बाहरी और मध्य कान की संरचना की विसंगति। माइक्रोटिया - टखने का जन्मजात दोष या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति

वी.ई. कुज़ोवकोव, यू.के. यानोव, एस.वी. वज्र
सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नोज एंड स्पीच

कॉक्लियर इम्प्लांटेशन (CI) को वर्तमान में विश्व अभ्यास में मान्यता प्राप्त है और उच्च श्रेणी के सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और बहरेपन से पीड़ित लोगों के पुनर्वास के लिए सबसे आशाजनक दिशा है, जिसके बाद उनके श्रवण वातावरण में एकीकरण होता है। आधुनिक साहित्य में, सीआई के संबंध में आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों के वर्गीकरण के मुद्दों को व्यापक रूप से कवर किया गया है, इस विकृति में सीआई के संचालन के लिए सर्जिकल तकनीकों का वर्णन किया गया है। आंतरिक कान के विकास संबंधी विसंगतियों वाले व्यक्तियों में सीआई का विश्व अनुभव 10 वर्षों से अधिक है। इसी समय, घरेलू साहित्य में इस विषय पर कोई काम नहीं है।
सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईयर, थ्रोट, नोज एंड स्पीच में, रूस में पहली बार आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों वाले व्यक्तियों में सीआई का प्रदर्शन किया गया था। इस तरह के संचालन में तीन साल का अनुभव, इस तरह के हस्तक्षेप के सफल परिणामों की उपस्थिति, साथ ही इस मुद्दे पर अपर्याप्त मात्रा में साहित्य ने इस काम के कारण के रूप में कार्य किया।

आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का वर्गीकरण। मुद्दे की वर्तमान स्थिति।

80 के दशक के उत्तरार्ध में उपस्थिति के साथ - 90 के दशक की शुरुआत में। उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), इन तकनीकों का व्यापक रूप से वंशानुगत श्रवण हानि और बहरेपन का निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है, खासकर सीटी के संकेतों का निर्धारण करते समय। इन प्रगतिशील और उच्च-सटीक तकनीकों की मदद से, नई विसंगतियों की पहचान की गई जो एफ। सिबेनमैन और के। टेराहे के मौजूदा वर्गीकरण में फिट नहीं थीं। नतीजतन, आर.के. जैकलर ने एक नए वर्गीकरण का प्रस्ताव रखा, जिसे एन. मारंगोस और एल. सेनारोग्लू द्वारा विस्तारित और संशोधित किया गया। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, विशेष रूप से, एमआरआई अब ऐसे बारीक विवरण प्रकट करता है कि पता चला विकृतियों को वर्गीकृत करना मुश्किल हो सकता है।
पारंपरिक रेडियोग्राफी के डेटा और सीटी के पहले डेटा के आधार पर आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों के अपने वर्गीकरण में, आर.के. जैकलर ने एकल प्रणाली के वेस्टिबुलर अर्धवृत्ताकार और वेस्टिबुलर कर्णावर्त भागों के अलग-अलग विकास को ध्यान में रखा। लेखक ने सुझाव दिया कि बाद के एक निश्चित चरण में विकास में देरी या हानि के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार की विसंगतियां दिखाई देती हैं। इस प्रकार, जिस प्रकार की विकृतियों का पता चला है, वे विकार के समय के साथ सहसंबद्ध हैं। बाद में, लेखक ने संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए के रूप में वर्गीकृत करने की सिफारिश की, और ऐसी विसंगतियों और वेस्टिब्यूल (तालिका 1) की विस्तारित जल आपूर्ति प्रणाली की उपस्थिति के बीच एक संबंध का सुझाव दिया।

तालिका नंबर एक
आरके जैकलर के अनुसार आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का वर्गीकरण

श्रेणी ए	अप्लासिया या कोक्लीअ की विकृति
	1. भूलभुलैया के अप्लासिया (मिशेल विसंगति) 2. कोक्लीअ का अप्लासिया, सामान्य या विकृत वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहरों की प्रणाली 3. कॉक्लियर हाइपोप्लासिया, सामान्य या विकृत वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली 4. अधूरा कोक्लीअ, सामान्य या विकृत वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली (मोंडिनी विसंगति) 5. सामान्य गुहा: कोक्लीअ और वेस्टिब्यूल को आंतरिक वास्तुकला, अर्धवृत्ताकार नहरों की सामान्य या विकृत प्रणाली के बिना एक ही स्थान द्वारा दर्शाया जाता है संभवतः वेस्टिबुल की विस्तारित जल आपूर्ति की उपस्थिति
श्रेणी बी	सामान्य घोंघा
	1. वेस्टिब्यूल और पार्श्व अर्धवृत्ताकार नहर का डिसप्लेसिया, सामान्य पूर्वकाल और पश्च अर्धवृत्ताकार नहर 2. विस्तारित वेस्टिब्यूल जल आपूर्ति, सामान्य या विस्तारित वेस्टिब्यूल, सामान्य अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली

इस प्रकार, श्रेणी ए और बी के आइटम 1 से 5 अलग-अलग विकासात्मक विसंगतियों का प्रतिनिधित्व करते हैं। दोनों श्रेणियों के अंतर्गत आने वाली संयुक्त विसंगतियों को श्रेणी ए में वर्गीकृत किया जाना चाहिए यदि एक विस्तारित वेस्टिब्यूल जल आपूर्ति है। आरके के अनुसार जैकलर, एस. कोसलिंग ने एक बयान दिया कि पृथक विसंगतियां न केवल आंतरिक कान की एक संरचनात्मक इकाई की विकृति हैं, बल्कि वेस्टिबुल और अर्धवृत्ताकार नहरों की विसंगतियों और वेस्टिबुलर डिसप्लेसिया और एक बढ़े हुए वेस्टिब्यूल एक्वाडक्ट दोनों के साथ जोड़ा जा सकता है।

एन। मारंगोस के वर्गीकरण में भूलभुलैया का अधूरा या असामान्य विकास शामिल है (तालिका 2, आइटम 5)।

तालिका 2
एन. मारंगोस के अनुसार आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियों का वर्गीकरण

वर्ग	उपसमूह
ए = अधूरा भ्रूण विकास	1. भीतरी कान का पूरा अप्लासिया (मिशेल विसंगति) 2. सामान्य गुहा (ओटोसिस्ट) 3. कोक्लीअ का अप्लासिया / हाइपोप्लासिया (सामान्य "पीछे" भूलभुलैया) 4. "पीछे की भूलभुलैया" (सामान्य कोक्लीअ) का अप्लासिया / हाइपोप्लासिया 5. संपूर्ण भूलभुलैया का हाइपोप्लासिया 6. डिसप्लेसिया मोंडिनी
वी = असामान्य भ्रूण विकास	1. वेस्टिबुल की विस्तारित जल आपूर्ति 2. संकीर्ण आंतरिक श्रवण नहर (2 मिमी से कम अंतःस्रावी व्यास) 3. लंबी अनुप्रस्थ कटक (क्राइस्टा ट्रांसवर्सा) 4. आंतरिक श्रवण नहर, 3 भागों में विभाजित 5. अधूरा कोक्लीमेटल पृथक्करण (आंतरिक श्रवण नहर और कोक्लीअ)
साथ = पृथक वंशानुगत विसंगतियाँ	एक्स-लिंक्ड हियरिंग लॉस
डी	वंशानुगत सिंड्रोम में विसंगतियाँ

इस प्रकार, भीतरी कान की विकासात्मक विसंगतियों की चार श्रेणियों (ए-डी) का वर्णन किया गया है। लेखक वेस्टिब्यूल की विस्तारित जल आपूर्ति पर विचार करता है यदि मध्य भाग में अंतर दूरी 2 मिमी से अधिक हो, जबकि अन्य लेखक 1.5 मिमी के आंकड़े का हवाला देते हैं।

एल। सेनारोग्लू 5 मुख्य समूहों (तालिका 3) को अलग करता है: कोक्लीअ, वेस्टिब्यूल, अर्धवृत्ताकार नहरों, आंतरिक श्रवण नहर और वेस्टिब्यूल या कोक्लीअ के एक्वाडक्ट की विकास संबंधी विसंगतियाँ।

टेबल तीन

एल। सेनारोग्लु . के अनुसार कोक्लेओवेस्टिबुलर विसंगतियों के मुख्य समूह और विन्यास

कर्णावर्त विकृतियों (तालिका 4) को लेखक द्वारा उनकी गंभीरता के अनुसार छह श्रेणियों में विभाजित किया गया था, जो भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम में गड़बड़ी के समय पर निर्भर करता है। कोक्लीअ की विकासात्मक विसंगतियों के इस वर्गीकरण में I और II प्रकारों का अधूरा पृथक्करण शामिल है।

तालिका 4
एल। सेनारोग्लू . के अनुसार अंतर्गर्भाशयी विकास विकारों के समय तक घोंघे की विसंगतियों का वर्गीकरण

कर्णावर्त विकृतियां	विवरण
मिशेल विसंगति (तीसरा सप्ताह)	कोक्लीओवेस्टिबुलर संरचनाओं की पूर्ण अनुपस्थिति, अक्सर एक अप्लास्टिक आंतरिक श्रवण नहर, अक्सर एक सामान्य वेस्टिब्यूल पानी की आपूर्ति
घोंघा अप्लासिया (तीसरे सप्ताह का अंत)	कोक्लीअ अनुपस्थित है, एक सामान्य, पतला या हाइपोप्लास्टिक वेस्टिब्यूल, और अर्धवृत्ताकार नहरों की एक प्रणाली, अक्सर एक बढ़े हुए आंतरिक श्रवण नहर, अक्सर एक सामान्य वेस्टिब्यूल पानी की आपूर्ति
सामान्य गुहा (चौथा सप्ताह)	कोक्लीअ और वेस्टिब्यूल आंतरिक वास्तुकला के बिना एक एकल स्थान है, अर्धवृत्ताकार नहरों की एक सामान्य या विकृत प्रणाली, या इसकी अनुपस्थिति; आंतरिक श्रवण नहर संकीर्ण होने की तुलना में अधिक बार फैली हुई है; सबसे अधिक बार - वेस्टिबुल की सामान्य जल आपूर्ति
अपूर्ण पृथक्करण प्रकार II (5वां सप्ताह)	आंतरिक वास्तुकला के बिना कोक्लीअ का प्रतिनिधित्व एकल गुहा द्वारा किया जाता है; विस्तारित वेस्टिबुल; सबसे अधिक बार - एक बढ़े हुए आंतरिक श्रवण नहर; अनुपस्थित, फैली हुई या सामान्य अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली; वेस्टिबुल की सामान्य जल आपूर्ति
घोंघा हाइपोप्लासिया (6 वां सप्ताह)	कर्णावर्त और वेस्टिबुलर संरचनाओं का स्पष्ट पृथक्करण, कोक्लीअ एक छोटे बुलबुले के रूप में होता है; वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली की अनुपस्थिति या हाइपोप्लासिया; संकुचित या सामान्य आंतरिक श्रवण नहर; वेस्टिबुल की सामान्य जल आपूर्ति
अधूरा अलगाव, टाइप II (मोंडिनी विसंगति) (7 वां सप्ताह)	कोक्लीअ 1.5 कर्ल है, सिस्टिक रूप से चौड़ा मध्य और एपिकल कर्ल; घोंघे का आकार सामान्य के करीब है; थोड़ा विस्तारित वेस्टिबुल; सामान्य अर्धवृत्ताकार नहर प्रणाली, विस्तारित वेस्टिब्यूल जल आपूर्ति

कोक्लोवेस्टिबुलर विकारों के प्रकारों के बारे में उपरोक्त आधुनिक विचारों को ध्यान में रखते हुए, हम आर.के. के वर्गीकरण का उपयोग करते हैं। जैकलर और एल। सेनारोग्लू, अपने स्वयं के अभ्यास में सामने आए निष्कर्षों के लिए सबसे उपयुक्त हैं।

संचालित रोगियों की कम संख्या को ध्यान में रखते हुए, आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों के लिए सफल सीआई का एक मामला नीचे दिया गया है।

अभ्यास से एक मामला।

मार्च 2007 में, 2005 में पैदा हुए मरीज के. के माता-पिता ने सेंट पीटर्सबर्ग रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ईएनटी की ओर रुख किया, जिसमें बच्चे की आवाज पर प्रतिक्रिया की कमी और भाषण की कमी के बारे में शिकायत की गई थी। परीक्षा के दौरान, निदान किया गया था: क्रोनिक द्विपक्षीय सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस IV डिग्री, जन्मजात एटियलजि। ग्रहणशील और अभिव्यंजक भाषण का माध्यमिक विकार। स्थानांतरित अंतर्गर्भाशयी साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के परिणाम, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंतर्गर्भाशयी घाव। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का अवशिष्ट कार्बनिक घाव। बाएं तरफा स्पास्टिक ऊपरी मोनोपैरेसिस। बाएं हाथ की पहली उंगली का अप्लासिया। कूल्हे के जोड़ों का डिसप्लेसिया। स्पैस्मोडिक टॉरिसोलिस। हाइपोप्लास्टिक राइट किडनी का पेल्विक डायस्टोपिया। विलंबित साइकोमोटर विकास।

बाल मनोवैज्ञानिक के निष्कर्ष के अनुसार, बच्चे की संज्ञानात्मक क्षमताएं आयु सीमा के भीतर हैं, बुद्धि संरक्षित है।

बच्चा बिना किसी प्रभाव के सुपर-शक्तिशाली श्रवण यंत्रों के साथ द्विअक्षीय रूप से हियरिंग एड कर रहा है। एक ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के आंकड़ों के अनुसार, शॉर्ट-लेटेंसी श्रवण विकसित क्षमता 103 डीबी के अधिकतम सिग्नल स्तर पर दर्ज नहीं की गई थी, दोनों तरफ ओटोकॉस्टिक उत्सर्जन दर्ज नहीं किया गया था।

श्रवण यंत्रों में ऑडियोमेट्री चलाते समय, आवृत्ति रेंज में 250 से 1000 हर्ट्ज तक 80-95 डीबी की तीव्रता के साथ ध्वनियों की प्रतिक्रियाएं सामने आईं।
अस्थायी हड्डियों की सीटी ने अपूर्ण प्रकार I विभाजन (तालिका 4) के रूप में एक द्विपक्षीय कर्णावत विसंगति की उपस्थिति का खुलासा किया। इसके अलावा, यह कथन अलग-अलग चित्र (चित्र 1) के बावजूद, बाएं और दाएं कान दोनों के लिए सही है।

चावल। 1. रोगी के सीटी डेटा के।

नोट: तो, दाईं ओर (1), कोक्लीअ को एक छोटी गुहा द्वारा दर्शाया गया है, जिसका अधिकतम आकार 5 मिमी से अधिक नहीं है, वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहरें अनुपस्थित हैं। बाईं ओर (2), कोक्लीअ को आंतरिक वास्तुकला के बिना एक एकल गुहा द्वारा दर्शाया गया है, एक बढ़े हुए वेस्टिबुल की उपस्थिति नोट की गई है (चित्र 2, तीर); अर्धवृत्ताकार नहरों की विस्तारित प्रणाली (चित्र 3, तीर)।

रेखा चित्र नम्बर 2। बाईं ओर विस्तारित वेस्टिबुल

चावल। 3. बाईं ओर अर्धवृत्ताकार नहरों की विस्तारित और विकृत प्रणाली

जांच के बाद, रोगी को कोक्लोस्टोमी के माध्यम से एक इलेक्ट्रोड की शुरूआत के साथ, एंट्रोमैस्टोइडोटॉमी और पोस्टीरियर टाइम्पेनोटॉमी के माध्यम से शास्त्रीय दृष्टिकोण का उपयोग करके बाएं कान पर सीआई से गुजरना पड़ा। ऑपरेशन के लिए, एक विशेष छोटा इलेक्ट्रोड (मेड-एल, ऑस्ट्रिया) का उपयोग किया गया था, जिसमें लगभग 12 मिमी की सक्रिय इलेक्ट्रोड की कार्यशील लंबाई थी, विशेष रूप से कोक्लीअ के विसंगति या अस्थिभंग के मामलों में उपयोग के लिए डिज़ाइन किया गया था।

बरकरार श्रवण हड्डियों और स्टेप्स पेशी के कण्डरा के बावजूद, ऑपरेशन के दौरान स्टेप्स पेशी से कोई ध्वनिक प्रतिबिंब दर्ज नहीं किया गया था। हालांकि, तंत्रिका प्रतिक्रिया के टेलीमेट्री का संचालन करते समय, 12 में से 7 इलेक्ट्रोड उत्तेजित होने पर स्पष्ट प्रतिक्रियाएं प्राप्त हुईं।

घोंघे के पोस्टऑपरेटिव ट्रांसऑर्बिटल एक्स-रे से पता चला कि इम्प्लांट का सक्रिय इलेक्ट्रोड एक आदर्श सर्कल का आकार लेते हुए सामान्य गुहा (छवि 4, तीर) में स्थित था।

चावल। 4. ट्रांसऑर्बिटल रेडियोग्राफी। आम गुहा में छोटा इलेक्ट्रोड।

ऑपरेशन के एक साल बाद नियंत्रण ऑडियोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, रोगी ने 250 से 4000 हर्ट्ज की आवृत्ति रेंज में 15-20 डीबी की तीव्रता के साथ ध्वनियों के लिए एक मुक्त ध्वनि क्षेत्र में प्रतिक्रियाएं दिखाईं। रोगी के भाषण को एक और दो-अक्षर वाले शब्दों ("माँ", "दे", "ड्रिंक", "किट्टी", आदि) द्वारा दर्शाया जाता है, दो से अधिक एक- या दो-अक्षर वाले शब्दों का एक सरल वाक्यांश। यह देखते हुए कि दूसरी परीक्षा के समय रोगी की आयु 3 वर्ष से कम थी, इस मामले में श्रवण-वाक् पुनर्वास के परिणामों को उत्कृष्ट माना जाना चाहिए।

निष्कर्ष

आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों का आधुनिक वर्गीकरण न केवल इस तरह की विकृति की विविधता और अंतर्गर्भाशयी विकास की प्रक्रिया में दोष की उपस्थिति के समय का एक विचार देता है, बल्कि इसके संकेतों को निर्धारित करने में भी उपयोगी है। हस्तक्षेप के लिए रणनीति चुनने की प्रक्रिया में कर्णावत आरोपण। काम में प्रस्तुत अवलोकन कठिन मामलों में पुनर्वास के साधन के रूप में कर्णावत आरोपण की संभावनाओं का आकलन करने की अनुमति देता है, आरोपण के लिए संकेतों की समझ का विस्तार करता है।

साहित्य

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चालू मानव कान का विकासध्वनि के संचालन के लिए आवश्यक कई घटकों से मिलकर एक जटिल अंग बन गया है। यह अध्याय बाहरी और भीतरी कान के भ्रूणविज्ञान और सबसे आम जन्मजात विसंगतियों पर चर्चा करता है।

मुख्य बाहरी और मध्य कान का कार्यआंतरिक कान में ध्वनि तरंग का संचालन है। विसंगतियों और विकृतियों से कॉस्मेटिक और कार्यात्मक विकार दोनों हो सकते हैं।

ए) बाहरी और मध्य कान भ्रूणविज्ञान... बाहरी और मध्य कान का भ्रूण विकास एक अत्यंत जटिल प्रक्रिया है। विकासात्मक असामान्यताएं आमतौर पर आनुवंशिक उत्परिवर्तन या टेराटोजेनिक पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होती हैं। भ्रूणविज्ञान का ज्ञान इस अध्याय में वर्णित विकृतियों का अध्ययन करना आसान बनाता है।

हर चीज़ सुनवाई के अंग के अंगएक दूसरे के साथ और सिर और गर्दन के अन्य सभी अंगों के साथ एक साथ विकसित होते हैं। आंतरिक कान सबसे पहले बनता है, और पहले से ही गर्भ के तीसरे सप्ताह से शुरू होकर, यह बाहरी और मध्य से अलग-अलग विकसित होना शुरू हो जाता है, जो गर्भाधान के बाद चौथे सप्ताह में कहीं उठता है। पहली ब्रांचियल पॉकेट के एंडोडर्म से एक ट्यूबो-टायम्पेनिक पॉकेट बनता है।

फिर पाठ्यक्रम में भ्रूण विकासटाम्पैनिक कैविटी का क्रमिक विस्तार होता है, जो वैसे ही श्रवण अस्थियों और उनके आस-पास की संरचनाओं को पकड़ लेता है। गर्भ के आठवें महीने में, श्रवण अस्थियां अंत में टाम्पैनिक गुहा में अपना स्थान ले लेती हैं।

ऑरिकल का एक योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व, जो पहाड़ियों से ऑरिकल के विकास की अवधारणा को दर्शाता है।
पहला ट्यूबरकल, ट्रैगस; दूसरा ट्यूबरकल, कर्ल का पेडिकल; तीसरा ट्यूबरकल, कर्ल का आरोही भाग;
चौथा ट्यूबरकल, कर्ल का क्षैतिज भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; पांचवां ट्यूबरकल,
कर्ल का अवरोही भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; छठा ट्यूबरकल, एंटीगस और कर्ल का हिस्सा।

श्रवण हड्डियाँपहले (मेकेल के उपास्थि) के तंत्रिका शिखा के मेसेनचाइम से विकसित होते हैं और दूसरे (रीचर्ट के उपास्थि) शाखात्मक मेहराब। मैलियस का सिर, छोटी प्रक्रिया, और इन्कस का शरीर पहले शाखीय मेहराब से बनता है। इनकस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस के हैंडल और स्टेप्स संरचनाएं दूसरी शाखायुक्त मेहराब से बनती हैं। स्टेप्स बेस की पैर प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेप्स के कुंडलाकार लिगामेंट श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।

से पहली शाखात्मक फांक का एक्टोडर्मपहले और दूसरे शाखात्मक मेहराब के बीच स्थित, बाहरी श्रवण मांस विकसित होता है। उपकला का एक आक्रमण होता है, जिसमें लगभग 28 सप्ताह के गर्भ में एक नहर का निर्माण होता है, जिसके बाद टिम्पेनिक झिल्ली का निर्माण संभव हो जाता है। टाइम्पेनिक झिल्ली का पार्श्व भाग पहली शाखात्मक फांक के एक्टोडर्म से विकसित होता है, पहली शाखात्मक थैली के एंडोडर्म से मध्य भाग, तंत्रिका शिखा के मेसेनचाइम से मध्य भाग।

कर्ण गठनअंतर्गर्भाशयी जीवन के पांचवें सप्ताह से शुरू होता है। पहले और दूसरे शाखीय कश से तीन ट्यूबरकल बनते हैं। फिर, इन छह ट्यूबरकल से, वयस्कों में मौजूद ऑरिकल के छह विशिष्ट तत्व विकसित होंगे: पहला ट्यूबरकल ट्रैगस है; दूसरा ट्यूबरकल कर्ल का पैर है; तीसरा ट्यूबरकल कर्ल का आरोही भाग है; चौथा ट्यूबरकल कर्ल का क्षैतिज भाग है, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; पाँचवाँ ट्यूबरकल - कर्ल का अवरोही भाग, आंशिक रूप से एंटीहेलिक्स और स्केफॉइड फोसा; छठा ट्यूबरकल एंटीगस और कर्ल का हिस्सा है।

बी) सामान्य बाहरी कान की विसंगतियाँ... जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बाहरी और मध्य कान आंतरिक कान से अलग विकसित होते हैं। अलग भ्रूण उत्पत्ति है। आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारकों के कारण सामान्य भ्रूणजनन में व्यवधान से बाहरी और मध्य कान की विभिन्न विसंगतियों का विकास हो सकता है। उनमें से कुछ का वर्णन नीचे किया गया है।

वी) ऑरिक्युलर असामान्यताएं: उभरे हुए ऑरिकल्स और लोप-कान... साहित्य में, अलग-अलग गंभीरता के auricles के विकास संबंधी विकारों का वर्णन किया गया है। सबसे आम हैं एनोटिया, माइक्रोटिया (ऑरिकल का हाइपोप्लासिया) और उभरे हुए कान। इन असामान्यताओं के कारण होने वाले कार्यात्मक और सौंदर्य संबंधी विकार रोगी में महत्वपूर्ण भावनात्मक संकट पैदा कर सकते हैं।

वक्ताओं आगे के कान (लटकते हुए कान का) काफी आम हैं। एक "लटकते" कान का निर्माण भी संभव है: यदि भ्रूण के विकास के दौरान एंटीहेलिक्स प्रकट नहीं होता है, तो कर्ल नीचे और नीचे कर्ल करना जारी रखता है। अलिंद की अन्य छोटी-मोटी विकृतियाँ भी हैं। सबसे अधिक बार, टखने और खोपड़ी के बीच एक बढ़ा हुआ कोण होता है (आमतौर पर यह 15-30 ° होता है), एंटीहेलिक्स का अविकसितता, टखने के अतिरिक्त कार्टिलाजिनस ऊतक, लोब का विरूपण (सबसे अधिक बार इसका फलाव पूर्वकाल)।

ओटोप्लास्टीशल्य चिकित्सा की मरम्मत, पुर्ननिर्माण या अलिंद को फिर से आकार देने के रूप में जाना जाता है। पहले से ही बचपन में, टखने का विकास रुक जाता है, इसलिए, इस उम्र की अवधि में पहले से ही ओटोप्लास्टी करना सुरक्षित है। विभिन्न शल्य चिकित्सा तकनीकों का वर्णन किया गया है। मस्टर्ड तकनीक में स्कैफॉइड फोसा के साथ कई क्षैतिज गद्दे सीम लगाकर एंटीहेलिक्स फोल्ड बनाना शामिल है।

फर्नासीएक कोंकोमास्टॉइडल सिवनी लगाने का वर्णन करता है, जिसकी मदद से स्केफॉइड फोसा को कम किया जाता है, और टखने को पीछे की ओर विस्थापित किया जाता है। पिटांगुय और फरियर द्वारा उपास्थि के छांटने से जुड़े अधिक कट्टरपंथी तरीकों का वर्णन किया गया है। ओटोप्लास्टी की विशिष्ट जटिलताएं हैं: अपर्याप्त सुधार, चोंड्राइटिस, हेमेटोमा, "टेलीफोन कान" प्रकार की विकृति (इसके ऊपरी और निचले हिस्से के अपर्याप्त लचीलेपन के साथ एंटीहेलिक्स के मध्य तीसरे का अत्यधिक फ्लेक्सन)। ओटोप्लास्टी पर अधिक विस्तार से चर्चा की गई है - साइट के मुख्य पृष्ठ पर खोज फ़ॉर्म का उपयोग करने का एक बड़ा अनुरोध।

ओब्लिक (ए), पार्श्व (बी) और पीछे (सी) उभरे हुए कान के दृश्य।
बड़े स्केफॉइड फोसा और एंटीहेलिक्स के अविकसित होने से ऑरिकल को पार्श्व पक्ष और इसके स्यूडोप्टोसिस में विस्थापित कर दिया जाता है।
(डी) लोप-ईयर ऑरिकल, अत्यधिक वॉल्वुलस।
(ए, सी) ओटोप्लास्टी से पहले और (बी, डी) के बाद रोगी।

जी) प्रीऑरिकुलर फिस्टुलस और सिस्ट... बाल रोगियों में प्रीऑरिकुलर सिस्ट, फिस्टुला और साइनस आम हैं। ऐसा माना जाता है कि वे पहली शाखात्मक मेहराब और पहली शाखात्मक जेब की विसंगतियों के कारण विकसित होते हैं। वे आमतौर पर कर्ल के आरोही भाग पर, पिन्ना के सामने स्थित होते हैं। प्रीऑरिकुलर साइनस आमतौर पर कर्ल कार्टिलेज के साथ निकटता से जुड़े होते हैं, और अधूरा हटाने से अक्सर रिलेप्स हो जाते हैं। आमतौर पर, फिस्टुला के आसपास की त्वचा का एक अण्डाकार चीरा किया जाता है, जिसके बाद कर्ल की जड़ में ऊतक का पृथक्करण होता है। अण्डाकार चीरा को ऊपर की ओर बढ़ाया जा सकता है (सुप्राउरिक्युलर दृष्टिकोण), जिससे दृश्यता में सुधार होता है और हटाने को सरल बनाया जाता है।

आम भी त्वचीय उपदेशात्मक उपांग... कभी-कभी उनके अंदर कार्टिलेज होता है। अक्सर वे सुप्राग्लॉटिक पायदान के स्तर पर, एरिकल के पूर्वकाल में स्थानीयकृत होते हैं। संभवतः, उनका कारण भ्रूण काल ​​में ऊतकों का अत्यधिक प्रसार है। यदि रोगी या माता-पिता चाहें तो उन्हें हटाया जा सकता है।

इ) पहली शाखात्मक फांक की विसंगतियाँ... जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बाहरी श्रवण मांस और टिम्पेनिक झिल्ली का पार्श्व भाग पहली शाखात्मक फांक से बनता है। विकास संबंधी विकारों से सिस्ट, साइनस और फिस्टुला का निर्माण होता है। टाइप I विसंगतियों में बाहरी श्रवण नहर के दोहराव शामिल हैं, वे एक फिस्टुलर मार्ग का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो अक्सर पैरोटिड लार ग्रंथि से सटे होते हैं। टाइप II विसंगतियों में सतही साइनस और गर्दन की पूर्वकाल सतह के सिस्ट, जबड़े के कोण के नीचे शामिल होते हैं।

वे आमतौर पर से पहले पाए जाते हैं टाइप I विसंगतियाँ... दोनों प्रकार की विसंगतियाँ कई बार संक्रमित हो सकती हैं। यदि कान से स्राव होता है जो रूढ़िवादी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बना रहता है, तो बाहरी कान की विकृति का संदेह होना चाहिए (विशेषकर अगर गर्दन में कोई विकृति या फोड़ा हो)। यदि सर्जिकल उपचार के बारे में निर्णय लिया जाता है, तो गठन को पूरी तरह से हटाना आवश्यक है, क्योंकि वे बहुत बार पुनरावृत्ति करते हैं। अक्सर, एक पुटी या साइनस चेहरे की तंत्रिका के तंतुओं से निकटता से जुड़ा होता है, सभी मामलों में, विच्छेदन बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए; कभी-कभी आंशिक पैरोटिडेक्टोमी की आवश्यकता होती है।

(ए) प्री- और (बी) टाइप I ब्रांचियल क्लेफ्ट सिस्ट का अंतःक्रियात्मक दृश्य।

इ)। यह औसतन 1: 10000-1: 20000 की आवृत्ति के साथ होता है। लगभग एक तिहाई रोगियों में एक या दूसरे डिग्री के द्विपक्षीय गतिभंग होते हैं। मध्य कान की विसंगतियों के साथ कान नहर के एट्रेसिया को या तो अलग किया जा सकता है या अन्य असामान्यताओं जैसे कि माइक्रोटिया के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है। जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, बाहरी श्रवण मांस पहली शाखात्मक फांक से विकसित होता है। यदि किसी कारण से भ्रूण के विकास के दौरान सीवेज प्रक्रिया बंद हो जाती है, तो कान नहर का स्टेनोसिस या एट्रेसिया विकसित हो जाता है। श्रवण मांस के हड्डी के हिस्से का एट्रेसिया हमेशा माध्यमिक होता है, यह अस्थायी हड्डी के विकृतियों की उपस्थिति में बनता है।

गतिभंग का निदान और उपचारश्रवण विश्लेषक के कार्य के गहन मूल्यांकन के साथ शुरू होता है, जिसके बाद श्रवण यंत्र का प्रश्न तय किया जाता है। ऑपरेशन की तैयारी में, साथ ही जन्मजात कोलेस्टीटोमा के निदान के लिए, अस्थायी हड्डियों की सीटी की जाती है। मध्य कान की शारीरिक संरचना और चेहरे की तंत्रिका नहर के पाठ्यक्रम का मूल्यांकन किया जाता है। एकतरफा गतिभंग के साथ, प्रवाहकीय श्रवण हानि की गंभीरता आमतौर पर अधिकतम होती है, लेकिन यदि दूसरे कान में सामान्य सुनवाई होती है, तो उपचार में देरी हो सकती है।

पर बाहरी श्रवण नहर का स्टेनोसिसश्रवण यंत्रों का उपयोग किया जा सकता है। पूर्ण होने पर, अस्थि चालन श्रवण यंत्र मदद करते हैं। द्विपक्षीय गतिभंग के मामलों में शीघ्र श्रवण सहायता अनिवार्य है। जीवन के पहले कुछ महीनों के बाद अस्थि चालन श्रवण यंत्र का उपयोग किया जा सकता है।

ऑपरेटिव उपचार 6-7 साल की उम्र में जल्द से जल्द किया जाता है, आमतौर पर माइक्रोटिया के लिए एक ऑपरेशन के बाद पहले ही किया जा चुका है, ताकि निशान ऊतक के बाहर पुनर्निर्माण किया जा सके। ऑपरेशन का उद्देश्य एक कार्यात्मक ध्वनि-संचालन पथ बनाना है जिसके माध्यम से ध्वनि तरंग कोक्लीअ तक पहुंचने में सक्षम है; हालांकि, इस लक्ष्य को हासिल करना काफी मुश्किल है। सभी बच्चों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया गया है। Jahrsdoerfer ने 10-बिंदु पैमाने का प्रस्ताव रखा, जिसके अनुसार कैनालोप्लास्टी के बाद एक अच्छे कार्यात्मक परिणाम की संभावना का आकलन किया जाता है।

स्केल निम्नलिखित कारकों का मूल्यांकन करता है:: रकाब की उपस्थिति, मध्य कान गुहा की मात्रा, चेहरे की तंत्रिका का कोर्स, मैलेस-इनकस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति, मास्टॉयड प्रक्रिया का न्यूमेटाइजेशन, इनकस-स्टेप्स की सुरक्षा, गोल की स्थिति खिड़की, अंडाकार खिड़की का लुमेन, टखने की स्थिति। प्रत्येक पैरामीटर की उपस्थिति पैमाने में एक बिंदु जोड़ती है (रकाब की उपस्थिति दो बिंदु जोड़ती है)। यह माना जाता है कि 8 और उससे अधिक अंक वाले बच्चों में, ऑपरेशन के अनुकूल परिणाम की सबसे अधिक संभावना है।

बाहरी श्रवण नहर का एट्रेसिया अक्सर माइक्रोटिया से जुड़ा होता है।
एक गठन जो एक स्केफॉइड फोसा और बाहरी श्रवण नहर जैसा दिखता है,
एक अंधी जेब में समाप्त होता है।

जी) माइक्रोटिया... माइक्रोटिया की डिग्री का आकलन ऑरिकल की विकृति की गंभीरता से किया जाता है। एनोटिया ऑरिकल की पूर्ण अनुपस्थिति है। मेरमैन ने विकृति की गंभीरता के आधार पर माइक्रोटिया के वर्गीकरण का प्रस्ताव रखा: ग्रेड I में, ऑरिकल कम हो जाता है और विकृत हो जाता है, लेकिन मुख्य पहचान आकृति संरक्षित होती है; ग्रेड II में, उपास्थि और त्वचा का पूर्वकाल ऊर्ध्वाधर भाग संरक्षित होता है, लेकिन खोल का अग्र भाग अनुपस्थित होता है; ग्रेड III व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित एरिकल से मेल खाता है, जब केवल एक लोब, अक्सर असामान्य रूप से स्थित होता है, साथ ही साथ उपास्थि और त्वचा के अवशेष भी संरक्षित होते हैं। ग्रेड III को कभी-कभी "मूंगफली का कान" भी कहा जाता है।

आपरेशनल माइक्रोटिया के लिए हस्तक्षेपऔर कान नहर के सहवर्ती गतिभंग के लिए चेहरे के प्लास्टिक सर्जन और ओटोसर्जन की परस्पर क्रिया की आवश्यकता होती है। अधिकांश सर्जन इस बात से सहमत हैं कि माइक्रोटिया के लिए ऑरिक्युलर पुनर्निर्माण छह साल की उम्र में ही किया जा सकता है, क्योंकि इस समय तक विपरीत ऑरिकल पहले से ही अपने अंतिम आकार का लगभग 85% है और इसे एक संदर्भ के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

इसके अलावा उम्ररोगी के पास प्रत्यारोपण के लिए पर्याप्त मात्रा में उपास्थि ऊतक है और ऑपरेशन के लिए मनोवैज्ञानिक तैयारी आसान है। एकतरफा मायक्रोटिया के साथ, वे कभी-कभी थोड़ा और समय प्रतीक्षा करते हैं, क्योंकि उपास्थि ऊतक सघन हो जाता है और इसे वांछित आकार देने के लिए अधिक उपयुक्त हो जाता है। कॉस्टल कार्टिलेज ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग करके बाहरी कान के पुनर्निर्माण का वर्णन किया गया है।

के अतिरिक्त कार्टिलेज ऑटोग्राफ़्टकुछ प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है, जैसे झरझरा उच्च घनत्व पॉलीथीन (मेडपोर; पोरेक्स सर्जिकल, न्यूनान, जीए)। इन प्रत्यारोपणों को टेम्पोरोपैरिएटल फेशियल फ्लैप के नीचे रखा जाता है और स्किन ग्राफ्ट से ढका जाता है। पुनर्निर्माण के लिए सामग्री के चुनाव पर रोगी और परिवार के सदस्यों के साथ पहले से चर्चा की जाती है।

शल्य चिकित्सापुनर्निर्माण के लिए एकमात्र विकल्प नहीं है, कई मामलों में, ऑरिकल प्रोस्थेटिक्स स्वीकार्य है। यदि आपके पास कान नहर गतिभंग है, तो हड्डी चालन श्रवण यंत्रों के साथ सुनवाई में सुधार किया जा सकता है।

एच) प्रमुख बिंदु:
मैलियस का सिर, छोटी प्रक्रिया, और इन्कस का शरीर पहले शाखीय मेहराब से बनता है। इनकस की लंबी प्रक्रिया, मैलियस के हैंडल और स्टेप्स संरचनाएं दूसरी शाखायुक्त मेहराब से बनती हैं। स्टेप्स बेस की पैर प्लेट की वेस्टिबुलर सतह और स्टेप्स के कुंडलाकार लिगामेंट श्रवण कैप्सूल के मेसोडर्म से विकसित होते हैं।
टाइप I ब्रांचियल क्लेफ्ट सिस्ट बाहरी श्रवण नहर के दोहराव का प्रतिनिधित्व करते हैं और चेहरे की तंत्रिका को पार्श्व चलाते हैं। टाइप II सिस्ट नीचे की ओर चलते हैं, मेम्बिबल के कोने तक, वे चेहरे की नस के पार्श्व और औसत दर्जे दोनों में स्थित हो सकते हैं।

चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, दुनिया में 7 से 20 प्रतिशत लोगों में कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ होती हैं, जिन्हें आमतौर पर कान की विकृति के रूप में जाना जाता है, जब यह कान की हड्डी की बात आती है। डॉक्टर इस तथ्य पर ध्यान देते हैं कि पुरुष समान विकारों वाले रोगियों की संख्या में प्रबल होते हैं। कान की विसंगतियाँ और विकृतियाँ जन्मजात होती हैं, जो अंतर्गर्भाशयी विकृति के परिणामस्वरूप होती हैं, और इस अंग के विकास को धीमा या तेज करने के आघात के परिणामस्वरूप प्राप्त होती हैं। मध्य और भीतरी कान की शारीरिक संरचना और शारीरिक विकास में गड़बड़ी के कारण सुनने की क्षमता में कमी या पूरी तरह से हानि होती है। कान की विसंगतियों और विकृतियों के सर्जिकल उपचार के क्षेत्र में, डॉक्टरों के नाम पर सबसे बड़ी संख्या में ऑपरेशन हुए, जिनकी पद्धति में इस प्रकार की विकृति के उपचार के इतिहास में कोई नया सुधार नहीं हुआ है। नीचे उनके स्थानीयकरण द्वारा कान की विसंगतियों और विकृतियों को माना जाता है।

कर्ण या बाहरी कान

टखने की शारीरिक संरचना इतनी व्यक्तिगत है कि इसकी तुलना उंगलियों के निशान से की जा सकती है - समान नहीं हैं। टखने की सामान्य शारीरिक संरचना तब मानी जाती है जब इसकी लंबाई लगभग नाक के आकार के साथ मेल खाती है और खोपड़ी के संबंध में इसकी स्थिति 30 डिग्री से अधिक नहीं होती है। जब यह कोण 90 डिग्री से अधिक हो या इससे अधिक हो तो कानों को फैला हुआ माना जाता है। विसंगति त्वरित वृद्धि के मामले में टखने या उसके भागों के मैक्रोटिया के रूप में प्रकट होती है - उदाहरण के लिए, कान या एक कान के लोब, साथ ही इसके ऊपरी भाग में वृद्धि हो सकती है। पॉलीओटिया कम आम है, जो पूरी तरह से सामान्य टखने के लिए कान के उपांगों की उपस्थिति में प्रकट होता है। माइक्रोटिया - इसकी अनुपस्थिति तक, खोल का अविकसित होना। डार्विन के "तेज कान", जो इसे नास्तिकता के तत्व के रूप में वर्गीकृत करने वाले पहले व्यक्ति थे, को भी एक विसंगति माना जाता है। इसकी एक और अभिव्यक्ति एक जीव के कान या व्यंग्य के कान में देखी जाती है, जो एक ही है। बिल्ली का कान टखने का सबसे स्पष्ट विकृति है, जब ऊपरी ट्यूबरकल दृढ़ता से विकसित होता है और साथ ही आगे और नीचे झुकता है। कोलोबोमा या ऑरिकल या ईयरलोब का विभाजन भी विकास और वृद्धि की विसंगतियों और विकृतियों को संदर्भित करता है। सभी मामलों में, सुनवाई के अंग की कार्यक्षमता खराब नहीं होती है, और सर्जिकल हस्तक्षेप प्रकृति में सौंदर्य और कॉस्मेटिक है, वास्तव में, आघात और टखने के विच्छेदन में।

पिछली शताब्दी के पूर्वार्द्ध में, भ्रूण के विकास का अध्ययन करते हुए, डॉक्टर इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि आंतरिक कान मध्य और बाहरी की तुलना में पहले विकसित होता है, और इसके हिस्से बनते हैं - कोक्लीअ और भूलभुलैया (वेस्टिबुलर तंत्र)। यह पाया गया कि जन्मजात बहरापन इन भागों के अविकसितता या विकृति के कारण होता है - भूलभुलैया का अप्लासिया। एट्रेसिया या कान नहर का बंद होना एक जन्मजात विसंगति है और इसे अक्सर कान के वर्गों के अन्य दोषों के साथ देखा जाता है, और इसके साथ ही एरिकल के माइक्रोटिया, ईयरड्रम में असामान्यताएं और श्रवण अस्थि-पंजर भी होते हैं। झिल्लीदार भूलभुलैया दोषों को फैलाना असामान्यताएं कहा जाता है और अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ-साथ भ्रूण मैनिंजाइटिस से जुड़ा होता है। उसी कारण से, एक जन्मजात प्रीऑरिकुलर फिस्टुला प्रकट होता है - कई मिलीमीटर का एक चैनल जो ट्रैगस से कान में जाता है। कई मामलों में, आधुनिक चिकित्सा तकनीक का उपयोग कर सर्जरी मध्य और भीतरी कान की विसंगतियों के लिए सुनवाई में सुधार करने में मदद कर सकती है। कॉक्लियर प्रोस्थेटिक्स और इम्प्लांटेशन बहुत प्रभावी हैं।

माइक्रोटिया- एक जन्मजात विसंगति, जिसमें टखने का अविकसित होना होता है। स्थिति में गंभीरता की चार डिग्री होती है (अंग में थोड़ी कमी से लेकर इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक), यह एक या दो तरफा हो सकती है (पहले मामले में, दाहिना कान अधिक बार प्रभावित होता है, द्विपक्षीय विकृति 9 गुना कम होती है) सामान्य) और सभी नवजात शिशुओं के लगभग 0.03% (8000 जन्मों के लिए 1 मामला) में होता है। लड़कियों की तुलना में लड़के इस समस्या से 2 गुना अधिक पीड़ित होते हैं।

लगभग आधे मामलों में, इसे अन्य चेहरे के दोषों के साथ जोड़ा जाता है और लगभग हमेशा - कान की अन्य संरचनाओं की संरचना के उल्लंघन के साथ। एक डिग्री या किसी अन्य की श्रवण हानि (थोड़ी सी कमी से बहरेपन तक) अक्सर देखी जाती है, जो कान नहर के संकीर्ण होने और मध्य और आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों दोनों के कारण हो सकती है।

कारण, अभिव्यक्तियाँ, वर्गीकरण

पैथोलॉजी के किसी एक कारण की पहचान नहीं की गई है। माइक्रोटिया अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के साथ होता है जिसमें जबड़े और कोमल ऊतकों (त्वचा, स्नायुबंधन और) के अविकसितता के रूप में चेहरे और गर्दन के गठन में गड़बड़ी होती है (हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम, पहला ब्रांचियल आर्क सिंड्रोम, आदि)। मांसपेशियां), अक्सर प्रीरिकुलर पेपिलोमा (पैरोटिड क्षेत्र में सौम्य बहिर्वाह) होते हैं। कभी-कभी पैथोलॉजी तब होती है जब एक महिला गर्भावस्था के दौरान कुछ ऐसी दवाएं लेती है जो सामान्य भ्रूणजनन (भ्रूण के विकास) को बाधित करती हैं या वायरल संक्रमण के बाद (रूबेला, दाद) होती हैं। इसी समय, यह नोट किया गया था कि समस्या की घटना की आवृत्ति शराब, कॉफी, धूम्रपान के उपयोग और गर्भवती मां द्वारा झेले गए तनाव से प्रभावित नहीं होती है। कई बार कारण का पता नहीं चल पाता है। देर से गर्भावस्था में, अल्ट्रासाउंड द्वारा विसंगति का प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान संभव है।

एरिकल के माइक्रोटिया में चार डिग्री (प्रकार) होते हैं:

• I - ऑरिकल का आकार कम हो जाता है, जबकि इसके सभी घटक भाग संरक्षित होते हैं (लोब, कर्ल, एंटीहेलिक्स, ट्रैगस और एंटीगस), श्रवण नहर संकुचित होती है।
• II - एरिकल विकृत और आंशिक रूप से अविकसित है, यह एस-आकार का हो सकता है या हुक का आकार हो सकता है; श्रवण नहर तेजी से संकुचित है, सुनवाई हानि देखी जाती है।
• III - बाहरी कान एक ऐलज है (इसमें कार्टिलाजिनस रिज के रूप में एक अल्पविकसित संरचना है); कान नहर (एट्रेसिया) और कान की झिल्ली का पूर्ण अभाव।
• IV - ऑरिकल पूरी तरह से अनुपस्थित है (एनोटिया)।

निदान और उपचार

एक अविकसित टखने का काफी सरलता से पता लगाया जाता है, और कान की आंतरिक संरचनाओं की स्थिति को निर्धारित करने के लिए अतिरिक्त परीक्षा विधियों की आवश्यकता होती है। बाहरी कर्ण नलिका अनुपस्थित हो सकती है, लेकिन मध्य और भीतरी कान सामान्य रूप से विकसित होते हैं, जैसा कि कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

एकतरफा माइक्रोटिया की उपस्थिति में, दूसरा कान आमतौर पर पूरा होता है - दोनों शारीरिक और कार्यात्मक रूप से। साथ ही, माता-पिता को संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए स्वस्थ श्रवण अंग की नियमित निवारक परीक्षाओं पर बहुत ध्यान देना चाहिए। श्वसन प्रणाली, मुंह, दांत, नाक और उसके परानासल साइनस की सूजन संबंधी बीमारियों की समय पर पहचान करना और उनका इलाज करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इन foci से संक्रमण आसानी से कान की संरचनाओं में प्रवेश कर सकता है और पहले से ही गंभीर ईएनटी स्थिति को खराब कर सकता है। गंभीर सुनवाई हानि बच्चे के समग्र विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती है, जो एक ही समय में पर्याप्त जानकारी प्राप्त नहीं करता है और अन्य लोगों के साथ संवाद करने में कठिनाई होती है।

माइक्रोटिया उपचारकई कारणों से एक जटिल समस्या है:

• बिगड़ा हुआ श्रवण सुधार के साथ सौंदर्य दोष के सुधार के संयोजन की आवश्यकता है।
• बढ़ते ऊतक प्राप्त परिणामों में परिवर्तन का कारण बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, विस्थापन या गठित कान नहर का पूर्ण बंद होना), इसलिए, हस्तक्षेप का इष्टतम समय सही ढंग से चुनना आवश्यक है। विशेषज्ञों की राय एक बच्चे के जीवन के 6 से 10 साल के बीच में उतार-चढ़ाव होती है।
• रोगियों की बचपन की उम्र नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय उपायों को करना मुश्किल बना देती है, जिन्हें आमतौर पर संज्ञाहरण के तहत करना पड़ता है।

बच्चे के माता-पिता अक्सर यह सवाल पूछते हैं कि पहले कौन सा हस्तक्षेप किया जाना चाहिए - बाहरी कान में सुनवाई की बहाली या दोषों का सुधार (प्राथमिकता कार्यात्मक या सौंदर्य सुधार है)? यदि श्रवण अंग की आंतरिक संरचनाएं संरक्षित हैं, तो पहले श्रवण नहर का पुनर्निर्माण किया जाना चाहिए, और फिर ऑरिकल प्लास्टिक (ओटोप्लास्टी) किया जाना चाहिए। पुनर्निर्मित श्रवण नहर समय के साथ विकृत हो सकती है, हिल सकती है या फिर से पूरी तरह से बंद हो सकती है, इसलिए, हड्डी के ऊतकों के माध्यम से ध्वनि संचारित करने के लिए, रोगी के बालों पर या सीधे टाइटेनियम स्क्रू का उपयोग करके रोगी की अस्थायी हड्डी पर ध्वनि संचारित करने के लिए एक श्रवण सहायता स्थापित की जाती है।

माइक्रोटिया के लिए ओटोप्लास्टी में कई चरण होते हैं, जिनकी संख्या और अवधि विसंगति की डिग्री पर निर्भर करती है। सामान्य तौर पर, डॉक्टर के कार्यों का क्रम इस प्रकार है:

• कान के फ्रेम को मॉडलिंग करना, जिसके लिए सामग्री आपकी खुद की कॉस्टल कार्टिलेज या स्वस्थ ऑरिकल का एक टुकड़ा हो सकती है। सिलिकॉन, पॉलीएक्रिल या डोनर कार्टिलेज से बने कृत्रिम (सिंथेटिक) प्रत्यारोपण का उपयोग करना भी संभव है, हालांकि, विदेशी यौगिक अक्सर अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, इसलिए, "स्वयं" ऊतक हमेशा बेहतर होते हैं।
• एक अविकसित या अनुपस्थित टखने के क्षेत्र में, एक चमड़े के नीचे की जेब बनती है, जहां तैयार फ्रेम रखा जाता है (इसकी संलग्नता और तथाकथित कान ब्लॉक के गठन में छह महीने तक लग सकते हैं)।
• बाहरी कान का आधार बनाया जाता है।
• पूरी तरह से गठित ईयर ब्लॉक को उठा लिया जाता है और सही शारीरिक स्थिति में बंद कर दिया जाता है। कार्टिलाजिनस स्किन फ्लैप (एक स्वस्थ कान से लिया गया) को स्थानांतरित करके, एक सामान्य ऑरिकल के तत्वों का पुनर्निर्माण किया जाता है (चरण छह महीने तक रहता है)।

सर्जरी के लिए मतभेद किसी से अलग नहीं हैं। पुनर्वास अवधि में, कानों की विषमता, दाग के कारण "नए" टखने का तिरछा होना और ग्राफ्ट के विस्थापन आदि को अक्सर देखा जाता है। इन समस्याओं को सुधारात्मक हस्तक्षेपों द्वारा समाप्त किया जाता है।

माइक्रोटिया का मनोवैज्ञानिक पहलू

बच्चे लगभग 3 साल की उम्र में अपने टखने में एक असामान्यता देखते हैं (वे आमतौर पर इसे "छोटा कान" कहते हैं)। माता-पिता के सही व्यवहार के लिए यह महत्वपूर्ण है, जिन्हें समस्या पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, जिससे बच्चे का उस पर निर्धारण हो सकता है, जिसके बाद एक हीन भावना का निर्माण हो सकता है। उसे पता होना चाहिए कि यह हमेशा के लिए नहीं है - अब वह बस बीमार है, लेकिन जल्द ही डॉक्टर उसे ठीक कर देंगे। हालांकि कुछ विशेषज्ञ 10 साल से पहले ऑपरेशन करने पर जोर देते हैं, बच्चे के स्कूल में प्रवेश करने से पहले, छह साल की उम्र तक बाहरी कान का पुनर्निर्माण करना बेहतर होता है, जो साथियों के उपहास और अतिरिक्त मनोवैज्ञानिक आघात से बचा जाता है।

माइक्रोटिया ऑरिकल के विकास में एक विसंगति है, जिसे अक्सर सुनवाई हानि के साथ जोड़ा जाता है और लगभग हमेशा शल्य चिकित्सा द्वारा कार्यात्मक और सौंदर्य सुधार की आवश्यकता होती है।

हमारी साइट के प्रिय आगंतुकों, यदि आपने यह या वह ऑपरेशन (प्रक्रिया) किया है या किसी भी माध्यम का उपयोग किया है, तो कृपया अपनी प्रतिक्रिया दें। यह हमारे पाठकों के लिए बहुत उपयोगी हो सकता है!

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कान की जन्मजात विकृतियां मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भागों में पाई जाती हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर और अलग-अलग जगहों पर विकसित होते हैं, इसलिए, बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के साथ, आंतरिक कान काफी सामान्य हो सकता है।

घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 जनसंख्या पर बाहरी और मध्य कान के विकास में जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले हैं (एसएन लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयनीकरण विकिरण, दवाएं, विटामिन ए की कमी, वायरल संक्रमण - रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, फ्लू) में विभाजित किया गया है।

संभावित क्षति: 1) कर्ण; 2) एरिकल, बाहरी श्रवण नहर, तन्य गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डियों में दोष।

ऑरिकल की निम्नलिखित विकृतियां देखी जाती हैं: मैक्रोटिया - एक बड़ा ऑरिकल; माइक्रोटिया (माइक्रोटिया) - एक छोटा विकृत अलिंद; एनोटिया (एनोटिया) - टखने की अनुपस्थिति; उभरे हुए कान; auricular उपांग (एकल या असंख्य) - छोटे त्वचा की संरचनाएं जो कि टखने के सामने स्थित होती हैं और त्वचा, चमड़े के नीचे के वसा ऊतक और उपास्थि से मिलकर बनती हैं; पैरोटिड (पैराऑरिकुलर) फिस्टुलस - एक्टोडर्मल पॉकेट्स (प्रति 1000 नवजात शिशुओं में 2-3 मामले) को बंद करने की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, विशिष्ट स्थानीयकरण - कर्ल के पेडिकल का आधार, संभवतः पैराऑरिकुलर फिस्टुला का एटिपिकल प्लेसमेंट।

टखने की विसंगतियाँ चेहरे के एक कॉस्मेटिक दोष की ओर ले जाती हैं, जिसे अक्सर अविकसितता या बाहरी श्रवण नहर की अनुपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है (चित्र। 51, 52, 53)। बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और अविकसितता को पूरे मध्य कान के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जा सकता है। श्रवण अस्थि-पंजर के अविकसित होने, उनके बीच एक संबंध की अनुपस्थिति, सबसे अधिक बार मैलियस और इनकस के बीच के विकल्पों की एक विस्तृत विविधता है।

चावल। 51. उभरी हुई आलिकाएं

चावल। 52. बाहरी श्रवण नहर के माइक्रोटिया और एगेनेसिस

चावल। 53. माइक्रोटिया और ऑरिक्युलर उपांग

बाहरी श्रवण नहर और मध्य कान के विकास में विसंगतियाँ प्रवाहकीय प्रकार की श्रवण हानि का कारण बनती हैं।

बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विसंगतियों का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसका उद्देश्य कॉस्मेटिक दोष को समाप्त करना और बाहरी और मध्य कान की ध्वनि-संचालन प्रणाली का पुनर्निर्माण करना है। बाहरी श्रवण नहर की बहाली 7 साल से कम उम्र के बच्चों में की जाती है, और टखने के कॉस्मेटिक दोष का सुधार - 14 साल के करीब।

बतख उपांगों का उपचार शल्य चिकित्सा है। उन्हें आधार से काट दिया जाता है।

पैराऑरिक्युलर फिस्टुलस अपने आप में कोई अप्रिय उत्तेजना नहीं पैदा करते हैं (चित्र। 54)। केवल संक्रमण और दमन उनकी उपस्थिति का संकेत देते हैं और सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। फोड़ा खोलने और शुद्ध प्रक्रिया को समाप्त करने के बाद, एपिडर्मल मार्ग पूरी तरह से हटा दिया जाता है। फोड़ा लगाना केवल एक अस्थायी सहायता है, क्योंकि भविष्य में दमन की पुनरावृत्ति संभव है।