ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण। क्या हाइपोक्रोमिक हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया और इसके लक्षण ठीक हो सकते हैं?

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ जाता है, रोगी के स्वयं के लाल रक्त कोशिका झिल्ली के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों के विनाशकारी प्रभाव का परिणाम होता है, ऑटोइम्यून कहलाता है।

यह माना जाता है कि, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, एंटी-एरिथ्रोसाइट ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता में निहित हैं, विशेष रूप से, ऑटोइम्यून को नियंत्रित करने के लिए दमनकारी टी-सेल की क्षमता के विघटन में या बी-लिम्फोसाइटों के "निषिद्ध" क्लोन अपने शरीर के एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम हैं।

AIHA की आवृत्ति 1: 80,000 जनसंख्या है, महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं।

एआईएचए का पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान काफी हद तक रोगी के रक्त में घूमने वाले ऑटोएंटीएरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी के प्रकार से निर्धारित होता है।

ऑटोइम्यून एंटीबॉडी अधिक बार IgG, कम अक्सर IgM और IgA होते हैं। वे उच्च शरीर के तापमान (गर्म एंटीबॉडी), या कम तापमान (ठंडे एंटीबॉडी) पर सबसे अधिक सक्रिय हो सकते हैं, या कम तापमान पर एरिथ्रोसाइट्स पर ठीक हो सकते हैं, और शरीर के तापमान पर हानिकारक प्रभाव डाल सकते हैं ( डोनेट-लैंडस्टीनर के बाइफैसिक एंटीबॉडी)।

हानिकारक कार्रवाई के तंत्र के अनुसार, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी में विभाजित हैं:

समूहिका एरिथ्रोसाइट्स के आसंजन (एग्लूटिनेशन) का कारण;

हेमोलिसिन सक्रिय पूरक प्रणाली की भागीदारी के साथ एरिथ्रोसाइट्स के विनाश (लिसिस) का कारण;

ऑप्सोनिन्स एरिथ्रोसाइट्स के फागोसाइटोसिस को बढ़ावा देना।

सीरोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर, दो मुख्य प्रकार के एग्लूटीनिन होते हैं: पूर्ण और अपूर्ण।

पूर्ण एग्लूटीनिनकिसी भी माध्यम में एरिथ्रोसाइट्स के आसंजन का कारण: पानी-नमक या कोलाइडल। कुल एग्लूटीनिन में से अधिकांश आईजीएम हैं। अणु के बड़े आकार के कारण, आईजीएम प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स के बीच नकारात्मक इलेक्ट्रोस्टैटिक इंटरैक्शन को दूर करने में सक्षम होते हैं, इसलिए, एक खारा माध्यम में भी, सीरम जिसमें पूर्ण आईजीमैग्लगुटिनिन होता है, एरिथ्रोसाइट्स के आसंजन का कारण बनता है यदि एंटीजन उनकी सतह पर मौजूद होते हैं जिसके खिलाफ इन IgM स्वप्रतिपिंडों को निर्देशित किया जाता है।

अपूर्ण एंटीबॉडीअधिक बार संरचना IgG या IgA होती है और पानी-नमक वातावरण में एरिथ्रोसाइट्स के समूहन का कारण बनने में असमर्थ होती है। अधूरे एंटीबॉडी के साथ एरिथ्रोसाइट्स का बंधन केवल कोलाइडल वातावरण में हो सकता है, ऐसे मामलों में जहां वे इलेक्ट्रोस्टैटिक बलों को बदलने का प्रबंधन करते हैं जो एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिकर्षण का कारण बनते हैं। अपूर्ण एग्लूटीनिन के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, एंटीबॉडी को एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर संबंधित एंटीजन (अधिक बार आरएच सिस्टम) के लिए तय किया जाता है, जिससे उनका संवेदीकरण होता है, लेकिन इंट्रावास्कुलर आसंजन (एग्लूटिनेशन) की प्रक्रिया नहीं होती है।

हेमोलिसिनएग्लूटीनिन से कम आम हैं। इष्टतम तापमान के आधार पर, के बीच अंतर किया जाता है थर्मल,सर्दीतथा biphasicहीमोलिसिन अधिकांश हेमोलिसिन IgG प्रकार के होते हैं, कम अक्सर IgM और IgA प्रकार के होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर फिक्सिंग, जिसमें संबंधित एंटीजन होता है, जिसके खिलाफ एंटीबॉडी निर्देशित होते हैं, हेमोलिसिन मुख्य रूप से पूरक प्रणाली के सक्रियण के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का कारण बनते हैं, जिनमें से घटकों में प्रोटियोलिटिक प्रभाव होता है।

ऑप्सोनिन्समोनोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के फागोसाइटोसिस को बढ़ावा देने वाले एंटीबॉडी को कहा जाता है। Opsonins आमतौर पर ठंडे हेमोलिसिन के साथ एक साथ पाए जाते हैं। Opsonins का पता एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस द्वारा लगाया जाता है जो रोगी के सीरम के साथ परीक्षण रक्त के ऊष्मायन के बाद होता है।

एआईएचए को सीरोलॉजिकल विशेषताओं या उनके विकास का कारण बनने वाले ऑटोएंटीबॉडी के प्रकार के आधार पर अलग-अलग रूपों में विभाजित किया जाता है। इसके अलावा, प्रत्येक सीरोलॉजिकल संस्करण में, अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो उन रोगियों में होते हैं जिन्हें पहले से ही अन्य बीमारियां हैं।

एआईजीए वर्गीकरण।

अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए:

अज्ञातहेतुक;

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों (क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमास), एसएलई, आरए, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, डिम्बग्रंथि ट्यूमर, थायरॉयड रोग के रोगियों में रोगसूचक।

थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए:

अज्ञातहेतुक;

मायलोफिब्रोसिस और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोगसूचक।

एआईएचए पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ:

अज्ञातहेतुक;

वायरल निमोनिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के बाद रोगियों में रोगसूचक, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के रोगियों में, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मोनोक्लोनल गैमोपैथी और पुराने हेपेटाइटिस वाले रोगियों में।

डोनाट-लैंडस्टीनर प्रकार के बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन के साथ एआईएचए:

अज्ञातहेतुक;

वायरल संक्रमण (साइटोमेगालोवायरस) के साथ सिफलिस के उन्नत रूपों वाले रोगियों में रोगसूचक।

अधूरे थर्मल एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए।

अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे सामान्य रूप (80-85%) है। अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन (एनटीए) के साथ एआईएचए सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन अधिक बार मध्यम आयु वर्ग के लोगों में 1: 80,000 आबादी की आवृत्ति के साथ होता है। रोगियों में, महिलाओं की थोड़ी प्रबलता (55-60%) होती है। समान आवृत्ति के साथ अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों का सामना करना पड़ता है।

क्लिनिक.

एनटीए के साथ एआईएचए, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे प्रगतिशील पीलापन, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, और कभी-कभी निम्न-श्रेणी के बुखार की विशेषता होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में धीमी कमी के लिए रोगी के क्रमिक अनुकूलन के संबंध में, रोगी की सामान्य स्थिति थोड़ी प्रभावित होती है। हर 24 घंटे में हेमटोक्रिट में 5% या उससे अधिक की कमी के साथ रोग की तीव्र और सूक्ष्म शुरुआत कम आम है, जबकि पीलिया तेजी से बढ़ता है, सामान्य कमजोरी, सायनोसिस, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया और हृदय विफलता के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। भविष्य में, रोग, एक नियम के रूप में, एक क्रोनिक कोर्स प्राप्त करता है, जिसमें बढ़े हुए हेमोलिसिस के एपिसोड को नैदानिक और हेमटोलॉजिकल मुआवजे की स्थिति से बदल दिया जाता है। हेमोलिसिस के पुनरुत्थान संक्रमण, सर्जरी और गर्भावस्था से शुरू हो सकते हैं।

1 / 2-1 / 3 रोगियों में जिगर में मामूली वृद्धि और प्लीहा में मध्यम वृद्धि - 1/2 से अधिक रोगियों में नोट की जाती है।

एनटीए के साथ एआईएचए में हेमोलिसिस का तंत्र प्रकृति में इंट्रासेल्युलर है, अर्थात। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश मैक्रोफेज द्वारा आईजी के लिए रिसेप्टर्स के साथ किया जाता है। चूंकि स्वप्रतिपिंडों की अपनी स्वयं की IgG संरचना होती है, मैक्रोफेज उन एरिथ्रोसाइट्स को फैगोसाइट करते हैं जिनकी सतह पर एंटीबॉडी स्थिर होती हैं, अधिक बार IgG प्रकार के। पूरी तरह से एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस) या उनके टुकड़े फागोसाइटोसिस से गुजर सकते हैं। बाद के मामले में, एरिथ्रोसाइट्स आकार में कम हो जाते हैं और माइक्रोसाइट्स का रूप ले लेते हैं।

सबसे गहन इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस प्लीहा में होता है, जहां साइनस में रक्त प्रवाह की एक शारीरिक मंदी होती है और इसलिए, संवेदनशील एरिथ्रोसाइट्स और साइनस की दीवारों को अस्तर करने वाले मैक्रोफेज के बीच संपर्क की अवधि लंबी हो जाती है।

एनटीए के साथ एआईएचए में एक समान प्रकार का इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस यकृत, अस्थि मज्जा और मैक्रोफेज में समृद्ध अन्य अंगों में होता है।

प्रयोगशाला डेटा।

एनटीए के साथ एआईएचए में एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक और प्रकृति में थोड़ा मैक्रोसाइटिक है (रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री के कारण, जो नॉर्मोसाइट्स से आकार में बड़े होते हैं)। रक्त स्मीयर देखते समय, ध्यान देने योग्य पॉलीक्रोमेसिया और एनिसोसाइटोसिस होता है, माइक्रोस्फेरोसाइट्स और नॉरमोबलास्ट्स की उपस्थिति (विशेषकर सक्रिय हेमोलिसिस वाले रोगियों में)। ऑटोएग्लूटिनेशन की घटना दुर्लभ है। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल छोटा हो जाता है।

निश्चित स्वप्रतिपिंडों द्वारा झिल्ली के गुणों में परिवर्तन के कारण आसमाटिक प्रतिरोध आमतौर पर कम हो जाता है, यह एरिथ्रोसाइट्स के स्फेरोसाइटोसिस की भी व्याख्या करता है।

हेमोलिटिक संकट के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या सबसे अधिक बार थोड़ी बढ़ जाती है। प्लेटलेट काउंट सामान्य है या थोड़ा कम है। उपस्थिति में, एंटी-एरिथ्रोसाइट के अलावा, प्लेटलेट एंटीबॉडी भी ( फिशर-इवेंस सिंड्रोम) सहवर्ती गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होती है, गंभीर रक्तस्रावी जटिलताओं का कारण बनती है।

अस्थि मज्जा में, लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु का एक स्पष्ट हाइपरप्लासिया पाया जाता है, कभी-कभी मेगालोब्लास्टिक विशेषताओं के साथ, फोलेट की सापेक्ष कमी के कारण, जिसकी खपत सक्रिय रूप से प्रचलित मानदंड द्वारा काफी बढ़ जाती है।

प्लाज्मा में, हाइपरबिलीरुबिनमिया असंबद्ध (अप्रत्यक्ष) अंश के कारण निर्धारित होता है; मल में, स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है, और मूत्र में - यूरोबिलिन।

निदान और विभेदक निदान।

एनटीए के साथ एआईएचए का निदान अधिग्रहित इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों का पता लगाने और प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन कॉम्ब्स परीक्षण के सकारात्मक परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है।

Coombs का परीक्षण मानव प्लाज्मा के ग्लोब्युलिन अंश के साथ जानवरों को प्रतिरक्षित करके प्राप्त एंटीग्लोबुलिन एंटीसेरम का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स पर तय एंटीबॉडी का पता लगाता है। जानवरों के एंटीग्लोबुलिन एंटीसेरम में मानव ग्लोब्युलिन के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी (जैसे पूर्ण एग्लूटीनिन) होते हैं। चूंकि एनटीए के साथ एआईएचए में ऑटोएंटिबॉडीज, उनकी संरचना द्वारा एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय की जाती हैं, ग्लोब्युलिन हैं, एक खारा माध्यम में एंटीग्लोबुलिन सीरम की कार्रवाई के तहत, संवेदी एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटिनेशन होता है, जो उनकी सतह पर ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति और निदान की पुष्टि करता है। एनटीए के साथ एआईएचए।

एक नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण, हालांकि, NTA के साथ AIHA की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है, लेकिन एरिथ्रोसाइट सतह (200 से कम अणुओं) पर स्वप्रतिपिंडों के कम घनत्व का संकेत दे सकता है। इन मामलों में, निदान की पुष्टि के लिए अधिक संवेदनशील परीक्षणों का उपयोग किया जाता है: ट्रिप्सिन- या पपैन-कोम्ब्स परीक्षण और कुल-जेमग्लूटीनाइजेशन परीक्षण, जिसका संकल्प मानक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण की तुलना में 100 गुना अधिक है।

अंतरएनटीए के साथ एआईएचए कभी-कभी दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया (एलआईजीए) से जुड़ा होता है, जिसमें एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण भी सकारात्मक हो सकता है। एलआईजीए एक दवा की कार्रवाई के तहत एरिथ्रोसाइट झिल्ली की एंटीजेनिक संरचना में बदलाव पर आधारित है - हैप्टेन, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट पर एक नए एंटीजन की उपस्थिति होती है और इसके परिणामस्वरूप, एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। उन दवाओं में से जो प्रतिरक्षा हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं, उनमें α-मेथिल्डोपा, सेफलोस्पोरिन, रिफैम्पिसिन, एनालगिन, क्विनिडाइन, पैरासिटामोल आदि का उल्लेख किया जाना चाहिए। इसलिए, सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण वाले सभी रोगियों में, एनामनेसिस एकत्र करना आवश्यक है दवाओं के लंबे समय तक उपयोग को बाहर करें, जिसके रद्द होने से आमतौर पर हेमोलिसिस की समाप्ति हो जाती है और कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक हो जाता है।

इलाज.

एनटीए के साथ एआईएचए के उपचार की मुख्य विधि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन या इसके एनालॉग्स) की नियुक्ति है। प्रति किलोग्राम रोगी वजन (60-80 मिलीग्राम / दिन) औसतन 1 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है। इस खुराक पर, प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है जब तक कि हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य नहीं हो जाता है, पीलिया और हेमोलिसिस के अन्य प्रयोगशाला लक्षण गायब हो जाते हैं, जो कभी-कभी एक नकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण के साथ होता है। फिर प्रेडनिसोलोन की खुराक को धीरे-धीरे 0.5-1 टैब से कम किया जाता है। पूर्ण रद्द होने तक 2-3 दिनों में। प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार से 75% रोगियों में हीमोग्लोबिन की सांद्रता सामान्य हो जाती है, हालांकि एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक रह सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अप्रभावीता के साथ, जो रोगी के अवलोकन के 2 सप्ताह के भीतर स्पष्ट हो जाता है, या इसके रद्द होने के बाद हेमोलिसिस की पुनरावृत्ति के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, जिससे रोगी की पूरी वसूली हो सकती है या कॉर्टिकोस्टेरॉइड के पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल बढ़ सकता है। चिकित्सा।

प्रेडनिसोलोन के प्रतिरोधी रोगियों के उपचार के लिए और स्प्लेनेक्टोमी के प्रभाव की अनुपस्थिति में, साइटोस्टैटिक्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है: प्रति दिन 100-150 मिलीग्राम की खुराक पर इमरान या 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, 200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरबुटिन 5-10 मिलीग्राम / दिन, साइक्लोस्पोरिन 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन, आदि। ज्यादातर मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी से हेमटोलॉजिकल मापदंडों में सुधार होता है, हालांकि, लगातार छूट शायद ही कभी देखी जाती है।

हाल के वर्षों में, CD20 के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग AIHA के प्रतिरोधी रूपों के उपचार में किया गया है - Rituximab (MabThera) अंतःशिरा 375 mg / m2 सप्ताह में एक बार 4 सप्ताह के लिए, छूट दर 55-80% तक पहुंच जाती है, रखरखाव चिकित्सा आमतौर पर नहीं होती है आवश्यक। गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है।

इम्युनोग्लोबुलिन की बड़ी खुराक का अंतःशिरा प्रशासन, जो स्वप्रतिपिंडों को बेअसर करता है और एरिथ्रोसाइट्स पर उनके प्रभाव का कभी-कभी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। दुर्भाग्य से, इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन को रद्द करने से रोग की पुनरावृत्ति होती है।

हाइपोक्सिया के लक्षणों के साथ गहन रक्ताल्पता के मामलों में, एनटीए के साथ एआईएचए वाले रोगियों को रक्त आधान केवल एक विशेष रूप से चयनित एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ किया जा सकता है। इस प्रयोजन के लिए, रक्त आधान स्टेशनों या रक्त बैंकों में, दाता एरिथ्रोसाइट्स (आमतौर पर 15-20 लोगों से) रोगी के प्लाज्मा में 370 सी पर इनक्यूबेट (प्रत्येक नमूना अलग से) किया जाता है। उसके बाद, प्रत्येक दाता के साथ एक सीधा Coombs परीक्षण किया जाता है। एरिथ्रोसाइट नमूना। एंटीग्लोबुलिन एंटीसेरम के साथ डोनर एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन के मामले में, उनका उपयोग आधान के लिए नहीं किया जा सकता है, क्योंकि डोनर एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली में वही एंटीजन होते हैं जिनके खिलाफ एंटीबॉडी को रोगी के प्लाज्मा में निर्देशित किया जाता है। केवल उन दाता एरिथ्रोसाइट्स को आधान करना संभव है, जिन्होंने रोगी के प्लाज्मा में ऊष्मायन के बाद, एक नकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण दिया।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान.

एनटीए के साथ एआईएचए के लिए, नैदानिक कल्याण और रोग के पुनरुत्थान के विकल्प के साथ एक लहर जैसा पाठ्यक्रम विशेषता है। रोग की अवधि कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक होती है। रोगियों में, एक सकारात्मक Coombs परीक्षण के एक नकारात्मक में एक स्थिर संक्रमण के साथ पूर्ण वसूली होती है।

कुल थर्मल हेमोलिसिन (टीजी) के साथ एआईएचए।

एआईएचए, विशेष रूप से हेमोलिसिन के कारण होता है, काफी दुर्लभ है। एनटीए के साथ एआईएचए रोगियों में थर्मल हेमोलिसिन अधिक पाए जाते हैं, जो इस बीमारी में पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है।

क्लिनिक.

टीजी के साथ एआईएचए तीव्र और कालानुक्रमिक दोनों तरह से हो सकता है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का छिद्र बहुत स्पष्ट नहीं होता है। हेमोलिसिस के दौरान, पेट में दर्द और शरीर के तापमान में वृद्धि संभव है। हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान, विभिन्न स्थानीयकरण के घनास्त्रता विकसित हो सकते हैं।

यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। चूंकि थर्मल हेमोलिसिन द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश जहाजों के भीतर सक्रिय पूरक की सक्रिय भागीदारी के साथ होता है, नैदानिक अभिव्यक्तियों में इसमें ऑक्सीकृत हीमोग्लोबिन या हीमोग्लोबिनुरिया की सामग्री के कारण काले मूत्र की उपस्थिति शामिल होती है। टीजी वाले एआईएचए रोगी में क्रोनिक इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, हेमोसाइडरिन भी मूत्र में मौजूद होता है।

प्रयोगशाला डेटा।

नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस। प्लाज्मा में, मुक्त हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है और हैप्टोग्लोबिन की सांद्रता घट जाती है। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया। ट्राइग्लिसराइड्स के साथ एआईएचए में हेमोलिसिस प्रक्रियाओं में पूरक की भागीदारी से पूरक गतिविधि में कमी आती है, और पूरक घटक सी 3, सी 4, सी 9 को पूरक पूरक एंटीसेरम का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर एक निश्चित स्थिति में पाया जा सकता है।

निदान.

हेमोलिसिन एआईएचए वाले रोगियों में कॉम्ब्स का परीक्षण आमतौर पर नकारात्मक होता है। इस रोग का निदान एक ऑटोहेमोलिसिस परीक्षण द्वारा किया जाता है: साइट्रेट के साथ लिया गया रोगी का रक्त 37 डिग्री सेल्सियस पर थर्मोस्टैट में रखा जाता है। 30-40 मिनट के बाद, प्लाज्मा में मौजूद थर्मल ऑटोहेमोलिसिन द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण प्लाज्मा का लाल होना होता है। प्लाज्मा

इलाज.

ट्राइग्लिसराइड्स के साथ एआईएचए थेरेपी में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की कोशिश की जा रही है। दीर्घकालिक छूट का विकास कभी-कभी नोट किया जाता है, हालांकि, पूर्ण वसूली शायद ही कभी देखी जाती है।

पूर्वानुमान.

हेमोलिसिन एआईएचए का पूर्वानुमान हेमोलिसिस एपिसोड की आवृत्ति और तीव्रता पर निर्भर करता है।

पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।

पूर्ण कोल्ड एग्लूटीनिन (पीसीए) या कोल्ड एग्लूटीनिन रोग (सीएबी) के साथ एआईजीए मुख्य रूप से बुजुर्गों में होता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, घातक लिम्फोमा और मोनोक्लोनल गैमोपैथी वाले रोगियों में सीएबी के लक्षणात्मक रूप अधिक आम हैं। युवा लोगों में, सीएबी संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया के बाद प्रकट हो सकता है। एआईएचए के सभी मामलों में एचएबी की हिस्सेदारी लगभग 10-20% है। महिलाओं में एचएबी से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है।

क्लिनिक.

एचएबी को एक पुराने पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है: रोग की एक विशिष्ट विशेषता ठंड के प्रति खराब सहनशीलता है, जिसके प्रभाव में रोगी उंगलियों, कानों और नाक की नोक की त्वचा के नीले मलिनकिरण और पीलापन के रूप में "एक्रोसायनोसिस" विकसित करते हैं। त्वचा के रंग में परिवर्तन बिगड़ा संवेदनशीलता और दर्द के साथ हो सकता है। ये लक्षण, रेनॉड सिंड्रोम की विशेषता, आमतौर पर प्रतिवर्ती होते हैं: जैसे ही रोगी गर्म कमरे में प्रवेश करता है, वे गायब हो जाते हैं। हालांकि, लंबे समय तक ठंड के संपर्क में रहने से, गैंग्रीन उन जगहों पर विकसित हो सकता है जहां शरीर ठंडा होता है। सीएबी में हेमोलिसिस की गतिविधि, एक नियम के रूप में, कम है, इसलिए त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के केवल हल्के आईसीटरस हो सकते हैं, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स का विनाश मैक्रोफेज द्वारा किया जाता है, अर्थात। हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रासेल्युलर है।

प्रयोगशाला डेटा.

एनीमिया आमतौर पर प्रकृति में नॉर्मोक्रोमिक और नॉर्मोसाइटिक होता है, और हीमोग्लोबिन का स्तर तेजी से गिरकर 80 ग्राम / लीटर हो जाता है। रक्त स्मीयरों को देखते समय, एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट स्वतःस्फूर्त ऑटोग्लुटिनेशन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जिससे उन्हें गिनना मुश्किल हो जाता है।

निदान और विभेदक निदान.

सीएबी का निदान रोगी के सीरम की ठंड की स्थिति में समूह 0 के दाता एरिथ्रोसाइट्स के समूहन का कारण बनने की क्षमता पर आधारित है। एंटीबॉडी टिटर, यानी। कमजोर पड़ने की डिग्री, जो एरिथ्रोसाइट्स को एग्लूटीनेट करने के लिए रोगी के सीरम की क्षमता को बरकरार रखती है, 1: 1000 से 1: 1,000,000 तक होती है। एग्लूटीनिन का अनुमापांक और उनकी क्रिया का इष्टतम तापमान काफी हद तक रोग की नैदानिक तस्वीर को निर्धारित करता है। शीत एग्लूटीनिन आईजीएम हैं और आमतौर पर टाइप I \ i एरिथ्रोसाइट झिल्ली एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होते हैं।

ठंड में बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के साथ बीमारियों के साथ सीएबी को अलग करना अक्सर आवश्यक होता है: क्रायोग्लोबुलिनमिया और रेनॉड के संवहनी मूल के सिंड्रोम, जो अक्सर आमवाती रोगों (संधिशोथ) को जटिल करते हैं।

इलाज.

सीएबी में स्प्लेनेक्टोमी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड आमतौर पर अप्रभावी होते हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (क्लोरब्यूटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग सकारात्मक परिणाम देता है। यद्यपि सीएबी में रक्त आधान की आवश्यकता अपेक्षाकृत कम ही होती है, यह याद रखना चाहिए कि इस बीमारी के रोगियों को केवल खारा में धोए गए एरिथ्रोसाइट्स के साथ आधान किया जा सकता है और उनकी सतह पर पूरक नहीं होता है।

ज्यादातर मामलों में, साधारण उपाय जैसे सर्दी के संपर्क से बचना, रोगी को गर्म करना और बिस्तर पर आराम करना एक अच्छा प्रभाव देता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान.

सीएबी का कोर्स अपेक्षाकृत सौम्य है, जिसमें सर्दियों में बिगड़ने की अवधि और गर्मियों में लक्षण लगभग पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। सीएबी से व्यावहारिक रूप से कोई पूर्ण वसूली नहीं है; एक साथ, मृत्यु अत्यंत दुर्लभ है।

सीएबी के रोगसूचक रूपों में, रोग का निदान मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन या पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (पीसीएच) के साथ।

यूजीएस एआईएचए के सबसे दुर्लभ प्रकारों में से एक है। यूजीएस को इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, हीमोग्लोबिनुरिया के एपिसोड (पैरॉक्सिस्म्स) की विशेषता है, जो ठंडा होने से उकसाया जाता है।

यूजीएस आईजीजी एंटीबॉडी के कारण होता है, जो आमतौर पर एरिथ्रोसाइट्स के पी-एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होता है और जो कम तापमान पर उन पर तय होते हैं। दूसरी ओर, हेमोलिसिस शरीर के तापमान पर पूरक की भागीदारी के साथ होता है।

20वीं सदी की शुरुआत में डोनाथ और लैंडस्टीनर ने उन्नत सिफलिस, विशेष रूप से इसके जन्मजात रूप और यूजीएस सुविधाओं के बीच एक कारण लिंक की पहचान की। अब यह स्थापित किया गया है कि यूजीएस के विकास में उपदंश की भूमिका नगण्य है, हालांकि, यह रोग कुछ तीव्र वायरल संक्रमणों (खसरा, रूबेला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि) के पाठ्यक्रम को जटिल बना सकता है या एक स्थापित कारण के बिना हो सकता है (इडियोपैथिक) प्रपत्र)।

क्लिनिक.

यूजीएस सभी आयु समूहों में होता है, लेकिन अधिक बार बच्चों में होता है। दोनों लिंग समान आवृत्ति से प्रभावित होते हैं। यूजीएस सुविधाओं की सबसे विशिष्ट विशेषता स्थानीय या सामान्य हाइपोथर्मिया के बाद काले मूत्र की उपस्थिति है, विशेष रूप से पर्याप्त लंबे समय तक।

रोग तीव्रता से शुरू होता है: हाइपोथर्मिया के कुछ मिनट या घंटों बाद, मांसपेशियों में दर्द, पेट में दर्द, सामान्य कमजोरी, उल्टी और जबरदस्त ठंड लगना शरीर के तापमान में ज्वर की संख्या में वृद्धि के साथ दिखाई देता है। इस हमले के दौरान या उसके तुरंत बाद, काला मूत्र निकल जाता है। भविष्य में, त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन दिखाई देता है। मिटाए गए रूपों के साथ, जो ½ रोगियों में देखे जाते हैं, ये सभी लक्षण बहुत कम स्पष्ट होते हैं।

प्रयोगशाला डेटा.

एनीमिया केवल हेमोलिटिक संकट के दौरान विकसित होता है। एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस की गंभीरता हेमोलिसिस पैरॉक्सिज्म की तीव्रता और आवृत्ति पर निर्भर करती है।

रक्त में, मुक्त हीमोग्लोबिन की सांद्रता बढ़ जाती है (संकट के दौरान)। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया, इसलिए - इसका काला धुंधलापन।

निदान.

डोनेट-लैंडस्टीनर प्रकार के द्विध्रुवीय स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति को हेमोलिसिस द्वारा 37 ओ प्री-कूल्ड रक्त पर स्थापित किया जा सकता है, जो प्लाज्मा के लाल होने (डोनाट-लैंडस्टीनर परीक्षण) द्वारा प्रकट होता है। यह पाया गया कि ठंडे एग्लूटीनिन के विपरीत बाइफैसिक हेमोलिसिन, उच्च टिटर में रक्त में शायद ही कभी मौजूद होते हैं।

कॉम्ब्स का परीक्षण, यदि कम तापमान पर किया जाता है, तो सकारात्मक होगा, लेकिन मानक परिस्थितियों में इस परीक्षण के परिणाम नकारात्मक हैं।

इलाज.

यूजीएस के रोगसूचक रूपों में, एक नियम के रूप में, सहज वसूली देखी जाती है क्योंकि अंतर्निहित बीमारी ठीक हो जाती है। अज्ञातहेतुक रूपों के उपचार में, हाइपोथर्मिया को रोकने के उद्देश्य से निवारक उपाय एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी यूजीएस के लिए अप्रभावी हैं।

- एरिथ्रोसाइट्स की विकृति, जिसकी पहचान अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा की रिहाई के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का त्वरित विनाश है। रोगों के इस समूह के लिए, एनीमिक सिंड्रोम, पीलिया और प्लीहा के आकार में वृद्धि का संयोजन विशिष्ट है। निदान की प्रक्रिया में, एक सामान्य रक्त परीक्षण, बिलीरुबिन स्तर, मल और मूत्र का विश्लेषण, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड की जांच की जाती है; अस्थि मज्जा बायोप्सी, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन किया जाता है। उपचार के तरीकों के रूप में, दवा, रक्त आधान चिकित्सा का उपयोग किया जाता है; हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

आईसीडी -10

डी59 डी58

सामान्य जानकारी

हेमोलिटिक एनीमिया (जीए) एरिथ्रोसाइट्स के जीवन चक्र के उल्लंघन के कारण एनीमिया है, अर्थात्, गठन और परिपक्वता (एरिथ्रोपोएसिस) पर उनके विनाश (एरिथ्रोसाइटोलिसिस) की प्रक्रियाओं की प्रबलता। एनीमिया का यह समूह बहुत व्यापक है। उनकी व्यापकता भौगोलिक अक्षांशों और आयु समूहों में भिन्न होती है; औसतन 1% आबादी में पैथोलॉजी होती है। अन्य प्रकार के रक्ताल्पता में, हेमोलिटिक 11% के लिए जिम्मेदार है। पैथोलॉजी को एरिथ्रोसाइट्स के जीवन चक्र को छोटा करने और समय से पहले उनके क्षय (हेमोलिसिस) की विशेषता है (मानक में 100-120 दिनों के बजाय 14-21 दिनों के बाद)। इस मामले में, एरिथ्रोसाइट्स का विनाश सीधे संवहनी बिस्तर (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) या प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा (एक्स्ट्रावस्कुलर हेमोलिसिस) में हो सकता है।

कारण

वंशानुगत हेमोलिटिक सिंड्रोम का एटियोपैथोजेनेटिक आधार एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लियों, उनके एंजाइम सिस्टम या हीमोग्लोबिन की संरचना में आनुवंशिक दोषों से बनता है। ये पूर्वापेक्षाएँ एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक और कार्यात्मक हीनता और उनके बढ़ते विनाश को निर्धारित करती हैं। अधिग्रहित रक्ताल्पता के साथ एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस आंतरिक या पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव में होता है, जिसमें शामिल हैं:

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं... एरिथ्रोसाइट्स को एग्लूटीनेट करने वाले एंटीबॉडी का निर्माण हेमोब्लास्टोसिस (तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस), ऑटोइम्यून पैथोलॉजी (एसएलई, अल्सरेटिव कोलाइटिस), संक्रामक रोगों (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, सिफलिस) के साथ संभव है। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के विकास को पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाओं, निवारक टीकाकरण और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग द्वारा बढ़ावा दिया जा सकता है।
लाल रक्त कोशिकाओं पर विषाक्त प्रभाव... कुछ मामलों में, तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आर्सेनस यौगिकों, भारी धातुओं, एसिटिक एसिड, मशरूम के जहर, शराब, आदि के साथ विषाक्तता से पहले होता है। कुछ दवाएं (मलेरिया रोधी दवाएं, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन डेरिवेटिव, एनाल्जेसिक) लेने से रक्त कोशिकाओं का विनाश हो सकता है।
लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति... एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को भारी शारीरिक परिश्रम (लंबे समय तक चलना, दौड़ना, स्कीइंग) के दौरान देखा जा सकता है, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट, मलेरिया, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, हृदय वाल्व और रक्त वाहिकाओं के प्रोस्थेटिक्स, हाइपरबेरिक ऑक्सीकरण, सेप्सिस, व्यापक जलन के साथ। इन मामलों में, कुछ कारकों के प्रभाव में, प्रारंभिक रूप से पूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लियों का आघात और टूटना होता है।

रोगजनन

जीए के रोगजनन में केंद्रीय लिंक रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स) के अंगों में या सीधे संवहनी बिस्तर में एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ता विनाश है। एनीमिया के ऑटोइम्यून तंत्र के साथ, एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (गर्मी, सर्दी) बनते हैं, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली के एंजाइमेटिक लसीका का कारण बनते हैं। विषाक्त पदार्थ, सबसे मजबूत ऑक्सीडेंट होने के कारण, लाल रक्त कोशिकाओं के झिल्ली और स्ट्रोमा में चयापचय, कार्यात्मक और रूपात्मक परिवर्तनों के विकास के कारण एरिथ्रोसाइट को नष्ट कर देते हैं। यांत्रिक कारकों का कोशिका झिल्ली पर सीधा प्रभाव पड़ता है। इन तंत्रों के प्रभाव में, पोटेशियम और फास्फोरस आयन एरिथ्रोसाइट्स छोड़ देते हैं, और सोडियम आयन प्रवेश करते हैं। कोशिका सूज जाती है, इसकी मात्रा में महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ, हेमोलिसिस होता है। लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना एनीमिक और आइक्टेरिक सिंड्रोम (तथाकथित "पीला पीलिया") के विकास के साथ होता है। मल और मूत्र का तीव्र धुंधलापन, प्लीहा और यकृत का बढ़ना संभव है।

वर्गीकरण

हेमटोलॉजी में, हेमोलिटिक एनीमिया को दो बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है: जन्मजात (वंशानुगत) और अधिग्रहित। वंशानुगत GA में निम्नलिखित रूप शामिल हैं:

एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथीज(- मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग, ओवलोसाइटोसिस, एसेंथोसाइटोसिस) - एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचनात्मक असामान्यताओं के कारण एनीमिया
फेरमेंटोपेनिया(एंजाइमोपेनिया) - कुछ एंजाइमों (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, पाइरूवेट किनेज, आदि) की कमी के कारण होने वाला एनीमिया।
hemoglobinopathies- हीमोग्लोबिन की संरचना में गुणात्मक गड़बड़ी या इसके सामान्य रूपों (थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया) के अनुपात में बदलाव से जुड़ा एनीमिया।

अधिग्रहीत GA को उप-विभाजित किया गया है:

अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथीज(पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया - बीएन मार्कियाफवा-मिकेली, स्पोरोसेलुलर एनीमिया)
प्रतिरक्षा (ऑटो- और आइसोइम्यून)- एंटीबॉडी के संपर्क में आने के कारण
विषैला- रसायनों, जैविक जहरों, जीवाणु विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आने से होने वाला एनीमिया
यांत्रिक- एरिथ्रोसाइट्स की संरचना को यांत्रिक क्षति के कारण एनीमिया (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, मार्च हीमोग्लोबिनुरिया)

लक्षण

वंशानुगत झिल्लीविकृति, फेरमेंटोपेनिया और हीमोग्लोबिनोपैथी

एनीमिया के इस समूह का सबसे आम रूप माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, या मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है; आमतौर पर परिवार के कई सदस्यों में देखा जाता है। एरिथ्रोसाइट्स की खराबी एक्टोमीसिन जैसे प्रोटीन और लिपिड की झिल्ली में कमी के कारण होती है, जो एरिथ्रोसाइट्स के आकार और व्यास में परिवर्तन की ओर ले जाती है, प्लीहा में उनके बड़े पैमाने पर और समय से पहले हेमोलिसिस। माइक्रोस्फेरोसाइटिक एचए की अभिव्यक्ति किसी भी उम्र (शैशवावस्था, किशोरावस्था, बुढ़ापे में) में संभव है, लेकिन आमतौर पर बड़े बच्चों और किशोरों में अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग की गंभीरता एक उपनैदानिक पाठ्यक्रम से गंभीर रूपों में भिन्न होती है, जो अक्सर आवर्ती हेमोलिटिक संकटों की विशेषता होती है। संकट के समय, शरीर का तापमान, चक्कर आना, कमजोरी बढ़ जाती है; पेट दर्द और उल्टी होती है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया का मुख्य लक्षण अलग-अलग तीव्रता का पीलिया है। स्टर्कोबिलिन की उच्च सामग्री के कारण, मल बहुत गहरे भूरे रंग का हो जाता है। मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग के रोगियों में, पित्ताशय की थैली में पत्थरों के निर्माण की प्रवृत्ति होती है, इसलिए, पथरी कोलेसिस्टिटिस के तेज होने के लक्षण अक्सर विकसित होते हैं, पित्त संबंधी शूल के हमले होते हैं, और जब कोलेडोक पथरी द्वारा अवरुद्ध होता है, तो प्रतिरोधी पीलिया होता है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, सभी मामलों में प्लीहा बढ़ जाता है, और आधे रोगियों में यकृत भी बढ़ जाता है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के अलावा, बच्चों में अक्सर अन्य जन्मजात डिसप्लेसिया होते हैं: टॉवर खोपड़ी, स्ट्रैबिस्मस, काठी नाक विकृति, कुरूपता, गॉथिक तालु, पॉलीडेक्टीली या ब्रैडिडैक्टली, आदि। मध्यम आयु और बुढ़ापे के रोगी पैर के ट्रॉफिक अल्सर से पीड़ित होते हैं, जो चरम सीमाओं की केशिकाओं में हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है और इलाज करना मुश्किल होता है।

एंजाइमोपेनिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट्स के कुछ एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है (अधिक बार - जी-6-पीडी, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम, पाइरूवेट किनेज, आदि)। हेमोलिटिक एनीमिया सबसे पहले एक अंतःक्रियात्मक बीमारी से पीड़ित होने या दवाएं (सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन्स) लेने के बाद प्रकट हो सकता है। आमतौर पर बीमारी का एक समान कोर्स होता है; ठेठ "पीला पीलिया", मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली, दिल बड़बड़ाहट। गंभीर मामलों में, हेमोलिटिक संकट की एक स्पष्ट तस्वीर विकसित होती है (कमजोरी, उल्टी, सांस की तकलीफ, धड़कन, पतन की स्थिति)। एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और मूत्र में हेमोसाइडरिन की रिहाई के संबंध में, बाद वाला एक गहरा (कभी-कभी काला) रंग प्राप्त करता है। हीमोग्लोबिनोपैथी के नैदानिक पाठ्यक्रम की विशेषताओं - थैलेसीमिया और सिकल सेल एनीमिया - की अलग-अलग समीक्षाओं में समीक्षा की गई है।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमियास

विभिन्न अधिग्रहीत प्रकारों में, ऑटोइम्यून एनीमिया अधिक सामान्य हैं। उनके लिए, सामान्य ट्रिगरिंग कारक अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का निर्माण है। एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर और इंट्रासेल्युलर दोनों हो सकता है। ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ हेमोलिटिक संकट तेजी से और अचानक विकसित होता है। यह बुखार, गंभीर कमजोरी, चक्कर आना, धड़कन, सांस की तकलीफ, अधिजठर और पीठ के निचले हिस्से में दर्द के साथ आगे बढ़ता है। कभी-कभी तीव्र अभिव्यक्तियाँ सबफ़ेब्राइल स्थिति और आर्थ्राल्जिया के रूप में अग्रदूतों से पहले होती हैं। एक संकट के दौरान, पीलिया तेजी से बढ़ता है, खुजली के साथ नहीं, यकृत और प्लीहा बढ़ जाता है। ऑटोइम्यून एनीमिया के कुछ रूपों में, रोगी ठंड को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं; कम तापमान की स्थिति में, वे रेनॉड सिंड्रोम, पित्ती, हीमोग्लोबिनुरिया विकसित कर सकते हैं। छोटी वाहिकाओं में अपर्याप्त रक्त परिसंचरण के कारण, पैर की उंगलियों और हाथों के गैंग्रीन के रूप में जटिलताएं संभव हैं।

विषाक्त रक्ताल्पता प्रगतिशील कमजोरी, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और काठ के क्षेत्र में दर्द, उल्टी, हीमोग्लोबिनुरिया, उच्च शरीर के तापमान के साथ होती है। 2-3 दिनों से पीलिया और बिलीरुबिनमिया जुड़ जाते हैं; 3-5 वें दिन, यकृत और गुर्दे की विफलता होती है, जिसके लक्षण हेपेटोमेगाली, फेरमेंटेमिया, एज़ोटेमिया, औरिया हैं। प्रासंगिक लेखों में कुछ प्रकार के अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया पर चर्चा की गई है: "हीमोग्लोबिन्यूरिया" और "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा", "भ्रूण के हेमोलिटिक रोग।"

जटिलताओं

प्रत्येक प्रकार के जीए की अपनी विशिष्ट जटिलताएं होती हैं: उदाहरण के लिए, पित्त पथरी - माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ, यकृत की विफलता - विषाक्त रूपों के साथ, आदि। सामान्य जटिलताओं में हेमोलिटिक संकट शामिल हैं, जो महिलाओं में संक्रमण, तनाव, प्रसव से शुरू हो सकते हैं। तीव्र बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस में, हेमोलिटिक कोमा का विकास संभव है, जो पतन, भ्रम, ओलिगुरिया और पीलिया में वृद्धि की विशेषता है। प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, प्लीहा रोधगलन या किसी अंग के स्वतःस्फूर्त टूटने से रोगी के जीवन को खतरा होता है। तीव्र हृदय और गुर्दे की विफलता के लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

निदान

कारणों, लक्षणों और उद्देश्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर जीए के रूप का निर्धारण हेमेटोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है। प्रारंभिक बातचीत के दौरान, पारिवारिक इतिहास, हेमोलिटिक संकटों की आवृत्ति और गंभीरता का निर्धारण किया जाता है। परीक्षा के दौरान, त्वचा के रंग, श्वेतपटल और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली का आकलन किया जाता है, यकृत और प्लीहा के आकार का आकलन करने के लिए पेट को फूला जाता है। स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली की पुष्टि यकृत और प्लीहा के अल्ट्रासाउंड द्वारा की जाती है। प्रयोगशाला निदान परिसर में शामिल हैं:

रक्त परीक्षण... हेमोग्राम में परिवर्तन नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर द्वारा विशेषता है। जैव रासायनिक रक्त के नमूनों में, हाइपरबिलीरुबिनमिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में वृद्धि), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में वृद्धि निर्धारित की जाती है। ऑटोइम्यून एनीमिया में, एक सकारात्मक Coombs परीक्षण महान नैदानिक मूल्य का है।
मूत्र और मल परीक्षण... मूत्र परीक्षण से प्रोटीनूरिया, यूरोबिलिनुरिया, हेमोसाइडरिनुरिया, हीमोग्लोबिनुरिया का पता चलता है। कोप्रोग्राम में स्टर्कोबिलिन की मात्रा बढ़ जाती है।
myelogram... साइटोलॉजिकल पुष्टि के लिए स्टर्नल पंचर किया जाता है। अस्थि मज्जा पंचर की जांच से एरिथ्रोइड वंश के हाइपरप्लासिया का पता चलता है।

विभेदक निदान की प्रक्रिया में, हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस, पोर्टल उच्च रक्तचाप, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, पोरफाइरिया, हेमोब्लास्टोसिस को बाहर रखा गया है। रोगी को गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों द्वारा परामर्श दिया जाता है।

इलाज

जीए के विभिन्न रूपों की उपचार के लिए अपनी विशेषताएं और दृष्टिकोण हैं। अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया के सभी मामलों में, हेमोलिटिक कारकों के प्रभाव को खत्म करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए। हेमोलिटिक संकट के दौरान, रोगियों को समाधान, रक्त प्लाज्मा के जलसेक की आवश्यकता होती है; विटामिन थेरेपी, यदि आवश्यक हो - हार्मोन और एंटीबायोटिक थेरेपी। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में, स्प्लेनेक्टोमी एकमात्र प्रभावी तरीका है जिससे हेमोलिसिस की 100% समाप्ति होती है।

ऑटोइम्यून एनीमिया के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ चिकित्सा का संकेत दिया जाता है, जो हेमोलिसिस को कम या बंद कर देता है। कुछ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, क्लोरैम्बुसिल), मलेरिया-रोधी दवाओं (क्लोरोक्वीन) को निर्धारित करके वांछित प्रभाव प्राप्त किया जाता है। ड्रग थेरेपी के लिए प्रतिरोधी ऑटोइम्यून एनीमिया के रूपों के लिए, स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। हीमोग्लोबिनुरिया के उपचार में धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान, प्लाज्मा विकल्प, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति शामिल है। विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया का विकास गहन चिकित्सा की आवश्यकता को निर्धारित करता है: विषहरण, मजबूर ड्यूरिसिस, हेमोडायलिसिस, संकेतों के अनुसार - एंटीडोट्स की शुरूआत।

पूर्वानुमान और रोकथाम

पाठ्यक्रम और परिणाम एनीमिया के प्रकार, संकट की गंभीरता, रोगजनक चिकित्सा की पूर्णता पर निर्भर करते हैं। कई अधिग्रहीत विकल्पों के साथ, कारणों का उन्मूलन और पूर्ण उपचार पूर्ण वसूली की ओर जाता है। जन्मजात रक्ताल्पता का इलाज नहीं किया जा सकता है, लेकिन दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव है। गुर्दे की विफलता और अन्य घातक जटिलताओं के विकास के साथ, रोग का निदान खराब है। जीए के विकास की रोकथाम तीव्र संक्रामक रोगों, नशा, विषाक्तता की रोकथाम की अनुमति देता है। औषधीय उत्पादों का अनियंत्रित स्वतंत्र उपयोग निषिद्ध है। आवश्यक परीक्षाओं के पूरे परिसर के साथ रक्त आधान, टीकाकरण के लिए रोगियों को सावधानीपूर्वक तैयार करना आवश्यक है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया क्या है

हकदार रक्तलायी रक्ताल्पताअधिग्रहित और वंशानुगत रोगों के एक समूह को एकजुट करता है जो एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रासेल्युलर या इंट्रावास्कुलर विनाश में वृद्धि की विशेषता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियाएरिथ्रोसाइट्स के अपने स्वयं के प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी के गठन से जुड़े रोग के रूपों को शामिल करें।

हेमोलिटिक एनीमिया के सामान्य समूह में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अधिक आम हैं। उनकी आवृत्ति प्रति 75,000-80,000 जनसंख्या पर 1 मामला है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का क्या कारण बनता है

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एंटी-एरिथ्रोसाइटिक आइसो- और ऑटोएंटिबॉडी के प्रभाव में हो सकता है और तदनुसार, आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में उप-विभाजित होते हैं।

आइसोइम्यून में मां और भ्रूण के बीच एबीओ और आरएच सिस्टम में असंगति के कारण नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिटिक एनीमिया।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के अपरिवर्तित एंटीजन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता का टूटना होता है, कभी-कभी एंटीजन के लिए जो एरिथ्रोसाइट्स के समान निर्धारक होते हैं। ऐसे प्रतिजनों के प्रतिपिंड अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं के अपरिवर्तित प्रतिजनों के साथ अंतःक्रिया करने में सक्षम होते हैं। अपूर्ण गर्म एग्लूटीनिन सबसे सामान्य प्रकार के एंटीबॉडी हैं जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं। ये एंटीबॉडी आईजीजी हैं, शायद ही कभी आईजीएम, आईजीए।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को आइसोइम्यून और ऑटोइम्यून में विभाजित किया गया है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के भेदभाव का सीरोलॉजिकल सिद्धांत अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन, थर्मल हेमोलिसिन, कोल्ड एग्लूटीनिन, बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन (डोनाट-लैंडस्टीनर प्रकार) और एरिथ्रोप्सोनिन के कारण होने वाले रूपों को अलग करना संभव बनाता है। कुछ लेखक अस्थि मज्जा नॉरमोब्लास्ट के प्रतिजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप को अलग करते हैं।

नैदानिक पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और जीर्ण रूप प्रतिष्ठित हैं।

रोगसूचक और अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के बीच भेद। रोगसूचक ऑटोइम्यून एनीमिया विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं, साथ में प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों के साथ। अक्सर वे क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, रूमेटोइड गठिया, पुरानी हेपेटाइटिस और यकृत सिरोसिस में होते हैं। ऐसे मामलों में जहां ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति किसी भी रोग प्रक्रिया से जुड़ी नहीं हो सकती है, वे इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की बात करते हैं, जो सभी ऑटोइम्यून एनीमिया का लगभग 50% है।

स्वप्रतिपिंडों का निर्माण प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं की प्रणाली में उल्लंघन के परिणामस्वरूप होता है, जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन को विदेशी मानते हैं और इसके लिए एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर स्वप्रतिपिंडों के निर्धारण के बाद, बाद वाले रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिए जाते हैं, जहां वे एग्लूटीनेशन और क्षय से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा में होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के लिए स्वप्रतिपिंड विभिन्न प्रकार के होते हैं।

सीरोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को कई रूपों में विभाजित किया गया है:
- अधूरे ताप एग्लूटीनिन के साथ रक्ताल्पता
- गर्म हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ रक्ताल्पता
- बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एनीमिया
- अस्थि मज्जा मानदंड के खिलाफ एग्लूटीनिन के साथ एनीमिया

इनमें से प्रत्येक रूप में नैदानिक तस्वीर, पाठ्यक्रम और सीरोलॉजिकल निदान में कुछ विशेषताएं हैं। अधूरे गर्म एग्लूटीनिन के साथ सबसे आम एनीमिया, सभी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के 70 - 80% के लिए जिम्मेदार है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का सार यह है कि प्रतिरक्षा की टी-दबानेवाला यंत्र प्रणाली के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, जो ऑटो-आक्रामकता को नियंत्रित करती है, प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली सक्रिय होती है, जो विभिन्न अंगों के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी को संश्लेषित करती है। टी-लिम्फोसाइट्स-हत्यारे भी ऑटो-आक्रामकता के कार्यान्वयन में भाग लेते हैं। एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) हैं, जो अक्सर कक्षा जी से संबंधित होते हैं, कम अक्सर - एम और ए; वे विशिष्ट हैं और एक विशिष्ट प्रतिजन के खिलाफ निर्देशित हैं। आईजीएम में, विशेष रूप से, ठंडे एंटीबॉडी और बाइफैसिक हेमोलिसिन शामिल हैं। एंटीबॉडी ले जाने वाले एरिथ्रोसाइट को मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइट किया जाता है और उनमें नष्ट हो जाता है; पूरक की भागीदारी के साथ एरिथ्रोसाइट्स का संभावित लसीका। आईजीएम एंटीबॉडी सीधे रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन का कारण बन सकते हैं, जबकि आईजीजी एंटीबॉडी केवल प्लीहा मैक्रोफेज में एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट करने में सक्षम हैं। सभी मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस अधिक तीव्र होता है, उनकी सतह पर अधिक एंटीबॉडी होते हैं। स्पेक्ट्रिन के प्रति एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया गया है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की तीव्र शुरुआत के साथ, रोगियों में तेजी से बढ़ती कमजोरी, सांस की तकलीफ और धड़कन, दिल में दर्द, कभी-कभी पीठ के निचले हिस्से में, बुखार और उल्टी, तीव्र पीलिया विकसित होता है। प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, रोगियों के अपेक्षाकृत संतोषजनक स्वास्थ्य को गहन रक्ताल्पता के साथ भी नोट किया जाता है, अक्सर पीलिया का उच्चारण किया जाता है, ज्यादातर मामलों में प्लीहा में वृद्धि, कभी-कभी यकृत में, बारी-बारी से अतिरंजना और छूटने की अवधि।

एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है, कभी-कभी हाइपरक्रोमिक, हेमोलिटिक संकट के साथ, स्पष्ट या मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस आमतौर पर नोट किया जाता है। परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स के मैक्रोसाइटोसिस और माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, और नॉर्मोब्लास्ट दिखाई दे सकते हैं। ज्यादातर मामलों में ईएसआर बढ़ जाता है। जीर्ण रूप में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री सामान्य है, तीव्र रूप में, ल्यूकोसाइटोसिस होता है, कभी-कभी बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में एक महत्वपूर्ण बदलाव के साथ उच्च संख्या तक पहुंच जाता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है।
फिशर-इवेंस सिंड्रोम में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोपोसिस को बढ़ाया जाता है, मेगालोब्लास्ट शायद ही कभी पाए जाते हैं। अधिकांश रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, जो कि परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के कारण होता है। मुक्त अंश के कारण बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है, और मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा भी बढ़ जाती है।

अधूरे गर्म एग्लूटीनिन का पता पॉलीवैलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण द्वारा लगाया जाता है। आईजीजी, आईजीएम, आदि के लिए एंटीसेरा का उपयोग करके एक सकारात्मक परीक्षण के साथ, यह निर्दिष्ट किया जाता है कि ज्ञात एंटीबॉडी किस वर्ग के इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं। यदि एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 500 से कम स्थिर IgG अणु हैं, तो Coombs परीक्षण नकारात्मक है। इसी तरह की घटना आमतौर पर ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया या तीव्र हेमोलिसिस के पुराने रूप वाले रोगियों में देखी जाती है। Coombs-negative भी ऐसे मामले होते हैं जब IgA या IgM से संबंधित एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स पर तय होते हैं (जिसके खिलाफ पॉलीवलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम कम सक्रिय होता है)।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लगभग 50% मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय किए गए इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति के साथ-साथ अपने स्वयं के लिम्फोसाइटों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

हेमोलिसिन हीट के कारण हेमोलिटिक एनीमिया, दुर्लभ है। यह हीमोग्लोबिनुरिया द्वारा काले मूत्र की रिहाई के साथ "तीव्र हेमोलिटिक संकट और छूट की बारी-बारी से अवधि" की विशेषता है। हेमोलिटिक संकट एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस) और प्लीहा के बढ़ने के विकास के साथ है। बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया के मुक्त अंश के स्तर में वृद्धि हुई है। जब डोनर एरिथ्रोसाइट्स का इलाज पपैन से किया जाता है, तो रोगियों में मोनोफैसिक हेमोलिसिन का पता लगाया जा सकता है। कुछ मरीज़ों का कूम्ब्स टेस्ट पॉज़िटिव आया है।

शीत एग्लूटीनिन के कारण हीमोलिटिक एनीमिया(ठंड हेमाग्लगुटिनिन रोग) का एक पुराना कोर्स है। यह ठंडे हेमाग्लगुटिनिन के अनुमापांक में तेज वृद्धि के साथ विकसित होता है। रोग के अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों के बीच भेद। रोग का प्रमुख लक्षण ठंड के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता है, जो नीले रंग के मलिनकिरण और उंगलियों और पैर की उंगलियों, कानों और नाक की नोक के सफेद होने के रूप में प्रकट होता है। परिधीय परिसंचरण के विकारों से रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता और एक्रोगैंग्रीन तक ट्रॉफिक परिवर्तन, कभी-कभी ठंडे पित्ती का विकास होता है। वासोमोटर विकारों की घटना शीतलन के दौरान एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स के बड़े इंट्रावास्कुलर समूह के गठन से जुड़ी होती है, इसके बाद संवहनी दीवार की ऐंठन होती है। इन परिवर्तनों को मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है। कुछ रोगियों में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। मध्यम रूप से उच्चारित नॉरमोक्रोमिक या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सामान्य ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट काउंट, ईएसआर में वृद्धि, बिलीरुबिन के मुक्त अंश में मामूली वृद्धि, पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन का एक उच्च अनुमापांक (एक खारा माध्यम में एग्लूटीनेशन द्वारा पता लगाया गया), कभी-कभी हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण होते हैं। देखे गए। इन विट्रो में एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशन, जो कमरे के तापमान पर होता है और गर्म होने पर गायब हो जाता है, विशेषता है। यदि प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण करना असंभव है, तो शीतलन के साथ एक उत्तेजक परीक्षण नैदानिक मूल्य प्राप्त करता है (मुक्त हीमोग्लोबिन की एक बढ़ी हुई सामग्री को रक्त सीरम में निर्धारित किया जाता है, जिसे बर्फ के पानी में कम करने के बाद एक टूर्निकेट के साथ कसी हुई उंगली से प्राप्त किया जाता है)।

ठंडे हेमग्लगुटिनिन रोग के साथ, पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के विपरीत, हेमोलिटिक संकट और वासोमोटर विकार केवल शरीर के हाइपोथर्मिया से उत्पन्न होते हैं और हीमोग्लोबिनुरिया, जो ठंड की स्थिति में शुरू होता है, रोगी के गर्म कमरे में संक्रमण के साथ बंद हो जाता है।

शीत हेमग्टलुटिनिन रोग की लक्षण जटिल विशेषता विभिन्न तीव्र संक्रमणों और हेमोब्लास्टोसिस के कुछ रूपों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकती है। रोग के अज्ञातहेतुक रूपों के साथ, पूर्ण वसूली नहीं देखी जाती है, रोगसूचक रूपों के साथ, रोग का निदान मुख्य रूप से अंतर्निहित प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करता है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरियाहेमोलिटिक एनीमिया के दुर्लभ रूपों में से एक है। दोनों लिंगों के लोग, अधिक बार बच्चे, इससे बीमार हो जाते हैं।

ठंड के संपर्क में आने के बाद पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया वाले मरीजों को सामान्य अस्वस्थता, सिरदर्द, शरीर में दर्द और अन्य अप्रिय संवेदनाओं का अनुभव हो सकता है। इसके बाद, ठंड लगना शुरू हो जाती है, तापमान बढ़ जाता है, मतली और उल्टी होती है। पेशाब काला हो जाता है। इसी समय, पीलिया, प्लीहा का बढ़ना और वासोमोटर विकारों का कभी-कभी पता लगाया जाता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों में मध्यम एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन, हेमोसाइडरिनुरिया और प्रोटीनुरिया के मुक्त अंश की सामग्री में वृद्धि पाई जाती है।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया का अंतिम निदान डोनाथ-लैंडस्टीनर विधि के अनुसार पाए गए बाइफैसिक हेमोलिसिन के आधार पर स्थापित किया गया है। यह एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटीनेशन की विशेषता नहीं है, जो लगातार ठंडे रक्तगुल्म रोग के साथ मनाया जाता है।

एरिथ्रोप्सोनिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया।रक्त कोशिकाओं के लिए ऑटो-ऑप्सोनिन का अस्तित्व आम तौर पर स्वीकार किया जाता है। अधिग्रहित इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत सिरोसिस, हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया में, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की घटना पाई गई थी।

एक्वायर्ड इडियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की एक सकारात्मक घटना के साथ, एक पुराना कोर्स है। विमुद्रीकरण की अवधि, कभी-कभी काफी समय तक चलती है, एक हेमोलिटिक संकट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली, मूत्र का काला पड़ना, एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश में वृद्धि, कभी-कभी प्लीहा और यकृत में वृद्धि की विशेषता होती है।

अज्ञातहेतुक और रोगसूचक हेमोलिटिक एनीमिया में, डेटा की अनुपस्थिति में ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का पता लगाना, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों की उपस्थिति का संकेत देता है, उन्हें एरिथ्रोप्सोनिन के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में वर्गीकृत करने का कारण देता है। ऑटोएरिथ्रोफैगोसाइटोसिस का नैदानिक परीक्षण प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संस्करणों में किया जाता है।

इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमियादवाओं के उपयोग के कारण। विभिन्न औषधीय दवाएं (कुनैन, डोपेगिट, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, सेपोरिन, आदि), हेमोलिसिस पैदा करने में सक्षम हैं, विशिष्ट हेटेरोएंटिबॉडी के साथ कॉम्प्लेक्स बनाती हैं, फिर एरिथ्रोसाइट्स पर बस जाती हैं और खुद को पूरक करती हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट झिल्ली का विघटन होता है। दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया के इस तरह के तंत्र की पुष्टि रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स पर इम्युनोग्लोबुलिन की अनुपस्थिति में पूरक का पता लगाने से होती है। एनीमिया को इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (हीमोग्लोबिन्यूरिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, बिलीरुबिन के मुक्त अंश की बढ़ी हुई सामग्री, एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि) के संकेतों के साथ एक तीव्र शुरुआत की विशेषता है। हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तीव्र गुर्दे की विफलता कभी-कभी विकसित होती है।

जब पेनिसिलिन और मेथिल्डोपा को प्रशासित किया जाता है तो हेमोलिटिक एनीमिया कुछ अलग तरह से विकसित होता है। प्रति दिन पेनिसिलिन की 15,000 या अधिक इकाइयों की शुरूआत से हेमोलिटिक एनीमिया का विकास हो सकता है, जो इंट्रासेल्युलर हाइपरहेमोलिसिस द्वारा विशेषता है। हेमोलिटिक सिंड्रोम के सामान्य नैदानिक और प्रयोगशाला संकेतों के साथ, एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण का भी पता लगाया जाता है (पहचाने गए एंटीबॉडी आईजीजी हैं)। पेनिसिलिन, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रतिजन से जुड़कर, एक जटिल बनाता है जिसके खिलाफ शरीर में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है।

मेथिल्डोपा के लंबे समय तक उपयोग के साथ, कुछ रोगियों में हेमोलिटिक सिंड्रोम विकसित होता है, जिसमें ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के एक अज्ञातहेतुक रूप की विशेषताएं होती हैं। पता चला एंटीबॉडी गर्म एग्लूटीनिन के समान हैं और आईजीजी हैं।

यांत्रिक कारकों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया, परिवर्तित वाहिकाओं के माध्यम से या कृत्रिम वाल्वों के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के साथ जुड़ा हुआ है। संवहनी एंडोथेलियम वास्कुलिटिस, घातक धमनी उच्च रक्तचाप के साथ बदलता है; उसी समय, प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण सक्रिय होते हैं, जैसा कि रक्त जमावट और थ्रोम्बिन गठन की प्रणाली है। व्यापक रक्त ठहराव और छोटी रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) एरिथ्रोसाइट्स के आघात के साथ विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप वे खंडित हो जाते हैं; रक्त स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स (स्किस्टोसाइट्स) के कई टुकड़े पाए जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं को भी नष्ट कर दिया जाता है जब वे कृत्रिम वाल्वों से गुजरते हैं (अधिक बार - बहु-वाल्व सुधार के साथ); सेनील कैल्सीफाइड महाधमनी वाल्व की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया। निदान एनीमिया के लक्षणों पर आधारित है, रक्त सीरम में मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, परिधीय रक्त स्मीयर में शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति, और अंतर्निहित बीमारी के लक्षण जो यांत्रिक हेमोलिसिस का कारण बनते हैं।

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम(मोशकोविच रोग, गैसर सिंड्रोम) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की क्षति की विशेषता है। लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ प्रसारित संवहनी और केशिका घाव, डीआईसी सिंड्रोम की विशेषता कोगुलोग्राम में स्पष्ट परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदानहेमोलिसिस के नैदानिक और हेमटोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति के आधार पर सेट करें और कोम्ब्स परीक्षण (लगभग 60% ऑटोइम्यून हेमोलिसिस में सकारात्मक) का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाएं। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एंजाइम की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया से रोग को अलग करें।

रक्त में - अलग-अलग गंभीरता, रेटिकुलोसाइटोसिस, नॉरमोबलास्ट्स के नॉरमोक्रोमिक या मध्यम हाइपरक्रोमिक एनीमिया। कुछ मामलों में, रक्त स्मीयरों में माइक्रोस्फेरोसाइट्स पाए जाते हैं। हेमोलिटिक संकट के साथ ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ सकती है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। ईएसआर में काफी वृद्धि हुई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड वंश का एक स्पष्ट हाइपरप्लासिया होता है। रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री, एक नियम के रूप में, अप्रत्यक्ष रूप से बढ़ जाती है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के तीव्र रूपों में, प्रेडनिसोलोन 60-80 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। यदि अप्रभावी है, तो इसे 150 मिलीग्राम या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है। दवा की दैनिक खुराक को 3: 2: 1 के अनुपात में 3 भागों में विभाजित किया गया है। जैसे ही हेमोलिटिक संकट कम हो जाता है, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम) मूल से आधी हो जाती है। हेमोलिटिक संकट की पुनरावृत्ति से बचने के लिए दवा की खुराक में और कमी 4-5 दिनों के लिए 2.5 मिलीग्राम पर की जाती है, फिर भी छोटी खुराक में और लंबे अंतराल पर जब तक दवा पूरी तरह से बंद नहीं हो जाती। क्रोनिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, प्रेडनिसोलोन की 20-25 मिलीग्राम निर्धारित करने के लिए पर्याप्त है, और रोगी की सामान्य स्थिति और एरिथ्रोपोएसिस में सुधार होने पर, रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम) में स्थानांतरित किया जाता है। शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग के साथ, प्रेडनिसोलोन के साथ समान चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी हीट एग्लूटीनिन और ऑटोएरिथ्रोप्सोनिन से जुड़ा हुआ है, केवल उन रोगियों के लिए अनुशंसित किया जा सकता है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी अल्पकालिक छूट (6-7 महीने तक) के साथ होती है या इसके लिए प्रतिरोधी होती है। हेमोलिसिन के कारण हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी हेमोलिटिक संकट को नहीं रोकता है। हालांकि, उन्हें सर्जरी से पहले की तुलना में कम बार देखा जाता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की मदद से रोकना आसान होता है।

दुर्दम्य ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, इमुरान, क्लोरब्यूटिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि) का उपयोग प्रेडनिसोलोन के संयोजन में किया जा सकता है।

गहरे हेमोलिटिक संकट के चरण में, एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन का उपयोग किया जाता है, जिसे अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग करके चुना जाता है; गंभीर अंतर्जात नशा को कम करने के लिए, हेमोडेज़, पॉलीडेज़ और अन्य विषहरण एजेंट निर्धारित हैं।

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम का उपचार, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है, इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायलिसिस, और धुले या क्रायोप्रेसिव एरिथ्रोसाइट्स का आधान शामिल है। आधुनिक चिकित्सीय एजेंटों के एक परिसर के उपयोग के बावजूद, रोग का निदान अक्सर खराब होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए?

रुधिर विशेषज्ञ

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"हेमोलिटिक एनीमिया" शब्द का अर्थ वंशानुगत या अधिग्रहित रोगों का एक समूह है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए इंट्रावास्कुलर या इंट्रासेल्युलर विनाश की विशेषता है। हेमोलिटिक एनीमिया प्रतिरक्षा, अज्ञातहेतुक और ऑटोइम्यून हो सकता है। लेकिन अक्सर यह ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एजीए) होता है - प्रति 75 हजार जनसंख्या पर 1 मामला।

सभी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट स्व-प्रतिजनों के एंटीबॉडी के गठन की विशेषता वाली बीमारियां शामिल हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी की तरह, ऑटोइम्यून एनीमिया एक खराब प्रतिरक्षा प्रणाली का परिणाम है। इस तरह की विफलता का कारण विभिन्न हानिकारक कारकों के प्रभाव में जीन उत्परिवर्तन और डीएनए श्रृंखला को नुकसान हो सकता है।

जैसा कि आप जानते हैं, डीएनए एक अणु है जो सूचना का भंडारण और संचरण प्रदान करता है, और इसलिए एनीमिया विरासत में मिल सकता है। यही कारण है कि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की रोकथाम और सफल उपचार में मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को अनुकूलित करना शामिल है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण

विकास के कारण के आधार पर, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया रोगसूचक और अज्ञातहेतुक हो सकता है। पहले मामले में, यह किसी अन्य बीमारी की जटिलता के रूप में विकसित होता है। दूसरे मामले में, रोग के विकास का कोई स्पष्ट कारण नहीं है।

लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने वाले एंटीबॉडी के आधार पर, इस रोग को 4 उप-प्रजातियों में वर्गीकृत किया गया है। तो, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है:

अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ: जब लाल रक्त कोशिकाएं इम्युनोग्लोबुलिन ए और जी - प्रोटीन अणुओं पर हमला करती हैं। रोग आमतौर पर तेजी से और तीव्र रूप से विकसित होता है। मुख्य लक्षण: बुखार, सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, पीठ दर्द। रक्त का विनाश मुख्य रूप से प्लीहा में होता है;
थर्मल हेमोलिसिन के साथ: रक्त वाहिकाओं में हेमोलिसिन (रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाली कोशिकाएं) की क्रिया से लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं। इस प्रकार की बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त का थक्का बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी में माइक्रोथ्रोम्बी बनता है, तीव्र गुर्दे की विफलता अक्सर विकसित होती है;
पूर्ण शीत एंटीबॉडी के साथ: खराब ठंड सहनशीलता रोग के इस रूप का मुख्य लक्षण है। साथ ही मरीजों को तेज थकान, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ की शिकायत होती है। गर्मियों में यह बीमारी भले ही खुद को महसूस न करे, लेकिन ठंड के मौसम में और बढ़ जाती है। बुजुर्ग लोग सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं;
द्विध्रुवीय एंटीबॉडी के साथ - हेमोलिसिन - एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का एनीमिया, जो एरिथ्रोसाइट की सतह पर बाइफैसिक हेमोलिसिन के निर्धारण की विशेषता है। यह प्रक्रिया केवल ठंडी परिस्थितियों में ही संभव है, इसलिए हाइपोथर्मिया हमेशा हेमोलिसिस से पहले होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का पुराना रूप आमतौर पर लगभग स्पर्शोन्मुख होता है, समय-समय पर तेज होता है। पैल्पेशन पर छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लीहा और यकृत में वृद्धि निर्धारित की जाती है, कभी-कभी पीलिया होता है।

एजीए के रोगियों में एक विस्तृत रक्त परीक्षण ईएसआर में वृद्धि दर्शाता है, प्लेटलेट्स का एक सामान्य स्तर, बढ़ा हुआ या सामान्य हीमोग्लोबिन। पुरानी एनीमिया या तीव्र बीमारी के तेज होने पर, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है (छूट के चरण में, यह संकेतक सामान्य है)।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान करना मुश्किल है, इसके लिए कई विशिष्ट नैदानिक अध्ययन किए जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ किया जाता है, सबसे अधिक बार प्रेडनिसोलोन। यह तीन सप्ताह के लिए 40-60 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित है। यदि इस कोर्स से छूट नहीं मिलती है, तो दवा की खुराक दोगुनी कर दी जाती है। छूट के संकेतों में रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि शामिल है, जिसके बाद या तो हेमटोक्रिट का स्तर भी बढ़ जाता है, या कम से कम सकारात्मक गतिशीलता की प्रवृत्ति को रेखांकित किया जाता है। इस उपचार के प्रतिरोध को एक खराब रोगसूचक संकेत माना जाता है।

चूंकि प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण लंबे समय तक सकारात्मक रह सकता है, सुधार के स्पष्ट संकेतों के बावजूद, रोगियों को एक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण करने की सलाह दी जाती है - यह चिकित्सा की प्रभावशीलता के प्रति संवेदनशील है।

रोग की छूट के चरण में, साथ ही साथ पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की दैनिक खुराक धीरे-धीरे प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम और पूर्ण रद्दीकरण तक कम हो जाती है।

इस समूह की दवाओं के साथ चिकित्सा के वांछित प्रभाव की अनुपस्थिति में, साथ ही साथ हार्मोनल दवाओं के प्रतिरोध में वृद्धि के साथ, जिन रोगियों का रोग व्यावहारिक रूप से दवा सुधार के लिए उधार नहीं देता है और लगातार रिलेपेस के साथ होता है, स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश की जाती है - तिल्ली को हटाने के लिए एक सर्जिकल ऑपरेशन। इस तरह के एक क्रांतिकारी उपाय से उनके जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है।

यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से कोई परिणाम नहीं होता है, तो रोगियों को इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं भी निर्धारित की जा सकती हैं, उदाहरण के लिए, 6-मर्कैंटोप्यूरिन (प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से) या एज़ैथियोप्रिन (1.5-3.0 मिलीग्राम प्रति किग्रा) / दिन)।

गंभीर हेमोलिटिक संकटों में जो किसी व्यक्ति के जीवन को खतरे में डालते हैं, जलसेक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है: हेमोडिसिस, व्यक्तिगत रूप से चयनित एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान। कुछ मामलों में, रक्त प्लाज्मा, जमे हुए या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स को आधान किया जाता है। कभी-कभी, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, वे प्लास्मफेरेसिस और हेमोडायलिसिस की विधि का सहारा लेते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं ठंड एंटीबॉडी के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में बहुत कम चिकित्सीय प्रभाव दिखाती हैं। इस कारण से, शरीर के हाइपोथर्मिया की रोकथाम रोग के इस रूप की रोकथाम का आधार है। रोग के गंभीर मामलों में, प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं निर्धारित की जाती हैं (क्लोरब्यूटिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, आदि)।

पुरानी अवस्था में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार 20-25 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में प्रेडनिसोलोन के साथ किया जाता है। जैसे ही रक्त की मात्रा में सुधार होता है, खुराक को धीरे-धीरे 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है।

आधुनिक चिकित्सा के विकास के उच्च स्तर के बावजूद, सभी प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार एक जटिल प्रक्रिया है, और निदान, दुर्भाग्य से, अक्सर प्रतिकूल होता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारण क्या उत्तेजित होते हैं:

नैदानिक पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और जीर्ण रूप प्रतिष्ठित हैं।

रोगजनन (क्या होता है?) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान:

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण:

(मोशकोविच रोग, गैसर सिंड्रोम) ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है। एक ऑटोइम्यून प्रकृति की बीमारी हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की क्षति की विशेषता है। लगभग सभी अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ प्रसारित संवहनी और केशिका घाव, डीआईसी सिंड्रोम की विशेषता कोगुलोग्राम में स्पष्ट परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान:

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए उपचार:

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद के आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? आप ऐसा कर सकते हैं डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट लें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टर आपकी जांच करेंगे, बाहरी संकेतों का अध्ययन करेंगे और लक्षणों द्वारा रोग की पहचान करने में मदद करेंगे, आपको सलाह देंगे और आवश्यक सहायता और निदान प्रदान करेंगे। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ... क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला।

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोगों के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण... सामान्य तौर पर रोगों के निदान की दिशा में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस वर्ष में कई बार करने की आवश्यकता है। डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ मन बनाए रखने के लिए।

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समूह से अन्य रोग रक्त के रोग, रक्त बनाने वाले अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार:

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

पोर्फिरीन के उपयोग के बिगड़ा हुआ संश्लेषण के कारण रक्ताल्पता

ग्लोबिन श्रृंखलाओं की संरचना के उल्लंघन के कारण रक्ताल्पता

पैथोलॉजिकल रूप से अस्थिर हीमोग्लोबिन के वहन द्वारा विशेषता रक्ताल्पता

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अविकासी खून की कमी

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

पूर्ण कोल्ड एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

भारी श्रृंखला रोग

वर्लहोफ रोग

वॉन वॉन विलेब्रांड रोग

डि गुल्मो रोग

क्रिसमस रोग

मार्कियाफवा-मिकेली रोग

रैंडू-ओस्लर रोग

अल्फा हैवी चेन डिजीज

भारी गामा श्रृंखला रोग

शोनेलिन - जेनोच रोग

अतिरिक्त अस्थि मज्जा घाव

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हेमोब्लास्टोसिस

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

विटामिन ई की कमी से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-FDG) की कमी से जुड़ा है

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग

घातक हिस्टियोसाइटोसिस

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का ऊतकीय वर्गीकरण

डीआईसी सिंड्रोम

के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी

फैक्टर I की कमी

फैक्टर II की कमी

फैक्टर वी की कमी

फैक्टर VII की कमी

कारक XI की कमी

कारक बारहवीं की कमी

फैक्टर XIII की कमी

लोहे की कमी से एनीमिया

ट्यूमर की प्रगति की नियमितता

प्रतिरक्षा रक्तलायी रक्ताल्पता

हेमोबलास्टोस की खटमल उत्पत्ति

ल्यूकोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस

लिम्फोसारकोमा

त्वचा का लिम्फोसाइटोमा (सीज़री रोग)

लिम्फ नोड का लिम्फोसाइटोमा

प्लीहा लिम्फोसाइटोमा

विकिरण बीमारी

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया

मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया

हेमोब्लास्टोसिस में सामान्य हेमटोपोइजिस के दमन का तंत्र

बाधक जाँडिस

माइलॉयड सार्कोमा (क्लोरोमा, ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा)

एकाधिक मायलोमा

मायलोफिब्रोसिस

जमावट हेमोस्टेसिस के विकार

वंशानुगत ए-फाई लिपोप्रोटीनेमिया

वंशानुगत कोप्रोपोर्फिरिया

लेस्च-न्यान सिंड्रोम में वंशानुगत मेगालोब्लास्टिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल-एसिलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की वंशानुगत कमी