आनुवंशिक रोग एडी। न्यूरोलॉजी में एडी सिंड्रोम के कारण, लक्षण, निदान और मूल्यांकन

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आदि सिंड्रोम

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प्रकाशन की तिथि: 14 फरवरी, 2017

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आदि सिंड्रोम एक स्नायविक विकार है जो एक टॉनिक पुतली द्वारा विशेषता है जो प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया करने में धीमा है। आदि के सिंड्रोम को तीन मुख्य लक्षणों और संकेतों की विशेषता है, अर्थात्, एक असामान्य पुतली (मायड्रायसिस) जो प्रकाश की प्रतिक्रिया में सिकुड़ती नहीं है, गहरी कण्डरा सजगता का नुकसान, और बिगड़ा हुआ पसीना। अन्य लक्षणों में समायोजित पैरेसिस, फोटोफोबिया और पढ़ने में कठिनाई के कारण हाइपरोपिया शामिल हो सकते हैं। आदि सिंड्रोम प्रगतिशील नहीं है और यह जीवन के लिए खतरा विकार नहीं है।

आदि सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में, प्रभावित पुतली सामान्य से बड़ी होती है, और यह प्रकाश उत्तेजना के जवाब में सामान्य रूप से सिकुड़ने में भी विफल रहता है। सिंड्रोम वाले कुछ लोगों में, हालांकि, पुतली सामान्य से छोटी रहती है। एडी सिंड्रोम वाले अधिकांश लोगों में खराब या अनुपस्थित रिफ्लेक्स होता है। इस सिंड्रोम वाले व्यक्ति में अन्य लक्षणों और संकेतों में शामिल हैं:

  • सिरदर्द
  • चेहरे का दर्द
  • धुंधली नज़र
  • भावनात्मक उतार-चढ़ाव

रोग प्रगति नहीं करता है और आमतौर पर गंभीर विकलांगता का कारण नहीं बनता है। आदि सिंड्रोम में पुतली को नियंत्रित करने वाली मांसपेशियां तनावग्रस्त रहती हैं। तीसरी तंत्रिका की कोशिकाओं के एक विशिष्ट हिस्से को नुकसान से रिफ्लेक्सिस का नुकसान हो सकता है।

आदि सिंड्रोम के कारण

यद्यपि आदि सिंड्रोम का सटीक कारण अज्ञात रहता है, विकार को एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला जा सकता है।

आदि सिंड्रोम के लिए उपचार

आदि सिंड्रोम का निदान पाइलोकार्पिन ड्रॉप्स के उपयोग के परिणामों के आधार पर किया जा सकता है। एडी सिंड्रोम वाले लोगों में एक छात्र जो प्रकाश के जवाब में अनुबंध नहीं करता है, वह पायलोकर्पाइन के जवाब में सिकुड़ जाएगा। उपचार के अन्य रूपों में चश्मा, पतला पाइलोकार्पिन थेरेपी और कई अन्य तरीके शामिल हो सकते हैं।

विज्ञान ने चिकित्सा में महत्वपूर्ण प्रगति की है - अब ऐसी बीमारियों का सामना करना संभव है जिन्हें हमारे पूर्वजों ने केवल हराने का सपना देखा था। हालाँकि, अभी भी ऐसी बीमारियाँ हैं जो डॉक्टरों को अविश्वास में अपने कंधे उचका देती हैं। उनमें से कुछ की उत्पत्ति अज्ञात है, या वे पूरी तरह से अविश्वसनीय तरीकों से शरीर को प्रभावित करते हैं। शायद एक दिन इन अजीब बीमारियों की व्याख्या करना और उनका सामना करना संभव होगा, लेकिन अभी तक वे मानवता के लिए एक रहस्य बने हुए हैं।

उन लोगों से जो खुद को मौत के घाट उतार सकते हैं, पानी की एलर्जी के लिए, यहाँ 25 अविश्वसनीय रूप से अजीब लेकिन वास्तविक बीमारियाँ हैं जिन्हें विज्ञान समझा नहीं सकता है!

नींद की बीमारी

यह बीमारी तब भयानक थी जब यह पहली बार 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में सामने आई थी। सबसे पहले, रोगियों ने मतिभ्रम करना शुरू किया, और फिर उन्हें लकवा मार गया। वे सोए हुए लग रहे थे, लेकिन वास्तव में ये लोग होश में थे। इस स्तर पर कई लोगों की मृत्यु हो गई, और बचे लोगों को अपने शेष जीवन (पार्किंसंस सिंड्रोम) के लिए गंभीर व्यवहार संबंधी समस्याओं का सामना करना पड़ा। इस बीमारी की महामारी अब स्वयं प्रकट नहीं हुई, और डॉक्टर आज तक नहीं जानते कि इसका क्या कारण है, हालांकि कई संस्करण सामने रखे गए हैं (एक वायरस, एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया जो मस्तिष्क को नष्ट कर देती है)। संभवतः, एडॉल्फ हिटलर सुस्त एन्सेफलाइटिस से बीमार था, और बाद में पार्किंसनिज़्म उसके जल्दबाजी के फैसलों को प्रभावित कर सकता था।

एक्यूट पिलपिला मायलाइटिस

मायलाइटिस रीढ़ की हड्डी की सूजन है। इसे कभी-कभी पोलियो सिंड्रोम कहा जाता है। यह एक स्नायविक विकार है जो बच्चों को प्रभावित करता है और कमजोरी या पक्षाघात की ओर ले जाता है। छोटे रोगियों को जोड़ों और मांसपेशियों में लगातार दर्द का अनुभव होता है। 1950 के दशक के अंत तक, पोलियोमाइलाइटिस एक दुर्जेय बीमारी थी, जिसकी महामारी ने विभिन्न देशों में हजारों लोगों की जान ले ली। बीमारों में से लगभग १०% की मृत्यु हो गई, और अन्य ४०% विकलांग हो गए।

वैक्सीन के आविष्कार के बाद, वैज्ञानिकों ने तर्क दिया कि इस बीमारी को हरा दिया गया है। लेकिन, विश्व स्वास्थ्य संगठन के आश्वासन के बावजूद पोलियो ने अभी तक हार नहीं मानी है - विभिन्न देशों में इसका प्रकोप समय-समय पर होता रहता है। इस मामले में, पहले से ही टीका लगाए गए लोग बीमार हैं, क्योंकि एशियाई मूल के वायरस ने एक असामान्य उत्परिवर्तन प्राप्त कर लिया है।

जन्मजात बेरार्डिनेली लिपोडिस्ट्रॉफी - सीप (एसएलबीएस)

यह एक ऐसी स्थिति है जो शरीर में वसा ऊतक की तीव्र कमी और यकृत जैसे असामान्य स्थानों में इसके जमाव की विशेषता है। इन अजीब लक्षणों के कारण, एसएलबीएस रोगियों की एक बहुत ही विशिष्ट उपस्थिति होती है - वे बहुत ही मांसल दिखाई देते हैं, लगभग सुपरहीरो की तरह। उनके चेहरे की प्रमुख हड्डियाँ और बढ़े हुए जननांग भी होते हैं।

एसएलबीएस के दो ज्ञात प्रकारों में से एक के साथ, डॉक्टरों ने एक हल्का मानसिक विकार भी पाया है, लेकिन यह रोगियों के लिए सबसे बड़ी समस्या नहीं है। वसा ऊतक के इस असामान्य वितरण से गंभीर समस्याएं होती हैं, विशेष रूप से उच्च रक्त वसा स्तर और इंसुलिन प्रतिरोध के लिए, जबकि यकृत या हृदय में वसा के संचय से गंभीर अंग क्षति हो सकती है और यहां तक ​​कि अचानक मृत्यु भी हो सकती है।

एक्सप्लोडिंग हेड सिंड्रोम

मरीज़ अपने सिर में अविश्वसनीय रूप से तेज़ विस्फोटों को सुनते हैं और कभी-कभी प्रकाश की चमक देखते हैं जो वास्तविकता में मौजूद नहीं हैं, और डॉक्टरों को पता नहीं है कि क्यों। यह एक खराब समझी जाने वाली घटना है जिसे नींद संबंधी विकार कहा जाता है। इस सिंड्रोम के कारण, जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, अभी भी अज्ञात है। यह आमतौर पर नींद की कमी (वंचन) की पृष्ठभूमि के खिलाफ खुद को प्रकट करता है। हाल ही में, युवाओं की बढ़ती संख्या इस सिंड्रोम से पीड़ित रही है।

अचानक शिशु मृत्यु सिंड्रोम

यह घटना स्पष्ट रूप से स्वस्थ शिशु या बच्चे की श्वसन गिरफ्तारी से अचानक मौत है, जिसमें एक शव परीक्षा मृत्यु के कारण को निर्धारित करने की अनुमति नहीं देती है। कभी-कभी SIDS को "क्रैडल में मृत्यु" कहा जाता है, क्योंकि यह किसी भी संकेत से पहले नहीं हो सकता है, अक्सर बच्चे की नींद में ही मृत्यु हो जाती है। इस सिंड्रोम के कारण अभी भी ज्ञात नहीं हैं।

जलीय पित्ती

जल एलर्जी के रूप में भी जाना जाता है। पानी के संपर्क में आने पर मरीजों को एक दर्दनाक त्वचा प्रतिक्रिया का अनुभव होता है। यह एक वास्तविक बीमारी है, हालांकि बहुत दुर्लभ है। चिकित्सा साहित्य में केवल लगभग 50 मामलों का वर्णन किया गया है। जल असहिष्णुता गंभीर एलर्जी प्रतिक्रिया का कारण बनती है, कभी-कभी बारिश, बर्फ, पसीना या आँसू के लिए भी। अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर महिलाओं में अधिक गंभीर होती हैं, और पहले लक्षण यौवन के दौरान पाए जाते हैं। पानी से एलर्जी के कारण स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन लक्षणों का इलाज एंटीहिस्टामाइन से किया जा सकता है।

ब्रेनरड का दस्त

उस शहर के नाम पर जहां इस तरह का पहला मामला दर्ज किया गया था (ब्रेनर्ड, मिनेसोटा, यूएसए)। जिन लोगों को यह संक्रमण हुआ है, वे दिन में 10-20 बार शौचालय जाते हैं। दस्त अक्सर मतली, ऐंठन और लगातार थकान के साथ होता है।

1983 में, ब्रेनरड के दस्त के आठ प्रकोप थे, उनमें से छह संयुक्त राज्य अमेरिका में थे। लेकिन पहला अभी भी सबसे बड़ा था - एक साल में 122 लोग बीमार हुए। ऐसा संदेह है कि यह रोग ताजा दूध पीने से होता है - लेकिन फिर भी यह स्पष्ट नहीं है कि यह किसी व्यक्ति को इतने लंबे समय तक क्यों पीड़ा देता है।

गंभीर दृश्य मतिभ्रम, या चार्ल्स बोनट सिंड्रोम

एक ऐसी स्थिति जिसके दौरान रोगियों को इस तथ्य के बावजूद कि वे बुढ़ापे या मधुमेह और ग्लूकोमा जैसी बीमारियों के कारण आंशिक या पूर्ण दृष्टि हानि से पीड़ित हैं, बल्कि ज्वलंत और जटिल मतिभ्रम का अनुभव करते हैं।

हालाँकि इस बीमारी के कुछ ही मामले सामने आए हैं, लेकिन माना जाता है कि यह अंधेपन वाले वृद्ध लोगों में व्यापक है। १० से ४०% नेत्रहीन लोग चार्ल्स बोनट सिंड्रोम से पीड़ित हैं। सौभाग्य से, यहां सूचीबद्ध अन्य स्थितियों के विपरीत, गंभीर दृश्य मतिभ्रम के लक्षण एक या दो साल के बाद अपने आप गायब हो जाते हैं क्योंकि मस्तिष्क दृष्टि के नुकसान के लिए समायोजित करना शुरू कर देता है।

विद्युतचुंबकीय अतिसंवेदनशीलता

बल्कि एक शारीरिक बीमारी के बजाय एक मानसिक बीमारी है। मरीजों का मानना ​​​​है कि उनके विभिन्न लक्षण विद्युत चुम्बकीय क्षेत्रों के कारण होते हैं। हालांकि, डॉक्टरों ने पाया है कि मनुष्य असली और नकली क्षेत्रों के बीच अंतर नहीं कर सकता है। वे अब भी ऐसा क्यों मानते हैं? यह आमतौर पर साजिश सिद्धांत से जुड़ा होता है।

विवश व्यक्ति सिंड्रोम

इस सिंड्रोम के विकास के दौरान, रोगी की मांसपेशियां अधिक से अधिक संकुचित हो जाती हैं जब तक कि वह पूरी तरह से लकवाग्रस्त न हो जाए। डॉक्टर निश्चित नहीं हैं कि वास्तव में इन लक्षणों का क्या कारण है; संभावित परिकल्पनाओं में मधुमेह और उत्परिवर्तित जीन शामिल हैं।

एलोट्रियोफैगी

यह रोग अखाद्य पदार्थों के उपयोग की विशेषता है। इस रोग से पीड़ित लोगों को भोजन के स्थान पर गंदगी, गोंद सहित विभिन्न प्रकार के अखाद्य पदार्थों का सेवन करने की निरंतर इच्छा होती है। यानी सब कुछ जो एक अतिशयोक्ति के दौरान हाथ में आता है। डॉक्टरों को अभी भी बीमारी का असली कारण या इलाज का तरीका नहीं मिला है।

अंग्रेजी पसीना

अंग्रेजी पसीना, या अंग्रेजी पसीना बुखार, अज्ञात एटियलजि का एक संक्रामक रोग है जिसमें मृत्यु दर बहुत अधिक है जो 1485 और 1551 के बीच कई बार यूरोप (मुख्य रूप से ट्यूडर इंग्लैंड) का दौरा किया। बीमारी की शुरुआत ठंड लगना, चक्कर आना और सिरदर्द के साथ-साथ गर्दन, कंधों और अंगों में दर्द के साथ हुई। फिर शुरू हुआ बुखार और तेज पसीना, प्यास, हृदय गति में वृद्धि, प्रलाप, हृदय में दर्द। त्वचा पर चकत्ते नहीं थे। रोग का एक विशिष्ट लक्षण गंभीर उनींदापन था, जो अक्सर पसीने से तरबतर होने के बाद मृत्यु की शुरुआत से पहले होता था: यह माना जाता था कि अगर किसी व्यक्ति को सोने की अनुमति दी जाती है, तो वह नहीं जागेगा।

१६वीं शताब्दी के अंत में, "इंग्लिश स्वेटिंग फीवर" अचानक गायब हो गया और तब से कभी और कहीं दिखाई नहीं दिया, इसलिए अब इस बहुत ही असामान्य और रहस्यमय बीमारी की प्रकृति के बारे में केवल अनुमान लगाया जा सकता है।

पेरू उल्कापिंड रोग

जब पेरू के कारांकास गांव के पास एक उल्कापिंड गिरा, तो क्रेटर के पास आने वाले स्थानीय निवासियों ने एक अज्ञात बीमारी का अनुबंध किया जिससे गंभीर मतली हुई। डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि इसका कारण उल्कापिंड से आर्सेनिक का जहर था।

ब्लाज़्को लाइन्स

रोग पूरे शरीर में असामान्य धारियों की उपस्थिति की विशेषता है। इस बीमारी की खोज सबसे पहले 1901 में एक जर्मन त्वचा विशेषज्ञ ने की थी। रोग का मुख्य लक्षण मानव शरीर पर दिखाई देने वाली विषम धारियों का दिखना है। एनाटॉमी अभी भी ब्लाशको लाइन्स जैसी घटना की व्याख्या नहीं कर सकती है। ऐसी धारणा है कि ये रेखाएं अनादि काल से मानव डीएनए में अंतर्निहित हैं और वंशानुगत हैं।

कुरु रोग, या हँसी मौत

न्यू गिनी के पहाड़ों में रहने वाली फोर नरभक्षी जनजाति की खोज 1932 में ही हुई थी। इस जनजाति के सदस्य घातक रोग कुरु से पीड़ित थे, जिसका नाम उनकी भाषा में दो अर्थ हैं - "कांपना" और "खराब"। फाउरे का मानना ​​​​था कि बीमारी एक अजनबी जादूगर की बुरी नजर का परिणाम थी। रोग के मुख्य लक्षण झटके और झटकेदार सिर की गति हैं, कभी-कभी टेटनस रोगियों में पाई जाने वाली मुस्कान के समान होती है। प्रारंभिक अवस्था में, रोग चक्कर आना और थकान के रूप में प्रकट होता है। फिर एक सिरदर्द, ऐंठन और, अंत में, एक विशिष्ट कंपकंपी जोड़ दी जाती है। कुछ महीनों के भीतर, मस्तिष्क के ऊतक खराब हो जाते हैं, एक स्पंजी द्रव्यमान में बदल जाते हैं, जिसके बाद रोगी की मृत्यु हो जाती है।

यह रोग कर्मकांडी नरभक्षण से फैलता है, अर्थात् इस रोग से पीड़ित व्यक्ति के मस्तिष्क को खाने से। नरभक्षण के उन्मूलन के साथ, कुरु व्यावहारिक रूप से गायब हो गया है।

चक्रीय उल्टी सिंड्रोम

आमतौर पर बचपन के दौरान विकसित होता है। लक्षण काफी समझ में आते हैं - उल्टी और मतली के बार-बार होने वाले दौरे। डॉक्टर नहीं जानते कि वास्तव में इस विकार का कारण क्या है। जो स्पष्ट है वह यह है कि इस बीमारी से पीड़ित लोग कई दिनों या हफ्तों तक मतली से पीड़ित रह सकते हैं। एक रोगी के मामले में, सबसे तीव्र हमला यह था कि उसने प्रति दिन 100 बार उल्टी की। आमतौर पर यह दिन में 40 बार होता है, मुख्यतः तनाव या घबराहट की स्थिति में। दौरे की भविष्यवाणी करना असंभव है।

ब्लू स्किन सिंड्रोम, या एसेंथोकेराटोडर्मा

इस निदान वाले लोगों की त्वचा का रंग नीला या बेर होता है। पिछली शताब्दी में, अमेरिकी राज्य केंटकी में नीले लोगों का एक पूरा परिवार रहता था। उन्हें ब्लू फुगेट्स कहा जाता था। वैसे, इस वंशानुगत बीमारी के अलावा, उन्हें कोई अन्य बीमारी नहीं थी, और इस परिवार के अधिकांश लोग 80 से अधिक वर्षों तक जीवित रहे।

बीसवीं सदी की बीमारी

कई रासायनिक संवेदनशीलता के रूप में भी जाना जाता है। यह रोग प्लास्टिक और सिंथेटिक फाइबर सहित विभिन्न आधुनिक रसायनों और उत्पादों के प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की विशेषता है। विद्युत चुम्बकीय संवेदनशीलता के साथ, रोगी तब तक प्रतिक्रिया नहीं देते जब तक उन्हें पता न हो कि वे रसायनों के साथ बातचीत कर रहे हैं।

कोरिया

इस बीमारी की सबसे प्रसिद्ध घटना 1518 में फ्रांस के स्ट्रासबर्ग में हुई थी, जब फ्राउ ट्रॉफ़ी नाम की एक महिला ने बिना किसी कारण के नृत्य करना शुरू कर दिया था। अगले कुछ हफ्तों में सैकड़ों लोग उसके साथ जुड़ गए, और अंततः कई लोग थकावट से मर गए। संभावित कारण सामूहिक विषाक्तता या मानसिक बीमारी हैं।

प्रोजेरिया, हचिंसन-गिल्डफोर्ड सिंड्रोम

इस रोग से ग्रसित बच्चे ऐसे दिखते हैं जैसे वे नब्बे वर्ष के हों। प्रोजेरिया किसी व्यक्ति के आनुवंशिक कोड में दोष के कारण होता है। मनुष्यों के लिए इस रोग के अपरिहार्य और घातक परिणाम हैं। इस बीमारी के साथ पैदा होने वाले ज्यादातर लोग 13 साल की उम्र तक मर जाते हैं, क्योंकि उनके शरीर में उम्र बढ़ने की प्रक्रिया तेज हो जाती है। प्रोजेरिया अत्यंत दुर्लभ है। यह रोग दुनिया भर में केवल 48 लोगों में देखा जाता है, जिनमें से पांच रिश्तेदार हैं, इसलिए इसे वंशानुगत भी माना जाता है।

आनुवांशिक असामान्यता

कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि यह वह बीमारी थी जिसने पिशाचों और वेयरवोल्स के बारे में मिथकों और किंवदंतियों को जन्म दिया। क्यों? इस रोग से प्रभावित रोगियों की त्वचा सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर फफोले और "फोड़े" जाती है, और उनके मसूड़े "सूखे" हो जाते हैं, जिससे उनके दांत कुत्ते की तरह दिखने लगते हैं। क्या आप जानते हैं सबसे अजीब बात क्या है? मल बैंगनी हो जाता है।

इस बीमारी के कारणों को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है। यह वंशानुगत माना जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं के अनुचित संश्लेषण से जुड़ा है। कई वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि ज्यादातर मामलों में यह अनाचार के परिणामस्वरूप होता है।

खाड़ी युद्ध सिंड्रोम

खाड़ी युद्ध के दिग्गजों से पीड़ित एक बीमारी। लक्षण इंसुलिन प्रतिरोध से लेकर मांसपेशियों के नुकसान तक होते हैं। डॉक्टरों का मानना ​​है कि यह बीमारी हथियारों (रासायनिक हथियारों सहित) में यूरेनियम की कमी के कारण हुई थी।

मेन जंपिंग फ्रेंचमैन सिंड्रोम

यदि रोगी को कुछ अप्रत्याशित होता है तो इस रोग का मुख्य लक्षण तीव्र भय है। उसी समय, बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील व्यक्ति कूद जाता है, चिल्लाना शुरू कर देता है, अपनी बाहों को लहराता है, ठोकर खाता है, गिर जाता है, फर्श पर लुढ़कना शुरू कर देता है और लंबे समय तक शांत नहीं हो सकता है। यह रोग पहली बार संयुक्त राज्य अमेरिका में 1878 में एक फ्रांसीसी में दर्ज किया गया था, इसलिए इसका नाम। जॉर्ज मिलर बर्ड द्वारा वर्णित, इस बीमारी ने उत्तरी मेन में केवल फ्रांसीसी-कनाडाई लकड़हारे को प्रभावित किया। डॉक्टरों का मानना ​​है कि यह एक आनुवंशिक विकार है।

एडी सिंड्रोम- मायड्रायसिस के साथ विद्यार्थियों की अनियमितता, अभिसरण के लिए एक संरक्षित प्रतिक्रिया के साथ प्रकाश पुतली प्रतिक्रियाओं में तेज कमी के साथ, लेकिन आर्गिल-रॉबर्टसन सिंड्रोम के विपरीत, एक टॉनिक घटक के साथ अभिसरण की प्रतिक्रिया धीमी है। एक अंधेरे या, इसके विपरीत, एक उज्ज्वल कमरे में जाने पर, औषधीय पदार्थ डालने पर पुतलियाँ अपना आकार बदल लेती हैं। एडी का सिंड्रोम जन्मजात और अधिग्रहित (संक्रमण, आघात, नशा के साथ) हो सकता है। जन्मजात एडी सिंड्रोम आमतौर पर एच्लीस रिफ्लेक्सिस के नुकसान से जुड़ा होता है और छोटे आंदोलनों को पढ़ने या प्रदर्शन करने में कठिनाई का कारण नहीं बनता है।

त्रिधारा तंत्रिका

त्रिधारा तंत्रिका(एन। ट्राइकेमिनस) - मिश्रित। ट्राइजेमिनल तंत्रिका की संवेदी कोशिकाएं गैसर के नोड में अंतर्निहित होती हैं, जो ड्यूरा मेटर (कैवम ट्राइकेमिनेल) की चादरों के बीच एक विशेष अवसाद में अस्थायी अस्थि पिरामिड (छाप और ट्राइकेमिनी) के शीर्ष पर स्थित होती है। इस नोड की कोशिकाओं के डेंड्राइट्स तीन शाखाएँ बनाते हैं: कक्षीय (n। Ophtalmicus), मैक्सिलरी (n। Maxillaris) और मैंडिबुलर (n। Mаnilibularis)। संवेदी कोशिकाओं के अक्षतंतु ट्राइजेमिनल तंत्रिका (रेडिक्स सेंसरिया) की जड़ बनाते हैं, जो मस्तिष्क के पदार्थ में उस बिंदु पर प्रवेश करती है जहां यह मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल (पेडुनकुलस सेरेबेलरिस मेडियस) के पुल को छोड़ती है। मस्तिष्क के पदार्थ में, ट्राइजेमिनल तंत्रिका के तंतु आरोही और अवरोही दिशा लेते हैं। आरोही तंतु ट्राइजेमिनल तंत्रिका के ऊपरी संवेदी नाभिक पर समाप्त होते हैं (एन। सेंसरियस सुपीरियर एन। ट्राइकेमिनी)। एन. सेंसरियस सुपीरियर ट्राइजेमिनल तंत्रिका के मोटर न्यूक्लियस के बाहर और पीछे पुल के कवर में स्थित होता है। गहरी और स्पर्शनीय संवेदनशीलता के पहले न्यूरॉन्स इसमें समाप्त होते हैं (स्पर्श संवेदनशीलता के संवाहकों का हिस्सा अवरोही तथ्य के मूल के मौखिक भाग में अपना रास्ता समाप्त करता है)। मेसेनसेफेलिक न्यूक्लियस ट्राइजेमिनल तंत्रिका के संवेदनशील नाभिक से संबंधित है, जिसकी भूमिका अपेक्षाकृत हाल ही में निर्धारित की गई है।

यह प्रस्तुत करता है मस्तिष्क के ऊतकों में विसर्जित नाड़ीग्रन्थिप्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के पहले न्यूरॉन्स की कोशिकाएं होती हैं, जिनमें से डेंड्राइट्स चबाने वाली मांसपेशियों, टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ और ओकुलोमोटर मांसपेशियों के संक्रमण में शामिल होते हैं। ट्राइजेमिनल तंत्रिका का मेसेनसेफेलिक न्यूक्लियस पोंस और मिडब्रेन के साथ एक सफेद कमिसर में उगता है। ट्राइजेमिनल तंत्रिका जड़ के अवरोही तंतु, दर्द और तापमान संवेदनशीलता का संचालन करते हैं, ट्राइजेमिनल तंत्रिका (nucl। ट्रैक्टस स्पाइनलिस एन। ट्राइकेमिनी) के रीढ़ की हड्डी के नाभिक में समाप्त होते हैं, जो पोन्स वेरोली और मेडुला ऑबोंगटा में एक पार्श्व स्थिति पर कब्जा कर लेते हैं। . यह वेस्टिबुलर और कर्णावर्त नाभिक के पुल के क्षेत्र में स्थित है, निचले स्तर पर (मज्जा आयताकार के ऊपरी क्षेत्रों में) - रेट्रोलिवरी ज़ोन में, ग्लोसोफेरींजल तंत्रिका (फ़ाइल रेडिकुलरिया) के तंतुओं के साथ यहाँ प्रतिच्छेद करता है nervi qlossopharinqei)।

थोड़ा कम पारस्परिक है वेगस तंत्रिका का केंद्रक(एन। एंबिकस एन। योनि)। मज्जा के मध्य भाग में आयताकार नाभिक। ट्रैटस स्पाइनलिस नर्वी ट्राइकेमिनी (वी जोड़ी) रेडिकुलरिया एन फाइल के करीब स्थित है। योनि एन के साथ समाप्त होता है। जिलेटिनस पदार्थ के क्षेत्र में रीढ़ की हड्डी के ऊपरी ग्रीवा खंडों में ट्रैक्टस स्पाइनलिस। वी जोड़ी के अवरोही नाभिक में, तीन उप-नाभिक प्रतिष्ठित होते हैं: दुम के सबन्यूक्लियस में, चेहरे के पार्श्व भागों (बाहरी ज़ेल्डर ज़ोन) से तंतु, मध्य भाग में - मध्य भागों (मध्य ज़ेल्डर ज़ोन) से, और रोस्ट्रल सबन्यूक्लियस में, चेहरे के अंदरूनी हिस्सों (आंतरिक ज़ेल्डर ज़ोन) से तंतु ...

दूसरे न्यूरॉन्स के अक्षतंतु एन। ट्रैक्टस स्पाइनलिस n. त्रिकेमिनीजालीदार गठन की कोशिकाओं में आंशिक रूप से समाप्त होता है। उनके माध्यम से, सेरिबैलम और अन्य कपाल नसों के साथ एक संबंध स्थापित किया जाता है। इस नाभिक के न्यूरॉन्स के तंतुओं का एक हिस्सा विपरीत दिशा में जाता है, जिससे उदर ट्राइजेमिनल ट्रैक्ट बनता है, जो थैलेमस के नाभिक में समाप्त होता है। यहां से, तीसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु पश्च केंद्रीय गाइरस (फ़ील्ड 3,1,2) और लिम्बिक कॉर्टेक्स की ओर निर्देशित होते हैं। लिम्बिक कॉर्टेक्स के साथ संबंध दर्द का वानस्पतिक और भावनात्मक घटक प्रदान करता है। इस मामले में, दर्द और तापमान संवेदनशीलता को विपरीत रूप से, स्पर्शनीय - द्विपक्षीय रूप से किया जाता है।

संवेदनशील से दूसरा न्यूरॉन्स ट्राइजेमिनल न्यूक्लियसआंशिक रूप से इसके मोटर नाभिक पर समाप्त होता है, आंशिक रूप से जालीदार गठन की कोशिकाओं पर, जो CN के VII, IX, XII जोड़े के साथ संबंध सुनिश्चित करता है। पृष्ठीय केंद्रीय ट्राइजेमिनल ट्रैक्ट में कुछ तंतु थैलेमस के वेंट्रोलेटरल न्यूक्लियस और फिर आंतरिक कैप्सूल के पीछे के हिस्सों के माध्यम से पश्च केंद्रीय गाइरस (फ़ील्ड 3, 1, 2) तक निर्देशित होते हैं।

मेसेन्सेफेलिक न्यूक्लियसपरिधि पर पेशीय स्पिंडल और पीरियोडॉन्टल लिगामेंट्स में एम्बेडेड रिसेप्टर्स के साथ जुड़ा हुआ है।


ट्राइजेमिनल तंत्रिका और उसकी शाखाओं की शारीरिक रचना पर ट्यूटोरियल वीडियो

इस विषय पर अन्य वीडियो ट्यूटोरियल हैं:

बेलारूस में डेक्सटर फ्लेचर की एक तस्वीर जारी की गई है - सबसे प्रसिद्ध हारने वालों में से एक और एक ही समय में खेल के नायकों के बारे में एक वास्तविक कहानी का फिल्म रूपांतरण।

एडी एडवर्ड्स एक पुराने हारे हुए व्यक्ति हैं जिन्होंने एक बार स्की जंपिंग जम्पर के रूप में शीतकालीन ओलंपिक में बहुत कम या बिना प्रशिक्षण के प्रतिस्पर्धा करने का फैसला किया था। सभी कठिनाइयों को दूर करने के बाद, एडवर्ड्स अभी भी 1988 में खेलों में शामिल हुए और, जैसा कि अपेक्षित था, अंतिम स्थान प्राप्त किया। इसके बावजूद, चश्मा और मजाकिया मूंछों वाला अनाड़ी लड़का सभी प्रशंसकों और लगभग एक राष्ट्रीय नायक का पसंदीदा बन गया।

फिल्म "एडी द ईगल" के निर्माता यह नहीं छिपाते हैं कि उनकी फिल्म केवल आंशिक रूप से एडी एडवर्ड्स के पतन की सुंदर कहानी पर आधारित है। चित्र को देखने और वास्तविक जानकारी का विस्तार से अध्ययन करने के बाद, हमने यह पता लगाने की कोशिश की कि वास्तव में फिल्म से क्या था, और अधिक नाटक के लिए क्या आविष्कार किया गया था।

क्या ह्यूग जैकमैन का चरित्र वास्तविक व्यक्ति पर आधारित है?

नहीं। एडी एडवर्ड्स की जीवनी में, ट्रैम्पोलिन ब्रोंसन पीरी (ह्यूग जैकमैन) की टीम से बाहर किए जाने का कभी भी उल्लेख नहीं है, जो बाद में एडी के कोच बने। यह किरदार ज्यादातर काल्पनिक है। फिल्म से पता चलता है कि पीरी एक नवोदित एथलीट था जब तक कि वह शराब का आदी नहीं हो गया। वास्तव में, एडी एडवर्ड्स ने दो अमेरिकियों, जॉन विस्कोम और चक बर्घोर्म के मार्गदर्शन में लेक प्लासिड में स्की जंपिंग का अध्ययन किया। पटकथा लेखक सीन मैकॉले ने कहा कि वह जैकमैन के चरित्र को बनाने के लिए एडी के कोचों की कहानियों से प्रेरित थे, लेकिन उनके और ब्रोंसन पीरी के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है।

क्या यह सच है कि एडी एडवर्ड्स को स्की जंपिंग का कोई अनुभव नहीं था?

नहीं। असली एडी उस आदमी की तुलना में बहुत अधिक अनुभवी स्प्रिंगबोर्ड था जिसे हमने फिल्म में देखा था। एडवर्ड्स वास्तव में एक प्लास्टर के रूप में काम करता था, लेकिन कुछ समय के लिए कारों और बसों पर स्टंट कूदने का शौक था। इसके अलावा, उन्हें स्कीइंग का बहुत अनुभव था, इसलिए पहले वह इस खेल में ओलंपिक में भाग लेना चाहते थे। 1986 तक, एडी व्यावहारिक रूप से टूट गया था, इसलिए वह अपने लिए एक नई गतिविधि की तलाश में था। एडी ने अपने एक साक्षात्कार में कहा, "मेरे पास बिल्कुल भी पैसा नहीं था, इसलिए मुझे एक ऐसा खेल चुनना पड़ा जिसमें लागत की आवश्यकता न हो।" फिल्म में, एडी (टैरोन एडगर्टन द्वारा अभिनीत) ने स्की जम्पर बनने के लिए अपने कमरे में दीवार पर एक पोस्टर को धक्का दिया।

क्या एडी वास्तव में एक बच्चे के रूप में लगभग अक्षम थी?

ज़रुरी नहीं। एडी हमेशा एक निडर बच्चा रहा है और उसने हमेशा अपनी बहादुरी के लिए भुगतान किया है। दस साल की उम्र में, वह एक गोलकीपर के रूप में फुटबॉल टीम के लिए खेले और उनकी कठिन खेल शैली के कारण घुटने में गंभीर चोट लग गई। नतीजतन, उन्हें तीन साल तक प्लास्टर पहनना पड़ा। फिर एडी ने स्की सीखना शुरू किया और तेरह साल की उम्र में यूके की राष्ट्रीय टीम में शामिल हो गए।

क्या असली एडी परिवार में इकलौता बच्चा था?

नहीं। असली एडी एडवर्ड्स की एक छोटी बहन लिसा है। 2007 में, एडी ने बोन मैरो डोनेट करके अपनी जान बचाई, जिसकी लड़की को डोनर ट्रांसप्लांट के लिए जरूरत थी।

क्या यह सच है कि एडी कुछ समय के लिए मानसिक अस्पताल में रहा?

हां। हालांकि यह फिल्म में नहीं दिखाया गया था, लेकिन एथलीट की वास्तविक कहानी में, इस तथ्य का वास्तव में उल्लेख किया गया है कि, पैसे बचाने के लिए, वह फिनिश मानसिक अस्पताल के वार्ड में चले गए। वहाँ रहते हुए, एडी को पता चला कि उसने यूके ओलंपिक टीम के लिए क्वालीफाई कर लिया है। बाद में, उनके नफरत करने वालों ने मजाक में कहा कि उनका घर उनके लिए सबसे उपयुक्त था।

कुछ पैसे कमाने के लिए, एडी ने लगातार माली, नानी, होटल कुली और यहाँ तक कि एक रसोइया के रूप में अंशकालिक नौकरी की। एथलीट ने अपनी मां की कार चलाई, इटालियंस द्वारा उन्हें दिया गया एक हेलमेट पहना, और ऑस्ट्रियाई टीम से स्की ली (फिल्म में, ह्यूग जैकमैन के चरित्र ने एडी के लिए उपकरण खोजने के लिए एक खोए हुए संपत्ति कार्यालय को लूट लिया)। उन्होंने अपने पैरों पर अपने बड़े आकार के स्की जूते रखने के लिए छह जोड़ी मोज़े पहने थे। एक दिन एडी ने अपना जबड़ा तोड़ दिया और अस्पताल जाने के बजाय, उसने उसे तकिए से बांध दिया और अपने व्यवसाय के बारे में जाना जारी रखा।

उपनाम "एडी द ईगल" कहां से आया?

जब एडी 1988 के कैलगरी ओलंपिक में पहुंचे, तो हवाई अड्डे पर प्रशंसकों ने "वेलकम टू कैलगरी, एडी ईगल" पोस्टरों के साथ उनका स्वागत किया। यह शिलालेख कनाडा के टेलीविजन लोगों के लेंस में आ गया, इसलिए उपनाम जल्दी से लोगों के पास चला गया। तब एडी का नाम सामने आया: वास्तव में, ट्रैम्पोलिन का नाम माइकल एडवर्ड्स है।

क्या एडी वास्तव में उतना ही अजीब था जितना कि फिल्म में दिखाया गया है?

हां। मनोरंजक घटनाओं में से एक तब हुई जब उन्होंने कैलगरी में उनसे मिलने वाले प्रशंसकों तक पहुंचने की कोशिश की। "मैं पोस्टर की दिशा में चला गया, लेकिन मैंने कांच के दरवाजे पर ध्यान नहीं दिया और पूरे जोश के साथ उसमें दुर्घटनाग्रस्त हो गया, जिससे मेरी स्की टूट गई," एडी ने कहा।

क्या यह सच है कि एडवर्ड्स केवल सभी प्रतियोगिताओं में अंतिम स्थान पर रहा?

हां। एडी ईगल कैलगरी ओलंपिक में तीनों छलांगों में अंतिम स्थान पर रहे, लेकिन अपने ही रिकॉर्ड को तोड़ने में सफल रहे। लेकिन इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि उन्होंने बिना किसी चोट के प्रतियोगिता को समाप्त कर दिया, जिसे पहले से ही सफल माना जा सकता है। समापन समारोह में खेलों के आयोजक फ्रैंक किंग ने कहा, "आप सभी ने हमारा दिल जीत लिया। आप में से कुछ ने चील की तरह उड़ान भरी।"

अपनी हार के बावजूद, क्या एडी वास्तव में जनता और प्रेस का प्रिय था?

हां। फिल्म में इस पल को असली कहानी के मुकाबले सबसे सटीक तरीके से दिखाया गया है। एडी की खेल प्रतिभा की कमी के बावजूद, कई ओलंपिक दर्शकों ने उनके लिए ईमानदारी से सहानुभूति व्यक्त की, क्योंकि उन्होंने उनमें कोई सुपरहीरो नहीं, बल्कि एक साधारण ब्रिटिश लड़का देखा, जो उन सभी के समान था। "मुझे लगता है कि मैं खेल भावना का एक प्रकार का प्रतीक बन गया - एक साधारण शौकिया आदमी ने खेलों के प्रति अपने सच्चे प्यार के कारण ही ओलंपिक के लिए अपना रास्ता बनाया," एडी ने कहा। जैसा कि फिल्म में है, इसने पेशेवर ओलंपियनों के हलकों में नाराजगी पैदा कर दी, जिन्होंने अपने खेल को लगभग अपना पूरा जीवन दे दिया। उन्होंने सोचा कि एडवर्ड्स इस स्तर पर प्रतिस्पर्धा करने के योग्य नहीं थे।

ओलंपिक के बाद एडी एडवर्ड्स का जीवन कैसा था?

1988 में खेलों में प्रदर्शन करने के बाद, एडी को विभिन्न टेलीविजन शो के निमंत्रणों के साथ बमबारी की गई, जिसमें लोकप्रिय द टुनाइट शो विद जॉनी कार्सन भी शामिल था। एडी के अनुसार, इन प्रदर्शनों के अनुबंधों के लिए धन्यवाद, उन्होंने एक वर्ष में लगभग 600,000 पाउंड कमाए। पेशे से एक प्लास्टर, एडवर्ड्स ने कुछ समय के लिए फिर से निर्माण कार्य शुरू किया, लेकिन फिर प्रेरक कार्यशालाओं में तेजी आई और पूर्व ट्रैम्पोलिन ने भी इससे जीवनयापन करना शुरू कर दिया। उन्होंने अंततः फिल्म के अधिकार अपनी जीवन कहानी को बेच दिए। एडी एडवर्ड्स लंबे समय से एक वीर हारे हुए व्यक्ति के रूप में ब्रिटिश लोककथाओं का हिस्सा बन गए हैं जिन्होंने अपने सपनों को कभी नहीं छोड़ा।

फिल्म "एडी द ईगल" 20 अप्रैल तक सभी मिन्स्क सिनेमाघरों में देखी जा सकती है।

एंटोन कोल्यागो,बायकार्ड

एडी-होम्स सिंड्रोम (एडी सिंड्रोम) आंख की मांसपेशियों के पक्षाघात की विशेषता है, जिसमें छात्र की प्रकाश उत्तेजना के लिए सामान्य रूप से प्रतिक्रिया करने की क्षमता पूरी तरह से खो जाती है। एक नियम के रूप में, एडी का सिंड्रोम एकतरफा मायड्रायसिस द्वारा प्रकट होता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाएं एडी-होम्स सिंड्रोम से बहुत अधिक पीड़ित होती हैं। एक नियम के रूप में, यह मध्यम आयु वर्ग के लोगों में नोट किया जाता है। पारिवारिक मामले असामान्य नहीं हैं।

रोग के लक्षण

एडी सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता कमी है, और कभी-कभी प्रकाश की प्रतिक्रिया में पुतली की क्षमता का पूरी तरह से गायब होना भी है। इस मामले में, प्रभावित पुतली के विस्तार और विकृति के साथ, विद्यार्थियों का आकार भिन्न हो जाता है। अभिसरण (निकट दूरी वाली वस्तुओं को देखने के लिए दृश्य कुल्हाड़ियों के केंद्र में कमी) के साथ, प्रभावित पुतली बहुत धीरे-धीरे संकरी होती है और अभिसरण रुकने पर तुरंत फैल जाती है। इसी तरह के प्रभाव को प्यूपिलोटोनिया कहा जाता है। एडी-होम्स सिंड्रोम में दृष्टि भी क्षीण होती है।

अक्सर यह स्थिति एक गंभीर सिरदर्द के हमले के बाद होती है। रोग की शुरुआत में, पुतली का आकार बहुत बड़ा होता है, हालांकि, समय के साथ, यह छोटा हो सकता है। दिन के दौरान पुतली का आकार बदलना असामान्य नहीं है।

एक नियम के रूप में, एडी साइडर पहली बार में केवल एक आंख को प्रभावित करता है। हालांकि, अगले कुछ वर्षों में दूसरी आंख के क्षतिग्रस्त होने की बहुत अधिक संभावना है।

अक्सर, एडी-होम्स सिंड्रोम निचले छोरों के बिगड़ा हुआ प्रतिबिंब के साथ होता है।

घटना के कारण

रोग को सिलिअटेड नोड के सेल निकायों को नुकसान की विशेषता है, कक्षा में स्थानीयकृत और पोस्टगैंग्लिओनिक फाइबर। नतीजतन, सिलिअरी मांसपेशी, साथ ही परितारिका के स्फिंक्टर के संक्रमण का उल्लंघन होता है, जो आवास पक्षाघात (अलग-अलग दूर की वस्तुओं को स्पष्ट रूप से देखने की क्षमता के नुकसान के साथ) और कसना की असंभवता की ओर जाता है छात्र।

सच है, समय के साथ, समायोजित करने की क्षमता कभी-कभी वापस आती है, और छात्र की प्रकाश पर प्रतिक्रिया करने की क्षमता पूरी तरह से खो जाती है।

रोग की शुरुआत का सही कारण अब तक स्पष्ट नहीं है, जिस तरह रोग के विकास का सही क्षण स्पष्ट नहीं किया गया है। एडी-होम्स सिंड्रोम की शुरुआत के लिए अग्रणी कारकों में, विशेषज्ञ विटामिन की कमी के साथ-साथ संक्रामक रोगों को भी कहते हैं। इसी तरह की स्थिति मधुमेह मेलेटस, खंडीय हाइपोहाइड्रोसिस, शै-ड्रेगर सिंड्रोम, एमाइलॉयडोसिस, डिप्थीरिया में देखी गई थी।

एडी-होम्स सिंड्रोम का निदान

आंख की एक स्लिट-लैंप परीक्षा और पिलोकार्पिन के साथ एक परीक्षण एडी-होम्स सिंड्रोम के निदान की अनुमति देता है। इस परीक्षण को करने में 25 मिनट के लिए छात्र प्रतिक्रिया की आगे निगरानी के साथ, दोनों आंखों में पिलोकार्पिन (1:10 की दर से) का पहले पतला समाधान डालना शामिल है। एक स्वस्थ आंख पर, इस कमजोर पड़ने के साथ, पिलोकार्पिन समाधान का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, और प्रभावित आंख पर पुतली का संकुचन देखा जा सकता है। एडी सिंड्रोम में, पिलोकार्पिन के लिए विकृत स्फिंक्टर की उच्च संवेदनशीलता के कारण टॉनिक पुतली संकुचित होती है।

एडी-होम्स सिंड्रोम का विभेदक निदान आर्गिल रॉबर्टसन सिंड्रोम के साथ किया जाता है, जो न्यूरोसाइफिलिस की विशेषता है।

रोग का निदान और उपचार

रोग का पूर्वानुमान इस तथ्य के कारण प्रतिकूल है कि कार्यात्मक और न्यूरोमस्कुलर प्रकृति के ऐसे रोग परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं।

एडी-होम्स सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट उपचार आहार अभी तक विकसित नहीं किया गया है। ज्यादातर मामलों में रोगसूचक चिकित्सा का वांछित प्रभाव नहीं होता है। फैली हुई पुतली के कॉस्मेटिक दोष को ठीक करने के लिए, कम से कम कुछ हद तक, पिलोकार्पिन के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

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