V.e. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levín
Petrohradský vedecký výskumný ústav ucha, Horného, \u200b\u200bnosa a reči
Kochleárna implantácia (CI) sa v súčasnosti všeobecne prijíma vo svetovej praxi a najsľubnejším smerom rehabilitácie osôb trpiacich sensecleon sluchom stratou vysokej miery a hluchoty, po ktorom nasleduje ich integrácia do prostredia. V modernej literatúre sú otázky klasifikácie anomálií rozvoja vnútorného ucha, vrátane vo vzťahu k KI, sú opísané chirurgickými metódami vykonávania týchto patológie. Svetové skúsenosti u jedincov s anomáliami vývoja vnútorného ucha majú viac ako 10 rokov. Zároveň na tejto téme nie je práca v domácej literatúre.
V Petrohradskom výskumnom ústave ucha, hrotov, nosa a reči, prvýkrát v Rusku sa začali byť vykonávané v osobách, ktoré majú anomálie pre rozvoj vnútorného ucha. Tri roky skúseností takýchto operácií, prítomnosť úspešných výsledkov takýchto intervencií, ako aj nedostatočný počet literatúry v tejto otázke, bol dôvodom na vykonávanie tejto práce.
Klasifikácia anomálií vývoja vnútorného ucha. Aktuálneho stavu otázky.
S výskytom koncom 80. rokov - začiatkom 90. rokov. Vypočítaná tomografia (CT) s vysokým rozlíšením a magnetickou rezonanciou (MRI) Tieto metódy sa začali široko používané na diagnostikovanie dedičnej straty sluchu a hluchoty, najmä pri určovaní svedectva do Ki. S pomocou týchto progresívnych a vysoko presných techník boli odhalené nové anomálie, ktoré sa nezhodili do existujúcich klasifikácií F. Siebenmann a K. TERRAHE. V dôsledku toho R.K. Jackler bol ponúknutý novú klasifikáciu, rozšírenú a upravenú N. Marangos a L. Sennaroglu. Treba však poznamenať, že najmä MRI v súčasnosti identifikuje tak tenké detaily, že detekovateľnosť malformácie je ťažké klasifikovať.
Vo svojej klasifikácii anomálií pre rozvoj vnútorného ucha na základe týchto konvenčnej rádiografie a prvých údajov CT, R.K. Jackler vzal do úvahy samostatný vývoj semikočkových a predvevo-ulnkot časti jednotného systému. Autorka navrhla, aby sa v určitej fáze tohto stupňa objavili rôzne druhy abnormalít. Zistené typy malformácií teda korelujú s časom porušenia. Neskôr autor odporučil, aby kombinované anomálie do kategórie A a navrhli pripojenie takýchto anomálií s prítomnosťou rozšírenej vodnej prívodu vody (tabuľka 1).
stôl 1
Klasifikácia anomálie pre rozvoj vnútorného ucha na R.K.jackler
| Kategória A. | APLASIA ALEBO MALFORMÁCIA SLOIL |
| 1. APLASIA LABYRINTH (MICHEL ANOMALY) 2. APLASIA SNAIL, NORMÁLNYTNÝ ALEBO DEFRIMED RUNOUT A SIMKOVANÉHO KANOVAKU 3. Slimák hypoplázia, normálne alebo deformované ružové a polkruhové kanály 4. Nedokončené slimák, normálny alebo deformovaný ružový systém a polkruhový kanál (Mondini Anomaly) 5. Celková dutina: Slimák a prahová hodnota sú reprezentované jedným priestorom bez vnútornej architektúry, normálneho alebo deformovaného systému polkruhového kanála. Možno prítomnosť pokročilého vodného potrubia |
|
| Kategória B. | Normálny slimák |
| 1. Vypovnávacia a bočná polkruhová dysplázia, normálne predné a zadné polkruhové kanály 2. Rozšírené vodné zdroje vody, normálne alebo rozšírené kúzlo, normálny polkruhový kanál |
Odseky 1 - 5 Kategória A a B sú teda izolované vývojové abnormality. Kombinované anomálie patriace do oboch kategórií by sa mali pripísať kategórii A v prítomnosti rozšírenej vodnej prívodu vody. V súlade s R.K. Jackler, S. Kösling urobil vyhlásenie, že izolované anomálie nie sú len deformáciou jednej štrukturálnej jednotky vnútorného ucha, ale môžu byť kombinované s oboma abnormalitami run-up a polkruhových kanálov a vestibulárnej dysplázie a rozšírených vodných zdrojov .
V klasifikácii N. Marangos zahŕňal neúplný alebo aberantný vývoj labyrintu (tabuľka 2, odsek 5).
Tabuľka 2
Klasifikácia anomálií rozvoja vnútorného ucha na N. Marangos
| Kategória | Podskupina |
| ALE \u003d neúplný embryonálny vývoj |
1. Úplná aplázia vnútorného ucha (Michel ANOMALY) 2. Celková dutina (Otocyst) 3. APLASIA / HYPOPLASIA SNAIL (normálne "zadné" labyrint) 4. APLASIA / HYPOPLASIA "ZADNÝ MABRINTH" (Normal Slimák) 5. Gayoplasia celého labyrintu 6. Mondini Dysplázia |
| V \u003d Aberantný embryonálny vývoj |
1. Rozšírená voda voda 2. Úzke vnútorné vypočutie (priemer intraostenity menší ako 2 mm) 3. Dlhý priečny hrebeň (Crista Transversa) 4. Vnútorné vypočutie, rozdelené na 3 časti 5. Nedokončené separácie cochleometu (vnútorná sluchová pasáž a slimák) |
| Z \u003d Izolované dedičné anomálie |
H-viazaná strata sluchu |
| D. | Anomálie v dedičných syndrómoch |
Tak sú opísané štyri kategórie (A-D) anomálie vývoja vnútorného ucha. Predĺžené vodné zdroje Autor verí, či intersticiálna vzdialenosť v strednej časti presahuje 2 mm, zatiaľ čo ostatní autori vedú číslo 1,5 mm.
L. Sennaroglu odlišuje 5 hlavných skupín (tabuľka 3): Slimákové vývojové anomálie, rukovä, polkruhové kanály, vnútorné zvukové prechádza a vodné testovanie alebo slimák.
Tabuľka 3.
Základné skupiny a konfigurácie Kochleovobular Aneomalies od L. Sennaroglu
Kochleárne malformácie (tabuľka 4) boli rozdelené autorom závažnosti o šesť kategórií, v závislosti od času porušenia bežného priebehu embryonálneho vývoja. Táto klasifikácia anomálie pre vývoj slimákov zahŕňa neúplné oddelenie typov I a II.
Tabuľka 4.
Klasifikácia anomálií slimáka v čase porušenia intrauterského vývoja L. Sennaroglu
| Kochleárne malformácie | Popis |
| Anomália Michel. (3. týždeň) |
Kompletný nedostatok cochletoizmusbulárnych štruktúr, často - Aplastic Vnútorné vypočutie, najčastejšie - normálne vodné zdroje vody |
| Aplalasia slimák (koniec 3. týždňa) |
Slimák chýba, normálny, rozšírený alebo hypoplastický systém a polkruhový kanálový systém, často - rozšírené vnútorné vypočutie, najčastejšie - normálne vodné zdroje vody |
| Celková dutina (4. týždeň) | Slimák a prah - jeden priestor bez vnútornej architektúry, normálneho alebo deformovaného systému polkruhových kanálov alebo jeho neprítomnosti; Vnútorné vypočutie sa častejšie rozširuje, ako sa zúžené; Najčastejšie - normálne vodné potrubie vody |
| Nekompletný typ separácie II (5. týždeň) |
Slimák je reprezentovaný jednou dutinou bez vnútornej architektúry; Rozšírené riadenie; Najčastejšie - rozšírený vnútorný vypočutie; Chýbajúci, rozšírený alebo normálny polkruhový kanálový systém; Normálna voda repertline zásobovanie vodou |
| Slimák Hypoplasia (6 týždňov) | Jasné oddelenie kochleárnych a vestibulárnych štruktúr, slimák vo forme bubliny malých veľkostí; absencia alebo hypoplázia predvečer polkruhových kanálov; zúžený alebo normálny vnútorný vypočutie; Normálna voda repertline zásobovanie vodou |
| Nedokončené oddelenie, typ II (Mondini Anomaly) (7. týždeň) | Slimák 1,5 kreslí, cystické rozšírené stredné a apikálne kučery; Rozmery slimákov sú blízko normálu; mierne rozšírené riadenie; Normálny polkruhový kanálový systém, Advanced Water Repertin |
Vzhľadom na vyššie uvedené moderné myšlienky o typy kochleovoizmusových porušení, používame R.K klasifikácie. Jackler a L. Sennaroglu, ako najrelevantnejšie nájdené vo vašej vlastnej praxi.
Vzhľadom na malý počet prevádzkovaných pacientov je jeden prípad úspešného ki nižšie s anomáliou vývoja vnútorného ucha.
V prípade praxe.
V Petrohradu Ent v marci 2007 sa rodičia pacienta K., 2005 narodili sťažnosťami o absencii reakcie na zvuky a nedostatok reči. Počas prieskumu bola stanovená diagnóza: chronická bilaterálna senzorová tesnosť IV stupňa, vrodená etiológia. Sekundárna porucha receptu a expresívneho reči. Dôsledky prenesených intrauterinných cytomegalovírusových infekcií, intrauterinné poškodenie centrálneho nervového systému. Zvyškové organické lézie centrálneho nervového systému. Spastická horná monoparesis. APLASIA I FING ZAHRANIČNOSTI. Zobrazenie bedrových kĺbov. Spastický krvioshoye. Panvová dystopia hypoplalizovanej pravá obličky. Psychomotorové oneskorenie.
Podľa záveru detského psychológa - kognitívne schopnosti dieťaťa v rámci vekovej normy, je zachovaný intelektu.
Dieťa má povesť, že binerurne s ťažkými služobnými pomôckami, bez účinku. Podľa audiologického vyšetrenia, krátke-prorokujúce sluhové spôsobené potenciály nie sú zaznamenané na maximálnej úrovni 103 dB signálu, emisia vzduchu nie je registrovaná na oboch stranách.
Pri vykonávaní hernej audiometrie v sluchových pomôciach boli odhalené reakcie na zvuky 80-95 dB vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 1000 Hz.
CT dočasných kostí ukázali prítomnosť bilaterálnej anomázy pre vývoj slimáka vo forme nekompletnej separačnej i typu (tabuľka 4). V tomto prípade je toto vyhlásenie pravdivé pre ľavé aj pravé ucho, napriek iným, na prvý pohľad, obraz (obr. 1).
Obr. 1. Údaj CT pacient K.
POZNÁMKA: Na pravej strane (1) je slimák reprezentovaný malým dutinou, ktorej maximálna veľkosť nie je viac ako 5 mm, chýbajú run-up a polkruhové kanály. Na ľavej strane (2) je slimák reprezentovaný jednou dutinou bez vnútornej architektúry, existuje rozšírená ruka (Obr. 2, šípka); Rozšírený polkruhový systém (obr. 3, šípka). 
Obr.2. Rozšírené run-up
Obr. 3. Rozšírený a deformovaný systém polkruhových kanálov vľavo
Po vyšetrení pacient uskutočnil KI na ľavý ucho klasický prístup cez Antromastómiu a zadnú tympotomy, so zavedením elektródy cez Kochleostom. Pre operáciu bola použitá špeciálna skrátená elektróda (Med-El, Rakúsko), ktoré majú pracovnú dĺžku aktívnej elektródy približne 12 mm, osobitne navrhnutá na použitie v prípadoch anomálií alebo osifikácie slimáka.
Napriek zachovaným sluchovým kosti a šľachu miešaného svalu, akustické reflexy s spaľovaním svalov počas operácie neboli zaznamenané. Pri vykonávaní telemetrie nervovej odozvy sa však získali jasné odpovede pri stimulácii 7 elektród od 12.
Pooperačný priezorový röntgenový lúč slimáka ukázal, že elektróda aktívnej implantáty je v spoločnej dutine (obr. 4, šípka), ktorá prijíma formu ideálneho kruhu. 
Obr. 4. Tranzorová rádiografia. Orezaná elektróda v spoločnej dutine.
S kontrolným audiologickým vyšetrením, rok po operácii, pacient zistil pacient vo voľnom zvukovom poli na zvukoch 15-20 dB intenzity vo frekvenčnom rozsahu od 250 do 4000 Hz. Reč pacienta je reprezentovaný jednotlivými a dvojitými slovami ("MOM", "DAI", "PINK", "KISA", atď.), Jednoduchá fráza z najviac dvoch alebo dvojitých slov. Vzhľadom na to, že vek pacienta v čase opätovného preskúmania bol kratší ako 3 roky, výsledky rehabilitácie Lubberov v tomto prípade by sa mali považovať za vynikajúce.
Záver
Moderná klasifikácia anomálií rozvoja vnútorného ucha nielen dáva predstavu o rozmanitosti takejto patológie a čas vzhľadu chyby v procese intrauterinného rozvoja, ale je tiež užitočné pri určovaní svedectva Vykonajte kochleárnu implantáciu, v procese výberu taktiky na rušenie. Pozorovanie prezentované v práci umožňuje odhadnúť možnosti kochleárnej implantácie, pretože prostriedky rehabilitácie, v náročných prípadoch, rozširuje myšlienky o svedectve na implantáciu.
Literatúra
- Jackler R.K. Vrodené malformácie vnútorného ucha: klasifikácia založená na embryogenéze // r.k. Jackler, W.M. LUXFORD, W.F. Dom / laryngoskop. - 1987. - Vol. 97, №1. - P. 1 - 14.
- Jackler R.K. Veľký syndróm vestibulárneho akvaduktu // R.K. Jackler, A. de la Cruz / laryngoskop. - 1989. - Vol. 99, č. 10. - P. 1238 - 1243.
- Marangos N. Dysplasien des Innenohres und Inneren Gehörganges // N. Marangos / HNO. - 2002. - Vol. 50, №9. - P. 866 - 881.
- Sennaroglu L. Nová klasifikácia pre cochleovestibulárne malformácie // L. Sennaroglu, I. Saatci / laryngoskop. - 2002. - Vol. 112, №12. - P. 2230 - 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der TAUBSTUMMHEIT // F. SIEBENMANN / WIESBADEN: J. F. Bergmann; 1904. - 76s.
- Stellensersert der bei verdacht auf innenohrmissfildung // s. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Vol. 175, č. 11. - S. 1639 - 1646.
- Terrahe K. MissBildnungen des Innen- und Mittelohres als Folge der Halidomidembriopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchen // K. TERRAHE / FORTSCHR Röntgenstr. - 1965. - VOL. 102, №1. - P. 14.
V procese evolúcia ľudského ucha Zmenil sa na komplexný orgán pozostávajúci z rôznych zložiek potrebných na zvuk. Táto kapitola sa zaoberá embryológiou vonkajšieho a vnútorného ucha, ako aj najbežnejších vrodených abnormalít.
Hlavná vec funkcia vonkajšieho a stredného ucha Je to zvuková vlna na vnútorné ucho. Anomálie a malformácie vývoja môžu viesť kozmetické a funkčné poruchy.
ale) Embryológia vonkajšieho a stredného ucha. Embryonálny vývoj vonkajšieho a stredného ucha je extrémne zložitý proces. Rozvojové anomálie zvyčajne vznikajú v dôsledku genetických mutácií alebo vplyvu teratogénnych faktorov životného prostredia. Znalosť embryológie uľahčuje štúdium predvolených hodnôt vývoja opísaného v tejto kapitole.
Všetko Časti orgánu sluchu Vyvíjajte sa súčasne a so všetkými ostatnými hlavami hlavy a krku. Prvým je vnútorné ucho a od tretieho týždňa tehotenstva sa začína rozvíjať oddelene od vonkajšieho a priemeru, ktoré vznikajú niekde v štvrtom týždni po koncepcii. Z endodermy prvého žiabrenského vrecka sa vytvorí vrecká trubice-typumlania.
Potom v kurze embryonálny vývoj Existuje postupné rozširovanie dubovej dutiny, ktorá, akoby zachytáva zvukové kosti a okolité štruktúry. Na ôsmom mesiaci tehotenstva, sluchové kosti konečne zaberajú svoje miesto v dubovej dutine.
Sketchový obraz AURICITY, ktorý zobrazuje koncepciu vývoja ušného puzdra z koní GIS.Prvý tubercol, goselves; Druhý tuberkel, noha curl; Tretí tuberkulón, rastúca časť curl;
Štvrtý tubercle, horizontálna časť kučery, čiastočne anti-facility and lard Piaty tuberkel,
zostupná časť kučery, čiastočne ramená a jasa Šiesty tuberkulk, starožitnosť a časť curl.
Sluchové kosti Rozvíjajú sa z mezenchym nervového hrebeňa prvého (mecklelev chrupavky) a druhá (Raert chrupavka) žiabrových oblúkov. Z prvého žiabruženého oblúka sa vytvorí hlava kladiva, krátky proces a telo pokoja. Dĺžka náklonu, rukoväť kladiva a štruktúry hlúposti vytvorené z druhej žiabre. Vestibulárny povrch plošnej dosky základne túžiacich a kruhovou bankou tendrov vyvíjajú od mezodermy sluchovej kapsuly.
Z etótra prvého žiabruceNachádza sa medzi prvým a druhým žiabrovým oblúkom, sa vyvíja vonkajší vypočutie. Vyskytuje sa invaginácia epitelu, v ktorej sa kanál vytvorí asi 28 týždňov tehotenstva, potom, čo je možné vytvoriť vytvorenie ušného množstva. Bočná časť ušného bubienka vyvíja z ECTODERMY PRVEJ GILL SLIT, mediálna časť endodermy prvého žiabrenského vrecka, centrálnej časti mezenchymu nervového hrebeňa.
Tvorba ušného plášťa Začína piatym týždňom intrauterského života. Z prvého a druhého gillu sa vytvorí tri tuberka. Potom sa z týchto šiestich šiestich rozvíja šesť charakteristických prvkov ušných škrupín, ktoré sú u dospelých: prvý Tubercol - goselves; Druhým tuberkulom je noha Curl; Tretí tuberkel je vzostupná časť kučery; Štvrtý tubercle je horizontálna časť stočenia, čiastočne ramená a vrecko v tvare panvy; Piaty tuberkel je zostupná časť stočenia, čiastočne anti-factory a otvorom v tvare panvy; Šiesty tuberkulický a súčasťou curl.
b) Spoločné abnormality pre rozvoj vonkajšieho ucha. Ako je uvedené vyššie, vonkajšie a sekundárne ucho sa vyvíja oddelene od vnútorného, \u200b\u200bpretože Majú iný embryologický pôvod. Porušenie normálnej embryogenézy spôsobené genetickými faktormi alebo environmentálnymi faktormi môže viesť k rozvoju rôznych anomálií vonkajšieho a stredného ucha. Niektoré z nich sú opísané nižšie.
v) Anomálie pre vývoj uší Shell: vyčnievajúce ušné škrupiny a lopohotel. Literatúra opisuje porušenie vývoja ušných škrupín rôznej závažnosti. Najčastejšie sa vyskytuje anotácie, mikroery (Auric Shell Hypoplasia) a uši. Funkčné a estetické poruchy spôsobené týmito anomáliami môžu spôsobiť významné emocionálne utrpenie u pacienta.
Reproduktory dopredu (lopiať) Často je dosť. Je tiež možné vytvoriť "závesné" ucho: ak počas embryologického vývoja nerozvíja usporiadanie, curl naďalej vybledne a nižšie. K dispozícii sú aj iné malé malformácie o vývoji ušného plášťa. Najčastejšie zvýšený uhol medzi ušným plášťom a pokožkou hlavy (je normálne, je to 15-30 °), nedostatočná kontaminácia, redundancie chrupajného tkaniva AURICITU, deformácie laloku (najčastejšie jeho výstupok).
Otoplastika Nazýva sa chirurgický obnovenie, rekonštrukcia alebo zmena tvaru AURICITU. Už v detstve sa vyplynie vývoj ušného škrupiny, preto v tomto vekovom období je bezpečne bezpečná. Bolo opísaných mnoho chirurgických liečebných techník. Technika MUSTARDE zahŕňa vytváranie chrbtov anti-šikovných kvôli uloženiu niekoľkých horizontálnych matracových švov pozdĺž bravčových jamiek v tvare panvy.
Pes. Popisuje uloženie conchomastoidného švu, s pomocou ktorej je znížená rozptyl vrecka a ucho shell je posunutý zastavbou. Ďalšie radikálne metódy naznačujúce excíziu chrupavky boli opísané Pitanguay a Farrior. Typické komplikácie otoplastiky sú: nedostatočná korekcia, chondritída, hematóm, deformácia podľa typu "telefónneho ucha" (nadmerné ohýbanie priemernej tretiny protikronitu s nedostatočným ohýbaním jeho horných a dolných porcií). Podrobnejšie je podrobnejšie diskutované - obrovská požiadavka na vychutnanie si vyhľadávacieho formulára na hlavnej stránke stránky.
Šikmý (A), strana (b) a zadný (c) vzniknutie ucha. Veľké lakové jamy a nedostatočná rozvčasá anti-kreslenie vedú k posunu auricite v bočnej strane a jej pseudoptóze.
(d) šuká ušné škrupiny, kučery nadváhy.
(A, b) pacienta pred a (b, d) po nádrži.
d) Beachuricular Fistula a Cysty. Preaurikulárne cysty, fistula a dutín u pacientov s vekom detí sú celkom bežné. Predpokladá sa, že sa vyvíjajú kvôli anomáliám prvého bridlu a prvé vrecko s žiabrom. Sú to Kechadi z ušného plášťa, zvyčajne vzostupnú časť curl. Pre-Omeurikulárne dutiny sú zvyčajne úzko spojené s curl chrupage a nekompletné odstránenie často vedie k relapsu. Zvyčajne sa vykonáva eliptickým rezom kože okolo fistuly, po ktorom sa oddelenie tkaniva berie koreň curl. Eliptický rez je možné pokračovať smerom nahor (suganuukulárny prístup), pričom prehľad sa zlepšuje a zjednodušuje odstránenie.
Často sa vyskytujú kožné kázanie. Niekedy vo vnútri obsahujú chrupavku. Najčastejšie sú lokalizované Kechadi z ušného plášťa, na úrovni rezania supercose. Pravdepodobne ich príčinou je pretlak tkanív v embryonálnom období. Ak si želáte pacientovi alebo rodičom, môžu byť odstránené.
e) ANOMALIES PRVÉHO GILL SLIT. Ako je uvedené vyššie, je z prvej gillette vytvorený vonkajší priechod sluchu a bočná časť ušného množina. Porušenie rozvoja vedie k vytvoreniu cysty, dutín a fistúl. Anomálie typu I zahŕňajú duplicite externej sluchovej pasáže, že sú fističným ťahom, ktorý veľmi často príde na slinnú žľazu. Anomálie typu II zahŕňajú povrchové dutiny a predné povrchové cysty krku, pod uhlom dolnej čeľuste.
Zvyčajne sa zistia skôr ako anomálie I. Anomálie oboch typov môžu byť opakovane infikované. V prítomnosti vypúšťania z ucha, ktorá pretrváva na pozadí konzervatívnej terapie, by sa mal podozrenie, že by mal byť podozrenie, že by sa mal podozrenie, že je potrebné podozrenie (najmä ak sú na krku deformácie alebo abscesy). Ak sa rozhoduje o operačnom zaobchádzaní, je potrebné vypustiť vzdelávanie úplne, pretože Opakujú sa veľmi často. Často cysta alebo sínus úzko súvisí s vláknami tvárového nervu, vo všetkých prípadoch by sa mala púšť extrémne uskutočňovať; Niekedy sa vyžaduje čiastočná vapotidektómia.
a) pre- a b) intraoperačný typ cysta typu I typu I.
e). Vyskytuje sa v priemere s frekvenciou 1: 10000-1: 20 000. Približne tretina pacientov má bilaterálnu atreziu na jednu alebo druhú. Atresia sluchovej priechodu s anomáliami stredného ucha môže byť izolovaný aj koexistor s inými anomáliami, napríklad mikrodemi. Ako už bolo spomenuté vyššie, vonkajší vypočutie sa vyvíja z prvého žiabruceho štrbiny. Ak je odpadový proces počas embryonálneho vývoja z nejakého dôvodu ukončený, vyvíja sa stenóza alebo atresia sluchového priechodu. Attasia kostnej časti zvukovej chodby je vždy sekundárna, je vytvorená v prítomnosti nerey pre vývoj časovej kosti.
Diagnóza a liečba ATRESIA Začnite s dôkladným posúdením funkcie sluchového analyzátora, po ktorom sa vyrieši otázka auditu. Pri príprave na operáciu, ako aj pre diagnózu vrodeného cholesterolu sa vykonáva CT časových kostí. Odhaduje sa na anatomickú štruktúru stredného ucha a pohybu kanála tváre nervu. S jednostrannou atresiou je závažnosť vodivého straty sluchu zvyčajne maximálna, ale ak je normálne sluch na druhom uchu, liečba môže byť odložená.
Pre stenóza vonkajšieho sluchového priechodu Môžu sa použiť sluchové stroje. V plnej miere pomáha sluchové pomôcky kostnej vodivosti. Včasné vypočutie je povinné v prípade bilaterálnej atrezie. Po prvých mesiacoch života môžu byť použité na počúvanie kosti.
Prevádzkové spracovanie Je dokončená v najskoršom veku 6-7 rokov, zvyčajne po operácii už vykonaná na mikroAture, takže rekonštrukcia môže byť vykonaná mimo jazvových tkanív. Účelom operácie je vytvoriť funkčnú zvukovú dráhu, podľa ktorej je zvuková vlna schopná dosiahnuť slimák; TRUE, je dosť ťažké dosiahnuť tento cieľ. Nie všetky deti vykazovali operatívne spracovanie. JahrsDoerfer navrhol 10-bodovú škálu, podľa ktorej sa odhaduje pravdepodobnosť dobrého funkčného výsledku po odhadnutí canoplastic.
Rozsah posudzuje nasledujúce faktory: Prítomnosť ašpirácie, objem strednej ušnej dutiny, priebeh tvárového nervu, prítomnosť komplexu kladivového náklonu, pneumatizácia procesu mastoidu, zachovanie zlúčeniny farbenej kvapky, stavu Okrúhle okno, oválne okno, stav AURICITY. Prítomnosť každého parametra pridáva jeden bod do rozsahu (prítomnosť rakúskeho pridáva dva body). Verí sa u detí s výsledkom 8 a nad priaznivým výsledkom operácie je s najväčšou pravdepodobnosťou.
Atresia vonkajšieho zvukového priechodu je často kombinovaná s mikrodsekom. Vzdelávanie, externe pripomínajúce vizionárny hybík a vonkajší vypočutie,
končí slepým vreckom.
g) Mikro. Stupeň mikroerátu sa hodnotí závažnosťou deformácie AURICITU. Anotica sa nazýva úplná absencia ušného plášťa. MEURMAN navrhol mikro-založenú klasifikáciu na základe závažnosti deformácie: s titulom I, uši sú znížené a deformované, ale hlavné identifikačné kontúry sú zachované; S stupňom II sa konzervuje predná vertikálna časť chrupavky a kože, ale neexistuje žiadna predná časť umývadla; III Tenný stupeň zodpovedá prakticky neprítomnému náušnice, keď je zachovaný len urchín, často atypicky umiestnený, ako aj zvyšky chrupavky a kože. Iii stupne sa niekedy nazýva "arašidové ucho".
Operatívny microery Intervencia A sprievodná atresia sluchovej pasy vyžaduje interakciu plastového chirurga tváre a emulzie. Väčšina chirurgov sa zhoduje s tým, že rekonštrukcia Auric Shell na mikroeráte môže byť vykonaná už vo veku šiestich rokov, pretože do tejto doby je v opačnom ušnom umývadle asi 85% svojej konečnej veľkosti, a môže sa použiť ako vzorka.
Navyše vek Pacient má dostatočný počet chrupaviek tkaniva na transplantáciu a je ľahšia psychologická príprava na operáciu. S jednostrannou mychritáciou niekedy čaká o niečo dlhšie, pretože Tkanivo chrupavky sa stáva hustou a vhodnejšou na to, aby ste jej poskytli požadovanú formu. Rekonštrukcia vonkajšieho ucha s použitím autotransplantu z chrupavky rebier je opísaná.
Okrem tohoto autoototransplantov Je možné použiť niektoré implantáty, napríklad z poréznej vysokej hustoty polyetylénu (medpor; pór chirurgický, newnan, ga). Tieto implantáty sú umiestnené pod tempo-tmavých tváre tváre a pokryté kožným štepom. Výber materiálu na rekonštrukciu je prediskutovaný s členmi pacienta a rodinných príslušníkov.
Chirurgia Nie je to jediná možnosť rekonštrukcie, v mnohých prípadoch je proshetika AURICITU prijateľná. V prítomnosti ATRESIA môže byť sluchová pasáž zlepšovania vypočutia dosiahnutá pomocou pomoci na vypočutie kostnej vodivosti.
h) Kľúčové body:
Z prvého žiabruženého oblúka sa vytvorí hlava kladiva, krátky proces a telo pokoja. Dĺžka náklonu, rukoväť kladiva a štruktúry hlúposti vytvorené z druhej žiabre. Vestibulárny povrch plošnej dosky základne túžiacich a kruhovou bankou tendrov vyvíjajú od mezodermy sluchovej kapsuly.
Cysty žiabrov typu I typu I duplikáciou vonkajšieho sluchového priechodu a prejdite laterálnym nervom. Cysty typu II Choďte dole Knihu, do rohu spodnej čeľuste, môžu byť umiestnené obaja Lancer, ako aj mediálne z nervu tváre.
Podľa lekárskej štatistiky od 7 do 20 percent ľudí na svete, existujú anomálie a malformácie ucha, ktoré sú menej bežne nazývané ucho ucha, ak hovoríme o ušnom plášti. Lekári poznamenávajú skutočnosť prevalencie mužov u pacientov s podobným porušovaním. Anomálie a defekty očí sú vrodené, vyplývajúce z vnútromaternicových patológií a získané v dôsledku zranení, spomalení alebo urýchľovania rastu tohto orgánu. Poruchy v anatomickej štruktúre a fyziologickom vývoji priemerného a vnútorného ucha vedú k zhoršeniu alebo úplným strate sluchu. V oblasti chirurgickej liečby anomálií a malformácií ucha sa najväčší počet operácií označovaných menami lekárov, ktorých cesta nestúpila žiadne nové zlepšenia v priebehu histórie liečby tohto typu patológií. Abnormality a malformácie ucha ich lokalizácie sa považujú za nižšie.
Vlastný drez alebo vonkajšie ucho
Anatomická štruktúra ušného plášťa je tak individuálne, že sa dá porovnať s odtlačkami prstov - nie sú identické. To sa považuje za normálnu fyziologickú štruktúru ušného plášťa, keď jeho dĺžka približne zhoduje s veľkosťou nosa a jeho poloha nepresahuje 30 stupňov v porovnaní s lebkou. Uši sa považujú za prekonané v prípade, keď je tento uhol alebo presahuje 90 stupňov. Anomála sa prejavuje vo forme makro ušného plášťa alebo jeho časti v prípade zrýchlenia rastu - napríklad uche alebo jedno ucho môže zvýšiť, ako aj hornú časť. Polytythia je menej časté, čo sa prejavuje v prítomnosti ušných príveskov k úplne normálnemu ušnému škrupine. Micro je nedostatočná rozvinutosť umývadla, až do jeho neprítomnosti. Anomália sa považuje za "akútne ucho" Darwina, ktorý bol prvý, kto ho zaujal na prvky atavizmu. Iný jeho prejav je pozorovaný v uchu faun alebo satiry ucha, čo je rovnaké. Mačky ucho - najvýraznejšia deformácia ušného puzdra, keď je horný tubercle silne vyvinutý a zároveň ohnutý dopredu a dole. Koloboma alebo rozdelenie ušného škrupiny alebo uh nachín tiež odkazuje na anomálie a zlozvyky vývoja a rastu. Vo všetkých prípadoch nie je porušená funkčnosť sluchového telesa a chirurgický zákrok je skôr estetický a kozmetický charakter, ako v skutočnosti, počas zranenia a amputácie ušného plášťa.
Dokonca aj v prvej polovici minulého storočia, študovať vývoj embrya, lekári dospeli k záveru, že skôr ako priemerný a vonkajší, vnútorné ucho sa vyvíja, jeho časti sa vytvoria - slimák a labyrint (vestibulárne prístroje). Bolo zistené, že vrodená hluchota je spôsobená nedostatočnou rozvojom alebo deformáciou týchto častí - aplasia labyrintu. Atresia alebo sluchová pasáž je vrodená anomália a často sa pozoruje spolu s ďalšími chybami ušných oddelení, ako aj priložené mikroobleskovým mikrotypom, poruchami v ušnom buchu, sluchové kosti. Defekty spojovacieho labyrintu sa nazývajú difúzne anomálie a sú spojené s intrauterinskými infekciami, ako aj meningitídou plodu. Z toho istého dôvodu sa objaví vrodená pre-osurikulárna fistula - kanál niekoľkých milimetrov, ísť do ucha z kozy. V mnohých prípadoch môžu chirurgické operácie s používaním moderných zdravotníckych technológií pomôcť zlepšiť sluchu v anomáliách stredného a vnútorného ucha. Kochleárna protetika a implantácia sú veľmi účinné.
Mikro- vrodená anomália, v ktorej je pozorovaná nedostatočná dvojnásobok ušného plášťa. Podmienka má štyri stupne závažnosti (z menšieho poklesu tela na jeho úplnú absenciu), môže to byť jeden alebo bilaterálny (v prvom prípade, pravé ucho je ohromené, dvojstranná patológia je 9-krát menej často) a vyskytuje sa približne 0,03% všetkých novorodencov (1 prípad pre 8000 narodených). Chlapci trpia týmto problémom 2 krát častejšie dievčatá.
V približne polovici prípadov je kombinovaná s inými chybami tváre a takmer vždy - s porušením štruktúry iných ušných konštrukcií. Často existuje zhoršenie vypočutia jedného alebo druhého (z mierneho poklesu na hlupovanosť), ktorá môže byť spôsobená tak zužovaním ušného kanála a anomáliech vývoja stredného a vnútorného ucha.
Príčiny, prejavy, klasifikácia
Jedna príčina výskytu patológie nebola zistená. Mikroery často sprevádza geneticky stanovené ochorenia, v ktorých tvorba tváre a krku (hemifázová mikrozomická, syndróm Trother-Call, syndróm prvej žiabre, atď) vo forme nedostatočného rozvoja čeľustí a mäkkých tkanív (kože, väzy a svaly), často sú preredarkulárne papillomy (benígna pestovaná v blízkej priestorovej zóne). Niekedy sa patológia vyskytuje pri užívaní ženy počas tehotenstva niektorých liekov, ktoré porušujú normálnu embryogenézu (vývoj embrya) alebo po utrpení vírusových infekcií (rubeoly, herpes). Zároveň sa poznamenalo, že frekvencia problému nemá vplyv na používanie alkoholu, kávy, fajčenia a prevedeného napätia. Dôvod, prečo zlyhať zlyhá. V neskoršom tehotenstve je možná prenatálna (prenatálna) diagnostika anomálie pomocou ultrazvukovej metódy.
Mikropery Micro-Drnk má štyri stupne (typ):
- I - Veľkosti AURICIctcs sa znižujú, zatiaľ čo všetky jeho komponenty sú zachované (UMOCH, CURL, ALTIMULS, DETI A STREKES), sluchová pasáž je zužovaná.
- II - Shell uší sa deformuje a čiastočne nedostatočne rozvinutý, môže byť S-tvarovaný alebo mať tvar háčikov; Sluchový priechod je ostro zúžený, dodržiava sa pokles vypočutia.
- III - Vonkajšie ucho je zárodok (má zásadnú štruktúru vo forme koženého chrupalistického valca); Úplná absencia sluchovej pasáže (Atresia) a ušného množstva.
- IV - umývadlo do ucha je úplne neprítomné (anotria).
Diagnóza a liečba
Zostatočne rozvinuté ušné škrupiny je pomerne jednoduché a dodatočné skúšobné metódy sú potrebné na zistenie stavu vnútorných štruktúr ucha. Vonkajší vypočutie môže byť neprítomný, ale zároveň sa priemerný a vnútorne sa rozvíjajú, čo je určené počítačovou tomografiou.
V prítomnosti jednostranného mikroetitu je druhé ucho zvyčajne úplne - anatomicky aj funkčne. Zároveň by rodičia mali venovať veľkú pozornosť platiť pravidelné profylaktické prieskumy zdravého počtu sluchovo, aby sa zabránilo možnému komplikáciám. Je dôležité identifikovať a radikálne zaobchádzať so zápalovými ochoreniami dýchacích ciest, úst, zubov, nosa a jeho zjavných dutínov, pretože infekcia z týchto ložísk môžu byť ľahko zakotvené do ušných konštrukcií a zhoršiť už vážnu situáciu. Výsadný pokles vypočutia môže nepriaznivo ovplyvniť celkový rozvoj dieťaťa, ktorý nedostane dostatočné množstvo informácií a je ťažké komunikovať s inými ľuďmi.
Liečba Microytie Je to náročný problém z niekoľkých dôvodov:
- Vyžaduje sa kombinácia estetickej korekcie chýb s korekciou zníženého sluchu.
- Risiace tkaniny môžu spôsobiť zmenu získaných výsledkov (napríklad ofset alebo úplné uzavretie vytvoreného zvukovodu), takže je potrebné riadne zvoliť optimálne obdobie intervencie. Názory špecialistov kolíšu v intervale medzi 6. a 10 rokmi života dieťaťa.
- Vek detí pacientov sťažuje vykonávanie diagnostických a lekárskych udalostí, ktoré sa zvyčajne musia vykonávať pod anestéziou.
Rodičia dieťaťa často žiadajú otázku, aký zásah musí byť prvá reštaurovanie sluchu alebo korekcie defektov vonkajšieho ucha (priorita funkčnej alebo estetickej korekcie)? Ak sa zachovávajú vnútorné štruktúry sluchového telesa, musí sa najprv vykonať rekonštrukcia sluchového kanála a potom plasty AURICITU (Otoplastika). Opätovným zvukovým priechodom môže byť v priebehu času deformovaný, posunutý alebo úplne uzavretý, preto je sluchové zariadenie často inštalované na prenos zvuku cez kostné tkanivo, pripevnené na vlasoch pacienta alebo priamo na svojej časovej kosti s titánskou skrutkou.
Iné odkazy sa skladá z niekoľkých etáp, ktorých množstvo a trvanie závisí od stupňa anomálie. Všeobecne platí, že postupnosť činností lekára je nasledovná:
- Modelovanie rámca ucha, materiál, pre ktorý môže slúžiť vlastná rev chrupavka alebo fragment zdravého ušného plášťa. Je tiež možné použiť umelé (syntetické) implantáty zo silikónu, polyakryl buď donor chrupavky, ale cudzie zlúčeniny často spôsobujú reakciu reakcie, takže "ich" tkanina je vždy výhodná.
- V regióne je v regióne vytvorená subkutánna vrecko, vytvorí sa podkožné podkožné vrecko, kde je hotový rám umiestnený (jeho adhézia a tvorba takzvaného ušného bloku môže trvať až šesť mesiacov).
- Je vytvorený základ vonkajšieho ucha.
- Plne vytvorená ušná jednotka je zvýšená a fixovaná v správnej anatomickej polohe. Presunutím kože chrupalistickej klapky (prevzaté zo zdravého ucha) sú rekonštruované prvky normálneho ušného plášťa (trvanie štádia je až šesť mesiacov).
Kontraindikácie operácie sa nelíšia od nich. V období rehabilitácie sa často pozorovalo asymetria uší, "nový" umývadlo štekanie v dôsledku zjazvenia a posunu transplantácie atď. Tieto problémy sú eliminované nápravnými intervenciami.
Psychologický aspekt Microytie
Deti si všimnú anomáliu svojich ušných škrupín vo veku 3 roky (zvyčajne to nazývajú "malé ucho"). Je dôležité, aby správne správanie rodičov, ktorí by nemali byť zamerané na problém, čo môže viesť k dieťaťu, aby na ňom opraviť, po ktorom nasleduje vytvorenie komplexu menejcennosti. Musí vedieť, že to nie je navždy - teraz len chorý, ale čoskoro ho lekári vylučujú. Hoci niektorí odborníci trvajú na plnení operácie nie skôr ako 10 rokov, rekonštrukcia vonkajšieho ucha je lepšie držať šesť rokov, pred prijatím dieťaťa do školy, ktorý sa vyhýba posmechu rovesníkov a dodatočných psychologických zranení.
Mikro-anomála vývoja ušného plášťa, ktorý sa často kombinuje so znížením sluchu a prakticky vyžaduje funkčnú a estetickú korekciu operatívnym spôsobom.
Vážení návštevníci našej stránky, ak ste urobili jednu alebo inú operáciu (postup) alebo používali akékoľvek prostriedky, prosím, nechajte spätnú väzbu. To môže byť veľmi užitočné pre našich čitateľov!
5151 0
Vonkajšie a stredné oddelenia sa nachádzajú primárne anomálie. Je to spôsobené tým, že prvky vnútorného a stredného ucha sa vyvíjajú v rôznych časoch a na rôznych miestach, preto s ťažkými vrodenými anomáliami vonkajšieho alebo stredného ucha môže byť vnútorné ucho celkom normálne.
Podľa domácich a zahraničných špecialistov, 10 000 ľudí predstavuje 1-2 prípadov vrodenej anomálie pre rozvoj vonkajšieho a stredného ucha (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogénne faktory sú rozdelené na endogénne (genetické) a exogénne (ionizujúce žiarenie, lieky, avitaminóza A, vírusové infekcie - Kórea Rubela, Cortex, Kližitelpox, chrípka).
Možné poškodenie: 1) ušného plášťa; 2) ušné škrupiny, vonkajšie zvukové prechádza, bubnovú dutinu; 3) Vonkajšie, stredné ucho a defekt kostí tváre.
Pozorujú sa nasledujúce chyby: makrotia (makrotia) - veľký drez; mikrómia - nízky deformovaný ušný umývadlo; ANOTIA (ANOTIA) - ABSENCE SLUŽBY SLOVAKA; Odtokové ušné škrupiny; Prívesky ušných škrupín (jednoduché alebo početné) sú malé pokožky umiestnené pred ušným plášťom a pozostávajú z kože, subkutánnej mastnej vlákna a chrupavky; Jednoduchá (paraolaurikulárna) fistula - porušenie procesov uzatvárania ektodermálnych vreciek (2-3 prípady na 1000 novorodencov), typická lokalizácia - základňa nôh stočenia, prípadne atypické ubytovanie paralaurikulárnej fistuly.
Anomálie ušných škrupín vedú k kozmetickému defektu tváre, často sa kombinujú s nedostatočným rozvojom alebo neprítomnosťou vonkajšieho priechodu (obr. 51, 52, 53). Mikroery a nedostatočná rozvinutie vonkajšieho zvukového priechodu sa môžu kombinovať s hypopláziou celého stredného ucha. Existuje široká škála možností pre nedostatočnú budovu sluchových kostí, bez spojenia medzi nimi, najčastejšie medzi kladivom a arvilom.
Obr. 51. Po uchových mušle
Obr. 52. Microenézia vonkajšej sluchovej pasáže
Obr. 53. Mikroery a ušné prívesy ušného plášťa
Anomálie rozvoja externého zvukového priechodu a stredného ucha spôsobujú poškodenie sluchu na vodivom type.
Liečba vrodených anomálií vonkajšieho a stredného ucha chirurgického a je zameraná na elimináciu kozmetického defektu a rekonštrukcie zvukovým systémom vonkajšieho a stredného ucha. Obnovenie vonkajšej sluchovej pasáže sa vykonáva u detí mladších ako 7 rokov a korekcia kozmetického defektu AURICITU je bližšie k 14 rokom.
Liečba kačacích príveskov chirurgických. Sú odrezané na základni.
Paraolaurucer fistúl sami nespôsobujú žiadne nepríjemné pocity (obr. 54). Iba infekcia a suprácia označujú ich prítomnosť a vyžadujú chirurgický zákrok. Po otvorení abscesu a eliminácia hnisavým procesom je epidermálny ťah úplne odstránený. Autoutpisy abscesu je len dočasná pomoc, pretože pridávanie suprácie je možné.