गुइलेन-बैरे सिंड्रोम: लक्षण, कारण, निदान, उपचार। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार की विशेषताएं कोका के बाद गुइलेन-बैरे सिंड्रोम

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है। सबसे आम अभिव्यक्ति तीव्र टेट्रापेरेसिस है, जब सभी चार अंगों की गति लगभग असंभव हो जाती है। निगलने, पलकों को उठाने की क्षमता और सहज श्वास सहित अन्य गतिविधियां भी बंद हो जाती हैं। इसके बावजूद, बीमारी का कोर्स सौम्य है, ज्यादातर मामले ठीक होने में समाप्त होते हैं। क्रोनिक कोर्स में संक्रमण या रिलैप्स कम आम हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सभी देशों में होता है, उनके विकास के स्तर की परवाह किए बिना, समान आवृत्ति के साथ - प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 2 मामले, कोई लिंग निर्भरता नहीं है। यह रोग सभी उम्र के रोगियों को प्रभावित कर सकता है।

सिंड्रोम क्यों होता है?

प्रमुख विकास तंत्र ऑटोइम्यून है। ज्यादातर मामलों में, तीव्र श्वसन या आंतों के संक्रमण के बाद पहले तीन हफ्तों में रोग की शुरुआत होती है। चूंकि रोग के क्षण से पर्याप्त समय बीत जाता है, और संक्रामक प्रक्रिया की विशेषता वाले लक्षणों को पारित होने में समय लगता है, रोगी स्वयं, एक नियम के रूप में, इन स्थितियों को एक दूसरे के साथ नहीं जोड़ते हैं। इसका कारण रोगजनक हो सकता है जैसे:

• एपस्टीन-बार वायरस या मानव हर्पीज टाइप 4;
• माइकोप्लाज्मा;
• कैम्पिलोबैक्टर, जो संक्रामक दस्त का कारण बनता है;
• साइटोमेगालो वायरस।

शोधकर्ताओं ने पाया कि इन रोगजनकों का "म्यान" परिधीय नसों के अक्षतंतु के माइलिन म्यान जैसा दिखता है। यह समानता एंटीबॉडी को नसों पर हमला करने का कारण बनती है, जो शुरू में एक संक्रामक एजेंट की उपस्थिति के जवाब में रक्त में उत्पन्न और परिचालित होती हैं। इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है और यह बताता है कि प्रतिरक्षा परिसर शरीर के अपने ऊतकों पर हमला क्यों करते हैं।

मामलों का वर्णन किया जाता है जब सिंड्रोम टीकाकरण के बाद, सर्जरी और गर्भपात के बाद, हाइपोथर्मिया, तनाव के बाद होता है। कुछ मामलों में, कारण का पता नहीं लगाया जा सकता है।

सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है?

कुछ ही दिनों में अधिकतम 1 महीने तक पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ जाती है और चलने में कठिनाई होने लगती है। इसके अलावा, हाथ कमजोर हो जाते हैं, मिमिक मांसपेशियां आखिरी में पीड़ित होती हैं। ऐसे लक्षणों का एक अलग नाम है - लैंड्री का आरोही पक्षाघात।

लेकिन कभी-कभी लकवा ऊपर से शुरू होता है, बाँहों से, नीचे फैल जाता है, लेकिन सभी अंग हमेशा पीड़ित रहते हैं।

हर पांचवें मामले में ट्रंक की मांसपेशियों, अर्थात् डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ होता है। इस तरह के पक्षाघात के साथ, सांस लेना असंभव हो जाता है, और फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

एक सामान्य अभिव्यक्ति बल्बर सिंड्रोम या नरम तालू की मांसपेशियों का द्विपक्षीय पक्षाघात है, जब निगलने और स्पष्ट भाषण असंभव है।

मोटर तंतुओं के साथ, संवेदी तंतु कभी-कभी प्रभावित होते हैं। संवेदी गड़बड़ी विकसित होती है, कण्डरा सजगता कम हो जाती है, और चरम में दर्द चिंता करता है। दर्द को प्रकृति में "न्यूरोपैथिक" कहा जाता है - जलन, वर्तमान प्रवाह की भावना, झुनझुनी। पैल्विक विकार दुर्लभ हैं, लेकिन मूत्र प्रतिधारण सबसे आम है, और कुछ मामलों में अतिरिक्त मूत्र उत्पादन से जुड़ा हुआ है।

स्वायत्त शिथिलता जुड़ती है, जो रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, धड़कन, अन्य हृदय ताल गड़बड़ी, पसीना और आंतों की गतिशीलता की कमी से प्रकट होती है।

वर्गीकरण

पाठ्यक्रम की गंभीरता और रोग का निदान के अनुसार, माइलिन म्यान या अक्षतंतु क्षतिग्रस्त है या नहीं, इसके आधार पर कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• माइलिन म्यान नष्ट होने पर तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी या एआरडीपी;
• तीव्र मोटर या संवेदी-मोटर अक्षीय न्यूरोपैथी, जहां अक्षतंतु नष्ट हो जाते हैं;
• दुर्लभ रूप - मिलर-फिशर सिंड्रोम, तीव्र पांडिसऑटोनॉमी और अन्य, जिसकी आवृत्ति 3% से अधिक नहीं होती है।

नैदानिक ​​उपाय

• अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी जो प्रगति करती है;
• रोग के पहले दिनों से कण्डरा सजगता में कमी या अनुपस्थिति।

डब्ल्यूएचओ अतिरिक्त संकेतों की भी पहचान करता है जो निदान की पुष्टि करते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• घाव की समरूपता;
• लक्षण 4 सप्ताह से अधिक नहीं बढ़ते हैं;
• संवेदनशीलता विकार जैसे "दस्ताने और मोजे";
• कपाल नसों, विशेष रूप से चेहरे की भागीदारी;
• रोग की प्रगति (तथाकथित "पठार") को रोकने के बाद कार्यों की संभावित सहज बहाली;
• वनस्पति विकारों की उपस्थिति;
• अतिताप की अनुपस्थिति (यदि बुखार है, तो यह अन्य संक्रमणों के कारण होता है);
• मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि, जबकि इसकी कोशिकीय संरचना नहीं बदलती (प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण)।

इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी या ईएनएमजी के बिना अंतिम निदान असंभव है। इस परीक्षण से पता चलता है कि तंत्रिका का कौन सा हिस्सा क्षतिग्रस्त है - माइलिन म्यान या अक्षतंतु। ईएनएमजी घाव की सीमा, उसकी गंभीरता और ठीक होने की संभावना को भी सटीक रूप से निर्धारित करता है।

चूंकि, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अलावा, कई तीव्र, सूक्ष्म और पुरानी पोलीन्यूरोपैथी हैं, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी उनके बीच अंतर निदान की अनुमति देता है और सही उपचार रणनीति के विकास में योगदान देता है।

अक्सर, निदान के लिए एक काठ का पंचर आवश्यक होता है, इसके बाद मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन होता है, और इस तरह के विश्लेषण भी जानकारीपूर्ण हो सकते हैं:

• न्यूरोनल संरचनाओं के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए रक्त;
• कक्षा ए गैमाग्लोबुलिन के लिए रक्त परीक्षण (विशेषकर यदि इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी की योजना बनाई गई है);
• न्यूरोफिलामेंट के बायोमार्कर (न्यूरॉन के साइटोप्लाज्म का हिस्सा);
• ताऊ प्रोटीन मार्कर (एक विशेष प्रोटीन जो एक न्यूरॉन को नष्ट कर देता है)।

सीईएलटी क्लिनिक के विशेषज्ञ अतिरिक्त निदान के लिए अपने स्वयं के एल्गोरिदम का उपयोग करते हैं, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अन्य बीमारियों से विश्वसनीय रूप से अलग करना संभव बनाता है जो सभी अंगों या टेट्रापेरेसिस में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनते हैं।

हमारे डॉक्टर

उपचार नियम

आज, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के उपचार के दो मुख्य रोगजनक तरीके ज्ञात हैं, और दोनों का सफलतापूर्वक सीईएलटी विशेषज्ञों द्वारा उपयोग किया जाता है। ये प्लास्मफेरेसिस और अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी हैं। इन विधियों का उपयोग अलगाव में या संयोजन में किया जा सकता है, यह सब विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करता है। उपचार का उद्देश्य रोगी के रक्त में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना या निष्क्रिय करना है। उपचार के दोनों तरीके समान हैं, लगभग हमेशा वसूली की ओर ले जाते हैं। उपचार परिधीय नसों के विनाश की प्रक्रिया को रोकता है, वसूली की अवधि को छोटा करता है, और तंत्रिका संबंधी घाटे को कम करने में मदद करता है।

प्लास्मफेरेसिस एक रक्त शोधन ऑपरेशन है। सबसे अधिक बार, हार्डवेयर प्लास्मफेरेसिस का उपयोग निरंतर विभाजकों पर किया जाता है, जिसके दौरान शरीर से लिए गए रक्त को गठित तत्वों (या रक्त कोशिकाओं) और प्लाज्मा (या सीरम) में अलग किया जाता है। सभी जहरीले पदार्थ प्लाज्मा में होते हैं, इसलिए इसे हटा दिया जाता है। एक व्यक्ति को प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान या दाता प्लाज्मा के साथ, यदि आवश्यक हो तो पतला, अपने स्वयं के रक्त कोशिकाओं में वापस कर दिया जाता है। प्रक्रिया की अवधि लगभग डेढ़ घंटे है, पूरे पाठ्यक्रम में 3 या 5 सत्र होते हैं। एक बार में 50 मिली/किलोग्राम से अधिक प्लाज्मा बॉडी वेट को नहीं हटाया जाता है।

उपचार के दौरान, रक्त मापदंडों की निगरानी की जाती है: इलेक्ट्रोलाइट्स, हेमटोक्रिट, थक्के का समय और अन्य।

अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी मानव इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी की तैयारी का प्रशासन है। ये इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडी के उत्पादन को अपनी नसों में रोकते हैं, साथ ही साथ सूजन का समर्थन करने वाले पदार्थों के उत्पादन को कम करते हैं। इन दवाओं को वयस्कों और बच्चों दोनों में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के रोगजनक उपचार के लिए संकेत दिया गया है।

विशिष्ट उपचार के साथ, दबाव अल्सर, निमोनिया, संकुचन की रोकथाम सहित रोगी की सावधानीपूर्वक देखभाल प्रदान की जाती है। संबंधित संक्रमणों के उपचार की अक्सर आवश्यकता होती है। शिरापरक घनास्त्रता को रोका जाता है, ट्यूब फीडिंग की जाती है, और उत्सर्जन कार्य की निगरानी की जाती है। बिस्तर रोगियों में, निष्क्रिय जिम्नास्टिक किया जाता है, साथ ही रक्त प्रवाह विकारों से बचने के लिए प्रारंभिक लंबवतीकरण किया जाता है। संपर्क (जोड़ों की गतिहीनता) के विकास के खतरे के साथ, पैराफिन प्रक्रियाएं संभव हैं। यदि आवश्यक हो, तो बायोफीडबैक-आधारित मोटर प्रशिक्षकों का उपयोग किया जाता है।

माइलिन म्यान के घावों वाले रोगी तेजी से ठीक हो जाते हैं, जबकि अक्षीय चोटों के लिए पुनर्वास की लंबी अवधि की आवश्यकता होती है। अक्षीय घाव अक्सर न्यूरोलॉजिकल घाटे को पीछे छोड़ देते हैं जिन्हें ठीक करना मुश्किल होता है।

निवारण

मुख्य विधि संक्रमण का पूर्ण इलाज है जिसे हम सामान्य और सामान्य मानते हैं। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के थोड़े कमजोर होने के साथ विकसित होता है, जो हर व्यक्ति में संभव है।

अपने आप को सुरक्षित रखने का सबसे आसान तरीका है कि आप अपनी वर्तमान प्रतिरक्षा स्थिति की जांच करें। इसमें केवल कुछ दिन लगते हैं, और पता चला विचलन समय पर इलाज किया जा सकता है।

सीईएलटी क्लिनिक के डॉक्टरों के पास न केवल नवीनतम नैदानिक ​​उपकरण हैं, बल्कि नवीनतम चिकित्सा तकनीकें भी हैं जिन्हें दुनिया भर में मान्यता मिली है। रोकथाम में मुख्य भूमिका रोगी की होती है, जो समय पर जांच और उपचार के लिए आवेदन करता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी) (G61.0) परिधीय तंत्रिका तंत्र का एक तीव्र रूप से विकसित होने वाला ऑटोइम्यून इंफ्लेमेटरी रोग है, जो रीढ़ की हड्डी और कपाल नसों की जड़ों के तीव्र विघटन द्वारा विशेषता है, चिकित्सकीय रूप से कमजोर पेरेस्टेसिया और / या द्वारा प्रकट होता है। मांसपेशियों / छोरों के पेरेस्टेसिया।

रोग की व्यापकता: 1-1.9 प्रति 100 हजार लोग। रोग की शुरुआत 30-50 वर्ष की आयु में देखी जाती है।

रोग के कारण अज्ञात हैं, इसलिए सिंड्रोम को अन्यथा इडियोपैथिक पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है। रोग के विकास में प्रतिरक्षा-मध्यस्थता कारक एक भूमिका निभाते हैं। लक्षणों की शुरुआत से 2 सप्ताह पहले, अधिकांश रोगियों में श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण के लक्षण होते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

रोग के लक्षण तीव्र रूप से प्रकट होते हैं। अधिकांश रोगियों में दर्द सिंड्रोम (80% तक) और पेरेस्टेसिया (20% तक) होता है। पैरों में कमजोरी, फिर बाहों में, धड़ की मांसपेशियां कई दिनों (90%) में बन जाती हैं। मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से विकसित होती है लेकिन रोग की शुरुआत के 4 सप्ताह के भीतर प्रगति करना बंद कर देती है। स्तब्ध हो जाना, पैरों, हाथों में दर्द, कभी-कभी मुंह के आसपास रोग की शुरुआत (70%) से परेशान होता है। चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी, निगलने में परेशानी और सांस लेने में 1-2 सप्ताह बाद दिखाई देते हैं। 30% रोगियों में, स्फिंक्टर की शिथिलता देखी जा सकती है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से सममित फ्लेसीड, मुख्यतः डिस्टल टेट्रापेरेसिस (निचला पैरापैरेसिस), टेट्राप्लाजिया तक का पता चलता है; पेरेस्टेसिया, हाइपरस्थेसिया जैसे "मोजे", "दस्ताने"; तंत्रिका चड्डी के साथ तालमेल पर दर्द (100% तक)। 30% मामलों में, तनाव के लक्षण निर्धारित किए जा सकते हैं (लसेगा, नेरी)। एक तेज अवसाद या गहरी सजगता के नुकसान की विशेषता। 60-80% मामलों में, बल्ब के विकार, चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस नोट किए जाते हैं। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र को विशिष्ट क्षति, जो डिसऑटोनॉमस विकारों (विपुल पसीना, उच्च रक्तचाप, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, आदि) द्वारा प्रकट होती है। श्वसन विफलता (डायाफ्राम और श्वसन की मांसपेशियों का पैरेसिस) और हृदय ताल गड़बड़ी का विकास जीवन के लिए खतरा (30%) हो सकता है।

निदान

• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन (दूसरे सप्ताह से प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण - प्रोटीन सामग्री में मध्यम वृद्धि)।
• संक्रमण के लिए सीरोलॉजिकल रक्त परीक्षण।
• ENMG (प्राथमिक डिमाइलेटिंग घाव)।
• रक्तचाप की निगरानी, ​​ईसीजी, बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन।

विभेदक निदान:

• अन्य पोलीन्यूरोपैथी (डिप्थीरिया, पोर्फिरीया के साथ)।
• अनुप्रस्थ माइलिटिस।
• वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र विकार।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपचार

एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ महत्वपूर्ण कार्यों (आईवीएल), प्लास्मफेरेसिस, पल्स थेरेपी के रखरखाव की आवश्यकता होती है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। किसी विशेषज्ञ के परामर्श की आवश्यकता है।

• (मानव इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी)। खुराक का नियम: 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित।
• (गैर स्टेरॉयडल भड़काऊ विरोधी दवा)। खुराक आहार: आई / एम - 100 मिलीग्राम दिन में 1-2 बार; दर्द सिंड्रोम से राहत के बाद, इसे 2-3 खुराक में 300 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में, 150-200 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है।
• (एंटीकॉन्वेलसेंट)। खुराक आहार: अंदर, दिन में ०.१ ग्राम २ बार से शुरू होकर, फिर खुराक को ०.१ ग्राम प्रति दिन बढ़ाकर ०.६-०.८ ग्राम (३-४ खुराक) कर दिया जाता है। दर्द गायब होने के बाद, खुराक को धीरे-धीरे घटाकर 0.1-0.2 ग्राम प्रति दिन कर दिया जाता है।
• (शामक, कृत्रिम निद्रावस्था, एंटीहिस्टामाइन)। खुराक आहार: आई / एम 1-5 मिलीलीटर 1% समाधान। अंदर, 0.025-0.05 ग्राम दिन में 1-3 बार। उपचार का कोर्स 10-15 दिन है।
• न्यूरिन (एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ और स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर)। खुराक आहार: वयस्कों के अंदर 10-15 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार; चमड़े के नीचे - 1-2 मिलीग्राम दिन में 1-2 बार।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम प्रगतिशील भड़काऊ पोलीन्यूरोपैथी का एक तीव्र रूप है जो मांसपेशियों की कमजोरी और पोलीन्यूरिटिक सनसनी विकार द्वारा विशेषता है। इस बीमारी को एक्यूट इडियोपैथिक पोलीन्यूराइटिस, लैंड्रीज पाल्सी या इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी भी कहा जाता है। रोग ऑटोइम्यून असामान्यताओं का प्रतिनिधि है। आमतौर पर, पैथोलॉजी में विशिष्ट संकेत होते हैं जो इसे विकास के शुरुआती चरणों में पहचानना और समय पर पर्याप्त उपचार शुरू करना संभव बनाते हैं। यह साबित हो चुका है कि 80% से अधिक रोगियों का पूर्वानुमान अनुकूल होता है और वे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में नसों का ऑटोइम्यून डिमाइलेशन

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) सभी आयु समूहों में देखा जाता है, लेकिन 35-50 वर्ष की आयु के लोग इसके लिए विशेष रूप से अतिसंवेदनशील होते हैं, और महिलाओं और पुरुषों दोनों में समान आवृत्ति के साथ। प्रति 100,000 लोगों पर घटना 0.4 से 4 मामलों तक होती है।

रोग के कारण

विभिन्न देशों के वैज्ञानिक 100 से अधिक वर्षों से सिंड्रोम का अध्ययन कर रहे हैं, लेकिन वे अभी भी पूरी तरह से सटीक कारणों का पता नहीं लगा सकते हैं जो बीमारी की शुरुआत को भड़काते हैं।

यह माना जाता है कि रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण एक विसंगति का प्रकटन और विकास होता है। जब कोई व्यक्ति पूरी तरह से स्वस्थ होता है, जब विदेशी कोशिकाएं शरीर में प्रवेश करती हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली उसके सभी खतरनाक तत्वों को खारिज करते हुए संक्रमण से लड़ने लगती है। मरीज ठीक हो रहा है। जीबीएस के साथ, शरीर "दोस्तों और दुश्मनों" को भ्रमित करना शुरू कर देता है: रोगी के न्यूरॉन्स को विदेशी के रूप में स्वीकार किया जाता है और "हमला" किया जाता है। तंत्रिका तंत्र नष्ट हो जाता है - एक सिंड्रोम होता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के काम में उल्लंघन क्या हैं, यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। सबसे आम कारणों में, विशेषज्ञों में शामिल हैं:

• अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट। सिर पर एक गंभीर झटका, किसी भी तरह की क्षति, साथ ही मस्तिष्क में सूजन, सूजन या रक्तस्राव सिंड्रोम के विकास का मुख्य कारक बन सकता है। इसीलिए, जब कोई मरीज किसी विशेषज्ञ के पास जाता है, तो सबसे पहले डॉक्टर को किसी भी क्रानियोसेरेब्रल चोट की उपस्थिति के बारे में पता लगाना चाहिए।
• संक्रमण। हाल के वायरल संक्रमण किसी व्यक्ति की प्रतिरोधक क्षमता को गंभीर रूप से कमजोर कर देते हैं, जिससे जीबीएस की संभावना बढ़ जाती है। शरीर का रक्षा तंत्र न्यूरॉन्स को एक संक्रमण के रूप में मानता है और ल्यूकोसाइट्स की मदद से उन्हें मारना जारी रखता है। इस मामले में, सिंड्रोम संक्रामक बीमारी के एक से तीन सप्ताह बाद प्रकट होता है।
• एलर्जी। यह रोग अक्सर एलर्जी पीड़ितों में विकसित होता है, उदाहरण के लिए, कीमोथेरेपी के बाद, पोलियो और डिप्थीरिया के खिलाफ टीकाकरण, या प्रमुख सर्जिकल हस्तक्षेप।
• आनुवंशिक प्रवृतियां। अधिकांश बीमारियां विरासत में मिली हैं, और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम कोई अपवाद नहीं है। यदि परिवार में किसी को पहले से ही विकृति का सामना करना पड़ा है, तो सबसे अधिक संभावना है कि यह वंशजों में उत्पन्न होगा। इस मामले में, आपको विशेष रूप से अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता है: अपने सिर का ख्याल रखें और कोशिश करें कि संक्रामक रोग शुरू न हों।

बचपन में, सिंड्रोम बहुत कम विकसित होता है। रोग जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है। अंतर्गर्भाशयी विकास की कोई भी विसंगति सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकती है:

1. गेस्टोसिस;
2. गर्भावस्था के दौरान लगातार दवा
3. मां में ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति;
4. बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान दीर्घकालिक संक्रमण;
5. मादक द्रव्यों का सेवन, शराब या धूम्रपान।

अर्जित कारणों में शामिल हैं:

1. एक बच्चे का निष्क्रिय धूम्रपान;
2. शरीर में हार्मोनल व्यवधान;
3. टीकाकरण;
4. स्व-दवा;
5. चयापचय रोग;
6. मस्तिष्क संबंधी विकार;
7. ट्यूमर प्रक्रियाओं का विकास।

लक्षण

रोग खुद को 3 रूपों में प्रकट कर सकता है:

• तीखा। रोग के सभी लक्षण 1-2 दिनों के भीतर एक साथ दिखाई देते हैं।
• सूक्ष्म। ऊष्मायन अवधि 15 से 20 दिन है।
• सुस्त, जीर्ण। यह सबसे खतरनाक रूपों में से एक है, क्योंकि यह व्यावहारिक रूप से उपचार योग्य नहीं है।

बच्चों और वयस्कों दोनों में जीबीएस के पहले लक्षण एक सामान्य वायरल श्वसन संक्रमण से मिलते जुलते हैं:

1. हड्डियों, जोड़ों में दर्द;
2. अतिताप;
3. बड़ी कमजोरी;
4. ऊपरी श्वसन पथ की सूजन;
5. अंगों की सुन्नता;
6. कभी-कभी रोगी विभिन्न गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों के बारे में चिंतित होते हैं।

सामान्य संकेतों के अलावा, और भी विशिष्ट हैं:

• अंगों की कमजोरी। तंत्रिका कोशिकाओं के विनाश के कारण, मांसपेशियों के क्षेत्र में संवेदनशीलता में कमी या पूर्ण हानि होती है। सबसे पहले, दर्द केवल पैरों के पिंडली में दिखाई देता है, बाद में - असुविधा हाथों और पैरों को प्रभावित करती है। उंगलियों की झुनझुनी और सुन्नता से रोगी परेशान है। गंभीर मामलों में, आंदोलनों का समन्वय बिगड़ा हुआ है: किसी व्यक्ति के लिए अपने दम पर कलम पकड़ना, प्रभावित अंग से लिखना मुश्किल हो जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि रोग के लक्षण सममित रूप से प्रकट होते हैं: 2 हाथ या पैर एक साथ प्रभावित होते हैं।
• पेट का इज़ाफ़ा, जो नेत्रहीन भी ध्यान देने योग्य है। एक फैला हुआ पेट एक बीमारी की उपस्थिति के मुख्य संकेतकों में से एक है। यह इस तथ्य के कारण है कि डायफ्राम के कमजोर होने के कारण रोगी की श्वास उदर प्रकार में पुनर्व्यवस्थित हो जाती है।
• असंयम। जीबीएस वाले व्यक्ति में, मूत्राशय की स्वस्थ कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, और मूत्र अनैच्छिक रूप से बहने लगता है।
• निगलने में कठिनाई। निगलने वाली पलटा बिगड़ा हुआ है क्योंकि ग्रसनी की मांसपेशियां कमजोर होती हैं। इस मामले में, रोगी लार पर भी घुट सकता है। मुंह की मांसपेशियां धीरे-धीरे कमजोर हो जाती हैं, जिससे खाना चबाते समय बेचैनी होने लगती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम लगभग सभी अंग प्रणालियों को प्रभावित करता है, इसलिए, अनुचित उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता या केले की दृश्य हानि पैथोलॉजी के विकास का पहला, यद्यपि छिपा हुआ संकेत बन सकता है।

सिंड्रोम का कोर्स खतरनाक क्यों है?

आमतौर पर, विसंगति 2-3 सप्ताह में धीरे-धीरे विकसित होती है। सबसे पहले, जोड़ों में थोड़ी कमजोरी होती है, जो समय के साथ तेज हो जाती है और वास्तव में रोगी को परेशानी होने लगती है।

झुनझुनी के तुरंत बाद, रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में, सामान्य अस्वस्थता, कंधे और कूल्हे के क्षेत्रों में कमजोरी होती है। सांस लेने में कठिनाई कुछ घंटों के बाद प्रकट होती है। इस मामले में, अस्पताल से मदद लेना अनिवार्य है। आमतौर पर, रोगी को तुरंत कृत्रिम श्वसन प्रणाली से जोड़ा जाता है, और फिर आवश्यक दवा और फिजियोथेरेपी प्रदान की जाती है।

रोग के तीव्र रूप में, दूसरे या तीसरे दिन पैथोलॉजी किसी भी अंग को पूरी तरह से पंगु बना सकती है।

साथ ही, समय पर उपचार के अभाव में रोगी को निम्नलिखित समस्याओं का सामना करना पड़ता है:

1. प्रतिरक्षा में कमी;
2. सांस की विफलता
3. गतिहीन जोड़ों;
4. परिधीय पक्षाघात;
5. समाज में अनुकूलन की समस्याएं;
6. जीवन में कठिनाई;
7. विकलांगता;
8. मौत।

रोग का निदान

एक रोगी में जीबीएस का निदान करने के लिए, कई पहलुओं को स्पष्ट करने की आवश्यकता है:

• आखिरी बार कब किसी व्यक्ति को वायरल बीमारी हुई थी। यह साबित हो चुका है कि 80% मामलों में, सिंड्रोम हाल के संक्रमणों के कारण होता है।
• क्या रोगी वर्तमान में दवाएं ले रहा है, और यदि हां, तो कौन सी। वे जीबीएस के विकास को गति प्रदान करने में भी मदद करेंगे।
• रोगी को कितने समय से किसी रोग का टीका लगाया गया है।
• रोगी ऑटोइम्यून या नियोप्लास्टिक रोगों से पीड़ित है या नहीं।
• क्या व्यक्ति की हाल ही में सर्जरी हुई है।
• क्या शरीर का कोई अंग गंभीर रूप से घायल हुआ है।

निम्नलिखित अध्ययन भी किए जाने चाहिए:

1. रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
2. रक्त रसायन;
3. सीरोलॉजिकल और वायरोलॉजिकल परीक्षाएं;
4. मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षा;
5. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
6. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
7. मांसपेशी विद्युत गतिविधि का पंजीकरण;
8. प्रभावित क्षेत्र का एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड;
9. बाहरी श्वसन की परीक्षा;
10. मुख्य महत्वपूर्ण संकेतकों का अध्ययन।

एक ही समय में कई अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी और टेंडन अरेफ्लेक्सिया गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का एक और स्पष्ट संकेत हो सकता है। इसमें पैल्विक क्षेत्र में विभिन्न विकार, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, पैरेसिस की विषमता और संवेदनशीलता विकार भी शामिल हैं।

विभेदक निदान

इस तथ्य के बावजूद कि जीबीएस के लक्षण कई अन्य बीमारियों (डिप्थीरिया, पोरफाइरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, बोटुलिज़्म और मायस्थेनिया ग्रेविस) के समान हैं, फिर भी उन्हें आगे के सही उपचार के लिए अलग करने की आवश्यकता है। विभेदक निदान में, निम्नलिखित कारकों पर विचार किया जाना चाहिए:

• यदि पोलियोमाइलाइटिस का संदेह है, तो एक महामारी विज्ञान के अध्ययन से डेटा एकत्र करना आवश्यक है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के लक्षणों को ध्यान में रखना, मस्तिष्कमेरु द्रव में उच्च साइटोसिस की पहचान करना, घाव की विषमता और संवेदी गड़बड़ी की अनुपस्थिति की पहचान करना आवश्यक है। निदान की पुष्टि सीरोलॉजिकल या वायरोलॉजिकल विश्लेषण द्वारा की जा सकती है।
• पोलीन्यूरोपैथी को साइकोपैथोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति के साथ-साथ श्रोणि और पेट में दर्द की विशेषता है। मूत्र में आदर्श से मुख्य संकेतकों का विचलन भी रोग के विकास को इंगित करता है।
• अनुप्रस्थ माइलिटिस श्रोणि अंगों की शिथिलता के साथ होता है, खोपड़ी की नसों को नुकसान की अनुपस्थिति।
• असामान्यता के लक्षणों को मस्तिष्क रोधगलन के साथ भ्रमित किया जा सकता है। लेकिन इस मामले में, पैथोलॉजी कुछ ही मिनटों में शरीर को प्रभावित करती है और अक्सर कोमा की ओर ले जाती है। एमआरआई शरीर प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान के सटीक कारण को स्थापित करने में मदद करेगा।
• बोटुलिज़्म संवेदनशीलता विकारों की अनुपस्थिति और मस्तिष्कमेरु द्रव में किसी भी परिवर्तन की विशेषता है।

इलाज

जीबीएस के निदान वाले मरीजों को अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए। लगभग 30% मामलों में, यांत्रिक वेंटिलेशन आवश्यक है। पैथोलॉजी थेरेपी निम्नलिखित स्तरों पर की जाती है:

1. पुनर्जीवन;
2. रोगसूचक;
3. रक्त शुद्ध करने वाला;
4. दवाई;
5. मांसपेशियों की वसूली;
6. निवारक।

पुनर्जीवन चिकित्सा

यदि विसंगति तीव्र रूप में है, तो पुनर्जीवन उपचार किया जाता है, जिसका उद्देश्य लक्षणों से राहत देना है:

• रोगी कृत्रिम श्वसन प्रणाली से जुड़ा है;
• मूत्र निकालने के लिए कैथेटर का प्रयोग करें;
• निगलने में समस्या होने पर एक ट्रेकिअल ट्यूब और ट्यूब डाली जाती है।

रोगसूचक चिकित्सा

इस प्रकार का उपचार विभिन्न दवाओं का उपयोग करके किया जाता है:

1. एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स: एनाप्रिलिन, मेटाप्रोलोल;
2. एंटीबायोटिक चिकित्सा: नॉरफ्लोक्सासिन;
3. दवाएं जो हृदय गति और रक्तचाप को स्थिर करने में मदद करती हैं: "प्रोप्रानोलोल", "एनाप्रिलिन" (टैचीकार्डिया के लिए), "पिरासेटम" (ब्रैडीकार्डिया के लिए);
4. कम आणविक भार हेपरिन: जेमपैक्सन, सर्टोपैरिन;
5. दर्द निवारक दवाएं - NSAIDs या गैबापेंटिन, प्रीगाबलिन;
6. ज्वरनाशक, जब तापमान 38 डिग्री से ऊपर बढ़ जाता है: "इबुक्लिन", "अगला";
7. जुलाब: बिसकॉडिल, लैक्सैटिन।

Plasmapheresis

जीबीएस के उपचार के उद्देश्य से सबसे प्रभावी प्रक्रियाओं में से एक रक्त शोधन है - प्लास्मफेरेसिस। यह शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रिया को रोकने में मदद करता है। यह गंभीर और मध्यम बीमारी के लिए संकेत दिया गया है। आमतौर पर लगभग 4-6 ऑपरेशन एक दिन के ब्रेक के साथ किए जाते हैं। प्लाज्मा के बजाय, सोडियम या एल्ब्यूमिन का एक विशेष आइसोटोनिक घोल रक्त में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके माध्यम से रक्त शुद्ध होता है और शरीर की सभी प्रणालियों की कार्यप्रणाली सामान्य हो जाती है।

सिंड्रोम का सर्जिकल उपचार

यदि यांत्रिक वेंटिलेशन 7-10 दिनों से अधिक के लिए किया गया है, तो एक ट्रेकोस्टोमी लागू किया जाना चाहिए - एक कृत्रिम विंडपाइप। गंभीर मामलों में, गैस्ट्रोस्ट्रोमा की भी आवश्यकता हो सकती है - रोगी को खिलाने के लिए सर्जरी द्वारा बनाई गई पेट में एक उद्घाटन।

लोक उपचार के साथ गैर-दवा चिकित्सा

लोक उपचार के साथ जीबीएस का इलाज करना असंभव है। लेकिन इसके कुछ लक्षणों से निपटना काफी संभव है:

• उच्च तापमान। बहुत सारे तरल पदार्थ पीने और कमरे को हवादार करने की सलाह दी जाती है। नींबू के साथ चाय, विभिन्न जामुन और सूखे मेवों के साथ काढ़ा: क्रैनबेरी, स्ट्रॉबेरी, करंट, ब्लूबेरी, रास्पबेरी और सूखे खुबानी तापमान को कम करने में मदद करेंगे। आप लिंडन ब्लॉसम, कैमोमाइल, सेंट जॉन पौधा, ऐस्पन बड्स, पुदीना और थाइम पी सकते हैं - आधे घंटे के लिए छोड़ दें, फिर छोटे घूंट में पिएं।
• हड्डी में दर्द। लिंगोनबेरी चाय, ताजी गोभी के पत्तों का एक सेक, सहिजन और burdock, पाइन अर्क या हर्बल काढ़े के साथ स्नान इससे निपटने में मदद करेगा।
• कमजोरी। डॉक्टर जितनी बार संभव हो ताजी हवा में सांस लेने और कमरे को हवादार करने की सलाह देते हैं। आपको अधिक प्रोटीन का सेवन करने की कोशिश करने की आवश्यकता है। आपको विटामिन और खनिजों से भरपूर भोजन की भी आवश्यकता होती है। और मीठी मजबूत चाय या चॉकलेट आपको खुश करने में मदद करेगी।

पुनर्वास

इस तथ्य के कारण कि सिंड्रोम न केवल न्यूरॉन्स, बल्कि पेरीओस्टियल मांसपेशियों को भी प्रभावित करता है, रोगी को फिर से चलना और अंगों के सरल आंदोलनों को करना सीखना होगा।

स्वस्थ मांसपेशियों के कार्य को सामान्य करने के लिए, आप पारंपरिक उपचारों का उपयोग कर सकते हैं जिनमें शामिल हैं:

1. वैद्युतकणसंचलन;
2. ट्रिट्यूरेशन;
3. रेडॉन स्नान;
4. मालिश;
5. शरीर और मांसपेशियों की टोन को आराम देने के लिए स्नान;
6. पैराफिन मोम या मोम के साथ मास्क और संपीड़ित;
7. कल्याण जिम्नास्टिक।

शरीर की वसूली के दौरान, आपको निश्चित रूप से एक विशेष चिकित्सीय आहार पर जाना चाहिए और समानांतर में, विटामिन की तैयारी का एक कोर्स करना चाहिए। कैल्शियम, पोटेशियम, मैग्नीशियम और विटामिन बी युक्त कॉम्प्लेक्स विशेष रूप से उपयोगी होंगे।

जीबीएस वाले मरीजों को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास पंजीकरण कराना चाहिए और नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए। यह याद रखने योग्य है कि समय पर उच्च गुणवत्ता वाली चिकित्सा रोगी को पूर्ण जीवन में वापस ला सकती है।

सिंड्रोम की रोकथाम

पैथोलॉजी की कोई विशिष्ट रोकथाम नहीं है। डॉक्टर आपको केवल सलाह दे सकते हैं कि वर्ष के दौरान किसी भी टीकाकरण को मना कर दें ताकि रोग फिर से वापस न आए। इस समय के बाद, टीकाकरण की अनुमति है, लेकिन केवल तभी जब यह वास्तव में आवश्यक हो।

आपको मादक पेय लेने से भी मना करना चाहिए, अधिक गर्मी, हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए और शारीरिक गतिविधि को कम करना चाहिए। इस मामले में, बीमारी के एक पुनरुत्थान को बाहर रखा गया है।

पूर्वानुमान

सबसे अधिक बार, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, रोग का निदान अनुकूल होता है। आमतौर पर, 85% लोगों में 7-12 महीनों के बाद अंगों की सामान्य कार्यप्रणाली बहाल हो जाती है। 7-15% मामलों में रोग पुराना हो जाता है। घातक परिणाम लगभग 5% है। श्वसन विफलता, निमोनिया या वायरल संक्रमण से मृत्यु हो सकती है। लेकिन अक्सर किसी विशेषज्ञ से समय पर संपर्क करके इस सब को रोका जा सकता है।

वीडियो: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम पर व्याख्यान

वीडियो: जीवित स्वस्थ कार्यक्रम में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम

परिभाषा... गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) परिधीय तंत्रिका तंत्र की एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है और तीव्र फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस का सबसे आम कारण है।

महामारी विज्ञान... विश्व महामारी विज्ञान के अध्ययनों के अनुसार, जीबीएस प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1-2 मामलों में होता है, लिंग और उम्र की परवाह किए बिना। रूसी संघ के कुछ शहरों और क्षेत्रों में जीबीएस की घटना वैश्विक डेटा से मेल खाती है और 0.34 से 1.9 प्रति 100,000, प्रति वर्ष औसतन 1.8 प्रति 100,000 जनसंख्या पर भिन्न होती है।

एटियलजि... जीबीएस विकास के रोगजनन में अग्रणी भूमिका ऑटोइम्यून तंत्र को सौंपी जाती है, जबकि इस बीमारी की एक विशेषता अत्यंत दुर्लभ रिलेप्स (3 - 5% तक) के साथ एक आत्म-सीमित, मोनोफैसिक कोर्स है।

जीबीएस, एक नियम के रूप में, एक संक्रामक बीमारी (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, टॉन्सिलिटिस, खसरा, कण्ठमाला, दस्त, आदि) के 1 से 3 सप्ताह बाद विकसित होता है। एपस्टीन-बार वायरस, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी और साइटोमेगालोवायरस को जीबीएस में ऑटोइम्यून प्रक्रिया के मुख्य ट्रिगर के रूप में माना जाता है। यह माना जाता है कि परिधीय नसों (म्यान, अक्षतंतु) के व्यक्तिगत संरचनात्मक तत्वों के साथ संक्रामक एजेंट के म्यान की एंटीजेनिक समानता विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के गठन का कारण बनती है जो एक "आणविक" में परिधीय तंत्रिकाओं पर हमला करते हैं। मिमिक्री" तरीके से।

कम सामान्यतः, जीबीएस टीकाकरण (इन्फ्लुएंजा, हेपेटाइटिस, रेबीज, आदि के खिलाफ), सर्जिकल हस्तक्षेप (हर्निया की मरम्मत, एपेंडेक्टोमी, गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति, आदि), तनावपूर्ण स्थितियों, हाइपोथर्मिया, या पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

वर्गीकरण... जीबीएस के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की विशेषताओं में भिन्नता, ऑटोइम्यून आक्रामकता (तंत्रिका म्यान या एक्सोनल रॉड), पुनर्प्राप्ति रोग का निदान, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आवेदन का प्राथमिक बिंदु।

रूस सहित दुनिया भर में सबसे अधिक बार (70 - 80%), जीबीएस के भीतर तीव्र भड़काऊ डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी (एआईडीपी) का निदान किया जाता है, जिसमें ऑटोएंटिबॉडी तंत्रिका के माइलिन म्यान पर हमला करते हैं। दूसरे सबसे आम (5-10%) स्थान पर अक्षीय रूपों का कब्जा है - तीव्र मोटर और मोटर-संवेदी अक्षीय न्यूरोपैथी (ओमान और ओएमएसएएन), जो परिधीय तंत्रिका अक्षतंतु को प्राथमिक क्षति और भागीदारी (ओएमएसएएन) द्वारा एक दूसरे से भिन्न होते हैं। अक्षुण्णता (ओमान) संवेदनशील फाइबर। जीबीएस के अन्य रूप (मिलर फिशर सिंड्रोम, ग्रसनी-गर्भाशय ग्रीवा-ब्राचियल, तीव्र पांडिज़ोटोनॉमी, पैरापैरेटिक, संवेदी, बिकरस्टाफ ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस [एसईबी]) का निदान बहुत कम (1-3%) होता है।

संदर्भ सूचना... बिकरस्टाफ स्टेम एन्सेफलाइटिस (एसईबी) चिकित्सकीय रूप से चेतना के अवसाद, नेत्र रोग, गतिभंग और हाइपररिफ्लेक्सिया के संयोजन द्वारा विशेषता है। आज, एसईबी विकास का ऑटोइम्यून तंत्र संदेह से परे है: 23% मामलों में स्थिति कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी के कारण होने वाले दस्त से जुड़ी होती है, या अक्सर साइटोमेगालोवायरस या माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया के संक्रमण से जुड़ी होती है। एसईबी के 66 - 68% रोगियों में, एंटी-जीक्यू1बी आईजीजी एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

तथाकथित ओवरलैप-सिंड्रोम की उपस्थिति के मामले में नैदानिक ​​​​कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, जब एक ही रोगी एक साथ नैदानिक, जैव रासायनिक, सीरोलॉजिकल और वाद्य संकेतों को 2 बीमारियों या सिंड्रोम की विशेषता प्रकट करता है। विदेशी साहित्य में, अतिव्यापी जीबीएस और एसईबी सिंड्रोम के नैदानिक ​​मामले प्रस्तुत किए जाते हैं। एसईबी के लक्षणों में फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस का जोड़ जीबीएस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम के विकास के कारण परिधीय नसों के संभावित समानांतर घाव को इंगित करता है, जो एसईबी के पाठ्यक्रम को बढ़ाता है।

यह पता चला कि एसईपी के 60% मामले जीबीएस के विकास से जुड़े हैं और, एक नियम के रूप में, इसके अक्षीय रूपों के साथ। अतिव्यापी ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम की दुर्लभता और उनके घटक रोग स्थितियों में सूक्ष्म अंतर के बावजूद, किसी को हमेशा उनके अस्तित्व के बारे में पता होना चाहिए।

पोस्ट भी पढ़ें: बिकरस्टाफ इंसेफेलाइटिस(वेबसाइट पर)

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, जीबीएस को भी स्थिति की गंभीरता के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है: [ 1 ] हल्के रूप को अनुपस्थिति या न्यूनतम पैरेसिस की विशेषता है, जो चलने और स्वयं की देखभाल में महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; [ 2 ] मध्यम गंभीरता के साथ, चलने का उल्लंघन होता है, रोगी को आंदोलन में प्रतिबंधित करता है या बाहरी सहायता या समर्थन की आवश्यकता होती है; [ 3 ] रोग के एक गंभीर रूप के साथ, रोगी को बिस्तर पर लेटा दिया जाता है और निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है, अक्सर डिस्फेगिया मनाया जाता है; [ 4 ] अत्यंत गंभीर रूप में, श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन (ALV) की आवश्यकता होती है।

क्लिनिक... निचले छोरों की प्रारंभिक भागीदारी के साथ मांसपेशियों की कमजोरी के तेजी से (4 सप्ताह तक) निर्माण और बाहर से समीपस्थ मांसपेशी समूहों में फैलने वाले "आरोही" की विशेषता है। मरीजों को पैरों में कमजोरी बढ़ने, चलने में कठिनाई की शिकायत होती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, हाथ, अक्सर नकल की मांसपेशियां, रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाती हैं। कुछ मामलों में, कपाल नसों, या समीपस्थ मांसपेशी समूहों के घावों के साथ रोगसूचक शुरुआत, मुख्य रूप से ऊपरी अंगों को प्रभावित कर सकती है। हर चौथे से पांचवें मामले में, ट्रंक की मांसलता श्वसन की मांसपेशियों (इंटरकोस्टल, डायाफ्राम) की कमजोरी के साथ रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, जिसके परिणामस्वरूप सकल टेट्रापैरिसिस वाले हर तीसरे रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन (एएलवी) की आवश्यकता होती है। जीबीएस के साथ, बल्बर सिंड्रोम अक्सर मनाया जाता है, मुख्य रूप से निगलने में कठिनाई, तरल पदार्थ की आकांक्षा से प्रकट होता है।

मांसपेशियों की कमजोरी संवेदी विकारों के साथ होती है - पोलिन्यूरिटिक प्रकार के दर्दनाक हाइपोस्थेसिया और गहरी संवेदनशीलता का नुकसान, साथ ही साथ कण्डरा एरेफ्लेक्सिया। दर्द जीबीएस का एक काफी सामान्य लक्षण है। रोग के ऐसे रूप हैं जिनमें एक पृथक मोटर घाटा होता है। पेल्विक डिसफंक्शन जीबीएस के लिए विशिष्ट नहीं हैं और इसे बिस्तर पर पड़े रोगियों में देखा जा सकता है, मुख्य रूप से मूत्र प्रतिधारण के रूप में।

स्वायत्त शिथिलता के लक्षण अक्सर रक्तचाप (उच्च रक्तचाप, हाइपोटेंशन), ​​क्षिप्रहृदयता, हृदय अतालता, हाइपरसैलिवेशन, हाइपरहाइड्रोसिस, लकवाग्रस्त इलियस में परिवर्तन के रूप में मौजूद होते हैं, जो गतिशील आंतों की रुकावट का एक चरम अभिव्यक्ति है।

निदान... जीबीएस का निदान विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा 1993 में अपनाए गए अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के आधार पर स्थापित किया गया है। निदान के लिए आवश्यक संकेत: [ 1 ] पैरों और/या बाहों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी; [ 2 ] रोग के पहले दिनों में कण्डरा सजगता का अभाव या विलुप्त होना।

निदान का समर्थन करने वाले संकेत: [ 1 ] घाव की सापेक्ष समरूपता; [ 2 ] लक्षण 4 सप्ताह से अधिक नहीं बढ़ते हैं; [ 3 ] पोलीन्यूरिटिक प्रकार की संवेदनशीलता का उल्लंघन; कपाल नसों की भागीदारी (सबसे अधिक बार - चेहरे की तंत्रिका को नुकसान); [ 5 ] रिकवरी आमतौर पर रोग के विकास की समाप्ति के 2 - 4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें कई महीनों तक देरी हो सकती है; [ 6 ] स्वायत्त विकार: क्षिप्रहृदयता, अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, उच्च रक्तचाप, वासोमोटर लक्षण; [ 7 ] रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ रोगियों को अंतःक्रियात्मक संक्रमण के कारण रोग की शुरुआत में बुखार होता है); बुखार जीबीएस को बाहर नहीं करता है, लेकिन एक और बीमारी की संभावना पर सवाल उठाता है; [ 8 ] सामान्य साइटोसिस के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन में वृद्धि - प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण (बीमारी के दूसरे सप्ताह से मनाया गया); [ 9 ] इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफिक (ईएनएमजी) परिधीय तंत्रिकाओं के विघटन और/या अक्षीय क्षति के संकेत।

संकेत, संदिग्धनिदान में: [ 1 ] मोटर विकारों की लगातार विषमता व्यक्त की; [ 2 ] संवेदनशील विकारों, पिरामिडनुमा और मस्तिष्क संबंधी लक्षणों का चालन स्तर; [ 3 ] पैल्विक कार्यों के लगातार विकार; [ 4 ] मस्तिष्कमेरु द्रव में ५० से अधिक मोनोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स; [ 5 ] मस्तिष्कमेरु द्रव में पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति।

ये मानदंड एटीपी, एक्सोनल, पैरापैरेटिक और ग्रसनी-गर्भाशय ग्रीवा-ब्रेकियल रूपों के लिए लागू होते हैं। मिलर फिशर सिंड्रोम और एक्यूट पैंडिज़ऑटोनॉमी चिकित्सकीय रूप से जीबीएस के अन्य रूपों से काफी अलग हैं; इसलिए, इस बीमारी के लिए आम तौर पर स्वीकृत नैदानिक ​​​​मानदंड उन पर लागू करना मुश्किल है। इन मामलों में निदान मुख्य रूप से एनामेनेस्टिक डेटा और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया जाता है।

मिलर फिशर सिंड्रोम के लक्षण: [ 1 2 ] तेजी से विकासशील गतिभंग, टेंडन अरेफ्लेक्सिया, ऑप्थाल्मोप्लेजिया; [ 3 ] अंगों में मध्यम कमजोरी हो सकती है; [ 4 ] दर्द संवेदनशीलता, एक नियम के रूप में, संरक्षित है; गहरी संवेदनशीलता का उल्लंघन हो सकता है; [ 5 ] 1 - 3 महीने के भीतर पूर्ण वसूली; [ 6 ] ENMG में, आयाम कम हो जाता है, या कोई संवेदनशील क्षमता नहीं होती है; एच-रिफ्लेक्स ट्रिगर नहीं होता है।

तीव्र पांडिज़ऑटोनॉमी के लक्षण: [ 1 ] स्थानांतरित वायरल या जीवाणु संक्रमण के बाद 1 - 2 सप्ताह में तंत्रिका संबंधी लक्षणों का प्रकट होना; [ 2 ] स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के एक पृथक घाव की उपस्थिति; [ 3 ] हृदय प्रणाली अक्सर प्रभावित होती है (पोस्टुरल हाइपोटेंशन, धमनी उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, हृदय अतालता); [ 4 ] धुंधली दृष्टि, शुष्क आंखें, एनहाइड्रोसिस; [ 5 ] जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता (लकवाग्रस्त ileus); [ 6 ] पेशाब करने में कठिनाई, तीव्र मूत्र प्रतिधारण; [ 7 ] पसीना बढ़ जाना, हाथों और पैरों की त्वचा का नीला पड़ जाना, ठंडे हाथ-पैर; [ 8 ] एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अतिउत्पादन से जुड़े हाइपोनेट्रेमिया के कारण आश्चर्यजनक, भ्रम; ऐंठन तब हो सकती है जब प्लाज्मा में सोडियम की मात्रा 120 mmol / l से कम हो; [ 9 ] रिकवरी धीरे-धीरे होती है और अक्सर अधूरी होती है।

लेख भी पढ़ें: एक्यूट पांडिज़ऑटोनॉमी(वेबसाइट पर)

न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक मानदंड... इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी (ईएनएमजी) एकमात्र वाद्य निदान पद्धति है जो क्रमशः परिधीय तंत्रिका तंत्र के घावों और जीबीएस के निदान की पुष्टि करने की अनुमति देती है, साथ ही साथ रोग संबंधी परिवर्तनों (डिमाइलेटिंग या एक्सोनल) की प्रकृति और उनके प्रसार को स्पष्ट करने की अनुमति देती है। GBS के रोगियों में ENMG अध्ययन का प्रोटोकॉल और दायरा रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों पर निर्भर करता है:

[1 ] मुख्य रूप से डिस्टल पैरेसिस के साथ, बाहों और पैरों पर लंबी नसों की जांच की जाती है: कम से कम 4 मोटर और 4 संवेदी (माध्यिका और उलनार नसों के मोटर और संवेदी भाग; एक तरफ पेरोनियल, टिबियल, सतही पेरोनियल और सुरल तंत्रिका);

[2 ] मुख्य ईएनएमजी मापदंडों का मूल्यांकन किया जाता है: मोटर प्रतिक्रियाएं (दूरस्थ विलंबता, आयाम, आकार और अवधि), उत्तेजना चालन और प्रतिक्रियाओं के फैलाव के ब्लॉक की उपस्थिति का आकलन किया जाता है; डिस्टल और समीपस्थ क्षेत्रों में मोटर तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रसार की गति का विश्लेषण किया जाता है; संवेदी प्रतिक्रियाएं (आयाम) और बाहर के क्षेत्रों में संवेदी तंतुओं के साथ उत्तेजना के प्रवाहकत्त्व की दर; देर से ईएनएमजी-घटना (एफ-तरंगें): प्रतिक्रियाओं की विलंबता, रूप और आयाम, कालानुक्रमिक फैलाव की परिमाण, हानि के प्रतिशत का विश्लेषण किया जाता है;

[3 ] समीपस्थ पैरेसिस की उपस्थिति में, मोटर प्रतिक्रिया (विलंबता, आयाम, आकार) के मापदंडों के आकलन के साथ दो छोटी नसों (एक्सिलरी, मस्कुलोक्यूटेनियस, ऊरु, आदि) का एक अतिरिक्त अध्ययन अनिवार्य है।

GBS के वर्गीकरण के लिए न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल मानदंड (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al।, 1998):

[1 ] प्राथमिक डिमाइलेटिंग घाव के साथ समूह: कम से कम 2 नसों में कम से कम एक संकेत की उपस्थिति या एक तंत्रिका में दो संकेतों की उपस्थिति आवश्यक है यदि अन्य सभी तंत्रिकाएं उत्तेजित नहीं हैं और दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम 10 है % और मानक की निचली सीमा से अधिक: उत्तेजना के प्रसार की गति (SRV) मानक की निचली सीमा के 90% से कम या दूरस्थ बिंदु पर M-प्रतिक्रिया के आयाम के साथ 85% से कम है मानदंड की निचली सीमा के 50% से कम; एम-प्रतिक्रिया की दूरस्थ विलंबता मानदंड की ऊपरी सीमा से 10% से अधिक, या 20% से अधिक हो जाती है यदि दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम सामान्य की निचली सीमा से कम है; फैलाव या उत्तेजना चालन के ब्लॉक की उपस्थिति; एफ-वेव विलंबता मानदंड की ऊपरी सीमा से 20% से अधिक है;

[2 ] प्राथमिक अक्षीय घाव के साथ समूह: किसी भी तंत्रिका में ऊपर सूचीबद्ध विघटन के कोई संकेत नहीं हैं (1 तंत्रिका में किसी एक संकेत को छोड़कर, यदि दूरस्थ बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम निचली सीमा से 10% कम है सामान्य), और कम से कम दो नसों में बाहर के बिंदु पर एम-प्रतिक्रिया का आयाम मानक की निचली सीमा से 80% से अधिक है;

[3 ] गैर-उत्तेजक नसों वाला समूह: एम-प्रतिक्रिया किसी भी अध्ययन की गई नसों में पंजीकृत नहीं की जा सकती है या केवल एक तंत्रिका में मौजूद होती है, जिसका आयाम मानक की निचली सीमा से 10% से अधिक होता है;

[4 ] अनिश्चित समूह: उत्तेजना के दौरान पाए गए परिवर्तन ईएनएमजी उपरोक्त किसी भी समूह के मानदंडों को पूरा नहीं करते हैं।

इस प्रकार, जीबीएस का निदान करने के लिए, जीबीएस (डब्ल्यूएचओ; 1993) के निदान के मानदंडों के साथ तुलना करने के लिए, न्यूरोलॉजिकल स्थिति के आकलन के साथ, रोग के विकास के इतिहास का स्पष्ट रूप से पता लगाना आवश्यक है। मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ काठ का पंचर करने की सलाह दी जाती है, साथ ही घाव के तंत्रिका स्तर की पुष्टि करने और ईएनएमजी परीक्षा के अनुसार रोग के रूप को स्पष्ट करने के लिए।

इसके अतिरिक्त, निदान की पुष्टि करने और किसी विशेष मामले में जीबीएस की विशेषताओं को स्पष्ट करने के लिए निम्नलिखित नैदानिक ​​परीक्षणों की सिफारिश की जा सकती है: [ 1 ] गैंग्लियोसाइड्स के लिए स्वप्रतिपिंडों के लिए एक रक्त परीक्षण, जिसमें GM1, GD1a, और GQ1b के अनिवार्य अध्ययन के साथ, यदि रोगी को ओकुलोमोटर विकार है; [ 2 ] कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी के लिए IgA एंटीबॉडी के लिए एक रक्त परीक्षण; [ 3 रक्त सीरम में न्यूरोफिलामेंट, ताऊ प्रोटीन और ग्लियोफिब्रिलर अम्लीय प्रोटीन की भारी श्रृंखलाओं के बायोमार्कर की सामग्री का अध्ययन।

विभेदक निदान... रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर, जीबीएस को सबसे पहले उन स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए जो तीव्र परिधीय टेट्रापेरेसिस के विकास को जन्म दे सकती हैं।

नीचे दी गई तालिका में डेटा दर्शाता है कि कुछ मामलों में जीबीएस का विभेदक निदान कितना श्रमसाध्य है। हालांकि, एफजीबीयू "एनटीएसएन" रैमएस के शोधकर्ताओं द्वारा विकसित एक अद्वितीय एल्गोरिदम का उपयोग करते समय विभेदक निदान खोज को बहुत सरल किया जाता है, जिसकी सहायता से तीव्र फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस सिंड्रोम वाले मरीजों में गलत निदान का प्रतिशत तेजी से कम हो जाता है, और आर्थिक लागत नैदानिक ​​​​विधियों के पूरे शस्त्रागार के उपयोग से जुड़े, कम से कम।

नोट: ओबीटी - तीव्र फ्लेसीड टेट्रापेरेसिस; ईएमजी - इलेक्ट्रोमोग्राफी; पीएनपी - पोलीन्यूरोपैथी; जीबीएस - गुइलेन-बैरे सिंड्रोम; एल.पी. - काठ का पंचर; BHAK - जैव रासायनिक रक्त परीक्षण; आरएफ - आमवाती कारक; सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन; सीपीके - क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज; एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (कम से कम 1 टी); सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
GBS . के लिए रोगजनक (विशिष्ट) चिकित्सा... जीबीएस के उपचार के विशिष्ट तरीकों में क्रमादेशित प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन जी की तैयारी के साथ अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी का एक कोर्स शामिल है। दोनों विधियों की प्रभावशीलता समान है, और एक या दूसरे प्रकार की चिकित्सा का विकल्प इसकी उपलब्धता पर निर्भर करता है, और इसकी उपस्थिति से भी निर्धारित होता है संकेत और contraindications। रोगजनक चिकित्सा का लक्ष्य, सबसे पहले, पोलीन्यूरोपैथी के विकास के लिए अग्रणी ऑटोइम्यून तंत्र के प्रभाव को रोकना है, जो न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में और वृद्धि को रोकने, पुनर्प्राप्ति अवधि की शुरुआत में तेजी लाने और गंभीरता को भी कम करने की अनुमति देगा। अवशिष्ट घाटे का।

जीबीएस के लिए विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत: [ 1 ] स्नायविक लक्षणों में वृद्धि (बीमारी के 4 सप्ताह तक); [ 2 ] अस्थायी सुधार (उपचार के साथ या बिना) के बाद स्नायविक विकारों में बार-बार वृद्धि; [ 3 ] जीबीएस के गंभीर और अत्यंत गंभीर रूपों वाले रोगियों में स्थिति का सहज स्थिरीकरण या न्यूरोलॉजिकल घाटे का प्रतिगमन (विशिष्ट चिकित्सा का एक कोर्स वसूली की दर को तेज कर सकता है और परिणामों की गंभीरता को कम कर सकता है)।

उच्च मात्रा क्रमादेशित प्लास्मफेरेसिस:

[1 ] क्रिया का तंत्र: परिधीय तंत्रिका क्षति में शामिल स्वप्रतिपिंडों और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को यांत्रिक रूप से हटाना।

[2 ] मतभेद: रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपोफिब्रिनोजेनमिया, जठरांत्र संबंधी मार्ग के कटाव और अल्सरेटिव घाव, बवासीर का तेज होना, मासिक धर्म, कोगुलोपैथी, साथ ही कोई अन्य कारण जो रक्तस्रावी जटिलताओं के विकास में योगदान कर सकते हैं।

[3 ] मोड: प्लास्मफेरेसिस के ३ से ५ सत्रों को एक प्रक्रिया में रोगी के प्लाज्मा के कम से कम ३५ - ५० मिली / किग्रा को अनिवार्य रूप से हटाने के साथ किया जाता है। दो सप्ताह के पाठ्यक्रम के लिए, रोगी के वजन के कम से कम 140-160 (250 तक) मिली / किग्रा की मात्रा में प्लाज्मा को हटाया जाना चाहिए। सत्रों के बीच का अंतराल छोटा होना चाहिए (आमतौर पर हर दूसरे दिन), लेकिन प्रत्येक प्रक्रिया के बाद हेमोस्टैटिक प्रणाली की स्थिति का आकलन करना हमेशा आवश्यक होता है।

[4 ] कार्यप्रणाली: जीबीएस में प्लास्मफेरेसिस का संचालन निरंतर विभाजकों पर किया जाना चाहिए। एक शर्त जो इस प्रकार के उपचार की प्रभावशीलता को निर्धारित करती है, वह है एक साथ प्लाज्मा की एक महत्वपूर्ण मात्रा को हटाना। अनुशंसित रक्त नमूनाकरण दर 30-60 मिली / मिनट है, विभाजकों के अपकेंद्रित्र के रोटेशन की गति 7500 आरपीएम तक है। एक थक्कारोधी के रूप में, हेपरिन का उपयोग 50 - 350 यू / किग्रा की खुराक पर किया जाता है। एक विकल्प प्लाज्मा फिल्टर या कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन का उपयोग करके प्लास्मफेरेसिस की झिल्ली (निस्पंदन) विधि है।

[5 ] प्रतिस्थापन मीडिया: क्रिस्टलोइड समाधान (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और अन्य नमकीन समाधान, ग्लूकोज-पोटेशियम मिश्रण), कोलाइडल प्लाज्मा विकल्प (हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (एचईएस) के समाधान), साथ ही दाता एल्ब्यूमिन (5%, 10% या 20% समाधान) ), कभी-कभी ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के साथ संयोजन में (एंटीथ्रोम्बिन III की कमी के मामले में)। एल्ब्यूमिन को प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन के अंत में प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है, जो कि प्रतिस्थापन मीडिया की कुल मात्रा का कम से कम 30 - 35% होता है। दो-चैनल कैथेटर की स्थापना के साथ दो परिधीय नसों या एक केंद्रीय शिरा (सबक्लेवियन या जुगुलर) के पंचर और कैथीटेराइजेशन द्वारा संवहनी पहुंच की जाती है। परिधीय पहुंच का उपयोग करने के मामले में, रक्त के नमूने की तरफ से रोगी के कंधे के क्षेत्र में एक कफ लगाया जाता है, जिसमें रक्त के नमूने के दौरान 40 से 70 मिमी एचजी का दबाव बना रहता है। जीबीएस के रोगियों में प्रीमेडिकेशन अत्यंत दुर्लभ है और इसमें एक एनाल्जेसिक, एक एंटीहिस्टामाइन और एक ट्रैंक्विलाइज़र (मिडाज़ोलम) शामिल है। अस्थिर हेमोडायनामिक्स के साथ, दवा सुधार (डोपामाइन, डोबुटामाइन) का उपयोग किया जा सकता है, जो कि पुनर्जलीकरण और हेमोडायल्यूशन के समानांतर किया जाता है। रक्त संकुचन के साथ हाइपोवोल्मिया के मामलों में हेमोडिल्यूशन किया जाता है (हेमटोक्रिट 45% से अधिक है, हीमोग्लोबिन 140 ग्राम / एल से अधिक है)। 1: 3 के अनुपात में कम आणविक भार कोलाइड्स और क्रिस्टलॉयड के साथ अंतःशिरा जलसेक रोगी के वजन के 20 मिलीलीटर / किग्रा तक की दर से किया जाता है। रक्त नियंत्रण और निर्जलीकरण के बिना हाइपोवोल्मिया वाले रोगियों में, प्लास्मफेरेसिस से पहले जलसेक की तैयारी कोलाइडल समाधान (एल्ब्यूमिन, एचईएस, जिलेटिनॉल) की शुरुआत करके की जाती है।

[6 ] जटिलताएं: फिल्टर या विभाजक के संचालन से जुड़ा हो सकता है (एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, प्लेटलेट्स का विनाश, रक्त का अधिक गरम होना, एंटीकोआगुलेंट का अपर्याप्त सेवन और / या राजमार्गों की प्रणाली में प्रतिस्थापन मीडिया); और / या स्वयं प्रक्रिया के कारण (दाता प्लाज्मा के माध्यम से हेपेटाइटिस, एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, आदि वायरस का संभावित स्थानांतरण, इंजेक्शन समाधान और दवाओं के लिए एलर्जी प्रतिक्रियाएं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, द्रव असंतुलन, जमावट की सक्रियता, पूरक प्रणाली, फाइब्रिनोलिटिक कैस्केड और प्लेटलेट एकत्रीकरण)। प्लास्मफेरेसिस की जटिलताओं की रोकथाम तैयारी के दौरान की जाती है, प्लास्मफेरेसिस सत्र और बाद में रोगी प्रबंधन करते हैं, और इसका उद्देश्य गंभीर जटिलताओं को रोकना है। ईजीडीएस सहित पूरी तरह से एकत्रित इतिहास और प्रीऑपरेटिव परीक्षा, रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम को कम करेगी। चिकित्सा शुरू करने से पहले, रोगी का पर्याप्त जलयोजन करना आवश्यक है। पूरे प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन के दौरान निगरानी और सुधार किया जाता है और इसके बाद निम्नलिखित संकेतक होते हैं: प्लाज्मा इलेक्ट्रोलाइट्स, हेमटोक्रिट, सुखरेव विधि के अनुसार रक्त जमावट का समय (ऑपरेशन के दौरान, ऑपरेशन के बाद जमावट का समय कम से कम 25 मिनट होना चाहिए) , 4 घंटे के अंतराल पर तीन माप लिए जाते हैं, इसके अतिरिक्त, 5 मिनट से कम के थक्के समय के साथ 5 हजार यूनिट हेपरिन को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है)। गंभीर हाइपोवोल्मिया से जुड़े मामलों और हेमोस्टैटिक प्रणाली को ठीक करने की आवश्यकता को छोड़कर, दाता प्लाज्मा के साथ बदलने से इनकार करने की रणनीति का पालन करने की सिफारिश की जाती है। रक्त के नमूने की शुरुआत से पहले, रोगी को प्रारंभिक रूप से 250 से 500 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम समाधान या 6% एचईएस समाधान से प्रशासित किया जाता है।

अंतःशिरा इम्यूनोथेरेपी:

[1 ] जीबीएस के उपचार के लिए, केवल अंतःशिरा मानव इम्युनोग्लोबुलिन तैयारी का उपयोग किया जाता है जिसमें कम से कम 95% वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन होता है। 5% या 10% उपयोग के लिए तैयार समाधान पसंद किए जाते हैं।

[2 ] क्रिया का तंत्र: वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन को अवरुद्ध करते हैं, प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के उत्पादन को कम करते हैं, हानिकारक परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को कम करते हैं, आदि। क्लास जी इम्युनोग्लोबुलिन भी बच्चों में जीबीएस थेरेपी के लिए पहली पंक्ति की दवा है।

[3 ] अंतर्विरोध: प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान के दौरान IgA का निम्न स्तर, मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के पिछले प्रशासन के लिए एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया की उपस्थिति।

[4 ] मोड: उपचार के पाठ्यक्रम में रोगी के वजन के 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रतिदिन, 5 दिनों के लिए (प्रति कोर्स शरीर के वजन का 2 ग्राम / किग्रा) दवा का प्रशासन शामिल है।

[5 ] विधि: यदि दवा को रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया गया था, तो इसे पाइरोजेनिक प्रतिक्रियाओं से बचने के लिए प्रशासन से पहले कमरे के तापमान में गर्म किया जाना चाहिए। प्रशासन की दर चयनित दवा के आधार पर निर्धारित की जाती है। आमतौर पर, पहले 15 मिनट में, यह 1.4 मिली / किग्रा / घंटा से अधिक नहीं होना चाहिए, बाद में - 1.9 - 2.5 मिली / किग्रा / घंटा, कुछ दवाओं के लिए अधिकतम संभव प्रशासन दर 5 मिली / किग्रा / घंटा तक पहुंच सकती है ... आवश्यक जलसेक दर सुनिश्चित करने के लिए एक इन्फ्यूसोमैट का उपयोग किया जाता है।

[6 ] संवहनी पहुंच: यदि परिधीय पहुंच बरकरार है, तो केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की कोई आवश्यकता नहीं है।

[7 ] जटिलताएं: प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं 10% से अधिक मामलों में नहीं होती हैं। इनमें सिरदर्द, मांसपेशियों में दर्द, सीने में तकलीफ, बुखार, मतली और उल्टी शामिल हैं। दवा के जलसेक की दर को कम करने से आमतौर पर इन प्रतिक्रियाओं में कमी आएगी। प्रोफिलैक्सिस के उद्देश्य के लिए, अंतःशिरा जलसेक शुरू करने से पहले, आप पेरासिटामोल और "रेपोलिग्लुसीन" (या "इन्फुकोल एचईएस") दर्ज कर सकते हैं। गंभीर जटिलताओं में शामिल हैं: थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का एक बढ़ा हुआ जोखिम (दवा के प्रशासन की कम दर और प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की रोगनिरोधी खुराक की नियुक्ति से रोका गया); पित्ती, पेटीचिया, माइग्रेन। हेमोलिसिस और रीनल ट्यूबलर नेक्रोसिस अत्यंत दुर्लभ हैं।

GBS . के लिए गैर-विशिष्ट उपचार... जीबीएस के लिए गैर-विशिष्ट उपचारों में निम्नलिखित शामिल हैं: [ 1 ] स्थिर रोगियों और यांत्रिक वेंटिलेशन पर रोगियों के लिए योग्य देखभाल (दबाव घावों, हाइपोस्टेटिक निमोनिया, संकुचन, आदि की रोकथाम); [ 2 ] माध्यमिक संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम और समय पर पर्याप्त सुधार; [ 3 ] गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की दवा और गैर-दवा रोकथाम; [ 4 ] निगलने और श्वास संबंधी विकारों (ट्यूब फीडिंग, मैकेनिकल वेंटिलेशन), साथ ही हेमोडायनामिक विकारों का नियंत्रण और सुधार; [ 5 ] मूत्राशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्यों की स्थिति की निगरानी करना; [ 6 ] दर्द सिंड्रोम में सुधार (प्रीगैबलिन, गैबापेंटिन, कार्बामाज़ेपिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, ट्रामाडोल); [ 7 ] मनोवैज्ञानिक समर्थन।

ध्यान दें! पुनर्वास चिकित्सा (जीबीएस के लिए) के परिसर पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, रोग की अवस्था और गंभीरता, संकेतों और मतभेदों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए। जीबीएस के गंभीर रूपों वाले मरीजों को दिखाया गया है: [ 1 ] गतिहीनता के मामले में - निष्क्रिय जिम्नास्टिक, और [ 2 ] इसके बाद - व्यायाम चिकित्सा (कक्षाओं की अवधि और निरंतरता एक शर्त है), अंगों की मालिश, हेमोडायनामिक्स के प्रशिक्षण के लिए लंबवतीकरण, विद्युत उत्तेजना, विकासशील संकुचन के साथ - पैराफिन थेरेपी, आदि। जब रोगी खड़े होने की क्षमता तक पहुंच जाता है, धड़ को एक सीधी स्थिति में रखता है, तो चलने वाले सिमुलेटर (लोकोमत और अन्य) पर व्यायाम करना संभव है। अंग समारोह की वसूली में तेजी लाने के लिए, बायोफीडबैक (आर्मियो, पाब्लो, अमादेओ, आरटी -300 और अन्य) के साथ सिमुलेटर पर अभ्यास दिखाए जाते हैं।

गवारा नहीं: [1 ] ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की नियुक्ति: [ !!! ] यह साबित हो गया है कि जीबीएस के लिए इस प्रकार की प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा बिल्कुल अप्रभावी है; रोग की तीव्र अवधि में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली को कटाव और अल्सरेटिव क्षति होती है, जिससे प्लास्मफेरेसिस करना असंभव हो जाता है; और जीबीएस के रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का दीर्घकालिक मौखिक प्रशासन लगातार अवशिष्ट प्रभावों के संरक्षण और दुष्प्रभावों के विकास में योगदान देता है; [ 2 ] असतत विधि द्वारा सॉफ्टवेयर प्लास्मफेरेसिस का संचालन करना; [ 3 ] जीबीएस के उपचार में जीआईजी तैयारी के साथ उपयोग जिसमें कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के 95% से कम या इम्युनोग्लोबुलिन की अनिर्दिष्ट संरचना के साथ; [ 4 ] जीबीएस के गंभीर रूपों के मामले में, रोगजनक चिकित्सा की मात्रा पर अंतरराष्ट्रीय और घरेलू सिफारिशों का पालन न करना: 140 मिली / किग्रा शरीर के वजन से कम प्लाज्मा को हटाना या प्रति कोर्स 2 ग्राम / किग्रा से कम वीआईजी की शुरूआत।

पूर्वानुमान... जीबीएस और समय पर रोगजनक चिकित्सा के साथ रोगियों के प्रबंधन के लिए सही चिकित्सीय रणनीति के साथ, वसूली के लिए रोग का निदान अनुकूल है - अधिकांश रोगी अपनी पिछली जीवन शैली और पेशेवर गतिविधि पर लौट आते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि जीबीएस के अक्षीय रूपों को धीमी और बदतर वसूली की विशेषता है, इसलिए, रोगियों की इस श्रेणी को विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है - इसकी कार्यप्रणाली और आहार पर सभी सिफारिशों के कार्यान्वयन के साथ पूर्ण संभव सीमा में रोगजनक चिकित्सा की प्रारंभिक शुरुआत। कार्यान्वयन।

प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक भी न्यूरोलॉजिकल विकारों (बीमारी के पहले सप्ताह में रोगी की गतिहीनता), 60 वर्ष से अधिक आयु, पिछले दस्त की उपस्थिति, ईएनएमजी परीक्षा के दौरान मोटर प्रतिक्रियाओं के कम आयामों का पंजीकरण (कम) में वृद्धि की एक उच्च दर है। मानदंड की निचली सीमा के 10% से अधिक) और कुछ अन्य। ... हालांकि, ओवीडीपी के बाद पहले से ही एक महीने तक रोगियों के भारी बहुमत में पर्याप्त रोगजनक चिकित्सा के मामले में, और अक्षीय रूपों के बाद - बीमारी की शुरुआत से छह महीने तक, वे स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ने में सक्षम होते हैं। फिर भी, 5-10% रोगियों में, जो एक नियम के रूप में, जीबीएस के अक्षीय रूपों से गुजरे हैं, लगातार सकल तंत्रिका संबंधी घाटा बना रहता है, जो जीवन के तरीके को पूरी तरह से बदल देता है और लगातार बाहरी मदद की आवश्यकता होती है।

अतिरिक्त साहित्य:

डी.ये द्वारा लेख "गुइलेन-बैरे सिंड्रोम"। कुटेपोव, एन.आई. लिटविनोव, रूसी संघ के राष्ट्रपति के प्रशासनिक विभाग के नैदानिक ​​​​अस्पताल नंबर 1, मॉस्को, रूस (कज़ान मेडिकल जर्नल, 2015, वॉल्यूम 96, नंबर 6) [पढ़ें];

लेख "गुइलेन-बेयर सिंड्रोम: नैदानिक ​​​​विशेषताएं, निदान, रोग का निदान" I.V. दामुलिन, तंत्रिका रोग विभाग, आई.एम. उन्हें। सेचेनोव (न्यूरोलॉजिकल जर्नल, नंबर 6, 2013) [पढ़ें];

लेख "रूस में जीबीएस पाठ्यक्रम की विशेषताएं: 186 मामलों का विश्लेषण" एन.А. सुपोनेवा, ई.जी. मोचलोवा, डी.ए. ग्रिशिना, एमए पिराड; फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन साइंटिफिक सेंटर ऑफ न्यूरोलॉजी, रशियन एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज, मॉस्को; मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी एम.वी. लोमोनोसोव (पत्रिका "न्यूरोमस्कुलर रोग" नंबर 1, 2014) [पढ़ें];

प्रस्तुति "एएफपी सिंड्रोम के साथ रोगों के विभेदक नैदानिक ​​पहलू" एल.आई. Yasinskaya, Ph.D., एसोसिएट प्रोफेसर, EE "बेलारूसी स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी", तंत्रिका और तंत्रिका संबंधी रोग विभाग (2014) [पढ़ें];

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर की डिग्री के लिए सार "गुइलेन-बैरे सिंड्रोम: महामारी विज्ञान, विभेदक निदान, पैथोमोर्फोसिस, जोखिम कारक" सुपोनेवा एनए, मॉस्को, 2013 [पढ़ें]

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए नैदानिक ​​​​अभ्यास दिशानिर्देश(ऑल-रूसी सोसायटी ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट, 2014) [डाउनलोड]

© लेसस डी लिरो

सभी लोग सर्दी-जुकाम से ग्रसित हैं। ठीक होने में, एक नियम के रूप में, अधिक समय नहीं लगता है, और इनमें से अधिकांश रोगी डॉक्टर की मदद भी नहीं लेते हैं। यह सबसे अधिक बार होता है, लेकिन कभी-कभी घटनाएं इतनी अनुकूल रूप से विकसित नहीं होती हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का अवलोकन

पुनर्प्राप्ति अवधि में, फिजियोथेरेपी (मालिश), ग्रसनी की मांसपेशियों के इलेक्ट्रोस्टिम्यूलेशन (यदि निगलने वाले विकार हैं) और व्यायाम चिकित्सा करना महत्वपूर्ण है। इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी का उपयोग करके रोगी की स्थिति का नैदानिक ​​​​और निष्पक्ष रूप से मूल्यांकन किया जाता है।

एआरवीआई के लक्षणों के साथ अस्वस्थता की एक छोटी अवधि के बाद, हाथ और पैर में सुन्नता दिखाई दे सकती है, रेंगने वाले रेंगने की भावना (पेरेस्टेसिया)। 1-2 दिनों के बाद, हाथ और पैर में कमजोरी जुड़ जाती है; व्यक्ति धीरे-धीरे पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, स्वयं सेवा करने की क्षमता खो देता है। अक्सर गुदगुदी, स्वर बैठना और आंखों की गति में गड़बड़ी होती है। वहीं मरीज पूरी तरह से होश में रहते हैं, सभी सुनते और देखते हैं, ऐसे मरीजों के दिखने को "टॉकिंग हेड" कहा जाता है। इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम की सिकुड़न क्षमता धीरे-धीरे कम हो जाती है, श्वसन आंदोलनों की मात्रा कम हो जाती है और फेफड़ों (वीसी) की महत्वपूर्ण क्षमता कम हो जाती है। इस संबंध में, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन से अच्छी तरह से समृद्ध नहीं होता है, ऑक्सीजन भुखमरी होती है, श्वसन विफलता के कारण एक घातक परिणाम विकसित हो सकता है। मरीजों को गहन देखभाल इकाई में उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि श्वसन विफलता के कारण, कृत्रिम वेंटिलेशन करना हमेशा आवश्यक हो सकता है।

इस रोग का वर्णन सबसे पहले जार्ज गुइलेन (१८७६-१९६१) द्वारा किया गया था; अलेक्जेंड्रे बर्रे (1880-1967) और आंद्रे स्ट्रोहल (1887-1977)। लेख में दो सैनिकों, एक हुसार और एक पैदल सैनिक के मामले का वर्णन किया गया है, जिन्होंने कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति के कारण दो सप्ताह के भीतर पक्षाघात विकसित कर लिया था। इन रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव में बढ़े हुए प्रोटीन की ओर भी लेखकों का ध्यान आकर्षित किया गया। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ऐसे रोगियों को अक्सर कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, और इसलिए, यह पहली बार रूस में किया गया था। 1912 में, रूसी डॉक्टर गोलोविंस्की ने पहली बार 21 साल की उम्र में एक किसान को कृत्रिम श्वसन दिया, जो श्वसन की मांसपेशियों के पक्षाघात के साथ पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस से पीड़ित था। 18 दिनों तक डॉक्टर ने वरिष्ठ चिकित्सा सहायकों के साथ मिलकर मरीज की सांसों को लगातार सहारा दिया।

यह रोग विश्व के सभी महाद्वीपों पर लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है। यह प्रति 100,000 लोगों पर 1-2 मामले हैं। पुरुष और महिलाएं समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं। सबसे छोटा रोगी 3 सप्ताह का था, और सबसे बड़ा 95 वर्ष का था। संयुक्त राज्य अमेरिका में 1976-1977 की अवधि में सबसे बड़े पैमाने पर घटना का उल्लेख किया गया था। राष्ट्रीय इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के परिणामस्वरूप।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

प्रारंभिक चरण में नैदानिक ​​​​तस्वीर एक साथ या अलग-अलग पेरेस्टेसिया (रेंगने वाले रेंगने की भावना) की उपस्थिति की विशेषता है, निगलते समय गुदगुदी, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता (सबसे पहले, गहरी संवेदनशीलता परेशान है - कंपन और तथाकथित प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता - कि है, संयुक्त-पेशी भावना, जिसके लिए हम अपने शरीर के कुछ हिस्सों की स्थिति महसूस करते हैं हम आमतौर पर इस भावना पर विशेष ध्यान नहीं देते हैं, लेकिन इसके लिए धन्यवाद है कि हम चल सकते हैं और बिना किसी हिचकिचाहट के, हमारे साथ अन्य क्रियाएं कर सकते हैं हाथ और पैर)। दुर्लभ मामलों में, केवल हाथ और / या पैरों में कमजोरी होती है। कमजोरी अक्सर अंगों के उन हिस्सों में विकसित होती है जो शरीर के मध्य अक्ष (समीपस्थ) के करीब होते हैं। मांसपेशियों की टोन में कमी, गंभीर मामलों में, पैल्विक विकार होते हैं (पेशाब और शौच के कृत्यों का उल्लंघन)।

विस्तारित चरण में, मोटर, संवेदी विकार, टेंडन रिफ्लेक्सिस (एरेफ्लेक्सिया) और स्वायत्त विकारों की अनुपस्थिति होती है, जिसमें हृदय ताल गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप, धमनी हाइपोटेंशन, कब्ज, आंतों में बाधा, दस्त, मूत्र प्रतिधारण, और खराब पसीना शामिल है। यह विस्तारित चरण में है कि श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी उस हद तक पहुंच सकती है जब रोगी को कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने की आवश्यकता होती है। श्वसन पुनर्जीवन रोगियों को रोग के महत्वपूर्ण चरण से बचने में मदद करता है, जो तब तक जारी रहता है जब तक कि तंत्रिका तंत्र के केंद्रीय और परिधीय भागों के बीच संबंध बहाल नहीं हो जाता।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के नैदानिक ​​उपप्रकार।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक ​​उपप्रकार तीव्र आरोही डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी है। घाव नीचे से ऊपर की ओर, अंगों से कपाल नसों तक बढ़ता है। आमतौर पर, जीबीएस के बारे में बात करते समय, उनका मतलब इस विशेष उपप्रकार (लैंड्री आरोही प्रकार) से होता है। अन्य, असामान्य रूप हैं, जिसमें अक्षतंतु को एक स्पष्ट क्षति होती है (एक न्यूरॉन की प्रक्रिया, जिसके साथ तंत्रिका आवेगों को कोशिका शरीर से अन्य न्यूरॉन्स तक ले जाया जाता है, जिनके शरीर या तो मस्तिष्क के तने में या रीढ़ की हड्डी में स्थित होते हैं। रस्सी)। और उन न्यूरॉन्स की प्रक्रियाएं, बदले में, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों को भेजी जाती हैं। इन रूपों में एक्यूट संवेदी पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट मोटर पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट पैंडिज़ऑटोनॉमी (स्वायत्त विफलता) और कुछ अन्य उपप्रकार शामिल हैं। ये नैदानिक ​​उपप्रकार मुख्य रूप से चीन, जापान और स्पेन के प्रांतों में पाए जाते हैं।

तथाकथित मिलर-फिशर सिंड्रोम भी है, जो गैर-एशियाई देशों में होता है और ओकुलोमोटर मांसपेशियों की कमजोरी, पीटोसिस (ऊपरी पलक का गिरना), अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है। ये लक्षण डॉक्टर को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की संभावना के बारे में सोचने के लिए प्रेरित करते हैं, लेकिन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार, ऐसा कोई नहीं है। रोग के उपप्रकार और इसके पाठ्यक्रम की गतिशीलता को निर्धारित करने के लिए, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी की विधि का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह एक ऐसी विधि है जो आपको क्षतिग्रस्त नसों के माध्यम से तंत्रिका आवेग के संचालन में गड़बड़ी की डिग्री और प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण और जोखिम

अंत तक, विज्ञान ज्ञात नहीं है। यह माना जाता है कि रोग ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है। इसका मतलब यह है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली ने अपने शरीर के खिलाफ "विद्रोह" किया, तंत्रिका म्यान के कुछ अणुओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन किया। नसें स्वयं और उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं (वे केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के जंक्शन पर स्थित होती हैं)। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी प्रभावित नहीं होती है। रोग के विकास के लिए ट्रिगर कारक वायरस हैं (उनमें से, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस महत्वपूर्ण हैं); बैक्टीरिया (कैंपाइलोबैक्टर जेजुनी)। प्रतिरक्षा प्रणाली हमेशा शरीर में प्रवेश करने वाले किसी भी विदेशी एजेंट के प्रति प्रतिक्रिया करती है, लेकिन कभी-कभी आणविक स्तर पर "दोस्त या दुश्मन" प्रणाली में विफलता होती है, और फिर प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं से लड़ने लगती है। विज्ञान में, इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

इस बीमारी को शुरुआती दौर में पहचानना और समय पर सही इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है। पूछताछ करने पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि रोगी के लक्षण बुखार की एक छोटी अवधि के बाद, तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण या ढीले मल के लक्षणों के साथ कुछ दिनों के भीतर बढ़ते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान के लिए आवश्यक मानदंड बाहों और / या पैरों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और टेंडन एरेफ्लेक्सिया हैं। घाव की समरूपता, संवेदी गड़बड़ी, कपाल नसों को नुकसान (जोड़े I, II और VIII को छोड़कर सभी कपाल तंत्रिकाएं प्रभावित हो सकती हैं) पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है; वनस्पति विकार (टैचीकार्डिया, अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, आदि, ऊपर देखें), रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ रोगियों को सहवर्ती रोगों के कारण बुखार होता है)। लक्षण तेजी से विकसित होते हैं लेकिन 4 सप्ताह के अंत तक बढ़ना बंद हो जाते हैं। रिकवरी आमतौर पर बीमारी के बिगड़ने के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी इसमें कई महीनों तक देरी हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में अन्य बीमारियों के साथ कई समान लक्षण हैं, इसे इससे अलग किया जाना चाहिए: मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, एंटीबायोटिक्स लेने से होने वाला पक्षाघात, रीढ़ की हड्डी के रोग, अनुप्रस्थ माइलिटिस, तीव्र नेक्रोटाइज़िंग मायलाइटिस, मस्तिष्क स्टेम क्षति, "लॉक्ड" -इन पर्सन" सिंड्रोम, स्टेम इंसेफेलाइटिस , हाइपरमैग्नेसिमिया; पोर्फिरिक पोलीन्यूरोपैथी (इसके निदान के लिए, आपको पोर्फोबिलिनोजेन के लिए एक मूत्र परीक्षण लेना चाहिए), गंभीर स्थितियों की पोलीन्यूरोपैथी, न्यूरोबोरेलियोसिस (लाइम रोग), तीव्र टेट्रापैरिसिस (यह तब होता है जब सभी 4 अंग लकवाग्रस्त हो जाते हैं) टिक काटने, भारी धातुओं के लवण के साथ विषाक्तता ( सीसा, सोना, आर्सेनिक, थैलियम), नशीली दवाओं की विषाक्तता (विन्क्रिस्टाइन, आदि)।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपचार

दुर्भाग्य से, स्टेरॉयड हार्मोन थेरेपी अक्सर की जाती है, जिससे इन रोगियों में रोग का निदान बिगड़ जाता है।

रोगी को जल्द से जल्द किसी विशेष अस्पताल की गहन चिकित्सा इकाई में ले जाया जाना चाहिए, जहां उसे अंतिम निदान दिया जाएगा और विशिष्ट उपचार शुरू किया जाएगा। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए, यह प्लास्मफेरेसिस का मंचन किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस एक रोगी से रक्त निकालने और प्लाज्मा से गठित तत्वों को सेंट्रीफ्यूजेशन द्वारा अलग करने की एक प्रक्रिया है। कॉर्पसकल वापस रक्तप्रवाह में लौट आते हैं, प्लाज्मा हटा दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, रोगी को एल्ब्यूमिन समाधान और इलेक्ट्रोलाइट समाधान के साथ आधान किया जाता है। प्लाज्मा के साथ, एंटीबॉडी और अन्य आणविक कारक जो तंत्रिकाओं के माइलिन म्यान को ऑटोइम्यून क्षति का कारण बनते हैं, रोगी के शरीर से हटा दिए जाते हैं। प्लास्मफेरेसिस ऑटोइम्यून सूजन के विकास को "बाधित" करता है, और रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है। रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद रोगी ठीक होने लगता है।

लगभग 9000 दाताओं के रक्त सीरम से प्राप्त प्रकार जी के इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की विधि का भी उपयोग किया जाता है। इस संबंध में, उपचार बहुत महंगा है और शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।

सामान्य रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम और जैव रसायन के संकेतकों की निगरानी के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल की आवश्यकता होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का पुनर्वास और रोग का निदान

अधिकांश रोगियों के ठीक होने की संभावना होती है।

समय पर और सही उपचार के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। मरीज ठीक हो जाते हैं, पूरी तरह से खुद की सेवा करते हैं - पूरी तरह से जीते हैं, हालांकि हाथ और पैरों में मध्यम कमजोरी जीवन भर बनी रह सकती है।