फैलोट का टेट्राड। उपशामक और कट्टरपंथी सर्जरी

कट्टरपंथी सर्जरी की तकनीक (सामान्य सिद्धांत)।

फैलोट के टेट्राड के साथ कट्टरपंथी संचालन के तरीकों को अभी तक पूरी तरह से विकसित नहीं माना जा सकता है। उदाहरण के लिए, यूनिवर्सिटी ऑफ अलबामा सर्जिकल सेंटर (बर्मिंघम, यूएसए) के क्लिनिक में, जे। किर्कलिन के नेतृत्व में, सर्जन ए। पैसिफिको ने एट्रियम के माध्यम से वीएसडी क्लोजर करना शुरू किया, और दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट के स्टेनोसिस को समाप्त किया। फुफ्फुसीय ट्रंक के वलय के नीचे एक छोटा चीरा।

हालाँकि, कई केंद्रों में आमूल-चूल सुधार का तरीका वर्तमान में एक ही प्रकार का है।

दाएं वेंट्रिकल, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के आउटलेट की एंजियोकार्डियोग्राफी और इकोकार्डियोग्राफी विधियों का उपयोग करके एक संपूर्ण परीक्षा आवश्यक है। उसके बाद ही, पूरे अध्ययन के आधार पर, दोष "करघे" का एक आरेख, सर्जन ऑपरेशन के दायरे की रूपरेखा तैयार करता है। सर्जिकल हस्तक्षेप की मात्रा दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट के स्टेनोसिस के प्रकार पर निर्भर करती है, फुफ्फुसीय धमनी के एनलस और वाल्व की स्थिति, उत्तरार्द्ध के ट्रंक का व्यास और फुफ्फुसीय के छिद्रों और शाखाओं की स्थिति पर निर्भर करती है। धमनी और, स्वाभाविक रूप से, वीएसडी का स्थान। वीएसडी के स्थान को उसके स्थान के रूप में नहीं समझा जाना चाहिए, लेकिन वह विमान जिसमें दोष स्थित है, दो बिंदुओं पर निर्भर करता है: महाधमनी के ऊपरी किनारे और मांसपेशियों के हिस्से के संक्रमण के दौरान दोष के निचले किनारे। ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफ का रेशेदार वलय। इस बिंदु को लैंसीसी पैपिलरी पेशी के सम्मिलन स्थल के रूप में नामित किया गया है। बाईपास शुरू करना और महाधमनी को दबाना, कार्डियोप्लेजिया किया जाता है।

फैलोट के टेट्राड के एक आमूल सुधार के साथ, भले ही एक ऑपरेशन करना संभव हो, जब महाधमनी को 1 घंटे से अधिक समय तक क्लैंप नहीं किया जाता है, सावधान रहें कार्डियोपलेजियादाएं वेंट्रिकल पर हेरफेर, दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट सेक्शन का छांटना, स्टेनोसिस का कारण बनता है, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर "काम" जब एक पैच को टांके लगाते हैं - यह सब मायोकार्डियम को महत्वपूर्ण रूप से घायल करता है। अनजाने में कार्डियोपलेजिया, हुक का खुरदरा उपयोग और स्टेनोसिस के अत्यधिक छांटने से गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता हो सकती है। यह कोई आश्चर्य की बात नहीं है कि कई केंद्रों में फैलोट के टेट्राड में आमूल-चूल सुधार के बाद भी मृत्यु दर अभी भी 10% से अधिक है। इसलिए, कार्डियोपलेजिया को विशेष देखभाल के साथ किया जाना चाहिए। छिड़काव आईसी उपकरण में 10-12 डिग्री सेल्सियस तक ठंडा परफ्यूसेट से शुरू होता है। जब हृदय या तंतुविकसन के संकुचन को धीमा कर दिया जाता है, तो महाधमनी संकुचित हो जाती है, दायां निलय आउटलेट खंड में खुल जाता है, चूषण को फुफ्फुसीय धमनी में पेश किया जाता है, और कार्डियोप्लेजिक समाधान को महाधमनी जड़ में अंतःक्षिप्त किया जाता है, साथ ही साथ उद्घाटन भी किया जाता है। ह्रदय का एक भाग।

पहले मिनटों में, सभी रक्त चूषण द्वारा एआईके को खाली कर दिया जाता है। यह खून की कमी से बचने के लिए किया जाता है। फिर, यदि सर्जन देखता है कि कोरोनरी साइनस से एक बिना दाग वाला कार्डियोप्लेजिक घोल बह रहा है, तो इसे बाहरी सक्शन से एस्पिरेटेड किया जा सकता है। इस समय दिल को नैपकिन की एक परत के साथ कवर करने की सलाह दी जाती है, जिस पर "बर्फ द्रव्यमान (दलिया)" रखा जाता है। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि यह पूरी तरह से पिघल न जाए। हर 20 मिनट में कार्डियोपलेजिया दोहराएं। हम यह दोहराना आवश्यक समझते हैं कि सावधानीपूर्वक किए गए कार्डियोप्लेजिया, ऊतकों का सावधानीपूर्वक उपचार, दाएं वेंट्रिकुलर दीवार का इष्टतम चीरा और आउटलेट सेक्शन में स्टेनोसिस का उचित छांटना दाएं वेंट्रिकुलर विफलता को रोकता है और इसलिए, एक सफल ऑपरेशन की कुंजी है।

दायां वेंट्रिकल फुफ्फुसीय ट्रंक के वलय से 1-1.5 सेमी नीचे खोला जाना चाहिए। फिर, दाएं वेंट्रिकल की गुहा में जाने वाले उद्घाटन के माध्यम से, संदंश को ध्यान से सम्मिलित करते हुए, धीरे-धीरे बाद की दीवार को हृदय के शीर्ष की ओर विच्छेदित करें। इस समय सर्जन कोरोनरी धमनियों के स्थान को सख्ती से नियंत्रित करने के लिए बाध्य है। चीरा, पूर्वकाल अवरोही कोरोनरी धमनी से 1.5-2 सेमी की दूरी पर बनाया जाना चाहिए, जबकि सावधान रहना चाहिए कि दाहिनी कोरोनरी धमनी से फैली मुख्य शाखाओं को नुकसान न पहुंचे।

फैलोट के टेट्राड के मामले हैं जिनमें कोरोनरी वाहिकाओं की एक असामान्य व्यवस्था है जो दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार को पार करती है। इन जहाजों को नुकसान बहुत खतरनाक है, जिससे मायोकार्डियल नेक्रोसिस और गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर विफलता होती है। हाल के वर्षों में, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को पार करने वाले महत्वपूर्ण विकसित जहाजों वाले कई सर्जिकल केंद्रों में, एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का उपयोग किया गया है।

इस प्रयोजन के लिए, एवस्कुलर क्षेत्र में एक चीरा लगाया जाता है, आमतौर पर दाएं वेंट्रिकल के प्रवेश भाग में। इस दृष्टिकोण से, लगभग आउटलेट खंड को बढ़ाए बिना, सामान्य तकनीक का उपयोग करके वीएसडी को बंद कर दिया जाता है, और फिर एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक बनाया जाता है।

इस तरह के कुछ ऑपरेशन किए गए हैं: अधिकांश सर्जन अभी भी एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के उपयोग से बचने की कोशिश करते हैं, क्योंकि कई रोगियों में शाखा के साथ कोरोनरी धमनी को अलग करना संभव है, बाद के तहत पहुंच और, यदि आवश्यक हो, एक पैच सीना।

आउटलेट सेक्शन के अधिकतम स्टेनोसिस की साइट को विच्छेदित करने के बाद दाएं वेंट्रिकल को खोलना, संयम से और सावधानी से ताकि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को नुकसान न पहुंचे, सेप्टल रिज पेडिकल को एक्साइज किया जाता है। आपको लगातार अपने कार्यों की निगरानी करनी चाहिए ताकि पैपिलरी मांसपेशियों को नुकसान न पहुंचे। फिर, हृदय की अंतरतम दीवार पर, पार्श्विका पेशी शाफ्ट को सावधानी से काट दिया जाता है, जो आउटलेट खंड के स्टेनोसिस का कारण बनता है। यह बहुत सावधानी से और आर्थिक रूप से किया जाना चाहिए, महाधमनी वाल्व के अर्धचंद्र फ्लैप के लगाव तक पहुंचने से दूर। फिर, पार्श्विका रिज के चीरे के बाद, मांसपेशियों के हिस्से को एक्साइज किया जाता है। वीएसडी बंद होने के बाद आवश्यक व्यास के दाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट को पैच के साथ मॉडल किया जा सकता है। इसलिए, ऑपरेशन के सफल समापन के लिए आउटपुट सेक्शन में मांसपेशियों का किफायती छांटना एक परम शर्त है। लेकिन ऑपरेशन को इस तरह से करना जरूरी है कि दोष के सुधार के बाद दाएं वेंट्रिकल में दबाव 50, अधिकतम 60 मिमी एचजी से अधिक न हो। कला। 90-100 मिमी एचजी पर। कला। प्रणालीगत धमनी में।

फुफ्फुसीय ट्रंक की पिछली दीवार और दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट खंड के योजक घुटने द्वारा गठित कोण का बहुत सावधानीपूर्वक और सही ढंग से मूल्यांकन करना आवश्यक है। संरचनात्मक संरचना के गलत मूल्यांकन से फुफ्फुसीय धमनी में दाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी के मार्ग में संकुचन का अधूरा उन्मूलन होगा, अर्थात, स्टेनोसिस के अपर्याप्त प्रभावी उन्मूलन के लिए। इसलिए, फुफ्फुसीय ट्रंक वाल्व, स्पष्ट वाल्व स्टेनोसिस और एक संकीर्ण वाल्व रिंग के खराब विकसित और गाढ़े और अर्धचंद्र के साथ, फुफ्फुसीय ट्रंक की दीवार के साथ चीरा को उसके द्विभाजन तक जारी रखते हुए, बाद वाले को तुरंत विच्छेदित करना आवश्यक है। आवश्यक परिकलित व्यास की बौगी स्वतंत्र रूप से नहीं गुजरेगी।

सही वेंट्रिकुलर बहिर्वाह स्टेनोसिस के उचित उन्मूलन के बाद, वीएसडी को बंद करना शुरू किया जाना चाहिए। सबसे इष्टतम तकनीक टेफ्लॉन गैस्केट पर यू-आकार के सीम के साथ दोष के किनारों को सीवे करना है। एक सतत सिवनी के साथ एक पैच टांका लगाने की तकनीक का उपयोग केवल सर्जन के व्यापक अनुभव और उच्च योग्यता के साथ ही अनुमेय है। सर्जन के विपरीत पट में दोष के किनारे से पहले यू-आकार के टांके लगाने की सलाह दी जाती है। हाथ को "खुद से दूर" ले जाकर दो या तीन टांके लगाने के बाद, सर्जन धमनी शंकु के पट के शरीर से महाधमनी के रेशेदार छोर तक दिशा में एक यू-आकार का सीवन बनाता है, सुई को लगभग 4 इंजेक्शन लगाता है। महाधमनी वाल्व लगाव के किनारे से -5 मिमी। टांके द्वारा टांके खींचने से सभी के लिए व्यापक पहुंच पैदा होती है, विशेष रूप से सबसे निचले हिस्से तक, सर्जन से दूर, दोष के खंड। यू-आकार के सीम को विशेष रूप से ध्यान से प्रवाहकीय प्रणाली के क्षेत्र में विभाजन के किनारे पर लागू किया जाना चाहिए। टांके लगाए जाने चाहिए, सेप्टम के किनारे से पीछे हटते हुए एक इंजेक्शन और सेप्टम की दाहिनी निलय की दीवार के साथ एक इंजेक्शन लगाया जाना चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले अधिकांश रोगियों में, वीएसडी के निचले किनारे के साथ मांसपेशी कुशन के रूप में कोई निश्चित क्षेत्र नहीं होता है। वास्तव में, दोष का निचला भीतरी किनारा ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल लीफलेट के लगाव के स्थल पर एक रेशेदार वलय द्वारा बनता है। ऐसे मामलों में, दाहिने अलिंद से इंजेक्शन तकनीक का उपयोग करके यू-आकार के टांके लगाए जाने चाहिए। सुई को इस तरह से इंजेक्ट करने की सलाह दी जाती है कि यह रेशेदार कुशन से गुजरे, न कि पतली दीवार वाले वाल्व से, अन्यथा पश्चात की अवधि में वेंट्रिकल और दाएं अलिंद के बीच एक फिस्टुला बन सकता है।

पैच को सीवन करने के बाद, दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट सेक्शन का अंतिम मॉडलिंग शुरू किया जाता है, और, यदि आवश्यक हो, तो रिंग और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक की शुरुआत की जाती है।

दाएं वेंट्रिकल, एनलस और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के आउटलेट सेक्शन के विस्तार के लिए ऑपरेशन तकनीक की विशेषताएं।पल्मोनरी एनलस को विच्छेदित करने के बाद, सर्जन वाल्वों की स्थिति का आकलन करता है। बहुत बार, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों में, वाल्व मोटे और विकृत हो जाते हैं, वाल्व क्यूप्स जुड़े होते हैं (वाल्वुलर स्टेनोसिस)। कई रोगियों में, वाल्वों को एक्साइज करना पड़ता है। फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक को द्विभाजन की ओर तब तक विच्छेदित किया जाना चाहिए जब तक कि गणना किए गए व्यास की बोगी पोत के बाहर के हिस्से में पूरी तरह से स्वतंत्र रूप से न गुजर जाए। इसके द्विभाजन से पहले फुफ्फुसीय ट्रंक को विदारक करते समय, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की उपयुक्त बोगी के साथ जांच करना आवश्यक है। इस घटना में कि फुफ्फुसीय धमनी के मुंह की एक या दूसरी शाखा का संकुचन देखा जाता है, संकीर्ण साइट को खत्म करने के लिए चीरा बढ़ाया जाता है।

पल्मोनरी धमनी, उसके मुख्य ट्रंक के वलय के विस्तार के लिए पैच की सिलाई, और यदि आवश्यक हो, तो शाखाओं को प्रोलीन थ्रेड 5/04/04 के साथ किया जाना चाहिए। पैच की सिलाई के दौरान, फुफ्फुसीय धमनी और उसकी अंगूठी के गठन को नियंत्रित करना आवश्यक है।

फुफ्फुसीय धमनी के वलय के क्षेत्र में दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट के लिए पैच और इसकी सूंड को इस तरह से सीवन किया जाना चाहिए ताकि दाएं वेंट्रिकल से रक्त की निकासी में बाधा को पूरी तरह से समाप्त किया जा सके।

डिब्बाबंद ज़ेनोपेरिकार्डियम से बने पैच का उपयोग मीडियास्टिनिटिस की स्थिति में एरोसिव रक्तस्राव के जोखिम को काफी कम कर देता है।

जब एनलस के स्तर पर फुफ्फुसीय धमनी के किनारों पर पैच को टांके लगाते हैं और फिर दाएं वेंट्रिकल की दीवार पर, नए बनाए गए आउटलेट वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक को उचित आकार के एक गुलदस्ते के साथ लगातार निगरानी करना आवश्यक है।

फैलोट टेट्राड के एक आमूल सुधार के दौरान, सर्जन को इंटरट्रियल सेप्टम की सावधानीपूर्वक जांच करनी चाहिए। एक खुली अंडाकार खिड़की या अंतःस्रावी दोष की उपस्थिति में, दो अटरिया के बीच संचार को समाप्त करना आवश्यक है। महाधमनी को मुक्त करने और कोरोनरी परिसंचरण को बहाल करने से पहले, टूर्निकेट्स को वेना कावा से मुक्त किया जाना चाहिए, दाहिना दिल भर जाता है, दाहिने आलिंद, वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में हवा को छोड़ दिया जाना चाहिए, और पैच को अंत में टांके के साथ तय किया जाना चाहिए। उसके बाद, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष को मोड़ना और बाएं दिल और महाधमनी को हवा से पूरी तरह से मुक्त करना आवश्यक है। दिल भरने के दौरान, किसी अन्य जोड़तोड़ की अनुमति नहीं है। एयर एम्बोलिज्म को रोकने के लिए सर्जन और सहायकों को सभी सावधानियों का पालन करना चाहिए। ऐसा करने के लिए, बाएं वेंट्रिकल के शीर्ष पर गैसकेट पर यू-आकार का सीवन लगाने की सलाह दी जाती है, इसे एक मोटी सुई से पंचर करें, बाएं वेंट्रिकल में हवा के लिए कई बार जांच करें। दिल के पूरी तरह से हवा से मुक्त होने के बाद ही कोई धीरे-धीरे महाधमनी के आरोही हिस्से से क्लैंप या टेप को हटाना शुरू कर सकता है और कोरोनरी परिसंचरण को बहाल कर सकता है।

पहले से लगाए गए ब्लालोक-तौसिग सम्मिलन के बाद फैलोट के टेट्राड का मौलिक सुधार।थोरैकोटॉमी और पेरिकार्डियम के खुलने के बाद, महाधमनी के आरोही भाग को बीच में ले जाया जाता है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा दिखाई देती है। पेरीकार्डियम की भीतरी परत को विच्छेदित किया जाता है और बेहतर वेना कावा बाहर की ओर खींचा जाता है। उसके बाद, सही उपक्लावियन धमनी का स्थान आसानी से पैल्पेशन द्वारा पता लगाया जा सकता है - एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में, एक सिस्टोलिक-डायस्टोलिक कंपकंपी निर्धारित की जाती है। सबक्लेवियन धमनी को अलग किया जाता है, इसके तहत दो संयुक्ताक्षर लाए जाते हैं, जिन्हें आईसी की शुरुआत के तुरंत बाद कड़ा कर दिया जाता है।

दाएं लेटने वाले महाधमनी चाप वाले रोगियों में, सम्मिलन बाईं ओर स्थित होता है। इसलिए, पेरीकार्डियम के बाहर से अवजत्रुकी धमनी से संपर्क किया जाना चाहिए। थाइमस ग्रंथि को ऊपर की ओर तैयार करना आवश्यक है। उत्तरार्द्ध के तहत, सबक्लेवियन धमनी आमतौर पर स्थित होती है, जिसे सिस्टोलिक-डायस्टोलिक कंपकंपी द्वारा पैल्पेशन द्वारा पता लगाया जा सकता है। लिगचर्स को सबक्लेवियन धमनी के नीचे लाने के बाद, यह IR की शर्तों के तहत लिगेट किया जाता है।

पहले से लगाए गए वाटरस्टोन-कूले एनास्टोमोसिस के बाद कट्टरपंथी सुधार।चिपकने वाली प्रक्रिया के कारण ऑपरेशन मुश्किल है। हालांकि, हम मानते हैं कि आसंजनों से हृदय का अलगाव एक अतिरिक्त जोखिम कारक नहीं है।

ऑपरेशन की अपनी विशेषताएं हैं। वाहिकाओं के कैनुलेशन के बाद, आईसी की शुरुआत में, महाधमनी को जकड़ दिया जाता है, और कार्डियोप्लेगिया के समय एक टफ़र या एक उंगली के साथ सहायक महाधमनी के आरोही भाग और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा के बीच सम्मिलन को संकुचित करता है। . ऑपरेशन का आगे का कोर्स फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा की स्थिति पर निर्भर करता है। उचित आयु व्यास बनाए रखने के मामलों में, इसकी महाधमनी को एक अनुप्रस्थ चीरा के साथ खोला जाता है, जिसका बाहरी किनारा लगभग महाधमनी-फुफ्फुसीय सम्मिलन तक पहुंचता है, और महाधमनी के लुमेन से सम्मिलन का उद्घाटन होता है।

यदि फुफ्फुसीय धमनी की किंक या अपर्याप्त चौड़ाई है, तो ऑपरेशन का यह चरण अधिक कठिन होता है। ऐसे मामलों में, दो समस्याओं को हल करना आवश्यक है: सम्मिलन का उन्मूलन और फुफ्फुसीय धमनी के उचित व्यास की प्लास्टिक बहाली।

स्टेनोसिस की लंबाई और धमनी के संकुचन की डिग्री के आधार पर, 2 विधियों का उपयोग किया जाता है। सीमित लंबाई के स्टेनोज़ के साथ, एनास्टोमोसिस को महाधमनी की पिछली दीवार के साथ विच्छेदित किया जाता है, जब भी संभव हो दोनों जहाजों को जुटाया जाता है। महाधमनी में उद्घाटन को सुखाया जाता है, और फुफ्फुसीय धमनी की पूर्वकाल की दीवार को अनुदैर्ध्य रूप से विच्छेदित किया जाता है और प्लास्टिक को ज़ेनोपेरिकार्डियम के साथ किया जाता है। अधिक व्यापक अवरोधों के साथ, आरोही महाधमनी के पूर्ण अनुप्रस्थ संक्रमण द्वारा फुफ्फुसीय धमनी तक इष्टतम पहुंच प्राप्त की जाती है। फिर, गोलाकार-मुड़ सिवनी को लागू करके ट्रांससेक्टेड महाधमनी के संकुचन और बहाली के पूरे विस्तारित खंड पर प्लास्टिक का प्रदर्शन किया जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का बंद होना।

लगभग 100 साल पहले, "फॉलोट के टेट्राड" का निदान एक वाक्य के समान लग रहा था। बेशक, इस दोष की जटिलता ने सर्जिकल उपचार की संभावना की अनुमति दी, लेकिन ऑपरेशन लंबे समय तक केवल रोगी की पीड़ा को कम करने के लिए किया गया था, क्योंकि यह रोग के कारण को समाप्त नहीं कर सका। चिकित्सा विज्ञान आगे बढ़ा, सर्वोत्तम दिमाग, नए तरीके विकसित करते हुए, यह उम्मीद करना बंद नहीं किया कि बीमारी से निपटा जा सकता है। और वे गलत नहीं थे - उन लोगों के प्रयासों के लिए धन्यवाद जिन्होंने हृदय दोषों के खिलाफ लड़ाई के लिए अपना जीवन समर्पित कर दिया है, फैलोट के टेट्राड जैसी बीमारियों के साथ भी जीवन को ठीक करना, जीवन को लम्बा खींचना और इसकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव हो गया है। अभी कार्डियक सर्जरी में नई प्रौद्योगिकियां इस विकृति के पाठ्यक्रम को सफलतापूर्वक ठीक करना संभव बनाती हैंकेवल इस शर्त के साथ कि ऑपरेशन शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में किया जाएगा।

रोग का नाम ही कहता है कि यह एक नहीं, बल्कि एक ही बार में चार दोषों के कारण प्रकट होता है, जो किसी व्यक्ति की स्थिति को निर्धारित करते हैं: फैलोट का टेट्राड एक जन्मजात हृदय रोग है, जिसमें 4 विसंगतियाँ संयुक्त होती हैं:

1. , आमतौर पर पट का झिल्लीदार भाग अनुपस्थित होता है। यह दोष लंबाई में काफी बड़ा है।
2. दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में वृद्धि।
3. महाधमनी का विस्थापन दायीं ओर (डिक्स्ट्रोपोज़िशन), उस अवस्था तक जब यह आंशिक रूप से या पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल से निकल जाता है।

मूल रूप से, फैलोट का टेट्राड बचपन से जुड़ा हुआ है, यह समझ में आता है: रोग जन्मजात है, और जीवन प्रत्याशा हृदय की विफलता की डिग्री पर निर्भर करती है, जो रोग परिवर्तनों के परिणामस्वरूप बनती है। यह एक तथ्य नहीं है कि एक व्यक्ति कभी भी खुशी से जीने की उम्मीद कर सकता है - ऐसे "नीले" लोग बुढ़ापे तक जीवित नहीं रहते हैं, और इसके अलावा, स्तनपान की अवधि के दौरान अक्सर मर जाते हैं यदि सर्जरी किसी कारण से स्थगित कर दी जाती है। इसके अलावा, दिल के विकास में पांचवीं विसंगति फैलोट के टेट्राड के साथ हो सकती है, जो इसे फैलोट के एक पेंटाड में बदल देती है -।

फैलोटे के टेट्राड के साथ संचार संबंधी विकार

फैलोट का टेट्रालॉजी तथाकथित "नीला", या सियानोटिक दोष को संदर्भित करता है। हृदय के निलय के बीच सेप्टम में एक दोष रक्त प्रवाह में परिवर्तन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है, और वे बदले में, भुखमरी का अनुभव करना शुरू कर देते हैं। .

रोगी की बढ़ती त्वचा के कारण एक सियानोटिक (सियानोटिक) छाया हो जाती है, इसलिए इस दोष को "नीला" कहा जाता है। फुफ्फुसीय ट्रंक के क्षेत्र में एक संकुचन की उपस्थिति से फैलोट के टेट्राड के साथ स्थिति बढ़ जाती है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि शिरापरक रक्त की पर्याप्त मात्रा फेफड़ों में फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से नहीं जा सकती है, इसलिए इसका एक महत्वपूर्ण हिस्सा दाएं वेंट्रिकल में और प्रणालीगत परिसंचरण के शिरापरक भाग में रहता है (इसलिए, रोगी नीला हो जाना)। शिरापरक ठहराव का यह तंत्र, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीकरण को कम करने के अलावा, CHF () की काफी तेजी से प्रगति में योगदान देता है, जो इसके द्वारा प्रकट होता है:

Fallot's tetrad के साथ

• बिगड़ती सायनोसिस;
• ऊतकों में चयापचय संबंधी विकार;
• गुहाओं में द्रव का संचय;
• एडिमा की उपस्थिति।

घटनाओं के इस तरह के विकास को रोकने के लिए, रोगी को कार्डियक सर्जरी (कट्टरपंथी या उपशामक सर्जरी) दिखाया जाता है।

वीडियो: फैलोट का टेट्राड - चिकित्सा एनीमेशन

रोग के लक्षण

इस तथ्य के कारण कि रोग बहुत पहले ही प्रकट हो जाता है, लेख में हम जन्म से शुरू होने वाले बचपन पर ध्यान केंद्रित करेंगे। फैलोट के टेट्राड की मुख्य अभिव्यक्तियाँ CHF में वृद्धि के कारण होती हैं, हालाँकि ऐसे शिशुओं में तीव्र हृदय विफलता के विकास को बाहर नहीं किया जाता है (चिंता, स्तनपान)। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की लंबाई पर निर्भर करती है। ये विकार जितने अधिक होंगे, नैदानिक ​​​​तस्वीर उतनी ही तेजी से विकसित होगी। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की लंबाई पर निर्भर करती है। ये विकार जितने अधिक होते हैं, नैदानिक ​​​​तस्वीर उतनी ही तेजी से विकसित होती है।

औसतन, पहली अभिव्यक्तियाँ 4 सप्ताह की उम्र में शुरू होती हैं। मुख्य लक्षण हैं:

1. बच्चे की त्वचा का सियानोटिक रंग सबसे पहले रोने, चूसने पर दिखाई देता है, फिर सायनोसिस आराम करने पर भी बना रह सकता है। सबसे पहले, सायनोसिस केवल नासोलैबियल त्रिकोण, उंगलियों, कान (एक्रोसायनोसिस) में प्रकट होता है, फिर, जैसे-जैसे हाइपोक्सिया बढ़ता है, कुल सायनोसिस विकसित हो सकता है।
2. बच्चा शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है (बाद में अपना सिर पकड़ना, बैठना, रेंगना शुरू कर देता है)।
3. "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फलांगों का मोटा होना।
4. नाखून चपटे और गोल हो जाते हैं।
5. पसली का पिंजरा चपटा होता है, दुर्लभ मामलों में "हृदय कूबड़" का निर्माण होता है।
6. मांसपेशी द्रव्यमान में कमी।
7. दांतों का गलत विकास (दांतों के बीच चौड़ा गैप), क्षरण तेजी से विकसित होता है।
8. रीढ़ की विकृति (स्कोलियोसिस)।
9. फ्लैट पैर विकसित होते हैं।
10. एक विशिष्ट विशेषता सियानोटिक बरामदगी की उपस्थिति है, जिसके दौरान बच्चा अनुभव करता है:
    • श्वास अधिक बार-बार (प्रति मिनट 80 श्वास तक) और गहरी हो जाती है;
    • त्वचा नीली-बैंगनी हो जाती है;
    • पुतलियाँ तेजी से फैलती हैं;
    • सांस की तकलीफ प्रकट होती है;
    • कमजोरी विशेषता है, हाइपोक्सिक कोमा के विकास के परिणामस्वरूप चेतना की हानि तक;
    • मांसपेशियों में ऐंठन की उपस्थिति संभव है।

सायनोसिस के विशिष्ट क्षेत्र

बड़े बच्चे दौरे के दौरान स्क्वाट करते हैं, क्योंकि यह स्थिति उनकी स्थिति को थोड़ा आसान बनाती है। औसतन, ऐसा हमला 20 सेकंड से 5 मिनट तक रहता है। हालांकि, इसके बाद बच्चे गंभीर कमजोरी की शिकायत करते हैं। गंभीर मामलों में, इस तरह के हमले से मौत भी हो सकती है या मौत भी हो सकती है।

जब कोई हमला होता है तो क्रियाओं का एल्गोरिदम

• बच्चे को बैठने में मदद करना, या "घुटने-कोहनी" की स्थिति लेना आवश्यक है। यह स्थिति निचले शरीर से हृदय तक शिरापरक रक्त के प्रवाह को कम करने में मदद करती है, और इसलिए हृदय की मांसपेशियों पर भार कम होता है।
• ऑक्सीजन मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन की आपूर्ति 6-7 लीटर/मिनट की दर से होती है।
• बीटा-ब्लॉकर्स का अंतःशिरा प्रशासन (उदाहरण के लिए, 0.01 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से "प्रोप्रानोलोल") समाप्त हो जाता है।
• ओपिओइड एनाल्जेसिक ("मॉर्फिन") की शुरूआत श्वसन केंद्र की हाइपोक्सिया की संवेदनशीलता को कम करने, श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति को कम करने में मदद करती है।
• यदि हमला 30 मिनट के भीतर नहीं रुकता है, तो आपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

जरूरी! एक हमले के दौरान हृदय संकुचन (कार्डियोटोनिक्स) को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग न करें! इन दवाओं की कार्रवाई से दाएं वेंट्रिकल की सिकुड़न में वृद्धि होती है, जिससे सेप्टम में एक दोष के माध्यम से रक्त का अतिरिक्त निर्वहन होता है। इसका मतलब यह है कि शिरापरक रक्त, जिसमें व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन नहीं होता है, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे हाइपोक्सिया में वृद्धि होती है। इस प्रकार एक "दुष्चक्र" उत्पन्न होता है।

फैलोट के टेट्राड का निदान किस शोध के आधार पर किया जाता है?

इलाज

यदि रोगी को फैलोट टेट्राड है, तो एक सरल नियम को याद रखना महत्वपूर्ण है: इस हृदय दोष वाले सभी रोगियों के लिए ऑपरेशन का संकेत दिया गया है (बिना किसी अपवाद के!)।

इस हृदय दोष के उपचार की मुख्य विधि केवल शल्य चिकित्सा है। सर्जरी के लिए इष्टतम उम्र 3-5 महीने है। नियमित रूप से सर्जरी करना सबसे अच्छा है।

ऐसी स्थितियां हैं जहां कम उम्र में आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है:

1. बार-बार हमले।
2. त्वचा के सायनोसिस की उपस्थिति, सांस की तकलीफ, आराम करने पर हृदय गति में वृद्धि।
3. शारीरिक विकास में स्पष्ट अंतराल।

आमतौर पर, तथाकथित उपशामक सर्जरी आपातकालीन आधार पर की जाती है।समय के दौरान, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक कृत्रिम शंट (कनेक्शन) नहीं बनाया जाता है। यह हस्तक्षेप रोगी को एक जटिल, बहु-घटक और दीर्घकालिक ऑपरेशन करने से पहले अस्थायी रूप से ताकत हासिल करने की अनुमति देता है, जिसका उद्देश्य फैलोट के टेट्राड में सभी दोषों को समाप्त करना है।

ऑपरेशन कैसे किया जाता है?

इस हृदय दोष में चार विसंगतियों के संयोजन को देखते हुए, इस विकृति के लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप हृदय शल्य चिकित्सा में सबसे कठिन है।

संचालन प्रगति:

• सामान्य संज्ञाहरण के तहत, छाती को सामने की रेखा के साथ विच्छेदित किया जाता है।
• हृदय तक पहुंच प्रदान करने के बाद, एक हृदय-फेफड़े की मशीन को जोड़ा जाता है।
• हृदय की मांसपेशियों में दाएं वेंट्रिकल की तरफ से एक चीरा लगाया जाता है ताकि कोरोनरी धमनियों को न छुएं।
• दाएं वेंट्रिकल की गुहा से, फुफ्फुसीय ट्रंक तक पहुंच बनाई जाती है, संकुचित उद्घाटन का विच्छेदन किया जाता है।
• अगला कदम सिंथेटिक हाइपोएलर्जेनिक (डैक्रॉन) या जैविक (हृदय बैग के ऊतक से - पेरीकार्डियम) सामग्री का उपयोग करके वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना है। ऑपरेशन का यह हिस्सा काफी कठिन है, क्योंकि सेप्टम का शारीरिक दोष पेसमेकर के करीब स्थित है।
• पिछले चरणों के सफल समापन के बाद, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सुखाया जाता है, रक्त परिसंचरण बहाल होता है।

यह ऑपरेशन विशेष रूप से अत्यधिक विशिष्ट कार्डियक सर्जरी केंद्रों में किया जाता है, जहां ऐसे रोगियों के प्रबंधन में प्रासंगिक अनुभव संचित किया गया है।

संभावित जटिलताओं और रोग का निदान

सर्जरी के बाद सबसे आम जटिलताएं हैं:

1. फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन का संरक्षण (वाल्व के अपर्याप्त विच्छेदन के साथ)।
2. जब हृदय की मांसपेशियों में उत्तेजना का संचालन करने वाले तंतु घायल हो जाते हैं, तो विभिन्न अतालताएं विकसित हो सकती हैं।

औसतन, पश्चात मृत्यु दर 8-10% तक होती है। परंतु सर्जिकल उपचार के बिना, बच्चों की जीवन प्रत्याशा 12-13 वर्ष से अधिक नहीं होती है। 30% मामलों में, एक बच्चे की मृत्यु शैशवावस्था में हृदय गति रुकने, स्ट्रोक और बढ़ते हाइपोक्सिया से होती है।

हालांकि, 5 साल से कम उम्र के बच्चों पर किए गए सर्जिकल उपचार के मामले में, अधिकांश बच्चे (90%) 14 साल की उम्र में दूसरी परीक्षा के दौरान अपने साथियों से विकासात्मक अंतराल के कोई संकेत नहीं दिखाते हैं।

इसके अलावा, सर्जरी से गुजरने वाले 80% बच्चे एक सामान्य जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं जो व्यावहारिक रूप से अपने साथियों से अलग नहीं है, साथ ही अत्यधिक शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध भी है। सिद्ध किया हुआ , जितनी जल्दी इस दोष को खत्म करने के लिए एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है, उतनी ही तेजी से बच्चा ठीक हो जाता है, अपने साथियों के विकास में पकड़ लेता है।

क्या बीमारी के मामले में विकलांगता समूह का डिज़ाइन इंगित किया गया है?

रेडिकल हार्ट सर्जरी से पहले के सभी रोगियों, साथ ही ऑपरेशन के 2 साल बाद, विकलांगता का पंजीकरण दिखाया जाता है, जिसके बाद एक पुन: परीक्षा की जाती है।

विकलांगता समूह का निर्धारण करते समय, निम्नलिखित संकेतक बहुत महत्व रखते हैं:

• क्या सर्जरी के बाद कोई संचार विकार है।
• क्या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बनी रहती है।
• सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता और क्या सर्जरी के बाद जटिलताएं हैं।

क्या गर्भाशय में फैलोट के टेट्राड का निदान किया जा सकता है?

इस हृदय दोष का निदान सीधे गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड निदान करने वाले विशेषज्ञ की योग्यता के साथ-साथ अल्ट्रासाउंड मशीन के स्तर पर निर्भर करता है।

उच्च श्रेणी के विशेषज्ञ में एक विशेषज्ञ वर्ग का अल्ट्रासाउंड करते समय, गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में 22 सप्ताह तक के 95% मामलों में फैलोट के टेट्राड का पता लगाया जाता है, लगभग 100% मामलों में इस दोष का निदान किया जाता है।

इसके अलावा, एक महत्वपूर्ण कारक आनुवंशिक अनुसंधान है, तथाकथित "आनुवंशिक जुड़वां और तीन", जो 15-18 सप्ताह में सभी गर्भवती महिलाओं के लिए एक स्क्रीनिंग के रूप में किया जाता है। यह साबित हो गया है कि 30% मामलों में फैलोट के टेट्राड को अन्य असामान्यताओं के साथ जोड़ा जाता है, सबसे अधिक बार गुणसूत्र संबंधी रोग (डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स, पटौ, आदि)।

यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में यह विकृति पाई जाती है तो क्या करें?

यदि यह हृदय दोष गंभीर क्रोमोसोमल असामान्यता के साथ गंभीर मानसिक विकारों के संयोजन में पाया जाता है, तो महिला को चिकित्सा कारणों से गर्भपात की पेशकश की जाती है।

यदि केवल हृदय दोष का पता चला है, तो परामर्श किया जाता है:प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, हृदय सर्जन, नवजात रोग विशेषज्ञ, साथ ही एक गर्भवती महिला। इस परिषद में, एक महिला को विस्तार से समझाया गया है: एक बच्चे के लिए इस विकृति का क्या खतरा है, इसके परिणाम क्या हो सकते हैं, साथ ही सर्जिकल उपचार की संभावनाएं और तरीके भी।

फैलोट के टेट्राड की बहुघटक प्रकृति के बावजूद, यह हृदय दोष एक संचालन योग्य है।, यानी, यह सर्जिकल सुधार से गुजरता है। यह बीमारी एक बच्चे के लिए मौत की सजा नहीं है। आधुनिक स्तर की दवा 90% मामलों में जटिल, बहु-चरणीय ऑपरेशन के कारण रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करने की अनुमति देती है।

वर्तमान में, कार्डियक सर्जन व्यावहारिक रूप से उपशामक ऑपरेशन का उपयोग नहीं करते हैं, जो केवल अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति में सुधार करते हैं। प्राथमिकता दिशा बचपन (एक वर्ष तक) में किया जाने वाला एक कट्टरपंथी ऑपरेशन है। यह दृष्टिकोण आपको समग्र शारीरिक विकास को सामान्य करने, शरीर में लगातार विकृतियों के गठन से बचने की अनुमति देता है, जो जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करता है।

फैलोट का टेट्रालॉजी हृदय की सबसे जटिल विकासात्मक विसंगतियों में से एक है। इस दोष के साथ, दो मुख्य, रोगी के जीवन के लिए सबसे खतरनाक, विकासात्मक विसंगतियाँ संयुक्त हैं। पहली विसंगति एक स्पष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है जो दाहिने महाधमनी वाल्व पत्रक के नीचे उच्च और पृष्ठीय रूप से स्थित है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और फुफ्फुसीय वाल्व को एक सुप्रावेंट्रिकुलर रिज द्वारा अलग किया जाता है। एक अन्य विकासात्मक विसंगति इन्फंडिबुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस है, जिसका अर्थ है शिरापरक रक्त के स्थान पर दीवार का फाइब्रोमस्क्यूलर संकुचन, फुफ्फुसीय धमनी में कई मिलीमीटर से 2-3 सेमी की लंबाई के साथ। इन दो विसंगतियों के अलावा, फैलोट के टेट्राड के साथ, वहाँ दो और विसंगतियाँ हैं जो पहले दो के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं। यह दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि है और महाधमनी के विकास की एक विसंगति है, जो कि दोनों निलय पर बैठती है।

ऑपरेशन तकनीक... फैलोट के टेट्राड के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप एक हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग करके किया जाता है।
वर्तमान में, केवल एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है, और पहले इस्तेमाल किए गए उपशामक संचालन को व्यावहारिक रूप से छोड़ दिया गया है। उपशामक ऑपरेशन केवल 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में असाधारण मामलों में उपयोग किए जाते हैं। बच्चों को कट्टरपंथी सर्जरी के क्षण तक खतरनाक वर्षों तक जीवित रहने में सक्षम बनाने के लिए उन्हें किया जाता है। रेडिकल ऑपरेशन का सार इस प्रकार है: एक माध्य स्टर्नोटॉमी किया जाता है। दिल को एक्सपोज करने के बाद बच्चे को हार्ट-लंग मशीन से जोड़ा जाता है। दिल तक संतोषजनक पहुंच के साथ, हाइपरट्रॉफाइड राइट वेंट्रिकल और इनफंडिबुलर स्टेनोसिस का एक मोटी दीवार वाला क्षेत्र स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। संरक्षित और संकुचित भागों की सीमा पर, दायां वेंट्रिकल अनुदैर्ध्य रूप से खोला जाता है।

यदि, सबवाल्वुलर स्टेनोसिस के अलावा, एनलस फाइब्रोसस, फुफ्फुसीय धमनी या उसकी शाखाओं का एक संकुचन भी होता है, तो संकुचन के सभी क्षेत्रों के माध्यम से चीरा बनाया जाता है। वेंट्रिकुलोटॉमी के बाद, फाइब्रोमस्कुलर मांसपेशी ऊतक को इसकी दीवार की आंतरिक सतह से काट दिया जाता है। इस प्रकार, वेंट्रिकुलर दीवार की मोटाई कम हो जाती है और दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त के निर्वहन का लुमेन सामान्यीकृत होता है। फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस को कमिसर्स के विच्छेदन द्वारा समाप्त किया जाता है।

पल्मोनरी वाल्वुलोप्लास्टी दाएं वेंट्रिकल से की जा सकती है, लेकिन कभी-कभी फुफ्फुसीय धमनी को खोलना आवश्यक होता है। ऑपरेशन का अगला चरण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उन्मूलन है, जिसके लिए दोष के पीछे के किनारे से सटे हिज बंडल की शाखा के कारण विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है। यदि स्टेनोसिस के उन्मूलन के बाद आउटलेट अनुभाग पर्याप्त चौड़ा है और व्यास उचित मानदंड से मेल खाता है, यदि कोई अतिरिक्त संकुचन नहीं हैं, तो वेंट्रिकुलर दीवार की चीरा एक निरंतर सिवनी के साथ सीवन की जाती है।

कुछ मामलों में, ऑपरेशन के अंत में, सिंथेटिक सामग्री का एक पैच इन्फंडिबुलर भाग की पूर्वकाल की दीवार और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक पर लगाया जा सकता है, इस प्रकार दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार का विस्तार होता है। जब वेंट्रिकल की गुहा में बाधा का पूर्ण उन्मूलन हाइपरट्रॉफाइड संरचनाओं के उच्छेदन द्वारा समाप्त नहीं किया जा सकता है या एनलस फाइब्रोसस और फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का हाइपोप्लासिया है, तो प्लास्टिक पुनर्निर्माण करना आवश्यक है। इन मामलों में, ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक ऊतक से बना एक पैच उत्सर्जन खंड के चीरे में या किसी अन्य शेष संकुचन के स्तर पर सिल दिया जाता है।

उपशामक सर्जरी का सार यह है कि एक कृत्रिम शंट बनता है, जिसे बाएं से दाएं निर्देशित किया जाता है। सर्जिकल एक्सेस दाएं या बाएं थोरैकोटॉमी से किया जाता है। थोरैकोटॉमी के बाद, सबक्लेवियन धमनी पाई जाती है और छाती से बाहर निकलने के स्थान पर, संयुक्ताक्षर के बीच पार हो जाती है। फिर सबक्लेवियन धमनी के केंद्रीय स्टंप और फेफड़ों में जाने वाली फुफ्फुसीय धमनी के मुख्य ट्रंक के बीच एक एंड-टू-साइड एनास्टोमोसिस बनता है। यह सर्जरी ऑक्सीजन में सुधार करती है, सायनोसिस को कम करती है और बच्चे को अधिक मोबाइल बनाती है। इस ऑपरेशन का एक संशोधन है, जिसका सार आरोही महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी मुख्य शाखा के बीच कई मिलीमीटर के व्यास के साथ एक इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस का गठन है।

निदान और उपचार के तरीके, वसूली के लिए रोग का निदान।

फैलोट की टेट्रालॉजी चार (टेट्राड) विशेषता दोषों के साथ एक गंभीर जन्मजात हृदय रोग है:

1. महाधमनी का दाईं ओर का मजबूत विस्थापन (आमतौर पर महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, फैलोट के टेट्राड के साथ - पूरे या आंशिक रूप से - दाएं वेंट्रिकल से)।
2. फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का अधिकतम स्टेनोसिस (संकुचन) (आमतौर पर, इसके माध्यम से, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है और ऑक्सीजन से संतृप्त होता है)।
3. एक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति।
4. दाएं वेंट्रिकल का फैलाव (मात्रा में वृद्धि)।

पैथोलॉजी के साथ क्या होता है? दोषों के कारण:

• शिरापरक और धमनी रक्त निलय में मिश्रित होता है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, अपर्याप्त रूप से ऑक्सीजन से संतृप्त होता है;
• ऊतकों और अंगों की ऑक्सीजन भुखमरी बढ़ जाती है, महाधमनी का विस्थापन और फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन (स्टेनोसिस जितना मजबूत होता है, फेफड़ों में ऑक्सीजन से कम रक्त संतृप्त होता है और वेंट्रिकल में अधिक रहता है, जिससे भीड़ बढ़ जाती है);
• बड़े (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक) और छोटे (दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी तक) सर्कल में गंभीर विकार जल्दी से पुरानी दिल की विफलता के विकास की ओर ले जाते हैं।

नतीजतन, एक बीमार बच्चा एक विशिष्ट सायनोसिस (अंगों के पहले सियानोसिस, नासोलैबियल त्रिकोण, और फिर सभी त्वचा), सांस की तकलीफ, मस्तिष्क और पूरे शरीर की इस्किमिया विकसित करता है।

एक बच्चे में सायनोसिस

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात दोष है, सभी दोष अंग के अंतर्गर्भाशयी गठन की अवधि के दौरान प्रकट होते हैं और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 10-12 वर्ष से अधिक नहीं है; ऑपरेशन के बाद, रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि अंग की विकृतियां कितनी स्पष्ट हैं। पैथोलॉजी वाले लगभग 5% बच्चे ही बड़े होते हैं और 40 साल तक जीवित रहते हैं, इसलिए इसे बचपन की विकृति मानने की प्रथा है।

अगर हम फैलोट के टेट्राड के बचपन और वयस्क अभिव्यक्तियों के बीच अंतर के बारे में बात करते हैं, तो वे मौजूद नहीं हैं, किसी भी उम्र में, पुरानी दिल की विफलता के विकास से विकलांगता और गंभीर विकलांगता हो सकती है।

पैथोलॉजी को सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक माना जाता है, यह हृदय की विफलता और अंगों और ऊतकों के इस्किमिया की जटिलताओं के तेजी से विकास के साथ खतरनाक है। पहले दो वर्षों के दौरान, 50% से अधिक बच्चे स्ट्रोक (मस्तिष्क के जहाजों की तीव्र ऑक्सीजन की कमी), मस्तिष्क फोड़ा (प्यूरुलेंट सूजन), और तीव्र हृदय विफलता के हमलों से मर जाते हैं। एक असंचालित विकृति बच्चे के विकास में गंभीर देरी की ओर ले जाती है।

हृदय दोष को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है, सर्जिकल तरीके केवल रोगी के पूर्वानुमान में सुधार कर सकते हैं और जीवन को लम्बा खींच सकते हैं। इसी समय, ऑपरेशन के समय पर प्रत्यक्ष निर्भरता होती है - जितनी जल्दी यह किया जाता है (अधिमानतः जीवन के पहले वर्ष में), सकारात्मक परिणाम की संभावना अधिक होती है।

फैलोट के टेट्राड का सर्जिकल सुधार कार्डियक सर्जन द्वारा किया जाता है, सर्जरी से पहले और बाद में रोगियों का अवलोकन उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

उपस्थिति के कारण

चूंकि पहली तिमाही में दिल रखा और बनता है, 2-8 सप्ताह के गर्भ में किसी भी विषाक्त पदार्थों का प्रभाव विशेष रूप से फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति के लिए खतरनाक माना जाता है। सबसे अधिक बार वे हैं:

• दवाएं (हार्मोनल, शामक, नींद की गोलियां, एंटीबायोटिक्स, आदि);
• संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
• हानिकारक औद्योगिक और घरेलू रासायनिक यौगिक (भारी धातुओं, कीटनाशकों और उर्वरकों के लवण);
• शराब, ड्रग्स और निकोटीन के विषाक्त प्रभाव।

उन परिवारों में दोष विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है जहां अंतर्गर्भाशयी हृदय विसंगतियों वाले बच्चे करीबी रिश्तेदारों से पैदा हुए थे।

पैथोलॉजी के लक्षण

फैलोट का टेट्रालॉजी एक बहुत ही गंभीर, जीवन-धमकाने वाला हृदय दोष है, यह दिल की विफलता और सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति से जल्दी से जटिल हो जाता है, जिससे रोग का निदान बहुत खराब हो जाता है और रोगी के जीवन को जटिल बना देता है। बचपन से, कोई भी, यहां तक ​​\u200b\u200bकि प्राथमिक, शारीरिक भावनात्मक गतिविधि सांस की तकलीफ, स्पष्ट सायनोसिस (सायनोसिस), कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी के साथ समाप्त होती है।

भविष्य में, लंबे समय में - आंशिक या पूर्ण विकलांगता में, श्वसन गिरफ्तारी, आक्षेप, हाइपोक्सिक कोमा (रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण) के साथ हमले समाप्त हो सकते हैं। तनाव के बाद स्थिति को कम करने के लिए, रोगियों की विशिष्ट मुद्रा तनाव में बैठना है।

ऑपरेशन के बाद, रोगी की भलाई में सुधार होता है, लेकिन शारीरिक गतिविधि सीमित होती है ताकि यह सांस की तकलीफ और दिल की विफलता के अन्य लक्षणों के विकास को उत्तेजित न करे।

दोष के मुख्य लक्षण ऑक्सीजन के साथ रक्त के संवर्धन में गड़बड़ी के कारण होते हैं, इस वजह से इसे "नीला" कहा जाता है।

फैलोट टेट्राड के विशिष्ट लक्षण:

सांस की तकलीफ जो किसी भी गतिविधि के बाद प्रकट होती है और बढ़ जाती है (रोना, चूसना)

बड़ी कमजोरी (सबसे प्राथमिक क्रियाओं के कारण)

चेतना का नुकसान (अंतिम दो लक्षण प्रगतिशील सेरेब्रल इस्किमिया के कारण होते हैं)

पैथोलॉजी की एक जटिलता सियानोटिक बरामदगी है, जिसकी उपस्थिति गंभीर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) को इंगित करती है और रोगी के रोग का निदान बहुत खराब करती है। वे आम तौर पर 2-5 साल की उम्र में दिखाई देते हैं और निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं:

1. श्वास और नाड़ी अचानक बढ़ जाती है (80 बीट प्रति मिनट से)।
2. सांस की तकलीफ बढ़ जाती है।
3. बच्चा चिंतित है।
4. सायनोसिस एक बैंगनी रंग में स्पष्ट रूप से बढ़ जाता है।
5. बड़ी कमजोरी दिखाई देती है।
6. एक हमले के परिणामस्वरूप चेतना की हानि, दौरे, श्वसन गिरफ्तारी, कोमा, स्ट्रोक, या अचानक मृत्यु हो सकती है।

ऑक्सीजन की कमी के कारण, जन्मजात दोष वाले बच्चे विकास में पिछड़ जाते हैं, वे विभिन्न कौशलों को बदतर ढंग से सीखते हैं (सिर नहीं पकड़ते, आदि), और अक्सर बीमार हो जाते हैं।

निदान

समय के साथ, रोगी विशिष्ट बाहरी लक्षण विकसित करते हैं जिनका उपयोग प्रारंभिक निदान करने के लिए किया जा सकता है:

• सबसे विशिष्ट संकेतक एक्रोसायनोसिस है (परिधीय भागों का सायनोसिस - हाथ, पैर, कानों की युक्तियाँ, उंगलियां, नाक और फिर पूरे शरीर का);
• "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों का मोटा होना और "घड़ी के चश्मे" (उत्तल, गोल) के रूप में नाखूनों का विरूपण;
• शारीरिक विकास में अंतराल, वजन घटाने;
• एक चपटी छाती (कम बार छाती का कूबड़ दिखाई देता है)।

दिल को सुनते समय, एक मोटे "गूंज" या "खरोंच" ध्वनि का पता लगाया जाता है।

बच्चों में फैलोट के टेट्राड की हार्डवेयर विधियों द्वारा पुष्टि की जाती है:

• अल्ट्रासाउंड, जो हृदय के कक्षों के आकार में परिवर्तन (दाएं वेंट्रिकल का फैलाव) को निर्धारित करता है।
• ईसीजी पर, उसके बंडल के संचालन पैरों (दाएं) और दाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम के अतिवृद्धि (वृद्धि, मोटा होना) की एक अधूरी नाकाबंदी दर्ज की जाती है।
• रेडियोग्राफी की मदद से, फेफड़ों का एक विशिष्ट पैटर्न दर्ज किया जाता है (अपर्याप्त रक्त की आपूर्ति के कारण, वे पारभासी दिखते हैं) और हृदय (बूट या जूते के रूप में आकार और आकार में वृद्धि, ऊपर की ओर उठे हुए शीर्ष के साथ) दिल)।
• डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी आपको रक्त प्रवाह की दिशा और वाहिकाओं के व्यास को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

रक्त के सामान्य विश्लेषण में (आदर्श के बजाय) लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या दोगुनी हो जाती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि शरीर इस जरूरत को पूरा करने वाली कोशिकाओं को बढ़ाकर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश कर रहा है।

उपचार के तरीके

पैथोलॉजी को ठीक करना पूरी तरह से असंभव है:

• 30% उल्लंघनों में अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जो रोग का निदान और उपचार को जटिल बनाता है;
• 65% में, हेमोडायनामिक गड़बड़ी (रक्त प्रवाह) इतनी स्पष्ट होती है कि सर्जिकल उपचार कुछ समय के लिए रोगी की स्थिति में सुधार करता है, अवधि बढ़ाता है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है, लेकिन पैथोलॉजी धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, जिससे पुरानी दिल की विफलता का विकास होता है।

उपचार के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

1. ड्रग थेरेपी (सियानोटिक हमलों के लिए आपातकालीन देखभाल)।
2. उपशामक हस्तक्षेप (कट्टरपंथी सर्जरी की तैयारी, महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक विकारों का अस्थायी उन्मूलन)।
3. कट्टरपंथी सुधार (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की बहाली, महाधमनी छिद्र का विस्थापन, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार, आदि)।

जीवन प्रत्याशा और आगे का पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करता है कि सर्जिकल ऑपरेशन कितनी समय पर किया गया था।

दवाई से उपचार

ड्रग थेरेपी का उपयोग सियानोटिक हमले के लिए आपातकालीन सहायता के रूप में किया जाता है:

• ऑक्सीजन साँस लेना का उपयोग ऊतकों और रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति को बहाल करने के लिए किया जाता है;
• एसिडोसिस (चयापचय उत्पादों का संचय) से छुटकारा पाने के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान इंजेक्शन दिया जाता है;
• साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, ब्रोन्को- और एंटीस्पास्मोडिक्स (एमिनोफिललाइन) का उपयोग करें;
• गैस विनिमय, आसंजन (एरिथ्रोसाइट्स का क्लंपिंग) और रक्त के थक्कों के गठन में गड़बड़ी के कारण झटके को रोकने के लिए, एक प्लाज्मा विकल्प समाधान (रियोपॉलीग्लुसीन) को अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है।

दौरे की शुरुआत के बाद, बच्चे का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है, निकट भविष्य में, दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

हेमोडायनामिक विकारों का अस्थायी उन्मूलन

जन्म के तुरंत बाद या कम उम्र में अस्थायी सुधार या उपशामक विधियों का उपयोग किया जाता है, इनमें जहाजों के बीच विभिन्न एनास्टोमोसेस (कनेक्शन, रास्ते) का निर्माण शामिल है।

फुफ्फुसीय धमनी का अव्यक्त स्टेनोसिस (50% तक लुमेन का बंद होना) कैथेटर बैलून वल्वोप्लास्टी का उपयोग करके समाप्त किया जाता है (अंत में एक गुब्बारे के साथ एक टिप को कैथेटर का उपयोग करके जहाजों के माध्यम से वांछित उद्घाटन के लिए लाया जाता है और इसे कई बार फुलाया जाता है, लुमेन का विस्तार)।

पूर्ण संचालन

फैलोट के टेट्राड को खत्म करने के लिए पूर्ण सर्जिकल ऑपरेशन के लिए इष्टतम समय 3 साल तक है। इस अवधि के बाद, बच्चे के आगे के विकास और जीवन की भविष्यवाणी करना अधिक कठिन हो जाता है: दिल की विफलता, सेरेब्रल इस्किमिया और शरीर के ऊतकों की ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण बढ़ जाते हैं और घातक जटिलताओं के विकास की संभावना बढ़ जाती है।

ऑपरेशन विधि: फैलोट के जन्मजात दोष का आमूलचूल सुधार।

उद्देश्य: ऊतकों और अंगों में हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय को बहाल करना, दिल की विफलता और सेरेब्रल इस्किमिया के लक्षणों को खत्म करना, रोगी की स्थिति, जीवन की गुणवत्ता और रोग का निदान करना।

वे इसे कैसे करते हैं: संवहनी प्रणाली एक हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ी होती है, ऑपरेशन के समय हृदय काम नहीं करता है, इसे विशेष समाधानों से ठंडा किया जाता है:

• यदि आवश्यक हो, प्रारंभिक उपशामक सम्मिलन को समाप्त करें;
• महाधमनी के मुंह को बाएं वेंट्रिकल में ले जाएं;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर एक पैच लगाया जाता है;
• रेशेदार अंगूठी विदारक, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस का विस्तार करें;
• एक अनुदैर्ध्य फ्लैप लगाकर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का विस्तार करें।

इस तरह के दोष वाले बच्चे का किसी भी मामले में ऑपरेशन किया जाना चाहिए; ज्यादातर मामलों में, उपचार के तरीके और ऑपरेशन एक व्यक्तिगत रूप से विकसित योजना (बच्चे की स्थिति के आधार पर) के अनुसार किए जाते हैं।

आपातकालीन हस्तक्षेप आवश्यक है यदि:

1. सियानोटिक हमले प्रकट हुए हैं या अधिक बार हो गए हैं, जो बेहोशी, ऐंठन आक्षेप और चेतना के नुकसान में समाप्त होते हैं।
2. दिल की विफलता (आराम के समय सांस की तकलीफ) के लक्षण तेज हो गए।
3. बच्चे के सामान्य स्वास्थ्य और स्थिति में काफी गिरावट आई है।
4. शारीरिक और मानसिक विकास में एक गंभीर अंतराल है।

सर्जरी के बाद संभावित जटिलताएं

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताएं (20% में) हो सकती हैं:

• कृत्रिम एनास्टोमोसेस का घनास्त्रता;
• तीव्र हृदय विफलता का हमला;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि);
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक (निलय और अटरिया के बीच बिगड़ा हुआ चालन);
• दाएं वेंट्रिकल का एन्यूरिज्म (उभड़ा हुआ);
• विभिन्न अतालता।

रिकवरी रोग का निदान

फैलोट का टेट्रालॉजी असामान्य नहीं है, यह एक सामान्य जन्मजात हृदय रोग है, इसका निदान 6-5 नवजात शिशुओं में किया जाता है। आधुनिक कार्डियक सर्जरी के विकास के साथ, पैथोलॉजी एक वाक्य नहीं रह गई है, लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक करना अभी भी असंभव है। जीवन के पहले हफ्तों के दौरान सर्जरी की प्रतीक्षा किए बिना 25% से अधिक नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है, 5% से कम 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

ऑपरेशन से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है: जीवन के पहले वर्ष में संचालित बच्चों को मध्यम शारीरिक गतिविधि की अनुमति है, वे काम करने और सक्रिय सामाजिक जीवन (80%) जीने में सक्षम हैं। हालांकि, भविष्य में, हेमोडायनामिक गड़बड़ी अभी भी पूर्ण या आंशिक विकलांगता की ओर ले जाती है।

पैथोलॉजी की शिकायत यह है कि 30% में इसे अन्य अंतर्गर्भाशयी विकृतियों (बोटालोव वाहिनी का बंद न होना) और आनुवंशिक असामान्यताओं (ऑलिगोफ्रेनिया, जन्मजात बौनापन, डाउन सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जाता है, इस तरह के एक जटिल रोग का निदान बिगड़ जाता है और रोगी के जीवन काल को छोटा कर देता है।

इस प्रकार के जन्मजात दोष वाले मरीजों को जीवन भर के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है, किसी भी शल्य चिकित्सा या दंत चिकित्सा प्रक्रियाओं के बाद नियमित जांच और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम की आवश्यकता होती है।

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फैलोट का टेट्राड: लक्षण, निदान, सुधार, रोग का निदान

लगभग 100 साल पहले, निदान "टेट्राड ऑफ फैलोट" एक वाक्य के समान लग रहा था। बेशक, इस दोष की जटिलता ने सर्जिकल उपचार की संभावना की अनुमति दी, लेकिन ऑपरेशन लंबे समय तक केवल रोगी की पीड़ा को कम करने के लिए किया गया था, क्योंकि यह रोग के कारण को समाप्त नहीं कर सका। चिकित्सा विज्ञान आगे बढ़ा, सर्वोत्तम दिमाग, नए तरीके विकसित करते हुए, यह उम्मीद करना बंद नहीं किया कि बीमारी से निपटा जा सकता है। और वे गलत नहीं थे - उन लोगों के प्रयासों के लिए धन्यवाद जिन्होंने हृदय दोषों के खिलाफ लड़ाई के लिए अपना जीवन समर्पित कर दिया है, फैलोट के टेट्राड जैसी बीमारियों के साथ भी जीवन को ठीक करना, जीवन को लम्बा खींचना और इसकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव हो गया है। अब कार्डियक सर्जरी में नई प्रौद्योगिकियां इस रोगविज्ञान के पाठ्यक्रम को सफलतापूर्वक ठीक करना संभव बनाती हैं, केवल इस शर्त के साथ कि ऑपरेशन बचपन या प्रारंभिक बचपन में किया जाएगा।

रोग का नाम ही कहता है कि इसकी उपस्थिति एक के लिए नहीं, बल्कि चार दोषों के कारण होती है जो एक व्यक्ति की स्थिति को निर्धारित करते हैं: फैलोट का टेट्राड एक जन्मजात हृदय दोष है जिसमें 4 विसंगतियाँ संयुक्त होती हैं:

1. हृदय के निलय के बीच के पट में एक दोष, आमतौर पर पट का झिल्लीदार भाग अनुपस्थित होता है। यह दोष लंबाई में काफी बड़ा है।
2. दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में वृद्धि।
3. फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन का संकुचन।
4. महाधमनी का विस्थापन दायीं ओर (डिक्स्ट्रोपोज़िशन), उस अवस्था तक जब यह आंशिक रूप से या पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल से निकल जाता है।

मूल रूप से, फैलोट का टेट्राड बचपन से जुड़ा हुआ है, यह समझ में आता है: रोग जन्मजात है, और जीवन प्रत्याशा हृदय की विफलता की डिग्री पर निर्भर करती है, जो रोग परिवर्तनों के परिणामस्वरूप बनती है। यह एक तथ्य नहीं है कि एक व्यक्ति कभी भी खुशी से जीने की उम्मीद कर सकता है - ऐसे "नीले" लोग बुढ़ापे तक जीवित नहीं रहते हैं, और इसके अलावा, स्तनपान की अवधि के दौरान अक्सर मर जाते हैं यदि सर्जरी किसी कारण से स्थगित कर दी जाती है। इसके अलावा, दिल के विकास में पांचवीं विसंगति फैलोट के टेट्राड के साथ हो सकती है, जो इसे फैलोट के एक पेंटाड में बदल देती है - एक आलिंद सेप्टल दोष।

फैलोटे के टेट्राड के साथ संचार संबंधी विकार

फैलोट का टेट्रालॉजी तथाकथित "नीला", या सियानोटिक दोष को संदर्भित करता है। हृदय के निलय के बीच सेप्टम में एक दोष रक्त प्रवाह में परिवर्तन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिलती है, और वे बदले में, भुखमरी का अनुभव करना शुरू कर देते हैं। .

हाइपोक्सिया बढ़ने के कारण, रोगी की त्वचा एक सियानोटिक (नीला) रंग प्राप्त कर लेती है, इसलिए इस दोष को "नीला" कहा जाता है। फुफ्फुसीय ट्रंक के क्षेत्र में एक संकुचन की उपस्थिति से फैलोट के टेट्राड के साथ स्थिति बढ़ जाती है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि शिरापरक रक्त की पर्याप्त मात्रा फेफड़ों में फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से नहीं जा सकती है, इसलिए इसका एक महत्वपूर्ण हिस्सा दाएं वेंट्रिकल में और प्रणालीगत परिसंचरण के शिरापरक भाग में रहता है (इसलिए, रोगी नीला हो जाना)। शिरापरक ठहराव का यह तंत्र, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन को कम करने के अलावा, CHF (क्रोनिक हार्ट फेल्योर) की काफी तेजी से प्रगति में योगदान देता है, जो इसके द्वारा प्रकट होता है:

फैलोट के टेट्राड के साथ सायनोसिस

• बिगड़ती सायनोसिस;
• ऊतकों में चयापचय संबंधी विकार;
• गुहाओं में द्रव का संचय;
• एडिमा की उपस्थिति।

घटनाओं के इस तरह के विकास को रोकने के लिए, रोगी को कार्डियक सर्जरी (कट्टरपंथी या उपशामक सर्जरी) दिखाया जाता है।

रोग के लक्षण

इस तथ्य के कारण कि रोग बहुत पहले ही प्रकट हो जाता है, लेख में हम जन्म से शुरू होने वाले बचपन पर ध्यान केंद्रित करेंगे। फैलोट के टेट्राड की मुख्य अभिव्यक्तियाँ CHF में वृद्धि के कारण होती हैं, हालांकि ऐसे शिशुओं में तीव्र हृदय विफलता (अतालता, सांस की तकलीफ, चिंता, स्तन से इनकार) के विकास को बाहर नहीं किया जाता है। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की लंबाई पर निर्भर करती है। ये विकार जितने अधिक होंगे, नैदानिक ​​​​तस्वीर उतनी ही तेजी से विकसित होगी। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की लंबाई पर निर्भर करती है। ये विकार जितने अधिक होते हैं, नैदानिक ​​​​तस्वीर उतनी ही तेजी से विकसित होती है।

औसतन, पहली अभिव्यक्तियाँ 4 सप्ताह की उम्र में शुरू होती हैं। मुख्य लक्षण हैं:

1. बच्चे की त्वचा का सियानोटिक रंग सबसे पहले रोने, चूसने पर दिखाई देता है, फिर सायनोसिस आराम करने पर भी बना रह सकता है। सबसे पहले, सायनोसिस केवल नासोलैबियल त्रिकोण, उंगलियों, कान (एक्रोसायनोसिस) में प्रकट होता है, फिर, जैसे-जैसे हाइपोक्सिया बढ़ता है, कुल सायनोसिस विकसित हो सकता है।
2. बच्चा शारीरिक विकास में पिछड़ जाता है (बाद में अपना सिर पकड़ना, बैठना, रेंगना शुरू कर देता है)।
3. "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के टर्मिनल फलांगों का मोटा होना।
4. नाखून चपटे और गोल हो जाते हैं।
5. पसली का पिंजरा चपटा होता है, दुर्लभ मामलों में "हृदय कूबड़" का निर्माण होता है।
6. मांसपेशी द्रव्यमान में कमी।
7. दांतों का गलत विकास (दांतों के बीच चौड़ा गैप), क्षरण तेजी से विकसित होता है।
8. रीढ़ की विकृति (स्कोलियोसिस)।
9. फ्लैट पैर विकसित होते हैं।
10. एक विशिष्ट विशेषता सियानोटिक बरामदगी की उपस्थिति है, जिसके दौरान बच्चा अनुभव करता है:
    • श्वास अधिक बार-बार (प्रति मिनट 80 श्वास तक) और गहरी हो जाती है;
    • त्वचा नीली-बैंगनी हो जाती है;
    • पुतलियाँ तेजी से फैलती हैं;
    • सांस की तकलीफ प्रकट होती है;
    • कमजोरी विशेषता है, हाइपोक्सिक कोमा के विकास के परिणामस्वरूप चेतना की हानि तक;
    • मांसपेशियों में ऐंठन की उपस्थिति संभव है।

सायनोसिस के विशिष्ट क्षेत्र

बड़े बच्चे दौरे के दौरान स्क्वाट करते हैं, क्योंकि यह स्थिति उनकी स्थिति को थोड़ा आसान बनाती है। औसतन, ऐसा हमला 20 सेकंड से 5 मिनट तक रहता है। हालांकि, इसके बाद बच्चे गंभीर कमजोरी की शिकायत करते हैं। गंभीर मामलों में, इस तरह के हमले से स्ट्रोक या मृत्यु भी हो सकती है।

जब कोई हमला होता है तो क्रियाओं का एल्गोरिदम

• बच्चे को बैठने में मदद करना, या "घुटने-कोहनी" की स्थिति लेना आवश्यक है। यह स्थिति निचले शरीर से हृदय तक शिरापरक रक्त के प्रवाह को कम करने में मदद करती है, और इसलिए हृदय की मांसपेशियों पर भार कम होता है।
• ऑक्सीजन मास्क के माध्यम से ऑक्सीजन की आपूर्ति 6-7 लीटर/मिनट की दर से होती है।
• बीटा-ब्लॉकर्स का अंतःशिरा प्रशासन (उदाहरण के लिए, 0.01 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन की दर से "प्रोप्रानोलोल") टैचीकार्डिया को समाप्त करता है।
• ओपिओइड एनाल्जेसिक ("मॉर्फिन") की शुरूआत श्वसन केंद्र की हाइपोक्सिया की संवेदनशीलता को कम करने, श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति को कम करने में मदद करती है।
• यदि हमला 30 मिनट के भीतर नहीं रुकता है, तो आपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

जरूरी! एक हमले के दौरान हृदय संकुचन (कार्डियोटोनिक्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड) को बढ़ाने वाली दवाओं का उपयोग न करें! इन दवाओं की कार्रवाई से दाएं वेंट्रिकल की सिकुड़न में वृद्धि होती है, जिससे सेप्टम में एक दोष के माध्यम से रक्त का अतिरिक्त निर्वहन होता है। इसका मतलब यह है कि शिरापरक रक्त, जिसमें व्यावहारिक रूप से ऑक्सीजन नहीं होता है, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे हाइपोक्सिया में वृद्धि होती है। इस प्रकार एक "दुष्चक्र" उत्पन्न होता है।

फैलोट के टेट्राड का निदान किस शोध के आधार पर किया जाता है?

1. जब दिल की बात सुनी जाती है, तो यह पता चलता है: द्वितीय स्वर का कमजोर होना, बाईं ओर के दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में, एक खुरदरा, "स्क्रैपिंग" शोर निर्धारित होता है।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार, दाहिने दिल में वृद्धि के ईसीजी संकेतों की पहचान करना संभव है, साथ ही हृदय की धुरी में दाईं ओर बदलाव भी संभव है।
3. सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हृदय का अल्ट्रासाउंड है, जिसमें इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और महाधमनी विस्थापन में एक दोष का पता लगाया जा सकता है। डॉपलर अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, हृदय में रक्त के प्रवाह का विस्तार से अध्ययन करना संभव है: दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का निर्वहन, साथ ही फुफ्फुसीय ट्रंक में रक्त के प्रवाह में कठिनाई।

फैलोट के टेट्राड के साथ ईसीजी टुकड़ा

इलाज

यदि रोगी के पास फैलोट का टेट्राड है, तो एक सरल नियम को याद रखना महत्वपूर्ण है: ऑपरेशन सभी के लिए इंगित किया जाता है (बिना किसी अपवाद के!) इस हृदय दोष वाले रोगियों।

इस हृदय दोष के उपचार की मुख्य विधि केवल शल्य चिकित्सा है। सर्जरी के लिए इष्टतम उम्र 3-5 महीने है। नियमित रूप से सर्जरी करना सबसे अच्छा है।

ऐसी स्थितियां हैं जहां कम उम्र में आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है:

1. बार-बार हमले।
2. त्वचा के सायनोसिस की उपस्थिति, सांस की तकलीफ, आराम करने पर हृदय गति में वृद्धि।
3. शारीरिक विकास में स्पष्ट अंतराल।

आमतौर पर, तथाकथित उपशामक सर्जरी आपातकालीन आधार पर की जाती है। समय के दौरान, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक कृत्रिम शंट (कनेक्शन) नहीं बनाया जाता है। यह हस्तक्षेप रोगी को एक जटिल, बहु-घटक और दीर्घकालिक ऑपरेशन करने से पहले अस्थायी रूप से ताकत हासिल करने की अनुमति देता है, जिसका उद्देश्य फैलोट के टेट्राड में सभी दोषों को समाप्त करना है।

ऑपरेशन कैसे किया जाता है?

इस हृदय दोष में चार विसंगतियों के संयोजन को देखते हुए, इस विकृति के लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप हृदय शल्य चिकित्सा में सबसे कठिन है।

• सामान्य संज्ञाहरण के तहत, छाती को सामने की रेखा के साथ विच्छेदित किया जाता है।
• हृदय तक पहुंच प्रदान करने के बाद, एक हृदय-फेफड़े की मशीन को जोड़ा जाता है।
• हृदय की मांसपेशियों में दाएं वेंट्रिकल की तरफ से एक चीरा लगाया जाता है ताकि कोरोनरी धमनियों को न छुएं।
• दाएं वेंट्रिकल की गुहा से, फुफ्फुसीय ट्रंक तक पहुंच बनाई जाती है, संकुचित उद्घाटन का विच्छेदन किया जाता है, और वाल्वों का प्लास्टिक।
• अगला कदम सिंथेटिक हाइपोएलर्जेनिक (डैक्रॉन) या जैविक (हृदय बैग के ऊतक से - पेरीकार्डियम) सामग्री का उपयोग करके वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना है। ऑपरेशन का यह हिस्सा काफी कठिन है, क्योंकि सेप्टम का शारीरिक दोष पेसमेकर के करीब स्थित है।
• पिछले चरणों के सफल समापन के बाद, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सुखाया जाता है, रक्त परिसंचरण बहाल होता है।

यह ऑपरेशन विशेष रूप से अत्यधिक विशिष्ट कार्डियक सर्जरी केंद्रों में किया जाता है, जहां ऐसे रोगियों के प्रबंधन में प्रासंगिक अनुभव संचित किया गया है।

संभावित जटिलताओं और रोग का निदान

सर्जरी के बाद सबसे आम जटिलताएं हैं:

1. फुफ्फुसीय ट्रंक के संकुचन का संरक्षण (वाल्व के अपर्याप्त विच्छेदन के साथ)।
2. जब हृदय की मांसपेशियों में उत्तेजना का संचालन करने वाले तंतु घायल हो जाते हैं, तो विभिन्न अतालताएं विकसित हो सकती हैं।

औसतन, पश्चात मृत्यु दर 8-10% तक होती है। लेकिन सर्जिकल उपचार के बिना, बच्चों की जीवन प्रत्याशा अधिक नहीं होती है। 30% मामलों में, एक बच्चे की मृत्यु शैशवावस्था में हृदय गति रुकने, स्ट्रोक और बढ़ते हाइपोक्सिया से होती है।

हालांकि, 5 साल से कम उम्र के बच्चों पर किए गए सर्जिकल उपचार के मामले में, अधिकांश बच्चे (90%) 14 साल की उम्र में दूसरी परीक्षा के दौरान अपने साथियों से विकासात्मक अंतराल के कोई संकेत नहीं दिखाते हैं।

इसके अलावा, सर्जरी से गुजरने वाले 80% बच्चे एक सामान्य जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं जो व्यावहारिक रूप से अपने साथियों से अलग नहीं है, साथ ही अत्यधिक शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध भी है। यह साबित हो गया है कि इस दोष को खत्म करने के लिए जितनी जल्दी एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है, उतनी ही तेजी से बच्चा ठीक हो जाता है, विकास में अपने साथियों के साथ पकड़ लेता है।

क्या बीमारी के मामले में विकलांगता समूह का डिज़ाइन इंगित किया गया है?

रेडिकल हार्ट सर्जरी से पहले के सभी रोगियों, साथ ही ऑपरेशन के 2 साल बाद, विकलांगता का पंजीकरण दिखाया जाता है, जिसके बाद एक पुन: परीक्षा की जाती है।

विकलांगता समूह का निर्धारण करते समय, निम्नलिखित संकेतक बहुत महत्व रखते हैं:

• क्या सर्जरी के बाद कोई संचार विकार है।
• क्या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बनी रहती है।
• सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता और क्या सर्जरी के बाद जटिलताएं हैं।

क्या गर्भाशय में फैलोट के टेट्राड का निदान किया जा सकता है?

इस हृदय दोष का निदान सीधे गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड निदान करने वाले विशेषज्ञ की योग्यता के साथ-साथ अल्ट्रासाउंड मशीन के स्तर पर निर्भर करता है।

उच्च श्रेणी के विशेषज्ञ में एक विशेषज्ञ वर्ग का अल्ट्रासाउंड करते समय, गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में 22 सप्ताह तक के 95% मामलों में फैलोट के टेट्राड का पता लगाया जाता है, लगभग 100% मामलों में इस दोष का निदान किया जाता है।

इसके अलावा, एक महत्वपूर्ण कारक आनुवंशिक अनुसंधान है, तथाकथित "आनुवंशिक जुड़वां और तीन", जो सभी गर्भवती महिलाओं के लिए हफ्तों की अवधि के लिए एक स्क्रीनिंग के रूप में किया जाता है। यह साबित हो गया है कि 30% मामलों में फैलोट के टेट्राड को अन्य असामान्यताओं के साथ जोड़ा जाता है, सबसे अधिक बार गुणसूत्र संबंधी रोग (डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स, पटौ, आदि)।

यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में यह विकृति पाई जाती है तो क्या करें?

यदि यह हृदय दोष गंभीर क्रोमोसोमल असामान्यता के साथ गंभीर मानसिक विकारों के संयोजन में पाया जाता है, तो महिला को चिकित्सा कारणों से गर्भपात की पेशकश की जाती है।

यदि केवल एक हृदय दोष का पता चला है, तो एक परामर्श बुलाया जाता है: प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन, नियोनेटोलॉजिस्ट, साथ ही एक गर्भवती महिला। इस परिषद में, एक महिला को विस्तार से समझाया गया है: एक बच्चे के लिए इस विकृति का क्या खतरा है, इसके परिणाम क्या हो सकते हैं, साथ ही सर्जिकल उपचार की संभावनाएं और तरीके भी।

फैलोट के टेट्राड की बहु-घटक प्रकृति के बावजूद, यह हृदय दोष शोधन योग्य है, अर्थात यह शल्य सुधार से गुजरता है। यह बीमारी एक बच्चे के लिए मौत की सजा नहीं है। आधुनिक स्तर की दवा 90% मामलों में जटिल, बहु-चरणीय ऑपरेशन के कारण रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करने की अनुमति देती है।

वर्तमान में, कार्डियक सर्जन व्यावहारिक रूप से उपशामक ऑपरेशन का उपयोग नहीं करते हैं, जो केवल अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति में सुधार करते हैं। प्राथमिकता दिशा बचपन (एक वर्ष तक) में किया जाने वाला एक कट्टरपंथी ऑपरेशन है। यह दृष्टिकोण आपको समग्र शारीरिक विकास को सामान्य करने, शरीर में लगातार विकृतियों के गठन से बचने की अनुमति देता है, जो जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करता है।

नवजात शिशुओं में फैलोट (सीएचडी) का टेट्रालॉजी और सर्जरी के बाद बच्चों के लिए रोग का निदान

जन्मजात हृदय दोषों के समूह में, फैलोट का टेट्राड स्थिर दसवें स्थान पर है। "नीले" दोषों के बीच प्रसार आधा है। चिकित्सा रिपोर्टिंग और संदर्भ साहित्य में, संक्षिप्त नाम सीएचडी अक्सर प्रयोग किया जाता है, जो "जन्मजात हृदय रोग" शब्द का पर्याय है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 में, इसे Q21.3 कोड के तहत जन्मजात विसंगतियों के समूह में शामिल किया गया है। दिल और मुख्य वाहिकाओं के निर्माण में गड़बड़ी का एक असामान्य संयोजन 1888 में ए। फैलोट द्वारा एक अलग सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था। उनका नाम चिकित्सा के इतिहास में बना रहा।

सिंड्रोम में कौन सी विसंगतियां हैं, शरीर रचना की विशेषताएं

फैलोट के टेट्राड में चार विसंगतियों का संयोजन शामिल है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष;
• महाधमनी की दाहिनी ओर की स्थिति (जैसे कि दोनों निलय पर "बैठती है");
• स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय धमनी का पूर्ण बंद होना, यह महाधमनी चाप के घूमने के कारण लंबा और संकरा हो जाता है;
• मायोकार्डियम का गंभीर दायां निलय अतिवृद्धि।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और सेप्टल दोषों के साथ दोषों के संयोजन में, 2 और रूप हैं, जिन्हें फैलोट द्वारा भी वर्णित किया गया है।

त्रय के होते हैं:

• इंटरट्रियल सेप्टम में छेद;
• फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस;
• सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी।

पेंटाड - पहले विकल्प में इंटरट्रियल सेप्टम की बिगड़ा हुआ अखंडता जोड़ता है।

ज्यादातर मामलों में, महाधमनी पर्याप्त ऑक्सीजन एकाग्रता के बिना हृदय के दाईं ओर से बड़ी मात्रा में रक्त प्राप्त करती है। हाइपोक्सिया एक संचार तरीके से बनता है। नवजात शिशु में या बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में सायनोसिस का पता लगाया जाता है।

नतीजतन, दाएं वेंट्रिकल की फ़नल संकरी हो जाती है, इसके ऊपर एक अतिरिक्त तीसरे वेंट्रिकल के समान एक गुहा बन जाती है। दाएं वेंट्रिकल पर बढ़ा हुआ भार बाएं की मोटाई में इसकी अतिवृद्धि में योगदान देता है।

इस स्थिति में एकमात्र प्रतिपूरक तंत्र को नसों और धमनियों के एक महत्वपूर्ण संपार्श्विक (सहायक) नेटवर्क का उद्भव माना जा सकता है जो फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करता है। खुली वानस्पतिक वाहिनी अस्थायी रूप से हेमोडायनामिक्स को बनाए रखती है और सुधारती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए, अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ संयोजन विशिष्ट है:

• बोटालोव की वाहिनी का बंद न होना;
• गौण सुपीरियर वेना कावा;
• अतिरिक्त कोरोनरी धमनियां;
• बांका वाकर सिंड्रोम (हाइड्रोसिफ़लस और अनुमस्तिष्क अविकसितता);
• रोगी भ्रूण के दाहिने महाधमनी चाप (कॉर्विज़र रोग) को बनाए रखते हैं;
• बच्चों में जन्मजात बौनापन और मानसिक मंदता (कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम);
• आंतरिक अंगों के दोष।

कारण

विसंगति के कारणों को गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में (दूसरे से आठवें सप्ताह तक) भ्रूण पर प्रभाव माना जाता है:

• गर्भवती मां के संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, फ्लू, स्कार्लेट ज्वर);
• शराब या ड्रग्स लेना;
• हार्मोनल दवाओं, शामक और नींद की गोलियों के साथ उपचार;
• निकोटीन के विषाक्त प्रभाव;
• खतरनाक उद्योगों में औद्योगिक विषाक्त पदार्थों के साथ नशा;
• संभावित वंशानुगत प्रवृत्ति।

बिना श्वसन सुरक्षा के बगीचे और सब्जी के बगीचे में कीटनाशकों का उपयोग न केवल एक महिला के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है, बल्कि उसकी संतानों को भी प्रभावित करता है।

यह महत्वपूर्ण है कि थोड़े समय के लिए, एक महिला गर्भावस्था को नोटिस नहीं कर सकती है और स्वतंत्र रूप से भ्रूण विकृति को उत्तेजित कर सकती है।

फैलोट के टेट्राडो की किस्में

यह शारीरिक परिवर्तनों की विशेषताओं के अनुसार 4 प्रकार के फैलोट के टेट्राड को अलग करने के लिए प्रथागत है।

1. भ्रूणविज्ञान - संकुचन सेप्टम के बाईं ओर और निम्न स्थानीयकरण के विस्थापन के कारण होता है। अधिकतम स्टेनोसिस शारीरिक परिसीमन मांसपेशी रिंग के स्तर के साथ मेल खाता है। इसी समय, फुफ्फुसीय वाल्व की संरचनाएं व्यावहारिक रूप से नहीं बदली जाती हैं, मध्यम हाइपोप्लासिया संभव है।
2. हाइपरट्रॉफिक - दाएं वेंट्रिकल से निकास क्षेत्र का एक स्पष्ट अतिवृद्धि और विभाजित मांसपेशी रिंग पिछले प्रकार के तंत्र में जोड़ा जाता है।
3. ट्यूबलर - सामान्य धमनी ट्रंक के भ्रूण काल ​​​​में अनुचित विभाजन के कारण रुकावट होती है, जिसके कारण फुफ्फुसीय शंकु (फुफ्फुसीय धमनी का भविष्य) अविकसित, संकुचित और छोटा होता है। उसी समय, वाल्व तंत्र को बदलना संभव है।
4. बहुघटक - उपरोक्त सभी कारक गठन में आंशिक रूप से शामिल हैं।

हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

दोष की गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी के व्यास के संकुचन की डिग्री के कारण होती है। उपचार रणनीति के निदान और निर्धारण के लिए, तीन प्रकार की विसंगतियों को अलग करना महत्वपूर्ण है:

• धमनी के लुमेन के पूर्ण अतिवृद्धि (एट्रेसिया) के साथ: सबसे गंभीर विकार, एक बड़े इंटरवेंट्रिकुलर उद्घाटन के साथ, दोनों निलय का मिश्रित रक्त मुख्य रूप से महाधमनी को निर्देशित किया जाता है, ऑक्सीजन की कमी का उच्चारण किया जाता है, पूर्ण गतिहीनता के मामले में, रक्त खुले डक्टस आर्टेरियोसस या संपार्श्विक वाहिकाओं के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है;
• एसियानोटिक रूप: मध्यम स्टेनोसिस के साथ, दाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह के मार्ग में बाधा को महाधमनी की तुलना में कम दबाव से दूर किया जा सकता है, फिर रक्त का निर्वहन धमनी से शिरा तक अनुकूल तरीके से जाएगा, दोष के प्रकार को "सफेद" कहा जाता है, क्योंकि त्वचा का सायनोसिस नहीं बनता है;
• अलग-अलग डिग्री के स्टेनोसिस के साथ सियानोटिक रूप: रुकावट की प्रगति के कारण, दाएं से बाएं रक्त का निर्वहन; यह "सफेद" से "नीला" रूप में संक्रमण का कारण बनता है।

लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रकट होती है:

• महत्वपूर्ण सायनोसिस - होठों के आसपास, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में, बच्चे के रोने, दूध पिलाने, तनाव से बढ़ जाता है;
• सांस की तकलीफ - शारीरिक गतिविधि से जुड़ी एक पैरॉक्सिस्मल प्रकृति की है, बच्चा सबसे आरामदायक बैठने की स्थिति लेता है, एक अस्थायी पलटा के कारण फुफ्फुसीय धमनी की अतिरिक्त ऐंठन और रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 2 बार समाप्त हो जाती है;
• "ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियां;
• शारीरिक अविकसितता और बच्चों की कमजोरी; दौड़ना, बाहरी खेल थकान, चक्कर आना का कारण बनते हैं;
• आक्षेप - मस्तिष्क संरचनाओं के हाइपोक्सिया, रक्त के थक्कों, मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता की प्रवृत्ति से जुड़ा हुआ है।

रोग का रूप बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है, और यह मुआवजे की पर्याप्तता को निर्धारित करता है; नवजात शिशु में, चेहरे, हाथों और पैरों पर सायनोसिस दिखाई देता है।

• जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले 12 महीनों में सायनोसिस के रूप में प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ;
• क्लासिक कोर्स दो से तीन साल की उम्र में सायनोसिस की अभिव्यक्ति है;
• गंभीर रूप - सांस की तकलीफ और सायनोसिस के साथ पैरॉक्सिस्मल क्लिनिक;
• देर से - सायनोसिस केवल 6 या 10 वर्षों में प्रकट होता है;
• एसियानोटिक रूप।

सांस की तकलीफ का हमला आराम से हो सकता है: बच्चा बेचैन हो जाता है, सायनोसिस और सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, हृदय गति बढ़ जाती है, ऐंठन के साथ चेतना का नुकसान और अंगों के अपूर्ण पक्षाघात के रूप में बाद में फोकल अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।

निदान

निदान बच्चे को देखकर और वस्तुनिष्ठ संकेतों की उपस्थिति के द्वारा किया जाता है। विकास और गतिविधि के बारे में रिश्तेदारों से जानकारी, चेतना के नुकसान के साथ हमले और सायनोसिस को ध्यान में रखा जाता है।

जब बच्चों में जांच की जाती है, तो होठों की सियानोटिकता पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फलांगों का परिवर्तित आकार। शायद ही कभी, एक "हृदय कूबड़" बनता है।

हृदय की टक्कर की सीमाएँ दोनों दिशाओं में परिवर्तित या विस्तारित नहीं होती हैं। ऑस्केल्टेशन पर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में उद्घाटन के माध्यम से रक्त के प्रवाह के पारित होने के कारण चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर एक मोटे सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। लेटते समय रोगी की बात सुनना सबसे अच्छा है।

रेंटजेनोग्राम पर, हृदय की छाया की आकृति बाईं ओर निर्देशित एक "जूता" जैसा दिखता है

फुफ्फुसीय धमनी के एक चाप की अनुपस्थिति के कारण, उस स्थान पर पीछे हटना होता है जहां जहाजों को आमतौर पर स्थित किया जाता है। एक गरीब फेफड़ा अधिक पारदर्शी दिखता है। दिल का बड़े आकार में कोई इज़ाफ़ा नहीं होता है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, हाइपोक्सिया के लिए एक अनुकूली प्रतिक्रिया लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और हीमोग्लोबिन में वृद्धि के रूप में निर्धारित की जाती है।

एक पारंपरिक अल्ट्रासाउंड मशीन या डॉपलर अध्ययन का उपयोग करके अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स आपको हृदय कक्षों में परिवर्तन, रक्त वाहिकाओं के असामान्य विकास, रक्त प्रवाह की दिशा और मात्रा को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।

ईसीजी पर, दाएं तरफा हृदय अतिवृद्धि के संकेत हैं, दाहिनी बंडल शाखा की नाकाबंदी संभव है, विद्युत अक्ष दाईं ओर काफी विचलित है।

सर्जिकल उपचार के मुद्दे पर निर्णय लेते समय कक्षों और वाहिकाओं में दबाव को मापने के साथ हृदय गुहाओं की जांच विशेष क्लीनिकों में की जाती है।

कम अक्सर, कोरोनरी एंजियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की आवश्यकता हो सकती है।

विभेदक निदान में, कई बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है:

• फुफ्फुसीय धमनी के स्थानांतरण से बच्चे के विकास के साथ हृदय में उल्लेखनीय वृद्धि होती है;
• ट्राइकसपिड वाल्व के स्तर पर संक्रमण दाएं नहीं, बल्कि बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि में योगदान देता है;
• ईसेनमेंजर टेट्राड - एक संक्रमण के साथ एक दोष, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी के विस्तार से, इसकी धड़कन और फुफ्फुसीय क्षेत्रों की विशेषता पैटर्न एक्स-रे पर निर्धारित होते हैं;
• फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन का स्टेनोसिस "जूता" की तस्वीर के साथ नहीं है।

एटिपिकल रूप डॉपलर निष्कर्षों को अलग करने में मदद करते हैं।

इलाज

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगी के लिए ड्रग थेरेपी केवल सर्जरी की तैयारी में या पश्चात की अवधि में की जाती है। एकमात्र लक्ष्य मायोकार्डियम का समर्थन करना, दौरे के बाद संभावित घनास्त्रता की रोकथाम और बिगड़ा हुआ कोरोनरी और मस्तिष्क परिसंचरण है।

• नाक कैथेटर के माध्यम से या ऑक्सीजन टेंट में ऑक्सीजन-वायु मिश्रण की साँस लेना, नवजात शिशुओं को हाइपोक्सिया को कम करने के लिए विशेष पुनर्जीवन बक्से में रखा जाता है;
• Reopolyglyukin, Euphyllin का एक समाधान अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है (टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति में);
• ऊतक एसिडोसिस के संबंध में, सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान की आवश्यकता होती है।

रोगी के उपचार में शल्य चिकित्सा सहायता अपरिहार्य है

संचालन हो सकता है:

• आपातकालीन अस्थायी सहायता;
• एक नए चैनल के साथ रक्त प्रवाह को डंप करने के लिए शंटिंग प्रकार;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष और महाधमनी के स्थान के सुधार के साथ कट्टरपंथी विकल्प।

आपातकालीन सहायता के रूप में, कृत्रिम अंग का उपयोग करके महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक कृत्रिम कनेक्शन (एनास्टोमोसिस) का निर्माण किया जाता है।

इसका उपयोग नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के पहले चरण के रूप में किया जाता है। यह माना जाता है कि इस तरह की क्रियाएं बच्चे को तैयार करना और आगे के उपचार के दौरान जटिलताओं से बचना संभव बनाती हैं, और जोखिम को 5-7% तक कम कर देती हैं।

तीन वर्ष की आयु से पहले दोष के अंतिम नियोजित सुधार पर निर्णय लेना आवश्यक है। अस्थाई एनास्टोमोसेस को सबक्लेवियन और पल्मोनरी धमनियों के बीच रखा जा सकता है।

रेडिकल सर्जरी में दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट शंकु का प्लास्टर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में उद्घाटन का उन्मूलन, वाल्वोटॉमी (अतिवृद्धि फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का विच्छेदन) शामिल है। यह खुले दिल पर किया जाता है, इसके लिए हार्ट-लंग मशीन के उपयोग की आवश्यकता होती है।

ऑपरेशन के पहले दिन पहले से ही हेमोडायनामिक्स में सुधार दिखाते हैं।

क्या परिचालन संबंधी जटिलताएं विकसित हो सकती हैं?

सर्जरी के बाद जटिलताओं का खतरा होता है। इसमे शामिल है:

• तीव्र हृदय विफलता का विकास;
• सम्मिलन की साइट पर बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप;
• अतालता या एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ;
• दाएं वेंट्रिकल की दीवार का एन्यूरिज्म।

सर्जिकल उपचार की सफलता रोगी की समयबद्धता और पर्याप्त तैयारी, कार्डियक सर्जनों के अनुभव पर निर्भर करती है।

दोष वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान क्या है?

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे, जिनके माता-पिता ऑपरेशन के लिए सहमत नहीं हैं, कमजोर हो जाते हैं, पर्याप्त रूप से आगे नहीं बढ़ सकते हैं, अपने साथियों के साथ खेलते हैं। उनके लिए, लगातार संक्रामक रोग विशिष्ट हैं (फ्लू, एआरवीआई, टॉन्सिलिटिस, साइनसिसिस और अन्य साइनसिसिस, फेफड़ों में बार-बार सूजन)। औसत जीवित रहने की आयु 12 वर्ष है।

वयस्कता में, तपेदिक अक्सर जुड़ जाता है। एक दोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ, किसी भी बीमारी का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, सभी रोग मुश्किल हैं, हृदय की क्षति, घनास्त्रता के साथ। मृत्यु का सबसे आम कारण इस्केमिक स्ट्रोक और मस्तिष्क के फोड़े हैं। समान विसंगति वाले 5% से अधिक लोग 40 वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। एक नियम के रूप में, ये उच्च स्तर की विकलांगता वाले लोग हैं जिन्हें बाहरी देखभाल की आवश्यकता होती है।

दोष के एक गंभीर रूप के साथ, जीवन के पहले वर्ष में 25% बच्चे बिना सर्जरी के मर जाते हैं, आधे पहले महीने में।

सभी रोगियों की निगरानी हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है, कार्डियक सर्जनों द्वारा परामर्श किया जाता है। प्रति वर्ष एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस का संकेत दिया जाता है, मौखिक स्वास्थ्य को बनाए रखने की सिफारिश की जाती है।

आधुनिक चिकित्सा की स्थितियों में, कार्डियक सर्जरी क्लीनिक द्वारा टेट्राड ऑफ फैलोट के रोगियों का उपचार प्रदान किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, रोगी सायनोसिस, घुटन के हमलों से गायब हो जाता है। माता-पिता को विशेषज्ञों की राय सुननी चाहिए। एक चूके हुए शब्द को एक बड़े बच्चे द्वारा माफ नहीं किया जा सकता है।

तेज़ दिल की धड़कन एक बहुत ही खतरनाक लक्षण है! तचीकार्डिया इन्फार्क्ट को जन्म दे सकता है

वह उसे हरा सकता है।

1888 में, फ्रांसीसी रोगविज्ञानी एटियेन-लुई फैलोट अपने लेखन में "सियानोटिक रोग" के बारे में बोलने वाले पहले व्यक्ति थे - एक जन्मजात हृदय रोग जो कई शारीरिक घटकों को जोड़ता है और बच्चे की मृत्यु के बाद ही पता लगाया जा सकता है। रोगों के समूह का आधुनिक दृष्टिकोण, जिसे फैलोट का टेट्राड, फैलोट का पेंटाड और फैलोट का ट्रायड नाम दिया गया है, निश्चित रूप से बदल गया है। सर्जिकल उपचार अधिकांश नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों की मृत्यु को रोकता है, जिससे उन्हें पूर्ण जीवन जीने की अनुमति मिलती है।

सभी हृदय दोष जो फैलोट रोग समूह का हिस्सा हैं, उन्हें तथाकथित "नीला" सीएचडी कहा जाता है। उनके समान कारण और लक्षण, निदान के तरीके और उपचार हैं।

फैलोट का त्रय एक संयुक्त हृदय दोष है जो सभी सीएचडी के 1.8% तक होता है और इसमें तीन घटक शामिल होते हैं:

• दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट में रुकावट, या फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस;
• आट्रीयल सेप्टल दोष;
• दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की अतिवृद्धि।

इस प्रकार, तीन-घटक सीएचडी एक जटिल बीमारी है जो मनुष्यों में जन्म से होती है और गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण बनती है। मुख्य संचार संबंधी समस्याएं फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के कारण होती हैं। आलिंद संचार केवल माध्यमिक महत्व का है, और दाएं वेंट्रिकल में हाइपरट्रॉफिक प्रक्रियाएं चल रहे परिवर्तनों के बाद की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया हैं।

यदि स्टेनोसिस मध्यम है, तो दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त प्रवाह के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए मुआवजा पर्याप्त हो सकता है। मौजूदा दोष के माध्यम से बाएं आलिंद से दाहिनी ओर रक्त का निर्वहन महत्वहीन है, क्योंकि दाएं अलिंद का रक्तचाप सामान्य के करीब है। मध्यम स्टेनोसिस के साथ, बच्चे में सायनोसिस (त्वचा का सियानोसिस) अनुपस्थित होता है, लेकिन अधिक गंभीर स्टेनोसिस के साथ, या हृदय शल्य चिकित्सा के बिना रोग के लंबे अस्तित्व के साथ, फैलोट ट्रायड के लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं।

दाएं वेंट्रिकल की तीव्रता में वृद्धि और इसके अधिभार के साथ सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है। दाहिने आलिंद में दबाव में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त शंट की दिशा बदल जाती है - शिरापरक रक्त दाएं से बाएं आलिंद में स्थानांतरित हो जाता है। पैथोलॉजी के इस स्तर पर, लक्षण दिखाई देते हैं - सायनोसिस, एक छोटे से सर्कल में मिनट रक्त की मात्रा में गिरावट और एक बड़े सर्कल में एक ही संकेतक में वृद्धि, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का विकास।

अधिक सामान्य हृदय रोग के बीच का अंतर - फैलोट का टेट्रालॉजी - फैलोट के त्रय से यह है कि इसके संरचनात्मक घटक तीन नहीं, बल्कि चार हैं:

• दाएं वेंट्रिकल के बाहर जाने वाले हिस्से का वाल्वुलर स्टेनोसिस, या फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष, या वेंट्रिकुलोसेप्टल दोष (पेरीमेम्ब्रानस, मस्कुलर, जक्सटार्टेरियल हो सकता है);
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन, यानी दाएं वेंट्रिकल से इसका आंशिक निर्वहन;
• दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि (उम्र के साथ विकसित होती है)।

भ्रूण में फैलोट का टेट्रालॉजी विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताओं की अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकता है - डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, पटाऊ सिंड्रोम, "एम्स्टर्डम बौनावाद", आदि। सभी सीएचडी में, फैलोट का टेट्राड 6.5-10% मामलों में होता है। मुख्य हेमोडायनामिक गड़बड़ी फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष से जुड़ी होती है, जो हमेशा बड़ी होती है। उत्तरार्द्ध तथ्य एक मोड में दो निलय के काम को निर्धारित करता है। शिरापरक रक्त को दोष के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में छुट्टी दे दी जाती है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, और रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति बहुत कम हो जाती है। त्वचा का एक विशिष्ट सायनोसिस होता है, जिसके कारण रोग "नीले" दोषों के समूह में शामिल होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी को अक्सर हृदय प्रणाली के विकास में अन्य समस्याओं के साथ जोड़ा जाता है - कोरोनरी धमनियों की असामान्यताएं, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, फुफ्फुसीय नसों का आंशिक असामान्य जल निकासी, आदि। फैलोट के टेट्राड चार प्रकार के होते हैं: भ्रूण संबंधी, हाइपरट्रॉफिक, ट्यूबलर, मल्टीकंपोनेंट। इसके अलावा, एट्रियल सेप्टल दोष के साथ फैलोट के टेट्राड का संयोजन भी दर्ज किया गया है। रोग के इस प्रकार को फैलोट का पेंटाड कहा जाता है (सीएचडी मामलों में 1% से अधिक नहीं होता है)।

भ्रूण के हृदय और कोरोनरी वाहिकाओं का बिछाने गर्भावस्था के पहले तिमाही (9-10 सप्ताह) में होता है। यह इस समय था कि माता के शरीर पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव से अजन्मे बच्चे में हृदय के विकास में गड़बड़ी होती है। निम्नलिखित कारक सीएचडी की उपस्थिति, सेप्टल सेप्टा के बंद न होने और संवहनी विसंगतियों को भड़का सकते हैं:

• अनियंत्रित अंतःस्रावी विकृति, विशेष रूप से अतिगलग्रंथिता और मधुमेह मेलेटस;
• संक्रमण - रूबेला, दाद, फ्लू और अन्य;
• शराब और नशीली दवाओं की लत;
• टेराटोजेनिक गुणों (सम्मोहन, हार्मोन, टेट्रासाइक्लिन, आदि) के साथ दवाएं लेना;
• एक्स-रे विकिरण, आयनकारी विकिरण की एक खुराक प्राप्त करना;
• गंभीर विटामिन की कमी;
• खतरनाक उत्पादन में काम;
• लंबे समय तक भ्रूण हाइपोक्सिया।

शोधकर्ता इस बात को भी बाहर नहीं करते हैं कि प्रतिकूल आनुवंशिकता (मां या करीबी रिश्तेदारों में किसी भी हृदय दोष की उपस्थिति) फैलोट के ट्रायड, टेट्राड, पेंटाड के निर्माण में एक निश्चित भूमिका निभा सकती है। अक्सर, जीन उत्परिवर्तन दोषों के गठन में भाग लेते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक बच्चा विभिन्न गंभीर सिंड्रोम (अधिक बार - डाउन सिंड्रोम के साथ) के साथ पैदा होता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री के अनुसार, फैलोट के दोष दो प्रकार के होते हैं:

1. एसियानोटिक - त्वचा की विशेषता सायनोसिस अनुपस्थित है, क्योंकि दाएं हृदय क्षेत्रों से बाईं ओर रक्त का निर्वहन मध्यम है;
2. सियानोटिक - त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस होता है, जो हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर रक्त के निर्वहन की पृष्ठभूमि के खिलाफ पुरानी हाइपोक्सिया के कारण होता है।

इस प्रकार, पैथोलॉजी का मुख्य लक्षण - त्वचा का सायनोसिस - खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकता है, या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। इसकी डिग्री नगण्य से भिन्न होती है, जब सायनोसिस केवल नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र में, शरीर की पूरी त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कुल सायनोसिस में दिखाई देता है। आमतौर पर, फुफ्फुसीय धमनी के गंभीर स्टेनोसिस के साथ, बच्चा पहले से ही ध्यान देने योग्य विचलन के साथ पैदा होता है - वह कमजोर होता है, हालांकि उसका वजन सामान्य होता है, निष्क्रिय होता है, सांस की तकलीफ देखी जाती है, स्तन पर चूसने पर तेजी से थकान होती है।

सायनोसिस की गंभीरता के लिए, फैलोट के दोषों के दौरान कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. प्रारंभिक सियानोटिक - सायनोसिस जन्म से या जन्म के बाद पहले महीनों से प्रकट होता है;
2. क्लासिक - सायनोसिस 2-3 साल की उम्र तक ध्यान देने योग्य है;
3. गंभीर - सायनोसिस के हमलों और सांस की तकलीफ के साथ, जो 3-4 महीने की उम्र से विकसित होना शुरू होता है;
4. देर से सियानोटिक - त्वचा का सायनोसिस जन्म के 6-10 साल बाद ही दिखाई देता है।

तनाव, रोना, शारीरिक परिश्रम, तनाव, शौच, तनाव से बच्चे की त्वचा का सियानोसिस अधिक स्पष्ट हो सकता है। बड़े बच्चों में जो पहले से ही चलना और दौड़ना सीख चुके हैं, कोई भी बाहरी खेल, दौड़ने से टैचीकार्डिया, सीने में दर्द, चक्कर आना और यहां तक ​​कि बेहोशी भी हो सकती है। एक भार के बाद, बच्चों को आराम करने के लिए नीचे बैठना पड़ता है, या उनकी तरफ झूठ बोलना पड़ता है। सबसे गंभीर दौरे एक बच्चे में 2-3 साल की उम्र तक शुरू हो सकते हैं। वे चिंता, बेचैनी, कमजोरी, अतालता, सांस की तकलीफ और चेतना के नुकसान के साथ अचानक विकसित होते हैं। हमले दाएं वेंट्रिकल के तेज ऐंठन और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में मौजूदा दोष के माध्यम से महाधमनी में सभी शिरापरक रक्त के प्रवाह से जुड़े होते हैं, जो गंभीर हाइपोक्सिया की ओर जाता है। हमले की जटिलताएं आक्षेप, हेमिपेरेसिस, एपनिया, हाइपोक्सिक कोमा हो सकती हैं।

फिर भी, कई बच्चों में, संपार्श्विक परिसंचरण के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, 5-6 साल के गंभीर हमले, इसके विपरीत, गायब हो जाते हैं।

फैलोट के दोषों के अन्य लक्षण हैं जो भविष्य में एक बच्चे में हो सकते हैं:

• उंगलियों पर और नाखून बिस्तर पर केशिकाओं के नेटवर्क को मजबूत करना;
• अंगुलियों का मोटा होना, सहजन का आकार प्राप्त करना;
• नाखूनों की विकृति, उनका उभार;
• स्कूल जाने में असमर्थता, विकलांगता;
• शारीरिक विकास में अंतराल;
• मोटर विकार;
• आवर्तक एआरवीआई, साइनसिसिस, टॉन्सिलिटिस, निमोनिया;
• अक्सर - फुफ्फुसीय तपेदिक।

यौवन की उम्र तक, रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है, लेकिन लंबे समय तक स्थिर रहती है। जब मौसम बदलता है, उत्साह के साथ भलाई में कुछ गिरावट देखी जाती है। फैलोट के दोष वाले कई लोग काम करने में सक्षम होते हैं, लेकिन, एक नियम के रूप में, उन्हें उम्र का अनुभव नहीं होता है। सबसे विशिष्ट जटिलताएँ जिनसे रोगी की मृत्यु होती है:

• मस्तिष्कीय रक्तस्राव; सबराचोनोइड रक्तस्राव के लिए सर्जरी के बारे में अधिक जानकारी
• मस्तिष्क घनास्त्रता;
• मस्तिष्क फोड़ा;
• सेप्टिक एंडोकार्टिटिस;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• संपार्श्विक पोत टूटना;
• बड़े पैमाने पर इंट्रापल्मोनरी थ्रोम्बिसिस।

ट्रायड, टेट्राड, फैलोट पेंटाड वाले रोगी की शारीरिक जांच के दौरान, डॉक्टर निम्नलिखित लक्षणों को नोट करता है:

• दिल का अपरिवर्तित क्षेत्र;
• सिस्टोलिक झटके की उपस्थिति;
• सापेक्ष हृदय मंदता की सीमाएँ सामान्य हैं;
• टन की मात्रा संतोषजनक है;
• फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के कारण उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक मोटा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है (हृदय रोग के एफ़ोनिक रूप भी संभव हैं);
• फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरा स्वर कमजोर हो जाता है।

फैलोट के दोषों के लिए रक्त परीक्षणों में, हीमोग्लोबिन की मात्रा में तेज वृद्धि पाई जाती है, जो "नीले" दोषों के साथ शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को दर्शाती है। इसके अलावा, एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूप - रेटिकुलोसाइट्स रक्त में दिखाई देते हैं, प्लेटलेट्स का जीवन चक्र कम हो जाता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। निदान करते समय, रेडियोग्राफी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जो संवहनी बिस्तर की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़े के ऊतकों की बढ़ी हुई पारदर्शिता को प्रकट करती है। रूट ज़ोन में संपार्श्विक का एक नेटवर्क अक्सर पाया जाता है। दिल सामान्य आकार का होता है, या दाएं वेंट्रिकल के बढ़ने के कारण पहले से ही थोड़ा बड़ा हो जाता है।

अध्ययन के पूरे सेट के बाद ही निदान की अंतिम पुष्टि संभव है:

1. ईसीजी - दाएं वेंट्रिकल के अतिवृद्धि और अधिभार के संकेत हैं, हृदय की धुरी को बाईं ओर स्थानांतरित करना।
2. दिल का अल्ट्रासाउंड (ईसीएचओ) - एट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का एक दोष, महाधमनी विस्थापन का पता चला है। अल्ट्रासाउंड डॉपलर अल्ट्रासाउंड के साथ पूरक कार्डियोपल्मोनरी रक्त प्रवाह का विस्तृत अध्ययन करने और पैथोलॉजिकल रक्त शंट की पहचान करने की अनुमति देगा।
3. एंजियोकार्डियोग्राफी या कार्डिएक कैथीटेराइजेशन - परीक्षा के दौरान, कैथेटर आसानी से दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में चला जाता है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश नहीं कर सकता है।

सामान्य तौर पर, केवल एंजियोग्राफी या एमआरआई एंजियोग्राफी की मदद से, ट्राइड, टेट्राड, पेंटाड ऑफ फैलोट जैसे जटिल दोषों में निदान और इसकी व्यक्तिगत विशेषताओं को सटीक रूप से स्थापित करना संभव है। पैथोलॉजी को अलग-अलग प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों के साथ, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स के साथ विभेदित किया जाना चाहिए।

फैलोट ट्रायड के साथ, केवल अगर पैथोलॉजी अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से जटिल है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है। अन्य मामलों में, एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है, जिसके पहले रूढ़िवादी उपचार की सिफारिश की जा सकती है:

• शामक;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
• बीटा अवरोधक;
• ऑक्सीजन थेरेपी।

अन्य प्रकार के हृदय दोषों के विपरीत, जिन्हें अक्सर पूर्व उपशामक सर्जरी की आवश्यकता होती है, फैलोट के त्रय में, इस तरह के हस्तक्षेप का अभ्यास और भी अधिक गंभीर हृदय अधिभार के जोखिम के कारण नहीं किया जाता है। एक या कई चरणों में दोष के प्रारंभिक कट्टरपंथी सुधार को करने की सिफारिश की जाती है - ब्रॉक की वाल्वोटॉमी, इंटरट्रियल सेप्टल दोष को बंद करना, आदि। ऑपरेशन के बाद, दाएं वेंट्रिकल में दबाव कम हो जाता है, सायनोसिस कम हो जाता है, और फुफ्फुसीय परिसंचरण की मात्रा सामान्य हो जाती है।

फैलोट के टेट्राड और पेंटाड के साथ, बिना किसी अपवाद के सभी रोगियों के लिए ऑपरेशन का संकेत दिया गया है। यदि 3-6 महीने की उम्र में दोष को ठीक किया जाता है, तो उपचार के सर्वोत्तम परिणाम देखे जाते हैं।

कम उम्र में बच्चे का आपातकालीन ऑपरेशन गंभीर सायनोसिस, बार-बार होने वाले हमलों के साथ करना होगा। उपशामक ऑपरेशन करना संभव है, क्योंकि कम उम्र (3 साल तक) में कट्टरपंथी हस्तक्षेप से विभिन्न जटिलताओं का खतरा होता है। उपशामक संचालन में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• पॉट्स ऑपरेशन (फुफ्फुसीय वाहिकाओं और धमनी प्रणाली के बीच एक सम्मिलन बनाना);
• कूली का ऑपरेशन (फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के आरोही भाग के बीच सम्मिलन करना);
• ब्रोका का ऑपरेशन (फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के स्टेनोसिस को हटाना)।

यदि उपशामक सर्जरी की जाती है और सुधार 2 चरणों में किया जाता है, तो सर्जरी के बाद रोग का निदान बहुत बेहतर होता है, और पश्चात की मृत्यु दर 5-10% से अधिक नहीं होती है। 4-6 महीने के बाद, कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार किया जाना चाहिए। यह बहुत जटिल, बहुघटक और लंबा है और केवल अति विशिष्ट हृदय केंद्रों में ही किया जाता है। छाती को विच्छेदित करने और हृदय-फेफड़े की मशीन से जोड़ने के बाद, मायोकार्डियम को दाएं वेंट्रिकल से काट दिया जाता है। इस गुहा से, उपकरणों को फुफ्फुसीय ट्रंक में लाया जाता है, स्टेनोटिक उद्घाटन को विच्छेदित किया जाता है, और वाल्व प्लास्टिक का प्रदर्शन किया जाता है। इसके अलावा, एक सिंथेटिक सामग्री की मदद से, इंटरवेंट्रिकुलर या इंटरट्रियल सेप्टम में दोष बंद हो जाता है। ऑपरेशन के अंत में, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सुखाया जाता है, रक्त परिसंचरण बहाल होता है।

स्ट्रोक के बाद 3 महीने के भीतर, वर्तमान एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डियल संकुचन के उल्लंघन, रक्त परिसंचरण के विघटन के लिए सर्जिकल उपचार करना मना है। एक सफल ऑपरेशन और पुनर्वास के बाद, रोगी को भारी शारीरिक गतिविधि, सैन्य सेवा और पेशेवर खेलों में contraindicated है। हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जीवन के अंत तक हृदय के काम में सुधार के लिए दवाएँ लेने के लिए यह देखा जाना अनिवार्य है। रोगग्रस्त दांत, टॉन्सिल सहित शरीर में संक्रमण के पुराने फॉसी की उपस्थिति की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए।

निवारक उपायों में वे हैं जो गर्भवती महिला और भ्रूण के शरीर पर किसी भी टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव को रोकने में मदद करेंगे। एक ट्रायड, टेट्राड, पेंटाड ऑफ फैलोट के लिए रोग का निदान फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है: रोग के हल्के रूप के साथ, लोग जीवित रह सकते हैं और सक्रिय रह सकते हैं। एक खराब रोगसूचक संकेत सायनोसिस की शुरुआत और सांस की तकलीफ है। बिना सर्जरी के फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की एक गंभीर डिग्री के साथ, रोगी बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। ऑपरेशन की सफलता उत्कृष्ट दीर्घकालिक परिणाम और अस्तित्व में उल्लेखनीय वृद्धि प्रदान करती है। ऑपरेशन के बाद 2 साल के लिए विकलांगता को औपचारिक रूप दिया जाता है, और फिर एक पुन: परीक्षा की जाती है।

और उच्च रक्तचाप को ठीक करने के आपके सभी प्रयासों को सफलता नहीं मिली है?

क्या आपने पहले ही कठोर उपायों के बारे में सोचा है? यह समझ में आता है, क्योंकि एक मजबूत दिल स्वास्थ्य का संकेतक है और गर्व का कारण है। इसके अलावा, यह कम से कम एक व्यक्ति की लंबी उम्र है। और यह तथ्य कि हृदय रोगों से सुरक्षित व्यक्ति युवा दिखता है, एक स्वयंसिद्ध है जिसे प्रमाण की आवश्यकता नहीं है।

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स्वास्थ्य

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नवजात शिशुओं में फैलोट का टेट्रालॉजी बच्चों में जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। इसका हिस्सा रोगों के इस समूह की कुल संख्या का 10% और "नीला" (सियानोटिक) दोषों का 50% है।

उपचार के बिना, इसका परिणाम काफी दुखद है - एक चौथाई बीमार बच्चे एक वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। औसतन, ऐसे मरीज 12 साल तक जीवित रहते हैं।

रोग का सार

लैटिन से अनुवाद में टेट्राड का अर्थ है चार। संकेतित दोष में हृदय विकारों के कितने घटक शामिल हैं:

1. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का हिस्सा गायब है।
2. दाएं वेंट्रिकल के हिस्से का संपीड़न (स्टेनोसिस), जहां से शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है। और वह, बदले में, एक संकुचित लुमेन है।
3. महाधमनी की अप्राकृतिक स्थिति। आम तौर पर, इसका मुंह बाएं वेंट्रिकल के ऊपर स्थित होता है। इस बीमारी के साथ, यह दाहिनी ओर (डेक्स्ट्रोपोजिशन) में शिफ्ट हो जाता है और महाधमनी दो निलय के शीर्ष पर, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम को नुकसान के शीर्ष पर होती है। इस स्थिति की तुलना घोड़े की काठी में सवार की स्थिति से की जाती है।
4. स्वस्थ हृदय की दीवार की तुलना में दाएं वेंट्रिकल के मांसपेशी ऊतक (हाइपरट्रॉफी) में कई गुना वृद्धि होती है।

अंतिम दो दोषों को पहले के परिणाम के रूप में माना जा सकता है।

हृदय में शारीरिक परिवर्तन

बच्चे के हृदय की संरचना में शारीरिक दोष उसके कार्य में परिवर्तन की आवश्यकता होती है। सामान्य रूप से विकसित अंग में, सब कुछ काफी सरल होता है: शिरापरक रक्त हृदय के दाहिने हिस्से से रक्त परिसंचरण के छोटे (फुफ्फुसीय) चक्र में बहता है।

वहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, एक धमनी में बदल जाता है और बाएं आलिंद में लौट आता है। फिर बायां वेंट्रिकल रक्त प्रवाह के एक बड़े चक्र में, महाधमनी में रक्त को "शूट" करता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के मामले में, वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम के एक हिस्से की अनुपस्थिति और दाएं वेंट्रिकल से आउटलेट के संकीर्ण होने के कारण, शिरापरक रक्त सामान्य मार्ग का पालन नहीं करता है, लेकिन बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां यह मिश्रित होता है। धमनी के साथ।

रक्त का एक छोटा हिस्सा फेफड़ों में जाता है, क्योंकि अधिकांश शिरापरक रक्त एक बड़े घेरे में फिर से बह गया है।

बाहरी अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

धमनियों के माध्यम से शिरापरक रक्त के संचलन के परिणामस्वरूप (जहां सामान्य रूप से केवल धमनी, ऑक्सीकृत रक्त स्थित होना चाहिए), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली नीली (सायनोसिस) हो जाती है। यह रोग के बाहरी लक्षणों में से एक है। इसकी अभिव्यक्ति की डिग्री मुख्य रक्त प्रवाह में प्रवेश करने वाले शिरापरक रक्त की मात्रा पर निर्भर करेगी।

नवजात शिशुओं में यह लक्षण तुरंत नहीं बल्कि कई दिनों के बाद प्रकट होता है। सबसे पहले, शारीरिक परिश्रम के दौरान सायनोसिस हो सकता है: जब खिला या रो रहा हो। इसके अलावा सांस की तकलीफ है।

इन अभिव्यक्तियों का शिखर 2-3 वर्षों में पड़ता है। एक बीमार बच्चे में गतिविधि को सुस्ती से बदल दिया जाता है। वह गहरी और अक्सर सांस लेता है। तचीकार्डिया प्रकट होता है। शिरापरक रक्त प्रवाह को कम करने के लिए, बच्चे नीचे बैठ जाते हैं। डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले अधिक बार होते हैं। कभी-कभी चेतना का नुकसान देखा जाता है।

बाहरी संकेतों में हाथों की संरचना में बदलाव भी शामिल हैं।रोगी की उंगलियां नाखूनों पर मोटी हो जाती हैं और सहजन की तरह हो जाती हैं। नाखून स्वयं भी विकृत हो जाते हैं, उत्तल हो जाते हैं, घड़ी के चश्मे की तरह। बीमार बच्चों का विकासात्मक देरी से निदान किया जा सकता है, उन्हें अक्सर सर्दी और संक्रामक रोग हो जाते हैं।

चर्चा की गई हृदय दोष अक्सर अन्य बीमारियों के साथ होती है - महाधमनी का समन्वय। डाउन सिंड्रोम और अन्य बीमारियां। इसलिए, सहवर्ती रोगों के लक्षण उसकी नैदानिक ​​तस्वीर के साथ मिश्रित होते हैं।

रोग के प्रकार

रोग कई प्रकार के होते हैं:

• प्रारंभिक सियानोटिक, जब बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में सायनोसिस दिखाई देता है;
• शास्त्रीय, जब यह लक्षण 2-3 साल की उम्र में ही प्रकट होता है;
• गंभीर, डिस्पेनिया-सियानोटिक हमलों के साथ;
• एक पीला (एसियानाटिक) रूप, जिसमें बिल्कुल भी सायनोसिस नहीं होता है।

ये सभी दिल की क्षति की डिग्री और उसमें होने वाली शारीरिक प्रक्रियाओं में बदलाव पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, बाद वाले प्रकार के साथ, बाएं वेंट्रिकल में धमनी रक्त का अधिक बहिर्वाह होता है, जिससे सायनोसिस नहीं होता है।

रोग के कारण

चूंकि यह एक जन्मजात बीमारी है, इसलिए विफलता अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में होती है। अन्य दोषों की तरह, फैलोट की टेट्रालॉजी गर्भावस्था के 9वें सप्ताह से पहले रखी जाती है, जब भ्रूण का हृदय बनता है। यदि इस समय नकारात्मक कारकों का प्रभाव है, तो यह अंग के विकास में उल्लंघन को दर्शाता है।

पैथोलॉजी के कारण आनुवंशिक स्तर पर होते हैं और दो प्रकार के हो सकते हैं:

• वंशानुगत, जब रिश्तेदारों में से एक को ऐसी बीमारी थी;
• विभिन्न उत्परिवर्तजनों के प्रभाव में प्राप्त किया। यह विभिन्न आयनकारी विकिरण, रसायन (कुछ दवाएं, हानिकारक यौगिक), शराब, विभिन्न वायरस और सूक्ष्मजीव हो सकते हैं।

दोष के विकास के लिए पूर्वगामी कारक गर्भावस्था, कुपोषण और बुरी आदतों के दौरान मां की पुरानी और तीव्र बीमारियां हैं।

एक दोष के विकास से कैसे बचें

इस विशेष बीमारी की कोई रोकथाम नहीं है। लेकिन आप कुछ नियमों का पालन करके इसके होने के जोखिम को कम कर सकते हैं:

• समय पर डॉक्टर के पास पंजीकरण कराएं और उनके नुस्खे का पूरी तरह से पालन करें। केवल चिकित्सकीय देखरेख में ही दवाएं लें;
• बुरी आदतों से इनकार करने के लिए;
• हानिकारक उत्परिवर्तजनों के संपर्क से बचें;
• आहार पर टिके रहें।

फैलोट का टेट्राडो

फैलोट की टेट्रालॉजी (टीओएफ)

फैलोट का टेट्राड क्या है?

फैलोट का टेट्रालॉजी (टीएफ) चार हृदय दोषों का एक संयोजन है। रोग जन्म के समय मौजूद होता है। फैलोट टेट्राड की उपस्थिति में, शरीर के ऊतकों को रक्त परिसंचरण और ऑक्सीजन की आपूर्ति बिगड़ जाती है।

चार दोष जो फैलोट के टेट्राड को बनाते हैं:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) - हृदय की दीवार में एक छेद जो इसके दो निचले कक्षों को अलग करता है;
• महाधमनी का विक्षेपण - महाधमनी, जो शरीर की सबसे बड़ी धमनी है, बाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलती है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल को आंशिक रूप से कवर या बाहर भी करती है;
• फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस - हृदय वाल्व का संकुचन जो हृदय से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है
• दायां निलय अतिवृद्धि हृदय के दाहिनी ओर की मांसपेशियों का काफी बढ़ा हुआ आकार है।

वीएसडी और एओर्टिक डेक्सट्रैपोजीशन से रक्त और शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की मात्रा में कमी आ सकती है। पल्मोनरी स्टेनोसिस और राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बाधित कर सकती है, जिससे रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा भी कम हो जाती है।

फैलोट के कारणों का टेट्राड

गर्भावस्था में बच्चे का दिल बहुत जल्दी विकसित हो जाता है। फैलोट के टेट्राड की उपस्थिति इस विकास अवधि के दौरान विसंगतियों के कारण होती है। यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि ये विसंगतियाँ क्यों होती हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि इनमें से कुछ जीन, मातृ पोषण, या संक्रमण के संपर्क से संबंधित हो सकते हैं। हालांकि, फैलोट के टेट्रालॉजी के अधिकांश मामलों के लिए, कारण अज्ञात है।

एक बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी के जोखिम कारक

टीएफ विकसित करने के आपके जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

• परिवार के इतिहास;
• रेटिनोइक एसिड का मातृ उपयोग;
• फ्लुकोनाज़ोल लेने वाली माँ;
• शराब का सेवन;
• मां में रूबेला संक्रमण;
• 40 वर्ष से अधिक उम्र की गर्भावस्था;
• माँ में मधुमेह।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले कुछ लोगों में एक आनुवंशिक विकार भी होता है जिसमें डाउन सिंड्रोम शामिल हो सकता है। चार्ज सिंड्रोम और VACTERL एसोसिएशन।

फैलोट के टेट्राड लक्षण

अधिकांश रोगियों में जीवन के पहले कुछ हफ्तों के भीतर लक्षण विकसित हो जाते हैं। हल्के TF वाले बच्चों में लक्षण बहुत बाद में हो सकते हैं। जब तक शिशु या बच्चा अधिक सक्रिय नहीं हो जाता तब तक रोग का निदान नहीं किया जा सकता है। शारीरिक गतिविधि हृदय पर बहुत अधिक दबाव डालती है, जो बदले में लक्षणों का कारण बनती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• रक्त में ऑक्सीजन के निम्न स्तर के कारण नीली त्वचा और होंठ;
• रक्त में कम ऑक्सीजन के स्तर के कारण सांस की तकलीफ और तेजी से सांस लेना;
• व्यायाम के दौरान बड़े बच्चों को सांस की तकलीफ और बेहोशी का अनुभव हो सकता है;
• उंगलियों का मोटा होना।

गंभीर मामलों में, जब रक्त में ऑक्सीजन का स्तर तेजी से गिरता है तो लक्षण तेजी से बिगड़ सकते हैं। लक्षणों में शामिल हैं:

• बहुत नीले होंठ और त्वचा (सायनोसिस);
• बच्चे को सांस लेने में तकलीफ होती है और वह चिड़चिड़ा हो जाता है;
• यदि ऑक्सीजन का स्तर लगातार गिरना जारी रहता है, तो बच्चा सुस्त हो जाता है या बेहोश हो जाता है;
• घुटन से निपटने के लिए बड़े बच्चे अपनी छाती के पास घुटनों के बल बैठ सकते हैं।

फालोट के टेट्राड का निदान

फैलोट के टेट्राड का अक्सर जन्म के तुरंत बाद निदान किया जाता है। डॉक्टर बच्चे के लक्षणों और मां के चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा और एक शारीरिक जांच करेगा।

डॉक्टर बच्चे के लक्षणों के आधार पर जांच शुरू कर सकते हैं। नीली त्वचा (सायनोसिस) वाले नवजात को पूरक ऑक्सीजन दी जाती है। यदि ऑक्सीजन लक्षणों से राहत नहीं देती है, तो हृदय दोष का संदेह हो सकता है। यदि त्वचा का रंग सामान्य है, तो हृदय बड़बड़ाहट देखने के लिए परीक्षण किए जाते हैं।

बच्चे की आंतरिक संरचनाओं की तस्वीरें लेने के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन से भी हृदय की समस्याओं का पता लगाया जा सकता है।

फैलोट का टेट्राड उपचार

टेट्राड ऑफ फैलोट के लक्षणों से राहत के लिए दवाएं दी जाती हैं। वे जटिलताओं को रोकने में भी मदद करेंगे।

हृदय दोष का इलाज सर्जरी से किया जाता है। सर्जिकल विकल्पों में शामिल हैं:

फैलोट के टेट्राड के इलाज के लिए अस्थायी (उपशामक) सर्जरी

फैलोट के टेट्राड के गंभीर रूप वाले शिशुओं को कम उम्र में पूर्ण सर्जरी के लिए contraindicated है। अस्थायी ऑपरेशन से रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा बढ़ जाएगी, जिससे बच्चे को बड़ा होने, मजबूत होने और ऑपरेशन के लिए तैयार करने का समय मिलेगा।

एक अस्थायी ऑपरेशन के दौरान, एक वैस्कुलर एनास्टोमोसिस बनाने के लिए एक प्रक्रिया की जाती है - एक शंट जिसके माध्यम से रक्त को हृदय के पिछले समस्या क्षेत्रों को सीधे फेफड़ों में निर्देशित किया जाता है। यह फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाएगा, इसे ऑक्सीजन से संतृप्त करेगा।

फैलोट के टेट्राड के इलाज के लिए रेडिकल सर्जरी

जीवन के पहले कुछ वर्षों के दौरान वीएसडी वाले अधिकांश बच्चों की ओपन-हार्ट सर्जरी होती है। ऑपरेशन के चरणों में शामिल हैं:

• एक पैच के साथ दिल में छेद बंद करना;
• निम्न विधियों में से एक या अधिक का उपयोग करके हृदय से फेफड़ों तक रक्त के प्रवाह में सुधार करना:
• हृदय के दाहिनी ओर मोटी हृदय पेशी के सभी या उसके भाग को हटाना;
• एक वाल्व की मरम्मत या प्रतिस्थापन जो रक्त को हृदय से फेफड़ों तक बिना रुके बहने देता है
• रक्त वाहिकाओं के आकार में वृद्धि जो फेफड़ों में रक्त ले जाती है।

कुछ मामलों में, हृदय और रक्त वाहिकाओं के बीच फेफड़ों तक एक शंट लगाया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, ऑपरेशन सफल होता है। कुछ रोगियों के लिए, एक और ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। सर्जरी के बाद, रोगी को आवर्ती या नई समस्याओं का पता लगाने के लिए हमेशा दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

फैलोट के टेट्राड की रोकथाम

आज तक, एक बच्चे में पहले से ही फैलोट के टेट्राड के विकास को रोकने के लिए कोई तरीका नहीं है।

इज़राइल में फैलोट के टेट्राड का उपचार

संचालन का 97% . में इज़राइल में फैलोट के टेट्राड का उपचारसफल हैं। ये आँकड़े इज़राइली कार्डियक सर्जरी के लिए विश्व नेता की जगह सुरक्षित करते हैं।

जन्मजात हृदय रोग, जिसे फैलोट का टेट्राड कहा जाता है, में 4 असामान्यताएं शामिल हैं:

• महाधमनी की सही स्थिति, तथाकथित सवार महाधमनी
• सही निलय अतिवृद्धि जो उम्र के साथ विकसित होती है
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जिसके कारण हेमोडायनामिक गड़बड़ी होती है
• फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस

शारीरिक और अनुश्रवण परीक्षाओं के अलावा, रोग के निदान के लिए आधुनिक उपकरणों और उन्नत तकनीकों का उपयोग किया जाता है, अर्थात्:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम सही निलय अतिवृद्धि के लक्षणों का पता लगाने के लिए
• अल्ट्रासाउंड इकोकार्डियोग्राफी दिल, वाल्व, बड़े जहाजों की गुहाओं की स्थिति का निर्धारण करने के लिए
• एक्स-रे दिल की रूपरेखा के दृश्य के लिए, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी अतिरिक्त विसंगतियों की पहचान करने के लिए, हृदय और रक्त वाहिकाओं की संरचनाओं की स्थिति का अध्ययन करना।
• टोमोग्राफिक अध्ययन बच्चे के शरीर में अतिरिक्त विकिरण जोखिम से बचने के लिए असाधारण मामलों में निर्धारित हैं।

बच्चों में टेट्राड ऑफ फैलोट का उपचार एकमात्र विधि - सर्जरी द्वारा किया जाता है। एक नियम के रूप में, वे 3 वर्ष की आयु तक पहुंचने वाले बच्चों पर काम करते हैं।

हालांकि, पहले की उम्र में सर्जरी के लिए एक गंभीर डिग्री दोष एक संकेत हो सकता है। इज़राइल में फैलोट के टेट्राड के उपचार के केंद्रों में, गर्भनाल धमनी में डाली गई संवहनी जांच के माध्यम से भ्रूण में भी अनूठी तकनीकों का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। ज्यादा सीखने के लिए…

इज़राइली क्लीनिकों में फैलोट के टेट्राड के उपचार में, दो विधियों का उपयोग किया जाता है:

• कट्टरपंथी सुधार- हार्ट-लंग मशीन और वेंटिलेशन का उपयोग करके ओपन हार्ट सर्जरी। फुफ्फुसीय धमनी की प्लास्टिक सर्जरी, दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में कमी, इंटरवेंट्रिकुलर छिद्र का संकुचन, और फुफ्फुसीय वाल्व के प्रतिस्थापन का प्रदर्शन किया जाता है।
• उपशामक सर्जरी- प्रभावित अंग के कामकाज में सुधार के लिए, एक एनास्टोमोसिस लगाया जाता है, जो फुफ्फुसीय धमनी को सबक्लेवियन से जोड़ता है।

परंपरागत रूप से, पैथोलॉजी का उपचार दो चरणों में किया जाता है: 3 वर्ष से कम आयु के रोगी उपशामक ऑपरेशन से गुजरते हैं जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के कार्यों को बहाल करते हैं। 4-6 महीने के बाद रेडिकल सर्जरी की जाती है।

लेकिन इजरायल के कार्डियक सर्जनों के नवीनतम विकास की शुरूआत ने शास्त्रीय तरीकों से विचलन करना संभव बना दिया है: जब फैलोट के टेट्राड का निदान किया जाता है, तो ऑपरेशन एक चरण में किया जाता है।

उपचार नवाचार

इज़राइली कार्डियोलॉजी न केवल कार्डियक पैथोलॉजी के उपचार में अन्य देशों के उन्नत अनुभव को सफलतापूर्वक अपनाती है, नवीनतम तकनीकों में सक्रिय रूप से सुधार करती है, बल्कि अपनी अनूठी तकनीकों को भी विकसित करती है। यह मुख्य रूप से न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी के बारे में है।