पृष्ठभूमि: इम्यूनोग्लोबुलिन ए - मानव रोग वर्ग की चुनावी कमी, एक संक्षिप्त विवरण, रोग के उपचार के लिए डॉक्टरों के लिए बीमारियों के संभावित कारण, आधुनिक और राष्ट्रीय सिफारिशें

रोग वर्ग:

प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने वाले अलग-अलग विकार

विवरण

इम्यूनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की चुनिंदा (चुनिंदा) की कमी प्राथमिक (वंशानुगत - माता-पिता या जन्मजात से प्राप्त - इंट्रायूटरिन से उत्पन्न) इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य प्रतिरक्षा के शरीर में कक्षा ए इम्यूनोग्लोबुलिन की पूरी या आंशिक अनुपस्थिति द्वारा विशेषता है। आईजीए का मुख्य कार्य बैक्टीरियल संक्रमण से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्वसन और मूत्र पथों और श्लेष्म झिल्ली के श्लेष्म झिल्ली की सुरक्षा है। इम्यूनोग्लोबुलिन (जी, एम, ई, डी) के अन्य वर्गों का स्तर सामान्य रहता है। इम्यूनोग्लोबुलिन विशेष प्रोटीन हैं जो एलियन एजेंट (बैक्टीरिया, वायरस या मशरूम) में प्रवेश करते समय प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा उत्पन्न होते हैं। इम्यूनोग्लोबुलिन एजेंट से बांधता है और इसे शरीर से हटा देता है। चुनिंदा इम्यूनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) - लोगों के बीच सबसे आम इम्यूनोडेफिशियेंसी। लक्षण अक्सर असम्बद्ध होते हैं, यानी, रोगी पूरी तरह से स्वस्थ महसूस करता है। अन्य रोगियों में निम्नलिखित लक्षण हो सकते हैं। संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ी। ब्रोंकाइटिस (ब्रोंची की सूजन)। दस्त (अक्सर तरल कुर्सी)। Conjunctivitis (Conjunctiva की सूजन - आंख की श्लेष्म झिल्ली)। ओटिटिस (कान की सूजन)। निमोनिया (फेफड़ों की सूजन)। साइनसिसिटिस (नाक के स्पष्ट साइनस की सूजन)। त्वचा परिशिष्ट के लिए संक्रामक नुकसान (Furuncules - बाल बल्ब की purulent सूजन, Yachmea - eyelashes की बाल टोकरी की सूजन, Panaria - त्वचा और अन्य हाथ और पैर ऊतकों की purulent सूजन)। लैक्टोज (दूध चीनी) के लिए असहिवाद, सेलेक रोग (अनाज में निहित ग्लूटेन प्रोटीन के असहिष्णुता) के साथ असहिष्णु, वजन में कमी, एक लगातार तरल कुर्सी, हीमोग्लोबिन (ऑक्सीजन-वाहक के स्तर में कमी) प्रकट होता है प्रोटीन) रक्त में, पेट दर्द। चुनिंदा कमी आईजीए वाले मरीजों को एलर्जी संबंधी बीमारियों का खतरा है (राइनाइटिस - नाक श्लेष्मा की सूजन, संयुग्मशोथ - आंखों की श्लेष्म झिल्ली की सूजन, अस्थमा - ब्रोंची की सूजन के कारण घुटनों के दौरे)। उन लोगों में जो इस बीमारी से पीड़ित हैं, अक्सर बाकी लोगों की तुलना में अधिक बार विकास कर रहे हैं: ऑटोम्यून्यून बीमारियां (इन बीमारियों को प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली दूसरों के लिए अपनी कोशिकाओं को ले जाती है और उन पर हमला करना शुरू कर देती है), किशोर रूमेटोइड गठिया (जोड़ों का घाव) और स्क्लेरोडर्मिया (त्वचा और आंतरिक अंगों का घाव), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की ऑटोम्यून्यून रोग (सेलेक रोग, हेपेटाइटिस - यकृत की सूजन, गैस्ट्र्रिटिस - पेट की सूजन)। डायग्नोस्टिक्स Anamnese विश्लेषण रोग और शिकायतें - जब (लंबे समय तक), रोगी ने लगातार पुनरावर्ती (दोहराए गए) को परेशान करने के लिए शुरू किया (कान, गले, नाक), सर्दी, फेफड़ों की सूजन, फेफड़ों की सूजन, conjunctiva की सूजन (आंख की श्लेष्म झिल्ली), जिसके साथ रोगी इन लक्षणों की घटना को बांधता है। कुछ मामलों में, शिकायतें अनुपस्थित हो सकती हैं। जीवन का अनामनी विश्लेषण - डॉक्टर सामान्य पर ध्यान आकर्षित करता है, उम्र के अनुरूप बच्चे के विकास; Frections ent अंगों, सर्दी, फेफड़ों और ब्रोंची की सूजन आदि के पुनरावृत्ति रोग, आदि रोगी का निरीक्षण - जब निरीक्षण, आप रोग के किसी बाहरी अभिव्यक्तियों को नहीं देख सकते हैं, सिवाय इसके कि रोगी की आंखें लाल हो सकती हैं, उदास हो सकती हैं। प्रतिरक्षा स्थिति - इस विश्लेषण के लिए वियना से रक्त लेता है; आईजीए की मात्रा में एक महत्वपूर्ण कमी निर्धारित है। विशेष आईजीए थेरेपी का उपचार अनुपस्थित है, क्योंकि ऐसी कोई दवा नहीं है जो उत्पादों (उत्पादन) आईजीए को सक्रिय करती है, या गुणात्मक रूप से और सुरक्षित रूप से लापता इम्यूनोग्लोबुलिन को सुरक्षित रूप से क्षतिपूर्ति करने में सक्षम दवाएं। एक संक्रामक प्रक्रिया होने पर एंटीबायोटिक्स (एंटीमाइक्रोबायल का अर्थ) निर्धारित किया जाता है। एक स्पष्ट संक्रामक बीमारी के साथ, कुछ रोगी संक्रमण के खिलाफ लड़ाई को बढ़ाने के लिए इम्यूनोग्लोबुलिन जी इम्यूनोग्लोबुलिन जी को अंतःशिरा प्रशासन (इंजेक्शन के रूप में) दिखाते हैं। चुनिंदा आईजीए की कमी वाले मरीजों में गैर-प्रभावशाली बीमारियों का इलाज के साथ-साथ पारंपरिक रोगियों में भी माना जाता है: वायरल बीमारियों को एंटीवायरल दवाओं के साथ माना जाता है; यदि रोगी की बीमारी है जिसके लिए सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, तो ऑपरेशन करने की तकनीक से कोई विचलन नहीं होगा; ऑटोम्यून्यून रोग (रोग, जब प्रतिरक्षा प्रणाली दूसरों को अपनी कोशिकाओं को मानती है और उन पर हमला करती है) को अपनाए गए थेरेपी मानकों के अनुसार सम्मानित किया जाएगा, बिना सुधार उपचार आदि।

14. जीन और 3 वर्ग एंटीजन की विशेषताओं को दें।

15. एंटीबॉडी की परिभाषा। नाम कक्षाएं और उपवर्ग।

16. इम्यूनोग्लोबुलिन जी की अर्थव्यवस्था। कार्यात्मक महत्व फैब और एफसी टुकड़ों।

18. संरचना और कार्य ig जी रखें।

19. संरचना और कार्य ig m का वर्णन करें।

20. संरचना और कार्य ig a का वर्णन करें। गुप्त आईजी ए, जहां यह मानव शरीर में सबसे बड़ी सांद्रता में निहित है।

21. आईजीई संरचना का वर्णन करें। इस इम्यूनोग्लोबुलिन के लिए कौन से कोशिकाओं में रिसेप्टर्स होते हैं?

22. मोनोक्लोनल की अवधारणा। चिकित्सा अभ्यास में आवेदन।

23. इम्यूनोपोज़। प्रतिरक्षा प्रणाली के किन अंगों में होता है।

24. इम्यूनोजेनेसिस। प्रतिरक्षा प्रणाली के किन अंगों में होता है।

25. आप में मुख्य उप-जनसंख्या क्या ज्ञात हैं। उनका मुख्य एसवी-वी।

26. टी-एल की मुख्य उप-जनसंख्या क्या आप जानते हैं। उनका मुख्य एसवी-वी।

27. ऐ। प्रसंस्करण।

28. टी-हेलर 1 प्रकार से क्या मतलब है। सेल प्रकार के माध्यम से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का वर्णन करें।

29. टी-हेलर 2 प्रकार से क्या मतलब है। हास्य प्रकार पर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का वर्णन करें।

30. जन्मजात प्रतिरक्षा के तहत आप क्या समझते हैं? क्या कार्य करता है? जन्मजात प्रतिरक्षा के सेलुलर और पूंजीगत घटकों का वर्णन करें?

30. जन्मजात प्रतिरक्षा के तहत मैं क्या समझूं? क्या कार्य करता है? जन्मजात प्रतिरक्षा के कोशिकाओं और पूंजीगत घटकों का वर्णन करें।

31. जन्मजात और अधिग्रहित प्रतिरक्षा के आयामी संकेत?

32. तीव्र चरण के खंड। (एसआरबी, एसएमई, सर्फैक्टेंट), cationic प्रोटीन (Defensins)। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में उनकी भूमिका।

33. जन्मजात प्रतिरक्षा के संरक्षक।

34. किलर सिस्टम (एनके, एनकेटी)

35. पूरक प्रणाली, इसका मुख्य घटक। पूरक घटकों को कहां और कौन सी कोशिकाएं उत्पन्न की जाती हैं? वे पूरक प्रणाली के सक्रियण के तहत क्या समझते हैं।

36) पूरक प्रणाली को सक्रिय करने के तरीके। शास्त्रीय पथ की सक्रियता।

3 सक्रियण पथ:

37) पूरक प्रणाली को सक्रिय करने के तरीके। सक्रियण वैकल्पिक पथ के हमले।

3 सक्रियण पथ:

38) पूरक प्रणाली को सक्रिय करने के तरीके। लेक्टिन पथ का सक्रियण।

3 9) पूरक प्रणाली की जैविक भूमिका, पूरक टुकड़ों। पूरक प्रणाली की प्रतियोगिता।

40) फागोसाइट सिस्टम, इम्यूनिट में भूमिका। Fogocite कार्य। रिसेप्टर्स।

41. फोकिटोसिस एमएफ और एनजी (फागोसाइटोसिस चरण)। ऑक्सीजन-निर्भर और ऑक्सीजन-स्वतंत्र फागोसाइटोसिस तंत्र।

42) साइटोकिन्स। सामान्य गुण अंतर्निहित साइटोकिन्स। कोशिकाएं साइटोकिन्स के उत्पादक।

43. प्रोडक्टरी साइटोकिन्स। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में भूमिका।

44. दूषित साइटोकिन्स। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में भूमिका।

45.Citons TH1 के माध्यम से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास को विनियमित करते हैं।

46) साइटोकिन्स प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया सी / एस TH2 के विकास को विनियमित करते हैं।

47. इंटरफेरॉन। प्रतिरक्षा में भूमिका।

48. केमोकिन्स। प्रतिरक्षा में भूमिका।

49. प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास और गठन की क्रिटिकल अवधि।

50. गर्भवती महिलाओं की।

51. क्या प्रतिक्रियाएं इम्यूनोलॉजिकल तरीकों को रेखांकित करती हैं। एजी के साथ एजी के संपर्क के चरण। घटना agglutination, वर्षा, lysis।

52. इम्यूनोइलेक्ट्रोपोरेसिस, सार आवेदन।

53. फागोसाइटोसिस फ़ंक्शन की परिभाषा के लिए आधुनिक दृष्टिकोण। एनजी के फागोसाइटिक समारोह का मूल्यांकन। मुक्त ऑक्सीजन रेडिकल के उत्पाद। नाइट्रोसाइन टेट्राज़ोलिया की बहाली की प्रतिक्रिया।

54.मुनिमन विश्लेषण सिद्धांत। एलिसा की ठोस चरण विधि के "सेनविच" की सुविधा है। आवेदन।

56. एक एलर्जीजिक परीक्षा के चरणों में सुधार। विवो में विवरण। इंट्राडर्मल नमूने की संपत्ति। स्कारिफिकेशन नमूने। प्रिक्स टेस्ट। त्वचा के नमूने का मूल्यांकन। अनुनाद

57. एलर्जी उत्तेजक परीक्षण। सतत।

63. कीबोर्ड सिंड्रोम - एल्ड्रिच।

64. DI Georgi सिंड्रोम का वर्णन करें।

65. हाइपर-आईजीई सिंड्रोम

66. चुनिंदा आईजीए की कमी।

प्रश्न 67. पुरानी त्वचा-श्लेष्म कैंडिडिआसिस।

प्रश्न 68. फागोसाइटिक सिस्टम के दोष (चदीक हिगशी सिंड्रोम, क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस बीमारी)

प्रश्न 69. पूरक घाटा। स्वस्थ एंजियोएडेमा सूजन।

प्रश्न 70. मुख्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षण और पीआईडी \u200b\u200bके प्रयोगशाला निदान के पथ।

प्रश्न 72) द्वितीयक id.physiological आईडी के मुख्य संकेतों का वर्णन करें।

प्रश्न 73) इम्यूनोलॉजिकल इतिहास। आईडीएफ की पहचान करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण बीमारियां।

प्रश्न 74) एड्स। तरीके एचआईवी स्थानांतरित करते हैं। एचआईवी संक्रमण का वर्गीकरण।

75) immunopathogenesis एचआईवी -1 संक्रमण (सीडी 4 कोशिकाओं, टी कोशिकाओं, बी, वायरल लोड, एचआईवी सक्रियण में योगदान कारक)

76) एचआईवी संक्रमण की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। डायग्नोस्टिक्स (नैदानिक \u200b\u200bमानदंड, प्रयोगशाला मार्कर)

78) जेले और कुंबों द्वारा प्रस्तावित प्रतिक्रियाओं के प्रकार सूचीबद्ध करें। टाइप II अतिसंवेदनशीलता, विकास तंत्र की प्रतिक्रिया का वर्णन करें

79. अतिसंवेदनशीलता के विकास के लिए जिम्मेदार स्टर्ले और कैम्ब्स की प्रतिक्रियाओं की प्रतिक्रियाओं के प्रकारों को स्थानांतरित करें। टाइप 2 अतिसंवेदनशीलता, विकास तंत्र, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की प्रतिक्रिया की प्रतिक्रिया।

81. प्रतिक्रिया 5 प्रकार के अतिसंवेदनशीलता। एलर्जी प्रतिक्रियाओं, एलर्जी प्रकार, विकास के समय में एलर्जी प्रतिक्रियाओं के प्रकार के परीक्षण चरण।

82. एलर्जेंस, एलर्जिनिटी के तहत क्या समझा जाता है। क्या कारक एलर्जेनिसिटी को प्रभावित करते हैं? वर्गीकरण (मूल द्वारा, शरीर में प्रवेश की विधि के अनुसार)।

प्रश्न 83. प्रकाश एलर्जी। बुनियादी समूह। एलर्जीकरण गतिविधि की डिग्री के अनुसार समूह। क्रॉस-रिएक्टिव फूड एलर्जी।

87) इम्यूनोपॉल्टिक के तहत वे क्या समझते हैं? निवारक टीकाकरण का राष्ट्रीय कैलेंडर। समय, टीकाकरण का नाम।

88) टीका के प्रकार का वर्णन करें। जीवित और निष्क्रिय वायरल टीकों के गुणों का वर्णन करें, उनके फायदे संभावित समस्याएं हैं, सुरक्षा मूल्य।

89) एंटीवायरल टीका किस प्रकार की है। हम एंटीवायरल टीकों (घरेलू और विदेशी) को मजबूत करने के उदाहरण मानेंगे। टीकाकरण के लिए सही और झूठे contraindications का नाम।

91. इम्यूनोथेरेपी के तहत क्या समझा जाता है? आधुनिक चिकित्सा में प्रतिरक्षा प्रणाली में किस प्रकार के प्रभाव (तंत्र द्वारा) का उपयोग किया जाता है? इम्यूनोथेरेपी के लिए गवाही क्या है?

93. इम्यूनोथेरेपी के लिए नए दृष्टिकोण: जेनीथेरेपी, प्रत्यारोपण, साइटोकिनोथेरेपी। टोरपीटिक और निवारक दवा किस प्रकार की टीकों का उपयोग किया जाता है?

94. खिटोव वर्गीकरण, पिंगजिन के अनुसार immunomodulators के मुख्य समूह। Immunomodulators की कार्रवाई के मुख्य तंत्र का वर्णन करें।

95. इम्यूनोट्रोपिक एजेंटों के आवेदन के बुनियादी सिद्धांतों को स्थानांतरित करें।

96. एलर्जी संबंधी बीमारियों के इलाज के लिए बुनियादी सिद्धांतों को स्थानांतरित करें। एलर्जी संबंधी बीमारियों के फार्माकोथेरेपी का आधार क्या है?

97. ASIT क्या है? एसीआईटी, एसीआईटी के प्रकार, असीत के प्रकार के दौरान एलर्जीनिक उत्पादों का उपयोग क्या किया जाता है? उपकुशल ASIT के लिए गवाही और contraindications का नाम दें।

98.montoclonal नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में। कार्रवाई, आवेदन क्षेत्र के तंत्र। एलर्जी अभ्यास में क्या मोनात का उपयोग किया जाता है।

99. एनाफिलेक्सिस की अवधारणा। गंभीरता के आधार पर एनाफिलैक्सिस की डिग्री। एनाफिलैक्सिस के विकास में मोटापे कोशिकाओं के मध्यस्थों की भूमिका। एनाफिलेक्सिया वर्गीकरण। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर। 558।

100. इडियोपैथिक एनाफिलेक्सिस। वर्गीकरण। क्लिनिक। रोगजन्य। क्रमानुसार रोग का निदान। प्रयोगशाला अनुसंधान। 562।

102. तीव्र बुलस डर्माटोज: मल्टीफॉर्म एक्स्यूडेटिव एरिथेमा और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, फॉर्म, ईटियोलॉजी। लेला सिंड्रोम (विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिज़)। 573।

प्रश्न 103. तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रियाएं। सीरम रोग।

66. चुनिंदा आईजीए की कमी।

चुनिवाहगा की कमी के साथ लगभग 2/3 रोगी, बीमारी पूरे जीवन में विषम हो जाती है। आईजीए की कमी वाले मरीजों में संगत प्रतिरक्षा दोषों की उपस्थिति आवर्ती संक्रमण की घटना में योगदान दे सकती है। इन संयोगी प्रतिरक्षा दोषों में उप-वर्गों की कमी, प्रोटीन और पॉलिसाक्राइडिक टीका एंटीजन, मैननोसिस दोषों के खिलाफ विशिष्ट एंटीबॉडी के गठन के दोष शामिल हैं। अभिव्यक्ति के लक्षणों के रोगियों में आवर्तक वायरल संक्रमण होता है। इनसाइसिव संक्रमण, जैसे कि सेप्टिसिमीया और मेनिंगिटिस, विशेषता नहीं हैं। चुनिंदा कमी वाले मरीजों में, आईजीए ने ऑटोम्यून्यून रोगों और घातकता के जोखिम को बढ़ा दिया। रोगियों में बीमारी उल्लेखनीय होती है, जो आईजीएम स्राव में प्रतिपूरक वृद्धि के कारण हो सकती है। पीआईडी \u200b\u200bके इस रूप के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां मुख्य रूप से बचपन में प्रकट होती हैं। भविष्य में, आईजीए का स्तर सामान्यीकृत है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसे रोगियों में एलर्जी और ऑटोम्यून्यून बीमारियां "शास्त्रीय रूप से" प्रवाह करती हैं।

सबसे अधिक नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां श्वसन पथ और ईएनटी अंगों (ओटिटिस, साइनसाइट्स, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) की आवर्ती और पुरानी बीमारियां हैं, और वायरल वाले रोगियों की संवेदनशीलता, और जीवाणु संक्रामक रोगों के लिए नहीं, अधिक स्पष्ट है। श्वसन संक्रमण को शायद ही कभी पुरानी रूपों में स्थानांतरित किया जाता है। इस प्रकार की इम्यूनोडेफिशियेंसी की विशेषता विशेषता पाचन तंत्र की बीमारियों की उपस्थिति है (उदाहरण के लिए, सेलेक रोग, गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्राउन रोग, हाइपरट्रॉफिक गैस्ट्र्रिटिस, डिस्बैक्टेरियोसिस)। गुप्तता की अपर्याप्त सामग्री के मामले में, एलर्जी और ऑटोम्यून्यून रोगों के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाई गई हैं।

एक या किसी अन्य लक्षण के प्रावधान के आधार पर, चुनिंदा आईजीए अपर्याप्तता के लिए निम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:

एटोपिक;

श्वसन पथ की हार के साथ;

पाचन तंत्र को नुकसान के साथ;

ऑटोम्यून्यून;

एसिम्प्टोमैटिक (यादृच्छिक प्रयोगशाला खोजें)।

सिनोपुलमोनल संक्रमण। पुनरावर्ती Synopoulmonial संक्रमण Selectiveiga- कमी से जुड़े सबसे लगातार लक्षण हैं। संक्रमण बाह्य कोशिकीय encapsulated बैक्टीरिया, जैसे Haemophilusinfluenzae, streptococcuspneumoniae का कारण बनता है। आवर्ती माध्यम ओटाइट्स और synopulmonal संक्रमण अक्सर रोगियों में एक साथ कम आईजीजी स्तर (विशेष रूप से बच्चों में आईजीजी 2) के साथ अक्सर पता चला है।

संयुक्त आईजीए घाटे वाले मरीजों में और उप-वर्गों की घाटा, प्रोटीन और पोलिसाक्राइड एंटीजनों के लिए एक हास्य प्रतिक्रिया परेशान होती है, जो क्रोनिक फुफ्फुसीय पैथोलॉजी और ब्रोंकाइक्टेसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है। ब्रोंकाईक्टेज वाले 5.3-14% रोगियों में, चुनिंदा आईजीए की कमी का पता लगाता है।

पाचन तंत्र के रोग। चुनिवाह्य-कमी वाले रोगियों में, कुछ बीमारियों, जिआर्डियासिस, इंजेक्टर लिम्फोइड हाइपरप्लासिया, सेलेक रोग, कोलाइटिस समेत कुछ बीमारियों को विकसित करने का जोखिम बढ़ाया जाता है। 50% रोगियों में गाय के दूध के एंटीजनों की एंटीजनों को पूर्विबाजी का पता लगाता है, और अधिकांश रोगियों में प्रतिरक्षा सीरम परिसरों को प्रसारित करने से दूध के उपयोग के बाद 15-60 मिनट दिखाई देते हैं।

ऑटोम्यून्यून उल्लंघन। आईजीए की अनुपस्थिति क्रॉस-रिएक्टिव एंटीजनों को परिसंचरण और ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रियाओं की शुरूआत में निर्धारित करती है, जिसमें इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया, रूमेटोइड गठिया, एसएलई, थायरॉयडिटिस, विटिलिगो शामिल हैं। मरीजों में, ऑटोएंटिबॉडी अक्सर थायरोग्लोबुलिन, लाल रक्त कोशिकाओं, थायरॉयडोमिकमिक एंटीजन, बेसल झिल्ली, चिकनी मांसपेशियों, अग्नाशयी कोशिकाओं, परमाणु प्रोटीन, कार्डिओलिपिन, कोलेजन, एड्रेनल कोशिकाओं को प्रकट किया जाता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि, चुनिंदा कमी वाले मरीजों के एक निश्चित उपसमूह में, आईजीए ने एंटी-ओगा-एंटीबॉडी का उत्पादन किया जो ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाओं को प्रेरित कर सकते हैं, और ये एंटीबॉडी भी असम्बद्ध रोगियों में मौजूद हो सकते हैं। इस संबंध में, ऐसे रोगी, रक्त की तैयारी की शुरूआत (इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ-साथ प्लाज्मा के आधार पर) मट्ठा एंटी-आईजीए ऑटोंटिबाडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण से पहले contraindicated है। आईजीए युक्त इम्यूनोग्लोबुलिन की तैयारी के अनियंत्रित प्रशासन के साथ, प्रतिरक्षा परिसरों का गठन और इम्यूनोकोम्प्लेक्स पैथोलॉजी का विकास संभव है।

एलर्जी। चुनिंदा कमी आईजीए वाले मरीजों में, एलर्जी संबंधी बीमारियों, जैसे ब्रोन्कियल अस्थमा, एलर्जीय राइनाइटिस, आर्टिकरिया, एटोपिक डार्माटाइटिस और खाद्य एलर्जी के साथ एक संबंध था।

निगलना। वृद्धावस्था में चुनिंदा आईजीए की कमी वाले मरीजों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लिम्फोइड घातकता का खतरा बढ़ाया जा सकता है।

डायग्नोस्टिक मानदंड सामान्य आईजीजी और आईजीएम सामग्री के साथ 0.07 जी / एल से कम सीरम आईजीए स्तर के 4 वर्षों से अधिक रोगियों में कमी है और हाइपिगोमाग्लोबुलिनेमिया के अन्य कारणों का बहिष्कार।

नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण:

1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अन्य इम्यूनोग्लोबुलिन आइसोटाइप के सामान्य स्तर पर सीरम आईजीए स्तर (0.05 ग्राम / एल से कम) में एक अलग कमी, कोई इगाल और आईजीए 2। आईजीएम और आईजीजी स्तर सामान्य। हालांकि, कुछ रोगी आईजीजी 2 की कमी की पहचान करते हैं;

यदि आईजीए स्तर 0.05 जी / एल की सीमा में 0.2 ग्राम / एल तक है, तो आईजीए की आंशिक अपर्याप्तता का निदान किया जाता है; टी-लिम्फोसाइट्स और उनके उपवर्गों की सामान्य संख्या;

आम तौर पर, बी-लिम्फोसाइट्स की सामान्य मात्रा (सीडी 1 9 \\ सीडी 20);

सामान्य एनके सेल (सीडी 16 सीडी 56)।

आईजीए की कमी वाले मरीजों में, विशेष रूप से गुप्तता की अनुपस्थिति में, सबक्लासिगा के स्तर की जांच करना आवश्यक है। कुछ रोगियों में, चुनिंदा आईजीए अपर्याप्तता अवीव के भविष्य में विकास के साथ प्रगति कर सकती है। इम्यूनोग्लोबुलिन (एसिम्प्टोमैटिक रोगियों सहित) की सामग्री की लंबी नियमित निगरानी की आवश्यकता है।

ऑटोमेंटाइल (एंटीनुक्लियर, एंटीहाइड, आदि) का निर्धारण।

खाद्य असहिष्णुता या मैलाबॉस्पोशन में, एलर्जी और एंटीबॉडी की दूध और विरोधी प्रतिकूल एंटीबॉडी एंटीबॉडी की परिभाषा आवश्यक है।

इलाज। आईजीए निरंतर उपचार की एसिम्प्टोमैटिक चुनिंदा कमी वाले मरीजों की आवश्यकता नहीं है। संक्रामक बीमारियों के अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को एंटीबायोटिक दवाओं के प्रोफाइलैक्टिक लक्ष्य के साथ निर्धारित किया जाता है। एक संक्रामक बीमारी की घटना के दौरान सभी रोगियों में गहन जीवाणुरोधी उपचार किया जाता है। मरीजों को नियमित टीकाकरण नहीं किया जाता है। प्रतिस्थापन इम्यूनोग्लोबुलिन थेरेपी तब contraindicated है जब रोगी आईजीए के खिलाफ Autantibodes का पता लगाता है। इस तथ्य को ध्यान में रखना आवश्यक है कि आईजीए की चुनावी कमी गैर-संक्षारक प्राथमिक प्रतिरक्षा दोषों को संदर्भित करती है। उपचारात्मक उपायों को संक्रामक, एलर्जी और ऑटोम्यून्यून रोगों के लक्षण चिकित्सा में कम कर दिया जाता है। इम्यूनोट्रोपिक दवाओं को मुख्य रूप से बढ़ी संक्रामक घटनाओं के प्रकटीकरण के कारण निर्धारित किया जाता है।

पूर्वानुमान।चुनिंदा की कमी वाले रोगियों में, पूर्वानुमान विशिष्ट एंटीबॉडी, एलर्जी या ऑटोम्यून्यून रोगों के एक संगत दोष की उपस्थिति पर निर्भर करता है। अक्सर बीमारी के असम्बद्ध पाठ्यक्रम को बाहरी प्रभावकारी कारकों की कार्रवाई के कारण परेशान किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, एक तनावपूर्ण स्थिति में, इम्यूनोसुप्प्रेसन, कीमोथेरेपी इत्यादि में।

चुनिंदा आईजीए अपर्याप्तता सबसे आम प्राथमिक immunodeficiency राज्य (difids) है। चुनिंदा आईजीए की कमी वाले रोगियों की क्षमता यूरोपीय-जैसी आबादी में 1: 400 से 1: 1000 तक है और मंगोलॉइड में 1: 4000 से 1: 20,000 तक काफी कम है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, इस बीमारी का प्रसार स्वस्थ रक्त दाताओं में 1 से 400-3000 तक अध्ययन करने के समूह में 1 से 223-1000 तक है। रूस में, ऐसे अध्ययन आयोजित नहीं किए गए थे।

इस राज्य के लिए, आईजीए की सीरम एकाग्रता में एक चुनिंदा कमी अन्य सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर 0.05 ग्राम / एल (चार साल से अधिक बच्चों में), सीरम एंटीबॉडी की सामान्य प्रतिक्रिया और एक पारंपरिक सेल-अप्रत्यक्ष प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के नीचे की विशेषता है। ज्यादातर अध्ययनों में, नर और मादा प्रतिनिधियों के बीच घटना की आवृत्ति इसके बारे में थी।

आईजीए का उत्पादन करने में असमर्थता वाले लोग मुआवजे के तंत्र के कारण अपनी बीमारी को अलग-अलग तंत्र को स्थानांतरित कर सकते हैं या श्वसन यंत्र, पाचन या जीनिटोरिनरी सिस्टम, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल पैथोलॉजी (उदाहरण के लिए, सेलेक रोग) के लगातार संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं, जिसमें पोलिनोसिस जैसे एटोपिक विकारों की प्रवृत्ति, ब्रोन्कियल अस्थमा, एटोपिक डार्माटाइटिस, ige- अप्रत्यक्ष खाद्य एलर्जी, साथ ही न्यूरोलॉजिकल और ऑटोम्यून्यून बीमारियां (अक्सर यह रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल लुपस, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी, शेग्रीन सिंड्रोम है)। आईजीए की चुनिंदा अपर्याप्तता के साथ, एलर्जिक रोग, जैसे एटोपिक डार्माटाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा, 40% मामलों में मुलाकात (सम्मेलन मेडिकम, 2006)। इन उत्पादों में आईजीए की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है, जो इन उत्पादों में आईजीए की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है, जो इन उत्पादों में रक्त के घटकों और प्रशासन को बहता है, जो इस तरह के रोगियों एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं की विशेषता है।

आईजीए की चुनिंदा कमी के नैदानिक \u200b\u200bलक्षण बचपन में खुद को प्रकट कर सकते हैं, एक ही आवृत्ति की आयु और पोर्टेबल संक्रमण की गंभीरता उप-ग्रेड आईजीजी 1 और जी 3, आईजीएम के एंटीबॉडी में क्षतिपूर्ति में वृद्धि के कारण कम हो सकती है। सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन में कमी के बावजूद, नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की कमी का एक और स्पष्टीकरण गुप्त आईजीए का सामान्य स्तर हो सकता है। या, इसके विपरीत, प्रारंभिक रूप से निदान वाले चुनिंदा आईजीए की कमी वाले कुछ रोगियों को सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता के साथ क्लिनिक विकसित किया जा सकता है।

आईजीए की चुनिंदा कमी का उपचार वर्तमान में संक्रमण के जोखिम को कम करने के साथ-साथ संक्रमण के तेज़ और प्रभावी उपचार को कम करने के लिए निवारक उपायों का संचालन करने के लिए संयोगजनक बीमारियों की पहचान करने में है।

कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। आईजीए की कमी वाले रोगियों में पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, अगर कोई स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां नहीं हैं। बच्चों में आईजीए अपर्याप्तता को समय के साथ खिलाया जा सकता है।

आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जा रहा है, अनुवांशिक तंत्र के दोषों के कारण इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्य उत्पन्न होते हैं। सामान्य परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता वाले मरीजों और चुनिंदा आईजीए की कमी वाले लोगों को अक्सर एक परिवार में पाया जाता है और एक आम एचएलए-हैप्लोटाइप होता है; कई लोगों में क्रोमोसोम 6 पर कक्षा 3 कक्षा 3 के अंदर दुर्लभ एलील और जीन हटाना है। हाल ही में यह साबित कर दिया गया है कि कुल परिवर्तनीय प्रतिरक्षा विफलता और चुनिंदा आईजीए की कमी के कुछ पारिवारिक मामले टीएनएफआरएसएफ 13 बी जीन उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, जो प्रोटीन को एन्कोड करता है टीएसीआई (ट्रांसमेम्ब्रेन एक्टिवेटर और कैल्शियम-मॉड्यूलर और साइक्लोफिलिन-लिगैंड इंटरैक्टर)। ऐसा लगता है कि ऐसे मामलों में जहां तासी उत्परिवर्तन नहीं पाए गए थे, बीमारियों का कारण अन्य जीनों के सहज या वंशानुगत उत्परिवर्तन के रूप में कार्य कर सकता है, अभी तक तय नहीं किया गया है।

वर्तमान में, चुनिंदा आईजीए की कमी, प्रवाह विकल्पों, संभावित संगत रोगों के संभावित नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को काफी विस्तार से वर्णित किया गया है। रोग के निदान में निर्णायक बार-बार इम्यूनोग्राम में अन्य सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर पर 0.05 जी / एल से 4 साल से 4 साल के बच्चों में आईजीए की सीरम एकाग्रता में चुनिंदा कमी है। उपचार संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए निवारक उपायों का संचालन करने के लिए संयोगजनक बीमारियों की पहचान करने में शामिल है, और संक्रामक रोगों के तेजी से और कुशल उपचार आवश्यक है।

रूसी आबादी में इस प्राथमिक immunodeficiency राज्य की घटना की आवृत्ति पर जानकारी अनुपस्थित है, जो हमारे देश में अन्य देशों के साथ बीमारी के प्रसार की तुलना करने की अनुमति नहीं देता है, जहां ऐसे अध्ययन पहले ही आयोजित किए जा चुके हैं।

मुख्य समस्या आईजीए की चुनिंदा कमी वाले रोगियों की रणनीति पर समान सिफारिशों की अनुपस्थिति है।

डिस्पेंसरी अवलोकन के समूह के बच्चों के बीच आईजीए की चुनिंदा कमी की घटना की आवृत्ति का मूल्यांकन करने के लिए "अक्सर होने वाले बच्चों" और एफजीबीसी डीजीएनसी डीगोई के आधार पर रूसी संघ में अपने नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की सीमा को दिमित्री के नाम पर चिह्नित किया गया रूकाचेव, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय और जीबीयूजेड डीजीकेबी संख्या 9। जी एन Speransky Dzz इस काम का प्रदर्शन किया गया था।

सामग्री और अनुसंधान के तरीके

जीबीयूजेड डीजीकेबी संख्या 9 में देखी गई आईजीए की चुनिंदा कमी वाले बच्चे अध्ययन की वस्तु बन गए हैं। जी एन Speransky dzz। इसके अलावा, 2003 से 2010 की अवधि के लिए एक पूर्वव्यापी रूप से चिकित्सा रिकॉर्ड का विश्लेषण किया गया। डिस्पेंसरी अवलोकन के समूह से 9154 रोगी "अक्सर बीमार बच्चे" (तालिका 1-3)।

परीक्षा के दौरान, निम्न विधियों का उपयोग किया गया था:

• नैदानिक \u200b\u200bऔर अनैतिक;
• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• ऑइलोमेट्री और फ्लो साइटोमेट्री के तरीकों से रक्त की संरचना का इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन;
• स्कारिफिकेशन नमूने;
• immunoblotting की एक विशिष्ट ige विधि का निर्धारण;
• बाहरी श्वास के कार्य का अध्ययन;
• rinocitological अनुसंधान।

आईजीए की चुनिंदा कमी का निदान 0.05 ग्राम / एल के नीचे आईजीए की सीरम एकाग्रता के आधार पर एक चुनिंदा कमी के आधार पर किया गया था, दोहराए गए इम्यूनोग्राम में अन्य सीरम इम्यूनोग्लोबुलिन के सामान्य संकेतक और 4 से अधिक बच्चों के लिए उनकी अपर्याप्तता के अन्य संभावित कारणों का बहिष्कार वर्षों पुराना।

Anamnesis एकत्र करते समय, सहवर्ती पैथोलॉजी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के आवृत्ति और स्पेक्ट्रम को विशेष ध्यान दिया गया, और परिवार के इतिहास का विस्तार से अध्ययन किया गया। आम तौर पर स्वीकृत विधियों के अनुसार बच्चों की नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा की गई थी। कक्षा ए, जी, एम, ई के इम्यूनोग्लोबुलिन की सामग्री डेड बेहरिंग सेट का उपयोग करके बीएन 100 तेल मीटर (डेड बियरिंग, जर्मनी) में तेल मीटर की विधि द्वारा निर्धारित की गई थी। लिम्फोसाइट्स की फेनोटाइपिंग फ्लोरोसेंटली लेबल वाले मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ फ्लोरोसेंटली लेबल वाले मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज़ का उपयोग करके एफएसीएसएसएससीएएन डिवाइस (बीटॉन डिकेंसन, यूएसए) पर फ्लो साइटोमेट्री विधि द्वारा की गई थी। एटॉपी के किसी भी अभिव्यक्तियों के साथ-साथ सभी रोगियों के साथ-साथ एक ऊंचे स्तर वाले आईजीई वाले रोगियों को तेल मीटर की विधि से प्रतिरक्षा स्थिति के अनुमानित संकेतकों के परिणामस्वरूप पहचाना गया था, 4 वर्ष से कम आयु के अंतर्गत अतिरिक्त रूप से एलर्जीबलॉजिकल था। "ब्रोन्कियल अस्थमा" के निदान वाले बच्चे या इतिहास में ब्रोंको-प्रेषक सिंड्रोम की उपस्थिति ने स्पिरोविट एसपी -1 उपकरण (शिलर एजी, स्विट्ज़रलैंड) पर बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन किया। संबंधित विशेषज्ञों के सभी आवश्यक पते और परामर्श, उपलब्ध शिकायतों को ध्यान में रखते हुए।

परिणाम और इसकी चर्चा

मार्गदर्शन के साथ मरीजों के चिकित्सा रिकॉर्ड का पूर्वव्यापी विश्लेषण "पुनरावर्ती अरवी", "सीएचबीडी", "सीबीडी", साथ ही "ईबीडी" के निदान के साथ "ईबीडी" ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि बच्चों के इस समूह में आईजीए की चुनिंदा कमी की आवृत्ति दो है , और जनसंख्या की तुलना में तीन गुना अधिक है।

पूर्ण संख्या, साथ ही इस प्राथमिक immunodeficiency के साथ बच्चों का प्रतिशत, तालिका में देखा जा सकता है। चार।

दुर्भाग्यवश, 2007 के लिए डेटा उपलब्ध नहीं है। 2003 और 2004 में 692 और 998 बच्चों से परामर्श किया गया। उनमें से चुनिंदा आईजीए की कमी के साथ कुल 5 रोगी थे, जो आबादी द्वारा औसत से थोड़ा अधिक है - 1: 346 और 1: 333 क्रमशः 1: 400-600 के खिलाफ। 2005 से शुरू होने के बाद, पहली बार आवृत्ति इस पीड्स के साथ मरीजों की पहचान नाटकीय रूप से बढ़ी है: 1: 113 2005 में, 1: 167 2006 में, 1: 124 2008 में, 1: 119 200 9 में और अंत में, 2010 में 1: 131। अध्ययन के दौरान, घटना की आवृत्ति 2003 में 1: 346 में परिवर्तित हो गई, 2010 में 1: 131 में, जब यह पिछले वर्षों की तुलना में अधिकतम हो गया। तीसरे वर्ष के लिए आईजीए की चुनिंदा कमी वाले मरीजों की घटना की आवृत्ति को बढ़ाने के बाद इस पैथोलॉजी के संबंध में डॉक्टरों की बढ़ती सतर्कता के साथ-साथ प्रयोगशाला निदान के सुधार के साथ भी जुड़ा होना चाहिए। इस बीमारी के बारे में डॉक्टरों के ज्ञान का विस्तार करना जारी रखना जरूरी है, क्योंकि जिन बच्चों के माता-पिता एक प्रतिरियातवादी की ओर अग्रसर होते हैं, वे साल-दर-साल बढ़ते हैं।

इस काम के दौरान, 235 बच्चे और 32 वयस्क भी संभावित रूप से सर्वेक्षण किए गए थे।

मुख्य समूह आईजीए की निदान की चुनिंदा कमी के साथ 73 बच्चे थे।

रोगियों के दूसरे समूह में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (आईटीपी) वाले 153 बच्चे शामिल थे। आईटीपी वाले मरीजों को प्रतिरक्षा की स्थिति का आकलन उनके बीच आईजीए की चुनिंदा कमी की पहचान करने के लिए किया गया था, क्योंकि इस सहसंबंध को विश्व साहित्य में वर्णित किया गया था और इस अध्ययन के दौरान एक ही डेटा प्राप्त किया गया था। उनमें से आईजीए की कमी वाले एक बच्चे की पहचान नहीं की गई थी। इस तथ्य के बावजूद कि आईटीपी के रोगियों की प्रतिरक्षा स्थिति की परीक्षा के दौरान, हम उनमें से आईजीए की चुनिंदा कमी की पहचान नहीं कर सके, अन्य छोटे नम्र दोषों की पहचान की गई: आईजीजी सबक्लास की कमी, शिशु hypogammaglobulinemia, आईजीए में आंशिक कमी।

तीसरे समूह में 20 से 54 वर्ष की आयु के 32 वयस्कों के साथ-साथ 4 से 10 साल की उम्र के 8 बच्चे शामिल थे, जो चुनिंदा आईजीए की कमी वाले रोगियों के निकटतम रिश्तेदार हैं, जो परिवार के मामलों की खोज और वर्णन करने के लिए प्रतिरक्षा की स्थिति का मूल्यांकन किया जाता है ।

प्राप्त किए गए डेटा के सर्वेक्षण और विश्लेषण के दौरान, नीचे वर्णित परिणाम प्राप्त किए गए थे।

आईजीए की चुनिंदा कमी वाले मरीजों के बीच नर और मादा का अनुपात लगभग वही था। 40 लड़कों और 33 लड़कियों की जांच की गई। यह विश्व साहित्य से मेल खाता है।

आईजीए की चुनिंदा कमी की पता लगाने की चोटी 4-7 साल की उम्र के लिए जिम्मेदार है। एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में या बच्चों के पूर्वस्कूली संस्थान की यात्रा की शुरुआत के साथ बार-बार संक्रामक रोग। एक नियम के रूप में, इम्यूनॉजिस्ट को प्राप्त करने से पहले, बच्चों ने एक निश्चित संक्रामक इतिहास जमा किया, क्योंकि कुछ ऐसे संकेत हैं जो उन्हें पीड्स पर संदेह करने की अनुमति देते हैं। और, इसके अलावा, भले ही अध्ययन पहले की उम्र में आयोजित किया गया था और आईजीए की अनुपस्थिति को 4 साल तक प्रकट किया गया था, इसने हमें पीआईएफएस का एक स्पष्ट निदान करने की अनुमति नहीं दी, हम संश्लेषण प्रणाली की अपर्याप्तता को पूरी तरह से बाहर नहीं कर सके। इम्यूनोग्लोबुलिन्स। इसलिए, 4 साल तक, निदान को मुद्दों पर प्रदर्शित किया गया था और गतिशीलता में अनुशंसित अवलोकन किया गया था। इसलिए क्रमशः 4-7 साल का अंतराल।

चुनिंदा आईजीए की कमी वाले बच्चों को संभालने के दौरान प्रमुख शिकायतें असरदार प्रवाह के साथ लगातार श्वसन वायरल संक्रमण थे। एक नियम के रूप में डेबिट आवर्ती श्वसन रोग, 3 साल तक उम्र के लिए जिम्मेदार है। यह विश्व साहित्य के अनुरूप भी है। चूंकि हमारे अध्ययन के अधिकांश रोगियों पर गतिशील नियंत्रण लंबे समय तक कई वर्षों तक किया गया था, कभी-कभी वयस्क नेटवर्क में रोगी के संक्रमण से पहले, यह तर्क दिया जा सकता है कि उम्र के साथ, पोर्टेबल संक्रमण की आवृत्ति और गंभीरता में कमी आई है। माना जाता है कि यह एस सब-क्लास आईजीजी 1 और आईजीजी 3, आईजीएम के एंटीबॉडी में क्षतिपूर्ति में वृद्धि के कारण था, लेकिन इस प्रश्न को आगे के अध्ययन की आवश्यकता है। आवृत्ति में दूसरा एक शिकायत है जब लागू होने पर अक्सर orvis जटिलताओं के साथ बहती थी। जटिल की आवृत्ति, हमारे रोगियों में उम्र के साथ orvi द्वारा सक्रिय रूप से आगे बढ़ी, जैसा कि गतिशील अवलोकन दिखाया गया है, यह भी कमी आई है।

आईजीए की चुनिंदा कमी वाले मरीजों में संक्रामक बीमारियों के स्पेक्ट्रम से, अग्रणी स्थान को लोर-अंगों की संक्रामक बीमारियों और निचले श्वसन पथ के संक्रमण द्वारा कब्जा कर लिया गया था। यह इस तथ्य के कारण है कि गुप्त आईजीए में कमी, जो स्थानीय प्रतिरक्षा का हिस्सा है, श्लेष्म झिल्ली पर सूक्ष्मजीवों के प्रकाश संक्रमण और प्रजनन की ओर जाता है, जो हवा-बूंदों को प्रसारित करने वाली संक्रामक बीमारियों से संपर्क करने के लिए सबसे कमजोर है।

गैर-सहनशील बीमारियों के स्पेक्ट्रम में, ऑटोम्यून्यून रोगों के साथ एक स्पष्ट सहसंबंध प्रकट किया गया था, जो आईजीए की चुनिंदा कमी के सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियां हैं, विशेष रूप से, एक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (1.5-2 प्रति 100 हजार) के साथ।

चुनिंदा आईजीए की कमी वाले रोगियों में ऑटोइम्यून रोगों से, किशोर रूमेटोइड गठिया (4 गुना), क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (3 गुना), ऑटोम्यून्यून हेपेटाइटिस (3 गुना) सबसे आम थे। इसके अलावा, विश्व साहित्य के अनुसार, आईजीए की चुनिंदा कमी वाले मरीजों में, निकटतम रिश्तेदारों के बीच ऑटोम्यून्यून राज्यों की बढ़ी हुई आवृत्ति नोट की गई है। लेकिन, हमारे शोध के अनुसार, उनकी संख्या सामान्यीकरण मूल्यों से अधिक नहीं थी।

चुनिंदा आईजीए की कमी वाले रोगियों के बीच एटोपिक बीमारियों की आवृत्ति आबादी (तालिका 4) की तुलना में काफी अधिक हो गई। केवल एलर्जीय राइनाइटिस की आवृत्ति सामान्य भाषा के लिए तुलनीय है। ऐसे अवलोकन कई पहले किए गए अध्ययनों में परिलक्षित होते हैं। यह नहीं कहा जा सकता है कि आईजीए की कमी वाले अधिकांश रोगियों में एलर्जी संबंधी बीमारियां इस प्रतिरक्षा दोष के बिना मनुष्यों की तुलना में अधिक मुश्किल से आगे बढ़ती हैं। हालांकि, एटोपिया का अधिक प्रसार आईजीए की चुनिंदा कमी के रूपों की पहचान करने के लिए एक प्रतिरक्षा परीक्षा आयोजित करने का सवाल उठाने का एक कारण देता है, जिसने चिकित्सकीय रूप से खुद को नहीं दिखाया। यद्यपि वर्तमान एटोपिक राज्य के लिए चिकित्सा के दृष्टिकोण के मामले में निर्णायक भूमिका नहीं हो सकती है, लेकिन समय-समय पर निदान करने में मदद करेगी और चुनिंदा आईजीए की कमी के लोगों के लिए संभावित जोखिमों को कम कर दिया जाएगा।

चुनिंदा आईजीए की कमी वाले बच्चों में गतिशील अवलोकन के दौरान बार-बार इम्यूनोग्राम का विश्लेषण करते समय, प्रयोगशाला संकेतकों में लगातार परिवर्तनों के संबंध में, रोगियों के दो बड़े समूहों की पहचान की गई थी। समूह ए में, किसी भी अन्य परिवर्तनों के बिना कोई आईजीए नहीं था। आईजीए की अनुपस्थिति में समूह आईजीजी में लगातार वृद्धि के साथ संयुक्त। रोगियों के इन समूहों के तुलनात्मक विश्लेषण किए गए थे।

इन समूहों में नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की शुरुआत की उम्र विश्वसनीय रूप से अलग नहीं थी।

यह पता चला था कि आईजीए की चुनिंदा कमी वाले मरीजों में, आईजीजी के स्तर में वृद्धि त्वचा और मुलायम ऊतकों के बार-बार संक्रामक बीमारियों के साथ सहसंबंधित होती है। इस प्रश्न के आगे अध्ययन की आवश्यकता है।

रोगियों के इन समूहों की तुलना करते समय एलर्जीपैथोलॉजी के स्पेक्ट्रम में महत्वपूर्ण मतभेदों का पता नहीं लगाया गया था।

काम के दौरान, आईजीए की चुनिंदा कमी के साथ रोगियों के 20 परिवारों में प्रतिरक्षा की स्थिति का मूल्यांकन किया गया था। 4 परिवार के मामले सामने आए थे। इसके अलावा, एक विस्तृत पारिवारिक इतिहास एकत्र किया गया था। एक बोझ संक्रामक इतिहास के साथ वयस्क रिश्तेदारों के साथ जो एक सर्वेक्षण आयोजित करने में कामयाब रहे, वहां या अशुद्ध प्रतिरक्षा की अन्य हानि थी। तदनुसार, छोटे पूंजीगत दोषों (विशेष रूप से, चुनिंदा आईजीए की कमी) की पहचान करते समय, निकटतम रिश्तेदारों की परीक्षा, विशेष रूप से एक बोझी संक्रामक एनामीसिस की उपस्थिति में, अनिवार्य है।

इस तथ्य के कारण कि डिस्पेंसरी अवलोकन समूह के बच्चों के बीच आईजीए की चुनिंदा कमी "अक्सर बीमार बच्चे" एक आम बच्चों की आबादी की तुलना में अधिक आम है, बाल रोग विशेषज्ञों का अभ्यास इस बीमारी के सापेक्ष सावधान रहना चाहिए। इसे संदेह करना हमेशा आसान नहीं होता है, क्योंकि नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां बहुत ही चर हैं: असम्बद्ध रूप से पुनरावर्ती जीवाणु संक्रमण से लगातार जीवाणुरोधी चिकित्सा की आवश्यकता के साथ। बाल रोग विशेषज्ञों और संकीर्ण बाह्य रोगी और स्थिर विशेषज्ञों के ज्ञान का विस्तार करने की सिफारिश की जाती है और पूंजीगत प्रतिरक्षा के छोटे दोषों के बारे में।

चूंकि चुनिंदा आईजीए की कमी वाले रोगियों के बीच एलर्जी रोगविज्ञान की आवृत्ति (ब्रोन्कियल अस्थमा, एटोपिक डार्माटाइटिस, खाद्य एलर्जी) की आवृत्ति की तुलना में काफी अधिक है, साथ ही ऑटोम्यून्यून रोगों और हेमेटोलॉजिकल बीमारियों की आवृत्ति के साथ-साथ पुरानी बीमारियों की आवृत्ति (ईएनटी अंग, जनसंख्या की तुलना में जीनिटोरिनरी सिस्टम, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट), इसकी पहचान मरीजों को पूर्ण और इसकी अस्थायी चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के उद्देश्य से अनिवार्य है।

यह अनुशंसा की जाती है कि एलर्जी रोगियों की उपस्थिति के साथ सामान्य आईजीए रोगियों के स्तर के स्क्रीनिंग सर्वेक्षणों का संचालन करने के लिए हाइड्रेटेड संक्रामक एनामनेसिस, हेमेटोलॉजिकल और ऑटोम्यून्यून रोग वाले मरीजों की प्रतिरविज्ञानी / इम्यूनोलॉजिकल परीक्षा से परामर्श करने की सिफारिश की जाती है।

अध्ययन के दौरान, यह पाया गया कि आईजीए की चुनिंदा कमी वाले अधिकांश बच्चों ने ऑटोम्यून्यून रोगविज्ञान की उपस्थिति के सहसंबंध और बार-बार इम्यूनोग्राम में आईजीजी में एक प्रतिरोधी वृद्धि का उल्लेख किया। अन्य बीमारियों के साथ इस तरह का सहसंबंध स्थापित नहीं किया गया था। संकेतक में इसी तरह के परिवर्तन बच्चे के ऑटोम्यून्यूनोलॉजी में जोखिम कारक हैं और विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि आईजीए की चुनिंदा कमी के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति और रोगियों में नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की गंभीरता की उपस्थिति के बीच संबंध स्थापित नहीं किए गए थे, इन रोगियों के लिए, निकटतम रिश्तेदारों की परीक्षा, विशेष रूप से एक बोझी संक्रामक अनामिसिस की उपस्थिति में , अनिवार्य है।

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प्राणघातक सूजन
इम्यूनोडिफिशिटल्स वाले मरीजों में कैंसर की मृत्यु दर अन्य आकस्मिक की तुलना में 100-200 गुना अधिक है। 65-70% में सभी मामलों में लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव बीमारियां हैं (लिम्फोमा, लिम्फोस्करकोमास, लिम्फोग्रोनुलोमैटोसिस, लिम्फोलिकोसिस, सरकोमा कैपोस)। उपकला ट्यूमर कम आम हैं।

एलर्जी संबंधी रोग
प्राथमिक immunodeficitations के रोगियों में, त्वचा घाव प्रतिरोधी exudative डायथेसिस, एटोपिक डार्माटाइटिस, एक्जिमा, न्यूरोडर्मिट के प्रकार से प्रकट होते हैं।

स्व - प्रतिरक्षित रोग
मरीजों ने अक्सर रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक लाल ल्यूपस (एसईएलई), स्क्लेरोडर्मिया, सिस्टमिक वास्कुलराइट्स, थायरॉयडिटिस, एकाधिक स्क्लेरोसिस, पुरानी गुर्दे की विफलता, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस का गठन किया।

अन्य रोग
ज्यादातर इम्यूनोडेफिशियेंसी विशेषता रक्त परिवर्तनों से जुड़ी होती है: न्यूट्रोपेनिया, ईसीनोफिलिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। अन्य विकृतियों के साथ एक संयोजन है: सेल तत्वों, उपास्थि, बाल, एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया, दिल और बड़े जहाजों के हाइपोप्लासिया।

हास्य प्रतिरक्षा की कमी:

इम्यूनोग्लोबुलिन बैक्टीरिया और अन्य संक्रामक एजेंटों के विनाश में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं।
वे एसपीएसओएनआईजिंग प्रभाव के कार्यान्वयन में भी योगदान देते हैं।

इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी आवर्ती और पुरानी जीवाणु संक्रमण से प्रकट होती है, जिसमें कमजोरी के कारण दिखाई देने वाले रोगजनकों के कारण दिखाई नहीं देते हैं। ज्यादातर श्वसन अंगों (ब्रोंकरण, फेफड़ों के फाइब्रोसिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (दस्त के साथ, विकृत चूषण), स्पष्ट नाक साइनस, मस्तिष्क के गोले को प्रभावित करते हैं। संक्रमण गंभीर नशा के साथ आगे बढ़ते हैं, अक्सर सेप्टिसिमीमिया द्वारा जटिल होते हैं।

Immunoglobulin की कमी globulinemia की कुल hypigamma या एक वर्ग के स्तर या विशिष्ट प्रोटीन के उप class के स्तर में कमी के साथ विकल्पों के रूप में हो सकती है। रोगियों में आईजीएम की कमी के साथ, भारी मेनिंगोकोकल मेनिनजाइटिस विकसित करने का जोखिम, सेप्टिसिमिया जटिल, ब्रोंकाइसेक्टेस के साथ दोहराया श्वसन संक्रमण बढ़ रहा है। उच्च वोल्टेज उपभेदों के कारण होने वाले संक्रमण विशेष रूप से कठिन होते हैं, क्योंकि इन रोगियों में भारी प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन के गठन के रूप में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अनुपस्थित है।

आईजीजी कक्षा की कमी, साथ ही साथ पैंगिपिमुनोग्लोबुलिनिया (Aghamaglobulinemia), संबंधित इम्यूनोग्लोबुलिन कक्षाओं के गठन की अपर्याप्तता के रूप में नामित। निर्दिष्ट राज्य मुख्य रूप से जन्मजात है, हालांकि माध्यमिक pympogammaglobulinemia संभव है। आईजीए की कमी अक्सर असम्बद्ध हो जाती है, क्योंकि यह आईजीएम और आईजीजी के गठन से ओवरलैप किया जाता है। कोशिकाओं का लगभग तीसरा हिस्सा संश्लेषण आईजीए श्लेष्म झिल्ली में स्थित है। कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली में आईजीए उत्पादन घाटे को आईजीएम बनाने वाली कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो एक गुप्त घटक से भी जुड़ा हुआ है। प्रोटीन की कमी को बढ़ती श्वसन रोगों के साथ जोड़ा जा सकता है, कई कम अक्सर - पाचन तंत्र।

आईजीए या उसके उप-ग्रेड की चुनिंदा कमी दोनों लिंगों के सामने काफी आम है। आईजीए क्लिनिक मक्खन की कमी के लिए कई विकल्प हैं। इस प्रकार, आईजीए या उसके उप-ग्रेड की क्षणिक कमी छोटे बच्चों में मनाई जाती है, अक्सर लड़कों में। नवजात शिशुओं में, आईजीए की ट्रेस सांद्रता एक आम घटना है। नवजात शिशुओं में आईजीए की अनुपस्थिति या प्रतिरक्षा प्रणाली की अपरिपक्वता या चुनिंदा आईजीए की कमी के गठन की संभावना है। आईजीए की एकाग्रता नवजात शिशुओं में 0.1 ग्राम / एल से ऊपर है, जो श्लेष्म झिल्ली पर जीवाणु संक्रमण की संभावना को इंगित करती है। यदि 9-10 महीने की उम्र के बाद आईजीए निर्धारित नहीं है, तो नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की उपस्थिति में चुनिंदा आईजीए की कमी का निदान नहीं है। यदि 1-2 साल की आईजीए एकाग्रता 0.5 जी / एल से अधिक के स्तर तक नहीं पहुंचती है, तो बच्चे आमतौर पर घाटे के संकेत होते हैं।

आईजीए क्षणिक की कमी आमतौर पर स्तनपान फ़ीड के साथ विकसित होती है। के रूप में चिकित्सकीय रूप से प्रकट: ए) अक्सर श्वसन संक्रमण, त्वचा और श्लेष्म संयोजन और मौखिक गुहा और मौखिक गुहा, ज्वर सूखी सड़क, ग्लूटेन चूषण से सेलियाक रोग पर शुद्ध जीवाणु प्रक्रियाएं; बी) अस्थमा ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, diffuse neurodermit और खाद्य एलर्जी के रूप में atopy; सी) पॉलीवलेंट एलर्जी की पृष्ठभूमि पर purulent बैक्टीरिया, वायरल, फंगल संक्रमण के साथ मिश्रित रूप, Dybacteriosis अक्सर सामना किया जाता है, साथ ही साथ संयोजी ऊतक की diffuse बीमारियों का सामना करना पड़ता है।

2 साल से अधिक उम्र के बच्चों में आईजीए या इसके उपवेदन की चुनिंदा कमी को क्षणिक के रूप में पहना जा सकता है (आईजीए अनुपस्थित नहीं है, और इसकी एकाग्रता में कमी है) और लगातार। अंतिम संस्करण में, अक्सर आईजीए कम हो जाता है, अक्सर कम होता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के रूप समान हैं, लेकिन घाटे की अवधि में वृद्धि के साथ, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के अधिक बहुरूपता। आईजीए की कमी संक्रमण, नशा, प्रोस्टाग्लैंडिन-मध्यस्थ दमन, स्टेम वागोटॉमी, गैस्ट्रोएंट्रोस्टोमी के बाद माध्यमिक हो सकती है। मानवीय प्रतिरक्षा में कमी का एक संस्करण सिंड्रोम की अनुपस्थिति है, जब, सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं में इम्यूनोग्लोबुलिन की सामान्य सामग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विशिष्ट रोगजनकों के खिलाफ विशिष्ट एटीएस का पता लगाया जाता है, जिसे विशिष्ट दमन या आनुवंशिक रूप से निर्धारित अक्षमता से जोड़ा जा सकता है कुछ एजी का जवाब दें। घाटे में हाइपरगैमैग्लोबुलिनेमिया, बी कोशिकाओं के पॉलीक्लोनल सक्रियण, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के साथ एक गैर-एकात्मक घटना है।

इस मामले में, आक्रमण मरीजों (जिआर्डियसिस, ट्राइकोमोनीसिसिस) की स्थिति में काफी हद तक प्रतिबिंबित नहीं हो सकते हैं या सेलुलर प्रतिरक्षा (टोक्सोप्लाज्मोसिस, न्यूमोसाइटोसिस) की स्पष्ट कमियों पर महिमा नहीं कर सकते हैं। सबसे सरल, हेल्मिंथ और अन्य आक्रामक एजेंटों में खुद को immunosuppressive प्रभाव है। टी-इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ घावों के वर्षों में मैन्लेड, सोरायसिस, और श्लेष्म झिल्ली के नुकसान - कैटरल, फिल्म, अल्सरेटिव कॉनजक्टिवेटिस और मौखिक गुहा को नुकसान और श्लेष्म संयुग्मन कवक, विशेष रूप से अक्सर वायरल वंश और अल्सर स्टामाइटिस।

ब्रोंचेस को प्रतिरोधी पाठ्यक्रम के साथ सेलुलर इम्यूनोडेफिशियेंसी द्वारा विशेषता है, शुद्ध स्पुतम के बिना खांसी, श्लेष्म झिल्ली (ब्रोंकोस्कोपी के लिए) और बीमारी की वायरल प्रकृति की पुष्टि करने वाली इंटरफेरॉन इनहेलेशन की प्रभावशीलता। गंभीर मामलों में, विशेष रूप से एंटीबायोटिक दवाओं के अन्यायपूर्ण उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ब्रोंची के उम्मीदवार का विकास संभव है। हल्की क्षति फाइब्रोसिस और न्यूमोसाइटोसिस के रूप में हो सकती है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से, एंटरटाइटिस और एंटरकोटॉलियों, क्राउन और कैंडिडिआसिस के विकास, जिआर्डियासिस संभव हैं। इसके बाद, घातक neoplasms का विकास विशेषता है। टी-इम्यूनोडेफिशियेंसी के लिए, ईएनटी अंगों की हार, हड्डियों, जोड़ों की हार। सेप्सिस, पुष्पीजन मेनिनजाइटिस के विकास की भी अनैच्छिक। आमतौर पर हाइपोप्लासिया लिम्फ नोड्स, बादाम का विकास।

संक्रमण बी कोशिकाओं (एचआईवी संक्रमण) के पॉलीक्लोनल सक्रियण के कारण लिम्फोकुडलोपैथी के विकास का कारण बनता है। अटूट एलर्जी और ऑटोम्यून्यून रोग। टी-इम्यूनोडेसीइजेंसी को अलग किया जा सकता है, लेकिन, यह देखते हुए कि टी-लिम्फोसाइट्स में विभिन्न नियामक कोशिकाएं, और सेलुलर प्रतिरक्षा के केंद्रीय अंग शामिल हैं - थाइमस अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करता है, टी-इम्यूनो-डी-फिक्शनिस के विकास का उल्लंघन होता है संयुक्त immunodeficiency के गठन के साथ अन्य प्रणालियों प्रतिरक्षा का संचालन। टी-इम्यूनोडेफिशियेंसी प्राथमिक (जन्मजात) हो सकती है, जो किसी भी उम्र में विकसित होने वाले पहले (तीसरे स्थान पर) महीने, और माध्यमिक (अधिग्रहित) में प्रकट होती है।

टी-इम्यूनोडेफिशियेंसी थाइमस के डिफेक्ट्स में, विशेष रूप से हाइपोप्लासिया और एप्लासिया, थिमोमिया, कांटा ग्रंथि के हार्मोन के उत्पादन को कम करने के लिए मनाया जाता है। वे टी-हेल्पर्स, टी-काउंटरप्रेसर, टी-हत्यारों से मात्रात्मक या कार्यात्मक कमी के कारण हो सकते हैं, अक्सर अन्य साइटोटोक्सिक कोशिकाओं से दोषों के साथ संयोजन में, जो चिकित्सकीय रूप से टी-इम्यूनोडेफिशियेंसी के रूप में पता लगाया जाता है। Immunodeficiency की संयुक्त प्रकृति विशिष्ट और गैर-विशिष्ट टी-suppressors के कार्य में वृद्धि के साथ स्थापित किया जा सकता है, अपर्याप्त एडेनोसाइन फॉर्मामाइन और न्यूक्लियोसाइडफोरोस्फोरीलीज। संयुक्त immunodeficiencies (बच्चे) के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को एक humoral और सेलुलर कमी क्लिनिक के संयोजन द्वारा विशेषता है ।

इस तरह के संयोजन अक्सर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में मौत का कारण बनता है। उनके लिए, त्वचा के संक्रमण और बैक्टीरिया, वायरस, मशरूम के कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के साथ निमोनिया के संयोजन विशिष्ट हैं। घातक neoplasms अक्सर विकासशील होते हैं। संक्रमण कड़ी मेहनत, कमजोर उपचार के लिए कमजोर। रोगी अक्सर सेप्टिसिमीमिया या घातक neoplasms से मर जाते हैं। इसे पहचाना जाना चाहिए, जिसमें संयुक्त immunodeficiency के क्लासिक रूपों के साथ, जीवन के लिए सबसे अच्छे पूर्वानुमान के साथ उनके अधिक मिटाए गए प्रकाश आकार हैं, और उपचार के लिए लम्बे हैं।

फागोसाइटिक प्रतिरक्षा की घाटा:

फागोसाइटोसिस के दोष। फागोसाइटोसिस दोष फागोसाइट्स की संख्या में कमी के कारण विकास कर रहे हैं, जो न्यूट्रोपेनिया सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, या क्षति के कारण कोशिकाओं के गति समारोह और हत्या के उल्लंघन में विभाजित होता है। हेमोटेक्सिस दोष। इसे आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, विशेष रूप से भारी बार-बार संक्रमण के रूप में बच्चों में विशेष रूप से माइक्रोबेसिस के रूप में प्रकट किया जा सकता है।

यह भारी न्यूट्रोपेनिया के साथ फागोसाइट्स के सहज प्रवासन और केमोटैक्सिस का संयुक्त दोष है। एक समन्वय एफ-एक्टिन में एक मोनोमेरिक जी-एक्टिन के एक मोनोमेराइजेशन दोष के परिणामस्वरूप एक्टिन डिसफंक्शन सिंड्रोम को केमोटेक्सिस और फागोसाइटोसिस को दबाकर विशेषता है। कोशिकाएं कमजोर रूप से मोल्ड की जाती हैं (सतह पर चिपके हुए, जो प्रारंभिक सेल आकार से अधिक क्षेत्र के साथ दृढ़ता से पालन किया जाता है), लेकिन लिसोसोमल एंजाइम प्रतिष्ठित हैं। रोगियों में - विभिन्न रोगजनकों के कारण अक्सर आवर्ती संक्रमण, सूजन कोशिका प्रतिक्रिया का दमन।

Ige के कारण Hyperimmunoglobulinemia। रोगियों में, हेमोटेक्सिस को अपने सेल दोषों और केमोटेक्सिस अवरोधकों के गठन के कारण दबा दिया जाता है। योक सिंड्रोम - हाइपरिममुनोग्लोबुलिनियम ई (आईजीई) के साथ, विभिन्न स्थानीयकरण के उपकरणीय ऊतक, त्वचा के पारा घावों के साथ गंभीर एटोपिक डार्माटाइटिस में केमोटेक्सिस के एक सेलुलर दोष, गंभीर एटोपिक डार्माटाइटिस, बुखार के साथ चक्रीय न्यूट्रोपेनिया है। पुरानी त्वचा-श्लेष्म कैंडिडिआसिस अक्सर हाइ-पेप-आईजीई के साथ संयुक्त होती है। यह अव्यवस्था दोष के कारण केमोटैक्सिस फागोसाइट्स के एक स्पष्ट दोष और उनकी हत्या के दमन की विशेषता है। रोगी जीवाणु संक्रमण से पीड़ित हैं। ताज की सूजन आंतों की बीमारी - यह हेमोटैक्सिस को दबाने के लिए नोट किया जाता है। Pelger-Hayeta Anomaly एक ऑटोसोमल-प्रभावशाली प्रकार के विरासत के साथ एक बीमारी है, फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस के तेज विकृत, उनके कर्नेल के अपूर्ण विभाजन।

IChthyosis एक हेमोटैक्सिस दोष के साथ संयुक्त है, एक सामान्य संक्रमण के कारण एक आम संक्रमण। केमोटेक्सिस में एक महत्वपूर्ण कमी भी विभिन्न ऑटोम्यून्यून रोगों (रूमेटोइड गठिया, एसएलई), पीरियडोंटल रोग, जीवाणु, वायरल संक्रमण, जलन इत्यादि में भी उल्लेखनीय है। दोष मारना। सबसे पहले, यह पुरानी granulomatous रोग में मनाया जाता है, जो एक प्राथमिक immunodeficiency है, जो एक ऑटोसोमल-रिकेसिव साइन के रूप में या एक्स-गुणसूत्र से जुड़ी बीमारी के रूप में प्रसारित किया जाता है।

फागोसाइटिक कोशिकाएं एनएपीएफएन- और एनएपी-ऑक्सीडास, ग्लूटाथियोन-पेरोक्साइडस, ग्लूटाथियोन-रेडक्टेज और ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डीहाइड्रोजेनेज पर कम हैं। जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में, रोगी पीडर्मिया, पुष्पिक लिम्फैडेनाइट्स को विकसित करते हैं, सर्जरी की आवश्यकता होती है, और अक्सर गर्भाशय ग्रीवा और इंजिनल लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। फेफड़ों के व्यापक घाव के साथ निमोनिया विकसित करें, फुफ्फुस, उच्च बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी, ईएसपी में वृद्धि।

Cheediaca Higashi सिंड्रोम एक संयुक्त दोष (Auo-सामाजिक-अवशिष्ट चरित्र) है जो Chemotaxis, degranulation, Lysosomal झिल्ली के दोष और इंट्रासेल्यूलर हत्यारा बैक्टीरिया में मंदी के साथ एक विशिष्टता के साथ एक संयुक्त दोष है। Meleoperoxidase की कमी। वंशानुगत रोग एक ऑटोसोमल-रिकेसिव साइन के रूप में प्रेषित किया जाता है। फागोसाइट्स में Myeloperoxidase के स्पष्ट दोष एक हत्या दोष के साथ है। फॉस्फोग्लिसराटिनेज की कमी को फागोसाइट्स को मारने के दोष से विशेषता है। महिला की कमी। ये ल्यूकोसाइट कार्यों के गहरे उल्लंघन के साथ सेल आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति के जन्मजात दोष हैं। उदाहरण के लिए, अभिव्यक्ति दोषों के साथ रोगी झिल्ली nntufacthyry कोशिकाओं (एलएफए -1, मैक -1, पी 150.9 5) को नाभि निकायों की धीमी गति से नीचे की शाखा, गंभीर आवर्ती जीवाणु संक्रमण, एक पुस बनाने में असमर्थता की विशेषता है।

पूरक प्रणाली के घटकों की घाटा:

पूरक प्रणाली। पूरक प्रणाली को एक्टिवेटर कैस्केडिंग प्लाज्मा सिस्टम के समूह 4 में शामिल किया गया है। पूरक प्रणाली के अलावा, इस समूह में एक किन्निन सिस्टम, एक जमावट प्रणाली और एक फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली शामिल है। पूरक प्रणाली और किनिन प्रणाली प्रतिरक्षा प्रणाली से निकटता से संबंधित हैं। पूरक घाटे के क्लिनिक को श्वसन अंगों, मूत्र पथ, एंटरकोटॉलियों, मध्य कान की सूजन, मास्टॉयड्स, मेनिंगजाइटिस, त्वचा के purulent घावों और subcutaneous ऊतक की सूजन घावों के पुनरावर्ती या पुरानी जीवाणु संक्रमण की विशेषता है। बीमारियां बड़े पैमाने पर नशे के साथ आगे बढ़ती हैं, सेप्टिसिमीमिया की प्रवृत्ति।

कुछ अवतारों में, उदाहरण के लिए, सी 6 घटक की कमी, मेनिंगिटिस, गोनोकोक्कल गठिया, सेप्टिसमिया के साथ एक नुसकार संक्रमण (मेनिंगोकोसी, गोनोकोसी) के लिए अपेक्षाकृत इन्सुलेटेड प्रवृत्ति है। दोषों वाले कुछ रोगियों में, पूरक प्रणाली संक्रामक रोग ल्यूकोसाइटोसिस के बिना होते हैं। पूरक घाटे वाले मरीजों में, एंटीवायरल संरक्षण में कमी संभव है, क्योंकि रक्त परिसंचरण के माध्यम से संक्रमण के प्रचार को रोकने के लिए पूरक-मध्यस्थ lysis आवश्यक है।

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वोल्गोग्राड स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी

इम्यूनोलॉजी और एलर्जी विज्ञान विभाग

"चुनिंदा आईजीए की कमी"

तैयार की:

छात्र 28 समूह 3 पाठ्यक्रम

चिकित्सीय संकाय

जन्दरोवा मिलान खासानोवना

वोल्गोग्राड 2015।

सामग्री

• 1 परिचय
• 2. चुनिंदा इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी का निर्धारणए। (आईजी ऐ)
• 4. इम्यूनोग्लोबुलिन के चुनिंदा घाटे का रोगजन्यए।
• 5. क्लिनिक
• 6. उपचार
• 7. निष्कर्ष

1 परिचय

सभी इम्यूनोलॉजिस्ट के संबंध में हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा में कई मौलिक गुण हैं:

- विशिष्टता। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रोटीन, polysaccharides और अन्य antigens के विभिन्न संरचनात्मक घटकों के लिए विशिष्ट है। इस तरह की विशिष्टता इस तथ्य के कारण है कि प्रत्येक बी-और टी-लिम्फोसाइट, जो एक विदेशी एंटीजन का जवाब देता है, एंटीजन के बीच मामूली अंतर को अलग करने में सक्षम है।

विविधता। यह स्थापित किया गया है कि स्तनधारियों की प्रतिरक्षा प्रणाली 109 एंटीजन को पहचान सकती है। अलग-अलग व्यक्तियों में लेम्फोसाइट रिसेप्टर्स की कुल संख्या बहुत बड़ी है।

याद। प्रतिरक्षा प्रणाली एक विदेशी एंटीजन (माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया) के पुन: परिचय का जवाब देने में सक्षम है। द्वितीयक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया आमतौर पर पहले से तेजी से, मजबूत और गुणात्मक रूप से अलग विकसित होती है। विशिष्ट प्रतिरक्षा की इस संपत्ति को इम्यूनोलॉजिकल मेमोरी कहा जाता है और इसके लिए जिम्मेदार लिम्फोसाइट्स की विशेषताओं के कारण होता है। मेमोरी कोशिकाएं (प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया लागू करने वाले लिम्फोसाइट्स) एंटीजन के पुन: प्रशासन की तीव्र प्रतिक्रिया के लिए तैयार की जाती हैं।

- प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अंत। एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना के बाद कुछ समय बाद सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया फ़्यूज़। सक्रिय लिम्फोसाइट्स एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना के बाद थोड़े समय के लिए अपना कार्य करते हैं, और फिर, 2-3 डिवीजनों के बाद, आराम से मेमोरी कोशिकाओं में जाते हैं।

- "उनके" को "किसी और के" से अलग करने की क्षमता। प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य गुणों में से एक विदेशी एंटीजन को पहचानने और प्रतिक्रिया देने की क्षमता है और अपने शरीर के एंटीजन के साथ बातचीत नहीं करता है।

इस तरह के एक उत्तर के लिए इम्यूनोलॉजिकल अक्षमता को सहिष्णुता कहा जाता है। सहिष्णुता के प्रेरण में विकार उनके एंटीजनों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के उद्भव के लिए नेतृत्व करते हैं जिन्हें ऑटोइम्यून रोग कहा जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपने सुरक्षात्मक कार्यों को करने के लिए विशिष्ट प्रतिरक्षा की सूचीबद्ध क्षमताओं को आवश्यक है। संक्रमण से लड़ने से विशिष्टता और स्मृति की उपस्थिति के कारण होता है। कई संभावित एंटीजनों के खिलाफ सुरक्षा के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स की विविधता की आवश्यकता होती है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अंत एलियन एंटीजन के विनाश के बाद बाकी की स्थिति में प्रतिरक्षा प्रणाली देता है, इस प्रकार, संभावना बाद में अन्य एंटीजनों का जवाब देती है।

सहिष्णुता और "उनके" और "विदेशी" को अलग करने की क्षमता अपने स्वयं के कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ निर्देशित प्रतिक्रियाओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण स्थिति है, जबकि एलियन एंटीजन के लिए विशिष्ट लिम्फोसाइट्स के एंटीजनिक \u200b\u200bरिसेप्टर्स की विविधता को बनाए रखते हुए।

लगभग चालीस साल पहले, डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ आयोग ने इम्यूनोग्लोबुलिन्स (एलजी) को "पशु प्रोटीन जिनके पास एंटीबॉडी गतिविधि होती है, साथ ही साथ प्रोटीन एक रासायनिक संरचना में समान होती है, और इसके परिणामस्वरूप, इम्यूनोकेमिकल विशिष्टता पर।" एंटीबॉडी की गतिविधि (एटी) एजी-एजी के बहुमूल्य परिसरों के गठन के साथ एंटीजन (एजी) के साथ अत्यधिक विशिष्ट बातचीत की उनकी क्षमता में प्रकट होती है।

लेकिन, इसके साथ ही, एंटीबॉडी (इम्यूनोग्लोबुलिन) में माध्यमिक इम्यूनोबायोलॉजिकल गुण होते हैं जो कोशिकाओं पर दर्ज की जाने वाली उनकी क्षमता में प्रकट होते हैं, पूरक प्रणाली के प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं, फागोसाइटिक सिस्टम कोशिकाओं, साइटोटोक्सिक की फागोसाइटिक गतिविधि को बढ़ाते हैं। एनके कोशिकाओं की गतिविधि, लिम्फोसाइट्स के कार्य को नियंत्रित करती है और इसमें कुछ अन्य इम्यूनोबायलॉजिकल प्रभाव पड़ते हैं। प्रतिरक्षा के प्रभावक तंत्र के रूप में, एंटीबॉडी आणविक और कॉर्पस्क्यूलर एंटीजन के साथ परिसरों को बातचीत करने और बनाने में सक्षम हैं। कॉम्प्लेक्स एंटीजन एंटीबॉडी सक्रिय रूप से परिसंचरण से प्रदर्शित होते हैं, विशेष रूप से, परिसंचरण और निवासी मैक्रोफेज, परिसंचरण और निवासी मैक्रोफेज, परिसंचरण और निवासी मैक्रोफेज द्वारा संरक्षण और नष्ट कर दिए जाते हैं। एंटीजन के साथ, एंटीबॉडी के विषाक्त पदार्थों और एंजाइमों के साथ, उनके सक्रिय केंद्र अपने सक्रिय केंद्रों को अवरुद्ध करते हैं, विषाक्तता को निष्क्रिय करते हैं और इन अणुओं की एंजाइमेटिक गतिविधि को दबाते हैं।

मानव इम्यूनोग्लोबुलिन रक्त प्रोटीन के भौतिक-रासायनिक गुणों में विषम द्वारा संयुक्त होते हैं, जो कि उनके आणविक संरचना और संगठन के अध्ययन के परिणामों के आधार पर, इम्यूनोग्लोबुलिन के पांच अलग-अलग समूहों, या कक्षाओं (आइसोटाइप) में विभाजित होते हैं, इसके अतिरिक्त राजधानी लैटिन अक्षरों द्वारा दर्शाया गया: आईजीजी, आईजीएम, एलजीए, आईजीडी, और आईजीई। विभिन्न वर्गों और उपवियों के इम्यूनोग्लोबुलिन आणविक वजन में भिन्न होते हैं, मुख्य संरचना, कार्बोहाइड्रेट, इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता, जीवन प्रत्याशा और शरीर में अद्यतन करने की गति, प्रत्यारोपण स्थानांतरण, इम्यूनोबायोलॉजिकल सक्रिय की क्षमता।

शरीर के प्रमुख इम्यूनोग्लोबुलिन रहस्य (लार, पाचन रस, नाक श्लेष्मा का निर्वहन और स्तन) आईजीए है। सीरम में, इसमें थोड़ा होता है और इम्यूनोग्लोबुलिन की कुल संख्या का केवल 10-15% होता है। आईजीए मोनोमर फॉर्म क्लासिक प्रकार द्वारा बनाया गया है।

भारी श्रृंखला में सी-क्षेत्र और एक हिंग सेक्शन के डोमेन के साथ एक वी-क्षेत्र शामिल है। व्यक्तिगत रूप से, उसके पास दो इम्यूनोग्लोबुलिन सबक्लास हैं: इगाल और आईजीए 2। भारी चेन के संबंधित पदनाम: ए 1 और ए 2। एक हिंग सेक्शन को छोड़कर ए 1 और ए 2 के बीच होमोलॉजी की डिग्री 95% के बारे में बहुत अधिक है। इसके अलावा, आईजीए 2 सबक्लास में दो एलील वेरिएंट हैं - ए 2 टी ऑलोटाइप (1) और ए 2 टी (2)। हिंग सेक्शन के अपवाद के साथ, आईजीएएल और आईजीए 2 सबक्लास के बीच अंतर भारी श्रृंखला के क्षेत्रों में एमिनो एसिड अवशेषों के 14 प्रावधानों से संबंधित है। साथ ही, इन प्रावधानों में एमएसएच ए 2 टी (1) और ए 2 टी (2) आवंटित करने के बीच अंतर अनुपस्थित हैं, लेकिन वे हिंग सेक्शन के पास भारी श्रृंखलाओं के अन्य क्षेत्रों में दबाए जाते हैं। यह प्रावधान हैं जो सभी आवंटन के बीच सीरोलॉजिकल मतभेदों को परिभाषित करते हैं। ए 2 श्रृंखलाओं की श्रृंखला के हिंग क्षेत्र एक दूसरे से काफी भिन्न होते हैं। चेन ए 2 की तुलना में 13 एमिनो एसिड अवशेषों पर इस जगह में चेन ए 1। इस मामले में, अनुक्रम 224 - 23 9 अल-चेन जीनोम के हिस्से में टंडेम डुप्लिकेशन के परिणामस्वरूप उभरे, जो केवल आठ एमिनो एसिड अवशेषों को नियंत्रित करता है। डीएनए के इस तरह के एक छोटे से खंड का डुप्लिकेशंस - घटना बेहद दुर्लभ है, लेकिन गोम में इस हिंग प्लॉट की सुविधा। लार में और मनुष्य की मोटी आंत की सामग्री, प्रोटीलाइटिक एंजाइम प्रस्तुत किए जाते हैं, जो श्रृंखला के डुप्लिकेट हिस्से में आईजीए को विभाजित करने में सक्षम होते हैं।

2. इम्यूनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की चुनिंदा कमी का निर्धारण

फ़ंक्शन टी - और बी लिम्फोसाइट्स के जन्मजात और अधिग्रहित उल्लंघन उनकी मात्रात्मक अपर्याप्तता या कार्यात्मक विफलता से जुड़े हुए हैं। इन विचलन के कारण आनुवंशिक या चयापचय विकारों के साथ-साथ विभिन्न संक्रामक एजेंटों और हानिकारक कारकों के शरीर पर प्रभाव के साथ जुड़े हो सकते हैं। लाभennye इम्यूनो विभिन्न गैर-सहमत बीमारियों (ट्यूमर) और चिकित्सा प्रभावों (स्प्लेनेक्टोमी, प्लाज्फेरेसिस, साइटोटोक्सिक थेरेपी इत्यादि) का परिणाम हो सकता है।

बनामशिश्न बी-सिस्टम रक्त परीक्षण इन-लिम्फोसाइट, कुल इम्यूनोग्लोबुलिन्स और इम्यूनोग्लोबुलिन आईजीएम, आईजीजी, आईजीए और आईजीई कक्षाओं में प्रतिरक्षा का पता चला है। जांच की गई isomagglyutinins और एंटीबॉडी में पहले से प्रशासित टीका दवाओं के लिए एंटीबॉडी में रक्त की उपस्थिति अप्रत्यक्ष रूप से इन-सेलुलर प्रतिरक्षा की स्थिति को इंगित करती है।

चिकित्सकीय बी कोशिका घाटे अक्सर, पुनरावर्ती जीवाणु संक्रमण प्रकट होते हैं, विशेष रूप से अक्सर स्टैफिलोकोसी, स्ट्रेप्टोकोसी, हेमोफिलिक स्टिक और अन्य रोगजनकों, तथाकथित, पायरोजन संक्रमण, साथ ही सशर्त रूप-चिकित्सक रोगजनक सूक्ष्मजीवों के साथ-साथ अवसरवादी संक्रमण के कार्यक एजेंटों का कारण बनता है। बी कोशिकाओं की विफलता अक्सर ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं के विकास के साथ होती है। जन्मजात इम्यूनोडफिक्स से, चुनिंदा आईजीए की कमी सबसे आम है। विभिन्न लेखकों के मुताबिक, इस प्रकार की इम्यूनोडिशियेंसी की आवृत्ति 1: 400-1: 800 की सीमा में भिन्न होती है। इस बीमारी का कारण अज्ञात है। चुनिंदा आईजीए के साथ, रोगियों में रक्त की कमी में एमएलजीएम ले जाने वाले लिम्फोसाइट्स होते हैं, हालांकि, बी कोशिकाओं में, एलजीए-गुप्त प्लाज्मा कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता टूट जाती है। चिकित्सकीय रूप से, आईजीए-कमी अब प्रकट नहीं हो सकती है, हालांकि, एलर्जी (ब्रोन्कियल अस्थमा) और ऑटोम्यून्यून रोग ऐसे घाटे वाले व्यक्तियों के बीच अधिक आम हैं, और ऑटोम्यून्यून रोग इत्यादि), साथ ही तिमोफैगस और फेफड़ों के ट्यूमर भी अधिक हैं । नाक के साइनस और फेफड़ों के परिशिष्टों के संक्रमण से पीड़ित मरीजों की जांच के दौरान घाटे का पता लगाया जाता है। आईजीए-घाटे वाले व्यक्तियों के लिए, खतरे के बाद ट्रांसफ्यूजन इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं का एक संभावित विकास है, जिसमें आईजी ए के इम्यूनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा प्रशासन शामिल हैं। इन प्रतिक्रियाओं को ऐसे रोगियों में एलजीए इम्यूनोग्लोबुलिन के खिलाफ आईजीजी एंटीबॉडी जमा करने की आवश्यकता है। गुप्त आईजीए के बजाय, एसएलजीएम को रहस्यों में एलजीए की कमी वाले रोगियों में परिभाषित किया गया है।

प्रसिद्ध इम्यूनोडेफिशियेंसी राज्यों में, इम्यूनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की चुनिंदा कमी अक्सर आबादी में होती है। यूरोप में, एशिया और अफ्रीका के देशों में इसकी आवृत्ति 1 / 400-1 / 600 लोग है, घटना की आवृत्ति कुछ हद तक कम है। चुनिंदा घाटा यह एक ऐसी स्थिति माना जाता है जिसमें सीरम आईजीए का स्तर अन्य प्रतिरक्षा इकाइयों के सामान्य मात्रात्मक संकेतकों के साथ 0.05 जी / एल से कम है।

चयनात्मक घाटा आईजी ऐ। आश्चर्यजनक रूप से, तथ्य यह है कि एक निश्चित आवृत्ति (0.03-0.97%) के साथ सामान्य सीरम की स्क्रीनिंग, आईजीए की कमी का पता लगाया जा सकता है (0.03-0.9 7%)।<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.

चयनात्मक घाटा इम्यूनोग्लोबुलिनोव के लिये इम्यूनो Hypogammaglobulinemia के साथ, जो तीन मूल आईजी कक्षाओं के immunodeficiency के रूप में खुद को प्रकट कर सकते हैं, जो आईजी कक्षाओं में से एक के चयनात्मक घाटे से जुड़े राज्य या संयुक्त घाटे के साथ। जैसा कि अवलोकन दिखाया गया है, क्लिनिक में जांच किए जा रहे रोगियों के 0.5% में परिवर्तनीय कमी आईजी का पता लगाया जा सकता है। अक्सर इस स्थिति को संकेत दिया जाता है विघातकहालांकि, इस शब्द का उपयोग किया जाता है और आईजी की कमी के अन्य रूपों का वर्णन करते समय।

सामान्य ऑनटोजेनेसिस के मौजूदा विचार के अनुसार, निम्नलिखित स्थितियां संभव हैं:

ए) सामान्य बी कोशिकाओं की पूरी अनुपस्थिति, या सेल मार्कर में हानि या "छिपाने" (सभी मामलों का लगभग 25%);

बी) बी कोशिकाएं मौजूद हैं, लेकिन टी कोशिकाओं के स्पष्ट घाटे की आईजी-उत्पादक कोशिकाओं में परिवर्तित नहीं हैं (पॉलीक्लोनल एक्टिवेटर अप्रभावी हैं - अंतर्जात दोष);

सी) बी कोशिकाएं आईजी भी उत्पन्न कर सकती हैं, लेकिन उन्हें गुप्त नहीं किया (ग्लाइकोसाइलेशन दोष)। कोशिकाओं पर कोई ईबीवी रिसेप्टर नहीं है;

डी) विवो कोशिकाओं में भिन्नता का व्यवधान; इन विट्रो प्रभावी पॉलीक्लोनल एक्टिवेटर है। कुछ मामलों में, अवरोधक अवरोधक पाए जाते हैं;

ई) पुमुर्ल आईडी, टी-दमनकारी गतिविधि (लगभग 20%) के उल्लंघन से मध्यस्थ। अनुच्छेद "जी" में नामित उल्लंघन के लिए संक्रमण फॉर्म।

प्रयोगात्मक मॉडल से पता चला है कि बड़े पैमाने पर suppressor गतिविधि एक माध्यमिक प्रभाव के रूप में एक सेल घाटे का कारण बन सकता है। सभी संभावनाओं में, हम एक द्वितीयक घटना के रूप में hypogammaglobulinemia के बारे में बात कर रहे हैं। उच्च-गतिविधि suppressor कोशिकाओं के साथ hypogammaglobulinemia के रोगियों के इलाज के लिए Prednisolone (100 मिलीग्राम प्रति दिन) की उच्च खुराक का उपयोग करने के लिए एक प्रयास किया गया था। कुछ मामलों में, एक नैदानिक \u200b\u200bप्रभाव प्राप्त किया गया था। टी कोशिकाओं की दमनकारी गतिविधि बी-सेल पकने के विभिन्न चरणों में प्रकट हो सकती है (एमएलजी पॉजिटिव बी सेल में एफसी चरण के माध्यम से प्री-बी कोशिकाओं का भेदभाव, प्लाज्मा सेल में बी-कोशिकाओं का भेदभाव) और शायद , जब प्लाज्मा सेल के संपर्क में।

प्रयोगात्मक अनुसंधान और नैदानिक \u200b\u200bअवलोकन कब चयनात्मक कमी आईजी ऐ यह सुझाव देता है कि दमनकारी कोशिकाएं एक निश्चित वर्ग आईजी (विशिष्ट टी-दमनकारियों) की घाटे की क्षमता में भिन्न हो सकती हैं। हमारे ज्ञान में सुधार भविष्य में इन राज्यों के रोगजन्य वर्गीकरण को विकसित करने की अनुमति देगा।

चुनिंदा आईजीजी की कमी अपेक्षाकृत दुर्लभ है। यह एक या एक से अधिक उपवर्ग आईजीजी की कमी के रूप में खुद को प्रकट करता है। वर्तमान में ज्ञात दोष कुछ आनुवांशिक विकारों के अनुरूप हैं, विशेष रूप से, जीन मरम्मत का नतीजा हो सकता है। इस मामले में, आईजी सबक्लास के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाले जीन क्रोमोसोम 14 पर स्थानीयकृत होते हैं। आईजीजी 2 + आईजीजी 4 की कमी अक्सर निर्धारित होती है (आंशिक रूप से आईजीए के साथ संयोजन में)। आईजीजीआई के रूप में कमी, 2.4 + आईजीए 1 का भी वर्णन किया गया था। चुनिंदा आईजीजी 4 घाटे के साथ, ऊपरी श्वसन पथ के पुनरावर्ती संक्रमणों को नोट किया जाता है, हालांकि, चुनिंदा कमी आईजीजी 3, आईजीजी 1 और आईजीजी 2 के साथ, नैदानिक \u200b\u200bलक्षण प्रकट नहीं हो सकते हैं। आईजीजी 2 की कमी अटैक्सिया के साथ संयोजन में मरीजों में मनाई गई - टेलीएजगेक्टसिया और सिकल सेल एनीमिया। ये दोष आमतौर पर डायग्नोस्टिक्स में चूक जाते हैं, क्योंकि कुल आईजीजी की एकाग्रता मानक से मेल खाती है।

प्राथमिक आईजीजी की कमी अक्सर आईजीजी अणुओं (disbammaglobulinemia) की विषमता की अपर्याप्त डिग्री के कारण होती है।

उच्च स्तर के आईजीएम पर आईजीजी की कमी। आईजीजी की कमी वाले मरीजों का हिस्सा आईजीएम स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि का पता लगाता है, कुछ मामलों में 10 ग्राम / एल तक। इस मामले में, आईजीए एकाग्रता को कम किया जा सकता है या मानक से मेल खाता है। सभी रोगियों ने संक्रामक बीमारियों के प्रतिरोध को कम किया, विशेष रूप से, यह पुनरावर्ती ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के रूप में प्रकट होता है। दोष दोनों जन्मजात हो सकते हैं (हाइपर-आईजीएम के साथ एक लिंग इम्यूनोडेफिशियेंसी के साथ संलग्न) और अधिग्रहित किया जा सकता है। यह राज्य मुख्य रूप से लड़कों में वर्णित है। परिवार अनामनेसिस यह दिखाया गया है कि आईजी उत्पादों में गिरावट विराली हो सकती है। इसके अलावा, कुछ मामलों में घाटा IGG। यह भ्रूण भ्रूण वायरस वायरस का परिणाम हो सकता है।

ऊतकीय अध्ययन एक बल्कि विषम चित्र का प्रदर्शन करता है। सामान्य रूपरेखा डेटा के साथ, रोगियों के हिस्से में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या और कई अन्य उल्लंघनों की संख्या में कमी आई। प्लाज्मा कोशिकाएं ठाठ सकारात्मक थीं, जो कि आईजीएम अणुओं की एक महत्वपूर्ण मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्बोहाइड्रेट घटक की उच्च सामग्री द्वारा समझाई जाती है। कुछ मामलों में जीवाणु केंद्रों का पता लगाया जाता है, लेकिन विशेष रूप से जन्मजात रूपों में नहीं लिया जा सकता है। कुछ रोगियों में, आंतों की दीवार, पित्ताशय की थैली, यकृत और अन्य अंगों की प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ रखी जाती है। कभी-कभी लिम्फोइड तत्वों का हाइपरप्लासिया सबसे स्पष्ट विशेषता है। आईडी के अन्य पूंजीभूत रूपों की तुलना में अधिक बार, ऑटोम्यून्यून विकार दिखाई देते हैं। प्राप्त आंकड़ों का विश्लेषण करते हुए, कुछ लेखक केंद्रीय अंगों के दोष को इंगित करते हैं, अन्य आईजी अणुओं के संश्लेषण के आंशिक उल्लंघन पर अन्य। उच्च स्तर के आईजीएम के साथ आईजीजी की कमी के संयोजन के मुद्दे पर चर्चा करते हुए अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि इस मामले में आईजीएम और आईजीजी संश्लेषण के बीच प्रतिक्रिया तंत्र का उल्लंघन किया जाता है। कुछ मामलों में ग्लोबुलिन प्रतिस्थापन चिकित्सा ने आईजीएम स्तरों का सामान्यीकरण किया। इस राज्य का एक प्रयोगात्मक मॉडल मुर्गियों पर पुन: उत्पन्न हुआ था, जो हैचिंग के बाद बर्स्टोम किया गया था। इस तरह के मुर्गी अक्सर आईजीएम अत्यधिक उत्पादों के साथ आईजीजी की कमी विकसित की। उच्च स्तर के आईजीएम के साथ आईजीजी और आईजीए की कमी का संयोजन विरासत, पुनरावर्ती सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था। अक्सर, आईजी संश्लेषण दोष हेमोलिटिक या एप्लास्टिक एनीमिया, थ्रोम्बनिया और ल्यूकोपेनिया के साथ होता है। हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल के दोष के लिए संकेत। लिम्फ नोड्स बी-सेल, थाइमस-निर्भर क्षेत्र की संरचना का उल्लंघन दर्शाते हैं। ईबीवी-उत्तेजित सेल लाइनें केवल एमएलजीएम और एमएलजीडी को व्यक्त करती हैं। कुछ मामलों में, आईजीएम मोनोमर गुप्त है। रोगियों के हिस्से में टी-निर्भर क्षेत्र में सीमित दोष मिला।

चुनिंदा आईजीए की कमी। आश्चर्यजनक रूप से, तथ्य यह है कि एक निश्चित आवृत्ति (0.03-0.97%) के साथ सामान्य सीरम की स्क्रीनिंग, आईजीए की कमी का पता लगाया जा सकता है (0.03-0.9 7%)।<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.

आईजीए की कमी की विरासत पर डेटा विरोधाभासी है। अधिकांश संदेशों को आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष की संभावना के लिए संकेतों की कमी होती है, परिवारों में इसकी आवृत्ति एक ऑटोसोमल-प्रभावशाली और पुनरावृत्ति प्रकार के विरासत दोनों को इंगित करती है। गुणसूत्र 18 की असामान्यताओं को अक्सर पाया जाता है, विशेष रूप से इसके लंबे कंधे और अन्य विकारों को हटाना। बच्चों और माता-पिता में दोष की अनुरूपता की आवृत्ति आईजीए एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण हस्तांतरण की संभावित रोगजनक भूमिका की गवाही देती है।

श्लेष्म झिल्ली में आईजीए-गुप्त बी-सेल माइग्रेशन प्रक्रिया के उल्लंघन पर डेटा, गुप्त आईजीए की घाटा गुप्त घटक के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण हो सकती है। इन मामलों में, सीरम आईजीए की एकाग्रता सामान्य स्तर पर रखी जाती है।

3. इम्यूनोग्लोबुलिन ए के चुनिंदा घाटे की ईटियोलॉजी

एक नियम के रूप में, इम्यूनोग्लोबुलिन ए की चुनिंदा कमी को इम्यूनोग्लोबुलिन को एक गुप्त के घाटे के साथ जोड़ा जाता है। चुनिंदा इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी ए-सबसे आम इम्यूनोलॉजिकल विफलता: 500 लोगों के लिए एक मामला। घाटे की वंशानुगत प्रकृति की स्थापना की गई थी, ऑटोसोमल-प्रभावशाली और विरासत के विचलन प्रकार, 18 वें गुणसूत्र के दोष के साथ संचार का वर्णन किया गया है। चुनिंदा इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी ए प्रकृति में माध्यमिक हो सकती है: इंट्रायूटरिन कोरिया रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस, लिचेन प्लानस, साइटोमेगागोवायरस संक्रमण, क्रोनिक लिम्फोकोज़ रंग, लिम्फोमा के साथ। इम्यूनोग्लोबुलिन ए के स्तर में कमी को डिफेनिन, पेनिसिलमिन, सोने की तैयारी के परिचय के साथ वर्णित किया गया है। कभी-कभी चुनिंदा इम्यूनोग्लोबुलिन की कमी और गलती से स्वस्थ लोगों में खोज की जाती है।

4. इम्यूनोग्लोबुलिन ए के चुनिंदा घाटे का रोगजन्य

आईजीए-कमी की आणविक अनुवांशिक नींव अभी भी ज्ञात नहीं हैं। यह माना जाता है कि दोष रोगजन्य कोशिकाओं में एक कार्यात्मक दोष है, जो विशेष रूप से, इस सिंड्रोम के रोगियों में कोशिकाओं में आईजीए-व्यक्त करने में कमी दर्शाता है। यह दिखाया गया है कि इन रोगियों के पास लिम्फोसाइट्स में कई एलजीए पॉजिटिव हैं, एक अपरिपक्व फेनोटाइप है, जो आईजीए और आईजीडी को एक साथ व्यक्त करता है। यह शायद अभिव्यक्ति के कार्यात्मक पहलुओं और कोशिकाओं में आईजीए संश्लेषण को प्रभावित करने वाले कारकों के दोष के कारण है। दोष प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न मध्यस्थों को कोशिकाओं में प्रतिक्रिया में साइटोकिन्स और उल्लंघन के उत्पादन में दोनों की मदद करेंगे। टीजीएफ-बी 1, आईएल -5, आईएल -10 जैसी साइटोकिन्स की भूमिका, साथ ही साथ सीडी 40-सीडी 40 लिगैंड सिस्टम भी माना जाता है।

आईजीए घाटे के अधिकांश मामले sporadically होते हैं, लेकिन विवाहित मामलों जहां कई पीढ़ियों में दोष पता लगाया जाता है। इस प्रकार, साहित्य आईजीए-कमी के 88 परिवार के मामलों का वर्णन करता है। दोष की विरासत के एक ऑटोसोमल-रिकेशर और ऑटोसोमल प्रभावशाली रूप, साथ ही साथ सुविधा की अपूर्ण अभिव्यक्ति के साथ एक ऑटोसोमल-प्रभावशाली रूप। 20 परिवारों में, विभिन्न सदस्यों ने एक ही समय में चयनात्मक आईजीए-कमी और कुल परिवर्तनीय विफलता (ओवन) से मुलाकात की है, जिसमें इन दो immunodeficiency राज्यों के साथ आणविक दोष की सामान्यता शामिल है, हाल ही में शोधकर्ताओं को चुनिंदा आईजीए की राय में तेजी से मजबूत किया जाता है और ओवन की कमी फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियां समान हैं, जैसा कि अभी तक प्रकट, अनुवांशिक दोष। इस तथ्य के कारण कि आईजीए-कमी से पीड़ित जीन ज्ञात नहीं है, कई गुणसूत्रों की जांच की जाती है, जिसकी क्षति इस प्रक्रिया में शामिल होने की उम्मीद है।

मुख्य फोकस 6 गुणसूत्र के लिए तैयार किया गया है, जहां मुख्य हिस्टोकोम्पेटिबिलिटी परिसर की जीन स्थित हैं। 8 कुछ कामों में, यह आईजीए की कमी के रोगजन्य में एमएनएस III जीन शामिल करने का संकेत दिया गया है।

लघु कंधे 18 गुणसूत्रों के विलोपन आईजीए-कमियों के आधे मामलों में पाए जाते हैं, हालांकि, अधिकांश रोगियों में टूटने का सटीक स्थानीयकरण वर्णित नहीं है। अन्य मामलों में, अध्ययनों से पता चला है कि गुणसूत्र के कंधे 18 को हटाने का स्थानीयकरण इम्यूनोडेफिशियेंसी के फेनोटाइपिक वजन से संबंधित नहीं है।

5. क्लिनिक

इम्यूनोग्लोबुलिन ए की चुनिंदा कमी के अभिव्यक्तियों को प्रतिरक्षा बाधाओं के कार्य के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है, जिसमें इम्यूनोग्लोबुलिन ए शामिल हैं। रोगियों को गंभीर मामलों में ऊपरी और निचले श्वसन पथ के क्रोनिक आवर्ती संक्रमण शामिल हैं - ब्रोंकाइक्टेसिस का गठन, फुफ्फुसीय idiopathic का hemosiderosis। अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की पैथोलॉजी अक्सर पाया जाता है: ग्लूटेन रोग, इलीट क्षेत्रीय, अल्सरेटिव कोलाइटिस, मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स के हाइपरस्लासिया। इम्यूनोग्लोबुलिन की चुनिंदा कमी के साथ, ऑटोम्यून्यून रोगों की संभावना, कोलेजन रोग, कोलेजन रोग: लाल प्रणालीगत, रूमेटोइड गठिया, जाति कारक, हेमोलिटिक एनीमिया, सिगेरे सिंड्रोम, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ लाल प्रणालीगत, रूमेटोइड गठिया, हानिकारक एनीमिया। इम्यूनोग्लोबुलिन के घाटे वाले व्यक्तियों में, व्यावहारिक रूप से स्वस्थ समेत, एक्सपो और एंडो एलर्जी (गाय के दूध, इम्यूनोग्लोबुलिन), विरोधी परमाणु, विरोधी प्रचलित आदि के जवाब में एक एंटीबॉडी बढ़ी है।

एंटीबॉडी। इम्यूनोग्लोबुलिन ए और एचएलए-बी 8, एचएलए-डीडब्ल्यू 3 हिस्टोइन की चुनिंदा कमी के साथ किशोर मधुमेह के संयोजन के साथ-साथ किशोर गठिया (अभी भी बीमारी) और अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ इम्यूनोग्लोबुलिन ए की चुनिंदा कमी का संयोजन भी नोट किया गया था। रोगियों में, श्वसन पथ और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के एलर्जी प्रतिक्रियाओं की एक उच्च आवृत्ति होती है, विशेष रूप से गाय के दूध के लिए खाद्य एलर्जी के लिए एलर्जी, सीरम में सामान्य इम्यूनोग्लोबुलिन ई के स्तर में वृद्धि हुई है, योसीनोफिलिया अक्सर प्रकट होता है। इम्यूनोग्लोबुलिन के खिलाफ एंटीबॉडी वाले रोगियों की उपस्थिति के कारण, प्लाज्मा के बार-बार ट्रांसफ्यूजन पर तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाएं संभव हैं, यू-ग्लोबुलिन की शुरूआत।

कुछ अध्ययनों में, यह ध्यान दिया जाता है कि आईजीए की कमी वाले रोगियों में श्वसन संक्रमण अधिक आम हैं और कम या लापता सत्योरियल आईजीएम। उन्हें बाहर रखा गया है कि आईजीए की कमी और एक या अधिक आईजीजी सबक्लास का संयोजन, जो आईजीए-कमी वाले मरीजों में 25% मामलों में पाया जाता है, गंभीर ब्रोन्कोपाइल रोगों की ओर जाता है।

अक्सर, आईजीए-घाटे से जुड़े रोग ऊपरी और निचले श्वसन पथ विभागों के संक्रमण होते हैं, मुख्य रूप से ऐसे मामलों में संक्रमण के रोगजनकों को एक छोटी रोगजन्य के साथ बैक्टीरिया होता है: मोरैक्सेला कैथरालिस, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया, हेमोफिलस इन्फ्लूएंजा, अक्सर इन रोगियों को ओटिटिस के साथ उत्पन्न करता है , साइनसिसिटिस, संयुग्मन, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया। ऐसी रिपोर्टें हैं कि आईजीए की कमी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति के लिए एक या अधिक आईजीजी सबक्लास की कमी की आवश्यकता होती है, जो 25% आईजीए-कमी के मामलों में पाया जाता है। इस तरह के एक दोष गंभीर ब्रोन्कोपाइल रोगों की ओर जाता है, जैसे लगातार निमोनिया, पुरानी अवरोधक फेफड़ों की बीमारियों, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, ब्रोंकाइक्टेज। सबसे प्रतिकूल आईजीए और आईजीजी 2 उप-वर्गों की संयुक्त कमी है, जो दुर्भाग्य से, अक्सर पाया जाता है।

चुनिंदा कमी आईजीए वाले मरीजों को अक्सर संक्रामक और गैर संक्रामक उत्पत्ति दोनों के विभिन्न गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल बीमारियों से पीड़ित होता है। तो, इन रोगियों में से, गार्डिया लैम्ब्लिया (जिआर्डियासिस) का संक्रमण आम है। फ्रेम और अन्य आंतों की संक्रमण। शायद, गुप्त आईजीए में कमी, जो स्थानीय इम्यूनाइट का हिस्सा है, आंतों के उपकलाओं में सूक्ष्मजीवों के साथ-साथ पर्याप्त उपचार के बाद लगातार पुनर्मूल्यांकन के लिए अधिक संक्रमण और प्रजनन की ओर जाता है। पुरानी आंतों के संक्रमण का परिणाम अक्सर मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम के साथ एक लिम्फोइड हाइपरप्लासिया होता है।

6. उपचार

एक चुनिंदा immunoglobulin की कमी के साथ, एक hypoallergenic आहार, संक्रामक और एलर्जी जटिलताओं के उपचार की सिफारिश की जाती है। इम्यूनोग्लोबुलिन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति या अनुपस्थिति वाले व्यक्ति और रक्त दवाओं के इलाज की संभावना के सवाल को हल करने के लिए हैं: प्लाज्मा, यू-ग्लोबुलिन, जिसमें केंद्रित इम्यूनोग्लोबुलिन ए शामिल हैं। श्वसन संक्रमण की रोकथाम आवश्यक है। बचपन में एक अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, इम्यूनोग्लोबुलिन की चुनिंदा कमी को उम्र के साथ मुआवजा दिया जा सकता है।

सात निष्कर्ष

प्रतिरक्षा प्रणाली अंगों को प्रदान करने वाले अंगों, ऊतकों और कोशिकाओं का संयोजन है - शरीर की अनुवांशिक रूपांतरण। सिद्धांतों प्रतिजनी (जेनेटिक) पवित्रता "अपने स्वयं के - किसी और के" की मान्यता के आधार पर और बड़े पैमाने पर जीन और ग्लाइकोप्रोटीन (उनके उत्पादों की अभिव्यक्ति) की प्रणाली के कारण - सबसे ज़रूरी चीज़ जटिल उतक अनुरूपता (एमएचसी।), व्यक्ति को आमतौर पर एचएलए सिस्टम (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) कहा जाता है। ल्यूकोसाइट रिसर्च, एमएनसी एंटीजन टाइपिंग की मदद से मानव ल्यूकोसाइट्स को एमएनएस प्रोटीन द्वारा स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है।

अंग प्रतिरक्षा प्रणाली.

केंद्रीय (अस्थि मज्जा - रक्त-निर्माण अंग, कांटा या थाइमस, लिम्फोइड आयरन कपड़ा) और परिधीय (प्लीहा, लिम्फ नोड्स, लिम्फोइड ऊतक, आंतों के प्रकार श्लेष्म झिल्ली की अपनी परत में) प्रतिरक्षा अंग।

कोशिकाएं - इम्यूनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के अग्रदूत अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित होते हैं। स्टेम कोशिकाओं के कुछ वंशज लिम्फोसाइट्स बन जाते हैं। लिम्फोसाइट्स को दो वर्गों में विभाजित किया जाता है - टी और बी टी-लिम्फोसाइट्स के पूर्ववर्तियों थाइमस में माइग्रेट करते हैं, जहां वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में भाग लेने में सक्षम कोशिकाओं में पके हुए होते हैं। मनुष्यों में, अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइट्स को पकाया जाता है। पक्षियों में अपरिपक्व इन - कोशिकाएं फैब्रिक के बैग (बर्सा) में माइग्रेट करती हैं, जहां वे परिपक्वता तक पहुंचते हैं। परिपक्व वी - और टी - लिम्फोसाइट्स परिधीय लिम्फ नोड्स द्वारा आबादी वाले हैं। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के केंद्रीय अंग immunocompetent कोशिकाओं के गठन और परिपक्वता पर आधारित हैं, परिधीय अंग एंटीजनिक \u200b\u200bउत्तेजना - एंटीजन के "प्रसंस्करण" के लिए पर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रदान करते हैं, इसकी मान्यता और लिम्फोसाइट्स के क्लोनल प्रसार - एंटीजन-आश्रित भेदभाव।

चुनिंदा घाटे इम्यूनोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा

विघातक (यूनानी डिस्प्ले + गामा ग्लोबुलिन + ग्रीक हैमा ब्लड) - जन्मजात या अधिग्रहित प्रतिरक्षा विफलता रक्त इम्यूनोग्लोबुलिन के एक या अधिक वर्गों की एक कमी की विशेषता है जो बाकी के सामान्य या क्षतिपूर्ति ऊंची स्तर के साथ होती है। गामा ग्लोबुलिन का समग्र स्तर सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है। Disbammaglobulinemia विश्वसनीय रूप से immunoglobulins (आईजीजी, आईजीएम, आईजीए, आईजीडी, आईजीई) के सभी वर्गों को निर्धारित करने में पाया जाता है। "Disbammaglogulinemia" शब्द का उपयोग केवल रक्त में आईजी की सामग्री में परिवर्तनों की प्रकृति का आकलन करने के लिए किया जाता है।

पहला वर्गीकरण इम्यूनोलॉजिकल विफलता है, जो व्यक्तिगत आईजी कक्षाओं की सामग्री और अनुपात में परिवर्तन पर आधारित था, इम्यूनो एल के एक विशेष रूप के रूप में पृथक disbammaglobulinemia। अपर्याप्तता। रोसेन और जेनवे (एफ एस रोसेन, एसए जेनवे, 1 9 66) तीन तीन आवंटित किए गए, और फिर चार प्रकार के डिस्बामाग्लोबुलिनेमिया; हॉब्स (जे आर हॉब्स, 1 9 68) ने इस वर्गीकरण को सात प्रकार के disbammaglobulinemia की पेशकश करके पूरक किया। हालांकि, आगे के अध्ययनों से पता चला है कि आईजी की सामग्री में उल्लंघन के सभी मामलों को मौजूदा वर्गीकरण में शामिल नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, आईजी स्तरों के अनुपात में परिवर्तन हमेशा स्थिर नहीं होते हैं और रोग की प्रगति के साथ भिन्न हो सकते हैं। Disbammaglobulinemia के रोगियों के रिश्तेदारों के सर्वेक्षण में आईजी की सामग्री में विभिन्न, अस्थिर विचलन का पता चला; ज्यादातर मामलों में, disbammaglobulinemia वंशानुगत रूप से निर्धारित किया गया था। इम्यूनो एल के पूर्व वर्गीकरण। अपर्याप्तता को गलत के रूप में पहचाना जाता है और 1 9 71 में विशेषज्ञ समूह द्वारा प्रस्तावित एक और आधुनिक वर्गीकरण द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसे नए डेटा जमा करने के रूप में पूरक किया जाता है।

जेनवे (1 9 66) के अनुसार, disbammaglobulinemia के अभिव्यक्तियों में से एक hypergammaglobulinemia - एक या अधिक आईजी कक्षाओं के उन्नत संश्लेषण है। हाइपरगैमैमैग्लोबुलिनिया डिफ्यूज, या पॉलीक्लोनल (पॉलीक्लोनल गैम्पैथी) है, जो एक साथ, सभी वर्गों आईजी, और असतत, या मोनोक्लोनल में असमान वृद्धि से अधिक बार विशेषता है, जिसके अंतर्गत आईजी कक्षाओं में से एक में वृद्धि (अधिक बार आईजीएम) या आईजी टुकड़ों में वृद्धि होती है हल्के और भारी श्रृंखला, एफसी-खंड (इम्यूनोग्लोबुलिन के ज्ञान का पूरा आर्क देखें)।

Diffuse HypergammAmgLobulinemia पुरानी संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियों में मनाया जाता है, ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाएं (इम्यूनोपैथोलॉजी के ज्ञान का पूरा आर्क देखें), यकृत रोग, कोलेजन रोग (ज्ञान के पूर्ण आर्क देखें)। मोनोक्लोनल हाइपरगैमैमैग्लोबुलिनियमिया अक्सर बी-लिम्फाकाइटिस के किसी भी क्लोन के घातक प्रजनन का परिणाम होता है, साथ ही सजातीय मोनोक्लोनल प्रोटीन और पैराप्रोटीनिया के उत्पादों के साथ। इस प्रोटीन को एम-घटक (ढाल) कहा जाता था। मोनोक्लोनल हाइपरगैमैग्लोबुलिनियमिया एक एकाधिक चेहरे (ज्ञान मायलोमा की पूर्ण वॉल्ट देखें), मैक्रोग्लोबुलिनिया वाल्डनस्ट्रेमा (वाल्डेनस्ट्रम के ज्ञान की पूर्ण वॉल्ट देखें), गंभीर श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन), ल्यूकेमिया। नैदानिक, अभिव्यक्तियों (मोनोक्लोनल गैम्मा) के बिना मोनोक्लोनल हाइपरगैमैग्लोबुलिनेमिया वयस्कों में अधिक आम है।

प्रयुक्त साहित्य की सूची

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