हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (जीयूएस) कई बाल रोग विशेषज्ञों के लिए अच्छी तरह से जाना जाता है और एक सामान्य मामले में प्रकट होता है कि पूरी तरह से विकसित दस्त (75% रोगियों में हेमोपोल्लाइट मनाया जाता है), जिस पृष्ठभूमि के आधार पर राज्य तीव्र है, इसके साथ:

• माइक्रोएंगियोपैथिक (गैर प्रतिरक्षा) हेमोलिटिक एनीमिया (कंबा परीक्षण नकारात्मक है);
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• तीव्र गुर्दे की विफलता (ओपीएन)।

वसूली की अवधि में गुर्दे समारोह की बहाली केवल 70% रोगियों में मनाई जाती है, और यह सबसे पहले है, जो गुर्दे के ऊतक को नुकसान की गहराई के साथ, उत्तेजक कारकों के कारण है। इस प्रकार, एक बुरे पूर्वानुमान में अटूट परिवार (वंशानुगत) और गस के स्पोराडिक मामले हैं, दस्त से जुड़े नहीं, इन रोगियों में से 25% रोग के तीव्र चरण में मर जाते हैं, 50% में मस्तिष्क सूजन की सूजन की प्रगति होती है।

एटियलजि

विशिष्ट जीयूएस एक छोटे विषाक्त विषाक्त एसटीएक्स 1 शिगेला डिसेंटेरिया और एक शिगा जैसी विषाक्त एसटीएक्स 2 एस्चेरीचिया कोलाई ओ 157: एच 7 के कारण होता है। चीगा-जैसे विषाक्त पदार्थों का साइटोपैथिक प्रभाव अफ्रीकी हरी शहीदों के गुर्दे के वेलोकेट्स पर पाया जाता है। सेरोटाइप ई कोलाई O157 में अद्वितीय जैव रासायनिक गुण हैं - सोरबिटोल का कोई किण्वन नहीं है। हालांकि, कुछ अन्य eschericic serotypes गुस से जुड़े दस्त, बच्चों - O26, O145, O121, O103, O111, O113, आदि के साथ जुड़े दस्त का कारण बनने में सक्षम हैं। वे अपने उपनिवेशों, एमिनो एसिड अनुक्रमों के साथ शिगा की तरह विषाक्त पदार्थों के अलावा अन्य विषाक्त पदार्थों का उत्पादन करते हैं। आणविक वजन।

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएन्गियोपैथियों का वर्गीकरण (यूरोपीय बाल चिकित्सा समूह, 2006 द्वारा दर्शाया गया)।

ईटीओलॉजी को ध्यान में रखते हुए:

• संक्रमण को शामिल करने के साथ - शिगप्पा टोक्सिन एस डिसेंटेरिया और वेरोसाइटोटॉक्सिन ई कोलाई।

चयापचयी विकार:

• पूरक विनिमय के अनुवांशिक उल्लंघन।

माध्यमिक उत्परिवर्तन:

• aFH-at सहित ऑटोमेंटिब्रोडर्स की शिक्षा;
• कोबालामिन चयापचय विकार।

पूरी तरह से स्थापित ईटीओलॉजी नहीं:

• ट्यूमर;
• दवाई;
• गर्भावस्था;
• सिस्टमिक लाल लुपस और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

यह स्थापित किया गया है कि आनुवांशिक उल्लंघन गुस दस्त (गैर-एसटीएक्स-एचयूएस) से जुड़ा नहीं है - सीरम पूरक के तीसरे घटक का निम्न स्तर और इसके विनियमन का उल्लंघन। आनुवांशिक मार्कर का खुलासा किया, जो वंशानुगत पूर्वाग्रह के रोगियों में एटिपिकल गुस \u200b\u200bका कारण बनता है। वर्तमान में, एनएफ 1 कारक जीन एन्कोडिंग पूरक सक्रियण प्रणाली में 50 से अधिक उत्परिवर्तन पाए गए। विकसित देशों में, ऐसे रोगी आनुवांशिक परीक्षण से गुजरते हैं, साथ ही ऑटोएंटिबियस के स्तर को निर्धारित करते हैं। चूंकि एटिप्लिक गुस क्रोनिक गुर्दे की विफलता (सीपीएन) या अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति के 50% मामलों में गठन के साथ प्रतिकूल हो जाता है, ऐसे रोगियों के साथ सफल किडनी प्रत्यारोपण की संभावना को हल करने के लिए आनुवांशिक परीक्षण महत्वपूर्ण है।

विकृति और संचरण कारक

अफ्रीका में, एशिया के जीस के रोगियों के जीवाणुओं की जीवाणुओं की जीवाणुओं में अधिक बार, Schigell Serotypes, पृथक STX1, इसके प्रभाव के बाद, 38-60% बच्चे हेमोकॉलिफ़ विकसित करते हैं। संयुक्त राज्य अमेरिका में, 70 हजार बीमार escherichiosis और लगभग 60 घातक परिणाम सालाना पंजीकृत हैं। अर्जेंटीना में, उरुग्वे एस्चेरीचियोसिस स्थानिक। गुस से जुड़े दस्त की घटना प्रति वर्ष 10 प्रति 100 हजार बच्चे है। Eceryhiosis का लगातार घटना वील से मांस उत्पादों के पारंपरिक उपयोग से जुड़ा हुआ है: 40% युवा जानवरों को एसटीएक्स 2 ई। कोलाई O157: H7 में लंबे समय तक आवंटित किया जाता है।

रूस बच्चों में गुस से जुड़े दस्त की घटनाओं का विश्लेषण नहीं करता है। प्रकाशन दुर्लभ हैं, मुख्य रूप से पुनर्वसन द्वारा किए जाते हैं। जीयूएस से जुड़े दस्त को केवल शायद ही कभी समझाया जाता है। डॉक्टर रोग की प्रारंभिक अवधि में गंभीर जीवाणु विषाक्तता के संकेतों का निदान नहीं करते हैं। क्रमशः रोगियों की गंभीरता की गंभीरता, पर्याप्त चिकित्सा और प्रतिकूल परिणामों की कमी हुई है।

रोगजनन

1. एसटीएक्स 1 एस डिसेंटेरिया और एसटीएक्स 2 ई कोलाई ओ 157 आंतों के श्लेष्म की उपकला कोशिकाओं में बनाई गई है।
2. विषाक्तता। एसटीएक्स में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, मोनोसाइट्स में विट्रो में पाया जाता है, लेकिन न्यूट्रोफिल में और अधिक के लिए एक विशिष्ट globotriaosylceramide जीबी 3 रिसेप्टर है।
3. ग्लोमर्स के एंडोथेलियम में एसटीएसी का प्रवेश जिसका रिसेप्टर्स न्यूट्रोफिल के रिसेप्टर्स की तुलना में 100 गुना अधिक संबंध है, इस संबंध में किडनी में एंडोथेलियम को ऐसा कोई नुकसान नहीं होता है।
4. एंडोथेलियम छोटे जहाजों बड़े जहाजों के एंडोथेलियम की तुलना में एसटीएक्स के प्रति अधिक संवेदनशील है (इसके रिसेप्टर्स जीबी को 50 गुना मजबूत द्वारा व्यक्त किए जाते हैं)।
5. एसटीएक्स कोशिकाओं में प्रोटीन संश्लेषण, एंडोथेलियल कोशिकाओं को नष्ट करने, एंडोथेलियल एपोप्टोसिस और ल्यूकोसाइटोसैड-निर्भर सूजन को प्रेरित करता है।
6. गुर्दे के सूक्ष्मदर्शी में, मोनोसाइट्स ने कई टोलोर्नकुल्टिवेटिंग कारक का उत्पादन किया, यह सब गुर्दे में सूक्ष्मजीवोपैथिक क्षति के अधिमानी स्थानीयकरण के लिए जैव रासायनिक आधार बनाता है।

इस प्रकार, बचपन में, ज्यादातर बच्चे एक ठेठ या पोस्टडेटायर गस से मिलते हैं, जो तीव्र आंतों के संक्रमण (ओकेआई) के संबंध में माध्यमिक है, और गुर्दे के घावों, हेमोलिसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगजन्य में केंद्रीय भूमिका एंडोथेलियल कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाती है। गुस के तहत गुर्दे की क्षति के दिल में, ग्लोमेर्युलर थ्रोम्बोटिक माइक्रोहैंगिपशिप झूठ बोल रहा है - एंडोथेलियम के एडीमा के साथ जहाजों की दीवार को मोटा करना और एक या अधिक हानिकारक कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप सबेंडोथेलियल परत में प्रोटीन और सेलुलर डीड्राइटिस के संचय। इसके अलावा, गुस्से के हिस्टोपैथोलॉजिकल विकल्पों में ग्लोमर्स के इस्किमिया शामिल हैं, जो बाद में थ्रोम्बिसिस के साथ संयोजन में, बाद में, एक बहु-वसा या फैला हुआ गोलाकार नेक्रोसिस (कॉर्टिकल पदार्थ), ग्लोमेरुली फाइब्रिन थ्रोम्बामी के समावेशन का कारण बन सकता है।

सामान्य एंडोथेलियम Eukoagulant स्थिति प्रदान करता है। यह एंटीथ्रोम्बिन III, प्रोस्टसीक्लिन, नाइट्रोजन ऑक्साइड, एंडोथेलियम-निर्भर आराम कारक आदि के उत्पादों द्वारा समर्थित है। जब क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम, इसकी सतह प्रोगुलेंट गुण प्राप्त करती है, जो बदले में इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन के साथ रक्त संग्रह प्रणाली के स्थानीय सक्रियण में योगदान देती है , दीवारों और लुमेन केशिकाओं में फाइब्रिन जमावट। इससे ग्लोमेरुली केशिकाओं के एक संकुचित या विस्मरण लुमेन की ओर जाता है, ग्लोम्युलर निस्पंदन की गति में कमी और उनके माध्यमिक अक्षमता या नेक्रोसिस के साथ गुर्दे ट्यूबल के छिड़काव में कमी होती है। ओसीआई के साथ, गुस्से से जटिल, अक्सर इंट्राक्रालोबिक जहाजों से पीड़ित होता है, जिसकी हार बीमारी के शुरुआती चरणों में उत्पन्न होती है।

गुस्से के तहत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उत्पत्ति अंतःशिरा प्लेटलेट एकत्रीकरण के संवर्द्धन से जुड़ी हुई है, जबकि 3-थ्रोम्बोगोग्लोबुलिन और थ्रोम्बोफैक्टर -4 - विशिष्ट प्लेटलेट प्रोटीन का स्तर बढ़ता है, प्लास्मा में प्लैटलेट सक्रियण और ग्लोम्युलर फ़िल्टरिंग को कम करने की संख्या बढ़ जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त के कपड़े में बढ़ती खपत में भी योगदान देता है। इसके अलावा, यह प्रयोगात्मक रूप से दिखाया गया है कि एक द्विपक्षीय नेफ्रेक्टोमी के बाद, प्लेटलेट स्तर को जल्दी से बहाल कर दिया जाता है। यह इस प्रयोगशाला लक्षण में गुर्दे की भागीदारी की पुष्टि करता है।

जीयूएस और उनके परिवार के सदस्यों के साथ कुछ रोगियों में प्रोस्टसीक्लिन (पीजीजे 2) की एंडोथेलियल कोशिकाओं के उत्पादों में एक और अद्भुत तथ्य है। यह एक अनुवांशिक दोष की उपस्थिति मानता है, जो जीयूएस के पारिवारिक मामलों के विकास को जन्म दे सकता है, बशर्ते कि एटियोलॉजिकल कारक जहाजों के एंडोथेलियम पर बिगड़ा हुआ है।

इस प्रकार, जब चिगप्पल विषाक्त पदार्थ के कारण गुस, सीधे ग्लोमर और गुर्दे के चैनलों में परिवर्तन देखे जाते हैं। हालांकि, बीमारी के कुछ महीने बाद नेफ्रोबियोप्सी ने पाया कि अधिकांश ग्लोमेरुली एक सामान्य संरचना और केवल 15-20% स्क्लेरोस्किक को बरकरार रखता है। इसलिए, जीयूएस द्वारा जटिल ओकेआई के परिणाम आमतौर पर अनुकूल होते हैं यदि ओपीएन को समय-समय पर खरीदा जाता है।

मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत (ओकी + गुस):

• तीव्र शुरुआत, गैस्ट्रोएंटेरिटिस या गंभीर कोलाइटिस के लक्षण, अक्सर हेमोपोलिट (मामलों का 75%);
• त्वचा कवर के तीव्र पैलर;
• त्वचा हेमोरेजिक सिंड्रोम (पेटीचिया या बैंगनी);
• ओलिगो के रूप में डिसीरिया या ओपीएन के मुख्य अभिव्यक्ति के रूप में निरंकुशता। साथ ही, गुर्दे की समारोह की बहाली अधिकांश बच्चों (70% मामलों) में होती है, और 30% रोगियों में, या तो पॉलोऑर्गिक अपर्याप्त सिंड्रोम के विकास के परिणामस्वरूप मृत्यु, या सीपीएन के गठन के परिणामस्वरूप मृत्यु होती है।

ओका + गस के अतिरिक्त लक्षण:

• एनोरेक्सिया;
• चिड़चिड़ापन;
• उच्च रक्तचाप;
• splenomegaly;
• पीलिया, डार्क मूत्र रंग (हेमोग्लोबिन्यूरिया);
• परिसंचरण तंत्र में ठहराव के संकेत (फुफ्फुसीय edema, कार्डियो-, हेपेटोमेगाली, नसों, tachycardia)।

जीयूएस वाले मरीजों का उपचार विशेष रूप से लक्षण, सहायक, समर्थित है, क्योंकि वर्तमान में सिद्ध प्रभावशीलता के साथ रोगजनक चिकित्सा मौजूद नहीं है।

उपचार:

• उच्च गुणवत्ता वाले आहार;
• उच्चारण एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का संक्रमण;
• प्लाज्मा विनिमय सहित प्लाज्मा infusions;
• पेरिटोनियल डायलिसिस;
• एक भारी बेवल प्रतिरोधी के साथ हेमोडायलिसिस;
• टर्मिनल चरण में, गुर्दे प्रत्यारोपण की संभावना के साथ पुरानी डायलिसिस।

हमने नैदानिक \u200b\u200bप्रोफ़ाइल का अध्ययन किया है, कार्यात्मक विकारों का स्पेक्ट्रम, ओकेआई के साथ 25 बच्चों में प्रजनन कारक और परिणाम, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम द्वारा जटिल, जिनका 1 99 1 से 2010 की अवधि में नोवोसिबिर्स्क के एमयूजेड डीजीकेबी नं। 3 में इलाज किया गया था।

सबसे बड़ी संख्या में मामलों (25 रोगियों में से 16) गुस तीन साल से कम उम्र के बच्चों में मनाया गया था, जो साहित्य के आंकड़ों के अनुरूप है। 1.3 गुना अधिक बार लड़कियों में विकसित बीमारी, ऐसा अनुपात हर जगह नहीं पाया जाता है, उदाहरण के लिए, नेपाल में, लड़के लड़कियों की तुलना में 3 गुना अधिक होते हैं।

ओकी की शुरुआत से पहले तीन दिनों में, जीयूएस 13 रोगियों में विकसित हुआ, जो 52% रोगियों की राशि, 5 दिनों तक - 7 (28%) रोगियों में, और 6 से 8 दिनों तक - 5 (20%) ) बाल बच्चे। इस प्रकार, हुस की तेज शुरुआत केवल आधे से नोट की गई थी, और शेष रोगियों ने दस्त की शुरुआत से कुछ समय पारित किया, यह बीमारी गैस्ट्रोएंटेरोलोइट क्लिनिक द्वारा प्रकट की गई थी, इसलिए थेरेपी साइट पर जारी रही और अपर्याप्त गंभीरता थी। साथ ही, शर्बतों का उपयोग लंबे समय से किया गया है, जीवाणुरोधी दवाओं को नियुक्त किया गया था, या फुराज़ोलिडोन का इस्तेमाल प्रभाव के बिना किया गया था, और इस तरह के जीयूएस के नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की उपस्थिति से पहले थेरेपी नहीं बदली।

कैला के बैक्टीरियोलॉजिकल स्टडीज के परिणाम केवल 8 रोगियों में सकारात्मक थे। इस प्रकार, दस्त की अवधि में, कोपलोकल्चर में दो रोगियों ने Schigell flexer मनाया; एक - साल्मोनेला टाइफी मोरियम; दो में - ई कोलाई ओ 26; तीन में - ई कोलाई O157। ई कोलाई ओ 157 उत्सर्जित एसटीएक्स 2 के सत्यापन की जटिलता सोरबिटोल युक्त मीडिया पर इस सेरोटाइप के बैक्टीरिया के किण्वन की अद्वितीय संपत्ति के कारण है।

बीमारी की शुरुआत में विस्तारित नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में बुखार, उल्टी, पेट दर्द, सांस की तकलीफ, और कोलाइटिस रोगी के सभी 100% में नोट किया गया था, और हेमोकॉलिफ़ - केवल पांच रोगी। रोग के तीव्र चरण में मैक्रोशमेटुरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम दो बच्चों में हुआ।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) की हार का निदान 14 बच्चों (आश्चर्यजनक, कॉपर, आवेग, कोमा) में निदान किया गया था, जिसे हमारे द्वारा विषाक्तता, हाइपरहाइड्रेशन, चयापचय परिवर्तन (एसिडोसिस), इलेक्ट्रोलाइट विकारों के प्रकटीकरण के रूप में माना जाता था - हाइपरक्लेसेमिया, हाइपोकैलेमिया (हाइपरक्लेमिया का शायद ही कभी पता चला था), हाइपोनेट्रेमिया, प्लाज्मा ओस्मोलिटी का उल्लंघन। Hyponatremia आंतों और गुर्दे के साथ इस इलेक्ट्रोलाइट के नुकसान के साथ दोनों जुड़े थे। ओलिगुरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सोडियम विसर्जन ट्यूबल में पुनर्वसन ब्रेकिंग द्वारा बढ़ाया जाता है। टीएसएस हार के शुरुआती संकेत उत्तेजना, चिंता, फिर प्रगतिशील सुस्ती में वृद्धि हुई हैं, फिर रोगी किसी में गिर गए। चेतना का उल्लंघन मुख्य रूप से जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में प्रकट हुआ था।

एनीमिया गुस का मुख्य लक्षण है, जो काफी हद तक गुस की गंभीरता को पूर्व निर्धारित करता है, लेकिन गुर्दे की क्षति की गहराई से संबंधित नहीं होता है। एनीमिया को हाइपरहारग्रेनरेटर के रूप में वर्णित किया गया है, इसलिए, समग्र रक्त विश्लेषण में, अस्थि मज्जा में सक्रिय प्रसार के कारण कई रेटिक्युलोसाइट्स। त्वचा के पैल्लर जीवाणु विषाक्तता का सबसे महत्वपूर्ण संकेत है, जो बीमारी की शुरुआत में पहले से ही विकसित होता है, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण गतिशीलता में वृद्धि, हीमोग्लोबिन स्तर में गिरावट। हीमोग्लोबिन्यूरिया के परिणामस्वरूप, कुछ रोगियों के पास गहरे भूरे रंग या काले मूत्र रंग होते थे। माता-पिता ने जिला बाल रोग विशेषज्ञ के इस लक्षण की ओर इशारा किया, लेकिन उन्होंने उचित ध्यान नहीं दिया। तो, हेमोग्लोबिनुरिया की उपस्थिति के बाद, बीमार बी। बड़े पैमाने पर तीव्र हेमोलिसिस महत्वपूर्ण हेमोग्लोबिन संख्याओं द्वारा विशेषता थी (< 60 г/л), и ребенок умер в первые часы от поступления от гемической гипоксии. На рисунке представлены гистологические изменения в почках (тромботическая ангиопатия с ишемией клубочков) у данного ребенка, при этом клинические признаки ОПН еще не успели развиться.

हेमेटोकोराइटिस सामान्य रूप से 35-40% है, 20% से कम एक महत्वपूर्ण स्तर है जो तत्काल सुधार की आवश्यकता है। हमारे अधिकांश मरीजों में हीमोग्लोबिन 70-75 ग्राम / एल की राशि है, एरिथ्रोसाइट्स का स्तर 1.8-2.0 × 1012 / एल है। रक्त स्मीयर में, खंडित एरिथ्रोसाइट्स (स्किज़ोसाइट्स) पाए गए, स्टार आकार के एरिथ्रोसाइट्स और एक अर्धशतक के आकार।

गंभीर एनीमिया के सुधार के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का जलसेक का उपयोग किया गया था। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का शेल्फ जीवन 30 दिन है, लेकिन गस से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, तर्कसंगत रूप से 1-3-दैनिक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग करता है। यह भंडारण के दौरान पैकेज में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलाइसिस के कारण है और इसके परिणामस्वरूप, इसमें मुफ्त हीमोग्लोबिन, पोटेशियम की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट मलबे। प्रतिपूर्ति के उद्देश्य से, लाल रक्त कोशिकाओं को डबल सेंट्रीफ्यूगेशन के साथ मिश्रित किया गया था।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100,000 / मिमी से कम 3) सभी बच्चों में तीन मामलों में, प्लेटलेट स्तर एकल कोशिकाओं में कमी आई। परिधीय रक्त में प्लेटलेट की मात्रा, एक नियम के रूप में, डायरेरिया की गति से संबंधित है, रोग की गतिशीलता में उनकी संख्या में वृद्धि डायरेआ की वसूली से पहले, जो एक अनुकूल प्रयोगशाला संकेत है।

हेमोस्टेसिस सिस्टम के मुख्य संकेतक, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अपवाद के साथ, थोड़ा बदल गए। इससे संकेत मिलता है कि जीयूएस के रोगजन्य में कोई प्रणालीगत थ्रोम्बिसिस नहीं है (डीवीएस सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावस्कुलर कोग्यूलेशन)), और पोत थ्रोम्बिसिस मुख्य रूप से गुर्दे के स्तर पर किया जाता है। बच्चों में यह संभव है और प्रसारित रक्त जमावट की अवधि है, लेकिन इस बीमारी की इस अवधि के दौरान खपत कारकों को मानक में तेजी से बहाल किया जाता है। ताजा जमे हुए प्लाज्मा की शुरूआत से फाइब्रिनोजेन, जमावट कारकों के सामान्य स्तर को बनाए रखने की सिफारिश की जाती है, जहां वे बड़ी मात्रा में निहित हैं। इस प्रकार, हमारे रोगियों में, कोगुलेशन समय, एक्टव (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टी समय), फाइब्रिनोजेन का स्तर, आरएफएमके (घुलनशील फाइब्रिन-मोनोमेरिक परिसरों की मात्रा), एक नियम के रूप में, नियंत्रण मूल्यों से मेल खाता है।

हालांकि, दो रोगियों में रक्तस्राव मनाया गया था। 1 99 7 में, हमने फ्लेक्सनर के चीगेलोसिस के साथ 3 साल के जीयूएस के मामले को देखा और बड़ी आंत को अल्सरेटिव-नेक्रोटिक क्षति के साथ। इस मामले में, एक भारी हेमोकॉलिफ़ 12 दिनों के लिए आवधिक आंतों के रक्तस्राव के साथ नोट किया गया था। एक बड़ी संख्या में ताजा जमे हुए प्लाज्मा को पेश करके हेमोस्टेसिस को सही करने के प्रयास किए गए, लेकिन रोगी ने एक आंतों की पक्षाघात विकसित की, जिसने मृत्यु के आक्रामक को निर्धारित किया। 2003 में, के। 6 साल के रोगी ने एक बड़ी आंत से भारी खून बह रहा है, दवा नोडोसेवेन का उपयोग करके - पुनः संयोजक रक्त कोग्यूलेशन कारक VIIIA ने रक्तस्राव को रोकने के लिए संभव बना दिया, वसूली आ गई है। थ्रोम्बोमास को गंभीर आंकड़ों के साथ कुछ रोगियों को प्रशासित किया गया था, लेकिन केवल रक्तस्राव के दौरान, चूंकि प्लेटलेट्स के जीवनकाल सीमित है।

बीमारी की तीव्र अवधि में यूरिया और क्रिएटिनिन के सीरम स्तर के मूल्य महत्वपूर्ण रूप से नियंत्रण आयु संकेतकों (औसत 1.5-2 गुना या अधिक) से अधिक हो गए। गुस की गंभीरता क्रमशः गुर्दे की क्षति की गहराई निर्धारित करती है, रोगी की स्थिति और परिणाम गुर्दे के कार्यों में कमी पर निर्भर करता है। जैसा कि जाना जाता है, अनुर्जुरिया की अवधि पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करती है - जितना अधिक समय तक चलती है, गुर्दे के कार्य को कम करने की अधिक संभावना अधिक होती है और अधिक बार सीपीएन में संक्रमण। गुर्दे (तथाकथित nonoliguric opn) के पानी के समुद्री भोजन समारोह को बनाए रखते समय, यहां तक \u200b\u200bकि यूरिया के उच्च दोहरे के साथ, पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। ओलिगनरिक चरण के लिए, कुर्सी और अनुमति के साथ द्रव के नुकसान के कारण गुस सूजन की विशेषता नहीं है। प्रोटीनुरिया 38% और माइक्रोहेमेटेरिया में मुलाकात की - 70% रोगियों में।

रेनल थेरेपी के रूप

प्लाज्मा एक्सचेंज चिकित्सा का पहला स्तर है, यह सभी 25 रोगियों द्वारा प्लाज्मा की 1.5-2 मात्रा की मात्रा में किया गया था। यदि आवश्यक हो, तो भविष्य में, प्लाज्मा कारकों का यह सुधार प्रतिदिन तीव्र अवधि में किया गया था। सभी बच्चों में गुस की तीव्र अवधि अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ी - आमतौर पर विषाक्तता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रश, कैथेटर के थ्रोम्बिसिस 2-5 दिनों के लिए मनाए गए थे। यदि इस समय के दौरान, Diuresis बहाल नहीं किया गया था, तो रोगी पेरिटोनियल कैथेटर द्वारा स्थापित किया गया था और 2 से 6 सप्ताह तक पेरिटोनियल डायलिसिस किया गया था।

पेरिटोनियल डायलिसिस छह रोगियों द्वारा किया गया था (हेमोडायलिसिस के साथ संयोजन में चार और हेमोडाइवरेशन के साथ)। भारी विषाक्तता और उच्चारण किए गए इलेक्ट्रोलाइट उल्लंघन के बिना रोगी हैं जिन्हें केवल पेरिटोनियल डायलिसिस किया जा सकता है, और उन्हें सही किया जा सकता है। पेरिटोनियल डायलिसिस - कोमल प्रतिस्थापन थेरेपी, जिसमें द्रव एक्सचेंज धीरे-धीरे पेरिटोनियम के माध्यम से होता है, इसका उपयोग गुर्दे के कार्य को पुनर्स्थापित करने से पहले लंबे समय तक किया जा सकता है।

1 99 1 से 2003 तक, हेमोडायलिसिस के साथ संयोजन में प्लाज्मा विनिमय 14 (56%) रोगियों का प्रदर्शन किया गया था। 2008 से, अस्पताल में हेमोडैलट्रेशन को पेरिटोनियल डायलिसिस (तीन रोगियों के इलाज में उपयोग किया जाता है) के संयोजन में होमियोस्टेसिस को स्थिर करने के लिए किया जाता है। हेमोडेलेट्रेशन का सिद्धांत इंटरस्टिशियल तरल पदार्थ को विशेष समाधानों में बदल रहा है जो प्लाज्मा की संरचना के अनुरूप प्रोटीन को छोड़कर पूरी तरह से हैं। हेमोडाइट्रेशन में, प्लाज्मा एक्सचेंज हार्डवेयर विधि द्वारा किया जाता है, यह एक नामांकित प्रक्रिया है, कभी-कभी यह एक दिन तक रहता है, जबकि डायलिंग तरल पदार्थ 70 मिलीलीटर / मिनट की गति से पेश किया जाता है। थेरेपी की यह विधि Sirs सिंड्रोम के साथ अधिक प्रभावी है। हेमोडायलिसिस रोगियों में सूजन के लक्षणों के बिना गुर्दे के नाइट्रोजन और पानी के संवेदनशील कार्यों के उल्लंघन के साथ दिखाया गया है, एज़ोटेमिया के स्तर को कम करता है, 3-4 घंटों में होमियोस्टेसिस को सामान्य करता है, फ़िल्टर पर एक डायलिसिस समाधान की धारा 500 मिलीलीटर / है न्यूनतम।

ओलिगो / आंदुरिया के हमारे अवलोकन में, तीन रोगी नहीं थे, और बीमारी की तीव्र अवधि में, हेमोलिसिस के लक्षणों का प्रभुत्व था, तीन ओलिगो / आंदुरिया रोगियों में 8 बच्चों में - 8 दिनों तक - तीन दिन तक बने रहे , छह लोग 15 दिन और दो तक - 20 या उससे अधिक से पहले। तो, एक रोगी में ऑलिगुरिक चरण की अवधि के साथ, 28 दिन, जो गुर्दे के प्रतिस्थापन चिकित्सा की गई थी, गुर्दे के कार्यों को पूरी तरह से बहाल कर दिया गया था। दूसरे रोगी में, 42 दिनों के गुर्दे के गुर्दे थेरेपी के बाद, सीपीएन विकसित हुआ।

इस प्रकार, बच्चों में गुस के आधुनिक और पर्याप्त उपचार के साथ, जो स्थानांतरित ओका के बाद उत्पन्न हुआ, 18 (72%) में परिणाम वसूली था, एक मामले में (4%) सीपीएन में संक्रमण, 6 (24%) में - रोगियों की मृत्यु। अनुग्रहकारी प्रतिकूल संकेतों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है:

• लंबे समय तक चलने वाला हिरण;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र द्वारा उल्लंघन;
• एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस विकसित करना;
• हाइपरलाईकोसाइटोसिस;
• हाइपरक्लेमिया;
• हेमोकॉलिफ़, आंतों की अनियंत्रित paresolving।

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ई। I. Krasnova, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर
एस ए। Loskutova, डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, एसोसिएट प्रोफेसर
ओ वी। गेंज़।

एनजीएमयू, मुज डीजीकेबी नंबर 3, नोवोसिबिर्स्क

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम को गुर्दे, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के आगमन को नुकसान पहुंचाने की विशेषता है।

यह रोगविज्ञान कठोर होता है, खासकर वयस्क रोगियों में।

बीमार होने का जोखिम किसी भी व्यक्ति से मौजूद है।

इस कारण से, प्रत्येक संभावित रोगी, विशेष रूप से छोटे बच्चों के माता-पिता, इस बीमारी की रोकथाम के लिए ईटियोलॉजिकल कारकों, लक्षणों और तरीकों का विचार करना आवश्यक है।

सामान्य जानकारी

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, या हैसर की बीमारी, ज्यादातर मामलों में 5 साल से कम उम्र के अद्भुत बच्चे।

इस बीमारी को मुख्य रूप से दुनिया भर में गर्मियों की अवधि में निदान किया जाता है।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम 3 लक्षणों की उपस्थिति से विशेषता है - सामान्य रक्त परीक्षण, गुर्दे की विफलता, हेमोलिटिक एनीमिया में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

घटना के कारण

तीव्र आंतों में संक्रमण रोग के विकास के सबसे लगातार कारण हैं, खासकर बच्चों में। ईटियोलॉजिकल कारक श्वसन अंगों का संक्रमण हो सकता है, लेकिन काफी कम से ही निदान किया जाता है।

वयस्क रोगियों में, रोग गैर-संक्रामक पैथोलॉजीज की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है: उदाहरण के लिए, परिणामस्वरूप गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं (immunosuppressants) के स्वागत की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

पैथोलॉजी ग्लोमेरुलोफ्राइटिस, संधि और के साथ जुड़ने में सक्षम है।

अक्सर, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम वर्टोक्सिन के कारण होता है, जो एक विशेष प्रकार की आंतों की छड़ी द्वारा उत्पादित होता है। यह विषैला गुर्दे के जहाजों से जुड़े सक्षम है। भड़काऊ प्रक्रिया होती है, कोशिकाएं मर रही हैं, जो प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं की मौत की ओर ले जाती है।

जहाजों की दीवारों पर, फाइब्रिन जमावट होती है, यह माइक्रोट्रोमबोस का कारण है।

गुर्दे के जहाजों की मौत शरीर की इस्किमिया और इसके कार्य करने का उल्लंघन करती है।

यह वही है जो हैसर की बीमारी की रोगप्रण्य तंत्र की तरह दिखता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि वर्टोक्सिन रोग का सबसे आम कारण है, लेकिन केवल एक ही नहीं है। उसके अलावा, हसीनर रोग को Schigell, Streptococcus से विषाक्त बैक्टीरिया को उत्तेजित किया जा सकता है। गुर्दे के ऊतक को नष्ट करने में सक्षम कोई भी एजेंट इस रोगविज्ञान को कॉल करने में सक्षम है।

रोग का वर्गीकरण

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम को कई संकेतों द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। यह इस तरह दिख रहा है:

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम इडियोपैथिक हो सकता है, यानी, कारण अस्पष्टीकृत रहता है। इस पैथोलॉजी के लिए भी पूर्वाभास विरासत में मिला है।

वयस्कों की विशेषताएं

वयस्क रोगियों में, गैसर की बीमारी लगातार आंतों के संक्रमणों द्वारा निर्धारित की जाती है। यह आमतौर पर एक immunodeficiency वायरस की उपस्थिति के परिणामस्वरूप विकसित होता है, प्रणालीगत और ट्यूमर रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ कुछ दवाएं प्राप्त करता है। ऐसे मामलों में पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

बच्चों में

बच्चों की उम्र के मरीजों में, अधिकांश मामलों में बीमारी तीव्र आंतों के संक्रमण के परिणामस्वरूप विकसित हो रही है।

संक्रमण अपर्याप्त रूप से भुना हुआ मांस खाने के बाद होता है, डेयरी उत्पादों, कच्चे पानी के पेस्टराइजेशन पारित नहीं किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाता है कि कई स्थितियों में बच्चों को हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम में एक अलग न्यूरोलॉजिकल यूनिट माना जाता है, जबकि वयस्क रोगविज्ञान में अन्य बीमारियों के प्रकटीकरण के रूप में विकसित होता है।

गर्भवती महिलाओं में

गर्भावस्था इस बीमारी के उद्भव में एक पूर्ववर्ती कारक है। एक्लेम्पिया और गर्भपात के खतरे से चिकित्सकीय रूप से प्रकट हुआ। डिलीवरी करके समस्या को समाप्त कर दिया गया है। प्रसव के बाद, पैथोलॉजी खुद को गंभीर गुर्दे की विफलता, एम्बोलिज्म, सेप्सिस प्रकट कर सकती है।

एक नैदानिक \u200b\u200bचित्र का प्रकटीकरण

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के लक्षणों में विशेषता विशेषताएं हैं। निम्नलिखित नुसार:

हेसे रोग की औसत अवधि 10-14 दिन है। संकेतक प्रवाह की गंभीरता पर निर्भर करता है। ढाई महीने के दौरान, शरीर की बहाली धीमी होती है।

नैदानिक \u200b\u200bउपाय

डॉक्टर के लिए आवेदन करने के लिए रोगी महत्वपूर्ण है। यह एक चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एक संक्रामकवादी हो सकता है। कोई भी डॉक्टर रोग की पहचान कर सकता है और एक रोगी को अस्पताल में भर्ती कर सकता है। नैदानिक \u200b\u200bएल्गोरिदम:

• शिकायतों के विश्लेषण और अनामिसिस के संग्रह के साथ रोगी का एक सामान्य निरीक्षण है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में, एनीमिया का निदान होता है, विभिन्न आकारों के एरिथ्रोसाइट्स और विभिन्न समावेशन होते हैं, मानक के नीचे प्लेटलेट गिनती होती है;
• रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, बिलीरुबिन की संख्या में वृद्धि ध्यान दी जाती है, पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन का उल्लंघन होता है;
• यह रक्त के रूप में अशुद्धता हो सकता है, एक उच्च प्रोटीन सामग्री का निदान किया जाता है;
• रोगजनक निर्धारित करने के लिए गाड़ियां का अनिवार्य व्यवहार।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है, वाद्य निदान जटिलताओं की प्रकृति पर निर्भर करता है।

रोगियों को इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, दिल या पेट की गुहा, कंप्यूटर या चुंबकीय अनुनाद टोमोग्राफी की अल्ट्रासाउंड परीक्षा करने की आवश्यकता हो सकती है।

चिकित्सा के तरीके

जी का उपचार। emolytic और यूरेमिक सिंड्रोमपैथोलॉजी के प्रवाह की प्रकृति पर निर्भर करता है। जितनी जल्दी हो सके डॉक्टर से परामर्श करना महत्वपूर्ण है, यह सफल वसूली सुनिश्चित करेगा और गंभीर जटिलताओं के विकास से बचाएगा।

दवा के तरीके

थेरेपी के दौरान, हेमेटोक्रिट होता है। ऐसा करने के लिए, अक्सर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के संक्रमण के लिए आवश्यक होता है। विरोधी तैयारी का इलाज किया जाता है (हेपरिन)। परिधीय रक्त परिसंचरण में सुधार करने के लिए, पेंटॉक्सिफिलिन रोगियों को निर्धारित किया जाता है।

उपचार के लिए, समाधान का उपयोग किया जाता है, शरीर के पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को सामान्य करना। विटामिन ए और ई भी पेश किया।

कई रोगियों को plasmetheris की आवश्यकता होती है और जो आपको जहरीले चयापचय उत्पादों से छुटकारा पाने की अनुमति देता है।

एक मूत्रवर्धक तैयारी, तेजी से दिल की धड़कन - बीटा अवरोधकों का उपयोग एडीमा को खत्म करने के लिए किया जाता है। दबाव को कम करने के लिए, सोडियम नाइट्रोपसाइड युक्त दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

रक्तचाप की गवाही का स्थायी नियंत्रण आवश्यक है।

यदि डॉक्टर रोगजनक निर्धारित करने का प्रबंधन करते हैं, तो एंटीबायोटिक संवेदनशीलता पर एक अध्ययन, जिसके परिणामस्वरूप उपयुक्त चिकित्सा असाइन की जाती है।

बच्चों और गर्भवती महिलाओं का उपचार

बच्चों के इलाज के सिद्धांतों में वयस्कों में से महत्वपूर्ण अंतर नहीं हैं। अंतर में प्रयुक्त दवाओं की खुराक होती है।

गर्भवती महिलाओं के लिए, सवाल अधिक जटिल है। ज्यादातर मामलों में, एक डिलीवरी करना आवश्यक है, क्योंकि दुर्लभ मामलों में रूढ़िवादी चिकित्सा प्रभावी है।

लोकविज्ञान

पारंपरिक दवा के कोई तरीके नहीं हैं, जो हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम से लड़ने में सक्षम हैं। रोगियों को जितनी जल्दी हो सके डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता होती है और आत्म-दवा में शामिल नहीं होती है।

सामान्यीकरण के लिए केवल पुनर्प्राप्ति के बाद यूरोलॉजिकल फाइटोस्बॉर्ग पाठ्यक्रमों द्वारा लिया जा सकता है, जिनमें विरोधी भड़काऊ और एंटीसेप्टिक प्रभाव होते हैं।

आहार पर्चे

उपचार और वसूली के दौरान, एक विशेष आहार का पालन करने के लिए रोगी महत्वपूर्ण हैं। आहार से नमक को बाहर करना आवश्यक है।

उच्च प्रोटीन उत्पादों के साथ खाना जरूरी है - चिकन और गोमांस मांस, डेयरी उत्पाद, अनाज अनाज, परिभाषित मछली की किस्में। भोजन छोटे हिस्से, दिन में 5 बार होना चाहिए।

भविष्यवाणी और रोकथाम

यह रोग बहुत गंभीर है, मृत्यु के लिए नेतृत्व करने में सक्षम है। पहले रोगी ने डॉक्टर से अपील की, उनके लिए बेहतर। बच्चों की मृत्यु दर लगभग 5% है, कुछ गुर्दे की कार्यप्रणाली प्राप्त करते हैं।

वयस्कों में, पूर्वानुमान प्रतिकूल है क्योंकि हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम अन्य बीमारियों का एक अभिव्यक्ति है, जो इसके प्रवाह में प्रतिबिंबित होता है (अक्सर गंभीर रूप का निदान होता है)।

व्यक्तिगत स्वच्छता के सभी नियमों के अनुपालन के लिए पैथोलॉजी की रोकथाम कम हो गई है, भोजन से पहले हाथ धोना सुनिश्चित करें। उत्पादों को पूरी तरह से थर्मल प्रसंस्करण, सब्जियां और फलों को पारित करना चाहिए। अच्छी तरह से धोना आवश्यक है।

हेमोलिटिक-यूरिकिमेंट सिंड्रोम न केवल गुर्दे के लिए बल्कि पॉलीओर्गन की कमी को भी लाने में सक्षम एक बहुत ही गंभीर रोगविज्ञान है। इसलिए, सभी पोषण गाइड सिफारिशों को पूरा करना और बीमारी के संदेह के मामले में चिकित्सा ध्यान के लिए तुरंत आवेदन करना महत्वपूर्ण है।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (गुस, हसर रोग) थ्रोम्बोटिक माइक्रोडिगियम की सबसे आम विविधता है, एक राज्य उथले कैलिबर के हाइलिन रक्त के अवरोध के साथ कई थ्रोम्बिसिस द्वारा विशेषता एक राज्य है। यह सबसे पहले, रक्त प्लेटलेट्स में कमी के लिए अग्रणी होता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और दूसरी बात, यह मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, दिल और अन्य अंगों में इस्किमिया की घटना में योगदान देता है।

सीधे हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम को 1 9 55 से साहित्य में जाना जाता है, सी। गैसर और सह-लेखकों के कार्यों के लिए धन्यवाद। उनके अवलोकनों का परिणाम लक्षणों के विशिष्ट संयोजन के साथ बीमारियों का वर्णन था:

• तीव्र गुर्दे की विफलता (ओपोन);
• हीमोलिटिक अरक्तता;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

ऐसा माना जाता है कि हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जो अक्सर शिशु और छोटी उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है। फिर भी, यह स्कूली बच्चों और यहां तक \u200b\u200bकि वयस्कों दोनों से मिल सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि वयस्क अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं - अधिकतर, वितरण के बाद अवधि में महिलाओं में बीमारी के मामले, रोग का कोर्स न केवल अधिक गंभीर है, बल्कि ज्यादातर मामलों में एक पुरानी या आवर्ती प्रकृति भी प्राप्त करता है। सिंड्रोम के साथ 50% से अधिक रोगी क्रोनिक गुर्दे की विफलता (सीपीएन) को पार करते हैं, अपरिवर्तनीय उल्लंघन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यों में रहते हैं। बीमारी की रैंकिंग के दौरान, मौतों की संख्या 25% तक पहुंच जाती है। आज तक, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में ओपीएन का मुख्य कारण है, जबकि इस राज्य के विशिष्ट रूपों का उपचार काफी सफल परिणाम देता है, लेकिन अटूट रूप के परिणाम अभी भी बहुत प्रतिकूल हैं।

कारण और वर्गीकरण

6 महीने से 5 साल की अवधि के दौरान, बच्चों में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के कारण दस्त (9 0%) और ऊपरी श्वसन पथ (10%) के संक्रमण होते हैं। इस स्थिति को हीमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के एक विशिष्ट रूप के रूप में दर्शाया गया है - एसटीएक्स-हुज (डी +)। 6 महीने तक की आयु और 5 साल से अधिक की विशेषता है - गैर-एसटीएक्स-हुस, जो 5-10% है। एक इकाई (स्पोरैडिक) और पारिवारिक चरित्र के रूप में एक अटूट रूप पहना जा सकता है।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का वर्गीकरण:

रोगजनन

विशिष्ट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम:

यह सब सूक्ष्मजीवों द्वारा मानव संक्रमण के साथ शुरू होता है, जो विषाक्त पदार्थों को हानिकारक, हानिकारक कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने में सक्षम होता है, जो आंतरिक पोत म्यान होते हैं। आंत में चूषण के बाद, विषाक्त पदार्थ पूरे शरीर में वितरित किया जाता है, यकृत, फेफड़ों, गुर्दे, दिल, मस्तिष्क को मारना। साथ ही, गुर्दे के ऊतक को विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के लिए बहुत अधिक संवेदनशीलता है। एंडोथेलियम को नुकसान प्लेटलेट्स के सक्रियण की ओर जाता है, उनके आसंजन को नुकसान क्षेत्र में (श्लेष्म) शुरू होता है। परिणामस्वरूप रोम बनते हैं, जो कि, एक तरफ, कोग्यूलेशन सिस्टम के थ्रोम्बोकेटिक सिस्टम रिजर्व को कम करता है, और दूसरी तरफ, अंगों और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में गिरावट आती है और नतीजतन, उनके को कम करने के लिए समारोह। गुर्दे में रक्त फ़िल्टरिंग को कम करने से मूत्र उत्पादों के साथ एक्सचेंज के संचय की ओर जाता है, यूरेमिया होता है, शरीर का स्वतः चित्रण होता है।

अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम:

इस फॉर्म के रोगजन्य का आधार पूरक प्रणाली की संरचना और कार्य में अनुवांशिक विकार है, जो प्रतिरक्षा परिसरों और जहाजों के एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाने की ओर जाता है।

लक्षण

एक विशिष्ट रूप के लिए, निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bचित्र विशेषता है:

1. लंबी अवधि (या अग्रदूतों की अवधि) औसतन 6 दिनों तक 2 से 14 दिनों तक जारी है। इसके लिए, दस्त की विशेषता है, बाद में रक्त अशुद्धता, उत्तेजना, चिंता, आवेगपूर्ण तैयारी में वृद्धि हुई है। इससे निर्जलीकरण के क्रमिक विकास की ओर जाता है, परिधीय रक्त परिसंचरण की अपर्याप्तता पीला त्वचा के रूप में प्रकट होती है, जो जारी की गई पेशाब की मात्रा कम हो जाती है।
2. बीमारी की रैंकिंग के दौरान, निम्नलिखित लक्षणों को नोट किया जाता है: पीला पीले रंग की त्वचा, जिसके खिलाफ रक्तस्राव का दांत दिखाई देता है - पेटीक्स से बड़े एखिमोसिस, नाक रक्तस्राव तक। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने के लक्षण बढ़ रहे हैं - उत्तेजना को चेतना प्रगतिशील सुस्ती, आवेगों के उत्पीड़न द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, और कोमा विकसित होता है। अलग मूत्र की संख्या ओलिगुरिया या अनुर्जुरिया (पेशाब की पूर्ण अनुपस्थिति) में क्रमशः कम हो जाती है।
3. यकृत और प्लीहा (हेपेटोस्प्लेगिलियालिया), कार्डियोमायोपैथी, दिल की धड़कन (टैचिर्डिया) के त्वरण में वृद्धि हो सकती है, इंटरमिट किए गए दिल (एरिथिमिया)। गंभीर मामलों में, फेफड़ों की सूजन, मस्तिष्क की एडीमा, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, नेक्रोसिस और आंतों के छिद्रण विकसित हो रहा है।
4. प्रयोगशाला परीक्षणों में, एनीमिया निर्धारित किया जाता है, ल्यूकोसाइटोसिस (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, क्रिएटिनिन और यूरिया, अवशिष्ट नाइट्रोजन, बिलीरुबिन की प्लाज्मा एकाग्रता में वृद्धि, प्रोटीन की मात्रा में कमी। मूत्र के विश्लेषण में, प्रोटीन (प्रोटीनुरिया), एरिथ्रोसाइट्स (माइक्रो और मैक्रोशमेटुरिया) निर्धारित किया जाता है। मल (कोपरोसाइटोग्राम) का अध्ययन करते समय - बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं।
5. पुनर्स्थापनात्मक अवधि में, पर्याप्त चिकित्सा के प्रभाव में, बच्चे की स्थिति में सुधार हो रहा है। अलग-अलग मूत्र की मात्रा में प्रतिपूर्ति वृद्धि होती है - पॉलीरिया, नशा कम हो जाती है, रक्त संकेतक में सुधार होता है।

औसत पर स्थिरीकरण की शुरुआत से पहले हीमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की कुल अवधि 1-2 सप्ताह है। एनीमिया घटनाएं राज्य में सुधार के लगभग 1 महीने बाद गायब हो जाती हैं।

एटिप्लिक हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के लक्षण अपने सामान्य रूप में उनके समान होते हैं, सूक्ष्म जीव के जीव और संक्रामक प्रक्रिया के विकास के बीच समय - 1 से 8 दिनों तक। निदान इस शर्त के तहत किया जाता है कि:

• एक बीमारी के साथ कोई संबंध नहीं;
• शिगा-विष के साथ एसोसिएशन की कोई पुष्टि नहीं है (कैल, पीसीआर डायग्नोस्टिक्स, सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं की बुवाई);
• एक मरीज में एक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (आईटीपी) की उपस्थिति पर कोई डेटा नहीं है।

इलाज

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है। विशिष्ट रूप के उपचार का आधार हैं:

• बीमारी की पूरी तीव्र अवधि के लिए बिस्तर शासन;
• आहार में, स्तन दूध, लैक्टिक एसिड और लैक्टोज मुक्त मिश्रणों को प्राथमिकता दी जाती है; आहार धीरे-धीरे फैलता है;
• वयस्क नमक प्रतिबंध के साथ एक उच्च कैलोरी आहार दिखाते हैं;
• एंटीसीगेंट्स, हेपरिन का उपयोग करके रक्त की कुल स्थिति का सामान्यीकरण;
• माइक्रोकिर्यूलेशन में सुधार करने के लिए, मैं टेंटल, यूटिलिन का उपयोग करता हूं;
• विटामिनोथेरेपी (विटामिन ए, ई);
• ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का संक्रमण;
• रेनल रेनल थेरेपी - हेमोडायलिसिस।
• प्लेटलेट द्रव्यमान के उपचार के दौरान ट्रांसफ्यूजन केवल गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और profuse (विशाल) रक्तस्राव के साथ उचित है। अन्यथा, थ्रोम्बिसिस और इस्किमिया के लिए पहले से ही व्यापक प्रवृत्ति को बढ़ाया जाएगा।
• अब तक, एंटीबैक्टीरियल थेरेपी के उपयोग का एक विवादास्पद मुद्दा अभी भी संक्रमण (ई कोलाई) के इलाज के लिए एंटीबायोटिक दवाओं के मामले में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम विकसित करने के जोखिम में वृद्धि पर डेटा की एक श्रृंखला है। हालांकि, संक्रमण के स्पष्ट स्रोत की उपस्थिति में और शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के लिए प्रोफिलैक्सिस के रूप में कार्रवाई की एक विस्तृत श्रृंखला के एंटीबायोटिक्स के उपचार में प्रभावों की एक विस्तृत श्रृंखला का उपयोग।

अटूट रूपांतरण के उपचार में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का संक्रमण सुधार (छूट) तक ओवरक्लॉक किया जाता है। यह विधि स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया के कारण सिंड्रोम के थेरेपी में लागू नहीं है। कुछ लेखक दैनिक plasmapheresis के उपचार में उपयोग की आवश्यकता के बारे में बात करते हैं। यदि हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम साइक्लोस्पोरिन या टैक्रोलिमस लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, तो दवा को रद्द करना आवश्यक है। बीमारी की एक सिद्ध ऑटोम्यून्यून प्रकृति के मामले में, प्रेडनिसोन निर्धारित किया गया है।

• अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के साथ गुर्दे प्रत्यारोपण काफी प्रभावी नहीं है। 50% रोगियों में, बाद में सिंड्रोम ट्रांसप्लांटेड किडनी में होता है।

थेरेपी में नई दिशा:

1. शिगा-विष की क्रिया को बाधित करने वाली दवाओं का विकास;
2. पूरक प्रणाली को प्रभावित करने में सक्षम तैयारी;
3. मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के उपचार में उपयोग करें।

रोकथाम और पूर्वानुमान

चूंकि खतरनाक सूक्ष्मजीव अक्सर मुंह के माध्यम से किसी व्यक्ति के अंदर गिरते हैं, रोकथाम की सबसे अच्छी विधि स्वच्छता मानकों का पालन करेगी - कच्चे पानी के उपयोग को खत्म करने, सावधान पाक प्रसंस्करण के उपयोग को खत्म करने से पहले हाथ धोना।

पहले रोगी को अस्पताल पहुंचाया जाएगा और उचित उपचार प्राप्त करना शुरू कर दिया जाएगा, अधिक अनुकूल परिणाम की उम्मीद की जानी चाहिए। फिर भी, ठेठ सिंड्रोम के सक्षम थेरेपी में मृत्यु दर विकसित देशों में 15% तक है, अटूट - 70-90%। रोगियों की मौत का मुख्य कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, दिल की विफलता इत्यादि की हार है, बीमारी के संस्कार के बाद, पुरानी गुर्दे की विफलता के अलावा, एक मरीज में एक उच्च रक्तचाप रोग बनाई जा सकती है। इस प्रकार, वसूली, बच्चों और वयस्कों के बाद, जो हीमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का सामना करते थे, रक्तचाप के निरंतर नियंत्रण की आवश्यकता होती है, क्रिएटिनिन रक्त सीरम, यूरिया, मूत्र में प्रोटीन की मात्रा में एकाग्रता की आवश्यकता होती है। यदि आवश्यक हो, तो रक्तचाप को कम करने के उद्देश्य से दवाओं की नियुक्ति करें।

Catad_Tema वंशानुगत और जन्मजात रोग - लेख

अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एगस)। नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें।

अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एगस)

МКБ 10: D59.3।

अनुमोदन का वर्ष (संशोधन आवृत्ति): 2014 (हर 5 साल में संशोधन)

आईडी: KR550

व्यावसायिक संगठन:

• रूस के नेफ्रोलॉजी की वैज्ञानिक सोसाइटी
• रूसी एसोसिएशन नेफ्रॉजिस्ट

मंजूर की

माना

कीवर्ड

• थ्रोम्बोटिक माइक्रोएग्नोपैथी;
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
• अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम;
• पूरक मध्यस्थ टीएमए;
• Echulizumab;
• ताजा रेखांकित प्लाज्मा;
• प्लाज्मा विनिमय।

संकेताक्षर की सूची

एजी - धमनी उच्च रक्तचाप

agus - अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम

गुस - हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम

जीसीटी - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट

एसपीटी - रेनल रेनल थेरेपी

एलडीएच - लैक्टेट डीहाइड्रोजनीज

जादू - माइक्रोएन्गियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

मैक - membraining परिसर

NFG - Unfractioned Heparin

Opp - तीव्र गुर्दे की क्षति

द्वारा - प्लाज्मा विनिमय

पीसीआर - पॉलिमरस चेन रिएक्शन

एसजेडपी - ताजा जमे हुए प्लाज्मा

टीएमए - थ्रोम्बोटिक माइक्रोएग्नोपैथी

टीपीएन - टर्मिनल रेनल अपर्याप्तता

टीटीपी - थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी

सीएनएस - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र

शब्द और परिभाषाएं

1. एटिप्लिक हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एगस) - आनुवांशिक प्रकृति की पुरानी प्रणालीगत बीमारी, जो पूरक के वैकल्पिक मार्ग के अनियंत्रित सक्रियण पर आधारित है, जिससे माइक्रोसाइक्लिलेटरी जहाजों में सामान्यीकृत थ्रोम्बिसिस होता है (पूरक मध्यस्थ थ्रोम्बोटिक माइक्रोडिगियम);
2. Gaptoglobin - प्रोटीन बाध्यकारी मुक्त हीमोग्लोबिन, जो लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान के दौरान रक्त में प्रवेश करता है। यह एक संवेदनशील प्रयोगशाला हेमोलिसिस मार्कर है।
3. मेम्ब्रेनिंग कॉम्प्लेक्स (मैक) सी 5 बी -9 घटकों से गठित एक पूरक टर्मिनल परिसर है;
4. झिल्ली कोफैक्टर प्रोटीन (एमसीपी) एक अभिन्न ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन है, जो सेल सतह पर व्यक्त किया जाता है जहां सी 3 बी बांधता है और सीएफआई के लिए एक वैकल्पिक कॉफ़ैक्टर है;
5. घुमावदारता - जीन की अभिव्यक्ति की आवृत्ति। वाहक जीन की आबादी में व्यक्तियों के प्रतिशत द्वारा निर्धारित, जिसे उन्होंने स्वयं प्रकट किया। पूर्ण प्रवेश के साथ, प्रमुख या homozygo-recessive allele प्रत्येक व्यक्ति में प्रकट होता है, और अधूरा घुसना के साथ - व्यक्तियों के हिस्से में;
6. थ्रोम्बोमोडुलिन (थ्रोम्बोमोडुलिन, टीएचबीडी) - एंटीकोजुलेंट के साथ एंडोथेलियल ग्लाइकोप्रोटीन, विरोधी भड़काऊ और साइटोप्रोटेक्टिव गुण;
7. Trombo Microangiothy (टीएमए) - नैदानिक \u200b\u200bmorphological सिंड्रोम, microcirculatory बिस्तर के जहाजों के घाव की विशेषता। Morphologically, टीएमए एक microcirculatory लाइन में रक्त के थक्के के रूप में प्रकट होता है, जहाजों के एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाता है, यह माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अंगों के अंगों के संकेतों के उद्भव में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।
8. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (टीटीपी) - टीएमए का सिस्टम फॉर्म, जो कि सुपर-सल्फर मल्टीमीटर फैक्टर वॉन विलेब्रैंड द्वारा एडम्स 13 की कमी की स्थिति में मध्यस्थ कई अंगों की एक माइक्रोसाइक्लियामक लाइन में एक थ्रोम्बिसिस पर आधारित है
9. पूरक कारक एच (सीएफएच) - पूरक सक्रियण मार्ग के विकल्प का मुख्य नियामक कारक, वैकल्पिक मार्ग के सी 3 परिवर्तनों के विभाजन में भाग लेता है और पूरक हमले से एंडोथेलियम की रक्षा करता है;
10. पूरक I (सीएफआई) का कारक - एक सीरिन प्रोटीज़ जो पूरक सक्रियण के वैकल्पिक पथ के सी 3 अंकों को विभाजित करता है;
11. एससी-गुस - गस, एस्चेरीचिया कोलाई-उत्पादन संक्रमण द्वारा मध्यस्थता। Shigatoxin (Shigatoxine; एसटीएक्स) (एसटीएक्स उत्पादक ई कोलाई, एसटीईसी)।

1. संक्षिप्त जानकारी

1.1 परिभाषा

अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एगस) - आनुवांशिक प्रकृति की पुरानी प्रणालीगत बीमारी, जो पूरक के वैकल्पिक मार्ग के अनियंत्रित सक्रियण पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप माइक्रोसाइक्लिलेटरी जहाजों (पूरक मध्यस्थ थ्रोम्बोटिक माइक्रोडिगियम) में सामान्यीकृत थ्रोम्बिसिस होता है।

टिप्पणियाँ:ठेठ गुस और टीटीपी के साथ, एगस टीएमए समूह से एक शास्त्रीय बीमारी है। वर्तमान में, टीएमए को नैदानिक \u200b\u200bऔर मॉर्फोलॉजिकल सिंड्रोम माना जाता है, जो माइक्रोक्रिकुलर बिस्तर के जहाजों की हार को दर्शाता है।

हिस्टोलॉजिकल टीएमए बेसल झिल्ली से अपने अलगाव के साथ एंडोथेलियल कोशिकाओं के एडीमा द्वारा प्रस्तुत एक विशेष प्रकार का पोत क्षति है, जो अधूरे झिल्ली जैसी सामग्री के संचय के साथ सबेंडोथेलियल स्पेस का विस्तार और प्लेटलेट्स और फाइब्रिन युक्त थ्रोम्बिसिस का गठन होता है, जो लीड करता है पोत के एक प्रक्षेपण के लिए, इस्केमिया अंगों और कपड़े के विकास के कारण।

चिकित्सकीय रूप से, टीएमए को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा प्रकट किया जाता है, सामान्य थ्रोम्बिसिस की प्रक्रियाओं में प्लेटलेट्स की खपत के कारण, माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक कैम्ब्स-नकारात्मक एनीमिया (मैकेनिकल हेमोलिसिस), विभिन्न अंगों के बुखार और घाव, मुख्य रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस)।

वर्तमान में, ईटियोलॉजी और विशेष रूप से टीएमए के रोगजन्य की समझ में महत्वपूर्ण सफलताएं हासिल की जाती हैं, जिसने इसे अपने शास्त्रीय रूपों के पुराने नामकरण को त्यागना संभव बना दिया। तो, जिसे पहले पोस्टडेयर या डी + गुस कहा जाता था, को एसटीईसी-गुज़ (शिगा-टोक्सिन उत्पादन ईशेरिहिया कोलाई) कहा जाना चाहिए, अटूटिकल गुस, जिसे पहले "दस्त के साथ असंबद्ध" या डी-गुस कहा जाता था, को "पूरक-मध्यस्थता" कहा जाता था Tma "।

1.2 ईटियोलॉजी और रोगजन्य

पूरक प्रणाली का विनियमन सामान्य है

पूरक प्रणाली की सक्रियता तीन बुनियादी तरीकों से की जाती है: क्लासिक, लेक्टिन और वैकल्पिक। एक आम बिंदु जिस पर सभी तीन पथ अभिसरण घटक के सी 3 का विभाजन है। Agus के विकास के तहत उल्लंघन एक वैकल्पिक सक्रियण पथ से संबंधित है।

पहले दो तरीकों के विपरीत, जिसकी सक्रियण प्रतिरक्षा परिसरों या सूक्ष्मजीवों को बाध्य करने के बाद शुरू होती है, वैकल्पिक मार्ग निरंतर सक्रियण की स्थिति में होता है, जिसका प्रारंभिक स्तर कम होता है (तथाकथित "निष्क्रिय" तंत्र), जो पूरक के सी 3 घटक के सहज हाइड्रोलिसिस द्वारा सुनिश्चित किया जाता है। गठित सी 3 बी टुकड़ा रोगजनकों और शरीर की अपनी कोशिकाओं के साथ दोनों का जन्म हो सकता है। विदेशी (उदाहरण के लिए, जीवाणु) पर, सी 3 बी सतह (सीएफबी) में एक कारक से जुड़ी हुई है, जिसके परिणामस्वरूप सी 3 रूपांतरण (सी 3 बीवीबी कॉम्प्लेक्स) बनाया गया है। बाद में तथाकथित के गठन के कारण विभाजन सी 3 को मजबूत करता है। "लूप प्रवर्धन।" जब अतिरिक्त सी 3 बी टुकड़ों के सी 3 रूपांतरण से जुड़ा होता है, तो एक सी 5-रूपांतरण का गठन होता है (सी 3 बीवीबी (सी 3 बी) - एक एंजाइमेटिक कॉम्प्लेक्स, पूरक के सी 5-घटक को विभाजित करता है। जब सी 5 क्लीविंग होता है, तो एक सी 5 बी टुकड़ा बनता है, जो संयोजन शुरू होता है सी 5 बी 9 झिल्ली कॉम्प्लेक्स (मैक), जो लीस जीवाणु कोशिकाओं का कारण बनता है।

होस्ट कोशिकाओं की सतह आमतौर पर स्थानीय प्रवर्धन और सी 3 बी जमा से संरक्षित होती है। यह सुरक्षा पूरक के कई नियामक कारकों से कठोर नियंत्रण प्रदान करती है, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं की सतह पर तय प्लाज्मा और झिल्ली-बाध्य प्रोटीन दोनों द्वारा प्रतिनिधित्व करती है। पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग को विनियमित करने वाला मुख्य प्लाज्मा प्रोटीन एच (सीएफएच) और आई (सीएफआई), झिल्ली-बाध्य - झिल्ली कॉफ़ैक्टर प्रोटीन (एमसीपी) और ट्रॉम्बोमोडुलिन (टीएचबीडी) हैं।

पूरक कारक एच (सीएफएच) -पूरक सक्रियण के वैकल्पिक मार्ग का मुख्य नियामक कारक। यह सी 3-रूपांतरण के गठन को अवरुद्ध करता है और सीधे इसके क्षय को तेज करता है। इसके अलावा, कारक एच एक कॉफ़ैक्टर है सीएफआई सी 3 बी की निष्क्रियता में, जो एक निष्क्रिय आईसी 3 बी खंड के गठन की ओर जाता है, जो सी 3 रूपांतरण के गठन में कारक से जुड़ने में असमर्थ है। सीएफएच अणु के पास सी 3 बी बाध्यकारी के दो क्षेत्र हैं। पहला एन-टर्मिनल भाग में स्थानीयकृत होता है, जहां बाध्यकारी सी 3 बी प्लाज्मा में पूरक के वैकल्पिक मार्ग के प्रवर्धन को नियंत्रित करता है। दूसरा बाध्यकारी क्षेत्र अणु के सी-टर्मिनल हिस्से में है, 1 9 और 20 एक्सोन्स में, बाध्यकारी जिसके साथ एंडोथेलियम सतह पर सी 3 बी क्षमता को बाधित किया जाता है, जो वैकल्पिक पथ के स्थानीय निष्क्रियता की ओर जाता है। इस प्रकार, सीएफएच पूरक सक्रियण से एंडोथेलियल कोशिकाओं की सुरक्षा में महत्वपूर्ण भूमिका से संबंधित है। इसके अलावा, सीएफएच का महत्वपूर्ण मूल्य प्लेटलेट कार्यों के विनियमन में स्थापित किया गया है ताकि उनकी सतह पर पूरक की सक्रियता को अवरुद्ध करने के कारण, जो बदले में कार्यात्मक गतिविधि में कमी की ओर जाता है और थ्रोम्बिसिस के जोखिम को कम करने में मदद करता है।

पूरक कारक I (सीएफआई) -सी 3 बी को विभाजित करने वाली सी 3 बी को विभाजित करती है, जिससे घुलनशील और / या झिल्ली-बाध्य कॉफ़ैक्टर्स की उपस्थिति में निष्क्रिय आईसी 3 बी का गठन होता है।

झिल्ली कॉफ़ैक्टर प्रोटीन (एमसीपी) -इंटीग्रल ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन, जो सेल सतह पर व्यक्त किया जाता है, जहां सी 3 बी बांधता है और सीएफआई के लिए एक वैकल्पिक कोफैक्टर है।

Trombomodulin (वें।रोम बीओमो। डीअलिन Thbd।) - एंटीकोगुलेंट, विरोधी भड़काऊ और साइटोप्रोटेक्टिव गुणों के साथ एंडोथेलियल ग्लाइकोप्रोटीन, जो पूरक प्रणाली की नियामक प्रोटीन के रूप में भी कार्य करता है, झिल्ली-बाध्य सीएफआई कॉफ़ैक्टर के कार्यों को निष्पादित करता है। सी 3 बी बांधता है, सीएफएच की उपस्थिति में सीएफआई को निष्क्रिय करने में तेजी लाता है।

इस प्रकार, वैकल्पिक पूरक पथ का विनियमन चार प्रोटीन द्वारा किया जाता है - कारकों एच, आई, एमसीपी और टीएचबीडी, जिसकी बातचीत सी 3 बी के निष्क्रिय आईसी 3 बी अणु में रूपांतरण की ओर ले जाती है, जिससे कुंजी सक्रियण तंत्र को अवरुद्ध कर दिया जाता है - गठन सभी बी के बारे मेंगैर-संयोजित खसखस \u200b\u200bउत्पादों के बाद सी 3 कनवर्टर की रनिंग रकम।

Agius के साथ पूरक प्रणाली

अटैपिकल पति - रोग, जिसके आधार पर पूरक के वैकल्पिक मार्ग को नियंत्रित करने के लिए आनुवांशिक रूप से निर्धारित दोष का गठन होता है, जिसके परिणामस्वरूप क्रोनिक अनियंत्रित सक्रियण होता है। यह माना जाता है कि जीन एन्कोडिंग नियामक प्रोटीन (सीएफएच, सीएफआई, एमसीपी, टीएचबीडी) में एगस उत्परिवर्तन के रोगियों में घाटे के कारण पूरक प्रणाली के सक्रियण से एंडोथेलियल कोशिकाओं की सुरक्षा का उल्लंघन होता है या अधिक बार, इन प्रोटीन के कार्यात्मक विकार। इसके परिणामस्वरूप, एमसी का रूप, उप-उदय मैट्रिक्स के संपर्क को नुकसान पहुंचाता है, जो एंडोथेलियम की सतह में प्रोथ्रोथोटोटिक और बाद के गठन के लिए एक एथ्रोमोटिक फेनोटाइप का परिवर्तन और बाद के गठन के कारण होता है। कारक एच के उत्परिवर्तन के रोगियों में थ्रोम्बिसिस की प्रक्रिया में अतिरिक्त योगदान, यह प्लेटलेट की सतह पर पूरक की सक्रियता भी है, जिससे उनकी कार्यात्मक गतिविधि को मजबूत करने के लिए अग्रणी होता है।

प्रोटीन-नियामकों के सबसे आम उत्परिवर्तन के साथ, वैकल्पिक पूरक पथ (हानि-ऑफ-फ़ंक्शन) की गतिविधि को नियंत्रित करने के लिए अपने कार्यों का उल्लंघन करने के लिए अग्रणी है, ने पूरक घटक के कारक के उत्परिवर्तन और सी 3 के उत्परिवर्तन का भी वर्णन किया है, जो सी 3 रूपांतरण को स्थिर करके और निष्क्रियता के प्रतिरोध को स्थिर करके गतिविधि (लाभ-फ़ंक्शन) में महत्वपूर्ण वृद्धि सुनिश्चित करें, जो पूरक प्रणाली के अनावश्यक सक्रियण का कारण बनता है। जाहिर है, एगियस में मुख्य गुर्दे की क्षति, पूरक के टूटे हुए विनियमन के कारण होने वाली क्षति के लिए फेनस्टेटेड ग्लोम्युलर एंडोथेलियम की विशेष संवेदनशीलता के कारण है।

एगियस में आनुवांशिक विसंगतियां

एगियस वाले मरीजों में अक्सर (लगभग 30% मामले), सीएफएच जीन द्वारा उत्परिवर्तन का पता लगाया जाता है। आज तक, बच्चों और एगस के साथ वयस्क रोगियों में 100 से अधिक सीएफएच उत्परिवर्तन की पहचान की जाती है, न केवल वंशानुगत, बल्कि स्पोरैडिक भी। अधिकांश उत्परिवर्तन सूर्य के अंत के निष्कर्ष (1 9-20) सीएफएच अणुओं द्वारा स्थानीयकृत होते हैं। सीएफएच homozygous उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं, अक्सर एक हेटरोज्यगस उत्परिवर्तन की गाड़ी होती है, लेकिन यह संभव है कि कारक एन के दो और अधिक हेटरोज्यगस पॉलिमॉरिज़्म की गाड़ी। उत्परिवर्तन की छोटी संख्या (तथाकथित 1Tip उत्परिवर्तन सीएफएच मात्रात्मक कमी से जुड़े हुए हैं (प्लाज्मा में कम सीएफएच स्तर), लेकिन उत्परिवर्तन के अधिकांश मामले (विशेष रूप से सी-टर्मिनल एक्सोन्स में) कारक (टाइप 2 उत्परिवर्तन) के कार्यात्मक घाटे के साथ संयुग्मित होते हैं। इन उत्परिवर्तनों के वाहक प्लाज्मा में सामान्य सीएफएच एकाग्रता है। प्लाज्मा में स्तर सी 3 को 30-50% रोगियों में हेटरोज्यगस सीएफएच उत्परिवर्तन और अधिक बार कम किया जाता है - टाइप 1 उत्परिवर्तन के साथ। होमोज्यगस उत्परिवर्तन वाले मरीजों में प्लाज्मा में सीएफएच और सी 3 दोनों का निम्नतम स्तर होता है।

सीएफएच और सी 3 सांद्रता के बीच सीधा संबंध गायब है: सी 3 का स्तर सीएफएच के सामान्य स्तर पर कम हो सकता है और इसके विपरीत।

लगभग 10% रोगी Agius (अधिकांश भाग के लिए - बच्चों के लिए) एक जीन एन्कोडिंग एमसीपी में उत्परिवर्तन है।

लगभग 10% रोगी सीएफआई उत्परिवर्तन की पहचान करते हैं। फैक्टर I जीन उत्परिवर्तन सीएफएच के समान वर्णित हैं, यानी हम या तो संश्लेषण का उल्लंघन करने या इस एंजाइम के कार्य का उल्लंघन करने के लिए अग्रणी हैं।

Trombomodulin जीन के उत्परिवर्तन 3-5% रोगियों में नोट किया जाता है।

इसके अलावा, रोगियों की एक छोटी संख्या (1-4% रोगियों) और पूरक (2-10% रोगियों) के सी 3 घटक के उत्परिवर्तन का वर्णन करती है, जिससे उनके निरर्थक सक्रियण होते हैं। लगभग 12% रोगियों एगियस में दो या अधिक वाणिज्यिक प्रणाली जीन के उत्परिवर्तन होते हैं।

विरोधी सीएफएच ऑटोंटिबॉडी

एगस के साथ लगभग 6-10% रोगी, मुख्य रूप से बच्चों में, कारक एन के लिए ऑटोएंटिबोड्स का पता लगाते हैं। उनकी कार्रवाई सीएफएच अणु के सी-टर्मिनल क्षेत्र (एक्सोन 1 9-20) के खिलाफ निर्देशित है, जिसके संबंध में समानता है उत्परिवर्तन कारकों के रूप में नतीजे एन। समान एंटीबॉडी की उपस्थिति संबंधित जीन के उत्परिवर्तन से उत्पन्न एच-बाध्य प्रोटीन 1 और 3 (सीएफएचआर 1 और सीएफएचआर 3) के कारक के घाटे से जुड़ी हुई है। यह स्थापित किया गया था कि एंटी-सीएफएच ऑटोएंटिबॉडी वाले 9 0% रोगियों को पूरी तरह से सीएफएचआर 1 और सीएफएचआर 3 की कमी है, जो इन प्रोटीन के जीन में होमोज्यगस हटाने के कारण है। कारखाने एन की ओर ऑटोएंटेल के साथ लगभग तीसरे रोगियों ने विभिन्न पूरक कारकों के उत्परिवर्तन की भी पहचान की। सी 3 प्लाज्मा एकाग्रता 40-60% रोगियों में एंटी-सीएफएच ऑटोएंटिबलीज़ के साथ कम हो जाती है, और अधिक हद तक, जिनके पास उच्च टिटर होता है। कारक एन के लिए एंटीबॉडी के कारण एगस की एक विशेषता रोग की लगातार पुनरावृत्ति होती है।

टिप्पणियाँ:सभी उत्परिवर्ती जीन सूचीबद्ध कारकों की penetrantness लगभग 50% है। यह जोर दिया जाना चाहिए कि परिवारों में केवल उत्परिवर्तन के कुछ उत्परिवर्तन के समान उत्परिवर्तन के साथ परिवारों में एगियस विकसित किया गया है। यहां तक \u200b\u200bकि एक बीमारी की स्थिति में, एक और एक ही उत्परिवर्तन के साथ कई परिवार के सदस्य, इसके नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां भिन्न हो सकती हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का एक महत्वपूर्ण बहुलवाद भी एक ही उत्परिवर्तन के संबंधित वाहकों से नहीं देखा जाता है। यह अतिरिक्त कारकों की उपस्थिति को ग्रहण करने के लिए आधार देता है - अनुवांशिक या मीडिया - जो एगस के विकास या प्रगति को प्रभावित कर सकता है।

इस प्रकार, यह याद रखना चाहिए कि:

• पारिवारिक इतिहास की कमी एगस बीमारी की अनुवांशिक प्रकृति की संभावना को बाहर नहीं करती है;
• रोगी के परिवार के सदस्यों से आलीियस के जोखिम की भविष्यवाणी करना लगभग असंभव है, जिसमें एक ही उत्परिवर्तन होता है।

आनुवंशिक रूप से-फेनोटाइपिक सहसंबंध और पूर्वानुमान एगस

उपचार रणनीति पर निदान और निर्णय के लिए एगस के रोगियों में, पूरक कारकों के उत्परिवर्तन की पहचान की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए आनुवांशिक अध्ययन आवश्यक है, खासकर उन मरीजों में जो गुर्दे को प्रत्यारोपित करने की योजना बनाते हैं।

टिप्पणियाँ:एगियस के साथ वयस्क मरीजों में, बीमारी की शुरुआत की उम्र उत्परिवर्तन की प्रकृति पर निर्भर नहीं होती है। हालांकि, बच्चे आखिरी बार बीमारी की उम्र को परिभाषित करता है। तो, अधिकांश बच्चों में कारकों के उत्परिवर्तन के साथ एन और मैं, साथ ही साथ सी 3 और थ्रोम्बोडुलिन, 5 साल से कम उम्र के रोग की शुरुआत। जिन बच्चों ने कारखाने एच या एमएसआर जीन के उत्परिवर्तन को एंटीबॉडी की पहचान की है, वे 8 साल और उससे अधिक उम्र की उम्र में अक्सर बीमार होते हैं। एक या एक अन्य पूरक कारक की जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति सीधे एगस, समग्र और गुर्दे की निदान के प्रवाह की प्रकृति को प्रभावित करती है, और प्रत्यारोपित किडनी (तालिका 1) वाले रोगियों में पूर्वानुमान निर्धारित करती है। इस प्रकार, एगस के रोगियों में, पूर्वानुमान जीनोटाइप के आधार पर भिन्न होता है। इसलिए, सीएफएच उत्परिवर्तन वाले मरीजों में सबसे खराब पूर्वानुमान है, और एमएसआर उत्परिवर्तन वाले रोगी सबसे अच्छे हैं। बीमारी के पहले एपिसोड के दौरान मृत्यु दर 20-30% कारक एच 20-30% के उत्परिवर्तन के साथ है, और वयस्कों में - 4%। जीवित बच्चों के बीच एक तीव्र एपिसोड के नतीजे में टर्मिनल गुर्दे की विफलता (टीपीएन) वयस्कों के बीच 20-40% तक पहुंच जाती है - 48%। उनकी तुलना में, उम्र के बावजूद एमएसआर उत्परिवर्तन के साथ किसी भी रोगी में बीमारी के एक तीव्र एपिसोड के पल में कोई मौत दर्ज नहीं की गई है। टीपीएन इन उत्परिवर्तनों के साथ 25% वयस्क रोगियों में विकसित हुआ, जबकि बच्चों के बीच टीपीएन की प्रगति किसी भी मामले में चिह्नित नहीं की गई थी। प्राकृतिक प्रवाह के साथ, एगस को एक प्रतिकूल पूर्वानुमान द्वारा विशेषता है, भले ही नियामक प्रोटीन और पूरक घटकों के बावजूद, उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, साथ ही साथ उन मामलों में जहां वे प्रकट नहीं हो सकते थे।

तालिका 1. पूरक जीन में उत्परिवर्तन के प्रकार के आधार पर एगियस के लिए पूर्वानुमान

	एक तीव्र एपिसोड के समय या शुरुआत से एक वर्ष में मृत्यु या टीपीएन का जोखिम	पुनरावृत्ति का जोखिम	बीमारी की शुरुआत से 3-5 साल में मौत या टीपीएन का खतरा	गुर्दे के प्रत्यारोपण के बाद पुनरावृत्ति का जोखिम
		टीपीएन के बिना 3/3
				1 रोगी
एंटी-सीएफएच-एटी				उच्च स्तर के साथ बीडी में ऊपर

1.3 महामारी विज्ञान

• agus एक अल्ट्रासाउंड (अनाथ) रोग है जो एसटीईसी-गुस के प्रसार के लगभग 10% का प्रसार होता है, जो प्रति 100,000,000 प्रति 2-7 मामले है;
• बीमारी किसी भी उम्र में विकसित हो सकती है, लेकिन अक्सर बच्चों और युवा वयस्कों को प्रभावित करती है। बीमार 60% में बच्चे हैं, 40% वयस्क हैं;
• agus पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से विकासशील है। वृद्धावस्था में अभिव्यक्ति में, यह रोग महिलाओं की तरह थोड़ा अधिक है।

आईसीडी 10 पर 1.4 कोडिंग

डी 5 9.3 - हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम

1.5 वर्गीकरण

agus प्राथमिक टीएमए के समूह से संबंधित है।

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएगोपैथी (टीएमए) का वर्गीकरण

थ्रोम्बोटिक माइक्रोएन्गियोपैथी को प्राथमिक और माध्यमिक के लिए वर्गीकृत किया जाता है। प्राथमिक टीएमए में एक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी (टीटीपी), विशिष्ट गुस और एटिपिकल गुस, ईटियोलॉजी और रोगजन्य शामिल हैं जिनमें से स्थापित हैं।

• एडम्स -13 विसंगतियों के कारण टीटीपी (गतिविधि 5% से कम);

आनुवंशिक;

अधिग्रहित (ऑटोएंटिबॉडी, टीकोपिडाइन या क्लॉपीडोग्रेल);

• बत्तख, संक्रमण-प्रेरित:

- विशिष्ट GUS \u003d STEC-GUS: शिगा (एसटीईसी) - और वर्टोक्सिन (वीटीईसी) - बैक्टीरिया का उत्पादन - enterohemorgic ई कोलाई,157 के बारे में तनाव: एच 7 और अन्य उपभेदों के रूप में अच्छी तरह से शिगेला dysenteriae मैं टाइप, Streptococcus RneumoniaeNeuraminidase का उत्पादन

• अटैपिकल पतिअनुवांशिक विकारों या प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन के कारण, पूरक प्रणाली की पैथोलॉजी की ओर अग्रसर:
• - विनियामक प्रोटीन और पूरक सीएफएच (फैक्टर एच), एमसीपी (झिल्ली कॉफ़ैक्टर प्रोटीन), सीएफआई (फैक्टर आई), टीएफडी (ट्रॉम्बोमोडुलिन), सीएफबी (फैक्टर बी), और सी 3;
• - सीएफएच के लिए एंटीबॉडी।

प्राथमिक के साथ, कई माध्यमिक टीएमए हैं, जिनमें से विकास विभिन्न बीमारियों या राज्यों से जुड़ा हुआ है। इसमे शामिल है:

• गर्भावस्था और प्रसव: Preclampsia-Eclampsia, हेल्प सिंड्रोम;
• ऑटोम्यून्यून रोग: सिस्टमिक लाल लुपस (एससी), सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस);
• घातक ट्यूमर;
• संक्रमण: एचआईवी, एच 1 एन 1 इन्फ्लूएंजा;
• अन्य बीमारियां: घातक धमनी उच्च रक्तचाप, ग्लोमेरुलोपैथी;
• Homocideinuria के साथ Methylmalon Acuderia;
• ड्रग थेरेपी: कपाली, इंटरफेरॉन, काल्किनिनिनिन इनहिबिटर (साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस), एमटीओआर अवरोधक (सिरोलिमस, एवरिवस), एंटीकैंसर की तैयारी (सिस्प्लैटिन, हेमकिटाबिन, माइटोमाइसिन, टायरोसिन किनेज इनहिबिटर - बेवाकिज़ुमाब, सुनीनिनिब, सोरुटिनिब), मौखिक गर्भ निरोधक, वैलीसीक्लाविर;
• आयनीकरण विकिरण;
• ठोस अंगों और अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण। टिप्पणियाँ:कुछ मामलों में, एक रोगी के संयोजन के पास टीएमए के विकास की ओर अग्रसर कई कारण हैं। विशेष रूप से, यह स्थापित किया गया था कि 22% एसटीईसी-हुस रोगियों के पास वाणिज्यिक प्रणाली जीन के उत्परिवर्तन होते हैं, इसलिए, ऐसे मामलों में, एसटीईसी संक्रमण को पूरक को सक्रिय करने के लिए ट्रिगर तंत्र के रूप में माना जाना चाहिए, जिसने एगस के विकास को जन्म दिया एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में। हाल ही में यह दिखाया गया था कि गर्भावस्था से जुड़े एक जीयूएस के साथ, तीन-चौथाई मरीजों के पूरक प्रणाली के नियामक प्रोटीन के उत्परिवर्तन की पहचान करते हैं। पूरक सक्रियण कुछ व्यवस्थित बीमारियों की विशेषता है, सबसे पहले, एसएलई और एएफएस, जो उन्हें बीमारियों, कॉमोरबाइड एगस के रूप में मानने की अनुमति देता है। इस प्रकार, सामान्य अनुवांशिक विसंगतियों को कोई कारण नहीं माना जाना चाहिए, लेकिन टीएमए के विकास के लिए एक कारक पूर्वनिर्धारित है।

वर्गीकरण Agus।

और हंसमें बांटें:

• परिवार;
• स्पोरैडिक।

टिप्पणियाँ:एगस की संरचना में, परिवार के हिस्से (कम से कम दो परिवार के सदस्यों में निदान) विभिन्न डेटा के लिए खाते हैं, केवल 10-20%, जबकि एक स्पोराडिक एगस, जिसमें कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है, 80-90% में होता है इस पैथोलॉजी के साथ मरीजों। यह याद रखना चाहिए कि रिश्तेदारों में एक बीमारी की अनुपस्थिति इसके वंशानुगत चरित्र को बाहर नहीं करती है।

2. डायग्नोस्टिक्स

कृषि के विकास के लिए, बाहरी पर्यावरण कारकों के साथ पूरक प्रणाली में अनुवांशिक विसंगतियों की बातचीत, जो पूर्ववर्ती व्यक्तियों में पूरक के अतिरिक्त सक्रियण को उत्तेजित करते हुए ट्रिगर्स की भूमिका निभाते हैं। इतिहास कारकों को सामान्य रूप से रोगियों के लगभग आधे हिस्से में पहचाना जाता है एगस, जबकि रोगियों के बाल चिकित्सा समूह में, उनके पहचान की आवृत्ति 80% तक पहुंच जाती है। संक्रमण सबसे लगातार ट्रिगर के रूप में कार्य करता है: सबसे पहले, श्वसन पथ और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट)। दस्त की शुरुआत 23-30% मामलों के बारे में बीमारी की शुरुआत से पहले, और उनके हिस्से में एसटीईसी संक्रमण का खुलासा किया जाता है। बीमारी के पूर्ण पाठ्यक्रम के कारण एगस के संदेह के कारण एसटीईसी संक्रमण वाले मरीजों में, पारिवारिक इतिहास या टीएमए की उपस्थिति 22% मामलों में आनुवांशिक दोष की पहचान की जाती है। एक ट्रिगर एगस के रूप में ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण 18% रोगियों में पंजीकृत है। अक्सर एगस के विकास से पहले की बीमारियां एच 1 एन 1 इन्फ्लूएंजा और चिकनपॉक्स हैं। एगस के विकास या पुनरावृत्ति में एक महत्वपूर्ण कारक एक गर्भावस्था है, जो रोगियों के लगभग 7% रोगियों, और अंग प्रत्यारोपण - रोगियों के 5% रोगियों से पहले। एगस की क्लिनिक तस्वीर लक्षणों के एक महत्वपूर्ण बहुलकता की विशेषता है। हालांकि, रोग का मुख्य अभिव्यक्तियां थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया (जादूगर) और तीव्र गुर्दे की क्षति (ओडीपी) हैं, जो शास्त्रीय टीएमए ट्रायड का गठन करती हैं।

2.1 शिकायतें और इतिहास

Agius के विकास के संदेह में Anamnesis का संग्रह, यह एक पूर्ण प्रतिरोधी का तात्पर्य है, जिसका उद्देश्य तीव्र टीएमए (हस्तांतरित संक्रामक रोगों, किसी भी दवा के उपयोग, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप, महिलाओं में, प्रसंस्करण रोगविज्ञान) के संभावित ट्रिगर्स की पहचान करने के उद्देश्य से एक पूर्ण प्रतिरोधी है। , प्रणालीगत, और ओन्कोलॉजिकल बीमारियों सहित।

• एगस की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर लक्षणों के एक महत्वपूर्ण बहुरूपता द्वारा विशेषता है। शिकायतें गैर-विशिष्ट हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं: कमजोरी, तेज थकान, शरीर का तापमान वृद्धि, मूत्र की मात्रा में कमी या इसकी अनुपस्थिति, मूत्र रंग, कमी, सिरदर्द, दृश्य विकारों में बदलाव;
• ज्यादातर मामलों में एगस अचानक शुरू होता है। यह रोग गैर-विशिष्ट लक्षण प्रकट कर सकता है - कमजोरी, थकान, सामान्य मलिनता, फ्लू-जैसे सिंड्रोम। वयस्क रोगियों में, अक्सर (मामलों के 20% में) में धीमी प्रगति के साथ एक टूटी हुई शुरुआत होती है;
• ज्यादातर मामलों में, गुर्दे की क्षति ओलिगो / अनुर्जुरिया की उपस्थिति के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता को प्रकट करती है या इसके बिना;
• टीएमए के कारण गुर्दे के ऊतक के इस्किमिया के कारण ओलिगो / अनाौरिया और / या हाइपररेनेमिया की उपस्थिति में ओवरलोड वॉल्यूम के कारण उम्र के बावजूद अधिकांश मरीजों में धमनी उच्च रक्तचाप विकास हो रहा है;
• एगियस के साथ टीएमए की सामान्यीकृत प्रकृति मस्तिष्क, दिल, फेफड़ों, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट सहित विभिन्न अंगों और प्रणालियों के माइक्रोक्रिकुल्टरी बेड के नुकसान से जुड़ी बीमारी के असर संकेतों के विकास को निर्धारित करती है। रोगियों के 20% रोगियों में रोग के एक्सपोजर अभिव्यक्तियां मनाई जाती हैं, जिनमें से लगभग दो तिहाई एक से अधिक एक्स्ट्रेनेल संकेत होते हैं;
• अधिकांश रोगियों के पास एक स्पष्ट व्यापक सिंड्रोम होता है, जिनमें से मुख्य अभिव्यक्तियां बड़े पैमाने पर परिधीय एडीमा होती हैं, अपारार्की तक और गुहाओं में आवास (हाइड्रोटोरैक्स, हाइड्रोपिकार्ड, ascites)। एडीमा का कारण बड़ी मात्रा में हिस्टामाइन की रिहाई के माध्यम से पूरक के सी 3 ए और सी 5 ए घटकों द्वारा प्रेरित संवहनी पारगम्यता है;
• लगभग आधे रोगी गंभीरता की अलग-अलग डिग्री (उनींदापन, चिड़चिड़ापन, आवेग, हानि, हेमिपरेगिस या हेमिप्लेगिया, बेवकूफ, कोमा) की केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार विकसित करते हैं। कुछ मामलों में, संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के कारण मस्तिष्क एडीमा का विकास संभव है;
• 40% रोगियों में, टीएमए मायोकार्डियम विकसित होता है, जिसका मुख्य अभिव्यक्ति धीरे-धीरे बढ़ती या तीव्र हृदय विफलता के संकेतों के साथ कार्डियोमायोपैथी को फैल सकता है। इंट्रामियोकार्डियल टीएमए वाले रोगियों की एक छोटी संख्या (लगभग 3%) तीव्र मायोकार्डियल इंफार्क्शन के विकास को दर्शाती है, जो अचानक मौत का कारण बन सकती है;
• फेफड़े टीएमए वयस्कों के हेमोरेजिक एल्वोलिसिटिस या तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकता है। इन कारणों के कारण बढ़ती श्वसन विफलता के लिए फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन के उपयोग की आवश्यकता होती है। अक्सर, एगस वाले रोगी फेफड़ों में द्विपक्षीय घुसपैठ विकसित करते हैं, जो निदान को सत्यापित करना मुश्किल बनाता है और वास्कुलाइटिस और संक्रामक रोगविज्ञान के साथ अंतर निदान की आवश्यकता होती है;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का घाव एगुस के रोगियों का लगभग 30% हो रहा है। सबसे आम तौर पर आंतों के घाव को देखा जाता है, जो दस्त, मतली और उल्टी से प्रकट होता है, हालांकि पेट दर्द सिंड्रोम का विकास संभव है। यह अक्सर अग्नाशयी संकेतों के साथ तीव्र अग्नाशयशोथ के विकास को अग्नाशयी के साथ वर्णित किया जाता है। मधुमेह के तीव्र विकास का वर्णन किया। कम अक्सर इस्कैमिक लिवर नेक्रोसिस होते हैं;
• एगस का दुर्लभ अभिव्यक्ति व्यापक नेक्रोटिक foci के विकास के साथ त्वचा का घाव है। एक डिजिटल इस्केमिक गैंग्रीन भी है, जिससे उंगलियों और पैरों के विच्छेदन की ओर अग्रसर होता है;
• लगभग 5% रोगियों के पास केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मायोकार्डियल इस्केडिया, फुफ्फुसीय रक्तस्राव और श्वसन विफलता, अग्नाशयशोथ, हेपेटिक साइटोलाइटिक सिंड्रोम, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के नुकसान के साथ फैलाने वाले टीएमए से जुड़ी पॉलीओरगैन की कमी होती है।

2.2 शारीरिक परीक्षा

सामान्य निरीक्षण में सामान्य शारीरिक स्थिति, विकास (बच्चों में) और शरीर के वजन, अंतःशिरा इंजेक्शन के निशान शामिल हैं। उपकुशल फैटी ऊतक, मांसपेशी प्रणाली की स्थिति पर ध्यान देना आवश्यक है, जो disisembogenesis की कलंक की अनुवांशिक नेफ्रोपैथी की विशेषता है। शारीरिक परीक्षा में शामिल होना चाहिए:

• उपस्थिति और एडीमा की गंभीरता की डिग्री, रंग परिवर्तन (जौनिस, एरिथेमा), चकत्ते, एखिमोसिस, रक्तस्राव का आकलन करने के लिए त्वचा का निरीक्षण;
• चेतना का आकलन (उत्तेजना, आवेगपूर्ण दौरे, अवरोध);
• लिम्फ नोड्स का झुकाव, जिसमें से वृद्धि संक्रामक बीमारियों, रक्त रोग, ओन्कोलॉजिकल बीमारियों की विशेषता है;
• सभी अंगों और प्रणालियों की पारंपरिक परीक्षा (फेफड़ों और दिलों, पेट, पेट का गुस्सा);
• नरक को मापना।
• पेट का झुकाव, अक्सर यकृत, प्लीहा, पेट के गुहा अंगों के ट्यूमर और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में वृद्धि की पहचान करने की अनुमति देता है।

2.3 लैब डायग्नोस्टिक्स

एटिप्लिक गुस का निदान अपवाद का निदान है। यह एक विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के आधार पर स्थापित किया गया है और प्रयोगशाला डेटा द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए जो अन्य टीएमए को बाहर करता है।

इस तथ्य के कारण कि सभी टीएमए, उनके रोगजन्य के बावजूद, समान नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अभिव्यक्तियां और एक सामान्य हिस्टोलॉजिकल तस्वीर है, प्राथमिक टीएमए के मुख्य रूपों के बीच अंतर निदान - टीटीपी, एसटीईसी-गुस और एगस बेहद महत्वपूर्ण प्रतीत होता है। टीएमए के साथ वयस्क रोगियों में, बीमारियों और शर्तों की एक बड़ी संख्या को बाहर करना भी जरूरी है जिसमें द्वितीयक टीएमए का विकास संभव है, मुख्य रूप से गर्भावस्था और प्रसव, प्रणालीगत रोग (एसएलई, एपीएस, स्क्लेरोडर्मिया), घातक नियोप्लाज्म, एचआईवी से जुड़ा हुआ है संक्रमण, सेप्सिस, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, औषधीय थेरेपी, डीवीएस सिंड्रोम। इस प्रकार, एगस का निदान दो चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, दूसरे स्थान पर टीएमए की उपस्थिति स्थापित करना आवश्यक है - प्राथमिक और माध्यमिक टीएमए और प्राथमिक टीएमए (टीटीपी, एसटीईसी-गुस और एगस) के बीच अलग-अलग निदान करने के लिए।

• Criteria TMA द्वारा अनुशंसित TMA GROMBOCYOTOPENIA और Microgiopathic Hemolysis (Mage) पर विचार करने के लिए किडनी घाव और / या पार्टिवाल घावों के संकेतों के साथ संयोजन में।

टिप्पणियाँ:थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्लेटलेट की संख्या के साथ कहा जाता है<150.000/мм3. Если число тромбоцитов превышает это значение, то об их потреблении можно судить по снижению количества тромбоцитов >बेसल स्तर का 25% (यदि ज्ञात हो)। दुर्लभ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बिना जादूगर की परिमाण संभव है।

जादूगर की उपस्थिति स्किज़ोसाइटोसिस एनीमिया के रोगियों में पहचान करने के आधार पर निर्धारित की जाती है (परिधीय रक्त धुंध में स्किज़ोसाइट्स की संख्या 0.1% से ऊपर है) और / या ऊंचा स्तर (एलडीएच) और / या हप्पोग्लोबिन की कमी। संदिग्ध टीएमए के मामले में, इन तीनों मार्करों को परिभाषित करना आवश्यक है, क्योंकि उनमें से एक में बदलावों की अनुपस्थिति में और अन्य दो के अध्ययन को पूरा नहीं किया गया है, टीएमए स्थापित करना असंभव है (झूठी नकारात्मक परिणाम!)। टीएमए वाले सभी रोगियों को भीमोलिसिस की प्रतिरक्षा प्रकृति को खत्म करने के लिए कुंबास प्रतिक्रिया करना चाहिए

जादू और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में, ओपीपीएस की उपस्थिति या गुर्दे घाव के अन्य संकेतों, पृथक या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की शाखा के लक्षणों के साथ संयुक्त या संयुक्त, दिल, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, फेफड़े के निदान के आधार के रूप में कार्य करता है टीएमए।

• टीएमए के बयान के मामले में, एगस का निदान सत्यापित करने की सिफारिश की, केवल एसटीईसी-गुस और टीटीपी को छोड़कर। एसटीईसी-गुस का निदान रक्त और कुर्सी में एसएचजीए-विष की उपस्थिति के अपवाद के आधार पर खारिज कर दिया जा सकता है।

टिप्पणियाँ:विशेष रूप से दस्त के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव के संकेतों के साथ सभी रोगियों को स्टेक-गुस की स्क्रीनिंग की आवश्यकता होती है। एंटीबैक्टीरियल थेरेपी की शुरुआत से पहले अस्पताल में रोगी के अस्पताल में भर्तीकरण के पहले दिन प्रयोगशाला अध्ययन किया जाना चाहिए। दिखाए गए एसटीईसी-गुस को बाहर करने के लिए:

1. sTEC संस्कृति की पहचान करने के लिए बुवाई की बुवाई (eColi O157 के लिए मैक Conkoy माध्यम पर: एच);
2. पॉलिमरस चेन रिएक्शन (पीसीआर) द्वारा मल या रेक्टल स्मीयर में शिगा-विषाक्तता का निर्धारण;
3. सीरम में शिगा-विष का निर्धारण;
4. serotype ई कोलाई - O157: H7) के इस क्षेत्र में Lipopolysaccharide के एंटीबॉडी के रक्त सीरम में दृढ़ संकल्प सबसे आम है;

• टीटीपी को बाहर करने के लिए, टीएमए वाले सभी रोगियों ने एडम्स -13 गतिविधि की परिभाषा की सिफारिश की।

टिप्पणियाँ:एडम्स -13 गतिविधि का अध्ययन प्लास्मोथेरेपी की शुरुआत से पहले किया जाना चाहिए। एडम्स -13 गतिविधि आमतौर पर 80-110% होती है। इसे 5% तक कम करने और टीटीपी के निदान के पक्ष में कम गवाही देता है। इस तरह के एक स्तर की गतिविधि वाले मरीजों में, एडम्स -13 टीटीपी के अनुवांशिक या ऑटोम्यून्यून फॉर्म को सत्यापित करने के लिए रक्त में एंटी-एडम्स -13-एंटीबॉडी की परिभाषा दिखाता है, जो इस बीमारी के इलाज की रणनीति निर्धारित करता है। एगस वाले मरीजों में, एडम्स -13 को कम किया जा सकता है, लेकिन इसका सूचक हमेशा 5% से अधिक है। एगस के अलावा, एडम्स -13 गतिविधि में गिरावट को व्यवस्थित रोगों (विनाशकारी एपीएस, एसपीएस), सेप्सिस, आंतरिक दहन प्रणाली में देखा जा सकता है। एक टीएमए के साथ एक रोगी में adamts13 गतिविधि के तत्काल अध्ययन की असंभवता के मामलों में और किसी राज्य की अत्यधिक गंभीरता जीवन के खतरे को धमकी दे रही है या भारी गुर्दे और / या बाहर की जटिलताओं का उच्च जोखिम, एक नियम चाहिए उपयोग किया जा सकता है, जिसके अनुसार सीरम क्रिएटिनिन मूल्यों\u003e 150-200mkmol / l (1, 7-2,3 मिलीग्राम / डीएल) प्लेटलेट्स की संख्या के साथ संयोजन में\u003e 30 000 / 1mkl व्यावहारिक रूप से टीटीपी के निदान को बाहर कर दें।

एक गैर-संदेह टीएमए के साथ एक रोगी में एसटीईसी-गुस और टीटीपी का बहिष्कार आपको अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का निदान करने की अनुमति देता है

• नए पहचाने गए टीएमए वाले सभी रोगियों ने पूरक घटकों के सी 3 और सी 4 की सामग्री के लिए रक्त का पता लगाने की सिफारिश की।

टिप्पणियाँ:नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला संकेतों वाले रोगियों के रक्त में सामान्य स्तर पर सी 3 सामग्री में कमी टीएमए सी 4 को एगस के 50% से अधिक रोगियों द्वारा नोट किया जाता है। सामान्य सी 3 संकेतक एगस के निदान को बाहर नहीं करता है, और इस पूरक घटक की खुलासा में कमी इस निदान के पक्ष में अतिरिक्त तर्क के रूप में कार्य कर सकती है।

• टीएमए, विशेष रूप से बच्चों और किशोरों के संकेतों के साथ बीमार, कारक एच (एंटी-एफएच एंटीबॉडी) में ऑटोएंटोनेंटिबोड्स के अध्ययन को पूरा करने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणी

कारक एच के लिए Autanthelter लगभग 10-15% रोगियों Agius, मुख्य रूप से बच्चों और किशोरावस्था में पाया जाता है। उपचार रणनीति का चयन करने के लिए एंटी-एफएच एंटीबॉडी का समय पर पता लगाना महत्वपूर्ण है

• आनुवांशिक अनुसंधान एगस का निदान स्थापित करने के लिए आवश्यक नहीं है और रोगी के उपचार की रणनीति के मुद्दे को हल करने के लिए भूमिका निभाता नहीं है। हालांकि, एक अनुवांशिक अध्ययन की सिफारिश की जाती है कि गुर्दे प्रत्यारोपण के पूर्वानुमान को निर्धारित करने के लिए निर्धारित किया जाता है यदि यह योजनाबद्ध है, तो कृषि के पारिवारिक रूपों और बीमारी के पुनरावृत्ति के साथ।

टिप्पणियाँ:निदान एगस के लिए आनुवंशिक अध्ययन की आवश्यकता की कमी इस तथ्य पर आधारित है कि पूरक सक्रियण के वैकल्पिक प्रोटीन के नियामक प्रोटीन के उत्परिवर्तन 60-70% मामलों में वंशानुगत एगस वाले मरीजों में, और एक स्पोरैडिक के साथ पाए जाते हैं रोग का रूप, केवल 30%। इस प्रकार, एक निस्संदेह टीएमए के साथ एक रोगी में अनुवांशिक स्क्रीनिंग का नकारात्मक परिणाम एगस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है। अनुवांशिक अध्ययन के कार्यान्वयन में कम से कम 2 महीने लगते हैं, और पूर्वानुमान दोनों पहचाने गए और अज्ञात उत्परिवर्तन के रोगियों में समान है। इसलिए, एगस के निदान और उपचार की नियुक्ति के लिए, एक अनुवांशिक अध्ययन कोई फर्क नहीं पड़ता। हालांकि, गुर्दे प्रत्यारोपण के बाद, पुनरावृत्ति एगस का खतरा, जो पूर्वानुमान निर्धारित करता है, उत्परिवर्तन के प्रकार (तालिका 1) पर निर्भर करता है। यही कारण है कि, गुर्दे प्रत्यारोपण की तैयारी में, एक अनुवांशिक अध्ययन रोगी की परीक्षा योजना में एगस के साथ शामिल किया जाना चाहिए।

2.4 वाद्य निदान

• ईसीजी का कार्यान्वयन; इको-किग्रा; मायोकार्डियल स्किंटिग्राफी; पेट की गुहा और गुर्दे का अल्ट्रासाउंड; गुर्दे के जहाजों; मस्तिष्क के एमआरआई; छाती गुहा के निकायों का एक्स-रे अध्ययन; सीटी फेफड़ों और अन्य ऐस्पिस्टिक डायग्नोस्टिक्स में सभी विधियां शामिल हैं शरीर और प्रणालियों की प्रकृति को स्पष्ट करने के लिए, विशेष रूप से पॉलीओर्गन क्षति के साथ:

2.5 अन्य डायग्नोस्टिक्स

• संदिग्ध और अस्पष्ट स्थितियों में टीएमए के निदान की पुष्टि करने के लिए अनुशंसित किडनी बायोप्सी, लेकिन एगस के निदान के लिए अनिवार्य नहीं है।

टिप्पणियाँ:गुर्दे की बायोप्सी निम्नलिखित मामलों में निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकती है: एगस के निदान में उल्टी; एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले मरीजों में भारी प्रोटीनुरिया; प्लास्मोथेरेपी प्रभाव की कमी; बाद में टीएमए की शुरुआत से अस्पताल में अस्पताल में भर्ती; एक पूर्ण प्रयोगशाला लक्षण जटिल टीएमए (अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की अनुपस्थिति; टीएमए के माध्यमिक रूपों का संदेह; पुरानी टीएमए का संदेह।

• सिस्टमिक रोगों (एसएलई, विनाशकारी एपीएस) और एचआईवी संक्रमण के साथ एगियस के अंतर निदान को पूरा करने की सिफारिश की जाती है। गर्भावस्था के दौरान और पोस्टपर्टम अवधि में टीएमए के लक्षण परिसर का विकास भी इस पैथोलॉजी के विशिष्ट प्रसूति के कारणों को बहिष्कृत करने की आवश्यकता है।

टिप्पणियाँ: (तालिका 2) सिमटोमोम्प्लेक्स टीएमए के साथ वयस्क मरीजों और किशोरों को प्रणालीगत बीमारियों को बाहर करने की आवश्यकता है, सबसे पहले, एसएलई और एएफएस। उत्तरार्द्ध एससीएल (माध्यमिक एएफएस) के ढांचे और एक स्वतंत्र बीमारी (प्राथमिक एएफएस) के रूप में दोनों विकसित कर सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ टीएमए के नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला अभिव्यक्तियों का संयोजन निश्चित रूप से "विनाशकारी एपीएस" का निदान इंगित करता है, भले ही रोगी के पास नहीं है या एससी के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रतिरक्षी संकेत हैं। इस संबंध में, टीएमए की निस्संदेह उपस्थिति वाले रोगियों को गंभीर रूप से सीरोलॉजिकल मार्कर और एसएलई, और एपीएस को परिभाषित करना चाहिए, क्योंकि रोगी में पहचाने गए मार्करों के स्पेक्ट्रम चिकित्सकीय रणनीति निर्धारित करता है। प्रणालीगत बीमारियों के अलावा, एचआईवी संक्रमण को बाहर करने के लिए जरूरी है, क्योंकि एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों के बीच, टीएमए आवृत्ति समग्र आबादी की तुलना में अधिक है, और बीमारी की प्रगति के साथ बढ़ जाती है।

गर्भावस्था के दौरान टीएमए का विकास और प्रसव के तुरंत बाद निदान के तत्काल सत्यापन की आवश्यकता होती है, जो मां और भ्रूण के पूर्वानुमान को निर्धारित करती है। "Obstetric TMA" न केवल Agus और TTP (जो कि गर्भावस्था के बाहर के तरीकों से किया जाता है) का प्रतिनिधित्व किया जा सकता है, लेकिन विशिष्ट गर्भावस्था के रोगविज्ञान के साथ भी, preclampsia और help सिंड्रोम की पसंद के रूप में तत्काल सत्यापन की आवश्यकता है रणनीति आईटी उपचार और पूर्वानुमान पर निर्भर करती है।

तालिका 2. वयस्कों में एगस का विभेदक निदान

रोग	विभेदक नैदानिक \u200b\u200bसंकेत
विशिष्ट पति	कैल्वा की बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा में सकारात्मक परिणाम: बुधवार को बुधवार को एसईसी (ओ 157 के लिए मैक कॉनकी: एच 7) का पता लगाने के लिए, ई .oli ई। कोलि ई कोलाई फेकिल प्रभाव के नमूने में दृढ़ संकल्प; इस क्षेत्र में सबसे आम ई कोलाई सीरोटाइप के LipopolySaccharides के लिए एंटीबॉडी की पहचान।
वंशानुगत या अधिग्रहित टीटीपी	एडम्स -13 की कमी, एडम्स -13 एंटीबॉडी
गर्भावस्था। एलईसीएलपी सिंड्रोम प्रीक्लेम्पिया, टीटीपी को बाहर निकालें	गर्भावस्था परीक्षण, यकृत एंजाइम, गर्भधारण अवधि
ऑटोम्यून्यून रोग (सिस्टम लाल लुपस, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम)	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी, एंटीनुक्लियर एंटीबॉडी, एंटी-कार्डोलिपिन एंटीबॉडी, विरोधी? 2-जीपी 1 एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोगुलेंट
	एचआईवी संक्रमण पर प्रतिरक्षा ब्लॉट के सकारात्मक परिणाम
घातक neoplasms की पृष्ठभूमि के खिलाफ टीएमए, कीमोथेरेपी (mitomycin, bleomycin, cisplatin, vegf अवरोधक), प्रत्यारोपण, दवा रिसेप्शन (मौखिक गर्भ निरोधक, कैल्शियम अवरोधक, scocopidine, clopidogrel, इंटरफेरॉन, चिन्निन)

3. उपचार

रोगियों के बेहतर अस्तित्व को सुनिश्चित करने के अलावा, एगस के उद्देश्य, अनियंत्रित पूरक सक्रियण के अवरोध, टीएमए के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों की राहत, प्रभावित अंगों के कार्यों के संरक्षण और सुधार (विकास की रोकथाम सहित) टीपीएन का, उपचार के डायलिसिस विधियों की आवश्यकता का निपटान, गुर्दे को छोड़कर अन्य आंतरिक अंगों की हार को रोकने), रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

• बहुआयामी अस्पतालों में अस्पताल में भर्ती की सिफारिश की जाती है जिसमें टीएमए संकेतों वाले रोगियों के पुनर्वसन और गहन चिकित्सा के एक सुसज्जित पृथक्करण के साथ।

टिप्पणियाँ:ऐसे अस्पतालों में अस्पताल में भर्ती उपचार के डायलिसिस विधियों (हेमोडायलिसिस, विस्तारित venovation hemodialyfiltration), फेफड़ों (आईवीएल) और प्लास्मोथेरेपी (पीटी) के कृत्रिम वेंटिलेशन लागू करने की आवश्यकता के कारण है।

3.1 रूढ़िवादी उपचार

रूढ़िवादी उपचार Agus में शामिल हैं:

1. प्लास्मोथेरेपी;
2. पूरक-अवरोधक एंटीबॉडी (इचुलीजुमाब **) के समूह की तैयारी;
3. Erythropoietina ** तैयारी;
4. एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का संक्रमण;
5. Antihypertensive तैयारी;
6. एंटीबैक्टीरियल और एंटीवायरल थेरेपी (संकेतों के अनुसार)।

• पहले पहचाने गए टीएमए या आवर्ती एगस वाले सभी वयस्क रोगियों द्वारा अनुशंसित, जिसका निदान पहले स्थापित किया गया था, प्लास्मोथेरेपी (पीटी) असाइन किया गया है। प्लास्मोथेरेपी ताजा जमे हुए प्लाज्मा (प्लाज्मा जलसेक) या प्लाज्मा एक्सचेंज (सॉफ्टवेयर) के जलसेक के तरीकों में किया जा सकता है, और प्लाज्मा एक्सचेंज मोड अधिक बेहतर है।

टिप्पणियाँ:यद्यपि एगस ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एसजेडपी) के इलाज पर संभावित नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन अनुपस्थित हैं, कई दशकों तक पीटी इस बीमारी के इलाज की पसंदीदा विधि के रूप में अनुभवजन्य रूप से उपयोग किया जाता है, क्योंकि इस अवधि के दौरान प्राप्त अनुभव रोगियों की मृत्यु दर में कमी दर्शाता है प्लास्मोथेरेपी की कार्रवाई के तहत एगस के साथ। इस मामले में, हेमेटोलॉजिकल संकेतकों और गुर्दे के कार्यों की वसूली की आवृत्ति 50% से अधिक नहीं है। एक प्लाज्मा जलसेक के साथ, रोगी को एक दाता एसपीपी पेश किया जाता है, जिसमें पूरक प्रणाली के कार्यात्मक रूप से सक्रिय नियामक प्रोटीन होते हैं, जो अपने प्राकृतिक नियामकों की कमी को समाप्त करता है - कारकों एच और मैं, और माइक्रोक्रोकुलास्टिक चैनल के जहाजों में थ्रोम्बिसिस भी समाप्त कर देता है सुपर-ब्रूम मल्टीमर्स एफ.वी, एंटीकोगुलेशन और फाइब्रिनोलिसिस सिस्टम के घटकों के खिलाफ प्रोटीलाइटिक गतिविधि के साथ प्राकृतिक प्लाज्मा घटकों की शुरूआत के लिए। सॉफ्टवेयर के साथ, इसके अलावा, बदले हुए अंतर्जात परिसंचरण पूरक अवरोधक होते हैं और संभवतः कारक एन में एंटीबॉडी प्रसारित करते हैं। मोड पीआई के लिए बेहतर है, क्योंकि यह आपको प्रवेश करने की अनुमति देता है। के बारे मेंहाइपरवोलेमिया और हाइपरहाइड्रेशन के विकास के बिना एसपीपी की लीफ वॉल्यूम, जो विशेष रूप से ओलिगीरा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और दिल की हार के रोगियों में महत्वपूर्ण है।

• यह अनुशंसा की जाती है कि एसपीपी जलसेक को पहले दिन में 30-40 मिली / किग्रा की राशि, अगले दिनों में 10-20 मिली / किग्रा की मात्रा में किया जाना चाहिए।

• चिकित्सा की शुरुआत में अनुशंसित प्रतिदिन 5 सत्रों को एक्सफ्यूजन 40 मिलीलीटर / किग्रा / एस की मात्रा के साथ किया जाना चाहिए, यदि आवश्यक हो, तो 60-75 मिली / किग्रा / एस एसपीपी की पर्याप्त मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ (1-1.5) प्लाज्मा की कम्प्यूटेशनल वॉल्यूम)। फिर अगले 2 हफ्तों में एक ही मोड में सॉफ़्टवेयर के 5 सत्रों को ले जाना आवश्यक है। इसके अलावा, सत्र एक दिन में (प्रति सप्ताह 3 सत्र) एक और 2 सप्ताह के लिए किया जाता है।

टिप्पणियाँ:एगस के इलाज में, प्लाज्मा जलसेक मोड का संयोजन जोड़ा जा सकता है और पीआरपी उपचार परिभाषित नहीं किए जाते हैं। पीटी की निरंतरता पर निर्णय इसकी प्रभावशीलता के आधार पर किया जाना चाहिए। प्लेटलेट्स की संख्या, हेमोलिसिस की समाप्ति और गुर्दे समारोह में सुधार के सामान्यीकरण तक सॉफ्टवेयर सत्र जारी रहना चाहिए। इस संबंध में, फ्लैटलेट की संख्या और एलडीएच के स्तर के दैनिक निर्धारण द्वारा आईएसआर के थेरेपी की निगरानी की जानी चाहिए।

पीटी प्रदर्शन मानदंड सेवा:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का गायब होना;

हेमोलिसिस का समापन, जैसा कि एलडीएच के सामान्यीकरण से प्रमाणित;

कम से कम 2-3 दिनों के लिए प्लेटलेट स्तर और हेमोलिसिस सेशन का लगातार सामान्यीकरण पीटी की समाप्ति के लिए एक संकेत है;

यह याद रखना चाहिए कि कुछ मामलों में किडनी फ़ंक्शन में सुधार करके हेमेटोलॉजिकल संकेतकों के सामान्यीकरण के साथ नहीं हो सकते हैं। यह उपचार की रणनीति बदलने के लिए आधार देता है।

उच्चारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बिना एगियस वाले मरीजों (प्लेटलेट की संख्या 20,000 / μl से कम है), जिसमें गंभीर जटिलताओं (रक्तस्राव) नहीं है, थ्रोम्बोकोनेंट्रैटिक ट्रांसफ्यूजन का संक्रमण।

प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन एगियस के साथ रोगियों में टीएमए के अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकता है, क्योंकि वे प्लेटलेट की आगे की खपत के साथ माइक्रोक्रिप्शनेशन के नए एपिसोड को उत्तेजित करते हैं।

• गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति में अनुशंसित और एगस पीटी वाले मरीजों में रक्तस्राव को हेपरिनोथेरेपी की नियुक्ति के साथ जोड़ा जाना चाहिए। टीएमए के तीव्र एपिसोड का समय सामान्य (अपरिवर्तित) हेपरिन (एनएफजी) है, इसके साथ अंतःशिरा निर्धारित करना आवश्यक है प्रशासन की एक खुराक दर (infusomat के माध्यम से)। प्रशासन के इस तरीके के साथ, खुराक एनएफजी 250-1000 नीचे / घंटा है। इंफ्यूजन से पहले एसपीपी के साथ सीधे कंटेनर में एनएफजी (2500-5000ed) की छोटी खुराक पेश करना भी संभव है।

टिप्पणियाँ:पीटी के साथ एनएफजी का संयोजन एसपीपी के एंटीथ्रोम्बोटिक प्रभाव को मजबूत करने की अनुमति देता है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक और तेजी से राहत में योगदान देता है।

एगस के साथ मरीजों, एक स्पष्ट जादूगर (एचबी 75 ग्राम / एल से कम), एनीमिया सुधार आवश्यक है।

इस उद्देश्य के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और / या एरिथ्रोपोएटिन की तैयारी के संक्रमण का उपयोग किया जाना चाहिए (नेफ्रोलॉजिकल रोगियों में एनीमिया के इलाज के लिए सिफारिशें देखें)।

धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों में उपस्थिति के लिए एंटीहाइपर्टेन्सिव दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है

• बीमारी के संभावित ट्रिगर्स की पहचान करने और उनके दमन के उद्देश्य से उपचार के लिए एगियस के रोगियों में अनुशंसित।

टिप्पणियाँ:विशेष महत्व में संक्रमण का समय पर निदान होता है, अक्सर पहले से पहले, और निम्नलिखित पर्याप्त जीवाणुरोधी थेरेपी इसके पीछे होती है।

• आरसीसी ने एकुलिज़ुमाब की रिपोर्ट - प्लास्मोथेरेपी, प्लास्मो निर्भरता, पीटी की प्रक्रिया में अवांछनीय घटनाओं का विकास, पीटी की प्रक्रिया में अवांछनीय घटनाओं का विकास, पीटी की प्रक्रिया में एक आवर्ती रोग या ए पारिवारिक चरित्र।

टिप्पणियाँ:इकोलीज़ुमाब पूरक के सी 5 घटक के लिए एक विनम्र मानवकृत मोनोक्लोनल आईजी जी जी जी है। Echulizumab ब्लॉक सी 5 ए और सी 5 बी पर विभाजित करता है, जो सी 5 बी -9 झिल्ली-हमला करने वाले परिसर के गठन को रोकता है और पूरक की प्रो-भड़काऊ, प्रोट्रैडिकेशन और लापरवाही कार्रवाई को दबाता है, एंडोथेलियम को नुकसान को रोकता है और माइक्रोसाइक्लिलेटरी थ्रोम्बिसिस की प्रक्रियाओं को रोकता है। Echulizumab का उपयोग टीएमए के रिवर्स विकास की ओर जाता है और / या गुर्दे की क्षति की प्रगति को चेतावनी देता है। पूरक के टर्मिनल परिसर को अवरुद्ध करके, इकोलीजुमाब पूरक कैस्केड का एक बरकरार समीपस्थ लिंक बनाए रखता है, जो सूक्ष्मजीवों के opdization और प्रतिरक्षा परिसरों की निकासी के लिए बेहद महत्वपूर्ण है।

Echulizumab थेरेपी मोड:

• रोगी एगस के केक के इलाज की शुरुआत से 2 सप्ताह पहले अनुशंसित, नींसरिया मेनिंगिटिडिस के खिलाफ टीकाकरण करना आवश्यक है, क्योंकि दवा के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ मेनिंगजाइटिस विकसित करने का जोखिम बढ़ जाता है। क्षेत्रीय एजेंट ए, सी, वाई और डब्ल्यू 135 के सीरोटाइप के खिलाफ संयुग्मित टेट्रावाइजेशन द्वारा टीकाकरण किया जाता है।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम एक नैदानिक \u200b\u200bऔर हेमेटोलॉजिकल लक्षण परिसर है, जिसे विभिन्न प्रकार के ईटियोलॉजिकल कारकों और मानव शरीर में गंभीर विकारों की घटना द्वारा विशेषता है। इस पैथोलॉजी की विशेषता है एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस, रक्त प्लेटलेट्स की संख्या को कम करता है, गुर्दे की अक्षमता। ट्रॉम्बूटिक माइक्रोडियोगोपैथी के साथ रक्त के थक्के और छोटे रक्त वाहिकाओं के प्रकोप के कई गठन होते हैं। यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित करता है, मस्तिष्क ऊतक और आंतरिक अंगों में इस्किमिया और नेक्रोसिस के फॉसी दिखाई देते हैं।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का एक और नाम है - हसर की बीमारी, पिछली शताब्दी के मध्य में अपने डिस्कवर एस गैसर के सम्मान में प्राप्त की गई। इस रोगविज्ञान के साथ रोगी पेट में दर्द, रक्त, त्वचा के पैल्लर, scleger, और चेहरे सूजन, phetechial रश, Anouria, सीएनएस के लक्षण, यकृत, दिल के लक्षण दिखाई देते हैं। रोग का निदान नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों और प्रयोगशाला अध्ययन के परिणामों पर आधारित है। समय पर और सक्षम थेरेपी गुस हमें रोगविज्ञान की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है।

गेसेरा रोग शिशुओं में विकास, पूर्वस्कूली आयु, स्कूली बच्चों, किशोरों के बच्चों और वयस्कों में बहुत ही कम। महिलाओं में, प्रसव के बाद, पैथोलॉजी सबसे कठिन हो जाती है और अक्सर एक आवर्ती चरित्र प्राप्त करती है। हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम में एक निश्चित मौसमी नहीं है। घटनाएं गर्मियों की शरद ऋतु अवधि में अधिकतम स्तर तक पहुंचती हैं: जून से सितंबर तक। आंतों में आंतों की वंशविज्ञान आमतौर पर गर्मियों में पंजीकृत होता है, और पतझड़ और सर्दियों में वायरल उत्पत्ति की बीमारियां होती हैं।

अटूट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एगस) - शायद ही कभी होने वाली पैथोलॉजी, जो एक गंभीर कोर्स से प्रतिष्ठित है और इसका प्रतिकूल पूर्वानुमान है। केशिकाओं की हार, धमनी और वललेट आंतरिक अंगों के कामकाज को बाधित करता है, जो विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों से प्रकट होता है।

वर्गीकरण

ईटियोलॉजी और क्लिनिक में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम दो प्रकारों में बांटा गया है:

• विशिष्ट, diarheal सिंड्रोम के साथ interconnected - d +,
• अटूट, दस्त से जुड़ा नहीं - डी-।

स्थानिक क्षेत्रों में रहने वाले 5 साल से कम उम्र के बच्चों में डायरेजेनिक फॉर्म - वोल्गा क्षेत्र, मॉस्को क्षेत्र में रहते हैं। एटिपिकल गुस \u200b\u200bस्कूल की उम्र और वयस्कों के बच्चों में विकसित होता है।

गस प्रकाश या भारी रूप में बह सकता है:

1. आसान रूप दो प्रकार है। क्लासिक ट्रायड द्वारा प्रकट करें: एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गुर्दे की पैथोलॉजी। टाइप बी एक ही ट्रायड, साथ ही ऐंठन और उच्च रक्तचाप से प्रकट होता है।
2. एक गंभीर रूप को दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है। ट्रायड के लक्षणों के साथ खुद को प्रकट करता है और एक दिन से अधिक रहता है। टाइप बी में समान लक्षण हैं जिनके लिए आवेग, हिंसा और उच्चारण उच्च रक्तचाप शामिल हैं।

एटिपिकल गुस \u200b\u200bका ईटियोलॉजिकल वर्गीकरण:

• स्थगनीयता
• संक्रामक
• अनुवांशिक,
• दवा,
• idiopathic।

एटियलजि

विशिष्ट पति

जीवाणु दस्त का रोगजन्य

दस्त के साथ जुड़े गस के रोगजनकों एंटरोहेमोरेजिक आंतों की छड़ी, शिगेला, स्टेफिलोकोकस, और अधिक दुर्लभ मामलों - साल्मोनेला, कैम्पिलोबैक्टेरिया, क्लॉस्ट्रिडिया हैं।

एस्चेरीचिया एसएचजीए की तरह वर्टोटॉक्सिन का उत्पादन करता है, जो 3 साल से कम उम्र के बच्चों में गुर्दे के जहाजों को हड़ताली करता है। एंडोथेलियोसाइट्स मर जाते हैं, सूजन, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, आसंजन और प्लेटलेट एकत्रीकरण, डीवीएस सिंड्रोम में विकसित होता है। Microcirculatory विकार आंतरिक अंगों के हाइपोक्सिया का कारण बनता है। ओकेए की पृष्ठभूमि के खिलाफ मरीजों में, गुर्दे की ग्लेम की सूजन, निस्पंदन समारोह का उल्लंघन, इस्किमिया का विकास, नेक्रोसिस foci का निर्माण, गुर्दे की कामकाजी क्षमता को कम करने के लिए।

तीव्र आंतों का संक्रमण - गंदा हाथ की बीमारी। संक्रमित जानवरों या लोगों के साथ संपर्क करते समय सूक्ष्मजीव मानव शरीर में प्रवेश करते हैं। कच्चे दूध, खराब धोए गए फल और सब्जियों के उपयोग के साथ संक्रमण संभव है। मांस के अपर्याप्त रूप से प्रभावी गर्मी उपचार आंतों के विकारों के कारण भी होता है।

अटैपिकल पति

Atypical Gus की घटना के कई सिद्धांत हैं:

1. संक्रामक - पैथोलॉजी रोगजनक रोगाणुएं हैं: न्यूमोकोकस, चिकनपॉक्स वायरस, एचआईवी, इन्फ्लूएंजा, एपस्टीन-बररा, कोक्षकी।
2. दवा - कुछ दवाएं प्राप्त करने के बाद पैथोलॉजी का विकास: एंटीबायोटिक्स, हार्मोनल गर्भ निरोधक, साइटोस्टैटिक्स।
3. वंशानुगत - ऑटोसोमल-प्रभावशाली और ऑटोसोमल-अव्यवस्थित प्रकार के विरासत के साथ रोग के परिवार के मामलों की पहचान की गई।
4. पोस्टास्कल - जीयूएस का विकास जीवित टीकों की शुरूआत के बाद होता है।

agus व्यक्तियों में विकसित होता है:

• व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप से पीड़ित,
• कैंसर होना
• व्यवस्थित रोगों से पीड़ित - स्क्लेरोडर्मिया, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस,
• घातक उच्च रक्तचाप का इतिहास होना,
• प्रेग्नेंट औरत
• एचआईवी संक्रमित
• दवाओं का आदी होना।

एटिपिकल हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (एगस) अंतर्निहित बीमारी की जटिलता है, ईटियोलॉजी, क्लिनिक, एक हिस्टोलॉजिकल और पैथोलॉजिकल तस्वीर, एक प्रतिकूल पूर्वानुमान और उच्च स्तर की मृत्यु दर के एक सामान्य रूप से अलग है। रोगविज्ञान 10% मामलों में विकसित होता है।

रोगजनन

विशिष्ट पति

ठेठ हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

जीवाणु विषाक्त पदार्थ आंतों की कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, जो हेमोरेजिक कोलाइटिस के विकास की ओर जाता है। फेफड़ों में संकट सिंड्रोम होता है। गुर्दे का ऊतक जीवाणु विषाक्त पदार्थों की क्रिया के प्रति बहुत संवेदनशील है। गुर्दे के फ़िल्टरिंग फ़ंक्शन का उल्लंघन एक्सचेंज उत्पादों, यूरेमिया के विकास और शरीर के नशा के संचय की ओर जाता है। आंतरिक अंगों में microcirculator metamorporporpossus के लक्षण पैदा करते हैं।

अटैपिकल पति

रोगजनक लिंक एटिपिकल गुस:

• हाइपरक्टिविटी और प्रशंसा प्रणाली का असर,
• प्रतिरक्षा परिसरों की शिक्षा और जहाजों के एंडोथेलियम पर उनके बयान,
• एंडोथेलियल कोशिकाओं और उनके विनाश को नुकसान,
• ऊतक ischemia
• आंतरिक अंगों के काम का उल्लंघन।

स्वस्थ लोगों में, प्रशंसा प्रणाली रोगजनक जैविक एजेंटों को नष्ट कर देती है - बैक्टीरिया और वायरस। हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम में, ऊंचा प्रतिरक्षा गतिविधि एंटीबॉडी के गठन में योगदान देती है जो शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करती है - एंडोथेलियोसाइट्स और स्वस्थ अंगों को नष्ट कर देती है। प्लेटलेट्स की निरंतर सक्रियण प्रभावित अंगों के काम में थ्रोम्बिसिस और विफलता की ओर जाता है।

लक्षण

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की अवधि - उत्पादन, ऊंचाई, वसूली।

लंबी अवधि 2-7 दिनों तक चलती है और गैर-विशिष्ट लक्षणों के उद्भव से शुरू होती है - मार्शी, कमजोरी, कैररहल घटना। आंतों के लक्षण गैस्ट्रोएंटेरोकॉलिटिस के अभिव्यक्तियों द्वारा प्रस्तुत किए जाते हैं: रक्त, डिस्प्सीसिया के साथ दस्त, पेट में दर्द। श्वसन नैदानिक \u200b\u200bसंकेत - राइनाइटिस, दर्द और गले, छींकना, खांसी।

रोग के बीच में, मरीजों की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, उत्तेजना, चिंता और आवेगपूर्ण तैयारी में सुस्त, उदासीनता द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। बीमार बच्चे चिल्लाते नहीं हैं और रोते नहीं हैं, वे बाहरी उत्तेजनाओं के लिए कमजोर प्रतिक्रिया करते हैं। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और किडनी डिसफंक्शन के लक्षण उत्पन्न होते हैं। निर्जलीकरण शरीर में विकसित होता है, परिधीय रक्त परिसंचरण परेशान होता है। रोगियों का एक तिहाई अतिरिक्त बोलने वाले थ्रोम्बिसिस विकसित करता है।

• त्वचा एक पीला, स्क्लेरा विशेषता, पलकें partoral बन जाती है। चूंकि हीमोलिटिक प्रक्रिया बढ़ रही है, त्वचा के पैल्लर को जगगिलिटी द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• हेमोरेजिक सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म पर नाक रक्तस्राव, petechias या echimosmosis द्वारा प्रकट किया जाता है, एक vitreous शरीर या एक रेटिना में hemorrhage।
• गुर्दे सिंड्रोम के लक्षण ओलिगुरिया या हिंसा, हेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया हैं।
• न्यूरोलॉजिकल विकार - चेतना, प्रगतिशील सुस्ती, तंत्रिका टिक, न्यस्टाग, एटैक्सिया, आवेगिव सिंड्रोम, एक स्ट्यूबलो राज्य, कोमा का उत्पीड़न।
• दिल और रक्त वाहिकाओं की हार एक तेज़ दिल की धड़कन है, टोन की मफलता, सिस्टोलिक शोर, एक्सट्रासिस्टोलिया, कार्डियोमायोपैथी के संकेत, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, उच्च रक्तचाप, विसोजक वास्कुलोपैथी, दिल की विफलता।
• ब्रोन्को-फुफ्फुसीय प्रणाली की हार सांस की तकलीफ, कठोर श्वास, ठीक पकाने वाली चश्मा है।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घावों के लक्षण - मुंह में बकवास, दिल की धड़कन, कड़वाहट, मतली, उल्टी, पेट दर्द, पेट फूलना, गड़गड़ाहट, अस्थिर मल, मल में रोगजनक अशुद्धता।

यदि रोगजनक चिकित्सा समय-समय पर है, तो ओलिगनरिक चरण पॉलीयूरिक बदल जाएगा। रोगी का शरीर विनाशकारी रूप से पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स खो देगा। बीमारी की निगरानी के बाद निम्नलिखित चरण - वसूली आता है। रोगियों की समग्र स्थिति स्थिर हो जाती है, परेशान कार्य धीरे-धीरे सामान्यीकृत होते हैं। रक्त में रोगियों में, प्लेटलेट सामग्री बढ़ जाती है, पेशाब में सुधार होता है, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्यीकृत होता है और नशा कम हो जाता है।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का औसत वजन प्रवाह गुर्दे की अक्षमता की तीव्र प्रगति की विशेषता है: नशे में नशे की पहचान, दुर्गन, त्याग किए गए पैथोलॉजीज, बुखार की घटना। लॉन्च मामलों में, गुर्दे की विफलता और मृत्यु का अपवाद का गठन किया जाता है।

एटिप्लिक गस के लक्षण अपने विशिष्ट रूप के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के समान हैं। रोग को तेजी से प्रवाह और गंभीर जटिलताओं के विकास से प्रतिष्ठित किया जाता है। निदान किया जाता है यदि दस्त के साथ कोई संबंध नहीं है और शरीर में एसएचजीए-विष की उपस्थिति की कोई प्रयोगशाला पुष्टि नहीं है।

निदान

जीयूएस निदान रोगी शिकायतों, निरीक्षण डेटा और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों पर आधारित है।

1. रोगियों के रक्त के सामान्य विश्लेषण में, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी की खोज की जाती है। लाल रक्त निकायों को खंडित किया जाता है और चिपकने या त्रिकोणों के विकृत आकार का अधिग्रहण किया जाता है।
2. जैव रासायनिक रक्त अध्ययन, उन्नत यूरिया सामग्री, क्रिएटिनिन, बिलीरुबिन, ट्रांसमिनेज, पोटेशियम, मैग्नीशियम, अवशिष्ट नाइट्रोजन, प्रोटीन की कमी, क्लोरीन और सोडियम में कमी आई है। ट्रेस तत्वों का इस तरह का अनुपात पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन और शरीर में निर्जलीकरण के विकास का उल्लंघन करता है।
3. मूत्र में कई प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाएं निर्धारित करती हैं।
4. माइक्रोबायोलॉजिकल अध्ययनों के परिणामस्वरूप, एंटरोगेमोर्जिक आंतों की छड़ी को कॉपरोग्राम - लाल रक्त कोशिकाओं में महत्वपूर्ण मात्रा में पता चला है।

इलाज

बच्चों में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम का उपचार अस्पताल में किया जाता है। मरीजों को बिस्तर और बधाई दिखाते हुए। बच्चे एक आहार निर्धारित करते हैं, केवल स्तन दूध और लैक्टिक एसिड मिश्रण की अनुमति देते हैं। आहार धीरे-धीरे बढ़ रहा है। वयस्कों को एक आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है जो नमक के उपयोग को सीमित करता है।

• एथियोट्रोपिक थेरेपी एंटीमिक्राबियल है। रोगी कार्रवाई की एक विस्तृत श्रृंखला की तैयारी के साथ एंटीबायोटिक थेरेपी आयोजित करते हैं। वर्तमान में, स्टाफिलोकोकल, सेलिनेलेज़, क्लेबसेयेल्स और अन्य बैक्टीरियोफेज व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं।
• रोगजनक चिकित्सा थ्रोम्बोसिस प्रक्रियाओं को खत्म करने और रोकने के लिए है। रोगियों को anticoagulants और antiageants निर्धारित किया जाता है - "Kuraltil", "हेपरिन", साथ ही दवाएं जो रक्त microcirculation में सुधार - "ट्रानल", "cavinton", "piracetam", "vinpocetin"।
• कीटाणुशोधन चिकित्सा कोलोइड और क्रिस्टलीयड समाधान का परिचय है।
• एंटीऑक्सीडेंट थेरेपी विटामिन ई।
• प्रतिस्थापन चिकित्सा ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का संक्रमण है।
• ओलिगोरियल अवधि के दौरान, मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं - "फ्यूरोमिड", "लाजिक्स"; Plasmapheresis, पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस किया जाता है।
• Tachycardia और उच्च रक्तचाप के दौरान - adrenoblays: "atenolol", "betaprolol" और ऐस अवरोधक: "Kozoten", "Anaptre"।
• फेफड़ों की एडीमा के साथ - "यूफिलिन", फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन।

हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम एक गंभीर पैथोलॉजी है जिसका गंभीर पूर्वानुमान है। छोटे बच्चे अक्सर एक घातक परिणाम, किशोरावस्था और वयस्कों को गुर्दे की विफलता और ग्लोमेर्युलर निस्पंदन विकसित करता है। विशिष्ट गुस गैर-बाजार सिंड्रोम की तुलना में अधिक आसान हो जाता है, जो लगातार पुनरावृत्ति और उच्च मृत्यु दर से प्रतिष्ठित होता है।

विशिष्ट जीईएस फॉर्म की रोकथाम कुछ नियमों को निष्पादित करना है। विशेषज्ञ सिफारिश करते हैं:

1. व्यक्तिगत स्वच्छता नियमों का निरीक्षण करें
2. संदिग्ध जल निकायों में तैरना न करें
3. केवल उबला हुआ पानी पीना
4. प्रसंस्करण और मांस व्यंजन पकाने की तकनीक का पालन करें,
5. कच्चा दूध न पिएं
6. अच्छी तरह से सब्जियों और फलों को धोएं,
7. तीव्र आंतों के संक्रमण से पीड़ित लोगों के संपर्क से बचें।

वीडियो: हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम पर प्रस्तुति