इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस क्या है? इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का उपचार इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एमसीबी 10.

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, हैमेन-रिच सिंड्रोम, डिफ्यूज पल्मोनरी फाइब्रोसिस, फाइब्रोसिंग क्रिप्टोजेनिक एल्वोलिटिस, इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस

RCHRH (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2013

फाइब्रोसिस के उल्लेख के साथ अन्य अंतरालीय फुफ्फुसीय रोग (J84.1)

पल्मोनोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

बैठक के कार्यवृत्त द्वारा स्वीकृत
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य सेवा के विकास पर विशेषज्ञ आयोग

१२/१२/२०१३ को संख्या २३

परिभाषा: इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ)अज्ञात एटियलजि के क्रोनिक, प्रगतिशील फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है, जो मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है, फेफड़ों तक सीमित होता है, और सामान्य अंतरालीय निमोनिया के हिस्टोपैथोलॉजिकल और / या रेडियोलॉजिकल चित्र से जुड़ा होता है।

पूर्व नाम: इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस रोग की पैथोमॉर्फोलॉजिकल विशेषताओं के कारण उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं है - फाइब्रोसिस का तेजी से गठन।

I. परिचयात्मक भाग

प्रोटोकॉल का नाम:इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान और उपचार।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी-10 कोड (एस):

J84.1 फाइब्रोसिस के उल्लेख के साथ अन्य बीचवाला फुफ्फुसीय रोग:

फैलाना फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (क्रिप्टोजेनिक)। हैमेन-रिच सिंड्रोम। आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

डीआईपी - डिसक्वामेटिव इंटरस्टीशियल निमोनिया

आईआईपी - अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया

आईपीएफ - इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस

आईपीएल - बीचवाला फेफड़े की बीमारी

एचआरसीटी - उच्च रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी

एलआईपी - लिम्फोइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया

एनएसआईपी - गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया

यूआईपी - आम बीचवाला निमोनिया

एसडीपीए - मतलब फुफ्फुसीय धमनी दबाव

एफबीएस - फाइब्रोब्रोंकोस्कोपी

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

इको-केजी - इकोकार्डियोग्राफी

डीएलसीओ - फेफड़े की प्रसार क्षमता

प्रोटोकॉल विकास की तिथि: 04.2013 आर.

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, पल्मोनोलॉजिस्ट, कार्यकारी प्रबंधक, नर्सिंग स्टाफ

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

आईपीएफ एक परिवर्तनशील और अप्रत्याशित पाठ्यक्रम के साथ एक घातक फेफड़ों की बीमारी है। इस तथ्य के बावजूद कि चरणों और प्रवाह विकल्पों द्वारा आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है, इसे अलग करने की सिफारिश की जाती है
- तेजी से आगे बढ़ रहा है,
- धीरे-धीरे प्रगतिशील और
- आवर्तक पाठ्यक्रम (तीव्रता और स्थिरीकरण का चरण)।
निदान की तारीख से औसत जीवित रहने की दर 2 से 5 वर्ष है।

आईपीएफ वाले अधिकांश रोगियों में, समय के साथ फेफड़े की कार्यक्षमता धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है; अल्प संख्या में रोगियों में, फेफड़े का कार्य स्थिर रहता है या तेजी से बिगड़ता है।

एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम में, रोगियों को पूर्व स्थिरता के बावजूद तीव्र श्वसन गिरावट के एपिसोड का अनुभव हो सकता है। टिप्पणियों से पता चला है कि आईपीएफ (लगभग 5-10%) वाले रोगियों की एक छोटी संख्या में श्वसन क्रिया में तीव्र गिरावट होती है।

ये एपिसोड निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, या दिल की विफलता के लिए माध्यमिक हो सकते हैं।

यदि श्वसन क्रिया में तीव्र कमी का कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, तो "आईपीएफ का तेज होना" शब्द का उपयोग किया जाता है। वर्तमान में यह स्पष्ट नहीं है कि क्या आईपीएफ का तेज होना केवल एक अज्ञात श्वसन जटिलता (जैसे, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, संक्रमण) का प्रकटीकरण है जो रोगी के आईपीएफ में तीव्र गिरावट का कारण बनता है, या आईपीएफ में निहित पैथोबायोलॉजिकल प्रक्रियाओं का त्वरण है। रोग ही।

यदि किसी अन्य कारण की पहचान नहीं की जाती है, तो बाद के किसी भी परिवर्तन की उपस्थिति को रोग की प्रगति के रूप में माना जाना चाहिए:

प्रगतिशील डिस्पेनिया (बेहतर रूप से रेटिंग पैमाने पर स्कोरिंग रेटिंग का उपयोग करना, जैसे बोर्ग स्केल)

बेसलाइन की तुलना में निरपेक्ष FVC मूल्यों में प्रगतिशील, निरंतर कमी।

बेसलाइन की तुलना में निरपेक्ष Dlco मूल्यों में प्रगतिशील, निरंतर कमी।

एचआरसीटी पर फाइब्रोसिस की प्रगति।

4 से 6 महीने की अवधि में रोग की प्रगति की निगरानी की जानी चाहिए, लेकिन यदि आवश्यक हो तो कम अवधि के लिए।

निदान

द्वितीय. तरीके, दृष्टिकोण, निदान और उपचार प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने से पहले:

बुनियादी:

सामान्य रक्त विश्लेषण;

कोगुलोग्राम;

स्पाइरोमेट्री;

इको-केजी (एसडीएल स्कोर के साथ)

अतिरिक्त:

अस्पताल में, उपरोक्त के अलावा, निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

प्रोटीनोग्राम मूल्यांकन के साथ रक्त परीक्षण

एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी), साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), हर्पीवायरस, हेपेटाइटिस वायरस की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण

पल्स ओक्सिमेट्री;

धमनी रक्त गैसें;

एफबीएस (संकेतों के अनुसार);

डीएलसीओ परिभाषा,

वीडियोथोरैकोस्कोपिक फेफड़े की बायोप्सी (यदि संकेत दिया गया हो)

प्रारंभिक (आउट पेशेंट) प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के बिना आपातकालीन अस्पताल में भर्ती किया जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी (आईएलडी) के अन्य ज्ञात कारणों से इंकार करें (उदाहरण के लिए, पर्यावरण के लिए घरेलू या व्यावसायिक जोखिम, संयोजी ऊतक विकार, दवा विषाक्तता)।

उन रोगियों में उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) पर यूआईपी पैटर्न की उपस्थिति, जिन्होंने सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी नहीं की है।

एचआरसीटी पर आरआईपी पैटर्न का संयोजन और सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी से गुजर रहे रोगियों में फेफड़े की बायोप्सी सामग्री के आरआईपी का एक विशिष्ट पैटर्न।

आईपीएफ के निदान में अनुभव के साथ पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट के बीच अंतःविषय चर्चा द्वारा आईपीएफ के निदान की सटीकता को बढ़ाया जाता है।

2000 एटीएस / ईआरएस आम सहमति द्वारा प्रस्तावित बड़े और छोटे आईपीएफ मानदंडों को समाप्त कर दिया गया है।

प्रगतिशील, अस्पष्टीकृत डिस्पेनिया वाले सभी वयस्क रोगियों में आईपीएफ पर विचार किया जाना चाहिए। अन्य सामान्य अभिव्यक्तियाँ अनुत्पादक खांसी, थकान, कभी-कभी पसीना, बुखार और वजन घटना हैं। विशिष्ट नहीं: हेमोप्टीसिस, फुफ्फुस भागीदारी, गंभीर ब्रोन्कियल रुकावट। उम्र के साथ रोग की संभावना बढ़ जाती है, आमतौर पर जीवन के छठे या सातवें दशक में रोग की शुरुआत होती है। 50 वर्ष की आयु से पहले आईपीएफ दुर्लभ है; ऐसे रोगी बाद में संयोजी ऊतक रोग के लक्षण प्रकट कर सकते हैं, जो आईपीएफ निदान के समय एक उपनैदानिक ​​​​रूप में आगे बढ़े। आईपीएफ पुरुषों और महिलाओं में लगभग समान रूप से होता है।

पर शारीरिक परीक्षाप्रमुख मानदंड द्विपक्षीय बेसल इंस्पिरेटरी क्रेपिटस हैं, "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों में परिवर्तन।

ठेठ प्रयोगशाला मानदंडना। शायद ल्यूकोसाइट्स, ईएसआर, डिस्प्रोटीनेमिया के स्तर में मामूली वृद्धि।

वाद्य मानदंडआईपीएफ: एचआरसीटी (तालिका 1), आईपीपी (तालिका 2) के लिए हिस्टोपैथोलॉजिकल मानदंड, और कार्यात्मक अध्ययन डेटा के अनुसार सामान्य अंतरालीय निमोनिया (आईपीपी) के विशिष्ट लक्षणों के आधार पर।

तालिका 1. ओआईपी पैटर्न के लिए एचआरसीटी मानदंड।

ओआईपी की तस्वीर (चारों संकेत)	ओआईपी की संभावित ड्राइंग (तीनों मानदंड)	आईपीआर का विरोध करता है (सात संकेतों में से कोई भी)
जालीदार विकृति - "सेल फेफड़े" कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ / या बिना;	सबप्लुरल और बेसल स्थानीयकरण की प्रबलता जालीदार विकृति यूआईपी तस्वीर के विपरीत संकेतों का अभाव (तीसरा कॉलम देखें)	फेफड़े के ऊपरी या मध्य लोब को नुकसान की प्रबलता मुख्य रूप से पेरिब्रोन्कोवास्कुलर स्थानीयकरण फेफड़े की पारदर्शिता में व्यापक पाले सेओढ़ लिया गिलास कमी (पाले सेओढ़ लिया गिलास जालीदार विकृति से बड़ा है) नोड्यूल्स की प्रचुरता (द्विपक्षीय रूप से, मुख्य रूप से ऊपरी लोब में) अलग-अलग स्थित सिस्ट (एकाधिक, द्विपक्षीय, "सेलुलर" फेफड़े के क्षेत्रों से अलग) फुफ्फुसीय पैटर्न / वायु जाल का फैलाना मोज़ेक क्षीणन (द्विपक्षीय, तीन या अधिक पालियों में) ब्रोन्कोपल्मोनरी सेगमेंट / लोब / लोब सेगमेंट में समेकन

तालिका 2. OIP . के लिए विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल मानदंड

ओआईपी पेंटिंग (सभी 4 मानदंड)	संभावित आईपीआर	संभावित आईपीआर (तीनों मानदंड)	आईपीआर नहीं (छह मानदंडों में से कोई भी)
फाइब्रोसिस / वास्तु संबंधी असामान्यताओं के साक्ष्य, मधुकोश, मुख्य रूप से सबप्लुरल / पैरासेप्टल फाइब्रोसिस में फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की विषम भागीदारी फाइब्रोब्लास्ट के समूह वैकल्पिक निदान का सुझाव देने वाले एआईपी के निदान के खिलाफ कोई संकेत नहीं हैं (स्तंभ 4 देखें)।	फाइब्रोसिस / वास्तु संबंधी असामान्यताओं के साक्ष्य, मधुकोश विषम फाइब्रोसिस या फाइब्रोब्लास्ट के संचय के संकेतों की अनुपस्थिति, लेकिन एक ही समय में नहीं वैकल्पिक निदान का सुझाव देने वाले एआईपी के निदान के खिलाफ कोई संकेत नहीं हैं (स्तंभ 4 देखें) या मधुकोश ही बदलता है ***	फाइब्रोसिस में फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की विषम या फैलाना भागीदारी, अंतरालीय सूजन के साथ या बिना अन्य आईपीआर मानदंड का अभाव (कॉलम "आईपीआर चित्र देखें) वैकल्पिक निदान का सुझाव देने वाले एआईई के निदान के खिलाफ कोई संकेत नहीं हैं (स्तंभ 4 देखें)	हाइलिन झिल्ली * निमोनिया का आयोजन ** कणिकागुल्मों इंटरस्टीशियल इंफ्लेमेटरी सेल छत्ते के बाहर घुसपैठ करता है परिवर्तन मुख्य रूप से स्थानीयकृत पेरिब्रोनचियल हैं वैकल्पिक निदान का समर्थन करने वाले अन्य संकेत

स्पाइरोमेट्री:बाहरी श्वसन के कार्य में प्रतिबंधात्मक गड़बड़ी के संकेत - वीसी (एफवीसी) में कमी आई है<80% от должных величин.

तालिका 3. आईपीएफ में बढ़े हुए मृत्यु जोखिम से जुड़े संकेत।

बुनियादी कारक *: साँसों की कमी ** Dlco देय का 40% 6 मिनट वॉक टेस्ट (6MWT) के दौरान Desaturation 88% एचआरसीटी में "सेलुलर लंग" फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप कारकों का अस्थायी परिवर्तन: बढ़ी हुई सांस की तकलीफ ** जबरन महत्वपूर्ण क्षमता (FVC) में कमी पूर्ण मूल्य का 10% Dlco में कमी निरपेक्ष मूल्य का 15% एचआरसीटी पर बिगड़ती फाइब्रोसिस

* बेसलाइन मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता - भविष्य कहनेवाला मूल्य अस्पष्ट। ** वर्तमान में परिमाणीकरण के लिए कोई समान दृष्टिकोण नहीं है

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:

निदान स्थापित करने के लिए पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट के परामर्श की आवश्यकता होती है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान,सबसे पहले, इसे अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया के अन्य रूपों के साथ किया जाना चाहिए:

गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (एनआईएसपी)

आईपीएफ की तुलना में, एनएसआईपी कम उम्र (औसतन, 40 से 50 वर्ष) में पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ विकसित होता है। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, रोगियों के एक छोटे से हिस्से में एक सूक्ष्म शुरुआत संभव है। एनएसआईपी की नैदानिक ​​तस्वीर आईपीएफ के समान है, लेकिन सांस की तकलीफ और खांसी कम स्पष्ट होती है और इतनी तेजी से नहीं बढ़ती है। लगभग आधे रोगियों में, शरीर के वजन में कमी (औसतन, 6 किलो तक) नोट की जाती है। शरीर के तापमान में वृद्धि और नाखून के फालेंज में परिवर्तन अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। एफवीडी के अध्ययन में, फुफ्फुसीय वेंटिलेशन के मामूली या मध्यम रूप से स्पष्ट प्रतिबंधात्मक विकार, डीएलसीओ में कमी निर्धारित की जाती है, और व्यायाम के दौरान हाइपोक्सिमिया हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, एनएसआईपी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के साथ उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है और नैदानिक ​​​​इलाज तक अनुकूल पूर्वानुमान है। एचआरसीटी पर, "फ्रॉस्टेड ग्लास" के सममित रूप से स्थित क्षेत्रों को सबसे अधिक बार निर्धारित किया जाता है। एक तिहाई रोगियों में, यह लक्षण रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति है। लगभग आधे मामलों में जालीदार परिवर्तन देखे जाते हैं। "हनीकॉम्ब लंग" के लक्षण, फेफड़े के ऊतकों के संघनन के क्षेत्र अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। उपचार के दौरान बार-बार अध्ययन के साथ, अधिकांश रोगी सकारात्मक एक्स-रे गतिशीलता दिखाते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर, सेलुलर पैटर्न हल्के या मध्यम अंतरालीय पुरानी सूजन से मेल खाता है; सूजन के क्षेत्रों में टाइप II न्यूमोसाइट्स के हाइपरप्लासिया सूजन और फाइब्रोसिस की प्रबलता के साथ परिवर्तनों की एकरूपता विशेषता है, ओआईपी में विषमता के विपरीत, मोटे फाइब्रोसिस आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, फाइब्रोब्लास्ट के फॉसी छोटे या अनुपस्थित होते हैं।

डिसक्वामेटिव इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (डीआईपी)

डीआईपी दुर्लभ है (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

लिम्फोइड इंटरस्टिशियल निमोनिया (LIP)

एलआईपी दुर्लभ है, आमतौर पर महिलाओं में, 40 साल बाद अधिक बार। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, सांस की तकलीफ और खांसी धीरे-धीरे 3 साल या उससे अधिक समय तक बढ़ जाती है। बुखार, सीने में दर्द, जोड़ों का दर्द, वजन घटना विशेषता है। फेफड़ों में, कर्कश लय सुनाई देती है। एनीमिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया हो सकता है। रोग जीसीएस थेरेपी के लिए उत्तरदायी है और इसका अनुकूल पूर्वानुमान है, लेकिन लगभग 1/3 रोगियों में फैलाना इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस विकसित होता है। फेफड़ों की रेडियोग्राफी पर, दो प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: निचले लोब मिश्रित वायुकोशीय-अंतरालीय घुसपैठ और "हनीकॉम्ब फेफड़े" के गठन के साथ घावों को फैलाना। एचआरसीटी आमतौर पर "फ्रॉस्टेड ग्लास" के क्षेत्रों की पहचान करता है। कभी-कभी पेरिवास्कुलर सिस्ट और "सेलुलर फेफड़े" के क्षेत्र निर्धारित होते हैं। लगभग 50% मामलों में जालीदार प्रकृति के परिवर्तन देखे जाते हैं। ऊतक विज्ञान में - प्रभावित क्षेत्रों में फैलाना बीचवाला घुसपैठ; वायुकोशीय सेप्टा में मुख्य रूप से वितरण। घुसपैठ में टी लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं और मैक्रोफेज शामिल हैं। लिम्फोइड हाइपरप्लासिया।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
- पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस की प्रगति की दर को धीमा करना,
- जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए।

उपचार रणनीति

गैर-दवा उपचार

ऑक्सीजन थेरेपीनैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में (आमतौर पर SpO2 88% या PaO2 60 मिमी Hg द्वारा परिभाषित)।

उद्देश्य: शारीरिक सहिष्णुता बढ़ाने के लिए, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण आराम करने वाले हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों की जीवित रहने की दर में सुधार करना।

फुफ्फुसीय पुनर्वास:रोगी के व्यक्तिगत प्रबंधन के लिए एक योजना के विकास के साथ, शैक्षिक व्याख्यान, एक पोषण योजना का विकास, व्यक्तिगत रूप से चयनित शक्ति अभ्यास, मनोवैज्ञानिक समर्थन को शामिल करने के साथ शारीरिक प्रशिक्षण। आईपीएफ वाले अधिकांश रोगियों के लिए अनुशंसित। कम संख्या में रोगियों के लिए संकेत नहीं दिया गया है।

फुफ्फुसीय पुनर्वास की भूमिका: रोग के पाठ्यक्रम की कार्यात्मक स्थिति और व्यक्तिगत विशेषताओं में सुधार।

दवा से इलाज

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) और साइटोस्टैटिक्स- आईपीएफ वाले रोगियों के उपचार के लिए मुख्य दवाएं, हालांकि अधिकांश रोगियों में इन दवाओं का जीवन प्रत्याशा पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। वर्तमान में ऐसी कोई दवा नहीं है जो आईपीएफ में सूजन या फाइब्रोसिस को रोक सके।

केवल आईपीएफ वाले 10-40% रोगियों में, जीसीएस के साथ प्रारंभिक चिकित्सा से स्थिति में आंशिक सुधार होता है, जबकि अलग-अलग मामलों में रोग की पूर्ण छूट देखी जाती है। आईपीएफ के साथ, सहज छूट नहीं देखी जाती है, और औसत जीवन काल, नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, निदान के क्षण से 2 से 4 वर्ष तक होता है। एक खराब रोग का निदान होने के बावजूद, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाले सभी रोगियों को उपचार निर्धारित किया जाना चाहिए, जिनके पास जीसीएस या साइटोस्टैटिक्स के लिए कोई मतभेद नहीं है।

उसी समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि अपेक्षित चिकित्सीय प्रभाव चिकित्सा से जटिलताओं के जोखिम से अधिक होना चाहिए। सबसे पहले, यह एक्स-रे परीक्षा में "सेलुलर फेफड़े" की उपस्थिति में 70 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों, अत्यधिक मोटापे, सहवर्ती गंभीर हृदय और संवहनी रोगों, मधुमेह मेलेटस, ऑस्टियोपोरोसिस, गंभीर श्वसन विफलता वाले रोगियों पर लागू होता है। .

चिकित्सा शुरू करने से पहले, रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा के संभावित जोखिमों और दुष्प्रभावों के बारे में सूचित किया जाना चाहिए। मरीज की सहमति के बाद ही इलाज शुरू किया जा सकता है।

जीसीएस की अनुशंसित खुराक: 1 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन के लिए मौखिक रूप से, लेकिन प्रति दिन 60 मिलीग्राम से अधिक नहीं। यह खुराक 2-4 महीने के लिए निर्धारित है। रखरखाव में बाद में कमी के साथ - 15-20 मिलीग्राम / दिन। साइटोस्टैटिक थेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग पहले आईपीएफ वाले रोगियों में किया जाता था, जो जीसीएस थेरेपी का जवाब नहीं देते थे, जटिलताओं या जीसीएस से जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों में। वर्तमान में, यह माना जाता है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के संयुक्त उपचार से प्रभावशीलता बढ़ जाती है और साथ ही उन और अन्य दवाओं की कुल खुराक को काफी कम कर सकता है। आमतौर पर 15-25 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्रतिदिन और 200 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड सप्ताह में 2 बार उपयोग किया जाता है। स्थिर आईपीएफ के मामले में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स मोनोथेरेपी के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड (प्रेडनिसोलोन या समकक्ष) - प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन मौखिक रूप से 4 सप्ताह के लिए; 8 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 0.25 मिलीग्राम / किग्रा। प्रति दिन 0.125 मिलीग्राम / किग्रा या हर दूसरे दिन 0.25 मिलीग्राम / किग्रा की क्रमिक कमी;

प्लस अज़ैथियोप्रिन - प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा; अधिकतम खुराक प्रति दिन 150 मिलीग्राम है। उपचार प्रति दिन 25-50 मिलीग्राम से शुरू होता है, अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक हर 1-2 सप्ताह में खुराक में 25 मिलीग्राम की वृद्धि होती है;

या साइक्लोफॉस्फेमाइड - प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा। अधिकतम खुराक प्रति दिन 150 मिलीग्राम है। उपचार प्रति दिन 25-50 मिलीग्राम से शुरू होता है, अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक हर 1-2 सप्ताह में खुराक में 25 मिलीग्राम की वृद्धि होती है।

थेरेपी कम से कम 6 महीने तक जारी रहनी चाहिए। नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और कार्यात्मक डेटा के आधार पर प्रभावकारिता मासिक रूप से निर्धारित की जाती है। उपचार प्रक्रिया का सबसे महत्वपूर्ण घटक चिकित्सा के अवांछित प्रभावों की निगरानी करना है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन के साथ उपचार के लिए रक्त में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की साप्ताहिक निगरानी की आवश्यकता होती है। यदि ल्यूकोसाइट गिनती 4000 / मिमी 3 कम हो जाती है, और प्लेटलेट गिनती 100,000 / मिमी 3 से कम हो जाती है, तो उपचार बंद कर दिया जाता है या खुराक तुरंत 50% कम हो जाती है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या की बहाली का नियंत्रण साप्ताहिक किया जाता है। यदि वसूली नहीं देखी जाती है, तो रक्त की सेलुलर संरचना के सामान्यीकरण तक साइटोस्टैटिक्स को रद्द कर दिया जाना चाहिए।

Azathioprine में हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव भी होता है। इस संबंध में, एज़ैथियोप्रिन लेने वाले रोगियों को मासिक आधार पर ट्रांसएमिनेस के स्तर को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। उपचार रोक दिया जाता है या खुराक कम कर दी जाती है यदि एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज की सामग्री मानक से 3 गुना अधिक है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग करते समय, रक्तस्रावी सिस्टिटिस विकसित हो सकता है। रोकथाम के लिए, मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की मासिक निगरानी के साथ बहुत सारे तरल पदार्थ पीने की सलाह दी जाती है।

कोलेजन संश्लेषण और फाइब्रोसिस (डी-पेनिसिलमाइन, कोल्सीसिन, इंटरफेरॉन) को रोकने वाली दवाओं की प्रभावशीलता अभी तक सिद्ध नहीं हुई है। डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल), जिसका पहले व्यापक रूप से उपयोग किया जाता था, आधे से अधिक रोगियों में गंभीर दुष्प्रभाव का कारण बनता है, जो गंभीरता में अंतर्निहित बीमारी से मुकाबला करते हैं।

यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित अध्ययन IFIGENIA के एकत्रित परिणामों ने उच्च खुराक (1800 मिलीग्राम प्रति दिन) में एन-एसिटाइलसिस्टीन के आईपीएफ वाले रोगियों में जीसीएस थेरेपी में शामिल होने की व्यवहार्यता का प्रदर्शन किया। एन-एसिटाइलसिस्टीन वीसी और डीएलसीओ में कमी को धीमा कर देता है। दवा केवल इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की तुलना में अधिक सफलतापूर्वक, आईपीएफ वाले रोगियों में नैदानिक ​​और कार्यात्मक मापदंडों को स्थिर करने और जीसीएस और साइटोस्टैटिक्स के कारण होने वाले अवांछनीय प्रभावों को कम करने की अनुमति देती है। उसी समय, प्रभाव की कमी के कारण एन-एसिटाइलसिस्टीन के साथ मोनोथेरेपी का संकेत नहीं दिया जाता है।

अन्य उपचार:नहीं (साक्ष्य आधार को ध्यान में रखते हुए)

कुछ मामलों में, पीएपीए> 25 मिमी / घंटा वाले कुछ रोगियों में पीडीई -5 अवरोधक (सिल्डेनाफिल) के उपयोग को फुफ्फुसीय धमनी में औसत दबाव को कम करने पर विचार किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:फेफड़े का प्रत्यारोपण (एक निश्चित अवधि के लिए दवा उपचार की अप्रभावीता के साथ, उपचार की प्रभावशीलता के मुख्य संकेतकों की सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में), आदि।

निवारक कार्रवाई:विकसित नहीं

आगे की व्यवस्था:

शुरू की गई दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता के साथ, एक व्यक्तिगत रूप से विकसित कार्यक्रम के अनुसार इसकी निरंतरता, उपचार और दुष्प्रभावों की प्रतिक्रिया को ध्यान में रखते हुए;

चिकित्सा के प्रभाव और / या रोग की प्रगति (प्रभावकारिता और सुरक्षा के संकेतकों को ध्यान में रखते हुए) के अभाव में, फेफड़े के प्रत्यारोपण की समीचीनता पर निर्णय;

श्वसन विफलता की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, रोगी की काम करने की क्षमता के मुद्दे को हल करना।

उपचार की प्रभावशीलता और प्रोटोकॉल में वर्णित नैदानिक ​​​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:

ईआरएस और एटीएस विशेषज्ञों ने आईपीएफ के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए निम्नलिखित मानदंड विकसित किए हैं:

नैदानिक ​​​​सुधार: उपचार के 3 से 6 महीने की अवधि में लगातार दो यात्राओं के दौरान निम्नलिखित मानदंडों में से कम से कम दो की उपस्थिति:

सांस की तकलीफ और खांसी की गंभीरता को कम करना;

एक्स-रे सुधार: फेफड़ों के एक्स-रे या एचआरसीटी के अनुसार पैरेन्काइमल परिवर्तनों में कमी;

कार्यात्मक सुधार: कम से कम दो मानदंडों की उपस्थिति: - टीएलसी या एफवीसी में 10% की वृद्धि (न्यूनतम 200 मिलीलीटर); - DLco में 15% की वृद्धि (न्यूनतम 3 मिली/मिनट/मिमी एचजी); - एक व्यायाम परीक्षण में मापा गया SaO2 या PaO2 में महत्वपूर्ण सुधार (≥ 4% इकाइयाँ, ≥ 4 मिमी Hg)।

चिकित्सा के गंभीर अवांछनीय प्रभावों की अनुपस्थिति।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

निदान को स्पष्ट करने के लिए फेफड़े की बायोप्सी (योजनाबद्ध)

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की शुरुआत, दवाओं का चयन, पल्स थेरेपी (योजनाबद्ध)

जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं के विकास के साथ तीव्र प्रगति या तीव्रता: श्वसन विफलता में वृद्धि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति, फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के संकेतों की उपस्थिति, संक्रमण के संकेतों की उपस्थिति (आपातकालीन)

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

III. प्रोटोकॉल कार्यान्वयन के संगठनात्मक पहलू

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

कोज़लोवा आई.यू. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, हेड। पल्मोनोलॉजी और Phthisiology विभाग, अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी;

लतीपोवा एन.ए. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, आंतरिक चिकित्सा विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, अस्ताना मेडिकल यूनिवर्सिटी;

बाकेनोवा आर.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, अस्ताना के मेडिकल यूनिवर्सिटी के प्रोफेसर, एमसी यूडीपी आरके के मुख्य चिकित्सक;

गरकालोव के.ए. - आरसीसी "आरटीएसआरजेड" में रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के प्राथमिक स्वास्थ्य सेवा के सुधार विभाग के प्रमुख, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

समीक्षक:
ऐनाबेकोवा बी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, हेड। जेएससी "एमयूए" की इंटर्नशिप और रेजीडेंसी के लिए आंतरिक चिकित्सा विभाग

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:इस प्रोटोकॉल के डेवलपर्स इस बात की पुष्टि करते हैं कि फार्मास्यूटिकल्स के किसी विशेष समूह, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले रोगियों के परीक्षण या उपचार के तरीकों के लिए पसंदीदा रवैये से संबंधित हितों का कोई टकराव नहीं है।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:प्रोटोकॉल का संशोधन तब किया जाता है जब आईपीएफ पर नई जानकारी उपलब्ध हो जाती है, लेकिन हर 2 साल में कम से कम एक बार।

संलग्न फाइल

ध्यान!

• स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए अपूरणीय क्षति हो सकती है।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल एप्लिकेशन "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" पर पोस्ट की गई जानकारी एक डॉक्टर के साथ व्यक्तिगत परामर्श को प्रतिस्थापित नहीं कर सकती है और न ही करनी चाहिए। यदि आपके पास कोई चिकित्सीय स्थिति या लक्षण हैं जो आपको परेशान करते हैं, तो स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से संपर्क करना सुनिश्चित करें।
• दवाओं के चुनाव और उनकी खुराक के बारे में किसी विशेषज्ञ से चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही आवश्यक दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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जब आप सांस लेते हैं तो ऑक्सीजन हवा की छोटी-छोटी थैलियों से रक्तप्रवाह में जाती है। फिर रक्त इसे पूरे शरीर में शरीर के सभी अंगों तक पहुंचाता है। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस में, निशान ऊतक बनता है जो आपके काटने के बाद त्वचा पर निशान जैसा दिखता है। जैसे ही फेफड़ों में निशान ऊतक बनते हैं, यह फेफड़ों से रक्त में ऑक्सीजन के प्रवाह को बाधित करना शुरू कर देता है, जो शरीर के पूरे कामकाज को बाधित कर सकता है। कम ऑक्सीजन का स्तर और सख्त निशान ऊतक भी किसी व्यक्ति के लिए सांस लेना मुश्किल बना सकते हैं।

दुर्भाग्य से, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस को पूरी तरह से और अपरिवर्तनीय रूप से ठीक करना संभव नहीं होगा। फेफड़े के ऊतकों के फाइब्रोसिस वाले व्यक्ति के पूरे बाद के जीवन पर इसका प्रभाव पड़ेगा। वर्तमान में, यह सुनिश्चित करने के तरीके हैं कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण कम न हों, और फेफड़े के ऊतकों को नुकसान धीमा हो जाए। इसी समय, सभी रोगियों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार की संभावनाएं भिन्न होती हैं। ऐसे लोग हैं जिनकी स्थिति बहुत जल्दी खराब हो सकती है, और कुछ ऐसे भी हैं जो इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के निदान के बाद 10 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। कुछ मामलों में, फेफड़े का प्रत्यारोपण फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज में मदद कर सकता है, दूसरों में, ऐसे तरीके जो किसी व्यक्ति को आसानी से सांस लेने और बीमारी के लक्षणों को प्रबंधित करने की अनुमति देते हैं।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस कारण

कुछ लोगों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस तब होता है जब वे पर्यावरण प्रदूषण, कुछ दवाओं या संक्रमण के संपर्क में आते हैं। साथ ही, डॉक्टर मानते हैं कि इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के अधिकांश कारण अज्ञात हैं। रोग के नाम पर "अज्ञातहेतुक" की परिभाषा यही इंगित करती है। आपको पल्मोनरी फाइब्रोसिस होने की सबसे अधिक संभावना है यदि:

• आप खतरनाक काम में, घर पर या प्रकृति में कहीं हवा में घुले विभिन्न हानिकारक निलंबनों को सांस लेते हैं;
• आपको एसिड रिफ्लक्स जैसे विकार हैं;
• यदि आप धूम्रपान करते हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस कभी-कभी आनुवंशिक रूप से प्रकट हो सकता है। जिन परिवारों में किसी को पहले से ही यह बीमारी हो चुकी है, वहां आने वाली पीढ़ियों के प्रतिनिधि इसके संपर्क में आ सकते हैं। हालांकि, कोई भी निश्चित रूप से नहीं जानता है कि इस बीमारी के लिए जिम्मेदार विशिष्ट जीन हैं या नहीं।

फेफडो मे काट। लक्षण

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कोई लक्षण दिखाए बिना एक व्यक्ति को लंबे समय तक इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस हो सकता है। वर्षों से, फेफड़ों में निशान की स्थिति खराब हो जाती है, ऐसे में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जैसे:

• सूखी, हैकिंग खांसी जो दूर नहीं होती है;
• चलने या अन्य प्रकार की शारीरिक गतिविधि करते समय सांस की तकलीफ;
• सामान्य से अधिक थकान महसूस करना;
• जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द;
• वजन घटना;
• ड्रमस्टिक्स का रूप लेते हुए, अंतिम फालानक्स पर उंगलियां मोटी हो जाती हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस को अन्य फेफड़ों के रोगों से अलग करना मुश्किल है क्योंकि इसमें अधिकांश विशेषताएं हैं जो अन्य बीमारियों के समान हैं। फेफड़े के ऊतकों के फाइब्रोसिस के लिए सही निदान प्राप्त करने में कुछ समय लग सकता है, और आपको डॉक्टर के पास एक से अधिक बार जाना होगा। यदि आपको सांस लेने में परेशानी होती है, तो आपको एक पल्मोनोलॉजिस्ट को देखना चाहिए जो फेफड़ों की स्थिति में माहिर हो। डॉक्टर आपके फेफड़ों को सुनने के लिए स्टेथोस्कोप का उपयोग करेंगे और आपसे कई प्रश्न पूछेंगे:

• आपको कब से सांस लेने में तकलीफ है?
• क्या आप धूम्रपान करते हैं या आपने कभी धूम्रपान किया है?
• क्या आपको काम पर या घर पर रसायनों से निपटना है? यदि हां, तो कौन?
• क्या आपके परिवार में किसी को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस है?
• क्या आपको फेफड़ों की बीमारी या संक्रमण होने का कोई पूर्वाभास है?
• क्या आपको कभी एपस्टीन-बार वायरस, इन्फ्लूएंजा ए, हेपेटाइटिस सी या एचआईवी वायरस हुआ है?

डॉक्टर निम्नलिखित परीक्षणों में से एक (या अधिक) का आदेश भी दे सकता है:

• आपके फेफड़ों के आंतरिक स्वास्थ्य का आकलन करने के लिए छाती का एक्स-रे।
• रक्त ऑक्सीजन स्तर परीक्षण। आप ट्रेडमिल पर चलेंगे या व्यायाम बाइक पर पैडल मारेंगे, जबकि एक दवा आपके रक्त में ऑक्सीजन के स्तर की जांच आपकी उंगलियों या आपके माथे से जुड़े सेंसर की जांच के माध्यम से करेगी।
• सीटी स्कैन। यह एक शक्तिशाली शोध उपकरण है जब आप यह पता लगाने के लिए अपने आंतरिक अंगों की विस्तृत तस्वीर प्राप्त कर सकते हैं कि आपका इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस कितना गंभीर है और संभवतः इसका कारण क्या है।
• बायोप्सी। डॉक्टर आपके फेफड़ों के ऊतकों के छोटे-छोटे टुकड़े लेंगे और माइक्रोस्कोप के तहत उनकी जांच करेंगे। यह आमतौर पर या तो शल्य चिकित्सा या एक लचीली ट्यूब के साथ किया जाता है जिसमें एक छोटा कैमरा होता है जो गले (ब्रोंकोस्कोपी) के माध्यम से फेफड़ों में जाता है। कभी-कभी डॉक्टर एक विशेष तरल पदार्थ का उपयोग करते हैं जो फेफड़ों को फ्लश करता है और आगे की जांच के लिए कुछ कोशिकाओं को हटा देता है।

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• पल्स ऑक्सीमेट्री और धमनी रक्त गैस परीक्षण। ये प्रक्रियाएं रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को भी मापती हैं।
• स्पाइरोमेट्री। इसके लिए एक विशेष उपकरण, एक स्पाइरोमीटर का उपयोग किया जाता है। यह मापता है कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। आपको इस उपकरण में एक बार में अधिक से अधिक हवा फूंकने की आवश्यकता है।

बदले में, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के निदान की प्रक्रिया में, रोगी अपने डॉक्टर से कई प्रश्न भी पूछ सकता है:

• क्या मुझे वास्तव में इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस है?
• क्या इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान सही है, यह सुनिश्चित करने के लिए किसी अतिरिक्त शोध की आवश्यकता है?
• क्या मुझे किसी अन्य डॉक्टर के पास जाने की ज़रूरत है?
• इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए मेरे लिए कौन से उपचार सबसे प्रभावी होंगे?
• क्या मैं तुरंत सुधार महसूस कर पाऊंगा?
• क्या कोई उपाय हैं जो मुझे तुरंत बेहतर सांस लेने की अनुमति देंगे?
• मुझे कितनी बार डॉक्टर को दिखाना चाहिए?
• क्या मुझे फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता है?
• क्या मेरे बच्चों को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस होने का खतरा है?

आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस। इलाज

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस का इलाज करने से रोगी पूरी तरह से बीमारी से उबर नहीं पाएगा, लेकिन इससे उसे सांस लेने में आसानी हो सकती है। कभी-कभी यह फेफड़ों को अपेक्षाकृत जल्दी खराब होने से बचाने के लिए निकलता है। आपका डॉक्टर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए कई उपचार विकल्पों की सिफारिश कर सकता है:

• दवाई से उपचार ... फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए विशेष रूप से डिज़ाइन की गई कई दवाएं हैं। वे फेफड़ों के निशान और अन्य क्षति को धीमा कर देते हैं।
• ऑक्सीजन थेरेपी ... रोगी नाक में डाले गए मास्क या होज़ के माध्यम से ऑक्सीजन लेता है। इससे रक्त में ऑक्सीजन का स्तर बढ़ जाता है, जिससे व्यक्ति अधिक सक्रिय हो जाता है। कितनी ऑक्सीजन की जरूरत है यह मरीज की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। किसी को 24 घंटे ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है, जबकि अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले अन्य लोगों को केवल नींद के दौरान या शारीरिक परिश्रम के दौरान ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास ... इस मामले में, डॉक्टरों और नर्सों की एक टीम रोगी को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लक्षणों का प्रबंधन करने का तरीका सिखाने के लिए उसके साथ काम करती है। रोगी व्यायाम, स्वस्थ भोजन, तनाव प्रबंधन और ऊर्जा संरक्षण पर ध्यान केंद्रित कर सकता है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए, डॉक्टर कभी-कभी उन रोगियों के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण की सलाह देते हैं जिनके लक्षण बहुत जल्दी बिगड़ जाते हैं या गंभीर रूप से बीमार होते हैं। एक नया फेफड़ा या फेफड़े प्राप्त करने से आप अधिक समय तक जीवित रह सकेंगे, और यह ऑपरेशन का मुख्य परिणाम है।

दाता से फेफड़ा प्राप्त करने के लिए रोगी को प्रतीक्षा सूची में रखा जाता है। ऑपरेशन के बाद रिकवरी अवधि होती है, जो अस्पताल में होती है। यह तीन सप्ताह या उससे अधिक समय तक रहता है। एक फेफड़े या फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद, प्रत्यारोपित अंग की अस्वीकृति के विकल्प को बाहर करने के लिए एक व्यक्ति को अपने शेष जीवन के लिए विशेष दवाएं लेने की आवश्यकता होती है। यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित जांच और परीक्षण की भी आवश्यकता होगी कि प्रत्यारोपित अंग कितनी अच्छी तरह काम कर रहा है।

वैज्ञानिक वर्तमान में दवाओं के नैदानिक ​​परीक्षणों के माध्यम से इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए नए उपचार तलाश रहे हैं। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले कुछ रोगियों के लिए प्रायोगिक दवाएं अक्सर बेहतर होने का एकमात्र मौका होती हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के साथ कैसे रहें

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक गंभीर स्थिति है जो आपके और आपके करीबी लोगों के जीवन दोनों को प्रभावित कर सकती है। आप अपने चिकित्सक की सिफारिशों का पालन करके और अपने चिकित्सक से नियमित रूप से मिलने के लिए जितना संभव हो उतना स्वस्थ रह सकते हैं यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपका उपचार काम कर रहा है। कुछ अन्य चीजें हैं जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान होने पर आपको बेहतर महसूस करने में मदद कर सकती हैं:

• स्वस्थ भोजन खाओ। सब्जियों, फलों, साबुत अनाज, कम वसा वाले या कम वसा वाले डेयरी उत्पादों और प्रोटीन युक्त मांस का एक संतुलित आहार आपके संपूर्ण शरीर को लाभ पहुंचाएगा।
• शारीरिक रूप से सक्रिय रहें। रोजाना टहलने या बाइक चलाने की आदत बनाएं। यह आपके फेफड़ों को मजबूत करने और इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के तनाव को कम करने में मदद करेगा। यदि आपको व्यायाम के दौरान सांस लेने में कठिनाई होती है, तो अपने डॉक्टर से पूछें कि शारीरिक गतिविधि के दौरान ऑक्सीजन का उपयोग कैसे करें।
• धूम्रपान छोड़ने। सिगरेट और अन्य तंबाकू उत्पाद फेफड़ों को नुकसान पहुंचाते हैं और सांस लेने की समस्याओं को बदतर बनाते हैं। आपका डॉक्टर धूम्रपान छोड़ने में आपकी मदद करने के लिए विशेष कार्यक्रमों की सिफारिश कर सकता है।
• एक फ्लू शॉट प्राप्त करें। टीके आपको फ्लू या निमोनिया जैसे संक्रमणों से बचा सकते हैं, जो आपके फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकते हैं। आपको हर साल एक फ्लू शॉट लेना चाहिए। अधिकांश लोगों को निमोनिया के टीके की एक खुराक की भी आवश्यकता होगी, लेकिन अगर आपको इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस है या 65 वर्ष से अधिक उम्र के हैं, तो आपको इस टीके की दोहरी खुराक की आवश्यकता हो सकती है। सर्दी या फ्लू होने पर आपको अन्य लोगों से भी दूर रहना चाहिए।
• आराम करने के तरीके खोजें। तनाव से निपटना सीखें। अधिक पढ़ने की कोशिश करें, अपने शौक के लिए समय निकालें, या ध्यान की कला में महारत हासिल करें। इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के साथ रहना भावनात्मक रूप से कठिन है, इसलिए कोई भी तनाव प्रबंधन विकल्प बहुत, बहुत फायदेमंद होगा।

फेफड़ों का फाइब्रोसिस। आप क्या उम्मीद कर सकते हैं?

आपके फेफड़ों में निशान ऊतक आपके शरीर को ऑक्सीजन प्राप्त करना मुश्किल बना देता है। यह इस तथ्य को जन्म दे सकता है कि अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस उत्तेजित कर सकता है:

• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फेफड़ों में उच्च रक्तचाप);
• दिल का दौरा;
• आघात;
• फेफड़ों में रक्त के थक्के;
• फेफड़ों का कैंसर;
• फुफ्फुसीय संक्रमण।

इन सभी समस्याओं के संभावित जोखिमों का प्रबंधन कैसे करें, यह सिखाने के लिए अपने डॉक्टर से पूछें। इसके अलावा, यदि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जटिलताएं विकसित होती हैं, तो आपको उचित उपचार भी निर्धारित किया जा सकता है। याद रखें कि इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के साथ, सब कुछ जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। कुछ के लिए, रोग से जटिलताएं बहुत जल्दी होती हैं, जबकि अन्य के लिए, फुफ्फुसीय तंतुमयता लंबे समय तक स्पष्ट लक्षणों और स्थिति के बिगड़ने के बिना आगे बढ़ती है।

जिम्मेदारी से इनकार : इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस पर इस लेख में दी गई जानकारी केवल मार्गदर्शन के लिए है। हालाँकि, यह एक पेशेवर चिकित्सक से परामर्श करने का विकल्प नहीं हो सकता है।

थकान और निम्न रक्त ऑक्सीजन का स्तर। कभी-कभी, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस बाहरी वातावरण के पदार्थों के कारण होता है जिनका पता लगाया जा सकता है। लेकिन कई मामलों में बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं होता है। यदि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण अज्ञात है, तो स्थिति को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) कहा जाता है, जिसे पहले इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (एलिसा) कहा जाता था, लेकिन इस शब्द का अब उपयोग नहीं किया जाता है।

आंकड़े और तथ्य

• आईपीएफ की घटनाओं और घटनाओं पर कोई बड़े पैमाने पर अध्ययन नहीं किया गया है।
• विभिन्न स्रोतों के अनुसार, आईपीएफ प्रत्येक 100 हजार आबादी पर 2 से 29 लोगों को प्रभावित करता है।
• यह ज्ञात नहीं है कि भौगोलिक, जातीय, सांस्कृतिक या नस्लीय कारक आईपीएफ की घटनाओं और घटनाओं को प्रभावित करते हैं।
• आईपीएफ वाले अधिकांश रोगियों में 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच खांसी और सांस लेने में तकलीफ जैसे लक्षण विकसित होते हैं। 50 से कम उम्र के लोगों में आईपीएफ असामान्य है।
• लंबे समय से, यह माना जाता था कि आईपीएफ महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार विकसित होता है, लेकिन हाल के वर्षों में महिलाओं में आईपीएफ की घटनाओं में वृद्धि हुई है।
• कुछ मामलों में, आईपीएफ एक ही परिवार के कई लोगों में विकसित होता है। जब ऐसा होता है, तो रोग को पारिवारिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस कहा जाता है। तथ्य यह है कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस कभी-कभी वंशानुगत होता है, कई विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि कुछ जीनों के कब्जे से रोग का विकास हो सकता है।

डॉक्टर को कब दिखाना है

• सूखी खांसी या सांस की तकलीफ जो समय के साथ ठीक नहीं होती है।
• यदि स्थिति का अचानक बिगड़ना और लक्षणों का बढ़ना विकसित होता है, तो आपको तुरंत मदद लेनी चाहिए।

रोग का निदान

खांसी और सांस लेने में तकलीफ जैसे लक्षणों के आधार पर डॉक्टर को आईपीएफ पर संदेह हो सकता है। जब आप गहरी सांस लेते हैं तो फेफड़ों में असामान्य शोर, जिसे क्रेपिटस कहा जाता है, डॉक्टर द्वारा सुना जा सकता है। रोगी और उपस्थित चिकित्सक को बहुत युक्तियों पर उंगलियों का मोटा होना और उनके आकार में एक विशिष्ट परिवर्तन, तथाकथित ड्रमस्टिक्स दिखाई दे सकते हैं। इन संकेतों की उपस्थिति रोगी को फेफड़ों के रोगों के विशेषज्ञ - को संदर्भित करने का कारण देती है।

पल्मोनोलॉजिस्ट एक पूर्ण परीक्षा करेगा और कई परीक्षणों का आदेश दे सकता है, जैसे कि छाती का एक्स-रे, श्वसन क्रिया का माप (स्पिरोमेट्री), या रक्त ऑक्सीजन के स्तर का माप। इसके अलावा, छाती की उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी), इकोकार्डियोग्राम (हृदय का अल्ट्रासाउंड), और कभी-कभी फेफड़े की बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है।

फेफड़े की बायोप्सी आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत वीडियो असिस्टेड थोरैकोस्कोपिक सर्जरी (VATS) का उपयोग करके की जाती है। इस प्रक्रिया के दौरान, सर्जन छाती की दीवार में दो से तीन छोटे छेद करता है जिसके माध्यम से एक लचीले आधार पर एक वीडियो कैमरा डाला जाता है। डिवाइस आपको छाती गुहा के अंदर देखने और जांच के लिए फेफड़े के ऊतक का एक टुकड़ा लेने की अनुमति देता है।

रोग का उपचार

आईपीएफ के निदान के बाद, रोगी को नियमित रूप से पल्मोनोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए। आईपीएफ उपचार मुख्य रूप से रोगसूचक है, जिसका उद्देश्य खांसी और सांस की तकलीफ से राहत देना है। आईपीएफ के उपचार के लिए दो नई विशिष्ट दवाएं जो फाइब्रोसिस की प्रगति को धीमा करती हैं, को संयुक्त राज्य में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया है। ये दवाएं रूस में भी उपलब्ध हैं, हालांकि, दुर्भाग्य से, दवाओं की लागत बहुत अधिक है।

आईपीएफ के उपचार के लिए विशिष्ट दवाओं के आगमन से पहले, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता था, लेकिन उनके पास पर्याप्त प्रभावकारिता नहीं थी और कई अवांछनीय दुष्प्रभाव होते थे। पल्मोनरी रिहैबिलिटेशन, ऑक्सीजन थेरेपी और पल्मोनरी हाइपरटेंशन के उपचार का उपयोग आईपीएफ के लक्षणों और संबंधित स्थितियों से राहत के लिए भी किया जाता है।

आईपीएफ वाले रोगी के साथ काम करने में कई विशेषज्ञों को शामिल किया जाना चाहिए: पल्मोनोलॉजिस्ट, व्यायाम चिकित्सा चिकित्सक, उपशामक देखभाल विशेषज्ञ और भौतिक चिकित्सक। उनमें से कई अभी हमारे देश में दिखाई देने लगे हैं। संभावित दवाओं और उपचारों के बारे में अपने स्वास्थ्य सेवा प्रदाता से बात करें जो आपके विशेष मामले में मदद कर सकते हैं।

आईपीएफ के लिए फेफड़े का प्रत्यारोपण

आज, आईपीएफ वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा बढ़ाने के लिए फेफड़े का प्रत्यारोपण ही एकमात्र तरीका है। प्रत्यारोपण एक प्रमुख सर्जरी है जिसके लिए दवाओं के साथ आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दाता फेफड़े को अस्वीकार करने से रोकती है। आईपीएफ वाले सभी रोगी फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए पात्र नहीं होते हैं। उपचार करने वाले पल्मोनोलॉजिस्ट यह समझने के लिए स्थिति का आकलन कर सकते हैं कि किसी विशेष मामले में प्रत्यारोपण संभव है या नहीं। इस आकलन में महीनों लग सकते हैं, इसलिए स्थिति बिगड़ने से पहले डॉक्टर फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बारे में बात करना शुरू कर सकते हैं।

रूस में फेफड़े के प्रत्यारोपण करने वाले प्रमुख संस्थान वी.आई. शिक्षाविद वी.आई. शुमाकोव और वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान ने उन्हें संयुक्त उद्यम किया। एन.वी. स्किलीफोसोव्स्की।

फुफ्फुसीय पुनर्वास

रोग और उपचारों के बारे में अधिक जानने के लिए फुफ्फुसीय पुनर्वास कार्यक्रम में शामिल होना और सहायता समूहों में भागीदारी आवश्यक है। पल्मोनरी पुनर्वास कार्यक्रम शरीर को पुनर्जीवित और टोन कर सकते हैं, सांस की तकलीफ को कम कर सकते हैं, आईपीएफ और ऑक्सीजन के उपयोग की बेहतर समझ प्रदान कर सकते हैं और स्वयं सहायता कौशल सिखा सकते हैं।

रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति हमेशा 89% से ऊपर बनी रहनी चाहिए, भले ही व्यक्ति बैठा हो, चल रहा हो, व्यायाम कर रहा हो या सो रहा हो। लेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता बदल सकती है। इसलिए, यह समझने के लिए नियमित रूप से ऑक्सीजन सामग्री का आकलन करना महत्वपूर्ण है कि इस स्तर पर आराम के दौरान, व्यायाम के दौरान या नींद के दौरान कितनी ऑक्सीजन पर्याप्त है।

धूम्रपान करने वालों के लिए इस आदत को छोड़ना बहुत जरूरी है। तंबाकू के धुएं से सांस लेने में दिक्कत होती है।

एहतियाती उपाय

फेफड़ों की पुरानी बीमारी के साथ, उन स्थितियों से बचना बहुत महत्वपूर्ण है जिनमें आप सार्स और फ्लू को पकड़ सकते हैं। आपको हर साल एक फ्लू शॉट लेना चाहिए। आईपीएफ वाले रोगियों का एक छोटा प्रतिशत अचानक भड़क उठता है, और आईपीएफ के कारण सांस की तकलीफ नाटकीय रूप से बिगड़ जाती है। कोई नहीं जानता कि अचानक भड़कना क्यों होता है और किन रोगियों में उनके विकसित होने की संभावना अधिक होती है। यदि आपको अचानक सांस की तकलीफ की स्थिति बिगड़ती दिखाई देती है, तो अपने स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर से संपर्क करें या आपातकालीन चिकित्सा सहायता को कॉल करें।

आईपीएफ के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में भागीदारी

यदि आप अनुसंधान में भाग लेने में रुचि रखते हैं, तो अपने उपचार करने वाले पल्मोनोलॉजिस्ट से पूछें। जैसे-जैसे नए उपचार सामने आते हैं, यह समझने के लिए नैदानिक ​​परीक्षण किए जा रहे हैं कि कोई विशेष विधि कैसे काम करती है। ये अध्ययन केवल आईपीएफ वाले स्वयंसेवकों के साथ ही आयोजित किए जा सकते हैं। यह पता लगाना समझ में आता है कि क्या आपके निवास स्थान के पास एक शोध केंद्र में आईपीएफ अनुसंधान किया जा रहा है। यहां तक ​​कि अगर आप एक शोध भागीदार नहीं बनने जा रहे हैं, तो भी आईपीएफ केंद्र से सहायता प्राप्त करना सहायक हो सकता है।

2017 में, येकातेरिनबर्ग में IPF वाले मरीजों के निदान के लिए पहला क्षेत्रीय केंद्र खोला गया था।

अपनी यात्रा की तैयारी कैसे करें

डॉक्टर के लिए पहले से अपने लक्षणों और प्रश्नों की एक सूची बनाएं, जिस पर आप चर्चा करना चाहते हैं। उस क्षण को याद रखना (और लिखना) भी महत्वपूर्ण है जब आपने पहली बार लक्षणों पर ध्यान दिया और समय के साथ वे कैसे बदल गए। यह अच्छा है यदि आपके रिश्तेदार अतिरिक्त प्रश्न पूछने या महत्वपूर्ण जानकारी याद रखने में आपकी सहायता करने के लिए मुलाकात पर आते हैं।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) आईआईपी समूह में सबसे आम बीमारियों में से एक है। आईपीएफ की तस्वीर का वर्णन स्कैडिंग द्वारा 1960 में किया गया था, और उन्होंने पहली बार "फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" शब्द भी गढ़ा था। यह संभव है कि आईपीएफ का सबसे पहला विवरण रिंडफ्लिश का है, जिसने 1897 में "सिस्टिक सिरोसिस" का वर्णन किया था - एक फेफड़े की बीमारी जो फेफड़े के पैरेन्काइमा के संघनन और सिकुड़ने और "सेलुलर फेफड़े" के गठन की विशेषता है।

अंतर्राष्ट्रीय सहमति दस्तावेज़ एटीएस / ईआरएस (2000) निम्नलिखित का प्रस्ताव करता है: आईपीएफ की परिभाषा: आईपीएफ क्रोनिक इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिंग निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है, जो फेफड़ों तक सीमित है, और सर्जिकल (थोरैकोस्कोपिक या ओपन) फेफड़े की बायोप्सी के आधार पर सामान्य इंटरस्टीशियल निमोनिया के हिस्टोलॉजिकल चित्र से जुड़ा है।

हमारे देश में, आईपीएफ "इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" (एलिसा) और "क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस" का पर्याय है, जो यूके में अधिक व्यापक है। अवधारणा "इडियोपैथिक" और "क्रिप्टोजेनिक", मामूली अर्थ अंतर के बावजूद, अब समानार्थक शब्द माना जाता है, जो रोग की छिपी, अस्पष्ट प्रकृति को दर्शाता है।

एलिसा (समानार्थक शब्द: हैमेन-रिच डिजीज या सिंड्रोम, स्कैडिंग सिंड्रोम, डिफ्यूज प्रोग्रेसिव इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस, रेशेदार पल्मोनरी डिसप्लेसिया, आदि) एक अजीबोगरीब रोग प्रक्रिया है, जो फेफड़ों के बीचवाला ऊतक, सूजन और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के प्रगतिशील नुकसान की विशेषता है। इंटरस्टिटियम और वायुमार्ग, पैरेन्काइमा की संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयों का अव्यवस्था, जो फेफड़ों में प्रतिबंधात्मक परिवर्तनों के विकास की ओर जाता है, बिगड़ा हुआ गैस विनिमय।

एटियलजि अनजान। संभावित एटियलॉजिकल कारकों में धूम्रपान, कुछ प्रकार की सिलिकेट धूल शामिल हैं। रोग की वायरल प्रकृति, आनुवंशिक प्रवृत्ति पर चर्चा की जाती है।

रोगजनन अशुद्ध हटाओ। नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित करने वाला मुख्य रोगजनक तंत्र वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक का विकास है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी की डिग्री और, तदनुसार, धमनी हाइपोक्सिमिया की गंभीरता, श्वसन विफलता और उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी हद तक इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती हैं।

वायुकोशीय-केशिका झिल्ली की प्रसार क्षमता में कमी मुख्य रूप से इंटरलेवोलर सेप्टा के फाइब्रोसिस और क्यूबिक में मेटाप्लासिया के कारण वायुकोशीय उपकला द्वारा श्वसन कार्यों के नुकसान से जुड़ी होती है। हालांकि, वायुकोशीय-केशिका झिल्ली का गैस विनिमय के लिए प्रतिरोध कुल प्रसार प्रतिरोध का केवल आधा है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी काफी हद तक छिड़काव गड़बड़ी की डिग्री पर निर्भर करती है, जो वायुकोशीय केशिकाओं के रक्त के साथ वायुकोशीय वायु के संपर्क की सतह में कमी और संपर्क समय में कमी के कारण होती है। सूचीबद्ध तंत्र, साथ ही एंडोकेपिलरी हाइपोक्सिया के कारण प्रतिवर्त वाहिकासंकीर्णन, फुफ्फुसीय धमनी (यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स) में दबाव में वृद्धि और कोर पल्मोनेल के विकास में योगदान करते हैं। एक शिरापरक शंट का हिस्सा अपेक्षाकृत छोटा है - लगभग 6%।

यह माना जाता है कि फेफड़ों के बीचवाला ऊतक में कोलेजन का टूटना कम हो जाता है और फाइब्रोब्लास्ट और वायुकोशीय मैक्रोफेज द्वारा इसका संश्लेषण बढ़ जाता है। कोलेजन संश्लेषण में वृद्धि लिम्फोसाइटों के व्यक्तिगत उप-जनसंख्या की संख्या में वृद्धि से सुगम होती है, जो एक विदेशी प्रोटीन के रूप में फेफड़े के ऊतकों के कोलेजन पर प्रतिक्रिया करते हैं और लिम्फोकिन्स का उत्पादन करते हैं जो कोलेजन गठन को उत्तेजित करते हैं। लिम्फोसाइटों द्वारा "निरोधात्मक कारक" के उत्पादन को कम करना भी महत्वपूर्ण है, जो सामान्य परिस्थितियों में कोलेजन संश्लेषण को रोकता है। कई लेखक ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए हैमेन-रिच सिंड्रोम का श्रेय देते हैं जिसमें टी-सप्रेसर्स की कार्यात्मक गतिविधि बाधित होती है, जिससे बी-लिम्फोसाइटों द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन के विभिन्न वर्गों का अतिउत्पादन होता है। रक्त में बनने वाले एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स (CIC) फेफड़ों की छोटी वाहिकाओं की दीवारों में जमा हो जाते हैं। सीईसी के लंबे समय तक बने रहने का मुख्य कारण आईजीजी एफसी अंशों की कार्यात्मक गतिविधि में एक दोष है। सीआईसी के प्रभाव में, वायुकोशीय मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल के लाइसोसोमल टुकड़े, फेफड़े के ऊतकों को नुकसान, अंतराल, इंटरलेवोलर सेप्टा का मोटा होना, एल्वियोली का विस्मरण और रेशेदार ऊतक के साथ केशिकाएं होती हैं।

वर्तमान में, सबसे आकर्षक परिकल्पना यह है कि आईपीएफ एक "एपिथेलियल-फाइब्रोब्लास्टिक" रोग है। इस मॉडल के अनुसार, उपकला कोशिकाओं और मेसेनचियल कोशिकाओं को नुकसान के बीच जटिल बातचीत से प्रोफाइब्रोटिक साइटोकिन्स, बाह्य मैट्रिक्स और बिगड़ा हुआ एंजियोजेनेसिस के अत्यधिक उत्पादन के साथ पुनर्प्राप्ति तंत्र का विनियमन होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। फेफड़े के ऊतकों में ऊतकीय परिवर्तन भिन्न होते हैं, जो न केवल किसी विशेष रोगी में प्रक्रिया की विशेषताओं पर निर्भर करता है, बल्कि रोग के चरण (चरण) पर भी निर्भर करता है।

IPF वाले रोगियों में फेफड़े के ऊतकों में 5 डिग्री पैथोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं:

मैं डिग्री:इंटरलेवोलर सेप्टा की सूजन, सेलुलर घुसपैठ, केशिकाओं की यातना।

द्वितीय डिग्री:सीरस-रेशेदार तरल पदार्थ (प्रोटीन में समृद्ध और ईओसिन के साथ धुंधला) का उत्सर्जन और एल्वियोली में सेलुलर एक्सयूडीशन, जो वायुकोशीय स्थान (इंट्रालेवोलर फाइब्रोसिस) के विस्मरण की ओर जाता है। वायुकोशीय एक्सयूडेट को व्यवस्थित करने का एक अन्य तरीका बाद के संघनन और फाइब्रोसिस के साथ इंटरवेल्वलर सेप्टा में इसका पुनर्जीवन है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में आ सकते हैं।

तृतीय डिग्री:छोटे अल्सर के गठन और एल्वियोली की संरचना के विनाश के साथ प्रक्रिया में ब्रोन्किओल्स की भागीदारी।

चतुर्थ डिग्री:फेफड़े के ऊतकों की सामान्य संरचना पूरी तरह से गड़बड़ा जाती है, सिस्टिक गुहाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं।

वी डिग्री:तथाकथित "मधुकोश (या सेलुलर) फेफड़े का गठन।" अल्सर 1 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं।

नैदानिक ​​लक्षण: अक्सर एलिसा 40 से 49 वर्ष की आयु सीमा में होता है। पुरुष से महिला अनुपात 2: 1

कोई पैथोग्नोमोनिक नहीं हैं, केवल एलिसा के लिए विशेषता, रोग के लक्षण। शुरुआत अगोचर हो सकती है या तीव्र श्वसन संक्रमण, इन्फ्लूएंजा वाले रोगियों से जुड़ी होती है और मध्यम शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ की घटना से प्रकट होती है। सांस की लगातार प्रगतिशील कमी- एलिसा के सबसे विशिष्ट और स्थायी लक्षणों में से एक। कभी-कभी, रोग के पहले संकेत के रूप में, रोगी एक खांसी (सूखी या कम श्लेष्मा थूक के साथ) पर ध्यान देते हैं, जो बाद में सांस की प्रगतिशील कमी से जुड़ जाती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, खांसी तेज हो सकती है और साथ में तंत्रिका संबंधी प्रकृति के सीने में दर्द भी हो सकता है। एक गहरी सांस की असंभवता के बारे में शिकायत विशेषता है।

कुछ रोगियों में, रोग की पहली अभिव्यक्ति शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि हो सकती है, तभी सांस की तकलीफ और खांसी होती है। लगभग 5% रोगी समय-समय पर हेमोप्टीसिस की रिपोर्ट करते हैं।

रोग के लक्षणों में से एक, फेफड़ों में रोग प्रक्रिया की प्रगति का संकेत (दूसरों के साथ) वजन घटाने है।

आर्थ्राल्जियास (जोड़ों की सुबह की जकड़न सहित), मांसपेशियों में दर्द, शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल या फ़िब्राइल संख्या में रुक-रुक कर वृद्धि, रेनॉड सिंड्रोम एलिसा के आधे रोगियों में मनाया जाता है। संयुक्त क्षति की इतनी उच्च आवृत्ति इस विकृति के रोगजनन में ऑटोइम्यून विकारों की भागीदारी के लिए एक अतिरिक्त तर्क है। सभी रोगियों में कमजोरी और थकान होती है।

एक रोगी की जांच करते समय, अलग-अलग गंभीरता के सायनोसिस (एक्रोसायनोसिस से फैलाना तक) पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। इसकी गंभीरता की डिग्री रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। रोग के पुराने पाठ्यक्रम के शुरुआती चरणों में, सायनोसिस केवल शारीरिक परिश्रम के साथ प्रकट हो सकता है, लेकिन जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, यह बढ़ता है। रोग के तीव्र रूपों में, सायनोसिस प्रारंभिक लक्षणों में से एक है।

रोगियों में, क्रोनिक हाइपोक्सिया ("ड्रमस्टिक्स" और "घड़ी का चश्मा" का एक लक्षण) से जुड़े नाखून के फलांगों में परिवर्तन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। इन लक्षणों के गठन की दर गतिविधि, रोग प्रक्रिया की अवधि और श्वसन विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

प्रभावित क्षेत्र पर फेफड़ों की टक्कर के साथ, टक्कर स्वर की सुस्ती होती है (अक्सर ये फेफड़ों के निचले हिस्से होते हैं)।

ऑस्केल्टेशन पर, प्रेरणा पर क्रेपिटस सुनाई देता है (अधिक बार श्वसन ऊंचाई पर)। साहित्य में इस ध्वनि घटना को "सिलोफ़न की दरार" कहा जाता है। अक्सर यह द्विपक्षीय क्रेपिटस होता है, यह पश्च और मध्य अक्षीय रेखाओं के साथ-साथ कंधे के ब्लेड के बीच भी बेहतर सुना जाता है। क्रेपिटस हमेशा एलिसा का एक निरंतर लक्षण नहीं होता है। रोग के तीव्र रूप में, क्रेपिटस को सामान्य एक्स-रे तस्वीर के साथ भी सुना जा सकता है, साथ ही, यह पुराने पाठ्यक्रम में नहीं हो सकता है और एक्स-रे पर होने वाले परिवर्तन हो सकते हैं; यह पर्याप्त चिकित्सा के साथ भी गायब हो सकता है।

एलिसा का एक विशिष्ट संकेत संकेत कमजोर vesicular श्वास (श्वसन और श्वसन चरणों को छोटा करना) है। एंडोब्रोंकाइटिस संलग्न होने पर कठिन साँस लेना, सूखी घरघराहट हो सकती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी पर द्वितीय स्वर का उच्चारण होता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, श्वसन विफलता और फुफ्फुसीय हृदय रोग के लक्षण दिखाई देते हैं: फैलाना ग्रे-ऐश सायनोसिस, फुफ्फुसीय धमनी पर एक्सेंट II टोन, टैचीकार्डिया, सरपट ताल, ग्रीवा नसों की सूजन, परिधीय शोफ (दाएं वेंट्रिकुलर परिसंचरण विफलता के सभी लक्षण) के जैसा लगना)। कैशेक्सिया के विकास तक रोगियों के शरीर के वजन में कमी आईपीएफ के टर्मिनल चरण का एक विशिष्ट संकेत है।

एम.यू. ब्रोव्को, एल.ए. अकुलकिना, वी.आई. शोलोमोवा, एम.वी. लेबेडेवा

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (आईआईपी) का एक प्रकार है जो एक स्थिर प्रगतिशील पाठ्यक्रम और उच्च मृत्यु दर की विशेषता है। अधिकांश आईआईपी के विपरीत, इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी आईपीएफ की प्रगति की दर को प्रभावित नहीं करती है। पिछले एक दशक में, आईपीएफ के उपचार में दो एंटीफिब्रोटिक दवाओं - पिरफेनिडोन और निंटेडेनिब - की प्रभावशीलता स्थापित की गई है। समय पर ढंग से रोगजनक चिकित्सा शुरू करने के लिए, नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा के विश्लेषण से जुड़े नैदानिक ​​एल्गोरिदम के आधार पर आईपीएफ का निदान जल्द से जल्द स्थापित करना आवश्यक है, मुख्य रूप से उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी के परिणाम ( एचआरसीटी)। उत्तरार्द्ध की अपर्याप्त सूचना सामग्री के साथ, फेफड़े की न्यूनतम इनवेसिव ट्रांसब्रोन्चियल क्रायोबायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है, जो सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी की सटीकता में तुलनीय है। IPF के आणविक जैविक और आनुवंशिक मार्करों की खोज जारी है।

विषयसूची

अमेरिकन थोरैसिक सोसाइटी / यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी (एटीएस) वर्गीकरण: 1-112। / ईआरएस): 1-112।), इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (आईआईपी) (तालिका 1) का एक रूप है। सभी आईआईपी की संरचना में आईपीएफ की हिस्सेदारी 20-30% है, और घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 7 से 17 मामलों की है। पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ते हैं (पुरुष/महिला अनुपात लगभग 1.5:1)। आईपीएफ मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है: निदान के समय 65% रोगियों की आयु 60 वर्ष या उससे अधिक होती है।

तालिका 1. अज्ञातहेतुक अंतरालीय निमोनिया (IIP) ATS / ERS (2013) का वर्गीकरण

एसएमपीएस के बारंबार रूप

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ)

अज्ञातहेतुक गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया

रेस्पिरेटरी ब्रोंकियोलाइटिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज से जुड़ा हुआ है

डिसक्वामेटिव इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया

क्रिप्टोजेनिक आयोजन निमोनिया

तीव्र अंतरालीय निमोनिया

एसएमपीएस के दुर्लभ रूप

इडियोपैथिक लिम्फोसाइटिक इंटरस्टिशियल निमोनिया

इडियोपैथिक प्लुरोपैरेन्काइमल फाइब्रोएलास्टोसिस

अवर्गीकृत रूप (यूआईएस)

2018 में पी। वोल्टर्स एट अल। रोग के रोगजनन के आधार पर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के 4 प्रकारों में अंतर करने का प्रस्ताव है (तालिका 2)। आईपीएफ को श्वसन विफलता के विकास के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है और सभी आईआईपी में इसका सबसे प्रतिकूल पूर्वानुमान है: औसत जीवित रहने की दर 2 से 5 साल तक है। आईपीएफ वाले रोगियों की उच्च मृत्यु दर को रोग के रोगजनन की ख़ासियत द्वारा समझाया गया है - भड़काऊ परिवर्तनों की थोड़ी गंभीरता के साथ फाइब्रोसिस की प्रबलता। प्रगतिशील फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास की ओर अग्रसर मुख्य तंत्र वायुकोशीय उपकला को इसके पुनर्जनन की प्रक्रियाओं के बाद के व्यवधान, बाह्य मैट्रिक्स घटकों के अत्यधिक जमाव, फाइब्रोब्लास्ट और मायोफिब्रोब्लास्ट की सक्रियता के साथ लगातार नुकसान है। ये परिवर्तन आईपीएफ वाले रोगियों में पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की अप्रभावीता को निर्धारित करते हैं। फिर भी, एंटीफिब्रोटिक दवाओं के उपयोग से जुड़े आईपीएफ के उपचार में अब महत्वपूर्ण प्रगति हुई है - पिरफेनिडोन (विकास कारक बीटा को बदलने का एक विरोधी - टीजीएफ β) और निंटेडेनिब (टायरोसिन किनेसेस का एक बहु अवरोधक), जो कमी को धीमा कर देता है। फेफड़ों की मात्रा में, मुख्य रूप से, मजबूर महत्वपूर्ण फेफड़े की क्षमता (FVC), और प्रगति-मुक्त अस्तित्व में सुधार। contraindications की अनुपस्थिति में, गंभीर श्वसन विफलता से जटिल प्रगतिशील आईपीएफ वाले रोगियों में फेफड़े के प्रत्यारोपण को उपचार के विकल्प के रूप में भी माना जाता है।

तालिका 2. फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रोगजनक रूप:

समूह 1: एपिथेलियल सेल डिसफंक्शन द्वारा प्रेरित एलएफ	आईएलएफ
समूह 2: एलएफ इंफ्लेमेटरी सेल डिसफंक्शन द्वारा प्रेरित	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, सोजोग्रेन सिंड्रोम, बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस, सारकॉइडोसिस, एनएसआईपी
समूह 3: दवा या व्यावसायिक जोखिम के कारण DF	एस्बेस्टोसिस, सिलिकोसिस, फेफड़ों को दवा क्षति
समूह 4: धूम्रपान से जुड़ा डीएफ	डिस्क्वामेटिव इंटरस्टिशियल निमोनिया, रेस्पिरेटरी ब्रोंकियोलाइटिस इंटरस्टिशियल लंग डिजीज से जुड़ा, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस

नैदानिक ​​तस्वीर

आईपीएफ के रोगियों में मुख्य शिकायतें प्रगतिशील सांस की तकलीफ और सूखी खांसी हैं, जो परिश्रम से बढ़ जाती हैं। कम सामान्यतः, छाती में दर्द और बेचैनी होती है, थकान बढ़ जाती है, सामान्य कमजोरी होती है और वजन कम होता है। कुछ मामलों में, प्रारंभिक अवस्था में रोग स्पर्शोन्मुख है, और पहली अभिव्यक्तियाँ कार्यात्मक फुफ्फुसीय मापदंडों में परिवर्तन हैं। आईपीएफ में एक विशिष्ट गुदाभ्रंश घटना क्रेपिटस है, मुख्य रूप से फेफड़ों के पश्च-बेसल क्षेत्रों में। आईपीएफ के एक उन्नत चरण वाले रोगियों में, कोर पल्मोनेल के विकास और दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के साथ माध्यमिक धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण हो सकते हैं।

आईपीएफ के साथ, ईएसआर में मामूली वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। प्रगतिशील श्वसन विफलता की उपस्थिति के बावजूद, हीमोग्लोबिन एकाग्रता में स्पष्ट वृद्धि अत्यंत दुर्लभ है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता (डीएलसीओ) में कमी के साथ सभी फेफड़ों की मात्रा में कमी। आईपीएफ की शुरुआती अभिव्यक्तियों में से एक डीएलसीओ में फेफड़ों की मात्रा के सापेक्ष संरक्षण के साथ एक अलग कमी हो सकती है। आईपीएफ की शुरुआती अभिव्यक्तियों में वायुकोशीय ऑक्सीजन प्रवणता में वृद्धि भी शामिल है, जिसे अक्सर आराम के दौरान सामान्य रक्त संतृप्ति और व्यायाम के दौरान विलुप्त होने की विशेषता होती है।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम

आईपीएफ का निदान फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के ज्ञात कारणों की अनुपस्थिति और सामान्य अंतरालीय निमोनिया (आईपीपी) के एक पैटर्न की उपस्थिति पर आधारित है। यहां तक ​​​​कि सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी (सीएलएल) के दौरान तीव्र श्वसन पथ के संक्रमण की एक हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की उपस्थिति में, अंतिम निदान के लिए तीव्र श्वसन पथ के संक्रमण के विकास से जुड़ी अन्य रोग स्थितियों को बाहर करने की आवश्यकता होती है, जिसमें फैलाना संयोजी ऊतक रोग, न्यूमोकोनियोसिस, दवा- संबंधित फेफड़ों की क्षति, और पारिवारिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। वैकल्पिक निदान के लिए डेटा की अनुपस्थिति में, वर्तमान नैदानिक ​​दिशानिर्देशों के अनुसार, आईपीएफ का निदान उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) डेटा के आधार पर किया जाता है और, यदि आवश्यक हो, फेफड़े की बायोप्सी परिणाम (तालिका 3)। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रस्तुत हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण में, "संभावित आईपीएफ" और "संभावित आईपीएफ" को हाइलाइट किया गया है जब आईपीएफ की उपस्थिति की स्पष्ट रूप से पुष्टि या बहिष्करण करना असंभव है। इस मामले में, निदान को स्पष्ट करने के लिए एचआरसीटी और फेफड़े की बायोप्सी डेटा के पुनर्मूल्यांकन का संकेत दिया गया है।

तालिका 3. आईपीएफ के निदान के लिए एचआरसीटी और फेफड़े की बायोप्सी का संयोजन

सीटी चित्र	हिस्टोलॉजिकल डेटा	निदान
ओआईपी	ओआईपी	आईएलएफ
	संभावित आईपीआर
	संभावित आईपीआर
	अवर्गीकृत फाइब्रोसिस
	ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है	गैर-आईएलएफ
संभावित आईपीआर	आईपीआर संभावित आईपीआर	आईएलएफ
	संभावित आईपीआर	संभावित ILF
	अवर्गीकृत फाइब्रोसिस
	ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है	गैर-आईएलएफ
ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है	ओआईपी	संभावित आईपीएफ
	संभावित आईपीआर	गैर-आईएलएफ
	संभावित आईपीआर
	अवर्गीकृत फाइब्रोसिस
	ओआईपी का अनुपालन नहीं करता है

सीटी डायग्नोस्टिक्स

एचआरसीटी आईपीएफ के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और लगभग 2/3 मामलों में निदान की अनुमति देता है। कई अध्ययनों से पता चला है कि एचआरसीटी डेटा के अनुसार एक विशिष्ट आरआईपी की सीटी तस्वीर 90-100% मामलों में फेफड़े की बायोप्सी डेटा के अनुसार एक विशिष्ट आरआईपी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की उपस्थिति के अनुरूप है। टीआईपी के विश्वसनीय सीटी संकेतों की उपस्थिति को वर्तमान में फेफड़े की बायोप्सी के बिना आईपीएफ के निदान के लिए पर्याप्त माना जाता है। सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी (सीएलएल) की सिफारिश की जाती है यदि सीटी स्कैन पीआईपी के लिए विशिष्ट नहीं है। ऐसे मामलों में, निदान एचआरसीटी डेटा और एक हिस्टोलॉजिकल तस्वीर (तालिका 3) के संयोजन के आधार पर किया जाता है। इस प्रकार, निदान के लिए एचआरसीटी डेटा की सटीक व्याख्या एक पूर्वापेक्षा है।

वर्तमान में, टीआईए "विशिष्ट टीआईए" के तीन सीटी-वेरिएंट हैं, जो सीएलएल, "संभावित टीआईए" और "टीआईए के अनुरूप नहीं है" की आवश्यकता को समाप्त करते हैं। बाद के दो विकल्पों के साथ, सीबीडी की आवश्यकता है।

एक विशिष्ट आरआईपी की सीटी तस्वीर में मुख्य रूप से बेसल और परिधीय जालीदार परिवर्तन शामिल होते हैं, जिसमें कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ या बिना संयोजन में एक सेलुलर फेफड़े का निर्माण होता है। "सेलुलर फेफड़े" के मानदंड मुख्य रूप से परतों में स्थित स्पष्ट, अपेक्षाकृत मोटी दीवारों (1-3 मिमी) के साथ 3-10 मिमी के व्यास के साथ सबप्लुरल सिस्ट हैं। आरआईपी के लिए "अनुरूप नहीं" माने जाने वाले सभी सीटी संकेत अनुपस्थित होने चाहिए (चित्र 1)। यदि उपरोक्त सभी मानदंडों को पूरा किया जाता है, तो एचआरसीटी रीडिंग एआईपी के निदान के लिए पर्याप्त हैं, और फेफड़े की बायोप्सी की कोई आवश्यकता नहीं है। एक विशिष्ट आईपीआर की विशेषताओं के लिए, विभिन्न विशेषज्ञों की राय आमतौर पर अच्छी सहमति में होती है। फिर भी, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ओआईपी और आईपीएफ पर्यायवाची नहीं हैं, क्योंकि ओआईपी की सीटी परिवर्तन विशेषता कई अन्य बीमारियों में देखी जा सकती है, मुख्य रूप से संयोजी ऊतक रोगों को फैलाना।

चावल। 1. 77 वर्षीय महिला में एक ठेठ आरआईपी की सीटी तस्वीर।

एक संभावित ओआईपी के साथ, सेलुलर फेफड़े के क्षेत्रों के गठन के बिना मुख्य रूप से बेसल और परिधीय जालीदार परिवर्तन देखे जाते हैं। साथ ही, ऐसे कोई बदलाव नहीं हैं जो ओआईपी (छवि 2) के अनुरूप नहीं हैं। एक संभावित आरआईपी का पैटर्न एक विशिष्ट आरआईपी के पैटर्न की तुलना में आईपीएफ के लिए कम विशिष्ट है। इस मामले में, विभेदक निदान किया जाना चाहिए, सबसे पहले, गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया (एनआईएसपी) के साथ, जो सेलुलर फेफड़ों के क्षेत्रों की अनुपस्थिति की विशेषता है, जालीदार परिवर्तनों पर "ग्राउंड ग्लास" अस्पष्टता की प्रबलता, और सबप्लुरल ज़ोन का सापेक्ष संरक्षण। एनएसपीआई में सेलुलर परिवर्तन की साइटें दुर्लभ हैं। एक अध्ययन में, वे इडियोपैथिक एनआईएसपी वाले 5% से कम रोगियों में पाए गए।

चावल। 2. एक 75 वर्षीय व्यक्ति में संभावित आईयूपी की सीटी तस्वीर।(ए) अक्षीय खंड पर, जालीदार परिवर्तन, कर्षण ब्रोन्कोएक्टेसिस, और "सेलुलर फेफड़े" क्षेत्र निर्धारित किए जाते हैं। (बी) कोरोनल पुनर्निर्माण फेफड़े के ऊतकों के घावों में एक एपिकोबैसल ढाल को दर्शाता है।

एचआरसीटी डेटा के अनुसार परिवर्तन, जिन्हें एआईपी के अनुरूप नहीं माना जाता है, उनमें निम्नलिखित शामिल हैं: क) फेफड़ों के ऊपरी और मध्य भागों में परिवर्तन की प्रबलता; बी) मुख्य रूप से पेरिब्रोन्कोवास्कुलर परिवर्तन; ग) "ग्राउंड ग्लास" अपारदर्शिता के आकार के क्षेत्रों में महत्वपूर्ण, जिसकी व्यापकता जालीदार परिवर्तनों से अधिक है; डी) द्विपक्षीय फोकल परिवर्तन, मुख्य रूप से फेफड़ों के ऊपरी हिस्सों में; ई) फाइब्रोसिस के क्षेत्रों के बाहर अल्सर (एकाधिक, द्विपक्षीय) की उपस्थिति; च) फेफड़े के ऊतकों के मोज़ेक के काले पड़ने की तस्वीर / "एयर ट्रैप" की उपस्थिति (तीन या अधिक पालियों में द्विपक्षीय परिवर्तन); छ) समेकन क्षेत्रों की उपस्थिति (चित्र 3)।

अंजीर। 3. पुरानी बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस वाले 61 वर्षीय रोगी में सीटी चित्र जो आरआईपी के अनुरूप नहीं है।अक्षीय खंड पर, "ग्राउंड ग्लास" प्रकार के अंधेरे क्षेत्रों के मोज़ेक वितरण के संयोजन में जालीदार परिवर्तन प्रकट होते हैं।

एचआरसीटी के अनुसार एक विशिष्ट आईपीएफ में आईपीएफ की उपस्थिति की उच्च संभावना के बावजूद, एक अनुवांशिक सीटी चित्र की अनुपस्थिति आईपीएफ के निदान को बाहर करने के लिए आधार के रूप में काम नहीं करना चाहिए। 2017 में डी। लिंच एट अल। RIP का एक नया CT-वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें पहली बार अपरिभाषित RIP के एक समूह को प्रतिष्ठित किया गया (तालिका 4)।

तालिका 4. सीटी डेटा के अनुसार आरआईपी के नैदानिक ​​​​समूह

विशिष्ट आईपीपी	संभावित आईपीआर	अपरिभाषित आईपीआर	आईपीआर मिलने की सबसे कम संभावना
बेसल और सबप्लुरल क्षेत्रों में प्रबलता (शायद ही कभी फैलाना परिवर्तन); अक्सर "सेलुलर फेफड़े" क्षेत्र का अमानवीय वितरण; परिधीय कर्षण ब्रोन्कोएक्टेस और ब्रोन्कियोएक्टेस के साथ जालीदार परिवर्तन; वैकल्पिक निदान के लिए डेटा की कमी	बेसल और सबप्लुरल क्षेत्रों में प्रबलता; अक्सर अमानवीय वितरण परिधीय कर्षण ब्रोन्किइक्टेसिस और ब्रोन्कोइक्टेसिस के साथ जालीदार परिवर्तन; "सेलुलर फेफड़े" क्षेत्रों की कमी; वैकल्पिक निदान के लिए डेटा की कमी	चर या फैलाना वितरण मात्रा में छोटे बदलावों के साथ संयोजन में फाइब्रोसिस की उपस्थिति जो आईयूआई के अनुरूप नहीं है	फेफड़ों के ऊपरी और मध्य भागों में प्रबलता; उपफुफ्फुसीय क्षेत्रों के सापेक्ष संरक्षण के साथ पेरिब्रोन्कोवास्कुलर वितरण निम्नलिखित में से कोई भी: समेकन क्षेत्रों की प्रबलता; महत्वपूर्ण "पाले सेओढ़ लिया गिलास" ब्लैकआउट जोन (आईपीएफ के तेज होने की अनुपस्थिति में); फैलाना फोकल या सिस्टिक परिवर्तन; स्पष्ट मोज़ेक "वायु जाल" की उपस्थिति के साथ फेफड़े के ऊतकों का काला पड़ना

आईपीएफ का क्लिनिकल कोर्स अलग-अलग हो सकता है। अधिकांश रोगियों में धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है, हालांकि, कुछ रोगियों में, रोग प्रक्रिया स्थिर हो जाती है, जबकि अन्य में, रोग की तीव्र प्रगति देखी जाती है। एचआरसीटी डेटा के अनुसार फुफ्फुसीय परिवर्तनों की गंभीरता के लिए, "ग्राउंड ग्लास" डार्किंग ज़ोन सबसे अधिक बार जालीदार परिवर्तनों में बदल जाते हैं, जो बदले में, "सेलुलर लंग" ज़ोन की प्रगति और निर्माण कर सकते हैं, जिसका आकार आमतौर पर बढ़ता है समय। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फुफ्फुसीय परिवर्तनों का सामान्य पैटर्न भी बदल सकता है: उदाहरण के लिए, संभावित टीआईए के सीटी पैटर्न को एक विशिष्ट टीआईए में बदला जा सकता है।

फेफड़े की बायोप्सी

यदि एचआरसीटी में आईपीएफ की उपस्थिति पर कोई स्पष्ट डेटा नहीं है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए फेफड़ों की सर्जिकल बायोप्सी, जिसे अक्सर एक वीडियो थोरैकोस्कोपिक तकनीक का उपयोग करके किया जाता है, का संकेत दिया जाता है। अधिक प्रभावी होने के लिए, फेफड़ों के विभिन्न पालियों से फेफड़ों की बायोप्सी की जानी चाहिए। यद्यपि सीपीडी आईआईपी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को निर्धारित करने के लिए सबसे विश्वसनीय तरीका है, इसका कार्यान्वयन कई जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिनमें से सबसे गंभीर आईपीएफ का विस्तार है, खासकर गंभीर श्वसन और / या दिल की विफलता वाले मरीजों में . इस संबंध में, इसे आयोजित करने का निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए, नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखते हुए, सटीक निदान करने के संभावित लाभ, साथ ही साथ रोगी की सहमति।

पिछले एक दशक में, आईपीएफ और अन्य प्रकार के आईआईपी के निदान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि के लिए फेफड़े के ट्रांसब्रोन्चियल क्रायोबायोप्सी (टीबीसीएलबी) की विधि विकसित की गई है। इसका मुख्य लाभ न्यूनतम आक्रमण है, इंटुबैषेण और इनहेलेशन एनेस्थेसिया की कोई आवश्यकता नहीं है और परिणामस्वरूप, एक बड़े फेफड़े की बायोप्सी नमूना प्राप्त करने की संभावना के साथ संयोजन में जटिलताओं की एक कम घटना, पर्याप्त, अधिकांश मामलों में, हिस्टोलॉजिकल सत्यापन के लिए निदान की। इस प्रकार, एचआरसीटी के अनुसार एआईपी की एक विशिष्ट तस्वीर के बिना रोगियों में, टीबीकेएलडी ने लगभग 2/3 मामलों में निदान स्थापित करने की अनुमति दी, जो समान स्थिति में सीकेडी की प्रभावशीलता के बराबर है। साथ ही, टीबीकेएलडी को पेरिऑपरेटिव जटिलताओं के कम जोखिम (अक्सर बायोप्सी साइट पर न्यूमोथोरैक्स और गैर-जीवन-धमकी रक्तस्राव का विकास) और मृत्यु, अस्पताल में भर्ती की एक छोटी अवधि की विशेषता है, जो टीबीकेएलटी में प्रदर्शन करने की अनुमति देता है सीपीडी के लिए उच्च स्तर के एनेस्थेटिक जोखिम और contraindications वाले रोगी। इस प्रकार, नैदानिक ​​​​अभ्यास में टीबीकेएलडी की शुरूआत फेफड़ों की बायोप्सी के संकेतों का विस्तार कर सकती है और संदिग्ध आईपीएफ वाले रोगियों की जांच के लिए एल्गोरिदम की नैदानिक ​​​​सटीकता को बढ़ा सकती है।

संदिग्ध आईपीएफ वाले रोगियों में एक रूपात्मक अध्ययन में, जी. रघु एट अल। रोग के पांच संभावित हिस्टोलॉजिकल पैटर्न हैं (तालिका 5)। रेडियोलॉजिकल डेटा के संयोजन में, उनका उपयोग आईपीएफ (तालिका 3) के निदान की पुष्टि / बहिष्करण के लिए किया जाता है।

विभेदक निदान

संदिग्ध आईपीएफ वाले रोगियों में, सावधानीपूर्वक विभेदक निदान किया जाना चाहिए। जब एक सीटी तस्वीर का पता लगाया जाता है जो एक संभावित या संभावित टीआईपी से मेल खाती है, जो अक्सर होता है, तो विभेदक निदान की सीमा में सबसे पहले, पुरानी बहिर्जात एलर्जी एल्वोलिटिस और एनआईपीपी के फाइब्रोटिक संस्करण शामिल होना चाहिए। फिर भी, कुछ रोगियों में, इस मामले में अनुशंसित सीकेडी contraindications (गंभीर श्वसन विफलता, सहवर्ती रोग, आयु प्रतिबंध) या रोगी की अनिच्छा की उपस्थिति के कारण नहीं किया जाता है।

विभेदक निदान करते समय, एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के ढांचे के भीतर फेफड़ों की क्षति को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से, रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, जिसमें एक विशिष्ट ओआईपी की सीटी तस्वीर की उपस्थिति शामिल है। . यदि किसी रोगी में व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं या प्रयोगशाला ऑटोइम्यून मार्करों के स्तर में वृद्धि है जो एक विशिष्ट प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के अनुरूप नहीं है, तो ऑटोइम्यून सुविधाओं के साथ अंतरालीय निमोनिया का निदान किया जा सकता है।

आईपीएफ आनुवंशिक मार्कर

वर्तमान में, फेफड़े के ऊतकों की रीमॉडेलिंग और आईपीएफ के विकास से जुड़े जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा के नियमन में शामिल जीनों के कई उत्परिवर्तन और बहुरूपताओं की पहचान की गई है। इनमें शामिल हैं, विशेष रूप से, सर्फैक्टेंट प्रोटीन ए और डी (एस): 1-112 को कूटने वाले जीन में उत्परिवर्तन। पीए और एस): 1-112। पीडी) पारिवारिक आईपीएफ में वर्णित है। कई अध्ययनों ने रोग के पूर्वानुमान के साथ आनुवंशिक बहुरूपताओं के संबंध का खुलासा किया है: विशेष रूप से, टीएलआर -3 जीन (टोल-जैसे रिसेप्टर टाइप 3) में व्यक्तिगत एकल न्यूक्लियोटाइड बहुरूपताओं की उपस्थिति तेजी से प्रगति से जुड़ी है। रोग। इसके अलावा, IPF में, mucin 5B (MUC5B) और TOLLIP (एक प्रोटीन जो टोल-जैसे रिसेप्टर के साथ इंटरैक्ट करता है) के लिए जीन में कई बहुरूपताओं का वर्णन किया गया है। यद्यपि आनुवंशिक बहुरूपताओं का अध्ययन आईपीएफ के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिथम का हिस्सा नहीं है, आनुवंशिक मार्करों की खोज जो रोग के पाठ्यक्रम और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया के विभिन्न रूपों के भविष्यवक्ता के रूप में काम कर सकते हैं, जारी है।

आईपीएफ का विस्तार

आईपीएफ का तेज होना एक गंभीर जीवन-धमकी वाली स्थिति है जो आईपीएफ के पहले से स्थापित निदान वाले रोगियों में श्वसन विफलता में तेजी से वृद्धि के रूप में प्रकट होती है। एक नियम के रूप में, यह एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है; कई अध्ययनों में मृत्यु दर 85% तक पहुंच गई। आईपीएफ के स्थिर या धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम के विपरीत, इसके तेज होने के निदान के मानदंड कम स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं। एन। कोलार्ड एट अल के अनुसार। , आईपीएफ के तेज होने के मानदंड में सांस की तकलीफ में तेज वृद्धि के साथ पिछले या नए निदान किए गए आईपीएफ की उपस्थिति, पिछले 30 दिनों में बिना किसी स्थापित कारण के श्वसन विफलता का विकास, साथ ही अंधेरे के नए क्षेत्रों की उपस्थिति शामिल है। फेफड़े के ऊतकों जैसे "ग्राउंड ग्लास" और / या आरआईपी के अनुरूप मौजूदा पहले के परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ समेकन - जालीदार परिवर्तन के क्षेत्र और "सेलुलर फेफड़े" (चित्र 4)। फिर भी, उपरोक्त मानदंडों में कम विशिष्टता है, और इसलिए, यदि आईपीएफ के तेज होने का संदेह है, तो एक संक्रामक प्रक्रिया के साथ एक विभेदक निदान किया जाना चाहिए, फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, न्यूमोथोरैक्स, साथ ही साथ तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता। फुफ्फुसीय एडिमा का विकास।

चावल। 4. आईपीएफ का मल्टीफोकल एक्ससेर्बेशन।एचआरसीटी के अनुसार, "ग्राउंड ग्लास" प्रकार के फेफड़े के ऊतकों का काला पड़ना और फेफड़े के मध्य और परिधीय भागों में समेकन "सेल फेफड़े" प्रकार के सबप्लुरल परिवर्तनों के संयोजन में निर्धारित किया जाता है।

निष्कर्ष

नए उपचारों का उद्भव, विशेष रूप से एंटीफिब्रोटिक दवाओं में, और आईपीएफ के लिए पारंपरिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की अप्रभावीता, शीघ्र निदान और चिकित्सा की शुरुआत के महत्व को रेखांकित करती है। पिछले एक दशक में, आईपीएफ वाले रोगियों के लिए नैदानिक ​​एल्गोरिदम के विकास में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है। यह बेहतर इमेजिंग तकनीकों, फेफड़े की बायोप्सी की भूमिका की बेहतर समझ और आईपीएफ के लिए हिस्टोलॉजिकल मानदंड के विकास द्वारा सुगम बनाया गया है। उपरोक्त सभी मापदंडों की जांच विशेषज्ञों की एक बहु-विषयक टीम द्वारा की जानी चाहिए, जो वर्तमान में आईपीएफ के निदान के लिए मानक है। प्राप्त प्रगति के बावजूद, आईपीएफ के निदान में अनसुलझे मुद्दे हैं, मुख्य रूप से आक्रामक निदान विधियों के उपयोग से संबंधित, विशेष रूप से, सर्जिकल फेफड़े की बायोप्सी। आईपीएफ के आणविक जैविक और आनुवंशिक मार्करों की खोज जारी रखना और आईपीएफ थेरेपी के लिए एक रणनीति के जल्द से जल्द संभावित निदान, रोग का निदान और विकास के लिए न्यूनतम इनवेसिव बायोप्सी विधियों के विकास को जारी रखना आवश्यक है।

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