पुस्तक: "दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम और रोग" (वी.वी. पोनोमारेव)

अध्याय 1 लैंड्री का आरोही पक्षाघात

लैंड्री के आरोही पक्षाघात (एएलपी) को पहली बार 1859 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जीन बैटिस्ट लैंड्री द्वारा वर्णित किया गया था और अब इसे तीव्र यूआरटीआई के रूप में वर्गीकृत किया गया है। 1916 में, हमवतन जे। लैंड्री - जॉर्जेस गुइलेन, जीन अलेक्जेंडर बर्रे और आंद्रे स्ट्रोहल ने इस विकृति विज्ञान की नैदानिक ​​​​और शराब संबंधी विशेषताओं को पूरक किया। और 1950 के दशक से। साहित्य में, इस बीमारी को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, और लैंड्री और स्ट्रोहल नाम आमतौर पर छोड़े जाते हैं।

शास्त्रीय संस्करण में, आईडीपी तेजी से विकसित (कई दिनों से 2 सप्ताह तक) पैरों की कमजोरी और पक्षाघात से प्रकट होता है, फिर छाती की बाहों, गर्दन, बल्ब और श्वसन की मांसपेशियों की आरोही कमजोरी। छोरों में आंदोलन विकार आमतौर पर सममित होते हैं, संवेदी विकार अक्सर व्यक्त नहीं किए जाते हैं, कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं। IDPs में, स्वायत्त शिथिलता (pandysautonomy) अक्सर सामने आती है, जो श्वसन और हृदय ताल गड़बड़ी से प्रकट होती है, साथ ही साथ कपाल नसों के चेहरे और दुम समूहों की भागीदारी भी होती है।

आईडीपी का एटियलॉजिकल कारण वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण, चिकित्सीय टीकों की शुरूआत, सीरा हो सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, रोग का कारण अज्ञात रहता है, और ऐसे मामलों को अज्ञातहेतुक माना जाता है। IDPs का रोगजनन ऑटोइम्यून तंत्र से जुड़ा होता है जिससे PNS के कुछ हिस्सों का विघटन होता है। इस विकृति में सीएनएस की भागीदारी कम आम है और यह प्रतिरक्षा प्रणाली के नियंत्रण कार्यों के नुकसान के कारण है। IDPs के उपचार की दो दिशाएँ हैं: रोगसूचक और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी। अधिकांश शोधकर्ता आईडीपी से उच्च मृत्यु दर पर जोर देते हैं, जो मुख्य रूप से श्वसन विफलता के विकास के कारण 10-33% तक पहुंच जाता है। बचे लोगों को अक्सर गंभीर अवशिष्ट रोग होता है।

हमने 12 रोगियों को आईडीपी की गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ देखा (10 पुरुष, 2 महिलाएं, जिनकी आयु 19-59 वर्ष है)। हमारे डेटा के अनुसार, यूआरटी की समग्र संरचना में आईडीपी की आवृत्ति 6% थी। इस समूह के पांच रोगियों की मृत्यु हुई (मृत्यु दर - 41%)। चार मामलों में मृतकों की पैथोलॉजिकल जांच में पाया गया कि बीमारी का एटियलॉजिकल कारण एक सामान्यीकृत हर्पेटिक संक्रमण था। यहाँ एक ऐसा अवलोकन है।

रोगी 3., 19 वर्ष, काम नहीं कर रहा, गर्दन में तेज दर्द, अंगों में कमजोरी, मूत्र प्रतिधारण की शिकायतों के साथ एम्बुलेंस द्वारा दिया गया था। सामान्य हाइपोथर्मिया (जमीन पर सोना) के बाद 7 दिनों के लिए बीमार, जब गर्दन में दर्द, अजीबता और बाएं अंगों में कमजोरी बढ़ जाती है। बीमारी के 5वें दिन, मूत्र प्रतिधारण शामिल हो गया। उन्होंने चिकित्सा सहायता नहीं मांगी। पहले से स्थानांतरित बीमारियों में से, उन्होंने दुर्लभ सर्दी का उल्लेख किया। वस्तुनिष्ठ रूप से, प्रवेश पर, मध्यम गंभीरता की स्थिति, बीपी 110/80 मिमी एचजी। कला।, पल्स 84 बीट्स/मिनट, कोई दैहिक विकृति का पता नहीं चला। स्नायविक रूप से: सचेत, थोड़ा उत्साहपूर्ण। आंखों की गोलाकार मांसपेशियों की थोड़ी कमजोरी, बाएं हाथ और पैर की प्लीजिया, दाईं ओर मध्यम रक्तस्राव। पिरामिड के प्रकार के अनुसार छोरों में स्वर बढ़ जाता है, हाथों पर कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस उच्च होते हैं, विस्तारित डी> एस ज़ोन, घुटने, एच्लीस रिफ्लेक्स अनुपस्थित होते हैं। दोनों तरफ आंतरायिक बाबिन्स्की लक्षण, पैरों पर हाइपरपैथी के साथ हाइपरस्टीसिया। ग्रीवा रीढ़ और पैरों पर तंत्रिका चड्डी में तालु पर चिह्नित दर्द, रेडिकुलर तनाव के सकारात्मक लक्षण, मूत्र प्रतिधारण।

जांच करने पर: सामान्य रक्त परीक्षण में, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस (12.4-109/ली), रक्त गणना में, स्पष्ट लिम्फोपेनिया (4%)। सुविधाओं के बिना रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण। रक्त इम्युनोग्राम: IgG में 3.4 g/l (सामान्य 13.2 ± 0.5 g/l) और IgM 0.4 g/l (सामान्य 1.0 ± 0.04 g/l) में उल्लेखनीय कमी, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में 38% (आदर्श 20.3 ± 2.0%) में वृद्धि ) सीएसएफ: प्रोटीन 0.69 ग्राम/ली, साइटोसिस 54 10बी कोशिकाएं/एल (100% लिम्फोसाइट्स), आईजीजी सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि 2.6 ग्राम/ली (सामान्य 0.3 ± 0.03 ग्राम/ली), आईजीए 0.7 जी/ एल) और आईजीएम 0.6 जी / एल (सामान्य रूप से अनुपस्थित)। एचआईवी के लिए रक्त परीक्षण नकारात्मक है, कोई अन्य वायरोलॉजिकल परीक्षण नहीं किया गया था। आंख के कोष में शिराओं की अधिकता प्रकट हुई थी। ग्रीवा रीढ़ और फेफड़ों का एक्स-रे: कोई विकृति नहीं मिली। ENMG: आवेग की गति को काफी कम कर देता है - 15-25 मीटर / सेकंड तक और एम-प्रतिक्रिया का आयाम, एफ-वेव दर्ज नहीं किया जाता है।

चल रही चिकित्सा (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, डिटॉक्सिफिकेशन और इम्यूनोकरेक्टिव थेरेपी) के बावजूद, रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती रही। टेट्राप्लाजिया विकसित हुआ, कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस फीका पड़ गया, छाती पर संवेदनशीलता विकार का एक आरोही स्तर, सांस की तकलीफ के एपिसोड दिखाई दिए। सीएसएफ में, प्रोटीन स्तर में 1.1 ग्राम/ली की वृद्धि और 135-106 कोशिकाओं/ली (100% लिम्फोसाइट्स) के साइटोसिस को नोट किया गया। दाखिले के 12वें दिन स्पाइनल टाइप रेस्पिरेटरी अरेस्ट हुआ। श्वासनली इंटुबैषेण किया गया था, रोगी को चरण -5 डिवाइस का उपयोग करके कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया गया था। इस अवधि के दौरान, तंत्रिका संबंधी स्थिति में चेतना बरकरार रही, क्षैतिज निस्टागमस प्रकट हुआ, अंगों में गहरी मांसपेशियों की सनसनी काफी परेशान थी, शरीर का तापमान ज्वर की संख्या तक बढ़ गया, हृदय ताल अस्थिरता और धमनी हाइपोटेंशन शामिल हो गए। रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती चली गई, और बीमारी की शुरुआत के 25वें दिन, हृदय गति रुक ​​गई और मृत्यु की घोषणा कर दी गई।

अंतिम नैदानिक ​​निदान: एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलोपोलिन्यूरोपैथी, संभवतः वायरल मूल की, टेट्राप्लाजिया के साथ लैंड्री का आरोही पक्षाघात, मूत्र प्रतिधारण, स्पाइनल रेस्पिरेटरी अरेस्ट। जटिलताएं: मस्तिष्क के तने की सूजन और अव्यवस्था, हाइपोस्टेटिक निमोनिया।

ऑटोप्सी (प्रो। एम। के। नेडज़वेद द्वारा परामर्श किए गए परिणाम) ने यकृत (वजन 1700 ग्राम) और प्लीहा (230 ग्राम), द्विपक्षीय ब्रोन्कोपमोनिया का विस्तार दिखाया। एडिमा और सूजन के लक्षणों के साथ मस्तिष्क 1600 ग्राम। सेरिबैलम के टन्सिल पर फोरामेन मैग्नम में वेजिंग से एक गला घोंटने वाला खांचा होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से: पैरेन्काइमल अंगों में असमान रक्तस्राव और छोटे डायपेडेटिक रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं। हेपेटोसाइट्स में, गुर्दे के जटिल नलिकाओं के उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स, अग्न्याशय के लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं में, I और II प्रकार के इंट्रान्यूक्लियर हर्पेटिक समावेशन पाए गए थे। फेफड़ों में, सीरस-प्यूरुलेंट निमोनिया, इंटरलेवोलर सेप्टा का एक तेज ढेर, एटेलेक्टासिस, गोल कोशिका ब्रोंची की दीवारों के पास घुसपैठ करती है। मस्तिष्क: पिया मेटर में ठहराव और गोल कोशिका घुसपैठ करती है। कॉर्टेक्स की आणविक परत के एडेमेटस स्पोंजियोसिस, रेशेदार ग्लियोसिस के फॉसी के साथ बारी-बारी से। प्रांतस्था के न्यूरॉन्स में, इंट्रान्यूक्लियर हर्पेटिक समावेशन मुख्य रूप से I (छवि 2) के प्रकार होते हैं, कोशिकाएं होती हैं - छाया, न्यूरोनोफैगिया के संकेत, "शहतूत" की घटना। टाइप II हर्पेटिक समावेशन एस्ट्रोसाइट्स और पिया मेटर फाइब्रोब्लास्ट में प्रबल होता है। सबकोर्टिकल नाभिक के क्षेत्र में, गोल-कोशिका पेरिवास्कुलर घुसपैठ, प्रवाहकीय तंतुओं के अलग-अलग बंडलों का विघटन।

चावल। 2. प्रांतस्था के न्यूरॉन्स में (क्षेत्र 4) इंट्रान्यूक्लियर हर्पेटिक समावेशन मुख्य रूप से VI परत (तीरों द्वारा इंगित) के न्यूरॉन्स के नाभिक में I प्रकार का होता है। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ, आवर्धन 400

रीढ़ की हड्डी: पिया मेटर का गंभीर काठिन्य, पूर्वकाल और पीछे की जड़ों के गोल सेल घुसपैठ वाले स्थानों में, मैक्रो- और माइक्रोग्लियल कोशिकाओं के विघटन और प्रसार के फॉसी। रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों को एट्रोफाइड किया जाता है, 5-7 से अधिक मोटोन्यूरॉन संरक्षित नहीं होते हैं (चित्र 3)। फ्रंट कनेक्टिंग गैप का विस्तार किया गया है। पिरामिड पथ के साथ, एक तरफ पार्श्व पिरामिड बंडल में माइलिन फाइबर, वास्कुलिटिस का टूटना। गॉवर्स बंडलों के परिधीय भागों में फोकल मैक्रोफिब्रस ग्लियोसिस। एपिड्यूरल ऊतक में, पेरिवास्कुलर और फैलाना गोल कोशिका घुसपैठ, वास्कुलिटिस, ताजा रक्तस्राव। हरपीज सिंप्लेक्स वायरस एंटीजन का पता इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की कोशिकाओं में लगाया गया था।

चावल। 3. रीढ़ की हड्डी: पूर्वकाल सींग में मोटर न्यूरॉन्स की संख्या में कमी।

इस प्रकार, रोगी ने चिकित्सकीय रूप से पीएनएस और सीएनएस संरचनाओं (परिधीय नसों, रीढ़ की हड्डी, झिल्ली और रीढ़ की हड्डी के पदार्थ, साथ ही ब्रेनस्टेम, कपाल और चेहरे की नसों के दुम समूह) के तीव्र कई घाव विकसित किए। रक्त सीरम में और विशेष रूप से सीएसएफ में प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन रोग की सूजन और डिमाइलेटिंग प्रकृति की विशेषता थी। इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रयोगशाला संकेतों ने रोग की एक वायरल उत्पत्ति का सुझाव दिया। दुर्भाग्य से, उपचार अप्रभावी था। प्रक्रिया की तीव्र प्रकृति के बावजूद, एक पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन से पता चला है कि रोगी के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया थी, जो ग्लियोसिस के फॉसी के रूप में प्रकट होती है, दोनों प्रांतस्था और में न्यूरॉन्स की संख्या में कमी पूर्वकाल डोरियों के शोष के साथ रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों का क्षेत्र और सामने की जुदाई की खाई को चौड़ा करना। हमारे अवलोकन में इम्युनोडेफिशिएंसी में वृद्धि से संक्रमण का सामान्यीकरण हुआ और परिधीय नसों और जड़ों को नुकसान हुआ। रीढ़ की हड्डी के पिरामिडल ट्रैक्ट में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के फैलने से एचपीएल का विकास हुआ और इस प्रक्रिया में सेरेब्रोस्पाइनल अक्ष की पूरी लंबाई शामिल हो गई। उपरोक्त अवलोकन में हर्पेटिक संक्रमण ने न केवल एक ट्रिगर कारक की भूमिका निभाई, बल्कि तंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों को भी सीधे नुकसान पहुंचाया, जिससे मृत्यु हो गई।

तीव्र यूआरटी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में आईडीपी पॉलीएटियोलॉजिकल और अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून रोगों में से एक है। यह स्थापित किया गया है कि इसके विकास के उत्तेजक एजेंट साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, सरल वायरस (प्रकार 1 और 2) और हर्पीज ज़ोस्टर, हेपेटाइटिस ए और बी वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया हैं। हाल के वर्षों में, एक जीवाणु संक्रमण (कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी) के बीच एक रोगजनक संबंध स्थापित किया गया है, जो गैस्ट्रोएंटेराइटिस द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है, और बाद में यूआरटी की गंभीर अभिव्यक्तियों का विकास होता है। यह प्रक्रिया आणविक नकल के तंत्र पर आधारित है। यह इस तथ्य के कारण है कि रोगज़नक़ के लिपोपॉलेसेकेराइड झिल्ली में परिधीय नसों के माइलिन के समान गैंग्लियोसाइड GM1 होता है। ऑटोइम्यून सूजन के तंत्र का विकास मोटे तौर पर ह्यूमर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में बदलाव के कारण होता है, और समान एंटीजेनिक संरचना के कारण, एंटी-जीएमएल एंटीबॉडी का उत्पादन न केवल रोगज़नक़ के खिलाफ होता है, बल्कि परिधीय तंत्रिकाओं के माइलिन के खिलाफ भी होता है। . इसके अलावा, प्रतिजन-विशिष्ट टी-लिम्फोसाइट्स, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स का उत्पादन, और रक्त-मस्तिष्क बाधा का उल्लंघन आईडीपी में महत्वपूर्ण है। पूरक प्रणाली की सक्रियता के कारण, झिल्ली हमले के परिसरों का निर्माण और श्वान कोशिकाओं की झिल्लियों की सतह पर जमा हो जाता है, जो मैक्रोफेज की कार्रवाई के साथ संयोजन में तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक विघटन की ओर ले जाता है।

एक नियम के रूप में, 60-70% मामलों में 1-3 सप्ताह में आईडीपी के पहले न्यूरोलॉजिकल संकेतों का विकास विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियों से पहले होता है। अन्य रोगियों में, आईडीपी पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, रोग का अग्रदूत चरण पैरों और (या) हाथों में संवेदनशील विकारों से शुरू होता है, कम अक्सर रीढ़ की मांसपेशियों में दर्द और चरम में दर्दनाक ऐंठन (ऐंठन) के साथ। स्तब्ध हो जाना, पेरेस्टेसिया और कमजोरी शुरू में पैरों में और कुछ घंटों या दिनों के बाद बाहों में दिखाई देती है। सतही संवेदनशीलता की गड़बड़ी ज्यादातर रोगियों में हाइपलजेसिया या हाइपरलेगिया और (या) हाइपरपैथी के रूप में देखी जाती है और अक्सर प्रकृति में सममित पॉलीनेरिटिक होती है, कभी-कभी पेट और छाती पर आरोही प्रकार प्राप्त करती है। 20-50% मामलों में गहरी संवेदनशीलता (मस्कुलो-आर्टिकुलर) पीड़ित होती है।

अगला चरण (लकवा का चरण) समीपस्थ अंगों में सममित मांसपेशियों की कमजोरी से अधिक बार प्रकट होता है। शायद शरीर के एक तरफ (जो हमारे अवलोकन में हुआ था) या उसके क्रॉस कैरेक्टर (उदाहरण के लिए, दाहिने हाथ और बाएं पैर में) में कमजोरी की थोड़ी प्रबलता। मांसपेशियों की टोन में कमी, कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस की हानि, रेडिकुलर तनाव के सकारात्मक लक्षण, पैल्पेशन पर तंत्रिका चड्डी की व्यथा द्वारा विशेषता। 50% रोगियों में, कपाल नसें VII, IX और X प्रभावित होती हैं (4)।

आईडीपी में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को नुकसान लगभग हमेशा देखा जाता है और हृदय संबंधी अतालता, साइनस ब्रैडीकार्डिया या टैचीकार्डिया और प्रयोगशाला रक्त के रूप में पांडिसऑटोनॉमी के लिए खंडीय विकारों (हाइपरहाइड्रोसिस या ट्रंक, हथेलियों और पैरों की त्वचा का सूखापन) से प्रकट होता है। दबाव।

ज्यादातर मामलों में, आईडीपी में रोग की सबसे भयानक अभिव्यक्ति होती है - श्वसन विफलता। एल एम पोपोवा ने इसके गठन के पांच कारणों की पहचान की:

1. रीढ़ की हड्डी और परिधीय नसों की जड़ों को नुकसान जो डायाफ्राम, इंटरकोस्टल मांसपेशियों, सहायक श्वसन मांसपेशियों को संक्रमित करती है, जिससे श्वसन आंदोलनों को कमजोर या बंद कर दिया जाता है।
2. ग्लोसोफेरीन्जियल, वेजस और हाइपोग्लोसल नसों की हार से नरम तालू, ग्रसनी, स्वरयंत्र, जीभ की बिगड़ा हुआ वायुमार्ग धैर्य या रुकावट के साथ मांसपेशियों की शिथिलता हो जाती है।
3. पेट की मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली जड़ों और परिधीय नसों को नुकसान, डायाफ्राम, खांसी पलटा के तंत्र का विकार, ब्रोन्कियल पेड़ की आत्म-शुद्धि।
4. फेफड़े के पैरेन्काइमा के श्वास क्षेत्रों से बहिष्करण - एटेलेक्टासिस, आकांक्षा निमोनिया।
5. श्वसन पथ के स्वायत्त संक्रमण के केंद्रों को नुकसान के कारण न्यूरोट्रॉफिक कार्यों का विकार।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया का प्रसार हाइपररिफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल पैर संकेत, संवेदी गड़बड़ी का एक आरोही स्तर, श्रोणि विकार और अनुमस्तिष्क स्टेम सिंड्रोम के साथ होता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, "नैदानिक ​​​​विघटन की घटना" होती है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पीएनएस को एक साथ नुकसान के संकेतों की उपस्थिति से प्रकट होती है। इस तरह की नैदानिक ​​​​विशेषताएं तंत्रिका तंत्र की कुछ संरचनाओं के माइलिन घटकों के लिए क्रॉस-रिएक्टिव एंटीबॉडी के उत्पादन के रूप में प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के कारण हो सकती हैं। यह माना जाना चाहिए कि तीव्र सीआरटी में एक पैथोलॉजिकल सिस्टम बनता है, जिसमें तंत्रिका तंत्र (जड़ों और तंत्रिकाओं) के फ़ाइलोजेनेसिस लिंक की प्रक्रिया में सबसे कमजोर सबसे पहले पीड़ित होते हैं। पर्याप्त मुआवजे के साथ, रोग प्रक्रिया स्थानीयकृत होती है और केवल पीएनएस की संरचनाओं के घाव के रूप में प्रकट होती है। प्रतिपूरक तंत्र की अपर्याप्तता और (या) कई रोगियों में इम्युनोडेफिशिएंसी के अलावा, मस्तिष्कमेरु अक्ष के अन्य भागों में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भी निर्धारित की जाती हैं।

यूआरटी के अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में आईडीपी पाठ्यक्रम की एक महत्वपूर्ण विशेषता वसूली का लंबा चरण है, जो ए। जैगर के अनुसार औसतन 568 दिन है। आर ह्यूजेस द्वारा प्रस्तावित आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, तीव्र यूआरटी के कई नैदानिक ​​रूप हैं:

भड़काऊ demyelinating polyradiculoneuropathy;
मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी;
मोटर-संवेदी अक्षीय पोलीन्यूरोपैथी;
मिलर फिशर सिंड्रोम;
संवेदी demyelinating पोलीन्यूरोपैथी;
पांडिसऑटोनॉमी।

शब्द "लैंड्री का आरोही पक्षाघात" ऊपरी श्वसन पथ के आधुनिक वर्गीकरण में अनुपस्थित है और वर्तमान में इसका केवल ऐतिहासिक महत्व है। हमारे दृष्टिकोण से, रोग के निदान में आईडीपी फॉर्म का समावेश प्रक्रिया की विशेष गंभीरता पर जोर देता है। नैदानिक ​​​​विशेषताओं के संदर्भ में, तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय पोलीन्यूरोपैथी आईडीपी के सबसे करीब है।
IDPs का निदान, नैदानिक ​​डेटा के अलावा, मस्तिष्कमेरु द्रव और ENMG परीक्षण के अध्ययन पर आधारित है। IDPs के लिए विशिष्ट शराब संबंधी संकेत मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन-सेल पृथक्करण है जो बीमारी के 5-7 वें दिन से 90% रोगियों में पाया जाता है। CSF में प्रोटीन का स्तर 1.5 से 4.5 g/l तक होता है। यह संकेतक परोक्ष रूप से रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता को दर्शाता है और भविष्य में प्रतिकूल है। सेलुलर संरचना में, आमतौर पर 10 से अधिक मोनोन्यूक्लियर लिम्फोसाइट्स नहीं होते हैं। ENMG को डिमाइलेशन और सेकेंडरी एक्सोनल डिजनरेशन के संकेतों की विशेषता है, जो परिधीय नसों के साथ आवेग चालन की गति में उल्लेखनीय कमी, एफ-वेव के गायब होने, परिमाण में कमी और विलंबता में परिवर्तन से प्रकट होते हैं। एम-प्रतिक्रिया।

IDPs का विभेदक निदान रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है: हाइपोकैलिमिया, रबडोमायोलिसिस, पॉलीमायोसिटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, अन्य पोलीन्यूरोपैथिस (विषाक्त, डिस्मेटाबोलिक, आदि)।

आईडीपी वाले रोगियों का उपचार गैर-विशिष्ट तरीकों के उपयोग से शुरू होता है: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की देखभाल, मुंह की स्वच्छता - नासोफरीनक्स - ट्रेकोब्रोनचियल ट्री, नोसोकोमियल संक्रमण की रोकथाम, रक्त के पानी-नमक संरचना में सुधार, हृदय संबंधी विकार, मूत्राशय और आंतों की स्थिति का नियंत्रण, चिकित्सा श्वसन विकारों को मापती है, रोगियों को सहज श्वास से यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करती है। यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए पूर्ण संकेत शरीर के वजन के प्रति 1 किलो फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में 15 मिलीलीटर की कमी है। वर्तमान में, आईडीपी के विशिष्ट उपचार के लिए पसंद के तरीके 5 दिनों के लिए शरीर के वजन के 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग और प्रति सत्र शरीर के वजन के 1 किलो प्रति कम से कम 35-40 मिलीलीटर प्लाज्मा के प्लास्मफेरेसिस हैं। , 3-4 बार। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ एक बार व्यापक उपचार का उपयोग अब कम और कम किया जा रहा है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के संयुक्त उपयोग पर चर्चा की गई है। रोग के सिद्ध वायरल उत्पत्ति के मामलों में, एंटीवायरल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं (एसाइक्लोविर - 5 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा)। पुनर्वास गतिविधियों में फिजियोथेरेपी व्यायाम, मालिश, फिजियोथेरेपी और मनोचिकित्सा शामिल हैं।

इस प्रकार, आईडीपी तीव्र यूआरटी का एक दुर्लभ, लेकिन सबसे गंभीर प्रकार है, जो ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है। इस रोग में हर्पेटिक संक्रमण रोग के विकास में एटिऑलॉजिकल और उत्तेजक कारकों की भूमिका निभा सकता है।

Syn.: तीव्र भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी (AIDP); कुसमौल-लैंड्री सिंड्रोम।

एक ऑटोइम्यून प्रकृति के अपेक्षाकृत सौम्य पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी का एक प्रकार, आमतौर पर परिधीय पक्षाघात के विकास और मस्तिष्कमेरु द्रव (ICD-10 के अनुसार G61.0 अनुभाग) में विशेषता परिवर्तन के साथ रीढ़ की हड्डी और कपाल तंत्रिका जड़ों के तीव्र विघटन द्वारा विशेषता है।

अक्सर रोग वायरल संक्रमण, सर्जिकल हस्तक्षेप, आघात, सीरम प्रशासन, टीकाकरण के साथ-साथ लिम्फोमा और अन्य ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, हालांकि कुछ मामलों में किसी भी पृष्ठभूमि या उत्तेजक घटना की पहचान करना संभव नहीं है।

विशिष्ट मामलों में, यह मांसपेशियों की कमजोरी, न्यूनतम संवेदी विकारों और लगभग हमेशा स्वायत्त अस्थिरता के साथ पॉलीन्यूरोपैथी के तीव्र या सूक्ष्म विकास के रूप में प्रकट होता है। मिमिक मांसपेशियां अक्सर शामिल होती हैं, लगभग कभी भी ओकुलोमोटर मांसपेशियां (ओवीडीपी के एक प्रकार के अपवाद के साथ) नहीं होती हैं। लक्षण शुरुआत के 3 सप्ताह से भी कम समय में चरम पर होते हैं, लेकिन 6 सप्ताह तक, लगभग 80% रोगियों में कुछ हद तक नैदानिक ​​सुधार दिखाई देता है।

शराब विज्ञान प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण द्वारा विशेषता है।

एआईडीपी (एनआईएनसीडीएस) के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

मैं।अनिवार्य (आवश्यक)

ए।एक से अधिक अंगों में कमजोरी में वृद्धि, पैरों में कम से कम ताकत के नुकसान से लेकर, हाइपो (ए) रिफ्लेक्सन के साथ या बिना, सभी अंगों की मांसपेशियों के पक्षाघात, ट्रंक, चेहरे की मांसपेशियों, बल्ब की मांसलता, और बाहरी नेत्र रोग।

बी।अरेफ्लेक्सिया। टोटल एरेफ्लेक्सिया विशेषता है, लेकिन घुटने के स्पष्ट हाइपोरेफ्लेक्सिया और बाइपिपिटल रिफ्लेक्सिया के साथ डिस्टल एरेफ्लेक्सिया स्वीकार्य है।

द्वितीय.निदान की संभावना बनाना

ए।नैदानिक ​​(नैदानिक ​​​​मूल्य के घटते क्रम में व्यवस्थित)।

1. रोग का प्रगतिशील पाठ्यक्रम। मांसपेशियों की कमजोरी के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण तेजी से बढ़ते हैं, लेकिन बीमारी के चौथे सप्ताह तक प्रगति रुक ​​जाती है। लक्षणों की अधिकतम गंभीरता 50% रोगियों में दूसरे सप्ताह तक, तीसरे सप्ताह तक - पहले से ही 80% में, चौथे सप्ताह तक - 90% में प्राप्त की जाती है।
2. घाव की सापेक्ष समरूपता। निरपेक्ष यह बहुत दुर्लभ है, लेकिन यदि एक अंग प्रभावित होता है, तो सममित भी प्रभावित होता है।
3. हल्के संवेदी विकार (व्यक्तिपरक और उद्देश्य)।
4. कपाल नसों की भागीदारी। चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी 50% मामलों में विकसित होती है, एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय। रुचि की अन्य नसों में बल्बर समूह की नसें, कभी-कभी बाह्य मांसपेशियों की नसें शामिल हैं। कभी - कभी (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. लक्षणों का प्रतिगमन। रिकवरी आमतौर पर लक्षणों की प्रगति रुकने के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है और कई महीनों तक जारी रहती है। अधिकांश रोगी लगभग पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।
6. वनस्पति विकार। टैचीकार्डिया, अन्य अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, वासोमोटर विकारों की उपस्थिति में, निदान की संभावना अधिक हो जाती है। स्वायत्त विकारों में उतार-चढ़ाव हो सकता है। उसी समय, स्वायत्त शिथिलता के विकास के अन्य कारणों को बाहर करने के लिए सतर्क रहना आवश्यक है, उदाहरण के लिए, पीई।
7. परिधीय तंत्रिका क्षति की शुरुआत में अतिताप का अभाव।
8. परिधीय तंत्रिका क्षति की शुरुआत से पहले या उसके दौरान प्रणालीगत रोगों की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति।

संदिग्ध लक्षण(उस मामले में जब सभी अनिवार्य और पुष्टि करने वाले मानदंड मौजूद हों, निम्नलिखित लक्षणों में से एक की उपस्थिति की उपेक्षा की जा सकती है, लेकिन यदि सूची से 2 या अधिक लक्षण हैं, तो एआईडीपी का निदान बहुत संदिग्ध हो जाता है)

1. परिधीय तंत्रिका क्षति की शुरुआत में अतिताप।
2. संवेदनशीलता, दर्द के सकल विकार।
3. पदार्पण के बाद 4 सप्ताह से अधिक समय तक प्रगति। दुर्लभ मामलों में, एआईडीपी शुरू होने के बाद 4 सप्ताह से थोड़ा अधिक समय तक प्रगति कर सकता है, या नए सिरे से प्रगति के साथ थोड़ी छूट हो सकती है।
4. भविष्य में किसी भी वसूली के बिना या सकल दोष को बनाए रखते हुए आंशिक वसूली के साथ प्रगति की समाप्ति।
5. दबानेवाला यंत्र की शिथिलता। ब्लैडर स्फिंक्टर्स की क्षणिक शिथिलता कभी-कभी एआईडीपी में होती है।
6. सीएनएस भागीदारी। ऐसा माना जाता है कि एआईडीपी में परिधीय तंत्रिका तंत्र पृथक होता है। पृथक मामलों में, सकल अनुमस्तिष्क गतिभंग, डिसरथ्रिया, एक्स्टेंसर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और संवेदनशीलता के फजी चालन विकार हैं। एआईडीपी के लिए मान्य मानदंड पूरे होने पर ये लक्षण स्वीकार्य हैं।

बी।निदान को काफी संभावित बनाने वाले शराब संबंधी मानदंड

1. प्रोटीन सामग्री। शुरुआत के एक हफ्ते बाद, प्रोटीन का स्तर ऊंचा हो जाता है या बार-बार काठ के पंचर के साथ बढ़ जाता है।
2. साइटोसिस। लिम्फोसाइटिक साइटोसिस 10/मिमी 3 से अधिक नहीं है।

संदिग्ध सीएसएफ मानदंड

1. शुरुआत के बाद 1-10 सप्ताह के भीतर प्रोटीन सामग्री में कोई वृद्धि नहीं (अत्यंत दुर्लभ)।
2. लिम्फोसाइटिक साइटोसिस 10-50/मिमी 3 (जो, हालांकि, एचआईवी संक्रमित रोगियों में आम है)।
3. इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक मानदंड - निदान स्थापित करने में एक गंभीर मदद है।

III.निदान पर सवाल उठाना

ए।मांसपेशियों की कमजोरी की गंभीरता में महत्वपूर्ण, दीर्घकालिक विषमता।

बी।लगातार मूत्राशय या आंत्र रोग।

सी।मूत्राशय या आंतों की शिथिलता के साथ रोग की शुरुआत।

डी।मस्तिष्कमेरु द्रव में लिम्फोसाइटों की सामग्री 50/मिमी 3 से अधिक है।

इ।सीएसएफ में न्यूट्रोफिल की उपस्थिति।

एफ।संवेदनशीलता विकार का स्पष्ट रूप से स्थानीयकृत स्तर।

चतुर्थ।निदान बहिष्करण मानदंड

ए।नशीली दवाओं के व्यसनों में लक्षणों का विकास जो पेंट और गोंद के वाष्प को सांस लेते हैं।

बी।पोर्फिरीन के चयापचय का उल्लंघन (तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया)।

सी।हाल ही में डिप्थीरिया (मल और घाव दोनों), मायोकार्डिटिस के साथ या बिना।

डी।लीड नशा।

इ।केवल संवेदी गड़बड़ी का विकास।

एफ।पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, हिस्टीरिया, या टॉक्सिक पोलीन्यूरोपैथी (जैसे, नाइट्रोफुरन्स, डैप्सोन, ऑर्गनोफॉस्फेट के साथ नशा के कारण) जैसी स्थितियों का विश्वसनीय निदान।

एआरडीपी के नैदानिक ​​रूपों में शामिल हैं:

• गतिभंग, एरेफ्लेक्सिया, चेहरे का डिप्लेजिया;
• तीव्र मोटर एक्सोनल न्यूरोपैथी (आमतौर पर कैम्पिलोबैक्टर संक्रमण से जुड़ा होता है, जो कार्य की वसूली के लिए खराब रोग का निदान होता है);
• तीव्र मोटर संवेदी न्यूरोपैथी;
• तीव्र पांडास्वायत्तता;
• तीव्र संवेदी न्यूरॉनोपैथी;
• कपाल पोलिनेरिटिस;
• तीव्र नेत्रगोलक (पृथक बाहरी नेत्ररोग)।

चिकित्सा के संदर्भ में, रोग "कैच -22" का एक उत्कृष्ट उदाहरण है: जिन रोगियों का प्लास्मफेरेसिस से सबसे अच्छा प्रभाव पड़ता है, उनमें पहले सप्ताह के दौरान लक्षणों की तीव्र प्रगति होती है; हालांकि, बीमारी के पहले सप्ताह के दौरान प्लास्मफेरेसिस की शुरुआत सबसे प्रभावी होती है।

पहली बार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का विवरण 1828 में दिया गया था। फ्रेंच एनाटोमिस्ट, फिजियोलॉजिस्ट और सर्जन। बाद में, इसी तरह के सिंड्रोम का वर्णन एक अंग्रेजी सर्जन (1834) और एक आयरिश डॉक्टर (1848) के कार्यों में किया गया है। 1859 में फ्रांसीसी चिकित्सक जीन लैंड्री की रचनाएँ प्रकाशित हुईं ( लैंड्री जे.बी.ओ. नोट सुर ला पैरालिसिस आरोहण्टे अगगुमैं// गजट हेब्डोमाडायर डे मेडेसीन एट डे चिरुर्गी, 1859. - खंड 6। - पी.472-474, 486-488) और जर्मन चिकित्सक एडॉल्फ कुसमौल ( Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit todlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache। - एर्लांगेन, 1859), जिसमें गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मामलों का वर्णन किया गया था (लैंड्री के काम में - एक आरोही पाठ्यक्रम के साथ, तथाकथित। आरोही पक्षाघात लैंड्री ) यह लैंड्री था जिसने सही ढंग से नोट किया कि रोग का सार परिधीय नसों की हार है।

सिंड्रोम का क्लासिक विवरण 1916 का है। और फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जॉर्जेस चार्ल्स गुइलेन, जीन अलेक्जेंड्रे बर्रे और आंद्रे स्ट्रोल के अंतर्गत आता है ( गुइलेन जी।, बैरे जे.ए., स्ट्रोहल ए। सुर अन सिंड्रोम डे रेडिकुलोनेवराइट एवेक हाइपरएल्ब्यूमिनोस डू लिक्विड सेफेलो-रैचिडियन बिना रिएक्शन सेल्युलायर। रिमार्क्स सुर लेस कैरैक्टऔररेस क्लीनिक्स और ग्राफिक्स डेस रिफ्लेक्सिस टेंडिनक्स। // बुलेटिन एट मेमोयर्स डे ला सोसाइटी डेस मेडेकिन्स डेस होपिटॉक्स डी पेरिस, 1916। - वॉल्यूम 40। - पी.1462-1470) उनके प्रकाशन के लगभग तीन सप्ताह बाद, फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट और चेटेलेन का एक लेख प्रकाशित हुआ था ( मैरी पी।, चेटेलिन सी। नोट सुर अन सिंड्रोम डे पैरालिसिस फ्लैस्क प्लस या मोइन्स जेनेरिलिस एवेक एबोलिशन डेस रिफ्लेक्सिस, हाइपरएल्ब्यूमिनोज मैसिव एट ज़ैंटोक्रोमी बनाम ला गुएरिसन एट डे नेचर इंडेटर्मिनी // रिव्यू न्यूरोलॉजिक, 1916। - वॉल्यूम। 30। - पी.564-565) "गुइलेन-बैरे सिंड्रोम" शब्द का प्रस्ताव 1927 में ड्रैगनेस्कु और क्लोडियन द्वारा किया गया था। ( ड्रैगनेस्को एच।, क्लॉडियन जे। सुर उन कैस डे रेडिकुलु-नेवराइट क्यूरेबल (सिंड्रोम डी गुइलेन-बैरे) एपरे एयू कोर्ट्स डी'यून ऑस्टियोमीलाइट डू ब्रा // रिव्यू न्यूरोलॉजिक, पेरिस, 1927। - वॉल्यूम 2। - पी.517-521) और तब से विश्व साहित्य में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

लैंड्री आरोही पक्षाघात

लैंड्री आरोही पक्षाघात (जेवीओ लैंड्री, फ्रांसीसी चिकित्सक, 1826-1865; ग्रीक पक्षाघात छूट; पर्यायवाची शब्द पक्षाघात आरोही एक्यूटा) - एक लक्षण जटिल है जो परिधीय पक्षाघात के विकास की विशेषता है, जो पहले निचले अंगों को कवर करता है, फिर ऊपरी वाले, और कई के लिए दिन छाती, डायाफ्राम, चेहरे, जीभ की मांसपेशियों सहित सभी स्वैच्छिक मांसपेशियां। लैंड्री को पहली बार 1859 में वर्णित किया गया था। चूंकि पक्षाघात के इस तरह के विकास के साथ, श्वसन की मांसपेशियों का कार्य अक्सर बंद हो जाता है और बल्ब के लक्षण विकसित होते हैं, लैंड्री के आरोही पक्षाघात को रोग के विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है। जिसे उसने विकसित किया।

एटियलजि और रोगजनन। लैंड्री का आरोही पक्षाघात एक लक्षण जटिल है जो केवल पक्षाघात के प्रसार की प्रकृति को दर्शाता है। इसके कारण हो सकते हैं: 1) एक ज्ञात रोगज़नक़ के साथ संक्रामक रोग (तीव्र पोलियोमाइलाइटिस; पोलियोमाइलाइटिस जैसी बीमारियां जो आंतों के समूह के वायरस के कारण होती हैं - ईसीएचओ, कॉक्ससेकी; रेबीज के लकवाग्रस्त रूप; टिक-जनित एन्सेफलाइटिस; दाद दाद; संक्रामक पैरोटाइटिस; खसरा, चेचक और अन्य); 2) संक्रामक-एलर्जी रोग, जिसके प्रेरक एजेंट अज्ञात हैं (तीव्र प्राथमिक अज्ञातहेतुक पॉलीराडिकुलोन्यूरिटिस, तीव्र प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस, कोलेजनोसिस, पेरिआर्टेरिटिस नोडोसा, पोस्ट-टीकाकरण मायलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोरेडिकुलोन्यूरिटिस, और अन्य); 3) विषाक्त प्रक्रियाओं (शराबी, दवा, ब्लास्टोमैटस और अन्य) में पोलीन्यूरोपैथी; 4) एंजाइम दोष (तीव्र आंतरायिक यकृत पोरफाइरिया, मधुमेह, और अन्य से जुड़े पोलीन्यूरोपैथी)। लैंड्री का आरोही पक्षाघात तब विकसित हो सकता है जब प्रक्रिया परिधीय नसों (पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, पोलीन्यूरोपैथी) या रीढ़ की हड्डी (तीव्र पोलियोमाइलाइटिस, मायलाइटिस) में स्थानीयकृत होती है। गंभीर मामलों में, परिधीय नसों, रीढ़ की हड्डी और इसकी जड़ों के साथ-साथ मस्तिष्क के बल्ब भाग का एक संयुक्त घाव संभव है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विविध है और उस बीमारी से निर्धारित होती है जिसके खिलाफ पक्षाघात विकसित हुआ था।

पाठ्यक्रम और लक्षण। लक्षणों का निम्नलिखित विकास विशेषता है: शुरू में, पैरों की मांसपेशियों का पक्षाघात होता है, फिर पैरों, धड़, बाहों, गर्दन, चेहरे की मांसपेशियों, ग्रसनी, स्वरयंत्र और जीभ की सभी मांसपेशियों का कार्य बदल जाता है। बंद। लैंड्री के आरोही पक्षाघात का सबसे गंभीर कोर्स तब देखा जाता है जब श्वसन की मांसपेशियों का कार्य बंद हो जाता है या तेजी से कमजोर हो जाता है: तीव्र या धीरे-धीरे बढ़ती श्वसन विफलता (ज्ञान के पूरे शरीर को देखें) में सेट होती है, खांसी पलटा का तंत्र परेशान होता है, हाइपोक्सिया होता है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) और हाइपरकेनिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)। ग्रसनी, स्वरयंत्र और जीभ (बल्ब पक्षाघात) की मांसपेशियों के पक्षाघात से पाचन तंत्र की सामग्री द्वारा श्वसन पथ में रुकावट हो सकती है और इसमें परिधीय पक्षाघात के सभी लक्षण होते हैं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें पक्षाघात, पैरेसिस): मांसपेशियों में हाइपोटेंशन, अरेफ्लेक्सिया, मांसपेशियों में 2-3 सप्ताह के बाद होता है

पुनर्जन्म प्रतिक्रिया। पक्षाघात पेरेस्टेसिया, दर्द सिंड्रोम से पहले हो सकता है। संवेदनशीलता विकार (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) पॉलीन्यूरोपैथी, पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस (दस्ताने और मोजे के रूप में परिधीय प्रकार के अनुसार), मायलाइटिस (सेगमेंट या कंडक्टर प्रकार के अनुसार) में मनाया जाता है। पैल्विक अंगों के कार्य के विकारों को आइटम की एल शताब्दी में नोट किया जाता है, जो मायलाइटिस या एन्सेफेलोमाइलाइटिस के कारण होता है; परिधीय नसों को नुकसान होने पर वे शायद ही कभी उत्पन्न होते हैं।

लैंड्री के आरोही पक्षाघात के विकास का समय 3-6 दिनों से लेकर एक महीने तक होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, तीव्र पोलियोमाइलाइटिस में, लैंड्री के आरोही पक्षाघात का विकास 3-6 दिनों के भीतर होता है, और तीव्र अज्ञातहेतुक पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस में - 3-4 सप्ताह के लिए। लैंड्री के आरोही पक्षाघात के एटियलजि के आधार पर, रोग की शुरुआत में बुखार, अस्वस्थता और मस्तिष्क संबंधी लक्षण हो सकते हैं। संक्रामक उत्पत्ति के लैंड्री के आरोही पक्षाघात के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में, प्लियोसाइटोसिस एक सामान्य प्रोटीन सामग्री या इसमें थोड़ी वृद्धि के साथ नोट किया जाता है। विषाक्त प्रक्रियाओं में, मस्तिष्कमेरु द्रव नहीं बदला जाता है।

निदान। लैंड्री आरोही पक्षाघात के लिए मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड इस प्रकार हैं: पैरों की मांसपेशियों से पक्षाघात की शुरुआत, पक्षाघात की निरंतर प्रगति ट्रंक, छाती, हाथ, गर्दन, चेहरे, जीभ, ग्रसनी की ऊपरी मांसपेशियों में फैलती है। पक्षाघात की सममित गंभीरता, मांसपेशी हाइपोटोनिया, अरेफ्लेक्सिया, उद्देश्य संवेदी गड़बड़ी न्यूनतम हैं।

• स्नायविक रोग • पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के लक्षण और संकेत (लैंड्री का आरोही पक्षाघात)

पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के लक्षण और संकेत (लैंड्री का आरोही पक्षाघात)

पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के लक्षण रोग के विशिष्ट, तीव्र शुरुआत और तीव्र पाठ्यक्रम हैं। पेरिफेरल पैरालिसिस, निचले छोरों से शुरू होकर, जल्दी से, 2-3 दिनों में, ऊपरी छोरों और बल्बर मेडुला ऑबोंगटा में फैल जाता है। पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के साथ, मुख्य रूप से पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी की जड़ें प्रभावित होती हैं।

ऐसे पक्षाघात का घातक परिणाम असामान्य नहीं है। अधिकांश रोगियों में, पक्षाघात संवेदी विकारों के साथ नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी रीढ़ की हड्डी की चोट के संकेतों के साथ दर्द मेनिंगोरैडिकुलर सिंड्रोम होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण हमेशा स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है।

Polyradiculoneuritis की घटना कभी-कभी शरीर के विभिन्न संक्रमणों और नशा (पोलियोमाइलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलाइटिस, तपेदिक नशा, आदि) में पाई जाती है।

पोलीन्यूरिटिस के मोटर रूप को पुरानी पोलियोमाइलाइटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल के सींगों को प्रभावित करता है। पोलिनेरिटिस, इसके विपरीत, तीव्र या अतिसूक्ष्म रूप से विकसित होता है और तंत्रिका संबंधी लक्षण वापस आ जाते हैं।

पोलिनेरिटिस के संवेदनशील रूप को मायोसिटिस और फाइब्रोमायोसिटिस से अलग करना पड़ता है। हालांकि, बाद के रोग संवेदनशीलता विकारों के बिना बहुत लंबे समय तक रुक-रुक कर होने वाले दर्द सिंड्रोम के साथ होते हैं। नितंबों, जांघों, पीठ, कंधे की कमर और गर्दन की मांसपेशियां मुख्य रूप से पीड़ित होती हैं।

पोलिनेरिटिस के एक सक्रिय रूप वाले मरीजों में रीढ़ की हड्डी के टैसीस के लक्षण नहीं होते हैं।

कुछ मामलों में, पोलीन्यूराइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर चारकोट-मैरी न्यूरल मस्कुलर एट्रोफी से मिलती जुलती है। इस बीमारी से पीड़ित लोगों में दूरस्थ छोरों के परिधीय पक्षाघात का भी पता लगाया जाता है। हालांकि, चारकोट-मैरी पेशीय शोष बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है, मुख्यतः 10-20 वर्ष की आयु में। फ़्रेडरिच के पैर के प्रकार के अनुसार लटकते पैर ("घोड़े का पैर") और पैर की विकृति विशिष्ट हैं (मुख्य का विस्तार, मध्य का लचीलापन और नाखून के फलांग, उच्च मेहराब)। विद्युत उत्तेजना में गुणात्मक परिवर्तन एट्रोफाइड मांसपेशियों में नोट किए जाते हैं।

एन मिस्युक और अन्य।

लेख "पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के लक्षण और संकेत (लैंड्री का आरोही पक्षाघात)" अनुभाग से

ऊष्मायन अवधि के बाद रोग विकसित होता है। मनुष्यों में यह अवधि 2-3 सप्ताह से लेकर 6-8 महीने और उससे भी अधिक तक होती है। औसत ऊष्मायन अवधि 20 से 60 दिनों तक रहती है। एक छोटी ऊष्मायन अवधि सिर पर काटने पर निर्भर करती है, लंबी अवधि पैर में काटने पर होती है। रोगसूचकता के विकास में, कई अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिन्हें निम्न तक कम किया जा सकता है: ए) प्रोड्रोमल, बी) उत्तेजना की अवधि, सी) पक्षाघात की अवधि।

ऊष्मायन के अंत के बाद की प्रोड्रोमल अवधि को काटने के स्थान पर और तंत्रिका चड्डी के साथ दर्द की उपस्थिति की विशेषता है। प्रारंभिक अवधि में, रोगी अपनी भूख खो देता है, सिरदर्द की शिकायत करता है, और नींद विकार प्रकट होता है। ये लक्षण ठंड लगना और बुखार के साथ बुखार की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकते हैं। इस अवधि के दौरान, शुष्क मुँह, लेपित जीभ, आंतों और हृदय संबंधी विकारों पर ध्यान दिया जा सकता है। चेतना स्पष्ट रहती है, लेकिन उदासी, अवसाद और उदास विचारों की घटनाएं पहले से ही मामूली रूप से, लेकिन फिर तेजी से प्रगति कर रही हैं। एन एम क्रोल के अनुसार, यह "चिंता लक्षण परिसर" रेबीज की बहुत विशेषता है। फिर उत्तेजना और अतिसंवेदनशीलता की घटनाओं के साथ दूसरी अवधि आती है। इस समय की विशेषता हाइड्रोफोबिया (हाइड्रोफोबिया), हवा में सांस लेने का डर (एरोफोबिया) और विभिन्न आंत संबंधी उत्तेजनाओं के लिए अन्य प्रकार की अतिसंवेदनशीलता, साथ ही स्पर्श और दर्द प्रभाव जैसे लक्षण हैं। ऐसे सभी फ़ोबिया स्थानीय और अधिक सामान्य ऐंठन, कंपकंपी और आक्षेप के संबंधित हमलों की विशेषता है। NM Krol इन स्थितियों का वर्णन इस प्रकार करता है: "... त्वचा को छूना, मौखिक श्लेष्म पर भोजन या पेय प्राप्त करना, थोड़ी दूरी पर हल्की सांस, थोड़ी सी तेज रोशनी, अचानक दस्तक, आदि तथाकथित हमलों का कारण बनते हैं। हाइड्रो-, एयरो -, फोटो-, ऑडियो- और अन्य फ़ोबिया, जो एक वानस्पतिक रूप से प्रभावी प्रकृति की घटनाओं के एक पूरे परिसर की विशेषता है, अर्थात्: पूरे शरीर का अचानक कंपकंपी, ग्रसनी के अत्यंत दर्दनाक ऐंठन, ऐंठन संकुचन द्वारा व्यक्त किया गया , और सांस की गंभीर कमी होती है। श्वसन की मांसपेशियां सिकुड़ती हैं, एक गहरी सांस प्राप्त होती है, और सभी सहायक श्वसन मांसपेशियां भाग लेती हैं: चेहरा सियानोटिक हो जाता है, पूरा शरीर और हाथ कांपने लगते हैं। और इसके बिना, फैली हुई पुतलियाँ और भी अधिक फैल जाती हैं, आँखें और भी अधिक फैल जाती हैं, रोगी कभी-कभी अस्पष्ट आवाजें निकालते हैं, दिल की धड़कन तेज हो जाती है, सांस रुक जाती है, चेहरे के भाव अवर्णनीय भय और पीड़ा व्यक्त करते हैं। मोक्ष की तलाश में, मरीज इधर-उधर भागने लगते हैं और सामने आने वाली पहली वस्तु को पकड़ लेते हैं; उन्हें शांति नहीं मिलती, वे मदद के लिए भीख माँगते हैं। साँस लेना डायाफ्राम के 2-3 स्पस्मोडिक संकुचन के साथ समाप्त होता है।

हमले के बाद हिचकी आती है, कुछ मामलों में - प्रचुर मात्रा में लार।

बिना किसी तात्कालिक उत्तेजना के, केवल पानी की याद में ही, रोगियों में ऐंठन विकसित हो सकती है।

इन लक्षणों के बढ़ने के साथ-साथ मानसिक विकार भी बढ़ने लगते हैं। रोगियों की चिंता बढ़ जाती है, चिंता और भय अवर्णनीय आतंक की डिग्री तक पहुंच सकता है, एन.एम. क्रोल लिखते हैं और ए.पी. चेखव के संकेत का हवाला देते हैं कि "रेबीज से ज्यादा दर्दनाक और बदतर कोई बीमारी नहीं है।" इसी समय, रोगी बहुत आक्रामक हो सकते हैं, जिसे रेबीज साहित्य में बार-बार दर्शाया गया है। मरीजों को अक्सर मतिभ्रम, भ्रम की स्थिति का अनुभव होता है। इस अवधि के लक्षणों की तुलना एक पागल जानवर के साथ करते समय, कई समानताएं देखी जा सकती हैं। कुत्ते भी चिंता का अनुभव करते हैं, अभिविन्यास परेशान होता है, वे आक्रामक हो जाते हैं, काटते हैं, वस्तुओं को फाड़ते हैं, निगलना मुश्किल होता है और ग्रसनी की मांसपेशियों में ऐंठन दिखाई देती है। सच्चा हाइड्रोफोबिया, जैसा कि मनुष्यों में देखा जाता है, पागल कुत्तों में नहीं होता है।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में महत्वपूर्ण परिवर्तन: विद्यार्थियों की मात्रा बदल जाती है ("विद्यार्थियों का खेल"), नाड़ी तेज हो जाती है, पीलापन और अन्य संवहनी प्रतिक्रियाएं दिखाई देती हैं। इस अवधि के दौरान, व्यक्तिगत कपाल नसों का पक्षाघात हो सकता है। अंगों के पक्षाघात के विभिन्न संयोजन भी होते हैं, अक्सर स्फिंक्टर्स के विकार के साथ। यदि रोग सभी अवधियों के साथ मुख्य प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है, तो पक्षाघात अंतिम चरणों में होता है। हालांकि, जानवरों और मनुष्यों दोनों में, "लकवाग्रस्त रूप" के साथ, पक्षाघात जल्दी प्रकट हो सकता है। ऐसे मामलों में, ऊपर वर्णित लक्षण कम स्पष्ट हो सकते हैं, लेकिन पक्षाघात जल्दी प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है, जिससे जल्दी मृत्यु हो जाती है। इसके साथ ही पक्षाघात के विकास के साथ, गतिभंग, सामान्य कांपना मनाया जाता है, वाचाघात, संवेदी गड़बड़ी और अन्य फोकल लक्षण विकसित हो सकते हैं। मृत्यु सांस लेने और निगलने के पक्षाघात के साथ होती है।

रेबीज चिकित्सकीय रूप से जल्दी फोकल या प्रसारित मायलाइटिस के रूप में पेश कर सकता है। ऐसा ही एक लकवाग्रस्त रूप है लैंड्री का पक्षाघात रेबीज। एन. एफ. गमालेया ने निम्नलिखित चित्र को इन रूपों की विशेषता माना:

1. तेज बुखार, सामान्य अस्वस्थता, सिरदर्द, सामान्य कमजोरी के साथ शुरुआत;
2. रोगग्रस्त अंग और कमर दर्द में स्थानीय दर्द;
3. सुन्नता की भावना, तंतुमय मांसपेशियों में संकुचन, गतिभंग, पैरेसिस, पहले से प्रभावित मांसपेशियों का पक्षाघात, संवेदनशीलता बनाए रखते हुए, जो बाद में ही परेशान होता है;
4. पक्षाघात, दर्द से पहले, बाकी अंगों तक, ट्रंक, श्रोणि अंगों, चेहरे की मांसपेशियों, जीभ, आंखों तक फैलता है;
5. धीरे-धीरे श्वसन केंद्र को नुकसान होता है, श्वसन चरण में बदलाव, तरल निगलने में कठिनाई; श्वसन केंद्र को नुकसान से सांस की तकलीफ होती है जबकि श्वसन की मांसपेशियां अभी भी काम कर रही होती हैं;
6. श्वास फिर से सामान्य हो जाती है;
7. एक उत्तेजित रूप के मामलों की तुलना में रोग की लंबी अवधि के साथ हृदय पक्षाघात से मृत्यु। ऐसे मामलों का वर्णन लेवी, नुट्टी द्वारा किया गया है।

रेबीज के प्रकोप ज्ञात हैं, जिसमें रोग को तीव्र रूप से विकसित होने वाले पक्षाघात के प्रकार के तेजी से विकास की विशेषता थी। त्रिनिदाद में हर्स्ट एंड पोन द्वारा इसी तरह के प्रकोप का वर्णन किया गया है। आरोही पक्षाघात की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ रेबीज का वर्णन एन.एस. चेतवेरिकोव द्वारा किया गया था। एन.एम. क्रोल रेबीज के उन रूपों को लकवाग्रस्त करने के लिए संदर्भित करता है जो पहले से ही शुरुआती अवधि में लैंड्री के आरोही पक्षाघात के लक्षणों की विशेषता है। अपने स्वयं के अवलोकनों और साहित्य डेटा के साथ उनकी तुलना के आधार पर, लेखक निम्नलिखित रूपों को अलग करता है:

1. पोलीन्यूराइटिस, प्लेक्साइटिस या कपाल तंत्रिका पक्षाघात (कोच के अनुसार) के रूप में न्यूरिटिक प्रकार;
2. फ्लेसीड पैरापलेजिया के रूप में रीढ़ की हड्डी का प्रकार निचले की तुलना में अधिक बार, कम अक्सर ऊपरी अंग श्रोणि अंगों को नुकसान के साथ या बिना;
3. स्पिनोबुलबार प्रकार, अक्सर लैंड्री के आरोही पक्षाघात के रूप में;
4. स्पिनोबुलबार-डिएनसेफेलिक प्रकार।

रेबीज आमतौर पर घातक होता है। केवल कुछ संकेत हैं कि दुर्लभ मामलों में रेबीज गर्भपात होता है और इसके परिणामस्वरूप वसूली (कोच) हो सकती है। रेबीज विरोधी टीकाकरण के बाद रोगों का क्लिनिक तब से प्रसिद्ध हो गया है जब से रेबीज को रोकने के लिए टीकाकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा। टीकाकरण के संबंध में ऐसे मामलों की संख्या लगभग 0.5% है। एंटी-रेबीज टीकाकरण के कारण होने वाली बीमारियों में, मुख्य परिवर्तनों में नेक्रोसिस, माइक्रोग्लिया के प्रसार और पेरिवास्कुलर डिमाइलेटिंग फ़ॉसी की उपस्थिति के साथ एक हाइपरर्जिक प्रकार की सूजन की विशेषता होती है। ये परिवर्तन प्रकृति में फैले हुए हैं और रीढ़ की हड्डी, स्टेम क्षेत्रों और मस्तिष्क में पाए जाते हैं (ऊपर हिरोत्सुगु शिराकी और सुगिशी ओटानी से डेटा देखें)। इस प्रकार, एंटी-रेबीज टीकाकरण के कारण होने वाली बीमारियों में, कोई प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस की बात कर सकता है और, कुछ मामलों में, एन्सेफेलोमाइलो-रेडिकुलोन्यूरिटिस। जहां तक ​​वायरस के महत्व का सवाल है, ऐसे मामलों में केवल इसे ही निर्णायक महत्व नहीं दिया जा सकता है। ऐसे मामलों की दुर्लभता इंगित करती है कि रोग के रोगजनन में, न्यूरोट्रॉफिक कार्यों के विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एलर्जी प्रतिक्रियाओं के प्रकार के अनुसार शरीर की परिवर्तित प्रतिक्रियाशीलता निर्णायक महत्व रखती है। सबसे अधिक बार, रोग 10-12 तारीख को होता है, कम अक्सर टीकाकरण की शुरुआत से 20-30 वें दिन होता है। रोग सूक्ष्म रूप से और शायद ही कभी हिंसक रूप से विकसित होता है। तेजी से विकास के साथ, बल्ब की घटनाएं जल्दी दिखाई देती हैं। बच्चों और वयस्कों दोनों में नैदानिक ​​​​तस्वीर कुछ बहुरूपता की विशेषता है।

ए) मुख्य एन्सेफेलोमाइलिटिक प्रकार;

बी) लैंड्री प्रकार का आरोही पक्षाघात;

सी) एन्सेफेलोमाइलो-रेडिकुलोन्यूरिटिक प्रकार।

असली रेबीज के विपरीत, वैक्सीन एन्सेफेलोमाइलाइटिस में, यहां तक ​​​​कि बहुत तेजी से पाठ्यक्रम के साथ, कार्यों की पूर्ण या आंशिक बहाली के साथ एक अनुकूल परिणाम देखा जा सकता है। मृत्यु अब पहले की तुलना में कम आम हैं।