लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस ऐतिहासिक पृष्ठभूमि। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (जीसीआर) का उपचार - कीमोथेरेपी के नियम

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नैदानिक तस्वीर लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (पीसीएच)बहुरूपी है और विभिन्न शरीर प्रणालियों को सामान्यीकृत क्षति से लेकर हड्डी क्षति के एकल और स्पर्शोन्मुख फॉसी में भिन्न होता है। छोटे बच्चों में, रोग बुखार, बिगड़ा हुआ भूख, नींद, चिंता की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू हो सकता है।

हड्डियों के विनाश के एकल या एकाधिक फ़ॉसी के रूप में बड़े बच्चों में इस प्रक्रिया में हड्डियाँ अधिक बार शामिल होती हैं। सबसे अधिक प्रभावित हड्डियाँ खोपड़ी (चित्र 10.3), श्रोणि की हड्डियाँ, फीमर, कशेरुक, पसलियाँ और निचला जबड़ा हैं। हाथ और पैर की हड्डियों में व्यावहारिक रूप से कोई विकृति नहीं है। हड्डी के घाव स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं या आसपास के कोमल ऊतकों में दर्द और सूजन के साथ हो सकते हैं।

पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण के आधार पर, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:एक्सोफ्थाल्मोस, "मास्टोइडाइटिस", "आवर्तक ओटिटिस मीडिया", सुनवाई हानि, दांतों का ढीला होना, "हाइपरट्रॉफिक जिंजिवाइटिस", पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, कशेरुक निकायों का संपीड़न।

चावल। 10.3. खोपड़ी का एक्स-रे। लैंगरहैंस-सेल हिस्टियोसाइटोसिस में खोपड़ी की हड्डियों के विनाश के एकाधिक फ़ॉसी। साइड (ए) और डायरेक्ट (बी) इमेज

एक्स-रे चित्र में स्पष्ट आकृति, अंडाकार या अनियमित आकार के साथ लिटिक फ़ॉसी की विशेषता होती है, जो स्केलेरोसिस के एक क्षेत्र द्वारा हड्डी के अन्य भागों से सीमांकित होती है। मरम्मत के चरण में, 4-6 महीनों के बाद ट्रैबिकुलराइजेशन दिखाई देता है और दोष के आकार में कमी देखी जाती है। घाव की प्रकृति की पुष्टि करने के लिए, कंकाल की रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग और (संकेतों के अनुसार) कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है, खासकर अगर प्रक्रिया में मस्तिष्क, कक्षा, टेम्पोरल बोन पिरामिड, मास्टॉयड प्रक्रिया और कशेरुकाओं के शामिल होने का संदेह हो। .

त्वचा आमतौर पर छोटे बच्चों में प्रभावित होती है। नवजात शिशुओं में, इस स्थिति को हाशिमोटो-प्रिट्सकेरा रोग के रूप में जाना जाता है। त्वचा परिवर्तन बहुरूपी होते हैं, और रोगियों को सेबोरहाइक जिल्द की सूजन, एक्जिमा, पायोडर्मा के निदान के साथ लंबे समय तक देखा जाता है। सबसे अधिक बार, खोपड़ी, ट्रंक की त्वचा पर एक दाने का उल्लेख किया जाता है। एक विशिष्ट दाने पैपुलर, सफेद या लाल भूरे रंग के होते हैं, अक्सर त्वचा के तत्व क्रस्टी होते हैं या अल्सर के साथ होते हैं। त्वचा परिवर्तन अक्सर रोग के सामान्यीकृत रूप और पीसीएच के पहले लक्षणों का एक अभिन्न अंग होते हैं (चित्र 10.4)।

चावल। 10.4. लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाला एक रोगी - सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, एक्जिमा; खोपड़ी, कक्षा को नुकसान के साथ एक्सोफथाल्मोस

मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली की हार स्टामाटाइटिस, मसूड़े की हाइपरप्लासिया द्वारा प्रकट होती है।

किशोरों में लिम्फ नोड्स सबसे अधिक बार इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। लिम्फैडेनोपैथी को अलग किया जा सकता है (आमतौर पर ग्रीवा और वंक्षण लिम्फ नोड्स) या व्यापक।

फेफड़े किसी भी उम्र में प्रभावित होते हैं, जो खांसी, सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होते हैं। अक्सर, रोगियों में केवल सामान्य लक्षण होते हैं - बुखार, कमजोरी, वजन कम होना। रेडियोग्राफ़ पर प्रारंभिक परिवर्तन फुफ्फुसीय पैटर्न की विकृति और मजबूती दिखाते हैं, इसके बाद सूक्ष्म-गांठदार घुसपैठ की छाया होती है। इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स से प्रतिक्रिया दुर्लभ है।

यकृत में वृद्धि होती है। हेपेटोमेगाली वेना पोर्टा क्षेत्र में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स द्वारा एक विशिष्ट घाव और रुकावट दोनों का परिणाम हो सकता है। विशिष्ट जिगर की क्षति हाइपरबिलीरुबिनेमिया, जलोदर और रक्त जमावट विकारों से प्रकट होती है, जो एक खराब रोगनिरोधी कारक है।

प्लीहा की हार से रोग का पूर्वानुमान भी बिगड़ जाता है; यह अक्सर छोटे बच्चों में होता है और अक्सर हाइपरस्प्लेनिज्म के लक्षणों के साथ होता है।

अस्थि मज्जा परिवर्तन परिधीय रक्त साइटोपेनिया द्वारा विशेषता है। अस्थि मज्जा पंचर में लैंगरहैंस कोशिकाओं की उपस्थिति चिकित्सकीय रूप से बुखार, स्प्लेनोमेगाली, त्वचा के घावों, मधुमेह इन्सिपिडस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्रकट होती है। अस्थि मज्जा पंचर और ट्रेपैनोबायोप्सी द्वारा अस्थि मज्जा असामान्यताओं की पुष्टि की जाती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग की हार malabsorption, मतली, एंटरोपैथी के लक्षणों से प्रकट होती है। अधिक बार इलियम प्रक्रिया में शामिल होता है, साथ ही पेट और बड़ी आंत भी।

एंडोक्रिनोपैथियों में, सबसे आम लक्षण मधुमेह इन्सिपिडस और छोटे कद हैं। वे आंशिक या पूर्ण हाइपोपिट्यूटारिज्म का परिणाम हैं, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र की अपर्याप्त ट्रॉफिक उत्तेजना या हाइपोथैलेमिक रिलीजिंग कारकों के निषेध के कारण होता है। गैलेक्टोरिया, हाइपोगोनाडिज्म, और पैनहाइपोपिटिटारिज्म बहुत कम आम हैं। पीसीएच के साथ थायराइड की भागीदारी दुर्लभ है; साहित्य में केवल 11 मामलों का वर्णन किया गया है।

हमने 1976 से 1994 की अवधि में लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के 186 रोगियों में से 2 में थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान देखा। एक मरीज 3 साल की लड़की थी, दूसरी 7 साल की बच्ची थी। उनमें थायरॉयड ग्रंथि की हार बीमारी के दौरान अलग हो गई थी और इसके साथ II-III डिग्री तक बढ़ गई थी। अल्ट्रासाउंड परीक्षा से ग्रंथि की संरचना की विविधता का पता चला।

सिन्टीग्राफीरेडियोधर्मी 131I के साथ थायरॉयड ग्रंथि के लोब में वृद्धि और प्रभावित लोब में रेडियोफार्माकोलॉजिकल दवा के संचय की अनुपस्थिति का पता चला। हार्मोनल प्रोफाइल की रेडियोइम्यूनोलॉजिकल परीक्षा ने हाइपोथायरायडिज्म दिखाया। थायरॉइड पंचर की साइटोलॉजिकल जांच से पता चला कि हिस्टियोसाइट्स का प्रसार, ईोसिनोफिल के मिश्रण के साथ मैक्रोफेज।

हेमीथायरॉइडेक्टॉमी का उपयोग करके हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पता चला कि थायरॉयड ऊतक में परिपक्व हिस्टियोसाइट्स का प्रसार प्रसार है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से हिस्टियोसाइट्स में बीरबेक कणिकाओं का पता चला, जिसने दोनों बच्चों में थायरॉइड घावों के साथ पीसीएच के निदान की पुष्टि की। पूर्ण नैदानिक परीक्षा से कोई अन्य घाव स्थल प्रकट नहीं हुआ।

रोगियों ने 6 महीने के लिए विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्रेडनिसोलोन (सीओपी रेजिमेन) के साथ कीमोथेरेपी की, और थायरोक्सिन दैनिक निर्धारित किया गया था। रोग के दौरान, रोगी छूट (क्रमशः 126 और 56 महीने) में होते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी सेरेब्रल कॉर्टेक्स के फोकल घावों के रूप में प्रकट होती है, डिएन्सेफेलिक और अनुमस्तिष्क विकार। इन स्थानीयकरणों का निदान करने के लिए, इकोएन्सेफैलोग्राफिक अध्ययनों के संयोजन में कंप्यूटेड टोमोग्राफी करना आवश्यक है।

इस प्रकार, पीसीएच का अंतिम निदान एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा के साथ प्रभावित ऊतक की रूपात्मक परीक्षा के आधार पर बनता है यदि हिस्टियोसाइट्स में बीरबेक ग्रैन्यूल पाए जाते हैं, और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन में - सीडी 1 ए की अभिव्यक्ति।

विभिन्न प्रणालियों और अंगों को उनकी कार्यात्मक गतिविधि की विशेषता के साथ नुकसान का आकलन करना महत्वपूर्ण है। रोग के निदान के लिए, प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की संख्या का बहुत महत्व है।

इस संबंध में, लैंगरहैंस-सेल हिस्टियोसाइटोसिस वाले रोगियों में, दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. स्थानीयकृत पीसीएच, जिसमें शामिल हैं:

स्थानीयकृत हड्डी क्षति (एक हड्डी के भीतर एक या अधिक फॉसी की उपस्थिति);
पृथक त्वचा घाव;
लिम्फ नोड्स को स्थानीयकृत क्षति (एक समूह के 4 लिम्फ नोड्स तक)।

2. प्रसारित पीसीएच, जिसमें शामिल हैं:

समूह ए - बिना परिवर्तन के या आसन्न कोमल ऊतकों को नुकसान के साथ हड्डियों को पॉलीफोकल क्षति;
समूह बी - क्षति के बिना या हड्डियों को नुकसान के साथ नरम ऊतक क्षति; अंग की शिथिलता के बिना प्रक्रिया में आंत के अंगों की भागीदारी;
समूह सी - एमई लाहे (1975) के मानदंडों के अनुसार अंग की शिथिलता की उपस्थिति; हालांकि, जिगर की शिथिलता निम्नलिखित में से एक या अधिक की विशेषता है:

- कुल प्रोटीन 55 ग्राम / एल से नीचे;
- 25 μmol / l से नीचे एल्ब्यूमिन;
- एडिमा और / या जलोदर;
- हेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति में 20 μmol / l से अधिक बिलीरुबिन।

हेमटोपोइएटिक डिसफंक्शन निम्नलिखित में से एक या अधिक की उपस्थिति से प्रकट होता है:

लोहे की कमी के अभाव में हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से नीचे;
- ल्यूकोसाइट्स 4.0 109 / एल से नीचे;
- 1.5 109 / एल से नीचे न्यूट्रोफिल;
- प्लेटलेट्स 100 109/ली से नीचे।

फेफड़े की शिथिलता को टैचीपनिया और / या डिस्पेनिया, सायनोसिस, खांसी, न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुस एक्सयूडेट (एक अतिव्यापी संक्रमण का परिणाम नहीं) की उपस्थिति की विशेषता है।

रोग के पूर्वानुमान को ध्यान में रखते हुए, इसे लैंगरहैंस-सेल हिस्टियोसाइटोसिस के निम्नलिखित नैदानिक लक्षणों के साथ चरणों में विभाजित करने का प्रस्ताव किया गया था।

स्टेज I - एक हड्डी में स्थानीयकृत घाव;
स्टेज II - "डायबिटीज इन्सिपिडस", एक्सोफथाल्मोस, प्युलुलेंट ओटिटिस मीडिया के लक्षणों के साथ (या बिना) कंकाल प्रणाली को व्यापक नुकसान;
स्टेज III - प्रक्रिया में प्लीहा की भागीदारी के साथ लिम्फ नोड्स को नुकसान, कंकाल प्रणाली को नुकसान (या बिना) के साथ;
चरण IV - लिम्फ नोड्स, प्लीहा और कंकाल प्रणाली को संयुक्त क्षति के साथ (या बिना) विभिन्न अंगों और प्रणालियों (त्वचा, फेफड़े, यकृत, अस्थि मज्जा, आंतों, आदि) को फैलाना या प्रसारित क्षति।

प्रत्येक चरण में पदार्थों को प्रतिष्ठित किया जाता है:"ए" - सामान्य लक्षणों की अनुपस्थिति; "बी" - सामान्य लक्षणों की उपस्थिति।

इसके अलावा, कंकाल प्रणाली को नुकसान के साथ एक अधिक अनुकूल रोग का निदान देखा जाता है; यह लिम्फ नोड्स, प्लीहा, और विशेष रूप से फेफड़ों और अन्य अंगों को नुकसान के साथ खराब हो जाता है। रोगी की आयु पीसीएच वाले रोगियों के पूर्वानुमान की गंभीरता के व्युत्क्रमानुपाती होती है। हेमटोपोइजिस, यकृत और फेफड़ों की शिथिलता वाले रोगियों में 5 वर्षों के भीतर केवल 50-70% जीवित रहने की दर होती है।

पीसीएच के साथ रोगियों के इलाज की रणनीति रोग के रूपों पर निर्भर करती है - स्थानीयकृत या सामान्यीकृत - प्रसारित।

इलाज

हड्डी के घावों के स्थानीयकृत फ़ॉसी के साथ, प्रति घाव 6-10 Gy की कुल खुराक के साथ स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग करना संभव है।

कंकाल प्रणाली के पॉलीफोकल घावों के मामले में, कीमोथेरेपी दवाओं के साथ विनाब्लास्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, प्रेडनिसोलोन करना आवश्यक है। रोग के सामान्यीकृत रूपों के साथ, प्रणालीगत, चक्रीय पॉलीकेमोथेरेपी की जाती है। इस उद्देश्य के लिए, 1990 के बाद से इंटरनेशनल हिस्टियोसाइटिक सोसाइटी ने रोग के सामान्यीकृत रूपों वाले बच्चों में लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का अध्ययन करना शुरू किया। दो पीसीएच उपचार कार्यक्रमों - डीएएल-एचएक्स-83 और डीएएल-एचएक्स-90 का अध्ययन और तुलना की जा रही है।

डीएएल-एचएक्स-83 प्रोग्राम प्रोटोकॉल में वेपेज़ाइड (एटोपोसाइड), विनब्लास्टाइन और प्रेडनिसोलोन शामिल हैं, जो हर 3 सप्ताह में एक बार विन्ब्लास्टाइन, प्रेडनिसोलोन और वेपेज़ाइड के साथ छूट और रखरखाव उपचार को शामिल करते हैं। इसके अलावा, रोग का निदान और अंग की शिथिलता (योजना "सी" में) की गंभीरता के आधार पर, 500 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर मेथोट्रेक्सेट के उपयोग का संकेत दिया जाता है। हालाँकि, बाद के उपयोग को वर्तमान में संशोधित किया जा रहा है।

1990 के बाद से, पीसीएच के उपचार के लिए एक कार्यक्रम प्रस्तावित किया गया है, जिसमें विन्ब्लास्टाइन के साथ संयोजन में 3 दिनों के लिए मेथिलप्रेडनिसोलोन (30 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन) की बढ़ी हुई खुराक शामिल है; ऐसे चक्र (8 तक) 3 सप्ताह के बाद दोहराए जाते हैं। इस मामले में, लगभग 50% रोगियों में रोग का प्रतिगमन 6-12 सप्ताह के बाद शुरू हुआ। हालांकि, दो उपचार कार्यक्रमों की तुलना करने के लिए और टिप्पणियों की आवश्यकता है। नए कार्यक्रमों में अल्फा-इंटरफेरॉन और साइक्लोस्पोरिन ए के उपयोग के साथ-साथ विभिन्न इम्युनोमोड्यूलेटर्स का उपयोग भी शामिल है।

एल.ए. डर्नोव, जी.वी. गोल्डोबेंको

रोगी वी., 24, स्वस्थ माता-पिता के साथ परिवार में तीसरा बच्चा है। दोनों बड़ी बहनें स्वस्थ हैं। 15 साल की उम्र से भारी धूम्रपान करने वाला।

9 साल की उम्र से - सिर में चोट लगने के बाद पॉलीडिप्सिया और पॉल्यूरिया, तब से वह एडियूरेटिन ले रहे हैं।

14 साल की उम्र में - निचले जबड़े में तेज दर्द, बाईं ओर के मसूड़ों के कोमल ऊतकों में एक दोष, जिसके परिणामस्वरूप निचले दांतों की जड़ें उजागर हो गईं, उन्होंने चिकित्सा सहायता नहीं ली।

17 साल की उम्र में - बाईं ओर निचले जबड़े की सूजन, एक दांत हटा दिया गया था, एक पुटी खोली गई थी, कोई हिस्टोलॉजिकल परीक्षा नहीं हुई थी। म्यूकोसल घाव के किनारे अलग हो गए। कई महीनों के दौरान, आसन्न दांतों की गतिशीलता दिखाई दी, और एक और दांत हटा दिया गया।

18 साल की उम्र में, रोगी को सर्जिकल दंत चिकित्सा क्लिनिक में भेजा गया था।

हृदय गति की संतोषजनक स्थिति 78 / मिनट। बीपी 120/70 मिमी एचजी। कला। चेहरे का विन्यास नहीं बदला गया है। बाईं ओर निचले जबड़े के क्षेत्र में थोड़ी सी घुसपैठ दिखाई देती है। मुंह स्वतंत्र रूप से खुलता है। सामान्य रंग की श्लेष्मा झिल्ली। घुसपैठ की जगह पर दानों के साथ एक गुहा होती है। दांत 33 और 34 जंगम III-IV डिग्री हैं। ऑर्थोगैथिक काटने।

रेडियोग्राफिक रूप से, बाईं ओर निचले जबड़े के शरीर का विनाश, शरीर के विभिन्न आकारों की कई गुहाएं और बाईं ओर निचले जबड़े की शाखाएं, वायुकोशीय प्रक्रिया का पूर्ण अभाव। निचले जबड़े का पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर।

रक्त परीक्षण। हीमोग्लोबिन 147 g / l, ei 4.17 मिलियन / μl, L. 8.2 हजार / μl, eo.5%, p.1%, s.59%, लिम्फ 31%, सोम। 4% ; ईएसआर 7 मिमी / घंटा।

जैव रासायनिक अनुसंधान। सीरम प्रोटीन 78 ग्राम / एल, ग्लूकोज 4.2 मिमीोल / एल, बिलीरुबिन 7.4 माइक्रोन / एल, यूरिया 2.5 मिमीोल / एल।

प्रारंभिक निदान। ओस्टियोब्लास्टोक्लास्टोमा? बाईं ओर निचले जबड़े का फेस्टरिंग अमेलोब्लास्टोमा (पॉलीसिस्टिक संस्करण)?

कार्यवाही। टाइटेनियम एक्सप्लांट के साथ परिणामी हड्डी दोष के प्रतिस्थापन के साथ बाईं ओर निचले जबड़े की शाखाओं के शरीर, कोण, आंशिक रूप से उच्छेदन।

चित्र एक। सर्जरी के बाद ऑर्थोपेंटोग्राम।

रूपात्मक अनुसंधान डेटा:

जबड़े के दो टुकड़े 2x2.5x1 सेमी 4 दांतों के साथ और जबड़े की कमान 7x3x2 सेमी जड़ दांत के साथ, केंद्र में कोई हड्डी नहीं है; आसन्न लिम्फ नोड 2x1.5x1 सेमी, अनुभाग में ग्रे।

मध्यम गंभीर हाइपरप्लासिया की तस्वीर के साथ एक लिम्फ नोड।
परिगलन और सूजन के साथ लिम्फोप्लाज़मेसिटिक लिंफोमा में परिवर्तन के साथ खराब विभेदित प्लास्मेसीटोमा।

रोगी को एक हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है।

शिकायतों.

सांस की तकलीफ (सांस लेने और छोड़ने में कठिनाई के बिना सांस की तकलीफ का अहसास) हल्का। प्यास के साथ तरल पदार्थ और पेशाब की मात्रा 8-10 लीटर/दिन निकल जाती है। ऊपरी जबड़े में दर्द, बाईं ओर अधिक, चबाते समय तेज।

शारीरिक परीक्षा डेटा। शांत श्वास के साथ - तीव्र रूप से कमजोर फुफ्फुसीय शोर, गहरी श्वास के साथ - कठिन श्वास। हृदय की लय नियमित होती है, स्वर नहीं बदलते। आवाज नहीं। पेट नरम और दर्द रहित होता है। यकृत और प्लीहा पल्पेबल नहीं होते हैं। रेंटजेनोग्राम पर - प्रसार।

रेखा चित्र नम्बर 2। फेफड़ों का रेडियोग्राफ।

अंजीर। 3. सीटी. अलग-अलग घनत्व के छोटे फोकस, बुलै।

नैदानिक रक्त परीक्षण सुविधाओं के बिना।

जैव रासायनिक अनुसंधान।

सीरम प्रोटीन 72 ग्राम / एल। एल्बुमिन 56.95%, ग्लोब्युलिन: α1-4.29%, α2-12.69%, b-12.74g / l, g, 13.29%। आईजीजी 11.2 जी / एल, आईजीए 2.12 जी / एल, आईजीएम 1.16 जी / एल; बिलीरुबिन 16.6 μmol / l। एएलटी 15.6; एएसटी 29.3; एएलपी 184.9 (120 तक), सीए1.93 एमएमओएल / एल, यूरिया 3.4 एमएमओएल / एल।

सुबह मूत्र विश्लेषण सामान्य। दैनिक मूत्र उत्पादन 5.5 लीटर। सीएफ 65 मिली / मिनट, सीआर 94%। मूत्र का आपेक्षिक घनत्व 1.002-1.014 है।

उरोस्थि के अस्थि मज्जा की जांच। मायलोकारियोसाइट्स 84 हजार / μl। मेगाकारियोसाइट्स 56 / μL। 1.2% विस्फोट। ग्रैन्यूलोसाइट्स 67.2%। एरिथ्रोकैरियोसाइट्स 10.4%। लसीका। 19.2%। सोम। 2%। न्यूट्रोफिल का परिपक्वता सूचकांक 1.2।

व्याख्या

हिस्टियोसाइटोसिस शब्द का उपयोग मैक्रोफेज सिस्टम की कोशिकाओं के ऊतकों में उनके संचय के साथ प्रसार में किया जाता है। हिस्टियोसाइटोसिस हो सकता है:

प्रतिक्रियाशील (संक्रमण से जुड़े: ईबीवी, सीएमवी, एचएसवी, लीशमैनिया, कवक; ट्यूमर से जुड़े),
शायद ट्यूमर (लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस),
ट्रू ट्यूमर (घातक हिस्टियोसाइटोसिस (हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा), लैंगरहैंस कोशिकाओं से सार्कोमा, डेंड्राइटिक कोशिकाओं से सार्कोमा)।

वर्णित किया गया है:

हैंड-शूलर-ईसाई रोग (1891, 1915, 1920)। विशिष्ट त्रय:

हड्डियों में विनाश का फॉसी
मूत्रमेह
एक्सोफथाल्मोस

लेटरर-सीवे रोग (1924, 1933), लक्षण:

बुखार
सूजन लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत
रक्ताल्पता
त्वचा क्षति
2 साल की उम्र से पहले शुरुआत
एक बुरा पूर्वानुमान है

ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा (टाराटिनोव एन.आई., 1913, फ्रेजर, 1935):

एकल हड्डी विनाश
हिस्टोलॉजिकल तस्वीर: हिस्टियोसाइट्स का संचय, लिम्फोसाइटों का एक मिश्रण, बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल
सहज विपरीत विकास संभव है। स्थानीय चिकित्सा के साथ वसूली

लिचेंस्टीन (1953) ने हेंड-शूलर-क्रिश्चियन, लेटरर-सीवे और ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा रोगों को एक बीमारी में मिला दिया, इसे हिस्टियोसाइटोसिस-एक्स कहा। आधुनिक नाम लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के कारण (जीकेएल) अज्ञात। लेकिन रोग के फुफ्फुसीय रूप के विकास में धूम्रपान की भूमिका नकारा नहीं जा सकता है। इस विकृति के विकास में बीआरएफ़ जीन की भूमिका का प्रमाण है।

रोगों की संख्या 3-5 प्रति 1 मिलियन बच्चों में है। प्रति वर्ष जनसंख्या, वयस्कों में - 1: 560 000 .. रोग की व्यापकता प्रति 100 000 जनसंख्या पर 1-2 है।

लैंगरहैंस कोशिकाएँ CD45 +, S100 +, CD1a +; CD14–, FXIIIa–; EM के साथ उनके साइटोप्लाज्म में, Birbeck granules पाए जाते हैं, जो एक ज़िप के समान होते हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीसी) के कुछ लक्षणों का रोगजनन।

साइटोकिन्स का संश्लेषण और स्राव: GM-CSF, IFN-गामा, IL-1, IL-10, PGE2 (मुख्य पाइरोजेन)।

परिणाम:

टी-लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, ईोसिनोफिल, ग्रैन्यूलोसाइट्स का आत्मसात और सक्रियण।

परिणाम:

साइटोकिन्स का अतिरिक्त स्थानीय स्राव: IL-1, IL-6, IL-10, TGF-β, TNF-α, CD40L, PGE2, जो ऑस्टियोक्लास्ट और बुखार की सक्रियता का कारण बनता है।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (लैंगरहैंस सेल) के लक्षण:

80-100% मामलों में ऑस्टियोलाइसिस का फोकस: सेरेब्रल खोपड़ी, जबड़े, मास्टॉयड प्रक्रिया, लंबी और सपाट हड्डियों की हड्डियां प्रभावित होती हैं।
फेफड़े की भागीदारी (6%): प्रसार, न्यूमोफिब्रोसिस, फोकल घुसपैठ, बुलै, सहज न्यूमोथोरैक्स।
त्वचा में परिवर्तन (ऑस्टियोलाइसिस की उपस्थिति में 50% तक): भूरे रंग के पपड़ीदार पपल्स, कभी-कभी मिश्रित, हल्के घुसपैठ के साथ सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस ± पुरपुरा, नेक्रोसिस और फिस्टुलस के साथ घुसपैठ करता है। विशिष्ट स्थानीयकरण: खोपड़ी, हथेलियाँ, धड़।
अस्थि मज्जा घुसपैठ (18% तक)।
जिगर और प्लीहा को नुकसान (वृद्धि, घुसपैठ)
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (5%): हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी (डायबिटीज इन्सिपिडस), पोंटीन, फोकल ट्यूमर। इसे एक सांकेतिक एमआरआई माना जाता है।
वयस्कों में सूजन लिम्फ नोड्स दुर्लभ हैं।
बुखार।
हियरिंग एड को नुकसान: हिस्टियोसाइट्स युक्त स्राव के साथ ओटिटिस एक्सटर्ना, श्रवण हानि के साथ ओटिटिस मीडिया, मास्टोइडाइटिस।
एनीमिया ± अन्य साइटोपेनियास

जीसीआर का संदेह है अगर वहाँ है:

हड्डियों में ट्यूमर नोड्स (आरओ - ऑस्टियोलाइसिस का फॉसी)
दांतों का ढीला होना
हिस्टियोसाइट्स युक्त स्राव के साथ ओटिटिस एक्सटर्ना और ओटिटिस मीडिया
कर्णमूलकोशिकाशोथ
अज्ञात मूल का बुखार, अक्सर हेमोब्लास्टोसिस के बहिष्करण के साथ लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा के बढ़ने से जुड़ा होता है
फैला हुआ फेफड़े का रोग
समझ से बाहर फुफ्फुसीय घुसपैठ
लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस के बिना श्वसन विफलता (आरओ - सेलुलर फेफड़े)
जिगर की बीमारियों और हेमटोलॉजिकल विकृतियों को छोड़कर लिम्फ नोड्स और (या) यकृत और (या) प्लीहा का इज़ाफ़ा
मूत्रमेह
मधुमेह इन्सिपिडस को छोड़कर अंतःस्रावी विकृति के बहिष्करण के साथ एक्सोफथाल्मोस

जीसीआर का निदान।

सत्यापन स्तर। मानदंड:

1. संभावित।

प्रकाश माइक्रोस्कोपी द्वारा रूपात्मक सब्सट्रेट की विशिष्ट तस्वीर।

2. पुष्टि की।

इसके अतिरिक्त: ATPase, S-100 प्रोटीन, α-D-mannosidase, मूंगफली लेक्टिन के विशिष्ट बंधन के लिए सकारात्मक धुंधलापन (कम से कम दो प्रतिक्रियाएं सकारात्मक हैं)।

3. अंतिम।

चावल। इलेक्ट्रॉन माइक्रोग्राफ। बीरबेक कणिकाओं।

उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए, वहाँ हैं

एक-प्रणाली रोग।

एक फोकस के साथ: ऑस्टियोलाइसिस फोकस, पृथक त्वचा घाव, एक लिम्फ नोड।
कई घावों के साथ: कई हड्डियां, कई लिम्फ नोड्स।

बहु-प्रणालीगत रोग।

कई अंग: 1) बिना शिथिलता के 2) शिथिलता के साथ।

अंग की शिथिलता के लक्षण:

अस्थि मज्जा - साइटोपेनियास।
जिगर - शोफ, जलोदर, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरबिलीरुबिनमिया।
फेफड़े - सांस की तकलीफ, खांसी, सायनोसिस, फुफ्फुस, न्यूमोथोरैक्स, ऑक्सीजन संतृप्ति< 95%.

जीसीआर उपचार

सिंगल बोन फ़ॉसी - स्थानीय उपचार: इलाज, गामा विकिरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का स्थानीय प्रशासन

अंग की शिथिलता के बिना कई अंग क्षति - कीमोथेरेपी ± स्थानीय उपचार

अंग की शिथिलता के साथ कई अंग क्षति - अधिक सक्रिय कीमोथेरेपी

पूर्वानुमान

सर्वोत्तम - उपचार के लिए शीघ्र प्रतिक्रिया के साथ
मध्यवर्ती - अंग की शिथिलता की उपस्थिति में
सबसे खराब - बचपन में (<2 лет)

सामान्य तौर पर, आधुनिक उपचार के साथ रोग का परिणाम अनुकूल होता है। पूर्वानुमान में तेज गिरावट के कारक:

उम्र< 3 лет
8 हड्डियों का घाव, विशेष रूप से बढ़े हुए प्लीहा और रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ-साथ कई ऊतकों को सामान्यीकृत क्षति के साथ

हमारे रोगी में, हेमेटोलॉजिस्ट ने लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस का सुझाव दिया और हटाए गए मैंडिबुलर ऊतक की ऊतकीय तैयारी की समीक्षा करने के लिए कहा। शोध का परिणाम:

मध्यम प्रोलिफेरेटिव गतिविधि और बड़े पैमाने पर ईोसिनोफिलिया के साथ लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस।

एल / यू में साइनस हिस्टियोसाइटोसिस की तस्वीर।

नैदानिक निदान:

हाइपोथैलेमस / पिट्यूटरी ग्रंथि (डायबिटीज इन्सिपिडस), ऊपरी और निचले जबड़े की हड्डियों, फेफड़े, पहले चरण की श्वसन विफलता के साथ लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस।

रोगी को जीसीआर उपचार कार्यक्रम के अनुसार चिकित्सा प्राप्त हुई। मुख्य पाठ्यक्रम 6 सप्ताह का है।

Vinblastine 6 mg / m2 साप्ताहिक सप्ताह के पहले दिन

प्रेडनिसोलोन - 40 मिलीग्राम / मी 2 - 4 सप्ताह के लिए दैनिक, इसके बाद वापसी से पहले 2 सप्ताह के भीतर खुराक में कमी।

सहायक चिकित्सा

Vinblastine 6 mg / m2 IV एक बार - 9, 12, 15, 18, 21, 24 सप्ताह के उपचार के पहले दिन

प्रेडनिसोलोन 40 मिलीग्राम / एम 2 मौखिक रूप से - उसी सप्ताह के 1 से 5 वें दिन तक दैनिक

चिकित्सा की समाप्ति के बाद, सांस की तकलीफ में मामूली वृद्धि को छोड़कर, भलाई में किसी भी गिरावट के बिना उसकी निगरानी की जाती है। वह मिनिरिन के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा प्राप्त करना जारी रखता है। दैनिक मूत्र उत्पादन 2.5 - 3 लीटर।

अलेक्जेंडर टोमिलोव।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है। बच्चों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है: प्रति मिलियन 3-4 मामले। वयस्कों में, घटना 1: 560,000 से अधिक नहीं होती है। इस बीमारी में कई तरह के लक्षण होते हैं। इसकी सबसे विशिष्ट विशेषता घावों में लैंगरहैंस कोशिकाओं का जमा होना है। लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का कारण प्रतिरक्षा प्रणाली का उल्लंघन माना जाता है।

लैंगरहैंस कोशिकाएं क्या हैं?

यह एक विशेष प्रकार की कोशिकाएं होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित होती हैं, जो हिस्टियोसाइट्स से संबंधित होती हैं। लैंगरहैंस कोशिकाएं आमतौर पर लिम्फोइड ऊतक में एंटीजन पहुंचाती हैं, उन्हें संसाधित करती हैं और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में भाग लेती हैं। आसान शब्दों में कहें तो ये कोशिकाएं हमें बीमारियों से लड़ने में मदद करती हैं। हालांकि, असामान्य लैंगरहैंस कोशिकाएं शरीर में विभिन्न स्थानों पर जमा हो सकती हैं, जिससे अंगों और ऊतकों को नुकसान हो सकता है।

लैंगरहैंस कोशिकाओं को कौन से अंग प्रभावित करते हैं:

फेफड़े,
यकृत,
अस्थि मज्जा,
प्लीहा,
लसीकापर्व
त्वचा।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस की किस्में

प्रभावित अंगों और प्रणालियों की संख्या से:

मोनोसिस्टम,
पॉलीसिस्टमिक।

घावों की संख्या से:

सिंगल-फोकल,
बहु-फोकल।

नामों से यह स्पष्ट है कि एक अंग या प्रणाली और कई प्रभावित हो सकते हैं। इस मामले में, एक या अधिक घाव बनते हैं। उपरोक्त सभी रूप प्रभावित अंगों के महत्वपूर्ण कार्यों के उल्लंघन के साथ या बिना हो सकते हैं।

रोग की गतिविधि और बचपन के हिस्टियोसाइटोसिस के पूर्वानुमान के अनुसार:

प्रगतिशील,
स्थिर,
प्रतिगामी।

रोग का कोर्स

यह रोग एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है। समय-समय पर रिलैप्स विकसित होते हैं। रोग गतिविधि की अवधि कई महीनों तक रह सकती है। ऐसे मामले हैं जब बीमारी बिना किसी निशान के अपने आप चली जाती है। उसी समय, परिणाम कई अंग विफलता हो सकते हैं, जब शरीर के कई अंग या प्रणालियां अपने कार्यों का सामना नहीं कर सकती हैं। सबसे गंभीर मामलों में, मौत भी संभव है।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

हिस्टियोसाइटोसिस की अभिव्यक्ति इस बात पर निर्भर करती है कि लैंगरहैंस कोशिकाओं का लक्ष्य कौन से अंग थे। हड्डियों के घाव सबसे आम हैं, जिसमें पैरों, पसलियों, निचले जबड़े, कशेरुकाओं और कपाल तिजोरी की हड्डियों की हड्डियां सबसे अधिक प्रभावित होती हैं।

कंकाल प्रणाली को नुकसान के लक्षण:

दर्द,
दुखती जगह में सूजन
जबड़े को नुकसान के साथ दांतों का झड़ना,
खोपड़ी की हड्डियों के घावों के साथ ओटिटिस मीडिया।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस के 30-40% मामलों में, त्वचा प्रभावित होती है। यह विभिन्न प्रकार के डर्माटोज़ द्वारा प्रकट होता है। 20% मामलों में बच्चों में लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, वयस्कों में यह बहुत दुर्लभ है। दूसरी ओर, फेफड़ों की भागीदारी वयस्कों में बहुत अधिक आम है। फेफड़ों का एक पृथक हिस्टियोसाइटोसिस होता है, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख होता है। रोग के विकास के साथ, खांसी, परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ प्रकट होती है, फिर फेफड़ों के ऊतकों में गंभीर परिवर्तन होते हैं।

रोग के गंभीर रूपों वाले बच्चों में साइटोपेनिया, यकृत और प्लीहा का बढ़ना और तेज बुखार होता है।

संभावित जटिलताएं:

अंतःस्रावी विकार, सबसे अधिक बार मधुमेह इन्सिपिडस,
ऑप्टिक या श्रवण तंत्रिका को नुकसान,
फेफडो मे काट
फुफ्फुसीय अपर्याप्तता।

लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस का उपचार

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार का लक्ष्य अंग क्षति और जटिलताओं के विकास को रोकना है जो अपरिवर्तनीय हो सकते हैं। उपचार का एक एकीकृत तरीका विकसित नहीं किया गया है, बहुत कुछ स्थान और गंभीरता पर निर्भर करता है। रोग के एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम के मामले में अपेक्षित रणनीति इष्टतम हो सकती है। यदि दर्दनाक प्रक्रियाएं आगे बढ़ती हैं, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, मोनोकेमोथेरेपी, गंभीर मामलों में - साइटोस्टैटिक्स सहित पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। बच्चों में लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस के 80-85% मामलों में और वयस्कों में 97% तक उपचार की सफलता प्राप्त होती है।

हिस्टियोसाइटोसिस दुर्लभ बीमारियों के एक समूह से संबंधित है, जो कि हिस्टियोसाइट्स, प्रतिरक्षा रक्त कोशिकाओं की संरचना और संख्या में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति की विशेषता है। बीमारियों के इस समूह से संबंधित रोग काफी खतरनाक हैं, क्योंकि उनके विकास से विभिन्न ऊतकों को गंभीर नुकसान होता है। यद्यपि हिस्टियोसाइटोसिस का प्रसार बहुत कम है (प्रति मिलियन लोगों में 5 से अधिक निदान नहीं), यह रोग लिंग और उम्र की परवाह किए बिना किसी को भी प्रभावित कर सकता है।

रोग प्रक्रिया की शुरुआत का तंत्र इस तथ्य में निहित है कि लैंगरहैंस कोशिकाएं, एपिडर्मिस के विशेष तत्व जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के गठन में शामिल हैं, असामान्य परिवर्तन से गुजरते हैं। हिस्टियोसाइटोसिस का विकास हिस्टियोसाइट्स, स्टेम सेल, श्वेत रक्त कोशिकाओं के अग्रदूतों के उत्परिवर्तन के साथ शुरू होता है, जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

उत्परिवर्तित हिस्टियोसाइट्स तेजी से विभाजित होने लगते हैं और साथ ही एक पूर्ण जीवन चक्र से गुजरने के बाद आत्म-विनाश की क्षमता खो देते हैं।
प्रभावित अंग में, संयोजी ऊतक का तेजी से प्रसार होता है, जिससे इसके कामकाज का पूर्ण या आंशिक व्यवधान और गंभीर परिणामों का विकास होता है।

हिस्टोसाइट्स के असामान्य विभाजन से जुड़े रोग (लैंगरहैंस हिस्टियोसाइटोसिस, लेटरेरा-ज़ीव रोग, ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, आदि) विभिन्न नैदानिक अभिव्यक्तियों और जीवन अनुमानों के साथ एक रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियाँ हैं।

बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस कैसे विकसित होता है?

जीवन के पहले वर्षों में युवा रोगियों में हिस्टियोसाइटोसिस का निदान वयस्कों की तुलना में अधिक बार किया जाता है।

बच्चों में, इस प्रकार का ऑन्कोलॉजी तीन रूपों में प्रकट हो सकता है:

लैंगरहैंस सेल;
घातक;
वायरस से जुड़े हेमोफैगोसाइटोसिस सिंड्रोम (सेलुलर तत्वों का अनियंत्रित विभाजन कुछ सूक्ष्मजीवों के प्रभाव में शुरू होता है, जिसमें अक्सर हर्पीस वायरस शामिल होता है)।

अक्सर, शिशुओं में, हिस्टियोसाइटोसिस वायरल माइक्रोफ्लोरा द्वारा एक संक्रामक संक्रमण के लिए शरीर की प्रतिक्रिया बन जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एटिपिकल लैंगरहैंस कोशिकाएं अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा के हेमटोपोइएटिक ऊतकों से परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स को पकड़ लेती हैं। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, बच्चों में हिस्टियोसाइटोसिस मुख्य रूप से लड़कों में प्रति मिलियन शिशुओं में 1 नैदानिक मामले की आवृत्ति के साथ विकसित होता है।

रोग प्रक्रिया का वर्गीकरण

चिकित्सा के एक पर्याप्त पाठ्यक्रम को निर्धारित करने के लिए, हिस्टियोसाइटोसिस को आमतौर पर 3 रूपों में वर्गीकृत किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक की अपनी उपचार रणनीति होती है।

सभी 3 प्रकार की विकृति नैदानिक पाठ्यक्रम और जीवन पूर्वानुमान में भिन्न होती है:

टैराटिनोव रोग (ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा) हड्डी की संरचनाओं के स्थानीय विनाश के साथ आगे बढ़ता है, लेकिन अन्य अंग नष्ट नहीं होते हैं।
हैंड-शूलर-ईसाई रोग, लिपोइड ग्रैनुलोमैटोसिस, डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ, और कशेरुक, फीमर और खोपड़ी के घाव मौजूद हैं।
एबट-लेटरर-सिव की बीमारी, एक सच्चा रेटिकुलोहिस्टोसाइटोसिस, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के व्यापक घावों (नेक्रोसिस से गुजरने वाले पपड़ीदार पपल्स) की उपस्थिति की विशेषता है।

क्लिनिक में अंतर के बावजूद, ये रोग हिस्टियोसाइटोसिस की किस्में हैं, इसलिए, नैदानिक अभ्यास में, उनके पारस्परिक संक्रमण के प्रमाण हैं।

इसके अलावा, घावों के स्थान और सीमा के आधार पर इस रोग के कई प्रकार प्रतिष्ठित किए जाते हैं:

हड्डी संरचनाओं को एकल फोकल क्षति;
कंकाल को बहुपक्षीय क्षति;
पृथक त्वचा दोष।

मात्रात्मक क्षति के दृष्टिकोण से, इस रोग का वर्गीकरण मोनो- और पॉलीसिस्टमिक प्रकारों में या सिस्टम और अंगों की शिथिलता के बिना होता है।

रोग की स्थिति के कारण

हिस्टियोसाइटोसिस को भड़काने के लिए पूर्वापेक्षाएँ वर्तमान में निश्चित रूप से ज्ञात नहीं हैं, लेकिन कई सिद्धांत हैं जो बताते हैं कि लैंगरहैंस कोशिकाएं तेजी से विभाजित क्यों होने लगती हैं।

हिस्टियोसाइटोसिस के मुख्य कारण और नकारात्मक कारक जो लोगों को इस बीमारी के विकास के लिए जोखिम में डालते हैं, अधिकांश हेमटोलॉजिस्ट के अनुसार, इस प्रकार हैं:

सक्रिय और निष्क्रिय धूम्रपान। फुफ्फुसीय घावों वाले अधिकांश वयस्क रोगी सक्रिय धूम्रपान करने वालों की श्रेणी से संबंधित हैं, और जिन बच्चों में इस भयानक निदान का निदान किया गया है, उनमें से एक या दोनों माता-पिता लगातार धूम्रपान करते हैं।
आनुवंशिक प्रवृतियां। रक्त कैंसर के पारिवारिक इतिहास वाले परिवारों में रोग की घटना बहुत अधिक है।
नस्लीय संबद्धता। केवल सफेद जाति के प्रतिनिधि हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के संपर्क में हैं।
प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकृति।

एक और संस्करण है, जिसके अनुसार इस बीमारी के कारण एक निश्चित बाहरी उत्तेजना के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया में निहित हैं। वायरस की भूमिका को बाहर नहीं किया गया है, लेकिन इस विकृति के वायरल कारण अध्ययन के चरण में बने हुए हैं, क्योंकि इस समय वैज्ञानिकों द्वारा किए गए लैंगरहैंस सेल में वायरल एटियलजि के रोगजनक सूक्ष्मजीवों की खोज असफल रही है।

हिस्टियोसाइटोसिस के शुरुआती लक्षण

हिस्टियोसाइटोसिस के नैदानिक लक्षण विविध हैं और सीधे पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के स्थान पर निर्भर करते हैं।

निम्नलिखित अंगों और प्रणालियों को रोग प्रक्रिया में शामिल किया जा सकता है, जो रोग के लक्षणों का कारण बनता है:

कंकाल। लगभग 80% नैदानिक मामलों में हड्डी की भागीदारी बहुत बार होती है। हिस्टियोसाइटोसिस के हड्डी के लक्षण हड्डियों में दर्द, उन पर ऑस्टियोलाइटिक फॉसी की उपस्थिति और अंगों के बार-बार फ्रैक्चर हैं।
चमड़ा। इस तरह के घाव के त्वचा के लक्षण कांख, वंक्षण सिलवटों, कानों के पीछे, खोपड़ी पर स्थानीयकृत पैपुलर चकत्ते के साथ व्यापक जिल्द की सूजन के समान होते हैं।
लिम्फ नोड्स। हिस्टियोसाइटोसिस की ऐसी अभिव्यक्तियाँ 15% नैदानिक मामलों में होती हैं और सामान्यीकृत या स्थानीय लिम्फैडेनोपैथी के समान होती हैं।
बाहरी कान। इस मामले में, हिस्टियोसाइटोसिस लंबे समय तक ओटिटिस एक्सटर्ना के साथ होता है, जो जीवाणुरोधी उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है। अक्सर, रोगियों को गलती से ओटोमाइकोसिस का निदान किया जाता है।
यकृत। 10% मामलों में हिस्टियोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सबसे बड़े स्रावी अंग की हार देखी जाती है। यह पीलिया, हेपटोमेगाली, यकृत कोशिका विफलता के साथ है। इस प्रकार की विकृति का परिणाम मधुमेह इन्सिपिडस, पोर्टल उच्च रक्तचाप या सिरोसिस है।

इसके अलावा, हिस्टियोसाइटोसिस प्लीहा, फेफड़े या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकृति के संकेतों के साथ आगे बढ़ सकता है, हालांकि, एक खतरनाक बीमारी की ये सभी अभिव्यक्तियाँ पैथोलॉजी के विकास के अंतिम चरणों में बहुत देर से दिखाई देती हैं, जब पर्याप्त उपचार का समय होता है चूक गए, और अधिकांश रोगी घातक होंगे। नैदानिक आंकड़ों के आधार पर, रोग की शुरुआत के चरण में लगभग एक चौथाई रोगियों में, हिस्टियोसाइटोसिस के विकास के साथ लक्षण पूरी तरह से गैर-विशिष्ट होते हैं और ज्यादातर मामलों में चिंता का कारण नहीं बनते हैं।

जानने लायक!विशेषज्ञ दृढ़ता से अनुशंसा करते हैं कि वयस्क और बच्चे लंबे समय तक उत्पादक खांसी की उपस्थिति पर ध्यान दें, सांस की लगातार कमी जो शारीरिक प्रयासों से जुड़ी नहीं है, आहार में बदलाव के बिना तेज वजन घटाने और लगातार अस्पष्टीकृत थकान। इनमें से कोई भी संकेत, किसी व्यक्ति को लंबे समय तक पीड़ा देना और दवा उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, हिस्टियोसाइटोसिस द्वारा हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान का संकेत दे सकता है। यह ध्यान देने योग्य है कि सबसे छोटे बच्चों में, हिस्टियोसाइटोसिस के पहले लक्षण बार-बार पेशाब आना, उल्टी, दौरे, मानसिक मंदता और वृद्धि से जुड़े हो सकते हैं।

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का निदान

एक अनुभवी विशेषज्ञ रोगी के साक्षात्कार, उसकी त्वचा की जांच और उदर गुहा और लिम्फ नोड्स के तालमेल के आधार पर, प्रारंभिक परीक्षा में पहले से ही एक रोगी में हिस्टियोसाइटोसिस की उपस्थिति मान सकता है। लेकिन एक पूर्ण और सही निदान करने के लिए, हिस्टियोसाइटोसिस के एक विशिष्ट निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन शामिल होते हैं।

निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, रोगियों को निम्नलिखित नैदानिक उपाय निर्धारित किए जाते हैं:

अस्थि मज्जा और यकृत की कार्यात्मक स्थिति का निर्धारण करने के लिए रक्त का सामान्य विश्लेषण और जैव रसायन।
डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए एक मूत्र परीक्षण किया जाता है।
रेडियोआइसोटोप स्कैनिंग से आप हड्डियों की स्थिति के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
फेफड़ों में घावों को देखने के लिए छाती का एक्स-रे किया जाता है।
सीटी और एमआरआई स्कैन से आप मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की स्थिति की जांच कर सकते हैं।

बिना असफल हुए, निदान की अंतिम पुष्टि या खंडन के लिए, एक माइक्रोस्कोप के तहत आगे की जांच के लिए बायोप्सी - ऊतक वर्गों का एक टुकड़ा - बायोप्सी लेते हुए, हिस्टोलॉजिकल निदान किया जाता है। सभी नैदानिक परिणाम प्राप्त करने के बाद ही, रोगी को हिस्टियोसाइटोसिस के लिए इलाज किया जा सकता है।

रोग की स्थिति को खत्म करने में मदद करने के लिए चिकित्सीय उपाय

हिस्टियोसाइटोसिस के उपचार की एक सामान्य योजना नहीं है। घावों के रूप और उसकी सामान्य स्थिति के आधार पर, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से सभी चिकित्सीय उपाय निर्धारित किए जाते हैं। एक बहुआयामी बीमारी के गंभीर लक्षणों को दूर करने और इसके आगे बढ़ने से रोकने के उद्देश्य से एक उपचार पाठ्यक्रम स्थिर परिस्थितियों में किया जाता है।

हिस्टियोसाइटोसिस का इलाज आमतौर पर निम्नलिखित चिकित्सीय तौर-तरीकों से किया जाता है:

साइटोस्टैटिक्स (,) के साथ संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ()।
रोगसूचक विरोधी भड़काऊ और एंटीप्रायटिक दवाएं जो एलर्जी (सेलेस्टोन) के विकास को रोकती हैं।
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को मजबूत करने के लिए खनिज और विटामिन कॉम्प्लेक्स (कलसेमिन, ओस्टोजेनॉन)।
एंटीहिस्टामाइन और सल्फ़ानिलमाइड समूहों की दवाएं जो प्रकाश संवेदनशीलता में मदद करती हैं।
हिस्टियोसाइटोसिस को भड़काने वाले हड्डी के घावों को खत्म करने के लिए, हड्डी के प्रभावित क्षेत्र या विकिरण चिकित्सा के पाठ्यक्रमों को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है।

जानने लायक!धूम्रपान उपचार के लिए पैथोलॉजी की प्रतिक्रिया को खराब कर सकता है, इसलिए, विशेषज्ञ दृढ़ता से चिकित्सा के पूरे पाठ्यक्रम के लिए इसे बाहर करने की सलाह देते हैं। आदर्श विकल्प यह होगा कि धूम्रपान पूरी तरह से छोड़ दिया जाए।

रक्त विकृति की जटिलताओं

हिस्टियोसाइटोसिस का कोर्स सक्रिय रूप से प्रगति कर रहा है, इसलिए, रोग खराब इलाज योग्य है, गंभीर जटिलताओं के विकास के कारण अधिकांश रोगियों को छोटा जीवन या अक्षमता के लिए अग्रणी बनाता है।

नैदानिक अभ्यास में, इस बीमारी के सबसे आम खतरनाक परिणाम हैं:

तीव्र श्वसन विफलता, जिससे शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है और मस्तिष्क के ऑक्सीजन भुखमरी विकारों से जुड़ा होता है;
फेफड़ों की वातस्फीति, हवा के एल्वियोली में देरी से उकसाया, जिससे फेफड़ों के ऊतकों की वायुहीनता में वृद्धि हुई;
सहज न्यूमोथोरैक्स, सबसे अधिक बार घातक।

जरूरी!इन जटिलताओं के साथ होने वाली दर्दनाक अभिव्यक्तियाँ, और उनके विकास के कारण होने वाली प्रारंभिक मृत्यु, उनके स्वास्थ्य पर सावधानीपूर्वक ध्यान देने और खतरनाक संकेत दिखाई देने पर किसी विशेषज्ञ को अनिवार्य रेफरल से बचा जा सकता है।

जीवन पूर्वानुमान

हिस्टियोसाइटोसिस एक बहुआयामी बीमारी है, इसलिए इसके लिए पूर्वानुमान अस्पष्ट है। तो, टैराटिनोव या हैंड - शूलर - क्रिश्चियन की विकृति के साथ, यह एबट - लेटरर - सिवा की पैथोलॉजिकल स्थिति की तुलना में अधिक अनुकूल है।

एक रोगी में तीन आवश्यक विशेषताओं की उपस्थिति से पूर्ण इलाज की गारंटी दी जाती है:

समय पर ढंग से हिस्टियोसाइटोसिस का पता चला था, और निदान किए जाने के तुरंत बाद चिकित्सा का कोर्स शुरू किया गया था;
रोगी की आयु वर्ग दो वर्ष से अधिक है;
विकासशील रोग प्रक्रिया हड्डी संरचनाओं, लिम्फ नोड्स और त्वचा तक सीमित है।

इस मामले में, उपचार का परिणाम रोगी की पूर्ण वसूली है। विशेष रूप से जीवन के पहले वर्षों में प्लीहा, यकृत, हेमटोपोइएटिक प्रणाली, फेफड़े से जुड़े बहु-अंग क्षति की उपस्थिति में, रोग का निदान प्रतिकूल हो जाता है, क्योंकि हिस्टियोसाइटोसिस में मृत्यु हृदय या श्वसन विफलता के विकास के कारण होती है। रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, रोगी की मृत्यु कई महीनों के भीतर हो सकती है।

हिस्टियोसाइटोसिस की रोकथाम

हिस्टियोसाइटोसिस को रोकने के लिए निवारक उपाय आधुनिक हेमेटोलॉजी में मौजूद नहीं हैं। जोखिम वाले रोगियों के लिए केवल हेमेटोलॉजिस्ट सलाह देते हैं कि नियमित जांच अध्ययन से गुजरना पड़ता है, जो रोग का समय पर पता लगाने और उपचार की अनुमति देता है। इसके अलावा, विशेषज्ञ धूम्रपान की पूर्ण समाप्ति की जोरदार सलाह देते हैं - मुख्य कारणों में से एक जो हिस्टोसाइट्स के उत्परिवर्तन की एक रोग प्रक्रिया को भड़का सकता है।

जानकारीपूर्ण वीडियो

अभ्यास का विपदोक / केस रिपोर्ट

यूडीसी 616.15-006-053.2 / 6

कलाडज़े एन.एन., यूरीवा ए.बी., गफ़ारोवा एल.डी., फिलिमोनेंकोवा वी.ए.1, शिपुनोवा टी.आई. 2, पिसारेंको ए.सी. जॉर्जीव्स्की "1 क्रीमियन रिपब्लिकन इंस्टीट्यूशन" चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल "2 सिटी चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 3, सिम्फ़रोपोल

लैंगरगन्स सेल हिस्टियोटोसिस: एक युवा बच्चे में एक मामला

सारांश। 3 साल के बच्चे में लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस का नैदानिक मामला प्रस्तुत किया गया है। इस रोग के शीघ्र निदान में कठिनाइयों का उल्लेख किया गया है। बाल रोग विशेषज्ञों और परिवार के डॉक्टरों का ध्यान हिस्टियोसाइटोसिस के प्रारंभिक विशिष्ट और गैर-विशिष्ट लक्षणों की समग्रता की ओर आकर्षित किया गया है। कीवर्ड: लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस, डायग्नोसिस, चाइल्ड।

हिस्टियोसाइटोसिस बीमारियों का एक समूह है, जो नैदानिक अभिव्यक्तियों और रोग का निदान में भिन्न है, जो मोनोसाइटिक-मैक्रोफेज प्रणाली में प्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को घावों में पैथोलॉजिकल हिस्टियोसाइट्स के संचय और विशिष्ट ग्रैनुलोमा के गठन के साथ जोड़ती है। हाइटियोसाइटोसिस के आधुनिक वर्गीकरण में तीन नोसोलॉजिकल रूप शामिल हैं: लैंगरहैंस कोशिकाओं (जीकेएल) से हिस्टियोसाइटोसिस, घातक हिस्टियोसाइटोसिस और वायरस से जुड़े हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम।

जीसीआर एक काफी दुर्लभ बीमारी है, प्रति 100,000 बच्चे की आबादी पर 0.5 से 2 मामलों की वार्षिक घटना के साथ। ज्यादातर 15 साल से कम उम्र के बच्चे बीमार होते हैं, लड़कियों की तुलना में अक्सर लड़के। निदान के समय औसत आयु लगभग 3 वर्ष है। जीसीआर के एटियलजि और रोगजनन को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। रोग की इम्यूनोपैथोलॉजिकल और ट्यूमर प्रकृति की संभावना है। जीसीएल की इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रकृति सहज छूट की उच्च आवृत्ति, कम मृत्यु दर (बच्चों में - 15%, वयस्कों में - 3%) और घावों से कोशिकाओं में गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं की अनुपस्थिति से प्रकट होती है। ट्यूमर प्रकृति के पक्ष में - घावों में लैंगरहैंस कोशिकाओं के प्रसार की क्लोनल प्रकृति।

जीसीआर की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं, जो इस निदान को करने में मुख्य कठिनाई है। रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों को बहुरूपता की विशेषता है। दाने स्थानीय और सामान्यीकृत दोनों हो सकते हैं। रूपात्मक

दाने के तत्व सबसे अधिक बार लाल-भूरे रंग के पपल्स द्वारा प्रस्तुत किए जाते हैं, जिसमें रक्तस्रावी घटक होता है। क्रस्टिंग और अल्सरेशन हो सकता है। ज़ैंथोमास एकल या बाद में विलय हो सकता है, जो ज़ैंथोमैटोसिस के निदान के लिए आधार देता है। खोपड़ी पर - सेबोरहाइक एक्जिमा की अभिव्यक्तियाँ। कान की हार ओटिटिस मीडिया द्वारा प्यूरुलेंट डिस्चार्ज और त्वचा के धब्बे के साथ प्रकट होती है। अस्थायी हड्डी और कान (मास्टोइडाइटिस) को नुकसान का संयोजन संभव है। कंकाल प्रणाली को नुकसान जीसीआर की सबसे आम अभिव्यक्ति है। कभी-कभी, रोग के एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, संयोग से एक हड्डी का फोकस खोजा जाता है। हड्डी के ऊतकों में दोषों का अंडाकार या अनियमित आकार होता है, जो स्क्लेरोसिस के कमजोर रूप से व्यक्त क्षेत्र द्वारा स्वस्थ क्षेत्रों से सीमांकित होता है। खोपड़ी, श्रोणि की हड्डियों, कंधे के ब्लेड, कम अक्सर फीमर, कशेरुक, पसलियों और निचले जबड़े की हड्डियों में विनाश के एकल या एकाधिक फॉसी होते हैं। हाथ और पैर की हड्डियों को हुए नुकसान का वर्णन नहीं किया गया है। फेफड़ों की भागीदारी बच्चों में सामान्यीकृत प्रक्रिया का हिस्सा है और यह एक प्रतिकूल लक्षण है। वयस्कों में, इसके विपरीत, 50-60% मामलों में एक अलग होता है

यूरीवा अल्ला विक्टोरोवना [ईमेल संरक्षित]

फेफड़ों की सूजन, जो फैलने वाली प्रकृति के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकती है। स्प्लेनोमेगाली 20-30% मामलों में होता है, अधिक बार छोटे बच्चों में। हेपेटोमेगाली जीसीआर के सामान्यीकृत रूपों के साथ हो सकता है, प्रोटीन-सिंथेटिक फ़ंक्शन के प्रमुख उल्लंघन के साथ या प्रमुख कोलेस्टेटिक विकारों के साथ आगे बढ़ता है और सिरोसिस और यकृत विफलता के गठन के मामले में एक प्रतिकूल कारक है। जीसीएल के देर से निदान में विशिष्ट लक्षणों में से एक मधुमेह इन्सिपिडस है जो पिट्यूटरी ग्रंथि की प्राथमिक भागीदारी या कक्षा, मास्टॉयड प्रक्रिया, या मुख्य हड्डी को नुकसान के साथ हाइपोथैलेमस की माध्यमिक भागीदारी के परिणामस्वरूप होता है। प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या पैन्टीटोपेनिया द्वारा प्रकट होती है। एचसीएल में कई अंग घावों वाले रोगियों में, तथाकथित जोखिम वाले अंगों की भागीदारी, जिसमें अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत शामिल हैं, अक्सर मानक चिकित्सा के लिए खराब प्रतिक्रिया और खराब रोग का निदान से जुड़ा होता है।

प्रभावित फॉसी की बायोप्सी का उपयोग करके निदान का सत्यापन किया जाता है। रूपात्मक सब्सट्रेट एक पैथोलॉजिकल लैंगरहैंस सेल है, जो सामान्य रूप से एक सामान्य लैंगरहैंस सेल के समान है, लेकिन इसमें इम्यूनोहिस्टोकेमिकल (आईएचसी) अंतर है। सेल 12-25 माइक्रोन के व्यास के साथ एक मोनोसाइटिक तत्व जैसा दिखता है, इसमें एक केंद्रीय रूप से स्थित या थोड़ा सनकी नाभिक होता है, जो सजातीय साइटोप्लाज्म की एक मध्यम मात्रा में होता है। नाभिक को मोड़ा जा सकता है या दाँतेदार किनारों के साथ, 1-3 बेसोफिलिक न्यूक्लियोली के साथ। कोशिकाओं में लिपिड हो सकते हैं ("ज़ैन्थोमा सेल", "फोम सेल")। इसके अलावा, लिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल, फागोसाइटिक हिस्टियोसाइट्स, न्यूट्रोफिल का संचय निर्धारित किया जाता है। अल्ट्रास्ट्रक्चरल के साथ, बीरबेक ग्रैन्यूल निर्धारित किए जाते हैं, जो एक टेनिस रैकेट जैसा होता है। एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन से हिस्टियोसाइट्स की सतह पर T1DM (OCT6) एंटीजन का पता चलता है। अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के आधार पर जीसीआर के निदान के लिए कोई विशिष्ट मानदंड नहीं हैं। ये विधियां केवल प्रक्रिया की व्यापकता और स्थानीयकरण को निर्धारित करती हैं।

जीसीएल के साथ रोगियों के इलाज की रणनीति घाव की सीमा पर निर्भर करती है। एक एकल फोकस के साथ, अपेक्षित रणनीति, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग, स्थानीय विकिरण या प्रभावित क्षेत्र का सर्जिकल निष्कासन संभव है। मल्टीफोकल त्वचा के घावों के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग के अलावा, फोटोसेंसिटाइज़र (आरसीयूए थेरेपी), साथ ही कीमोथेरेपी के उपयोग के साथ पराबैंगनी विकिरण। यदि रोग का निदान खराब है, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण संभव है, लेकिन इसका उपयोग जीसीआर के साथ बहुत ही दुर्लभ मामलों में किया जाता है। यदि मधुमेह इन्सिपिडस विकसित होता है

विकास मंदता के साथ डेस्मोप्रेसिन के साथ चिकित्सा की जाती है - विकास हार्मोन के साथ चिकित्सा।

लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस का प्रस्तुत नैदानिक मामला देर से निदान (विकसित जटिलताओं के साथ) और इस निदान को करते समय एक जटिल नैदानिक खोज का एक उदाहरण है।

बॉय जी, 3 साल 2 महीने, वजन घटाने, बार-बार पेशाब आने की शिकायत के साथ, विशेष रूप से रात में, एक बाल चिकित्सा एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की दिशा में सिम्फ़रोपोल शहर के चिल्ड्रन सिटी क्लिनिकल अस्पताल नंबर 3 के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था। -5 बार प्रति रात), प्यास (प्रति दिन 3 लीटर से अधिक तरल), कब्ज की प्रवृत्ति, समय-समय पर "खांसी", नाक से सांस लेने का उल्लंघन। प्रवेश पर प्रारंभिक निदान: मधुमेह इन्सिपिडस।

इतिहास से यह ज्ञात होता है: पहली गर्भावस्था से पैदा हुआ था, पहला जन्म, समय पर, अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया का सामना करना पड़ा। जन्म वजन - 2980 ग्राम, ऊंचाई - 50 सेमी। उम्र के अनुसार प्रारंभिक विकास। 1 वर्ष तक, उन्हें हाइड्रोसिफ़लस के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा देखा गया, निर्जलीकरण चिकित्सा के पाठ्यक्रम प्राप्त हुए। पिछले वर्ष के दौरान उन्हें 2 साल 8 महीने में सेबरेरिक डार्माटाइटिस के लिए त्वचा विशेषज्ञ द्वारा इलाज किया गया था। बच्चा प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस से पीड़ित था; 3 साल की उम्र में - तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण; 3 साल 1 महीने में टीकाकरण "डीपीटी + पोलियोमाइलाइटिस" किया गया था। पिछले महीने जब ये शिकायतें सामने आईं तो बच्चे की तबीयत खराब हो गई। उसी दिन स्थानीय चिकित्सक की पहली मुलाकात में, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा बच्चे की जांच की गई; मूत्र के सामान्य विश्लेषण में (OAM) (cito!) - विशिष्ट गुरुत्व 1001 है; निदान और चिकित्सा के चयन को स्पष्ट करने के लिए एक विशेष अस्पताल में भेजा गया।

वस्तुनिष्ठ रूप से, प्रवेश के समय, स्थिति मध्यम होती है, त्वचा पीली, सूखी, मरोड़ कम हो जाती है, आंखों के नीचे की छाया, होंठ सूख जाते हैं। नाक से सांस लेना मुश्किल है। खोपड़ी के चारों ओर - रोना, पपड़ी, खरोंच के निशान। सिर जलशीर्ष है। तालुमूल विदर की विषमता - पलकों का ptosis। चमड़े के नीचे के वसा ऊतक खराब विकसित होते हैं। कम पोषण - बॉडी मास इंडेक्स 13.8 किग्रा / मी 2 (-2 टीआई से नीचे)। ऊंचाई - 97 सेमी, वजन - 13 किलो। पेट बड़ा और सुपाच्य होता है। जिगर + 2.5 सेमी था, प्लीहा पल्पेबल नहीं था। हृदय प्रणाली सामान्य थी। फेफड़ों के ऊपर, साँस लेना कठिन है, कोई घरघराहट नहीं; टक्कर के साथ - फुफ्फुसीय ध्वनि। महीने के दौरान पॉल्यूरिया, निशाचर, निशाचर एन्यूरिसिस मनाया जाता है। कुर्सी 2-3 दिन में 1 बार सजाई जाती है।

जांच करने पर: पैथोलॉजी के बिना पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), ओएएम में - एक कम विशिष्ट गुरुत्व (1005), ज़िम्नित्सकी के अनुसार मूत्र विश्लेषण में: ड्यूरिसिस 3200 मिली, दिन के समय में निशाचर डायरिया की प्रबलता, हाइपोइसोस्टेनुरिया (1001-1005), बढ़े हुए स्तर जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में पी-लिपोप्रोटीन की। बच्चे को एक त्वचा विशेषज्ञ (निदान: गनीस), एक एलर्जिस्ट (निदान: एक्जिमाटाइजेशन के साथ सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस), एक ईएनटी डॉक्टर (निदान:

एलर्जिक राइनाइटिस, सल्फर प्लग), आर्थोपेडिक सर्जन (कोई विकृति सामने नहीं आई)।

पार्श्व प्रक्षेपण में खोपड़ी के roentgenogram पर (चित्र 1): पूर्वकाल और मध्य कपाल फोसा के ऊपर, मध्यम तीव्रता की छाया, क्लैवेट; तुर्की काठी आकार में गोल है, स्पष्ट आकृति के साथ, आकार 8 x 7 मिमी। छाती के एक्स-रे में कोई विकृति सामने नहीं आई।

चित्रा 1. एक बच्चे जी के पार्श्व प्रक्षेपण में खोपड़ी का एक्स-रे, 3 साल 2 महीने।

खोपड़ी का एक्स-रे डेटा मस्तिष्क के सीटी स्कैन के लिए एक कारण के रूप में कार्य करता है (चित्र 2): दाईं ओर, मुख्य हड्डी के प्रमुख पंख में, फोरामेन ओवले के सामने, 17 x 25 मापने वाला एक दोष मिमी प्रकाशित हो चुकी है।. बाईं ओर, कक्षा की ऊपरी दीवार में 16 x 20 मिमी का एक दोष है। इसी स्तर पर ललाट की हड्डी के तराजू में 5 x 6 मिमी का दोष होता है। अस्थि दोषों के किनारे लहरदार, विशिष्ट होते हैं। दोषों के क्षेत्र में - नरम ऊतक घनत्व की सामग्री। मस्तिष्क में कोई फोकल परिवर्तन नहीं पाया गया। पिट्यूटरी माइक्रोएडेनोमा के कोई सीटी लक्षण नहीं पाए गए।

इस प्रकार, यह देखते हुए कि बच्चे में डायबिटीज इन्सिपिडस, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ (एक्ज़िमाटाइज़ेशन के साथ सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस), नाक के म्यूकोसा के घाव (राइनाइटिस क्लिनिक), बाहरी श्रवण नहर (सल्फर प्लग), ऊपरी श्वसन पथ (दुर्लभ खांसी), तंत्रिका संबंधी लक्षण हैं। पीटोसिस, इज़ाफ़ा सीएसएफ रिक्त स्थान), खोपड़ी की हड्डियों के घाव की एक विशिष्ट तस्वीर खोपड़ी और मस्तिष्क के सीटी के रेंटजेनोग्राम पर, लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस का निदान किया गया था; मधुमेह इन्सिपिडस, केंद्रीय रूप, मध्यम गंभीरता।

जिस क्षण से निदान को स्पष्ट किया गया था, बच्चे जी को प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में 1 कैप्स uropres प्राप्त हुआ। (5 एमसीजी) सुबह और शाम, नियंत्रण में

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चित्र 2। एक बच्चे जी के मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी, 3 साल 2 महीने।

मूत्राधिक्य दिन के दौरान दवा लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डायरिया बरामद किया गया (1250 मिलीलीटर नशे में था, 1380 मिलीलीटर आवंटित किया गया था)।

4 वें दिन, बच्चे को क्रीमियन रिपब्लिकन इंस्टीट्यूशन "चिल्ड्रन क्लिनिकल हॉस्पिटल" (केआरयू "डीकेबी") के एक ऑन्कोमेटोलॉजिस्ट द्वारा परामर्श दिया गया था और अगले दिन आगे की जांच और उपचार के लिए केआरयू "डीकेबी" के ऑन्कोमेटोलॉजिकल विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया था।

केआरयू "डीकेबी" में प्राप्त अतिरिक्त परीक्षा विधियों का डेटा: मस्तिष्क, छाती, पेट की गुहा की सर्पिल कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एससीटी) अंतःशिरा विपरीत के साथ खोपड़ी की हड्डियों में दोषों का पता चला, छोटी आंत की मेसेंटरी में एक नरम ऊतक घटक . मस्तिष्क में कोई फोकल परिवर्तन नहीं पाया गया। मायलोग्राम डेटा (संदर्भ प्रयोगशाला "ओकेएचएमएटीडीईटी" का निष्कर्ष): सामान्य सीमा के भीतर मुख्य अस्थि मज्जा सूचकांकों के संरक्षण के साथ तैयारी मानदंड हैं। हेमोफैगोसाइटोसिस के लक्षणों वाले एकल मैक्रोफेज का पता चला था। ट्यूमर प्रक्रिया में अस्थि मज्जा की भागीदारी के पक्ष में कोई ठोस डेटा नहीं है। खोपड़ी की बायोप्सी, ग्रीवा लिम्फ नोड, पूर्वकाल इलियाक रीढ़ की ट्रेपैनोबायोप्सी, एल.एम. की प्रयोगशाला में बायोप्सी का आईएचसी अध्ययन। ज़खार्तसेवा। निष्कर्ष: हड्डियों, त्वचा, लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस के पक्ष में इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के रूपात्मक चित्र और परिणाम। बोन स्किन्टिग्राफी ने कंकाल में रेडियोफार्मास्युटिकल के पैथोलॉजिकल संचय का कोई पता नहीं लगाया। रेनोस्किंटिग्राफी: गुर्दे के निस्पंदन और उत्सर्जन समारोह को संरक्षित किया जाता है, दाएं तरफा माध्यमिक vesicoureteral भाटा के अप्रत्यक्ष संकेत। जब तक केएलए में चिकित्सा का प्रारंभिक पाठ्यक्रम शुरू हुआ, तब तक हीमोग्लोबिन स्तर, थ्रोम्बोसाइटोसिस में कमी थी, जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों में रोग प्रक्रिया में यकृत की भागीदारी के संकेतों की गतिशीलता में और अवलोकन अवधि के दौरान इलेक्ट्रोलाइट चयापचय गड़बड़ी थी। प्रकट नहीं किया। एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा जांच की गई (निदान: डायबिटीज इन्सिपिडस सिंड्रोम, प्रतिस्थापन चिकित्सा जारी रखें), एक न्यूरोलॉजिस्ट (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का कोई कार्बनिक विकृति नहीं पाया गया)।

इतिहास, नैदानिक तस्वीर, बीमारी के उपरोक्त आंकड़ों के आधार पर, बच्चे को अंतिम निदान दिया गया था: कंकाल प्रणाली, त्वचा, लिम्फ नोड्स, मेसेंटरी को नुकसान के साथ लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस; मधुमेह इन्सिपिडस, केंद्रीय रूप, मध्यम गंभीरता।

निदान के स्पष्ट होने के बाद, LCH-III प्रोटोकॉल के अनुसार चिकित्सा की गई, प्रारंभिक पाठ्यक्रम: vin-blastine - 6 mg / m2 IV जेट, संख्या 6, हर 7 दिनों में एक बार; प्रेडनिसोलोन - 40 मिलीग्राम / एम 2 / दिन, 2 सप्ताह पहले रद्दीकरण के साथ 4 सप्ताह। मानक सहवर्ती चिकित्सा, जटिलताओं की रोकथाम - बाइसेप्टोल, फ्लुकोनाज़ोल; संक्रामक जटिलताओं के विकास के साथ - एमोक्सिक्लेव, सल्पेराज़ोन। लोहे की तैयारी (एक्टिफेरिन, माल्टोफ़र) के साथ थेरेपी की गई,

रोगसूचक चिकित्सा (क्रेओन, एसिटाइलसिस्टीन, पोटेशियम, कैल्शियम की तैयारी)। डेस्मोप्रेसिन के साथ नियमित प्रतिस्थापन चिकित्सा - यूरोपेस, 1 कैप। (5 एमसीजी) दिन में 3 बार।

चिकित्सा की प्रतिक्रिया का आकलन करते समय, एक सकारात्मक प्रवृत्ति का उल्लेख किया गया था। आईएचसी अध्ययन: पैल्विक हड्डियों के ट्रेपैनोबायोप्सी की तैयारी में लैंगरहैंस कोशिकाओं से हिस्टियोसाइटोसिस पर कोई डेटा नहीं है। OKHMATDET प्रयोगशाला में मायलोग्राम डेटा: अस्थि मज्जा में हिस्टियोसाइट्स की कोई बढ़ी हुई सामग्री नहीं पाई गई। एससीटी: ताजा हड्डी दोषों की अनुपस्थिति के साथ-साथ खोपड़ी की हड्डियों के पिछले दोषों में विपरीत संचय की अनुपस्थिति के रूप में सकारात्मक गतिशीलता।

अंतरराष्ट्रीय अध्ययनों के अनुसार, उच्च जोखिम वाले समूह के रोगियों की कुल जीवित रहने की दर (जोखिम वाले अंगों की भागीदारी के साथ मल्टीसिस्टम क्षति, जिसमें यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और फेफड़े शामिल हैं) 70% से अधिक नहीं है। जोखिम वाले अंगों की भागीदारी के बिना मल्टीसिस्टम घावों वाले रोगियों में (जैसा कि हमारे नैदानिक मामले में), बीमारी के दोबारा होने की एक उच्च घटना नोट की गई थी - 58% मामलों में। देर से निदान और, परिणामस्वरूप, चिकित्सा की देर से दीक्षा (जैसा कि प्रस्तुत रोगी में है) और अपर्याप्त गहन चिकित्सा आहार जटिलताओं के जोखिम को बढ़ाते हैं (विशेष रूप से, मधुमेह इन्सिपिडस, विकास मंदता, आर्थोपेडिक समस्याएं)।

इस प्रकार, आज एक रोगी (बाल रोग विशेषज्ञ और सामान्य चिकित्सक) के साथ पहले संपर्क के डॉक्टरों के लिए, हिस्टियोसाइटोसिस के समय पर निदान की समस्या, जो जटिलताओं की गंभीरता और रोग के पूर्वानुमान को निर्धारित करती है, तत्काल है।

रोगी के साथ पहले संपर्क के चिकित्सक (सामान्य चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ) को निम्नलिखित लक्षण मौजूद होने पर जीसीआर पर संदेह करना चाहिए:

रेडियोग्राफी पर - ऑस्टियोलाइसिस का फॉसी (हाथ और पैर की हड्डियों को छोड़कर);

लंबे समय तक वर्तमान ओटिटिस मीडिया, मास्टोइडाइटिस, पारंपरिक रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है;

खोपड़ी पर सेबोरहाइक जिल्द की सूजन, ज़ैंथोमैटोसिस;

अज्ञात मूल का बुखार, अक्सर हेमोब्लास्टोसिस के बहिष्करण के साथ लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा के विस्तार से जुड़ा होता है;

जिगर की बीमारियों और हेमोब्लास्टोसिस के बहिष्करण के बाद लिम्फ नोड्स, और / या यकृत, और / या प्लीहा का इज़ाफ़ा;

फैला हुआ फेफड़े की बीमारी, पिछले लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस के बिना श्वसन विफलता (रेडियोग्राफी पर - सेलुलर फेफड़े);

मूत्रमेह;

मधुमेह इन्सिपिडस को छोड़कर, अंतःस्रावी विकृति के बहिष्करण के साथ एक्सोफथाल्मोस।

उपरोक्त लक्षणों के संयोजन और हिस्टियोसाइटोसिस के संदेह वाले रोगियों की जांच करते समय, चिकित्सक को निदान का आधुनिक रूपात्मक सत्यापन करना चाहिए,

समय पर और गहन चिकित्सा, जो आपको एक स्थिर छूट प्राप्त करने, विश्राम के जोखिम को कम करने, पूर्ण वसूली प्राप्त करने सहित रोग के पूर्वानुमान में सुधार करने की अनुमति देती है।

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सारांश। दितिनी 3 रॉकगार्ड्स में प्रेरित klshchny vypadok pstucytosis i3 klin Langerhansa। इसके अलावा, रोग के शुरुआती 1 निदान का निदान करना मुश्किल है। बाल रोग विशेषज्ञों और श्मेयनिख लिकारिव के लिए सुकुपनोसल के लिए पहले विशिष्ट और पस्टुसाइटोसिस के गैर-विशिष्ट लक्षणों के लिए सम्मान खराब कर दिया।

Kro40Bi शब्द: pstucytosis i3 klggin Langerhans, dia-gnostic, ditina।

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2सिटी चिल्ड्रेन क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 3, सिम्फ़रोपोल, क्रीमिया गणराज्य;

लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस: एक युवा बच्चे में एक मामला

सारांश। 3 साल के बच्चे में लैंगरहैंस कोशिकाओं के हिस्टियोसाइटोसिस के नैदानिक मामले का वर्णन किया गया है। इस रोग के शीघ्र निदान में कठिनाइयाँ थीं। बाल रोग विशेषज्ञों और पारिवारिक चिकित्सकों का ध्यान हिस्टियोसाइटोसिस के शुरुआती विशिष्ट और गैर-विशिष्ट लक्षणों के योग पर लाया गया है।

मुख्य शब्द: लैंगरहैंस कोशिकाएं हिस्टियोसाइटोसिस, निदान, बच्चा।