डर्माटोमायोसिटिस माध्यमिक है। डर्माटोमायोसिटिस: प्रकार, लक्षण और उपचार के तरीके

मोटर कार्यों में असामान्यताओं की अभिव्यक्तियों के साथ मांसपेशियों की क्षति और त्वचा पर एडिमा और एरिथेमा के गठन की विशेषता वाली बीमारी को वैगनर रोग या डर्माटोमायोसिटिस कहा जाता है। यदि कोई त्वचा सिंड्रोम नहीं है, तो रोग को पॉलीमायोसिटिस कहा जाता है।

रोग मुख्य रूप से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है, लेकिन 5 से 15 वर्ष की आयु के बचपन में मांसपेशियों की प्रणाली के भड़काऊ घावों को बाहर नहीं किया जाता है। बचपन में होने वाली बीमारी को जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस कहा जाता है। अक्सर महिलाओं और लड़कियों में अस्वस्थता के लक्षण पाए जाते हैं, जो शरीर की शारीरिक संरचना के कारण होता है। एक बीमारी का विशेष रूप से अक्सर यौवन के दौरान निदान किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग स्वयं हार्मोनल विकास के माध्यम से उकसाया जाता है।

डर्माटोमायोसिटिस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन गंभीर लक्षणों और उच्च स्तर की मृत्यु के साथ। इस प्रकार, यह डर्माटोमायोसिटिस, इसके कारणों, अभिव्यक्ति के लक्षण और उपचार के तरीकों के बारे में एक विचार रखने योग्य है, जिस पर इस लेख में चर्चा की जाएगी।

विचारों

रोग प्रक्रिया के संकेतों के आधार पर, यह रोग दो प्रकार का होता है:

1. प्राथमिक या अज्ञातहेतुक जिल्द की सूजन, जो स्वतंत्र घटना के संकेतों की विशेषता है जो प्रारंभिक विकृति से जुड़ा नहीं है।
2. माध्यमिक या पैरानियोप्लास्टिकस्थानांतरित बीमारियों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली प्रचलित रोग संबंधी असामान्यताओं के आधार पर उत्पन्न होती है। अक्सर, यह द्वितीयक प्रजाति है जो सबसे अधिक बार पाई जाती है।

रोग की वृद्धि के आधार पर, जटिलता के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं, जो कि संबंधित लक्षणों की विशेषता है।

डर्माटोमायोसिटिस के संकेतों के आधार पर, निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मसालेदारअचानक शुरुआत द्वारा विशेषता;
• अर्धजीर्ण, जो उचित उपचार की कमी के परिणामस्वरूप उकसाए गए तीव्र रूप के बढ़ने की विशेषता है;
• दीर्घकालिकपरिणाम के रूप में, रोग से छुटकारा पाने के लिए उचित उपाय करने में विफलता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

कारण

डर्माटोमायोसिटिस कई बीमारियों को संदर्भित करता है, जिसके कारण अपर्याप्त रूप से समझे गए स्तर पर रहते हैं। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि कोई धारणा नहीं है। पेशी तंत्र के सूजन संबंधी विकार बहुक्रियात्मक रोग हैं, अर्थात्, विभिन्न कारण होते हैं। जिल्द की सूजन को भड़काने की सबसे बड़ी संभावना संक्रामक कारकों की प्रबलता के कारण होती है। इस अवसर पर प्रासंगिक अध्ययन किए गए, जिससे कथन की विश्वसनीयता सिद्ध हुई।

अस्वस्थता के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका वायरल रोगों द्वारा निभाई जाती है जो पिकोर्नावायरस, परवोवायरस और इन्फ्लूएंजा वायरस के अंतर्ग्रहण से उत्पन्न होती हैं। चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों की सूजन प्रक्रियाओं के गठन के कारणों में जीवाणु रोगजनक एक सम्मानजनक स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। इन रोगजनकों में शामिल हैं:

• समूह ए स्ट्रेप्टोकोकी;
• हार्मोनल दवाएं;
• के खिलाफ टीके और।

रोग पैदा करने वाला रोगजनक कारक भी स्वप्रतिपिंडों के निर्माण के साथ एक स्वप्रतिरक्षी प्रतिक्रिया है। ये एंटीबॉडी मुख्य रूप से साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन और आरएनए (राइबोन्यूक्लिक एसिड) को लक्षित करते हैं जो मांसपेशियों के ऊतकों की रीढ़ बनाते हैं। इस तरह की प्रतिक्रियाएं टी और बी लिम्फोसाइटों के बीच असंतुलन का कारण बनती हैं, और टी-सप्रेसर फ़ंक्शन की अस्वीकृति का कारण भी बनती हैं।

उपरोक्त कारणों के अलावा, कई ट्रिगर (द्वितीयक) कारक हैं जो मनुष्यों में डर्माटोमायोजिटिस भी बनाते हैं। इन कारकों में शामिल हैं:

• शरीर का हाइपोथर्मिया;
• अति ताप करना;
• वंशानुगत प्रवृत्ति;
• मानसिक और शारीरिक आघात;
• दवाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाएं;
• संक्रमण के foci का तेज होना।

इस प्रकार, उपरोक्त सभी कारणों से डर्माटोमायोजिटिस की घटना होती है, जो कि निम्नलिखित अवधियों की विशेषता है:

1. प्रोडनॉर्मल- कई दिनों से लेकर एक महीने तक प्रमुख गंभीरता की विशेषता है।
2. प्रकट- उन्नत चरण, जिसमें मांसपेशियों, त्वचा और अन्य सिंड्रोम की घटना शामिल है।
3. डिस्ट्रोफिक- शरीर की सामान्य अस्वस्थता की शुरुआत के कारण रोग का सबसे कठिन चरण।

किशोर रोग के कारण

बचपन के डर्माटोमायोजिटिस के कारण भी अस्पष्ट रहते हैं, लेकिन वे वयस्कों से किसी तरह से भिन्न होते हैं। सबसे पहले, जिल्द की सूजन के लक्षण 4 से 10-15 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं, लेकिन रोग के स्थानीयकरण का चरम 7 वर्ष की आयु में होता है।

जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस बच्चों के सूर्य के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप होता है, अर्थात विकिरण किरणों की क्रिया के माध्यम से। डॉक्टर भी संक्रामक रोगों को बाहर नहीं करते हैं जिनके साथ बच्चा जन्म की शुरुआत से ही बीमार हो सकता है। खासकर अगर संक्रामक रोग पुराने हो गए हों।

किशोर प्रजाति विशेष है, क्योंकि बच्चे का शरीर अभी तक इस तरह के गंभीर परीक्षणों के लिए तैयार नहीं है, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपाय नहीं किए जाने पर परिणाम घातक हो सकता है।

लक्षण

किसी व्यक्ति में किसी रोग की उपस्थिति का निर्धारण निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर किया जा सकता है, जिनका वर्णन नीचे किया गया है।

रोग एक क्रमिक पाठ्यक्रम की विशेषता है। सबसे पहले, सामान्य लक्षण व्यक्ति की सामान्य कमजोरी की शिकायतें हैं। यह कमजोरी अंगों की मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने के कारण होती है। कमजोरी के लक्षण अगोचर रूप से प्रकट होते हैं, इसमें वर्षों लग सकते हैं, इसलिए ऐसे संकेतों द्वारा डर्माटोमायोजिटिस की उपस्थिति का निर्धारण करना लगभग असंभव है।

एक और बात यह है कि यदि बीमारी की तीव्र प्रकृति है, तो उस स्थिति में व्यक्ति सामान्य कमजोरी के अलावा, मांसपेशियों में दर्द का अनुभव करता है। दर्द स्पष्ट होते हैं और 2 सप्ताह के भीतर प्रकट होते हैं। इस मामले में, तापमान में वृद्धि विशेषता है, जो पूर्ण टूटने की ओर ले जाती है। दुर्लभ मामलों में, तीव्र रूप एक त्वचा लाल चकत्ते और पॉलीआर्थ्राल्जिया की उपस्थिति के कारण होता है।

आइए अधिक विस्तार से विचार करें कि लक्षण लक्षणों के साथ डर्माटोमायोजिटिस से कौन से अंग और प्रणालियां प्रभावित होती हैं।

मासपेशीय तंत्र... चूंकि डर्माटोमायोजिटिस पेशीय प्रणाली की एक बीमारी है, इसलिए वे सबसे पहले पीड़ित होते हैं। शरीर की पूरी कमजोरी हो जाती है, व्यक्ति के लिए बिस्तर से उठना, विभिन्न शारीरिक क्रियाएं करना मुश्किल हो जाता है। बीमारी इतनी गहरी हो जाती है कि गर्दन की मांसपेशियां काम नहीं कर पाती हैं। अक्सर, रोगी ऊर्ध्वाधर स्थिति के बजाय क्षैतिज स्थिति में होता है। रोग के स्थानीयकरण के साथ, अन्नप्रणाली, ग्रसनी, स्वरयंत्र के मांसपेशियों के ऊतकों का एक विकार होता है, जो भाषण हानि, खाँसी की उपस्थिति और खाने में कठिनाई के रूप में परिलक्षित होता है। जब भोजन निगल लिया जाता है, तो गले में तेज दर्द होता है। यदि आप मौखिक गुहा की जांच करते हैं, तो आप उपस्थिति की एक तस्वीर देख सकते हैं: सूजन, लाली और सूखापन। शायद ही कभी, आंख की मांसपेशियों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

त्वचा रोग... त्वचा सिंड्रोम की शुरुआत डर्मेटोमायोसिटिस की प्रबलता की स्पष्ट तस्वीर देती है। त्वचा पर असामान्यताओं के बीच, निम्नलिखित लक्षणों पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:

• ऊपरी पलकों, नाक, नासोलैबियल फोल्ड में चेहरे पर दाने का दिखना। दाने पूरे शरीर में फैल जाते हैं: उरोस्थि, पीठ, घुटने और कोहनी के जोड़ों तक। ऊपरी छोरों पर एक दाने विशेष रूप से स्पष्ट है;
• उनकी लालिमा और त्वचा के आगे छीलने के कारण हथेलियों का मोटा होना;
• नाखून भंगुर हो जाते हैं, एरिथेमा होता है। अक्सर toenails का स्तरीकरण होता है और कम बार हाथों पर होता है;
• रोग के दौरान पूरे शरीर की त्वचा शुष्क और लाल हो जाती है;
• आगे की तस्वीर शोष की घटना में योगदान करती है।

त्वचा पर पहले रोग संबंधी असामान्यताओं के प्रकट होने से रोगी को शर्मिंदगी उठानी चाहिए और उसे रोग का निर्धारण करने के लिए त्वचा विशेषज्ञ के पास ले जाना चाहिए।

जोड़... शायद ही कभी, हाथ और पैर को मोड़ने या फैलाने पर जोड़ों का दर्द होता है। कार्पल, कोहनी, कलाई, कंधे और घुटने के जोड़ भी प्रभावित होते हैं। जोड़ों में सूजन आ जाती है, जिससे उनकी गतिशीलता सीमित हो जाती है। मांसपेशियों में दर्द और जोड़ों में दर्द के साथ-साथ शरीर की सामान्य कमजोरी हो जाती है। संयुक्त विकृति का गठन संभव है, जिसे ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड लेने से सफलतापूर्वक रोका जाता है।

श्लेष्मा झिल्ली... हाइपरमिया, तालु के क्षेत्र की सूजन आदि है। गले की पिछली दीवार में जलन होती है, जिससे भोजन निगलने में कठिनाई होती है।

दिल की धड़कन रुकना... यह रोग इतना गंभीर है कि यह अक्सर हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करता है। इस मामले में, ऐसी बीमारियां उत्पन्न होती हैं:

• मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियोफिब्रोसिस;
• जटिलता की अलग-अलग डिग्री के एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक।

दुर्लभ मामलों में, यह देखा जा सकता है, जो उस कारण पर निर्भर करता है जिसके कारण मांसपेशियों के ऊतकों की अस्वस्थता हुई।

फेफड़े... रोग मानव फेफड़ों के विकास की ओर जाता है, जो लगभग हमेशा विफलता में समाप्त होता है। एल्वोलिटिस भी होता है, इंटरकोस्टल मांसपेशियों को नुकसान होता है, डायाफ्राम की अखंडता बाधित होती है, निगलने के समय आकांक्षा बनती है। परिणाम सांस की तकलीफ, खांसी, स्वर बैठना और शुष्क मुँह है।

जठरांत्र पथ... रोगी की भूख गायब हो जाती है, जो वजन घटाने में परिलक्षित होती है, और पेट में दर्द होता है। पेट दर्द में अभिव्यक्ति का एक सुस्त रूप होता है, जिसे लंबे समय तक देखा जा सकता है। इन दर्दों के कारण मांसपेशियों की बीमारियों में निहित हैं: ग्रसनी, अन्नप्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग। एक्स-रे परीक्षा में, यकृत के आकार में वृद्धि देखी गई है।

सीएनएस और गुर्दे... यह केवल दुर्लभ मामलों में ही देखा जाता है। गुर्दे में, इसका निदान किया जा सकता है, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में, पोलिनेरिटिस। इन बीमारियों का निदान विशेष रूप से एक अस्पताल में किया जाता है। डर्माटोमायोजिटिस अंतःस्रावी तंत्र और जननांगों के विघटन में योगदान देता है। लड़कियों में पेशाब और विकास का उल्लंघन होता है।

बच्चों में लक्षण

बच्चों में जुवेनाइल डर्माटोमायोजिटिस आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ शुरू होता है। रोग के लक्षण वयस्कों से भिन्न होते हैं, सबसे पहले, रोग के गठन की अवधि में। बच्चों में रोग की उपस्थिति के पहले लक्षण त्वचा को नुकसान पहुंचाते हैं। सभी त्वचा सिंड्रोम चेहरे और हाथ-पांव में शुरू होते हैं, जहां एरिथेमा लाल हो जाता है। ज्यादातर बच्चों के चेहरे पर, आंखों के आसपास इरिथेमा होता है, जिससे पलक झपकते ही उनकी सूजन और दर्द हो सकता है। यदि ऐसे लक्षणों के साथ भी बच्चे का इलाज नहीं किया जाता है, तो एरिथेमा पूरे शरीर में फैल जाता है।

स्नायु डिस्ट्रोफी और आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी - अक्सर मामलों में, वे बचपन में होते हैं। मांसपेशियों की क्षति के साथ, एक बच्चे को कमजोरी, थकान, सक्रिय खेलों की इच्छा की कमी आदि का अनुभव होता है। माता-पिता पहले संकेतों पर बच्चे के संक्रमण की संभावना को बाहर नहीं करते हैं और इसका कारण खोजने का प्रयास करते हैं।

जरूरी! रोग के पहले ध्यान देने योग्य लक्षणों पर, रोग की पहचान करने के लिए बच्चे को तुरंत डॉक्टर को दिखाना उचित है।

माता-पिता बच्चे की भूख के पूरी तरह से गायब होने की सूचना देते हैं, जो आकांक्षा के विकास के परिणामस्वरूप होता है। भोजन निगलते समय, एक दर्दनाक सनसनी उत्पन्न होती है, जबकि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश कर सकता है, जो निमोनिया के विकास से भरा होता है।

बच्चों में भी अक्सर कैल्सीफिकेशन होता है, जो कि डर्माटोमायोजिटिस के 40% रोगियों में विकसित होता है। कैल्सीफिकेशन नरम ऊतकों और अंगों में कैल्शियम लवण का जमाव है। मांसपेशियों के तंतुओं के क्षेत्र में नमक को चमड़े के नीचे या संयोजी ऊतक में जमा किया जा सकता है। अधिक दर्दनाक स्थानों में उनका बयान शामिल नहीं है:

• जोड़ों के क्षेत्र में;
• अकिलीज़ कण्डरा के साथ;
• कूल्हों पर;
• नितंबों और कंधों पर।

इस मामले में, कैल्सीफिकेशन फैलाना हो जाता है, अर्थात यह पाठ्यक्रम की अवधि के कारण होता है।

डायाफ्राम की मांसपेशियों को नुकसान के साथ, श्वसन विफलता के गठन की संभावना होती है, जो मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों में परिलक्षित होती है। पहले लक्षण डर्माटोमायोसिटिस की सटीक बीमारी का संकेत नहीं देते हैं, इसलिए, स्पष्ट करने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों की आवश्यकता होगी।

निदान

डर्माटोमायोसिटिस के निदान में लक्षणों पर डेटा एकत्र करना, साथ ही एक सर्वेक्षण, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन करना शामिल है। इन अध्ययनों में शामिल हैं:

• एक्स-रे... एक्स-रे कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति, हृदय की मांसपेशियों के आकार में वृद्धि और ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षण निर्धारित करते हैं।
• रक्त परीक्षण... विश्लेषण से क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, एल्डोलेस आदि की संरचना का पता चलता है। इन घटकों की बढ़ी हुई मात्रा से, डॉक्टर रोग की उपस्थिति निर्धारित करता है।
• विद्युतहृद्लेख... यह अध्ययन आपको चालन विकारों और अतालता की उपस्थिति का निर्धारण करने की अनुमति देता है।
• स्पाइरोग्राफी... आपको श्वसन विफलता की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है।
• इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च... रुमेटी कारक का एक उच्च अनुमापांक प्रकट होता है।
• स्नायु बायोप्सी... यदि उपरोक्त सभी अध्ययन रोग की तस्वीर बनाने की अनुमति नहीं देते हैं, तो बायोप्सी निर्णायक विधि है। यह स्थानीय संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, जांच के लिए एक विशेष उपकरण की मदद से रोगी से मांसपेशियों के ऊतकों के एक टुकड़े का एक नमूना लिया जाता है। नमूना लेने के बाद, सूजन की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए सूक्ष्म परीक्षा की जाती है।

निदान किए जाने के बाद, चिकित्सक रोग के उपचार के चुनाव पर उचित निर्णय करेगा।

इलाज

ट्यूमर और संक्रामक रोगों को बाहर करने के बाद, डर्माटोमायोसिटिस के प्रत्यक्ष उपचार के साथ आगे बढ़ना आवश्यक है। इस बीमारी के उपचार में मुख्य प्रभावी दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हैं। इसके अलावा, रिसेप्शन उच्च खुराक में किया जाना चाहिए, लेकिन हमेशा डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार। इन दवाओं में से एक प्रेडनिसोन है, जो रोग की अभिव्यक्ति की प्रकृति के आधार पर निर्धारित है।

रोग की प्रकृति के आधार पर, खुराक को निम्नलिखित मात्रा में चुना जाता है:

• तीव्र लक्षणों के लिए - 80-100 मिलीग्राम / दिन;
• सूक्ष्म रूप में - 60 मिलीग्राम / दिन;
• जीर्ण रूप में - 30-40 मिलीग्राम / दिन।

यदि खुराक को सही ढंग से निर्धारित किया गया था, तो सात दिनों के बाद रोग के लक्षणों (नशा) के निषेध को देखा जा सकता है। दो सप्ताह के बाद, एडिमा गायब हो जाती है, एरिथेमा पीला हो जाता है और क्रिएटिनुरिया कम हो जाता है।

बच्चों में रोग के किशोर लक्षण का भी प्रेडनिसोलोन के साथ इलाज किया जाता है, लेकिन अलग-अलग खुराक में। बच्चों के लिए, दवा की खुराक 10-20 मिलीग्राम / दिन है, और तीन दिनों के बाद सकारात्मक प्रभाव देखा जाता है।

यदि रोग का रूप गलत तरीके से निर्धारित किया गया था और दवा का प्रभाव अनुपस्थित है, तो धीरे-धीरे खुराक बढ़ाने का निर्णय लिया जाता है। निर्धारित खुराक 1.5-2 महीने के लिए लागू किया जाता है, जिसके बाद दवा की मात्रा 2 साल में धीरे-धीरे कम हो जाती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, डॉक्टर और साइटोस्टैटिक दवाओं द्वारा निर्धारित करने की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है: मेथोट्रेक्सेट और एज़ैथियोप्रिन।

इन दवाओं के प्रभाव पर अधिक विस्तार से विचार करें।

मेथोट्रेक्सेट को 7.5 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं की खुराक पर शुरू किया जाता है। उसके बाद, डॉक्टर के विवेक पर खुराक को धीरे-धीरे 0.25 मिलीग्राम प्रति सप्ताह बढ़ाया जाता है। दवा प्रभावी ढंग से काम करती है, लेकिन पहले बदलाव छह महीने बाद पहले नहीं देखे जा सकते हैं। उसके बाद, दवा के प्रभाव की सकारात्मक गतिशीलता की समीक्षा की जाती है और, यदि उपलब्ध हो, तो खुराक कम कर दी जाती है। उपचार दो से तीन साल तक चल सकता है।

निम्नलिखित व्यक्तियों को मेथोट्रेक्सेट का उपयोग करने की अनुमति नहीं है:

• प्रेग्नेंट औरत;
• गुर्दे और जिगर की बीमारियों वाले लोग;
• अस्थि मज्जा रोग वाले लोग।

Azathioprine मेथोट्रेक्सेट के लिए मतभेदों की उपस्थिति के कारण निर्धारित है। इसका अधिक कोमल प्रभाव है, लेकिन कम प्रभावी है। खुराक 2 मिलीग्राम / दिन से शुरू होता है और सकारात्मक परिवर्तन दिखाई देने तक जारी रहता है। ये परिवर्तन लगभग 7-8 महीनों में दिखाई देते हैं, जिसके बाद यह दवा की खुराक को कम करने के लायक है।

उपरोक्त दवाओं के अलावा, गढ़वाले एजेंटों का भी उपयोग किया जाता है जिनका उपचार पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है - ये बी विटामिन, कोकार्बोक्सिलेज, एटीपी और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं।

प्रोफिलैक्सिस

उपचार के अलावा, हाइपोथर्मिया से बचने और संक्रमण के लिए समय पर उपचार से डर्माटोमायोसिटिस नामक बीमारी को रोका जाना चाहिए। दवाओं को अनायास और बिना नुस्खे के लेने की भी अनुमति नहीं है, विशेष रूप से अपरिचित लोगों के लिए। घर में स्वच्छता और साफ-सफाई बनाए रखना भी जरूरी है, खासकर जहां छोटे बच्चे हों।

डर्माटोमायोसिटिस, जिसे वैगनर रोग भी कहा जाता हैमांसपेशियों के ऊतकों की एक बहुत ही गंभीर सूजन की बीमारी है, जो धीरे-धीरे विकसित होती है और त्वचा को भी प्रभावित करती है, जिससे एडिमा और एरिथेमा और आंतरिक अंग होते हैं। इस मामले में, गतिशीलता बहुत बिगड़ा हुआ है। बहुत बार, यह प्रणालीगत बीमारी मांसपेशियों के ऊतकों में कैल्शियम के जमाव या प्युलुलेंट संक्रामक रोगों के विकास से जटिल हो सकती है।

महिलाओं में इस रोग का विकास पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक बार होता है। पीड़ितों की उम्र में रोग भी चयनात्मक होता है, इसके चयन के मानदंड 5 से 15 वर्ष के बच्चों या 40 से 60 वर्ष के वयस्कों को इंगित करते हैं।

घटना के कारण

आधिकारिक तौर पर, डर्माटोमायोसिटिस को एक बहु-लक्षण रोग माना जाता है। और फिर भी, इसके अध्ययन के लंबे इतिहास ने इसके एटियलजि की समझ के रूप में फल नहीं दिया है। इसलिए, रोगों का वर्गीकरण इसे अज्ञातहेतुक के रूप में नामित करता है। विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि रोग इससे प्रभावित हो सकता है:

• पिछले वायरल संक्रमणों के बाद जटिलताएं, जैसे कि इन्फ्लूएंजा;
• एक मौजूदा ऑन्कोलॉजिकल रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक माध्यमिक घटना;
• इस बीमारी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• विभिन्न दवाओं की प्रतिक्रिया;
• हैजा, खसरा, कण्ठमाला, टाइफाइड, रूबेला के खिलाफ टीकाकरण की प्रतिक्रिया;
• गर्भावस्था;
• सूर्यातप;
• दवाओं से एलर्जी;
• चोट;
• अल्प तपावस्था;
• बोरेलियोसिस

लक्षण

रोग के निदान के सफल होने के लिए, आपको निम्नलिखित लक्षणों पर ध्यान देने की आवश्यकता है:

• मांसपेशियों की कमजोरी की शुरुआत, जिसे सरलतम दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाइयों में व्यक्त किया जा सकता है;
• त्वचा पर, प्रभावित क्षेत्र जिल्द की सूजन की एक तस्वीर के रूप में ध्यान देने योग्य हैं, आंखों के चारों ओर एडिमा की उपस्थिति, चेहरे पर त्वचा के रंग में लाल रंग में परिवर्तन और डायकोलेट क्षेत्र, छोटे जोड़ों के ऊपर लाल चकत्ते की उपस्थिति हाथों की, जिनकी सतह परतदार, खुरदरी और हथेलियों पर त्वचा का छिलका है, प्रतिकूल शारीरिक परिस्थितियों में काम करने वाले व्यक्ति की सतह हथेलियों की याद ताजा करती है;
• निगलने में कठिनाई;
• शरीर के श्लेष्म झिल्ली की सतहों का सूखना;
• फेफड़ों का कठिन काम;
• दिल की शिथिलता;
• रोग के विकास की शुरुआत में, छोटे जोड़ों को नुकसान सबसे अधिक बार देखा जाता है, आमतौर पर हाथों से शुरू होता है;
• हाथों की सूजन;
• उंगलियों में दर्द और सुन्नता की घटना;
• गुर्दे की गड़बड़ी।

निदान

बीमारी की स्थिति में घाव का निदान अपेक्षाकृत आसान है। इसमें ऐसे मानदंड शामिल हैं।

त्वचा की सतह पर रोग की सबसे आम अभिव्यक्ति लाल और गुलाबी पिंड और सजीले टुकड़े की उपस्थिति हो सकती है, जो कभी-कभी बंद हो जाती है। उनका स्थान आमतौर पर एक्स्टेंसर जोड़ों के क्षेत्रों में होता है। कभी-कभी उनके बजाय केवल लालिमा दिखाई देती है, जिसे समय के साथ हटाया जा सकता है। ऊपरी पलक के किनारे से लेकर भौंहों की रेखा तक पूरे स्थान पर स्थित एक बकाइन दाने की उपस्थिति भी आम है। इसे एडिमा के साथ जोड़ा जा सकता है और बैंगनी चश्मे जैसा दिख सकता है। यह लक्षण तुरंत ध्यान देने योग्य है, खासकर जब रोगी की पिछली तस्वीर के साथ तुलना की जाती है। इस तरह के दाने न केवल इस क्षेत्र में स्थित होते हैं, बल्कि चेहरे पर भी फैलते हैं, गर्दन के साथ छाती तक बड़े पैमाने पर उतरते हैं, डायकोलेट को कवर करते हैं, और ऊपरी पीठ और बाहों पर भी दिखाई देते हैं। आप इसे पेट पर, साथ ही पूरे निचले शरीर पर पा सकते हैं। जब स्क्लेरोडर्मा विकसित होता है, तो डर्माटोमायोसिटिस एक गहरी अवस्था में चला जाता है।

रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में, एक और महत्वपूर्ण लक्षण देखा जा सकता है, जिस पर रोगी स्वयं अंतिम मोड़ पर ध्यान देते हैं। ये ऐसे बदलाव हैं जिन्होंने नाखून के बिस्तर को प्रभावित किया है। इस मामले में, पेरियुंगुअल लकीरें लाल हो जाती हैं, और त्वचा बिस्तर के चारों ओर बढ़ती है।

ये सभी अभिव्यक्तियाँ पहली घंटियाँ हैं जो मांसपेशियों की क्षति की शुरुआत से बहुत पहले दिखाई देती हैं। त्वचा और मांसपेशियों के ऊतकों दोनों को एक साथ क्षति अत्यंत दुर्लभ है। रोग का समय पर निदान इसके विकास को रोकने या धीमा करने में मदद कर सकता है।

तथ्य यह है कि मांसपेशियां पहले से ही प्रभावित हैं, मांसपेशियों की कमजोरी से स्पष्ट रूप से संकेत मिलता है। अपना सामान्य व्यवसाय करते समय, रोगियों को सीढ़ियाँ चढ़ने या अपनी उपस्थिति को क्रम में रखने की प्रक्रिया में कठिनाई दिखाई देती है। यह कंधों और श्रोणि के स्तर पर मांसपेशियों की कमजोरी, गर्दन को फ्लेक्स करने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों और प्रेस की मांसपेशियों में भी प्रकट होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, किसी व्यक्ति के लिए अपना सिर पकड़ना मुश्किल हो सकता है, खासकर जब वे एक क्षैतिज स्थिति लेते हैं या इससे ऊपर उठते हैं। जब इंटरकोस्टल मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो वे डायाफ्राम के कार्य को प्रभावित करती हैं। इससे श्वसन विफलता होती है। ग्रसनी में स्थित मांसपेशियों को प्रभावित करते हुए, रोग आवाज के समय को बदल देता है, और निगलने में भी कठिनाई का कारण बनता है। इस अवधि के दौरान, कुछ रोगियों को मांसपेशियों के ऊतकों में दर्द की उपस्थिति का अनुभव हो सकता है, हालांकि अधिक बार ऐसा नहीं होता है। मांसपेशियों की सूजन से रक्त की आपूर्ति में व्यवधान होता है, मांसपेशियों में कमी आती है, और संयोजी ऊतक अधिक से अधिक बढ़ते हैं। इस समय, कण्डरा-मांसपेशी संपर्क विकसित होते हैं। रोग के विकास का यह चरण पॉलीमायोसिटिस को जटिल कर सकता है, जिसमें डर्माटोमायोसिटिस अधिक दर्दनाक होगा।

जब रोग फेफड़ों को प्रभावित करता है, तो विभिन्न संक्रामक रोग, निमोनिया और एल्वोलिटिस श्वसन विफलता में शामिल हो सकते हैं। व्यक्ति जल्दी और उथली सांस लेना शुरू कर देता है, उसे सांस की तकलीफ विकसित हो जाती है। फाइब्रोसिस कभी-कभी विकसित होता है। यदि घाव का उच्चारण किया जाता है, तो सांस की तकलीफ, घरघराहट, छाती में कर्कश आवाज और घरघराहट रोगी का निरंतर साथी होगा। स्वाभाविक रूप से, फेफड़ों की मात्रा तेजी से घट जाती है।

कभी-कभी आप मांसपेशियों के ऊतकों में कैल्शियम के जमाव को देख सकते हैं। यह अक्सर कम उम्र में होता है, खासकर प्रीस्कूलर में। आप इसे त्वचा के नीचे पिंडों की उपस्थिति, त्वचा की सतह पर सजीले टुकड़े या ट्यूमर के समान संरचनाओं पर ध्यान देकर देख सकते हैं। यदि जमा त्वचा की सतह पर है, तो शरीर इससे छुटकारा पाने की कोशिश करता है, जिससे दमन होता है और टुकड़ों के रूप में इसकी अस्वीकृति होती है। गहरी परतों में स्थित जमा का निदान केवल एक्स-रे परीक्षा के साथ ही सफल हो सकता है।

प्रभावित जोड़ों में दर्द हो सकता है, कभी-कभी सूजन हो जाती है, और सुबह उनमें अकड़न महसूस होती है। ये जोड़ अपनी गतिशीलता खो देते हैं।

हृदय मांसपेशियों से बुना हुआ अंग है। इसलिए, इसकी सभी झिल्लियों में दर्द होता है, जिससे टैचीकार्डिया, मफ़ल्ड टोन, दिल की धड़कन की लय में गड़बड़ी होती है, अक्सर दिल का दौरा पड़ता है। इस प्रकार, यदि समय पर रोका नहीं गया तो रोग जल्दी से घातक है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान के साथ, हम बृहदांत्रशोथ या जठरशोथ जैसे रोगों की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता देख सकते हैं।

नैदानिक ​​अध्ययनों से पता चलता है कि यौन गतिविधि के लिए जिम्मेदार ग्रंथियों और अधिवृक्क ग्रंथियों की गतिविधि सुस्त है।

इडियोपैथिक डर्माटोमायोसिटिस का निदान करते समय, आप परीक्षणों में छोटे बदलाव देख सकते हैं:

• सामान्य रक्त परीक्षण में ईएसआर केवल थोड़ा बढ़ा हुआ है;
• एक मामूली ल्यूकोसाइटोसिस है;
• रक्त में मांसपेशियों के टूटने के परिणामस्वरूप बनने वाले एंजाइमों की उपस्थिति होती है।

अन्य सभी नैदानिक ​​परीक्षण केवल डर्माटोमायोसिटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए किए जाते हैं।

इलाज

डर्माटोमायोसिटिस का सफलतापूर्वक इलाज करने के लिए आवश्यक मुख्य दवाएं ग्लूकोकार्टिकोइड्स हैं, साथ ही, यदि आवश्यक हो, तो साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, दवाएं उपचार प्रक्रिया में शामिल होती हैं, जिसका मुख्य कार्य शरीर में माइक्रोकिरकुलेशन और चयापचय को बहाल करना है। इसके अलावा, ऐसी दवाओं की आवश्यकता है जो आंतरिक अंगों का समर्थन करती हैं और विभिन्न जटिलताओं के विकास को रोकने में मदद करती हैं।

पूर्वानुमान

इस रोग के रोगियों के लिए पूर्वानुमान बहुत उत्साहजनक नहीं है। 5 में से 2 मरीज इसकी पहचान के बाद केवल 2 साल के भीतर मर जाते हैं। मृत्यु का मुख्य कारण श्वसन प्रणाली की समस्याएं, दिल का दौरा और जठरांत्र संबंधी जटिलताएं हैं।

डर्माटोमायोसिटिस (ICD 10 में कोड M33.0, M33.1 और M33.9) संयोजी ऊतक विकृति के समूह से एक प्रणालीगत बीमारी है। इसके विकास की प्रक्रिया में, कंकाल की मांसपेशियों, जोड़ों, आंतरिक अंगों की कार्यक्षमता बिगड़ जाती है, मांसपेशियां नष्ट हो जाती हैं, हड्डियां विकृत हो जाती हैं। जिल्द की सूजन के साथ, लक्षण तुरंत त्वचा (फोटो) पर दिखाई देते हैं, और उपचार तुरंत शुरू होता है, अन्यथा व्यक्ति मर जाता है या अक्षम हो जाता है।

का एक संक्षिप्त विवरण

डर्माटोमायोसिटिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा के ऊतकों, चिकनी पेशी तंतुओं, कंकाल की मांसपेशियों में सूजन हो जाती है। बाद में वे नष्ट हो जाते हैं, शोषित हो जाते हैं। यह जोड़ों, रीढ़, साथ ही रक्त वाहिकाओं, आंतरिक अंगों के कार्यों के विकार का कारण बनता है। रोग के इन परिणामों के परिणामस्वरूप बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, श्वसन विफलता या जटिल संक्रामक विकृति हो सकती है।

डर्माटोमायोसिटिस जैसी बीमारी के कारणों और रोगजनन को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। डॉक्टर बीमारी के वायरल, ऑटोइम्यून और जेनेटिक एटियलजि की ओर झुक रहे हैं। उत्तेजक कारकों में कॉक्ससेकी बी संक्रमण (कॉक्ससेकीवायरस), हार्मोनल विकार, नियोप्लाज्म, लंबे समय तक हाइपोथर्मिया या अधिक गर्मी, दवा असहिष्णुता शामिल हैं।

डर्माटोमायोसिटिस की किस्में

डॉक्टर रोग के आम तौर पर स्वीकृत विभाजन का उपयोग पाठ्यक्रम के साथ एक पुराने, लंबे, तीव्र या सूक्ष्म रूप में करते हैं। चरणों के अनुसार, prodromal, प्रकट और टर्मिनल अवधि प्रतिष्ठित हैं।

डर्माटोमायोसिटिस की निम्नलिखित किस्में हैं:

• एमियोपैथिक (कोई मांसपेशी सिंड्रोम नहीं);
• मुख्य;
• युवा (किशोर);
• ट्यूमर (नियोप्लाज्म, पैरानियोप्लास्टिक के संयोजन में);
• संयोजी ऊतक रोगों से जुड़े;
• वास्कुलिटिस के साथ जुड़ा हुआ है।

रोग प्रक्रिया के विकास की तीव्रता के अनुसार, चार वर्गों को प्रतिष्ठित किया जाता है। छूट के दौरान, यह अनुपस्थित है (गतिविधि की शून्य डिग्री), जीर्ण पाठ्यक्रम में यह न्यूनतम (III) या मध्यम रूप से उच्चारित (II) है, और तीव्र अवधि में यह उच्च (I) है।

डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण

विशिष्ट डर्माटोमायोजिटिस एपिडर्मिस और मांसपेशियों के ऊतकों में व्यापक सूजन-अपक्षयी परिवर्तनों की विशेषता है। एक तीव्र या सूक्ष्म रूप अचानक और तेजी से विकसित होता है। प्रोड्रोमल अवधि की शुरुआत से पहले 6-12 महीनों में सूजन शरीर की सभी मांसपेशियों को कवर करती है। यह आंतरिक अंगों के काम को बाधित करता है, जिससे माध्यमिक रोगों का संबंध होता है।

तीव्र जिल्द की सूजन द्वारा प्रकट होता है:

क्रोनिक डर्माटोमायोजिटिस को दीर्घकालिक विकास, बीमारी के हल्के या मध्यम पाठ्यक्रम के साथ रिलेप्स और लंबी अवधि के छूट के साथ विशेषता है। लक्षणों में मांसपेशियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, पोइकिलोडर्मा, संकुचन और कैल्सीफिकेशन का प्रभुत्व होता है।

डर्माटोमायोसिटिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

ठेठ जिल्द की सूजन में, डॉक्टर त्वचीय, मांसपेशियों और संयुक्त सिंड्रोम की पहचान करते हैं। रोगी नोट करता है कि जोड़ों और शरीर में दर्द फैलता है, मोटर कार्यों का बिगड़ना, नीले-बैंगनी रंग के दाने, आंतरिक अंगों का विघटन।

नैदानिक ​​​​संकेत जो जिल्द की सूजन को अलग करते हैं:

• मांसपेशियों की सूजन (मायोसिटिस);
• फोटोडर्माटाइटिस;
• सूजन, त्वचा की लाली (चश्मे का एक लक्षण);
• संवहनी नेटवर्क, चोट लगाना;
• काले धब्बे;
• रंजित त्वचा क्षेत्रों;
• एपिडर्मिस का मोटा होना;
• शरीर के उजागर क्षेत्रों और / या बालों के नीचे एरिथेमा;
• गॉटट्रॉन सिंड्रोम (उंगलियों, जांघों और पैरों पर धक्कों और पपड़ीदार लाल धब्बे);
• हथेलियों पर त्वचा का अत्यधिक सूखापन।

जिल्द की सूजन के साथ, भंगुर और / या धारीदार नाखून, और छल्ली वृद्धि भी देखी जाती है। भड़काऊ प्रक्रियाओं में, हाथ, पैर पर सूजन दिखाई देती है, चेहरा फूला हुआ हो जाता है और एक मुखौटा जैसा दिखता है।

आंतरिक अंगों की मांसपेशियों को नुकसान के मामले में, वे ध्यान दें:

डर्माटोमायोसिटिस के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं Sjogren's और Raynaud's syndromes। वे आंखों, श्वसन पथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग, पैरों और हाथों में संचार संबंधी विकारों के श्लेष्म झिल्ली की बढ़ी हुई सूखापन से प्रकट होते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस के साथ मांसपेशियों का टूटना

मांसपेशियों को उनके ऊतक की लंबी सूजन के कारण नष्ट कर दिया जाता है। एक व्यक्ति कठिनाई से अंगों को मोड़ना शुरू कर देता है, झुक जाता है, बिस्तर से उठ जाता है। बाद में, मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, भाषण तंत्र का काम बिगड़ जाता है, अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की टोन गायब हो जाती है, रक्त वाहिकाओं, हृदय, गुर्दे और अन्य अंगों के कार्य बाधित हो जाते हैं।

मांसपेशियों की संरचनाओं का विनाश आराम के दौरान और आंदोलन के दौरान दर्द के साथ होता है। नशा के लक्षण भी हैं: अस्वस्थता, बुखार, ठंड लगना। शारीरिक परिश्रम से या जब शरीर को दबाया जाता है तो मांसपेशियों में दर्द बढ़ जाता है।

अन्य लक्षण

तीव्र चरण में, वयस्कों में, बच्चों की तुलना में कम बार, बुखार शुरू होता है और तापमान 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बढ़ जाता है। डर्माटोमायोसिटिस के साथ, बाल झड़ सकते हैं, सांस की तकलीफ, खाँसी, बिगड़ती श्वसन क्रिया, चक्कर आना और हाइपोक्सिया के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस के अन्य लक्षण:

• सभी जोड़ों में दर्द;
• संकुचन के कारण गति की घटी हुई सीमा;
• उच्चारण और निगलने के कार्य में गिरावट;
• माध्यमिक रोग (निमोनिया, अंग विफलता, जठरशोथ, और इसी तरह);
• शरीर के वजन में कमी।

जिल्द की सूजन के साथ, त्वचा के नीचे धक्कों को भी महसूस किया जाता है, या एक्स-रे पर सील ध्यान देने योग्य होते हैं। ये कैल्शियम जमा होते हैं जो एपिडर्मिस के ऊतकों में, मांसपेशियों के अंदर, लिगामेंटस-टेंडन तंत्र की संरचनाओं के साथ बनते हैं। नमक के सख्त होने के आसपास अल्सर और दमन दिखाई दे सकता है।

बच्चों में जिल्द की सूजन कैसे प्रकट होती है

एक बच्चे में, गहन विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोग के लक्षण वयस्कों की तुलना में अधिक स्पष्ट होते हैं। बच्चों में किशोर तीव्र जिल्द की सूजन के साथ, तापमान 39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, उच्च मांसपेशियों की थकान और बुखार दिखाई देता है। बच्चे के वजन में भी तेज कमी होती है, त्वचा पर चमकीले दाने होते हैं या लाइकेन रोसैसिया या डर्मेटाइटिस के समान धब्बे होते हैं।

बच्चों में, बहुत स्पष्ट सूजन का उल्लेख किया जाता है, सभी मांसपेशियों और जोड़ों में गंभीर दर्द के साथ, यहां तक ​​​​कि आराम करने पर भी। बच्चा हिल नहीं सकता, कोहनियों, घुटनों को मोड़ता है, सिर को तकिये से ऊपर उठाता है, उसके जोड़ सूज जाते हैं। किशोर जिल्द की सूजन के साथ, कैल्सीओनाइटिस वयस्कों की तुलना में तेजी से और अधिक बार बनता है, और वास्कुलिटिस विकसित होता है। रोग स्पष्ट रूप से मार्करों DR 3, NLA B8 से जुड़ा हुआ है।

डर्माटोमायोसिटिस का निदान

डर्माटोमायोसिटिस के साथ, वे चिकित्सा सहायता के लिए रुमेटोलॉजिस्ट की ओर रुख करते हैं। रोगी की जांच एक एंड्रोलॉजिस्ट (पुरुष), एक स्त्री रोग विशेषज्ञ (महिला), एक मूत्र रोग विशेषज्ञ, एक हृदय रोग विशेषज्ञ, एक एंजियोलॉजिस्ट, एक न्यूरोलॉजिस्ट और अन्य विशिष्ट डॉक्टरों द्वारा की जानी चाहिए।

निदान के तरीके:

• मूत्र, रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन;
• ट्यूमर मार्करों का उपयोग करके रक्त परीक्षण;
• मूत्र, रक्त का सामान्य विश्लेषण;
• प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी ईएनएमजी;
• सूजन मांसपेशी ऊतक की बायोप्सी, ऊतकीय परीक्षा;
• पी-स्पेक्ट्रोस्कोपी;
• सीटी या एमआरआई;
• रेडियोग्राफी।

शोध के दौरान, कैल्सीफिकेशन, फॉलिक्युलर डिस्ट्रोफी, डिस्पैगिया, कोलेजन संरचनाओं का बिगड़ना और वसामय ग्रंथियों में परिवर्तन पाए जाते हैं। बाहरी संकेतों में से, आंखों के चारों ओर एडिमा, मकड़ी नसों की उपस्थिति, त्वचा पर धब्बे (एरिथेमा, रंजकता, दाने) नोट किए जाते हैं।

अन्य नैदानिक ​​​​संकेत जो डर्माटोमायोसिटिस को अलग करते हैं, वे हैं:

डर्माटोमायोसिटिस का निदान त्वचीय और मांसपेशी सिंड्रोम की उपस्थिति की पुष्टि करता है। यदि एपिडर्मिस के ऊतकों में कोई परिवर्तन नहीं होता है, तो रोगी पॉलीमायोसिटिस विकसित करता है।

डर्माटोमायोसिटिस: उपचार

जिल्द की सूजन के साथ, उपचार के जटिल तरीकों का उपयोग किया जाता है: दवाएं, फिजियोथेरेपी, आहार, सर्जरी, भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं (यदि निगलने वाली मांसपेशियां प्रभावित होती हैं)। मॉस्को में जेनेटिक इंजीनियरिंग जैविक उत्पादों का उपयोग किया जाता है। पारंपरिक तरीके अप्रभावी होते हैं: डॉक्टर की अनुमति से, उनका उपयोग दवाओं के साथ संयोजन में किया जाता है ताकि पुनरावृत्ति को रोका जा सके।

दवा से इलाज

ड्रग थेरेपी में, इम्यूनोसप्रेसिव, रोगजनक और विरोधी भड़काऊ प्रभाव वाले फार्मास्यूटिकल्स का उपयोग किया जाता है। ये ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (एनएसएआईडी के साथ प्रतिस्थापित नहीं किया जा सकता है), साइटोस्टैटिक्स, एमिनोक्विनोलिन दवाएं, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, इम्युनोग्लोबुलिन, फोलिक एसिड हैं।

बुनियादी और रखरखाव चिकित्सा का उपयोग 3-5 वर्षों के लिए किया जाता है। दवाएं मांसपेशियों, त्वचा, अंग के ऊतकों में ऑटोइम्यून सूजन को दबाती हैं, कैल्सीफिकेशन के गठन को रोकती हैं, माइक्रोकिरकुलेशन और सेलुलर चयापचय को बहाल करती हैं।

डर्माटोमायोसिटिस जैसी बीमारी के उपचार में कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है:

पाठ्यक्रम के दौरान, आपको दवाओं के उच्च और रखरखाव खुराक को वैकल्पिक करने की आवश्यकता होती है। एक स्थिर छूट प्राप्त होने के बाद दवा उपचार रोक दिया जाता है, जब डर्माटोमायोसिटिस के लक्षण एक वर्ष या उससे अधिक समय तक प्रकट नहीं होते हैं और परीक्षण संकेतक खराब नहीं होते हैं।

फिजियोथेरेपी उपचार

एक्ससेर्बेशन (दर्द, सूजन) को खत्म करने के बाद फिजियोथेरेपी का इस्तेमाल किया जाता है। यह रिलैप्स, मस्कुलर डिस्ट्रॉफी या सिकुड़न को रोकता है।

जिल्द की सूजन के क्षीणन के चरण में चिकित्सा के कौन से तरीके निर्धारित हैं:

डर्माटोमायोसिटिस के लिए मुख्य चिकित्सा के परिणामों को मजबूत करने के लिए, एक सेनेटोरियम में आराम करने की सिफारिश की जाती है। स्वास्थ्य रिसॉर्ट में, आपको नमकीन, सल्फरस और अन्य औषधीय स्नान करने, पानी जिमनास्टिक करने, सामान्य मालिश सत्रों से गुजरने और फिजियोथेरेपी के अन्य तरीकों का उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

डर्माटोमायोसिटिस का सर्जिकल उपचार

उपचार के सर्जिकल तरीके डर्माटोमायोजिटिस के परिणामों को ठीक करते हैं जो विकलांगता का कारण बनते हैं। मांसपेशियों के संकुचन को खत्म करने, कैल्सीफिकेशन या नियोप्लाज्म को हटाने और नेक्रोटिक क्षेत्रों और अन्य संक्रामक फॉसी को साफ करने के लिए ऑपरेशन किए जाते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस रोग का निदान

आज, किशोर जिल्द की सूजन में मृत्यु का पूर्वानुमान 11% से घटकर 1.5% हो गया है, और गंभीर विकलांगता के मामलों में - 16.9% से 5% तक। बाकी बच्चों में, दवाओं के प्रभाव से, एक स्थिर छूट या पूर्ण इलाज प्राप्त होता है। इन संकेतकों को समय पर जांच, उपकरणों और दवाओं के सुधार के लिए धन्यवाद प्राप्त किया गया था।

यदि रोगी उचित निदान के बिना स्व-दवा करता है, तो डर्माटोमायोजिटिस तेजी से बढ़ता है और 40% रोगी आंतरिक रक्तस्राव या श्वसन विफलता से मर जाते हैं। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी जीवित रहने के लिए एक अनुकूल रोगनिदान में सुधार करती है, लेकिन अंग विकृति को नहीं रोकती है। ट्यूमर के रूप में, रोगी का जीवन कैंसर चिकित्सा की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है।

जिल्द की सूजन की रोकथाम

डर्माटोमायोसिटिस के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, विरोधी भड़काऊ दवाओं, विटामिन और खनिज परिसरों के साथ सहायक उपचार आवश्यक है। इस निदान वाले व्यक्ति को रुमेटोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ के साथ अनुवर्ती चिकित्सा परीक्षा से नहीं चूकना चाहिए, ऑन्कोलॉजी परीक्षणों के लिए नियमित रूप से रक्त दान करने की सिफारिश की जाती है।

1. एआरवीआई को रोकने के लिए, और संक्रामक फॉसी को साफ करने के लिए, डॉक्टर की सिफारिश पर, समय पर ढंग से सूजन संबंधी विकृतियों का इलाज करना आवश्यक है।
2. कोमल शारीरिक गतिविधि के साथ मालिश, व्यायाम चिकित्सा और तैराकी करना आवश्यक है।
3. डर्माटोमायोसिटिस वाले व्यक्ति को धूम्रपान नहीं करना चाहिए, धूप में ज़्यादा गरम करना या अधिक ठंडा करना, महिलाओं को गर्भपात करने की सलाह नहीं दी जाती है।
4. हमें अधिक प्रोटीन वाले खाद्य पदार्थ खाने चाहिए, नमक और कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करना चाहिए।

डर्माटोमायोसिटिस के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक उपयोग मोटापा, उच्च रक्तचाप, मधुमेह या ऑस्टियोपोरोसिस से जटिल हो सकता है। इसलिए, उनके विकास के खिलाफ निवारक उपाय भी किए जाते हैं।

डर्माटोमायोसिटिस पूरे जीव की एक आवर्तक गंभीर और प्रगतिशील बीमारी है जिसमें त्वचा, संयोजी ऊतक, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों में विशिष्ट सूजन और अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। हम आज उसके बारे में विस्तार से बात करेंगे।

रोगजनन और रोग की विशेषताएं

स्व-दवा पैथोलॉजी और जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं की तीव्र प्रगति की ओर ले जाती है।

नीचे दिया गया वीडियो बच्चों में जिल्द की सूजन के लिए समर्पित है:

इलाज

दवाई

परंपरागत रूप से उपयोग की जाने वाली 7 प्रकार की दवाएं हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

तीव्र चरण में एक वयस्क रोगी के शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम प्रति दिन 1 मिलीग्राम की दर से सबसे इष्टतम विकल्प निर्धारित किया जाता है। गंभीर मामलों में, एक महीने के भीतर दैनिक खुराक 2 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ा दी जाती है। जब चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त किया जाता है, तो वे बहुत धीरे-धीरे कम खुराक (लागू किए गए एक के द्वारा) पर स्विच करते हैं। गंभीर उत्तेजना से बचने के लिए खुराक को जल्दी से कम करना अस्वीकार्य है।

प्रेडनिसोलोन के बजाय गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करना अत्यधिक अवांछनीय है। यह तेजी से रोग का निदान बिगड़ता है और गंभीर परिणामों की संभावना को बढ़ाता है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स-साइटोस्टैटिक्स

स्टेरॉयड की कम चिकित्सीय प्रभावशीलता के लिए निर्धारित। मूल:, (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ)।

• मुंह से मेथोट्रेक्सेट की प्रारंभिक खुराक प्रति सप्ताह 7.5 मिलीग्राम है, प्रभाव प्राप्त होने तक प्रति सप्ताह 0.25 मिलीग्राम की वृद्धि के साथ (अधिकतम साप्ताहिक खुराक 25 मिलीग्राम है)
• अंतःशिरा जलसेक (इंट्रामस्क्युलर मेथोट्रेक्सेट प्रशासित नहीं है) प्रति सप्ताह 0.2 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम रोगी वजन से शुरू होता है, खुराक प्रति सप्ताह 0.2 मिलीग्राम / किग्रा बढ़ाता है।
• अपेक्षित चिकित्सीय परिणाम 1 - 1.5 महीने के बाद देखा जाता है, अधिकतम चिकित्सीय प्रभाव - 5 महीने के बाद। खुराक को बहुत धीरे-धीरे कम करें (प्रति सप्ताह उपयोग की जाने वाली मात्रा का एक चौथाई)।
• चिकित्सा पद्धति प्रेडनिसोलोन के साथ मेथोट्रेक्सेट के संयुक्त उपयोग के लिए प्रदान करती है।
• Azathioprine प्रति दिन 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर शुरू किया जाता है। दवा रक्त प्रणाली को कम जटिलताएं देती है, और इसका उपचार दीर्घकालिक हो सकता है। क्योंकि Azathioprine को Methotrexate की तुलना में कम शक्तिशाली माना जाता है, इसे अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जाता है।
• विटामिन बी 9 (फोलिक एसिड) की शुरूआत से साइड इफेक्ट का खतरा कम हो जाता है, विशेष रूप से लीवर की शिथिलता से जुड़े लोगों में।

अन्य साधन

• कम खुराक वाली एमिनोक्विनोलिन दवाएं... यह एक सहायक चिकित्सा के रूप में त्वचा की अभिव्यक्तियों को नरम करने के लिए निर्धारित है, आमतौर पर एक पुराने पाठ्यक्रम में और अन्य दवाओं के संयोजन में। बेसिक:, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 200 मिलीग्राम / दिन।
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन जलसेकमानक हार्मोनल थेरेपी के लिए रोगी की सकारात्मक प्रतिक्रिया को बढ़ाने के लिए प्रति दिन 0.4 - 0.5 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर किया जाता है। कई रोगियों में, इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करके सूजन को कम करता है।
• प्रोसेरिन(छूट के दौरान), मांसपेशियों के कार्यों को सामान्य करने के लिए इंजेक्शन में कोकार्बोक्सिलेज, नियोस्टिग्माइन, एटीपी, बी विटामिन।
• उपचय स्टेरॉइडजैसे कि नेरोबोल, रेटाबोलिल, अधिक बार प्रेडनिसोलोन के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ मांसपेशियों के ऊतकों को मजबूत करने वाले एजेंटों के रूप में उपयोग किया जाता है।
• यदि छोटे कैल्सीफिकेशन बनते हैं, एक निश्चित चिकित्सीय परिणाम कोल्सीसिन, प्रोबेनेसिड, Na 2 EDTA के अंतःशिरा प्रशासन, ट्रिलोन बी के स्थानीय अनुप्रयोग के आंतरिक उपयोग के साथ प्राप्त किया जाता है।

चिकित्सीय

• और लिम्फोसाइटैफेरेसिस का उपयोग मुख्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम वाले रोगियों में किया जाता है, पारंपरिक उपचार का जवाब देना मुश्किल होता है, जिसमें वास्कुलिटिस और गंभीर मांसपेशी विकृति के लक्षण होते हैं।
• मांसपेशियों के संकुचन को रोकने के लिए डिज़ाइन की गई शारीरिक चिकित्सा अनिवार्य है, विशेष रूप से बचपन में, लेकिन केवल छूट की अवधि में।

शल्य चिकित्सा

• कभी-कभी, एकल चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। लेकिन यह बहुत प्रभावी नहीं है, और मुख्य कार्य नमक जमा की प्रारंभिक पहचान और रोकथाम है, विशेष रूप से बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान में, उच्च खुराक हार्मोन थेरेपी का उपयोग करके, कभी-कभी "आक्रामक" भी।
• पैरानियोप्लास्टिक डर्माटोमैटोसिस में ट्यूमर संरचनाओं के विकास को दबाने के लिए एक ही योजना का उपयोग किया जाता है। सर्जिकल उपचार, दवा के साथ संयुक्त, अक्सर असामान्य अभिव्यक्तियों की गंभीरता को खत्म करने या कम करने में मदद करता है।

चिकित्सा की विशेषताएं

• हाल ही में, नए, आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक उत्पादों का उपयोग शुरू हो गया है, लेकिन कड़ाई से व्यक्तिगत रूप से और एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा विकसित योजना के अनुसार।
• यह देखते हुए कि प्रेडनिसोलोन और मेटिप्रेड गंभीर दुष्प्रभाव देते हैं, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा (गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) की रक्षा करती हैं, जिसमें ओमेप्राज़ोल, रैनिटिडिन, कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी, ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए बिसफ़ॉस्फ़ेनेट शामिल हैं।

• मेटिप्रेड के दौरान, ग्लूकोज के प्रति शरीर की सहनशीलता से बचने के लिए चीनी और मीठे व्यंजनों का सेवन करने की अनुमति नहीं है।
• एक्ससेर्बेशन के साथ, आराम का सख्ती से संकेत दिया जाता है। जब प्रक्रिया कम हो जाती है, तो आप धीरे-धीरे छोटी शारीरिक गतिविधियों का अभ्यास कर सकते हैं, फिजियोथेरेपी अभ्यास में संलग्न हो सकते हैं, लेकिन बहुत सावधानी से ताकि बीमारी को तेज न करें।

रोग प्रतिरक्षण

डर्माटोमायोजिटिस के विकास को रोकने वाले उपाय अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। रोग के निदान के बाद माध्यमिक रोकथाम के उपायों में शामिल हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ रखरखाव उपचार,
• एक त्वचा विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा नियंत्रण परीक्षाएं,
• ऑन्कोलॉजी की संभावना के लिए परीक्षण,
• किसी भी सूजन संबंधी बीमारियों का समय पर उपचार,
• शरीर में संक्रमण के foci का उन्मूलन।

जटिलताओं

उपचार के बिना लंबे समय तक वर्तमान जिल्द की सूजन के साथ, विकसित करें:

• और ट्रॉफिक अल्सर;
• संकुचन, हड्डी विकृति;
• मांसपेशियों का नुकसान;
• कैल्सीफिकेशन

सबसे गंभीर जटिलताएं जो रोगी को उन्नत जिल्द की सूजन के साथ धमकी देती हैं, जिससे उचित उपचार के बिना, पहले 2 वर्षों में 40% रोगियों की मृत्यु हो जाती है:

• आकांक्षा निमोनिया, वायुकोशीय फाइब्रोसिस;
• श्वसन अंगों, अन्नप्रणाली और ग्रसनी की मांसपेशियों का विनाश;
• जठरांत्र रक्तस्राव;
• हृदय रोगविज्ञान;
• सामान्य डिस्ट्रोफी, क्षीणता

पूर्वानुमान

पहले, पैथोलॉजी के कारण लगभग 2/3 रोगियों की मृत्यु हुई थी। आज, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग एक स्पष्ट चिकित्सीय परिणाम देता है, रोग की आक्रामकता को दबाता है और, यदि सही तरीके से उपयोग किया जाता है, तो दीर्घकालिक पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है।

• डर्माटोमायोसिटिस प्रकट हो सकता है एक एपिसोड में, पहले संकेतों के बाद 2 साल के भीतर चरण (निष्क्रिय पाठ्यक्रम (छूट) में गुजरना, और फिर - रिलेप्स न दें)।
• पॉलीसाइक्लिक कोर्स के साथरिलैप्स के साथ वैकल्पिक रूप से छूट की लंबी अवधि। यह अक्सर तब होता है जब खुराक को तेजी से कम किया जाता है या प्रेडनिसोलोन का उपयोग बंद कर दिया जाता है।
• क्रोनिक डर्माटोमायोजिटिसउपचार के बावजूद, जटिलताओं के विकास की अधिक संभावना है।

पहले एक सटीक निदान किया जाता है और उपचार शुरू किया जाता है, बेहतर दीर्घकालिक पूर्वानुमान। बच्चों में, डर्माटोमायोसिटिस का परिणाम लगभग पूर्ण इलाज या निरंतर छूट हो सकता है।

नीचे दिया गया वीडियो आपको डर्माटोमायोसिटिस और संबंधित बीमारियों के बारे में और बताएगा:

डर्माटोमायोसिटिस(डीएम) सिंक। वैगनर की बीमारी, वैगनर-अनफेरिक्ट-हेप की बीमारी संयोजी ऊतक की एक गंभीर प्रगतिशील प्रणालीगत बीमारी है, बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन के साथ कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, एरिथेमा और एडिमा के रूप में त्वचा और आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ माइक्रोकिरुलेटरी बेड के जहाजों, अक्सर जटिल कैल्सीफिकेशन और प्युलुलेंट संक्रमण द्वारा। 25-30% रोगियों में, त्वचा सिंड्रोम अनुपस्थित है। इस मामले में, वे पॉलीमायोसिटिस (पीएम) की बात करते हैं।

आवृत्तिडीएम को दुर्लभ बीमारी माना जाता है। अधिक बार महिलाएं बीमार होती हैं। बच्चों में, आवृत्ति 1.4-2.7: 1 है, वयस्कों में 2-6.2: 1।

एटियलजिकारण अज्ञात हैं। डीएम को वर्तमान में एक बहुक्रियात्मक बीमारी माना जाता है। चूंकि डीएम दक्षिणी यूरोपीय देशों में अधिक आम है, और वसंत और गर्मियों में घटना बढ़ जाती है, इसलिए सूर्यातप की भूमिका को बाहर नहीं किया जाता है। हालांकि, सबसे बड़ा महत्व वर्तमान में संक्रामक एजेंटों से जुड़ा है। महामारी विज्ञान के अध्ययन डीएम की शुरुआत से पहले के 3 महीनों में संक्रामक रोगों की लगातार उपस्थिति का संकेत देते हैं। इन्फ्लुएंजा, पैरैनफ्लुएंजा, हेपेटाइटिस बी वायरस, पिकोर्नावायरस, परवोवायरस और प्रोटोजोआ (टॉक्सोप्लाज्मा) को एटियलॉजिकल रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। जीवाणु रोगजनकों में, बोरेलियोसिस और बी-हेमोलिटिक समूह ए स्ट्रेप्टोकोकस की भूमिका पर जोर दिया जाता है। अन्य सुझाए गए एटियलॉजिकल कारकों में कुछ टीके (टाइफाइड, हैजा, खसरा, रूबेला, कण्ठमाला के खिलाफ) और दवाएं (डी-पेनिसिलमाइन, ग्रोथ हार्मोन) शामिल हैं।

वर्गीकरण

मूल से

अज्ञातहेतुक (प्राथमिक);

पैरानियोप्लास्टिक (माध्यमिक, ट्यूमर);

किशोर डर्माटोपॉलीमायोसिटिस (बच्चे)

अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ संयोजन में जिल्द की सूजन (पॉलीमायोसिटिस)।

प्रवाह के साथ

• सूक्ष्म;

  दीर्घकालिक।

क्लिनिकनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, वे माइक्रोवैस्कुलचर के सामान्यीकृत घावों के कारण होती हैं, लेकिन प्रमुख त्वचा और मांसपेशी सिंड्रोम हैं।

त्वचा में परिवर्तनक्लासिक त्वचीय अभिव्यक्तियाँ गॉटट्रॉन के लक्षण और हेलियोट्रोपिक दाने हैं। गॉटट्रॉन का लक्षण जोड़ों के एक्स्टेंसर सतहों के क्षेत्र में त्वचा पर लाल और गुलाबी, कभी-कभी परतदार पिंड और सजीले टुकड़े की उपस्थिति है (सबसे अधिक बार इंटरफैंगल, मेटाकार्पोफैंगल, कोहनी और घुटने)। कभी-कभी गॉटट्रॉन का लक्षण केवल एक सुस्त लालिमा द्वारा प्रस्तुत किया जाता है, बाद में पूरी तरह से प्रतिवर्ती होता है।

हेलियोट्रोपिक रैश - यह ऊपरी पलकों और ऊपरी पलक और भौं ("बैंगनी चश्मे" का एक लक्षण) के बीच की जगह पर एक बैंगनी या लाल त्वचा लाल चकत्ते है, जो अक्सर आंखों के आसपास सूजन के संयोजन में होता है। दाने चेहरे, छाती और गर्दन (वी-आकार), ऊपरी पीठ और ऊपरी बाहों (शॉल लक्षण), पेट, नितंबों, जांघों और पैरों पर भी पाए जा सकते हैं। अक्सर रोगियों की त्वचा पर, कंधे की कमर और समीपस्थ छोरों के क्षेत्र में बरगंडी-सियानोटिक रंग की एक पेड़ की शाखा (पेड़ की तरह जीवित) की तरह परिवर्तन दिखाई देते हैं।

नाखून के बिस्तर में परिवर्तन, जैसे कि पेरिअंगुअल लकीरों का लाल होना और नाखून के बिस्तर के आसपास की त्वचा का अतिवृद्धि, रोग का प्रारंभिक संकेत हो सकता है। डीएम में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ अक्सर मांसपेशियों की क्षति से पहले होती हैं, औसतन, कई महीनों या वर्षों तक। शुरुआत में पृथक त्वचा के घाव एक ही समय में मांसपेशियों और त्वचा के घावों की तुलना में अधिक सामान्य होते हैं।

कंकाल की मांसपेशियों की भागीदारीकंधे और पैल्विक गर्डल्स की मांसपेशियों की सममित कमजोरी, गर्दन और पेट की मांसपेशियों के फ्लेक्सर्स बदलती गंभीरता का एक प्रमुख लक्षण है। आमतौर पर वे दैनिक गतिविधियों को करने में कठिनाई देखते हैं: सीढ़ियाँ चढ़ना, कम कुर्सी से उठना आदि। रोग की प्रगति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि रोगी अपने सिर को अच्छी तरह से पकड़ नहीं पाता है, खासकर जब लेटते या उठते हैं। खतरनाक लक्षण श्वसन और निगलने वाली मांसपेशियों की हार हैं। इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम के शामिल होने से श्वसन विफलता हो सकती है। जब ग्रसनी की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो आवाज का समय बदल जाता है, नासिकावाद, घुटन शुरू हो जाती है और भोजन निगलने में कठिनाई होती है। अक्सर मरीज़ मांसपेशियों में दर्द की शिकायत करते हैं, हालांकि मांसपेशियों में दर्द बिना दर्द के हो सकता है। मांसपेशियों में भड़काऊ परिवर्तन उनके रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन, पोषक तत्वों के वितरण के साथ होते हैं, जिससे मांसपेशियों में कमी, मांसपेशियों में संयोजी ऊतक का प्रसार और कण्डरा-मांसपेशियों के संकुचन का विकास होता है।

फेफड़े की क्षतिडर्माटोमायोसिटिस के रोगियों में फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान कई कारकों के कारण होता है: मांसपेशी सिंड्रोम (हाइपोवेंटिलेशन), संक्रमण की उपस्थिति और विकास, निगलने के दौरान आकांक्षा, अंतरालीय निमोनिया का विकास और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस। मांसपेशियों की कमजोरी, जो डायाफ्राम सहित श्वसन की मांसपेशियों में फैलती है, फेफड़ों के वेंटिलेशन समारोह में कमी का कारण बनती है। चिकित्सकीय रूप से, यह बार-बार और उथली श्वास, श्वसन संबंधी डिस्पेनिया और हाइपोस्टेटिक निमोनिया के विकास में व्यक्त किया जाता है। फेफड़ों में तरल पदार्थ और भोजन की आकांक्षा के साथ डिस्फेगिया आकांक्षा निमोनिया के विकास का कारण बनता है। डर्माटोमायोजिटिस के 5-46% रोगियों में फेफड़े की क्षति का पता चला है, मुख्य रूप से अंतरालीय निमोनिया, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और फाइब्रोसिस के रूप में। फेफड़ों की गंभीर क्षति के साथ सांस की तकलीफ और खांसी, घरघराहट और क्रेपिटस देखा जाता है। फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण फेफड़ों की कुल और महत्वपूर्ण क्षमता में कमी के साथ मुख्य रूप से प्रतिबंधात्मक प्रकार के विकारों का संकेत देते हैं, हाइपोक्सिमिया को फेफड़ों की प्रसार क्षमता में मामूली कमी की विशेषता है। अंतरालीय फेफड़े के घावों के कुछ उपप्रकार हैं जिन पर डर्माटोमायोजिटिस का निदान और उपचार करते समय विचार किया जाना चाहिए:

रोग के पहले महीनों में पहले से ही गंभीर, तेजी से प्रगतिशील डिस्पेनिया और बढ़ते हाइपोक्सिमिया के साथ तीव्र या सूक्ष्म प्रकार।

धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया के साथ जीर्ण प्रकार।

स्पर्शोन्मुख प्रकार, उपनैदानिक ​​पाठ्यक्रम, एक्स-रे और फेफड़ों की कार्यात्मक जांच से पता चलता है।

पहले प्रकार के अंतरालीय फेफड़े के घाव में सबसे खराब रोग का निदान होता है और इसके लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स आदि के साथ प्रारंभिक सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। 5-10% रोगियों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित होता है। यह श्वसन संबंधी डिस्पने, सूखी खांसी, फेफड़ों के निचले हिस्सों में क्रिपिटेंट घरघराहट, और श्वसन विफलता में वृद्धि की विशेषता है। एक ट्यूमर के विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है, अक्सर मेटास्टेटिक, फेफड़ों में प्रक्रिया।

अन्य लक्षणनरम ऊतकों (मुख्य रूप से मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के वसा ऊतक) का कैल्सीफिकेशन रोग के किशोर संस्करण की एक विशेषता है; यह वयस्कों में डीएम की तुलना में 5 गुना अधिक बार मनाया जाता है, और विशेष रूप से अक्सर पूर्वस्कूली उम्र में। कैल्सीफिकेशन सीमित या फैलाना, सममित या असममित हो सकता है, त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों, मांसपेशियों या इंटरमस्क्युलर रिक्त स्थान में एकल नोड्यूल, बड़े ट्यूमर जैसी संरचनाओं, सतही सजीले टुकड़े के रूप में कैल्शियम लवण (हाइड्रॉक्सीपैटाइट्स) के जमा का जमाव है। कैल्सीफिकेशन के सतही स्थान के साथ, आसपास के ऊतकों की एक भड़काऊ प्रतिक्रिया संभव है, छोटे द्रव्यमान के रूप में उनका दमन और अस्वीकृति। गहरी स्थित मांसपेशी कैल्सीफिकेशन, विशेष रूप से एकल वाले, का पता केवल एक्स-रे परीक्षा द्वारा लगाया जा सकता है।

संयुक्त क्षतिआर्टिकुलर सिंड्रोम जोड़ों में दर्द और सीमित गतिशीलता, छोटे और बड़े दोनों जोड़ों में सुबह की जकड़न से प्रकट हो सकता है। सूजन कम आम है। एक नियम के रूप में, उपचार के दौरान, जोड़ों में सभी परिवर्तन विपरीत विकास से गुजरते हैं।

दिल की धड़कन रुकनाप्रणालीगत पेशी प्रक्रिया और संवहनी घाव रोग प्रक्रिया में मायोकार्डियम की लगातार भागीदारी का कारण बनते हैं, हालांकि डीएम के साथ दिल और कोरोनरी वाहिकाओं के सभी तीन झिल्ली दिल के दौरे के विकास तक पीड़ित हो सकते हैं। सक्रिय अवधि में, रोगियों में क्षिप्रहृदयता, दिल की आवाज़, लय की गड़बड़ी होती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावडीएम में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति का मुख्य कारण श्लेष्म झिल्ली के कुपोषण के विकास के साथ एक व्यापक संवहनी घाव है, बिगड़ा हुआ तंत्रिका धैर्य और चिकनी मांसपेशियों को नुकसान। जठरशोथ, बृहदांत्रशोथ का संभावित क्लिनिक, जिसमें कटाव और अल्सरेटिव घाव शामिल हैं। इस मामले में, मामूली या विपुल रक्तस्राव हो सकता है, वेध संभव है, जिससे पेरिटोनिटिस हो सकता है।

अंतःस्रावी विकारवे गोनाड, पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टम की कार्यात्मक गतिविधि में परिवर्तन से प्रकट होते हैं, जो रोग और वास्कुलिटिस की गंभीरता और चल रहे स्टेरॉयड थेरेपी दोनों से जुड़ा हो सकता है।

निदाननैदानिक ​​​​तस्वीर निदान का आधार है। डीएम के साथ रक्त के सामान्य विश्लेषण में, केवल मामूली वृद्धि हुई ईएसआर, छोटी ल्यूकोसाइटोसिस होती है। रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, तथाकथित में वृद्धि। "मांसपेशियों के टूटने के एंजाइम" (क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, एएलटी, एएसटी, एल्डोलेज़), जिसका नैदानिक ​​​​मूल्य है। एक तीव्र प्रक्रिया में, सीपीके और एलडीएच मानक से 10 गुना या अधिक तक बढ़ सकते हैं। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन: निदान की पुष्टि करने के लिए हिस्टिडाइल टीआरएनए सिंथेटेस (जो 1) के लिए एंटीबॉडीज इंस्ट्रुमेंटल तरीके - मांसपेशी बायोप्सी -

इलाजउपचार का आधार ग्लूकोकार्टिकोइड्स है, साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) के संकेत के अनुसार और दवाओं का उद्देश्य माइक्रोकिरकुलेशन, चयापचय के विकारों को खत्म करना, आंतरिक अंगों के कार्यों को बनाए रखना, रोग और चिकित्सा की जटिलताओं को रोकना है।

साहित्य

1. ईआई अलेक्सेवा, एसआई वलीवा, टीएम बजरोवा, ईजी चिस्त्यकोवा और अन्य। "रूमेटोलॉजी" - कार्यप्रणाली सामग्री का एक संग्रह पी। 40-47

2. बाल चिकित्सा रुमेटोलॉजी: चिकित्सकों के लिए एक गाइड, एड। ए.ए. बारानोवा, एल.के.बाझेनोवा। एम।, मेडिसिन, 2002।

3. एल। ए। सैकोवा, टी। एम। अलेक्सेवा "क्रोनिक पॉलीमायोसिटिस" एम।, फोलिएंट, 2000, 120 पी।

डर्माटोमायोसिटिस

डर्माटोमायोसिटिस- भड़काऊ मांसपेशियों की क्षति, बिगड़ा हुआ मोटर फ़ंक्शन के साथ धारीदार और चिकनी मांसपेशियों को नुकसान के साथ-साथ लालिमा और एडिमा के रूप में त्वचा की क्षति, मुख्य रूप से शरीर के खुले क्षेत्रों में।

रोग के विकास की प्रचलित आयु: दो रुग्णता चोटियाँ निर्धारित की जाती हैं - 5-15 और 40-60 वर्ष की आयु में। प्रमुख लिंग महिला (2: 1) है।

डर्माटोमायोसिटिस का कारण ज्ञात नहीं है। वायरल कारकों की संभावित भूमिका, मुख्य रूप से पिकोर्नवायरस, पर चर्चा की गई है। ऑन्कोलॉजी और डर्माटोमायोसिटिस के बीच संबंध एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया का सुझाव देता है जो ट्यूमर और मांसपेशियों के ऊतकों के एंटीजेनिक मास्किंग के कारण होता है।

डर्माटोमायोसिटिस अभिव्यक्तियाँमांसपेशियों में कमजोरी: कंघी करने में कठिनाई, दांतों को ब्रश करना, नीची कुर्सी से उठना, वाहन में बैठना

त्वचा के घाव: पेरीओकुलर क्षेत्र की फोटोडर्माटाइटिस और "सौर" शोफ, चेहरे की त्वचा की लालिमा और "डीकोलेट" क्षेत्र में, हाथों के छोटे जोड़ों पर लाल पपड़ीदार विस्फोट, हथेलियों की त्वचा का लाल होना और छीलना ( मैकेनिक का हाथ)

निगलने के विकार। शुष्क श्लेष्मा झिल्ली

फेफड़े की क्षति। दिल की धड़कन रुकना

विकृतियों के बिना सममित संयुक्त क्षति, अक्सर हाथों के छोटे जोड़ों को प्रभावित करती है; अक्सर रोग की शुरुआत में विकसित होता है

कार्पल टनल सिंड्रोम: हाथों की सूजन, दर्द और उंगलियों में संवेदनशीलता में कमी I-III और IV उंगलियों

गुर्दे खराब

डर्माटोमायोसिटिस के लिए परीक्षा

सीरम में सीपीके की मात्रा में वृद्धि

सीरम एल्डोलेस बढ़ गया

सीरम क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि (50% से कम रोगियों में)

मूत्र में मायोग्लोबिन की उपस्थिति

सामान्य रक्त परीक्षण में बढ़ा हुआ ESR

सीरम में रुमेटी कारक के उच्च अनुमापांक (50% से कम रोगियों में)

ANAT की उपस्थिति (50% से अधिक रोगियों में)

ईसीजी - अतालता, चालन गड़बड़ी

इलेक्ट्रोमोग्राफी - मांसपेशियों की उत्तेजना?

स्नायु बायोप्सी (डेल्टॉइड या क्वाड्रिसेप्स फेमोरिस) - सूजन के लक्षण

जोड़ों में एक्स-रे परिवर्तन विशिष्ट नहीं हैं (बच्चों में, कोमल ऊतकों में कैल्सीफिकेशन का गठन संभव है)

डर्माटोमायोसिटिस उपचारडर्माटोमायोसिटिस (जैसे, प्रेडनिसोन) के उपचार में हार्मोन पसंद की दवा है। रोग के तीव्र चरण में, प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन है। यदि 4 सप्ताह के भीतर कोई सुधार नहीं होता है, तो नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला प्रभावकारिता के पर्याप्त मूल्यांकन के साथ खुराक को 0.25 मिलीग्राम / किग्रा / माह से बढ़ाकर 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन किया जाना चाहिए। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट (लेकिन उपचार की शुरुआत से 4-6 सप्ताह से पहले नहीं) तक पहुंचने के बाद, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत प्रत्येक महीने के दौरान दैनिक खुराक का लगभग 1/4, नकारात्मक गतिशीलता के साथ) खुराक फिर से बढ़ा दी गई है)। जिल्द की सूजन के लिए उपचार की कुल अवधि लगभग 2-3 वर्ष है।

मेथोट्रेक्सेट। जब मौखिक रूप से लिया जाता है, तो प्रारंभिक खुराक 0.25 मिलीग्राम / सप्ताह की वृद्धि के साथ 7.5 मिलीग्राम / सप्ताह होती है जब तक कि प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता (25 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं)। जब अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, तो प्रारंभिक खुराक 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / सप्ताह 0.2 मिलीग्राम / किग्रा / सप्ताह (25 मिलीग्राम / सप्ताह से अधिक नहीं) की वृद्धि के साथ प्रभाव प्राप्त होने तक है। इस बीमारी के साथ, मेथोट्रेक्सेट को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित नहीं किया जाता है! दवा का नैदानिक ​​​​प्रभाव आमतौर पर 6 सप्ताह के बाद विकसित होता है, अधिकतम प्रभाव - 5 महीने के बाद। छूट पर पहुंचने पर, मेथोट्रेक्सेट को रद्द कर दिया जाता है, धीरे-धीरे खुराक को कम किया जाता है (प्रति सप्ताह 1/4 से)। जिल्द की सूजन के उपचार में, सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण, साथ ही कार्यात्मक यकृत परीक्षण करना आवश्यक है। मेथोट्रेक्सेट गर्भावस्था, यकृत, गुर्दे, अस्थि मज्जा रोगों में contraindicated है; एंटीकोआगुलंट्स, सैलिसिलेट्स और ड्रग्स के साथ असंगत जो हेमटोपोइजिस को रोकते हैं

Azathioprine (मेथोट्रेक्सेट से कम प्रभावी)। खुराक 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। अधिकतम प्रभाव आमतौर पर 6-9 महीनों में विकसित होता है। इसके अलावा, दैनिक खुराक को हर 4-8 सप्ताह में 0.5 मिलीग्राम / किग्रा घटाकर न्यूनतम प्रभावी कर दिया जाता है। Azathioprine गंभीर हेमटोपोइएटिक दमन, गंभीर जिगर की बीमारी, गर्भावस्था में contraindicated है

साइक्लोस्पोरिन: प्रारंभिक खुराक 2.5-3.5 मिलीग्राम / किग्रा, रखरखाव खुराक 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा

साइक्लोफॉस्फेमाईड का उपयोग 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन पर फेफड़ों की क्षति के विकास के लिए किया जाता है।

एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन 200 मिलीग्राम / दिन) आपको डर्माटोमायोसिटिस की त्वचा की अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने की अनुमति देता है।

इम्युनोग्लोबुलिन 0.4-0.5 ग्राम / किग्रा (दीर्घकालिक उपचार) की खुराक पर अंतःशिरा में।

प्लास्मफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस