संयोजी ऊतक की पैथोलॉजी के साथ कर सकते हैं। संयोजी ऊतक के रोग

संयोजी ऊतक काफी दुर्लभ रोगविज्ञान है। इस बीमारी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर को विभिन्न कोलेजनस बीमारियों के संकेतों के संयोजन द्वारा विशेषता है। इस पैथोलॉजी को अन्यथा शार्प सिंड्रोम कहा जाता है। अक्सर, इस तरह के एक लक्षण परिसर को एक युवावस्था अवधि और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में चिह्नित किया जाता है। लॉन्च फॉर्म में, पैथोलॉजी से गंभीर और जीवन-धमकी देने वाले परिणाम हो सकते हैं। लेख में, हम संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी के लक्षणों और उपचार के बारे में विस्तार से विचार करेंगे।

यह क्या है

अतीत में, इस पैथोलॉजी का निदान करना बहुत मुश्किल था। आखिरकार, शार्प सिंड्रोम के संकेत विभिन्न प्रकार की संधि बीमारियों के अभिव्यक्तियों को याद दिलाते हैं। केवल अपेक्षाकृत हाल ही में, इस बीमारी को एक अलग ऑटोम्यून्यून उल्लंघन के रूप में वर्णित किया गया था।

संयोजी ऊतक (SZST) की मिश्रित बीमारी के साथ, रोगी के विभिन्न संधि रोगियों के अलग-अलग संकेत होते हैं:

• डर्माटोमायोजिटिस;
• स्क्लेरोडर्मिया;
• रूमेटाइड गठिया;
• पॉलिमोसाइटिस

रोगी को उपरोक्त सभी बीमारियों की पूरी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर नहीं है। आमतौर पर विभिन्न ऑटोम्यून्यून पैटोलॉजीज की विशेषताएं होती हैं।

आईसीडी पर कोड

आईसीडी -10 के अनुसार, संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी सिफर एम 35 ("अन्य कनेक्टिंग ऊतक रोग" के तहत पैथोलॉजीज के एक अलग समूह में हाइलाइट की गई है। पूर्ण कोड SZST - M35.1। इस समूह में क्रॉस-रूमेटिक सिंड्रोम शामिल हैं। "क्रॉस" शब्द का अर्थ है कि इस पैथोलॉजी में संयोजी ऊतक (कोलेजनोसिस) की विभिन्न बीमारियों के संकेत हैं।

कारण

वर्तमान में, शार्प सिंड्रोम के सटीक कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी ऑटोम्यून्यून है। इसका मतलब है कि अनिर्दिष्ट कारणों के लिए मानव प्रतिरक्षा अपने स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती है।

शरीर की सुरक्षात्मक बलों के काम में ऐसी विफलता को क्या उत्तेजित कर सकता है? डॉक्टरों का सुझाव है कि कुछ दवाओं का लंबे समय तक स्वागत प्रतिरक्षा के काम को प्रभावित कर सकता है। हार्मोनल डिसऑर्डर और एंडोक्राइन सिस्टम की आयु पुनर्गठन ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रियाओं के उद्भव में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इस कारण से, एसएसटी अक्सर किशोरों और महिलाओं में क्लिमाक्स की अवधि के दौरान मनाया जाता है।

नकारात्मक भावनात्मक पृष्ठभूमि प्रतिरक्षा प्रणाली के काम को भी प्रभावित कर सकती है। संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी के मनोवैज्ञानिक गंभीर तनाव से जुड़ा हुआ है। इस पैथोलॉजी को अक्सर अवसादों के साथ-साथ न्यूरोसिस और मनोविज्ञान वाले मरीजों में भी ध्यान दिया जाता है।

आमतौर पर यह लोगों में उल्लेखनीय बीमारियों के लिए वंशानुगत पूर्वाग्रह है। प्रतिकूल कारकों का प्रभाव केवल ऑटोम्यून घावों की घटना के लिए एक ट्रिगर है।

लक्षण

संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी पुरानी रूप में बहती है और धीरे-धीरे उपचार के बिना प्रगति कर रही है। यह रोगविज्ञान एक प्रणालीगत है, यह न केवल त्वचा और जोड़ों को प्रभावित करता है, बल्कि पूरे शरीर को भी प्रभावित करता है।

अक्सर बीमारी का प्रारंभिक संकेत उंगलियों और पैरों में रक्त परिसंचरण का टूटना बन जाता है। यह रिबी सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को याद दिलाता है। जहाजों की ऐंठन के कारण, एक व्यक्ति पीला होता है और हाथों और पैरों की ठंडी उंगलियों बन जाता है। फिर ब्रश और पैरों पर त्वचा एक नीली छाया प्राप्त करती है। अंगों की शीतलन गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ होती है। इस तरह के जहाजों को बीमारी के अन्य संकेतों के विकास से कई साल पहले उत्पन्न हो सकते हैं।

अधिकांश रोगियों को जोड़ों में दर्द होता है। हाथ की उंगलियों बहुत अधिक सूजन, चाल दर्दनाक हैं। मांसपेशियों की एक कमजोरी है। दर्द और सूजन के कारण, रोगी को अपनी उंगलियों को फ्लेक्स करना मुश्किल हो जाता है और अपने हाथों में विभिन्न वस्तुओं को पकड़ना मुश्किल हो जाता है। यह रूमेटोइड गठिया के प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के समान है या हालांकि, हड्डियों का विरूपण बहुत ही कम हो जाता है। भविष्य में, अन्य आर्टिकुलर जोड़ रोगजनक प्रक्रिया में शामिल होते हैं, अक्सर घुटने और कोहनी।

भविष्य में, एक व्यक्ति के पास त्वचा पर लाल और सफेद धब्बे होते हैं, खासकर ब्रश और चेहरे के क्षेत्र में। मांसपेशियों के संकुचित क्षेत्रों को लें, क्योंकि त्वचा की सतह मोटा हो जाती है, दुर्लभ मामलों में एपिडर्मिस पर अल्सर होते हैं।

रोगी धीरे-धीरे अच्छी तरह से खराब हो जाता है। जोड़ों और त्वचा के चकत्ते में दर्द निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• रात की नींद के बाद जोड़ों में कठोरता महसूस करना;
• पराबैंगनी के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
• श्लेष्म झिल्ली और निगलने में कठिनाई सुखाने;
• बाल झड़ना;
• सामान्य पोषण में अभूतपूर्व वजन घटाने;
• बढ़ते तापमान;
• लिम्फ नोड्स में वृद्धि।

लॉन्च मामलों में, रोगजनक प्रक्रिया गुर्दे और फेफड़ों पर लागू होती है। ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस होता है, मूत्र में प्रोटीन सामग्री बढ़ जाती है। रोगी छाती में दर्द और सांस लेने में कठिनाई के बारे में शिकायत करते हैं।

संभावित जटिलताओं

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग काफी खतरनाक रोगविज्ञान है। यदि रोगजनक प्रक्रिया आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है, तो खराब गुणवत्ता के उपचार के साथ, निम्नलिखित जटिलताओं उत्पन्न हो सकती है:

• वृक्कीय विफलता;
• आघात;
• एसोफैगस के श्लेष्मा की सूजन;
• आंतों की दीवार छिड़कना;
• रोधगलन।

इस तरह की जटिलताओं को बीमारी के प्रतिकूल पाठ्यक्रम और देय चिकित्सा की अनुपस्थिति के साथ किया जाता है।

निदान

सीएसटी का उपचार एक रूमेटोलॉजिस्ट में लगी हुई है। संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी के लक्षण बेहद विविध हैं और कई अन्य रोगियों के अभिव्यक्तियों जैसा दिखते हैं। इस वजह से, निदान करना अक्सर मुश्किल होता है।

रोगी परमाणु ribonucleoproproproproprotid पर एंटीबॉडी पर रक्त के एक महत्वपूर्ण विश्लेषण निर्धारित करते हैं। यदि इस अध्ययन के संकेतक अनुमत और एक ही समय में रोगियों में आर्थरलगा और रेनो सिंड्रोम चिह्नित रोगियों में, निदान की पुष्टि की जाती है।

इसके अतिरिक्त निम्नलिखित अध्ययन असाइन करें:

• नैदानिक \u200b\u200bऔर जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण;
• nechiporenko पर अध्ययन urin;
• रूमेटोइड फैक्टर और विशिष्ट इम्यूनोग्लोबुलिन पर विश्लेषण।

यदि आवश्यक हो, तो गुर्दे का अल्ट्रासाउंड निर्धारित किया गया है, साथ ही साथ फेफड़ों और इकोकार्डियोग्राफ़ की रेडियोग्राफी भी निर्धारित की जाती है।

उपचार के तरीके

संयोजी ऊतक की मिश्रित बीमारी का उपचार मुख्य रूप से एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया के दमन पर निर्देशित किया जाता है। रोगी निम्नलिखित दवाओं को निर्धारित करते हैं:

1. Corticosameroid हार्मोन: "Dexamethasone", "मिफीपेड", "prednisolone"। ये दवाएं जोड़ों में ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया और सूजन को कम करती हैं।
2. साइटिकोस्टैटिक्स: "अज़तिप्रिन", "इमुरान", "प्लेक्वेनिल"। ये दवाएं भी प्रतिरक्षा प्रणाली के काम को दबाती हैं।
3. विरोधी भड़काऊ कार्रवाई का गैर-स्टेरॉयडल माध्यम: डिक्लोफेनाक, "वोल्टारेन"। उन्हें गंभीर दर्द और जोड़ों की सूजन के साथ निर्धारित किया जाता है।
4. कैल्शियम विरोधी: "verapamil", "diltiaze", "nifedipine"। इन दवाओं को कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को नुकसान को रोकने के लिए निर्धारित किया जाता है।
5. प्रोटॉन पंप इनहिबिटर: "ओमेप्रज़ोल"। शार्प सिंड्रोम वाले मरीजों को लंबे समय तक दवाएं लेना पड़ता है, और कभी-कभी जीवन। यह गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल निकायों पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है। दवा "ओमेप्रज़ोल" गैस्ट्रिक श्लेष्मा को दवाओं के आक्रामक प्रभावों से बचाने में मदद करती है।

इस तरह के व्यापक उपचार रोग की उत्तेजना को रोकता है और आपको चोरी करने की रोकथाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।

यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि सीएसटी के इलाज के लिए दवाएं प्रतिरक्षा को काफी कम करती हैं। इसलिए, रोगियों को संक्रामक रोगियों और सुपरकोलिंग के संपर्क से खुद को बचाने की जरूरत है।

इस तरह का अनुभव

क्या शार्प सिंड्रोम जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करता है? इस बीमारी का पूर्वानुमान सशर्त रूप से अनुकूल माना जाता है। सीएसटी के तहत आंतरिक अंगों के खतरनाक घाव अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों की तुलना में कम बार विकसित होते हैं। मादा परिणाम केवल बीमारी के मारा रूपों और दिल और गुर्दे से जटिलताओं की उपस्थिति के साथ चिह्नित है।

हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि यह बीमारी पुरानी है और इसे अंत तक नहीं खींची गई है। अक्सर रोगी दवाइयों के जीवनकाल का स्वागत दिखाते हैं। यदि रोगी अनुशंसित उपचार आहार का पालन करता है, तो रोग पूर्वानुमान अनुकूल है। समय पर थेरेपी रोगी के जीवन की सामान्य गुणवत्ता को बनाए रखने में मदद करती है।

निवारण

इस बीमारी की विशिष्ट रोकथाम विकसित नहीं हुई है, क्योंकि ऑटोम्यून्यून पैथोलॉजीज के सटीक कारण स्थापित नहीं हैं। डॉक्टर रूमेटोलॉजिस्ट निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करते हैं:

1. अनियंत्रित दवा रिसेप्शन से बचें। दवाओं के साथ उपचार का एक लंबा कोर्स केवल एक डॉक्टर की देखरेख में किया जा सकता है।
2. पैथोलॉजीज को ऑटोम्यून्यून करने के लिए वंशानुगत पूर्वाग्रह के साथ, सूरज की रोशनी के अत्यधिक प्रभावों से बचने के लिए और नियमित रूप से रूमेटोलॉजिस्ट में एक प्रोफाइलैक्टिक परीक्षा से बचना आवश्यक है।
3. यदि संभव हो तो तनाव से बचना बहुत महत्वपूर्ण है। भावनात्मक रूप से लैबिल लोगों को sedatives लेने और मनोचिकित्सक में भाग लेने की जरूरत है।
4. परिधीय जहाजों के अंगों और स्पैम के जोड़ों में दर्द की स्थिति में, डॉक्टर को संदर्भित करना और सर्वेक्षण पास करना आवश्यक है।

ये उपाय ऑटोम्यून्यून संधि रोगविज्ञान की संभावना को कम करने में मदद करेंगे।

संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियां:
- सिस्टम लाल ल्यूपस;
- प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया;
- diffuse fasci;
- त्वचीयता (polyimize) idiopathic;
- शेग्रेन की बीमारी (सिंड्रोम);
- मिश्रित कनेक्टिंग ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
- संधिशोथ polymalgia;
- आवर्ती polychondrite;
- आवर्ती पैनिकुलिट (वेबर-क्रिसिश रोग)।

संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों के इलाज के लिए जर्मनी और इज़राइल में अग्रणी क्लीनिक।

संयोजी ऊतक की प्रणालीगत रोग

संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियां, या संयोजी ऊतक की फैली हुई बीमारियों, विभिन्न अंगों और प्रणालियों की सूजन के एक समूह के एक समूह हैं जो ऑटोम्यून्यून और इम्यूनोकोम्प्लेक्स प्रक्रियाओं के साथ-साथ अतिरिक्त फाइब्रोमोवीवेशन के विकास के साथ संयुक्त होते हैं।
संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों की प्रणाली में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:
। सिस्टम लाल ल्यूपस;
। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया;
। डिफ्यूज फासि;
। Dermatomiositis (polyimiosit) idiopathic;
। शेग्रेन की बीमारी (सिंड्रोम);
। मिश्रित कनेक्टिंग ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम);
। संधि पॉलिमैल्जिया;
। आवर्तक polychondrite;
। आवर्तक पैनिकुलिट (वेबर-क्रिस्चिन रोग)।
इसके अलावा, वर्तमान में, इस समूह में एक बेचनेट रोग, प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, साथ ही व्यवस्थित वास्कुललाइट्स शामिल हैं।
संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियां एक दूसरे के साथ मुख्य सब्सट्रेट - संयोजी ऊतक - और इसी तरह के रोगजन्य द्वारा संयुक्त होती हैं।
कनेक्टिंग ऊतक एक बहुत ही सक्रिय शारीरिक प्रणाली है जो शरीर के आंतरिक माध्यम को निर्धारित करता है, मेसोदर्म से आता है। कनेक्टिंग ऊतक में सेल तत्व और एक इंटरसेल्यूलर मैट्रिक्स होते हैं। संयोजी ऊतक की कोशिकाओं में से कनेक्टिंग और बुने हुए - फाइब्रोब्लास्ट्स द्वारा आवंटित किया जाता है - और उनकी विशेष किस्में, जैसे हेलोव्डर, ऑस्टियोब्लास्ट्स, सिनोवोसाइट्स; मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स। इंटरसेल्यूलर मैट्रिक्स, काफी बेहतर मात्रात्मक रूप से सेल द्रव्यमान, कोलेजन, रेटिक्युलर, लोचदार फाइबर और एक मूल पदार्थ शामिल है जिसमें प्रोटीग्लाइकन शामिल हैं। इसलिए, "कोलेजनोसिस" शब्द पुराना है, समूह का एक और सही नाम - "संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियां"।
वर्तमान में, यह साबित किया जाता है कि संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों में, प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस के गहरे विकार होते हैं, जो ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त होते हैं, यानी प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाएं, एंटीबॉडी की उपस्थिति या संवेदी लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति के साथ निर्देशित होती हैं अपने स्वयं के जीव (ऑटोएंटिजन) की एंटीजन।
ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया एक immunoregulatory असंतुलन पर आधारित है, जो टी-लिम्फोसाइट्स की दमनकारी और बढ़ती "सहायक" गतिविधि में व्यक्त की जाती है, इसके बाद इन-लिम्फोसाइट्स के सक्रियण और विभिन्न विशिष्टता के ऑटोएंटिबोडाइट के हाइपरप्रोडक्शन के बाद। साथ ही, ऑटोएंटिबॉडी की रोगजनक गतिविधि पूरक-निर्भर साइटोलिसिस, परिसंचारी और निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों, सेल रिसेप्टर्स के साथ बातचीत के माध्यम से लागू की जाती है और अंततः प्रणालीगत सूजन के विकास की ओर ले जाती है।
इस प्रकार, व्यवस्थित ऊतक रोगों के रोगजन्य की सामान्यता ऑटोमेंटाइल के अनियंत्रित संश्लेषण के रूप में प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस का उल्लंघन है और प्रतिरक्षा परिसरों के गठन एंटीजन एंटीबॉडी रक्त में फैलती है और ऊतकों में तय की जाती है, गंभीर भड़काऊ के विकास के साथ प्रतिक्रिया (विशेष रूप से microcirculatory रोलर्स, जोड़ों, गुर्दे, आदि में।)।
करीबी रोगजन्य के अलावा, संयोजी ऊतक की सभी प्रणालीगत बीमारियां निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता हैं:
। छठे गुणसूत्र से जुड़े इम्यूनोजेनेटिक कारकों की एक निश्चित भूमिका के साथ बहुआयामी प्रकार का पूर्वाग्रह;
। समान रूपात्मक परिवर्तन (संयोजी ऊतक का असंगठन, संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ में फाइब्रिनोइड परिवर्तन, संवहनी चैनल को सामान्यीकृत नुकसान - वास्कुलाइटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा-सेल घुसपैठ, आदि);
। व्यक्तिगत नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की समानता, विशेष रूप से बीमारी के शुरुआती चरण में (उदाहरण के लिए, रीनो सिंड्रोम);
। व्यवस्थितता, घाव polyorganity (जोड़ों, चमड़े, मांसपेशियों, गुर्दे, सीरस गोले, दिल, फेफड़े);
। सूजन गतिविधि के सामान्य प्रयोगशाला संकेतक;
। प्रत्येक बीमारी के लिए सामान्य समूह और विशेषता प्रतिरक्षी मार्कर;
। उपचार के सिद्धांत (विरोधी भड़काऊ एजेंट, immunosuppression, गंभीर परिस्थितियों में शुद्धिकरण के extracorporeal विधियों और pulskorticosteroid चिकित्सा चिकित्सा)।
संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों की ईटियोलॉजी को ऑटोमिम्यूनिटी की मल्टीफैक्टर अवधारणा की स्थिति से माना जाता है, जिसके अनुसार इन बीमारियों का विकास संक्रामक, आनुवंशिक, अंतःस्रावी और बाहरी कारकों की बातचीत के कारण होता है (यानी आनुवंशिक भविष्यवाणी है + थकाऊ कारक, जैसे तनाव, संक्रमण, हाइपरूफिंग, विद्रोह, चोट, और जननांग हार्मोन की क्रिया, ज्यादातर महिला, गर्भावस्था, गर्भपात - संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियां)।
अक्सर, बाहरी कारक या तो बीमारी की छिपी हुई घटना को तेज करते हैं, या आनुवांशिक पूर्वाग्रह की उपस्थिति में, संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों की घटना के क्षणों के शुरुआती क्षणों को तेज करते हैं। अभी भी विशिष्ट संक्रामक ईटियोलॉजिकल कारकों की तलाश में हैं, मुख्य रूप से वायरल। यह संभव है कि अभी भी इंट्रायूटरिन संक्रमण है, यह चूहों पर प्रयोगों से प्रमाणित है।
वर्तमान में पुरानी वायरल संक्रमण की संभावित भूमिका पर अप्रत्यक्ष डेटा जमा किया गया। पॉलीमोसिट, आरएनए युक्त वायरस के साथ pecornaviruses की भूमिका - खसरा, रूबेला, पराग्रिप, भाप, प्रणालीगत लाल लॉलीपॉप के साथ-साथ डीएनए युक्त हर्पस वायरस - एपस्टीन-बार साइटोमेगागोवायरस, एक साधारण हर्पस वायरस है।
वायरल संक्रमण का क्रोनिकरण शरीर की कुछ आनुवंशिक विशेषताओं से जुड़ा हुआ है, जो संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों की परिवार-आनुवंशिक प्रकृति के गैर-अलगाव के बारे में बात करना संभव बनाता है। मरीजों के परिवारों में, स्वस्थ के परिवारों की तुलना में और पूरी तरह से आबादी के साथ, संयोजी ऊतक की विभिन्न प्रणालीगत बीमारियों को अक्सर देखा जाता है, खासकर रिश्तेदारी (बहनों और भाइयों) की पहली डिग्री के रिश्तेदारों में भी। Dizigoty की तुलना में monosigitos जुड़वां की अधिक लगातार हार के रूप में।
कई अध्ययन कुछ एचएलए एंटीजन (जो छठे गुणसूत्र के छोटे कंधे पर रखे गए हैं) के गाड़ी के बीच संबंध दिखाते हैं और संयोजी ऊतक की एक विशेष प्रणालीगत बीमारी के विकास के बीच संबंध दिखाते हैं।
संयोजी ऊतक की प्रणालीगत कोशिकाओं के विकास के लिए, एचएलए-डी-जीन के वाहक द्वितीय, जो बी-लिम्फोसाइट्स, उपकला कोशिकाओं, अस्थि मज्जा कोशिकाओं आदि की सतह पर स्थानीयकृत होते हैं। उदाहरण के लिए, सिस्टमिक लाल ल्यूपस जुड़ा हुआ है हिस्टोकोम्पेटिबिलिटी के डीआर 3 एंटीजन के साथ। सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के साथ, डीआर 5-एंटीजन के साथ संयोजन में ए 1, बी 8, डीआर 3-एंटीजन का संचय मनाया जाता है, और प्राथमिक शेग्रीन सिंड्रोम - एचएलए-बी 8 और डीआर 3 के साथ उच्च लिंक।
इस प्रकार, इस तरह के जटिल और कई बीमारियों के विकास के लिए तंत्र, जो संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियां हैं, पूरी तरह से अध्ययन नहीं करते हैं। हालांकि, बीमारी के नैदानिक \u200b\u200bप्रतिरक्षा मार्करों का व्यावहारिक अनुप्रयोग और इसकी गतिविधि की परिभाषा इन बीमारियों में पूर्वानुमान में सुधार करेगी।

प्रणालीगत लाल वोल्चंका

सिस्टमिक लाल लुपस मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों (बीमार महिलाओं और पुरुषों के अनुपात 10: 1) की पुरानी प्रगतिशील polysindromic रोग है, जो inermunoregulatory तंत्र की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है और एंटीबॉडी के अनियंत्रित संश्लेषण की ओर जाता है। जीवों के अपने ऊतक ऑटोम्यून्यून और इम्यूनोकोम्प्लेक्स पुरानी सूजन के विकास के साथ।
इसके सार से, सिस्टमिक लाल ल्यूपस संयोजी ऊतक और जहाजों की एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोम्यून्यून बीमारी है जो विभिन्न स्थानीयकरण के कई घावों की विशेषता है: चमड़े, जोड़ों, दिल, गुर्दे, रक्त, प्रकाश, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और अन्य अंग। इस मामले में, विस्करल घाव रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान निर्धारित करते हैं।
प्रणालीगत लाल ल्यूपस का प्रसार हाल के वर्षों में 17 से 48 प्रति 100 हजार आबादी तक बढ़ गया। साथ ही, निदान में सुधार, पर्याप्त उपचार की समय पर नियुक्ति के साथ प्रवाह के सौम्य रूपों की प्रारंभिक मान्यता रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने और पूरी तरह से पूर्वानुमान में सुधार हुआ।
बीमारी की शुरुआत अक्सर गर्मी की अवधि में सूर्य में लंबे समय तक रहने के साथ जुड़ी हो सकती है, स्नान करते समय तापमान गिरता है, सीरम की शुरूआत, कुछ दवाओं का स्वागत (विशेष रूप से, हाइड्रोलाइजिन समूह से परिधीय वासोडिलेटर), तनाव, साथ ही व्यवस्थित लाल ल्यूपस डिलीवरी के बाद शुरू हो सकता है, गर्भपात को स्थानांतरित कर सकता है।
रोग के तीव्र, अधीनता और पुरानी पाठ्यक्रम मिलाएं।
तीव्र पाठ्यक्रम को नाक और गालों पर साइनोसिस के साथ "तितली" के रूप में केंद्रीय एरिथेमा के प्रकार से त्वचा के घाव के रोगी, उच्च बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा के घाव के साथ अचानक शुरुआत की विशेषता है। अगले 3-6 महीनों में, तीव्र सेरोसोसाइटिस की घटनाएं विकसित हो रही हैं (Pleurisy, न्यूमोनाइट, ल्यूपस जेड, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार, मेनिंगोएन्सेफ्लिटिस, मिर्गी के आकार), तेज वजन घटाने। तेज़ बहाव। उपचार के बिना बीमारी की अवधि 1-2 साल से अधिक नहीं है।
सबाक्यूट फ्लो: शुरुआत के रूप में, सामान्य लक्षण, आर्थरलगियम, आवर्ती गठिया, डिस्को जैसी ल्यूपस के रूप में त्वचा के विभिन्न गैर-विशिष्ट घावों के साथ, माथे, गर्दन, होंठ, कान, शीर्ष पर फोटोडर्माटोसिस छाती का। लहर जैसी प्रवाह को अस्वीकार कर दिया। बीमारी की विस्तृत तस्वीर 2-3 वर्षों में बनाई गई है।
नोट किया गया:
। दिल की क्षति, एक माइट्रल वाल्व पर तलछट के साथ लिबमैन-सैक्स के एक युद्धपोत एंडोकार्डिटिस के रूप में अधिक बार;
। मांसपेशियों के एट्रोफी के साथ मालग्जिया के हिस्सों, मस्जिटिस;
। राइना सिंड्रोम हमेशा मौजूद होता है, अक्सर उंगलियों के इस्केमिक नेक्रोसिस के साथ समाप्त होता है;
। लिम्फैडेनोपैथी;
। ल्यूपस न्यूमोनाइट;
। नेफ्राइट, जो तीव्र प्रवाह के रूप में गतिविधि की इतनी सीमा प्राप्त नहीं करता है;
। Radiculites, न्यूरिटिस, प्लेक्सीटिस;
। जिद्दी सिरदर्द, थकान;
। एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरगैमैग्लोबुलिनियमिया।
क्रोनिक वर्तमान: विभिन्न सिंड्रोम के रिलेप्स द्वारा प्रकट होने वाले लंबे समय तक बीमारी - पॉलीआर्थराइटिस, कम अक्सर पॉलीपोरोसाइटिस, डिस्कूमल सिंड्रोम, रेनो सिंड्रोम, वर्जीड, एपिलेप्टिफ़ॉर्म। रोग के 5-10 वें वर्ष पर, अन्य अंग घावों को संलग्न किया जाता है (क्षणिक फोकल जेड, न्यूमोनिटिस)।
बीमारी के शुरुआती संकेतों के रूप में, इसे त्वचा में परिवर्तन, बुखार, गठबंधन, रेनो सिंड्रोम, दस्त, दस्त, विघटित किया जाना चाहिए। रोगी घबराहट, गरीब भूख के बारे में शिकायत करते हैं। आम तौर पर, क्रोनिक ओलिगोसिम्प्टोमिक रूपों के अपवाद के साथ, रोग जल्दी बढ़ता है और बीमारी की पूरी तस्वीर विकसित करता है।
Polysindromy की पृष्ठभूमि पर एक विस्तृत तस्वीर के साथ, सिंड्रोमों में से एक अक्सर हावी होने लग रहा है, जो आपको ल्यूपस जेड (सबसे आम रूप), ल्यूपस एंडोकार्बेज, लुपस हेपेटाइटिस, ल्यूपस-न्यूमोनाइट, न्यूरोलॉउस के बारे में बात करने की अनुमति देता है।
त्वचा बदलता है। "तितली" का लक्षण गाल, गाल, नाक के पीछे सबसे विशिष्ट इरिथेमेटस दांत है। "तितली" में अलग-अलग विकल्प हो सकते हैं, अस्थिर स्पंदन लाल चमड़े से लेकर चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक साइनोटिक टिंट के साथ और केवल नाक के क्षेत्र में केन्द्रापसारक एरिथेमा, साथ ही साथ डिस्कोडेड चकत्ते के साथ चेहरे पर निशान एट्रोफी का विकास। अन्य त्वचा अभिव्यक्तियों के अलावा, अंगों, छाती, शरीर के खुले हिस्सों में फोटोडर्माटोसिस के लक्षणों पर गैर-विशिष्ट निकासी एरिथेमा मनाया जाता है।
त्वचा के घावों में केशिका शामिल है - फिंगरिप्स, नाखून बेड, हथेलियों के पैड पर ठीक विचार हेमोरेजिक दाने। Enantores के रूप में एक ठोस neba, गाल और होंठ के श्लेष्म झिल्ली के लिए एक नुकसान है, कभी-कभी अल्सर, स्टेमाइटिस के साथ।
बालों के झड़ने बहुत जल्दी है, बालों की नाजुकता बढ़ रही है, इसलिए इस सुविधा को ध्यान देना चाहिए।
पोलिपोरोसिट के रूप में मरीजों की भारी संख्या में (90%) में सीरस गोले का नुकसान मनाया जाता है। अक्सर प्लीराइज़ी और पेरीकार्डिटिस पाया जाता है, कम बार चढ़ता है। बूंद विनाशकारी नहीं हैं, प्रजनन प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति के साथ फुफ्फुसीय गुहाओं और पेरीकार्डियम की विसृष्टता की ओर अग्रसर होती है। सीरस गोले को नुकसान संक्षेप में है और आमतौर पर एक्स-रे परीक्षा के दौरान पोलीरोपेरोडायलोडियल स्पाइक्स या कॉस्टल, इंटरडिलिक, मीडियास्टाइनली फुंसी की मोटाई के अनुसार पूर्ववर्ती निदान किया जाता है।
Musculoskeletal प्रणाली का घाव खुद को एक पॉलीआर्थराइटिस के साथ प्रदर्शित करता है जो रूमेटोइड गठिया जैसा दिखता है। यह एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस प्रतीक (80-90% रोगियों में) का सबसे आम संकेत है। यह ब्रश, आकांक्षा, साथ ही टखने के जोड़ों के छोटे जोड़ों के लिए मुख्य रूप से सममित क्षति की भी विशेषता है। बीमारी की एक विस्तृत तस्वीर के साथ, जोड़ों की कमी periarticular edema के कारण निर्धारित किया जाता है, और बाद में - छोटे जोड़ों के विकृतियों के विकास के कारण। आर्टिक्यूलेटेड सिंड्रोम (गठिया या आर्थरग्लगिया) डिफ्यूज मैल्जिया, कभी-कभी tendovaginites, विस्फोट के साथ है।
कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की हार अक्सर रोगियों के लगभग एक तिहाई होती है। बीमारी के विभिन्न चरणों में, पेरीकार्ड्स को अवशोषित करने और पेरीकार्डिया को हटाने की प्रवृत्ति के साथ प्रकट किया जाता है। दिल का सबसे गंभीर प्रभाव स्तनधारी, महाधमनी और ट्रिपल वाल्व के होल्वुलिट्स के विकास के साथ लिंबाना-सैक्स की वार्थोग मुक्त एंडोकार्डिटिस है। प्रक्रिया के लंबे प्रवाह के साथ, संबंधित वाल्व की कमी के संकेतों की पहचान करना संभव है। सिस्टमिक लाल ल्यूपस के साथ, मायोकार्डिन अक्सर अक्सर पाया जाता है (लगभग कभी पहचाना नहीं गया) या फैलाना चरित्र।
वे इस तथ्य पर ध्यान देते हैं कि एक प्रणालीगत लाल लॉली के साथ कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को नुकसान आमतौर पर पहचानने के लिए संभवतः अधिक से अधिक होता है। नतीजतन, दिल, दिल की धड़कन, सांस की तकलीफ आदि में दर्द के साथ रोगियों की शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए। सिस्टमिक लाल लुपस वाले मरीजों को पूरी तरह से कार्डियोलॉजी परीक्षा की आवश्यकता है।
जहाजों को नुकसान रक्त की आपूर्ति के एक स्फटिक सिंड्रोम के रूप में प्रकट हो सकता है और (या) स्टॉप, ठंड या अशांति के प्रभाव में बढ़ रहा है, जो त्वचा द्वितीय-वी उंगलियों की पारिश्रमिक, पैलोर और (या) की परिातृता द्वारा विशेषता है , उनकी शीतलन।
प्रकाश हार। एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के साथ, डबल चरित्र में बदलाव मनाया जाता है: दोनों शरीर की कम शारीरिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाशीलता और फुफ्फुसी वाहिकाओं की ल्यूपस वास्कुलाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक संक्रमण के परिणामस्वरूप - ल्यूपस न्यूमोनाइट। यह भी संभव है कि ल्यूपस न्यूमोनाइट के परिणामस्वरूप एक जटिलता एक माध्यमिक बैनाल संक्रमण है।
यदि बैक्टीरियल न्यूमोनिया का निदान कठिनाइयों का प्रतिनिधित्व नहीं करता है, तो एक इंटरफ़ेस में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ इसकी सुंदरता के कारण ल्यूपस-न्यूमोनाइट का निदान कभी-कभी मुश्किल होता है। लुपस न्यूमोनाइट लीक या तो महीनों के लिए फैला हुआ है; यह कमजोर नीलामी और एक ठेठ एक्स-रे पैटर्न के साथ सांस की एक कम उत्पादक खांसी की विशेषता है - एक सामान्य एक्स-रे पैटर्न - फुफ्फुसीय पैटर्न और डिस्किडल एटेक्टेसिस की एक जाल संरचना, मुख्य रूप से मध्य-निचली लॉब्स में।
किडनी लेसन (लुपस ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, लुपस जेड)। अक्सर बीमारी के अंत में निर्धारित होता है। यह आमतौर पर सिस्टमिक लाल ल्यूपस के सामान्यीकरण की अवधि की विशेषता है, लेकिन कभी-कभी यह बीमारी का प्रारंभिक संकेत होता है। गुर्दे के घाव अलग हैं। फोकल जेड, फैलाव ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम। इसलिए, परिवर्तन वर्ण या स्कैन मूत्र सिंड्रोम - प्रोटीनुरिया, सिलेंड्रियन, हेमेटुरिया, या - अधिक बार - पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ एक ई-उच्च रक्तचाप के रूप में आधारित होते हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का घाव मुख्य रूप से व्यक्तिपरक संकेतों द्वारा प्रकट होता है। एक कार्यात्मक अध्ययन के साथ, epigastrium में और अग्नाशयी प्रक्षेपण के क्षेत्र में, साथ ही stomatitis के संकेतों में अनिश्चितकालीन दर्द का पता लगाने के लिए कभी-कभी संभव होता है। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकासशील हो रहा है: परीक्षा के दौरान, यकृत में वृद्धि हुई है, इसका दर्द होता है।
केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की हार का वर्णन उन सभी लेखकों द्वारा किया गया है जिन्होंने सिस्टमिक लाल ल्यूपस का अध्ययन किया। विभिन्न प्रकार के सिंड्रोम द्वारा विशेषता: अस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, मेनिंगोइंसफ्लिटिस, मेनिंगोएन्सेलाइटिस, पॉलिनेरिट-रेडिकुलिटिस।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान मुख्य रूप से वास्कुलाइटिस के कारण उत्पन्न होता है। कभी-कभी मनोविज्ञान विकसित हो रहा है - या तो कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसकी जटिलता के रूप में, या पीड़ा की निराशा की भावना के कारण। शायद मिर्गी सिंड्रोम।
वर्लगूड सिंड्रोम (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) अंगों, छाती, पेट, श्लेष्म झिल्ली पर, साथ ही मामूली चोटों के बाद रक्तस्राव के रूप में विभिन्न आकारों के हेमोरेजिक स्पॉट्स के रूप में चकत्ते से प्रकट होता है।
यदि सिस्टम की प्रणाली की प्रणाली की परिभाषा की परिभाषा बीमारी के पूर्वानुमान का अनुमान लगाने के लिए महत्वपूर्ण है, तो रोगी की रणनीति निर्धारित करने के लिए, रोगजनक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को स्पष्ट करना आवश्यक है।
निदान
नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां विविध हैं, और उसी रोगी में बीमारी की गतिविधि समय के साथ बदलती है। सामान्य लक्षण: कमजोरी, शरीर के वजन का नुकसान, बुखार, एनोरेक्सिया।
त्वचा क्षति:
हाइपरमिक किनारों, घुसपैठ, निशान एट्रोफी और त्वचा में त्वचा follicles और telegegancesis के अवरोध के साथ केंद्र में depigment के साथ छूट foci।
ज़ोन "नेकलाइट" में, बड़े जोड़ों के क्षेत्र में, साथ ही साथ गालों और नाक के पंखों पर तितली के रूप में।
प्रकाश संवेदनशीलता - सूरज की रोशनी के प्रभावों के लिए त्वचा संवेदनशीलता में सुधार।
कृत्रिम त्वचा लाल लुपस - चेहरे, छाती, गर्दन, अंगों पर आम पॉलीसाइक्लिक एन्युलर फॉसी; TeleanGectas और Hyperpigmentation।
बालों के झड़ने (एलोपेसिया), सामान्यीकृत या फोकल।
Pannaculit।
त्वचा Vasculitis (बैंगनी, urticaria, निकट गैस या subnumbering microfarcts) के विभिन्न अभिव्यक्तियों।
मेष लिडियो (लाइवडो रेटिक्युलिस) अक्सर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ मनाया जाता है।
श्लेष्म झिल्ली का घाव: मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर हेलीइटिस और दर्द रहित क्षरण रोगियों के एक तिहाई में पाए जाते हैं।
जोड़ों की कमी:
Artralgia लगभग सभी रोगियों से उत्पन्न होता है।
गठिया एक सममित (एक असममित के रूप में कम) गैर-इरोज़िव पॉलीआर्थराइटिस है, जो अक्सर ब्रश, किरणों और घुटने के जोड़ों के छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है।
क्रोनिक ल्यूपस गठिया को लगातार विकृतियों और संकुचन द्वारा विशेषता है जो रूमेटोइड गठिया ("गर्दन हंस", पार्श्व विचलन के साथ संयुक्त घावों जैसा दिखता है।
एसेप्टिक नेक्रोसिस अक्सर फीमर और कंधे की हड्डी का एक सिर होता है।
मांसपेशी हार माल्जिगग और / या समीपस्थ मांसपेशी कमजोरी, बहुत ही कम - Miasthenia सिंड्रोम द्वारा प्रकट की जाती है।
हल्का नुकसान:
Purrites, शुष्क या निर्वहन, एक तरफा से अधिक बार, 20-40% रोगियों में मनाया जाता है। शुष्क pleurisy के साथ, Pleura के घर्षण का शोर विशेषता है।
न्यूमोनाइट का पता लगाएं अपेक्षाकृत शायद ही कभी पता लगाएं।
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ हल्के जहाजों के पुनरावर्ती एम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप, हल्के उच्च रक्तचाप के विकास को शायद ही कभी देखें।
दिल की क्षति:
एससी के साथ 20% रोगियों में पेरीकार्डिटिस (आमतौर पर सूखा) मनाया जाता है। ईसीजी के लिए, टी टी के परिवर्तन।
मायोकार्डिटिस आमतौर पर उच्च रोग गतिविधि, प्रकट लय और चालन विकारों के साथ विकसित होता है।
एंडोकार्डियम की त्रुटि Mitral Flaps की मोटाई, कम अक्सर महाधमनी वाल्व की विशेषता है। आमतौर पर असममितीय आयता है; यह केवल इकोका में पाया जाता है (अक्सर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ पता चला)।
एसएलई की उच्च गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कोरोनरी धमनियों (कोरोनरीइटिस) की वास्कुलाइटिस और यहां तक \u200b\u200bकि मायोकार्डियल इंफार्क्शन विकसित किया जा सकता है।
गुर्दे की हार:
लगभग 50% रोगी नेफ्रोपैथी होते हैं। ल्यूपस नेफ्राइटिस का पैटर्न बेहद विविध है: प्रतिरोधी अयोग्य प्रोटीनुरिया और माइक्रोहेमेटेरिया से तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस और सीपीएन के टर्मिनल चरण के लिए। नैदानिक \u200b\u200bवर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्राइटिस के निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bरूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:
फिग्रोग्रेसिंग लुपस जेड;
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ जेड;
गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्राइटिस;
न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ जेड;
सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया।
द वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार के ल्यूपस नेफ्राइटिस के प्रकार प्रतिष्ठित हैं:
कक्षा I - कोई परिवर्तन नहीं;
कक्षा II - मेननेटिक लोलव जेड;
कक्षा III - फोकल प्रजनन दूध नेफ्राइटिस;
कक्षा IV - प्रसार प्रजनन आभार जेड;
कक्षा वी - झिल्ली लुपस जेड;
कक्षा VI - पुरानी ग्लोमेरोस्लेरोसिस।
तंत्रिका तंत्र की हार:
सिरदर्द, माइग्रेन प्रकृति की तुलना में अधिक बार, गैर-न्यूक्लिक और यहां तक \u200b\u200bकि नारकीय एनाल्जेसिक के प्रतिरोधी।
ऐच्छिक दौरे (बड़े, छोटे, अस्थायी मिर्गी के प्रकार से)।
क्रैनियल की हार और, विशेष रूप से, दृष्टि के उल्लंघन के विकास के साथ दृश्य तंत्रिकाएं।
स्ट्रोक, ट्रांसवर्स मायलाइटिस (शायद ही कभी), कोरिया।
परिधीय न्यूरोपैथी (सममित संवेदनशील या मोटर) एससी के 10% रोगियों में मनाया जाता है। इसमें एकाधिक मोनोनियराइट (शायद ही कभी), Guienyen-Barre Syndrome (बहुत दुर्लभ) शामिल है।
तीव्र मनोविज्ञान (एसडी की अभिव्यक्ति के रूप में हो सकता है, और ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की उच्च खुराक के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित)।
कार्बनिक मस्तिष्क सिंड्रोम भावनात्मक प्रयोगात्मक, अवसाद एपिसोड, स्मृति उल्लंघन, डिमेंशिया द्वारा विशेषता है।
रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार अक्सर लिम्फैडेनोपैथी द्वारा प्रकट होती है, जो एसडी की गतिविधि के साथ correlacing है।
अन्य अभिव्यक्तियां: स्कोग्रेन सिंड्रोम, राइनो घटना।
प्रयोगशाला परीक्षा
सामान्य रक्त विश्लेषण।
ईएसपी में वृद्धि बीमारी की गतिविधि का एक कम संवेदनशील पैरामीटर है, क्योंकि कभी-कभी एक इंटरकुरेंट संक्रमण की उपस्थिति को दर्शाता है।
ल्यूकोपेनिया (आमतौर पर लिम्फोपेनिया)।
पुरानी सूजन, छिपे गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कुछ दवाओं के प्रवेश के साथ जुड़े हाइपोक्रोमिक एनीमिया; 20% रोगियों में - 10% में बिजली या मध्यम - उच्चारण किए गए कुंबों-पॉजिटिव ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, आमतौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ।
सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनुरिया, हेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटेरिया का पता लगाएं, जिसकी गंभीरता लुपस नेफ्राइटिस के नैदानिक \u200b\u200bऔर मोर्फोलॉजिकल संस्करण पर निर्भर करती है।
बायोकेमिकल अध्ययन: सीआरएच में वृद्धि अनैच्छिक है; सीरम क्रिएटिनिन का स्तर गुर्दे के कार्यों की कमी के साथ सहसंबंधित होता है।
इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज।
एंटी-परमाणु - सेल कर्नेल के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करने वाले ऑटोएंटिबोडर्स की एक विषम आबादी; उनकी अनुपस्थिति एससी संदेह का निदान करती है।
ले-कोशिकाएं (लैट से। ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रेड वोल्कंका) - ल्यूकोसाइट्स, फागोसेनाइंटीकृत परमाणु सामग्री; उनकी पहचान को अधिक जानकारीपूर्ण शोध विधियों की अनुपस्थिति में एक उन्मुख परीक्षण के रूप में उपयोग किया जा सकता है, लेकिन कम संवेदनशीलता और विशिष्टता के कारण एसडी मानदंड प्रणाली में ली कोशिकाओं को शामिल नहीं किया गया है।
एसडी के मामलों में फॉस्फोलिपिड्स पर सक्रिय हैं, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ।
पूरक (सीएच 50) या इसके घटकों (सी 3 और सी 4) की समग्र हेमोलिटिक गतिविधि की जांच करें; उनकी कमी नेफ्राइटिस गतिविधि में कमी के साथ सहसंबंधित होती है। एसएम-, आरओ / एसएसए-, एलए / एसएसबी-एजी के अध्ययन में एसएलई / एसएसबी-एजी एसएलई के नैदानिक \u200b\u200bऔर इम्यूनोलॉजिकल उपप्रकारों को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण है, लेकिन नियमित अभ्यास में कम-रोटेशन।
वाद्य अनुसंधान
ईसीजी (बिगड़ा हुआ प्रतिकार, मायोकार्डियम में लय)।
इकोकग (एंडोकार्डिटिस के साथ वाल्व सेस्टर की मोटाई, पेरीकार्डियस के दौरान प्रजनन)।
छाती अंगों की रेडियोग्राफी - एक तापमान प्रतिक्रिया के मामलों में इंटरकुरेंट संक्रमण (तपेदिक समेत) के निदान के लिए संदिग्ध pleurisy के साथ, पीआरपी में वृद्धि और / या ईएसआर में वृद्धि जो रोग की गतिविधि से संबंधित नहीं है।
FEGDS - पेट के श्लेष्म झिल्ली की प्रारंभिक स्थिति का आकलन करने और उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ परिवर्तनों के नियंत्रण का आकलन करने के लिए।
Densitometry - उपचार की प्रकृति को चुनने, ऑस्टियोपोरोसिस की डिग्री का निदान करने के लिए।
जोड़ों की एक्स-रे - आर्टिकुलर सिंड्रोम (गैर-इरोज़िव गठिया) के अंतर निदान के लिए, दर्द सिंड्रोम की उत्पत्ति (एसेप्टिक नेक्रोसिस) की उत्पत्ति का परिष्करण।
किडनी बायोप्सी - एक ठोस जेड के रूपरेखा प्रकार, रोगजनक चिकित्सा की पसंद को स्पष्ट करने के लिए।
इलाज
थेरेपी की वस्तुएं
रोग के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला छूट को प्राप्त करना।
महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों की हार को रोकना, सबसे पहले, गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र।
अस्पताल में भर्ती के संकेत
बुखार।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को फैलाने के निशान।
हेमोलिटिक संकट।
ल्यूपस नेफ्राइटिस के सक्रिय रूप।
भारी संगत रोगविज्ञान (प्रकाश रक्तस्राव, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, आदि)।
सिस्टमिक लाल ल्यूपस के उपचार के सिद्धांत
जटिल रोगजनक चिकित्सा के मुख्य कार्य:
। प्रतिरक्षा सूजन और immunocomplex रोगविज्ञान का दमन;
। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की रोकथाम;
। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की प्रक्रिया में उत्पन्न जटिलताओं का उपचार;
। अलग पर प्रभाव, तेजी से उच्चारण सिंड्रोम;
। प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी परिसंचरण के शरीर से हटाने।
सिस्टमिक लाल ल्यूपस के उपचार की मुख्य विधि कोर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी है, जो बीमारी के शुरुआती चरणों में और प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि के साथ भी पसंद का साधन बनी हुई है। इसलिए, रोगी औषधीय लेखांकन पर होना चाहिए ताकि बीमारी के उत्साह के पहले संकेतों पर, डॉक्टर समय-समय पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स नियुक्त कर सके। ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक रोगजनक प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करती है।
जटिलताओं को विकसित करते समय, असाइन करें:
। जीवाणुरोधी एजेंट (एक इंटरकुरेंट संक्रमण में);
। विरोधी तपेदिक दवाओं (तपेदिक के विकास के साथ, अक्सर फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);
। इंसुलिन की तैयारी, आहार (मधुमेह मेलिटस के साथ);
। एंटीफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के तहत);
। विरोधी आकार के थेरेपी का कोर्स ("स्टेरॉयड" अल्सर की उपस्थिति के साथ)।
रोगी सीखना
रोगी को दीर्घकालिक (पूरे जीवन) उपचार की आवश्यकता के बारे में पता होना चाहिए, साथ ही सिफारिशों की सटीकता के खिलाफ उपचार के परिणामों की प्रत्यक्ष निर्भरता। बीमारी के पाठ्यक्रम पर सूरज की रोशनी के नकारात्मक प्रभावों को समझाया जाना चाहिए (उत्तेजना का उत्तेजना), रोग की गतिविधि और महत्वपूर्ण अंगों की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखते हुए, चिकित्सा नियंत्रण के तहत गर्भनिरोधक और गर्भावस्था की योजना बनाना चाहिए। मरीजों को नियमित नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला नियंत्रण की आवश्यकता के बारे में अवगत होना चाहिए और लागू दवाओं के दुष्प्रभावों के अभिव्यक्तियों को जानना चाहिए।
इस तरह का अनुभव
वर्तमान में, रोगियों के अस्तित्व में काफी वृद्धि हुई है। निदान की स्थापना के 10 साल बाद, यह 80% है, और 20 साल बाद - 60%। बीमारी की शुरुआती अवधि में, मृत्यु दर में वृद्धि आंतरिक अंगों (सबसे पहले, सबसे पहले, गुर्दे और सीएनएस) और अंतर्मुखी संक्रमण में गंभीर क्षति से जुड़ी हुई है, देर से अवधि में, घातक परिणाम अक्सर जहाजों को एथेरोस्क्लेरोटिक क्षति के कारण होते हैं ।
एक प्रतिकूल पूर्वानुमान से जुड़े कारकों में शामिल हैं:
गुर्दे की क्षति (विशेष रूप से फैलाव प्रजनन ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस);
धमनी का उच्च रक्तचाप;
पुरुष;
20 साल से कम आयु के रोग की शुरुआत;
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम;
रोग की उच्च गतिविधि;
आंतरिक अंगों में गंभीर क्षति;
संक्रमण का लगाव;
दवा चिकित्सा की जटिलताओं।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया (सिस्टम स्क्लेरोसिस)

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक प्रगतिशील प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा में रेशेदार-स्क्लेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है, आंतरिक अंगों की स्ट्रोमा (फेफड़ों, दिल, पाचन तंत्र, गुर्दे), एक आम राइनो सिंड्रोम के रूप में प्रतिष्ठा को दर्शाती है ।
सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया फाइब्रोब्लास्ट्स के कामकाज के उल्लंघन के कारण अतिरिक्त कोलेजन गठन से जुड़ी एक विशिष्ट कोलेजन रोग है। प्रचलित - 12 प्रति 1 मिलियन लोग, अक्सर महिलाओं में।
सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया की ईटियोलॉजी जटिल है और पर्याप्त रूप से अध्ययन नहीं किया गया है। मुख्य घटक आनुवांशिक पूर्वाग्रह के साथ प्रतिकूल एक्सोफ और एंडोजेनस कारकों की बातचीत कर रहे हैं।
सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के रोगजन्य का आधार विकिरण प्रतिरक्षा, अनियंत्रित कोलेजन गठन, संवहनी प्रक्रियाओं और सूजन है।
रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुरूपता और polysindromicity द्वारा विशेषता है। सिस्टम स्क्लेरोडार्मा विशेषता हार के लिए:
। चमड़ा - घने सूजन (मुख्य रूप से ब्रश, चेहरे), इन्फोर्मेशन, एट्रोफी, हाइपरपीग्मेंटेशन, मूल्यह्रास साइटों);
। वेसल्स - रायो सिंड्रोम - प्रारंभिक, लेकिन स्थायी लक्षण, संवहनी ट्रॉफिक परिवर्तन, डिजिटल अल्सर, दास, नेक्रोसिस, टेलीगैंगेक्टासी;
। Musculoskeletal प्रणाली - आर्थ्रिटियम, गठिया, रेशेदार ठेके, माल्जिगिया, myozit, मांसपेशी एट्रोफी, कैलिफ़िकेशन, osteolysis;
। पाचन तंत्र - डिसफैगिया, एसोफैगस का फैलाव, निचले तीसरे में संकुचित, पेरिस्टाल्टिक्स की कमजोरी, रिफ्लक्स-एसोफैगिटिस, एसोफैगस की सख्ती, डुओडेनाइटिस, आंशिक आंतों में बाधा, सक्शन डिसऑर्डर सिंड्रोम;
। श्वसन अंग - फाइब्रसिंग एल्वलिट, बेसल न्यूमोफोषण (कॉम्पैक्ट, सिस्टिक), प्रतिबंधक प्रकार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, pleurisy (अधिक बार - चिपकने वाला) पर कार्यात्मक विकार;
। दिल - मायोकार्डिटिस, कार्डियोफ्रोसिस (फोकल, डिफ्यूज), मायोकार्डियल आइस्क्रीमिया, लय और चालकता विकार, एंडोकार्डिक स्क्लेरोसिस, पेरीकार्डिटिस, अधिक बार चिपकने वाला);
। गुर्दे - तीव्र स्क्लेरोडर्मिक नेफ्रोपैथी (स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट), प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस से क्रोनिक नेफ्रोपैथी को उप-क्लिनिकल रूपों में।
। एंडोक्राइन और तंत्रिका तंत्र - थायराइड ग्रंथि (अधिक बार - हाइपोथायरायडिज्म) के कार्यों का उल्लंघन, अक्सर - सेक्स ग्रंथियां, नपुंसकता, पॉलीन्यूरोपैथी।
शरीर के वजन के नुकसान के सामान्य अभिव्यक्तियों से 10 किलो वजन और अधिक और बुखार (अधिक बार - सबफ्रील), अक्सर संवहनी स्क्लेरोडर्मिया के विकास के सक्रिय चरण के साथ।
संवहनी स्क्लेरोडर्मिया के प्रयोगशाला निदान में आम तौर पर स्वीकार्य तीव्र चरण प्रतिक्रियाएं और प्रतिरक्षा की स्थिति का अध्ययन शामिल है, जो प्रक्रिया की सूजन और प्रतिरक्षा गतिविधि को दर्शाता है।
फैलाने वाले रूप के साथ, एक सामान्यीकृत त्वचा घाव का उल्लेख किया जाता है, जिसमें शरीर की त्वचा भी शामिल है, और सीमित के साथ यह ब्रश की त्वचा, बंद, चेहरे तक सीमित है। संयोजी ऊतक के अन्य बीमारियों के साथ संवहनी स्क्लेरोडर्मिया (ओवरलैप सिंड्रोम (ओवरलैप सिंड्रोम) का संयोजन - सिस्टमिक लाल ल्यूपस इत्यादि के संकेत - हाल ही में कुछ हद तक मिलते हैं। किशोर संवहनी स्क्लेरोडर्मिया 16 वर्ष से कम आयु की बीमारी की शुरुआत की जाती है, अक्सर त्वचा के फोकल घाव और अधिक बार - एक पुरानी प्रवाह। Visceral Vascular Sclerodermia के साथ, आंतरिक अंगों और रक्त वाहिकाओं की हार प्रचलित है, और त्वचा परिवर्तन न्यूनतम या गायब हैं (शायद ही कभी होता है)।
तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में सामान्यीकृत त्वचा फाइब्रोसिस (डिफ्यूज फॉर्म) और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़ों, गुर्दे) के विकास द्वारा विशेषता है। पहले, प्रवाह का यह कोर्स मोहित हो गया; आधुनिक सक्रिय थेरेपी रोगियों की इस श्रेणी के पूर्वानुमान में सुधार हुआ।
एक अधीनता प्रवाह के साथ, प्रतिरक्षा सूजन के संकेत प्रबल होते हैं (घने त्वचा सूजन, गठिया, मायोसाइटिस), अक्सर सिंड्रोम ओवरलैप करते हैं। संवहनी स्क्लेरोडर्मिया के एक उपनगरीय पाठ्यक्रम के साथ दस साल का अस्तित्व 61% है।
संवहनी स्क्लेरोडर्मिया के पुराने प्रवाह के लिए विशिष्ट संवहनी रोगविज्ञान। पहली बार - लंबी अवधि की राइन सिंड्रोम त्वचा परिवर्तन (सीमित रूप) के विकास के बाद, संवहनी इस्कैमिक विकारों में वृद्धि, आंतों की पैथोलॉजी (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का घाव, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)। पूर्वानुमान सबसे अनुकूल है। रोगियों का दस साल का अस्तित्व - 84%।
संवहनी स्क्लेरोडर्मिया का उपचार
संवहनी स्क्लेरोडर्मा के जटिल चिकित्सा के मुख्य पहलुओं: एंटीफिब्रिड्स, संवहनी दवाएं, विरोधी भड़काऊ एजेंट और इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों: प्लास्मेफेरेसिस, हेमोसोशन, फोटोहेमोथेरेपी, स्थानीय थेरेपी, गैस्ट्रोप्रोटेक्टर, बाल्नेओ- और फिजियोथेरेपी, पत्ता, मालिश, सर्जिकल उपचार: प्लास्टिक सर्जरी (चेहरे पर और डॉ।), विच्छेदन।

प्रणालीगत बीमारियों के साथ चिकित्सा पुनर्वास
संयोजी ऊतक

संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों में भौतिक पुनर्वास और सैंटोरियम-रिज़ॉर्ट उपचार के लिए संकेत:
। मुख्य रूप से रोग की परिधीय अभिव्यक्तियां;
। रोगजनक प्रक्रिया की गतिविधि के साथ क्रोनिक या सबक्यूट कोर्स I डिग्री से अधिक नहीं है;
। Musculoskeletal प्रणाली की कार्यात्मक विफलता द्वितीय डिग्री से अधिक नहीं है।
संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों के साथ शारीरिक और कार्यात्मक और सैनिटेरियम-रिज़ॉर्ट उपचार के लिए विरोधाभास:
। सामान्य contraindications जो रिसॉर्ट्स और स्थानीय सैनिटोरियम में रोगियों की दिशा को बाहर करते हैं (तीव्र सूजन प्रक्रियाओं, सौम्य और घातक neoplasms, रक्त रोग और रक्त निर्माण अंग, रक्तस्राव और उनकी प्रवृत्ति, किसी भी स्थानीयकरण के तपेदिक, रक्त परिसंचरण की कमी II और III -आईवी कार्यात्मक वर्ग, उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, थायरोटॉक्सिसोसिस, मिश्रितमा, मधुमेह, भंग समारोह के साथ गुर्दे की बीमारियों, पीले रंग के सभी रूप, यकृत के सिरोसिस, मानसिक बीमारी);
। मुख्य रूप से प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के Visceral रूप;
। स्व-सेवा क्षमता और स्वतंत्र आंदोलन के नुकसान के साथ musculoskeletal प्रणाली के उच्चारण कार्यात्मक विकार;
। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक के साथ उपचार (प्रति दिन 15 मिलीग्राम से अधिक पूर्वनिर्जी) या साइटोस्टैटिक्स प्राप्त करना।

संयोजी ऊतक गर्भावस्था और प्रणालीगत रोग

गर्भावस्था के संयोजन की आवृत्ति और सिस्टमिक लाल ल्यूपस प्रति 1500 गर्भवती महिलाओं के बारे में एक मामला है। सिस्टमिक लाल ल्यूपस वाले मरीज़ हाल के वर्षों में जेनेरिक संस्थानों के रोगी बन गए। पहले, यह बीमारी शायद ही कभी मुलाकात की गई थी और आमतौर पर पत्रों के साथ समाप्त हो गई थी। वर्तमान में, व्यवस्थित लाल ल्यूपस अधिक बार मिलता है और सबसे अच्छा पूर्वानुमान है।
हालांकि सामान्यीकृत आंकड़ों के मुताबिक, गर्भावस्था के लिए सिस्टमिक लाल ल्यूपस के प्रभाव पर डेटा ध्वस्त कर दिया गया है, सामान्यीकृत आंकड़ों के मुताबिक, 64% मामलों में सामान्य जेनेरा मनाया गया था। जटिलताओं की एक उच्च आवृत्ति (38-45%) के बारे में जानकारी है: गर्भावस्था का गर्भपात, देर से विषाक्तता का विकास, समयपूर्व जेनेरा, इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यु। इस तथ्य से जुड़े एक प्रणालीगत लाल लॉली और जन्मदिन की मृत्यु दर के साथ कि प्लेसेंटा में संयोजी ऊतक में परिवर्तन कोरियन जहाजों की सूजन और प्लेसेंटा के मदरबोर्ड की नेक्रोसिस के साथ हो रहा है। एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस वाले रोगियों में जन्म अक्सर जेनेरिक गतिविधि की विसंगतियों द्वारा जटिल होते हैं, जो पोस्टपर्टम अवधि में रक्तस्राव करते हैं।
माताओं में पैदा हुए बच्चे, एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस वाले मरीजों, आमतौर पर इस बीमारी से पीड़ित नहीं होते हैं और सामान्य रूप से विकसित होते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि रक्त में वे पहले 3 महीनों में प्रत्यारोपण प्रत्यारोपण ल्यूपस कारक में पाए जाते हैं। हालांकि, इस तरह के बच्चों में दिल की प्रवाहकीय प्रणाली के एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी द्वारा पारस्परिक क्षति के कारण जन्मजात पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी के पता लगाने की आवृत्ति के ऊपर।
सिस्टमिक लाल ल्यूपस के लिए गर्भावस्था का प्रभाव प्रतिकूल है। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, गर्भावस्था, प्रसव, गर्भपात रोग की शुरुआत की पहचान या उत्तेजित कर सकता है। आम तौर पर, बीमारी का अभिव्यक्ति या उसके उत्तेजना गर्भावस्था के पहले भाग में या प्रसव या गर्भपात के 8 सप्ताह बाद होती है। गर्भावस्था के दौरान या बुखार की पोस्टपर्टम अवधि में घटना, प्रोटीनुरिया, आर्थरग्लिया, त्वचा पर दांत के साथ संयुक्त, प्रणालीगत लाल ज्वालाम्यंका के बारे में सोचना चाहिए। गर्भावस्था के पहले 12 हफ्तों में किए गए गर्भपात आमतौर पर सिस्टमिक लाल ल्यूपस की उत्तेजना का कारण नहीं बनता है। डिलीवरी के बाद एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के साथ मौत के रोगियों का सबसे आम कारण प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ गुर्दे की हार है।
गर्भावस्था के द्वितीय -3 त्रिमेस्टर्स में, बीमारी की छूट अधिक विशेषता है, जो एड्रेनल ग्रंथियों के कामकाज की शुरुआत के कारण है और माता-पिता जीव में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की संख्या में वृद्धि के कारण है।
इस प्रकार, एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस से पीड़ित महिलाओं को गर्भावस्था की घटना से बचना चाहिए, विभिन्न प्रकार के गर्भनिरोधक (अधिमानतः इंट्रायूटरिन उत्पादों, क्योंकि मौखिक हार्मोनल गर्भनिरोधक ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं)।
गर्भावस्था को सिस्टमिक लाल ल्यूपस के तीव्र प्रवाह में संक्रमित किया जाता है, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ लुपस ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस का उच्चारण होता है। सिस्टमिक लाल ल्यूपस के पुराने प्रवाह वाले मरीजों में, गुर्दे की क्षति और अस्थिर धमनी उच्च रक्तचाप के मामूली संकेत, गर्भावस्था और प्रसव की संभावना का सवाल व्यक्तिगत रूप से हल किया जाता है।
गर्भवती महिलाओं में सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया दुर्लभ हैं, क्योंकि 30-40 साल की उम्र में महिलाओं में इसकी नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां पाए जाते हैं।
गर्भावस्था के दौरान, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया का उत्साह गंभीर नेफ्रोपैथी को गुर्दे की विफलता में परिणाम के साथ गंभीर नेफ्रोपैथी का कारण बन सकता है, जो गर्भावस्था के दौरान घातक हो सकता है या जल्द ही डिलीवरी के बाद घातक हो सकता है।
गर्भावस्था के दौरान बीमारी के जटिल पाठ्यक्रम के साथ भी, प्रसव के बाद एक तेज वृद्धि का खतरा है, फार्माकोथेरेपी में प्रतिबंध (गर्भावस्था के दौरान, डी-पेनिसिलामाइन, इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स, अमीनोहिनोलिन, बाल्नेथेरेपी), समयपूर्व जन्म की उच्च आवृत्ति, अभी भी, हाइपोट्रोफिक विसंगतियों, बच्चों, साथ ही उच्च गर्भवती मृत्यु दर, गर्भावस्था के रोगियों को स्क्लेरोडर्मिया के साथ contraindicated माना जाना चाहिए।
प्रणालीगत बीमारियों में निवारक कार्य
संयोजी ऊतक

कई प्रकार की रोकथाम हैं: प्राथमिक - संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारी की घटना को रोकना; माध्यमिक - पहले से ही मौजूदा बीमारी के अवशेषों की रोकथाम, रोगजनक प्रक्रिया की और प्रगति और विकलांगता और तृतीयक की अपमानजनक - विकलांगता के संक्रमण को शारीरिक, मानसिक, आदि दोषों में बदलने के उद्देश्य से।
सिस्टमिक लाल ल्यूपस की प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस इस बीमारी (मुख्य रूप से रोगियों के रिश्तेदार) द्वारा धमकी व्यक्तियों की पहचान करने पर आधारित है। यदि उन्हें पता चला है, यहां तक \u200b\u200bकि लक्षणों में से एक - प्रतिरोधी ल्यूकोपेनिया, डीएनए को एंटीबॉडी, ईएसपी, हाइपरगामाग्लोबुलिनियम या प्रीसेट के अन्य संकेतों में वृद्धि - उन्हें अत्यधिक विच्छेदन, सुपरकूलिंग, टीकाकरण, फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं के उपयोग से चेतावनी देनी चाहिए (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण, मिट्टी।)। डिस्पोज्ड ल्यूपस वाले मरीजों को विशेष ध्यान देना चाहिए। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने के लिए, ऐसे रोगियों को पराबैंगनी विकिरण, सोने की तैयारी के साथ उपचार, रिज़ॉर्ट उपचार नहीं होना चाहिए।
सिस्टमिक लाल लुपस के माध्यमिक प्रोफिलैक्सिस में चिकित्सा और मनोरंजक गतिविधियों का एक परिसर शामिल है:
। सावधानीपूर्वक औषधि अवलोकन;
। खुराक का समर्थन करने में हार्मोनल दवाओं के स्थायी दैनिक और दीर्घकालिक स्वागत, और जब रोगी की स्थिति में प्रारंभिक परिवर्तन दिखाई देते हैं, तो बीमारी के संभावित उत्तेजना के बारे में हस्ताक्षर करते हैं, ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक में वृद्धि। ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और एमिनोहिनोलिन दवाओं को केवल पूर्ण छूट की घटना पर रद्द कर दिया जा सकता है;
। रोगी का तरीका एक अभिभावक, हल्के वजन वाला होना चाहिए, लेकिन यदि संभव हो, तो सख्त (सुबह जिमनास्टिक, अथक अभ्यास और प्रशिक्षण, गर्म पानी के साथ पोंछे, ताजा हवा में लंबे समय तक चलने वाले चलने)। दिन के दिनचर्या में दिन के दौरान 1-2 घंटे की नींद शामिल होनी चाहिए। उपचारात्मक पोषण प्रोटीन और विटामिन में समृद्ध कुक नमक और कार्बोहाइड्रेट के प्रतिबंध के साथ होना चाहिए;
। रोगियों को इनमानों, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण, टीकाकरण और सीरम प्रशासन (महत्वपूर्ण को छोड़कर) से बचा जाना चाहिए, विभिन्न परिचालन हस्तक्षेप;
। संक्रमण के FOCI को ध्यान से पूरा करना आवश्यक है। जब एंटीबैक्टीरियल, desensitizing एजेंटों को लेने के लिए बिस्तर व्यवस्था का निरीक्षण करने के लिए एक फोकल या इंटरकुरेंट संक्रमण को बढ़ाना। सर्जिकल हस्तक्षेप की अनिवार्यता के साथ, बाद में ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और जीवाणुरोधी दवाओं की ऊंची खुराक के कवर के तहत किया जाना चाहिए;
। चेहरे को लाल करने के दौरान, फोटोकेट क्रीम का उपयोग करके त्वचा को सीधे सूर्य की रोशनी से बचाने की सिफारिश की जाती है, कोर्टिकोस्टेरॉयड मलम के साथ त्वचा को चिकनाई करना।
प्रणालीगत लाल लॉली के साथ माध्यमिक और तृतीयक रोकथाम सामाजिक और पेशेवर पुनर्वास, चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता के मुद्दों के साथ बंद है। रोगियों की अस्थायी विकलांगता तब स्थापित की जाती है जब रोग को उत्तेजित किया जाता है, रोगजनक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला संकेतों की उपस्थिति। अक्षमता अवधि की अवधि महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होती है, अस्थायी विकलांगता का समय रोग और कार्य परिस्थितियों के नैदानिक \u200b\u200bसंस्करण पर निर्भर करता है।
मनोवैज्ञानिक पुनर्वास का कार्य विश्वास के रोगी में अपनी क्षमता में अनुमोदन है, सार्वजनिक जीवन में रोगी की भागीदारी को सुविधाजनक बनाकर अलगाव के खिलाफ संघर्ष। व्यवस्थित चिकित्सा और उचित मनोवैज्ञानिक अभिविन्यास रोगी को लंबे समय तक कंपनी के सक्रिय सदस्य बने रहने की अनुमति देता है।
सिस्टमिक स्क्लेरोडार्मा वाले मरीजों का प्राथमिक रोकथाम और डिस्पेंसराइजेशन एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के समान हैं।
Exacerbations के माध्यमिक prophylaxis व्यापक चिकित्सा के व्यवस्थित के साथ जुड़ा हुआ है।
प्रणालीगत रोगों के क्लिनिक में आपातकालीन स्थितियां
संयोजी ऊतक

निम्नलिखित लक्षण और सिंड्रोम संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों के क्लिनिक में मिल सकते हैं:
। मस्तिष्क के जहाजों के अवशोषण, मस्तिष्क पदार्थ में रक्तस्राव या खोल (हेमोराजिक स्ट्रोक) के साथ-साथ सेरेब्रल वास्कुलाइटाइटिस (थ्रोम्बोवास्कुलाइटिस) के तहत मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र उल्लंघन। सेरेब्रल परिसंचरण के तीव्र उल्लंघन का निदान और उपचार न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के साथ किया जाना चाहिए। पहले चरण में, मस्तिष्क परिसंचरण विकारों की प्रकृति को स्पष्ट करने से पहले - रोगी को पूर्ण शांति निर्धारित की जाती है और तथाकथित अपरिवर्तित उपचार को पूरा किया जाता है, जिसका उद्देश्य महत्वपूर्ण कार्यों के सामान्यीकरण के उद्देश्य से - कार्डियोवैस्कुलर गतिविधि और श्वसन;
। मनोविज्ञान शायद ही कभी होता है, एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस, कभी-कभी सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया, नोड्यूल पेरीरिटी के साथ दिखाई दे सकता है। मनोविज्ञान के दिल में एन्सेफलाइटिस या सेरेब्रल वास्कुलाइटिस निहित है। लक्षण अलग हो सकते हैं: Schizophrenoid, paranoid, deryidoid, अवसादग्रस्तता सिंड्रोम। चिकित्सकीय रणनीति, मनोचिकित्सक के साथ संयोजन के रूप में निर्धारित, मुख्य रूप से मनोविज्ञान के कारण पर निर्भर करती है: यदि यह संयोजी ऊतक (आमतौर पर एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के साथ) की प्रणालीगत बीमारियों के कारण होती है, तो ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक में वृद्धि की जानी चाहिए; यदि कारण स्टेरॉयड थेरेपी है, तो इसे तुरंत रद्द कर दिया जाना चाहिए;
। संयोजी ऊतक की प्रणालीगत बीमारियों में धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर नेफ्रोजेनिक होता है और मुख्य रूप से व्यवस्थित लाल ल्यूपस और सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया में होता है;
। एड्रेनल संकट (तीव्र एड्रेनल अपर्याप्तता)। संकट की शुरुआत के लिए प्रत्यक्ष कारण ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स या किसी भी स्थिति का अचानक समाप्त हो जाते हैं जो एंडोजेनस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (ऑपरेशन, चोट, संक्रमण, तनाव, आदि) के उत्पादन में वृद्धि की आवश्यकता होती है;
। जठरांत्र रक्तस्राव। उनके लिए कारण छील-हेमोरेजिक गैस्ट्रिक घाव और एक छोटी आंत, मुख्य रूप से दवा मूल हैं। प्रणालीगत कनेक्टिंग ऊतक रोगों (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया, डर्माटोमायोमोमी और अन्य) के कारण घावों के परिणामस्वरूप काफी कम रक्तस्राव उत्पन्न होता है। रोगी को तुरंत एक शल्य चिकित्सा अस्पताल में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए;
। गुर्दे की विफलता एक भयानक राज्य है, जिसे तथाकथित सच्चे स्क्लेरोडर्मिक किडनी, एक ल्यूपस जेड और एक नोड्यूल पेरीटाइरेट के साथ विकसित किया गया है। यह तीव्र और पुरानी हो सकती है। उपचार पारंपरिक तरीकों से किया जाता है, हेमोडायलिसिस सबसे प्रभावी है। हेमोडायलिसिस की अप्रभावीता के मामलों में, वे उपचार के शल्य चिकित्सा पद्धतियों का सहारा लेते हैं - नेफ्रॉमी, जिसके बाद हेमोडायलिसिस की प्रभावशीलता में काफी वृद्धि हुई है, और गुर्दे प्रत्यारोपण;
। Neftyal सिंड्रोम एक भारी, अक्सर जरूरी राज्य है, विशेष रूप से विकासशील। यह मुख्य रूप से लुपस जेड वाले मरीजों में पाया जाता है। सच्चे खतरे, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अभिव्यक्तियों की गंभीरता के बावजूद, यह स्वयं नहीं है, लेकिन गुर्दे की लगातार प्रगतिशील हार;
। तीव्र हेमेटोलॉजिकल विकार - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक और हेमोलिटिक संकट। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकट लक्षण रोगीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी - वर्जीड सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास कर रहे हैं, मुख्य रूप से, एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस और शायद ही कभी - सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के साथ। सिस्टमिक लाल ल्यूपस के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक बैंगनी बीमारी का प्रारंभिक और केवल नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति हो सकता है - इसका "हेमेटोलॉजिकल समकक्ष"। एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया के साथ ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोलिटिक संकट उत्पन्न होता है;
। पेटी सिंड्रोम (झूठी "तीव्र पेट" सिंड्रोम) अधिक सामान्य होता है जब सिस्टमिक लाल ल्यूपस, कम अक्सर त्वचाविदता। इस तीव्र पेट दर्द में मतली, उल्टी, आंतों के विकार (मल विलंब और गैस या दस्त) के साथ किया जा सकता है। पेट की सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता को इसकी गंभीरता की डिग्री में स्थिर वृद्धि के साथ लक्षणों की चमक के वास्तविक "तीव्र पेट" की कमी माना जाना चाहिए। प्रतीक्षा की रणनीति हमें आमतौर पर लक्षणों के रिवर्स विकास का निरीक्षण करने की अनुमति देती है, खासकर जब स्टेरॉयड थेरेपी की नियुक्ति;
। श्वसन प्रणाली में विकार - फेफड़ों (न्यूमोनाइट), तीव्र और पुनरावर्ती फुफ्फुसीय वास्कुलाइटिस, ब्रोंकोस्पिस्ट्स सिंड्रोम के तीव्र सूजन घाव, उत्सर्जक (आमतौर पर रक्तस्रावी) pleurisy, न्यूमोथोरैक्स;
। तीव्र दिल लय विकार।

यूनिवर्सिटी क्लिनिक फ्रीबर्ग।
Universitätsklinikum Freiburg।
रूमेटोलॉजी और नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी विभाग
Abteilung Rheumatologie und Klinische immunologie
प्रोफेसर, डीएम विभाग के प्रमुख। पीटर वीस (प्रोफेसर डॉ। मेड। पीटर वैथ)।

शाखा ऑटोम्यून्यून सिस्टम की बीमारियों में माहिर हैं।
गतिविधियाँ:
संयोजी ऊतकों की प्रणालीगत रोग
। प्रणालीगत लाल वोल्चंका
। एमएसपी
। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
। स्क्लेरोडर्मिया
। सिथ रोग (सिंड्रोम) शेग्रेन
। त्वचा polyimiosit
। हॉर्टन रोग / पोलमल्जिया
। आर्टिंडस ओकसु
। वेगेनर रोग
। नोडुलर पॉलीआर्थराइटिस
। Granulomatosis (चार्गा सिंड्रोम - स्ट्रॉस)
। क्रायोग्लोबुलिनेमिक वास्कुलिटिस
। Schuhenle रोग
। बेचनेट की बीमारी
। ऑरमंड रोग
। ट्रॉम्बैंगिट द्वारा समर्थित (विनीवर्ड-बर्गर की बीमारी)
। असबाब Vasculitis

एसोसिएशन क्लीनिक एस्सेन-ज़ूड
Kliniken Essen Süd।
सेंट जोसेफ के कैथोलिक क्लिनिक
Katholisches krankenhaus सेंट जोसेफ GMBH।
रूमेटोलॉजी और नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी का क्लिनिक, एसेन
Klinik Für Rheumatologie und Klinische immunologie

क्लिनिक में शामिल हैं:
। स्थिर डिब्बे
। बाह्य कार्यालय
। चिकित्सीय जिमनास्टिक और फिजियोथेरेपी विभाग
। रूमेटोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल लेबोरेटरी

क्लिनिक उत्तरी राइन वेस्टफेलिया में जर्मनी में संधिशोथ केंद्रों में से एक है।

मुख्य चिकित्सक क्लिनिक: प्रोफेसर, डीएम, क्रिस्टोफ स्पीकर (प्रोफेसर डॉ मेड। क्रिस्टोफ़ Specker)।

उन्होंने शहद से स्नातक की उपाधि प्राप्त की। विशेषज्ञता प्रणालीगत रोगों के साथ डसेलडोर्फ विश्वविद्यालय के संकाय
1 9 83-19 86 डायग्नोस्टिक रेडियोलॉजी, विकिरण थेरेपी और परमाणु चिकित्सा, सेंट लुकास, नस के क्लिनिक के अलगाव में वैज्ञानिक गधे
1 9 86-199 1 आंतरिक चिकित्सा और न्यूरोलॉजी के केंद्र में वैज्ञानिक सहायक (एंडोक्राइनोलॉजी और रूमेटोलॉजी का क्लिनिक)
1 99 1 एंडोक्राइनोलॉजी क्लिनिक और रूमेटोलॉजी के मुख्य डॉक्टर, यूनी क्लिनिक डसेलडोर्फ
1 99 2 विशेषज्ञता "उपचारात्मक संधिशोथ"
1994 अध्याय। डॉक्टर ऑफ नेफ्रोलॉजी एंड रूमेटोलॉजी क्लिनिक, यूनी क्लिनिक डसेलडोर्फ
1 999 शोध प्रबंध की सुरक्षा।
1997 अतिरिक्त विशेषज्ञता "फिजियोथेरेपी"
2001 के बाद से अध्याय। डॉक्टर क्लिनिक रूमेटोलॉजी और नैदानिक \u200b\u200bइम्यूनोलॉजी

वैज्ञानिक विशेषज्ञता:
भड़काऊ रूमेटोइड रोगों के क्षेत्र में अनुसंधान और रूमेटोलॉजी के क्षेत्र में ईडीवी प्रणाली की शुरूआत। विशेष प्रकाशनों में 40 से अधिक वैज्ञानिक प्रकाशन और रूमेटोलॉजी के क्षेत्र में विशेष प्रकाशनों में 10 से अधिक रिपोर्ट।

नैदानिक \u200b\u200bविशेषज्ञता:
भड़काऊ रूमेटोइड रोग
1 99 5 से डॉक्टरों और रोगियों के लिए जर्मन सूचना पोर्टल "रूमा। Net" की अवधारणा और रखरखाव का विकास।
वह निम्नलिखित समुदायों का सदस्य है:
जर्मन सोसाइटी ऑफ रूमेटोलॉजी
जर्मनी के चिकित्सक का संघ
सोसाइटी ऑफ आंतरिक मेडिसिन नॉर्थ राइन वेस्टफेलिया
रूमेटोलॉजिकल जर्नल के लेखक, सलाहकार और वैज्ञानिक संपादक (जर्मन रूमेटोलॉजी सोसाइटी के आधिकारिक मुद्रित अंग)
पत्रिकाओं के वैज्ञानिक सलाहकार: रूमेटोलॉजी के स्कैंडिनेवियाई जर्नल, अंतर्राष्ट्रीय संधिशोथ पत्रिका
2000 के बाद से, "निदान और आंतरिक रोगों के थेरेपी" पुस्तक में "आंदोलन तंत्र" अनुभाग के लेखक
अंग्रेजी और इतालवी का मालिक है

क्लिनिक का विशेषज्ञता
क्लिनिक ने 25 से अधिक वर्षों तक बढ़ाया है और रूमेटोलॉजी के क्षेत्र में उत्तरी राइन वेस्टफेलिया के कुछ क्लीनिकों में से एक है।
। क्लिनिक नैदानिक \u200b\u200bरेडियोलॉजी के क्लिनिक के संयोजन के साथ सामान्य और विशिष्ट प्रकार के डायग्नोस्टिक्स (सोनोग्राफी, डोप्लर अध्ययन जोड़ों और आंतरिक अंगों के अध्ययन) की पूरी श्रृंखला प्रदान करता है।
। इम्यूनोलॉजिकल सिस्टमिक बीमारियां (न केवल जोड़ों, बल्कि आंतरिक अंग भी)
। इम्यूनोलॉजिकल सिस्टमिक रोग (कोलेजनोज़, स्क्लेरोडार्मा, पॉलीमोसाइटिस, रेड ल्यूपस)
। Vasculitis (Vegener रोग, microcupic polyanibitions, स्ट्रॉस सिंड्रोम)

अस्पताल उपचार

जटिल संधैतिक समस्याएं, बीमारी के गंभीर पाठ्यक्रम या अस्पष्ट लक्षणों वाले मरीजों को स्थिर मोड में उपचार और निदान से गुजर रहे हैं। कुल शाखा में क्लिनिक 30 बिस्तरों में, साथ ही गहन चिकित्सा को अलग करने में 10 बेड भी। रोगियों के साथ जो क्लिनिक में रोगी उपचार हैं, फिजियोथेरेपिस्ट व्यक्तिगत रूप से विकसित कार्यक्रमों पर काम कर रहे हैं।
यूनिवर्सिटी क्लिनिक आचेन
Universitätsklinikum आचेन।
Medizinische Klinik II - नेफ्रोलॉजी अंड Klinische immunologie
मेडिकल क्लिनिक II - नेफ्रोलॉजी और इम्यूनोलॉजी
मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर के नेतृत्व में आचेन विश्वविद्यालय के दूसरे चिकित्सा क्लिनिक प्रोफेसर युर्गेन फ्लीग (यूएनआईवी.-प्रोफेसर डॉ। मेड। जुरगेन फ्लॉज) मुख्य रूप से गुर्दे की बीमारियों (नेफ्रोलॉजी), उच्च रक्तचाप, संधिशोथ और प्रतिरक्षा रोगों का उपचार है ।

क्लिनिक में 48 स्टेशनरी बेड हैं, विशेष गहन चिकित्सा के 14 बिस्तर हैं।
क्लिनिक में प्रत्येक वर्ष 1,400 रोगियों को रोगी और 3,500 आउटप्रेटेंट तक माना जाता है।
मुख्य दिशा:
। संधिशोथ रोग, विशेष रूप से immunomodulatory थेरेपी की आवश्यकता है
। प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग
। संयोजी ऊतक की प्रणालीगत रोग
बुनियादी उपचार:
। चिकित्सा विशिष्ट और गैर-विशिष्ट थेरेपी
। कीमोथेरपी
। इम्यूनोमोडुलरी थेरेपी

पुनर्वास केंद्र

पुनर्वास केंद्र "Schvertbad"
डाई रे-क्लिनिक श्वर्टबैड
। मुख्य चिकित्सक क्लिनिक शुटबाद - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज फोल्खर्ड मिस्च (डॉ। मेड। वोल्खर्ड मिस्च)।

विशेष पुनर्वास ऑर्थोपेडिक और रूमेटोलॉजिकल क्लिनिक शुतबैड बर्टशाडे में स्थित है, तीन राज्यों - जर्मनी, बेल्जियम और हॉलैंड के तीन राज्यों की सीमाओं के जंक्शन पर आचेन के रिज़ॉर्ट क्षेत्र - थर्मल खनिज जल के विश्व प्रसिद्ध प्राकृतिक स्रोत पर। बुर्साइड का रिज़ॉर्ट जोन यूरोप के सबसे प्रसिद्ध जल रिसॉर्ट्स में से एक को संदर्भित करता है, दुनिया भर के मरीज़ यहां इलाज किए जाने के लिए यहां आते हैं।
क्लिनिक शेवरबैड में 210 बेड, आरामदायक और सबसे आधुनिक चिकित्सा उपकरणों से सुसज्जित हैं। उच्च स्तर की दवा को घाटी में शहर के ऐतिहासिक हिस्से के पैदल यात्री क्षेत्र में क्लिनिक के एक अच्छे स्थान के साथ जोड़ा जाता है, जहां माउंट आर्डेन्स और आईआईएफईएल को एकत्रित किया जाता है। जोन पार्कों से घिरा हुआ है जो एक अद्वितीय माइक्रोक्लिमेट बनाते हैं, जो चिकित्सा का एक अभिन्न अंग है। बुर्टशेड क्षेत्र के प्राकृतिक खनिज पानी के चिकित्सीय उपयोग की परंपराओं को प्राचीन रोमियों द्वारा रखा गया था और बाद में बीमारियों की विस्तृत श्रृंखला के इलाज के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। बफ़हाइड थर्मल खनिज पानी शेवर्टबैड के क्लिनिक में आयोजित सभी जल प्रक्रियाओं का आधार है।
क्लिनिक की चिकित्सा अवधारणा विशेष जल जिमनास्टिक (विभिन्न रीढ़ की हड्डी खंडों के अपमानजनक-डिस्ट्रोफिक घावों के साथ रोगियों के लिए अलग अवधारणा), बाल्नेओ और फनोथेरेपी के उपयोग के रोगियों के जटिल कम करने और निवारक उपचार के सिद्धांत पर आधारित है। फिजियोथेरेपी, मालिश के विशेष रूप, जिसमें लिम्फैटिक ड्रेनेज, किनेसिरेपी शामिल हैं। क्लिनिक में प्राकृतिक खनिज पानी, सौना के साथ एक स्विमिंग पूल है। आहार चिकित्सा को बहुत अधिक ध्यान दिया जाता है। उपचार परिसर में आवश्यक मामलों में, दवा चिकित्सा शामिल है।

Slutbad क्लिनिक डायग्नोस्टिक क्षमताओं:
। रेडियोलॉजिकल तरीके
। अनुसंधान के कार्यात्मक तरीके - ईसीजी, दैनिक सहित और एक लोड के साथ
। इनाम
। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मापन
। न्यूरोमस्क्यूलर सिस्टम के लिए स्वचालित सिस्टम विश्लेषण प्रणाली
। जोड़ों, आंतरिक अंगों, डोप्लेज़रज़ोनोग्राफी की अल्ट्रासाउंड परीक्षा की एक पूरी श्रृंखला
। रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण का पूर्ण स्पेक्ट्रम

क्लिनिक प्रोफाइल Schutbad
स्ववरबैड पुनर्वास क्लिनिक एक ही चिकित्सीय कार्यक्रम का पालन करता है, जिसे न केवल कार्यात्मक घाटे में सुधार करने के लिए निर्देशित किया जाता है, बल्कि मनोसामाजिक पुनर्वास पर भी।
Schutbad का पुनर्वास क्लिनिक एक विशेष ऑर्थोपेडिक और संधिशोथ क्लिनिक है, जो स्थिर और बाह्य रोगी पुनर्वास आयोजित करता है। संकेतों के स्पेक्ट्रम में इंजन डिवाइस के संधि और अपरिवर्तनीय बीमारियों, साथ ही दुर्घटनाओं और चोटों के परिणाम भी शामिल हैं।
क्लिनिक की मुख्य दिशा मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के संचालन के बाद पीडीएल है, जिसमें रीढ़ की हड्डी पर जोड़ों और संचालन के प्रतिस्थापन पर संचालन शामिल है।

क्लिनिक शेवरबैड सबसे बड़ा यूरोपीय क्लिनिक - यूनिवर्सिटी आचेन के मेडिकल सेंटर के साथ मिलकर काम करता है, मुख्य रूप से न्यूरोसर्जरी के क्लिनिक (हेड - न्यूरोसर्जन के साथ विश्व नाम, यूरोपीय लीग ऑफ न्यूरोसर्जन डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज प्रोफेसर गिल्ज़बैक के सह-अध्यक्ष, क्लिनिक ऑर्थोपेडिक्स ( हेड - ऑर्थोपेडिक ट्रूमेटोलॉजिस्ट के एलीर्डिक यूनियन के अध्यक्ष, डॉक्टर मेडिकल साइंसेज प्रोफेसर निथर्ड), आंतरिक बीमारियों का क्लिनिक - गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी और एंडोक्राइनोलॉजी (हेड - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर ट्रेडर ट्राउथेनन)। यह सहयोग आपको जटिल नैदानिक \u200b\u200bमामलों में सबसे आधुनिक अत्यधिक विशिष्ट, अक्सर अद्वितीय शोध विधियों के साथ पुनर्वास उपचार उपायों को सफलतापूर्वक जोड़ने की अनुमति देता है। इन अध्ययनों के परिणामों के मुताबिक, चिकित्सीय उपायों की शर्तों पर एक औपचारिक निर्णय लिया जा रहा है, रोगियों के इलाज के लिए दीर्घकालिक सिफारिशें विकसित की जाती हैं।
निम्नलिखित उपचार शोर्टबाड के क्लिनिक में किया जाता है:
। थर्मल खनिज पानी (32 डिग्री सेल्सियस) के साथ पूल में औषधीय तैराकी
। चिकित्सा स्नान:
। ऑक्सीजन
। कार्बन डाईऑक्साइड
। चिकित्सीय जड़ी बूटियों के साथ
। दो- और चार-कक्ष
। मालिश
। क्लासिक औषधीय मालिश कुल शरीर
। शरीर के अलग-अलग हिस्सों की क्लासिक चिकित्सीय मालिश
। उपचार मालिश गर्म हवा
। थर्मल शावर मालिश "मूल Aachensky"
। मालिश के विशेष रूप:
। मार्निका पर क्षेत्रीय मालिश
। फोडदेरा पर मैनुअल लसीका
। संपीड़न पट्टी
। उपनिवेश
। पेरियोसाल मालिश
। रिफ्लेक्सोजेनिक स्टॉप जोन की मालिश
। मिट्टी appliqués और लपेटें
। समूह और व्यक्तिगत तरीके से चिकित्सा जिमनास्टिक
। सभी प्रकार के सूखे औषधीय जिमनास्टिक

हडासा अस्पताल (इज़राइल)

हदासियम अस्पताल इज़राइल के सबसे बड़े अस्पतालों में से एक है, दुनिया में मान्यता प्राप्त सबसे आधिकारिक और मान्यता प्राप्त नैदानिक \u200b\u200bऔर वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्रों के समूह को संदर्भित करता है। इज़राइल की राजधानी में स्थित, जेरूसलम, अस्पताल में दो कैंपस होते हैं: एक माउंट स्कोपस (हडासा हर हा त्सोफिम) पर, दूसरा - यरूशलेम (हडासा ईन केरेम) के उपनगर में। अपनी नींव की तारीख से चिकित्सा केंद्र यहूदी विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के नैदानिक \u200b\u200bआधार के रूप में प्रयोग किया जाता है। अस्पताल की स्थापना 300,000 से अधिक सदस्यों के साथ संयुक्त राज्य अमेरिका में सबसे बड़ी महिलाओं के संगठनों में से एक, न्यूयॉर्क महिला हदास के न्यूयॉर्क महिला ज़ीयोनिस्ट संगठन से संबंधित है। 90 साल पहले दो नर्सों के साथ शुरू होने वाली दो नर्सों के साथ, अस्पताल में अब 22 इमारतों, 130 विभाग, 1100 अस्पताल बिस्तर और 850 डॉक्टर हैं। $ 210 मिलियन का वार्षिक परिचालन बजट। विकृत हडासा यरूशलेम में माउंट स्कोपस पर स्थित था। 1 9 60 के दशक में, ईन केरेम के यरूशलेम उपनगर में एक नया परिसर खोला गया था। अस्पताल लगातार विस्तार कर रहा है, नई इमारतों का निर्माण चल रहा है, अतिरिक्त डिब्बों और प्रयोगशालाओं को खोला जाता है। कैंपस ईन केरेम "इज़राइल के बारह घुटनों" की प्रसिद्ध रंगीन ग्लास खिड़कियों के लिए भी जाना जाता है, जो 1 9 60-19 6 2 में अस्पताल के सभास्थल कलाकार मार्क चगल के लिए बनाया गया था।

अस्पताल विभाग
। प्रसूति एवं स्त्री रोग
। एलर्जी विज्ञान
। ऑडियोलॉजी
। गैस्ट्रोएंटरोलॉजी
। रुधिर
। आनुवंशिकी
। त्वचा विज्ञान
। कार्डियलजी
। नैदानिक \u200b\u200bमाइक्रोबायोलॉजी
। कॉस्मेटिक सर्जरी
। एड्स प्रयोगशाला
। तंत्रिका-विज्ञान
। न्यूरोसर्जरी
। नेफ्रोलोलॉजी
। कैंसर विज्ञान
। ऑटोमाइलीन रोग और प्रणालीगत लाल ल्यूपस विभाग
। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण विभाग
। जिगर की बीमारियों का विभाग
। हड्डी रोग
। Otorinolaryngology
। नेत्र विज्ञान
। प्लास्टिक सर्जरी
। पल्मोनोलॉजी
। रेडियोलोजी
। संधिवातीयशास्त्र
। संवहनी सर्जरी
। उरोलोजि
। अंतःस्त्राविका
रूमेटोलॉजी विभाग
विभाग के प्रमुख - प्रोफेसर एलन रूबिना

प्रोफेसर एलन रूबिनो

प्रोफेसर एलन रूबिना का जन्म दक्षिण अफ्रीका जोहान्सबर्ग में हुआ था। उन्हें यरूशलेम विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय में एक विशेष चिकित्सक मिला। एक विशेषता चिकित्सक प्राप्त करने के बाद, बॉस्टन यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडिसिन, बोस्टन मैसाचुसेट्स में गठिया विभाग में संधिशोथ विभाग में संधिशोथ और एलर्जी विज्ञान में एक विशेषज्ञता आयोजित की गई। इसमें एक संधिशोथ का एक अमेरिकी प्रमाण पत्र है। प्रोफेसर रूबिना - इज़राइल की संधिशोथ की कंपनी के अध्यक्ष। वह इंडियाना विश्वविद्यालय विश्वविद्यालय विश्वविद्यालय में एक आमंत्रित प्रोफेसर हैं। प्रोफेसर रूबिना - किताबों में 100 से अधिक प्रकाशनों और अध्यायों के लेखक। वर्तमान में, उनके वैज्ञानिक हितों को ऑस्टियोआर्थराइटिस के इलाज के लिए अभिनव तरीकों पर केंद्रित किया जाता है। वह इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ ऑस्टियोआर्थराइटिस रिसर्च (ओएसआई) के निदेशक मंडल के सदस्य हैं।
विभाग में एक प्रतिरक्षा केंद्र है, जो संधैतिक रोगों के प्रयोगशाला निदान का उत्पादन करता है। विभागीय बीमारियों के साथ रोगियों के विभाग, आउट पेशेंट रिसेप्शन और रोगी उपचार। रूमेटोलॉजी की शाखा नैदानिक \u200b\u200bअध्ययन और निम्नलिखित बीमारियों के उपचार में लगी हुई है:

1. ऑस्टियोआर्थराइटिस
2. फाइब्रोमाल्जिया
3. संधिशोथ

सोशल मेडिकल सेंटर (तेल अवीव)

तेल अवीव सुकुला मेडिकल सेंटर देश के सबसे बड़े अस्पतालों में से एक है। तेल अवीव मेडिकल सेंटर में तीन अस्पताल शामिल हैं और मेडिकल फैकल्टी के सीखने और शोध के लिए एक केंद्र भी है। मेडिकल सेंटर में 1,100 अस्पताल के बिस्तर, 60 डिब्बे, 150 आउट पेशेंट क्लीनिक हैं। विशेष चिकित्सा परीक्षा संस्थान ("मल्राम"), जिसमें 30 क्लीनिक शामिल हैं, अद्वितीय प्रक्रियाएं प्रदान करते हैं। तेल अवीव मेडिकल सेंटर तेल अवीव अस्पताल के रूप में कार्य करता है, हालांकि, यह विशेष चिकित्सा के लिए राष्ट्रीय केंद्र भी है।

संधिशोथ संस्थान

प्रोफेसर दान कैस्पी
संधिशु विज्ञान संस्थान तेल अवीव मेडिकल सेंटर - देश में सबसे बड़ा। संस्थान में एक आउट पेशेंट रिसेप्शन है, एक दिवस अस्पताल, एक नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला और अस्पताल है। संस्थान को संधैतिक रोगों के कुल स्पेक्ट्रम के साथ इलाज किया जाता है:
- बख्तरेवा की बीमारी
- रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि - रोधक सूजन
- गोंग
- लुपस एरिथेमेटोसस
- गठिया
- रायटर सिंड्रोम
- वास्कुलिटिस
- संधिशोथ
- तीव्र संधि बुखार
- सिंड्रोम ओकसु
- सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मिया
-प्रोफिलैक्सिया और संयोगी रोगों का उपचार।

क्लिनिक एलिशा, हाइफा, इज़राइल
क्लिनिक "एलिशा" की स्थापना पिछले शताब्दी के 30 के दशक के मध्य में यूरोप के विशेषज्ञों द्वारा की गई थी, जो पहले दिनों से अभिविन्यास को पूरा करने और दवा में उन्नत के लिए अभिविन्यास ले गया था। साल के बाद, अस्पताल विकसित, पुनर्निर्मित, रूपांतरित था। आज उत्तर में एलिशा सबसे बड़ा निजी क्लिनिक है, जो अस्पताल में 150 बिस्तरों के लिए डिज़ाइन किया गया है। क्लिनिक का अपना सबसे बड़ा, अंतरराष्ट्रीय विभाग है। 2005 के अनुसार, क्लिनिक में, केवल एक आउट पेशेंट क्लिनिक ने 12 हजार लोगों के इलाज का एक कोर्स पास किया, और 8 हजार रोगी विशेष रूप से ऑपरेशन के लिए यहां आए। और यह कोई संयोग नहीं है - यहां न केवल सबसे अच्छे सर्जन, बल्कि सबसे आधुनिक चिकित्सा उपकरण भी हैं। छह ऑपरेटिंग क्लीनिक उच्चतम श्रेणी से सुसज्जित हैं। मनुष्य और उन्नत प्रौद्योगिकी के "गोल्डन हैंड" का सफल संयोजन आपको कई दिशाओं में संचालन और हेरफेर को सफलतापूर्वक करने की अनुमति देता है। विशेष ध्यान के साथ क्लिनिक का नेतृत्व कर्मियों के चयन के लिए आता है, यहां आसान नहीं है: मानदंड और आवश्यकताएं बहुत अधिक हैं। यहां काम कर रहे डॉक्टर, उच्चतम वर्ग पेशेवर। 350 पूर्णकालिक कर्मचारियों के अलावा, 200 से अधिक सबसे बड़े प्रोफेसर, नगरपालिका क्लीनिक में विभागों के प्रमुख अस्पताल के पॉलीक्लिनिक विभाग में नेतृत्व करते हैं। उनमें से कई अद्वितीय तकनीकों और चिकित्सा में नवीनतम प्रौद्योगिकियों के सामान्य लेखकों के लेखक हैं। क्लिनिक "एलिशा" के पास विदेशी रोगियों को चिकित्सा सेवाएं प्रदान करने के लिए कई वर्षों का अनुभव और उचित योग्यता है। प्रत्येक रोगी के प्रति हमारा पेशेवर दृष्टिकोण जो एलिशा में चिकित्सा देखभाल प्राप्त करने के लिए पहुंचे, ने इज़राइल के सर्वोत्तम चिकित्सा संस्थानों में से एक के रूप में प्रतिष्ठा अर्जित करना, विदेशी नागरिकों को चिकित्सा सेवाएं प्रदान की।

अस्पताल में भर्ती विभाग राजा डेविड
150 सीटों के सामान्य अस्पताल कक्षों के अलावा, एलीशा के क्लिनिक में एक "राजा डेविड" विभाग है। यह 14 वीआईपी स्तर के कक्ष है - 10 प्रति व्यक्ति और दो के लिए 4। प्रत्येक कक्ष में एक शॉवर कमरा होता है, एक टीवी वाला टीवी टेलीविजन (रूसी में कार्यक्रम सहित), आरामदायक फर्नीचर, रेफ्रिजरेटर होता है। कक्षों की खिड़कियों से, समुद्र या पहाड़ी कार्मेल का एक सुंदर दृश्य खुलता है।
होटल कॉम्प्लेक्स क्लिनिक एलिशा
एक होटल भी है जहां रोगी के साथ रोगी को रोक दिया जा सकता है। आराम और सजावट में होटल के कमरे फैशनेबल होटल से कम नहीं हैं, कमरों में एक छोटा, लेकिन पूरी तरह सुसज्जित रसोईघर है। अलग बेडरूम, बाथरूम।
रेस्तरां क्लिनिक एलिशा
होटल परिसर की निचली मंजिल पर एक आरामदायक रेस्तरां है। सिर्फ एक रेस्तरां नहीं, बल्कि सबसे वास्तविक, एक उत्कृष्ट सेटिंग, वेटर्स और एक व्यापक लंच मेनू के साथ। खैर, जो ओपन-एयर डिनर का आनंद लेना चाहते हैं, एक छायादार हरे बगीचे में एक मेज पर बैठ सकते हैं।
जिम और स्विमिंग पूल क्लिनिक एलीशा
जिम, सौना, जकूज़ी, एक गिलास स्लाइडिंग गुंबद के साथ एक स्विमिंग पूल, जहां आप एक पुनर्वास पास कर सकते हैं या बस पूरे वर्ष दौर में तैर सकते हैं। हर कोई एक कोच की सेवाओं का उपयोग कर सकता है या स्वतंत्र रूप से संलग्न हो सकता है। Musculoskeletal प्रणाली के उल्लंघन के साथ बच्चों को बहाल करने के लिए बच्चों का पूल है।
रूमेटोलॉजी क्लिनिक एलिशा विभाग

रूमेटोलॉजी क्लिनिक एलिशा की शाखा वयस्कों और बच्चों के लिए निदान और चिकित्सा सेवाओं की एक पूरी श्रृंखला प्रदान करती है जो मल्टीसिस्टम गठिया के साथ, ऊतक रोग, गठिया, फाइब्रोमाल्जिया, ऑस्टियोपोरोसिस और मस्कुलोस्केलेटल उपकरण की अन्य आम बीमारियों को जोड़ती है।
पुरानी संधिशोथ रोगों से पीड़ित लोगों के लिए, उचित उपचार का अधिग्रहण निरंतर दर्द और जीवन के साथ जीवन के बीच अंतर है जो स्वतंत्र रूप से रोजमर्रा के काम करने की क्षमता के साथ होता है। एलीशा के क्लिनिक में हमें जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए उपलब्धियों पर गर्व है।

फैलाने संयोजी ऊतक रोग

संयोजी ऊतक (डीजेडएसटी) या कोलेजनोसिस (ऐतिहासिक महत्व रखने वाले शब्द) की डिफ्यूज रोगें संयोजी ऊतक और इसके डेरिवेटिव के सिस्टमिक इम्यूनिपलिटी घाव द्वारा विशेषता बीमारियों का एक समूह है। यह एक समूह है, लेकिन एक नोजोलॉजिकल अवधारणा नहीं है, जिसके संबंध में इस शब्द को व्यक्तिगत न्यूरोलॉजिकल रूपों द्वारा निरूपित नहीं किया जाना चाहिए।

DZST एक बड़ी संख्या में बीमारियों को एकजुट करता है। सबसे आम एसएलई, एसएसडी और डीएम। बीमारियों के इस समूह में ईगल, परंपरागत रूप से कॉर्डियल सिस्टम रोग अनुभाग में वर्णित ईगल भी शामिल है। वर्तमान में, यह साबित किया जाता है कि डीजेएसटी के साथ, प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस के गहरे विकार होते हैं, जो ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं के विकास में व्यक्त करते हैं, यानी प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाएं, एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइट्स के गठन के साथ, आंतरिक जीव के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित।

एक immunoregulatory असंतुलन Autommune Disabels पर आधारित है, जो टी-लिम्फोसाइट्स की सहायक गतिविधि के दमनकारी और वृद्धि में व्यक्त किया गया है, इसके बाद इन-लिम्फोसाइट्स की सक्रियता और विभिन्न विशिष्ट ऑटोएंटिबोड्स के हाइपरप्रोडक्शन के बाद।

ऐसी कई सामान्य विशेषताएं हैं जो DZST को जोड़ती हैं:

रोगजन्य की सामान्यता ऑटोंटोन्टा के अनियंत्रित उत्पादन और प्रतिरक्षा एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों के गठन के रूप में प्रतिरक्षा होमियोस्टेसिस का उल्लंघन है, जो रक्त में फैलती है और ऊतकों में तय की जाती है, इसके बाद एक गंभीर सूजन प्रतिक्रिया होती है (विशेष रूप से एक माइक्रोसाइक्लुलेटरी नदी, गुर्दे में , जोड़ों, आदि);

मॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की समानता (संयोजी ऊतक, वास्कुलाइटिस, लिम्फोइड और प्लाज्मा-सेल घुसपैठ इत्यादि के मुख्य पदार्थ के फाइब्रिनोइड परिवर्तन);

उत्तेजना और छूट की अवधि के साथ क्रोनिक कोर्स;

गैर-विशिष्ट प्रभावों के प्रभाव में वृद्धि (संक्रामक रोग, विनाश, टीकाकरण, आदि);

घाव (चमड़े, जोड़ों, सीरस गोले, गुर्दे, दिल, फेफड़ों) की खोई;

Immunosuppressive का उपचारात्मक प्रभाव (Glucocorticoids, साइटोस्टैटिक दवाओं)।

इस समूह में शामिल सभी बीमारियों को नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक सुविधाओं की विशेषता है, इसलिए प्रत्येक विशेष मामले में एक सटीक नाक संबंधी निदान के लिए प्रयास करना चाहिए।

यह अध्याय एसएलई, एसएसडी और डीएम के साथ एक नैदानिक \u200b\u200bखोज प्रस्तुत करता है।

प्रणालीगत लाल वोल्चंका

सिस्टमिक रेड वोल्कंका (एसएलई) - एक प्रणालीगत ऑटोम्यून्यून बीमारी जो युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं में) में होती है और प्रतिरक्षाकृत प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जो अनियंत्रित एंटीबॉडी उत्पादों को अपनी कोशिकाओं और उनके घटकों और विकास के लिए जाती है ऑटोम्यून्यून और इम्यूनोकोम्प्लेक्स क्रोनिक विनाश (वीए नोनोवा, 1 9 8 9)। इस बीमारी के सार में कनेक्टिंग ऊतक, माइक्रोसाइक्लिलेटरी चैनल, चमड़े, जोड़ों और आंतरिक अंगों को इम्यूनोविपुट में शामिल किया गया है, जबकि इस तरह के विषाक्त घावों को देखते हैं जो रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान को निर्धारित करते हैं।

एसकेवी की घटना प्रति 100 हजार आबादी 4 से 25 मामलों में है। बीमारी अक्सर बच्चे की उम्र की महिलाओं में विकसित होती है। गर्भावस्था के दौरान और पोस्टपर्टम अवधि में, उत्तेजना का जोखिम काफी बढ़ रहा है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक होती हैं। मॉर्बिडिटी की चोटी 15-25 साल की उम्र में गिरती है। बच्चों में, बीमार लड़कियों और लड़कों का अनुपात कम हो गया है और 3: 1 है। जनसंख्या की तुलना में 3 गुना अधिक संख्या में मृत्यु दर। पुरुषों में, बीमारी महिलाओं के रूप में कठिन होती है।

एससीबी आनुवंशिक रूप से निर्धारक रोगों से संबंधित है: आबादी में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि कुछ हिस्टोकॉम्पैटिबिलिटी क्लास II जीन (एचएलए), आनुवंशिक रूप से पूरक के व्यक्तिगत घटकों के घाटे के कारण, साथ ही साथ के साथ एसएलई की घटना के लिए पूर्वनिर्धारितता है। कुछ रिसेप्टर्स और ट्यूमर नेक्रोसिस कारक α (टीएनएफ -00) की जीन के पॉलीमोर्फिज्म।

एटियलजि

एसएलई में एक विशिष्ट ईटियोलॉजिकल कारक स्थापित नहीं है, लेकिन कई नैदानिक \u200b\u200bलक्षण (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एननेमा) और बीमारी के विकास के कुछ पैटर्न आपको वायरल ईटियोलॉजी की बीमारियों के साथ एसडी को जोड़ने की अनुमति देते हैं। वर्तमान में आरएनए वायरस (धीमी या गुप्त वायरस) संलग्न करें। रोग के पारिवारिक मामलों का पता लगाने, अन्य संधि या एलर्जी संबंधी बीमारियों के परिवारों में लगातार अस्तित्व और विभिन्न हानि विकार आपको परिवार-आनुवांशिक पूर्वाग्रह के संभावित मूल्य के बारे में सोचने की अनुमति देता है।

एसएलई अभिव्यक्तियां कई गैर-विशिष्ट कारकों - इनमानों, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरम प्रशासन, कुछ दवाओं (विशेष रूप से, जलविद्युत के समूह से परिधीय वासोडिलेटर), साथ ही तनाव प्राप्त करने में योगदान देती हैं। सीएलई प्रसव या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा आपको एचसीडी को एक बहुआयामी बीमारी के रूप में मानने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन

वायरस की प्रतिरक्षा प्रणाली पर असर के कारण, और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी, वंशानुगत पूर्वाग्रह की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की एक अनियमितता होती है, जो हास्य प्रतिरक्षा की हाइपररिकेटिविटी की ओर ले जाती है। रोगियों के शरीर में विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं और प्रोटीन (विभिन्न सेलुलर ऑर्नेलम और डीएनए सहित) के लिए एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पाद होते हैं। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई, ऑटोएंटिबोड्स को दो सौ से अधिक संभावित एंटीजनिक \u200b\u200bसेलुलर घटकों से चालीस के बारे में उत्पादित किया जाता है। भविष्य में, प्रतिरक्षा परिसरों और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोसाइक्लियामक लाइन में) में उनके बयान का गठन होता है। Immunoregulation दोषों की एक किस्म की विशेषता है, साथ ही साइटोकिन्स (आईएल -6, आईएल -4 और आईएल -10) के हाइपरप्रोडक्शन के साथ। फिक्स्ड इम्यून कॉम्प्लेक्स के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाएं विकसित हो रही हैं, जो लिसोसोमल एंजाइमों की रिहाई, अंगों और ऊतकों को नुकसान और प्रतिरक्षा सूजन के विकास की ओर ले जाती है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन जारी किए जाते हैं, जिससे एंटीबॉडी का गठन होता है और नई प्रतिरक्षा परिसरों का गठन होता है। इस प्रकार, एक दुष्चक्र उत्पन्न होता है, जो बीमारी का पुराना कोर्स प्रदान करता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हमारे देश ने लाई के लिए नैदानिक \u200b\u200bविकल्पों के एक कामकाजी वर्गीकरण को अपनाया है, ध्यान में रखते हुए:

प्रवाह प्रकृति;

रोगजनक प्रक्रिया की गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक विशेषताओं। रोग प्रवाह प्रकृति

तीव्र पाठ्यक्रम को बहु पूंजीगत परिवर्तनों (गुर्दे की क्षति और सीएनएस सहित) और उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि के तेजी से विकास की विशेषता है।

सबाक्यूट फ्लो: बीमारी की शुरुआत में, मुख्य लक्षण, त्वचा और जोड़ों के लिए गैर-विशिष्ट क्षति उत्पन्न होती है। यह रोग आवधिक उत्तेजनाओं और पहले लक्षणों की उपस्थिति के पल से 2-3 वर्षों के भीतर पॉलीओर्गन विकारों के विकास के साथ तरंगों को आगे बढ़ाता है।

क्रोनिक फ्लो को एक या अधिक सुविधाओं के एक लंबे प्रावधान द्वारा विशेषता है: एक आवर्ती पॉलीआर्थराइटिस, डिस्को-लुपस सिंड्रोम, राइनो सिंड्रोम, वर्लगूड सिंड्रोम या शेग्रीन सिंड्रोम। बीमारी के 5-10 वें वर्ष तक कई अंग घाव उत्पन्न होते हैं।

चरण और प्रक्रिया गतिविधि की डिग्री:

सक्रिय (उच्च गतिविधि - III, मध्यम - II, न्यूनतम -i);

निष्क्रिय (छूट)।

घावों की नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक विशेषताओं:

त्वचा ("तितलियों", केशिकाएं, केशिकाओं, निकासी एरिथेमा, बैंगनी, डिस्कोइड ल्यूपस, आदि) का लक्षण;

जोड़ (आर्थरलगिया, तीव्र, सबाक्यूट और क्रोनिक पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस शैल (पॉलीपरोजिट - Pleurisy, Pericarditis और आश्चर्य);

दिल (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, मिट्रल वाल्व विफलता);

फेफड़े (तीव्र और पुरानी न्यूमोनाइट, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

गुर्दे (शानदार नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार, मूत्र सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (meningoenceshopalopolioupriciculiciconuritis, polyneurite)।

बीमारी के पुराने पाठ्यक्रम में, 20-30% रोगी तथाकथित एंटीफोस्पोलिपिड सिंड्रोम विकसित करते हैं, जो एक नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला लक्षण परिसर द्वारा प्रस्तुत किया जाता है, जिसमें शिरापरक और (या) धमनी थ्रोम्बिसिस, प्रसूति रोगविज्ञान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न प्रकार के विभिन्न रूप शामिल हैं अंग घावों का। एक विशेषता प्रतिरक्षा विशेषता फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाध्यकारी प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करने वाली एंटीबॉडी का गठन होता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में अधिक विस्तृत विवरण नीचे किया जाएगा)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीन डिग्री भी हैं, जो संभावित रूप से रिवर्सिबल इम्यूनोकिपल क्षति और प्रत्येक विशेष रोगी के उपचार की निर्णायक विशेषताओं की गंभीरता को दर्शाती हैं। गतिविधि को बीमारी की गंभीरता से अलग किया जाना चाहिए, जिसके तहत अपरिवर्तनीय परिवर्तनों का संयोजन समझा जाता है, रोगी के लिए संभावित रूप से खतरनाक होता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

बीमारी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बेहद पतला है, जो अंगों और प्रणालियों को नुकसान की बहुतायत, प्रवाह, चरण की प्रकृति, चरण और सूजन प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री से जुड़ी है।

जानकारी प्राप्त करें, जिसके आधार पर आप एक प्रस्तुति दे सकते हैं:

बीमारी की शुरुआत के विकल्प पर;

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति;

कुछ निकायों और प्रणालियों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी की डिग्री;

पहले उपचार, इसकी प्रभावशीलता और संभावित जटिलताओं का संचालन।

बीमारी की शुरुआत के लिए विकल्प सबसे विविध हो सकते हैं। अक्सर यह विभिन्न सिंड्रोम के संयोजन द्वारा दर्शाया जाता है। मोनोसिम्प्टोमिक सिद्धांत आमतौर पर विशेषता नहीं है। इस संबंध में, बीमारी की धारणा एसडी एक रोगी में इस संयोजन की खोज के पल से उत्पन्न होती है। इस मामले में, कुछ सिंड्रोम का नैदानिक \u200b\u200bमूल्य बढ़ रहा है।

एससी की शुरुआती अवधि में, जोड़ों, चमड़े और सीरस गोले, साथ ही बुखार के घावों के सिंड्रोम, सबसे आम सिंड्रोम पर विचार करें। इस प्रकार, एससीवी के संबंध में सबसे संदिग्ध संयुक्त किया जाएगा:

बुखार, पॉलीआर्थराइटिस और ट्रॉफिक त्वचा विकार (विशेष रूप से, बालों के झड़ने - एलोपेसिया);

Polyarthritis, बुखार और pleura के घाव (pleurisy);

बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार और pleura घाव।

इन संयोजनों का नैदानिक \u200b\u200bमहत्व काफी बढ़ रहा है यदि त्वचा के घाव को एरिथेमा द्वारा दर्शाया गया है, लेकिन रोग की प्रारंभिक अवधि में, यह केवल 25% मामलों में दर्ज किया गया है। फिर भी, यह परिस्थिति उपरोक्त संयोजनों के नैदानिक \u200b\u200bमूल्य को कम नहीं करती है।

बीमारी का छोटा अक्षीय विशेषता नहीं है, लेकिन विस्मयकारी ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस (ल्यूपस जेड) नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार की शुरुआत से विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडीमा की घटना के साथ एसएलई की शुरुआत की गई है।

विभिन्न अंगों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी उनके सूजन घाव (गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, न्यूमोनाइट, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, पॉलीनेरिट इत्यादि) के लक्षणों को प्रकट करती है।

पहले किए गए उपचार के बारे में जानकारी आपको न्याय करने की अनुमति देती है:

उसकीमता के बारे में;

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के साथ साइटोस्टैटिक्स के मेडिकल कॉम्प्लेक्स सहित, खुराक का समर्थन करने वाली खुराक, ल्यूपस नेफ्राइटिस की उच्च गतिविधि, आदि।);

ग्लूकोकोर्टिकोइड और साइटोस्टैटिक उपचार की जटिलताओं पर।

पहले चरण में, रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकाले जा सकते हैं, लेकिन इसकी शुरुआत में, अध्ययन के आगे के चरणों में निदान निर्धारित किया गया है।

अंगों को नुकसान और उनकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री पर कई डेटा हैं।

Musculoskeletal प्रणाली का घाव ब्रश के छोटे जोड़ों (प्रॉक्सिमल interphalangeal, प्लग - phalangeal, ra) और बड़े जोड़ों (कम अक्सर) के लिए एक सममित क्षति के साथ आरए जैसा एक polyarthritis के साथ प्रकट होता है। बीमारी की विस्तृत नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ, पेरीर्टिकुलर एडीमा के कारण जोड़ों की कमी निर्धारित होती है। बीमारी के दौरान, छोटे जोड़ों के विकृतियां विकसित हो रही हैं। आर्टिकुलर परिवर्तनों के साथ फैलाव माल्गी के रूप में मांसपेशियों की हार के साथ हो सकता है, और बहुत ही कम - सूजन और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ सच पीएम। कभी-कभी हार केवल आर्थरलगिया द्वारा दर्शायी जाती है।

त्वचा को नुकसान भी जोड़ों के रूप में अक्सर नोट किया जाता है। ज़िली आर्क और नाक के पीछे ("तितली") के क्षेत्र में चेहरे पर सबसे विशिष्ट एरिथेमेटस चकत्ते। नाक और गालों पर सूजन दौड़, "तितलियों" की रूपरेखा को दोहराते हुए, विभिन्न विकल्पों द्वारा दर्शाया जाता है:

संवहनी (Vasculite) "तितली" - अस्थिर, पल्सिंग, व्यक्ति के मध्य क्षेत्र में एक साइनोटिक टिंग के साथ त्वचा की लालिमा की लालिमा,

बाहरी कारकों (उच्छृंखलता, हवा, ठंड) या उत्तेजना की कार्रवाई के तहत बढ़ रहा है;

। केन्द्रापसारक एरिथेमा की तरह "तितली" (त्वचा परिवर्तन केवल नाक के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं)।

"तितली" के अलावा, डिस्कूमल चकत्ते पाए जा सकते हैं - एरिथेमटस एक कैरेटिक हानि के साथ प्लेक बढ़ाने और त्वचा एट्रोफी, अंगों और धड़ के बाद के विकास के साथ। अंत में, रोगियों के कुछ हिस्सों में, अंगों और छाती की त्वचा पर एक गैर-विशिष्ट निकाय एरिथेमा होता है, साथ ही शरीर के खुले हिस्सों में फोटोडर्माटोसिस के संकेत भी होते हैं।

त्वचा के घावों को केशिका के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है - फिंगर्स, नाखून बिस्तर और हथेलियों के पैड पर ठीक-ठीक हेमोरेजिक दांत। त्वचा के घावों को एक ठोस नाक पर enanthene के साथ जोड़ा जा सकता है। मुंह के श्लेष्म झिल्ली या नासोफेरिक क्षेत्र पर दर्द रहित अल्सरेशन का पता लगाया जा सकता है।

90% रोगियों (शास्त्रीय डायग्नोस्टिक ट्रायड - त्वचा रोग, गठिया, polysorozit) में सीरस गोले की क्षति होती है। विशेष रूप से अक्सर Pleura और Pericardium की हार का पता लगाते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम। पिछले खंडों में pleurrites और pericarditis के लक्षणों का वर्णन किया गया है, इसलिए केवल उनकी विशेषताओं को नींद के बगल में सूचीबद्ध किया जाएगा:

शुष्क pleurisy और pericarditis अधिक बार होता है;

देय रूपों के साथ, exudate की मात्रा छोटी है;

सीरस गोले को नुकसान संक्षेप में है, और आमतौर पर इसका निदान किया जाता है जब एक्स-रे के दौरान कोस्टल, इंटरडेलिक और मीडियास्टाइनल प्लीरा की pleurropericarodial मर जाता है या मोटाई;

चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सभी प्रकार की लड़ाइयों और सीरस गुहाओं के विस्मरण) के विकास की ओर एक स्पष्ट प्रवृत्ति है।

एसएलई के लिए, कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की हार बीमारी के पाठ्यक्रम के विभिन्न चरणों में होती है।

अक्सर पेरीकार्डिटिस का पता लगाता है, पुनरावृत्ति के लिए प्रवण। पहले से अधिक बार माना जाता था, एक मिट्रल, महाधमनी या तीन लुढ़का वाल्व के सशस्त्र पर दाढ़ी वाले एंडोकार्डिटिस (ल्यूपस एंडोकार्डिटिस) के रूप में एंडोकार्डियम की हार को नोट किया गया था। खोज के दूसरे चरण में प्रक्रिया के लंबे प्रवाह के साथ, इसी वाल्व की कमी के संकेतों का पता लगाना संभव है (छेद के स्टेनोसिस के संकेत, एक नियम के रूप में, अनुपस्थित हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी पंजीकरण नहीं करता है, लेकिन विशेष रूप से गंभीर प्रवाह के साथ फैलता है, कुछ लक्षणों के साथ है ("मायोकार्डिटिस" देखें)।

जहाजों को नुकसान राइनो सिंड्रोम को प्रकट कर सकता है, जिसके लिए शीत या अशांति की क्रिया के तहत उत्पन्न होने वाले ब्रश और (या) के लिए धमनी रक्त आपूर्ति के बेकार-जैसी विकारों को चिह्नित किया जाता है। हमले के दौरान, पारेषण मनाया जाता है; उंगलियों की त्वचा पीला और (या) साइनोटिक, ठंडी उंगलियों हो जाती है। अधिमानतः, ब्रश के द्वितीय-वी उंगलियों की हार और रोकें, कम अक्सर - शरीर के अन्य दूरस्थ हिस्सों (नाक, कान, ठोड़ी, आदि)।

हल्के घाव मुख्य बीमारी और माध्यमिक संक्रमण के कारण हो सकते हैं। फेफड़ों (न्यूमोनाइट) में सूजन प्रक्रिया तीव्र है या महीनों तक जारी है और फुफ्फुसीय कपड़े के सूजन घुसपैठ सिंड्रोम के संकेत प्रकट करती है, जो निमोनिया में समान होती है। इस प्रक्रिया की विशिष्टता में सांस की तकलीफ के साथ संयोजन में कम उत्पादक खांसी के उद्भव में शामिल होते हैं। फेफड़ों के घाव का एक और विकल्प क्रोनिक इंटरस्टिशियल परिवर्तन (पेरिवैस्कुलर, पेरीब्रोज़ियल और इंटरसिडोल जंक्शन ऊतक की सूजन) है, जो सांस की धीरे-धीरे प्रगतिशील कमी के विकास और रेडियोग्राफिक अध्ययन के साथ फेफड़ों में परिवर्तन के विकास में व्यक्त किया गया है। विशिष्ट भौतिक डेटा व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, इसलिए निदान खोज के दूसरे चरण में फेफड़ों के फेफड़ों का न्याय करना लगभग असंभव है।

एक नियम के रूप में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का घाव, पहले चरण में स्थित व्यक्तिपरक सुविधाओं द्वारा दर्शाया जाता है। शारीरिक परीक्षा में, epigastric क्षेत्र में एक अनिश्चितकालीन दर्द कभी कभी पाया जाता है और अग्नाशयी प्रक्षेपण की साइट पर, साथ ही stomatis के संकेत भी पाया जाता है। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकासशील है: यकृत की वृद्धि और दर्द होता है।

अक्सर, जब एसएलई उत्पन्न होती है, तो गुर्दे की क्षति उत्पन्न होती है (लुपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस जेड), रोगी का आगे भाग्य विकास पर निर्भर करता है। एसएलई के दौरान गुर्दे की हार विभिन्न विकल्पों के रूप में आगे बढ़ सकती है, इसलिए रोगी की प्रत्यक्ष परीक्षा का डेटा व्यापक रूप से भिन्न हो सकता है। ब्लेड में अलग बदलावों के साथ, शारीरिक शोध के दौरान कोई उल्लंघन नहीं पता है। जब ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ होता है, बड़े पैमाने पर सूजन और अक्सर एजी निर्धारित करता है। निरंतर एजी के साथ क्रोनिक नेफ्राइटिस के गठन में, बाएं वेंट्रिकल में वृद्धि और दूसरे इंटरकोस्टल में दूसरे स्वर का फोकस स्टर्नम के दाईं ओर है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वर्लगूड सिंड्रोम) अंगों, छाती और पेट की आंतरिक सतह के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली की त्वचा पर विभिन्न आकारों के हेमोरेजिक धब्बे के रूप में विशिष्ट चकत्ते प्रकट करता है। महत्वहीन चोट के बाद (उदाहरण के लिए, दांत के निष्कर्षण के बाद) रक्तस्राव होता है। नाक रक्तस्राव कभी-कभी अपमानित और एनीमिया का नेतृत्व करते हैं। त्वचा रक्तस्राव का एक अलग रंग हो सकता है: नीला-हरा, भूरा या पीला। अक्सर, एसएलई लंबे समय तक अन्य सामान्य नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के बिना केवल एक वर्जोगो सिंड्रोम प्रकट करता है।

तंत्रिका तंत्र की हार अलग-अलग डिग्री के लिए व्यक्त की जाती है, क्योंकि लगभग सभी विभाग रोगजनक प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों ने माइग्रेन सिरदर्द की शिकायतों को लागू किया। कभी-कभी आवेगपूर्ण दौरे उत्पन्न होते हैं। स्ट्रोक के विकास के लिए मस्तिष्क परिसंचरण के संभावित उल्लंघन। रोगी की परीक्षा के दौरान, एक संवेदनशीलता के साथ पॉलीनेरिट के संकेत, तंत्रिका ट्रंक के पाठ्यक्रम में दर्द, निविदा प्रतिबिंब और paresthesias में कमी। कार्बनिक सेरेब्रल सिंड्रोम भावनात्मक प्रयोगात्मक, अवसाद एपिसोड, मेमोरी उल्लंघन और डिमेंशिया द्वारा विशेषता है।

रेटिक्युलोसेंडोथेलियल सिस्टम की हार का प्रतिनिधित्व प्रक्रिया के सामान्यीकरण के शुरुआती लक्षण - पॉलीनोपैथी (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि होती है जो एक महत्वपूर्ण सीमा तक नहीं पहुंचती है), साथ ही साथ, एक नियम के रूप में, एक मध्यम वृद्धि प्लीहा और जिगर।

आंसू ग्रंथियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों और उनके कार्य के उल्लंघन के कारण, अंग के अंग का घाव सूखी केराटोकॉन्जेक्टिविटिस प्रकट करता है। आंख की सूखापन नेत्रण में संयुग्मशोथ, कॉर्निया क्षरण या केराटाइटिस के विकास की ओर अग्रसर किया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, शिरापरक (फुफ्फुसीय धमनी के बार-बार थ्रोम्बेम्बोम्बोलिड्स के साथ निचले हिस्सों की गहरी नसों में पाया जा सकता है) और धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमलों की ओर अग्रसर) थ्रोम्बिसिस। दिल के वाल्व पैटर्न दर्ज किए जाते हैं, इंट्राकार्डियाक रक्त बंद होते हैं जो उनके विकास के साथ कोरोनरी धमनियों के दिल और थ्रोम्बिसिस के मिश्रण की नकल करते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ त्वचा के घाव विविध हैं, लेकिन सबसे आम एक मेष लिडियो है (लाइवडो रिटिक्यूलराइस)।

इस प्रकार, परीक्षा के दूसरे चरण के बाद, घावों का पॉलीऑर्गनिक का पता चला है, और उनकी डिग्री काफी अलग है: मुश्किल से ध्यान देने योग्य (सबक्लिनिकल) से व्यक्त करने के लिए, बाकी पर प्रचलित, जो नैदानिक \u200b\u200bत्रुटियों के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है - इन परिवर्तनों की व्याख्या स्वतंत्र बीमारियों के संकेत के रूप में (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

डायग्नोस्टिक सर्च का तीसरा चरणजब एसएलई बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि:

अंतिम निदान करने में मदद करता है;

प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों में क्षति की डिग्री प्रदर्शित करता है;

आपको पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है।

तीसरे चरण में, रक्त का प्रयोगशाला परीक्षण सबसे बड़ा महत्व बन जाता है। संकेतकों के दो समूह आवंटित करें।

डायरेक्ट डायग्नोस्टिक वैल्यू (इंगित इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डर) के साथ संकेतक:

ले-कोशिकाएं (लाल ल्यूपस कोशिकाएं) परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं, अन्य रक्त कोशिकाओं के फैंगोकिंग परमाणु प्रोटीन जो एएनएफ की कार्रवाई के तहत टूट गई हैं।

एएनएफ ऑटोएंटिबोडर्स की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है और रक्त में फैलती है (टिटर 1:32 और ऊपर में पाए गए 95% रोगियों में)। भारी बहुमत में एक एएनएफ की अनुपस्थिति एससी के निदान के खिलाफ इंगित करती है।

एना - देशी (यानी, एक पूरे अणु के लिए) डीएनए के लिए एंटीबॉडी। उनकी एकाग्रता में वृद्धि बीमारी की गतिविधि और ल्यूपस नेफ्राइटिस के विकास के साथ संबंधित है। वे 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं।

एसएम-परमाणु एंटीजन (एंटी-एसएम) के लिए एंटीबॉडी एसडी के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। आरओ / ला रिबोन्यूक्लोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि से, उन्हें 30% मामलों में पता चला है, रक्तचाप की विधि - 20% रोगियों में)।

"सॉकेट" की घटना leukocytes द्वारा घिरे ऊतकों संशोधित नाभिक (हेमेटोक्सिलिन कहानियों) में स्वतंत्र रूप से झूठ बोल रही है।

एसएलई में एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान विलायक एंटीकोगुलांट - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्धारण पर आधारित है, जो एक एंजाइम इम्यूनोसे का उपयोग करके कार्डियोलीपिन को एंटीबॉडी के कार्यात्मक परीक्षणों (बढ़ी हुई थ्रोम्प्लास्टी समय का निर्धारण) और एंटीबॉडी का उपयोग करके रक्त कोगुलेशन का निर्धारण करके पता चला है। "ल्यूपस एंटीकोगुलेंट" शब्द वफादार नहीं है, क्योंकि उपरोक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसंकेत थ्रोम्बिसिस है, और खून बह रहा है। इन एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है और तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - स्वतंत्र बीमारी, जिसमें थ्रोम्बिसिस, प्रसूति रोगविज्ञान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मेष लिडियो और ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है।

गैर-विशिष्ट तेज चरण संकेतक जिनमें शामिल हैं:

Α 2 - और γ-globulins की एक उन्नत सामग्री के साथ dispproteinemia;

एसआरबी पहचान;

फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में वृद्धि;

अंग्रेजी esp।

एक छोटे से टिटर में उच्चारण संयुक्त घावों के साथ, रूसी संघ का पता लगाना संभव है - एक एंटीबॉडी एक आईजीजी एफसी खंड में।

परिधीय रक्त के अध्ययन में, ल्यूकोपेनिया (1-1.2x10 9 / एल) का पता लगाना संभव है कि ल्यूकोसाइट फॉर्मूला की शिफ्ट के साथ युवा रूपों और मायलोसीट्स को लिम्फोपेनिया (5-10% लिम्फोसाइट्स) के साथ संयोजन में। मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया संभव है, कुछ मामलों में हीमोलिटिक एनीमिया, जौनिस, रेटिक्युलोसाइट और सकारात्मक कुम्बा ब्रेकडाउन के साथ। कभी-कभी वे वर्लगॉफ सिंड्रोम के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रिकॉर्ड किए जाते हैं।

गुर्दे को नुकसान के लिए, मूत्र में परिवर्तन, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है (यानी तेरवे, 1 9 83):

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (यूरिन में प्रोटीन सामग्री 0.5 ग्राम / दिन, अक्सर कम ल्यूकोसाइटेरिया और लाल रक्त कोशिका के संयोजन में);

एक अधिक स्पष्ट प्रोटीन्यूरियम जो उपकारण या सक्रिय ल्यूपस जेड के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करता है।

बहुत अधिक प्रोटीनुरिया (उदाहरण के लिए, एमिलॉयडोसिस के साथ), यह दुर्लभ है। मध्यम हेमेटुरिया मनाया जाता है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में लुपस सूजन संबंधी प्रक्रिया और मूत्र पथ को लगातार संक्रामक क्षति के परिणाम के परिणामस्वरूप हो सकता है।

पंचर बायोप्सी के तहत, गैर-विशिष्ट मेसांगी-झिल्ली परिवर्तन पाए जाते हैं, अक्सर एक फाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ होते हैं। विशेषता माना जाता है:

रेनल ऊतक संशोधित नाभिक (हेमेटोक्सिलिन वृषभ) में स्वतंत्र रूप से झूठ बोलने वाली दवाओं में पता लगाना;

तार loops के रूप में glomers के केशिका झिल्ली;

इलेक्ट्रॉन-घने जमा के रूप में फाइब्रिन ग्लोमर और प्रतिरक्षा परिसरों के बेसल झिल्ली पर जमावट।

वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार के ल्यूपस नेफ्राइटिस को प्रतिष्ठित किया गया है:

कक्षा I - कोई परिवर्तन नहीं।

कक्षा II - मेनटैनिक प्रकार;

कक्षा III - फोकल प्रजनन प्रकार;

कक्षा IV - प्रसार प्रजनन प्रकार;

कक्षा वी - झिल्ली प्रकार;

कक्षा VI - पुरानी ग्लोमेरोस्लेरोसिस।

एक रेडियोग्राफिक अध्ययन के साथ, वे पता लगाते हैं:

जोड़ों में परिवर्तन (संयुक्त सिंड्रोम के तहत - ब्रश और रे-टैंक जोड़ों के जोड़ों में एपिफेसियल ऑस्टियोपोरोसिस, गठिया और विकृतियों के पुराने प्रवाह के दौरान - सब्बिफ़ायर के साथ आर्टिकुलर स्लॉट की संकुचन);

फेफड़ों में परिवर्तन न्यूमोनिटिस के विकास में (रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ - डिस्किडल एटलेट्स, प्रवर्धन और एक उच्च स्थायी डायाफ्राम के साथ संयोजन में फुफ्फुसीकरण पैटर्न के विरूपण);

एक ठोस उपाध्यक्ष या निकाय पेरीकार्डिटिस के विकास में दिल के हिस्से में परिवर्तन।

ईसीजी वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (दांत) के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाना संभव बनाता है टीऔर सेगमेंट सेंट),पहले मायोकार्डिटिस और पेरिकार्डियस में वर्णित के समान।

सीटी और एमआरआई मस्तिष्क केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ रोगजनक परिवर्तनों का पता लगाता है।

नैदानिक \u200b\u200bखोज आयोजित करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया (तालिका 7-1) की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने के लिए भी आवश्यक है।

तालिका 7-1।प्रणालीगत लाल ज्वालामुखी (नामोनोवा वीए, 1 9 8 9) के साथ पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि के लिए मानदंड

मेज के शीर्ष के साथ। 7-1

निदान

एसडी निदान के क्लासिक प्रवाह के मामलों में, यह आसान है और "तितली", एक आवर्ती पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीपोरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो एक नैदानिक \u200b\u200bनैदानिक \u200b\u200bट्रायड का गठन करता है, जो नैदानिक \u200b\u200bटाइटर्स में ले कोशिकाओं या एएनएफ की उपस्थिति से पूरक होता है। सहायक महत्व में रोगियों की एक छोटी उम्र, प्रसव के साथ संबंध, गर्भपात, मासिक धर्म समारोह की शुरुआत, विद्रोह और संक्रामक रोगों की शुरुआत होती है। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना बहुत मुश्किल है, खासकर यदि उपरोक्त शास्त्रीय नैदानिक \u200b\u200bसंकेत गायब हैं। इस स्थिति में, 1 9 82 में अमेरिकन रूमेटोलॉजी एसोसिएशन (एआरए) द्वारा विकसित डायग्नोस्टिक मानदंड और 1 99 2 में संशोधित (तालिका 7-2) की मदद की जाती है।

तालिका 7-2।सिस्टम रेड लुपस (एआरए) के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड

अंत तालिका। 7-2।

निदान विश्वसनीय है जब चार मानदंडों या अधिक द्वारा अनुपालन का पता लगाया जाता है। यदि चार मानदंड कम हैं, तो नींद का निदान संदिग्ध है, और रोगी के गतिशील अवलोकन की आवश्यकता है। इस तरह के एक दृष्टिकोण में एक स्पष्ट औचित्य है: यह ग्लुकोकोर्टिकोइड के साथ ऐसे रोगियों के साथ नियुक्ति से चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य बीमारियां (परानोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) समान लक्षणों के साथ हो सकती हैं), जिसके तहत उनका उपयोग contraindicated है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एसएलई को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची कितनी बड़ी है, वही रोगों की सूची के समान है जिसे मरीज में गलती से निदान किया जा सकता है। एसएलई विभिन्न रोगजनक स्थितियों की नकल कर सकते हैं। यह विशेष रूप से अक्सर बीमारी की शुरुआत में होता है, साथ ही एक-दो अंगों (सिस्टम) की प्रमुख हार के साथ भी होता है। उदाहरण के लिए, Pleura के घाव की बीमारी की शुरुआत में पता लगाने के लिए तपेदिक etiology के pleurisy के रूप में माना जा सकता है; मायोकार्डिटिस को संधि या गैर-विशिष्ट के रूप में व्याख्या किया जा सकता है। ग्लेमरुलोनफ्राइटिस की शुरुआत होने पर विशेष रूप से कई त्रुटियों की अनुमति है। ऐसे मामलों में, उन्हें केवल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है।

एससीबी को अक्सर ईगल (संधिशोथ), यानी, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस (एचजी), हेमोरेजिक डायथेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) और डीजेएसटी समूह से अन्य बीमारियों से अलग होना पड़ता है।

संधिशोथ के साथ अलग-अलग निदान की आवश्यकता उत्पन्न होती है, एक नियम के रूप में, रोग की शुरुआत में किशोरावस्था और युवा पुरुषों में - जब गठिया और बुखार होता है। संधिशोथ गठिया एक ल्यूपस से भिन्न होता है लक्षणों की अधिक तेजता, अधिमानतः बड़े जोड़ों और वाहनों का घाव। इसे पिछले संक्रामक क्षति (गले में खराश) के लिए एक अंतर-नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह एक गैर विशिष्ट कारक के रूप में कार्य कर सकता है जो एससी के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के विकास का कारण बनता है। दिल के घाव (रूमलॉक) के संकेतों की घटना के बाद संधिशोथ का निदान महत्वपूर्ण हो जाता है। बाद के गतिशील अवलोकन को दिल के बनाने योग्य पैच का पता लगाना संभव हो जाता है, जबकि एसएलई के साथ, यदि एक मिट्रल वाल्व की कमी का गठन किया जाता है, तो यह थोड़ा व्यक्त किया जाता है और अलग-अलग नहीं होता है

हेमोडायनामिक उल्लंघन। Mitral Regumggation थोड़ा व्यक्त किया गया है। संधिशोथ के तीव्र चरण में, एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस का उल्लेख किया गया है। एएनएफ का पता नहीं चला है।

बीमारी के शुरुआती चरण में एसएलई और आरए के बीच अंतर निदान मुश्किल है, जो नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर की समानता से जुड़ा हुआ है: ब्रश के छोटे जोड़ों को एक सममित नुकसान होता है, नए जोड़ प्रक्रिया में शामिल होते हैं, सुबह की कठोरता विशेषता है। विभेदक निदान प्रजनन घटक के प्रभावित जोड़ों, मांसपेशी hypotrophy के प्रारंभिक विकास, प्रभावित जोड़ों और articular घावों की लचीलापन के प्रभावित जोड़ों में आरए के प्रावधान पर आधारित है। एसडी में आर्टिकुलर सतहों का कोई क्षरण नहीं है, लेकिन आरए की एक विशेषता विशेषता के रूप में कार्य करता है। रूसी संघ का उच्च टिटर आरए की विशेषता है। जब एसएलई को शायद ही कभी और कम टिटर में पाया जाएगा। आरए के एसएलई और आंत के रूप में विभेदक निदान बेहद जटिल हैं। दोनों मामलों में अद्यतन निदान उपचार की प्रकृति (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उद्देश्य) को प्रभावित नहीं करता है।

एचएजी के साथ, बुखार, गठिया, pleurite, त्वचा चकत्ते और glomerulonephritis के रूप में व्यवस्थित विकार हो सकता है। ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ली कोशिकाओं और एएनएफ का पता लगाना संभव है। अंतर डायग्नोस्टिक्स का संचालन करते समय, यह माना जाना चाहिए:

हग अधिक बार मध्यम आयु में विकसित होता है;

हग वाले मरीजों के इतिहास में, स्थानांतरित वायरल हेपेटाइटिस पर निर्देश हैं;

एचएजी के साथ, संरचना और यकृत समारोह में उच्चारण परिवर्तन (साइटोलिटिक और कोलेस्टैटिक सिंड्रोम, हेपेटिक अपर्याप्तता के संकेत, हाइपरप्लानिज्म, पोर्टल उच्च रक्तचाप);

जब जिगर की क्षति होती है, तो यह हमेशा नहीं होता है और प्रकाश प्रवाह के हेपेटाइटिस (साइटोलाइटिक सिंड्रोम के मध्यम संकेतों के साथ) के रूप में नहीं होता है;

एचएजी के साथ, वायरल लिवर क्षति के विभिन्न मार्कर (एंटीवायरल एंटीबॉडी और वायरल एंटीजन) पाए जाते हैं।

प्राथमिक अर्थात, हृदय घाव (महाधमनी या मिट्रल वाल्व की कमी) होती है, और जीवाणुरोधी थेरेपी एक अलग प्रभाव देती है। एक नियम के रूप में डीएनए, एएनएफ, एंटीबॉडी, एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं। बैक्टीरियोलॉजिकल शोध को समय पर ले जाने के साथ, रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का पता चला है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (इडियोपैथिक या लक्षण) के साथ, एसएलई, विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतों (ली कोशिकाओं, एएनएफ, एंटीबॉडी टू डीएनए) और बुखार में देखे गए कई सिंड्रोम नहीं हैं।

डीजेडएसटी समूह की अन्य बीमारियों के साथ सबसे जटिल अंतर निदान सबसे जटिल है। एसएसडी और डीएम जैसे राज्यों में एसएलई के साथ कई सामान्य विशेषताएं हो सकती हैं। यह परिस्थिति एएनएफ और ली कोशिकाओं के इन बीमारियों के साथ पहचान की संभावना को बढ़ा देती है, हालांकि एक छोटे से टिटर में। मुख्य अंतर डायग्नोस्टिक संकेत कुएं में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे (विशेष रूप से गुर्दे) में अधिक लगातार और स्पष्ट नुकसान होते हैं, सीडी के साथ त्वचा घावों की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति और डीएम में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम। कुछ मामलों में, सही निदान केवल एक लंबे समय तक अनुमति देता है

रोगी का गतिशील अवलोकन। कभी-कभी इसमें कई महीनों और यहां तक \u200b\u200bकि वर्षों तक (विशेष रूप से न्यूनतम डिग्री गतिविधि के साथ एसडी के पुराने प्रवाह में) होता है।

एसडी के विस्तारित नैदानिक \u200b\u200bनिदान के शब्द को बीमारी के कामकाजी वर्गीकरण में दिए गए सभी शीर्षकों को ध्यान में रखना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सबाक्यूट, क्रोनिक), और क्रोनिक फ्लो (आमतौर पर मोनोली ओलिगोसिंड्रोम) में अग्रणी नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम द्वारा इंगित किया जाना चाहिए;

प्रक्रिया गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों के घाव की नैदानिक \u200b\u200bऔर मोर्फोलॉजिकल विशेषताएं कार्यात्मक विफलता के चरण को दर्शाती हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस जेड के साथ - गुर्दे की कमी चरण, मायोकार्डियम के साथ - अस्तित्व या हृदय विफलता की अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - अस्तित्व या अनुपस्थिति श्वसन विफलता, आदि);

आयोजित उपचार का संकेत (उदाहरण के लिए, glucocorticoids);

उपचार की जटिलताओं (यदि कोई हो)।

इलाज

बीमारी के रोगजन्य को देखते हुए, मरीजों के साथ मरीजों ने जटिल रोगजनक उपचार की सिफारिश की। उनके कार्य:

प्रतिरक्षा सूजन और immunocomplex विकारों का दमन (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया);

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की रोकथाम;

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की प्रक्रिया में उत्पन्न जटिलताओं का उपचार;

अलग पर प्रभाव, तेजी से उच्चारण सिंड्रोम;

शरीर सीईसी और एंटीबॉडी से हटाने।

सबसे पहले, पॉलीअनसैचुरेटेड फैटी एसिड, कैल्शियम और विटामिन डी की उच्च सामग्री के साथ कम वसा वाले खाद्य पदार्थों का उपयोग करने के लिए मनो-भावनात्मक तनाव, विद्रोह, सक्रिय रूप से संबंधित संक्रामक बीमारियों का उपयोग करने के लिए आवश्यक है। साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के लिए सक्रिय गर्भनिरोधक की आवश्यकता होती है। आपको एस्ट्रोजेन की उच्च सामग्री के साथ गर्भ निरोधकों को नहीं लेना चाहिए, क्योंकि वे बीमारी की उत्तेजना का कारण बनते हैं।

एसडी के इलाज में प्रतिरक्षा सूजन और immunocomplex विकारों को दबाने के लिए, मुख्य immunosuppressors का उपयोग किया जाता है: शॉर्ट-एक्टिंग ग्लूकोकाथोइड, साइटोस्टैटिक तैयारी और अमीनोहिनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव खुराक, निर्धारित हैं:

रोग की गतिविधि की डिग्री;

प्रवाह की प्रकृति (तीखेपन);

आंतरिक अंगों की रोगजनक प्रक्रिया में विशाल भागीदारी;

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स की पोर्टेबिलिटी, साथ ही अस्तित्व या इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं की कमी;

विरोधाभासों का अस्तित्व।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में प्रक्रिया और प्रजनन की न्यूनतम गतिविधि के साथ बीमारी के शुरुआती चरणों में, ग्लूकोकोर्टिकोइड जोड़ों के घाव को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाना चाहिए (10 मिलीग्राम / दिन से कम की खुराक पर पूर्वनिर्धारित)। मरीजों को डिस्पेंसरी अकाउंटिंग पर होना चाहिए ताकि जब बीमारी के उत्साह के पहले संकेत हों, तो डॉक्टर इष्टतम खुराक में ग्लूकोक्यूक्लोट्स के साथ समय पर उपचार कर सकता था।

कई महीनों तक त्वचा के प्रमुख घावों के साथ बीमारी के पुराने पाठ्यक्रम में, क्लोरुहिन का उपयोग किया जा सकता है (0.25 ग्राम / दिन की खुराक पर) या हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन।

उच्च गतिविधि के संकेतों और आंतरिक अंगों को शामिल करने वाली प्रक्रिया के सामान्यीकरण की घटना में, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के साथ तुरंत अधिक कुशल इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार में जाना आवश्यक है: प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम / दिन या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया गया है। उच्च खुराक लेने की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। खुराक में कमी धीरे-धीरे क्लीनिकल और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत बनाई जानी चाहिए। सहायक खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) रोगियों को कई वर्षों से लिया जाना चाहिए।

इस प्रकार, एसएलई का इलाज करने का मुख्य तरीका ग्लुकोकोर्टिकोइड का उपयोग है। जब उपयोग किया जाता है, तो आपको निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन करना चाहिए:

एसएलई के निदान की पुष्टि करते समय केवल उपचार का इलाज करें (संदिग्ध, इन दवाओं को लागू नहीं किया जाना चाहिए);

रोगजनक प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की खुराक पर्याप्त होनी चाहिए;

एक जबरदस्त खुराक का उपचार एक स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bप्रभाव तक किया जाना चाहिए (सामान्य स्थिति में सुधार, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला संकेतक में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता);

प्रभाव तक पहुंचने के बाद, इसे धीरे-धीरे सहायक खुराक में स्थानांतरित किया जाना चाहिए;

ग्लूकोकोर्टिकोइड उपचार की जटिलताओं की अनिवार्य रोकथाम। ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के दुष्प्रभाव को रोकने के लिए, उपयोग करें:

पोटेशियम की तैयारी (ओरोथिक एसिड, पोटेशियम क्लोराइड, पोटेशियम और मैग्नीशियम शतावरी);

अनाबोलिक एजेंट (5-10 मिलीग्राम की खुराक में मेथंडियनन);

मूत्रवर्धक (सैलरेटिक्स);

हाइपोटेंशियल तैयारी (एसीई अवरोधक);

एंटासिड का मतलब है।

गंभीर जटिलताओं को विकसित करते समय, असाइन करें:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के साथ);

विरोधी तपेदिक दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अधिक बार - फुफ्फुसीय स्थानीयकरण);

इंसुलिन की तैयारी, आहार भोजन (मधुमेह मेलिटस के साथ);

एंटीफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के तहत);

विरोधी सिज़ा उपचार (स्टेरॉयड अल्सर के गठन में)।

Glucocorticoids के उपचार के दौरान, ऐसी स्थितियां हैं जहां prednisiolone खुराक के निष्कर्षों की शुरूआत की आवश्यकता है (अंतःशिरा रूप से तीन दिनों के लिए 30 मिनट के लिए 1000 मिलीग्राम की खुराक पर ड्रिप):

प्रतीत होता है कि इष्टतम उपचार के बावजूद प्रक्रिया की गतिविधि (III डिग्री) की एक तेज वृद्धि (स्पलैश);

धूल प्रतिरोध, जिसके साथ पहले सकारात्मक प्रभाव तक पहुंच गया;

उच्चारण अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनाइट, सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस, सेरेब्रोवास्कुलर)।

इस तरह के पल्स थेरेपी एंटीबॉडी के संश्लेषण को डीएनए करने के कारण प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को निलंबित करती है। Glucocorticoids के कारण बाद के एकाग्रता को कम करने से छोटे आयामों के प्रतिरक्षा परिसरों (बड़े के विघटन के परिणामस्वरूप) के निर्माण की ओर जाता है।

पल्सरपिक्स के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का महत्वपूर्ण दमन ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की छोटी सहायक खुराक को और असाइन करना संभव बनाता है। पल्स थेरेपी बीमारी की एक छोटी अवधि के साथ युवा आयु के रोगियों में सबसे प्रभावी है।

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार हमेशा सफल होने के लिए बाहर नहीं निकलता है:

जटिलताओं के विकास में खुराक को कम करने की आवश्यकता, इस तथ्य के बावजूद कि इस तरह के थेरेपी एक विशेष रोगी में प्रभावी है;

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के लिए असहिष्णुता;

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के उपचार के लिए प्रतिरोध (आमतौर पर काफी जल्दी पता लगाना)।

ऐसे मामलों में (विशेष रूप से प्रजनन या झिल्ली लुपस नेफ्राइटिस के विकास में), साइटोस्टैटिक्स निर्धारित किए जाते हैं: साइक्लोफॉस्फामाइड (मासिक अंतःशिरा बोलस प्रशासन 0.5-1 जी / एम 2 की खुराक पर कम से कम 6 महीने के लिए, और फिर 2 के लिए हर 3 महीने वर्ष) 10-30 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में। भविष्य में, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के इलाज में वापस आना संभव है, क्योंकि उनके प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

कम गंभीर इलाज के लिए, लेकिन बीमारी के ग्लुकोकोर्टिकोइड लक्षणों के प्रतिरोधी के लिए प्रतिरोधी Anosatioprine (1-4 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) या मेथोट्रैक्सेट (15 मिलीग्राम / सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर) निर्धारित किया गया है कम prednisolone खुराक (10-30 मिलीग्राम / दिन) के संयोजन में।

साइटोस्टैटिक्स की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए मानदंड:

नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों को कम करना या गायब करना;

स्टेरॉयडेंस का गायब होना;

प्रक्रिया की गतिविधि में लगातार कमी;

ल्यूपस जेड की प्रगति को रोकना। साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

डिस्प्लेप्टिक घटना;

संक्रामक जटिलताओं।

ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी के साथ, दवा की 3.0x10 9 / एल खुराक से कम 1 मिलीग्राम / किलोग्राम शरीर के वजन को कम किया जाना चाहिए। ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा रद्द कर दी गई है और प्रेडनिसोलोन की खुराक को 50% तक बढ़ा दी गई है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार विधियों व्यापक रूप से थे - प्लास्मैपर्स और हेमोसोरेशन। वे आपको शरीर से सीईसी को हटाने, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को सेल रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ाने और नशा को कम करने की अनुमति देते हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस, भारी अंग घाव (ल्यूपस-नेफ्राइटिस, न्यूमोनाइट, सेरेब्रोवास्कुलर), साथ ही गंभीर प्रतिरक्षा विकारों, खराब इलाज योग्य ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ भी किया जाता है।

आम तौर पर, extracorporeal विधियों का उपयोग पल्सरटॉप के साथ या अप्रभावीता के साथ, स्वतंत्र रूप से के साथ किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियां लागू नहीं होती हैं।

रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाले मरीजों, लेकिन एंटीफोस्पोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के बिना, एसिटिलसालिसिलिक एसिड की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है (75 मिलीग्राम / दिन)। एक पुष्टि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के साथ, हेपरिन सोडियम और एसिटिलसालिसिलिक एसिड की कम खुराक का उपयोग किया जाता है।

मांसपेशियों और कंकाल विकारों (गठिया, आर्थरग्लगिया, माल्जिया) के उपचार के लिए और मामूली स्पष्ट serosositis, NSAIDs की पारंपरिक खुराक लागू किया जा सकता है।

इस तरह का अनुभव

हाल के वर्षों में, उपचार के प्रभावी तरीकों के उपयोग के कारण, पूर्वानुमान में सुधार हुआ है: निदान के 10 साल बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 साल के बाद - 60%। 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे को हराकर (मृत्यु सीपीएन की प्रगति के कारण होती है) या सेरेब्रोवास्कुल; पूर्वानुमान प्रतिकूल रहता है।

निवारण

चूंकि एसएलई की ईटियोलॉजी अज्ञात है, इसलिए प्राथमिक प्रोफिलैक्सिस नहीं किया जाता है। फिर भी, जोखिम समूह को प्रतिष्ठित किया गया है, जिसके ऊपर, सभी के ऊपर, रोगियों के रिश्तेदार, साथ ही अलग-अलग त्वचा घाव (डिस्कूमल ल्यूपस) से पीड़ित व्यक्ति। उन्हें इनकार, हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए, टीकाकरण के अधीन नहीं होना चाहिए, मिट्टी और अन्य बाल्ने-प्रोसेसर प्राप्त करना चाहिए।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया

एसएसडी संयोजी ऊतक और छोटे जहाजों की एक प्रणालीगत बीमारी है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों में सूजन और सामान्य रेशेदार-स्क्लेरोटिक परिवर्तनों द्वारा विशेषता है। रोग की यह परिभाषा एसएसडी - संयोजी ऊतक के रेशेदार परिवर्तन के सार को दर्शाती है, जो आंतरिक अंगों के फ्रेम के रूप में कार्य करती है, त्वचा और रक्त वाहिकाओं का एक अभिन्न तत्व। फाइब्रोसिस का अनर्गल विकास फाइब्रोब्लास्ट के कामकाज के उल्लंघन के कारण अत्यधिक कोलेजन गठन से जुड़ा हुआ है।

एसएसडी का प्रसार विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों और जातीय समूहों में अलग है, जिसमें एक क्षेत्र में रहने वाले लोग शामिल हैं। प्राथमिक विकृति प्रति वर्ष प्रति मिलियन 3.7 से 19.0 मामलों तक होती है। 30-60 साल की उम्र के महिलाओं के बीच एसएसडी अधिक बार पंजीकृत है (5: 7,1 का अनुपात)।

एटियलजि

बीमारी के विकास का कारण अज्ञात है। वायरस की गणना करें, क्योंकि सीजेडडी की घटना में उनकी भूमिका का अप्रत्यक्ष सबूत हैं: प्रभावित ऊतकों में, वायरस जैसी समावेशन और एंटीवायरस एंटीबॉडी के बढ़ते टिटर पाए गए। सीएचडी के लिए पारिवारिक आनुवांशिक पूर्वाग्रह की स्थापना की गई है, क्योंकि रोगियों के रिश्तेदारों को हाइपरगैमैमैग्लोबुलिनेमिया, राइनो सिंड्रोम, और कभी-कभी सीडी के रूप में प्रोटीन चयापचय में परिवर्तन मिलते हैं।

प्रतिकूल कारकों के लिए जो रोग और उसके उत्साह के अभिव्यक्ति में योगदान देते हैं, बाहरी वातावरण के कारकों को जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए (पॉलीविनाइल क्लोराइड, सिलिकॉन धूल के साथ दीर्घकालिक संपर्क, दवाओं का उपयोग (ब्लीमाइसिन, ट्राइपोफान), साथ ही साथ शीतलन, चोट, न्यूरोएन्डोक्राइन कार्यों में व्यवधान और कंपन के रूप में पेशेवर नुकसान के प्रभाव।

रोगजनन

रोगजन्य का आधार विभिन्न कोशिकाओं (संवहनी दीवार, फाइब्रोबलास्ट्स, टी- और इन-लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मोनोसाइट्स, वसा कोशिकाओं, ईसीनोफिल) की बातचीत की प्रक्रिया का उल्लंघन है जो एक दूसरे के साथ और संयोजी के घटकों के साथ है ऊतक मैट्रिक्स। सूचीबद्ध का परिणाम फाइब्रोब्लास्ट की आबादी का चयन करता है, एपोप्टोसिस के प्रतिरोधी और अधिकतम सिंथेटिक गतिविधि के स्वायत्त मोड में कार्यरत, जो इंजेक्शनिब्रिब्लोजनेसिस को सक्रिय करता है और संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ के ग्लाइकोप्रोटीन को बदलने में मदद करता है। नतीजतन, संयोजी ऊतक के रेशेदार-स्क्लेरोोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं। साथ ही, वायरस की शुरूआत के लिए जीव की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की एक अनियमितता है, जो एंटीबॉडी के हाइपरोडोड्यूशन में अपने ऊतकों (ऑटोएंटिबॉडी) में व्यक्त की जाती है। थर्मल कॉम्प्लेक्स तब समेकित रेखा और आंतरिक अंगों में जमा होते हैं, जो प्रतिरक्षा सूजन के विकास की ओर जाता है। सीडी के साथ प्रतिरक्षा और ऑटोम्यून्यून विकारों की गंभीरता एसएलईटी के रूप में इतनी बड़ी नहीं है।

फाइब्रोज़नो-स्क्लेरोोटिक संयोजी ऊतक के परिवर्तन, प्रतिरक्षा सूजन के परिणामस्वरूप जहाजों और आंतरिक अंगों को नुकसान पहुंचाना रोग के नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों की विविधता निर्धारित करता है (चित्र 7-1)।

वर्गीकरण

हमारे देश में, सीडब्ल्यू के एक कामकाजी वर्गीकरण को अपनाया गया था, प्रवाह की प्रकृति, बीमारी के विकास के चरण और अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा गया था।

प्रवाह प्रकृति:

जल्दी प्रगतिशील;

पुरानी।

मंच:

प्रारंभिक;

सामान्यीकृत;

टर्मिनल।

अंजीर। 7-1।सिस्टम स्क्लेरोडर्मिया का रोगजन्य

घाव की नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक विशेषताओं:

त्वचा और परिधीय जहाजों - घने edema, इन्फोर्मेशन, hyperpigmentation, telegangectasis, रीनो सिंड्रोम;

Musculoskeletal प्रणाली - आर्थरग्लिया, polyarthritis, स्यूड्रोर्थराइटिस, पीएम, कैलिफ़िकेशन, ऑस्टियोलाइसिस;

दिल - मायोकार्डियोडिस्ट्रॉफी, कार्डियोस्क्लेरोसिस, हृदय रोग (अक्सर - वाल्व विफलता);

फेफड़े - इंटरस्टिशियल निमोनिया, स्क्लेरोसिस, चिपकने वाला pleurisy;

पाचन तंत्र - एसोफैगिटिस, डुओडेनिटिस, स्टैंसिल सिंड्रोम;

किडनी - ट्रू स्क्लेरोडर्मिक किडनी, क्रोनिक डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, फोकल ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस;

तंत्रिका तंत्र पॉलीनेरिट, न्यूरोसाइच्रियट विकार, वनस्पति बदलाव है।

त्वचा की सीलिंग सीलिंग 4-बिंदु प्रणाली पर palpatorially के साथ अनुमानित है:

0 - कोई मुहर नहीं;

1 एक मामूली मुहर है;

2 - मध्यम मुहर;

3 - एक स्पष्ट मुहर (एक गुना में इकट्ठा करने में असमर्थता)।

हाल के वर्षों में, preclerodermia, diffuse त्वचा sclerodermia, बाध्य (सीमित) sclerodermia, जिसमें सिंड्रोम शामिल है अलग कर दिया गया है शिखा।(इस सिंड्रोम की घोषणा नीचे की जाएगी), और स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा (यह विकल्प बहुत दुर्लभ है और एसएसडी के साथ सभी रोगियों के 5% से अधिक नहीं है)।

पुरानी प्रवाह के लिए, सीईडीएस की सबसे विशेषता को रेनो सिंड्रोम के प्रकार और उनके द्वारा किए गए ट्रॉफिक विकारों के प्रकार पर धीरे-धीरे वासोमोटर विकारों को विकसित करके विशेषता है, जो कई वर्षों तक बीमारी का एकमात्र संकेत प्रदान करता है। भविष्य में, त्वचा की मुहर और पेरीर्टिकुलर ऊतक ऑस्टियोलाइसिस के विकास के साथ और आंतरिक अंगों (एसोफैगस, दिल, फेफड़ों) में धीरे-धीरे प्रगतिशील स्क्लेरोटिक परिवर्तन शामिल होते हैं।

तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम रोग के पहले वर्ष में गंभीर रेशेदार परिधीय और आंतों के घावों की घटना और सही स्क्लेरोडर्मिक किडनी (रोगियों की मौत का सबसे लगातार कारण) के प्रकार में गुर्दे की भीड़ की घटना है।

विकास की प्रगतिशील प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, विकास का मूल्यांकन करने और पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को बढ़ाने की डिग्री, प्रवाह के तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया गया है:

चरण I - प्रारंभिक अभिव्यक्तियां - मुख्य रूप से उपनगरीय में कलात्मक परिवर्तन, और vasospadic - पुरानी प्रवाह में;

चरण II - प्रक्रिया सामान्यीकरण - कई अंगों और प्रणालियों की हार के polysindrome और polysistence;

चरण III - टर्मिनल - भारी स्क्लेरोटिक, डिस्ट्रोफिक या संवहनी नेक्रोटिक प्रक्रियाओं का प्रावधान (अक्सर एक या कई अंगों के कार्यों के अलग-अलग उल्लंघन के साथ)।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुरूपता और polysindromy द्वारा प्रतिष्ठित है, जो अपने सामान्यीकृत चरित्र को दर्शाती है। व्यावहारिक रूप से कोई अंग या प्रणाली नहीं है जो रोगजनक प्रक्रिया में शामिल नहीं हो सका।

पर नैदानिक \u200b\u200bखोज का पहला चरणउन्हें इस आधार पर जानकारी प्राप्त होती है जिसके लिए रोग की शुरुआत के लिए निदान और विकल्प का विचार करना संभव है, प्रक्रिया प्रवाह की प्रकृति, पहले विभिन्न अंगों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी और इसकी प्रभावशीलता आयोजित की जाती है , साथ ही जटिलताओं।

अक्सर बीमारी त्वचा के घावों से शुरू होती है, और फिर धीरे-धीरे अंगों (सामान्य रूप) की हार में शामिल हो जाती है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में अन्य मामलों में (अटूट फॉर्म), बहुत शुरुआत से, न्यूनतम त्वचा परिवर्तनों के दौरान आंतरिक अंगों की हार का प्रभुत्व होता है, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। रोग के रूप में, इसके प्रवाह (तीव्र, सबाक्यूट और क्रोनिक) की प्रकृति का विचार करना संभव है।

आंतरिक अंगों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होने वाले मरीजों की शिकायतों को उनके घाव (pleurisy, गठिया, रीनो सिंड्रोम, duodenit, आदि) में व्यक्तिपरक लक्षणों के अनुरूप व्यक्तिपरक लक्षणों के अनुरूप है। साथ ही, रोगी शिकायतें कर सकते हैं जो एसडीएस के लिए सबसे अधिक विशेषता है: शीर्ष के परिणामस्वरूप निगलने में कठिनाई और बचाव करना

एसोफैगस के कुछ हिस्सों। रिबी सिंड्रोम के दौरान वज़ोस्पास्कर विकार उंगलियों तक ही सीमित नहीं हैं, लेकिन ब्रश और पैरों पर लागू होते हैं। अक्सर, रोगियों को होंठ के क्षेत्र में धुंध, चेहरे का कोई भी हिस्सा और जीभ की नोक की भावना महसूस होती है। वे शुष्क मुंह श्लेष्मा और conjunctiva की शिकायतें, साथ ही रोना (कोई आँसू नहीं)। चेहरे की त्वचा की हार को त्वचा और मुंह के पीसने की भावना में व्यक्त किया जाता है (मुंह को खोलना मुश्किल होता है)। एक नियम के रूप में, शरीर का तापमान नहीं बढ़ाया जाता है। गर्भधारण (कभी-कभी महत्वपूर्ण) आमतौर पर बीमारी के प्रगति और सामान्यीकरण के दौरान नोट किया जाता है।

पहले चरण (बीमारी के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के साथ) के बाद, आप निदान के बारे में एक निश्चित निष्कर्ष निकाल सकते हैं। शुरुआत में इसे निष्पादित करना बेहद मुश्किल है, क्योंकि एसएसडी के लक्षण बड़े पैमाने पर डीजेएसटी समूह (एसएलई, आरए, डीएम), और मोनोइल ओलिगोसिनड्रॉमिकिटी के साथ अन्य राज्यों की याद दिलाते हैं - अन्य बीमारियों को केवल एक के घाव द्वारा विशेषता है अंग (दिल, फेफड़े, आदि)।

हेक्टेयर नैदानिक \u200b\u200bखोज का दूसरा चरणवे डेटा प्राप्त करते हैं जो अंगों और प्रणालियों की हार और उनकी कार्यात्मक विफलता का संकेत देते हैं। रोग की एक विस्तृत नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ, त्वचा के घाव को मरीजों के भारी बहुमत से नोट किया जाता है। यह चेहरे और ब्रश पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ एडीमा, इन्फोर्म, और फिर एट्रोफी के निरंतर विकास में व्यक्त किया जाता है। त्वचा में ट्रॉफिक परिवर्तन depigmentation के रूप में भी संभव है, एक रेखांकित संवहनी पैटर्न और teleangectasis। श्लेष्म झिल्ली का घाव उच्च सूखापन में व्यक्त किया जाता है। त्वचा पर अल्सर और गुनॉक दाने के साथ हो सकता है; बाल गिर जाते हैं, नाखून विकृत होते हैं। बीमारी के अंतिम चरण में, त्वचा की त्वचा घनी हो जाती है, इसे एक गुना में लेना असंभव है। आम तौर पर, मस्का का सामना करें। मुंह का रूप विशेषता है: होंठ पतले होते हैं, गैर-पहचान वाले गुना में एकत्रित होते हैं, धीरे-धीरे मुंह के विस्तृत उद्घाटन की क्षमता ("याचिका" के लक्षण) की क्षमता खो देते हैं।

त्वचा की सतह की कताई के रूप में राइनो सिंड्रोम में वज़ोस्पैडिक परिवर्तन चेहरे, होंठ, ब्रश और स्टॉप के क्षेत्र में पाए जाते हैं।

जोड़ों के घाव को पेरीर्टिकुलर ऊतकों के लिए पूर्ववर्ती क्षति के साथ-साथ वास्तविक स्क्लेरोडर्मेरिक पॉलीआर्थराइटिस के साथ-साथ वास्तविक रूप से प्रसारित या रेशेदार-औद्योगिक परिवर्तनों के प्रजनन के साथ अपने विकृति में व्यक्त किया जाता है। स्क्लेरोडर्मिक ब्रश के विकास की विशेषता: नाखून फालेंज के ऑस्टोलिसिस के कारण उंगलियों को छोटा करना, उनकी युक्तियों का पतला, नाखूनों की विरूपण और हल्के झुकने वाले ठेकेदार। इस तरह के ब्रश की तुलना पक्षी पंजा (स्क्लेरोडाइटिफिकेशन) से की जाती है।

मांसपेशियों का घाव, मोर्फोलॉजिकल रूप से डाइस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तनों के साथ रेशेदार इंटरस्टिशियल माइओसिसिटिस या मायोज़ाइटिस का प्रतिनिधित्व करता है, मायदारनिक सिंड्रोम, एट्रोफी, मांसपेशी द्रव्यमान में कमी और आंदोलनों का उल्लंघन में व्यक्त किया जाता है। मांसपेशियों में दर्दनाक मुहरों (कैलिफिकेशन) बनाना संभव है। विशेष रूप से अक्सर कैल्शियम नमक का बयान उंगलियों के नरम ऊतकों में पाए जाते हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का घाव (एसोफैगिटिस, डुओडेनिटिस, बिगड़ा हुआ चूषण सिंड्रोम या जिद्दी कब्ज) मुख्य रूप से नैदानिक \u200b\u200bखोज के पहले और तीसरे चरण में पाए जाते हैं।

श्वसन अंगों की हार को पूर्ण रूप से या कालानुक्रमिक रूप से बहने वाले निमोनिटिस के रूप में व्यक्त किया जाता है। भौतिक डेटा बेहद दुर्लभ है, उच्चारण मामलों में फेफड़ों के केवल जोरघाने का पता लगाता है। एक एक्स-रे अध्ययन एक रेडियोग्राफिक अध्ययन प्रदान करता है जो एसएसडी की द्विपक्षीय बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस विशेषताओं की पर्याप्त सहायता और पहचान में प्रदान करता है।

उच्चारण न्यूमोस्क्लेरोसिस और इसके दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जो पहले दाएं वेंट्रिकल के हाइपरट्रॉफी के लिए अग्रणी होता है, और फिर इसकी अपर्याप्तता के लिए। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप साइनोसिस के साथ प्रकट होता है, स्टर्नम के बाईं ओर दूसरी इंटरकोस्टिन में एक जोर, सांस की तकलीफ, शारीरिक भार सहनशीलता में तेज कमी और सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के कारण एपिगैस्ट्रिक क्षेत्र में एक स्पष्ट लहर वृद्धि।

हृदय क्षति में आवृत्ति में और बीमारी के नतीजे पर प्रभाव पर एसएसडी के आंतों के लक्षणों के बीच मुख्य स्थान पर है। तथाकथित प्राथमिक कार्डियोस्क्लेरोसिस एसवीडी की विशेषता है, जो मायोकार्डियम में पूर्ववर्ती नेक्रोटिक या सूजन संबंधी परिवर्तनों से जुड़ा नहीं है। दिल में वृद्धि (कभी-कभी महत्वपूर्ण) है, साथ ही साथ extrasystole या मा के रूप में दिल की लय का उल्लंघन भी है। एंडोकार्डियम की हार दिल की दोष के विकास की ओर ले जाती है, लगभग हमेशा - mitral अपर्याप्तता के लिए। कुछ मामलों में कार्डियोस्क्लेरोसिस के साथ बाद वाले का संयोजन अपनी सभी विशेषताओं के साथ दिल की विफलता के विकास को निर्धारित कर सकता है। सीडीएस में पेरीकार्डिटिस शायद ही कभी मनाया जाता है और अक्सर यह सूखे के रूप में आगे बढ़ता है।

छोटे जहाजों का घाव स्क्लेरोडर्मिक एंजोपैथी है - वासोमोटर विकारों (रीनो सिंड्रोम) द्वारा प्रकट होता है और उंगलियों की त्वचा के रंग में परिवर्तनों के विशिष्ट अनुक्रम के साथ paroxysmal vazospasm द्वारा विशेषता है (whitening, cyanosis, लालिमा), तनाव की संवेदना और दर्द। उच्चारण मामलों में, रियिनो सिंड्रोम रक्तस्राव, उंगलियों के नेक्रोसिस और टेलीएजेटसिया की ओर जाता है।

सीडीएम (80% रोगियों में) के दौरान गुर्दे की हार जहाजों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण है, लेकिन फाइब्रोसिस का विकास नहीं है। सबसे गंभीर लक्षण sclerodermic गुर्दे संकट है, आमतौर पर एसएसडी के एक फैलाव रूप और एक अभिव्यक्ति घातक एजी (170/130 मिमी एचजी के लिए विज्ञापन) के साथ रोगियों में बीमारी के पहले पांच वर्षों में विकास, तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, हाइपररेन्नी ( 90% मामलों में) और गैर-विशिष्ट संकेत। उत्तरार्द्ध सांस, सिरदर्द और आवेगों द्वारा दर्शाया जाता है। भौतिक परीक्षा के दौरान ब्लेड में पृथक परिवर्तनों के रूप में गुर्दे को नुकसान के तहत, कोई महत्वपूर्ण रोगजनक संकेत नहीं किए गए हैं।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान प्रतिबिंब और संवेदनशीलता के विकार के साथ पॉलीनेरिट के लक्षणों द्वारा दर्शाए गए संवहनी, डिस्ट्रोफिक और रेशेदार परिवर्तनों पर आधारित होता है।

इस प्रकार, दूसरे चरण के बाद, त्वचा को मुख्य रूप से नुकसान पहुंचाने के साथ घाव की पॉलीओरीनिटी का पता चला है। परिवर्तन की डिग्री काफी अलग है - सबक्लिनिकल से काफी व्यक्त करने के लिए। प्रमुख त्वचा की क्षति के साथ एसएसडी का निदान स्थापित करने की क्षमता

आंतों के विकारों की प्रमुखता से अधिक। बाद के मामले में, यदि किसी एक अंग (गुर्दे, दिल) की हार है, तो नैदानिक \u200b\u200bत्रुटियों के लिए पूर्वापेक्षाएँ हैं।

एक पर:

प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करें;

आंतरिक अंगों की हार की गंभीरता को स्पष्ट करें;

क्रोनिक डीजेएसटी के समूह से अन्य बीमारियों के साथ अंतर निदान का संचालन करें।

बीमारी की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने में, गैर-विशिष्ट शार्प चरण संकेतक सबसे बड़े महत्व के हैं, जिनमें निम्न शामिल हैं:

एक 2 - और γ-globulins एकाग्रता में वृद्धि के साथ dispproteinemia;

सीआरएच की सामग्री को बढ़ा रहा है;

फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में वृद्धि;

अंग्रेजी esp।

प्रतिरक्षा विकारों के अस्तित्व और गंभीरता का निर्णय रूसी संघ की परिभाषा (40-50% मामलों में पाया गया), एंटीनुक्लियर एंटीबॉडी (9 5% में) और ली कोशिकाओं (रोगियों के 2-7%) की परिभाषा से किया जा सकता है। एसडी के विपरीत, सीसीडी में ये सभी संकेतक काफी कम टिटर और कम बार पाए जाते हैं।

सबसे बड़ा डायग्नोस्टिक मान तथाकथित स्क्लेरोडर्मिक एंटीबॉडी द्वारा दिया जाता है।

एससीएल -70 एंटीबॉडी अक्सर एसएसडी (40%) के फैलाने वाले रूपों के साथ पाए जाते हैं। एचएलए-डीआर 3 / डीआरडब्ल्यू 52 के वाहक के साथ संयोजन में उनकी उपस्थिति रेनो सिंड्रोम के रोगियों में एक प्रजननात्मक रूप से प्रतिकूल कारक है, जो 17 गुना के दौरान फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के जोखिम में वृद्धि हुई है।

सेंट्रलर (क्रोमोसोम तत्व) के लिए एंटीबॉडी रोगियों के 20-30% में पाए जाते हैं (उनमें से अधिकतर क्रेस्ट सिंड्रोम के संकेत हैं)।

आरएनए पॉलीमरेज़ I और III के लिए एंटीबॉडी सीडी के लिए बेहद विशिष्ट हैं। वे मुख्य रूप से डिफ्यूज फॉर्म वाले मरीजों में मौजूद हैं और गुर्दे की क्षति और प्रतिकूल पूर्वानुमान से जुड़े हुए हैं।

गुर्दे की क्षति के तहत, प्रोटीनुरिया को ब्लेड (माइक्रोहेमेटेरिया, सिलेंडुरुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ संयोजन में एक या दूसरे तरीके से उच्चारण किया जाता है। सच्चे स्क्लेरोडर्मिक किडनी (गुर्दे के बर्तन के नुकसान के कारण गुर्दे ऊतक नेक्रोसिस का विकास), रक्त में क्रिएटिनिन सामग्री में वृद्धि के साथ एक गंभीर गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है।

सीडी के दौरान, गुर्दे के ऊतक और जहाजों और अपेक्षाकृत मध्यम नैदानिक \u200b\u200b(प्रयोगशाला समेत) के बीच विघटन पंचर बायोप्सी के बीच नोट किया जाता है। यदि, गुर्दे की क्षति के कारण, एजी विकसित होता है, फिर आंखों में परिवर्तन (धमनियों की संकुचन और नसों का विस्तार)।

ईसीजी पर दिल की हार के तहत, वेंट्रिकुलर परिसर के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तन (दांतों के आयाम और उलटा को कम करना) टी)और कभी-कभी - intraventricular चालकता के विकार। रेडियोलॉजिकल रूप से दिल में वृद्धि को कल्पना करते हैं। रेडियोग्राफी मदद करता है

ब्रश की उंगलियों के कैल्सिन मांसपेशियों और नरम ऊतकों का पता लगाएं, साथ ही साथ आरए के दौरान विकारों के साथ सीजेडी के साथ जोड़ों में परिवर्तनों को अलग करना (एसडीएम के तहत, आर्टिकुलर सतहों का कोई क्षरण नहीं है)। रेडियोग्राफ पर 60-70% मामलों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (विशेष रूप से एसोफैगस और आंतों) के घाव को नोट किया जाता है। एसोफैगस में परिवर्तन निचले तीसरे की संकुचन, पेरिस्टल्टिक्स की कमजोरी और दीवारों की कुछ कठोरता के साथ संयोजन में इसके फैलाने वाले विस्तार द्वारा दर्शाया जाता है।

त्वचा की बायोप्सी में, सिनोवियल खोल और मांसपेशियों में, वे एसडीएम रेशेदार परिवर्तनों के साथ-साथ जहाजों के नुकसान की विशेषता का पता लगाते हैं। इन morphological अध्ययनों में निदान स्थापित करने में निर्णायक मूल्य नहीं है।

निदान

बीमारी का निदान बड़े और छोटे डायग्नोस्टिक मानदंडों का पता लगाने पर आधारित है।

बड़े मानदंडों में प्रॉक्सिमल स्क्लेरोडर्मम - सममित मोटी, सीलिंग और उंगलियों और चमड़े की त्वचा का अंतर, मेट्रोपॉलिटन-फालेंगेल और टियानेफ्लास्ट जोड़ों की तुलना में समीपस्थ स्थित है। परिवर्तन चेहरे, गर्दन और धड़ (छाती और पेट) को प्रभावित कर सकते हैं।

छोटे मानदंड:

Sclerodctilia - उपरोक्त त्वचा उंगलियों की रोगजनक प्रक्रिया तक सीमित है;

उंगलियों की युक्तियों या उंगलियों के तकिए के पदार्थ के नुकसान पर निशान;

द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

सीईडीएस का रोगी मौजूद होना चाहिए या मुख्य मानदंड (बड़ा), या कम से कम दो छोटे मानदंड होना चाहिए। संवेदनशीलता - 9 7%, विशिष्टता - 98%।

आमतौर पर एसएसडी के लिए कैल्सिनोसिस, राइनो सिंड्रोम, एसोफैगिटिस, स्क्लेरोडक्टल और टेलीएजगेक्टिस (सिंड्रोम) का संयोजन होता है शिखा।- सूचीबद्ध लक्षणों के अंग्रेजी नामों के पहले अक्षरों के अनुसार)।

शुरुआती चरणों में सीडीएस का निदान प्रारंभिक संकेतों की खोज पर आधारित है Triad (सबसे जल्दी उभर रहा है): Reynoxy सिंड्रोम, articular सिंड्रोम (अधिक बार - poliartralgia) और तंग त्वचा edema। शुरुआती चरण में काफी कम अक्सर, प्रक्रिया के आंतों के स्थानीयकरण में से एक पाया जाता है।

एसएसडी के निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयों को आंतरिक अंगों के गंभीर polysindrome घाव (Sclerodermia के बिना तथाकथित सीडीएम) के रोगियों में विशेषता त्वचा सिंड्रोम की अनुपस्थिति से जुड़ा हुआ है। इन मामलों में, एक रेडियोग्राफिक अध्ययन में पर्याप्त सहायता होती है, जो एसोफैगस और इसके विस्तार की गतिशीलता के उल्लंघन के साथ-साथ डुओडेनम और कोलन के फैलाव का उल्लंघन करने की अनुमति देती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एसएसडी को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए, अन्य डीजेएसटी से, साथ ही साथ रोगों से, नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर सीडीएम के तहत किसी भी अंग के इस तरह के घाव के समान ही है (इसे प्रदान किया गया है

खुदाई)। उदाहरण के लिए, दिल के स्क्लेरोडर्मिक क्षति के साथ, एथेरोस्क्लेरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, रूमोकार्डिटिस और गैर-विशिष्ट मायोकार्डिटिस के साथ एक अलग निदान किया जाता है; फुफ्फुसीय घाव के साथ - पुरानी निमोनिया, तपेदिक और फेफड़ों के पेशेवर बीमारियों के साथ (न्यूमोकोनियोसिस); एसोफैगस की हार के साथ, इसे अपने कैंसर से बाहर रखा जाना चाहिए।

विभेदक निदान के लिए आधार सीईडी के लिए विशिष्ट का पता लगाना है।

राइनो सिंड्रोम के साथ संयोजन में असाधारण त्वचा घावों की प्रवीणता और एसडीएस के दौरान थोड़ा स्पष्ट प्रयोगशाला डेटा, त्वचा परिवर्तन के विपरीत, जब रोगजनक प्रक्रिया की उच्च गतिविधि (प्रयोगशाला अध्ययन के अनुसार) के साथ संयुक्त होता है।

सीईजे के विपरीत, सीजेड के साथ, आंतरिक अंगों में क्षति स्पष्ट प्रतिरक्षा विकारों के साथ संयुक्त नहीं है (एएनएफ, रूसी संघ और डीएनए एंटीबॉडी एक छोटे से टिटर में पाए जाते हैं, परिभाषा की दर और ली कोशिकाओं की संख्या है भी छोटा)।

आरए के विपरीत, सीईडीएस में संयुक्त सिंड्रोम, मांसपेशी ठेकेदार, नरम ऊतकों और मांसपेशियों में कैल्शियम जमा, रेशेदार ankylosis और टर्मिनल phalanx के osteolysis के साथ संयुक्त है। सीडीएम के दौरान हड्डी के ऊतक में विनाशकारी परिवर्तन अनुपस्थित हैं, पेरीर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है।

आईएचडी के विपरीत, सीडीएस के साथ दिल की हार एंजियोस्की दर्द के साथ नहीं है। ईसीजी में उनके लिए स्थानांतरित संकेत नहीं हैं। संधिशोथ हृदय घावों के विपरीत, स्टेनोस (माइट्रल, महाधमनी का मुंह) सीडी के दौरान कभी भी विकसित नहीं होता है; आमतौर पर एक मामूली उच्चारण पृथक mitral अपर्याप्तता है।

सीडीएम के तहत किसी भी सिस्टम या अंग की प्रमुख हार हमेशा त्वचा और मांसपेशी परिवर्तनों और रीनो सिंड्रोम के साथ संयुक्त होती है। अन्य बीमारियों की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के लिए (पुरानी निमोनिया, एथेरोस्क्लेरोटिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, आंतों की बीमारी, पेप्टिक रोग), जिसे सीडीएस को अलग करना है, मोनोसिंड्रोम द्वारा विशेषता है।

सीजेडडी के साथ, त्वचा में परिवर्तन और राइनो सिंड्रोम पर हावी है, जबकि डीएम के साथ आगे, मांसपेशियों बैंगनी ("अंक के लक्षण") के एक असाधारण पेयरबिटल ऑक्साइड के साथ संयोजन में हार जाते हैं।

सीडी के साथ ग्लूकोकोर्टिकोइड्स इस तरह के एक हड़ताली सकारात्मक प्रभाव नहीं देते हैं, जैसा कि एसएलई के साथ।

कुछ मामलों में, जब एसएसडी आर्टिकुलर, त्वचा और अस्थिरताशील सिंड्रोम को प्रकट करता है, तो केवल एक लंबा गतिशील अवलोकन आपको सही निदान करने की अनुमति देता है।

तैनात नैदानिक \u200b\u200bनिदान के शब्द को कार्यकारी वर्गीकरण में दिए गए शीर्षकों को ध्यान में रखना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

प्रवाह प्रकृति;

मंच;

अंगों के अंगों और शरीर की क्षति की नैदानिक \u200b\u200bऔर morphological विशेषताएं कार्यात्मक विफलता के चरण को इंगित करती हैं (उदाहरण के लिए)

pneumosclerosis के साथ उपाय - गुर्दे की क्षति के साथ फुफ्फुसीय विफलता का चरण - गुर्दे की विफलता चरणों, आदि)।

इलाज

सीडीएस उपचार व्यापक होना चाहिए और निम्नलिखित पहलुओं पर विचार करना चाहिए:

संवहनी जटिलताओं पर प्रभाव और सबसे पहले - रीना सिंड्रोम पर;

रेशेदार परिवर्तनों के विकास पर प्रभाव;

Immunosuppression और विरोधी भड़काऊ प्रभाव;

बीमारी के स्थानीय लक्षणों पर प्रभाव।

शीत, धूम्रपान, कंपन के स्थानीय प्रभाव, तनावपूर्ण परिस्थितियों और दवाओं के स्वागत का प्रभाव परिधीय संवहनी स्पैम (vasodilator के बिना β-adrenoblasths) से बचा जाना चाहिए।

रिबाइन सिंड्रोम का दवा उपचार धीमी कैल्शियम चैनलों के ब्लॉक पौधों के उद्देश्य के लिए प्रदान करता है - एमलोडीपीन (5-20 मिलीग्राम / दिन), लंबे समय तक कार्रवाई (30-90 मिलीग्राम / दिन), फेलोडिपिन (5-10 मिलीग्राम / दिन), साथ ही verapamil लंबे समय तक कार्रवाई (240-480 मिलीग्राम / दिन) या Diltiazem (120-360 मिलीग्राम / दिन)।

एक अच्छा प्रभाव पेंटोक्सीफाइललाइन (दिन में 400 मिलीग्राम 3 बार) के अंदर प्राप्त हो रहा है। Antiageants निर्धारित हैं - dipyridamol (300- 400 मिलीग्राम / दिन) या scocopidine (500 मिलीग्राम / दिन)।

2-5 दिनों के लिए 6-24 घंटे के लिए महत्वपूर्ण परिस्थितियों (फुफ्फुसी उच्च रक्तचाप, गैंग्रीन, गुर्दे संकट) में, सिंथेटिक प्रोस्टाग्लैंडिन को अंतःशिरा रूप से पेश किया जाता है: Alprostadyl (0.1-0.4 μg / किग्रा प्रति मिनट) या iloprost (0, 5-2 एनजी द्वारा) / किलो प्रति मिनट)।

कोलेजन अणु में आंतरिक कनेक्शन को नष्ट करने वाली दवा और अवरोधक अतिरिक्त कोलेजन गठन पेनिसिलामाइन है। यह एक सबाक्यूट कोर्स के साथ निर्धारित किया गया है, जो 250-500 मिलीग्राम / दिन की खुराक में एक ईमेल दिवस पर एक प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के त्वचा और लक्षणों में तेजी से बढ़ते बदलावों को तेजी से बढ़ रहा है। पहले उच्च खुराक की सिफारिश की गई उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम / दिन) उपचार की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं करती है, लेकिन साइड इफेक्ट्स की घटना की आवृत्ति महत्वपूर्ण रूप से बढ़ जाती है। पेनिसिल्लामाइन के इलाज में, मूत्र के प्रयोगशाला संकेतकों की निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि उपचार की शुरुआत से 6-12 महीने में, प्रोटीनुरिया विकसित हो सकता है। जब यह 0.2 ग्राम / दिन बढ़ जाता है, तो दवा रद्द कर दी जाती है। उच्चारण त्वचा घावों के साथ, एंजाइम थेरेपी की सिफारिश की जाती है। प्रभावित क्षेत्रों या इस दवा के साथ इलेक्ट्रोफोरोसिस के पास hyaluronidase के निर्धारित उपकरणीय प्रशासन।

एंटी-भड़काऊ और साइटोटोक्सिक तैयारी का उपयोग एसएसडी के शुरुआती (भड़काऊ) चरण और बीमारी के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ किया जाता है।

छोटी खुराक (15-20 मिलीग्राम / दिन) में ग्लुकोकोर्टिक्स का उपयोग त्वचा के प्रगतिशील फैलाने वाले घाव और सूजन गतिविधि के स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों (मायियोजाइट, एल्वोलोइस, सेरोजाइट, अपवर्तक के स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के साथ किया जाता है

गठिया और Tendosinovit)। बड़ी खुराक की रिसेप्शन की सिफारिश नहीं की जाती है (स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे संकट का खतरा)।

12 महीने के लिए प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किलोग्राम की खुराक में निर्धारित होने पर, साइक्लोफॉस्फामाइड केवल एसएसडी के एक फैलाव रूप वाले मरीजों में त्वचा की खुजली को कम कर देता है।

मेथोट्रेक्सेट को आरए या पीएम के साथ सीडी के संयोजन के साथ निर्धारित किया जाता है।

संवहनी स्पैम को खत्म करने और स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे के विकास को रोकने के लिए एक स्क्लेरोडर्मिक गुर्दे की क्रिजन संकट के साथ, एसीई अवरोधक का उपयोग रक्तचाप के नियंत्रण में (100-150 मिलीग्राम / दिन, 10-40 मिलीग्राम / दिन में एनलप्रिल) पर कैप्टोप्रिल का उपयोग किया जाता है।

एसोफैगस की हार के साथ, डिसफैगिया को रोकने के उद्देश्य से, लगातार आंशिक पोषण और 18 एच के बाद भोजन का सेवन का उन्मूलन। डिसफैगिया का उपचार प्रोकिनेटिक्स के उद्देश्य के लिए प्रदान करता है (मेटोक्लोप्रामाइड 10 मिलीग्राम की खुराक पर 3-4 बार ए दिन)। रिफ्लक्स-एसोफैगिटिस के मामले में, ओमेप्रज़ोल निर्धारित किया गया है (20 मिलीग्राम / दिन के अंदर)।

बीमारी के स्थानीय लक्षणों पर प्रभाव 25-50% dimethyl सल्फोक्साइड समाधान के अनुप्रयोग प्रदान करता है। रोगजनक प्रक्रिया की गतिविधि की कमी की अवधि के दौरान, आईएसपीसी और मालिश की सिफारिश की जा सकती है।

इस तरह का अनुभव

सीडीएस के साथ, पूर्वानुमान पाठ्यक्रम और विकास के चरण के द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह ध्यान दिया गया था कि अधिक समय यह तैनात चरण को रोग के पहले संकेतों (विशेष रूप से, रिंगो सिंड्रोम) से अधिक अनुकूल पूर्वानुमान से अलग करता है। पांच साल के उत्तरजीविता 34 से 73% तक है, औसत पर 68% के लिए जिम्मेदार है। सीडी के साथ मौत का जोखिम आबादी की तुलना में 4.7 गुना अधिक है।

एक प्रतिकूल पूर्वानुमान के भविष्यवक्ता:

बीमारी का डिफ्यूज;

47 साल से अधिक उम्र की बीमारी की उम्र;

पुरुष;

बीमारी के पहले तीन वर्षों में फेफड़ों, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एरिथमियास, गुर्दे की हार के फाइब्रोसिस;

बीमारी की शुरुआत में एनीमिया, उच्च से, प्रोटीनुरिया।

निवारण

जोखिम समूह में वेपोस्पार्टिक प्रतिक्रियाओं, पॉलीअर्ट्रलगियास के साथ-साथ संयोजी ऊतक की विभिन्न विकृत बीमारियों से पीड़ित मरीजों के रिश्तेदारों की प्रवृत्ति शामिल है। उन्हें उत्तेजक कारकों (शीतलन, कंपन, चोट, रसायनों के प्रभाव, संक्रामक एजेंटों, आदि) के संपर्क में नहीं आना चाहिए। एसएसडी के साथ मरीजों ने डिस्पेंसरी लेखांकन पर रखा। व्यवस्थित रूप से आयोजित उपचार (विशेष रूप से, सही ढंग से चयनित सहायक थेरेपी) उत्तेजना की रोकथाम का सबसे अच्छा साधन है।

Dermatomiositis (Polymizit)

डीएम कंकाल, चिकनी मांसपेशियों और त्वचा की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है। आंतरिक अंगों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी से कम अक्सर ध्यान दें। त्वचा घाव की अनुपस्थिति में, "polyimiosit" शब्द का उपयोग किया जाता है।

रोग का मुख्य लक्षण एक तेज मांसपेशियों की कमजोरी है क्योंकि प्रगतिशील भारी नेक्रोटिक मस्जिदशोथ के कारण अंगों के समीपवर्ती वर्गों की मांसपेशियों को अधिमानतः नुकसान होता है। जैसे ही रोग बढ़ता है, मांसपेशी ऊतक एट्रोफी है और रेशेदार को प्रतिस्थापित करता है। मायोकार्डियम में समान प्रक्रियाएं होती हैं। Parenchymal अंगों में distrophic परिवर्तन विकसित हो रहे हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में मांसपेशियों, आंतरिक अंगों और त्वचा के जहाजों को भी शामिल है।

डीएम (पीएम) एक दुर्लभ बीमारी है। आबादी में इसकी घटना की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन लोगों के 2 से 10 मामलों तक होती है। बीमारियां परिपक्व उम्र (40-60 वर्ष पुरानी) के लोगों के अधीन होती हैं, अक्सर - महिलाओं की तुलना में पुरुषों (2: 1 अनुपात)।

एटियलजि

डीएम (पीएम) के दो रूप - इडियोपैथिक और माध्यमिक (ट्यूमर)। इडियोपैथिक डीएम की इथियोलॉजी अस्पष्ट है, लेकिन मनुष्य के आसंजनों में योगदान करने वाले कारक ज्ञात हैं, और भविष्य में और इस बीमारी की बढ़ोतरी:

विनाश;

सुपरकूलिंग;

संक्रामक क्षति (ओआरजेड, इन्फ्लूएंजा, एंजिना, आदि);

हार्मोनल पेरेस्ट्रोका (क्लाइमेक्स, गर्भावस्था, प्रसव);

भावनात्मक तनाव;

शारीरिक चोट, सर्जिकल हस्तक्षेप;

संवेदनशीलता दवाएं (क्लोरप्रोमाज़िन, इंसुलिन तैयारी, एंटीबायोटिक्स, पेनिसिलमाइन);

टीकाकरण;

Epoxy रेजिन, फोटो सॉल्वैंट्स के साथ संपर्क;

फिजियोथेरेपीटिक प्रक्रियाएं।

यह संभावना है कि वंशानुगत आनुवंशिक पूर्वाग्रह महत्वपूर्ण है: रोगियों को एंटीजन बी -8 / डीआर 3, बी 14 और बी 40 एचएलए सिस्टम मिलते हैं। यह रोग के साथ ही जुड़ा हुआ नहीं है, बल्कि कुछ प्रतिरक्षा विकारों के साथ, और सबसे पहले Myozinspecific autoantibodies के हाइपरप्रोडक्शन के साथ।

ट्यूमर (माध्यमिक) डीएम रोग के सभी मामलों का 25% है और घातक ट्यूमर से पीड़ित मरीजों में विकसित होता है। अक्सर, डीएम तब होता है जब फेफड़ों, आंतों, प्रोस्टेट ग्रंथि, अंडाशय, साथ ही हेमोब्लास्टोसिस के कैंसर होता है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में डीएम का उद्भव लगभग हमेशा अपने ट्यूमर मूल को इंगित करता है।

रोगजनन

वायरस और आनुवांशिक पूर्वाग्रह या ट्यूमर एंटीजन के प्रभाव में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन (विचलन) होता है, जो व्यक्त करता है

लिम्फोसाइट्स की वी-और टी-सिस्टम की असंतुलन में: एंटीबॉडी शरीर में कंकाल की मांसपेशियों और टी-लिम्फोसाइट्स के संवेदीकरण के लिए उत्पन्न होते हैं। एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया और टी-लिम्फोसाइट्स की मांसपेशियों के लिए संवेदनशील होने का साइटोटोक्सिक प्रभाव मांसपेशियों में गठन और जमा और प्रतिरक्षा परिसरों के विभिन्न अंगों की सूक्ष्मदर्शी धारा में योगदान देता है। उनका उन्मूलन लिसोसोमल एंजाइमों और मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में प्रतिरक्षा सूजन के विकास की ओर जाता है। सूजन के साथ, नए एंटीजन जारी किए जाते हैं जो प्रतिरक्षा परिसरों के आगे गठन में योगदान देते हैं, जिससे बीमारी के क्रमिक होते हैं और पहले स्वस्थ मांसपेशियों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में भागीदारी शामिल होती है। रोगजन्य डीएम के मुख्य लिंक अंजीर में प्रस्तुत किए जाते हैं। 7-2।

अंजीर। 7-2।रोगजन्य त्वचीयशोथ

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

बीमारी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर प्रणालीवाद और polysindromicity द्वारा विशेषता है।

मुख्य सिंड्रोम:

मांसपेशी (Myozit, मांसपेशी एट्रोफी, कैलिफ़िकेशन);

त्वचा (एरिथेमा, त्वचा सूजन, त्वचा रोग, पिग्मेंटेशन और depigmentation, telegangectasia, hyperkeratosis, urticaria);

आर्टिकुलर (आर्थरालिया, पेरीर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान, शायद ही कभी - सही गठिया);

Visceral (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनीटिस, आकांक्षा निमोनिया, न्यूमोफ्य्रोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, मोग्लो-

तीव्र गुर्दे की विफलता, पॉलीन्यूरोपैथी के विकास के साथ बुर्हरी गुर्दे। रोग के पाठ्यक्रम की निम्नलिखित अवधि प्रतिष्ठित हैं:

मैं अवधि (प्रारंभिक) - कई दिनों से 1 महीने और उससे अधिक तक जारी रहता है, केवल मांसपेशियों और (या) त्वचा में परिवर्तन प्रकट करता है;

II अवधि (अभिव्यक्ति) - बीमारी की एक विस्तृत तस्वीर;

III अवधि (टर्मिनल) को आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों और उनकी स्पष्ट कार्यात्मक विफलता (जटिलताओं का विकास संभव है) के संकेतों का प्रतिनिधित्व किया जाता है।

रोग के पाठ्यक्रम के तीन रूप हैं:

ओस्टली आकार, जब कंकाल की मांसपेशियों के सामान्यीकृत घाव तेजी से बढ़ते हैं, जिससे रोगी की पूर्ण अस्थिरता होती है। फारेनजील रिंग और एसोफैगस (डिसफैगिया, डिसर्थरिया) की मांसपेशियों की हार को बढ़ाता है। आंतरिक अंगों की हार (विशेष रूप से दिल) बीमारी की शुरुआत से 2-6 महीने के बाद घातक परिणाम के साथ तेजी से विकास कर रही है;

एक धीमे, धीरे-धीरे लक्षणों के साथ आकार का आकार। 1-2 साल के बाद गंभीर मांसपेशी हार और विस्सरेट होता है;

एक लंबे चक्रीय प्रवाह के साथ पुरानी आकृति। एट्रोफी और स्क्लेरोसिस प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं। शायद स्थानीय मांसपेशी हार।

पर नैदानिक \u200b\u200bखोज का पहला चरणरोग की शुरुआत की प्रकृति पर जानकारी प्राप्त करें - तीव्र (शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस, त्वचा एरिथेमा और मांसपेशी दर्द) या क्रमिक (मध्यम कमजोरी, अप्रकाशित माल्जिगिया और आर्थरगिया, उम्मीद के बाद बढ़ती, विद्रोह या अन्य प्रतिकूल प्रभाव)।

सबसे विशिष्ट शिकायतों की मांसपेशियों की हार के कारण होती है: रोगियों को कमजोरी कहते हैं, वे अपने आप पर नहीं बैठ सकते हैं या उठते हैं, उनके लिए सीढ़ियों पर चढ़ना, अक्सर मांसपेशियों में दर्द होना मुश्किल है। मांसपेशी कमजोरी और दर्द अंगों, पीठ और गर्दन के समीपवर्ती वर्गों में सममित रूप से स्थानीयकृत होते हैं।

बीमार मांसपेशियों को नुकसान के साथ, रोगी निगलने के दौरान गुजरने के बारे में शिकायत करते हैं, नाक के माध्यम से तरल भोजन डाला जाता है। वॉयस और होर्सनेस की नाक की छाया लारनेक्स की मांसपेशियों की हार के कारण होती है।

त्वचा को नुकसान पहुंचाने के साथ, रोगियों ने सूर्य की कार्रवाई (नेकलाइन, चेहरे, ब्रश के क्षेत्र) के साथ-साथ कूल्हों और पैरों की बाहरी सतहों पर अवगत स्थानों पर अपने रंग में प्रतिरोधी परिवर्तन को चिह्नित किया। पैराप्रोर्बिटल सूजन एडीमा ("अंक के लक्षण") की घटना की विशेषता है। श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ, रोगी सूखापन की शिकायत करते हैं, आंखों में जलते हैं और आँसू की कमी ("सूखी" सिंड्रोम)।

विभिन्न अंगों की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होने से मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, न्यूमोनीटिस, ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस, पॉलिनेवरिट, गठिया इत्यादि के लिए विशिष्ट लक्षणों द्वारा व्यक्त किया जाता है।

उपचार पर जानकारी को अपने उचित चयन, और अप्रत्यक्ष रूप से - और प्रवाह की प्रकृति के बारे में निर्णय लेने की अनुमति है: अमीनोहिनोलिन दवाओं का उपयोग पुरानी प्रवाह, पूर्वनिर्धारित और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग इंगित करता है - अधिक तीव्र।

पर नैदानिक \u200b\u200bखोज का दूसरा चरणबीमारी की तैनात नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ, सबसे पहले, मांसपेशियों के एक सममित घाव को नोट किया जाता है: घने, स्पर्श के लिए sisted, वे वॉल्यूम और दर्द में दर्द में वृद्धि कर रहे हैं। नकली मांसपेशियों की हार के साथ, चेहरे की कुछ शुभा ही ही ध्यान देने योग्य है। भविष्य में, मांसपेशी एट्रोफी उत्पन्न होता है, विशेष रूप से कंधे बेल्ट द्वारा व्यक्त किया जाता है। श्वसन मांसपेशियों और डायाफ्राम भी होते हैं। जब मांसपेशियों में पैल्पेशन, स्थानीय मुहरों का पता लगाया जा सकता है - कैलिनेट्स, जो उपकुशल फैटी ऊतक में स्थित होते हैं। सक्शन या क्रोनिक में तीव्र प्रवाह को स्थानांतरित करते समय कैल्किन मांसपेशियों के एक आम घाव के साथ युवाओं में अधिक बार विकसित होता है। अक्सर शरीर के वजन में 10-20 किलो तक कमी होती है।

त्वचा घाव - डीएम का एक अनिवार्य संकेत नहीं है, लेकिन यदि यह शरीर के खुले हिस्सों में अस्तित्व में था, तो एरिथेमा (जोड़ों पर ओवरहाइडिक एरिथेमा, निकट-गैस जोनों में, अंधेरे बिंदुओं के रूप में माइक्रोन एट्रिबोस के संयोजन में - गेटट्रॉन सिंड्रोम) , केशिकाएं, फेटेकियल चकत्ते और दूरबीन। एरिथेमा बहुत प्रतिरोध, एक चमकदार टिंट, खुजली और छीलने के साथ प्रतिष्ठित है। टाइप किया गया "अंक का लक्षण" - आंखों के चारों ओर एरिथेमा। अक्सर हथेलियों की त्वचा की छीलने और क्रैकिंग ("मैकेनिक या कारीगर का हाथ"), नाखून नाजुकता और प्रबलित बालों के झड़ने को चिह्नित किया जाता है।

अक्सर रेनो सिंड्रोम द्वारा पंजीकृत।

डीएम में आंतों के घावों के संकेत, साथ ही साथ सीडी के दौरान, एसडी के विपरीत बहुत उज्ज्वल नहीं हैं। अंगों और उनके नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति के पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता के बीच जाने-माने पृथक्करण को नोट किया जा सकता है। दिल के घाव (मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस) का प्रतिनिधित्व ऐसे गैर-विशिष्ट संकेतों द्वारा अपने आकार में वृद्धि के रूप में, टोन की बहरापन, टैचिर्डिया और एक्स्ट्रासिस्टोल के रूप में लय के उल्लंघन के उल्लंघन के रूप में किया जाता है। मायोकार्डियम में कई बदलाव से दिल की विफलता के लक्षणों का उदय हो सकता है।

न्यूमोनिटिस के रूप में फेफड़ों को नुकसान अत्यधिक कमजोर लक्षणों के साथ होता है। फाइब्रोसिस का विकास फेफड़ों और श्वसन विफलता के एम्फिसीमा के संकेतों पर पाया जाता है। आकांक्षा निमोनिया सभी विशिष्ट लक्षणों द्वारा विशेषता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घाव के लिए डिसफैगिया की विशेषता: तरल भोजन की नाक के माध्यम से ठोस और डालना होता है। पेट और आंतों के जहाजों में रोगजनक परिवर्तन गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का कारण बन सकते हैं। कभी-कभी यकृत में मध्यम वृद्धि होती है, कम अक्सर - लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ हेपेटोलिनेल सिंड्रोम।

न्यूरोलॉजिकल विकार संवेदनशीलता में बदलावों के साथ प्रस्तुत किए जाते हैं: परिधीय या मूल प्रकृति, हाइपरलेजेसिया, पेरेटेसिया और areflexia का उच्च रक्तस्राव।

पर डायग्नोस्टिक सर्च का तीसरा चरणसूजन प्रक्रिया की तीव्रता और मांसपेशी क्षति के प्रसार का अनुमान लगाने के लिए अनुसंधान विधियों द्वारा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान की जाती है।

प्रक्रिया की तीखेपन को गैर-विशिष्ट acuphuses (ईएसपी में वृद्धि, फाइब्रिनोजेन और सीआरएच की सामग्री में वृद्धि,

हाइपर-ए 2-ग्लोबुलिनिया) और प्रतिरक्षा परिवर्तनों के संकेत (रूसी संघ के निम्न-टाइटर, γ-globulins की सामग्री में वृद्धि, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी और घुलनशील परमाणु एंटीजन, एमआई 2, जोल, एसआरपी, और में एंटीबॉडी इडियोपैथिक डीएम का मामला - आईजीजी एकाग्रता में वृद्धि)।

क्रोनिक, सुस्त रूप से शार्प-चरण संकेतकों में परिवर्तन में परिवर्तन का प्रवाह अनुपस्थित हो सकता है (ईएसओ अक्सर मानक के अनुरूप होता है)।

मांसपेशी क्षति का प्रसार कई जैव रासायनिक परिवर्तनों द्वारा विशेषता है। क्रिएटिन / क्रिएटिनिन इंडेक्स बढ़ता है, जो क्रिएटिन के मूत्र में उपस्थिति से संबंधित है, जो क्रिएटिनेंट में कमी के साथ है। मांसपेशियों के एक महत्वपूर्ण घाव के साथ, Mioglobinuria हो सकता है। ट्रांसमिनेज की गतिविधि में वृद्धि आमतौर पर कंकाल की मांसपेशियों के घाव के लिए नहीं होती है। मायोपैथिक सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में, यह खुद को हेपेटाइटिस ग्रहण करने के लिए मजबूर करता है।

इम्यूनोलॉजिकल रिसर्च में, मायोसिटिसिकल एंटीबॉडी पाए जाते हैं। इनमें आरएनए aminoacylxintytases (एंटी-सिंथिश एंटीबॉडी) और मुख्य रूप से एंटीबॉडी को हिस्टिडाइल-त्रिनक्सिनटाइट (जो 1) में परिवहन करने के लिए एंटीबॉडी शामिल हैं। जो 1 एंटीबॉडी डीएम (पीएम) के साथ आधे रोगियों में पाए जाते हैं, जबकि अन्य एंटसिंथेसिक एंटीबॉडी - बेहद दुर्लभ (5%)। Antsynthtasic एंटीबॉडी के उत्पाद तथाकथित एंटी-सिंथिशियन सिंड्रोम के विकास से जुड़े होते हैं, जो तीव्र शुरुआत, बुखार, सममित गठिया, फेफड़ों के लिए अंतरालीय क्षति, रियिनो सिंड्रोम और "हैंड मैकेनिक्स" के हाथों को नुकसान से चिह्नित करते हैं।

ट्यूमर उत्पत्ति के डीएम के लिए, पुरुषों को एक प्रोस्टैटोस्पैसिफिक एंटीजन के पता लगाने की विशेषता है, महिलाओं में - केस -125 (एक डिम्बग्रंथि ट्यूमर एंटीजन)। इसके अलावा, ट्यूमर के अन्य स्थानीयकरण के साथ, अन्य ट्यूमरस्पाइफ एंटीजन का पता लगाया जा सकता है।

मांसपेशी क्षति के निदान में आवश्यक सहायता इलेक्ट्रोमोग्राफी है, जो मनमानी संक्षेप के साथ अपनी मनमानी विश्राम और कम आयाम की स्थिति में मांसपेशियों की सामान्य विद्युत गतिविधि का पता लगाने की अनुमति देती है।

त्वचा और मांसपेशियों की बायोप्सी में, ट्रांसवर्स आवंटित मांसपेशी फाइबर, विखंडन, दानेदार और मोमी अपघटन के साथ-साथ नेक्रोसिस, लिम्फोइड-प्लास्मेल्यूलर घुसपैठ और फाइब्रोसिस की घटनाओं के लिए ट्रांसवर्स के नुकसान के साथ गंभीर मस्जिज़ की एक तस्वीर है। मांसपेशियों की बायोप्सी डीएम के निदान की पुष्टि करने के लिए की जाती है, यहां तक \u200b\u200bकि रोग के विशिष्ट नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य संकेतों के अस्तित्व के साथ भी। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की सबसे अधिक जानकारीपूर्ण बायोप्सी, लेकिन बिना एट्रोफी के।

अन्य शोध विधियों (ईसीजी, एक्स-रे और एंडोस्कोपिक) के लिए आवश्यक हैं:

प्रभावित आंतरिक अंगों की स्थिति के अनुमान;

डीएम ट्यूमर उत्पत्ति के संदेह के साथ ट्यूमर खोज।

निदान

डीएम (पीएम) के निदान के लिए, निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों का उपयोग किया जाना चाहिए।

त्वचा क्षति:

हेलियोनिक रश (सदियों पर बैंगनी-लाल दाने);

गॉटट्रॉन का संकेत (बैंगनी-लाल छीलने वाले एट्रोफिक एरिथेमा या जोड़ों पर ब्रश की एक्सटेंसिव सतह पर दाग);

कोहनी और घुटने के जोड़ों के ऊपर अंगों की विस्तारशील सतह पर एरिथेमा।

समीपस्थ मांसपेशी कमजोरी (ऊपरी और निचले अंग और धड़)।

रक्त में केएफके या एल्डोलेज की गतिविधि में सुधार।

पैल्पेशन या माल्जिगिया के दौरान मांसपेशियों में दर्द।

इलेक्ट्रोमोग्राफी में मोइोजेनिक परिवर्तन (स्वचालित फाइब्रिलेशन क्षमता वाले मोटर इकाइयों की लघु पॉलीफेस क्षमता)।

एंटीबॉडी जो 1 (एंटीडाइल-टीआरएनए सिंथेटेस के लिए एंटीबॉडी) का पता लगाना।

सुगंधित गठिया या आर्थरग्लिया।

प्रणालीगत सूजन के संकेत (37 डिग्री सेल्सियस से अधिक के शरीर के तापमान में वृद्धि, सीआरएच या ईएसपी की एकाग्रता में वृद्धि 20 मिमी / घंटा से अधिक है)।

मॉर्फोलॉजिकल बदलाव सूजन मोसिटिक (अपमान या मांसपेशी फाइबर नेक्रोसिस, सक्रिय फागोसाइटोसिस या सक्रिय पुनर्जन्म के संकेतों के साथ कंकाल की मांसपेशियों में सूजन घुसपैठ करता है)।

जब कम से कम एक प्रकार की त्वचा घाव और कम से कम चार अन्य संकेत, डीएम का निदान विश्वसनीय है (संवेदनशीलता - 94.1%, विशिष्टता - 90.3%)।

कम से कम चार संकेतों की उपस्थिति पीएम (संवेदनशीलता - 98.9%, विशिष्टता - 95.2%) के निदान से मेल खाती है।

क्रमानुसार रोग का निदान

मानदंडों की उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता के बावजूद, डीएम डायग्नोस्टिक्स (पीएम) बड़ी कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है, खासकर बीमारी की शुरुआत में।

डीएम (पीएम) को संक्रामक और न्यूरोलॉजिकल बीमारियों, एसएसडी, एसएलई और आरए से अलग किया जाना चाहिए। अंतर निदान निम्नलिखित परिवर्तनों पर आधारित है:

आरए में आर्टिक्युलर सिंड्रोम की दृढ़ता, एक्स-रे परीक्षा के दौरान हड्डियों की कलात्मक सतहों का पता लगाने, त्वचा की अनुपस्थिति और मांसपेशी डीएम के लिए विशेषता बदलती है।

डीएम आंतों के विकारों के साथ एसएलई के विपरीत, यह इतना तेज़ स्पष्ट नहीं है और अक्सर कम होता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, डीएम मांसपेशी हार को जीतता है, और प्रयोगशाला संकेतक (विशेष रूप से इम्यूनोलॉजिकल) को बहुत कम हद तक बदल दिया जाता है।

सीडी के विपरीत, डीएम में त्वचा में परिवर्तन एक पूरी तरह से अलग चरित्र है: ब्रश में कोई विशिष्ट परिवर्तन नहीं होता है, और अग्रणी को मांसपेशी सिंड्रोम (तेज मांसपेशी कमजोरी सहित) माना जाता है। फिर भी, एसएसडी और डीएम का अंतर निदान सबसे कठिन है। मुश्किल मामलों में, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और मॉर्फोलॉजिकल रिसर्च विधियों का उपयोग करना आवश्यक है।

डीएम के तीव्र पाठ्यक्रम में, संक्रामक क्षति (सेप्टिक राज्य, परिष्कृत सूजन इत्यादि) को खत्म करना आवश्यक है, जो रोगी के गतिशील अवलोकन के साथ संभव है।

एडमिस के प्रभुत्व और प्रतिबिंब के उल्लंघन के दौरान, न्यूरोलॉजिकल बीमारियों के साथ अंतर निदान करने की आवश्यकता होती है, जो चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट के साथ एक रोगी के संयुक्त अवलोकन के साथ की जाती है।

डीएम के विस्तारित नैदानिक \u200b\u200bनिदान के शब्द को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

प्रवाह अवधि;

प्रवाह का रूप;

अग्रणी सिंड्रोम और अस्तित्व या अंगों (सिस्टम) की कार्यात्मक विफलता की कमी के साथ सिस्टम और अंगों के घाव की नैदानिक \u200b\u200bऔर morphological विशेषताएं।

इलाज

मुख्य कार्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं और सूजन प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के साथ-साथ व्यक्ति, सबसे प्रभावित अंगों और प्रणालियों के कार्य के सामान्यीकरण को दबाना है। उपचार की शुरुआती शुरुआत (लक्षणों के पल से पहले 3 महीनों के दौरान) बाद में एक अधिक अनुकूल दृष्टिकोण से जुड़ा हुआ है।

सबसे अच्छा प्रभाव ग्लूकोकोर्टिकोइड्स है: डीएम पर यह एक पूर्वनिर्धारित (प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा) असाइन करना बेहतर है। पहले हफ्तों के दौरान, दैनिक खुराक को तीन रिसेप्शन में विभाजित किया जाना चाहिए, और फिर इसे सुबह में एक बार ले जाना चाहिए, क्योंकि रोगी की स्थिति में सुधार एसएलई या सीडी (1-3 महीने के बाद औसत पर) के मुकाबले धीमी गति से विकसित हो रहा है। सकारात्मक गतिशीलता की अनुपस्थिति में, 4 सप्ताह के लिए ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की खुराक को बढ़ाना चाहिए। प्रभाव प्राप्त करने के बाद (मांसपेशी शक्ति और केएफके की गतिविधि का सामान्यीकरण), पूर्वनिर्धारित की खुराक प्रत्येक महीने - 1/4 द्वारा प्रत्येक महीने का समर्थन करने के लिए बहुत धीरे-धीरे कम हो जाती है। सख्त नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत खुराक में कमी की जानी चाहिए।

पल्स थेरेपी शायद ही कभी प्रभावी है। यह डिसफैगिया (आकांक्षा निमोनिया का जोखिम) और सिस्टमिक घावों (मायोकार्डिटिस, एल्वोलिट) के विकास के साथ निर्धारित है।

यदि प्रेडनिसोन के साथ उपचार असहिष्णुता और जटिलताओं के विकास और विकास के कारण असाइन करना प्रभावी या असंभव नहीं है, तो साइटोस्टैटिक दवाओं को लागू किया जाना चाहिए।

वर्तमान में, मेथोट्रैक्सेट की प्रारंभिक नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, जिससे पूर्वनिर्धारितता की खुराक के साथ रोगियों का त्वरित अनुवाद करना संभव हो जाता है। मेथोट्रेक्सेट को 7.5-25 मिलीग्राम / सप्ताह की खुराक पर अंदर, अव्यवस्थित या अंतःशिरा रूप से निर्धारित किया जाता है। अंदर ले जाने पर अपर्याप्त दक्षता या खराब सहनशीलता के लिए दवा के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है। यह याद रखना चाहिए कि प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार की कमी ट्यूमर एएनएफ के अस्तित्व की संभावना को इंगित करती है, इसलिए, साइटोस्टैटिक दवाओं को निर्धारित करने से पहले, एक उन्नत ओन्कोलॉजिकल खोज को घातक ट्यूमर को खत्म करने के लिए किया जाना चाहिए।

बीमारी के रूपों के साथ पूर्वनिर्धारित होने वाले मरीजों को प्रति दिन 2.5-5.0 मिलीग्राम / किग्रा पर साइक्लोस्पोरिन का सेवन निर्धारित किया जाता है।

Azatioprin दक्षता पर मेथोट्रेक्सेट से कम है। अधिकतम प्रभाव बाद में विकसित हो रहा है (औसतन - 6-9 महीने के बाद)। 100-200 मिलीग्राम / दिन के अंदर दवा की नियुक्ति करता है।

साइक्लोफॉस्फामाइड एक इंटरस्टिशियल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा) पर पसंद का साधन है।

एमिनोक्विनोलिन की तैयारी (क्लोरुचिइन, हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन) निम्नलिखित स्थितियों में उपयोग की जाती है:

प्रक्रिया की गतिविधि के संकेतों के बिना बीमारी के पुराने प्रवाह में (त्वचा घावों को नियंत्रित करने के लिए);

संभावित उत्तेजना के जोखिम को कम करने के लिए प्रेडनिसोलोन या साइटोस्टैटिक्स की खुराक में कमी के साथ।

Plasmapheresis ग्लेकोकोर्टिकोइड्स और मेथोट्रेक्सेट या साइटोस्टैटिक दवाओं के संयोजन में डीएम (पीएम) के इलाज के अन्य तरीकों के लिए गंभीर, प्रतिरोधी रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए।

हाल के वर्षों में, टीएनएफ -00 के अवरोधक उपचार के लिए तेजी से उपयोग किए जाते हैं। उपचार की परिप्रेक्ष्य दिशा rituximab के उपयोग से जुड़ा हुआ है। अधिकतम प्रभाव पहले इंजेक्शन के 12 सप्ताह बाद विकसित हो रहा है, जो परिधीय रक्त में सीडी 20 + बी-लिम्फोसाइट्स की सामग्री में कमी से जुड़ा हुआ है।

इस तरह का अनुभव

वर्तमान में, तीव्र और उपक्रमित रूपों के दौरान पूर्वनिर्धारित और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के संबंध में, पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है: पांच वर्ष का अस्तित्व 90% है। पुरानी प्रवाह की बीमारी हासिल करने के मामले में, रोगी की विकलांगता पुनर्प्राप्त की जा सकती है।

माध्यमिक (ट्यूमर) डीएम के लिए पूर्वानुमान परिचालन हस्तक्षेप की प्रभावशीलता पर निर्भर करता है: एक सफल संचालन के साथ, बीमारी के सभी संकेत गायब हो सकते हैं। रोग की भविष्यवाणी को खराब करने वाले कारक: बीमारी की शुरुआत में बुजुर्ग युग, देर से निदान, अनुचित उपचार, मायोसाइटिस का गंभीर कोर्स (बुखार, डिसफैगिया, फेफड़ों की क्षति, दिल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट), एंटसिंथी सिंड्रोम। ट्यूमर डीएम में, पांच साल का अस्तित्व केवल 50% है।

निवारण

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