प्राथमिक जन्मजात और शिशु नेफ्रोटिक सिंड्रोम। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम: कारण, लक्षण, उपचार और रोकथाम जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम एनीमिया का रोग

नेफ़्रोटिक सिंड्रोम गुर्दे के ग्लोमेरुली के कई घावों का एक द्वितीयक प्रकटन भी हो सकता है: झिल्लीदार नेफ्रोपैथी, मेसांगियोकोपिलरी, पोस्ट-संक्रामक और ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ। धमनी उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया, बिगड़ा गुर्दे समारोह, अतिरिक्त लक्षण (चकत्ते, आर्थ्राल्जिया, आदि) या निम्न रक्त स्तर के साथ 8 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में माध्यमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम का संदेह होना चाहिए।

दुनिया के कुछ क्षेत्रों में अग्रणी नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण मलेरिया और शिस्टोसोमियासिस हैं। नेफ्रोटिक सिंड्रोम हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, फाइलेरिया, कुष्ठ और एचआईवी के प्रेरक एजेंट के कारण होता है।

नेफ़्रोटिक सिंड्रोम विशेष रूप से वयस्कों में घातक ट्यूमर के साथ। ठोस ट्यूमर (जैसे, फेफड़े, पेट या आंत का कैंसर) के रोगियों में, गुर्दे की बीमारी अक्सर झिल्लीदार नेफ्रोपैथी के समान होती है। जाहिर है, इन मामलों में, विशिष्ट एंटीबॉडी वाले ट्यूमर एंटीजन के परिसरों को गुर्दे में जमा किया जाता है। लिम्फोमास में, विशेष रूप से हॉजकिन के लिंफोमा, गुर्दे की क्षति सबसे अधिक बार कम से कम परिवर्तन बीमारी जैसा दिखता है। यह माना जाता है कि लिम्फोमा द्वारा निर्मित लिम्फोकेन ग्लोमेरुलर केशिका की दीवार की पारगम्यता को बढ़ाता है। ट्यूमर का पता चलने से पहले ही नेफ्रोटिक सिंड्रोम संभव है, लेकिन जब यह वापस आता है तो यह गायब हो जाता है और फिर से शुरू हो जाता है।

"बच्चों में गुर्दे की बीमारी" विषय की तालिका:

नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक अवधारणा है जो निदान नहीं है, लेकिन नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला लक्षणों की एक विशेषता जटिल को नामित करता है: बड़े पैमाने पर प्रोटीन (यूरिन में प्रोटीन), हाइपोप्रोटीनीमिया (रक्त प्लाज्मा में प्रोटीन सामग्री में कमी), हाइपरलिपिडेमिया (वृद्धि में वृद्धि) गंभीर शोफ के साथ संयोजन में रक्त वसा)।

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना कम है: यह प्रति 100,000 बच्चों में लगभग 14-16 मामलों में दर्ज किया गया है। कम उम्र में, लड़के लड़कियों की तुलना में 2 गुना अधिक बार बीमार हो जाते हैं, लेकिन किशोरावस्था में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम दोनों लिंगों के बच्चों में समान रूप से आम है।

बच्चों के अधिकांश मामलों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक प्राथमिक रूप है और उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है। गंभीर गुर्दे की बीमारी और उपचार प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम बाल चिकित्सा अभ्यास में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के सभी मामले एक अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होने के संकेत हैं, अधिमानतः उपचार के लिए एक विशेष नेफ्रोलॉजिकल विभाग में, एक विस्तृत परीक्षा, बीमारी के विकास के कारणों का पता लगाने और गुर्दे की स्थिति का अध्ययन कर रहे हैं।

कारण

नेफ्रोटिक सिंड्रोम प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक में शामिल हैं:

• जन्मजात - 3 महीने से कम उम्र के बच्चों में होता है;
• शिशु - एक वर्ष तक के बच्चों में;
• अज्ञातहेतुक - अज्ञात कारणों से एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में होता है।

माध्यमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक अन्य विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है: प्रणालीगत रोग, एमाइलॉयडोसिस, गुर्दे की बीमारियां, संक्रमण, आदि।

इसके अलावा, नेफ्रोटिक सिंड्रोम नैदानिक \u200b\u200bरूपों के अनुसार विभाजित है और हो सकता है:

• शुद्ध (केवल विशेषता लक्षणों के साथ) और मिश्रित (नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए असामान्य लक्षणों का जोड़ - हेमट्यूरिया);
• पूर्ण (एक पूर्ण लक्षण जटिल के साथ) और अपूर्ण (उदाहरण के लिए, एडिमा के बिना प्रोटीनूरिया)।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ क्या होता है

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों के गठन का मुख्य कारण बड़े पैमाने पर प्रोटीनूरिया है। प्रोटीनूरिया के विकास के तंत्र अभी भी स्पष्ट रूप से समझ में नहीं आ रहे हैं, लेकिन अधिकांश वैज्ञानिक "पॉडोसिट पीडल बीमारी" के सिद्धांत का पालन करते हैं।

पोडोसाइट्स के "पैर" गुर्दे की उपकला कोशिकाओं की प्रक्रियाएं हैं जो एक दूसरे के साथ जुड़ती हैं और ग्लोमेरुलर निस्पंदन के दौरान बड़े अणुओं (प्रोटीन सहित) को मूत्र में छोड़ने से रोकती हैं। नेफ्रोटिक सिंड्रोम में, पोडोसाइट्स के "पैर" खो जाते हैं (सुचारू), जिसके परिणामस्वरूप एक प्रकार का "अंतराल" होता है जिसके माध्यम से प्रोटीन स्वतंत्र रूप से मूत्र में प्रवेश करता है।

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास में, महत्व परिसंचारी पारगम्यता कारक (रक्त में एक विशेष कारक जो ग्लोमेरुलर फिल्टर की पारगम्यता को बढ़ा सकता है) से जुड़ा हुआ है, जिसकी उपस्थिति और भूमिका नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना से पुष्टि की जाती है नवजात शिशुओं में जिनकी माताओं में एक ही सिंड्रोम होता है, और बीमार रोगियों में प्रत्यारोपित गुर्दे में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना होती है, जिन्होंने एक गुर्दा प्रत्यारोपण के साथ इलाज करने की कोशिश की है।

लक्षण

इन बच्चों के मूत्र विश्लेषण में चारित्रिक परिवर्तन होते हैं।

शुद्ध पूर्ण नेफ्रोटिक सिंड्रोम की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुत विशिष्ट है और गंभीर एडिमा के विकास और नशा के लक्षणों की विशेषता है। बड़े पैमाने पर प्रोटीन की कमी के कारण एडिमा विकसित होती है। रक्त प्रोटीन ऑन्कोटिक प्लाज्मा दबाव को बनाए रखने और संवहनी बिस्तर में तरल पदार्थ को बनाए रखने में मदद करते हैं। मूत्र के साथ प्रोटीन की रिहाई के मामले में, ऑन्कोटिक दबाव कम हो जाता है, और प्लाज्मा का तरल हिस्सा रक्त वाहिकाओं के अंदर बनाए रखा जाना बंद हो जाता है, ऊतकों में घुस जाता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम में एडिमा बहुत मजबूत, व्यापक, तेजी से बढ़ती है, टखनों और पलकों से पैरों, चेहरे, धड़, हाथों पर कई दिनों या घंटों तक फैलती है। एडिमा की व्यापकता, इसकी शुरुआत की गति और चेहरे और हाथों पर गंभीरता कभी-कभी प्रीहैगर्स चरण में निदान में त्रुटियां पैदा करती हैं, जब बच्चे में एडिमा का कारण रूप में एलर्जी की प्रतिक्रिया माना जाता है।

एडिमा के अलावा, नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• सामान्य कमज़ोरी;
• और उल्टी;
• ऑलिगुरिया (मूत्र उत्सर्जित की मात्रा में कमी);
• प्यास और शुष्क मुंह;
• उदर गुहा में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ के संचय के साथ, पेट में दर्द, तेजी से और श्रमसाध्य श्वास, तालु दिखाई देते हैं।

लंबे समय तक रहने वाली एडिमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा का ट्रॉफी (पोषण) परेशान होता है और सूखापन, छीलने और दरारें होती हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में रक्त और मूत्र के नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक विश्लेषण करते समय, यह पता चला है:

• बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह - प्रति दिन मूत्र में 2.5 ग्राम से अधिक प्रोटीन;
• हाइपोप्रोटीनेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (40 ग्राम / एल से कम एल्बुमिन के रक्त में) और डिस्प्रोटीनिमिया (ग्लोब्युलिन की बढ़ी हुई मात्रा);
• हाइपरलिपिडिमिया;
• रक्त के सामान्य विश्लेषण में - मध्यम एनीमिया, ईएसआर का एक महत्वपूर्ण त्वरण, प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि।

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के मिश्रित रूप के साथ, माइक्रोमाटुरिया (मूत्र में रक्त, केवल प्रयोगशाला अनुसंधान में ध्यान देने योग्य) और रक्तचाप में वृद्धि का पता लगाया जाता है।

जटिलताओं

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं का कारण बनता है, सबसे पहले, प्रोटीन की भारी हानि से, जो हाइपोवोल्मिया की ओर जाता है, प्रतिरक्षा में कमी आदि। छाती गुहा में द्रव के संचय के साथ, या हाइड्रोथोरैक्स हो सकता है, जो श्वसन विफलता के एक क्लिनिक के विकास के साथ है - नीले होंठ, मजबूर स्थिति (झूठ बोलने में असमर्थता)।

बच्चे का इलाज करते समय नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं के अलावा, चिकित्सा से जटिलताओं को अनिवार्य रूप से उत्पन्न होता है: इम्युनोसुप्रेशन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के साथ समस्याएं, विकास मंदता, मूड स्विंग, हड्डियों की नाजुकता आदि।

उपचार

नेफ्रोटिक सिंड्रोम का उपचार एक अस्पताल में किया जाता है।

एक बच्चे में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की शुरुआत का उपचार केवल एक अस्पताल की सेटिंग में, एक विशेष नेफ्रोलॉजिकल विभाग में किया जाता है, जहां किडनी के कार्य की परिभाषा और चिकित्सा की प्रभावशीलता पर नियंत्रण के साथ एक पूर्ण परीक्षा के लिए हर अवसर होता है।

वे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन) की नियुक्ति से शुरू करते हैं, जो ज्यादातर मामलों में सकारात्मक प्रभाव डालते हैं। प्रारंभिक खुराक (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) में उपचार 6-8 सप्ताह तक जारी रहता है, हार्मोनल थेरेपी पर पर्याप्त प्रभाव के साथ, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे 0.5 मिलीग्राम / किग्रा हर 4 सप्ताह में कम हो जाती है, इसके बाद दवा बंद कर दी जाती है। । हार्मोन की खुराक में क्रमिक कमी के साथ सहायक चिकित्सा अस्पताल में शुरू होती है, और आमतौर पर एक आउट पेशेंट आधार (घर पर) पर जारी रहती है, लेकिन नेफ्रोलॉजिस्ट की आवधिक परीक्षाओं के साथ। रखरखाव चिकित्सा के लिए, प्रेडनिसोलोन लेने का एक वैकल्पिक तरीका (प्रत्येक 3-4 दिनों में एक बार, प्रत्येक दिन) को लिखना संभव है।

स्टेरॉयड उपचार की कुल अवधि 6 महीने है। पर्याप्त रूप से उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के इस तरह के दीर्घकालिक उपयोग से अवांछनीय दुष्प्रभाव का विकास होता है, जो अक्सर माता-पिता (साथ ही बच्चों, विशेष रूप से किशोरों) को उपचार जारी रखने से इनकार करने का कारण बनता है, खासकर अगर बच्चे की स्थिति में सुधार और सूजन हो। कम हो गया है। हालांकि, यह किसी भी तरह से नहीं किया जाना चाहिए: स्टेरॉयड थेरेपी की समयपूर्व समाप्ति नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के एक और अधिक गंभीर रूप में, और जटिलताओं को जन्म दे सकती है।

माता-पिता, डॉक्टर के साथ मिलकर बच्चे को इस तरह के उपचार की आवश्यकता के बारे में समझाना चाहिए, सिफारिशों के अनुपालन न करने के जोखिम। यह कहा जाना चाहिए कि पूर्ण पाठ्यक्रम में वसूली की संभावना बढ़ जाती है, और इसके पूरा होने के बाद दवा की कोई अवांछनीय कार्रवाई नहीं होगी और अधिकांश दुष्प्रभाव धीरे-धीरे गायब हो जाएंगे। विशेष रूप से, वजन सामान्य पर लौटता है, बढ़ने की क्षमता बहाल होती है, हड्डियों को मजबूत किया जाता है, मूड सामान्य किया जाता है, और इसी तरह।

हार्मोन-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अवशेषों के मामले में, उपचार एक ही योजना के अनुसार किया जाता है, लेकिन स्टेरॉयड थेरेपी की अवधि कम होती है (3-4 महीने से अधिक नहीं)।

यदि 6 सप्ताह के भीतर रोग की शुरुआत के लिए प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार के दौरान कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं है, तो 8 सप्ताह तक स्टेरॉयड का प्रशासन जारी रखें या मिथाइलप्रेडनिसोलोन (पल्स एक निश्चित अंतराल पर हार्मोन की बड़ी खुराक है) के साथ पल्स थेरेपी निर्धारित करें। । यदि यह उपचार भी सकारात्मक परिणाम नहीं देता है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम को स्टेरॉयड-प्रतिरोधी माना जाता है, और नेफ्रैटिस के रूप को निर्धारित करने के लिए बच्चे को गुर्दे की बायोप्सी के लिए संदर्भित किया जाता है और उपचार की रणनीति (साइटोस्टैटिक्स और चयनित इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स) की पसंद का उपयोग किया जाता है - साइक्लोफॉस्फाइड , साइक्लोस्पोरिन ए, टैक्रोलिमस, आदि)।

एक अस्पताल में गैर-दवा उपचार

डेब्यू के दौरान और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अवशेषों के साथ, एक विशेष आहार निर्धारित किया जाता है:

• नमक का बहिष्कार;
• तरल पदार्थ प्रतिबंध - पीने की मात्रा को दैनिक आहार (प्रति दिन उत्सर्जित मूत्र की मात्रा) के अनुसार गणना की जाती है - जितना तरल पदार्थ बच्चे को पिछले दिन उत्सर्जित करने की अनुमति है + 15 मिलीलीटर / किलोग्राम वजन पर सांस लेने के नुकसान के लिए। पसीना, आदि;
• वसा को सीमित करना;
• अर्क (मसालों, मसाला, स्मोक्ड मांस, शोरबा) का बहिष्कार।

एडिमा के गायब होने के बाद, बच्चे को रोगी की उम्र और वजन के लिए पर्याप्त मात्रा में नमक और तरल पदार्थ का सेवन करने की अनुमति दी जाती है। हाइपोवोल्मिया, घनास्त्रता और हड्डी के विघटन के जोखिम के कारण लंबे समय तक द्रव प्रतिबंध की सिफारिश नहीं की जाती है।

बीमारी के सक्रिय चरण में, बिस्तर आराम दिखाया जाता है, इसके बाद वार्ड और सामान्य में संक्रमण होता है। पहले से ही बिस्तर पर आराम के दौरान, व्यायाम चिकित्सा शुरू की जाती है (मांसपेशियों की गतिविधि को बनाए रखने और फ्रैक्चर, रोकथाम, आदि को रोकने के लिए)।

अवलोकन

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की छूट तक पहुंचने के बाद, बच्चे को डिस्पेंसरी में ले जाया जाता है, जो वयस्क वयस्क में स्थानांतरण से पहले होता है। रिलैप्स के अभाव में भी निगरानी का संकेत दिया गया है। अस्पताल से छुट्टी के बाद, पहले 3 महीने हर 2 सप्ताह में किए जाते हैं, फिर अवलोकन के पहले वर्ष के दौरान - एक महीने में, बाद के वर्षों में - एक बार हर 3 महीने में (बशर्ते कि कोई रिलेप्स न हो)। ओएएम को क्रॉनिक (ब्रोंकाइटिस, गैस्ट्राइटिस) या तीव्र संभोग रोगों (एआरवीआई, आदि) के किसी भी अतिसार की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी किया जाता है - रोग की शुरुआत में और पुनर्प्राप्ति के 10-14 दिनों बाद। एक नेफ्रोलॉजिस्ट और बाल रोग विशेषज्ञ के साथ सभी नियुक्तियां किसी भी उम्र के बच्चे के लिए रक्तचाप के अनिवार्य माप के साथ होनी चाहिए।

दंत चिकित्सक में संक्रमण और निवारक परीक्षाओं के पुराने foci का पुनर्वास, ईएनटी डॉक्टर को वर्ष में दो बार किया जाता है। संक्रमण के चरण में संक्रमण के एक साल बाद, विशेष सेनेटोरियम में सेनेटोरियम उपचार संभव है।

स्कूली बच्चों को, जिन्होंने लंबे समय से स्टेरॉयड थेरेपी प्राप्त की है, को एक साल के लिए होमस्कूलिंग की सलाह दी जा सकती है ताकि साथियों के साथ संपर्क को रोका जा सके और दवाओं द्वारा दमनकारी प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ संक्रमण के जोखिम को कम किया जा सके। होमस्कूलिंग को बीमारी के स्टेरॉयड-निर्भर रूपों वाले बच्चों के लिए भी संकेत दिया जा सकता है (जिसमें हार्मोन के वापसी के तुरंत बाद एक रिलेप्स होता है)।

• आसानी से पचने योग्य प्रोटीन के साथ समृद्ध (पशु उत्पत्ति का - मांस, मुर्गी पालन, मछली, डेयरी उत्पाद, समुद्री भोजन से);
• विटामिन (फल, फलों के रस और फलों के पेय, ताजी सब्जियों से) से समृद्ध;
• वसा (मक्खन, खट्टा क्रीम, अंडे की जर्दी) के आहार में कमी के साथ;
• मेनू में ग्रे अनाज (दलिया, एक प्रकार का अनाज) को शामिल करने के साथ - कब्ज और आंतों के डिस्बिओसिस की रोकथाम के लिए।

फिर वे सामान्य भोजन पर स्विच करते हैं जो बच्चे की उम्र से मेल खाती है।

बच्चों सहित किसी भी उम्र के लोग, मूत्र प्रणाली के रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। कुछ गुर्दे की विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक बच्चा नेफ्रोटिक सिंड्रोम का अनुभव कर सकता है, जो कुछ संकेतों में खुद को प्रकट करता है। उन्हें समय पर ढंग से पहचानना और योग्य चिकित्सा देखभाल प्रदान करना बहुत महत्वपूर्ण है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम क्या है

नेफ्रोटिक सिंड्रोम (पुराना नाम "नेफ्रोसिस") एक अलग बीमारी नहीं है, लेकिन एक सामूहिक अवधारणा है जिसमें लक्षणों के एक पूरे परिसर, साथ ही साथ प्रयोगशाला पैरामीटर भी शामिल हैं। गुर्दे की विकृति गुर्दे की नलिकाओं और ग्लोमेरुली को नुकसान के साथ इसकी उपस्थिति की ओर जाता है। हालत प्रोटीन-लिपिड चयापचय और बहुत गंभीर शोफ के उल्लंघन से प्रकट होती है।

इस तरह के लक्षण न केवल मूत्र संबंधी रोगों के साथ, बल्कि सामान्य संक्रमण, प्रणालीगत विकृति, चयापचय संबंधी विकार भी कर सकते हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, गुर्दे की बीमारी लगभग पांचवीं बीमार बच्चों में होती है।पैथोलॉजिकल स्थिति प्रोटीनुरिया की विशेषता है, अर्थात्, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन का उत्सर्जन। यह गुर्दे के फ़िल्टरिंग उपकरण को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है और रक्त में प्रोटीन के स्तर में कमी की ओर जाता है। प्रोटीन के नुकसान से ऊतकों में द्रव प्रतिधारण होता है, यही वजह है कि सामान्यीकृत एडिमा होती है। परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी के कारण स्थिति खतरनाक है।

लिपिड (फैटी) चयापचय प्रोटीन चयापचय से निकटता से संबंधित है, इसलिए, प्रोटीन के स्तर में तेज कमी रक्त में कोलेस्ट्रॉल और लिपिड अंशों में वृद्धि और मूत्र में तटस्थ वसा के उत्सर्जन को बढ़ाती है। इसके अलावा, सिंड्रोम में वृद्धि हुई रक्त के थक्के की विशेषता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम प्राथमिक या माध्यमिक गुर्दे की क्षति की पृष्ठभूमि पर होता है

सबसे अधिक बार, एडिमा और प्रोटीनुरिया वाले बच्चों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है - ग्लोमेरुली (गुर्दे का ग्लोमेरुलस) की तीव्र सूजन। यह गंभीर विकृति भी नेफ्रिटिक सिंड्रोम के साथ हो सकती है, जिसमें अधिक गंभीर लक्षण हैं।

नेफ्रिटिक लक्षण जटिल से अंतर

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के दिल में नेफ्रोन के नलिकाओं में डायस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं - संरचनात्मक गुर्दे की इकाइयां। नेफ्रिटिक सिंड्रोम ग्लोमेरुली की सूजन के कारण होता है, जिसमें सबसे छोटी वाहिकाएं होती हैं और यह रक्त को फ़िल्टर करने के लिए डिज़ाइन की जाती है।

नलिकाओं की तरह ग्लोमेरुली, नेफ्रॉन की संरचना का हिस्सा है। ग्लोमेर्युलर केशिकाओं की हार से एडिमा, प्रोटीन का उत्सर्जन, मूत्र में एरिथ्रोसाइट्स (हेमट्यूरिया), रक्त में प्रोटीन अंशों में कमी, एनीमिया और रक्तचाप में वृद्धि होती है। ये सभी नेफ्रिटिक सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण हैं। बच्चों में, यह नेफ्रोटिक की तुलना में अधिक गंभीर है।

पैथोलॉजी की किस्में

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, सिंड्रोम का एक व्यापक और विविध वर्गीकरण है। सभी लेखक इसे प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित करते हैं।

प्राथमिक रूपों में शामिल हैं:

• न्यूनतम परिवर्तनों के साथ सिंड्रोम, जो प्रीस्कूलर और प्राथमिक विद्यालय की उम्र के बच्चों की सबसे विशेषता है;
• वृक्क संरचनाओं में फैलने वाले परिवर्तनों के साथ एक रूप (अधिक बार किशोरों में);
• फोकल सेगमेंट ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की स्थिति (ग्लोमेरुली में अपक्षयी परिवर्तन, जो निशान ऊतक द्वारा बदल दिए जाते हैं);
• प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ सिंड्रोम।

अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक विकृति विकसित होती है:

छोटे बच्चों को जन्मजात (जन्म से लेकर 3 महीने तक) और शिशु (4 से 12 महीने तक) नेफ्रोटिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है। इन शिशुओं में इस स्थिति के प्राथमिक और माध्यमिक रूप हो सकते हैं। इसके अलावा, नवजात शिशुओं और शिशुओं में, किसी भी प्रकार का सिंड्रोम प्रतिकूल और गंभीर जटिलताओं के साथ होता है।

यदि पहली बार सिंड्रोम का पता चला है तो पैथोलॉजी को तीव्र माना जाता है। एक रिलैप्सिंग कोर्स एक्ससेर्बेशन्स और रिमिशन के क्रमिक परिवर्तन के मामले में कहा जाता है।

निरंतर उपचार के बावजूद लक्षणों का लगातार संस्करण लक्षणों की दृढ़ता है। यह रूप प्रगति के लिए प्रवण है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की प्रतिक्रिया के आधार पर, नेफ्रोलॉजिस्ट स्टेरॉयड-संवेदनशील और स्टेरॉयड-प्रतिरोधी (उपचार-प्रतिरोधी) सिंड्रोम के बीच अंतर करते हैं। स्थिति खुद को लक्षणों के एक पूर्ण या अपूर्ण परिसर के रूप में प्रकट कर सकती है, शुद्ध या मिश्रित हो सकती है (मूत्र में उच्च दबाव और रक्त के उत्सर्जन के साथ)।

विकास के कारण

नेफ्रोसिस स्वतंत्र गुर्दे की विकृति या रोगों का एक परिणाम और जटिलता है जिसमें गुर्दे दूसरी बार सूजन में शामिल होते हैं। सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण अक्सर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और पायलोनेफ्राइटिस के साथ होते हैं।

पैथोलॉजी के जन्मजात और शिशु रूप सबसे अधिक बार आनुवंशिक विकारों के कारण होते हैं, कम अक्सर संक्रमण या चयापचय संबंधी विफलताओं के कारण होते हैं। आनुवंशिक विकार गुर्दे की संरचनाओं के विकास में विभिन्न असामान्यताएं पैदा करते हैं, उनके फ़िल्टरिंग समारोह की हानि और विशेषता लक्षणों की उपस्थिति। अंतर्गर्भाशयी संक्रमण से जन्मजात सिंड्रोम, सिफलिस, दाद, रूबेला, वायरल हेपेटाइटिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण को अलग किया जाता है। इन रोगों के प्रेरक कारक गुर्दे सहित भ्रूण के कई अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण अंतर्गर्भाशयी चयापचय संबंधी विकार थायरॉयड ग्रंथि या अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान के साथ-साथ विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण हो सकते हैं।

नेफ्रोसिस का द्वितीयक रूप कई बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है, लेकिन लक्षणों के वास्तविक कारण का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। इस मामले में, वे पैथोलॉजी के एक मूर्खतापूर्ण संस्करण की बात करते हैं।

गुर्दे की बीमारी और एक्सट्रैनल पैथोलॉजी से नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है

विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि स्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास को रोकती है। एंटीबॉडी आंतरिक (प्रोटीन, डीएनए) और बाहरी (वायरस, बैक्टीरिया, एलर्जी) प्रतिजनों के साथ बातचीत करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त में घूमने वाले प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो गुर्दे के ऊतकों में जमा होते हैं। ये कॉम्प्लेक्स (CIC) कभी-कभी सीधे गुर्दे के नेफ्रोन में बन सकते हैं। गुर्दे की संरचनाओं के साथ CIC के संपर्क में ग्लोमेर्युलर केशिकाओं और नलिकाओं की दीवारों की सूजन, बिगड़ा हुआ माइक्रोकैक्र्यूलेशन, संवहनी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि, और माइक्रोथ्रोम्बी के साथ नलिकाओं और केशिकाओं के लुमेन की सूजन का कारण बनता है। इन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, प्रोटीन का पुन: अवशोषण बाधित हो जाता है और यह बड़ी मात्रा में मूत्र में प्रवेश करता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के प्रकट होने के कारण

कई कारणों के बावजूद जो सिंड्रोम का कारण बन सकता है, इसके लक्षण हमेशा समान होते हैं। मुख्य प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ:

• प्रोटीन्यूरिया (मूत्र में प्रोटीन), जो बच्चों में प्रति दिन 2.5 ग्राम से अधिक तक पहुंच सकता है;
• हाइपोप्रोटीनेमिया - 40 ग्राम प्रति लीटर से नीचे कुल मट्ठा प्रोटीन के स्तर में कमी।

बच्चा सूजन विकसित करता है - जल्दी या धीरे-धीरे। सबसे पहले, वे चेहरे पर दिखाई देते हैं (विशेष रूप से पलकों पर ध्यान देने योग्य) और टखनों पर, फिर वे पूरे शरीर में फैल जाते हैं और चमड़े के नीचे के ऊतक के सामान्यीकृत एडिमा के अंश तक पहुंच सकते हैं।

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में घबराहट अनारकरा की डिग्री तक पहुंच सकती है - पूरे शरीर में चमड़े के नीचे के ऊतक के सामान्यीकृत शोफ

कभी-कभी गुहा शोफ होता है - जलोदर या हाइड्रोथोरैक्स (क्रमशः पेट या फुफ्फुस गुहा में द्रव)। एडिमा नरम है और आसानी से विस्थापित हो सकती है, यह शरीर की स्थिति में बदलाव के कारण असममित है। एक और विशेषता संकेत मूत्र (ऑलिगुरिया) की दैनिक मात्रा में ध्यान देने योग्य कमी है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत एडिमा है

नेफ्रोसिस की प्रगति बच्चे की सामान्य भलाई में गिरावट के साथ होती है:

• कमजोरी;
• अपर्याप्त भूख;
• लगातार शुष्क मुंह, प्यास;
• सिरदर्द;
• पेट फूलना, दस्त;
• मतली उल्टी।

पाचन अंगों की ओर से होने वाले मैनिफेस्टों को नाइट्रोजन चयापचय के उत्पादों और जलोदर की घटनाओं (यदि मौजूद है) द्वारा जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली की जलन के कारण होता है।

बच्चे को काठ का क्षेत्र में मांसपेशियों में दर्द, भारीपन और असुविधा की शिकायत हो सकती है। यदि पेरिकार्डियल थैली में तरल पदार्थ जमा हो जाए तो ऐंठन और सांस की तकलीफ संभव है। रोगी की एक विशिष्ट उपस्थिति है:

• सूजी हुई पलकों के साथ पीला झोंका चेहरा;
• सूखी, ठंडी त्वचा;
• सुस्त, भंगुर बाल;
• सुस्त, धीमी चाल।

बच्चे की एक लेपित जीभ होती है, दिल की आवाज़ें मफल हो सकती हैं, श्वास कमजोर हो जाती है, नाड़ी धीमी हो जाती है।

लक्षण तेजी से या धीरे-धीरे बढ़ सकते हैं, और लक्षण बहुत स्पष्ट या लगभग अगोचर हो सकते हैं। अभिव्यक्तियों की ताकत अंतर्निहित विकृति और बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है। सिंड्रोम के मिश्रित रूप के मामले में, जो अधिक बार किशोरावस्था में मनाया जाता है, हेमट्यूरिया और उच्च रक्तचाप मुख्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं।

कभी-कभी नेफ्रोसिस एडिमा के बिना आगे बढ़ता है, ऐसी स्थिति में केवल प्रयोगशाला संकेत (मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति और हाइपोप्रोटीनीमिया) द्वारा इसका निदान किया जा सकता है। इस मामले में, पैथोलॉजी को अपूर्ण सिंड्रोम कहा जाता है।

बच्चों में, पैथोलॉजी ज्यादातर तरंगों में आगे बढ़ती है, रिलेप्स के साथ। इस मामले में, एक्ससेर्बेशन एक साल में 1 से 2 या छह महीने में हो सकता है।

कैसे किया जाता है निदान

लक्षण जटिल का निदान और उपचार एक बाल चिकित्सा नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है... एक विशेषज्ञ बच्चे की परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षा के दौरान प्राप्त जानकारी के आधार पर निदान कर सकता है।

प्रयोगशाला निदान विधियों में मूत्र और रक्त परीक्षण शामिल हैं:

• नैदानिक \u200b\u200bमूत्र विश्लेषण से पता चलता है:
  • उच्च घनत्व;
  • ल्यूकोसाइटोसिस;
  • सिलेंडर का उच्च स्तर;
  • कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल;
  • तलछट में तटस्थ वसा की बूंदें;
  • कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाएं।
• एक रक्त परीक्षण से पता चलता है:
  • ईएसआर का त्वरण;
  • उच्च प्लेटलेट गिनती;
  • हीमोग्लोबिन में कुछ कमी।
• Zimnitsky परीक्षण प्रति दिन बच्चे द्वारा उत्सर्जित मूत्र की कुल मात्रा को निर्धारित करने के लिए किया जाता है, और ओलिविया दर्शाता है।
• नेचिपोरेंको परीक्षण को गुर्दे में अव्यक्त सूजन का पता लगाने के लिए आवश्यक है, जबकि मूत्र के 1 मिलीलीटर के तलछट में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और सिलेंडर के स्तर में वृद्धि है।
• बैक्टीरिया की संस्कृति के लिए मूत्र गुर्दे में एक संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति में रोगज़नक़ के प्रकार को निर्धारित करने में मदद करता है।

निदान केवल प्रयोगशाला विधियों - रक्त और मूत्र परीक्षणों का उपयोग करके पुष्टि की जा सकती है

डॉक्टर अतिरिक्त परीक्षाएं दे सकते हैं:

• कोगुलोग्राम के लिए रक्त (जमावट क्षमता का निर्धारण);
• चीनी के लिए रक्त;
• प्रणालीगत रोगों में प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन।

वाद्य निदान विधियाँ:

नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए, विशेष रूप से शुद्ध रूप में और पहली बार किडनी बायोप्सी नहीं की जाती है। लेकिन अतिरिक्त लक्षणों की उपस्थिति और लागू उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति के साथ, गुर्दे के पंचर को निष्पादित करने और गुर्दे के ऊतकों में रूपात्मक परिवर्तनों को स्पष्ट करने के लिए अनुसंधान के लिए एक बायोमेट्रिक लेना आवश्यक हो सकता है।

इसके अतिरिक्त, बच्चे की हृदय संबंधी गतिविधि की निगरानी के लिए एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम किया जाता है।

विभेदक निदान में अग्रणी बीमारी का निर्धारण होता है, जिसमें से प्रकट होना नेफ्रोटिक सिंड्रोम है।

पैथोलॉजी उपचार

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का इलाज एक नेफ्रोलॉजिस्ट की करीबी देखरेख में किया जाता है।

उपचार के सामान्य सिद्धांत, सिंड्रोम के कारणों की परवाह किए बिना:

• जब तक बड़े पैमाने पर एडिमा गायब नहीं हो जाती, तब तक बिस्तर पर आराम;
• नमक और तरल पदार्थों के प्रतिबंध के साथ सख्त आहार;
• अंतर्निहित बीमारी का उपचार;
• इम्यूनोसप्रेसिव और रोगसूचक चिकित्सा की नियुक्ति।

दवाओं का उपयोग

बच्चों में सिंड्रोम के लिए ड्रग थेरेपी का आधार इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग है।

स्टेरॉयड थेरेपी

बच्चे को प्रेडनिसोलोन (मेडोप्रेड, प्रेडनिसोल), ट्रायमिसिनोलोन (6 वर्ष की उम्र से) को सूजन से राहत देने, एंटीबॉडीज पर कार्रवाई करने से पफपन को खत्म करने (उनकी संख्या कम करने), केशिकाओं की दीवारों को टोनिंग करने, प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकने और ग्लोमेर्युलर निस्पंदन में वृद्धि करने के लिए निर्धारित किया जाता है। ।

स्टेरॉयड थेरेपी के 3 आहार लागू किए जा सकते हैं:

• गोलियों में दवा का निरंतर उपयोग जब तक लक्षण समाप्त नहीं होते हैं और छूट होती है;
• एक वैकल्पिक विधि जब एक रखरखाव आहार पर स्विच किया जाता है - बच्चे को हर दूसरे दिन दवा की एक दैनिक खुराक निर्धारित की जाती है, जो स्टेरॉयड के दुष्प्रभावों को काफी कम कर सकती है (या 3 दिनों के लिए 3 दिनों के लिए छोटे पाठ्यक्रमों में दवा ले रही है) टूटना);
• नाड़ी चिकित्सा रक्त में स्टेरॉयड की एक उच्च एकाग्रता सुनिश्चित करने के लिए - 48 घंटे के बाद एक बार दवा की एक लोडिंग खुराक के अंतःशिरा प्रशासन के लिए प्रदान करता है।

ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स पैथोलॉजी के लक्षणों को जल्दी से खत्म कर देते हैं, लेकिन उनके कई दुष्प्रभाव हैं:

• तंत्रिका तंत्र के विकार (नींद विकार, मिजाज);
• अत्यधिक भूख मोटापे की ओर ले जाती है;
• चकत्ते या त्वचा शोष;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• अग्न्याशय (स्टेरॉयड मधुमेह) का विकार;
• ऑस्टियोपोरोसिस।

इसलिए, दवाओं को डॉक्टर के पर्चे के अनुसार सख्ती से लिया जाना चाहिए - सही खुराक और अनुशंसित पाठ्यक्रम में।

साइटोस्टेटिक एजेंट

स्टेरॉयड दवाओं के साथ, बच्चे को साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किया जाता है - ऐसी दवाएं जो कोशिका विभाजन को रोकती हैं। Cyclophosphamide (Cytoxan) और Chlorambucil (Leukeran) का उपयोग किया जाता है। एक नियम के रूप में, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को पल्स थेरेपी के रूप में निर्धारित किया जाता है - एक बार छह महीने के लिए या एक उम्र-विशिष्ट खुराक पर गोलियों में एक लंबा कोर्स (2-3 महीने)। क्लोरैम्बुसिल का उपयोग टैबलेट के रूप में दीर्घकालिक पाठ्यक्रम में किया जाता है।

Immunosuppressants लेना

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ जो एक ऑटोइम्यून बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, चयनात्मक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग आवश्यक रूप से किया जाता है - ऐसी दवाएं जो कृत्रिम रूप से प्रतिरक्षा को दबा सकती हैं, अर्थात एंटीबॉडी का उत्पादन। Cyclosporin A (Bioral, Consupren, Sandimmun), Cellsept (Mycophenolata mofetil), Tacrolimus (अभी तक व्यापक रूप से बाल चिकित्सा नेफ्रोलॉजी में उपयोग नहीं किया गया है)।

इन निधियों के उपयोग के दौरान, बच्चे के रक्त की गिनती की नियमित निगरानी अनिवार्य है।

साइक्लोस्पोरिन को निर्धारित करने से पहले, गुर्दे की बायोप्सी की आवश्यकता होती है, दवा का उपयोग करने के 1.5 साल बाद - फिर से। प्रक्रिया की आवश्यकता इस तथ्य के कारण है कि एजेंट में नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव होता है और गुर्दे की नलिकाओं के स्केलेरोसिस का कारण बन सकता है।

लक्षणात्मक इलाज़

मुख्य (रोगजनक) उपचार के लिए, लक्षणों को खत्म करने के लिए दवाओं को जोड़ा जाना चाहिए:

• मूत्रवर्धक। एडिमा को खत्म करने और मूत्र उत्पादन को बढ़ाने के लिए आवश्यक है। मूत्रवर्धक लेने की खुराक और अवधि चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, बच्चे की स्थिति पर निर्भर करती है। आमतौर पर, फ़िरोसेमाइड (लासिक्स), स्पिरोनोलैक्टोन (वर्शप्राइरोन), या हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड निर्धारित हैं।
• 15 ग्राम प्रति लीटर से नीचे मट्ठा प्रोटीन के स्तर में कमी के परिणामस्वरूप हाइपोवॉलेमिक संकट (परिसंचारी रक्त की मात्रा में तेज कमी) की रोकथाम के लिए, समाधान के अंतःशिरा जलसेक - रेपोलेग्लुकिन, अल्बुमिन को बाहर किया जाता है। रक्त की मात्रा को फिर से भरने के अलावा, ये फंड चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं और एक detoxifying प्रभाव डालते हैं।
• घनास्त्रता को रोकने के लिए, बच्चे को क्यूरेंटिल, टिक्लिड या हेपरिन निर्धारित किया जाता है।
• हाइपोलाइडेमिक एजेंट (लवस्टैटिन, लिपोस्टैबिल, ईकोनोल)। इनका उपयोग हाइपरलिपिडिमिया को ठीक करने के लिए कोलेस्ट्रॉल के संश्लेषण को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है।
• आवश्यक, विटामिन ई, Dimephosphone का उपयोग कोशिका झिल्ली को स्थिर करने के लिए किया जाता है, कैल्शियम ग्लूकोनेट या कैल्शियम कार्बोनेट का उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने और इलाज के लिए किया जाता है।
• एंटीबायोटिक्स असाइन करें अगर सिंड्रोम गुर्दे की सूजन (Ampicillin (Ampiox, Augmentin), Cefazolin, Doxycycline) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ है।

फोटो गैलरी: सिंड्रोम के उपचार के लिए दवाएं

सैंडिम्यून्यून एक चुनिंदा इम्यूनोसप्रेसेन्ट है जिसका उपयोग ऑटोइम्यून पैथोलॉजी से जुड़े नेफ्रोटिक सिंड्रोम में किया जाता है लोवास्टैटिन एक हाइपोलेडेमिक एजेंट है, जो निम्न रक्त कोलेस्ट्रॉल को निर्धारित करता है अल्बुमिन जलसेक का उपयोग हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और हाइपोवोलेमिक शॉक के जोखिम के लिए किया जाता है कुरंटिल को घनास्त्रता की रोकथाम के लिए निर्धारित किया जाता है Cyclophosphamide कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ संयोजन में नेफ्रोटिक सिंड्रोम का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एक साइटोस्टैटिक है फ़िरोसेमाइड एडिमा को खत्म करने के लिए एक मूत्रवर्धक है प्रेडनिसोलोन बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के उपचार के लिए निर्धारित मुख्य दवा है रेपोलेग्लसिन को परिसंचारी रक्त की मात्रा को फिर से भरने के लिए एक अंतःशिरा जलसेक के रूप में निर्धारित किया जाता है

वीडियो: बच्चों में विकृति विज्ञान के उपचार पर नेफ्रोलॉजिस्ट

फिजियोथेरेपी

दवा के अलावा प्राकृतिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं का चयन करते समय, चिकित्सक रोग की प्रकृति और गंभीरता को ध्यान में रखता है जिसने सिंड्रोम को उकसाया।

स्थानीय रक्त परिसंचरण और दस्त को सुधारने के लिए, उपयोग करें:

• रोजाना 10-15 मिनट के लिए कम गर्मी की खुराक में गुर्दे के क्षेत्र में एटोथेमी;
• मैग्नीशियम या मैग्नीशियम, कैल्शियम और एंटीसेप्टिक समाधान के साथ वैद्युतकणसंचलन;
• प्रतिदिन 20 मिनट के लिए काठ का क्षेत्र का अवरक्त विकिरण;
• पैराफिन अनुप्रयोगों - हर दिन 50-60 मिनट;
• 5-10 मिनट के लिए ताजा गर्म स्नान, उसके बाद सूखी लपेटन।

प्रक्रियाओं के बाद, बच्चे को गर्म कमरे में कम से कम एक घंटे और आधे घंटे तक आराम करना चाहिए।

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के लिए फिजियोथेरेपी का उद्देश्य डायरिया और स्थानीय रक्त परिसंचरण को बढ़ाना है

उस कमरे में जहां रोगी उपचार के दौरान है, ताजी हवा तक निरंतर पहुंच प्रदान करना आवश्यक है। छूट की अवधि के दौरान, बच्चे को निश्चित रूप से हर दिन टहलना चाहिए। गर्म मौसम में, कम से कम 20 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर, सख्त प्रक्रियाओं को पूरा करना होगा। यदि अंतर्निहित बीमारी के लिए कोई मतभेद नहीं हैं, तो वसूली के चरण में स्पा उपचार की सिफारिश की जाती है।

आहार खाद्य

आहार और चयापचय को सामान्य करने के लिए, एडिमा को कम करें, बच्चे को आहार संख्या 7 सौंपी जाती है। यह एक सामान्य कैलोरी सामग्री, नमक का तेज प्रतिबंध और तरल पदार्थ की मात्रा में कमी के साथ एक चिकित्सा तालिका है। आहार में प्रोटीन से भरपूर खाद्य पदार्थ (प्रोटीन की कमी के कारण), कार्बोहाइड्रेट और पशु वसा कम होना चाहिए। भोजन उबला हुआ या स्टू होना चाहिए, सलाद के रूप में सब्जियों को सबसे अच्छा कच्चा परोसा जाता है। बच्चे को दिन में 5-6 बार छोटे हिस्से में खाना चाहिए।

तालिका: नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए अनुमत और निषिद्ध खाद्य पदार्थ

अनुमत उत्पाद

निषिद्ध उत्पादों

अनसाल्टेड ब्रेड, पास्ता, विभिन्न अनाज; स्टू, उबला हुआ, कच्ची सब्जियां और फल - केले, कद्दू, आलू, तोरी की सिफारिश की जाती है; दुबला मांस (खरगोश, टर्की, वील); समुद्री मछली (कॉड, पाइक पर्च, पोलक), समुद्री भोजन; मक्खन और वनस्पति तेल; दूध, कम वसा वाले खट्टा क्रीम, पनीर और दही; जेली (दलिया विशेष रूप से उपयोगी है), जेली, जाम, शहद; पेय से: कमजोर काली और हरी चाय; सूखे फल, गुलाब कूल्हों से बना एक पेय; मूत्रवर्धक हर्बल तैयारी (अजमोद, करंट, सन्टी की पत्तियां, मकई के कलंक के साथ); स्टैनेटेट ऑर्थोसिफॉन से गुर्दे की चाय।

नमकीन बेकरी उत्पाद; मफिन, पेस्ट्री और केक; चॉकलेट, कोको, आइसक्रीम; वसायुक्त मांस और मछली, मार्जरीन, लार्ड, पशु वसा, सॉसेज; हार्ड चीज, क्रीम, फैटी कॉटेज पनीर; मसालेदार सब्जियां - कच्चे प्याज, लहसुन, मूली, पालक, फलियां; marinades और अचार; मीठा सोडा।

2-3 सप्ताह के लिए एक सख्त नमक मुक्त आहार का पालन किया जाना चाहिए, फिर व्यंजन नमकीन हो सकते हैं, लेकिन सीमित मात्रा में। हाइपोक्लोराइट आहार लंबे समय तक प्रासंगिक रहता है - बीमार बच्चे की मेज पर सभी व्यंजन थोड़ा नमकीन होना चाहिए।

बच्चे को आहार भोजन के साथ खिलाने के लिए, माँ को कई प्रकार के दिलचस्प व्यंजन तैयार करने चाहिए।

जब इन पंक्तियों के लेखक की एक तीन साल की बेटी थी, जो बीमार थी और उसे आहार भोजन खिलाने की जरूरत थी, तो मुझे एक उल्लेखनीय कल्पना दिखानी थी, ताकि बच्चे को उबली हुई नमकीन सब्जियां और दलिया खाने की इच्छा हो। इस स्थिति में किया गया मुख्य निष्कर्ष: मेनू उपयोगी होना चाहिए, लेकिन विविध। आप नमक और मसाला के बिना व्यंजनों के स्वाद में सुधार कर सकते हैं - विभिन्न खाना पकाने की तकनीक (पन्नी में पकाना, स्टू करना) और एक दिलचस्प सेवारत, सजाने वाले भोजन के साथ आना। उदाहरण के लिए, आप एक प्लेट पर बोरिंग ग्रे दलिया से एक अजीब भालू शावक बना सकते हैं और इसे ताजा और सूखे फल के टुकड़ों से सजा सकते हैं। और प्रत्येक डिश के बारे में दिलचस्प कहानियों के साथ आना भी अच्छा है, जिसके तहत बच्चे को वह सब कुछ खाने के लिए खुशी होगी जो उसे पेश किया जाता है।

संभव जटिलताओं और उपचार रोग का निदान

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के उपचार के लिए रोग का निदान सीधे अंतर्निहित विकृति की प्रकृति से संबंधित है। कारक कारकों को समाप्त करके, समय पर और पूर्ण चिकित्सा का आयोजन करके, आप जल्दी से गुर्दा समारोह को बहाल कर सकते हैं और लंबे समय तक छूट प्राप्त कर सकते हैं।

अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, बच्चे को निश्चित रूप से एक नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ पंजीकृत किया जाएगा। Inpatient उपचार के बाद पहली तिमाही में, आपको हर 2 सप्ताह में मूत्र दान करने की आवश्यकता होती है, फिर हर महीने एक साल के लिए। अवलोकन के दूसरे वर्ष और बाद के वर्षों में, हर 3 महीने में परीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम गंभीर जटिलताओं के साथ हो सकता है:

• जीवाणु और वायरल रोगजनकों के लिए बच्चे के शरीर की बढ़ती संवेदनशीलता के कारण एक संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रिया का विकास। यह इम्युनोग्लोबुलिन के सक्रिय नुकसान के कारण प्रतिरक्षा शक्ति में कमी के कारण है, साथ ही उपचार में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग के कारण होता है। सबसे गंभीर संक्रामक जटिलताओं निमोनिया, पेरिटोनिटिस, बैक्टीरिया सेप्सिस हैं।
• सामान्यीकृत शोफ। वे न केवल एंसार्का के लिए नेतृत्व कर सकते हैं, बल्कि रेटिना एडिमा के लिए भी, जो गंभीर दृश्य हानि के साथ-साथ सेरेब्रल एडिमा, एक खतरनाक मौत का खतरा है।
• प्लाज्मा एल्बुमिन के स्तर में कमी। मई हाइपोकैल्सीमिया, विटामिन डी की कमी और ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकता है, यानी हड्डी की नाजुकता और हड्डियों की नाजुकता।
• थक्कारोधी प्रोटीन के नुकसान के कारण रक्त के थक्के की क्षमता में वृद्धि। यह शिरापरक घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का कारण बन सकता है - रक्त के थक्के द्वारा फुफ्फुसीय धमनी की रुकावट, जो जीवन के लिए खतरनाक स्थिति है।
• रक्त की मात्रा में तेज कमी। एक नेफ्रोटिक संकट (हाइपोवोलेमिक शॉक) के विकास का कारण हो सकता है। चिकित्सा देखभाल की अनुपस्थिति में, स्थिति बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकती है।
• लगातार लोहे की कमी से एनीमिया। ट्रांसफ़रिन प्रोटीन के नुकसान के कारण विकसित होता है।
• लगातार, आवर्तक पाठ्यक्रम। अपर्याप्त उपचार के साथ, सिंड्रोम अंततः क्रोनिक रीनल फेल्योर हो सकता है।

रोकथाम

निवारक उपायों में तीव्र और पुरानी किडनी रोग और प्रणालीगत विकृति का स्पष्ट उपचार शामिल है। दवाएं जिनमें नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव होता है और जिससे एलर्जी की प्रतिक्रिया हो सकती है, उसे केवल एक बाल रोग विशेषज्ञ की देखरेख में और निर्देशित किया जाना चाहिए।

संक्रमण के संभावित foci की समय पर पहचान और स्वच्छता नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास को रोकने का कार्य करती है

बच्चे के स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति की निगरानी करना आवश्यक है, संक्रमण के foci को समय पर नियंत्रित करना, गुस्सा करना, गर्म करना या ओवरकोल नहीं करना, पर्याप्त पोषण प्रदान करना। यदि आपको बच्चे के लक्षण संदिग्ध हैं, तो आपको तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

यदि आप समय पर डॉक्टर नहीं देखते हैं तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम बच्चों में गंभीर परिणाम दे सकता है। सभी जिम्मेदारी के साथ उपचार प्रक्रिया के पास जाकर, दवाओं को लेने और आहार का पालन करने पर एक नेफ्रोलॉजिस्ट की सभी सिफारिशों का सावधानीपूर्वक पालन करते हुए, माता-पिता अपने बच्चे की स्थिति को काफी कम कर सकते हैं और उसे स्वस्थ रख सकते हैं।

(पर्याय: फिनिश प्रकार के जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम, नवजात नेफ्रोसिस, फ्रेंच प्रकार के जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम; फिनिश बाल रोग विशेषज्ञ एन। हॉलमैन द्वारा वर्णित)
रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है।

यह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पूर्ण नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला लक्षण जटिल के रूप में खुद को प्रकट करता है। मॉर्फोलॉजिकल परीक्षा कॉर्टिको-मेडुलरी ज़ोन में समीपस्थ नलिकाओं के माइक्रोसिस्टोसिस को निर्धारित करती है, ग्लोमेरुलर अपरिपक्वता के लक्षण, और तहखाने की झिल्ली (फिनिश प्रकार) में दोष पाए जाते हैं। अन्य मामलों में, फैलाना मेसांगियल स्केलेरोसिस (फ्रेंच प्रकार) के एक रूपात्मक चित्र का पता चलता है।
क्लिनिक। सबसे विशिष्ट लक्षण हैं:
गंभीर शोफ जो जन्म से या जीवन के पहले हफ्तों में प्रकट होता है; अहंकार को अक्सर गलती से शरीर के वजन में वृद्धि के रूप में माना जाता है; शोफ एक सामान्यीकृत प्रकृति का है - चेहरे, अंगों, प्यूबिस, पूर्वकाल पेट की दीवार पर;
ओलिगुरिया;
प्रोटीन यूरिया अक्सर रोग का पहला लक्षण होता है, जो पहले मूत्र परीक्षण में पाया जाता है; प्रोटीनूरिया बहुत बड़े मूल्यों तक पहुंच सकता है - 30 ग्राम / दिन तक;
एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण निर्धारित करता है:
हाइपोप्रोटीनेमिया - 40 ग्राम / एल तक और नीचे;
हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (30% तक) और डिस्प्रोटीनीमिया - ग्लोब्युलिन के अल्फा अंश में वृद्धि, विशेष रूप से अल्फा -2 अंश, बीटा ग्लोब्युलिन में कमी;
लिपिडिमिया - कोलेस्ट्रॉल हमेशा अधिक होता है।
मूत्र परीक्षणों में, प्रोटीनमेह के अलावा, माइक्रोटेमेट्यूरिया हो सकता है, और एक नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण में - नॉरमोक्रोमिक एनीमिया और वृद्धि हुई ईएसआर।
निदान। विशिष्ट मामलों में निदान मुश्किल नहीं है। रोग की शुरुआत का कारक चिकित्सक को भ्रमित नहीं करना चाहिए। जीवन के पहले महीनों में ग्लोमेरुलर पैथोलॉजी की संभावना काफी संभावना है। जातीय कारक को भी शर्मिंदा नहीं किया जाना चाहिए: फिनिश प्रकार के जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम को न केवल बच्चों और एस्टोनियाई राष्ट्रीयताओं, साथ ही साथ फ्रेंच और कई में ही नहीं फ्रेंच में भी नोट किया गया है। जन्मजात एनІІІІ नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पारिवारिक मामलों का वर्णन किया गया है। एम्नियोटिक गंदे चाल में और गर्भवती महिलाओं के रक्त सीरम में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन की सामग्री का संभावित प्रसवपूर्व नैदानिक \u200b\u200bटी निर्धारण।
बेकिंग। रोग का उपचार अप्रभावी है। दोनों रूप - माइक्रोकिस्टोसिस और मेसंजियल स्केलेरोसिस के साथ - हार्मोन प्रतिरोधी हैं। || जी ललचाई परिणाम जीवन के पहले वर्ष में बढ़ती हुई असफलता से, या अंतःक्रियात्मक बीमारियों से संभव है, जिसके कारण रोगी बहुत पहले से ही प्रभावित होते हैं। कुछ मामलों में, जब तक कि हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण संभव नहीं होता, तब तक उन्हें "स्ट्रेच" करना संभव है।

बचपन में गुर्दे की विकृति एक जरूरी चिकित्सा समस्या है जिसके लिए तत्काल निदान और समय पर सही उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम किडनी के नुकसान के कारण नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला लक्षणों का एक संयोजन है। उनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं - गंभीर प्रोटीनमेह, हाइपोप्रोटीनेमिया, व्यापक शोफ, प्रोटीन और लिपिड चयापचय में पैथोलॉजिकल परिवर्तन। जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम जन्म से बच्चों में पहले से ही मौजूद है या जीवन के पहले महीनों में प्रकट होता है।

बचपन में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषताएं

युवा रोगियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की घटना कम है - प्रति 100,000 बच्चों में 14-16 रोगी। 3 साल तक, लड़के अक्सर 2 बार बीमार हो जाते हैं।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम या तो प्राथमिक या माध्यमिक है। प्राथमिक रूप प्रबल होते हैं, वे वंशानुगत गुर्दे की बीमारी से जुड़े होते हैं। प्रकार:

• जन्मजात - जीवन के पहले तीन महीनों में निदान;
• शिशु - जीवन के पहले वर्ष के दौरान खुद को प्रकट करता है;
• अज्ञातहेतुक - एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में शुरू होता है।

द्वितीयक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के कारण:

• मधुमेह;
• संक्रामक रोग जैसे हेपेटाइटिस बी, टोक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला, साइटोमेगाली;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति के दिल में, प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में विकार प्रतिष्ठित हैं। एंटीजन विदेशी रोगजनकों को खत्म करने के लिए सुरक्षात्मक एंटीबॉडी के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं। एक ट्रिगर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया गुर्दे के उपकला के ऊतकों में भड़काऊ प्रक्रियाओं का समर्थन करती है। पोडोसाइट्स क्षतिग्रस्त हैं, दरारें दिखाई देती हैं। बड़े प्रोटीन अणु मूत्र में आसानी से उत्सर्जित होते हैं। जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चे अपनी माताओं से एक परिसंचारी पारगम्यता कारक प्राप्त करते हैं।

शिशु में पैथोलॉजी कैसे पहचानें?

रोग के प्रकट होने का एक सामान्य लक्षण सूजन है।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से मुख्य निदान पर निर्भर करती हैं, जो नेफ्रोटिक लक्षण जटिल के विकास का कारण बनती हैं। लेकिन ऐसे प्रमुख संकेत हैं जो सभी रोगियों में मौजूद हैं:

1. एडिमा व्यापक और तेजी से फैल रही है। प्रारंभ में, वे केवल चेहरे पर दिखाई देते हैं - आंखों के आसपास, गाल, माथे और ठोड़ी पर। बच्चों में एक "नेफ्रोटिक चेहरा" होता है। जैसा कि गुर्दे का कार्य बिगड़ जाता है, हाथ, पैर और पीठ के निचले हिस्से में सूजन आ जाती है। गंभीर मामलों में, द्रव गुहा में प्रवेश करता है। किस्में:
   • जलोदर - उदर गुहा में edematous द्रव निहित है;
   • हाइड्रोपरिकार्डियम - पेरीकार्डियम में द्रव जो हृदय को संकुचित करता है;
   • हाइड्रोथोरैक्स - द्रव फुफ्फुस गुहा में जमा होता है।
2. एनीमिया। रोगियों की मुख्य शिकायतें हैं कमजोरी, लगातार चक्कर आना, सांस लेने में कठिनाई। परीक्षा पर, त्वचा और स्पष्ट श्लेष्म झिल्ली, नाखून और बालों की खराब स्थिति पर ध्यान दिया जाता है।
3. विकृति विकार। ओलिगुरिया मूत्र की दैनिक मात्रा में कमी है।
4. जठरांत्र संबंधी मार्ग में विकार। बीमार बच्चे अक्सर मतली और उल्टी, पेट दर्द, अक्सर दस्त, भूख न लगने से परेशान रहते हैं।
5. सामान्य भलाई के उल्लंघन।

प्रयोगशाला परीक्षणों का संचालन करते समय, यह पाया जाता है:

• गंभीर प्रोटीनमेह - मूत्र में बहुत अधिक प्रोटीन होता है (2.5 ग्राम से अधिक);
• हाइपोएल्ब्यूमिनमिया - रक्त अल्बुमिन का स्तर कम हो जाता है (40 ग्राम / एल से नीचे);
• डिस्प्रोटीनिमिया - ग्लोब्युलिन में वृद्धि;
• हाइपरलिपिडिमिया;
• हाइपोक्रोमिक एनीमिया।

खतरा क्या है?

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की एक जटिलता, बच्चे में एक फोड़ा होता है।

बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के परिणाम - जटिलताओं (सेप्सिस, पेरिटोनिटिस, फोड़ा, निमोनिया) के साथ संक्रामक रोग। फुफ्फुस गुहा के साथ फुफ्फुसीय शोफ फुफ्फुस गुहा में एडेमेटस द्रव के संचय के कारण होता है। हार्मोन के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा कुशिंगिंगोइड सिंड्रोम की उपस्थिति की ओर जाता है।

बच्चों में जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम का उपचार

प्रभावी दवाओं

तीव्र अवधि में बीमार बच्चों के लिए थेरेपी केवल नेफ्रोलॉजी विभाग में किया जाता है। मुख्य दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हैं। चुनाव "प्रेडनिसोलोन" को दिया जाता है। हार्मोन थेरेपी की कुल अवधि 6 महीने है। सबसे पहले, "प्रेडनिसोलोन" प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। प्रवेश की अवधि 2 महीने है। फिर, धीरे-धीरे, हर 4 सप्ताह में, खुराक 0.5 मिलीग्राम / किग्रा कम हो जाती है। यह वापसी सिंड्रोम के विकास को रोकता है।

अस्पताल में शुरू होने वाली सहायक चिकित्सा घर पर जारी है। इस अवधि में मूत्र और रक्त के नेफ्रोलॉजिस्ट परीक्षा और नियंत्रण परीक्षण अनिवार्य हैं। हार्मोन लेने की एक वैकल्पिक विधि हर दूसरे दिन, फिर हर 4 दिनों में की जाती है। यह ग्लूकोकार्टोइकोड्स से धीरे से दूर होने में मदद करता है और पूरी तरह से उनके बिना करता है।

यह अपने आप में चिकित्सा को बाधित करने के लिए contraindicated है - एक गंभीर कोर्स के साथ एक रिलेप्स हो सकता है। अतिसार के सभी मामलों में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ और एक ही योजना के अनुसार उपचार किया जाता है।

एक सख्त अनुसूची में "मेथिलप्रेडनिसोलोन" का उपयोग करना आवश्यक है।

यदि 1.5 महीने तक "प्रेडनिसोलोन" के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो पसंद की दवा "मिथाइलप्रेडिसोलोन" बन जाती है। यह पल्स थेरेपी के लिए निर्धारित है। दलहन नियमित अंतराल पर बड़ी खुराक है। यदि अभी भी कोई सकारात्मक गतिशीलता नहीं है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम को स्टेरॉयड-प्रतिरोधी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इस मामले में, एक अनिवार्य गुर्दे की बायोप्सी को नेफ्रैटिस के प्रकार को निर्धारित करने में मदद करने के लिए दिखाया गया है। साइटोस्टैटिक्स को चिकित्सीय प्रोटोकॉल में पेश किया जाता है। चयनात्मक इम्यूनोसप्रेसेन्ट जोड़ना सुनिश्चित करें। पसंद साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और साइक्लोस्पोरिन जैसी दवाओं को दिया जाता है।