एएफएस सिफारिशें। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश

अखिल रूसी सार्वजनिक संगठन

रूस के रुमेटोलॉजिस्ट का संघ

रेशेतन्यक टी.एम.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक लक्षण जटिल है जिसमें आवर्तक घनास्त्रता (धमनी और / या शिरापरक), प्रसूति विकृति (अधिक बार भ्रूण हानि सिंड्रोम) शामिल है और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा है: एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीएल) और / या ल्यूपस थक्कारोधी (ल्यूपस) थक्कारोधी , और/या 2-ग्लाइकोप्रोटीन I (एंटी-2-जीपी I) के प्रति एंटीबॉडी। एपीएस ऑटोइम्यून थ्रॉम्बोसिस का एक मॉडल है और अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया से संबंधित है।

आईसीडी कोड 10 - डी 68.8 (खंड में अन्य रक्त जमावट विकार; "ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स" की उपस्थिति से जुड़े जमावट दोष

O00.0 पैथोलॉजिकल गर्भावस्था में सहज)

नैदानिक ​​मानदंड

तालिका एक।डी एपीएस नैदानिक ​​मानदंड

नैदानिक ​​मानदंड: संवहनी घनास्त्रता किसी भी ऊतक या अंग में धमनी, शिरापरक, या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक नैदानिक ​​एपिसोड। सतही शिरापरक घनास्त्रता के अपवाद के साथ, घनास्त्रता की पुष्टि इमेजिंग या डॉपलर इमेजिंग या रूपात्मक रूप से की जानी चाहिए। संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति के बिना रूपात्मक पुष्टि प्रस्तुत की जानी चाहिए। गर्भावस्था की पैथोलॉजी क) 10 सप्ताह के गर्भ के बाद एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (भ्रूण के सामान्य रूपात्मक संकेतों को अल्ट्रासाउंड या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा द्वारा प्रलेखित किया जाता है) या बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण गर्भधारण के 34 सप्ताह से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले प्रसव के एक या अधिक मामले, या ग) गर्भधारण के 10 सप्ताह तक सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोषों को छोड़कर, हार्मोनल विकार, मातृ या पैतृक गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं) प्रयोगशाला मानदंड कार्डियोलिपिन आईजीजी या आईजीएम आइसोटाइप के एंटीबॉडी, मध्यम या उच्च टाइटर्स में सीरम में पाए गए, एक मानकीकृत एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके 12 सप्ताह के भीतर कम से कम 2 बार। बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I आईजीजी और / या आईजीएम आइसोटाइप के लिए एंटीबॉडी, मध्यम से उच्च टाइटर्स में सीरम में, 12 सप्ताह के भीतर कम से कम 2 बार, एक मानकीकृत इम्युनोसे विधि का उपयोग करके पाया जाता है। प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी, कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ अध्ययन के दो या अधिक मामलों में, इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ थ्रोम्बोसिस एंड हेमोस्टेसिस (वीए / फॉस्फोलिपिड-आश्रित एंटीबॉडी पर अध्ययन समूह) की सिफारिशों के अनुसार निर्धारित किया जाता है। ए) फॉस्फोलिपिड-आश्रित जमावट परीक्षणों में प्लाज्मा क्लॉटिंग समय का विस्तार: एपीटीटी, एफएसी, प्रोथ्रोम्बिन समय, रसेल के जहर के साथ परीक्षण, टेक्स्टरिन समय बी) डोनर प्लाज्मा के साथ मिक्सिंग टेस्ट में स्क्रीनिंग टेस्ट के क्लॉटिंग टाइम को बढ़ाने के लिए कोई सुधार नहीं सी) फॉस्फोलिपिड्स के अतिरिक्त के साथ स्क्रीनिंग परीक्षणों के थक्के के समय को छोटा करना या ठीक करना ई) अन्य कोगुलोपैथियों का बहिष्करण, जैसे कि जमावट कारक VIII अवरोधक या हेपरिन (जो फॉस्फोलिपिड-निर्भर रक्त के थक्के परीक्षणों को बढ़ाता है)

ध्यान दें।एक निश्चित एपीएस का निदान एक नैदानिक ​​और एक सीरोलॉजिकल मानदंड के साथ किया जाता है। एपीएस को बाहर रखा गया है यदि एपीएल बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों या एपीएल के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पता 12 सप्ताह से कम या 5 वर्षों से अधिक के लिए लगाया जाता है। घनास्त्रता के लिए जन्मजात या अधिग्रहित जोखिम कारकों की उपस्थिति एपीएस को बाहर नहीं करती है। मरीजों को ए) उपस्थिति और बी) थ्रोम्बिसिस के जोखिम कारकों की अनुपस्थिति के साथ स्तरीकृत किया जाना चाहिए। एएफएल के लिए सकारात्मकता के आधार पर, एपीएस के रोगियों को निम्नलिखित श्रेणियों में विभाजित करने की सिफारिश की जाती है: 1. एक से अधिक प्रयोगशाला मार्कर (किसी भी संयोजन में) का पता लगाना; आईआईए। केवल वीए; आईआईसी केवल एकेएल; बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के लिए केवल एंटीबॉडी।

एक परिभाषित एपीएल प्रोफाइल को बाद के थ्रोम्बिसिस के लिए उच्च या निम्न जोखिम के रूप में पहचाना जा सकता है।

तालिका 2. बाद के घनास्त्रता के लिए अलग-अलग एपीएल होने का उच्च और निम्न जोखिम

केवल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के लिए एक जांच

सिफारिशों को अमेरिकन कॉलेज ऑफ चेस्ट फिजिशियन (एसीसीपी) प्रणाली के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: सिफारिश की ताकत जोखिम / लाभ अनुपात पर आधारित है: ग्रेड 1: मजबूत सिफारिश = हम अनुशंसा करते हैं; ग्रेड 2 कमजोर सिफारिश = हम सलाह देते हैं कि साक्ष्य की गुणवत्ता को वर्गीकृत किया जाता है: उच्च गुणवत्ता वाले वैज्ञानिक साक्ष्य = ए; मध्यम गुणवत्ता = बी; निम्न या बहुत निम्न गुणवत्ता = सी, इसलिए सिफारिशों के 6 संभावित वर्ग हैं: 1 ए; 1 बी; 1 सी; 2 ए; 2 बी; 2 सी।

एपीएस s . का विभेदक निदानउपलब्ध नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है। आनुवंशिक रूप से निर्धारित और अधिग्रहित कई बीमारियां हैं जो बार-बार गर्भावस्था के नुकसान, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं या दोनों को जन्म देती हैं। (टेबल तीन).

टेबल तीन।एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विभेदक निदान

रोगों	नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
प्रणालीगत वाहिकाशोथ
पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा	एसएल, हाथ-पांव का डिस्टल गैंग्रीन, त्वचा के अल्सर, त्वचा परिगलन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, गुर्दे
थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स (बुएर्जर-विनीवर्टर रोग)	आवर्तक माइग्रेटिंग फेलबिटिस, हाथ-पांव का डिस्टल गैंग्रीन, त्वचा के अल्सर, त्वचा परिगलन, मायोकार्डियल रोधगलन, मेसेंटेरिक संवहनी घनास्त्रता, सीएनएस क्षति
रक्तस्रावी वाहिकाशोथ	रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते, अल्सर और त्वचा परिगलन, गुर्दे की क्षति
अस्थायी धमनीशोथ (हॉर्टन रोग)	रेटिना धमनी घनास्त्रता, सिरदर्द
गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ (ताकायसु रोग)	महाधमनी चाप सिंड्रोम, हृदय वाल्व रोग
टीटीपी (मोशकोविट्ज़ रोग)	विभिन्न आकारों के जहाजों का आवर्तक घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक ऑटोइम्यून एनीमिया
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम	विभिन्न आकारों के जहाजों का आवर्तक घनास्त्रता, गुर्दे की क्षति, हेमोलिटिक एनीमिया, रक्तस्राव
त्वचीय वाहिकाशोथ	त्वचा के छाले और परिगलन, जीवित-वास्कुलिटिस
आमवाती रोग
तीव्र आमवाती बुखार	कार्डियोजेनिक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के तंत्र द्वारा हृदय दोषों का गठन, विभिन्न स्थानीयकरण के जहाजों का घनास्त्रता (अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और छोर)
	घनास्त्रता, रुधिर संबंधी विकार, जीवित रहना
स्क्लेरोदेर्मा	लिवेडो, अंगों का डिस्टल गैंग्रीन, त्वचा के छाले
थ्रोम्बोफिलिया
वंशानुगत (थक्के के कारकों में उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, प्लाज्मा थक्कारोधी)	विभिन्न कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों के आवर्तक घनास्त्रता, त्वचा के अल्सर
डीआईसी सिंड्रोम	थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा के अल्सर
संक्रामक रोग
तपेदिक, वायरल हेपेटाइटिस, आदि।	थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, अनुप्रस्थ माइलिटिस, जीवित

थ्रोम्बोम्बोलिक रोग के साथ विभेदक निदान शामिल संवहनी बिस्तर (शिरापरक, धमनी, या दोनों) पर निर्भर करता है।

शिरापरक अवरोधों के साथ, यदि केवल शिरापरक घनास्त्रता या पीई का पता लगाया जाता है, तो विभेदक निदान में शामिल हैं:

अधिग्रहित और आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया;

फाइब्रिनोलिसिस दोष;

नियोप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग;

गुर्दे का रोग।

45 वर्ष से कम आयु के शिरापरक घनास्त्रता वाले व्यक्तियों को कम उम्र में घनास्त्रता के साथ प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार के साथ आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। आज यह स्पष्ट है कि एएफएल का अध्ययन कुछ अंतःस्रावी रोगों में किया जाना चाहिए: एडिसन रोग और हाइपोपिट्यूटारिज्म (शेखेन सिंड्रोम)। यद्यपि शिरापरक घनास्त्रता का संकेत थ्रोम्बोफिलिक स्थिति का एक संकेतक है, साथ ही, कुछ सहवर्ती नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ शिरापरक घनास्त्रता के उच्च जोखिम के साथ एक प्रणालीगत बीमारी का संकेत हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, शिरापरक घनास्त्रता वाले युवा रोगियों में मुंह और जननांगों में श्लेष्म झिल्ली के दर्दनाक अल्सर के इतिहास से बेहेट रोग का निदान होना चाहिए, जिसमें एपीएस की तरह, किसी भी कैलिबर के जहाजों को प्रभावित किया जाता है।

जब केवल धमनी घनास्त्रता का पता लगाया जाता है, तो निम्नलिखित बीमारियों को बाहर रखा जाता है:

एथेरोस्क्लेरोसिस;

एम्बोलिज्म (एट्रियल फाइब्रिलेशन, एट्रियल मायक्सोमा, एंडोकार्डिटिस, कोलेस्ट्रॉल एम्बोली के साथ), वेंट्रिकुलर थ्रोम्बिसिस के साथ मायोकार्डियल इंफार्क्शन;

डिकंप्रेशन स्टेट्स (केसन रोग);

टीटीपी / हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम।

स्ट्रोक वाले युवा रोगियों को विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है, जिनमें 18% से अधिक मामलों में रक्त में एपीएल पाया जाता है (कलाश्निकोवा एल.ए.)। कुछ एएफएल-पॉजिटिव रोगियों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं, जो न्यूरोइमेजिंग (एमआरआई) द्वारा पुष्टि किए गए कई सेरेब्रल रोधगलन का परिणाम हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को एक समान प्रकार की क्षति मल्टीपल स्केलेरोसिस और सेरेब्रल ऑटोसोमल प्रमुख धमनीविस्फार में सबकोर्टिकल रोधगलन और ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ देखी जाती है। इन रोगियों को कम उम्र में स्ट्रोक और मनोभ्रंश वाले परिवार के सदस्यों की उपस्थिति के बारे में सावधानी से पूछा जाना चाहिए। ऐसे मामलों की ऑटोप्सी के अध्ययन में, कई गहरे छोटे मस्तिष्क रोधगलन और फैलाना ल्यूकोएन्सेफालोपैथी पाए जाते हैं। यह आनुवंशिक दोष 19वें गुणसूत्र से जुड़ा है।

संयुक्त घनास्त्रता (धमनी और शिरापरक) के मामले में, विभेदक निदान में शामिल हैं:

फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली में विकार (डिस्फिब्रिनोजेनमिया या प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर की कमी);

होमोसिस्टीनमिया;

मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, पॉलीसिथेमिया;

विरोधाभासी निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया;

रक्त हाइपरविस्कोसिटी, उदाहरण के लिए, वाल्डस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, सिकल सेल रोग, आदि के साथ;

वाहिकाशोथ;

विरोधाभासी अन्त: शल्यता।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ माइक्रोवैस्कुलचर के आवर्तक अवरोधों के संयोजन के साथ, विभेदक निदान थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथियों (तालिका 4) के बीच किया जाता है।

तालिका 4. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े मुख्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत

लक्षण		सीएएफएस
गुर्दे की भागीदारी
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी
शरीर के कई अंग खराब हो जाना
हेमोरेज
प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी
डायरेक्ट कॉम्ब्स की प्रतिक्रिया सकारात्मक है
शिस्टोसाइट्स
हाइपोफिब्रिनोजेनमिया
APTT लंबा करना
हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया				– – §
				– – §
			- - ≠	– – §

नोट: एपीएस - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, सीएपीएस - भयावह एपीएस, टीटीपी - थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, पीडीपी - फाइब्रिनोजेन गिरावट उत्पाद, एएनएफ - एंटी-ओलिपोल

* नकारात्मक मिश्रण परीक्षण (ल्यूपस थक्कारोधी का निर्धारण करते समय)।

# एक सकारात्मक मिश्रण परीक्षण (एक ल्यूपस थक्कारोधी का निर्धारण करते समय)।

≠ TTP को SLE के साथ जोड़ा जा सकता है।

§ ICE को CAFS के साथ जोड़ा जा सकता है।

एपीएस और थ्रोम्बोटिक एंजियोपैथियों के बीच विभेदक निदान अक्सर मुश्किल होता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एपीएस में मामूली थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट सक्रियण और खपत से जुड़ा हो सकता है; एसएलई और टीटीपी के लिए कई नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ सामान्य हो सकती हैं। टीटीपी एसएलई के रोगियों में विकसित हो सकता है और, इसके विपरीत, एएफएल टीटीपी, हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम और एचईएलपी सिंड्रोम में मौजूद हो सकता है, जबकि डीआईसी सीएपीएस में मनाया जाता है। स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में एपीएल का अध्ययन अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों, विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाली गर्भवती महिलाओं के लिए इंगित किया जाता है, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव विकसित होने का जोखिम और एपीएल के कारण घनास्त्रता का जोखिम भ्रूण और भ्रूण दोनों के परिणाम को खराब कर देता है। मां।

त्वचीय अभिव्यक्तियाँ, जिनमें से सबसे आम जीवित हैं, विभिन्न आमवाती रोगों में हो सकती हैं। इसके अलावा, त्वचा परिगलन, त्वचा के अल्सर, पीलापन से लालिमा तक त्वचा का मलिनकिरण, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के बहिष्कार के साथ-साथ संक्रमण से जुड़े माध्यमिक वास्कुलिटिस की आवश्यकता होती है। पायोडर्मा गैंग्रीनोसम भी अक्सर प्रणालीगत आमवाती रोगों की एक त्वचीय अभिव्यक्ति है, लेकिन मामले की रिपोर्टें आई हैं।

हृदय वाल्वों की विकृति के लिए संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, पुराने आमवाती बुखार को बाहर करने की आवश्यकता होती है। तालिका 5 और 6 इन विकृति के साथ होने वाले संकेतों को दर्शाती हैं। जैसा कि आप देख सकते हैं, कई समान विशेषताएं हैं। रूमेटिक फीवर (आरएल) और एपीएस एक जैसी नैदानिक ​​तस्वीर वाली दो बीमारियां हैं। दोनों विकृति में ट्रिगर कारक संक्रमण है। फेफड़ों के कैंसर में, एक संक्रामक एजेंट साबित हुआ है - समूह बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस स्ट्रैपटोकोकस प्योगेनेस... सूक्ष्म जीव और हृदय ऊतक के अणुओं के बीच आणविक नकल फेफड़ों के कैंसर की बीमारी के एटियलजि की व्याख्या करती है, एपीएस के मामले में भी इसी तरह के तंत्र होते हैं। पीडी और एपीएस के संक्रमण के बाद रोग के विकास का समय अलग है। आरएल संक्रमण के बाद पहले तीन हफ्तों में प्रेरित होता है, पिछले स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ एक स्पष्ट संबंध है, जबकि एपीएस के साथ, ज्यादातर मामले "हिट एंड रन" तंत्र के अनुसार विकसित होते हैं, अर्थात। रोग के विकास में समय पर देरी होती है। हृदय वाल्व के घाव की प्रकृति भी भिन्न होती है। एपीएस में, वाल्व स्टेनोसिस शायद ही कभी विकसित होता है और, आमवाती स्टेनोसिस के विपरीत, इन रोगियों में, हमारे डेटा के अनुसार, कमिसुरल आसंजन नहीं देखा गया था, छिद्र का संकुचन बड़े थ्रोम्बोएंडोकार्डियल ओवरले और पत्रक के विरूपण के कारण हुआ था।

तालिका 5. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आमवाती बुखार और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ में हृदय वाल्व के घावों का विभेदक निदान

लक्षण		रूमेटिक फीवर	संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ
बुखार
leukocytosis
खून बोना
	वाल्व या उसके आधार के मध्य भाग को फैलाना मोटा होना या स्थानीयकृत करना	बेहतर भागीदारी के साथ सीमित वाल्व मोटा होना, नॉटोकॉर्ड मोटा होना और संलयन, वाल्व कैल्सीफिकेशन	आलिंद सतह या महाधमनी या एट्रियोवेंट्रिकुलर पर वाल्व टूटना के साथ सीमित ओवरले

तालिका 6. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और तीव्र संधि बुखार (एआरएफ) की समान अभिव्यक्तियां(रिक्तएम... एट अल।, 2005)

लक्षण
हृदय वाल्व की विकृति
प्रोटोकॉल	अशोफ-तालेव्स्की ग्रैनुलोमास	फाइब्रोसिस (कोलेजन IV)
	वाल्व प्रतिस्थापन	वाल्व प्रतिस्थापन
सीएनएस क्षति (कोरिया)
संक्रमण	स्ट्रेप्टोकोकस प्योगेनेस	स्ट्रेप्टोकोकस प्योगेनेसऔर आदि।
आणविक मिमिक्री
लिम्फोसाइटों के साथ ऊतकों की घुसपैठ	टी, एम-प्रोटीन-प्रतिक्रियाशील कोशिकाओं सहित	टी सहित, बी 2 जीपी 1 के साथ प्रतिक्रिया करना
	DR7 +, DR53, DRB1 * 04, DQA1 * 03	DRB4 * 0103 (DR53), डीएम * 0102
पूरक जमा
आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति		a1-इंटीग्रिन
एंटीबॉडी	एम-प्रोटीन और मायोसिन, GlcNA, लेमिनिन, b2 GP1	b2 GP1 से कार्डियोलिपिन और प्रोथ्रोम्बिन, एनेक्सिन-वी, एम-प्रोटीन

एपीएस के प्रसूति विकृति विज्ञान को भी प्रयोगशाला पुष्टि और गर्भावस्था के नुकसान के अन्य कारणों के बहिष्करण की आवश्यकता होती है। ये आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया और जननांग अंगों की सूजन संबंधी विकृति दोनों हैं। कम या मध्यम सकारात्मक स्तर पर संक्रामक रोगों में एएफएल का पता लगाया जा सकता है, और संक्रमण के संबंध को बाहर करने के लिए, 12 सप्ताह के बाद बार-बार एएफएल अध्ययन की आवश्यकता होती है।

अंत में, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस एक एंटीबॉडी-प्रेरित घनास्त्रता है, जिसके निदान का आधार, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, सीरोलॉजिकल मार्करों की अनिवार्य उपस्थिति है। एपीएस में प्रसूति विकृति को थ्रोम्बोटिक जटिलता के रूप में माना जाना चाहिए। एएफएल का एक एकल अध्ययन एपीएस के सत्यापन या बहिष्करण की अनुमति नहीं देता है।

धमनी और / या शिरापरक घनास्त्रता और एपीएल वाले रोगियों का प्रबंधन जो विश्वसनीय एपीएस (निम्न स्तर पर सीरोलॉजिकल मार्कर) के मानदंड को पूरा नहीं करते हैं, समान थ्रोम्बोटिक परिणामों वाले एपीएल नकारात्मक रोगियों के प्रबंधन से भिन्न नहीं होते हैं ( साक्ष्य का स्तर 1C)

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम लक्षणों का एक जटिल है जिसमें कई धमनी और / या शिरापरक घनास्त्रता शामिल हैं, जो विभिन्न अंगों में विकार पैदा करते हैं, जिनमें से सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक आवर्तक गर्भपात है। यह स्थिति आज दवा की सबसे अधिक दबाव वाली समस्याओं में से एक है, क्योंकि यह एक साथ कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करती है, और कुछ मामलों में इसका निदान मुश्किल है।

इस लेख में, हम यह पता लगाने की कोशिश करेंगे कि यह लक्षण जटिल क्या है, यह क्यों होता है, यह कैसे प्रकट होता है, और इस स्थिति के निदान, उपचार और रोकथाम के सिद्धांतों पर भी विचार करें।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के कारण और तंत्र

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ऑटोइम्यून बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

दुर्भाग्य से, आज तक, इस लक्षण परिसर के विश्वसनीय कारण अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि कुछ मामलों में यह रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, इस प्रकार को प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है, और इसे रोग के एक स्वतंत्र रूप के रूप में परिभाषित किया जाता है। बहुत अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपने आप विकसित नहीं होता है, लेकिन किसी भी अन्य बीमारियों या रोग स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जिनमें से मुख्य हैं:

यह कई दवाएं लेने का परिणाम भी हो सकता है: साइकोट्रोपिक दवाएं, मौखिक हार्मोनल गर्भनिरोधक, हाइड्रैलाज़िन, नोवोकेनामाइड और अन्य।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, फॉस्फोलिपिड्स के लिए बड़ी संख्या में ऑटोएंटिबॉडीज, जिनमें प्लेटलेट्स और एंडोथेलियोसाइट्स की झिल्लियों पर स्थित कई किस्में होती हैं, साथ ही साथ तंत्रिका कोशिकाओं पर भी रोगी के शरीर में बनते हैं।

एक स्वस्थ व्यक्ति में इस तरह के एंटीबॉडी का पता लगाने की दर 1-12% होती है, जो उम्र के साथ बढ़ती जाती है। ऊपर वर्णित रोगों में, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन तेजी से बढ़ता है, जिससे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का विकास होता है।

फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का मानव शरीर की कुछ संरचनाओं पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, अर्थात्:

• एंडोथेलियल कोशिकाएं (एंडोथेलियल कोशिकाएं): उनमें प्रोस्टेसाइक्लिन के संश्लेषण को कम करें, जो रक्त वाहिकाओं को पतला करता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकता है; थ्रोम्बोमोडुलिन की गतिविधि को रोकना, एक प्रोटीन पदार्थ जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव होता है; उन कारकों के उत्पादन को रोकना जो थक्के को रोकते हैं, और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों के संश्लेषण और रिलीज की शुरुआत करते हैं;
• प्लेटलेट्स: एंटीबॉडी इन कोशिकाओं के साथ बातचीत करते हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ाने वाले पदार्थों के निर्माण को उत्तेजित करते हैं, और प्लेटलेट्स के तेजी से विनाश में भी योगदान करते हैं, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है;
• रक्त जमावट प्रणाली के हास्य घटक: पदार्थों के रक्त में एकाग्रता को कम करते हैं जो इसे थक्के से रोकते हैं, और हेपरिन की गतिविधि को भी कमजोर करते हैं।

ऊपर वर्णित प्रभावों के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट की एक बढ़ी हुई क्षमता प्राप्त करता है: विभिन्न अंगों को रक्त की आपूर्ति करने वाले जहाजों में रक्त के थक्के बनते हैं, अंगों को संबंधित लक्षणों के विकास के साथ हाइपोक्सिया का अनुभव होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षण

शिरापरक घनास्त्रता एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों में से एक हो सकता है।

त्वचा की ओर से, निम्नलिखित परिवर्तन निर्धारित किए जा सकते हैं:

• ऊपरी और निचले छोरों पर वास्कुलचर, हाथों पर अधिक बार, ठंडा होने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है - जीवित जाल;
• पंचर रक्तस्राव के रूप में एक दाने, बाह्य रूप से वास्कुलिटिस जैसा दिखता है;
• चमड़े के नीचे के हेमटॉमस;
• सबंगुअल बेड के क्षेत्र में रक्तस्राव (तथाकथित "स्प्लिंटर लक्षण");
• निचले छोरों के बाहर के हिस्सों के क्षेत्र में त्वचा के परिगलन - उंगलियों;
• हथेलियों और तलवों की त्वचा की लाली: तल और पामर एरिथेमा;
• चमड़े के नीचे के पिंड।

निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ छोरों के जहाजों के घाव की विशेषता हैं:

• साइट के नीचे रक्त प्रवाह में गड़बड़ी के कारण क्रोनिक इस्किमिया एक थ्रोम्बस से भरा हुआ है: अंग स्पर्श करने के लिए ठंडा है, घनास्त्रता की साइट के नीचे की नाड़ी तेजी से कमजोर है, मांसपेशियों को एट्रोफाइड किया जाता है;
• गैंग्रीन: उनके लंबे समय तक इस्किमिया के परिणामस्वरूप अंग के ऊतकों का परिगलन;
• छोरों की गहरी या सतही नसें: चरम में दर्द, तेज सूजन, बिगड़ा हुआ कार्य;
• : गंभीर दर्द, बुखार, ठंड लगना के साथ; नस के साथ, त्वचा की लाली और उसके नीचे दर्दनाक मुहर निर्धारित की जाती है।

बड़े जहाजों में थ्रोम्बस के स्थानीयकरण के मामले में, निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:

• महाधमनी चाप सिंड्रोम: ऊपरी छोरों पर दबाव तेजी से बढ़ जाता है, हाथ और पैरों पर डायस्टोलिक ("निचला") दबाव काफी भिन्न होता है, गुदाभ्रंश के दौरान महाधमनी पर शोर का पता लगाया जाता है;
• सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम: सूजन, नीला मलिनकिरण, चेहरे, गर्दन, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से और ऊपरी छोरों की सफ़िन नसों का बढ़ना; अन्नप्रणाली, श्वासनली, या ब्रांकाई द्वारा निर्धारित किया जा सकता है;
• अवर वेना कावा सिंड्रोम: निचले छोरों, कमर, नितंबों, उदर गुहा में गंभीर, फैलाना दर्द; ; फैली हुई सफ़ीन नसें।

हड्डी के ऊतकों की ओर से, निम्नलिखित परिवर्तनों पर ध्यान दिया जा सकता है:

• सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन: हड्डी की कलात्मक सतह के क्षेत्र में हड्डी के ऊतकों की एक साइट का परिगलन; ऊरु सिर के क्षेत्र में अधिक बार नोट किया जाता है; अनिश्चित स्थानीयकरण के दर्द सिंड्रोम द्वारा प्रकट, क्षति के क्षेत्र से सटे मांसपेशियों का शोष, संयुक्त में बिगड़ा हुआ आंदोलन;
• प्रतिवर्ती, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के सेवन से जुड़ा नहीं: प्रभावित क्षेत्र में दर्द से प्रकट, उन कारकों की अनुपस्थिति में जो उन्हें उत्तेजित कर सकते हैं।

दृष्टि के अंग की ओर से एंटीफिसोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

• ऑप्टिक शोष;
• रेटिना रक्तस्राव;
• धमनियों, धमनियों या रेटिना नसों का घनास्त्रता;
• एक थ्रोम्बस द्वारा रेटिना धमनी के रुकावट के कारण एक्सयूडीशन (भड़काऊ तरल पदार्थ की रिहाई)।

ये सभी स्थितियां दृश्य हानि की अलग-अलग डिग्री के रूप में प्रकट होती हैं, जो प्रतिवर्ती या अपरिवर्तनीय होती हैं।

गुर्दे की ओर से, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नानुसार हो सकती हैं:

• : पीठ के निचले हिस्से में तेज दर्द के साथ, मूत्र उत्पादन में कमी, उपस्थिति; कुछ मामलों में, यह स्पर्शोन्मुख या न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ है;
• गुर्दे की धमनी घनास्त्रता: काठ का क्षेत्र में अचानक तेज दर्द होता है, अक्सर मतली, उल्टी, मूत्र उत्पादन में कमी के साथ;
• रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी - ग्लोमेरुली में माइक्रोथ्रोम्बी का गठन - बाद के विकास के साथ।

अधिवृक्क ग्रंथियों के जहाजों में रक्त के थक्कों के स्थानीयकरण के साथ, तीव्र या पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित हो सकती है, साथ ही प्रभावित अंग के क्षेत्र में रक्तस्राव और दिल का दौरा पड़ सकता है।

रक्त के थक्कों द्वारा तंत्रिका तंत्र की हार, एक नियम के रूप में, निम्नलिखित स्थितियों से प्रकट होती है:

• इस्केमिक स्ट्रोक: कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी, पैरेसिस या पक्षाघात के साथ;
• माइग्रेन: सिर के आधे हिस्से में तीव्र पैरॉक्सिस्मल दर्द की विशेषता, उल्टी के साथ;
• लगातार दर्दनाक;
• मानसिक सिंड्रोम।

जब रक्त वाहिकाओं को रक्त के थक्कों से क्षतिग्रस्त कर दिया जाता है, तो निम्नलिखित निर्धारित किए जाते हैं:

• और (सीने में दर्द के हमले, साथ में);
• धमनी का उच्च रक्तचाप।

यकृत वाहिकाओं के घनास्त्रता के मामले में, दिल का दौरा, बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया संभव है।

बहुत बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, सभी प्रकार की प्रसूति विकृति का उल्लेख किया जाता है, लेकिन इस पर लेख के एक अलग उपखंड में नीचे चर्चा की जाएगी।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

ऐसे रोगियों के रक्त में कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

1992 में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​और जैविक नैदानिक ​​मानदंड प्रस्तावित किए गए थे। नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल हैं:

• आदतन गर्भपात;
• धमनी घनास्त्रता;
• हिरापरक थ्रॉम्बोसिस;
• त्वचा का घाव - जालीदार लिवेडो;
• पैरों के क्षेत्र में;
• रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी;
• संकेत।

जैविक मानदंडों में फॉस्फोलिपिड्स - आईजीजी या आईजीएम के प्रति एंटीबॉडी का बढ़ा हुआ स्तर शामिल है।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का एक विश्वसनीय निदान माना जाता है यदि रोगी के पास 2 या अधिक नैदानिक ​​​​और जैविक मानदंड हैं। अन्य मामलों में, यह निदान संभव है या इसकी पुष्टि नहीं की गई है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है:

• बढ़ा हुआ ईएसआर;
• कम प्लेटलेट गिनती (70-120 * 10 9 / एल के भीतर);
• ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री;
• कभी-कभी - हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण से पता चलेगा:

• गामा ग्लोब्युलिन के स्तर में वृद्धि;
• पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ - यूरिया और क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि;
• जिगर की क्षति के मामले में - एएलटी और एएसएटी, क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई सामग्री;
• रक्त के थक्के परीक्षण में APTT में वृद्धि।

इसके अलावा, विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी रक्त परीक्षण किए जा सकते हैं, जो निर्धारित करते हैं:

• कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, विशेष रूप से उच्च सांद्रता में आईजीजी;
• ल्यूपस थक्कारोधी (झूठी सकारात्मक या झूठी नकारात्मक प्रतिक्रियाएं आम हैं);
• हेमोलिटिक एनीमिया के साथ - एरिथ्रोसाइट्स के एंटीबॉडी (सकारात्मक कॉम्ब्स प्रतिक्रिया);
• झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया;
• टी-हेल्पर्स और बी-लिम्फोसाइटों की बढ़ी हुई संख्या;
• डीएनए के लिए एंटीन्यूक्लियर कारक या एंटीबॉडी;
• क्रायोग्लोबुलिन;
• सकारात्मक रुमेटी कारक।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

इस रोग के उपचार में निम्नलिखित समूहों की औषधियों का प्रयोग किया जा सकता है:

1. अप्रत्यक्ष एंटीप्लेटलेट और एंटीकोआगुलंट्स: एस्पिरिन, पेंटोक्सिफाइलाइन, वारफारिन।
2. (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में जो पृष्ठभूमि में विकसित होता है): प्रेडनिसोलोन; इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संभावित संयोजन: साइक्लोफॉस्फेमाइड, अज़ैथियोप्रिन।
3. एमिनोक्विनोलिन की तैयारी: डेलागिल, प्लाक्वेनिल।
4. चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं: निमेसुलाइड, मेलोक्सिकैम, सेलेकॉक्सिब।
5. प्रसूति विकृति में: अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन।
6. बी विटामिन।
7. पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड की तैयारी (ओमाकोर)।
8. एंटीऑक्सिडेंट (मेक्सिकोर)।

थक्कारोधी चिकित्सा के साथ संयोजन में, कुछ मामलों में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

आज तक, उन्हें व्यापक उपयोग नहीं मिला है, लेकिन निम्नलिखित समूहों की दवाएं एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार में काफी आशाजनक हैं:

• प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी;
• थक्कारोधी पेप्टाइड्स;
• एपोप्टोसिस के अवरोधक;
• प्रणालीगत एंजाइम चिकित्सा दवाएं: वोबेंज़िम, फ़्लोजेनज़ाइम;
• साइटोकिन्स: मुख्य रूप से इंटरल्यूकिन -3।

आवर्तक घनास्त्रता को रोकने के लिए अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) का उपयोग किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की माध्यमिक प्रकृति के मामले में, अंतर्निहित बीमारी के लिए पर्याप्त चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ उपचार किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

40% महिलाओं में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु के बार-बार होने वाले मामलों में, उनका कारण ठीक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। रक्त के थक्के नाल की रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में पोषक तत्वों और ऑक्सीजन की कमी होती है, इसका विकास धीमा हो जाता है, और 95% मामलों में यह जल्द ही मर जाता है। इसके अलावा, इस मां की बीमारी भ्रूण के लिए और गर्भवती मां के लिए - देर से गर्भावस्था के लिए, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल या बेहद खतरनाक स्थिति के विकास को जन्म दे सकती है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ इस अवधि के बाहर की तरह ही होती हैं। आदर्श रूप से, यदि गर्भावस्था से पहले भी एक महिला में इस बीमारी का पता चला था: इस मामले में, डॉक्टरों की पर्याप्त सिफारिशों और महिला के परिश्रम के साथ, एक स्वस्थ बच्चा होने की संभावना अधिक है।

सबसे पहले, उपचार के परिणामस्वरूप रक्त की गणना सामान्य होने के बाद गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए।

प्लेसेंटा की स्थिति और भ्रूण के रक्त परिसंचरण की निगरानी के लिए, गर्भावस्था के दौरान एक महिला बार-बार डॉपलर अल्ट्रासाउंड जैसे अध्ययन से गुजरती है। इसके अलावा, प्लेसेंटा के जहाजों में थ्रोम्बस के गठन को रोकने के लिए और सामान्य तौर पर, गर्भावस्था के दौरान 3-4 बार, उसे दवाओं का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है जो चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करता है: विटामिन, ट्रेस तत्व, एंटीहाइपोक्सेंट और एंटीऑक्सिडेंट।

यदि गर्भाधान के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान किया जाता है, तो महिला को छोटी खुराक में इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन दिया जा सकता है।

पूर्वानुमान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए रोग का निदान अस्पष्ट है और सीधे चिकित्सा की समयबद्धता और पर्याप्तता, और रोगी के अनुशासन पर, डॉक्टर के सभी नुस्खों के अनुपालन पर निर्भर करता है।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। चूंकि रोग के अधिकांश मामले गर्भावस्था के विकृति विज्ञान से जुड़े होते हैं, इसलिए एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होता है। चूंकि रोग कई अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए उपयुक्त विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है - एक न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, संवहनी सर्जन, फेलोबोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे अधिक दबाव वाली बहु-विषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस के अध्ययन की शुरुआत लगभग सौ साल पहले ए। वासरमैन के कार्यों में की गई थी, जो सिफलिस के निदान के लिए प्रयोगशाला पद्धति के लिए समर्पित थी। स्क्रीनिंग अध्ययनों के दौरान, यह स्पष्ट हो गया कि कई लोगों में सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया पाई जा सकती है। इस घटना को "जैविक झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" नाम मिला है। यह जल्द ही स्थापित हो गया था कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक एक नकारात्मक रूप से चार्ज किया गया फॉस्फोलिपिड है जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता है। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी के निर्धारण के लिए एक रेडियोइम्यूनोलॉजिकल और फिर एक एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट विधि (आईएफएम) की शुरूआत ने मानव रोगों में उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक चार्ज, कम अक्सर तटस्थ, फॉस्फोलिपिड और / या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को पारंपरिक रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम द्वारा पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड्स; कार्यात्मक परीक्षणों द्वारा पता लगाने योग्य एंटीबॉडी (ल्यूपस थक्कारोधी); एंटीबॉडी जिनका मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के लिए एंटीबॉडी) का उपयोग करके निदान नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका के अध्ययन और प्रयोगशाला निदान विधियों में सुधार के अध्ययन में गहरी रुचि के परिणामस्वरूप, यह निष्कर्ष निकाला गया कि एपीएल एक प्रकार के लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, के विभिन्न रूप शामिल हैं। प्रसूति विकृति, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही न्यूरोलॉजिकल, त्वचा, हृदय संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला। ... 1986 की शुरुआत में, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) के रूप में नामित किया जाने लगा, और 1994 में, APS पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द भी प्रस्तावित किया गया था - अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के बाद जिसने सबसे बड़ा योगदान दिया। इस समस्या का अध्ययन।

जनसंख्या में एपीएस का सही प्रसार अभी भी अज्ञात है। चूंकि सामान्य परिस्थितियों में एपीएल का संश्लेषण संभव है, स्वस्थ लोगों के रक्त में एंटीबॉडी के निम्न स्तर अक्सर पाए जाते हैं। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% होती है, जबकि उच्च अनुमापांक बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। कुछ हद तक अधिक बार, बुजुर्गों में एएफएल का पता लगाया जाता है। साथ ही, "स्वस्थ" व्यक्तियों (अर्थात, जिनके रोग के स्पष्ट लक्षण नहीं हैं) में एपीएल का नैदानिक ​​महत्व पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार विश्लेषण के साथ, पिछले निर्धारणों में ऊंचा एंटीबॉडी का स्तर सामान्यीकृत होता है।

एपीएल की घटनाओं में वृद्धि कुछ सूजन, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नवोप्लाज्म में देखी गई, जबकि दवाएं (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाएं, आदि)। एपीएल के बढ़े हुए संश्लेषण और एपीएस वाले रोगियों के रिश्तेदारों में उनके अधिक लगातार पता लगाने के लिए एक इम्युनोजेनेटिक गड़बड़ी का प्रमाण है।

यह साबित हो गया है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है जो एपीएस के मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वाले 30% रोगियों में और एसीएल के मध्यम या उच्च स्तर वाले 30-50% रोगियों में देखी जाती हैं। रोग मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होता है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों की तरह, लक्षणों का यह परिसर पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (अनुपात 5: 1)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण के जहाजों को प्रभावित कर सकता है - केशिकाओं से लेकर बड़े शिरापरक और धमनी चड्डी तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम अत्यंत विविध है और घनास्त्रता के स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार एक प्रकार का वास्कुलोपैथी है जो गैर-भड़काऊ और / या थ्रोम्बोटिक संवहनी घावों के कारण होता है और उनके रोड़ा के साथ समाप्त होता है। एपीएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, बिगड़ा गुर्दे समारोह, यकृत, अंतःस्रावी अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति का वर्णन करता है। नाल के जहाजों का घनास्त्रता प्रसूति विकृति के कुछ रूपों के विकास को जोड़ती है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। रक्त के थक्के आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में हो सकते हैं। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता विशेषता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामलों का वर्णन किया गया है। धमनी घनास्त्रता सामान्य रूप से शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों और परिधीय संचार विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रल धमनी घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे लगातार स्थानीयकरण है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (महाधमनी आर्च सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी शामिल हैं। एपीएस की एक विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का उच्च जोखिम है। इसके अलावा, धमनी बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो दोहराया घनास्त्रता, एक नियम के रूप में, शिरापरक बिस्तर में नोट किया जाता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्केमिक हमले, इस्केमिक स्ट्रोक, तीव्र इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षण शामिल हैं। . सीएनएस क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, हालांकि, अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियाँ प्रतिष्ठित हैं। क्षणिक इस्केमिक हमले (टीआईए) दृष्टि की हानि, पारेषण, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी के साथ होते हैं, और अक्सर कई हफ्तों या महीनों तक स्ट्रोक से पहले होते हैं। टीआईए की पुनरावृत्ति बहु-रोधगलन मनोभ्रंश की ओर ले जाती है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी, और अन्य लक्षण जो एपीएस के लिए गैर-विशिष्ट हैं, से प्रकट होता है। इसलिए, इसे अक्सर बूढ़ा मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति, और अल्जाइमर रोग से अलग करना मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय के वाल्व और गुहा या आंतरिक कैरोटिड धमनी होते हैं। सामान्य तौर पर, हृदय वाल्व (विशेषकर बाएं हृदय) के घावों वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की घटना अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे लगातार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन सिरदर्द से लेकर लगातार, असहनीय दर्द तक होता है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राकैनायल हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किंसोनियन हाइपरटोनिया), जिसका विकास एपीएल के संश्लेषण से भी जुड़ा है। एपीएस के रोगियों में अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग देखे जाते हैं। इस विकृति के रूपों में से एक दृष्टि का क्षणिक नुकसान (एमोरोसिस फुगैक्स) है। एक अन्य अभिव्यक्ति, ऑप्टिक न्यूरोपैथी, एपीएस में अंधेपन के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

हृदय रोग को कई प्रकार की अभिव्यक्तियों द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डिक थ्रॉम्बोसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल हैं। वयस्कों और बच्चों दोनों में, कोरोनरी धमनी घनास्त्रता एपीएल के हाइपरप्रोडक्शन में धमनी रोड़ा के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% एएफएल-पॉजिटिव रोगियों में विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय संबंधी संकेत हृदय के वाल्वों को नुकसान है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (हल्के regurgitation, वाल्व पत्रक का मोटा होना) से हृदय रोग (स्टेनोसिस या माइट्रल की अपर्याप्तता, कम अक्सर महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) द्वारा पता चला न्यूनतम असामान्यताओं से लेकर होता है। इसके व्यापक वितरण के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विकृति के कारण दिल की विफलता होती है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है (5% रोगियों में)। हालांकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक परतों के कारण वनस्पति के साथ वाल्वों का एक बहुत गंभीर घाव, संक्रामक एंडोकार्टिटिस से अप्रभेद्य, तेजी से विकसित हो सकता है। वाल्वों पर वनस्पति की पहचान, विशेष रूप से यदि वे उपनगरीय बिस्तर और "ड्रम उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ संयुक्त होते हैं, तो जटिल नैदानिक ​​​​समस्याएं पैदा होती हैं और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के साथ एक विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। एपीएस हृदय थ्रोम्बी के विकास का वर्णन करता है जो मायक्सोमा की नकल करता है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों में केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम), बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के बिना होता है, लेकिन गंभीर प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। गुर्दे की भागीदारी मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

एपीएस के मरीजों में चमकीले और विशिष्ट त्वचा के घाव होते हैं, मुख्य रूप से रेटिकुलर लाइवडो (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्ट-थ्रोम्बोफ्लिबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव और संवहनी घनास्त्रता के कारण अन्य अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

एपीएस के साथ, यकृत (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), जठरांत्र संबंधी मार्ग (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, मेसेन्टेरिक संवहनी घनास्त्रता), मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस) को नुकसान होता है।

एपीएस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में प्रसूति विकृति है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। गर्भावस्था के किसी भी समय भ्रूण का नुकसान हो सकता है, लेकिन यह अक्सर द्वितीय और तृतीय तिमाही में देखा जाता है। इसके अलावा, एपीएल का संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से होने वाला हावभाव, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल हैं। एपीएस के साथ माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर, प्लेटलेट काउंट 70 से 100 x 109 / L तक होता है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति या थक्कारोधी की अधिकता में एक सहवर्ती दोष के साथ जुड़ा हुआ है। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर (10%) मनाया जाता है, और इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

कई अंगों के लक्षण और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकरण प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता से एपीएस का निदान करना मुश्किल हो जाता है। इस संबंध में, 1999 में, प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त होने पर एपीएस का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटे पोत घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य विधियों या रूपात्मक (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना) का उपयोग करके की जानी चाहिए।
• गर्भावस्था विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह के गर्भ से पहले एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक एपिसोड;

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोषों, हार्मोनल विकारों, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं को छोड़कर)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च टाइटर्स में सीरम में सकारात्मक aKL वर्ग IgG या IgM, एक मानकीकृत एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके, कम से कम छह सप्ताह के अंतराल के साथ, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है;
• सकारात्मक ल्यूपस थक्कारोधी, एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अलावा प्लाज्मा में पता लगाया जा सकता है।

विभेदक निदान

संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ एपीएस का विभेदक निदान किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ, बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। यह माना जाता है कि इन रोग स्थितियों के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्तक, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में प्रसूति विकृति के विकास में संदेह होना चाहिए। नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामलों में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी के साथ उपचार के दौरान त्वचा के परिगलन के मामलों में, और स्क्रीनिंग के दौरान लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में इसे बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को शुरू में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालांकि, यह जल्द ही स्थापित हो गया था कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून आमवाती और गैर-संधिशोथ रोगों (द्वितीयक एपीएस) में विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला है कि एपीएल और थ्रोम्बोटिक विकारों के हाइपरप्रोडक्शन के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के विश्वसनीय नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल संकेतों की अनुपस्थिति में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीआई" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत के आधार के रूप में कार्य करता है। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे रोगी रोग के प्राथमिक रूप से पीड़ित होते हैं। हालाँकि, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि क्या PAPS एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है। उल्लेखनीय है कि पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटना है (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2: 1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून गठिया रोगों से अलग करता है। अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन असमान आवृत्ति वाले PAPS वाले रोगियों में पाए जाते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण ही होता है। फिलहाल, PAPS वाले रोगियों के तीन समूह पारंपरिक रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की अज्ञातहेतुक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा जटिल होता है, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• युवा रोगी (45 वर्ष तक) अज्ञातहेतुक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों के साथ, कोरोनरी धमनियों सहित अन्य धमनियों का कम अक्सर रोड़ा; PAPS के इस प्रकार का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, इसके साथ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएस के स्तर और रोग की गतिविधि (द्वितीयक एपीएस के साथ) में परिवर्तन के साथ संबंध नहीं है। कुछ रोगियों में, एपीएस तीव्र, आवर्तक कोगुलोपैथी के साथ उपस्थित हो सकता है, अक्सर वास्कुलोपैथी के संयोजन में कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। यह तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएएफएस) के आवंटन के आधार के रूप में कार्य करता है। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसारित कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वास्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए हैं, जो इस एपीएस संस्करण की तीव्र, पूर्ण प्रकृति पर भी जोर देता है। सीएएफएस का मुख्य उत्तेजक कारक संक्रमण है। कम अक्सर, इसका विकास थक्कारोधी के उन्मूलन या कुछ दवाओं के सेवन से जुड़ा होता है। सीएएफएस एपीएस के लगभग 1% रोगियों में होता है, लेकिन चल रहे उपचार के बावजूद, 50% मामले घातक होते हैं।

एपीएस उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल समस्या है। यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता, साथ ही विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी के कारण है जो थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय उपचार मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से ओपन-लेबल दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, उन स्थितियों को छोड़कर जहां उनकी नियुक्ति की उपयुक्तता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (साथ ही अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन, एसेनोकौमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए की कम खुराक) की नियुक्ति पर आधारित है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है, जो कि अज्ञातहेतुक शिरापरक घनास्त्रता से काफी अधिक है। यह माना जाता है कि घनास्त्रता वाले एपीएस वाले अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए रोगनिरोधी एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडिमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिम्लो; लवस्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टेट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रीमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सही जोखिम वाले कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफिब्रेट - कोलेस्टेनॉर्म; फेनोफिब्रेट - नोफिबल, ग्रोफिब्रेट; सिप्रोफिब्रेट - लिपानोर), उच्च रक्तचाप (एसीई इनहिबिटर - कपोटेन, साइनोप्रिल, डायरोटन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बीटालोक ज़ोक, डिलैट्रेंड, कैल्शियम विरोधी नॉरमोडिपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भनिरोधक लेना आदि।

उच्च सीरम एपीएल स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना (प्रसूति विकृति के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं में), एएसए (50-100 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक सीमित होनी चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बोटिक एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और गैस्ट्रिक जूस की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी झिल्ली की उपस्थिति)। यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करने की अनुमति देता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता के साथ) के नैदानिक ​​​​संकेतों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन, फेनिलिन, एसेनोकौमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने का तरीका है। विटामिन K प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम के साथ जुड़ा हुआ है, और इस जटिलता को विकसित करने का जोखिम, इसकी गंभीरता के कारण, घनास्त्रता को रोकने के लाभों से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा को बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति देखी जाती है (विशेषकर विच्छेदन के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस के रोगियों में, अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में स्पष्ट सहज उतार-चढ़ाव देखा जा सकता है, जो वार्फ़रिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक के उपयोग को काफी जटिल बनाता है। हालांकि, उपरोक्त सभी उन रोगियों में सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा के लिए एक बाधा नहीं होनी चाहिए जिन्हें इसकी आवश्यकता है ( ).

वार्फरिन के साथ उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक संतृप्त खुराक (प्रति दिन दवा की 5-10 मिलीग्राम) निर्धारित करना शामिल है, और फिर लक्ष्य आईएनआर को बनाए रखने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। INR निर्धारित करने से पहले, सुबह पूरी खुराक लेने की सलाह दी जाती है। वृद्ध लोगों में, युवा लोगों की तुलना में एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वारफेरिन कई दवाओं के साथ बातचीत करता है, जो संयुक्त होने पर, दोनों को कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटिफंगल और एंटी-ट्यूबरकुलोसिस ड्रग्स) और इसके थक्कारोधी प्रभाव (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) को बढ़ाते हैं। , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडिन, आदि)। कुछ आहार संबंधी सिफारिशें की जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के (यकृत, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां - ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, गोभी, शलजम, लेट्यूस) से भरपूर खाद्य पदार्थ वारफेरिन प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। Warfarin थेरेपी के दौरान शराब को बाहर रखा गया है।

वारफेरिन के साथ मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और / या डिपाइरिडामोल) की कम खुराक के साथ संयुक्त चिकित्सा करना संभव है। रक्तस्राव के जोखिम वाले कारकों के बिना युवा लोगों में ऐसा उपचार सबसे उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता है, तब तक अस्थायी रूप से वार्फरिन को बंद करने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, केवल विटामिन के निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है (कार्रवाई की शुरुआत में देरी के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्रता की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाकनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) घनास्त्रता की काफी प्रभावी रोकथाम प्रदान कर सकती हैं (कम से कम एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस के मामले में)। विरोधी भड़काऊ कार्रवाई के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को रोकता है, थ्रोम्बस के आकार को कम करता है) और हाइपोलिपिडेमिक प्रभाव होता है।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन, क्लेक्सेन) की दवाएं हैं। उनके आवेदन की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

सीएएफएस में, गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है, जो आमवाती रोगों के रोगियों में गंभीर परिस्थितियों में उपयोग किया जाता है। कुछ हद तक उपचार की प्रभावशीलता इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। सीएएफएस में ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक की नियुक्ति का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम (व्यापक नेक्रोसिस, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के उपचार की आवश्यकता से निर्धारित होता है। आमतौर पर, पल्स थेरेपी मानक योजना (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन) के अनुसार की जाती है, इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) दिया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्रभावी है)।

सीएएफएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा और पल्स थेरेपी का उपयोग। साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम / दिन) सीएएफएस के विकास के लिए एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" की रोकथाम के लिए संकेत दिया गया है। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी / किग्रा / मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता के विकास की संभावना को देखते हुए, उपचार सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और मां (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) में साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति के कारण, प्रसूति संबंधी विकृति वाली महिलाओं के लिए ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति वर्तमान में इंगित नहीं की गई है। भ्रूण. ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक एपीएस के मामले में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग, सिद्धांत रूप में, उनके टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण contraindicated है।

आवर्तक भ्रूण हानि की रोकथाम के लिए मानक एएसए की छोटी खुराक है, जिसे गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद (कम से कम 6 महीने के लिए) लेने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान, कम आणविक भार हेपरिन की दवाओं के साथ एएसए की छोटी खुराक को संयोजित करने की सलाह दी जाती है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा वितरित करते समय, कम आणविक भार हेपरिन की शुरूआत 2-3 दिनों में रद्द कर दी जाती है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू होती है, इसके बाद अप्रत्यक्ष थक्कारोधी में संक्रमण होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए विटामिन डी के साथ कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) की सिफारिश की जानी चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना कम होती है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित करने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार 36 सप्ताह के गर्भ के बाद बंद नहीं किया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग का एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं है, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी हो।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और कुछ मामलों में एएसए की कम खुराक द्वारा अच्छी तरह से नियंत्रित होता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार की रणनीति, जिससे रक्तस्राव का खतरा होता है, में उच्च खुराक वाले ग्लूकोकार्टिकोइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों को गहन रूप से विकसित किया गया है, जिसमें हेपरिनोइड्स (हेपरॉइड उपचार, एमरेन, सल्डोडेक्साइड - वेसल युगल), प्लेटलेट रिसेप्टर इनहिबिटर (टिक्लोपिडीन, टैगरेन, टिक्लोपिडिन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक औषधालय अवलोकन के तहत होना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य आवर्तक घनास्त्रता और उनकी रोकथाम के जोखिम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (माध्यमिक एपीएस के साथ) की गतिविधि को नियंत्रित करना आवश्यक है, संक्रामक जटिलताओं सहित सहवर्ती विकृति का समय पर पता लगाना और उपचार, साथ ही घनास्त्रता के लिए सही जोखिम कारकों पर प्रभाव। धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना को एपीएस में मृत्यु दर के संबंध में प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल कारक पाया गया था, और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति प्रयोगशाला मार्करों में थी। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, सार्वभौमिक चिकित्सा के नियमों की कमी है। उपरोक्त तथ्यों, साथ ही लक्षणों के बहु-जीवों के लिए, इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के एकीकरण की आवश्यकता होती है।

एन. जी. Klyukvina, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
एमएमए उन्हें। आई.एम.सेचेनोवा, मॉस्को

27.03.2015

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था विकृति और कुछ अन्य कम सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला विकारों द्वारा विशेषता एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर है जो रोगजनक रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल और अविकसित समस्या है। यह एपीएस में अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता के कारण है, विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी है जो आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। वर्तमान में, एपीएस के विभिन्न रूपों वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से "खुले" परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी घावों की रोकथाम और उपचार के दृष्टिकोण, जो अक्सर एपीएस के रोगियों में विकसित होते हैं, का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। चूंकि एपीएस अंतर्निहित इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों के उपचार के "विशिष्ट" तरीकों को विकसित नहीं किया गया है, एपीएस (साथ ही अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के रोगियों का प्रबंधन थक्कारोधी (विटामिन के प्रतिपक्षी, हेपरिन) और एंटीप्लेटलेट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) के उपयोग पर आधारित है। , एएसए) दवाएं। एपीएस की एक विशेषता विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है। इसलिए, अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी दवाएं लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

यह माना जाता है कि संभावित नियंत्रणीय "जोखिम कारकों" को समाप्त करके एपीएस में घनास्त्रता विकास (और पुनरावृत्ति) के जोखिम को कम किया जा सकता है, लेकिन इन सिफारिशों की वास्तविक प्रभावशीलता अज्ञात है। रोगी प्रबंधन रणनीति विकसित करते समय जिन जोखिम कारकों पर विचार करने की आवश्यकता होती है, उन्हें प्रस्तुत किया जाता है।

घनास्त्रता की रोकथाम

एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल

एपीएल टाइटर्स में वृद्धि और सामान्य आबादी में घनास्त्रता के जोखिम के बीच एक निश्चित संबंध को ध्यान में रखते हुए, यह माना जाता है कि एपीएल स्तर में लगातार वृद्धि (एपीएस के नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में भी) रोगनिरोधी प्रशासन का आधार है। एएसए की कम खुराक। एएसए की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने वाले दो पूर्वव्यापी अध्ययनों के डेटा हाल ही में प्रकाशित किए गए हैं। एक अध्ययन ने एपीएस से संबंधित प्रसूति विकृति के साथ 65 महिलाओं का अध्ययन किया। अनुवर्ती 8 वर्षों के दौरान, एएसए प्राप्त करने वाली 31 महिलाओं में से केवल 3 (10%) और एएसए प्राप्त नहीं करने वाली 34 महिलाओं में से 20 (59%) में थ्रोम्बोटिक विकार विकसित हुए। एक अन्य अध्ययन में, जिसमें एपीएस या बिना घनास्त्रता के 77 रोगी शामिल थे, लेकिन एपीएल के निर्धारण में सकारात्मक परिणामों के साथ, यह दिखाया गया था कि एएसए का उपयोग स्पष्ट रूप से घनास्त्रता की कम घटनाओं से जुड़ा है।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

अमीनोक्विनोलिन (मलेरिया रोधी) दवाओं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन) का एक महत्वपूर्ण निवारक प्रभाव हो सकता है, कम से कम माध्यमिक एपीएस में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़ा हुआ है। विरोधी भड़काऊ के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को रोकना, थ्रोम्बस के आकार को कम करना) और हाइपोलिपिडेमिक प्रभाव होता है। सभी एपीएल-पॉजिटिव एसएलई रोगियों में निस्संदेह हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन के उपयोग का संकेत दिया गया है।

वारफरिन

विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन) के साथ उपचार निस्संदेह एपीएस में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। याद रखें कि विटामिन के प्रतिपक्षी - थक्कारोधी - के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​(रक्तस्रावी जटिलताओं) और प्रयोगशाला (प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण) नियंत्रण की आवश्यकता होती है। इस परीक्षण के परिणामों को मानकीकृत करने के लिए, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) पैरामीटर का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो प्रोथ्रोम्बिन समय पर परीक्षण में प्रयुक्त थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्रभाव को ध्यान में रखता है।

एपीएस के लिए वारफारिन के साथ उपचार का नियम अन्य थ्रोम्बोफिलिया के समान है, और पहले 2 दिनों के लिए "संतृप्त" खुराक (5 मिलीग्राम / दिन) की नियुक्ति में शामिल है, और फिर दवा की इष्टतम खुराक के चयन में , लक्ष्य INR पर ध्यान केंद्रित कर रहा है। यह याद रखना चाहिए कि वृद्ध लोगों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा लोगों की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।

एंटीकोआग्यूलेशन की तीव्रता और अवधि का प्रश्न विशेष महत्व का है। यह ज्ञात है कि INR में 2-3 से 3.1-4.0 की वृद्धि गंभीर रक्तस्रावी जटिलताओं (इंट्राक्रानियल रक्तस्राव या रक्तस्राव से मृत्यु की ओर ले जाने वाली, रक्त आधान या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता) की घटनाओं में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है। याद रखें कि वारफारिन के साथ उपचार के दौरान रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

उन्नत आयु (किसी भी रक्तस्राव की घटनाओं में 32% की वृद्धि और 40 वर्षों के बाद हर 10 वर्षों में प्रमुख रक्तस्राव की घटनाओं में 46% की वृद्धि);

अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप (सिस्टोलिक रक्तचाप> 180 मिमी एचजी, डायस्टोलिक रक्तचाप> 100 मिमी एचजी);

पेट में नासूर;

शराब पीना;

NSAIDs (एएसए की कम खुराक सहित) और पैरासिटामोल लेना;

स्ट्रोक का इतिहास

कई दवाएं लेना;

अज़ैथीओप्रिन लेना;

मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक लेना;

साइटोक्रोम P450CY2C2 का बहुरूपता, जो हेपरिन चयापचय के लिए जिम्मेदार है;

मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के घनत्व में कमी (एमआरआई या सीटी द्वारा पता लगाया गया)।

शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों की सामान्य आबादी में, वारफेरिन की वापसी उसी (5-10%) घनास्त्रता की पुनरावृत्ति दर से जुड़ी होती है, भले ही वारफारिन (6, 12 और 24 महीने) के साथ पिछले उपचार की अवधि की परवाह किए बिना। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है। इसलिए, एपीएस और शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों को एपीएस (3-6 महीने) के बिना रोगियों की तुलना में लंबी अवधि (> 12 महीने) के लिए वारफेरिन के साथ इलाज किया जाना चाहिए।

लेखकों का एक समूह, एपीएस के रोगियों में आवर्तक घनास्त्रता (इस्केमिक स्ट्रोक सहित) के जोखिम पर, वारफारिन के साथ गहन थक्कारोधी की सिफारिश करता है, जो INR को> 3.1 पर बनाए रखने की अनुमति देता है। इसी समय, अन्य लेखक एंटीकोआग्यूलेशन के औसत स्तर की प्रभावशीलता (विशेषकर शिरापरक घनास्त्रता) की ओर इशारा करते हैं, जो INR को 2.0-3.0 के स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है। एम.ए. क्रॉन्वथर एट अल। एपीएस में वार्फरिन के साथ मध्यम तीव्र (INR 2-3) और उच्च-तीव्रता (INR 3.1-4) एंटीकोआग्यूलेशन की प्रभावकारिता और सुरक्षा की तुलना करते हुए एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, नियंत्रित अध्ययन किया। अध्ययन में एपीएल के उच्च / मध्यम स्तर वाले 114 रोगी और इतिहास में कम से कम एक घनास्त्रता (शिरापरक और धमनी) का प्रकरण शामिल था; उपचार की अवधि 2.7 वर्ष थी। अनुवर्ती अवधि के दौरान, उच्च-तीव्रता चिकित्सा प्राप्त करने वाले 56 (10.7%) रोगियों में से 6 में आवर्तक घनास्त्रता हुई, और 58 में से 2 (3.4%) रोगियों में वारफारिन के साथ मध्यम गहन चिकित्सा प्राप्त हुई। दिलचस्प है, तुलनात्मक समूहों में गंभीर रक्तस्राव की आवृत्ति लगभग समान थी (3 रोगियों में जो गहन एंटीकोआग्यूलेशन से गुजरते थे, और 4 में - मध्यम)।

इस प्रकार, वर्तमान में, आवर्तक थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के लिए अन्य जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में शिरापरक घनास्त्रता के पहले एपिसोड वाले रोगियों में मध्यम खुराक (INR 2.0-3.0) में वारफेरिन का सबसे तर्कसंगत उपयोग, जबकि आवर्तक घनास्त्रता के इतिहास वाले रोगियों में गहन थक्कारोधी (INR> 3.0) शायद अधिक उचित है।

एपीएस और इस्केमिक स्ट्रोक के रोगियों में वारफेरिन के उपयोग का प्रश्न विशेष चर्चा का पात्र है। यह इस तथ्य के कारण है कि, कई नियंत्रित अध्ययनों के आंकड़ों के अनुसार, मस्तिष्क स्ट्रोक वाले रोगियों की सामान्य आबादी में स्ट्रोक पुनरावृत्ति की रोकथाम में वारफेरिन का एएसए पर कोई लाभ नहीं है और अक्सर गंभीर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का कारण बनता है। हालांकि, कई लेखकों के अनुसार, एपीएस के साथ, आवर्तक मस्तिष्क घनास्त्रता का जोखिम रक्तस्राव के जोखिम से अधिक होता है। इसी समय, एपीएस के साथ तीव्र एंटीकोआग्यूलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव के जोखिम को कुछ हद तक इस तथ्य से मुआवजा दिया जा सकता है कि इस सिंड्रोम वाले रोगी आमतौर पर युवा होते हैं। जी रुइज़-इरास्टोर्ज़ा एट अल के अनुसार। वारफेरिन के साथ इलाज किए गए एपीएस वाले रोगियों में, प्रमुख रक्तस्राव की आवृत्ति प्रति 100 रोगियों में 6 मामले थे-वर्ष में, किसी भी मामले में घातक रक्तस्राव नहीं हुआ था, और केवल 1 रोगी में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हुआ था। उसी समय, थ्रोम्बिसिस के पुनरुत्थान मुख्य रूप से उन रोगियों में विकसित हुए जिनके पास अपर्याप्त एंटीकोगुलेशन (आईएनआर .) था<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस वाले कई रोगियों में, आईएनआर में सहज उतार-चढ़ाव देखा जाता है, जो वार्फरिन की एक प्रभावी और सुरक्षित खुराक के चयन को जटिल बनाता है। इसी समय, INR में उतार-चढ़ाव दवाओं के सेवन से जुड़े होते हैं जो वारफारिन के चयापचय को प्रभावित करते हैं, जिनमें से कई का व्यापक रूप से रुमेटोलॉजी में उपयोग किया जाता है (उदाहरण के लिए, साइटोस्टैटिक्स, जीसी, एलोप्यूरिनॉल, एनएसएआईडी, सेफलोस्पोरिन, आदि)। इसके अलावा, INR में उतार-चढ़ाव प्रोथ्रोम्बिन समय निर्धारित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले थ्रोम्बोप्लास्टिन के विभिन्न गुणों से जुड़ा हो सकता है। रक्त में वीए की उपस्थिति में अप्रत्यक्ष थक्कारोधी की खुराक का चयन करना मुश्किल है, जिसकी उपस्थिति कभी-कभी झूठे-सकारात्मक परिणामों की ओर ले जाती है - विवो में प्रभावी एंटीकोआग्यूलेशन की अनुपस्थिति में प्रोथ्रोम्बिन समय और इन विट्रो में आईएनआर में वृद्धि। एपीएस के रोगियों में, वारफेरिन के लिए प्रतिरोध अक्सर देखा जाता है, जो एक आनुवंशिक प्रकृति का होता है (जमावट कारक V और II का उत्परिवर्तन)।

टी.एम. रेशेतन्याक एट अल। एपीएस के साथ 20 रोगियों (5 - पुरुषों और 15 - महिलाओं) में वार्फरिन की प्रभावशीलता का अध्ययन किया, जिनमें से 8 में प्राथमिक एपीएस और एसएलई के साथ 12 - एपीएस थे। अठारह रोगियों को एक वर्ष के लिए वारफारिन प्राप्त हुआ, और दो को 4 वर्षों के लिए। धमनी घनास्त्रता के इतिहास वाले मरीजों को पेंटोक्सिफाइलाइन या एएसए की कम खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन) प्राप्त हुई।

एपीएस वाले मरीजों को तीन समूहों में बांटा गया था। पहले समूह में 2.0 के लक्ष्य INR के साथ 8 रोगी शामिल थे, दूसरे - 7, 3.0 के INR के साथ, और तीसरे - 2.0 के INR वाले 7 रोगी जिन्हें एएसए (100 मिलीग्राम / दिन) और पेंटोक्सिफाइलाइन (600 से 1200 मिलीग्राम) प्राप्त हुआ था। / दिन)। INR के साथ दो रोगियों में आवर्तक शिरापरक घनास्त्रता हुई<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

वारफेरिन के साथ मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और / या डिपाइरिडोमोल) की कम खुराक के साथ संयुक्त चिकित्सा करना संभव है, जो रक्तस्राव के जोखिम कारकों के बिना युवा लोगों में सबसे उचित है (माध्यमिक एपीएस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। , वीए की उपस्थिति से जुड़े प्लेटलेट डिसफंक्शन, प्रोथ्रोम्बिन में दोष)।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक थक्का-रोधी (INR> 4.0) के मामले में, यह अनुशंसा की जाती है कि जब तक INR मान वांछित स्तर पर वापस न आ जाए, तब तक अस्थायी रूप से वार्फरिन को बंद कर दें। INR का एक तेज़ सामान्यीकरण विटामिन K: 1 मिलीग्राम की छोटी खुराक को मौखिक रूप से (कम से कम "मामूली" रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है) या 0.5 मिलीग्राम अंतःशिरा में प्रशासित करके प्राप्त किया जा सकता है। विटामिन के की उच्च खुराक से बचा जाना चाहिए, क्योंकि इससे विटामिन के प्रतिपक्षी के लिए दीर्घकालिक (कई दिनों में) प्रतिरोध हो सकता है। अवशोषण में स्पष्ट परिवर्तनशीलता के कारण विटामिन के के चमड़े के नीचे इंजेक्शन की सिफारिश नहीं की जाती है। हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, बड़े रक्तस्राव के साथ, अकेले विटामिन के की शुरूआत पर्याप्त नहीं है, क्योंकि पूर्ण प्रभाव प्रशासन के 12-24 घंटे बाद ही विकसित होता है। इस मामले में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या अधिक अधिमानतः, एक प्रोथ्रोम्बिन जटिल ध्यान केंद्रित करने की सिफारिश की जाती है।

तीव्र घनास्त्रता

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोवुलेंट - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन की दवाओं का कब्जा है। एपीएस वाले रोगियों में प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करने की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

1. बेसल APTT स्तर, प्रोथ्रोम्बिन समय और पूर्ण रक्त गणना निर्धारित करें।

2. पुष्टि करें कि हेपरिन थेरेपी के लिए कोई मतभेद नहीं हैं।

3. अंतःशिरा में हेपरिन के 5000 आईयू इंजेक्ट करें।

4. हेपरिन चिकित्सा की रणनीति पर निर्णय लें।

अनियंत्रित हेपरिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शुरू करें - 18 आईयू / किग्रा / घंटा (औसत 30,000/24 ​​घंटे एक आदमी के लिए 70 किलो शरीर का वजन):

पहले 24 घंटों के दौरान हर 6 घंटे में APTT निर्धारित करें, फिर दैनिक;

APTT को 1.5-2.5 के स्तर पर बनाए रखें;

5-7 दिनों के लिए जलसेक जारी रखें।

उपचर्म हेपरिन: हर 12 घंटे में 17,500 IU की खुराक से शुरू करें (या हर 12 घंटे में 250 IU / kg)।

5. हर दिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संभावना के कारण प्लेटलेट्स के स्तर को निर्धारित करने के लिए।

6. यदि रोगियों को पहले वारफेरिन नहीं मिला है, तो इसे हेपरिन थेरेपी की शुरुआत से पहले 24-48 घंटों के भीतर निर्धारित किया जाना चाहिए।

7. वारफारिन लेने के बाद कम से कम 4-5 दिनों तक हेपरिन उपचार जारी रखें। बड़े पैमाने पर इलियोफेमोरल थ्रोम्बिसिस या फुफ्फुसीय थ्रोम्बेम्बोलिज्म वाले मरीजों को कम से कम 10 दिनों के लिए हेपरिन के साथ इलाज किया जाता है।

8. 48 घंटों के भीतर INR> 2 होने पर हेपरिन बंद कर दें।

आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में, कम आणविक भार हेपरिन का उपयोग करके गहन प्रोफिलैक्सिस को लंबे समय तक किया जाना चाहिए।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एक भयावह एपीएस का पूर्वानुमान काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि निदान कितनी जल्दी किया जाता है और कैसे आक्रामक चिकित्सा शुरू की जाती है। "विनाशकारी" एपीएस के उपचार के लिए, गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है, जिसका उपयोग आमवाती रोगों () में गंभीर स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है।

कुछ हद तक चिकित्सा की प्रभावशीलता इसके विकास को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है (उदाहरण के लिए, संक्रमण का दमन और / या अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि)। यदि किसी संक्रमण का संदेह है, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा तुरंत निर्धारित की जानी चाहिए, और अंगों के गैंग्रीन विकसित होने पर विच्छेदन किया जाना चाहिए। गैर-विशिष्ट गहन देखभाल का बहुत महत्व है, उदाहरण के लिए, तेजी से विकसित गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में हेमोडायलिसिस, फेफड़ों का वेंटिलेशन, इनोट्रोपिक दवाओं का प्रशासन आदि।

गहन ग्लुकोकोर्तिकोइद चिकित्सा का उद्देश्य स्वयं थ्रोम्बोटिक विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम की निगरानी की आवश्यकता से निर्धारित होता है। याद रखें कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम टीएनएफ-ए और आईएल -1 के अतिउत्पादन से जुड़े संवहनी एंडोथेलियम की फैलाना सूजन की विशेषता है। छोटे पोत घनास्त्रता और व्यापक परिगलन (उदाहरण के लिए, वयस्कों में श्वसन संकट सिंड्रोम, आदि) दोनों से जुड़े एपीएस की कई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक के प्रशासन के लिए संकेत हैं। आमतौर पर, मानक योजना (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन) के अनुसार पल्स थेरेपी करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की उच्च खुराक की नियुक्ति मौखिक रूप से की जाती है। एक बार फिर इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स अपने आप में आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को प्रभावित नहीं करते हैं।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है और विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में प्रभावी होता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन गुर्दे की हानि का कारण बन सकता है, खासकर बुजुर्गों में नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है।

एपीएस के रोगियों में प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए विनाशकारी एपीएस एकमात्र पूर्ण संकेत है (3-5 दिनों के लिए 2-3 लीटर प्लाज्मा निकालने की सिफारिश की जाती है), जिसे सबसे गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ताजा जमे हुए के प्रतिस्थापन के लिए उपयोग करें प्लाज्मा, और यदि संकेत दिया गया है, तो जीसी और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी करने के साथ। प्लास्मफेरेसिस थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के लिए पसंद का तरीका है, जो अक्सर सीएएफएस को जटिल बनाता है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड (0.5-1.0 ग्राम प्रति दिन) एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद रिबाउंड सिंड्रोम को रोकने के लिए भयावह एपीएस के विकास में एक निश्चित सीमा तक इंगित किया जाता है।

एंटीसाइटोकिन्स (उदाहरण के लिए, एक टीएनएफ-एक अवरोधक) का उपयोग करने की संभावना के संबंध में कोई डेटा नहीं है। उनके उपयोग का सैद्धांतिक आधार एपीएस में टीएनएफ-ए के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि पर डेटा है, जिसमें विनाशकारी एपीएस भी शामिल है। यह संभावना है कि एपीएस से जुड़े एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम वाले रोगी में इन्फ्लिक्सिमैब प्रशासन संभावित रूप से संकेत दिया जा सकता है।

गर्भावस्था की पैथोलॉजी

एपीएस के साथ आवर्तक भ्रूण हानि (साथ ही प्रसवोत्तर अवधि में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता) की रोकथाम के लिए मानक एएसए (81 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक का उपयोग अनियंत्रित हेपरिन या कम आणविक भार हेपरिन के साथ संयोजन में किया जाता है। गर्भावस्था की पूरी अवधि और बच्चे के जन्म के बाद कम से कम 6 महीने ()।

हेपरिन के मुख्य नुकसान चमड़े के नीचे प्रशासन और प्लाज्मा प्रोटीन (एटी III और जमावट कारक), प्लेटलेट प्रोटीन (उदाहरण के लिए, प्लेटलेट फैक्टर 4) और ईसी के लिए गैर-विशिष्ट बंधन के बाद विभिन्न जैव उपलब्धता हैं। इसी समय, कुछ हेपरिन-बाध्यकारी प्रोटीन को सूजन के तीव्र चरण के प्रोटीन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिसकी एकाग्रता सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ काफी बढ़ जाती है। अंत में, हेपरिन थेरेपी की एक और सीमा थ्रोम्बिन को निष्क्रिय करने के लिए हेपरिन की क्षमता में कमी है, जो कि गठित थ्रोम्बस में सक्रिय प्लेटलेट्स से जुड़े फाइब्रिन और फैक्टर एक्सए के साथ एक जटिल में है। इसलिए, हेपरिन का थ्रोम्बस वृद्धि पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, और हेपरिन थेरेपी की समाप्ति के बाद, जमावट में "रिबाउंड" वृद्धि देखी जा सकती है।

कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी एपीएस के रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता और प्रसूति विकृति के उपचार में अव्यवस्थित हेपरिन पर फायदे हैं और बाद वाले () को लगभग पूरी तरह से बदल दिया है।

हाल ही में, एएसए और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के संयोजन में कम आणविक भार हेपरिन की प्रभावशीलता की तुलना करते हुए एक यादृच्छिक अध्ययन किया गया था। अध्ययन में इतिहास में 3 या अधिक सहज गर्भपात वाली 30 महिलाओं को शामिल किया गया। हेपरिन और एएसए प्राप्त करने वाली महिलाओं में, सफल प्रसव (84%) की संख्या उन महिलाओं की तुलना में अधिक थी, जिन्हें अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (57%) प्राप्त हुआ था।

सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव के मामले में, कम आणविक भार हेपरिन का प्रशासन 2-3 दिनों में रद्द कर दिया जाता है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू किया जाता है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स पर स्विच किया जाता है। एएसए और हेपरिन के साथ उपचार से शिरापरक और धमनी घनास्त्रता का खतरा कम हो जाता है, जो अक्सर गर्भावस्था के दौरान और बाद में एपीएस के रोगियों में विकसित होता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भवती महिलाओं के लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, जो कंकाल के फ्रैक्चर से जटिल होता है। हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए, विटामिन डी के संयोजन में कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) की सिफारिश की जानी चाहिए। कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार से ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना कम होती है, बिना खंडित हेपरिन के उपचार से। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक क्षेत्रीय संज्ञाहरण के दौरान एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित करने का जोखिम है। इसलिए, यदि समय से पहले जन्म की उम्मीद है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार 36 सप्ताह के गर्भ के बाद बंद नहीं किया जाना चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग, सिद्धांत रूप में, contraindicated है, क्योंकि यह वारफेरिन भ्रूणोपैथी की ओर जाता है, जो बिगड़ा हुआ एपिफेसियल विकास और नाक सेप्टम के हाइपोप्लासिया के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। हालांकि, हाल के एक अध्ययन के अनुसार, एपीएस (एन = 14) के रोगियों में गर्भावस्था के 15 से 34 सप्ताह के बीच वारफेरिन को निर्धारित करना टेराटोजेनिक प्रभाव से जुड़ा नहीं था, और सफल प्रसव की दर (86%) महिलाओं की तरह ही थी। एएसए और कम आणविक भार हेपरिन (87%) की कम खुराक लेना। इन आंकड़ों से पता चलता है कि कुछ मामलों में, सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता वाले रोगियों में (लेकिन हेपरिन उपचार को सहन नहीं करना) या गंभीर प्रणालीगत घनास्त्रता (स्ट्रोक, आदि) के साथ, गर्भधारण के 14 से 34 सप्ताह के बीच वारफेरिन को निर्धारित करना संभव है। कृत्रिम गर्भाधान या ओव्यूलेशन को शामिल करने वाले रोगियों में, वारफेरिन को हेपरिन से बदलना आवश्यक है। ऑपरेशन से 12-24 घंटे पहले हेपरिन को रद्द कर दिया जाना चाहिए, और उपचार 6-8 घंटे बाद फिर से शुरू किया जाना चाहिए।

मध्यम / उच्च खुराक ग्लूकोकार्टिकोइड (जीसी) उपचार, 1980 के दशक में लोकप्रिय, वर्तमान में मां और भ्रूण दोनों में साइड इफेक्ट और इसकी प्रभावशीलता के सबूत की कमी के कारण काफी हद तक छोड़ दिया गया है। इसके अलावा, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी से गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं, जिसमें झिल्ली का समय से पहले टूटना, समय से पहले प्रसव, भ्रूण की वृद्धि मंदता, संक्रमण, प्रीक्लेम्पसिया, मधुमेह, ऑस्टियोपीनिया और ऑस्टियोनेक्रोसिस शामिल हैं। हालांकि, प्रसव से पहले, गर्भावस्था के दौरान इसे प्राप्त करने वाली महिलाओं में जीसी रद्द नहीं किया जाना चाहिए, और प्रसव के दौरान, उन्हें अधिवृक्क अपर्याप्तता से बचने के लिए जीसी को अतिरिक्त रूप से इंजेक्ट करना चाहिए। एचए का उपयोग माध्यमिक एपीएस (एसएलई के साथ संयोजन में) में उचित है और इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। केवल कुछ मामलों में जिन रोगियों में एएसए और हेपरिन (साथ ही अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) की कम खुराक के साथ मानक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भपात को दूर नहीं किया जा सकता है, प्रेडनिसोलोन (20-40 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित करना संभव है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (प्रत्येक महीने के 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग का एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं है और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब एएसए और हेपरिन के साथ मानक चिकित्सा अप्रभावी हो। प्लास्मफेरेसिस की निश्चित प्रभावशीलता पर कई प्रारंभिक रिपोर्टें हैं, हालांकि, इस पद्धति का उपयोग वर्तमान में बहुत कम ही किया जाता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कृत्रिम गर्भाधान से गुजरने वाली महिलाओं में एपीएल का पता लगाने से गर्भावस्था के परिणाम प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि इन सिफारिशों का पालन किया जाता है, तो इतिहास में भ्रूण के नुकसान के दो या दो से अधिक एपिसोड वाली महिलाओं में सफल प्रसव की आवृत्ति को 70-80% तक बढ़ाना संभव है। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस के रोगियों में सफल प्रसव के मामले में भी, प्रीक्लेम्पसिया, भ्रूण विकास मंदता, समय से पहले जन्म और प्रसूति विकृति के अन्य रूपों की आवृत्ति में वृद्धि होती है। एपीएस के साथ महिलाओं में बच्चे, एक नियम के रूप में, स्वस्थ पैदा होते हैं, बिना शारीरिक और न्यूरोसाइकिक विकास, घनास्त्रता, आदि के कम से कम 5 वर्षों के अनुवर्ती लक्षणों के बिना।

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23.01.2020 तंत्रिका-विज्ञानप्रगतिशील हमलों का निदान और उपचार स्थापित करें

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (पर्यायवाची: एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम; एपीएस) एक ऑटोइम्यून स्थिति है जो कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के कारण होती है। इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1983 में ब्रिटिश रुमेटोलॉजिस्ट ग्राहम ह्यूजेस ने किया था। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम धमनियों और नसों दोनों में रक्त के थक्कों (रक्त के थक्कों) के जोखिम को बढ़ाता है। लेख में हम विश्लेषण करेंगे: एपीएस - यह क्या है, कारण और लक्षण।

कुछ बीमारियों में, शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो फॉस्फोलिपिड्स पर हमला कर सकता है - कोशिका झिल्ली के घटक, जो घनास्त्रता के विकास की ओर जाता है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को अपने स्वयं के कोशिका झिल्ली (फॉस्फोलिपिड्स) के घटकों के प्रति एंटीबॉडी के गठन की विशेषता है। फॉस्फोलिपिड मानव शरीर में कोशिका झिल्ली के महत्वपूर्ण निर्माण खंड हैं: वे प्लेटलेट्स, तंत्रिका कोशिकाओं और रक्त वाहिका कोशिकाओं में पाए जाते हैं। चूंकि कई रोगजनक शरीर की संरचना के समान होते हैं, ऐसा हो सकता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली "दोस्तों" और "दुश्मनों" के बीच अंतर करने की क्षमता खो देती है।

अध्ययनों से पता चलता है कि मानव आबादी के 5% तक रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होने की संभावना काफी अधिक होती है। सिंड्रोम की शुरुआत में औसत आयु 25 से 45 वर्ष तक होती है।

10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के सिंड्रोम को कोड D68.6 द्वारा नामित किया गया है।

कारण

एपीएस के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। चिकित्सा में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) के 2 रूप हैं: प्राथमिक और माध्यमिक। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्राथमिक रूप एक विशिष्ट कार्बनिक रोग के कारण नहीं होता है।

माध्यमिक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बहुत अधिक सामान्य है, जो कुछ बीमारियों और स्थितियों के साथ होता है। इस मामले में, एपीएस इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि रोगजनकों की सतह पर संरचनाएं होती हैं जो मानव कोशिकाओं की संरचनाओं के समान होती हैं। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो रोगज़नक़ और शरीर के अपने लिपिड दोनों को बांधती है और समाप्त करती है। इस प्रक्रिया को "आणविक नकल" कहा जाता है।

माध्यमिक एपीएस के कारण हो सकते हैं:

• ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पुरानी पॉलीआर्थराइटिस, स्क्लेरोडर्मा, सोरियाटिक गठिया, आदि);
• वायरल या बैक्टीरियल संक्रमणों की एक श्रृंखला: एचआईवी, सूजाक, उपदंश, कण्ठमाला और लाइम रोग;
• रूमेटाइड गठिया;
• विटामिन डी, विटामिन ई और सिस्टीन की कमी से ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास का खतरा बढ़ सकता है;
• दुर्लभ मामलों में, गर्भावस्था के दौरान एपीएस मल्टीपल मायलोमा या हेपेटाइटिस के कारण प्रकट होता है;
• एक बहुत ही दुर्लभ कारण एंटीपीलेप्टिक दवाओं, कुनैन और इंटरफेरॉन का दीर्घकालिक उपयोग है।

जोखिम

जो लोग मादक पेय पदार्थों का दुरुपयोग करते हैं, उन्हें संभवतः एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होने का खतरा होता है

मुख्य जोखिम कारक:

• धूम्रपान;
• अधिक वजन;
• निर्जलीकरण;
• गर्भ निरोधकों (गोलियों) का दीर्घकालिक उपयोग;
• शारीरिक गतिविधि की कमी;
• शराब का सेवन;
• विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थों का अधिक सेवन - गोभी, पालक और पनीर;
• एराकिडोनिक एसिड और प्लांट ओमेगा -6 फैटी एसिड का दुरुपयोग, जो खाद्य तेलों में पाए जाते हैं।

वर्गीकरण

एपीएस के चार नैदानिक ​​और प्रयोगशाला रूप हैं:

1. मुख्य।
2. माध्यमिक।
3. विपत्तिपूर्ण (आंतरिक अंगों के कई घनास्त्रता थोड़े समय में विकसित होते हैं, जिससे कई अंग विफल हो जाते हैं)।
4. एएफएल-नकारात्मक (बीमारी के सीरोलॉजिकल मार्कर निर्धारित नहीं हैं)।

लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़े दो मुख्य लक्षण हैं:

• धमनी और शिरापरक घनास्त्रता;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

शिरापरक घनास्त्रता आमतौर पर निचले छोरों में होती है, लेकिन शिरापरक तंत्र के अन्य भागों में भी हो सकती है। धमनी घनास्त्रता मुख्य रूप से मस्तिष्क के जहाजों में होती है, लेकिन अन्य अंगों की धमनियों में भी दिखाई दे सकती है।

घनास्त्रता के स्थान के आधार पर, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विभिन्न जटिलताओं की ओर जाता है: फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, दिल का दौरा, गुर्दे का रोधगलन और स्ट्रोक। रक्त के थक्के बनने के सटीक तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

एक अन्य सामान्य लक्षण, विशेष रूप से प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है - प्लेटलेट काउंट में कमी, जो रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है। मरीजों को त्वचा में विरोधाभासी रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं में प्रारंभिक गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है।

एएफएल के दृश्य लक्षणों में अंगों का नीला पड़ना और त्वचा के अल्सर शामिल हैं जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में हो सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम युवा रोगियों में स्ट्रोक का एक सामान्य कारण है। यदि 45 वर्ष से कम आयु के रोगी को जोखिम कारकों (धमनी उच्च रक्तचाप, लिपिड चयापचय संबंधी विकार) की अनुपस्थिति में स्ट्रोक होता है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को बाहर रखा जाना चाहिए।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले सभी रोगी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं से पीड़ित नहीं होते हैं। एक बड़े अध्ययन में जिसमें 4 साल की अवधि में फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले 360 रोगियों का पालन किया गया था, केवल 9% में शिरापरक घनास्त्रता थी। अन्य अध्ययनों ने शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की एक उच्च घटना की सूचना दी है।

निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करने का मुख्य तरीका रक्त प्लाज्मा में एंटीबॉडी का पता लगाना है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण सटीक निदान की अनुमति नहीं देते हैं, क्योंकि वे अन्य बीमारियों से भी जुड़े हो सकते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का पता लगाने के लिए, अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

2006 में, विशेषज्ञों के एक पैनल ने मानदंड सूचीबद्ध किए जो अभी भी प्रासंगिक हैं और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निश्चित निदान के लिए उपयोग किए जाने चाहिए:

• एक ऊतक या अंग में एक या अधिक धमनी और शिरापरक घनास्त्रता। इमेजिंग या हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा रक्त के थक्कों की पुष्टि की जानी चाहिए;
• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद एक या अधिक अस्पष्टीकृत अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु;
• 34 सप्ताह के गर्भ में या बाद में रूपात्मक रूप से सामान्य नवजात शिशुओं के कई प्रीटरम जन्म;
• गर्भावस्था के 10वें सप्ताह से पहले एक महिला में तीन या अधिक अस्पष्टीकृत स्वतःस्फूर्त गर्भपात।

प्रयोगशाला परीक्षण और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के संकेतक:

• कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ कम से कम दो विश्लेषणों में रक्त में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि;
• रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी (अंतर्राष्ट्रीय चिकित्सा समुदाय की सिफारिशों के अनुसार) के लिए एक सकारात्मक परीक्षण;
• 3 महीने के अंतराल के साथ दो आयामों में बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन -1 के खिलाफ एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि।

30-50% रोगियों में, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या मामूली घट जाती है (70,000-120,000 / μl); केवल 5-10% मामलों में प्लेटलेट काउंट 50,000 / μl से नीचे होता है। 1% रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा विकसित होते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का अंतिम निदान केवल तभी किया जा सकता है जब कम से कम एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड मनाया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एस्पिरिन प्लेटलेट क्लॉटिंग को रोकता है और थ्रोम्बिसिस और एम्बोलिज्म के विकास को रोकता है

रोग के कारणों, घनास्त्रता और चिकित्सा के जोखिम पर बड़े और इस प्रकार प्रासंगिक नैदानिक ​​​​अध्ययनों की कमी के कारण, विशेषज्ञ समुदाय में भी, सही उपचार रणनीतियों के बारे में स्पष्टता की कमी है।

एपीएस के उपचार में मुख्य दिशाएं तीव्र घनास्त्रता का उपचार और रक्त वाहिकाओं के पुन: घनास्त्रता की रोकथाम हैं। मरीजों का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि विरोधाभासी रक्तस्राव हो सकता है। देर से उपचार रोग के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है।

यदि कोई पूर्ण मतभेद नहीं हैं, तो एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है। एस्पिरिन प्लेटलेट के थक्के को रोकता है और इस प्रकार घनास्त्रता और एम्बोलिज्म के विकास का प्रतिकार कर सकता है। हालांकि, अभी भी कोई स्पष्ट शोध परिणाम नहीं हैं।

एस्पिरिन को हेपरिन के साथ पूरक किया जाता है, जो रक्त को थक्के से रोकता है। इस प्रयोजन के लिए, मारकुमर (अप्रत्यक्ष थक्कारोधी) का भी उपयोग किया जाता है।

आगे घनास्त्रता और एम्बोलिज्म को रोकने के लिए दीर्घकालिक थक्कारोधी चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए। सबसे प्रभावी उपाय Coumarins हैं, जो जटिलताओं के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं। Coumarins के साथ आजीवन एंटीकोआग्यूलेशन की सिफारिश केवल फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गंभीर थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं वाले रोगियों के लिए की जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में, संभावित कारकों को खत्म करना महत्वपूर्ण है जो घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ाते हैं: धूम्रपान को पूरी तरह से छोड़ने की सिफारिश की जाती है।

माध्यमिक रूपों में अंतर्निहित बीमारी के प्रभावी उपचार की आवश्यकता होती है।

पुष्टि किए गए फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में आवर्तक घनास्त्रता और रोड़ा का जोखिम दुर्भाग्य से अधिक है। इसलिए, उन्हें लंबे समय तक (कभी-कभी जीवन के लिए) विटामिन के प्रतिपक्षी के साथ एक थक्कारोधी लेने की आवश्यकता होती है।

माना जाता है कि स्टैटिन का एक मध्यम एंटी-थ्रोम्बोटिक प्रभाव होता है। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए स्टैटिन की सिफारिश की जाती है यदि उनके पास रक्त लिपिड ऊंचा है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को एस्ट्रोजन युक्त दवाओं का उपयोग करने से बचना चाहिए, जिनका उपयोग अवांछित गर्भधारण को रोकने और रजोनिवृत्ति की समस्याओं का इलाज करने के लिए किया जाता है। एस्ट्रोजन के उपयोग से संवहनी रुकावट का खतरा काफी बढ़ जाता है।

एएफएल से गर्भवती महिलाओं का उपचार

गर्भावस्था की जटिलताओं वाली लड़कियों के लिए, कम आणविक भार हेपरिन को दिन में एक बार दिया जाता है

गर्भवती महिलाएं उच्च जोखिम वाले रोगी हैं जिन्हें अत्यधिक सावधानी के साथ संभालने की आवश्यकता है। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिला को पिछली गर्भधारण से घनास्त्रता या जटिलताएं नहीं हुई हैं, तो एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है।

अनुसंधान से पता चलता है कि संयुक्त उपचार (एस्पिरिन + हेपरिन) आगे सहज गर्भपात के जोखिम को कम कर सकता है। कुछ अंतरराष्ट्रीय शोध समूह कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सलाह देते हैं।

कभी-कभी हेपरिन और एस्पिरिन (प्रति दिन 100 मिलीग्राम) की कम खुराक की आवश्यकता होती है। हालांकि हेपरिन में मारकुमर की तुलना में बहुत कम अवधि की कार्रवाई होती है और इसे त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाना चाहिए, यह बहुत अधिक प्रभावी है।

प्रसव के दो से तीन दिन बाद, हेपरिन थेरेपी फिर से शुरू हो जाती है और 6 सप्ताह तक जारी रहती है यदि अतीत में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं हुई हों। यदि एमनियोसेंटेसिस या सीजेरियन सेक्शन किया जा रहा है, तो प्रक्रिया से पहले शाम को हेपरिन थेरेपी को बाधित किया जाना चाहिए।

हेपरिन थेरेपी के अलावा, स्त्री रोग विशेषज्ञ अक्सर कॉर्पस ल्यूटियम की कमी की भरपाई के लिए प्रोजेस्टिन निर्धारित करते हैं। इसके अलावा, ग्रेड 2 संपीड़न स्टॉकिंग्स के लगातार पहनने से महिला की स्थिति में सुधार हो सकता है।

गर्भावस्था की जटिलताओं वाले रोगियों के लिए, कम आणविक भार हेपरिन भी दिन में एक बार दिया जाता है। कम आणविक भार हेपरिन, मारकुमर के विपरीत, नाल को पार नहीं करता है और इसलिए भ्रूण को प्रभावित नहीं करता है।

जटिलताओं

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपेक्षाकृत आम ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है। एपीएल की जटिलताएं मुख्य रूप से गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस के विकास के कारण विकसित होती हैं। इन जटिलताओं में शामिल हैं:

• गर्भपात और समय से पहले जन्म;
• भ्रूण का जमना और उसकी अंतर्गर्भाशयी मृत्यु;
• समय से पहले अपरा रुकावट;
• भ्रूण की विकृतियां;
• महिला बांझपन;
• एक्लम्पसिया;
• गर्भावस्था

उपचार की अनुपस्थिति में, एएफएल की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था की जटिलताएं 80% मामलों में होती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले लोगों में धूम्रपान वर्जित है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रूप के बावजूद, इस निदान वाले सभी रोगियों को एक जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए जो थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के जोखिम को कम करता है: धूम्रपान बंद करने और अन्य साइकोट्रोपिक दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

ताजी हवा में अधिक चलना, पर्याप्त तरल पदार्थ लेना और शराब का दुरुपयोग न करना आवश्यक है। नैदानिक ​​​​सिफारिशें काफी हद तक रोगी की स्थिति पर निर्भर करती हैं।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले मरीजों को एस्ट्रोजन युक्त गर्भ निरोधकों का उपयोग करने से बचना चाहिए, क्योंकि वे घनास्त्रता के विकास में योगदान कर सकते हैं।

गर्भपात के बढ़ते जोखिम के कारण गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनानी चाहिए। सहज गर्भपात को रोकने और भ्रूण को खतरे में नहीं डालने के लिए गर्भावस्था के दौरान सिंड्रोम के उपचार को समायोजित किया जाना चाहिए। जो महिलाएं गर्भवती होना चाहती हैं उन्हें गर्भावस्था के दौरान संभावित जोखिमों और उपचार के विकल्पों के बारे में पता होना चाहिए।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बुजुर्गों में मनोभ्रंश से संबंधित है। यह रोग गुर्दे की बीमारी (गुर्दे की विफलता, गुर्दे की रोधगलन), स्ट्रोक और मायोकार्डियल इस्किमिया के विकास के जोखिम को भी बढ़ाता है।

एपीएल के रोगियों में 10 वर्षों के भीतर मृत्यु दर 10% है, जिसका अर्थ है कि 10% रोगी अगले 10 वर्षों के भीतर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की जटिलताओं के परिणामस्वरूप मर जाएंगे।

प्रसव के तुरंत बाद कई संवहनी घनास्त्रता से पीड़ित महिलाओं में रोग का निदान कम अनुकूल होता है। बड़े और छोटे जहाजों के कई बार संकुचित होने का खतरा है। बड़े पैमाने पर वाहिकासंकीर्णन महत्वपूर्ण अंगों को रक्त के वितरण को बाधित कर सकता है। यदि संवहनी लुमेन के संकुचन के परिणामस्वरूप अंग विफल हो जाता है, तो रोगी की मृत्यु हो सकती है। जितनी बार एक रोगी अपने जीवनकाल में घनास्त्रता का अनुभव करता है, उतना ही खराब रोग का निदान होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को रोकने के लिए कोई तरीके नहीं हैं। केवल जटिलताओं के विकास को अप्रत्यक्ष रूप से रोका जा सकता है। एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करते समय, प्रतिस्पर्धी खेलों से बचें, नरम टूथब्रश या इलेक्ट्रिक रेजर का उपयोग करें। आपके डॉक्टर को पहले से ही नई दवाओं के उपयोग की सूचना दी जानी चाहिए, क्योंकि उनमें से कुछ रक्त के थक्के को प्रभावित कर सकती हैं।

स्ट्रोक, दिल का दौरा, या फुफ्फुसीय रक्तस्राव की स्थिति में, एम्बुलेंस को कॉल करें। अंडरवियर में अचानक पेशाब का दिखना किडनी रोधगलन का संकेत देता है, जिसका तुरंत इलाज भी किया जाना चाहिए।

सलाह! यदि कोई संदेह है, तो किसी योग्य पेशेवर की सलाह लें। पहले का उपचार शुरू होता है, बेहतर रोग का निदान, क्योंकि प्रत्येक नए घनास्त्रता के साथ, मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

किसी विशेषज्ञ के पास समय पर रेफरल जटिलताओं को रोकने में मदद करेगा और कुछ मामलों में (द्वितीयक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम), पूरी तरह से बीमारी से छुटकारा दिलाएगा।