लिवर सिरोसिस पर नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें। लिवर सिरोसिस के निदान और उपचार पर प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस सिफारिशें

बिलिली सिरोसिस एक यकृत रोगविज्ञान है, जो यकृत के अंदर और अतिरिक्त कलात्मक पित्त पथ में पित्त के कठिन बहिर्वाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इस बीमारी के साथ रोगियों की सबसे बड़ी संख्या 25-30 साल बाद वयस्क हैं, बचपन में बीमारी बेहद दुर्लभ है।

यदि हम सिरोसिस के समग्र आंकड़ों पर विचार करते हैं, तो जिगर के पित्त घाव को 100 में से लगभग 10 मामलों में निदान किया जाता है। बिलियल सिरोसिस को सबसे खराब अध्ययन माना जाता है, इसलिए प्रत्येक के लिए इसके विकास और उपचार की विशेषताओं पर विचार करना आवश्यक है पैथोलॉजी के रूप।

बिलिली सिरोसिस रोगविज्ञान का एक बहुत ही दुर्लभ रूप है, इसलिए सही निदान को जल्दी से जल्दी करना संभव नहीं होता है। ज्यादातर मामलों में, लंबे समय से, रोग असम्बद्ध कार्य करता है और डिस्पेंसराइजेशन के दौरान या अन्य बीमारियों के निदान के दौरान यादृच्छिक रूप से पाया जाता है। पित्त सिरोसिस के लक्षण आमतौर पर तब होते हैं जब बीमारी भारी चरण में जाती है, और शरीर के प्रत्यारोपण के अलावा, रोगी को किसी भी चीज से मदद नहीं की जा सकती है।

बॉलिरी सिरोसिस स्वस्थ रेशेदार ऊतक के प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता है। ऐसा तब होता है जब प्रभावित parenchym कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में सक्षम नहीं हैं।

अधिक यकृत कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, अधिक स्पष्ट यकृत विफलता और जटिलताओं की जटिलताओं की संभावना अधिक होती है: पोर्टल उच्च रक्तचाप, अन्य आंतरिक अंगों के आरोही और घाव।

इस तरह के निदान के साथ जीवन प्रत्याशा सीधे उस चरण पर निर्भर करती है जिस पर बीमारी का पता चला था। मामलों को पंजीकृत किया जाता है जब दो दशकों तक रोगियों को यकृत के पैथोलॉजिकल घाव के संदेह नहीं किया गया है, और बीमारी के तेजी से विकास को भी जाना जाता है, जब घातक परिणाम सिरोसिस के विकास की शुरुआत के बाद 2-3 साल के भीतर कदम बढ़ाता है।

इसके अलावा, रोग के विकास की दर और प्रत्येक रोगी में रेशेदार ऊतक की वृद्धि अलग-अलग होती है और कारकों के सेट पर निर्भर करती है: प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोगी की आयु, इसकी जीवनशैली और संयोग संबंधी बीमारियों की उपस्थिति। रोगी की पूरी परीक्षा के बाद ही रोग के विकास की भविष्यवाणी करना संभव है, विभिन्न कारकों को ध्यान में रखते हुए।

बिल्यरी सिरोसिस को दो रूपों में विभाजित करने के लिए बनाया जाता है - प्राथमिक और माध्यमिक, जिनमें से प्रत्येक की अपनी विशेषताएं होती हैं। प्राथमिक रूप का विकास तब इंगित किया जाता है जब रोग ऑटोम्यून्यून कारकों के प्रभाव में विकसित होता है और शुरुआत में कोलेस्टेसिस के विकास की ओर जाता है और केवल यकृत की सिरोसिस में जाता है।

यकृत की माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस पित्त बहिर्वाह के उल्लंघन से जुड़े पुरानी सूजन प्रक्रियाओं का परिणाम है। लेकिन स्वतंत्र रूप से बीमारी के कारणों और कारणों के कारण, पित्त सिरोसिस में सामान्य विशेषताओं और लक्षण दोनों हैं।

रोग का प्राथमिक रूप

अब तक, कई अध्ययनों के बावजूद, बिलीरी सिरोसिस के प्राथमिक रूप के विकास के सटीक कारणों की पहचान करना संभव नहीं था। यह केवल ज्ञात है कि यकृत कोशिकाओं को नुकसान टी-लिम्फोसाइट्स के प्रभाव में होता है, जिनके कार्यों का उद्देश्य शरीर में विदेशी कणों की आजीविका को दबाने के उद्देश्य से होता है। लेकिन किसी भी कारण से, टी-लिम्फोसाइट्स शरीर की कोशिकाओं को गिनना शुरू कर देते हैं और उन्हें नष्ट करना शुरू कर देते हैं।

टी-लिम्फोसाइट्स शुरू में छोटे पित्त नलिकाओं को प्रभावित करना शुरू करते हैं, जिससे उनके विनाश और कोलेस्टेसिस के विकास की ओर अग्रसर होता है। पित्त में देरी के कारण, यकृत कोशिकाएं जहरीले घाव से पीड़ित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप यकृत में सूजन प्रक्रिया शुरू होती है। प्रभावित हेपेटोसाइट्स को एक रेशेदार कपड़े से बदल दिया जाता है, जो अंग में निशान बनाता है। यह देखा गया है कि यकृत के फाइब्रोसिस जितना बड़ा होगा, कम स्पष्ट सूजन प्रक्रिया बन जाती है।

चरणों

प्राथमिक पित्त रोगविज्ञान के विकास के 4 चरणों को आवंटित करने के लिए यह परंपरागत है:

पहला - इंटरडोलक और सेप्टल चैनलों की सूजन है, जो जहाजों के विस्तार के साथ है। एक ग्रैनुल बनाने के लिए लिम्फोसाइटिक घुसपैठ है।
दूसरा - भड़काऊ प्रक्रिया यकृत parenchyma के लिए जाती है, पोर्टल पथ की सीमाओं से परे जा रहा है। अधिकांश नलिकाओं की हार मनाई जाती है, और शेष पित्त नलिकाओं में असामान्य संरचना होती है।
तीसरा - प्रगतिशील सूजन एक अधिक स्पष्ट कोलेस्टेस की ओर जाता है, और संयोजी ऊतक से स्पाइक्स parenchyma में गठित होते हैं।
चौथे को पोर्टल ऐलिस में नलिकाओं की कमी से विशेषता है, यकृत सेल नेक्रोसिस की प्रक्रिया शुरू होती है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में विफलता का कारण बनने के कारण अज्ञात हैं। लेकिन कई वैज्ञानिकों में यह झुका हुआ है कि लिम्फोसाइट्स और हिस्टोकॉम्पैटिबिलिटी एंटीजनों के बीच एक संघर्ष है, जो "मेजबान एंटीजन के खिलाफ प्रत्यारोपण" की विशेषता है, क्योंकि ज़ीरोसिस विकास तंत्र इस तरह की प्रतिक्रिया पर होने वाली प्रक्रियाओं के समान ही है, लेकिन यह संस्करण अभी भी विचाराधीन है ।

किसी भी ऑटोम्यून्यून बीमारी की तरह, 90% मामलों में बिलीरी सिरोसिस 30-40 वर्षों के बाद महिलाओं को आश्चर्यचकित करता है। यही कारण है कि संस्करण हैं कि कारण शरीर में हार्मोनल पुनर्गठन, साथ ही शरीर के शारीरिक पहनने के कारण हैं। प्राथमिक रूप के पित्त सिरोसिस में एक परिवार के एक चक्र में फैलने की संपत्ति होती है, जो बीमारी के लिए वंशानुगत पूर्वाग्रह की पुष्टि करती है।

एला लिखते हैं: "माँ को" प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस "का निदान किया गया था। डॉक्टर से पता चलता है कि कारण रक्त संक्रमण है। यह इस प्रक्रिया के बाद था कि थायराइड ग्रंथि और जोड़ों के साथ समस्याएं शुरू हुईं। "

लक्षण

यकृत के पित्त घाव के साथ, ऑटोम्यून्यून मूल की अन्य बीमारियों का संगत विकास विशेषता है:

सिस्टम लाल ल्यूपस।
स्क्लेरोडर्मिया।
रूमेटाइड गठिया।
वास्कुलाइटिस
ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस
स्कोजन सिंड्रोम।
Autoimmune थायरायडिटिस।

बीमारी के विकास की शुरुआत में, लक्षण केवल एक छोटी संख्या में रोगियों में दिखाई देते हैं। अधिकांश रोगियों में, नैदानिक \u200b\u200bसंकेत केवल तंतुमय ऊतक की व्यापक वृद्धि के साथ होते हैं।

पहली और विशेषता विशेषता त्वचा खुजली है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी संख्या में पित्त एसिड होते हैं, जो तंत्रिका अंत में परेशान रूप से अभिनय करते हैं। कभी-कभी खुजली शुरू में एक पीलिया के साथ होती है, लेकिन यह बाद के चरणों में हो सकती है। विशेषज्ञों का तर्क है कि बाद में त्वचा की येलोनिस प्रकट होती है, अधिक अनुकूल बीमारी पूर्वानुमान।

रोग के इस रूप के साथ संवहनी सितारों और "लिवर हथेलियों" बेहद दुर्लभ हैं। आधे रोगी जोड़ों के जोड़ों, और उसके बाद - और शरीर के अन्य हिस्सों के जोड़ों में हाइपरपिग्मेंटेड दाग दिखाई देते हैं। बाद के चरणों में, त्वचा के पिग्मेंटेड भाग्य मोटा होता है, और बाहरी नैदानिक \u200b\u200bचित्र फोकल स्क्लेरोडर्मिया जैसा दिखता है।

पित्त सिरोसिस के लिए, eyelids, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों के क्षेत्र में Xantellasm विशेषता है।

अन्य लक्षण:

आकार में यकृत और प्लीहा में वृद्धि के बारे में 60% रोगियों पर कब्जा कर लिया गया है।
डिस्प्सीस विकार, मुंह में कड़वाहट, सही हाइपोकॉन्ड्रियम में दर्द।
सामान्य कमजोरी, भूख की कमी।
शुष्क त्वचा।
मांसपेशियों और कलात्मक दर्द।
Subfebrile तापमान वृद्धि।

जब सिरोसिस खुजली प्रगति होती है तो निरंतर और असहनीय हो जाता है। इंक्रम प्रकट होता है, उत्तेजित होता है, और एसोफैगस में, एसोफैगस में आंतरिक रक्तस्राव हो सकता है।

निदान और उपचार

पित्त सिरोसिस का निदान रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण के डेटा पर आधारित है, एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी और वाद्ययंत्र विधियों की पहचान - अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई यकृत। प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, हेपेटिक एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है, ईएसपी और पित्त एसिड की एकाग्रता बढ़ जाती है। एंटीमोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी लगभग हर मरीज में पाए जाते हैं, और लगभग आधे हिस्सों में एक रूमेटोइड फैक्टर और एंटीनुक्लियर टेल की एक उपस्थिति होती है।

डायग्नोसिस, विनाशकारी कोलांगिटिस की शुरुआती पहचान का पता लगाने और भारी चरणों में सिरोसिस के विकास के विनिर्देशों की पहचान करने के लिए यकृत बायोप्सी आवश्यक है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस खतरनाक है कि इसके उपचार के लिए कोई विशेष तैयारी नहीं है, इसलिए सभी चिकित्सीय उपायों को लक्षणों को हटाने के लिए निर्देशित किया जाता है। सबसे पहले, रोगी एक सख्त आहार निर्धारित करते हैं:

प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
प्रोटीन 80-120 ग्राम प्रति दिन का उपयोग।
संरक्षक और रंगों वाले भोजन में विफलता।
शराब और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
डॉक्टर आहार संख्या 5 और पीने के शासन का पालन करने की सलाह देते हैं - प्रति दिन 1.5-2 लीटर स्वच्छ पानी।

आहार "तालिका संख्या 5"

क्या दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

साइटिकोस्टैटिक्स (हेक्सल)।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
बिस्फोस्फोनेट्स (अलेंड्रोनैट)।
हेपेटोप्रोटेक्टर्स (आवश्यक, फॉस्फोगली, हेपबेन)।
Choleretic (allohol)।

कोलेजन - कपिनेल के संश्लेषण को जबरदस्त करने के साधन, डॉ पेनिसिलिन का चयन किया जा सकता है। उर्सोसन, रिफाम्पिसिन और फेनोबार्बिटल खुजली को हटाने के लिए उपयुक्त हैं। एकमात्र तरीका जिसके साथ आप एक बीमारी का इलाज कर सकते हैं - दाता निकाय का एक प्रत्यारोपण।

एक विशेषज्ञ की राय: "लिवर प्रत्यारोपण केवल मुआवजे चरण में प्रभावी है। जब अपघटन, ऐसे परिचालन नहीं किए जाते हैं, क्योंकि वे व्यर्थ हैं। "

माध्यमिक सिरोसिस

माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस, प्राथमिक, अधिक अध्ययन और समझने योग्य के विपरीत। यह यकृत के अंदर और बाहर स्थित पथों में पित्त की पुरानी खुशी के साथ विकसित होता है। माध्यमिक पित्त सिरोसिस की ओर जाता है:

पित्तीय पथ के विकास में जन्मजात विचलन।
Cholecystolithiasis।
कोलेस्टेसिस।
छाती और अन्य सौम्य neoplasms।
पैनक्रिया में कैंसर ट्यूमर।
लसीका नोड्स (लिम्फोलेकोसिस, लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस) के साथ बिली चैनलों को निचोड़ना।
पुष्प या प्राथमिक कोलांगिटिस।
सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद पित्त चैनलों की संकुचन।
Cholelithiasis।

इन रोगियों ने पित्त के दीर्घकालिक ठहराव का कारण बनता है और पित्त नलिकाओं में दबाव बढ़ाता है, जिसे वे सूजन से शुरू करते हैं। बीमारी का क्रोनिक कोर्स नलिकाओं की दीवारों के थकावट को उत्तेजित करता है, और पित्त जिगर parenchyma penetrates। अम्लीय और आक्रामक तरल पदार्थ के प्रभाव में, यकृत कोशिका सूजन होती है, और नेक्रोसिस प्रक्रिया शुरू होती है।

प्रभावित हेपेटोसाइट्स धीरे-धीरे रेशेदार कपड़े द्वारा प्रतिस्थापित किए जाते हैं। इस प्रक्रिया की गति अलग है - औसतन 6 महीने से 5 साल तक। यदि जीवाणु संक्रमण शामिल हो जाता है या जटिलताओं को विकसित किया जाता है तो प्रक्रिया तेज हो जाती है। यह रोग हेपेटिक अपर्याप्तता की एक रैक की ओर जाता है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ अंतिम चरण विकसित हो रहा है - हेपेटिक कोमा।

अभिव्यक्तियों

प्राथमिक और माध्यमिक पित्त सिरोसिस के लक्षणों में बहुत आम है। लेकिन माध्यमिक यकृत क्षति दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है, जबकि प्राथमिक रूप महिला की अधिक विशेषता है।

रोग की प्रगति के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत:

हाल के चरणों में, संकेत शामिल हैं:

पोर्टल हायपरटेंशन;
ascites;
एसोफैगस और आंतों की नसों की वैरिकाज़ नसों।

निदान और चिकित्सा

द्वितीयक बिलीरी सिरोसिस का निदान एनामनेसिस, रोगी शिकायतों और निरीक्षण को इकट्ठा करना है। उसके बाद, निम्नलिखित सर्वेक्षण निर्धारित किए गए हैं:

रक्त और मूत्र परीक्षण।
उजी लिवर।
एमआरआई और सीटी।

रोग के लिए, पदोन्नति की विशेषता है:

खून में शक्कर;
alkaline फॉस्फेट;
कोलेस्ट्रॉल;
बिलीरुबिन; Alt।

अधिकांश रोगियों को ईसीनोफिलिया, एनीमिया और ईएसपी में वृद्धि के साथ निदान किया जाता है। मूत्र में तांबा की मात्रा का आकलन करना सुनिश्चित करें - उच्च सामग्री प्रक्रिया की गंभीरता से बोलती है। निश्चित रूप से, एचसीबी, cholecystitis, cholangitis, अग्नाशयी क्षति का पता लगाने के लिए आवश्यक है। लेकिन सामग्री के बायोप्सटी और हिस्टोलॉजिकल शोध लेकर सबसे सटीक निदान किया जाता है।

यदि हम पित्त के ठहराव के कारणों को बाहर करते हैं, तो बीमारी की प्रगति में देरी करना संभव है। इसलिए, यह अक्सर पत्थरों को हटाने या नलिका को दूर करने के लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का सहारा लिया जाता है। यकृत प्रत्यारोपण हमेशा सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, रोगियों को बीमारी का पुन: उपयोग होता है।

यदि बैक्टीरियल संक्रमण के विकास को रोकने के लिए सर्जरी, हेपेट्रोप्रोटेक्टर, विटामिन, एंटीऑक्सिडेंट्स, एंटीहिस्टामाइन्स और एंटीबायोटिक्स लेना असंभव है।

यूजीन लिखते हैं: "पित्ताशय की थैली को हटाने के बाद, पेट लगातार बीमार था, बुरा कल्याण था। लेकिन डॉक्टर ने आश्वस्त किया कि यह बस "पोस्टचोलसिस्टोमिक सिंड्रोम" था, आपको एक आहार बनाए रखने की आवश्यकता है और सब कुछ गुजर जाएगा।

कुछ महीनों के बाद, वह एक और डॉक्टर के पास गया, जहां उन्हें विदेश से बिलीरी पथ की संकुचन और मजबूत सूजन पाया गया। डॉक्टर ने कहा कि अगर वह पहले आया था, तो प्रक्रिया को रोकना संभव होगा, और अब मेरे पास एक राज्य है जो तेजी से प्रगति कर रहा है। "

बच्चों में रोग विकास

बचपन में सिरोसिस असामान्य नहीं है, लेकिन पित्त का रूप व्यावहारिक रूप से बचपन में नहीं पाया जाता है। प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में विकसित होता है, लेकिन रोग का द्वितीयक रूप बिलीरी ट्रैक्ट और बच्चों के असामान्य विकास के कारण उत्पन्न हो सकता है।

बच्चों के पित्त सिरोसिस के मुख्य कारण पिलिअरी ट्रैक्ट के फाइब्रोसोसिस और कारीिया हैं। वयस्क रोगियों के रूप में, यह रोग पित्त के परेशान बहिर्वाह के कारण विकास कर रहा है, जिसके बाद कोलेस्टेसिस कोलांगिटिस में संक्रमण के साथ विकसित होता है, जो यकृत सिरोसिस की ओर जाता है।

बचपन में बिलीरी सिरोसिस का उपचार अनुभवी विशेषज्ञों और आहार के निरंतर समर्थन के हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। बीमारी के प्रतिकूल विकास के साथ, एक यकृत प्रत्यारोपण किया जाता है।

पूर्वानुमान और जटिलताओं

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस मुख्य रूप से खतरनाक है कि बीमारी का कारण स्थापित करना असंभव है, इसलिए कोई विशिष्ट उपचार विधियां नहीं हैं। डॉक्टर ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं को प्रभावित करने वाले सभी कारकों को खत्म करने की सलाह देते हैं:

शारीरिक और तंत्रिका ओवरवॉल्टेज को बाहर निकालें।
तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।
संक्रमण के foci को गर्म करें।
हार्मोनल पृष्ठभूमि को सामान्य करें।

प्राथमिक और माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस सामान्य जटिलताओं है:

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस अक्सर सहवर्ती ऑटोम्यून्यून रोगों से जटिल होती है: सिस्टमिक लुपस, स्क्लेरोडर्मा, रूमेटोइड गठिया और अन्य।

पीलिया और हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़कर त्वचा कवर अक्सर प्राथमिक रूप से प्रभावित होते हैं, विटिलिगो को अक्सर देखा जाता है - सफेद अनियोजित त्वचा खंडों की उपस्थिति।

जीवन प्रत्याशा विभिन्न कारकों पर निर्भर करती है, लेकिन सांख्यिकीय डेटा के आधार पर, आप सामान्य संकेतकों को परिभाषित कर सकते हैं:

100 एमकेमोल / एल तक बिलीरुबिन स्तर के साथ प्राथमिक आकार - लगभग 4 साल के जीवन, 102 माइक्रोन / एल से अधिक - 2 साल से अधिक नहीं।
शुरुआती चरणों और जटिल प्राथमिक सिरोसिस में प्रकट - लगभग 20 साल।
उच्चारण लक्षणों के साथ माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस - 7-8 साल।
द्वितीयक सिरोसिस का असम्बद्ध प्रवाह 15-20 साल तक जीवनकाल को बढ़ाता है।
जटिलताओं के साथ सिरोसिस का कठिन कोर्स 3 साल से अधिक नहीं है।

औसत संकेतक इंगित करते हैं कि सिरोसिस का प्राथमिक और माध्यमिक आकार पहले लक्षणों के 8 साल बाद घातक परिणाम के साथ समाप्त होता है। लेकिन विशेष रूप से रोग के ऑटोम्यून्यून विकास के साथ सटीक जीवन प्रत्याशा पूर्वानुमान डालना बेहद मुश्किल है।

अन्ना, 2 9 साल के लिखित लिखते हैं: "निदान 3 साल पहले रखा गया था, मुझे कई सर्वेक्षणों से गुजरना पड़ा। लेकिन डॉक्टर ने मुझे आश्वस्त किया कि बीमारी शुरुआती चरण में और समय पर इलाज के साथ, बीमारी का निलंबन संभव है। "

बिलिली सिरोसिस न केवल सबसे दुर्लभ है, बल्कि सभी प्रकार की बीमारी का सबसे खतरनाक भी है। प्राथमिक सिरोसिस के विकास की भविष्यवाणी करना, साथ ही उपचार का चयन करना या निवारक उपायों का चयन करना भी मुश्किल है। यकृत के पित्त घाव वाले मरीज़ हाथों को कम करने के लिए महत्वपूर्ण नहीं हैं, और उपस्थित चिकित्सक की सलाह और नियुक्तियों का पालन करते हैं - सही दृष्टिकोण के साथ, कई दशकों तक जीवन की लंबाई का विस्तार करना संभव है।

रोगी की पीड़ा

निर्वहन के बाद, सभी रोगी बाहरी परिस्थितियों में औषधि अवलोकन के अधीन हैं।
प्रत्येक बार दौरे, डॉक्टर को ascites, सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस, आंतरिक रक्तस्राव, यकृत एन्सेफेलोपैथी, हेपेटेरनल सिंड्रोम की पहचान करने के लिए प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा की आवश्यकता का मूल्यांकन करना चाहिए। ड्रग थेरेपी के संभावित साइड इफेक्ट्स की पहचान करने, सभी चिकित्सा सिफारिशों वाले मरीजों का अनुपालन करने के लिए मूल्यांकन की भी आवश्यकता है।
एफईजीडीएस को 3 साल के अंतराल पर किया जाता है, अगर पहली परीक्षा के दौरान वैरिकाज़ नोड्स का पता नहीं लगाया जाता है, और 1 साल, यदि छोटे आकार के वैरिकाज़ नोड्स दिखाई देते हैं। सफलतापूर्वक एंडोस्कोपिक बंधन के बाद, फीग्स नोड्स को 3 महीने के बाद दोहराया जाता है, और बाद में - हर 6 महीने।
सिरसिस के साथ सभी रोगियों को वायरल हेपेटाइटिस ए और बीबी के खिलाफ टीकाकरण करने की आवश्यकता होती है।
हर 6 महीने में यकृत की सिरोसिस के सभी रोगियों में, स्क्रीनिंग हेपेटोसेल्यूलर कार्सिनोमा के लिए की जानी चाहिए: यकृत के अल्ट्रासाउंड और α-fetoprotein की एकाग्रता का निर्धारण।
■ विस्तारित नसों के वैरिकाज़ नसों से पोर्टल उच्च रक्तचाप और रक्तस्राव: एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़ विस्तारित नसों से रक्तस्राव उच्च मृत्यु दर के साथ होता है, जो निवारक उपायों की आवश्यकता को निर्धारित करता है।
एज़ू यकृत सिरोसिस का निदान स्थापित करने के बाद, वैरिकाज़ नसों की गंभीरता का आकलन करने के लिए FEGD प्रदर्शन करना आवश्यक है।
■ Ascites: एथिमिक-एस्किटिक सिंड्रोम की प्रगति को धीमा करने के उद्देश्य से गतिविधियां दिखाए गए हैं। Hyponatremia और गुर्दे की विफलता के समय पर पता लगाने के लिए भी जरूरी है।
✧ रोगी का वजन करना और डॉक्टर के प्रत्येक दौरे पर पेट की परिधि को मापना आवश्यक है।
▪ यदि आवश्यक हो तो पोटेशियम, सोडियम, अवशिष्ट नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन की मट्ठा एकाग्रता निर्धारित करना आवश्यक है (उदाहरण के लिए, अत्यधिक मूत्रवर्धक चिकित्सा में संदिग्ध तरल पदार्थ में देरी के साथ)।
✧ 1-3 ग्राम / दिन तक पका नमक के उपयोग का प्रतिबंध।
✧ हाइपोनैट्रेमिया की उपस्थिति में तरल पदार्थ के उपयोग को सीमित करना (सोडियम एकाग्रता 120 मिमीोल / एल से कम)।
■ हेड एन्सेफेलोपैथी: सफल उपचार के लिए, उत्तेजक कारकों और उनके द्वारा किए गए उल्लंघन के सुधार को खत्म करना आवश्यक है।
✧ कारण। उत्तेजक कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- एसोफैगस की वैरिकोसली विस्तारित नसों से रक्तस्राव;
- शामक तैयारी और tranquilizers का स्वागत;
- भारी मूत्रवर्धक चिकित्सा;
- शराब की खपत;
संक्रामक जटिलताओं;
- एक पोर्टियल एनास्टोमोसिस के लगाव के संचालन;
- पशु प्रोटीन का अत्यधिक उपयोग;
- अन्य बीमारियों के बारे में सर्जिकल हस्तक्षेप;
- एल्बमिन के अतिरिक्त इंजेक्शन के बिना बड़ी संख्या में सकारात्मक तरल पदार्थ को हटाने के साथ लैप्रोसेंटिस।
✧ रोकथाम।
यकृत एन्सेफेलोपैथी को रोकने के उद्देश्य से गतिविधियों को मिलाएं।
- प्राथमिक (इतिहास में रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) और माध्यमिक (यदि इतिहास में उपलब्ध है), एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़ विस्तारित नसों से रक्तस्राव की रोकथाम।
- सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस और सेप्सिस को रोकने के लिए रक्तस्राव के विकास के साथ, एंटीबायोटिक्स का उद्देश्य दिखाया गया है।
- सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस की रोकथाम।
- कब्ज की रोकथाम, अधिमानतः लैक्टुलोज़ की छोटी खुराक की नियुक्ति करके। कमी के खुराक को इस तरह से चुना जाना चाहिए ताकि दिन में 2-3 बार मुलायम स्थिरता कुर्सी प्राप्त हो सके। आमतौर पर, खुराक 30 से 120 मिलीलीटर / दिन से है।
- शामक एलएस और नारकोटिक एनाल्जेसिक का बहिष्कार।
- यकृत और इलेक्ट्रोलाइट विकारों के कार्यों के विकारों की रोकथाम: गुर्दे की विफलता, चयापचय क्षार, हाइपोकैलेमिया, निर्जलीकरण, अत्यधिक मूत्रवर्धक प्रभाव।
■ संक्रामक जटिलताओं (मुख्य रूप से सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस) जैसे आरोही के दौरान अक्सर विकसित होता है, जिसके संबंध में उनकी रोकथाम की आवश्यकता होती है।
बढ़ी संक्रमण को शरीर के तापमान और पेट दर्द में वृद्धि की जा सकती है। Ascites के साथ अस्पताल में भर्ती मरीजों के साथ जीवाणु संक्रमण की रोकथाम के लिए, लंबे समय से अभिनय fluoroquinolones का उद्देश्य निम्नलिखित मामलों में दिखाया गया है:
✧ 1 ग्राम / एल से कम सकारात्मक तरल पदार्थ में प्रोटीन एकाग्रता;
✧ एसोफैगस और पेट की वैरिकोसली विस्तारित नसों से रक्तस्राव (संक्रामक जटिलताओं रक्तस्राव की घटना के 2 दिनों के लिए 20% रोगियों में विकसित हो रही है; अस्पताल में 1 सप्ताह के भीतर, जीवाणु जटिलताओं की आवृत्ति 53% बी तक बढ़ जाती है);
✧ सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस के इतिहास की उपस्थिति।
■ गुर्दे की विफलता: 132 से अधिक μmol / l (1.5 मिलीग्राम%) की सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि और दैनिक डायरेआ को कम करने में वृद्धि के साथ निदान। हेपेटालेनल सिंड्रोम का निदान स्थापित करने के लिए, ब्लेड की जांच करना आवश्यक है जिसमें कोई बदलाव नहीं होना चाहिए। समय पर रोकथाम की आवश्यकता है।
✧ प्रत्येक यात्रा के साथ, डॉक्टर को सभी निर्धारित एलएस के रिसेप्शन के रोगी के पालन का मूल्यांकन करना चाहिए।
✧ नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं की नियुक्ति से बचने के लिए आवश्यक है, जैसे अमीनोग्लाइकोसाइड्स और एनएसएआईडीएस। ऐस, β-लैक्टम एंटीबायोटिक्स, सल्फानिमाइड्स, रिफाम्पिसिन, मूत्रवर्धनों के अवरोधक भी नेफ्रोटोक्सिक प्रभाव भी हो सकते हैं।
अपघटन के कारण
सिरोसिस के अपघटन के अंतर्गत कारकों में से, निम्नलिखित आवंटित किए जा सकते हैं:
■ आहार के साथ अनुपालन: नमक भार में वृद्धि;
■ खुराक उल्लंघन और एलएस रिसेप्शन मोड;
■ शराब की स्वीकृति;
■ Yatrogenic कारक: नमकीन समाधान, आदि का जलसेक;
■ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव;
■ हेपेटोकेल्यूलर कार्सिनोमा का विकास;
■ संक्रामक जटिलताओं;
■ लकड़ी वियना थ्रोम्बिसिस।

cutw.ru।

लक्षण और लिवर सिरोसिस विशेषताओं

आधुनिक चिकित्सा में जिगर की सिरोसिस के तहत, सामान्य हेपेटिक रेशेदार ऊतक की प्रतिस्थापन को नोड्स का एक सेट बनाने के लिए समझा जाता है, जिससे इस अंग का असर पड़ता है। शुरुआती सिरोसिस के मुख्य संकेतों में से, विशेषज्ञों को बुखार, मतली, रक्त, दस्त और कब्ज के साथ उल्टी, पेट में घबराहट के बारे में उल्टी की पहचान की। इन लक्षणों के साथ डॉक्टर के पास आवेदन करते समय, एक विशेषज्ञ मरीज, सेप्टिक सदमे, मांसपेशी ऊतक कठोरता, ओलिगुरिया, पेरिटोनियम के चिड़चिड़ाहट क्षेत्र में शराब एन्सेफेलोपैथी का निदान कर सकता है।

सिरोसिस विभिन्न कारणों से होता है। एक बहुत बार दीर्घकालिक शराब इस विसंगति के विकास की ओर जाता है, जो पहले विभिन्न दोषपूर्ण यकृत राज्यों का कारण बनता है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का खून बह रहा है, हेपेटाइटिस बी, सी और डी की ओर जाता है। मूत्र प्रणाली में संक्रामक प्रक्रियाएं और इसमें चिकित्सा कुशलताओं में संक्रामक प्रक्रियाएं होती हैं सिरोसिस का कारण भी हो सकता है। शरीर में प्रोटीन के उच्च मानदंड के मामले में, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ, चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन के साथ, एक बीमारी और यौन संक्रमण में एक बीमारी और यौन संक्रमण में कमी आई है।

सिरोसिस के लक्षणों की विशिष्ट प्रकृति के कारण और अक्सर संकेतित संकेत नहीं देते हैं, सटीक निदान विशेष अनुसंधान और विश्लेषण की मदद से किया जाता है। पहले संकेत, जिनकी घटना में, डॉक्टर रोगी में सिरोसिस पर संदेह कर सकते हैं, यकृत के क्षेत्र में मजबूत दर्द, निदान ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में खून बह रहा है, बुखार। इसके अलावा, यह लक्षण पेरिटोनिटिस की घटना को इंगित कर सकता है, जिसके लिए तत्काल अस्पताल में भर्ती और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि सिरोसिस का विकास एक दीर्घकालिक प्रक्रिया है और अक्सर असम्बद्ध है। तो, शराब के साथ, पहले लक्षण नियमित रूप से नशे के 10 वर्षों के बाद ही प्रकट हो सकते हैं। हालांकि, लक्षणों के स्पष्ट होने के बाद, यकृत की सिरोसिस का इलाज करने के लिए बहुत मुश्किल होगा। अक्सर, बीमारी पर काबू पाने में सफल होने के लिए, प्रभावित शरीर के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

निवारक सिरोसिस गतिविधियों

यदि रोगी को यकृत सिरोसिस (उदाहरण के लिए, लगातार शराब या स्थानांतरित हेपेटाइटिस के लिए पूर्वापेक्षाएँ होती हैं, तो डॉक्टरों ने सिफारिश की है कि इसे प्रारंभिक चरण में रोग की पहचान करने के उद्देश्य से, साथ ही इसके उपचार की संभावना के लिए भी निदान किया गया है। मुख्य तकनीकों में से कि सिरोसिस के विकास को आवंटित किया जा सकता है:

स्क्रीनिंग का मार्ग, जो शराब के अत्यधिक स्तर को निर्धारित करता है, जो लगभग सिरोसिस के विकास को तेज करता है;
हेमोक्रोमैटस अध्ययन लोहा की प्लाज्मा में उच्च सामग्री का प्रदर्शन करता है और रोगी के रक्त की बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण करता है।

यदि किसी विशेषज्ञ को संदेह होता है कि रोगी शराब से पीड़ित होता है, तो इस तथ्य की पुष्टि करने के लिए कभी-कभी गैज परीक्षण का उपयोग करते हैं, जिसमें रोगी इस सवाल का जवाब देता है कि क्या उसे शराब के उपयोग को कम करने की इच्छा महसूस हुई, चाहे उसकी टिप्पणी किसी से बारीकी से किसी की टिप्पणी को परेशान करेगी पीने के लिए, चाहे वह अपने शराब के लिए अपराध का अनुभव करता हो। इन सवालों के दो सकारात्मक प्रतिक्रियाओं के साथ, डॉक्टर रोगी में शराब का निदान कर सकते हैं।

यकृत सिरोसिस की रोकथाम के लिए, कभी-कभी हेपेटाइटिस बी और सी की उपस्थिति के लिए स्क्रीनिंग बनाना आवश्यक होता है, क्योंकि इस बीमारी में सिरोसिस होता है, लेकिन दोनों रोगों को ठीक करने के लिए केवल शुरुआती चरणों में ही संभव होता है। इसके अलावा, जब हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के साथ रोगियों को निर्धारित करना, नियमित रूप से डॉक्टर (हर 3 महीने में एक बार) जिगर स्क्रीनिंग का संचालन करते हैं। स्क्रीनिंग भी दिखाए जाते हैं और करीबी रिश्तेदारों के बीच परिवार में लोग जिगर की बीमारी के मामले थे। मामलों की इस स्थिति के साथ, अध्ययन के दौरान फेरिटिन की एकाग्रता का पता चला है, ए -1-एंटीट्रिपसेन की अपर्याप्तता और ceruloplasmin की मात्रा।

इसके अलावा, उन रोगियों में जिगर की बीमारियां प्रायी जाती हैं जो मोटापे का सामना करते हैं। इस बीमारी के लिए बीमारी का खतरा मधुमेह या हाइपरलिपिडेमिया से पीड़ित है। ऐसे रोगी अक्सर एक अल्ट्रासाउंड अध्ययन से गुजरते हैं, जिसके दौरान स्टेटोसिस की उपस्थिति पाई जाती है, जो जिगर को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है।

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यकृत की सिरोसिस क्या है, और नैदानिक \u200b\u200bलक्षण क्या हैं

यकृत की सिरोसिस एक प्रकार की विसारक प्रक्रिया है, जिसे नोड्स के गठन के साथ फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता है। पुरानी बीमारियों के बाद वह आखिरी चरण है।

लक्षण

रोग के लक्षण हैं:

बुखार।
यकृत मस्तिष्क विधि।
पेरिस्टिन जलन।
मांसपेशी कठोरता।
उल्टी।
दस्त।
सेप्टिक सदमे।
Tachycardia।
ओलिगुरिया।
पेट में मजबूत दर्द।

कारण

इस तरह के कारक इस बीमारी के विकास को प्रभावित करते हैं:

भारी जिगर दोष।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में रक्तस्राव।
मूत्र प्रणाली का संक्रमण।
मूत्र प्रणाली में चिकित्सा कुशलता (कैथेटर की स्थापना)।
उच्च प्रोटीन सामग्री।
हेपेटाइटिस सी, डी, बी
शराब पीने से पीना।
प्रतिरक्षा प्रणाली में समस्याएं।
डेकलेस गैलेवे।
गलत चयापचय।
सेक्स संक्रमण।
हाइपरविटामिनोसिस।

इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी के लक्षण बहुत विशिष्ट हैं, निदान केवल एएलएस के अध्ययन के बाद ही वितरित किया जा सकता है। अध्ययन के लिए संकेत ऐसे लक्षण हैं: पेट में दर्द, ल्यूकोसाइटोसिस, बुखार, पेट खून बह रहा है। कभी-कभी ऐसे लक्षण कहते हैं कि यह सिरोसिस नहीं है, बल्कि पेरिटोनिटिस है। इस मामले में, रोगी को एक जरूरी ऑपरेशन करने की जरूरत है।

यकृत सिरोसिस तुरंत विकसित नहीं हुआ है, उदाहरण के लिए, यदि वह शराब की लत के कारण किसी व्यक्ति में दिखाई दिया, तो इसके लक्षण 10-12 साल के बाद रोगी को परेशान करना शुरू कर देंगे।

रोग की रोकथाम

रोकथाम में मुख्य रूप से बीमारी का समय पर पता लगाने और अधिग्रहित उल्लंघन के सही सुधार शामिल हैं।

यहां कुछ तकनीकें दी गई हैं, धन्यवाद जिसके लिए आप चेतावनी के विकास को रोक सकते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस। यह अध्ययन हेमोक्रोमैटोसिस का पता लगाने के लिए निर्देशित है। अध्ययन के दौरान, विशेषज्ञ प्लाज्मा में लौह की मात्रा, रक्त की समग्र बाध्यकारी क्षमता निर्धारित करते हैं। यदि ये संकेतक बहुत अधिक हैं, तो इस तथ्य की पुष्टि करने के लिए इसे दोहराना होगा।
अत्यधिक शराब की खपत के लिए स्क्रीनिंग, जैसा कि स्थापित किया गया था - मादक पेय पदार्थों के उपयोग में प्रतिबंध रोग की उपस्थिति की संभावना को कम कर देता है।

कुछ मामलों में, डॉक्टर गेज-परीक्षण का उपयोग करते हैं जिनके पास ऐसे महत्वपूर्ण प्रश्न हैं:

क्या आपके पास ऐसी इच्छा थी कि शराब की खपत को सीमित करने का समय है?
क्या आप नाराज हैं जब आपको बताया गया था कि यह पीने से बाहर निकलने का समय था?
पीने के लिए आपके साथ अपराधबोध की भावना थी?

संवेदनशीलता लगभग 80% है, मुख्य लाभ Anamnesis के संग्रह के दौरान परीक्षण है।

यदि उपर्युक्त मुद्दों के लिए दो सकारात्मक प्रतिक्रियाएं हैं, तो यह आधार है कि एक व्यक्ति के पास वास्तव में अल्कोहल निर्भरता है।

हेपेटाइटिस सी और वी के लिए स्क्रीनिंग कुछ रोगियों को हेपेटाइटिस वायरस की उपस्थिति के लिए एक विशेष परीक्षा से गुजरना पड़ता है। इस तरह के निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बहुत अधिक है, यदि कोई व्यक्ति सहायता के लिए समय पर तरीके से स्वीकार किया जाता है।
कुछ हेपूटोकोक्सिक दवाओं जैसे एएमओडोरोन सी और मेथोट्रेक्सेट वी के उपयोग के दौरान स्क्रीनिंग वे हर तीन महीने में एक बार एएसटी और एएलटी स्थापित करते हैं।
क्रोनिक यकृत के प्रलोभन के साथ रोगियों के सभी करीबी और रिश्तेदारों के बीच स्क्रीनिंग काटना। चूंकि यह सही था, वे पहले निकटतम रिश्तेदारों की जांच करते हैं, फेरिटिन की एकाग्रता, सेरुलुलज़मिन, ए 1-एंटीट्रिप्सेन की कमी का पता लगाता है।
वसा जमा के कारण जिगर की बीमारी का पता लगाने के लिए स्क्रीनिंग। मधुमेह, मोटापा, हाइपरलिपेडिया से पीड़ित लोगों के लिए पहले स्थान पर जोखिम कारक। इस जोखिम समूह के सभी लोगों को स्टेटोसिस का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड आयोजित किया जाना चाहिए। डॉक्टर एक यकृत के साथ जटिलताओं की संभावना के बारे में रोगियों को रोकते हैं।

उपचार क्या है

बीमारी का उपचार आमतौर पर निम्नलिखित के लिए निर्देशित किया जाता है:

इस बीमारी की प्रगति को धीमा कर देता है।
नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को कम करना।
जीवन की बढ़ी हुई अवधि।
एंटीफिब्रोटिक थेरेपी।
पोषण की स्थिति बनाए रखना।
जटिलताओं की सावधानी बरतें।
दिखाई देने वाली जटिलताओं का उपचार।

इस बीमारी के साथ उपचार अलग है यदि उसने अभी तक विकसित नहीं किया है, तो डॉक्टर चिकित्सा की दवा विधि नहीं चुनते हैं। इसमें मोड और सही पोषण के अनुपालन शामिल हैं। एक नियम के रूप में, इस तरह के निदान के साथ, डॉक्टर शारीरिक गतिविधि को प्रतिबंधित करते हैं। प्रत्येक स्वागत समारोह में, विशेषज्ञ निश्चित रूप से पेट की परिधि को मापेंगे।

आहार के अनुपालन के लिए अक्सर इस तरह के निदान के साथ अक्सर।

रोगी के आहार में, कार्बोहाइड्रेट को 70%, 30% वसा जीतना चाहिए। इस तरह के एक आहार कैशेक्सिया विकसित करने की अनुमति नहीं देगा।
जटिल प्रकार के कार्बोहाइड्रेट रोग के साथ, कहीं भी 75 और 25% वसा होना चाहिए। इस तरह के एक आहार का उद्देश्य मुख्य रूप से पोषण की स्थिति की बहाली पर है।
एन्सेफेलोपैथी के गंभीर चरण के मामले में, प्रोटीन का प्रवेश प्रति दिन 30 ग्राम तक सीमित होना चाहिए।
मल्टीविटामिन को ऐसी बीमारी के साथ निर्धारित किया जाता है।
शराब की लत से पीड़ित लोग अतिरिक्त रूप से थियामिन लिखते हैं।
उन उत्पादों के उपयोग को कम करना आवश्यक है जिनके संरचना में लौह है।
शराब की पूर्ण अस्वीकृति वसूली की संभावनाओं को बढ़ाती है।

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आरेखोसिस थेरेपी

यदि रोगी अस्पताल में इलाज से गुजरता है, तो इसके लिए विशेष उपचार लागू होता है। शुरुआत में, डॉक्टर रोगी को हर चीज से हटा देता है जो यकृत की स्थिति को बढ़ा सकता है, अर्थात्:

जीवन से शराब को छोड़ देता है,
अनुचित हेपेटाइटिस थेरेपी से,
किसी भी प्रकार के विषाक्त पदार्थों से।

रोगी को बिस्तर के शासन को सौंपा गया है और इसे अपने शरीर को अधिभारित करने की अनुमति नहीं है। इसके कारण, रक्त परिसंचरण सामान्यीकृत किया जाता है, और यकृत सामान्य रूप से कार्य करना शुरू कर देता है।

इसका थोड़ा, एक आहार चिपकने के लिए निर्धारित रोगी सिरोसिस के साथ, यह आहार बहुत प्रोटीन का उपभोग करने की अनुमति नहीं देता है। इसके अलावा, एक व्यक्ति को नमक और तला हुआ भोजन लेने में खुद को सीमित करने की जरूरत है।

इन उपायों के अलावा, रोगी निर्धारित किया जाता है:

तैयारी जो यकृत को फिर से शुरू करती है और चयापचय पर सकारात्मक प्रभाव डालती है।
प्लेटलेट की संख्या बढ़ाने के लिए रक्त संक्रमण। इस तरह की एक प्रक्रिया आवश्यक है, जैसे कि ascites के रूप में।
यदि रोगविज्ञान प्रगति करता है तो ग्लूकोकोर्टिकोइड हार्मोन लें।

विशेषज्ञों को शरीर से विषाक्त पदार्थों को हटाने के लिए एक बीमार विघटन के साथ किया जाता है और उन्हें आंतों में अवशोषित करने की अनुमति न दें। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को साफ करने के लिए, रोगी को सक्रिय कार्बन पीना चाहिए।

रोगविज्ञान की जटिलताओं के साथ उपचार

अक्सर, रोगी को अस्पताल ले जाया जाता है, जैसे कि एक जटिलता के रूप में। Ascites शरीर में अतिरिक्त तरल पदार्थ का एक समूह है, यही कारण है कि मनुष्य का पेट तेजी से बढ़ रहा है। अस्पताल ascites की उपस्थिति का कारण निर्धारित करता है।

शुरुआत करने के लिए, विशेषज्ञ रक्त परीक्षण लेते हैं और जांच करते हैं कि यकृत की स्थिति में। रोगी तुरंत एक आहार और बिस्तर सौंपा। आहार में, विशेषज्ञ वसा और प्रोटीन के उपयोग को कम करते हैं।

जब गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में एक आदमी रक्तस्राव उत्पन्न होता है, तो डॉक्टर ड्रग्स लेने के लिए निर्धारित करता है जो तेजी से रक्त कोण में योगदान देता है। इसके अलावा, रोगी ऐसे पदार्थों के साथ बूंदों को बनाते हैं: कैल्शियम क्लोराइड, एप्सिलोनामिप्रोन एसिड और विकासोल। केवल मजबूत रक्तस्राव आदमी के साथ नुकसान के लिए क्षतिपूर्ति करने के लिए रक्त अतिप्रवाह बनाते हैं।

रक्तस्राव को रोकने के लिए, डॉक्टर इस तरह के तरीकों का उपयोग करते हैं:

गैस्ट्रिक हाइपोथर्मिया,
टम्पोनैड गुब्बून
रक्तस्राव घाव बैंड।

ऐसी प्रक्रियाओं का संचालन, रोगी का शरीर समाप्त हो गया है, इसलिए ट्यूब को एसोफैगस में स्थापित किया जाता है, जिसके माध्यम से रोगी को ग्लूकोज, तरल और अन्य उपयोगी पदार्थ प्राप्त होते हैं। जब इसे हटा दिया जाता है, तो रोगी आहार और हल्का भोजन देता है।

हेपेटिक कोमा के दौरान क्या करना है?

जटिल सिरोसिस के साथ, रोगी के लिए सावधानीपूर्वक अवलोकन किया जाता है, क्योंकि उसके पास एक हेपेटिक कोमा हो सकता है। यह देखा जा सकता है कि रोगी में रोगी में अप्रिय गंध है।

यदि रोगी इस तरह के राज्य में है, तो हर 24 घंटों में चिकित्सा कर्मचारी रक्त में पोटेशियम के स्तर को मापते हैं और सभी यकृत स्थिति संकेतकों को मापा जाता है। यह समझने के लिए किया जाता है कि रोगी का इलाज कैसे करें।

उपेक्षा की स्थिति में होने के नाते, छतरी के माध्यम से रोगी को पेट में कैलोरी प्रशासित किया जाता है, जिसके कारण शरीर सामान्य रूप से कार्य करना जारी रखता है। इसके अलावा, प्रोटीन की मात्रा कम से कम नीचे आती है।

रोगी इस राज्य से बाहर आने के बाद, डॉक्टरों को प्रोटीन सेवन बढ़ाने की अनुमति है। विशेषज्ञ ऐसे रोगी से नहीं जाते हैं और इसकी स्थिति के लिए मनाया जाता है।

यदि कोई व्यक्ति कॉमेटोज राज्य में है, तो ड्रॉपर के माध्यम से वह सभी आवश्यक पदार्थ और दवाएं प्राप्त करते हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

सर्जिकल हस्तक्षेप चरम मामलों में लागू होता है, क्योंकि इस तरह के एक ऑपरेशन के बाद, शरीर के संचालन का उल्लंघन किया जा सकता है और मृत्यु हो सकती है।

सर्जन एक प्रत्यारोपण अंग बना सकते हैं। इस तरह के एक ऑपरेशन का पैमाना इस बात पर निर्भर करता है कि कैसे क्षतिग्रस्त अंग। डॉक्टर एक पूर्ण या आंशिक यकृत प्रत्यारोपण करते हैं।

हालांकि, सर्जरी को उन मरीजों के लिए contraindicated है जो 55 साल पुराने और जो जौनिस का उच्चारण कर रहे हैं।

ऑपरेशन करने से पहले, डॉक्टर रोगी की स्थिति को निर्धारित करने के लिए विस्तार से पढ़ता है, रोगी सर्जिकल हस्तक्षेप को स्थानांतरित करता है या नहीं। इस तरह के एक राज्य को रोगविज्ञान को रोकने के लिए, इस बीमारी को गंभीरता से लेने की कोशिश करें।

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पैथोलॉजी क्या है?

बॉलिरी सिरोसिस स्वस्थ रेशेदार ऊतक के प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता है। ऐसा तब होता है जब प्रभावित parenchym कोशिकाएं अपने कार्यों का सामना करने में सक्षम नहीं हैं।

रोग का प्राथमिक रूप

चरणों

पहला - इंटरडोलक और सेप्टल चैनलों की सूजन है, जो जहाजों के विस्तार के साथ है। एक ग्रैनुल बनाने के लिए लिम्फोसाइटिक घुसपैठ है।
दूसरा - भड़काऊ प्रक्रिया यकृत parenchyma के लिए जाती है, पोर्टल पथ की सीमाओं से परे जा रहा है। अधिकांश नलिकाओं की हार मनाई जाती है, और शेष पित्त नलिकाओं में असामान्य संरचना होती है।
तीसरा - प्रगतिशील सूजन एक अधिक स्पष्ट कोलेस्टेस की ओर जाता है, और संयोजी ऊतक से स्पाइक्स parenchyma में गठित होते हैं।
चौथे को पोर्टल ऐलिस में नलिकाओं की कमी से विशेषता है, यकृत सेल नेक्रोसिस की प्रक्रिया शुरू होती है।

लक्षण

सिस्टम लाल ल्यूपस।
स्क्लेरोडर्मिया।
रूमेटाइड गठिया।
वास्कुलाइटिस
ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस
स्कोजन सिंड्रोम।
Autoimmune थायरायडिटिस।

पित्त सिरोसिस के लिए, eyelids, छाती, कोहनी और घुटने के जोड़ों के क्षेत्र में Xantellasm विशेषता है।

अन्य लक्षण:

आकार में यकृत और प्लीहा में वृद्धि के बारे में 60% रोगियों पर कब्जा कर लिया गया है।
डिस्प्सीस विकार, मुंह में कड़वाहट, सही हाइपोकॉन्ड्रियम में दर्द।
सामान्य कमजोरी, भूख की कमी।
शुष्क त्वचा।
मांसपेशियों और कलात्मक दर्द।
Subfebrile तापमान वृद्धि।

निदान और उपचार

प्रति दिन 40 ग्राम से अधिक वसा नहीं।
प्रोटीन 80-120 ग्राम प्रति दिन का उपयोग।
संरक्षक और रंगों वाले भोजन में विफलता।
शराब और कार्बोनेटेड पेय, मजबूत चाय और कॉफी का बहिष्कार।
डॉक्टर आहार संख्या 5 और पीने के शासन का पालन करने की सलाह देते हैं - प्रति दिन 1.5-2 लीटर स्वच्छ पानी।

आहार "तालिका संख्या 5"

क्या दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

साइटिकोस्टैटिक्स (हेक्सल)।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)।
बिस्फोस्फोनेट्स (अलेंड्रोनैट)।
हेपेटोप्रोटेक्टर्स (आवश्यक, फॉस्फोगली, हेपबेन)।
Choleretic (allohol)।

माध्यमिक सिरोसिस

पित्तीय पथ के विकास में जन्मजात विचलन।
Cholecystolithiasis।
कोलेस्टेसिस।
छाती और अन्य सौम्य neoplasms।
पैनक्रिया में कैंसर ट्यूमर।
लसीका नोड्स (लिम्फोलेकोसिस, लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस) के साथ बिली चैनलों को निचोड़ना।
पुष्प या प्राथमिक कोलांगिटिस।
सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद पित्त चैनलों की संकुचन।
Cholelithiasis।

अभिव्यक्तियों

रोग की प्रगति के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत:

हाल के चरणों में, संकेत शामिल हैं:

पोर्टल हायपरटेंशन;
ascites;
एसोफैगस और आंतों की नसों की वैरिकाज़ नसों।

निदान और चिकित्सा

रक्त और मूत्र परीक्षण।
उजी लिवर।
एमआरआई और सीटी।

रोग के लिए, पदोन्नति की विशेषता है:

खून में शक्कर;
alkaline फॉस्फेट;
कोलेस्ट्रॉल;
बिलीरुबिन; Alt।

बच्चों में रोग विकास

पूर्वानुमान और जटिलताओं

शारीरिक और तंत्रिका ओवरवॉल्टेज को बाहर निकालें।
तनावपूर्ण स्थितियों से बचें।
संक्रमण के foci को गर्म करें।
हार्मोनल पृष्ठभूमि को सामान्य करें।

प्राथमिक और माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस सामान्य जटिलताओं है:

पीलिया और हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़कर त्वचा कवर अक्सर प्राथमिक रूप से प्रभावित होते हैं, विटिलिगो को अक्सर देखा जाता है - सफेद अनियोजित त्वचा खंडों की उपस्थिति।

100 एमकेमोल / एल तक बिलीरुबिन स्तर के साथ प्राथमिक आकार - लगभग 4 साल के जीवन, 102 माइक्रोन / एल से अधिक - 2 साल से अधिक नहीं।
शुरुआती चरणों और जटिल प्राथमिक सिरोसिस में प्रकट - लगभग 20 साल।
उच्चारण लक्षणों के साथ माध्यमिक बिलीरी सिरोसिस - 7-8 साल।
द्वितीयक सिरोसिस का असम्बद्ध प्रवाह 15-20 साल तक जीवनकाल को बढ़ाता है।
जटिलताओं के साथ सिरोसिस का कठिन कोर्स 3 साल से अधिक नहीं है।

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एस्किटिक तरल पदार्थ का संक्रमण

(सीपीयू) अक्सर माध्यमिक immunodeficiency के कारणों के रूप में कार्य करता है। सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एसबीपी) - शायद यकृत सिरोसिस की सबसे विशिष्ट संक्रामक जटिलता: साहित्य के अनुसार, यह 7-31% रोगियों में ascites के साथ पता चला है।

एसबीपी की नैदानिक \u200b\u200bचित्र

एसबीपी के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में एक स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना, विभिन्न तीव्रता के पेट में एक स्पिल्ड दर्द शामिल है; बुखार और दृश्य उत्तेजक कारकों के बिना हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी बढ़ाना। 8-10% रोगियों में, पेरिटोनियन जलन का सकारात्मक लक्षण निर्धारित किया जाता है। पेट की मांसपेशियों की कठोरता शायद ही कभी तनावग्रस्त ascite पर पाया जाता है। बीसीपी में बुखार 50% रोगियों में उल्लेख किया गया है और सेप्टिक सदमे से जुड़ा जा सकता है, अक्सर शरीर का तापमान केवल उप-संख्या में बढ़ रहा है। 10-15% रोगियों में उल्टी, दस्त, आंतों की कार के संकेत होते हैं। कई रोगियों के पास एक बीमारी है जो गंभीर हाइपोटेंशन, टैचिर्डार्डिया, ओलिगुरिया के साथ सेप्टिक सदमे के संकेत प्रकट करती है।
हालांकि, 10-33% रोगियों में, प्रारंभिक लक्षण गायब हैं और अध्ययन में बीमारी को यादृच्छिक रूप से पता चला है आवेय द्रव (पहले से)। यह इस तथ्य के कारण हो सकता है कि आमतौर पर ऐसे रोगी हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी क्लिनिक को जीतते हैं, जो अन्य लक्षणों को सिम्प करता है।
अधिकांश संक्रमण एपिसोड आंतों के बैक्टीरिया के कारण होते हैं। 70% मामलों में, ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया बैक्टीरिया एएससीआईएस के कारक एजेंट हैं इशरीकिया कोली। तथा Klebsiella एसपीपी।; 10-20% ग्राम पॉजिटिव कॉइल्स बनाते हैं ( स्ट्रैपटोकोकस निमोनिया।), अक्सर मिलता है कैनडीडा अल्बिकन्स। Anaerobic फ्लोरा 3-4% मामलों में बीजित है।
मुख्य कारकों में एस्किटिक तरल पदार्थ के संक्रमण के लिए पूर्ववर्ती निम्नलिखित शामिल हैं (Arroyo वी द्वारा):
- गंभीर यकृत रोग (3.2 मिलीग्राम / डीएल से ऊपर सीरम बिलीरुबिन स्तर, रक्त प्लेटलेट 98 हजार / मिलीलीटर से नीचे हैं);
- जठरांत्र रक्तस्राव;
- 13 मिलीग्राम / डीएल से नीचे पूरक के 1 जी / डीएल और / या सी 3 घटक से कम की प्रोटीन सामग्री;
- मूत्र पथ के संक्रमण;
- अतिरिक्त जीवाणु विकास;
- चिकित्सा कुशलता: गहन चिकित्सा को अलग करने में ब्लेड, अंतःशिरा कैथेटर और / या रोगी ढूंढना;
- इतिहास में टोपी के एपिसोड।

एस्किटिक तरल पदार्थ के संक्रमण का निदान

इस तथ्य के कारण कि विचार के तहत जटिलता के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां अक्सर निरंतर हैं, निदान एएलएस के अध्ययन पर आधारित है। डायग्नोस्टिक मानदंड तालिका में प्रस्तुत किए जाते हैं। 10।

सीपीयू के साथ नैदानिक \u200b\u200bपैरासेनोसिस के आपातकालीन आचरण के लिए संकेत एस्किटिक तरल पदार्थ (पेट दर्द, बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस, उपस्थिति या एन्सेफेलोपैथी की गहराई में वृद्धि या गुर्दे की विफलता की गंभीरता) के संक्रमण के लक्षण हैं; गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव या हाइपोटेंशन।
असल में टोपी बुवाई युग के सकारात्मक परिणाम से विशेषता है, इसमें न्यूट्रोफिल की सामग्री 1 मिमी 3 में 250 से अधिक है और संक्रमण के इंट्राबोडोमिनल स्रोत की अनुपस्थिति है।
एक monomicobal गैर-तीव्र जीवाणु ascite में, बीजिंग की फसल पहले ही सकारात्मक है, और न्यूट्रोफिल सामग्री 1 मिमी 3 में 250 से कम है। सांस्कृतिक न्यूट्रोफिलिक ascite के साथ, बुवाई युग azh जीवाणु विकास के साथ नहीं है, लेकिन संक्रमण के एक इंट्राबोमोमोमिनल स्रोत की अनुपस्थिति में न्यूट्रोफिल की संख्या 250 वी 1 मिमी 3 से अधिक है।
1 मिमी 3 में 250 से अधिक के न्यूट्रोफिल के साथ संयोजन में अध्ययन में एक पॉलिमिनोमिक्राबियल संस्कृति प्राप्त करते समय माध्यमिक जीवाणु पेरिटोनिटिस को संदेह किया जा सकता है। यह संक्रमण संस्करण आंत छिद्रण के मामले में होता है। ऐसे रोगियों को तत्काल शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
Polyimicrobial जीवाणु ascite एक गैर-वीर राज्य है जो पेरासेन्टे के दौरान आंतों के नुकसान के कारण होता है। बुवाई का परिणाम सकारात्मक है, लेकिन polyimicrobial जीवाणु ascites आमतौर पर न्यूट्रोफिल सामग्री में वृद्धि का कारण नहीं है और स्वतंत्र रूप से अनुमति दी जाती है।
Pleura के सहज बैक्टीरियल एम्पीम निमोनिया की अनुपस्थिति में हाइड्रोटोरैक्स के रोगियों में होता है (विकास और उपचार टोपी के समान होते हैं)।

एंटीबैक्टीरियल थेरेपी वास्तव में बिल के साथ मरीजों के लिए निर्धारित की जाती है, सांस्कृतिक न्यूट्रोफिलिक ascites और संक्रमण के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ एक मोनोमिकल गैर-एट्रोफिल जीवाणु ascite। पसंद की दवा तीसरी पीढ़ी Cefotaxim के सेफलोस्पोरिन समूह से एक एंटीबायोटिक है: इसका उपयोग प्रत्येक 8 घंटे में 5-7 दिनों के लिए किया जाता है (मामलों के 90% मामलों में प्रभावी)। इस समूह की अन्य दवाओं से, ceftriaxone और cefonicide निर्धारित किया गया है। एक वैकल्पिक उपचार विधि के रूप में, एमोक्सिसिलिन के 1 ग्राम का संयोजन और प्रत्येक 6 घंटे में क्लैवुलानिक एसिड के 0.2 ग्राम का उपयोग किया जाता है, यह चिकित्सा 85% रोगियों में प्रभावी है। मौखिक लाल के साथ मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम 2 बार 400 मिलीग्राम के ऑफलोक्सासिन की नियुक्ति, सीपीपी के रूप में कुशलतापूर्वक cepotaxim अंतःशिरा है। रोगियों को prophylectically Quinolones प्राप्त करने के लिए Cefotaxim निर्धारित किया जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

एसोसाइट्स का अध्ययन करने के लिए यूरोपीय सोसाइटी ने पहले से ही 2 दिनों में अध्ययन को दोहराने की सिफारिश की है। एंटीबायोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के गायब होने और 25% से अधिक की वृद्धि में न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी से निर्धारित की जाती है। एंटीबायोटिक को बदलकर चयनित सूक्ष्मजीव की संवेदनशीलता का पालन करता है। उपचार की अप्रभावीता की स्थिति में, माध्यमिक पेरीटोनिटिस विकसित करने की संभावना को याद रखना भी आवश्यक है। कैप के एपिसोड के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा 30-50% मामलों में 1 वर्ष और 2 साल - 25-30% पर है।
अस्तित्व का सबसे महत्वपूर्ण नकारात्मक भविष्यवाणी एसबीपी के एपिसोड में गुर्दे की विफलता का विकास है। निदान के दिन 1.5 ग्राम प्रति 1 किलो प्रति 1 किलो वजन के खुराक पर एल्बमिन की नियुक्ति और अगले 3 दिनों में 1 ग्राम / 1 किलो की संख्या 30 से 10% तक मौतों की संख्या को कम करने की अनुमति देती है। बढ़ती मृत्यु दर से जुड़े अन्य कारकों में शामिल हैं: एक बुजुर्ग युग, सकारात्मक द्रव की बुवाई का सकारात्मक परिणाम और उच्च स्तर के बिलीरुबिन।

निवारण

इस तथ्य के कारण कि एसबीपी के दोहराए गए एपिसोड 70% रोगियों में उल्लेख किए जाते हैं और मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में कार्य करते हैं, इन रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण सूची में शामिल किया जाना चाहिए। इस तरह के एक रोगी उपनिवेश या यकृत प्रत्यारोपण के गायब होने से पहले, फ्लोरोक्विनोलोन (नॉरफ्लॉक्सासिन, साइप्रो-फिलोक्सासिन) के समूह की दवाओं के साथ संक्रमण की रोकथाम दिखाता है। निवारक उद्देश्यों में, एंटीबैक्टीरियल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं और आरोही की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बावजूद गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के ऊपरी विभागों से रक्तस्राव के मामले में निर्धारित किए जाते हैं। दवा को दिन में 400 मिलीग्राम 2 बार की खुराक पर नॉरफ्लॉक्सासिन माना जाता है। प्रति ओएस। या कम से कम 7 दिनों के लिए एक शरारती जांच के माध्यम से। निवारक पाठ्यक्रम शुरू करने से पहले, एसबीपी या अन्य संक्रमण की उपस्थिति को खत्म करना आवश्यक है।

हेपेटोरनल सिंड्रोम

हेपेटोरनल सिंड्रोम (जीआरएस) - कार्बनिक गुर्दे के परिवर्तनों के बिना बहने वाली कार्यात्मक गुर्दे की विफलता। जीआईसी के निदान को स्थापित करने के लिए आरोसेट के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समाज निम्नलिखित मानदंडों (सालेर्नो एफ।, गेरबेस ए, गाइन पी।, वोंग एफ, अरोयो वी) का उपयोग करने की सिफारिश करता है:
- ascites के साथ लिवर सिरोसिस;
- क्रिएटिन सीरम 1.5 मिलीग्राम / डीएल (133 एमएमओएल / एल से अधिक) से अधिक है;
- मूत्रवर्धक चिकित्सा के 2-दिवसीय उन्मूलन के बाद 1.5 मिलीग्राम / डीएल (133 मिमीोल / एल) से नीचे सीरम क्रिएटिनिन में कोई कमी नहीं है और एल्बिनिन के साथ तरल की शुरूआत (एल्बमिन 1 ग्राम प्रति दिन 1 किलो प्रति दिन 1 किलो 1 ग्राम की सिफारिश की खुराक) अधिकतम खुराक 100 ग्राम / दिन);
- गुर्दे की विफलता (सदमे, सेप्सिस, प्लाज्मा परिसंचरण की मात्रा में कमी, नेफ्रोटोक्सिक दवाओं का उपयोग) के विकास के लिए कोई अन्य कारण नहीं हैं;
- गुर्दे की parenchymal रोगों को 500 मिलीग्राम / दिन से अधिक, माइक्रोहेमेटेरिया (दृश्य के क्षेत्र में 50 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स) और / या अल्ट्रासोनोग्राफी के तहत गुर्दे के परिवर्तन की उपस्थिति में बाहर रखा गया है।
प्रभावशाली सीपीयू के रोगियों में अंततः शामिल और प्रगतिशील गुर्दे की विफलता। लगभग 15% पीआरएस रोगियों को 5 साल के लिए 40% में, ascites के बारे में पहले अस्पताल में भर्ती के पल से 6 महीने के भीतर विकसित होता है।

वर्गीकरण

दो प्रकार के हेपेटालेनल सिंड्रोम विकसित करना संभव है। त्वरित अपघटन के साथ पहले प्रकार के बहनों के जीएचएस, सीरम क्रिएटिनिन का स्तर आमतौर पर 2.5 मिलीग्राम / डीएल से अधिक होता है। यह सिंड्रोम सीबीपी, मादक हेपेटाइटिस की पृष्ठभूमि पर अक्सर होता है, या एल्बमिन के बाद के जोड़े के बिना वॉल्यूमेट्रिक पैरासेंटे प्रदर्शन करता है। यकृत के उपचार या प्रत्यारोपण के बिना, जीडीएस 1 के रोगियों को 2 सप्ताह से अधिक नहीं रहते हैं।
दूसरे प्रकार के जीडीएस यकृत रोग के अपघटन और प्रतिरोधी ascites से निकटता से संबंधित रोगियों में विकसित हो रहा है। यह धीमी प्रवाह की विशेषता है, गुर्दे की विफलता की एक छोटी गंभीरता (सीरम क्रिएटिनिन 1.5-2.5 मिलीग्राम / डीएल से अधिक नहीं है)।

नैदानिक \u200b\u200bसंकेत और लक्षण

जीडीएस संख्या के विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षण नैदानिक \u200b\u200bसंकेत प्रगतिशील हेपेटिक अपर्याप्तता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता के संयोजन द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। प्यास, उदासीनता, कमजोरी की विशेषता है। पेटी पेट के दायरे में वृद्धि, गिरता है धमनी दबाव (नरक), संभवतः पीलिया का उदय। विशिष्ट गुर्दे की विशेषताओं में ओलिगुरिया शामिल है, जो कि गुर्दे के फ़िल्टरिंग फ़ंक्शन को सीरम क्रिएटिनिन और रक्त यूरिया के नाइट्रोजन के स्तर में मध्यम वृद्धि के साथ कम करता है। इस मामले में, गुर्दे की एकाग्रता क्षमता पर्याप्त रूप से सहेजी जाती है। प्रोटीनुरिया, मूत्र तलछट में परिवर्तन न्यूनतम और शायद ही कभी पता चला है। टर्मिनल चरण में, हाइपरक्लेमिया, हाइपोक्लोरिया, शामिल हो सकते हैं।

निदान

यदि रोगी के पास चिकित्सा के उत्तर के बिना एक स्पष्ट ascite है, तो धमनी hypotension, एचआरएस विकसित करने की संभावना के लिए hyponatremia याद किया जाना चाहिए। निदान आईएसी मानदंड (अंतर्राष्ट्रीय सहायक क्लब, 1 99 6) पर आधारित है। निदान बनाने के लिए सभी मानदंडों की आवश्यकता होती है। गुर्दे की विफलता का पता लगाने के बाद, जीडीएस का निदान बहिष्करण विधि द्वारा किया जाता है। लगातार पूर्व आकार के गुर्दे की विफलता को छोड़कर, तरल, हेमोडायनामिक और सेप्टिक सदमे के नुकसान के साथ विकास करना आवश्यक है, जिससे तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का स्वागत, पुरानी गुर्दे की बीमारी और मूत्र पथ की बाधा। जीडीएस का निदान किया जाता है यदि गुर्दे की विफलता के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा गया है, साथ ही हाइपोवोलेमिया और सेप्सिस का उपचार भी किया जाता है। साथ ही, एक और किडनी पैथोलॉजी के साथ जीएचएस का संयोजन संभव है, जिस समय रोगी की स्थिति की गंभीरता वर्तमान में है।

क्रमानुसार रोग का निदान

अक्सर, जीडीजी को विषाक्त नेफ्रोपैथी, जेड, गंभीर संक्रमण (सेप्सिस, तीव्र कोलांगिटिस, लेप्टोस्पायरोसिस, बुखार) के साथ तीव्र चैनल नेक्रोसिस के साथ अंतर करना पड़ता है, जो निराशाजनक दिल की विफलता के दौरान आंदुरिया होता है।

तीव्र ट्यूबल में, उस पदार्थ के नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव के कारण गुर्दे की क्षति संभव है जिसके कारण नेतृत्व किया तीव्र जिगर की विफलता - ओपीएन (एसीटोमिनोफेन, पीला परिष्करण), या एंटीबायोटिक दवाओं, रेडियोकॉन्ट्रेस दवाओं के प्रभाव के कारण। सीपीयू वाले मरीजों में गुर्दे की अपर्याप्तता में एक कारण (तालिका 11) के रूप में पीआरएस नहीं हो सकता है, लेकिन गुर्दे की बीमारियों से पहले (ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, आदि)। पिछले यकृत रोगविज्ञान के बिना, ज्यादातर मामलों में तीव्र गुर्दे की विफलता तीव्र वायरल हेपेटाइटिस में होती है। वायरल हेपेटाइटिस ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी, क्रायोग्लोबुलिनिया के विकास का कारण बनता है। प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस झिल्ली और झिल्ली-प्रसार-प्रसार ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, एंटीन-एयर एंटीबॉडी के साथ वास्कुलाइटिस, ट्यूबललाइन-इंटरलासिकल जेड के साथ जुड़ा हुआ है।
कुछ बीमारियां यकृत और गुर्दे के एक साथ घावों के साथ होती हैं: सरकोइडोसिस, एमिलॉयडोसिस, सिस्टमिक लाल ल्यूपस, शेग्रीन सिंड्रोम, मधुमेह नेफ्रोपैथी के साथ मधुमेह मेलिटस के साथ गैर-मादक स्टेटोहेपेटाइटिस, पॉलीसिस्टिक, सदमे, सेप्सिस और रक्त परिसंचरण विफलता रोपण। कुछ दवाओं को प्राप्त करने के बाद यकृत रोगविज्ञान वाले रोगियों में गुर्दे की क्षति (इंटरस्टिशियल नेफ्राइटिस) संभव है, विशेष रूप से aminoglycosides। एंजियोटेंसिन सर्जरी एंजाइम (या एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स) के अवरोधकों का संयुक्त स्वागत और स्टेरॉयडमुक्त प्रज्वलनरोधी उपकरण (एनएसएआईडीएस) रक्तचाप की एक बूंद, ग्लोमेर्युलर निस्पंदन की कमी और प्रीएनल हेमोडायनामिक गुर्दे की विफलता के विकास का कारण बनता है।

जीडीएस उपचार निरंतर हेपेटिक अपर्याप्तता चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो अनिश्चितता एल्बमिन के बाद के परिचय के साथ किया जाता है, लेकिन सबसे अच्छी उपचार विधि निस्संदेह एक यकृत प्रत्यारोपण के रूप में कार्य करती है। फार्माकोलॉजिकल एजेंटों से, सिस्टमिक vasoconstricts और प्लाज्मा विकल्प को चयनित माना जाता है (चित्र 6)।
VasoConstritors इस तथ्य को असाइन करें कि पैट रोगजन्य में प्रारंभिक लिंक गुर्दे के जहाजों के आंशिक स्पैम के साथ अंतर्जात वासोकोनस्ट्रिक्टर सिस्टम के सक्रियण के कारण आंतरिक अंगों की धमनियों का विस्तार है। टर्मिनेसर के अंतःशिरा प्रशासन को अलग किया जाता है या एल्बमिन के साथ संयोजन में प्लासप्लेन में गुर्दे की क्रिया में काफी सुधार होता है और 5 दिनों के भीतर इलाज के 60-75% रोगियों में 1.5 मिलीग्राम / डीएल से नीचे सीरम क्रिएटिनिन के स्तर को कम कर देता है। इन अध्ययनों में, जीडीएस के विकास के दोहराए गए मामलों नहीं थे।
अंडे की सफ़ेदी निम्नलिखित दिनों में 1 किलो प्रति 1 किलो वजन के 1 ग्राम की खुराक पर पहले दिन का उपयोग किया जाता है, अगले दिन, 20-40 ग्राम, 0.5 मिलीग्राम की टर्मिन्रेस हर 4 घंटे में अंतःशिरा रूप से, अधिकतम खुराक हर 4 घंटे 2 मिलीग्राम है। Terlimipressin है उदाहरण के लिए, कई देशों में पंजीकृत नहीं, उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका और रूस में, मिडोड्रिना (अल्फा-एड्रेनोरसेप्टर एगोनिस्ट) का उपयोग एक ऑक्टोटाइड (सोमैटोस्टैटिन एनालॉग और ग्लूकागन अवरोधक) और एल्बमिन के साथ एक साथ। एल्बमिन एक ही खुराक में निर्धारित किया जाता है - मौखिक रूप से दिन में 2 बार, मिडोड्रिन - 2.5-7.5 मिलीग्राम (अधिकतम 12.5 मिलीग्राम), ऑक्टोटाइड की खुराक पर - 100 मिलीग्राम की खुराक (अधिकतम 200 मिलीग्राम) की खुराक पर प्रतिदिन 2 बार। इसके अलावा एल्बमिन, नोरेपिनेरिन, एक और अल्फा-एड्रेनॉर्केप्टर एगोनिस्ट, 0.5-3 मिलीग्राम / एच की खुराक पर, इन्फ्यूसोमेटर या डोपामाइन के माध्यम से अंतःशिरा - 100 मिलीग्राम प्रति 12 घंटे (निर्दिष्ट समय के दौरान एक डायरेआ की वृद्धि में, यह है डोपामाइन के प्रशासन को रोकने के लिए आवश्यक)।
थेरेपी की अवधि 1-2 सप्ताह है, लक्ष्य 1.5 मिलीग्राम / डीएल से नीचे सीरम क्रिएटिनिन के स्तर को कम करना है। हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि vasoconstritors का उपयोग करते समय, स्पास्टिक पेट दर्द प्रकट हो सकता है, मतली, उल्टी, सिरदर्द। कारण संवहनी दीवार की चिकनी मांसपेशियों के स्वर को बढ़ाने के लिए है, जो विशेष रूप से पेट की गुहा में नसों और वललेट की संकुचन की ओर जाता है। उपचार के दौरान, हेमोडायनामिक पैरामीटर की निगरानी की जानी चाहिए (नाड़ी, रक्तचाप)। कुछ अध्ययनों में, यह दिखाया गया है कि चिकित्सा के जवाब देने वाले मरीजों में (जब सीरम क्रिएटिनिन का स्तर 1.5 मिलीग्राम / डीएल हो जाता है), तो उत्तरजीविता दर इसका जवाब नहीं देने से अधिक होती है।
इस प्रकार, दवा उपचार का मुख्य लक्ष्य बाद के यकृत प्रत्यारोपण के साथ गुर्दे समारोह का सामान्यीकरण है। मरीजों ने सफलतापूर्वक एल्बम और एल्बमिन के प्रत्यारोपण के साथ वासोप्रेसिन और एल्बमिन समकक्षों के साथ इलाज किया, इसमें जीडीएस के बिना प्रत्यारोपण के बाद रोगियों के रूप में एक ही वितरण परिणाम और उत्तरजीविता दरें हैं। यह इस अवधारणा को पुष्टि करता है कि यकृत प्रत्यारोपण के सामने, पीएसए को सक्रिय रूप से किया जाना चाहिए, क्योंकि यह गुर्दे की क्रिया में सुधार करता है और अधिक अनुकूल परिणामों की ओर जाता है। गुर्दे समारोह में सुधार कर सकते हैं ट्रांसजुगलर पोर्टॉयसिस्टम शुटा (टिप्स)।
निवारक उपायों को एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई गई है। दो नैदानिक \u200b\u200bस्थितियां हैं जहां जीडीएस के विकास को रोका जा सकता है, विशेष रूप से सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस और मादक हेपेटाइटिस के साथ। जब बिल किया जाता है, तो 48 घंटे के बाद, निदान के दिन 1.5 ग्राम प्रति 1 किलो वजन के 1.5 ग्राम की खुराक पर एल्बिनिन निर्धारित किया जाता है, एक और 1 ग्राम। ऐसे रोगियों में जीआरएस विकास की आवृत्ति 30 से 10% तक कम हो जाती है, उत्तरजीविता दर तदनुसार में सुधार हुआ है। मादक हेपेटाइटिस के साथ महीने के दौरान मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम 2-3 बार पेंटोक्साइफफैलिन का उद्देश्य क्रमशः जीएचएस और मृत्यु दर 35 और 46% से 8 और 24% की आवृत्ति को कम कर देता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप, एसोफैगस और पेट के वैरिकाज़-विस्तारित नसों से रक्तस्राव

खून बहना वैरिकाज़-विस्तारित नसें (वीआरआर) एसोफैगस और पेट का - एक महत्वपूर्ण स्थिति जिस पर 20% से अधिक रोगी अगले 6 सप्ताह के भीतर मर जाते हैं। लिवर वीआरवी एसोफैगस के वायरल सिरोसिस वाले 30% रोगियों में गठित किया जाता है
5 साल के लिए, मादक सिरोसिस के साथ - 2 साल के लिए 50% मामलों में।
एसोफैगस की नसों की नसों और उनके रक्तस्राव के साथ पेट - नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति पोर्टल हायपरटेंशन (पृष्ठ)। वर्तमान में, निम्नलिखित परिभाषा: जीएचजी एक नैदानिक \u200b\u200bलक्षण परिसर है, जो कि पोर्टल दबाव ढाल में एक पैथोलॉजिकल वृद्धि से हेमोडायनामिक रूप से प्रकट होता है, जो पोर्टल कोलेटर्स के गठन के साथ होता है जिसके माध्यम से रक्त को यकृत को छोड़कर पोर्टल नसों से छोड़ा जाता है। पोर्टल दबाव ढाल बारी में दबाव के बीच अंतर है और निचला खोखला वीनो (एनपीवी), सामान्य शब्दों में यह 1-5 मिमी एचजी है। कला। चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण पोर्टल उच्च रक्तचाप 10 मिमी से अधिक एचजी से अधिक पोर्टल दबाव ढाल में वृद्धि के साथ हो जाता है। कला। नीचे और अंजीर में। 7 पोर्टल ब्लॉक के स्थानीयकरण के आधार पर पीजी का वर्गीकरण दिखाता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप का वर्गीकरण

1. गोंद

· हेपेटिक नसों के थ्रोम्बिसिस (Badda Kiari सिंड्रोम, आक्रमण ट्यूमर)
· निचले खोखले नस की बाधा (एसपीएम में झिल्ली, आक्रमण ट्यूमर)
· कार्डियोवैस्कुलर बीमारियां (चिंतित पेरीकार्डिटिस, उच्चारण tricuspid regurgitation)

2. Intrahechensky

Presinusoidal

· रैंडी ओस्लर की बीमारी
जन्मजात लिवर फाइब्रोसिस
पोर्टल नस की शाखाओं की थ्रोम्बिसिस (भारी जीवाणु कोलांगिटिस, घातक नियोप्लाज्म)
प्राथमिक बिलीरी कोलांगिटिस, प्राथमिक स्क्लेरोजिंग कोलांगिटिस
Granulomatosis (Schistosomoz, सरकोइडोसिस, तपेदिक)
क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस

· मायोपोलिफ़ेक्टिव रोग
Naudular Regenerator हाइपरप्लासिया
Idiopathic (गैर-pryrotic) पोर्टल उच्च रक्तचाप
· विल्सन की बीमारी
हेमोक्रोमैटोसिस
पॉलीसिस्टिक
· एमिलॉयडोसिस
· विषाक्त पदार्थों का प्रभाव (तांबा, आर्सेनिक, 6-मर्कैप्टोपुरिन)

sinusoidalमैं

· सभी सीपीयू मामले
· तीव्र शराब हेपेटाइटिस
भारी वायरल हेपेटाइटिस
· तीव्र वसा यकृत गर्भवती महिलाओं
· विटामिन ए
सिस्टम mastocytosis
· हेपेटिक बैंगनी
साइटोटोक्सिक दवाएं

Postsynusoidal

· Viooclusive रोग
· मॉलिन स्क्लेरोसिस से परे अल्कोहल सेंट्रल

3. सूर्य

· ट्रूमबोज़ ट्रूम वेन
पोर्टल नसों का गुफांत परिवर्तन
स्पलीन नस का ब्रोमबोसिस
· विस्काल धमनी अनुवांशिक फिस्टुला
Idiopathic उष्णकटिबंधीय splenomegaly

पोर्टल उच्च रक्तचाप के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां

रोगी की जांच करते समय, आप पूर्ववर्ती पेट की दीवार की विस्तारित नसों को प्रकट कर सकते हैं, नाभि से अलग (जेलीफ़िश के सिर)। हालांकि, एक या एक से अधिक subcutaneous नसों epigastric क्षेत्र में अधिक बार दिखाई दे रहे हैं। कभी-कभी वास्कुलर शिरापरक शोर विमान क्षेत्र में सुना जा सकता है। प्लीहा में वृद्धि पीजी के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों में से एक है। घने यकृत सीपीयू, मुलायम को प्रमाणित करता है - एक एक्स्ट्रियासिपेटिक पोर्टल ब्लॉक को इंगित करता है। सीपीयू के साथ चढ़ाई की उपस्थिति से हेपेटिक अपर्याप्तता के विकास का तात्पर्य है। एनोरेक्टल वैरिकाज़-विस्तारित नसों को बवासीर के साथ अलग किया जाना चाहिए जो जीएचजी से संबंधित नहीं हैं।

निदान

पीजी के विकास के बारे में एक जिगर की बीमारी वाला रोगी निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bसंकेत दिखाता है: स्प्लेनोमेगाली, चढ़ाई, हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी और एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों। इसके विपरीत, इनमें से किसी भी लक्षण की पहचान करते समय, पीजी और सीपीयू को बाहर करना आवश्यक है।
पीजी के निदान की अप्रत्यक्ष पुष्टि एसोफैगस के वीआरवी की खोज है ezophagogastroduodenoscopy(अंडे)। वीआरआर की अनुपस्थिति में, एनईडी के कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है, यदि उपलब्ध हो तो 2 साल में कम से कम 1 बार। इसके अलावा, एक अंडे का संचालन करते समय, एसोफैगस और / या पेट के वीआरवी से रक्तस्राव का जोखिम और तदनुसार, प्रोफाइलैक्टिक उपचार की आवश्यकता का अनुमान लगाया जाता है।

उनके आकार से एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों का वर्गीकरण

डिग्री I - एकल नसों, जब एक एंडोस्कोप उन पर दबाया जाता है तो कम हो जाता है
· डिग्री II - कई नसों के खंभे जो एसोफैगस की परिधि के चारों ओर विलय नहीं करते हैं, लेकिन जब अंतर्निहित उन पर दबाव डाला जाता है तो कम नहीं होता है
· III की डिग्री - नसों ने एसोफैगस की परिधि में विलय किया
ईजीडीएस असहिष्णुता के मामले में, वीडियो केबिन का उपयोग संभव है, हालांकि, जीएचजी की गंभीरता की डिग्री में यह विधि सुधार रही है।
पीजी के अल्ट्रासाउंड संकेतों का संचालन करते समय, पोर्टल नस का विस्तार 13 मिमी और अधिक के लिए किया जाता है, रक्त प्रवाह वेग की कमी या इसमें रेट्रोग्रेड रक्त प्रवाह, पोर्टकवल कॉललेटर की उपस्थिति (पैरामैक्टोग्राफिक नस, वैरिकाज़ स्पलीन नसों आदि। )। पीजी का निदान करने के लिए, पेट के अंगों की कंप्यूटर टोमोग्राफी के रूप में अनुसंधान कम आम है, रेडियोन्यूक्लाइड लिवर स्कैनिंग। यदि आवश्यक हो तो विटोसिटी (स्प्लेनिक या ट्रांसपेशिकल पोर्टरूम), आपको पोर्टल रक्त प्रवाह के उल्लंघन के कारण और संभवतः स्तर की पहचान करने की अनुमति देता है। एक गुब्बारे कैथेटर का उपयोग करके पोर्टल नस में दबाव का अनुमान लगाना संभव है, जो एक छोटे से हेपेटिक नस में एक छोटे से हेपेटिक नस में एक छोटे से हेपेटिक नस के माध्यम से किया जाता है। जब कोई आवश्यकता होती है, तो वाहक नस में दबाव सीधे निर्धारित होता है - अपने percutaneous chrissecine कैथीटेराइजेशन या अप्रत्यक्ष रूप से - हेपेटिक नसों में से एक के ट्रांस-कार कैथीटेराइजेशन की मदद से, जिसमें हेपेटिक नस और दबाव में दबाव होता है हेपेटिक नसों को मापा जाता है। उत्तरार्द्ध साइनसॉइडल (सिरोसिस समेत) और पोस्टिनुइडल जीएचजी के साथ बढ़ता है, लेकिन अधिमानतः स्थायी जीएचजी के साथ नहीं बदलता है।
पीजी के अनुमान में सोने का मानक और इसकी गंभीरता की डिग्री पोर्टल दबाव ढाल है।
यदि अतिरिक्त जानकारी की आवश्यकता है (उदाहरण के लिए, एक पोर्टियल एनास्टोमोसिस को लागू करने की तैयारी करते समय) या किसी कारण से, सामग्री वैनी, दंडनीय वैन और रक्त सावधानी की दिशा के पर्क्यूटीय क्रेसरशेक कैटरिमेशन अप्रत्यक्ष की मदद से अनुमानित किया जा सकता है पोर्टरूम, जिसमें विपरीत एजेंट को वेंट, प्लीहा या ऊपरी मेसेन्टेरिक धमनी में इंजेक्शन दिया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

पीजीएस पर रक्तस्राव का स्रोत एसोफैगस, पेट और पोर्टल उच्च रक्तचाप गैस्प्टोपैथी का वीआरवी हो सकता है। इसके अलावा, वैरिकाज़ रक्तस्राव को पेट के क्षार-अल्सरेटिव घावों से रक्तस्राव के साथ विभेदित किया जाना चाहिए और डुओडेनल आंत (डीपीके)। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के ऊपरी विभागों से रक्तस्राव के दुर्लभ कारणों में पेट और आंतों के जहाजों (वेबर-ओस्लर रोग), महाधमनी संबंधी eneurysm (आमतौर पर), तपेदिक और पेट सिफिलिस, हाइपरट्रॉफिक polyadomatous गैस्ट्र्रिटिस (meneter रोग) ), विदेशी निकाय
पेट, अग्नाशयी ट्यूमर, पित्त नलिकाओं को नुकसान या यकृत के संवहनी संरचनाओं का एक ब्रेक, रक्त जमावट विकार।

तेज वैरिकाज़ रक्तस्राव का उपचार

तीव्र वैरिकाज़ रक्तस्राव के इलाज के लिए एल्गोरिदम अंजीर में प्रस्तुत किया जाता है। आठ। पोर्टल दबाव में कमी के तंत्र के अनुसार, सभी दवाओं के साथ चिकित्सा चिकित्सा पोर्टल उच्च रक्तचाप आप दो मुख्य समूहों में विभाजित कर सकते हैं।
पहला समूह Vasodilators पोर्टल प्रतिरोध (नाइट्रेट्स - isosorbide 5-mononitrate) के गतिशील घटक को प्रभावित कर रहा है। मोनोथेरेपी के रूप में, नाइट्रेट का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है और आमतौर पर वासोप्रेसिन के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।
दूसरा समूह vasoconstrictors है जो पोर्टल दबाव को कम करता है, स्पलैश vasoconstriction का कारण बनता है और तदनुसार, पोर्टल रक्त की मात्रा को कम करता है। प्रत्यक्ष vasoconstritors में Vasopressin और Terlypressin के सिंथेटिक एनालॉग शामिल हैं। ये दवाएं सीधे जहाजों की चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। अप्रत्यक्ष VasoConstritors की क्रिया का तंत्र अंतर्जात वासोडिलेटर (विशेष रूप से, ग्लूकागन) की गतिविधि को बाधित करने से जुड़ा हुआ है। इस समूह में सोमैटोस्टैटिन और ऑक्टोटाइड का सिंथेटिक एनालॉग शामिल है।
वासोप्रेसिन को पहली बार 5% ग्लूकोज समाधान के प्रति 100 मिलीलीटर 20 इकाइयों की खुराक पर अंतःशिरा (20 मिनट तक) पेश किया गया है, जिसके बाद वे दवा के धीमे जलसेक के लिए आगे बढ़ रहे हैं, इसे 20 की गति से 4-24 घंटे के लिए पेश कर रहे हैं रक्तस्राव बंद होने तक 1 घंटे की इकाइयाँ। Glyceryl-Trinitom के साथ Vasopressin का संयोजन Vasopressin के व्यवस्थित साइड इफेक्ट्स की गंभीरता को कम करने की अनुमति देता है। टेरिमिप्रेसिन का उपयोग पहले 2 मिलीग्राम की खुराक पर बोल्लस इंजेक्शन के रूप में किया जाता है, और फिर हर 6 घंटे में इंट्रावेनस 1 मिलीग्राम होता है। ऑक्टोटाइड को 25-50 μg की खुराक पर बोलस इंजेक्शन दिया जाता है, फिर 25-50 μg / एच के दीर्घकालिक जलसेक द्वारा।
एसोफैगस और स्थिर हेमोडायनामिक रिकॉर्ड्स की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव की एक छोटी मात्रा के साथ, यह आचरण करने की सलाह दी जाती है एंडोस्कोपिक स्क्लेरोजिंग थेरेपी। स्क्लेरोसेंट्स (पॉलीडोकनोला या एथॉक्सिकलोलोल का परवासल या इंट्रावासल प्रशासन 70% से अधिक रोगियों को रक्तस्राव करने के लिए योगदान देता है।
बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ, जब खराब दृश्यता के कारण स्क्लेरोजिंग थेरेपी को पकड़ना असंभव है, तो इसका सहारा लेना गुब्बारा एक सेंसिंग-ब्लेकेमोर जांच का उपयोग कर वैरिकोस एसोफैगस नोड्स या (पेट के बेस स्टेशन में वैरिकाज़ नसों के स्थानीयकरण के साथ) लिंटन-नखलास जांच। जांच 12-24 घंटे से अधिक की अवधि के लिए निर्धारित की गई है। कुछ रोगियों में, इसके हटाने के बाद रक्तस्राव संभव है।
एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव को रोकने की असंभवता, प्रारंभिक हेमोस्टेसिस के बाद इसकी तीव्र पुनरावृत्ति, साथ ही डिब्बाबंद रक्त की बड़ी खुराक (24 घंटे के लिए 6 खुराक) की बड़ी खुराक का उपयोग करने की आवश्यकता के रूप में कार्य करता है शल्य चिकित्सा (शंट संचालन, एसोफैगस का ट्रांससेक्शन)।
तेज वैरिकाज़ रक्तस्राव के इलाज के लिए सारांश सिफारिश निम्नानुसार हो सकती है।
1. वासोएक्टिव तैयारी (जितनी जल्दी हो सके, यह क्लिनिक में परिवहन के दौरान भी वांछनीय है) और एंडोस्कोपिक प्रक्रियाओं के संयोजन का उपयोग करना सबसे अच्छा है।
2. नाइट्रोग्लिसरीन के संयोजन में टर्मिन्रेसिन, सोमैटोस्टैटिन, ऑक्टोटाइड, वासोप्रेसिन का उपयोग करना संभव है। मेडिकेज उपचार 2-5 दिनों तक चल सकता है।
3. एसोफैगस या स्क्लेरथेरेपी के वीआरवी के एंडोस्कोपिक डोपिंग - इस क्षेत्र में तेज रक्तस्राव के दौरान पसंद की रणनीति। जब पेट के वीआरवी से रक्तस्राव कपड़े चिपकने वाला के साथ एंडोस्कोपिक प्राप्ति का उपयोग करना बेहतर होता है।
4. एंडोस्कोपिक अध्ययन (और उपचार) रक्तस्राव की शुरुआत से 12 घंटे के भीतर किया जाना चाहिए।
5. सभी रोगियों को एक्शन एंटीबायोटिक दवाओं की एक विस्तृत श्रृंखला की प्रोफेलेक्टिक नियुक्ति की आवश्यकता होती है।
6. चिकित्सा के एंडोस्कोपिक और औषधीय तरीकों की अप्रभावीता के साथ, सुझावों की सिफारिश की जाती है।

निवारण

प्राथमिक prophylaxis एक छोटी डिग्री और / या पोर्टल उच्च रक्तचाप गैस्ट्रोपैथी के साथ चाइल्डोज नसों के साथ सीपीयू कक्षाओं ए और बी के रोगियों में वैरिकोस रक्तस्राव किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, गैर-चुनिंदा बीटा-एड्रेनोब्लास्ट का उपयोग किया जाता है (प्रोप्रानोलोल, supolyas, thymolol), जो लगभग 30-40% से पहले रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए संभव बनाता है। तैयारी एक खुराक पर निर्धारित की जाती है जो नाड़ी की दर को 25%, या कम नाड़ी पर, प्रति मिनट 55 धड़कन तक कम कर देता है। प्रोप्रानोलोल की खुराक 80 मिलीग्राम / दिन के अंदर (प्रारंभिक खुराक) से 320 मिलीग्राम / दिन (अधिकतम खुराक) तक भिन्न होती है। विरोधाभासों के मामले में, एक विकल्प 5-मोनोनिट्रेट isosorbide का उपयोग है। बीटा-अवरोधकों के लक्ष्य खुराक तक पहुंचने पर, पोर्टल दबाव का ढाल 10 मिमी एचजी से कम घटता है। कला।, जो रक्तस्राव के जोखिम को कम कर देता है।
एसोफैगस के वीआरवी के एंडोस्कोपिक बंधन को मध्यम और बड़ी सीमा के एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों वाले रोगियों में रक्तस्राव को रोकने के लिए दिखाया गया है।
माध्यमिक प्रोपेलैक्सिस इसे यथासंभव जल्दी से शुरू करना चाहिए, क्योंकि 60% मामलों में सीपीयू वाले मरीजों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के पहले एपिसोड के अपने रिलाप्स के साथ है। प्राथमिक रोकथाम के बिना मरीजों को बीटा अवरोधक या एंडोस्कोपिक बंधन निर्धारित किया जाता है, या दोनों विधियों को जोड़ने की सलाह देते हैं। बीटा-ब्लॉकर्स प्राप्त करने वाले मरीजों को पहले रक्तस्राव के पल से 6 साल की उम्र से वीआरवी के एंडोस्कोपिक बंधन के अधीन किया जाता है।

कमजोर हाइपोनेट्रेमिया

सीपीयू वाले रोगियों में कमजोर पड़ने, या कमजोर हाइपोनेट्रेमिया का हाइपोनैट्रेमिया एक नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम है और निम्नलिखित विशेषताओं के आधार पर निदान किया जाता है:
- सीरम सोडियम स्तर ≤130 mmol / l में कमी;
- तरल पदार्थ की बाह्य कोशिका मात्रा में वृद्धि;
- ascites और / या परिधीय edema की उपस्थिति।
प्रजनन का हाइपोनैट्रेमिया सीपीयू और ascites के साथ अस्पताल के मरीजों के तीसरे (30-35%) में औसत पर होता है। इसे सच्चे हाइपोनेटरिया से अलग किया जाना चाहिए, जो प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ घटता है क्योंकि रोगियों और एडीमा के बिना रोगियों में मूत्रवर्धक दवाओं के अधिक मात्रा में।
कमजोर हाइपोनेट्रेमिया के विकास के लिए पूर्ववर्ती कारक को एनएसएड्स का स्वागत किया जाता है और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के बाद के परिचय के बिना वॉल्यूमेट्रिक पैरावेंटिजन का प्रदर्शन माना जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

सीपीयू वाले मरीजों में, कमजोर हाइपोनेट्रेमिया आमतौर पर कुछ दिनों के भीतर विकसित होता है - हालांकि तीव्र राज्य संभव हैं। अधिकांश रोगियों में, सीरम सोडियम स्तर का स्तर 125 से 130 मिमीोल / एल तक होता है, लेकिन कुछ 110-125 mmol / l तक कम हो सकते हैं। नैदानिक \u200b\u200bरूप से हाइपोनेटरिया मतली, उल्टी, उदासीनता, एनोरेक्सिया, सुस्ती, आवेग, विचलन, सिरदर्द से प्रकट होता है। इस स्थिति से उत्पन्न न्यूरोलॉजिकल लक्षण हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के अभिव्यक्तियों के बीच अंतर करना मुश्किल है।

Dilution Hyponatremia के उपचार में पहला कदम द्रव प्रबंधन की एक सीमा है और मूत्रवर्धक तैयारी रद्द करने (125 mmol / l से नीचे NA सामग्री)। प्रतिदिन 1 लीटर तक तरल पदार्थ की मात्रा को सीमित करने से सोडियम स्तर में आगे की गिरावट आई है, लेकिन इसकी वृद्धि नहीं हुई है। उपभोग किए गए तरल पदार्थ के प्रतिबंध के अलावा, रोगियों को वैक्यूम आहार का पालन करना होगा। इन स्थितियों के तहत, उच्च रक्तचाप वाले नमकीन समाधानों का उद्देश्य उनकी कम दक्षता के कारण अनुचित है, बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ की मात्रा में अतिरिक्त वृद्धि और एडीमा और ascites के संभावित उत्तेजना।
कुछ मामलों में, रोगी की स्थिति के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, हाइपोनैरेमिया सुधार आवश्यक है।
आइसोटोनिक सोडियम समाधान की खुराक की गणना निम्नानुसार की जाती है: आवश्यक राशि की आवश्यक राशि, mmol \u003d (वांछित स्तर एनए का वास्तविक स्तर है) x शरीर वजन, केजी x 0.6, जहां 0,6 गुणांक है।
चूंकि एनएसीएल के 1 एल 0.9% समाधान में 3 9 0 मिमीोल ना होता है, इसलिए कोलोइड्स (एल्बमिन) के संयोजन में एक रोगी, 0.9% NACL \u003d NA / 390 mmol Na की आवश्यक राशि के समाधान की मात्रा को पेश करना आवश्यक है।
Hyponatremia का विभेदक निदान Hyposmolal Hyponatremia के साथ किया जाता है।

■ प्राथमिक सोडियम हानि

1. आउटडोर नुकसान
2. गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल के माध्यम से नुकसान
3. गुर्दे की हानि

■ प्राथमिक हाइपरगिड्रैमिया

1. एडीजी (एंटीडिय्यूरी हार्मोन) का हाइपरसेन
2. एड्रेनल कॉर्टेक्स की कमी
3. हाइपोथायरायडिज्म
4. पुरानी गुर्दे की विफलता

वर्तमान में, एंटीडिय्यूरेटिक हार्मोन (सतावप्टन, क्रूपवपावनन) के विशिष्ट वी 2-रिसेप्टर्स के प्रतिद्वंद्वियों के उपयोग पर III चरणों के बहुतायक नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण वर्तमान में गुजर रहे हैं।

निष्कर्ष

पिछले 15-20 वर्षों में, कई नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगात्मक अध्ययन यकृत सिरोसिस और इसकी जटिलताओं के अध्ययन के लिए समर्पित थे। इस बीमारी के लिए ईटियोलॉजिकल और पूर्वनिर्धारित कारकों के अध्ययन में सफलताएं हासिल की गई हैं, नए उपचार लागू किए गए हैं। साथ ही, सीपी जटिलताओं के कई रोगजन्य मुद्दे अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किए जाते हैं, और इस दिशा में किए गए वैज्ञानिक अनुसंधान के परिणाम विरोधाभासी हैं। रोगियों की इस श्रेणी की कट्टरपंथी सहायता का एकमात्र प्रभावी तरीका एक यकृत प्रत्यारोपण है, जो दुर्भाग्य से, समय पर प्रदर्शन करना हमेशा संभव नहीं होता है। यकृत सिरोसिस की जटिलताओं के उपचार की सही ढंग से चयनित रणनीति एक बहुत ही कठिन काम है, लेकिन इसका निष्पादन रोगियों को अंग प्रत्यारोपण के लिए सुरक्षित रूप से प्रतीक्षा करने की अनुमति देगा।

परिशिष्ट 2।

कम सोडियम सामग्री के साथ आहार

यदि आपने सोडियम सीमा आहार की सिफारिश की है, तो खाद्य त्वरण को बाहर रखा गया है, और सोडियम की कुल राशि प्रति दिन 1.5-2 जी से अधिक नहीं होनी चाहिए। सोडियम सीमा मूत्रवर्धक दवाओं की खुराक में कमी आती है, ascites के अधिक तेज़ संकल्प और कम अस्पताल में भर्ती।

सोडियम प्रतिबंध के साथ एक आहार कैसे रखें

· भोजन किराया मत करो (सैलून मेज पर नहीं होना चाहिए !!!)
· खाद्य डायरी दर्ज करें, जिसमें भोजन से प्राप्त सोडियम की मात्रा गिनती है
· डिब्बाबंद, तैयार जमे हुए, सूखे खाद्य पदार्थ, कारखाने सॉस का उपयोग न करें
· फास्ट फूड से बचें
· बेकरी पाउडर (बेकिंग पाउडर) युक्त किसी भी उत्पाद को बहिष्कृत करें और सोडा पीने (केक, बिस्कुट कुकीज़, केक, बेकिंग)
खाद्य स्वाद में सुधार करने के लिए, ताजा या सूखे जड़ी बूटी का उपयोग करें (और तैयार किए गए पैक किए गए सीजनिंग !!!), नींबू का रस, बाल्सामिक सिरका, काली मिर्च, प्याज और लहसुन
· धीरज रखें - आपको कम सोडियम आहार में उपयोग करने के लिए कुछ हफ्तों की आवश्यकता हो सकती है।

याद रखें कि कुछ दवाओं में बड़ी मात्रा में सोडियम, विशेष रूप से गैर-स्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी फंड हो सकते हैं। औसत पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए एंटीबायोटिक्स में प्रति ग्राम 2.1-3.6 मिमीोल सोडियम होता है, और जलसेक समाधान में इसकी राशि बोतल पर इंगित की जाती है।
यदि आपको मूत्रवर्धक उत्पाद मिलते हैं, तो अपने शरीर के वजन प्रतिदिन, दैनिक डायरेरिस (नशे में और समर्पित तरल के बीच का अंतर), पेट (नाभि स्तर पर एक सेंटीमीटर टेप द्वारा मापा जाता है) और भोजन से प्राप्त सोडियम की मात्रा को प्रतिबिंबित करता है। शरीर के वजन का नुकसान ascites और परिधीय edema के रोगियों में प्रति दिन 1000 ग्राम से अधिक नहीं होना चाहिए और केवल 500 ग्राम प्रति दिन केवल ascites के साथ। उपस्थित चिकित्सक की सिफारिशों के साथ उचित अनुपालन आपको मूत्रवर्धक चिकित्सा की जटिलताओं को रोकने और अस्पताल में भर्ती करने की अनुमति देगा।

यकृत सिरोसिस के साथ एक मरीज के लिए दैनिक आहार में अनुकरणीय सोडियम सामग्री

· सुबह का नाश्ता

मन्ना दलिया क्रीम और चीनी या बेक्ड फल ≈20 मिलीग्राम के साथ
1 अंडा ≈170 मिलीग्राम
50-60 ग्राम रोटी अनसाल्टेड तेल और मर्मालेड (जेली या शहद) ≈220 मिलीग्राम के साथ
दूध के साथ चाय या कॉफी ≈10 मिलीग्राम

· दोपहर का भोजन

सब्जी सलाद ≈50-70 मिलीग्राम
नमक के बिना सूप ≈ 800-1000 मिलीग्राम
सफेद मछली के 90 ग्राम ≈ 150 मिलीग्राम
आलू 3 पीसीएस 20 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक्ड) ≈15-30 मिलीग्राम

· अल्माउंट बुक

50-60 ग्राम रोटी ≈ 220 मिलीग्राम
प्यारा तेल, जाम या टमाटर ≈5-10 मिलीग्राम

· रात का खाना

ग्रीन्स या लीफ सलाद ≈ 16-30 मिलीग्राम
खट्टा क्रीम ≈ 40 मिलीग्राम
100 ग्राम बीफ, कुक्कुट मांस ≈80 मिलीग्राम
मकरोना ≈ 10 मिलीग्राम
फल (ताजा या बेक्ड) या जेली फलों के रस और जिलेटिन ≈ 15-30 मिलीग्राम से
दूध के साथ चाय या कॉफी ≈ 10 मिलीग्राम

संपूर्ण: प्रति दिन 1900-2000 मिलीग्राम सोडियम।

Xantomatous बिलीरी सिरोसिस

संस्करण: मेडिलमेंट रोग संदर्भ

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस (के 74.3)

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

प्राथमिक बिलियर्ड सिरोसिस- पुरानी प्रगतिशील भड़काऊ जिगर की बीमारी, जिसमें इंट्रा-डाकू और सेप्टल पित्त को उनके विनाश के साथ प्रारंभिक क्षति ड्यूकॉपेनिया, कोलेस्टेस की ओर जाता है कोलेस्टेसिस पित्त नलिकाओं और (या) नलिकाओं में ठहराव के रूप में पित्त की प्रगति का उल्लंघन है।
और टर्मिनल चरण में - सिरोसिस के विकास के लिए यकृत की सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो डिस्ट्रॉफी और नेपीरिक पेरेन्ग्मा नेक्रोसिस द्वारा विशेषता है, इसके असेंबली पुनर्जन्म, संयोजी ऊतक की फैलाव व्यवस्था और यकृत वास्तुकला के गहरे पुनर्गठन की व्यवस्था।
जिगर।
रोग में शायद एक ऑटोम्यून्यून प्रकृति है।

वर्गीकरण

हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण:
- मैं मंच (डुकताल) - पित्त ट्यूबों, पोर्टल हेपेटाइटिस को नुकसान;
- द्वितीय चरण (क्लीनर) - नए पित्त नलिकाओं का प्रसार, पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस, चरणबद्ध नेक्रोसिस;
- III चरण - Duktopeniya, Fobular Necrosis, सेप्टल फाइब्रोसिस;
- चतुर्थ चरण - छोटे पित्त नलिकाओं के गायब होने के साथ लिवर सिरोसिस।

नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण (हबशेर एसजी, 2000)

- प्राथमिक अवस्था - I-II हिस्टोलॉजिकल चरणों से मेल खाता है। हम थकान, खुजली, प्रतिरक्षा सिंड्रोम देखे जाते हैं। क्षारीय फॉस्फेटेज और जीजीटीपी, आईजीएम के उन्नत स्तर। एएमए डायग्नोस्टिक टाइट्रैट में निर्धारित है। हिस्टोलॉजिकल पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस गुम या खराब रूप से व्यक्त किया गया है।

- मध्यवर्ती चरण -iI-III हिस्टोलॉजिकल चरणों का अनुपालन करता है। नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों का उल्लेख किया गया है, प्रारंभिक चरण के लिए विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल प्रेजेंट ब्रिज की तरह फाइब्रोसिस शुरू होता है।

- देर से मंच -iII-IV हिस्टोलॉजिकल चरणों का अनुपालन करता है। जॉय विकासशील, पोर्टल उच्च रक्तचाप, ascites है। प्रयोगशाला रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन, वाई-ग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि हुई है, एल्बिनिन, प्रोथ्रोम्बिन समय का स्तर (प्रोटीन-सिंथेटिक यकृत समारोह को कम करके)।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य

Etiology अज्ञात है।
गर्भावस्था (माइक्रोचेरिज्म) के दौरान प्रतिरक्षा प्रणाली में विषाक्त पदार्थों, वायरस, बैक्टीरिया, पर्यावरणीय कारकों की भूमिका पर चर्चा की जाती है।
सबसे आम दृष्टिकोण बीमारी की ऑटोम्यून्यून प्रकृति है। ऑटोएंटिबोडर्स का एक बहुत ही उच्च स्तर है, जो 95% से अधिक रोगियों में माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन (एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी - एएमए) की सबसे विशेषता है। पित्त उपकला की कोशिकाओं की मृत्यु का प्रत्यक्ष तंत्र एपोप्टोसिस है एपोप्टोसिस आंतरिक तंत्र का उपयोग करके एक प्रोग्रामेड सेल मौत है।
जिसे टी-हेलर दोनों को किया जा सकता है, मैं टाइप करता हूं और इन कोशिकाओं द्वारा साइटोकिन्स (आईएफएन-वाई, आईएल -2) द्वारा स्रावित किया जा सकता है।

मूल्य में दो मुख्य प्रक्रियाएं हैं:
1. छोटे पित्त नलिकाओं का विनाश, जो पुरानी है (स्पष्ट रूप से सक्रिय लिम्फोसाइट्स के कारण)।
2. विलंबित पदार्थ जो पित्त नलिकाओं (पित्त एसिड, बिलीरुबिन, तांबा और अन्य) को नुकसान पहुंचाने के कारण पित्त में गुप्त या उत्सर्जित होते हैं, और हेपेटोसाइट्स को रासायनिक क्षति करते हैं।

महामारी विज्ञान

आयु: परिपक्व उम्र

सेक्स अनुपात (एम / जी): 0.1

प्राथमिक पित्त सिरोसिस दुनिया भर में होता है, विभिन्न देशों में घटनाओं और एक देश के विभिन्न क्षेत्रों में महत्वपूर्ण रूप से (कभी-कभी) अलग-अलग होते हैं, इसलिए अंतरराष्ट्रीय आंकड़े उपलब्ध नहीं हैं।
वर्तमान में, प्रचलन संयुक्त राज्य अमेरिका में जनसंख्या में 35: 100,000 के रूप में निर्धारित किया जाता है।
महिलाओं के लिए 4.5 मामले और 100,000 आबादी के लिए पुरुषों के लिए 4.5 मामले और 0.7 मामलों (पूरे के रूप में 2.7 मामले) के रूप में अनुमानित किया गया था।

निदान के सुधार और डॉक्टरों के बारे में जागरूकता में वृद्धि के संबंध में, बीमारी के पता लगाने की आवृत्ति में वृद्धि ध्यान दी जाती है। निदान रोग के शुरुआती चरणों में रोगियों की पहचान करना संभव हो गया, जो सीरम एंटीमिकोन्रियल एंटीबॉडी की प्रतिक्रिया के निर्माण के कारण न्यूनतम लक्षणों के साथ आगे बढ़ता है।

बीमारी में एक पारिवारिक चरित्र हो सकता है: प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस को बहनों, जुड़वाओं, माताओं और बेटियों में वर्णित किया गया है।

औसत डेटा के अनुसार, पुरुषों की तुलना में महिलाओं को 10 गुना अधिक बार मिल रहा है।
45-60 साल में अधिकतम घटनाएं देखी गई हैं। रोगियों की उम्र का समग्र टुकड़ा 20-80 साल है।

जोखिम कारक और समूह

- महिला तल (प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले 9 0% रोगी महिलाएं हैं);
- 40-60 साल की आयु (20 से 80 वर्ष तक);
- पारिवारिक इतिहास (रिश्तेदारी की पहली डिग्री के रिश्तेदारों में प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के विकास की संभावना में 570-1000 गुना वृद्धि होती है);

अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों की उपस्थिति।

एंटरोबैक्शनिया परिवार के कारक एजेंट को संक्रमित करना (ग्राम-नकारात्मक सूक्ष्मजीवों के कारण मूत्र पथ के सुस्त संक्रमण) वर्तमान में एक अप्रत्याशित जोखिम कारक के रूप में चर्चा की जा रही है। चर्चा एंटरोबैसरियाएएएए सेल झिल्ली और मानव कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रियल की एंटीजनिक \u200b\u200bसंरचना की समानता से जुड़ी हुई है, और इस प्रकार एंटीम्योलोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी की पहचान की गई पार-प्रतिक्रियाशीलता, जो प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के मुख्य मार्कर हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

नैदानिक \u200b\u200bनैदानिक \u200b\u200bमानदंड

त्वचा खुजली, शुष्क मुंह, सूखी आंख, कमजोरी और थकान, चक्कर आना, हेपेटोमेगाली, जौनिस, xanthoma, त्वचा hyperpigmentation।

सिम्प्टोम, प्रवाह

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस एसिम्प्टोमैटिक बहती है।
सीरम में प्रीक्लिनिकल अवधि में, एएमए का पता चला है। अन्य संकेतों के अनुसार आयोजित रक्त के अध्ययन के दौरान 25% रोगियों को यादृच्छिक रूप से पता चला है।

विशिष्ट लक्षण:
- त्वचा खुजली - लक्षणों में से पहले दिखाई देती है और अग्रणी (55%) है;
- थकान (65%);

ज़ैंथोमी Xanthtoma एक रोगजनक गठन है जो वसा चयापचय के उल्लंघन में कुछ अन्य ऊतकों की त्वचा और (या) में होता है, जो कोलेस्ट्रॉल और (या) ट्राइग्लिसराइड्स युक्त फागोसाइट्स का संचय होता है।
और Xantellasma (एक फ्लैट के रूप में Xanthtoma, थोड़ा topling plaque) -10%, मुख्य रूप से बाद के चरणों में;

Malosimptomic मूत्र पथ संक्रमण;
- वसा घुलनशील विटामिन की अभिव्यक्ति;
- सही ऊपरी पेट विभाग में असुविधा (8-17%)
- हेपेटोमेगाली हेपेटोमेगाली - यकृत में एक महत्वपूर्ण वृद्धि।
(25%);
- स्प्लेनोमेगाली Splenomegaly - प्रतिरोधी प्लीहा वृद्धि
(हाइपरप्लेन की घटना के बिना) - 15%;
- जांडिस - 10% (बाद के चरणों में ऊपर की सुविधा की संवेदनशीलता);
- आर्ट्रोलिया आर्थरग्लिया - एक या कई जोड़ों में दर्द।
;
- ससल्जिया;
- ऑस्टियोपोरोसिस;
- ब्लेड से शुरू होने वाली त्वचा का हाइपरपीग्मेंटेशन - 25%;
- शुष्क मुंह और सूखी आंख - 50-75%।

निम्नलिखित बीमारियां प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस से जुड़ी हैं:
- शेग्रेन सिंड्रोम शेग्रीन सिंड्रोम - संयोजी ऊतक के ऑटोम्यून्यून सिस्टमिक घाव, बाहरी स्राव ग्रंथियों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, मुख्य रूप से लार और आँसू, और क्रोनिक प्रगतिशील वर्तमान में भागीदारी से प्रकट होता है
(6-100%);
- ऑटोम्यून्यून थायराइडिटिस (1-20%);
- क्रेस्ट सिंड्रोम;
- स्क्लेरोडर्मिया;
- सीलिएक रोग;
- मधुमेह;
- फाइब्रसिंग एल्वलिट;
- गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस;
- ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- रीना सिंड्रोम रीयनो रोग को वासोस्पास्ट रोगों को संदर्भित करता है, जो जहाजों के स्पैम द्वारा विशेषता है, जो ठंड और भावनात्मक तनाव के प्रभाव के कारण व्हाइटवॉशिंग, गठन और बाद के लालसा हाथों से प्रकट होता है। एक नियम, सममित रूप से और द्विपक्षीय के रूप में, ऊपरी अंगों को आश्चर्यचकित करता है
;
- झिल्ली glomerulonephritis;
- रूमेटाइड गठिया;
- सरकोइडोसिस;
- सूजन आंत्र रोग और अन्य।

निदान

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस का निदान अनैतिक, नैदानिक, प्रयोगशाला और उपकरण डेटा के एक परिसर पर आधारित है।

1. यकृत बिंदु का हिस्टोलॉजिकल अध्ययन प्राथमिक पित्त सिरोसिस के स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला संकेतों के साथ अनिवार्य नहीं है। मंच का हिस्टोलॉजिकल मूल्यांकन इस तथ्य से बाधित है कि यकृत असमान रूप से आश्चर्यचकित है।

2. यकृत और उसके नलिकाओं (अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, आरएचपीजी) के विज़ुअलाइजेशन के तरीके अन्य ईटियोलॉजी के कोलेस्टेसिस के साथ प्रक्रिया के अंतर निदान के लिए उपयोग किए जाते हैं।

3. सिरोसिस के टर्मिनल चरणों में वैरिकोसली विस्तारित नसों से रक्तस्राव के जोखिम का आकलन करने के लिए एफजीडीएस की आवश्यकता होती है।

4. यह अल्ट्रासोनिक (फाइब्रिक्स) या चुंबकीय अनुनाद यकृत elastometry आयोजित करने के लिए समझ में आता है।

नैदानिक \u200b\u200bयोजनाप्राथमिक बिलीरी सिरोसिस (टी कुमगी और ई जेनी हीथकोट, चिकित्सा विभाग, टोरंटो पश्चिमी अस्पताल)

योजना के लिए स्पष्टीकरण

संक्षिप्त विवरण:
- ऐह। - ऑटोम्यून हेपेटाइटिस;
- एएलपी। - alkaline फॉस्फेट;
- अमा - एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी;
- कला - सीटी स्कैन;
- जीजीटी। - गामा का गामा-ग्लोवेड्रांसेंड;
- आईएचबीडी।- इंट्राहेप्स्ड पित्त नली;
- एमआरसीपी। - मैग्नेटोरेसोननसूननसोलननस कॉम्पैंक्राट्रोग्राफी;
- एमआरआई। चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी;
- पीबीसी। - प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
- पीएससी - प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- एसएससी - माध्यमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस;
- वीबीडीएस। - पित्त नलिकाओं (Duktopenia) गायब होने का सिंड्रोम।

प्रयोगशाला निदान

लैब डायग्नोस्टिक्स:
1. क्षारीय फॉस्फेटेज (एसएचएफ) - एक नियम के रूप में, 10 गुना या उससे अधिक तक का स्तर बढ़ जाता है।
2. जीजीटीपी बढ़ाना GGTP - गामा GlutamylTranspendsPendaz
.
3. हाइपरबिलिरुबिनिया प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के देर से चरणों की विशेषता है।
4. आईजीएम में तेज वृद्धि के साथ गामा ग्लोबुलिन के स्तर को बढ़ाना संभव है, इसके कारण, ईएसपी को बढ़ाना संभव है।

5. सीमा के स्तर Alt Alt - Alaninaotransferase
(साइटोलिटिक सिंड्रोम थोड़ा स्पष्ट है), 150-500% मानक की सीमा में उतार-चढ़ाव में उतार-चढ़ाव। एसपीएफ़ / एएसटी अनुपात एएसटी - aspartataminotransferase
, एक नियम के रूप में, 3 से कम।

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के बाद के चरणों में (पीबीसी):
- उच्च घनत्व लिपोप्रोटीन अंशों (एचडीएल) में वृद्धि के साथ, रक्त में लिपिड और कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ाया जा सकता है;

एल्बुमिन कमी;

प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि;

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

Autantibhel की परिभाषा

1. डायग्नोस्टिक्स एएमए की परिभाषा पर आधारित हैं एएमए - एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
। प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस वाले रोगियों के लिए, एंटी-एम 2 एंटीबॉडी निर्दिष्ट हैं (90-95% रोगियों का पता चला है)। संकेत अत्यधिक विशिष्ट है। ए एम ए एएमए - एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
- सकारात्मक और एएमए एएमए - एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी
- पीबीसी के प्रमुख रूपों में हिस्टोलॉजी और रोग के क्लीनिक में मतभेद नहीं हैं।

2. एना। एएनए - एंटीनुक्लियर एंटीबॉडी (ऑटोएंटिब्रोडर्स के विषम समूह, अपने न्यूक्ली के घटकों के खिलाफ निर्देशित)
प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों का 20-50% पता चला है।

3. कुछ रोगियों में पीबीसी के नैदानिक, जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल संकेत हैं, लेकिन उनके सीरम एएमए-नकारात्मक हैं। आम तौर पर इस मामले में, ऑटोम्यून्यून कोलांगिटिस का निदान किया जाता है, लेकिन पीबीसी की एक साथ उपस्थिति को बाहर नहीं रखा जाता है। इन पैटोलॉजीज के लिए ओवरलैपिंग सिंड्रोम का सवाल अस्पष्ट है।

क्रमानुसार रोग का निदान

कोलेस्टेटिक यकृत घावों के साथ विभेदक निदान किया जाता है:
- ऑटोमीन हेपेटाइटिस;
- प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
- ऑटोम्यूनून कोलांगियोपैथी (एएमए-नकारात्मक प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस);
- हेपेटाइटस सी;
- औषधीय हेपेटाइटिस;
- idiopathic Duktopenia Duktopenia - पित्त डक्ट सिंड्रोम गायब हो रहा है।
वयस्क;
- सरकोइडोसिस;
- Konovalov-Wilson रोग Konovalov-Wilson रोग (xi। हेपेटो-सेरेब्रल डिस्ट्रॉफी) मस्तिष्क में यकृत सिरोसिस और डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं के संयोजन द्वारा विशेषता एक वंशानुगत मानव रोग है; प्रोटीन के आदान-प्रदान (Hypoproteinemia) और तांबा के उल्लंघन के कारण; Autosomal-Recessive प्रकार द्वारा विरासत में
;

गर्भवती महिलाओं के कोलेस्टेसिस;
- steatogepatitis।

जटिलताओं

1. हाइपरकोलेस्टरोलिया। उच्चारण hypracholesia के मामले में स्टेटिन के उपयोग के सवाल पर चर्चा की गई है।

2. ऑस्टियोपोरोसिस ऑस्टियोपोरोसिस - अपनी संरचना के पुनर्गठन के साथ हड्डी डिस्ट्रॉफी, हड्डी, पतली, वक्रता और इन तत्वों के हिस्से के पूर्ण पुनर्वसन की एक इकाई में हड्डी क्रॉसबार की संख्या में कमी की विशेषता है
। ऑस्टियोपोरोसिस उपचार का उपयोग सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, खासकर पुरुषों में।

3. पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल हाइपरटेंशन पोर्टल नस की प्रणाली में शिरापरक उच्च रक्तचाप (नसों में हाइड्रोस्टैटिक दबाव में वृद्धि) है।
सिरोसिस के संबंध में माध्यमिक।

4. हेपेटोमा हेपेटोमा (SETDREN।) - यकृत कोशिकाओं से प्राथमिक neoplasms का सामान्य नाम
। अक्सर पुरुषों में टर्मिनल चरणों में पाया जाता है।

विदेश में उपचार

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में उपचार का इलाज करें

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इलाज

सामान्य प्रावधान। Ursodeoxycholic एसिड (यूडीएचके) एकमात्र सिद्ध प्रभावी दवा है। पूर्वानुमान को प्रभावित किए बिना अन्य चिकित्सा लक्षण है। नीचे सूचीबद्ध कुछ दवाओं (कोल्चिसिन, मेथोट्रैक्सेट, बुडसेनाइड) के पास एक सिद्ध प्रभाव नहीं है और केवल व्यक्तिगत पेशेवरों की राय के रूप में उल्लेख किया गया है।

रोगजनक चिकित्सा: यूडीएचके 13-15 मिलीग्राम प्रति दिन 1 किलो वजन प्रति दिन (लगातार) की खुराक पर।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी: बुडसेनाइड 9 मिलीग्राम / दिन। ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम में सुधार करते हैं, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस और स्टेरॉयड उपचार के अन्य अभिव्यक्तियों के बढ़ने के जोखिम के कारण दीर्घकालिक मोनोथेरेपी के लिए अनुशंसित नहीं की जाती है।

संयुक्त चिकित्सा संभव है: udhk + budesonide, udhk + methotrexate + colchicine।

लक्षण चिकित्सा - कोलेस्टेसिस के मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण पर प्रभाव - खुजली।
पहली पंक्ति: uphk, choletyramine 6-8 ग्राम / दिन तक। दो रिसेप्शन में, 14 दिनों का एक कोर्स। अन्य दवाओं को कोलेस्ट्रमाइन से 1 घंटे पहले या इसके रिसेप्शन के 2-4 घंटे पहले लिया जाना चाहिए), कोलेस्टिपोल (30 ग्राम / दिन)।

दूसरी पंक्ति: नालोक्सोन, नाल्टेकसन, ऑनडान्सट्रॉन; Antihistamines; एंटीड्रिप्रेसेंट सर्ट्रलिन (दिन में एक बार 50 से 100 मिलीग्राम तक)।

तीसरी पंक्ति: राइफलिसिन 150-300 मिलीग्राम दिन में दो बार (10 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीर वजन प्रति दिन), प्रोपोफोल (15 मिलीग्राम / दिन तक)।

चौथा रेखा: प्लास्माफेरेस सप्ताह में 3 बार, फिर - प्रति सप्ताह 1 बार, यकृत प्रत्यारोपण।

क्रोनिक कोलेस्टेसिस के परिणामों की रोकथाम और उपचार (सावधानी से):
1. हेपेटिक ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी का उपचार: पूर्ण पोषण, शारीरिक गतिविधि, द्विभाजन, विद्रोह।
2. विटामिन की कमी का सुधार। विटामिन का स्तर नियमित रूप से सीरम में मापा जाना चाहिए और मौखिक उपयुक्त तैयारी की मदद से सहसंबंधित किया जाना चाहिए:
- विटामिन 5 मिलीग्राम / दिन;

विटामिन ए 10,000 - 25,000 मी / दिन;
- 25 वें विटामिन डी (25-हाइड्रॉक्सी-कोलेकैलसीफेरोल) - चिकित्सा के कई हफ्तों के बाद सीरम स्तर के सत्यापन के साथ सप्ताह में तीन बार 20 μg;

400 से 1000 आईयू / दिन से विटामिन ई;
- 1.5 ग्राम / दिन तक कैल्शियम। इसके अतिरिक्त, सीरम स्तर के स्तर और मूत्र (संभवतः कैल्सीटोनिन) के नियंत्रण में।

बीन प्रत्यारोपण प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी के लगभग 30% रोगियों के लगभग 30% रोगियों) के चतुर्थ चरण में आवश्यक है, जिसमें हेपेटिक अपर्याप्त घटनाएं या पोर्टल उच्च रक्तचाप की घटना, अपवर्तक त्वचा, ऑस्टियोपोरोसिस के अपवर्तन के साथ सहज हड्डी फ्रैक्चर, कैश किए गए हैं।

इस तरह का अनुभव

एक प्रकट प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के साथ औसत जीवन प्रत्याशा 8 साल पुरानी है, असम्बद्ध के साथ - 16 साल। उत्तरजीविता: वार्षिक - 8-90%, पांच वर्षीय - 7-72%।
प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस के लक्षणों के असम्बद्ध प्रवाह में 1/3 रोगियों में 5 साल तक विकसित होता है। 2/3 - लंबे समय तक दिखाई न दें। पूर्वानुमान बिलीरुबिन के स्तर से निर्धारित किया जाता है।

उपयोग किए गए पूर्वानुमान के लिए प्रोनोस्टिक इंडेक्स(कैल्ने आरवाई।, 1 9 87), जिसे सूत्र द्वारा गणना की जाती है:

प्रोनोस्टिक इंडेक्स\u003d 2.52 लॉग साझा बिलीरुबिन (μmol / l) + 0.0069 exp [(आयु - 20) / 10] - 0.05 एल्बमिन रक्त pllasms (जी / एल) + 0.08 (यदि हिस्टोलॉजिकल की पुष्टि सिरोसिस) + 0.68 (यदि केंद्रीय कोलेस्टेसिस है) + 0.58 (यदि Azatioprope उपचार किया जाता है)।

पूर्वानुमानित सूचकांक में, 6.0 से अधिक, जीवनकाल 1 वर्ष से कम है।

अस्पताल

यह बायोप्सी के लिए या जटिलताओं के विकास के मामले में किया जाता है।

निवारण

प्राथमिक रोकथाम अनुपस्थित है।

माध्यमिक प्रोफिलैक्सिस डिज़ाइन नहीं किया गया है। बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को रोकने या मूल रूप से बदलने में सक्षम कोई घटना नहीं है।
यद्यपि प्रभावित रोगियों के रिश्तेदारों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस अधिक आम है, लेकिन एंटीबॉडी पैनलों का उपयोग करके रिश्तेदारों की नियमित स्क्रीनिंग वर्तमान में अनुशंसित नहीं है, क्योंकि बीमारी की पता लगाने के बाद वे कम रहते हैं, और कुछ देशों में, स्क्रीनिंग में नकारात्मक परिणाम संबद्ध होते हैं चिकित्सा बीमा के साथ। और / या स्वास्थ्य प्रणाली पर लोड। फिर भी, प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले मरीजों के सभी रिश्तेदारों को बीमारी की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए, और यदि वे बीमारी के सामान्य लक्षण (विशेष रूप से - कमजोरी या खुजली) या असामान्य हेपेटिक संकेतकों को परेशान करते हैं।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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इटियोलॉजी से उपचार के लिए प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस

प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस (पीबीसी) -

पुरानी प्रगतिशील यकृत रोग मुख्य रूप से इंट्रापेटिक पित्त नलिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और क्रोनिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस के विकास, फाइब्रोसिस और यकृत सिरोसिस के गठन की ओर अग्रसर होता है। यह बीमारी मुख्य रूप से युवा और मध्यम आयु (रोगियों का 9 0%) की महिलाओं को पीड़ित करती है, नस्लीय और राष्ट्रीय विशेषताओं को चिह्नित नहीं किया जाता है।

इस बीमारी का प्रसार, पहले दुर्लभ माना जाता है, आधुनिक परिस्थितियों में बहुत महत्वपूर्ण हो रहा है और प्रति 100 हजार आबादी 3.5-15 मामलों की है। घटनाओं में वृद्धि नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के सुधार से जुड़ी हुई है, जो रोग के शुरुआती चरणों में कोलेस्टेसिस मार्करों के स्वचालित जैव रासायनिक अध्ययन करने की संभावना के साथ-साथ एंटीमिकोनल एंटीबॉडी (एएमए) का निर्धारण करने की संभावना है।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य

बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं किया गया है। पीबीसी जेनेटिक पूर्वाग्रह, प्रतिरक्षा विकार, जीवाणु, वायरल और अन्य एंटीजनों के विकास में महत्व पर चर्चा की गई है।

बीमारी के विकास के लिए अनुवांशिक तंत्र के पक्ष में, परिवारों में पीबीसी की बड़ी आवृत्ति पर डेटा, जहां पहले से ही एक बीमार पीबीसी है। उदाहरण के लिए, न्यूयॉर्क में ऐसे परिवारों में, पीबीसी की घटनाएं 1.3% है, और लंदन में - 5.5%। यह रोग माँ से अपनी बेटी को प्रसारित किया जा सकता है,

सेंट्रल रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी

और दूसरी पीढ़ी में यह एक छोटी उम्र में विकसित होता है। जेनेटिक फैक्टर की पुष्टि पीबीसी (जनसंख्या में - केवल 0.5% मामलों में) के 7% रिश्तेदारों में एएमए की पहचान पर डेटा प्रदान करती है। वर्तमान में, पीबीसी के विकास के बीच संबंध और मुख्य हिस्टोकॉपिबिलिटी परिसर के कुछ एंटीजनों का पता लगाने से सवाल नहीं किया गया है।

वायरस (हेपेटोट्रोपिक वायरस), जीवाणु (हेपेटोट्रोपिक वायरस), जीवाणु (हेपेटोट्रोपिक वायरस), जीवाणु (एंटरोबैक्टेरिया, हेलिकोबैक्टर) और अन्य एंटीजन (एएच) ट्रिगर कारकों के रूप में कार्य कर सकते हैं। पीबीसी में हेपेटाइटिस बी वायरस के मार्करों का पता लगाने की आवृत्ति, पीबीसी में 5-17% (सीएनआईआईजी - 21% के अनुसार) है। लेकिन अक्सर इम्यूनोरग्यूलेशन की हानि के कारण बीमारी विकसित होती है।

निम्नलिखित में वायरल और जीवाणु एजी की ट्रिगर भूमिका के बारे में परिकल्पना का सार: यह ज्ञात है कि स्तनधारियों और बैक्टीरिया के माइटोकॉन्ड्रिया के बीच एक निश्चित समानता है। विकास की प्रक्रिया में, आंतरिक झिल्ली के ई 2-एंटीजन समेत कई एजी, मानव माइटोकॉन्ड्रियल, उच्च सर्किटिंग बने रहते हैं और बैक्टीरिया, खमीर और स्तनधारियों में उपलब्ध हैं। पित्त नलिकाओं और सूक्ष्मजीवों के उच्च उपकला के लिए क्रॉस प्रतिक्रियाएं संभव हैं। विशिष्ट पीबीसी एएमए के प्रति संवेदनशील प्रोटीन कुछ प्रकार के सूक्ष्मजीवों (echryochies, रिकेतसीसी) में पाया जाता है और जाहिर है, उनकी दीवार में स्थानीयकृत हैं। यह संभव है कि जब पीबीसी की खोज की जाए

एएमए शुरू में एजी एंटरोबैक्टीरिया के खिलाफ निर्देशित किया जाता है जो आंतों के संक्रमण में दिखाई देता है। पीबीसी, आईरसिनोसिस और मादक यकृत रोगों के रोगियों में कक्षा ए के क्रेस्ट्रुलिन के इम्यूनोग्लोबुलिन की पहचान की उच्च आवृत्ति पर डेटा है, जो आंतों की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाशीलता को दर्शाता है और अज्ञात बैक्टीरिया एजी की उपस्थिति का सुझाव देता है, जो भी हो सकता है पीबीसी के विकास में कारक शुरू करना। माइकोबैक्टीरियम गॉर्डोन और पायरूवेट डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के ई 2 सब्यूनिट के बीच क्रॉस प्रतिक्रिया की खोज की गई है - पीबीसी में एएमए के लिए मुख्य प्रतिरक्षा लक्ष्य, लेकिन यकृत ऊतक में एम गॉर्डोन का पता लगाना संभव नहीं था।

हेपेटोबोपोट्स के अध्ययन में, पुरानी कोलेस्टैटिक बीमारियों के साथ सर्वेक्षण किए गए प्रत्येक चौथे को यकृत ऊतक में हेलिकोबैक्टर पिलोरी द्वारा पता लगाया जाता है। रोगियों के सीरम में 69% मामलों में, पीबीसी ने एच। पिलोरी को एंटीबॉडी का पता लगाया। यह माना जा सकता है कि संक्रमण एच। पिलोरी पीबीसी विकसित करते समय एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है।

पीबीसी के विकास और पाठ्यक्रम में, प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि का उल्लंघन, विशेष रूप से टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को विनियमित करते हैं। पित्त नलिकाओं का उपकला घुसपैठ साइटोटोक्सिक टी-लिम्म्फ्स को घुसपैठ करता है।

पीबीसी के रोगजन्य में बहुत महत्व का उत्पादित साइटोकी के स्पेक्ट्रम को दिया जाता है

नए जैविक रूप से सक्रिय मध्यस्थ अन्य कोशिकाओं के साथ एक दूसरे के साथ इम्यूनो-सक्षम कोशिकाओं की बातचीत को पूरा करते हैं। विभिन्न साइटोकिंस चुनिंदा रूप से सेलुलर उप-जनसंख्या और झिल्ली अणुओं की अभिव्यक्ति को उत्तेजित करते हैं, जो कि पित्त नलिकाओं के उपकला की कोशिकाओं के साथ इमू-नम्पेन्ट कोशिकाओं की बातचीत के लिए आवश्यक है। Cyt-Cings, चरित्र, गहराई और के माध्यम से

सूजन की अवधि और शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया। सीएनआईआईजी के अनुसार, 76-97% मामलों में पीबीसी वाले मरीजों में, समर्थक भड़काऊ (ट्यूमर नेक्रोसिस, इंटरलुकिन -6, इंटरफेरॉन-वाई) और विरोधी भड़काऊ गुणों (इंटरलुकिन -4) के साथ साइटोकिन्स की एक मामूली वृद्धि हुई सामग्री निर्धारित किए गए है। इन साइटोकिनों की सांद्रता रोग की जैव रासायनिक और प्रतिरक्षा गतिविधि में वृद्धि के साथ बढ़ती है, जो पीबीसी में सूजन को बनाए रखने और विनियमित करने में उनकी भूमिका की पुष्टि करती है।

पीबीसी में सेल मौत का संभावित प्रत्यक्ष तंत्र - एपोप्टोसिस, टी-सहायता युग दोनों द्वारा किया जाता है, और साइटोकिन्स को गुप्त किया जाता है। एपोप्टोसिस को विशिष्ट रूपरेखा और जैव रासायनिक सुविधाओं के साथ प्रोग्राम किए गए सेल मौत के रूप में परिभाषित किया जाता है। पीबीसी के रोगियों के यकृत में एपोप्टोसिस के अधीन मुख्य कोशिकाएं बिलीरी एपिथेलियम की कोशिकाएं होती हैं (जैसा कि ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस के साथ हेपेटोसाइट्स के विपरीत)। पीबीसी में पित्त नलिकाओं में उपकला कोशिकाओं के एपिडोसिस को प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस (पीएसएच) और स्वस्थ चेहरे के साथ विश्वसनीय रूप से अधिक बार निर्धारित किया जाता है। शायद पीबीसी में, पीएसएच के विपरीत, एपोप्टोसिस में कोशिकाओं को सूजन क्षति के संबंध में एक माध्यमिक चरित्र होता है।

पीबीसी के दौरान एक ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का मूल्य इम्यूनोग्लोबुलिन एम (^ एम) और मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया के लिए विभिन्न उप-सेलुलर संरचनाओं के लिए ऑटोमेंटिबॉडी के उच्च स्तर के स्राव द्वारा पुष्टि की जाती है। पीबीसी और एएमए के बीच एक करीबी संबंध पहली बार Voshai ई द्वारा खोजा गया था! ए 1। 1 9 66 में, अक्सर नियमित अभ्यास में अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आईएफएल) की विधि का उपयोग करके कुल एएमए निर्धारित होता है, और पिछले दशक में, एएमए के व्यक्तिगत प्रकारों को निर्धारित करने के लिए immunoopimal विश्लेषण (आईएफए) की अत्यधिक संवेदनशील विधि विकसित की गई है। पीबीसी विशेषता के लिए

एंटीमिटोन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एम 2-एंटीजन (एमएम 2), एंटीजन द्वारा उत्पन्न, एंजाइमों के जटिल के रूप में माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के अंदर स्थित (पाइरवेट डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स की ई 2-आपूर्ति)। एमएम 2 पीबीसी (85-95%) वाले अधिकांश रोगियों में पाया जाता है और कार्बनिक या प्रजाति विशिष्ट नहीं हैं। टीएसएनआईआईजी के अनुसार, पीबीसी वाले मरीजों में, एमएम 2 के परिधीय रक्त में आईएफए विधि 85.4% मामलों में मिली, उनकी सामग्री औसतन 250.2 ± 67.8 इकाइयों / मिलीलीटर (40 से 1400 इकाइयों / मिलीलीटर) थी। एएमएएम 2 के स्तर में वृद्धि नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक और इम्यूनोलॉजिकल गतिविधि में वृद्धि के साथ सहसंबंधित, पीबीसी के 3-4 वें चरणों में अधिकतम तक पहुंच गई, जो उनके पूर्वानुमानित मूल्य की पुष्टि करता है।

सीरम में एएमए का पता लगाने के अलावा, हाल के वर्षों में, यह लार और मूत्र में एएमए निर्धारित करने पर काम कर रहा है। एएमए सीरम में एएमए की उपस्थिति के साथ पीबीसी के साथ 12 मरीजों में से 9 में लार में पाया जाता है। मूत्र में, एएमए पीबीसी से 83 (86%) के 71 में पाया गया था और पीबीसी के साथ 78 (9 1%) रोगियों में से 71, एएमए द्वारा सकारात्मक पाया गया था। नियंत्रण समूह में, जिसमें लिवर और स्वस्थ व्यक्तियों की अन्य बीमारियों वाले 58 लोग शामिल थे, एएमए किसी भी मामले में नहीं मिला था। लेखकों का सुझाव है कि आबादी की स्क्रीनिंग के लिए इस विधि का उपयोग पीबीसी के पूर्ववर्ती चरणों का पता लगाने की अनुमति देगा।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

बीमारी का विकास एक लंबी एसिम्प्टोमैटिक अवधि या किसी अन्य बीमारी के मुखौटा के तहत एक कोर्स से पहले होता है। यह तथ्य पीबीसी के एसिम्प्टोमैटिक चरण को आवंटित करने के आधार के रूप में कार्य करता है। एक नियम के रूप में, इस समय कोई शारीरिक परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन क्षारीय फॉस्फेटेज (एसएफसी) की गतिविधि में एक छोटी वृद्धि, गामा-ग्लूटामल ट्रांसपेप्टिडेस (जीजीटीपी) रक्त में प्रकट की जा सकती है। आईएफएल की मदद से

एक सारांश एएमए डायग्नोस्टिक टिटर 1: 40 और उच्चतर में पाया जाता है।

रोग अनजान शुरू होता है। शुरुआती चरणों में पीबीसी वाले मरीजों को अच्छा लगता है और काम करने की क्षमता बनाए रखना जारी है। सबसे शुरुआती और स्थायी लक्षणों में त्वचा खुजली - स्थानीय या फैलाने, मध्यम या तेजी से उच्चारण शामिल है। कभी-कभी यह कई महीनों या वर्षों से एकमात्र लक्षण होता है। खुजली दर्दनाक हो सकती है और पुरानी अनिद्रा वाले मरीजों में कारण बन सकती है, जो थकान की ओर जाता है, प्रदर्शन और जीवन की गुणवत्ता को कम करता है। कुछ रोगियों में, खुजली बाद के चरणों में दिखाई देती है, लेकिन शायद बीमारी की पूरी अवधि में कोई अनुपस्थित नहीं है।

त्वचा की एक छोटी संख्या में स्कूल और त्वचा की जालीता त्वचा से पहले होती है, लेकिन आमतौर पर कई महीनों या साल बाद दिखाई देती है, कभी-कभी ये लक्षण लगभग एक साथ होते हैं। पीलिया के शुरुआती चरणों में, एक लहर जैसी प्रकृति हो सकती है, और भविष्य में इसकी स्थिर प्रगति अक्सर चिह्नित होती है।

अक्सर, रोगी विभिन्न तीव्रता के दाहिने hypochondrium में थकान और अन्य दर्द की शिकायत करते हैं।

यदि निरीक्षण त्वचा के सूखापन और पिग्मेंटेशन, कॉम्ब्स के निशान, चमड़े के हाइपरकेरेटोसिस (मुख्य रूप से निचले छोरों), पलकों पर xantellasm की उपस्थिति (बहुत ही कम - हथेलियों और कोहनी झुकने पर) पर ध्यान आकर्षित करता है। इसके साथ-साथ, डॉक्टर को पहली अपील के समय के आधे से अधिक रोगियों को गंभीरता की जीई-संचालित डिग्री (महत्वपूर्ण हेपेटोमेगाली विशेषता नहीं है), रोगियों के एक तिहाई में - प्लीहा में मामूली वृद्धि । एडीईएमएस, ascletes, एन्सेफेलोपैथी के अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है, एक नियम के रूप में, बीमारी के टर्मिनल चरण में।

Tsniig में प्राथमिक अस्पताल में भर्ती के दौरान पीबीसी (पी \u003d 150) के रोगियों में नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों (%) का पता लगाने की आवृत्ति:

कमजोरी, थकान 68.8

वजन घटाने 24.6

विभिन्न तीव्रता 75.8 की त्वचा खुजली

त्वचा परिवर्तन (पिग्मेंटेशन, 67.2

सूखी, xantellasm, xanthomes, कंघी के निशान)

त्वचा की जालीता 12.5 है

हेपेटोमेगाली 87.7

Splenomegaly 46.7

यहां तक \u200b\u200bकि और-एस्केटिक सिंड्रोम 11.7

Autoimmune 29.7 के साथ संयोजन

रोग और सिंड्रोमम

एसिम्प्टोमैटिक फ्लो 7.0

एक प्रयोगशाला अध्ययन के साथ, पीबीसी वाले मरीजों ने जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के विशिष्ट विचलन का पता लगाया: एसएफएफ, जीजीटीपी, मध्यम (3-5 गुना) की गतिविधि में उल्लेखनीय वृद्धि - एलानिन-नोटराफ्रेशन (एएलएटी) और शतावरी-स्थानांतरण (असत) , बिलीरुबिन (अलग-अलग डिग्री के लिए) की सामग्री में वृद्धि। मानवीय प्रतिरक्षा के अध्ययन में, भारी बहुमत में, स्तर ^ एम में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है (औसत 6.2 ± 0.6 ग्राम / एल)। नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण एमएम 2 का पता लगाने है। पीबीसी, एंटीन्यूक्लियर (एएनए) और एंटी-फ़्यूज़न (एजीएमए) एंटीबॉडी के रोगियों में अक्सर पता चला जाता है; अक्सर, एंटीफोस्पोलिपिड एंटीबॉडी निर्धारित होते हैं, साथ ही साथ reticuline और endo-musual के लिए एंटीबॉडी भी होते हैं। रक्त के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण में, मध्यम एनीमिया काफी आम है, ईएसपी में वृद्धि।

डॉक्टर के लिए पहली अपील के समय पहले से ही तीसरे रोगियों, पोर्टल उच्च रक्तचाप के वाद्य संकेतों का पता लगाया जाता है: स्प्लेनोमेगाली, पोर्टल रक्त प्रवाह दर बदलना, स्पलीन और पोर्टल नसों के व्यास में वृद्धि, एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों।

पीबीसी अक्सर अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों और सिंड्रोम के साथ संयुक्त होता है। द्वारा

ड्राफ्ट Tsniig, अक्सर (31%) फाइब्रो-ज़िरुचनी एल्वोलिटिस के रूप में फेफड़ों की क्षति का पता चला। रोगियों के पांचवें हिस्से में थायराइड रोग होता है: फैलाने वाला गोइटर और ऑटोम्यून थायराइडिटिस। अक्सर, पीबीसी रूमेटोइड गठिया के साथ - 12.5% \u200b\u200bमें। शेग्रीन सिंड्रोम (सूखी सिंड्रोम: केराटोकॉनजंक्चर-टवाइटिस, जेरोफथाल्मिया, xerostomy), राइनो सिंड्रोम और सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया द्वारा 1-3% का पता लगाया जाता है।

दीर्घकालिक कोलेस्टेसिस वसा-घुलनशील विटामिन के चूषण में गिरावट की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ जटिलताओं का विकास होता है। ऑस्टियोपोरोसिस अक्सर पाया जाता है (सीएनआईआईजी के अनुसार - लगभग 15%) कैल्शियम के आदान-प्रदान में शामिल विटामिन बी चयापचय के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। 10% मामलों में, वसा घुलनशील विटामिन की कमी ट्रॉफिक त्वचा विकारों, श्लेष्म झिल्ली, पॉलीनीरोपैथी के उल्लंघन से प्रकट होती है। स्टेमेरी, जिसे एक लंबे कोलेस्टेसिस की उपस्थिति की विशेषता माना जाता है, अलग-अलग मामलों में हमारे अवलोकनों में उल्लेख किया गया है।

हिस्टोलॉजिकल पिक्चर

पीबीसी के निदान में दंड बायोप्सी लिवर काफी महत्वपूर्ण है, खासकर बीमारी के असम्बद्ध और शुरुआती चरणों में। यकृत सिरोसिस के चरण में, रूपात्मक परिवर्तन कम विशिष्ट हो रहे हैं।

नैदानिक \u200b\u200bऔर मोर्फोलॉजिकल चरणों पर पीबीसी डिवीजन सशर्त रूप से। बायोप्सी सामग्री में, उनमें से एक के प्रावधान के साथ बीमारी के कम से कम दो चरणों के संकेत हैं।

बायोप्सी में पीबीसी चरणों के पहले चरण में वे पित्त ट्यूबल को नुकसान की विभिन्न डिग्री का पता लगाते हैं। सबसे शुरुआती परिवर्तनों को डायस्ट्रोफी, विनाश और पित्त नलिकाओं के उपकला (असमान की तस्वीर) माना जाना चाहिए

विनाशकारी कोलांगिटिस)। विशेषता अनाज गठन। पीबीसी प्रगति मुख्य रूप से इंट्रापेपेटिक पित्त नलिकाओं के विनाश के कारण है।

बायोपेटेट में 2-3 वें चरणों के साथ, नलिकाओं के प्रसार, पेरी-डुक्टुलर फाइब्रोसिस, अंधे सेप के गठन के साथ स्क्लेरोसिस पाया जाता है।

पीबीसी के चौथे चरण के लिए, एक स्पष्ट माइक्रोनोडुले सिरोसिस की एक तस्वीर पहले चरणों के लिए विशिष्ट संकेतों के साथ विशेषता है।

जब पीबीसी, कोलेस्टेसिस के साथ लीक होने वाली अन्य बीमारियों के साथ, तांबा को यकृत में स्थगित कर दिया जाता है, लेकिन विषाक्त रूप नहीं। हाल के वर्षों में पीबीसी में पोर्टल पथों के ईओसिनोफिलिक घुसपैठ के लिए बहुत सारे काम समर्पित हैं। हेपेटोबीओपोटेट्स में एपोप्टोटिक टूरस पीबीसी की उपस्थिति से इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी की विधि का पता चला था, जो पीबीसी में बिलीरी एपिथेलियम और हेपेटोसाइट्स की कोशिकाओं को क्षतिग्रस्त एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं की भागीदारी की पुष्टि करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

पीबीसी को ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईजी), प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस (पीएसएच), हो-वन (वायरल हेपेटाइटिस सी, साइटोमेगा-मछली पकड़ने हेपेटाइटिस, आदि), मादक हेपेटाइटिस, यकृत क्षति, सरकोइडोसिस इत्यादि के साथ बहने वाली वायरल हेपेटाइटिस के साथ अलग किया जाना चाहिए।

एआईएन, उच्च (सामान्य से 8-10 गुना और अधिक) एएसएटी और alt के स्तर पर ध्यान दिया जाता है, स्तर ^ ओह काफी बढ़ रहा है, एक एजीएमए का पता चला है। कोलेस्टेसिस मार्कर का स्तर बढ़ाना विशेषता नहीं है।

पीएसएक्स का निदान एएमए की अनुपस्थिति में रेट्रोग्रेड कोनंगियोपैंक्राट्रैगोग्राफी या चुंबकीयता कोलंगियोग्राफी की एक विशिष्ट तस्वीर के आधार पर स्थापित किया गया है।

वायरल घावों को खत्म करने के लिए

यकृत सभी रोगियों को वायरस हेपेटाइटिस मार्कर को निर्धारित करने की आवश्यकता है।

औषधि या शराब के स्वागत के कारण कोलेस्टेसिस अनामिसिस के इतिहास के आधार पर स्थापित किया गया है।

प्रयोगशाला संकेतकों (रक्त में कैल्शियम स्तर, कनवर्टिंग एंजाइम इत्यादि की गतिविधि) में परिवर्तन के साथ विविध एक्सेप्टेपेटिक नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का संयोजन (फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, हड्डी और तंत्रिका तंत्र, मायोकार्डियल, आंखें) का संयोजन बहिष्करण की गतिविधि के लिए बहिष्करण की आवश्यकता होती है सरकोइडोसिस का।

पीबीसी के निदान के लिए मानदंड:

महिला तल (बीमार का 90%);

कमजोरी, त्वचा खुजली, पीलिया पर शिकायतें;

अस्पष्ट जीन की मध्यम हेपेटोमेगाली की उपस्थिति;

त्वचा में परिवर्तन (हाइपरपीग्मेंटेशन, xantellasma, combs के निशान);

जीजीटीपी, एसएफएफ में वृद्धि, रक्त सीरम में ^ एम;

सीरम में एएमए का पता लगाने;

जिगर ऊतक में एएमए इम्यूनोगिस-मशाल विधि की परिभाषा के साथ बायो-पीटीटीथ में पीबीसी के हिस्टोलॉजिकल संकेत;

असाधारण प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की उपस्थिति।

चार और पूर्वानुमान

विकल्प पहली बार रोग

टीएसएनआईआईजी में हमारे द्वारा देखी गई पीबीसी के रोगियों के एनामनेसिस और नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के डेटा का विश्लेषण, जिससे बीमारी की शुरुआत के लिए कई विकल्प आवंटित करना संभव हो गया।

अक्सर, पीबीसी ने त्वचा की खुजली (76%) की शुरुआत की, अक्सर कम अक्सर - जांडिस (12.5%)।

काफी कम बार पीबीसी के पहले अभिव्यक्तियों यकृत सिरोसिस (एडीमा-एस्किटिक सिंड्रोम - 11.7%, एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव - 1.5%) की जटिलताओं की पूर्ति करते हैं और एक्स्ट्रियासिक सिस्टमिक अभिव्यक्तियां (रूमेटोइड आर्ट)

आरआईटी, ऑटोम्यून थायरॉयडिटिस, रेनो सिंड्रोम, आदि) - 1.5%।

7% में, बीमारी एक चिकित्सकीय विषम चरण पर प्रकट हुई थी।

पीबीसी के प्रवाह के लिए विकल्प

पीबीसी की क्लासिक क्लिनिकल पिक्चर में विभिन्न तीव्रता की त्वचा खुजली, रक्त सीरम में एएमए का पता लगाने, एमिनोट्रान-फरज़ की गतिविधि में मामूली या मध्यम वृद्धि (मानक की तुलना में 2-3 गुना अधिक) शामिल है।

हाल के वर्षों में, पीबीसी रोगियों में रुचि जो रक्त सीरम एएमए में नहीं हैं, में काफी वृद्धि हुई है, तथाकथित एएमए-नकारात्मक रोगी हैं, जो सभी रोगियों में से 5-15% बनाते हैं। कुछ विदेशी वैज्ञानिक एएमए-नकारात्मक रोगियों के एक समूह को एक अलग न्यूरोलॉजिकल यूनिट में आवंटित करते हैं - ऑटोम्यून्यून कोलांगिटिस (एआईएच)। इस पैथोलॉजी के लिए, पीबीसी के सभी नैदानिक \u200b\u200bऔर हिस्टोलॉजिकल संकेतों की विशेषता है, लेकिन सीरम में एएमए का पता नहीं चला है। कुछ लेखक सीरम में ऐसे मरीजों में एएनए और एग्मा (1: 160 या अधिक) के उच्च-टाइमर की उपस्थिति का संकेत देते हैं। एक दृष्टिकोण है जिसके अनुसार एआईएच पीबीसी का प्रारंभिक चरण है। पीबीसी के रोगियों के समूहों के समूहों के समूहों के तुलनात्मक अध्ययन के साथ, एएमए के अनुसार क्रमबद्ध और सेरोपोजिटिव, यह पता चला कि जीन की घटना की आवृत्ति डॉ। पी 1 * 08 और डीक्यूपी * 0 कक्षा II एचएलए की तुलना में एएमए पॉजिटिव पीबीसी रोगियों में काफी अधिक थी नियंत्रण (14.9 और 6, 5%) के साथ, और एएमए-नकारात्मक रोगियों के समूह में, इन जीनों का पता नहीं लगाया गया था। शायद रोगियों के एक निश्चित समूह में एएमए गठन के रूप में एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया आनुवंशिक रूप से होती है।

रोगियों का हिस्सा पीबीसी और एआईजी दोनों की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और / या हिस्टोलॉजिकल संकेतों की विशेषता का निरीक्षण कर सकता है। इन मामलों का वर्णन करने के लिए, शब्द "क्रॉस-सिंड्रोम" (ओवरलैप-सिंड्रोम) शब्द का अक्सर उपयोग किया जाता है। इस सिंड्रोम की आवृत्ति 6-15% है।

इस प्रकार, निम्नलिखित पीबीसी प्रवाह विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1) क्लासिक अमाम 2 पॉजिटिव;

2) अमाम 2-नकारात्मक;

3) क्रॉस सिंड्रोम पीबीसी और एआईजी (ओवरलैप सिंड्रोम)।

रोगियों में रोग के असम्बद्ध पाठ्यक्रम के रोगियों में, आबादी में इसका पूर्वानुमान अलग नहीं है। इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा 15-20 साल और अधिक है।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के आगमन के साथ, पूर्वानुमान खराब हो रहा है, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 12 साल है।

पीबीसी वाले मरीजों के लिए विभिन्न प्रजनन मॉडल प्रस्तावित हैं। मेयो क्लिनिक में विकसित मॉडल, जो रोगी की आयु को ध्यान में रखता है, बिलीरुबिन और एल्बमिन का सीरम स्तर, उपस्थिति या असंतोष की अनुपस्थिति, सबसे बड़ी लोकप्रियता है। हाल के वर्षों में, पीबीसी वाले रोगियों की जीवित रहने की दर कथित मेयो मॉडल से अधिक थी, जो शुरुआती चरणों में बीमारी के लगातार निदान से जुड़ी हुई है।

प्रक्षेपण का अनुमान लगाने के लिए नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में, डॉक्टर हर छह महीने में सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए पर्याप्त है। इसकी बढ़ती बीमारी की प्रगति पर गवाही देती है।

पीबीसी का प्रवाह लगातार प्रगतिशील है, पीलिया में धीरे-धीरे वृद्धि और यकृत सिरोसिस का गठन होता है, इसके बाद एसोफैगस की वैरिकाज़ नसों के रूप में अपघटन, भव्य और प्लीहा नसों का विस्तार, एक्कोर की उपस्थिति -स्केटिक सिंड्रोम, प्रोटीन-सिंथेटिक यकृत समारोह में व्यवधान, हेक्टोकनो-सेल अपर्याप्तता में वृद्धि। कोलेस्टेसिस और साइटोलिसिस एंजाइमों की गतिविधि भट्ठी के कार्यशील द्रव्यमान में कमी के कारण पीबीसी के बाद के चरणों में कमी कर सकती है ------------------- चिकित्सीय मामला 4.2004

न तो। टर्मिनल चरण में त्वचा को कम करना भी संभव है। रोगी एसोफैगस की वैरिकोसली विस्तारित नसों से या यकृत सेलुलर विफलता को बढ़ाने की घटना के साथ रक्तस्राव से मर जाते हैं।

मरीजों पीबीसी के पास कोलांगियोकसीनोमा और हेपेटोसेल कार्सिनोमा का जोखिम बढ़ गया है और इसलिए निरंतर पर्यवेक्षण के तहत होना चाहिए। पीबीसी के 16 9 2 के 114 में, 1 976-19 85 में माउ क्लिनिक में मनाया गया, प्राथमिक यकृत कैंसर का खुलासा किया गया। पीबीसी के बाद के चरणों में हेपेटोकेल्युलर कार्सिनोमा विकसित करने का जोखिम हेपेटाइटिस सी वायरस से जुड़े सिरोसिस में समान जोखिम के साथ तुलनीय होगा

रोगजनक चिकित्सा

पीबीसी के तहत रोगजनक चिकित्सा का उद्देश्य बीमारी की प्रगति को धीमा करना, जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना और इसकी अवधि में वृद्धि करना है।

वर्तमान में, Urchodoxico-Leftic एसिड (UPMK) का उपयोग सबसे प्रभावी है। कोलेस्टेटिक यकृत रोगों के इलाज में यूपीसीसी का मुख्य प्रभाव Choleretical, विरोधी apoptotic और immunomodulating तंत्र के कारण है। 3 महीने के लिए 13-15 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक में दवा का उपयोग और प्रयोगशाला परीक्षणों की कल्याण और सकारात्मक गतिशीलता में सुधार के लिए पीबीसी के शुरुआती चरणों की ओर जाता है।

पीबीसी, OILIBSIREG और के उपचार के परिणामों को सारांशित करना। (2001) सबूत प्रदान करता है कि यूपीसीएम मोनोथेरेपी उपचार की शुरुआत से 3-5 वर्षों में 33% रोगियों में जैव रासायनिक संकेतकों के सामान्यीकरण में योगदान देती है। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के मामले में, 28% मामलों में बीमारी की प्रगति मनाई जाती है, और पूरी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के साथ - केवल 5%। अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में

इसका उपयोग यूडीएचके द्वारा आईएम-नगर इमेजिंग के साथ संयोजन में किया जाता है।

100-300 मिलीग्राम / दिन की खुराक के साथ सुलिंडा-कॉम (गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ दवा) के साथ यूडीएचके के संयोजन के साथ पीबीसी के साथ रोगियों के 2 साल के उपचार पर डेटा है। उन मरीजों में जिन्हें सुलिंदक, एसएचएफ की गतिविधि, जीजीटीपी की गतिविधि, साथ ही ^ एम की सामग्री और यूपीसीएम मोनोथेरेपी समूह और अपूर्ण जैव रासायनिक प्रतिक्रिया की तुलना में काफी कम हो गई थी।

पीबीसी वाले मरीजों के इलाज में एक रोगजनक एजेंट के रूप में, एडमिथिनिन का भी उपयोग किया जाता है, जो कोशिका झिल्ली की तरलता को बढ़ाता है, जो कि पित्त एसिड, मुक्त कणों और अन्य जहरीले एजेंटों के साइटोटोक्सिक प्रभावों के प्रतिरोध को बढ़ाता है।

क्रॉस सिंड्रोम के रोगियों में, पीबीसी और एआईजीएस का उपयोग यूडीएचके ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीकेएस) के संयोजन में किया जाता है - पूर्वनिर्धारित 20-30 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद 5-10 मिलीग्राम / दिन की सहायक खुराक की कमी के बाद। जीसीएस नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के प्रतिगमन को निर्धारित करता है, हिस्टोलॉजिकल और जैव रासायनिक मानकों में सुधार करता है, गुणवत्ता में सुधार करता है और जीवन प्रत्याशा में वृद्धि करता है। गंभीर ओस्टियो-अश्लील के जोखिम को कम करने के लिए जीकेएस और बिस्फोस्फोनेट्स (अलेंड्रोनेट, एथिड्रोनैट) के एक साथ स्वागत किया जाता है।

अन्य immunosuppressive दवाओं।

कई नियंत्रित अध्ययनों ने निराशाजनक, मेथोट्रैक्सेट, साइक्लोस्पोरिन, डी-पेनिसिल-अमीन, कोल्किसिन वाले मरीजों की जीवन प्रत्याशा पर एक महत्वपूर्ण सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति दिखायी है। साथ ही, उनमें से कुछ के दुष्प्रभाव इतने गंभीर हैं कि इन दवाओं को वर्तमान में पीबीसी वाले मरीजों के इलाज के लिए अनुशंसित नहीं किया गया है।

टी-लिम्फोसाइट्स के इम्यूनोस्प्रेसिव एक्शन, चुनिंदा और उलटा अवरोधक कार्यों की एक नई दवा के उपयोग के बारे में एक संदेश है। उनमें रिसेप्शन

यूडीएचके (1 जी / दिन) के साथ संयोजन में मोफेटिला (2 जी / दिन) के माइक्रोफेनोलेट ने यकृत ऊतक में एसएफएफ और सूजन परिवर्तन की गतिविधि में महत्वपूर्ण कमी में योगदान दिया। लेखक एसिम्प्टोमैटिक चरण में पीबीसी के मरीजों के लंबे उपचार के लिए दवाओं के इस संयोजन का उपयोग करने का प्रस्ताव करते हैं।

पूर्वनिर्धारित के विकल्प के रूप में, ऑस्टियोपोरोसिस के प्रकटीकरण को मजबूत करना, बुडिसोनी-हाउस के इलाज पर डेटा - नई पीढ़ी के जीसीएस, जो 20% प्रणालीगत परिसंचरण (prednisone में - 80%, methylprednisolone - 87%, हाइड्रोकोर्टिसोन - 58%) । 3-9 मिलीग्राम / दिन की दैनिक खुराक में, बुडसेनाइड एसबी 3 +, एसबी 4 +, एसबी 8 + और अन्य लिम्फोसाइट आबादी की मात्रा को 60% की मात्रा को कम कर देता है, जो 16-32 मिलीग्राम / दिन पूर्वनिर्धारितता की प्रभावशीलता से मेल खाता है। बुडसेनड (9 मिलीग्राम / दिन) के साथ संयोजन में यूडीसीसी के दो साल का उपचार ने साइटोलिसिस और कोलेस्टेसिस के मुख्य संकेतकों में उल्लेखनीय कमी देखी, साथ ही साथ यूडीएचके मोनोथेरेपी की तुलना में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में सुधार (कम से कम जोखिम के साथ हड्डी ऊतक की खनिज घनत्व)।

हाल के वर्षों में, पीबीसी वाले मरीजों में पोर्टल पथों के ईज़ीनोफिलिक घुसपैठ को बड़ी भूमिका दी जाती है। इस संबंध में, पीबीसी prrlukas टॉम वाले मरीजों के एक छोटे समूह के उपचार के बारे में रिपोर्ट ब्रोन्कियल अस्थमा और एटोपिक डार्माटाइटिस के साथ लागू एक विरोधी स्टाइलिश तैयारी है। सभी 12 रोगियों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त किए गए थे: 1, 2 और 6 महीने के उपचार के बाद, एसएफएफ की गतिविधि, जीजीटीपी और सामग्री ^ एम और ^ ओ कम हो गई है।

उपर्युक्त दवाओं की कार्रवाई का आकलन करने के लिए, आगे अनुसंधान की आवश्यकता है।

लक्षणात्मक इलाज़

पीबीसी के साथ लक्षण उपचार का उद्देश्य त्वचा खुजली को कम करना है,

आंत में पित्त की कमी के प्रभाव को खत्म करने, हड्डी के ऊतक को मजबूत करना।

त्वचा को कम करने के लिए, उपकरणों का उपयोग एंटरोजिप्टिक परिसंचरण में पित्त एसिड के प्रवाह को कम करने के लिए किया जाता है: आयन एक्सचेंज रेजिन (वाज़ो-ज़ैन, क्वेस्ट, कोलेस्टीरामाइन), अन्य adsorbents (enterosgel, polyfepan)। फेनोबार्बिटल (माइक्रोस्कोमल ऑक्सीकरण के इंड्यूसर) का उपयोग एक स्पष्ट शामक प्रभाव तक ही सीमित है। ब्लो-आंकड़े ^ - हिस्टामाइन के रिकेप्टर्स (तवगिल, डायज़ोलिन, पेपोलॉल्फेन) का अल्पकालिक प्रभाव होता है। Extracorporeal विधियों का उपयोग विस्तार कर रहा है, खासकर हाइपरकोलेस्टेरोलिया के साथ तीव्र त्वचा खुजली के संयोजनों के मामलों में। ये विधियां एक तेज़, लेकिन अस्थिर प्रभाव देती हैं, उनका उपयोग उच्च लागत तक ही सीमित है।

ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में, कैल्शियम (अल्फाकैलसिडोल) और अन्य दवाओं के संयोजन में विटामिन बी 3 तैयारी का उपयोग किया जाता है।

वसा-घुलनशील विटामिन की घाटे को भरने के लिए, उनके सिंथेटिक अनुरूप निर्धारित किए जाते हैं। खुराक, प्रशासन की विधि और उपचार की अवधि हाइपोविटामिनोसिस की डिग्री के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

बीन प्रत्यारोपण

पीबीसी - लिवर प्रत्यारोपण के टर्मिनल चरण में पसंद की विधि। पीबीसी में यकृत प्रत्यारोपण के लिए संकेत (आईबसिपेग I., 2001):

30% से नीचे प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स को कम करना;

बढ़ती हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी;

उपचार के लिए प्रतिरोधी ascites;

800 सेमी 3 से कम की जिगर की मात्रा में कमी (अल्ट्रासाउंड के अनुसार);

त्वचा सर्बोस के उपचार की अप्रभावीता।

भारी ऑस्टियोपोरोसिस, जीवन की गुणवत्ता में तेज गिरावट यकृत प्रत्यारोपण के कार्यान्वयन के आधार के रूप में भी कार्य कर सकती है।

पीबीसी वाले मरीजों में यकृत प्रत्यारोपण के निकटतम और दूरस्थ परिणामों का मूल्यांकन अच्छा माना जाता है। जल्दी से त्वचा खुजली, पीलिया, ascles और हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के अभिव्यक्तियों को कम करता है। Immunosuppressive थेरेपी की पोस्टऑपरेटिव अवधि में कार्यान्वयन के कारण, ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता शुरू में बढ़ रही है, लेकिन फिर स्थिर हो जाती है। प्रमुख यूरोपीय केंद्रों के अनुसार, प्रत्यारोपण के 5 साल के भीतर रोगियों का अस्तित्व, 85-90% तक पहुंचता है। सफल यकृत प्रत्यारोपण के बाद अधिकांश रोगियों (80% तक) पूरी तरह से प्रदर्शन को पुनर्स्थापित करता है। पोस्टरेटिव अवधि में, 10-15% रोगियों ने नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना पीबीसी के हिस्टोलॉजिकल संकेतों के उद्भव को नोट किया। पुन: प्रत्यारोपण की आवश्यकता लगभग 10% रोगी होती है।

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प्राथमिक बिलीरी सिरोसिस (पीबीसी) एक पुरानी ग्रेनुलोमैटस विनाशकारी भड़काऊ बीमारी है जो ऑटोम्यून्यून प्रकृति के इंटरडोलक और सेप्टल पित्त नलिकाओं की एक पुरानी है, जिससे एक लंबे कोलेस्टेसिस के विकास की ओर अग्रसर होता है, और बाद में सिरोसिस के गठन के चरणों में।

ईटियोलॉजी और रोगजन्य
ईटियोलॉजी पीबीसी अज्ञात है। आनुवंशिक कारकों द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जाती है। पारिवारिक बीमारियों के मामलों का वर्णन किया गया है, लेकिन उनकी आवृत्ति छोटी है - 1-7%।
पीबीसी के रोगजन्य में अग्रणी मूल्य में ऑटोम्यून्यून सेलुलर प्रतिक्रियाएं हैं। यकृत की एक ऑटोम्यून्यून रोग विशिष्ट ऑटोएंटिबाडी की उपस्थिति से विशेषता है। पीबीसी के लिए, यह एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडीज (एएमए) की उपस्थिति की विशेषता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के आंतरिक झिल्ली पर स्थित डीहाइड्रोजनेज 2-ऑक्सिकोस्लोट्स के परिसरों के लिए विशिष्ट है। पीबीसी में सबसे आम (9 5-100%) पाइर्यूवेट डीहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स (आरडीएस-ई 2) के ई 2 घटक में ऑटोएंटोनेंटिबोड्स द्वारा पता लगाया जाता है।
लंबे समय तक यह माना जाता था कि एएमए की उपस्थिति केवल एक ही संकेत है, लेकिन गेर्शविन और मैके ने ऑटोएंटिजन की खोज के बाद, अध्ययन अध्ययनों ने एएमए की कार्रवाई की विशिष्टता का खुलासा किया, और बीमारी के रोगजन्य में उनकी भूमिका का खुलासा किया गया। ये एंटीबॉडी एक immunodominant लक्ष्य की भूमिका में आरडीएस-ई 2 अभिनय की गतिविधि को दबाते हैं। एएमए आईजीजी 3 और आईजीएम है, जो कि सीरम और मरीजों के पित्त में पता चला है। बी कोशिकाओं के संबंधित प्रतीक का वर्णन किया गया है। एएमए और रोग चरण की संख्या के बीच सहसंबंधों का पता नहीं लगाया गया था, लेकिन रक्त सीरम में प्रक्रिया की गतिविधि और पीबीसी-विशिष्ट बी-कोशिकाओं के स्तर के बीच निर्भरता दिखायी जाती है।
सूजन प्रतिक्रिया और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास के लिए केंद्रीय लक्ष्य पित्त नलिकाएं हैं। एएमए कक्षा II के मुख्य हिस्टोकोम्पेटिलिबिलिटी कॉम्प्लेक्स (एमएनएस) के प्रोटीन की सतह पर, पित्त नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं के क्षेत्रीय झिल्ली के लिए बाध्यकारी है। यह माना जा सकता है कि ऑटोएंटिजन की पैथोलॉजिकल अभिव्यक्ति कक्षा II प्रोटीन कोशिकाओं की सतह पर अभिव्यक्ति के साथ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से पहले होती है। आगे की अभिव्यक्ति बीमारी के विकास के बाद के चरणों में होती है, सक्रिय टी-कोशिकाओं की उपस्थिति पित्त नलिकाओं में एनईसी-भड़काऊ प्रक्रिया से जुड़ी होती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि आसंजन अणु जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाते हैं, पित्त उपकला और लिम्फोसाइट्स की कोशिकाओं पर पता चला है।
टी-लिम्फोसाइट्स इंट्राहेपकेन पित्त नलिकाओं को सीधे नुकसान में मुख्य भूमिका निभाते हैं। यकृत और रोगियों के परिधीय रक्त में, सीडी 4 पॉजिटिव आरडीएस-ई 2-विशिष्ट टी-हेल्पर्स पाए जाते हैं - टीएक्स 1 और टीएक्स 2-आबादी दोनों। यह सबूत है कि पीबीसी टीएक्स 1 कोशिकाओं के रोगियों के यकृत में प्रबल होता है, वे आईएल -2 उत्पादों और जानकारी के माध्यम से सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया द्वारा उत्तेजित होते हैं।
इस सवाल का जवाब कि आरडीएस-ई 2, जो जीव का पेप्टाइड्स है, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है, आणविक नकल का सिद्धांत देता है।
पित्त उपकला कोशिकाओं की मौत का मुख्य तंत्र एपोप्टोसिस है, जो टीएक्स 1, कैरियर-लिगैंड दोनों को किया जाता है, और साइटोकिन्स के इस सेल उप-जनसंख्या से स्रावित किया जाता है।
मोर्फोलॉजिकल विशेषता
वर्तमान में, एक वर्गीकरण अपनाया गया था, जिसके अनुसार पीबीसी के 4 हिस्टोलॉजिकल चरणों को प्रतिष्ठित किया गया है: पुरानी गैर-निवासी विनाशकारी कोलांगिटिस - दुकताल चरण; पित्त नलिकाओं और perideuccotal फाइब्रोसिस - Duktool चरण का प्रसार; यकृत parenchyma के सूजन घुसपैठ की उपस्थिति में स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस; जिगर का सिरोसिस।
क्रोनिक अनिवासी विनाशकारी कोलांगिटिस (पहला चरण) मुख्य रूप से इंटरप्रोइड और सेप्टल पित्त नलिकाओं की सूजन और विनाश द्वारा विशेषता है। विस्तारित पोर्टल पथ लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं, मैक्रोफेज और ईसीनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के साथ घुसपैठ किए जाते हैं। पोर्टल पथों की कोशिकाओं में लिम्फोइड रोम का गठन किया जाता है। पोर्टल पथों का घुसपैठ एक parenchyma पर लागू नहीं होता है, अलग लिम्फोसाइट्स या सेल समूह स्लाइस में प्रवेश कर सकते हैं। घुसपैठ कुछ इंट्रा-रॉबर पित्त नलिकाओं की दीवारों में पाए जाते हैं।
प्रभावित पित्त नलिकाओं की बेसल झिल्ली की अखंडता टूट गई है।
अक्सर प्रभावित पित्त नलिकाओं के पास Granuloma - Granulomatous कोलांगिटिस दिखाते हैं। Granulomas Epithelioid और विशाल बहु-कोर कोशिकाओं से बनाया गया है और ज्यादातर मामलों में तैयारी में अच्छी तरह से अलग हैं।
इस चरण में कोलेस्टेसिस के हिस्टोलॉजिकल संकेत आमतौर पर पता नहीं लगाया जाता है।
पोलंगियोल और पेरिडोसोसोटल फाइब्रोसिस (द्वितीय चरण) का प्रसार। पोर्टल पथों में, लिम्फोप्लाज्पोसाइट घुसपैठ और विनाशकारी पित्त नलिकाओं के साथ, पित्त उपकला के प्रसार के फॉसी दिखाई देते हैं। घुसपैठ की कोशिकाओं के साथ कोलांगियाल को बढ़ाना पोल्स के पेरिपोर्टल विभागों को वितरित किया जाता है। इंटरडोलास्टिक और सेप्टल पित्त नलिकाओं की संख्या के रूप में वे विनाशकारी कम हो जाते हैं। पीबीसी का एक विशिष्ट डायग्नोस्टिक संकेत दिखाई दे रहा है - "खाली" पोर्टल पथ, सूजन घुसपैठें जिनमें पित्त नलिकाएं नहीं होती हैं।
लिवर Parenchyma (तीसरा चरण) के सूजन घुसपैठ की उपस्थिति में स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस को पोर्टल पथ से अलग कनेक्टिंग रोशनी की उपस्थिति और पोर्टल पथ (पोर्टल सेप्टाइल) और पोर्टल पथों के साथ केंद्रीय नसों को जोड़ता है (पोर्ट्रोसेन्ट्रल सेप्टा) के साथ इंटरकनेक्टिंग । उनमें, भड़काऊ घुसपैठ पित्त नलिकाओं को बढ़ाने के लिए लागू होती है, नलिकाओं का प्रसार कम हो जाता है। इंटरडॉल्क और सेप्टल पित्त नलिकाओं में कमी की प्रगति करता है। यह कोलेस्टेसिस को मजबूत करने की ओर जाता है। लिवर बायोप्सी में तांबा सामग्री को बहुत बढ़ाता है।
Parenchyma और हेपेटोसाइट नेक्रोसिस के सेलुलर घुसपैठ बढ़ जाती है, पोर्टल पथों में फाइब्रोसिस बढ़ता है, मोनोलोबुलर झूठा स्लाइस बनते हैं।
यकृत (चौथे चरण) की सिरोसिस मोनोलोबुलर सिरोसिस के सभी संकेतों द्वारा विशेषता है।
नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर
यह रोग मुख्य रूप से महिलाओं में है, 35 वर्ष से अधिक आयु। पीबीसी की एक विशिष्ट विशेषता पुरुषों की अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है (पीबीसी की कुल घटनाओं में 10-15%)।
त्वचा खुजली अधिकांश रोगियों में मनाई गई पीबीसी का सबसे विशिष्ट प्रारंभिक लक्षण है। त्वचा खुजली को पीले रंग की त्वचा और स्कूल धुंधला के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन अक्सर यह कुछ महीनों और यहां तक \u200b\u200bकि वर्षों में जांडिस से पहले होता है। 2-6 वर्षों तक हमारे द्वारा देखे गए कई रोगियों ने त्वचा के धुंध के बिना स्कोल की हल्की चिल्लाहट विकसित की।
कोलेस्टैटिक प्रकार का पीलिया, धीरे-धीरे बढ़ रहा है, रोगियों के आधे से भी कम समय में बीमारी के शुरुआती लक्षण के रूप में पता लगाया जाता है। एक निदान की स्थापना के समय जांडिस और तेजी से बढ़ने के समय दिखाई दे रहा है, जो रोग की तीव्र प्रगति को दर्शाता है एक अनुदानात्मक रूप से प्रतिकूल लक्षण माना जा सकता है।
शुरुआती चरणों में Xantellasma 20-30% रोगियों में निर्धारित किया जाता है। उनका गठन सीधे हाइपरकोलेस्टेरोलिया के स्तर और अवधि पर निर्भर करता है। एक्सट्रैक किए गए संकेत - "लिवर" हथेलियों, संवहनी तारांकन केवल व्यक्तिगत रोगियों में हैं; वे हमेशा सिंगल होते हैं। अधिकांश मनाए गए पुरुषों ने Gynecomastia का खुलासा किया।
हेपेटोमेगाली आमतौर पर मामूली, अधिकांश रोगियों में पाया जाता है। स्प्लेनोमेगाली रोगियों के आधे से भी कम समय में मनाया जाता है, हाइपरप्लेन घटना के साथ गठबंधन नहीं करता है। शुरुआती चरणों में, हड्डियों का डिमिनराइजेशन निचले हिस्से, पसलियों, जोड़ों में दर्द दिखाई देता है।
बीमारी के शुरुआती संकेत बुखार के साथ कुछ मामलों में, सही हाइपोकॉन्ड्रियम के क्षेत्र में दर्द के रूप में गैर-विशिष्ट लक्षणों के रूप में कार्य कर सकते हैं; ऊंचा अहंकार; जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, साथ ही डिस्प्सीस, त्वचा सिंड्रोम, वास्कुलाइटिस, स्क्लेरोडर्मिया। शुरुआती चरणों में 20% रोगियों में, रोग नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना हो सकता है, जबकि एसएफएफ को अक्सर उठाया जाता है, एएमए को हमेशा टिटर 1:40 और उच्चतम में पाया जाता है, यकृत की विशेषता की बायोप्सी में परिवर्तन का पता लगाया जाता है पीबीसी।
तैनात पीबीसी चरणों को रोगियों की स्थिति में प्रगतिशील गिरावट, पीलिया में वृद्धि, कभी-कभी तापमान को कमजोर करने के लिए तापमान में वृद्धि होती है, और फिर आंत में विकलांग अवशोषण के कारण feberile अंक, थकावट (Cachexia)। कई रोगियों में बीमारी के टर्मिनल चरण में त्वचा की त्वचा कमजोर होती है, और प्रगतिशील हेपेटिक सेलुलर अपर्याप्तता के साथ गायब हो जाती है।
स्टेमेरी, ऑस्टियोपोरोसिस, और फिर ऑस्टियोमालाशिया, ज़ेरोफ्थाल्मिया और हेमोरेजिक सिंड्रोम कोलेस्टेसिस की प्रगति के साथ मनाया जाता है। कशेरुकी निकायों, केफोसिस और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की नाजुकता दिखाई देती है। पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित हो रहे हैं, विशेष रूप से, एसोफैगस और पेट की नसों बुराई हैं। मरीजों को हेपेटिक सेलुलर अपर्याप्तता की घटना के तहत मर जाते हैं, जो बिलीरी सिरोसिस की जटिलताओं को उत्तेजित कर सकते हैं: हड्डी फ्रैक्चर, पोर्टल उच्च रक्तचाप, अल्सरेटिव रक्तस्राव।
बाद की जटिलताओं के लिए, पीबीसी को कोलंगियोकार्सीनोमा के विकास को शामिल करना चाहिए, जो महिलाओं की तुलना में पुरुषों में काफी अधिक बार मनाया जाना चाहिए। हलचल बुलबुले में पत्थरों का निर्माण करना भी संभव है।
तंत्र अभिव्यक्तियां
बिलीरी सिरोसिस के लिए, सिस्टमिक घाव प्राकृतिक हैं, एक्सोक्राइन ग्रंथियों में सबसे उज्ज्वल रूप से प्रकट परिवर्तन: आंसू, लार, पैनक्रिया, साथ ही गुर्दे (ट्यूबुल-इंटरस्टिशियल जेड, ग्लोमेरुलिटिस) और विभिन्न अंगों के संवहनी (वास्कुलिटिस)।
एक लक्षित परीक्षा में शेग्रीन सिंड्रोम का पता लगाया जाता है जिसमें 70-100% रोगियों में पित्त सिरोसिस होता है। शेग्रीन सिंड्रोम के दौरान लैक्रिमल और लार ग्रंथियों की भागीदारी अक्सर सूखी केराटोकॉन्जेक्टिविटिस, xerostomy द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होती है, जो व्यापक नमूना, आवर्तक जोड़ी और शुष्क त्वचा के दौरान आंसू में कमी आती है।
फुफ्फुसीय सिंड्रोम, पित्त सिरोसिस के साथ मरीजों में मनाया जाता है, बल्कि क्लीनिकल की तुलना में एक्स-रे, और अंतरालीय प्रकार और फाइब्रोसिसिंग एल्वोलिसिस के लिए अतिरिक्त भारी, पेट्रोज़ और सेलुलर ऊतकों के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न के विरूपण के साथ फैलाने वाले न्यूमोस्लेरोसिस के एक पैटर्न की विशेषता है। ।
आवरण
पीबीसी को अन्य पुरानी बीमारियों के साथ जोड़ा जाता है, मुख्य रूप से ऑटोम्यून्यून प्रकृति - स्क्लेरोडर्मिया, रूमेटोइड गठिया, थायराइडिटाइट हाशिमोटो, मियास्टेनिया, सेलेक रोग, ट्रांसवर्स मिश्रण। महिलाओं में संयुक्त ऑटोम्यून्यून विकार स्वाभाविक रूप से पुरुषों की तुलना में अधिक बार होते हैं। पुरुषों में इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस की आवृत्ति महिलाओं की तुलना में अधिक है।
स्क्लेरोडर्मिया। विभिन्न लेखकों के अनुसार, स्क्लेरोडर्मिया के साथ पीबीसी का संयोजन, 3 से 18% तक है। कुछ मामलों में, स्क्लेरोडर्मिया के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां क्रेस्ट सिंड्रोम (कैल्सीइन, रेनो सिंड्रोम, एसोफैगस, स्क्लेरोडैक्टिसिटी, टेलीएजियोक्टेसिस) के असफलता के अनुरूप हैं। चमड़े, श्लेष्म झिल्ली, जोड़, musculatura रोगजनक प्रक्रिया में शामिल हैं। स्क्लेरोडर्मिया और पीबीसी के संयोजन के साथ, चिकित्सकीय स्पष्ट क्षति आंतरिक अंग आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं, जो बीमारी के सौम्य पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है। रक्त में, एंटीनुक्लियर एंटीबॉडी और रूमेटोइड कारक आमतौर पर निर्धारित करता है।
सिस्टमिक लाल ल्यूपस। विविधता और अभिव्यक्तियों की गंभीरता की विशेषता: त्वचा, कलात्मक, मांसपेशी सिंड्रोम, लिम्फैडेनोपैथी, पॉलीपरोजिट, गुर्दे, फेफड़ों, दिल, तंत्रिका तंत्र को नुकसान, हेमोसाइटोपेनिया। बीमारियों की प्रगति आमतौर पर पहले लक्षणों की उपस्थिति के 3-7 सालों में रोगियों की मौत की ओर ले जाती है। देशी डीएनए के लिए ले कोशिकाओं और एंटीबॉडी रक्त में पाए जाते हैं।
रूमेटाइड गठिया। पीबीसी वाले रोगियों में रूमेटोइड गठिया की आवृत्ति 10% तक है। वे मुख्य रूप से इंटरफेलन, किरण-अप, घुटने, टखने के जोड़ों को प्रभावित करते हैं। मुख्य लक्षण जोड़ों की दर्द और एडीमा हैं, उनमें गतिशीलता का उल्लंघन, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, प्रभावित जोड़ों के क्षेत्र में मांसपेशियों में शोष। जब रेडियोलॉजिकल परीक्षा, शामिल जोड़ों के जोड़ों की हड्डियों के ऑस्टियोपोरोसिस, मध्यवर्ती स्लॉट की संकुचन, आर्टिकुलर सतहों के उजुरा। रूमेटोइड कारक सीरम, आर्टिकुलर तरल पदार्थ, और सिनोविअल शैल के लिम्फोइड घुसपैठ के क्षेत्र में इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया द्वारा भी निर्धारित किया जाता है।
विभिन्न लेखकों के अनुसार थायराइड ग्रंथि की हार, पीबीसी में 18-32% मामलों में मनाया जाता है। मरीजों के भारी बहुमत में हाइपोथायरायडिज्म की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर होती है। हमने 48-52 साल की उम्र में 3 महिलाओं में पीबीसी के साथ थायरैरेट हाशिमोटो के संयोजन को देखा। थायराइड ग्रंथि में उल्लेखनीय वृद्धि, फैलाव और नोडेड, सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ 2 रोगियों में दिखाई दिया, और कोलेस्टेसिस के विकास से 1 वर्ष पहले। रक्त में, वे मुख्य रूप से विरोधी हाइड्रोजन और एंटीमाइक्रोसल एंटीबॉडी निर्धारित किए जाते हैं।
अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों को पीबीसी के साथ भी जोड़ा जा सकता है: ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, फाइब्रसिंग एल्वोलिटिस, हानिकारक एनीमिया, सरकोइडोसिस, गुर्दे ट्यूबलर एसिडोसिस। पीबीसी के साथ संभावित प्रतिरक्षा रोगजन्य के साथ त्वचा घाव अक्सर लाल फ्लैट से वंचित होते हैं।
इम्यूनोडेफिशियेंसी स्टेट के विकास के साथ, विशेष रूप से इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी के मामलों में, वे पीबीसी वाले मरीजों में एक्स्ट्रियासिक स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर की एक उच्च आवृत्ति को जोड़ते हैं। स्तन कैंसर कुल आबादी की तुलना में पीबीसी 4.4 गुना अधिक अक्सर महिलाओं में प्रकट होता है।
प्रयोगशाला डेटा
शुरुआती चरणों में पहले से ही, इसे कोलेस्टेसिस एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि की विशेषता है: अनुच्छेद, ल्यूसीनोपेप्टिड्स, जी-ग्लूट्रेटट्रानस्पेंडेस। मानदंड के मुकाबले 1.5-3.5 गुना से सीरम बिलीरुबिन के स्तर को बढ़ाना बाद में और धीरे-धीरे बढ़ रहा है। बाइल एसिड और रक्त सीरम में तांबा सामग्री की एकाग्रता बढ़ जाती है, और लौह स्तर कम हो जाता है। पहले से ही बीमारी की शुरुआत में, कोलेस्ट्रॉल एकाग्रता, बी-लिपोप्रोटीन, फॉस्फोलिपिड्स और गैर-अंतरकृत फैटी एसिड में वृद्धि के साथ हाइपरलिपिडेमिया का उच्चारण किया गया है। Aminotransferase सीरम के मान 2-3 गुना बढ़े हैं, उनकी गतिविधि हिस्टोलॉजिकल डेटा के साथ सहसंबंधी है।
पीबीसी के निदान में विशेष महत्व एएमए है। वर्तमान में, एंटीबॉडी आंतरिक और बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के 9 एंटीजन को ज्ञात हैं। इनमें से, पीबीसी एंटी-एम 2, एम 4, -एम 8, -एम 9 से जुड़ा हुआ है। शेष एंटीबॉडी अन्य बीमारियों से जुड़े हुए हैं: सिफलिस के साथ एंटी-एम 1, एंटी-एम 5 - संयोजी ऊतक की बीमारियों के साथ, एंटी-एम 3 - औषधीय हेपेटाइटिस के साथ, एंटी-एम 7 - मायोकार्डिटिस के साथ। आंतरिक झिल्ली के एक एंटीजन के लिए एंटीबॉडी माइटोकॉन्ड्रिया एम 2 पीबीसी के सभी मामलों में लगभग पता लगाता है और इस बीमारी के लिए रोगजनक विचार करता है। एम 4 के लिए एम 4 को पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (ओवरलैप सिंड्रोम) दोनों की विशेषताओं के साथ पीबीसी के शुरुआती चरणों में पीबीसी के तेजी से चलती रूप के साथ पीबीसी और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (ओवरलैप सिंड्रोम) की विशेषताओं के साथ किया गया है।
एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का टिटर अक्सर पीबीसी की गतिविधि से संबंधित होता है। एएमए को एक प्रीक्लिनिकल चरण पर खोजा जा सकता है और बीमारी की पूरी अवधि में गायब नहीं होता है।
निदान
मंजिल, आयु, आनुवंशिकता को ध्यान में रखना आवश्यक है, इसे विशेष रूप से जोर दिया जाना चाहिए कि 1/3 मामलों में 60 से अधिक महिलाओं में बीमारी का निदान किया जाता है। सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक \u200b\u200bलक्षण त्वचा खुजली है। बीमारी के शुरुआती चरणों में, कोलेस्टेसिस एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि हुई है, ईटीई त्वरण का उल्लेख किया गया है। Antimitochondrial कक्षा एम 2 एंटीबॉडी एक विशिष्ट और मूल्यवान नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण है। अल्ट्रासाउंड के साथ, सीटी अपरिवर्तित बाह्य पित्त नलिकाओं का पता लगाता है।
जिगर बायोपेटेट की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के निदान की पुष्टि करता है, जिसकी मदद से बीमारी के शुरुआती चरणों में अनजान विनाशकारी कोलांगिटिस का पता लगाया जाता है, बाद में - बिलीरी लिवर सिरोसिस का गठन।
नैदानिक \u200b\u200bमानदंड पीबीसी:
1. तीव्र त्वचा खुजली, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की उपस्थिति के आधार पर नैदानिक \u200b\u200bसंदेह (शुष्क सिंड्रोम, रूमेटोइड गठिया, आदि)।
2. मानक के साथ तुलना में 2-3 बार कोलेस्टेसिस एंजाइमों के स्तर को बढ़ाना।
3. अल्ट्रासाउंड होने पर सामान्य बाह्य पित्त चलता है।
4. 1:40 से ऊपर के शीर्षक में एंटीमिकोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी का पता लगाना।
5. सीरम में आईजीएम स्तर बढ़ाया।
6. यकृत बिंदु में विशेषता परिवर्तन।
पीबीसी का निदान चौथे और 6 वें मानदंडों या इन सुविधाओं में से 3-4 की उपस्थिति में प्रस्तुत किया गया है।
क्रमानुसार रोग का निदान
पीबीसी को हेपेटोबिलरी बाधा या कोलेस्टेसिस के साथ कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।
सबसे महत्वपूर्ण बीमारियां जिनके साथ पीबीसी वयस्कों में विभेदित किया जाता है:
। एक्स्ट्रापेस्टिक बिलीरी चालों की बाधा: कंडक्टर, सख्त, ट्यूमर;
। प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;
। इंट्राहेपेटिक बिलिया ट्रैक्ट के करसिनोमा;
। ऑटोम्यून्यूट हेपेटाइटिस;
। औषधियों के कारण कोलेस्टेसिस;
। क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी;
। सरकोइडोसिस।
बच्चों और युवा आयु पीबीसी में से अंतर करना:
- इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का हाइपोप्लासिया,
- कोलांगियोडिसप्लासिया (जन्मजात लिवर फाइब्रोसिस),
- शीसे रेशा के साथ बिलीरी सिरोसिस।
एक्स्ट्रापेपेटिक पित्त चालों की बाधा से पीबीसी का भेद सबसे महत्वपूर्ण है, क्योंकि अक्सर पीबीसी वाले रोगी प्रस्तावित बैकिंग पीलिया के बारे में अन्यायपूर्ण लैप्रोटोमी के अधीन हैं, और सही निदान केवल यकृत बायोप्सी के बाद बनाया जाता है।
एस्ट्रहेपेटिक पित्त स्ट्रोक, प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग कोलांगिटिस, इंट्रीमैटिक पित्त नलिकाओं के हाइपोप्लासिया, जन्मजात लिवर फाइब्रोसिस के बाधा के साथ पीबीसी के अंतर निदान के लिए, एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी के अध्ययन के साथ, पित्त लकड़ी की प्रत्यक्ष विज़ुअलाइजेशन की आवश्यकता होती है (एंडोस्कोपिक सोनोग्राफी, प्रतिगामी एंडोस्कोपिक या percutaneous मानचित्रण cholangiography)।
15% मामलों में एक स्पष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की अनुपस्थिति में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ पीबीसी के शुरुआती चरणों में विभेदक निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनता है। हालांकि, कक्षा एम 2 की एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी, आईजीएम सीरम का प्रसार, और यकृत बायोप्सी में, लिवर के घुमावदार घुमावदार, यकृत parenchyma में घाव के घाव, interdollak और सेप्टल नलिकाओं के विनाश, इसे बनाता है, यह बनाता है पीबीसी का निदान करना संभव है। रोग की इस तरह की विशेषताओं को अमीनोट्रांसफेरस की उच्च गतिविधि के रूप में, चिकनी मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी का पता लगाना ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस का पता लगाने के लिए दिशानिर्देश के रूप में कार्य कर सकता है।
कुछ मामलों में, पीबीसी को दवाओं के कारण पुराने कोलेस्टेसिस के साथ अंतर करना है। पीबीसी के विपरीत, दवा कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस इंटरडोल्कोवॉय पित्त स्ट्रोक और पोर्टल पथों के नॉनसेट सेल घुसपैठ के कम स्पष्ट विनाश के साथ आगे बढ़ता है; Antimitochondrial एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं; दवाओं को रद्द करने से अक्सर प्रक्रिया के रिवर्स विकास की ओर जाता है।
AutomMunization मार्करों के साथ औषधीय cholestasis के साथ पीबीसी की सीमा में सबसे बड़ी कठिनाइयों उत्पन्न होती है। यकृत बायोप्सी में इन मामलों में, एपिथेलियोइड-सेल और विशाल ग्रैनुलोमास अक्सर पता चला जाता है, जो पीबीसी से बड़ी संख्या में ईसीनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के साथ भिन्न होता है। दवाओं के उन्मूलन के बाद, ग्रेनुलोमैटस प्रतिक्रिया को फाइब्रोसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
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