एग्रानुलोसाइटोसिस के नैदानिक ​​रूप। एग्रानुलोसाइटोसिस क्या है - कारण, लक्षण और उपचार

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एग्रानुलोसाइटोसिस क्या है?

अग्रनुलोस्यटोसिस– गंभीर रक्त विकृति, ल्यूकोसाइट श्रृंखला के सबसे महत्वपूर्ण अंशों के प्रतिनिधियों की एकाग्रता में गंभीर कमी की विशेषता – ग्रैन्यूलोसाइट्स.

चूंकि ग्रैन्यूलोसाइट्स ल्यूकोसाइट गिनती का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बनाते हैं, एग्रानुलोसाइटोसिस हमेशा ल्यूकोपेनिया के साथ होता है। एग्रानुलोसाइटोसिस उन मामलों में कहा जाता है जहां ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या 1.5 × 109 कोशिकाओं प्रति 1 μl से अधिक नहीं होती है, और ग्रैन्यूलोसाइट्स या तो बिल्कुल भी नहीं पाए जाते हैं या 0.75 × 109 / μl से कम होते हैं।

साइटोप्लाज्म में विशिष्ट कणिकाओं की उपस्थिति के आधार पर, सभी ल्यूकोसाइट्स, जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करने के लिए जाने जाते हैं, को निम्न में विभाजित किया गया है:
1. ग्रैन्यूलोसाइट्स - न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल।
2. एग्रानुलोसाइट्स - मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स।

इस प्रकार, रक्त प्लाज्मा में न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल की सांद्रता में गंभीर कमी को एग्रानुलोसाइटोसिस कहा जाता है।

हालाँकि, ईोसिनोफिल्स और बेसोफिल्स (ये अंश मुख्य रूप से एलर्जी सूजन प्रतिक्रियाओं में शामिल होते हैं) सभी रक्त ल्यूकोसाइट्स (1-5% ईोसिनोफिल्स और 0-1% बेसोफिल्स) की मात्रात्मक संरचना का एक छोटा प्रतिशत बनाते हैं, इसलिए गंभीर न्यूट्रोपेनिया के आंकड़े छिप जाते हैं ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के अन्य तत्वों की सांद्रता में कमी।

इसके अलावा, एग्रानुलोसाइटोसिस के कुछ रूप - जैसे, उदाहरण के लिए, बचपन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित एग्रानुलोसाइटोसिस (कॉस्टमैन सिंड्रोम) - रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि के साथ होते हैं।

इसलिए, "एग्रानुलोसाइटोसिस" शब्द का प्रयोग अक्सर साहित्य में क्रिटिकल न्यूट्रोपेनिया (न्यूट्रोफिल की संख्या में गंभीर कमी) के पर्याय के रूप में किया जाता है।

यह बेहतर ढंग से समझने के लिए कि एग्रानुलोसाइटोसिस क्या है और यह मानव जीवन के लिए क्या खतरा है, आइए शरीर विज्ञान में एक संक्षिप्त भ्रमण करें।

न्यूट्रोफिल के कार्य. वे क्या ख़तरा पैदा करते हैं?
ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस?

एक वयस्क में, न्यूट्रोफिल सभी रक्त ल्यूकोसाइट्स का 60-75% बनाते हैं। ग्रैन्यूलोसाइट्स के इस अंश का मुख्य कार्य सूक्ष्मजीवों और क्षतिग्रस्त ऊतकों के मृत सेलुलर तत्वों का फागोसाइटोसिस (अवशोषण) है।

यह न्यूट्रोफिल ही हैं जो मुख्य रूप से रक्त की पूर्ण बाँझपन सुनिश्चित करते हैं। साथ ही, वे लगभग 1-3 दिनों तक रक्तप्रवाह में रहते हैं, और फिर ऊतकों में चले जाते हैं, जहां वे स्थानीय सुरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं। न्यूट्रोफिल का कुल जीवनकाल लगभग एक सप्ताह का होता है, लेकिन सूजन के फोकस में वे जल्दी मर जाते हैं, जिससे मवाद का मुख्य घटक बनता है।

न्यूट्रोफिल एक विशेष पदार्थ का उत्पादन करते हैं - लाइसोजाइम, जिसमें बैक्टीरियोस्टेटिक (बैक्टीरिया के विकास और प्रजनन को रोकता है) और जीवाणुनाशक प्रभाव (बैक्टीरिया को नष्ट करता है) होता है, और शरीर के ऊतकों के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों के विघटन को भी बढ़ावा देता है।

इसके अलावा, न्यूट्रोफिल एक शक्तिशाली एंटीवायरल एजेंट इंटरफेरॉन का उत्पादन करते हैं, और जटिल रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण को सक्रिय करते हैं।

हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस तब होता है जब हैप्टेन, पदार्थ जो अपने आप में हानिरहित होते हैं, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में शामिल होते हैं, लेकिन कुछ शर्तों के तहत प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को उत्तेजित कर सकते हैं जो ग्रैन्यूलोसाइट्स को नष्ट कर देते हैं। दवाएं अक्सर हैप्टेन की भूमिका निभाती हैं, इसलिए हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस को विभिन्न चिकित्सीय उपायों की एक गंभीर जटिलता माना जाता है।

वास्तविक एग्रानुलोसाइटोसिस की बात उन मामलों में की जाती है जहां रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में तेज कमी का कारण अज्ञात रहता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस और ल्यूकोपेनिया के कारण और रोगजनन

बहिर्जात और अंतर्जात मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस
मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस बाहरी प्रतिकूल प्रभावों (एक्सोजेनस मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस) और शरीर के आंतरिक रोगों (अंतर्जात मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस) के कारण हो सकता है।

अक्सर, अंतर्जात मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस निम्नलिखित बीमारियों की जटिलता है:

• तीव्र ल्यूकेमिया;
• अंतिम चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया;
• लाल अस्थि मज्जा में कैंसर या सार्कोमा के मेटास्टेस।

ऐसे मामलों में, सामान्य हेमटोपोइजिस ट्यूमर विषाक्त पदार्थों द्वारा बाधित होता है, और लाल अस्थि मज्जा के सेलुलर तत्व कैंसर कोशिकाओं द्वारा विस्थापित हो जाते हैं।

बहिर्जात मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस का विकास इस तथ्य के कारण होता है कि, मानव शरीर के सबसे गहन प्रजनन ऊतक के रूप में, लाल अस्थि मज्जा कई बाहरी कारकों के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील है।

बहिर्जात मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस के सबसे आम कारणों में शामिल हैं:

• रेडियोधर्मी विकिरण के संपर्क में;
• जहर के साथ विषाक्तता जो हेमटोपोइजिस (बेंजीन, टोल्यूनि, आर्सेनिक, पारा, आदि) को दबा सकती है;
• मायलोटॉक्सिक दवाएं लेना।

इस प्रकार, बहिर्जात मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस, एक नियम के रूप में, एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि शरीर को गंभीर क्षति (विकिरण बीमारी, बेंजीन विषाक्तता, साइटोस्टैटिक रोग, आदि) के लक्षणों में से केवल एक है।

बहिर्जात मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस को अस्थि मज्जा पर एक प्रतिकूल कारक के प्रभाव और रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में गंभीर कमी के बीच एक समय अंतराल की उपस्थिति की विशेषता है।

इस अवधि की अवधि प्रतिकूल कारक की प्रकृति और ताकत पर निर्भर करती है, और 8-9 दिनों (उदाहरण के लिए, गंभीर तीव्र विकिरण बीमारी के साथ) से लेकर सप्ताह, महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों (बेंजीन, पारा, आदि के साथ पुरानी विषाक्तता) तक हो सकती है। .).

दवा-प्रेरित मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस

कई दवाओं में मायलोटॉक्सिक प्रभाव होता है। सबसे पहले, ये साइटोस्टैटिक्स हैं - दवाएं जो कोशिका विभाजन को रोकती हैं।

इन दवाओं (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट, आदि) का उपयोग ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए, गंभीर ऑटोइम्यून विकृति के लिए किया जाता है जो उच्च स्तर की गतिविधि के साथ होते हैं (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, कुछ प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, "सिका" सजोग्रेन सिंड्रोम, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, आदि), साथ ही ट्रांसप्लांटोलॉजी में, प्रत्यारोपित अंगों और ऊतकों की अस्वीकृति को रोकने के लिए।

साइटोस्टैटिक्स कैंसर कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, जिनके विभाजन की दर शरीर की स्वस्थ कोशिकाओं के प्रजनन की दर से कई गुना अधिक होती है, और पैथोलॉजिकल रूप से सक्रिय प्रतिरक्षा प्रणाली पर निराशाजनक प्रभाव डालती है, लेकिन गठन के दमन के कारण एग्रानुलोसाइटोसिस हो सकता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स का. इसलिए, इन दवाओं के साथ चिकित्सा हमेशा रक्त प्रणाली की स्थिति की निरंतर निगरानी में की जाती है, और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी उपचार बंद करने का एक संकेत है।

बहुत कम बार, दवा-प्रेरित मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस उन दवाओं के कारण होता है जिनका उपयोग साइटोस्टैटिक उद्देश्यों के लिए नहीं किया जाता है, लेकिन साइड इफेक्ट के रूप में लाल अस्थि मज्जा पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ सकता है। इन दवाओं में क्लोरैम्फेनिकॉल, एक व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक, और एमिनाज़िन, मनोवैज्ञानिक विकारों के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एक एंटीसाइकोटिक शामिल है।

मायलोटॉक्सिक साइड इफेक्ट वाली दवाओं के कारण होने वाले एग्रानुलोसाइटोसिस को एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं और लाल रक्त प्लेटलेट्स को नुकसान के कारण एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जा सकता है। गंभीर मामलों में, पैन्टीटोपेनिया विकसित होता है (रक्त में सभी सेलुलर तत्वों की संख्या में कमी)।

इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस और ल्यूकोपेनिया के कारण और रोगजनन

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस में, ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी एंटीग्रानुलोसाइट एंटीबॉडी द्वारा उनके बढ़ते विनाश के परिणामस्वरूप होती है।

इस मामले में, ग्रैन्यूलोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी न केवल रक्तप्रवाह और परिधीय डिपो (प्लीहा, फेफड़े, आदि) में कोशिका मृत्यु का कारण बनती हैं, बल्कि लाल अस्थि मज्जा में भी होती हैं। कभी-कभी ग्रैन्यूलोसाइट्स की पूर्ववर्ती कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, जिससे कि पैथोलॉजी के विकास के तंत्र में, वास्तव में, एक मायलोटॉक्सिक तत्व शामिल होता है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स के बड़े पैमाने पर विनाश के परिणामस्वरूप, नशा सिंड्रोम विकसित होता है - मृत कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के साथ शरीर की सामान्य विषाक्तता। हालाँकि, कई मामलों में, नशे की नैदानिक ​​तस्वीर संक्रामक जटिलताओं (हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस में) या अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों (ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस के मामले में) के लक्षणों से धुंधली हो जाती है।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के सभी मामलों में, एक विशिष्ट रक्त परीक्षण पैटर्न देखा जाता है - लिम्फोसाइटों की सामान्य संख्या को बनाए रखते हुए ग्रैन्यूलोसाइट्स और मोनोसाइट्स का पूर्ण गायब होना। बाद की परिस्थिति के कारण, ल्यूकोसाइट्स की संख्या शायद ही कभी 1.5 × 109 कोशिकाओं प्रति 1 μl से कम हो जाती है।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, सहवर्ती थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया अक्सर विकसित होते हैं, क्योंकि एंटीबॉडी अक्सर न केवल ल्यूकोसाइट्स के खिलाफ, बल्कि अन्य सेलुलर तत्वों के खिलाफ भी बनते हैं। इसके अलावा, अस्थि मज्जा में प्लुरिपोटेंट पूर्वज कोशिका को प्रतिरक्षा क्षति संभव है (उस कोशिका को क्षति जिससे ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स बाद में बनते हैं)।

ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस के रोगजनन की विशेषताएं
ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस, वास्तव में, प्रणालीगत प्रतिरक्षा विकारों के लक्षणों में से एक है, जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, आदि।

इन रोगों का रोगजनन शरीर के स्वयं के ऊतकों के प्रोटीन में स्वप्रतिपिंडों के निर्माण पर आधारित है। इन विकृति के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। अधिकांश शोधकर्ता वंशानुगत प्रवृत्ति को सिद्ध मानते हैं, और एक ट्रिगर के रूप में वायरल संक्रमण और मनोवैज्ञानिक आघात की भूमिका को भी पहचानते हैं।

ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस आमतौर पर युवा और मध्यम आयु में होता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं (विभिन्न स्रोतों के अनुसार पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:3-5 है) और अंतर्निहित बीमारी की व्यापक नैदानिक ​​​​तस्वीर की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो उस पर एक निश्चित छाप छोड़ता है। रोगजनन.

इसलिए, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस गंभीर ल्यूकोपेनिया के साथ होता है, जो प्रक्रिया की गतिविधि का एक संकेतक है। इसलिए, इस बीमारी में एग्रानुलोसाइटोसिस का कोर्स आमतौर पर ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस के अन्य रूपों की तुलना में अधिक गंभीर होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यहां तक ​​कि पैन्टीटोपेनिया भी अधिक बार विकसित होते हैं।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ऑटोइम्यून बीमारियों में, दवा मूल का एक मायलोटॉक्सिक कारक एग्रानुलोसाइटोसिस के रोगजनन में शामिल हो सकता है, क्योंकि जब प्रक्रिया अत्यधिक सक्रिय होती है, तो रोगियों को अक्सर साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किया जाता है।

ऑटोइम्यून बीमारियों का कोर्स लंबे समय तक दोबारा होता रहता है, इसलिए एग्रानुलोसाइटोसिस भी चक्रीय हो सकता है। इसके अलावा, इसका कोर्स और पूर्वानुमान काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी के इलाज पर निर्भर करता है।

तीव्र हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण और रोगजनन
ग्रैनुलोसाइट झिल्ली की सतह पर अपूर्ण एंटीजन - हैप्टेंस के जमाव के कारण हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस विकसित होता है। ल्यूकोसाइट्स की सतह पर स्थित हैप्टेंस के साथ एंटीबॉडी के संयोजन से ग्रैन्यूलोसाइट्स की एग्लूटिनेशन प्रतिक्रिया (एक प्रकार का जुड़ाव) और उनकी मृत्यु हो जाती है।

एक नियम के रूप में, विभिन्न दवाएं हैप्टेन के रूप में कार्य करती हैं, इसलिए हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस को दवा-प्रेरित या दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस भी कहा जाता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस के विपरीत, जो कुछ प्रकार की दवाओं के कारण भी होता है, हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस तीव्र रूप से शुरू होता है, अक्सर दवा लेने के पहले दिनों में।

इसके अलावा, मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस ठीक होने के बाद, शरीर इस प्रकार की दवा के प्रति अधिक प्रतिरोधी हो जाता है, और विकार पैदा करने के लिए, एक बड़ी खुराक की आवश्यकता होगी, और हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के मामले में, इसके विपरीत, रोग संबंधी प्रतिक्रियाएं भी विकसित होंगी बेहद कम परीक्षण खुराक के बाद।

हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के बीच एक और विशिष्ट अंतर इसकी तीव्र प्रकृति है - दवा के समय पर बंद होने से जो हैप्टेन बन गया है, रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या अपेक्षाकृत जल्दी बहाल हो जाती है।

हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन बच्चों में यह बहुत कम होता है। ऐसा माना जाता है कि पुरुषों की तुलना में महिलाओं में ड्रग थेरेपी की यह जटिलता अधिक विकसित होती है, लेकिन उम्र के साथ यह अंतर ख़त्म हो जाता है।

सांख्यिकीय रूप से, वृद्धावस्था समूहों में हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के मामलों में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। यह इस तथ्य के कारण है कि वृद्धावस्था में लोगों को तीव्र और पुरानी बीमारियों से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है, और इसलिए उन्हें अधिक दवाएं लेने के लिए मजबूर होना पड़ता है। इसके अलावा, उम्र के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली कम लचीली हो जाती है और अधिक बार विफल हो जाती है, प्रतिरक्षा में सामान्य कमी की दिशा में और रोग संबंधी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास की दिशा में।

इस बात के प्रमाण हैं कि हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस लगभग किसी भी दवा के कारण हो सकता है। हालाँकि, ऐसी दवाएँ हैं जिनमें ऐसी जटिलताएँ विशेष रूप से अक्सर होती हैं। इसमे शामिल है:

• सल्फोनामाइड्स (टाइप 2 मधुमेह के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले सहित);
• एमिडोपाइरीन;
• ब्यूटाडियोन;
• कुछ तपेदिक रोधी दवाएं (PASK, ftivazid, tubazid);
• प्रोकेनामाइड;
• मिथाइलुरैसिल;
• मैक्रोलाइड समूह (एरिथ्रोमाइसिन, आदि) से एंटीबायोटिक्स;
• एंटीथायरॉइड दवाएं (अतिसक्रिय थायरॉयड ग्रंथि का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं)।

दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस के रोगजनन की विशेषताएं

एग्रानुलोसाइटोसिस ड्रग थेरेपी की एक काफी दुर्लभ, लेकिन बेहद गंभीर जटिलता है, इसलिए घरेलू और विदेशी शोधकर्ताओं द्वारा कई काम इस खतरनाक दुष्प्रभाव के अध्ययन के लिए समर्पित किए गए हैं।

ड्रग एग्रानुलोसाइटोसिस या तो मायलोटॉक्सिक (साइटोस्टैटिक्स, क्लोरैम्फेनिकॉल और कुछ अन्य दवाओं का उपयोग करके) या हैप्टेनिक (सल्फोनामाइड्स, ब्यूटाडियोन, आदि) हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कभी-कभी एक ही दवा पदार्थ विभिन्न रोगियों में विभिन्न प्रकार के एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बनता है। इस प्रकार, एक समय में, पश्चिमी डॉक्टरों ने फेनोथियाज़िन दवाओं (एमिनाज़िन, आदि) का उपयोग करते समय एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के कारणों और तंत्रों के अध्ययन के परिणाम प्रकाशित किए।

इस तथ्य के बावजूद कि अमीनाज़िन को एक ऐसी दवा माना जाता है जो इडियोसिंक्रेसी (दवा के प्रति विशेष संवेदनशीलता के साथ) वाले व्यक्तियों में मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बन सकती है, कई रोगियों में, विशेष एंटीबॉडी परीक्षणों का उपयोग करके, एग्रानुलोसाइटोसिस की प्रतिरक्षा प्रकृति का पता चला था।

कुछ मामलों में, ग्रैन्यूलोसाइट्स का विनाश विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता था, जो जल्दी से शरीर से बाहर निकल जाते थे, जैसे हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ। ऐसे रोगियों में, दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर तेजी से और तेजी से विकसित हुई, लेकिन दवा को रोकने से काफी जल्दी सकारात्मक परिणाम मिला।

अन्य रोगियों में ल्यूकोसाइट्स के नाभिक के प्रोटीन तत्वों के प्रति एंटीबॉडी के गठन के साथ एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया विकसित हुई, जैसा कि होता है, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ। बेशक, ऐसे मामलों में, एग्रानुलोसाइटोसिस धीरे-धीरे विकसित हुआ और क्रोनिक हो गया।

इस प्रकार, दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास का तंत्र न केवल दवा की प्रकृति पर निर्भर करता है, बल्कि कई अन्य कारकों पर भी निर्भर करता है, जैसे कि रोगी का लिंग और उम्र, उसकी प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, उपस्थिति और गंभीरता सहवर्ती रोग, आदि

कुछ दवाएं जो अक्सर कारण बनती हैं
दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस

कुछ एंटीह्यूमेटिक दवाएं जो हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बन सकती हैं

कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि गठियारोधी दवा ब्यूटाडियोनहैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के संबंध में काफी खतरनाक है। इस कारण से, 1985 से, वे ब्रिटेन में इस दवा को न लिखने का प्रयास कर रहे हैं। अक्सर, ब्यूटाडियोन लेते समय हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में होता है।

एक नियम के रूप में, बीमारी के नैदानिक ​​लक्षण दवा शुरू करने के तीन महीने बाद विकसित होते हैं। अक्सर, एग्रानुलोसाइटोसिस के क्लासिक लक्षण त्वचा पर चकत्ते से पहले होते हैं।

हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस एक दुष्प्रभाव है एलोप्यूरिनॉल- गठिया के लिए ली जाने वाली दवा। यह जटिलता मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में अधिक आम है। युवा लोगों में एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है जब पूर्ण उपवास की पृष्ठभूमि के खिलाफ एलोप्यूरिनॉल लिया गया था।

कुछ जीवाणुरोधी दवाएं जो अक्सर दवा-प्रेरित होती हैं
अग्रनुलोस्यटोसिस

दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस के वर्णन में क्लोरैम्फेनिकॉल का उल्लेख एक क्लासिक बन गया है। यह ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक इसके प्रति संवेदनशील रोगियों में लाल अस्थि मज्जा पर निराशाजनक प्रभाव डाल सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं के अवरोध के कारण क्लोरैम्फेनिकॉल भी अक्सर अप्लास्टिक एनीमिया का कारण बनता है।

हालाँकि, एग्रानुलोसाइटोसिस और ल्यूकोपेनिया कई एंटीबायोटिक्स लेने से जटिलताएँ हो सकते हैं। पेनिसिलिन एंटीबायोटिक दवाओं और संबंधित सेफलोस्पोरिन की बड़ी खुराक के दीर्घकालिक उपयोग के साथ एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। इस मामले में, दवा लेने की शुरुआत के 2-3 सप्ताह बाद रोग संबंधी लक्षण उत्पन्न हुए।

हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस और सल्फोनामाइड्स के सेवन के बीच संबंध लंबे समय से ज्ञात है। अक्सर, सल्फोनामाइड्स लेते समय जटिलताएँ बुजुर्ग और वृद्ध महिलाओं में विकसित होती हैं। कॉम्बिनेशन ड्रग बिसेप्टोल को विशेष रूप से खतरनाक माना जाता है।

एंटीसाइकोटिक्स, एंटीडिप्रेसेंट और एंटीकॉन्वेलेंट्स लेने पर दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस विकसित होने का जोखिम

अमीनाज़िन के अलावा, मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस अक्सर प्रोपेज़िन, मेटोज़िन और अन्य जैसे संबंधित एंटीसाइकोटिक्स लेने पर विकसित होता है। अधिकतर, यह जटिलता सहवर्ती रोगों से पीड़ित मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग कोकेशियान महिलाओं में विकसित होती है। इस समूह में एग्रानुलोसाइटोसिस से मृत्यु दर भी सबसे अधिक है।

एग्रानुलोसाइटोसिस का एक विशिष्ट लक्षण अल्सर का तेजी से बनना है। इस मामले में, नेक्रोटाइजेशन की प्रक्रिया आसन्न सतहों तक फैलती है, और अक्सर नोमा (तथाकथित जल कैंसर - गैंग्रीन के विकास के साथ गालों के श्लेष्म झिल्ली में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक प्रक्रिया का संक्रमण) का चरित्र प्राप्त कर लेती है। चेहरे के ऊतकों का)

इसी तरह की सूजन प्रक्रियाएं जठरांत्र संबंधी मार्ग में होती हैं। यहां, एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए विशिष्ट अल्सरेटिव-नेक्रोटिक एंटरोपैथी विकसित होती है, जो अन्नप्रणाली, पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली के परिगलन के गठन की विशेषता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह पेट में सूजन और गंभीर ऐंठन दर्द, उल्टी और दस्त, कभी-कभी रक्त के साथ प्रकट होता है। आहार नली में गहरे परिगलित घावों के साथ, गंभीर रक्तस्राव होता है जिससे रोगी के जीवन को खतरा होता है। गंभीर मामलों में, संक्रामक यकृत क्षति के कारण पीलिया विकसित हो सकता है। तीव्र पेट की नैदानिक ​​तस्वीर के विकास के साथ गठित अल्सर का छिद्र दुर्लभ है।

अक्सर, एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, फेफड़ों की सूजन होती है, जो बड़े फोड़े (फोड़े) बनाने, गैंग्रीन विकसित करने और पड़ोसी अंगों में प्रक्रिया फैलाने की प्रवृत्ति के साथ एक असामान्य पाठ्यक्रम लेती है।

फेफड़ों को नुकसान खांसी, सांस की तकलीफ से प्रकट होता है, और जब प्रक्रिया फुफ्फुस तक जाती है - सांस लेते समय छाती में दर्द होता है। गंभीर मामलों में, तीव्र श्वसन विफलता विकसित हो सकती है।

बहुत कम बार, एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, संक्रामक प्रक्रिया नीचे से शुरू होती है, जो जननांग अंगों (महिलाओं में मूत्रमार्ग, मूत्राशय, गर्भाशय और योनि) को कवर करती है। इस मामले में, मरीज़ पेशाब करते समय दर्द और दर्द, मूत्र प्रतिधारण और पेट के निचले हिस्से में दर्द की शिकायत करते हैं। महिलाओं को खुजली और असामान्य योनि स्राव का अनुभव हो सकता है।

नशे के परिणामस्वरूप, धमनी और शिरापरक हाइपोटेंशन विकसित होता है, और हृदय के श्रवण पर कार्यात्मक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। गुर्दे की ओर से, एल्बुमिनुरिया (मूत्र में प्रोटीन का उत्सर्जन) नोट किया जाता है, जो संक्रामक प्रक्रियाओं की प्रतिक्रिया से जुड़ा होता है। ऐसे मामलों में जहां मूत्र प्रणाली के माध्यम से संक्रामक प्रक्रिया गुर्दे तक फैलती है, मूत्र में रक्त, प्रोटीन और वृक्क नलिकाओं की उपकला कोशिकाएं पाई जाती हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ सेप्टिक जटिलताओं के लक्षण

चूंकि शरीर की सुरक्षा कम हो जाती है, गंभीर एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, संक्रमण सेप्टिक जटिलताओं के विकास के साथ सामान्य हो जाता है (संक्रमण रक्त में प्रवेश करता है, जो सामान्य रूप से बाँझ होता है, और विभिन्न अंगों और ऊतकों में प्युलुलेंट फॉसी के गठन के साथ पूरे शरीर में फैलता है)।

एग्रानुलोसाइटोसिस की सबसे विशेषता तथाकथित ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस का विकास है - सैप्रोफाइटिक (अर्थात, सामान्य परिस्थितियों में कोई रोगजनक गुण प्रदर्शित नहीं करने वाले) आंतों के वनस्पतियों - प्रोटियस, स्यूडोमोनस एरुगिनोसा और एस्चेरिचिया कोलाई के कारण होने वाला रक्त संक्रमण।

उच्च अतिताप (41-42 डिग्री), गंभीर नशा और पूरे शरीर में संक्रमण के तेजी से फैलने के साथ, यह विकृति अत्यंत कठिन है। विशेष रूप से विशेषता त्वचा पर घावों की उपस्थिति है, जो काले चकत्ते हैं जो दस से पंद्रह मिनट में आकार में बढ़ जाते हैं। यही घाव फेफड़े, लीवर, किडनी और अन्य अंगों में भी दिखाई देते हैं।

तीव्र और जीर्ण एग्रानुलोसाइटोसिस का पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

इसकी घटना के कारण के आधार पर, एग्रानुलोसाइटोसिस तीव्र और तेजी से विकसित हो सकता है (तीव्र विकिरण बीमारी, हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस) या धीरे-धीरे (मेटास्टेटिक अस्थि मज्जा क्षति के साथ बेंजीन, पारा, एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ पुरानी विषाक्तता)।

एग्रानुलोसाइटोसिस के तीव्र पाठ्यक्रम में, रोग का निदान ग्रैन्यूलोसाइट्स की एकाग्रता में कमी की डिग्री, शरीर की प्रारंभिक स्थिति और विशेष चिकित्सा देखभाल की समयबद्धता पर निर्भर करता है।

क्रोनिक एग्रानुलोसाइटोसिस के मामले में, रोग का निदान मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, क्रोनिक पारा विषाक्तता, तीव्र ल्यूकेमिया, आदि) के पाठ्यक्रम द्वारा निर्धारित किया जाता है।

इलाज

जटिल उपचार

एग्रानुलोसाइटोसिस एक गंभीर विकृति है, जिसके उपचार में कई उपाय शामिल हैं:
1. उस कारण का उन्मूलन जिसके कारण रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में तेज कमी आई।
2. पूर्ण बाँझपन की स्थितियाँ बनाना।
3. संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और उपचार.
4. ल्यूकोसाइट आधान.
5. स्टेरॉयड थेरेपी.
6. ल्यूकोपोइज़िस की उत्तेजना।

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, एग्रानुलोसाइटोसिस की उत्पत्ति, इसकी गंभीरता की डिग्री, जटिलताओं की उपस्थिति और रोगी की सामान्य स्थिति (लिंग, आयु, सहवर्ती रोग, आदि) को ध्यान में रखा जाता है।

यदि आवश्यक हो, मानक नियमों के अनुसार, विषहरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है, एनीमिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम और अन्य संबंधित विकारों को ठीक किया जाता है।

इटियोट्रोपिक उपचार

गंभीर ल्यूकोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस रेडियोथेरेपी और साइटोस्टैटिक्स के चिकित्सीय उपयोग को बंद करने के संकेत हैं।

यदि आपको संदेह है कि दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस उन दवाओं के कारण होता है जिनका सीधा मायलोटॉक्सिक प्रभाव नहीं होता है, तो आपको उन्हें तुरंत लेना बंद कर देना चाहिए।

ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में कमी का कारण बनने वाली दवा को समय पर बंद करने की स्थिति में, परिधीय रक्त की सामान्य स्थिति की काफी तेजी से बहाली संभव है।

तीव्र एग्रानुलोसाइटोसिस में पूर्ण बाँझपन की स्थितियाँ बनाना

यदि रक्त प्लाज्मा में ग्रैन्यूलोसाइट्स का स्तर कम है, तो बाहरी संक्रमण के संपर्क को रोकने के लिए रोगी को एक बाँझ बॉक्स या वार्ड में रखा जाता है। परिसर की नियमित रूप से निगरानी की जाती है, और रक्त की स्थिति में सुधार होने तक रिश्तेदारों का रोगी से मिलना सीमित रहता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस में संक्रामक जटिलताओं का उपचार और रोकथाम

एग्रानुलोसाइटोसिस में संक्रामक जटिलताओं के उपचार और रोकथाम के लिए, एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है जिनमें मायलोटॉक्सिक प्रभाव नहीं होता है।

निवारक एंटीबायोटिक थेरेपी तब की जाती है जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर 1 × 109 कोशिकाओं प्रति 1 μl या उससे कम हो जाता है। मधुमेह मेलेटस, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस या आंतरिक संक्रमण के अन्य गंभीर फॉसी की उपस्थिति में, रक्त में ल्यूकोसाइट एकाग्रता के उच्च स्तर (1 - 1.5 × 109 कोशिकाएं प्रति 1 μl) पर एंटीबायोटिक दवाओं का रोगनिरोधी प्रशासन भी निर्धारित किया जाता है।

एक नियम के रूप में, 1-2 व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग मध्यम खुराक में, अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रोफिलैक्सिस के लिए किया जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस की संक्रामक जटिलताओं का इलाज करने के लिए, अधिकतम खुराक में 2-3 व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिन्हें मौखिक रूप से (अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से) दिया जाता है। इसके अलावा, एक नियम के रूप में, आंतों के माइक्रोफ्लोरा को दबाने के लिए मौखिक प्रशासन के लिए गैर-अवशोषित (रक्त में अवशोषित नहीं होने वाले) एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस की स्थिति उभरने तक चिकित्सीय और रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। इस मामले में, उपचार का कोर्स एंटिफंगल दवाओं (निस्टैटिन, लेवोरिन) के साथ पूरक है।

इम्युनोग्लोबुलिन और एंटीस्टाफिलोकोकल प्लाज्मा का उपयोग अक्सर एग्रानुलोसाइटोसिस की जटिल चिकित्सा में किया जाता है।

ल्यूकोसाइट आधान

एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए ल्यूकोसाइट ट्रांसफ्यूजन केवल उन मामलों में किया जाता है जहां ल्यूकोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जाता है। संवेदीकरण को रोकने के लिए, एचएलए एंटीजन प्रणाली के अनुसार रोगी के ल्यूकोसाइट्स के साथ अनुकूलता को ध्यान में रखते हुए ल्यूकोसाइट द्रव्यमान का चयन किया जाता है।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार

ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं का उपयोग मुख्य रूप से प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए किया जाता है, क्योंकि वे एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकते हैं और ल्यूकोपोइज़िस को उत्तेजित करते हैं। प्रेडनिसोलोन का उपयोग मानक के रूप में 40 से 100 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में किया जाता है। रक्त चित्र में सुधार होने पर खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है।

ल्यूकोपोइज़िस की उत्तेजना

ल्यूकोपोइज़िस की उत्तेजना मुख्य रूप से मायलोटॉक्सिक और जन्मजात एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए की जाती है। हाल ही में, ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) के सफल उपयोग के संबंध में बहुत उत्साहजनक आंकड़े सामने आए हैं।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस

कोस्टमैन सिंड्रोम वाले बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस: कारण, लक्षण, उपचार

कोस्टमैन सिंड्रोम, या बचपन में आनुवंशिक रूप से निर्धारित एग्रानुलोसाइटोसिस, आनुवंशिक न्यूट्रोपेनिया का सबसे गंभीर रूप है। रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है (माता-पिता दोनों आमतौर पर स्वस्थ होते हैं, लेकिन पैथोलॉजिकल जीन के वाहक होते हैं)।

कुछ मामलों में, विकृति विज्ञान को मानसिक मंदता, माइक्रोसेफली (छोटे सिर का आकार) और छोटे कद के साथ जोड़ा जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह स्थापित किया गया है कि न्यूट्रोपेनिया न्यूट्रोफिल अग्रदूत कोशिकाओं की बिगड़ा हुआ परिपक्वता के कारण होता है। हालाँकि, वास्तव में दोष का कारण क्या है यह अभी भी अज्ञात है।
यकृत में फोड़े बनने के साथ।

कोस्टमैन सिंड्रोम में ल्यूकोसाइट सूत्र विशिष्ट परिवर्तनों से गुजरता है। विशिष्ट मामलों में अत्यधिक न्यूट्रोपेनिया (न्यूट्रोफिल का बिल्कुल भी पता नहीं लगाया जा सकता है), इओसिनोफिलिया और लिम्फोसाइटों की सामान्य संख्या के साथ मोनोसाइटोसिस की विशेषता होती है।

हाल तक, कोस्टमैन सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान बहुत प्रतिकूल था, खासकर नवजात अवधि में (उम्र के साथ, एग्रानुलोसाइटोसिस की अभिव्यक्तियाँ कम स्पष्ट हो जाती हैं), लेकिन हाल ही में ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) के साथ उपचार ने उत्साहजनक परिणाम दिखाए हैं।

मूल रूप से माउस प्लाज्मा से अलग की गई यह दवा ग्रैनुलोसाइट स्टेम कोशिकाओं के प्रसार को उत्तेजित करती है, उनकी परिपक्वता की दर को बढ़ाती है और, कुछ आंकड़ों के अनुसार, परिपक्व होने वाले न्यूट्रोफिल की गुणवत्ता में सुधार करती है।

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया वाले बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया एक वंशानुगत बीमारी है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलती है (एक बच्चा तभी बीमार पैदा होता है जब माता-पिता में से कम से कम एक इस बीमारी से पीड़ित हो)।

इस विकृति की विशेषता रक्त में न्यूट्रोफिल के स्तर में लयबद्ध उतार-चढ़ाव है - सामान्य संख्या से लेकर गहरी एग्रानुलोसाइटोसिस तक (परिधीय रक्त में इसका पता नहीं लगाया जा सकता है)।

पैथोलॉजी के विकास का तंत्र अभी भी स्पष्ट नहीं है; न्यूट्रोफिल अग्रदूत कोशिकाओं में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष माना जाता है।

चक्रीय रूप से होने वाली एग्रानुलोसाइटोसिस की विशेषता मौखिक गुहा और ग्रसनी के अल्सरेटिव घावों के साथ आवर्तक बुखार के हमलों, बढ़े हुए क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और नशा के गंभीर लक्षणों के साथ होती है।

बुखार के हमले के बाद, रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, लेकिन कुछ रोगियों को ओटिटिस मीडिया, फोड़ा निमोनिया आदि के विकास के कारण जटिलताओं का अनुभव होता है।

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत रक्त ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में समय-समय पर दिखाई देने वाली कमी है। ज्वर की अवधि के दौरान, एक नियम के रूप में, एग्रानुलोसाइटोसिस 3-4 दिनों तक मनाया जाता है, फिर रक्त में न्यूट्रोफिल पाए जाते हैं, लेकिन कम संख्या में। अक्सर इस अवधि के दौरान लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि होती है।

न्यूट्रोपेनिया चरण की समाप्ति के बाद, प्रयोगशाला परीक्षण क्षणिक मोनोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया दर्ज करते हैं। फिर, अगले चक्र की शुरुआत से पहले, सभी संकेतक पूरी तरह से सामान्य हो जाते हैं।

70% रोगियों में, ग्रैन्यूलोसाइट्स में कमी 21 दिनों के बाद होती है, और 3 से 10 दिनों तक रहती है (हानि की डिग्री आमतौर पर न्यूट्रोपेनिया की अवधि के साथ संबंधित होती है)। हालाँकि, छोटे (14 दिन) और लंबे (28-30 दिन) "प्रकाश अंतराल" भी होते हैं।

कुछ मामलों में, एग्रानुलोसाइटोसिस की चक्रीय उपस्थिति लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ होती है।

चक्रीय न्यूट्रोपेनिया के साथ एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार, सबसे पहले, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम में शामिल है। ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) का प्रशासन ग्रैनुलोसाइटोपेनिया की गंभीरता को कम करता है, लेकिन चक्रीय परिवर्तनों को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है।

पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है, क्योंकि उम्र के साथ चक्रीय न्यूट्रोपेनिया के साथ एग्रानुलोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी कम हो जाती हैं।

आइसोइम्यून संघर्ष के साथ नवजात शिशुओं के ग्रैनुलोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस

गंभीर ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, कुछ मामलों में एग्रानुलोसाइटोसिस के स्तर तक पहुंच जाता है, तथाकथित आइसोइम्यून न्यूट्रोपेनिया के साथ भी होता है। यह विकृति आरएच संघर्ष वाले नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक एनीमिया के एक प्रकार के ग्रैनुलोसाइटिक समकक्ष है।

आइसोइम्यून न्यूट्रोपेनिया में एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास का तंत्र मां द्वारा बच्चे के ग्रैन्यूलोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जिसमें पिता से प्राप्त एंटीजेनिक संरचना होती है। आमतौर पर, एंटीबॉडी लाल अस्थि मज्जा में ग्रैनुलोसाइट अग्रदूत कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती हैं।

ग्रैन्यूलोसाइट्स ल्यूकोसाइट्स हैं जिनमें एक विशिष्ट दानेदार (दानेदार) साइटोप्लाज्म होता है। इनके उत्पादन के लिए अस्थि मज्जा जिम्मेदार है। एग्रानुलोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री में कमी की विशेषता है। इससे रोगी में विभिन्न फंगल और बैक्टीरियल रोगों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। व्यक्ति की रोग प्रतिरोधक क्षमता धीरे-धीरे कमजोर हो जाती है, जो भविष्य में विभिन्न जटिलताओं के विकास से भरा होता है। लेकिन समय पर पैथोलॉजी का पता लगाने और उसके उचित उपचार से इन सब से बचा जा सकता है।

आँकड़ों के अनुसार, महिलाएँ ही इस बीमारी से अधिक बार पीड़ित होती हैं (पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक)। यह रोग आमतौर पर 40 वर्ष की आयु तक पहुंचने के बाद प्रकट होता है। एग्रानुलोसाइटोसिस की मृत्यु दर काफी अधिक है, जो 80% तक पहुंच जाती है।

हैप्टेन-प्रकार एग्रानुलोसाइटोसिस डायमॉक्स, बार्बिट्यूरेट्स, कीटनाशकों और अन्य रसायनों के प्रभाव के कारण प्रकट होता है। रोग के हैप्टेन प्रकार का अभी तक पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। यदि रोगी को ऑटोइम्यून क्षति के रूप हैं, तो हर बार एक निश्चित दवा दिए जाने पर हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस स्वयं प्रकट होगा। उस पदार्थ या दवा की तुरंत पहचान करना महत्वपूर्ण है, जिसका उपयोग हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस की प्रगति को भड़काता है, ताकि इसे तुरंत समाप्त किया जा सके और जटिलताओं के विकास को रोका जा सके।

प्रकार

उपस्थिति के समय के आधार पर, एग्रानुलोसाइटोसिस है:

• अधिग्रहित (माइलोटॉक्सिक रोग जीवन के दौरान प्रकट होता है);
• जन्मजात (बच्चे के जन्म के तुरंत बाद रोग के लक्षण प्रकट होने लगते हैं)।

एग्रानुलोसाइटोसिस का एक और वर्गीकरण है, जिसका उपयोग चिकित्सा संस्थानों में किया जाता है:

• एलर्जी.शरीर में एलर्जी तंत्र के ट्रिगर होने के कारण प्रकट होता है;
• प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस।एंटीबॉडी द्वारा ग्रैन्यूलोसाइट्स के विनाश के बाद विकसित होता है। संक्रामक रोगों या दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस देखा जाता है;
• किरण.शरीर विकिरण के संपर्क में आने पर स्वयं प्रकट होता है;
• औषधीय.यह एलर्जिक एग्रानुलोसाइटोसिस का एक विशेष रूप है, जो दवाएँ लेने पर देखा जाता है। अस्थि मज्जा में मायलोपोइज़िस फ़ंक्शन के अवरोध का कारण बनता है;
• सालवरसन.साल्वर्सन औषधियों से उपचारित रोगियों में देखा गया;
• रोगसूचक.संचार प्रणाली के रोगों के कारण प्रकट होता है और हेमटोपोइजिस के दमन की विशेषता है।

रोग के कारण

एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण काफी विविध हैं। यहां तक ​​​​कि कुछ दवाएं लेने से भी विकृति विज्ञान की प्रगति हो सकती है। यह विशेष रूप से निम्नलिखित कारकों पर प्रकाश डालने योग्य है जो रोग के विकास में योगदान करते हैं:

• विकिरण के संपर्क में आना;
• शरीर पर रासायनिक यौगिकों (बेंजीन) या कीटनाशकों के संपर्क में आना;
• दवाएँ लेना;
• ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति;
• वायरल रोग (एपस्टीन-बार वायरस, पीला बुखार);
• गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता वाले जीवाणु या वायरल संक्रमण;
• आनुवंशिक विकृति;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने.

रोग के लक्षण

एग्रानुलोसाइटोसिस निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• बुखार जैसी स्थिति;
• सामान्य कमज़ोरी;
• सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• तेज धडकन;
• त्वचा को नुकसान;
• नेक्रोटिक प्रकार का गले में खराश;

रोग के लक्षण रोग के प्रकार और रोगी की स्वास्थ्य स्थिति के आधार पर भिन्न होते हैं। कुछ मामलों में वे अत्यधिक स्पष्ट हो सकते हैं, जबकि अन्य में वे व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हो सकते हैं। जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा सहायता लेने के लिए रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने पर तुरंत ध्यान देना बहुत महत्वपूर्ण है।

जटिलताओं

मायलोटॉक्सिक रोग में निम्नलिखित जटिलताएँ हो सकती हैं:

• . स्टेफिलोकोकल प्रकार का सेप्सिस अक्सर देखा जाता है। रोगी के जीवन के लिए सबसे खतरनाक जटिलता;
• आंतों में छिद्र. इलियम छिद्रों के निर्माण के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होता है;
• न्यूमोनिया;
• आंतों के म्यूकोसा की गंभीर सूजन। इस मामले में, रोगी अनुभव करता है;
• तीव्र हेपेटाइटिस. अक्सर उपचार के दौरान, उपकला हेपेटाइटिस बनता है;
• परिगलन का गठन. संक्रामक जटिलताओं को संदर्भित करता है;
• सेप्टीसीमिया जितना अधिक रोगी मायलोटॉक्सिक प्रकार की बीमारी से पीड़ित होता है, उसके लक्षणों को खत्म करना उतना ही कठिन होता है।

यदि रोग हैप्टेंस के कारण होता है या कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण होता है, तो रोग के लक्षण सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। संक्रमण का कारण बनने वाले स्रोतों में सैप्रोफाइटिक वनस्पतियां शामिल हैं, जिनमें स्यूडोमोनास एरुगिनोसा या शामिल हैं। इस मामले में, रोगी को गंभीर नशा का अनुभव होता है, तापमान में 40-41 डिग्री तक की वृद्धि होती है। स्यूडोमोनास एरुगिनोसा शरीर पर मेटास्टेटिक संक्रामक अल्सर का कारण बन सकता है, जो खुलने पर गुर्दे, फेफड़े या अन्य अंगों की सतह पर पाया जा सकता है।

निदान

संभावित रूप से जोखिम में वे मरीज हैं जो पहले विकिरण के संपर्क में आ चुके हैं, गंभीर संक्रामक रोगों से पीड़ित हैं, या लंबे समय तक दवा चिकित्सा से गुजर चुके हैं।

प्रत्येक व्यक्ति जिसमें उपरोक्त लक्षणों में से एक या अधिक लक्षण हैं, उसे फेफड़ों का एक्स-रे लेना होगा, बांझपन के लिए अपने रक्त की जांच करानी होगी और दान करना होगा। डॉक्टर किसी ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट या दंत चिकित्सक से भी परामर्श लेने की सलाह दे सकते हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस को एनीमिया, ल्यूकेमिया या से अलग करना महत्वपूर्ण है।

रोग का उपचार

एग्रानुलोसाइटोसिस का इलाज कई चरणों में किया जाना चाहिए:

• रोग के कारण को समाप्त करना।लक्षणों को खत्म करने के लिए, रोगी को मायलोटॉक्सिक या रासायनिक दवाएं लेना बंद कर देना चाहिए। इससे हेमटोपोइजिस की सामान्य प्रक्रिया को बहाल करने में मदद मिलेगी;
• बाँझ स्थितियों को सुनिश्चित करनाबीमारों के लिए. इस प्रयोजन के लिए, रोग से पीड़ित रोगियों को विशेष वार्डों में रखा जाता है। उनमें क्वार्टजाइजेशन किया जाना चाहिए, और रिश्तेदारों द्वारा रोगी से मुलाकात को सख्ती से सीमित किया जाना चाहिए। इन उपायों को करने से बाद की संभावित जटिलताओं की विश्वसनीय रोकथाम होती है, जो न केवल रोगी की सामान्य स्थिति को खराब कर सकती है, बल्कि उसकी मृत्यु का कारण भी बन सकती है;
• निवारक उपायों का प्रावधान, साथ ही उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार भी। बच्चों और वयस्कों में एग्रानुलोसाइटोसिस का इलाज मायलोनोटॉक्सिक एंटीबायोटिक दवाओं से किया जा सकता है। इस मामले में, डॉक्टर बैक्टीरिया के खिलाफ चिकित्सा नहीं लिखेंगे। एंटीबायोटिक दवाओं के अलावा, रोगी को एंटीफंगल दवाएं लेनी चाहिए, जिनमें लेवोरिन और निस्टैटिन शामिल हैं। रोग के जटिल उपचार में 5 दिनों के लिए स्टेफिलोकोकस के खिलाफ इम्युनोग्लोबुलिन और प्लाज्मा का अंतःशिरा प्रशासन शामिल है।

रोग के उपचार के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। ऊतक परिगलन और संक्रामक अल्सर के फॉसी की उपस्थिति से यह खराब हो सकता है।

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समान लक्षणों वाले रोग:

निमोनिया (आधिकारिक तौर पर निमोनिया) एक या दोनों श्वसन अंगों में एक सूजन प्रक्रिया है, जो आमतौर पर संक्रामक प्रकृति की होती है और विभिन्न वायरस, बैक्टीरिया और कवक के कारण होती है। प्राचीन समय में, इस बीमारी को सबसे खतरनाक में से एक माना जाता था, और यद्यपि आधुनिक उपचार से संक्रमण से जल्दी और बिना किसी परिणाम के छुटकारा पाना संभव हो जाता है, लेकिन इस बीमारी ने अपनी प्रासंगिकता नहीं खोई है। आधिकारिक आंकड़ों के मुताबिक, हमारे देश में हर साल लगभग दस लाख लोग किसी न किसी रूप में निमोनिया से पीड़ित होते हैं।

एक बीमारी जो फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के गठन की विशेषता है, जो केशिकाओं से फुफ्फुसीय गुहा में बड़े पैमाने पर ट्रांसुडेट की रिहाई के रूप में प्रस्तुत की जाती है और अंततः एल्वियोली की घुसपैठ को बढ़ावा देती है, फुफ्फुसीय एडिमा कहलाती है। सरल शब्दों में, फुफ्फुसीय एडिमा एक ऐसी स्थिति है जहां फेफड़ों में तरल पदार्थ जमा हो जाता है और रक्त वाहिकाओं के माध्यम से लीक हो जाता है। रोग को एक स्वतंत्र लक्षण के रूप में जाना जाता है और यह शरीर की अन्य गंभीर बीमारियों के आधार पर विकसित हो सकता है।

मोटापा शरीर की एक ऐसी स्थिति है जिसमें उसके फाइबर, ऊतकों और अंगों में अतिरिक्त वसा जमा होने लगती है। मोटापा, जिसके लक्षण औसत मूल्यों की तुलना में 20% या उससे अधिक वजन बढ़ना है, न केवल सामान्य असुविधा का कारण है। इस पृष्ठभूमि में मनो-शारीरिक समस्याएं, जोड़ों और रीढ़ की हड्डी की समस्याएं, यौन जीवन से जुड़ी समस्याएं, साथ ही शरीर में ऐसे परिवर्तनों के साथ अन्य स्थितियों के विकास से जुड़ी समस्याएं भी सामने आती हैं।

रक्त में मौजूद तत्व प्रतिरक्षा प्रणाली की मजबूती और शरीर में संचार प्रणाली द्वारा किए जाने वाले अन्य कार्यों के लिए जिम्मेदार होते हैं। रक्त संरचना में तेज वृद्धि या कमी से विभिन्न विकृति उत्पन्न होती है। उनमें से एक एग्रानुलोसाइटोसिस है, जो बच्चों में देखा जा सकता है। लेख में इसके लक्षण, कारण, साथ ही रोकथाम और उपचार के तरीकों पर चर्चा की जाएगी।

एग्रानुलोसाइटोसिस एक सिंड्रोम है जिसमें रक्त में न्यूट्रोफिल और ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है। यह न्यूट्रोपेनिया का एक प्रकार है जिसमें न्यूट्रोफिल का स्तर गिर जाता है। वे प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं. उनकी कमी से प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है और विभिन्न संक्रमणों से लड़ने में असमर्थ हो जाती है।

एग्रानुलोसाइटोसिस से पीड़ित व्यक्ति को गले में खराश, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस, निमोनिया, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ, साथ ही सेप्सिस, हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस और मीडियास्टिनिटिस विकसित हो सकता है।

अक्सर महिलाएं इस बीमारी से पीड़ित रहती हैं। वे पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार संबंधित लक्षण प्रदर्शित करते हैं। यह अक्सर आजकल उत्पादित होने वाली विभिन्न प्रकार की दवाओं से जुड़ा होता है और विभिन्न तरीकों से मानव प्रतिरक्षा को दबा देता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस एक खतरनाक विकृति है, क्योंकि सामान्य बहती नाक भी कोमा या सेप्सिस का कारण बन सकती है। मानव शरीर किसी अन्य व्यक्ति के विपरीत, जिसकी प्रतिरक्षा प्रणाली मजबूत होती है, संक्रमण से लड़ने में सक्षम नहीं है। एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, एक व्यक्ति सामान्य बीमारियों के सामने असहाय और कमजोर हो जाता है, जिससे जटिलताएं होती हैं और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो जाती है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। पहले कुछ दिन व्यक्ति को अच्छा महसूस हो सकता है। उसके शरीर का तापमान और स्थिति नहीं बदलती। हालाँकि, 6-7 दिनों के बाद, लक्षण पहले से ही प्रकट हो सकते हैं जो रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स में कमी का संकेत देते हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस का तीव्र रूप शायद ही कभी होता है। आमतौर पर, रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स में कमी के संकेत वे जटिलताएं, संक्रामक रोग हैं जो कमजोर प्रतिरक्षा के परिणामस्वरूप विकसित हुए हैं।

रोगी की भलाई पूरी तरह से ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या पर निर्भर करती है, जो कम हो गई हैं। यदि उनमें से बहुत कम बचे हैं, तो संक्रामक रोग विकसित हो सकते हैं, और व्यक्ति बहुत अस्वस्थ महसूस करेगा। तत्वों में थोड़ी कमी के साथ, नकारात्मक संकेत नहीं देखे जा सकते हैं। यदि कोई व्यक्ति खुद को संक्रमण के स्रोतों से बचाता है और साफ-सफाई और स्वच्छता बनाए रखता है तो वह बीमार भी नहीं पड़ सकता है।

अस्पताल की सेटिंग में, ग्रैन्यूलोसाइट्स में गिरावट से गंभीर लक्षणों का विकास होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के दौरान, विभिन्न बैक्टीरिया शरीर में प्रवेश कर सकते हैं, जिनमें से सबसे आम हैं एस्चेरिचिया कोली, स्टेफिलोकोकस और स्यूडोमोनास एरुगिनोसा। संक्रमण निम्नलिखित लक्षणों का कारण बनता है:

1. गंभीर सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द.
2. उल्टी।
3. तापमान 40-41°C तक बढ़ जाता है।
4. त्वचा का लाल होना.
5. वजन घट रहा है।
6. चेतना का भ्रम.
7. रक्तचाप में गिरावट.
8. त्वचा पर गहरे, छोटे घावों का दिखना, जो स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के साथ देखा जाता है।

नेक्रोटाइज़िंग एंटरोपैथी एग्रानुलोसाइटोसिस का एक और संकेत है। यह ढीले मल, पेट में ऐंठन दर्द, उल्टी, तेज बुखार और सामान्य कमजोरी में प्रकट होता है। ऐसे अल्सर विकसित होना संभव है जो टूट जाएं।

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर एग्रानुलोसाइटोसिस के ऑटोइम्यून रूप के साथ विकसित होते हैं। यह रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ) और चक्कर आना, सिरदर्द, कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, पीली त्वचा (एनीमिया के साथ) आदि में प्रकट होता है।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस

विचाराधीन रोग बच्चों में जन्म से ही प्रकट हो सकता है। अक्सर यह सौम्य होता है. इसे क्रोनिक चाइल्डहुड बेनाइन न्यूट्रोपेनिया कहा जाता है, जिसमें एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण आमतौर पर प्रकट नहीं होते हैं। बच्चा अच्छा महसूस करता है. लेकिन आमतौर पर वयस्कों का मानना ​​है कि बच्चों की रोग प्रतिरोधक क्षमता अभी भी कमज़ोर होती है, जिसके कारण वे अक्सर बहुत बीमार पड़ जाते हैं।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस वयस्कों की तरह ही विकसित होता है। यह कई महीनों से लेकर कई दिनों तक चल सकता है। यदि कोई बच्चा किसी बीमारी से बीमार पड़ जाए तो इलाज के बाद रोकथाम के लिए ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण कराना जरूरी है। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि माता-पिता नहीं चाहते कि उनका बच्चा, एक बीमारी के बाद, एग्रानुलोसाइटोसिस होने पर तुरंत दूसरी बीमारी से बीमार हो जाए।

डॉक्टरों का मानना ​​है कि बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस का विकास प्रतिरक्षा प्रणाली के अविकसित होने का परिणाम है। आमतौर पर 5 साल की उम्र तक यह अपनी परिपक्व अवस्था में पहुंच जाता है, जिससे विभिन्न बीमारियों की संवेदनशीलता का सटीक अनुमान लगाना संभव हो जाता है। आमतौर पर, बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस अपने आप ठीक हो जाता है। हालाँकि, सर्दी के लिए एंटीबायोटिक्स अभी भी निर्धारित हैं, और बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ, प्रतिरक्षाविज्ञानी, एलर्जी विशेषज्ञ और हेमेटोलॉजिस्ट के पास पंजीकृत किया गया है।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस निम्नलिखित कारणों से विकसित हो सकता है:

1. दवाओं का प्रभाव.
2. घातक रक्त रोग. यहां कीमोथेरेपी की जरूरत है.
3. बार-बार होने वाली संक्रामक बीमारियाँ। यह मौखिक म्यूकोसा पर अल्सर, तेज बुखार और निमोनिया के विकास में प्रकट होता है। बीमारियों को खत्म करना जरूरी है ताकि सेप्टिक शॉक विकसित न हो।

न्यूट्रोफिल की कम संख्या के बने रहने से ज्वर संबंधी न्यूट्रोपेनिया हो जाता है, जो निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

• बहुत पसीना आ रहा है.
• बुखार।
• कमजोरी।
• कंपकंपी.
• मसूढ़ की बीमारी।
• फंगल रोग.
• स्टामाटाइटिस।
• मसूड़े की सूजन.

इस मामले में, सामने आए संक्रमण और जटिलताओं को खत्म करना और प्रतिरक्षा प्रणाली को और दबाना आवश्यक है।

इस बात पर अभी भी बहस चल रही है कि यदि किसी बच्चे को एग्रानुलोसाइटोसिस है तो टीकाकरण कब दिया जाना चाहिए। रूसी मानकों के अनुसार, इस मामले में टीकाकरण में देरी हो रही है। यूरोपीय मानकों के अनुसार, एग्रानुलोसाइटोसिस टीकाकरण के लिए एक विपरीत संकेत नहीं है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण

एग्रानुलोसाइटोसिस के कारणों के आधार पर, जन्मजात और अधिग्रहित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है। वे बदले में विभाजित हैं:

• प्रतिरक्षा - एंटीजन फ़ंक्शन के विकास में योगदान देने वाली दवाएं लेने के परिणामस्वरूप ग्रैन्यूलोसाइट्स में ऑटोएंटीबॉडी या एंटीबॉडी की उपस्थिति का परिणाम है। यह स्वयं में विभाजित है:

1. हैप्टेनिक। यह दर्द निवारक, एंटीबायोटिक्स, तपेदिक की दवाएं आदि लेने के परिणामस्वरूप बनता है।
2. स्वप्रतिरक्षी। यह ऑटोइम्यून बीमारियों के परिणामस्वरूप बनता है, जब ग्रैन्यूलोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो उनके विनाश की ओर जाता है।

• मायलोटॉक्सिक - अस्थि मज्जा में युवा ग्रैन्यूलोसाइट्स के उत्पादन के निषेध में प्रकट होता है, जिससे रक्त में उनकी संख्या कम हो जाती है। यह साइटोटॉक्सिक दवाएं लेने या आयनकारी विकिरण के संपर्क का परिणाम है।
• वास्तविक - इसके प्रकट होने के कारण स्थापित नहीं किये गये हैं।

यदि हम उन सभी कारणों पर विचार करें, जो साइट विशेषज्ञों के अनुसार, एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के कारक हैं, तो हम इस पर प्रकाश डाल सकते हैं:

• रासायनिक या विकिरण जोखिम.
• क्षीणता.
• स्व - प्रतिरक्षित रोग।
• विषाणु संक्रमण।
• गंभीर सामान्यीकृत संक्रमण.
• दवाएं जो हेमटोपोइजिस को रोकती हैं।
• आनुवंशिक विकार।

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार सावधानी से किया जाना चाहिए, क्योंकि अनुचित उपचार से मृत्यु हो सकती है। सबसे पहले, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जिनका उद्देश्य बीमारी के कारण को खत्म करना है (ऑटोइम्यून बीमारी, अन्य दवाओं के नकारात्मक प्रभाव, आदि)।

फिर रोगी के लिए सड़न रोकने वाली स्थितियाँ निर्मित हो जाती हैं। यह संभव है यदि आप इसे एक बॉक्स, एक अलग और रोगाणुहीन कमरे में रखें, जहां केवल विशेष वस्त्र पहने डॉक्टर ही प्रवेश कर सकते हैं। रिश्तेदार और दोस्त हमेशा उससे मिलने नहीं जा सकते, क्योंकि इससे उसे उन संक्रमणों के संक्रमण का खतरा हो सकता है जो आगंतुक अपने साथ लाते हैं।

उपचार पिघले हुए ल्यूकोसाइट्स या ल्यूकोसाइट द्रव्यमान का आधान है। यहां, ल्यूकोसाइट्स की अनुकूलता के लिए एक विश्लेषण किया जाता है ताकि इस हेरफेर का प्रभाव हो। इस तरह, डॉक्टर एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ देखी गई कमियों की भरपाई करने में सक्षम होते हैं। हालाँकि, इस प्रकार का उपचार रोग के प्रतिरक्षा रूप के लिए नहीं किया जाता है, क्योंकि इस मामले में एंटीबॉडी का उत्पादन बाधित होता है।

रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या को बहाल करने के लिए प्रेडनिसोलोन लिया जा रहा है। फिर धीरे-धीरे इसकी खुराक कम की जाती है।

अन्य दवाएँ ल्यूकोपोइज़िस उत्तेजक हैं। यह भी शामिल है:

• सोडियम न्यूक्लिनेट.
• मोलग्रामोस्टिन।
• पेंटोक्सिल।
• ल्यूकोमैक्स।
• ल्यूकोजन।

अन्य चिकित्सीय उपाय हैं:

1. गंभीर नशा के लिए विषहरण चिकित्सा करना।
2. हेमोडेज़, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान, ग्लूकोज और रिंगर समाधान का उपयोग।
3. रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए प्लेटलेट आधान।
4. रक्तस्राव के लिए हेमोस्टैटिक एजेंट लेना: एमिनोकैप्रोइक एसिड, डाइसिनोन, आदि।
5. गंभीर रक्ताल्पता के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का आधान।

एग्रानुलोसाइटोसिस की रोकथाम

एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार के समानांतर, रोग की रोकथाम भी की जाती है। यदि ग्रैनुलोसाइट गिनती थोड़ी कम हो जाती है तो सबसे पहले एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है। जब ये तत्व काफी कम हो जाते हैं, तो जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है। उपचार का कोर्स एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो आमतौर पर कई एंटीबायोटिक दवाओं को जोड़ता है।

एंटीबायोटिक दवाओं के साथ-साथ एंटीफंगल दवाओं का उपयोग किया जाता है। यह प्रोफिलैक्सिस तब तक किया जाता है जब तक ग्रैन्यूलोसाइट्स का स्तर सामान्य नहीं हो जाता।

यह महत्वपूर्ण हो जाता है कि कोई व्यक्ति अपनी रोग प्रतिरोधक क्षमता कैसे बनाए रखता है। यहां, मुख्य चीज गर्मियों में फल और सब्जियां हैं, जिनसे एक व्यक्ति को अपने शरीर को संतृप्त करना चाहिए, और सर्दियों में - औषधीय विटामिन। इसमें एक स्वस्थ जीवनशैली शामिल है, जब कोई व्यक्ति व्यायाम करता है, ताजी हवा में चलता है, सक्रिय होता है और बुरी आदतें छोड़ देता है।

संक्रामक रोग प्रकट होते ही अपना उपचार शुरू करना आवश्यक है ताकि वे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा न दें।

यदि किसी व्यक्ति को कोई बीमारी है, तो उसकी लगातार एक डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए जो समय पर आवश्यक दवाएं लिखेगा। प्रारंभिक चरण में उपचार शुरू करना बेहतर होता है, जो आसानी से और जल्दी से होता है और जटिलताओं को विकसित नहीं होने देता है।

पूर्वानुमान

यदि कोई व्यक्ति एग्रानुलोसाइटोसिस को नजरअंदाज करता है और इसे खत्म नहीं करता है तो जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। जब मरीज अपनी स्थिति की गंभीरता को समझता है और उपचार शुरू करता है तो पूर्वानुमान काफी आरामदायक हो जाता है।

स्व-दवा नहीं की जाती है। ऐसे कोई लोक उपचार नहीं हैं जो बीमारी को ठीक कर सकें। डॉक्टरों की मदद मुख्य हो जाती है, क्योंकि वे रोगी की स्थिति पर नियंत्रण रखते हैं और उसे ठीक करने तक कार्य करते हैं। ऐसी घटनाओं का परिणाम सकारात्मक होता है, यहां हम पूर्ण पुनर्प्राप्ति के बारे में बात कर सकते हैं।

यदि किसी व्यक्ति का इलाज न किया जाए तो परिस्थितियाँ बिल्कुल अलग होती हैं। लोग एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ कितने समय तक जीवित रहते हैं? मृत्यु दर 80% तक पहुँच जाती है। बहुत कुछ मानव शरीर को प्रभावित करने वाले संक्रमणों और उनसे उत्पन्न होने वाली बीमारियों पर निर्भर करता है। चूंकि एग्रानुलोसाइटोसिस के दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली दब जाती है, एक व्यक्ति संक्रमण से नहीं लड़ता है, जो इसे विकसित होने और उसके शरीर को पूरी तरह से नष्ट करने की अनुमति देता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस हेमेटोपोएटिक प्रणाली की एक गंभीर विकृति है, जो पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की संख्या में तीव्र कमी के कारण होती है (उन्हें उनकी आंतरिक संरचना के कारण ग्रैन्यूलोसाइट्स भी कहा जाता है)। यह रोग कई बहिर्जात और अंतर्जात कारणों से होता है। इसके लक्षण नवजात शिशुओं सहित किसी भी उम्र में दिखाई दे सकते हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस सभी प्रणालियों की स्थिति को प्रभावित करता है, क्योंकि इन रक्त कोशिकाओं की कमी सीधे शरीर की सुरक्षा को प्रभावित करती है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स क्या हैं और शरीर के जीवन में उनकी क्या भूमिका है?

रक्त शरीर का एक तरल ऊतक है जिसका मुख्य कार्य सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन और पोषक तत्वों को पहुंचाना है। इस प्रकार, यह चयापचय प्रक्रियाओं में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। रक्त पानी, अमीनो एसिड, प्रोटीन और गठित तत्वों से युक्त प्लाज्मा का एक समाधान है। आम तौर पर यह अनुपात बच्चों और वयस्कों के लिए अलग-अलग होता है। इन्हें तीन समूहों में बांटा गया है:

• प्लेटलेट्स, जो जमावट और चिपचिपाहट के लिए "जिम्मेदार" हैं;
• लाल रक्त कोशिकाएं, जिनमें मुख्य रूप से हीमोग्लोबिन होता है, उनका कार्य ऑक्सीजन का परिवहन करना है;
• ल्यूकोसाइट्स, उनकी मदद से विभिन्न प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं की जाती हैं, जो शरीर को रोगजनक वनस्पतियों और अन्य पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से बचाती हैं।

ल्यूकोसाइट्स दो प्रकार के होते हैं। ये लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स हैं जिनकी संरचना में विशिष्ट कणिकाएं नहीं होती हैं, यही कारण है कि उन्हें एग्रानुलोसाइट्स कहा जाता है। एक अन्य समूह, जो अधिक संख्या में है, को उनकी संरचनात्मक विशेषताओं के कारण दानेदार ल्यूकोसाइट्स (या ग्रैन्यूलोसाइट्स) कहा जाता है। इसे न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल द्वारा दर्शाया जाता है; वे एनिलिन यौगिकों के साथ धुंधला होने के बाद प्राप्त रंग और उनके कार्यों में भिन्न होते हैं। इन तत्वों का निर्माण अस्थि मज्जा में होता है, और भंडारण फेफड़ों और प्लीहा की वाहिकाओं की दीवारों में होता है।

न्यूट्रोफिल का अनुपात ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का लगभग 55-70% है। वे शरीर को वायरल, बैक्टीरियल या फंगल वनस्पतियों से बचाने में प्रमुख भूमिका निभाते हैं। ये कोशिकाएं फागोसाइटोसिस के सिद्धांत पर "काम" करती हैं, विदेशी निकायों को अवशोषित करती हैं और विशेष एंजाइमों की मदद से उन्हें नष्ट कर देती हैं। यह न्यूट्रोफिल के अवशेष हैं जो घाव की शुद्ध सामग्री का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बनाते हैं। इसके अलावा, वे लाइसोजाइम का उत्पादन करते हैं, जिसमें रोगाणुरोधी गतिविधि होती है, और इंटरफेरॉन, एंटीवायरल रक्षा का मुख्य घटक होता है।

ऐसे शरीर रक्त के साथ पूरे शरीर में घूमते हैं, लेकिन वे रक्त वाहिकाओं की दीवारों में प्रवेश करने और सूजन की जगह पर ध्यान केंद्रित करने में सक्षम होते हैं। इनका जीवनकाल लगभग 10 दिन का होता है। फिर प्लीहा में न्यूट्रोफिल नष्ट हो जाते हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस और ल्यूकोपेनिया पॉलीमॉर्फिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी का प्रतिनिधित्व करते हैं। पहले मामले में, रक्त में परिवर्तन अपेक्षाकृत हल्के होते हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के कारण और तंत्र

ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में तीव्र कमी का रोगजनन अस्थि मज्जा में उनके संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा है। एग्रानुलोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसकी विशेषता ल्यूकोसाइट्स की सांद्रता में 1.5 × 109 कोशिकाओं/μl और उससे नीचे की सामान्य कमी और ग्रैन्यूलोसाइट्स की 0.75 × 109 कोशिकाओं/μl से कम होना है। पॉलीमॉर्फिक ल्यूकोसाइट्स के संश्लेषण में व्यवधान के कारण के आधार पर, नैदानिक ​​​​अभ्यास में इस बीमारी के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं। यह:

• अस्थि मज्जा में सीधे रक्त तत्वों के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस विकसित हो सकता है। इस विकृति का कारण ल्यूकेमिया, अन्य घातक नियोप्लाज्म से मेटास्टेस, विषाक्त पदार्थों (जैसे फेनोलिक यौगिक, आर्सेनिक या पारा लवण) के संपर्क में आना, आयनकारी विकिरण और विकिरण चिकित्सा का प्रभाव, साइटोस्टैटिक्स का दीर्घकालिक उपयोग है;
• बदले में, प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस को दो समूहों में विभाजित किया गया है। पहला ऑटोइम्यून है, जो तब होता है जब किसी की अपनी रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडीज बन जाती हैं। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, थायरॉयडिटिस, रूमेटोइड पॉलीआर्थराइटिस और अन्य समान विकारों जैसे रोगों का एक लक्षण और परिणाम हो सकता है। दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस (हैप्टेनिक एग्रानुलोसाइटोसिस) का कारण कुछ दवाओं के साथ दीर्घकालिक उपचार है। बाहर की ओर, तथाकथित हैप्टेंस ग्रैन्यूलोसाइट्स की झिल्लियों पर बस जाते हैं, जिससे कोशिका विनाश होता है। मैक्रोलाइड्स या रोगाणुरोधी सल्फोनामाइड्स, एनलगिन के समूह से एंटीबायोटिक्स, तपेदिक संक्रमण के उपचार के लिए दवाएं, बार्बिटुरेट्स, एंटीसाइकोटिक्स, एंटीकॉन्वल्सेंट, एंटीडिप्रेसेंट्स, दवाएं जो थायराइड हार्मोन के संश्लेषण को रोकती हैं, उनका यह प्रभाव होता है;
• वास्तविक एग्रानुलोसाइटोसिस (इडियोपैथिक), जिसके कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

इसके अलावा, यह बीमारी मोनोन्यूक्लिओसिस, सीएमवी (साइटोमेगालोवायरस), विभिन्न प्रकार के हेपेटाइटिस और टाइफाइड बुखार जैसे संक्रमणों के कारण होती है। रक्त चित्र में समान परिवर्तन अप्लास्टिक और अन्य प्रकार के एनीमिया की विशेषता है। बड़े बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस ऊपर सूचीबद्ध कारणों में से एक के कारण नोट किया जाता है। हालाँकि, नवजात शिशुओं में यह रोग आनुवंशिक दोष (कॉस्टमैन सिंड्रोम) के कारण हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण विभिन्न कारकों के प्रति शरीर की पर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी के कारण होते हैं। इसके अलावा, वे सशर्त रूप से रोगजनक वनस्पतियों के विकास को भी रोकते हैं; ये सूक्ष्मजीव हैं जो आम तौर पर मौखिक और नाक गुहाओं, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जननांग प्रणाली के श्लेष्म झिल्ली पर मौजूद होते हैं। उनके प्रसार को रोकने के लिए न्यूट्रोफिल की अनुपस्थिति में, बैक्टीरिया गुणा करना शुरू कर देते हैं, जिससे विभिन्न स्थानीयकरणों में संक्रमण होता है। ज्यादातर मामलों में, एग्रानुलोसाइटोसिस में उल्टी और मल की गड़बड़ी विकसित होती है, साथ ही पेट और आंतों की दीवारों पर अल्सरेटिव घाव होते हैं, कभी-कभी यह छिद्रित रक्तस्राव का कारण बन सकता है। और निम्नलिखित संकेत भी:

• मुंह के घाव, ये मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, मसूड़ों और तालु, गालों पर अल्सर हैं;
• क्रोनिक टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ की उपस्थिति या तीव्रता;
• पीलिया के लक्षणों की उपस्थिति के साथ संक्रामक जिगर की क्षति;
• जननांग प्रणाली के अंगों में एक सूजन प्रक्रिया, जो पेट के निचले हिस्से में दर्द, बुखार, पेशाब करते समय असुविधा से प्रकट होती है (एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर अक्सर महिलाओं में विकसित हो सकती है)।

शरीर की सुरक्षा में तीव्र कमी बार-बार होने वाले तीव्र श्वसन वायरल संक्रमणों में प्रकट होती है, जिसके परिणामस्वरूप जीवाणु संबंधी जटिलताएँ होती हैं। तो, बच्चों में, सामान्य बहती नाक और गले की लाली तेजी से ब्रोंकाइटिस और फिर निमोनिया (निमोनिया) में विकसित होती है। इसकी विशेषता तापमान में तेज वृद्धि, दर्दनाक खांसी, सांस लेने में तकलीफ और भूख न लगना है। बड़ी संख्या में कोशिकाओं के टूटने के कारण सामान्य नशा के लक्षण विकसित होते हैं। यह कमजोरी, थकान, काम करने की क्षमता में कमी, मतली और चक्कर आने से प्रकट होता है। ये एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण हैं जो आपको सचेत कर देंगे और आपको चिकित्सा सुविधा में जाने के लिए मजबूर कर देंगे।

पता लगाने के तरीके

एग्रानुलोसाइटोसिस का निदान मुश्किल नहीं है। यह रोग एक विस्तारित ल्यूकोफॉर्मूला के साथ नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण के परिणामों में स्पष्ट विचलन द्वारा पहचाना जाता है। ऐसे परिवर्तनों के कारण की पहचान करना अधिक कठिन है। ऐसा करने के लिए, डॉक्टर रोगी का साक्षात्कार लेता है और हाल ही में निर्धारित दवाओं पर ध्यान देता है। यदि तीव्र ल्यूकोपेनिया के विकास के लिए कोई स्पष्ट कारण नहीं हैं, तो ऑन्कोलॉजिकल और ऑटोइम्यून बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण - रूप और संकेत - निदान, उपचार, रोकथाम

विषय: रोग - एग्रानुलोसाइटोसिस। वीडियो #1

इस प्रयोजन के लिए, अस्थि मज्जा पंचर और कैंसर घावों, गठिया, ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य विकृति के विशिष्ट मार्करों के लिए परीक्षण निर्धारित हैं। आपको एग्रानुलोसाइटोसिस से जुड़ी बीमारियों की नैदानिक ​​तस्वीर पर भी ध्यान देना चाहिए। इस प्रकार, संक्रामक प्रक्रिया ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है; गुर्दे की क्षति का संकेत मूत्र में प्रोटीन और बैक्टीरिया की उपस्थिति से हो सकता है; यकृत विकृति रक्त जैव रसायन में विशिष्ट परिवर्तनों से अलग होती है। एग्रानुलोसाइटोसिस का सटीक कारण स्थापित करना रोगी के लिए आगे के उपचार और संभावित पूर्वानुमान को निर्धारित करता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार के तरीके

एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार में उस कारण को खत्म करना शामिल है जिसके कारण यह हुआ। यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सा के पहले निर्धारित पाठ्यक्रम को रद्द करें, विष के प्रभाव को हटा दें, या संक्रमण का इलाज करें। सबसे पहले, रोगी को बाँझ स्थिति प्रदान की जानी चाहिए, क्योंकि न्यूट्रोफिल में कमी से शरीर किसी भी नकारात्मक प्रभाव के प्रति संवेदनशील हो जाता है। बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण को रोकने के लिए, एंटीबायोटिक दवाओं और कवकनाशी एजेंटों का उपयोग और एंटीसेप्टिक समाधानों के साथ मौखिक गुहा की स्वच्छता निर्धारित की जाती है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए दवाओं का चयन रोगी की उम्र और पाचन और उत्सर्जन प्रणाली की स्थिति को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। दवा के लिए एकमात्र सामान्य आवश्यकता यह है कि इसका हेमटोपोइजिस पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। आमतौर पर सेफलोस्पोरिन और पेनिसिलिन निर्धारित किए जाते हैं। विभिन्न समूहों के दो एंटीबायोटिक दवाओं का एक साथ उपयोग संभव है।

गंभीर सहवर्ती संक्रमण के लिए, जीवाणुरोधी दवाएं अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित की जाती हैं। हैप्टेन (दवा-प्रेरित) एग्रानुलोसाइटोसिस दवाएँ या विकिरण चिकित्सा सत्र रोकने के कुछ समय बाद ठीक हो जाता है। हालाँकि, उपचार बंद करने के परिणामस्वरूप, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण वापस आ सकते हैं (जो ल्यूकेमिया और अन्य ऑन्कोलॉजिकल विकृति के मामले में विशेष रूप से खतरनाक है), इसलिए रद्द की गई दवाओं के लिए पर्याप्त प्रतिस्थापन का चयन किया जाना चाहिए। कोशिका की कमी को शीघ्र पूरा करने के लिए, रोगी के रक्त समूह के अनुरूप ल्यूकोसाइट द्रव्यमान का आधान आवश्यक है। हालाँकि, यदि रोग प्रकृति में स्वप्रतिरक्षी है तो उपचार की यह विधि वर्जित है।

इस प्रकार की विकृति स्टेरॉयड थेरेपी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देती है। प्रेडनिसोलोन आमतौर पर टैबलेट के रूप में निर्धारित किया जाता है। इसकी खुराक की गणना कड़ाई से व्यक्तिगत रूप से की जाती है। न्यूनतम मात्रा से शुरू करें और रोगी की प्रतिक्रिया पर ध्यान दें, यदि आवश्यक हो तो इसे बढ़ाएं। ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर के सामान्य होने के बाद, ऑटोइम्यून बीमारी का उपचार निर्धारित किया जाता है, जो सीधे इसके रोगजनन के लिंक को प्रभावित करता है।

अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स के निर्माण को प्रोत्साहित करने वाली दवाओं का भी संकेत दिया गया है। यह ल्यूकोपेन, पेंटोक्सिल है। कॉम्प्लेक्स बी विटामिन, एस्कॉर्बिक और फोलिक एसिड के उपयोग की सिफारिश करता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि इस तरह का उपचार ल्यूकेमिया के लिए वर्जित है।

पूर्वानुमान

एग्रानुलोमैटोसिस शरीर को क्या कर सकता है? एग्रानुलोसाइटोसिस का आगे का कोर्स इस बात पर निर्भर करता है कि चिकित्सा कितनी जल्दी शुरू की गई थी। पर्याप्त उपचार के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है। लेकिन यदि रोग सहवर्ती विकृति के कारण होता है, तो चिकित्सा नुस्खे को समायोजित किया जाना चाहिए। संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

नवजात शिशुओं में एग्रानुलोसाइटोसिस के बहुत बुरे लक्षण दिखाई देते हैं, खासकर अगर यह आनुवंशिक विकृति से जुड़ा हो। प्रतिरक्षा संघर्ष 10-14 दिनों के भीतर अपने आप बंद हो जाता है। जहां तक ​​कोस्टमैन सिंड्रोम का सवाल है, पहले शिशुओं की जीवित रहने की दर बेहद कम थी, क्योंकि सिद्ध प्रभावशीलता वाला इसका कोई इलाज नहीं है। वर्तमान में, एक ऐसी दवा पर नैदानिक ​​परीक्षण किए जा रहे हैं जो इस बीमारी में ग्रैन्यूलोसाइट्स के उत्पादन को उत्तेजित करती है। यदि वे सफल होते हैं, तो यह एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए चिकित्सा के सिद्धांतों को मौलिक रूप से बदल सकता है।

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अग्रनुलोस्यटोसिस

एग्रानुलोसाइटोसिस (एग्रानुलोसाइटोसिस; ग्रीक नकारात्मक उपसर्ग ए-, लैटिन ग्रैनुलम-ग्रेन और ग्रीक काइटोस - कोशिका; पूर्व नाम - एल्यूकिया, एन्यूट्रोफिलोसिस, ग्रैनुलोफथिसिस) एक सिंड्रोम है जो परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में तेज कमी या अनुपस्थिति की विशेषता है। एग्रानुलोसाइटोसिस में ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के साथ स्पष्ट सीमाएं नहीं होती हैं, जो एक नैदानिक ​​​​रूप से स्पर्शोन्मुख स्थिति है, इसलिए एग्रानुलोसाइटोसिस को पारंपरिक रूप से प्रति 1 μl [एंड्रयूज, 1969] 750 ग्रैन्यूलोसाइट्स से कम रक्त सामग्री या 1000 प्रति 1 μl से कम ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या के रूप में परिभाषित किया गया है।

एग्रानुलोसाइटोसिस का वर्णन पहली बार 1922 में डब्ल्यू शुल्ट्ज़ द्वारा किया गया था। उसी समय, फ्रीडेमैन ने एग्रानुलोसाइटिक टॉन्सिलिटिस का वर्णन किया। साइटोटॉक्सिक थेरेपी (दवाओं और विकिरण) के व्यापक उपयोग के साथ-साथ नए एजेंटों के एक बड़े शस्त्रागार के साथ, एग्रानुलोसाइटोसिस की घटनाओं में काफी वृद्धि हुई है।

एटियलजि और रोगजनन.

घटना के तंत्र के अनुसार, एग्रानुलोसाइटोसिस मायलोटॉक्सिक और प्रतिरक्षा हो सकता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस स्टेम कोशिकाओं सहित अस्थि मज्जा में प्रीस्टेज ग्रैन्यूलोसाइट्स के विकास के दमन के परिणामस्वरूप होता है। इस संबंध में, रक्त में न केवल ग्रैन्यूलोसाइट्स, बल्कि प्लेटलेट्स, रेटिकुलोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स की भी कमी होती है। मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस शरीर पर आयनकारी विकिरण, साइटोस्टैटिक गुणों वाले रासायनिक यौगिकों (एंटीट्यूमर ड्रग्स, बेंजीन और अन्य) के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है, फ्यूसेरियम प्रकार के कवक के अपशिष्ट उत्पाद जो ओवरविन्ड अनाज में गुणा होते हैं।

इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस

एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी के प्रभाव में ग्रैन्यूलोसाइट्स की त्वरित मृत्यु के परिणामस्वरूप इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस विकसित होता है; स्टेम कोशिकाएं प्रभावित नहीं होतीं. एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडीज़ दवाओं के प्रभाव में बनते हैं जो हैप्टेंस की भूमिका निभा सकते हैं। ऐसी दवा के बार-बार सेवन से ल्यूकोसाइट्स का समूहन प्रकट होता है।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का विकास दवा की खुराक पर बहुत कम निर्भर करता है; इसकी घटना में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका शरीर की असामान्य संवेदनशीलता द्वारा निभाई जाती है। इसके विपरीत, मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस में, हानिकारक प्रभाव की भयावहता निर्णायक भूमिका निभाती है। प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बनने वाली दवाओं में मुख्य स्थान एमिडोपाइरिन का है। इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस ब्यूटाडियोन, फेनासेटिन, एटोफैन, एनलगिन, डायकार्ब, बारबामाइल, सल्फोनामाइड्स, पीएएस, ट्यूबाज़ाइड, एथोक्साइड, स्ट्रेप्टोमाइसिन, पिपोल्फेन और कुछ अन्य दवाओं के कारण भी हो सकता है। हैप्टेन दवा के लंबे समय तक उपयोग से न केवल परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, बल्कि मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स भी नष्ट हो सकते हैं। ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस का विकास, अधिक बार ल्यूकोपेनिया, कोलेजनोसिस (विशेष रूप से प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड पॉलीआर्थराइटिस) के साथ-साथ कुछ संक्रमणों के साथ देखा जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस हेमटोपोइएटिक तंत्र के प्रणालीगत घावों में एक विशेष स्थान रखता है - ल्यूकेमिया, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, साथ ही कैंसरग्रस्त ट्यूमर और सार्कोमा के अस्थि मज्जा में मेटास्टेसिस में।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

एग्रानुलोसाइटोसिस के पैथोलॉजिकल लक्षण नेक्रोटिक-अल्सरेटिव परिवर्तन हैं, जो अक्सर मौखिक गुहा और ग्रसनी में पाए जाते हैं। टॉन्सिल बढ़े हुए, ढीले, दिखने में भूरे-गंदे, रेशेदार जमाव और अल्सर वाले होते हैं। नरम और कठोर तालु के क्षेत्र में, परिगलन के फॉसी पाए जाते हैं, कभी-कभी नरम तालू के छिद्र के साथ।

त्वचा में, इंजेक्शन स्थल पर, पेरिनियल क्षेत्र में और गुदा के आसपास नेक्रोटिक परिवर्तन पाए जाते हैं। नेक्रोसिस के फॉसी का वर्णन नेत्रश्लेष्मला थैली, स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली और पेट की श्लेष्मा झिल्ली में किया गया है। अपेंडिक्स सहित छोटी या बड़ी आंत की श्लेष्मा झिल्ली में परिगलन के विकास के साथ, आंतों से रक्तस्राव और वेध देखा जाता है। नेक्रोटिक अल्सर मूत्राशय की दीवार में, जननांगों में, विशेष रूप से योनि की दीवार में, साथ ही यकृत और अन्य अंगों के ऊतकों में भी हो सकते हैं। सूक्ष्म परीक्षण से पता चलता है कि परिगलन के क्षेत्रों में कोई न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स नहीं हैं। नेक्रोसिस के चारों ओर सीमांकन पट्टी का पता नहीं लगाया गया है; नेक्रोसिस के क्षेत्रों के पास लिम्फोहिस्टियोसाइटिक और प्लाज्मा सेल संचय देखा जा सकता है।

निमोनिया की प्रकृति फाइब्रिनस-रक्तस्रावी होती है। इस मामले में, तंतुमय जमा फुस्फुस पर स्थित होते हैं। निमोनिया के क्षेत्र में, ऊतक क्षय (गैंग्रीन) के क्षेत्रों का पता लगाया जा सकता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, डीक्वामेटेड उपकला कोशिकाएं, बैक्टीरिया, यीस्ट कोशिकाएं और उनके मायसेलियम एल्वियोली के लुमेन में दिखाई देते हैं। लसीका नोड्स आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। मौखिक गुहा में नेक्रोटिक परिवर्तन के साथ, ग्रीवा और सबमांडिबुलर लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि देखी जा सकती है। उनकी सूक्ष्म संरचना अपेक्षाकृत संरक्षित है। कॉर्टेक्स में और विशेष रूप से मज्जा डोरियों के क्षेत्र में, बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाएं पाई जाती हैं। साइनस में रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार और सूजन तेजी से व्यक्त की जाती है। प्लीहा अक्सर अपरिवर्तित रहता है। प्लीहा ऊतक एक नरम स्थिरता का होता है; अनुभाग पर एक बड़े स्क्रैप के साथ गुलाबी-भूरे रंग का गूदा होता है। सूक्ष्म परीक्षण से प्लीहा की लाल लुगदी कोशिकाओं की संख्या में एक समान कमी का पता चलता है। चपटी हड्डियों की अस्थि मज्जा मैक्रोस्कोपिक रूप से सामान्य से अधिक सामान्य होती है, कुछ हद तक सूखी होती है, लेकिन रक्तस्राव के विभिन्न फॉसी हो सकते हैं - छोटे से लेकर व्यापक तक; ट्यूबलर हड्डियों के निचले और मध्य तीसरे भाग में अस्थि मज्जा वसायुक्त होती है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, छोटे लैकुने के गठन के साथ हड्डी के बीम के पुनर्वसन के छोटे फॉसी प्रकट होते हैं। अस्थि अवशोषण के क्षेत्रों में ओस्टियोब्लास्ट प्रसार देखा जा सकता है। वसा और हेमटोपोइएटिक ऊतक का अनुपात भिन्न होता है। अधिक बार अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या में कमी और वसा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है। सेलुलर संरचना में, युवा, बैंड और खंडित ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में तेज कमी की ओर ध्यान आकर्षित किया जाता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूपों की कुछ प्रबलता हो सकती है। मेगाकार्योसाइट्स और लाल पंक्ति कोशिकाएं आमतौर पर संरक्षित रहती हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस के सबसे गंभीर पाठ्यक्रम में, अस्थि मज्जा की तस्वीर हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के समान ही होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस धीरे-धीरे शुरू होता है: बिना किसी व्यक्तिपरक संकेत के। इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस के चिकित्सकीय रूप से अलग-अलग रूप हो सकते हैं, जो इसके कारण वाले कारक पर निर्भर करता है। कोलेजनोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एग्रानुलोसाइटोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है और लगातार प्रगति की विशेषता है। अधिकांश मामलों में दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस की शुरुआत तीव्र होती है।

किसी भी एग्रानुलोसाइटोसिस की पहली अभिव्यक्तियाँ बुखार, स्टामाटाइटिस और गले में खराश हैं। मायलोटॉक्सिक सिंड्रोम के साथ, एक मध्यम गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम भी आमतौर पर देखा जाता है (मसूड़ों में चोट लगना और रक्तस्राव, नाक से खून आना): गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम एग्रानुलोसाइटोसिस की एक असामान्य जटिलता है। मौखिक गुहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली (नेक्रोसिस और थ्रश) को नुकसान एग्रानुलोसाइटोसिस का सबसे लगातार संकेत है। मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस में, यह इस तथ्य के कारण होता है कि, एक ओर, ग्रैन्यूलोसाइट्स का गायब होना माइक्रोबियल आक्रमण को संभव बनाता है, दूसरी ओर, साइटोस्टैटिक कारकों द्वारा श्लेष्म झिल्ली के उपकला कोशिकाओं के मिटोस का दमन इसकी अखंडता का उल्लंघन करता है।

परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स के सभी रूपों की संख्या कम हो जाती है (अक्सर 1 μl में सैकड़ों कोशिकाओं तक), साथ ही प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स भी। प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है। एनीमिया हो सकता है. कभी-कभी ग्रैन्यूलोसाइट्स पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस में ल्यूकोपेनिया मध्यम है - 1 μl में 1000-2000 कोशिकाएं, लेकिन ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या, एक नियम के रूप में, शून्य हो जाती है; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अनुपस्थित है। सीरम में एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस की ऊंचाई पर, अस्थि मज्जा में ग्रैनुलोसाइटिक तत्व और एरिथ्रोनॉर्मोब्लास्ट और मेगाकारियोसाइट्स दोनों लगभग पूरी तरह से गायब हो जाते हैं; लिम्फोइड, रेटिक्यूलर और प्लाज्मा कोशिकाएं संरक्षित हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस की स्थिति से ठीक होने के 2-3 दिन पहले, प्रोम्पेलोसाइट्स और एकल नॉर्मोब्लास्ट अस्थि मज्जा में भारी संख्या में दिखाई देते हैं। परिधीय रक्त में, हेमटोपोइजिस के सक्रियण का पहला संकेत युवा तत्वों का पता लगाना है - मायलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स, कभी-कभी प्लाज्मा कोशिकाएं। अक्सर ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति से 2-3 दिन पहले, प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ अस्थि मज्जा में, सेलुलर तत्वों में कमी विशेष रूप से ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु के कारण देखी जाती है। प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस से पुनर्प्राप्ति की विशेषता परिधीय रक्त में युवा कोशिकाओं - मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स और कभी-कभी प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति से होती है।

एग्रानुलोसाइटोसिस की अवधि अलग-अलग होती है और अस्थि मज्जा क्षति की डिग्री और रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं दोनों पर निर्भर करती है।

जटिलताओं.

सबसे आम हैं सेप्सिस (अक्सर स्टेफिलोकोकल), आंतों का छिद्र (आमतौर पर इलियम, क्योंकि यह साइटोस्टैटिक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील होता है), मीडियास्टिनिटिस, निमोनिया, नोमा; कम बार - रुकावट और पेरिटोनिटिस के गठन के साथ आंतों के म्यूकोसा की गंभीर सूजन। एक गंभीर जटिलता तीव्र उपकला हेपेटाइटिस है, जो अक्सर एग्रानुलोसाइटोसिस के उन्मूलन के बाद विकसित होती है। ग्रैन्यूलोसाइट्स की अनुपस्थिति संक्रामक जटिलताओं के पाठ्यक्रम को एक अद्वितीय चरित्र प्रदान करती है - अल्सर की अनुपस्थिति, नेक्रोसिस की प्रबलता। निमोनिया कम भौतिक डेटा की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है: सुस्ती मुश्किल से ध्यान देने योग्य होती है, कोई घरघराहट या स्पष्ट ब्रोन्कियल श्वास नहीं हो सकता है, केवल प्रभावित क्षेत्र पर क्रेपिटस सुनाई देता है। एक्स-रे परिवर्तन बहुत दुर्लभ हैं।

निदान

निदान एनामेनेस्टिक डेटा, एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा पंचर के अध्ययन से डेटा के आधार पर किया जाता है। प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि सीरोलॉजिकल अध्ययनों से की जा सकती है: एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाना (रक्त समूह, ल्यूकोसाइट समूह देखें)। एग्रानुलोसाइटोसिस को एल्यूकेमिक चरण में तीव्र ल्यूकेमिया और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया से अलग किया जाना चाहिए। पहले मामले में, निदान में निर्णायक कारक अस्थि मज्जा पंचर का अध्ययन है, दूसरे में - इसकी प्रतिरक्षा प्रकृति के कारण एग्रानुलोसाइटोसिस के अचानक विकास का संकेत या मायलोटॉक्सिक कार्रवाई के साथ दवाओं के दीर्घकालिक उपयोग के बारे में जानकारी (कभी-कभी बाधित) एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास से कई सप्ताह पहले)। रोगी का अवलोकन हमें अस्थि मज्जा विनाश की प्रकृति के बारे में अंतिम निष्कर्ष पर पहुंचने की अनुमति देता है।

सड़न रोकने वाली स्थितियों और समय पर शक्तिशाली एंटीबायोटिक चिकित्सा के तहत मेनलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस के अधिकांश मामलों में पूर्वानुमान अनुकूल है। नेक्रोटिक एंटरोपैथी, साथ ही गंभीर सेप्टिक जटिलताओं, तेजी से रोग का निदान खराब कर देती है। हैप्टेन दवा, स्टेरॉयड हार्मोन थेरेपी को समय पर बंद करने और ऐसे रोगियों के प्रबंधन के लिए सभी नियमों के अधीन होने पर दवा की उत्पत्ति के प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का पूर्वानुमान ज्यादातर मामलों में अनुकूल है।

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार

किसी भी मूल के एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार के लिए उस कारण को तत्काल समाप्त करने की आवश्यकता होती है जिसके कारण यह हुआ: एक साइटोस्टैटिक दवा, आयनीकरण विकिरण, एक हैप्टेन दवा जिसने प्रतिरक्षा संघर्ष को उकसाया, और इसी तरह। एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए थेरेपी, जो रुमेटीइड गठिया या प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम को जटिल बनाती है, सबसे पहले अंतर्निहित बीमारी के खिलाफ निर्देशित की जानी चाहिए।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस में, स्टेरॉयड हार्मोन का संकेत नहीं दिया जाता है। जब 1 μl में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50-200 कोशिकाओं तक कम हो जाती है, तो प्रतिस्थापन चिकित्सा आवश्यक है - ल्यूकोसाइट सांद्रता का आधान। एक ही समय में 15-20 बिलियन से अधिक कोशिकाएँ ट्रांसफ़्यूज़ की जाती हैं। कैंसर रोगियों में, रोग के उन्नत चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों से प्राप्त ल्यूकोसाइट द्रव्यमान का उपयोग करने पर एक अच्छा प्रभाव देखा गया। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग केवल तीव्र कुल विकिरण में प्रति अस्थि मज्जा 600 रेड्स से अधिक खुराक पर किया जाता है। रोगजनक एजेंटों के उपयोग के साथ, रोगसूचक चिकित्सा का भी उपयोग किया जाता है: मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस (लेकिन प्रतिरक्षा नहीं!) के साथ 39-40 डिग्री तक लगातार हाइपरथर्मिया के मामले में, रोगियों को प्रति दिन 2-3 ग्राम तक एनालगिन या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड दिया जाता है। - प्रति दिन 2 ग्राम.

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार में, निर्णायक भूमिका प्रेडनिसोलोन की 1-1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम वजन की खुराक या पर्याप्त खुराक में इसके एनालॉग्स की होती है, और प्रभाव की अनुपस्थिति में - 2-3 गुना अधिक। श्लेष्म झिल्ली को गंभीर क्षति के मामले में, दवा को पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है। कोर्स 7-10 दिनों का है या जब तक एग्रानुलोसाइटोसिस समाप्त नहीं हो जाता। ल्यूकोसाइट ट्रांसफ़्यूज़न के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा केवल संक्रामक जटिलताओं के लिए संकेत दी गई है।

संक्रमण को रोकने के लिए, रोगियों को बक्सों या अलगाव कक्षों में रखा जाना चाहिए जहां सड़न रोकने वाली स्थितियां निर्मित होती हैं। एंटीबायोटिक दवाओं के साथ संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम तब आवश्यक होती है जब ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या 1 μl में 750 तक गिर जाती है। गैर-अवशोषित एंटीबायोटिक नियोमाइसिन मौखिक रूप से प्रति दिन 2-3 ग्राम (ई. कोली के खिलाफ), पॉलीमीक्सिन बी 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन (स्यूडोमोनास एरुगिनोसा के खिलाफ) निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, एक व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक निर्धारित किया जाता है - गैरामाइसिन इंट्रामस्क्युलर रूप से 40-80 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, या ऑक्सासिलिन 4-6 ग्राम प्रति दिन मौखिक रूप से, या ओलेटेथ्रिन प्रति दिन 2 ग्राम तक मौखिक रूप से। प्रति दिन 10,000,000 - 15,000,000 इकाइयों तक निस्टैटिन लेना सुनिश्चित करें। मुंह को व्यवस्थित रूप से धोने के लिए, लेवोरिन 1:500 के घोल का उपयोग करें। मुंह और होठों की श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सर को समुद्री हिरन का सींग तेल से चिकनाई दी जाती है। स्टेफिलोकोकल सेप्सिस के विकास के साथ, एंटीस्टाफिलोकोकल गैमाग्लोबुलिन और एंटीस्टाफिलोकोकल प्लाज्मा के प्रशासन का संकेत दिया जाता है। यदि दस्त, सूजन, या पेट में लगातार गंभीर दर्द होता है, तो रोगी को पैरेंट्रल पोषण में स्थानांतरित किया जाना चाहिए, और सर्जिकल पर्यवेक्षण आवश्यक हो जाता है। आंतों के अल्सर का छिद्र, जिसमें पेरिटोनियम में जलन के हल्के लक्षण, बढ़ती सूजन, आंतों की गतिशीलता में कमी और पेट की गुहा में बहाव की उपस्थिति शामिल है, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप को आवश्यक बनाता है।

रोकथाम

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस की रोकथाम में साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार के दौरान सावधानीपूर्वक हेमटोलॉजिकल निगरानी शामिल है। यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 1000-1500 प्रति 1 μl हो जाती है या उनकी तेजी से कमी होती है, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी को रोकना या उपचार में ब्रेक लेना आवश्यक है। हालांकि, तीव्र ल्यूकेमिया के ल्यूकोपेनिक वेरिएंट के साथ, ल्यूकोसाइट्स की कम संख्या के बावजूद, उनकी गतिशीलता और प्लेटलेट स्तर पर ध्यान केंद्रित करते हुए, साइटोस्टैटिक दवाओं की छोटी या मध्यम खुराक के साथ चिकित्सा की जानी चाहिए। उत्तरार्द्ध में लगातार कमी साइटोस्टैटिक उपचार में विराम की आवश्यकता को इंगित करती है। प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस की रोकथाम का उद्देश्य उन दवाओं के बार-बार उपयोग से बचना है जो पहले किसी रोगी में एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बनती थीं।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास में वही तंत्र भूमिका निभाते हैं जो वयस्कों में होते हैं। मेनलोटॉक्सिक और इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर वयस्कों से मेल खाती है।

कम उम्र के बच्चों में, अजीबोगरीब न्यूट्रोपेनिया का अनुभव करना अपेक्षाकृत दुर्लभ है, जो नैदानिक ​​​​विशेषताओं और जटिलताओं के संदर्भ में, काफी हद तक एग्रानुलोसाइटोसिस की तस्वीर जैसा दिखता है। न्यूट्रोपेनिया के दो मुख्य प्रकार हैं: स्थिर और रुक-रुक कर।

कोस्टमैन (आर. कोस्टमैन, 1956) द्वारा वर्णित स्थायी न्यूट्रोपेनिया, प्रारंभिक बचपन में आवर्ती प्युलुलेंट रोगों की घटना की विशेषता है: त्वचा पर फोड़े, फेफड़ों में, ओटिटिस मीडिया और इसी तरह। दांतों की उपस्थिति के साथ, एम्फोडोंटोसिस विकसित होता है, जिससे दांत जल्दी खराब हो जाते हैं। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी कम संख्या के साथ न्यूट्रोपेनिया देखा जाता है। लाल रक्त और प्लेटलेट की संख्या अपरिवर्तित रहती है। रोग का यह रूप अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है। इसी तरह की बीमारी के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है, जिसका कोर्स हल्का है और मुख्य रूप से विरासत में मिला है [हिट्ज़िग, 1959]। अस्थि मज्जा में, प्रोमाइलोसाइट चरण में न्यूट्रोफिल की परिपक्वता रुक जाती है, और मोनोसाइट्स और ईोसिनोफिल का प्रतिशत बढ़ जाता है।

आवधिक न्यूट्रोपेनिया की विशेषता तापमान में नियमित वृद्धि, शुद्ध प्रक्रियाओं का प्रकोप और रक्त और अस्थि मज्जा से परिपक्व न्यूट्रोफिल का गायब होना है। न्यूट्रोपेनिक अवधि कई दिनों तक चलती है, फिर सामान्य रक्त चित्र बहाल हो जाता है। न्यूट्रोपेनिया की अवधि के दौरान, रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर एक स्थिर रूप से मेल खाती है। ज्यादातर मामलों में, रोग अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है [पेज और सहकर्मी, ए. विडेबेक], कम अक्सर प्रभावी तरीके से।

वंशानुगत रूपों के साथ-साथ, उन शिशुओं में क्षणिक जन्मजात न्यूट्रोपेनिया [स्टेफ़नीनी (एम. स्टेफ़नीनी)] का वर्णन किया गया है जिनकी माताएं ग्रैनुलोसाइटोपेनिया से पीड़ित हैं।

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार वयस्कों की तरह ही नियमों का पालन किया जाता है। वंशानुगत न्यूट्रोपेनिया के उपचार में, सबसे महत्वपूर्ण भूमिका एंटीबायोटिक दवाओं द्वारा निभाई जाती है, जो न्यूट्रोपेनिया की पूरी अवधि के लिए अपेक्षित संकट से 2-3 दिन पहले आवधिक रूप में निर्धारित की जाती हैं। लगातार न्यूट्रोपेनिया के साथ, प्युलुलेंट जटिलताओं के संबंध में एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। अग्रणी स्थान एंटीस्टाफिलोकोकल दवाओं के साथ-साथ व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का है: ऑक्सासिलिन, मेथिसिलिन, जेपोरिन और अन्य। बड़े पैमाने पर एंटीबायोटिक चिकित्सा की शुरुआत के साथ, जीवन के पहले वर्षों में मृत्यु दर, बीमारी की सबसे खतरनाक अवधि, तेजी से कम हो गई; भविष्य में, रोग कुछ हद तक हल्का हो जाता है, रोगी वयस्कता तक जीवित रहते हैं। सामान्य चिकित्सा के अलावा, मौखिक गुहा की व्यवस्थित स्वच्छता और मसूड़ों की देखभाल की जाती है।

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