна, тъй като появата на признаци на сърдечна лезия (Rheumlock). Последващото динамично наблюдение дава възможност да се открие обработеният пластир на сърцето, докато сл, ако се образува липсата на митрален клапан, тогава тя се експресира леко и не е съпроводена от различни
хемодинамични нарушения. Mitral Regumgation се изразява леко. За разлика от връзката SLe, в острия етап на ревматизма, се отбелязва левкоцитоза. ANF \u200b\u200bне е открит.
Диференциалната диагноза между SLE и RA е трудна при началния етап на заболяването, което е свързано с приликата на клиничната картина: има симетрично увреждане на малките стави на четката, в процеса участват нови съединения, сутрешната скованост е характерна. Диференциалната диагноза се основава на преобладаването на РА в засегнатите стави на пролиферативния компонент, ранното развитие на мускулната хипотрофия, водещи засегнатите стави и устойчивостта на ставни лезии. Няма ерозия на ставни повърхности в SD, но служат като характерна черта на РА. Висшият титър от Руската федерация е характерен за РА. Когато SLE ще бъде открит рядко и в нисък титър. Диференциалната диагностика на SLE и висцералната форма на RA са изключително сложни. Актуализирана диагноза в двата случая не засяга естеството на лечението (целта на глюкокортикоидите).
С HAG могат да се появят системни разстройства под формата на треска, артрит, плеврит, кожни обриви и гломерулонефрит. Възможно е да се открие левкопения, тромбоцитопения, Le клетки и ANF. При провеждане на диференциална диагностика трябва да се има предвид:
HAG по-често се развива в средна възраст;
В историята на пациентите с HAG има инструкции за прехвърления вирусен хепатит;
С HAG, изразени промени в структурата и чернодробната функция (цитолитичен и холестатичен синдром, признаци на чернодробна недостатъчност, хиперпланизъм, портална хипертония);
Когато се появи увреждане на черния дроб, той не винаги се случва и протича под формата на хепатит на лек поток (с умерени признаци на цитолитен синдром);
С HAG се намират различни маркери на вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и вирусен антиген).
С първична т.е. възниква сърдечната лезия (липсата на аортна или митрална клапа), а антибактериалната терапия дава отделен ефект. Le-клетките, антитела към ДНК, ANF, като правило, отсъстват. С навременно извършване на бактериологични изследвания се открива растеж на патогенна микрофлора.
С тромбоцитопенична пурпура (идиопатична или симптоматична), няма много синдроми, наблюдавани в SLE, типични лабораторни признаци (LE клетки, ANF, антитяло към ДНК) и треска.
Най-сложната диференциална диагноза с други болести от групата DZST е най-сложна. Държавите като SSD и DM могат да имат много общи черти със SLE. Това обстоятелство изостря възможността за откриване с тези заболявания на ANF и LE клетките, въпреки че в по-малък титър. Основните диференциални диагностични знаци са по-чести и изразени увреждания във вътрешните органи (особено бъбреците) в ямките, напълно различна природа на кожни лезии с компактдискове и ясен миопатичен синдром в DM. В някои случаи, поставете правилната диагноза позволява само дълго
динамично наблюдение на пациента. Понякога отнема много месеци и дори години (особено в хроничния поток на SD с минимална степен на дейност).
Формулировката на разширената клинична диагностика на SD следва да вземе предвид всички заглавия, дадени в работната класификация на заболяването. Диагнозата трябва да отразява:
Естеството на хода на заболяването (остра, подкуба, хронична) и при хроничен поток (обикновено monoili олигозиндром) трябва да бъде посочена от водещия клиничен синдром;
Дейността на процеса;
Клиничните и морфологичните характеристики на лезията на органите и системите, показващи етапа на функционалната повреда (например с продуса на jade - етапа на бъбречната недостатъчност, с миокарда - съществуване или отсъствие на сърдечна недостатъчност, с увреждане на белите дробове - съществуване или отсъствие на респираторна недостатъчност и т.н.);
Индикация на провежданото лечение (например глюкокортикоиди);
Усложнения на лечението (ако има такива).
Лечение
Като се има предвид патогенезата на заболяването, пациентите със SLE препоръчва комплекс патогенетично лечение. Неговите задачи:
Потискане на имунната възпаление и имунокомплекс нарушения (неконтролиран имунен отговор);
Предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;
Лечение на усложнения, възникнали в процеса на имуносупресивна терапия;
Въздействие върху отделни, рязко изразени синдроми;
Отстраняване от телесното ЦЕК и антитела.
На първо място, е необходимо да се елиминира психо-емоционалното напрежение, инзето, активно третират свързаните с тях инфекциозни заболявания, да се използват храни с ниско съдържание на мазнини с високо съдържание на полиненаситени мастни киселини, калций и витамин Г. по време на обострянето на заболяването и срещу Фонът на лечение с цитостатични лекарства изисква активна контрацепция. Не трябва да приемате контрацептиви с високо съдържание на естроген, тъй като те причиняват влошаване на заболяването.
За потискане на имунната възпаление и имунокомплекс разстройства при лечението на SD, се използват основните имуносупресори: късодействащи глюкокатоиди, цитостатични препарати и аминохинолинови производни. Определят се продължителността на лечението, изборът на лекарството, както и поддържащите дози:
Степен на активност на заболяването;
Естеството на потока (острота);
Огромното участие в патологичния процес на вътрешните органи;
Преносимост на глюкокортикоиди или цитостатици, както и съществуването или липсата на усложнения на имуносупресивната терапия;
Съществуването на противопоказания.
При първоначалните етапи на заболяването с минимална активност на процеса и преобладаване в клиничната картина, лезията на глюкокортикоидните съединения трябва да се предписва в малки дози (преднизон при доза, по-малка от 10 mg / ден). Пациентите трябва да бъдат на диспансерно счетоводство, така че когато първите признаци на обостряне на заболяването лекарят може да направи своевременно лечение с глюкокуклеоти в оптималната доза.
В хроничен курс на заболяването с преобладаващи лезии на кожата в продължение на много месеци, хлокхин може да се използва (при доза от 0.25 g / ден) или хидроксихлооник.
При появата на признаци на висока активност и обобщение на процеса, включващ вътрешни органи в него, е необходимо незабавно да се премества в по-ефективно имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди: преднизон се предписва в доза от 1 mg / ден или повече. Продължителността на приемането на високи дози варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се прави постепенно при задълбочен клиничен и лабораторен контрол. Поддържащи дози (5-10 mg / ден) пациенти трябва да бъдат взети в продължение на много години.
Така основният метод за лечение на SLE е използването на глюкокортикоиди. Когато се използва, трябва да следвате следните принципи:
Лечение само при потвърждаване на диагнозата SLE (в подозира, че тези лекарства не трябва да се прилагат);
Дозата на глюкокортикоидите трябва да бъде достатъчна, за да се потисне активността на патологичния процес;
Лечението на преобладаваща доза трябва да се извърши до изразен клиничен ефект (подобрено общо състояние, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните показатели, положителна динамика на промяната на органите);
След достигане на ефекта, той трябва постепенно да се премества в поддържащи дози;
Задължително предотвратяване на усложнения от лечението с глюкокортикоид. За да се предотврати страничния ефект на глюкокортикоидите, използвайте:
Препарати от калий (оростотна киселина, калиев хлорид, калий и магнезиев аспарагинат);
Анаболни агенти (метандиенон в доза от 5-10 mg);
Диуретик (салурит);
Хипотензивни препарати (асо инхибитори);
Антацидни средства.
При разработването на тежки усложнения присвои:
Антибиотици (с вторична инфекция);
Анти-туберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, по-често - белодробна локализация);
Инсулинови препарати, диетични храни (с захарен диабет);
Противогъбични агенти (под кандидоза);
Лечение на анти-Siza (при образуването на стероидни язви).
По време на лечението с глюкокортикоиди има ситуации, при които е необходима въвеждането на екстракти от предниспелонови дози (интравенозно капене при доза от 1000 mg за 30 минути в продължение на три дни):
Рязко увеличение на (напръскване) на активността на процеса (iii степен), въпреки привидно оптималното лечение;
Съпротивление на прах, с което преди това е достигнало положителен ефект;
Изразени промени в органите (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран васкулит, цереброваскулар).
Такава импулсна терапия суспендира образуването на имунни комплекси, дължащи се на спиране на синтеза на антитела към ДНК. Намаляването на концентрацията на последните, причинено от глюкокортикоиди води до образуването на имунни комплекси с по-малки размери (в резултат на дисоциация на по-голяма).
Значително потискане на дейността на процеса след като пулсариката дава възможност за допълнително присвояване на малки опорни дози глюкокортикоиди. Пулсната терапия е най-ефективна при пациенти с млада възраст с малка продължителност на заболяването.
Лечението с глюкокортикоиди не винаги се оказва успешно, поради:
Необходимостта от намаляване на дозата в развитието на усложнения, въпреки факта, че такава терапия е ефективна при конкретен пациент;
Непоносимост към глюкокортикоиди;
Устойчивост на лечението на глюкокортикоиди (обикновено откриват доста рано).
В такива случаи (особено при развитието на пролиферативна или мембранна лупус нефрит), се предписва цитостатиците: циклофосфамид (месечно интравенозно болусно приложение в доза от 0.5-1 g / m2 в продължение на най-малко 6 месеца, и след това на всеки 3 месеца за 2 месеца за 2 месеца години) в комбинация с преднизон в доза от 10-30 mg / ден. В бъдеще е възможно да се върнем към лечението на глюкокортикоиди, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.
За лечение на по-малко тежки, но устойчиви на глюкокортикоидни симптоми на заболяването се предписват анозатиоприн (1-4 mg / kg на ден) или метотрексат (15 mg / седмици) и циклоспорин (при доза по-малка от 5 mg / kg на ден) в комбинация с ниски преднизолни дози (10-30 mg / ден).
Критерии за оценка на ефективността на цитостатиката:
Намаляване или изчезване на клинични признаци;
Изчезването на стероиди;
Постоянно намаляване на дейността на процеса;
Предотвратяване на прогресията на лупус нефрит. Усложнения на цитостатична терапия:
Левкопения;
Анемия и тромбоцитопения;
Диспептични явления;
Инфекциозни усложнения.
С намаляване на броя на левкоцитите, по-малко от 3.0x10 9 / l доза от лекарството трябва да бъде намалена до 1 mg / kg телесно тегло. С по-нататъшно увеличаване на левкопенията, лекарството се отменя и увеличава дозата на преднизолона с 50%.
Екстракорпорални методи за лечение са широко разпространени - плазмафери и хемосерзион. Те ви позволяват да премахнете ЦИК от тялото, да увеличите чувствителността на клетъчните рецептори към глюкокортикоидите и да намалите интоксикацията. Те се използват в обобщен васкулит, тежко органна лезия (лупус-нефрит, пневмонит, цереброваскулар), както и с тежки имунни нарушения, слабо лечими глюкокортикоиди.
Обикновено, екстракорпорални методи се използват в комбинация с пулсареопа или с неефективност, независимо. Трябва да се отбележи, че с цитопен синдром екстракорпорални методи не се прилагат.
Пациенти с висок титър от антифосфолипидни антитела в кръвта, но без клинични признаци на антифгосполимски синдром се предписват малки дози ацетилсалицилова киселина (75 mg / ден). С потвърден антифосфолипиден синдром, придружен от клинични признаци, се използват хепарин натрий и ниски дози ацетилсалицилова киселина.
За лечение на мускулни и скелетни разстройства (артрит, артралгия, malgia) и умерено изразено серозузит могат да бъдат приложени конвенционални дози НСПВС.
Прогноза
През последните години, поради използването на ефективни методи за лечение, прогнозата е подобрила: 10 години след диагнозата, степента на оцеляване е 80%, а след 20 години - 60%. При 10% от пациентите, особено когато побеждават бъбреците (смъртта се дължи на прогресията на CPN) или церебровескулирането, прогнозата остава неблагоприятна.
Предотвратяване
Тъй като етиологията на SLE е неизвестна, първичната профилактика не се извършва. Въпреки това, рисковата група се разграничава, към която преди всичко роднини на пациенти, както и лица, страдащи от изолирана кожа на кожата (задънена улица). Те трябва да избягват инхалацията, хипотермия, не трябва да бъдат подлагани на ваксинации, получаване на кал и други балнеопроцесори.
Системна склеродермийна.
SSD е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращи се с възпаление и често срещани влакнести склеротични промени в кожата и вътрешните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SSD - влакнестата трансформация на съединителната тъкан, която служи като рамка на вътрешните органи, неразделен елемент на кожата и кръвоносните съдове. Неограниченото развитие на фиброзата се свързва с прекомерно образуване на колаген поради нарушаването на функционирането на фибробластите.
Разпространението на SSD е различно в различните географски райони и етническите групи, включително тези, живеещи в един регион. Първичната заболеваемост варира от 3,7 до 19,0 случая на милион годишно. SSD е по-често регистриран сред жените (съотношение 5: 7,1) на възраст 30-60 години.
Етиология
Причината за развитието на болестта е неизвестна. Избройте вирусите, тъй като има косвени доказателства за тяхната роля при появата на CZD: в засегнатите тъкани, намерени вирусни включвания и повишен титър от антивирусни антитела. Създадена е семечна предразположеност към CHDS, тъй като роднините на пациентите намират промени в метаболизма на протеините под формата на хипергамаглобулинемия, синдром на носорог и понякога компактдискове.
Към неблагоприятни фактори, които допринасят за проявлението на болестта и нейните обостряния, трябва да се приписват факторите на външната среда (дългосрочен контакт с поливинилхлорид, силициев прах), използването на лекарства (блеомицин, триптофан), както и Охлаждане, нараняване, нарушаване на невроендокринните функции и въздействието на професионалната вреда под формата на вибрации.
Патогенеза
Основата на патогенезата е нарушение на процеса на взаимодействие на различни клетки (ендотелни, гладки мускулни клетки на съдовата стена, фибробласти, Т- и в лимфоцити, моноцити, мастни клетки, еозинофили) с един друг и компоненти на съединителната система тъканна матрица. Резултатът от изброената е изборът на популация от фибробласти, устойчиви на апоптоза и функциониране в автономния режим на максимална синтетична активност, която активира инжекцията-инжекцията и помага за промяна на гликопротеина на основното вещество на съединителната тъкан на съединителната тъкан. В резултат на това се развиват влакнести-склеротични промени на съединетелната тъкан. В същото време има нарушение на имунния отговор на организма към въвеждането на вируса, който се изразява в хиперпродуксирането на антитела към собствените си тъкани (автоантитела). След това се образуват термални комплекси, депозирани в микроциркулационната линия и вътрешните органи, което води до развитие на имунната възпаление. Тежестта на имунните и автоимунните заболявания с компактдискове не е толкова голяма, колкото в SLE.
Фибробзо-склеротични промени на съединителната тъкан, увреждане на съдовете и вътрешните органи в резултат на имунната възпаление определят разнообразието на клинични признаци на заболяването (Фиг. 7-1).
Класификация
При нашата страна беше приет работеща класификация на КИД, като се отчита естеството на потока, етапа на развитие на болестта и клиничните и морфологичните характеристики на увреждането на органи и системи.
Поток Природа:
Бързо прогресивно;
Хроничен.
Сцена:
Първоначално;
Обобщени;
Терминал.
Фиг. 7-1.Патогенеза на системната склеродермия
Клинични и морфологични характеристики на лезията:
Кожни и периферни съдове - плътни оток, втвърдяване, хиперпигментация, телеганганка, синдром на Reino;
Мускулно-скелетната система - артралгия, полиартрит, псевдоартрит, PM, калциране, остеолиза;
Сърца - миокароодоофистрой, кардиосклероза, сърдечни заболявания (най-често - повреда на клапана);
Бели дробове - интерстициална пневмония, склероза, лепило pleurisy;
Храносмилателната система - езофагит, дуоденит, синдром на шаблона;
Бъбреци - истински склеродермичен бъбрек, хроничен дифузен гломерулонефрит, фокален гломерулонефрит;
Нервната система е полиневрит, невропсихиатрични разстройства, вегетативни смени.
Уплътняването на кожата се оценява с палпаториално на 4-точковата система:
0 - няма уплътнения;
1 е леко уплътнение;
2 - умерено уплътнение;
3 - изразено уплътнение (невъзможност за сглобяване в гънка).
През последните години прекодермия, дифузната кожна склеродермия, ограничена (ограничена) склеродермийна, която включва синдрома е разделена Крест.(Този синдром ще бъде обявен по-долу) и склеродермия без склеродермий (тази опция е много рядка и не съответства на не повече от 5% от всички пациенти с SSD).
За хроничен поток, най-характерната за CED се характеризират с постепенно развиване на вазомоторни нарушения на вида на синдрома на Raino и трофичните разстройства, причинени от тях, което служи като единствен знак на заболяването в продължение на много години. В бъдеще се присъединяват кожното уплътнение и пептикуларните тъкани с развитието на остеолиза и бавно прогресивни склеротични промени във вътрешните органи (хранопровода, сърцето, белите дробове).
Бързо прогресивният курс се характеризира с появата на тежки влакнести периферни и висцерални лезии през първата година от заболяването и задръстванията на бъбреците в вида на истинския склеродермичен бъбрек (най-честата причина за смъртта на пациентите).
Като се има предвид прогресивният характер на заболяването, за оценка на еволюцията и степента на увеличаване на патологичния процес се отличават три етапа на потока:
Етап I - първоначални прояви - главно ставни промени в подкуба и вазоспадно - при хроничен поток;
Етап II - обобщаване на процеса - полисиндром и полизираност на поражението на много органи и системи;
Етап III - терминал - преобладаване на тежки склеротични, дистрофични или съдови некротични процеси (често с различни нарушения на функциите на един или няколко органа).
Клинична картина
Клиничната картина на заболяването се отличава с полиморфизъм и полисидромия, което отразява обобщения му характер. На практика няма орган или система, която не може да бъде включена в патологичния процес.
На първи етап на диагностично търсенете получават информация, въз основа на която е възможно да се направи представа за диагностиката и опцията за началото на заболяването, естеството на процеса на потока, участието в патологичния процес на различните органи, които преди това извършват лечение и нейната ефективност , както и усложнения.
По-често заболяването започва с кожни лезии, а след това постепенно се присъединява към поражението на органите (типична форма). В други случаи (атипична форма) в клиничната картина, от самото начало, доминира се поражението на вътрешните органи по време на минималните промени в кожата, което затруднява диагностиката. Като болест е възможно да се направи представа за естеството на своя поток (острен, подкаст и хроничен).
Жалбите на пациентите в участието в патологичния процес на вътрешните органи съответстват на субективни симптоми в един или друг от тяхната лезия (плеврит, артрит, рейно синдром, дуодец и др.). В същото време пациентите могат да правят оплаквания, които са най-характерни за SDS: затруднено преглъщане и защитаване при поглъщане в резултат на върха
части от хранопровода. Въздушките нарушения по време на рибения синдром не се ограничават до пръсти, но се прилагат за четки и крака. Често пациентите чувстват чувство за изтръпване в областта на устните, всяка част от лицето и върха на езика. Те налагат оплаквания от суха уста лигавица и конюнктива, както и да плачат (без сълзи). Поражението на кожата на лицето се изразява в усещането за смилане на кожата и устата (трудно е да се отвори устата). Като правило, телесната температура не се повдига. Разследването (понякога значително) обикновено се отбелязва, когато прогресията и обобщаването на заболяването.
След първия етап (с дългосрочен курс на заболяването) можете да направите известно заключение за диагнозата. Изключително трудно е да се извърши това в самото начало, тъй като симптомите на SSD до голяма степен напомнят на други държави от групата DZST (SLE, RA, DM) и с моноил олигосиндричност - други заболявания, характеризиращи се с лезията само на един орган (сърце, бели дробове и др.).
Ха. вторият етап на диагностично търсенете получават данни, показващи поражението на органите и системите и техния функционален неуспех. С подробна клинична картина на заболяването се отбелязва кожна лезия от огромното мнозинство от пациентите. Тя се изразява в последователното развитие на оток, втвърдяване и след това атрофия с преобладаваща локализация на лицето и четките. Трофичните промени в кожата са възможни и под формата на депигментация, подчертан съдов модел и телеегалаза. Лезията на лигавиците се изразява в висока сухота. Върху кожата може да се случи с язви и обрив на Gunnock; Косата пада, ноктите се деформират. В последния етап на заболяването кожата на кожата става плътна, е невъзможно да се вземе в гънка. Лице амомен, MASCAS. Формата на устата е характерна: устните са тънки, събрани в неразпоставителни гънки, постепенно губят способността за широко отвор на устата (симптом на "молба").
В района на лицето, устните, четките и спират.
Лезията на ставите се изразява в дефигурирането им поради превантивно увреждане на периартикуларните тъкани, както и истинския склеродермичен полиартрит с преобладаване на ексудативни пролиферативни или влакнести-индустриални промени. Характеризира се с развитието на склеродермична четка: съкращаване на пръстите поради остеолизата на нокътя фаланж, изтъняването на върховете, деформацията на ноктите и контраркетите за огъване. Такава четка се сравнява с птичи лапа (склеродктификация).
Лезията на мускулите, морфологично представляващи влакнестия интерстициален миозит или миозит с дистрофични и некротични промени, се експресира в миастенов синдром, атрофия, намаляване на мускулната маса и нарушаване на движенията. Възможно е да се образуват болезнени уплътнения (калциране) в мускулите. Особено често отлагането на калциеви соли се намират в меките тъкани на пръстите.
Лезията на стомашно-чревния тракт (езофагит, дуоденит, нарушен синдром на всмукване или упорита запек) се срещат главно на първия и третия етап на диагностичното търсене.
Поражението на респираторните органи се изразява под формата на пневмонит, който тече остро или хронично, бавно. Физическите данни са изключително оскъдни, в изразените случаи откриват само емфиза на белите дробове. Рентгеново изследване осигурява радиографско изследване, което осигурява значителна помощ и при откриване на двустранна базална пневмосклероза, характеристика на SSD.
С изразена пневмосклероза и нейното дългосрочно съществуване, белодробна хипертония се развива, което води първо до хипертрофия на дясната камера и след това до неговата недостатъчност. Белодробната хипертония се проявява с цианоза, акцент във втория междукопон вляво от гръдната кост, задух, рязко намаляване на поносимостта на физическото натоварване и изразеното усилване на пулса в епигастралната област поради дясната камерна хипертрофия.
Увреждането на сърцето заема основното място сред висцералните симптоми на SSD както по честотата, така и върху ефекта върху резултата от заболяването. Така наречената първична кардиослеоза е характерна за СВД, която не е свързана с предходните некротични или възпалителни промени в миокарда. Увеличаването на сърцето е отбелязано (понякога значително), както и нарушения на сърдечния ритъм под формата на екстрасистолия или ма. Поражението на ендокарда води до развитието на сърдечния дефект, почти винаги - до митрална недостатъчност. Комбинацията от последната със кардиосклероза в някои случаи може да определи развитието на сърдечна недостатъчност с всичките му характерни черти. Перикардитът при компактдискове рядко се наблюдава и често протича като суха.
Лезията на малките съдове е склеродермична ангиопатия - проявява се от вазомоторни разстройства (Reino синдром) и се характеризира с пароксизмален вазоспазъм с характерна последователност от промени в цвета на кожата на върховете на пръстите (избелване, цианоза, зачервяване), усещане за напрежение и. \\ T болезненост. В изразените случаи синдромът на Рино води до кръвоизливи, некроза на върха на пръстите и телеегактазията.
Поражението на бъбреците по време на CDM (при 80% от пациентите) се дължи на патологичните промени в съдовете, но не и развитието на фиброза. Най-тежък симптом е склеродермичната бъбречна криза, която обикновено се развива през първите пет години на заболяване при пациенти с дифузна форма на SSD и проявен злокачествен AG (AD за повече от 170/130 mm Hg), бързо прогресивна бъбречна недостатъчност, хиперрениние ( в 90% от случаите) и неспецифични знаци. Последните са представени с дъх, главоболие и гърчове. При повреда на бъбреците под формата на изолирани промени в ножа по време на физически изследвания не се откриват значителни патологични знаци.
Увреждането на нервната система се основава на съдови, дистрофични и влакнести промени, представени от симптомите на полиневрит с разстройство на рефлекси и чувствителност.
Така, след втория етап, се открива полиорганизността на лезията с предимно повреда на кожата и нейните производни. Степента на промени е доста различна - от субклинични за значително изразени. Способността за установяване на диагноза на SSD с преобладаващо увреждане на кожата
по-висока, отколкото при преобладаването на висцералните нарушения. В последния случай, ако има поражение на някой орган (бъбрек, сърце), има предпоставки за диагностични грешки.
На един може:
Определя степента на активност на процеса;
Изясняване на тежестта на поражението на вътрешните органи;
Провеждане на диференциална диагноза с други заболявания от групата на хроничен DZST.
При определяне на степента на активност на заболяването, неспецифичните показатели за остър фаза са от най-голямо значение, които включват:
Дипротеинемия с увеличаване на концентрацията 2 - и у-глобулини;
Повишаване на съдържанието на CRH;
Увеличаване на концентрацията на фибриноген;
Английски ESP.
Съществуването и тежестта на имунните разстройства могат да бъдат оценявани по дефиницията на Руската федерация (открита в 40-50% от случаите), антинуклеарни антитела (при 95%) и LE клетки (при 2-7% от пациентите). За разлика от SD, всички тези показатели в CCD се намират в значително по-малко титър и по-рядко.
Най-голямата диагностична стойност се дава от така наречените склеродермични антитела.
Антителата на SCL-70 се срещат по-често с дифузни форми на SSD (40%). Тяхното присъствие в комбинация с носител на HLA-DR3 / DRW52 е прогностично неблагоприятен фактор при пациенти с Reyno синдром, увеличаване на риска от белодробна фиброза по време на 17 пъти.
Антителата към центрофумента (хромозомен елемент) се намират при 20-30% от пациентите (повечето от тях имат признаци на синдром на гребена).
Антителата към РНК полимераза I и III са силно специфични за компактдискове. Те се представят предимно при пациенти с дифузна форма и са свързани с бъбречни щети и неблагоприятна прогноза.
Под увреждането на бъбреците, протеинурията се произнася по един или друг начин в комбинация с минимални промени в острието (микроематурия, цилиндрория). С истинския склеродермичен бъбрек (развитието на некроза на бъбречната тъкан поради повредата на бъбречните съдове), остра бъбречна недостатъчност може да се развие с увеличаване на креатининовото съдържание в кръвта.
По време на компактдискове, дисоциацията между бъбречната тъкан и съдовете и относително умерените клинични (включително лабораторни) признаци на бъбречната лезия се отбелязват между пробивната биопсия. Ако, поради увреждането на бъбреците, AG се развива, след това се променя в околната част на околната среда (стесняване на артериите и удължаването на вените).
Под поражението на сърцето на ЕКГ, неспецифичните промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (намаляване на амплитудата и инверсия на зъбите T)и понякога - разстройства на интравентрикуларна проводимост. Радиологично визуализирайте увеличаването на сърцето. Рентгенография помага
откриване на калцинините мускули и меките тъкани на пръстите на четката, както и за разграничаване на промените в ставите с CZD устройства с разстройства по време на RA (под SDM, няма ерозия на ставни повърхности). При 60-70% от случаите на рентгенография се отбелязва лезията на стомашно-чревния тракт (особено хранопровода и червата). Промените в хранопровода са представени от нейната дифузна експанзия в комбинация със стесняване на долната трета, отслабването на перисталтиката и някаква твърдост на стените.
В биопсията на кожата, синовиалната обвивка и мускулите, те откриват характеристика на влакнестите промени на SDM, както и увреждането на съдовете. Тези морфологични проучвания нямат решаваща стойност за установяване на диагноза.
Диагностика
Диагностиката на заболяването се основава на откриването на големи и малки диагностични критерии.
Големите критерии включват проксимален склеродермич - симетрично удебеляване, уплътняване и затруднение на кожата на пръстите и кожата, разположени проксимални от митрополит-фалангателните и тиенфеластите. Промените могат да повлияят на лицето, шията и торса (гърдите и стомаха).
Малки критерии:
Sclerodctilia - горната кожа се променя, ограничена до патологичния процес на пръстите;
Белези по върховете на пръстите или загубата на същността на възглавниците на пръстите;
Двустранна базална белодробна фиброза.
Пациентът на CED трябва да присъства или основният критерий (големи) или поне два малки критерия. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%.
Най-често за SSD е комбинация от калциноза, синдром на носорог, езофагит, склеродкт и телеектазаза (синдром Крест.- според първите букви на английските имена на изброените симптоми).
Диагнозата на CED в ранните етапи се основава на откриването на първоначалните знаци триад (възниква най-рано): рейнокси синдром, ставен синдром (по-често - полиарстралгия) и стегнат оток на кожата. Значително често на ранен етап се намира една от висцералната локализация на процеса.
Значителни трудности при диагностицирането на SSD са свързани с липсата на характерен синдром на кожата при пациенти с тежки полисиндромни лезии на вътрешни органи (т.нар. CDM без склеродермия). В тези случаи рентгенографското проучване има значителна помощ, която позволява да се открие нарушение на подвижността на хранопровода и нейното разширяване, както и дилатацията на дванадесетопръстника и дебелото черво.
Диференциална диагноза
SSD трябва да бъде диференциран от редица заболявания и преди всичко от други DZST, както и от заболявания, чиято клинична картина е много сходна с такава лезия на всеки орган при CDM (при условие
минен). Например, с склеродермични увреждания на сърцето, се извършва диференциална диагноза с атеросклеротична кардиосклероза, ревмардит и неспецифичен миокардит; с белодробна лезия - с хронична пневмония, туберкулоза и професионални заболявания на белите дробове (пневмокониоза); С поражението на хранопровода, тя трябва да бъде изключена от нейния рак.
Основата за диференциална диагностика е откриването на типични за CED.
Преобладаването на особените кожни лезии в комбинация с Rhino синдром и леко изразени лабораторни данни по време на SDS, за разлика от промените в кожата, когато се комбинира с по-висока активност на патологичния процес (според лабораторните изследвания).
За разлика от връзката със СБ, увреждането на вътрешните органи не се комбинира с изразени имунни разстройства (АНХ, Руската федерация и ДНК антитела се намират в по-малък титър, степента на дефиниция и броя на LE клетките са също малко).
Съвместният синдром на CEDS, за разлика от RA, се комбинира с мускулни контракции, калциеви отлагания в меки тъкани и мускули, влакнеста анкилоза и остеолиза на терминала фаланга. Разрушителни промени в костната тъкан по време на МЧР отсъстват, увреждането на периартикуларните тъкани преобладава.
За разлика от IHD, поражението на сърцето с компактдискове не е съпроводено от болка в Андънки. ЕКГ няма прехвърлени знаци към тях. За разлика от ревматичните сърдечни лезии, стенозите (митрал, уста на аорта) никога не се развиват по време на компактдискове; Обикновено има умерено изразена изолирана митрална недостатъчност.
Доминиращото поражение на всяка система или орган при CDM винаги е комбинирано с промени в кожата и мускулите и синдром на рейнно. За клинична картина на други заболявания (хронична пневмония, атеросклеротична кардиосклероза, чревно заболяване, пептично заболяване), които трябва да диференцират Ceds, се характеризира с моносиндром.
С CZD, кожата се променя и синдромът на носорог доминират, докато с DM на преден план мускулите пораждат в комбинация с особен чифт оксид от лилаво ("симптом на точките").
Глюкокортикоидите с компактдискове не дават такъв поразителен положителен ефект, както при SLE.
В някои случаи, когато SSD проявява стачкуващ, кожата и астеревет на синдрома, само дълго динамично наблюдение ви позволява да поставите правилната диагноза.
Формулировката на разгърната клинична диагноза следва да вземе предвид позициите, дадени в работната класификация. Диагнозата трябва да отразява:
Поток природа;
Сцена;
Клиничните и морфологичните характеристики на увреждането на органите и системите на тялото, което показва етапа на функционалната повреда (например
мерки, с пневмосклероза - етап на белодробна недостатъчност, с увреждане на бъбреците - етапите на бъбречна недостатъчност и др.).
Лечение
Лечението на компактдискове следва да бъде изчерпателно и да обмисли следните аспекти:
Въздействие върху съдовите усложнения и преди всичко - на синдрома на рейната;
Въздействие върху развитието на влакнести промени;
Имуносупресия и противовъзпалителен ефект;
Въздействие върху местните симптоми на заболяването.
Трябва да се избягва влиянието на студа, тютюнопушенето, местното въздействие на вибрациите, стресовите ситуации и приемането на лекарства, причиняващи периферни съдови спазми (β-адренобласти без вазодилататор).
Лечението на лекарството на синдрома на рибарините осигурява за целите на блоковите растения на бавни калциеви канали - амлодипин (5-20 mg / ден), нифедипин с продължително действие (30-90 mg / ден), фелодипин (5-10 mg / ден), както и верапамил продължителни действия (240-480 mg / ден) или дилтиазем (120-360 mg / ден).
Добър ефект се получава вътре в пентоксифелин (400 mg 3 пъти дневно). Антиагрегатите се предписват - дипиридамол (300- 400 mg / ден) или tymonopidine (500 mg / ден).
В критични ситуации (белодробна хипертония, гангрена, бъбречна криза) за 6-24 часа в продължение на 2-5 дни, синтетични простагландини се въвеждат интравенозно: алпростадил (0.1-0.4 μg / kg на минута) или илопрост (с 0, 5-2 ng / kg на минута).
Лекарството, което разрушава вътрешните връзки в колагенната молекула и инхибиторното образуване на колаген е пенициламин. Той е предписан с подкумен курс, бързо все по-увеличава промените в кожата и симптомите на прогресивна обобщавана фиброза на ден на имейла в доза от 250-500 mg / ден. По-рано препоръчаните високи дози (750-1000 mg / ден) не увеличават ефективността на лечението, но честотата на появата на странични ефекти нараства значително. При лечението на пеницилаламин е необходимо да се наблюдават лабораторните показатели за урината, тъй като през 6-12 месеца от началото на лечението, може да се развие протеинурия. Когато се увеличи до 0.2 g / ден, лекарството се отменя. С изразени кожни лезии се препоръчва ензим терапия. Предписано подкожно приложение на хиалуронидаза в близост до засегнатите зони или електрофореза с това лекарство.
Анти-възпалителни и цитотоксични препарати се използват в ранен (възпалителен) етап на SSD и с бързо прогресиращ курс на заболяването.
Глюкокортикоидите в малки дози (15-20 mg / ден) се използват с прогресивно дифузно увреждане на кожата и изрични клинични признаци на възпалителна активност (миосит, алвеола, серозит, огнеупорен
артрит и тенезиновит). Приемането на големи дози не се препоръчва (риск от склеродермична бъбречна криза).
Когато е предписано в доза от 2 mg / kg на ден в продължение на 12 месеца, циклофосфамидът намалява сърбежа на кожата само при пациенти с дифузна форма на SSD.
Метотрексат се предписва с комбинация от компактдискове с RA или PM.
С склеродермично бъбречна криза криза за премахване на съдовите спазми и предотвратяване на развитието на склеродермични бъбреци, се използват асо инхибитори (каптоприл при 100-150 mg / ден, еналаприл при 10-40 mg / ден) под контрола на кръвното налягане.
С поражението на хранопровода, с цел предотвратяване на дисфагията, често фракционно хранене и елиминиране на приема на храна по-късно от 18 часа. Лечението на дисфагията осигурява за целите на прокинетика (метоклопрамид при доза от 10 mg 3-4 пъти a ден). В случай на рефлукс-езофагит, предписва се омепразол (вътре 20 mg / ден).
Въздействието върху местните симптоми на заболяването осигурява приложения от 25-50% разтвор на диметилсулфоксид. По време на периодите на липса на активност на патологичния процес могат да се препоръчат ISPC и масаж.
Прогноза
С компактдискове прогнозата се определя от хода на курса и етапа на развитие. Беше отбелязано, че колкото повече време разделя разгръщания етап от първите признаци на болестта (по-специално синдром на Рино), толкова по-благоприятна прогноза. Петгодишният преживяемост варира от 34 до 73%, като средно представляват 68%. Рискът от смърт с компактдискове е 4.7 пъти по-висок, отколкото при населението.
Предидейства на неблагоприятна прогноза:
Дифузна форма на заболяване;
Възрастта на началото на болестта на възраст над 47 години;
Мъжки;
Фиброза на белите дробове, белодробна хипертония, аритмии, поражение на бъбреците през първите три години на заболяване;
Анемия, високо, протеинурия в началото на болестта.
Предотвратяване
Рисковата група включва лица с тенденция към спапастични реакции, полиартралгии, както и роднини на пациенти, страдащи от различни дифузни заболявания на съединителната тъкан. Те не трябва да бъдат изложени на провокиращи фактори (охлаждане, вибрации, нараняване, въздействие на химикали, инфекциозни агенти и др.). Пациенти с SSD са поставени на диспансерно счетоводство. Систематично провежданото лечение (по-специално избрана поддържаща терапия) е най-доброто средство за превенция на обострянията.
Дерматомиозит (полимизит)
DM е системно възпалително заболяване на скелетните, гладките мускули и кожата. По-рядко отбелязва участието в патологичния процес на вътрешните органи. При липса на кожна лезия се използва терминът "полиимиосит".
Основният симптом на заболяването е остра мускулна слабост, дължаща се на прогресивния тежък некротичен моит с за предпочитане увреждане на мускулите на проксималните участъци на крайниците. Тъй като болестта напредва, мускулната тъкан е атрофия и заменена влакнест. Подобни процеси се срещат в миокарда. Различни промени се развиват в паренхимни органи. Патологичният процес включва и съдове на мускулите, вътрешни органи и кожа.
DM (PM) е рядко заболяване. Честотата на неговото възникване в населението варира от 2 до 10 случая на милион души годишно. Болестите са обект на хора от зряла възраст (40-60 години), по-често - мъже от жените (съотношение 2: 1).
Етиология
Две форми на DM (PM) - идиопатичен и вторичен (тумор). Етиологията на идиопатичната DM е неясна, но факторите, допринасящи за адхезирането на човека, са известни и в бъдеще и влошаване на това заболяване:
Инжекция;
Свръхкожнененост;
Инфекциозни повреди (Orz, грип, ангина и др.);
Хормонална перестройка (кулминация, бременност, раждане);
Емоционален стрес;
Физическо нараняване, хирургическа интервенция;
Сенсибилизационни лекарства (хлорпромазин, инсулинови препарати, антибиотици, пенициламин);
Ваксинация;
Контакт с епоксидни смоли, фото разтворители;
Физиотерапевтични процедури.
Вероятно е важно наследствената генетична предразположеност: пациентите намират антигени B-8 / DR3, B14 и B40 HLA системи. Това е тясно свързано не с самата болест, но с някои имунни разстройства и преди всичко с хиперпродукцията на миозелеефективни автоантитела.
Туморът (вторичен) DM е 25% от всички случаи на заболяването и се развива при пациенти, страдащи от злокачествени тумори. Най-често DM се появява при рак на белите дробове, червата, простатната жлеза, яйчниците, както и с хемобластоза. Появата на DM при хора над 60-годишна възраст почти винаги показва своя туморен произход.
Патогенеза
Под влиянието на вируса и генетичната предразположеност или туморните антигени се появява нарушение (увреждане) на имунния отговор, изразяващ
в дисбаланса на V- и Т-системата на лимфоцити: антитела се произвеждат в тялото до скелетни мускули и сенсибилизацията на Т-лимфоцитите се развиват. Реакцията на антиген-антитялото и цитотоксичният ефект на сенсибилизирани към мускулите на Т-лимфоцитите допринасят за образуването и отлаганията в мускулите и микроциркулационния поток от различни органи на имунните комплекси. Тяхното елиминиране води до освобождаване на лизозомни ензими и развитието на имунната възпаление в мускулите и вътрешните органи. С възпаление се освобождават нови антигени, които допринасят за по-нататъшното образуване на имунни комплекси, което води до хронизиране на заболяването и включва участието в патологичния процес на преди това здрави мускули. Основните връзки на патогенезата DM са представени на фиг. 7-2.
Фиг. 7-2.Патогенеза дерматомиозит
Клинична картина
Клиничната картина на заболяването се характеризира със системен и полисиндромност.
Основни синдроми:
Мускулести (миозит, мускулна атрофия, калцификация);
Кожа (еритема, подуване на кожата, дерматит, пигментация и депигментация, телегангазиа, хиперкератоза, уртикария);
Статив (артралгия, увреждане на периартикуларните тъкани, рядко - истински артрит);
Висцерал (миокардит, кардиосклероза, пневмонит, аспирационна пневмония, пневмофиброза, стомашно-чревно кървене, moglo-
булинурен бъбрек с развитието на остра бъбречна недостатъчност, полиневропатия). Разграничават се следните периоди на хода на заболяването:
I Период (начален) - продължава от няколко дни до 1 месец и повече, проявява само мускулите и (или) промени в кожата;
II период (проявление) - подробна картина на заболяването;
Периодът III (терминал) е представен от дистрофични промени във вътрешните органи и признаците на тяхното изразено функционално неуспех (е възможно разработването на усложнения).
Има три форми на хода на заболяването:
Огромна форма, когато генерализираната лезия на скелетните мускули бързо се увеличава, което води до пълна неподвижност на пациента. Напредва поражението на мускулите на фарингиалния пръстен и хранопровода (Dysfagia, Dysarthria). Поражението на вътрешните органи (особено сърцето) се развива бързо с фатален изход след 2-6 месеца от началото на заболяването;
Форма на форма с по-бавно, постепенно увеличаване на симптомите. След 1-2 години се появяват тежки мускулни поражения и визуализации;
Хронична форма с дълъг цикличен поток. Предварително преобладават процесите на атрофия и склероза. Може би локална мускулна поражение.
На първи етап на диагностично търсенеполучаване на информация за естеството на началото на болестта - остра (увеличаване на телесната температура до 38-39 ° C, кожата на кожата и мускулната болка) или постепенна (умерена слабост, неиздадената Малгия и Арлтаргия, увеличавайки се след очакване, изолация или други неблагоприятни ефекти).
Най-характерните оплаквания са причинени от поражението на мускулите: пациентите казват слабост, те не могат да седят сами или да станат, е изключително трудно да се изкачат по стълбите, често болка в мускулите. Мускулната слабост и болезненост са локализирани симетрично в проксималните участъци на крайниците, гърба и шията.
При увреждане на болни мускули пациентите се оплакват за преминаване при поглъщане, течната храна се излива през носа. Назалната сянка на гласа и дрезгавостта се причинява от поражението на мускулите на ларинкса.
При повреда на кожата пациентите отбелязаха устойчивата промяна в оцветяването му на места, изложени на действието на слънцето (зона на деколте, лицето, четките), както и на външните повърхности на бедрата и краката. Характеризиращ се с появата на парапроорбитален оток ("симптом на точките"). С увреждането на лигавиците пациентите се оплакват от сухота, изгаряне в очите и липсата на сълзи ("сух" синдром).
Участието в патологичния процес на различни органи е изразено от симптоми, характерни за миокардит, кардиосклероза, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит, артрит и др.
Информацията за лечението е позволено да преценява правилния си подбор и косвено - и за естеството на потока: използването на аминохинолинови лекарства показва хроничен поток, използването на преднизон и цитостатици - по-остро.
На вторият етап на диагностично търсенес разгърнато клинична картина на заболяването, на първо място, се отбелязва симетрична лезия на мускулите: плътна, седнала на допир, те се увеличават в обема и болката в палпацията. С поражението на имитичната мускулатура, някои MASC на лицето е забележимо. В бъдеще възниква мускулна атрофия, особено изразена от колан. Респираторните мускули и диафрагмите също се появяват. Когато мускулите на палпацията могат да бъдат открити локални уплътнения - калцинати, които са разположени в подкожната мастна тъкан. Калцифините по-често се развиват при млади хора с обичайно увреждане на мускулите при придвижване на остър поток в подкуба или хронична. Често има намаляване на телесното тегло с 10-20 кг.
Кожни лезии - не е задължителен знак за DM, но ако е съществувал в отворени части на тялото, еритема (над ставите - засенчена еритема, в почти газови зони, в комбинация с атрибути от микрона под формата на тъмни точки - синдром на Gottron) , капиляри, постепенни обриви и телеектация. Еритема се отличава с голяма съпротива, лъскав нюанс, придружен от сърбеж и пилинг. Въведи "симптом на точките" - еритема около очите. Често маркира се зачервяване, обелване и напукване на кожата на дланите ("ръката на механика или занаятчия"), крехкост на нокът и подсилена загуба на коса.
Много често се регистрират от синдром на Raino.
Признаците на висцерални лезии при DM, както и по време на компактдискове, не са твърде ярки, за разлика от SD. Известното дисоциация между тежестта на патологичните промени на органите и тяхното клинично проявление могат да бъдат отбелязани. Лезията на сърцето (миокардит, кардиосклероза) е представена от такива неспецифични признаци като увеличаване на неговия размер, глухотата на тоновете, тахикардия и нарушаването на ритъма под формата на екстрасистол. Няколко промени в миокарда могат да доведат до появата на симптоми на сърдечна недостатъчност.
Увреждането на белите дробове под формата на пневмонит е придружено от изключително оскъдни симптоми. Разработването на фиброза се намира на признаците на емфизем на белите дробове и респираторната недостатъчност. Аспирационна пневмония се характеризира с всички типични симптоми.
За лезията на стомашно-чревния тракт, характерни за дисфагията: настъпва твърдото и изливането през носа на течната храна. Патологичните промени в съдовете на стомаха и червата могат да доведат до стомашно-чревно кървене. Понякога има умерено увеличаване на черния дроб, по-рядко - синдром на хепатолялен с увеличаване на лимфните възли.
Неврологичните нарушения са представени с промени в чувствителността: хиперестезия на периферната или кореновата природа, хипералгезия, парестезия и арексия.
На трети етап на диагностично търсенезначителна помощ се предоставя от научни методи за оценка на остротата на възпалителния процес и разпространението на мускулни увреждания.
Остротата на процеса може да бъде съдена от неспецифични акумулати (увеличаване на ESP, увеличаване на съдържанието на фибриноген и CRH, \\ t
hyper-A 2 -globulinemia) и признаци на имунни промени (ниско титър на Руската федерация, увеличаване на съдържанието на у-глобулини, антитела към нуклеопротеиновите и разтворимите ядрени антигени, антитела към Mi2, JOL, SRP и в. \\ T Случай на идиопатичен DM - увеличаване на концентрацията на IgG).
При хроничен, бавен поток от промяна в промяната в остър-фазите може да отсъства (ЕСО често съответства на нормата).
Разпространението на мускулни увреждания се характеризира с редица биохимични промени. Индексът креатин / креатининец се увеличава, което е свързано с присъствието в урината на креатин с намаление на креатините. Със значителна лезия на мускулите може да се случи миоглобинурия. Увеличаването на активността на трансаминазата не е обикновено за лезията на скелетните мускули. При някои пациенти с миопатичен синдром тя се принуждава да приеме хепатит.
В имунологични изследвания се намират миосибични антитела. Те включват антитела за транспортиране на РНК аминоацилксинцинтази (антисинктеични антитела) и предимно антитела към хистидил-тринксинтитаза (JO1). JO1 антитела се намират при половината от пациентите с DM (PM), докато други антитела Antsynthtasic - изключително рядко (5%). Продуктите на антителата Antsynthtasic са свързани с развитието на така наречения антисинтезичен синдром, характеризиращ се с остър старт, треска, симетричен артрит, интерстициално увреждане на белите дробове, рибонската синдрома и увреждане на ръцете на "ръчната механика".
За DM от туморен произход, мъжете се характеризират с откриване на простатоспецифичен антиген, при жени - калъф-125 (овариален туморен антиген). В допълнение, с друга локализация на тумора могат да бъдат открити други туморформични антигени.
Съществена помощ при диагностицирането на мускулни увреждания има електромиография, което позволява да се открие нормалната електрическа активност на мускулите в състоянието на тяхната произволна релаксация и ниска амплитуда - с произволни съкращения.
В биопсията на кожата и мускулите има картина на тежък моит със загуба на напречни разпределени мускулни влакна, фрагментация, зърнеста и восъчна дегенерация, както и фокуси на некроза, лимфоид-плазмолалюстна инфилтрация и явления на фиброза. Мускулна биопсия се извършва, за да се потвърди диагнозата DM, дори и с наличието на характерни клинични, лабораторни и инструментални признаци на болестта. Най-информативната биопсия на мускула, участваща в патологичния процес, но без изразена атрофия.
Други изследвания (ЕКГ, рентгенови и ендоскопични) са необходими за:
Оценки на състоянието на засегнатите вътрешни органи;
Търсене на тумор с подозрение за DM туморен произход.
Диагностика
За диагностицирането на DM (PM) следва да се използват следните диагностични критерии.
Кожни лезии:
Хелиотропен обрив (лилаво-червен обрив от векове);
Признак на gottron (лилаво-червен пилинг атрофичен еритема или петна върху разтегателната повърхност на четките върху фугите);
Еритема върху разтегателната повърхност на крайниците над лакътя и коленните стави.
Проксимална мускулна слабост (горна и долна крайника и торса).
Подобряване на активността на KFK или алдолаза в кръвта.
Болка в мускулите по време на палпация или Малгия.
Могенични промени в електромиографията (къси полифазни потенциали на моторни единици с спонтанни потенциали за мъбрилация).
Откриване на антитела Jo1 (антитяло към хистидил-TRNA синтетаза).
Нуждаещ се артрит или артригия.
Признаци на системно възпаление (увеличаване на телесната температура над 37 ° С, увеличаване на концентрацията на CRH или ESP е повече от 20 mm / h).
Морфологични промени, съответстващи на възпалителни монии (възпалителни инфилтрати в скелетни мускули с дегенерационна или мускулна влакнеста некроза, активна фагоцитоза или признаци на активна регенерация).
Когато поне един вид кожна лезия и минимум четири други признака, диагнозата на DM е надеждна (чувствителност - 94.1%, специфичност - 90.3%).
Наличието на най-малко четири признаци съответства на диагнозата на PM (чувствителност - 98.9%, специфичност - 95.2%).
Диференциална диагноза
Въпреки високата чувствителност и специфичност на критериите, DM диагностиката (PM) представя големи трудности, особено в дебюта на заболяването.
DM (PM) трябва да се диференцира от инфекциозни и неврологични заболявания, SSD, SLE и RA. Диференциалната диагноза се основава на следните промени:
Устойчивостта на ставния синдром в РА, откриването на стартните повърхности на костите по време на рентгеновия преглед, липсата на промени в кожата и мускулите, характерни за DM.
За разлика от СБ, с DM висцерални нарушения, тя не е толкова рязко изразена и възниква значително по-рядко. В клиничната картина DM преобладава мускулното поражение и лабораторните показатели (особено имунологични) се променят в много по-малка степен.
За разлика от компактството, кожните промени в DM имат напълно различен характер: няма типични промени в четките, а водещият се счита за мускулест синдром (включително острия мускулна слабост). Въпреки това диференциалната диагноза на SSD и DM е най-трудна. В трудни случаи е необходимо да се използват електрофизиологични и морфологични изследвания методи.
В острия курс на DM е необходимо да се елиминират инфекциозните увреждания (септично състояние, усъвършенствано възпаление и т.н.), което е възможно с динамично наблюдение на пациента.
По време на господството на Адамис и нарушаването на рефлекси, съществува необходимост от извършване на диференциална диагноза с неврологични заболявания, която се извършва със съвместно наблюдение на пациент с терапевт и невролог.
Формулировката на разширената клинична диагноза на DM трябва да отразява:
Период на потока;
Формата на потока;
Клинични и морфологични характеристики на лезията на системите и органите с водещи синдроми и съществуване или липса на функционален неуспех на органите (системи).
Лечение
Основната задача е да се потисне активността на имунните реакции и възпалителния процес, както и нормализиране на функцията на индивидуалните, най-засегнатите органи и системи. Ранното начало на лечението (през първите 3 месеца от момента на симптомите) се свързва с по-благоприятна перспектива, отколкото по-късно.
Най-добрият ефект е глюкокортикоидите: при DM е за предпочитане да се присвои преднизон (1-2 mg / kg на ден). През първите седмици дневната доза трябва да бъде разделена на три приета, и след това да вземе всичко веднъж сутрин, тъй като подобряването на състоянието на пациента се развива по-бавно, отколкото със SLE или CD (средно след 1-3 месеца). При липса на положителна динамика, в продължение на 4 седмици трябва да се увеличи дозата на глюкокортикоидите. След постигане на ефекта (нормализиране на мускулната здравина и активност на KFK), дозата на преднизолона е много бавно намалена до подпомагане, всеки месец - с 1/4 общо. Намаляването на дозата трябва да се извършва под строг клиничен и лабораторен контрол.
Пулсната терапия рядко е ефективна. Той се предписва с бързото прогресиране на дисфагията (риск от аспирационна пневмония) и развитието на системни лезии (миокардит, алвеолит).
Ако лечението с преднизон не е ефективно или невъзможно да се присвои поради непоносимостта и развитието на усложнения, трябва да се прилагат цитостатични лекарства.
Понастоящем се препоръчва ранното назначаване на метотрексат, което прави възможно бързо превод на пациенти с поддържащи дози преднизолон. Метотрексат се предписва вътре, подкожно или интравенозно при доза от 7.5-25 mg / седмица. Препоръчва се интравенозно приложение на лекарството за недостатъчна ефективност или лоша толерантност, когато се приема вътре. Трябва да се помни, че липсата на лечение с преднизолон показва възможността за съществуването на тумор ANF, следователно, преди да се предписват цитостатични лекарства, трябва да се извърши усъвършенствано онкологично търсене, за да се елиминира злокачественият тумор.
Пациентите с устойчив на преднизон с форми на заболяването се предписват приема на циклоспорин при 2.5-5.0 mg / kg на ден.
Азатиоприн е по-нисък от метотрексат върху ефективността. Максималният ефект се развива по-късно (средно - след 6-9 месеца). Назначава лекарството от 100-200 mg / ден.
Циклофосфамидът е средство за избор при интерстициална белодробна фиброза (2 mg / kg на ден).
При следващите ситуации се използват аминохинолинови препарати (хлокхин, хидроксихлоокфин):
В хроничен поток на заболяването без признаци на активност на процеса (за контролиране на кожни лезии);
С намаляване на дозата на преднизолона или цитостатика за намаляване на риска от евентуална обостряност.
Плазмофереза \u200b\u200bтрябва да се предписва пациенти с тежки, устойчиви на други методи за лечение на DM (PM) в комбинация с глюкокортикоиди и метотрексат или цитостатични лекарства.
През последните години инхибиторите на TNF-α все повече се използват за лечение. Перспективната посока на лечението е свързана с използването на ритуксимаб. Максималният ефект се развива 12 седмици след първата инжекция, която е свързана с намаление на съдържанието на CD20 + В-лимфоцити в периферната кръв.
Прогноза
Понастоящем, във връзка с използването на преднизон и цитостатици по време на остри и подлешни форми, прогнозата е значително подобрена: петгодишното оцеляване е 90%. В случай на придобиване на заболяване на хроничен поток, увреждането на пациента може да бъде възстановено.
Прогноза за вторичен (тумор) DM зависи от ефективността на оперативната интервенция: с успешна операция, всички признаци на заболяване могат да изчезнат. Фактори, в които се влошават прогнозата за болестта: възрастна възраст, късна диагноза, неправилно лечение в началото на заболяването, тежък курс на миозит (треска, дисфагия, увреждане на белите дробове, сърдечен и стомашно-чревен тракт), синдром на антсинтенец. В тумора DM, петгодишното оцеляване е само 50%.
Предотвратяване
{!LANG-eb4ce71e2666f1ff8a27fb5ca829b52d!}
{!LANG-73d42d16e2805f21c1f91da268dd5987!}{!LANG-3b23255d0d043ef9881085b78975ecb5!}
{!LANG-364d66f9410d5e937a8b44f0680ac55e!}
{!LANG-4ab469287c1cb32bd47676c9e25098aa!}
{!LANG-ca84f024081807d6571b74b3131f4b2c!}
{!LANG-da1a2d0c8d6e321dbf24c7320192bba3!}
{!LANG-47f615386b19933ed8f68c462c5a2ca4!}
{!LANG-17bdcb4283182031240ae7e2963a65fd!}{!LANG-2031562530e7104977f5fba6269bd755!}
{!LANG-e12611c2ad20a8a0e7c6f34e035e9ec9!}
{!LANG-e4b0de2f72ded8f0e366ad39ede7cbfa!} {!LANG-2cd6a8471cced42253fe2ea13ecba5cb!}{!LANG-8f9f7eba0375b7a16acff611c52dfde6!}
{!LANG-2678d40505f029635936916dff4f6136!}{!LANG-189c47fadcf0f439e577645542781c63!}
{!LANG-c05dfa12759de927d89ae403ff9171ff!}{!LANG-67d061f9392cae9b6986de67c06bec80!}
{!LANG-82d21e17def56cb8db2866f0d303f7c4!}{!LANG-8211801c9ad9ee245d13fec7be614dae!}
{!LANG-cc06ec1df0c77fd9a67b24e336894998!} {!LANG-7cec5da475365408edfd374551361682!}{!LANG-152607eafb9d18df3addd69c54ebcf5e!}
{!LANG-a99a010cf8a1f3e9c0a11a1e72807b39!}
{!LANG-c87331743f259599131defb71320fcdc!} {!LANG-cf30850fe768dfa7e38a42e986f7dc22!}{!LANG-d8d3428b297f8fe4be47ffbd540c2b05!}
{!LANG-3b02ad9e745f4f2cb04ce8447f96d493!}
{!LANG-6a946688c81bbde78499fedf0655af9d!}
- {!LANG-f815d2e96cd710178df989c51bb2c6ae!}
{!LANG-dccd9f42631a0e5e939a0f39081a479f!}
{!LANG-3334f7ebb60aaaa84cf1a356ef92442c!}
{!LANG-c0b2f5ad1bb8865f4caba71f9eeadb9e!}
{!LANG-8d83d29519c8650ee72ca51c1cf4e773!}
{!LANG-cdf1da633e0b36033997bdc9d2f8386e!}
{!LANG-91e79d6125668fee3e90cb6bde141c05!}
{!LANG-baf93307c102ea81fae41806278e8592!}
{!LANG-a4346c4179f06286f90f10d5287927ff!}
{!LANG-d1b3308027a81df2121d338137cca449!}
{!LANG-22b2043e06909d21c0f8d03b9be3177b!} {!LANG-907bc8fbe92102ce4d28fdbac391f5c0!}{!LANG-af751c2829c8cfe4382b79c470b57feb!} {!LANG-86118aad9281bb054589bf8426865b29!}{!LANG-677d5943122d904f804c6cd01940ac1c!}{!LANG-9a0bd5384e8b0c99db43751a3ddddb5d!} {!LANG-5e74737a9acaa7166b1c6afeae17b241!}{!LANG-36387737f7d52dd75ea1bdfd3673251f!} {!LANG-86118aad9281bb054589bf8426865b29!}{!LANG-677d5943122d904f804c6cd01940ac1c!}{!LANG-156b6110c48e2dbd539bf1e2c23218c6!}
{!LANG-a7be1e68ae27b6600ebfdc772b0f6e2d!}
{!LANG-50681044e93321d384934cc2f4d5c3c8!}
(+38 044) 206-20-00
{!LANG-df50e53a35071f0b3bda214248c5ff5e!} {!LANG-be5f980c214a728c7bd5ec4168ee151a!}{!LANG-df66c95b9f7f9bffde33b5040cf1dbf6!}
{!LANG-0146c4c3fde9db2c35e40ec57f98e847!} {!LANG-3dcadc4116841b0b2d462781a240a3d8!}{!LANG-e10578a17428566b65cfe621f521bfe6!} {!LANG-4c9cb5d258bd88c694f8bb0325c93e39!}{!LANG-70d5f7ab1a4ec0bcad52cb0a357d1018!} {!LANG-d8b9ed0634c3c421b9df8bd195d7391d!}{!LANG-c055d8a4c87f1704c0863073419b84c4!}
{!LANG-7e248c74ad888949f241d5c3cb2c3f37!} {!LANG-fadb696f2365bf6467f0bff669f645c0!}{!LANG-55b1bf4a63e2c8caaab611babc6b8de7!} {!LANG-86118aad9281bb054589bf8426865b29!}{!LANG-677d5943122d904f804c6cd01940ac1c!}{!LANG-d74ceefbc2126095b802616426ffd7f4!}
{!LANG-082b9bdc74a85f9e3249903cf3e1fd10!}
| {!LANG-e3e257c8f41d0c970e89c961ab1abdd7!} |
| {!LANG-7787637afac6b1be622108dfe450f7a9!} |
| {!LANG-dfe8ab985423846f22a0e322b5d009cb!} |
| {!LANG-54c2ed90782010420dae0855267dcd8a!} |
| {!LANG-71cc9b6fbc834b622a3faf65d3678674!} |
| {!LANG-c0ffa124604716adada069e12d87ba4a!} |
| {!LANG-782ee16dc968594ae7047fb97f861ed2!} |
| {!LANG-efdb3102ed0023625d9808ca9bd40ea1!} |
| {!LANG-0e5d47891deabd8d937d87f306aea82f!} |
| {!LANG-e5f9eee3b129796685b09a2e6369ac18!} |
| {!LANG-b9f21a8dc850ab628fc06256a697f2e0!} |
| {!LANG-1c5a89d14c7fcd2a0668576ed064ca7b!} |
| {!LANG-cc7878f8e66ef2ecae58547258f5765c!} |
| {!LANG-f95e29c15fa0b7f1faeb4c7a271ec95d!} |
| {!LANG-b7edb678a8cef3bd97a59fc98152eaee!} |
| {!LANG-23749a59befef91bb5dee2dd15301ef2!} |
| {!LANG-f6536a881ddb45a666e0682f70feb688!} |
| {!LANG-8ef88072c916f5f089a5fd28aa357217!} |
| {!LANG-178a313c28d6a8ef4c53c20bfb22c41a!} |
| {!LANG-5f5a133041bc2c4a5f38fcbd77a16e61!} |
| {!LANG-6fe67cb170855c72d5e6680154372f09!} |
| {!LANG-98c93ee865b4c7f842a5b49328af0988!} |
| {!LANG-652851ada759f5d07348c32c235b8730!} |
| {!LANG-7c3b6dfd9b7d4a85e1a1e50557e96f58!} |
| {!LANG-0e71411996334829a2228f860b0ad5e5!} |
| {!LANG-607df699a636c1dfc98b65026f2b1aa5!} |
| {!LANG-e1abb1d9ee5d6396190541695a7f6d7d!} |
| {!LANG-5d6bd26333d27155c43bcf855077d89e!} |
| {!LANG-a7966435e74882c51c7851fc38f63fbb!} |
| {!LANG-7dc140ab95320ae9aa98aa7f8e3a533d!} |
| {!LANG-007883e41dc677f9b03d4dedd226a0a2!} |
| {!LANG-684fa1ff137013ad23e21bbcbed088bc!} |
| {!LANG-64f1f859c8dc8084c0066ca49c9c6f49!} |
| {!LANG-566375682b2b590d7195be5a9c8518ac!} |
| {!LANG-d0d057576b986e59e61ac6af400e7b78!} |
| {!LANG-67ef3666b51be4fe32f6881692b3db5a!} |
| {!LANG-088f0d51577c9c3f067647d292fc528e!} |
| {!LANG-c2d08c8f0a9374b0be96041e5845c576!} |
| {!LANG-e28e9dac893d9f8ea4562b05baaec203!} |
| {!LANG-671e671cefd7b5d6cab771d89d3b0517!} |
| {!LANG-97d72ae9cf55f347cde7d40fb687e527!} |
| {!LANG-03b64a9f0d40dbaf0100ef389824c76b!} |
| {!LANG-3cda8326ffbea6108995b618154bfa4e!} |
| {!LANG-265160ed20d31460789f0f0a51af365c!} |
| {!LANG-69dd0cbf8121f048338efcdb8ac4c304!} |
| {!LANG-8bd632b7081cfdda7c43b9b41eeb8475!} |
| {!LANG-de29f5828232c8bd12ea03645df22840!} |
| {!LANG-11238555391286fde97c8f892f70265b!} |
{!LANG-8099855336bcdbf3acd3beeda9bfc6bc!}
{!LANG-7dbd2ab6362472c9eedb9a16f241cd06!}
{!LANG-16d33a7fad22882ad5d6e836c9a490ae!}
{!LANG-9603b384e464d9e26788f98733bd8c7f!}
{!LANG-eb2865e471147bf715e42694bc302770!}
- {!LANG-205df83adca44c3026a4ac5e38f810bf!}
- {!LANG-e8ef6f3be5b4f7de0599b8e2285031c4!}
- {!LANG-6df788688dfa4d5b39d4908416a06c91!}
- {!LANG-0416876f62294343d95bb1e2a6f35dec!}
- {!LANG-fdf18e71e89ded74b1b3ba0a26294391!}
{!LANG-2eb8ddea8ec30841021a25e1132f75b5!}
{!LANG-a272ccdc0eebbe5286d54484d659961d!}
{!LANG-4b1cf24bc9cdf8ca62f85d45c3fcd631!}
{!LANG-5653d0d3d2c5fe28fc9b874ce7bd8301!}
{!LANG-1e4f4bd4d491d444d40d496127edb889!}
{!LANG-b985469d3ff922a8d3673358f2598aae!}
{!LANG-0afcc21543d4a0137481f40947b19f56!}
{!LANG-4b0335a3d3d39bc6fa8a4ddbe0cd16f9!}