संयुक्त हृदय रोग में ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स शामिल है। ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स क्या है

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रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स की नैदानिक ​​​​तस्वीर से, कई जन्मजात हृदय दोषों के संकेतों को अलग करना आवश्यक है, जो फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के विस्तार की विशेषता है। ये संकेत हैं: इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टम का एक बड़ा दोष, फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर सांस की तकलीफ, चक्कर आना और थकान की विशेषता है, यहां तक ​​​​कि थोड़ा शारीरिक परिश्रम भी। रक्त परिसंचरण के बड़े और छोटे चक्र की बातचीत के उल्लंघन के कारण त्वचा, नासोलैबियल त्रिकोण, नाखून प्लेटों का एक स्पष्ट सायनोसिस होता है। हालांकि, फैलोट के टेट्राड के विपरीत, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स प्रारंभिक सायनोसिस की तुलना में देर से होने की अधिक विशेषता है। श्वास रोग होने की प्रवृत्ति होती है, नाक से खून बहना और हृदय गति में वृद्धि संभव है। दिल के क्षेत्र में एक फलाव होता है - "हृदय कूबड़"।

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रोग का उपचार

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स का एक सफल पूर्वानुमान तभी संभव है जब लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और सायनोसिस के विकास से पहले समय पर कार्डियक सर्जरी की जाए।

शल्य चिकित्साईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और असामान्य महाधमनी निर्वहन का उन्मूलन शामिल है। इन मामलों में, महाधमनी वाल्व प्रतिस्थापन लगभग हमेशा आवश्यक होता है। ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स का सर्जिकल उपचार एक मुश्किल काम है और इसके साथ उच्च अंतःक्रियात्मक मृत्यु दर भी होती है। कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने के लिए कफ के साथ फुफ्फुसीय धमनी को संकीर्ण करने के लिए उपशामक सर्जरी का उपयोग किया जाता है।

रूढ़िवादी चिकित्साईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के साथ, यह रोगसूचक है और इसका उद्देश्य मायोकार्डियम के पंपिंग फ़ंक्शन में सुधार करना, छोटे सर्कल के उच्च रक्तचाप को कम करना और दिल की विफलता के लक्षणों को कम करना है। यह प्रीऑपरेटिव तैयारी के चरण में या ऐसे मामलों में किया जाता है जब सर्जरी को contraindicated है।

रोग का निदान

परीक्षा के दौरान, रोगी "हृदय का कूबड़" प्रकट करता है - हृदय के क्षेत्र में एक फलाव। कभी-कभी उरोस्थि के बाईं ओर धड़कन ध्यान देने योग्य होती है। ऑस्केल्टेशन के दौरान, दिल के काम में बड़बड़ाहट सुनाई देती है, उनकी विशेषताएं इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार पर निर्भर करती हैं। अक्सर "बिल्ली की गड़गड़ाहट" का विशिष्ट लक्षण निर्धारित किया जाता है। परिवर्तित हृदय फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर लगता है। अंत में, एक विशिष्ट सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो महाधमनी वाहिनी के बंद न होने का संकेत देती है, क्योंकि यह दोष अक्सर ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के साथ होता है।

एक्स-रे और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निष्कर्ष अक्सर निरर्थक होते हैं। वे कार्डियक पैथोलॉजी की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं, लेकिन ऐसे संकेत नहीं लेते हैं जो स्पष्ट रूप से एक विशिष्ट हृदय दोष का संकेत देते हैं। कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी के परिणाम महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। तो, बाद के निष्पादन के दौरान, एक विपरीत द्रव्यमान को दाएं वेंट्रिकल में इंजेक्ट किया जाता है, जो एक ही समय में महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी दोनों को भरता है।

विभेदक निदानकई बीमारियों के साथ किया जाता है जिसमें ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का विस्तार होता है। इनमें शामिल हैं: फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस, बोटालोव (धमनी) वाहिनी का बंद न होना, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक बड़ा दोष, साथ ही इंटरट्रियल सेप्टम का एक दोष।

कीमतों

चूंकि पैथोलॉजी बहुत अलग हैं, इसलिए उनके उपचार के तरीके भी एक दूसरे से काफी भिन्न होते हैं। इज़राइल में संवहनी सर्जरी प्रकार, जटिलता के स्तर आदि के आधार पर विभिन्न प्रकार के ऑपरेशन करती है। जो प्रभावी रूप से समस्या को खत्म करने और किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने में मदद करते हैं।

इज़राइल में, आप बीमारी के प्रकार के आधार पर निम्नलिखित ऑपरेशन कर सकते हैं।

कोरोनरी धमनियों और कोरोनरी हृदय रोग के एथेरोस्क्लेरोसिस में, कोरोनरी एंजियोप्लास्टी स्टेंटिंग के साथ-साथ कोरोनरी धमनी बाईपास ग्राफ्टिंग के साथ की जाती है। कैरोटिड धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ, वे स्टेनिरोवैनी हैं।

महाधमनी धमनीविस्फार का इलाज मानक प्रोस्थेटिक्स, ग्राफ्ट स्टेंटिंग, महाधमनी जड़ पुनर्निर्माण, धमनीविस्फार कतरन, आदि के साथ किया जाता है।

एंडोवासल सर्जरी (विशेष सर्पिल के साथ रुकावट) मस्तिष्क धमनियों के एन्यूरिज्म और विकृतियों को ठीक करने में मदद करती है।

वैरिकाज़ नसों के लिए, प्रभावी तरीके लेजर जमावट, फोम स्क्लेरोथेरेपी, स्ट्रिपिंग आदि हैं।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स एक जन्मजात हृदय रोग है जिसमें 3 संकेतों का एक संयोजन होता है: महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन (महाधमनी दाएं और बाएं वेंट्रिकल पर बैठती है, यानी दोनों वेंट्रिकल के साथ संचार करती है), वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि। इस प्रकार, यह फैलोट का एक ही टेट्राड है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल के इन्फंडिबुलर भाग के बिना। यह फैलोट के टेट्राड की तुलना में बहुत कम पाया जाता है, जो सायनोसिस के साथ जन्मजात हृदय दोषों के सभी मामलों में 5% के लिए जिम्मेदार है। पुरुष और महिलाएं लगभग समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं। अक्सर, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, एक अलिंद सेप्टल दोष, महाधमनी का समन्वय, आदि।

वाइस गर्भाशय जीवन के अनुकूल है। जन्म के बाद, फोरामेन ओवले और डक्टस आर्टेरियोसस सामान्य रूप से बंद हो जाते हैं। शिरापरक रक्त दाएं अलिंद से दाएं निलय में प्रवाहित होता है। यहां से, अधिकांश रक्त फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में फेंक दिया जाता है, जहां से यह फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से बाएं आलिंद में वापस आ जाता है। चूंकि महाधमनी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष पर "घुमावदार बैठती है", दाएं वेंट्रिकल से कुछ रक्त महाधमनी में फेंक दिया जाता है। इस दोष के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव काफी बढ़ जाता है। यह महाधमनी में दबाव तक पहुंच सकता है या इससे भी अधिक हो सकता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि को फुफ्फुसीय धमनी में प्रतिरोध में वृद्धि द्वारा समझाया गया है (फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त की मात्रा में मिनट की मात्रा में वृद्धि नहीं होती है, यह सामान्य है या अधिक बार, कम हो जाती है)। यह प्रणालीगत परिसंचरण में प्रतिरोध के मूल्य के बराबर हो सकता है। यह एक उचित प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है जो फुफ्फुसीय परिसंचरण को हाइपरवोल्मिया से और रोगी को फुफ्फुसीय एडिमा से बचाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव बढ़ने का तंत्र स्पष्ट नहीं है। धमनी की ऐंठन के बारे में, धमनियों की संरचना में शारीरिक परिवर्तन के बारे में सुझाव दिए गए हैं। उत्तरार्द्ध अधिक होने की संभावना है, क्योंकि यह हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा पुष्टि की जाती है।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन से दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि होती है। सायनोसिस जल्दी या बाद में प्रकट होता है। यह धमनी शिरापरक बाईपास ग्राफ्टिंग से जुड़ा है। महाधमनी में छोड़े गए शिरापरक रक्त की मात्रा कई कारकों पर निर्भर करती है: इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का आकार, महाधमनी डेक्सट्रोपोजिशन की डिग्री, और दाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में सिस्टोलिक दबाव का अनुपात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के साथ शिरापरक-धमनी शंट की मात्रा बढ़ जाती है।

एक पैथोलॉजिकल और शारीरिक दृष्टिकोण से, हम ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के विकास की दो अवधियों के बारे में बात कर सकते हैं: सायनोसिस के बिना एक चरण और सायनोसिस के साथ एक चरण। पहले चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य या लगभग सामान्य होती है, क्योंकि शंटिंग बाएं से दाएं होती है, अर्थात धमनी-शिरापरक प्रकार के अनुसार (फुफ्फुसीय परिसंचरण में कम संवहनी प्रतिरोध की तुलना में) बड़े को)। दूसरे, डायनेटिक, चरण में, परिधीय धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति कम हो जाती है, क्योंकि शंटिंग दाएं से बाएं की ओर बढ़ती है, यानी शिरापरक-धमनी शंट के साथ (फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च संवहनी प्रतिरोध की तुलना में। बड़ा वाला)।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

वेंट्रिकल पर "शीर्ष पर" महाधमनी की स्थिति आमतौर पर मध्यम होती है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार हिस्से में स्थित दोष बड़ा (आमतौर पर 1.5-3 सेमी व्यास) होता है। फुफ्फुसीय धमनी का आकार हमेशा सामान्य होता है; ज्यादातर मामलों में, ट्रंक और शाखाओं को कभी-कभी काफी चौड़ा किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तन होते हैं: पोत के लुमेन में कमी के साथ मीडिया की मांसपेशियों का मोटा होना। ये परिवर्तन अतिरिक्त गर्भाशय जीवन की अवधि में रिवर्स विकास की अनुपस्थिति से जुड़े होते हैं, जब फेफड़े काम करना शुरू करते हैं, और फेफड़ों में शेष अंतर्गर्भाशयी प्रकार के रक्त परिसंचरण। इसके बाद, फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ते दबाव के कारण धमनी में माध्यमिक परिवर्तन विकसित होते हैं (इंटिमा का द्वितीयक रेशेदार मोटा होना)।

दायां वेंट्रिकल और दायां अलिंद हाइपरट्रॉफाइड और फैले हुए हैं। बायां वेंट्रिकल बड़ा नहीं है। 25-20% रोगियों में, दाएं तरफा महाधमनी चाप मनाया जाता है।

ईसेनमेंजर जटिल उपचार

फुफ्फुसीय परिसंचरण के लगातार उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय धमनियों की दीवार में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के विकास से पहले किए गए दोष को बंद करने के लिए एक ऑपरेशन प्रभावी है।

सायनोसिस विकसित होने से पहले रोग का निदान संदेहास्पद रूप से अच्छा है। देर से सायनोसिस के साथ रूप अधिक अनुकूल है, हालांकि शायद ही कभी रोगी ओवरट सायनोसिस की शुरुआत के समय से 10 वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। ज्यादातर मामलों में मृत्यु 20-30 साल की उम्र में सही दिल की विफलता के परिणामस्वरूप होती है। प्रारंभिक सायनोसिस के साथ रूप, एक नियम के रूप में, शुरुआत से ही प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ता है। रोगी मर जाते हैं, आमतौर पर वयस्कता से पहले। इस तथ्य के बावजूद कि इस दोष के साथ वे सायनोसिस के साथ अन्य जन्मजात विकृतियों की तुलना में अधिक समय तक जीवित रहते हैं, औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 25 वर्ष है।

लक्षण

शैशवावस्था में, रोग आमतौर पर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, खासकर अगर छेद का आकार छोटा हो। अक्सर, बीमारी के लक्षण अप्रत्याशित रूप से तब खोजे जाते हैं जब कोई व्यक्ति 30 वर्ष की आयु तक पहुँच जाता है।

आलिंद सेप्टल दोष के लक्षण हैं:

• नीली त्वचा टोन, अत्यधिक पीलापन;
• विशिष्ट हृदय बड़बड़ाहट की उपस्थिति;
• सक्रिय क्रियाओं के दौरान सांस की तकलीफ की उपस्थिति;
• पैरों और पेट की सूजन;
• थकान;
• आवर्ती फेफड़ों में संक्रमण;
• हृदय ताल विकार;
• आघात।

डॉक्टर को कब दिखाना है

यदि आप अपने किसी करीबी रिश्तेदार या खुद में निम्नलिखित लक्षण पाते हैं, तो आपको डॉक्टर के पास जाना चाहिए:

• घुट, लगातार सांस की तकलीफ;
• नीली त्वचा का रंग;
• लगातार थकान की भावना।

जटिलताओं

रोग की उपस्थिति में जटिलताओं की उद्देश्य संभावना पट में उद्घाटन के आकार पर निर्भर करती है। ऐसा होता है कि छोटे दोष बचपन में चिकित्सा हस्तक्षेप के बिना बंद हो जाते हैं।

• आवर्तक जीवाणु निमोनिया;
• हृदय ताल विकार;
• दिल के दाहिने हिस्से को रोकना;
• एक स्ट्रोक की उच्च संभावना;
• संभावित जीवन प्रत्याशा में कमी;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना (फेफड़ों में, रक्तचाप काफी बढ़ जाता है);
• ईसेनमेंजर सिंड्रोम (फेफड़ों को अपरिवर्तनीय क्षति जो एक बड़े सेप्टल दोष के साथ हो सकती है)।

रोग के कारण

एक दोष की उपस्थिति इस तथ्य के कारण है कि भ्रूण की अवधि में सेप्टम पूरी तरह से नहीं बना था, जो निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• वंशानुगत प्रवृत्ति (परिवार के सदस्यों में से एक में आलिंद सेप्टल दोष की उपस्थिति);
• बच्चे के माता-पिता (विकिरण, औद्योगिक अपशिष्ट) के निवास क्षेत्र की खराब पारिस्थितिकी;
• एक वायरल प्रकृति की गर्भवती मां के रोग: चिकनपॉक्स, रूबेला, दाद, उपदंश, आदि।
• गर्भावस्था के दौरान दवाओं का उपयोग, जिसमें लिथियम, प्रोजेस्टेरोन, ट्रेटिनॉइन होता है;
• मां में मधुमेह मेलेटस;
• बच्चे को ले जाते समय अत्यधिक शराब का सेवन।

आलिंद सेप्टल दोष की रोकथाम

बीमारी की रोकथाम के लिए अभी तक कोई विशेष उपाय नहीं हैं। यह गर्भाशय में विकसित होता है, इसलिए गर्भवती मां को सरल सिफारिशों का पालन करना चाहिए:

• गर्भावस्था की योजना बनाने से बहुत पहले रूबेला का टीका लगवाएं;
• समय पर पंजीकरण करें और नियमित रूप से स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास जाएँ;
• शराब या धूम्रपान न करें;
• हानिकारक पदार्थों के संपर्क को बाहर करें, विकिरण के संपर्क से बचें;
• उचित पोषण व्यवस्थित करें;
• परामर्श के बाद और डॉक्टर की देखरेख में ही दवाएं लें;
• पारिवारिक इतिहास का अध्ययन करें (यदि रिश्तेदारों में जन्मजात हृदय दोष है, तो भ्रूण के विकास की सावधानीपूर्वक निगरानी करें)।

निदान

अंतिम निदान चिकित्सक द्वारा रोगी की शिकायतों के विश्लेषण, सामान्य परीक्षा के आंकड़ों और निर्धारित परीक्षाओं के परिणामों का अध्ययन करने के बाद भी स्थापित किया जाता है। रोग के निदान के निम्नलिखित तरीके संभव हैं:

• स्टेथोस्कोप से दिल को सुनना (रोग की विशेषता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति का पता लगाता है)।
• रेडियोग्राफी दिल के आकार, फेफड़ों की स्थिति में बदलाव को दर्शाती है।
• दिल का अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी) का उद्देश्य दोष का एक दृश्य प्रतिनिधित्व (उसके स्थान का निर्धारण) प्राप्त करना और दाएं वेंट्रिकल के आकार को स्पष्ट करना है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) का उद्देश्य ताल गड़बड़ी का पता लगाना और दिल के दाहिने हिस्से के बढ़ने के संकेत स्थापित करना है।
• कंट्रास्ट के उपयोग के लिए धन्यवाद, एंजियोग्राफी से हृदय के आकार को देखना और रक्त की गति के पैटर्न को स्थापित करना संभव हो जाता है।
• कार्डियक कैविटी का कैथीटेराइजेशन जहाजों और कार्डियक कैविटी में दबाव को मापना संभव बनाता है, रोगी के इलाज की रणनीति को निर्धारित करने में मदद करता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) को जन्म दोष की प्रकृति को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।

आलिंद सेप्टल दोष उपचार

दवाओं का उपयोग करके दवा उपचार किया जाता है जो दोष को खत्म नहीं करता है, लेकिन रोग की अभिव्यक्ति को कम कर सकता है।

यह उपचार उपयोग करता है:

• दवाएं जो हृदय गति को नियंत्रित करना संभव बनाती हैं;
• दवाएं जो रक्त के थक्के (एंटीकोआगुलंट्स) को कम करती हैं, जिनके उपयोग से स्ट्रोक का खतरा कम हो जाता है।

सर्जिकल उपचार एट्रियल सेप्टम के उद्घाटन में एक पैच लगाकर दोष को दूर करता है।

विभिन्न परिचालन विधियों का उपयोग किया जाता है:

• कार्डियक कैथीटेराइजेशन (एक बड़ी नस के माध्यम से क्षतिग्रस्त क्षेत्र में एक कैथेटर लाना, एक जाल पैच स्थापित करना);
• एक अंग पर खुली सर्जरी (छाती चीरा, पैचिंग या छेद की सिलाई)।

कारण

आज तक, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के विकास को प्रभावित करने वाले सटीक कारक स्थापित नहीं किए गए हैं, हालांकि, यह माना जाता है कि वे उन कारणों के समान हैं जो अन्य प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों का कारण बनते हैं।

संभावित कारणों में शामिल हैं:

• आनुवंशिकता का प्रभाव;
• विभिन्न मूल के विषाक्त पदार्थों का रोग संबंधी प्रभाव (कुछ दवाओं का उपयोग, धूम्रपान, पर्यावरणीय प्रभाव, आदि);
• गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा हस्तांतरित संक्रामक और वायरल रोग।

पैथोलॉजी के सभी लक्षण इस तथ्य से जुड़े हैं कि हेमोडायनामिक्स ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स से पीड़ित हैं। इसके अलावा, दोष के संयोजन के कारण, उल्लंघन बहुत दृढ़ता से पाए जाते हैं।

इसलिए, उदाहरण के लिए, निलय के बीच पट में एक दोष के कारण, शिरापरक रक्त, जिसमें ऑक्सीजन की मात्रा कम होती है, महाधमनी में अधिक मात्रा में प्रवेश करता है। अक्सर, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के साथ, निलय के बीच के पट में न केवल एक दोष होता है, बल्कि इसकी पूर्ण अनुपस्थिति होती है।

महाधमनी और उसके गलत स्थान में कम ऑक्सीजन सामग्री के साथ रक्त के प्रवेश को बढ़ावा देता है।

कॉम्प्लेक्स की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव में वृद्धि भी है। यह प्रीकेपिलरी की ऐंठन के कारण होता है, जो इस तथ्य के जवाब में बनता है कि फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अत्यधिक अधिक होता है (कभी-कभी महाधमनी में दबाव के स्तर से भी अधिक हो जाता है)।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में लगातार उच्च रक्तचाप से रक्त वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन होता है, जिससे रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति अधिक कठिन हो जाती है।

परिसर दो मुख्य चरणों से गुजरता है:

ईसेनमेंजर जटिल लक्षण

विकास के शुरुआती चरणों में, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, और इसीलिए "श्वेत" अवस्था में इस जन्मजात हृदय रोग वाले बच्चे अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं।

जब सफेद अवस्था नीले रंग में बदल जाती है, तो विकृति विज्ञान के निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण विकसित होते हैं:

• त्वचा का रंग सियानोटिक हो जाता है;
• सांस की तकलीफ पहले शारीरिक परिश्रम के साथ और फिर आराम से प्रकट होती है;
• व्यायाम सहिष्णुता तेजी से कम हो जाती है;
• धड़कन की भावना प्रकट होती है, ईसीजी पर एक अतालता दर्ज की जा सकती है;
• एनजाइना पेक्टोरिस के लक्षण दिखाई देते हैं;
• थकान की दहलीज कम हो जाती है, रोगी अक्सर कमजोरी की भावना से ग्रस्त होता है।

सांस की तकलीफ को कम करने और सांस लेने में आसानी के लिए, रोगियों को अक्सर बैठना पड़ता है।

एक दोष है जो हृदय को छाती के दाहिनी ओर "शिफ्ट" करता है।

एओर्टिक एट्रेसिया का इलाज केवल सर्जरी से ही क्यों किया जाता है - उत्तर यहाँ हैं।

आप ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स की निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ भी पा सकते हैं:

• सिरदर्द के हमले;
• चेतना के अल्पकालिक नुकसान के एपिसोड;
• नकसीर की उपस्थिति;
• हेमोप्टीसिस के हमले;
• स्वर बैठना और आवाज की थकान;
• रीढ़ की हड्डी के स्तंभ और छाती में परिवर्तन ("हृदय कूबड़" की उपस्थिति);
• हाथों पर "ड्रम स्टिक्स" की तरह उंगलियों का परिवर्तन;

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के मरीज अक्सर सांस की बीमारियों जैसे निमोनिया और ब्रोंकाइटिस से पीड़ित होते हैं।

समय पर सहायता के बिना रोगियों की जीवित रहने की दर 20-30 वर्ष है, और मृत्यु हृदय गति रुकने से होती है।

निदान

निदान रोगी की जांच के साथ शुरू होता है, त्वचा के सियानोसिस, छाती में परिवर्तन, दृश्यमान दिल की धड़कन को ध्यान में रखते हुए।

ऑस्केल्टेशन के साथ, आप सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति का निर्धारण कर सकते हैं, जो हृदय की संरचना में शारीरिक परिवर्तनों द्वारा समझाया गया है। यदि डॉक्टर को सुनाई देने वाली आवाज़ों के बारे में संदेह है, तो फोनोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है।

छाती के टटोलने पर, एक विशिष्ट कंपकंपी निर्धारित की जाती है, जिसे "फेलिन प्यूरिंग" का लक्षण कहा जाता है।

नैदानिक ​​अध्ययनों से, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

नैदानिक ​​​​प्रक्रिया में, अन्य जन्मजात हृदय दोषों से ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स को अलग करना महत्वपूर्ण है।

इलाज

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स का इलाज कार्डियक सर्जरी की मदद से ही संभव है। सर्जरी के साथ भी, रोग का निदान केवल तभी अनुकूल होता है जब फुफ्फुसीय परिसंचरण और सायनोसिस में बढ़ते दबाव के लगातार संकेत अभी तक विकसित नहीं हुए हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, सर्जन सबसे पहले इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को प्रभावित करने वाले दोष को समाप्त करता है। इसकी विसंगति को दूर करते हुए महाधमनी की स्थिति को ठीक करना भी आवश्यक है।

चूंकि महाधमनी को स्थानांतरित करने की आवश्यकता है, यह महाधमनी वाल्व को बदलने की आवश्यकता के कारण है, जो ज्यादातर मामलों में सर्जरी के दौरान क्षतिग्रस्त हो जाता है।

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप एक जटिल प्रक्रिया है जो अक्सर ऑपरेटिंग टेबल पर रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होती है।

यदि जोखिम बहुत अधिक हैं, तो डॉक्टर उपशामक प्रकार की सर्जरी करने का निर्णय ले सकते हैं। इसका सार एक विशेष कफ का उपयोग करके फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन है। इस तरह के ऑपरेशन से पैथोलॉजी के लक्षणों को कम करने में मदद मिलती है, लेकिन मुख्य समस्या का समाधान नहीं होता है, केवल बीमारी के तेज होने को स्थगित कर दिया जाता है।

पैथोलॉजी को खत्म करने के लिए, दवा उपचार का उपयोग बिल्कुल नहीं किया जाता है, क्योंकि दवाएं अब शारीरिक दोषों को प्रभावित नहीं कर सकती हैं, उनका उन्मूलन केवल सर्जिकल हस्तक्षेप की मदद से संभव है।

रोगी को शल्य चिकित्सा के लिए तैयार करने में औषधि सहायक होती है। इसकी मदद से, वे रोग के मुख्य लक्षणों को कम करते हैं, अतालता और दिल की विफलता के लक्षणों को आंशिक रूप से समाप्त करते हैं।

इसके अलावा, डॉक्टरों द्वारा दवाओं का उपयोग उस स्थिति में किया जाता है जब सर्जरी नहीं की जा सकती है, लेकिन तब चिकित्सा प्रकृति में अधिक उपशामक होती है।

पूर्वानुमान

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स अक्सर इस तरह की जटिलताओं के साथ होता है:

• जीवाणु उत्पत्ति के एंडोकार्टिटिस;
• फुफ्फुसीय मूल का रक्तस्राव;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• फेफड़ों का रोधगलन।

रोग का निदान भी काफी हद तक रोग के चरण पर निर्भर करता है। अतः श्वेत अवस्था में समय पर सहायता मिलने से उत्तरजीविता संतोषजनक रहती है।

यदि जटिल का निदान किया जाता है और नीले चरण में संक्रमण के बाद इलाज शुरू होता है, तो इन रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी उपचार के साथ भी 10 वर्ष से अधिक हो।

इस निदान वाले रोगियों की कुल औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 20-30 वर्ष है।

एक महिला में ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति हमेशा गर्भावस्था को समाप्त करने की आवश्यकता होती है, क्योंकि बच्चे के जन्म के दौरान मां की मृत्यु का जोखिम अधिक होता है।

प्रतीक्षा और रूढ़िवादी चिकित्सा या सर्जरी द्वारा ठीक किया जा सकता है।

वाल्वुलर दोष और उनके मुख्य प्रकारों का वर्णन यहां किया गया है।

एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार क्यों होता है - यहाँ।

यदि आप गर्भावस्था को समाप्त करने से इनकार करते हैं, तो ज्यादातर मामले या तो समय से पहले जन्म या सहज गर्भपात में समाप्त हो जाते हैं। ऐसे बहुत कम मामले हैं जब ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स वाली महिलाओं ने चिकित्सा पद्धति में गर्भधारण की अवधि को सफलतापूर्वक पार किया हो।

पिछला: एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार क्या है

अगले: विभिन्न प्रकार के हृदय रोग के लिए सर्जरी

संकेत और लक्षण

सबसे पहले हिप्पोक्रेट्स द्वारा वर्णित, "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" के रूप में जाना जाता है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:

• सायनोसिस (ऑक्सीजन की कमी के कारण त्वचा का नीला रंग);
• उच्च लाल रक्त कोशिका गिनती;
• सूजन या क्लब जैसी उंगलियां;
• बेहोशी, चक्कर आना;
• दिल की धड़कन रुकना;
• दिल की लय गड़बड़ी, धड़कन;
• खूनी खाँसी;
• आयरन की कमी;
• संक्रमण (एंडोकार्डिटिस, निमोनिया);
• गुर्दे से संबंधित समस्याएं;
• गाउट (शायद ही कभी) बढ़े हुए पुनर्जीवन के कारण, बिगड़ा हुआ उत्सर्जन के साथ यूरिक एसिड का उत्पादन;
• पित्त संबंधी समस्याएं;
• परिश्रम पर सांस की तकलीफ (गतिविधि के साथ);
• आराम से सांस की तकलीफ;
• थकान;
• सीने में दर्द या सीने में जकड़न;
• सिरदर्द;
• पेरेस्टेसिया (सुन्नता, उंगलियों और पैर की उंगलियों की झुनझुनी);
• धुंधली दृष्टि।

जटिलताएं:

• रक्त के थक्के (हाथों की गहरी शिरा घनास्त्रता);
• खून बह रहा है;
• आघात;
• मस्तिष्क के फोड़े;
• गठिया।

बिगड़ते लक्षण या नई जटिलताएं सामान्य स्थिति में बदलाव के शुरुआती चेतावनी संकेत हो सकते हैं। जितनी जल्दी हो सके डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

ईसेनमेंजर के लक्षण अन्य चिकित्सीय स्थितियों या हृदय की समस्याओं की नकल कर सकते हैं। पूरी तरह से निदान के लिए हमेशा अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

फेफड़ों में उच्च रक्तचाप के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप ईसेनमेंजर सिंड्रोम समय के साथ विकसित होता है। यह उच्च रक्तचाप, या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, जन्मजात हृदय दोषों के कारण होता है जिसके कारण रक्त हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर (बाएं से दाएं शंट) प्रवाहित होता है। इस प्रकार की जन्मजात विकृतियों में शामिल हैं:

• पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संबंध, जो ऑक्सीजन युक्त (लाल) रक्त को फेफड़ों के माध्यम से पुन: प्रसारित करने के लिए शरीर में प्रवेश करने की अनुमति देता है।
• आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी)। दिल के दो ऊपरी कक्षों के बीच आलिंद सेप्टम, या सेप्टम में एक उद्घाटन, जिसे दाएं और बाएं आलिंद के रूप में जाना जाता है।
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) की विकृति। हृदय के दो निचले कक्षों के बीच का उद्घाटन, जिसे दाएँ और बाएँ निलय के रूप में जाना जाता है।
• एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल (एवी कैनाल) का दोष। एक दिल की समस्या जिसमें एएसडी, वीएसडी, और विकृत माइट्रल या ट्राइकसपिड वाल्व के भीतर कई संरचनात्मक असामान्यताएं शामिल हैं।

चूंकि हृदय के बाईं ओर का दबाव आमतौर पर दाईं ओर से अधिक होता है, बाएं और दाएं पक्षों के बीच खुलने से रक्त बाईं ओर से दाईं ओर प्रवाहित होगा। बाएं से दाएं इस शंटिंग के कारण फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है। फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं में बढ़ा हुआ रक्त प्रवाह दबाव (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) में वृद्धि का कारण बनता है।

यदि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप उपचार के बिना जारी रहता है, तो हृदय के दाहिने हिस्से में दबाव इतना बढ़ सकता है कि यह बाईं ओर से अधिक हो। जब ऐसा होता है, तो रक्त हृदय के दाहिनी ओर से बाईं ओर (दाएं से बाएं शंट) में प्रवाहित होता है। यह पता चला है कि कम ऑक्सीजन सामग्री वाला रक्त उच्च ऑक्सीजन सामग्री वाले रक्त के साथ मिल जाता है, जिसे आमतौर पर बाएं वेंट्रिकल द्वारा शरीर में पंप किया जाता है।

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यह परिवर्तन (दाएं से बाएं शंट) रक्त में ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है। इसके अलावा, फेफड़ों में उच्च दबाव फुफ्फुसीय रक्त वाहिकाओं में प्रगतिशील परिवर्तन का कारण बनता है, जिससे उनके श्लेष्म झिल्ली को अपरिवर्तनीय क्षति होती है। फाइब्रोसिस (संक्रमण, सूजन, चोट के बाद निशान ऊतक की वृद्धि), एक रक्त का थक्का भी दिखाई दे सकता है। फेफड़ों के भीतर होने वाले परिवर्तनों को पल्मोनरी वैस्कुलर ऑब्सट्रक्टिव डिजीज या सेकेंडरी पल्मोनरी आर्टेरियल हाइपरटेंशन (PAH) कहा जाता है।

रोगजनन

ईसेनमेंजर सिंड्रोम का कारण, जो अक्सर बाद के जीवन में होता है, हृदय के सामान्य शरीर क्रिया विज्ञान में परिवर्तन और समय के साथ होने वाली घातक प्रतिक्रियाओं द्वारा समझाया जा सकता है। हृदय का बड़ा और अधिक पेशीय बायां भाग बड़े, उच्च-प्रतिरोध संचार प्रणाली को रक्त की आपूर्ति के लिए आवश्यक उच्च दबाव उत्पन्न करता है।

इसके विपरीत, कम प्रतिरोध और उच्च अनुपालन के साथ फेफड़ों के माध्यम से रक्त प्रवाह करने की अनुमति देने के लिए छोटे दाहिने हिस्से को बहुत कम दबाव बनाना चाहिए। फेफड़े इस कम-प्रतिरोध परिसंचरण को बड़े हिस्से में करने में सक्षम हैं क्योंकि फुफ्फुसीय परिसंचरण की लंबाई कम है, और इसलिए भी कि अधिकांश सर्किटरी श्रृंखला के बजाय समानांतर में हैं।

यदि हृदय के दोनों किनारों के बीच एक महत्वपूर्ण शारीरिक दोष (छेद या टूटना) है, तो एक शंट हो सकता है, जिससे रक्त सामान्य दबाव प्रवणता के नीचे बाईं ओर से दाईं ओर प्रवाहित हो सकता है। अलग किए गए रक्त की मात्रा दोष के आकार के समानुपाती होती है।

बाएं से दाएं अंतराल के माध्यम से पंप की गई मात्रा बाएं वेंट्रिकल के अपेक्षित कार्डियक आउटपुट (सीवी) का प्रतिशत है। नैदानिक ​​रूप से कम सूचकांक या शंट के माध्यम से निकाले गए CO का प्रतिशत हानिरहित है। एक उच्च सूचकांक या सीओ का प्रतिशत, बाएं से दाएं शंट के माध्यम से फेंका गया, एक ईसेनमेन्जर प्रतिक्रिया को दर्शाता है।

बाएं से दाएं

बाएं से दाएं शंटिंग का परिणाम असामान्य रूप से बड़े रक्त प्रवाह और दाहिनी हृदय परिसंचरण को निर्देशित दबाव में होता है। धीरे-धीरे घातक परिवर्तन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है। दाएं तरफा रक्त की मात्रा और दबाव में वृद्धि से नाजुक फुफ्फुसीय केशिकाओं को रोग संबंधी क्षति का एक झरना होता है। उन्हें धीरे-धीरे निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है।

निशान (फेफड़े का मृत ऊतक) ऑक्सीजन के हस्तांतरण की सुविधा नहीं देता है, इसलिए, फेफड़े की प्रणाली की उपयोगी मात्रा कम हो जाती है। निशान ऊतक भी सामान्य ऊतक की तुलना में कम लचीलापन और लोच प्रदान करता है। दबाव में और वृद्धि का कारण बनता है।

एक कमजोर दिल को फेफड़ों की आपूर्ति जारी रखने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है, जिसके परिणामस्वरूप अधिक केशिकाओं को नुकसान होता है। यह ईसेनमेंजर सिंड्रोम की शुरुआत में इस दुर्भावनापूर्ण प्रतिक्रिया के कारण है कि क्षति को अपरिवर्तनीय माना जाता है, भले ही अंतर्निहित हृदय दोष बाद में ठीक हो जाए।

बढ़े हुए प्रतिरोध और कम संवहनी अनुपालन के कारण, फुफ्फुसीय धमनी के दबाव में वृद्धि से दाएं हृदय की मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (आरवीएच) हो जाती है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम तब शुरू होता है जब दाएं निलय अतिवृद्धि के कारण दाहिनी ओर दबाव बाईं ओर से अधिक हो जाता है। नतीजतन, शरीर से लौटने वाले ऑक्सीजन रहित रक्त फेफड़ों को रिवर्स शंट के माध्यम से छोड़ देता है और सीधे प्रणालीगत परिसंचरण में चला जाता है, जिससे सायनोसिस, अंग क्षति होती है।

दांये से बांये तक

दाएँ-से-बाएँ शंट धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति को कम कर देता है क्योंकि फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त वापसी प्रणालीगत परिसंचरण से लौटने वाले डीऑक्सीजनेटेड रक्त के साथ होती है।

यह घटी हुई संतृप्ति गुर्दे द्वारा महसूस की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोपोइटिन उत्पादन में प्रतिपूरक वृद्धि होती है, ऑक्सीजन वितरण को बढ़ाने की कोशिश करते हुए लाल रक्त कोशिका उत्पादन में वृद्धि होती है। जैसे-जैसे अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस बढ़ाता है, प्रणालीगत रेटिकुलोसाइट्स की संख्या, हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है।

रेटिकुलोसाइट्स परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में ऑक्सीजन ले जाने में कम कुशल होते हैं। वे कम विकृत होते हैं, जिससे केशिका परतों के माध्यम से बिगड़ा हुआ मार्ग होता है। यह फुफ्फुसीय केशिका परतों की मृत्यु में योगदान देता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाला व्यक्ति क्षतिग्रस्त केशिकाओं और उच्च दबाव के कारण अनियंत्रित रक्तस्राव की संभावना के साथ-साथ हाइपरविस्कोसिटी और रक्त ठहराव के कारण सहज रक्त के थक्कों की संभावना के लिए अतिसंवेदनशील होता है।

निदान

एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट (एएसडी), वेंट्रिकुलर डिफेक्ट (वीएसडी), पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए), या एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल (एवी) पैथोलॉजी के इतिहास वाले बच्चे या किशोर को ईसेनमेंजर सिंड्रोम का खतरा होता है।

एक डॉक्टर नियमित शारीरिक परीक्षा के दौरान दिल की बड़बड़ाहट (हृदय को सुनते समय सुनाई देने वाली, कर्कश आवाज, जो एक समस्या का संकेत देता है) की तीव्रता में बदलाव या वृद्धि का निर्धारण करेगा। व्यायाम सहनशीलता में बदलाव या सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, दिल की धड़कन, विशेष रूप से शारीरिक गतिविधि के साथ शिकायतें।

डॉक्टर एक शारीरिक जांच करेंगे, दिल, फेफड़ों की बात सुनेंगे और शोध के लिए भेजेंगे जो निदान में मदद करेगा। उदाहरण के लिए:

• रक्त परीक्षण - लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस), एनीमिया की बढ़ी हुई संख्या निर्धारित करने के लिए।
• छाती का एक्स - रे। अतिरिक्त रक्त प्रवाह के कारण फेफड़ों में परिवर्तन हो सकता है, जिसे एक्स-रे पर देखा जा सकता है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी)। असामान्य लय (अतालता, अतालता), हृदय की मांसपेशियों का तनाव निर्धारित करें।
• इकोकार्डियोग्राम (गूंज)। प्रतिध्वनि पीडीए जैसे शंट घाव के स्रोत के माध्यम से रक्त प्रवाह की दिशा दिखाएगी। यह निर्धारित करता है कि छेद कितना बड़ा है, उसमें से गुजरने वाले रक्त की मात्रा।
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन एक आक्रामक प्रक्रिया है जो अंदर की संरचनाओं के बारे में बहुत विस्तृत जानकारी देती है। बेहोश करने की क्रिया के दौरान, एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब (कैथेटर) को कमर में रक्त वाहिका में डाला जाता है और हृदय में निर्देशित किया जाता है। एक विशिष्ट कैथीटेराइजेशन में, हृदय के चार कक्षों, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में दबाव और ऑक्सीजन माप लिया जाता है। रक्त प्रवाह और संरचनाओं को अधिक स्पष्ट रूप से देखने के लिए कभी-कभी एक कंट्रास्ट डाई को इंजेक्ट किया जाता है।
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। रक्त शंटिंग की मात्रा और दिशा निर्धारित करने के लिए एक नैदानिक ​​प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है।

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यदि महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनने से पहले हृदय दोष की पहचान की जाती है, तो रोग को रोकने के लिए सर्जरी से इसे ठीक किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप रक्त प्रवाह को उलट देता है, सिंड्रोम को अपरिवर्तनीय माना जाता है।

हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण या हृदय की मरम्मत के साथ फेफड़े का प्रत्यारोपण ही एकमात्र उपचार विकल्प है। खराब रोग का निदान और जीवन की गुणवत्ता वाले रोगियों के लिए प्रत्यारोपण अंतिम चिकित्सीय विकल्प है। इसकी समीचीनता एक कठिन निर्णय है। 5 साल और 10 साल की जीवित रहने की दर 30 से 80% के बीच होती है।

दवाओं, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार के तरीकों का अध्ययन किया जा रहा है। अंतःशिरा एयर फिल्टर की सिफारिश की जाती है। वे एयर एम्बोलिज्म के बढ़ते जोखिम के कारण आकस्मिक हवा के नसों में प्रवेश करने के जोखिम को कम करते हैं। जब हवा प्रवेश करती है, तो यह वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से धमनी परिसंचरण में गुजरती है - एक स्ट्रोक होता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लिए विशिष्ट उपचार डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• आयु, सामान्य स्वास्थ्य, चिकित्सा इतिहास;
• प्रगति की दर, रोग की डिग्री;
• कुछ दवाओं, प्रक्रियाओं, विधियों के प्रति सहिष्णुता;
• रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के उपचार के लक्ष्य फुफ्फुसीय धमनी के दबाव को कम करने, ऑक्सीजन में सुधार करने, सायनोसिस, एरिथ्रोसाइटोसिस की डिग्री को कम करने के उद्देश्य से हैं। उपचार में शामिल हैं, लेकिन इन तक सीमित नहीं हैं:

चिकित्सा उपचार

ईसेनमेंजर सिंड्रोम का उपचार लक्षण-आधारित है। प्रकार:

• • दवाएं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने में मदद के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं। इन दवाओं में शामिल हैं:
• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• प्रोस्टेसाइक्लिन;
• एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी।

वे दबाव को कम करने के लिए रक्त वाहिकाओं को फैलाने का काम करते हैं। यदि दाहिनी ओर दिल की विफलता विकसित होती है, तो रक्त की मात्रा को कम करने के लिए मूत्रवर्धक (मूत्रवर्धक) दिए जाते हैं।

• • ऑक्सीजन। पूरक ऑक्सीजन का उपयोग नींद या आराम के दौरान किया जाता है। लक्षणों से राहत के लिए निरंतर उपयोग आवश्यक है।
  • फ्लेबोटॉमी। Phlebotomy (खून निकालना) बार-बार नहीं करना चाहिए। अनुशंसित जब एरिथ्रोसाइटोसिस रक्त हाइपरविस्कोसिटी का कारण बनता है। निकाले गए रक्त की मात्रा को पतला करने के लिए अंतःशिरा (IV) सलाइन से बदल दिया जाता है।

Phlebotomy, केवल तब किया जाता है जब लक्षण गंभीर होते हैं या हेमेटोक्रिट (लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिशत) अत्यधिक ऊंचा हो जाता है।

अन्य प्रक्रियाएं

ईसेनमेंजर सिंड्रोम, जो जन्मजात हृदय दोष के परिणामस्वरूप विकसित होता है, अगर इसे ठीक नहीं किया जाता है, तो आमतौर पर मूल दोष की मरम्मत करके इसका इलाज नहीं किया जाता है। इससे दाएं वेंट्रिकल पर दबाव बढ़ेगा और परिणाम खराब होंगे। फेफड़े के प्रत्यारोपण या हृदय-फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जाता है जब अन्य उपचार अब प्रभावी नहीं होते हैं।

इस सिंड्रोम का नाम डॉ. पॉल वुड ने विक्टर ईसेनमेंजर के नाम पर रखा है, जिन्होंने पहली बार 1897 में इस स्थिति का वर्णन किया था।

वीडियो देखें: "बच्चों में पल्मोनरी हाइपरटेंशन, बाल रोग विशेषज्ञ की सलाह"

लंबी अवधि की संभावनाएं

ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले कुछ लोग जिनके पास कोई अन्य स्वास्थ्य जटिलता नहीं है, वे अपने जीवन के पांचवें या छठे दशक तक जी सकते हैं। अनुशंसाओं में निम्न शामिल हैं, लेकिन इन्हीं तक सीमित नहीं हैं:

• ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाली महिलाओं के लिए गर्भावस्था की सिफारिश नहीं की जाती है। यह मां के लिए खतरनाक है और कम ऑक्सीजन के स्तर के कारण भ्रूण के लिए जटिलताएं हैं।
• किसी भी एनेस्थीसिया और सर्जरी को एक उच्च जोखिम माना जाता है। सावधानीपूर्वक योजना बनानी चाहिए। हृदय रोग विशेषज्ञ के साथ सहयोग की सिफारिश की जाती है।
• हवाई यात्रा (विमान से), उच्च ऊंचाई वाले जोखिम के लिए विशेष आर्द्रीकरण (तरल पदार्थ का सेवन), जटिलताओं को रोकने के लिए अतिरिक्त ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है।
• गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी, चेतना के स्तर में बदलाव को गंभीरता से लिया जाना चाहिए और तत्काल मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
• धूम्रपान, शराब पीने की सलाह नहीं दी जाती है।
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव के जोखिम को रोकने के लिए खांसी का इलाज एक मजबूत दमनकारी दवा के साथ किया जाता है।
• फ्लू शॉट्स की सालाना सिफारिश की जाती है। न्यूमोकोकल वैक्सीन को आपके डॉक्टर के निर्देशानुसार ही लिया जाना चाहिए।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले बच्चे, किशोर या युवा व्यक्ति के लिए दीर्घकालिक संभावनाओं के बारे में अपने डॉक्टर से परामर्श लें।

pathophysiology

सुप्रावल्वुलर, वाल्वुलर और सबवेल्वुलर घाव फुफ्फुसीय वाल्वुलर स्टेनोसिस से जुड़े होते हैं। घाव गंभीरता में भिन्न होते हैं, साधारण वाल्वुलर अतिवृद्धि से लेकर बहिर्वाह अवरोध और गतिभंग को पूरा करने के लिए। ट्राइलीफ़लेट पल्मोनरी वाल्व गाढ़े या आंशिक रूप से जुड़े हुए आसंजनों से लेकर गैर-छिद्रित वाल्व तक होता है।

फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस के अधिकांश मामले जन्मजात होते हैं। वाल्वुलर विकृतियां अक्सर नूनन सिंड्रोम और तेंदुए के सिंड्रोम जैसे सिंड्रोम से जुड़ी होती हैं। फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस का वंशानुक्रम पैटर्न खराब समझा जाता है, हालांकि ये सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख हैं। शायद ही कभी, पल्मोनरी स्टेनोसिस लॉरेंस-मून-बीडल सिंड्रोम जैसी बार-बार फैलने वाली स्थितियों से जुड़ा होता है। PTPN1 और RAF1 रोगाणु लाइनों में उत्परिवर्तन इन वाल्वुलर विकृतियों से जुड़ा हुआ है। सुपरवाल्वुलर घाव फैलोट के टेट्रालॉजी, विलियम्स सिंड्रोम, अलागिल सिंड्रोम और नूनन सिंड्रोम की स्थितियों में हो सकता है।

मायोकार्डियल कुशन एंडोथेलियल कोशिकाओं के मैट्रिक्स और कार्डियक जेली द्वारा अलग किए गए बाहरी माइटोकॉन्ड्रियल परत के रूप में शुरू होता है। एंडोकार्डियल कुशन के गठन के बाद, एंडोथेलियल मेसेनकाइमल परिवर्तन, जैसा कि एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा इंगित किया गया है, कार्डिएक जेली में अंतर करता है और माइग्रेट करता है। एक खराब समझी जाने वाली प्रक्रिया के माध्यम से, हार्ट जेली स्थानीय विस्तार और बोलस की सूजन से गुजरती है, और हृदय वाल्व बनते हैं। महाधमनी और फेफड़ों के वाल्व एंडोकार्डियल कुशन के बहिर्वाह पथ से विकसित होते हैं, और यह माना जाता है कि विकास के दौरान ह्यूमरल शिखा से तंत्रिका शिखा कोशिकाओं का प्रवास होता है।

अनुसंधान से पता चलता है कि संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ), एक फुफ्फुसीय कारक, एंडोकार्डियल कुशन के विकास को संकेत देने के लिए जिम्मेदार है। इस कारक पर हाइपोक्सिया और ग्लूकोज का नियामक प्रभाव पड़ता है। हाइपरग्लाइसेमिक माताओं से पैदा हुए बच्चों में, हृदय संबंधी विकार 3 गुना बढ़ जाते हैं। इंट्राजेनरल हाइपरटॉक्सिसिटी और वाल्व रोग के बीच एक संबंध पाया गया। इसके अलावा, कई सिग्नलिंग अणु वीईजीएफ़ और ईएमटी में योगदान करते हैं, जैसे कि हार्ट जेली में ईआरबी-बी सिग्नलिंग, ट्रांसफ़ॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर (टीजीएफ) / कैडरिन, और बीएमपी / टीजीएफ-बीटा।

पल्मोनरी वाल्व गर्भ के 6 से 9 सप्ताह के बीच विकसित होता है। आमतौर पर पल्मोनरी वाल्व सबेंडोकार्डियल टिश्यू के 3 एडिमा से बनता है जिसे सेमिलुनर वाल्व कहा जाता है। ये ट्यूबरकल पल्मोनरी ट्री के उद्घाटन के आसपास विकसित होते हैं। एडिमा को आमतौर पर खोखला कर दिया जाता है और 3 पतली दीवारों वाले फुफ्फुसीय वाल्व क्यूप्स बनाने के लिए फिर से आकार दिया जाता है। नूनन सिंड्रोम में, साइनस में ऊतक अस्तर का अतिवृद्धि सामान्य वाल्व गतिशीलता और कार्य में हस्तक्षेप करता है।

सामान्य रूप से विकसित होने में विफलता निम्नलिखित विकृतियों को जन्म दे सकती है: 2 वाल्व, 3 लीफलेट का संलयन, जो गाढ़ा और आंशिक रूप से कमिसर्स में, या एक शंकु के आकार का वाल्व होता है।

जन्मजात रूबेला सिंड्रोम में, सुप्रारल पल्मोनरी और पल्मोनरी धमनियों का स्टेनोसिस अक्सर मौजूद होता है। एक्वायर्ड वाल्वुलर रोग दुर्लभ है। सबसे आम एटियलजि कार्सिनॉइड सिंड्रोम, गठिया और होमोग्राफ़्ट डिसफंक्शन हैं।

स्टेनोसिस से सबेंडोकार्डियल हाइपरट्रॉफी हो सकती है, जिससे महत्वपूर्ण बहिर्वाह बाधा उत्पन्न हो सकती है और सही वेंट्रिकुलर अधिभार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हो सकता है। जैसे-जैसे यह प्रक्रिया बिगड़ती जाती है, लक्षण-मुक्त वयस्क धीरे-धीरे रोगसूचक हो जाता है।

फेडोरोव लियोनिद ग्रिगोरिएविच

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का हृदय दोष है। इसी समय, रोगियों को शारीरिक गतिविधि को सहन करने में कठिनाई होती है, कमजोरी से पीड़ित होते हैं और कई अप्रिय लक्षण देखे जाते हैं। जीवन प्रत्याशा उस क्षण से गिनना शुरू हो जाती है जब सायनोसिस दिखाई देता है। उसके बाद, दस साल के भीतर मृत्यु हो जाती है।

विवरण

इस दोष का निदान केवल 3% रोगियों में किया जाता है। इस स्थिति को वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम में एक दोष की उपस्थिति, दाएं वेंट्रिकल में हाइपरट्रॉफिक प्रक्रियाओं और महाधमनी के असामान्य स्थान की विशेषता है, जिसमें यह दो वेंट्रिकल्स के साथ संचार करता है और उनके ऊपर स्थित होता है।

यह समस्या दोनों लिंगों में होती है और कभी-कभी अन्य विसंगतियों के साथ आगे बढ़ती है।

विकास के कारण

पैथोलॉजी के सटीक कारणों का ठीक-ठीक पता नहीं है। डॉक्टरों का कहना है कि ऐसी विसंगति प्रसवपूर्व अवधि में भी विकसित होती है।

ऐसे कई कारक हैं जो इस तरह के उल्लंघन के गठन के जोखिम को बढ़ाते हैं। होता है:

• एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के प्रभाव में;
• यदि बच्चे को ले जाने की अवधि के दौरान महिला के रक्त में संक्रमण हो गया हो;
• यदि गर्भवती माँ मादक पेय, ड्रग्स और धूम्रपान करती है;
• गर्भवती महिला द्वारा कुछ दवाओं के उपयोग के बाद;
• विकिरण और विद्युत चुम्बकीय विकिरण, कंपन के प्रभाव में;
• विषाक्तता के साथ;
• अंतःस्रावी विकारों के प्रभाव में।

चरणों

रोग प्रक्रिया इस रूप में विकसित होती है:

1. सफेद धब्बा। इस स्तर पर, सायनोसिस अभी भी अनुपस्थित है। निलय के बीच के पट में दोष होने के कारण रक्त बाएं निलय से दाहिनी ओर गति करता है। इसके लिए धन्यवाद, रक्त सामान्य रूप से ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, जो त्वचा की नीली मलिनकिरण से बचाता है।
2. नीला धब्बा। इस मामले में, सायनोसिस की उपस्थिति होती है, जो दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त की गति से जुड़ी होती है। इस कारण धमनियों में रक्त को कम ऑक्सीजन मिलती है।

लक्षण

ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में ऐसे लक्षण शामिल हैं जो लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकते हैं। जन्म से पहले कोई लक्षण नहीं होते हैं। जब तक फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार नहीं हो जाता, तब तक त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली का कोई मलिनकिरण नहीं होता है।

यौवन की शुरुआत के साथ कम उम्र में नीले धब्बे की पहली अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। यदि हृदय की संरचना काफी खराब है, तो बच्चे के जन्म के तुरंत बाद या पहले कुछ वर्षों के दौरान लक्षण दिखाई दे सकते हैं।

सफेद दोष का चरण रोगी की स्थिति के बिगड़ने के साथ नहीं होता है, शारीरिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, अंगों और ऊतकों को पर्याप्त मात्रा में रक्त और ऑक्सीजन प्राप्त होता है। एक नियमित परीक्षा के दौरान दुर्घटना से पैथोलॉजी का पता लगाया जा सकता है।

लेकिन समय के साथ, दायां वेंट्रिकल विकृत हो जाता है और इसकी मात्रा बढ़ जाती है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भी विकसित होता है और धीरे-धीरे नीले चरण में संक्रमण देखा जाता है।

फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रक्त प्रवाह की दिशा बदल जाती है और शिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। यह धमनियों से रक्त के साथ मिल जाता है और अपर्याप्त ऑक्सीजन के साथ महाधमनी में फेंक दिया जाता है। यह पूरे जीव के काम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है।

इस स्तर पर:

• त्वचा का सायनोसिस है;
• कमजोरी के बारे में चिंतित;
• भार सहन करना कठिन है;
• साँसों की कमी;
• दिल के संकुचन की आवृत्ति बढ़ जाती है;
• ताल टूट गया है;
• छाती में दर्द और निचोड़ने की संवेदनाओं से परेशान।

यह सब रोगी की भलाई को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। अधिकांश रोगी ध्यान दें:

• कि यह शारीरिक गतिविधि है जो स्थिति के बिगड़ने में योगदान करती है;
• अक्सर हमलों के साथ सिरदर्द;
• चेतना का नुकसान समय-समय पर होता है;
• अक्सर नाक से खून बह रहा है;
• बलगम में खून की अशुद्धियों के साथ खाँसी के बारे में चिंतित।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम एक हृदय विकृति है जो एक बिना सुधारे, संयुक्त हृदय रोग है। ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स में शामिल हैं इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष की उपस्थिति, प्रतिबिंबित महाधमनी स्थितितथा दाएं वेंट्रिकल के आकार में वृद्धि... चिकित्सकीय रूप से, सिंड्रोम मुख्य रूप से परिपक्व उम्र के व्यक्तियों में प्रकट होता है। इस जटिल हृदय विसंगति का वर्णन सबसे पहले एक जर्मन चिकित्सक ने किया था, जिन्होंने इसे इसका नाम दिया था।

निलय के बीच मौजूदा उद्घाटन दाएं आलिंद में उच्च रक्तचाप की ओर जाता है, जो रक्त के लिए फुफ्फुसीय चक्र में प्रवेश करने के लिए कुछ कठिनाइयां पैदा करता है। सामान्य हेमोडायनामिक प्रक्रियाएं बाधित होती हैं: रक्त के बाएं से दाएं निर्वहन से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ता है, विकसित होता है, एक शिरापरक शंट बनता है, रक्त निर्वहन क्रॉस-ओवर हो जाता है - दाएं से बाएं, मिश्रित, कम ऑक्सीजन युक्त रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है। दोनों निलय से। समय के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप संवहनी दीवारों की एक महत्वपूर्ण मोटाई की ओर जाता है और फुफ्फुसीय एल्वियोली से ऑक्सीजन के लिए रक्त में प्रवेश करना मुश्किल बनाता है।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर भी केंद्रीय सायनोसिस द्वारा निर्धारित की जाती है।ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले मरीजों में तेजी से थकान, सामान्य कमजोरी, सायनोसिस, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस, नाक से खून आने की शिकायत होती है। रोगी आमतौर पर लंबा और सक्रिय जीवन जीते हैं। हाइपोक्सिमिया के विकास को रोकने के लिए कुछ प्रतिबंधों की आवश्यकता होती है। विशेषज्ञों का सुझाव है कि रोगी निर्जलीकरण, बार-बार सार्स, ऊंचाई पर रहने, ठंडे पानी में अचानक विसर्जन, नशीली दवाओं के उपयोग, लंबे समय तक धूप में रहने, अतिताप, एनएसएआईडी और कुछ एनेस्थेटिक्स से बचने की सलाह देते हैं।

गंभीर मामलों में, अतालता, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस विकसित होता है, फुफ्फुसीय रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है, और जोखिम बढ़ जाता है। बिना इलाज के मरीजों में मौत का कारण बन जाता है।

कारण

ईसेनमेंजर सिंड्रोम एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है। पैथोलॉजी के कारणों और उत्तेजक कारकों में, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

• रासायनिक कारक - भारी धातुओं के लवण के साथ भ्रूण को जहर देना, पूरक आहार,
• भ्रूण पर शारीरिक प्रभाव - कंपन, विकिरण, ईएमवी,
• दवाओं के विषाक्त प्रभाव - मूत्रवर्धक, कुछ मौखिक गर्भ निरोधकों,
• गर्भवती महिला के संक्रामक रोग और एंडोक्रिनोपैथी,
• प्रारंभिक और देर से विषाक्तता,
• संदिग्ध गुणवत्ता के विटामिन का उपयोग,
• भविष्य के माता-पिता में पुरानी विकृति।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम सफेद है, जिसमें रक्त का धमनीविस्फार निर्वहन सायनोसिस के साथ नहीं होता है, और नीला - त्वचा के स्पष्ट सायनोसिस के साथ।

लक्षण

ईसेनमेंजर सिंड्रोम एक अक्षम जन्मजात हृदय रोग है, जो फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, लगातार सायनोसिस और बहु-अंग घावों से प्रकट होता है।

हृदय की मांसपेशियों के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन से निलय के बीच पट में एक दोष की उपस्थिति होती है, महाधमनी की एक दर्पण छवि और हृदय के दाहिने कक्षों की अतिवृद्धि।

"व्हाइट" ईसेनमेंजर सिंड्रोम अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है और किसी भी तरह से रोगियों के जीवन को सीमित नहीं करता है।

दाएं से बाएं ओर रक्त स्राव प्रकट होता है:

1. दृढ़
2. साँसों की कमी
3. शारीरिक कमजोरी
4. गले की नसों की सूजन
5. tachycardia
6. छाती में दर्द
7. थकान
8. सांस फूलना
9. दिल की धड़कन
10. सिंक्रोनाइज़ेशन की स्थिति।

रोगी एक मजबूर स्थिति पर कब्जा कर लेते हैं - स्क्वाटिंग, जो गंभीर मामलों में सांस की तकलीफ की गंभीरता को कम करने की अनुमति देता है। उन्हें अक्सर सिरदर्द, हेमोप्टाइसिस, नकसीर, डिस्फ़ोनिया, रीढ़ की विकृति, हृदय के प्रक्षेपण के ऊपर पूर्वकाल छाती की दीवार का फलाव, "ड्रमस्टिक्स", "घड़ी का चश्मा", चेतना का नुकसान होता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया विकसित होता है, जो भाषण हानि, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, थ्रोम्बोम्बोलिक विकारों के लक्षण और पेट दर्द से प्रकट होता है। रोगियों में, रक्त की चिपचिपाहट और एरिथ्रोसाइट्स का टूटना बढ़ जाता है। साथ ही शारीरिक और बौद्धिक विकास में बाधा नहीं आती है।

ईसेनमेन्जर सिंड्रोम वाले मरीज़ अक्सर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, ब्रोंची या फेफड़ों की सूजन से पीड़ित होते हैं। छाती में दर्द एनजाइना पेक्टोरिस जैसा दिखता है: यह बाईं ओर उरोस्थि के पीछे होता है और बाएं हाथ, कंधे, स्कैपुला, जबड़े तक फैलता है। उन्नत मामलों में, सेरेब्रल वैस्कुलर एम्बोलिज्म या एंडोकार्टिटिस की घटना के संकेत हैं। रोगियों की मृत्यु हृदय गति रुकने या श्वसन पथ से रक्तस्राव होने से होती है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम अचानक मृत्यु के विकास से खतरनाक है।

निदान

विशेषज्ञ विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों की पहचान करके निदान शुरू करते हैं:

• होंठों के आसपास और नाखूनों के नीचे की त्वचा का नीला पड़ना,
• हृदय के प्रक्षेपण के ऊपर पूर्वकाल छाती की दीवार का उभार,
• और बाईं ओर पैथोलॉजिकल स्पंदन।

फिर वे एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा और परीक्षा के लिए आगे बढ़ते हैं। फुफ्फुसीय ट्रंक, किसी न किसी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, कंपकंपी और छाती के कंपन पर द्वितीय स्वर का जोर निर्धारित करें। , इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी सटीक निदान की अनुमति देते हैं।

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स और कार्डियक कैथीटेराइजेशन हृदय गुहा की दृश्य परीक्षा के तरीके हैं, जो क्षति की प्रकृति और अंग की रूपात्मक संरचना को स्थापित करते हैं।

वीडियो: इकोकार्डियोग्राफी पर आइजनहाइमर सिंड्रोम

इलाज

ईसेनमेंजर सिंड्रोम का उपचार शल्य चिकित्सा है, जिसमें दोष टांके लगाना शामिल है।समय पर कार्डियक सर्जरी जानलेवा परिणामों के विकास से बचाती है। ऑपरेशन के दौरान, पैथोलॉजिकल उद्घाटन बंद कर दिया जाता है और महाधमनी के असामान्य मार्ग को समाप्त कर दिया जाता है। इस विकृति में उच्च मृत्यु दर से बचने के लिए, वे उपशामक ऑपरेशन का सहारा लेते हैं।

गंभीर मामलों में, हृदय और फेफड़े के प्रत्यारोपण पसंद का इलाज बनते जा रहे हैं। इम्यूनोसप्रेसिव और एंटीवायरल थेरेपी सर्जिकल उपचार के परिणामों को बेहतर बनाने में मदद करेगी। जीवन-धमकाने वाले अतालता के विकास के साथ, पेसमेकर के आरोपण का संकेत दिया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार रोगसूचक और सहायक है।मरीजों को निर्धारित दवाएं दी जाती हैं जो फुफ्फुसीय धमनी में दबाव कम करती हैं, मायोकार्डियम के पंपिंग फ़ंक्शन में सुधार करती हैं, और दिल की विफलता के लक्षणों को कम करती हैं। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के लिए सहायक उपचार में ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग भी शामिल है। पॉलीसिथेमिया को खत्म करने के लिए, रक्त की मात्रा को खारा के साथ बदलने के साथ फेलोबॉमी किया जाता है।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम से पीड़ित गर्भवती महिलाओं को गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति दिखाया गया है। अन्यथा, एक सहज गर्भपात हो सकता है या समय से पहले जन्म शुरू हो सकता है।

संवहनी फुफ्फुसीय रोग हृदय में या धमनी ट्रंक के बीच बाएं-दाएं निर्वहन के लिए माध्यमिक, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ उच्च, अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। यह सरल और संयुक्त बाईपास हृदय दोषों की जटिलता है। अक्सर बचपन में ही प्रकट होता है, वयस्कों में यह मुख्य रूप से एट्रियल शंट और पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस वाले रोगियों में पाया जाता है।

1. व्यक्तिपरक लक्षण: व्यायाम सहिष्णुता में उल्लेखनीय कमी, हवा की कमी की भावना, व्यायाम के दौरान तेज, धड़कन, सीने में दर्द; उच्च हेमटोक्रिट के साथ - उच्च रक्त चिपचिपाहट सिंड्रोम, हेमोप्टीसिस, श्वसन पथ से रक्तस्राव के लक्षण; बाद के चरणों में बेहोशी।

2. उद्देश्य लक्षण: केंद्रीय सायनोसिस, ड्रमस्टिक्स का एक लक्षण, "हृदय कूबड़", बाईं ओर पैथोलॉजिकल स्पंदन, दूसरे स्वर का स्पष्ट फुफ्फुसीय घटक, फुफ्फुसीय धमनी पर टोन II टोन, टोन III, दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के मामले में - टोन IV, गायब होना सिंड्रोम के आधार पर पड़े दोष से जुड़े बड़बड़ाहट, उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ निरंतर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट; अक्सर उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक शांत सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, शायद फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के विस्तार के कारण; उच्च संवहनी फुफ्फुसीय प्रतिरोध (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) के कारण फुफ्फुसीय वाल्व की अपर्याप्तता के मामले में काफी शांत प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

3. प्राकृतिक प्रवाह: साधारण शंट दोष वाले रोगी औसतन> 40 वर्ष जीते हैं, संयुक्त दोष कम होते हैं। मृत्यु के सबसे आम कारणों में हृदय गति रुकना, अचानक हृदय की मृत्यु और श्वसन पथ से रक्तस्राव शामिल हैं। मृत्यु सहित गंभीर जटिलताओं के जोखिम को बढ़ाने वाले कारक: गर्भावस्था, सामान्य संज्ञाहरण का उपयोग, निर्जलीकरण, रक्तस्राव, सर्जरी, मूत्रवर्धक दुरुपयोग, कुछ मौखिक गर्भ निरोधकों, एनीमिया (अक्सर अनावश्यक रक्तस्राव के कारण), कार्डियक कैथीटेराइजेशन, अंतःशिरा प्रशासन दवाएं, फुफ्फुसीय संक्रमण।

निदान फेफड़ों में उच्च संवहनी प्रतिरोध के निर्धारण पर आधारित है, जो बाईपास हृदय रोग वाले रोगी में वासोडिलेटर (ऑक्सीजन, नाइट्रस ऑक्साइड) के उपयोग से कम नहीं होता है। आक्रामक निदान का उपयोग तब किया जाता है जब गैर-आक्रामक मूल्यांकन के परिणाम दोष के सर्जिकल सुधार की संभावना का सुझाव देते हैं।

अतिरिक्त शोध विधियां

1. प्रयोगशाला निदान: हाइपोक्सिमिया के परिणाम; रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति आमतौर पर होती है<90 %.

2. ईसीजी:दाएं आलिंद में वृद्धि, अतिवृद्धि और दाएं वेंट्रिकल के अधिभार, पीएनपीजी की अधूरी नाकाबंदी (इंटरट्रियल दोष के साथ) के संकेत।

3. छाती गुहा के आरजी अंगमुख्य दोष और फेफड़ों के संवहनी बिस्तर में परिवर्तन के चरण के आधार पर हृदय की छाया विभिन्न आकारों की हो सकती है, परिधीय फुफ्फुसीय पैटर्न समाप्त हो जाता है, फेफड़ों की जड़ों में वाहिकाओं का विस्तार हो सकता है।

4. इकोकार्डियोग्राफी: दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर अन्य परिवर्तन, उदाहरण के लिए, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की अपर्याप्तता; एक ट्रांसएसोफेगल परीक्षा फुफ्फुसीय धमनियों के समीपस्थ खंडों के घनास्त्रता को प्रकट कर सकती है।

1) इन्फ्लूएंजा के खिलाफ वार्षिक टीकाकरण, हर 5 साल में न्यूमोकोकी के खिलाफ;

2) रक्तस्राव के लक्षणों पर ध्यान दें;

3) भड़काऊ स्थितियों का गहन उपचार;

4) निर्जलीकरण से बचना, अत्यधिक शारीरिक परिश्रम, समुद्र तल से अधिक ऊंचाई पर रहना; धूम्रपान बंद करना;

5) किसी भी स्वास्थ्य समस्या के मामले में हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करें।

2. उच्च रक्त चिपचिपापन सिंड्रोम का उपचार:यदि एचटी> ६५%, लोहे की कमी और निर्जलीकरण को छोड़कर → फ्लेबोटोमी २५०-५०० मिली ३०-४५ मिनट के लिए और ०.९% NaCl के साथ समान मात्रा का आधान।

3. हेमोप्टाइसिस उपचार: आमतौर पर अनावश्यक; जीवन-धमकी की स्थिति में (एओर्टो-फुफ्फुसीय संपार्श्विक का टूटना, फुफ्फुसीय धमनी या धमनी) → पर्क्यूटेनियस एम्बोलिज़ेशन या सर्जरी।