हेमोलिटिक रोग। लक्षण, क्लिनिक, उपचार

यदि मां और अजन्मे बच्चे के रक्त के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति है, तो होने की घटना भ्रूण के रक्तलायी रोग (नवजात शिशु)- एक बीमारी जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का टूटना बढ़ जाता है। इस प्रक्रिया के विकसित होने से शिशु के विभिन्न अंग और हेमटोपोइएटिक प्रणाली प्रभावित होती है।

जानकारीगर्भवती महिला और भ्रूण के रक्त की असंगति आरएच कारक (के लिए) और रक्त समूहों दोनों के लिए हो सकती है। सबसे गंभीर है हेमोलिटिक रोग, जिसका कारण है।

नैदानिक ​​रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं:

• आसान- पीलिया और जलोदर के बिना। यह प्लीहा और यकृत में मामूली वृद्धि, त्वचा का पीलापन, अनुपस्थिति की विशेषता है।
• औसत- पीलिया के साथ: सबसे आम रूप। यह आकार में जिगर में वृद्धि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, नेत्रगोलक के आंदोलन की घटना और गड़बड़ी से प्रकट होता है।
• अधिक वज़नदार- पीलिया और जलोदर के साथ। सामान्यीकृत शोफ, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा, दिल की विफलता और एनीमिया की उपस्थिति में कठिनाइयाँ।

कारण

निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में भ्रूण में हेमोलिटिक रोग हो सकता है:

• मां के रक्त में आरएच-नकारात्मक कारक भ्रूण के आरएच-पॉजिटिव कारक के साथ... इस सूचक के लिए असंगति का विपरीत रूप भी संभव है, लेकिन अधिक दुर्लभ मामलों में।
• माँ और बच्चे के रक्त समूहों में अंतर(उदाहरण के लिए, मां में पहले समूह और एंटीजन ए और बी के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति के साथ)।

जरूरीआरएच-संघर्ष की उपस्थिति में, प्रत्येक बाद के जन्म के साथ हीमोलिटिक रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता बढ़ जाती है। रक्त समूह की असंगति के मामले में, गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी की मात्रा बढ़ जाती है।

अभिव्यक्तियों

भ्रूण (नवजात शिशु) के हेमोलिटिक रोग को निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है:

• जन्म के बाद दूसरे या तीसरे दिन पीलिया;
• प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि;
• भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद ऊतकों की सूजन;
• मांसपेशियों और आंखों की ऐंठन, सामान्यीकृत आक्षेप;
• त्वचा का पीलापन।

हेमोलिटिक रोग के साथ, एक बच्चे को बहरापन, पक्षाघात, पैरेसिस (स्वैच्छिक आंदोलनों का कमजोर होना), मानसिक विकारों का निदान किया जा सकता है।

निदान

हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है:

• आरएच कारक का निर्धारण और आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांकवी;
• (अल्ट्रासाउंड) भ्रूण के यकृत के आकार में वृद्धि का पता लगाने के उद्देश्य से, दीवारों का मोटा होना, पॉलीहाइड्रमनिओस या ड्रॉप्सी;
• उल्ववेधन- एंटीबॉडी की मात्रा, बिलीरुबिन के स्तर और भविष्य के बच्चे के रक्त समूह को निर्धारित करने के लिए भ्रूण के मूत्राशय के पंचर द्वारा अनुसंधान;
• गर्भनाल- विश्लेषण के लिए भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना।

इलाज

यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो रोग के उपचार के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त - आधान- अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत भ्रूण के उदर गुहा में या गर्भनाल में रक्त आधान (गर्भावस्था के 18 वें सप्ताह से शुरू होने वाली प्रक्रिया);
• फेनोबार्बिटल की नियुक्तिजन्म की अपेक्षित तिथि से दो सप्ताह पहले एक नवजात या गर्भवती महिला;
• फोटोथेरेपीविषाक्त बिलीरुबिन को नष्ट करने के लिए;
• सीरम इंजेक्शन, प्लास्मफोरेसिस, स्किन ग्राफ्टगर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी के विकास को रोकने के लिए;
• एक बच्चे के लिए प्रतिस्थापन रक्त आधानजन्म के बाद पहले दो दिनों के दौरान;
• नवजात शिशु को बी विटामिन निर्धारित करना.

मां के दूध से आरएच एंटीबॉडी के गायब होने के बाद, 20 दिनों की उम्र से पहले स्तनपान की अनुमति नहीं है।

प्रोफिलैक्सिस

गर्भावस्था से पहले भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम वांछनीय है।

जरूरीइस स्थिति को विकसित करने की संभावना को कम करने के लिए, आरएच नकारात्मक रक्त कारक वाली महिलाओं को गर्भपात से बचने की जोरदार सलाह दी जाती है, खासकर उनकी पहली गर्भावस्था के दौरान।

निष्कर्ष

हेमोलिटिक रोग एक गंभीर पर्याप्त बीमारी है जिससे बच्चे के विकास में गंभीर परिणाम हो सकते हैं। यहां तक ​​​​कि अगर गर्भवती मां का नकारात्मक आरएच कारक है, तो भी निराशा नहीं होनी चाहिए। सभी निर्धारित परीक्षाओं को नियमित रूप से करने और सभी उपचार बिंदुओं का सख्ती से पालन करने से भ्रूण को संभावित नुकसान कम होगा और एक स्वस्थ बच्चा होने की संभावना बढ़ जाएगी।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी (एचडीएन) एक बहुत ही सामान्य बीमारी है। जन्म लेने वाले लगभग 0.6% बच्चों में यह विकृति होती है।उपचार के विभिन्न तरीकों के विकास के बावजूद, इस बीमारी से मृत्यु दर 2.5% तक पहुंच जाती है। दुर्भाग्य से, इस विकृति के बारे में बड़ी संख्या में वैज्ञानिक रूप से निराधार "मिथक" व्यापक हैं। हेमोलिटिक रोग में होने वाली प्रक्रियाओं की गहरी समझ के लिए, सामान्य और पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी का ज्ञान, साथ ही, निश्चित रूप से, प्रसूति, आवश्यक है।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग क्या है?

एचडीएन मां और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली के बीच संघर्ष का परिणाम है।भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं (मुख्य रूप से यह) की सतह पर एंटीजन के लिए एक गर्भवती महिला के रक्त की असंगति के कारण रोग विकसित होता है। सीधे शब्दों में कहें, उनमें प्रोटीन होते हैं जिन्हें मां के शरीर द्वारा विदेशी के रूप में पहचाना जाता है। इसलिए गर्भवती महिला के शरीर में उसके प्रतिरक्षी तंत्र के सक्रिय होने की प्रक्रिया शुरू हो जाती है। क्या चल रहा है? तो, एक अपरिचित प्रोटीन के प्रवेश के जवाब में, विशिष्ट अणुओं का एक जैवसंश्लेषण होता है जो एंटीजन के लिए बाध्य करने और इसे "बेअसर" करने में सक्षम होता है। इन अणुओं को एंटीबॉडी कहा जाता है, और एंटीबॉडी और एंटीजन के संयोजन को प्रतिरक्षा परिसर कहा जाता है।

हालांकि, एचडीएन की परिभाषा की सही समझ के करीब आने के लिए, मानव रक्त प्रणाली को समझना आवश्यक है। यह लंबे समय से ज्ञात है कि रक्त में विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं होती हैं। सेलुलर संरचना की सबसे बड़ी संख्या एरिथ्रोसाइट्स द्वारा दर्शायी जाती है। चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर पर, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर मौजूद एंटीजेनिक प्रोटीन की कम से कम 100 विभिन्न प्रणालियाँ हैं। सबसे अच्छी तरह से अध्ययन निम्नलिखित हैं: रीसस, केल, डफी। लेकिन, दुर्भाग्य से, एक बहुत व्यापक गलत धारणा है कि भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी केवल समूह या आरएच एंटीजन में विकसित होती है।

झिल्ली एरिथ्रोसाइट प्रोटीन के बारे में संचित ज्ञान की कमी का मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि गर्भवती महिला में इस विशेष एंटीजन के साथ असंगति को बाहर रखा गया है। यह इस बीमारी के कारणों के बारे में पहला और शायद सबसे बुनियादी मिथक है।

प्रतिरक्षा संघर्ष पैदा करने वाले कारक:

वीडियो: रक्त समूह, आरएच कारक और आरएच संघर्ष की अवधारणाओं के बारे में

यदि माता आरएच-नकारात्मक है, और पिता आरएच-पॉजिटिव है तो संघर्ष की संभावना है

बहुत बार, एक नकारात्मक रीसस वाली महिला गर्भवती न होने पर भी अपने भविष्य की संतानों के बारे में चिंतित रहती है। वह Rh-संघर्ष विकसित होने की संभावना से भयभीत है। कुछ तो Rh-पॉजिटिव आदमी से शादी करने से भी डरते हैं।

लेकिन क्या वाकई इतना न्यायसंगत है? और ऐसी जोड़ी में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष विकसित होने की क्या संभावना है?

सौभाग्य से, Rh विशेषता तथाकथित एलील जीन द्वारा एन्कोड की गई है। इसका क्या मतलब है? तथ्य यह है कि युग्मित गुणसूत्रों के समान वर्गों में स्थित जानकारी भिन्न हो सकती है:

• एक जीन के एलील में एक प्रमुख गुण होता है, जो प्रमुख है और जीव में खुद को प्रकट करता है (हमारे मामले में, आरएच कारक सकारात्मक है, हम इसे एक बड़े अक्षर आर के साथ नामित करेंगे);
• एक पुनरावर्ती लक्षण जो स्वयं प्रकट नहीं होता है और एक प्रमुख विशेषता द्वारा दबा दिया जाता है (इस मामले में, आरएच एंटीजन की अनुपस्थिति, हम इसे एक छोटे अक्षर आर के साथ निरूपित करते हैं)।

यह जानकारी हमें क्या देती है?

लब्बोलुआब यह है कि एक व्यक्ति जो आरएच-पॉजिटिव है, उनके गुणसूत्रों में या तो दो प्रमुख लक्षण (आरआर), या दोनों प्रमुख और पुनरावर्ती (आरआर) हो सकते हैं।

इसके अलावा, एक माँ जो Rh-negative होती है, उसमें केवल दो पुनरावर्ती लक्षण (rr) होते हैं। जैसा कि आप जानते हैं, वंशानुक्रम के दौरान, माता-पिता में से प्रत्येक अपने बच्चे को केवल एक ही विशेषता दे सकता है।

तालिका 1. एक आरएच-पॉजिटिव विशेषता वाले भ्रूण में वंशानुक्रम की संभावना, यदि पिता एक प्रमुख और पुनरावर्ती विशेषता (आरआर) का वाहक है।

तालिका 2. एक आरएच-पॉजिटिव विशेषता वाले भ्रूण में वंशानुक्रम की संभावना, यदि पिता केवल प्रमुख लक्षणों (आरआर) का वाहक है।

	माँ (आर) (आर)	पिता (आर) (आर)
बच्चा	(आर) + (आर) आरएच पॉजिटिव	(आर) + (आर) आरएच पॉजिटिव
संभावना	100%	100%

इस प्रकार, 50% मामलों में, यदि पिता आरएच कारक के पुनरावर्ती गुण का वाहक है, तो प्रतिरक्षा संघर्ष बिल्कुल भी नहीं हो सकता है।

इसलिए, हम एक सरल और स्पष्ट निष्कर्ष निकाल सकते हैं: यह निर्णय कि प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति निश्चित रूप से आरएच-नकारात्मक मां और आरएच-पॉजिटिव पिता में होनी चाहिए, मौलिक रूप से गलत है। यह भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के कारणों के बारे में दूसरे मिथक का "एक्सपोज़र" है।

इसके अलावा, भले ही एक बच्चे के पास अभी भी सकारात्मक आरएच संबद्धता है, इसका मतलब यह बिल्कुल नहीं है कि एचडीएन का विकास अनिवार्य है। सुरक्षात्मक गुणों के बारे में मत भूलना। शारीरिक रूप से चल रही गर्भावस्था में, प्लेसेंटा व्यावहारिक रूप से मां से बच्चे में एंटीबॉडी की अनुमति नहीं देता है। इसका प्रमाण यह है कि हीमोलिटिक रोग प्रत्येक 20वीं Rh-negative महिला के भ्रूण में ही होता है।

नकारात्मक रीसस और पहले रक्त समूह के संयोजन वाली महिलाओं के लिए रोग का निदान

अपने रक्त के संबंध के बारे में जानने के बाद, समूह और रीसस के समान संयोजन वाली महिलाएं घबरा जाती हैं। लेकिन ये आशंकाएँ कितनी पुख्ता हैं?

पहली नज़र में, ऐसा लग सकता है कि "दो बुराइयों" का संयोजन एचडीएन के विकास का एक उच्च जोखिम पैदा करेगा। हालाँकि, सामान्य तर्क यहाँ काम नहीं करता है। अन्य सभी तरह से: इन कारकों का संयोजन, विचित्र रूप से पर्याप्त है, पूर्वानुमान में सुधार करता है... और इसके लिए एक स्पष्टीकरण है। पहले रक्त समूह वाली महिला के रक्त में पहले से ही एंटीबॉडी होते हैं जो दूसरे समूह के एरिथ्रोसाइट्स पर एक विदेशी प्रोटीन को पहचानते हैं। तो प्रकृति द्वारा निर्धारित, इन एंटीबॉडी को एग्लूटीनिन अल्फा और बीटा कहा जाता है, वे पहले समूह के सभी प्रतिनिधियों में हैं। और जब भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं की एक छोटी मात्रा माँ के रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, तो वे पहले से मौजूद एग्लूटीनिन द्वारा नष्ट हो जाती हैं। इस प्रकार, आरएच कारक प्रणाली के लिए एंटीबॉडी के पास बनने का समय नहीं होता है, क्योंकि एग्लूटीनिन उनसे आगे होते हैं।

पहले समूह और आरएच नकारात्मक वाली महिलाओं में, आरएच प्रणाली के खिलाफ एंटीबॉडी का एक छोटा टिटर, इसलिए हेमोलिटिक रोग बहुत कम विकसित होता है।

किन महिलाओं को है खतरा?

हम यह नहीं दोहराएंगे कि एक नकारात्मक Rh या पहला रक्त समूह पहले से ही एक निश्चित जोखिम है। परंतु, अन्य पूर्वगामी कारकों के अस्तित्व के बारे में जानना महत्वपूर्ण है:

1. एक Rh नेगेटिव महिला में उसके जीवनकाल में रक्त आधान

यह उन लोगों के लिए विशेष रूप से सच है जिन्हें आधान के बाद विभिन्न एलर्जी प्रतिक्रियाएं हुई हैं। अक्सर साहित्य में एक निर्णय आ सकता है कि यह ठीक वे महिलाएं हैं जिन्हें जोखिम में आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त समूह के साथ आधान किया गया था। लेकिन क्या यह हमारे समय में संभव है? ऐसी संभावना को व्यावहारिक रूप से बाहर रखा गया है, क्योंकि कई चरणों में आरएच संबद्धता की जाँच की जाती है:

• दाता से रक्त संग्रह के दौरान;
• आधान स्टेशन पर;
• अस्पताल प्रयोगशाला जहां रक्त आधान किया जाता है;
• एक आधान चिकित्सक जो दाता और प्राप्तकर्ता (जिस व्यक्ति को आधान किया जाता है) के रक्त की संगतता का तीन गुना परीक्षण करता है।

सवाल उठता है:फिर, एक महिला में आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के प्रति संवेदनशीलता (अतिसंवेदनशीलता और एंटीबॉडी की उपस्थिति) कहाँ संभव है?

इसका उत्तर हाल ही में दिया गया था, जब वैज्ञानिकों को पता चला कि तथाकथित "खतरनाक दाताओं" का एक समूह है, जिनके रक्त में कमजोर रूप से व्यक्त आरएच-पॉजिटिव एंटीजन के साथ एरिथ्रोसाइट्स होते हैं। यही कारण है कि उनके समूह को प्रयोगशालाओं द्वारा आरएच नकारात्मक के रूप में परिभाषित किया गया है। हालाँकि, जब इस तरह के रक्त को प्राप्तकर्ता के शरीर में ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, तो थोड़ी मात्रा में विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो सकता है, लेकिन उनकी मात्रा भी प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए इस एंटीजन को "याद रखने" के लिए पर्याप्त है। इसलिए, समान स्थिति वाली महिलाओं में, पहली गर्भावस्था के मामले में भी, उनके और बच्चे के शरीर के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष उत्पन्न हो सकता है।

2. पुन: गर्भधारण

माना जाता है कि इन पहली गर्भावस्था के दौरान, प्रतिरक्षा संघर्ष विकसित होने का जोखिम न्यूनतम होता है।और दूसरी और बाद की गर्भधारण पहले से ही एंटीबॉडी और प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के गठन के साथ आगे बढ़ रहे हैं। और वास्तव में यह है। लेकिन कई लोग यह भूल जाते हैं कि पहली गर्भावस्था को किसी भी अवधि से पहले मां के शरीर में डिंब के विकास का तथ्य माना जाना चाहिए।

इसलिए, जोखिम में वे महिलाएं हैं जिनके पास है:

1. त्वरित गर्भपात;
2. जमे हुए गर्भावस्था;
3. गर्भावस्था की चिकित्सा, शल्य चिकित्सा समाप्ति, डिंब की निर्वात आकांक्षा;
4. एक्टोपिक गर्भावस्था (ट्यूबल, डिम्बग्रंथि, पेट)।

इसके अलावा, उच्च जोखिम वाले समूह में निम्नलिखित विकृति वाली प्राथमिक गर्भवती महिलाएं भी हैं:

• इस गर्भावस्था के दौरान कोरियोन, प्लेसेंटा की टुकड़ी;
• पोस्ट-प्लेसेंटल हेमेटोमा का गठन;
• कम प्लेसेंटा प्रिविया के साथ रक्तस्राव;
• जिन महिलाओं ने आक्रामक निदान विधियों का उपयोग किया (एमनियोटिक द्रव के नमूने के साथ भ्रूण के मूत्राशय को छेदना, भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना, कोरियोन साइट की बायोप्सी, गर्भावस्था के 16 सप्ताह के बाद प्लेसेंटा साइट की जांच)।

जाहिर है, पहली गर्भावस्था का मतलब हमेशा जटिलताओं की अनुपस्थिति और प्रतिरक्षा संघर्ष का विकास नहीं होता है। यह तथ्य इस मिथक को दूर करता है कि केवल दूसरी और बाद की गर्भधारण संभावित रूप से खतरनाक हैं।

भ्रूण और नवजात हेमोलिटिक रोग के बीच अंतर क्या है?

इन अवधारणाओं में कोई मौलिक अंतर नहीं हैं। यह सिर्फ इतना है कि भ्रूण में हेमोलिटिक रोग प्रसवपूर्व अवधि में होता है। एचडीएन का मतलब है बच्चे के जन्म के बाद होने वाली पैथोलॉजिकल प्रक्रिया। इस प्रकार, अंतर केवल बच्चे के रहने की स्थिति में है: गर्भाशय में या बच्चे के जन्म के बाद।

लेकिन इस विकृति के पाठ्यक्रम के तंत्र में एक और अंतर है: गर्भावस्था के दौरान, मां के एंटीबॉडी भ्रूण के शरीर में प्रवेश करना जारी रखते हैं, जिससे भ्रूण में गिरावट आती है, जबकि बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है। इसीलिए जिन महिलाओं ने हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चे को जन्म दिया है, उन्हें बच्चे को स्तन के दूध से दूध पिलाने की सख्त मनाही है... बच्चे के शरीर में एंटीबॉडी के प्रवेश को बाहर करने के लिए और रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ाने के लिए यह आवश्यक नहीं है।

रोग कैसे बढ़ता है?

एक वर्गीकरण है जो हेमोलिटिक रोग के मुख्य रूपों को अच्छी तरह से दर्शाता है:

1. एनीमिक- मुख्य लक्षण भ्रूण में कमी है, जो बच्चे के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं () के विनाश से जुड़ा है। ऐसे बच्चे में सभी लक्षण होते हैं:

2. एडेमेटस रूप।प्रमुख संकेत एडिमा की उपस्थिति है। एक विशिष्ट विशेषता सभी ऊतकों में अतिरिक्त द्रव का जमाव है:

• चमड़े के नीचे के ऊतक में;
• छाती और उदर गुहा में;
• पेरिकार्डियल थैली में;
• प्लेसेंटा में (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान)
• रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते भी संभव हैं;
• कभी-कभी रक्त जमावट की शिथिलता होती है;
• बच्चा पीला, सुस्त, कमजोर है।

3. इक्टेरिक फॉर्मविशेषता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप बनती है। इस रोग के साथ, सभी अंगों और ऊतकों को विषाक्त क्षति होती है:

• सबसे गंभीर रूप भ्रूण के जिगर और मस्तिष्क में बिलीरुबिन का जमाव है। इस स्थिति को कर्निकटेरस कहा जाता है;
• त्वचा के पीले रंग और आंखों के श्वेतपटल द्वारा विशेषता, जो हेमोलिटिक पीलिया का परिणाम है;
• यह सबसे आम रूप है (90% मामलों में);
• शायद अग्न्याशय को नुकसान के साथ मधुमेह मेलेटस का विकास।

4. संयुक्त (सबसे गंभीर) - पिछले सभी लक्षणों का एक संयोजन है... यही कारण है कि इस प्रकार के हेमोलिटिक रोग में मृत्यु दर सबसे अधिक होती है।

रोग की गंभीरता का निर्धारण कैसे करें?

बच्चे की स्थिति का सही आकलन करने के लिए, और सबसे महत्वपूर्ण बात, प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए, गंभीरता का आकलन करते समय विश्वसनीय मानदंडों का उपयोग करना आवश्यक है।

निदान के तरीके

पहले से ही गर्भावस्था के दौरान, न केवल इस बीमारी की उपस्थिति, बल्कि गंभीरता को भी निर्धारित करना संभव है।

सबसे आम तरीके हैं:

1. Rh या समूह एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।ऐसा माना जाता है कि 1:2 या 1:4 टिटर खतरनाक नहीं है। लेकिन यह दृष्टिकोण सभी स्थितियों में उचित नहीं है। यहाँ एक और मिथक है कि "उच्च अनुमापांक, खराब रोग का निदान"।

एंटीबॉडी टिटर हमेशा रोग की वास्तविक गंभीरता को नहीं दर्शाता है। दूसरे शब्दों में, यह सूचक बहुत सापेक्ष है। इसलिए, कई शोध विधियों द्वारा निर्देशित, भ्रूण की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है।

2. अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स एक बहुत ही जानकारीपूर्ण तरीका है।सबसे विशिष्ट लक्षण हैं:

• नाल का इज़ाफ़ा;
• ऊतकों में द्रव की उपस्थिति: फाइबर, छाती, उदर गुहा, भ्रूण के सिर के कोमल ऊतकों की सूजन;
• मस्तिष्क की वाहिकाओं में, गर्भाशय की धमनियों में रक्त के प्रवाह की गति में वृद्धि;
• एमनियोटिक द्रव में निलंबन की उपस्थिति;
• प्लेसेंटा का समय से पहले बूढ़ा होना।

3. एमनियोटिक द्रव के घनत्व में वृद्धि।

4. पंजीकरण करते समय - संकेत और हृदय ताल गड़बड़ी।

5. दुर्लभ मामलों में, गर्भनाल रक्त का अध्ययन किया जाता है(हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित करें)। यह विधि समय से पहले गर्भावस्था की समाप्ति और भ्रूण की मृत्यु से खतरनाक है।

6. बच्चे के जन्म के बाद, निदान के सरल तरीके हैं:

• निर्धारित करने के लिए रक्त लेना: हीमोग्लोबिन, बिलीरुबिन, रक्त समूह, आरएच कारक।
• बच्चे की जांच (गंभीर पीलिया और सूजन के साथ)।
• बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

एचडीएन उपचार

आप इस बीमारी का इलाज पहले ही शुरू कर सकते हैं गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की गिरावट को रोकने के लिए:

1. मां के शरीर में एंटरोसॉर्बेंट्स का परिचय, उदाहरण के लिए, "पॉलीसॉर्ब"। यह दवा एंटीबॉडी टिटर को कम करने में मदद करती है।
2. ग्लूकोज और विटामिन ई के घोल का ड्रिप इंजेक्शन। ये पदार्थ एरिथ्रोसाइट्स की कोशिका झिल्ली को मजबूत करते हैं।
3. हेमोस्टैटिक दवाओं के इंजेक्शन: "डिसिनॉन" ("एटमज़िलाट")। रक्त के थक्के जमने की क्षमता बढ़ाने के लिए इनकी आवश्यकता होती है।
4. गंभीर मामलों में, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, यह प्रक्रिया बहुत खतरनाक है और प्रतिकूल परिणामों से भरा है: भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, आदि।

बच्चे के जन्म के बाद बच्चे के इलाज के तरीके:

रोग की एक गंभीर डिग्री के साथ, निम्नलिखित उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. रक्त - आधान। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि रक्त आधान के लिए केवल "ताजा" रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसकी तैयारी की तारीख तीन दिनों से अधिक नहीं होती है। यह प्रक्रिया खतरनाक है, लेकिन यह आपके बच्चे की जान बचा सकती है।
2. हेमोडायलिसिस और प्लास्मफेरेसिस मशीनों का उपयोग करके रक्त शुद्धिकरण। ये विधियां रक्त से विषाक्त पदार्थों (बिलीरुबिन, एंटीबॉडी, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के उत्पादों) को हटाने में योगदान करती हैं।

गर्भावस्था के दौरान प्रतिरक्षा संघर्ष के विकास की रोकथाम

प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति के विकास के जोखिम में महिलाएं आपको निम्नलिखित नियमों का पालन करना होगा, उनमें से केवल दो ही हैं:

• गर्भपात न करने का प्रयास करें, इसके लिए गर्भनिरोधक के विश्वसनीय तरीकों को निर्धारित करने के लिए स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है।
• यहां तक ​​​​कि अगर पहली गर्भावस्था अच्छी तरह से चली गई, बिना जटिलताओं के, तो बच्चे के जन्म के बाद, 72 घंटों के भीतर, एक एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन ("CamROU", "HyperROU", आदि) पेश करना आवश्यक है। बाद के सभी गर्भधारण को पूरा करने के बाद इस सीरम का प्रशासन करना चाहिए।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक गंभीर और बेहद खतरनाक बीमारी है।हालांकि, किसी को इस विकृति के बारे में सभी "मिथकों" पर बिना शर्त विश्वास नहीं करना चाहिए, भले ही उनमें से कुछ पहले से ही ज्यादातर लोगों के बीच मजबूती से निहित हैं। एक सक्षम दृष्टिकोण और सख्त वैज्ञानिक वैधता एक सफल गर्भावस्था की कुंजी है। इसके अलावा, संभावित समस्याओं से यथासंभव बचने के लिए रोकथाम के मुद्दों पर उचित ध्यान दिया जाना चाहिए।

- कई एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के रक्त की असंगति के कारण अंतर्गर्भाशयी प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष, जो प्लेसेंटल बाधा को दूर करने वाले मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की ओर जाता है। भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी एडेमेटस, आइक्टेरिक, एनीमिक रूप में हो सकती है और यहां तक ​​कि अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु भी हो सकती है। निदान में, नवजात शिशु में एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस), गर्भनाल रक्त, बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन का अध्ययन किया जाता है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए फोटोथेरेपी, समाधान के अंतःशिरा जलसेक, रक्त के विनिमय आधान की आवश्यकता होती है।

सामान्य जानकारी

हेमोलिटिक रोग का रोगजनक आधार भ्रूण और मां के रक्त की प्रतिरक्षात्मक (एंटीजन-एंटीबॉडी) असंगति के कारण होने वाली प्रक्रियाओं से बनता है। इस मामले में, भ्रूण के रक्त में मौजूद एंटीजन पिता से विरासत में मिले हैं, लेकिन मां के रक्त में अनुपस्थित हैं। सबसे अधिक बार (प्रति 250 गर्भधारण में 1 मामला), भ्रूण का हेमोलिटिक रोग आरएच कारक पर संघर्ष के दौरान विकसित होता है; रक्त और अन्य कम अध्ययन किए गए प्रतिजनों की समूह असंगति के साथ भी हो सकता है। भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी 3.5% मामलों में प्रसवकालीन मृत्यु दर की ओर ले जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के साथ, मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में जो भ्रूण के प्रतिजनों के खिलाफ बनते हैं और नाल में प्रवेश करते हैं, बच्चा एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस और हेमीपोइज़िस के निषेध को विकसित करता है। भ्रूण (नवजात शिशु) के शरीर पर एरिथ्रोसाइट्स के क्षय उत्पादों के विषाक्त प्रभाव से एनीमिया का विकास होता है, बिलीरुबिन और विस्फोट (अपरिपक्व) एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के कारण

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की ओर ले जाने वाला एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष सबसे अधिक बार आरएच प्रणाली के अनुसार रक्त की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के साथ विकसित होता है, जब मां के पास आरएच-नकारात्मक रक्त होता है, और भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव रक्त होता है। इस मामले में, इसे Rh-संघर्ष कहा जाता है। इस मामले में आइसोइम्यूनाइजेशन दो तरीकों से हो सकता है: आईट्रोजेनिक (अतीत में आरएच (+) रक्त आधान वाली महिला के संवेदीकरण के साथ) या गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ रक्तप्रवाह में भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण के साथ भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण। आरएच असंगति के मामले में, भ्रूण हेमोलिटिक रोग शायद ही पहली गर्भावस्था से जुड़ा होता है; प्रत्येक बाद के गर्भधारण के साथ जोखिम में वृद्धि के साथ दूसरी या तीसरी गर्भावस्था से अधिक बार विकसित होता है।

हेमोलिटिक रोग का एक अन्य संभावित कारण भ्रूण और मां के रक्त की AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति है, अर्थात, मां के रक्त समूह 0 (I) के साथ, और भ्रूण में कोई अन्य। इस मामले में, भ्रूण से एंटीजन ए और बी मातृ रक्त प्रवाह में प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं और प्रतिरक्षा α- और β-एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बनते हैं, इसके बाद एंटीजन-एंटीबॉडी संघर्ष होता है। एबीओ असंगति के साथ भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में आरएच असंगति की तुलना में हल्का कोर्स होता है। AB0-असंगतता के साथ, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकती है।

अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग को डफी, केल, एमएनएस, किड, लूथरन, आदि या एंटीजन पी, एस, एन, एम की प्रणालियों में प्रतिरक्षा संबंधी संघर्षों से जोड़ा जा सकता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्ति

गर्भवती महिलाओं में, पैथोलॉजी की एक विशिष्ट तस्वीर नहीं देखी जाती है; कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी प्रतिक्रियाओं में वृद्धि एक महिला में एक लक्षण जटिल पैदा कर सकती है, जो कि गर्भ के समान है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित विकल्पों द्वारा प्रकट किया जा सकता है: गर्भावस्था के 20 से 30 सप्ताह की अवधि में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु; edematous, icteric या एनीमिक रूप। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों की सामान्य अभिव्यक्तियाँ रक्त, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली में एरिथ्रोब्लास्ट में वृद्धि के साथ नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की उपस्थिति हैं।

भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के एक edematous प्रकार के साथ, प्लीहा, यकृत, हृदय, ग्रंथियों का आकार बढ़ जाता है, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया बढ़ जाता है। इन परिवर्तनों के साथ चमड़े के नीचे की वसा, जलोदर, पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुस के स्पष्ट शोफ के साथ, आदर्श की तुलना में बच्चे के वजन में 2 गुना वृद्धि होती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एक एडेमेटस संस्करण के साथ, एक स्पष्ट एनीमिया (एर -1-1.5 x 1012 / एल, एचबी 35-50 ग्राम / एल), एरिथ्रोब्लास्टमिया, नाल की वृद्धि और सूजन होती है। गंभीर चयापचय संबंधी विकार जन्म के तुरंत बाद भ्रूण की मृत्यु या बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस रूप को एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो ज्यादातर मामलों में घातक है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एक प्रतिष्ठित संस्करण के साथ, बच्चा अधिक बार तत्काल प्रसव से पैदा होता है, पूर्ण अवधि, अधिक बार सामान्य त्वचा के रंग के साथ। इस मामले में, भ्रूण का हेमोलिटिक रोग जन्म के कई घंटे बाद ही प्रकट होता है - बच्चे में त्वचा का पीलिया रंग तेजी से बढ़ रहा है; कम अक्सर पीलिया जन्मजात होता है। नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग, प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स और कभी-कभी दिल बढ़े हुए होते हैं, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तीव्र वृद्धि होती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ हेपेटोसाइट्स, कार्डियोमायोसाइट्स, नेफ्रॉन, न्यूरॉन्स को नुकसान की संभावना से हाइपरबिलीरुबिनमिया खतरनाक है। परमाणु पीलिया (बिलीरुबिन नशा) के साथ, बच्चा सुस्त है, अच्छी तरह से नहीं चूसता है, अक्सर थूकता है, वह हाइपोरेफ्लेक्सिया, उल्टी और आक्षेप विकसित करता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण स्तर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के मामले में खतरनाक, पूर्ण अवधि में 306-340 μmol / L से अधिक और समय से पहले शिशुओं में 170-204 μmol / L है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का परिणाम एक बच्चे की मृत्यु या बाद में मानसिक मंदता हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप के साथ, भ्रूण पर हानिकारक प्रभाव आमतौर पर छोटा होता है। एनीमिया, त्वचा का पीलापन, हेपटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली सामने आते हैं। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता गर्भवती महिला में एंटीबॉडी टिटर और नवजात शिशु की परिपक्वता की डिग्री द्वारा निर्धारित की जाती है: यह रोग समय से पहले के बच्चों में अधिक गंभीर होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का निदान

यह देखते हुए कि हेमोलिटिक रोग अक्सर हाइपोक्सिया के साथ होता है, भ्रूण की हृदय गतिविधि का आकलन करने के लिए कार्डियोटोकोग्राफी की जाती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लिए डेटा प्राप्त करने के मामले में, आक्रामक अध्ययन की आवश्यकता होती है - अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत कॉर्डोसेन्टेसिस और एमनियोसेंटेसिस। बच्चे के जन्म पर, उसके रीसस और समूह की संबद्धता तुरंत निर्धारित की जाती है, गर्भनाल रक्त में एचबी और बिलीरुबिन की सामग्री की जांच की जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में चिकित्सीय कार्य बच्चे के रक्त से हेमोलिसिस के विषाक्त कारकों का तेजी से उन्मूलन है - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और एंटीबॉडी, साथ ही पीड़ित प्रणालियों और अंगों के कार्यों में वृद्धि। आइसोइम्यूनाइजेशन वाली महिलाओं के लिए प्रसव की विधि का चुनाव भ्रूण की स्थिति, गर्भावस्था की अवधि और जन्म नहर की तैयारी से निर्धारित होता है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूप के लिए डेटा के अभाव में, 36 सप्ताह से अधिक की गर्भकालीन आयु में, गर्भाशय ग्रीवा की परिपक्वता पर, प्राकृतिक प्रसव संभव है। गंभीर भ्रूण स्थितियों में, अपेक्षित तिथि से 2-3 सप्ताह पहले एक सिजेरियन सेक्शन बेहतर होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं में, एचबी, एचटी और बिलीरुबिन के स्तर की प्रतिदिन निगरानी की जाती है। यदि आवश्यक हो, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ एनीमिया का सुधार, जलसेक विषहरण चिकित्सा की जाती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक फोटोथेरेपी है, जो बच्चे की त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को तोड़ता है। फ्लोरोसेंट या नीले लैंप का उपयोग करके स्पंदित या निरंतर मोड में फोटोथेरेपी की जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, ड्रिप इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन और प्रतिस्थापन रक्त आधान का संकेत दिया जाता है। आरएच-संघर्ष के कारण भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के मामले में, एकल-समूह आरएच (-) रक्त का उपयोग प्रतिस्थापन आधान के लिए किया जाता है। एबीओ असंगति के मामले में, समूह 0 (आई) के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को नवजात और एक-समूह प्लाज्मा के आरएच-संबंधित के अनुसार ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है। फुफ्फुसीय एडिमा और गंभीर श्वसन विफलता के विकास के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है; जलोदर की उपस्थिति अल्ट्रासाउंड-निर्देशित लैप्रोसेंटेसिस की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

इसमें महिलाओं के आरएच-प्रतिरक्षण की रोकथाम शामिल है - आरएच-संबद्धता को ध्यान में रखते हुए सावधानीपूर्वक रक्त आधान। आरएच (-) रक्त वाली महिलाओं के लिए, पहली बार गर्भावस्था की समाप्ति को दृढ़ता से हतोत्साहित किया जाता है। आरएच (-) रक्त वाली महिलाओं में आरएच-संघर्ष की विशिष्ट रोकथाम की विधि गर्भपात के बाद मानव एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत है, आरएच (+) भ्रूण वितरण, अस्थानिक गर्भावस्था, साथ ही आक्रामक प्रसवपूर्व निदान के बाद - कोरियोनिक बायोप्सी, एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस।

भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग तब होता है जब एक बच्चे को पिता से एक आरएच कारक या रक्त समूह विरासत में मिलता है जो मां के रक्त के साथ असंगत है। संघर्ष लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने और अगले घंटों / दिनों के भीतर शरीर की मृत्यु तक गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है। लेकिन अब नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग का इलाज संभव है, साथ ही उसकी रोकथाम भी की जा सकती है। ICD-10 प्रणाली में, इस बीमारी को P55 कोड सौंपा गया है।

उस घटना का एटियलजि (कारण) जिसमें उसके रक्त के साथ असंगत एंटीबॉडी मां के शरीर से भ्रूण के रक्त में प्रवेश करती है, आनुवंशिकता और उसके नियम हैं। लेकिन कभी-कभी उसके अतीत के एपिसोड भी एक माँ में ऐसे प्रोटीन की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, उदाहरण के लिए, अगर उसने अपने इतिहास में बार-बार रक्त आधान किया हो। या अगर रक्त एक बार चढ़ा दिया गया था, लेकिन यह उसे अच्छी तरह से फिट नहीं हुआ (कहते हैं, इसे रीसस को ध्यान में रखे बिना चुना गया था)। माता-पिता द्वारा इन जोखिम कारकों पर शायद ही कभी विचार किया जाता है, साथ ही साथ उनके रक्त समूहों की अनुकूलता पर भी विचार किया जाता है। इस बीच, वे ऐसी स्थितियाँ पैदा कर सकते हैं जब परिवार में पहले से ही एक बच्चा हो, और उसके साथ सब कुछ क्रम में हो, और दूसरा अचानक एक रोग प्रक्रिया शुरू करता है।

जब पैथोलॉजी हो सकती है

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के कारण अलग हो सकते हैं, और यह हमेशा आनुवंशिकी के नियमों की बात नहीं है। तो, निम्नलिखित मामलों में इसकी उपस्थिति की उम्मीद की जा सकती है।

• अगर मां आरएच नेगेटिव है और बच्चा पॉजिटिव है। Rh फैक्टर (हमारे पुच्छ वाले पूर्वजों से विरासत में मिला विशेष रक्त प्रोटीन) या तो रक्त में मौजूद होता है या नहीं। यह विरासत में मिलता है। इसका मतलब यह है कि यदि दादा-दादी में से कम से कम एक के पास यह है, तो बच्चा उनसे आरएच-पॉजिटिव प्राप्त कर सकता है, भले ही उसके माता-पिता दोनों आरएच-नकारात्मक हों। इस प्रकार, भविष्य के भ्रूण के लिए सबसे बड़ा खतरा आरएच-नकारात्मक मां है। आखिरकार, किसी एक पूर्वज से उसके बच्चे को एक सकारात्मक आरएच पारित होने की संभावना इस संभावना से बहुत अधिक है कि ऐसा नहीं होगा।
• अगर ब्लड ग्रुप को लेकर कोई विवाद है।अब दवा तीन नहीं, बल्कि चार रक्त समूहों को अलग करती है, जहां चौथे में एक साथ तीसरे और दूसरे समूह के लक्षण होते हैं। घरेलू अंकन प्रणाली उन्हें लैटिन अंकों में दर्शाती है। और पश्चिमी और अमेरिकी चिकित्सा में, तथाकथित। AB0- प्रणाली। इसमें, समूह I को शून्य, II-nd - अक्षर "A", और III - अक्षर "B" द्वारा नामित किया गया है। समूह IV, II और III समूहों के "संकर" का प्रतिनिधित्व करने के रूप में, "AB" के रूप में नामित किया गया है। नवजात शिशुओं के रक्त समूह के अनुसार हेमोलिटिक रोग के विकास या रोगजनन का तंत्र एक विशेष समूह की विशेषता वाले कुछ प्रोटीनों की असंगति है। इन संयोजनों में से 0 (अर्थात, I) बच्चे के लिए A या B (II या III) बनाम माता का समूह है।
• यदि अतीत में अतिसंवेदनशीलता हासिल कर ली गई है।यानी विपरीत रीसस वाला रक्त मां के शरीर में प्रवेश कर गया और संबंधित एंटीबॉडी बन गए। डोनर ब्लड ट्रांसफ्यूजन के मामले में ऐसा हो सकता था; गर्भपात या गर्भपात (रक्त मिश्रित हो सकता है); एमनियोटिक द्रव / कोरियोनिक विली की बायोप्सी।

केवल एक रक्त परीक्षण रक्त समूह, मां और भ्रूण में आरएच कारक निर्धारित कर सकता है, और इस सवाल का भी जवाब दे सकता है कि क्या मां में आरएच एंटीबॉडी है। दूसरे समूह के रक्त में एंटीबॉडी के उत्पादन सहित ये सभी प्रक्रियाएं स्पर्शोन्मुख हैं, मां उन्हें विषयगत रूप से महसूस नहीं करती है, और इसलिए चिंता महसूस नहीं करती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विभिन्न रूपों का प्रकट होना

एक माँ और उसके बच्चे में रक्त कोशिकाओं के निर्दिष्ट संघर्ष का दूसरा नाम भी है - भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस। लेकिन वास्तव में, यह शब्द लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश के परिणामों में से एक को दर्शाता है। इसका मतलब है कि रोगी के रक्त में बड़ी संख्या में अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स मौजूद हैं - अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि का परिणाम है, जो किसी भी कारक के प्रभाव में मरने वाले वयस्क रक्त कोशिकाओं को बदलने की जल्दी में है। इन अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं को रेटिकुलोसाइट्स कहा जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने के सभी मामलों में एरिथ्रोब्लास्टोसिस होता है, इसके कारण की परवाह किए बिना।

और हेमोलिटिक रोग के वर्गीकरण में, पाठ्यक्रम के तीन मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं। न केवल उसके लक्षणों की तस्वीर उन पर निर्भर करती है, बल्कि बच्चे के जीवित रहने / ठीक होने का पूर्वानुमान भी निर्भर करती है।

• एडेमेटस रूप। सौभाग्य से, सबसे दुर्लभ, जो गर्भधारण की अवधि के दौरान होता है। इससे पीड़ित 99% बच्चे जन्म से पहले या बाद में मर जाते हैं, क्योंकि प्रसव के समय उनकी स्थिति बेहद कठिन होती है, और स्वतंत्र रूप से ऑक्सीजन के साथ ऊतकों को प्रदान करना लगभग असंभव है। नवजात शिशु में बड़े पैमाने पर एडिमा होती है, यकृत तेजी से बढ़ जाता है, सजगता लगभग अनुपस्थित होती है, दिल की विफलता स्पष्ट होती है (श्वसन विफलता के अलावा)। प्रारंभिक गर्भावस्था में हेमोलिटिक रोग की शुरुआत अक्सर गर्भपात में समाप्त होती है।
• इक्टेरिक रूप।यह बाकी की तुलना में व्यापक है और जन्म के बाद अगले 24 घंटों के भीतर खुद को प्रकट करता है, क्योंकि यहां "अनाचार" केवल बच्चे के जन्म के दौरान होता है। यह बहुत कठिन भी हो सकता है और मृत्यु में समाप्त हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इस परिदृश्य से बचा जा सकता है। पीलिया और एनीमिया आने वाले कई महीनों तक बना रह सकता है।
• एनीमिक रूप।यह पहले दिनों या जन्म के 2-3 सप्ताह बाद भी होता है। सामान्य तौर पर, उसके साथ नवजात लगभग एक स्वस्थ बच्चे की तरह व्यवहार करता है। केवल कुछ सुस्ती, पीलापन, तिल्ली के साथ यकृत का बढ़ना और भूख में कमी हो सकती है। समय पर शुरू किया गया उपचार एनीमिक हेमोलिटिक बीमारी की पूरी अवधि को एक महीने तक कम कर सकता है।

एडेमेटस

नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग का सबसे खतरनाक रूप गर्भकाल के दौरान शुरू होता है, इसलिए इसके शुरुआती लक्षण भ्रूण की तुलना में मां में अधिक पाए जा सकते हैं।

• मां। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है। बिलीरुबिन एक भूरे रंग का कार्बनिक रंग है जो पित्त, मल और मूत्र का विशिष्ट रंग देता है। यह तब बनता है जब लीवर पुराने एरिथ्रोसाइट्स को प्रोसेस करता है। और इससे भी अधिक सटीक, उनकी संरचना में हीमोग्लोबिन के लाल ग्रंथि प्रोटीन के टूटने के साथ। रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि से सभी ऊतकों का रंग पीला हो जाता है, जिसमें मुंह और नेत्रगोलक की श्लेष्मा झिल्ली भी शामिल है। इस घटना को पीलिया कहा जाता है, और यह सीधे रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित विनाश की गवाही देता है, इतने बड़े पैमाने पर कि यकृत के पास इस प्रक्रिया के दौरान जारी सभी बिलीरुबिन को छानने का समय नहीं होता है।
• भ्रूण। एक विशाल पेट और ऊतक शोफ तय हो गए हैं। ऐसे संकेतों का पता लगाने के लिए, अल्ट्रासाउंड मशीन की तुलना में आमतौर पर एक टोमोग्राफ अधिक उपयोगी होता है। हेमोलिटिक बीमारी के संदेह में उन्हें जानबूझकर खोजा जाता है। उदाहरण के लिए, माँ के रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि के साथ या आरएच कारक द्वारा उसके रक्त संवेदीकरण का खुलासा करना। इसके अलावा, उन मामलों में निगरानी की आवश्यकता होती है जहां रक्त समूह या भ्रूण और मां के रीसस की असंगति की संभावना बहुत अधिक होती है।

जन्म के बाद, एक नवजात बच्चे में हेमोलिटिक रोग का निदान एक edematous रूप में मुश्किल नहीं है, क्योंकि यह स्पष्ट रूप से इंगित किया गया है:

• विशाल पेट;
• ऑक्सीजन भुखमरी के संकेत;
• पूरे शरीर में बड़े पैमाने पर एडिमा;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सुस्त मांसपेशी टोन;
• घटी हुई सजगता;
• फुफ्फुसीय और दिल की विफलता;
• गंभीर रूप से निम्न रक्त हीमोग्लोबिन का स्तर।

पीलिया

इसके नाम में प्रतिष्ठित रूप का मुख्य लक्षण बताया गया है। सच है, इस मामले में, पीलिया के साथ अन्य विकृति के साथ नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एक विभेदक निदान आवश्यक है: वायरल हेपेटाइटिस, मलेरिया, अस्थि मज्जा / रक्त / यकृत कैंसर। और पीलिया के अलावा, यह लक्षणों के तीन समूहों में प्रकट होता है।

1. यकृत और प्लीहा का बढ़ना।यह जन्म के बाद पहले दो से तीन दिनों में होता है।
2. तंद्रा, व्यवहार की सुस्ती और सजगता।ये मस्तिष्क हाइपोक्सिया के संकेत हैं जो रक्त में "सेवा योग्य" एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी के कारण रक्त को ऑक्सीजन प्रदान करने में असमर्थता से जुड़े हैं।
3. मल का मलिनकिरण।यह खाने के बाद मूत्र, गैस और पुनरुत्थान के काले पड़ने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इन सभी संकेतों को कोलेस्टेसिस द्वारा समझाया गया है - पित्ताशय की थैली में पित्त की अवधारण (इस मामले में, अतिरिक्त बिलीरुबिन के साथ इसके गाढ़ा होने के कारण)।

प्रतिष्ठित रूप का एक गंभीर कोर्स नवजात शिशु की खोपड़ी पर उभरे हुए फॉन्टानेल के साथ भी हो सकता है, आक्षेप, सिर को ऊपर फेंकना और "सेरेब्रल" रोना - नीरस, भेदी और निरंतर। इस तरह के संकेत तथाकथित बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (कर्निकटेरस, क्योंकि यह मस्तिष्क के नाभिक को प्रभावित करता है) की शुरुआत का संकेत देते हैं।

इस प्रक्रिया का सार कॉर्टेक्स की कोशिकाओं पर मुक्त बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव में निहित है, क्योंकि यह पदार्थ रक्त-मस्तिष्क की बाधा (रक्त प्रवाह के साथ किए गए बाहरी घटकों से मस्तिष्क की रक्षा के लिए मस्तिष्क की अपनी सुरक्षात्मक प्रणाली) में प्रवेश कर सकता है। एक समान अवस्था में एक बच्चे में, साँस लेना बंद हो सकता है, चेहरे के भाव गायब हो जाते हैं, सबसे कमजोर उत्तेजनाओं के लिए भी एक तेज प्रतिक्रिया दिखाई दे सकती है।

रक्तहीनता से पीड़ित

यह रूप केवल यकृत और प्लीहा में मामूली वृद्धि, मध्यम हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) से प्रकट होता है, जो बच्चे को कम चलने और अधिक बार सोने के लिए मजबूर करता है। उसकी त्वचा सामान्य से अधिक पीली हो सकती है, लेकिन यह लक्षण भी खराब हो जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की एक दिलचस्प विशेषता है। तथ्य यह है कि जब मां और बच्चे केवल आरएच कारक से असंगत होते हैं, तो यह आमतौर पर केवल रक्त समूह या एक ही समय में दोनों संकेतकों द्वारा असंगति की तुलना में अधिक गंभीर रूप से आगे बढ़ता है। इसके अलावा, यदि संघर्ष अलग-अलग रीसस तक उबलता है, तो एक गर्भावस्था के मामले में यह खुद को प्रकट कर सकता है, लेकिन अगले के साथ नहीं, और इसके विपरीत। लेकिन रक्त समूह पर संघर्ष हमेशा तुरंत प्रकट होता है, और भविष्य में इसे ठीक नहीं किया जा सकता है।

चिकित्सा

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के उपचार का मुख्य सिद्धांत बच्चे के अपने रक्त को पूरी तरह से दाता रक्त से बदलना है। यह तब किया जाता है जब रोग फिर भी होता है, बढ़ता है और उसके जीवन को खतरा होता है। दाता रक्त आधान किया जा सकता है:

• बच्चे के जन्म से पहले (नाभि शिरा के माध्यम से),
• बच्चे के जन्म के बाद।

रक्त आधान करना पड़ता है जो समूह के लिए समान है (एक संगत समूह यहां काम नहीं करेगा - आपको वही चाहिए जो बच्चे के पास था) और रीसस के लिए। इसका मतलब यह है कि जब तक भ्रूण गर्भ में है, मां का शरीर नई रक्त कोशिकाओं के साथ सक्रिय रूप से पुराने लोगों के साथ संघर्ष करना जारी रखेगा।

हेमोलिटिक रोग के लक्षणों के साथ पैदा हुए शिशु के लिए आपातकालीन देखभाल अगले कुछ घंटों के भीतर प्रदान की जानी चाहिए। इसमें आमतौर पर रक्त आधान का संयोजन होता है जिसके बाद हृदय और फेफड़ों को उत्तेजित किया जाता है। भविष्य में, बच्चे को केवल जरूरत है:

• मानक नर्सिंग देखभाल;
• माँ की उपस्थिति;
• रक्त जैव रसायन के लिए कुछ और परीक्षण।

जैव रसायन 7-15 दिनों के अंतराल के साथ किया जाता है, और उन परिवर्तनों को ट्रैक करने की आवश्यकता होती है जो अन्य कारणों से दान किए गए रक्त की अस्वीकृति का संकेत देते हैं जो अब हेमोलिटिक बीमारी से जुड़े नहीं हैं।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा के साथ नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग का उपचार अस्वीकार्य है और सीधे उनके जीवन को खतरा है।

• होम्योपैथी। यह चिकित्सकों के बीच भी लोकप्रिय नहीं है, क्योंकि हम लोक के बारे में नहीं, बल्कि लेखक की विधि के बारे में बात कर रहे हैं। और इसके बारे में वैज्ञानिकों की समीक्षाएं भी नकारात्मक हैं।
• हर्बल उपचार।इस मामले में, यह सिद्धांत रूप में अनुमेय है (कहते हैं, कॉर्न स्टिग्मास की तरह कोलेरेटिक का एक कोर्स)। लेकिन व्यवहार में, यह एक बच्चे को जीवन भर के लिए एलर्जी बना सकता है, क्योंकि सभी पौधे एलर्जेन हैं। इस बीच, बच्चे की प्रतिरक्षा सुरक्षा अभी तक ठीक से काम करना नहीं सीख पाई है। साथ ही, वह हाल ही में ऐसी स्थिति में आई थी जब या तो उसे अपनी मां की प्रतिरक्षा से पीड़ित किया गया था, या उसे खुद अपनी रचना में पूरी तरह से नए रक्त और विदेशी एंटीबॉडी से निपटना पड़ा था।

इसलिए, केवल गैर विषैले (!) औषधीय पौधे उपभोग के लिए सशर्त रूप से उपयुक्त हैं। रोग के सभी लक्षणों के गायब होने के बाद एक महीने से पहले उनका कोर्स नहीं किया जा सकता है, और यह एक सप्ताह से अधिक नहीं रहना चाहिए। जड़ी-बूटियों का कम से कम एक या दो उपयोग किया जाना चाहिए, और बहु-घटक शुल्क के निर्माण से बचा जाना चाहिए।

प्रोफिलैक्सिस

शिशुओं में हेमोलिटिक रोग की रोकथाम गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मां में आरएच एंटीबॉडी के गठन को रोकने के लिए है। ऐसी गतिविधियाँ की जाती हैं यदि प्रक्रिया की शुरुआत के समय यह अनुपस्थित है, अन्यथा, निवारक उपाय अब काम नहीं करेंगे।

दूसरे शब्दों में, ऐसे संघर्षों की रोकथाम माँ के शरीर से शुरू और समाप्त होती है। आरएच और/या रक्त समूह के लिए बच्चे के साथ बेमेल होने की स्थिति में उनसे बचने का एकमात्र तरीका उसे समय पर एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन का परिचय देना है।

प्रक्रिया का बिंदु इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एक "सकारात्मक" बच्चे के रक्त से आरएच प्रोटीन को पकड़ने के लिए है, उन्हें मां के "नकारात्मक" संचार प्रणाली में जाने के बिना। यदि विभिन्न प्रकार के रक्त का मिश्रण नहीं होता है, तो बच्चे के रक्त में एंटीबॉडीज मां के रक्त में नहीं बनेंगे।

दीर्घकालिक परिणाम

नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग की तत्काल जटिलताएं काफी हद तक इसके लक्षणों से मेल खाती हैं। उनमें से यकृत / पित्ताशय की थैली के रोग, और विकास में देरी, और हृदय संबंधी विकृतियाँ हैं। और भविष्य में, मस्तिष्क पर एरिथ्रोसाइट्स (बिलीरुबिन) के विनाश के उत्पादों के प्रभाव से जुड़े नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के परिणाम हो सकते हैं:

• सेरेब्रल पाल्सी (शिशु सेरेब्रल पाल्सी);
• बहरापन, अंधापन और अन्य संवेदी विकार;
• विकासात्मक देरी और घटी हुई बुद्धि;
• मिर्गी।

चयापचय प्रणाली का आधार रक्त परिसंचरण और छानने वाले अंगों का काम है - यकृत, प्लीहा और गुर्दे। नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी उन्हें गंभीर जटिलताएं दे सकती है। यदि वे हैं, तो भविष्य में आपको बच्चे को कोई (चिकित्सा और लोक) दवाएँ देने से सावधान रहने की आवश्यकता है। इसलिए, जिन बच्चों को यह हुआ है, उन्हें तथाकथित सहित अधिकांश मानक बचपन के टीकाकरण से प्रतिबंधित किया गया है। बीसीजी (तपेदिक के खिलाफ टीकाकरण)। उपचार के बाद कम से कम तीन महीने तक उन्हें इससे दूर रहना चाहिए।

छाप

हेमोलिटिक रोग एक ऐसी बीमारी है जो विभिन्न एंटीजन के लिए मां और अजन्मे बच्चे के रक्त की असंगति के कारण होती है। Rh कारक के साथ असंगति भी है। यह अक्सर तब होता है जब मां और भ्रूण का एक अलग आरएच कारक होता है (उदाहरण के लिए, मां सकारात्मक है, भ्रूण नकारात्मक है, या इसके विपरीत)। समूह असंगति के मामले में, मां और भ्रूण के अलग-अलग रक्त समूह हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, मां का समूह 0 (1) है, और भ्रूण का कोई अन्य समूह है)। नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी अन्य रक्त प्रतिजनों की असंगति के साथ भी विकसित हो सकती है, लेकिन ऐसा बहुत कम होता है।

कारण क्या हैं?

महिलाओं में हेमोलिटिक रोग काफी बार होता है। यह बहुत ही गंभीर और खतरनाक बीमारी है। आरएच-संघर्ष की घटना की प्रक्रिया सरल है: एंटीजन भ्रूण से मां में प्लेसेंटा के माध्यम से आते हैं। इसके जवाब में, महिला का शरीर अजन्मे बच्चे के विपरीत आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट करने के लिए अपने स्वयं के आरएच-नकारात्मक एंटीबॉडी विकसित करता है, जिससे उसके यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और हेमटोपोइएटिक अंगों पर हानिकारक प्रभाव पड़ता है। इस प्रकार, नष्ट हो चुके एरिथ्रोसाइट्स भ्रूण के ऊतकों में बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाते हैं, जिसका शिशु के मस्तिष्क पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे महीने में पहले से ही एक बच्चे के रक्त में आरएच कारक निर्धारित किया जाता है। यह इस समय से था कि उसकी माँ के साथ उसका "संघर्ष" शुरू हुआ।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग। लक्षण

आज तक, इस कपटी बीमारी के तीन रूपों का अध्ययन किया गया है: एडेमेटस, इक्टेरिक और एनीमिक। सबसे गंभीर रूप एडेमेटस रूप है, इसके साथ, बच्चे समय से पहले पैदा होते हैं या जन्म के तुरंत बाद मर जाते हैं। इसी समय, एक नवजात शिशु की उपस्थिति में एक विशिष्ट उपस्थिति होती है: एक चंद्रमा के आकार का चेहरा, मोमी पीलापन, कभी-कभी सायनोसिस या पीलापन, एडेमेटस चमड़े के नीचे के ऊतक। फुफ्फुस, पेट, पेरीकार्डियल गुहाओं में मुक्त तरल पदार्थ होता है, कभी-कभी चोट लगती है, पेटीचिया होती है। बच्चे के जिगर और प्लीहा बढ़े हुए हैं। रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन में कमी होती है, साथ ही ल्यूकोसाइटोसिस, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस भी होता है।

हेमोलिटिक हल्का, मध्यम और गंभीर है। यह भ्रूण के जन्म के तुरंत बाद या कई घंटों बाद पीलिया की उपस्थिति की विशेषता है। इस मामले में, एम्नियोटिक द्रव भी पीले रंग का हो सकता है। एक शिशु में हेमोलिटिक पीलिया बहुत तेजी से बढ़ता है, यकृत और प्लीहा बढ़ जाता है, और रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है। ऐसे बच्चे सुस्त पैदा होते हैं, खराब चूसते हैं, और सभी शारीरिक सजगता को कम किया जा सकता है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है और तीसरे या पांचवें दिन अपने अधिकतम स्तर पर पहुंच जाता है। यदि इस समय बच्चे का इलाज नहीं किया जाता है, तो उसे टॉनिक आक्षेप, हाथ-पांव कांपना होता है। बाजुओं की एक्सटेंसर मांसपेशियों के स्वर को इस प्रकार की बीमारी की विशेषता माना जाता है, जबकि सामान्य हाइपोटेंशन बढ़ जाता है।

एनीमिक रूप इस बीमारी की सबसे हल्की अभिव्यक्ति है। इसके साथ, यकृत और प्लीहा में वृद्धि देखी जाती है, रक्त में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या कम हो जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग। इलाज

चिकित्सीय उपायों में सबसे महत्वपूर्ण बात नवजात के शरीर का जल्द से जल्द विषहरण, एरिथ्रोसाइट्स, एंटीबॉडी और बिलीरुबिन के क्षय उत्पादों को हटाना है। यह सब जन्म के बाद बच्चे के हेमोलिसिस को रोकने के लिए किया जाता है। इस अवधि के दौरान, बच्चे को भरपूर मात्रा में पेय, विटामिन, एंटरोसॉर्बेंट्स, डिटॉक्सिफिकेशन समाधान दिखाए जाते हैं। गंभीर रक्ताल्पता विनिमय आधान के लिए एक संकेत है।

हेमोलिटिक बीमारी को रोकने के लिए, आधुनिक चिकित्सा तत्काल आधार पर रक्त और उसके घटकों का आधान करती है ताकि विदेशी एंटीजन वाली महिला के टीकाकरण को रोका जा सके। इस घटना में कि एक गर्भवती महिला को आरएच-संघर्ष का निदान किया जाता है, उसे अस्पताल में भर्ती कराया जाता है और बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन को बनाए रखने के लिए हर संभव प्रयास किया जाता है।