प्राथमिक अतिपरजीविता के एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, निदान और उपचार के बारे में आधुनिक विचार। अतिपरजीविता - लक्षण, उपचार, कारण, सिफारिशें

प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म (PHPT) एक ऐसी बीमारी है, जिसका विकास पैराथाइरॉइड हार्मोन (PTH) के अत्यधिक स्राव से जुड़ा होता है और, परिणामस्वरूप, सीरम कैल्शियम में वृद्धि के साथ होता है। पीजीपीटी हाइपरलकसीमिया के कारणों में से एक है - चयापचय संबंधी विकार, रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है और नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री के साथ होता है। पीजीपीटी के अलावा, हाइपरलकसीमिया घातक नवोप्लाज्म (हड्डी में घातक ट्यूमर के ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेसिस) के साथ होता है; स्यूडोहाइपरपरथायरायडिज्म; पारिवारिक पृथक अतिपरजीविता; तृतीयक अतिपरजीविता; थायरोटॉक्सिकोसिस; पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता; फियोक्रोमोसाइटोमा; विपोमा; रक्त प्रणाली के रोग (ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मल्टीपल मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस); दवा-प्रेरित हाइपरलकसीमिया; अस्थि भंग; लंबे समय तक गतिहीनता; तीव्र गुर्दे की विफलता और पारिवारिक हाइपोकैल्स्यूरिक हाइपरलकसीमिया।

एचजीपीटी की महामारी विज्ञान

पीजीपीटी हाइपरलकसीमिया का सबसे आम कारण है। एचएचपीटी की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 25-28 मामले हैं। पीजीपीटी का प्रचलन 0.05-0.1% है, जबकि महिलाओं में यह पुरुषों की तुलना में 4 गुना अधिक बार होता है। रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे 40 से 60 वर्ष की आयु वर्ग में होते हैं, चरम घटना 60-70 वर्ष में होती है। इस प्रकार, 50 से अधिक महिलाओं के समूह में हाइपरपैराथायरायडिज्म की व्यापकता 1-2% है। पिछले 50 वर्षों में, इस बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। पश्चिमी यूरोप और उत्तरी अमेरिका के देशों में, 1965 तक, PGPT के प्रकट रूप प्रबल हो गए: 60% - वृक्क विकृति, 25% - कंकाल प्रणाली, और केवल 2% - PGPT का स्पर्शोन्मुख रूप। १९७५ तक, लगभग ५०% वृक्क रूपों, १५% हड्डियों के रूपों, और २०% स्पर्शोन्मुख या कम-लक्षण रूपों का पता चला था; 1990 तक, गुर्दे की विकृति 18% के लिए जिम्मेदार थी, हड्डी की अभिव्यक्ति 2% तक कम हो गई, और पीजीपीटी के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का अनुपात बढ़कर 80% हो गया। रूस में, 2000 तक, पीजीपीटी के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का व्यावहारिक रूप से पता नहीं लगाया गया था और उनका इलाज नहीं किया गया था, जबकि प्रकट, अक्सर 85-90% मामलों में पीजीपीटी के गंभीर रूपों का निदान किया गया था। रूसी चिकित्सा प्रौद्योगिकी अनुसंधान केंद्र के संघीय राज्य संस्थान के न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी और ऑस्टियोपैथी विभाग में प्राप्त प्रारंभिक आंकड़ों के अनुसार, PHPT के लिए देखे गए 340 रोगियों में, प्रकट रूपों का अनुपात स्पर्शोन्मुख लोगों के अनुपात के बराबर है। इस प्रकार, रूस में भी पीजीपीटी के हल्के और स्पर्शोन्मुख रूपों के अनुपात में वृद्धि की प्रवृत्ति है।

पीजीपीटी की एटियलजि और रोगजनन

पीजीपीटी एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होता है और, कम सामान्यतः, पैराथायरायड ग्रंथियों (पीटीजी) के कार्सिनोमा के कारण होता है। ज्यादातर मामलों में, एकान्त पैराथायरोमा (80-89%) का पता लगाया जाता है, कम बार - मल्टीपल एडेनोमास (2-3%), हाइपरप्लासिया (2-6%) और पीटीजी कैंसर (0.5-3%)। हाइपरपैराथायरायडिज्म पीटीजी हाइपरप्लासिया या मल्टीपल एडेनोमा के साथ, एक नियम के रूप में, वंशानुगत सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन -1), निचले जबड़े के ट्यूमर के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम, पारिवारिक पृथक हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम और पारिवारिक हाइपरलकसीरिया। छिटपुट रूपों के लिए, उम्र और लिंग के अलावा, नैदानिक ​​या चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए गर्दन का विकिरण एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।

पीटीजी एडेनोमा आमतौर पर सौम्य होते हैं। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, पीटीजी एडेनोमा का विकास दो प्रकार के उत्परिवर्तन से जुड़ा है: टाइप I - माइटोटिक नियंत्रण में एक उत्परिवर्तन और टाइप II - कैल्शियम द्वारा पीटीएच स्राव के अंतिम नियंत्रण के तंत्र में एक उत्परिवर्तन। पीटीजी के मोनोक्लोनल ट्यूमर में एमईएन-1, छिटपुट (गैर-पारिवारिक) हाइपरप्लासिया, और पुरानी गुर्दे की विफलता (सीआरएफ) और यूरीमिया में माध्यमिक या तृतीयक पीटीजी हाइपरप्लासिया में देखे गए एडेनोमा भी शामिल हैं।

अन्य मामलों में, विभिन्न कारकों (कैल्शियम या कैल्सीट्रियोल के निम्न स्तर) के प्रभाव में, तेजी से बढ़ने वाली पीटीजी कोशिकाओं की आबादी विकसित होती है, जो हाइपरप्लासिया या हाइपरप्लास्टिक एडेनोमा का कारण बन सकती है। ऐसे मामलों में, एक पॉलीक्लोनल एडेनोमा विकसित होता है।

जीन एन्कोडिंग पीटीएच के उत्परिवर्तन में एक विशिष्ट भूमिका प्रोटो-ऑन्कोजीन से संबंधित एक विशिष्ट PRAD1 जीन की है और गुणसूत्र 11q13 के कंधे पर स्थित है, जिस पर जीन एन्कोडिंग PTH भी स्थानीयकृत है, 11p15. इसके बाद, यह साबित हो गया कि PRAD1 ऑन्कोजीन चक्रवात से संबंधित है - कोशिका चक्र के नियामक। साइक्लिन ए एस-चरण के नियमन में शामिल है, जबकि साइक्लिन बी सेल चक्र के सी 2-एम चरण के नियमन में शामिल है। PRAD1 प्रोटीन जीन, या साइक्लिन D1, PTG एडेनोमास में अतिप्रवाहित है।

हाल के वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि, पीटीजी ट्यूमर के निर्माण में उपरोक्त कारकों के अलावा, यह माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता द्वारा सुगम है। माइक्रोसेटेलाइट बहुरूपी डीएनए क्षेत्रों (आमतौर पर सीए दोहराता है) में छोटे अग्रानुक्रम दोहराव होते हैं। ट्यूमर में बार-बार दोहराए जाने वाले न्यूक्लियोटाइड की संख्या में भिन्नता लेकिन सामान्य ऊतक में नहीं, माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता कहलाती है। एल. ए. लोएब ने माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता को कैंसर में उत्परिवर्तजन फेनोटाइप के एक मार्कर के रूप में परिभाषित किया। इस अवधारणा की पुष्टि एम। सरक्विस एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन से होती है, जिसमें यह पहली बार दिखाया गया था कि एक छिटपुट बड़े पीटीजी एडेनोमा, जिसे 8.5 वर्ष की आयु में एक लड़की से हटाया गया था, में तीन में 4 डाइन्यूक्लियोटाइड मार्करों की अस्थिरता थी। विभिन्न लोकी 1, 10 वें और 11 वें गुणसूत्र।

यह सुझाव दिया गया है कि विटामिन डी की शारीरिक क्रिया का उल्लंघन पीटीजी एडेनोमा के विकास के कारकों में से एक है। इस धारणा की पुष्टि टी. कार्लिंग एट अल के अध्ययन से हुई, जो मानते हैं कि पीटीजी के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया (क्रमशः 42 ± 2.8 और 44.0 ± 4.0%) में विटामिन डी रिसेप्टर का एमआरएनए स्तर काफी कम हो गया था। सामान्य पीटीजी में इसकी सामग्री। विटामिन डी रिसेप्टर जीन की कम अभिव्यक्ति 1,25 (ओएच) 2डी3-मध्यस्थता वाले पैराथाइरॉइड कार्यों के नियंत्रण को ख़राब करने की संभावना है, और यह सीआरएफ में न केवल माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगजनन में महत्वपूर्ण है, बल्कि पीएचपीटी भी है।

पीजीपीटी की नैदानिक ​​तस्वीर

चिकित्सकीय रूप से, पीजीपीटी खुद को एक स्पर्शोन्मुख रूप, एक हल्के रूप, जटिलताओं के बिना एक नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूप और जटिलताओं के विकास के साथ एक नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूप के रूप में प्रकट कर सकता है।

पीजीपीटी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का विकास हाइपरलकसीमिया के कारण होता है, जो पीटीएच के हाइपरसेरेटेशन का परिणाम है। स्पर्शोन्मुख रूप में, हाइपरलकसीमिया आमतौर पर हल्का होता है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ निरर्थक होती हैं।

हाइपरलकसीमिया रोग के कई लक्षणों और लक्षणों से प्रकट होता है, जिसे निम्नलिखित समूहों द्वारा दर्शाया जा सकता है:

1) एक प्रणालीगत प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ (सामान्य कमजोरी, निर्जलीकरण, कॉर्निया का कैल्सीफिकेशन, नरम और अन्य ऊतक);
2) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में गड़बड़ी (एकाग्रता में कमी, अवसाद, मनोविकृति, चेतना में परिवर्तन - गोधूलि चेतना से कोमा तक);
3) मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृति (ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरपैराट्रोइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, फ्रैक्चर, समीपस्थ मायोपैथी);
4) जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकार (मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, कब्ज, अग्नाशयशोथ और पेप्टिक अल्सर के साथ पेट में दर्द);
5) बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया, आइसोस्टेनुरिया, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी, गुर्दे की पथरी, नेफ्रोकलोसिस);
6) कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शिथिलता (उच्च रक्तचाप, क्यूटी अंतराल का छोटा होना, डिजिटलिस दवाओं के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि)।

पीजीपीटी के कई नैदानिक ​​(प्रकट) रूप हैं:

• हड्डी - ऑस्टियोपोरोटिक, फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस, पॉडज़ेटोइडनी;
• विसेरोपैथिक - गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय प्रणाली को प्रमुख क्षति के साथ;
• मिला हुआ।

कंकाल प्रणाली को नुकसान हाइपरपरथायरायडिज्म के लगातार लक्षणों में से एक है। परिधीय कंकाल में हड्डी के नुकसान का पता सबसे पहले ट्यूबलर हड्डियों के अंत वर्गों में पाया जाता है, जो यहां रद्द हड्डी की प्रबलता के कारण होता है। एंडोस्टील पुनर्जीवन एचजीपीटी में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का विस्तार है। पहले, यह माना जाता था कि हाइपरपरथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली के सबसे लगातार घावों में से एक सामान्यीकृत फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस है, जो 50% से अधिक रोगियों में देखा गया था। हाल के वर्षों में, रोग के पहले निदान के कारण, इन हड्डियों के घावों का कम बार (10-15%) पता लगाया जाता है। सिस्ट और विशाल सेल ट्यूमर आमतौर पर लंबी हड्डियों में स्थित होते हैं और एक्स-रे पर पाए जाते हैं। सिस्ट कलाई, पसलियों और श्रोणि की हड्डियों की हड्डियों में भी पाए जाते हैं। रेडियोग्राफ पर विशालकाय सेल ट्यूमर में एक जालीदार संरचना और एक विशिष्ट छत्ते की उपस्थिति होती है। हड्डी के घावों की हिस्टोलॉजिकल जांच से पता चलता है कि ट्रैबेकुले की संख्या में कमी, बहुसंस्कृति वाले ऑस्टियोक्लास्ट में वृद्धि, और फाइब्रोवास्कुलर ऊतक के साथ सेलुलर और अस्थि मज्जा तत्वों के प्रतिस्थापन। ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण को संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के संबंध में हड्डी की मात्रा की प्रति इकाई हड्डी द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन, जिससे हड्डियों की नाजुकता में वृद्धि होती है और वृद्धि होती है न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी फ्रैक्चर के जोखिम में। पीजीपीटी के साथ, अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) में अक्सर कमी दर्ज की जाती है, जिसे उम्र से संबंधित या पोस्टमेनोपॉज़ल ऑस्टियोपोरोसिस से अलग करना मुश्किल हो सकता है। यह माना जाता है कि ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक लगातार पता लगाना हाइपरपैराथायरायडिज्म के पहले के निदान से जुड़ा होता है, जब फाइब्रोसाइटिक ओस्टिटिस की विशेषता वाली प्रक्रियाएं अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी हैं। ये डेटा स्थानीय ऑस्टियोक्लास्टिक प्रसार के बजाय कम पीटीएच एकाग्रता उत्प्रेरण फैलाने वाले ऑस्टियोलाइसिस के प्रभाव को दर्शाते हैं। इसके साथ ही, कुछ रोगियों में, हड्डी के ऊतकों की विशेषता सबपरियोस्टियल पुनर्जीवन का पता चलता है, जो अक्सर हाथ की उंगलियों के फालेंज में स्थानीयकृत होता है। इस मामले में, अस्थिजनन पर पुनर्जीवन प्रबल होता है, जो हड्डी के पुनर्जीवन के मार्करों के स्तर में परिवर्तन में परिलक्षित होता है।

ज्यादातर मामलों में, पीजीपीटी के रोगियों में रीढ़ की हड्डियों में परिवर्तन का अनुभव होता है, जो कशेरुकाओं की थोड़ी विकृति से लेकर विशेषता "मछली कशेरुका" तक ऑस्टियोपोरोसिस की अलग-अलग डिग्री की विशेषता होती है, कभी-कभी कशेरुक निकायों के फ्रैक्चर के साथ। इन मामलों में, रोगी रोग के दौरान वृद्धि में कमी का संकेत देते हैं। कई रोगियों को पीठ दर्द की शिकायत होती है, जो शारीरिक परिश्रम के बाद बढ़ जाती है, एक ही स्थिति में लंबे समय तक रहने (खड़े या बैठे) के साथ। अक्सर, पीजीपीटी के साथ, संयुक्त क्षति देखी जाती है - चोंड्रोकाल्सीनोसिस (कैल्शियम फॉस्फेट हाइड्रेट क्रिस्टल का जमाव)।

मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति के साथ आंत का रूप प्राथमिक प्रकट हाइपरपैराट्रोसिस के 60% से अधिक मामलों में होता है, कभी-कभी गुर्दे की क्षति इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है और अधिक बार यूरोलिथियासिस के रूप में आगे बढ़ती है। 13-15% मामलों में, एकल पत्थरों का पता लगाया जाता है, 25-30% में - एकाधिक और 30-32% मामलों में - दोनों गुर्दे में पथरी। हाइपरपेराथायरायडिज्म के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों के मामलों में, उदाहरण के लिए, यूरोलिथियासिस के रूप में, पथरी के सर्जिकल हटाने से रिकवरी नहीं होती है, अन्य किडनी में पथरी बन सकती है, और अक्सर संचालित एक में। हालांकि, यदि सीआरएफ विकसित नहीं हुआ है तो पीटीजी एडेनोमा को हटाने के बाद यूरोलिथियासिस का पूर्वानुमान अनुकूल है। हाइपरपैराथायरायडिज्म में गुर्दे की पथरी कैल्शियम ऑक्सालेट या कैल्शियम फॉस्फेट से बनी होती है।

हृदय प्रणाली के एक प्रमुख घाव के साथ आंत के रूप में, PHPT के साथ उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों का कैल्सीफिकेशन, बाएं निलय अतिवृद्धि और हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण का जमाव आदि होता है। हृदय की मांसपेशी में कैल्शियम लवण के जमाव से तीव्र रोधगलन की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ मायोकार्डियल नेक्रोसिस हो सकता है। एक संभावित अध्ययन में, टी. स्टेफेनेली एट अल। पाया गया कि पीटीएच प्रति सेक मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 41 महीनों के लिए पैराथाइरॉइडेक्टॉमी और सीरम कैल्शियम के स्तर के सामान्यीकरण के बाद, लेखकों ने सेप्टम, पीछे की दीवार और बाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि के प्रतिगमन को 6-21% तक देखा।

पीजीपीटी के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना, वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और / या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, कम अक्सर अग्नाशयशोथ और अग्नाशयशोथ। हाइपरलकसीमिया के साथ गैस्ट्रिक अल्सर का विकास हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रभाव में गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो पीटीजी एडेनोमा को हटाने के बाद सामान्य हो जाता है। पीजीपीटी के साथ गैस्ट्रिक अल्सर का कोर्स अन्य कारकों के कारण गैस्ट्रिक अल्सर की तुलना में अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर (गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ लगातार उत्तेजना, वेध संभव है) की विशेषता है।

ऊपर वर्णित लक्षणों के अलावा, PHPT के साथ, दुर्लभ मामलों में, कैल्शियम लवण के जमाव के कारण त्वचा का परिगलन, ऑरिकल्स का कैल्सीफिकेशन, रिम केराटाइटिस (रैखिक केराटोपैथी), जो कैल्शियम के जमाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। आंख के कॉर्निया के कैप्सूल में लवण।

एचजीपीटी की गंभीर जटिलताओं में से एक अतिकैल्शियमरक्तता संकट है। 3.49-3.99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) से ऊपर कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि से हाइपरलकसीमिया के नशा के लक्षण विकसित होते हैं।

हाइपरलकसेमिक संकट एचएचपीटी की एक गंभीर जटिलता है, जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण और अवशोषित एंटासिड (कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। यह अचानक विकसित होता है, मतली, अदम्य उल्टी, प्यास, तीव्र पेट दर्द, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, तेज बुखार, आक्षेप, भ्रम, स्तब्धता, कोमा के साथ। हाइपरलकसेमिक संकट में मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है। औरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय की विफलता प्रकट होती है। यदि हाइपरलकसीमिया 4.99 mmol / l (20 mg / 100 ml) तक बढ़ जाता है, तो श्वसन और वासोमोटर केंद्रों के कार्य के निषेध के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि बाधित हो जाती है और अपरिवर्तनीय झटका विकसित होता है।

निदान और अंतर PGPT

हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान एनामनेसिस डेटा, रोगी की शिकायतों, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति (पेप्टिक पेट अल्सर, यूरोलिथियासिस, अग्नाशयशोथ, चोंड्रोकाल्सीनोसिस, हड्डी में परिवर्तन - ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी के अल्सर) और प्रयोगशाला परिणामों पर आधारित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

प्रयोगशाला अनुसंधान के दौरान, पीटीएच के स्तर में वृद्धि, जो ज्यादातर मामलों में हाइपरलकसीमिया के साथ होती है, संदिग्ध पीजीपीटी का एक प्रमुख संकेत है। हाइपरपरथायरायडिज्म हाइपरलकसीमिया का लगातार लक्षण है; हाइपोफॉस्फेटेमिया सीरम कैल्शियम में वृद्धि से कम लगातार है। सीरम क्षारीय फॉस्फेट बढ़ा हुआ है। हाइपोमैग्नेसीमिया कम आम है। साथ ही पेशाब में कैल्शियम और फास्फोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है।

ऊंचे पीटीएच स्तर वाले कुछ रोगियों में, सीरम कुल कैल्शियम का स्तर सामान्य होता है। इस स्थिति को आमतौर पर एचजीपीटी के नॉर्मोकैल्सेमिक संस्करण के रूप में जाना जाता है।

पीजीपीटी के नॉर्मोकैल्सेमिक संस्करण के कारण:

• गुर्दे की विफलता (बिगड़ा हुआ ट्यूबलर कैल्शियम पुन: अवशोषण);
• आंत में कैल्शियम का बिगड़ा हुआ अवशोषण;
• विटामिन की कमी डी.

हाइपरपैराथायरायडिज्म को विटामिन डी की कमी से अलग विटामिन डी की कमी से अलग करने के लिए, विटामिन डी के साथ परीक्षण उपचार किया जाता है। विटामिन डी रिप्लेसमेंट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगियों में हाइपरलकसीमिया विकसित होता है, और पृथक विटामिन डी की कमी वाले रोगियों में, नॉर्मोकैल्सीमिया बहाल हो जाता है। पीजीपीटी के विकास में क्षणिक नॉरमोकैल्सीमिया जल्दी हो सकता है। आवर्तक यूरोलिथियासिस और नॉरमोकैल्सीमिया वाले रोगियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करने के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ एक उत्तेजक परीक्षण किया जाता है।

PHPT के अस्थि और मिश्रित रूपों को सक्रियता की आवृत्ति में वृद्धि और पुनर्जीवन प्रक्रियाओं की प्रबलता के साथ अस्थि चयापचय में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। PHPT के प्रकट रूप के साथ, ओस्टियोकैलसिन का औसत स्तर मानक मूल्यों से 2.6-20 गुना अधिक हो गया, और क्षारीय फॉस्फेट और पीटीएच (आर = 0.53, पी) की गतिविधि के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध पाया गया।< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

मनुष्यों में ऑस्टियोप्रोटोगेरिन (ओपीजी) और एनएफ-कप्पाबी रिसेप्टर एक्टिवेटर लिगैंड (आरएएनसीएल) के उत्पादन पर पीटीएच का प्रभाव पूरी तरह से स्थापित नहीं हुआ है। यह प्रदर्शित किया गया है कि PTH OPG उत्पादन को कम करता है और RANKL उत्पादन को बढ़ाता है। यह नोट किया गया था कि हाइपरपैराथायरायडिज्म के सर्जिकल उपचार से पहले, RANKL और ऑस्टियोप्रोटोगेरिन सीरम ओस्टियोकैलसिन के साथ सहसंबद्ध थे। सर्जिकल उपचार के बाद RANKL / osteoprotogerin अनुपात कम हो गया, जो PGPT में हड्डी के ऊतकों की स्थिति के मार्कर के रूप में उनके उपयोग की संभावना को इंगित करता है।

एन-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड की भूमिका के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, शोधकर्ताओं के अनुसार, इस मार्कर का एक उच्च स्तर सर्जिकल उपचार की सबसे बड़ी दक्षता का संकेत देने वाला कारक है।

रक्त सीरम में पीटीएच की सामग्री के निर्धारण से हाइपरपरथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि की जाती है। रक्त में पीटीएच के निर्धारण के लिए संवेदनशील तरीके विकसित किए गए हैं: इम्यूनोरेडियोमेट्रिक (आईआरएमए) और इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक (आईसीएमए)। इस प्रकार, PHPT के निदान का आधार लगातार हाइपरलकसीमिया और ऊंचा सीरम पीटीएच स्तर है।

वाद्य अनुसंधान

हड्डी में परिवर्तन का पता लगाने के लिए, ट्यूबलर हड्डियों, श्रोणि हड्डियों, वक्ष और काठ का रीढ़ की एक्स-रे, काठ के कशेरुकाओं के ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री, समीपस्थ फीमर और त्रिज्या का प्रदर्शन किया जाता है।

हाइपरलकसीमिया की प्रकृति का स्पष्टीकरण और हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की स्थापना एक व्यापक तरीके से की जानी चाहिए, जिसमें थायरॉयड ग्रंथि के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के स्थानीयकरण का निर्धारण करने के लिए अध्ययन शामिल हैं: अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड), धमनीविज्ञान, स्किंटिग्राफी, चयनात्मक शिरा कैथीटेराइजेशन और ग्रंथि से बहने वाले रक्त में पीटीएच की सामग्री का निर्धारण, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड। विधि की संवेदनशीलता 34% से 95% तक होती है, विशिष्टता 99% तक पहुँचती है। अध्ययन के परिणाम अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स में एक विशेषज्ञ के अनुभव पर निर्भर करते हैं, थायरॉयड ग्रंथि का द्रव्यमान (जब ग्रंथि का द्रव्यमान 500 मिलीग्राम से कम होता है, तो संवेदनशीलता काफी कम होकर 30% हो जाती है)। पीटीजी के असामान्य स्थानीयकरण के लिए विधि सूचनात्मक नहीं है - उरोस्थि के पीछे, एसोफेजेल के बाद के स्थान में।

स्किंटिग्राफी। एक नियम के रूप में, यह थैलियम 201Tl, टेक्नेटियम परटेक्नेट 99 mTc के साथ किया जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि में जमा होता है। टेक्नीट्रिल-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigraphy) का उपयोग करते हुए नवीनतम विधियों में से एक स्किंटिग्राफी है - टेक्नेटियम 99m और मेथॉक्सीसोबुटिलनाइट्राइल का एक परिसर। 201Tl की तुलना में, Technetril-99Tc के साथ स्किन्टिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डियों में विशाल सेल ट्यूमर की उपस्थिति में, जो पीजीपीटी के गंभीर रूपों में होता है और रेडियोग्राफिक रूप से पता लगाया जाता है, इन हड्डियों के घावों में 99mTc का संचय सामयिक निदान का गलत-सकारात्मक परिणाम दे सकता है, जो पीटीजी स्किन्टिग्राफी के डेटा का मूल्यांकन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिसकी तुलना कंकाल के संबंधित खंड के एक्स-रे परीक्षा के परिणामों से की जानी चाहिए।

सीटी 0.2-0.3 सेमी आकार में पीटीजी एडेनोमा का पता लगाने की अनुमति देता है। विधि की संवेदनशीलता 34% से 87% तक होती है। इस पद्धति का नुकसान आयनकारी विकिरण के रूप में भार है।

कुछ लेखक एमआरआई को पीटीजी इमेजिंग के सबसे प्रभावी तरीकों में से एक मानते हैं, लेकिन उच्च लागत और एक छवि प्राप्त करने में लगने वाले समय के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई के साथ अंतर करना अधिक कठिन है, लेकिन, नवीनतम आंकड़ों के आधार पर, हम मान सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि है (50-90%) .

आक्रामक अनुसंधान विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी का एक पंचर, चयनात्मक धमनीविज्ञान, शिरा कैथीटेराइजेशन और इसमें पीटीएच निर्धारित करने के लिए ग्रंथि से बहने वाले रक्त को लेना शामिल है। पीजीपीटी की पुनरावृत्ति के मामले में या पीटीजी के असफल संशोधन के बाद आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जबकि पीजीपीटी के लक्षण बने रहते हैं।

हालांकि, कभी-कभी, सभी शोध विधियों के उपयोग के बावजूद, एडेनोमा की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव नहीं होता है, और रोग का कोर्स निरंतर रूढ़िवादी चिकित्सा की अनुमति नहीं देता है। इन मामलों में, एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है, जिसके दौरान सभी पीटीजी को संशोधित किया जाता है। अधिक बार (60-75%) एडेनोमा निचले पीटीजी में स्थित होता है, और उनमें से एक में ट्यूमर का पता लगाना, एक नियम के रूप में, बाकी पीटीजी में एडेनोमा को बाहर करता है। हालांकि, शेष ग्रंथियों के संशोधन की आवश्यकता है।

प्राथमिक अतिपरजीविता का उपचार। चिकित्सा का विकल्प

उपचार पद्धति का चुनाव पीटीजी एडेनोमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति, हाइपरलकसीमिया की गंभीरता और नेफ्रोकैल्सीनोसिस, गैस्ट्रिक अल्सर आदि जैसी जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। यदि एक पुष्ट ट्यूमर, हाइपरलकसीमिया और जटिलताएं हैं, तो सर्जरी की सिफारिश की जाती है। पीजीपीटी के रोगियों के निदान और प्रबंधन पर आम सहमति के अनुसार, निम्नलिखित मामलों में सर्जरी का संकेत दिया जाता है:

1) रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की सांद्रता इस आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानदंड से 0.25 mmol / l (1 mg%) अधिक है;
2) किसी दिए गए आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानदंड की तुलना में ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में 30% से अधिक की कमी;
3) पीजीपीटी की आंत संबंधी अभिव्यक्तियाँ;
4) दैनिक कैल्शियम उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक है;
5) टी-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2.5 एसडी से अधिक की कमी;
6) आयु 50 वर्ष से कम।

शल्य चिकित्सा उपचार

एक नियम के रूप में, पीजीपीटी के लिए पीटीजी पर ऑपरेशन के दौरान, सभी चार पीटीजी को संशोधित किया जाता है, क्योंकि प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान हमेशा कई एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, सहायक ग्रंथियों के एडेनोमा को प्रकट नहीं करता है।

जे. एन. एट्टी के अनुसार, हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए संचालित 1196 रोगियों में से, 1079 रोगियों की एक एकल एडेनोमा (मेन-2 सिंड्रोम वाले एक रोगी सहित) की सर्जरी हुई; 41 रोगियों में दो एडिनोमा थे; 4 में तीन एडिनोमा होते हैं; 23 - प्राथमिक हाइपरप्लासिया; 30 में - माध्यमिक हाइपरप्लासिया; 6 - तृतीयक हाइपरप्लासिया; 12 - पीटीजी कैंसर और 1 रोगी - एक पीटीजी कैंसर में और दूसरे में - एक एडेनोमा। दिलचस्प बात यह है कि पीजीपीटी के लिए निर्दिष्ट लेखक द्वारा संचालित ११५८ रोगियों में से २७४ (२३.७%) को एक साथ थायरॉयड रोगों का निदान किया गया था: २३६ रोगियों में, थायरॉयड ऊतकों में परिवर्तन सौम्य थे, और ३८ रोगियों में, पैपिलरी या कूपिक थायरॉयड कैंसर पाया गया था। ग्रंथियां। थायरॉइड ग्रंथि के घातक ट्यूमर वाले 38 रोगियों में से 26 ट्यूमर सर्जरी से पहले पल्पेट किए गए थे; 2 रोगियों में वे अल्ट्रासाउंड पर पाए गए और 10 में - पीटीजी एडेनोमा को हटाने के लिए सर्जरी के दौरान दुर्घटना से उनका पता चला।

गर्भावस्था के दौरान पीजीपीटी के निदान के मामले में, गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

पीटीजी कैंसर के संबंध में परिचालन रणनीति कुछ विशेषताओं की विशेषता है। पीटीजी कैंसर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है और शायद ही कभी मेटास्टेस होता है। कैप्सूल को नुकसान पहुंचाए बिना ग्रंथि को पूरी तरह से हटाने के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। कुछ मामलों में, पीटीजी कैंसर अधिक आक्रामक होता है, और पहले ऑपरेशन के दौरान, फेफड़ों, यकृत और हड्डियों में मेटास्टेस का पता लगाया जाता है। यह तुरंत निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है कि प्राथमिक ट्यूमर ठीक कैंसर है; एक गैर-आक्रामक ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ, माइटोटिक आंकड़ों की संख्या में वृद्धि और ग्रंथि स्ट्रोमा के फाइब्रोसिस का पता लगाया जा सकता है। पीटीजी कैंसर का अक्सर पूर्वव्यापी निदान किया जाता है। थायराइड कैंसर के कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म अक्सर पीजीपीटी के अन्य रूपों से अप्रभेद्य होता है। इसी समय, यह ज्ञात है कि पीटीजी कैंसर अक्सर गंभीर हाइपरलकसीमिया के साथ होता है। इसलिए, जब रक्त में कैल्शियम का स्तर 3.5-3.7 mmol / l से अधिक होता है, तो सर्जन को प्रभावित ग्रंथि को हटाते समय कैप्सूल को नुकसान से बचाने के लिए विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए।

पीजीपीटी के सर्जिकल उपचार में जटिलताओं और मृत्यु दर की घटनाएं अधिक नहीं हैं, और 90% से अधिक मामलों में रिकवरी होती है। एक सफल हस्तक्षेप के साथ, पश्चात की अवधि आमतौर पर जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है। रक्त में कैल्शियम की मात्रा को दिन में 2 बार निर्धारित करना आवश्यक है; इसकी तेजी से कमी के साथ, कैल्शियम की खुराक लेने की सिफारिश की जाती है। ईसीजी की लगातार निगरानी की जा रही है।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में शामिल हैं: आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया, बहुत कम ही हाइपोमैग्नेसीमिया, सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरलकसीमिया से पीड़ित रोगियों में "हंगरी बोन सिंड्रोम" विकसित हो सकता है।

पोस्टऑपरेटिव हाइपोकैल्सीमिया का उपचार ("भूखा हड्डी सिंड्रोम")

एक सफल सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद एचजीपीटी के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण विपरीत विकास से गुजरते हैं। पीजीपीटी के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी पीटीएच अतिउत्पादन के उन्मूलन के बाद, नैदानिक ​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास होता है। पर्याप्त रूप से किए गए सर्जिकल उपचार के बाद, कई मामलों में, हाइपोकैल्सीमिया होता है, जिसमें विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की तैयारी के उपयोग की आवश्यकता होती है। पोस्टऑपरेटिव अवधि में हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के हड्डी के रूप में "भूख की हड्डियों" के सिंड्रोम को खत्म करने के लिए, कैल्शियम की तैयारी अल्फाकैल्सीडोल (एटाल्फा, अल्फा डी 3-टेवा) के संयोजन में 1500-3000 मिलीग्राम (कैल्शियम तत्व के लिए) की खुराक पर निर्धारित की जाती है। 1.5-3.0 माइक्रोग्राम प्रति दिन और / या डायहाइड्रोटैचिस्टेरॉल (डायहाइड्रोटैचिस्टेरॉल, एटी 10), प्रति दिन 20-60 बूँदें। लगातार नॉरमोकैल्सीमिया के साथ, खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव के लिए कम कर दिया जाता है: 1000 मिलीग्राम कैल्शियम और 1-1.5 माइक्रोग्राम अल्फाकैल्सीडोल 0.5-2 वर्षों के लिए। हमारे अभ्यास में, कैल्शियम-डी३ न्योमेड फोर्ट को अक्सर अल्फाकैल्सीडोल के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है (एक चबाने योग्य गोली में ५०० मिलीग्राम कैल्शियम और ४०० आईयू विटामिन डी३)। ये दवाएं अच्छी तरह से सहन की जाती हैं, उपयोग में आसान और सुरक्षित हैं।

पीजीपीटी के हल्के रूपों वाले रोगियों का उपचार

हल्के हाइपरलकसीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान, और सामान्य या हल्के से बिगड़ा गुर्दे समारोह वाले 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जा सकता है। इन मामलों में, यह अनुशंसा की जाती है:

• तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं;
• सोडियम, प्रोटीन और कैल्शियम का सेवन सीमित करें;
• मूत्रवर्धक ले लो;
• ऐसी दवाएं लें जो हड्डियों के पुनर्जीवन की दर को कम करें।

PHPT के साथ 120 रोगियों के 10 साल के संभावित अध्ययन के आंकड़ों के अनुसार, जिन्होंने शल्य चिकित्सा उपचार किया या नहीं किया, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि गैर-संचालित रोगियों में जैव रासायनिक मानकों और अस्थि खनिज घनत्व के संकेतकों में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। स्पर्शोन्मुख और स्पर्शोन्मुख अतिपरजीविता। हालांकि, कई रोगियों की पहचान की गई थी, जिन्होंने अवलोकन प्रक्रिया के दौरान शल्य चिकित्सा उपचार (यूरोलिथियासिस की शुरुआत या प्रगति, अस्थि खनिज घनत्व की नकारात्मक गतिशीलता, कम दर्दनाक फ्रैक्चर) के संकेत दिए थे। वहीं, अगर पीजीपीटी के मरीजों में बीमारी के लक्षण ज्यादा नहीं बिगड़ते हैं तो सर्जिकल उपचार से बचा जा सकता है.

रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में बीएमडी में मामूली कमी के साथ पीजीपीटी के हल्के रूपों में, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति को रोकने के लिए एस्ट्रोजन या बिसफ़ॉस्फ़ोनेट की तैयारी की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को अधिक बार निर्धारित किया गया है। लंबे समय तक उपयोग के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के प्रशासन का उद्देश्य ऑस्टियोपोरोसिस को ठीक करना है, न कि पीटीएच के स्तर को कम करना, लेकिन हाइपरलकसीमिया को कम करना संभव है। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी में, पाइड्रोनिक एसिड (पामिड्रोनेट मेडैक), राइसड्रोनेट, एलेंड्रोनेट का उपयोग किया जाता है। एस ए रेज़नर एट अल। ऑस्टियोपोरोसिस और पीजीपीटी राइसड्रोनेट के रोगियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है, जिसने 7 दिनों के भीतर रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर को सामान्य कर दिया, जबकि न केवल रक्त में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री को कम किया, बल्कि हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के उत्सर्जन में भी वृद्धि हुई। वृक्क ट्यूबलर कैल्शियम पुनर्अवशोषण में। एलेंड्रोनेट के साथ अच्छे परिणाम भी देखने को मिले हैं।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपचार के सूचीबद्ध तरीकों की प्रभावशीलता हाइपरलकसीमिया की रोगजनक विविधता और एक या किसी अन्य दवा के लिए रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता के आधार पर बहुत भिन्न होती है। उपचार की रणनीति में, प्रयोगशाला मापदंडों की गतिशीलता और हाइपरलकसीमिया को कम करने की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

निष्कर्ष

इस प्रकार, पीजीपीटी के एटियलजि, रोगजनन, निदान और उपचार पर साहित्य की यह समीक्षा इस क्षेत्र में महत्वपूर्ण उपलब्धियों और कई अनसुलझी समस्याओं दोनों को इंगित करती है। एचजीपीटी के शुरुआती निदान में कठिनाइयों की उपस्थिति के कारण, विटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एचजीपीटी के नॉर्मोकैल्सेमिक वैरेंटाइन, और नियमित नैदानिक ​​अभ्यास में रक्त और मूत्र में कैल्शियम के व्यापक निर्धारण की कमी के कारण, हल्के या स्पर्शोन्मुख रूपों वाले रोगी हैं खराब पहचान। पीजीपीटी के हल्के रूप वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार, रूढ़िवादी चिकित्सा के संकेत के मुद्दे पर चर्चा जारी है। यह सब रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आगे के अध्ययन और पीजीपीटी के साथ रोगियों के उपचार के विभेदक निदान और अनुकूलन के तरीकों में सुधार की आवश्यकता है।

साहित्य संबंधी प्रश्नों के लिए, कृपया संपादकीय कार्यालय से संपर्क करें।

एल। हां रोझिन्स्काया, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
ENTs Rosmedtechnologii, मास्को

उद्धरण के लिए:एंटिसफेरोव एम.बी., मार्किना एन.वी. प्राथमिक अतिपरजीविता के निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण // ई.पू. 2014. नंबर 13. पी. 974

परिचय

कुछ समय पहले तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (पीजीपीटी) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों के रिम के रूप में संदर्भित किया जाता था, जो यूरोलिथियासिस (यूरोलिथियासिस) के विकास के साथ फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन के साथ होता है, स्पैटोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) द्वारा कंकाल प्रणाली को नुकसान। ) फ्रैक्चर।

कुछ समय पहले तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (PHPT) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों में से एक के रूप में कहा जाता था, जो यूरोलिथियासिस (यूरोलिथियासिस) के विकास के साथ बिगड़ा हुआ कैल्शियम-फास्फोरस चयापचय के साथ होता है, पैथोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) फ्रैक्चर के साथ कंकाल प्रणाली को नुकसान होता है। .

मानक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में कुल और आयनित कैल्शियम के निर्धारण के व्यापक परिचय के बाद इस बीमारी के वास्तविक प्रसार के विचार में परिवर्तन हुआ। इससे पीजीपीटी को एक अधिक सामान्य अंतःस्रावी रोग के रूप में बोलना संभव हो गया। महामारी विज्ञान के अध्ययनों के अनुसार, एचएचपीटी की व्यापकता स्विट्जरलैंड में प्रति 100 हजार निवासियों पर 3.2 मामलों से लेकर संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100 हजार निवासियों पर 7.8 मामलों तक है। युवा पुरुषों और महिलाओं में एचएचपीटी का प्रचलन लगभग समान है, जबकि महिलाओं में उम्र के साथ, इस बीमारी की संवेदनशीलता पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक हो जाती है। मॉस्को के स्वास्थ्य विभाग के एंडोक्रिनोलॉजिकल डिस्पेंसरी (ईडी) के अनुसार, PHPT सभी जनसंख्या समूहों में आम है, लेकिन इसकी प्रबलता वृद्ध आयु वर्ग में नोट की जाती है। अक्सर, 55 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में पीजीपीटी का निदान किया जाता है। नए निदान किए गए पीजीपीटी के साथ ईडी के लिए आवेदन करने वाले 302 रोगियों में 290 महिलाएं और 12 पुरुष थे।

प्राथमिक अतिपरजीविता का निदान

80-85% मामलों में पीजीपीटी का विकास चार पैराथायरायड ग्रंथियों (पीटीजी) में से एक के एडेनोमा के कारण होता है, 10-15% मामलों में एक या एक से अधिक पीटीजी या कई एडेनोमा का हाइपरप्लासिया होता है। अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) का उपयोग करके पीटीजी एडेनोमा का सामयिक निदान किया जाता है। इस पद्धति की सूचना सामग्री ९५% तक पहुंचती है, हालांकि, ०.५ ग्राम से कम ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, यह घटकर ३०% हो जाती है। एक नियम के रूप में, पीटीजी एडेनोमा को टेक्नेट्रिल स्किन्टिग्राफी के दौरान देखा जाता है। पीटीजी एडेनोमा के लिए इस पद्धति की संवेदनशीलता 100% तक पहुंच जाती है, और पीटीजी हाइपरप्लासिया के लिए - 75%। एक्टोपिक पीटीजी एडेनोमा 20% मामलों में देखा जा सकता है और हमेशा स्किन्टिग्राफी पर इसका पता नहीं चलता है। इस मामले में, पूर्वकाल मीडियास्टिनम, पेरीकार्डियम, और पोस्टोसोफेजियल स्पेस में एडेनोमा का पता लगाने के लिए सिर और गर्दन के अंगों की मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी अतिरिक्त रूप से की जाती है।

पीजीपीटी के निदान के लिए प्रयोगशाला विधियां पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच), मुक्त और आयनित कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट, क्रिएटिनिन, रक्त में विटामिन डी, दैनिक मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के निर्धारण पर आधारित हैं।

रोगजनन और प्राथमिक अतिपरजीविता के अस्थि-आंत संबंधी जटिलताओं के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

मुख्य लक्ष्य अंग, जो पीटीएच और हाइपरलकसीमिया के अत्यधिक स्राव के कारण पीजीपीटी से प्रभावित होते हैं, मस्कुलोस्केलेटल, मूत्र प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग (जीआईटी) हैं। पीटीएच और कैल्शियम के स्तर और हृदय विकृति से रुग्णता और मृत्यु दर में वृद्धि के बीच एक सीधा संबंध पाया गया।

पीजीपीटी में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की हार अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) में कमी और माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस के गठन से प्रकट होती है। ऑस्टियोपोरोसिस का विकास सीधे हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच के प्रभाव से संबंधित है। पीटीएच ओस्टियोक्लास्ट के भेदभाव और प्रसार की प्रक्रियाओं में शामिल है। परिपक्व ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा उत्पादित लाइसोसोमल एंजाइम और हाइड्रोजन आयनों के प्रभाव में, हड्डी मैट्रिक्स का विघटन और गिरावट होती है। पीजीपीटी की शर्तों के तहत, हड्डी के ऊतकों के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं नई हड्डी के ऊतकों के गठन की प्रक्रियाओं पर हावी होती हैं और कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास का कारण होती हैं।

हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच का मध्यस्थता प्रभाव वृक्क नलिकाओं पर इसके प्रभाव से जुड़ा है। पीटीएच, वृक्क नलिकाओं में फॉस्फेट के पुनर्अवशोषण को कम करता है, फॉस्फेटुरिया को बढ़ाता है, जिससे रक्त प्लाज्मा में फॉस्फेट के स्तर में कमी आती है और हड्डियों से कैल्शियम का जमाव होता है।

रीढ़ की हड्डियों में ऑस्टियोपोरोटिक परिवर्तन हड्डी की मामूली विकृति से लेकर संपीड़न फ्रैक्चर तक होते हैं। सबसे बड़ा परिवर्तन कॉर्टिकल संरचना वाली हड्डियों में पाया जाता है। एक नियम के रूप में, रोगी बीमारी के दौरान मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डियों में दर्द, बार-बार फ्रैक्चर और विकास में कमी की शिकायत करते हैं। कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर दोनों संरचनाओं के साथ हड्डियों में पीजीपीटी के साथ फ्रैक्चर का जोखिम 2 गुना अधिक होता है।

पीजीपीटी की हड्डी की जटिलताओं की पहचान करने के लिए, डिस्टल रेडियस, लम्बर स्पाइन और समीपस्थ फीमर की दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे एब्जॉर्प्टियोमेट्री की जाती है। अध्ययन में दूरस्थ रेडियल हड्डी को शामिल करने की आवश्यकता पीजीपीटी के दौरान इस क्षेत्र में बीएमडी में सबसे महत्वपूर्ण कमी के कारण है।

पीजीपीटी के एक गंभीर प्रकट पाठ्यक्रम के साथ, एक्स-रे परीक्षा से हड्डी के गंभीर विकारों का पता चलता है: सिस्टिक-रेशेदार अस्थिदुष्पोषण, हड्डी के ऊतकों का सबपरियोस्टियल पुनर्जीवन। हाइपरलकसीमिया एचजीपीटी की उपस्थिति में आंत संबंधी विकारों के विकास का मुख्य कारण है। मूत्र में कैल्शियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन वृक्क नलिकाओं की एंटीडाययूरेटिक हार्मोन की संवेदनशीलता में कमी की ओर जाता है, जो कि गुर्दे के पानी के पुन: अवशोषण और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कमी में प्रकट होता है। लंबे समय तक हाइपरलकसीमिया नेफ्रोकलोसिस के विकास की ओर जाता है और, परिणामस्वरूप, ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी और पुरानी गुर्दे की विफलता का विकास होता है। जीएफआर में 60 मिली / मिनट से कम की कमी पीजीपीटी के सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है। PGPT के रोगियों में आवर्तक ICD 60% से अधिक मामलों में होता है। नेफ्रोलिथियासिस का पता लगाना भी पीटीजी एडेनोमा के सर्जिकल हटाने के लिए एक पूर्ण संकेत है। कट्टरपंथी उपचार के बावजूद, नेफ्रोलिथियासिस विकसित होने का जोखिम अगले 10 वर्षों तक बना रहता है।

पीजीपीटी के साथ सभी रोगी गुर्दे के अल्ट्रासाउंड से गुजरते हैं, आंत संबंधी विकारों का पता लगाने के लिए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) निर्धारित करते हैं।

पीजीपीटी के हल्के रूप वाले रोगियों में हृदय प्रणाली को नुकसान के लक्षणों की अनुपस्थिति में कोरोनरी वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन पाए जाते हैं। 15-50% मामलों में पीजीपीटी के साथ धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) का पता चला है। पीजीपीटी के अधिक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, हृदय प्रणाली को नुकसान कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों के कैल्सीफिकेशन और बाएं निलय अतिवृद्धि के साथ होता है। हाइपरलकसीमिया के साथ, इंट्रासेल्युलर कैल्शियम की सामग्री में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में वृद्धि, हाइपोमैग्नेसीमिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी भी उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र में शामिल हैं। कई जनसंख्या अध्ययनों ने हृदय रोग से बढ़ी हुई रुग्णता और मृत्यु दर और रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर के बीच सीधा संबंध की पुष्टि की है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग भी सीधे हाइपरलकसीमिया से जुड़े होते हैं, जिससे गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव में वृद्धि होती है। पीजीपीटी के 50% रोगियों में, पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर का विकास नोट किया जाता है। पीजीपीटी के रोगियों में पेप्टिक अल्सर रोग का कोर्स मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया और अधिजठर क्षेत्र में दर्द के साथ होता है। पीजीपीटी की आंत संबंधी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं की पहचान करने के लिए, एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (ईजीडीएस) किया जाता है।

प्राथमिक अतिपरजीविता के विभिन्न रूपों वाले रोगियों का प्रबंधन और उपचार

कैल्शियम के स्तर के आधार पर, हड्डी, आंत या हड्डी-आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति, पीजीपीटी के प्रकट और हल्के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पीजीपीटी का हल्का रूप, बदले में, स्पर्शोन्मुख और स्पर्शोन्मुख रूपों में विभाजित है।

पीजीपीटी के हल्के रूप का निदान किया जा सकता है:

• नॉर्मोकैल्सीमिया या सीरम कैल्शियम का स्तर आदर्श की ऊपरी सीमा से अधिक 0.25 mmol / l से अधिक नहीं है;
• पीजीपीटी के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में;
• डेंसिटोमेट्री के परिणामों के अनुसार, बीएमडी को टी-मानदंड से 2.5 एसडी से अधिक नहीं घटाया जाता है;
• इतिहास में कम दर्दनाक फ्रैक्चर का कोई संकेत नहीं है।

हाल ही में, पीजीपीटी के हल्के रूप वाले रोगियों की पहचान दर बढ़कर 80% हो गई है।

पीएचपीटी के नॉर्मोकैल्सेमिक रूप वाले 40% रोगियों में, 3 साल की अनुवर्ती अवधि में, नेफ्रोलिथियासिस के विकास के साथ गंभीर हाइपरलकसीरिया का पता चला था, कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास के साथ बीएमडी में कमी देखी गई थी। उसी समय, अधिकांश रोगियों, जिनका 8 वर्षों तक पालन किया गया, में पीजीपीटी की हड्डी और आंत संबंधी जटिलताओं का विकास नहीं हुआ। इस प्रकार, रोगी के शल्य चिकित्सा उपचार पर निर्णय मामला-दर-मामला आधार पर किया जाना चाहिए। आईसीडी की प्रगति के साथ, जीएफआर में 60 मिली / मिनट से कम की कमी, ऑस्टियोपोरोसिस या कम-दर्दनाक फ्रैक्चर का विकास, साथ ही प्रयोगशाला मापदंडों की नकारात्मक गतिशीलता (रक्त सीरम में कैल्शियम और पीटीएच के स्तर में वृद्धि) के साथ ), सर्जिकल उपचार की सिफारिश की जाती है।

अस्थिभंग के इतिहास के बिना ऑस्टियोपीनिया के साथ PHPT के हल्के, स्पर्शोन्मुख रूप वाले रोगियों का प्रबंधन आमतौर पर रूढ़िवादी होता है। सभी रोगियों को कैल्शियम की सीमित मात्रा 800-1000 मिलीग्राम / दिन और तरल पदार्थ के सेवन में 1.5-2.0 लीटर की वृद्धि के साथ आहार की सिफारिश की जाती है। यदि गतिशील अवलोकन के दौरान ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के साथ बीएमडी में कमी होती है, तो रोगियों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह से निर्धारित दवाएं दी जाती हैं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (बीपी) अकार्बनिक पाइरोफॉस्फेट के एनालॉग हैं। बीपी के फॉस्फेट समूहों के दो मुख्य कार्य हैं: एक सेल खनिज और सेल-मध्यस्थ एंटीरेसरप्टिव गतिविधि के लिए बाध्यकारी। बीपी एक्सपोजर के लिए मुख्य लक्ष्य सेल ऑस्टियोक्लास्ट है। जब यह एंडोसाइटोसिस द्वारा ऑस्टियोक्लास्ट में प्रवेश करता है, तो बीपी मेवलोनेट मार्ग पर कार्य करते हैं - वे एंजाइम फ़ार्नेसिल पायरोफ़ॉस्फेट सिंथेज़ को अवरुद्ध करते हैं, जो ऑस्टियोक्लास्ट के सामान्य कार्य के लिए आवश्यक सिग्नल प्रोटीन के संशोधन को रोकता है और इसकी पुनर्जीवन गतिविधि में कमी करता है। रोगियों की सक्रिय निगरानी की रणनीति में पीटीएच, कुल और आयनित कैल्शियम, क्रिएटिनिन, दैनिक मूत्र कैल्शियम उत्सर्जन (3 महीने में 1 बार, फिर - 6 महीने में 1 बार) जैसे मापदंडों की निगरानी शामिल होनी चाहिए। हर 12 महीने गुर्दे, डेंसिटोमेट्री का अल्ट्रासाउंड करना सुनिश्चित करें।

हाल ही में, RANKL (denosumab) के लिए मोनोक्लोनल मानव एंटीबॉडी का उपयोग करके PHPT के रोगियों में माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज करना संभव हो गया है। अन्य एंटीरेसोरप्टिव दवाओं (बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स) के विपरीत, डीनोसुमाब परिपक्व कोशिकाओं के कार्य को बाधित किए बिना ऑस्टियोक्लास्ट के गठन को कम करता है। एलेंड्रोनेट (सप्ताह में एक बार 70 मिलीग्राम x) की तुलना में कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर हड्डी के ऊतकों के खनिज घनत्व को बढ़ाने के मामले में डेनोसुमाब (हर 6 महीने में एक बार 60 मिलीग्राम x) ने बेहतर परिणाम दिखाया। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट) के साथ चिकित्सा के बाद डीनोसुमाब का प्रशासन बीएमडी में और वृद्धि करता है।

पीजीपीटी के प्रकट रूप का निदान किया जाता है यदि:

• रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर आदर्श की ऊपरी सीमा से ऊपर 0.25 mmol / l से अधिक है;
• पीजीपीटी की हड्डी, आंत या अस्थि-आंत संबंधी जटिलताएं हैं।

3.0 mmol / L से ऊपर कैल्शियम के स्तर पर, रोगियों में मनोविकृति विकसित हो सकती है। 3.5-4.0 mmol / L की सीमा में कैल्शियम का स्तर हाइपरलकसेमिक संकट के विकास का कारण बन सकता है, जिसमें मृत्यु दर 50-60% तक पहुंच जाती है।

यदि पीटीजी एडेनोमा के निर्दिष्ट स्थानीयकरण के साथ पीजीपीटी का एक प्रकट रूप पाया जाता है, तो शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की जाती है। पीटीजी के अल्ट्रासाउंड और स्किन्टिग्राफी के नकारात्मक परिणामों के मामले में, कैल्शियम और पीटीएच के उच्च स्तर वाले रोगियों में मीडियास्टिनल और गर्दन के अंगों के एमएससीटी और हड्डी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति में, सभी क्षेत्रों के संशोधन के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है। पीटीजी का संभावित स्थान। पीटीजी एडेनोमा को सफलतापूर्वक हटाने की पुष्टि करने के लिए, पीटीएच स्तर के अंतःक्रियात्मक निर्धारण की सिफारिश की जाती है।

पीटीजी एडेनोमा को हटाना पीजीपीटी के लिए सबसे कट्टरपंथी उपचार है। एचजीपीटी की एक पश्चात की जटिलता लगातार या क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया है। इस संबंध में, रोगियों को लंबे समय तक विटामिन डी (अल्फाकैल्सीडोल, कैल्सीट्रियोल) और कैल्शियम की तैयारी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स लेने की आवश्यकता होती है। पश्चात की अवधि में, अल्फाकैल्सीडोल की औसत खुराक 1.75 μg / दिन हो सकती है, कैल्शियम की औसत खुराक - 2000 मिलीग्राम / दिन तक। लगातार नॉरमोकैल्सीमिया के मामले में, दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है - विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के 1.0-1.5 μg और प्रति दिन 1000 मिलीग्राम कैल्शियम। शल्य चिकित्सा उपचार और पोस्टऑपरेटिव अवधि में विटामिन डी और कैल्शियम की तैयारी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स का प्रशासन 12 महीनों के भीतर बीएमडी में उल्लेखनीय वृद्धि करता है। एक वर्ष के लिए कैल्शियम और अल्फाकैल्सीडोल की तैयारी लेने के बाद गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षणों वाली रजोनिवृत्त महिलाओं को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह से दवाओं को निर्धारित करने की आवश्यकता होती है।

पीजीपीटी के प्रकट रूप वाले रोगियों का रूढ़िवादी प्रबंधन किया जाता है:

• अतिपरजीविता के आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ;
• एक गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन के बाद;
• यदि सर्जिकल उपचार (गंभीर सहवर्ती रोग) के लिए मतभेद हैं;
• असामान्य रूप से स्थित पीटीजी एडेनोमा के साथ;
• यदि मीडियास्टिनल और गर्दन के अंगों के पीटीजी, एमएससीटी के स्किन्टिग्राफी पर एडेनोमा की कल्पना करना असंभव है।

रोगी गतिशील अवलोकन के अधीन हैं, एडेनोमा का इमेजिंग अध्ययन हर 12 महीने में एक बार किया जाता है।

पीजीपीटी के प्रकट रूप के साथ, रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर होता है। इस संबंध में, रोगियों को कैल्शियम-सेंसिटिव रिसेप्टर (CaSR) - सिनाकलसेट का एक एलोस्टेरिक न्यूनाधिक निर्धारित किया जाता है। दवा की प्रारंभिक खुराक 30 मिलीग्राम / दिन है, इसके बाद हर 2-4 सप्ताह में अनुमापन किया जाता है। जब तक लक्ष्य कैल्शियम स्तर तक नहीं पहुंच जाता। दवा की अधिकतम खुराक 90 मिलीग्राम x 4 आर / दिन है। दवा को भोजन के साथ या तुरंत बाद मौखिक रूप से लिया जाता है। कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर, मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस के उत्सर्जन के नियंत्रण में दवा की खुराक का शीर्षक दिया जाता है।

सिनाकलसेट (30-90 मिलीग्राम / दिन) के 3 साल के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, PHPT के प्रकट रूप वाले 65 रोगियों ने न केवल पहले 2 महीनों के दौरान रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी देखी, बल्कि संपूर्ण अवलोकन अवधि के दौरान प्राप्त परिणामों का प्रतिधारण। उपचार से पहले रक्त में कुल कैल्शियम का औसत स्तर 2.91 मिमीोल / एल था, उपचार के दौरान 3 साल बाद - 2.33 मिमीोल / एल (पी)<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

हड्डी के नुकसान को रोकने और फ्रैक्चर के जोखिम को कम करने के लिए गंभीर हड्डी जटिलताओं वाले PHPT के स्पष्ट रूप वाले रोगियों के लिए बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के साथ एंटीरेसोरप्टिव थेरेपी निर्धारित की जाती है।

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली सिंड्रोम (एमईएन सिंड्रोम) के भाग के रूप में प्राथमिक अतिपरजीविता

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 1-2% मामलों में पीटीजी के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होने वाला हाइपरपैराथायरायडिज्म, मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया (एमईएन-सिंड्रोम) के सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है।

मेन टाइप 1 सिंड्रोम में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीका है और यह क्रोमोसोम 11 की लंबी भुजा में ट्यूमर सप्रेसर जीन में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है। 90% मामलों में, पीजीपीटी रोग की पहली अभिव्यक्ति है, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। एक नियम के रूप में, टाइप 1 एमईएन सिंड्रोम में, पीटीजी एडेनोमा या सभी ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया का एक अस्थानिक स्थान प्रकट होता है। टाइप 1 एमईएन सिंड्रोम में, पीजीपीटी को अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के कई संरचनाओं के साथ जोड़ा जाता है: 70% में - पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (प्रोलैक्टिनोमा, सोमैटोस्टैटिनोमा, कॉर्टिकोट्रोपिनोमा) के ट्यूमर के साथ, 40% मामलों में - आइलेट सेल ट्यूमर (इंसुलिनोमा, ग्लूकागोनोमा) के साथ , गैस्ट्रिनोमा) ...

मेन टाइप 2 सिंड्रोम एक ऑटोसोमल डोमिनेंट जीन म्यूटेशन आरईटी सिंड्रोम है। रोग की विशेषता पीटीजी हाइपरप्लासिया, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर और फियोक्रोमोसाइटोमा का विकास है। 50% मामलों में, यह विरासत में मिला है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, पीजीपीटी एक गंभीर अक्षमता वाली बीमारी है। पीजीपीटी का शीघ्र पता लगाने और पीटीजी एडेनोमा के सर्जिकल हटाने से ऑस्टियो-आंत संबंधी जटिलताओं के विकास को रोका जा सकता है। इसके साथ ही ऐसे मरीजों का एक समूह है जिनका कई कारणों से ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। इन रोगियों के रूढ़िवादी प्रबंधन में सिनाकलसेट थेरेपी शामिल है। हड्डी की जटिलताओं की उपस्थिति में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह की दवाएं लंबे समय तक निर्धारित की जाती हैं। नए निदान किए गए PHPT वाले युवा रोगियों पर पूरा ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह टाइप 1 या टाइप 2 मेन सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है। पीजीपीटी के रोगियों के विभेदक निदान और प्रबंधन के लिए एल्गोरिदम योजना 1 और 2 में प्रस्तुत किए गए हैं।

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RCHRH (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2018

प्राथमिक अतिपरजीविता (E21.0)

अंतःस्त्राविका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
18 अप्रैल 2019
प्रोटोकॉल नंबर 62

प्राथमिक अतिपरजीविता- पैराथायरायड ग्रंथियों की प्राथमिक बीमारी, पीटीएच के अतिउत्पादन और कंकाल प्रणाली और / या आंतरिक अंगों (मुख्य रूप से गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग) को नुकसान से प्रकट होती है।

परिचयात्मक भाग

आईसीडी-10 कोड (एस):
प्रोटोकॉल के विकास / संशोधन की तिथि: 2013 (संशोधित 2018)

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक।

साक्ष्य स्तर का पैमाना:

तालिका एक। साक्ष्य की ताकत और अनुसंधान के प्रकार के बीच संबंध

ए	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) वाले बड़े आरसीटी जिन्हें प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
वी	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज जिसमें पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम या आरसीटी कम (+) पूर्वाग्रह के जोखिम वाले होते हैं जिन्हें सामान्यीकृत किया जा सकता है संबंधित आबादी के लिए...
साथ	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक समूह या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण, जिसके परिणाम प्रासंगिक आबादी, या आरसीटी के पूर्वाग्रह के बहुत कम या कम जोखिम वाले आरसीटी (++ या +) के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं। ), जिसके परिणामों को सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाया जा सकता है।
डी	मामलों की एक श्रृंखला या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ की राय का विवरण।
जीपीपी	सर्वश्रेष्ठ नैदानिक ​​अभ्यास। अनुशंसित अच्छा नैदानिक ​​अभ्यास सीपी विकास कार्य समूह के सदस्यों के नैदानिक ​​अनुभव पर आधारित है

वर्गीकरण

वर्गीकरण

तालिका 2. प्राथमिक अतिपरजीविता का नैदानिक ​​वर्गीकरण:

निदान

निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

शिकायतें:हड्डी के दर्द, कमजोरी, भूख में कमी, विकास में कमी के लिए।

इतिहास:लगातार, अपर्याप्त भार और खराब समेकित फ्रैक्चर, यूरोलिथियासिस, अवसादग्रस्तता की स्थिति, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया की उपस्थिति

शारीरिक परीक्षा:
निरीक्षण: कंकाल की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की हड्डियों के क्षेत्र में हड्डी की वृद्धि, बड़े जोड़, ट्यूबलर हड्डियां, सुस्ती, पीलापन, शुष्क त्वचा।

मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ :
- मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम: हड्डी में दर्द, हड्डी की विकृति, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, गाउट, स्यूडोगाउट, मांसपेशी शोष, नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन।
- आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस,
- पुरानी अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर
- अपच संबंधी विकार, वजन कम होना।
- मानसिक परिवर्तन - अवसाद, दमा संबंधी सिंड्रोम
- इन्सिपिडरी सिंड्रोम
- हृदय ताल गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप

प्रयोगशाला अनुसंधान:
तालिका 3. पीजीपीटी के साथ रक्त और मूत्र में जैव रासायनिक पैरामीटर

कुल रक्त Ca	> 2.6 मिमीोल / एल (आदर्श 2.2-2.6)
आयनित रक्त Ca	> 1.3 मिमीोल / एल (सामान्य 1.1-1.3)
पैराथाएरॉएड हार्मोन	1.5-3 गुना बढ़ गया
कुल रक्त फास्फोरस	< 0,7 ммоль/л (норма 0,87-1,45)
अस्थि क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि	1.5 - 5 गुना वृद्धि
कैल्सियुरिया	10 मिमीोल / दिन से अधिक की वृद्धि, या 250 मिलीग्राम / दिन - महिलाओं में लगभग 300 मिलीग्राम / दिन - पुरुषों में
रक्त में बोन रीमॉडेलिंग के मार्कर: ओस्टियोकैल्सिन और सीटीएक्स	1.5 से 20 गुना तक बढ़ाएं
अल्बुमिनीमिया	हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और एल्ब्यूमिन / ग्लोब्युलिन अनुपात में कमी
25-ओएच-विटामिन डी	30 एनजी / एमएल . से कम के स्तर में कमी

वाद्य अनुसंधान:
तालिका 4 वाद्य अध्ययन और एचजीपीटी में परिवर्तन

टाइप करना सीखो	परिवर्तन के लक्षण
थायरॉयड ग्रंथि और पैराथायरायड ग्रंथि के क्षेत्र का अल्ट्रासाउंड (सूचना सामग्री 50 - 90%)
कंट्रास्ट के साथ गर्दन क्षेत्र का सीटी स्कैन (सूचना सामग्री 34 - 87%)	आपको पीटीजी के आकार और स्थानीयकरण का आकलन उनकी सामान्य संख्या और स्थान दोनों के मामले में करने की अनुमति देता है, और अतिरिक्त पीटीजी और उनके एक्टोपिया की उपस्थिति में, मीडियास्टिनम सहित।
इसके विपरीत गर्दन क्षेत्र का एमआरआई (सूचना सामग्री 50 - 70%)	गर्दन और मीडियास्टिनम में एक द्रव्यमान का पता लगाना। एमआरआई के व्यापक उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है: उच्च लागत, कम संवेदनशीलता, प्राप्त आंकड़ों की व्याख्या करने में कठिनाइयाँ।
टेक्नेटियम, सेलेनियम-मेथियोनीन, (MIBI, टेक्नेट्रिल) के साथ स्किन्टिग्राफी, 90% तक विधि संवेदनशीलता	गर्दन में एक द्रव्यमान का पता लगाना
सिंगल-फोटॉन एमिशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (SPECT) के साथ संयुक्त स्किन्टिग्राफी।	SPECT छवियां अच्छी स्थलाकृति और त्रि-आयामी पुनर्निर्माण प्रदान करती हैं, जो रेडियोफार्मास्युटिकल के अवशोषण के स्रोत की परिभाषा में काफी सुधार करती हैं।
इसके विपरीत मल्टीस्पिरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी (MSCT)।	इसका उपयोग विवादास्पद मामलों में, उपरोक्त विधियों के परिणामों के बीच विसंगति के मामले में या कई या एक्टोपिक द्रव्यमान की उपस्थिति का संदेह होने पर किया जाता है।
पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (PET)	अन्य तरीकों का उपयोग करके थायरॉयड ग्रंथि के दृश्य के अभाव में लगातार बीमारी या आवर्तक एचपीटी वाले रोगियों में कुछ मामलों में अनुशंसित
एक सुई से एक पानी में पीटीएच के निर्धारण के साथ अल्ट्रासाउंड के नियंत्रण में थायरॉयड ग्रंथि के गठन की पंचर बायोप्सी	सामयिक निदान की एक विधि है और केवल पीजीपीटी के स्थापित निदान के साथ ही इसकी सिफारिश की जाती है। विधि के उपयोग के लिए संकेत पैराथाइरॉइड ऊतक और अन्य संरचनाओं (लिम्फ नोड्स, थायरॉयड कैंसर के मेटास्टेसिस) के साथ-साथ इंट्राथायरायड पैराथायरायड की पुष्टि या बहिष्करण के बीच विभेदक निदान हैं।
हड्डी का एक्स-रे	सबपरियोस्टियल रिसोर्प्शन के लक्षण, विशेष रूप से हाथों के टर्मिनल फालैंग्स ("नाखून फालेंज का लसीका) में, श्रोणि की हड्डियों में, पुटी की लंबी ट्यूबलर हड्डियां, ऑस्टियोपीनिया फैलाना और हड्डियों की कॉर्टिकल परत का पतला होना
एक्स-रे डेंसिटोमेट्री	वक्ष और काठ का रीढ़, त्रिज्या और फीमर के अस्थि खनिज घनत्व में कमी
गुर्दा अल्ट्रासाउंड	नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, मूंगा पत्थरों का पता लगाना
ईएफजीडीएस	पेट या ग्रहणी के आवर्तक पेप्टिक अल्सर, श्लेष्म झिल्ली का क्षरण और अल्सरेशन, कैल्सीफिकेशन

विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:
तालिका 6. एचएचपीटी में विशेषज्ञों के साथ परामर्श के लिए संकेत

SPECIALIST	परामर्श के लिए संकेत
नेफ्रोलॉजी परामर्श	गुर्दे की क्षति के साथ, यूरोलिथियासिस
गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट परामर्श	यदि आपको पेप्टिक अल्सर, अग्नाशयशोथ पर संदेह है
मनोचिकित्सक परामर्श	अवसादग्रस्तता की स्थिति के साथ
एक सर्जन के साथ परामर्श	सर्जिकल उपचार के मुद्दे को हल करने के लिए - थायरॉयड ग्रंथि के गठन को हटाना
आनुवंशिकीविद् परामर्श	MEN1 और MEN 2 सिंड्रोम को बाहर करने के लिए HHPT के पारिवारिक रूपों का निदान करते समय।

पुरुष 1 सिंड्रोमएक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख विकार है। इसका कारण 11वें गुणसूत्र (11q13) की लंबी भुजा पर स्थित MEN1 जीन का उत्परिवर्तन है।
मेन 1 वंशानुगत एचएचपीटी का सबसे आम कारण है (सभी एचएचपीटी मामलों का 2-4%)। यह पीजीपीटी है जो अक्सर पहले होता है मेन 1 सिंड्रोम (85%) की अभिव्यक्ति। MEN1 के अन्य घटक:
1) एंटरोपैनक्रिएटिक ट्यूमर (60-70%): गैस्ट्रिनोमास (ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम), इंसुलिनोमा, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय ट्यूमर; वोओएक्टिव आंतों के पॉलीपेप्टाइड (VIPomas), अग्नाशयी पॉलीपेप्टाइड को स्रावित करने वाले ट्यूमर;
2) पिट्यूटरी एडेनोमास (प्रोलैक्टिनोमा, सोमाटोट्रोपिनोमा, सोमैटोप्रोलैक्टिनोमा, कॉर्टिकोट्रोपिनोमा और हार्मोन-निष्क्रिय एडेनोमा);
3) 20 से अधिक अन्य अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी ऊतकों में ट्यूमर (अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर, चेहरे के एंजियोफिब्रोमस, कोलेजनोमा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (एनईटी), ब्रोन्कोपल्मोनरी ट्यूमर, थाइमस, आदि)।

मेन 2ए सिंड्रोम- एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रमुख रोग। यह क्रोमोसोम 10 के सेंट्रोमियर पर स्थित आरईटी जीन में उत्परिवर्तन और आरईटी टाइरोसिन किनसे को एन्कोडिंग के कारण होता है। PGPT MEN-2A के 20-30% मामलों में होता है।
सिंड्रोम के अन्य घटक:
1) मेडुलरी थायराइड कैंसर (एमटीसी), 97-100%;
2) फियोक्रोमोसाइटोमा (50%)।
अभिव्यक्ति की औसत आयु 38 वर्ष है। पीजीपीटी कभी नहीं नहीं हो सकता सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति, और इसका निदान एमटीसी के निदान और उपचार की तुलना में बहुत बाद में किया जाता है, बहुत कम ही - थायरॉयडेक्टॉमी के दौरान। मेन 2 सिंड्रोम के मामले में, प्राथमिकता एमटीसी का शल्य चिकित्सा उपचार है

निदान पीजीपीटी को पुष्टि माना जा सकता हैपीटीएच (तृतीयक अतिपरजीविता को छोड़कर) के स्तर में लगातार वृद्धि के साथ संयोजन में हाइपरलकसीमिया की उपस्थिति में। इसके अलावा, संदर्भ अंतराल की ऊपरी सीमा पर पीटीएच का स्तर, लेकिन इससे आगे नहीं, हाइपरलकसीमिया की उपस्थिति में, पीएचपीटी के निदान से भी मेल खाता है।

गलती से पता चला हाइपरलकसीमिया के मामले में एचजीपीटी का डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम:

विभेदक निदान

विभेदक निदानऔर अतिरिक्त शोध का औचित्य:

तालिका 7. HHPT . का विभेदक निदान

विकृति विज्ञान	विभेदक निदान मानदंड
पैरानियोप्लास्टिक हाइपरलकसीमिया	एक प्राथमिक ट्यूमर है (फेफड़ों का कैंसर, डिम्बग्रंथि का कैंसर, लिम्फोमा, आदि), पीटीएच कम हो जाता है
मेटास्टेटिक प्रक्रिया	कशेरुक के पैथोलॉजिकल और संपीड़न फ्रैक्चर के विकास के साथ हो सकता है, रक्त में कैल्शियम, फास्फोरस और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि हो सकती है। एक्स-रे से हड्डी की अपरिवर्तित संरचना की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्पष्ट रूप से परिभाषित आत्मज्ञान का पता चलता है।
रुस्तित्स्की-कलेरा मल्टीपल मायलोमा (प्लास्मेसीटोमा)	यह प्रक्रिया की गंभीरता में पीजीपीटी से भिन्न होता है, ईएसआर में वृद्धि, मूत्र में बेंस-जोन्स प्रोटीन की उपस्थिति, पैराप्रोटीनेमिया, अस्थि मज्जा की प्लास्मेसीटिक घुसपैठ, एमाइलॉयडोसिस का तेजी से विकास, सबपरियोस्टियल री- की अनुपस्थिति। कंकाल की हड्डी का अवशोषण
ग्रैनुलोमैटोसिस (तपेदिक, सारकॉइडोसिस)	खांसी, बुखार, सांस की तकलीफ, रेडियोलॉजिकल लक्षण, पीटीएच में कमी, ईएसआर में वृद्धि, रक्त लिम्फोसाइटोसिस।
हाइपरविटामिनोसिस डी	विटामिन डी की बड़ी खुराक लेने का इतिहास। 25-हाइड्रोक्सीविटामिन डी के बढ़े हुए स्तर, पीटीएच में कमी आई।
थायरोटोक्सीकोसिस	हाइपरथायरायडिज्म का क्लिनिक (टैचीकार्डिया, पसीना, गण्डमाला), T4 और T3 में वृद्धि, TSH में कमी, सामान्य PTH।
हाइपोथायरायडिज्म	हाइपोथायरायडिज्म का क्लिनिक (शुष्क त्वचा, वजन बढ़ना, धीमी गति से भाषण, सूजन और सूजन, उनींदापन, मासिक धर्म और यौन रोग), टीएसएच में वृद्धि, पीटीएच में कमी, प्रकाश टी 4
एक्रोमिगेली	एक्रोमेगालॉइड विशेषताएं (उपस्थिति में परिवर्तन: अंगों का बढ़ना, चेहरे की विशेषताओं का मोटा होना, मैक्रोग्लोसिया, डायस्टेमा; मासिक धर्म की अनियमितता), सिरदर्द, संभवतः बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया, दृश्य क्षेत्रों का संकुचन - बड़े ट्यूमर के आकार के साथ, तुर्की काठी के आकार में वृद्धि खोपड़ी के एक्स-रे पर, एमआरआई पर पिट्यूटरी एडेनोमा के संकेत, वृद्धि हार्मोन (एसटीएच), आईजीएफ -1 में वृद्धि, पीटीएच में कमी
एड्रीनल अपर्याप्तता	त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के हाइपरपिग्मेंटेशन, विटिलिगो, महत्वपूर्ण वजन घटाने, धमनी हाइपोटेंशन, हाइपोग्लाइसेमिक अटैक, हाइपरकेलेमिया, हाइपोनेट्रेमिया, प्लाज्मा कोर्टिसोल के स्तर में कमी और मूत्र मुक्त कोर्टिसोल उत्सर्जन, पीटीएच में कमी
फीयोक्रोमोसाइटोमा	सिम्पैथो-एड्रेनल संकट, सिरदर्द, कैटेकोलामाइन के प्लाज्मा स्तर में वृद्धि और उनके मेटाबोलाइट्स (मेटानेफ्राइन और नॉर्मेटेनफ्रिन), सीटी, एमआरआई द्वारा एड्रेनल ट्यूमर का सामयिक निदान
आवेदन थियाजाइड मूत्रवर्धक	इतिहास - थियाजाइड मूत्रवर्धक लेना, सीए में मध्यम वृद्धि और प्लाज्मा में पीटीएच में कमी, दवा वापसी के बाद संकेतकों का सामान्यीकरण
पेजेट की बीमारी	रोग वृद्धावस्था और वृद्धावस्था में विकसित होता है, प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस के साथ नहीं होता है, गुर्दे का कार्य बिगड़ा नहीं होता है, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री नहीं बदलती है, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर बढ़ जाता है। रेडियोग्राफ़ एक विशिष्ट "कपास" पैटर्न के साथ संघनन के कई क्षेत्रों को दिखाता है। खोपड़ी का मस्तिष्क भाग सामान्य चेहरे के आकार के साथ बढ़ता है, रीढ़ और ट्यूबलर हड्डियां विकृत होती हैं।
अस्थिजनन अपूर्णता ("नीला श्वेतपटल सिंड्रोम")	एक आनुवंशिक विकार जो बचपन में होता है। यह छोटे कद, जोड़ों की बढ़ी हुई गतिशीलता, फ्रैक्चर की साइट पर रसीला कॉलस के विकास के साथ हड्डियों की रोग संबंधी नाजुकता की विशेषता है।

तालिका 8. हाइपरपैराथायरायडिज्म के विभिन्न रूपों के विभेदक नैदानिक ​​​​संकेत

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)

उपचार (आउट पेशेंट क्लिनिक)

एम्बुलेंस स्तर पर उपचार की रणनीति

उपचार का उद्देश्यपीजीपीटी:
- पीटीएच अतिउत्पादन के स्रोत का उन्मूलन
- रक्त में सीए और पीटीएच की सामग्री में सामान्यीकरण या कमी
- अस्थि-आंत विकारों की प्रगति का उन्मूलन और / या रोकथाम
पीजीपीटी के रोगियों में रूढ़िवादी प्रबंधन का उपयोग किया जाता है यदि पैराथाइरॉइडेक्टोमी के लिए चिकित्सा मतभेद हैं; सर्जिकल उपचार से रोगी का इनकार; पैराथाइरॉइडेक्टोमी के लिए पर्याप्त संकेत के बिना रोग के स्पर्शोन्मुख रूपों वाले रोगियों में।

गैर-दवा उपचार:
आहार चिकित्सा:तालिका संख्या 9, पर्याप्त पुनर्जलीकरण।
शारीरिक गतिविधि:शारीरिक गतिविधि की सीमा, फ्रैक्चर की रोकथाम।

दवा से इलाज
यहां दिखाया गया है:
- हल्के अस्थि विकारों और हल्के अतिकैल्शियमरक्तता की उपस्थिति, या
नॉर्मोकैल्सीमिया
- सर्जरी के बाद कोई छूट नहीं
- हाइपरपैराट्रोइडिज़्म और सर्जिकल उपचार के लिए contraindications की उपस्थिति या ऑपरेशन से रोगी के इनकार के मामले में प्रकट होता है।

तालिका 9. पीजीपीटी का औषध उपचार

दवाओं	कारवाई की व्यवस्था	खुराक	साक्ष्य स्तर
एलेंड्रोनिक एसिड	बिसफ़ॉस्फ़ोनेट, ऑस्टियोक्लास्टिक हड्डी के पुनर्जीवन को रोकता है, अस्थि खनिज घनत्व को बढ़ाता है, सामान्य ऊतकीय संरचना के साथ हड्डी के ऊतकों के निर्माण को बढ़ावा देता है, सीए को कम करता है	अंदर खाली पेट, सप्ताह में एक बार 70 मिलीग्राम	वी
इबंड्रोनिक एसिड		अंतःशिरा 3 मिलीग्राम हर 3 महीने	वी
ज़ोलेड्रोनिक एसिड		आई / वी, ड्रिप, हर 12 महीने में एक बार 5 मिलीग्राम।	वी
डेनोज़ुमाब	मानव मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (IgG2), परमाणु कारक B (RANKL) के रिसेप्टर एक्टिवेटर के लिगैंड के लिए आत्मीयता और विशिष्टता के साथ, हड्डी के पुनर्जीवन को रोकता है, हड्डी के कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर परतों के द्रव्यमान और ताकत को बढ़ाता है।	हर 6 महीने में एक बार सूक्ष्म रूप से 60 मिलीग्राम	वी
कैल्सीमिमेटिक (सिनाकालसेट)	कैल्शियम रिसेप्टर्स को उत्तेजित करें, कैल्शियम संवेदनशीलता बढ़ाएं, पीटीएच और कैल्शियम को कम करें	30-50 मिलीग्राम के अंदर दिन में 2 बार। अधिकतम खुराक 90 मिलीग्राम दिन में 4 बार है	वी

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:ना।

- पीटीएच, सीए, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर का सामान्यीकरण, रिलेप्स की अनुपस्थिति।

उपचार (अस्पताल)

स्थिर उपचार रणनीति

रोगी अवलोकन चार्ट, रोगी मार्ग:ना।

गैर-दवा उपचार:आउट पेशेंट स्तर देखें

दवा से इलाज: एम्बुलेटरी स्तर देखें

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान :पैराथायरायडक्टोमी, प्रभावशीलता 95-98%.
स्थानीय संज्ञाहरण के साथ पैराथाइरॉइडेक्टॉमी को पीजीपीटी के लिए शल्य चिकित्सा उपचार का "स्वर्ण" मानक माना जाता है। थायरॉयड ग्रंथि को हुए नुकसान की सीमा के आधार पर आंशिक, उप-योग या कुल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी की जाती है।

सर्जिकल उपचार के लिए पूर्ण संकेत:
- आयु 50 वर्ष से कम
- एक डॉक्टर की देखरेख में लंबे समय तक अवलोकन की असंभवता
- रक्त में कुल कैल्शियम की अधिकता आदर्श की ऊपरी सीमा से 0.25 mmol / l से अधिक है
- सामान्य आहार के साथ प्रति दिन 400 मिलीग्राम से अधिक मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन
- 60 मिलीग्राम / मिनट से कम जीएफआर में कमी
- नेफ्रोकाल्सीनोसिस की उपस्थिति
- अस्थि खनिज घनत्व - किसी भी क्षेत्र में टी-स्कोर -2.5 से कम और / या फ्रैक्चर का इतिहास
- पैराथायरायड ग्रंथियों का कैंसर

सर्जिकल उपचार के बाद जटिलताएं
- आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान
- क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया, "हंग्री बोन सिंड्रोम"।

हाइपोकैल्सीमिक संकट का उपचार:
1. 1500-2000 मिलीग्राम सीए और अल्फाकैल्सीडोल 1-3 मिलीग्राम / दिन;
2. आक्षेप के लिए - कैल्शियम ग्लूकोनेट 80 मिली 0.9% NaCl घोल के साथ प्रतिदिन।

आगे की व्यवस्था:पश्चात की अवधि में, कैल्शियम चयापचय की बहाली तुरंत नहीं होती है, और रोगियों को कैल्शियम और विटामिन डी 3 की तैयारी के अतिरिक्त सेवन की आवश्यकता होती है।
पहुँचने पर छूट:
- एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​अवलोकन, ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार।
- 3-6 महीनों में 1 बार रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि की निगरानी करना।
- हर 3 साल में एक बार एक्स-रे नियंत्रण
रिलैप्स के मामले में - उपचार के बार-बार पाठ्यक्रम।
पुनरावर्तन दर:
छिटपुट अतिपरजीविता - 5-10%
मेन-सिंड्रोम की संरचना में अतिपरजीविता के साथ - 15-25%
पैराथायरायड ग्रंथियों के कैंसर के साथ - 32%

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
- पीटीएच, सीए और रक्त फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण, क्षारीय फॉस्फेट, रिलैप्स की अनुपस्थिति।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती के प्रकार के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
1. सर्जिकल उपचार से इनकार के मामलों में गंभीर हाइपरलकसीमिया के मामले में, पीजीपीटी की हृदय और तंत्रिका संबंधी जटिलताओं के पुनर्जलीकरण और उपचार के लिए रोगी को अस्पताल में भर्ती करें। लक्ष्य अंगों पर हाइपरलकसीमिया के विषाक्त प्रभाव को कम करने, मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन को बढ़ाने के लिए 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान की शुरूआत द्वारा पुनर्जलीकरण किया जाता है।
2. पैराथायरायड ग्रंथि के एडेनोमा या कार्सिनोमा को हटाने के लिए एक नियोजित ऑपरेशन करना

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:अतिकैल्शियमरक्तता संकट।
अतिकैल्शियमरक्तता संकट- पीजीपीटी की एक गंभीर जटिलता, एक गंभीर, जानलेवा कैल्शियम नशा है। यह तब विकसित होता है जब प्लाज्मा कैल्शियम का स्तर 3.5 mmol / l से अधिक हो जाता है।
द्वारा उत्तेजित:
- थायरॉइड ग्रंथि और थायरॉयड ग्रंथि का खुरदुरा तालमेल
- गर्भावस्था
- थियाजाइड मूत्रवर्धक, कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी लेना
- फ्रैक्चर
- संक्रमण
- लंबे समय तक बिस्तर पर आराम
क्लिनिक बहुत तेज़ी से विकसित हो रहा है, निर्जलीकरण के लक्षण, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव (मनोविकृति, स्तब्धता, कोमा) और जठरांत्र संबंधी मार्ग (मतली, अदम्य उल्टी, प्यास, अधिजठर दर्द, अक्सर "तीव्र पेट" की तस्वीर की नकल करते हुए) बढ़ रहे हैं। 40 डिग्री सेल्सियस तक अतिताप है, विभिन्न स्थानीयकरण का घनास्त्रता, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, तीव्र गुर्दे, श्वसन और हृदय विफलता। लक्षण हिमस्खलन की तरह बढ़ते हैं, औरिया जुड़ता है, कोमा विकसित होता है।
इलाजअतिकैल्शियमरक्तता संकट:
- बीसीसी की बहाली (मूत्रवर्धक के साथ संयोजन में 280-290 mOsm / किग्रा पर प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी बनाए रखने के साथ 3000-4000 मिली / दिन की मात्रा में 0.9% NaCl समाधान के साथ जलसेक चिकित्सा)।
- समानांतर में, कैल्शियम का स्तर सामान्यीकृत होता है (बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग किया जाता है)।
- रोगी की स्थिति के सामान्य होने के बाद, पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित थायरॉयड ग्रंथि के पैराथाइरॉइडेक्टॉमी की सिफारिश की जाती है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय की चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग की बैठक का कार्यवृत्त, 2018
   1. 1. डेडोव II, मेल्निचेंको जीए, एंडोक्रिनोलॉजी नेशनल गाइड, मॉस्को, "जियोटार - मीडिया", 2018, पीपी। 817- 832। 2. प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म: नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, विभेदक निदान, उपचार के तरीके। क्लिनिकल प्रोटोकॉल। रूसी संघ, मास्को के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "एंडोक्रिनोलॉजिकल रिसर्च सेंटर"। एंडोक्रिनोलॉजी की समस्याएं, संख्या 6, 2016, पीपी। 40-77 3. प्राथमिक अतिपरजीविता: निदान और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण। शिक्षण सहायता, मिन्स्क बीएसएमयू 2016, 21 पी। 4. प्राथमिक अतिपरजीविता: मूल्यांकन, निदान और प्रबंधन पर समीक्षा और सिफारिशें। एक कनाडाई और अंतर्राष्ट्रीय सहमति। ऑस्टियोपोरोसिस इंट।, 2017; २८ (१): पृ.१-१९. 5. प्राथमिक अतिपरजीविता के निश्चित प्रबंधन के लिए अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ एंडोक्राइन सर्जन दिशानिर्देश। जामा सर्जन। २०१६; १५१ (१०): पी.९५९-९६८। 6. स्पर्शोन्मुख प्राथमिक अतिपरजीविता के प्रबंधन के लिए दिशानिर्देश: चौथी अंतर्राष्ट्रीय कार्यशाला से सारांश वक्तव्य। द जर्नल ऑफ क्लिनिकल एंडोक्रिनोलॉजी एंड मेटाबॉलिज्म, वी, 99, अंक 10, 1 अक्टूबर 2014, पीपी। 3561-3569।

जानकारी

प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

योग्यता डेटा वाले प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:

1. नूरबेकोवा अकमारल असिलोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, जेएससी "नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी" के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रोफेसर;
2. Bazarbekova रिम्मा Bazarbekovna - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, JSC के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख "कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटिन्यूइंग एजुकेशन", RPO के अध्यक्ष "कजाकिस्तान के एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एसोसिएशन"।
3. Taubaldieva Zhannat Satybaevna - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के प्रमुख, राष्ट्रीय वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्र JSC।
4. कलिवा शोलपन सबतायेवना - मेडिकल साइंसेज के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, जेएससी "मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कारागांडा" के साक्ष्य-आधारित चिकित्सा और फार्माकोलॉजी विभाग के प्रमुख।

नो कॉन्फ्लिक्ट ऑफ इंटरेस्ट स्टेटमेंट:ना।

समीक्षक:
दोसानोवा ऐनूर कासिमबेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर "कजाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटिन्यूइंग एजुकेशन", आरओओ एवीईसी के सचिव।

प्रोटोकॉल के संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 5 साल बाद प्रोटोकॉल का संशोधन और इसके लागू होने की तारीख या यदि साक्ष्य के स्तर के साथ नए तरीके हैं।

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हाइपरपैराथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक संवेदनशील होती हैं, और यह 2-3 गुना अधिक बार होता है। यह रोग अंतःस्रावी तंत्र विकारों को संदर्भित करता है, और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। यह हार्मोन रक्त में कैल्शियम के संचय की ओर जाता है, जिससे हड्डी के ऊतकों और गुर्दे को नुकसान होता है। जब हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान किया जाता है, तो महिलाओं में लक्षण और उपचार ऐसी जानकारी होती है जो थायराइड विकार वाले सभी लोगों के लिए आवश्यक होती है, खासकर अगर लड़की को जोखिम होता है - 25 से 50 वर्ष की आयु के बीच।

कारण

एक स्वस्थ थायरॉयड ग्रंथि सामान्य मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती है, लेकिन जब इसमें विकार होते हैं, तो मात्रा या तो घट सकती है या काफी बढ़ सकती है। ग्रंथि का कार्य इससे प्रभावित होता है:

1. ट्यूमरजो थायरॉयड ग्रंथि या गर्दन के लिम्फ नोड्स के ऊतकों में दिखाई देता है। इस मामले में, उल्लंघन घातक और सौम्य नियोप्लाज्म दोनों के कारण होता है।
2. वृक्कीय विफलता, एक पुरानी अवस्था में चला गया।
3. वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम, जो एक या एक से अधिक अंतःस्रावी ग्रंथियों में ट्यूमर को उत्तेजित करता है। कभी-कभी बीमारियां ट्यूमर के बजाय हाइपरप्लासिया का कारण बनती हैं।
4. से जुड़े रोग जठरांत्र पथ.
5. माध्यमिक अतिपरजीविताविटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - रोग के दुर्लभ मामलों में से एक, आमतौर पर एक जीर्ण रूप होता है, जिससे आंतरिक अंगों के ऊतकों में परिवर्तन होता है। अक्सर, थायरॉयड ग्रंथि की खराबी इसका एकमात्र लक्षण नहीं है।
6. एलिमेंट्री हाइपरपरथायरायडिज्म- खराब पोषण के कारण होने वाला रोग। यह विविध और संतुलित आहार के साथ भी मौजूद हो सकता है, अगर शरीर कुछ पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं करता है।

रोग के कारणों के आधार पर, निम्न हैं:

1. प्राथमिक अतिपरजीविता - विकार का कारण थायरॉयड रोग है। अक्सर ये वंशानुगत विकार होते हैं जिनका निदान कम उम्र में किया जाता है।
2. माध्यमिक - भोजन की कमी या विटामिन डी की कमी के कारण लंबे समय तक कैल्शियम की कमी के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। माध्यमिक अतिपरजीविता का एक अन्य कारण हड्डी के ऊतकों या पाचन अंगों के रोग हैं, साथ ही जब गुर्दे भी शरीर से कैल्शियम को बहुत जल्दी हटा देते हैं।
3. तृतीयक - केवल माध्यमिक हाइपरपरथायरायडिज्म के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ प्रकट होता है, जो उचित उपचार के बिना, पैराथायरायड ग्रंथियों में एडेनोमा की उपस्थिति को भड़काता है।

थायरॉयड ग्रंथि में विकारों के कारण होने वाली वर्तमान बीमारी के अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्य के समान पदार्थ के उत्पादन के कारण स्यूडोहाइपरपरथायरायडिज्म है। इस पदार्थ का उत्पादन करने वाले घातक ट्यूमर के कारण ऐसी बीमारी प्रकट होती है। इस मामले में, नियोप्लाज्म शरीर में अन्य ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं, और सीधे पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव को प्रभावित नहीं करते हैं।

लक्षण

हाइपरपरथायरायडिज्म, जिसके लक्षण प्रारंभिक अवस्था में विशिष्ट नहीं होते हैं, और कुछ मामलों में रोग महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों के बिना दूर हो जाता है। इसलिए, उल्लंघन का शायद ही कभी हल्के रूप में निदान किया जाता है, अगर थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में हैं:

• सिरदर्द और संज्ञानात्मक गिरावट।
• थकान में वृद्धि।
• मांसपेशियों की टोन में कमी, जिससे आंदोलन में कठिनाई होती है, रोगी के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना विशेष रूप से कठिन होता है, यहाँ तक कि छोटी ऊँचाई तक भी।
• भावनात्मक क्षेत्र में गिरावट, न्यूरस्थेनिया के लक्षणों की उपस्थिति, और कभी-कभी अवसाद। कम प्रतिरक्षा वाले लोग, साथ ही साथ बच्चे और बुजुर्ग, मानसिक विकार विकसित कर सकते हैं जिन्हें आनुवंशिक प्रवृत्ति या बाहरी प्रभावों द्वारा समझाया नहीं जा सकता है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन पीला हो जाता है, और लंबे समय तक उल्लंघन के साथ, यह एक मिट्टी का रंग प्राप्त कर लेता है।
• पैल्विक मांसपेशियों के स्वर में कमी या कूल्हों की हड्डी की संरचना में बदलाव के कारण चाल में बदलाव, जो एक "बतख" बन जाता है।

बाद के चरण में, हड्डी के ऊतकों में विकार होते हैं:

1. ऑस्टियोपोरोटिक- हड्डी के द्रव्यमान में कमी, साथ ही इसकी संरचना का उल्लंघन।
2. तंतुपुटीय अस्थिमज्जा का प्रदाह- हड्डियों में सूजन, जिससे सिस्टिक ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

हड्डी की संरचना के उल्लंघन के कारण, रोगियों को अक्सर सामान्य आंदोलनों के दौरान फ्रैक्चर होते हैं जो दर्दनाक नहीं होते हैं। तो, बिस्तर पर एक व्यक्ति एक हाथ या पैर तोड़ सकता है। रोग के इस स्तर पर, दर्द स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना होता है, और अक्सर उन्हें "हड्डियों में दर्द" के रूप में जाना जाता है। इस स्तर पर दिखाई देने वाले फ्रैक्चर एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में कम दर्दनाक होते हैं, लेकिन साथ ही वे बदतर रूप से ठीक हो जाते हैं और अधिक बार जटिलताओं के साथ होते हैं। टूटी हुई हड्डियां अक्सर ठीक से ठीक नहीं होती हैं, जिससे अंगों की विकृति हो जाती है।

हड्डी की संरचना में समस्याएं न केवल फ्रैक्चर का कारण बनती हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी में भी बदलाव होता है, जिससे व्यक्ति छोटा हो सकता है या मुद्रा में तेज गिरावट आ सकती है। एक सामान्य मामला दांतों की अखंडता का उल्लंघन है, जिसमें वे वायुकोशीय हड्डी और मसूड़े के ऊतकों में उल्लंघन के कारण डगमगाने लगते हैं। अक्सर ऐसे मामलों में स्वस्थ दाढ़ भी गिरने लगती है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं, विसेरोपैथिक कहलाते हैं। यह बहुत दुर्लभ है। रोग का यह मामला धीरे-धीरे विकसित होता है, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। प्रारंभ में, एक व्यक्ति में नशा के लक्षण विकसित होते हैं, अक्सर बार-बार उल्टी या दस्त, पेट फूलना, साथ ही भूख में कमी और तेजी से वजन कम होना।

अल्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में दिखाई दे सकते हैं, जो रक्तस्राव के साथ होते हैं, जबकि श्लेष्म झिल्ली का उपचार अप्रभावी होता है, जो बार-बार तेज और रिलेपेस का कारण बनता है। अग्न्याशय, यकृत या पित्ताशय की थैली प्रभावित हो सकती है। और साथ ही, दैनिक मानदंड से अधिक उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि अक्सर दर्ज की जाती है, यही वजह है कि रोगियों को लगातार प्यास लगती है जिसे बुझाया नहीं जा सकता। रोग के विकास के साथ, गुर्दे के ऊतकों में कैल्शियम लवण जमा हो जाते हैं, जो उनके परिवर्तन का कारण बनते हैं, और समय के साथ, गुर्दे की विफलता।

निदान

प्रारंभ में, रोग के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। लेकिन कई सामान्य परीक्षण हैं जो शरीर में कैल्शियम में वृद्धि दिखा सकते हैं:

1. सामान्य मूत्र विश्लेषण - तरल अधिक क्षारीय हो जाता है, जबकि इसमें कैल्शियम लवण पाए जाते हैं, और फास्फोरस की मात्रा भी बढ़ जाती है। कभी-कभी पेशाब में प्रोटीन पाया जाता है, जो किडनी में सूजन का संकेत देता है। इसी समय, स्राव का घनत्व कम हो जाता है, लेकिन उनकी संख्या बढ़ जाती है।
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण - आपको अनुपात के उल्लंघन को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रक्त की संरचना का पता लगाने की अनुमति देता है। हाइपरपरथायरायडिज्म में, रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, और फास्फोरस कम हो जाता है।

विशिष्ट विश्लेषण:

1. केमिलुमिनेसेंस इम्यूनोसे- पैराथाइरॉइड हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए शिरापरक रक्त का नमूना।
2. थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड- आपको ऊतकों में परिवर्तन निर्धारित करने के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में असामान्यताओं का पता लगाने की अनुमति देता है।
3. एक्स-रे, सीटी या एमआरआई- यदि रोगी दर्द, अप्रत्याशित फ्रैक्चर, या गतिशीलता में परिवर्तन की शिकायत करता है तो गर्दन और अंगों दोनों में प्रदर्शन किया जाता है।
4. ग्रंथि की स्किंटिग्राफी- यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि सामान्य रूप से पैराथायरायड ग्रंथियां कैसे स्थित हैं, साथ ही साथ कौन से ऊतक उनमें से हैं, क्या रोग परिवर्तन हैं, और अंग कैसे कार्य करता है।

सामान्य और विशिष्ट परीक्षणों के अलावा, डॉक्टर बीमारी के कारण की पहचान करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन लिख सकते हैं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि रोग माध्यमिक है।

इलाज

जब हाइपरपरथायरायडिज्म का पता चलता है, तो उपचार व्यापक होना चाहिए, यह रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा। इस तथ्य के कारण कि थायरॉयड ग्रंथि की संरचना में ट्यूमर या अन्य असामान्यताएं अक्सर मौजूद होती हैं, सर्जरी और ड्रग थेरेपी के संयोजन को इष्टतम माना जाता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक निदान में, डॉक्टरों की नैदानिक ​​​​सिफारिशों में अक्सर पैराथायरायड ग्रंथियों के ट्यूमर या डिसप्लेसिया को हटाना शामिल होता है। यदि परिवर्तित ऊतकों का आकार छोटा है, तो विशेष एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो शरीर के साथ हस्तक्षेप को कम करता है, जिससे वसूली की गति पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

इसके अलावा, डॉक्टर रक्त में कैल्शियम को कम करने में मदद करने के लिए विभिन्न उपाय सुझाते हैं। इसके लिए सोडियम क्लोराइड का घोल अंतःशिरा में और फ़्यूरोसेमाइड, पोटैशियम क्लोराइड और ग्लूकोज़ का 5% घोल दिया जा सकता है। लेकिन ऐसे उपाय तभी आवश्यक हैं जब कैल्शियम की मात्रा बहुत अधिक हो, जो संकट को भड़का सकती है। इसी समय, गुर्दे पर भार बढ़ जाता है, इसलिए रोग संबंधी परिवर्तनों की संभावना को कम करने के लिए सभी दवाएं केवल एक डॉक्टर की देखरेख में ली जानी चाहिए।

यदि रोग घातक ट्यूमर के कारण होता है, तो उन्हें हटाने के बाद, विकिरण या कीमोथेरेपी का एक कोर्स किया जाता है, जिसे रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

यदि प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान किया जाता है, और शरीर में कोई गंभीर पुरानी बीमारियाँ नहीं हैं, तो उपचार का पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। जब रोग हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करना शुरू कर देता है, लेकिन बहुत दूर नहीं जाता है, तो चिकित्सा में 4 से 24 महीने लगते हैं। अंगों में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण एक अधिक गंभीर मामला गुर्दे की क्षति माना जाता है।

रोग में, हाइपरपैराट्रोइडिज्म, महिलाओं में लक्षण और उपचार उन लोगों से भिन्न नहीं होते हैं जो पुरुषों के लिए विशिष्ट होते हैं, लेकिन अस्थिर हार्मोनल पृष्ठभूमि के कारण, अंतःस्रावी ग्रंथियां परिवर्तनों के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं। इसलिए, यौन रूप से परिपक्व महिलाओं के लिए थायरॉयड ग्रंथि के स्वास्थ्य की निगरानी करना और नियमित रूप से रक्त में कैल्शियम की मात्रा की जांच करना महत्वपूर्ण है।

एक सीजे 1 ^ ® स्नातकोत्तर शिक्षा

/ स्नातकोत्तर शिक्षा /

एंडोक्रिनोलॉजी के अंतर्राष्ट्रीय जर्नल

संगोष्ठी "हाइपरपैराथायरायडोसिस: निदान, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण"

द्वारा संचालित: डोनेट्स्क राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय। एम गोर्की। के लिए अनुशंसित: एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, चिकित्सक, पारिवारिक चिकित्सक।

वी. आई. पंकिव

एंडोक्राइन सर्जरी के लिए यूक्रेनी वैज्ञानिक और व्यावहारिक केंद्र, यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के अंतःस्रावी अंगों और ऊतकों का प्रत्यारोपण

हाइपरपैराथायरायडिज्म: निदान, नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण, आधुनिक उपचार दृष्टिकोण

हाइपरपैराथायरायडिज्म (एचपीटी) एक नैदानिक ​​सिंड्रोम है जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथियों (पीटीजी), पीटीएच-प्रेरित हड्डी पुनर्जीवन, और बिगड़ा हुआ कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के उत्पादन में वृद्धि के कारण लक्षण और लक्षण होते हैं।

एचपीटी की व्यापकता 1: 1000 है, महिलाओं से पुरुषों का अनुपात 2-3: 1 है। उम्र के साथ घटना बढ़ जाती है, पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाएं पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार एचपीटी से पीड़ित होती हैं।

एटियोपैथोजेनेटिक सिद्धांत के अनुसार एचपीटी का सामान्य वर्गीकरण:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

तृतीयक एचपीटी;

स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के अनुसार एचपीटी का वर्गीकरण:

प्रकट रूप;

मैलोसिम्प्टोमैटिक (हल्का) रूप;

स्पर्शोन्मुख रूप।

प्राथमिक अतिपरजीविता

महामारी विज्ञान

प्राथमिक अतिपरजीविता (PHPT) की घटना की आवृत्ति, विभिन्न लेखकों के अनुसार, से है

0.0022 से 0.52%। रुग्णता दर में एक महत्वपूर्ण अंतर PHPT के प्रारंभिक रूपों के निदान में कठिनाइयों के कारण होता है, मानदंड- और हाइपोकैल्सीमिक रूपों की उपस्थिति, PHPT के निदान का स्तर, हाइपरलकसीमिया की उपस्थिति के लिए आबादी के बीच स्क्रीनिंग की उपस्थिति या अनुपस्थिति। . औसत मान प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 25-28 हैं, चरम घटना 40-50 वर्ष की आयु में होती है। वहीं, पीजीपीटी 2 गुना है

महिलाओं में अधिक आम है, 60 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में, अनुपात 1: 3 तक पहुंच जाता है (60 प्रति 100,000 से अधिक लगभग 190 महिलाएं प्रति वर्ष पीड़ित होती हैं)।

एटियलजि

पीजीपीटी एडेनोमा, हाइपरप्लासिया या पीटीजी के कैंसर के कारण विकसित होता है। यह पाया गया कि पीजीपीटी का सबसे आम कारण पीटीजी एडेनोमा (80-85% मामलों) है, हाइपरप्लासिया 15-20% में होता है, विभिन्न स्रोतों के अनुसार पीटीजी कैंसर की घटना 1-5% है।

रोगजनन

पीजीपीटी में, हाइपरलकसीमिया के जवाब में पीटीएच स्राव के दमन का तंत्र बिगड़ा हुआ है। पीटीएच के अत्यधिक उत्पादन से फॉस्फेट पुन: अवशोषण के लिए गुर्दे की दहलीज में कमी आती है, जो हाइपोफॉस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया के विकास को भड़काती है। अतिरिक्त पीटीएच और हाइपरफॉस्फेटुरिया गुर्दे की नलिकाओं में कैल्सीट्रियोल 1.25 (ओएच) ^ 03 के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं, जो आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को काफी बढ़ाता है।

उपरोक्त मार्ग के अलावा, अतिरिक्त पीटीएच ऑस्टियोब्लास्ट और साइटोकाइन-मध्यस्थता ऑस्टियोक्लास्ट प्रेरण की सक्रियता के कारण हड्डी के पुनर्जीवन और हड्डी के गठन की प्रक्रियाओं को तेज करता है। यह भी माना जाता है कि पीटीएच के स्तर में वृद्धि से ऑस्टियोक्लास्ट अग्रदूत कोशिकाओं (पीटीएच रिसेप्टर्स को ले जाने) के प्रसार में वृद्धि होती है। पीटीएच के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप, हड्डी के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं हड्डी के गठन की प्रक्रियाओं पर हावी हो जाती हैं, जिससे ऑस्टियोपीनिया, सामान्यीकृत ऑस्टियोपोरोसिस, फाइब्रोसाइटिक डिसप्लेसिया, भूरे रंग के ट्यूमर का निर्माण, ऑस्टियोमलेशिया और ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी होता है।

© पंकिव वी.आई., 2013

© "अंतर्राष्ट्रीय जर्नल ऑफ़ एंडोक्रिनोलॉजी", 2013 © ज़ास्लाव्स्की ए.यू।, 2013

पीजीपीटी में कई अंग घावों का गठन हाइपरलकसीमिया पर आधारित होता है, जो नेफ्रोलिथियासिस और नेफ्रोकैल्सीनोसिस के विकास का कारण बनता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग की क्षति के विकास में, हाइपरलकसीमिया के अलावा, एथेरोस्क्लेरोसिस और संवहनी कैल्सीफिकेशन के साथ, पीटीएच के स्तर में वृद्धि, हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के स्राव में वृद्धि महत्वपूर्ण है।

हाइपरलकसीमिया के साथ, पीटीएच की अत्यधिक मात्रा हृदय प्रणाली की निम्नलिखित रोग स्थितियों के विकास को प्रभावित करती है: धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), बाएं निलय (एलवी) अतिवृद्धि, वाल्वुलर, मायोकार्डियल, कोरोनरी कैल्सीफिकेशन, हृदय की मांसपेशियों की सिकुड़न में वृद्धि, अतालता . लंबे समय तक हाइपरलकसीमिया के साथ, गुर्दे, मांसपेशियों, मायोकार्डियम, बड़ी धमनियों की दीवारों, कॉर्निया की सतही परतों और आंख की पूर्वकाल सीमा प्लेट में कैल्सीफिकेशन का जमाव होता है।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

प्रारम्भिक काल:

सामान्य कमज़ोरी;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

अपच संबंधी लक्षण;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

एडिनामिया;

मांसपेशियों और हड्डी में दर्द;

मानसिक विकार;

स्मृति हानि।

पीजीपीटी का बोनी रूप:

ए) ऑस्टियोपोरोटिक:

हड्डी द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी;

हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन;

बी) फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस;

ग) पेडजेटॉइड।

पीजीपीटी का विसरोपैथिक रूप:

ए) जठरांत्र संबंधी लक्षण:

एनोरेक्सिया;

मतली;

पेट फूलना;

वेट घटना;

पेट और / या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर;

अग्नाशयशोथ

अग्नाशयीकैलकुलोसिस;

अग्नाशयशोथ;

बी) हृदय प्रणाली को नुकसान:

धमनी का उच्च रक्तचाप;

अतालता;

बाएं निलय अतिवृद्धि;

मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों का कैल्सीफिकेशन;

ग) गुर्दे की क्षति:

नेफ्रोलिथियासिस;

नेफ्रोकाल्सीनोसिस;

प्रगतिशील गुर्दे की विफलता।

पीजीपीटी का मिश्रित रूप

हाइपरलकसेमिक संकट (अचानक विकसित होता है):

मतली;

अदम्य उल्टी;

तेज पेट दर्द

मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;

उच्च बुखार;

दौरे;

ए) निरीक्षण:

गंभीर मामलों में, कंकाल विकृति;

- "बतख" चाल;

पैथोलॉजिकल हड्डी फ्रैक्चर;

दांतों का ढीलापन और नुकसान;

छाती, रीढ़ की हड्डियों की विकृति;

रेडिकुलर विकार (तनाव के लक्षण, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोरों, पैरास्थेसिया);

बी) प्रयोगशाला निदान:

रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर का निर्धारण;

रक्त में फास्फोरस के स्तर और कुल क्षारीय फॉस्फेट (एएलपी) की गतिविधि का निर्धारण (हाइपोफॉस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि);

रक्त में पीटीएच का निर्धारण;

यूरिनलिसिस: हाइपर- और नॉर्मोकैल्सीयूरिया, हाइपर-फॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और बढ़े हुए सीएमपी स्तर;

ऑस्टियोकैल्सीन, एन- और सी-बॉडी पेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन, डीऑक्सीपाइरिडिनोलिन के स्तर का निर्धारण;

ग) वाद्य तरीके:

कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी;

एक्स-रे ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री;

डी) प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान:

गैर-इनवेसिव तरीके: अल्ट्रासाउंड, स्किन्टिग्राफी, सीटी, एमआरआई;

आक्रामक तरीके: अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी का पंचर, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त नमूनाकरण;

अंतःक्रियात्मक तरीके: रंगों का इंजेक्शन, हटाए गए ऊतक के घनत्व का निर्धारण।

विभेदक निदान:

प्राणघातक सूजन;

माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी।

ए) पसंद की विधि: पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पीटीजी का सर्जिकल निष्कासन;

बी) पीटीजी का रूढ़िवादी विनाश:

पीटीजी की आपूर्ति करने वाली धमनी में रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेंट का इंजेक्शन;

थायरॉयड ग्रंथि के पैरेन्काइमा में एक रेडियोपैक पदार्थ का परिचय;

पर्क्यूटेनियस इथेनॉल एब्लेशन;

ग) ड्रग थेरेपी:

फॉस्फेट;

रजोनिवृत्ति के बाद की शुरुआती महिलाओं में पीजीपीटी के "हल्के" रूप वाली महिलाओं में एस्ट्रोजेन (मोनोथेरेपी / जेनेजेन के साथ संयोजन में);

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स;

कैल्सीमिमेटिक्स।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

एचजीपीटी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी बहुरूपी हैं: लगभग स्पर्शोन्मुख गाड़ी (स्क्रीनिंग अध्ययन की विकसित प्रणाली वाले देशों में किए गए अध्ययनों के अनुसार) से लेकर गंभीर हड्डी के घावों, पुरानी गुर्दे की विफलता, अग्नाशयशोथ, अवसाद और हाइपरलकसेमिक संकट की घटना।

वर्तमान में, पीजीपीटी के निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

एक हड्डी:

ऑस्टियोपोरोटिक;

फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस;

पगेटॉइड;

बी) विसरोपैथिक:

गुर्दे;

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल;

न्यूरोसाइकिक;

ग) मिश्रित।

कुछ लेखक अधिक दुर्लभ नैदानिक ​​रूपों की पहचान करने पर जोर देते हैं: आर्टिकुलर, कार्डियोवैस्कुलर, मायालजिक, त्वचा-एलर्जी, रूमेटोइड रूप। हाइपरलकसेमिक संकट को अलग से माना जाता है।

वर्तमान में, एचजीपीटी का निदान 50% से अधिक मामलों में स्थापित किया जाता है जब हाइपरलकसीमिया का गलती से पता चल जाता है। पीजीपीटी के लक्षणों में मुख्य रूप से निम्नलिखित सिंड्रोम शामिल हैं:

हड्डी;

गुर्दे;

स्नायुपेशी;

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल;

मूत्रमेह।

रोग की प्रारंभिक अवधि में, एक असामान्य या स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ, रोगियों की शिकायतें गैर-विशिष्ट और बहुत विविध होती हैं, जो हमें केवल इस आधार पर पीजीपीटी का निदान करने की अनुमति नहीं देती हैं। एक नियम के रूप में, पीजीपीटी से पीड़ित रोगी निम्नलिखित शिकायतें प्रस्तुत करते हैं:

सामान्य कमज़ोरी;

अस्वस्थता;

भूख में कमी;

अपच संबंधी लक्षण;

पॉलीडिप्सिया;

पॉल्यूरिया (अक्सर हाइपोइसोस्टेनुरिया के साथ);

एडिनामिया;

मांसपेशियों और हड्डियों में अस्पष्ट दर्द;

मानसिक विकार, अवसादग्रस्तता की स्थिति और आत्मघाती प्रयासों तक;

स्मृति हानि।

नैदानिक ​​​​रूप के आधार पर, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डी में दर्द, चाल की गड़बड़ी), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (तीव्र अधिजठर दर्द, भूख न लगना, मतली, कभी-कभी एक तीव्र पेट की तस्वीर) या मूत्र संबंधी चरित्र की शिकायतें प्रबल होंगी।

स्पर्शोन्मुख या oligosymptomatic PGPT के साथ, PGPT के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत प्रगति के लिए प्रवण नहीं हैं और समय के साथ बहुत कम गतिशीलता है।

गुर्दे के लक्षण पीजीपीटी की सबसे आम अभिव्यक्ति हैं (40-50% मामलों में होता है), नेफ्रोलिथियासिस के विकास की विशेषता है, बहुत कम बार - नेफ्रोकैल्सीनोसिस (बाद वाला आमतौर पर प्रगतिशील गुर्दे की विफलता की ओर जाता है)।

5-10% मामलों में हड्डी के ऊतकों में फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस, विशाल सेल ट्यूमर, सिस्ट और एपुलिड जैसे महत्वपूर्ण परिवर्तन पाए जाते हैं। हड्डी के रूप के ढांचे के भीतर, ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण, फाइब्रोसाइटिक ओस्टिटिस और पेजेटॉइड संस्करण प्रतिष्ठित हैं। ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण को संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के संबंध में हड्डी की मात्रा की प्रति इकाई हड्डी द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन, जिससे हड्डियों की नाजुकता में वृद्धि होती है और वृद्धि होती है न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी फ्रैक्चर के जोखिम में।

पीजीपीटी के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना, वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और / या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, कम अक्सर - अग्नाशयशोथ और अग्नाशयशोथ। पीजीपीटी के साथ पेप्टिक अल्सर रोग का कोर्स एक अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है, साथ में लगातार उत्तेजना, गंभीर दर्द सिंड्रोम।

हाल ही में, कई लेखकों ने एचजीपीटी में कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को होने वाले नुकसान पर विशेष ध्यान दिया है। उच्च रक्तचाप, अतालता, एलवी अतिवृद्धि और, कुछ हद तक, मायोकार्डियम, हृदय वाल्व और कोरोनरी धमनियों के कैल्सीफिकेशन जैसे परिवर्तन, न्यूनतम या स्पर्शोन्मुख पीजीपीटी वाले व्यक्तियों में भी देखे जाते हैं।

हाइपरलकसेमिक संकट एचएचपीटी की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण और अवशोषित एंटासिड (जैसे, कैल्शियम कार्बोनेट) के अवशोषण से जुड़ी होती है। यह अचानक विकसित होता है, इसकी घटना के साथ:

मतली;

अदम्य उल्टी;

तेज पेट दर्द

मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द;

उच्च बुखार;

दौरे;

चेतना का भ्रम, स्तब्धता, कोमा।

हाइपरलकसेमिक संकट में मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है।

कुछ लेखकों ने पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में पीजीपीटी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं पर विशेष ध्यान दिया। एचएचपीटी के बिना एक ही समूह की तुलना में प्रारंभिक पोस्टमेनोपॉज़ल अवधि में एचएचपीटी के साथ महिलाओं में ऑस्टियोपोरोसिस की गंभीरता काफी अधिक है।

एचजीपीटी का निदान मुख्य रूप से रक्त में कैल्शियम के स्तर के निर्धारण के साथ शुरू होता है। आम तौर पर, कुल कैल्शियम सामग्री 2.5-2.85 mmol / l की सीमा में होती है। कुल कैल्शियम का निर्धारण करते समय, किसी को कुल प्रोटीन और एल्ब्यूमिन की एकाग्रता पर इस सूचक की निर्भरता के बारे में नहीं भूलना चाहिए। पीजीपीटी में नॉर्मोकैल्सीमिया का पता लगाने का कारण रक्त में कैल्शियम के निर्धारण के लिए प्रयोगशाला विधियों की संवेदनशीलता की कमी भी हो सकता है, विशेष रूप से पीटीजी एडेनोमा के अपेक्षाकृत छोटे द्रव्यमान, गुर्दे की विफलता, बिगड़ा हुआ आंतों में कैल्शियम अवशोषण, विटामिन डी की कमी के मामले में। , पीजीपीटी का प्रारंभिक चरण।

कुल कैल्शियम के विपरीत, आयनित कैल्शियम का स्तर सेक्स और उम्र के कारकों से कम प्रभावित होता है। हाइपोप्रोटीनेमिया के कारण होने वाले नॉरमोकैल्सीमिया में, आयनित कैल्शियम के स्तर में वृद्धि मज़बूती से एचजीपीटी को इंगित करेगी।

सार्वजनिक रूप से उपलब्ध और सूचनात्मक प्रयोगशाला परीक्षणों में से, फॉस्फोरस के स्तर के निर्धारण और रक्त में कुल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि पर ध्यान देना आवश्यक है। PHPT को हाइपोफॉस्फेटेमिया और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में 1.5-6 गुना वृद्धि की विशेषता है।

पीटीजी हाइपरफंक्शन के प्रत्यक्ष संकेतकों में रक्त में पीटीएच का निर्धारण शामिल है। पीटीएच रक्त प्लाज्मा में कई अंशों के रूप में निर्धारित किया जाता है: अधिकांश - लगभग 80% - जैविक रूप से निष्क्रिय इम्युनोजेनिक सी-टर्मिनल टुकड़ा, 10-15% - बरकरार पीटीएच, 5% - के-टर्मिनल टुकड़ा। विश्वसनीय रूप से महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य, सबसे पहले, एक बरकरार पीटीएच अणु की पहचान, यह निर्धारित करने के तरीकों की संवेदनशीलता है कि पीटीजी एडेनोमा वाले रोगियों में 100% के करीब है। उच्चतम नैदानिक ​​संवेदनशीलता क्रमशः पीटीएच -95.9 और 97% के लिए इम्यूनोरेडियोमेट्रिक या एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख के लिए विशिष्ट है। अत्यधिक संवेदनशील (90% से अधिक) इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक विधि का उपयोग करने का भी प्रस्ताव है। ज्यादातर मामलों में, पीजीपीटी का निदान करने के लिए पीटीएच और आयनित कैल्शियम का एक साथ निर्धारण पर्याप्त है।

पीजीपीटी के साथ मूत्र परीक्षण में, एक नियम के रूप में, हाइपर- या नॉर्मोकैल्सीयूरिया, हाइपरफॉस्फेटुरिया, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन और सीएमपी के स्तर में वृद्धि का पता लगाया जाता है। हालाँकि, ऐसे परिवर्तन सभी मामलों में नहीं देखे जाते हैं।

पीजीपीटी के प्रकट रूपों में ओस्टियोकैल्सिन, के- और सी-टेलोपेप्टाइड्स, पाइरिडिनोलिन और डीऑक्सीपाइरिडिनोलिन के स्तर में काफी वृद्धि हुई है, जो हड्डी के चयापचय की उच्च दर का संकेत देता है।

पीजीपीटी में अस्थि विकारों का पता लगाने के लिए, मुख्य विधियाँ कंकाल के विभिन्न क्षेत्रों की रेडियोग्राफी और एक्स-रे ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री हैं, जो उपचार और पुनर्वास के दौरान प्रारंभिक अस्थि द्रव्यमान हानि और अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) की निगरानी के मात्रात्मक निदान के लिए आवश्यक है। पीजीपीटी के मरीज

कॉर्टिकल और कैंसलस बोन टिश्यू के घनत्व में स्पष्ट अंतर, 20% से अधिक, पीजीपीटी की एक विशेषता है और अन्य उत्पत्ति के ऑस्टियोपोरोसिस में नहीं होते हैं। पीजीपीटी में बीएमडी, एक नियम के रूप में, बाहर के त्रिज्या, समीपस्थ फीमर में कम हो जाता है। काठ का रीढ़ में बहुत कम कमी देखी गई है।

पीजीपीटी को एक निश्चित रेडियोलॉजिकल लाक्षणिकता की विशेषता है। कंकाल के परिधीय भाग में अस्थि द्रव्यमान का नुकसान सबसे पहले ट्यूबलर हड्डियों के अंत भागों में पाया जाता है, क्योंकि यहां रद्द हड्डी की प्रबलता है। एंडोस्टील पुनर्जीवन एचजीपीटी में निर्णायक भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का विस्तार है।

सबसे आम रेडियोलॉजिकल संकेत फैलाना ऑस्टियोपीनिया है, जो ट्यूबलर हड्डियों में अधिक आम है - 65-70% मामलों में और रीढ़ की हड्डियों में बहुत कम - 10-20% में। गंभीर PHPT में, सबपरियोस्टियल रिसोर्प्शन, विशेष रूप से हाथ की उंगलियों के फलांगों की विशेषता, और टर्मिनल फालैंग्स (विशेष रूप से मध्य और टर्मिनल) के एक्रोस्टियोलिसिस का पता लगाया जा सकता है। एक और विशेषता विशेषता लंबी हड्डियों में ज्ञान के क्षेत्रों की उपस्थिति हो सकती है, जिसे लाइटिक फ़ील्ड या सिस्ट कहा जाता है। पैल्विक हड्डियों में सिस्ट, विलय, बड़े-बुलबुले साबुन सूद का एक पैटर्न बना सकते हैं (एक नियम के रूप में, एचपीटी के स्पष्ट देर के चरणों में)।

गंभीर मामलों में, कंकाल की विकृति, बत्तख की चाल, पैथोलॉजिकल हड्डी के फ्रैक्चर विकसित होते हैं। दांतों का ढीलापन और नुकसान, छाती, रीढ़ की हड्डियों का विरूपण, रेडिकुलर विकार होते हैं, जिससे तनाव के लक्षण दिखाई देते हैं, पैल्विक करधनी की मांसपेशियों का पक्षाघात, निचले छोर, पेरेस्टेसिया।

पीटीजी रोगों के प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान के लिए, कई आधुनिक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें सशर्त रूप से गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित किया जा सकता है। गैर-आक्रामक तरीकों में अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, सीटी, एमआरआई शामिल हैं। इन सभी विधियों के फायदे और नुकसान दोनों हैं। इस या उस पद्धति का उपयोग स्थिति पर निर्भर करता है: रोग प्रक्रिया की प्रकृति (एडेनोमा, मल्टीपल एडेनोमा, पीटीजी हाइपरप्लासिया), परिवर्तित पीटीजी के स्थानीयकरण की विशेषताएं, प्राथमिक सर्जरी या पीजीपीटी की पुनरावृत्ति।

अल्ट्रासाउंड की संवेदनशीलता 34 से 95% तक है, विशिष्टता 99% तक पहुंचती है। अध्ययन के परिणाम काफी हद तक अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स के विशेषज्ञ के अनुभव पर निर्भर करते हैं, पीटीजी का द्रव्यमान (जब ग्रंथि का द्रव्यमान 500 मिलीग्राम से कम होता है, संवेदनशीलता काफी कम हो जाती है - 30% तक)। पीटीजी के असामान्य स्थानीयकरण के लिए विधि सूचनात्मक नहीं है - उरोस्थि के पीछे, एसोफेजेल के बाद के स्थान में।

स्किन्टिग्राफी आमतौर पर थैलियम 201T1 या टेक्नेटियम परटेक्नेटेट 99mTc के साथ किया जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि और बढ़े हुए थायरॉयड ग्रंथि दोनों में जमा होता है। नवीनतम तरीकों में से एक टेक्नीट्राइल-99mTc (99mTc-8e81atlb1-8c1n ^ गैरी), 99mTc का एक कॉम्प्लेक्स और metoxyisobutylisonitrile का उपयोग करके स्किन्टिग्राफी है। T1-201 की तुलना में, टेक्नेट्रिल-99mTc के साथ स्किन्टिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक पहुंच की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। आज तक, टेक्नी-ट्रिल-99mTc के साथ स्किन्टिग्राफी 1 ग्राम से अधिक वजन वाले एडेनोमा के प्रीऑपरेटिव स्थानीयकरण के लिए एक प्रभावी तरीका है, जो विशिष्ट और असामान्य साइटों में स्थानीयकृत है।

सीटी विधि की संवेदनशीलता ३४ से ८७% (पीटीजी के आकार और स्थान के आधार पर) के बीच होती है। इस पद्धति का नुकसान आयनकारी विकिरण के रूप में भार है, इसके विपरीत सामग्री का उपयोग, सर्जिकल क्लैंप और अन्य कलाकृतियां जो पीटीजी की नकल करती हैं।

व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह माना जाता है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई के साथ अंतर करना अधिक कठिन होता है, लेकिन नवीनतम आंकड़ों के आधार पर, हम कह सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि (50-90%) है।

इनवेसिव डायग्नोस्टिक विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, चयनात्मक एंजियोग्राफी, फेलोबोग्राफी, लिम्फोग्राफी, पीटीएच स्तर के निर्धारण के साथ एंजियोग्राफी के दौरान चयनात्मक और गैर-चयनात्मक रक्त का नमूना, साथ ही साथ विभिन्न अंतःक्रियात्मक तरीके शामिल हैं: रंगों का इंजेक्शन, घनत्व का निर्धारण हटा दिया ऊतक। एचजीपीटी की पुनरावृत्ति की स्थिति में या पीटीजी के असफल संशोधन के बाद आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जाता है, जबकि एचजीपीटी के लक्षण बने रहते हैं।

विभेदक निदान

इस तथ्य के कारण कि पीजीपीटी की मुख्य अभिव्यक्ति हाइपरलकसीमिया है, हाइपरलकसीमिया (तालिका 1) के साथ अन्य स्थितियों के साथ विभेदक निदान किया जाता है। हाइपरलकसीमिया के सबसे आम कारण पीजीपीटी और घातक नियोप्लाज्म हैं। घातक नियोप्लाज्म में हाइपरलकसीमिया एक पीटीएच-जैसे हार्मोन के उत्पादन से जुड़ा हो सकता है जिसे पीटीएच-जैसे (या संबंधित) पेप्टाइड (पीटीएचआरपी) कहा जाता है। माध्यमिक और तृतीयक एचपीटी के साथ एचपीटी का विभेदक निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 2. पीजीपीटी में अस्थि रोगों के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिथम अंजीर में दिखाया गया है। 1.

तालिका 1. हाइपरलकसीमिया द्वारा विशेषता पैथोलॉजिकल स्थितियां

हाइपरलकसीमिया के विकास के साथ स्थितियां हाइपरलकसीमिया के विकास के साथ स्थितियों के कारण

पैराथायरायड ग्रंथियों को प्राथमिक क्षति प्राथमिक अतिपरजीविता (एडेनोमा, कैंसर, या पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया) एकाधिक अंतःस्रावी रसौली के सिंड्रोम के भीतर अतिपरजीविता

घातक नवोप्लाज्म हड्डी में घातक ट्यूमर के ओस्टियोलाइटिक मेटास्टेसिस ट्यूमर द्वारा पीटीएच के एक्टोपिक स्राव के साथ स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म हेमटोलॉजिकल घातक प्रक्रियाएं (मायलोमा, लिम्फोमा, ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)

गुर्दे की विफलता गतिशील अस्थि रोग तृतीयक अतिपरजीविता

अंतःस्रावी तंत्र के रोग थायरोटॉक्सिकोसिस एक्रोमेगाली फियोक्रोमोसाइटोमा जीर्ण अधिवृक्क अपर्याप्तता

पारिवारिक हाइपोकैल्स्यूरिक हाइपरलकसीमिया

दवा प्रेरित अतिकैल्शियमरक्तता विटामिन डी और ए की अधिक मात्रा लिथियम तैयारी थियाजाइड मूत्रवर्धक दूध-क्षारीय सिंड्रोम

स्थिरीकरण अस्थि भंग दैहिक रोग जो रोगी को लंबे समय तक बिस्तर तक सीमित रखते हैं

वर्तमान में, पीजीपीटी के उपचार के लिए शल्य चिकित्सा और चिकित्सीय दृष्टिकोण हैं। पसंद की विधि पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित पीटीजी का सर्जिकल निष्कासन है। विधि की प्रभावशीलता 95-98% है।

सर्जिकल उपचार के विकल्प के रूप में, पीटीजी के रूढ़िवादी विनाश को निम्नलिखित विधियों द्वारा प्रस्तावित किया गया था: पीटीजी को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी में एंजियोग्राफिक कैथेटर के माध्यम से या अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत सीधे पीटीजी पैरेन्काइमा में रेडियोपैक पदार्थ को इंजेक्ट करके; पर्क्यूटेनियस इथेनॉल एब्लेशन। जटिलताओं की उच्च घटनाओं के कारण, विशेष रूप से सटीक की असंभवता के कारण ये तकनीक व्यापक नहीं हो पाई हैं

इथेनॉल की खुराक और आसपास के ऊतकों में इसकी रिहाई, मुखर कॉर्ड के पक्षाघात के गठन के साथ, पीटीजी के आसपास फाइब्रोसिस, और पारंपरिक तकनीकों (66-86%) की तुलना में कम दक्षता।

यह अभी भी बहस में है कि क्या पीजीपीटी के निदान वाले सभी रोगियों को सर्जरी की आवश्यकता होती है। पीटीजी को हटाने के संकेत विवादास्पद बने हुए हैं।

यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में, एचएचपीटी के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए सख्त संकेत विकसित किए गए हैं, क्योंकि विकसित देशों में एचएचपीटी के लगभग 50-60% रोगियों में इस बीमारी का हल्का कोर्स होता है। निम्नलिखित में से एक या अधिक मानदंडों को पूरा करने वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार किया जाता है:

तालिका 2. हाइपरपेराथायरायडिज्म के विभिन्न रूपों के लिए रक्त में पीटीएच, कैल्शियम और फास्फोरस की एकाग्रता

अतिपरजीविता पीटीएच कैल्शियम फास्फोरस

प्राथमिक TH t is

माध्यमिक tt tHi

तृतीयक टीटीटी टी टीएच

नोट: ^ - एकाग्रता में कमी; एच एक सामान्य संकेतक है; टी - उच्च सामग्री; टीटी - महत्वपूर्ण वृद्धि; टीटीटी - तेज वृद्धि (10-20 बार)।

बिल्ली; पीएन; पीटीजी 4- नहीं

हड्डी में दर्द, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर

पैल्विक मुद्राओं की एग्राफी, सिस्ट< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

मायलोमा

अस्थि मेटास्टेसिस जी

आर-संकेत

बिखरा हुआ

ऑस्टियोपोरोसिस

सी०३टी; नहीं कर सकते; पीएन; एम-ग्रेडिएंट (रक्त); मूत्र में बेंस जोन्स प्रोटीन

अतिपरजीविता अस्थिदुष्पोषण

11 नहीं; पीएन; एएलपी एन; सीएएमएमटीएन; पीटीएच नंबर

ओस्टियोडेन-

सिटोमेट्री

अस्थिमृदुता

बिल्ली; पाई; एपीजी; सीएमटी; एमटीटी

1 1.5 एसडी तक -1.5-2.5 एसडी<2 ,£ SD

ओपी का प्रेक्षण रोकथाम ओपी का उपचार

कै; पीटीएन; एसएचएफї; पीटीएच टी; पुरानी गुर्दे की विफलता है

कार्यवाही

सामयिक सामयिक

कैल] पीटीएन; एसएचएफї; कैमी; पीटीएच टी कैटएन; पीएन; I4®t; सीएएम एनटी; पीटीएच नंबर

विटामिन डी + सीए उपचार

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स,

कैल्सीटोनिन

कार्यवाही

रूढ़िवादी सक्रिय

उपचार चयापचयों

विटामिन O . के संकेतों के अनुसार

चित्रा 1. अन्य ऑस्टियोपैथियों के साथ प्राथमिक हाइपरपेराथायरायडिज्म के हड्डी के रूप के निदान और विभेदक निदान के लिए एल्गोरिदम का आरेख

रक्त में कुल कैल्शियम का स्तर 3 mmol / l से अधिक है;

प्रति दिन मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक;

नेफ्रोलिथियासिस, रेशेदार अस्थिशोथ, आवर्तक गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर और पीजीपीटी के अन्य आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति;

कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में आई-मानदंड द्वारा 2 एसडी से अधिक की कमी;

एचजीपीटी के अलावा अन्य कारणों की अनुपस्थिति में क्रिएटिनिन निकासी में कमी;

आयु 50 वर्ष से कम।

पीटीजी को एकतरफा नुकसान की बिना शर्त प्रबलता (95-98%) और एकतरफा पहुंच के कुछ फायदे (पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं की घटनाओं में कमी, सर्जरी के समय में एक सापेक्ष कमी) के बावजूद, अधिकांश शोधकर्ता अनिवार्य द्विपक्षीय संशोधन के लिए इच्छुक हैं पीटीजी का, चूंकि द्विपक्षीय या एकाधिक एडेनोमा, हाइपरप्लासिया लापता होने का जोखिम है और इस तरह रोगी को लगातार या आवर्तक पीजीपीटी के लिए पुन: संचालन के अधीन किया जाता है।

यदि गर्भावस्था के दौरान पीजीपीटी का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

सबसे आम पश्चात की जटिलताओं में शामिल हैं:

आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान;

क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया;

हाइपोमैग्नेसीमिया (बहुत दुर्लभ);

- "हंगरी बोन सिंड्रोम" (सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरलकसीमिया से पीड़ित रोगियों में विकसित हो सकता है)।

रूढ़िवादी उपचार

ड्रग उपचार, एक नियम के रूप में, एक असफल ऑपरेशन के बाद, सर्जरी के लिए मतभेद के साथ निर्धारित किया जाता है। यह 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में भी किया जा सकता है, जिनमें मध्यम हाइपरलकसीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान और मामूली रूप से बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य होता है, इसके अलावा, ऑपरेशन से रोगी के निर्णायक इनकार के मामले में।

दवा उपचार में, फॉस्फेट का उपयोग किया जाता है, जो हाइपरलकसीमिया को समाप्त कर सकता है और कैल्शियम ऑक्सालेट और हाइड्रोक्सीपाटाइट से गुर्दे की पथरी के गठन को रोक सकता है। यह उपचार गुर्दे की विफलता, 3 मिमीोल / एल से अधिक कुल सीरम कैल्शियम एकाग्रता, और निर्जलीकरण में contraindicated है। फॉस्फेट का उपयोग अक्सर पीटीएच के स्तर को बढ़ाता है और कैल्शियम फॉस्फेट पत्थर के निर्माण में योगदान कर सकता है। यूक्रेन में, हाइपरपैराथायरायडिज्म को ठीक करने के लिए फॉस्फेट का उपयोग नहीं किया जाता है।

रजोनिवृत्ति के बाद की शुरुआती महिलाओं में हल्के पीएचपीटी वाली महिलाओं में जेनेजेन के साथ या मोनोथेरेपी के रूप में एस्ट्रोजेन का उपयोग किया जाता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स हड्डी के पुनर्जीवन को रोकते हैं। इस प्रकार, पाइड्रोनिक एसिड का एक एकल अंतःशिरा प्रशासन 80-100% रोगियों में कैल्शियम के स्तर को कई हफ्तों तक सामान्य करने की अनुमति देता है।

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (अलेंड्रोनिक एसिड मौखिक रूप से खाली पेट 10 mg 1 r / दिन या 70 mg 1 r / सप्ताह या pamidronic एसिड i / v 60 mg 1 बार 4-6 सप्ताह में) लंबे समय तक, 2-5 वर्षों के लिए उपयोग किया जाता है , साल में एक बार बीएमडी 1 के नियंत्रण में, जैव रासायनिक पैरामीटर (कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, क्रिएटिनिन) हर 3 महीने में एक बार। बिफोस-फोनेट्स पीटीएच के स्तर को कम नहीं करते हैं, लेकिन वे ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति और हड्डी के नए फ्रैक्चर की घटना को रोकते हैं।

अपेक्षाकृत हाल ही में, दवाओं का एक नया वर्ग, तथाकथित कैल्सीमिमेटिक्स, एचपीटी के लिए दवा उपचार आहार में पेश किया गया है, जो प्राथमिक और माध्यमिक एचपीटी वाले व्यक्तियों में पीटीएच के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से दबा देता है। पीटीजी की मुख्य कोशिकाओं की सतह पर कैल्शियम के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स होते हैं, जो पीटीएच स्राव के मुख्य नियामक होते हैं। कैल्शियम मिमेटिक्स सीधे पीटीएच स्तर को दबा देता है, जिससे कैल्शियम संवेदी रिसेप्टर की बाह्य कैल्शियम के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है। हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले माध्यमिक एचपीटी के साथ प्रति 1000 रोगियों में प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकलसेट के प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन और पीटीजी कार्सिनोमा वाले 10 रोगियों में रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी गई। दवाओं के इस वर्ग को अभी तक यूक्रेन में नैदानिक ​​उपयोग के लिए पंजीकृत नहीं किया गया है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

सर्जिकल उपचार के बाद। 3-6 महीनों के भीतर हड्डी के दर्द का गायब होना या कम होना, 6-12 महीनों के बाद बीएमडी में प्रारंभिक स्तर से 3-20% की वृद्धि, पेप्टिक अल्सर और गैर-फ्रोलिथियासिस की पुनरावृत्ति नहीं होना। कैल्शियम के स्तर का सामान्यीकरण, पीटीएच सर्जिकल उपचार के तुरंत बाद होता है, फॉस्फोरस और क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि की सामग्री का सामान्यीकरण - सर्जरी के बाद 6 महीने के भीतर। पैराडेनोमा को हटाने के बाद, पीजीपीटी के स्पष्ट रूपों वाले 70% रोगियों में, हाइपोकैल्सीमिया मनाया जाता है, जिसमें कैल्शियम और विटामिन डी के सेवन की आवश्यकता होती है, जो अप्रत्यक्ष रूप से ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति के संकेत के रूप में कार्य करता है।

मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों में पीजीपीटी के हल्के रूपों के रूढ़िवादी उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। 3 मिमीोल / एल तक कैल्शियम के स्तर का स्थिरीकरण, 300 यू / एल तक क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि (0-270 की सामान्य दर पर), बीएमडी का स्थिरीकरण (विभिन्न भागों में अवलोकन के प्रति वर्ष 3-4% की कमी) कंकाल की अनुमति है), नए गैर-दर्दनाक हड्डी के फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया की चोट शामिल है। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

एचजीपीटी के निदान में मुख्य गलतियाँ नैदानिक ​​​​तस्वीर की विविधता और आयनीकरण के स्तर को निर्धारित करने के तरीकों की अपर्याप्त उपलब्धता से जुड़ी हैं।

आवर्तक पेप्टिक अल्सर रोग, यूरोलिथियासिस, मधुमेह इन्सिपिडस सिंड्रोम के साथ रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस को स्नान करें। अक्सर, बुजुर्ग रोगियों में, फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति में PHPT का निदान नहीं किया जाता है, रोगियों को बाद के लिए दीर्घकालिक उपचार से गुजरना पड़ता है, अनुचित रूप से कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी प्राप्त करना।

सफल सर्जरी के बाद एचजीपीटी के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण विपरीत विकास से गुजरते हैं। पीजीपीटी के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी। पीटीएच अतिउत्पादन के उन्मूलन के बाद, नैदानिक ​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का काफी तेजी से विपरीत विकास नोट किया गया है। इस प्रकार, ऑपरेशन के बाद कुछ घंटों में (अधिकतम कुछ दिनों में) रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य हो जाता है। पर्याप्त रूप से शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, ज्यादातर मामलों में 6-12 महीनों (या अधिक) के लिए, हाइपोकैल्सीमिया होता है, जिसमें विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की तैयारी के उपयोग की आवश्यकता होती है। हाइपोफॉस्फेटेमिया और उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि 6-8 महीनों के भीतर सामान्य हो जाती है। नेफ्रोलिथियासिस वाले 90% रोगियों में पथरी बनना बंद हो जाती है। कंकाल प्रणाली की ओर से एक महत्वपूर्ण सुधार देखा गया है। PHPT के उन्मूलन के एक साल के भीतर, बीएमडी (14-25% तक) में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, एक तिहाई रोगियों में ये संकेतक सामान्य हो जाते हैं, और बाकी रोगियों को ऑस्टियोपोरोसिस के रोगियों की श्रेणी में स्थानांतरित कर दिया जाता है। ऑस्टियोपीनिया वाले व्यक्तियों की श्रेणी। यदि कोई स्पष्ट कंकाल विकृति या गंभीर गुर्दे की क्षति नहीं थी, तो उपचार से पहले पुरानी गुर्दे की विफलता के कारण काम करने की क्षमता बहाल हो जाती है।

माध्यमिक अतिपरजीविता

एटियलजि

वीएचपीटी को हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया और कम कैल्सीट्रियोल स्तरों के जवाब में पीटीएच के अत्यधिक स्राव की विशेषता है। यह सब सीआरएफ में होता है, जो सीएचपीटी का सबसे आम कारण है। अन्य, आईएचपीटी के अधिक दुर्लभ कारण जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति में आहार कैल्शियम का खराब अवशोषण, विटामिन डी की कमी या इसके चयापचय के विकार, गुर्दे द्वारा कैल्शियम का उच्च उत्सर्जन हैं।

रोगजनन

क्रोनिक रीनल फेल्योर में सक्रिय नेफ्रॉन के द्रव्यमान में कमी से रक्त में कैल्शियम आयनों में कमी के साथ हाइपरफॉस्फेटेमिया हो जाता है। हाइपोकैल्शियम

डेमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया पीटीजी में पीटीजी के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। कैल्शियम पीटीजी में मौजूद कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से पीटीएच संश्लेषण की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है, जिसकी मात्रा और संवेदनशीलता कम हो जाती है। सीआरएफ में वृद्धि के साथ, गुर्दे में संश्लेषित कैल्सीट्रियोल की कमी होती है, और पीटीजी में कैल्सीट्रियोल रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है। नतीजतन, पीटीएच के संश्लेषण और स्राव पर कैल्सीट्रियोल का दमनकारी प्रभाव कमजोर हो जाता है और कंकाल कैल्शियम क्रिया के लिए प्रतिरोधी हो जाता है, जो पीटीएच के हाइपरसेरेटेशन के साथ भी होता है। कैल्सीट्रियोल की कमी से आंतों में कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है, जिससे हाइपोकैल्सीमिया और ऑस्टियोमलेशिया का विकास होता है। हाइपोकैल्सीमिया आगे पीटीएच के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो हड्डियों के पुनर्जीवन और हड्डी के विनाश को बढ़ाने में योगदान देता है। पीटीएच की लंबे समय तक उत्तेजना से पीटीजी हाइपरप्लासिया हो जाता है।

नैदानिक ​​​​संकेत और लक्षण माध्यमिक अतिपरजीविता IHPT के विकास से जुड़े गुर्दे अस्थिदुष्पोषण के रूप:

ए) रेशेदार अस्थिशोथ:

लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख;

हड्डी में दर्द;

त्वचा में खुजली;

मायोपैथी;

फैलाना कैल्सीफिकेशन;

कैल्सीफाइलैक्सिस;

अस्थि भंग;

अस्थि विकृति;

पीटीएच स्तर> 500 एनजी / एमएल;

उच्च एएलपी गतिविधि;

हाइपरफॉस्फेटेमिया

बी) अस्थिमृदुता (पुरानी गुर्दे की विफलता, हेमोडायलिसिस के साथ):

खनिज विकार;

हड्डी की रीमॉडेलिंग तेजी से धीमी हो जाती है;

तीव्र अस्थिमज्जा का प्रदाह;

बार-बार पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर;

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (डायलिसिस मनोभ्रंश तक और हेमटोपोइजिस का निषेध)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

यह वीएचपीटी के स्पष्ट रूप के रूप में आगे बढ़ता है।

रक्त में फास्फोरस, आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण:

क) अस्थि चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

अस्थि गठन मार्कर: ओस्टियोकैल्सीन, क्षारीय फॉस्फेटस;

अस्थि पुनर्जीवन मार्कर।

बी) अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेंसिटोमेट्री (समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी की माप के साथ एक्स-रे अवशोषकमिति);

एक्स-रे परीक्षा।

ग) पीटीजी का विज़ुअलाइज़ेशन:

रेडियोन्यूक्लाइड तरीके।

घ) वृक्क अस्थिदुष्पोषण के निदान के लिए स्वर्ण मानक:

मॉर्फोमेट्री, टेट्रासाइक्लिन टेस्ट और एल्युमिनियम स्टेनिंग के साथ बोन बायोप्सी।

ई) वीएचपीटी का टीजीपीटी में संक्रमण:

हाइपोनोर्मोकैल्सीमिया से हाइपरलकसीमिया में सहज परिवर्तन;

विभेदक निदान:

प्राथमिक एचपीटी;

माध्यमिक एचपीटी;

माध्यमिक अतिपरजीविता:

आहार फास्फोरस का सेवन सीमित करना;

कैल्शियम की तैयारी;

फॉस्फेट-बाध्यकारी एंटासिड;

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स;

कैल्सीमिमेटिक्स;

फॉस्फेट-बाध्यकारी दवाएं।

रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ:

सर्जिकल पीटीई;

गैर-सर्जिकल पीटीई (अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्सीट्रियोल / इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन)।

तृतीयक अतिपरजीविता:

सर्जिकल पीटीई।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

आईएचपीटी के विकास से जुड़े वृक्क अस्थिदुष्पोषण के मुख्य रूप रेशेदार अस्थिशोथ और अस्थिमृदुता हैं।

रेशेदार अस्थिमज्जा का प्रदाह। रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। रोग की प्रगति के साथ, हड्डी में दर्द, त्वचा की खुजली, मायोपैथी, फैलाना कैल्सीफिकेशन, कैल्शियम फाइलेक्सिस दिखाई दे सकता है; गंभीर हाइपरपैराट्रोइडिज़्म में, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के कारण एनीमिया बढ़ जाता है, हड्डी का फ्रैक्चर और हड्डी की विकृति होती है। पीटीएच के उच्च स्तर (500 एनजी / एमएल से अधिक), उच्च क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, हाइपरफॉस्फेटेमिया द्वारा विशेषता।

ओस्टियोमलेशिया को मुख्य रूप से बिगड़ा हुआ खनिजकरण की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के रीमॉडेलिंग की प्रक्रिया तेजी से धीमी हो जाती है। IHPT की अधिकतम गंभीरता उन रोगियों में पहुँचती है जो लंबे समय से हेमोडायलिसिस पर हैं, जबकि ऑस्टियोमलेशिया के पहले लक्षण पहले से ही पुरानी गुर्दे की विफलता के प्रारंभिक चरणों में दिखाई देते हैं। हेमोडायलिसिस के दौरान, शरीर में एल्यूमीनियम के संचय से कंकाल पर एक अतिरिक्त प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है, जो एल्यूमीनियम युक्त जैल, कुछ समाधान और एल्यूमीनियम से शुद्ध नहीं होने पर वहां पहुंच जाता है।

हेमोडायलिसिस के लिए उपयोग किया जाने वाला नल का पानी। अस्थिमृदुता की एल्युमिनियम उत्पत्ति अब दुर्लभ है। नैदानिक ​​​​तस्वीर को तीव्र अस्थिभंग, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ संयोजन में बार-बार होने वाले पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की विशेषता है - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में स्पर्शोन्मुख परिवर्तन से डायलिसिस डिमेंशिया और हेमटोपोइजिस का निषेध।

रक्त में फास्फोरस, कुल और आयनित कैल्शियम, क्षारीय फॉस्फेट, पीटीएच के स्तर का निर्धारण। अध्ययन फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के विकारों की गंभीरता का आकलन करना संभव बनाता है, उनका अभिविन्यास, उपचार की रणनीति और चिकित्सा के नियंत्रण की पसंद के लिए अनिवार्य है। एचडीपीटी के साथ, मध्यम हाइपोकैल्सीमिया या सामान्य कुल कैल्शियम स्तर होता है। हाइपोप्रोटीनेमिया की संभावना को ध्यान में रखते हुए, आईएचपीटी (क्रोनिक रीनल फेल्योर, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम, आदि) के कारण होने वाले रोगों में एसिड-बेस बैलेंस में गड़बड़ी, आयनित कैल्शियम के स्तर की जांच करने की सलाह दी जाती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के कारण IHPT के साथ रक्त में फास्फोरस की मात्रा अक्सर बढ़ जाती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट पैथोलॉजी के कारण वीएचपीटी के साथ, रक्त में फास्फोरस का स्तर सामान्य या कम होता है।

कैल्शियम फॉस्फेट चयापचय के मुआवजे और आईएचपीटी के पूर्वानुमान का एक महत्वपूर्ण संकेतक फॉस्फोरस एकाग्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद है, जो सामान्य रूप से 4.5 मिमीोल / एल से नीचे होना चाहिए।

IHPT की गंभीरता की भविष्यवाणी करने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण PTH और क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण है, साथ ही रक्त में फास्फोरस की एकाग्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद है।

अस्थि चयापचय के संकेतकों का निर्धारण:

अस्थि निर्माण मार्कर (ऑस्टियोकैल्सीन, क्षारीय फॉस्फेट और इसकी हड्डी आइसोनिजाइम, टाइप I कोलेजन प्रोपेप्टाइड) हमेशा अंतिम चरण के सीआरएफ में ऊंचे होते हैं। हड्डी में परिवर्तन की गतिशीलता का आकलन करने के लिए उपयुक्त सबसे जानकारीपूर्ण मार्कर हड्डी क्षारीय फॉस्फेट है;

रक्त में निर्धारित अस्थि पुनर्जीवन के मार्कर - एसिड टार्ट्रेट-प्रतिरोधी फॉस्फेट, कार्बोक्सी- और अमीनो-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड्स टाइप I कोलेजन - अंतिम चरण के क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में काफी बढ़ी हुई सांद्रता पर निर्धारित होते हैं। अब तक, उनके अध्ययन का केवल सैद्धांतिक मूल्य है।

अस्थि विकारों का पता लगाने के तरीके:

ओस्टियोडेंसिटोमेट्री से पता चलता है कि हड्डी के घनत्व में 3-5% की कमी के साथ हड्डी के घनत्व में कमी आती है, यह एक प्रारंभिक निदान परीक्षण है। सबसे अधिक जानकारीपूर्ण दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषणमिति है जो समीपस्थ फीमर और प्रकोष्ठ की हड्डियों में बीएमडी को मापती है, अर्थात। कंकाल के क्षेत्रों में कॉर्टिकल हड्डी के ऊतकों की प्रबलता के साथ;

एक्स-रे परीक्षा - हाथों, श्रोणि की हड्डियों, कशेरुकाओं, ट्यूबलर का एक्स-रे

स्टे - आपको एचपीटी, ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोमलेशिया के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है और इस प्रकार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण में गुर्दे की अस्थि-दुर्विकास के विभेदक निदान में मदद करता है।

हाइपरप्लासिया या तृतीयक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के संदेह के मामले में पीटीजी का विज़ुअलाइज़ेशन अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई और रेडियोन्यूक्लाइड विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

चूंकि एक आक्रामक अध्ययन करना मुश्किल है, रेडियोइम्यूनोसे विधि द्वारा अस्थि चयापचय विकारों के निदान में क्षारीय फॉस्फेट के अस्थि अंश का निर्धारण किया जाता है। जब इसका मूल्य> 27 यू / एल होता है, तो उच्च टर्नओवर बोन पैथोलॉजी (वीएचपीटी की विशेषता) के निदान में पीटीएच में 260 पीजी / एमएल से अधिक की वृद्धि का अनुमानित मूल्य 84 से 94% तक बढ़ जाता है।

उपचार का उद्देश्य:

IHPT की हड्डी की जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

आईएचपीटी की संवहनी जटिलताओं के विकास को रोकना या धीमा करना;

पीटीएच के सामान्य (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट पैथोलॉजी के साथ) या इष्टतम (पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ) स्तर की उपलब्धि;

रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री का सामान्यीकरण, कैल्शियम और फास्फोरस की एकाग्रता का उत्पाद 4.5 तक।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरफोस्फेटेमिया का उपचार

महत्वपूर्ण कार्यों में से एक हाइपरफॉस्फेटेमिया की रोकथाम और उपचार है।

आहार फास्फोरस का सेवन सीमित करना। फॉस्फोरस में उच्च खाद्य पदार्थों में दूध और डेरिवेटिव, बीन्स, सोयाबीन, बीन्स, सोया उत्पाद, सूखे मटर, दाल, सब्जी मिश्रण, प्रोटीन उत्पाद, अंडे, यकृत, यकृत, सामन मछली, सार्डिन, टूना, ब्रेड और अनाज शामिल हैं। उत्पाद (मकई की रोटी) , जौ, चोकर, वफ़ल, चोकर की रोटी), कुछ पेय (बीयर, कोला, कॉफी), चॉकलेट, नट्स।

इसके अलावा, कैल्शियम कार्बोनेट का सेवन रक्त में फास्फोरस के स्तर में कमी में योगदान देता है: भोजन के दौरान या बाद में, 200 मिलीलीटर पानी पीना, 500-1000 मिलीग्राम 3 आर / दिन, फिर 1250-2500 मिलीग्राम 3 आर / दिन, लंबे समय तक। फॉस्फोरस स्तर के नियंत्रण में हर 2-4 सप्ताह में खुराक को इष्टतम खुराक - 4 ग्राम / दिन (अधिकतम खुराक - 6 ग्राम / दिन) तक बढ़ाया जा सकता है। कैल्शियम साइट्रेट और साइट्रेट युक्त अन्य औषधीय उत्पादों का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि वे आंत में एल्यूमीनियम के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं।

एक नई फॉस्फेट-बाध्यकारी दवा सीवेलमर है। इसकी क्रिया का तंत्र जठरांत्र संबंधी मार्ग में फॉस्फेट को बांधना है। इसके कारण, हेमोडायलिसिस उपचार के दौर से गुजर रहे क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों के रक्त में फास्फोरस की मात्रा कम हो जाती है। इसके अलावा, सेवेलमर कुल कोलेस्ट्रॉल और कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन कोलेस्ट्रॉल को कम करता है। आज तक, यूक्रेन में सीवेलमर को पंजीकृत नहीं किया गया है।

शायद 1 महीने की अवधि के लिए गंभीर हाइपरफोस्फेटेमिया और अन्य दवाओं की अप्रभावीता के साथ फॉस्फेट-बाइंडिंग एंटासिड (वर्तमान में शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है) की नियुक्ति।

चिकित्सा के दौरान, हाइपोफॉस्फेटेमिया के विकास से बचा जाना चाहिए।

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स दिखाए गए हैं:

हाइपोकैल्सीमिया के साथ;

अस्थिमृदुता;

बच्चों में पुरानी गुर्दे की विफलता;

क्रोनिक रीनल फेल्योर और एंटीकॉन्वेलसेंट थेरेपी;

समीपस्थ मायोपैथी।

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स की खुराक आईएचपीटी की गंभीरता, साइड इफेक्ट की घटना पर निर्भर करती है और व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सीट्रियोल दोनों का उपयोग किया जाता है। प्रशासन के निम्नलिखित तरीके प्रतिष्ठित हैं: दैनिक (निरंतर), आंतरायिक, नाड़ी चिकित्सा - दवा की एक साप्ताहिक खुराक 1-2 आर / सप्ताह प्रशासित की जाती है। पल्स थेरेपी को अंतःशिरा प्रशासन के लिए मौखिक रूपों और दवाओं दोनों का उपयोग करके किया जा सकता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, पीटीएच के स्तर को कम करने में निरंतर और रुक-रुक कर उपचार समान रूप से प्रभावी हैं। 600 एनजी/एमएल से ऊपर आईएचपीटी और पीटीएच स्तरों के गंभीर रूपों में अंतःशिरा पल्स थेरेपी सबसे प्रभावी है।

पीटीएच के इष्टतम स्तर को प्राप्त करने के लिए प्रभावी साप्ताहिक खुराक पीटीएच के प्रारंभिक स्तर पर निर्भर करती है और पीटीएच के साथ 260 से 400 पीजी / एमएल, 2.5 माइक्रोग्राम / सप्ताह पीटीएच के साथ 400 से 800 पीजी / एमएल की वृद्धि के साथ 1.5 माइक्रोग्राम अल्फाकैल्सीडोल है। पीटीएच में 800 पीजी / एमएल से अधिक - 4 माइक्रोग्राम / सप्ताह तक।

अल्फाकैल्सीडोल या कैल्शियम-ट्रायल के साथ चिकित्सा की शुरुआत में और खुराक का चयन करते समय, हर 2 सप्ताह में कुल और आयनित कैल्शियम और प्लाज्मा फास्फोरस के स्तर को नियंत्रित करना आवश्यक है, पीटीएच - 3 महीने में 1 बार। खुराक के चयन में आमतौर पर 4-8 सप्ताह लगते हैं, जिसके दौरान प्लाज्मा कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की प्रवृत्ति होती है।

यदि मध्यम हाइपरलकसीमिया होता है, तो विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स की खुराक को 2 गुना कम किया जाना चाहिए, गंभीर हाइपरलकसीमिया के साथ, इसे अस्थायी रूप से रद्द कर दिया जाना चाहिए। उपचार के दौरान, प्लाज्मा में कैल्शियम, फास्फोरस, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर की निगरानी महीने में एक बार, पीटीएच - हर 6 महीने में एक बार की जाती है।

नई विटामिन डी की तैयारी - 22-हाइड्रॉक्सीकैल्सी-ट्रियोल, पैरिकलसिट्रियोल, 1 ए-हाइड्रॉक्सीविटामिन डी 2 - यूक्रेन में पंजीकृत नहीं हैं।

कैल्सीमिमेटिक्स - कैल्शियम-संवेदनशील रिसेप्टर्स के न्यूनाधिक - कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर में मामूली बदलाव के साथ पीटीएच के स्तर को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। पशु प्रयोगों में, यह दिखाया गया है कि अस्थि कोशिकाओं पर कैल्शियम रिसेप्टर्स के माध्यम से कैल्सीमिमेटिक्स ओस्टिटिस फाइब्रोसिस के विपरीत विकास को प्रेरित करता है। प्रतिदिन 30 से 180 मिलीग्राम की खुराक पर सिनाकालसेट का प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन

हेमोडायलिसिस उपचार प्राप्त करने वाले आईएचपीटी के 1000 रोगियों ने रक्त में पीटीएच और कैल्शियम के स्तर में उल्लेखनीय कमी देखी। चिकित्सीय उपयोग के लिए यूक्रेन में औषधीय उत्पादों का यह वर्ग पंजीकृत नहीं है।

शल्य चिकित्सा

वीएचपीटी की रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी (पीटीई) दोनों का उपयोग किया जाता है। गैर-सर्जिकल पीटीई में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत हाइपरप्लास्टिक पीटीजी में कैल्शियम-ट्रायल या इथेनॉल के पर्क्यूटेनियस इंजेक्शन शामिल हैं।

रेडियोलॉजिकल हड्डी अभिव्यक्तियों और पीटीजी हाइपरप्लासिया के साथ ईएचटीपी के मामले में, निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है:

लगातार ऊंचा रक्त कैल्शियम स्तर (द्वितीयक एचपीटी का तृतीयक में संक्रमण);

फॉस्फेट सेवन के गंभीर प्रतिबंध के बावजूद, नरम ऊतकों के प्रगतिशील कैल्सीफिकेशन के साथ संयोजन में सीरम में फॉस्फोरस की एकाग्रता से कैल्शियम एकाग्रता के उत्पाद में 6-6.9 मिमीोल / एल या उससे अधिक की वृद्धि;

वीएचपीटी के कारण प्रगतिशील कंकाल क्षति;

लगातार, कष्टदायी खुजली, उपचार के पारंपरिक तरीकों के अनुकूल नहीं;

कैल्सीफिलैक्सिस।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन

पुरानी गुर्दे की विफलता के चरण के आधार पर पीटीएच का इष्टतम स्तर:

ए) जीएफआर में 50 से 20 मिली / मिनट की कमी के साथ - आदर्श की ऊपरी सीमा से 1-1.5 गुना बढ़ जाता है;

बी) जीएफआर . में कमी के साथ< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

ग) हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस के दौरान - 2-3 गुना बढ़ जाता है;

रक्त में कैल्शियम, फास्फोरस के स्तर का सामान्यीकरण और 4-5 की सीमा में फास्फोरस एकाग्रता द्वारा कैल्शियम एकाग्रता का उत्पाद;

खुजली का उन्मूलन, मांसपेशियों की कमजोरी में कमी;

डेंसिटोमेट्री डेटा के अनुसार बीएमडी का स्थिरीकरण और नए पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर की अनुपस्थिति।

उपचार की जटिलताओं और दुष्प्रभाव

कैल्शियम नमक चिकित्सा के दुष्प्रभाव:

कब्ज, यूरोलिथियासिस का तेज होना, शायद ही कभी - हाइपरलकसीमिया।

विटामिन डी की तैयारी के साथ चिकित्सा के दुष्प्रभाव: हाइपरलकसीमिया, यूरिया या क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि, मल विकार, मतली, उनींदापन।

सीवेलमर का उपयोग करने के दुष्प्रभाव: सूजन, कब्ज, पेट दर्द, मतली, एलर्जी।

त्रुटियाँ और अनुचित कार्य

वीएचपीटी क्रोनिक रीनल फेल्योर के प्रारंभिक, पूर्व-डायलिसिस चरणों में शुरू हो सकता है, पहले से ही क्रिएटिनिन क्लीयरेंस (ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर) में 60 मिली / मिनट से कम की कमी के साथ; इसे कई इंटर्निस्टों द्वारा कम करके आंका जाता है, और इसलिए विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ निवारक उपचार समय पर निर्धारित नहीं है।

मध्यम रूप से उन्नत पीटीएच मूल्यों के साथ केवल पीटीजी हाइपरप्लासिया का पता लगाना, जिसे विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है, पीटीई के लिए एक संकेत नहीं है।

हाइपरफॉस्फेटेमिया और हाइपरलकसीमिया के लिए विटामिन डी (अल्फाकैल्सीडोल और कैल्सीट्रियोल) के सक्रिय मेटाबोलाइट्स को निर्धारित करना अस्वीकार्य है। कैल्शियम और फास्फोरस का उत्पाद 6 मिमीोल / एल से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा मेटास्टेटिक कैल्सीफिकेशन का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।

आईएचपीटी का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा के पाठ्यक्रम, अवधि और पर्याप्तता पर निर्भर करता है। सुव्यवस्थित निगरानी के साथ आईएचपीटी का समय पर और पर्याप्त उपचार रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है और हड्डी के फ्रैक्चर के विकास को रोक सकता है।

पीटीई के बाद का पूर्वानुमान अनुकूल है: हड्डी में दर्द, खुजली गायब हो जाती है, कैल्सीफिलैक्सिस के कारण इस्केमिक नेक्रोसिस के स्थानों में त्वचा की ट्राफिज्म में सुधार होता है। जटिलताएं: हाइपोकैल्सीमिया के लिए कैल्शियम की खुराक, अल-फाकल्सीडोल या कैल्सीट्रियोल के निरंतर प्रशासन की आवश्यकता होती है; शायद ही कभी - पश्चात रक्तस्राव, आवर्तक तंत्रिका क्षति, संक्रमण। पीटीई के बाद आईएचपीटी की पुनरावृत्ति दर 15 से 40% के बीच होती है। ऑपरेशन की मदद से, रोग का मुख्य कारण समाप्त नहीं होता है, और यदि पैराथाइरॉइड ऊतक की थोड़ी मात्रा भी छोड़ दी जाती है, तो पीटीजी हाइपरप्लासिया का पुन: विकास संभव है।

तृतीयक अतिपरजीविता

एटियलजि और रोगजनन

IHPT के साथ कम या सामान्य कैल्शियम के स्तर से हाइपरलकसीमिया में एक सहज परिवर्तन माध्यमिक से तृतीयक HGPT में संक्रमण का संकेत देता है। तृतीयक एचपीटी (टीएचपीटी) के साथ, रक्त में पीटीएच की मात्रा सामान्य से 10-20 गुना अधिक होती है।

कभी-कभी, आईएचपीटी वाले मरीज़ जिन्हें क्रोनिक रीनल फेल्योर की पृष्ठभूमि पर हाइपोकैल्सीमिया हुआ है, उनमें हाइपरलकसीमिया होता है जो किडनी ट्रांसप्लांट के बाद होता है। एक अच्छी तरह से काम करने वाला नया गुर्दा फास्फोरस एकाग्रता को सामान्य करता है, जिससे कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। इसके अलावा, शेष हाइपरप्लास्टिक पीटीजी द्वारा पीटीएच स्तर में वृद्धि और फास्फोरस के स्तर में कमी के जवाब में नई किडनी सक्रिय रूप से कैल्सीट्रियोल का उत्पादन करती है। समय के साथ, एक नियम के रूप में, हाइपरप्लास्टिक पीटीजी का समावेश होता है। इस प्रक्रिया में महीनों, कभी-कभी सालों लग सकते हैं।

नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, टीजीपीटी आईएचपीटी के स्पष्ट रूप के रूप में होता है।

यदि कैल्शियम और पीटीएच का ऊंचा स्तर सामान्य नहीं होता है, तो आईएचपीटी के नैदानिक ​​लक्षण प्रगति करते हैं, और यदि टीजीपीटी क्रोनिक रीनल फेल्योर, पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस थेरेपी की पृष्ठभूमि पर विकसित होता है, तो पीटीई ही एकमात्र उपचार है।

उपचार की जटिलताओं और दुष्प्रभाव

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका, क्षणिक या लगातार कैल्शियम को नुकसान शामिल है। पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव शायद ही कभी होता है।

त्रुटियाँ और अनुचित कार्य

एडेनोमा या पीटीजी हाइपरप्लासिया के टीएचपीटी के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों की गहन खोज की कमी इस स्थिति के लिए आवश्यक पीटीई के समय पर और पर्याप्त संचालन की अनुमति नहीं देती है।

हाइपरलकसीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया की लगातार प्रवृत्ति के साथ विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के साथ चिकित्सा की निरंतरता (वीजीपीटी से टीएचपीटी में संक्रमण की निगरानी नहीं की जाती है)।

समय पर पीटीई के अनुकूल।

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संगोष्ठी संख्या 83 हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए प्रश्न: निदान, नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण, उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

परीक्षण की समस्याएं

1. पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी की उपस्थिति की विशेषता है:

ए) टॉनिक आक्षेप;

□ बी) तापमान में वृद्धि;

ग) दस्त;

डी) प्यास;

ई) मस्तिष्क की जब्ती गतिविधि में वृद्धि।

2. प्राथमिक अतिपरजीविता की विशेषता है:

□ ए) सीरम कैल्शियम में कमी;

□ बी) सीरम कैल्शियम में वृद्धि हुई;

□ सी) सीरम फास्फोरस में वृद्धि हुई;

डी) गुर्दे द्वारा उत्सर्जित फास्फोरस में कमी;

ई) क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में कमी आई है।

3. प्राथमिक अतिपरजीविता विकसित होती है:

ए) एक पैराथाइरॉइड एडेनोमा की उपस्थिति में;

बी) पैराथायरायड ग्रंथियों के अप्लासिया;

सी) पैराथायरायड ग्रंथि में ट्यूमर मेटास्टेसिस;

डी) पैराथायरायड ग्रंथियों के अमाइलॉइडोसिस;

ई) पैराथायरायड ग्रंथि में रक्तस्राव।

4. हाइपरपैराथायरायडिज्म वाली हड्डियों में, सभी सूचीबद्ध परिवर्तन नोट किए जाते हैं, सिवाय:

ए) अल्सर;

बी) ऑस्टियोपोरोसिस;

□ ग) हड्डी की कॉर्टिकल परत का पतला होना;

डी) मज्जा नहर का संकुचन;

ई) फ्रैक्चर।

5. माध्यमिक अतिपरजीविता सभी सूचीबद्ध स्थितियों में देखी जाती है, सिवाय इसके कि:

ए) आंत में बिगड़ा हुआ अवशोषण सिंड्रोम;

□ बी) पुरानी गुर्दे की विफलता;

ग) दुद्ध निकालना;

डी) इटेन्को-कुशिंग रोग;

ई) ग्रहणी संबंधी अल्सर।

6. प्राथमिक अतिपरजीविता में, सभी सूचीबद्ध प्रणालियाँ और अंग सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं, सिवाय इसके कि:

ए) कंकाल प्रणाली;

बी) गुर्दे;

ग) अग्न्याशय;

डी) पेट;

ई) जिगर।

7. हाइपरपरथायरायडिज्म सबसे अधिक बार किस उम्र में प्रकट होता है:

ए) 20 वर्ष तक;

बी) २० से ५० वर्ष की आयु तक;

□ ग) ६० से ६५ वर्ष की आयु तक;

डी) 70 से 75 वर्ष की आयु तक;

ई) ८० से ८५ वर्ष की आयु तक

8. हाइपरपैराथायरायडिज्म के शुरुआती लक्षणों में सभी सूचीबद्ध लक्षण शामिल हैं, सिवाय:

□ ए) सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी;

□ बी) तेजी से थकावट;

□ सी) कुछ समूहों में न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना और हाइपोटेंशन के विकास में कमी

डी) पैरों में दर्द की उपस्थिति;

ई) अस्थि भंग।

9. रोगियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के विकास के परिणामस्वरूप, उपरोक्त सभी को अपवाद के साथ देखा जा सकता है:

ए) थकावट;

□ बी) खुरदरी, सूखी, खुरदरी त्वचा;

□ ग) रीढ़ की हड्डी की वक्रता;

डी) घंटी के आकार की छाती;

ई) इसमें तरल पदार्थ के जमा होने के कारण बढ़े हुए पेट।

10. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों में हड्डियों की हार का पता केवल एक्स-रे परीक्षा के माध्यम से लगाया जा सकता है, जिसमें कम से कम मात्रा में हड्डी के पदार्थ का नुकसान होता है:

11. हाइपरपैराथायरायडिज्म का वृक्क रूप उपरोक्त सभी में निहित है, सिवाय:

□ ए) द्विपक्षीय पत्थर का गठन;

□ बी) आवर्तक पत्थर गठन;

□ ग) पत्थर का निर्माण;

डी) अतिकैल्शियमरक्तता के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ;

ई) अतिकैल्शियमरक्तता संकट की अनुपस्थिति।

12. माध्यमिक अतिपरजीविता में प्रमुख लक्षण है:

□ ए) अतिकैल्शियमरक्तता;

□ बी) हाइपरफोस्फेटेमिया;

□ सी) हाइपरकेलेमिया;

डी) हाइपरनेट्रेमिया;

ई) हाइपरक्लोरेमिया।

13. माध्यमिक अतिपरजीविता सभी सूचीबद्ध बीमारियों में हो सकती है, सिवाय इसके:

ए) रिकेट्स;

□ बी) एकाधिक मायलोमा;

□ ग) हड्डी सारकॉइडोसिस और कैंसर के अस्थि मेटास्टेसिस;

डी) तीव्र और पुरानी गुर्दे की विफलता;

ई) विषाक्त गण्डमाला फैलाना।

14. प्राथमिक अतिपरजीविता के उपचार की प्रभावशीलता का प्रमाण हो सकता है:

□ ए) प्यास का गायब होना;

□ बी) मतली और उल्टी की समाप्ति;

□ ग) फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय का सामान्यीकरण;

डी) हड्डी के दर्द का गायब होना;

ई) वजन बढ़ना।

15. हाइपरपैराथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली को नुकसान सभी सूचीबद्ध लक्षणों से प्रकट होता है, इसके अपवाद के साथ:

ए) हड्डी का दर्द;

□ बी) फ्रैक्चर का दीर्घकालिक उपचार;

□ ग) दर्दनाक फ्रैक्चर;

डी) फ्रैक्चर के असमान संघ के कारण हड्डी की विकृति;

ई) हड्डियों के कई विस्थापन।

16. हाइपरपरथायरायडिज्म में, निम्न में से सभी गुर्दे के लक्षण सबसे आम हैं, सिवाय:

□ ए) गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कमी;

□ बी) ऑक्सालुरिया;

□ ग) प्यास और बहुमूत्रता;

डी) यूरेटुरिया;

ई) फॉस्फेटुरिया।

17. हाइपरपैराथायरायडिज्म के साथ, रोगी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से निम्नलिखित सभी शिकायतें पेश कर सकते हैं, सिवाय इसके:

ए) मतली;

बी) उल्टी;

□ ग) भूख में कमी;

डी) कब्ज;

ई) जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव।

18. हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगियों की बाहरी जांच के दौरान, उपरोक्त सभी को अपवाद के साथ पाया जा सकता है:

□ ए) अंगों और रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर या विकृति;

बी) गर्दन के कोमल ऊतकों में रक्तस्राव के foci की उपस्थिति;

ग) ऊपरी और निचले जबड़े के एपुलिड;

डी) भूरे-भूरे रंग की त्वचा का रंग;

ई) ऊंचाई और वजन मानदंडों के साथ रोगी के वजन का अनुपालन न करना।

19. हाइपरपैराथायरायडिज्म वाले रोगी में, कंकाल प्रणाली के रेडियोग्राफ निम्नलिखित सभी परिवर्तन दिखाते हैं, सिवाय इसके:

ए) प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति;

□ बी) उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की उपस्थिति, मुख्य के सबपरियोस्टियल रिसोर्प्शन की उपस्थिति और

उंगलियों के मध्य phalanges;

ग) खोपड़ी की बारीक उभरी हुई संरचना की उपस्थिति;

डी) लंबी हड्डियों की कॉर्टिकल परत का पतला होना, उनके फ्रैक्चर, सिस्ट की उपस्थिति और

भूरे रंग के ट्यूमर;

ई) हड्डियों में उनके आकार में कमी के साथ स्क्लेरोटिक परिवर्तन।

20. हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान में सबसे मूल्यवान परीक्षण उपरोक्त सभी हैं, स्थापित करने के अपवाद के साथ:

ए) हाइपरफोस्फेटेमिया के साथ संयोजन में हाइपरलकसीमिया;

बी) पॉलीयूरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरलकसीरिया, हाइपोइसोस्टेनुरिया;

□ ग) उच्च स्तर १७-केएस और १७-ओकेएस;

□ डी) क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि;

ई) कंकाल प्रणाली की ओर से विशिष्ट एक्स-रे चित्र।