किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली (आईपी) की स्थिति की व्यापक विशेषताओं है, अधिक सटीक रूप से, ये आईपी और कुछ अन्य तंत्र की सुरक्षा के लिए सभी आईपी की गतिविधि के गुणक हैं और गुणक संकेतक हैं शरीर (पूर्ववर्ती और antimicrobial)।
जब आईपी विफलता देता है, तो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन करने के लिए तुरंत आवश्यक होता है जो विफलता देते हैं जो विफलता देते हैं और इसके सुधार के लिए योजना विकसित करते हैं। इस चरण का महत्व इतना अधिक है कि मानव जीवन के उद्धार के बारे में बात करना संभव है।
किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति निर्धारित करने के लिए, एक immunogram को पूरा करना आवश्यक है। और यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी बच्चे या वयस्क की प्रतिरक्षा स्थिति सेलुलर और हास्य प्रतिरक्षा पर निर्भर करती है, यह उनका राज्य है जो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति की स्थिति को दर्शाता है।

हमारे शरीर के लिए, विभिन्न लिंक समान रूप से महत्वपूर्ण हैं और केवल उनके संयुक्त प्रयास बाहरी निकायों के आक्रमण के खिलाफ पूर्ण सुरक्षा प्रदान कर सकते हैं।

मानव प्रतिरक्षा की स्थिति का मानवीय तत्व शरीर में प्रवेश के तुरंत बाद वायरल और जीवाणु संक्रमण के कारक और जीवाणु संक्रमण के साथ संघर्ष करता है। इस प्रकार की प्रतिरक्षा की सभी प्रतिक्रियाएं लिम्फोसाइट्स में प्रदान की जाती हैं और सीरम में पास होती हैं। और यह तंत्र प्रभावी के रूप में इतना आसान है: जब इन-लिम्फोसाइट्स "किसी और के" की पहचान करते हैं, तो उन्हें तुरंत प्लाज्मा कोशिकाओं में संश्लेषित किया जाता है, जो एंटीबॉडी - इम्यूनोग्लोबुलिन उत्पन्न करता है। इसके बाद, ये इम्यूनोग्लोबुलिन "अन्य लोगों" (एंटीजन) की गतिविधि को अवरुद्ध करते हैं और उन्हें शरीर से हटा देते हैं।
अन्य चीजों के अलावा, इम्यूनोग्लोबुलिन अन्य इम्यूनोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं के लिए उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं और यह उचित स्तर पर किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति का भी समर्थन करता है।

कभी-कभी किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति का निदान ग्रंथि, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स की बायोप्सी बनाता है। यह संदिग्ध घातक neoplasms में लिम्फोइड follicles की संरचना को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

सबसे महत्वपूर्ण कारक जो बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति निर्धारित करता है वह आनुवंशिकता है। हमारे पास तथाकथित "हानिकारक" जीन दोनों हैं जो विभिन्न कैंसर के विकास को उत्तेजित करते हैं। तो, बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति को परिभाषित करना, इसे ध्यान में रखना आवश्यक है, यही कारण है कि बच्चों के इलाज को लेने के दौरान, अपने माता-पिता की स्थिति को जानना जरूरी है, उनके पास क्या है, उनके पास पुरानी बीमारियां हैं और नीचे धाराओं। यह जानना भी जरूरी है कि बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति काफी हद तक उम्र का पर निर्भर करती है, क्योंकि बच्चा बढ़ता है और 16-17 साल तक यौन शर्तों में गठित होता है और यह सब उसकी प्रतिरक्षा की स्थिति को प्रभावित नहीं कर सकता है। वैसे, बच्चों में आईपी के गठन की अवधि के बारे में आप हमारी साइट के अन्य पृष्ठों पर अधिक विस्तार से पढ़ सकते हैं। यह जानना महत्वपूर्ण है कि बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिति काफी हद तक अपने माता-पिता के स्वास्थ्य पर निर्भर करती है (और इससे युवा माताओं और पिता को बच्चों के जन्म की ज़िम्मेदारी लेना चाहिए) साथ ही विकास अवधि से और साथ ही साथ उसके शरीर का गठन।

आज एक अद्भुत दवा दिखाई दी है - एक शटल कारक जिसमें दुनिया में केवल कोई अनुरूप नहीं है। यह एक सार्वभौमिक इम्यूनोकारियर है, जो पूरी तरह से दुष्प्रभाव नहीं करता है और लोगों का उपयोग करने के लिए पूरी तरह से सभी उम्र और राज्यों के उपयोग के लिए अनुशंसित है: और शिशु आयु के बच्चे, और गहरे बूढ़े पुरुष, और नर्सिंग माताओं, और गर्भवती महिलाओं। यदि आपके पास पहले से ही यह दवा है, तो आप प्रतिरक्षा स्थिति के लिए शांत हो सकते हैं। अपने आप में कई immunomodulators और immunostimulants की तुलना में, हम केवल स्थानांतरण कारक की सलाह दे सकते हैं।

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को लागू करने के लिए तंत्र का उल्लंघन प्रतिरक्षा की विभिन्न पैथोलॉजीज की ओर जाता है, स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरनाक है। इस तरह के पैथोलॉजी का सबसे आम रूप इम्यूनोलॉजिकल विफलता है, या इम्यूनोडेफिकेंसी राज्यों की आम तौर पर स्वीकार्य अंतरराष्ट्रीय शब्दावली के अनुसार। संक्षेप में, हम प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के सामान्य पैटर्न पर विचार करते हैं।

सबसे पहले, प्रतिरक्षा प्रणाली की दक्षता इसके घटकों के संतुलन पर आधारित है। प्रतिरक्षा प्रणाली का प्रत्येक घटक बड़े पैमाने पर अन्य घटकों के कार्यों को दोहराता है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों (या लिंक) के दोष को अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों द्वारा मुआवजा दिया जा सकता है। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति के प्रतिरक्षा घटक का दोष होता है, तो सेल चयापचय में सुधार करने वाली तैयारी का उपयोग सहायक साधनों के रूप में किया जाना चाहिए।

दूसरा, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं सक्रिय स्थिति में अपने मूल कार्यों को करती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की सभी कोशिकाओं को सक्रिय करने के लिए मुख्य उत्तेजना एंटीजन है। लेकिन ऐसी स्थितियां हैं जहां एंटीजन एक जबरदस्त कारक के रूप में कार्य करता है। उदाहरण के लिए, घटना तथाकथित आलसी ल्यूकोसाइट्स के लिए जाना जाता है, जो सक्रिय रूप से विदेशी सब्सट्रेट पर प्रतिक्रिया नहीं कर रहे हैं।

इस प्रकार, प्रतिरक्षा स्थिति शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रियाशीलता की मात्रा में निर्धारित करती है और पर्यावरण के साथ बातचीत की उन सीमाओं को दर्शाती है, जिसके पीछे सामान्य प्रतिक्रिया रोगजनक में बदल जाती है। किसी भी तीव्र बीमारी का नतीजा नहीं है कि आसपास के व्यक्ति में पर्यावरण में रोगजनक बैक्टीरिया के सभी प्रकार हैं। अगर ऐसा होता, तो लोगों को लगातार चोट लगीगी। लेकिन केवल वे जो बैक्टीरिया के एक निश्चित रूप पर प्रतिक्रिया करते हैं, उनके लिए पैथोलॉजिकल भिन्न होते हैं। यदि आप इससे आगे बढ़ते हैं, तो आप जीव प्रतिक्रियाशीलता के तीन स्तरों के बारे में कह सकते हैं, जैसे: सहिष्णुता, प्रतिरोध और प्रतिरक्षा। सहिष्णु जीव को रोगजनक कारकों के खिलाफ कोई सुरक्षा नहीं है। सुरक्षा की कमी शरीर और मृत्यु के विनाश की ओर ले जाती है। यह immunodeficiency के दौरान होता है। रोगजनक एजेंट के साथ बैठक करते समय प्रतिरोधी जीव, प्रतिरक्षा प्रणाली को शामिल करने के लिए इसका मुकाबला करने का जवाब देता है। इस संघर्ष का नतीजा रोगजनक की संख्या और गुणवत्ता के सुरक्षात्मक तंत्र की शक्ति पर निर्भर करेगा। यह संघर्ष एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के रूप में प्रकट होता है। प्रतिरक्षा शरीर कारक एजेंट के साथ बातचीत करता है, और इसकी प्रतिक्रिया का परिणाम शरीर की सामान्य सुरक्षा के स्तर पर रोगजनक का विनाश होता है। लेकिन यह विभाजन बहुत सशर्त और रिश्तेदार है। उदाहरण के लिए, एक जीव, एक एंटीजन के लिए सहिष्णु, दूसरे के प्रति प्रतिरोधी हो सकता है और तीसरे से प्रतिरक्षा हो सकता है। इसके अलावा, इंटरमीडिएट प्रकार के प्रतिक्रियाएं हैं। यह पुरानी बीमारियों को संदर्भित करता है जब प्रतिरक्षा सुरक्षात्मक बल अंततः एंटीजन को नष्ट नहीं कर सकता है, लेकिन साथ ही उसे रोगी या ऊतक को नष्ट करने की संभावना प्रदान नहीं करता है। यह संघर्ष परिवर्तनीय सफलताओं के साथ आता है, यानी छूट की अवधि (वसूली) पुरानी बीमारी के उत्साह की अवधि से प्रतिस्थापित की जाती है। सुरक्षा के किसी भी तत्व या जीव की कमजोरी के दोष के कारण शरीर की अपर्याप्त सुरक्षा के साथ, प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं का सामान्यीकरण होता है।

इस प्रकार, शरीर के तेजी से उच्च स्तर रोगजनक के खिलाफ लड़ाई में शामिल होते हैं, जिसमें जीवन गतिविधि की एक प्रणाली भी शामिल है। इस मामले में शरीर सीमा पर काम करता है। प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं ऐसी शक्ति प्राप्त कर सकती हैं जो जीवन समर्थन प्रणाली प्रभावित होने लगती है। उदाहरण के लिए, बुखार के साथ, थर्मल प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप शरीर का तापमान अनुमत हो सकता है और मृत्यु के कारण का कारण बन सकता है। इस मामले में, मृत्यु एक अनुकूलन मूल्य है। यह केवल एक ही उदाहरण है, लेकिन यह दिखाता है कि शरीर के लिए एक अच्छी प्रतिरक्षा स्थिति होना कितना महत्वपूर्ण है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में शामिल हैं:

1) एक रक्त समूह और एक rhesus कारक का निर्धारण;

2) एक तैनात रिसाव या सूत्र के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण;

3) इम्यूनोग्लोबुलिन की संख्या निर्धारित करना;

4) लिम्फोसाइट्स का अध्ययन;

5) न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि का अध्ययन।

इसके अलावा, इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स के दो चरण हैं। पहला चरण प्रतिरक्षा प्रणाली में "मोटे" दोषों का खुलासा करता है। अध्ययन सरल, तथाकथित संकेतक तरीकों की मदद से किए जाते हैं। ये पहले स्तर के परीक्षण हैं। इसलिए, विधि बीस संकेतकों द्वारा निर्धारित की जाती है: ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स की संख्या, टी-लिम्फोसाइट्स के उपसमूहों की एक किस्म, इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर (जेजी) ए, एम, जे, ई, परिसंचरण प्रतिरक्षा परिसरों आदि की एकाग्रता इत्यादि। चरण, कोशिकाओं की संख्या, उनके प्रतिशत और कार्यात्मक गतिविधि को ध्यान में रखा जाता है। दूसरे चरण में, प्रतिरक्षा की स्थिति का एक और अधिक गहन विश्लेषण किया जाता है यदि संकेतक परीक्षणों में विचलन प्रकट किए गए थे। द्वितीय स्तर के परीक्षण आपको प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (उदाहरण के लिए, इंटरलुकिन) के विनियमन में शामिल जटिल पदार्थों की सामग्री में परिवर्तन का पता लगाने की अनुमति देते हैं, साथ ही एक निश्चित प्रकार के इम्यूनोग्लोबुलिन को ले जाने वाली कोशिकाओं की संख्या। प्रतिरक्षा स्थिति संकेतक का विश्लेषण रोग की गतिशीलता में किया जाता है, इसलिए ये अध्ययन एकाधिक होना चाहिए। यह आपको उल्लंघन की प्रकृति और स्तर की पहचान करने और उपचार प्रक्रिया में उनके परिवर्तन का पता लगाने की अनुमति देता है। इम्यूनोग्राम संकेतकों के डिकोडिंग पर ध्यान देना आवश्यक है।

ल्यूकोसाइट्स

नोर्मा - 3,5-8.8 4? 10 9 / एल। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि ल्यूकोपेटोसिस है, जो ल्यूकोपेनिया में कमी है। ल्यूकोसाइटोसिस शारीरिक और पैथोलॉजिकल में बांटा गया है। शारीरिक ल्यूकोसाइटोसिस के कारण खा रहे हैं (जबकि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 10-12 से अधिक नहीं है? 10 9 / एल), शारीरिक काम, गर्म और ठंडे स्नान, गर्भावस्था, प्रसव, प्रीमेनस्ट्रल अवधि। इस कारण से, रक्त को खाली पेट को सौंप दिया जाना चाहिए और इससे पहले कि गंभीर शारीरिक काम में शामिल न हो। गर्भवती महिलाओं के लिए, श्रम में महिलाओं, बच्चों के अपने मानदंड होते हैं। पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइटोसिस संक्रामक रोगों (निमोनिया, मेनिंगजाइटिस, जनरल सेप्सिस इत्यादि) में होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली (संक्रामक मोनोन्यूक्लोसिस और संक्रामक लिम्फोसाइटोसिस) की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने के साथ संक्रामक रोग, सूक्ष्मजीवों (फुरुनकुलोसिस, चेहरे की सूजन, पेरीटोनिटिस के कारण विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियां होती हैं इत्यादि।)। लेकिन अपवाद हैं। उदाहरण के लिए, कुछ संक्रामक बीमारियां ल्यूकोपेनिया (पेटी टाइफोइड, ब्रुकेलोसिस, मलेरिया, रूबेला, कॉर्टेक्स, फ्लू, वायरल हेपेटाइटिस तीव्र चरण में) के साथ आगे बढ़ती हैं। संक्रामक बीमारी के तीव्र चरण में ल्यूकोसाइटोसिस की अनुपस्थिति एक प्रतिकूल संकेत है, जो शरीर के लिए एक कमजोर प्रतिरोध को इंगित करता है। गैर-माइक्रोबियल ईटियोलॉजी के सूजन संबंधी बीमारियों के दिल में, तथाकथित ऑटोम्यून्यून रोग (सिस्टमिक लाल ल्यूपस, रूमेटोइड गठिया, आदि), विभिन्न अंगों का इंफार्शन - एक गैर-माइक्रोबियल सूजन (नेक्रोसिस) है; व्यापक जलन, बड़ा रक्त हानि।

ल्यूकोपेनिया के कारण:

1) कुछ रसायनों का प्रभाव (उदाहरण के लिए, बेंजीन);

2) कुछ दवाओं (ब्यूटेडियन, रस्सी, सल्फोनामाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, आदि) का स्वागत;

3) विकिरण, एक्स-रे विकिरण;

4) रक्त निर्माण का उल्लंघन;

5) रक्त रोग (ल्यूकेमिया) - ल्यूकोपेनिक और अलिकोपेनिक रूप;

6) कीमोथेरेपी के दौरान साइटोस्टैटिक्स का ओवरडोज;

7) हड्डी मज्जा में ट्यूमर मेटास्टेसिस;

8) प्लीहा के रोग, लिम्फोग्रनुलोमैटोसिस;

9) कुछ अंतःस्रावी रोग (Acromegaly, रोग और कुशिंग सिंड्रोम, ऊपर वर्णित कुछ संक्रामक रोग)।

मानक: पूर्ण सामग्री - 1.2-3.0? 10 9 / एल, लेकिन रक्त के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण में अक्सर लिम्फोसाइट्स का प्रतिशत इंगित करता है। यह सूचक 19-37% है। लिम्फोसाइटोसिस और लिम्फोप्रोडियम भी प्रतिष्ठित हैं। एक प्लीहा को हटाकर, लिम्फोसाइटोसिस क्रोनिक लिम्फोलोइकोसिस, क्रोनिक विकिरण रोग, ब्रोन्कियल अस्थमा, थायरोटॉक्सिसोसिस, कुछ संक्रामक रोग (खांसी, तपेदिक) में पाया जाता है। लिम्फोइड सिस्टम के लिम्फोइडल असामान्यता, आयनकारी विकिरण, ऑटोम्यून्यून रोग (सिस्टमिक लाल ल्यूपस), अंतःस्रावी रोग (कुशिंग की बीमारी, हार्मोनल दवा), एड्स दिए जाते हैं।

टी lymphocytes

मानक: सापेक्ष सामग्री 50-90%, पूर्ण - 0.8-2.5? 10 9 / एल। तपेदिक के साथ वसूली अवधि के दौरान टी-लिम्फोसाइट्स की मात्रा एलर्जी संबंधी बीमारियों के साथ बढ़ जाती है। टी-लिम्फोसाइट्स की सामग्री को कम करना पुरानी संक्रमण, इम्यूनोडेफिशियेंसी, ट्यूमर, तनाव, चोटों, जलन, एलर्जी के कुछ रूपों, इंफार्क्शन में होता है।

टी सहायकों

मानक: सापेक्ष सामग्री - 30-50%, पूर्ण - 0.6-1.6? 10 9 / एल। टी-हेल्पर्स की सामग्री संक्रमण, एलर्जी संबंधी बीमारियों, ऑटोम्यून्यून रोग (रूमेटोइड गठिया, आदि) में बढ़ी है। टी-सहायकों की सामग्री को कम करने से इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों, एड्स, साइको मेगालोवायरल संक्रमण में होता है।

लिम्फोसाइट्स में

मानक: सापेक्ष सामग्री - 10-30%, पूर्ण - 0.1-0.9? 10 9 / एल। बढ़ी हुई सामग्री संक्रमण, ऑटोम्यून्यून रोग, एलर्जी, लिम्फोलेकोसिस के साथ होती है।

Immunodeficiencies, ट्यूमर के दौरान बी-लिम्फोसाइट्स की संख्या को कम करने का पता चला है।

उनकी गतिविधि का मूल्यांकन उन तरीकों का उपयोग करके किया जाता है जो उन कोशिकाओं को निर्धारित करते हैं जो फागोस (पाचन बबल) के अंदर बनाने में सक्षम होते हैं। न्यूट्रोफिल की पाचन क्षमता का अनुमान लगाने के लिए, एनएसटी-परीक्षण का उपयोग किया जाता है (एनएसटी टेट्राज़ोलियम की नाइट्रोसिमनी की डाई है)। एनएसटी परीक्षण दर - 10-30%। ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि तीव्र जीवाणु संक्रमण के साथ बढ़ती है, जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी, क्रोनिक संक्रमण, ऑटोम्यून्यून रोग, एलर्जी, वायरल संक्रमण, एड्स के साथ घट जाती है। फागोसाइट्स, यानी कोशिकाओं- "खाने वालों" की गतिविधि, तथाकथित फागोसाइटिक संख्या (सामान्य सेल 5-10 माइक्रोबियल कणों को अवशोषित करती है), फागोसाइटिक रक्त क्षमता, सक्रिय फागोसाइट्स की संख्या, फागोसाइटोसिस की सूचकांक का अनुमान है (1.0 से अधिक होना चाहिए)।

इम्यूनोग्लोबुलिन ए। आदर्श: 0.6-4.5 ग्राम / एल। जेजीए तीव्र संक्रमण में उगता है, ऑटोम्यून्यून रोग (अक्सर फेफड़ों में या आंतों में या आंतों में), नेफ्रोपैथी। जेजीए में कमी पुरानी बीमारियों (विशेष रूप से श्वसन प्रणाली और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट), पुष्प प्रक्रियाओं, तपेदिक, ट्यूमर, इम्यूनोडेसीजेंसी में होती है।

इम्यूनोग्लोबुलिन एम।। आदर्श: 0.4-2.4 जी / एल। जेजीएम की सामग्री ब्रोन्कियल अस्थमा, संक्रमण (तीव्र और पुरानी) के साथ बढ़ती है, उत्तेजना, ऑटोम्यून्यून रोग (विशेष रूप से रूमेटोइड गठिया के साथ) के साथ। जेजीएम प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiency के साथ घटता है।

इम्यूनोग्लोबुलिन जे।। आदर्श: 6.0-20.0 जी / एल। एलर्जी में जेजीजे की मात्रा में रक्त में वृद्धि हुई, पिछले संक्रमणों में ऑटोम्यून्यून रोगों को स्थानांतरित कर दिया गया। जेजीजे की सामग्री में कमी प्राथमिक और माध्यमिक immunodeficiencies के दौरान होती है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में, प्रतिरक्षा परिसरों (आईआर) की संख्या भी निर्धारित की जाती है। प्रतिरक्षा परिसर में एंटीजन, एंटीबॉडी और संबंधित घटक होते हैं। मानक में सीरम में आईआर की सामग्री 30 से 9 0 मी / एमएल तक भिन्न होती है। तीव्र और पुरानी संक्रमणों में प्रतिरक्षा परिसरों में वृद्धि हुई है और आपको इन चरणों को एक-दूसरे से अलग करने की अनुमति मिलती है, एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ (और इन प्रतिक्रियाओं के प्रकार का कारण बनता है), गर्भावस्था के दौरान, शरीर (गुर्दे की बीमारियों, इम्यूनोकॉनफ्लिक्ट) के साथ, आदि।

प्रतिरक्षा स्थिति संकेतकों के उपर्युक्त उपरोक्त मानदंड विभिन्न प्रतिरक्षा प्रयोगशालाओं में थोड़ा भिन्न हो सकते हैं। यह नैदानिक \u200b\u200bपद्धति और अभिकर्मकों पर निर्भर करता है। प्रतिरक्षा स्थिति के सामान्य संकेतक शरीर के एक विश्वसनीय "ढाल" को इंगित करते हैं और इसलिए, एक व्यक्ति के पास अच्छा स्वास्थ्य होता है। लेकिन किसी भी अन्य बॉडी सिस्टम की तरह प्रतिरक्षा प्रणाली, किसी भी लिंक में विकार हो सकती है। दूसरे शब्दों में, प्रतिरक्षा प्रणाली स्वयं "रोगी" हो सकती है। तथाकथित immunodeficiency हैं। Immunodeficiency राज्यों का आधार अनुवांशिक कोड का उल्लंघन है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को इसे या प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उस लिंक को करने की अनुमति नहीं देता है। Immunodeficiency राज्यों प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है। बदले में, प्राथमिक जन्मजात, और माध्यमिक - अधिग्रहित हैं।

यह रोगविज्ञान आनुवंशिक रूप से निर्धारित है। जीवन के पहले महीनों में अक्सर जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी दिखाई देती है। बच्चे अक्सर बीमार संक्रामक बीमारियां जो अक्सर जटिलताओं के साथ बहती हैं। 1 9 71 में कौन विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित जन्मजात प्रतिरक्षा विफलता राज्यों का एक कामकाजी वर्गीकरण है। इस वर्गीकरण के अनुसार, प्राथमिक immunodeficiency पांच बड़े समूहों को वितरित किया जाता है।

पहले समूह में बीमारियां शामिल होती हैं जो केवल बी-सेल दोष के साथ जुड़ी होती हैं: ब्रूटन एग्मामाग्लोबुलिनिया फर्श, क्षणिक (क्षणिक) हाइपोगैमैग्लोबुलिनेमिया, प्रतिरक्षा विफलता, एक्स-क्रोमोसोम से जुड़ी और हाइपरिमुनोग्लोबुलिनिया एम, आदि के साथ।

दूसरे समूह में केवल टी-कोशिकाओं के दोष के साथ प्रतिरक्षा विफलता की बीमारियां शामिल हैं: तेल ग्रंथि (डी जॉर्गी सिंड्रोम) के जीपोप्लासिया, एपिसोडिक लिम्फोसाइटोपेनिया इत्यादि।

तीसरा समूह वी- और टी-कोशिकाओं के एक साथ घाव के साथ बीमारियां हैं: हाइपरगैमैग्लोबुलिनेमिया के साथ प्रतिरक्षा विफलता या इसके बिना, अटैक्सिया के साथ प्रतिरक्षा विफलता, टेलीगेजेक्टसिया (लुई-बाररा सिंड्रोम), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा (विस्कॉट-बेगेजा सिंड्रोम), टिमोमा (टिमस ट्यूमर) और आदि

चौथे समूह में immunodeficiency राज्यों को शामिल किया गया है, जिस पर एक ही समय में वी- और टी ठोस कोशिकाएं एक साथ प्रभावित होती हैं: हेमेटोपोएटिक प्रणाली, गंभीर, संयुक्त प्रतिरक्षा विफलता के जेनरेटेड हाइपोप्लासिया के साथ प्रतिरक्षा की कमी, एक्स-गुणसूत्र आदि से जुड़ी हुई है।

अंतिम पांचवें समूह में प्रतिरक्षा विफलता की गैर-योग्य स्थिति शामिल है।

अभ्यास में, प्रतिरक्षा विफलता के जन्मजात राज्य तीन मुख्य समूहों तक सीमित हैं:

1) फागोसाइटोसिस दोष;

2) सेल और humoral प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता (टी-, वी- और स्टेम कोशिकाओं);

3) पूरक प्रणाली के कार्यों का उल्लंघन।

फागोसाइटोसिस दोष बीमारियों का एक बड़ा समूह बनाते हैं। यहां, मुख्य रूप से ग्रैनुलोसाइट्स और संबंधित कोशिकाओं के कार्यों के विकार हैं: लिम्फोसाइटोसिस के साथ क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रॉएशन (आवश्यक सौम्य ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, अक्सर समय से पहले बच्चों को प्रभावित करता है), स्वीकृत ऑटोसोमल-अविस्मिक रूप से Agranulocytosis, जो प्रारंभिक स्तन में शुरू होता है और ए की मौत के साथ समाप्त होता है प्रारंभिक वर्षों में जीवाणु संक्रमण से बच्चे अपने जीवन, ग्रैनुलोसाइट कार्यों का उल्लंघन, degranulation सिंड्रोम (जन्मजात dysphagocytosis), प्लीहा के जन्मजात hypoplasia, आदि।

ह्यूमोरल और सेलुलर प्रतिरक्षा के दोष निम्नलिखित राज्यों को निर्धारित करते हैं:

1) एक गंभीर संयोजन प्रतिरक्षा दोष सिंड्रोम बिगड़ा सेलुलर प्रतिरक्षा और एंटीबॉडी गठन के साथ;

2) टिमस हाइपोप्लासिया (डी सिंड्रोम डी जॉर्जी);

3) Purin-Nucleosidephorlase की अनुपस्थिति;

4) Ataxia- Teleangectation सिंड्रोम;

5) इम्यूनोडेफेक्टल सिंड्रोम, आदि के साथ टिमोमा

जन्मजात immunodeficiency राज्यों के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति बहुत विविध हैं। वे स्थानांतरित संक्रमण या टीकाकरण के कारण मध्यम और आसान आवर्ती और कठिन निदान दर्दनाक घटनाओं के कारण गंभीर लक्षणों से भिन्न होते हैं। जन्मजात या प्राथमिक immunodeficiency प्रारंभिक बाल मृत्यु दर के लगातार कारणों में से एक है। एक पारिवारिक इतिहास में प्रतिरक्षा विफलता वाले मरीजों में, त्वचा, श्लेष्म, श्वसन और पाचन मार्ग (ओटिटिस, ब्रोंकोपनमोनिया, एंटरटाइटिस, पायोडर्म, उम्मीदवारों, सेप्सिस इत्यादि) की गंभीर आवर्ती सूजन से बीमारियों के बारे में जानकारी होती है। बी-लिम्फोसाइट्स की कमी के साथ, बैक्टीरियल संक्रमण न्यूमोकोसी, स्ट्रेप्टोकोसी, मेनिंगोकोसी के कारण विकास कर रहे हैं। टी-लिम्फोसाइट्स, वायरल, फंगल और माइकोबैक्टीरियल संक्रमण की कमी के लिए विशेषता है। टी-सिस्टम की कमी वाले बच्चों में, वायरल संक्रमण गंभीर रूप में होते हैं। प्रतिरक्षा विफलता में, बच्चों को शायद ही कभी एंटीवायरल और जीवाणुरोधी टीकाकरण, और मृत्यु तक ले जाना चाहिए।

जीवाणु संक्रमण द्वारा वर्ष के दूसरे छमाही में मानवीय प्रतिरक्षा की कमी प्रकट होती है। सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ, फंगल और वायरल संक्रमण जन्म के तुरंत बाद विकास कर रहे हैं। अब जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों के बारे में अधिक विस्तार से।

इस बीमारी के आधार पर, इस बीमारी में लिम्फोसाइट्स में एक अलग दोष है, जिसे प्लाज्मा कोशिकाओं में परिपक्व नहीं किया जा सकता है, एक्स गुणसूत्र के साथ खुजली से चिपकने वाला है और प्रतिरक्षा घाटे की पहली स्थिति है। केवल लड़कों को इस बीमारी से पीड़ित है। शरीर सभी वर्गों के इम्यूनोग्लोबुलिन का उत्पादन नहीं कर सकता है, और इलाज के बिना, बच्चे आवर्ती संक्रमण से कम उम्र में मर जाते हैं। कई मामलों में, रोगी 6-8 महीने की उम्र में अच्छी तरह से विकसित होते हैं। यह जाहिर है, मां से इम्यूनोग्लोबुलिन के पारस्परिक हस्तांतरण से जुड़ा हुआ है। पैथोलॉजी भंडार के अंतिम थकावट के साथ प्रकट होता है। यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है - प्रति 1,000,000 लड़कों के लगभग 13 रोगी।

चिकित्सकीय रोग इस तथ्य से प्रकट होता है कि लड़के अक्सर पुनरावर्ती संक्रमण बन जाते हैं जो न्यूमोकोसी, स्ट्रेप्टोकोसी, फ्लू वायरस के कारण होते हैं। Meningococci, Staphylococci के कारण अक्सर संक्रमण। संक्रामक प्रक्रिया को मस्तिष्क के गोले में नाक, मध्य कान, ब्रोंची, फेफड़ों के स्पष्ट साइनस में स्थानीयकृत किया जाता है। ऐसे मरीजों में, वायरल संक्रमण वायरल हेपेटाइटिस और एंटरोवायरस संक्रमण के अपवाद के साथ स्वस्थ बच्चों के समान होते हैं। बीमार लड़कों के पास बादाम (टोनिलर ऊतक) और लिम्फ नोड्स नहीं हैं। एक प्रयोगशाला अध्ययन के साथ, लिम्फोसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य होती है। वी-और टी-लिम्फोसाइट्स को निर्धारित करने में, इन-लिम्फोसाइट्स की संख्या में एक बहुत ही स्पष्ट कमी और टी-लिम्फोसाइट्स की सामान्य संख्या का पता लगाया जाता है।

यह एक सामान्य या उच्च स्तर के अन्य इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ एक अलग जेजीए की कमी है। यह सबसे लगातार immunodeficiency राज्य है, जो विभिन्न अध्ययनों के तहत 1: 300 से 1: 3000 मामलों से स्वस्थ चेहरों में पाया जाता है। जेजीए की अनुपस्थिति अक्सर क्रोमोसोमल विसंगतियों (विशेष रूप से क्रोमोसोम की 18 वीं जोड़ी) के साथ मिलती है, इंट्रायूटरिन संक्रमण के बाद विकास के दोष के साथ। यह संभावना है कि क्रोमोसोमा की 18 वीं जोड़ी में जीन - जेजीए संश्लेषण नियामक है ... इस पैथोलॉजी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां बहुत विविध हैं: लक्षणों की पूरी अनुपस्थिति से गंभीर बीमारियों तक। सबसे अधिक मनाया फुफ्फुसीय संक्रमण, दस्त और ऑटोम्यून्यून रोग। पाचन और श्वसन प्रणालियों को नुकसान जेजीए के गुप्त घटक की अनुपस्थिति से समझाया गया है ... चुनिंदा जेजीए की कमी वाले मरीजों में प्रतिरक्षा परिसरों को बनाने की प्रवृत्ति बढ़ी है। यह एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस, रूमेटोइड गठिया, हानिकारक एनीमिया, थायराइड, मधुमेह मेलिटस, एडिसन रोग, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस इत्यादि के साथ अक्सर देखी गई चुनिंदा जेजीए की कमी को बताता है।

यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, जो एक्स-क्रोमोसोम के साथ प्रेषित रूप से प्रेषित विरासत में प्रेषित होता है और जेजीएम में जेजीएम में वृद्धि या रक्त प्लाज्मा में जेजीजे के कम स्तर पर वृद्धि की विशेषता है। इस immunodeficiency के लिए एक और नाम है - disbammaglobulinemia i और ii।

गंभीर, अक्सर दोहराए जाने वाले बैक्टीरियल संक्रमण के रूप में जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में नैदानिक \u200b\u200bसंकेत दिखाई देते हैं। सबसे लगातार purulent संक्रमण: त्वचा फोड़े, मौखिक गुहा, otitis, tonsillitis, लिम्फैडेनाइट्स, साइनसिसिटिस, श्वसन घावों का अल्सरेशन। कभी-कभी बीमारी सामान्यीकृत होती है और सेप्सिस की ओर जाता है। Hyperimmunoglobulinemia m m के रोगियों में अक्सर ऑटोम्यून्यून रोग विकसित होते हैं। यह रोग न्यूट्रोपेनिया द्वारा जटिल है।

यह ज्ञात है कि केवल जेजीजे कक्षा एंटीबॉडी प्लेसेंटा में प्रेषित होते हैं। इम्यूनोग्लोबुलिन के अधूरे क्लेवाज के बाद, एंटीबॉडी प्लेसेंटा में जमा होती है। इस रूप में फल में प्रवेश, वे पूरे जेजीजे अणुओं में प्रबलित हैं। नतीजतन, रक्त में जेजीजे के कुछ नवजात स्तर मां के खून में अपने स्तर से अधिक हो सकते हैं। बच्चे की मां और इम्यूनोग्लोबुलिन के मां और इम्यूनोग्लोबुलिन आमतौर पर चयापचय के अधीन होते हैं, और जेजीजे की एकाग्रता तीसरे और 6 वें महीने के जीवन के बीच न्यूनतम पहुंचने से कम हो जाती है।

चिकित्सकीय रूप से, ये परिवर्तन बच्चे के जीवन के दूसरे छमाही में संक्रमण के लिए कम प्रतिरोध से प्रकट होते हैं। स्वस्थ छाती के बच्चे इस शारीरिक हाइपोगामैग्लोबुलिनेमिया को दूर कर सकते हैं, क्योंकि जन्म के तुरंत बाद, बच्चा एंटीजनों के संपर्क में आता है जो अपने इम्यूनोग्लोबुलिन उत्पादों का कारण बनता है। पहला जेजीएम सिस्टम द्वारा सक्रिय किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में जन्म के कुछ दिन बाद, इस प्रणाली के एंटीबॉडी का पता चला है। जेजीजे धीमी गति से प्रतिक्रिया करता है - कई हफ्तों के लिए, और जेजीए की एकाग्रता कुछ महीनों या यहां तक \u200b\u200bकि वर्षों के बाद ही वयस्कों में अपने मूल्यों तक पहुंचती है। गुप्त जेजीए को बहुत कम समय में बड़ी मात्रा में बनाया गया है। भ्रूण में इम्यूनोग्लोबुलिन के अपने संश्लेषण की सक्रियता गहन एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना के साथ संभव है। उसी समय, जेजीएम प्रणाली विशेष रूप से और गहनता से प्रतिक्रिया करती है। इसलिए, नवजात उठे हुए जेजीएम के सीरम में पता लगाना एक इंट्रायूटरिन संक्रमण की उपस्थिति को इंगित करता है।

स्तन आयु के बच्चों में, कई प्रकार के क्षणिक (क्षणिक) hypigammaglobulinemia हैं। सबसे अधिक पाया गया शारीरिक हाइपोगम्माग्लोबुलिनिया, जो आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले भाग के अंत तक गुजरता है। पैथोलॉजिकल हाइपोगम्माग्लोबुलिनियमिया समय से पहले बच्चों में मनाया जाता है, क्योंकि प्लेसेंटा के माध्यम से इम्यूनोग्लोबुलिन का हस्तांतरण 20 वें सप्ताह के अंत तक शुरू होता है और जन्म तक जारी रहता है। गर्भावस्था और इम्यूनोग्लोबुलिन के स्तर के बीच एक स्पष्ट संबंध है। समय से पहले बच्चों में immunoglobulins के संश्लेषण की सीमित संभावना उनके कम परिमाण पर प्रभावित है। इसके अलावा, शिशुओं में पैथोलॉजिकल हाइपोगैमैग्लोबुलिनेमिया मां हाइपोगम्माग्लोबुलिनेमिया के साथ मनाया जा सकता है, जिसे अपने उत्पादों के प्रभाव में मुआवजा दिया जाता है। और अंत में, एक पारगमन चरित्र की पैथोलॉजिकल हाइपोगैमाग्लोबुलिनिया इम्यूनोग्लोबुलिन उत्पादन प्रणाली की धीमी गति परिपक्वता के मामलों में पाया जाता है। यह एंटीजन के साथ संपर्कों की कमी के साथ-साथ अज्ञात कारणों से हो सकता है। शिशुओं में क्षणिक hypogamaglobulinemia का निदान कम immunoglobulin मूल्यों के आधार पर उठाया जाता है और टीकाकरण के बाद एंटीबॉडी बनाने की क्षमता, जो लगातार (आक्रामक) hypigammaglobulinemia में नहीं देखा जाता है।

यह बीमारी एक प्रतिरक्षा घाटे से प्रकट होती है और लेम्बोमा रोग में वृद्धि होती है। सिंड्रोम को पहले परिवार का नाम कहा जाता है - डंकन की बीमारी। इस परिवार में, तीन भाइयों की संक्रामक मोनोन्यूक्लोसिस से मृत्यु हो गई, और चार पुरुष, मां रिश्तेदार, इम्यूनोब्लास्टिक सरकोमा, हाइपरगामाग्लोबुलिनिया और हाइपरगामाग्लोबुलिनिया एम के साथ प्रतिरक्षा घाटे में संक्रामक मोनोन्यूक्लोसिस की असामान्य जटिलताओं की असामान्य जटिलताओं थे। इसके बाद, इस बीमारी को अन्य परिवारों में वर्णित किया गया था ।

अधिकांश रोगियों में, रोगियों के पास लंबे समय से बहने वाले संक्रामक मोनोन्यूक्लोसिस के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला संकेत होते थे। साथ ही, रोगियों ने लसीफोइड ऊतक, जैसे प्लाजोसाइट, बुर्किट अफ्रीकी लिम्फोमा, कोशिकाओं में इम्यूनोब्लास्टिक सरकोमा, हिस्टोसाइट लिम्फोमा के रोगजनक विकास के साथ तेजी से प्रगतिशील और मोटे तौर पर बीमारियां पैदा की थीं।

इन बीमारियों को शायद ही कभी बचपन में अपने भारी प्रवाह और घातक परिणामों के संबंध में पाया जाता है।

टी-लिम्फोसाइट्स की आंशिक या पूर्ण कमी वाले बच्चों को अक्सर गंभीर संक्रमण का सामना करना पड़ता है जो उपचार के लिए उपयुक्त नहीं हैं। इन राज्यों के साथ, सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन या सामान्य, या ऊंचा स्तर का स्तर। इस समूह से, मुख्य सिंड्रोम मुख्य सिंड्रोम हैं: जॉर्जि सिंड्रोम (टिमस हाइपोप्लासिया) और इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ सेल इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम।

इस मामले में, भ्रूण कोशिकाओं के सिंड्रोम प्रभावित होते हैं, जिनमें से पैराटाइटोइड ग्रंथियां और थाइमस विकसित होते हैं। नतीजतन, पैराथीरॉइड ग्रंथियों और थाइमस या तो बच्चे में अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। कपड़े प्रभावित होते हैं, जिनमें से चेहरे का गठन होता है। यह निचले जबड़े, छोटे ऊपरी होंठ, विशेषता आंखों की दरारें, कम स्थान और ओआरएस के विरूपण के अविकसितता से व्यक्त किया जाता है। इसके अलावा, बच्चों के दिल और बड़े जहाजों से जन्मजात विकार होते हैं। यह रोग sporadically दिखाई देता है, लेकिन ऐसी धारणाएं हैं कि यह आनुवंशिक रूप से होने के कारण है और एक ऑटोसोमल अवकाशपूर्ण तरीके से विरासत में मिला है।

चिकित्सकीय डी जॉर्जी सिंड्रोम जन्म में प्रकट होता है। विशेषता चेहरा विसर्जन, हृदय दोष। नवजात शिशु की अवधि में सबसे विशिष्ट लक्षण हाइपोकैलकेमिक आवेगों (पैराशिटोइड ग्रंथियों के अविकसितता के कारण) है। इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम शिशु के जीवन के दूसरे छमाही में अधिक बार विकसित होता है और गंभीर सेप्टिक प्रक्रियाओं तक वायरस, कवक और सशर्त रूप से रोगजनक बैक्टीरिया के कारण संक्रमण को दोहराकर चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। कांटा ग्रंथि के अविकसितता की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा घाटे के लक्षण बहुत अलग हो सकते हैं (भारी से फेफड़ों से), और इसलिए, थोड़ा मामलों के साथ, वे आंशिक सिंड्रोम डी जॉर्जी के बारे में बात करते हैं। रक्त में, कैल्शियम का एक कम स्तर पाया जाता है और एक ऊंचा फास्फोरस स्तर और एक कमी या पैराथीरॉइड हार्मोन की एक पूर्ण अनुपस्थिति होती है, जो पैराशिटोइड ग्रंथियों के अविकसितता या अनुपस्थिति की पुष्टि करती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली की बीमारियों का एक समूह, जिसका नाम गंभीर संयुक्त immunodeficiency राज्यों द्वारा रखा गया है। रोगजन्य में, एंजाइम (एंजाइम) दोष प्रकट हुए थे। इस तरह की immunodeficiency अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियों हैं। नवजात बच्चों में 1: 20,000 से 1: 100,000 के मामलों में हैं। इसी तरह के नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के बावजूद, गंभीर संयोजन इम्यूनोडेफिशियेंसी को रोगजनक और रोगविज्ञान सिद्धांतों के आधार पर कई उपसमूहों में विभाजित किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, वंशानुगत चरित्र पहने हुए हैं। विरासत या तो एक्स-क्रोमोसोम, या ऑटोसोमल-रिकेसिव के साथ एक अवशिष्ट, चिपकने वाला हो सकता है। इन बीमारियों के साथ, इन-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स के प्रजनन और भेदभाव गायब हो जाते हैं। यह टी-कोशिकाओं और इम्यूनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) की रक्त एकाग्रता में कमी की विशेषता है। अक्सर यह रोगविज्ञान विकास के अन्य विकृतियों के साथ होता है।

गंभीर संयुक्त immunodeficiators के साथ, लगभग 1/3 और 1/2 रोगियों को एडेनोसाइन Dezamase एंजाइम घाटा देखा जाता है। इस एंजाइम की कमी मोनोफॉस्फेट एडेनोसाइन के संचय की ओर ले जाती है, जो उच्च सांद्रता में लिम्फोसाइट्स के लिए विषाक्त है। बीमारी के अभिव्यक्ति गंभीर संयुक्त immunodeficiency के रोगियों के लिए विशिष्ट हैं, लेकिन लगभग 50% मामलों में उपास्थि ऊतक की विसंगतियां भी हैं। पहले, इन रोगियों को कम वृद्धि और छोटे अंगों के साथ प्रतिरक्षा घाटे के एक समूह के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था। एक दृढ़ अनुमानित ल्यूकोपेनिया रक्त में पाया जाता है, साथ ही अस्थि मज्जा में ग्रेनुलोसाइट्स और उनके पूर्ववर्तियों की अनुपस्थिति भी होती है। रक्त में कोई जेजीए और जेजीएम नहीं हैं, और जेजीजे की राशि जेजीजे मूल्यों से मेल खाती है जो बच्चे के शरीर को मां से प्लेसेंटा के माध्यम से घुमाती हैं।

रोगों के इस समूह का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण बच्चे के जीवन के पहले महीने से दिखाई देने वाली संक्रामक बीमारियों की एक स्पष्ट प्रवृत्ति है और अक्सर व्यापक रूप से व्यापक होती है: शरीर की सभी संपर्क सतह प्रभावित होती हैं (त्वचा, पाचन तंत्र, श्वसन पथ)। टुकड़ों, फोड़े और विभिन्न प्रकार के दांत मनाए जाते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घाव दोहराने वाले, गैर-दस्त के उपचार के रूप में प्रकट होते हैं, जो गंभीर हाइपोट्रॉफी का कारण बनते हैं। श्वसन संक्रमण गहरी सूखी, खांसी खांसी, निमोनिया द्वारा जटिल हैं। बच्चों में अक्सर एक लंबा हाइपरथेरिया होता है, जो हेमेटोजेनिक सेप्सिस या मेनिनजाइटिस की अभिव्यक्ति है। ऐसे राज्यों के साथ, संक्रामक प्रक्रियाएं विभिन्न सूक्ष्मजीवों के कारण होती हैं: कट्रोफिस्टिक बैक्टीरिया और बैक्टीरिया जो शुद्ध सूजन, वायरस, प्रोटोजोआ रोगजनक और कवक का कारण बनता है। प्रयोगशाला अध्ययन के साथ, एक भारी लिम्फोपिंग है। रक्त में वी- और टी कोशिकाओं की मात्रा में काफी कमी आई है, रेडियोग्राफी के साथ, कांटा ग्रंथि का पता चला है। आमतौर पर क्लिनिक बच्चे के जीवन के तीसरे महीने के बाद प्रकट होता है, यानी, जब जेजीजे मां के शरीर से प्लेसेंटा के माध्यम से प्रसव के माध्यम से चले गए। रक्त में टीकाकरण के बाद हेमगग्लुटिनिन, साथ ही विशिष्ट एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाता है। सेलुलर प्रतिरक्षा काफी परेशान है। ऐसे मरीजों में, नोड्स संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ बहुत छोटे होते हैं, श्लेष्म झिल्ली में लिम्फैटिक प्रणाली का भारी एट्रोफी मनाया जाता है। यदि एक कांटा लौह है, तो मॉर्फोलॉजी, संरचना के विकार, गंभीर लिम्फोप्रोड, गासा बछड़ों की अनुपस्थिति में बहुत विशिष्ट परिवर्तन होते हैं।

इस सिंड्रोम के लिए, त्रिभुज की विशेषता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा और संक्रामक बीमारियों की प्रवृत्ति में वृद्धि हुई है।

इसे एक्स-क्रोमोसोम के साथ प्रेषित रूप से प्रेषित विरासत में मिला है, यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

चिकित्सकीय रूप से, यह बीमारी नवजात शिशु की अवधि के दौरान पहले से ही प्रकट होती है। बच्चों में त्वचा रक्तचाप, ज्यादातर फेटेकियल, और खूनी दस्त है। बाद की अवधि में, नाक रक्तस्राव दिखाई देते हैं। रक्तस्राव घातक हैं। जीवन के पहले तीन महीनों में, एक्जिमा प्रकट होता है, अक्सर रक्तस्राव से जटिल होता है। उच्च ईसीनोफिलिया के साथ एलर्जी का अन्य अभिव्यक्तियां हो सकती हैं। बीमारी के दौरान एक बच्चे के जीवन की पहली छमाही में, गंभीर श्वसन पथ संक्रमण प्रकट होता है, एक्जिमा, मेनिंगिटिस, सेप्सिस द्वारा जटिल। प्रतिरक्षा घाटा उम्र और कुल मिलाकर गहरा हो गया है। संक्रमण के सबसे लगातार रोगजनकों को न्यूमोकोकासिस है जो आवर्ती निमोनिया, ओटिटिस, मेनिनजाइटिस और सेप्सिस का कारण बनता है। ये बीमारियां शुरुआती स्तन में होती हैं। जब सेलुलर प्रतिरक्षा पहले से ही प्रभावित होती है, तो बीमारियां कवक और वायरस के कारण हो सकती हैं। ब्याज यह तथ्य है कि विस्कॉट - ओल्डरिक के सिंड्रोम में, घातक ट्यूमर की बीमारियों का एक उच्च जोखिम प्रकट होता है, जो 10-15% है।

लुई बररा सिंड्रोम त्वचा और यकृत के लगातार घावों के साथ प्रतिरक्षा, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र की एक जटिल बीमारी है। रोग रोगजनक आउटहाउस पीढ़ी जीन के माध्यम से विरासत में मिला है।

बीमारी का एक लक्षण लक्षण प्रगतिशील सेरेब्रल एटैक्सिया है, जो आमतौर पर उन बच्चों में स्कूल की उम्र में दिखाई देता है जो उस उम्र से पहले स्वस्थ हैं। थोसेनैंगेक्टस (जहाजों में परिवर्तन) तीन से छह साल की उम्र में स्थापित हैं। अक्सर, संयुग्मन प्रभावित होते हैं (छोटी नसों का विस्तार और घुमावदार होता है)। कान सिंक और गालों पर इस तरह के विस्तार मनाया जाता है। साथ ही, त्वचा समय से पहले दिखाई देती है, और अक्सर यौन विकास के दौरान बालों का टूटना होता है। 80% मामलों में मरीजों में, संक्रमण की प्रवृत्ति पाई जाती है जो ज्यादातर श्वसन पथ से प्रभावित होती हैं। संक्रामक प्रक्रिया का सामान्यीकरण और पाचन तंत्र को नुकसान नहीं देखा जाता है।

मुख्य लक्षणों के अलावा, एंडोक्राइनोलॉजिकल विचलन भी होते हैं (यौन क्षेत्र में उल्लंघन, कम वृद्धि, ग्लूकोज असहिष्णुता, चीनी मधुमेह, इंसुलिन प्रतिरोधी) और बिगड़ा हुआ हेपेटिक फ़ंक्शन। रोगियों के पास सीमांकन प्रकार की घातक बीमारियों की प्रवृत्ति होती है। इस मामले में, लगातार इम्यूनोलॉजिकल विसंगति की बीमारी चुनिंदा जेजीए की कमी है, जबकि जेजीजे मूल्य सामान्य या थोड़ा कम होते हैं, और जेजीएम की एकाग्रता सामान्य या ऊंची होती है। जेज स्तर आमतौर पर कम होता है। अधिकांश रोगियों में खराब सेलुलर प्रतिरक्षा के संकेत होते हैं। लिम्फोसाइट्स की कुल संख्या थोड़ा कम हो गई है, और टी-लिम्फोसाइट्स परिसंचरण की संख्या में काफी कमी आई है।

यह पैथोलॉजी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के बिगड़ा हुआ फागोसाइटिक फ़ंक्शन से जुड़े जन्मजात प्रतिरक्षा रोगों से संबंधित है। इस बीमारी में, granulocytes सूक्ष्मजीवों को नष्ट करने में सक्षम नहीं हैं। यह अपेक्षाकृत शायद ही कभी होता है। यह एक एक्स-क्रोमोसोम, एक पैथोलॉजिकल जीन या ऑटोसोमोनोरेसिसिव जीन के माध्यम से एक पुनरावृत्ति, चिपकने वाला के माध्यम से विरासत में प्राप्त किया जा सकता है।

जीवन की सबसे पुरानी अवधि में दिखाई देने वाले कई आवर्ती संक्रमणों द्वारा नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट हुआ। त्वचा अक्सर आश्चर्यचकित होती है कि कौन सी छोटी फोड़े पहले दिखाई देती हैं, जो जल्दी ही विषयपरक ऊतकों में प्रवेश करती हैं और बहुत मुश्किल ठीक होती हैं। अधिकांश में फोड़े का निर्माण करने के लिए लिम्फैटिक नोड्स (विशेष रूप से गर्भाशय ग्रीवा) के घाव होते हैं। गर्भाशय ग्रीवा फिस्टुला अक्सर दिखाई देते हैं। प्रकाश प्रभावित हो सकता है, जो निमोनिया, पाचन तंत्र को दोहराकर प्रकट होता है, जो एसोफैगस, यकृत में सूजन प्रक्रियाओं के रूप में, साथ ही मीडियास्टिनम में भी होता है।

रक्त में, बाईं ओर एक शिफ्ट के साथ एक दृढ़ता से स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसपी, हाइपरगैमैग्लोबुलिनिया में वृद्धि, एनीमिया पाया जाता है। क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी का पूर्वानुमान खराब है। अधिकांश रोगी पूर्वस्कूली उम्र में मर जाते हैं।

पूरक एक अधर्मी प्रतिरक्षा (लैट से। गुमोर - "तरल") को संदर्भित करता है। यह सीरम में फैले प्रोटीन का एक समूह है, जो बैक्टीरिया और उनके विषाक्त पदार्थों को फागोसाइटोसिस के लिए तैयार करता है, साथ ही सूक्ष्मजीवों को सीधे नष्ट करने में सक्षम है। पूरक की अपर्याप्त संख्या इस तथ्य की ओर ले जाती है कि शरीर को सूक्ष्म जीवों से लड़ने में बड़ी कठिनाई के साथ होता है, और इससे गंभीर संक्रामक बीमारियों (सेप्सिस तक) के विकास की ओर जाता है।

कुछ बीमारियों में, उदाहरण के लिए, एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के साथ, पूरक की द्वितीयक विफलता विकसित हो सकती है।

उन्हें माध्यमिक इम्यूनोडेसीइजेंसी भी कहा जाता है, क्योंकि वे विभिन्न कारणों से मानव जीवन की प्रक्रिया में दिखाई देते हैं। दूसरे शब्दों में, वे शरीर पर कई हानिकारक कारकों के प्रभाव के परिणाम के रूप में उत्पन्न होते हैं, जिनके जन्म में स्वस्थ प्रतिरक्षा प्रणाली थी। ये हानिकारक कारक हो सकते हैं:

1) प्रतिकूल पारिस्थितिकी (जल प्रदूषण, वायु, आदि);

2) पोषण संबंधी विकार (तर्कहीन आहार, चयापचय के विकार, भुखमरी);

3) पुरानी बीमारियां;

4) लंबे तनाव;

5) पूरी तरह से ठीक बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण ठीक नहीं किया;

6) यकृत और गुर्दे की बीमारियां (अंग जो शरीर के डिटॉक्सिफिकेशन को सुनिश्चित करते हैं);

7) विकिरण;

8) गलत तरीके से चुनी गई दवाएं।

वैज्ञानिक और तकनीकी प्रगति ने पोषण, दवाओं, स्वच्छता उत्पादों आदि में कृत्रिम (सिंथेटिक) की खुराक की एक बड़ी मात्रा के उपयोग के लिए हमारी सभ्यता का नेतृत्व किया है। यदि ये कारक लंबे समय तक जीव को प्रभावित करते हैं, जहरीले उत्पादों और चयापचय उत्पादों को जमा किया जाता है रक्त और लिम्फ सांद्रता में जो पुरानी बीमारियां विकसित हो रही हैं। नतीजतन, मैक्रोफेज (फागोसाइट्स) द्वारा अवशोषित किए गए कुछ प्रकार के बैक्टीरिया मर नहीं जाते हैं, लेकिन सक्रिय रूप से गुणा करना शुरू करते हैं, जो फागोसाइट की मौत की ओर जाता है। सामान्य परिस्थितियों में, सूक्ष्मजीवों को मरना चाहिए। माध्यमिक immunodeficiency की समस्या आधुनिकता के लिए बहुत प्रासंगिक है। वे गंभीरता से परिवर्तन और बीमारियों को बढ़ाने, उनके परिणाम और उपचार प्रभावकारिता को प्रभावित कर सकते हैं।

प्रतिरक्षा की अस्थायी हानि, तथाकथित कार्यात्मक विकार हैं। वे सुधार के लिए उपयुक्त हैं (अक्सर बच्चों में अक्सर)। प्रतिरक्षा संकेतकों की गतिविधि में अस्थायी कमी स्वस्थ लोगों में हो सकती है। यह आमतौर पर मौसमी घटना (कम सौर गतिविधि, गीले मौसम) के कारण होता है, जो ठंड, इन्फ्लूएंजा के महामारी के प्रकोप की ओर जाता है। समय पर पहचान के साथ, प्रतिरक्षा में कार्यात्मक परिवर्तन आमतौर पर मानक को बहाल किए जाते हैं। यदि माध्यमिक immunodeficiency शरीर की आत्म-सफाई की प्रक्रियाओं का उल्लंघन करता है, तो समय के साथ, यह असंतुलन ऑटोम्यून्यून रोग, ओन्कोलॉजी, एड्स का कारण बन सकता है। इन सभी प्रकार के माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य काफी गंभीर बीमारियां हैं, गंभीर नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां और अक्सर प्रतिकूल पूर्वानुमान और परिणाम हैं।

प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने पर ये बीमारियां हो सकती हैं। ऑटोम्यून्यून रोगविज्ञान के रोगजन्य के दिल में टी-लिम्फोसाइट्स (दमनकारियों) के काम का उल्लंघन होता है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की अपनी (स्वस्थ) कोशिकाओं के खिलाफ आक्रामकता का प्रयोग शुरू कर देती है। ऊतकों या अंगों की "आत्म-चोट" है।

ऑटोम्यून्यून रोगों में वंशानुगत पूर्वाग्रह है। इन बीमारियों में रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल लुपस, नोड्यूल पेरेट्रिटिस, स्क्लेरोडर्मिया, सिस्टमिक वास्कुलाइटिस, डर्माटोमायोमायोसिस, संधिशोथ, एंकिलोजिंग स्पोंडिलिटाइट (बेखटेरेव रोग), तंत्रिका तंत्र की कुछ बीमारियां (उदाहरण के लिए, एकाधिक स्क्लेरोसिस) और इसी तरह। सिद्धांत पर विकास एक दुष्चक्र की। योजनाबद्ध रूप से, इस सर्कल को निम्नानुसार वर्णित किया जा सकता है। जब एलियन एजेंट (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) एक सेल में एम्बेडेड होते हैं, तो एक भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है, जिसका उद्देश्य अलग-अलग होता है, हानिकारक एजेंट को वापस कर देता है। साथ ही, अपने ऊतक बदल दिया गया है, मर जाता है और खुद शरीर के लिए एक विदेशी बन जाता है, और एंटीबॉडी उत्पादन उस पर शुरू होता है, जिसके परिणामस्वरूप सूजन विकसित होती है। जब यह नेक्रोसिस चरण तक पहुंचता है, तो नेक्रोटिक फैब्रिक भी एक एंटीजन बन जाता है, एक हानिकारक एजेंट, जिसे फिर से एंटीबॉडी द्वारा उत्पादित किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप फिर से सूजन होती है। एंटीबॉडी और सूजन इस ऊतक को नष्ट कर देते हैं। और इसलिए यह अनिश्चित काल तक होता है, एक दर्दनाक और विनाशकारी सर्कल का गठन होता है। प्राथमिक एजेंट (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) अब नहीं है, और यह रोग शरीर को नष्ट करना जारी रखता है। ऑटोम्यून्यून रोग समूह बल्कि बड़ा है, और इन बीमारियों के विकास के लिए तंत्र का अध्ययन उनके उपचार और रोकथाम की रणनीति के विकास के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इनमें से अधिकतर बीमारियां विकलांग रोगियों का नेतृत्व करती हैं।

ऑटोम्यून्यून रोगों के बीच एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण हिस्सा कोलेजनोज़, वास्कुलसाइट्स, जोड़ों, दिल, तंत्रिका तंत्र के संधि घावों पर कब्जा करते हैं।

संयोजी ऊतक की यह प्रणालीगत बीमारी, जो मुख्य रूप से जोड़ों की प्रगतिशील सूजन से खुद को प्रकट करती है। घटना के कारण बहुत कम ज्ञात हैं। सबसे अधिक संभावना एक immunogenetic सिद्धांत है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवांशिक रूप से निर्धारित दोष की उपस्थिति मानता है। बीमारी के विकास का तंत्र ऑटोम्यून्यून उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। मुख्य विकार तथाकथित संधिशोथ कारकों की चिंता करते हैं जो इम्यूनोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी हैं। इम्यूनोकोम्प्लेक्स प्रक्रियाएं सिनोवाइटिस के विकास की ओर ले जाती हैं, और कुछ मामलों में - सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस के लिए। एक दानेदार ऊतक synovial खोल में बनाई गई है, जो erosions (usur) की घटना के साथ उपास्थि और अन्य हड्डी क्षेत्रों को नष्ट कर देता है। स्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, रेशेदार, और फिर हड्डी एंकिलोसिस होता है (संयुक्त विकृत हो जाता है और टर्फ बन जाता है)। पैथोलॉजिकल परिवर्तन टेंडन, सीरस बैग और एक संयुक्त कैप्सूल में होते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bरूप से रोग लगातार संयुक्त सूजन (गठिया) द्वारा प्रकट होता है। लेकिन सबसे अधिक बार पाया पॉलीआर्थराइटिस, मुख्य रूप से छोटे जोड़ों को हड़ताली (प्लस-फालेंगेल, इंटरफेंबल और फायदेमंद स्टैंड)। सूजन के सभी संकेत हैं (दर्द, जोड़ों की सूजन, स्थानीय तापमान वृद्धि)। इस बीमारी को धीरे-धीरे, धीमी, लेकिन संधिशोथ की स्थिर प्रगति और रोगजनक प्रक्रिया में सभी नए जोड़ों की भागीदारी की विशेषता है। रोग का विस्तृत चरण गठिया को विकृत करके विशेषता है। विशेष रूप से Psytz-phalangies (लचीला ठेकेदार, सब्सिडी) और प्रॉक्सिमल (रिमोट) इंटरफलेन जोड़ों के विकृतियों के विरूपण। ये परिवर्तन तथाकथित रूमेटोइड ब्रश और रूमेटोइड पैर बनाते हैं।

रूमेटोइड गठिया के साथ शायद ही कभी, लेकिन आपातकालीन अभिव्यक्तियां भी देखी जाती हैं। इनमें त्वचीय नोड्यूल शामिल हैं, जो अक्सर कोहनी जोड़ों, सेरोसोसाइट्स (पीलेग्रे और पेरिकार्डिया में सूजन), लिम्फोचार्य, परिधीय न्यूरोपैथी के क्षेत्र में स्थित होते हैं। अभिव्यक्तियों को गले लगाने की गंभीरता आमतौर पर छोटी होती है। आमतौर पर वे बीमारी की समग्र तस्वीर में आगे नहीं जाते हैं। लगभग 10-15% रोगी एमिलॉयडोसिस के रूप में गुर्दे की क्षति विकसित करते हैं, धीरे-धीरे प्रोटीनुरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम को बढ़ाते हुए, जो गुर्दे की विफलता के साथ समाप्त होता है। प्रयोगशाला संकेतक निरर्थक हैं। 70-80% सीरम रोगियों में, एक रूमेटोइड कारक (वालर गुलाब की प्रतिक्रिया) का पता चला है। रूमेटोइड गठिया के इस रूप को सेरोपोजिटिव कहा जाता है। बीमारी की शुरुआत से, ईएसपी, फाइब्रिनोजेन में वृद्धि हुई है? 2 ग्लोबुलिन, सीरम में सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन की उपस्थिति, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी। ये सभी संकेतक आमतौर पर बीमारी की गतिविधि के अनुरूप होते हैं।

यह बीमारियों का एक समूह है जिसमें संवहनी दीवार की सूजन प्रतिक्रिया वाले जहाजों के व्यवस्थित क्षति होती है। प्राथमिक और माध्यमिक प्रणालीगत vasculites अलग करें। जहाजों के प्राथमिक प्रणालीगत क्षति में एक स्वतंत्र बीमारी है, और माध्यमिक किसी भी संक्रामक-एलर्जी या अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल लुपस, स्क्लेरोडर्मिया जैसी बीमारियों के साथ माध्यमिक प्रणालीगत वास्कुलाइट्स इन बीमारियों की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में सबसे महत्वपूर्ण हैं।

प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलाइटिस में हेमोरेजिक वास्कुलाइटिस, गेंथालोस टेम्पोरल धमनी, शाकाहारी ग्रैनुलोमैटोसिस, बंडलिंग ट्रंबलगिटिस, गुडपास्चर सिंड्रोम, मोस्कोविच, याकुसा शामिल हैं।

यह केशिकाओं, धमनी, vevel की एक प्रणालीगत हार है। प्रक्रिया मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, पेट की गुहा, गुर्दे में है। यह रोग आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होता है, कम अक्सर - दोनों लिंगों के वयस्कों में। रोग का विकास पीड़ित संक्रमण के बाद होता है (स्ट्रेप्टोकोकल एंजिना या क्रोनिक टोनिलिटिस या फेरींगिटिस के उत्तेजना), साथ ही टीकाकरण के बाद, दवाओं, सुपरकोलिंग इत्यादि के असहिष्णुता के कारण।

माइक्रोट्रोम्बिसिस, रक्तस्राव (रक्तस्राव) के रूप में जहाजों को नुकसान, धमनी (एंडोथेलियम) के आंतरिक खोल में परिवर्तन immunumene उत्पत्ति है। प्रतिरक्षा परिसरों कारक नालीदार कर रहे हैं।

चिकित्सकीय रोग ट्रायडिया द्वारा प्रकट होता है:

1) ठीक सेल, कभी-कभी त्वचा पर हेमोरेजिक स्पिंडल विलय (बैंगनी);

2) जोड़ों में दर्द या जोड़ों की सूजन, ज्यादातर बड़े;

3) पेट सिंड्रोम (पेट की गुहा में दर्द)।

अधिक बार पैरों पर दाने। प्रारंभ में, त्वचा की चकत्ते अंगों की व्यापक सतहों पर स्थित होती हैं, कभी-कभी धड़ पर, अक्सर अवशिष्ट पिग्मेंटेशन के साथ समाप्त होती है। 2/3 से अधिक रोगियों को सममित समरूपता, आमतौर पर बड़े जोड़ों को माइग्रेट करने के लिए देखा जाता है। जोड़ों की सूजन अक्सर जोड़ों के शरीर के अंदर रक्तस्राव के साथ होती है, जो विभिन्न प्रकृति के पीड़ा की ओर जाता है: छोटे लोबों से तीव्र दर्द तक, अस्थिरता तक। पेटी सिंड्रोम अचानक आंतों के तेल से प्रकट होता है, जो एपेंडिसाइटिस, cholecystitis, अग्नाशयशोथ simulates। ग्लोमेरुलेफ्राइटिस के रूप में अक्सर गुर्दे ग्लोमेरुली केशिकाओं की हार के कारण पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होता है। अचानक, अशांत शुरुआत, एक बहु-लंबित क्लिनिक, गुर्दे द्वारा जटिलता के साथ बीमारी का एक तेज कोर्स है। क्रोनिक फ्लो में, एक आवर्ती त्वचा-संयुक्त सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है।

Sharnulomatous-necrotic vasculitis अधिमानतः श्वसन पथ, फेफड़ों और गुर्दे को नुकसान पहुंचाने के साथ। कारण अभी तक ज्ञात नहीं है। यह रोग ठंड (ओर्वी), शीतलन, सूरज, चोट, दवाओं के लिए असहिष्णुता, आदि में उगता है, आदि रोग के विकास के लिए अग्रणी तंत्र - ऑटोम्यून्यून।

यह रोग अधिक बार पुरुषों में विकसित होता है। सबसे पहले, श्वसन पथ प्रभावित होता है, जो दो विकल्पों से प्रकट होता है। पहली बार, सीरस-सकर्मण, purulent अलग, नाक रक्तस्राव के साथ एक प्रतिरोधी बहती नाक, दूसरे के दौरान - रक्त purulent wets के साथ एक जिद्दी खांसी, छाती में दर्द। इसके बाद कई सिंड्रोम के साथ एक नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर विकसित करता है। यह सामान्यीकरण का एक चरण है, जो बुखार के साथ होता है, पॉलीआर्थराइटिस का पालन करता है या जोड़ों और मांसपेशियों में केवल दर्द, त्वचा के घाव (चेहरे की त्वचा के गंभीर नेक्रोटिक घावों तक), आदि की बहुत विशेषता है पुरूष-नेक्रोटिक और अल्सर-नेक्रोटिक राइनाइटिस, साइनसिसिटिस, नोडोपॉलिंग और लैरींगिटिस की घटना सबसे अधिक विशेषता है। फेफड़ों के नैदानिक \u200b\u200bरेडियोलॉजिकल लक्षण फोकस और गुहाओं के गठन के साथ फोकल और नाली निमोनिया के रूप में प्रकट होते हैं। इस चरण में, गुर्दे, दिल, तंत्रिका तंत्र, आदि रोगजनक प्रक्रिया में शामिल हैं।

रक्त परीक्षण में, परिवर्तन विशिष्ट नहीं होते हैं (सूजन के उज्ज्वल संकेत - ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित esp)। बीमारी का पूर्वानुमान अधिक बार प्रतिकूल होता है। रोगी फुफ्फुसीय दिल या गुर्दे की विफलता से मर जाते हैं, फुफ्फुसीय रक्तस्राव। निदान श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली के बायोप्सी के आधार पर किया जाता है, फेफड़े, जहां बीमारी की ग्रेनुलोमैटस प्रकृति का पता चला है।

यह एक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें अधिमानतः अस्थायी और क्रैनियल धमनियों के घाव होते हैं। यह वायरल ईटियोलॉजी को माना जाता है, और विकास की तंत्र (रोगजन्य) धमनियों का एक immunocomplex घाव है, जो निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों की धमनियों की दीवार में पता लगाने द्वारा पुष्टि की जाती है। ग्रैनुलोमैटस प्रकार का सेल घुसपैठ भी विशेषता है। दोनों लिंगों के बुजुर्ग लोग हैं। सबसे लगातार अवतार के साथ, बीमारी अस्थायी क्षेत्र में उच्च तापमान, सिरदर्द के साथ तीव्रता से शुरू होती है। प्रभावित अस्थायी धमनी, इसकी इनलेट्स और पैल्पेशन के दौरान दर्द, कभी-कभी त्वचा की लाली के एक दृश्य मोटाई होती है। जब निदान देर से किया जाता है, तो आंखों के जहाजों की हार और आंशिक या पूर्ण अंधापन के विकास को देखा जाता है। बीमारी के पहले दिनों से, सामान्य स्थिति भी पीड़ित है (भूख की कमी, सुस्ती, वजन घटाने, अनिद्रा)।

रक्त परीक्षणों में, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है, न्यूट्रोफिलज़, त्वरित ईएसपी, हाइपर-? 2 और Gammaglobulinemia। बीमारी का कोर्स प्रगतिशील है, लेकिन उपचार की शुरुआती शुरुआत से प्रतिरोधी सुधार हो सकता है।

यह एक प्रणालीगत केशिका है जो हेमोरेजिक निमोनिया (फुफ्फुसीय ऊतक में रक्तस्राव के साथ) और ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस (गुर्दे ग्लोमेरुलो घाव) के रूप में फेफड़ों और गुर्दे के एक प्रमुख घाव के साथ एक प्रणालीगत घाव है। अधिक बार युवा आयु (20-30 वर्ष पुराना)। कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन वायरल या जीवाणु संक्रमण के साथ संबंध, सुपरकूलिंग अधिक संभावना है। यह विशेषता है कि पहली बार इस बीमारी का वर्णन 1 9 1 9 में इन्फ्लूएंजा महामारी के दौरान किया गया था। ऑटोम्यून्यून का रोगजन्य, जो बेसल झिल्ली और फेफड़ों के लिए परिसंचरण और निश्चित एंटीबॉडी के रूप में पाया जाता है। जब इलेक्ट्रॉनिक रूप से माइक्रोस्कोपिक परीक्षा, इन बेसल झिल्ली के लिए एंटीबॉडी को ठीक करने के रूप में अल्वेली फेफड़ों और गुर्दे केशिकाओं के बेसल झिल्ली में परिवर्तन होते हैं।

चिकित्सकीय रोग तीव्रता से शुरू होता है, उच्च तापमान, हेमोप्टाइसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सांस की तकलीफ। मध्यम और निचले विभागों में गीले पहियों की बहुतायत फेफड़ों में सुनाई जाती है, और एक्स-रे पर - दोनों पक्षों के कई फोकल या नाली मंद। लगभग एक साथ भारी विकसित करता है, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस की तीव्र प्रगति के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम (मूत्र में एडीमा, प्रोटीन और रक्त) और गुर्दे की विफलता के तेज़ी से विकास के साथ। पूर्वानुमान अक्सर प्रतिकूल होता है, रोगियों को फुफ्फुसीय दिल और गुर्दे की विफलता से बीमारी की शुरुआत के बाद से अगले छह महीने या वर्ष में मर जाते हैं। रक्त में एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और त्वरित ईएसपी का पता लगाता है। बीमारी की एक प्रतिरक्षा विशेषता गुर्दे की बेसल झिल्ली के लिए एंटीबॉडी है।

यह प्रणालीगत थ्रोम्बोटिक माइक्रोएगोपैथी, जो एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी, इंट्रावास्कुलर रक्त कोगुलेशन (हेमोलिसिस), मस्तिष्क और गुर्दे के लक्षणों के साथ है। बीमारी के विकास के लिए कारण और तंत्र अभी तक ज्ञात नहीं है। रोग की प्रतिरक्षा प्रकृति अनुचित। ज्यादातर युवा महिलाएं बीमार हैं। यह रोग अचानक शुरू होता है, तापमान में वृद्धि के साथ, मस्तिष्क के घाव के कारण इंट्रावास्कुलर रक्त कोगुलेशन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और विभिन्न न्यूरो-मानसिक विकारों के संकेतों की उपस्थिति। अन्य अंग प्रभावित होते हैं, मुख्य रूप से गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के साथ गुर्दे।

चिकित्सकीय बीमारी हेमोरेजिक सिंड्रोम, फेटेकियल (छोटे-कोशिका) त्वचा, नाक, गैस्ट्रिक, स्त्री रोग, गुर्दे के खून बहने, आंखों में आंखों में हेमोरेज द्वारा प्रकट होती है। रक्त के अध्ययन में, एनीमिया पाया जाता है, रेटिक्युलोसाइटोसिस (अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट की कमी), बिलीरुबिन और हाइपरगामाग्लोबुलिनेमिया की बढ़ी हुई सामग्री। एक तेजी से घातक परिणाम के साथ पाठ्यक्रम लगातार प्रगतिशील है।

यह सिंड्रोम महाधमनी चाप (महाधमनी) में और उससे प्राप्त शाखाओं में एक सूजन प्रक्रिया है। यह आंशिक या उनके विस्मरण से भरा हुआ है। अन्य महाधमनी विभाग प्रभावित हो सकते हैं।

इस बीमारी के कारण (ईटियोलॉजी) और तंत्र (रोगजन्य) अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। प्रतिरक्षा विकारों का महत्व, जो महाधमनी दीवार के गठन के अनुसार आनुवांशिक दोषों के आधार पर माना जाता है। युवा महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार होते हैं।

सिंड्रोम प्रभावित जहाजों के क्षेत्रों में परिसंचरण संबंधी विकारों के संकेतों में धीरे-धीरे वृद्धि से प्रकट होता है। मुख्य लक्षण एक या दोनों हाथों पर एक नाड़ी की अनुपस्थिति है, कम अक्सर - नींद, सबक्लेवियन, अस्थायी धमनियों पर। रोगियों को उन अंगों में दर्द और सुन्नता महसूस होती है जो व्यायाम के दौरान तीव्र होती हैं, उनके हाथों में कमजोरी, चक्कर आना, अक्सर चेतना के नुकसान के साथ। आंख की जांच करते समय, मोतियाबिंद का पता लगाया जाता है, संवहनी संवहनी तल में परिवर्तन (संकुचित, धमनीवानी एनास्टोमोस का गठन)। संबंधित लक्षणों के साथ कोरोनरी धमनियों में शामिल होने की संभावना काफी कम है। गुर्दे के जहाजों के साथ पेट के महाधमनी को नुकसान के साथ, वासोरनल (गुर्दे) उच्च रक्तचाप विकासशील हो रहा है। बीमारी के सामान्य संकेतों को सबफिलिटेशन, अस्थिरण द्वारा विशेषता है। प्रयोगशाला संकेतक मध्यम हैं। यह रोग धीरे-धीरे प्रगति करता है, एक या किसी अन्य क्षेत्र की इस्किमिया के रूप में उत्तेजना के साथ। निदान को धमनी विज्ञान के साथ शुरुआती चरणों में रखा जा सकता है।

यह एक प्रणालीगत भड़काऊ संवहनी रोग है जिसमें मांसपेशी धमनी, साथ ही साथ नसों को अधिमानतः नुकसान होता है। ईटियोलॉजी और रोगजन्य अभी तक ज्ञात नहीं हैं। एलर्जी प्रतिक्रिया शरीर के बाहरी और आंतरिक वातावरण के विभिन्न प्रभावों को माना जाता है। वे ज्यादातर 30-45 साल की उम्र के पुरुष हैं। यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, प्रवासी थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, तेजी से थकान और पैरों में गुरुत्वाकर्षण (मुख्य रूप से बर्फीले मांसपेशियों के क्षेत्र में चलने पर), पारदर्शी (संवेदनशीलता उल्लंघन)। बाद में एक मिश्रित क्रोमोटाइप विकसित करता है, पैरों में दर्द संरक्षित और अकेले होता है, खासकर रात में। निचले अंगों की धमनियों पर पल्सेशन में कमी आई है, जो बाद में गायब हो जाती है। शुरुआती चरणों में पहले से ही, ट्रॉफिक विकार प्रभावित अंगों पर दिखाई देते हैं जो इस्किमिया को बढ़ाने के परिणामस्वरूप नेक्रोसिस में जा सकते हैं। यह रोग क्रमशः इस्किमिया की घटना के विकास के साथ कोरोनरी, मस्तिष्क, मेसेन्टेरिक धमनियों को क्रमशः, एक विशेष धमनी के बिजली क्षेत्र के विकास के साथ सिस्टम प्रक्रिया की प्रकृति प्राप्त कर सकता है। समग्र राज्य की गिरावट, प्रतिक्रियाओं का सबफिलिटेशन, विशेष रूप से त्वरित ईएसपी, नोट किया गया है। बढ़ती इस्किमिक घटनाओं के साथ पुरानी, \u200b\u200bलगातार प्रगतिशील का प्रवाह। सिस्टम प्रक्रिया में, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, इस्किमिक स्ट्रोक, आंतों की नेक्रोसिस और अन्य गंभीर राज्यों जो पूर्वानुमान खराब हैं।

यह संयोजी ऊतक और जहाजों की एक पुरानी प्रणाली ऑटोम्यून्यून बीमारी है। इस गंभीर ऑटोम्यून्यून बीमारी का कारण पुरानी वायरल संक्रमण है। ये कोरेव या कॉर्पी के करीब आरएनए वायरस हैं। बीमारी के विकास की तंत्र काफी जटिल है। शरीर में, ऑटो-एंटीबॉडी परिसंचरण का गठन किया जाता है, जिसमें से परमाणु एंटीबॉडी एक टुकड़ा कर्नेल और उसके व्यक्तिगत घटकों के लिए, प्रतिरक्षा परिसरों और उसके व्यक्तिगत घटकों को फैलाते हुए, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करते हैं, मुख्य रूप से डीएनए के पूरक के लिए डीएनए एंटीबॉडी , जो विभिन्न अंगों के बेसल झिल्ली में जमा होते हैं, उन्हें सूजन प्रतिक्रिया के साथ नुकसान होता है।

नेफ्राइटिस, डार्माटाइटिस, वास्कुलाइटिस इत्यादि का रोगजन्य है। ह्यूमरल प्रतिरक्षा की ऐसी उच्च प्रतिक्रियाशीलता टी-लिम्फोसाइट्स द्वारा नियंत्रण में कमी के कारण है, जो कि सेलुलर प्रतिरक्षा है। शायद एक परिवार आनुवांशिक पूर्वाग्रह। ज्यादातर किशोर लड़कियां और युवा महिलाएं बीमार हैं। गर्भावस्था, गर्भपात, प्रसव, मासिक धर्म की शुरुआत, संक्रमण (विशेष रूप से किशोरावस्था में), सूर्य, टीकाकरण, दवा के उपयोग में रहने वाले लंबे समय तक रहने से बीमारी को उत्तेजित किया जा सकता है।

बीमारी में धीरे-धीरे शुरू होता है। अस्थेनियम (कमजोरी) दिखाई देते हैं, आवर्तक polyarthritis। काफी कम अक्सर एक तेज शुरुआत होती है, जो तापमान, त्वचा रोग, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस बढ़ाने से विशेषता होती है, और फिर रिलाप्स और बहु-मिश्रण लक्षणों के साथ प्रवाह होता है। जोड़ों के कई घाव (पॉलीआर्थराइटिस) और उनमें दर्द सबसे लगातार और शुरुआती लक्षण हैं। घाव मुख्य रूप से हाथों, बेकार, टखने के ब्रश के छोटे जोड़ों के लिए संबंधित हैं, लेकिन वे घुटने के जोड़ों का सामना कर सकते हैं। घावों की गंभीरता और प्रतिरोध अलग होता है। बीमारी का एक लक्षण लक्षण एक तितली के रूप में चेहरे (लाली) पर इरिथेमेटस स्पिंडल के रूप में त्वचा को नुकसान होता है, जो नाक, गाल और छाती के ऊपरी आधे हिस्से में होता है एक decollete के साथ-साथ अंगों पर भी। लगभग सभी रोगियों में, यह pleuritis, pericarditis, perigepatitis, perigenite के रूप में polyperozit देखा जाता है। डर्माटाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीपरोजिटिस लाल लुपस की नैदानिक \u200b\u200bत्रिभुज प्रणाली हैं। कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की हार की विशेषता। यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस के आगे के कनेक्शन के साथ पेरीकार्डिटिस विकसित कर रहा है। इसे अक्सर मिट्रल, महाधमनी और tricuspid वाल्व के घाव के साथ libmannaccis की वार्ती एंडोकार्डिटिस देखा जाता है। जहाजों को नुकसान अलग अंगों में होता है, लेकिन राइनो सिंड्रोम द्वारा संभव है, जो बीमारी की एक विशिष्ट तस्वीर के विकास से बहुत पहले दिखाई देता है।

फेफड़ों की क्षति मुख्य बीमारी और माध्यमिक संक्रमण के साथ विकासशील-कनेक्टिंग-आंतों के सिंड्रोम से जुड़ी होती है। तथाकथित लुपस निमोनिया एक खांसी, सांस की तकलीफ, निचले फेफड़ों में गीले गीले गीले से प्रकट होता है। निचले फेफड़ों में संवहनी घटक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न के रेडियोलॉजिकल रूप से प्रकट प्रजनन और विरूपण, कभी-कभी फाइट-जैसे छाया पाए जाते हैं। न्यूमोनिया पॉलीपोरोसिट की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है, इसलिए, एक्स-किरणों पर, आसंजनों के संकेतों के साथ उच्च स्थायी डायाफ्राम के साथ बुनियादी परिवर्तन के साथ अतिरिक्त रूप से और तथाकथित रैखिक छायाएं डायाफ्राम (फेफड़ों के ऊतक के पता लगाने) के समानांतर होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को भी प्रभावित करती है। एनोरेक्सिया, एफ़हाउस (पेप्टिक) स्टेमाइटिस, डिस्प्सीसिया (पाचन उल्लंघन) को नोट किया जाता है। यह दर्द पेटी सिंड्रोम हो सकता है, जो पेरिटोनियम या वास्कुलाइटिस की प्रक्रिया में भागीदारी के कारण होता है (मेसेंटेरिक, प्लीहा और अन्य धमनियों को नुकसान)। बीमारी के शुरुआती चरणों में यकृत में वृद्धि हुई है, हालांकि ठोस हेपेटाइटिस वास्तव में बेहद दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, जिगर की वृद्धि दिल की विफलता के कारण होती है, पंकर्डाइट (पेरिकार्डियम क्षति, मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम) या खाली पेरीकार्डिटिस का उच्चारण होता है। शायद जिगर फैटी Dystrophy।

प्रणालीगत प्रणाली का लगातार और प्रारंभिक संकेत लिम्फ नोड्स और स्पलीन के सभी समूहों में वृद्धि है, जो रेटिक्युलोसेंडोथेलियल सिस्टम की हार को इंगित करता है। 50% मरीजों में, एक ल्यूपस ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस विकासशील है, तथाकथित ल्यूपस जेड। इसका विकास आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण के दौरान होता है। रेड लुपस की प्रणाली के दौरान गुर्दे की हार में कई विकल्प हैं: मूत्र, जेड या नेफ्रोटिक सिंड्रोम। लुपस नेफ्राइटिस के निदान में, बायोप्सी (इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक) के गहरे अध्ययन के साथ एक आजीवन पंचर बायोप्सी बहुत महत्वपूर्ण है। बुखार का संयोजन, पुनरावर्ती आर्टिक्युलर सिंड्रोम और लगातार त्वरित ईएसपी को नेफ्राइटिस की गैर-फ्लेटर उत्पत्ति के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। अवलोकन से पता चलता है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ लगभग हर पांचवें रोगी में एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस होता है।

कई रोगियों में, बीमारी के सभी चरणों में, न्यूरोप्सिकिक क्षेत्र को नुकसान होता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, अस्थिनेटिव सिंड्रोम मनाया जाता है, और फिर केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सभी विभागों की हार के संकेत एन्सेफलाइटिस, माइलिटा, पॉलिनेवरिट के रूप में विकसित होते हैं। मेनिंगोएन्सेफेलॉयड, मायलोपो-लीअर्डिकुलनुरिटिस के रूप में अक्सर संयुक्त घाव (प्रणालीगत) तंत्रिका तंत्र होते हैं। प्रयोगशाला डेटा में एक बड़ा नैदानिक \u200b\u200bमूल्य है, यह बड़ी संख्या में ली कोशिकाओं (ल्यूपस कोशिकाओं, या ठोस) का पता लगाने पर लागू होता है।

सिस्टमिक लाल लुपस की प्रजातियां डीएनए के लिए उच्च एंटीबॉडी टाइटर हैं। बीमारी के तीव्र (हिंसक) विकास के मामले में, ल्यूपस-जेड 3-6 महीने के बाद प्रकट होता है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के प्रकार पर बहती है। एक सबाक्यूट प्रवाह के साथ, वेव-कल्पना को विभिन्न अंगों और प्रणालियों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी द्वारा विशेषता है, जो नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में पॉलिसींड्रोमिटी द्वारा प्रकट होता है। बीमारी का क्रोनिक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीपोरोसाइटिस, रिंगो सिंड्रोम और मिर्गीविभाविक आवेगों के पुनरावृत्ति द्वारा विशेषता है। केवल 5-10 वें वर्ष पर, विशेषता polysindrosis धीरे-धीरे विकासशील है। नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला विशेषता के अनुसार, प्रक्रिया की गतिविधि की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं: उच्च (III डिग्री), मध्यम (द्वितीय डिग्री) और न्यूनतम (i डिग्री)। मरीजों को दीर्घकालिक निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है। सबसे अच्छे परिणाम प्रारंभिक उपचार के साथ मनाए जाते हैं, फिर एक सतत नैदानिक \u200b\u200bछूट विकसित हो रही है।

मुख्य मांसपेशी और त्वचा की क्षति के साथ संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों को संदर्भित करता है। यह माना जाता है कि इस बीमारी का लॉन्चर एक वायरल संक्रमण है, और उत्तेजक कारक - ठंडा, चोट, सूर्य में लंबे समय तक रहने, गर्भावस्था, दवाओं के असहिष्णुता। 20-30% रोगियों में ट्यूमर डर्माटोमोमी हो सकता है। रोगजन्य का आधार ऑटोम्यून्यून उल्लंघन है। न्यूरोएन्डोक्राइन प्रतिक्रियाशीलता महत्वपूर्ण है, क्योंकि महिलाओं को रोगियों (2: 1) के बीच प्रभुत्व है, और बीमारी की चोटी दो साल की अवधि में पड़ती है। ये अवधि युवावस्था (यौन विकास की अवधि) और रजोनिवृत्ति अवधि है, यानी शरीर में हार्मोनल परिवर्तनों की चोटियों। पारिवारिक आनुवांशिक पूर्वाग्रह संभव है।

बीमारी का नैदानिक \u200b\u200bसिद्धांत तेज और धीरे-धीरे दोनों हो सकता है। मांसपेशियों की कमजोरी के रूप में मांसपेशी सिंड्रोम और मांसपेशियों में दर्द (मिहारिया और माल्जिया) सामने प्रकट होता है। बीमारी के कम महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियां आर्थरलगिया, बुखार, त्वचा घाव, घने आम सूजन नहीं हैं। भविष्य में, बीमारी एक पुनरावर्ती प्रवाह प्राप्त करती है। सभी रोगियों ने कंकाल की मांसपेशियों को चकित कर दिया। यह माल्जिगग द्वारा प्रकट होता है जब अकेले और अकेले, साथ ही दबाव भी मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाकर विशेषता है।

मांसपेशियों की मात्रा में कंधे और श्रोणि बेल्ट की मांसपेशियों में एक मुहर और वृद्धि हुई है, सक्रिय आंदोलनों का उल्लेख किया गया है, और इस हद तक कि रोगी स्वतंत्र रूप से बैठ नहीं सकते हैं, अंगों को बढ़ा सकते हैं, तकिया से सिर को बढ़ा सकते हैं, यह बैठा या खड़ा है। यदि प्रक्रिया में काफी लागू होता है, तो रोगी अस्थिर हो जाते हैं, और गंभीर मामलों में पूर्ण प्रस्तुति की स्थिति में होते हैं। यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया चेहरे की नकल की मांसपेशियों पर लागू होती है, तो इससे चेहरे की मेस्का की ओर जाता है, तो असीमता को नुकसान पहुंचाता है, और एक श्वसन संबंधी हानि के लिए, एक श्वसन संबंधी हानि के लिए, एक श्वसन संबंधी हानि में कमी, वेंटिलेशन फेफड़ों के समारोह में कमी आती है और इसके परिणामस्वरूप अक्सर निमोनियास के लिए।

मांसपेशियों की बीमारी के शुरुआती चरणों में दर्दनाक और अक्सर एडीमा, बाद में वे डिस्ट्रॉफी और मायोनाविस (मांसपेशी पुनर्वसन) के अधीन होते हैं। मांसपेशी फाइबर की साइट पर बीमारी के बाद के चरणों में, मायोफिब्रोसिस विकसित हो रहा है (कनेक्टिंग पर मांसपेशी ऊतक के प्रतिस्थापन), जो मांसपेशी एट्रोफी और ठेकेदार की ओर जाता है। कैल्सीन (कैल्शियम जमावट) मांसपेशियों, चमड़े के नीचे ऊतक, विशेष रूप से अक्सर युवा आयु के लोगों में देखी जा सकती है। कैल्सिन आसानी से एक रेडियोग्राफिक अध्ययन के साथ पता चला है। विद्युत विज्ञान के साथ, गैर-विशिष्ट बदलना। त्वचा घावों की एक किस्म विशेषता है। ये त्वचा के रेडेन क्षेत्रों के रूप में, ट्यूबरकल और बुलबुले की उपस्थिति, त्वचा वाहिकाओं का विस्तार, त्वचा के वाहनों के व्यक्तिगत क्षेत्रों, depigmentation या hyperpigmentation, आदि के रूप में सभी प्रकार के दाने होते हैं। अक्सर इन चकत्ते खुजली के साथ होते हैं। बहुत ही रोगजनक, periorubital (चारों ओर आंख) की उपस्थिति बैंगनी-लिलाक एरिथेमा के साथ edema - तथाकथित dermatomyositis चश्मा।

जोड़ पॉलीएरट्राल्जिया के रूप में प्रभावित होते हैं (एक बार में कई जोड़ों में दर्द), जोड़ों के टग-अवशोषण के विकास तक। एक भड़काऊ या dystrophic योजना के मायोकार्डियल के लिए एक नुकसान है। विसर्जित मायोकार्डियम के साथ, दिल की विफलता की एक भारी तस्वीर विकसित हो रही है। 1/3 रोगियों में, रेनो सिंड्रोम मनाया जाता है। हाइपोवेन्टिलेशन के कारण फेफड़ों की क्षति के फ्लेक्स। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में लगभग आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट शामिल है। यह एनोरेक्सिया, पेट दर्द, गैस्ट्रोएंटेरोलेट्स, एसोफैगस के ऊपरी तीसरे के स्वर में कमी से प्रकट होता है। कभी-कभी आंतों में बाधा अनुकरण करने वाले लक्षणों को नोट किया जाता है। ये प्रयोगशाला अध्ययन निरर्थक हैं। यह आमतौर पर गंभीर ईओसिनोफिलिया (25-70% तक) के साथ मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस होता है, जो ईएसपी, हाइपरगामाग्लोबुलिनिया का प्रतिरोधी मध्यम त्वरण होता है। बायोकेमिकल रक्त परीक्षण और मूत्र अध्ययन निदान, मांसपेशी बायोप्सी के लिए महत्वपूर्ण हैं। मांसपेशी फाइबर की मोटाई को ट्रांसवर्स एपर्चर, विखंडन और डिस्ट्रॉफी, नेक्रोसिस तक, लिम्फोसाइट्स की मांसपेशियों में क्लस्टर, प्लाज्मा कोशिकाएं इत्यादि के नुकसान के साथ मिलती है। तीव्र प्रवाह के साथ, ट्रांसवर्स-धारीदार मांसपेशियों के एक विनाशकारी रूप से बढ़ते हुए सामान्यीकृत घाव होते हैं, ऊपर अस्थिरता को पूरा करने के लिए। मरीज निगल और बात नहीं कर सकते। बुखार, विषाक्तता और विभिन्न प्रकार की त्वचा चकत्ते के साथ एक सामान्य गंभीर स्थिति है। उपचार की अनुपस्थिति में, घातक निर्गमन आमतौर पर 3-6 महीने के बाद होता है। प्रतिकूल परिणाम के मुख्य कारण आकांक्षा निमोनिया, फुफ्फुसीय दिल की विफलता हैं। सबक्यूट कोर्स चक्रीय द्वारा मनाया जाता है, लेकिन एडमिसिया, त्वचा के घावों और आंतरिक अंगों में भी लगातार वृद्धि हुई है। सबसे अनुकूल रूप बीमारी का पुराना कोर्स है, जिसमें केवल व्यक्तिगत मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, और रोगी काम करने की क्षमता बनाए रखते हैं। अपवाद युवा लोग हैं जो त्वचा, उपकुशल ऊतक, लगातार ठेकेदारों के गठन के साथ मांसपेशियों और लगभग पूर्ण अस्थिरता के साथ व्यापक कैल्सीफिकेशन विकसित करते हैं।

यह एक प्रणालीगत संवहनी रोग है जिसमें मुख्य रूप से मांसपेशी प्रकार की धमनियों और एक छोटे कैलिबर के जहाजों को नुकसान होता है। एक अस्पष्ट कारण के अनुसार एक बीमारी है। रोगजन्य में, शरीर की मुख्य (हाइपरजिक) प्रतिक्रिया विभिन्न कारकों के प्रभाव के जवाब में उच्चतम (हाइपर्जिक) है। प्रतिरक्षा परिसरों, जहाज की दीवार में परिसंचरण और तय एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। मुख्य रूप से 30-40 वर्ष की आयु के आयु वर्ग के पुरुष।

बीमारी की शुरुआत तीव्र या क्रमिक है, ऐसे सामान्य लक्षणों के साथ, शरीर के तापमान में वृद्धि के रूप में, प्रगतिशील वजन घटाने, जोड़ों में दर्द, मांसपेशियों, पेट में दर्द, त्वचा पर धराशायी, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घाव। समय के साथ, दिल, गुर्दे, परिधीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं, यानी, बहुव्यापी लक्षण विकसित होते हैं (सभी अंग प्रभावित होते हैं)। लगभग सभी रोगियों के पास गुरुत्वाकर्षण की अलग-अलग डिग्री की ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है: क्षणिक (क्षणिक) उच्च रक्तचाप और मध्यम मूत्र सिंड्रोम के साथ प्रकाश नेफ्रोपैथी से एक रैक उच्च रक्तचाप और तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ ग्लोमेरुलोफ्राइटिस फैलाने के लिए। एक प्रतिकूल प्रजनन योजना घातक उच्च रक्तचाप और नेफ्रोटिक सिंड्रोम सिंड्रोम का विकास है, जो जल्दी से गुर्दे की विफलता की ओर ले जाती है। इसके अलावा, गुर्दे के दिल के दौरे को देखा जाता है, धमनी की मिट्टी पर एन्यूरिज्म। लगभग 70% रोगियों को दिल की क्षति होती है। चूंकि कोरोनरी धमनी प्रभावित होती है, इसलिए एंजिना क्षेत्र के हमलों को मायोकार्डियल इंफार्क्शन के विकास तक नोट किया जाता है, लेकिन उज्ज्वल नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के बिना। कभी-कभी aneurysm और exudative (निर्वहन) pericarditis गठित होते हैं। रेनो सिंड्रोम का विकास, जो कभी-कभी गैंग्रीन उंगलियों को जटिल बनाता है। कभी-कभी प्रवासी फ्लब्स (नसों) को नोट किया जाता है।

तीव्र रूप से उभरते पेट दर्द की एक नोड्यूल पेरीटरी की बहुत विशेषता। वे पेट की गुहा के जहाजों में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से जुड़े हुए हैं। पेट के जहाजों की हार गैस्ट्र्रिटिस की ओर जाता है, छोटी आंत के जहाजों की हार - एंटरटाइटिस, आदि। Appandicitis, तीव्र cholecystitis, अग्नाशयशोथ, आंतों के छिद्रण, नेक्रोसिस, unfarction, hemorrhages के कारण विकसित हो सकता है। 50% रोगियों में, तंत्रिका तंत्र की हार को एक या दूसरे तंत्रिका को खिलाने वाले जहाजों में पैथोलॉजी से जुड़े कई न्यूरियों द्वारा प्रकट किया जाता है। Meningoencephalitis भाषण और सुनवाई, सिरदर्द और चक्कर आना, आवेग, साथ ही थ्रोम्बिसिस, aneurysm के अंतराल के कारण फोकल मस्तिष्क घावों के उल्लंघन के साथ संभव है। बीमारी के शुरुआती लक्षणों में से एक आंखों की क्षति है। फंडस के अध्ययन में, धमनियों की एनीरिज्म, रेटिना, आदि के केंद्रीय धमनी के थ्रोम्बिसिस का खुलासा किया जाता है।

सतत (आर्थरग्लिया) को नोट किया जाता है, कम अक्सर - बड़े जोड़ों, मांसपेशी दर्द, त्वचा के विभिन्न घावों के गठिया। रोगियों का एक छोटा समूह उपकुशल नोड्यूल का पता लगाता है, जो एक संवहनी पोत से जुड़े जहाजों या ग्रैनुलोमा के एन्यूरिज्म हैं।

नोड्यूल पेरीटरी की एक विशेषता रोगियों के तेजी से विकासशील उच्चारण पैलर है, जो थकावट के साथ संयोजन में क्लोरोटिक मैराटिज्म की एक तस्वीर बनाता है। निमोनिया और ब्रोन्कियल अस्थमा द्वारा प्रकाश क्षति प्रकट होती है। फुफ्फुसीय लक्षण जहाजों को नुकसान से जुड़े होते हैं। इस तथ्य को इंगित करने वाले अवलोकन हैं कि ब्रोन्कियल अस्थमा को नोडुलर पेरीटरी की तैनात तस्वीर से पहले किया जा सकता है।

प्रयोगशाला डेटा अनैच्छिक हैं। न्यूट्रोफिलिक कतरनी, ईसीनोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी उच्च। गंभीर रूप से, मध्यम एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जगह लेते हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, मांसपेशी बायोप्सी पैरों या पेट की दीवार के क्षेत्र से की जाती है। साथ ही, इस बीमारी की विशेषता वाले जहाजों को बदलना पता चला है।

दिल में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ संयोजी ऊतक की व्यवस्थित भड़काऊ बीमारी। बच्चे और युवा आमतौर पर बीमार होते हैं। पुरुष पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार हैं। मुख्य कारण है? -गोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस समूह ए। हालांकि, संधि प्रकृति (रूमलॉकर्ड) के दिल के घाव के लंबे समय तक आवर्ती संरचनाओं के रोगियों में, स्ट्रेप्टोकोकस के साथ बीमारी का कनेक्शन अक्सर स्थापित नहीं होता है, हालांकि दिल की क्षति संधिशोथ के लिए सभी मूल मानदंडों का पूरी तरह से पालन करता है। यह संधिशोथ के विकास के अन्य कारणों को इंगित करता है: एलर्जी (स्ट्रेप्टोकोकस या सामान्य संक्रामक एंटीजनों के संबंध में से), संक्रामक-विषाक्त, वायरल।

संधिशोथ के विकास में, एक एलर्जी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। यह माना जाता है कि पहले चरणों में संवेदीकरण एजेंट (स्ट्रेप्टोकोकस, वायरस, गैरर्जिक, आदि) हो सकता है, दिल में एलर्जी सूजन हो सकती है, और फिर अपने घटकों के एंटीजनिक \u200b\u200bगुणों में बदलाव के लिए ऑटोएंटाइनन के रूपांतरण के साथ बदलाव के लिए और एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया का विकास। आनुवांशिक पूर्वाग्रह द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। संधिवाद में रूपात्मक रूप से प्रणालीगत सूजन प्रक्रिया संयोजी ऊतक में विशेषता चरण परिवर्तनों में प्रकट होती है। यह एक म्यूकोइड सूजन है - फाइब्रिनोइड परिवर्तन - फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस। संधिशोथ की आकृति विज्ञान में, सेलुलर प्रतिक्रियाएं (घुसपैठ लिम्फोसाइट्स और प्लास्मोसाइट्स) एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। ये सेल प्रतिक्रियाएं संधिशोथ के दौरान एलर्जी का हिस्टोलॉजिकल प्रतिबिंब हैं। फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के चरण से, ऊतक की पूर्ण बहाली अब संभव नहीं है, प्रक्रिया स्क्लेरोसिस (यानी, संयोजी ऊतक द्वारा विकल्प) के साथ पूरी की जाती है।

सामान्य मामलों में बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां एक एंजिना या अन्य संक्रमण को पूरा करने के 1-2 सप्ताह बाद विकसित हो रही हैं। लेकिन जब दोहराए गए हमले, यह अवधि छोटी हो सकती है। कुछ रोगियों में, संक्रमण के साथ किसी भी संबंध के बिना शीतलन के 1-2 दिन बाद भी प्राथमिक संधिवाद होता है। उत्तेजना किसी भी संयोगी बीमारियों, संचालन, शारीरिक परिश्रम के बाद विकास कर रही है। विशेषता यह तथ्य है कि रोगी बीमारी के दिन स्पष्ट रूप से और सटीक रूप से नामित कर सकता है। बीमारी की पहली अवधि में, एक ऊंचा तापमान अक्सर चिह्नित किया जाता है (आमतौर पर subfebrile), सामान्य स्थिति अपरिवर्तित। पॉलीआर्थराइटिस या सेरोसोसिससाइट्स वाले व्यक्तिगत रोगियों में, स्थिति भारी हो सकती है: 1-2 ओ सी और मजबूत पसीने (लेकिन ठंड के बिना) में दैनिक उतार-चढ़ाव के साथ 38-40 ओ सी तक बुखार की एक उच्च रैक के साथ। हालांकि, हाल के वर्षों में, इस तरह के एक भाग्य को शायद ही कभी देखा जाता है।

संधिशोथ का सबसे लगातार अभिव्यक्ति भड़काऊ दिल की क्षति है। किसी भी दिल के गोले प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं, लेकिन सबसे पहले मायोकार्डियम में से पहला। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि संधिशोथ अक्सर दिल से स्पष्ट परिवर्तनों के बिना सामान्य रूप से आगे बढ़ता है। एक नियमितता देखी जाती है: रोगी की तुलना में पुराना, जो पहली बार संधिशोथ के साथ बीमार पड़ गया, दिल की कम गंभीरता से गंदे हार।

संधिमय मायोकार्डिटिस।एक नियम के रूप में, वयस्कों में यह बीमारी विशेष रूप से कठिन नहीं है। मरीजों को कमजोर दर्द और दिल के क्षेत्र में अस्पष्ट अप्रिय संवेदनाओं की शिकायत, भार के साथ सांस की हल्कापन, कम अक्सर - दिल की धड़कन या दिल में रुकावटों की सनसनी पर। एक रेडियोग्राफिक अध्ययन के साथ, सामान्य आकार का दिल या मामूली वृद्धि हुई। रक्त परिसंचरण की अपर्याप्तता व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होती है। बचपन में व्यक्तिगत रोगियों में, तथाकथित डिफ्यूज रूमेटिक मायोकार्डिटिस हो सकता है, जो कि फंक्शन के स्पष्ट सूजन और उल्लंघन के उल्लंघन के साथ मायोकार्डियम की तूफानी एलर्जी सूजन से प्रकट होता है।

बहुत शुरुआत से बीमारी श्वसन (ऑर्थोपनी) से छुटकारा पाने के लिए मजबूर स्थिति को अपनाने तक स्पष्ट की तकलीफ द्वारा प्रकट होती है। रोगी दिल के क्षेत्र में स्थायी दर्द की शिकायत करते हैं, तेजी से दिल की धड़कन। गर्भाशय ग्रीवा नसों की सूजन तथाकथित पीला साइनोसिस की विशेषता है। दिल काफी है और समान रूप से विस्तारित है। डिफ्यूज मायोकार्डिटिस की एक बहुत ही विशेषता बाएं-deurgery और दाहिने हाथ के प्रकार में रक्त परिसंचरण की कमी का विकास है। वयस्कों में, रूमेटिक मायोकार्डिटिस का यह संस्करण वर्तमान में व्यावहारिक रूप से नहीं मिला है।

संह्लेषित एंडोकार्डिटिस। सामान्य लक्षणों के साथ अलग और बहुत गरीब आय। संधिशोथ एंडोकार्डिटिस के मुख्य संकेत सिस्टोलिक और डायस्टोलिक शोर होते हैं जो स्पष्ट रूप से, सूजन रूप से परिवर्तित वाल्व पर थ्रोम्बोटिक ओवरलैप के कारण होते हैं।

कभी-कभी, ये ओवरले फेफड़ों, गुर्दे, प्लीहा, अंगों, केंद्रीय पलीन, अंगों के गन्दी, केंद्रीय पक्षाघात आदि के लाइट्रेशन के विकास के साथ रक्त परिसंचरण के एक छोटे या बड़े सर्कल के जहाजों में एम्बोलिज्म के स्रोत के रूप में कार्य करते हैं। यदि एंडोकार्डिटिस संधिशोथ का एकमात्र स्थानीयकरण है , तो रोगी तथाकथित आउट पेशेंट समूह हैं। इसका मतलब है कि संधिशोथ के एक पाठ्यक्रम के साथ, अच्छा समग्र स्वास्थ्य और काम करने की क्षमता संरक्षित है। एक निश्चित समय के बाद, हेमोडायनामिक विकारों के साथ हृदय रोग का गठन किया जाता है, और यह रोगियों को डॉक्टर से पहली बार अपील करने के लिए बनाता है।

पेरीकार्डिटिसआधुनिक संधिशोथ के लिए, बहुत दुर्लभ। शुष्क पेरीकार्डिटिस हृदय क्षेत्र में लगातार दर्द और फ्रिज घर्षण के शोर से प्रकट होता है। उत्कृष्ट पेरीकार्डिटिस को सीरस-रेशेदार exudate के दिल केबैग में संचय द्वारा विशेषता है और अनिवार्य रूप से शुष्क पेरीकार्डिटिस का अगला चरण है। सांस की विशेषता की कमी, जिसे झूठ बोलने की स्थिति में बढ़ाया जाता है। Exudate के एक महत्वपूर्ण संचय के साथ, दिल कुछ हद तक थूक जाएगा, इंटरकोस्टल चिकनी है, शीर्ष टोपी palpable नहीं है। दिल में वृद्धि महत्वपूर्ण है, यह एक ट्रैपेज़ॉयड या राउंड गिरावट का विशिष्ट रूप लेता है। स्वर और शोर बहुत बहरे हैं। अक्सर रूमेटिक पेरीकार्डिटिस का नतीजा बाहरी पुस्तिका और आसपास के ऊतकों के बीच छोटी स्पाइक्स होता है। बहुत कम अक्सर कार्डियक बैग की पूरी लड़ाई को पूरा करता है, यानी, चिपकने वाला तिरछा पेरीकार्डिटिस, तथाकथित शैल दिल का विकास कर रहा है।

संधि संवहनी क्षति। संधिशोथ के दौरान, ज्यादातर जहाजों को आंतरिक अंगों (आंतरिक अंगों की धमनियों) में प्रभावित होते हैं, जो शायद ही कभी संधिशोथ के अभिव्यक्तियों का आधार है संधिशोथ विसर्जन: नेफ्राइटिस, मेनिंगिटिस, एन्सेफलाइटिस, आदि

जोड़ों को हरा देना। वर्तमान में, तीव्र संधि पॉलीआर्थराइटिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। संधि पॉलीआर्थराइटिस के विशिष्ट अभिव्यक्तियों को जोड़ों में तेज दर्द बढ़ रहा है, जो ड्राइविंग और पैल्पेशन के दौरान बढ़ रहा है। कई घंटों तक, दर्द बेहद तेज हो जाता है। दर्द के लिए बहुत जल्दी संयुक्त घावों के लक्षणों से जुड़ जाते हैं: सूजन, कभी-कभी हाइपरमिया। बड़े जोड़ों और अस्थिरता गठिया की सममितता की विशेषता। संधि संधिशोथ पूरी तरह से उलटा है: सभी कलात्मक अभिव्यक्तियां (बीमारी की शुरुआत में उनकी गंभीरता के बावजूद) एक निशान के बिना गुजरती हैं।

वर्तमान में, जोड़ों की सूजन के बिना केवल उच्चारण आर्थरलगियास अक्सर बहुत अधिक होते हैं, खराब कमी या कोई सूजन नहीं होती है, छोटे जोड़ों की सूजन ज्यादातर मनाई जाती है। इसके अलावा, हार की कोई समरूपता भी नहीं है। मांसपेशियों में विशेष मजबूत दर्द के साथ बहुत ही कम रूमेटिक मायियोसिटिस को देखा जाता है।

त्वचा क्षति। संधिशोथ के साथ, त्वचा के घावों को संधि नोड्यूल, अंगूठी या नोडेड एरिथेमा, आर्टिकेरिया इत्यादि के रूप में पाया जाता है। संधिशोथ नोड्यूल आमतौर पर प्रभावित जोड़ों के क्षेत्र में स्थित होते हैं, हड्डी के प्रोट्रेशन्स, ओसीपिटल क्षेत्र में, क्षणिक क्षेत्र में, प्रकोष्ठ और पैरों पर ।

यह विशेषता है कि उपचार के प्रभाव में (और कभी-कभी इसके बिना), वे कुछ दिनों के भीतर गायब हो जाते हैं और वर्तमान में व्यावहारिक रूप से नहीं मिलते हैं। संधिशोथ त्वचा घावों का एक बहुत ही विशिष्ट संकेत अंगूठी एरिथेमा है, जो गुलाबी अंगूठी के आकार के तत्व है, कभी भी खुजली नहीं, मुख्य रूप से हाथों और पैरों, पेट, गर्दन और धड़ की भीतरी सतह की त्वचा पर स्थित है। यह सुविधा, जैसे संधिशोथ नोड्यूल, संधिशोथ के लिए रोगनोमोनिक है, लेकिन केवल 1-2% रोगियों का पता लगाया जाता है।

फेफड़ों के संधि घाव। संधि निमोनिया और pleurisy हैं, लेकिन यह बेहद दुर्लभ है। आम तौर पर वे पहले से ही संधिशोथ की पृष्ठभूमि के खिलाफ उठते हैं। संधि न्यूमोनियम की विशिष्ट विशेषताएं एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति उनके प्रतिरोध हैं और एंथितीय साधनों के उपयोग से एक अच्छा प्रभाव (जीवाणुरोधी के बिना)। संधिशोथ के दौरान purritates अक्सर द्विपक्षीय और अच्छी तरह से उलटा होता है। संधि जेड दुर्लभ है, उनके इलाज में, एंथविम विशेष रूप से प्रभावी होते हैं।

संधि पाचन निकाय। आवश्यक नैदानिक \u200b\u200bमहत्व के इस तरह के संधि घावों में नहीं है। गैस्ट्र्रिटिस या गैस्ट्रिक और आंतों के अल्सर दवाओं, विशेष रूप से स्टेरॉयड हार्मोन के दीर्घकालिक सेवन के परिणाम होते हैं। केवल संधिशोथ से पीड़ित बच्चों में, कभी-कभी एक एलर्जी पेरिटोनाइट से जुड़े गंभीर पेट दर्द, जो जल्दी से गुजरता है, यानी पूरी तरह से उलटा है। संधि पेरिटोनिटिस की विशिष्ट विशेषताएं दर्द के स्पिल किए गए चरित्र हैं, संधिशोथ के अन्य संकेतों के साथ उनका संयोजन और एंथेमिकल साधनों के उपयोग का एक बहुत तेज़ प्रभाव है। अक्सर दर्द गायब हो सकता है और उपचार के बिना।

संधि प्रक्रिया की उच्च गतिविधि वाले कुछ रोगियों में, अंतरालीय हेपेटाइटिस (हेपेटिक parenchyma के कनेक्टिंग तत्वों के घाव) के कारण थोड़ा दर्दनाक यकृत बढ़ाया जा सकता है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन। इसी तरह के परिवर्तन विशिष्ट हैं। तथाकथित छोटे कोरिया संधिशोथ का तंत्रिका रूप है। यह मुख्य रूप से बच्चों में अक्सर मिलता है, अक्सर लड़कियों में।

चिकित्सकीय रूप से भावनात्मक अस्थिरता, मांसपेशी कमजोरी और शरीर के अंगों, अंगों और चेहरे की नकल की मांसपेशियों के हिंसक संलयन आंदोलनों के साथ प्रकट होता है। उत्तेजना के साथ, इन आंदोलनों को बढ़ाया गया है, और नींद के दौरान गायब हो जाते हैं। छोटे कोरिया रिफायस दे सकते हैं, लेकिन 17-18 तक यह लगभग हमेशा समाप्त होता है। संधि क्षति के इस रूप के साथ, हृदय थोड़ा पीड़ित है, संधिशोथ गतिविधि के प्रयोगशाला संकेतक (ईएसओ अक्सर तेज नहीं होता है)।

संधिशोथ से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र बहुत ही कम पीड़ित है। यदि ऐसा होता है, तो आमतौर पर एन्सेफलाइटिस और मेनिनजाइटिस के संयोजन के साथ घाव बहता होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार एंटीग्यूमेटिक थेरेपी के लिए अच्छी तरह से उपयुक्त है।

प्रयोगशाला डेटा।प्रक्रिया की अधिकतम डिग्री के रोगियों में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस 12-15 तक होता है? 10 3। उसी समय, कठोर ल्यूकोसाइट्स के नाराज़-तानिया की कीमत पर बाएं सूत्र की एक शिफ्ट नोट किया गया है। लियसिलोग्राम में मेटामिलोसाइट्स और मायलोसीट्स डाले जा सकते हैं। अधिकांश रोगियों में, ल्यूकोसाइट्स और ल्यूकेलोग्राम की संख्या में महत्वपूर्ण मूल्य नहीं होता है। बीमारी की तीव्र अवधि में, प्लेटलेट की संख्या बढ़ाई जाती है, लेकिन यह वृद्धि संरक्षित है। संधिशोथ के रोगियों के दर्द-टायर में एक त्वरित ईएसपी होता है, जो पॉली-गठिया और पॉलीपोरोसाइट्स के साथ अधिकतम अंक (40-60 मिमी / एच) प्राप्त करता है। इम्यूनोलॉजिकल संकेतकों में बदलाव बहुत विशेषता हैं। इनमें सरकारी विरोधी एंटीबॉडी के शीर्षक (एंटी-सनगोलुएरो-एनडेज, एंटी-रैंपिन-लोहा, विरोधी सुपरस्टॉलाइट) के शीर्षक में वृद्धि शामिल है। इन एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि शरीर की प्रतिक्रिया को स्ट्रेप्टोकोकी के प्रभावों को प्रतिबिंबित करती है, इसलिए यह अक्सर किसी भी स्ट्रेप्टो-कोककल संक्रमण के बाद होती है (साथ ही साथ रक्त में पहचान या स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजनों की मूत्र)। लेकिन एंटीरोनेट एंटीबॉडी के शीर्षक की ऊंचाई और उनकी गतिशीलता संधिशोथ की डिग्री को प्रतिबिंबित नहीं करती है। संधिशोथ के पुराने संरचनाओं वाले बहुत से रोगियों में, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की भागीदारी का कोई संकेत नहीं है। संधि प्रक्रिया की गतिविधि के जैव रासायनिक संकेतक निरर्थक हैं, यानी वे विभिन्न प्रकार की सूजन और ऊतक क्षय में पाए जाते हैं। ऐसे मामलों में जहां संधिशोथ का निदान नैदानिक \u200b\u200bऔर वाद्ययंत्र डेटा द्वारा प्रमाणित किया जाता है, बायोकेमिकल अध्ययन रोग की गतिविधि को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

इन जैव रासायनिक अध्ययन में फाइब्रिनोजेन के स्तर में वृद्धि शामिल है, बढ़ रहा है? 2-ग्लोबुलिन,? ज्यादातर मामलों में, गतिविधि के जैव रासायनिक संकेतक एसई मानों के समानांतर होते हैं, जो संधिशोथ गतिविधि के साथ-साथ इसकी गतिशीलता का सबसे अच्छा प्रयोगशाला संकेत भी है।

संधिशोथ के दो चरण अलग-अलग हैं: निष्क्रिय और सक्रिय। बीमारी की गतिविधि तीन डिग्री हो सकती है: पहली डिग्री न्यूनतम है, दूसरी डिग्री औसत है, तीसरी डिग्री अधिकतम है। संधिशोथ की गतिविधि का न्याय नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की गंभीरता और प्रयोगशाला संकेतकों में बदलावों से किया जाता है।

आधुनिक परिस्थितियों में, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति में काफी बदलाव आया है। उज्ज्वल, तेजी से अभिव्यक्तियों और लंबे समय तक आवर्ती प्रवाह वाले रोगियों की संख्या नाटकीय रूप से घट गई। दुर्घटना अन्य आंतों के घाव बन गए।

संधिशोथ के संदेह को एंजिना या अन्य नासोक्लोरिक संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद उत्पन्न होने वाली किसी भी बीमारी का कारण होना चाहिए और जोड़ों और दिलों के घाव के संकेतों की विशेषता है। महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bमानदंड हृदय घावों, बड़े जोड़ों, छोटे फेरेट, अंगूठी एरिथेमा और तेजी से रिवर्स विकास के साथ subcutaneous नोड्यूल के उद्देश्य के संकेत हैं। संधि घावों के लिए पूर्वानुमान मुख्य रूप से रूमलोर्ड के लक्षणों की उलट की डिग्री पर बनाया गया है। सबसे प्रतिकूल लगातार आवर्ती रूमबोर्ड हैं, जो हृदय दोष, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस के गठन के लिए नेतृत्व करते हैं। भारी संधिशोथ बच्चों में बहती है। वे अक्सर हृदय वाल्व से लगातार परिवर्तन की ओर अग्रसर होते हैं। इसके अलावा, दिल के दोषों के गठन की संभावना देर से इलाज के साथ बढ़ जाती है। यदि 25 वर्ष से कम आयु के रोगी में प्राथमिक बीमारी होती है, तो प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, अनुकूल है, और हृदय रोग बेहद दुर्लभ है।

यह गठिया, मूत्रमार्ग, conjunctivitis, और कुछ मामलों में, और pecular dermatitis के एक विशेष संयोजन के साथ अस्पष्ट Etiology की एक बीमारी है। बीमारी के विकास में, इसे प्रतिरक्षा प्रणाली की अनुवांशिक विशेषताओं के निर्णायक महत्व की संभावना माना जाता है। यह रोग ज्यादातर युवा पुरुषों को प्रभावित करता है। अक्सर बीमारी गैर-स्मोक्ड मूत्रमार्ग या तीव्र आंतों के विकार से पहले होती है।

नैदानिक \u200b\u200bरूप से गठिया मध्यम से भिन्न होता है, गंभीर, लंबे समय तक या पुनरावर्ती काटता है। अधिक बार एक प्रमुख संयुक्त आश्चर्यचकित। रीइटर सिंड्रोम में गठिया की अवधि 2 से 6 महीने तक होती है, अक्सर कम होती है। कई रोगियों के पास रीढ़ की हड्डी है। मूत्रमार्ग की गंभीरता अलग हो सकती है, अक्सर यह केवल विशेष निरीक्षण या मूत्र विश्लेषण में पाया जाता है, यानी यह लगभग असम्बद्ध प्रवाहित होता है। Conjunctivitis आमतौर पर भारी, तेजी से गुजरने नहीं है। कुछ मामलों में, त्वचा की सूजन हो सकती है। शायद ही कभी, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है: महाधमनी वाल्व, मायोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, एंटरटाइटिस, पॉलीनेरिट, मेनिंगोएन्नाइटिस की कमी के विकास के साथ गठिया।

प्रयोगशाला डेटा निरर्थक। रोग की गतिविधि ईएसपी (त्वरण) के मूल्य और सूजन के जैव रासायनिक संकेतकों के स्तर में वृद्धि (फाइब्रिनोजेन, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, आदि) के स्तर में निर्धारित की जाती है। बीमारी का कोर्स अलग है, सहज वसूली अक्सर नोट की जाती है। पूरे त्रिभुज के लक्षणों की उपस्थिति में निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है।

क्रोनिक सिस्टमिक कनेक्टिंग और संवहनी रोग प्रगतिशील फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है। ईटियोलॉजी शायद वायरल है, क्योंकि एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके प्रभावित ऊतकों के अध्ययन के दौरान, वायरस जैसी कण पाए गए और कई एंटीवायरल एंटीबॉडी के शीर्षकों में वृद्धि नोट की गई।

रोगजनक तंत्र काफी जटिल हैं और कोलेजन गठन के पक्ष और संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ से चयापचय और संरचनात्मक विकारों से जुड़े हुए हैं। रोगजन्य में भी, माइक्रोकिर्क्यूलेशन की हानि, साथ ही साथ नम्र और सेलुलर प्रतिरक्षा, खेला जाता है। पारिवारिक आनुवांशिक पूर्वाग्रह की भूमिका महत्वपूर्ण है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं तीन गुना अधिक होती हैं।

बीमारी की शुरुआत आमतौर पर धीरे-धीरे होती है, अक्सर - तीव्र होती है। उत्तेजक कारक शीतलन, चोट, संक्रमण, टीकाकरण, आदि होते हैं। अक्सर बीमारी रीनो सिंड्रोम (वासोमोटर विकार) के साथ शुरू होती है। ऊतक ट्रॉफिक्स, संयुक्त दर्द, वजन घटाने, अस्थेनिया, शरीर के तापमान में वृद्धि के विकार भी हैं। एक नियम के रूप में, व्यवस्थित स्क्लेरोडर्मिया, कुछ लक्षण से शुरू होता है, धीरे-धीरे या बल्कि जल्दी से बहु मिश्रित रोग होता है।

रोग की Pathognomonic (विशिष्ट) सुविधा त्वचा की क्षति है। यह एक आम घनी सूजन है, और भविष्य में - सीलिंग और त्वचा एट्रोफी। सबसे बड़ा परिवर्तन चेहरे और अंगों की त्वचा के साथ होता है। लेकिन अक्सर पूरे धड़ की त्वचा घनी हो जाती है। साथ ही, मूल्यह्रास साइटों और छोटे जहाजों के विस्तार के साथ फोकल या सामान्य पिग्मेंटेशन विकसित हो रहे हैं। उंगलियों की युक्तियों पर अल्सरेशंस और बंदूकें की विशेषता विशेषता, बहुत दर्दनाक और गैर-उपचार, नाखूनों का विरूपण, बालों के झड़ने (गंजापन तक) और अन्य ट्रॉफिक विकार हैं।

अक्सर एक फाइब्रोलिज़िंग इंटरस्टिशियल मायोज़िट होता है। मांसपेशियों में मांसपेशियों, प्रगतिशील मुहर, फिर मांसपेशी एट्रोफी में दर्द से मांसपेशी सिंड्रोम प्रकट होता है, मांसपेशी शक्ति कम होती है। दुर्लभ मामलों में, दर्द, सूजन मांसपेशियों आदि के साथ कई मांसपेशियों (तीव्र पॉलीमियोसिसाइटिस) को नुकसान पहुंचाता है। एक कनेक्टिंग ऊतक के साथ मांसपेशी फाइबर के प्रतिस्थापन और टेंडन के फाइब्रोसिस के साथ होता है, जो मांसपेशी-निविदा ठेकेदारों की ओर जाता है, जो कि हैं रोगियों की प्रारंभिक विकलांगता के मुख्य कारणों में से। 80-90% मामलों में, जोड़ों में दर्द मनाया जाता है, अक्सर जोड़ों के विरूपण के साथ, अक्सर समावेशी ऊतकों में परिवर्तनों द्वारा काफी स्पष्ट होता है।

एक्स-किरणों में, महत्वपूर्ण विनाश का पता नहीं लगाया जाता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेत टर्मिनल की ऑस्टियोलाइसिस (पुनर्वसन) है, और गंभीर मामलों में और हाथों की उंगलियों के मध्यम फ़ालेंज, कम अक्सर - पैर। Sclerodermia के तहत, subcutaneous ऊतक में कैल्शियम नमक का जमाव मनाया जाता है। इन तलछट मुख्य रूप से उंगलियों के क्षेत्र में और ओकोलोसरटेबल ऊतकों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं और असमान, दर्दनाक संरचनाओं के रूप में प्रकट होते हैं जो क्रोशोइड नींबू जनता को अस्वीकार करने के साथ स्वचालित रूप से खुल सकते हैं।

लगभग सभी रोगियों ने मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, शायद ही कभी - पेरीकार्डिटिस के प्रकार के अनुसार कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को चकित कर दिया। दिल के सूजन संबंधी घावों के परिणामस्वरूप, स्क्लेरोडर्मिक कार्डियोस्क्लेरोसिस का गठन किया जाता है, जो दिल में दर्द से पीड़ित होता है, सांस की तकलीफ, एक्सट्रासिस्टोल के रूप में एरिथिमिया, टोन के मफल, शीर्ष पर सिस्टोलिक शोर, का विस्तार बाईं ओर दिल। एंडोकार्डियम में प्रक्रिया का स्थानीयकरण स्क्लेरोडर्मिक हृदय दोष के गठन की ओर जाता है। मिट्रल वाल्व आमतौर पर पीड़ित होता है। दिल का स्क्लेरोडर्मिक दिल एक सौम्य प्रवाह द्वारा विशेषता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित की जाती है, केवल एक आम, उच्चारण मायोकार्डियम या एक ही समय में सभी दिल के गोले की हार के साथ।

स्क्लेरोडर्मिया के परिधीय लक्षण छोटे धमनियों, धमनी क्षेत्रों की हार के कारण हैं। इन घावों के नतीजे राइनो, टेलीियनगिटसिया, गैंगरेना उंगलियों हैं। आंतरिक अंगों के जहाजों की हार गंभीर आंतों की पैथोलॉजी की ओर जाता है। अंगों में रक्तस्राव, इस्कैमिक घटनाएं और यहां तक \u200b\u200bकि नेक्रोटिक परिवर्तन मनाए जाते हैं। फेफड़ों के कपड़े, सच्चे स्क्लेरोडर्मिक किडनी आदि का क्षय हो सकता है। संवहनी रोगविज्ञान प्रक्रिया की गति, इसकी गंभीरता और यहां तक \u200b\u200bकि बीमारी का नतीजा भी निर्धारित करता है। फ्रॉर्टिंग थ्रोम्बांगिया की एक तस्वीर के साथ बड़े जहाजों को नुकसान पहुंचाना भी संभव है, इस्किमिक घटनाओं के विकास को रोकें और पैरों के क्षेत्र में ट्रॉफिक अल्सर के साथ थ्रोम्बोफ्लिबिटिस माइग्रेट करना आदि। फेफड़ों की क्षति के साथ एक नियम, एम्फिसीमा और ब्रोंकाईक्टेज के रूप में है फोकल या डिफ्यूज न्यूमोफीबोसिस। फोकल जेड गुर्दे में विकसित होता है, लेकिन कुछ मामलों में उच्च रक्तचाप सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता के साथ ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस फैलाना।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान पॉलीनेरिटिस, वनस्पति अस्थिरता, पसीने, थर्मोरग्यूलेशन, और त्वचा के जहाजों के उल्लंघन के उल्लंघन से विशेषता है। भावनात्मक प्रयोगात्मक, चिड़चिड़ापन, plasticity, अभेद्यता, अनिद्रा भी हो सकती है। बहुत दुर्लभ मामलों में, एन्सेफलाइटिस या मनोविज्ञान की एक तस्वीर उत्पन्न होती है। मस्तिष्क वाहिकाओं के स्क्लेरोडर्मिक घाव के संबंध में, युवा आयु के लोगों में भी स्क्लेरोसिस का लक्षण संभव है। रेटिक्युलोसेंडोथेलियल सिस्टम को नुकसान पहुंचाता है, जो लिम्फ नोड्स और स्पलीन के सेट में वृद्धि से प्रकट होते हैं, साथ ही किसी भी प्रकार के शहरी स्राव के रोगविज्ञान के रूप में अंतःस्रावी तंत्र के घाव। एक सबक्यूट कोर्स के साथ, रोग जोड़ों, बुखार, वजन घटाने, आंतरिक अंगों से पैथोलॉजी में दर्द से शुरू होता है। इस मामले में, रोग कई अंगों और प्रणालियों के लिए पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के प्रसार के साथ एक स्थिर प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। आमतौर पर रोगी बीमारी की शुरुआत से 1-2 साल के बाद मर जाते हैं। एक क्रोनिक वर्तमान अक्सर मनाया जाता है। यह रोग न्यूनतम प्रक्रिया गतिविधि के साथ दशकों तक रहता है और धीरे-धीरे आंतरिक अंगों में घावों को फैलाता है जिनके कार्य लंबे समय तक नहीं टूटे जाते हैं।

मरीजों को मुख्य रूप से त्वचा के घावों, जोड़ों और ट्रॉफिक उल्लंघन से पीड़ित होते हैं। क्रोनिक सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया, कैल्शियम, रेनो सिंड्रोम, टेलीगेजेक्टसिया, उंगलियों को चिल्लाने से अलग किया जाता है। इन सभी रोगियों को आंतरिक अंगों को नुकसान के बेहद धीमे विकास के साथ एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है। प्रयोगशाला डेटा विशेषता नहीं है। आम तौर पर मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और ईसीनोफिलिया, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होते हैं। ईसाई प्रवाह और बहुत अधिक (50-60 मिमी / घंटा तक) के दौरान ईएसओ सामान्य या मामूली रूप से तेज हो गया है - एक सबक्यूट के साथ।

स्पाइनल जोड़ों की पुरानी सूजन रोग उनमें आंदोलनों के क्रमिक प्रतिबंध के विकास के लिए झुकाव के साथ। ईटियोलॉजी और रोगजन्य अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की अनुवांशिक विशेषताओं से बहुत महत्व जुड़ा हुआ है। यह रोग मुख्य रूप से पुरुषों की हड़ताली है।

Bekhterev रोग का अनिवार्य लक्षण रीढ़ की हार है। लेकिन यह हार अक्सर केवल त्रिकास्थि-इलियाक जोड़ों (बलोपदान) तक सीमित होती है। Sacroplette के अभिव्यक्ति अनिश्चित हो सकता है (असुविधा, धुंधला दर्द के रूप में) और गैर-स्थायी। कभी-कभी व्यक्तिपरक संवेदना पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है, और केवल एक्स-रे शोध में त्रिकास्थि-इलियाक आर्टिक्यूलेशन की हार का पता चलता है। चूंकि यह रीढ़ की हड्डी के छोटे जोड़ों की प्रक्रिया में शामिल है, दर्द एक या किसी अन्य विभाग (कभी-कभी सभी रीढ़ में) में दिखाई देता है। बहुत बार दर्द रात में तेज होता है, और सुबह में एक कठोरता होती है। बाद में, रीढ़ की हड्डी के आंदोलनों के प्रतिबंध शामिल हो गए हैं: रोगी घुटनों को झुकाए बिना, चिन-स्टर्नम को झुकाए बिना फर्श के सिर नहीं मिल सकता है, छाती के श्वास पर्यटन में कमी आई है। धीरे-धीरे, रीढ़ की हड्डी के शारीरिक झुकता को चिकनाई करता है, छाती विभाग का हाइपरकिफोसिस बनता है, यानी, याचिकाकर्ता की एक बहुत ही विशेषता मुद्रा दिखाई देती है। बेख्तरेव की बीमारी (केंद्रीय) के इस रूप का कोर्स आमतौर पर धीमा, कई सालों, उत्तेजना और चुकौती की अवधि के साथ होता है। कुछ विशेषताओं के साथ, हार और गैर-दान जोड़ों की विशेषता। अक्सर निचले हिस्सों (कूल्हे, घुटने, टखने) के बड़े संयुक्त जोड़ों को आश्चर्यचकित करते हैं, अक्सर कंधे और स्टर्नम-क्लाविश। विशिष्ट oligoarthitis और जोड़ों के विषम घाव (परिधीय रूप)। अक्सर, रोग छोटा होता है (1-2 महीने), लेकिन ऐसा होता है और लंबा होता है।

मांसपेशी दर्द भी विशेषता है, खासकर पीठ के क्षेत्र में, अचिला टेंडन के क्षेत्र में सूजन का विकास। कुछ मामलों में, आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं: आंखें (आईरिस का रिसाव), महाधमनी (महाधमनी), मायोकार्डियम (कभी-कभी एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन के साथ), वाल्व की कमी, गुर्दे (ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, मूत्रमार्ग) के गठन के साथ एंडोकार्डियम। लंबे प्रवाह के साथ, एमिलॉयडोसिस अक्सर अधिमानतः गुर्दे की क्षति के साथ विकसित होता है।

निदान एक्स-रे रिसर्च (रेडियोग्राफी) के आधार पर किया जाता है, जहां विशेषता परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। Sacopleitis रीढ़ की हड्डी के नुकसान का सबसे पुराना विकिरणीय लक्षण है, कुछ मामलों में यह बीमारी की शुरुआत से 4-6 महीने के बाद विकसित होता है।

यह अंतःस्रावी ग्रंथियों की पुरानी सूजन है, मुख्य रूप से लार और आंसू, जिससे उनकी गुप्त विफलता होती है। इसे पृथक सिंड्रोम किया जा सकता है (यह तथाकथित सूखा सिंड्रोम है)। नाम अपने लिए बोलता है, क्योंकि सबसे ज्वलंत नैदानिक \u200b\u200bसंकेत सूखे मुंह और आंखों में हैं। रोग का कारण पूरी तरह से समझा नहीं जाता है, लेकिन ऑटोम्यून्यून उत्पत्ति के बारे में सबसे अधिक संभावना है, जिसे अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों के साथ लगातार संयोजन द्वारा पुष्टि की जाती है: रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, आदि बीमार मूल रूप से मध्यम आयु वर्ग के होते हैं महिलाओं। सिंड्रोम के लिए, शुष्क केराटोकॉन्जेक्शनिकिटिस (जेरोफथाल्मिया) और सूखी स्टामाटाइटिस (xerostomy) का संयोजन शुष्क केराटोकॉन्जेक्शन (xerostomy) के संयोजन से विशेषता है, जो आंसू और लार ग्रंथियों और गुप्त विफलता के नुकसान से जुड़े होते हैं। दोहराए जाने वाले वाष्प (निकट-शुष्क ग्रंथियों के घावों) को भी नोट किया जाता है, आमतौर पर submandibular ग्रंथियों के क्षेत्र में सममित, दर्द और सूजन। आंख की सूखापन (xerofthalmia) जलने की निरंतर भावना, आंखों में विदेशी शरीर की भावना, हल्के में अनुकूल, तेज कमी या आँसू के पूरी तरह से गायब होने से प्रकट होता है। मुंह में लगातार सूखापन के नतीजे चबाने और निगलने में बाधा डालते हैं। चमकदार (भाषा की सूजन), हेलिट (लाल काय होंठ की सूजन), दांतों की प्रगतिशील क्षय।

रोगियों को जोड़ों में निरंतर पीड़ा, समय-समय पर उनकी सूजन, लेकिन शुष्क सिंड्रोम के दौरान कोई भारी विकृतियां और विनाश नहीं होता है। रीनो सिंड्रोम भी देखा, अक्सर नशीली दवाओं का असहिष्णुता। प्रयोगशाला डेटा पर्याप्त रूप से विशेषता है: रूमेटोइड कारक सकारात्मक है, ईएसपी त्वरित है। निदान तीन तीन संकेतों के आधार पर किया जाता है: जेरोफ्थाल्मिया, xerostomy और ऑटोम्यून्यून रोग। सिंड्रोम लसीका नोड्स और आंतरिक अंगों की प्रक्रिया में शामिल पुरानी आवर्ती बीमारी के प्रकार से प्रगति की प्रगति है।

अधिग्रहित immunodeficiency के इस तरह के एक बड़े समूह के अलावा, कोलेजनोज़ के रूप में, जो ऑटोम्यून्यून घाव के प्रकार से आगे बढ़ता है, अन्य जीव प्रणाली के ऑटोम्यून्यून बीमारियां हैं। उदाहरण के लिए, इसमें रक्त प्रणाली (Agranulocytosis, Autoimmune हेमोलिटिक एनीमिया), तंत्रिका तंत्र (एकाधिक स्क्लेरोसिस) शामिल हैं।

Agranulocytosis ल्यूकोसाइट्स (रक्त के 1 μl में 1000 से कम) या Granulocyte संख्या (रक्त के 1 μl में 750 से कम) की संख्या में कमी है। एक नियम के रूप में, Agranulocytosis कुछ सामान्य बीमारी का एक लक्षण है। मदरोटॉक्सिक Agranulocytosis (साइटोस्टैटिक रोग) और प्रतिरक्षा। इम्यून Agranulocytosis ऑटोएंटिबाओडी के आगमन (उदाहरण के लिए, एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के साथ) और दवाइयों (तथाकथित haptanes) प्राप्त करने के बाद granulocytes के लिए एंटीबॉडी के आगमन के कारण है। हैपटेनामी दवाएं हैं, जो शरीर में प्रवेश करते समय, प्रोटीन से जुड़े होते हैं और एंटीजन के गुणों को प्राप्त करते हैं। हेप्टेन Agranulocytosis कारण Diamox, Amidopyrin, Antipirin, Acetylsalicylic एसिड, barbiturates, aceticyzide (tubazide), mepromat, fenalishetine, butadion, plasmahin, indomethacin, levamizol, sulfoniamides, bispetol, chlorookhin, antidiabetic sulfonamide तैयारी, कीटनाशकों (कीड़े)।

Agranulocytosis के विकास के तंत्र का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। घाव के ऑटोम्यून्यून रूपों के साथ, ग्रैनुलोसाइट्स की समयपूर्व मौत और उनकी हड्डी सीमांत अग्रदूत ऑटोएंटिपर्स के कारण है। Gapten Agranulocytosis के दौरान दवा में प्रवेश करने के लिए शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया का तंत्र अभी तक स्पष्ट नहीं है। यह विशेषता है कि एक बार होने के बाद, जब उसे उसी दवा के शरीर में पेश किया जाता है तो हैप्टन Agranulocytosis लगातार दोहराया जाएगा - hapten। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां Agranulocytosis के कारण हैं (यानी, ल्यूकोसाइट्स, रक्षक कोशिकाओं की संख्या में एक तेज कमी)। इसलिए, सेप्टिक जटिलताओं विशिष्ट हैं: एक प्रयोगशाला अध्ययन के साथ एंजिन, निमोनिया इत्यादि, रक्त में ग्रेनुलोसाइट्स का पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स, सामान्य रेटिक्युलोसाइट्स की संख्या। रक्तस्राव और रक्तस्राव नहीं होता है। कभी-कभी एंटीबॉडी और प्लेटलेट की उपस्थिति, फिर एक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हेमोरेजिक बैंगनी होता है। Autoimmune Agranulocytosis की भविष्यवाणी मुख्य बीमारियों (प्रणालीगत लाल ल्यूपस, रूमेटोइड गठिया, आदि) द्वारा निर्धारित किया जाता है। Hapten agranulocytosis घातक परिणामों (80% तक) का एक उच्च प्रतिशत देता है। पूर्वानुमान शरीर में बार-बार होपनेस में तेजी से एकत्रित किया जाता है। चूंकि अक्सर यह सुनिश्चित करना बहुत मुश्किल होता है कि क्या दवा हैपटन की गई थी, फिर सभी संदिग्ध दवाएं जानबूझकर समाप्त कर दी गई हैं। यह नियम हैपन-प्रकार बार-बार एग्रानोसाइटोसिस का मुख्य प्रोफाइलैक्टिक उपाय है।

ये एनीमिया हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के प्रभावों के कारण होते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के कई रूप हैं। ये अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के कारण ऑटोम्यून्यून एनीमिया हैं; Haptenovy, एंटीजन-गैपेटनोव (ड्रग्स, वायरस, इत्यादि) के शरीर के लिए विदेशी के एरिथ्रोसाइट्स पर फिक्सेशन के कारण, शरीर की प्रोटीन के साथ हैप्टन के यौगिक के जवाब में गठित एंटीबॉडी के साथ गठित एंटीबॉडी के साथ; इसोइममुन्नी, मां के नवजात एंटीबॉडी के जीव में प्रवेश करने के साथ जुड़े हुए, बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ निर्देशित (बच्चे की असंगतता और आरएच कारक पर मां के साथ और रक्त समूह पर अक्सर कम)।

रोगजनक प्रक्रिया का आधार अपने स्वयं के एंटीजन के लिए प्रतिरक्षा असंवेदनशीलता का टूटना है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का अग्रणी संकेत एनीमिक सिंड्रोम है। राज्य की गंभीरता एनीमिया की तीखेपन और गंभीरता से निर्धारित होती है। जब प्रक्रिया धीरे-धीरे विकसित होती है, तो एक छोटा पीला रोग का पहला संकेत हो सकता है (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण), और एक ही समय में एनीमिया का खुलासा किया गया है। अन्य मामलों में, बीमारी की शुरुआत हिंसक है, हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का क्षय), तेजी से एनीमिया, पीलिया में तेजी से बढ़ रहा है। अक्सर शरीर के तापमान में वृद्धि करता है। कभी-कभी प्लीहा बढ़ रहा है, यकृत। शीर्ष पर सिस्टोलिक शोर और दिल के आधार पर, एक कार्यात्मक प्रकृति होने के बाद, सुनी गई है। रक्त के विश्लेषण में, सामान्य एनीमिया निर्धारित किया जाता है, और बीमारी के तीव्र पाठ्यक्रम में, हीमोग्लोबिन का स्तर विनाशकारी संख्या में पड़ सकता है। तब रोगी किसके लिए एनीमिक जा सकता है। रक्त में तीव्र हेमोलिसिस में, सिंगल एरिथ्रोसैरोसाइट्स निर्धारित किया जा सकता है। उच्च और reticulocytes का स्तर। ल्यूकेलोग्राम महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है, लेकिन हेमोलिटिक संकट को कम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ किया जा सकता है। प्लेटलेट की संख्या आमतौर पर सामान्य होती है। हालांकि, ऑटोइम्यून साइटोलिसिस (कोशिकाओं का विघटन) दो अंकुरित से संबंधित पाया जाता है: प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (इवेन्स-फिशर सिंड्रोम)। इस मामले में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के संकेत हैं। अस्थि मज्जा में ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, एक लाल अंकुरित जलन है, यानी, अस्थि मज्जा में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हेमोलिसिस के संयोजन के साथ, उच्च मेगाकारोओसाइटोसिस का उल्लेख किया गया है। एक जैव रासायनिक अध्ययन के साथ, हाइपरबिलिरुबिनिया के अलावा, एक वृद्धि नोट की जाती है? -लोबुलिनोव।

रोग का पूर्वानुमान असंभव है। यह एरिथ्रोसाइट्स के क्षय का एकमात्र एपिसोड हो सकता है, और पुरानी हेमोलाइटिक प्रक्रिया में जा सकता है। इसके अलावा, ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे अधिक पाया गया रूप, जिसमें हेमोलिसिस इंट्रासेलिकली होता है, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ बीमारी का एक रूप होता है। इन रूपों के बीच का अंतर यह है कि इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिन्यूरिया और हेमोसिनेरी के कारण अंधेरा पेशाब जारी किया जाता है। गंभीर हेमोलिसिस में, पेट में मजबूत बेकरी दर्द की उपस्थिति के साथ मेसेंटेरियल जहाजों की प्रणाली में थ्रोम्बिसिस संभव है। दुर्लभ मामलों में, शीतलन (ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया) पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस चिह्नित किया जा सकता है। ऑटोम्यून्यून हेमोलिसिस का दूसरा रूप भी ठंड के संपर्क से जुड़ा हुआ है, जो शरीर के शीतलन से उत्तेजित इंट्रासेल्यूलर हेमोलिसिस होता है। साथ ही, कमरे के तापमान पर ठंडा होने पर उंगली से रक्त लेने के तुरंत बाद लाल रक्त कोशिकाओं के ऑटोग्लटन (ग्लूइंग)।

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के सामान्य संकेतों के आधार पर उठाया गया है: रक्त में बिलीरुबिन के स्तर या मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति, रक्त में रेटिक्युलोसाइट्स का प्रतिशत बढ़ाना और सतह पर एक ऑटोएंटोर का पता लगाना कंबैक नमूना (विशेष प्रयोगशाला परीक्षण) का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स, जो ऑटोम्यून्यून हेमोलिसिस के लगभग 60% मामलों को सकारात्मक है।

तंत्रिका तंत्र की बीमारी, जो विधायता के फॉसी के सिर और रीढ़ की हड्डी की घटना पर आधारित है, जो या तो समय के साथ गायब हो जाती है या प्लेक (ग्लिओज़ स्कार्स) को प्रतिस्थापित करती है। इस बीमारी की घटना का कारण पर्याप्त स्पष्ट नहीं है। सबसे अधिक संभावना है कि तंत्र में ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रियाएं शामिल हैं। Demyelinizing प्रक्रिया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ज्यादातर सफेद पदार्थ को प्रभावित करती है। प्रभावित क्षेत्र को माइलिन के क्षय के बाद, अंशांकन के अधीन किया जाता है, अक्षीय सिलेंडरों को क्षतिग्रस्त कर दिया जाता है, इसके बाद कई मिलीमीटर से कई सेंटीमीटर तक एक विशिष्ट घने ग्लिज़ प्लेक के गठन के बाद। पुनर्मूल्यांकन (मायलिन वसूली) नैदानिक \u200b\u200bउपचार को रेखांकित करता है। जब निशान विकसित करते हैं, तो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रभावित क्षेत्रों के कार्य खो नहीं जाते हैं।

आमतौर पर बीमारी कम उम्र में होती है। बचपन में और 50 वर्षों के बाद, रोग बेहद शायद ही कभी विकसित हो रहा है। रोग के पहले लक्षण क्षणिक मोटर, संवेदनशील (अधिक बार numb) या दृश्य विकार हैं। समय के साथ, हार के उभरते फॉसी अब रिवर्स विकास के संपर्क में नहीं हैं। नैदानिक \u200b\u200bचित्र की गंभीरता में लगातार वृद्धि हुई है। अक्सर पिरामिड और सेरेबेलर सिस्टम और ऑप्टिक नसों से प्रभावित होते हैं। रोग के विकसित चरण में लगभग हमेशा (9 0% मामलों में) एक कम प्रकार के पैरापेपपर्स या टेट्रापैप्स (निचले अंगों में कमजोरी या ऊपरी और निचले अंगों में) है। साथ ही, सेरिबेलर विकार व्यक्त किए जाते हैं: गैट विकार, भाषण विकार, नेत्रगोलक की अनैच्छिक आंदोलन (Nistagm)। अंगों और सिर के एक स्पष्ट कंपकंपी को देखा जाता है, और जिटर सक्रिय आंदोलनों और वोल्टेज के साथ पता चला है, लेकिन शायद अकेले। निस्टाग्मा, भाषण विकारों (मंत्र भाषण) का संयोजन और एक चरित्र त्रिभुज के रूप में कांपना, जो एकाधिक स्क्लेरोसिस की एक विशेषता विशेषता है।

दृश्य तंत्रिकाओं की हार दृश्य acuity में कमी की ओर ले जाती है। आंखों के दिन अस्थायी डिस्क का एक पीला होता है। आम पेशाब विकार। कई रोगियों के पास एक असाधारण उत्साह होता है, और दूर तक संबंधित, डिमेंशिया (डिमेंशिया) अक्सर होता है। लगभग 85% मामले एकाधिक स्क्लेरोसिस की विशेषता एक दूरस्थ पाठ्यक्रम है, यानी, उत्तेजना अवधि को एक महत्वपूर्ण सुधार से बदल दिया जाता है, और अक्सर बीमारी के सभी या व्यक्तिगत संकेतों का पूर्ण गायब हो जाता है। सुधार की अवधि कई घंटों तक कई वर्षों तक भिन्न हो सकती है। रोग के प्रारंभिक वर्षों में विशेष रूप से अच्छे उपायों को देखा जाता है। हालांकि, कुछ सालों में, एक डिग्री या किसी अन्य रोगियों में से अधिकांश अक्षम हो जाते हैं। रोग के तैनात और अपरिवर्तनीय चरणों में, अटैक्सिया (चौंकाने वाली चाल) के साथ paresses का संयोजन विशेष रूप से विशेषता है। कई रोगियों में बीमारी की शुरुआत बुखार रोगों, टीकाकरण, चोट, संचालन, गर्भावस्था से पहले हो सकती है।

पुष्टि करें कि निदान रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ के अध्ययन में मदद करता है, जिसमें लगभग 9 0% मामलों में कुछ विसंगतियां होती हैं, उदाहरण के लिए, जैसे प्रोटीन में मध्यम वृद्धि, लैंग द्वारा पक्षाघात प्रकार की कोलाइडियल प्रतिक्रिया, स्तर बढ़ाना? -ग्लोबुलिन

एड्स एक एंजाइम-अधिग्रहित इम्यूनोडिशियेंसी सिंड्रोम है, जो मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस (एचआईवी) के कारण होता है, इसलिए बीमारी में दोहरी नाम होता है: एड्स या एचआईवी संक्रमण। मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस को 1 9 83 में फ्रेंच द्वारा और फिर अमेरिकी शोधकर्ताओं को हाइलाइट किया गया था। बीमार (रक्त, लार, शुक्राणु) से जुड़े कुछ सब्सट्रेट्स में वायरस का पता लगाने, बीमारी को प्रेषित करने के मार्ग को स्पष्ट करने के लिए संभव बना दिया। बदले में, ईटियोलॉजी की स्थापना ने संक्रमण के सीरोलॉजिकल निदान पर काम को तैनात करना संभव बना दिया। इस प्रकार, एड्स को अन्य इम्यूनोडेफिशियेंसी से स्पष्ट रूप से प्रशिक्षित किया गया था।

एड्स एक गंभीर रूप से होने वाली बीमारी है, एक दूरदराज की बीमारी के साथ, रोगी की मृत्यु लगभग अपरिहार्य है। मृत्यु दर के मामले में, एथरोस्क्लेरोसिस और कैंसर के बाद तीसरे स्थान पर एड्स प्रकाशित किए गए हैं। सच है, यह एक स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ बीमारी के रूपों से संबंधित है। इस तथ्य के बावजूद कि एड्स को व्यापक बीमारी नहीं कहा जा सकता है, वैज्ञानिकों के मुताबिक, बीमार की संख्या में वृद्धि, ज्यामितीय प्रगति में बढ़ रही है। ऐसा माना जाता है कि बीमारियों की संख्या हर छह महीने में दोगुना हो जाती है। यह खतरनाक है और तथ्य यह है कि, नवीनतम आंकड़ों के मुताबिक, एक आकस्मिक, वायरस को एंटीबॉडी रखने वाले - एक एड्स कारक एजेंट, लाखों द्वारा गणना की जाती है। यह सब चिंता करता है कि भविष्य में अधिग्रहित immunodeficiency एक भारी बीमारी हो सकती है। एड्स का एक विस्तृत भौगोलिक वितरण है। वर्तमान में, इस बीमारी से एक भी निवास महाद्वीप मुक्त नहीं है।

मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस तथाकथित रेट्रोवायरस को संदर्भित करता है। रेट्रोवायरस आरएनए के साथ डीएनए को संश्लेषित करने में सक्षम दुनिया में एकमात्र जीवित प्राणी हैं, जबकि बाकी डीएनए के साथ केवल आरएनए संश्लेषित कर सकते हैं। इस उद्देश्य के लिए, इस समूह के वायरस में एक रिवर्स ट्रांसक्रिप्टेस एंजाइम है। इसलिए रेट्रोवायरस का नाम (लैट से। रेट्रो "-" रिवर्स ")। इम्यूनोडिशियेंसी राज्यों के कारण जानवरों के वायरस में, बंदरों के रेट्रोवायरस सबसे बड़ी रुचि के हैं। एक बार मानव शरीर में, मानव immunodeficiency वायरस लिम्फोसाइट सेल पर स्थित विशेष संरचनाओं से जुड़ा हुआ है, फिर इसमें प्रवेश करता है, सेल के अनुवांशिक तंत्र में एम्बेडेड, सेल पर्बी तक वायरस के कणों का कारण बनता है। नए वायरस नई कोशिकाओं को हड़ताली कर रहे हैं इत्यादि। लिम्फोसाइट्स की संख्या इतनी हद तक घट जाती है कि इम्यूनोडेफिशियेंसी विकसित हो जाएगी, एक दर्जन साल बीत सकते हैं। लेकिन इस समय एक संक्रमित व्यक्ति, स्वस्थ महसूस कर रहा है, दूसरों के लिए संक्रमण का स्रोत हो सकता है।

इस संक्रमण में कई नैदानिक \u200b\u200bऔर महामारी विज्ञान विशेषताएं हैं। इसमे शामिल है:

1) असामान्य रूप से (संक्रमण के विशाल बहुमत के लिए) एक लंबी ऊष्मायन अवधि (कभी-कभी 5 साल से अधिक), इसलिए एड्स को तथाकथित धीमी वायरल संक्रमण के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है;

2) विशेष रूप से वायरस के "संकीर्ण" अनुप्रयोग - यह केवल immunocompete कोशिकाओं की कुछ श्रेणियों पर हमला करता है, लेकिन यह शरीर की पूरी सुरक्षा प्रणाली को कुल नुकसान की घटना में हस्तक्षेप नहीं करता है;

3) संक्रमण में एक निश्चित नैदानिक \u200b\u200bचित्र नहीं है - इसके अभिव्यक्तियां अवसरवादी राज्यों (यानी, कुछ शर्तों के अनुकूल) निर्धारित करती हैं, जिसका क्लिनिक बेहद विविधतापूर्ण है, जो बीमारी के पूरी तरह से नैदानिक \u200b\u200bनिदान के लिए असंभव बनाता है।

रोग की कई विशेषताएं वर्तमान में तर्कसंगत स्पष्टीकरण के लिए उपयुक्त नहीं हैं। यह एड्स की उत्पत्ति अस्पष्ट है। हालांकि, शरीर पर एड्स वायरस के प्रभावों का तंत्र पहले से ही पर्याप्त अध्ययन किया गया है और तैनात चरण में बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया है। एचआईवी संक्रमण के रोगजन्य में मुख्य वायरस की पहचान की गई क्षमता टी-हेल्पर्स को चुनिंदा रूप से बंद कर देती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित नहीं होती है, और व्यक्ति किसी भी संक्रमण या पैथोलॉजी से पहले पूरी तरह से रक्षाहीन हो जाता है (यहां तक \u200b\u200bकि मर सकता है) सशर्त रूप से रोगजनक बैक्टीरिया)। टी-सहायकों में गिरने वाला वायरस कई वर्षों तक एक निष्क्रिय स्थिति में हो सकता है, लेकिन व्यक्ति पहले से ही संक्रमित है। जब किसी कारण से एचआईवी सक्रिय होता है, एड्स विकसित होता है, तो अधिकांश रोगी 1-2 साल के लिए मर जाते हैं।

एड्स से मृतकों में पाथोनैटोमिक परिवर्तन विविध हैं और काफी हद तक अवसरवादी बीमारियों की प्रकृति पर निर्भर करते हैं जो घातक परिणाम के कारण हुए। एड्स से मृतकों में, आम भड़काऊ-मूल्यवान प्रक्रियाएं पाई जाती हैं: फेफड़ों की फोड़े, यकृत के घाव, गुर्दे, दिल, लिम्फ नोड्स। एसोफैगस और आंतों का अल्सरेशन नोट किया गया है। यदि संक्रमण (टोक्सोप्लाज्मोसिस और क्रिप्टोकोजोसिस) थे, तो मस्तिष्क पदार्थ में संबंधित परिवर्तन पाए जाते हैं।

एड्स की एक विशेषता विशेषता के रूप में सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ, असामान्य ग्रैनुलोमा नोट किया गया है। विभिन्न ऊतकों की बायोप्सीज़ में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में, एंडोथेलियल कोशिकाओं, हिस्टोकाइड्स और लिम्फोसाइट्स के साइटोप्लाज्मिक रेटिकुलम में एकाधिक ट्यूबलर-रेटिक्युलर समावेशन प्रकट होते हैं। ब्रोन्कियल वाशर, लार, मूत्र, गैस्ट्रिक रस से बने तैयारी में, स्पष्ट कोशिकाओं, परिपक्व और अपरिपक्व लिम्फोर्टिकुलर तत्वों में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, माइलोइड और एरिथ्रोसाइटिक कोशिकाओं के सामान्य अनुपात, मध्यम प्लास्मोसाइटोसिस और रेटिकुलिन में एक निश्चित वृद्धि के साथ परमाणु कोशिकाओं की एक सामान्य और कुछ हद तक बढ़ी हुई संख्या में वृद्धि हुई है। लिम्फोसाइट्स की संख्या कम हो गई है। अस्थि मज्जा बिंदु में - हिस्टियोसाइट्स, जिनमें से कई परमाणु एरिथ्रॉइड कोशिकाओं या ग्रैनुलोसाइट्स द्वारा अवशोषित होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के रोगियों में वर्णित वायरस से जुड़े फागोसाइटिक सिंड्रोम के समान होता है। लिम्फ नोड्स में, तीव्र follicular हाइपरप्लासिया, follicles के आकार और आकार, सेलुलर बिगड़ा, रक्त में मौजूद लोगों के समान, विशेष रूप से टी-दमनकारियों की प्रावधान। एड्स वाले बच्चों में टिमस की पैथोलॉजी का अध्ययन किया गया है। लिम्फोसाइट्स की संख्या में तेज कमी और गासा के वृषभ को नोट किया गया है। जाली ग्रंथि में एड्स के घातक प्रवाह से मृत्यु हो गई, कॉर्टिकल और मस्तिष्क परतों पर कोई विभाजन नहीं था, गासा के वृषभ और उपकला कोशिकाओं के संचय का खुलासा नहीं किया गया था। टिमस फैब्रिक प्लाज्मा और मोटापे से ग्रस्त कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ की गई थी।

एड्स और जन्मजात इम्यूनोडिशियेंसी के साथ टिमस में परिवर्तन टी-सिस्टम के घाव से जुड़े हुए हैं, लेकिन एक संपूर्ण रोगजनक और रचनात्मक अध्ययन जन्मजात इम्यूनोडेफिशियेंसी से स्पष्ट रूप से आरईटीपरिंग एड्स की अनुमति देता है।

एड्स के लिए, सामान्य रक्त वाहिकाओं के साथ थाइमस की सामान्य रचनात्मक स्थिति और विन्यास विशेषता है। इम्यूनोडेफिशियेंसी में वर्णित परिवर्तन और प्रतिरक्षा के केंद्रीय निकायों में से एक (कांटा ग्रंथि) प्रणाली अपने कार्य के गंभीर विकारों का नेतृत्व करती है। धीमी-प्रकार के अतिसंवेदनशीलता (ट्यूबरकुलिन, स्ट्रेप्टोकिनेज, ट्राइकोफिटिन पर) की अतिसंवेदनशीलता के जवाब निराश हैं। लिम्फोसाइट्स की प्रजनन गतिविधि जब उनके घुलनशील एंटीजनों द्वारा उत्तेजित हो जाती है। उसी समय, इम्यूनोग्लोबुलिन का स्तर (जेजीएम, जेजीजे, जेजीए) में वृद्धि हुई है।

एड्स लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी वाले रक्त सीरम रोगियों की उपस्थिति, जो सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ संयुक्त होती है। एड्स वाले मरीजों में इंटरलुकिन -2 का कोई संश्लेषण नहीं है। इंटरलुकिन -2 का उत्पादन प्रोस्टाग्लैंडिन के अतिसंवेदनशीलता से बाधित है। एड्स कारक एजेंट के चयन के बाद, वायरस को एंटीबॉडी निर्धारित करने के तरीकों का विकास, यह पाया गया कि कारक एजेंट को एंटीबॉडी रखने वाले व्यक्तियों की संख्या महत्वपूर्ण रूप से (लगभग 50-100 गुना) चिकित्सकीय रूप से रोगियों की संख्या से अधिक है उच्चारण एड्स। संक्रमण के संचरण पथों के लिए, यह संदेह नहीं है कि एड्स यौन संभोग के साथ सीधे संपर्क द्वारा प्रसारित किया जाता है। संक्रमण का एक अन्य संचरण एक संपर्क युक्त मार्ग माना जाता है - संक्रमण के रक्त स्रोतों से संक्रमित वस्तुओं के माध्यम से जब वायरस त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छोटे दोषों के माध्यम से शरीर में जाता है। यह वायरोस्टर्स या मरीजों से संक्रमण के "लंबवत" संचरण की संभावना निस्संदेह है। अमेरिकी वैज्ञानिकों के पहले कार्यों ने एक आकस्मिक को हाइलाइट करने की अनुमति दी है, जिसमें एड्स रोग का खतरा बढ़ गया है, यानी तथाकथित जोखिम समूह। इसमें समलैंगिक, नशे की लत, दवाओं को अनजाने में, हेमोफिलिया के रोगियों, कई हीमोट्रांसफस (रक्त संक्रमण) प्राप्त करने वाले व्यक्तियों को शामिल करना शामिल है।

इस भारी और खतरनाक बीमारी के क्लिनिक का वर्णन करते हुए, संक्रमण के तीन मुख्य रूप आवंटित करने के लिए नींव है: एसिम्प्टोमैटिक; सामान्यीकृत लिम्फोएसियाडेगोपैथी और वास्तव में एड्स के प्रकार के माध्यम से बहने वाला संक्रमण, जब, सामान्य लक्षणों के अलावा, इम्यूनोडेफिशियेंसी की विशेषता, कुछ सिस्टम की प्रमुख हार के साथ विभिन्न अवसरवादी बीमारियां होती हैं। इस संक्रमण की मुख्य विशेषता ऊष्मायन अवधि की अवधि को संदर्भित करती है। बिना किसी संदेह के, एड्स बहुत लंबे ऊष्मायन (कई महीनों से कई वर्षों तक) के साथ एक संक्रमण है। इसके अलावा, गैर-एटिनाकोव के विभिन्न आयु समूहों के लिए ऊष्मायन की अवधि। उदाहरण के लिए, उन मरीजों में जिनके पास अन्य एड्स रोगियों के साथ समलैंगिक संपर्क था, ऊष्मायन अवधि 9 से 22 महीने तक थी। जब रक्त संक्रमण, ऊष्मायन 58 महीने तक फैल सकता है। बच्चों में ऊष्मायन अवधि की औसत अवधि 12 महीने है, वयस्कों में - 2 9 महीने, रक्त संक्रमण के दौरान संक्रमित होने पर, ऊष्मायन 4 साल तक बढ़ता है।

ऊष्मायन अवधि के अंत में, बीमारी का चरण होता है, जो विभिन्न स्रोतों में विभिन्न शर्तों से दर्शाया जाता है: सामान्यीकृत लिम्फोलासोपैथी, लगातार सामान्यीकृत लिम्फोलासैथी, साइड कॉम्प्लेक्स एजेडीएस, लिम्फोचारिसी सिंड्रोम, क्रोनिक लिम्फोसियाडेनोपैथी, लंबे समय तक अनमोटित लिम्फोकैडैथी, चरण प्रकोप का सिंड्रोम , Predpid। ऐसा माना जाता है कि कुछ मामलों में सामान्यीकृत लिम्फोनोपैथी में संक्रमण (ओड्राम, पूर्वप्राद) के विकास का संक्रमण चरण है, अन्य विकास की बीमारी के क्लिनिक के अन्य (अनुकूल) मामलों में प्राप्त नहीं होता है, यानी, सामान्यीकृत लिम्फोलासैथी के साथ पूरा हो जाता है वसूली और बीमारी के एक स्वतंत्र रूप के रूप में कार्य करता है।

इस राज्य के उपरोक्त सभी नाम विशेषता विशेषता - लिम्फैडेनोपैथी पर जोर देते हैं। रोगियों में, शरीर के कई हिस्सों में लिम्फ नोड्स तुरंत बढ़ते हैं। नैदानिक \u200b\u200bमूल्य ग्रूव क्षेत्र के बाहर लिम्फ नोड्स के कम से कम दो समूहों में वृद्धि है। लिम्फौउंड मामूली दर्दनाक हैं (लेकिन दर्द रहित हो सकते हैं), फाइबर, जंगम, आकार 1-3 सेमी व्यास से जुड़े नहीं हैं। लिम्फैडेनोपैथी की अवधि बहुत ही विशेषता है - कम से कम 3 महीने, अक्सर कई सालों तक। लिम्फैडेनोपैथी के अलावा, एक ही समय में एक आवर्ती प्रकार, रात के पसीने की तापमान प्रतिक्रिया, थकान में वृद्धि हुई है। विशेषता सुविधाओं में वजन घटाने (शरीर के वजन में कम से कम 10% की कमी), साथ ही पुरानी दस्त भी होती है। यह त्वचा से होने की संभावना कम है: कुछ मामलों में फंगल रोग, चेहरे की सेबरेरिक डार्माटाइटिस, फ्रंटल गंजापन।

एक प्रयोगशाला अध्ययन के साथ, लिम्फोपियों का पता लगाया जाता है, टी-हेल्पर्स के अनुपात में टी-सर्प्रर्स के अनुपात को टी-दंप्रेटर के पक्ष में बदलना, माइटोजेन्स को टी-सेल प्रतिक्रिया में कमी, धीमी-प्रकार के अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं का प्रसार। मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस (एचआईवी) को एंटीबॉडी की उपस्थिति लगभग 80% रोगियों से पता चला है। जेजीएम स्तर, जेजीजे और जेजीए में सुधार हुआ है। एलजे-थिम्सन की मात्रा में वृद्धि हुई है। इस प्रकार, प्रयोगशाला डेटा शास्त्रीय एड्स से मेल खाता है, लेकिन कम स्पष्ट है। सामान्यीकृत लिम्फ-एडेनोपैथी के रोगियों के एक छोटे हिस्से में (10 में से लगभग 1), रोग "न्याय" एड्स में जाता है।

एड्स के पाठ्यक्रम का वर्णन करते हुए, शोधकर्ताओं से संकेत मिलता है कि एड्स क्लिनिक में स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल कंटूर नहीं हैं। गंभीर पैथोलॉजी बनाने वाले कारण और परिष्कृत कारकों का एक असाधारण संयोजन है, जिसका चरित्र अवसरवादी संक्रमण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

एड्स के शुरुआती संकेत पूर्ववर्ती अवधि के बढ़ते लक्षण हैं - प्रीपिड अवधि:

1) एक प्रवाह के साथ अस्पष्टीकृत ईटियोलॉजी का बुखार जिसे उपचार के लिए आदेश नहीं दिया जा सकता है;

2) लिम्फोनोपैथी;

3) सामान्य कमजोरी बढ़ाना;

4) भूख की कमी;

5) दस्त;

6) शरीर के वजन में कमी;

7) यकृत और प्लीहा में वृद्धि;

8) खांसी;

9) लेकोपेनिया एरिथ्रोब्लास्टिंग के संभावित जोड़ के साथ।

बाद में, रेटिनाइटिस (रेटिना की सूजन) से जुड़े विकलांग उल्लंघन। कई प्रकार के रोग रुझान हैं। श्वसन प्रणाली के घाव एड्स का सबसे लगातार अभिव्यक्ति हैं। वे 60% रोगियों में चिह्नित हैं। तथाकथित फुफ्फुसीय प्रकार में हाइपॉक्सिसिया, सीने में दर्द, रेडियोग्राफी पर बिखरे हुए फुफ्फुसीय घुसपैठ शामिल हैं। फेफड़ों के घाव से जुड़े सबसे आम अवसरवादी संक्रमण वायवीय निमोनिया है, जो लीजियोनल और साइटोमेगाली के कारण फेफड़ों की बीमारी काफी कम है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों को एड्स वाले रोगियों के 1/3 के बारे में बताया जाता है, और कई बुनियादी रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1) विषाक्त पदार्थ के कारण फोड़े;

2) प्रगतिशील बहु रंग leukoentphalopathy;

3) क्रिप्टोकोकल मेनिनजाइटिस, सबाक्यूट एन्सेफलाइटिस (अधिक बार साइटोमेगागोवायरस ईटियोलॉजी);

4) ट्यूमर, जैसे प्राथमिक और माध्यमिक मस्तिष्क लिम्फोमा;

5) संवहनी घाव (गैर-जीवाणु थ्रोम्बोटिक एंडोकार्डाइटिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े सेरेब्रल हेमोरेज);

6) फोकल मस्तिष्क की चोटों के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव अनइनेड (आत्म-सीमित) मेनिनजाइटिस के साथ।

संक्रमण के अलावा, हाइपोक्सिक घटनाओं और thromboembolism एड्स रोगियों में चिह्नित किया गया है। नैदानिक \u200b\u200bअवलोकन के अनुसार, लगभग 25% रोगियों ने तुरंत मृत्यु के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार थी। नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क की कोशिकाओं में एड्स वायरस के अनिश्चित काल तक लंबे संरक्षण की संभावना पर डेटा प्राप्त किया गया था, जहां रोगजनक रक्त में आ सकता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली की हानि होती है। मस्तिष्क कोशिकाओं में स्थित एड्स वायरस डिमेंशिया (डिमेंशिया) का कारण बन सकता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान से जुड़ा नहीं है।

एड्स वाले रोगियों में गुर्दे को प्रभावित करता है, और अधिक बार नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस होता है। एड्स में गुर्दे की पैथोलॉजी वाले अधिकांश रोगियों में, टर्मिनल गुर्दे की विफलता काफी तेजी से विकासशील है। पैथोलॉगन स्टडीज में, जेजीएम के बयान के साथ फोकल-सेगमेंटल ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस ग्लोमेरुली में पता चला है। लगभग 40% एड्स रोगियों के पास अलग-अलग ओप्थाल्मिक घाव होते हैं: संयुग्मशोथ, केराइटिस, रेटिनाइटिस, रिटिउचर पेरिफेल्यूकाइट, रेटिना हेमोरेज, एक सफेद स्थान की उपस्थिति, जो दृष्टि में गिरावट का कारण बनती है। यह विशेषता है कि सफेद धब्बे और साइटोमगल-वायरल रेटिनाइटिस की उपस्थिति एक नकारात्मक पूर्वानुमान संकेत है। त्वचा घावों को अक्सर सरकोमा कैप्स द्वारा प्रकट किया जाता है, लेकिन इससे सीमित नहीं है। सेबोरियल डार्माटाइटिस, follicles, vasculites, क्रोनोडर्मी, वंचित शामिल, फंगल संक्रमण के विभिन्न अभिव्यक्तियां भी हो सकती हैं।

सबसे आम शुरुआत अवसरवादी राज्य निम्नानुसार ईटियोलॉजिकल विशेषता द्वारा समूहीकृत किए जाते हैं:

1) घातक Neoplasms: Caposhi Sarcoma, मस्तिष्क लिम्फोमा;

2) आक्रमण: वायवीय निमोनिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस, जिसके कारण निमोनिया या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, क्रिप्टोस्कोपोडियम (दीर्घकालिक दस्त के साथ आंतों का रूप), स्ट्रॉन्गोसिसिस (निमोनिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, प्रसारित प्रक्रिया);

3) MyCoses: कैंडिडिआसिस (अक्सर एसोफैगस और मौखिक गुहा), क्रिप्टोकोजोसिस (फेफड़ों के घाव, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, प्रसारित प्रक्रिया);

4) जीवाणु संक्रमण: लीजियोनीलस, एटिपिकल माइकोबैक्टेरियोसिस (प्रसार संक्रमण), सैलिनेलोसिस संक्रमण (एंटरटाइटिस, सेप्सिस) के कारण निमोनिया;

5) वायरल संक्रमण: साइटोमेगागोवायरस संक्रमण (फेफड़ों का घाव, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र), प्रगतिशील leuentephalophalopathy (जाहिर है, जाहिर है, papavirus), हर्पी वायरस के कारण संक्रमण, एनटीएलवी -1 और एनटीएलवी-द्वितीय वायरस के कारण संक्रमण। लेकिन सभी प्रकार के अवसरवादी राज्यों के साथ, कई बार कई प्रतिष्ठित किया जा सकता है। यह पहला, वायवीय निमोनिया और सारकोमा कैपोस है। कई स्रोतों के मुताबिक, एड्स के साथ लगभग 50% रोगी एक अवसरवादी बीमारी के रूप में, वायवीय निमोनिया 25% - सारकोमा कैप्सिस में दिखाई देते हैं। लगभग 6% बीमारियां दोनों राज्यों से चकित हैं। लगभग 20% से कम अवसरवादी बीमारियों के लिए अन्य सभी संक्रामक एजेंटों के लिए जिम्मेदार है, और जिसमें साइटोमेगागोवायरस, हर्पस वायरस और कैंडिडा कवक के कारण संक्रमण होता है।

बीमारी का कारक एजेंट सबसे सरल प्रकार के प्रकार से संबंधित है, पहले 1 9 0 9 में वर्णित था। यह सूक्ष्मजीव समयपूर्व और कमजोर बच्चों में अंतरालीय निमोनिया का कारण बन सकता है। इस बीमारी में एक विस्तृत भौगोलिक वितरण है, लेकिन यह काफी दुर्लभ है। अंग प्रत्यारोपण के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोस्प्रेसेंट्स के साथ इलाज किए गए व्यक्तियों में रक्त रोग, ट्यूमर से पीड़ित वयस्कों में बेहद दुर्लभ बीमारियां हैं। सामान्यीकृत संक्रमण के मामले हैं। वायवीय निमोनिया के साथ, इंटरलिमूलर विभाजन के सूजन घुसपैठ में फोम द्रव्यमान के साथ अल्वेटोल को भरने की ओर जाता है, जो फेफड़ों की श्वसन सतह को कम करता है, गैस एक्सचेंज, ऑक्सीजन विफलता के व्यवधान को निर्धारित करता है।

चिकित्सकीय रोग धीरे-धीरे विकसित होता है; कुछ मामलों में, एक लहरदार प्रवाह हो सकता है। शुरुआत में तेजी से सांस लेने, सांस की तकलीफ, साइनोसिस की घटनाएं होती हैं। तापमान अधिक संभावना है। भविष्य में, सांस की तकलीफ, तेजी से सांस लेने, साइनोसिस, जो बाद में सूखी, जुनूनी खांसी, श्वसन संबंधी एकरूपता में शामिल हो, न्यूमोथोरैक्स का गठन हो सकता है। बेहद दिल की विफलता विकसित होती है। यकृत और प्लीहा बढ़ाता है। वायवीय निमोनिया जीवाणु संक्रमण से जटिल हो सकता है।

अनुमानित निदान नैदानिक, महामारी विज्ञान डेटा और एक विशेषता एक्स-रे पैटर्न के आधार पर किया जा सकता है, अंतिम - ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म में रोगजनक का पता लगाने के साथ-साथ इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया का उपयोग करके। केवल लोग इस संक्रमण के बीमार हैं, यह वायु-बूंद, साथ ही साथ धूल के माध्यम से लागू होता है। एड्स वाले रोगियों में वायवीय निमोनिया अक्सर पुनरावृत्ति होती है और 90 से 100% तक मृत्यु दर के साथ असाधारण रूप से घातक प्रवाह होता है, जबकि आमतौर पर यह रोग अपेक्षाकृत आसान होता है।

पहले 1872 में वर्णित, ज्ञात और कई अन्य नामों के तहत (लगभग 70 शब्द)। सर्कोमा कैपोशी अधिमानतः चमड़े के नुकसान के साथ reticulogistic प्रणाली की एक घातक ट्यूमर रोग है। त्वचा ट्यूमर के वर्गीकरण के अनुसार, सारकोमा कैप्सिस रक्त वाहिकाओं से घातक बीमारियों को संदर्भित करता है - हेमोरेजिक हेमांजियोन्डोथेलियोमास।

चिकित्सकीय रूप से बीमारी के सामान्य पाठ्यक्रम के साथ (एड्स रोगियों में नहीं) स्पॉट्स, प्लेक, हेमोरेज foci के साथ नॉट्स के रूप में त्वचा के घाव होते हैं। घावों की विशेषता समरूपता। तत्वों का आकार व्यास में 5 सेमी तक है, रंग - लाल-चमकदार, लाल-भूरा, भविष्य में रंग गहरा हो जाता है। तत्व आस-पास की त्वचा से तेजी से सीमित हैं, सतह एक छोटी छीलने के साथ चिकनी है। दर्द महसूस नहीं हुआ। आकार में तत्वों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है और मात्रा के अनुसार, उन्हें आर्क्स और अंगूठियों के रूप में बाद में सीलिंग, सर्वव्यापी केंद्र, 1-5 सेमी के आकार के साथ प्लेक और ट्यूमर नोड्स के गठन, अर्ध के आकार के आकार के साथ बढ़ते हैं त्वचा की सतह पर। शायद ट्यूमर का अल्सर। सारकोमा कैपोशी को अक्सर टिबिया की सामने की सतह पर स्थानीयकृत किया जाता है, अक्सर कम अक्सर - कान सिंक, पेट, लिंग पर। कभी-कभी अंगों की हाथी विकसित होती है (लिम्फ के ठहराव के कारण मजबूत सूजन), ट्यूमर संरचनाओं का एक तेज दर्द होता है, और प्रक्रिया के सामान्यीकरण को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, यकृत, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स में ट्यूमर नोड्स बनाने के लिए कहा जाता है और हड्डियों। सरकोमा कैपोशी, एड्स (एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में) से जुड़े नहीं, 3/4 मामलों में एक लंबा (6-10 साल, अक्सर - 15-20 वर्ष) है। अक्सर एक सबक्यूट कोर्स (2-3 साल) होता है; कुछ मामलों में, रोगियों की तीव्र मृत्यु के साथ एक तीव्र रूप। एड्स के साथ संचार के बिना, Caposhi एक दुर्लभ बीमारी (0.06 प्रति 100,000 आबादी) है, हालांकि हाल ही में काफी उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। एक नियम के रूप में, 60 साल के बाद से पुरुष बीमार हैं। मध्य अफ्रीका की स्वदेशी आबादी में सबसे ज्यादा घटनाएं देखी गईं। यूरोपीय, अफ्रीकी और उत्तरी अमेरिकी बीमारियां हैं। एड्स के रोगियों में उत्पन्न होने वाले कैपोस की सारकोमा, हिस्टोलॉजिकल सामान्य से अलग नहीं है, लेकिन इसमें कई विशेषताएं हैं। यह मुख्य रूप से निचले अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन लिम्फैटिक नोड्स, श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों के खोखले से जुड़ा हुआ है। रोग दुर्घटनाग्रस्त चरित्र को प्राप्त करता है। शायद बिजली चालू। ऐसा माना जाता है कि सारकोमा कैपोस एड्स में एक अवसरवादी बीमारी है, इस तथ्य के कारण कि एड्स वायरस एक क्लोन के प्रावधान के साथ बी-सेल प्रसार को उत्तेजित करके oncogenesis प्रेरित करता है।

यह बीमारी जीनस कैंडिडा के खमीर जैसी मशरूम के कारण हुई। एक संरक्षक प्रणाली के कार्यों के उल्लंघन में, नैदानिक \u200b\u200bरूप से स्पष्ट रोग, एक नियम के रूप में विकसित होता है, जो मुख्य रूप से एड्स की विशेषता है। एड्स में कैंडिडिआसिस का सबसे लगातार स्थानीयकरण मौखिक गुहा, और विशेष रूप से एसोफैगस है। त्वचा का कैंडिडिआसिस भी हो सकता है (80% तक)।

उसी नाम के वायरस के कारण। बीमारी का नाम संक्रमण के विकास के तंत्र से जुड़ा हुआ है। प्रभावित ऊतकों में, विशाल कोशिकाओं को विशिष्ट इंट्राकेलिकल समावेश (से। यूनानी सीटोस - "सेल" और मेगालोस - "बिग") के साथ गठित किया जाता है। फेफड़ों, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बदलाव हो सकते हैं। फुफ्फुसीय रूप में, इंटरस्टिशियल निमोनिया होता है, कभी-कभी फेफड़ों में कई सिस्ट गठित होते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रूप में, पेट में दर्द के साथ एक प्रतिरोधी दस्त होता है। यह अल्सरेटिव एंटरटाइटिस, कभी-कभी अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया गया है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार के साथ, मेनिंगोएन्स्प्लाइट क्लिनिक विकासशील हो रहा है। साइटोमेगागोवायरस संक्रमण के साथ एड्स की अनुपस्थिति में, विशेष रूप से बच्चे पूरी तरह से हैं। एड्स में, 70% रोगियों में साइटोमेगागोवायरस संक्रमण का पता चला है। आम तौर पर, इस संक्रमण की घातक प्रकृति मनाई जाती है।

साधारण हर्पस (हर्पस सिम्प्लेक्स) के वायरस के कारण होने वाली बीमारियां और हर्पस ज़ोस्टर के हर्पी के वायरस के वायरस को साइटोमगल वायरस से जुड़े बीमारियों से कम रोगियों में पाया जाता है। दो हर्पी वायरस में से, एक वैरिएस्टिक वायरस के कारण अवसरवादी संक्रमण अधिक बार होते हैं। एक नियम के रूप में, एड्स के साथ, ये बीमारियां घातक होती हैं। इंटरस्टिशियल निमोनिया विकसित, chorioritinites (आंख घाव), हेपेटाइटिस, गुर्दे घाव, मस्तिष्क, अंतर्देशीय स्राव ग्रंथियों। एक गोलाकार हरपीज के कारण संक्रमण पहले ही दोगुना हो गया है। एड्स के साथ संबंध के बिना उत्पन्न हुई हर्पी, 60 साल से अधिक पुरानी है। एड्स में, यह संक्रमण 20-30 साल के व्यक्तियों में होता है। एड्स के साथ अवसरवादी राज्यों में कई विशेषताएं हैं।

1. व्यावहारिक और रोगजनक सूक्ष्मजीव अक्सर रोगजनकों के रूप में दिखाई देते हैं, जो सामान्य परिस्थितियों में रोगजनक प्रक्रियाओं का कारण नहीं बनते हैं या केवल एक निश्चित आकस्मिक (छोटे बच्चों, सेनेइल युग के लोगों, हार्मोन या विकिरण के इलाज) के कारण नहीं होते हैं।

2. सूक्ष्मजीवों को रोगजनकों, शरीर में दीर्घकालिक और गैर-कारण पैथोलॉजीज की सामान्य स्थिति में सक्रिय किया जाता है।

3. अवसरवादी संक्रमण सहायक उपकरण को जटिल बनाने के लिए एक घातक प्रवाह, फैलाने, स्थायित्व, उच्च मृत्यु दर की प्रवृत्ति की विशेषता है।

4. अक्सर, अवसरवादी संक्रमण पुनर्स्थापित होता है, एक संक्रमण दूसरे के लिए संभव है, कभी-कभी कई अवसरवादी बीमारियां एक ही समय में होती हैं।

ये सभी सुविधाएं बीमारी के रोगजन्य के कारण हैं - प्रतिरक्षा के तेज अवसाद के साथ।

बच्चों में एड्स के पाठ्यक्रम की विशेषताएं। बच्चे एड्स रोगियों के अपेक्षाकृत छोटे हिस्से का गठन करते हैं। वे मुख्य रूप से इंट्रायूटरिन द्वारा संक्रमित हैं, साथ ही रक्त संक्रमण के दौरान और हेमोफिलिया के उपचार के दौरान भी संक्रमित हैं। औसतन, बीमारी प्रसव के 5 महीने बाद होती है। बच्चों में, एड्स वाले रोगी, तापमान, अविकसितता, हाइपरगामाग्लोबुलिनिया और टूटी हुई सेलुलर प्रतिरक्षा में दीर्घकालिक वृद्धि नोट की गई थी। वायवीय और साइटोमेगागोवायरस निमोनिया, सैलिनेलोसिस सेप्सिस अवसरवादी संक्रमण के रूप में प्रबल होता है। कुछ बीमार बच्चों में, विभिन्न ईटियोलॉजिकल कारकों के कारण संक्रमण और रोगविज्ञान के कई रूप हैं। बच्चों में सारकोमा caposhi, एड्स के साथ रोगी, बहुत दुर्लभ है। साथ ही, बैक्टीरिया माइक्रोफ्लोरा के कारण संक्रमण वयस्क रोगियों की तुलना में अधिक बार बच्चों में पाए जाते हैं। वर्ष के तहत बच्चे विशेष रूप से दस्त भी होते हैं।

एड्स का निदान। एड्स का निदान करने के लिए अत्यधिक जटिल और जिम्मेदार है। पूरी तरह से अस्वीकार्य hypendiagnosis। एड्स का निदान करने की कठिनाई मुख्य रूप से अवसरवादी राज्यों की विस्तृत विविधता के कारण बीमारी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के बहुरूपता के कारण होती है। उनमें से कई को एक जटिल प्रयोगशाला निदान की आवश्यकता होती है। यदि एक immunodeficiency राज्य के साथ नैदानिक \u200b\u200bडेटा का संयोजन है, तो संबंधित परीक्षणों की पुष्टि की गई, निदान उचित हो जाता है। लेकिन इन मामलों में, सावधानी की आवश्यकता होती है, क्योंकि immunodeficiency राज्यों etiologically और रोगजनक रूप से अलग हो सकता है। एड्स और इम्यूनोडेफिशियेंसी के बीच समानता का संकेत रखो, यहां तक \u200b\u200bकि टी-सेल भी नहीं हो सकता है। निदान के निर्माण में, विशिष्ट सीरोलॉजिकल परीक्षण एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं, लेकिन उन्हें बार-बार आयोजित किया जाना चाहिए। डायग्नोस्टिक के महामारी विज्ञान, नैदानिक, इम्यूनोलॉजिकल और विशिष्ट सीरोलॉजिकल तरीकों का केवल एक संयोजन विशेषज्ञों को एड्स का निदान करने की अनुमति देता है। सावधानीपूर्वक इतिहास संग्रह, रोगियों का गतिशील अवलोकन पूर्व-एड्स की लक्षण जटिल विशेषता की पहचान करना संभव बनाता है: लिम्फोलियाडेन चिकित्सा, शरीर के वजन का नुकसान, प्रतिरोधी दस्त, बुखार प्रतिक्रिया। इन लक्षणों में से प्रत्येक अपने आप छोटे हैं, लेकिन जोखिम के आकस्मिक (नशे की लत, वेश्याओं, आदि) के साथ एक परिसर में मुझे puren संदेह करने की अनुमति है। अवसरवादी राज्यों की उपस्थिति के बाद से, एड्स के निदान के लिए आधार बहुत अधिक हो जाते हैं। यह विशेष रूप से अवसरवादी राज्यों के एड्स की सबसे अधिक विशेषता है जो न्यूमेटिक न्यूमोनिया, सरकोमा कैपोस्ची, कैंडिडिआसिस, साइटोमेगागोवायरस संक्रमण के रूप में है।

विशिष्ट सीरोलॉजिकल और वायरलॉजिकल टेस्ट के विकास से पहले, एड्स का निदान नैदानिक \u200b\u200bडेटा और इम्यूनोलॉजिकल परीक्षणों के आधार पर उठाया गया था, अन्य सभी कारकों को खत्म करने के अधीन जो immunodeficiency (प्राथमिक immunodeficiency, immunodeficiency डिवाइस विकिरण, कीमोथेरेपी के कारण हो सकता है , भुखमरी, एड्रेनल कॉर्टेक्स हार्मोन की शुरूआत - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।

बच्चों में एड्स का निदान विशेष रूप से मुश्किल है, क्योंकि बचपन में बचपन में प्रतिरक्षा प्रणाली अभी तक पूरी तरह से गठित नहीं हुई है, और नवजात शिशु में और एड्स की अनुपस्थिति में, अवसरवादी संक्रमण संभव है। बच्चों में, एड्स के निदान में, Anamnesis (रोग इतिहास) का संग्रह बहुत महत्व का है। Anamnesis बच्चे के रूप में चिंता करता है (उसके पास हेमोफिलिया नहीं है चाहे रक्त संक्रमण) और उसके माता-पिता (व्यसन, कई यौन संपर्क, एड्स के foci से आगमन)।

यदि महामारी विज्ञान और नैदानिक \u200b\u200bडेटा के आधार पर एड्स का संदेह है, तो सलाह दी जाती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का अध्ययन करें और उल्लंघन की प्रकृति स्थापित करें। प्रतिरक्षा सर्वेक्षण की जटिलता प्राप्त परिणामों के सही मूल्यांकन में कठिनाइयों और सभी प्रयोगशालाओं से दूर उपलब्ध प्रतिक्रियाओं के तकनीकी निर्माण में निर्धारित की जाती है। मैनिफेस्ट (चमकदार रूप से प्रकट) वाले मरीजों के लिए, एड्स फॉर्म लिम्फोसाइट्स की कुल संख्या में कमी के रूप में परिवर्तनों की विशेषता है: 1.0 से 1.5 तक? 10 9 / एल। 40% मामलों में लिम्फोकेशन और एसिम्प्टोमैटिक संक्रमण में, लिम्फ संयंत्र का उल्लेख किया गया है। इम्यूनोलॉजिकल स्टडी में बहुत महत्व से सहायक लोगों के सामान्य अनुपात में परिवर्तन से जुड़ा हुआ है। 60% टी-लिम्फोसाइट्स के लिए सहायक लोगों के लिए स्वस्थ लोग खाते हैं। मेनिफेस्ट (प्रकट) एड्स में, सहायक को दमन करने वालों का अनुपात हमेशा नीचे होता है। लिम्फोकुडलोपैथी के साथ, 1 से कम अनुपात 55% है। इम्यूनोडेफिशियेंसी की डिग्री को सहायक और दमनकर्ताओं के अनुपात से लिया जाता है।

सेलुलर प्रतिरक्षा का निर्धारण करने के लिए intradermal परीक्षण का उपयोग करें। यह 7 एंटीजन और नियंत्रण का उपयोग कर एक मल्टीटेट है। स्वस्थ में, दो सकारात्मक त्वचा प्रतिक्रियाएं नहीं हैं (पुरुषों के व्यास के साथ 10 मिमी से अधिक, महिलाओं में - 5 मिमी से अधिक)। एड्स के अभिव्यक्तिपूर्ण रूपों और लिम्फोएसेसोनोपैथी के रोगियों में रोगियों में, लगभग सभी मामलों में हाइपरडीज या एरीजी हैं। एसिम्प्टोमैटिक वाहक में, हाइपररगिया 20-40% है। नम्र प्रतिरक्षा में परिवर्तन यह है कि 50-60% रोगियों में प्रकट एड्स और लिम्फोएसियाडेनोपैथी के साथ 30-40% रोगियों में, जेजीए और जेजीजे की सामग्री में वृद्धि हुई। एड्स में, एक मानवीय प्रतिक्रिया अत्यधिक अपर्याप्त है: माइक्रोबियल एंटीजन बी-लिम्फोसाइट्स प्रभावशाली प्रतिक्रिया करते हैं, यानी, एंटीबॉडी पर्याप्त उत्पादन नहीं करेगा। यह परिस्थिति अवसरवादी संक्रमण के सीरोलॉजिकल निदान के लिए मुश्किल बनाती है। अतिरिक्त परीक्षण तीव्र चरण प्रोटीन में वृद्धि करते हैं, कम आणविक भार प्रोटीन में सीरम सामग्री में वृद्धि? 2-माइक्रोग्लोबुलिन। व्यक्तिगत आयु समूहों में प्रतिक्रियाओं की विशेषताओं को देखते हुए, प्रतिरक्षा परीक्षणों के परिणामों का आकलन किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, बच्चों में एड्स के निदान के लिए टी-हेल्पर्स और टी-दमन के अनुपात में परिवर्तन वयस्कों की तुलना में एक छोटा मूल्य है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चों में मानक से विचलन कम स्पष्ट हैं। बच्चों में, बच्चों में, जन्मजात immunodeficiency के एड्स का उपयोग पॉलीक्लोनल hypergammaglobulinemia द्वारा किया जा सकता है। आम तौर पर, इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण एड्स के एकीकृत निदान के महत्वपूर्ण घटकों में से एक के रूप में माना जाता है। एड्स कारक एजेंट (मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस - एचआईवी) की रिहाई ने बीमारी के विशिष्ट निदान की संभावना दी है। विशिष्ट प्रयोगशाला निदान निम्न पंक्ति पर जाता है:

1) वायरस का पता लगाने;

2) वायरस के घटकों का पता लगाने (एंटीजन, न्यूक्लिक एसिड, रिवर्स ट्रांसक्रिप्टेस);

3) एंटीबॉडी का पता लगाना।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हालांकि शायद ही कभी (0.2% मामलों में), लेकिन झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियाएं भी संभव हैं। इसलिए, अन्य नैदानिक \u200b\u200bतरीकों की तरह सीरोलॉजिकल परीक्षण, केवल अन्य डेटा के साथ एक परिसर में मूल्यांकन किया जाना चाहिए। वैज्ञानिकों के मुताबिक, एड्स के सीरोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स के लिए सबसे महत्वपूर्ण एंजाइमेन एंटीबॉडी (रैम) का परीक्षण है। सभी सकारात्मक और संदिग्ध सीरम अन्य जटिल परीक्षणों द्वारा जांच की जानी चाहिए जो अन्य सिद्धांतों पर आधारित हैं। एंजाइमेन एंटीबॉडी की प्रतिक्रियाओं में सुधार करना झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियाओं से बचने के लिए संभव बनाता है, इसलिए, यह आपको एड्स के अंतिम निदान को सेट करते समय त्रुटियों को रोकने की अनुमति देता है।

इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों का एक व्यापक समूह माना जाता है, यह निष्कर्ष निकाला जाना चाहिए कि शरीर की सुरक्षात्मक प्रणाली की सभी सार्वभौमिकता के साथ, जो प्रकृति द्वारा बनाई गई थी, यह पूर्ण नहीं है, लेकिन केवल प्राकृतिक परिस्थितियों, स्तर और जीवनशैली के एक निश्चित सेट के लिए अनुकूलित है एक विशेष व्यक्ति, जो अनुकूलन के व्यक्तिगत मानदंड से संबंधित है। चूंकि किसी व्यक्ति की जीवित स्थितियां बदलती हैं, इसलिए नए पर्यावरण कारक दिखाई देते हैं, शरीर को अनुकूलित करने के लिए मजबूर किया जाता है। अनुकूलन तब भी होता है जब स्थिति के परिवर्तन जीनोटाइप में रखी गई अनुकूलन सीमाओं से मेल खाते हैं। और इस तरह के एक उपकरण में अनुकूलन और मुआवजे के लिए तंत्र शामिल हैं, यानी, दूसरे शब्दों में, शरीर की पैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है।

लगभग हर कोई जानता है कि प्रतिरक्षा मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। यह कितनी अच्छी तरह से काम करता है, शरीर का प्रतिरोध वायरस और बैक्टीरिया पर निर्भर करेगा। अक्सर, यह निर्धारित करने के लिए कि प्रतिरक्षा प्रणाली कितनी अच्छी तरह से काम कर रही है, प्रतिरक्षा स्थिति का विश्लेषण पास करना आवश्यक है।

अक्सर, जब कोई व्यक्ति अक्सर बीमार पड़ता है, और बीमारियां पुरानी चरण में जाती हैं, तो उन्हें प्रतिरक्षी विशेषज्ञ को भेजा जाता है। यह डॉक्टर है जो किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा बलों का अध्ययन करता है, और उन कार्यों की सिफारिश कर सकता है जो इसे मजबूत करेंगे।

किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति आपको प्रतिरक्षा की सामान्य स्थिति निर्धारित करने के साथ-साथ कमजोर बिंदुओं को प्रकट करने की अनुमति देती है।

यह अक्सर निर्धारित किया जाता है:

• एलर्जी प्रतिक्रियाओं के साथ, और जब उत्तेजक की तुरंत पहचान करना असंभव है।
• ऑटोम्यून्यून रोगों में, जब प्रतिरक्षा, वास्तव में, अपने साथ लड़ता है, अपने शरीर की कोशिकाओं को नष्ट कर देता है।
• Immunodeficiency में।

इम्यूनॉजिस्ट के लिए पहली अपील के बाद, रोगी को इस विश्लेषण के लिए निर्देश मिल सकते हैं।

और इसे संभालने से इनकार करना जरूरी नहीं है, इस आधार पर कि कौन से परिणाम प्राप्त किए जाएंगे, वसूली की और प्रारंभिक अवधि इस पर निर्भर करेगी।प्रतिरक्षा स्थिति के विश्लेषण को सौंपने की सिफारिश की जाएगी जब कई संकेत हैं।

इसमे शामिल है:

• एड्स या इसका संदेह।
• स्व - प्रतिरक्षित रोग।
• ओन्कोलॉजिकल रोग।
• एक बच्चे में लगातार सर्दी। वर्ष में 6 बार से अधिक।
• पुरानी संक्रमण, जैसे हर्पीस।
• स्थायी साइनसिसिटिस, साइनसिसिटिस।
• बार-बार ब्रोंकाइटिस।

उपर्युक्त गवाही पूर्ण नहीं है, यानी, एक व्यक्ति चयन कर सकता है, विश्लेषण पास कर सकता है या नहीं। लेकिन बच्चों के मामले में, यह अभी भी बेहतर है, क्योंकि प्रत्येक गंभीर, जिसे केवल एंटीबायोटिक दवाओं के साथ माना जाता है, पूरी तरह से प्रतिरक्षा और पूरे शरीर से भी कमजोर होता है।

प्रतिरक्षा स्थिति विश्लेषण

जैसा ऊपर बताया गया है, प्रतिरक्षा स्थिति का विश्लेषण उन लोगों को नियुक्त किया जाता है जिन्हें प्रतिरक्षा के काम में संदेह होता है।

प्रतिरक्षा स्थिति के विश्लेषण में कुछ घटक शामिल हैं:

1. कोशिका प्रतिरक्षा
2. नुकीला प्रतिरक्षा
3. निरर्थक प्रतिरक्षा

प्रत्येक विश्लेषण को एक निश्चित प्रकार की प्रतिरक्षा में पारित करने से पहले, विशेष तैयारी की आवश्यकता होती है, जिसमें निम्न शामिल हैं:

• स्ट्राइकल्चरल मालिक के विश्लेषण का संकल्प, क्योंकि भोजन का सेवन परिणामों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है।
• अंतिम भोजन डिलीवरी से कम से कम 8 घंटे पहले किया जाना चाहिए।
• विश्लेषण से दो सप्ताह पहले दवाइयों को शुरू करना बेहतर नहीं है, क्योंकि वे परिणामों को प्रभावित कर सकते हैं। यदि यह काम नहीं करता है, तो डॉक्टर को तैयारी के बारे में रोकने के लिए सबसे अच्छा है, और उसे खुराक के बारे में बताने के लिए भी सबसे अच्छा है।
• डिलीवरी से कुछ दिन पहले, चिकनाई और तीव्र खाद्य पदार्थों को त्यागना बेहतर होता है।

मानव प्रतिरक्षा के अध्ययन के पहले चरण में, अपने काम में दृश्य दोषों का पता लगाया जाता है। ऐसा माना जाता है कि इस स्तर को बाल रोगियों द्वारा भी नियुक्त किया जाता है कि ओर्वी अक्सर बीमार होती है। अक्सर, इस विश्लेषण के नतीजे फिट नहीं होते हैं, लेकिन वास्तव में इसमें कुछ भी गंभीर नहीं है। आतंक के कारण कुछ immunoglobulins के स्तर में एक बहु कटौती की सेवा कर सकते हैं जो बहुत महत्वपूर्ण कार्य करता है।

ज्यादातर मामलों में, प्रतिरक्षा स्थिति के विश्लेषण को पारित करने के बाद, जो केवल पहले स्तर पर किया गया था, immunostimulants और immunomodudules किसी व्यक्ति को सौंपा जा सकता है, साथ ही प्रतिरक्षी विशेषज्ञ और आवधिक विश्लेषण की स्थायी निगरानी भी की जा सकती है।

अध्ययन के दौरान, यह किया जाता है:

• ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या में गिनती, जो विदेशी कोशिकाओं पर जीव की प्रारंभिक प्रतिक्रिया का जवाब देती है।
• रक्त में मूल इम्यूनोग्लोबुलिन की संख्या का निर्धारण, जो तत्काल प्रतिक्रिया और रोगजनक के विनाश के लिए जिम्मेदार होगा।
• सूक्ष्म जीवों को पचाने की कोशिका क्षमता।

यह पहले स्तर के परिणामों के अनुसार है, रक्त का एक और अध्ययन इस पर निर्भर करेगा। दूसरे स्तर के अध्ययन की हमेशा आवश्यकता नहीं होती है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन के लिए द्वितीय स्तर के परीक्षण पहले से ही गंभीर हैं, क्योंकि यह रोगजनकों से लड़ने की प्रक्रिया का अध्ययन है।

अध्ययन:

1. फागोसाइटिक समारोह। ऐसा माना जाता है कि, फागोसाइट्स अधिनियम कितनी अच्छी तरह से निर्भर करता है, शरीर का सबसे अच्छा प्रतिरोध निर्भर करता है। रक्त में फागोसाइट्स की संख्या का अध्ययन किया जाता है, वे कितनी प्रभावी ढंग से सूक्ष्मजीवों से लड़ सकते हैं (उन्हें अवशोषित कर सकते हैं), साथ ही साथ पचाने (यानी, पूरी तरह से रीसायकल करने और खतरनाक नहीं होने के लिए)।
2. सीएच 50 पूरक की गतिविधि को निर्धारित करना, धन्यवाद जिसके लिए सूजन की प्रक्रिया होती है, और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू होती है। इसके अलावा, यह पूरक सूक्ष्मजीवों और बैक्टीरिया के विनाश को पारित करने वाला पहला व्यक्ति है।
3. लसीका प्रणाली का अध्ययन। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि मनुष्यों में कितना रक्त लिम्फोसाइट्स, क्योंकि शरीर की प्रतिक्रिया की गति निर्भर है, साथ ही वायरस के खिलाफ आगे की लड़ाई भी है। परिपक्व लिम्फोसाइट्स की गणना के लिए विशेष ध्यान दिया जाता है, क्योंकि वे लड़ने शुरू करने वाले पहले व्यक्ति हैं।
4. प्रणाली में अध्ययन। इस प्रणाली में अंग, कोशिकाएं और अणु शामिल हैं। इस स्तर पर, महत्वपूर्ण इम्यूनोग्लोबुलिन अध्ययन कर रहे हैं (मानव रक्त में उनकी एकाग्रता निर्धारित करना), साथ ही साथ लिम्फोसाइट्स का प्रतिशत अनुपात भी।

ऐसा माना जाता है कि अध्ययन के इस चरण में, परिणाम अधिक जानकारीपूर्ण प्राप्त किए जाते हैं, यानी, प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, सटीक निष्कर्ष निकालना संभव है और प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में कमजोर बिंदुओं की पहचान करना संभव है। यही कारण है कि प्रतिरक्षा में सुधार के लिए दवाओं को अधिक सटीक रूप से चुनना संभव हो जाएगा। डॉक्टर स्पष्ट हो जाएगा, जिसके साथ उन्हें किस समूह का चयन किया जाना चाहिए।

तीसरे स्तर के परीक्षण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के सबसे गंभीर अध्ययनों में से एक हैं, धन्यवाद जो भविष्य में यह कहना संभव होगा जहां विफलताएं होती हैं, साथ ही समस्या के इलाज के लिए सबसे अच्छी तैयारी भी होती हैं।

इस चरण में, उपरोक्त सिस्टम का गहरा अध्ययन हो रहा है:

• प्रत्येक इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ-साथ सभी उप-वर्गों की पहचान की क्षमता का अध्ययन।
• विदेशी कोशिकाओं के लिए फागोसाइट प्रतिक्रिया, और वास्तव में यह वास्तव में होता है।
• विशिष्ट एंटीजन का पता लगाना।
• इस तरह के बैक्टीरिया पर स्टाफिलोकोकस, एंटरोबैक्टेरियम इत्यादि के रूप में शरीर की प्रतिक्रिया का अध्ययन
• त्वचा में माइक्रोबियल एंटीजन की एक छोटी संख्या शुरू करके एलर्जी प्रतिक्रिया का पता लगाना।
• डिप्थीरिया और टेटनस पर शरीर की प्रतिक्रिया की जांच।

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के बारे में दिलचस्प वीडियो।

आम तौर पर, एक पूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली की जाती है। डॉक्टर प्रत्येक सेल की सभी संभावित प्रतिक्रियाओं की पहचान करने की कोशिश करते हैं।

तीसरे स्तर के परिणामों के मुताबिक, निष्कर्ष निकालना संभव है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के स्थानों में दोष हैं। और पहले से ही इस पर आधारित है, स्थिति को बेहतर बनाने के लिए कुछ प्रकार की दवाएं चुनें।

कुछ डॉक्टर केवल पहले दो स्तरों पर रुकते हैं, जिससे समस्या को फिर से आत्मसमर्पण करने के लिए एक व्यक्ति को जीतने के लिए, जितना संभव हो सके समस्या को देखने के लिए, इसका गहरा अध्ययन आवश्यक है।

प्रतिरक्षा स्थिति के लिए रक्त परीक्षण बहुत महत्वपूर्ण है, खासकर जब यह बच्चों की बात आती है, क्योंकि शरीर सही और अच्छी तरह से रोगजनकों के प्रति प्रतिक्रिया करता है, पूरी प्रतिरक्षा प्रणाली का आगे गठन निर्भर करता है।

प्रतिरक्षा स्थिति - ये प्रतिरक्षा प्रणाली के काम के संकेतक हैं। इसमें प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों के मात्रात्मक संकेतकों का अध्ययन और उनकी कार्यात्मक गतिविधि का निर्धारण करना शामिल है।

इम्यूनोलॉजिकल स्टेटस की नियुक्ति के लिए संकेत प्रतिरक्षा प्रणाली के अपर्याप्त कार्य का कोई संदेह हो सकता है: संक्रामक रोगों का एक गंभीर कोर्स, पुरानी या अक्सर पुनरावर्ती संक्रामक रोगों की उपस्थिति, पुरानी सूजन फॉसी की उपस्थिति, संयोजी ऊतक की बीमारी, ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया आदि। प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के बीच, निम्नलिखित आवंटित किए जाने चाहिए:

• प्रतिरक्षा प्रणाली या इम्यूनोडिशियेंसी की अपर्याप्तता प्रतिरक्षा प्रणाली की कम गतिविधि है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों की कम संख्या या कार्यात्मक गतिविधि की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होती है।
• प्रतिरक्षा प्रणाली की हाइपररेैक्टिविटी, दूसरे शब्दों में - अत्यधिक गतिविधि, जो बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम का कारण बन सकती है।
• ऑटोम्यून प्रतिक्रियाएं (प्रतिरक्षा प्रणाली अपने कपड़े पर हमला करती है)।

प्रतिरक्षा स्थिति का मूल्यांकन आपको रोग के निदान को स्पष्ट करने के साथ-साथ चिकित्सीय रणनीति निर्धारित करने के साथ-साथ प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में विचलन का पता लगाने के लिए चिकित्सकीय रणनीति निर्धारित करने की अनुमति देता है (इम्यूनोट्रोपिक दवाओं को प्रतिरक्षा सीरम, इम्यूनोग्लोबुलिन के परिचय के साथ निर्धारित किया जा सकता है या प्रतिस्थापन थेरेपी, ल्यूकोसाइट द्रव्यमान, इंटरफेरॉन दवाओं)।

इस विश्लेषण के परिणामों के मुताबिक, यह तय करना संभव है कि मानव शरीर अपने बैक्टीरिया और वायरस के लगातार हमलावरों के खिलाफ सुरक्षा करने में सक्षम है, चाहे आंतरिक माध्यम की स्थिरता को बनाए रखने के लिए पर्याप्त कोशिकाएं और अणु हों, साथ ही साथ कोशिकाओं और अणुओं का अनुपात।

इम्यूनोग्राम कोशिकाओं की संख्या (ल्यूकोसाइट्स, मैक्रोफेज या फागोसाइट्स), उनके प्रतिशत और कार्यात्मक गतिविधि, साथ ही "पदार्थ" की संख्या को ध्यान में रखता है, जो इन कोशिकाओं का उत्पादन करता है - इम्यूनोग्लोबुलिन (आईजी) कक्षा ए, एम, जी, ई, घटक पूरक प्रणाली का। यह सब पता लगाने के लिए, कई रक्त कोशिकाओं की जांच की जाती है - ल्यूकोसाइट्स: ग्रैनुलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, लेकिन मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स। इसके अलावा महत्वपूर्ण संकेतक इम्यूनोग्लोबुलिन की संख्या है जो जीवों से जीव की रक्षा करता है। इसके साथ ही, इंटरफेरॉन की उपस्थिति और गतिविधि (ये अणु हैं जो हमें सूक्ष्म जीवों, वायरस और ट्यूमर वृद्धि से बचाते हैं)। यह अभी भी आने वाले सूक्ष्मजीवों का जवाब देने के लिए रक्त कोशिकाओं की क्षमता से जांच की जाती है।

एक इम्यूनोग्लोबुलिन सर्वेक्षण हास्य प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में जानकारी देता है। इसका उपयोग प्राथमिक और माध्यमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी, ऑटोम्यून्यून, संक्रामक, हेमेटोलॉजिकल और अन्य बीमारियों के निदान में किया जाता है। इम्यूनोलॉजिकल संकेतकों में परिवर्तन शारीरिक या रोगजनक कारकों (रोग के विभिन्न चरणों में बदलाव के विभिन्न पैटर्न के साथ) के प्रभावों के लिए शरीर की सामान्य प्रतिक्रिया का अभिव्यक्ति हो सकता है, अत्यधिक सक्रियण को प्रतिरक्षा, प्रतिरक्षा प्रणाली में कमी, सहजता को दर्शाता है या व्यक्तिगत Unmunun सिस्टम इकाइयों के अधिग्रहित दोष।

इम्यूनोग्लोबुलिन की गंभीर चार किस्में:

Igm। - एंटीजन (सूक्ष्मजीव) के संपर्क के दौरान इस प्रकार की एंटीबॉडी दिखाई देती है। रक्त में वृद्धि, या रक्त में सामग्री एक तीव्र सूजन प्रक्रिया को इंगित करती है।

IGG।- इस वर्ग की एंटीबॉडी एंटीजन के संपर्क के बाद कुछ समय बाद दिखाई देती हैं। वे सूक्ष्मजीवों के खिलाफ लड़ाई में शामिल हैं: जीवाणु कोशिका की सतह पर एंटीजन के साथ संयुक्त; फिर अन्य प्लाज्मा प्रोटीन उनसे जुड़े होते हैं (तथाकथित पूरक), जिसके परिणामस्वरूप जीवाणु कोशिका lysed है (इसका खोल टूटा हुआ है)। इसके अलावा, आईजीजी कुछ एलर्जी प्रतिक्रियाओं की घटना में शामिल है।

आईजी ऐश्लेष्म झिल्ली के माध्यम से सूक्ष्मजीवों के प्रवेश को रोकें।

मैं जीई।- इस वर्ग की एंटीबॉडी वसा कोशिकाओं पर स्थित रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करती है (संयोजी ऊतक कोशिकाएं जो शारीरिक रूप से सक्रिय पदार्थों को अलग करती हैं: हेपरिन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन इत्यादि। वे सूजन, रक्त कोगण, आदि) और बेसोफिल की प्रक्रियाओं में शामिल हैं। नतीजतन, हिस्टामाइन और अन्य एलर्जी मध्यस्थ जारी किए जाते हैं। एलर्जी प्रतिक्रिया स्वयं विकसित होती है।

प्रतिरक्षा स्थिति के सबसे महत्वपूर्ण संकेतकों में से एक - पूरक घटक सी 3, सी 4। पूरक को ताजा रक्त सीरम में निहित प्रतिरक्षा प्रोटीन का एक सेट कहा जाता है। वे रक्त के जीवाणुनाशक प्रभाव में शामिल हैं।

C3। - पूरक प्रणाली का केंद्रीय घटक, सूजन के तीव्र चरण की प्रोटीन। संक्रमण के खिलाफ सुरक्षात्मक प्रणाली का यह सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा है। यह यकृत, मैक्रोफेज, फाइब्रोब्लास्ट्स, लिम्फोइड कपड़े और त्वचा में बनता है। इसलिए, उनके सामान्य राज्य का उल्लंघन इस घटक को काफी प्रभावित करता है।

सी 4। - ग्लाइकोप्रोटीन, फेफड़ों और हड्डी के ऊतक में संश्लेषित होता है। सी 4 फागोसाइटोसिस का समर्थन करता है, पोत की दीवार की पारगम्यता को बढ़ाता है, वायरस के तटस्थता में भाग लेता है। यह परीक्षण आमतौर पर संदिग्ध ऑटोसम्यून विकारों में निर्धारित होता है, बार-बार जीवाणु संक्रमण होता है; सिस्टमिक ऑटोम्यून्यून रोगों के रोगियों के गतिशील अवलोकन के साथ; प्रणालीगत लाल ल्यूपस, रूमेटोइड वास्कुलाइटिस और अन्य बीमारियों का निदान करते समय।

प्रतिरक्षा स्थिति का एक और संकेतक एक क्रायोग्लोबुलिन - असंगत प्रोटीन है जो कई बीमारियों के तहत रक्त में मौजूद हो सकता है। कम तापमान पर, क्रायोग्लोबुलिन अघुलनशील हो जाते हैं, जिससे ठंडे मौसम में उंगलियों और पैरों में स्थित छोटे रक्त वाहिकाओं का अवरोध होता है, और एक विशेषता दाने की उपस्थिति होती है। क्रायोग्लोबुलिन (क्रायोग्लोबुलिनियम) की उपस्थिति विभिन्न बीमारियों का एक लक्षण हो सकती है, जिसमें मैक्रोग्लोबुलिनिया, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, साथ ही कई संक्रामक रोगों की संख्या भी हो सकती है।

प्रसारित प्रतिरक्षा परिसरों (सीईसी)

सीईसी - प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करना, जिसका स्तर तीव्र संक्रमण के साथ बढ़ता है, ऑटोम्यून्यून रोग।

जीवन में इतनी बार क्यों होता है, एक व्यक्ति को कुछ भी नहीं दर्द होता है, और दूसरे पर यह "देखने" के लायक है, और वह पहले से ही तापमान के साथ निहित है? सब कुछ कमजोर प्रतिरक्षा स्थिति का कारण। यह क्या है और इसे कैसे जांचें?

शब्द के बारे में बात करें

किसी चीज़ के बारे में कुछ के बारे में बहस करने के लिए, आपको कम से कम यह जानने की जरूरत है कि यह वार्तालाप क्या होगा। तो प्रतिरक्षा की स्थिति क्या है? ये मात्रात्मक और कार्यात्मक संकेतक हैं जो समय के किसी निश्चित बिंदु पर प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को दर्शाते हैं। यह संकेतक मानव शरीर की आयु विशेषताओं के साथ परस्पर संबंध रखता है। यह आंतरिक और बाहरी कारकों के प्रभाव में बदलता है। उन लोगों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:

• गर्भावस्था;
• स्तनपान;
• विभिन्न प्रकार की बीमारियां;
• आंतरिक अंगों के काम में उल्लंघन।

यदि प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है, तो परिसर में इस उल्लंघन के कारणों पर विचार करें। संकेतकों में मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन को ध्यान में रखा जाना चाहिए। दो बड़े सिस्टम, ह्यूमरल और सेलुलर, जुड़े हुए हैं और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को प्रतिबिंबित करते हैं। केवल संयुक्त प्रयासों के साथ, ये दो सिस्टम शरीर को विभिन्न संक्रमणों से बचा सकते हैं।

विश्लेषण कब है?

प्रतिरक्षा स्थिति का मूल्यांकन किया जाना चाहिए यदि:

• निदान को सही ढंग से बनाना आवश्यक है। आम तौर पर प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी, माइलोमा, एड्स, प्रत्यारोपण और कुछ अन्य भारी और हल्की बीमारियों के साथ ऐसी आवश्यकता उत्पन्न होती है। रोगों के एक समूह में विभेदक निदान जैसे: ल्यूकेमिया, लिम्फ्स, ऑटोम्यून्यून रोग और अन्य को किया जाना चाहिए।
• तापमान किसी भी कारण से दो सप्ताह से अधिक समय तक रखता है।

इम्यून स्टेटस के अध्ययन में इस घटना में रिश्तेदार रीडिंग हैं:

• इम्यूनोमोडुलेटर की तैयारी लेने के बाद बच्चों के स्वास्थ्य का उल्लंघन होता है।
• बीमारियां अक्सर उत्पन्न होती हैं: अरवी, वायरल संक्रमण, हित्रपेटिक संक्रमण।
• संक्रमण के उदासीन foci हैं। इनमें शामिल हैं: purulent otitis, आवर्ती ब्रोंकाइटिस, साइनसिसिटिस। आप इस सूची में ब्रोंकाइटिस को जोड़ सकते हैं, जिसका उपचार पारंपरिक थेरेपी के लिए खराब रूप से सक्षम है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन की विशेषताएं

क्या प्रतिरक्षा स्थिति के विश्लेषण आयोजित करते समय कोई सुविधाएं हैं? हाँ, और अब यह उनके बारे में होगा।

• प्रक्रिया में प्राप्त सामान्य संकेतकों की व्यापक सीमाएं हैं। मानदंड से उनका विचलन बीस से चालीस प्रतिशत तक भिन्न हो सकता है, और यह आंकड़ा स्वीकार्य है।
• प्रतिरक्षा स्थिति के लिए रक्त परीक्षण का संचालन कई बार इस प्रकार है। लक्षणों पर कितनी विशेष रूप से निर्भर करता है।
• परीक्षणों के परिणाम बड़ी संख्या में कारकों पर निर्भर करते हैं: दिन का समय, वर्ष के छिद्र, रहने की स्थिति, नस्लीय, सामाजिक कल्याण, दवाओं का स्वागत। विशेष रूप से परिणाम ग्लुकोकोर्टिकोइड एजेंटों और एंटीबायोटिक्स को प्रभावित करते हैं। इस सूची को जारी रखा जा सकता है। आखिरकार, शोध के नतीजे पर, किसी भी अन्य चिकित्सा, साथ ही नैदानिक \u200b\u200bउपायों से भी प्रभावित होते हैं। यह रेडियोग्राफी, सर्जिकल हस्तक्षेप, रेडियोसोटोप स्कैनिंग के बारे में प्रस्तावित है।

प्रतिरक्षा स्थिति का मूल्यांकन

परीक्षण के आधार पर प्रतिरक्षा स्थिति का अनुमान लगाया गया है। स्क्रीनिंग मानक परीक्षण में शामिल हैं:

• प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, लिम्फोसाइट्स की संख्या की गणना करना।
• विभिन्न वर्गों के इम्यूनोग्लोबुलिन की उपस्थिति का निर्धारण।
• हेमोलिटिक किट CH50 की गतिविधि का निर्धारण।
• धीमी-प्रकार के प्रकार की अतिसंवेदनशीलता पर त्वचा परीक्षणों का विश्लेषण किया जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के अधिक सावधान अध्ययन का संचालन करते समय, हास्य और सेलुलर प्रणाली की कार्यात्मक और मात्रात्मक गतिविधि का एक विस्तृत अध्ययन आवश्यक है।

• फागोसाइटिक समारोह का विश्लेषण।
• पूरक प्रणाली का विश्लेषण।
• प्रतिरक्षा की टी-सिस्टम का विश्लेषण।
• प्रतिरक्षा की प्रणाली का विश्लेषण।

यदि अध्ययन कई चरणों में किया जाता है तो अधिक सटीक परिणाम प्राप्त किए जाएंगे।

• अनुमानित अध्ययन। इसकी नींव पर, प्रतिरक्षा प्रणाली के महत्वपूर्ण दोष निर्धारित किए जाते हैं - यह पहला स्तर है।
• एक और विस्तृत विश्लेषण किया जाता है - दूसरा स्तर।

पहले स्तर पर आयोजित परीक्षण

फागोसाइटिक सुविधाओं का अध्ययन:

• मोनोसाइट्स और न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या की गणना की जाती है।
• फागोसाइट्स द्वारा अवशोषित सूक्ष्म जीवों की संख्या का अध्ययन किया जाता है।
• फागोसाइट्स को घुमाने की सेल क्षमता, पचाने वाली सूक्ष्मजीव।

टी-सिस्टम का विश्लेषण किया जाता है:

• लिम्फोसाइट्स की संख्या की गणना की जाती है।
• परिपक्व लिम्फोसाइट्स और उनकी उप-जनसंख्या का प्रतिशत गणना की जाती है।

यह सिस्टम में अध्ययन किया जाता है:

• विभिन्न वर्गों के इम्यूनोग्लोबुलिन के रक्त सीरम में एकाग्रता है।
• परिधीय रक्त बी-लिम्फोसाइट्स में प्रतिशत और पूर्ण संख्या का प्रतिशत अनुपात स्थापित किया गया है।

लेकिन पहले स्तर पर प्रतिरक्षा स्थिति का मूल्यांकन अपूर्ण परिणाम दे सकता है। यही कारण है कि द्वितीय स्तर के अध्ययन करना अनिवार्य है।

दूसरे स्तर पर आयोजित परीक्षण

फागोसाइटिक समारोह का विश्लेषण:

• Chemotaxis Phagocytes की गतिविधि निर्धारित है।
• न्यूट्रोफिल की सतह पर आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति निर्धारित होती है।

टी-सिस्टम आयोजित किए जाते हैं:

• साइटोकिन्स के परिणामी उत्पादन का अन्वेषण करें।
• झिल्ली की सतह पर टी-लिम्फोसाइट्स की गतिविधि का निर्धारण।
• आसंजन अणुओं का पता लगाना।
• डिप्थीरिया और टेटनस अनातोक्सिन के लिए प्रजनन प्रतिक्रिया का विश्लेषण किया।
• एलर्जी प्रतिक्रिया निर्धारित की जाती है। त्वचा परीक्षण किए जाते हैं।

बी-सिस्टम का विश्लेषण। अध्ययन का खुलासा:

• इम्यूनोग्लोबुलिन, आईजीजी सबक्लास।
• सचिवीय सबक्लास आईजीए।

अध्ययन:

• इम्यूनोग्लोबुलिन कप्पा और लैम्ब्डा की श्रृंखला का अनुपात।
• विशिष्ट एंटीबॉडी निर्धारित होते हैं, प्रोटीन और पॉलिसाक्राइड एंटीजन के लिए उनका दृष्टिकोण।
• प्रजनन प्रतिक्रिया के लिए लिम्फोसाइट्स की क्षमता का विश्लेषण किया जाता है।

जैसा ऊपर बताया गया है, प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन एक एकीकृत घटना है। केवल पहले और दूसरे स्तर के आवश्यक विश्लेषण आयोजित करना, आप सटीक निदान कर सकते हैं। प्रतिरक्षा स्थिति पर विश्लेषण, जिसका आदर्श स्थापित संकेतकों के बीस प्रतिशत के भीतर भिन्न हो सकता है, आसान और उपचार के लिए आ जाएगा।

अध्ययन करने से पहले, आपको डॉक्टर से मिलने की जरूरत है। आपकी कहानी के बाद, वह तय करेगा कि कौन से संकेतक आपके लिए सबसे महत्वपूर्ण हैं। आखिरकार, प्रतिरक्षा स्थिति पर अध्ययन बहुत महंगा है।

अब प्रक्रिया के लिए तैयार करने के बारे में:

• सुबह में सात से दस बजे तक एक विश्लेषण किया जाता है।
• विश्लेषण से पहले, भोजन का उपयोग आठ से बारह घंटे तक नहीं किया जा सकता है।
• आप केवल गैर-कार्बोनेटेड पानी पी सकते हैं।
• विश्लेषण से चौबीस घंटे पहले मादक पेय पदार्थों का उपयोग नहीं किया जाता है। अगर इसे अचानक रोका नहीं जा सकता है, तो डॉक्टर को चेतावनी देना सुनिश्चित करें।
• घबराइए नहीं।
• व्यायाम न करें।

प्रतिरक्षा स्थिति का विश्लेषण संदिग्ध संक्रामक बीमारियों में नहीं किया जाता है। यह गलत परिणाम दिखाएगा। इसके अलावा, यह निम्नलिखित मामलों में निर्धारित नहीं है:

• VeneReal बीमारियों के तहत।
• जब गर्भवती, जो सामान्य रूप से आगे बढ़ती है।
• संदिग्ध एचआईवी संक्रमण के साथ। सबसे पहले, रोग का निदान किया जाता है, और फिर विश्लेषण किया जा सकता है।
• त्वचा पर लगातार दाने के साथ।

निष्कर्ष

याद रखें, अगर आपके पास प्रतिरक्षा प्रणाली के काम के बारे में थोड़ी सी संदेह है, तो आपको प्रतिरक्षा स्थिति का विश्लेषण करना चाहिए। केवल उसके बाद आप पूरी तरह से सुनिश्चित करेंगे कि आपके संदेह सही हैं या नहीं। और केवल इस मामले में, निदान सही ढंग से सेट किया जाएगा, जिसका अर्थ है कि आवश्यक उपचार नियुक्त किया जाएगा।