डर्माटोमायोसिटिस का उपचार और इसके पहले लक्षण। डर्माटोमायोसिटिस: लक्षण और उपचार डर्माटोमायोसिटिस रोग स्थायी रूप से दूर हो सकते हैं

डर्माटोमायोसिटिस(डीएम) सिंक। वैगनर की बीमारी, वैगनर-अनफेरिक्ट-हेप की बीमारी संयोजी ऊतक, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों की बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन, एरिथेमा और एडिमा के रूप में त्वचा और आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ माइक्रोकिरुलेटरी बेड के जहाजों की एक गंभीर प्रगतिशील प्रणालीगत बीमारी है, जो अक्सर जटिल होती है। कैल्सीफिकेशन और प्युलुलेंट संक्रमण द्वारा। 25-30% रोगियों में, त्वचा सिंड्रोम अनुपस्थित है। इस मामले में, वे पॉलीमायोसिटिस (पीएम) की बात करते हैं।

आवृत्तिडीएम को एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है। अधिक बार महिलाएं बीमार होती हैं। बच्चों में, आवृत्ति 1.4-2.7: 1 है, वयस्कों में 2-6.2: 1।

एटियलजिकारण अज्ञात हैं। डीएम को वर्तमान में एक बहुक्रियात्मक बीमारी माना जाता है। चूंकि डीएम दक्षिणी यूरोपीय देशों में अधिक आम है, और वसंत और गर्मियों में घटना बढ़ जाती है, इसलिए सूर्यातप की भूमिका को बाहर नहीं किया जाता है। हालांकि, सबसे बड़ा महत्व वर्तमान में संक्रामक एजेंटों से जुड़ा हुआ है। महामारी विज्ञान के अध्ययन डीएम की शुरुआत से पहले के 3 महीनों में संक्रामक रोगों की लगातार उपस्थिति का संकेत देते हैं। इन्फ्लुएंजा, पैरैनफ्लुएंजा, हेपेटाइटिस बी वायरस, पिकोर्नावायरस, परवोवायरस और प्रोटोजोआ (टॉक्सोप्लाज्मा) को एटियलॉजिकल रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। जीवाणु रोगजनकों में, बोरेलियोसिस और बी-हेमोलिटिक समूह ए स्ट्रेप्टोकोकस की भूमिका पर जोर दिया जाता है। अन्य सुझाए गए एटियलॉजिकल कारकों में कुछ टीके (टाइफाइड, हैजा, खसरा, रूबेला, कण्ठमाला के खिलाफ) और दवाएं (डी-पेनिसिलमाइन, ग्रोथ हार्मोन) शामिल हैं।

वर्गीकरण

मूल से

अज्ञातहेतुक (प्राथमिक);

पैरानियोप्लास्टिक (माध्यमिक, ट्यूमर);

किशोर डर्माटोपॉलीमायोसिटिस (बच्चे)

अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ संयोजन में जिल्द की सूजन (पॉलीमायोसिटिस)।

प्रवाह के साथ

• सूक्ष्म;

  दीर्घकालिक।

क्लिनिकनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, वे माइक्रोवैस्कुलचर के सामान्यीकृत घावों के कारण होती हैं, लेकिन प्रमुख त्वचा और मांसपेशी सिंड्रोम हैं।

त्वचा में परिवर्तनक्लासिक त्वचीय अभिव्यक्तियाँ गॉटट्रॉन के लक्षण और हेलियोट्रोपिक दाने हैं। गॉटट्रॉन का लक्षण जोड़ों की एक्स्टेंसर सतहों के क्षेत्र में त्वचा पर लाल और गुलाबी, कभी-कभी पपड़ीदार पिंड और सजीले टुकड़े की उपस्थिति है (सबसे अधिक बार इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, कोहनी और घुटने)। कभी-कभी गॉटट्रॉन का लक्षण केवल एक सुस्त लालिमा द्वारा प्रस्तुत किया जाता है, बाद में पूरी तरह से प्रतिवर्ती होता है।

हेलियोट्रोपिक रैश - यह ऊपरी पलकों और ऊपरी पलक और भौं ("बैंगनी चश्मे" का एक लक्षण) के बीच की जगह पर एक बैंगनी या लाल त्वचा लाल चकत्ते है, जो अक्सर आंखों के आसपास सूजन के संयोजन में होता है। दाने चेहरे, छाती और गर्दन (वी-आकार), ऊपरी पीठ और ऊपरी बाहों ("शॉल" लक्षण), पेट, नितंबों, जांघों और पैरों पर भी पाए जा सकते हैं। अक्सर रोगियों की त्वचा पर, कंधे की कमर और समीपस्थ छोरों के क्षेत्र में बरगंडी-सियानोटिक रंग की एक पेड़ की शाखा (पेड़ की तरह जीवित) की तरह परिवर्तन दिखाई देते हैं।

नाखून के बिस्तर में परिवर्तन, जैसे कि पेरियुंगुअल लकीरों का लाल होना और नाखून के बिस्तर के आसपास की त्वचा का अतिवृद्धि, रोग का प्रारंभिक संकेत हो सकता है। डीएम में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ अक्सर मांसपेशियों की क्षति से पहले होती हैं, औसतन, कई महीनों या वर्षों तक। शुरुआत में पृथक त्वचा के घाव एक ही समय में मांसपेशियों और त्वचा के घावों की तुलना में अधिक सामान्य होते हैं।

कंकाल की मांसपेशी क्षतिकंधे और पैल्विक गर्डल्स की मांसपेशियों की सममित कमजोरी, गर्दन और पेट की मांसपेशियों के फ्लेक्सर्स बदलती गंभीरता का एक मुख्य लक्षण है। आमतौर पर उन्हें दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाई दिखाई देती है: सीढ़ियाँ चढ़ना, कम कुर्सी से उठना आदि। रोग की प्रगति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रोगी अपने सिर को अच्छी तरह से पकड़ नहीं पाता है, खासकर जब लेटते या उठते हैं। खतरनाक लक्षण श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियों की हार हैं। इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम के शामिल होने से श्वसन विफलता हो सकती है। ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, आवाज का समय बदल जाता है, नासिकावाद, घुटन शुरू हो जाती है और भोजन निगलने में कठिनाई होती है। अक्सर, रोगी मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करते हैं, हालांकि मांसपेशियों में कमजोरी दर्द के बिना भी हो सकती है। मांसपेशियों में भड़काऊ परिवर्तन उनके रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन, पोषक तत्वों के वितरण के साथ होते हैं, जिससे मांसपेशियों में कमी, मांसपेशियों में संयोजी ऊतक का प्रसार और कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन का विकास होता है।

फेफड़े की क्षतिडर्माटोमायोसिटिस के रोगियों में फुफ्फुसीय प्रणाली की हार कई कारकों के कारण होती है: मांसपेशी सिंड्रोम (हाइपोवेंटिलेशन), संक्रमण की उपस्थिति और विकास, निगलने के दौरान आकांक्षा, अंतरालीय निमोनिया का विकास और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस। मांसपेशियों की कमजोरी, जो डायाफ्राम सहित श्वसन की मांसपेशियों में फैलती है, फेफड़ों के वेंटिलेशन समारोह में कमी का कारण बनती है। चिकित्सकीय रूप से, यह बार-बार और उथली श्वास, श्वसन संबंधी डिस्पेनिया और हाइपोस्टेटिक निमोनिया के विकास में व्यक्त किया जाता है। फेफड़ों में तरल पदार्थ और भोजन की आकांक्षा के साथ डिस्फेगिया आकांक्षा निमोनिया के विकास का कारण बनता है। डर्माटोमायोजिटिस के 5-46% रोगियों में फेफड़े की क्षति का पता चला है, मुख्य रूप से अंतरालीय निमोनिया, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और फाइब्रोसिस के रूप में। फेफड़ों की गंभीर क्षति के साथ सांस की तकलीफ और खांसी, घरघराहट और क्रेपिटस देखा जाता है। फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण फेफड़ों की कुल और महत्वपूर्ण क्षमता में कमी के साथ मुख्य रूप से प्रतिबंधात्मक प्रकार के विकारों का संकेत देते हैं, हाइपोक्सिमिया फेफड़ों की प्रसार क्षमता में मामूली कमी की विशेषता है। अंतरालीय फेफड़े के घावों के कुछ उपप्रकार हैं जिन पर डर्माटोमायोजिटिस का निदान और उपचार करते समय विचार किया जाना चाहिए:

रोग के पहले महीनों में पहले से ही गंभीर, तेजी से प्रगतिशील डिस्पेनिया और बढ़ते हाइपोक्सिमिया के साथ तीव्र या सूक्ष्म प्रकार।

धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया के साथ जीर्ण प्रकार।

स्पर्शोन्मुख प्रकार, उपनैदानिक ​​पाठ्यक्रम, एक्स-रे और फेफड़ों की कार्यात्मक जांच से पता चलता है।

पहले प्रकार के अंतरालीय फेफड़े की बीमारी में सबसे खराब रोग का निदान होता है और इसके लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स आदि के साथ प्रारंभिक सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। 5-10% रोगियों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित होता है। यह श्वसन संबंधी डिस्पनिया, सूखी खांसी, फेफड़ों के निचले हिस्सों में घरघराहट बढ़ने और श्वसन विफलता में वृद्धि की विशेषता है। एक ट्यूमर के विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है, अक्सर मेटास्टेटिक, फेफड़ों में प्रक्रिया।

अन्य लक्षणनरम ऊतकों (मुख्य रूप से मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के वसा ऊतक) का कैल्सीफिकेशन रोग के किशोर संस्करण की एक विशेषता है; यह वयस्कों में डीएम की तुलना में 5 गुना अधिक बार मनाया जाता है, और विशेष रूप से अक्सर पूर्वस्कूली उम्र में। कैल्सीफिकेशन सीमित या फैलाना, सममित या असममित हो सकता है, त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों, मांसपेशियों या इंटरमस्क्युलर रिक्त स्थान में एकल नोड्यूल, बड़े ट्यूमर जैसी संरचनाओं, सतही सजीले टुकड़े के रूप में कैल्शियम लवण (हाइड्रॉक्सीपैटाइट्स) के जमाव का जमाव है। कैल्सीफिकेशन के एक सतही स्थान के साथ, आसपास के ऊतकों की एक भड़काऊ प्रतिक्रिया संभव है, छोटे द्रव्यमान के रूप में उनका दमन और अस्वीकृति। गहरी स्थित मांसपेशी कैल्सीफिकेशन, विशेष रूप से एकल वाले, का पता केवल एक्स-रे परीक्षा द्वारा लगाया जा सकता है।

संयुक्त क्षतिआर्टिकुलर सिंड्रोम जोड़ों में दर्द और सीमित गतिशीलता, छोटे और बड़े दोनों जोड़ों में सुबह की जकड़न से प्रकट हो सकता है। सूजन कम आम है। एक नियम के रूप में, उपचार के दौरान, जोड़ों में सभी परिवर्तन विपरीत विकास से गुजरते हैं।

दिल की धड़कन रुकनाप्रणालीगत पेशी प्रक्रिया और संवहनी घाव रोग प्रक्रिया में मायोकार्डियम की लगातार भागीदारी का कारण बनते हैं, हालांकि डीएम के साथ दिल और कोरोनरी वाहिकाओं के सभी तीन झिल्ली दिल के दौरे के विकास तक पीड़ित हो सकते हैं। सक्रिय अवधि में, रोगियों में क्षिप्रहृदयता, दिल की आवाज़, लय की गड़बड़ी होती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावडीएम में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति का मुख्य कारण श्लेष्म झिल्ली के कुपोषण के विकास, बिगड़ा हुआ तंत्रिका धैर्य और चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ एक व्यापक संवहनी घाव है। जठरशोथ, बृहदांत्रशोथ का संभावित क्लिनिक, जिसमें कटाव और अल्सरेटिव घाव शामिल हैं। इस मामले में, मामूली या विपुल रक्तस्राव हो सकता है, वेध संभव है, जिससे पेरिटोनिटिस हो सकता है।

अंतःस्रावी विकारवे गोनाड, पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि में परिवर्तन से प्रकट होते हैं, जो रोग और वास्कुलिटिस की गंभीरता और चल रहे स्टेरॉयड थेरेपी दोनों के साथ जुड़ा हो सकता है।

निदाननैदानिक ​​​​तस्वीर निदान का आधार है। डीएम के साथ रक्त के सामान्य विश्लेषण में, केवल मामूली वृद्धि हुई ईएसआर, छोटी ल्यूकोसाइटोसिस होती है। रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, तथाकथित में वृद्धि। "मांसपेशियों के टूटने के एंजाइम" (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, एएलटी, एएसटी, एल्डोलेज़), जिसका नैदानिक ​​​​मूल्य है। एक तीव्र प्रक्रिया में, सीपीके और एलडीएच मानक से 10 गुना या अधिक तक बढ़ सकते हैं। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन: निदान की पुष्टि करने के लिए हिस्टिडाइल टीआरएनए सिंथेटेस (जो १) के लिए एंटीबॉडीज इंस्ट्रुमेंटल तरीके - मांसपेशी बायोप्सी -

इलाजउपचार का आधार ग्लूकोकार्टिकोइड्स है, साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) के संकेत के अनुसार और माइक्रोकिरकुलेशन, चयापचय के विकारों को खत्म करने, आंतरिक अंगों के कार्यों को बनाए रखने, रोग और चिकित्सा की जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से दवाएं।

साहित्य

1. ईआई अलेक्सेवा, एसआई वलीवा, टीएम बजरोवा, ईजी चिस्त्यकोवा और अन्य। "रूमेटोलॉजी" - कार्यप्रणाली सामग्री का एक संग्रह पी। 40-47

2. बाल चिकित्सा रुमेटोलॉजी: चिकित्सकों के लिए एक गाइड, एड। ए.ए. बारानोवा, एल.के.बाझेनोवा। एम।, मेडिसिन, 2002।

3. एल। ए। सैकोवा, टी। एम। अलेक्सेवा "क्रोनिक पॉलीमायोसिटिस" एम।, फोलिएंट, 2000, 120 पी।

डर्माटोमायोसिटिस

डर्माटोमायोसिटिस- भड़काऊ मांसपेशियों की क्षति, बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन के साथ धारीदार और चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ-साथ लालिमा और एडिमा के रूप में त्वचा की क्षति, मुख्य रूप से शरीर के खुले क्षेत्रों में।

रोग के विकास की प्रमुख आयु: घटना की दो चोटियों का निर्धारण किया जाता है - 5-15 और 40-60 वर्ष की आयु में। प्रमुख लिंग महिला (2: 1) है।

डर्माटोमायोसिटिस का कारण ज्ञात नहीं है। वायरल कारकों की संभावित भूमिका, मुख्य रूप से पिकोर्नवायरस, पर चर्चा की गई है। ऑन्कोलॉजी और डर्माटोमायोसिटिस के बीच संबंध एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का सुझाव देता है जो ट्यूमर और मांसपेशियों के ऊतकों के एंटीजेनिक मास्किंग के कारण होता है।

डर्माटोमायोसिटिस अभिव्यक्तियाँमांसपेशियों में कमजोरी: कंघी करने में कठिनाई, दांतों को ब्रश करना, नीची कुर्सी से उठना, वाहन में बैठना

त्वचा के घाव: पेरीओकुलर क्षेत्र की फोटोडर्माटाइटिस और "सौर" शोफ, चेहरे की त्वचा की लालिमा और "डीकोलेट" क्षेत्र में, हाथों के छोटे जोड़ों पर लाल पपड़ीदार विस्फोट, हथेलियों की त्वचा का लाल होना और छीलना ( मैकेनिक का हाथ)

निगलने में विकार। सूखी श्लेष्मा झिल्ली

फेफड़े की क्षति। दिल की धड़कन रुकना

विकृतियों के बिना सममित संयुक्त क्षति, अक्सर हाथों के छोटे जोड़ों को प्रभावित करती है; अक्सर रोग की शुरुआत में विकसित होता है

कार्पल टनल सिंड्रोम: हाथों में सूजन, दर्द और हाथों की I-III और IV उंगलियों में संवेदनशीलता में कमी

गुर्दे खराब

डर्माटोमायोसिटिस के लिए परीक्षा

सीरम सीपीके में वृद्धि

सीरम एल्डोलेस बढ़ गया

सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि (50% से कम रोगियों में)

मूत्र में मायोग्लोबिन की उपस्थिति

सामान्य रक्त परीक्षण में बढ़ा हुआ ESR

सीरम में रुमेटी कारक के उच्च अनुमापांक (50% से कम रोगियों में)

ANAT की उपस्थिति (50% से अधिक रोगियों में)

ईसीजी - अतालता, चालन विकार

इलेक्ट्रोमोग्राफी - मांसपेशियों की उत्तेजना?

स्नायु बायोप्सी (डेल्टॉइड या क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस) - सूजन के लक्षण

जोड़ों में एक्स-रे परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं (बच्चों में, कोमल ऊतकों में कैल्सीफिकेशन का गठन संभव है)

डर्माटोमायोसिटिस उपचारडर्माटोमायोसिटिस (जैसे, प्रेडनिसोन) के उपचार में हार्मोन पसंद की दवा है। रोग के तीव्र चरण में, प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। 4 सप्ताह के भीतर सुधार की अनुपस्थिति में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला प्रभावकारिता के पर्याप्त मूल्यांकन के साथ खुराक को 0.25 मिलीग्राम / किग्रा / माह से बढ़ाकर 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन किया जाना चाहिए। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट (लेकिन उपचार की शुरुआत से 4-6 सप्ताह से पहले नहीं) तक पहुंचने के बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत प्रत्येक महीने के दौरान दैनिक खुराक का लगभग 1/4, नकारात्मक गतिशीलता के साथ) खुराक फिर से बढ़ा दी गई है)। जिल्द की सूजन के लिए उपचार की कुल अवधि लगभग 2-3 वर्ष है।

मेथोट्रेक्सेट। जब मौखिक रूप से लिया जाता है, तो प्रारंभिक खुराक 7.5 मिलीग्राम / सप्ताह 0.25 मिलीग्राम / सप्ताह की वृद्धि के साथ प्रभाव प्राप्त होने तक (25 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं) होता है। जब अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, तो प्रारंभिक खुराक 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / सप्ताह 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / सप्ताह (25 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं) की वृद्धि के साथ प्रभाव प्राप्त होने तक है। इस बीमारी के साथ, मेथोट्रेक्सेट को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित नहीं किया जाता है! दवा का नैदानिक ​​​​प्रभाव आमतौर पर 6 सप्ताह के बाद विकसित होता है, अधिकतम प्रभाव - 5 महीने के बाद। छूट पर पहुंचने पर, मेथोट्रेक्सेट को रद्द कर दिया जाता है, धीरे-धीरे खुराक को कम किया जाता है (प्रति सप्ताह 1/4 से)। डर्माटोमायोसिटिस के उपचार में, सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण और यकृत समारोह परीक्षण करना आवश्यक है। मेथोट्रेक्सेट गर्भावस्था, यकृत, गुर्दे, अस्थि मज्जा रोगों में contraindicated है; एंटीकोआगुलंट्स, सैलिसिलेट्स और दवाओं के साथ असंगत जो हेमटोपोइजिस को रोकते हैं

Azathioprine (मेथोट्रेक्सेट से कम प्रभावी)। खुराक 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। अधिकतम प्रभाव आमतौर पर 6-9 महीनों में विकसित होता है। इसके अलावा, दैनिक खुराक को हर 4-8 सप्ताह में 0.5 मिलीग्राम / किग्रा घटाकर न्यूनतम प्रभावी कर दिया जाता है। Azathioprine हेमटोपोइजिस, गंभीर जिगर की बीमारी, गर्भावस्था के गंभीर निषेध में contraindicated है

साइक्लोस्पोरिन: प्रारंभिक खुराक 2.5-3.5 मिलीग्राम / किग्रा, रखरखाव खुराक 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा

साइक्लोफॉस्फेमाईड का उपयोग 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन पर फेफड़ों की क्षति के विकास के लिए किया जाता है।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन 200 मिलीग्राम / दिन) आपको डर्माटोमायोजिटिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने की अनुमति देता है।

इम्युनोग्लोबुलिन 0.4-0.5 ग्राम / किग्रा (दीर्घकालिक उपचार) की खुराक पर अंतःशिरा में।

प्लास्मफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस

विज्ञान और चिकित्सा के तेजी से विकास के बावजूद, अभी भी ऐसे क्षेत्र हैं जो पूरी तरह से खोजे नहीं गए हैं। ऐसे क्षेत्रों में रुमेटोलॉजी शामिल है। यह दवा की एक शाखा है जो प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का अध्ययन करती है। उनमें से डर्माटोमायोसिटिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा, रुमेटीइड गठिया, आदि हैं। इस तथ्य के बावजूद कि इन सभी विकृति का लंबे समय से वर्णन किया गया है और डॉक्टरों को ज्ञात है, उनके विकास के तंत्र और कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इसके अलावा, डॉक्टरों को अभी भी ऐसी बीमारियों का इलाज करने का कोई तरीका नहीं मिला है। डर्माटोमायोजिटिस संयोजी ऊतक की प्रणालीगत रोग प्रक्रियाओं में से एक है। यह रोग अक्सर बच्चों और युवाओं को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी में लक्षणों का एक सेट शामिल है जो डर्माटोमायोसिटिस का निदान करना संभव बनाता है। रोग की मुख्य अभिव्यक्तियों की तस्वीरें काफी जानकारीपूर्ण हैं, क्योंकि रोग की एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर है। रोगी की उपस्थिति में बदलाव के अनुसार, एक सामान्य परीक्षा के बाद प्रारंभिक निदान किया जा सकता है।

डर्माटोमायोसिटिस - यह क्या है?

ऊतकीय संरचना के अनुसार, कई प्रकार के ऊतकों को प्रतिष्ठित किया जाता है। वे सभी अंगों और कार्यात्मक प्रणालियों का निर्माण करते हैं। सबसे बड़ा क्षेत्र संयोजी ऊतक है, जिसमें त्वचा, मांसपेशियां, साथ ही जोड़ और स्नायुबंधन होते हैं। कुछ रोग इन सभी संरचनाओं को प्रभावित करते हैं, इसलिए उन्हें प्रणालीगत विकृति कहा जाता है। ऐसी बीमारियों में डर्माटोमायोसिटिस शामिल हैं। रुमेटोलॉजी के विज्ञान द्वारा इस रोग के लक्षणों और उपचार का अध्ययन किया जाता है। अन्य प्रणालीगत रोगों की तरह, जिल्द की सूजन सभी संयोजी ऊतकों को प्रभावित कर सकती है। पैथोलॉजी की एक विशेषता यह है कि त्वचा में परिवर्तन, चिकनी और धारीदार मांसपेशियों को सबसे अधिक बार देखा जाता है। प्रगति के साथ, प्रक्रिया में सतही वाहिकाओं और जोड़दार ऊतक शामिल होते हैं।

दुर्भाग्य से, जिल्द की सूजन एक पुरानी विकृति है जिसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। रोग में तेज और छूटने की अवधि होती है। डॉक्टरों का कार्य आज रोग प्रक्रिया के क्षय के चरणों को लम्बा करना और इसके विकास को रोकना है। डर्माटोमायोसिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, कंकाल की मांसपेशियों की हार का पहला स्थान आता है, जिससे बिगड़ा हुआ आंदोलन और विकलांगता होती है। समय के साथ, अन्य संयोजी ऊतक शामिल होते हैं, अर्थात् चिकनी पेशी, त्वचा और जोड़। नैदानिक ​​​​तस्वीर के पूर्ण मूल्यांकन और विशेष नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं के प्रदर्शन के बाद बीमारी की पहचान करना संभव है।

रोग के विकास के कारण

कुछ विकृति विज्ञान के एटियलजि की अभी भी वैज्ञानिकों द्वारा जांच की जा रही है। डर्माटोमायोजिटिस भी ऐसी बीमारियों से संबंधित है। लक्षण और उपचार, प्रभावित क्षेत्रों की तस्वीरें - यह वह जानकारी है जो चिकित्सा साहित्य में बड़ी मात्रा में उपलब्ध है। हालांकि, बीमारी के सटीक कारणों का कहीं भी उल्लेख नहीं किया गया है। प्रणालीगत संयोजी ऊतक घावों की उत्पत्ति के बारे में कई परिकल्पनाएँ हैं। इनमें आनुवंशिक, वायरल, न्यूरोएंडोक्राइन और अन्य सिद्धांत हैं। उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

1. जहरीली दवाओं का उपयोग, साथ ही संक्रामक रोगों के खिलाफ टीकाकरण।
2. लंबे समय तक हाइपरथर्मिया।
3. शरीर का हाइपोथर्मिया।
4. धूप में रहो।
5. दुर्लभ वायरस से संक्रमण।
6. रजोनिवृत्ति और यौवन, साथ ही गर्भावस्था।
7. तनावपूर्ण प्रभाव।
8. जटिल पारिवारिक इतिहास।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ऐसे कारक हमेशा इस बीमारी का कारण नहीं बनते हैं। इसलिए, वैज्ञानिक अभी भी यह निर्धारित नहीं कर सकते हैं कि रोग प्रक्रिया कैसे शुरू होती है। डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि डर्माटोमायोसिटिस एक पोलियोलॉजिकल पुरानी बीमारी है। ज्यादातर मामलों में, यह रोग किशोरावस्था के दौरान होता है।

डर्माटोमायोसिटिस के विकास का तंत्र

यह देखते हुए कि जिल्द की सूजन के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इस बीमारी के रोगजनन का अध्ययन करना मुश्किल है। यह ज्ञात है कि पैथोलॉजी एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप विकसित होती है। उत्तेजक कारक के प्रभाव में, शरीर की रक्षा प्रणाली गलत तरीके से काम करना शुरू कर देती है। प्रतिरक्षा कोशिकाएं, जिन्हें संक्रमण और अन्य हानिकारक एजेंटों से लड़ना चाहिए, अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी पदार्थों के रूप में देखना शुरू कर देती हैं। नतीजतन, शरीर में एक भड़काऊ प्रक्रिया शुरू होती है। इस प्रतिक्रिया को ऑटोइम्यून आक्रामकता कहा जाता है और सभी प्रणालीगत विकृति में मनाया जाता है।

यह अभी भी स्पष्ट नहीं है कि वास्तव में प्रक्रिया क्या शुरू होती है। माना जाता है कि इसमें न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम अहम भूमिका निभाता है। आखिरकार, डर्माटोमायोजिटिस अक्सर चरम आयु अवधि के दौरान विकसित होता है, जब यह शरीर में होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अपने स्वयं के ऊतकों के खिलाफ निर्देशित ऑटोइम्यून आक्रामकता केवल रोगजनन का मुख्य चरण है, लेकिन रोग का एटियलजि नहीं।

पैथोलॉजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

चूंकि रोग प्रणालीगत प्रक्रियाओं को संदर्भित करता है, जिल्द की सूजन की अभिव्यक्ति अलग हो सकती है। लक्षणों की गंभीरता रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति, अवस्था, आयु और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करती है। पैथोलॉजी का पहला संकेत मायलगिया है। मांसपेशियों में दर्द अचानक आता है और रुक-रुक कर होता है। इसके अलावा, असुविधा एक ही स्थान पर जरूरी नहीं है, लेकिन पलायन कर सकती है। सबसे पहले, धारीदार मांसलता, जो आंदोलन के लिए जिम्मेदार है, पीड़ित है। दर्द गर्दन, कंधे की कमर, ऊपरी और निचले छोरों की मांसपेशियों में होता है। ऑटोइम्यून मांसपेशियों की क्षति का संकेत पैथोलॉजी का प्रगतिशील पाठ्यक्रम है। धीरे-धीरे, अप्रिय संवेदनाएं तेज हो जाती हैं, और मोटर फ़ंक्शन प्रभावित होता है। यदि रोग की गंभीरता का उच्चारण किया जाता है, तो समय के साथ, रोगी पूरी तरह से काम करने की क्षमता खो देता है।

कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान के अलावा, चिकनी मांसपेशियों के ऊतक भी ऑटोइम्यून प्रक्रिया में शामिल होते हैं। यह बिगड़ा हुआ श्वास, पाचन तंत्र और जननांग प्रणाली के कामकाज की ओर जाता है। चिकनी मांसपेशियों को नुकसान होने के कारण, डर्माटोमायोसिटिस के निम्नलिखित लक्षण विकसित होते हैं:

1. डिस्पैगिया। यह भड़काऊ परिवर्तन और ग्रसनी के सख्त होने के परिणामस्वरूप होता है।
2. भाषण का उल्लंघन। यह स्वरयंत्र की मांसपेशियों और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण होता है।
3. श्वास विकार। यह डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान के कारण विकसित होता है।
4. संक्रामक निमोनिया। यह रोग प्रक्रिया की एक जटिलता है जो बिगड़ा गतिशीलता और ब्रोन्कियल पेड़ को नुकसान के कारण विकसित होती है।

अक्सर, ऑटोइम्यून प्रक्रिया न केवल मांसपेशियों पर, बल्कि शरीर के अन्य संयोजी ऊतकों पर भी निर्देशित होती है। इसलिए, त्वचा की अभिव्यक्तियों को भी संदर्भित किया जाता है रोगियों की तस्वीरें इस विकृति से पीड़ित रोगी की उपस्थिति का बेहतर प्रतिनिधित्व करने में मदद करती हैं। त्वचा के लक्षणों में शामिल हैं:

1. पर्विल। यह अभिव्यक्ति विशेष रूप से विशिष्ट मानी जाती है। यह आंखों के चारों ओर पेरिऑर्बिटल बकाइन एडिमा की शुरुआत की विशेषता है, जिसे तमाशा लक्षण कहा जाता है।
2. जिल्द की सूजन के लक्षण - लालिमा के क्षेत्रों की त्वचा पर उपस्थिति, विभिन्न चकत्ते।
3. हाइपर- और हाइपोपिगमेंटेशन। मरीजों की त्वचा पर गहरे और हल्के क्षेत्र देखे जा सकते हैं। प्रभावित क्षेत्र में, एपिडर्मिस घना और खुरदरा हो जाता है।
4. उंगलियों पर एरिथेमा, हाथ की सतह और नाखूनों की पट्टी। इन अभिव्यक्तियों के संयोजन को "गॉट्रॉन का लक्षण" कहा जाता है।

इसके अलावा, श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। यह नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ग्रसनीशोथ और स्टामाटाइटिस के संकेतों से प्रकट होता है। रोग के प्रणालीगत लक्षणों में विभिन्न घाव शामिल हैं जो लगभग पूरे शरीर को कवर करते हैं। इनमें शामिल हैं: गठिया, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस और एल्वोलिटिस, न्यूरिटिस, अंतःस्रावी शिथिलता, आदि।

रोग के नैदानिक ​​रूप और चरण

रोग को कई मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। पैथोलॉजी के कारण के आधार पर, बीमारी को निम्नलिखित रूपों में विभाजित किया गया है:

1. इडियोपैथिक या प्राथमिक डर्माटोमायोसिटिस। यह इस तथ्य की विशेषता है कि किसी भी उत्तेजक कारक के साथ रोग के संबंध की पहचान करना असंभव है।
2. पैरानियोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिस। पैथोलॉजी का यह रूप शरीर में एक ट्यूमर प्रक्रिया की उपस्थिति से जुड़ा है। यह ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी है जो संयोजी ऊतक को ऑटोइम्यून क्षति के विकास में ट्रिगर कारक है।
3. बच्चों, या किशोर जिल्द की सूजन। यह रूप अज्ञातहेतुक मांसपेशी क्षति के समान है। वयस्कों में डर्माटोमायोसिटिस के विपरीत, अध्ययन से कंकाल की मांसपेशियों के कैल्सीफिकेशन का पता चलता है।
4. संयुक्त ऑटोइम्यून प्रक्रिया। यह डर्माटोमायोसिटिस और अन्य संयोजी ऊतक विकृति (स्क्लेरोडर्मा,

रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, वहाँ हैं: तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी प्रक्रियाएं। पहले को सबसे आक्रामक रूप माना जाता है, क्योंकि यह मांसपेशियों की कमजोरी और हृदय और श्वसन प्रणाली से जटिलताओं के तेजी से विकास की विशेषता है। सबस्यूट डर्माटोमायोजिटिस के साथ, लक्षण कम स्पष्ट होते हैं। रोग को एक चक्रीय पाठ्यक्रम की विशेषता है जिसमें एक्ससेर्बेशन और छूट के एपिसोड का विकास होता है। क्रोनिक हल्का है। आमतौर पर घाव एक विशिष्ट मांसपेशी समूह में होता है और बाकी मांसपेशियों में नहीं फैलता है। हालांकि, बीमारी के लंबे समय तक चलने के साथ, संयोजी ऊतक का कैल्सीफिकेशन अक्सर होता है, जिससे बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन और विकलांगता हो जाती है।

ऐसे मामलों में जहां त्वचा और अन्य अभिव्यक्तियों के बिना केवल मांसपेशियां रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं, बीमारी को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है। रोग के 3 चरण होते हैं। पहले को अग्रदूतों की अवधि कहा जाता है। यह मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी की घटना की विशेषता है। दूसरा चरण प्रकट अवधि है। यह पैथोलॉजी के तेज होने और सभी लक्षणों के विकास की विशेषता है। तीसरा चरण टर्मिनल अवधि है। यह समय पर उपचार या डर्माटोमायोजिटिस के गंभीर रूपों की अनुपस्थिति में मनाया जाता है। टर्मिनल अवधि को रोग की जटिलताओं के लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है, जैसे श्वास और निगलने वाले विकार, मांसपेशी डिस्ट्रॉफी और कैशेक्सिया।

पैथोलॉजी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड

जिल्द की सूजन का निदान करने के लिए कई मानदंडों की आवश्यकता होती है। स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा विकसित सिफारिशों में न केवल बीमारी के इलाज के निर्देश शामिल हैं, बल्कि इसकी पहचान के लिए भी निर्देश शामिल हैं। पैथोलॉजी के मुख्य मानदंडों में शामिल हैं:

1. मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान।
2. रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ।
3. प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन।
4. इलेक्ट्रोमोग्राफी डेटा।

धारीदार मांसपेशियों का घाव पैथोलॉजी के नैदानिक ​​लक्षणों को संदर्भित करता है। उनमें से हाइपोटेंशन, मांसपेशियों में कमजोरी, व्यथा और बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन हैं। सूचीबद्ध लक्षण मायोसिटिस का संकेत देते हैं, जो सीमित या व्यापक हो सकता है। यह पैथोलॉजी का मुख्य लक्षण है। नैदानिक ​​​​तस्वीर के अलावा, प्रयोगशाला डेटा में मांसपेशियों में परिवर्तन परिलक्षित होना चाहिए। उनमें से - रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण और ऊतक के परिवर्तन में एंजाइमों के स्तर में वृद्धि, रूपात्मक रूप से पुष्टि की गई। वाद्य निदान के तरीकों में इलेक्ट्रोमोग्राफी शामिल है, जिसके कारण मांसपेशियों की सिकुड़न का उल्लंघन पाया जाता है। पैथोलॉजी के लिए एक अन्य मुख्य मानदंड त्वचा में परिवर्तन है। तीन सूचीबद्ध संकेतकों की उपस्थिति में, आप डर्माटोमायोसिटिस का निदान कर सकते हैं। रोग के लक्षण और उपचार नैदानिक ​​दिशानिर्देशों में विस्तृत हैं।

मुख्य मानदंडों के अलावा, पैथोलॉजी के 2 अतिरिक्त लक्षण हैं। इनमें बिगड़ा हुआ निगलने और मांसपेशियों का कैल्सीफिकेशन शामिल है। केवल इन दो लक्षणों की उपस्थिति एक विश्वसनीय निदान की अनुमति नहीं देती है। हालांकि, इन संकेतों और 2 मुख्य मानदंडों के संयोजन के साथ, यह पुष्टि की जा सकती है कि रोगी डर्माटोमायोसिटिस से पीड़ित है। एक रुमेटोलॉजिस्ट इस विकृति की पहचान में लगा हुआ है।

डर्माटोमायोसिटिस: लक्षण

उपचार रोग के लक्षणों के आधार पर किया जाता है, जिसमें न केवल विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, बल्कि परीक्षण डेटा, साथ ही इलेक्ट्रोमोग्राफी भी शामिल है। केवल एक पूर्ण परीक्षा के साथ ही सभी मानदंडों की पहचान की जा सकती है और निदान किया जा सकता है। उनका संयोजन जिल्द की सूजन की उपस्थिति का न्याय करना संभव बनाता है। निदान में रोगी का साक्षात्कार करना और उसकी जांच करना और फिर विशेष अध्ययन करना शामिल है।

सबसे पहले, विशेषज्ञ रोगी की विशिष्ट उपस्थिति पर ध्यान देता है। बच्चों में डर्माटोमायोजिटिस विशेष रूप से स्पष्ट है। माता-पिता अक्सर अपने बच्चों को आंखों के आसपास बैंगनी शोफ की उपस्थिति, त्वचा पर छीलने के क्षेत्रों की उपस्थिति और हथेलियों की लाली के संबंध में जांच के लिए लाते हैं। चिकित्सा साहित्य में, आप रोगियों की कई तस्वीरें पा सकते हैं, क्योंकि रोग की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं।

रक्त के सामान्य विश्लेषण में, ईएसआर, मध्यम रक्ताल्पता और ल्यूकोसाइटोसिस का त्वरण होता है। यह डेटा शरीर में एक भड़काऊ प्रक्रिया को इंगित करता है। मुख्य प्रयोगशाला परीक्षणों में से एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण है। डर्माटोमायोसिटिस की उपस्थिति में, निम्नलिखित परिवर्तनों की अपेक्षा की जाती है:

1. गामा और अल्फा -2 ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि।
2. रक्त में बड़ी मात्रा में हैप्टो- और मायोग्लोबिन की उपस्थिति।
3. सियालिक एसिड और सेरोमुकोइड के बढ़े हुए स्तर।
4. फाइब्रिनोजेन सामग्री में वृद्धि।
5. एएलटी, एएसटी और एंजाइम - एल्डोलेस में वृद्धि।

ये सभी संकेतक मांसपेशियों के ऊतकों के तीव्र घाव का संकेत देते हैं। जैव रासायनिक डेटा के अध्ययन के अलावा, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन किया जाता है। यह आपको कोशिकाओं की आक्रामकता की पुष्टि करने की अनुमति देता है, जो सामान्य रूप से शरीर को विदेशी कणों से बचाना चाहिए। एक अन्य प्रयोगशाला परीक्षण ऊतक विज्ञान है। यह अक्सर न केवल पैथोलॉजी का निदान करने के लिए किया जाता है, बल्कि एक घातक प्रक्रिया को बाहर करने के लिए भी किया जाता है। जिल्द की सूजन के साथ, मांसपेशियों के ऊतकों की सूजन, फाइब्रोसिस और फाइबर शोष का उल्लेख किया जाता है। एक्स-रे परीक्षा द्वारा कैल्सीफिकेशन का पता लगाया जाता है।

रोग के उपचार में ऑटोइम्यून आक्रामकता से निपटने या अस्थायी रूप से इसे रोकने के लिए कई उपाय शामिल हैं। थेरेपी विशेषज्ञों द्वारा बनाए गए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों पर आधारित होनी चाहिए।

विभेदक निदान

डर्माटोमायोसिटिस को मांसपेशियों के ऊतकों के अन्य घावों के साथ-साथ संयोजी ऊतक के प्रणालीगत भड़काऊ विकृति के साथ विभेदित किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वंशानुगत मांसपेशी विकृति अक्सर पहले की उम्र में प्रकट होती है, एक तेज़ कोर्स होता है और इसे विभिन्न विकासात्मक दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है। जिल्द की सूजन को अन्य प्रणालीगत प्रक्रियाओं से अलग करने के लिए, इनमें से प्रत्येक रोग के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड अनुमति देते हैं।

पैथोलॉजी उपचार के तरीके

डर्माटोमायोसिटिस का इलाज कैसे किया जाता है? नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश में निर्देश हैं कि सभी संधिविज्ञानी पालन करते हैं। पैथोलॉजी का उपचार हार्मोनल थेरेपी से शुरू होता है। प्रयुक्त दवाएं "मेथिलप्रेडनिसोलोन" और "हाइड्रोकार्टिसोन"। यदि रोग इन दवाओं के प्रणालीगत उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ता है, तो नाड़ी चिकित्सा निर्धारित है। इसमें उच्च खुराक में हार्मोन का उपयोग शामिल है।

यदि आवश्यक हो, तो ऑटोइम्यून आक्रामकता को दबाने के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी की जाती है। इस प्रयोजन के लिए, कीमोथेरेपी दवाएं कम खुराक में निर्धारित की जाती हैं। उनमें से दवाएं "साइक्लोस्पोरिन" और "मेथोट्रेक्सेट" हैं। बार-बार एक्ससेर्बेशन प्लास्मफेरेसिस सत्र और इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्शन के लिए संकेत हैं।

जिल्द की सूजन के लिए निवारक उपाय

रोग का पहले से निदान करना असंभव है, इसलिए प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है। एक्ससेर्बेशन को रोकने के लिए, लगातार हार्मोनल ड्रग्स लेना आवश्यक है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, संभावित हानिकारक प्रभावों को छोड़ देना चाहिए और फिजियोथेरेपी अभ्यासों में संलग्न होना चाहिए।

हमने जांच की कि डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण और उपचार क्या हैं। समीक्षा में इस रोग की अभिव्यक्तियों वाले रोगियों की तस्वीरें भी प्रस्तुत की गईं।

डर्माटोमायोसिटिस (वैग्नर रोग) एक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें चिकनी और धारीदार मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, साथ ही एडिमा आदि के साथ त्वचा भी प्रभावित होती है। इस घटना में कि रोग त्वचा को प्रभावित किए बिना आगे बढ़ता है, इसे पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

डर्माटोमायोजिटिस उम्र की परवाह किए बिना दोनों लिंगों में विकसित हो सकता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में वैगनर रोग के मामलों का वर्णन किया गया है।

हालांकि, जिल्द की सूजन सबसे अधिक बार 10-14 वर्ष की आयु के किशोरों को प्रभावित करती है, इस मामले में हम रोग के किशोर रूप के बारे में बात कर रहे हैं। वैगनर रोग का दूसरा आयु शिखर 45-60 वर्ष की आयु में होता है, ऐसे रोगियों में रोग के द्वितीयक रूप का निदान किया जाता है।

किस्मों और रूपों का वर्गीकरण

चिकित्सा में, डर्माटोमायोसिटिस की किस्मों को कई मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, वैगनर रोग की उत्पत्ति को प्राथमिक (किशोर) और माध्यमिक (पोरेनियोप्लास्टिक) डर्माटोमायोजिटिस में विभाजित किया जा सकता है।

रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर, वैगनर रोग का एक तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूप प्रतिष्ठित है।

जिल्द की सूजन के दौरान, तीन अवधियों को अलग करने की प्रथा है:

1. प्रोड्रोमल, जो अधिकतम एक महीने तक रहता है।
2. घोषणापत्र। इस समय, मांसपेशी, त्वचा और सामान्य डर्माटोमायोसिटिस सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है।
3. जिल्द की सूजन की डिस्ट्रोफिक अवधि जटिलताओं की उपस्थिति की विशेषता है।

इसके अलावा, जिल्द की सूजन के दौरान, गतिविधि के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं - पहला, दूसरा और तीसरा।

रोग के विकास के कारण

वायरल रोग जिल्द की सूजन के विकास को भड़का सकते हैं।

आज तक, वैगनर रोग के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं हो पाया है, इसलिए इस रोग को बहुक्रियात्मक के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

डर्माटोमायोसिटिस के विकास में एक उत्तेजक कारक अक्सर वायरल रोग होता है, विशेष रूप से इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस, परवोवायरस संक्रमण, आदि। डर्माटोमायोसिटिस के विकास और जीवाणु संक्रमण के संक्रमण के बीच संबंध, उदाहरण के लिए, बोरेलियोसिस, से भी इनकार नहीं किया जाता है।

टीकाकरण की प्रतिक्रिया के रूप में या कुछ दवाओं के पैरेन्टेरल प्रशासन के बाद, डर्माटोमायोसिटिस के विकास के मामले सामने आए हैं।

वैगनर रोग की शुरुआत को भड़काने वाले कारकों में शामिल हैं:

• हाइपोथर्मिया और विशेष रूप से शीतदंश;
• अत्यधिक विद्रोह;
• चोटें;
• गर्भावस्था के दौरान सहित हार्मोनल परिवर्तन।
• जिल्द की सूजन वाले सभी रोगियों में से एक तिहाई में एक घातक प्रकृति के ट्यूमर होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

डर्माटोमायोसिटिस के क्लिनिक में, मांसपेशियों और त्वचा सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों द्वारा प्रमुख भूमिका निभाई जाती है। कम सामान्यतः, वैगनर रोग के साथ, आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं।

स्नायु सिंड्रोम जिल्द की सूजन का सबसे आम लक्षण है। प्रारंभिक अवस्था में, मांसपेशियों में दर्द और कमजोरी नोट की जाती है। सबसे अधिक बार, डर्माटोमायोसिटिस सिंड्रोम गर्दन की मांसपेशियों और हाथ और पैरों के समीपस्थ भागों में प्रकट होता है।

डर्माटोमायोसिटिस के साथ मांसपेशियों की कमजोरी इतनी गंभीर हो सकती है कि रोगी अपने सिर को स्वतंत्र रूप से पकड़ने, बिस्तर से उठने, इधर-उधर जाने, यानी किसी भी प्राथमिक क्रिया को करने के लिए रोगी को मदद की आवश्यकता से वंचित हो जाता है।

डर्माटोमायोजिटिस मांसपेशियों की कमजोरी के साथ है।

वैगनर रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, गतिशीलता की एक महत्वपूर्ण सीमा होती है, चलना असंभव हो जाता है।

वैगनर की बीमारी के साथ, प्रभावित मांसपेशी समूहों (एडिमा के कारण) की मात्रा में वृद्धि और उनके संघनन को नोट किया जा सकता है। पैल्पेशन पर, रोगी दर्द को नोट करते हैं।

जिल्द की सूजन के रोगियों में, ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान अक्सर नोट किया जाता है, यह पोषण प्रक्रिया को बहुत जटिल करता है। जब डर्माटोमायोसिटिस डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, तो फेफड़ों का अपर्याप्त वेंटिलेशन नोट किया जाता है, जो स्थिर प्रक्रियाओं, निमोनिया के विकास को भड़काता है।

जिल्द की सूजन के साथ त्वचा सिंड्रोम शरीर के खुले क्षेत्रों में - चेहरे, गर्दन, संयुक्त के क्षेत्र में उपस्थिति की विशेषता है। डर्माटोमायोसिटिस वाले रोगियों की त्वचा सूजन, बैंगनी-बकाइन होती है।

डर्माटोमायोसिटिस का एक विशिष्ट सिंड्रोम डर्माटोमायोसिटिस चश्मे की उपस्थिति है। यह निचली पलक के शोफ और रंजकता के संयोजन में पलकों के पर्विल की उपस्थिति का नाम है।

वैगनर रोग में आर्टिकुलर सिंड्रोम बहुत आम नहीं है और ज्यादातर मामलों में, गठिया के रूप में प्रकट होता है, जैसा कि में होता है।

जिल्द की सूजन में आंत के अंगों के घाव दुर्लभ हैं। अन्य अंगों की तुलना में अधिक बार, हृदय की मांसपेशी प्रभावित होती है। यह तेजी से दिल की धड़कन, सुस्त स्वर, शीर्ष पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति से प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, डर्माटोमायोसिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय की मांसपेशियों को फैलाना क्षति दिल की विफलता की एक गंभीर तस्वीर के साथ विकसित होती है।

वैगनर की बीमारी के साथ कुछ अधिक बार, श्वसन अंगों की विकृति विकसित होती है, जो डर्माटोमायोसिटिस द्वारा इंटरकोस्टल और डायाफ्रामिक मांसपेशियों की हार के संबंध में उत्पन्न होती है। फेफड़ों के हाइपोवेंटिलेशन के परिणामस्वरूप, निमोनिया विकसित होता है। यह कहा जाना चाहिए कि यह डर्माटोमायोसिटिस की न्यूमोनिक जटिलताएं (फुफ्फुसशोथ, फोड़े का विकास) है जो मृत्यु का एक सामान्य कारण है।

पाचन तंत्र को नुकसान के साथ, डिस्पैगिया नोट किया जाता है, जो रोग के बढ़ने के साथ बढ़ता है। जिल्द की सूजन में निगलने की प्रक्रिया का उल्लंघन ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है।

तंत्रिका तंत्र की ओर से, डर्माटोमायोसिटिस के रोगियों में पेरेस्टेसिया, कण्डरा सजगता में कमी और हाइपरलेगिया होता है। पेरेस्टेसिया के लिए, यह स्थिति अभी भी विशेषता है और।

डर्माटोमायोसिटिस के सामान्य लक्षण शरीर के वजन में कमी हैं, कुछ रोगियों में एक स्पष्ट एनोरेक्सिया, लगातार ऊंचा शरीर का तापमान होता है।

रोग का कोर्स

वैगनर की बीमारी का कोर्स लहरदार और प्रगतिशील है। जिल्द की सूजन के तीव्र रूप में, बुखार, धारीदार मांसपेशियों के घावों के तेजी से बढ़ते लक्षण, व्यापक त्वचा पर चकत्ते और आंतरिक अंगों को प्रगतिशील क्षति नोट की जाती है।

यदि अनुपचारित किया जाता है, तो रोग की शुरुआत से 2-12 महीनों के भीतर तीव्र जिल्द की सूजन वाले रोगियों में मृत्यु हो जाती है। मृत्यु का कारण, सबसे अधिक बार, आकांक्षा निमोनिया, गुर्दे या हृदय की विफलता है। समय पर शुरू किया गया उपचार आपको तीव्र जिल्द की सूजन में रोग प्रक्रिया को निलंबित करने और यहां तक ​​​​कि नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है।

वैगनर रोग के सबस्यूट कोर्स में, लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं, रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद डर्माटोमायोजिटिस की पूरी नैदानिक ​​​​तस्वीर दिखाई देने लगती है।

वैगनर रोग की सबस्यूट प्रक्रिया धीरे-धीरे प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी से शुरू होती है, कम अक्सर, रोग की शुरुआत त्वचा सिंड्रोम की उपस्थिति से होती है। उपचार के अभाव में, डर्माटोमायोजिटिस के इस रूप के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक चिकित्सा आपको रोग की अभिव्यक्तियों से निपटने और एक स्थिर छूट प्राप्त करने की अनुमति देती है।

जीर्ण रूप में डर्माटोमायोजिटिस चक्रीय रूप से आगे बढ़ता है, रोग वर्षों तक रहता है। इस मामले में आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं, रोग के इस रूप के लिए रोग का निदान हमेशा अनुकूल होता है।

निदान के तरीके

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जिल्द की सूजन का निदान काफी महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, इस तथ्य के बावजूद कि नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी स्पष्ट है।

सही निदान अक्सर गलत लोगों से पहले होता है। इसके अलावा, एक स्पष्ट मांसपेशी सिंड्रोम के साथ, तंत्रिका संबंधी निदान अक्सर किए जाते हैं, और त्वचा के लक्षणों के साथ, त्वचा संबंधी निदान।

वैगनर रोग के लिए सही निदान देने के लिए, 7 नैदानिक ​​​​मानदंडों का उपयोग किया जाता है:

• प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी।
• एक या अधिक सीरम मांसपेशी एंजाइमों की सांद्रता में वृद्धि।
• इलेक्ट्रोमोग्राफी के दौरान मायोपैथिक परिवर्तनों की पहचान।
• एक मांसपेशी बायोप्सी के ऊतकीय परीक्षण के दौरान एक विशिष्ट तस्वीर की पहचान।
• मूत्र में क्रिएटिन की बढ़ी हुई एकाग्रता।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से मांसपेशियों की कमजोरी की अभिव्यक्तियों को कम करना।

यदि निम्नलिखित में से पहला और कोई तीन मानदंड मौजूद हैं, तो निश्चित रूप से डर्माटोमायोजिटिस का निदान किया जा सकता है। यदि रोगी के पास पहले और निम्नलिखित दो मानदंडों में से कोई भी है, तो हम संभावित डर्माटोमायोजिटिस के बारे में बात कर रहे हैं, और यदि, पहले के अलावा, निम्नलिखित मानदंडों में से केवल एक मौजूद है, तो डर्माटोमायोसिटिस का निदान संभव माना जाता है।

उपचार के तरीके

जिल्द की सूजन का उपचार तीव्र और सूक्ष्म रूप में प्रक्रिया को रोकने और रोग के पुराने पाठ्यक्रम में छूट प्राप्त करने के उद्देश्य से है।

जिल्द की सूजन के उपचार के लिए, प्रेडनिसोन का उपयोग किया जाता है।

डर्माटोमायोसिटिस के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवा प्रेडनिसोन है। उपचार के प्रारंभिक चरण में, जो तीन महीने तक रहता है, प्रेडनिसोन को उच्च खुराक में प्रशासित किया जाता है। फिर खुराक को लगातार रखरखाव स्तर तक कम किया जाता है। सहायक चिकित्सा करना आवश्यक है, जो कई वर्षों तक चलना चाहिए, रोग के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों की अनुपस्थिति में ही दवा का सेवन रद्द करना संभव है। इस दवा का उपयोग उपचार आदि में भी किया जाता है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ डर्माटोमायोसिटिस के उपचार में कोई प्रभाव नहीं पड़ता है या यदि उनके उपयोग के लिए मतभेद हैं, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं - मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथियोप्रिन। इन दवाओं को निर्धारित किया जा सकता है और प्रेडनिसोलोन के संयोजन में, यदि आवश्यक हो, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम करें।

जिल्द की सूजन के जीर्ण रूप में, पहले चरण में, प्रेडनिसोलोन की मध्यम खुराक निर्धारित की जाती है। जैसे ही प्रेडनिसोलोन की खुराक कम हो जाती है, सैलिसिलेट अतिरिक्त रूप से निर्धारित किए जाते हैं।

रोग के शुरुआती चरणों में मांसपेशियों के संकुचन के विकास को रोकने के लिए, मालिश और चिकित्सीय अभ्यास का संकेत दिया जाता है। स्पा उपचार की सिफारिश नहीं की जाती है।

लोक तरीकों से उपचार

डर्माटोमायोजिटिस का इलाज हर्बल दवा से भी किया जा सकता है। एक चिकित्सक द्वारा निर्धारित वैगनर रोग के उपचार के लिए उन्हें एक पूरक उपचार के रूप में उपयोग किया जाना चाहिए।

विलो कली जिल्द की सूजन के लिए संपीड़ित करता है। विलो कलियों का एक बड़ा चमचा एक गिलास में रखा जाता है, फिर इस व्यंजन में 100 मिलीलीटर उबलते पानी डालना चाहिए। जलसेक का समय 40 मिनट है, फिर डर्माटोमायोजिटिस से प्रभावित त्वचा क्षेत्रों पर संपीड़न तैयार करने के लिए उपयोग करें। विलो कलियों के बजाय, आप उतनी ही मात्रा में मार्शमैलो ऑफिसिनैलिस ले सकते हैं।

जिल्द की सूजन के उपचार के लिए एक बाहरी उपाय के रूप में, आप जड़ी-बूटियों से मरहम भी तैयार कर सकते हैं। वसा के आधार के रूप में, आपको पोर्क वसा को अंदर से लेना चाहिए। वसा के आधार को पिघलाया जाना चाहिए और वनस्पति कच्चे माल को जोड़ा जाना चाहिए। डर्माटोमायोसिटिस के उपचार के लिए, आप कुचल विलो कलियों, तारगोन के बीज, कलैंडिन जड़ी बूटी का उपयोग कर सकते हैं। तैयार मिश्रण को गर्मी प्रतिरोधी डिश में स्थानांतरित किया जाता है और 5 घंटे के लिए ओवन में रखा जाता है, जहां इसे 90-100 डिग्री के तापमान पर गरम किया जाता है। उसके बाद, मलम को फ़िल्टर किया जाना चाहिए और सख्त करने की अनुमति दी जानी चाहिए। तैयार उत्पाद को रेफ्रिजरेटर में स्टोर करें, वैगनर रोग से प्रभावित त्वचा को चिकनाई देने के लिए लागू करें।

डर्माटोमायोसिटिस के साथ मौखिक प्रशासन के लिए, दूध में जई का काढ़ा पीने की सलाह दी जाती है। उत्पाद तैयार करने के लिए, आपको दो गिलास दलिया (फ्लेक्स नहीं) लेने की जरूरत है। पांच गिलास उबलते दूध के साथ दलिया डालें और कंटेनर को पानी के स्नान में रखकर तीस मिनट के लिए मिश्रण को गर्म करें। दूध को छानकर दिन में तीन बार आधा गिलास लें। दूध में जई के शोरबा के साथ जिल्द की सूजन के उपचार का एक महीना है। फिर आपको ऐसी अवधि के लिए ब्रेक लेने और पाठ्यक्रम को दोहराने की आवश्यकता है।

वाग्नेर रोग के लिए लिंगोनबेरी के पत्तों या हॉप कोन से बने काढ़े का सेवन करना उपयोगी होता है।

रोकथाम और रोग का निदान

डर्माटोमायोसिटिस के उपचार के लिए उपयोग की शुरुआत से पहले, इस बीमारी के लिए रोग का निदान बेहद खराब था। वैगनर रोग के 65% रोगियों में 1-5 वर्षों के भीतर मृत्यु हुई। प्रेडनिसोलोन दवाओं के उपयोग ने रोगनिदान में काफी सुधार किया है। ज्यादातर मामलों में उपचार के आधुनिक तरीके एट्रोफिक प्रक्रियाओं को निलंबित करने और छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस की कोई विशेष रोकथाम नहीं है, क्योंकि यह रोग बहुक्रियात्मक है। वैगनर की बीमारी वाले मरीजों की लंबे समय तक डॉक्टरों द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। डर्माटोमायोसिटिस की माध्यमिक रोकथाम में सक्रिय उपचार और रखरखाव चिकित्सा शामिल है।

डर्माटोमायोसिटिसइसे पॉलीमायोसिटिस भी कहा जाता है - संयोजी ऊतक (मांसपेशियों, आंतरिक अंगों और त्वचा प्रभावित होते हैं) का एक फैलाना रोग।

रोग के एक वायरल एटियलजि का सुझाव दिया गया है, हालांकि वायरस और पैरामाइक्सोवायरस जैसे समावेशन के खिलाफ एंटीबॉडी की पहचान नहीं की गई है।

डर्माटोमायोजिटिस वंशानुगत प्रवृत्ति के रोगों से संबंधित है। प्रतिरक्षा सिद्धांत को सबसे बड़ी मान्यता मिली है, इसकी पुष्टि स्वप्रतिपिंडों का पता लगाने से होती है, जो निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में), लिम्फोसाइटों की साइटोटोक्सिसिटी आदि को प्रसारित करती है।

इस सिद्धांत के दृष्टिकोण से, डर्माटोमायोसिटिस को प्रतिरक्षा और ऑटोइम्यून के साथ एक बीमारी के रूप में माना जाता है, संभवतः आनुवंशिक रूप से निर्धारित। महत्वपूर्ण रोगजनक लिंक लगातार हेमोडायनामिक गड़बड़ी (माइक्रोकिरकुलेशन का स्तर, बड़े जहाजों) के साथ गहरे संवहनी घाव हैं, वास्कुलिटिस का विकास, संवहनी दीवारों का काठिन्य और न्यूरोएंडोक्राइन कारक। सिम्पैथोएड्रेनल सिस्टम डर्माटोमायोसिटिस के रोगजनन में भी शामिल है, जो शरीर के अनुकूली-ट्रॉफिक कार्य और इम्युनोजेनेसिस के नियमन से जुड़ा है। डर्माटोमायोसिटिस और ट्यूमर प्रक्रिया के बीच एक निश्चित रोगजनक संबंध है - ट्यूमर (माध्यमिक) डर्माटोमायोसिटिस की आवृत्ति 30% मामलों में होती है। ट्यूमर (घातक), जठरांत्र संबंधी मार्ग, जननांगों, श्वसन पथ, आदि में स्थानीयकृत।

डर्माटोमायोसिटिस का कारण बनता है

रोग का विकास आमतौर पर उन कारकों से पहले होता है जो शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को बदलते हैं और एक पूर्वगामी पृष्ठभूमि बनाते हैं - संक्रमण का एक तेज, तीव्र श्वसन संक्रमण, शारीरिक, मानसिक आघात, हाइपोथर्मिया, अधिक गर्मी, आदि। कभी-कभी दवाएं, टीके दवा की ओर ले जाते हैं एलर्जी एक उत्तेजक कारक के रूप में कार्य करती है।

इसके साथ ही, एनामनेसिस अचूक हो सकता है और रोग पूर्ण कल्याण के बीच विकसित होता है। कुछ रोगियों में, डर्माटोमायोजिटिस की नैदानिक ​​तस्वीर तीव्र रूप से विकसित होती है, जो तेज बुखार, मांसपेशियों की कमजोरी और मायालगिया द्वारा प्रकट होती है। गंभीर मांसपेशियों में दर्द कभी-कभी स्थिर, मध्यम, गति से बढ़ जाता है। डर्मेटोमायोसिटिस की शुरुआत के साथ, तापमान सबफ़ब्राइल होता है, मायलगिया मध्यम होता है, सामान्य स्थिति थोड़ी परेशान होती है। जिल्द की सूजन के प्राथमिक जीर्ण रूप संभव हैं। इस मामले में, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, खुद को कमजोरी, थकान, गठिया के रूप में प्रकट करता है।

सक्रिय चरण में, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (मध्यम), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर एक न्यूट्रोफिलिक बदलाव द्वारा चिह्नित किया जाता है, ईएसआर रोग प्रक्रिया की गतिविधि के साथ बढ़ता है। रोग की गंभीरता को रक्त में एंजाइमों (CPK, aldolase, LDH, AsAT) की गतिविधि से आंका जा सकता है। डर्माटोमायोजिटिस के सक्रिय चरण में, तीव्र चरण संकेतक स्पष्ट रूप से बदलते हैं - मोटे प्रोटीन का स्तर एल्ब्यूमिन की सामग्री में एक साथ कमी के साथ बढ़ता है, डीपीए और सेरोमुकोइड का स्तर स्पष्ट रूप से बढ़ता है। गंभीर मामलों में, हाइपोप्रोटीनेमिया विकसित होता है। पूरक के अनुमापांक में कमी होती है, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, LE कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। क्रिएटिन, क्रिएटिनिन की सामग्री में महत्वपूर्ण विचलन देखे गए हैं। रोग प्रक्रिया के स्पष्ट प्रसार के साथ, क्रिएटिन का स्तर कई बार आदर्श से अधिक हो जाता है।

रोग का कोर्स

तीव्र की विशेषता एक हिंसक शुरुआत, तेज बुखार, तेजी से बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी, गंभीर दर्द के साथ धारीदार मांसपेशियों का सामान्यीकृत घाव, एडिमा और वुडी घनत्व, रोगियों की गतिहीनता विकसित होती है। इस प्रक्रिया में श्वसन, नेत्र, ग्रसनी और अन्य मांसपेशी समूह शामिल हैं, और आंत संबंधी विकृति (अंग क्षति) विकसित होती है। एक माध्यमिक संक्रमण के अतिरिक्त होने के कारण, आकांक्षा निमोनिया हो सकता है। फुफ्फुसीय हृदय की विफलता संभव है।

डर्माटोमायोसिटिस का सबस्यूट कोर्स अधिक बार देखा जाता है, यह प्रक्रिया के धीमे सामान्यीकरण की विशेषता है। अधिकतम गतिविधि पर, नैदानिक ​​​​तस्वीर एक तीव्र वर्तमान डर्माटोमायोजिटिस जैसा दिखता है, हालांकि इस विकल्प के साथ, सामान्य डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं अधिक स्पष्ट होती हैं। प्रक्रिया धीरे-धीरे लेकिन लगातार प्रगति कर रही है, सामान्य डिस्ट्रोफी, एट्रोफी (त्वचा में परिवर्तन), और मांसपेशी समूहों में परिवर्तन बढ़ रहे हैं। रोगजनक चिकित्सा के साथ, एक पुराने पाठ्यक्रम में संक्रमण संभव है। लगातार, लंबे समय तक चिकित्सा के साथ, वसूली संभव है।

जीर्ण रूपमिटाए गए नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ एक लंबे चक्रीय पाठ्यक्रम द्वारा प्रकट होते हैं, गतिविधि की न्यूनतम या मध्यम डिग्री। रोगियों की सामान्य स्थिति महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं होती है, लंबे समय तक छूट संभव है। सामान्य डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, पोइकिलोडर्मा प्रबल होता है। अक्सर, स्पष्ट मांसपेशी कैल्सीफिकेशन, व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों के कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन विकसित होते हैं। नतीजतन, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की कार्यात्मक अपर्याप्तता गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ प्रकट होती है।

निदान

डीएम का निदान नैदानिक, प्रयोगशाला, रूपात्मक डेटा पर आधारित है। महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेतों में मुख्य रूप से समीपस्थ मांसपेशी समूहों के घाव की समरूपता, डिस्पैगिया और बिगड़ा हुआ श्वास के साथ मांसपेशियों की कमजोरी, त्वचा में परिवर्तन (एडिमा के साथ या बिना बैंगनी पैराऑर्बिटल एरिथेमा - "डर्माटोमायोजिटिस चश्मा") शामिल हैं। स्नायु बायोप्सी डेटा: गंभीर मायोसिटिस के लक्षणों के साथ पीली ("पकी हुई") मांसपेशियां; हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पता चलता है: मांसपेशी फाइबर का परिगलन, पेरिवास्कुलर घुसपैठ और फाइबर शोष।

प्रयोगशाला परीक्षणों से, सीपीके की गतिविधि में वृद्धि, एमिनोट्रांस्फरेज़, एल्डोलेज़, हाइपरक्रिएटिनुरिया, तीव्र चरण मापदंडों में वृद्धि को ध्यान में रखना आवश्यक है। एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन के परिणाम, जिसमें कम-आयाम विद्युत गतिविधि का पता लगाया जाता है, निदान में महत्वपूर्ण मूल्य हैं। विभेदक निदान आमतौर पर समान आंत विकृति वाले अन्य कोलेजन रोगों के साथ किया जाता है।

जिल्द की सूजन के साथ अंग क्षति

त्वचा के घाव पैराऑर्बिटल क्षेत्र के गहरे बैंगनी रंग के एरिथेमा को नोट किया जाता है। पैराऑर्बिटल एडिमा ("चश्मा" का एक लक्षण) के साथ इस एरिथेमा का संयोजन डर्माटोमायोजिटिस का एक बहुत ही महत्वपूर्ण अंतर संकेत है। अक्सर, बैंगनी पर्विल खोपड़ी, गाल, कान, नाक, गर्दन, अंगों तक फैल जाता है। पलकों और हथेलियों पर टेलैंगिएक्टेसिया (केशिकाशोथ) पाए जाते हैं। कोर- और स्कार्लेट जैसे चकत्ते, त्वचा में खुजली, छीलना, त्वचा की रंजकता, अपचयन हो सकता है।

ट्राफिज्म के उल्लंघन से निशान के बाद के गठन के साथ नेक्रोटिक परिवर्तन (जोड़ों, कंधे के ब्लेड, नाक के पंख, आदि) का विकास हो सकता है। बालों के झड़ने की सूचना मिली है। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की एडिमा सीमित या व्यापक हो सकती है, और विभिन्न घनत्व हो सकते हैं। प्रक्रिया में कभी-कभी योनि, आंखों और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली शामिल होते हैं। इस मामले में, श्लेष्म झिल्ली की सूजन और ढीलापन, रक्तस्राव, बैंगनी रंग के साथ हाइपरमिया होता है। भाषा कभी-कभी "भौगोलिक" का रूप ले लेती है।

मांसपेशियों की क्षति कंधे, श्रोणि कमर और पीठ के समीपस्थ मांसपेशी समूहों का एक फैलाना सममित घाव है। मुख्य लक्षण मांसपेशियों में कमजोरी है, जब शर्ट को उतारने के लिए अपनी बाहों को उठाना भी असंभव है। मांसपेशियों की कमजोरी अक्सर इस हद तक पहुंच जाती है कि मरीज अब अजनबियों की मदद के बिना बिस्तर पर नहीं जा सकते। प्रभावित मांसपेशियों को संकुचित किया जाता है, मात्रा में वृद्धि की जाती है। इस प्रक्रिया में चेहरे की मांसपेशियों के शामिल होने से चेहरा नकाब जैसा हो जाता है। रोगी के लिए अपने गालों को फुलाना, आंखें बंद करना मुश्किल होता है। चबाने में दर्द होता है, मुंह खोलना मुश्किल होता है, जीभ सूज जाती है। ओकुलोमोटर मांसपेशियों को नुकसान के परिणामस्वरूप, पीटोसिस विकसित होता है। प्रक्रिया की प्रगति के साथ, मांसपेशी शोष, मायोफिब्रोसिस, सिकुड़न और ऑसिफाइंग मायोसिटिस होता है। सीमित या व्यापक कैल्सीफिकेशन हो सकता है, जिसे रेडियोग्राफिक रूप से स्थापित किया जा सकता है।

आर्टिकुलर सिंड्रोमपॉलीआर्थ्राल्जिया द्वारा प्रकट, कम अक्सर बड़े (घुटने, टखने, कलाई) और इंटरफैंगल जोड़ों के सममित घावों के साथ पॉलीआर्थराइटिस द्वारा। जोड़ों की शिथिलता, आंदोलन के दौरान दर्द मांसपेशियों की क्षति और जोड़ों के ऊपर की त्वचा में सूजन-एक्सयूडेटिव परिवर्तनों के कारण होता है।

श्वसन क्षतिप्रक्रिया में श्वसन की मांसपेशियों की भागीदारी, डायाफ्राम और छाती की गतिशीलता में कमी से सांस की तकलीफ, हाइपोक्सिया, हाइपोक्सिमिया और कमी होती है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के बाद के गठन के साथ संभावित संवहनी अंतरालीय निमोनिया, फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय हृदय। ट्यूमर प्रक्रिया के कारण माध्यमिक जिल्द की सूजन के साथ, फेफड़ों के मेटास्टेटिक घाव कभी-कभी देखे जाते हैं। फुस्फुस का आवरण इंटरलोबार या मीडियास्टिनल फुस्फुस के साथ बहाव की उपस्थिति से भी प्रभावित होता है। Pleuropericardial आसंजन अक्सर रेडियोग्राफिक रूप से पाए जाते हैं। फुफ्फुसीय पैटर्न का एक फैलाना द्विपक्षीय वृद्धि है।

दिल और रक्त वाहिकाओं रक्त वाहिकाओं और हृदय को नुकसानआवृत्ति और महत्व की डिग्री दोनों में जिल्द की सूजन के आंत विकृति के बीच एक अग्रणी स्थान रखता है। यह अंतर्निहित बीमारी, सहवर्ती एथेरोस्क्लेरोसिस, दीर्घकालिक स्टेरॉयड थेरेपी के कारण हो सकता है। इस प्रक्रिया में कोरोनरी वाहिकाएँ, साथ ही हृदय की सभी झिल्लियाँ, सबसे अधिक बार मायोकार्डियम (विकास या डिस्ट्रोफिक परिवर्तन के साथ), कम अक्सर एंडोकार्डियम आदि शामिल होते हैं। इन घावों का निदान उनके मामूली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के कारण मुश्किल है।

सांस की मांसपेशियों को नुकसान के कारण सांस की तकलीफ हो सकती है, कभी-कभी श्वसन की मांसपेशियों और मायोकार्डियम को एक साथ नुकसान होता है। दिल के क्षेत्र में दर्द नोट किया जाता है। फैलाना मायोकार्डियम के साथ, हृदय की सीमाएं मुख्य रूप से बाईं ओर फैलती हैं; दिल की आवाज़ दब जाती है, लय गड़बड़ा जाती है, दिल के शीर्ष के ऊपर एक छोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है।

ईसीजी ईसीजी पर, रोग की गंभीरता के अनुरूप गैर-विशिष्ट परिवर्तन नोट किए जाते हैं - एसटी अंतराल में बदलाव, टी तरंग में कमी, जो या तो चिकना या द्विध्रुवी या नकारात्मक हो सकता है। कुछ रोगियों में, रोधगलितांश जैसे ईसीजी के साथ तीव्र मायोकार्डियल इस्किमिया मनाया जाता है। फोकल मायोकार्डिटिस के साथ, क्षिप्रहृदयता, दिल की आवाज़ का मफल होना भी देखा जा सकता है, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के साथ - मध्यम टैचीकार्डिया, दिल की आवाज़ का मफल होना, ईसीजी पर - चालन की गड़बड़ी, टी लहर का चपटा होना।

एंडोकार्टिटिस के साथ, हृदय के शीर्ष पर लगातार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है। पेरीकार्डियम को लगातार सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता की विशेषता है। पेरिकार्डियल घर्षण बड़बड़ाहट, एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत होने के नाते, आमतौर पर थोड़े समय के लिए मनाया जाता है। रेडियोग्राफिक रूप से, हृदय की छाया के विन्यास में परिवर्तन (चापों की चिकनाई), एक चिपकने वाली प्रक्रिया के गठन के कारण सुस्त धड़कन का पता लगाया जाता है। अधिकांश रोगियों में, संवहनी प्रणाली, मुख्य रूप से नसें प्रभावित होती हैं, और रक्त के गुण (रियोलॉजिकल) बिगड़ा हुआ है।

डर्माटोमायोसिटिस में न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोमन्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में रोग परिवर्तनों से प्रकट होते हैं: एन्सेफलाइटिस, हाइपरकिनेसिस, मिर्गी, पैरेसिस और न्यूरिटिस के साथ फोकल मस्तिष्क के घाव। ये परिवर्तन फैलाना संवहनी और फैलाना पेशी प्रक्रियाओं पर आधारित हैं। कपाल का संक्रमण अक्सर बाधित होता है। ग्रसनी प्रतिवर्त कम हो जाता है या गिर जाता है, जो घुटन का कारण बनता है, भोजन को नाक में फेंक देता है, भाषण की नाक का स्वर। मुख्य रूप से मांसपेशियों की क्षति के कारण होने वाले इस सिंड्रोम को मायोजेनिक बल्बर पाल्सी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। संवेदी हानि हाइपेरे- और हाइपेस्थेसिया द्वारा प्रकट होती है। अधिकांश रोगियों में एस्थेनो-न्यूरोटिक सिंड्रोम विकसित होता है - नींद की गड़बड़ी, चिड़चिड़ापन, अशांति।

जिल्द की सूजन के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग की हारजठरांत्र संबंधी मार्ग की हार अक्सर डर्माटोमायोसिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर में सामने आती है। गंभीर डिस्पैगिया हो सकता है, ग्रसनी प्रतिवर्त की कमी या अनुपस्थिति, जो चबाने वाली मांसपेशियों, जीभ और श्वसन की मांसपेशियों की हार से बढ़ जाती है। गले, अन्नप्रणाली में दर्द होता है, जो एक प्रतिश्यायी या कटाव प्रक्रिया के विकास के कारण होता है। वे रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं - खूनी उल्टी, मेलेना दिखाई देते हैं। इसी तरह की अभिव्यक्तियों को पेट, आंतों में भी नोट किया जाता है, जिसे अक्सर लंबे समय तक बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी द्वारा सुगम बनाया जाता है।

पेट में दर्द का कारण स्वायत्त विनियमन का उल्लंघन हो सकता है, जिससे स्पास्टिक कोलाइटिस या आंतों की प्रायश्चित का विकास होता है, एंटरोकोलाइटिस की घटना, आंतों की गतिविधि में व्यवधान (कब्ज, दस्त)।

शायद पेट की दीवार की मांसपेशियों को नुकसान के कारण छद्म-पेट सिंड्रोम का विकास। एक्स-रे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, गैस्ट्रिक हाइपोटेंशन के विभिन्न हिस्सों के डिस्केनेसिया का खुलासा करता है।

जिगर, एक नियम के रूप में, बढ़े हुए हैं, ज्यादातर मामलों में इसकी रेटिकुलोहिस्टिक प्रणाली की हार के कारण। लीवर का कार्य थोड़ा बिगड़ा हुआ है। दुर्लभ मामलों में, यकृत में एक भड़काऊ-डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया संभव है। रोगियों के एक छोटे से हिस्से में, लिम्फैडेनोपैथी के साथ स्प्लेनोमेगाली मनाया जाता है, जो अंतर्निहित बीमारी की सक्रियता के लिए रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की प्रतिक्रिया को दर्शाता है।

जिल्द की सूजन के साथ गुर्दे की क्षतिगुर्दे की क्षति - कार्यात्मक अवस्था के स्पष्ट उल्लंघन के बिना क्षणिक प्रोटीनमेह, माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया के रूप में मूत्र में परिवर्तन - संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के कारण होता है। धमनी उच्च रक्तचाप, रेटिनोपैथी के साथ गुर्दे की गंभीर क्षति कम आम है। तीव्र रूप से प्रगतिशील डीएम के साथ, गुर्दे की विफलता संभव है, हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है। कुछ मामलों में, डर्माटोमायोजिटिस मायोग्लोबिन्यूरिया के कारण मूत्र सिंड्रोम के साथ होता है, जो सीरम एंजाइमों की उच्च गतिविधि से प्रकट होता है, मूत्र का रंग गहरा भूरा होता है।
एंडोक्राइन पैथोलॉजी दुर्लभ है।

इलाज

रोग की रोगजनक चिकित्सा का मुख्य साधन ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन हैं जो पर्याप्त रूप से बड़ी खुराक में हैं। अन्य ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (पोलकार्टोलोन) के अपवाद के साथ, पर्याप्त खुराक में दिखाए जाते हैं, जो मांसपेशियों की कमजोरी को बढ़ाता है। उपचार 3 महीने के लिए किया जाता है, यदि आवश्यक हो तो अवधि बढ़ा दी जाती है। खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है और रखरखाव के लिए लाया जाता है। रोग के पहले वर्ष में जिल्द की सूजन के तीव्र पाठ्यक्रम में, रखरखाव की खुराक 30 मिलीग्राम / दिन होनी चाहिए, दूसरे में यह 20 मिलीग्राम से अधिक नहीं होनी चाहिए।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार को एमिनोक्विनोलिन दवाओं (डेलागिल, प्लाकनिल, रेसोक्विन) के साथ जोड़ा जाता है। सभी प्रकार के जिल्द की सूजन के लिए उन्हें कई वर्षों तक लिया जाना चाहिए।

इसी समय, गैर-स्टेरायडल एंटीरहायमैटिक दवाएं (इंडोमेथेसिन, मेटिंडोल, वोल्टेरेन), एनाबॉलिक स्टेरॉयड (मेथेंड्रोस्टेनोलोन, रेटाबोलिल), पोटेशियम की तैयारी (पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन, पोटेशियम क्लोराइड), विटामिन, कोकार्बोक्सिलेज, एटीपी निर्धारित हैं, फोकल संक्रमण के साथ - व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक।
यदि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का कोई प्रभाव नहीं होता है, तो तीव्र प्रगतिशील डर्माटोमायोजिटिस वाले रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड निर्धारित किया जाता है। मेथोट्रेक्सेट की खुराक 30 मिलीग्राम / दिन (अधिकतम) 2 आर / सप्ताह (मौखिक रूप से) है। Azathioprine और साइक्लोफॉस्फेमाइड (1-3 मिलीग्राम / किग्रा वजन) उपयोग की अवधि - 2 से 6 महीने तक निरंतर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण के साथ, मतभेद, दुष्प्रभाव (दस्त, मतली, बालों के झड़ने) को ध्यान में रखते हुए।

गंभीर डिसरथ्रिया के साथ, मायोपैथी, प्रोसेरिन, ऑक्साज़िल (मौखिक रूप से, इंट्रामस्क्युलर रूप से) एक महीने के लिए संकेत दिया जाता है, इसके बाद उपचार के पाठ्यक्रम की पुनरावृत्ति होती है। क्षेत्रीय हेमोडायनामिक्स में सुधार करने के लिए, एंटीस्पास्मोडिक्स (पैपावरिन, नो-शपा), अनुपालन की सलाह दी जाती है।

फिजियोथेरेपी उपचार

फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार का संकेत तब दिया जाता है जब प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है और यह पुरानी हो जाती है। डिसेन्सिटाइज़िंग एजेंटों, हाइलूरोनिडेस, लिडेज़ के वैद्युतकणसंचलन का उपयोग किया जाता है (विशेषकर कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन के साथ)।

व्यायाम चिकित्सा, हाथों और पैरों की हल्की मालिश दिखाई जाती है। त्वचा की सावधानीपूर्वक देखभाल, प्रोटीन, विटामिन, वनस्पति तेल, कार्बोहाइड्रेट का प्रतिबंध, नमक के साथ आहार को समृद्ध करना आवश्यक है। घातक नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए डर्माटोमायोसिटिस वाले मरीजों की सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए, क्योंकि माध्यमिक डर्माटोमायोजिटिस, ट्यूमर के साथ मिलकर, नियोप्लाज्म के सर्जिकल हटाने के बाद स्थिर छूट देते हैं।

प्रारंभिक निदान के साथ रोग का निदान संतोषजनक है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ पर्याप्त चिकित्सा की समय पर दीक्षा, इसके बाद अवलोकन और चिकित्सीय रोगनिरोधी पाठ्यक्रम। मानसिक, हल्के शारीरिक श्रम में लगे व्यक्तियों में काम करने की क्षमता को बहाल किया जा सकता है। कई मामलों में, कार्यभार-सीमित रोजगार या विकलांगता असाइनमेंट की आवश्यकता होती है।

रोकथाम मुख्य रूप से माध्यमिक है और इसका उद्देश्य रोग प्रक्रिया के तेज होने, रोग की प्रगति को रोकना है। इसमें सहायक रोगजनक चिकित्सा, संक्रमण के केंद्र की स्वच्छता, शरीर की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाना शामिल है। उत्तेजना को भड़काने वाले कारकों को बाहर करना आवश्यक है।

संयोजी ऊतकों के रोगों में एक दुर्जेय विकृति है - प्रणालीगत जिल्द की सूजन, जिसे वैगनर रोग या बैंगनी रोग भी कहा जाता है (बाद का नाम त्वचा के धब्बे और एरिथेमा की विशेषता बैंगनी रंग के कारण है)। इसका खतरा न केवल त्वचा, बल्कि मांसपेशियों (कंकाल और चिकनी दोनों), आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, अंतःस्रावी ग्रंथियों), वाहिकाओं और तंत्रिकाओं को भी नुकसान पहुंचाता है। डर्माटोमायोसिटिस, इसके लक्षण और उपचार पर विचार करें, लेकिन पहले एक फोटो: डर्माटोमायोजिटिस वाले रोगी का हाथ।

डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) क्या है

डर्माटोमायोसिटिस त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ एक दुर्लभ भड़काऊ नरम ऊतक रोग है।

डीएम 100,000 लोगों में से कई को प्रभावित करता है, और वयस्कों में बच्चों की तुलना में इस बीमारी के विकसित होने की संभावना दोगुनी होती है, और महिलाएं इस बीमारी के प्रति थोड़ी अधिक संवेदनशील होती हैं। अधिक सटीक आंकड़े: बच्चे - लगभग तीन लोग। 100 हजार में से; पुरुष - १०० हजार में से लगभग ६

डर्माटोमायोसिटिस का कारण बनता है

दक्षिणी और दक्षिणी यूरोपीय देशों में वसंत और गर्मियों में डर्माटोमायोसिटिस का अधिक प्रसार देखा गया था, यही वजह है कि पैथोलॉजी के विकास पर सूर्य के प्रकाश के संभावित प्रभाव के बारे में एक धारणा बनाई गई थी। इसके अलावा, अनुभवजन्य टिप्पणियों ने संक्रामक रोगों, टीकाकरण और कुछ दवाओं और डर्माटोमायोजिटिस के बीच एक लिंक स्थापित करने में मदद की जो समय के साथ विकसित होती है (अव्यक्त अवधि तीन महीने तक पहुंच सकती है)।

यह पाया गया कि डीएम के विकास में मदद मिली है:

• वायरल रोगों से - इन्फ्लूएंजा, पैरोवायरस, हेपेटाइटिस बी और ए, पैर और मुंह की बीमारी, पोलियोमाइलाइटिस, राइनाइटिस;
• बैक्टीरियल - बोरेलिओसिस, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस;
• टीकाकरण - खसरा, कण्ठमाला, टाइफाइड, हैजा के खिलाफ टीकाकरण;
• दवाएं - पेनिसिलिन, एसटीएच (वृद्धि हार्मोन)।

डर्माटोमायोसिटिस के प्रकार

डर्माटोमायोसिटिस को पाठ्यक्रम के प्रकार और प्रकृति के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है।

• अज्ञातहेतुक (प्राथमिक विकृति का कारण अज्ञात है);
• पैरानियोप्लास्टिक (एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के कारण);
• किशोर या बच्चे (मुख्य रूप से किशोरावस्था और बचपन में देखे गए);
• पॉलीमायोसिटिस (त्वचा की अभिव्यक्तियों के बिना, लेकिन कई ऊतकों को फैलने वाले नुकसान के लक्षणों के साथ);
• डर्माटोपॉलीमायोसिटिस (दोनों त्वचा के घाव और अन्य प्रणालीगत ऊतक मौजूद हैं)।

प्रवाह की प्रकृति से:

• तीव्र (लक्षणों की तीव्र शुरुआत के साथ);
• सबस्यूट (मध्यम लक्षण);
• स्पर्शोन्मुख (स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना, निदान एक्स-रे और कार्यात्मक निदान के आधार पर स्थापित किया गया है);
• जीर्ण (रोग की धीमी प्रगति)।

डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण

डीएम आमतौर पर एक त्वचीय घाव से शुरू होता है। मांसपेशियों की विकृति के लक्षण कुछ महीनों या वर्षों में भी शामिल हो सकते हैं। इसी समय, त्वचा और मांसपेशियों में मायोसिटिस का विकास बकवास है, जो कि एक अत्यंत दुर्लभ घटना है।

डीएम के मुख्य लक्षण विभिन्न प्रकार के दाने हैं।

• गॉटट्रॉन का लक्षण - नोड्यूल्स या प्लेक, कभी-कभी छीलने के लक्षणों के साथ, या लाल या गुलाबी रंग के बड़े धब्बे, फ्लेक्सर आर्टिकुलर सतहों पर स्थानीयकृत होते हैं, मुख्य रूप से हाथों (इंटरफैंगल या मेटाकार्पोफैंगल), साथ ही कोहनी और घुटने के जोड़।
• बकाइन रंग का एक हेलियोट्रोपिक दाने, जैसे आंखों के चारों ओर चश्मा, भौंहों के नीचे, या अंगों के ऊपरी क्षेत्र, पीठ और कॉलरबोन पर मेंटल। पेट, नितंबों, जांघों और निचले पैरों पर त्वचा पर चकत्ते भी हो सकते हैं। गहरे बरगंडी-नीले शाखाओं वाले एरिथेमा भी हैं।
• डर्माटोमायोजिटिस का प्रारंभिक लक्षण नाखूनों की सीमा पर त्वचा की लाली और सूजन है।
• डर्माटोमायोजिटिस के साथ, कैल्सीफिकेशन के बोझ से दबे हुए, प्यूरुलेंट घाव एक उखड़े हुए द्रव्यमान से भरे हुए दिखाई देते हैं - त्वचा के नीचे कैल्शियम जमा होने का संकेत। किशोर डीएम में कैल्सीफिकेशन पांच गुना अधिक बार होता है।

पॉलीमायोसिटिस (पीएम) के लक्षण

पॉलीमायोसिटिस सबसे अधिक बार कंकाल, जोड़ों, फेफड़े, हृदय, अंतःस्रावी तंत्र की मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है।

संयोजी ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तन शुरू होते हैं, वे मोटे होते हैं, बढ़ते हैं, और फिर कैल्सीफिकेशन इस प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। कैल्शियम लवण के जमाव का निर्माण काफी गहराई से हो सकता है और बाहरी रूप से प्रकट नहीं हो सकता है, लेकिन कैल्सीफिकेशन हमेशा एक्स-रे पर एकल या एकाधिक नोड्स की एक विशिष्ट तस्वीर देता है।

कंकाल की मांसपेशी क्षति

• कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, जो मुख्य रूप से सममित रूप से होता है, रोगी मांसपेशी शोष विकसित करता है, मांसपेशी फाइब्रोसिस और संकुचन का गठन संभव है।
• सबसे अधिक बार, कंधे, कूल्हे और पेट की मांसपेशियां (मुख्य रूप से प्रेस), साथ ही सर्वाइकल फ्लेक्सर्स प्रभावित होते हैं। यह कुछ आंदोलनों के साथ कठिनाई में प्रकट होता है जिसमें प्रयास की आवश्यकता होती है, जैसे सीढ़ियां चढ़ना या सीट से उठने की कोशिश करना, खासकर कम से कम।
• श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ मांसपेशी पॉलीमायोसिटिस का सबसे प्रतिकूल रूप। उसी समय, श्वसन विफलता के खतरे के अलावा, रोगी की आवाज बदल जाती है (घोरपन या नासिका प्रकट होती है)।

पॉलीमायोसिटिस का फुफ्फुसीय रूप

फुफ्फुसीय रूप पॉलीमायोसिटिस की जटिलता हो सकता है और इसे सबसे खतरनाक माना जाता है।

इसका नेतृत्व कर सकते हैं:

• श्वसन की मांसपेशियों के पॉलीमायोसिटिस घाव और डायाफ्राम के एम - सी, जिसके कारण फेफड़ों का अपर्याप्त वेंटिलेशन हुआ;
• वायरल और टैंक। संक्रमण;
• अन्नप्रणाली से फेफड़ों में पानी या भोजन प्राप्त करना;
• बीचवाला निमोनिया;
• फेफड़ों में घातक ट्यूमर और मेटास्टेस।

पल्मोनरी पॉलीमायोसिटिस के लक्षण:

• सतहीपन और सांस लेने की गति;
• सांस की प्रगतिशील कमी;
• हाइपोक्सिमिया (रक्त में O2 में कमी);
• फेफड़ों में शोर;
• फेफड़े के ऊतकों और एल्वियोली के फाइब्रोसिस।

तीव्र फुफ्फुसीय मायोसिटिस का एक प्रतिकूल रोग का निदान है: इसके साथ, श्वसन विफलता बहुत जल्दी बढ़ जाती है, और 10% तक मामले फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में समाप्त हो जाते हैं, जिसका अर्थ फेफड़ों के लिए श्वसन क्रिया को सीमित करने की सीमित क्षमता है।

स्पर्शोन्मुख रूप पैरानियोप्लास्टिक पीएम के शुरुआती चरणों की विशेषता है। एक घातक प्रक्रिया के विकास के साथ, लक्षण आगे प्रकट होते हैं:

• श्वसन संबंधी डिस्पेनिया;
• कठोर सूखी खांसी;
• निचले वर्गों में शोर और घरघराहट (क्रेपिटस) सुनाई देती है।

आर्टिकुलर पॉलीमायोसिटिस

आर्टिकुलर पीएम सबसे अधिक बार संक्रमण के कारण विकसित होता है और पेरिआर्टिकुलर संयोजी ऊतकों (आर्टिकुलर मांसपेशियों, स्नायुबंधन, टेंडन, कैप्सूल) को प्रभावित करता है। यह दर्द, जोड़ों में अकड़न की विशेषता है, खासकर सुबह के समय। कभी-कभी जोड़ में एक बहाव होता है, जिससे यह सूज सकता है।

पीएम का यह रूप प्रतिवर्ती है और इसका अनुकूल पूर्वानुमान है: जीवाणुरोधी / एंटीवायरल थेरेपी के बाद, साइटोस्टैटिक्स लेने से, कलात्मक अभिव्यक्तियाँ वापस आती हैं।

कार्डिएक पॉलीमायोसिटिस

आमतौर पर यह रोग मायोकार्डियल क्षति में प्रकट होता है, लेकिन सभी तीन हृदय झिल्ली, साथ ही कोरोनरी धमनियां प्रभावित हो सकती हैं।

कार्डिएक पीएम के लक्षण:

• बढ़ी हृदय की दर;
• अतालता;
• दबी हुई दिल की आवाज़;
• एक प्रतिकूल परिणाम के साथ, दिल का दौरा।

जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल पॉलीमायोसिटिस रक्त वाहिकाओं, नसों और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के कारण होता है।

नतीजतन, श्लेष्म झिल्ली का पोषण और आंतों की गतिशीलता बाधित होती है:

• गैस्ट्र्रिटिस और कोलाइटिस के लक्षण दिखने लगते हैं;
• पेट और आंतों की भीतरी दीवारों पर कटाव और अल्सर बनते हैं;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और वेध के जोखिम को बढ़ाता है, जिससे पेरिटोनिटिस और मृत्यु हो सकती है।

अंतःस्रावी व्यवधान

संवहनी सूजन (वास्कुलिटिस) के साथ अंतःस्रावी विकार संभव हैं, जो सीधे प्रणालीगत मायोसिटिस के कारण होते हैं, साथ ही जीसीएस थेरेपी के परिणामस्वरूप, पॉलीमायोसिटिस और डर्माटोमायोसिटिस के लक्षणों के लिए उपचार की मुख्य विधि।

सबसे पहले, पिट्यूटरी ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियां और गोनाड प्रभावित होते हैं।

डर्माटोमायोजिटिस के लिए निदान

डीएम के निदान के लिए बुनियादी परीक्षा के तरीके:

• यूएसी और बीएचएसी (सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण;
• पैथोलॉजिकल संयोजी ऊतकों की बायोप्सी (सबसे अधिक सत्यापन विधि है)।

डीएम के लिए नैदानिक ​​तस्वीर इस प्रकार है:

• ईएसआर और ल्यूकोसाइट्स थोड़े बढ़े हुए हैं;
• मांसपेशियों की क्षति के एंजाइम सीपीके (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज) और एलडीएच (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज) दस गुना से अधिक हो सकते हैं;
• एल्डोलेस, एएलटी, एएसटी में भी वृद्धि हुई।

डर्माटोमायोसिटिस उपचार

दवाइयाँ

निम्नलिखित की मदद से डीएम में संयोजी ऊतकों की सूजन का इलाज करना आवश्यक है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (मेथोट्रेक्सेट, सल्फासालजीन, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि);
• एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल दवाएं;
• एंटीहिस्टामाइन।

जटिल सहायक चिकित्सा

अंगों को प्रभावित करने वाले पॉलीमायोसिटिस के साथ, जटिल सहायक चिकित्सा और संभावित जटिलताओं की रोकथाम भी की जाती है:

• कोमल ऊतकों, एंटीहाइपोक्सेंट्स, विटामिन कॉम्प्लेक्स में रक्त परिसंचरण और चयापचय को सामान्य करने के लिए निर्धारित दवाएं।
• फुफ्फुसीय पॉलीमायोसिटिस के तीव्र रूपों के उपचार में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति के मामले में तत्काल यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है - एक आपातकालीन ऑपरेशन, और कार्डियक पैथोलॉजी में - दिल का दौरा या पोस्टिनफार्क्शन थेरेपी को रोकने के उपाय।

शल्य चिकित्सा

संयोजी ऊतकों के विकास, उनके फाइब्रोसिस या कैल्सीफिकेशन के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, अगर वे नसों को प्रभावित करते हैं, दर्द पैदा करते हैं और गतिशीलता को सीमित करते हैं, या जहाजों को अवरुद्ध करते हैं।