– сложное хроническое заболевание, связанное с разрушением миелиновой оболочки нервных волокон. Причины, по которым возникает заболевание, до конца не выяснены, но точно установлено, что оно возникает из-за сбоя в работе иммунной системы. Наиболее уязвимыми при этом являются спинной и головной мозг.
Первичные признаки заболевания связаны с нарушениями зрения, потерей чувствительности в конечностях, нарушением координации движения. При выявлении заболевания по первичным признакам, пациента госпитализируют в отделении неврологии для уточнения диагноза и назначения лечения. В каждом конкретном случае методика лечения будет подбираться индивидуально, с учётом симптомов и тяжести протекания болезни. Полного излечения от болезни пока нет, но облегчить состояние больного и улучшить качество его жизни на продолжительный срок вполне реально.
Лечение при обострении
Обострение рассеянного склероза происходит при новом повреждении клеток спинного или головного мозга. При этом нарушается передача нервных сигналов, что может вызвать новые симптомы или обострить старые. Фаза обострения может длиться от суток до месяца. Рецидивы отличаются как по характеру, так и по тяжести протекания.
Приступы могут повторяться с различной интенсивностью. В зависимости от симптоматики врач может назначить пульс-терапию кортикостероидов – больших доз гормонов, вводимых внутривенно, которые ускорят восстановление. Как правило, это метилпреднизолон или его аналоги. Для уменьшения побочного эффекта назначают препараты калия, диету с высоким содержанием солей калия (яблоки, изюм, бананы), средства для защиты слизистой оболочки желудка (Альмагель, Фосфалюгель и т.п.), а также курс антибиотиков для исключения возможной инфекции.
Эффективно применение капельниц иммуноглобулина человеческого (Сандоглобулин, Пентаглобулин). Курс лечения составляет 5 дней.
При невозможности проведения пульс-терапии назначается лечение Дексаметазоном (внутривенно или внутримышечно), с постепенным уменьшением дозировки.
При тяжёлых обострениях врач может назначить плазмаферез – процедуру очистки плазмы крови от антител. Плазмаферез практикуется с 80-х годов прошлого века и показывает хорошие результаты. Лечение занимает около 2-х недель, в течение которых проводится 3-5 процедур фильтрации крови через специальную систему. Кровь больного при помощи специального аппарата разделяется на плазму и красную кровь (эрмассу). Плазма с вредными веществами удаляется из организма, а эрмасса возвращается больному в организм через другую вену. Вместо плазмы могут вводить альбумин, донорскую плазму или её заменители (гемодез, реополиглюкин и т.п.). В некоторых случаях могут сочетаться пульс-терапия и плазмаферез.
При нарастающем прогрессе рассеянного склероза и при неэффективности гормонов назначают курс цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфамида и т.п.), которые способствуют подавлению аутоиммунного процесса.
Однако у этих препаратов из-за высокой токсичности есть ряд побочных эффектов: резкое снижение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, и, как следствие – развивается лекарственный гепатит, начинается выпадение волос, могут быть частая рвота, диарея или тошнота.
Симптоматическое лечение
Этот вид лечения является дополнением к основным назначениям при обострении рассеянного склероза. Терапия назначается в соответствии с клиническими проявлениями в зависимости от конкретных симптомов.
В фазе обострения больные часто жалуются на спастичность, которая проявляется в тугоподвижности поражённых конечностей или частей туловища, и рефлекторные спазмы. Они затрудняют возможность передвижения больного и являются причиной усталости и малоподвижности. Часто наблюдаются нарушения сна или болезненные ощущения всего тела.
Для дальнейшего сохранения функций мышечных тканей важно продолжать заниматься лечебной физкультурой. Дополнительно врач может назначить физиопроцедуры (электрофорез, УВЧ-терапию или УФО), помогающие снизить воспаление суставов и интоксикацию организма, улучшить обменные процессы, скорректировать двигательные расстройства.
Существуют общие положения, согласно которых врач назначает лечение:
- синтетические интерфероны (β- интерферон);
- глюкокортикоиды. Преднизолон, дексаметазон, метипред или гормональный препарат АКТГ;
- витамины группы В, биостимуляторы, мелинообразующие препараты (биосинакс, кронассиал);
- цитостатики в качестве дополнения: циклофосфан, азатиоприн;
- для снятия мышечного тонуса применяют миорелаксанты (мидокалм, лиорезал, милликтин).
Лечение в период ремиссии
Ремиссия – выраженное уменьшение или исчезновение симптомов обострения в течение месяца. При этом симптомы обострения не всегда исчезают полностью, в некоторых случаях они уменьшаются до того состояния, в котором находились до начала обострения. Иногда они становятся менее выраженными, чем в фазе обострения.
Важно! Чем дольше длится обострение и короче период ремиссии, тем быстрее ухудшается состояние больного.
Состояние ремиссии может длиться как несколько месяцев, так и несколько лет. Вне зависимости от появления новых симптомов, больной должен продолжать приём препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС). Врач назначает их прием по индивидуальной схеме на длительный период, а отмена или корректировка лечения возможны только по предварительному согласованию.
Поскольку лечение с использованием ПИТРС длительное, препараты должны быть наиболее безопасными для организма, не дающими побочных эффектов. Результат лечения во многом зависит от точности выполнения назначений пациентом. ПИТРС назначают в виде подкожных/ внутримышечных уколов, таблеток. Наиболее распространенные – подкожные инъекции. Некоторые препараты нужно колоть ежедневно, некоторые раз в неделю, некоторые реже. Для лучшего контроля за приёмом и точности дозировки желательно использовать таблетированные препараты, а не инъекции.
При начальной стадии терапии назначают ПИТРС первой линии. К ним относятся:
- Интерферон-бета-1а (ребиф) – подкожно(3 р/неделю) или в/м (еженедельно);
- Интерферон-бета-1а (авонекс) – подкожно(3 р/в неделю) или в/м (еженедельно);
- Интерферон-бета-1б (бетаферон) – подкожно, через день;
- Глатирамера ацетат (копаксон) – подкожно, ежедневно;
- Терифлунамид – таблетки, ежедневно.
При прогрессирующей стадии терапии назначают ПИТРС второй линии:
- Натализумаб (Тизабри) – капельно внутривенно, 1 р/ 28 дн.;
- Митоксантрон (Новатрон Онкотрон) – капельно внутривенно (1 р в 3 мес.);
- Финголимод (Гилениа) – таблетки, ежедневный приём.
Препараты ПИТРС широко применяются при РС, но их эффективность (особенно первой линии) не превышает 30%. Если врач после начала первичного лечения отмечает низкую эффективность, он переназначает препараты второй линии.
У ПИТРС есть много побочных эффектов. Некоторые из них встречаются часто, некоторые – значительно реже. У интерферонов первой линии встречаются следующие противопоказания и побочные эффекты:
- депрессия;
- суицидальные наклонности;
- поражение печени;
- эпилептические припадки;
- беременность и период лактации;
- заболевания сердца;
- индивидуальная непереносимость.
У глатимера ацетата побочных эффектов и противопоказаний меньше, но они так же есть:
- панические атаки;
- период лактации;
- беременность;
- индивидуальная непереносимость компонентов препарата.
При лечении ПИТРС пациент должен внимательно следить за появлением признаков ухудшения, чтобы невролог мог подобрать другой препарат, снизив побочные эффекты.
Моноклональные антитела (МА)
Иммунная система человека производит большое количество различных антител для борьбы с антигенами разных видов. Реакция иммунной системы на любой из антигенов является поликлональной. Моноклональные антитела – это клетки-клоны, синтезированные в лабораторных условиях.
Препараты моноклональных антител обладают способностью воздействия на антигены, которые необходимо удалить из организма. Они атакуют миелин, связываются с антигенами и впоследствии выводятся из организма, не причиняя ему вреда. Помимо этого, МА активируют работу иммунной системы в отношении чужеродных антигенов. При попадании в организм они «побуждают» другие компоненты иммунной системы уничтожать целевые агенты (к примеру, раковые клетки).
Сегодня в Израиле для лечения рассеянного склероза успешно используется новый препарат Лемтрада (алемтузумаб или Campath-1H).
Изначально его разрабатывали для лечения онкологических заболеваний – лейкимии и лимфомы. Но механизм действия препарата таков, что предотвращает атаку миелина, тем самым блокируя новые повреждения при рассеянном склерозе.
Наблюдения в течение 7 лет за пациентами, принимающими Лемтрада, показали общее улучшение и стабилизацию их состояния. Вероятность рецидивов снизилась на 50 %, а прогрессирование инвалидности – на 42%. После приема Лемтрады, как и других лекарств, могут возникнуть побочные эффекты. Наиболее распространённые из них:
- головная боль;
- сыпь, крапивница;
- лихорадка;
- бессонница;
- инфекции верхних дыхательных путей;
- герпес;
- расстройство свёртываемости крови;
- синусит.
В редких случаях могут возникнуть проблемы со щитовидной железой. Но все побочные явления поддаются лечению при своевременном обращении к врачу.
Трансплантация стволовых клеток (ТСК)
Дорогостоящая и достаточно эффективная на сегодняшний день технология. Суть операции заключается в заборе образца костного мозга, после которого пациенту назначается курс химиотерапии.
Активность иммунной системы снижается, и после этого больному возвращают ранее забранные его же стволовые клетки. В течение 1-2 месяцев иммунитет больного начинает полноценно функционировать, значительно замедляя процесс повреждения миелина.
Стволовые клетки регенерируют клетки белого вещества, устраняют рубцы на поражённых участках, восстанавливают функции нервных окончаний. Помимо этого, стволовые клетки положительно влияют на иммунную систему организма. Учёные считают, что этот метод в дальнейшем поможет победить рассеянный склероз. Эффективность методики составляет 50/50%.
Протокол Коимбра
Протокол Коимбра – высокоэффективный метод, позволяющий добиться длительной устойчивой ремиссии больного. Пациенту назначается высокая доза витамина Д, при этом из рациона исключаются продукты, содержащие кальций (творог, молоко и т.п.).
Устанавливается норма употребления воды – не менее 2,5 л. Этого объёма достаточно, чтобы растворить и вывести соли кальция из организма. Видимый эффект от лечения наступает через два месяца, а через год состояние пациента переходит в стадию устойчивой ремиссии. Для сохранения двигательных функций пациенту необходимо систематически выполнять физические упражнения.
Стоимость лечения по протоколу Коимбра невысока, проводить его нужно только под наблюдением врача. Значительное улучшение состояния пациента достигается в 95% случаев. Во многом результат лечения зависит от стадии заболевания, при которой оно было начато. На 1-2 стадии отмечаются значительные улучшения, но если начать лечение в более поздний срок, вероятность остановить прогрессирование рассеянного склероза достаточно высокая.
Диета при рассеянном склерозе
В различных источниках можно найти огромное количество статей и рекомендаций по питанию при рассеянном склерозе. В некоторых из них настоятельно рекомендуется придерживаться специальных диет. Некоторые специалисты утверждают, что при помощи диеты можно полностью излечиться. Однако это не совсем так, хотя исключить употребление некоторых продуктов всё-таки стоит. В первую очередь это касается продуктов животного происхождения с высоким содержанием холестерина:
- жирная свинина;
- жирные сорта рыбы;
- колбасы;
- субпродукты;
- сыры с высоким % жирности;
- взбитые сливки;
- арахисовое и сливочное масло;
- яйца;
- гусиный жир;
- икра;
- шоколад;
- какао.
Повышенный холестерин плохо влияет на проходимость сосудов, а значит, при РС усугубляет проблемы с координацией движений и снижает как физическую, так и умственную активность.
При рассеянном склерозе в первую очередь важно придерживаться сбалансированного питания по соотношению количества белков, жиров и углеводов. В пищу нужно употреблять большое количество свежих овощей и фруктов, продуктов с высоким содержанием микроэлементов и витаминов. Это способствует ускоренному метаболизму.
Не менее полезными будут продукты с высоким содержанием линолевой кислоты – орехи и растительное масло, блюда и продукты из цельнозерновых круп. Для улучшения работы кишечника и пища должна быть с высоким содержанием клетчатки и растительных волокон.
Кето диета . Это низкоуглеводная диета, при которой из рациона исключаются продукты с высоким содержанием т.н. быстрых углеводов: сахар, конфеты, мучные блюда, выпечка, картофель, макароны и т.п. Зафиксированы единичные случаи эффективности кето диеты при рассеянном склерозе. В частности описан случай с восстановлением двигательной активности пациента при соблюдении Палео диеты – одной из разновидностей Кето диеты.
Диета Эштона Эмбри . Это специальная разработка канадского учёного, которая не имеет фундаментальных подтверждений, но собрала большое количество положительных отзывов.
В основе диеты лежит исключение из рациона продуктов, которые могут спровоцировать разрушение иммунной системой собственных тканей организма. В рацион включается большое количество веществ, которые благоприятно влияют на нервную систему и не дают развиваться болезни. Основной принцип – принимать большое количество витаминов и минералов и исключать продукты, которые могут вызвать обострение. Из рациона исключаются:
- молочные продукты;
- все виды красного мяса;
- злаки, содержащие глютен;
- бобы;
- пиво и пивные дрожжи;
- бобы;
- желтки куриных яиц;
- сладости, включая мёд;
- крепкий чай и кофе;
- напитки и алкоголь с содержанием сахара;
- изделия с содержанием пальмового или кокосового масла;
- фастфуд.
В любом случае, если внимательно относиться к питанию, вреда для организма не будет. Исключение из рациона продуктов, которые могут нанести вред организму, в интересах больного.
Народные средства при лечении рассеянного склероза.
Как и любое другое заболевание, для лечения рассеянного склероза многие применяют рецепты народной медицины. Эффективность этих способов научно не доказана, но некоторые пациенты их применяют и утверждают, что успешно ослабляют симптомы болезни.
Апитерапия (укусы пчёл). Проводится курсом в течение 6 месяцев по 2 сеанса в неделю.
Акупунктура в домашних условиях. Проводится по несколько раз в день с использованием аппликатора Кузнецова. Поочередно нужно наступать на аппликатор то одной, то другой ступнёй по 3-5 минут в день. Происходит активизация кровообращения ступней, расслабляются биологически активные точки. С этой целью можно заниматься гимнастикой, плаванием или ходьбой босиком.
Настой из чайного гриба понижает давление и снижает уровень холестерина в крови, регулирует работу желудочно-кишечного тракта.
Скипидарные ванны по Залманову . Используются при обострениях рассеянного склероза. Для их приготовления потребуется 500 мл скипидара, 50 г натертого на терке детского мыла, 5 таблеток алюминево-калиевых квасцов, 3 г аспирина, 20 мл камфорного спирта. Все компоненты смешиваются. На одну ванну добавляют 250 мл смеси. Время приёма – 20-30 минут ежедневно. После сеанса тело нужно вымыть теплой водой с мылом, а затем 30 минут полежать в теплой постели.
Льняное масло. Применяется как наружно, так и внутрь. Схема лечения – по 2 ч. л. на голодный желудок перед каждым приемом пищи (завтрак, обед, ужин), дополнять 1 капсулой рыбьего жира и ¼ ч. л. измельчённой яичной скорлупы.
Для наружного применения 1 раз в 3 дня массировать руки и ноги с льняным маслом, а 1 раз в месяц делать массаж всего тела.
Настойка мордовника. 2 ст. л. семян мордовника в «рубашке», заливают 500 мл водки и настаивают 2 недели, часто встряхивая бутыль. Принимать настой нужно строго по схеме, не превышая дозировку. Начинаем приём с трех капель, разведённых в 1/4 стакана воды, ежедневно прибавляя по 1 капле в день. Постепенно довести до 15 капель. Принимать 3 раза в день за 30 минут до еды. Настойку мордовника принимают 6 месяцев курсами по 3 недели, делая перерывы по 7 дней.
Помимо описанных выше способов, существует ещё множество других. Но прежде, чем начать использовать народные способы, убедитесь как минимум в их безопасности для здоровья или проконсультируйтесь со специалистом. В любом случае, главное – не навредить себе. Иногда эффект плацебо творит настоящие чудеса с организмом.
Метод глубокой стимуляции мозга (ГСМ) – это вариант давно известного хирургического метода, использовавшегося для коррекции тремора у людей с рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и эссенциальным тремором. В 60-е годы прошлого века такую операцию проводили с целью разрушения небольшого участка в глубине мозга – таламуса (таламотомия) или другого участка мозга, известного под названием «бледный глобус» (паллидотомия).
Стоит хирургу «промахнуться» на долю сантиметра, и операция взамен ожидаемого эффекта может привести к тяжелым последствиям – например, параличу, утрате зрения или речи.
Глубокая стимуляция мозга – это метод, позволяющий деактивировать некоторые участки мозга без намеренного разрушения его тканей. Таким образом, риск при проведении такой операции значительно уменьшается. При глубокой стимуляции мозга в него вживляют электрод таким образом, что его рабочий (контактный) конец находится в области таламуса (при рассеянном склерозе и эссенциальном треморе) либо «бледного глобуса» или субталамического ядра (при лечении болезни Паркинсона). Вживленный электрод остается в мозгу, с помощью проводков его соединяют с устройством наподобие кардиостимулятора, вшиваемого под кожу над грудной клеткой. Это устройство генерирует электрические разряды.
В чем преимущества глубокой стимуляции мозга?
Глубокая стимуляция мозга дает много преимуществ. Процесс электрической стимуляции можно регулировать, тогда как при хирургическом разрушении тканей мозга такой возможности нет. Вживляемый электрод имеет 4 металлических контакта, которые могут быть задействованы во многих различных комбинациях. Даже если какой-либо из контактов электрода находится не совсем там, где нужно, есть достаточная вероятность, что один из остальных трех или какая-то их комбинация окажется ближе к цели. Так как реакция пациента на электрические импульсы меняется со временем, электростимуляцию можно регулировать, не прибегая к повторной операции.
Другое существенное преимущество глубокой стимуляции мозга связано с возможностью применения других методов лечения в будущем. Разрушающая операция (таламо- или паллидотомия) может уменьшить шансы пациента воспользоваться новыми методами лечения, которые могут быть разработаны в недалеком будущем. При глубокой стимуляции мозга при попытке применить другой метод лечения электростимулятор можно просто отключить.
Что дает глубокая стимуляция мозга людям с рассеянным склерозом?
Главной целью применения метода глубокой стимуляции мозга у больных рассеянным склерозом является коррекция обусловленного этим заболеванием тремора. В случае рассеянного склероза другие нарушения (нарушения зрения и чувствительности или мышечная слабость) не поддаются лечению этим методом.
Излечивается ли рассеянный склероз с помощью глубокой стимуляции мозга?
Нет. Глубокая стимуляция мозга не излечивает от рассеянного склероза и не предотвращает ухудшения состояния при этой болезни. Она эффективна только при коррекции тремора, связанного с рассеянным склерозом.
Считается ли метод глубокой стимуляции мозга экспериментальным?
Метод глубокой стимуляции мозга не является экспериментальным. FDA (Федеральное управление контроля за лекарственными препаратами) одобрило его как метод лечения болезни Паркинсона, эссенциального тремора и дистонии (вид двигательного нарушения, при котором больной принимает неестественные позы или совершает непроизвольные вращательные движения).
FDA не выносило отдельного решения относительно применения метода глубокой стимуляции зоны таламуса при рассеянном склерозе. Однако это не означает, что данный метод является экспериментальным или что его использование не покрывается страховкой. Существует много методов лечения, используемых в повседневной практике в качестве стандартных и общепринятых, но не имеющих официального одобрения со стороны FDA.
Кому необходима глубокая стимуляция мозга?
При назначении глубокой стимуляции мозга следует учитывать целый ряд важных факторов. Эти вопросы необходимо обсудить с квалифицированным специалистом по двигательным расстройствам или с неврологом, имеющим специальную подготовку в данной области.
Прежде чем решиться на операцию, необходимо попробовать медикаментозные способы лечения. Хирургическое вмешательство не показано, если ваши симптомы могут быть скорректированы приемом лекарств. Однако вопрос об операции должен быть рассмотрен в том случае, если медикаментозное лечение не дает удовлетворительных результатов. Если вы не уверены, что этот метод вам подходит, проконсультируйтесь со специалистом по двигательным расстройствам или с неврологом, имеющим опыт работы с пациентами, страдающими двигательными расстройствами.
Где должна проводиться такая операция?
Операция должна проводиться в центре, коллектив которого имеет достаточную квалификацию для ухода за пациентами с рассеянным склерозом. В его составе должны быть неврологи и нейрохирурги, имеющие опыт и специальную подготовку для проведения таких операций.
При выборе места проведения операции следует также уточнить характер расположения целевого участка мозга (то есть таламуса). В разных центрах может использоваться разная техника выполнения данной операции. Очевидно, что шансы на успех и минимизация риска при хирургическом вмешательстве будут напрямую зависеть от того, насколько электрод будет приближен к целевой зоне.
Рассеянный склероз является неизлечимым аутоиммунным заболеванием. При нем происходит выработка организмом антител против собственных нервных клеток. При этом заболевании наблюдаются определенные особенности в проведении различных видов анестезии.
Общая характеристика заболевания
При рассеянном склерозе (РС), происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Это заболевание считается аутоиммунным, так как именно самим организмом вырабатываются антитела, разрушающие миелин.
Рассеянный склероз относится к аутоимунным заболеваниям
Обычно поражаются периферические нервы, головной и спинной мозг. Очагов поражения много. Это заболевание может проявляться такими симптомами:
- нарушение работы тазовых органов, может наблюдаться недержание мочи, нарушение половых функций;
- поражения черепных нервов;
- изолированные параличи или парезы;
- нарушения речи, афазия;
- нистагм;
- нарушение чувствительности кожных покровов.
Лечение проводится постоянно. Обычно, используется базисная терапия, которую нельзя прерывать. Она может состоять из кортикостероидов и цитостатиков.
Особенности общего наркоза
Рассеянный склероз не является противопоказанием к проведению общего наркоза. Пациенты переносят его хорошо. При рассеянном склерозе есть некоторые особенности, которые необходимо учитывать при проведении наркоза у таких пациентов. К ним относится:
- Системный прием кортикостероидов. Кортикостероиды входят в базисную терапию рассеянного склероза. Их прием способен замедлять прогрессирование данного деструктивного заболевания. Перед проведением оперативного вмешательства с использованием общего наркоза останавливать прием кортикостероидов запрещено! Их введение продолжается и во время проведения самой операции. Увеличивать их дозу не нужно.
- Отказ от введения Дитилина. Дитилин – это миорелаксант, препарат, который широко используется при наркозе. Он расслабляет мышечную ткань. При рассеянном склерозе он вызывает резкое повышение уровня калия в крови. Калий вызывает острое нарушение сердечного ритма и приводит к фибрилляции желудочков.
- Дозы других миорелаксантов должны быть как минимум на половину ниже стандартных. Таким пациентам сложнее восстанавливаться после наркоза.
Перед общим наркозом необходимо учитывать некоторые особенности использования анестезии
Пациенты с этим аутоиммунным заболеванием склонны к сильному повышению температуры тела на протяжении хода оперативного вмешательства под общим наркозом. Необходимо проводить мониторинг температуры тела и иметь про запас жаропонижающие медикаментозные препараты.
Пациентам с рассеянным склерозом можно проводить общий наркоз как масочный, так и внутривенный. Послеоперационный период у них может немного отличаться. Отличия послеоперационного периода представлены ниже:
- Пациенты с РС склонны к эмоциональным переживаниям и стрессам, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания. Именно поэтому после общей анестезии необходимо назначать им транквилизаторы.
- У таких больных может дольше восстанавливаться функция самостоятельного дыхания и работа тазовых органов.
Использование других видов обезболивания при РС
Местная анестезия у пациентов с РС проводится часто. Рассеянный склероз не является противопоказанием к использованию местных анестетиков в стоматологии, хирургии или других отраслях медицины.
Спинальная анестезия также может быть использована. Но при ее проведении есть риск токсического влияния анестетика на спинной мозг и периферические нервы. Анестетик при спинальной анестезии вводится непосредственно в спинномозговой канал, что при РС крайне нежелательно.
Альтернативой спинальному обезболиванию у таких пациентов является эпидуральная. При ее проведении анестетик вводится исключительно в перидуральное пространство и влияет изолированно на нервные корешки, которые выходят на этом уровне спинного мозга.
Местный анестетик, используемый у пациентов с РС, не должен содержать в своем составе адреналин. Адреналин способствует спазму сосудов и нарушает кровоснабжение, в том числе, и нервной ткани. Обычно, адреналин добавляется в анестетик с целью удлинения его действия. При РС этот препарат добавлять нежелательно, так как нарушена работа нервной системы, а нарушение кровообращения может способствовать прогрессированию заболевания.
Рассеянный склероз не является противопоказанием к проведению оперативных вмешательств с применением общего, местного или регионарного наркоза. Единственный метод, который использовать не желательно – спинальная анестезия. При проведении общего наркоза необходимо помнить про необходимость введения кортикостероидов, и про ограничение на использование Дитилина. При выполнении местной и эпидуральной анестезии необходимо использовать анестетики, в состав которых не входит адреналин, так как это вещество может спровоцировать прогрессирование заболевания.
Отосклероз – заболевание, которое приводит к прогрессирующему ослаблению слуха, заканчивающееся , причиной которой становится появление костных структур в мягких тканях различных отделов среднего и внутреннего уха.
Утрата эластичности мягких тканей, расположенных в капсуле улитки (основной орган внутреннего уха), а также связывающих мелкие слуховые косточки друг с другом и с барабанной перепонкой – уменьшает передачу полного объема колебательных движений к чувствительным рецепторам, нервный импульс с которых формирует в головном мозге звуковые ощущения. Восприятие звука на прежнем уровне утрачивается, постепенно приводя больного к глухоте.
В той или иной степени выраженности, отосклероз отмечается у 1-2% людей. Быстрые темпы утраты слуха, принимающие иногда односторонний характер, позволяет самостоятельно обратиться за медицинской помощью только 10-15% пациентов от общего количества больных. Остальным диагноз впервые выставляется при проведении комплексного медицинского обследования.
Причины возникновения и предрасполагающие факторы
На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза это:
Симптомы отосклероза
По каким признакам можно заподозрить отосклероз?
Лечение отосклероза
Лечение полностью зависит от вида диагностированного заболевания.
Выделяют:
- Кохлеарный отосклероз (изменения происходят в капсуле улитки и полукружных каналов, в оболочках внутреннего слухового прохода);
- Тимпанальный отосклероз (происходит обездвиживание сочленения стремени и барабанной перепонки).
- Смешанный отосклероз (сочетание кохлеарной и тимпанальной форм).
Лечение отосклероза без операции возможно только при кохлеарном и смешанном видах заболевания.
Операции
Операции при отосклерозе проводят в случаях отсутствия эффекта от консервативного лечения в течении 4-5 месяцев и при тимпанальной форме болезни. Хирургическое лечение кохлеарной формы в настоящее время находится на этапе теоретической разработки. Лечение таких больных ограничивается применением слуховых аппаратов.
Операции на внутреннем ухе ставят своей целью восстановление передачи звуковых вибраций со слуховых косточек на барабанную мембрану.
Ранее достаточно распространены были два вида операции:
- Мобилизация стремени. Её суть заключалась в механическом расшатывании стремени.
- Фенестрация основания стремени. Для улучшения подвижности слуховых костей в основании стремени создавали сквозное отверстие. Как вариант этой операции, производили так же фенестрацию лабиринта, путём создания отверстия в его преддверии для улучшения звукопередачи.
Но по причине кратковременности положительного эффекта от этих операций (чуть более 3-5 лет), на современном этапе 
широкое применение получила стапедопластика.
При ней на место удаленного стремени устанавливают протез. Процент стабильного эффекта от этого вида операционного лечения довольно высок – свыше 80%.
Кроме того, эта методика допускает по истечении 5-6 месяцев после первой операции, производить вмешательство на втором ухе.
Продолжающееся развитие методов микрохирургии патологии органов слуха, усовершенствование протезов стремени, повышение их биосовместимости – позволяют достигать при лечении остеосклероза стабильно высоких результатов.
Средняя цена операции (стапедопластика) в Москве от 26000 до 100000 рублей.
Операция входит в перечень хирургического лечения, предоставляемого по полису ОМС.
Рассеянный склероз (РС) – демиелинизирующее заболевание (поражение только белого вещества) ГМ, зрительных нервов и СМ (особенно кортико-спинальных трактов и задних столбов). Бляшки, имеющие разную давность, образуются в разных местах ЦНС, особенно в перивентрикулярном белом веществе. Эти очаги вначале вызывают ответную воспалительную реакцию в виде периваскулярного окутывания моноцитами и лимфоцитами, которые с возрастом они превращаются в глиальные рубцы.
Эпидемиология
Обычно заболевание начинается в возрасте 10-59 лет, наибольший пик приходится на 20-40 лет. ♂:♀=1,5:1.
Распространенность зависит от географической широты; около экватора она
Клинические данные
Типичным является наличие обострений и ремиссий с различными локализациями в ЦНС (диссеминация во времени и пространстве). Часто встречающиеся симптомы: зрительные нарушения (диплопия, затуманивание зрения, выпадения полей зрения и скотомы), спастический парапарез, нарушения функций мочевого пузыря. Номенклатуру различных форм течения РС см. табл. 2-5. Наиболее частым первоначальным вариантом является волнообразная форма. Она же наиболее успешно поддается лечению, однако, в последующем эта форма > чем в 50% случаев переходит во вторично прогрессирующую. Первично прогрессирующая форма встречается только в 10% случаев, обычно это пациенты, у которых заболевание началось в более старшем возрасте (40-60 лет). У них быстро развивается прогрессирующая миелопатия. Прогрессирующее рецидивирующее течение встречается очень редко.
Табл. 2-5. Клинические формы течения РС
Неврологический дефицит, который существует >6 мес, обычно уже не регрессирует.
Дифференциальный диагноз
В связи с разнообразием возможных клинических проявлений РС ДД распространяется практически на все состояния, вызывающие очаговые или диффузные нарушения ЦНС. Состояния, которые наиболее близко напоминают РС клинически или по результатам диагностических исследований:
1. острый диссеминированный энцефаломиелит, при котором также могут быть олигоклональные линии при электрофорезе. Заболевание обычно имеет монофазное течение, очаги поражения возникают в течение 2 нед
2. лимфома ЦНС
3. другие сходные демиелинизирующие заболевания: напр., синдром Девика
Жалобы и симптомы
Зрительные нарушения: нарушения остроты зрения могут быть вызваны невритом зрительного нерва (или ретробульбарным невритом), который является первоначальным симптомом в 15% случаев РС и который встречается у 50% пациентов с РС. У пациентов с впервые возникшим невритом зрительного нерва и не имевших до этого никаких других приступов РС развивается в 17-87% случаев в зависимости от группы пациентов. Симптомы: острая потеря зрения на одни или оба глаза с умеренной болью (часто при движениях глазного яблока).
Диплопия при межъядерной офтальмоплегии может быть вызвана бляшкой в медиальном продольном пучке. Обнаружение межъядерной офтальмоплегии является очень важным симптомом, т.к. она очень редко бывает при других заболеваниях кроме РС.
Двигательные нарушения: слабость конечностей (моно-, пара- или тетрапарез) и нарушения походки являются одними из наиболее частых симптомов РС. Наблюдающаяся в нижних конечностях спастика часто обусловлена поражением пирамидных путей. Скандированная речь вызвана поражением мозжечка.
Чувствительные нарушения: вовлечение задних столбов часто вызывает нарушения проприоцепции. Могут быть парестезии в конечностях, туловище и лице. Часто наблюдается симптом Лермитта (ощущение при сгибании шеи прохождения электрических разрядов вниз по позвоночнику), который, однако, не является патогномоничным. Тригеминальная невралгия встречается в ≈2% случаев, чаще она носит двусторонний характер и наблюдается у более молодых пациентов, чем в обшей популяции.
Психические нарушения: эйфория (la belle indifference) и депрессия наблюдаются у ≈50% пациентов.
Рефлекторные нарушения: часто имеются гиперрефлексия и симптом Бабинского. Патологические кожные рефлексы исчезают в 70-80% пациентов.
Симптомы со стороны моче-половой системы: часто имеются учащенные позывы на мочеиспускание и недержание мочи. У ♂ часто наблюдается импотенция, а снижение полового чувства – у обоих полов.
Диагностические критерии
Постановка диагноза РС после единственного, быстро прошедшего эпизода очаговых симптомов является очень рискованной. 50-70% пациентов с очаговой симптоматикой, типичной для РС, имеют на МРТ множественные очаги, характерные для РС. Наличие таких очагов на МРТ повышает риск развития РС х 1-3 лет (это более важный прогностический фактор, чем обнаружение олигоклональной полосы при электрофорезе). Чем больше очагов обнаружено при МРТ, тем выше риск.
Следующие критерии первоначально были выработаны для исследовательских целей, но они могут быть полезными и в клинической практике.
Объяснение используемых формулировок
1. атака: неврологические нарушения (± объективные подтверждения), длящиеся >24 ч
2. сведения о РС в анамнезе: сообщение пациентом о симптомах (желательно подтверждение исследователем), достаточных для локализации очага РС и которые не имеют других объяснений (т.е. их нельзя связать с каким-либо другим процессом)
3. клинические симптомы (жалобы): неврологические нарушения, зафиксированные компетентным исследователем
4. параклинические подтверждения: тесты или исследования, при которых обнаруживаются очаги поражения ЦНС, не вызвавшие симптомов; напр., тест горячей ванны, АСВП, нейровизуалиция (КТ, МРТ), квалифицированное урологическое обследование
5. жалобы и симптомы, характерные для РС: это позволяет исключить очаги поражения в сером веществе, периферической нервной системе, такие неспецифические жалобы, как Г/Б, депрессия, припадки и т.д.
6. ремиссия: существенное улучшение на срок >1 мес жалоб и симптомов, которые имели место >24 ч
7. отдельные очаги: жалобы и симптомы нельзя объяснить на основании одного очага (невриты обоих зрительных нервов, наблюдающиеся одновременно или в течение 15 д считаются одним очаговым поражением)
8. лабораторное подтверждение: в этом исследовании в качестве подтверждений рассматривались только олигоклональные полосы при электрофорезе ЦСЖ (см. ниже) (в плазме их может не быть) или повышенная продукция ИгG в ЦСЖ (в плазме содержание ИгG может быть нормальным). Эти данные позволяют исключить сифилис, подострый склерозирующий панэнцефалит, саркоидоз и др.
Критерии для установления диагноза РС
1. клинически четкая картина РС
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС
B. И один из следующих признаков:
1) клинические признаки наличия двух отдельных очагов поражения
2) клинические признаки одного очага и анамнестические сведения о другом
3) клинические признаки одного очага и параклинические признаки наличия другого
2. лабораторное подтверждение РС; один из следующих пунктов:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И клиническое или параклиническое подтверждение отдельного очага поражения И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
B. одна атака И клинические признаки двух различных очагов поражения И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
C. одна атака И клинические признаки одного очага поражения и параклинические признаки наличия другого отдельного очага И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
3. клинически возможный РС; один из следующих пунктов:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И клиническое подтверждение одного очага поражения
B. одна атака И клинические признаки двух различных очагов поражения
C. одна атака И клинические признаки одного очага поражения и параклинические признаки наличия другого отдельного очага
4. возможный РС с лабораторным подтверждением:
A. 2 атаки, разделенные ремиссией, с поражением различных отделов ЦНС И наличие олигоклональных ИгG в ЦСЖ
МРТ:
МРТ стала предпочтительным методом нейровизуализации для диагностики РС. У 80% пациентов с клинически четким диагнозом РС обнаруживаются множественные очаги в белом веществе (а при КТ только у 29%). Очаги поражения имеют высокий сигнал в режиме Т2; свежие очаги больше накапливают гадолиниум, чем старые. При исследовании в режиме Т2 перивентрикулярные очаги могут быть незаметными из-за сигнала от ЦСЖ, находящейся в желудочках. Эти очаги лучше видны на изображениях протонной плотности, как имеющие большую интенсивность, чем ЦСЖ. Специфичность МРТ составляет ≈94%, однако, очаги энцефалита и неопределенные яркие очаги могут симулировать наличие очагов РС.
ЦСЖ: проведение МРТ уменьшило потребность в исследовании ЦСЖ. ЦСЖ при РС прозрачная и бесцветная. Начальное давление обычное. У 75% пациентов общий белок 20 клеток/μл (высокие значения могут наблюдаться при остром миелите).
У ≈90% пациентов с четким РС имеется повышение содержания ИгG в ЦСЖ относительно других белков. Это повышение имеет характерный паттерн. При электрофорезе в агарозном геле видны несколько полос ИгG в гамма области (олигоклональные полосы), которых нет в плазме. Наличие олигоклональных полос в ЦСЖ не является специфичным для РС и может наблюдаться при инфекциях ЦНС и реже при ОНМА или опухолях. Значение отсутствия ИгG у пациента с подозрением на РС достоверно не установлено.
Лечение
Указанные препараты в основном использовались при волнообразной форме течения РС легкой и средней тяжести:
1. интерферон β-1b (Betaseron®)74: инъекции по 0,25 мг через день (8 миллионов м. Ед) уменьшают частоту рецидивов на 30%
2. интерферон β-1а (Avonex®)75,76: инъекции по 33 μг еженедельно (9 миллионов м. Ед)
3. глатирамер (прежнее название кополимер-1, смесь тетраметрических олигопептидов) (Copaxone®): 20 мг п/к уменьшает годовой риск рецидивов на 30%
4. иммуноглобулины: обладают некоторым эффектом, но очень дороги
5. иммуносупрессия: было показано, что метотрексат обладает умеренным кратковременным положительным действием
6. кортикостероиды: обычно их используют, но результаты исследований спорные
A. кортикотропин (АКТГ): его использование уменьшается
B. большие рецидивы: лечат с помощью больших доз в/в метилпреднизолона или по 1000 мг/д (вводят в течение 30 мин) в течение 3 д, или по 500 мг/д в течение 5 д
C. слабый-умеренный рецидив: часто лечат низкими дозами перорального преднизона, уменьшая постепенно в течение ≈3 нед
Остальные виды лечения является симптоматическими.
Гринберг. Нейрохирургия