पीआईडी ​​रोग। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

मानव प्रतिरक्षा प्रणाली को विदेशी तत्वों के आक्रमण के लिए समय पर प्रतिक्रिया करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। इसकी सही कार्यक्षमता खतरे को पहचानना और उसे खत्म करना है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का मतलब है कि बच्चे ने अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान एक सुरक्षात्मक तंत्र का गठन नहीं किया है, या वंशानुगत कारक के कारण उसे यह प्राप्त नहीं हुआ है। नतीजतन, उसके शरीर में प्रवेश करने वाले हानिकारक सूक्ष्मजीव उसे अधिकतम नुकसान पहुंचाएंगे। एटिपिकल कोशिकाओं के बारे में भी यही कहा जा सकता है जो स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं और अलग-अलग गंभीरता के विकृति का कारण बनते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के बीच अंतर किया जाना चाहिए। प्राथमिक जन्म के तुरंत बाद एक शिशु में निर्धारित किया जाता है। उसका शरीर प्रतिजनों से बचाव करने की क्षमता से वंचित है, संक्रामक आक्रमण का खतरा है। यह इस तथ्य में व्यक्त किया जाता है कि बच्चा अक्सर बीमार रहता है, वह बार-बार होने वाली बीमारियों से पीड़ित होता है, वह मुश्किल से उन्हें सहन कर पाता है, और जटिलताएं हो जाती हैं। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के गंभीर रूपों से शैशवावस्था में मृत्यु हो जाती है।

ऐसे दुर्लभ मामले हैं जब प्राथमिक प्रतिरक्षा की कमी वयस्कों में ही प्रकट होती है। यह संभव है, लेकिन इसके लिए व्यक्ति को एक निश्चित प्रकार की बीमारी के लिए उच्च मुआवजा मिलना चाहिए।

रोग का क्लिनिक एक पुन: संक्रमण है, रोगों का एक जीर्ण रूप में संक्रमण। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण क्या होता है:

1. रोगी ब्रोन्कोपल्मोनरी असामान्यताओं से पीड़ित है।
2. उसकी श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा प्रभावित होती है।
3. ईएनटी अंगों में समस्याएं हैं।
4. पीआईडीएस, एक नियम के रूप में, लिम्फैडेनाइटिस, फोड़े, ऑस्टियोमाइलाइटिस, मेनिन्जाइटिस, सेप्सिस की ओर जाता है।
5. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कुछ रूप एलर्जी, ऑटोइम्यून बीमारियों और घातक नवोप्लाज्म के विकास को भड़काते हैं।

इम्यूनोलॉजी प्रतिरक्षा रक्षा के कार्यों के उल्लंघन के अध्ययन में लगी हुई है - एक रक्षा तंत्र के विकास और गठन का विज्ञान जो शरीर में एंटीजन के प्रवेश का प्रतिकार करता है और हानिकारक पदार्थों और सूक्ष्मजीवों से क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को नष्ट करता है।

पहले पीआईडीएस का निदान किया जाता है, बच्चे के जीवित रहने और संतोषजनक स्वास्थ्य में जीवन जारी रखने की संभावना अधिक होती है। एक जीन उत्परिवर्तन की समय पर पहचान, जो परिवार नियोजन को निर्धारित करना संभव बनाती है, महत्वपूर्ण है।

इम्यूनोडेफिशियेंसी को रक्षा तंत्र की लगातार विसंगति माना जाता है, जो एंटीजन के प्रभाव में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में विफलता का कारण बनता है। यह विफलता चार प्रकार की हो सकती है:

• आयु, अर्थात् बचपन में या वृद्धावस्था में उत्पन्न होना;
• अनुचित आहार, जीवन शैली, दवा, एड्स वायरस, आदि के कारण अधिग्रहित;
• विभिन्न संक्रमणों के परिणामस्वरूप विकसित;
• जन्मजात या प्राथमिक आईडी।

PIDS को रोग के रूप और गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में शामिल हैं:

• कई सेल परिसरों की हार की विशेषता आईडी;
• जालीदार रोगजनन, जिसमें स्टेम कोशिकाएं अनुपस्थित होती हैं, नवजात शिशु को मौत के घाट उतार देती है।
• गंभीर संयुक्त आईडी बी और टी लिम्फोसाइटों की शिथिलता के कारण होने वाली एक वंशानुगत बीमारी है।
• डिजॉर्ज सिंड्रोम - या थाइमस, पैराथायरायड ग्रंथियों की असामान्यताएं - अविकसितता, या थाइमस ग्रंथि की अनुपस्थिति। दोष के परिणामस्वरूप, टी-लिम्फोसाइट्स प्रभावित होते हैं, जन्मजात हृदय दोष, हड्डी की संरचना में विकृति, चेहरे की हड्डियों की संरचना, गुर्दे के दोष और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शिथिलता होती है।
• बी-लिम्फोसाइटों को नुकसान के कारण प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी।
• मायलोइड कोशिकाओं में विकार जो ऑक्सीजन चयापचय में असामान्यता के साथ पुरानी ग्रैनुलोमेटस बीमारी (सीजीडी) को भड़काते हैं। सक्रिय ऑक्सीजन के उत्पादन में एक दोष से जीर्ण कवक और जीवाणु संक्रमण होता है।
• जटिल रक्त प्रोटीन में दोष जो हास्य संरक्षण को बाधित करते हैं। पूरक प्रणाली से कई घटक गायब हो सकते हैं।

पता करने की जरूरत!सेलुलर इम्युनोडेफिशिएंसी को इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं की कमी की विशेषता है, जिसमें लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, मैक्रोफेज शामिल हैं। ह्यूमरल इम्युनोडेफिशिएंसी का अर्थ है एंटीबॉडी के उत्पादन में शिथिलता।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी लक्षण

संकेत और लक्षण प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का संकेत देते हैं। रोग के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​तस्वीर का अध्ययन करते हुए, क्लिनिक के डॉक्टर एक प्रकार की प्रतिरक्षा कमी की पहचान करते हैं। यह आनुवंशिक विकृति को स्पष्ट करने के लिए परीक्षा, विश्लेषण, इतिहास के संग्रह द्वारा सुगम है।

1. सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी वायरल और फंगल संक्रमण को जन्म देती है। बार-बार सर्दी, गंभीर एआरवीआई, चिकनपॉक्स, कण्ठमाला, दाद की लगातार अभिव्यक्तियों को विशिष्ट लक्षण माना जाता है। रोगी कवक के कारण होने वाले थ्रश, निमोनिया, जठरांत्र संबंधी मार्ग के संक्रमण से पीड़ित होता है। सेलुलर इम्युनोडेफिशिएंसी से कैंसर और लिम्फोमा का खतरा बढ़ जाता है।
2. हास्य संरक्षण की कमी जीवाणु संक्रमण को भड़काती है। ये निमोनिया, त्वचा के अल्सर, एरिज़िपेलस, स्टेफिलोकोकस, स्ट्रेप्टोकोकस हैं।
3. स्रावी इम्युनोग्लोबुलिन ए के स्तर की अपर्याप्तता से मुंह, नाक, आंखों, आंतों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है, और ब्रांकाई प्रभावित होती है।
4. संयुक्त आईडी वायरल और जीवाणु संक्रमण की जटिलताओं की विशेषता है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के इस रूप की अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं - वे विकृतियों, ट्यूमर प्रक्रियाओं, लिम्फोइड ऊतकों, थाइमस, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में व्यक्त की जाती हैं।
5. जन्मजात न्यूट्रोपेनिया और ग्रैन्यूलोसाइट्स के फागोसाइटोसिस की शिथिलता फोड़े, फोड़े के साथ जीवाणु भड़काऊ प्रक्रियाओं को जन्म देती है। सेप्सिस परिणाम हो सकता है।
6. पूरक-संबंधित प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से जीवाणु संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, साथ ही शरीर पर आवर्तक शोफ, चरम - वंशानुगत एंजियोएडेमा (HAE) होता है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण

गर्भ के अंदर भ्रूण में प्रतिरक्षा प्रणाली के विकार बनते हैं। यह प्रक्रिया विभिन्न कारकों से प्रभावित होती है। प्रसवपूर्व निदान भ्रूण के जन्मजात विकृतियों के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी के संयोजन को दर्शाता है। पीआईडीएस का एटियलजि तीन विकृति पर आधारित है।

1. आनुवंशिक उत्परिवर्तन, जिसका अर्थ है कि जीन में परिवर्तन हुए हैं जिन पर प्रतिरक्षात्मक कोशिकाएं अपना कार्य करती हैं। यानी कोशिकाओं के विकास और विभेदन की प्रक्रिया बाधित होती है। विसंगति का वंशानुक्रम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से होता है, जब माता-पिता दोनों उत्परिवर्तजन के वाहक होते हैं। केवल कुछ ही उत्परिवर्तन स्वतः या जर्मलाइन (रोगाणु कोशिकाओं में) द्वारा विकसित होते हैं।
2. एक टेराटोजेनिक कारक खतरनाक विषाक्त पदार्थों के भ्रूण पर प्रभाव है जो जन्मजात प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की ओर ले जाता है। आईडी TORCH संक्रमणों को उकसाया जाता है - गर्भवती महिलाओं में साइटोमेगालोवायरस, दाद, रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़।
3. अस्पष्ट एटियलजि। प्रतिरक्षा की कमी, जिसका कारण स्पष्ट नहीं है।

ऐसी स्थितियों में स्पर्शोन्मुख आईडी शामिल है, जो उत्तेजक स्थितियों में संक्रामक जटिलताओं से प्रकट होती है। यदि रक्षा तंत्र के तत्वों में से एक भी विसंगतियों के संपर्क में है, तो बचाव कमजोर हो जाता है, रोगी विभिन्न संक्रमणों के आक्रमण के लिए एक वस्तु बन जाता है।

प्राथमिक प्रतिरक्षा की कमी का निदान

इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों की पहचान प्रकार द्वारा की जाती है, क्योंकि प्राथमिक आईडी अक्सर जन्मजात होती है, तो इसका प्रकार पहले महीनों या हफ्तों में निर्धारित किया जाता है। बच्चे की लगातार बीमारियों, सर्दी, फंगल, वायरल, बैक्टीरियल संक्रमण के विकास के लिए डॉक्टर के पास जाना आवश्यक है। बच्चे के विकास में असामान्यताएं प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी पर भी निर्भर कर सकती हैं। समस्या को हल करने के लिए तत्काल निदान और तत्काल उपचार की आवश्यकता है।

रोग पहचान पद्धति में निम्नलिखित प्रक्रियाएं शामिल हैं:

• सामान्य परीक्षा, जिसमें त्वचा के घावों, श्लेष्म झिल्ली, पुष्ठीय प्रक्रियाओं, वसा ऊतक के चमड़े के नीचे की सूजन पर ध्यान दिया जाता है;
• एक सामान्य रक्त परीक्षण के अनुसार ल्यूकोसाइट सूत्र का एक अध्ययन, आईडी ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस और अन्य विकारों की उपस्थिति से संकेत मिलता है;
• रक्त जैव रसायन डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया को दर्शाता है, जो कि अस्वाभाविक मेटाबोलाइट्स की उपस्थिति है, जो प्राथमिक ह्यूमरल आईडी को दर्शाता है;
• प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया पर विशिष्ट शोध। इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं की गतिविधि के संकेतकों का अध्ययन किया जाता है;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण - उत्परिवर्तन के प्रकार के लिए जीन अनुक्रमण की एक विधि। यह ब्रूटन, डी जियोर्गी, डंकन, विस्कॉट-एल्ड्रिच के सिंड्रोम को निर्धारित करने का एक तरीका है।

डॉक्टर विकिरण, विषाक्त पदार्थों, ऑटोइम्यून बीमारियों और ऑन्कोलॉजी के प्रभाव से उत्पन्न होने वाली अधिग्रहित माध्यमिक आईडी के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के बीच अंतर करता है। वयस्कों में, निदान मुश्किल है, क्योंकि संकेतों को सुचारू किया जाता है, लक्षण निहित होते हैं।

प्रसव पूर्व निदान

कोरियोनिक विली की बायोप्सी द्वारा प्राथमिक आईडी का निर्धारण रोग के रूप की प्रसव पूर्व पहचान कहलाता है। इसके अलावा, भ्रूण के पानी, भ्रूण के रक्त की कोशिकाओं की संस्कृति का अध्ययन किया जा रहा है। ये जटिल परीक्षण हैं जो उन मामलों में दिखाए जाते हैं जहां माता-पिता में एक उत्परिवर्तजन का पता लगाया जाता है।

लेकिन एक्स-लिंक्ड गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी का पता लगाने के लिए, यह विधि एक सटीक परिणाम देती है, और प्राथमिक आईडी सिंड्रोम, क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिस और एससीआईडी ​​​​की अन्य स्थितियों में निदान को भी स्पष्ट करती है।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का उपचार

विभिन्न एटियलजि और रोगों के रोगजनन पैथोलॉजी के लिए चिकित्सा की एक सामान्य पद्धति के विकास की अनुमति नहीं देते हैं। गंभीर रूपों में, चिकित्सीय उपचार प्रासंगिक नहीं है, यह केवल अस्थायी राहत लाता है, लेकिन इम्युनोडेफिशिएंसी की जटिलताओं से मृत्यु अपरिहार्य है। इन मामलों में, केवल एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण या थाइमस ग्रंथि का एक भ्रूण पदार्थ मदद करता है।

विशिष्ट कॉलोनी-उत्तेजक दवाओं के उपयोग से सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी की भरपाई की जाती है। यह थायमालिन, टैक्टीविन, लेवमिसोल और अन्य साधनों के साथ एक प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी है, जिसका चुनाव प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा किया जाता है। एंजाइम, मेटाबोलाइट्स द्वारा किण्वन को ठीक किया जाता है। इस श्रृंखला में बायोटिन एक सामान्य दवा है।

इस प्रकार के लापता पदार्थों के आधार पर, डिस्ग्लोबुलिनमिया (हास्य सुरक्षा की कमी) का इलाज इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिस्थापन के साथ किया जाता है। लेकिन बीमारी की प्रगति में मुख्य बाधा संक्रमण की रोकथाम है। साथ ही प्राइमरी आईडी वाले बच्चों के टीकाकरण का असर नहीं होता, यह खतरनाक है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गंभीर प्राथमिक आईडी के साथ, बच्चे को बर्बाद कर दिया जाता है, जीवन के पहले वर्ष में उसकी मृत्यु हो जाती है। ऊपर वर्णित अनुसार प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य विकृति का इलाज किया जाता है। माता-पिता का मुख्य कार्य समय पर डॉक्टर को दिखाना और बच्चों की देखभाल करना है। बच्चे को वायरल, बैक्टीरियल, फंगल रोगजनकों से संक्रमित नहीं होना चाहिए।

यदि आप बच्चा पैदा करने की योजना बना रहे हैं और आपको जीन उत्परिवर्तन की समस्या है, तो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी से परामर्श की आवश्यकता है। गर्भावस्था के दौरान, आपको प्रसव पूर्व निदान से गुजरना होगा, संक्रमण से खुद को बचाना होगा और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करना होगा।

आईडी वाले रोगियों के लिए, उनकी अखंडता को नुकसान पहुंचाए बिना, व्यक्तिगत स्वच्छता का पालन करना, मौखिक गुहा, नाक के श्लेष्म और आंखों की सावधानीपूर्वक देखभाल करना महत्वपूर्ण है। एक संतुलित आहार, महामारी के दौरान रोगियों के साथ संपर्क का बहिष्कार, संक्रमण की दवा की रोकथाम की आवश्यकता है।

इम्युनोडेफिशिएंसी के बाद जटिलताएं

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी गंभीर जटिलताओं को जन्म देती है। परिणामों का परिणाम किसी व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है। इन स्थितियों को सेप्सिस, फोड़े, निमोनिया, गंभीर संक्रमण माना जाता है। ऑटोइम्यून रोग संभव हैं, जब प्रतिरक्षा प्रणाली की विफलता इस तथ्य में होती है कि यह अपनी कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। कैंसर का खतरा और जठरांत्र संबंधी मार्ग का असंतुलन, हृदय प्रणाली बढ़ जाती है।

निष्कर्ष

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हमेशा एक वाक्य नहीं होता है। एक प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए, इससे जीवन की संतोषजनक गुणवत्ता बनाए रखने और लंबे समय तक जीने में मदद मिलेगी।

छोटे बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का सामना करते हुए, किसी को भी हार नहीं माननी चाहिए या विभिन्न उपचारकर्ताओं के रूप में व्यवहार नहीं करना चाहिए, जैसा कि अक्सर होता है। कई मामलों में, बच्चे जीवन की समग्र गुणवत्ता में महत्वपूर्ण नुकसान के बिना अच्छी तरह से मौजूद हो सकते हैं, बशर्ते कि उन्हें योग्य चिकित्सा देखभाल, प्रभावी उपचार की प्रारंभिक शुरुआत, और उनके माता-पिता की ओर से सावधान और समझदार रवैया प्राप्त हो।

पीआईडी- प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी। इम्युनोडेफिशिएंसी संक्रामक रोगों के रोगजनकों के खिलाफ शरीर की रक्षा का उल्लंघन है, जो समग्र रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि में कमी के साथ-साथ मात्रात्मक संकेतकों में कमी के साथ जुड़ा हुआ है। बच्चों में प्रतिरक्षा की कमी, वयस्कों की तरह, एक बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता से प्रकट होती है।

ताकि आगे कोई प्रश्न न हो, यह पता लगाना आवश्यक है कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कार्य क्या है। प्रतिरक्षा प्रणाली रोगजनक सूक्ष्मजीवों को पहचानती है और समाप्त करती है जो शरीर में बाहर से, या अंतर्जात मूल के ट्यूमर कोशिकाओं से प्रकट हुए हैं। यह एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है - एंटीबॉडी बनते हैं। एक तरह से या किसी अन्य, एक एंटीजेनिक प्रकृति के विदेशी पदार्थ प्रतिरक्षा प्रणाली का पता लगाने और नष्ट करने का उद्देश्य बन जाते हैं।

बच्चों में प्राथमिक घटना 10,000-100,000 गैर-स्थिर जन्मों में से 1 है।

प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी

विचार जारी रखना - इस कार्य का कार्यान्वयन जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा दोनों से जुड़ा है। पहले में फैगोसाइटोसिस, पूरक प्रणाली के प्रोटीन की उपस्थिति, और बहुत कुछ जैसे कारक शामिल हैं। दूसरा सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी की मदद से किया जाता है। इस प्रतिरक्षा को अनुकूली भी कहा जाता है।

प्रणाली की गतिविधि को विनियमित किया जाता है, साथ ही इसके घटकों के बीच अंतरकोशिकीय संपर्कों और साइटोकिन्स के माध्यम से बातचीत होती है।

जरूरी:सुरक्षा के किसी भी सूचीबद्ध घटक में, इसके अलावा, उनके विनियमन के तंत्र में, पैथोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं, जो वास्तव में, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के विकास की ओर ले जाते हैं, जो मुख्य रूप से संक्रमण के लिए किसी व्यक्ति की बढ़ी हुई संवेदनशीलता के विकास की विशेषता है। .

दो प्रकार हैं: मुख्यतथा माध्यमिकबच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी।

लक्षण

बच्चों में इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण विविध हैं, और इसमें न केवल प्रतिरक्षा संबंधी विकार शामिल हो सकते हैं, बल्कि विकास संबंधी विकार, सीखने की अक्षमता, नींद संबंधी विकार, साथ ही ट्यूमर प्रक्रियाएं आदि भी शामिल हो सकते हैं।

बच्चों में प्राथमिक की अभिव्यक्ति, एक नियम के रूप में, कम उम्र में देखी जाती है। विस्कॉट्स सिंड्रोम में, उदाहरण के लिए, एक त्रय विशेषता है - रक्तस्राव में वृद्धि, त्वचा एक्जिमा, संक्रमणों की बार-बार पुनरावृत्ति।

संदिग्ध व्यक्ति मुख्ययदि वर्ष के दौरान बच्चा संक्रामक रोगों से 10 बार या उससे अधिक बार बीमार हो जाता है, और अधिक बार एक सतत प्रक्रिया विशेषता है। अक्सर आवर्तक बीमारियों के साथ, बच्चों को विकास मंदता और विकास में देरी, कुअवशोषण का अनुभव हो सकता है। दस्त, कैंडिडिआसिस, श्वसन पथ के आवर्तक संक्रमण भी विशेषता हैं

यह विशेषता है कि कुछ सामान्य अभिव्यक्तियों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जो विभिन्न समूहों के रोगों में समान हैं। वे संकेत कर सकते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली का कौन सा घटक प्रभावित हुआ है, या किस लिंक या तंत्र में उल्लंघन हैं:

पी सेलुलर प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी	कमजोर हास्य रक्षा< / वें>	संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी
ऐसे मामलों में, वायरल और फंगल घाव सबसे अधिक विशेषता हैं। बच्चे अक्सर सर्दी-जुकाम की चपेट में आ जाते हैं और वायरल संक्रमण अधिक गंभीर हो जाते हैं। इसमें चिकनपॉक्स शामिल है, उदाहरण के लिए। हर्पेटिक घावों का उच्चारण किया जाता है। इसके अलावा, कैंडिडिआसिस अक्सर बच्चों में पाया जाता है - मौखिक गुहा, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग (चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम), जननांग प्रभावित होते हैं। प्रतिरक्षा रक्षा के सेलुलर लिंक में उल्लंघन के मामले में, घातक ट्यूमर विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है	जीवाणु संक्रमण की बार-बार घटना विशेषता है। पायोडर्मा, निमोनिया देखा जा सकता है, और इन रोगों को एक गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है। एरिज़िपेलस हो सकता है। श्लेष्मा झिल्ली अक्सर प्रभावित होती है - मौखिक और नाक गुहा, कंजाक्तिवा।	उन्हें वायरल और बैक्टीरियल दोनों घावों की विशेषता है। ऐसे मामलों में, प्रतिरक्षा की कमी की इतनी अधिक अभिव्यक्तियाँ नोट नहीं की जाती हैं, लेकिन अधिक विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ - यह थाइमस, लिम्फोइड ऊतक, एनीमिया और विकासात्मक दोषों को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

जन्मजात न्यूट्रोपेनिया के साथ, फोड़े बनाने की प्रवृत्ति विशेषता होती है, जो समय पर और पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में कफ और सेप्सिस के विकास को जन्म देती है।

पूरक-संबंधित इम्युनोडेफिशिएंसी को बैक्टीरिया एजेंटों के प्रतिरोध में कमी या ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास की विशेषता है। अलग से, वंशानुगत एएनओ को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में समय-समय पर होने वाली सूजन के रूप में प्रकट होता है।

एक बच्चे में इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान

प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी की पहचान करने के लिए, विभिन्न नैदानिक ​​विधियों का उपयोग किया जाता है। जीवन के पहले हफ्तों में भी ऐसी स्थितियों का पता लगाया जाता है - इम्युनोडेफिशिएंसी आमतौर पर जन्मजात स्थितियां होती हैं।

एनामेनेस्टिक डेटा एकत्र करते समय, विशिष्ट जीवाणु और वायरल संक्रमण, प्रतिरक्षा विकारों के लिए बढ़ी हुई आनुवंशिकता और विकासात्मक दोषों पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

उनका पता बहुत बाद में लगाया जा सकता है, अधिक बार दुर्घटना से, जब परीक्षण किए जाते हैं। ऐसे मामलों में, वे प्रतिरक्षा रक्षा के विभिन्न प्रकार के कमजोर रूप से प्रकट उल्लंघनों के बारे में बात करते हैं।

तो, बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान के लिए प्रमुख तरीके, वंशानुगत और जन्मजात दोनों:

• निरीक्षण... बच्चों में त्वचा के घावों पर विशेष ध्यान दें। डर्माटोमाइकोसिस हो सकता है - फंगल घाव, साथ ही डिस्ट्रोफिक, कटाव परिवर्तन, फोड़े - श्लेष्म झिल्ली को नुकसान। शरीर के अलग-अलग हिस्सों में सूजन हो सकती है।
• मानक परीक्षाएं - रक्त परीक्षण... सामान्य विश्लेषण में ल्यूकोसाइट सूत्र का उल्लंघन।
• विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन.
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण.

आईडीएस एक बीमारी है, और ऐसी स्थिति में आवश्यक रूप से चिकित्सा सुधार की आवश्यकता होती है।

ऑन्कोपैथोलॉजी, ऑटोइम्यून बीमारियों आदि सहित विभिन्न विकृति के संबंध में प्राप्त माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से प्राथमिक अंतर करें।

जटिलताओं

बच्चों में संक्रमण मुश्किल है। प्राथमिक का कोई भी रूप गंभीर जटिलताओं के विकास के जोखिम से जुड़ा है, मुख्य रूप से संक्रामक, और कमजोर प्रतिरक्षा के कारण, रोगजनक सूक्ष्मजीव विभिन्न अंगों को गंभीर नुकसान पहुंचाते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों को अक्सर निमोनिया, ब्रोंकाइटिस हो जाता है। त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, जठरांत्र संबंधी मार्ग प्रभावित होते हैं। क्रोनिक हेपेटाइटिस विकसित होता है।

जैसे-जैसे बच्चे की इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति खराब होती है, पर्याप्त उपचार के अभाव में, प्लीहा और यकृत प्रभावित हो सकता है, एनीमिया विकसित हो सकता है, और हृदय और रक्त वाहिकाओं के विकास में असामान्यताएं बन सकती हैं।

गंभीर मामलों में, यह एक संक्रामक रोग है जो बचपन में भी मृत्यु का कारण बनता है। कुछ मामलों में, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य दूर के भविष्य में ऑन्कोपैथोलॉजी का कारण बन जाते हैं।

कारण

जन्म के पूर्व की अवधि के दौरान प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का गठन होता है, और कई कारक बच्चों में इस विकृति के विकास में योगदान करते हैं:

• आनुवंशिक उत्परिवर्तन... जीन में दोष जो प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं के निर्माण और विभेदन के लिए जिम्मेदार होते हैं, प्रतिरक्षाविहीनता का कारण बन जाते हैं। वंशानुक्रम सेक्स-लिंक्ड और ऑटोसोमल रिसेसिव दोनों हो सकता है। सहज उत्परिवर्तन भी संभव हैं।
• टेराटोजेनिक प्रभाव... भ्रूण पर जहरीले प्रभाव से प्रतिरक्षा प्रणाली की जन्मजात असामान्यताएं हो सकती हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ी विकृतियां अक्सर टोक्सोप्लाज्मा, हर्पीज, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, रूबेला और अन्य के कारण होती हैं।

उदाहरण के लिए, इम्युनोडेफिशिएंसी बच्चों में थाइमोमेगाली से जुड़ी जटिलताएं हो सकती हैं। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के सुचारू रूपों के साथ रोग का कारण स्थापित करना विशेष रूप से कठिन है।

निम्नलिखित कारक भी स्थिति को बढ़ाते हैं।

आहार का उल्लंघन

यद्यपि बच्चों में प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी इस कारक से जुड़ी नहीं है, अगले संक्रमण के बाद, मतभेदों की अनुपस्थिति में, बच्चों को उच्च कैलोरी आहार, स्वस्थ भोजन में स्थानांतरित करने की सलाह दी जाती है।
और द्वितीयक भाग खराब-गुणवत्ता, असंतुलित पोषण से जुड़ा हो सकता है।

बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा कार्यक्षमता

एक बच्चे में जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी ऑटोइम्यून स्थितियों, एलर्जी से बढ़ जाती है।

जीर्ण रोग

स्टेफिलोकोकल, न्यूमोकोकल, हर्पेटिक और अन्य संक्रमणों की बढ़ती घटनाओं से स्थिति बिगड़ने में योगदान होता है।

नशा

संक्रमण का लंबा कोर्स नशा की ओर जाता है, जो बच्चों की सामान्य स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

अतिसार सिंड्रोम

लगातार दस्त भी स्थिति को खराब करते हैं - उदाहरण के लिए, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी संभव है।

तनाव

भावनात्मक तनाव से बच्चों में रोग प्रतिरोधक क्षमता भी बढ़ जाती है।

रक्त की हानि

हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा को कम करने में मदद करता है।

अंतःस्रावी रोग

अंतःस्रावी रोगों से रोग का निदान बिगड़ जाता है - टाइप 1 मधुमेह मेलेटस, थायरोटॉक्सिकोसिस।

इलाज

छोटे बच्चों में इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों को अनिवार्य उपचार की आवश्यकता होती है। प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के विभिन्न रूपों के एटियलॉजिकल कारकों और रोगजनन में अंतर के कारण, उपचार के लिए कोई सार्वभौमिक दृष्टिकोण नहीं है।

गंभीर मामलों में, संक्रामक जटिलताओं के कारण मृत्यु का उच्च जोखिम होता है, और चिकित्सीय उपाय केवल अस्थायी होते हैं।

कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा या भ्रूण के थाइमस ऊतक को प्रत्यारोपण करने की सलाह दी जाती है।

तुम क्या कर सकते हो

पहले संदेह पर, जल्द से जल्द योग्य चिकित्सा सहायता लें।
सभी टीकाकरण रद्द कर दिया जाना चाहिए।

डॉक्टर क्या करता है

डॉक्टर की नियुक्ति पर, शिकायतों को विस्तार से बताना, सभी सवालों के जवाब देना और कुछ भी छिपाना नहीं है। बाल रोग विशेषज्ञ इम्यूनोडिफ़िशिएंसी की स्थिति वाले बच्चों में रिश्तेदारों की उपस्थिति को भी स्पष्ट करेंगे। एक विस्तृत परीक्षा के अलावा, प्रयोगशाला डेटा की आवश्यकता होती है। जब तक परिणाम प्राप्त नहीं हो जाते, तब तक बच्चों का रोगसूचक उपचार निर्धारित किया जाता है, और अंतिम निदान के बाद, आगे की रणनीति बनाई जाती है और नैदानिक ​​दिशानिर्देशों के अनुसार बच्चों का उपचार किया जाता है।

दवाएं

प्राथमिक ह्यूमर इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ, प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है - इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित होते हैं। एक अन्य संक्रमण, चाहे जीवाणु हो या वायरल, या कवक, को भी उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों के लिए उच्च खुराक निर्धारित की जा सकती है, लेकिन प्रतिरक्षाविहीनता वाले बच्चे अस्वीकार्य हैं।

इम्युनोडेफिशिएंसी की रोकथाम

चूंकि प्राथमिक रूप वंशानुगत या जन्मजात प्रकृति का होता है, गर्भावस्था की योजना के स्तर पर, बोझिल आनुवंशिकता के मामले में विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है।

गर्भवती महिलाओं को संक्रामक स्रोतों के संपर्क से बचना चाहिए। बीमार बच्चे हाइपोथर्मिया से बचें, साथ ही बीमार बच्चों के संपर्क में रहें और संक्रमण होने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लें।

उद्धरण के लिए:रेजनिक आई.बी. आनुवंशिक प्रकृति की प्रतिरक्षा स्थितियाँ: समस्या पर एक नया रूप // RMZH। 1998. नंबर 9। पी. 3

अब यह स्पष्ट हो रहा है कि प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी उतनी दुर्लभ स्थिति नहीं है जितनी आमतौर पर मानी जाती थी। हालांकि, नैदानिक ​​​​विधियों में प्रगति के बावजूद, 70% से अधिक रोगियों में इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अवस्था का निदान नहीं किया जाता है। लेख प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड और प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों का एक पैनल प्रस्तुत करता है। आजकल, यह स्पष्ट हो जाता है कि प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी ऐसी दुर्लभ स्थिति नहीं है जैसा कि पहले माना जाता था। हालांकि, नैदानिक ​​प्रगति के बावजूद, 70% से अधिक रोगियों में इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान नहीं किया जाता है। कागज नैदानिक ​​​​मानदंड और प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए प्राथमिक प्रयोगशाला नैदानिक ​​​​परखों का एक पैनल देता है। आई.बी. रेज़निक क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग के प्रमुख, बाल चिकित्सा अनुसंधान संस्थान, रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के प्रोफेसर।

आईबी रेजनिक, एमडी, प्रमुख, क्लिनिकल इम्यूनोलॉजी विभाग, बाल चिकित्सा अनुसंधान संस्थान, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय; प्रोफेसर, रूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय।

परिचय

विकास की अंतर्गर्भाशयी अवधि के दौरान गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के दौरान, बच्चा बाँझ परिस्थितियों में होता है। जन्म के तुरंत बाद, यह सूक्ष्मजीवों के साथ उपनिवेश करना शुरू कर देता है। चूंकि मुख्य माइक्रोफ्लोरा रोगजनक नहीं है, इस उपनिवेश से बीमारी नहीं होती है। इसके बाद, रोगजनक सूक्ष्मजीवों का संपर्क, जो बच्चे को नहीं मिला है, इसी संक्रामक रोग के विकास का कारण बनता है। रोगज़नक़ के साथ प्रत्येक संपर्क प्रतिरक्षाविज्ञानी स्मृति के विस्तार की ओर जाता है और दीर्घकालिक प्रतिरक्षा बनाता है।
प्रतिरक्षा प्रणाली के चार मुख्य घटक व्यक्ति को वायरस, बैक्टीरिया, कवक और प्रोटोजोआ से लगातार हमलों से बचाने में शामिल होते हैं जो संक्रामक रोगों का कारण बन सकते हैं। इन घटकों में एंटीबॉडी-मध्यस्थता, या बी-सेल, प्रतिरक्षा, टी-सेल प्रतिरक्षा, फागोसाइटोसिस और पूरक प्रणाली शामिल हैं। इनमें से प्रत्येक प्रणाली स्वतंत्र रूप से काम कर सकती है, लेकिन आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों के बीच बातचीत शामिल होती है।
अंतर्जात, एक नियम के रूप में, प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों में से एक के आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष शरीर की रक्षा प्रणाली का उल्लंघन करते हैं और चिकित्सकीय रूप से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य (पीआईडी) के रूपों में से एक के रूप में पाए जाते हैं। चूंकि कई प्रकार की कोशिकाएं और सैकड़ों अणु प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, इसलिए कई प्रकार के दोष पीआईडी ​​​​के अंतर्गत आते हैं। डब्ल्यूएचओ वैज्ञानिक समूह, जो हर 2 साल में पीआईडी ​​​​समस्या पर रिपोर्ट प्रकाशित करता है, नवीनतम रिपोर्ट में पीआईडी ​​​​के 70 से अधिक पहचाने गए दोषों पर प्रकाश डाला गया है, जबकि 2 साल पहले उनकी संख्या 50 थी, और 4 साल पहले - केवल 17। पीआईडी ​​​​के उदाहरण तालिका में दिए गए हैं ... एक ।
हाल ही में, आणविक दोषों की खोज के संबंध में, जो कई इम्युनोडेफिशिएंसी से गुजरते हैं, और नैदानिक ​​​​तस्वीर की महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता और पीआईडी ​​​​के पाठ्यक्रम की गंभीरता, वयस्कों सहित उनके देर से प्रकट होने की संभावना के बारे में जागरूकता, यह स्पष्ट हो जाता है कि पीआईडी ​​​​ऐसी दुर्लभ स्थिति नहीं है जैसा कि अब तक माना जाता था। पीआईडी ​​​​के एक महत्वपूर्ण हिस्से के लिए, आवृत्ति 1/25,000 - 1/100,000 है, हालांकि जन्मजात प्रतिरक्षा दोषों के वेरिएंट, जैसे चयनात्मक IgA की कमी, 1 / 500-1 / 700 लोगों की आवृत्ति के साथ सफेद दौड़ में होते हैं। पीआईडी ​​​​का समग्र प्रसार अज्ञात है, हालांकि, इम्यून डेफिसिएंसी फाउंडेशन - आईडीएफ (यूएसए) के अनुमानों के अनुसार, यह आंकड़ा सिस्टिक फाइब्रोसिस की घटनाओं से 4 गुना अधिक है।

प्रयोगशाला निदान आधुनिक चिकित्सा की मुख्य उपलब्धियों में से एक निदान और उपचार में नए सेलुलर, इम्यूनोकेमिकल और आणविक तरीकों का बहुत तेजी से परिचय है। साथ ही, नैदानिक ​​प्रक्रियाओं पर बहुत अधिक आवश्यकताएं लगाई जाती हैं और गैर-मानकीकृत (वैश्विक स्तर पर) विधियों के उपयोग की केवल एक या कई प्रयोगशालाओं में प्रतिलिपि प्रस्तुत करने की अनुमति नहीं है। तो, एक अध्ययन का परिणाम, जिसमें "टी-लिम्फोसाइट्स", "बी-लिम्फोसाइट्स", "टी-हेल्पर्स", "टी-सप्रेसर्स" और इसी तरह शामिल हैं, सिद्धांत रूप में अपठनीय है, क्योंकि इसे समझना असंभव है। सेल को किस मानदंड के आधार पर निर्धारित किया गया था, उदाहरण के लिए, "टी-सप्रेसर"। इसके अलावा, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एक ही कोशिका प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक प्रकार को बाधित कर सकती है (एक शमन कार्य कर सकती है) और दूसरा संस्करण (सहायक कार्य) शुरू कर सकती है। इसलिए, मानक तरीकों के परिणामों के आधार पर भी प्रतिरक्षा के शमन या सहायक लिंक की अपर्याप्तता के बारे में अक्सर सामने आने वाले निष्कर्ष, जैसे कि एंटी-लिम्फोसाइटिक एंटीबॉडी का उपयोग, कई मामलों में निराधार हैं। एक प्रतिरक्षा अध्ययन निर्धारित करते समय, डॉक्टर को प्रतिरक्षा प्रोफ़ाइल, या इम्युनोग्राम की विशेषताओं की तलाश नहीं करनी चाहिए, लेकिन स्पष्ट रूप से समझना चाहिए कि कौन सा परिणाम उसकी नैदानिक ​​​​अवधारणा की पुष्टि या खंडन करता है या विभेदक निदान के संदर्भ में महत्वपूर्ण है। इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान की महान संभावनाओं के साथ, व्यक्तिगत अध्ययन की उच्च लागत को ध्यान में रखते हुए, प्रयोगशाला निदान (और प्रयोगशाला के संगठन) की निम्नलिखित रणनीति का पालन करना आवश्यक है: सस्ते, सूचनात्मक और सरल तरीकों से लेकर महंगे और जटिल तक व्यक्तिगत इम्युनोडेफिशिएंसी की घटना की आवृत्ति को ध्यान में रखते हुए। इम्युनोडेफिशिएंसी के प्राथमिक निदान के लिए विधियों के उपयोग की सिफारिशें नीचे दी गई हैं। स्क्रीनिंग टेस्ट पैनल श्वेत रक्त कोशिका की गिनती और धब्बा गिनती: * न्यूट्रोफिल की पूर्ण संख्या *लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या *एब्सोल्यूट प्लेटलेट काउंट स्तर जी -ग्लोबुलिन (सीरम प्रोटीनोग्राम) सीरम इम्युनोग्लोबुलिन: * आईजीजी * आईजीएम * आईजीए विशिष्ट (योनि के बाद) एंटीबॉडी स्तर एचआरटी त्वचा परीक्षण इस पैनल पर परीक्षणों द्वारा पीआईडी ​​का पता लगाया गया एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया सामान्य चर प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम चयनात्मक IgA की कमी गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम न्यूट्रोपिनिय इस तरह के एक स्क्रीनिंग पैनल का उपयोग किसी को सबसे आम पीआईडी ​​​​में अंतर करने की अनुमति देता है। आगे के निदान से बीमारियों की एक और श्रृंखला की पहचान करना या प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करना संभव हो जाता है। यदि एक नैदानिक ​​​​रूप से मनाया गया इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्य की प्रयोगशाला की पुष्टि नहीं की जा सकती है, तो यह सलाह दी जाती है कि प्रतिरक्षा के जन्मजात दोषों के क्षेत्र में विशेषज्ञता वाले केंद्रों में अनुसंधान किया जाए और अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में शामिल किया जाए। इस मामले में, नैदानिक ​​​​निदान "अनिर्दिष्ट पीआईडी" योग्य है, यदि इसके आधार पर, डॉक्टर सही ढंग से रोग का निदान निर्धारित करता है और चिकित्सा निर्धारित करता है। आणविक तंत्र पिछले 5 वर्षों (1993 - 1997) को प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों में आणविक दोषों के सक्रिय और सफल पता लगाने की विशेषता रही है। विभिन्न यूरोपीय देशों और संयुक्त राज्य अमेरिका में केंद्रों के नेटवर्क की घनिष्ठ बातचीत, व्यक्तिगत केंद्रों की रूपरेखा और संचार के आधुनिक साधनों के बारे में खुली जानकारी अब 90-95% से अधिक मामलों में एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य के प्रकार को स्पष्ट करना संभव बनाती है। . यह अंतःक्रिया क्या देती है? आणविक निदान ने एक असामान्य, आमतौर पर हल्के पाठ्यक्रम के साथ रोगों के रूपों के अस्तित्व का प्रदर्शन किया है (उदाहरण के लिए, देर से शुरुआत के साथ एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में मामूली कमी, 1 - 2% β-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति। परिधीय रक्त)। ऐसे मामलों में सटीक निदान का ज्ञान आवश्यक चिकित्सा आहार का सही विकल्प निर्धारित करता है। आणविक निदान का स्पष्टीकरण, कुछ हद तक, एक व्यक्तिगत पूर्वानुमान के निर्माण में उपयोगी हो सकता है। उदाहरण के लिए, ऐसा लगता है कि विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम प्रोटीन को कूटने वाले WASP जीन के एक्सॉन 2 में गलत उत्परिवर्तन रोग के एक हल्के और अधिक अनुकूल रूप से अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम से जुड़े हैं। आणविक दोष के ज्ञान के आधार पर आनुवंशिक परामर्श, जांच के रिश्तेदारों के बीच पुनरावर्ती जीन के वाहक की पहचान की अनुमति देता है। पीआईडी ​​​​का प्रसव पूर्व निदान संभव हो जाता है, जो विशेष रूप से इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के बोझ से दबे परिवारों में बार-बार गर्भधारण के मामले में महत्वपूर्ण है। जीन थेरेपी की संभावनाओं पर नीचे चर्चा की जाएगी। इसके अलावा, इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों के अध्ययन के लिए आणविक आनुवंशिक दृष्टिकोण मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के शरीर विज्ञान के बारे में अपूरणीय सैद्धांतिक जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है, क्योंकि कई प्रयोगशाला मॉडल, उदाहरण के लिए, एक नष्ट ("नॉक आउट") जीन वाले जानवर, अक्सर फेनोटाइपिक रूप से संबंधित मानव फेनोटाइप के साथ मेल नहीं खाते हैं। सीरम इम्युनोग्लोबुलिन: * आईजीजी * आईजीएम * आईजीए विशिष्ट (पोस्टवाजियल) एंटीबॉडी के स्तर त्वचा परीक्षण एचआरटी एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया सामान्य चर प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम चयनात्मक आईजीए की कमी गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी विस्कॉट-ओरेंड्रिच सिंड्रोम इस प्रकार के सबसे व्यापक उपचार की अनुमति देता है। न्यूट्रीएंसी पीआईडी। आगे के निदान से बीमारियों की एक और श्रृंखला की पहचान करना या प्रारंभिक निदान को स्पष्ट करना संभव हो जाता है। यदि एक नैदानिक ​​​​रूप से मनाया गया इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्य की प्रयोगशाला की पुष्टि नहीं की जा सकती है, तो यह सलाह दी जाती है कि प्रतिरक्षा के जन्मजात दोषों के क्षेत्र में विशेषज्ञता वाले केंद्रों में अनुसंधान किया जाए और अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में शामिल किया जाए। इस मामले में, नैदानिक ​​​​निदान "अनिर्दिष्ट पीआईडी" योग्य है, यदि इसके आधार पर, डॉक्टर सही ढंग से रोग का निदान निर्धारित करता है और चिकित्सा निर्धारित करता है। पीआईडी ​​चिकित्सा के लिए उत्तरदायी हैं, जिसका लक्ष्य रोग की सीमाओं को कम करना और रोगी को वयस्कता में उत्पादक जीवन जीने में सक्षम बनाना है। रोगों के इस समूह की रोगजनक, नैदानिक ​​और रोगसूचक परिवर्तनशीलता उनके उपचार को काफी कठिन बना देती है; चिकित्सा की पसंद, एक नियम के रूप में, रोगी की स्थिति के आकलन पर इतना आधारित नहीं है जितना कि संचयी विश्व अनुभव पर, रोग के पाठ्यक्रम और परिणाम पर उपचार के कुछ तरीकों के प्रभाव पर विश्व डेटा में जमा होता है। इस लेख के ढांचे के भीतर इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों के कुछ नोसोलॉजिकल वेरिएंट के लिए उपयोग किए जाने वाले चिकित्सीय प्रोटोकॉल का सामान्य शब्दों में भी वर्णन करना असंभव है, हालांकि, निदान के बाद प्रतिरक्षा की कमी वाले रोगियों के उपचार में सकल चिकित्सीय त्रुटियों की उपस्थिति को सूचीबद्ध करना आवश्यक है। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी राज्यों के लिए चिकित्सा के मुख्य तरीके और सिद्धांत। रोगाणुरोधी चिकित्साएंटीबायोटिक्स, एंटिफंगल और एंटीवायरल एजेंट शामिल हैं। जब सक्रिय संक्रमण के लक्षण दिखाई देते हैं, तो प्रारंभिक चिकित्सा प्रतिरक्षा प्रणाली में मुख्य दोष के आधार पर निर्धारित की जाती है (ऊपर "संक्रामक सिंड्रोम" अनुभाग देखें)। यदि संक्रमण के सामान्यीकरण का संदेह है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती करना और एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के अंतःशिरा प्रशासन को व्यापक संभव स्पेक्ट्रम के साथ तब तक आवश्यक है जब तक कि एजेंट (रक्त संस्कृतियों) को स्पष्ट नहीं किया जाता है और / या प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो एक एंटिफंगल दवा (एम्फोटेरिसिन बी) निर्धारित की जानी चाहिए। कई इम्युनोडेफिशिएंसी, मुख्य रूप से संयुक्त और टी-सेल वाले, को निरंतर रोगाणुरोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है, मुख्य रूप से अवसरवादी वनस्पतियों के संक्रमण को रोकने के लिए (उदाहरण के लिए, ट्राइमेथोप्रिम / सल्फामेथोक्साज़ोल + केटोकोनाज़ोल + एसाइक्लोविर का संयोजन)। कुछ मामलों में, 3-5 एंटीबायोटिक दवाओं की घूर्णी योजनाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक के लिए उपचार का कोर्स 2-4 सप्ताह है। मौजूदा योजनाओं के उल्लंघन से रोगी की स्थिति में उत्तरोत्तर गिरावट आती है। प्रतिस्थापन चिकित्सामानता है, सबसे पहले, इम्युनोग्लोबुलिन के नियमित अंतःशिरा संक्रमण, आमतौर पर हर 3-4 सप्ताह में रोगी के शरीर के वजन के 0.2 - 0.4 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से। अगले जलसेक से पहले रोगी के सीरम में आईजीजी का न्यूनतम प्रभावी स्तर 500 मिलीग्राम / डीएल होना चाहिए। एक वैकल्पिक चिकित्सा विकल्प ताजा जमे हुए प्लाज्मा जलसेक है (20-40 मिलीलीटर प्लाज्मा 1000 मिलीग्राम / डीएल की आईजीजी एकाग्रता पर लगभग 0.2-0.4 ग्राम आईजीजी के बराबर है)। हालांकि, इस पद्धति का उपयोग करते समय, पैरेंट्रल संक्रमण का खतरा बहुत अधिक होता है, और इसलिए स्थायी दाताओं को आकर्षित करने की संभावना का आकलन करना आवश्यक है। 16.5% इम्युनोग्लोबुलिन समाधान के धीमे चमड़े के नीचे के संक्रमण भी किए जाते हैं (रूस में इस पद्धति का उपयोग नहीं किया जाता है)। विशिष्ट इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए कई अन्य कारकों के प्रतिस्थापन का संकेत दिया गया है: उदाहरण के लिए, एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा कमी में पॉलीइथाइलीन ग्लाइकोल एडेनोसिन डेमिनमिनस; पारिवारिक वाहिकाशोफ में C1INH (पूरक घटक के C1 अवरोधक की कमी); कॉस्टमैन सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया, या हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम में रोगाणु कारक (जी-सीएसएफ या जीएम-सीएसएफ)। पुनर्निर्माण चिकित्साइसमें बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन (बीएमटी) और जीन थेरेपी शामिल हैं। वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के कई जन्मजात दोषों के लिए दुनिया में कई सौ टीसीएम का प्रदर्शन किया गया है। जी की कुल कमी के मामले में पहला बीएमटी हमारे देश में 1997 में इंटरल्यूकिन रिसेप्टर्स (गंभीर संयुक्त टीबी + -इम्यूनोडेफिशिएंसी) की -चेन का प्रदर्शन किया गया था। प्रत्यारोपण की सबसे गंभीर समस्याएं एनग्राफ्टमेंट और ग्राफ्ट बनाम मेजबान प्रतिक्रिया की विफलता हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए बीएमटी तकनीक और प्रोटोकॉल कैंसर और जन्मजात चयापचय संबंधी दोषों के लिए एलोजेनिक प्रत्यारोपण से भिन्न होते हैं। एक संबंधित समान दाता से प्रत्यारोपण के साथ सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं, इसी तरह के परिणाम एक असंबंधित समान दाता से प्रत्यारोपण के साथ प्राप्त किए गए थे, संबंधित अगुणित दाता से प्रत्यारोपण के साथ बदतर परिणाम। 1996 - 1997 के दौरान। तीन प्रसवपूर्व स्टेम सेल प्रत्यारोपण (इटली और यूएसए में) किए। ऊपर वर्णित एडेनोसाइन डेमिनमिनस की कमी के साथ, 5 रोगियों (संयुक्त राज्य अमेरिका में 2 और यूरोप में 3) का जीन प्रत्यारोपण हुआ, परिवर्तनशील प्रभाव के साथ एडीनोसिन डेमिनमिनस को कूटबद्ध करना। बच्चे संतोषजनक स्थिति में हैं, प्रत्यारोपित जीन की अभिव्यक्ति दर्ज की गई है, हालांकि, पॉलीइथाइलीन ग्लाइकोल एडेनोसिन डेमिनमिनस के आवधिक प्रशासन पर निर्भरता बनी हुई है। आहार, रोगसूचक और सहायक चिकित्सा में उपायों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। टीकापीआईडी ​​वाले लोगों के लिए, यह खतरनाक, अप्रभावी या बहुत महत्वपूर्ण हो सकता है। ऐसे मामलों में जहां किसी भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की क्षमता को बरकरार रखा जाता है, टीकाकरण न केवल निषिद्ध है, बल्कि यह भी संकेत दिया गया है, जिसमें स्वस्थ बच्चे की तुलना में अधिक गहन तरीके शामिल हैं। मारे गए टीकों (काली खांसी, डिप्थीरिया, टेटनस, निष्क्रिय पोलियो वैक्सीन, हेपेटाइटिस बी) का उपयोग करना संभव है। टीकाकरण का नैदानिक ​​महत्व भी है, विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की सुरक्षा या असंभवता को इंगित करता है। कुछ दुर्लभ मामलों के अलावा, पीआईडी ​​​​के रोगियों के लिए जीवित टीके contraindicated हैं; पोलियोमाइलाइटिस विकसित होने की संभावना के कारण परिवार के सदस्यों और रोगियों के पर्यावरण के जीवित पोलियो वैक्सीन के साथ टीकाकरण खतरनाक है। प्रभावी पुनर्निर्माण चिकित्सा के बाद, पीआईडी ​​रोगियों को स्वस्थ बच्चों की तरह टीकाकरण की आवश्यकता होती है, लेकिन इसे कम से कम 2 वर्ष की आयु में और सफल बीएमटी के कम से कम 1 वर्ष बाद किया जा सकता है। निष्कर्ष जैसा कि ऊपर से देखा जा सकता है, आधुनिक चिकित्सा प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात दोषों वाले रोगियों के उपचार के अवसर प्रदान करती है। नई प्रौद्योगिकियों की शुरूआत की गति सबसे गंभीर प्रकार की प्रतिरक्षाविहीनता वाले रोगियों को भी निराशाजनक मानने की अनुमति नहीं देती है। हमारे देश में आणविक निदान और आनुवंशिक परामर्श उपलब्ध हो गए हैं, और एक अंतरराष्ट्रीय नेटवर्क में केंद्रों को शामिल करने से उनमें से प्रत्येक की क्षमताओं का विस्तार होता है। इसके अलावा, संचार के आधुनिक साधनों का उपयोग पत्राचार परामर्श और डीएनए जैसे जैविक सामग्री के आदान-प्रदान को उपलब्ध कराता है। इसी समय, अप्रत्यक्ष गणना के अनुसार (देखें "परिचय"), पीआईडी ​​​​रोगियों के 70% से अधिक (!) का निदान नहीं किया जाता है, और वे सेप्टिक, ऑन्कोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या अन्य बीमारियों से मर जाते हैं। अनुशंसित नैदानिक ​​​​मानदंडों का उपयोग और क्षेत्रीय और बड़े शहर के अस्पतालों के स्तर पर उपलब्ध प्राथमिक प्रयोगशाला विधियों का एक पैनल, एक विशेष केंद्र में निदान के बाद के स्पष्टीकरण के साथ रोगी के निवास स्थान पर तर्कसंगत रूढ़िवादी चिकित्सा सुनिश्चित करता है और अधिक आक्रामक चिकित्सा के लिए, उदाहरण के लिए, विशेष केंद्रों में बीएमटी। साहित्य: 1. रोसेन एफएस, वेजवुड आरजेपी, ईबल एम, फिशर ए, एयूटी एफ, नोटारंगेलो एल, किशिमोटो टी, रेसनी सीके आईबी, हैमरस्ट्रॉम एल, सेगर आर, चैपल एच, थॉम्पसन आरए, कूपर एमडी, गेहा आरएस, गुड आरए, वाल्डमैन टीए। प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी रोग। डब्ल्यूएचओ वैज्ञानिक समूह की रिपोर्ट। क्लिनिकल और प्रायोगिक इम्यूनोलॉजी 1997; 109 (सप्ल। 1): 1 - 28। 2. ईएसआईडी रजिस्ट्री देखें. hppt: //www.cnt.ki.se/esidre gistry / intro.html। 3. रेजनिक आई.बी. प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रश्न की वर्तमान स्थिति। // बाल रोग। 1996. - नंबर 2। - एस। 3-14।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (पीआईडी)- ये प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या एक से अधिक घटकों के आनुवंशिक दोषों से जुड़े प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात विकार हैं, अर्थात्: पूरक, फागोसाइटोसिस, हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा। सभी प्रकार के पीआईडी ​​​​की एक सामान्य विशेषता विभिन्न अंगों और ऊतकों को प्रभावित करने वाले आवर्तक, पुराने संक्रमणों की उपस्थिति है और, एक नियम के रूप में, अवसरवादी या अवसरवादी सूक्ष्मजीवों, यानी कम-विषैले वनस्पतियों के कारण होता है। पीआईडी ​​अक्सर अन्य शरीर प्रणालियों के शारीरिक और कार्यात्मक विकारों से जुड़े होते हैं और कुछ विशिष्ट विशेषताएं होती हैं जो प्रयोगशाला और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के बिना नवजात शिशुओं में प्रारंभिक निदान करना संभव बनाती हैं (तालिका देखें)।

टेबल। पीआईडी ​​के प्रारंभिक निदान के लिए शारीरिक परीक्षण के निष्कर्ष

सर्वेक्षण के आंकड़ों	प्रारंभिक निदान
जन्मजात हृदय दोष, हाइपोपैरथायरायडिज्म, विशिष्ट चेहरा	डी जॉर्जी सिंड्रोम
शीत फोड़े, विशिष्ट चेहरा, फेफड़े का वायु पुटी	हाइपर-आईजीई सिंड्रोम
नाभि घाव का धीमा उपचार	ल्यूकोसाइट आसंजन दोष (एलएडी सिंड्रोम)
एक्जिमा + थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम
गतिभंग + टेलैंगिएक्टेसिया	लुई बार सिंड्रोम
आंखों और त्वचा का आंशिक ऐल्बिनिज़म, फागोसाइट्स में विशाल कणिकाएं	चेडिएक-हिगाच सिंड्रोम
फ्लोरोस्कोपी पर थाइमस की कोई छाया नहीं, पसलियों के विकास में असामान्यताएं	एडेनोसाइन डेमिनमिनस दोष
कैंडिडिआसिस, ऑटोइम्यून कैंडिडिआसिस, एंडोक्रिनोपैथियों के साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के घाव	क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस

प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न घटक एक मैक्रोऑर्गेनिज्म से रोगाणुओं के उन्मूलन में असमान रूप से भाग ले सकते हैं। इसलिए, संक्रामक प्रक्रिया की प्रकृति से, कोई भी प्रारंभिक रूप से न्याय कर सकता है कि प्रतिरक्षा का कौन सा घटक पर्याप्त काम नहीं करता है। तो, बच्चे के जीवन के पहले दिनों के दौरान पाइोजेनिक कोक्सी के कारण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं के विकास के साथ, फागोसाइटिक प्रणाली के जन्मजात दोषों की उपस्थिति के बारे में सोचने का एक कारण है। उन्हें गर्भनाल के घाव के बहुत धीमी गति से ठीक होने और गर्भनाल के गिरने की भी विशेषता है। एंटीबॉडी उत्पादन में दोष से जुड़ी संक्रामक प्रक्रियाएं आमतौर पर रक्तप्रवाह से मातृ इम्युनोग्लोबुलिन के गायब होने के बाद बच्चे के जीवन के दूसरे भाग में विकसित होती हैं। अक्सर, ये संक्रमण एनकैप्सुलेटेड पाइोजेनिक सूक्ष्मजीवों (स्ट्रेप्टोकोकी, न्यूमोकोकी, हीमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा, आदि) के कारण होते हैं जो ऊपरी और निचले श्वसन पथ को प्रभावित करते हैं। लगातार निसेरियल संक्रमण अक्सर C5-C9 पूरक घटकों में जन्म दोषों से जुड़े होते हैं। वायरस और अन्य इंट्रासेल्युलर रोगजनकों के कारण बार-बार होने वाली संक्रामक प्रक्रियाएं प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम में एक दोष की उपस्थिति का सुझाव देती हैं। यह म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस द्वारा भी प्रमाणित किया जा सकता है। ट्रायड - क्रोनिक निमोनिया, लंबे समय तक, दस्त और कैंडिडिआसिस का इलाज करना मुश्किल - हमेशा टी-लिम्फोसाइटों में जन्मजात दोषों की उपस्थिति की धारणा के लिए एक आधार के रूप में कार्य करता है। प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम के संयुक्त दोष संक्रामक प्रक्रियाओं के असामान्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है जो बच्चे के जीवन के पहले महीने में विकसित होते हैं। उचित उपचार के बिना, बच्चे की आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के भीतर मृत्यु हो जाती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के एक विशिष्ट विकार की पहचान करने और नैदानिक ​​निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा की जाती है। स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षणों के एक पैनल का उपयोग करके प्रारंभिक निदान किया जा सकता है।

स्क्रीनिंग प्रयोगशाला परीक्षणों के एक पैनल का उपयोग लगभग किसी भी क्षेत्रीय या शहर के अस्पताल में संभव है जहां एक नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला है। हालांकि, एक गहन विश्लेषण केवल एक विशेष चिकित्सा और रोगनिरोधी संस्थान में नैदानिक ​​​​प्रतिरक्षा विज्ञान की आधुनिक प्रयोगशाला के साथ किया जा सकता है। संदिग्ध पीआईडी ​​वाले रोगी में, फागोसाइट्स, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणालियों की कार्यात्मक गतिविधि की विस्तार से जांच की जानी चाहिए। अधिक विस्तार से, प्रतिरक्षा का आकलन करने के लिए पद्धतिगत दृष्टिकोणों को संबंधित अनुभाग में वर्णित किया जाएगा।

वर्तमान में, प्रतिरक्षा प्रणाली के 70 से अधिक जन्मजात दोषों की पहचान की गई है, और उनकी संख्या बढ़ने की संभावना है क्योंकि आणविक इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स के तरीकों में सुधार होता है। पीआईडी ​​अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग हैं: उनकी आवृत्ति औसतन 1 / 25000-1 / 100000 होती है। एक अपवाद चयनात्मक IgA कमी है, जो 1 / 500-1 / 700 की आवृत्ति के साथ होती है। पीआईडी ​​​​का अध्ययन सैद्धांतिक और अनुप्रयुक्त प्रतिरक्षा विज्ञान के लिए बहुत रुचि का है। इन दोषों के अंतर्निहित आणविक आनुवंशिक तंत्रों का विश्लेषण प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के मौलिक रूप से नए तंत्रों की पहचान करना संभव बनाता है और इसलिए, प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों से जुड़े रोगों के इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स और इम्यूनोथेरेपी के लिए नए दृष्टिकोण विकसित करना।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (एसआईडी)।नैदानिक ​​​​प्रतिरक्षा विज्ञान के लिए काफी रुचि SPIDs का अध्ययन है, जो मात्रात्मक शब्दों में, निस्संदेह इम्युनोडेफिशिएंसी के बीच प्रमुख हैं। एसपीडी का अर्थ प्रतिरक्षा प्रणाली के ऐसे विकारों से है जो प्रसव के बाद की अवधि में या वयस्कों में विकसित होते हैं और जैसा कि आमतौर पर माना जाता है, कुछ आनुवंशिक दोष का परिणाम नहीं हैं। एसपीई के बीच, तीन रूपों को सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जा सकता है: अधिग्रहित, प्रेरित और सहज। पहले रूप का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स) है, जो संबंधित वायरस द्वारा मानव लिम्फोइड ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है। प्रेरित एसयूडी वे स्थितियां हैं, जिनकी घटना एक विशिष्ट कारण से जुड़ी होती है: एक्स-रे विकिरण, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स, आघात और सर्जरी, साथ ही प्रतिरक्षा विकार जो अंतर्निहित बीमारी (मधुमेह, गुर्दे और यकृत रोग) के लिए माध्यमिक विकसित होते हैं। घातक प्रक्रियाएं, आदि)। वीआईडी ​​​​के प्रेरित रूप, एक नियम के रूप में, क्षणिक होते हैं, और जब प्रेरक कारण समाप्त हो जाते हैं, तो ज्यादातर मामलों में, प्रतिरक्षा की पूरी बहाली होती है। प्रेरित के विपरीत, वीआईडी ​​​​का सहज रूप एक स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति की विशेषता है जो प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया के उल्लंघन का कारण बनता है। पीआईडी ​​​​के साथ, इम्युनोडेफिशिएंसी का यह रूप ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र और परानासल साइनस, मूत्रजननांगी और जठरांत्र संबंधी मार्ग, आंखों, त्वचा और कोमल ऊतकों की पुरानी, ​​आवर्तक, संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है, जो पीआईडी ​​की तरह, अवसरवादी द्वारा या असामान्य जैविक गुणों के साथ अवसरवादी सूक्ष्मजीव और अक्सर कई एंटीबायोटिक प्रतिरोध के साथ। मात्रात्मक शब्दों में, स्वतःस्फूर्त रूप एसपीई का प्रमुख रूप है।

• इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इम्युनोडेफिशिएंसी में प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य घटकों की मात्रा और कार्यात्मक गतिविधि का अध्ययन शामिल होना चाहिए, जो शरीर की संक्रामक-विरोधी रक्षा में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। इनमें फागोसाइटिक प्रणाली, पूरक प्रणाली, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणाली शामिल हैं। इन प्रणालियों के कामकाज का आकलन करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली विधियों को आरवी पेट्रोव एट अल द्वारा सशर्त रूप से विभाजित किया गया है। (1984) पहले और दूसरे स्तरों के परीक्षणों के लिए। इन लेखकों के अनुसार, स्तर 1 परीक्षण सांकेतिक हैं और इसका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में सकल दोषों की पहचान करना है; स्तर 2 परीक्षण कार्यात्मक हैं और इसका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में एक विशिष्ट "ब्रेकडाउन" की पहचान करना है। हम पहले स्तर के परीक्षणों को संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के उत्पाद की पहचान करने के उद्देश्य से विधियों के रूप में संदर्भित करते हैं, जो इसके रोगाणुरोधी प्रभाव को निर्धारित करता है। स्तर 2 परीक्षण वैकल्पिक हैं। वे संबंधित प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में जानकारी को महत्वपूर्ण रूप से समृद्ध करते हैं।

फागोसाइटोसिस का आकलन करने के लिए पहले स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:

• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स की पूर्ण संख्या;
• न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स द्वारा रोगाणुओं के अवशोषण की तीव्रता;
• रोगाणुओं को मारने के लिए फागोसाइट्स की क्षमता।

फागोसाइटोसिस प्रक्रिया में कई चरण होते हैं: केमोटैक्सिस, आसंजन, अवशोषण, गिरावट, वस्तु की हत्या और विनाश। फागोसाइटिक प्रक्रिया का आकलन करने में उनके अध्ययन का एक निश्चित महत्व है, क्योंकि लगभग हर चरण में टूटने की उपस्थिति से जुड़े इम्यूनोडेफिशियेंसी हैं। न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स के काम का मुख्य परिणाम सूक्ष्म जीवों की हत्या और विनाश है, यानी, पूर्ण फागोसाइटोसिस। हत्या का आकलन करने के लिए, फागोसाइटोसिस की प्रक्रिया में प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों के गठन को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। यदि केमिलुमिनेसेंस का उपयोग करके प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों को निर्धारित करना संभव नहीं है, तो नाइट्रो ब्लू टेट्रोज़ोलियम की कमी से सुपरऑक्साइड रेडिकल के गठन का अनुमान लगाया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, यह याद रखना चाहिए कि एक फागोसाइट में रोगाणुओं की हत्या ऑक्सीजन-निर्भर और ऑक्सीजन-स्वतंत्र तंत्र दोनों का उपयोग करके की जाती है, अर्थात प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का निर्धारण इस प्रक्रिया के बारे में पूरी जानकारी प्रदान नहीं करता है।

फागोसाइटोसिस मूल्यांकन के दूसरे स्तर के परीक्षणों में निम्नलिखित परिभाषा शामिल है:

• फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस की तीव्रता;
• न्यूट्रोफिल की सतह झिल्ली पर आसंजन अणुओं (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) की अभिव्यक्ति।

प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली का आकलन करने के लिए प्रथम स्तर के परीक्षणों में निम्नलिखित परिभाषा शामिल है:

• रक्त सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन जी, ए, एम;
• सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन ई;
• परिधीय रक्त में बी-लिम्फोसाइटों (CD19, CD20) के प्रतिशत और निरपेक्ष संख्या का निर्धारण।

प्रतिरक्षा प्रणाली के बी-सिस्टम का आकलन करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर का निर्धारण अभी भी एक महत्वपूर्ण और विश्वसनीय तरीका है। इसे एंटीबॉडी बायोसिंथेसिस से जुड़े सभी प्रकार के इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान के लिए मुख्य विधि माना जा सकता है।

प्रतिरक्षा के बी-सिस्टम के मूल्यांकन के दूसरे स्तर के परीक्षणों में निम्नलिखित परिभाषा शामिल है:

• इम्युनोग्लोबुलिन के उपवर्ग, विशेष रूप से आईजीजी;
• स्रावी आईजीए;
• कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं का अनुपात;
• प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी;
• लिम्फोसाइटों की क्षमता बी- (स्टैफिलोकोकस, एंटरोबैक्टीरियल लिपोपॉलीसेकेराइड) और टीबी- (लैकोनोस मिटोजेन) माइटोजन के लिए एक प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया देने के लिए।

IgG उपवर्गों का निर्धारण कुछ नैदानिक ​​महत्व का है, क्योंकि सामान्य IgG स्तरों पर इम्युनोग्लोबुलिन उपवर्गों में कमियां हो सकती हैं। ऐसे लोगों में, कई मामलों में, इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्थाएं देखी जाती हैं, जो एक बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता में प्रकट होती हैं। इस प्रकार, IgG2 इम्युनोग्लोबुलिन जी का एक उपवर्ग है, जिसमें मुख्य रूप से इनकैप्सुलेटेड बैक्टीरिया (हीमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा, स्टेप्टोकोकल न्यूमोनिया) के पॉलीसेकेराइड के खिलाफ एंटीबॉडी होते हैं। इसलिए, IgG2 के साथ-साथ IgA से जुड़ी कमी से श्वसन संक्रमण की घटनाओं में वृद्धि होती है। IgA उपवर्गों के अनुपात में और कप्पा और लैम्ब्डा श्रृंखलाओं के अनुपात में विकार भी इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का कारण बन सकते हैं। बैक्टीरियल प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के लिए एंटीबॉडी की परिभाषा द्वारा हास्य प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी दी गई है, क्योंकि इस विशेष संक्रमण के खिलाफ शरीर की रक्षा की डिग्री इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर निर्भर नहीं करती है, लेकिन एंटीबॉडी की संख्या पर निर्भर करती है। इसका प्रेरक एजेंट। यह विशेष रूप से डेटा द्वारा स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया गया है जो दर्शाता है कि क्रोनिक साइनसिसिस और ओटिटिस मीडिया का विकास केवल ऐसे रोगियों में मोराक्सेला कैटरलिस के लिए IgG3 एंटीबॉडी की कमी पर निर्भर करता है। विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्धारण के महत्व का एक और स्पष्ट उदाहरण यह साबित करने वाला डेटा हो सकता है कि श्वसन पथ की लगातार संक्रामक प्रक्रियाओं से पीड़ित व्यक्तियों में, इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के सामान्य स्तर के साथ, हीमोफिलुल्स इन्फ्लुएंजा के एंटीबॉडी का टिटर काफी कम हो जाता है।

ह्यूमर इम्युनिटी की स्थिति के बारे में मूल्यवान जानकारी न केवल इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर, उनके उपवर्गों या कुछ एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण करके प्राप्त की जा सकती है, बल्कि उनके कार्यात्मक गुणों का अध्ययन करके भी प्राप्त की जा सकती है। इनमें शामिल हैं, सबसे पहले, आत्मीयता के रूप में एंटीबॉडी की ऐसी संपत्ति, जिस पर एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की बातचीत की ताकत काफी हद तक निर्भर करती है। कम आत्मीयता एंटीबॉडी के उत्पादन से एक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य का विकास हो सकता है। हमने यह साबित कर दिया है कि जो लोग अक्सर और लंबे समय तक श्वसन पथ के रोगों से पीड़ित होते हैं, उनमें इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के साथ, पेप्टिडोग्लाइकन सेंट ऑलर्यूल्स, स्ट्र.न्यूल्मोनी, ब्र.कैटरहलिस, एफ़िनिटी के प्रति एंटीबॉडी का थोड़ा बढ़ा हुआ स्तर होता है। इन रोगाणुओं के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा काफी कम हो जाती है।

एक महत्वपूर्ण कार्यात्मक संपत्ति इम्युनोग्लोबुलिन की ऑप्सोनाइजिंग गतिविधि है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, न्यूट्रोफिल बाह्य रोगाणुओं के खिलाफ शरीर की रक्षा में एक केंद्रीय आंकड़ा है। हालांकि, इस कार्य का उनका प्रदर्शन काफी हद तक रक्त सीरम की ऑप्सोनाइजिंग गतिविधि पर निर्भर करता है, जहां इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक इस गतिविधि में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया के कारण होने वाले बैक्टीरिया के 30 रोगियों के एक अध्ययन में, यह पाया गया कि इन रोगियों के न्यूट्रोफिल में ई. कोलाई को मारने की क्षमता कम थी। यह केवल रोगियों के रक्त सीरम के ऑप्सोनाइजेशन में असमर्थता पर निर्भर करता था, क्योंकि इन रोगियों के न्यूट्रोफिल में स्वस्थ दाता सीरम को शामिल करने से ई. कोलाई को मारने के लिए न्यूट्रोफिल की क्षमता को पूरी तरह से बहाल कर दिया गया था।

प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए प्रथम स्तर के परीक्षणों में परिभाषा शामिल है:

• लिम्फोसाइटों की कुल संख्या;
• परिपक्व टी-लिम्फोसाइटों (सीडी 3) और उनके दो मुख्य उप-जनसंख्या का प्रतिशत और पूर्ण संख्या: हेल्पर्स / इंड्यूसर (सीडी 4) और किलर सेल / सप्रेसर्स (सीडी 8);
• मुख्य टी-माइटोजेन्स के लिए प्रोलिफ़ेरेटिव रिस्पांस: फाइटोहेमाग्लगुटिनिन और कॉन्कैनावलिन ए।

बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करते समय, हमने पहले स्तर के परीक्षणों के रूप में बी-लिम्फोसाइटों की संख्या, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर के निर्धारण की सिफारिश की। चूंकि उत्तरार्द्ध बी-कोशिकाओं के मुख्य अंत उत्पाद हैं, इससे मात्रात्मक और कार्यात्मक दोनों पहलुओं से प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली का मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम के संबंध में इस दृष्टिकोण को लागू करना अभी भी मुश्किल है, क्योंकि टी-लिम्फोसाइटों का मुख्य अंत-उत्पाद साइटोकिन्स है, और उनके निर्धारण के लिए सिस्टम अभी भी नैदानिक ​​​​इम्यूनोलॉजी की व्यावहारिक प्रयोगशालाओं के लिए खराब रूप से उपलब्ध हैं। फिर भी, प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन असाधारण महत्व का कार्य है, क्योंकि इसे कम किया जा सकता है, कभी-कभी महत्वपूर्ण रूप से, टी-कोशिकाओं की सामान्य संख्या और उनकी उप-जनसंख्या के साथ। टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करने के तरीके बल्कि जटिल हैं। उनमें से सबसे सरल, हमारी राय में, दो मुख्य टी-माइटोजेन्स के उपयोग के साथ विस्फोट परिवर्तन प्रतिक्रिया है: फाइटोहेमाग्लगुटिनिन और कॉन्कैनावलिन ए। टी-लिम्फोसाइटों की माइटोगेंस के लिए प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया लगभग सभी पुरानी संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं में कम हो जाती है, घातक रोग, विशेष रूप से हेमटोपोइएटिक प्रणाली; सभी प्रकार की प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के साथ, एड्स के साथ और सभी प्राथमिक टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ।

प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए दूसरे स्तर के परीक्षणों के लिए, हम परिभाषा शामिल करते हैं:

• साइटोकिन्स का उत्पादन (इंटरल्यूकिन -2, (आईएल -2), आईएल -4, आईएल -5, आईएल -6, इंटरफेरॉन गामा, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ), आदि);
• टी-लिम्फोसाइटों की सतह झिल्ली पर सक्रियण अणु (CD25, HLA-DR);
• आसंजन अणु (CD11a, CD18);
• विशिष्ट प्रतिजनों के लिए प्रोलिफ़ेरेटिव प्रतिक्रिया, सबसे अधिक बार डिप्थीरिया और टेटनस टॉक्सोइड के लिए;
• कई माइक्रोबियल एंटीजन के साथ त्वचा परीक्षणों का उपयोग करके एक एलर्जी प्रतिक्रिया।

निस्संदेह, लिम्फोसाइटों और मैक्रोफेज द्वारा साइटोकिन्स के उत्पादन का निर्धारण प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों से जुड़े रोगों के प्रतिरक्षण निदान में मुख्य पद्धति बन जाना चाहिए। कुछ मामलों में साइटोकिन्स की पहचान रोग के निदान और प्रतिरक्षा विकार के तंत्र को अधिक सटीक रूप से स्थापित करना संभव बना देगी।

TNF, IL-1 और इंटरफेरॉन गामा जैसे प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स का निर्धारण भी महत्वपूर्ण है। संक्रामक और ऑटोइम्यून प्रकृति दोनों की विभिन्न तीव्र और पुरानी भड़काऊ प्रक्रियाओं के एटियोपैथोजेनेसिस में उनकी भूमिका महान है। उनका बढ़ा हुआ गठन सेप्टिक शॉक का मुख्य कारण है। सेप्सिस के साथ, रक्त में टीएनएफ का स्तर 1 एनजी / एमएल तक पहुंच सकता है। अल्सरेटिव कोलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, रुमेटीइड गठिया, इंसुलिन पर निर्भर मधुमेह, आदि के एटियोपैथोजेनेसिस में प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की भूमिका पर डेटा जमा हो रहा है।

हम इम्यूनोडायग्नोस्टिक्स के लिए टी-लिम्फोसाइटों की सतह पर सक्रियण और आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति का अध्ययन करना महत्वपूर्ण मानते हैं। जैसा कि नाम से पता चलता है, सक्रियण अणुओं की पहचान टी सेल सक्रियण की डिग्री के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करती है। IL-2 के लिए रिसेप्टर की अभिव्यक्ति में गड़बड़ी कई घातक रक्त रोगों में देखी जाती है - टी-सेल ल्यूकेमिया, बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, आदि - और ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं: संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अप्लास्टिक एनीमिया, स्क्लेरोडर्मा, क्रोहन रोग, सारकोलॉइडोसिस और आदि।

हमारी राय में, एक विशेष मुद्दा टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी के निदान में त्वचा परीक्षणों का उपयोग है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, विदेशी विशेषज्ञों की सिफारिश पर और डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों की सिफारिशों के अनुसार, उन्हें टी-सिस्टम प्रतिरक्षा का आकलन करने के लिए स्क्रीनिंग या स्तर 1 परीक्षणों के रूप में उपयोग किया जाता है। यह दो परिस्थितियों के कारण है। सबसे पहले, त्वचा परीक्षण सबसे सरल और साथ ही सूचनात्मक परीक्षण हैं जो टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करते हैं। कुछ माइक्रोबियल एंटीजन के साथ सकारात्मक त्वचा परीक्षण से रोगी में टी-सेल इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति को बाहर करने की अत्यधिक संभावना है। दूसरे, कई पश्चिमी फर्मों ने त्वचा परीक्षण प्रणाली विकसित की है जिसमें टी-सेल प्रतिरक्षा निर्धारित करने के लिए मुख्य एंटीजन शामिल हैं। यह कड़ाई से नियंत्रित परिस्थितियों में प्रतिरक्षा प्रणाली के टी-सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि का आकलन करना संभव बनाता है। दुर्भाग्य से, रूस में ऐसी प्रणालियाँ अनुपस्थित हैं और इसलिए, व्यावहारिक रूप से प्रतिरक्षा की टी-प्रणाली का आकलन करने के लिए उपयोग नहीं की जाती हैं।

एसआईडी के लक्षण वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन कई कठिनाइयों को पूरा कर सकता है, और मुख्य रूप से कारण और प्रभाव संबंधों के आकलन से जुड़ा हुआ है। अक्सर, वे परिवर्तन जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मापदंडों का विश्लेषण करते समय दर्ज किए जाते हैं, एक परिणाम होते हैं, न कि रोग प्रक्रिया का कारण। इसलिए, ऐसे व्यक्ति जो अक्सर और लंबे समय से श्वसन संक्रमण से बीमार (बीएचआर) होते हैं, इन संक्रमणों के मुख्य जीवाणु रोगजनकों के प्रति एंटीबॉडी का स्तर तेजी से बढ़ जाता है। इसी तरह की स्थिति एड्स रोगियों में श्वसन पथ से संक्रामक जटिलताओं के साथ देखी जाती है। स्वाभाविक रूप से, बीडीएस समूह के रोगियों और एड्स के रोगियों में श्वसन संक्रमण के प्रेरक एजेंटों के लिए एंटीबॉडी के टाइटर्स में वृद्धि श्वसन में एक संक्रामक-भड़काऊ प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता का परिणाम है। पथ। पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं वाले रोगियों में प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन करते समय एक और कठिनाई का सामना करना पड़ सकता है, यह एक पर्याप्त पद्धतिगत दृष्टिकोण और अनुसंधान के लिए पर्याप्त सामग्री का चुनाव है। यद्यपि सैद्धांतिक और नैदानिक ​​प्रतिरक्षा विज्ञान की उपलब्धियों को शायद ही कम करके आंका जा सकता है और प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का निर्धारण करने के लिए आधुनिक तरीकों का एक बड़ा सेट है, यह स्वीकार किया जाना चाहिए कि हम अभी भी समग्र रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के बारे में बहुत कम जानते हैं। . कुछ रोगों के विकास और प्रतिरक्षा के विभिन्न लिंक के उल्लंघन के बीच विशिष्ट संबंध का भी अपर्याप्त अध्ययन किया गया है। इसलिए, पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं वाले रोगियों में फागोसाइटोसिस, टी- और बी-प्रतिरक्षा प्रणाली का आकलन करने के लिए मानक तरीकों का उपयोग करते समय, डॉक्टर को अक्सर बिगड़ा प्रतिरक्षा के बारे में ठोस जानकारी प्राप्त नहीं होती है। इसलिए, उदाहरण के लिए, परानासल साइनस के पुराने रोगों वाले रोगियों में उपरोक्त मापदंडों के अनुसार प्रतिरक्षा स्थिति का निर्धारण करते समय, हमने महत्वपूर्ण विचलन प्रकट नहीं किए। उसी समय, यह पता चला कि ऐसे रोगियों में ब्रांहैमेला कैटरलिस के लिए IgG3 एंटीबॉडी के संश्लेषण में एक दोष है, और यह मुख्य रोग प्रक्रिया के विकास का मुख्य कारण है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र के लगातार संक्रामक रोगों से पीड़ित व्यक्तियों में, इन रोगों के प्रेरक एजेंटों के लिए एंटीबॉडी का अनुमापांक बढ़ जाता है। यह पता चला कि रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में इन एंटीबॉडी की आत्मीयता काफी कम हो गई है। और कम आत्मीयता एंटीबॉडी शरीर से रोगज़नक़ को खत्म करने में अप्रभावी हैं, और यह संक्रामक प्रक्रिया की पुरानीता के कारणों में से एक हो सकता है। ऐसे कई उदाहरण हैं। इन सभी मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट संकेत हैं, लेकिन इम्यूनोलैबोरेटरी अनुसंधान विधियों का उपयोग करके हमेशा उनकी पुष्टि नहीं की जाती है।

हम विभिन्न स्थानीयकरणों की पुरानी, ​​आवर्तक, सुस्त, संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं पर विचार करने का प्रस्ताव करते हैं, जो पारंपरिक उपचार के लिए कठिन हैं, वयस्क रोगियों में पता चला है, एक माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य की अभिव्यक्ति के रूप में, भले ही प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन का पता चला हो या नहीं। इस प्रयोगशाला में उपयोग किए गए परीक्षणों की मदद से, यानी इन मामलों में एसआईडी को विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​​​अवधारणा के रूप में माना जाता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि एक पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति प्रतिरक्षा प्रणाली के एक या अधिक घटकों में किसी प्रकार के टूटने का परिणाम है जो शरीर को संक्रमण से बचाती है। और अगर इन टूटने की पहचान नहीं की गई थी, तो यह, जैसा कि अभी संकेत दिया गया है, अपर्याप्त कार्यप्रणाली दृष्टिकोण, अनुसंधान के लिए अपर्याप्त सामग्री का उपयोग, या विज्ञान के विकास में इस स्तर पर मौजूदा टूटने की पहचान करने में असमर्थता का परिणाम हो सकता है। बाद की स्थिति का एक विशिष्ट उदाहरण एलएडी-सिंड्रोम है, जिसमें फागोसाइटिक कोशिकाओं पर आसंजन अणुओं की बिगड़ा हुआ अभिव्यक्ति होती है। हाइब्रिडोमा तकनीक के उद्भव और मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के उद्भव के कारण ही इसका पता लगाना संभव हो पाया।

साथ ही, हम इस तथ्य से अवगत हैं कि एसपीई के स्वतःस्फूर्त रूप के विकास के पीछे कुछ विशिष्ट कारण होने चाहिए। इन कारणों पर विचार करने के लिए, एक बार फिर यह याद रखना उचित होगा कि मानव प्रतिरक्षा एक जटिल बहु-घटक प्रणाली है और शरीर को संक्रमण से बचाने के लिए जन्मजात प्रतिरोध और अधिग्रहित प्रतिरक्षा दोनों के कारक शामिल हैं। संक्रामक प्रक्रिया के विकास के प्रारंभिक चरणों में - पहले 96 घंटों में - शरीर को संक्रामक एजेंट से गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा कारकों के संयोजन से सुरक्षित किया जाता है, जैसे: पूरक प्रणाली, तीव्र चरण प्रोटीन, मोनोकाइन, फागोसाइट्स, प्राकृतिक इन प्रणालियों के हत्यारे कोशिकाएं, आदि कुछ समय के लिए बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता के रूप में नैदानिक ​​रूप से प्रकट नहीं हो सकती हैं, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य सभी घटक सामान्य कार्यात्मक अवस्था में हैं और इस दोष की भरपाई करते हैं। हालांकि, समय के साथ और विभिन्न प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में होने वाले इन प्रतिपूरक घटकों में परिवर्तन, भले ही बहुत महत्वपूर्ण न हों, प्राथमिक दोष के फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति और बढ़ी हुई रुग्णता के विकास के लिए एक संचयी प्रभाव हो सकता है। यह माना जा सकता है कि कई लोगों के दिल में, और शायद व्यावहारिक रूप से वीआईडी ​​​​के सभी नैदानिक ​​​​रूप, जो वयस्कों में बढ़े हुए संक्रामक रुग्णता के रूप में प्रकट होते हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटक की प्राथमिक प्रतिरक्षाविज्ञानी अपर्याप्तता है, एक निश्चित समय तक मुआवजा दिया जाता है। दूसरों की सामान्य या उच्च कार्यात्मक गतिविधि के कारण इस प्रणाली के घटक। इस संभावना की पुष्टि सामान्य चर प्रतिरक्षा कमी (सीवीआईडी) द्वारा की जा सकती है, जो अक्सर ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र और परानासल साइनस के पुराने, आवर्तक संक्रमण में प्रकट होती है। यह रोग इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्गों के स्तर में कमी की विशेषता है। सीवीआईडी ​​​​के दो शिखर हैं: पहली चोटी 6-10 साल के बीच विकसित होती है, दूसरी - 26-30 साल के बीच, और बीमारी के विकास से पहले, ये रोगी व्यावहारिक रूप से स्वस्थ लोग होते हैं। इस बात के बहुत सारे प्रमाण हैं कि सीवीआईडी ​​​​रोगियों में ह्यूमर इम्युनिटी का दोष आनुवंशिक मूल का है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों की सामान्य या बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि के कारण इस दोष को एक निश्चित समय तक मुआवजा दिया गया था, जो संक्रमण के खिलाफ शरीर की रक्षा सुनिश्चित करता है। सीवीआईडी ​​के अलावा, पीआईडी ​​से संबंधित कई बीमारियां हैं जो कभी-कभी वयस्कता में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती हैं। इनमें चयनात्मक IgA की कमी, IgG उपवर्गों की कमी, पूरक प्रणाली की कमी शामिल हैं। केवल बचपन के लिए विशिष्ट पीआईडी ​​​​के वयस्क रूपों में प्राथमिक अभिव्यक्ति के मामलों का वर्णन किया गया है। इनमें एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, एक्स-लिंक्ड एग्माग्लोबुलिनमिया शामिल हैं। आमतौर पर, इन मामलों में, रोग के लक्षणों की शुरुआत में देरी व्यक्ति में हल्के आनुवंशिक दोष का परिणाम है। लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों के कारण प्राथमिक दोष के प्रतिपूरक सुधार को बाहर करना असंभव है। समय के साथ उनका परिवर्तन प्राथमिक, यहां तक ​​​​कि प्रतिरक्षा प्रणाली के एक मामूली दोष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की अनुमति देता है।

• इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी पीआईडी ​​के लिए अप्रभावी या अप्रभावी है। उनके उपचार के मुख्य तरीके रोगाणुरोधी और प्रतिस्थापन चिकित्सा हैं। विदेशों में, पुनर्निर्माण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें बीमार बच्चों को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण होता है। जीन थेरेपी विधियों को भी गहन रूप से विकसित किया जा रहा है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स का उपयोग एसआईडी के लिए अधिक उचित और उचित है। उत्तरार्द्ध की नियुक्ति हमेशा नैदानिक ​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के आधार पर की जानी चाहिए। इस सर्वेक्षण के परिणामों के आधार पर, लोगों के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों का उपयोग करके पहचाने गए इसके मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तनों के साथ संयोजन में बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा के नैदानिक ​​​​संकेत होना;
• प्रतिरक्षा के मापदंडों को बदले बिना केवल बिगड़ा प्रतिरक्षा के नैदानिक ​​​​संकेत होना।

इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति के लिए मुख्य मानदंड नैदानिक ​​​​तस्वीर है। पहले और दूसरे दोनों समूहों के रोगियों की जटिल चिकित्सा में इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स (या समीचीन रूप से) का उपयोग किया जा सकता है। सवाल उठता है, एसआईडी के संकेतों की उपस्थिति में कौन से विशिष्ट इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित किए जाने चाहिए? प्रतिरक्षा प्रणाली में पहचान की गई असामान्यताओं के बिना रोगियों में यह समस्या विशेष रूप से तीव्र है। इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए, संक्रामक-विरोधी सुरक्षा के मुख्य तंत्रों का संक्षेप में विश्लेषण करना आवश्यक है, क्योंकि इम्युनोडेफिशिएंसी की मुख्य अभिव्यक्ति, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक बढ़ी हुई संक्रामक रुग्णता है। SID के लक्षणों वाले रोगियों में इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करने का प्राथमिक लक्ष्य शरीर के संक्रामक-विरोधी प्रतिरोध को बढ़ाना है।

परंपरागत रूप से, सभी सूक्ष्मजीवों को बाह्य और इंट्रासेल्युलर में विभाजित किया जा सकता है। बाह्य रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावकारी कोशिकाएं न्यूट्रोफिल हैं। उनके अवशोषण और जीवाणुनाशक कार्यों को पूरक और आईजीजी की उपस्थिति में तेजी से बढ़ाया जाता है, साथ ही जब वे ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ), इंटरल्यूकिन -1 (आईएल), आईएल -6 और मैक्रोफेज, एनके कोशिकाओं द्वारा उत्पादित अन्य साइटोकिन्स द्वारा सक्रिय होते हैं। और टी-लिम्फोसाइट्स ... इंट्रासेल्युलर रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में मुख्य प्रभावकारी कोशिकाएं मैक्रोफेज, एनके कोशिकाएं और टी लिम्फोसाइट्स हैं। उनके माइक्रोबायसाइडल और साइटोटोक्सिक गुण इंटरफेरॉन, टीएनएफ और अन्य साइटोकिन्स के प्रभाव में तेजी से बढ़ जाते हैं, जो समान तीन सेल आबादी के रोगज़नक़ों के एंटीजन द्वारा सक्रियण के बाद उत्पन्न होते हैं। एक रोगज़नक़ द्वारा सामना की जाने वाली पहली कोशिका जो श्लेष्म झिल्ली या त्वचा को पार कर चुकी है, एक ऊतक मैक्रोफेज है। एक मैक्रोफेज जिसने एक सूक्ष्म जीव को पकड़ लिया है वह सक्रिय हो जाता है और कई मोनोकाइन को संश्लेषित करता है जो नए मोनोसाइट्स / मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल और एनके कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है। यह मैक्रोफेज, अपने एंजाइम सिस्टम की मदद से सूक्ष्म जीव को साफ कर देता है, अपने एंटीजेनिक निर्धारकों को टी- और बी-लिम्फोसाइटों को प्रस्तुत करता है, जिससे विनोदी और सेलुलर प्रतिक्रियाओं के विकास की शुरुआत होती है और उनके विकास के लिए आवश्यक कुछ साइटोकिन्स का उत्पादन होता है।

संक्रामक-विरोधी सुरक्षा की इस सरलीकृत योजना के विश्लेषण के आधार पर (आंकड़ा देखें), यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि इसकी उत्तेजना के लिए, सबसे उपयुक्त इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग है जो मुख्य रूप से मोनोसाइट-मैक्रोफेज सिस्टम (एमएमसी) की कोशिकाओं पर कार्य करता है। जब यह प्रणाली सक्रिय होती है, तो संक्रमण के खिलाफ शरीर की रक्षा के विशिष्ट और गैर-विशिष्ट कारकों का पूरा सेट गति में आ जाता है। पहले, हमने सभी इम्युनोमोड्यूलेटर को तीन समूहों में विभाजित किया था: बहिर्जात, अंतर्जात और रासायनिक रूप से शुद्ध या बहुलक। एमएमसी कोशिकाओं पर प्रमुख प्रभाव डालने वाली दवाएं इम्युनोमोड्यूलेटर के इन तीनों समूहों में पाई जाती हैं। एमएमएस कोशिकाओं पर एक प्रमुख प्रभाव के साथ नवीनतम पीढ़ी के अत्यधिक प्रभावी चिकित्सीय एजेंटों में पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड और इसके एमपी -3 अंश शामिल हैं।

फागोसाइटिक कोशिकाओं की अवशोषण और माइक्रोबायसाइड गतिविधि दोनों टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि पर निर्भर करती है और विशेष रूप से, इन कोशिकाओं को बांटने वाले साइटोकिन्स का उत्पादन करने की उनकी क्षमता पर निर्भर करती है। इसलिए, टी-लिम्फोसाइटों पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर और उनमें ऐसे साइटोकिन्स के संश्लेषण को प्रेरित करने से न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और एमएमएस कोशिकाओं की कार्यात्मक गतिविधि को प्रोत्साहित किया जाएगा, अर्थात, शरीर की संक्रामक-विरोधी रक्षा को सक्रिय किया जाएगा। प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम पर काम करने वाले इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स में मवेशियों के थाइमस से प्राप्त कई दवाएं शामिल हैं, साथ ही उनके पूर्वज - टैक्टीविन भी शामिल हैं। इस प्रभाव के साथ नवीनतम पीढ़ी के इम्युनोमोड्यूलेटर में मायलोपिड (इसका एमपी -1 अंश) और इम्यूनोफैन शामिल हैं। यदि हम प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रियता में एक मैक्रोफेज को केंद्रीय कोशिका के रूप में मानते हैं, तो इस कोशिका पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करते समय, हम प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करते हैं, जिसे पारंपरिक रूप से केन्द्रापसारक के रूप में नामित किया जा सकता है, अर्थात केंद्र से जा रहा है परिधि को। प्रतिरक्षा के टी-सिस्टम पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर का उपयोग करते हुए, हम सक्रियण संकेत के प्राकृतिक आंदोलन के विपरीत दिशा में प्रतिरक्षा को सक्रिय करते हैं, अर्थात हम केन्द्रापसारक सक्रियण के बारे में बात कर रहे हैं। अंततः, संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली गतिमान हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की संक्रामक-विरोधी रक्षा बढ़ जाती है। अत्यधिक नैदानिक ​​अभ्यास से पता चलता है कि दोनों प्रकार की प्रतिरक्षा सक्रियता का सफलतापूर्वक उपयोग एसआईडी के रोगियों के जटिल उपचार में किया जा सकता है। एक विशेष रूप से स्पष्ट उदाहरण सर्जिकल संक्रमणों के उपचार के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर्स का उपयोग है, जो एसआईडी के प्रेरित रूप के एक विशिष्ट उदाहरण के रूप में काम कर सकता है। लगभग सभी दवाएं जो प्रतिरक्षा को प्रभावित करती हैं और चिकित्सा उपयोग के लिए अनुमोदित हैं (लेवमिसोल, प्रोडिगियोसन, पाइरोजेनल, सोडियम न्यूक्लिनेट, डाइयूसिफॉन, टैक्टीविन, थाइमोजेन, आदि) इन संक्रमणों के इलाज के लिए उपयोग की जाती थीं, और उन सभी ने आम तौर पर अच्छे नैदानिक ​​​​परिणाम दिखाए। वर्तमान में, प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास वीआईडी ​​​​के उपचार के लिए इम्युनोमोड्यूलेटर का एक बड़ा चयन है, और नैदानिक ​​अभ्यास में आवेदन के बाद ही, सबसे प्रभावी दवाओं का चयन किया जाएगा, जो एस्पिरिन, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, एंटीबायोटिक्स आदि जैसे शस्त्रागार में प्रवेश करेंगे। लंबे समय तक एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के। ... एक नियम के रूप में, तीव्र चरण में पुरानी संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के लिए, डॉक्टर एंटीबायोटिक्स निर्धारित करता है। हम मानते हैं कि इन मामलों में इम्युनोमोड्यूलेटर का एक साथ प्रशासन भी उचित है। एंटीबायोटिक और इम्युनोमोड्यूलेटर के एक साथ उपयोग के साथ, उनके अलग-अलग प्रशासन की तुलना में अधिक चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त किया जाता है। एंटीबायोटिक रोगज़नक़ की कार्यात्मक गतिविधि को मारता है या दबा देता है; एक इम्युनोमोड्यूलेटर सीधे (पॉलीऑक्सिडोनियम, लाइकोपिड, मायलोपिड) या परोक्ष रूप से (टक्टीविन, इम्यूनोफैन, आदि) फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि को बढ़ाता है, उनके जीवाणुनाशक प्रभाव को बढ़ाता है। रोग के प्रेरक एजेंट पर दोहरा झटका लगाया जाता है, जिसके कारण जटिल उपचार की अधिक दक्षता प्राप्त होती है।

उपरोक्त को संक्षेप में, हम मानते हैं कि अन्य दवाओं के साथ इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स के उपयोग से इम्यूनोलॉजिस्ट को एसआईडी के लक्षणों वाले रोगियों का अधिक प्रभावी ढंग से इलाज करने में मदद मिलेगी।

सामान्य तौर पर इम्युनोडेफिशिएंसी के बारे में

किसी भी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का सार शरीर से प्रतिजनी प्रकृति के विदेशी पदार्थों की पहचान और उन्मूलन में निहित है, दोनों बहिर्जात मर्मज्ञ (सूक्ष्मजीव) और अंतर्जात रूप से निर्मित (वायरस-संक्रमित कोशिकाएं, ज़ेनोबायोटिक्स द्वारा संशोधित कोशिकाएं, उम्र बढ़ने, ट्यूमर कोशिकाएं, आदि)। . शरीर को जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा के हास्य और सेलुलर कारकों द्वारा विदेशी पदार्थों से संरक्षित किया जाता है, जो एक एकल कार्यात्मक परिसर बनाते हैं, एक दूसरे के पूरक होते हैं और निरंतर संपर्क और संपर्क में रहते हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में, शरीर की किसी भी अन्य प्रणाली की तरह, विकार हो सकते हैं जो उन बीमारियों के विकास की ओर ले जाते हैं जो सबसे पहले इस प्रणाली की विशेषता हैं। इस तरह के उल्लंघन में शामिल हैं:

• विदेशी और स्व प्रतिजनों की गलत पहचान, जिससे ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का विकास होता है;
• हाइपरर्जिक या विकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, जो एलर्जी रोगों के विकास की ओर ले जाती है;
• एक सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित करने में विफलता, जिससे इम्युनोडेफिशिएंसी का विकास होता है

ध्यान दें!

SID के लक्षणों वाले रोगियों में इम्यूनोथेरेपी के कुछ सामान्य सिद्धांत

• इम्युनोमोड्यूलेटर की नियुक्ति का मुख्य कारण नैदानिक ​​​​तस्वीर होना चाहिए, जो संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं के पुराने, सुस्त और पारंपरिक उपचार के लिए कठिन है।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स, कुछ अपवादों के साथ, मोनोथेरेपी के रूप में उपयोग नहीं किए जाते हैं, लेकिन, एक नियम के रूप में, व्यापक उपचार का एक अभिन्न अंग हैं।
• एसआईडी के लक्षणों वाले रोगियों को जीवाणुरोधी, एंटिफंगल या एंटीवायरल दवाएं निर्धारित करते समय, एमएमसी कोशिकाओं पर एक प्रमुख प्रभाव वाले इम्युनोमोड्यूलेटर को एक साथ निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।