Човешката имунна система е предназначена да реагира навреме до инвазията на извънземни елементи. Правилната му функционалност е признаването на заплахата и нейното унищожаване. Първичната имунна недостатъчност означава, че детето няма защитен механизъм за вътрематочно развитие, или той не го е получил за наследствения фактор. В резултат на това злонамерените микроорганизми, попадащи в тялото му, ще го донесат максимално вреда. Същото може да се каже за нетипичните клетки, които имат отрицателно въздействие върху здравословното състояние, причиняват патология с различна тежест.
Трябва да се разграничат първичната и вторичната имунна недостатъчност. Първичното се определя от бебето малко след раждането. Тялото му е лишено от възможност за защита срещу антигени, подлежи на инфекциозна инвазия. Това се изразява в факта, че бебето често се бои, той се преодолява от многократни злоупотреби, като едва ги толерира, получава усложнения. Тежките форми на първична имунодефицит водят до смърт в ранна детска възраст.
Най-редките случаи са известни, когато първичната имунна недостатъчност се проявява при възрастни. Това е възможно, но за това човек трябва да има висока компенсация за определено разнообразие от заболяване.
Клиниката за заболяване е повторна инфекция, преходът на заболявания в хронична форма. Това, което основната имунодефицит води до:
- Пациентът страда от бронхопилни аномалии.
- Той е изумен с лигавици и кожа.
- Има проблеми с участниците.
- PIDs, като правило, води до лимфаденит, абсцеси, остеомиелит, менингит, сепсис.
- Някои форми на първична имунодефицит предизвикват алергии, автоимунни заболявания, растеж на злокачествени неоплазми.
Имунологията е ангажирана с нарушения на функциите на имунната защита - науката за развитието и развитието на защитен механизъм, противопоставящ се на проникването на антигени в тялото и унищожаване на клетъчните клетки, повредени от злонамерени вещества и микроорганизми.
Колкото по-скоро са диагностицирани пидтите, толкова по-голям е шансът на детето да оцелее и да продължи живота си със задоволително здравословно състояние. Навременното определяне на генната мутация е важно, което дава възможност да се определи семейното планиране.
Имунодефицитът се счита за постоянна аномалия на защитния механизъм, който генерира повреда в имунен отговор към ефекта на антигените. Този неуспех може да бъде четири вида:
- възраст, който възниква в детството или в напреднала възраст;
- придобит поради неправилно хранене, начин на живот, приемане на лекарства, вирус на СПИН и др.;
- в резултат на различни инфекции;
- вроден или първичен идентификатор.
PIDTS се класифицират в зависимост от формите и тежестта на заболяването. Първичната имунна недостатъчност включва:
- ID, характеризиращ се с поражението на няколко клетъчни комплекса;
- Дисгенизата е неправомерна, в която отсъстват стволовите клетки, той се нуждае от новороденото до смърт.
- Тежък комбиниран идентификатор е наследствено заболяване поради дисфункция в т-лимфоцити.
- Синдром ди Джордж - или аномалиите на Тимус, парахитоидни очила - изостаналост или липсата на винар. В резултат на дефекта, Т-лимфоцитите са засегнати, възникват вродени деформации на сърцето, деформация в костната структура, структурата на костите на лицето, бъбречните дефекти и дисфункциите на ЦНС.
- Първична имунна недостатъчност, дължаща се на лезия в лимфоцити.
- Нарушения в миелоидни клетки, провокиращи хронична грануломатозна болест (CGB) с аномалия в обмена на кислород. Дефектът на производството на активен кислород води хронични гъбични и бактериални инфекции.
- Дефекти на сложни кръвни протеини, които нарушават хуморалната защита. Може да има няколко компонента в системата за допълване.
Трябва да знам! Клетъчната имунна недостатъчност се характеризира с недостатъчност на имунокомпетентни клетки, които включват лимфоцити, плазмоцити, макрофаги. Хуморалната имунна недостатъчност означава дисфункция в развитието на антитела.
Симптоми на първична имунна недостатъчност
Първичните имунодефектици показват признаци на проявление и симптоми. Проучване на клиничната картина на хода на болестта, лекарите на клиниката разкриват разнообразие от имунен недостатъчност. Това допринася за инспекцията, анализи, събиране на анамнеза за изясняване на генетичната патология.
- Първичните дефицити на клетъчния имунитет генерират инфекции на вирусна и гъбична природа. Характерните знаци се повтарят настинки, тежък поток от орви, вятърни мелници, вапотит, чести прояви на херпес. Пациентът страда от млечница, възпаление на белите дробове, стомашно-чревните органи, причинени от гъбички. Клетъчната имунна недостатъчност спомага за увеличаване на риска от онкология, лимфом.
- Недостатъчността на хуморалната защита провокира бактериално замърсяване. Това са пневмония, пържени картофи по кожата, лицето, Staphylococcus, Streptococcus.
- Проверка на нивото на секреторния имуноглобулин Причинява поражението на лигавиците в устата, носа, очите, червата, страдат от бронхи.
- Комбинираните IDS се характеризират с усложнения от вирусни и бактериални инфекции. Проявите на тази форма на първична имунна недостатъчност са неспецифични - те се изразяват в дефекти на развитие, туморни процеси, лимфоидни тъкани, вилици на жлеза, мегалобластична анемия.
- Вродената неутропения и фагоцитоза дисфункция на гранулоцитите генерира бактериални възпалителни процеси с очила, абсцеси. Резултатът може да бъде сепсис.
- Инфекциите, свързани с допълнителен имунодефицит, включват бактериални инфекции, автоимунни заболявания, както и повтарящ се оток на тялото, крайниците - наследствен ангиоедем оток (NAO).
Причини за първична имунна недостатъчност
Дисфункцията на имунната система се образува в ембриона в утробата. Различните фактори влияят на този процес. Prenatal Diagnostics показва комбинация от вродени малформации на феталното развитие с имунна недостатъчност. Етиологията PIDs се основава на три патологии.
- Генетичните мутации означават, че в гените, на които изпълнението на имунокомпетентни клетки зависи от техните функции, настъпиха промени. Това означава, че процесът на развитие и диференциране на клетките е нарушен. Наследството на аномалия отива на автозомален рецесивен тип, когато и двамата родители са носители на мутагена. Само малко количество мутации се развива спонтанно или поклоняващ начин (в половите клетки).
- Тератогенният фактор е влияние върху ембриона на опасни токсини, което води до вродена първична имунна недостатъчност. Проводична инфекция на факела - цитомегаловирус, херпес, рубеола, токсоплазмоза при бременни жени.
- Неясна етиология. Имунната недостатъчност, причината за това не е изяснена.
Такива състояния включват асимптоматични идентификатори, които се проявяват чрез инфекциозни усложнения в провокативни ситуации. Ако дори един от елементите на защитния механизъм е изложен на аномалии, защитните сили отслабват, пациентът става обект за нахлуването на различни инфекции.
Диагностика на първичен имунен неуспех
Имунодефицитите се идентифицират по вид, тъй като основният идентификатор най-често е вроден, тогава нейният сорт се определя през първите месеци или седмица. Посещение на лекаря е задължително с чести заболявания на бебето, настинки, развитие на гъбични, вирусни, бактериални инфекции. Аномалиите в развитието на детето също могат да зависят от първичната имунна недостатъчност. За решаването на проблема, спешната диагностика и незабавното начало на лечението са необходими.
Методът за идентифициране на заболяването включва следните процедури:
- обща инспекция, при която те привличат вниманието към увреждането на кожата, лигавиците, процесите на живак, подкожните резервоари за мастната тъкан;
- изследването на левкоцитната формула върху общия анализ на кръвта, на IDA, показва наличието на левкопения, неутропения, агранулоцитоза, други нарушения;
- биохимията на кръвта показва дибамаглобулинемия, наличието на нехарактеризирани метаболити, показващи първичния хуморален идентификатор;
- специфично проучване на реакцията на имунната система. Изследват се индикаторите за активността на имунокомпетентни клетки;
- молекулярният генетичен анализ е метод на секвениране на ген върху тип мутация. Това е начин да се определят синдромите на Брутон, ди Георги, Дънкан, Вискот-Алдрич.
Лекарят отличава условията на имунодефициране с придобити вторични идентификатори, произтичащи от влиянието на радиация, токсични вещества, автоимунни заболявания, онкологията. При възрастни диагнозата е трудно да се постави, тъй като признаците са изгладени, симптомите са имплицитни.
Пренатална диагностика
Определението на основния идентификатор с помощта на биопсия село Хорион се нарича пренатална идентификация на формата на болестта. В допълнение, културата на плодовите водоснабдителни клетки се изучава на феталната кръв. Това са сложни анализи, които са показани в случаите, когато родителите са идентифицирани от мутаген.
Но за да се идентифицира X-chinced тежки комбиниран имунодефицит, този метод дава точен резултат и също така определя диагнозата на първичните идиоса, хронични грануломатозни синдроми, други състояния на TKID.
Лечение на първична имунна недостатъчност
Различната етиология и патогенеза на заболявания не позволяват да се разработи обща методология на патологичната терапия. При тежки форми терапевтичното лечение не е от значение, носи само временно облекчение, но смъртта е неизбежна от усложненията на имунодефицит. В тези случаи само трансплантация на костен мозък или ембрионална субстанция на виличната жлеза помага.
Недостигът на клетъчния имунитет се компенсира от метода за прилагане на специфични колонистически лекарства. Това са заместващи имунотерапия на тилималин, пронизващ, левамизол и други средства, като изборът на който прави имунолог. Ензимите се коригират от ензими, метаболити. Често срещана подготовка на тази серия е биотин.
Dglobulinemia (неадекватна от хуморалната защита) се третира с имуноглобулиново заместване, в зависимост от липсващите вещества на този вид. Но основната пречка за напредъка на заболяването е предотвратяването на инфекции. Освен това ваксинацията на пациентите с основния идентификатор на деца не дава сила, тя е опасна.
Прогноза и превенция
С тежък първичен идентификатор детето е обречено, той умира през първата година от живота. Други патологии на имунната система са излекувани, както е описано по-горе. Основната задача на родителите е навременна за лекаря и грижите за децата. Невъзможно е за инфекция на дете с вирусни, бактериални, гъбични патогени.
Ако планирате раждането на дете и имате проблемите на генната мутация, тогава консултация с имунолога е задължителна. По време на бременността трябва да преминете пренатална диагноза, да се погрижите за инфекции и да спазвате всички препоръки на лекаря.
За идентификационния номер на пациентите е важно да се съобразяват с личната хигиена, грижата за устната кухина, носната лигавица, окото е внимателно, без да уврежда тяхната цялост. Необходимо е балансирано хранене, елиминиране на контакти с пациенти по време на епидемии, лекарствена превенция на инфекции.
Усложнения след имунодефицит
Първичната имунодефицит води до огромни усложнения. Резултатът от последствията може да бъде смъртта на човек. Такива държави се считат за сепсис, абсцеси, пневмония, тежки инфекции. Автоимунните заболявания са възможни, когато имунната система е неуспешна е, че тя унищожава собствените си клетки. Рискът от рак и дисбаланс на тракт, сърдечно-съдовата система се увеличава.
Заключение
Първичната имунна недостатъчност не винаги е изречение. Необходимо е да се спазва постоянно имунологът, той ще спомогне за запазването на задоволителното качество на живот и ще живее дълго.
Изправени пред първичната имунна недостатъчност сред малките деца, не давайте ръцете си или се свържете с различни лечители, както често се случва. В много случаи децата могат да съществуват без значителни загуби в цялостното качество на живот, подлежащи на своевременно обжалване на квалифицирани медицински грижи, ранно започване на ефективно лечение, както и внимателно и разбиране на отношенията от родителите.
PID. - първична имунна недостатъчност. Имунодефицит се нарича нарушение на защитата на организма срещу причинители на инфекциозни заболявания, което е свързано с намаление на функционалната активност на имунната система като цяло, както и намаляване на количествените показатели. Имунодефицит при деца, както при възрастни, се проявява с повишена инфекциозна честота.
За да по-нататък нямаше въпроси, е необходимо да разберем каква е работата на имунната система. Имунната система разпознава и елиминира патогенните микроорганизми, които се появяват в тялото отвън или туморни клетки - ендогенен произход. Това е имунен отговор - образуват се антитела. Един или друг начин чужди вещества от антигенна природа стават обект на откриване и унищожаване на имунитетната система.
Честотата на появата на първични деца е 1 случай на 10000-100000 не добив.
Първична и вторична имунна недостатъчност
Продължаване на мисълта - изпълнението на тази функция е свързано както с вроден имунитет и придобит. Първият е факторите като фагоцитоза, наличието на допълнителни протеини и много други. Вторият се извършва с помощта на клетъчен и хуморален имунитет. Такъв имунитет също се нарича адаптивен.
Дейността на системата е регулирана, както и взаимодействието между неговите компоненти чрез междуклетъчни контакти и цитокини.
Важно: В някоя от посочените компоненти за защита съществуват и патологични промени в механизмите на техния регламент, които всъщност водят до развитието на имунодефицитни държави, които се характеризират предимно с развитието на повишена чувствителност на човек инфекции.
Тежки два вида: първичен и втори Имунодефицит при деца.
Симптоми
Симптомите на имунодефицит при деца са разнообразни и могат да включват не само имунологични нарушения, но и нарушения на развитието, недостатъчно учене, нарушения на съня, както и туморни процеси и др.
Първоначалното проявление при децата се наблюдава като правило, в ранна възраст. В синдрома на вискот, например, триадът се характеризира с повишено кървене, екзема, чести рецидиви на инфекции.
Заподозрян първичен В случай, че през годината детето е болен за инфекциозни болести 10 пъти или повечеОсвен това се характеризира постоянен процес. Заедно с често повтарящи се болести при деца, може да има забавяне на растежа и развитието, малабсорбция. Също така характеризирана диария, кандидоза, повтарящи се инфекции на дихателните пътища
Характерно е, че някои общи прояви, които са сходни при заболявания на различни групи, могат да бъдат разграничени. Те могат да посочат кой компонент на имунната система е засегнат или в коя връзка или механизъм има нарушения:
| Пс дефицит на ерил на клетъчния имунитет | Отслабване на хуморалната защита< / Th\u003e | Комбиниран имунодефицит |
|---|---|---|
| В такива случаи вирусни и гъбични лезии са най-характерни. Децата често са уредени, а вирусните инфекции имат тенденция да тече по-трудно. Това включва например варицела. Изразени хепетни лезии. Също така при деца често идентифицират кандидоза - устната кухина, светлината, стомашно-чревния тракт (раздразнителен чревен синдром) изумени, генитални органи. При нарушения в клетъчната имунна защита, вероятността от злокачествени образувания се увеличава | Се характеризира с честота на бактериални инфекции. Може да се наблюдава Piedermia, пневмония и тези заболявания се отличават с тежък характер на потока. Може да има нарастващо възпаление. Лизитет често са изумени - устата и носната кухина, конюнктивната. | Характеризиращ се с вирусни и бактериални лезии. В такива случаи не са толкова много прояви на имунен неуспех като по-специфични прояви - това може да бъде поражението на тимуса, лимфоидна тъкан, анемия, малформации на развитието. |
При вродена неутропения се характеризират тенденция към формиране на абсцеси, които при липса на навременна и адекватна обработка се характеризират с флегмон и развитието на сепсиса.
За свързана с допълнителен имундефицит, намаление на резистентността на бактериалните агенти или развитието на автоимунни заболявания. Отделно, наследствено ано, което се проявява чрез периодично нововъзникващо подуване в различни части на тялото.
Диагностика на имунна недостатъчност при дете
За да се определи първичният дефицит на имунитета, използването на различни диагностични методи. Разкриват такива условия през първите седмици от живота - имунодефицитът обикновено са вродени държави.
При събиране на анаметични данни се обръща специално внимание на частните бактериални и вирусни инфекции, обременени от наследственост на имунните заболявания, малформации.
Също така може да се открие много по-късно, по-често - случайно, когато се извършват анализи. В такива случаи те говорят за разнообразието на лошо проявената обезценена имунна защита.
Така че, ключови методи за диагностициране на първична имунна недостатъчност при деца, както наследствени, така и вродени:
- Инспекция. Специално внимание към увреждането на кожата при деца. Може да има дерматомикоза - гъбични лезии, както и дистрофични, ерозивни промени, оръжия - увреждане на лигавиците. Може да се наблюдава подуване в различни части на тялото.
- Стандартни проучвания - кръвни тестове. Нарушаване на левкоцитната формула в общия анализ.
- Специфични имунологични изследвания.
- Молекулен генетичен анализ.
IDC е заболяване и такова състояние задължително изисква корекция на лекарствата.
Диференцират първична от вторична имунна недостатъчност, придобита поради различни патологии, включително онкопатологии, автоимунни заболявания и др.
Усложнения
Инфекцията при деца продължава трудно. Всички форми на първична са конюгат с риск от сериозни усложнения, преди всичко - инфекциозно, и поради отслабения имунитет, патогенните микроорганизми причиняват сериозни увреждания на различни органи.
Децата с първична имунодефицит често са болни от пневмония, бронхит. Кожата, лигавицата, стомашно-чревната капан е засегната. Развитие на хроничен хепатит.
Тъй като имунодефициторът на детето се съгласява, при липса на адекватно лечение, далакът и черният дроб могат да бъдат засегнати, се образува анемия, аномалиите на развитието на сърцето и корабите се формират.
В тежки случаи това е инфекциозно заболяване, което причинява смъртност в детството. В някои случаи имунодефицитните държави се причиняват от онкопатологиите в далечното бъдеще.
Причините
Първичната имунна недостатъчност се формира в интраутриновия период и допринася за развитието на тази патология при деца редица фактори:
- Генетични мутации. Причината за имунна недостатъчност става дефекти в гените, които са отговорни за образуването и диференцирането на имунокомпетентните клетки. Наследството може да бъде едновременно лепило с подове и автозомално-рецесивни. Възможни са и спонтанни мутации.
- Тератогенен удар. Токсичният ефект върху плода може да доведе до вродени аномалии на имунната система. Полетите Развитието, свързано с имунна недостатъчност, често се определя от токсоплазма, херпес, цитомегаловирусни инфекции, рубеола и др.
Имунодефицитът може да бъде усложнения на фона на Тимомегелия при деца, например. Причината за заболяването е особено трудна при изгладени форми на първична имунна недостатъчност.
Изостря състоянието и следните фактори.
Хранително нарушение
Въпреки че първичната имунодефицит при деца не е свързана с този фактор, след друга инфекция, при липса на противопоказания, е препоръчително да се превеждат деца на висококалорична диета, здравословно хранене.
Вторично частично може да бъде свързано с лошо качество, небалансирано хранене.
Нарушена функционалност за имунитет
Вродената имунодефицит в детето се изостря в автоимунните държави, алергии.
Хронични болести
Той спомага за влошаване на повишена заболеваемост на стафилококови, пневмококови, херпетични и други инфекции.
Интоксикация
Дълъг курс на инфекции води до интоксикация, която отрицателно влияе върху общото състояние на децата.
Диарийски синдром
Също така влошава състоянието на постоянната диария - възможно, например, електролитни нарушения.
Стрес
Имунодефицит при деца също се изостря с емоционални товари.
Загуба на кръв
Той помага за намаляване на хуморалния и клетъчния имунитет.
Ендокринни заболявания
Ендокринните заболявания влошават - тип диабет тип 1, тиретоксикоза.
Лечение
Имунодефицитните държави при малки деца изискват задължително лечение. Благодарение на разликата в етиологичните фактори и патогенезата на различни форми на първична имунна недостатъчност, няма универсален подход в лечението.
При тежки случаи рискът от смърт във връзка с инфекциозни усложнения и терапевтични мерки са само временни.
В някои случаи е препоръчително да се извърши трансплантация на костен мозък или тимусна ембрионална тъкан.
Какво можеш да направиш
При първите подозрения, възможно най-скоро, търсете квалифицирана медицинска помощ.
Необходимо е да се отменят всички ваксинации.
Какво прави лекарят
На приемането на лекаря е необходимо да се посочат подробно жалбите, да отговорят на всички въпроси и да не правите нищо. Педиатърът също така изяснява наличието на роднини при деца с имунодефицитни държави. В допълнение към подробната инспекция, са необходими лабораторни изследвания данни. Преди получаване на резултати се предписва симптоматично лечение на деца и след окончателната диагноза вече е издадена допълнителна стратегия и децата се третират съгласно клинични насоки.
Лекарство
При първична хуморална имунна недостатъчност се изисква заместваща терапия - въвеждат се имуноглобулини. Друга инфекция, била бактериална или вирусна или гъбична, също изисква лечение. Децата могат да предпишат повишени дози, но децата с имунна недостатъчност са неприемливи.
Предотвратяване на имунодефицит
Тъй като основната форма има наследствен или вроден характер, на етапа на планиране на бременността, специалисти са необходими с отложена наследственост.
Бременните жени трябва да избягват контакт с инфекциозни източници. Болни деца Избягвайте исмичните, както и контакт с болни, а в случай на инфекция незабавно се свържете с лекаря.
Цитат:Reznik i.b. Имунодефицитни състояния на генетична природа: нов поглед към проблема // RMG. 1998. №9. Стр. 3.
Понастоящем става ясно, че първичната имунна недостатъчност не е такова рядко състояние, както е обичайно. Въпреки това, въпреки постиженията в областта на диагностичните методи, повече от 70% от пациентите, състоянието на имунна недостатъчност не се диагностицира. Статията представя клинични критерии и панел на първични лабораторни методи за диагностициране на първична имунна недостатъчност. Днес става ясно, че първичната имунна недостатъчност не е такова рядко състояние, както е разгледано преди. Въпреки това, въпреки диагностичния напредък, имунодефицитът не се диагностицира в повече от 70% от пациентите. Документът дава клинични критерии и панел от първични лабораторни диагностични анализи за първични имунодесити. I.B. Резникс ръководител на клиничната имунология отдел на детската хематология на Министерството на здравеопазването на Русия, доктор на медицинските науки, професор RGMU.
I.B.reznik, MD, ръководител, катедра по клинична имунология, изследователски институт по педиатрична хематология, Министерство на здравеопазването на Руската федерация; Професор, Руски държавен медицински университет.
Въведение
С нормален курс на бременност в интраутривния период на развитие, детето е под стерилни условия. Веднага след раждането той започва колонизирано от микроорганизми. Тъй като основната микрофлора не е патогенна, тази колонизация не причинява заболяване. Впоследствие експозицията на патогенни микроорганизми, с които детето не отговаря, причинява развитието на подходящо инфекциозно заболяване. Всеки контакт с патогена води до разширяване на имунологичната памет и образува дългосрочен имунитет.
Четирите основни компонента на имунната система участват в защитата на индивида от постоянните атаки на вируси, бактерии, гъби и най-простите, способни да причинят инфекциозни заболявания. Тези компоненти включват антитела, медиирани от антитела, или в клетка, имунитет, Т клетъчен имунитет, фагоцитоза и система за допълване. Всяка от тези системи може да действа независимо, но обикновено взаимодействието на компонентите на имунната система възниква по време на имунния отговор.
Ендогенен, като правило, генетично определени дефекти на един от компонентите на имунната система водят до нарушение на системата за защита на тялото и са клинично открити като една от формите на първичната имунодефицитна държава (PID). Тъй като много видове клетъчни типове и стотици молекули участват в нормалното функциониране на имунната система и имунния отговор, PID се основава на множество дефекти. СЗО научната група, публикувайки на всеки 2 години доклади за проблема с PID, в последния доклад разпределя повече от 70 идентифицирани дефекти, които са в основата на PID, докато преди 2 години техният брой е 50 и преди 4 години - само 17. Примери за PID са дадени в таблица. един.
Наскоро, поради откриването на молекулни дефекти, попадащи в основата на много имунодефицит и съществената променливост на клиничната картина и тежестта на текущия на PID, осъзнаването на възможността за тяхното късно проявление, включително възрастните, става ясно, че PID не е ясно, че PID не е ясно Такова рядко състояние, както преди това беше мислено. За значителна част от PID, честотата е 1/25 000 - 1/100 000, въпреки че такива опции за вродени имунни дефекти, като селективен IgA дефицит, се намират в представителите на бялото състезание с честота 1/500 - 1/700 души. Общото разпространение на PID обаче е неизвестно, според фундамента на имунната дефицит - IDF (САЩ), тази цифра е 4 пъти по-висока от честотата на фиброзата.
|
Лабораторна диагностика Едно от основните постижения на съвременната медицина е много бързото въвеждане на нови клетъчни, имунохимични и молекулни методи в диагностика и лечение. В същото време са представени много високи изисквания за диагностични процедури и не се допуска използването на нестандартизиран (в световен мащаб) възпроизводим в един или повече методи за методи. По този начин, резултатът от изследването, при което "Т-лимфоцитите", "в лимфоцити", "t-помощници", "t-suppressors" и т.н. по принцип не са подложени на това, защото е невъзможно Разберете, въз основа на които се определят критериите за клетки, например, "t-suppressor". В допълнение, трябва да се има предвид, че една и съща клетка може да забави една опция за имунна отговорност (изпълнете функцията за потискане) и инициирайте друг вариант (помощна функция). Ето защо, често срещани заключения от недостатъчната недостатъчност или нивото на имунитета на имунитета, направени дори въз основа на резултатите от стандартните методи, като използването на анти-флуцитни антитела, в много случаи са неоснователни. Молекулярни механизми През последните 5 години (1993 - 1997 г.) се характеризира с активното и успешно откриване на молекулни дефекти в първичните имунодефицитни страни. Тясното взаимодействие на мрежата от центрове в различни страни от Европа и Съединените щати, открита информация за профила на отделните центрове и съвременните средства за комуникация, понастоящем ще изясни изпълнението на имунодефицитно състояние повече от 90 - 95% от случаите . Какво дава това взаимодействие? Молекулярната диагностика показва съществуването на опции за заболявания с нетипична, като правило, по-лесен курс на потока (например, х-затворен агамглобулинемия с късен старт, умерено намаление на нивото на имуноглобулините, присъствието на 1 - 2. % b -limphocytes в периферна кръв). Познаването на точна диагноза в такива случаи определя правилния избор на необходимия начин на лечение. Изясняването на молекулярната диагноза до известна степен може да бъде полезно при изграждането на индивидуална прогноза. Например, изглежда, че точката се заменя (неблагоприятна) мутации в 2-ри ектон на WASP ген, кодиращ синдром на вискот-олдрич, са свързани с по-лек и прогностично по-благоприятен вариант за заболяването. Генетичното консултиране въз основа на знанието на молекулярния дефект позволява да се идентифицират носители на рецесивен ген сред роднините на пробата. Предварителна диагноза PID става възможна, която е особено важна, когато преобразите в семействата, обременени от имунодефицит. Ще бъдат поставени перспективите за генна терапия. В допълнение, молекулярният генетичен подход към изследването на имунодефицитните държави ви позволява да получите незаменима теоретична информация за физиологията на човешката имунна система, тъй като много лабораторни модели, като животни с унищожени ("почука") геном, често фенотипно съвпада със съответния човешки фенотип. Суровато имуноглобулини: * IgG * IgM * нива на Iga на специфични (постмагистра) антитела на кожата gzt х-затворен агамаглобулинемия обща променлива имунологична недостатъчност хипер-igm-синдром селективен IgA дефицит тежки комбиниран имунна ефикасност синдром викцет-aldrich синдром на неутропения прилагане на такъв а Скрининг панелът ви позволява да претърпявате най-често срещания PID. По-нататъшната диагноза ви позволява да идентифицирате друга серия от болести или да изясните предварителни диагнози. Ако клинично наблюдаваното имунодефицитно състояние не успява да потвърди лабораторията, е препоръчително да се провеждат изследвания в центровете, специализирани в вродени дефекти на имунитета и включени в международната мрежа. В същото време клиничната диагноза на "недиференцирана PID" е разрешена, ако лекарят правилно определя прогнозата и присвоява терапията. PIDS са податливи на терапия, целите му намаляват ограниченията, причинени от болестта, и осигуряване на способността на пациента да провежда продуктивен живот в зряла възраст. Патогенезната, клиничната и прогностичната променливост на тази група заболявания прави терапията им доста сложна; Изборът на терапия обикновено се основава не толкова върху оценката на състоянието на пациента, както и в кумулативния световен опит, данните, натрупани в света на ефекта върху хода на хода на заболяването на болестта на някои \\ t Методи за лечение. Заключение Както може да се види от гореизложеното, съвременната медицина осигурява възможности за терапия на пациенти с вродени дефекти на имунната система. Размерът на въвеждане на нови технологии не позволява безнадеждни дори пациенти с най-тежките изпълнения на състоянието на имунна недостатъчност. Молекулярната диагностика и генетичното консултиране станаха станали в нашата страна и включването на центрове в международната мрежа разширява възможностите на всеки от тях. Освен това използването на съвременни средства за комуникация прави непълно работно време и обмен на биологичен материал, като ДНК. В същото време, според непреки изчисления (виж "Въведение"), повече от 70% (!) PID пациенти не се диагностицират и те умират от септични, онкологични, неврологични, автоимунни или други заболявания. Използването на препоръчани клинични критерии и панели на първични лабораторни методи, налични на равнище регионални и големи градски болници, последвани от изясняването на диагнозата в специализирания център, осигурява поведението на рационалната консервативна терапия на мястото на пребиваване на пациента и по-агресивно терапия, като TKM, в специализирани центрове. Литература:
1. Rosen Fs, Wedgwood RJP, EIBL M, Fischer A, Aiuti F, NotaAgelo L, Kishimoto T, Resni cK IB, Hammarstrom L, Seger R, Chapel H, Thompson Ra, Cooper Md, Geha Rs, Good Ra, Waldmann TA. Първични имунодефицитни заболявания. Доклад за научната група на коя. Клинична и експериментална имунология 1997; 109 (SUPP.1): 1 - 28. |
Първична имунна недостатъчност (PID) - Това са вродени увреждания на имунната система, свързани с генетични дефекти на един или повече компоненти на имунната система, а именно: допълнение, фагоцитоза, хуморален и клетъчен имунитет. Често срещана характеристика на всички видове PID е наличието на повтарящи се, хронични инфекции, засягащи различни органи и тъкани и, като правило, причинено от опортюнистични или условно патогенни микроорганизми, т.е. нискоатомирана флора. PID често се свързва с анатомични и функционални нарушения на други органични системи и има някои характерни характеристики, които позволяват предварителна диагноза при новородени без лабораторни и имунологични проучвания (вж. Таблица).
| Данни за проучване | Предварителна диагноза |
| Вродени сърдечни дефекти, хипопаратиреоидизъм, типично лице | Синдром ди Георги |
| Студени абсцеси, типично лице, белодробна въздушна киста | Хипер-ige синдром |
| Бавно заздравяване на пъпната рана | Дефект адхезия левкоцити (момче синдром) |
| Екзема + тромбоцитопения | Синдром Веркот-Алдрич |
| Ataxia + Teleangioectasia. | Синдром на Louis Bar. |
| Частичен албинизъм на очите и кожата, гигантски гранули в фагоцитите | Синдром на Chediac Higach. |
| Липса на сянка на тимуса по време на радиоскопия, анализа в развитието на ребрата | Деменциозен дефект |
| Лезии на кожата и лигавиците, автоимунната кандидоза на ендокринопатия | Хроничен кожен лигавица |
Различните компоненти на имунната система могат да направят неактивно участие в елиминирането на микробите от макрорганизма. Ето защо, по природа на инфекциозния процес, първо можете да преценете какъв компонент на имунитета не е достатъчен. Така, с развитието през първите дни на живота на детското възпаление на гнойните възпалителни процеси на кожата и лигавиците, причинени от пирогенския говеда, има повод да се мисли за наличието на вродени дефекти на фагоцитната система. Също така се характеризира с много бавно заздравяване на пъпната рана и отвувката на пъпната връв. Инфекциозните процеси, свързани с дефекта на антителата, се развиват, като правило, през втората половина на живота на детето след изчезване от кръвните майчински имуноглобулини. Най-често тези инфекции са причинени от капсулирани пирогенни микроорганизми (стрептококи, пневмококи, хемофилулци инфлалени и т.н.), засягащи горното и долното отклоняване на дихателните пътища. Устойчивите неделни инфекции често са свързани с вродени дефекти в пълните компоненти C5-C9. Честите инфекциозни процеси, причинени от вируси и други вътреклетъчни причинителни агенти, осигуряват основание да се приеме наличието на дефект в T-системата на имунитета. Това може да бъде доказано и от кандидоза на кожата. Триад - хронична пневмония, дълга, трудна за лечение на диария и кандидоза - винаги служи като основа за предположението за вродени дефекти на Т-лимфоцитите. За комбинирани дефекти на Т- и В-системи за имунитет се характеризират необичайно тежък курс на инфекциозни процеси, които се развиват през първия месец на живота на детето. Без подходящо лечение детето умира като правило през първата година от живота.
Лаборатория и имунологичен изпит се извършва, за да се идентифицира специфично нарушение на имунната система и да се потвърди клиничната диагноза. Първичната диагностика може да се извърши с помощта на лабораторния тест за изследване.
Използването на лабораторния панел за скрининг е възможно в почти всяка регионална или градска болница, където има клинична диагностична лаборатория. Въпреки това, задълбочен анализ може да се извърши само в специализирана медицинска и профилактична институция, която има модерна лаборатория по клинична имунология. Пациентът със съмнение за PID трябва да проучи подробно функционалната активност на фагоцитите и в системите за имунитет. По-подробно, методологическите подходи за оценка на имунитета ще бъдат описани в съответния раздел.
Понастоящем са идентифицирани повече от 70 вродени дефекта на имунната система и те вероятно ще увеличат молекулярните си имунодийни методи за растат. PID е сравнително редки заболявания: тяхната честота е средно 1 / 25000-1 / 100000. Изключение е селективен IgA дефицит, който се среща с честота 1 / 500-1 / 700. Изследването на PID е от голям интерес за теоретична и приложна имунология. Анализ на молекулярните генетични механизми, основан на тези дефекти, дава възможност да се идентифицират фундаментално нови механизми за функционирането на имунната система и следователно да се развият нови подходи към имунодиагностиката и имунотерапията на заболявания, свързани с нарушена имунна система.
Вторична имунна недостатъчност (видове). Значителен интерес в клиничната имунология е изследването на формата, която в количествена сред имунна недостатъчност не е доминираща. При видовете такива нарушения на имунната система, които се развиват в късния постнатален период или при възрастни и, както обикновено се вземат предвид, не са резултат от някакъв генетичен дефект. Сред гледната точка е възможно да се разграничат три форми: придобити, индуцирани и спонтанни. Най-впечатляващият пример за първата форма е синдромът на придобитата имунна недостатъчност (СПИН), която се развива в резултат на лезията на човешката лимфоидна тъкан със съответния вирус. Индуцираните видове са такива състояния, чието възникване е свързано с определена причина: рентгено-лъчево облъчване, кортикостероиди, цитостатици, наранявания и хирургически операции, както и увреждане на имунитет, развиващи се вторични във връзка с основното заболяване (диабет, бъбреци \\ t болести и черния дроб, злокачествени процеси и др.). Формата, предизвикана форма, като правило, са преходни и при премахване на причината, причинена в повечето случаи, имунитетът е напълно възстановен. За разлика от индуцираната, спонтанна форма, формата се характеризира с липсата на изрична причина предизвика нарушение на имунологичната реактивност. По същия начин, както PID, тази форма на имунна недостатъчност се проявява под формата на хронични, повтарящи се, инфекциозни възпалителни процеси на бронхопулмоналния апарат и информиращият пресоващ синуси, урогенитални и стомашно-чревни пътища, причинени очи, кожа и меки тъкани, причинени, като PID, опортюнистични или условно патогенни микроорганизми с нетипични биологични свойства и често с присъствието на множество антибиотична резистентност. В количествено, спонтанната форма е доминиращата форма.
- Оценка на имунния статус в имунодефицит
Както вече беше отбелязано, проучването на имунния статус в имунна недостатъчност следва да включва изследването на броя и функционалната активност на основните компоненти на имунната система, като играе основна роля в антиинфекциозната защита на тялото. Те включват фагоцитна система, системата за допълване, T- и B-системата на имунитета. Методите, използвани за оценка на функционирането на тези системи, са условно разделени от Petrov R.V. et al. (1984) относно тестовете на 1-ви и второ ниво. Според тези автори тестовете от ниво 1 са приблизителни и насочени към идентифициране на груби дефекти в имунната система; Изпитванията на второто ниво са функционални и са насочени към идентифициране на специфичен "счупване" в имунната система. Ние се позоваваме на тестовете на методите 1-ви ниво, насочени към идентифициране на продукта на функционирането на съответната имунитет система, която определя нейния антимикробен ефект. Изпитванията на второто ниво са по избор. Те значително обогатяват информация за функционирането на съответната система за имунитет.
Изпитванията на първото ниво за оценка на фагоцитозата включват определението:
- абсолютен брой неутрофили и моноцити;
- интензитета на усвояване на микроби на неутрофили и моноцити;
- възможностите на фагоцитите убиват микроби.
Процесът на фагоцитоза се състои от няколко етапа: хемотаксис, адхезия, абсорбция, дегранулация, убиване и унищожаване на обекта. Тяхното проучване има известно значение в оценката на фагоцитния процес, тъй като има имунодефицитни последици, свързани с наличието на разбивки на почти всеки етап. Основният резултат от работата на неутрофилите и моноцитите убива и унищожаването на микроб, т.е. пълна фагоцитоза. За да се оцени убийството, е възможно да се препоръча образуването на образуването на активни форми на кислород в процеса на фагоцитоза. Ако няма възможност да се определят активните форми на кислород, използвайки хемолюминесценция, образуването на супероксиден радикал може да бъде съден от възстановяването на нитрозин тетрозолий. Но в този случай трябва да се помни, че убийството на микроби в фагоцит се извършва с помощта на кислород-зависими и кислородни и зависими механизми, т.е. определянето на активни форми на кислород не предоставя пълна информация за този процес.
Изпитванията на второто ниво на оценка на фагоцитозата включват определението:
- интензивност на фагоцитите на хемотаксис;
- експресията на адхезионни молекули (CD11A, CD11B, CD11C, CD18) върху повърхностната мембрана на неутрофилите.
Изпитванията на първото ниво на оценка на В-системата на имунитета включват определението:
- имуноглобулини g, a, m в кръвен серум;
- имуноглобулин е в кръвен серум;
- определяне на процента и абсолютен брой В-лимфоцити (CD19, CD20) в периферната кръв.
Определянето на нивото на имуноглобулин е все още важен и надежден метод за оценка на B-системата за имунитет. Тя може да се счита за основен метод за диагностициране на всички форми на имунна недостатъчност, свързани с биосинтеза на антитела.
Изпитванията на второто ниво на оценка на в системата на имунитета включват определението:
- подкласове на имуноглобулини, особено IgG;
- секреторна IgA;
- съотношенията на веригите Kappa и Lambda;
- специфични антитела към протеини и полизахаридни антигени;
- способността на лимфоцитите да се получи пролиферативен отговор на b- (стафилокок, липополизахарид ентеробактерии) и t-b- (митоген лаконо) mitogens.
Дефиницията на IgG подкласа представлява определена диагностична стойност, тъй като на нормалното ниво на IgG може да има недостатъци върху подкларките на имуноглобулините. В такива хора в някои случаи се наблюдават имунодефицитни държави, проявени в повишена инфекциозна честота. Така IgG2 е подклас на имуноглобулин G, който за предпочитане съдържа антитела срещу полизахариди на капсулирани бактерии (хемпефлутс инфлалени, степенокопсулски пневмония). Следователно дефицитът, свързан с IgG2, както и с IgA, води до повишена честота на респираторни инфекции. Нарушения в съотношението на подкласовете на IgA и в съотношението на капаците на капетата и ламбда могат също да причинят имунодефицитни държави. Важна информация за състоянието на хуморалния имунитет дава дефиницията на антитела към бактериални протеини и полизахаридни антигени, тъй като степента на защита на организма върху тази конкретна инфекция зависи не на общото ниво на имуноглобулини, но за броя на антителата към неговия патоген . Особено ясно демонстриране на тези данни, показващи, че развитието на хроничен синузит и итити зависи само от дефицита при такива пациенти с IgG3 антитела към Moraxella catarrhalis. Друг визуален пример за важността на определянето на специфични антитела може да бъде данните, доказващи, че при лица, страдащи от често респираторни процеси за инфекция, при нормално ниво на всички класове имуноглобулини, титърът на антитела към хемофилулсулзите е значително намален.
Текущата информация за състоянието на хуморалния имунитет може да бъде получена не само при определяне на нивото на имуноглобулините, техните подкласове или антитела към определени антигени, но и чрез изучаване на техните функционални свойства. За тях, на първо място, такова собственост на антитяло трябва да се припише като афинитет, от която зависи силата на взаимодействието на антитела с антиген. Продуктите от нискообразни антитела могат да доведат до разработване на състояние на имунна недостатъчност. Доказахме, че хората, често и дълги страдания на дихателните пътища, на нормалното ниво на имуноглобулини, донякъде повишено ниво на антитела към пептидогликана на St.aulreuls, str.pneulmoniae, Br.catarrhalis, афинитет на антитела към тях микробите са значително намалени.
Важно функционално имущество е обвързваща активност на имуноглобулини. Както вече беше отбелязано, неутрофилът е централна фигура за защита на тялото от извънклетъчни микроби. Въпреки това, изпълнението на тази функция към тях до голяма степен зависи от испанската дейност на серума, където имуноглобулините и допълването са водеща роля в тази дейност. В проучване на 30 пациенти с бактериемия, причинена от грам-отрицателни бактерии, беше установено, че неутрофисът на тези пациенти има намалена способност да убие Е. coli. Това зависи само от невъзможността на серума на пациентите с опсонизацията, тъй като добавянето на тези пациенти със здрави донори към неутрофила е напълно възстановено от неутрофилите към убийството на Е. coli.
Изпитванията на първото ниво на оценка на Т-системата на имунитета включват определението:
- общ брой лимфоцити;
- процентът и абсолютен брой зрели Т-лимфоцити (CD3) и две основни субпопулации: помощници / индуктори (CD4) и убийци / супресори (CD8);
- пролиферативен отговор на основните t-mitogens: фитохемаглутинин и конгенвалалин А.
Когато оценявате B-системата на имунитета, ние препоръчахме определянето на броя на В-лимфоцитите като тестове на първо ниво, както и нивото на имуноглобулините. Тъй като последните са основният краен продукт на В-клетките, той ви позволява да оцените B-системата за имунитет както с количествена, така и с функционална страна. Този подход все още е труден за прилагане във връзка с Т-системата на имунитета, тъй като цитокините са основният ограничен продукт, а системите за тяхното определяне са все още малко достъпни за практическите лаборатории на клиничната имунология. Въпреки това оценката на функционалната активност на Т-системата за имунитет представлява задачата за изключителна важност, тъй като може да бъде намалена, понякога дори по същество, с нормалния брой Т клетки и техните субпопулации. Методи за оценка на функционалната активност на Т-лимфоцитите са доста сложни. Най-простите от тях, според нас, е реакцията на трансформация на взрив, използвайки два основни Т-митоген: фитохехемаглутинин и коннавина А. Пролиферативният отговор на Т-лимфоцитите за митогени се намалява с почти всички хронични инфекциозни процеси на инфекция, особено за инфекциозни инфекции, злокачествени болести, особено хематопоетичната система; За всички видове имуносупресивна терапия със СПИН и с всички първични Т-клетъчни имунодеферитори.
За тестване на тестове за оценка на T-системата на имунитета, ние се отнасяме:
- получаване на цитокини (интерлевкин-2, (IL-2), IL-4, IL-5, IL-6, гама интерферон, тумор некрозис фактор (TNF) и др.);
- активиращи молекули на Т-лимфоцитната повърхностна мембрана (CD25, HLA-DR);
- адхезионни молекули (CD11A, CD18);
- пролиферативен отговор на специфични антигени, най-често за дифтерия и тетанус анатоксини;
- алергична реакция с кожни тестове с редица микробни антигени.
Без съмнение, дефиницията на продуктите на цитокин лимфоцитите и макрофагите трябва да се превърнат в основна методологическа техника при имунодиагностима на заболявания, свързани с нарушена имунна система. Идентифицирането на цитокините в някои случаи ще позволи по-точно определянето на диагнозата на заболяването и механизма на имунното разстройство.
Важно е да се идентифицират такива провъзпалителни цитокини като FLN, IL-1 и гама интерферон. Тяхната роля в етиопатогенезата на различни остри и хронични възпалителни процеси на инфекциозна и автоимунна природа са страхотни. Тяхното повишено образование е основната причина за септичния шок. Когато сепсисът, нивото на FNO в кръвта може да достигне 1 ng / ml. Данните се натрупват върху ролята на провъзпалителни цитокини в етиопатогенезата на неспецифичен улцерозен колит, множествена склероза, ревматоиден артрит, инсулин зависим диабет и др.
Считаме, че е важно за имунодиагозата да изучаваме експресията на активиращи молекули и адхезионни молекули на повърхността на Т-лимфоцитите. Както посочва името, идентифицирането на молекулите за активиране дава важна информация за степента на активиране на Т клетките. Наблюдават се нарушения на експресията на рецептора за IL-2 с много злокачествени заболявания на кръвта - Т-клетъчна левкемия, високоблюдна левкемия, лимфогануноматоза и др. - и автоимунни процеси: ревматоиден артрит, системен червен лупус, апластична анемия, склеродермия , коронна болест, саркоидоза, инсулинозависим диабет и др.
Според нас специални, е въпросът за използването на изпитания на кожата в диагнозата Т-клетъчна имунна недостатъчност. Както вече беше отбелязано, по препоръка на чуждестранни специалисти и, в съответствие с препоръките на експертите, те се използват като скрининг или тестове от ниво 1, за да се оцени Т-системата за имунитет. Това се дължи на две обстоятелства. Първо, кожните проби са най-простите и в същото време информативни тестове, които позволяват да се оцени функционалната активност на Т-лимфоцитите. Положителни кожни тестове с някои микробни антигени с голяма степен на вероятност позволяват да се елиминира наличието на Т-клетъчен имунодефицит в пациента. Второ, редица западни фирми са разработили системи за производство на проби от кожата, които включват основните антигени за определяне на имунитета на Т-клетките. Това позволява строго контролирани условия за оценка на функционалната активност на Т-системата на имунитета. За съжаление в Русия няма такива системи и поради това не се прилагат за оценката на Т-системата за имунитет.
Оценка на имунната система при хора с признаци, тя може да изпълни редица трудности и преди всичко, свързано с оценката на причинните отношения. Често тези промени, записани в анализа на параметрите на имунната система, са следствие, а не причината за патологичния процес. Така че, при индивиди, често и дългогодишни (CDB) респираторни инфекции, нивото на антитела към основните бактериални патогени на тези инфекции е рязко повишено. Подобна ситуация се наблюдава при пациенти със СПИН с инфекциозни усложнения от дихателните пътища. Естествено, увеличаване на титрите на антитяло към причинителите на респираторните инфекции при пациенти на CDB група и при пациенти със СПИН са следствие от активирането на имунната система в резултат на инфекциозен възпалителен процес в дихателните пътища. Друга трудност, с която лекарят може да срещне при оценката на имунния статус при пациенти с хронични инфекциозни процеси на инфекция, е изборът на адекватен методически подход и избор на подходящ материал за изследването. Въпреки че постигането на теоретична и клинична имунология е трудно да се надценява и имунологът има голям набор от съвременни техники за определяне на състоянието на имунната система, тя все още трябва да бъде призната, че все още знаем малко за функционирането на имунната система като цяло. Специфичната връзка между развитието на някои болести и нарушения на имунитета не е достатъчно проучена. Следователно, често при използване на стандартни методи за оценка на фагоцитоза и в системи за имунитет при пациенти с хронични инфекциозни възпалителни процеси, лекарят не получава убедителна информация за предстоящо увреждане. Например, когато определяте имунния статус на посочените по-горе параметри, при пациенти с хронични заболявания на очевидните непълни синуси, ние не разкрихме значителни отклонения. В същото време се оказа, че такива пациенти имат дефект върху синтеза на антитела на IgG3 към Branhamella catarrhalis и това е основната причина за развитието на основния патологичен процес. Както вече беше отбелязано, при лица, страдащи от чести инфекциозни заболявания на бронхопулмоналния апарат, титърът на антитялото се увеличава до патогените на тези заболявания. Оказа се, че афинитетът на тези антитела в голяма част от пациентите е значително намален. А антителата с нисък звук са неефективни при елиминирането на патогена от тялото и това може да бъде една от причините за хронизацията на инфекциозния процес. Можете да донесете много такива примери. Във всички тези случаи има ясни признаци на увреждане на имунната система, но те не винаги са убедително потвърдени с помощта на имунолаборни изследвания.
Ние предлагаме да се обмисли хронично, повтарящо се бавно, трудно за традиционните инфекциозни възпалителни процеси на различни локализации, открити при възрастни пациенти, като проявление на вторична имунна недостатъчност, независимо дали са открити промени в имунната система В тази лаборатория. тестове, т.е., помислете в тези случаи, като чисто клинична концепция. Нямаме съмнение, че наличието на хроничен инфекциозен възпалителен процес е следствие от разбивка в един или повече компоненти на имунната система, която защитава тялото от инфекция. И ако тези разбивки не са идентифицирани, тя може да бъде веднага що бъде посочена, следствие от неадекватния методичен подход, използването на неадекватния материал за научни изследвания или невъзможност за идентифициране на съществуващата разбивка на този етап от развитието на науката. Типичният пример за последната позиция може да бъде синдром на момче, който се състои в нарушение на експресията на адхезионни молекули върху фагоцитни клетки. Неговото откриване стана възможно само поради появата на хибридомни технологии и появата на моноклонални антитела.
В същото време знаем, че развитието на спонтанна форма се основава на някои конкретни причини. За да се разгледат тези причини, е целесъобразно отново да се припомни, че човешкият имунитет е сложна многокомпонентна система и факторите както на вроденото съпротивление, така и на придобития имунитет са включени в защитата на тялото от инфекция. В ранните етапи на развитието на инфекциозния процес - в първите 96 часа - защитата на тялото от инфекциозния агент се извършва чрез комбинация от неспецифични имунитет фактори, по някакъв начин: системата на комплемента, протеини на. \\ T остра фаза, монеци, фагоцити, естествени убийци и т.н. Възможно е дефектът да е един от тези системи, известно време не може да се прояви чрез клинично под формата на повишена инфекциозна честота, тъй като всички други компоненти на имунитет са в нормален функционално състояние и компенсира този дефект. Въпреки това, възниквайки с течение на времето и под влиянието на различни неблагоприятни фактори на промяната в тези компенсаторни компоненти, дори и да не е много важно, може да даде кумулативен ефект, водещ до фенотипната проява на първичния дефект и развитието на повишена заболеваемост. Може да се предположи, че въз основа на много хора и може да бъде почти всички клинични форми, външният вид, проявен при възрастни под формата на повишена инфекциозна честота, е първичната имунологична недостатъчност на някои компоненти на имунната система, компенсиран до определено време към нормалната или висока функционална активност на други компоненти на тази система. Потвърждението на такава възможност е общата променлива имунна недостатъчност (овина), която най-често се проявява в хронични, повтарящи се инфекции на бронхофъл апарат и очевидните синуси на носа. Защото това заболяване е характерно намаление на нивото на всички класове имуноглобулини. Овин има два върхове: първият връх се развива между 6-10 години, вторият - между 26-30 години и тези пациенти са практически здрави хора преди развитието на болестта. Има много доказателства, че въздействието на хуморалния имунитет при пациенти с овина има генетичен произход. Следователно, този дефект до определено време се компенсира поради нормалната или повишена функционална активност на други компоненти на имунната система, осигуряваща защитата на организма срещу инфекция. В допълнение към овина, има редица заболявания, свързани с PID, но понякога се проявяват клинично в зряла възраст. Те включват селективен IgA дефицит, дефицит на дефицит на подклас на IgG, дефицит на системата за допълване. Описани са случаи на първична прояция при възрастни форми на PID, характерни за възрастта. Те включват дефицит на образуване на аденозин, синдром на Wiscott-Aldrich, X-стиснати Aghamaglobulinemia. По правило, в тези случаи, отложената офанзива на симптомите на заболяването е резултат от наличието на умерен генетичен дефект в този индивид. Но е невъзможно да се изключи компенсаторната корекция на първичния дефект за сметка на други компоненти на имунитета. Тяхната промяна във времето и позволява клинично проявени от първичната, дори и лесен дефект на имунната система.
- Използването на имунуулатори в имунодефицит
Имуномодулаторната терапия е неефективна или неефективна с PID. Основните методи за тяхното лечение са антимикробна и заместваща терапия. В чужбина се прилагат за реконструктивна терапия, състояща се при трансплантация на болни деца на костен мозък. Също интензивно разработване на методи за генна терапия.
Използването на имуномодулатори е по-оправдано и подходящо, когато се гледа. Назначаването на последното винаги трябва да се извършва въз основа на клинични и имунологични проучвания. В зависимост от резултатите от това проучване могат да бъдат разграничени две групи хора:
- с клинични признаци на непосредствено увреждане в комбинация с идентифицирани чрез имунологични методи, специфични промени в нейните параметри;
- ние имаме само клинични признаци на увреждане на имунитета, без да променяме параметрите на имунитета.
Основният критерий за назначаване на имуномодулатори е клиничната картина. Имуномодулаторите могат (или подходящи) да използват в сложна терапия на пациенти като първа и втора група. Възниква въпросът, какви специфични имуномодулатори трябва да бъдат предписани, ако има видове? Особено остър този въпрос възниква при пациенти без открити отклонения в имунната система. За да отговори на този въпрос, основните механизми на антиинфекциозната защита трябва да бъдат разглобени накратко, тъй като основната проява на имунна недостатъчност, както вече е отбелязана, е увеличена инфекциозна честота. Приоритетната цел на използването на имуномодулатори при пациенти с приложените знаци е увеличаване на антиинфекциозното съпротивление на тялото.
Обчително, всички микроорганизми могат да бъдат разделени на извънклетъчен и вътреклетъчен. Основните ефекторни клетки в борбата срещу извънклетъчните патогени са неутрофили. Техните абсорбционни и бактерицидни функции са рязко повишени в присъствието на комплемент и IgG, както и когато се активират от фактора на некроза на тумори - (FNO), интерлевкин-1 (IL), IL-6 и други цитокини, произведени от макрофаги, NK клетки и Т-лимфоцити. Основните ефекторни клетки в борбата срещу вътреклетъчните причинителни средства са макрофаги, NK клетки и Т-лимфоцити. Техните микробоцидни и цитотоксични свойства се увеличават рязко под влиянието на интерферон, FNF и други цитокини, произведени след активиране чрез антигени на причинителя на същите три клетъчни популации. Първата клетка, с която патогенът е намерен, преодоляване на лигавиците или кожата, е тъкан макрофаг. Макрофаг, който е заловил микроб, е активиран и синтезира редица моноцин, които увеличават функционалната активност на нови моноцити / макрофаги, неутрофили и NK клетки. Този макрофаг, счупващ се през неговата ензимна микробна система, представлява нейните антигенни детерминанти на Т- и В-лимфоцитите, като по този начин инициират развитието на хуморални и клетъчни отговори и произвеждат някои цитокини, необходими за тяхното развитие.
Въз основа на анализа на тази опростена анти-инфекционна схема за защита (виж фигурата) може да се заключи, че е най-подходящо да се използват такива имуномодулатори, които са най-подходящи за нейното стимулиране, което главно действа върху моноцитична-макрофагеална система (MMS) клетки. При активиране на тази система цялата комбинация от специфични и неспецифични фактори за защита на тялото от инфекция се управлява. По-рано всички имуномодулатори сме в три групи: екзогенни, ендогенни и химически чисти или полимери. Препарати, които имат преобладаващ ефект върху MMS клетките, се предлагат във всички тези три групи имуномодулатори. Високоефективните терапевтични средства на последното поколение с преобладаващия ефект върху MMS клетките включват полиоксидониев, ликопид, миелопид, неговата фракция mp-3.
Както абсорбцията, така и микробоцидната активност на фагоцитни клетки зависи от функционалната активност на Т-лимфоцитите и, по-специално, за да се получат цитокини, които въоръжават тези клетки. Следователно имуномодулаторите с преобладаващи ефекти върху Т-лимфоцитите и техният синтез на такива цитокини ще стимулират функционалната активност на неутрофилни левкоцити и MMS клетки, т.е. активиране на антиинфекциозната защита на тялото. Имуномодулаторите, действащи върху Т-системата на имунитета, включват няколко лекарства, получени от тима на говеда, както и техния източник. Имуномодулаторите на последното поколение с такъв ефект се отнасят до миелопида (неговата фракция mp-1) и имунофан. Ако разгледаме макрофагите като централна клетка при активирането на имунната система, след това при използване на имуномодулатори с преобладаващ ефект върху тази клетка, ние извършваме активирането на имунната система, която може да бъде условно обозначена като центробежна, т.е. идваща от центъра към периферията. Прилагане на имуномодулатори с преобладаващ ефект върху Т-системата на имунитета, ние извършваме активирането на имунитета в посоката, обратна на естественото движение на сигнала за активиране, т.е. това е центробежно активиране. В крайна сметка цялата имунна система влиза в движение, в резултат на което антиинфекциозната защита на тялото се увеличава. Голяма клинична практика показва, че и двата вида активиране на имунитет могат да бъдат успешно приложени в комплексното лечение на пациенти с изглед. Особено зрителен пример е използването на имуномодулатори за лечение на хирургически инфекции, които могат да служат като типичен пример за индуцирана форма. Почти всички лекарства, които засягат имунитета и се оставят на медицинската употреба (левамизол, продуцизон, пирогенен, натриев, диуцифон, стягане, тимоген и т.н.), бяха използвани за лечение на тези инфекции и всички те обикновено показаха добри клинични резултати. Имунологът понастоящем има голям избор от имуномодулатори за лечение и само след прилагане в клинична практика, най-ефективните препарати, които, като аспирин, сърдечни гликозиди, антибиотици и т.н., ще бъдат отнесени към арсенала на имунолога за дълго време., Като правило, с хронични инфекциозни възпалителни процеси, лекарят предписва антибиотиците в етапа на влошаване. Ние вярваме, че в тези случаи също така е препоръчително едновременно да се назначат имуномодулатори. При едновременното използване на антибиотици и имуномодулатори се постига по-голям терапевтичен ефект, отколкото когато те се прилагат отделно. Антибиотиците убиват или потискат функционалната активност на патогена; Имуномодулаторът директно (полиоксидониев, ликопид, миелопид) или индиректно (стърнища, имунофан и др.) Увеличава функционалната активност на фагоцитите, засилвайки техния бактерициден ефект. На причинителя на заболяването се прилага двоен удар, поради което се постига по-голямата ефективност на цялостното лечение.
Обобщавайки горното, ние вярваме, че използването на имуномодулатори в комплекс с други лекарства ще помогне на имунологовите лекари по-ефективно да лекуват пациенти със знаци.
За имунодефицит като цяло
Същността на всеки имунен отговор се състои в признание и елиминиране от организма на извънземна антигенна природа, както екзогенно проникват (микроорганизми) и ендогенни (вирусифицирани клетки, клетки, модифицирани с ксенобиотици, стареене, туморни клетки и др.). Защитата на тялото от извънземни вещества се извършва от хуморални и клетъчни фактори на вроден и придобит имунитет, които представляват един функционален комплекс, допълващ се и като постоянен контакт и взаимодействие.
Във функционирането на имунната система, както и във всяка друга система на тялото, може да има нарушения, които водят до развитието на характеристиките на заболяванията, преди всичко, за тази система. Тези нарушения включват:
- неправилно признаване на други хора и неговите антигени, което води до развитие на автоимунни процеси;
- хипергичен или извратен имунен отговор, който води до развитие на алергични заболявания;
- неспособност за разработване на нормален имунен отговор, който води до развитие на имунодефицит
Забележка!
Някои общи принципи на пациенти с имунотерапия със знаци
- Основната причина за целите на имуномодулаторите трябва да бъде клинична картина, характеризираща се с наличието на хронични, бавни и трудни за лечение на инфекциозни процеси на инфекция.
- Имуномодулаторите, за някои изключения, не се прилагат под формата на монотерапия, а като правило са неразделна част от комплексното лечение.
- При предписване на пациенти с признаци вида на антибактериалните, противогъбични или антивирусни лекарства е препоръчително да се назначават едновременно имуномодулатори с преобладаващи ефекти върху MMS клетки