स्क्लेरोडर्मा में डिजिटल अल्सर। पेट और ग्रहणी के अल्सर

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2013

प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य (M34.0)

संधिवातीयशास्त्र

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत

विशेषज्ञ आयोग की बैठक के मिनट्स

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर

परिभाषा:सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) एक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग है, जिसके मुख्य नैदानिक ​​लक्षण व्यापक माइक्रोकिरकुलेशन विकारों, त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के कारण होते हैं।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी-10 कोड:
एम 34.0 प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य
एम 34.1 क्रेस्ट सिंड्रोम
एम 34.2 दवाओं और रसायनों के कारण प्रणालीगत काठिन्य
एम 34.8 प्रणालीगत काठिन्य के अन्य रूप
जे 99.1 फेफड़ों की भागीदारी के साथ
जी 73.7 मायोपथी के साथ
एम 34.9 प्रणालीगत काठिन्य, अनिर्दिष्ट
M 35.0 ड्राई सिंड्रोम (Sjogren)
एम 35.1 अन्य अतिव्यापी सिंड्रोम

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
एटी एंटीबॉडी
जीसी-ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स
जठरांत्र पथ
आईएलडी - अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी
सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी
आईसीडी - रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण
NSAIDs - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं
सीबीसी - पूर्ण रक्त गणना
ओएएम - यूरिनलिसिस
आरएनए- राइबोन्यूक्लिक एसिड
एसजेएस - प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
क्रेस्ट-कैल्सीनोसिस, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफेजियल डिस्मोटिलिटी, स्क्लेरोडैक्टली, टेलैंगिएक्टेसिया।
ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर
एसएलई - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस
डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी
FGDS - फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी
ईएमजी इलेक्ट्रोमोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2012

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:रुमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक।

हितों के टकराव नहीं होने का संकेत।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण (सबसे आम दृष्टिकोण, उदाहरण के लिए: एटियलजि द्वारा, चरण द्वारा, आदि)।

नैदानिक ​​रूप
- फैलाना रूप। वर्ष के दौरान हाथ-पांव, चेहरे और धड़ की त्वचा का सामान्यीकृत घाव; Raynaud का सिंड्रोम एक साथ या त्वचा के घावों के बाद प्रकट होता है। आंत की विकृति का प्रारंभिक विकास (अंतरालीय फेफड़े की क्षति, जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान, मायोकार्डियम, गुर्दे)। संवहनी क्षेत्रों के गठन के साथ नाखून बिस्तर की केशिकाओं में एक महत्वपूर्ण कमी (नाखून बिस्तर की केशिकाओं के अनुसार)। टोपोइज़ोमेरेज़-1 (एससीएल-70) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना।
- सीमित रूप। पृथक Raynaud की घटना की लंबी अवधि। त्वचा के घाव चेहरे और हाथों/पैरों तक ही सीमित होते हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों, टेलैंगिएक्टेसिया, कैल्सीफिकेशन (क्रेस्ट सिंड्रोम) का देर से विकास। एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी की पहचान। स्पष्ट अवास्कुलर क्षेत्रों के बिना नाखून बिस्तर की केशिकाओं का विस्तार।
- स्क्लेरोडर्मा बिना स्क्लेरोडर्मा। स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मासिन्सक्लेरोडर्मा) के बिना स्क्लेरोडर्मा की विशेषता है: कोई त्वचा का मोटा होना, रेनॉड की घटना, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण, तीव्र स्क्लेरोडर्मा किडनी, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एससीएल -70, एसीए, न्यूक्लियर) का पता लगाना।
- क्रॉस आकार। क्रॉस फॉर्म (ओवरलैप-सिंड्रोम) के लिए एसजेएस के नैदानिक ​​​​संकेतों और संयोजी ऊतक के एक या अधिक प्रणालीगत रोगों के संयोजन की विशेषता है।
- किशोर स्क्लेरोडर्मा। 16 साल की उम्र से पहले बीमारी की शुरुआत। त्वचा के घाव अक्सर फोकल या लीनियर (हेमीफॉर्म) स्क्लेरोडर्मा के प्रकार के होते हैं। अनुबंध बनाने की प्रवृत्ति। अंगों के विकास में विसंगतियां संभव हैं। मध्यम आंत संबंधी विकृति (मुख्य रूप से वाद्य परीक्षा द्वारा पता लगाया गया)।
- प्रेस्क्लेरोडर्मा। तथाकथित प्रीस्क्लेरोडर्मा भी है, इसमें एसजेएस की विशेषता वाले कैपिलारोस्कोपिक परिवर्तन या प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संयोजन में पृथक रेनॉड की घटना वाले रोगी शामिल हैं।
प्रवाह विकल्प

1. रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में त्वचा के सामान्यीकृत फाइब्रोसिस (फैलाना रूप) और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) के विकास द्वारा एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है; पहले अक्सर मृत्यु में समाप्त होता था; आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा ने इस श्रेणी के रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार किया है।
2. सबस्यूट में, प्रतिरक्षा सूजन (घने त्वचा शोफ, गठिया, मायोजिटिस) के मध्यम प्रगतिशील नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत, ओवरलैप सिंड्रोम असामान्य नहीं हैं।
3. जीर्ण, धीरे-धीरे बढ़ने वाले पाठ्यक्रम को संवहनी विकृति की प्रबलता की विशेषता है: रोग की शुरुआत में, मध्यम त्वचा परिवर्तन (सीमित रूप) के क्रमिक विकास के साथ एक दीर्घकालिक रेनॉड सिंड्रोम होता है, संवहनी इस्केमिक विकारों में वृद्धि, और आंत की विकृति (जठरांत्र संबंधी घाव, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)। पाठ्यक्रम के प्रकारों में भविष्यसूचक अंतर को 5- और 10-वर्ष की उत्तरजीविता दर द्वारा चित्रित किया गया है, जो कि तीव्र पाठ्यक्रम में 4% और 0%, उप-पाठ्यक्रम में 75% और 61%, और पुराने पाठ्यक्रम में क्रमशः 88% और 84% हैं। वर्तमान में, पहले के निदान और आधुनिक चिकित्सा के साथ, एसजेएस के रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार हुआ है, लेकिन शुरुआत, मुख्य नैदानिक ​​उपस्थिति और विकास में अंतर बना हुआ है।

एसजेएस के चरण:
- प्रारंभिक, जब रोग के 1-3 स्थानीयकरण का पता चलता है।
- सामान्यीकरण का चरण, प्रक्रिया की प्रणालीगत, पॉलीसिंड्रोमिक प्रकृति को दर्शाता है।
- देर से (टर्मिनल), जब पहले से ही एक या अधिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) की विफलता हो।
एसजेएस के वर्गीकरण के सभी 3 मापदंडों को निदान करने, रोग का निदान निर्धारित करने और पर्याप्त चिकित्सा चुनने में उपयोग के लिए अनुशंसित किया जाता है।

निदान

नैदानिक ​​मानदंड:
अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड एसएससी के निदान को सत्यापित करने के लिए उपयोग किया जाता है।
ए "बिग" मानदंड। समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा: उंगलियों की त्वचा का सममित रूप से मोटा होना, मोटा होना और मोटा होना और मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों के समीपस्थ। परिवर्तन चेहरे, गर्दन, धड़ (छाती और पेट) को प्रभावित कर सकते हैं।
बी "छोटा" मानदंड।
1. स्क्लेरोडैक्टली: ऊपर सूचीबद्ध त्वचा में परिवर्तन, उंगलियों तक सीमित।
2. डिजिटल निशान - उंगलियों पर त्वचा के पीछे हटने के क्षेत्र
या पैड सामग्री का नुकसान।
3. द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: द्विपक्षीय जाल या रैखिक-गांठदार छाया, मानक एक्स-रे पर फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में सबसे अधिक स्पष्ट; "हनीकॉम्ब लंग" के प्रकार की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। इन परिवर्तनों को फेफड़ों के प्राथमिक घाव से नहीं जोड़ा जाना चाहिए।
मानदंड स्क्लेरोडर्मा, ईोसिनोफिलिक फैसीसाइटिस और विभिन्न प्रकार के स्यूडोस्क्लेरोडर्मा के स्थानीय रूपों वाले रोगियों को बाहर करने की अनुमति देते हैं। रोगी के पास या तो एक प्रमुख मानदंड या कम से कम 2 छोटे मानदंड होने चाहिए। संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%। ये मानदंड विशेषता और पर्याप्त रूप से स्पष्ट एसजेएस की पहचान करने के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन प्रारंभिक सीमित, क्रॉस-ओवर और आंत संबंधी एसजेएस सहित रोग के सभी नैदानिक ​​रूपों को कवर नहीं करते हैं।

शिकायतें:कमजोरी, थकान, वजन में कमी, सबफ़ेब्राइल बुखार, आदि रोग की शुरुआत में मनाया जाता है (मुख्य रूप से एक फैलाना रूप वाले रोगियों में) और एसजेएस की विशेषता त्वचा और आंत के लक्षणों की उपस्थिति से पहले नैदानिक ​​​​कठिनाइयों को पेश करता है।

शारीरिक जाँच:
संवैधानिक लक्षण - कमजोरी, थकान, वजन में कमी, निम्न-श्रेणी का बुखार, आदि रोग की शुरुआत में देखे जाते हैं (मुख्य रूप से एक फैलाना रूप वाले रोगियों में) और एसजेएस की विशेषता त्वचा और आंत के लक्षणों की उपस्थिति से पहले नैदानिक ​​​​कठिनाइयों को पेश करते हैं।
संवहनी चोट:
- रेनॉड की घटना - ठंड या भावनात्मक तनाव से प्रेरित डिजिटल धमनियों, त्वचा की धमनियों और धमनी शिरापरक शंट की सममित पैरॉक्सिस्मल ऐंठन, उंगलियों की त्वचा के रंग में लगातार परिवर्तन (सफेदी, सायनोसिस, लालिमा) की विशेषता है। वासोस्पास्म अक्सर उंगली सुन्नता और दर्द के साथ होता है। एसजेएस के कई रोगियों में, रक्त वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन और स्थायी रूप से कम रक्त प्रवाह के कारण रेनॉड के हमलों में लंबे समय तक चरित्र होता है।
- Telangiectasias - होंठों सहित उंगलियों, हथेलियों और चेहरे पर एक विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ फैली हुई केशिकाएं और वेन्यूल्स, रोग के देर से संकेत हैं।
- त्वचा क्षति:
त्वचा का सख्त होना (स्क्लेरोडर्मा) हमेशा उंगलियों (स्क्लेरोडैक्टली) में शुरू होता है। त्वचा के संघनन की गंभीरता का आकलन 4-बिंदु प्रणाली के अनुसार तालमेल द्वारा किया जाता है: 0 - कोई संघनन नहीं; 1 - मामूली संघनन; 2 - मध्यम संघनन; 3 - स्पष्ट संघनन (गुना करना असंभव)। त्वचा के घाव को ऑब्जेक्टिफाई करने के लिए, एक त्वचा स्कोर निर्धारित किया जाता है, जो 17 शारीरिक क्षेत्रों में त्वचा के संघनन की गंभीरता के स्कोरिंग के योग का प्रतिनिधित्व करता है: चेहरे, छाती, पेट और अंगों के सममित भागों पर - उंगलियां, हाथ, अग्रभाग , कंधे, कूल्हे, पिंडली और पैर। एसजेएस के साथ, त्वचा के घावों का एक मंचन होता है: एडिमा, अवधि, शोष।
त्वचा संघनन की गंभीरता अलग-अलग रोगियों के बीच भिन्न होती है और रोग के पहले 3-4 वर्षों में अधिकतम तक पहुंच जाती है। त्वचा का स्कोर आंत संबंधी विकृति के साथ संबंध रखता है और एसजेएस के प्रतिकूल परिणाम के भविष्यवक्ताओं में से एक है।
लक्षण "पाउच" - मौखिक छिद्र में कमी, होंठों की लाल सीमा का पतला होना, जिसके चारों ओर रेडियल सिलवटों का निर्माण होता है।
डिजिटल अल्सर - एसजेएस (वर्गीकरण मानदंड में शामिल) की एक विशिष्ट विशेषता, उंगलियों के बाहर के फलांगों पर विकसित होती है; तीव्र रूप से दर्दनाक हो सकता है, उपचार और आवर्तक पाठ्यक्रम के लिए टॉरपिडिटी में भिन्न हो सकता है।
त्वचा के अल्सरेटिव घाव यांत्रिक तनाव के अधीन क्षेत्रों में भी देखे जाते हैं - कोहनी और घुटने के जोड़ों पर, टखनों और एड़ी में।
शुष्क गैंग्रीन - त्वचा और चमड़े के नीचे के कोमल ऊतकों का परिगलन उंगलियों के बाहर के फलांगों से शुरू होता है और मध्य फलांगों तक फैल सकता है, इसके बाद सीमांकन और आत्म-विच्छेदन हो सकता है।
हाइपरपिग्मेंटेशन - हाइपो- या डिपिग्मेंटेशन ("नमक और काली मिर्च") के क्षेत्रों के साथ सीमित या फैलाना।
- डिजिटल निशान - उंगलियों के बाहर के फलांगों की त्वचा के शोष के बिंदु क्षेत्र ("चूहे के काटने")।
- बालों के रोम, पसीने और वसामय ग्रंथियों के शोष के कारण, संघनन के स्थानों में त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, बालों की रेखा गायब हो जाती है।
- कैल्सीफिकेशन - कैल्शियम लवण के छोटे चमड़े के नीचे जमा, आमतौर पर उंगलियों पर और उन क्षेत्रों में दिखाई देते हैं जो अक्सर घायल होते हैं। जमे हुए द्रव्यमान की रिहाई के साथ कैल्सीफिकेशन खुल सकता है।
- श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान, एसजेएस की एक विशिष्ट विशेषता जीभ के फ्रेनुलम का मोटा होना और छोटा होना है।
जोड़ों और हड्डियों को नुकसान
- पॉलीआर्थ्राल्जिया और सुबह की जकड़न एसजेएस की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में।
- गठिया एसजेएस की विशेषता नहीं है, जबकि इरोसिव आर्थ्रोपैथी 20% रोगियों में पाई जाती है।
- एक्रोस्टियोलिसिस - लंबे समय तक इस्किमिया के कारण हाथों के डिस्टल फालैंग्स के अंतिम खंडों का पुनर्जीवन, उंगलियों के छोटा और विकृति से प्रकट होता है। - कुछ मामलों में, डिस्टल रेडियस और मेन्डिबुलर प्रक्रियाओं का पुनर्जीवन देखा जाता है।
- कण्डरा घर्षण का एक लक्षण - क्रेपिटस, एसजेएस के विसरित रूप वाले रोगियों में उंगलियों और हाथों के सक्रिय लचीलेपन और विस्तार आंदोलनों के साथ पैल्पेशन द्वारा निर्धारित किया जाता है; बाद में फैलने वाले त्वचा के घावों का एक भविष्यवक्ता है।
- मुख्य रूप से हाथों के जोड़ों के लचीलेपन के संकुचन, टेंडन और उनके म्यान की भागीदारी के साथ त्वचा के स्थानीय संघनन का परिणाम होते हैं। - वे एसजेएस के विसरित रूप वाले रोगियों में अधिक आम हैं, जिसमें संकुचन और अंगों के बड़े जोड़ों का पता लगाया जा सकता है। संकुचन का सुदृढ़ीकरण रोग की गतिविधि और प्रगतिशील पाठ्यक्रम से जुड़ा है।
मांसपेशियों को नुकसान:
- मांसपेशियों की भागीदारी मायोपैथी के दो अलग-अलग रूपों से प्रकट होती है:
गैर-भड़काऊ, गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी एसजेएस में मांसपेशियों की क्षति का एक अधिक सामान्य रूप है, जो समीपस्थ मांसपेशी समूहों की थोड़ी कमजोरी और सीके के स्तर में न्यूनतम वृद्धि की विशेषता है।
भड़काऊ मायोपैथी - मायलगिया, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, सीपीके में एक महत्वपूर्ण (2 या अधिक बार) वृद्धि, ईएमजी और बायोप्सी नमूनों में भड़काऊ परिवर्तन द्वारा प्रकट।
- एसजेएस के विसरित रूप में, बिगड़ा हुआ गतिशीलता और संकुचन से जुड़े मांसपेशी शोष विकसित हो सकते हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की चोट:
- अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन - सामान्य रूप से अन्नप्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का सबसे आम रूप; डिस्पैगिया द्वारा प्रकट, खाने के बाद उरोस्थि के पीछे कोमा की भावना, लगातार नाराज़गी, एक क्षैतिज स्थिति में वृद्धि।
- सख्त - अन्नप्रणाली के निचले तीसरे के लुमेन का संकुचन, जिसके परिणामस्वरूप ठोस भोजन लेना असंभव हो जाता है। सख्ती के गठन से नाराज़गी की गंभीरता में उल्लेखनीय कमी आती है।
- अन्नप्रणाली के कटाव और अल्सर गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के कारण दिखाई देते हैं, साथ में गंभीर नाराज़गी और सीने में दर्द होता है।
- पेट का हाइपोटेंशन - अधिजठर में दर्द और पेट की सामग्री की निकासी के उल्लंघन के कारण परिपूर्णता की तेजी से बढ़ती भावना।
- गैस्ट्रिक रक्तस्राव एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा के कई टेलैंगिएक्टेसिया के साथ हो सकती है।
- Malabsorption syndrome - पेट फूलना, स्टीटोरिया, बारी-बारी से कब्ज और दस्त, वजन घटाने से प्रकट होता है।
- आंतों की छद्म-अवरोध एक दुर्लभ जटिलता है, जो लकवाग्रस्त इलियस के लक्षणों से प्रकट होती है।
- बृहदान्त्र को नुकसान से कब्ज (प्रति सप्ताह 2 से कम सहज मल त्याग) और मल असंयम होता है; अन्नप्रणाली के हाइपोटेंशन के समान आवृत्ति के साथ होता है।
फेफड़े की क्षति:
एसजेएस के 70% रोगियों में फेफड़े की भागीदारी होती है और आवृत्ति में एसोफैगल भागीदारी के बाद दूसरे स्थान पर है। एसजेएस में मुख्य नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार के फेफड़े के घाव अंतरालीय फेफड़े की बीमारी (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हैं।
- इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (ILD) मुख्य रूप से बीमारी के पहले 5 वर्षों में विकसित होता है और SJS के डिफ्यूज़ रूप में अधिक स्पष्ट होता है। आईएलडी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां विशिष्ट नहीं हैं और इसमें सांस की तकलीफ, सूखी खांसी और कमजोरी शामिल हैं। आईएलडी का विशिष्ट अनुश्रवण चिह्न द्विपक्षीय बेसल क्रेपिटस है, जिसे अक्सर "सिलोफ़न क्रैकलिंग" के रूप में वर्णित किया जाता है। आईएलडी के लिए जोखिम कारक हैं: एसजेएस का एक फैलाना रूप, रोग की शुरुआत में फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, और एससीएल -70 एटी की उपस्थिति। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति पिछले 6-12 महीनों में फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता और सीओ प्रसार क्षमता में कमी से संकेतित होती है; एचआरसीटी पर ग्राउंड ग्लास परिवर्तन और फेफड़े के छत्ते का प्रसार; लैवेज द्रव में न्यूट्रोफिल और / या ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि। प्रगतिशील ILD के नैदानिक ​​​​समकक्ष में वृद्धि हुई डिस्पेनिया है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को आराम से 25 मिमी एचजी या व्यायाम के दौरान 30 मिमी एचजी से ऊपर फुफ्फुसीय धमनी दबाव में वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप प्राथमिक (पृथक) हो सकता है - संवहनी क्षति या माध्यमिक के कारण - फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप, औसतन 10% रोगियों में विकसित होता है, मुख्य रूप से रोग के देर के चरणों में और सीमित के साथ एसजेएस का रूप। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण, जैसा कि आईएलडी में है, डिस्पेनिया है, जो कई महीनों में तेजी से प्रगति करता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक सहायक संकेत फुफ्फुसीय धमनी और ट्राइकसपिड वाल्व पर दूसरे स्वर का उच्चारण और द्विभाजन है, विशेष रूप से प्रेरणा की ऊंचाई पर उच्चारित। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वसूचक CO की प्रसार क्षमता में एक अलग कमी है (<60% от должной величины).
दिल की क्षति:
दिल की क्षति के लक्षण पूर्ववर्ती क्षेत्र में बेचैनी या लंबे समय तक सुस्त दर्द, धड़कन और अतालता, आराम करने या परिश्रम के दौरान सांस लेने में तकलीफ की भावना है। सीने में दर्द अन्नप्रणाली या छाती की दीवार की मांसपेशियों को नुकसान के कारण भी हो सकता है। कई मामलों में, एसजेएस में हृदय रोग स्पर्शोन्मुख होता है और वाद्य परीक्षा के दौरान इसका पता लगाया जाता है।
वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का फाइब्रोसिस स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का एक विशिष्ट पैथोमॉर्फोलॉजिकल संकेत है, जो इजेक्शन अंश में कमी के साथ बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन का कारण है।
अतालता और हृदय चालन विकार 70% रोगियों में पाए जाते हैं और बहुत विविध हैं। बार-बार ताल गड़बड़ी सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, पॉलीटोपिक और समूह एक्सट्रैसिस्टोल हैं। अतालता की गंभीरता हृदय की क्षति की गंभीरता के साथ सहसंबद्ध होती है और विशेष रूप से कंकाल की मांसपेशियों की एक साथ भागीदारी वाले रोगियों में, और अचानक मृत्यु का कारण हो सकती है। कार्डियक चालन की गड़बड़ी मुख्य रूप से पी-क्यू अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने, वेंट्रिकुलर चालन के भीतर दोष और उनके बंडल के पूर्वकाल बाएं पैर की नाकाबंदी से प्रकट होती है। पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों वाले रोगियों में मायोकार्डिटिस के लक्षण लगभग विशेष रूप से देखे जाते हैं; मायोकार्डिटिस कम रोगी अस्तित्व के साथ जुड़ा हुआ है। चिपकने के रूप में पेरीकार्डियम की हार और, कम अक्सर, एक विशेष अध्ययन में एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस 70-80% रोगियों में पाया जाता है और अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। दुर्लभ मामलों में, एक महत्वपूर्ण पेरिकार्डियल बहाव होता है जिससे कार्डियक टैम्पोनैड हो सकता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, लेकिन घटना के मामलों में यह चिकित्सा के लिए अपवर्तकता और एक प्रतिकूल रोग का निदान है।
हृदय परिवर्तन फेफड़े (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) या गुर्दे (स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस) के विकृति विज्ञान के लिए माध्यमिक विकसित हो सकते हैं।
गुर्दे खराब:
नैदानिक ​​​​अध्ययनों में, औसतन 50% रोगियों में गुर्दे की शिथिलता के कुछ लक्षण होते हैं: प्रोटीनमेह, रक्तमेह, रक्त क्रिएटिनिन में मामूली वृद्धि, धमनी उच्च रक्तचाप। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ये परिवर्तन अन्य कारणों से भी हो सकते हैं, जैसे कि हृदय गति रुकना, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दवाओं के नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव आदि।
- गुर्दे की गंभीर क्षति - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट, 5-10% रोगियों में विकसित होता है, मुख्य रूप से एसजेएस के फैलाना रूप वाले रोगियों में। स्क्लेरोडर्मा वृक्क संकट की विशेषता अभिव्यक्तियाँ हैं: तीव्र रूप से विकसित और तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, आमतौर पर पिछले गुर्दे की बीमारी की अनुपस्थिति में; रेनिन के उच्च स्तर से जुड़े घातक धमनी उच्च रक्तचाप; सामान्य मूत्र तलछट या मामूली परिवर्तन (सूक्ष्म रक्तमेह और प्रोटीनमेह)। गुर्दे के संकट के विकास से बहुत पहले प्रोटीनुरिया का पता लगाया जा सकता है और इस जटिलता के विकास के साथ वृद्धि हो सकती है, लेकिन आमतौर पर यह महत्वपूर्ण नहीं है।
- माइक्रोएंजियोपैथिक (गैर-प्रतिरक्षा) हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी और रेटिनोपैथी सहित गुर्दे के संवहनी रोग और धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़े परिवर्तन।
स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस की एक विशेषता पिछले चेतावनी संकेतों के बिना अचानक शुरुआत है। लगभग 10% रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि नहीं होती है - तथाकथित मानदंड संबंधी स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट। उपचार के बिना (आमतौर पर 1-2 महीने के भीतर), टर्मिनल गुर्दे की विफलता विकसित होती है। स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के जोखिम कारक हैं फैलाना रूप, एचए की उच्च खुराक (15 मिलीग्राम / दिन से अधिक), एटी से आरएनए पोलीमरेज़ III।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान:पोलीन्यूरिटिक सिंड्रोम, जो रेनॉड की घटना या परिधीय नसों के प्राथमिक घाव से जुड़ा हो सकता है। ट्राइजेमिनल संवेदी न्यूरोपैथी 10% रोगियों में देखी जाती है और चेहरे की एकतरफा या द्विपक्षीय सुन्नता से प्रकट होती है, कभी-कभी दर्द या पेरेस्टेसिया के संयोजन में। फैलाना एसएससी वाले मरीजों में अक्सर कार्पल टनल सिंड्रोम विकसित होता है। एसजेएस की अन्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं Sjögren's syndrome (20%), थायरॉइड क्षति (हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, de Quervain's थायरॉयडिटिस), जिससे हाइपोथायरायडिज्म का विकास होता है; एसजेएस के सीमित रूप वाले रोगियों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

- सामान्य रक्त विश्लेषण:हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ईएसआर में मामूली वृद्धि (लगभग आधे रोगियों में), हेमटोक्रिट में कमी; ईएसआर में वृद्धि एसजेएस की नैदानिक ​​गतिविधि से संबंधित नहीं है और एक गुप्त संक्रमण (आमतौर पर ब्रोंकोपुलमोनरी) से जुड़ी हो सकती है।
- सामान्य मूत्र विश्लेषण: हाइपोस्टेनुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया। मूत्र सिंड्रोम की गंभीरता गुर्दे की क्षति के नैदानिक ​​रूप के आधार पर भिन्न होती है।
- रक्त रसायन: विशेषता परिवर्तन अनुपस्थित हैं।
- प्रतिरक्षा अध्ययन. एएनएफ का पता एसजेएस के 95% रोगियों में पाया जाता है, आमतौर पर मध्यम अनुमापांक में। तथाकथित स्क्लेरोडर्मा-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण महत्वपूर्ण है।
- ATScl-70, या AT to topoisomer-ze-1, अक्सर SJS के सीमित रूप की तुलना में डिफ्यूज़ में पाए जाते हैं। HLA-DR3/DRw52 के कैरिज के साथ संयोजन में AT की उपस्थिति एसएससी में पल्मोनरी फाइब्रोसिस के विकास के जोखिम को 17 गुना बढ़ा देती है। एटी टिटर त्वचा के घावों और रोग गतिविधि की सीमा से संबंधित है। पृथक Raynaud की घटना वाले रोगियों में ATScl-70 का पता लगाना SJS क्लिनिक के बाद के विकास से जुड़ा है।
- एंटीसेंट्रोमेरिक एटी (एसीए) एसजेएस के 20% रोगियों में पाया जाता है, मुख्यतः सीमित रूप में। वे प्राथमिक पित्त सिरोसिस (जिनमें से आधे में एसजेएस के लक्षण हैं) के 12% रोगियों में भी पाए जाते हैं, बहुत कम ही पुराने सक्रिय हेपेटाइटिस और प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में। - एसीए को अलग रायनौद की घटना में एसएससी के विकास के एक मार्कर के रूप में माना जाता है।
- एटी टू आरएनए पोलीमरेज़ III 20-25% रोगियों में पाया जाता है, मुख्य रूप से एक फैलाना रूप और गुर्दे की क्षति के साथ, एक प्रतिकूल रोग का निदान के साथ जुड़ा हुआ है।
सूचीबद्ध स्वप्रतिपिंडों के अलावा, एसजेएस में कम आवृत्ति के साथ अन्य एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जिनमें शामिल हैं:
- एटी टू पीएम-एससीएल एसजेएस के लगभग 3-5% रोगियों में पॉलीमायोसिटिस (एसएसडी-पॉलीमायोसिटिस क्रॉस सिंड्रोम) के संयोजन में पाया जाता है;
- एटी से आईजेड-आरएनपी 7% रोगियों में पाया जाता है और यह रोग के फैलने वाले रूप, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कंकाल की मांसपेशियों की क्षति और रोग की शुरुआत से जुड़ा होता है;
- एटी टू यू1-आरएनपी औसतन एसजेएस के 6% रोगियों में पाया जाता है, एसजेएस-एसएलई क्रॉस सिंड्रोम, गठिया, पृथक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और रोग की प्रारंभिक शुरुआत से जुड़े होते हैं।
RF 45% रोगियों में पाया जाता है, मुख्य रूप से Sjogren के सिंड्रोम के संयोजन में।

वाद्य अनुसंधान
नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी से रोग के प्रारंभिक चरण में एसजेएस (केशिकाओं का फैलाव और कमी) की विशेषता में परिवर्तन का पता चलता है, इसमें उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है।
चूंकि एसजेएस को कई आंत प्रणालियों को नुकसान की विशेषता है जो स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं (विशेषकर रोग के प्रारंभिक चरण में), उनके समय पर पता लगाने और क्षति की डिग्री का आकलन करने के लिए, उपयुक्त वाद्य अध्ययन, प्रकृति और आवृत्ति का संचालन करना आवश्यक है। जिनमें से नैदानिक ​​रूप, रोग के पाठ्यक्रम और चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी की आवश्यकता द्वारा निर्धारित किया जाता है (तालिका 1)।
तालिका 1. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में आंतरिक अंगों का विशेष अध्ययन.

जांचा गया अंग	हार का प्रकार	डायग्नोस्टिक
घेघा	अल्प रक्त-चाप	manometry
	रिफ़्लक्स इसोफ़ेगाइटिस	एंडोस्कोपी/पीएच-मेट्री
	निंदा	एक्स-रे/एंडोस्कोपी
पेट	केवल पेशियों का पक्षाघात	सिन्टीग्राफी
	एनएसएआईडी-प्रेरित अल्सर	एंडोस्कोपी
छोटी आंत	अल्प रक्त-चाप	एक्स-रे कंट्रास्ट अध्ययन
	माइक्रोफ्लोरा का अतिवृद्धि	सांस हाइड्रोजन परीक्षण
	छद्म-अवरोध, एनएसएआईडी-प्रेरित अल्सर, न्यूमेटोसिस	सादा रेडियोग्राफी
पेट	हाइपोटेंशन, स्यूडोडायवर्टीकुलम	बेरियम एनीमा
	छद्म बाधा	सादा रेडियोग्राफी
गुदाविभाग विभाग	स्फिंक्टर की चोट	manometry
फेफड़े	इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस	रेडियोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, श्वसन कार्य, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज, स्किन्टिग्राफी, थोरैकोस्कोपिक फेफड़े की बायोप्सी
	फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप	डॉपलर-इको-केजी, ईसीजी, रेडियोग्राफी
दिल	अतालता	कोलेस्ट्रॉल-ईसीजी निगरानी
	फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस	ईसीजी, इको-केजी, स्किंटिग्राफी
	मायोकार्डियल डिसफंक्शन	डॉपलर-इको-केजी
	पेरीकाडाइटिस	इको-केजी, रेडियोग्राफी
गुर्दे	स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट	ब्लड प्रेशर, क्रिएटिनिन, रक्त में रेनिन, सीबीसी (हीमोग्लोबिन, शिस्टोसाइट्स, प्लेटलेट्स), ऑप्थाल्मोस्कोपी, किडनी बायोप्सी की निगरानी

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत
- अगर किडनी खराब होने के लक्षण दिखें तो मरीज को किडनी बायोप्सी के लिए नेफ्रोलॉजिस्ट के पास रेफर करना चाहिए।
- तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रकृति और डिग्री को स्पष्ट करने और रोगसूचक चिकित्सा के चयन के लिए न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के मामले में एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया जाता है।
इन विकारों की उत्पत्ति (एसजेएस के भीतर रेटिना वाहिकाओं की विकृति, जीसी या Sjögren के सिंड्रोम के दुष्प्रभाव) को स्पष्ट करने के लिए दृश्य हानि वाले मरीजों को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता होती है।नैदानिक ​​उपायों की सूची:
बुनियादी:

1. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, K+, Na+, ALT, AST, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लिपिड स्पेक्ट्रम, ग्लूकोज)

बी) अतिरिक्त:

1. कोगुलोग्राम
2. दैनिक प्रोटीनमेह
3. गूंज किलो
4. ऊपरी और निचले छोरों के जहाजों, गुर्दे के जहाजों का अल्ट्रासाउंड
5. OBP, किडनी का अल्ट्रासाउंड
6. एफजीडीएस, पीएच-मेट्री, एसोफैगल मैनोमेट्री
7. विषम बेरियम निलंबन के साथ अन्नप्रणाली, पेट, ग्रहणी का एक्स-रे
8. फेफड़ों का सीटी स्कैन
9. स्पाइरोग्राफी
10. मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप, किडनी की बायोप्सी

एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श।

विभेदक निदान

विभेदक निदान:
एसजेएस का विभेदक निदान स्क्लेरोडर्मा समूह के अन्य रोगों के साथ किया जाता है, जिनमें से अधिकांश में रेनॉड की घटना और आंतरिक अंगों को नुकसान नहीं होता है।
डिफ्यूज़ इओसिनोफिलिक फैसीसाइटिस - त्वचा की अवधि प्रकोष्ठों और / या निचले पैरों से शुरू होती है, जो समीपस्थ अंगों और धड़ में संभावित प्रसार के साथ होती है; उंगलियां और चेहरा बरकरार है। यह "नारंगी छील" प्रकार के त्वचा के घावों, फ्लेक्सन संकुचन, ईोसिनोफिलिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है। लगभग 1/3 मामलों में, पिछली अत्यधिक शारीरिक गतिविधि या आघात के साथ संबंध होता है। शायद अप्लास्टिक एनीमिया का विकास।
बुस्चके का स्क्लेरोड्रेमिया - चेहरे, गर्दन, कंधे की कमर में स्पष्ट अवधि। पिछले ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के साथ लगातार जुड़ाव।
सीमित स्क्लेरोडर्मा - फोकल (पट्टिका) और रैखिक ("कृपाण हड़ताल", हेमीफॉर्म) त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों को नुकसान।
· मल्टीफोकल फाइब्रोसिस। मुख्य स्थानीयकरण: रेट्रोपरिटोनियल, इंट्रापेरिटोनियल और मीडियास्टिनल फाइब्रोसिस; कम बार - फेफड़े, कक्षा (कक्षा के स्यूडोट्यूमर), थायरॉयड ग्रंथि (रीडेल की थायरॉयडिटिस), आदि में फाइब्रोसिस का फॉसी। डुप्यूट्रेन के संकुचन और केलोइड को भी छोटे रूपों में संदर्भित किया जाता है। अक्सर प्रक्रिया के 2-3 या अधिक स्थानीयकरणों का संयोजन।
ट्यूमर से जुड़े (पैरानियोप्लास्टिक) स्क्लेरोडर्मा पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का एक प्रकार है, जो पेरिआर्टिकुलर ऊतकों, संकुचनों में फाइब्रोसिस के प्रमुख विकास से प्रकट होता है, या परिधीय लक्षणों की प्रबलता के साथ एसजेएस के उपचार के लिए टारपीड के प्रकार से प्रकट होता है।
स्यूडोस्क्लेरोडर्मा - जन्मजात या अधिग्रहित चयापचय विकारों में देखे गए त्वचा परिवर्तन: पोर्फिरीया, फेनिलकेटोनुरिया, एमाइलॉयडोसिस, वर्नर सिंड्रोम, रोथमंड सिंड्रोम; मधुमेह स्यूडोस्क्लेरोडर्मा; स्क्लेरोमाक्सीडेमा, आदि।
वर्नर सिंड्रोम (वयस्क प्रोजेरिया, लैमिन जीन दोष) त्वचा (विशेष रूप से अंगों) और कंकाल की मांसपेशियों में स्क्लेरोडर्मा जैसे परिवर्तनों से प्रकट होता है, मोतियाबिंद का विकास, हाइपोजेनिटालिज्म, समय से पहले धमनी-स्क्लेरोसिस, द्वीपीय अपर्याप्तता, और विकसित होने का एक बढ़ा जोखिम ओस्टियोसारकोमा; 20-30 वर्ष की आयु के पुरुषों में अधिक बार देखा गया। रोथमंड-थॉमसन सिंड्रोम (एट्रोफिक पोइकिलोडर्मा)। चिकित्सकीय रूप से: चेहरे और छोरों का पोइकिलोडर्मा, द्विपक्षीय मोतियाबिंद, बालों का अध: पतन (नाखून और दांत), हाइपोगोनाडिज्म, एंडोकॉन्ड्रल ऑसिफिकेशन विकार, धमनीकाठिन्य और बौनापन, त्वचा का हाइपरपिग्मेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसिया, एट्रोफिक डर्मेटोसिस, एनीमिया, ओस्टोजेनिक सरकोमा का खतरा बढ़ जाता है। समानार्थी: मोतियाबिंद, रोथमंड की डिस्ट्रोफी।
. Raynaud की घटना मुख्य लक्षणों में से एक है जो अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ SJS के विभेदक निदान की आवश्यकता को निर्धारित करती है: मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, पॉली / डर्माटोमायोसिटिस के भीतर एंटीसिंथेटेस सिंड्रोम।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
- संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और उपचार
- फाइब्रोसिस की प्रगति का निषेध
- आंतरिक अंगों के घावों की रोकथाम और उपचार।
उपचार रणनीति:
. प्रारंभिक निदान और पर्याप्त चिकित्सा काफी हद तक उपचार और रोग का निदान की प्रभावशीलता निर्धारित करती है, विशेष रूप से तेजी से प्रगतिशील फैलाने वाले एसजेएस में। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रोग गतिविधि के आधार पर उपचार यथासंभव व्यक्तिगत होना चाहिए।

गैर-दवा उपचार:
मनो-भावनात्मक तनाव से बचें, ठंड और कंपन के लंबे समय तक संपर्क में रहें, सूर्य के संपर्क को कम करें। वासोस्पास्म के हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने के लिए, दस्ताने के बजाय गर्म अंडरवियर, टोपी, ऊनी मोज़े और मिट्टियाँ सहित गर्म कपड़े पहनने की सिफारिश की जाती है। उसी उद्देश्य के लिए, रोगी को धूम्रपान बंद करने, कॉफी और कैफीन युक्त पेय पीने से रोकने, सहानुभूति (इफेड्रिन, एम्फ़ैटेमिन, एर्गोटामाइन) और β-ब्लॉकर्स लेने से बचने की सलाह दें।

चिकित्सा उपचार:
दवा उपचार के मुख्य क्षेत्र संवहनी, विरोधी भड़काऊ और एंटीफिब्रोटिक थेरेपी हैं, साथ ही एसजेएस के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार भी है।
1. संवहनी चिकित्सा मुख्य रूप से Raynaud की घटना के उपचार के उद्देश्य से है। इसके अलावा, एसएससी के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:
सिल्डेनाफिल एक फॉस्फोडिएस्टरेज़ अवरोधक है, प्रति दिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर, एसएससी के रोगियों में डिजिटल अल्सर के उपचार को बढ़ावा देता है जिन्होंने कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का जवाब नहीं दिया है।
बोसेंटन एक गैर-चयनात्मक एंडोटिलिन -1 रिसेप्टर विरोधी है जिसका उपयोग फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है; 125 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, यह नए डिजिटल अल्सर की संभावना को 2 गुना कम कर देता है।
2. विरोधी भड़काऊ और साइटोटोक्सिक दवाओं का उपयोग एसजेएस के प्रारंभिक (भड़काऊ) चरण और रोग के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में किया जाता है:
मानक चिकित्सीय खुराक में NSAIDs को SJS के मस्कुलो-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, लगातार सबफ़ेब्राइल बुखार (उच्च बुखार SJS की विशेषता नहीं है)।
ग्लूकोकार्टिकोइड्स को प्रगतिशील फैलाने वाली त्वचा के घावों और भड़काऊ गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य गठिया, टेंडोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए संकेत दिया जाता है, छोटी खुराक में (प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम से अधिक नहीं)। उच्च खुराक मानदंड स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट के जोखिम को बढ़ाते हैं।
· जीसी के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग आईएलडी के इलाज के लिए किया जाता है (नीचे फेफड़ों की चोट देखें)।
मेथोट्रेक्सेट त्वचा के सख्त होने की व्यापकता और गंभीरता को कम करने में सक्षम है, लेकिन आंत की विकृति को प्रभावित नहीं करता है। मेथोट्रेक्सेट के लिए संकेत आरए या पॉलीमायोसिटिस के साथ एसजेएस का संयोजन है।
साइक्लोस्पोरिन का त्वचा में परिवर्तन की गतिशीलता पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, हालांकि, नेफ्रोटॉक्सिसिटी और उपचार के दौरान तीव्र गुर्दे के संकट के विकास की उच्च संभावना एसएससी में दवा के उपयोग को गंभीरता से सीमित करती है।

1. एंटीफिब्रोटिक थेरेपी को प्रारंभिक चरण में (बीमारी के पहले 5 वर्षों के दौरान) या फैलाना प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में त्वचा के मोटे होने की गंभीरता और व्यापकता में वृद्धि के साथ संकेत दिया जाता है। डी-पेनिसिलमाइन मुख्य दवा है जो फाइब्रोसिस के विकास को दबाती है। दवा की प्रभावी खुराक 250-500 मिलीग्राम / दिन है।

SSc . के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार
1. अन्नप्रणाली और पेट को नुकसान। उपचार का उद्देश्य गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स और बिगड़ा हुआ क्रमाकुंचन से जुड़ी अभिव्यक्तियों को कम करना है। इस प्रयोजन के लिए, रोगियों को बार-बार आंशिक भोजन करने की सलाह दी जाती है, खाने के बाद 3 घंटे तक न लेटें, सिर को उठाकर बिस्तर पर सोएं, धूम्रपान और शराब बंद करें।
2. यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स भाटा ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं। ड्रग थेरेपी में एंटीसेकेरेटरी ड्रग्स और प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति शामिल है।
ओमेप्राज़ोल, एक प्रोटॉन पंप अवरोधक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स के उपचार के लिए सबसे प्रभावी एंटीसेकेरेटरी दवा है।
ज्यादातर मामलों में, 20 मिलीग्राम की एक खुराक दिन के दौरान ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को रोकती है, यदि आवश्यक हो, तो दवा की खुराक प्रति दिन 40 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है।
फैमोटिडाइन - एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स का अवरोधक, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स की अभिव्यक्तियों को कम करता है
रैनिटिडिन एक हिस्टामाइन एच 2-रिसेप्टर अवरोधक है जो गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स की अभिव्यक्तियों को कम करता है, लेकिन प्रोटॉन पंप अवरोधकों की प्रभावशीलता में नीच है।
मेटोक्लोप्रमाइड एक प्रोकेनेटिक है; मेटोक्लोप्रमाइड का दीर्घकालिक प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि मस्तिष्क की डोपामिनर्जिक संरचनाओं के संपर्क में आने के कारण तंत्रिका संबंधी विकार (पार्किंसंसिज़्म) विकसित होना संभव है।
एरिथ्रोमाइसिन का एक प्रोकेनेटिक प्रभाव भी होता है, जिसके उपयोग से प्रति दिन 100-150 मिलीग्राम 2 बार या एज़िथ्रोमाइसिन 400 मिलीग्राम 1 बार प्रति दिन 4 सप्ताह के लिए मतली, उल्टी और अधिजठर क्षेत्र में दर्द के हमलों को कम करता है। प्रोकेनेटिक्स और एंटीसेकेरेटरी दवाओं के संयोजन से भाटा ग्रासनलीशोथ के रोगियों की स्थिति में सुधार होता है।
गंभीर एसोफेजेल सख्त एंडोस्कोपिक फैलाव के लिए एक संकेत है। पेट के निकासी समारोह के उल्लंघन के मामले में, अर्ध-तरल भोजन लेने की सिफारिश की जाती है।
2. आंतों को नुकसान। आंतों के क्रमाकुंचन विकार माइक्रोफ्लोरा के अत्यधिक विकास और malabsorption सिंड्रोम के विकास में योगदान करते हैं, जिसके उपचार के लिए निम्नलिखित जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है: टेट्रासाइक्लिन - प्रति दिन 250 मिलीग्राम, एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलानिक एसिड 500 मिलीग्राम प्रति दिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन 250 मिलीग्राम प्रति दिन, सेफलोस्पोरिन। माइक्रोफ्लोरा प्रतिरोध के विकास को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं को वैकल्पिक किया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक दवाओं की अवधि दस्त और स्टीटोरिया की गंभीरता पर निर्भर करती है (आमतौर पर प्रति माह 7-10 दिन)। यदि एंटीबायोटिक्स लेते समय दस्त होता है, तो एनारोबिक वनस्पतियों को दबाने के लिए मेट्रोनिडाजोल अतिरिक्त रूप से (7-10 दिन) निर्धारित किया जाता है। प्रोकेनेटिक्स (मेटोक्लोप्रमाइड) की नियुक्ति उचित नहीं है, क्योंकि उनका अपेक्षित प्रभाव नहीं है। आंतों के छद्म-अवरोध में क्रमाकुंचन में सुधार लंबे समय से अभिनय करने वाले सोमाटोस्टैटिन एनालॉग ऑक्टेरोटाइड के साथ प्रतिदिन 50 मिलीग्राम उपचर्म के साथ देखा गया है।
3. फेफड़ों को नुकसान।
· मध्य फेफड़ों के रोग। जीसी और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयोजन चिकित्सा सबसे प्रभावी है। डी-पेनिसिलमाइन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। प्रेडनिसोलोन को 1 महीने के लिए प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम की खुराक पर प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में क्रमिक कमी के साथ निर्धारित किया जाता है; स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के विकास के जोखिम के कारण जीसी की बड़ी खुराक से बचा जाना चाहिए। साइक्लोफॉस्फेमाइड को 500 मिलीग्राम / एम 2 - 750 मिलीग्राम / एम 2 प्रति माह की खुराक पर या मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन - 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर, दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता के आधार पर प्रशासित किया जाता है। में / परिचय में बेहतर माना जाता है, क्योंकि मौखिक प्रशासन की तुलना में साइड इफेक्ट (रक्तस्रावी सिस्टिटिस सहित) की कम घटना होती है। इस खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 6 महीने (साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति में) जारी रहती है। फुफ्फुसीय कार्यात्मक परीक्षणों और रेडियोग्राफिक परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी के बीच का अंतराल 2 महीने तक बढ़ जाता है, और यदि सकारात्मक गतिशीलता बनाए रखी जाती है, तो 3 महीने तक। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 2 साल तक की जानी चाहिए। चिकित्सा की प्रभावशीलता फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के स्थिरीकरण से प्रकट होती है, क्योंकि फेफड़ों में जालीदार परिवर्तन के चरण में बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार की संभावना नहीं है।
· जीसी के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड की असहिष्णुता या अप्रभावीता (माध्यमिक सहित) के मामले में आईएलडी वाले एसएससी रोगियों को एमएमएफ निर्धारित किया जा सकता है। एमएमएफ 1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक से निर्धारित है। (दो खुराक में), इसे बढ़ाकर 2000 मिलीग्राम / दिन कर दिया। (दो खुराक में) अच्छी सहनशीलता के मामले में। MMF कोर्स की अवधि कम से कम 6 महीने होनी चाहिए।
ड्रग थेरेपी की विफलता और प्रगतिशील श्वसन विफलता के मामले में, एक फेफड़े के प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है (दक्षता दोनों फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बराबर है)।
. फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप। रोगियों की उच्च मृत्यु दर (3 साल की उत्तरजीविता 50% से कम) के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार जल्द से जल्द (अव्यक्त अवस्था में) शुरू किया जाना चाहिए। वासोडिलेटर्स (कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स या एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी) और एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है।
- निफेडिपिन। निफ़ेडिपिन के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए दीर्घकालिक चिकित्सा की नियुक्ति से पहले, एक परीक्षण नमूने के साथ एक सही वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन करना आवश्यक है (निफ़ेडिपिन की एक खुराक से पहले और बाद में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का मापन), क्योंकि निफ़ेडिपिन का कारण बनता है केवल 25% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी और अन्य रोगियों में फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध को प्रभावित नहीं करता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स रोगियों के अस्तित्व को प्रभावित नहीं करते हैं।
- वारफारिन। दवा के लंबे समय तक उपयोग से प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के अस्तित्व में सुधार होता है। दैनिक खुराक एमएचओ मूल्य द्वारा निर्धारित किया जाता है, जिसे 2-3 के भीतर रखा जाना चाहिए।
- इलोप्रोस्ट और एपोप्रोस्टेनॉल - प्रोस्टेसाइक्लिन के सिंथेटिक एनालॉग, जलसेक चिकित्सा के लिए उपयोग किए जाते हैं, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। चमड़े के नीचे और साँस लेना प्रशासन के लिए प्रोस्टेसाइक्लिन की तैयारी भी विकसित की गई है।
- किडनी को नुकसान। स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस के उपचार के लिए रक्तचाप का पर्याप्त नियंत्रण केंद्रीय है। उच्च रक्तचाप का आक्रामक उपचार गुर्दे के कार्य को स्थिर या सुधार सकता है यदि उपचार तुरंत शुरू किया जाता है, इससे पहले कि गुर्दे के जहाजों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित हों। पसंद की दवाएं एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (लिसिनोप्रिल, कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल, आदि) हैं। 85-90 मिमी एचजी के स्तर पर डायस्टोलिक दबाव बनाए रखने के लिए दवाओं की खुराक का चयन किया जाता है। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई) अवरोधक भी मानदंड स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट के परिणाम में सुधार कर सकते हैं। कैप्टोप्रिल के साथ उपचार शुरू करने की सिफारिश की जाती है, हर 8 घंटे में 6.25-12.5 मिलीग्राम निर्धारित करते हुए, और धीरे-धीरे खुराक को अधिकतम (50 मिलीग्राम 3 बार एक दिन) तक बढ़ाएं। उपचार की शुरुआत में, एसीई अवरोधक की खुराक में दैनिक वृद्धि से सिस्टोलिक रक्तचाप का स्तर 10-20 मिमी एचजी तक कम हो जाना चाहिए, क्योंकि रक्तचाप (साथ ही हाइपोवोल्मिया) में बहुत तेजी से कमी से अवांछनीय हो सकता है गुर्दे के छिड़काव में कमी (इस्किमिया का बढ़ना)। जब रक्तचाप स्थिर हो जाता है, तो आप लंबे समय तक काम करने वाले एसीई इनहिबिटर लेने के लिए स्विच कर सकते हैं। गुर्दे की कार्यक्षमता लगातार बिगड़ने पर भी कैप्टोप्रिल को बंद नहीं किया जाता है। यदि, कैप्टोप्रिल की अधिकतम खुराक की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तचाप 72 घंटों के भीतर सामान्य नहीं होता है, तो कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, नाइट्रेट्स (विशेषकर फेफड़ों में भीड़ की उपस्थिति के साथ) या अन्य वासोडिलेटर जोड़े जाते हैं। तीव्र गुर्दे की विफलता के ओलिगुरिक चरण के संरक्षण के साथ, हेमोडायलिसिस के मुद्दे पर विचार किया जाता है। एसपीसी के बाद किडनी के कार्य में सुधार या सुधार 2 वर्षों में धीरे-धीरे होता है। यदि इस अवधि के बाद भी हेमोडायलिसिस की आवश्यकता बनी रहती है, तो सवाल उठाया जाना चाहिए
- गुर्दा प्रत्यारोपण।
दिल की क्षति। दिल के प्राथमिक स्क्लेरोडर्मा (यानी, घाव जो प्रणालीगत या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का परिणाम नहीं हैं) की अभिव्यक्तियाँ पेरिकार्डिटिस, अतालता, मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस हो सकती हैं। पेरिकार्डिटिस का उपचार चिकित्सकीय रूप से प्रकट रूपों में किया जाता है और इसमें एनएसएआईडी और जीसी (15-30 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग शामिल है। महत्वपूर्ण बहाव के साथ, पेरीकार्डियोसेंटेसिस या पेरीकार्डियोटॉमी किया जाता है। मायोकार्डिटिस आमतौर पर कंकाल की मांसपेशियों के सूजन घावों वाले रोगियों में मनाया जाता है; जीसी उपचार के परिणामस्वरूप अक्सर बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश में वृद्धि होती है। लय गड़बड़ी में आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। गंभीर अतालता (समूह और पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, आदि) के साथ, पसंद की दवा एमियोडेरोन है। रिसेप्शन (β-ब्लॉकर्स रेनॉड की घटना की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं।
एसजेएस और गर्भावस्था। एसजेएस के अधिकांश रोगियों में एक या अधिक गर्भधारण और प्रसव का इतिहास होता है। एसजेएस का सीमित रूप और पुराना कोर्स गर्भावस्था के लिए एक contraindication नहीं है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान, अंग विकृति विकसित हो सकती है, जिसके लिए नियमित जांच की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था के लिए मतभेद: एसजेएस का फैलाना रूप, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े और गुर्दे) की गंभीर शिथिलता। गर्भावस्था के दौरान एसजेएस का पता लगाने के मामलों में, गुर्दे और हृदय के कार्य की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।
आवश्यक दवाओं की सूची:
नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई
ग्लुकोकोर्तिकोइद

1. प्रेडनिसोलोन 5mg टैब
2. मेथिलप्रेडनिसोलोन 4 मिलीग्राम, 16 मिलीग्राम, टैब।
3. मेथिलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम, 500 मिलीग्राम, शीशी
4. प्रेडनिसोलोन, 30 मिलीग्राम, amp

बुनियादी एंटीफिब्रोटिक दवाएं

1. डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल) 250mg टैब।

प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं

1. साइक्लोस्पोरिन 25 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम कैप्स
2. साइक्लोफॉस्फेमाइड 50 मिलीग्राम, ड्रेजे
3. साइक्लोफॉस्फेमाइड 200 मिलीग्राम, शीशी
4. मेथोट्रेक्सेट 2.5 मिलीग्राम टैब

अतिरिक्त दवाओं की सूची:
संवहनी चिकित्सा:

1. Pentoxifylline 2%, 5 मिली, amp
2. वज़ाप्रोस्तान 20 मिलीग्राम/5ml

थक्कारोधी:

1. हेपरिन 5000 आईयू, शीशी
2. Clexane 0.4 मिली सिरिंज
3. फ्रैक्सीपैरिन 0.3 मिली, 0.4 मिली, सिरिंज
4. warfarin

गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स(ओमेप्राज़ोल)
प्रोकेनेटिक्स(डोम्परिडोन, मेटोक्लोप्रमाइड)
उच्चरक्तचापरोधी एजेंट(निफेडिपिन, अम्लोदीपिन, एनालाप्रिल)
जीवाणुरोधी एजेंट (मैक्रोलाइड्स, सेफलोस्पोरिन, संयुक्त ए / बी)

रोगी प्रबंधन:एसजेएस के रोगियों को रोग की वर्तमान गतिविधि का आकलन करने, अंग विकृति का समय पर पता लगाने और, यदि संकेत दिया गया है, तो चिकित्सा में सुधार के लिए औषधालय अवलोकन के अधीन हैं। रोग के पाठ्यक्रम, आंत के घावों की उपस्थिति और गंभीरता के आधार पर, हर 3-6 महीने में एक चिकित्सा परीक्षा की जाती है। वहीं, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। डॉक्टर के बार-बार दौरे के दौरान, रेनॉड की घटना की गतिशीलता का आकलन करने के लिए रोगी की सक्रिय पूछताछ करना आवश्यक है, एसोफेजियल रीफ्लक्स, सांस की तकलीफ, कार्डियक एराइथेमिया इत्यादि की अभिव्यक्तियों को बढ़ाना। रोगी की जांच करते समय, एक त्वचा के संघनन की व्यापकता और गंभीरता, फेफड़ों के बेसल क्रेपिटेशन, रक्तचाप में वृद्धि, डिजिटल अल्सर और एडिमा की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए। रेस्पिरेटरी फंक्शन टेस्टिंग और इकोकार्डियोग्राफी की सलाह दी जाती है। वारफारिन लेने वाले रोगियों में, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और एमएचओ की निगरानी की जानी चाहिए, और साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ उपचार में, सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण की जांच हर 1-3 महीने में की जानी चाहिए।

प्रोटोकॉल में वर्णित उपचार प्रभावकारिता और नैदानिक ​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में कमी।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
- नव निदान एसजेएस, विशेष रूप से फैलाना रूप का प्रारंभिक चरण।
- त्वचा और उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन के कई बार-बार होने वाले अल्सरेटिव घाव।
- फेफड़ों को प्रगतिशील क्षति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप), हृदय (एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पेट में दर्द, स्यूडो-इलस, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम)।
- स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस (घातक उच्च रक्तचाप, रक्त क्रिएटिनिन में वृद्धि) का विकास।

निवारण

निवारक कार्रवाई:एसजेएस का एटियलजि अज्ञात है, और इसलिए, रोग की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है। रोग के तेज होने और ड्रग थेरेपी के दुष्प्रभावों के विकास को रोकने के लिए निवारक उपायों को कम किया जाता है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर विशेषज्ञ आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2013
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जानकारी

प्रोटोकॉल कार्यान्वयन की प्रभावशीलता की निगरानी और लेखा परीक्षा के लिए मूल्यांकन मानदंड

समीक्षक:कुशेकबायेवा ए.ई., चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, रुमेटोलॉजी विभाग, एजीआईयूवी के एसोसिएट प्रोफेसर

बाहरी समीक्षा परिणाम:रेटिंग सकारात्मक है, उपयोग के लिए अनुशंसित

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची
1. तोगिज़बाव जी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख, एजीआईयूवी
2. सेसेनबाव ए.एस. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
3. औबाकिरोवा बी.ए. - अस्ताना में मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
4. सरसेनबायुल एम.एस. - पूर्वी कजाकिस्तान क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
5. ओमारबेकोवा जे.ई. - Semey . में मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
6. नर्गलिवा एस.एम. - पश्चिम कजाकिस्तान क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
7. कुअनशबायेवा जेड.टी. - पावलोडर क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:निदान और उपचार के नए तरीकों की उपलब्धता, इस प्रोटोकॉल के उपयोग से जुड़े उपचार के परिणामों में गिरावट।

संलग्न फाइल

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प्रणालीगत काठिन्य, या प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून प्रणालीगत भड़काऊ रोगों के एक समूह से संबंधित है। यह एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम और त्वचा के एक विशिष्ट घाव, कुछ आंतरिक अंगों और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से जुड़े नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के एक बड़े बहुरूपता की विशेषता है।

ये घाव एक व्यापक कैस्केडिंग माइक्रोकिरकुलेशन विकार, सूजन और सामान्यीकृत फाइब्रोसिस पर आधारित हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में जीवन प्रत्याशा पाठ्यक्रम की प्रकृति, अवस्था और अंगों और शरीर प्रणालियों को प्रमुख क्षति पर निर्भर करती है।

आयु से संबंधित रुग्णता और रोगियों की उत्तरजीविता

औसत सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 1 वर्ष में प्राथमिक घटना 2.7 से 12 मामलों तक है, और इस विकृति का समग्र प्रसार प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 30 से 450 मामलों से है। युवा (किशोर स्क्लेरोडर्मा) सहित विभिन्न आयु समूहों में रोग का विकास संभव है।

हालांकि, इसकी शुरुआत अक्सर 30 और 50 की उम्र के बीच देखी जाती है, हालांकि शुरुआती संकेतों का एक विस्तृत अध्ययन अक्सर पहले की उम्र में ही प्रकट होता है। यह रोग महिलाओं को (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) पुरुषों की तुलना में 3-7 गुना अधिक बार प्रभावित करता है। 45 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में घटना के आंकड़ों में एक छोटा लिंग अंतर देखा गया है।

रोगियों के जीवित रहने (कितने जीवित) के अध्ययन से पूर्वव्यापी डेटा, रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार और इसके प्राकृतिक विकास के आधार पर, निम्नलिखित अंतर दिखाते हैं:

• ऊतक फाइब्रोसिस की प्रबलता और त्वचा के घावों के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है, जबकि उत्तरजीविता केवल 4% है;
• एक सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान एक आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ होता है; जीवन प्रत्याशा 15 वर्ष तक हो सकती है, जबकि पहले 5 वर्षों में जीवित रहना 75% है, 10 वर्ष लगभग 61% है, 15 वर्ष का औसत 50% है;
• एक पुरानी, ​​​​धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, संवहनी विकृति रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक संकेतों के साथ प्रबल होती है; बीमारी के पहले 5 वर्षों में जीवित रहना - औसतन 93%, 10 वर्ष - लगभग 87%, और 15 वर्ष - 85%।

रोग की एटियलजि और रोगजनन

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। इसे अब इसके कारण होने वाली एक बहुक्रियात्मक बीमारी माना जाता है:

1. आनुवंशिक प्रवृत्ति, जिसके व्यक्तिगत तंत्र को पहले ही समझा जा चुका है। ऊतक संगतता के कुछ प्रतिजनों के साथ रोग का संबंध, विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के साथ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के संबंध, आदि की पहचान की गई है। पहले, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का तर्क प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा या किसी अन्य के मामलों की उपस्थिति से लगाया गया था, इसके करीब, परिवार के सदस्यों या रिश्तेदारों में विकृति या प्रतिरक्षा विकार।

2. वायरस के संपर्क में, जिनमें साइटोमेगालोवायरस और रेट्रोवायरस का मुख्य प्रभाव माना जाता है। एक सक्रिय अव्यक्त (अव्यक्त) वायरल संक्रमण, आणविक नकल की घटना, आदि की भूमिका के अध्ययन पर भी ध्यान दिया जाता है। उत्तरार्द्ध प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हास्य एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है जो प्रतिरक्षा के गठन के साथ एंटीजन को नष्ट कर देता है। परिसरों, साथ ही सेलुलर विषाक्त टी-लिम्फोसाइटों के प्रजनन में। वे शरीर की उन कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं जिनमें वायरस स्थित होते हैं।

3. बहिर्जात और अंतर्जात जोखिम कारकों का प्रभाव। विशेष महत्व से जुड़ा है:

• हाइपोथर्मिया और सूरज की रोशनी के लगातार और लंबे समय तक संपर्क;
• कंपन;
• औद्योगिक सिलिकॉन धूल;
• औद्योगिक और घरेलू मूल के रासायनिक एजेंट - पेट्रोलियम उत्पादों के प्रसंस्करण से वाष्प, विनाइल क्लोराइड, कीटनाशक, कार्बनिक सॉल्वैंट्स;
• रेपसीड तेल और एल-ट्रिप्टोफैन के साथ आहार पूरक युक्त कुछ खाद्य उत्पाद;
• प्रत्यारोपण और कुछ चिकित्सीय तैयारी, उदाहरण के लिए, ब्लोमाइसिन (एंटीनोप्लास्टिक एंटीबायोटिक), टीके;
• न्यूरोएंडोक्राइन विकार, लगातार तनावपूर्ण स्थिति, संवहनी स्पास्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति।

रोग के विकास के जटिल तंत्र की योजनाबद्ध प्रस्तुति

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की एक विशिष्ट विशेषता फाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन है। आम तौर पर, यह क्षतिग्रस्त संयोजी ऊतक की बहाली में योगदान देता है और एक निशान (स्केलेरोसिस, फाइब्रोसिस) के साथ इसके प्रतिस्थापन की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों में, सामान्य परिस्थितियों में शारीरिक परिवर्तन अत्यधिक तेज हो जाते हैं, पैथोलॉजिकल रूप प्राप्त कर लेते हैं। इस उल्लंघन के परिणामस्वरूप, सामान्य संयोजी ऊतक को निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है, त्वचा का मोटा होना और जोड़ों और अंगों में परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के विकास के लिए सामान्य योजना इस प्रकार है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस और जोखिम कारक प्रभावित करते हैं:

1. संयोजी ऊतक संरचनाएं, जो कोशिका झिल्ली में दोष की ओर ले जाती हैं और फाइब्रोब्लास्ट के कार्य में वृद्धि होती है। इसका परिणाम कोलेजन, फाइब्रोकिनेटिन (इंटरसेलुलर मैट्रिक्स का एक बड़ा ग्लाइकोप्रोटीन), प्रोटीयोग्लीकैन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का अत्यधिक उत्पादन है, जो जटिल प्रोटीन हैं, जिनमें इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी), अधिकांश प्रोटीन हार्मोन, इंटरफेरॉन, आदि शामिल हैं।
2. माइक्रोवास्कुलचर, जिसके परिणामस्वरूप एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवार का उपकला) को नुकसान होता है। यह, बदले में, मायोफिब्रोब्लास्ट्स (फाइब्रोब्लास्ट्स और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के समान कोशिकाएं), छोटे जहाजों में प्लेटलेट अवसादन और संवहनी दीवारों पर उनके आसंजन (चिपके हुए), फाइब्रिन फिलामेंट्स के जमाव की ओर जाता है। छोटे जहाजों की आंतरिक झिल्ली पर, बाद की सूजन और बिगड़ा हुआ पारगम्यता।
3. शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के निर्माण में शामिल टी- और बी-लिम्फोसाइटों के असंतुलन की ओर ले जाती है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्व का कार्य बिगड़ा हुआ है और बाद वाला सक्रिय हो जाता है।

ये सभी कारक, बदले में, निम्नलिखित विकारों के आगे विकास का कारण बनते हैं:

• डर्मिस, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों में बाद में प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के साथ कोलेजन फाइबर का अतिरिक्त गठन। फाइब्रोसिस संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि है।
• छोटे जहाजों की दीवारों में कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन, उनमें तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना और संवहनी फाइब्रोसिस, छोटे जहाजों में रक्त के थक्के और घनास्त्रता में वृद्धि, उनके लुमेन का संकुचन। यह सब रेनॉड सिंड्रोम के प्रकार के संवहनी ऐंठन के विकास और आंतरिक अंगों की संरचना और कार्य के उल्लंघन के साथ छोटे जहाजों को नुकसान पहुंचाता है।
• साइटोकिन्स (विशिष्ट पेप्टाइड सूचना अणु), प्रतिरक्षा परिसरों और स्वप्रतिपिंडों के निर्माण में वृद्धि, जिससे छोटे जहाजों (वास्कुलिटिस) की आंतरिक परत की सूजन भी होती है और तदनुसार, आंतरिक अंगों को भी नुकसान होता है।

इस प्रकार, रोगजनक श्रृंखला की मुख्य कड़ियाँ हैं:

• सेलुलर और विनोदी प्रकार की प्रतिरक्षा के तंत्र का उल्लंघन;
• संवहनी दीवार के एंडोथेलियम के विनाश और शिथिलता के साथ छोटे जहाजों को नुकसान, इसकी आंतरिक झिल्ली और माइक्रोथ्रॉम्बोसिस को मोटा करने के साथ, रक्त माइक्रोकिरकुलेशन बेड के लुमेन के संकुचन और स्वयं माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के साथ;
• चिकनी मांसपेशी फाइबर और कोलेजन के बढ़ते गठन के साथ कोलेजन प्रोटीन के गठन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, जो अंगों और प्रणालियों के संयोजी ऊतक के रेशेदार पुनर्गठन द्वारा उनके कार्य के उल्लंघन के साथ प्रकट होता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का वर्गीकरण और व्यक्तिगत रूपों का संक्षिप्त विवरण

निदान तैयार करते समय, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण रोग के नैदानिक ​​रूप, इसके पाठ्यक्रम के प्रकार और विकृति विज्ञान के विकास के चरण जैसी विशेषताओं के अनुसार निर्दिष्ट किए जाते हैं।

निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं

बिखरा हुआ

यह अचानक विकसित होता है और 3-6 महीनों के बाद यह कई प्रकार के सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है। 1 वर्ष के भीतर ऊपरी और निचले छोरों, चेहरे, धड़ की त्वचा का एक व्यापक, सामान्यीकृत घाव होता है। उसी समय या कुछ समय बाद, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है। फेफड़े, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान जल्दी होता है। जब नाखून बिस्तर की वीडियोकैपिलारोस्कोपी नाखून बिस्तर के अवास्कुलर क्षेत्रों (एवस्कुलर ज़ोन) के गठन के साथ छोटे जहाजों के एक स्पष्ट वीरानी (कमी) द्वारा निर्धारित की जाती है। रक्त परीक्षण एक एंजाइम (टोपोइज़ोमेरेज़ 1) के प्रति एंटीबॉडी को प्रकट करते हैं जो सेलुलर डीएनए अणु की निरंतरता को प्रभावित करता है।

सीमित

यह कम आम प्रेरक त्वचा परिवर्तन, पैथोलॉजी के बाद और धीमी विकास, केवल रेनॉड सिंड्रोम की लंबी अवधि, फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप का देर से विकास, चेहरे, हाथों और पैरों पर त्वचा के घावों की सीमा, त्वचा के देर से विकास की विशेषता है। कैल्सीफिकेशन, टेलैंगिएक्टेसियास और पाचन तंत्र के घाव। कैपिलारोस्कोपी करते समय, स्पष्ट एवस्कुलर ज़ोन की उपस्थिति के बिना पतले छोटे जहाजों को निर्धारित किया जाता है। शिरापरक रक्त परीक्षणों में, कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के खिलाफ विशिष्ट एंटीसेंट्रोमेरिक (एंटीन्यूक्लियर) ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

पार करना

इस रूप की विशेषता एक या एक से अधिक अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकृति के लक्षणों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों का संयोजन है - संधिशोथ के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस, आदि के साथ।

स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा

या एक आंत का रूप जो त्वचा को मोटा किए बिना आगे बढ़ता है, लेकिन रेनॉड सिंड्रोम और आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत के साथ - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, तीव्र स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का विकास, हृदय को नुकसान, पाचन तंत्र। Scl-70 (परमाणु टोपोइज़ोमेरेज़) के लिए ऑटोइम्यून एंटीबॉडी रक्त में निर्धारित होते हैं।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

रैखिक (आमतौर पर असममित) या फोकल स्क्लेरोडर्मा के प्रकार के अनुसार 16 वर्ष की आयु से पहले विकास की शुरुआत। रैखिक के साथ - त्वचा के क्षेत्रों में सिकाट्रिकियल परिवर्तन (आमतौर पर खोपड़ी पर, नाक के पीछे, माथे और चेहरे पर, कम अक्सर निचले छोरों और छाती पर) रैखिक होते हैं। इस रूप के साथ, संकुचन (जोड़ों में आंदोलनों की सीमा) और अंगों के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति की संभावना बनाने की प्रवृत्ति होती है। आंतरिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन काफी मामूली होते हैं और मुख्य रूप से वाद्य अध्ययन के दौरान पाए जाते हैं।

प्रेरित किया

जिसका विकास स्पष्ट रूप से समय के साथ पर्यावरणीय कारकों (रासायनिक, ठंड, आदि) के प्रभाव से संबंधित है। त्वचा का मोटा होना आम है, अक्सर फैलता है, कभी-कभी संवहनी घावों के संयोजन में।

प्रीस्क्लेरोडर्मा

यह चिकित्सकीय रूप से एक पृथक रेनॉड सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, जो एक केशिका चित्र और / या प्रतिरक्षात्मक परिवर्तनों के साथ संयुक्त होता है जो रोगों की विशेषता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के प्रकार, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रगति की दर के आधार पर

1. तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप - रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों के दौरान, त्वचा और आंतरिक अंगों, मुख्य रूप से फेफड़े, हृदय और गुर्दे के सामान्यीकृत फैलाना फाइब्रोसिस विकसित होता है। पहले, ज्यादातर मामलों में, बीमारी जल्दी से मृत्यु में समाप्त हो गई। आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा के उपयोग के साथ, रोग का निदान कुछ हद तक सुधार हुआ है।
2. सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील। नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रयोगशाला के आंकड़ों के अनुसार, यह एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रक्रिया के संकेतों की प्रबलता की विशेषता है - घने त्वचा शोफ, मायोसिटिस, गठिया। क्रॉस-सिंड्रोम असामान्य नहीं हैं।
3. जीर्ण, धीरे-धीरे प्रगतिशील। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के इस प्रकार द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है: संवहनी घावों की प्रबलता - रोग के प्रारंभिक चरणों में एक लंबा (कई वर्षों तक), रेनॉड सिंड्रोम का अस्तित्व, जो मध्यम रूप से स्पष्ट त्वचा परिवर्तनों के धीमे विकास के साथ होता है; ऊतकों के इस्किमिया (कुपोषण) से जुड़े विकारों में क्रमिक वृद्धि; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और पाचन तंत्र के घावों का क्रमिक विकास।

रोग के चरण

1. प्रारंभिक - रोग के 1 से 3 स्थानीयकरण की उपस्थिति।
2. सामान्यीकरण का चरण, प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों की पॉलीसिंड्रोमिक प्रकृति के साथ घावों की प्रणालीगत प्रकृति को दर्शाता है।
3. टर्मिनल, या देर से, जो एक या एक से अधिक अंगों के कार्य की अपर्याप्तता की विशेषता है - श्वसन, हृदय या गुर्दे की विफलता।

रोग के निदान के निर्माण में तीन सूचीबद्ध मापदंडों का उपयोग आपको रोगी उपचार कार्यक्रम की तैयारी के संबंध में खुद को उन्मुख करने की अनुमति देता है।

मुख्य लक्षण

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के तंत्र और घावों की व्यापकता के आधार पर, इस रोग के लक्षणों की बड़ी संख्या और विविधता काफी समझ में आती है। हालांकि, प्रक्रिया के विकास के मंचन को देखते हुए, इसके विकास के शुरुआती चरणों में पैथोलॉजी का निदान करने, रोगियों की जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करने और प्रभावित करने की कुछ संभावनाएं हैं।

निदान मुख्य विशेषता प्रारंभिक और अधिक दूर के संकेतों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है:

1. घने शोफ के रूप में त्वचा की हार।
2. संवहनी विकार और रेनॉड सिंड्रोम।
3. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान।
4. आंतरिक अंगों में परिवर्तन।

शुरुआती दौर में मरीजों की शिकायतें

रोगी सामान्य कमजोरी, थकान, अस्वस्थता, अक्सर बुखार, 38 ° से अधिक नहीं, भूख न लगना, शरीर के वजन आदि पर ध्यान देते हैं। ये अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के फैलने वाले रूपों में होती हैं, विशिष्ट नहीं होती हैं और किसी को इसकी शुरुआत पर संदेह करने की अनुमति नहीं देती हैं। लक्षण लक्षणों की शुरुआत से पहले पैथोलॉजी।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली

त्वचा के घाव रोग के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों में से एक हैं और सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा वाले अधिकांश रोगियों में विकसित होते हैं। मुख्य रूप से चेहरे और हाथों में स्थानीयकृत त्वचा में विशिष्ट परिवर्तनों की प्रक्रिया, इसके विकास में निम्नलिखित चरणों से गुजरती है:

• घने शोफ;
• आगमनात्मक;
• एट्रोफिक

वे चेहरे के भाव ("हाइपोमिमिया") की दरिद्रता की ओर ले जाते हैं। एक बीमार व्यक्ति का चेहरा एक विशिष्ट "मुखौटा जैसा" रूप प्राप्त करता है - चेहरे की त्वचा मोटी, संकुचित और फैली हुई होती है, नाक की नोक तेज हो जाती है, मुंह के चारों ओर खड़ी सिलवटों और झुर्रियाँ दिखाई देती हैं, एक थैली की तरह एकत्र की जाती हैं ( "पाउच" लक्षण), मौखिक गुहा के प्रवेश द्वार का व्यास कम हो जाता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को Sjögren के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

हाथों में परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली में व्यक्त किए जाते हैं, जो घने एडिमा, फाइब्रोसिस और त्वचा के सख्त होने की विशेषता है, जिससे कठोरता की भावना होती है, विशेष रूप से सुबह में, गति की सीमा की सीमा में वृद्धि, में परिवर्तन उंगलियों की उपस्थिति, "सॉसेज" का आकार प्राप्त करना।

ये लक्षण रोगी की पहली सरसरी दृष्टि परीक्षा में भी निदान को सटीक रूप से स्थापित करना संभव बनाते हैं।

रोग के फैलने वाले रूप में, त्वचा की शोफ, अवधि और शोष चेहरे और हाथों से आगे निकल जाते हैं। वे ट्रंक, निचले और ऊपरी छोरों की त्वचा में फैल गए। इन संकेतों के साथ, त्वचा के क्षेत्रों में सीमित या व्यापक रूप से व्यापक रूप से कम रंजकता या पूरी तरह से अपचित, साथ ही फोकल या फैलाना हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ अक्सर मनाया जाता है।

त्वचा के नीचे, बाद की अभिव्यक्ति के रूप में, कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम लवण का संचय) बनता है, जिससे प्रकृति में एक पनीर द्रव्यमान (टुकड़ों के रूप में) की रिहाई के साथ पनीर परिगलन, ऊतक विनाश और अल्सर हो सकता है।

एक प्रारंभिक निदान स्थापित करने के लिए, एक 4-बिंदु "स्किन स्कोर" तकनीक महत्वपूर्ण है, जो इसकी एडिमा के कारण त्वचा के संघनन की प्रारंभिक डिग्री के रूप में इस तरह की शुरुआती अभिव्यक्तियों का आकलन करना संभव बनाती है। विधि 17 क्षेत्रों में त्वचा के तालमेल पर आधारित है - चेहरे, छाती, पेट और ऊपरी और निचले छोरों के सममित क्षेत्रों में। परीक्षा के परिणामों का मूल्यांकन अंकों में किया जाता है:

• किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति - 0 अंक;
• त्वचा का घनत्व नगण्य है, यदि त्वचा अपेक्षाकृत हल्की है, लेकिन सामान्य से अधिक कठिन है, तो इसे मोड़ा जा सकता है - 1 अंक;
• घनत्व मध्यम है, अगर त्वचा मुश्किल से मुड़ी हुई है - 2 अंक;
• स्पष्ट घनत्व, "बोर्ड जैसा" - 3 अंक।

त्वचा बायोप्सी की जांच करते समय, तीव्र फाइब्रोसिस निर्धारित किया जाता है।

क्या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा लगातार बहती नाक का कारण बन सकता है?

त्वचा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली अक्सर एक साथ प्रभावित होती है। यह सबट्रोफिक या एट्रोफिक राइनाइटिस द्वारा प्रकट होता है, लगातार सूखापन और नाक की भीड़ के साथ जिसे ठीक करना मुश्किल होता है, ग्रसनीशोथ, स्टामाटाइटिस, बढ़ी हुई मोटाई, शोष और जीभ के फ्रेनुलम को छोटा करना, जो श्लेष्म झिल्ली की भागीदारी का एक विशिष्ट संकेत है। कार्रवाई में।

संवहनी विकृति

अक्सर त्वचा विकारों से जुड़ा होता है। यह प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का एक प्रारंभिक और लगातार प्रकटन है, जो रोग की सामान्यीकृत (सामान्य) प्रकृति को दर्शाता है। संवहनी विकृति का सबसे विशिष्ट लक्षण रेनॉड सिंड्रोम है। यह टर्मिनल धमनियों और धमनियों का एक सममित संवहनी स्पास्टिक संकट है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बाधित होती है (इस्किमिया)।

हमलों के साथ उंगलियों की त्वचा के क्रमिक दो- या तीन-चरण रंग परिवर्तन (पीलापन - सायनोसिस - लालिमा) के साथ होता है, कम अक्सर पैर की उंगलियां, दर्द, पेरेस्टेसिया, उनमें सुन्नता की एक साथ घटना के साथ। हालांकि मुख्य स्थानीयकरण उंगलियां हैं, ये लक्षण सीधे पूरे हाथ, पैर और कभी-कभी नाक, जीभ और ठुड्डी की युक्तियों तक फैलते हैं, जिससे डिसरथ्रिया (भाषण अभिव्यक्ति का विकार) होता है।

इस तथ्य के कारण कि पहले से ही बदली हुई दीवारों वाले जहाजों में ऐंठन होती है, दौरे लंबे समय तक चलते हैं। Raynaud के सिंड्रोम के हमले अनायास हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार वे ठंड या मनोवैज्ञानिक कारक के प्रभाव में विकसित होते हैं।

उनकी गंभीरता का आकलन डिग्री या अंकों में किया जाता है:

• मैं डिग्री - व्यक्तिपरक संवेदनाओं और ट्रॉफिक परिवर्तनों के बिना त्वचा के रंग में केवल परिवर्तन की उपस्थिति।
• II डिग्री - सिंड्रोम के हमले के दौरान उंगलियों में दर्द, झुनझुनी या सुन्नता की भावना। उंगलियों की त्वचा पर एक ही निशान हो सकते हैं।
• III डिग्री - एक हमले के दौरान गंभीर दर्द या / और एकतरफा घाव।
• IV डिग्री - कई अल्सर या गैंग्रीन के क्षेत्र।

संवहनी ऐंठन और उनकी दीवारों में परिवर्तन से ऊतक कुपोषण और ट्रॉफिक विकार होते हैं - विकास, सूखापन और त्वचा की राहत का उल्लंघन, नाखून विकृति, दर्दनाक, लंबे समय तक गैर-उपचार और आवर्तक अल्सर और दमन।

ट्रॉफिक अल्सर मुख्य रूप से उंगलियों ("डिजिटल अल्सर") के टर्मिनल फालैंग्स पर स्थित होते हैं, साथ ही सबसे बड़े यांत्रिक प्रभाव के स्थानों में - कोहनी और घुटने के जोड़ों, एड़ी की हड्डियों और टखनों के क्षेत्र में। उंगलियों के बाहर के फलांगों पर, बिंदीदार निशान अक्सर पाए जाते हैं ("चूहे के काटने" का एक लक्षण), जो एट्रोफिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप बनते हैं।

उंगलियों की मात्रा कम हो जाती है, नाखून के फालेंज (एक्रोस्टोलिसिस) की हड्डियों के पुनर्जीवन के कारण पतले हो जाते हैं। इसके अलावा, त्वचा के परिगलन और गैंग्रीन विकसित हो सकते हैं, इसके बाद डिस्टल और यहां तक ​​​​कि मध्य phalanges में आत्म-विच्छेदन हो सकता है।

चेहरे पर, छाती की पूर्वकाल और पीछे की सतहों पर, छोरों पर, होंठों के श्लेष्म झिल्ली पर, कठोर तालू और जीभ पर प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, कई महीनों के बाद होने वाले टेलैंगिएक्टेसिया का पता लगाना अक्सर संभव होता है या यहां तक ​​कि बीमारी की शुरुआत से कई साल और, कैल्सीफिकेशन की तरह, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं।

हाड़ पिंजर प्रणाली

जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की सबसे लगातार, और कभी-कभी पहली अभिव्यक्तियाँ संयुक्त क्षति होती हैं, जो इसके द्वारा प्रकट होती हैं:

• "कण्डरा घर्षण" का लक्षण, जो अक्सर त्वचा के सख्त होने से पहले होता है; यह कण्डरा म्यान और स्वयं tendons के ऊतक के काठिन्य के परिणामस्वरूप होता है और उनमें सक्रिय आंदोलनों के दौरान जोड़ों के तालमेल पर "क्रंच" के रूप में परिभाषित किया जाता है;
• पॉलीआर्थ्राल्जिया, कम अक्सर संधिशोथ पॉलीआर्थराइटिस, लेकिन जोड़ों में स्पष्ट विनाशकारी परिवर्तनों के बिना; इसी समय, 20% रोगियों में आर्टिकुलर सतहों में कटाव परिवर्तन पाए जाते हैं;
• जोड़ों में अकड़न, विशेष रूप से हाथ, मुख्य रूप से रात की नींद के बाद;
• जोड़ों में लचीलेपन के संकुचन का विकास, मुख्य रूप से श्लेष झिल्ली, पेरीआर्टिकुलर लिगामेंट्स, टेंडन और मांसपेशियों में परिवर्तन के कारण;
• उंगलियों के डिस्टल एंड फालैंग्स के क्षेत्र में हड्डियों का ऑस्टियोलाइसिस (पुनरुत्थान), बाद के विरूपण और छोटा होने से प्रकट होता है, और कभी-कभी अनिवार्य प्रक्रियाओं के ऑस्टियोलाइसिस और त्रिज्या हड्डियों के बाहर के तीसरे।

गठिया के साथ रोग की शुरुआत प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा के क्रॉस फॉर्म और इसके सबस्यूट कोर्स की सबसे अधिक विशेषता है।

मांसपेशी ऊतक की भागीदारी

यह मायोपैथी (मस्कुलर डिस्ट्रॉफी) के रूपों में से एक द्वारा व्यक्त किया जाता है:

• गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी एक गैर-भड़काऊ प्रकृति की - इस बीमारी में सबसे आम रूप; समीपस्थ मांसपेशी समूहों में मध्यम मांसपेशियों की कमजोरी और क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (मांसपेशियों के ऊतकों में पाया जाने वाला एक एंजाइम) के रक्त स्तर में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है;
• सूजन, मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द के साथ, 2 गुना या अधिक क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के रक्त स्तर में वृद्धि, साथ ही मांसपेशियों की बायोप्सी नमूनों के अध्ययन के परिणामों में और इलेक्ट्रोमोग्राफी के परिणामों में भड़काऊ परिवर्तन।

इसके अलावा, रोग का फैलाना रूप संकुचन और बिगड़ा हुआ संयुक्त गतिशीलता के कारण मांसपेशी शोष के विकास के साथ होता है।

आंतरिक अंग

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआई)

70% रोगियों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा होता है। पाचन तंत्र का कोई भी हिस्सा प्रभावित हो सकता है, लेकिन 70-85% में यह अन्नप्रणाली (स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस) और आंतें होती हैं।

घेघा

अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन (घटा हुआ स्वर) न केवल उत्तरार्द्ध को, बल्कि पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का सबसे आम रूप है। इसका रूपात्मक आधार फाइब्रोसिस है और ग्रासनली की दीवारों की चिकनी मांसपेशियों का व्यापक शोष है। विशेषता लक्षण निगलने में कठिनाई, लगातार नाराज़गी, उरोस्थि के पीछे एक भोजन की गांठ की भावना, खाने के बाद और / या एक क्षैतिज स्थिति में बढ़ जाती है।

एसोफैगोगैस्ट्रोस्कोपी और एक्स-रे परीक्षा के दौरान, अन्नप्रणाली के संकुचित निचले हिस्से निर्धारित किए जाते हैं, जिससे ठोस और सूखा भोजन लेना मुश्किल हो जाता है, और बढ़े हुए ऊपरी (2/3) खंड, क्रमाकुंचन तरंगों की अनुपस्थिति और लोच की कमी दीवारों की (कठोरता), कभी-कभी अन्नप्रणाली की एक हर्निया संभव है। छिद्र छेद। निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के कम स्वर के कारण, अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री को एसोफैगस (गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स) में फेंक दिया जाता है और इसमें कटाव, अल्सर और सिकाट्रिकियल संकुचन का निर्माण होता है, साथ में कष्टदायी नाराज़गी और उरोस्थि के पीछे गंभीर दर्द होता है।

कुछ रोगियों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, पेट के श्लेष्म झिल्ली के उपकला या यहां तक ​​कि छोटी आंत (मेटाप्लासिया) के समान कोशिकाओं के साथ एसोफैगल म्यूकोसल एपिथेलियम का प्रतिस्थापन हो सकता है, जो एसोफेजियल कैंसर के विकास की भविष्यवाणी करता है। .

पेट और ग्रहणी

पेट और ग्रहणी का हाइपोटेंशन भोजन द्रव्यमान की निकासी और पेट में इसकी अवधारण के उल्लंघन का कारण है। यह भोजन के दौरान तेजी से तृप्ति की भावना, बार-बार डकार, दर्द और अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना का कारण बनता है, कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली में कई टेलैंगिएक्टेसिया, कटाव और अल्सर के गठन के कारण गैस्ट्रिक रक्तस्राव होता है।

आंत में परिवर्तन

वे बड़ी आंत के अपवाद के साथ, अन्नप्रणाली की तुलना में बहुत कम बार होते हैं, जिसकी आवृत्ति लगभग समान होती है। हालांकि, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के पूरे क्लिनिक में आंतों की विकृति का रोगसूचकता अक्सर अग्रणी बन जाता है। सबसे विशेषता हैं:

• ग्रहणीशोथ के लक्षण पेप्टिक अल्सर जैसा दिखता है;
• छोटी आंत में विकृति के प्रमुख विकास के साथ, अवशोषण परेशान होता है, सूजन से प्रकट होता है, आंशिक लकवाग्रस्त छोटी आंत की रुकावट के लक्षण (शायद ही कभी), malabsorption सिंड्रोम - मल (स्टीटोरिया) में बड़ी मात्रा में वसा के साथ लगातार दस्त, बारी-बारी से कब्ज और शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी के लिए अग्रणी;
• बड़ी आंत को नुकसान के साथ, लगातार और लगातार कब्ज होता है (प्रति सप्ताह शौच के 2 से कम स्वतंत्र कार्य), मल असंयम, आंशिक आवर्तक आंत्र रुकावट विकसित हो सकती है।

श्वसन प्रणाली

वे 70% से अधिक मामलों में प्रभावित होते हैं और हाल के दशकों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण बन गए हैं। फेफड़े की क्षति बार-बार होने वाले पेरिफोकल निमोनिया के साथ होती है, वातस्फीति का गठन, सबप्लुरल सिस्ट, फोड़े, फुफ्फुस, बार-बार होने वाले सहज न्यूमोथोरैक्स की घटना, फेफड़े का कैंसर, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बिना संबंधित आयु समूहों की तुलना में 3-5 गुना अधिक बार होता है। (2-10 वर्षों के भीतर) फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का विकास। फेफड़ों में परिवर्तन दो नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों के रूप में होते हैं:

1. अंतरालीय प्रकार के घाव (अंतरालीय फेफड़े की बीमारी) के अनुसार, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस की विशेषता है, जो फेफड़ों के निचले हिस्सों में सबसे अधिक स्पष्ट है। रोग के पहले पांच वर्षों के दौरान पहले से ही पैथोलॉजिकल परिवर्तन विकसित होते हैं और रोग के फैलने वाले रूप वाले लोगों में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्ट नहीं हैं - सूखी खाँसी, अक्सर हैकिंग, साँस छोड़ने में कठिनाई के साथ सांस की तकलीफ, थकान और क्रेपिटेंट घरघराहट की उपस्थिति, फेफड़ों के पीछे के निचले हिस्सों में "सिलोफ़न क्रैकिंग" (ऑस्कल्टेशन के दौरान) जैसा दिखता है।
   परीक्षा में फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, निचले वर्गों (एक्स-रे पर) में एक बढ़ाया और विकृत फुफ्फुसीय पैटर्न, गणना टोमोग्राफी के साथ - फेफड़े के ऊतकों का असमान कालापन (ग्राउंड ग्लास लक्षण) और एक तस्वीर का पता चलता है। "हनीकॉम्ब लंग्स" (बाद के चरणों में)।
2. पृथक (प्राथमिक) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों के संवहनी घावों से उत्पन्न होता है, या माध्यमिक (10% में), प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के देर के चरणों में अंतरालीय विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। दोनों प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अक्सर रोग की शुरुआत के 10 साल बाद 10-40% में विकसित होते हैं। इसका मुख्य लक्षण तेजी से बढ़ रहा है (कई महीनों में) सांस की तकलीफ। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की मुख्य जटिलताएं सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ कोर पल्मोनेल हैं, साथ ही एक घातक परिणाम के साथ फुफ्फुसीय धमनियों का घनास्त्रता, एक नियम के रूप में।

हृदय में परिवर्तन

वे रोग के सबसे प्रतिकूल और लगातार (16-90%) स्थानीयकरणों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में अचानक मृत्यु के कारणों में पहले स्थान पर हैं। परिवर्तन हैं:

• चालन विकार और हृदय अतालता (70% में), जो विशेष रूप से रोग के पूर्वानुमान को खराब करते हैं;
• मायोकार्डिटिस का विकास (इस मामले में, जीवित रहने की दर सबसे कम है), खासकर पॉलीमायोसिटिस वाले लोगों में;
• वाल्वुलर दोषों के विकास के साथ आंतरिक हृदय झिल्ली (एंडोकार्डियम) को नुकसान, मुख्य रूप से बाइसीपिड वाल्व;
• चिपकने वाला या (कम अक्सर) एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस का विकास, जो कार्डियक टैम्पोनैड का कारण बन सकता है;
• दिल की विफलता, जो बहुत कम विकसित होती है, लेकिन सुधारात्मक दवाओं के उपयोग के प्रतिरोध की विशेषता है।

मुख्य लक्षण मामूली शारीरिक परिश्रम या आराम के साथ सांस की तकलीफ, बेचैनी की भावना और उरोस्थि में लंबे समय तक सुस्त दर्द और इसके बाईं ओर, धड़कन और दिल का फीका पड़ना, दिल के क्षेत्र में झटके की भावना है। .

गुर्दे खराब

आधुनिक प्रभावी दवाओं की उपलब्धता के कारण यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है। वे गुर्दे की धमनियों में परिवर्तन पर आधारित होते हैं, जो इसकी पर्याप्त रक्त आपूर्ति के उल्लंघन के कारण वृक्क ऊतक के सीमित परिगलन का कारण होते हैं।

अधिक बार ये परिवर्तन अव्यक्त होते हैं, मामूली कार्यात्मक विकारों के साथ, केवल मूत्र और रक्त परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है। कम सामान्यतः, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या गुप्त पुरानी नेफ्रोपैथी विकसित होती है।

स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस (तीव्र नेफ्रोपैथी) के रूप में उच्चारण 5-10% के बीच विकसित होता है (मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विसरित रूप के साथ)। यह अचानक शुरू होने और तेजी से प्रगतिशील गुर्दे धमनी उच्च रक्तचाप, मूत्र में उच्च प्रोटीन सामग्री में वृद्धि, और गुर्दे की विफलता की विशेषता है। तीव्र नेफ्रोपैथी वाले केवल 23% रोगी 5 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। सामान्य तौर पर, 15 साल से अधिक समय तक गुर्दे की क्षति के साथ, केवल 13% ही जीवित रहते हैं, जबकि इस जटिलता के बिना, लगभग 72%।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के निदान के लिए नवीनतम तरीके

अपेक्षाकृत नए प्रयोगशाला परीक्षणों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) के निर्धारण के तरीके शामिल हैं:

• टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) के एंटीबॉडी, जो पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (आमतौर पर फैलाना) के विकास के अग्रदूत हैं;
• इम्युनोजेनेटिक मार्कर HLA-DR3/DRw52; Scl-70 के प्रति एंटीबॉडी के संयोजन में उनकी उपस्थिति फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के जोखिम में 17 गुना वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है;
• एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी - 20% रोगियों में मौजूद है, एक नियम के रूप में, पैथोलॉजी के सीमित रूप के साथ; पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में एक रोग मार्कर भी माना जाता है;
• आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी - 20-25% में पाए जाते हैं, मुख्य रूप से फैलाना रूप और गुर्दे की क्षति में; वे खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं।

कम अक्सर, अन्य स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, जिसकी आवृत्ति रोग में बहुत कम होती है। इनमें पीएम-एससीएल (3-5%), यू 3-आरएनपी (7%), यू 1-आरएनपी (6%) और कुछ अन्य एंटीबॉडी शामिल हैं।

रुमेटोलॉजिस्ट के रूसी संघ द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए नैदानिक ​​​​सिफारिशों में विभिन्न अंगों के घावों की प्रकृति और सीमा को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त वाद्य परीक्षा विधियां शामिल हैं:

• पाचन तंत्र के लिए - एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, कंट्रास्ट रेडियोग्राफी, अन्नप्रणाली में दबाव मैनोमेट्री, एंडोस्कोपिक गैस्ट्रिक पीएच-मेट्री, अन्नप्रणाली के मेटाप्लास्टिक क्षेत्र की बायोप्सी;
• श्वसन प्रणाली के लिए - बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, स्पाइरोमेट्री के माध्यम से बाहरी श्वसन और फुफ्फुसीय प्रसार क्षमता का निर्धारण और एक सांस रोककर एक सांस तकनीक;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय क्षति का निर्धारण करने के लिए - डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन, होल्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मॉनिटरिंग, रेडियोआइसोटोप स्किन्टिग्राफी;
• त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों के श्लेष झिल्ली और आंतरिक अंगों के ऊतकों के लिए - बायोप्सी अध्ययन;
• नेल बेड की वाइड-फील्ड वीडियो कैपिलारोस्कोपी, "स्किन स्कोर" (ऊपर वर्णित)।

विभेदक निदान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का विभेदक निदान इस तरह के रोगों और संयोजी ऊतक के सिंड्रोम के साथ किया जाता है जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, रुमेटीइड गठिया, रेनॉड रोग, सीमित स्क्लेरोडर्मा, बुशके स्क्लेरेडेमा, स्यूडोस्क्लेरोडर्मा, मल्टीफोकल फाइब्रोसिस, ट्यूमर से जुड़े स्क्लेरोडर्मा, वेरहमुंड-थॉर्मसन-वेरहोम सिंड्रोम।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान नैदानिक ​​लक्षणों (वरीयता दी गई है), वाद्य और प्रयोगशाला विधियों के संयोजन के आधार पर किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन बुनियादी और अतिरिक्त सुविधाओं जैसे मानदंडों का उपयोग करने की सिफारिश करता है जो विभेदक निदान की अनुमति देते हैं। एक विश्वसनीय निदान स्थापित करने के लिए, तीन या अधिक अतिरिक्त के संयोजन में निम्नलिखित में से 3 मुख्य या मुख्य में से एक (स्कलेरोडर्मा त्वचा में परिवर्तन, पाचन अंगों में विशिष्ट परिवर्तन, नाखून के फालेंज के ऑस्टियोलाइसिस) का होना पर्याप्त है।

मुख्य विशेषताओं में शामिल हैं:

1. स्क्लेरोडर्मिक त्वचा के घाव।
2. रेनॉड सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर और/या निशान।
3. संकुचन के विकास के साथ पेशीय-सांकेतिक घाव।
4. त्वचा का कैल्सीफिकेशन।
5. अस्थि-अपघटन।
6. फेफड़ों के बेसल भागों का फाइब्रोसिस।
7. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट स्क्लेरोडर्मा चरित्र की हार।
8. चालन और हृदय ताल गड़बड़ी के साथ मैक्रोफोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।
9. स्क्लेरोडर्मा तीव्र नेफ्रोपैथी।
10. नाखून बिस्तर के वीडियो कैपिलारोस्कोपी के विशिष्ट परिणाम।
11. ऐसे विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना, जैसे कि मुख्य रूप से एससीएल -70, एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी और आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी।

अतिरिक्त संकेत:

• शरीर के वजन में 10 किलो से अधिक की कमी।
• ऊतक ट्रॉफिक विकार।
• पॉलीसेरोसाइटिस की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, एक चिपकने वाला (चिपकने वाला) रूप।
• तेलंगियाक्टेसिया।
• नेफ्रोपैथी का पुराना कोर्स।
• पॉलीआर्थ्राल्जिया।
• ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया (ट्रिगिमेनाइटिस), पोलीन्यूराइटिस।
• ईएसआर में 20 मिमी / घंटा से अधिक की वृद्धि।
• रक्त में गामा ग्लोब्युलिन का ऊंचा स्तर, 23% से अधिक।
• डीएनए में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) या ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति।
• रुमेटी कारक की पहचान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार

रोग का उपचार लंबा है, आमतौर पर आजीवन। पैथोलॉजी के रूप, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रक्रिया में कुछ अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के आधार पर इसे व्यापक रूप से किया जाना चाहिए।

उपरोक्त जोखिम कारकों की उपस्थिति के साथ-साथ अस्वास्थ्यकर आहार, धूम्रपान (!), शराब और ऊर्जा पीने (!) पेय, कॉफी और मजबूत पीसा जैसे उत्तेजक कारकों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ चिकित्सा की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है। चाय, शारीरिक और मानसिक तनाव, अपर्याप्त आराम।

क्या प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से धूप सेंकना संभव है?

पराबैंगनी विकिरण उच्च जोखिम वाले कारकों में से एक है जो रोग के पाठ्यक्रम को तेज कर सकता है। इसलिए, धूप से असुरक्षित स्थानों पर रहना, विशेष रूप से बढ़ी हुई सौर गतिविधि की अवधि के दौरान, अवांछनीय है। समुद्र तट पर आराम करना contraindicated नहीं है, लेकिन केवल शरद ऋतु के महीनों में और छाया में रहने के अधीन है। हमेशा अल्ट्रावायलेट किरणों से अधिकतम सुरक्षा वाली क्रीम का उपयोग करना भी आवश्यक है।

पोषण सुविधाएँ

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में पोषण का विशेष महत्व है, जिसे भोजन के बीच अल्प मात्रा में छोटे ब्रेक के साथ पुन: उपयोग किया जाना चाहिए, विशेष रूप से अन्नप्रणाली को नुकसान के साथ। एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों को बाहर करने और प्रोटीन (दूध और डेयरी उत्पाद, गैर-मसालेदार चीज, मांस और मछली), सूक्ष्म और मैक्रोलेमेंट्स, विशेष रूप से कैल्शियम लवण की पर्याप्त सामग्री वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की सिफारिश की जाती है।

बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (नेफ्रोपैथी, गुर्दे की विफलता) के मामले में, प्रोटीन का सेवन सख्ती से किया जाना चाहिए, और पाचन तंत्र के विभिन्न हिस्सों को नुकसान के मामले में, एक आहार और खाद्य प्रसंस्करण देखा जाना चाहिए जो इन अंगों के विकारों के अनुरूप हो, स्क्लेरोडर्मा में पोषण की बारीकियों को ध्यान में रखते हुए।

कार्बोहाइड्रेट के सेवन को सीमित करना भी वांछनीय है, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स लेते समय, और पर्याप्त मात्रा में सब्जियां, जामुन और कम चीनी सामग्री वाले फल।

दवा उपचार और पुनर्वास के सिद्धांत

चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य हैं:

• छूट के चरण की उपलब्धि या प्रक्रिया की गतिविधि का अधिकतम संभव दमन;
• कार्यात्मक स्थिति का स्थिरीकरण;
• रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन और फाइब्रोसिस की प्रगति से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम;
• आंतरिक अंगों को नुकसान की रोकथाम या उनके कामकाज के मौजूदा उल्लंघन का सुधार।

विशेष रूप से सक्रिय चिकित्सा रोग का पता लगाने के बाद पहले वर्षों में होनी चाहिए, जब शरीर के सिस्टम और अंगों में मुख्य और सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन तीव्रता से होते हैं। इस अवधि के दौरान, भड़काऊ प्रक्रियाओं की गंभीरता को कम करना और फाइब्रोटिक परिवर्तनों के रूप में परिणामों को कम करना अभी भी संभव है। इसके अलावा, उनके आंशिक विपरीत विकास के संदर्भ में पहले से बने फाइब्रोटिक परिवर्तनों को प्रभावित करने का एक अवसर अभी भी है।

1. गोलियों में कुप्रेनिल (डी-पेनिसिलमाइन), जिसमें एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, संयोजी ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं पर प्रभाव और एक स्पष्ट एंटी-फाइब्रोटिक प्रभाव होता है। उत्तरार्द्ध केवल छह महीने - एक वर्ष के लिए आवेदन के बाद लागू किया जाता है। कुप्रेनिल पैथोलॉजी की तेजी से प्रगति के लिए पसंद की दवा है, त्वचा की प्रेरक प्रक्रिया और सक्रिय फाइब्रोसिस फैलाना है। यह धीरे-धीरे बढ़ने और फिर घटती खुराक में निर्धारित है। रखरखाव की खुराक 2 से 5 साल के लिए ली जाती है। लगभग 30% रोगियों में संभावित दुष्प्रभावों (गुर्दे पर विषाक्त प्रभाव, बिगड़ा हुआ आंत्र समारोह, जिल्द की सूजन, हेमटोपोइएटिक अंगों पर प्रभाव आदि) के कारण, दवा को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत लिया जाता है।
2. इम्यूनोसप्रेसर्स मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य। मेथोट्रेक्सेट का त्वचा सिंड्रोम पर प्रभावी प्रभाव पड़ता है, मांसपेशियों और जोड़ों को नुकसान के साथ, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक, सूजन चरण में। साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ किया जाता है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (उपयोग के लिए एक पूर्ण संकेत) के गठन के साथ अंतरालीय फेफड़े की क्षति, स्पष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तनों की उपस्थिति और उन मामलों में जहां पहले से उपयोग किए गए उपचार से कोई ध्यान देने योग्य प्रभाव नहीं होता है।
3. एंजाइमेटिक एजेंट (लिडेज़ और रोनिडेज़) - म्यूकोपॉलीसेकेराइड को तोड़ते हैं और हयालूरोनिक एसिड की चिपचिपाहट को कम करते हैं। वे चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के पाठ्यक्रमों के साथ-साथ ऊतक अवधि या संकुचन के क्षेत्र में आयनोफोरेसिस और अनुप्रयोगों के रूप में एक पुरानी प्रक्रिया के लिए निर्धारित हैं।
4. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, ट्रायमिसिनोलोन) - II या III डिग्री की प्रक्रिया की गतिविधि के लिए, साथ ही तीव्र या सबस्यूट कोर्स के मामलों में निर्धारित हैं। उनका उपयोग गुर्दे के कार्य की निरंतर निगरानी के साथ किया जाता है।
5. संवहनी दवाएं - मुख्य हैं कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (कोरिनफर, निफेडिपिन, कॉर्डाफ्लेक्स, फोरिडॉन), एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (कैप्टोप्रिल, कपोटेन, आदि), जो पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरणों में निर्धारित हैं, प्रोस्टेनोइड्स (इलोप्रोस्ट, वाज़ाप्रोस्टन) , एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी (ट्राक्लिर, बोसेंटन), जो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाओं दोनों में प्रतिरोध को कम करता है।
6. एंटीप्लेटलेट एजेंट (क्यूरेंटिल, ट्रेंटल) और एंटीकोआगुलंट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, फ्रैक्सीपैरिन की छोटी खुराक)।
7. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ (इबुप्रोफेन, नूरोफेन, पाइरोक्सिकैम, इंडोमेथेसिन) और एमिनोक्विनोलिन (प्लाक्वेनिल) एजेंट।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक उत्पादों का उपयोग एक नई विधि है। वर्तमान में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के गंभीर रूपों में उनकी प्रभावशीलता और उपयोग की संभावनाओं का अध्ययन जारी है। वे संयोजी ऊतक के अन्य प्रणालीगत रोगों के उपचार में एक अपेक्षाकृत नई दिशा का प्रतिनिधित्व करते हैं।

इन एजेंटों में एटारनेसेप्ट और इन्फ्लिक्सिकैम्ब शामिल हैं, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाते हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट रिटक्सिमैब, जो बी-लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के साथ संयोजन में), विकास कारक बीटा- I को बदलने के लिए एंटीबॉडी, एंटीमोनोसाइटिक इम्युनोग्लोबुलिन, साइटोस्टैटिक इमैटिनिब, जो इंटरसेलुलर मैट्रिक्स के अतिरिक्त संश्लेषण को दबा देता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा सिंड्रोम कम हो जाता है और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, गामा- और अल्फा-इंटरफेरॉन के फैलाने वाले रूप में फेफड़े के कार्य में सुधार होता है।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

उपचार के परिसर में पारंपरिक चिकित्सा को शामिल करना वांछनीय है। हालांकि, यह हमेशा याद रखना चाहिए कि लोक उपचार के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार कभी भी एकमात्र या मुख्य के रूप में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। यह केवल विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित मुख्य चिकित्सा के लिए एक माध्यमिक पूरक (!) के रूप में काम कर सकता है।

इन उद्देश्यों के लिए, आप वनस्पति तेलों, साथ ही औषधीय पौधों के जलसेक (सेंट पीटर्सबर्ग) का उपयोग कर सकते हैं। जोड़ों, त्वचा और रक्त वाहिकाओं के लिए जेरेनियम, रूबर्ब, पाइन बड्स या सुई, बर्च के पत्ते, जई के भूसे के जलसेक के साथ गर्म स्नान करना उपयोगी होता है।

एंटी-इंफ्लेमेटरी और इम्यूनोसप्रेसिव गुणों में सैपोनारिया ऑफिसिनैलिस, सखालिन एक प्रकार का अनाज, हार्पागोफाइटम रूट टी, हॉर्सटेल, लंगवॉर्ट और नॉटवीड जड़ी बूटियों के अल्कोहल टिंचर या इन्फ्यूजन (मौखिक प्रशासन के लिए) होते हैं। पौधों के निम्नलिखित मिश्रण के जलसेक में एक विरोधी भड़काऊ और वासोडिलेटिंग प्रभाव होता है: अमर, सेंट। फीस के रूप में औषधीय पौधों के और भी कई संयोजन हैं।

मालिश और व्यायाम, भौतिक चिकित्सा

जटिल चिकित्सा और पुनर्वास की प्रणाली में भी शामिल है (गतिविधि की अनुपस्थिति या प्रक्रिया की मामूली गतिविधि में): मालिश और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए व्यायाम का एक सेट, जो श्वसन और हृदय के कार्य में सुधार करता है, संवहनी स्वर को नियंत्रित करता है, संयुक्त गतिशीलता में सुधार करता है, आदि ।; फिजियोथेरेपी पाठ्यक्रम - विरोधी भड़काऊ, संवहनी और एंजाइम की तैयारी (लिडेज़), थर्मल प्रक्रियाओं (पैराफिन, ओज़ोकेराइट) के साथ आयनटोफोरेसिस, सबसे अधिक प्रभावित जोड़ों पर डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ अनुप्रयोग; सेनेटोरियम उपचार (कीचड़ चिकित्सा और बालनोथेरेपी)।

क्या गर्भावस्था संभव है और क्या बच्चे को जन्म देने का मौका है?

गर्भावस्था शरीर में महत्वपूर्ण हार्मोनल परिवर्तनों के साथ होती है, जो कि बीमारी के बढ़ने के साथ-साथ भ्रूण और अजन्मे बच्चे के लिए जोखिम के मामले में एक महिला के लिए काफी उच्च जोखिम है। हालाँकि, यह संभव है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा गर्भावस्था और प्रसव के लिए एक पूर्ण contraindication नहीं है, यहां तक ​​​​कि स्वाभाविक रूप से भी। प्रक्रिया गतिविधि की अनुपस्थिति में और आंतरिक अंगों, विशेष रूप से गुर्दे और हृदय में स्पष्ट रोग परिवर्तन के अभाव में एक बच्चे को रोग के प्रारंभिक चरणों में एक उपस्यूट या क्रोनिक कोर्स के साथ ले जाने का एक विशेष रूप से उच्च मौका।

हालांकि, हार्मोनल, साइटोस्टैटिक, संवहनी, एंटीप्लेटलेट एजेंटों, ऊतक चयापचय में सुधार करने वाली दवाओं आदि के उपयोग के साथ कुछ दवाओं को रद्द करने और सामान्य रूप से उपचार को सही करने की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए गर्भावस्था की योजना पर उपस्थित विशेषज्ञ के साथ सहमति होनी चाहिए। , गर्भावस्था की अवधि में न केवल एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, बल्कि एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा भी प्रति तिमाही कम से कम 1 बार देखा और जांच की जानी चाहिए।

गर्भावस्था को लंबा करने की संभावना तय करने के लिए, एक महिला को पहली तिमाही में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, और भविष्य में - यदि बीमारी के सक्रिय होने या गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का संदेह हो।

समय पर पर्याप्त उपचार का कार्यान्वयन, उचित रोजगार, निरंतर औषधालय अवलोकन के नियमों का रोगी अनुपालन, उत्तेजक कारकों को समाप्त करना या कम करना, जोखिम कारकों का प्रभाव रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, इसके पाठ्यक्रम की आक्रामकता की डिग्री को काफी कम कर सकता है। , उत्तरजीविता पूर्वानुमान में सुधार और जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) एक ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ इस्किमिया और अंगों और ऊतकों के फाइब्रोसिस से जुड़ी हैं। एसएससी की घटना प्रति वर्ष लगभग 20 प्रति मिलियन है। रोगियों में महिलाओं की प्रधानता होती है (महिलाओं और पुरुषों का अनुमानित अनुपात 6:1 है)। चरम घटना जीवन के 4-6 वें दशक में आती है।

रोग का एटियलजि अज्ञात है। यह माना जाता है कि एसजेएस कुछ आनुवंशिक विकारों वाले लोगों में कुछ बहिर्जात कारकों के प्रभाव में विकसित होता है। एसजेएस के विकास को प्रेरित करने वाले बहिर्जात कारकों में रेट्रोवायरस (मुख्य रूप से साइटोमेगालोवायरस), क्वार्ट्ज और कोयले की धूल, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, विनाइल क्लोराइड और कुछ दवाएं (ब्लोमाइसिन और कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाने वाली कई अन्य दवाएं) शामिल हैं। एसजेएस का रोगजनन कई कारकों का एक संयोजन है, जिनमें से प्रतिरक्षा सक्रियण, संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान, और फाइब्रोब्लास्ट के सिंथेटिक कार्य में वृद्धि एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। रोगजनन के इन कारकों में से प्रत्येक की गंभीरता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है।

एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में, एसजेएस को त्वचा, रक्त वाहिकाओं, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और हृदय, फेफड़े, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित आंतरिक अंगों को एक साथ नुकसान की विशेषता है। एसजेएस की शुरुआत में, बीमारी के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति से पहले, संवैधानिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर देखी जाती हैं: वजन कम होना, सबफ़ब्राइल बुखार, कमजोरी।

एसजेएस का एक विशिष्ट प्रारंभिक संकेत रेनॉड सिंड्रोम (एसआर) है - ठंड या भावनात्मक तनाव के प्रभाव में बाहर के छोरों और डिजिटल धमनियों की त्वचा वाहिकाओं के वासोस्पास्म के क्षणिक एपिसोड। चिकित्सकीय रूप से, एसआर उंगलियों के मलिनकिरण के स्पष्ट रूप से परिभाषित क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। वासोस्पास्म के हमले की शुरुआत में, हाथों की उंगलियां एक हल्के रंग का हो जाती हैं, जो कुछ ही मिनटों में नीले-बैंगनी रंग में बदल जाती है। ऐंठन के ठीक होने और रक्त प्रवाह बहाल होने के बाद, प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया शुरू हो जाता है और त्वचा बहुत गुलाबी हो जाती है। कुछ रोगियों में, vasospasm के हमलों के साथ हाथों की ठंड, सुन्नता या पेरेस्टेसिया की भावना होती है। प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया के चरण में, रोगियों को उंगलियों में दर्द महसूस हो सकता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, ये लक्षण एक या अधिक अंगुलियों के डिस्टल फालानक्स पर देखे जा सकते हैं। भविष्य में, प्रभावित क्षेत्र हाथों की सभी उंगलियों और संभवतः पैरों तक फैल जाता है, जबकि अंगूठे आमतौर पर बरकरार रहते हैं। Vasospasm चेहरे और अन्य क्षेत्रों की त्वचा के जहाजों को भी प्रभावित कर सकता है। इन मामलों में, घुटने के जोड़ों के ऊपर, नाक की नोक, होंठ और ऑरिकल्स के रंग में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। कुछ रोगियों में, जीभ की वाहिकाएं भी इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, जो वैसोस्पास्म के हमले के दौरान डिसरथ्रिया द्वारा प्रकट होती है।

सीपी की तीव्रता अलग-अलग रोगियों में और एक ही व्यक्ति में वर्ष के अलग-अलग समय में उतार-चढ़ाव होती है (गर्मियों की तुलना में सर्दियों में अधिक तीव्र)। सभी मामलों में त्वचा के रंग (सफेदी-नीली-लालिमा) में तीन-चरण परिवर्तन का पता नहीं चलता है: कुछ रोगियों में, दो-चरण या एक-चरण रंग परिवर्तन देखा जाता है। त्वचा के रंग परिवर्तन के चरणों की संख्या के आधार पर, तीन-चरण, दो-चरण और एकल-चरण एसआर को प्रतिष्ठित किया जाता है।

एसआर के लक्षण, जैसे कि चरम सीमाओं के ठंड की भावना, स्तब्ध हो जाना और झुनझुनी, परिधीय संवहनी रोगों में रक्त प्रवाह और इस्किमिया में कमी के साथ देखा जा सकता है। एसआर में, परिधीय संवहनी रोग के विपरीत, ये लक्षण केवल वासोस्पास्म के दौरान देखे जाते हैं और प्रारंभिक रक्त प्रवाह की बहाली के बाद पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

एसजेएस का सबसे विशिष्ट संकेत मोटा होना और मोटा होना के रूप में त्वचा के घाव हैं, जो एसजेएस के अधिकांश रोगियों में देखे जाते हैं। त्वचा के मोटे होने की गंभीरता और व्यापकता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है, लेकिन एसजेएस में त्वचा का सख्त होना हमेशा उंगलियों से शुरू होता है, और बाद में समीपस्थ अंगों और धड़ तक फैल सकता है। इसके साथ ही हाथों की उंगलियों के साथ, चेहरे की त्वचा को नुकसान अक्सर देखा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप नासोलैबियल और ललाट सिलवटों को चिकना कर दिया जाता है, होंठों की लाल सीमा पतली हो जाती है, जिसके चारों ओर रेडियल झुर्रियाँ दिखाई देती हैं, और मौखिक छिद्र कम हो जाता है (एक थैली लक्षण)। लंबे समय तक अवलोकन के साथ, त्वचा के घावों का मंचन नोट किया जाता है: एडिमा, अवधि, शोष। रोग के पहले 3-5 वर्षों में त्वचा का मोटा होना प्रगति करता है। रोग के बाद के चरणों में, त्वचा कम घनी हो जाती है और केवल उंगलियों पर मुहर रह जाती है।

अक्सर एसजेएस का एक संकेत हाइपरपिग्मेंटेशन, सीमित या फैलाना होता है, जिसमें हाइपो- या डिपिग्मेंटेशन ("नमक और काली मिर्च") के क्षेत्र होते हैं। एक विशिष्ट लक्षण इस्केमिक डिजिटल अल्सर (हाथों के बाहर के फलांगों पर विशिष्ट स्थानीयकरण के कारण नामित) है, जो उपचार के दौरान तेज दर्द, टारपीड और आवर्तक हो सकता है। यांत्रिक तनाव के अधीन अन्य क्षेत्रों में त्वचा के अल्सरेटिव घाव भी देखे जाते हैं: कोहनी और घुटने के जोड़ों पर, टखनों और एड़ी के क्षेत्र में। इस्केमिक विकारों के परिणामस्वरूप, डिजिटल निशान दिखाई देते हैं, त्वचा शोष के बिंदीदार क्षेत्र ("चूहे के काटने")। डिजिटल अल्सर ठीक होने के बाद भी डिजिटल निशान पड़ सकते हैं। बालों के रोम, पसीने और वसामय ग्रंथियों के शोष के कारण, संघनन के स्थानों में त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, बाल झड़ जाते हैं। होठों सहित उंगलियों और चेहरे पर विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ तेलंगियाक्टेसिया रोग का एक देर से संकेत है। छोटे आकार के चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन आमतौर पर रोग के बाद के चरणों में उन क्षेत्रों में दिखाई देते हैं जो अक्सर माइक्रोट्रामा के अधीन होते हैं। कैल्सीफिकेशन आमतौर पर दर्द रहित होते हैं, लेकिन स्थानीय सूजन और एक पनीर द्रव्यमान के साथ टूटना हो सकता है।

गठिया और सुबह की जकड़न एसजेएस की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरण में, लेकिन गठिया रोगियों की एक छोटी संख्या में पाया जाता है। उंगलियों की त्वचा के संघनन के कारण, हाथों के छोटे जोड़ों के लचीलेपन के संकुचन विकसित होते हैं, और त्वचा के व्यापक संघनन के साथ, बड़े जोड़ विकसित होते हैं। कभी-कभी, पॉलीआर्थराइटिस संधिशोथ (आरए) में संयुक्त क्षति के समान हो सकता है, लेकिन बाद के विपरीत, यह रेशेदार पेरीआर्टिकुलर परिवर्तनों की प्रबलता की विशेषता है। टेनोसिनोवाइटिस से कार्पल टनल सिंड्रोम हो सकता है और हाथों के सक्रिय आंदोलनों के साथ तालमेल द्वारा निर्धारित डिस्टल फोरआर्म्स के टेंडन के घर्षण का एक अजीब लक्षण हो सकता है। इस्किमिया का परिणाम नाखून के फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस है, जो उंगलियों के छोटा और विकृति से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, डिस्टल रेडियस और उलना का ऑस्टियोलाइसिस होता है और निचले जबड़े की शाखाओं की प्रक्रियाएं होती हैं।

मांसपेशियों की क्षति से भड़काऊ मायोपैथी (समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, क्रिएटिन किनेज में वृद्धि, इलेक्ट्रोमोग्राफी और मांसपेशियों की बायोप्सी में विशेषता परिवर्तन) के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास हो सकता है। एसएससी में मांसपेशियों की क्षति का सबसे आम रूप गैर-भड़काऊ, गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआईटी) की हार एसजेएस के 90% रोगियों में विकसित होती है और उनमें से आधे में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है। डिस्टल एसोफैगस की शिथिलता, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घावों की सबसे आम अभिव्यक्ति, 80-90% रोगियों में देखी जाती है और अक्सर रोग के पहले लक्षणों में से एक होती है। अन्नप्रणाली की भागीदारी डिस्पैगिया द्वारा प्रकट होती है, लगातार नाराज़गी जो खाने के बाद बिगड़ जाती है। डिस्फेगिया हाइपोटेंशन और एसोफैगल सख्ती दोनों के परिणामस्वरूप हो सकता है। अन्नप्रणाली के हाइपोटेंशन का पता लगाने के लिए सबसे संवेदनशील तरीका मैनोमेट्री है। एसजेएस के साथ, क्रमाकुंचन तरंगों के आयाम और निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के दबाव में कमी होती है। अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन लुमेन के विस्तार और एक्स-रे परीक्षा के दौरान अन्नप्रणाली के माध्यम से बेरियम द्रव्यमान के पारित होने के समय में वृद्धि से प्रकट होता है। क्रोनिक एसोफैगिटिस अक्सर एसोफेजेल म्यूकोसा के कटाव घावों से जटिल होता है। एंडोस्कोपी बैरेट के मेटाप्लासिया को प्रकट कर सकता है। पेट से भोजन की निकासी को धीमा करने से भी भाटा के प्रभाव में वृद्धि होती है, जिससे अक्सर मतली और उल्टी होती है। पेट और ग्रहणी की हार पेट में दर्द, पेट फूलने से प्रकट होती है। छोटी आंत की हार अक्सर स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन स्पष्ट परिवर्तनों के साथ, दस्त, पेट फूलना और वजन घटाने के साथ एक कुअवशोषण सिंड्रोम विकसित होता है, और छद्म-अवरोध होता है। गुदा दबानेवाला यंत्र की कब्ज और दिवाला बड़ी आंत को नुकसान का परिणाम बन जाते हैं।

एसजेएस के 70% से अधिक रोगियों में फेफड़े की क्षति विकसित होती है और दो नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों में प्रकट होती है: अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (प्राथमिक या माध्यमिक)। पल्मोनरी फाइब्रोसिस ज्यादातर रोगियों में एसजेएस के शुरुआती चरणों में विकसित होता है और आमतौर पर बेसल क्षेत्रों (बेसल न्यूमोफिब्रोसिस) तक सीमित होता है। कुछ रोगियों में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस व्यापक होता है, जिससे फेफड़ों की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है, गंभीर श्वसन विफलता और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का विकास होता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दोनों प्रगतिशील डिस्पेनिया और लगातार, अनुत्पादक खांसी के साथ मौजूद हैं। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए एक अत्यधिक संवेदनशील विधि उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के प्रारंभिक, एक्सयूडेटिव चरण में, तथाकथित ग्राउंड ग्लास प्रकार में परिवर्तन निर्धारित किए जाते हैं, और देर से रेशेदार चरण में, जालीदार प्रकार के परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। एक एक्स-रे परीक्षा फेफड़ों के बेसल और पैराप्लुरल वर्गों में अंतरालीय फाइब्रोटिक परिवर्तनों के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में परिवर्तन निर्धारित करती है। बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन फेफड़ों की जबरन महत्वपूर्ण क्षमता में एक अलग कमी दर्शाता है, अर्थात, एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की गड़बड़ी, जो इंटरलेवोलर सेप्टा के मोटे होने के कारण फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी के साथ होती है। फुफ्फुसीय तंतुमयता में एक विशेषता ऑस्केल्टरी घटना क्रेपिटस है, जो प्रेरणा की ऊंचाई पर श्रव्य और सिलोफ़न की कर्कश जैसी दिखती है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप लगभग 10% रोगियों में होता है और प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के नैदानिक ​​​​और वाद्य संकेतों के बिना रोग के बाद के चरणों (10-15 वर्षों के बाद) में विकसित होता है। माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़ा होता है, रोग के पहले वर्षों में प्रकट होता है और इसकी उत्पत्ति में प्राथमिक से भिन्न होता है। रोगियों की एकमात्र शिकायत सांस की तकलीफ है, जिसकी गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ने की डिग्री से संबंधित है। हालांकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले लगभग 1/3 रोगी स्पर्शोन्मुख हैं, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। इकोकार्डियोग्राफी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग विधि है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान करने का एक विश्वसनीय तरीका सही दिल को कैथीटेराइज करना और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को मापना है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी के साथ फेफड़ों की अपरिवर्तित मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता, यानी प्रतिबंधात्मक विकारों की अनुपस्थिति में प्रकट होती है। ईसीजी दाहिने दिल के अधिभार के लक्षण प्रकट करता है। छाती का एक्स-रे फुफ्फुसीय धमनी के विस्तार और फुफ्फुसीय पैटर्न के संवहनी घटक के कमजोर होने को दर्शाता है। एसजेएस के रोगियों में फुफ्फुस के विकास के दुर्लभ मामलों में, सांस लेने के दौरान दर्द देखा जाता है, कभी-कभी फुफ्फुस घर्षण सुनाई देता है। वर्तमान में, फेफड़ों की क्षति एसजेएस में मृत्यु का मुख्य कारण है।

अधिकांश रोगियों में लक्षित अध्ययन में बाएं वेंट्रिकुलर शिथिलता, चालन और ताल गड़बड़ी, चिपकने वाला या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के रूप में हृदय की क्षति के नैदानिक ​​​​लक्षण पाए जाते हैं। ईसीजी पर लगभग 10% रोगियों को फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो कोरोनरी रोग से जुड़ा नहीं है और छोटे जहाजों (तथाकथित विसरल रेनॉड सिंड्रोम) के वासोस्पास्म का परिणाम है। ईसीजी फोकल इस्किमिया के लक्षण भी दिखा सकता है, जो लगातार बने रहते हैं और अक्सर बिना नैदानिक ​​लक्षणों के होते हैं। दिल के घाव असुविधा या पूर्ववर्ती क्षेत्र में लंबे समय तक सुस्त दर्द, धड़कन और अतालता की शिकायतों से प्रकट होते हैं। पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों वाले रोगियों में मायोकार्डिटिस के लक्षण लगभग विशेष रूप से देखे जाते हैं। दिल की विफलता दुर्लभ है, चिकित्सा के लिए दुर्दम्य है, और एक खराब रोग का निदान है। हृदय रोग की दुर्लभ अभिव्यक्तियों में हृदय दोषों के गठन के साथ एंडोकार्टिटिस शामिल है। फेफड़ों की क्षति के साथ-साथ, हृदय क्षति एसजेएस के रोगियों में मृत्यु दर की संरचना में एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है।

यूरोपीय आबादी में तीव्र स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के रूप में गुर्दे की बीमारी 4-5% रोगियों में होती है। स्क्लेरोडर्मा किडनी की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ ओलिगुरिक रीनल फेल्योर का अचानक विकास और तेजी से प्रगति, उच्च रेनिन स्तर के साथ घातक उच्च रक्तचाप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया हैं। इस प्रकार का घाव आमतौर पर बीमारी के पहले पांच वर्षों में विकसित होता है। अव्यक्त नेफ्रोपैथी अधिक सामान्य है, जो गुर्दे के एकाग्रता समारोह के उल्लंघन, मध्यम प्रोटीनमेह और गुर्दे के कार्यात्मक रिजर्व में कमी से प्रकट होती है। एक रूपात्मक अध्ययन में, 80% से अधिक रोगियों में गुर्दे की क्षति का पता चला है और मुख्य रूप से गुर्दे के जहाजों में परिवर्तन की विशेषता है। लगभग 10% रोगियों में सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे की समस्या विकसित होती है। हाल ही में डी-पेनिसिलमाइन द्वारा प्रेरित एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से जुड़े मानदंड संबंधी नेफ्रोपैथी के मामलों का वर्णन किया गया है। इस बीमारी के उपचार में कुछ प्रगति के बावजूद, तीव्र स्क्लेरोडर्मा किडनी एसजेएस की संभावित घातक जटिलता बनी हुई है, जो उच्च मृत्यु दर (पहले वर्ष के दौरान 50% तक) की विशेषता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान एसजेएस के रोगियों में मुख्य रूप से पोलीन्यूरिटिक सिंड्रोम के साथ प्रकट होता है, जो कि रेनॉड की घटना या परिधीय नसों को प्राथमिक क्षति से जुड़ा हो सकता है। 10% रोगियों में, ट्राइजेमिनल संवेदी न्यूरोपैथी देखी जाती है, जो एकतरफा या द्विपक्षीय चेहरे की सुन्नता से प्रकट होती है, अक्सर दर्द या पेरेस्टेसिया के संयोजन में। दुर्लभ मामलों में, चेहरे, ग्लोसोफेरींजल या श्रवण तंत्रिकाओं को नुकसान होता है। फोरआर्म्स की त्वचा के स्पष्ट रूप से मोटा होने के साथ, कार्पल टनल सिंड्रोम अक्सर विकसित होता है।

एसजेएस की अन्य सामान्य अभिव्यक्तियों में शामिल हैं Sjögren's syndrome (20%) और थायराइड रोग (हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस या डी कर्वेन का थायरॉयडिटिस) जिससे हाइपोथायरायडिज्म होता है।

एसजेएस के वर्गीकरण का आधार त्वचा के घावों की व्यापकता है, जो रोग के पाठ्यक्रम और आंत संबंधी विकृति की प्रकृति से संबंधित है।

इस वर्गीकरण के अनुसार, एसजेएस के दो मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं - सीमित और फैलाना। सीमित रूप को निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है: कई वर्षों के लिए रेनॉड सिंड्रोम रोग के अन्य लक्षणों की उपस्थिति से पहले होता है; त्वचा के घाव चेहरे और बाहर के छोरों तक सीमित हैं; अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ / बिना फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का देर से विकास; एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी का पता लगाने की उच्च आवृत्ति (70-80% रोगियों में); महत्वपूर्ण संवहनी क्षेत्रों के बिना केशिकाओं का फैलाव।

विसरित रूप की अपनी विशेषताएं हैं: रेनॉड सिंड्रोम की शुरुआत के बाद पहले वर्ष के दौरान त्वचा में परिवर्तन का विकास; अंगों और धड़ के सभी हिस्सों की त्वचा की भागीदारी; कण्डरा घर्षण का पैल्पेशन का पता लगाना; अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का प्रारंभिक विकास, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे और मायोकार्डियम को नुकसान; केशिकाओं का विस्तार और कमी; टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) और आरएनए पोलीमरेज़ के एंटीबॉडी।

दोनों रूपों में चेहरे की त्वचा का मोटा होना देखा जाता है। आमतौर पर, रोग के पहले वर्ष के दौरान, त्वचा के घाव के प्रकार का निर्धारण किया जा सकता है। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों से पता चला है कि रोग का कोर्स, एसजेएस में आंत के घावों की आवृत्ति और गंभीरता त्वचा के घावों की व्यापकता से संबंधित है।

रोग के पहले पांच वर्षों और गंभीर संवैधानिक अभिव्यक्तियों के दौरान आंतरिक अंगों को प्रारंभिक और महत्वपूर्ण क्षति के साथ फैलाना त्वचा घावों के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ हैं। एसजेएस का सीमित रूप, इसके विपरीत, आंत के घावों के देर से विकास के साथ धीमी प्रगति की विशेषता है।

कुछ मामलों में, आंत के घावों के एसजेएस के लिए विशिष्ट स्पष्ट संकेतों के साथ, त्वचा का कोई मोटा होना नहीं होता है, अर्थात, स्क्लेरोडर्मा के बिना तथाकथित स्क्लेरोडर्मा मनाया जाता है। रोग के इस रूप की विशेषता है: फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के नैदानिक ​​लक्षण, गुर्दे, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान; कोई त्वचा घाव नहीं; Raynaud के सिंड्रोम के प्रकट होने की संभावना; टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) और आरएनए पोलीमरेज़ के लिए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का संभावित पता लगाना।

कुछ लेखक प्रिस्क्लेरोडर्मा को एक विशेष नैदानिक ​​रूप के रूप में अलग करते हैं, जिसे कैपिलारोस्कोपिक परिवर्तनों के आधार पर निदान किया जाता है, अलग-अलग रेनॉड सिंड्रोम वाले रोगियों में टोपोइज़ोमेरेज़ -1, सेंट्रोमेरिक प्रोटीन और आरएनए पोलीमरेज़ के लिए ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाया जाता है।

अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, डर्माटोमायोसिटिस, वास्कुलिटिस) के संकेतों के संयोजन में एसजेएस के संभावित नैदानिक ​​​​संकेत।

साधारण प्रयोगशाला पैरामीटर सूचनात्मक नहीं हैं और उनके परिवर्तन एसएससी के लिए गैर-विशिष्ट हैं। लगभग आधे मामलों में, ईएसआर में 20 मिमी / घंटा से अधिक की वृद्धि देखी गई है। उसी आवृत्ति के साथ, एसजेएस में भड़काऊ गतिविधि के लक्षण पाए जाते हैं: फाइब्रिनोजेन और सेरोमुकोइड की सामग्री में वृद्धि; कम बार सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि होती है।

10-20% रोगियों में एनीमिया का पता चलता है, जिसका कारण आयरन और विटामिन बी 12 की कमी, किडनी को नुकसान (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) या सीधे अस्थि मज्जा (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया) हो सकता है। एसजेएस के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों की पहचान बहुत महत्वपूर्ण है।

एसजेएस के प्रारंभिक और विभेदक निदान के लिए उपयोग की जाने वाली कई वाद्य अनुसंधान विधियों में से, नाखून बिस्तर केशिका की भूमिका को कम करना मुश्किल है। मुख्य नैदानिक ​​​​संकेतों के विकास से पहले, केशिकाओं के फैलाव और कमी के रूप में विशेषता संरचनात्मक परिवर्तन रोग के प्रारंभिक चरणों में पाए जाते हैं, जो एसजेएस और संयोजी ऊतक के कई अन्य प्रणालीगत रोगों को स्पष्ट रूप से अलग करना संभव बनाता है। माइक्रोकिरकुलेशन का अध्ययन करने के तरीके, जैसे कि लेजर डॉपलर फ्लोमेट्री, प्लेथिस्मोग्राफी, और अन्य, परिणामों की महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता के कारण एसजेएस के निदान में माध्यमिक महत्व के हैं।

एसजेएस का उपचार

थेरेपी हमेशा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, रोग के नैदानिक ​​रूप और पाठ्यक्रम, इस्केमिक और आंत के घावों की प्रकृति और सीमा के आधार पर। उपचार शुरू करने से पहले, रोगी को दीर्घकालिक चिकित्सा की आवश्यकता के बारे में आश्वस्त होना चाहिए, सिफारिशों का कड़ाई से पालन करना चाहिए और उपयोग की जाने वाली दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों से परिचित होना चाहिए। ज्यादातर मामलों में रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम को देखते हुए, रोग की प्रगति के संकेतों का शीघ्र पता लगाने और चिकित्सा के संभावित सुधार के लिए निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और नियमित परीक्षाओं की आवश्यकता पर रोगी का ध्यान आकर्षित करना महत्वपूर्ण है।

थेरेपी के उद्देश्य से किया जाता है: संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और उपचार; त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस की प्रगति का दमन; एसजेएस के प्रतिरक्षा-भड़काऊ तंत्र पर प्रभाव; आंतरिक अंगों के घावों की रोकथाम और उपचार।

मरीजों को धूप में बिताए गए समय को कम करने, ठंड के लंबे समय तक संपर्क, कंपन के स्थानीय जोखिम से बचने की जरूरत है। वासोस्पास्म हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने के लिए, गर्म कपड़े पहनने की सिफारिश की जाती है, जिसमें गर्म अंडरवियर, टोपी, ऊनी मोज़े और मिट्टियाँ (दस्ताने के बजाय) शामिल हैं। उसी उद्देश्य के लिए, रोगी को धूम्रपान बंद करने, कॉफी और कैफीनयुक्त पेय पीने से रोकने की सलाह दी जाती है।

दवा उपचार की मुख्य दिशाएं संवहनी, एंटीफिब्रोटिक और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी हैं। वैसोस्पास्म (रेनॉड सिंड्रोम) के एपिसोड की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने और रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए संवहनी चिकित्सा की जाती है और इसमें वैसोडिलेटर्स के उपयोग के साथ-साथ दवाएं भी शामिल होती हैं जो रक्त की चिपचिपाहट और प्लेटलेट एकत्रीकरण को प्रभावित करती हैं। सबसे प्रभावी वासोडिलेटर कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स हैं। उनकी रासायनिक संरचना के अनुसार, उन्हें चार मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है: फेनिलएलकेलामाइन (वेरापामिल, गैलोपामिल), डायहाइड्रोपाइरीडीन (निफेडिपिन, अम्लोदीपिन, निकार्डिपिन, इसराडिपिन, लैसीडिपिन, निमोडाइपिन, नाइट्रेंडिपिन, रियोडिपिन, फेलोडिपिन, आदि), बेंज़ोथियाज़ेम, आदि। ।) और डेरिवेटिव पिपेरज़िन (सिनारिज़िन, फ्लुनारिज़िन)।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के सभी समूहों में, डायहाइड्रोपाइरीडीन डेरिवेटिव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के लिए उच्चतम चयनात्मकता प्रदर्शित करते हैं और, तदनुसार, एक वासोडिलेटिंग प्रभाव। पसंद की दवा निफेडिपिन (कैल्सीगार्ड रिटार्ड, कॉर्डाफेन, कॉर्डिपिन, निफेडेक्स, निफेकार्ड) है, जिसकी प्रभावी दैनिक खुराक तीन या चार विभाजित खुराक में 30-60 मिलीग्राम है। निफेडिपिन आवृत्ति और तीव्रता को काफी कम कर देता है, और कुछ मामलों में, वासोस्पास्म के एपिसोड की अवधि। निफ़ेडिपिन की प्रभावशीलता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है और प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम वाले रोगियों की तुलना में माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम में कम स्पष्ट होती है। निफेडिपिन के साथ इलाज किए गए लगभग 1/3 रोगियों में अधिकांश डायहाइड्रोपाइरीडीन डेरिवेटिव के साइड इफेक्ट विकसित होते हैं, जिनमें से रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया, सिरदर्द, चक्कर आना, चेहरे का लाल होना और पैरों की सूजन (प्रेटिबियल मायक्सेडेमा) सबसे आम हैं। साइड इफेक्ट्स का विकास प्रणालीगत धमनी हाइपोटेंशन और दवा के नकारात्मक क्रोनोट्रोपिक प्रभाव से जुड़ा हुआ है। हाल ही में, निफेडिपिन (कैल्सीगार्ड रिटार्ड, कॉर्डिपिन रिटार्ड) के मंद रूपों का तेजी से उपयोग किया गया है, जो रक्त में दवा की अपेक्षाकृत निरंतर एकाग्रता बनाते हैं और इस तरह रक्तचाप में उतार-चढ़ाव और संबंधित दुष्प्रभावों को कम करते हैं।

निफेडिपिन के असहिष्णुता के साथ, अन्य डायहाइड्रोपाइरीडीन डेरिवेटिव निर्धारित किए जा सकते हैं। Amlodipine (amlovas, kalchek, norvasc, normodipine) का लंबे समय तक प्रभाव रहता है और 5-10 मिलीग्राम की खुराक पर एक बार निर्धारित किया जाता है। Amlodipine वैसोस्पैस्टिक हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को काफी कम कर देता है, और पोस्टिस्केमिक प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया से जुड़े डिजिटल रक्त प्रवाह में परिवर्तन को भी समाप्त करता है। अम्लोदीपिन का सबसे आम दुष्प्रभाव टखनों की सूजन है, जो लगभग 50% रोगियों में होता है। Isradipine (Lomir) दो विभाजित खुराकों में 5 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित है। अपर्याप्त प्रभाव और अच्छी सहनशीलता के साथ, दैनिक खुराक को 10 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। इसराडिपिन उपचार से जुड़ी सबसे आम जटिलताएं सिरदर्द और चेहरे की लाली हैं। 10-20 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में फेलोडिपाइन (ऑरोनल, पेंडिल, फेलोडिपाइन) वैसोस्पास्म की आवृत्ति और गंभीरता को निफ्फेडिपिन की तुलना में एक डिग्री तक कम कर देता है।

180 मिलीग्राम / दिन की चिकित्सीय खुराक पर डिल्टियाज़ेम (अल्टियाज़ेम पीपी, डायजेम, डिल्टज़ेम एसआर) निफ़ेडिपिन की तुलना में कम प्रभावी है, लेकिन बेहतर सहन किया जाता है। डिल्टियाज़ेम का रक्तचाप और नाड़ी पर उनके सामान्य आधारभूत मूल्यों पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है और टैचीकार्डिया को कम करता है। बड़ी खुराक लेने पर टखनों में सूजन और सिरदर्द हो सकता है। वेरापामिल का वासोडिलेटिंग प्रभाव नहीं होता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के लंबे समय तक उपयोग के साथ, अपवर्तकता के विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के लिए मतभेद या असहिष्णुता की उपस्थिति में, अन्य समूहों की वासोएक्टिव दवाओं का उपयोग किया जाता है। रोगजनक रूप से उचित ब्लॉकर्स α 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स (डायहाइड्रोएरगोटामाइन, डॉक्साज़ोसिन, निकरगोलिन, प्राज़ोसिन, टेराज़ोसिन) की नियुक्ति है। जिन्कगो बिलोबा के मानकीकृत अर्क के साथ इलाज करने पर अच्छे परिणाम देखे जाते हैं (तनकन - गोलियाँ 40 मिलीग्राम दिन में 3 बार)। विशेष रूप से गंभीर मामलों में (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे का संकट, गैंग्रीन), सिंथेटिक प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (एल्प्रोस्टैडिल) का उपयोग 15-20 दिनों के लिए 20-40 एमसीजी की खुराक पर या प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स (इलोप्रोस्ट) के लिए किया जाता है।

एसएससी के संवहनी अभिव्यक्तियों के उपचार की प्रभावशीलता एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, जिन्कगो बिलोबा, डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन, टिक्लोपिडीन) को शामिल करने के साथ बढ़ जाती है और यदि आवश्यक हो, तो एंटीकोआगुलंट्स (एसेनोकौमरोल, वारफारिन, सोडियम हेपरिन, सोडियम डाल्टेपैरिन, कैल्शियम नाड्रोपेरिन, सोडियम) एनोक्सापारिन, एथिल बिस्कुमेसेटेट) चिकित्सा में। वैसोडिलेटर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का संयोजन इन दवाओं में से प्रत्येक की न्यूनतम प्रभावी खुराक को निर्धारित करना संभव बनाता है और इस तरह साइड इफेक्ट की घटनाओं को कम करता है। इस प्रयोजन के लिए, 600-1200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में पेंटोक्सिफाइलाइन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। Pentoxifylline प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के एकत्रीकरण को कम करके रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करता है, और फॉस्फोडिएस्टरेज़ को अवरुद्ध करके वासोडिलेटिंग प्रभाव भी रखता है। एकाधिक और टारपीड अल्सरेटिव घावों के मामलों में, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी का एक छोटा कोर्स (10-15 दिन), अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन के साथ संकेत दिया जाता है।

एंटीफिब्रोटिक थेरेपी एसजेएस के फैलाना रूप के लिए निर्धारित है। डी-पेनिसिलमाइन, मुख्य दवा जो फाइब्रोसिस के विकास को दबाती है, नए संश्लेषित ट्रोपोकोलेजन अणुओं के बीच क्रॉस-लिंक को तोड़कर कोलेजन संश्लेषण को बाधित करती है। पेनिसिलमाइन (आर्टामाइन, कप्रेनिल) प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करता है (गतिविधि का चयनात्मक निषेध और सीडी 4 + टी-लिम्फोसाइटों द्वारा इंटरल्यूकिन -2 संश्लेषण का दमन), फाइब्रोब्लास्ट पर एक एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव होता है। दवा की प्रभावी खुराक 250-500 मिलीग्राम / दिन है। पेनिसिलिन विशेष रूप से खाली पेट ली जाती है। दवा की उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम / दिन) के पहले अभ्यास से चिकित्सा की प्रभावशीलता में उल्लेखनीय सुधार नहीं होता है, लेकिन अधिक बार जटिलताओं का कारण बनता है, जिसके कारण उपचार को बाधित करना पड़ता है। साइड इफेक्ट (अपच, प्रोटीनमेह, अतिसंवेदनशीलता, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, आदि) के विकास के साथ, खुराक में कमी या दवा वापसी आवश्यक है। पेनिसिलिन के उन्मूलन का आधार 2 ग्राम / दिन से ऊपर प्रोटीनूरिया है। साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति (25% तक) के कारण, जो अक्सर खुराक पर निर्भर होते हैं, उपचार के दौरान रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, उपचार के पहले 6 महीनों के दौरान हर 2 सप्ताह में रक्त और मूत्र परीक्षण करें, और फिर महीने में एक बार।

विरोधी भड़काऊ (इम्यूनोसप्रेसिव) थेरेपी. NSAIDs (डाइक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन, केटोप्रोफेन, मेलॉक्सिकैम, निमेसुलाइड, पाइरोक्सिकैम, सेलिकोक्सीब) को मानक चिकित्सीय खुराक में एसजेएस के मस्कुलो-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, लगातार सबफ़ेब्राइल बुखार (उच्च बुखार एसजेएस के लिए विशिष्ट नहीं है)। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (बीटामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन - 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं) भड़काऊ गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य गठिया, टेनोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ निर्धारित हैं। एडेमेटस) एसजेएस का चरण है लेकिन फाइब्रोसिस की प्रगति को प्रभावित नहीं करता है। उच्च खुराक लेने से एक आदर्श वृक्क संकट विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा. अन्नप्रणाली को नुकसान के साथ, अक्सर आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। डिस्पैगिया को रोकने के लिए, प्रोकेनेटिक्स को छोटे पाठ्यक्रमों में निर्धारित किया जाता है: डोमपरिडोन, मेक्लोज़िन, ऑनडेंसट्रॉन, मेटोक्लोप्रमाइड; भाटा ग्रासनलीशोथ के साथ - प्रोटॉन पंप अवरोधक (ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम / दिन, लैंसोप्राज़ोल 30 मिलीग्राम / दिन, रबप्रोज़ोल, आदि)। मेटोक्लोप्रमाइड का दीर्घकालिक उपयोग अस्वीकार्य है, क्योंकि यह मस्तिष्क की डोपामिनर्जिक संरचनाओं के संपर्क में आने के कारण होने वाले तंत्रिका संबंधी विकारों (पार्किंसनिज़्म) के विकास से जुड़ा है। डायाफ्राम के अन्नप्रणाली भाग के एक हर्निया के विकास के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

छोटी आंत को नुकसान के मामले में, जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है: एरिथ्रोमाइसिन (साइनराइट, एरिथ्रोमाइसिन, एरिफ्लुइड), सिप्रोफ्लोक्सासिन (क्विंटर, सिफ्लोक्स, सिप्रोविन, सिप्रोमेड, सिप्रोफ्लोक्सासिन), एमोक्सिसिलिन (रैनोक्सिल, फ्लेमॉक्सिन सॉल्टैब, हिकोनिसिल), मेट्रोनिडाजोल (मेट्रोनिडाजोल) ट्राइकोपोलम)। अपवर्तकता से बचने के लिए एंटीबायोटिक्स को हर 4 सप्ताह में बदलना चाहिए। प्रारंभिक चरण में, छद्म-अवरोध के विकास के साथ, प्रोकेनेटिक्स निर्धारित किया जाता है, सोमैटोस्टैटिन ऑक्टेरोटाइड के सिंथेटिक एनालॉग (100-250 मिलीग्राम दिन में 3 बार चमड़े के नीचे) की सिफारिश की जाती है।

इंटरस्टीशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस का इलाज प्रेडनिसोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की कम खुराक से किया जाता है। अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में पेनिसिलिन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में 1 ग्राम / मी 2 / माह की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी के साथ ज्यादातर मामलों में एक अच्छा प्रभाव देखा जाता है। चिकित्सा की प्रभावशीलता फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के स्थिरीकरण से प्रकट होती है, क्योंकि फेफड़ों में जालीदार परिवर्तन के चरण में बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार की संभावना नहीं है। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 6 महीने (साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति में) संकेतित खुराक पर जारी रखी जाती है। फुफ्फुसीय कार्यात्मक परीक्षणों और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी के बीच का अंतराल 2 महीने तक बढ़ जाता है, और यदि सकारात्मक गतिशीलता बनाए रखी जाती है, तो यह 3 महीने है। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 2 साल तक की जानी चाहिए। इन दवाओं का उपयोग न केवल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति को धीमा करता है, बल्कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियों पर भी सकारात्मक प्रभाव डालता है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार में पारंपरिक रूप से वैसोडिलेटर्स (कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स) और अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (एसेनोकौमरोल, वार्फरिन) का चिकित्सीय खुराक में उपयोग शामिल है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन) केवल तभी इंगित किए जाते हैं जब दवा की एक खुराक लेने के बाद, दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन द्वारा तय की गई फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी आती है। लक्षित अध्ययनों से पता चला है कि निफ्फेडिपिन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से जटिल एसजेएस वाले केवल 25% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी दबाव को कम करता है। एपोप्रोस्टेनॉल (प्रोस्टेसाइक्लिन) और गैर-चयनात्मक एंडोटिलिन -1 रिसेप्टर ब्लॉकर टाइप ए और बी बोसेंटन के उपयोग के बाद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार में बहुत प्रगति हुई है।

दिल की विफलता का उपचार आम तौर पर स्वीकृत योजनाओं के अनुसार किया जाता है। अत्यधिक ड्यूरिसिस की अस्वीकार्यता पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जिससे प्रभावी प्लाज्मा मात्रा में कमी और गुर्दे के संकट की उत्तेजना हो सकती है।

स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस में, पसंद की दवाएं एसीई इनहिबिटर कैप्टोप्रिल (कैपोटेन, कैप्टोप्रिल) हैं - 12.5-50 मिलीग्राम की खुराक पर दिन में 3 बार, एनालाप्रिल (बर्लीप्रिल 5, इनवोरिल, रेनिप्रिल, एनरेनाल, एनवास) - 10-40 मिलीग्राम / दिन, जिसे जितनी जल्दी हो सके प्रशासित किया जाना चाहिए (अधिमानतः पहले 3 दिनों के भीतर) जिस क्षण से गुर्दे की क्षति के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। कम प्रभावी कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स। गुर्दे की विफलता की प्रगति के मामले में, हेमोडायलिसिस आवश्यक है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि प्लास्मफेरेसिस, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं की नियुक्ति को contraindicated है, क्योंकि वे गुर्दे की विकृति की प्रगति को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन, इसके विपरीत, प्रक्रिया को तेज कर सकते हैं।

एसजेएस और गर्भावस्था. एसजेएस के अधिकांश रोगियों में एक या अधिक गर्भधारण और प्रसव का इतिहास होता है। एसजेएस का सीमित रूप और पुराना कोर्स गर्भावस्था के लिए एक contraindication नहीं है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान, अंग विकृति का विकास देखा जा सकता है, जिसके लिए उनकी कार्यात्मक स्थिति की नियमित जांच की आवश्यकता होती है। एसजेएस में गर्भावस्था के लिए मतभेद रोग का एक फैलाना रूप है, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े और गुर्दे) के कार्यों का गंभीर उल्लंघन है। गर्भावस्था के दौरान एसजेएस का पता लगाने के मामलों में, गुर्दे और हृदय के कार्य की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।

SJS के लिए रोग का निदान प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के बीच सबसे प्रतिकूल रहता है और काफी हद तक रोग के नैदानिक ​​रूप और पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। 11 अध्ययनों के मेटा-विश्लेषण के परिणामों के अनुसार, एसएससी के रोगियों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर औसतन 68% के साथ 34 से 73% तक होती है। खराब पूर्वानुमान के भविष्यवक्ता हैं: फैलाना रूप; 45 वर्ष से अधिक रोग की शुरुआत की आयु; पुरुष लिंग; बीमारी के पहले 3 वर्षों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, अतालता और गुर्दे की क्षति; रोग की शुरुआत में एनीमिया, उच्च ईएसआर, प्रोटीनूरिया।

एसजेएस वाले सभी रोगियों को रोग की वर्तमान गतिविधि का आकलन करने के लिए, अंग विकृति का समय पर पता लगाने के लिए, और यदि सुधार के लिए चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, तो औषधालय अवलोकन के अधीन हैं। रोग के पाठ्यक्रम, आंत के घावों की उपस्थिति और गंभीरता के आधार पर, हर 3-6 महीने में एक चिकित्सा परीक्षा की जाती है। वहीं, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। डॉक्टर के बार-बार दौरे के दौरान, रेनॉड के सिंड्रोम की गतिशीलता का आकलन करने के लिए रोगी की सक्रिय पूछताछ करना आवश्यक है, एसोफेजियल रीफ्लक्स, सांस की तकलीफ, कार्डियक एराइथेमिया इत्यादि की अभिव्यक्तियों को बढ़ाना। रोगी की जांच करते समय, ध्यान त्वचा के मोटे होने की व्यापकता और गंभीरता, फेफड़ों के बेसल क्रेपिटस और रक्तचाप में वृद्धि, डिजिटल अल्सर और एडिमा की उपस्थिति के लिए भुगतान किया जाना चाहिए। बाहरी श्वसन और इकोकार्डियोग्राफी के कार्य का अध्ययन करने की सिफारिश की जाती है। वारफेरिन लेने वाले रोगियों में, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात की निगरानी की जानी चाहिए, और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ उपचार में, सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण हर 1-3 महीने में एक बार जांच की जानी चाहिए।

आर. टी. अलेक्पेरोव, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
रुमेटोलॉजी के जीयू संस्थान RAMS, मास्को

हमारे देश में, "गैस्ट्रिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर" शब्द को अपनाया जाता है। हालांकि, किशोरावस्था में, पेट में अल्सर का स्थानीयकरण व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, इसलिए "डुओडेनल अल्सर" शब्द का उपयोग किया जाता है।

ग्रहणी फोड़ा– यह गैस्ट्रोडोडोडेनल प्रणाली के तंत्रिका और हास्य विनियमन के तंत्र में एक विकार के कारण ग्रहणी में एक अल्सर के गठन की विशेषता एक पुरानी आवर्तक बीमारी है।

एटियलजि. प्राथमिक महत्व का बोझ आनुवंशिकता है, जिसे निम्नलिखित कारकों के माध्यम से महसूस किया जाता है:

ल्यूकोसाइट हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन, जिनमें से कुछ अक्सर रोगियों में पाए जाते हैं;

रक्त प्रकार 0 (आई), आरएच (+);

पार्श्विका कोशिकाओं की कुल संख्या और प्रतिक्रियाशीलता जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन को निर्धारित करती हैं;

पेप्सिनोजेन का उत्पादन करने वाली मुख्य कोशिकाओं की संख्या और प्रतिक्रियाशीलता;

अतिरिक्त कोशिकाओं (बलगम) की संख्या और प्रतिक्रियाशीलता;

श्लेष्मा झिल्ली को रक्त की आपूर्ति की प्रकृति;

हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की उपस्थिति - एक जीवाणु जो समर्थन करता है, और संभवतः रोग के तेज होने का कारण बनता है। यह प्रीपीलोरिक क्षेत्र की सबम्यूकोसल परत में स्थानीयकृत है, श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, इसके उपकला को बदलता है, और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के लिए प्रतिरोधी है। इसके विषाक्त पदार्थ हाइड्रोक्लोरिक एसिड स्राव के अवरोध को रोकते हैं।

बढ़ी हुई आनुवंशिकता की उपस्थिति में, रोग के विकास में रोगजनक प्रकार के पालन-पोषण की सुविधा होती है - माता-पिता द्वारा भावनात्मक अस्वीकृति और परिवार की मूर्ति के प्रति रवैया। अक्सर एक ग्रहणी संबंधी अल्सर पुरानी ग्रहणीशोथ की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

अनियमित भोजन, तथाकथित जैसे कारक। "नर्वस अनुभव", एक स्वस्थ जीवन शैली से विचलन, तर्कहीन आहार, धूम्रपान, शराब का दुरुपयोग उद्दंड माना जाता हैरोग का गहरा होना।

इस प्रकार, एक अल्सर के परिणामस्वरूप बनता है असंतुलनके बीच रक्षा कारक और आक्रामकता कारक।

आक्रामक कारकों में शामिल हैं: उच्च एसिड गठन, इसकी निरंतरता, रात में, गैस्ट्रिक रस की उच्च प्रोटियोलिटिक गतिविधि, त्वरित गैस्ट्रिक खाली करना, ग्रहणी म्यूकोसा के प्रतिरोध में कमी।

क्लिनिक।

मरीजों की शिकायत :

§ दर्द -लंबे समय तक चलने वाला, घंटों तक चलने वाला, अक्सर प्रकृति में कुतरने वाला, इसकी तीव्रता व्यक्तिगत होती है। हो सकता है दर्द न हो, तो इसके बराबर है नाराज़गी, मतली. खाने और गर्म पेय, क्षार लेने या रक्तस्राव के बाद दर्द गायब हो जाता है। दर्द का स्थानीयकरण: अधिक बार में अधिजठरमध्य रेखा के साथ या तथाकथित में गैस्ट्रोडोडोडेनल ज़ोन,कभी-कभी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में। दर्द लयबद्ध होते हैं, खाने के 1.5 - 2 घंटे बाद होते हैं, अर्थात। पाचन की ऊंचाई पर ("देर से"), भोजन के बीच लंबे ब्रेक के साथ (भूखा, रात में और खाली पेट)। एक्ससेर्बेशन अक्सर वसंत और शरद ऋतु में होता है। दर्द की प्रकृति पाचन तंत्र के अन्य भागों के सहवर्ती घावों के साथ बदल जाती है।

§ अपच संबंधी शिकायतें– मतली और उल्टीवेगस तंत्रिका की हाइपरटोनिटी के परिणामस्वरूप। उल्टी से राहत मिलती है, दर्द दूर होता है और आसानी से "आदतन उल्टी" सिंड्रोम के रूप में ठीक हो जाता है। भूख संरक्षित या बढ़ी हुई।

किशोरों में ग्रहणी संबंधी अल्सर की विशेषताएं।

यह रोग अक्सर किशोरावस्था में शुरू होता है। बच्चों में रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ असामान्य, प्रारंभिक काल में का प्रभुत्व था दुर्बलशिकायतें इसके अलावा, किशोर अपनी बीमारी पर कम ध्यान देते हैं, वे शायद ही कभी एक्स-रे और एंडोस्कोपिक परीक्षाओं से गुजरते हैं, जो उनके लिए योगदान देता है देर से निदानरोग। लड़कियों में अन्य पाचन अंगों (पित्त पथ, अग्न्याशय, बृहदान्त्र) की रोग प्रक्रिया में तेजी से शामिल होने की विशेषता, डिम्बग्रंथि-मासिक धर्म का कार्य परेशान है।

एम. वी. लुकाशेवा (1976) सिंगल आउट गुप्त और तीव्ररूप।

पर गुप्त रूपएक धुंधली शुरुआत है, दर्द अतालता है, भोजन के सेवन से जुड़ा नहीं है; कष्टदायी मतली और विपुल उल्टी दिन के किसी भी समय होती है। नाराज़गी, हिचकी, हवा के साथ डकार और हाइपरसैलिटेशन की विशेषता है। भूख कम लगती है, शरीर का वजन कम होता है। थकान, उत्तेजना और चिड़चिड़ापन तेजी से व्यक्त किए जाते हैं।

तीव्र रूपरोग की शुरुआत न्यूरो-भावनात्मक तनाव के बाद या लड़कियों में मासिक धर्म चक्र के गठन के दौरान प्रकट होती है। दर्द लयबद्ध होते हैं, खाने से जुड़े होते हैं, अक्सर विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ रात में। नाराज़गी होती है, दर्द की ऊंचाई पर उल्टी होती है, कब्ज होता है।

घटनाओं में वृद्धि यौवन के साथ मेल खाती है। यौवन की शुरुआत के बाद, लड़कियों की तुलना में लड़कों में घटना कई गुना अधिक होती है।

निदान।

बोझिल आनुवंशिकता की पहचान।

चरित्र उच्चारण के प्रकार का निर्धारण (भावनात्मक रूप से लेबिल और लेबिल हिस्टेरॉइड), चिंता को ठीक करने की प्रवृत्ति के साथ मनोवैज्ञानिक विशेषताएं।

वाद्य तरीके - फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, जो पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन को प्रकट करता है।

पेट और ग्रहणी 12 की रेडियोग्राफी एक सहायक निदान पद्धति के रूप में प्रयोग की जाती है।

जटिलताएं।रक्तस्राव, वेध, प्रवेश, एक प्रकार का रोग।

इलाज।

1. तीव्रता के दौरान बिस्तर पर आराम, पेट के स्वर और गतिशीलता को कम करने, दर्द को कम करने और अल्सर के तेजी से उपचार में मदद करता है;

2. शारीरिक और मानसिक आराम का निर्माण;

3. पोषण - आहार संख्या 1 पारंपरिक रूप से निर्धारित है, लेकिन हाल ही में इसे छोड़ दिया गया है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के थर्मल, मैकेनिकल और रासायनिक बख्शते के साथ नियमित रूप से 4-5 बार भोजन का सेवन करने की सलाह दी जाती है। भोजन प्रोटीन, वसा, विटामिन और आयरन से भरपूर होता है।

4. किशोरों के लिए इनपेशेंट उपचार अनिवार्य है, वयस्कों के लिए आंतरायिक इनपेशेंट उपचार योजना संभव है।

5. मनोचिकित्सा।

6. दवा उपचार में गैस्ट्रिक जूस के आक्रामक गुणों को कम करने, एच। पाइलोरी को दबाने, मोटर विकारों को खत्म करने, अत्यधिक एसिड और एंजाइम के गठन, श्लेष्म झिल्ली की रक्षा करने और वसूली प्रक्रियाओं को उत्तेजित करने के उद्देश्य से कम से कम दवाएं शामिल हैं:

गैर-अवशोषित करने योग्य एंटासिड जो एचसीएल को बेअसर करते हैं, उनमें एक आवरण प्रभाव होता है (मैग्नीशियम ट्राइसिलिकेट या एल्यूमीनियम हाइड्रॉक्साइड होता है) - अल्मागेल 1 बड़ा चम्मच। भोजन के 1 घंटे बाद दिन में 4 बार चम्मच; अल्फोजेल, एनासिड, जेलुसिल, मालोक्स.

लिफाफा एंटासिड - सुक्रालफेट, वेंटर, एंडैप्सिन, अल्कोगेंट। ये दवाएं श्लेष्म झिल्ली पर एक सुरक्षात्मक फिल्म बनाती हैं और पेप्सिन, एचसीएल और पित्त एसिड को सोख लेती हैं।

पेरिफेरल एम-एंटीकोलिनर्जिक्स - गैस्ट्रोसेपिन (गैस्ट्रोज़ेम) एचसीएल के स्राव को दबाता है और पेप्सिनोजेन का उत्पादन, पेट से निकासी को धीमा कर देता है, 50-75 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार निर्धारित किया जाता है।

एच 2 रिसेप्टर्स के अवरोधक - हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिनोजेन के स्राव को कम करते हैं, बलगम के स्राव को बढ़ाते हैं, पेट और ग्रहणी 12 की गतिशीलता को सामान्य करते हैं, अल्सर के उपचार में तेजी लाने में मदद करते हैं।

बाजार में H2-ब्लॉकर्स की पांच पीढ़ियां हैं:

पहली पीढ़ी - सिमेटिडाइन (जिस्टोडिल) - का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए;

दूसरी पीढ़ी - रैनिटिडीन (रानीसन, ज़ैंटैक),सिमेटिडाइन की तुलना में 4-5 गुना अधिक मजबूत, यकृत और गोनाड को प्रभावित नहीं करता है;

तीसरी पीढ़ी - फैमोटिडाइन (गैस्ट्रोस्टडिन, क्वामाटेल)साइड इफेक्ट बहुत दुर्लभ हैं;

चौथी और पांचवी पीढ़ी - निज़ाटिडाइन और रॉक्सैटिडाइन।

प्रोटॉन पंप अवरोधक - ओमेप्राज़ोल (लोसेक, ओमेप्रोल, ओमेज़)।

हाइड्रोक्लोरिक एसिड के संश्लेषण को रोकता है।

एच. पाइलोरी का विनाश - डी-नोल (ट्राइबिमोल, वेंट्रिसोल)।

यह दवा एच। पाइलोरी को दबा देती है, अल्सर के क्षेत्र में म्यूकोसा की रक्षा करती है, पेप्सिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड को सोख लेती है और अल्सर के उपचार को तेज करती है। इसका उपयोग भोजन से 30 मिनट पहले और साथ ही रात में 1-2 गोलियां या 1-2 चम्मच दिन में 3 बार किया जाता है।

उसी उद्देश्य के लिए, इसका उपयोग किया जाता है बिस्मोफ़ॉक।

जीवाणुरोधी चिकित्सा भी की जाती है:

वी अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन - एम्पीसिलीन, एम्पीओक्स 10-14 दिनों के लिए दिन में 0.5 ग्राम 4 बार। अधिक कुशल amoxicillinऔर इसके अधिक स्थिर व्युत्पन्न संवर्द्धन

v एरिथ्रोमाइसिन की तैयारी - क्लैरिथ्रोमाइसिन।

दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: मेट्रोनिडाज़ोल, डी-नोल, टेट्रासाइक्लिन या एमोक्सिसिलिन; ओमेप्राज़ोल, डी-नोल, ऑगमेंटिन।

रिपेरेंट्स - डालर्जिन, -श्लेष्म झिल्ली के उत्थान को बढ़ावा देता है।

नई पीढ़ी के पुनर्विक्रेताओं में शामिल हैं प्रोस्टाग्लैंडिंस ई 2 और आई - एनप्रोस्टिल, मिसोप्रोस्टोल, साइटोटेक, रियोप्रोस्टिल।

उपचार के दौरान, माध्यमिक रोकथाम आवश्यक है, विशेष रूप से रिलेप्स और जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए: भारी धूम्रपान करने वालों, अल्सर के लंबे इतिहास के साथ, और एक हाइपरएसिड राज्य के साथ।

जटिलताओं या उनके खतरे के लिए सर्जिकल उपचार आवश्यक है। एक जटिल अल्सर का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है।

स्थानीय उपचार - लेजर थेरेपी, यूवी लाइट, हेपरिन या लिडेज इंजेक्शन।

औषधालय अवलोकनगैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा नियमित परीक्षा, एक सर्जन के साथ परामर्श, संकेतों के अनुसार ईएनटी डॉक्टर, शरीर के वजन की निगरानी, ​​​​शारीरिक और यौन विकास, एफजीडीएस प्रति वर्ष कम से कम 1 बार प्रदान करता है।

तीव्रता के बाद 1 महीने के लिए एक संयमित आहार, फिर भोजन के 4-5 बार के साथ एक मुफ्त आहार। शराब और धूम्रपान प्रतिबंधित है। संक्रमण के foci की स्वच्छता। एंटी-रिलैप्स उपचार।

विशेष में शारीरिक शिक्षा कक्षाएं समूह उपचार की समाप्ति के बाद एक वर्ष से पहले नहीं, यानी स्थिर छूट के साथ।

स्कूली बच्चों को अंतिम परीक्षा से छूट दी गई है।

क्रोनिक आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस मौखिक श्लेष्म के सामान्य रोगों को संदर्भित करता है और मौखिक श्लेष्म के दर्दनाक आवर्तक एकल या एकाधिक अल्सर के विकास की विशेषता है। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1884 में मिकुलिक्ज़ कुमेल द्वारा किया गया था, और फिर 1888 में Ya.I. Trusevich द्वारा किया गया था।

क्रोनिक आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस (CRAS):

एचआरएएस, रेशेदार रूप। घटना के तीसरे दिन।

क्रोनिक आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस की एटियलजि

जीवाणु संक्रमण(α-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस स्ट्रेप्टोकोकस सांगविस का एल-फॉर्म)

यह सूक्ष्मजीव हमेशा विशिष्ट कामोत्तेजक घावों वाले रोगियों में घावों से अलग होता है। प्रायोगिक पशुओं के लिए इसका प्रशासन घावों की उपस्थिति का कारण बनता है। स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन की शुरूआत के लिए त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि हुई है।

स्व-प्रतिरक्षित प्रतिक्रिया

इसे मौखिक उपकला की एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है। हालांकि, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और पूरक के सामान्य स्तर हमें सीआरएएस को केंद्रीय प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़ी एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में मानने की अनुमति नहीं देते हैं। एचआरएएस के साथ, प्रतिजन रूप से परिवर्तित मौखिक श्लेष्मा के लिए एक स्थानीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है।

पहले से प्रवृत होने के घटक:

नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन

क्रोहन रोग

रेइटर सिंड्रोम

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया

महालोहिप्रसू एनीमिया

लोहे की कमी से एनीमिया

टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी

स्थानीय चोट

हार्मोनल विकार

मनोवैज्ञानिक कारक

एलर्जी

क्रोनिक आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस का रोगजनन

-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस स्ट्रेप्टोकोकस सांगविस का एल-रूप छोटी लार ग्रंथियों के नलिकाओं के उपकला को संक्रमित करता है, जिससे पुरानी सूजन का विकास होता है। जब सूक्ष्मजीव गुणा करते हैं, तो अतिरिक्त मात्रा में एंटीजन जमा हो जाते हैं और प्रतिरक्षा की हास्य कड़ी उत्तेजित होती है। प्रतिजन से अधिक में, एक प्रतिजन-एंटीबॉडी परिसर बनता है, जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर अवक्षेपित होता है, पूरक प्रणाली को सक्रिय करता है, जो रक्त प्रणाली को जमा देता है, जिससे घनास्त्रता, इस्किमिया और नेक्रोसिस का निर्माण होता है (आर्थस प्रतिक्रिया एक है प्रतिजन की अधिकता में होने वाली इम्युनोकॉम्पलेक्स प्रकार की क्षति, घुलनशील प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण के साथ, जो रक्तप्रवाह के साथ फैल सकती है, जिससे वास्कुलिटिस की घटना हो सकती है और विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान हो सकता है)।

ऊतक परिगलन के परिणामस्वरूप जारी प्रतिजनों के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के अलावा प्रक्रिया जटिल है। परिणामी स्वप्रतिपिंडों को स्पिनस परत की उपकला कोशिकाओं द्वारा पालन किया जाता है और ऑटोइम्यून जटिल घाव को उत्तेजित करता है।

CRAS . के तंतुमय रूप का ऊतक विज्ञान

तंतुमय पट्टिका से ढका एक उथला अल्सर। सतही परिगलन के क्षेत्र के तहत लैमिना प्रोप्रिया में गहन न्यूट्रोफिल घुसपैठ। गहरी, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों पर हावी होती हैं। घाव के आधार पर दानेदार ऊतक का विकास होता है।

पेरिट्यूबुलर फाइब्रोसिस, पुरानी सूजन, लार ग्रंथियों के नलिकाओं के फैलाव की घटना के साथ छोटी लार ग्रंथियां। (तीव्र सूजन पुरानी सूजन से पहले होती है। लार ग्रंथियों में इस तरह के बदलाव अल्सर की अनुपस्थिति में भी नोट किए जाते हैं)। छोटी लार ग्रंथियों के नलिकाओं के उपकला को नुकसान।

सीआरएएस में घाव का तत्व हैया क्षरण, या अल्सर। सतही क्षरण, जो एक गोल आकार के उपकला में एक दोष है, जिसका आकार 2 से 10 मिमी तक होता है, जो एक रेशेदार कोटिंग से ढका होता है, जो हाइपरमिया के चमकदार लाल रिम से घिरा होता है, AFTA कहलाता है।

एचआरएसी वर्गीकरण

एचआरएएस के कई वर्गीकरण हैं। सीआरएएस के बड़े और छोटे रूपों का आवंटन; गंभीरता के अनुसार - हल्का, मध्यम और भारी रूप।

उन्हें। राबिनोविच (1998) निम्नलिखित रूपों की पहचान करता है:

रेशेदार

परिगलित

ग्रंथियों

विरूपण

इन वर्गीकरणों का नुकसान गैर-स्वतंत्र रूपों का आवंटन है जो चिकित्सकीय रूप से एक दूसरे से अप्रभेद्य हैं।

एचआरएएस (एफ्था मिकुलिच) का रेशेदार रूप;

नेक्रोटाइज़िंग पेरीडेनाइटिस (सेटन एफ़्थे) (आवर्तक स्कारिंग डीप एफ़्थे, विकृत एफ़थे, रेंगना एफ़्थे);

हर्पेटिफॉर्म कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;

बेहसेट रोग के लक्षण।

CRAS . का रेशेदार रूप

महिलाओं में अधिक बार।

- 10-30 साल।

पुनरावृत्ति दर- प्रति वर्ष 1-2 हमलों से, एक महीने के भीतर कई बार, एक स्थायी पाठ्यक्रम तक।

अग्रदूत

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम- सिंगल या मल्टीपल अल्सरेशन (एफ्थे), तेज दर्द। उपस्थिति नोड्यूल से पहले हो सकती है, छोटी लार ग्रंथियों की सूजन।

तत्वों की मात्रा- 1 से 100 तक। ज्यादातर मामलों में, 1-6 तत्व।

आकार- 2-3 मिमी से 1 सेमी तक।

स्थानीयकरण- मौखिक गुहा की श्लेष्म झिल्ली, स्तरीकृत स्क्वैमस गैर-केराटिनाइज्ड एपिथेलियम से ढकी होती है।

प्रवाह- उपचार 7-14 दिनों के भीतर होता है। उपचार एक निविदा निशान के गठन के साथ होता है या कोई दिखाई देने वाला निशान नहीं होता है।

आफ्टा सेटन

महिलाओं में अधिक बार।

प्राथमिक हमले की शुरुआत की उम्र- 10-30 साल। रोग एक गहरे अल्सर के रूप में शुरू हो सकता है लेकिन आमतौर पर सीआरएएस के तंतुमय रूप से पहले होता है।

पुनरावृत्ति दर- निरंतर; ऐसी कोई अवधि नहीं है जब मुंह में कम से कम एक अल्सर न हो।

अग्रदूत- अधिक बार श्लेष्म झिल्ली का पेरेस्टेसिया, कभी-कभी सबफ़ब्राइल तापमान, स्थानीयकृत लिम्फैडेनोपैथी, श्लेष्म झिल्ली की सूजन, अधिक बार जीभ की।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम- लहरदार, लंबा कोर्स, श्लेष्म झिल्ली के एक महत्वपूर्ण विरूपण की ओर जाता है।

तत्वों की मात्रा- 2 से 10 तक, शायद ही कभी अधिक। एक रेंगने वाले अल्सर की विशेषता एक ध्रुव पर ठीक हो जाना, दूसरे पर वृद्धि के साथ होता है।

आकार- 1 सेमी से श्लेष्म झिल्ली के महत्वपूर्ण क्षेत्रों की हार तक।

स्थानीयकरण- स्तरीकृत स्क्वैमस गैर-केराटिनाइज्ड एपिथेलियम से ढकी श्लेष्मा झिल्ली, हालांकि, वृद्धि के साथ, अल्सर केराटाइनाइज्ड एपिथेलियम वाले क्षेत्रों में भी फैल सकता है।

प्रवाह- डेढ़ महीने तक। एक विकृत निशान के गठन के साथ हीलिंग होती है।

CRAS . का हेरपेटिफॉर्म रूप

महिलाओं में अधिक बार।

प्राथमिक हमले की शुरुआत की उम्र- 10-30 साल।

पुनरावृत्ति दर- घाव अपेक्षाकृत कम छूट के साथ 1-3 वर्षों के लिए लगभग स्थिर होते हैं।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम- कई छोटे उथले अल्सरेशन (एफ्थे), तेज दर्द। यह छोटे अपरदन (1-2 मिमी) के रूप में शुरू होता है, जो तब बढ़ता है और व्यापक इरोसिव सतहों का निर्माण करता है।

स्थानीयकरण- घाव के तत्व मौखिक गुहा के किसी भी हिस्से पर स्थित हो सकते हैं।

बेहसेट की बीमारी

रोग का आधार हैप्रणालीगत संवहनी रोग - वास्कुलिटिस।

मुख्य लक्षण:

आवर्तक कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;

जननांगों को नुकसान;

आंखों की क्षति (फोटोफोबिया, इरिटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, हाइपोपियन)

निदान की तुलना में आंख का कोष बहुत अधिक बार प्रभावित होता है।

मामूली लक्षण

त्वचा के घाव (पायोडर्मा, पुष्ठीय चकत्ते, पैपुलर चकत्ते, एरिथेमा नोडोसम, एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव);

आर्टलगिया, बड़े जोड़ों का मोनोआर्थराइटिस;

सीएनएस क्षति;

गुर्दे खराब;

एसएसएस की हार

मामूली लक्षण, जो निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं, हालांकि, निदान करने के लिए विशिष्टता की कमी के कारण, वे माध्यमिक महत्व के हैं

प्रयोगशाला निदान- हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, बढ़ा हुआ ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया।

सीआरएएस का विभेदक निदान

CRAS के तंतुमय रूप का विभेदक निदान

दर्दनाक कटाव के साथ(एक दर्दनाक कारक की उपस्थिति, कटाव की अनियमित रूपरेखा, मामूली दर्द);

माध्यमिक उपदंश के साथ(पप्यूल श्लेष्म झिल्ली के किसी भी क्षेत्र में स्थित होते हैं, जिनमें केराटिनाइजिंग एपिथेलियम भी शामिल है, दर्द रहित होते हैं, एक घुसपैठ का आधार होता है, जब स्क्रैप किया जाता है, तो मांस-लाल क्षरण के गठन के साथ पट्टिका को आसानी से हटा दिया जाता है, क्षेत्रीय स्क्लेराडेनाइटिस, रोगजनक हमेशा पाए जाते हैं घावों में, सीरोलॉजिकल प्रतिक्रिया सकारात्मक है)।

हर्पेटिक स्टामाटाइटिस के साथ(मसूड़े की सूजन के साथ, होठों की लाल सीमा के घाव; मुख्य रूप से केराटिनाइजिंग एपिथेलियम से ढकी श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है, घाव का प्राथमिक तत्व एक पुटिका है, एक हर्पेटिफॉर्म व्यवस्था के साथ, पॉलीसाइक्लिक के गठन के साथ विलय करने की प्रवृत्ति के साथ) रूपरेखा)

एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव के साथ(चकत्ते का बहुरूपता, सामान्य नशा)

सेटन के पिछाड़ी का विभेदक निदान:

अल्सरेटिव नेक्रोटिक स्टामाटाइटिस विंसेंट के साथ(गड्ढे के आकार के अल्सर प्रचुर मात्रा में नेक्रोटिक पट्टिका से ढके होते हैं, अल्सर से बहुत खून बहता है, एक गंध की गंध, नशा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, रोगजनकों को फोकस में निर्धारित किया जाता है)।

लॉर्ट-जैकोबो के म्यूकोसिनचियल बुलस डर्मेटाइटिस के साथ(प्राथमिक तत्व एक बुलबुला है, द्वितीयक क्षरण है, कोई घुसपैठ नहीं है, अक्सर आंखों की क्षति होती है)।

दर्दनाक अल्सर के साथ

एक कैंसर अल्सर के साथ

विशिष्ट अल्सर के साथ

सीआरएएस उपचार

स्थानीय उपचार:

दर्दनाक कारकों का उन्मूलन;

टेट्रासाइक्लिन (250 मिलीग्राम प्रति 5 मिलीलीटर पानी में 5-7 दिनों के लिए दिन में 4 बार) के घोल से गरारे करना;

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक दवाओं के अनुप्रयोग;

संकेत के अनुसार दर्द निवारक।

गहरे अल्सर के साथ - प्रोटियोलिटिक एंजाइमों का उपयोग।

सामान्य उपचार:

मुंह से एंटीबायोटिक्स

टेट्रासाइक्लिन

रिफैम्पिसिन (2 कैप्स। 2 आर / एस)

तारीविद (1 टैब। 2 पी / एस 20 दिन)

सोडियम थायोसल्फेट (10 मिली 30% घोल IV 1 r / d या 1.5-3 ग्राम मौखिक रूप से)

प्रोडिगियोसन (योजना के अनुसार, 5 दिनों में 1 बार 15 एमसीजी से शुरू होकर, खुराक को 100 एमसीजी तक बढ़ाना)।

योजना के अनुसार पाइरोजेनल

लेवमिसोल (50 मिलीग्राम × 3 आर / एस 2 दिन प्रति सप्ताह या 150 मिलीग्राम एक बार)

डेलागिल (1 टैब। 1 आर / डी)

Colchicine (1 टैबलेट × 2 r/d 2 महीने के लिए)

एविट (1 मिली 1 आर/डी आई/एम 20 दिनों के लिए)

हिस्टोग्लोबुलिन (2.0 मिली sc. हर 3 दिन में एक बार)