फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का खतरा क्या है? पृथक फुफ्फुसीय वाल्वुलर स्टेनोसिस

पृथक परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का वर्णन सबसे पहले मैंगार और श्वाबे द्वारा किया गया था। कार्डियक कैथीटेराइजेशन, विशेष रूप से एंजियोग्राफी की शुरुआत के साथ, इस असामान्यता पर प्रकाशनों की संख्या में नाटकीय रूप से वृद्धि हुई है। दो तिहाई मामलों में, इसे अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है। पेरिफेरल पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस नूनन सिंड्रोम, अलागिल सिंड्रोम, कटिस लैक्सा और एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम से जुड़ा है।

भ्रूणविज्ञान

फुफ्फुसीय धमनी और इसकी शाखाएं तीन अलग-अलग संवहनी घटकों से विकसित होती हैं। अर्धचंद्र वाल्व के ठीक ऊपर फुफ्फुसीय ट्रंक का समीपस्थ भाग हृदय के बल्ब से विकसित होता है। शेष फुफ्फुसीय ट्रंक सामान्य धमनी ट्रंक से आता है। फुफ्फुसीय धमनी के दाएं और बाएं शाखाओं के समीपस्थ खंड प्रत्येक तरफ VI शाखात्मक मेहराब से विकसित होते हैं। दाएं VI आर्च का बाहर का हिस्सा पूरी तरह से गायब हो जाता है, जबकि बायां आर्च डक्टस आर्टेरियोसस के रूप में बना रहता है, बाद में धमनी लिगामेंट के गठन के साथ तिरछा हो जाता है। फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के परिधीय भाग "पोस्टगिल पल्मोनरी वैस्कुलर प्लेक्सस" से उत्पन्न होते हैं, जो फेफड़ों की बढ़ती रूढ़ियों के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है।

परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का रोगजनन अज्ञात है। जाहिर है, कई कारकों और प्रकार के रोग परिवर्तनों से एक परिणाम हो सकता है - फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के लुमेन का संकुचन। सहवर्ती इंट्राकार्डियक विसंगतियों की उच्च आवृत्ति इंगित करती है कि इन घावों का रोगजनन विकास तंत्र के उल्लंघन से जुड़ा है। फुफ्फुसीय धमनियों की प्राथमिक शुरुआत पर किसी भी टेराटोजेनिक प्रभाव से एट्रेसिया, हाइपोप्लासिया या स्टेनोसिस हो सकता है। जन्मजात रूबेला सिंड्रोम के उदाहरण पर, यह देखा जा सकता है कि लोचदार ऊतक के निर्माण पर वायरस का प्रभाव इस विकृति के विकास के लिए प्रमुख तंत्र हो सकता है।

एनाटॉमी और वर्गीकरण

फुफ्फुसीय धमनियों के संकुचन के विभिन्न प्रकारों को 1963 में गे और सह-लेखकों द्वारा वर्गीकृत किया गया था, जिन्होंने स्टेनोज़ की पूरी विविधता को 4 प्रकारों में विभाजित किया था। टाइप I स्टेनोसिस में, फुफ्फुसीय ट्रंक का एक स्थानीय संकुचन होता है, विभिन्न लंबाई की दाहिनी या बाईं शाखा। स्टेनोसिस पोत के भीतर डायाफ्राम के रूप में हो सकता है या धमनी के बाहरी आकार में लंबी कमी हो सकती है। टाइप II को द्विभाजन हाइपोप्लासिया द्वारा दर्शाया जाता है जिसमें फुफ्फुसीय ट्रंक के बाहर के भाग और दोनों शाखाओं के छिद्र शामिल होते हैं। कसना की लंबाई एक छोटे स्थानीयकृत स्टेनोसिस से लेकर रुकावट के लंबे खंड तक होती है। टाइप III को पोस्ट-स्टेनोटिक फैलाव के साथ खंडीय फुफ्फुसीय धमनियों के छिद्र के कई संकुचन की विशेषता है। फुफ्फुसीय ट्रंक और केंद्रीय शाखाएं नहीं बदली जाती हैं। टाइप IV में, केंद्रीय और परिधीय फुफ्फुसीय धमनियां संकुचित होती हैं। फुफ्फुसीय ट्रंक आमतौर पर अपने बाहर के हिस्से, द्विभाजन और शाखाओं के तेज संकुचन के साथ भी पतला नहीं होता है। केवल कभी-कभी हल्का प्रीटेनोटिक फैलाव होता है, जो कभी भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में देखी गई डिग्री तक नहीं पहुंचता है।

घटना

फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोज़ को अलग किया जा सकता है, दैहिक सिंड्रोम के एक घटक के रूप में, विभिन्न सीएचडी का एक तत्व हो सकता है, या अधिग्रहित किया जा सकता है। वे अक्सर जटिल जन्मजात हृदय विसंगतियों का सबसे कमजोर हिस्सा होते हैं। 40% मामलों में पृथक स्टेनोज़ देखे जाते हैं। सीएचडी में, फुफ्फुसीय धमनियों का परिधीय स्टेनोसिस 2-3% की आवृत्ति के साथ होता है। विशेष रूप से, वे साथ दे सकते हैं:

फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस;

फैलोट का टेट्राड;

जन्मजात दैहिक सिंड्रोम में फुफ्फुसीय धमनी का परिधीय स्टेनोसिस

फुफ्फुसीय धमनी का पेरिफेरल स्टेनोसिस विभिन्न जन्मजात दैहिक सिंड्रोम में काफी सामान्य है, जो अपेक्षित लक्षणों में से एक है। सबसे विशिष्ट हैं विलियम्स-ब्यूरेन और अलागिल सिंड्रोम, साथ ही कैच -22, डि जॉर्ज, केयूटेल, नूनन सिंड्रोम, जन्मजात कुल लिपोडिस्ट्रोफी, जन्मजात रूबेला, एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम, कटिस लैक्सा।

राइट हार्ट ऑब्सट्रक्टिव विसंगतियाँ अक्सर डि जॉर्ज सिंड्रोम, सॉफ्ट पैलेट-हार्ट-फेस सिंड्रोम और कोनोट्रुनकलफेस एनोमली सिंड्रोम जैसे सिंड्रोम से जुड़ी होती हैं। डिस्मॉर्फिज्म, नरम तालू की विसंगति, थाइमस के हाइपोप्लासिया, पैराथायरायड ग्रंथि और हृदय रोग के लक्षणों के संयोजन को डि जॉर्ज सिंड्रोम कहा जाता है। वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम और कोनोट्रंकल फेस एनोमली सिंड्रोम में डि जॉर्ज सिंड्रोम के समान लक्षण होते हैं और इन्हें कैच-22 सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। कोनोट्रंकस के दोषों में, सबसे आम धमनी ट्रंक है। सामान्य सिंड्रोम में शामिल दोषों में महाधमनी चाप प्रकार बी और दाएं तरफा महाधमनी चाप, फैलोट के टेट्रालॉजी, दाएं वेंट्रिकल से दोनों प्रमुख जहाजों को अलग करना, बड़े जहाजों का स्थानांतरण और फुफ्फुसीय वाल्व की अनुपस्थिति शामिल है। . फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अवरोधक परिवर्तनों को सूचीबद्ध हृदय दोषों में से किसी के साथ जोड़ा जा सकता है।

विलियम्स-ब्यूरेन सिंड्रोम को सबसे पहले विलियम्स और ब्यूरेन ने सुपरवाल्वुलर एओर्टिक स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय धमनियों के संकुचन, विशिष्ट रूप और मानसिक और शारीरिक मंदता के संयोजन के रूप में वर्णित किया था। संवहनी दोष इलास्टिन जीन की कमी और ट्रोएलास्टिन के जीन उत्पादन के उल्लंघन का परिणाम है, जो संवहनी लोचदार फाइबर की वास्तुकला के निर्माण में शामिल है।

इस सिंड्रोम में फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन 39-83% रोगियों में होता है। वे स्थानीय या फैलाना हो सकते हैं, जिसमें केंद्रीय और / या परिधीय शाखाएं शामिल हैं, जिसमें उनके मुंह में कई द्विपक्षीय लोबार और खंडीय धमनियां शामिल हैं।

अलागिल सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है जिसमें परिवर्तनशील अभिव्यक्ति के साथ ऑटोसोमल प्रमुख लक्षण विरासत में मिले हैं। फेनोटाइप में 5 मुख्य विशेषताएं शामिल हैं, जिनमें इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस, फैलाना फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, ओकुलर पैथोलॉजी, जन्मजात अनुपस्थिति या कशेरुक के आधे हिस्से का अविकसित होना, और विशेषता उपस्थिति शामिल है। इस सिंड्रोम में 70-85% मामलों में पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस होता है। अलागिल सिंड्रोम में फुफ्फुसीय धमनियों के घाव आमतौर पर द्विपक्षीय होते हैं और परिधि से खंडीय शाखाओं तक फैलते हैं, फैलाना या स्थानीय हो सकते हैं। कमजोर त्वचा सिंड्रोम एक स्पष्ट वंशानुगत बीमारी है जो फुफ्फुसीय वातस्फीति, आंतों के डायवर्टिकुला, हर्निया और परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के संकुचन के साथ संयोजन में लोचदार त्वचा फाइबर की कमी की विशेषता है।

जन्मजात रूबेला सिंड्रोम

गर्भावस्था के पहले तिमाही में रूबेला वायरस का टेराटोजेनिक प्रभाव पहली बार 1941 में वर्णित किया गया था। जन्मजात रूबेला की सबसे आम अभिव्यक्ति जन्मजात रूबेला, मोतियाबिंद और बहरापन का एक संयोजन है। 1962 में रूबेला वायरस की सफल खेती और 1964 में संयुक्त राज्य अमेरिका में रूबेला महामारी के दौरान किए गए व्यापक शोध के बाद, संक्रामक प्रक्रिया, रोगजनन, महामारी विज्ञान और निवारक उपायों के प्राकृतिक पाठ्यक्रम पर जानकारी प्राप्त की गई थी। यह पाया गया कि जन्मजात विसंगतियों के उपरोक्त त्रय के अलावा, नैदानिक ​​​​तस्वीर में माइक्रोफथाल्मिया, रेटिनोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, कम जन्म वजन, हड्डी विकृति और अन्य, अधिक दुर्लभ, विकृति शामिल हैं।

यह स्थापित किया गया है कि रूबेला वायरस गर्भाशय के माध्यम से प्रवेश करता है और गर्भावस्था और प्रसव के दौरान बना रहता है। मां के संक्रमित होने के हफ्तों या महीनों बाद चिकित्सीय गर्भपात के माध्यम से प्राप्त भ्रूण के ऊतकों से वायरस को अलग किया जा सकता है। जन्म के बाद, वायरस को मूत्र, मस्तिष्कमेरु द्रव और अन्य ऊतकों और तरल पदार्थों से अलग किया जा सकता है। जन्म के बाद वायरस की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है, लेकिन उम्र के साथ यह प्रक्रिया धीमी हो जाती है। शिशुओं में, रूबेला एंटीबॉडी टिटर मां के बराबर होता है और कई वर्षों तक बना रहता है। जीवन के पहले महीनों के दौरान सामान्य दिखने वाले बच्चों में स्पर्शोन्मुख जन्मजात रूबेला के बने रहने से हल्के मनोदैहिक विकारों का विकास हो सकता है। ये शिशु संक्रामक होते हैं और गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में अतिसंवेदनशील महिलाओं को संक्रमण के प्रसार को रोकने के लिए अलग-थलग कर देना चाहिए।

लाइव एटेन्यूएटेड रूबेला वायरस वैक्सीन के उपयोग से जन्मजात रूबेला की घटनाओं में प्रभावी रूप से कमी आती है, लेकिन सामान्य आबादी में इस संक्रमण के उन्मूलन की समस्या अनसुलझी बनी हुई है।

रूबेला सिंड्रोम से जुड़े कार्डियोवास्कुलर पैथोलॉजी की सूची व्यापक है। प्रारंभिक रिपोर्टों ने संकेत दिया कि सबसे आम दोष पीडीए था। फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के संभावित कारण के रूप में मातृ रूबेला की भागीदारी सबसे पहले अरविदसन एट अल द्वारा रिपोर्ट की गई थी। 1963 में, रोवे ने न्यूजीलैंड में एक महामारी के दौरान रूबेला से संक्रमित माताओं के बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस की लगातार घटना की ओर ध्यान आकर्षित किया। अन्य लेखकों ने इस अवलोकन की पुष्टि की है। फुफ्फुसीय धमनियों के स्टेनोसिस को फुफ्फुसीय धमनी बेसिन के सभी खंडों में स्थानीयकृत किया गया था। फुफ्फुसीय धमनी वाहिकाओं के घावों को पीडीए, फुफ्फुसीय वाल्वुलर स्टेनोसिस, एएसडी के साथ अलग या जोड़ा गया था। रूबेला में पृथक परिधीय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस पीडीए के समान आवृत्ति के साथ हुआ। रूबेला सिंड्रोम भी इसके साथ जुड़ा हुआ है:

वाल्वुलर या सुपरवाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस;

फैलोट का टेट्राड;

महाधमनी का समन्वय;

प्रणालीगत धमनियों के सामान्यीकृत घावों - महाधमनी, कोरोनरी, सेरेब्रल, मेसेन्टेरिक और रीनल - और उदर महाधमनी के फैलाना हाइपोप्लासिया का वर्णन किया गया है। महाधमनी और बड़े जहाजों में ऊतकीय परिवर्तन इंटिमा के फोकल मोटा होना, फाइब्रोएलास्टिक ऊतक की हानि, लोचदार फाइबर के विखंडन, मीडिया के रिक्तीकरण द्वारा प्रकट होते हैं। छोटे जहाजों में, आंतरिक लोचदार प्लेट भी रोग प्रक्रिया में शामिल होती है।

रूबेला सिंड्रोम के साथ नवजात शिशुओं और हृदय विकृति वाले शिशुओं में नैदानिक ​​​​तस्वीर अन्य अंगों और प्रणालियों के दोषों और सहवर्ती विसंगतियों की गंभीरता पर निर्भर करती है। दिल की विफलता के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं। रोग का निदान दोष के प्रकार और इसकी गंभीरता पर निर्भर करता है। मध्यम परिधीय संकुचन प्रगति नहीं करता है और यहां तक ​​कि उम्र के साथ गायब हो जाता है। गंभीर स्टेनोसिस खराब हो जाता है।

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस

नवजात शिशुओं में, फुफ्फुसीय धमनी की शारीरिक संकीर्णता अक्सर देखी जाती है, इसकी शाखाओं के सापेक्ष हाइपोप्लासिया के कारण। ज्यादातर मामलों में, यह बच्चे के विकास के साथ कम हो जाता है और 6 महीने की उम्र तक गायब हो जाता है। संकीर्णता चिकित्सकीय रूप से क्षणिक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा प्रकट होती है। इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययनों से पता चला है कि शोर की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय ट्रंक और शाखाओं के आयाम बिना शोर वाले बच्चों की तुलना में छोटे होते हैं, और औसतन 60% अपेक्षित मानदंड होते हैं। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी से करंट की अशांत प्रकृति और शाखाओं में काफी अधिक रक्त प्रवाह वेग का पता चलता है। 3 महीने की उम्र तक 70% बच्चों में शोर गायब हो जाता है, शाखाओं का आकार बढ़ जाता है और रक्त प्रवाह की दर कम हो जाती है।

लेफ्ट पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस और डक्टस आर्टेरियोसस

एक स्वस्थ बच्चे में डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने से बाईं फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन हो सकता है, लेकिन विशेष रूप से अक्सर वाल्वुलर स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय गतिभंग वाले रोगियों में। बाएं फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन और महाधमनी के समन्वय के विकास के तंत्र समान हैं और बोटालस वाहिनी से जुड़े हुए हैं, इसलिए "फुफ्फुसीय धमनी का समन्वय" शब्द इस विसंगति के सार के अनुरूप होगा। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के पोस्टमॉर्टम हिस्टोलॉजिकल परीक्षाओं ने वाहिनी के किनारे से फुफ्फुसीय धमनी की दीवार में वाहिनी ऊतक का खुलासा किया। द्विपक्षीय वानस्पतिक वाहिनी के संगम पर फुफ्फुसीय धमनी की दोनों शाखाओं के स्थानीय संकुचन का एक मामला वर्णित है। वाहिनी के बंद होने से पहले और बाद में समय से पहले शिशुओं के डॉपलर अध्ययन में बाईं शाखा के संकुचन की क्रियाविधि में वानस्पतिक वाहिनी की भूमिका को दिखाया गया है। हर तीसरे बच्चे ने बाएं फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण क्षणिक स्टेनोसिस का विकास किया। दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी में कोई दबाव प्रवणता नहीं पाई गई। रक्त प्रवाह विषमता और भ्रूण से वयस्कता में संक्रमणकालीन परिवर्तन भी दाएं और बाएं फुफ्फुसीय संवहनी घाटियों में देखे गए थे।

फुफ्फुसीय धमनी के समन्वय के विकास में वाहिनी की भूमिका के सिद्ध तथ्य को ध्यान में रखते हुए, फुफ्फुसीय धमनी के पेड़ के एकतरफा हाइपोप्लासिया को रोकने के लिए फुफ्फुसीय धमनी की दीवार से वाहिनी के ऊतक के पूर्ण छांटने की सिफारिश की जाती है।

फुफ्फुसीय धमनियों का एक्वायर्ड संकुचन

उपशामक और पुनर्निर्माण सर्जरी के बाद फुफ्फुसीय धमनियों का एक्वायर्ड संकुचन देखा जाता है:

प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस;

फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन;

वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग के साथ एकरूपीकरण;

महान धमनियों के स्थानांतरण के दौरान धमनी स्विचिंग संचालन और उपपल्मोनरी वीएसडी के साथ दाएं वेंट्रिकल से दोनों बड़े जहाजों का विचलन;

मंचन एकल निलय सुधार के साथ।

धमनियों का संकुचन कभी-कभी फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस के साथ या बाहरी संपीड़न के कारण मीडियास्टिनम के ट्यूमर के साथ होता है।

संशोधित ब्लैलॉक-तौसिग सम्मिलन अक्सर हाइपोप्लासिया, असतत स्टेनोसिस, या किंकड फुफ्फुसीय धमनी द्वारा जटिल होता है। फेलोट के टेट्राड के पूर्ण सुधार से पहले के एंजियोग्राफिक अध्ययनों से पता चला है कि एक तिहाई रोगियों में दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी के बाहर के हिस्से उन रोगियों की तुलना में कम विकसित होते हैं, जिन्होंने उपशामक हस्तक्षेप नहीं किया है। नवजात उम्र में किए गए एनास्टोमोसेस के बाद बच्चों में विशेष रूप से स्पष्ट विकृति और हाइपोप्लासिया मनाया जाता है। उन्हें अतिरिक्त कैथेटर या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

धमनी स्विचिंग ऑपरेशन के बाद, ले कॉम्पटे पैंतरेबाज़ी के आवेदन और परिणामी तनाव और चपटे होने के कारण, फुफ्फुसीय ट्रंक का अंडाकार आकार होता है, इसका क्रॉस-सेक्शन सामान्य से कम होता है, और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं अविकसित और संकुचित होती हैं। हर चौथा मरीज

हेमोडायनामिक्स

फुफ्फुसीय धमनी के परिधीय स्टेनोसिस में हेमोडायनामिक्स मूल रूप से पृथक वाल्वुलर स्टेनोसिस के समान है। रुकावट की गंभीरता के अनुसार, दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव और स्टेनोसिस के समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्रों में वृद्धि होती है। फुफ्फुसीय धमनी बिस्तर की क्षमता कसनाओं के समीपस्थ कम हो जाती है। गंभीर रुकावट के साथ, दाएं वेंट्रिकल से इजेक्शन की अवधि लंबी हो जाती है और फुफ्फुसीय ट्रंक समीपस्थ संकुचन के लिए दाएं वेंट्रिकल के उत्सर्जन पथ की निरंतरता की तरह व्यवहार करता है। फुफ्फुसीय धमनी का दबाव दाएं वेंट्रिकल के कसना के लिए परिधीय है, और फुफ्फुसीय वाल्व तब तक खुला रहता है जब तक कि दाएं वेंट्रिकल और डिस्टल फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सिस्टोलिक दबाव ढाल होता है। यह फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर में बहुत अधिक सिस्टोलिक दबाव के बावजूद, फुफ्फुसीय वाल्व के बाद के बंद होने की व्याख्या करता है। स्टेनोसिस के समीपस्थ दबाव वक्र उच्च सिस्टोलिक और निम्न डायस्टोलिक दबाव के साथ दाएं वेंट्रिकल में अपने आकार जैसा दिखता है। छोटी शाखाओं सहित परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के गंभीर कई संकुचन में, फुफ्फुसीय वाल्व जल्दी बंद हो जाता है, लगभग उसी समय जब महाधमनी वाल्व बंद हो जाता है।

क्लिनिक

हल्के से मध्यम द्विपक्षीय या एकतरफा स्टेनोसिस वाले रोगी आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं। परिश्रम पर सांस की तकलीफ, थकान और कंजेस्टिव दिल की विफलता के लक्षण केवल गंभीर रुकावट के साथ ही नोट किए जाते हैं। गुदा चित्र में सूक्ष्म अंतर परिधीय स्टेनोसिस से वाल्वुलर स्टेनोसिस को अलग करना संभव बनाता है। पहला स्वर आमतौर पर सामान्य होता है, जिसमें कोई बर्स्ट क्लिक नहीं होता है। दूसरा स्वर आमतौर पर विभाजित होता है और फुफ्फुसीय घटक की तीव्रता सामान्य या थोड़ी बढ़ जाती है। परिधीय और वाल्वुलर स्टेनोसिस के बीच एक अलग अंतर किया जा सकता है। फांक की चौड़ाई वाल्वुलर स्टेनोसिस के रूप में संकुचन की गंभीरता पर निर्भर करती है, और बहुत गंभीर रुकावट के मामलों को छोड़कर, श्वास चरणों के साथ बदलती रहती है। उरोस्थि के ऊपरी बाएं किनारे के साथ एक सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट होती है, जो हाथ के नीचे और पीछे की ओर होती है, लेकिन गर्दन तक नहीं। एकाधिक परिधीय स्टेनोज़ वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर द्वितीय स्वर इतना तेज़ होता है कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पर संदेह किया जा सकता है। हालांकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विपरीत, कई परिधीय संकुचन के साथ, नरम बहने वाला सिस्टोलिक या निरंतर बड़बड़ाहट दोनों फेफड़ों और पीठ पर सुनी जा सकती है - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से एक स्पष्ट अंतर, जिसमें कोई बड़बड़ाहट नहीं होती है या बहुत कम सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट होती है उरोस्थि के ऊपरी बाएं किनारे के साथ। कभी-कभी, केंद्रीय या बाहर की शाखाओं के स्टेनोसिस के साथ एक निरंतर बड़बड़ाहट सुनाई देती है, विशेष रूप से बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ।

विद्युतहृद्लेख

ईसीजी वाल्वुलर स्टेनोसिस से अलग नहीं है। जन्मजात रूबेला सिंड्रोम वाले रोगियों में बाईं ओर विद्युत अक्ष के विचलन की एक उच्च आवृत्ति देखी जाती है। यह रूबेला वायरस द्वारा मायोकार्डियम को नुकसान के कारण होता है। सबवाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस और नूनन सिंड्रोम वाले कई रोगियों में लेफ्ट एक्सिस विचलन भी देखा जाता है।

एक्स-रे परीक्षा

हल्के या मध्यम स्टेनोसिस वाले रोगियों में, हृदय की छाया और फुफ्फुसीय पैटर्न का आकार सामान्य होता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस के विपरीत, फुफ्फुसीय चाप उभार नहीं करता है। फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न दोनों तरफ सामान्य है, यहां तक ​​​​कि एकतरफा फुफ्फुसीय धमनी के संकीर्ण होने के मामलों में भी। केवल गंभीर एकतरफा स्टेनोसिस और बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ दोनों फुफ्फुसीय क्षेत्रों के संवहनी पैटर्न की गंभीरता में अंतर होता है। फुफ्फुसीय धमनियों के द्विपक्षीय गंभीर संकुचन के साथ, दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम के कारण हृदय की छाया का आकार बढ़ जाता है।

इकोकार्डियोग्राफी

इकोकार्डियोग्राफी पर, दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार की अतिवृद्धि का पता लगाया जा सकता है और इसकी गुहा में बढ़े हुए दबाव का अनुमान लगाया जा सकता है। द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी आपको फुफ्फुसीय ट्रंक और समीपस्थ शाखाओं के साथ-साथ दाएं वेंट्रिकल की गुहा और फुफ्फुसीय वाल्व को देखने की अनुमति देती है। दूरस्थ शाखाओं के विपरीत, शाखाओं का विभाजन और प्रारंभिक खंड परीक्षा के लिए सुलभ हैं। डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी फुफ्फुसीय ट्रंक और उसकी शाखाओं में स्थित कसनाओं पर दबाव ढाल को मापता है।

दिल की जांच

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के नैदानिक ​​निदान की पुष्टि करने के लिए एक महत्वपूर्ण तरीका है। बाहर की शाखाओं से कैथेटर को हटाने से आप धमनी के संकुचित खंड में सिस्टोलिक दबाव ढाल को मापने की अनुमति देते हैं। ढाल के छोटे मूल्य अविश्वसनीय हो सकते हैं, क्योंकि वे पोत के आकार और कैथेटर के बीच एक विसंगति का परिणाम हो सकते हैं। शिशुओं और विशेष रूप से समय से पहले के शिशुओं में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक छोटा से मध्यम सिस्टोलिक ढाल हो सकता है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है यह सामान्य शारीरिक घटना गायब हो जाती है। यह फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के बीच असमानता के कारण होता है। सिस्टोलिक दबाव का ढाल 10 मिमी / एचजी से अधिक है। कला। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि की अनुपस्थिति में असामान्य माना जाता है। एकतरफा संकुचन के साथ, संबंधित खंड में एक दबाव ढाल पाया जाता है, और समीपस्थ क्षेत्र में दबाव सामान्य सीमा के भीतर होता है। हालांकि, व्यायाम के दौरान या बाएं से दाएं शंट की उपस्थिति में, समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में एक साथ वृद्धि के साथ एक ढाल हो सकती है।

परिधीय स्टेनोसिस में, कसना के लिए बाहर का दबाव आमतौर पर कम होता है, धीमी गति से वृद्धि और गिरावट और एक विस्तृत लहर के साथ। कसना के समीपस्थ खंड में दबाव वक्र का एक विशिष्ट आकार होता है जो निदान के लिए महत्वपूर्ण होता है।

वक्र का आकार दाएं वेंट्रिकल में ऊंचाई और समय में डाइक्रोटिक तरंग के समान होता है। डाइक्रोटिक तरंग कम होती है, इसके बाद कम डायस्टोलिक दबाव होता है, जो डायस्टोलिक दबाव से रुकावट के बराबर होता है। समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनी में नाड़ी तरंग की चौड़ाई रुकावट की गंभीरता के अनुसार बढ़ जाती है।

स्टेनोसिस के समीपस्थ दबाव वक्र की प्रकृति फुफ्फुसीय ट्रंक के बिगड़ा हुआ कार्य द्वारा निर्धारित की जाती है, जिसकी दीवार सीमित लोच के साथ बहुत मोटी और रेशेदार होती है। जैसा कि ऊपर जोर दिया गया है, फुफ्फुसीय ट्रंक का प्रीटेनोटिक हिस्सा दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का विस्तार बन जाता है, और चूंकि इसका कार्य रुकावट की डिग्री से निर्धारित होता है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव दाएं वेंट्रिकल में होने वाले परिवर्तनों को दर्शाता है। दूरस्थ फुफ्फुसीय परिसंचरण। चूंकि डिस्टल पल्मोनरी आर्टरी में प्रेशर वेंट्रिकल की तुलना में कम होता है, इसलिए पल्मोनरी वॉल्व खुला रहता है। क्यूप्स का बंद होना आइसोमेट्रिक वेंट्रिकुलर रिलैक्सेशन के शुरुआती चरण के दौरान होता है। नतीजतन, दबाव में एक समान गिरावट और एक द्विबीजपत्री लहर के गठन के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक की क्षमता में तेज वृद्धि होती है। डायस्टोलिक दबाव में धीमी कमी फुफ्फुसीय ट्रंक से बाहर की शाखाओं में रक्त के धीमे रिसाव को दर्शाती है। डायस्टोलिक रक्त के बहिर्वाह में मंदी फुफ्फुसीय ट्रंक की मोटी रेशेदार दीवार की रुकावट और बिगड़ा हुआ लोचदार पुनरावृत्ति के कारण होती है।

पेरिफेरल पल्मोनरी स्टेनोसिस अक्सर वाल्वुलर संकुचन से जुड़ा होता है। यदि फुफ्फुसीय ट्रंक में दबाव मामूली रूप से बढ़ जाता है, तो इसका मतलब है कि परिधीय कसना प्रमुख है। यदि वाल्वुलर स्टेनोसिस प्रमुख है, तो दाएं वेंट्रिकल में दबाव सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय दबाव के साथ बढ़ जाता है। सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस में परिधीय संकुचन की गंभीरता का आकलन करना मुश्किल है, क्योंकि वाल्व संकुचन की गंभीरता को छिपाया जाता है। विभिन्न स्तरों पर संकुचन के संयोजन के साथ, एंजियोग्राफी सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस की गंभीरता का आकलन करने का निर्णायक तरीका है।

एंजियोकार्डियोग्राफी

परिधीय फुफ्फुसीय धमनी संकुचन के निदान के लिए चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी सबसे मूल्यवान तरीका है। यह आपको घावों के सटीक स्थान, सीमा और वितरण को देखने की अनुमति देता है। गंभीर एकतरफा रुकावट में, विपरीत माध्यम से संबंधित फुफ्फुसीय नसों को भरने में देरी देखी जा सकती है।

विभेदक निदान

परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के पृथक स्टेनोसिस को एक विशिष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट द्वारा संदेह किया जा सकता है जो व्यापक रूप से बगल और पीठ में आयोजित किया जाता है, कोई इजेक्शन क्लिक नहीं, सामान्य श्वसन परिवर्तन के साथ एक व्यापक रूप से विभाजित II टोन, और सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय घटक तीव्रता। ईसीजी और इकोकार्डियोग्राफी रुकावट की गंभीरता का आकलन करने में सहायक होते हैं।

चूंकि फुफ्फुसीय धमनी का परिधीय स्टेनोसिस अक्सर अन्य इंट्राकार्डियक और एक्स्ट्राकार्डियक असामान्यताओं के साथ होता है, नैदानिक ​​​​तस्वीर से प्रमुख विकृति का निदान स्थापित किया जा सकता है।

मातृ रूबेला का इतिहास, पारिवारिक जन्मजात हृदय रोग, लगातार नवजात पीलिया, चेहरे की विशेषताएं, और विलियम्स या नूनन सिंड्रोम की अन्य विशेषताएं बताती हैं कि परिधीय धमनी स्टेनोसिस सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का कारण हो सकता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस वाले रोगियों के लिए एंडोकार्टिटिस के लिए नियमित प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की जाती है। प्राकृतिक पाठ्यक्रम में, रोग का निदान रुकावट की गंभीरता पर निर्भर करता है और मूल रूप से वाल्व स्टेनोसिस के समान ही होता है। हालांकि, कई गंभीर परिधीय स्टेनोज़ में, यह प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के बराबर होता है जब फैलाव और स्टेंटिंग अप्रभावी होते हैं। रुकावट की प्रगति संभव है। दूसरी ओर, कई मामलों में, शैशवावस्था में दर्ज दबाव प्रवणता उम्र के साथ गायब हो सकती है। छोटी लोचदार धमनियों का पोस्ट-स्टेनोटिक एन्यूरिज्मल फैलाव धमनीशोथ, घनास्त्रता या फुफ्फुसीय रक्तस्राव से जटिल होता है। गंभीर परिधीय स्टेनोसिस प्रारंभिक शैशवावस्था और बाद के जीवन में मृत्यु का कारण बन सकता है। वयस्कों में गंभीर परिधीय स्टेनोसिस बहुत दुर्लभ है।

विलियम्स-ब्यूरेन सिंड्रोम में, ज्यादातर मामलों में, जहाजों की क्षमता समय के साथ-साथ दाएं वेंट्रिकल में दबाव में कमी के साथ बढ़ जाती है। प्रणालीगत एक के बराबर, दाहिने वेंट्रिकल में गंभीर स्टेनोसिस और दबाव के साथ भी सकारात्मक गतिशीलता देखी जाती है। फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी में उल्लेखनीय सुधार के साथ, अत्यधिक उच्च आधारभूत दाएं वेंट्रिकुलर दबाव के मामलों में सबसे नाटकीय सुधार होता है। दाएं वेंट्रिकल में दबाव में कमी सिस्टोलिक एक्स्टेंसिबिलिटी में वृद्धि के कारण होती है, न कि धमनियों के लुमेन में सही वृद्धि के कारण।

अलागिल सिंड्रोम की विशेषता कई अंग विकृति है। इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति पर निर्भर करती है, जिसमें 20 वें वर्ष तक जीवित रहने की दर 40% है, दोष की अनुपस्थिति में - 80%। अलागिल सिंड्रोम की अनुपस्थिति में, फैलोट के सहवर्ती टेट्रालॉजी या फुफ्फुसीय गतिभंग और वीएसडी के साथ रोगियों के लिए दस साल की जीवित रहने की दर क्रमशः 66% और 25% है - 89% और 58%।

इलाज

मध्यम पृथक एकतरफा या द्विपक्षीय स्टेनोसिस के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, गंभीर परिधीय स्टेनोसिस ज्ञात विधियों में से किसी एक का उपयोग करके उन्मूलन की आवश्यकता हो सकती है। 1981 तक, फुफ्फुसीय ट्रंक और केंद्रीय शाखाओं के सुलभ संकुचन वाले रोगियों के सीमित दल में रुकावट के सर्जिकल हटाने का उपयोग किया गया था। हालांकि, कई डिस्टल संकुचनों की उपस्थिति में परिणाम स्पष्ट रूप से संतोषजनक नहीं थे जो उस समय अप्राप्य थे।

बैलून एंजियोप्लास्टी।

1980 में, मार्टिन एट अल ने पेरीफेरल पल्मोनरी स्टेनोसिस के लिए परक्यूटेनियस इंट्रावास्कुलर एंजियोप्लास्टी के पहले प्रयास का वर्णन किया। फिर लॉक और सह-लेखकों ने नवजात मेमनों पर एक प्रयोग में फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के कृत्रिम रूप से निर्मित स्टेनोसिस के लिए ट्रांसवेनस एंजियोप्लास्टी का इस्तेमाल किया। लेखक बेहतर ग्रंटज़िग फैलाव गुब्बारे के साथ कसना को चौड़ा करने में सक्षम थे। 4 रोगियों में हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से पता चला है कि विस्तार इंटिमा के टूटने और फुफ्फुसीय धमनी की दीवार की औसत दर्जे की परत के खिंचाव के कारण हुआ। इंटिमा का पूर्ण उपचार फैलाव के बाद दूसरे महीने तक हुआ। जब 4-14 महीने बाद दोबारा परीक्षा हो। फैलाव के बाद, प्राप्त लुमेन व्यास को संरक्षित किया गया था। हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से पता चला है कि इंटिमा और मीडिया का टूटना निशान ऊतक से भर गया था। धमनियों में से एक में, अवशिष्ट संकुचन के लिए एक फैला हुआ खंड स्पष्ट अंतरंग प्रसार के संकेतों के साथ था। वाहिकाओं का ऊतकीय परीक्षण जो विस्तार करने में विफल रहे, प्रतिक्रियाशील रेशेदार ऊतक से भरे हुए थे। इन अध्ययनों ने परिधीय फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्टेनोसिस के बैलून एंजियोप्लास्टी के व्यापक नैदानिक ​​​​उपयोग को प्रेरित किया।

निम्नलिखित तकनीक का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। बैलून कैथेटर को स्टेनोसिस वाली जगह पर रखा जाता है। 2-4 सेमी लंबे और 6-20 मिमी व्यास के गुब्बारे का प्रयोग करें। एंजियोग्राफी के बाद, एक उपयुक्त आकार का चयन किया जाता है। यह पतला खंड से 3-4 गुना मोटा होना चाहिए। गुब्बारे को आधे में पतला एक विपरीत समाधान के साथ कम दबाव में फुलाया जाता है। गुब्बारे की "कमर" केंद्रित होनी चाहिए। फिर, निरंतर फ्लोरोस्कोपिक निगरानी के तहत, गुब्बारे को 10-60 सेकंड के लिए उच्च दबाव में फुलाया जाता है, जब तक कि कमर गायब न हो जाए, और फिर तेजी से डिफ्लेट हो जाए। फॉलो-अप एंजियोग्राफी फैलाव के बाद की जाती है। फैलाव की प्रभावशीलता की पुष्टि धमनी के संकुचित हिस्से के व्यास में वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी के समीपस्थ और बाहर के हिस्सों के बीच सिस्टोलिक ढाल में कमी से होती है। विफलता के कारण अपर्याप्त तकनीक और कसना के भौतिक गुण हैं। 2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और असतत स्टेनोसिस वाले रोगियों में फैलाव के लिए प्रतिरोधी पोत अधिक आम हैं। एक नियम के रूप में, प्रणालीगत-फुफ्फुसीय सम्मिलन के क्षेत्र में संकुचन और पूर्ण टीएमए में धमनी स्विच के संचालन से जुड़े संकुचन फैलाव के लिए उत्तरदायी नहीं हैं। ऐसे मामलों का वर्णन किया गया है जब गुब्बारा कैथेटर कैथीटेराइजेशन के दौरान धमनी के स्टेनोटिक भाग के माध्यम से पारित नहीं किया जा सकता था, लेकिन अंतःक्रियात्मक गुब्बारा एंजियोप्लास्टी सफल रही थी।

परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के स्टेनोसिस के पर्क्यूटेनियस बैलून फैलाव की महत्वपूर्ण जटिलताएँ हैं:

एक टूटी हुई फुफ्फुसीय धमनी से खून बह रहा है;

हेमोप्टाइसिस;

क्षणिक फुफ्फुसीय एडिमा;

इलियाक शिरा घनास्त्रता;

फुफ्फुसीय धमनीविस्फार;

क्षणिक अतालता;

सायनोसिस और हाइपोटेंशन;

कार्डियक अरेस्ट, पैराडॉक्सिकल एम्बोलिज्म और कम कार्डियक आउटपुट से मौत।

घायल फुफ्फुसीय धमनी से घातक रक्तस्राव को रोकने के लिए, ओक्लूसिव स्प्रिंग्स का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

इंट्रावास्कुलर स्टेंटिंग।

पलमाज़ एट अल द्वारा बैलून एक्सपेंडेबल स्टेंट विकसित किए गए थे। मुलिंस एट अल।, बेन्सन एट अल।, रोचिनी एट अल। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के एक प्रयोगात्मक मॉडल पर सामान्य और संकुचित जहाजों में स्टेंट स्थापित करने की तकनीकी व्यवहार्यता का प्रदर्शन किया। इन प्रायोगिक अध्ययनों के आधार पर, बैलून-एक्सपेंडेबल इंट्रावास्कुलर स्टेंट लगाने की विधि को नैदानिक ​​अभ्यास में पेश किया गया है।

स्टेंट लगाने की तकनीक अच्छी तरह से स्थापित है। सबसे पहले, 10-12 Fr के व्यास के साथ एक गाइडवायर को संकरी जगह पर डिस्टल डाला जाता है। प्रारंभिक प्रकट अवस्था में स्टेंट के आयाम: व्यास 3.7 मिमी, लंबाई 3 मिमी, मोटाई 0.076 मिमी। बैलून एंजियोग्राफिक कैथेटर से जुड़ा एक स्टेंट डिस्टल पल्मोनरी आर्टरी में जाता है। एंजियोप्लास्टी के बाद, एक कैथेटर को स्टेनोसिस के ऊपर रखा जाता है, और गाइडवायर को फुफ्फुसीय ट्रंक या दाएं वेंट्रिकल में खींच लिया जाता है। फिर गुब्बारे को 6-14 एटीएम के दबाव में फुलाया जाता है। स्टेंट लगाने के बाद, जिस कैथेटर से एंजियोप्लास्टी की गई थी, उसे एंजियोग्राफिक से बदल दिया गया है। नियंत्रण एंजियोग्राफी की जाती है और हेमोडायनामिक मापदंडों को बदल दिया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के फैलाव-प्रतिरोधी संकुचन वाले रोगियों में इंट्रावास्कुलर स्टेंटिंग के सकारात्मक परिणाम इस विकृति के लिए रोग का निदान में सुधार करते हैं।

फॉन्टन के अनुसार फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन और दोषों का एक निलय सुधार।

शारीरिक रूप से सफल फॉन्टन ऑपरेशन के लिए फुफ्फुसीय धमनियों का सामान्य आकार आवश्यक है। फुफ्फुसीय धमनियों की वक्रता, हाइपोप्लासिया, या संकुचन के कारण पोस्टऑपरेटिव शिरापरक उच्च रक्तचाप और कम कार्डियक आउटपुट होता है। इन रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों की विकृति जन्मजात उत्पत्ति और अधिग्रहित हो सकती है।

इन संकुचनों का सुधार सर्जरी या पर्क्यूटेनियस बैलून डिलेटेशन और स्टेंटिंग द्वारा किया जाता है।

मैक गून और नाकाटा द्वारा फुफ्फुसीय धमनियों की पर्याप्तता का मात्रात्मक मूल्यांकन प्रस्तावित किया गया था। सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला सूचकांक नाकाटा है - मिमी 2 में दोनों फुफ्फुसीय धमनियों का कुल खंड, शरीर की सतह को संदर्भित करता है। लेखक द्वारा इस सूचक का अध्ययन 40 स्वस्थ लोगों में किया गया था, 46 रोगियों में फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, 26 रोगियों ने रैस्टेली ऑपरेशन के बाद और 15 रोगियों ने फोंटान ऑपरेशन के बाद अध्ययन किया था। फुफ्फुसीय धमनियों के आकार को एंजियोग्राम द्वारा मापा जाता था। स्वस्थ व्यक्तियों में, नाकाटा सूचकांक शरीर की सतह का 330 + 30 मिमी 2 / मी 2 है और यह शिशुओं से लेकर वयस्कों तक सभी आयु समूहों में शरीर की सतह के आकार पर निर्भर नहीं करता है। ऑपरेशन के बाद, छोटे कार्डियक आउटपुट सिंड्रोम की आवृत्ति अधिक थी, सूचकांक मूल्य कम था, खासकर अगर यह था< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом >250 बच गए। इस प्रकार, फॉन्टन ऑपरेशन को नाकाटा इंडेक्स> 250 मिमी 2 / मी 2 वाले रोगियों के लिए इंगित किया गया है।

गुब्बारा फैलाव परिणाम

फुफ्फुसीय धमनी का पेरिफेरल स्टेनोसिस एक अनसुलझी समस्या बनी हुई है। सुधार के सर्जिकल तरीके, जैसा कि हस्तक्षेप के शुरुआती अनुभव से दिखाया गया है, तकनीकी रूप से कठिन, अप्रभावी हैं और जहाजों के विरूपण का कारण बन सकते हैं।

गुब्बारा फैलाव एक अधूरा प्रभाव देता है और इसे केवल एक उपशामक हस्तक्षेप के रूप में माना जा सकता है, जिससे आधे रोगियों में स्थिति कम हो जाती है। कुछ लेखक संकुचित धमनियों के व्यास में 75% से अधिक की वृद्धि, चरम प्रणालीगत दबाव में 50% की कमी और फेफड़ों के छिड़काव में 40% की वृद्धि पर डेटा का हवाला देते हैं।

वाल्वुलोप्लास्टी और एंजियोप्लास्टी द्वारा उपचारित जन्मजात विसंगतियों की रजिस्ट्री ने 27 संस्थानों के 156 रोगियों में 182 बैलून एंजियोप्लास्टी प्रक्रियाओं के परिणाम प्रस्तुत किए। कसना स्थल पर पोत का व्यास औसतन 5 से 7 मिमी तक बढ़ गया, सिस्टोलिक दबाव का शिखर औसतन 49 से 26 मिमी एचजी तक कम हो गया। कला।, समीपस्थ खंड में दबाव 69 से घटकर 63 मिमी एचजी हो गया। कला। उच्च दाब वाले गुब्बारों के उपयोग ने सफल फैलाव की दर को 50% से बढ़ाकर 81% कर दिया। 13% रोगियों में जटिलताएं हुईं। एक ही निष्कर्ष जेंटल्स एट अल द्वारा किया गया था, जिन्होंने 52 रोगियों में फैलोट के टेट्राड, वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय गतिभंग, एकल वेंट्रिकुलर हृदय और पृथक परिधीय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ एंजियोप्लास्टी की थी। उच्च दबाव से फैलाव ने पोत के व्यास को 2 गुना से अधिक बढ़ा दिया, दाएं वेंट्रिकल में दबाव औसतन 20% कम हो गया। इस प्रकार, फुफ्फुसीय धमनियों की बैलून एंजियोप्लास्टी उन मामलों में एक महत्वपूर्ण प्रत्यक्ष हेमोडायनामिक प्रभाव प्रदान करती है जब सर्जिकल उपचार असफल होता है।

कई शोधकर्ता सफलता के निर्धारकों की भविष्यवाणी करने में असमर्थ थे। लंबी अवधि में, रेस्टेनोसिस का वर्णन किया गया है, हालांकि, उनकी आवृत्ति, प्रकृति और घटना के समय के बारे में जानकारी का अपर्याप्त अध्ययन किया गया है। बुश एट अल ने 35% रोगियों में सफलतापूर्वक फैली हुई धमनियों के रेस्टेनोसिस और 17% में होस्किंग एट अल की सूचना दी।

फुफ्फुसीय स्टेंटिंग के परिणाम

फुफ्फुसीय धमनियों का स्टेंटिंग एक अधिक प्रभावी प्राथमिक फैलाव और पुन: फैलाव की संभावना प्रदान करता है, जिसकी आवश्यकता शरीर के वजन में वृद्धि और अंतरंगता के प्रसार के साथ उत्पन्न होती है। स्टेंटिंग कई बार-बार फैलाव की अनुमति देता है, जिससे विभिन्न दोषों के लिए पुन: संचालन से बचा जाता है। Palmatz एक्सपेंडेबल बैलून स्टेंट न केवल परक्यूटेनियस रूप से डाले जाते हैं, बल्कि उन मामलों में इंट्राकार्डियक दोषों के संचालन के दौरान भी लगाए जाते हैं जहां संवहनी पहुंच सीमित होती है। स्टेंटिंग का उपयोग विभिन्न विकृति के लिए किया जाता है - फुफ्फुसीय धमनियों के परिधीय स्टेनोसिस, फोंटान ऑपरेशन के बाद, फुफ्फुसीय नसों, नलिकाओं के संकुचन के साथ।

स्टेंट इम्प्लांटेशन फैलाव से सुरक्षित है और कम जटिलताओं के साथ है, विशेष रूप से, एक नियम के रूप में, रक्त वाहिकाओं, रक्तस्राव और एम्बोलिज्म का कोई टूटना नहीं होता है।

इंग एट अल ने आरोपण के बाद 3 साल में रेस्टेनोसिस की कम दर और 94% मामलों में जटिलताओं के बिना बार-बार फैलाव की उच्च दक्षता की सूचना दी। मैकमोहन एट अल द्वारा रिपोर्ट किए गए व्यापक डेटा के आधार पर दीर्घकालिक परिणाम। ट्रांसपोज़िशन और फोंटान ऑपरेशन के दौरान धमनी स्विच ऑपरेशन के बाद, फैलोट के टेट्राड, वीएसडी के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया के सुधार के बाद 330 रोगियों में 664 स्टेंट लगाए गए। स्टेंटिंग के बाद सिस्टोलिक दबाव का औसत ढाल 41 से 9 मिमी एचजी तक कम हो गया। कला।, धमनियों का औसत व्यास 5 से बढ़कर 11 मिमी हो गया। औसतन, 5 वर्षों के बाद, औसत दबाव प्रवणता 20 मिमी एचजी थी। कला।, आरवी / एलवी दबाव का अनुपात 0.5 है और लुमेन का औसत व्यास 9 मिमी है। विशेषज्ञ परिणामों में सुधार का श्रेय अत्यधिक विस्तार, छोटे स्टेंट के उपयोग, एक बेहतर गुब्बारे के आकार और स्टेंट के मध्य भाग की शुरुआत से विस्तार को छोड़कर फैलाव की एक रूढ़िवादी श्रृंखला के उपयोग को देते हैं।

शिशुओं और छोटे बच्चों में, स्टेंट लचीलेपन की कमी, संवहनी संकुचन, और बढ़ते रोगियों में छोटे व्यास के स्टेंट लगाने के बाद निश्चित रुकावट के विकास के कारण इस तकनीक का उपयोग सीमित है। भविष्य में 9-10 मिमी के अधिकतम प्राप्य व्यास वाले छोटे स्टेंट रोगी को स्टेंट क्षेत्र का विस्तार करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता को उजागर करते हैं। इसके बावजूद, ऐसे स्टेंट का प्रत्यारोपण तत्काल पश्चात की अवधि में व्यवहार्य है। फुफ्फुसीय धमनीप्लास्टी के लिए समय कम करने और बाहरी संपीड़न को रोकने के लिए ऑपरेटिंग कमरे में बड़े स्टेंट लगाए जा सकते हैं। बड़े स्टेंट, जिन्हें वयस्क आकार में फैलाया जा सकता है, कठिन मामलों में सुधार तकनीक को सरल बनाते हैं।

सिंड्रोम उपचार के परिणाम

विलियम्स-ब्यूरेन सिंड्रोम में फुफ्फुसीय धमनीविकृति की प्रतिवर्तीता की उच्च संभावना के लिए सर्जिकल या कैथेटर हस्तक्षेप के संकेतों को निर्धारित करने के लिए एक महत्वपूर्ण दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। वर्तमान में, इस तरह के हस्तक्षेप के संकेत सही वेंट्रिकल में प्रणालीगत या सुपरसिस्टमिक दबाव, स्पष्ट बायवेंट्रिकुलर रुकावट, या कम स्पष्ट रुकावट वाले लक्षणों की उपस्थिति हैं। सुप्रावाल्वुलर एओर्टिक स्टेनोसिस को ठीक करने से पहले उपचार के पूर्व-सर्जिकल चरण के रूप में सबसिस्टमिक राइट वेंट्रिकुलर हाइपरटेंशन के साथ फुफ्फुसीय धमनियों पर हस्तक्षेप की सलाह दी जाती है।

परिधीय और केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियों सहित गंभीर सामान्यीकृत धमनीविस्फार में, डिस्टल फुफ्फुसीय धमनियों के पूर्व-सर्जिकल कैथेटर फैलाव का संकेत दिया जाता है, इसके बाद समीपस्थ फुफ्फुसीय धमनियों और महाधमनी पर सर्जिकल हस्तक्षेप होता है। डिस्टल कंस्ट्रक्शन के विपरीत, जो गुब्बारे को फैलाने योग्य होते हैं, केंद्रीय स्टेनोज अपनी लोच के कारण फैलाव के प्रतिरोधी होते हैं। गंभीर बायवेंट्रिकुलर सिस्टमिक अधिभार और सामान्यीकृत धमनीविस्फार वाले मरीजों में एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन के दौरान मायोकार्डियल इस्किमिया का खतरा बढ़ जाता है। सुपरवाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस के उन्मूलन के बाद, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता अक्सर विकसित होती है, इसलिए, एक तर्कसंगत दृष्टिकोण में बाद की सर्जरी के साथ प्रीऑपरेटिव कैथेटर हस्तक्षेप का संयोजन शामिल होता है।

विलियम्स-ब्यूरेन सिंड्रोम में ट्रांसकैथेटर हस्तक्षेप के परिणाम गेगेल एट अल द्वारा प्रकाशित किए गए थे। 51% मामलों में सफल गुब्बारा फैलाव हासिल किया गया। 25 रोगियों में, 39 प्रक्रियाओं के दौरान 124 फैलाव किए गए। सफल मामलों में संकुचित जहाजों के व्यास में 112 ± 65% की वृद्धि हुई। फेफड़े के पैरेन्काइमा की धमनियों में फैलाव मीडियास्टिनल और छोटे जहाजों की तुलना में अधिक प्रभावी था, बशर्ते कि गुब्बारे का आकार संकुचित क्षेत्र के व्यास से 3 या अधिक गुना अधिक हो। विशेषज्ञ डिस्टल पल्मोनरी स्टेनोज़ के फैलाव की एक श्रृंखला और समीपस्थ साइटों के बाद के सर्जिकल सुधार की सलाह देते हैं। उच्च जोखिम वाले रोगियों में, इंटरट्रियल संचार बनाने की सलाह दी जाती है।

अलागिल सिंड्रोम में, परिधीय फुफ्फुसीय धमनियों के स्टेनोसिस की उपस्थिति ने यकृत प्रत्यारोपण के परिणाम को प्रभावित नहीं किया। ऑपरेशन के 17 में से 5 मरीजों की मौत दिल की बीमारी से जुड़ी नहीं थी। प्रत्यारोपण के 6 साल बाद जीवित रहने वाले 12 रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनियों के परिधीय स्टेनोज़ स्वयं को चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं करते थे। लीवर ट्रांसप्लांट ऑपरेशन के दौरान गंभीर स्टेनोसिस में भी कोई हेमोडायनामिक गड़बड़ी नहीं पाई गई। इसलिए, उच्च दाएं वेंट्रिकुलर उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में प्रत्यारोपण को contraindicated नहीं है। फैलाना डिस्टल संकुचन के कारण फुफ्फुसीय धमनियों का सर्जिकल फैलाव संभव नहीं है, और गुब्बारे का फैलाव अप्रभावी है। स्टेंट इम्प्लांटेशन के साथ अनुभव सीमित है।

यकृत प्रत्यारोपण के बाद मृत्यु दर के गैर-हृदय कारणों के बावजूद, अलागिल सिंड्रोम में अस्पताल में मृत्यु दर अभी भी सिंड्रोम के बिना रोगियों की तुलना में अधिक है। रज़ावी एट अल के अनुसार, यदि दाएं वेंट्रिकल में दबाव प्रणालीगत दबाव के 50% से अधिक है, तो ग्राफ्ट विफलता के जोखिम को कम करने के लिए कैथेटर स्टेंट इम्प्लांटेशन करने की सलाह दी जाती है।

रोग एक विशिष्ट बीमारी है जो फुफ्फुसीय धमनी में स्थित वाल्व के किनारे से दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में एक संकुचन के साथ होती है। ऐसा परिवर्तन एक महत्वपूर्ण बाधा बनाता है, और इसके माध्यम से वेंट्रिकल को काफी प्रयास के साथ रक्त पंप करना पड़ता है, जो बदले में मानव जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है।

रोग के प्रकार

सभी ज्ञात जन्मजात हृदय दोषों में, पृथक स्टेनोसिस बहुत आम है, जो लगभग 12% है। वाल्वुलर स्टेनोसिस सबसे आम है, हालांकि कभी-कभी संयुक्त स्टेनोसिस हो सकता है, जो सुपरवाल्वुलर या सबवेल्वुलर के साथ-साथ अन्य ज्ञात जन्मजात हृदय रोगों के साथ होता है।

इस बीमारी के लगभग 90% मामलों में, स्टेनोसिस का निदान वाल्वुलर के रूप में किया जाता है। शेष 10% सबवाल्वुलर और सुपरवाल्वुलर हैं।

वाल्वुलर स्टेनोसिस को वाल्व को कुछ लीफलेट्स में विभाजित करने और 10 मिमी तक के उद्घाटन के साथ एक गुंबद के रूप में एक डायाफ्राम के रूप में प्राप्त करने की अनुपस्थिति की विशेषता है। सबवाल्वुलर स्टेनोसिस रेशेदार ऊतक और फ़नल के आकार की मांसपेशियों के असामान्य प्रसार के साथ होता है जो दाएं वेंट्रिकल में बहिर्वाह पथ में सिकुड़ते हैं। सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस को स्थानीय संकुचन, कई परिधीय स्टेनोसिस की उपस्थिति आदि की विशेषता है।

रोग को रक्तचाप के स्तर और वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में उत्पन्न होने वाले दबाव के ढाल (अंतर) के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• चरण 1 - पहले चरण में, मध्यम रूप में फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस निर्धारित किया जाता है, रक्तचाप 60 मिमी एचजी की सीमा तक होता है। 30 मिमी एचजी तक के चरम बिंदु के साथ एक ढाल संकेतक के साथ;
• चरण 2 - दूसरे चरण में, 100 मिमी एचजी तक की दबाव सीमा के साथ एक स्पष्ट रूप की फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का स्टेनोसिस निदान बन जाता है। और एक ढाल के साथ - 80 मिमी एचजी तक। कला ।;
• चरण 3 - इस स्तर पर, रोग को फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के तेज गंभीरता के साथ स्टेनोसिस के रूप में परिभाषित किया जाता है, दबाव संकेतक 100 मिमी एचजी से अधिक होता है। कला। 80 मिमी एचजी से अधिक ढाल के साथ;
• स्टेज 4 रोग का सबसे गंभीर चरण है, जिसमें अक्सर मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विकास शुरू होता है और सामान्य परिसंचरण गड़बड़ा जाता है, लेकिन इसमें संकुचन विफलता की उपस्थिति के कारण वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव कम हो जाता है।

रोग के लक्षण

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस रोग के विकास के स्तर के आधार पर अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। यह दाएं वेंट्रिकल में दबाव और ऊपर बताए गए ग्रेडिएंट जैसे संकेतकों से प्रभावित होता है। ऊपर वर्णित निम्न और अव्यक्त संकेतकों के साथ, लक्षण या शिकायतें पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं।

रोग के व्यक्त चरण में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं:

• थकान, जो बहुत जल्द प्रकट होती है, यहां तक ​​कि हल्के परिश्रम के साथ भी;
• सामान्य कमज़ोरी;
• उनींदापन और चक्कर आना;
• सांस की तकलीफ और होने वाली धड़कन;
• बेहोशी के मामले;
• रोग के अधिक गंभीर रूप में एनजाइना पेक्टोरिस के हमले और अभिव्यक्तियाँ।

इस मामले में रोगी की जांच करते समय, डॉक्टर गर्भाशय ग्रीवा की नसों की धड़कन और निर्वहन, पीली त्वचा, सिस्टोलिक छाती कांपना, तथाकथित हृदय कूबड़ की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करता है।

कार्डियक आउटपुट में कमी से होठों, फालंजों और गालों का सायनोसिस होता है।

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस एक ऐसी स्थिति है जो बच्चों में भी हो सकती है। अक्सर, इसकी अभिव्यक्ति शारीरिक विकास के मामले में एक अंतराल है, जो कम शरीर के वजन और कम कद में प्रकट होती है।

इस बीमारी से पीड़ित बच्चों के लिए, लगातार सर्दी, साथ ही निमोनिया का विकास भी विशेषता है। कुछ मामलों में यह रोग नवजात शिशुओं में भी होता है, जो उसकी मां में इस रोग की उपस्थिति के कारण हो सकता है।

इसकी उपस्थिति पहले से ही गर्भावस्था के दौरान शोर से या एक्स-रे के परिणामस्वरूप देखी जा सकती है, जो दाएं वेंट्रिकल से दिल के बढ़ने का संकेत देती है। नवजात शिशुओं में, रोग जटिल रूप नहीं ले सकता है, जिसके कारण वे अपने सामान्य जीवन शैली को नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं करने में काफी सक्षम हैं।

यदि रोग का रूप मध्यम या गंभीर है, तो पहले दिनों से सायनोसिस दिखाई देता है, अर्थात नासोलैबियल क्षेत्र में नीला रंग, नाखूनों और होंठों पर। दुर्भाग्य से, यदि उपचार लागू नहीं किया जाता है, तो ऐसे बच्चे अपने जीवन के पहले वर्ष में मर सकते हैं।

रोग का निदान

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस का निर्धारण करने के लिए, परीक्षाओं की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक है, जिसमें प्राप्त आंकड़ों का विश्लेषण और तुलना शामिल है। तथाकथित वाद्य निदान के परिणाम निदान के निर्णय में अंतिम नहीं हैं।

इस बीमारी के साथ, हृदय की सीमाओं का दाहिनी ओर विस्थापन होता है, और पैल्पेशन पर, दाईं ओर वेंट्रिकल में सिस्टोलिक स्पंदन ध्यान देने योग्य होता है। ऑस्केल्टेशन के बाद प्राप्त आंकड़ों के अनुसार, एक मोटे और तेज शोर सुनाई देता है, फुफ्फुसीय धमनी में दूसरे स्वर का कमजोर होना होता है और फिर इसका पूर्ण विभाजन होता है।

रेडियोग्राफी फुफ्फुसीय धमनी के मुंह के स्टेनोसिस को इंगित करती है, अगर फुफ्फुसीय छवि की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय की सीमाओं का विस्तार होता है।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) वेंट्रिकल पर भार निर्धारित करने में मदद कर सकता है। रोग की उपस्थिति में इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग अक्सर फुफ्फुसीय धमनी के फैलाव के साथ वेंट्रिकल के फैलाव को दर्शाता है।

डॉपलर सोनोग्राफी का उपयोग वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच दबाव के अंतर को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

दाएँ हृदय में जाँच करके दाब सूचक को जाँचना आसान है। इस विधि का उपयोग ढाल को परिभाषित करने के लिए भी किया जाता है। 40 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में सीने में दर्द की उपस्थिति में, चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

बच्चों में रोग के लक्षणों की उपस्थिति में, सटीक निदान के उद्देश्य से, इसका उपयोग किया जाता है:

• एक्स-रे जो फेफड़ों में परिवर्तन दिखाता है;
• ईसीजी - दाहिने दिल में अधिभार निर्धारित करने के लिए;
• इकोकार्डियोग्राम - रोग की डिग्री को इंगित करने वाले अंतिम निष्कर्ष के लिए।

किसी बीमारी के निदान में सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इसे हृदय कक्षों के सेप्टा में दोष, फैलोट के त्रय, ईसेनमेंजर के परिसर, आदि जैसे रोगों में से एक को बाहर करना है।

इलाज

इस बीमारी का इलाज करने का सबसे आम और सबसे प्रभावी तरीका सर्जरी है, जिसमें स्टेनोसिस को खत्म करना शामिल है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह ऑपरेशन केवल तभी इंगित किया जाता है जब फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस चरण 2 या 3 तक पहुंच गया हो।

वाल्व स्टेनोसिस के साथ, उपचार का उपयोग ओपन वाल्वुलोप्लास्टी की विधि द्वारा किया जाता है, जिसमें एक साथ उगने वाले कमिसर्स को विच्छेदित किया जाता है। बैलून वाल्वुलोप्लास्टी (एंडोवास्कुलर) का भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह स्टेनोसिस के इंट्रावास्कुलर उन्मूलन की एक विधि है, जो एक inflatable गुब्बारे और एक कैथेटर का उपयोग करके किया जाता है।

सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, प्रोस्थेसिस (एक्सनोपेरिकार्डियल) या पैच का उपयोग करके संकीर्ण क्षेत्र को फिर से बनाना आवश्यक है। सबवाल्वुलर स्टेनोसिस के लिए इनफंडिबुलेक्टोमी की आवश्यकता होती है। यह प्रक्रिया दाएं वेंट्रिकल के आउटगोइंग ट्रैक्ट के क्षेत्र में दिखाई देने वाले हाइपरट्रॉफाइड ऊतक (मांसपेशियों) को हटाने की है।

स्टेनोसिस का कोई भी रूप जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करने वाली गंभीर जटिलताओं को पैदा करने में काफी सक्षम है। इसलिए, निदान और उपचार समय पर ढंग से किया जाना चाहिए। इसके बावजूद, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के विकास जैसे परिणामों के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप भी खतरनाक हो सकता है।

बच्चों के लिए उपचार और इसकी पसंद का आधार फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के स्तर पर आधारित है। सर्जिकल हस्तक्षेप केवल रोग की थोड़ी गंभीरता के साथ या किसी शिकायत की अनुपस्थिति में निर्धारित नहीं किया जा सकता है। यदि वे हैं, तो उपचार तत्काल लागू किया जाना चाहिए। आमतौर पर, ऑपरेशन 5-10 साल की उम्र में किया जाता है।

बीमारी के गंभीर रूप होने पर तुरंत ऑपरेशन किया जा सकता है। बच्चों के लिए, बैलून वाल्वुलोप्लास्टी या सर्जिकल पुनर्निर्माण जैसी प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है। सामान्य तौर पर, यह उपचार अच्छे परिणाम और कम मृत्यु दर देता है।... एक मामूली सीमा तक, यह एक बच्चे के सामान्य जीवन में परिलक्षित होता है, जो 3 महीने के बाद, अच्छी तरह से स्कूल लौट सकता है।

कोई भी शारीरिक गतिविधि दो साल तक की अवधि तक सीमित है।

भविष्य के लिए रोग की रोकथाम और रोग का निदान

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, चाहे वह वयस्कों में या बच्चों में उत्पन्न हुआ हो, एक महत्वहीन रूप के साथ, व्यावहारिक रूप से जीवन की गुणवत्ता या अवधि को प्रभावित नहीं करता है। यदि हम हेमोडायनामिक दृष्टिकोण से रोग के एक महत्वपूर्ण रूप के बारे में बात करते हैं, तो यह सही वेंट्रिकल की ओर से विफलता के प्रारंभिक विकास की ओर जाता है। यह, बदले में, अचानक मृत्यु का परिणाम हो सकता है।

आंकड़े बताते हैं कि ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, 91% रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा कम से कम 5 वर्ष है। वयस्क रोगियों में गंभीर लक्षणों की अनुपस्थिति में, ऑपरेशन को एक निश्चित अवधि के लिए स्थगित किया जा सकता है।

इस बीमारी की उपस्थिति की रोकथाम के रूप में, विशेष रूप से बच्चों में, यह गर्भवती मां की गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए सभी आवश्यक शर्तों का प्रावधान बन जाता है। इसके अलावा, रोग की समय पर पहचान के लिए सभी उपाय किए जाने चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपचार निर्धारित किया जा सके।

इसका उद्देश्य उन बीमारियों को खत्म करना भी हो सकता है जिनके कारण बच्चे में बदलाव आया है। कार्डियोलॉजिस्ट और कार्डियक सर्जन जैसे विशेषज्ञों द्वारा प्रत्येक रोगी की निगरानी की जानी चाहिए, और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के विकास को रोकने के लिए सभी उपाय भी करने चाहिए।

पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस सबसे आम हृदय दोषों में से एक है। पैथोलॉजी इस तथ्य में निहित है कि दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के लुमेन का संकुचन होता है। परिवर्तन फुफ्फुसीय वाल्व या वाल्व वाहिकाओं के हिस्से से भी संबंधित हैं। हृदय रोग के दसवें हिस्से में नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का निदान किया जाता है।

रोग इस मायने में भिन्न है कि फुफ्फुसीय वाल्व में रक्त के प्रवाह में बाधा है। इस तरह की बाधा के बनने का मुख्य कारण स्पाइस्ड वाल्व फ्लैप्स हैं, जो एक छोटे से छेद के साथ एक-टुकड़ा झिल्ली बनाते हैं। फुफ्फुसीय धमनी का वाल्वुलर स्टेनोसिस अक्सर अन्य प्रकार के हृदय रोग के संयोजन में विकसित होता है।

रोग के विकास और विशेषताओं के कारण

नवजात शिशु में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के विकास के कई कारण हैं:

1. वंशागति। जोखिम में, सबसे पहले, ऐसे बच्चे हैं जिनके रिश्तेदारों या माता-पिता को हृदय रोग का निदान किया गया है;
2. गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करने वाले कारक। इनमें गर्भवती महिला द्वारा रूबेला का स्थानांतरण, नशीली दवाओं का नशा शामिल है;
3. विभिन्न गंभीर वंशानुगत रोगों की उपस्थिति;
4. गंभीर बीमारियों से पीड़ित होने के बाद, कुछ मामलों में, वाल्व वनस्पति विकसित होती है, और, परिणामस्वरूप, स्टेनोसिस;
5. 35 वर्ष से अधिक उम्र की महिला का पहला प्रसव;
6. भ्रूण के विकास में कई गर्भधारण या गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं।

प्रत्येक बच्चे में रोग का विकास व्यक्तिगत होता है और इसकी अपनी विशेषताएं होती हैं जो बच्चे की स्थिति को प्रभावित करती हैं। यदि झिल्ली में छेद का आकार एक मिलीमीटर है, तो बच्चे को तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है, अन्यथा उसकी जान को सीधा खतरा होता है। ऐसे मामलों में जहां छेद सामान्य आकार का होता है, स्टेनोसिस का तुरंत पता नहीं लगाया जा सकता है, लेकिन बच्चे के जीवन के पहले वर्षों के दौरान। यह इस तथ्य के कारण है कि लक्षण बल्कि गलत हैं।

इस तरह के एक हृदय दोष के विकास के साथ, दायां वेंट्रिकल अपना काम करता है, लगातार अतिभारित होता है, जिसके कारण इसकी दीवारें घनी हो जाती हैं, और आंतरिक गुहा की जगह बढ़ जाती है। यही कारण है कि स्टेनोसिस वाले बच्चों को निरंतर पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

रोग कैसे विकसित होता है यह सही संकेतक द्वारा "बताया" जाएगा - हृदय वाल्व का दबाव। यदि दाहिनी ओर के वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच का अंतर पारा के 50 मिलीमीटर के स्तर तक पहुंच जाता है, तो यह सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक संकेतक है। यह ज्यादातर 8-10 साल की उम्र के बीच होता है।

एक नियम के रूप में, वयस्कों को ऐसी बीमारी का सामना नहीं करना पड़ता है। पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस का निदान आमतौर पर शैशवावस्था में विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

रोग के चरण

डॉक्टर स्टेनोसिस के 4 मुख्य चरणों में अंतर करते हैं:

• स्टेज 1 एक मध्यम फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस है। रोगी कोई चिंता और शिकायत नहीं करता है, लेकिन ईसीजी के परिणामों पर, दिल के दाहिने वेंट्रिकल के काम में थोड़ा सा अधिभार माना जा सकता है;
• स्टेज 2 - गंभीर स्टेनोसिस। यह चरण रोग के लक्षणों की प्राथमिक अभिव्यक्ति की विशेषता है। संकेतों में सिस्टोलिक दबाव शामिल है;
• स्टेज 3 - गंभीर स्टेनोसिस। यह दोष का एक गंभीर चरण है। एक तेज स्टेनोसिस के साथ, हृदय प्रणाली, उच्च रक्तचाप के काम में समस्याएं दिखाई देती हैं;
• चरण 4 - विघटन। इस स्तर पर, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, गंभीर संचार विकारों और कम सिस्टोलिक दबाव के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं।

स्टेनोसिस के प्रकार

रक्त प्रवाह के स्तर के आधार पर, नवजात शिशुओं में तीन प्रकार के फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस होते हैं। यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्टेनोसिस के संयुक्त रूप के मामले भी संभव हैं। तो, आइए मुख्य प्रकारों को देखें:

1. वाल्व स्टेनोसिस की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि वाल्व की दीवारें एक साथ बढ़ती हैं और साथ ही केंद्र में एक छेद के साथ एक गुंबद का आकार बनाती हैं;
2. सबवाल्वुलर स्टेनोसिस रेशेदार ऊतक और मांसपेशियों के असामान्य प्रसार से जुड़े दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह भाग का एक फ़नल के आकार का संकुचन है;
3. सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस एक अपूर्ण या पूर्ण झिल्ली, संकीर्णता, कई परिधीय स्टेनोसिस की विशेषता है।

स्टेनोसिस के लक्षण और निदान

किसी भी बीमारी की तरह, लक्षण सीधे स्टेनोसिस के विकास के चरण पर निर्भर करते हैं। संकुचन मजबूत या मध्यम हो सकता है। लगभग साठ मिलीमीटर पारा के दबाव में, लक्षण प्रकट नहीं होते हैं, उपचार अक्सर निर्धारित नहीं किया जाता है।

सबसे आम लक्षण हैं:

• किसी भी शारीरिक गतिविधि, खेल के साथ उच्च थकान;
• सांस की लगातार कमी;
• दिल की मांसपेशियों में शोर, दर्दनाक संवेदनाएं;
• लगातार चक्कर आना और कमजोरी;
• बेहोशी संभव है;
• तेजी से दिल धड़कना;
• होंठों और उंगलियों का नीलापन;
• गर्दन में नसों का स्पंदन।

ईसीजी प्रक्रिया का उपयोग करके हृदय की मांसपेशी दोष का सटीक निदान करना संभव है। परीक्षा का परिणाम एट्रियम और दाएं वेंट्रिकल के विलंब के संकेतों को इंगित करेगा, और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता का भी निदान किया जा सकता है।

हालांकि, एक ईकेजी केवल चरण III या IV स्टेनोसिस के साथ रोग के लक्षणों का पता लगाने में मदद करेगा। अन्यथा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दिल के काम में असामान्यताओं को प्रकट नहीं करेगा, और इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करना बेहतर होगा।

निदान करते समय, निम्नलिखित डेटा पर विशेष ध्यान दिया जाता है:

• छाती के बाईं ओर, दूसरी और तीसरी पसलियों के बीच, एक शोर सुनाई देता है, यह कंधे के ब्लेड के बीच भी स्पष्ट रूप से सुनाई देता है;
• दाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण प्रदर्शित होते हैं;
• एक्स-रे छवियों पर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में वृद्धि स्पष्ट रूप से दिखाई देती है।

रोग का उपचार

स्टेनोसिस का इलाज दवा से किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, ऐसी तकनीकों का उपयोग प्रीऑपरेटिव अवधि में या स्टेनोसिस के चौथे चरण में रोगी की स्थिति को कम करने की कोशिश करते समय किया जाता है।

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उपचार उन मामलों में निर्धारित किया जाता है जहां बहुत भारी ऊतक सील का निदान किया जाता है और सामान्य रक्त प्रवाह के लिए छेद बहुत छोटा हो जाता है। ऐसी स्थितियों में, बच्चे के जन्म के तीसरे दिन की शुरुआत में ही सर्जिकल हस्तक्षेप निर्धारित किया जा सकता है।

ऑपरेशन का मुख्य लक्ष्य अतिरिक्त ऊतक को हटाना और सामान्य रक्त प्रवाह को बहाल करना है। यदि पैथोलॉजी का उच्चारण नहीं किया जाता है, तो ऑपरेशन आमतौर पर एक छोटी स्कूली उम्र में किया जाता है, और इससे पहले, वे केवल हृदय शल्य चिकित्सा विशेषज्ञों द्वारा नियमित परीक्षाओं से गुजरते हैं।

प्रीऑपरेटिव अवधि में, डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए और बच्चे की विशेष निगरानी आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

• आवधिक इकोकार्डियोग्राफी प्रक्रियाएं;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम;
• निवारक एंटीबायोटिक चिकित्सा प्रक्रियाएं;
• स्ट्रेप्टोकोकस के स्रोतों की पहचान।

पूरी तरह से जांच के बाद, सर्जरी अपरिहार्य है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस से निपटने का यह एकमात्र प्रभावी तरीका है। 20वीं शताब्दी के मध्य से हृदय शल्य चिकित्सा के विशेषज्ञों द्वारा हृदय रोग को खत्म करने के लिए ऑपरेशन सफलतापूर्वक किए गए हैं। इसके अलावा, पिछले समय में, उपचार विधियों में काफी सुधार हुआ है।

स्टेनोसिस के विकास के दूसरे या तीसरे चरण में सर्जिकल हस्तक्षेप सबसे प्रभावी होता है।

संचालन के प्रकार

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के निदान के लिए तीन प्रकार के ऑपरेशन होते हैं:

1. बंद फुफ्फुसीय वाल्वुलोप्लास्टी।इस प्रकार की सर्जरी का उपयोग पहले विभिन्न प्रकार के हृदय दोषों के इलाज के लिए किया जाता था, लेकिन धीरे-धीरे फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के इलाज के लिए आवेदन की सीमा कम हो गई। ऑपरेशन के दौरान, विशेष उपकरणों के साथ विभाजित वाल्व की दीवारों को काट दिया जाता है और छेद को चौड़ा किया जाता है;
2. पल्मोनरी वाल्वोटॉमी।सर्जिकल हस्तक्षेप एक कैथेटर के उपयोग पर आधारित है;
3. ओपन वाल्वोटॉमी।ऑपरेशन के दौरान, कृत्रिम रक्त परिसंचरण जुड़ा हुआ है और हृदय की मांसपेशियों तक पहुंच प्रदान करने के लिए छाती को खोला जाता है। इस तकनीक से स्टेनोसिस का इलाज सबसे कारगर माना जाता है।

सर्जरी के बाद कुछ जटिलताएं संभव हैं:

• फुफ्फुसीय वाल्व की अपर्याप्त स्थिति, एक नियम के रूप में, इस तरह की जटिलता को वाल्व प्रतिस्थापन द्वारा ठीक किया जाता है;
• हृदय की मांसपेशी संचालन प्रणाली की सर्जरी के माध्यम से उल्लंघन;
• क्षतिग्रस्त शाखा और, परिणामस्वरूप, दिल का दौरा।

उपचार का एक महत्वपूर्ण चरण पश्चात चिकित्सा, या बल्कि, अवलोकन है। इस चरण की अवधि प्रत्येक मामले में अलग-अलग होती है और सीधे किए गए ऑपरेशन की प्रभावशीलता पर निर्भर करती है। बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की प्रारंभिक प्रकृति के बावजूद, इसकी रोकथाम जारी है। हृदय की मांसपेशी के दोष को ठीक करने के लिए ऑपरेशन के बाद विभिन्न शारीरिक व्यायामों की अनुमति है।

रोग की रोकथाम और चिकित्सा रोग का निदान

हृदय रोग की सबसे महत्वपूर्ण और प्रभावी रोकथाम भ्रूण को धारण करने के लिए सामान्य परिस्थितियों को सुनिश्चित करना है। एक गर्भवती महिला को खतरनाक बाहरी कारकों से प्रभावित नहीं होना चाहिए, उसे संक्रामक रोगों के रोगियों के संपर्क में नहीं आना चाहिए, बुरी आदतें होनी चाहिए।

यदि, नवजात शिशु की जांच करते समय, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का संदेह होता है, तो बच्चे को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा लगातार जांच की जानी चाहिए।

इस बीमारी से निपटने में आधुनिक चिकित्सा का एक बड़ा और काफी सफल अभ्यास है। कार्डिएक सर्जन पैथोलॉजी के विकास को रोकते हैं और आमतौर पर समय पर सर्जरी करते हैं, जिससे स्टेनोसिस के सभी लक्षण समाप्त हो जाते हैं। लेकिन अगर माता-पिता किसी कारण से इलाज से इनकार करते हैं, तो बच्चा औसतन पांच साल की उम्र तक जीवित रहता है।

अगर गर्भ में बच्चे का निदान हो जाए तो निराश न हों, बीमारी का इलाज काफी कारगर होता है। माता-पिता की टिप्पणियों से संकेत मिलता है कि बच्चा सभी प्रक्रियाओं के बाद एक पूर्ण जीवन जीता है।

पल्मोनरी स्टेनोसिस वाल्व शहद।
फुफ्फुसीय धमनी वाल्व (पीए) -सीएपी का पृथक स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर पर रक्त के प्रवाह में बाधा की विशेषता है। आवृत्ति सीएचडी वाले 10-12% रोगियों की है।

वर्गीकरण

स्टेज I - मध्यम स्टेनोसिस। कोई शिकायत नहीं। ईसीजी - दाएं वेंट्रिकल (आरवी) के अधिभार के प्रारंभिक संकेत। इसमें सिस्टोलिक प्रेशर 60 mm Hg तक होता है।
स्टेज II - विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ गंभीर स्टेनोसिस। अग्न्याशय में सिस्टोलिक दबाव -60-100 मिमी एचजी।
स्टेज III - 100 मिमी एचजी से अधिक के दाएं वेंट्रिकुलर दबाव के साथ एक तेज स्टेनोसिस। गंभीर पाठ्यक्रम, संचार विकारों के लक्षण।
चरण IV - विघटन। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी द्वारा विशेषता, गंभीर संचार विकार। RV सिस्टोलिक दबाव बहुत अधिक नहीं हो सकता है क्योंकि इसकी सिकुड़न अपर्याप्तता विकसित होती है।

एटियलजि

वंशानुगत रोग
रूबेला के कारण भ्रूणोपैथी जन्म के पूर्व की अवधि के दौरान स्थानांतरित। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
प्रारंभ में, अग्न्याशय के उत्सर्जन पथ के विकास में किसी भी गड़बड़ी के बिना वाल्व पत्रक के संलयन के परिणामस्वरूप पीए का वाल्वुलर स्टेनोसिस बनता है। हालांकि, जब अग्न्याशय में दबाव 200 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो इसका उत्सर्जन खंड अंततः गंभीर फाइब्रोसिस से गुजरता है और स्टेनोसिस का दूसरा स्तर बन जाता है।
आमतौर पर, वाल्व लीफलेट एक झिल्लीदार डायाफ्राम बनाने के लिए किनारों पर एक साथ बढ़ते हैं
हल्के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के मामले में, लुमेन व्यास 1 सेमी . से अधिक है
गंभीर मामलों में - 3-4 मिमी . से कम
संकुचित वाल्व के उद्घाटन से गुजरने वाले रक्त प्रवाह के प्रभाव के परिणामस्वरूप, पीए का पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार होता है।
अत्यंत दुर्लभ मामलों में, वयस्क रोगियों में, वाल्व कैल्सीफिकेशन संभव है।
पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी। हेमोडायनामिक विकार अग्न्याशय से एलए में रक्त के प्रवाह के मार्ग में एक बाधा के कारण होते हैं
अग्न्याशय में अपने काम में वृद्धि के साथ दबाव में प्रतिपूरक वृद्धि
आरवी आउटलेट का क्षेत्र मानक के 40-69% कम होने पर आरवी में दबाव बढ़ना शुरू हो जाता है
गंभीर स्टेनोसिस के साथ, दबाव 200 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। और अधिक, और वेंट्रिकल का काम 5-8 गुना बढ़ जाता है
वाल्व बोर का महत्वपूर्ण क्षेत्र - 0.15 सेमी2
विमान का दबाव सामान्य रहता है
निष्कासन अवधि को लंबा करके उचित RV इजेक्शन वॉल्यूम बनाए रखा जाता है
जैसे-जैसे RV में डायस्टोलिक दबाव बढ़ता है, दाएँ अलिंद (RV) में सिस्टोलिक दबाव बढ़ता है। नतीजतन, अंडाकार खिड़की खोलना संभव है, और फिर पीएन से रक्त बाईं ओर प्रवेश करता है और सायनोसिस विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

शिकायतों
सांस की तकलीफ, जो शुरू में शारीरिक परिश्रम के साथ होती है, और गंभीर मामलों में, आराम करने पर
दिल का दर्द (किशोरावस्था में होता है)।
रोगियों की उपस्थिति
त्वचा का रंग आमतौर पर नहीं बदलता है। कुछ रोगियों में, शेष खुली अंडाकार खिड़की के साथ, मध्यम सायनोसिस (होंठों का नीलापन) संभव है
दिल कूबड़
गर्दन की शिराओं में सूजन और धड़कना
एलए प्रोजेक्शन में सिस्टोलिक कंपकंपी (उरोस्थि के दाईं ओर II इंटरकोस्टल स्पेस)
अधिजठर क्षेत्र में धड़कन (अग्नाशयी आवेग में वृद्धि)।
टक्कर: हृदय की सीमाओं का बाएँ और दाएँ विस्तार।
ऑस्केल्टेशन: जन्म से ही हार्ट बड़बड़ाहट का पता चल जाता है
II-III इंटरकोस्टल स्पेस में रफ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। शोर को बाएं हंसली की ओर निर्देशित किया जाता है, इंटरस्कैपुलर स्पेस में अच्छी तरह से सुना जाता है
आई टोन तेजी से मजबूत होता है। सही वेंट्रिकुलर विफलता या स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ I टोन का सुदृढ़ीकरण नोट नहीं किया जाता है
विमान पर II टोन कमजोर या अनुपस्थित है
कभी-कभी एक अस्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो पीए वाल्वों की सहवर्ती अपर्याप्तता का संकेत देती है।
नाड़ी और रक्तचाप नहीं बदलता है।

विशेष अध्ययन

3 अनुमानों में हृदय का एक्स-रे
एंटेरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन: दाएं और बाएं दिल का बढ़ना, सामान्य या खराब पल्मोनरी पैटर्न के साथ संयोजन में पीए के ट्रंक का विस्तार
पहला तिरछा प्रक्षेपण: हृदय की छाया पीछे की ओर फैली हुई है, विपरीत अन्नप्रणाली का समोच्च विस्थापित नहीं है (बढ़े हुए पीएन का संकेत)
दूसरा तिरछा प्रक्षेपण: हृदय की छाया पूर्वकाल में फैली हुई है (आरवी में वृद्धि के कारण)।
ईसीजी दाहिने दिल के अधिभार और अतिवृद्धि की डिग्री को दर्शाता है
मामूली स्टेनोसिस के साथ, EOS सामान्य स्थिति बनाए रखता है
साइनस लय, आवधिक सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता का पता चलता है
RV . में बढ़ते दबाव के साथ दाहिने हृदय का अधिभार बढ़ जाता है
इस मामले में, EOS दाईं ओर विचलन करता है और कोण + 70 ° से + 150 ° . में बदल जाता है
आर-लहर आयाम 20 मिमी . से अधिक हो सकता है
S-T अंतराल का नीचे की ओर विस्थापन और दाहिनी छाती में एक नकारात्मक T तरंग अत्यधिक अधिभार का संकेत देती है।
इकोकार्डियोग्राफी
अग्नाशयी गुहा का महत्वपूर्ण विस्तार
एलए ट्रंक का पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार
आरवी और पीए के बीच दबाव के अंतर का आकलन करने के लिए कलर डॉपलर स्कैन का उपयोग किया जाता है।
दायां दिल कैथीटेराइजेशन
अग्न्याशय में दबाव का मूल्य और उसके और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच दबाव अंतर निर्धारित करें। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, वाल्वुलर और सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के संयोजन का निदान करना संभव है।
एलए से वेंट्रिकल में जांच को हटाने के समय वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ, सिस्टोलिक दबाव में तेज वृद्धि दर्ज की जाती है
सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के साथ वाल्व स्टेनोसिस का संयोजन करते समय, पीए की तुलना में उच्च सिस्टोलिक दबाव वाला एक मध्यवर्ती क्षेत्र, लेकिन दबाव वक्र पर शून्य डायस्टोलिक दबाव निर्धारित किया जाता है।
सामान्य सीमा के भीतर हृदय कक्षों में रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति
पार्श्व प्रक्षेपण में चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी - वाल्वुलर स्टेनोसिस के प्रत्यक्ष संकेत (विपरीत अग्न्याशय और पीए के बीच ज्ञान की एक पट्टी)।

विभेदक निदान

आट्रीयल सेप्टल दोष
रिवेटेड पीए स्टेनोसिस (आरवी धमनी शंकु स्टेनोसिस)
पीए का सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस (फुफ्फुसीय ट्रंक का स्टेनोसिस)
फैलोट का टेट्राड और अन्य जटिल दोष, सहित। एलए स्टेनोसिस।
इलाज:

शल्य चिकित्सा

वाल्वुलर स्टेनोसिस का उन्मूलन दोष के लिए एकमात्र प्रभावी उपचार है।
सर्जरी के संकेत रोग के विकास के चरण II और III हैं।
सापेक्ष contraindication - चरण IV। हालांकि, अगर ड्रग थेरेपी संचार विफलता की गंभीरता को कम करने का प्रबंधन करती है, तो हस्तक्षेप के लिए हल्के विकल्प करना संभव है।
ऑपरेटिंग एड्स के प्रकार
बंद सर्जरी - पर्क्यूटेनियस बैलून वाल्वोटॉमी
यह एक गुब्बारे से सुसज्जित एक विशेष जांच के साथ कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान शिरापरक मार्ग के माध्यम से किया जाता है
अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के फाइब्रोसिस द्वारा जटिल वाल्व स्टेनोसिस के लिए विधि पर्याप्त प्रभावी नहीं है
ओपन वाल्वोटॉमी कृत्रिम परिसंचरण और मध्यम हाइपोथर्मिया दोनों स्थितियों में किया जाता है।
पश्चात मृत्यु दर 0.5-1.5% है।

दवाई से उपचार

प्रीऑपरेटिव तैयारी के लिए या स्टेज IV सर्जरी के बजाय इस्तेमाल किया जाता है
एलएस - देखें।
रोगी प्रबंधन
उन रोगियों की नियमित चिकित्सा पर्यवेक्षण, जिनका सर्जिकल सुधार नहीं हुआ है
सभी रोगियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम
स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के वाहकों की पहचान क्रोनिक फॉसी के क्षतशोधन के साथ
किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा
सर्जरी के बाद, वार्षिक री-इकोकार्डियोग्राफी की सिफारिश की जाती है।

समानार्थी शब्द

वाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस यह भी देखें, फैलोट की टेट्रालॉजी, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

लघुरूप

एलए - फुफ्फुसीय धमनी
आरवी - दायां निलय
पीपी - दायां आलिंद

आईसीडी

137.0 पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस

रोग पुस्तिका. 2012 .

देखें कि "वाल्व पल्मोनरी स्टेनोसिस" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

शहद। माइट्रल स्टेनोसिस (एमएस) माइट्रल वाल्व (एमवी) लीफलेट्स के संलयन और इसके एनलस फाइब्रोसस के संकुचन के कारण बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन का एक पैथोलॉजिकल संकुचन है। आवृत्ति 0.05 0.08% जनसंख्या। प्रमुख आयु 40 60 वर्ष है ... रोग पुस्तिका

शहद। महाधमनी वाल्व और पैरावाल्वुलर संरचनाओं के विकृति के कारण महाधमनी के उद्घाटन के संकुचन के रूप में महाधमनी छिद्र का स्टेनोसिस एक हृदय दोष है। आवृत्ति पृथक स्वच्छ महाधमनी स्टेनोज़ अधिग्रहित वाल्वुलर हृदय रोग के 1.5-2% मामलों में देखे जाते हैं ... ... रोग पुस्तिका

चावल। 14. फुफ्फुसीय धमनी (आरेख) के मुंह का संकुचन। 1 - फुफ्फुसीय धमनी छिद्र का संकुचन (43% मामले - फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्तर पर, 43% - फुफ्फुसीय धमनी शंकु के क्षेत्र में, 14% - वाल्व के क्षेत्र में एक साथ संकुचन) और शंकु); 2 - दाएं वेंट्रिकल का फैलाव और अतिवृद्धि।

जन्मजात हृदय विसंगतियों के मामलों में फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस 2.5-2.9% (एबॉट, 1936; गैलस, 1953) में होता है। 10% मामलों में, इसे अन्य हृदय दोषों (जे। ग्रिनेवेट्स्की, जे। मोल, टी। स्टैसिन्स्की, 1956) के साथ जोड़ा जाता है। फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस "पीला", एसियानोटिक प्रकार के जन्मजात विकृतियों को संदर्भित करता है।

फुफ्फुसीय धमनी वाल्व (वाल्वुलर स्टेनोसिस) के स्तर पर या वाल्व के नीचे, दाएं वेंट्रिकल के उत्सर्जन पथ के क्षेत्र में - सबवेल्वुलर, या इन्फंडिबुलर, स्टेनोसिस में संकरी होती है। वाल्वुलर स्टेनोसिस 80% मामलों में होता है और सबक्लेविकुलर स्टेनोसिस 20% में होता है (ए.ए. विष्णव्स्की, एन.के. गैलैंकिन और एस। श्री हरनास, 1962)।

दाएं वेंट्रिकल से संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के बाहर निकलने में कठिनाई इसकी अतिवृद्धि (चित्र 14) की ओर ले जाती है। समय के साथ, सही वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है।

अंतर्गर्भाशयी जीवन की अवधि के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी का महत्वपूर्ण स्टेनोसिस भी भ्रूण संचार प्रणाली पर भार नहीं बनाता है, और इसलिए जन्म के समय हृदय आमतौर पर सामान्य आकार का होता है। हल्के से मध्यम जन्म के बाद, स्टेनोसिस अक्सर दाएं वेंट्रिकल के उल्लेखनीय वृद्धि का कारण नहीं बनता है; महत्वपूर्ण स्टेनोसिस के साथ, एक नियम के रूप में, दाएं वेंट्रिकल में धीरे-धीरे वृद्धि होती है।

इस प्रकार, कुछ हद तक दाएं वेंट्रिकल का आकार फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री के संकेतक के रूप में कार्य करता है। दाएं अलिंद में वृद्धि भी अक्सर नोट की जाती है।

दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव का मान पहुंच सकता है

300 मिमीएचजी कला। सामान्य 25-30 मिमी एचजी के बजाय। कला।

दोष की नैदानिक ​​तस्वीर विविध है और स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय धमनी का मामूली स्टेनोसिस अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है, अक्सर व्यक्तिपरक विकार पैदा किए बिना। ऐसे रोगी पूरी कार्य क्षमता को बनाए रखते हुए बुढ़ापे तक जीते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस की औसत डिग्री के साथ, सांस की तकलीफ आमतौर पर यौवन के दौरान होती है, यहां तक ​​​​कि मामूली शारीरिक परिश्रम, धड़कन और दिल में दर्द के साथ भी बढ़ जाती है। बच्चा वृद्धि और विकास में पिछड़ जाता है।

बचपन में पहले से ही फुफ्फुसीय धमनी का महत्वपूर्ण स्टेनोसिस सकल संचार विकारों का कारण बनता है। सांस की तकलीफ आराम से भी स्पष्ट होती है और थोड़ी सी भी मेहनत से बढ़ जाती है। यह आमतौर पर सायनोसिस ("सफेद दोष") के साथ नहीं होता है, "लेकिन लंबे समय तक संचार विफलता के साथ, गालों और निचले छोरों का सायनोसिस देखा जा सकता है।

इन रोगियों में सहजन के रूप में उंगलियों का मोटा होना भी आमतौर पर विकसित नहीं होता है या हल्का होता है; कोई पॉलीसिथेमिया नहीं देखा जाता है। महत्वपूर्ण संकुचन के साथ, रोगी के बैठने की स्थिति का लक्षण अत्यंत दुर्लभ है। हाइपरट्रॉफाइड दाहिने दिल की आरक्षित क्षमता छोटी होती है, और दाएं निलय की विफलता में वृद्धि आमतौर पर कम उम्र में मृत्यु की ओर ले जाती है।

फुफ्फुसीय धमनी के पृथक संकुचन वाले रोगियों में, एक हृदय कूबड़ (दाएं निलय अतिवृद्धि का परिणाम) अक्सर पाया जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में - उरोस्थि के बाएं किनारे पर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में - पैल्पेशन सिस्टोलिक कंपकंपी ("बिल्ली की गड़गड़ाहट") द्वारा निर्धारित किया जाता है। हृदय दाईं ओर बढ़ा हुआ है। ऑस्केल्टेशन से दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के साथ उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ एक खुरदरी, खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। कुछ रोगियों में, शोर कैरोटिड धमनियों में प्रसारित होता है और रीढ़ की हड्डी के पीछे से दाएं और बाएं से सुना जाता है। शोर का ऐसा विकिरण महाधमनी में संक्रमण के कारण होता है और इसके साथ फैलता है (एस. श्री खरनास, 1962)। वाल्वुलर स्टेनोसिस फुफ्फुसीय वाल्व के ऊपर दूसरे स्वर की अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमजोर पड़ने की विशेषता है। इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, दूसरा स्वर संरक्षित होता है। रक्तचाप और नाड़ी विशेषता नहीं हैं।

रेंटजेनोग्राम पर, दाएं वेंट्रिकल में वृद्धि देखी जाती है। हृदय का शीर्ष गोलाकार होता है। वाल्व स्टेनोसिस के साथ फुफ्फुसीय धमनी का आर्च स्पंदित नहीं होता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के महत्वपूर्ण पोस्ट-स्टेनोटिक एन्यूरिज्मल फैलाव अक्सर मनाया जाता है। फुफ्फुसीय क्षेत्र हल्के होते हैं, संवहनी पैटर्न खराब होता है। फेफड़ों की जड़ें फैली नहीं होती हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, दाएं वेंट्रिकल के ओवरवॉल्टेज, हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन के संकेत हैं।

फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर फोनोकार्डियोग्राम पर, पहले स्वर के बाद एक छोटे विराम के साथ एक धुरी के आकार का शोर शुरू होता है; दूसरे स्वर तक पहुँचता है और अपने फुफ्फुसीय भाग की शुरुआत से पहले समाप्त होता है। दूसरा स्वर द्विभाजित है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट महाधमनी, बोटकिन के बिंदु तक, हृदय के शीर्ष तक कुछ हद तक विकीर्ण हो सकती है।

पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का निदान करते समय, किसी को हृदय के विकास में संभावित सहवर्ती विसंगतियों को भी ध्यान में रखना चाहिए, जैसे कि सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, आदि।

रोग का निदान स्टेनोसिस की डिग्री और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। मरीजों को होती है सूजन संबंधी बीमारियां! श्वसन अंगों के रोग और बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस की घटना।

एक स्पष्ट स्टेनोसिस सही वेंट्रिकुलर विफलता और अचानक मृत्यु के प्रारंभिक विकास का कारण बनता है।

दोष के गंभीर लक्षणों की उपस्थिति और इसके प्रगतिशील पाठ्यक्रम शल्य चिकित्सा उपचार के संकेत के रूप में कार्य करते हैं।

हालांकि, यह देखते हुए कि समय के साथ, स्टेनोसिस, यहां तक ​​​​कि एक मामूली डिग्री, मायोकार्डियम और संचार विकारों के सिकुड़ा समारोह के महत्वपूर्ण अपरिवर्तनीय उल्लंघन की ओर जाता है, यह न केवल गंभीर और मध्यम, बल्कि हल्के डिग्री के साथ रोगियों पर काम करने की सिफारिश की जाती है। स्टेनोसिस और जितनी जल्दी हो सके (एए। कोरोटकोव, 1964)।

एक ट्रांसवेंट्रिकुलर बंद वाल्वोटॉमी (ब्रॉक के अनुसार), सेलर्स के अनुसार एक ट्रांसएर्टियल (फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से) या कृत्रिम परिसंचरण का उपयोग करके इंट्राकार्डिक सर्जरी की जाती है। एस. श. हरनास (1962) के अनुसार, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर स्टेनोसिस के सर्जिकल उपचार में मृत्यु दर 2% है, इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ - 5-10%।

फुफ्फुसीय धमनी के जन्मजात स्टेनोसिस को लंबे समय से एक ऐसी बीमारी माना जाता है जो गर्भावस्था के साथ पूरी तरह से असंगत है (क्रॉस एट अल।)। यह दृश्य वर्तमान में संशोधन के अधीन है।

हमने देखा कि 5 गर्भवती महिलाओं (सभी प्राइमिपेरस) को फुफ्फुसीय धमनी के पृथक स्टेनोसिस के साथ (दोष के सर्जिकल सुधार के बाद तीन सहित) 21 से 30 वर्ष की आयु के थे।

सर्जिकल उपचार (टी। 30 वर्ष) से ​​गुजरने वाले 2 रोगियों में से एक में गर्भावस्था समाप्त हो गई

2800 ग्राम, 51 सेमी लंबे वजन वाले एक जीवित बच्चे के साथ तत्काल सहज प्रसव। दूसरे रोगी को नसबंदी (एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत) के साथ पेट के सिजेरियन सेक्शन (गर्भावस्था के 22वें सप्ताह में) से गुजरना पड़ा। यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के कार्डियोवास्कुलर सर्जरी संस्थान में गर्भावस्था की समाप्ति के एक साल बाद, उसने हाइपोथर्मिया के तहत फुफ्फुसीय वाल्वुलोटॉमी की और एक सकारात्मक परिणाम प्राप्त किया।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (एस। 22 वर्ष) के लिए हृदय की सर्जरी करने वाले 3 रोगियों में से एक में, गर्भावस्था 3 साल बाद हुई, दूसरे में (एल। 27 वर्ष) - ट्रांसवेंट्रिकुलर वाल्वुलोटॉमी के 2 साल बाद। गर्भावस्था अनुकूल रूप से आगे बढ़ रही थी और सामान्य अत्यावश्यक प्रसव के साथ समाप्त हुई। जीवित बच्चों का जन्म हुआ (2700 और 3400 ग्राम वजन, 49 और 50 सेमी लंबा, संतोषजनक स्थिति में)।

तीसरा रोगी (के. 21 वर्ष) गर्भावस्था के 8वें सप्ताह में सांस की तकलीफ, तेजी से थकान, सामान्य कमजोरी, हृदय के काम में रुकावट की शिकायत के साथ हमारे पास आया। गर्भावस्था के दौरान मरीज की हालत बिगड़ती चली गई। उसने स्पष्ट रूप से गर्भावस्था को समाप्त करने से इनकार कर दिया। उसे शल्य चिकित्सा के लिए भेजने का निर्णय लिया गया। गर्भावस्था के 12वें सप्ताह में, रोगी का ट्रांसवेंट्रिकुलर वाल्वोटॉमी किया गया। ऑपरेशन के बाद मरीज की हालत में सुधार हुआ। समय से पहले जन्म (33-34 सप्ताह में) में गर्भावस्था समाप्त हो गई। एक जीवित भ्रूण का जन्म हुआ, जिसका वजन 1700 ग्राम, 40 सेमी लंबा था; बच्चे को यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के बाल रोग संस्थान में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां वह सामान्य रूप से विकसित हुआ और सामान्य वजन के साथ संतोषजनक स्थिति में घर से छुट्टी दे दी गई।

इस प्रकार, पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले 5 रोगियों में से केवल एक को देर से गर्भावस्था हुई थी; गर्भपात (गर्भावस्था के 22वें सप्ताह में एक सिजेरियन सेक्शन किया गया था), बाकी महिलाओं ने जीवित बच्चों को जन्म दिया (एक समय से पहले)।

हमारे अनुभव से पता चलता है कि फुफ्फुसीय धमनी की थोड़ी सी संकीर्णता के साथ, दाहिने दिल पर एक महत्वपूर्ण भार के बिना बहने से, रोगी गर्भावस्था और सहज प्रसव का सामना कर सकता है। गंभीर फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन जो दाएं निलय की विफलता की ओर ले जाता है, या तो गर्भपात या हृदय दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

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प्रभावी: सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। प्रभावशीलता मान ली गई: हाउस डस्ट माइट नियंत्रण। प्रभावशीलता साबित नहीं हुई: आहार संबंधी हस्तक्षेप; लंबे समय तक स्तनपान कराने वाले बच्चों में एटोपी होने का खतरा होता है। खत्म हो जाना

एलर्जी और एलर्जी रोगों की तृतीयक रोकथाम के लिए डब्ल्यूएचओ की सिफारिशें: - दूध युक्त उत्पादों को गाय के दूध प्रोटीन से एलर्जी के साथ बच्चों के आहार से बाहर रखा गया है। खिलाते समय, हाइपोएलर्जेनिक मिश्रण का उपयोग करें (यदि ऐसा है। जाओ)

एटोपिक जिल्द की सूजन से पीड़ित एक बच्चे में एलर्जी संवेदीकरण की पुष्टि एक एलर्जी संबंधी परीक्षा से होती है, जो कि महत्वपूर्ण रूप से महत्वपूर्ण एलर्जी को प्रकट करेगी और उनके साथ संपर्क को कम करने के उपाय करेगी। बच्चों में। खत्म हो जाना

वंशानुगत एटोपिक इतिहास वाले शिशुओं में, एलर्जी के संपर्क में एटोपिक जिल्द की सूजन की फेनोटाइपिक प्रस्तुति में महत्वपूर्ण भूमिका होती है, और इसलिए इस उम्र में एलर्जी के उन्मूलन से एलर्जी विकसित होने का खतरा कम हो सकता है। खत्म हो जाना

एटोपिक जिल्द की सूजन की रोकथाम का आधुनिक वर्गीकरण ब्रोन्कियल अस्थमा की रोकथाम के स्तर के समान है और इसमें शामिल हैं: प्राथमिक, माध्यमिक और तृतीयक रोकथाम। चूंकि एटोपिक जिल्द की सूजन के कारण तक नहीं हैं। खत्म हो जाना

पृथक फुफ्फुसीय एक प्रकार का रोग - हृदय दोष

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फुफ्फुसीय धमनी का पृथक स्टेनोसिस पीला प्रकार के जन्मजात विकृतियों को संदर्भित करता है, यह जन्मजात हृदय दोष के 2.5-2.9% मामलों में होता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

चावल। 93. पृथक फुफ्फुसीय धमनी वाल्व स्टेनोसिस में इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक गड़बड़ी की योजना।

सबसे अधिक बार, पृथक वाल्वुलर स्टेनोसिस मनाया जाता है - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के सभी मामलों का लगभग 80% (चित्र। 93)। दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय वाल्व के इन्फंडिबुलर भाग का पृथक स्टेनोसिस अपेक्षाकृत दुर्लभ है। वाल्व संकुचन की साइट के पीछे फुफ्फुसीय धमनी का ट्रंक काफी फैला हुआ हो सकता है।

रक्तगतिकी।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त की निकासी में कठिनाई के कारण होती है। इसका परिणाम दाएं वेंट्रिकल में दबाव में वृद्धि, इसके संकुचन में वृद्धि और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी का विकास है।

दाएं वेंट्रिकुलर दबाव में वृद्धि तब होती है जब क्रॉस-अनुभागीय क्षेत्र 40-60% कम हो जाता है।

जैसे-जैसे मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी विकसित होती है, यह अधिक कठोर और कम फैलने योग्य हो जाती है, अंत-डायस्टोलिक और मध्यम-डायस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है। डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के अनुसार, दाहिने आलिंद, वेना कावा, आदि में दबाव में वृद्धि होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के लिए बाहर, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सिस्टोलिक दबाव ढाल दर्ज किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी से दाएं वेंट्रिकल में कैथेटर की वापसी के समय एक पृथक वाल्व के संकुचन के साथ, सिस्टोलिक दबाव में तेज वृद्धि और डायस्टोलिक दबाव में गिरावट तुरंत दर्ज की जाती है (चित्र। 94)। वाल्व के नीचे संकीर्ण क्षेत्र से गुजरने वाले कैथेटर के समय सबवेल्वुलर संकुचन के साथ, डायस्टोलिक दबाव में केवल एक निरंतर सिस्टोलिक और तदनुसार बढ़े हुए नाड़ी दबाव के साथ दर्ज किया जाता है, और फिलहाल कैथेटर दाएं वेंट्रिकल की मुख्य गुहा में प्रवेश करता है। सिस्टोलिक दबाव में तेज वृद्धि नोट की जाती है।

चावल। 94. फुफ्फुसीय धमनी से कैथेटर को दाएं वेंट्रिकल में हटाने के दौरान फुफ्फुसीय वाल्वुलर स्टेनोसिस वाले रोगी में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1) और दबाव वक्र (2) दर्ज किया गया। तीर संकुचित फुफ्फुसीय वाल्व में "अंतर" दबाव को इंगित करता है।

एक संयुक्त संकुचन के साथ, एक वाल्व-प्रकार के दबाव ढाल को पहले दर्ज किया जाता है, और फिर सिस्टोलिक दबाव में एक माध्यमिक वृद्धि होती है जब कैथेटर चमड़े के नीचे की संकीर्णता (चित्र। 95) में गुजरता है।

ज्यादातर मामलों में फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा कम होता है।

लक्षण। जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, रोग के लक्षण अक्सर अनुपस्थित होते हैं। हालांकि, बहुत गंभीर स्टेनोसिस के साथ, पहले से ही नवजात शिशुओं में, सायनोसिस के साथ गंभीर कंजेस्टिव दिल की विफलता देखी जा सकती है। सीधी स्टेनोसिस के प्राकृतिक पाठ्यक्रम का अध्ययन

फुफ्फुसीय धमनी से पता चलता है कि 1 वर्ष की आयु में स्टेनोसिस की डिग्री में वृद्धि वृद्धावस्था समूहों की तुलना में बहुत अधिक बार देखी जाती है।

बड़े बच्चों में दोष की नैदानिक ​​तस्वीर काफी हद तक संकुचन के परिमाण पर निर्भर करती है। हल्के मामलों में, दोष का मार्ग अनुकूल होता है और रोगी जीवन भर शिकायत नहीं कर सकता है।

चावल। 95. फुफ्फुसीय धमनी के संयुक्त स्टेनोसिस वाले रोगी में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1) और दबाव वक्र (2) दर्ज किया जाता है जब कैथेटर को फुफ्फुसीय धमनी से दाएं वेंट्रिकल में हटा दिया जाता है। तीर सबवाल्व और वाल्व कसना के क्षेत्र में "अंतर" दबाव का संकेत देते हैं।

अधिक स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ, सबसे आम शिकायत सांस की तकलीफ है, जो व्यायाम के साथ बढ़ जाती है। कुछ बच्चे दिल के क्षेत्र में धड़कन और दर्द की शिकायत करते हैं। कभी-कभी दर्द एनजाइना पेक्टोरिस जैसा दिखता है, वे प्रकट होते हैं, जाहिरा तौर पर, दाएं वेंट्रिकल की अतिभारित मांसपेशियों के इस्किमिया के कारण। कुछ मामलों में, चक्कर आना, बेहोशी की प्रवृत्ति और सूखी खांसी देखी जाती है।

वयस्क होने वाले अधिकांश रोगियों का शारीरिक और मानसिक विकास सामान्य है।

हृदय क्षेत्र की जांच से अक्सर हृदय के कूबड़ का पता चलता है - दाएं निलय अतिवृद्धि का परिणाम।

पैल्पेशन पर, सिस्टोलिक कंपकंपी फुफ्फुसीय धमनी में निर्धारित होती है - उरोस्थि के बाएं किनारे पर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में।

चावल। 96. फुफ्फुसीय धमनी वाल्वुलर स्टेनोसिस वाले रोगी का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1) और फोनोकार्डियोग्राम (2)।

टक्कर से हृदय के दाईं ओर बढ़ने का पता चला।

गुदाभ्रंश पर, उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में उपरिकेंद्र के साथ एक खुरदरा स्क्रैपिंग सिस्टोलिक बड़बड़ाहट आमतौर पर सुनाई देती है।

वाल्वुलर स्टेनोसिस के लिए, फुफ्फुसीय धमनी पर II टोन की अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमजोर होना पैथोग्नोमोनिक है। इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस II के साथ, स्वर संरक्षित रहता है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की प्रकृति और स्थानीयकरण अलग हैं: उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरे या चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में अधिकतम ध्वनि के बिंदु के साथ एक नरम सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है।

फोनोकार्डियोग्राम पर, एक विशेषता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, जो ज्यादातर मामलों में द्वितीय स्वर तक पहुंचती है और इस स्वर के महाधमनी घटक (चित्र। 96) में जा सकती है। एक तेज वाल्व स्टेनोसिस के साथ, बड़बड़ाहट आमतौर पर I टोन के अंत के तुरंत बाद शुरू होती है, यह लंबी होती है, सिस्टोल की देर की अवधि में अधिकतम तक पहुंच जाती है और एक विशिष्ट फ्यूसीफॉर्म आकार की विशेषता होती है।

चावल। 97. फुफ्फुसीय वाल्वुलर स्टेनोसिस (प्रत्यक्ष प्रक्षेपण) वाले रोगी की छाती का एक्स-रे।

गंभीर स्टेनोसिस के मामलों में एक्स-रे परीक्षा से दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम में वृद्धि का पता चलता है (चित्र 97)। फुफ्फुसीय धमनी के पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार से जुड़े हृदय के बाएं समोच्च के साथ दूसरे आर्च का उभार, विशेषता है।

फुफ्फुसीय धमनी के विस्तार और समाप्त या सामान्य फुफ्फुसीय पैटर्न के बीच विसंगति भी पैथोग्नोमोनिक है।

रोएंटजेनोकिमोग्राफी के साथ, दाएं वेंट्रिकल के समोच्च के साथ दांतों के आयाम में वृद्धि होती है और फेफड़ों की जड़ों की धड़कन कमजोर होती है।

गंभीर स्टेनोसिस के साथ एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन से हृदय के विद्युत अक्ष के दाईं ओर विचलन का पता चलता है, दाहिने दिल के अधिभार के संकेत, कुछ मामलों में, एट्रियोवेंट्रिकुलर बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी देखी जाती है।

एपेक्सकार्डियोग्राफी में, वक्र "नोच" के अवरोही घुटने पर उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जिसे रक्त के बाधित निष्कासन के परिणाम के रूप में माना जाता है (चित्र। 98)। वक्र के सिस्टोलिक भाग के अवरोही घुटने पर, एक सिस्टोलिक "पठार" और एक दूसरी सिस्टोलिक इजेक्शन तरंग नोट की जाती है।

फेलोग्राम एक उच्च तरंग "ए" दिखाता है।

कैथीटेराइजेशन से हृदय और फुफ्फुसीय धमनी के दाहिने कक्षों में सामान्य रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति का पता चलता है। दबाव वक्रों की प्रकृति का वर्णन रक्तगतिकी पर अनुभाग में किया गया है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के लिए एक महत्वपूर्ण शोध विधि एंजियोकार्डियोग्राफी है। कंट्रास्ट एजेंट को सीधे दाएं वेंट्रिकल में इंजेक्ट किया जाता है। इस मामले में, संकुचन के स्तर, वाल्वुलर स्टेनोसिस की डिग्री, इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस की उपस्थिति निर्धारित करना संभव है। फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का विस्तार स्पष्ट रूप से दिखाई देता है - पोस्ट-स्टेनोटिक विस्तार (चित्र। 99)।

चावल। 98. एक ही रोगी का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (1), एपेक्सकार्डियोग्राम (2) और फोनोकार्डियोग्राम (3)।

फुफ्फुसीय धमनी के पृथक स्टेनोसिस को फैलोट के त्रय, फैलोट के टेट्राड के कुछ रूपों, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और हृदय सेप्टम के दोषों के साथ अंतर करना आवश्यक है।

चावल। 99. उसी रोगी का एंजियोकार्डियोग्राम। तीर एक संकुचित फुफ्फुसीय वाल्व को इंगित करता है।

दोष का पूर्वानुमान स्टेनोसिस की डिग्री और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता पर निर्भर करता है। हल्के मामलों में, रोगी बुढ़ापे तक जीते हैं। अधिक स्पष्ट स्टेनोसिस और रोग की प्रगति के साथ, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता का विकास जारी रह सकता है, जो 20 वर्ष की औसत आयु वाले रोगियों में अचानक मृत्यु का मुख्य कारण है।

इलाज।

1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के सर्जिकल उपचार के लिए संकेत ऐसे नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति हैं जैसे कि हृदय की विफलता, सायनोसिस, दाएं वेंट्रिकल में दबाव 75 मिमी एचजी से अधिक है। कला। पसंद की विधि कृत्रिम परिसंचरण या रक्त प्रवाह मार्गों के अवरोधन का उपयोग करके खुली वाल्वोटॉमी है। वाल्व स्टेनोसिस के लिए एक ही ऑपरेशन अधिक उम्र में किया जाता है। इन्फंडिबुलर स्टेनोसिस के साथ, कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों में एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है, इसमें दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट के क्षेत्र में अतिरिक्त ऊतक का उत्पादन होता है। सर्जिकल उपचार के परिणाम आम तौर पर अच्छे होते हैं।