पुस्तक: "दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम और रोग" (वी.वी. पोनोमारेव)

अध्याय 1. लैंड्री का आरोही पक्षाघात

लैंड्री के आरोही पक्षाघात (आईपीपी) को पहली बार 1859 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जीन बैटिस्ट लैंड्री द्वारा वर्णित किया गया था और अब यह तीव्र यूआरपी की अभिव्यक्ति है। 1916 में, हमवतन जे। लैंड्री - जॉर्जेस गुइलेन, जीन अलेक्जेंडर बैरे और आंद्रे स्ट्रोहल ने इस विकृति के नैदानिक ​​​​और मस्तिष्कमेरु द्रव विशेषताओं को पूरक किया। और 1950 के दशक से। साहित्य में, इस बीमारी को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम कहा जाता है, और लैंड्री और स्ट्रोहल के नाम आमतौर पर छोड़े जाते हैं।

क्लासिक संस्करण में, आईडीपी तेजी से विकसित (कई दिनों से 2 सप्ताह तक) पैरों की कमजोरी और पक्षाघात द्वारा प्रकट होता है, फिर छाती की बाहों, गर्दन, बल्ब और श्वसन की मांसपेशियों की आरोही कमजोरी। अंगों में मोटर विकार आमतौर पर सममित होते हैं, संवेदी विकार अक्सर व्यक्त नहीं होते हैं, कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं। IDPs में, ऑटोनोमिक डिसफंक्शन (pandizautonomy) का अक्सर सामना किया जाता है, जो श्वसन और हृदय ताल गड़बड़ी के साथ-साथ कपाल नसों के चेहरे और दुम समूहों की भागीदारी से प्रकट होता है।

IDPs का एटिऑलॉजिकल कारण वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण, चिकित्सीय टीकों का प्रशासन और सीरम हो सकता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, रोग का कारण अज्ञात रहता है, और ऐसे मामलों को अज्ञातहेतुक माना जाता है। IDPs का रोगजनन ऑटोइम्यून तंत्र से जुड़ा होता है जिससे PNS के कुछ हिस्सों का विघटन होता है। इस विकृति में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी कम आम है और यह प्रतिरक्षा प्रणाली के नियंत्रण कार्यों के नुकसान के कारण है। IDPs के उपचार की दो दिशाएँ हैं: रोगसूचक और इम्युनोमोडायलेटरी। अधिकांश शोधकर्ता आईडीपी से उच्च मृत्यु दर पर जोर देते हैं, जो मुख्य रूप से श्वसन विफलता के विकास के कारण 10-33% तक पहुंच जाती है। बचे लोगों को अक्सर गंभीर अवशिष्ट रोग होता है।

हमने 12 रोगियों को आईडीपी (10 पुरुष, 2 महिलाएं, 19-59 वर्ष की आयु) की गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ देखा। हमारे डेटा के अनुसार, ऊपरी श्वसन पथ की सामान्य संरचना में IDPs की आवृत्ति 6% थी। इस समूह के पांच रोगियों की मृत्यु हुई (मृत्यु दर - 41%)। चार मामलों में मृतकों की पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, यह स्थापित किया गया था कि रोग का एटियलॉजिकल कारण सामान्यीकृत दाद संक्रमण था। यहाँ इन टिप्पणियों में से एक है।

रोगी 3., 19 वर्ष, काम नहीं कर रहा, गर्दन में तेज दर्द, अंगों में कमजोरी, मूत्र प्रतिधारण की शिकायतों के साथ एम्बुलेंस द्वारा दिया गया था। सामान्य हाइपोथर्मिया (जमीन पर सोए) के बाद 7 दिनों तक बीमार रहना, जब गर्दन में दर्द, अजीबता और बाएं अंगों में कमजोरी बढ़ रही हो। बीमारी के 5वें दिन, मूत्र प्रतिधारण शामिल हो गया। उन्होंने चिकित्सा सहायता नहीं मांगी। पहले से स्थानांतरित बीमारियों में से, मैंने दुर्लभ सर्दी का उल्लेख किया। वस्तुनिष्ठ रूप से, प्रवेश पर, मध्यम गंभीरता की स्थिति, बीपी 110/80 मिमी एचजी। कला।, पल्स 84 बीट्स / मिनट, कोई दैहिक विकृति का पता नहीं चला। स्नायविक रूप से: सचेत, थोड़ा उत्साहपूर्ण। आंखों की गोलाकार मांसपेशियों की हल्की कमजोरी, बाएं हाथ और पैर की प्लीजिया, दाहिनी ओर मध्यम रक्तस्राव। पिरामिड के प्रकार के अनुसार छोरों में स्वर बढ़ाया जाता है, हाथों पर कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस उच्च होते हैं, विस्तारित क्षेत्र डी> एस, घुटने, अकिलीज़ अनुपस्थित होते हैं। दोनों तरफ अनियमित बेबिंस्की लक्षण, पैरों पर हाइपरपैथी के साथ हाइपरस्थेसिया। ग्रीवा रीढ़ और पैरों पर तंत्रिका चड्डी में गंभीर दर्द, रेडिकुलर तनाव के सकारात्मक लक्षण, मूत्र प्रतिधारण नोट किए गए थे।

जांच करने पर: सामान्य रक्त गणना में, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस (12.4-109 / एल), रक्त सूत्र में, स्पष्ट लिम्फोपेनिया (4%)। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण सामान्य था। रक्त इम्युनोग्राम: IgG में 3.4 g / l (आदर्श 13.2 g 0.5 g / l) और IgM 0.4 g / l (आदर्श 1.0 ± 0.04 g / l) में उल्लेखनीय कमी, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में 38% (आदर्श 20.3 ± 2.0%) में वृद्धि ) सीएसएफ: प्रोटीन 0.69 ग्राम / एल, साइटोसिस 54 10 बी कोशिकाएं / एल (100% लिम्फोसाइट्स), आईजीजी सामग्री में काफी वृद्धि हुई 2.6 जी / एल (आदर्श 0.3 ± 0.03 ग्राम / एल), आईजीए 0.7 जी / एल (आदर्श 0.07 + 0.001 ग्राम / एल) और आईजीएम 0.6 जी / एल (आदर्श में अनुपस्थित)। एचआईवी के लिए एक रक्त परीक्षण नकारात्मक है, कोई अन्य वायरोलॉजिकल परीक्षण नहीं किया गया है। शिराओं के कोष पर बहुतायत का पता चला। ग्रीवा रीढ़ और फेफड़ों की रेडियोग्राफी: कोई विकृति नहीं मिली। ईएनएमजी: पल्स चालन की गति काफी कम हो जाती है - 15-25 मीटर / सेकंड तक और एम-प्रतिक्रिया का आयाम, एफ-वेव दर्ज नहीं किया जाता है।

चल रही चिकित्सा (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स, डिटॉक्सिफिकेशन और इम्यूनोकरेक्टिव थेरेपी) के बावजूद, रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती रही। टेट्राप्लाजिया विकसित हुआ, कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस फीका पड़ गया, छाती में संवेदनशीलता विकार का एक आरोही स्तर, सांस की तकलीफ के एपिसोड दिखाई दिए। CSF में, प्रोटीन के स्तर में 1.1 g / l तक की वृद्धि और 135-106 कोशिकाओं / l (100% लिम्फोसाइट्स) के साइटोसिस को नोट किया गया। प्रवेश के 12वें दिन रीढ़ की हड्डी में श्वास रुकने की घटना हुई। श्वासनली इंटुबैषेण किया गया था, रोगी को "चरण -5" तंत्र के साथ फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया गया था। इस अवधि के दौरान, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, चेतना बरकरार रही, क्षैतिज निस्टागमस दिखाई दिया, अंगों में गहरी मांसपेशियों की भावना पूरी तरह से परेशान थी, शरीर का तापमान ज्वर के अंक तक बढ़ गया, हृदय गति की अस्थिरता और धमनी हाइपोटेंशन जोड़ा गया। रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती चली गई, और रोग की शुरुआत से 25वें दिन, हृदय गति रुक ​​गई, और मृत्यु की सूचना दी गई।

अंतिम नैदानिक ​​निदान: एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलोपोलिन्यूरोपैथी, संभवतः वायरल मूल की, टेट्राप्लाजिया के साथ आरोही लैंड्री पाल्सी, मूत्र प्रतिधारण, श्वास की रीढ़ की हड्डी का बंद होना। जटिलताएं: ब्रेनस्टेम की एडिमा और अव्यवस्था, हाइपोस्टेटिक निमोनिया।

ऑटोप्सी (परिणामों को प्रो। एमके नेडज़वेडेम द्वारा परामर्श दिया गया था) ने यकृत (वजन 1700 ग्राम) और प्लीहा (230 ग्राम), द्विपक्षीय ब्रोन्कोपमोनिया का विस्तार दिखाया। एडिमा और सूजन के लक्षणों के साथ मस्तिष्क 1600 ग्राम है। अनुमस्तिष्क टॉन्सिल पर सम्मिलन से फोरामेन मैग्नम में एक गला घोंटने वाला खांचा होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से: पैरेन्काइमल अंगों में, असमान रक्तस्राव और छोटे डायपेडेटिक रक्तस्राव के लक्षण। प्रकार I और II के इंट्रान्यूक्लियर हर्पेटिक समावेशन हेपेटोसाइट्स, गुर्दे के घुमावदार नलिकाओं के उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स, अग्न्याशय के लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं में पाए गए। फेफड़ों में, सीरस निमोनिया, इंटरवेल्वलर सेप्टा का एक तेज ढेर, एटेलेक्टासिस, गोल-कोशिका ब्रोंची की दीवारों के पास घुसपैठ करती है। मस्तिष्क: पिया मेटर में ठहराव और गोल कोशिका घुसपैठ करती है। कॉर्टेक्स की आणविक परत के एडेमेटस स्पोंजियोसिस, रेशेदार ग्लियोसिस के फॉसी के साथ बारी-बारी से। प्रांतस्था के न्यूरॉन्स में, इंट्रान्यूक्लियर हर्पेटिक समावेशन मुख्य रूप से I (छवि 2) के प्रकार होते हैं, कोशिकाएं होती हैं - छाया, न्यूरोनोफैगी के संकेत, "शहतूत बेरी" की घटना। टाइप II हर्पेटिक समावेशन पिया मेटर के एस्ट्रोसाइट्स और फाइब्रोब्लास्ट में प्रबल होता है। सबकोर्टिकल नाभिक के क्षेत्र में, गोल-कोशिका पेरिवास्कुलर घुसपैठ होती है, प्रवाहकीय तंतुओं के अलग-अलग बंडलों का विघटन होता है।

चावल। 2. प्रांतस्था (क्षेत्र 4) के न्यूरॉन्स में, इंट्रान्यूक्लियर हर्पेटिक समावेशन मुख्य रूप से परत VI (तीरों द्वारा इंगित) के न्यूरॉन्स के नाभिक में I प्रकार के होते हैं। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधला हो जाना, आवर्धन 400

रीढ़ की हड्डी: पिया मेटर का गंभीर काठिन्य, पूर्वकाल और पीछे की जड़ों के गोल-कोशिका घुसपैठ वाले स्थानों में, मैक्रो- और माइक्रोग्लिया कोशिकाओं के विघटन और प्रसार के फॉसी। रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों को एट्रोफाइड किया जाता है, 5-7 से अधिक मोटर न्यूरॉन्स संरक्षित नहीं होते हैं (चित्र 3)। पूर्वकाल कनेक्टिंग भट्ठा चौड़ा है। पिरामिड पथ के दौरान, एक तरफ पार्श्व पिरामिड बंडल में माइलिन फाइबर, वास्कुलिटिस का विघटन होता है। गोवर्स बंडलों के परिधीय भागों में फोकल लार्ज-रेशेदार ग्लियोसिस। एपिड्यूरल ऊतक में पेरिवास्कुलर और फैलाना गोल-कोशिका घुसपैठ, वास्कुलिटिस, ताजा रक्तस्राव होते हैं। हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस के एंटीजन का पता इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि से मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की कोशिकाओं में लगाया गया था।

चावल। 3. रीढ़ की हड्डी: पूर्वकाल सींग में मोटर न्यूरॉन्स की संख्या में कमी।

इस प्रकार, रोगी ने पीएनएस और सीएनएस (परिधीय नसों, रीढ़ की हड्डी, झिल्ली और रीढ़ की हड्डी के पदार्थों के साथ-साथ मस्तिष्क स्टेम, कपाल और चेहरे की नसों के दुम समूह) की संरचनाओं के कई घावों को चिकित्सकीय रूप से विकसित किया है। रक्त सीरम और विशेष रूप से सीएसएफ में प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तन रोग की सूजन और डिमाइलेटिंग प्रकृति की विशेषता थी। इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रयोगशाला संकेतों ने रोग की वायरल उत्पत्ति का सुझाव दिया। दुर्भाग्य से, उपचार अप्रभावी था। प्रक्रिया की प्रतीत होने वाली तीव्र प्रकृति के बावजूद, पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन से पता चला है कि रोगी के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया होती है, जो ग्लियोसिस के फॉसी के रूप में प्रकट होती है, दोनों प्रांतस्था और में न्यूरॉन्स की संख्या में कमी पूर्वकाल डोरियों के शोष के साथ रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों का क्षेत्र और सामने के विभाजन के अंतराल का विस्तार। हमारे अवलोकन में इम्युनोडेफिशिएंसी में वृद्धि से संक्रमण का सामान्यीकरण हुआ और परिधीय नसों और जड़ों को नुकसान हुआ। रीढ़ की हड्डी के पिरामिड पथों में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया के प्रसार ने प्रक्रिया में मस्तिष्कमेरु अक्ष के पूरे अनुदैर्ध्य अक्ष की भागीदारी के साथ आईडीपी के विकास का कारण बना। उपरोक्त अवलोकन में हर्पेटिक संक्रमण ने न केवल एक ट्रिगरिंग कारक की भूमिका निभाई, बल्कि तंत्रिका तंत्र और आंतरिक अंगों को सीधे नुकसान का कारण भी बन गया, जिसके कारण घातक परिणाम हुआ।

तीव्र ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में आईडीपी पॉलीएटियोलॉजिकल और अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून रोगों में से हैं। यह स्थापित किया गया है कि इसके विकास के उत्तेजक एजेंट साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, सरल (प्रकार 1 और 2) और हर्पीज ज़ोस्टर वायरस, हेपेटाइटिस ए और बी वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया हैं। हाल के वर्षों में, एक जीवाणु संक्रमण (कैंपिलोबैक्टर जेजुनी) के बीच एक रोगजनक संबंध स्थापित किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से गैस्ट्रोएंटेराइटिस द्वारा प्रकट होता है, और बाद में यूआरटी की गंभीर अभिव्यक्तियों का विकास होता है। यह प्रक्रिया आणविक नकल के तंत्र पर आधारित है। यह इस तथ्य के कारण है कि रोगज़नक़ के लिपोपॉलेसेकेराइड झिल्ली में परिधीय नसों के माइलिन के समान गैंग्लियोसाइड GM1 होता है। ऑटोइम्यून सूजन के तंत्र का विकास मोटे तौर पर हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में बदलाव के कारण होता है, और एक समान एंटीजेनिक संरचना के कारण, एंटी-जीएमएल एंटीबॉडी का उत्पादन न केवल रोगज़नक़ के खिलाफ होता है, बल्कि परिधीय तंत्रिकाओं के माइलिन के खिलाफ भी होता है। . इसके अलावा, प्रतिजन-विशिष्ट टी-लिम्फोसाइटों का उत्पादन, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स, और रक्त-मस्तिष्क बाधा का उल्लंघन आईडीपी में महत्वपूर्ण है। पूरक प्रणाली की सक्रियता के कारण, झिल्ली-हमला करने वाले परिसरों का निर्माण और श्वान कोशिकाओं की झिल्लियों की सतह पर जमा हो जाता है, जो मैक्रोफेज की क्रिया के संयोजन में, तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक विघटन की ओर ले जाता है।

एक नियम के रूप में, 1-3 सप्ताह में आईडीपी के पहले न्यूरोलॉजिकल संकेतों का विकास 60-70% मामलों में विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियों से पहले होता है। अन्य रोगियों में, आईडीपी पूर्ण कल्याण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। ज्यादातर मामलों में, रोग के अग्रदूतों का चरण पैरों और (या) बाहों में संवेदी विकारों से शुरू होता है, कम अक्सर रीढ़ की मांसपेशियों में दर्द और चरम में दर्दनाक ऐंठन (ऐंठन) के साथ। स्तब्ध हो जाना, पेरेस्टेसिया और कमजोरी शुरू में पैरों में दिखाई देती है, और कुछ घंटों या दिनों के बाद - हाथों में। सतही संवेदनशीलता के विकार अधिकांश रोगियों में हाइपलजेसिया या हाइपरलेगिया और (या) हाइपरपैथी के रूप में देखे जाते हैं और अक्सर एक सममित बहुपद प्रकृति के होते हैं, कभी-कभी पेट और छाती पर एक आरोही प्रकार प्राप्त करते हैं। 20-50% मामलों में गहरी संवेदनशीलता (मस्कुलर-आर्टिकुलर) पीड़ित होती है।

अगला चरण (लकवा का चरण) सममित मांसपेशियों की कमजोरी से समीपस्थ छोरों में अधिक बार प्रकट होता है। शायद शरीर के एक तरफ (जो हमारे अवलोकन में हुआ था) या उसके क्रॉस कैरेक्टर (उदाहरण के लिए, दाहिने हाथ और बाएं पैर में) में कमजोरी की थोड़ी प्रबलता। मांसपेशियों की टोन में कमी, कण्डरा-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस की हानि, रेडिकुलर तनाव के सकारात्मक लक्षण, पैल्पेशन पर तंत्रिका चड्डी की व्यथा द्वारा विशेषता। 50% रोगियों में, कपाल नसें VII, IX और X प्रभावित होती हैं (4]।

आईडीपी में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की हार लगभग हमेशा नोट की जाती है और हृदय संबंधी अतालता, साइनस ब्रैडी- या टैचीकार्डिया, और प्रयोगशाला रक्त के रूप में खंडीय विकारों (हाइपरहाइड्रोसिस या ट्रंक, हथेलियों और पैरों की सूखी त्वचा) से पैंडिज़ोटोनॉमी तक प्रकट होती है। दबाव।

ज्यादातर मामलों में, आईडीपी में रोग की सबसे भयानक अभिव्यक्ति होती है - श्वसन विफलता। एल.एम. पोपोवा ने इसके गठन के पांच कारणों की पहचान की:

1. रीढ़ की हड्डी और परिधीय नसों की जड़ों को नुकसान जो डायाफ्राम, इंटरकोस्टल मांसपेशियों, सहायक श्वसन मांसपेशियों को संक्रमित करती है, जिससे श्वसन आंदोलनों को कमजोर या बंद कर दिया जाता है।
2. ग्लोसोफेरीन्जियल, वेजस और हाइपोग्लोसल नसों की हार से नरम तालू, ग्रसनी, स्वरयंत्र, जीभ की बिगड़ा हुआ वायुमार्ग पेटेंट या रुकावट के साथ मांसपेशियों की शिथिलता हो जाती है।
3. जड़ों और परिधीय तंत्रिकाओं को नुकसान जो पेट की मांसपेशियों, डायाफ्राम, खांसी पलटा तंत्र के विकार, ब्रोन्कियल पेड़ की स्वयं-सफाई को नुकसान पहुंचाते हैं।
4. श्वसन से फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा के क्षेत्रों का बहिष्करण - एटेलेक्टासिस, एस्पिरेशन निमोनिया।
5. श्वसन पथ के वानस्पतिक संक्रमण के केंद्रों को नुकसान के कारण न्यूरो-ट्रॉफिक कार्यों का विकार।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया का प्रसार हाइपररिफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल पैर संकेत, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता का एक आरोही स्तर, श्रोणि विकार और अनुमस्तिष्क ब्रेनस्टेम सिंड्रोम के साथ होता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, "नैदानिक ​​​​पृथक्करण की घटना" होती है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और पीएनएस को एक साथ नुकसान के संकेतों की उपस्थिति से प्रकट होती है। इस तरह की नैदानिक ​​​​विशेषताएं तंत्रिका तंत्र की कुछ संरचनाओं के माइलिन घटकों के लिए क्रॉस-रिएक्टिव एंटीबॉडी के उत्पादन के रूप में प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के कारण हो सकती हैं। यह माना जाना चाहिए कि तीव्र यूआरटी में, एक पैथोलॉजिकल सिस्टम बनता है, जिसमें फ़ाइलोजेनेसिस की प्रक्रिया में तंत्रिका तंत्र (जड़ों और तंत्रिकाओं) के सबसे कमजोर लिंक सबसे पहले पीड़ित होते हैं। पर्याप्त मुआवजे के साथ, रोग प्रक्रिया स्थानीयकृत होती है और केवल पीएनएस की संरचनाओं की हार में ही प्रकट होती है। कई रोगियों में प्रतिपूरक तंत्र की कमी और (या) इम्युनोडेफिशिएंसी के लगाव के मामले में, मस्तिष्कमेरु अक्ष के अन्य भागों में डिमाइलेटिंग प्रक्रिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ निर्धारित की जाती हैं।

यूआरटी के अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में आईडीपी के पाठ्यक्रम की एक महत्वपूर्ण विशेषता वसूली का लंबा चरण है, जो ए। जैगर के अनुसार औसतन 568 दिन है। आर। ह्यूजेस द्वारा प्रस्तावित आधुनिक वर्गीकरण के अनुसार, तीव्र ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के कई नैदानिक ​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

भड़काऊ demyelinating polyradiculoneuropathy;
मोटर एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी;
मोटर-संवेदी अक्षीय पोलीन्यूरोपैथी;
मिलर फिशर सिंड्रोम;
संवेदी demyelinating पोलीन्यूरोपैथी;
पांडिज़ोनॉमी।

शब्द "लैंड्री का आरोही पक्षाघात" आधुनिक यूआरटी वर्गीकरण में अनुपस्थित है और वर्तमान में इसका केवल ऐतिहासिक महत्व है। हमारे दृष्टिकोण से, रोग के निदान में आईडीपी फॉर्म का समावेश प्रक्रिया की विशेष गंभीरता पर जोर देता है। नैदानिक ​​​​सुविधाओं के संदर्भ में, तीव्र मोटर-संवेदी अक्षीय पोलीन्यूरोपैथी आईडीपी के सबसे करीब है।
नैदानिक ​​आंकड़ों के अलावा, आईडीपी का निदान मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन और ईएनएमजी परीक्षण पर आधारित है। आईडीपी के लिए सीएसएफ-विशिष्ट प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण है जो बीमारी के 5-7 वें दिन से मस्तिष्कमेरु द्रव में 90% रोगियों में पाया जाता है। सीएसएफ प्रोटीन का स्तर 1.5 से 4.5 ग्राम / लीटर तक होता है। यह संकेतक परोक्ष रूप से रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता को दर्शाता है और भविष्य में प्रतिकूल है। सेलुलर संरचना में आमतौर पर 10 से अधिक मोनोन्यूक्लियर लिम्फोसाइट्स नहीं होते हैं। ENMG को डिमाइलेशन और सेकेंडरी एक्सोनल डिजनरेशन के संकेतों की विशेषता है, जो परिधीय नसों के साथ आवेग चालन की गति में उल्लेखनीय कमी, एफ-वेव के गायब होने, परिमाण में कमी और विलंबता में परिवर्तन से प्रकट होते हैं। एम-प्रतिक्रिया।

IDPs का विभेदक निदान रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है: हाइपोकैलिमिया, रबडोमायोलिसिस, पॉलीमायोसिटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म और अन्य पोलीन्यूरोपैथिस (विषाक्त, डिस्मेटाबोलिक, आदि)।

आईडीपी के साथ रोगियों का उपचार गैर-विशिष्ट तरीकों के उपयोग से शुरू होता है: त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की देखभाल, मुंह की स्वच्छता - नासोफरीनक्स - ट्रेकोब्रोनचियल पेड़, नोसोकोमियल संक्रमण की रोकथाम, रक्त के पानी-नमक संरचना में सुधार, हृदय संबंधी विकार, निगरानी मूत्राशय और आंतों की स्थिति, चिकित्सा श्वसन संबंधी विकारों को मापती है, रोगियों को सहज श्वास से कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित करती है। यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए पूर्ण संकेत शरीर के वजन के प्रति 1 किलो फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में 15 मिलीलीटर की कमी है। वर्तमान में, आईडीपी के लिए विशिष्ट उपचार चुनने के तरीके 5 दिनों के लिए शरीर के वजन के 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग और एक सत्र में कम से कम 35-40 मिलीलीटर प्लाज्मा प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन का प्लास्मफेरेसिस है। , 3-4 बार। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पहले व्यापक उपचार अब कम और कम इस्तेमाल किया जा रहा है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के संयुक्त उपयोग पर चर्चा की गई है। रोग के सिद्ध वायरल उत्पत्ति के मामलों में, एंटीवायरल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं (एसाइक्लोविर - 5 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा)। पुनर्वास गतिविधियों में फिजियोथेरेपी व्यायाम, मालिश, शारीरिक और मनोचिकित्सा शामिल हैं।

इस प्रकार, आईडीपी तीव्र यूआरटी का एक दुर्लभ लेकिन सबसे गंभीर रूप है, जो ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है। इस रोग में हर्पेटिक संक्रमण रोग के विकास में एटिऑलॉजिकल और उत्तेजक कारकों की भूमिका निभा सकता है।

सिन।: तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (एआईडीपी); कुसमौल-लैंड्री सिंड्रोम।

एक ऑटोइम्यून प्रकृति के अपेक्षाकृत सौम्य बहने वाले पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी का एक प्रकार, आमतौर पर परिधीय पक्षाघात के विकास और मस्तिष्कमेरु द्रव में विशेषता परिवर्तन के साथ रीढ़ की हड्डी और कपाल नसों की जड़ों के तीव्र विघटन द्वारा विशेषता है (आईसीडी -10 के अनुसार जी ६१.० शीर्षक) )

अक्सर, वायरल संक्रमण, सर्जिकल हस्तक्षेप, आघात, सीरम प्रशासन, टीकाकरण, साथ ही लिम्फोमा और अन्य ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग विकसित होता है, हालांकि कुछ मामलों में किसी भी पृष्ठभूमि या उत्तेजक घटना की पहचान करना संभव नहीं है।

विशिष्ट मामलों में, यह मांसपेशियों की कमजोरी, न्यूनतम संवेदी विकार, लगभग हमेशा - स्वायत्त अस्थिरता के साथ पॉलीन्यूरोपैथी के तीव्र या सूक्ष्म विकास के रूप में प्रकट होता है। अक्सर नकल की मांसपेशियां शामिल होती हैं, लगभग कभी भी ओकुलोमोटर मांसपेशियां (एटीपी वेरिएंट में से एक के अपवाद के साथ -)। लक्षणों की गंभीरता शुरुआत के 3 सप्ताह से भी कम समय तक पहुंच जाती है, लेकिन 6 वें सप्ताह तक, लगभग 80% रोगियों में एक डिग्री या किसी अन्य में नैदानिक ​​​​सुधार दिखाई देता है।

प्रोटीन-सेलुलर पृथक्करण शराब की विशेषता है।

एटीएस नैदानिक ​​मानदंड (एनआईएनसीडीएस):

मैं।अनिवार्य (आवश्यक)

ए।एक से अधिक अंगों में कमजोरी में वृद्धि: पैरों में ताकत में न्यूनतम कमी से, हाइपो (ए) रिफ्लेक्सन के साथ या बिना, सभी अंगों, ट्रंक, चेहरे की मांसपेशियों, बल्ब की मांसपेशियों और बाहरी नेत्र रोग की मांसपेशियों के पक्षाघात के लिए।

बी।अरेफ्लेक्सिया। टोटल एरेफ्लेक्सिया विशेषता है, लेकिन घुटने के स्पष्ट हाइपोरेफ्लेक्सिया और बाइपिपिटल रिफ्लेक्सिस के साथ डिस्टल एरेफ्लेक्सिया की उपस्थिति की अनुमति है।

द्वितीय.निदान को पर्याप्त रूप से संभव बनाना

ए।क्लिनिकल (नैदानिक ​​​​मूल्य घटते क्रम में क्रमबद्ध)।

1. रोग का प्रगतिशील पाठ्यक्रम। मांसपेशियों की कमजोरी के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण तेजी से बढ़ रहे हैं, लेकिन रोग के चौथे सप्ताह तक प्रगति रुक ​​जाती है। लक्षणों की अधिकतम गंभीरता 50% रोगियों में दूसरे सप्ताह तक, तीसरे सप्ताह तक - पहले से ही 80% में, चौथे सप्ताह तक - 90% में प्राप्त की जाती है।
2. घाव की सापेक्ष समरूपता। यह बहुत कम ही पूर्ण होता है, लेकिन यदि एक अंग प्रभावित होता है, तो सममित भी प्रभावित होता है।
3. हल्के संवेदनशीलता विकार (व्यक्तिपरक और उद्देश्य)।
4. कपाल नसों की भागीदारी। चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी 50% मामलों में विकसित होती है, एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय। अन्य इच्छुक नसों में बल्बर समूह, कभी-कभी बाह्य मांसपेशियों की नसें शामिल होती हैं। कभी - कभी (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. लक्षण प्रतिगमन। रिकवरी आमतौर पर लक्षण बढ़ने के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है और कई महीनों तक जारी रहती है। अधिकांश रोगी लगभग पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।
6. वनस्पति विकार। टैचीकार्डिया, अन्य अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, वासोमोटर विकारों की उपस्थिति में, निदान की संभावना अधिक हो जाती है। स्वायत्त विकारों में उतार-चढ़ाव हो सकता है। इस मामले में, स्वायत्त शिथिलता के विकास के अन्य कारणों को बाहर करने के लिए सतर्क रहना आवश्यक है, उदाहरण के लिए, पीई।
7. परिधीय तंत्रिका घावों की शुरुआत में अतिताप की अनुपस्थिति।
8. परिधीय तंत्रिका क्षति की शुरुआत से पहले या उसके दौरान प्रणालीगत रोगों की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति।

संदिग्ध लक्षण(उस मामले में जब सभी अनिवार्य और पुष्टि करने वाले मानदंड मौजूद हों, निम्नलिखित लक्षणों में से एक की उपस्थिति की उपेक्षा की जा सकती है, लेकिन यदि सूची से 2 या अधिक लक्षण हैं, तो एआईडीपी का निदान बहुत संदिग्ध हो जाता है)

1. परिधीय तंत्रिका क्षति की शुरुआत में अतिताप।
2. संवेदनशीलता, दर्द के सकल विकार।
3. पदार्पण के बाद 4 सप्ताह से अधिक समय तक प्रगति। दुर्लभ मामलों में, एआईडीपी के साथ, शुरुआत के बाद 4 सप्ताह से थोड़ा अधिक की प्रगति हो सकती है, या प्रगति की बहाली के साथ थोड़ी सी छूट हो सकती है।
4. आगे की वसूली के बिना या सकल दोष के संरक्षण के साथ आंशिक वसूली के साथ प्रगति की समाप्ति।
5. स्फिंक्टर्स की शिथिलता। कभी-कभी ओवीडीपी में मूत्राशय के स्फिंक्टर्स की क्षणिक शिथिलता का सामना करना पड़ता है।
6. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी। ऐसा माना जाता है कि एआईडीपी में अलगाव में परिधीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है। पृथक मामलों में, सकल अनुमस्तिष्क गतिभंग, डिसरथ्रिया, एक्स्टेंसर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और फजी चालन संवेदी विकार हैं। वैध AIR मानदंड पूरे होने पर ये लक्षण स्वीकार्य हैं।

बी।शराब संबंधी मानदंड जो निदान को पर्याप्त रूप से संभावित बनाते हैं

1. प्रोटीन सामग्री। शुरुआत के एक हफ्ते बाद, प्रोटीन का स्तर ऊंचा हो जाता है या बार-बार काठ के पंचर के साथ बढ़ने लगता है।
2. साइटोसिस। लिम्फोसाइटिक साइटोसिस 10 / मिमी 3 से अधिक नहीं है।

संदिग्ध शराब संबंधी मानदंड

1. शुरुआत के बाद 1-10 सप्ताह के भीतर प्रोटीन सामग्री में कोई वृद्धि नहीं (अत्यंत दुर्लभ)।
2. लिम्फोसाइटिक साइटोसिस 10-50 / मिमी 3 (जो, हालांकि, अक्सर एचआईवी संक्रमित रोगियों में होता है)।
3. निदान स्थापित करने में इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक मानदंड एक गंभीर मदद है।

III.संदिग्ध

ए।मांसपेशियों की कमजोरी की गंभीरता में महत्वपूर्ण, लंबे समय तक चलने वाली विषमता।

बी।लगातार मूत्राशय या आंत्र रोग।

सी।मूत्राशय या आंतों की शिथिलता के साथ रोग की शुरुआत।

डी।मस्तिष्कमेरु द्रव में लिम्फोसाइटों की सामग्री 50 / मिमी 3 से अधिक है।

इ।मस्तिष्कमेरु द्रव में न्यूट्रोफिल की उपस्थिति।

एफ।संवेदनशीलता विकार का एक अच्छी तरह से स्थानीयकृत स्तर।

चतुर्थ।निदान बहिष्करण मानदंड

ए।नशा करने वालों में लक्षणों का विकास जो पेंट और वार्निश और गोंद के वाष्प को अंदर लेते हैं।

बी।पोर्फिरीन के आदान-प्रदान का उल्लंघन (तीव्र आंतरायिक पोर्फिरीया)।

सी।हाल ही में डिप्थीरिया (ग्रसनी और घाव दोनों), मायोकार्डिटिस के साथ या बिना।

डी।लीड नशा।

इ।केवल संवेदनशील विकारों का विकास।

एफ।पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, हिस्टीरिया या विषाक्त पोलीन्यूरोपैथी जैसी स्थितियों का विश्वसनीय निदान (उदाहरण के लिए, नाइट्रोफुरन्स, डैप्सोन, ऑर्गनोफॉस्फेट के साथ नशा के कारण)।

एटीपी के लिए नैदानिक ​​विकल्पों में शामिल हैं:

• गतिभंग, एरेफ्लेक्सिया, चेहरे का डिप्लेजिया;
• एक्यूट एक्सोनल मोटर न्यूरोपैथी (आमतौर पर कैम्पिलोबैक्टर संक्रमण से जुड़ा होता है, समारोह की वसूली के लिए एक खराब रोग का निदान है);
• तीव्र मोटोसेंसरी न्यूरोपैथी;
• तीव्र पांडिज़ऑटोनॉमी;
• तीव्र संवेदी न्यूरॉनोपैथी;
• कपाल पोलिनेरिटिस;
• तीव्र नेत्रगोलक (पृथक बाहरी नेत्ररोग)।

चिकित्सा के संदर्भ में, रोग "कैच -22" का एक उत्कृष्ट उदाहरण है: जिन रोगियों का प्लास्मफेरेसिस से सबसे अच्छा प्रभाव पड़ता है, उनमें पहले सप्ताह के दौरान लक्षणों की तीव्र प्रगति होती है; वहीं, रोग के पहले सप्ताह के दौरान प्लास्मफेरेसिस की शुरुआत सबसे प्रभावी होती है।

1828 में पहली बार गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की तस्वीर के समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का विवरण दिया गया था। फ्रेंच एनाटोमिस्ट, फिजियोलॉजिस्ट और सर्जन। बाद में, इसी तरह के सिंड्रोम का वर्णन एक अंग्रेजी सर्जन (1834) और एक आयरिश डॉक्टर (1848) के कार्यों में किया गया है। १८५९ में। फ्रांसीसी चिकित्सक जीन लैंड्री के कार्य ( लैंड्री जे.बी.ओ. नोट सुर ला पैरालिसिस आरोहण्टे अगगुमैं// गजट हेब्डोमाडायर डे मेडेसीन एट डे चिरुर्गी, १८५९. - खंड ६। - पी.४७२-४७४, ४८६-४८८) और जर्मन चिकित्सक एडॉल्फ कुसमौल ( Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit todlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache। - एर्लांगेन, १८५९), जिसमें गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के मामलों का वर्णन किया गया था (लैंड्री के काम में - एक ऊपर की ओर प्रवाह के साथ, तथाकथित। आरोही पक्षाघात लैंड्री ) यह लैंड्री था जिसने सही ढंग से नोट किया कि रोग का सार परिधीय नसों को नुकसान है।

सिंड्रोम का क्लासिक विवरण 1916 का है। और फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जॉर्जेस चार्ल्स गुइलेन, जीन अलेक्जेंड्रे बर्रे और आंद्रे स्ट्रोहल के अंतर्गत आता है ( गुइलेन जी।, बैरे जेए, स्ट्रोहल ए। सुर अन सिंड्रोम डे रेडिकुलोनेवराइट एवेक हाइपरएल्ब्यूमिनोस डू लिक्विड सेफेलो-रैचिडियन बिना रिएक्शन सेल्युलायर। रिमार्क्स सुर लेस कैरैक्टतथारेस क्लिनिक्स और ग्राफिक्स डेस रेफ्लेक्सेस टेंडिनक्स। // बुलेटिन एट मेमोयर्स डे ला सोसाइटी डेस मेडेकिन्स डेस होपिटॉक्स डी पेरिस, 1916. - वॉल्यूम 40। - पी.1462-1470) उनके प्रकाशन के तीन हफ्ते बाद, फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट और चेटेलेन का एक लेख ( मैरी पी।, चेटेलिन सी। नोट सुर अन सिंड्रोम डे पैरालिसिस फ्लैस्क प्लस या मोइन्स जेनेरिलिस एवेक एबोलिशन डेस रिफ्लेक्सिस, हाइपरएल्ब्यूमिनोज मैसिव एट ज़ैंटोक्रोमी बनाम ला ग्युरिसन एट डे नेचर इंडेटर्मिनी // रिव्यू न्यूरोलॉजिक, 1916। - वॉल्यूम 30। - पी.५६४-५६५) "गुइलेन-बैरे सिंड्रोम" शब्द का प्रस्ताव 1927 में ड्रैगनेस्कु और क्लोडियन द्वारा किया गया था। ( ड्रैगनेस्को एच।, क्लॉडियन जे। सुर अन कैस डे रेडिकुलु-नेवराइट क्यूरेबल (सिंड्रोम डी गुइलेन-बैरे) एपरे एयू कोर्ट्स डी'यून ऑस्टियोमीलाइट डू ब्रा // रिव्यू न्यूरोलॉजिक, पेरिस, 1927। - वॉल्यूम 2। - पी.517-521) और तब से विश्व साहित्य में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

लैंड्री आरोही पक्षाघात

लैंड्री आरोही पक्षाघात (जेवीओ लैंड्री, फ्रांसीसी डॉक्टर, १८२६-१८६५; ग्रीक पक्षाघात छूट; पर्यायवाची शब्द पक्षाघात आरोही एक्यूटा) एक लक्षण जटिल है जो परिधीय पक्षाघात के विकास की विशेषता है, जो पहले निचले छोरों को कवर करता है, फिर ऊपरी वाले, और कई के लिए दिन छाती, डायाफ्राम, चेहरे, जीभ की मांसपेशियों सहित सभी स्वैच्छिक मांसपेशियां। यह पहली बार 1859 में लैंड्री द्वारा वर्णित किया गया था। चूंकि पक्षाघात के इस तरह के विकास के साथ, श्वसन की मांसपेशियों का कार्य अक्सर बंद हो जाता है और बल्ब के लक्षण विकसित होते हैं, यह माना जाता है कि लैंड्री आरोही पक्षाघात एक विशेष रूप से गंभीर पाठ्यक्रम की अभिव्यक्ति है। वह रोग, जिसकी पृष्ठभूमि में वह विकसित हुआ था।

एटियलजि और रोगजनन। लैंड्री आरोही पक्षाघात एक लक्षण जटिल है जो केवल पक्षाघात के प्रसार की प्रकृति को दर्शाता है। इसके कारण हो सकते हैं: 1) एक ज्ञात रोगज़नक़ के साथ संक्रामक रोग (तीव्र पोलियोमाइलाइटिस; पोलियोमाइलाइटिस जैसी बीमारियां जो आंतों के समूह के वायरस के कारण होती हैं - ईसीएचओ, कॉक्ससेकी; रेबीज के लकवाग्रस्त रूप; टिक-जनित एन्सेफलाइटिस; दाद; संक्रामक कण्ठमाला; खसरा चिकनपॉक्स और अन्य); 2) संक्रामक और एलर्जी रोग, जिसके प्रेरक एजेंट अज्ञात हैं (तीव्र प्राथमिक अज्ञातहेतुक पॉलीराडिकुलोन्यूरिटिस, तीव्र प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस, कोलेजनोसिस, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, पोस्ट-टीकाकरण मायलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलोरेडिकुलोन्यूरिटिस और अन्य); 3) विषाक्त प्रक्रियाओं (शराबी, दवा, ब्लास्टोमैटस और अन्य) में पोलीन्यूरोपैथी; 4) एंजाइम दोष (तीव्र आंतरायिक यकृत पोरफाइरिया, मधुमेह और अन्य से जुड़े बहुपद)। लैंड्री आरोही पक्षाघात तब विकसित हो सकता है जब प्रक्रिया परिधीय नसों (पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, पोलीन्यूरोपैथी) या रीढ़ की हड्डी (तीव्र पोलियोमाइलाइटिस, मायलाइटिस) में स्थानीयकृत होती है। गंभीर मामलों में, परिधीय नसों, रीढ़ की हड्डी और उसकी जड़ों के साथ-साथ मस्तिष्क के बल्ब भाग का एक संयुक्त घाव संभव है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विविध है और उस बीमारी से निर्धारित होती है जिसके खिलाफ पक्षाघात विकसित हुआ था।

पाठ्यक्रम और लक्षण। लक्षणों का निम्नलिखित विकास विशेषता है: शुरू में, पैरों की मांसपेशियों का पक्षाघात होता है, फिर पैरों, धड़, बाहों, गर्दन, चेहरे की मांसपेशियों, ग्रसनी, स्वरयंत्र और जीभ की सभी मांसपेशियों का कार्य बंद हो जाता है। . लैंड्री के आरोही पक्षाघात का सबसे गंभीर कोर्स तब देखा जाता है जब श्वसन की मांसपेशियों का कार्य बंद हो जाता है या तेजी से कमजोर हो जाता है: तीव्र या धीरे-धीरे बढ़ती श्वसन विफलता होती है (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), खांसी पलटा का तंत्र परेशान है, हाइपोक्सिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) और हाइपरकेनिया (ज्ञान का पूरा शरीर देखें)। ग्रसनी, स्वरयंत्र और जीभ (बल्ब पाल्सी) की मांसपेशियों के पक्षाघात से पाचन तंत्र की सामग्री द्वारा वायुमार्ग की रुकावट हो सकती है और इसमें परिधीय पक्षाघात के सभी लक्षण होते हैं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें पक्षाघात, पैरेसिस): मांसपेशी मांसपेशियों में 2-3 सप्ताह के बाद हाइपोटोनिया, अरेफ्लेक्सिया होता है

पुनर्जन्म प्रतिक्रिया। पक्षाघात पेरेस्टेसिया, दर्द सिंड्रोम से पहले हो सकता है। संवेदी विकार (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) पोलीन्यूरोपैथी, पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस (दस्ताने और मोजे के रूप में परिधीय प्रकार), और मायलाइटिस (खंडीय या प्रवाहकीय प्रकार) के साथ मनाया जाता है। पैल्विक अंगों के कार्य के विकारों को एल पलकों के साथ नोट किया जाता है, जो मायलाइटिस या एन्सेफेलोमाइलाइटिस के कारण होता है; जब परिधीय तंत्रिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो वे शायद ही कभी होती हैं।

लैंड्री आरोही पक्षाघात के विकास का समय 3-6 दिनों से लेकर एक महीने तक होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, तीव्र पोलियोमाइलाइटिस में, लैंड्री के आरोही पक्षाघात का विकास 3-6 दिनों के भीतर होता है, और तीव्र अज्ञातहेतुक पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस में - 3-4 सप्ताह के भीतर। रोग की शुरुआत में लैंड्री के आरोही पक्षाघात के एटियलजि के आधार पर, बुखार, अस्वस्थता और सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण देखे जा सकते हैं। लैंड्री के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में, संक्रामक उत्पत्ति के आरोही पक्षाघात, प्लियोसाइटोसिस को एक सामान्य प्रोटीन सामग्री या इसमें थोड़ी वृद्धि के साथ नोट किया जाता है। विषाक्त प्रक्रियाओं में, मस्तिष्कमेरु द्रव नहीं बदला जाता है।

निदान। लैंड्री के आरोही पक्षाघात के मुख्य नैदानिक ​​​​मानदंड इस प्रकार हैं: पैरों की मांसपेशियों से पक्षाघात की शुरुआत, पक्षाघात की निरंतर प्रगति ट्रंक, छाती, हाथ, गर्दन, चेहरे, जीभ, ग्रसनी की ऊपरी मांसपेशियों में फैलती है। पक्षाघात, मांसपेशी हाइपोटोनिया, एरेफ्लेक्सिया, उद्देश्य संवेदी गड़बड़ी की सममित गंभीरता ...

• स्नायविक रोग • पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के लक्षण और संकेत (लैंड्री का आरोही पक्षाघात)

पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के लक्षण और संकेत (लैंड्री का आरोही पक्षाघात)

पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के लक्षण रोग के विशिष्ट, तीव्र शुरुआत और तीव्र पाठ्यक्रम हैं। पेरिफेरल पैरालिसिस, निचले छोरों से शुरू होकर, जल्दी से, 2-3 दिनों में, ऊपरी छोरों और मेडुला ऑबोंगटा के बल्बर क्षेत्र में फैल जाता है। पॉलीरेडिकुलोन्यूरिटिस के साथ, पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी की जड़ें मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

ऐसे पक्षाघात का घातक परिणाम असामान्य नहीं है। अधिकांश रोगियों में, पक्षाघात संवेदनशीलता विकारों के साथ नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी रीढ़ की हड्डी की चोट के संकेतों के साथ दर्द मेनिंगोरैडिकुलर सिंड्रोम होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण हमेशा स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है।

Polyradiculoneuritis की घटना कभी-कभी शरीर के विभिन्न संक्रमणों और नशा (पोलियोमाइलाइटिस, एन्सेफेलोमाइलाइटिस, तपेदिक नशा, आदि) में पाई जाती है।

पोलीन्यूरिटिस के मोटर रूप को पुरानी पोलियोमाइलाइटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल के सींगों को प्रभावित करता है। पोलिनेरिटिस, इसके विपरीत, तीव्र या अति-तीव्रता से विकसित होता है, और तंत्रिका संबंधी लक्षण वापस आ जाते हैं।

पोलिनेरिटिस के संवेदनशील रूप को मायोसिटिस और फाइब्रोमायोसिटिस से अलग करना पड़ता है। हालांकि, हाल की बीमारियों के साथ संवेदी गड़बड़ी के बिना बहुत लंबे समय तक रुक-रुक कर होने वाला दर्द सिंड्रोम होता है। ज्यादातर जांघों, पीठ, कंधे की कमर और गर्दन के नितंबों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

पोलिनेरिटिस के सक्रिय रूप वाले रोगियों में, रीढ़ की हड्डी के टैब की विशेषता कोई लक्षण नहीं होते हैं।

कुछ मामलों में, पोलीन्यूराइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर चारकोट-मैरी के तंत्रिका पेशीय शोष की तस्वीर से मिलती जुलती है। इस रोग से ग्रसित व्यक्तियों में दूरस्थ छोरों के परिधीय पक्षाघात का भी पता लगाया जाता है। हालांकि, चारकोट-मैरी पेशीय शोष बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है, मुख्यतः 10-20 वर्ष की आयु में। पैरों का लटकना ("घोड़े का पैर") और फ़्रेडरेइच के पैर के तरीके में पैर की विकृति (मुख्य लोगों का विस्तार, मध्य का लचीलापन और नाखून के फलांग, उच्च मेहराब) विशिष्ट हैं। एट्रोफाइड मांसपेशियों में विद्युत उत्तेजना में गुणात्मक परिवर्तन होते हैं।

एन मिस्युक और अन्य।

लेख "पॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस (लैंड्री आरोही पक्षाघात) के लक्षण और संकेत" अनुभाग से

ऊष्मायन अवधि के बाद रोग विकसित होता है। मनुष्यों में यह अवधि 2-3 सप्ताह से लेकर 6-8 महीने और उससे भी अधिक तक होती है। औसतन, ऊष्मायन अवधि 20 से 60 दिनों तक रहती है। एक छोटी ऊष्मायन अवधि सिर में काटने पर निर्भर करती है, पैर में काटने के साथ लंबी होती है। रोगसूचकता के विकास में, कई अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिन्हें निम्न में घटाया जा सकता है: ए) प्रोड्रोमल, बी) उत्तेजना की अवधि, सी) पक्षाघात की अवधि।

ऊष्मायन के अंत के बाद की प्रोड्रोमल अवधि को काटने के स्थान पर और तंत्रिका चड्डी के साथ दर्द की उपस्थिति की विशेषता है। प्रारंभिक अवधि में, रोगी अपनी भूख खो देता है, सिरदर्द की शिकायत करता है, और नींद विकार प्रकट होता है। ये लक्षण ठंड लगना और बुखार के साथ बुखार के साथ विकसित हो सकते हैं। इस अवधि के दौरान शुष्क मुँह, लेपित जीभ, आंतों और हृदय संबंधी विकार हो सकते हैं। चेतना स्पष्ट रहती है, लेकिन उदासी, अवसाद और उदास विचारों के लक्षण पहले से ही मध्यम रूप से, लेकिन फिर तेजी से प्रगति कर रहे हैं। एनएम क्रोल के अनुसार, यह "चिंता का लक्षण परिसर" रेबीज की बहुत विशेषता है। फिर उत्तेजना और बढ़ी हुई संवेदनशीलता के लक्षणों के साथ दूसरी अवधि आती है। हाइड्रोफोबिया (हाइड्रोफोबिया), हवा में सांस लेने का डर (एरोफोबिया) और विभिन्न आंत संबंधी उत्तेजनाओं के लिए अन्य प्रकार की अतिसंवेदनशीलता के साथ-साथ स्पर्श और दर्दनाक प्रभाव जैसे लक्षण इस समय की विशेषता हैं। ऐसे सभी फ़ोबिया को स्थानीय और अधिक सामान्य ऐंठन, झुनझुनी और आक्षेप के संबंधित हमलों की विशेषता है। NM Krol इन अवस्थाओं का वर्णन इस प्रकार करता है: "... त्वचा को छूना, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पर भोजन या पेय प्राप्त करना, थोड़ी दूरी पर हल्की सांस, हल्की तेज रोशनी, अचानक दस्तक आदि के कारण हमले होते हैं। तथाकथित हाइड्रो-, एयरो -, फोटो-, औको- और अन्य फ़ोबिया, जो वनस्पति-प्रभावी घटनाओं के एक पूरे परिसर की विशेषता है, अर्थात्: पूरे शरीर के अचानक झटके, ग्रसनी के बेहद दर्दनाक ऐंठन, ऐंठन द्वारा व्यक्त संकुचन, और सांस की गंभीर कमी होती है। श्वसन की मांसपेशियां सिकुड़ती हैं, एक गहरी सांस प्राप्त होती है, और सभी सहायक श्वसन मांसपेशियां भाग लेती हैं: चेहरा सियानोटिक हो जाता है, पूरा शरीर और हाथ कांपने लगते हैं। पहले से फैली हुई पुतलियाँ और भी अधिक फैल जाती हैं, आँखें और भी अधिक फैल जाती हैं, रोगी कभी-कभी गैर-व्यक्त ध्वनियों का उत्सर्जन करते हैं, दिल की धड़कन तेज हो जाती है, साँस रुक जाती है, चेहरे के भाव अवर्णनीय भय और पीड़ा व्यक्त करते हैं। मोक्ष की तलाश में, रोगी भागना शुरू कर देते हैं और पहली वस्तु को पकड़ लेते हैं; उन्हें आराम नहीं मिलता, वे मदद के लिए भीख माँगते हैं। साँस लेना डायाफ्राम के 2-3 स्पस्मोडिक संकुचन के साथ समाप्त होता है।

हमले के बाद हिचकी आती है, कुछ मामलों में - प्रचुर मात्रा में लार।

बिना किसी प्रत्यक्ष उत्तेजना के, केवल पानी की एक याद के साथ, रोगियों में ऐंठन दिखाई दे सकती है।

इन लक्षणों के बढ़ने के साथ-साथ मानसिक विकार भी बढ़ते हैं। रोगियों की चिंता बढ़ जाती है, चिंता और भय अवर्णनीय आतंक की डिग्री तक पहुंच सकता है, एन.एम. क्रोल लिखते हैं और ए.पी. चेखव के निर्देशों का हवाला देते हैं कि "हाइड्रोफोबिया से ज्यादा दर्दनाक और भयानक कोई बीमारी नहीं है।" उसी समय, रोगी बहुत आक्रामक हो सकते हैं, क्योंकि रेबीज पर साहित्य में कई संकेत हैं। मरीजों में अक्सर मतिभ्रम, भ्रम की स्थिति होती है। इस अवधि के लक्षणों की तुलना एक पागल जानवर के लक्षणों से करते समय, कई समानताएं देखी जा सकती हैं। कुत्तों को भी चिंता, भटकाव होता है, वे आक्रामक हो जाते हैं, काटते हैं, वस्तुओं को फाड़ते हैं, निगलने में कठिनाई होती है और ग्रसनी की मांसपेशियों में ऐंठन दिखाई देती है। असली हाइड्रोफोबिया, जैसा कि मनुष्यों में देखा गया है, पागल कुत्तों में मौजूद नहीं है।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की ओर से महत्वपूर्ण परिवर्तन: विद्यार्थियों की मात्रा में परिवर्तन ("विद्यार्थियों का खेल"), नाड़ी तेज हो जाती है, पीलापन और अन्य संवहनी प्रतिक्रियाएं दिखाई देती हैं। इस अवधि के दौरान, व्यक्तिगत कपाल नसों का पक्षाघात हो सकता है। अंगों के पक्षाघात के विभिन्न संयोजन भी होते हैं, अक्सर स्फिंक्टर्स के विकार के साथ। यदि रोग सभी अवधियों के साथ मुख्य प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है, तो पक्षाघात अंतिम चरणों में होता है। हालांकि, जानवरों और मनुष्यों दोनों में "लकवाग्रस्त रूप" में पक्षाघात जल्दी प्रकट हो सकता है। ऐसे मामलों में, ऊपर वर्णित लक्षण कम स्पष्ट हो सकते हैं, लेकिन पक्षाघात जल्दी प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है, जिससे जल्दी मृत्यु हो जाती है। इसके साथ ही पक्षाघात के विकास के साथ, गतिभंग, सामान्य कंपकंपी देखी जाती है, वाचाघात, संवेदी गड़बड़ी और अन्य फोकल लक्षण विकसित हो सकते हैं। मृत्यु सांस लेने और निगलने के पक्षाघात के साथ होती है।

रेबीज चिकित्सकीय रूप से जल्दी फोकल या प्रसारित मायलाइटिस के रूप में हो सकता है। ऐसा ही एक लकवाग्रस्त रूप है लैंड्री का पक्षाघात-प्रकार का रेबीज। एन.एफ. गमलेया ने निम्नलिखित चित्र को इन रूपों की विशेषता माना:

1. तेज बुखार, सामान्य अस्वस्थता, सिरदर्द, सामान्य थकान के साथ शुरुआत;
2. प्रभावित अंग और कमर दर्द में स्थानीय दर्द;
3. सुन्नता की भावना, तंतुमय पेशी संकुचन, हमला, पैरेसिस, पहले से प्रभावित मांसपेशियों का पक्षाघात, संवेदनशीलता बनाए रखते हुए, जो केवल बाद में परेशान होता है;
4. पक्षाघात, दर्द से पहले, बाकी अंगों, ट्रंक, श्रोणि अंगों, चेहरे की मांसपेशियों, जीभ, आंखों तक फैलता है;
5. श्वसन केंद्र की हार धीरे-धीरे विकसित होती है, श्वसन चरण में बदलाव, तरल निगलने में कठिनाई; श्वसन केंद्र की हार श्वसन की मांसपेशियों के साथ सांस की तकलीफ की ओर ले जाती है जो अभी भी काम कर रही है;
6. श्वास फिर से सामान्य हो जाती है;
7. उत्तेजित रूप के मामलों की तुलना में रोग की लंबी अवधि के साथ हृदय के पक्षाघात से मृत्यु। ऐसे मामलों का वर्णन लेवी, नुट्टी द्वारा किया गया है।

रेबीज के ज्ञात प्रकोप हैं, जिसमें रोग को तीव्र रूप से विकसित होने वाले पक्षाघात के प्रकार के तेजी से विकास की विशेषता थी। इसी तरह के प्रकोप का वर्णन त्रिनिदाद में हर्स्ट एंड पोन द्वारा किया गया है। एनएस चेतवेरिकोव द्वारा आरोही पक्षाघात की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ रेबीज का वर्णन किया गया था। NM Krol रेबीज के उन रूपों को लकवाग्रस्त के रूप में संदर्भित करता है, जो पहले से ही लैंड्री के आरोही पक्षाघात के लक्षणों की विशेषता वाले प्रारंभिक काल में हैं। अपने स्वयं के अवलोकनों और साहित्य डेटा के साथ उनकी तुलना के आधार पर, लेखक निम्नलिखित रूपों की पहचान करता है:

1. पोलीन्यूराइटिस, प्लेक्साइटिस या कपाल तंत्रिका पक्षाघात (कोच के अनुसार) के रूप में न्यूरिटिक प्रकार;
2. फ्लेसीड पैरापलेजिया के रूप में रीढ़ की हड्डी का प्रकार अधिक बार निचले, कम अक्सर ऊपरी अंगों के साथ या श्रोणि अंगों को नुकसान के बिना;
3. स्पिनबुलबार प्रकार, अक्सर लैंड्री के आरोही पक्षाघात के रूप में;
4. स्पिन-बलबार-डाइनसेफेलिक प्रकार।

रेबीज आमतौर पर घातक होता है। केवल छिटपुट संकेत हैं कि दुर्लभ मामलों में रेबीज गर्भपात के रूप में आगे बढ़ता है और इसके परिणामस्वरूप वसूली (कोच) हो सकती है। रेबीज टीकाकरण के बाद बीमारी की नैदानिक ​​तस्वीर अच्छी तरह से ज्ञात हो गई है क्योंकि रेबीज की रोकथाम के लिए टीकाकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा है। टीकाकरण के संबंध में ऐसे मामलों की संख्या लगभग 0.5% है। एंटी-रेबीज टीकाकरण के कारण होने वाली बीमारियों में, मुख्य परिवर्तनों में नेक्रोसिस, माइक्रोग्लिया के प्रसार और पेरिवास्कुलर डिमाइलेटिंग फॉसी की उपस्थिति के साथ एक हाइपरर्जिक प्रकार की सूजन की विशेषता होती है। ये परिवर्तन प्रकृति में फैले हुए हैं और रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क तंत्र और मस्तिष्क में पाए जाते हैं (हिरोत्सुगु शिराकी और सुगिशी ओटानी के आंकड़ों के ऊपर देखें)। इस प्रकार, एंटी-रेबीज टीकाकरण के कारण होने वाली बीमारियों के मामले में, हम प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस के बारे में बात कर सकते हैं और, कुछ मामलों में, एन्सेफेलोमाइलो-रेडिकुलोन्यूरिटिस के बारे में। जहां तक ​​वायरस के महत्व का सवाल है, ऐसे मामलों में केवल इसे निर्णायक महत्व देना असंभव है। ऐसे मामलों की दुर्लभता इंगित करती है कि रोग के रोगजनन में, न्यूरोट्रॉफिक कार्यों में गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एलर्जी प्रतिक्रियाओं के प्रकार से जीव की परिवर्तित प्रतिक्रियाशीलता निर्णायक महत्व का है। सबसे अधिक बार, रोग 10-12 तारीख को होता है, कम अक्सर टीकाकरण की शुरुआत से 20-30 वें दिन होता है। रोग सूक्ष्म रूप से और शायद ही कभी हिंसक रूप से विकसित होता है। तेजी से विकास के साथ, बल्ब की घटनाएं जल्दी दिखाई देती हैं। बच्चों और वयस्कों दोनों में नैदानिक ​​​​तस्वीर कुछ बहुरूपता में भिन्न होती है।

ए) मुख्य एन्सेफेलोमाइलाइटिस प्रकार;

ख) भूमि-प्रकार का आरोही पक्षाघात;

सी) एन्सेफेलोमाइलो-रेडिकुलोन्यूरिटिक प्रकार।

टीकाकृत एन्सेफेलोमाइलाइटिस में असली रेबीज के विपरीत, यहां तक ​​कि एक बहुत ही हिंसक पाठ्यक्रम के साथ, कार्यों की पूर्ण या आंशिक वसूली के साथ एक अनुकूल परिणाम देखा जा सकता है। पहले की तुलना में अब मौतें कम आम हैं।