Prevencia hemolytickej choroby plodu. Hemolytická choroba novorodenca (pre seba a pre všetkých)

- ochorenie charakterizované hemolýzou erytrocytov plodu v dôsledku izoserologickej inkompatibility medzi matkou a plodom podľa systému Rh (menej často podľa AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis atď.)

Patogenéza HDN

Do krvného obehu matkyRh AH (s ​​mimomaternicovým tehotenstvom; spontánne a umelé prerušenie tehotenstva, pôrod; preeklampsia; PORNP, poranenie brucha, operačný pôrod; invazívne zákroky do dutiny maternice; anamnéza nekompatibilnej krvnej transfúzie)

VýrobaIgM

Znovu udrieťRhAG

Senzibilizácia tela matky

Masívne výrobkyIgG

Prienik z krvného obehu matky k plodu

Interakcia s hypertenziou fetálnych erytrocytov

Hemolýza→ tvorba nepriameho bilirubínu

↓ ↓

Anémia Akumulácia bilirubínu→ porážka GM

↓ ↓ ↓

Vylepšená syntéza erytropoetínovej encefalopatie žltačky

Výskyt extramedulárneho krvácania v pečeni, slezine, nadobličkách, placente, črevách

Obštrukcia portálu a pupočnej žily

Portálna hypertenzia

Dysfunkcia pečene

Hyperbilirubinémia, hypoproteinémia

↓ koloidný osmotický krvný tlak

Ascites, edém plodu

Kompenzátor zvyšuje srdcový výdaj a MOS

Tvorba hyperdynamického typu krvného obehu

Hypertrofia myokardu

Progresívna tkanivová hypoxia a acidóza

Anémia a hyperbilirubinémia sú teda hlavnými príznakmi HDF a v ťažkých formách aj kvapkanie plodu.

Klinika: Špecifická klinika neexistuje, diagnostikujú sa na základe laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení.

Diagnostika:

• Vyšetrenie anamnézy
• Stanovenie titra protilátok proti erytrocytom v periférnej krvi matky od počiatočných fáz tehotenstva: raz za mesiac až 32 týždňov, raz za 2 týždne od 32 do 35 týždňov, po 35 týždňoch raz za 1 týždeň. AT sú detegované pomocou nepriamej / priamej Coombsovej reakcie.

Titr AT počas tehotenstva môže byť nezmenený, môže byť zvýšený alebo znížený.

Manažment tehotných žien počas izoimunizácie:

• Včasná diagnostika HD.
• Stanovenie termínu a spôsobu dodania.
• Stanovenie Rh АТ a ich titer počas tehotenstva od počiatočných štádií tehotenstva.
• Ak je v anamnéze OAS a titer vyšší ako 22 v období 22-23 týždňov, rozhodnite sa, či vykonáte invazívne diagnostické postupy.

Ultrazvuk:

• Zvýšenie hrúbky placenty z obdobia tehotenstva o 0,5-1 cm
• Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny plodu
• Polyhydramnión
• Rozšírenie žíl pupočníka, viac ako 10 mm
• Ascites u plodu
• Kardiomegália, perikardiálny výpotok
• Hydrothorax, hydrocefalus

U tehotných žien do 32 týždňov, 1 krát za 4 týždne. Po 32 týždňoch, každé 2 týždne, s podozrením na ťažkú ​​formu, medzi každým ultrazvukovým vyšetrením 1-3 dni, aby sa nepremeškal čas na doručenie.

UZDG - vedúcou metódou v diagnostike fetálnej anémie je štúdium prietoku krvi mozgom v strednej mozgovej tepne a funkčného stavu plodu. Rýchlosť viac ako 1,5 naznačuje vývoj hyperdynamického typu krvného obehu - ťažkej formy.

Amniocentéza - štúdium plodovej vody odobratej tenkou ihlou punkciou do brucha.

Indikácie: smrť detí na HD pri predchádzajúcom pôrode; prítomnosť detí, ktoré podstúpili náhradnú krvnú transfúziu; prítomnosť titulu; história mŕtvo narodených detí.

Pri HDP v dôsledku hemolýzy erytrocytov dochádza k zvýšeniu optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode.

Kordocentéza - punkcia pupočnej šnúry plodu. Krv plodu sa vyšetruje na skupinovú a Rh príslušnosť, hladinu hemoglobínu a hematokritu, bilirubínu.

Kardiotokografia - každodenné sledovanie plodu.

Intrauterinná intravaskulárna transfúzia krvi k plodu. Indikácie: hemoglobín a hematokrit 15% alebo viac v porovnaní s gestačnou normou. Použite erytrocytovú hmotu 0 (I) skupiny Rh - s trvanlivosťou najviac 24 hodín.

Erytrocyty sú červené krvinky, ktoré sú súčasťou ľudskej krvi. Vykonávajú veľmi dôležitú funkciu: dodávajú kyslík z pľúc do tkanív a vykonávajú reverzný transport oxidu uhličitého.

Na povrchu erytrocytov sú aglutinogény (proteínové antigény) dvoch typov A a B a krvná plazma obsahuje protilátky proti nim-aglutiníny α a ß-anti-A a anti-B. Rôzne kombinácie týchto prvkov slúžia ako základ pre rozlíšenie štyroch skupín podľa systému AB0:

• 0 (I) - neexistujú obidva proteíny, existujú k nim protilátky;
• A (II) - existuje proteín A a protilátky proti B;
• B (III) - existuje proteín B a protilátky proti A;
• AB (IV) - existujú proteíny aj protilátky.

Na membráne erytrocytov sú ďalšie antigény. Najvýznamnejším z nich je antigén D. Ak je prítomný, má sa za to, že krv má pozitívny faktor Rh (Rh +), a ak chýba, je negatívny (Rh-).

Krvná skupina AB0 a Rh faktor majú počas tehotenstva veľký význam: konflikt medzi krvou matky a dieťaťa vedie k aglutinácii (adhézii) a následnému zničeniu červených krviniek, to znamená k hemolytickému ochoreniu novorodenca. Nachádza sa u 0,6% detí a bez adekvátnej terapie vedie k vážnym následkom.

Príčiny

Príčinou hemolytickej choroby novorodencov je konflikt medzi krvou dieťaťa a matky. Vyskytuje sa za nasledujúcich podmienok:

• u ženy s Rh-negatívnou (Rh-) krvou sa vyvinie Rh-pozitívny (Rh +) plod;
• u budúcej matky krv patrí do skupiny 0 (I) a u dieťaťa do A (II) alebo B (III);
• dochádza ku konfliktu pre iné antigény.

HDN sa vo väčšine prípadov vyvíja v dôsledku konfliktu s Rh. Existuje názor, že nekompatibilita podľa systému AB0 sa vyskytuje ešte častejšie, ale vzhľadom na mierny priebeh patológie nie je vždy diagnostikovaná.

Rh-konflikt vyvoláva hemolytickú chorobu plodu (novorodenca) iba za predpokladu predchádzajúcej senzibilizácie (zvýšenej citlivosti) telesa hmoty. Senzibilizujúce faktory:

• transfúzia krvi Rh + žene s Rh- bez ohľadu na vek, v ktorom sa uskutočnila;
• predchádzajúce tehotenstvá, vrátane tých, ktoré boli ukončené po 5-6 týždňoch, - riziko HDN sa zvyšuje s každým ďalším pôrodom, najmä ak boli komplikované prerušením placenty a chirurgickými zákrokmi.

Pri hemolytickej chorobe novorodencov s nezlučiteľnosťou v krvnej skupine dochádza k senzibilizácii tela v každodennom živote - s použitím určitých produktov počas očkovania v dôsledku infekcií.

Ďalším faktorom, ktorý zvyšuje riziko patológie, je porušenie bariérových funkcií placenty, ku ktorému dochádza v dôsledku prítomnosti chronických ochorení u tehotnej ženy, podvýživy, zlých návykov atď.

Patogenéza

Patogenéza hemolytickej choroby novorodencov je spojená so skutočnosťou, že imunitný systém ženy vníma krvné prvky (erytrocyty) plodu ako cudzie činidlá a vytvára protilátky, ktoré ich zničia.

Pri konflikte Rh vstupujú Rh-pozitívne erytrocyty plodu do krvi matky s Rh-. V reakcii na to jej telo produkuje protilátky proti rhesus. Prechádzajú placentou, vstupujú do krvného obehu dieťaťa, viažu sa na receptory na povrchu jeho červených krviniek a ničia ich. Súčasne sa výrazne zníži množstvo hemoglobínu v krvi plodu a zvýši sa hladina nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu. Tak vzniká anémia a hyperbilirubinémia (hemolytická žltačka novorodencov).

Nepriamy bilirubín je žlčový pigment, ktorý má toxický účinok na všetky orgány - obličky, pečeň, pľúca, srdce atď. Pri vysokých koncentráciách je schopný preniknúť cez bariéru medzi obehovým a nervovým systémom a poškodiť mozgové bunky, čo spôsobuje bilirubínovú encefalopatiu (kernicterus). Riziko poškodenia mozgu pri hemolytickej chorobe novorodenca sa zvyšuje v prípade:

• zníženie hladiny albumínu - proteínu, ktorý má schopnosť viazať a neutralizovať bilirubín v krvi;
• hypoglykémia - nedostatok glukózy;
• hypoxia - nedostatok kyslíka;
• acidóza - zvýšenie kyslosti krvi.

Nepriamy bilirubín poškodzuje pečeňové bunky. V dôsledku toho sa koncentrácia konjugovaného (priameho, neutralizovaného) bilirubínu v krvi zvyšuje. Nedostatočný vývoj žlčových ciest u dieťaťa vedie k zlému vylučovaniu, cholestáze (stagnácii žlče) a hepatitíde.

Vzhľadom na závažnú anémiu pri hemolytickom ochorení novorodencov sa môžu v slezine a pečeni vyskytnúť ložiská extramedulárnej (extracerebrálnej) hematopoézy. V dôsledku toho sa tieto orgány zväčšujú a v krvi sa objavujú erytroblasty - nezrelé erytrocyty.

Produkty hemolýzy červených krviniek sa hromadia v tkanivách orgánov, dochádza k narušeniu metabolických procesov a nedostatku mnohých minerálov - medi, kobaltu, zinku, železa a ďalších.

Patogenéza HDN s nekompatibilitou krvných skupín je charakterizovaná podobným mechanizmom. Rozdiel je v tom, že proteíny A a B dozrievajú neskôr ako D. Konflikt preto predstavuje pre dieťa nebezpečenstvo ku koncu tehotenstva. U predčasne narodených detí k rozpadu červených krviniek nedochádza.

Príznaky

Hemolytická choroba novorodenca sa vyskytuje v jednej z troch foriem:

• ikterický - 88% prípadov;
• anemický - 10%;
• edematózne - 2%.

Známky ikterickej formy:

• žltačka - zmena farby pokožky a slizníc v dôsledku nahromadenia pigmentu bilirubínu;
• znížený hemoglobín (anémia);
• zväčšenie sleziny a pečene (hepatosplenomegália);
• letargia, znížené reflexy a svalový tonus.

V prípade konfliktu s rhesus sa žltačka vyskytuje bezprostredne po narodení, podľa systému AB0 - v dňoch 2-3. Tón pleti sa postupne mení z oranžovej na svetlo citrónovú.

Ak index nepriameho bilirubínu v krvi presiahne 300 μmol / l, môže sa u novorodencov vyvinúť jadrová hemolytická žltačka 3-4 dni, ktorá je sprevádzaná poškodením subkortikálnych jadier mozgu. Kernicterus sa vyznačuje štyrmi fázami:

• Intoxikácia. Je charakterizovaná stratou chuti do jedla, monotónnym plačom, motorickou slabosťou, vracaním.
• Porážka jadier. Príznaky - napätie okcipitálnych svalov, prudký plač, opuch fontanely, chvenie, (držanie tela s vyklenutím chrbta), vymiznutie niektorých reflexov,.
• Imaginárna pohoda (zlepšenie klinického obrazu).
• Komplikácie hemolytickej choroby novorodenca. Objavujú sa na konci 1 - začiatku 5 mesiacov života. Medzi nimi sú paralýza, paréza, hluchota, detská mozgová obrna, oneskorenie vo vývoji atď.

7.-8. deň hemolytickej žltačky sa môžu u novorodencov objaviť príznaky cholestázy:

• zmena farby výkalov;
• špinavý nazelenalý tón pleti;
• stmavnutie moču;
• zvýšenie hladiny priameho bilirubínu v krvi.

V anemickej forme klinické prejavy hemolytickej choroby novorodenca zahŕňajú:

• anémia;
• bledosť;
• hepatosplenomegália;
• mierne zvýšenie alebo normálna hladina bilirubínu.

Anémická forma sa vyznačuje najľahším priebehom - celková pohoda dieťaťa takmer netrpí.

Edematózny variant (intrauterinná kvapka) je najťažšou formou HDN. Známky:

• bledosť a silný opuch kože;
• veľké brucho;
• výrazné zväčšenie pečene a sleziny;
• letargia svalov;
• tlmené srdcové zvuky;
• poruchy dýchania;
• ťažká anémia.

Edematózna hemolytická choroba novorodenca vedie k potratom, narodeniu mŕtveho dieťaťa a smrti detí.

Diagnostika

Diagnóza HDN je možná v prenatálnom období. Obsahuje:

1. Zber anamnézy - objasnenie počtu predchádzajúcich pôrodov, potratov a transfúzií, zisťovanie informácií o zdravotnom stave starších detí,
2. Stanovenie faktora Rh a krvnej skupiny tehotnej ženy, ako aj otca dieťaťa.
3. Povinná detekcia protilátok proti rasusu v krvi ženy s Rh- najmenej 3 krát počas obdobia nosenia dieťaťa. Prudké kolísanie čísel sa považuje za znak konfliktu. V prípade nekompatibility so systémom AB0 sa sleduje titer alohemaglutinínov .
4. Ultrazvukové vyšetrenie - ukazuje zhrubnutie placenty, polyhydramniónu, zvýšenie pečene a sleziny plodu.

S vysokým rizikom hemolytického ochorenia novorodencov sa amniocentéza vykonáva v 34. týždni - plodová voda sa odoberá prepichnutím močového mechúra. Súčasne sa určuje hustota bilirubínu, hladina protilátok, glukózy, železa a ďalších látok.

Po narodení je HDN diagnostikovaná na základe klinických symptómov a laboratórnych testov. Krvný test ukazuje:

• hladina bilirubínu je bezprostredne po narodení vyššia ako 310-340 μmol / l a jeho nárast o 18 μmol / l každú hodinu;
• koncentrácia hemoglobínu je nižšia ako 150 g / l;
• zníženie počtu červených krviniek so súčasným zvýšením počtu erytroblastov a retikulocytov (nezrelé formy krviniek).

Tiež sa vykoná Coombsov test (ukazuje počet neúplných protilátok) a monitoruje sa hladina protilátok proti rhesus a alohemaglutinínov v krvi matky a materskom mlieku. Všetky ukazovatele sa kontrolujú niekoľkokrát denne.

Hemolytická choroba novorodencov sa líši od anémie, ťažkej asfyxie, vnútromaternicovej infekcie, fyziologickej žltačky a iných patológií.

Liečba

Liečba závažného hemolytického ochorenia novorodencov v prenatálnom období sa vykonáva transfúziou hmoty erytrocytov k plodu (cez pupočnú žilu) alebo pomocou náhradnej krvnej transfúzie (BCT).

ZPK je postup alternatívneho odoberania krvi dieťaťa v malých častiach a zavedenia darcovskej krvi. Odstraňuje bilirubín a materské protilátky a zároveň dopĺňa stratu červených krviniek. Dnes sa na ZPC nepoužíva plná krv, ale hmotnosť erytrocytov zmiešaná so zmrazenou plazmou.

Indikácie pre PPC pre donosené deti s diagnostikovanou hemolytickou žltačkou novorodencov:

• bilirubín v pupočníkovej krvi je vyšší ako 60 μmol / l a zvýšenie tohto indikátora o 6-10 μmol / l každú hodinu, hladina pigmentu v periférnej krvi je 340 μmol / l;
• hemoglobín pod 100 g / l.

V niektorých prípadoch sa postup opakuje po 12 hodinách.

Ďalšie metódy používané na liečbu HDN u novorodencov:

• hemosorpcia - filtrácia krvi cez sorbenty, ktoré ju čistia od toxínov;
• plazmaferéza - odstránenie časti plazmy z krvi spolu s protilátkami;
• zavedenie glukokortikoidov.

Liečba HDN v miernom a stredne ťažkom priebehu, ako aj po PPC alebo čistení krvi, zahŕňa liečbu a fototerapiu.

Lieky používané na hemolytickú chorobu novorodenca:

• proteínové prípravky a intravenózna glukóza;
• induktory pečeňových enzýmov;
• vitamíny, ktoré zlepšujú funkciu pečene a aktivujú metabolické procesy - E, C, skupina B;
• choleretické činidlá v prípade zhrubnutia žlče;
• transfúzia hmoty erytrocytov;
• sorbenty a čistiace klystíry.

Fototerapia je postup na ožarovanie detského tela žiarivkou s bielym alebo modrým svetlom, počas ktorého sa oxiduje nepriamy bilirubín v koži a potom sa vylučuje z tela.

Postoj k dojčeniu s HDN u novorodencov je nejednoznačný. Predtým sa verilo, že dieťa je možné priložiť na prsník iba 1 až 2 týždne po narodení, pretože do tejto doby v mlieku nie sú žiadne protilátky. Lekári sa dnes prikláňajú k tomu, aby dojčenie začalo už od prvých dní, pretože protilátky proti rhesusu sú v žalúdku dieťaťa zničené.

Predpoveď

Dôsledky hemolytickej choroby novorodencov závisia od povahy kurzu. Závažná forma môže viesť k smrti dieťaťa v posledných mesiacoch tehotenstva alebo do týždňa po narodení.

Ak sa vyvinie bilirubínová encefalopatia, komplikácie, ako napríklad:

• mozgová obrna;
• hluchota, slepota;
• oneskorenie vývoja.

Odložené hemolytické ochorenie novorodencov vo vyššom veku vyvoláva tendenciu k častým ochoreniam, neadekvátne reakcie na očkovanie, alergie. U dospievajúcich dochádza k poklesu výkonnosti, apatie, úzkosti.

Profylaxia

Prevencia hemolytickej choroby novorodencov je zameraná na prevenciu senzibilizácie žien. Hlavnými opatreniami sú transfúzia krvi iba s prihliadnutím na faktor Rh, vyhýbanie sa potratom atď.

Pretože hlavným senzibilizačným faktorom v konflikte Rh je predchádzajúci pôrod, do 24 hodín od objavenia sa prvého dieťaťa s Rh + (alebo po potrate) musí žena podať injekciu lieku s anti-D imunoglobulínom. Z tohto dôvodu sa červené krvinky plodu rýchlo odstránia z krvného obehu matky a nevyvolávajú tvorbu protilátok v nasledujúcom tehotenstve. Nedostatočná dávka lieku alebo jeho neskoré podanie výrazne znižuje účinnosť postupu.

Prevencia HDN počas tehotenstva, keď je zistená senzibilizácia Rh, zahŕňa:

• nešpecifická hyposenzibilizácia - zavedenie detoxikačných, hormonálnych, vitamínových, antihistaminických a iných liekov;
• hemosorpcia, plazmaferéza;
• špecifická hyposenzibilizácia - transplantácia kožnej chlopne od manžela;
• ZPK na obdobie 25-27 týždňov, nasledovalo núdzové doručenie.

Hemolytická choroba je ochorenie, ktoré je spôsobené nekompatibilitou krvi matky a nenarodeného dieťaťa s rôznymi antigénmi. Existuje nekompatibilita a faktor Rh. Často sa to stane, keď má matka a plod iný faktor Rh (napríklad matka je pozitívna, plod je negatívny alebo naopak). V prípade skupinovej nekompatibility môžu mať matka a plod rôzne krvné skupiny (napríklad matka má skupinu 0 (1) a plod má akúkoľvek inú). Hemolytická choroba novorodencov sa môže vyvinúť aj pri nekompatibilite iných krvných antigénov, ale to sa stáva extrémne zriedkavo.

Aké sú dôvody?

Hemolytická choroba u žien s sa vyskytuje pomerne často. Ide o veľmi vážnu a nebezpečnú chorobu. Proces výskytu Rh-konfliktu je jednoduchý: antigény prichádzajú z plodu k matke cez placentu. V reakcii na to sa v ženskom tele vyvinú vlastné Rh-negatívne protilátky, ktoré zničia opačné Rh-pozitívne erytrocyty nenarodeného dieťaťa, čím majú škodlivý účinok na jeho pečeň, slezinu, kostnú dreň a krvotvorné orgány. Zničené červené krvinky teda vedú k akumulácii bilirubínu v tkanivách plodu, čo má toxický účinok na mozog dieťaťa. Rh faktor sa určuje v krvi dieťaťa už v treťom mesiaci vnútromaternicového vývoja. Práve v tejto dobe sa začali jeho „konflikty“ s matkou.

Hemolytická choroba novorodenca. Príznaky

Doteraz boli študované tri formy tejto zákernej choroby: edematózna, ikterická a anemická. Najťažšou formou je edematózna forma, s ktorou sa deti narodia predčasne alebo umrú bezprostredne po narodení. Vzhľad novorodenca má zároveň charakteristický vzhľad: tvár v tvare mesiaca, voskovitá bledosť, niekedy cyanóza alebo žltosť, edematózne podkožné tkanivo. V pleurálnych, brušných, perikardiálnych dutinách je voľná tekutina, niekedy modriny, petechie. Pečeň a slezina dieťaťa sú zväčšené. V krvi dochádza k poklesu erytrocytov a hemoglobínu, ako aj k leukocytóze, erytroblastóze, retikulocytóze.

Hemolytikum je mierne, stredne závažné a závažné. Je charakterizovaná výskytom žltačky bezprostredne po narodení plodu alebo o niekoľko hodín neskôr. V tomto prípade môže byť dokonca aj plodová voda zafarbená na žlto. Hemolytická žltačka u dieťaťa veľmi rýchlo rastie, zväčšuje sa pečeň a slezina a existuje tendencia krvácať. Takéto deti sa rodia letargické, zle sajú a môžu sa znížiť všetky fyziologické reflexy. V krvi sa hladina bilirubínu zvyšuje a maximum dosahuje tretí alebo piaty deň. Ak v tejto chvíli dieťa nie je liečené, vyvíja sa tonické kŕče, chvenie končatín. Tón extenzívnych svalov ramien sa považuje za charakteristický pre tento typ ochorenia, pričom sa zvyšuje všeobecná hypotenzia.

Anémická forma je najľahším prejavom tejto choroby. S ním sa pozoruje nárast pečene a sleziny, počet erytrocytov a hemoglobínu v krvi klesá.

Hemolytická choroba novorodenca. Liečba

Najdôležitejšou vecou v terapeutických opatreniach je čo najskôr detoxikácia tela novorodenca, odstránenie produktov rozpadu erytrocytov, protilátok a bilirubínu. To všetko sa robí s cieľom zastaviť hemolýzu dieťaťa po narodení. Počas tohto obdobia sa dieťaťu ukazuje bohatý nápoj, vitamíny, enterosorbenty, detoxikačné roztoky. Závažná anémia je indikáciou výmennej transfúzie.

Aby sa zabránilo hemolytickej chorobe, moderná medicína vykonáva transfúziu krvi a jej zložiek striktne z naliehavých dôvodov, aby sa zabránilo imunizácii ženy cudzími antigénmi. V prípade, že je tehotnej žene diagnostikovaný Rh-konflikt, je hospitalizovaná a urobí sa všetko pre zachovanie zdravia a života dieťaťa.

fetálna erytroblastóza

Hemolytická choroba novorodenca nastáva, keď dieťa zdedí po otcovi faktor Rh alebo krvnú skupinu, ktorá je nezlučiteľná s krvou matky. Konflikt vedie k masívnemu rozpadu červených krviniek a vážnym komplikáciám až do smrti tela v priebehu nasledujúcich hodín / dní. Teraz je však už možné liečiť hemolytickú chorobu novorodenca a tiež jej predchádzať. V systéme ICD-10 je tejto chorobe priradený kód P55.

Etiológia (dôvod) javu, v ktorom protilátky nekompatibilné s jeho krvou vstupujú do krvi plodu z tela matky, je dedičnosť a jej zákony. Niekedy však epizódy z jej minulosti môžu viesť aj k výskytu takýchto bielkovín u matky, napríklad ak má v anamnéze opakované krvné transfúzie. Alebo ak bola krv transfúzovaná raz, ale nepasovala jej dobre (povedzme, bola vybraná bez zohľadnenia rhesus). Rodičia tieto rizikové faktory len zriedka zvažujú, ako aj kompatibilitu svojich krvných skupín. Medzitým môžu vytvárať situácie, keď už je v rodine dieťa a všetko je s ním v poriadku a druhé zrazu spustí patologický proces.

Kedy môže dôjsť k patológii

Príčiny hemolytického ochorenia novorodencov môžu byť rôzne a nie je to vždy len o zákonoch genetiky. Jeho vzhľad sa dá teda očakávať v nasledujúcich prípadoch.

• Ak je matka Rh negatívna a dieťa pozitívne. Rh faktor (špeciálne krvné bielkoviny zdedené po našich chvostových predkoch) je v krvi buď prítomný alebo nie. Býva dedený. To znamená, že ak ho má aspoň jeden zo starých rodičov, dieťa po nich môže zdediť Rh pozitívny, aj keď sú obaja jeho rodičia Rh negatívni. Najväčším nebezpečenstvom pre budúci plod je teda Rh negatívna matka. Koniec koncov, pravdepodobnosť, že pozitívny Rh bude prenesený na jej dieťa od jedného z predkov, je oveľa vyššia ako pravdepodobnosť, že sa to nestane.
• Ak dôjde ku konfliktu o krvnú skupinu. Teraz medicína nerozlišuje tri, ale štyri krvné skupiny, kde štvrtá má súčasne znaky tretej a druhej skupiny. Domáci systém označovania ich označuje latinskými číslicami. A v západnej a americkej medicíne tzv. Systém AB0. V nej je skupina I označená ako nula, II. - písmenom „A“ a III - písmenom „B“. Skupina IV, ktorá predstavuje "hybrid" skupín II a III, je označená ako "AB". Mechanizmom vývoja alebo patogenézy hemolytickej choroby podľa krvnej skupiny novorodencov je nekompatibilita niektorých bielkovín charakteristických pre konkrétnu skupinu. Z týchto kombinácií 0 (to znamená I) je skupina matky proti A alebo B (II alebo III) - pre dieťa.
• Ak bola v minulosti získaná precitlivenosť. To znamená, že krv s opačným rhesusom vstúpila do tela matky a vytvorili sa zodpovedajúce protilátky. Mohlo to byť prípad transfúzie krvi darcu; potrat alebo potrat (krv sa môže miešať); biopsia plodovej vody / choriových klkov.

Iba krvný test môže určiť krvnú skupinu, faktor Rh u matky a plodu a tiež odpovedať na otázku, či má matka protilátky Rh. Všetky tieto procesy, vrátane tvorby protilátok do krvi inej skupiny, sú asymptomatické, matka ich subjektívne necíti, a preto nepociťuje úzkosť.

Prejavy rôznych foriem hemolytickej choroby novorodenca

Špecifikovaný konflikt krviniek u matky a jej dieťaťa má aj iné meno - fetálna erytroblastóza. Ale v skutočnosti tento termín odráža jeden z dôsledkov masívnej deštrukcie červených krviniek. To znamená, že v krvi pacienta je prítomný veľký počet nezrelých erytrocytov - výsledok zvýšenej aktivity kostnej drene, ktorá sa ponáhľa nahradiť dospelé krvinky zomierajúce pod vplyvom akýchkoľvek faktorov. Tieto nezrelé červené krvinky sa nazývajú retikulocyty. Erytroblastóza sa vyskytuje vo všetkých prípadoch masívneho rozpadu červených krviniek bez ohľadu na jej príčinu.

A pri klasifikácii hemolytickej choroby sa rozlišujú tri hlavné formy kurzu. Od nich závisí nielen obraz jej symptómov, ale aj prognóza prežitia / uzdravenia dieťaťa.

• Edematózna forma. Našťastie najzriedkavejšie, ku ktorému dochádza aj počas tehotenstva. 99% detí, ktoré ňou trpia, zomiera pred narodením alebo krátko po ňom, pretože ich stav v čase narodenia je mimoriadne ťažký a je takmer nemožné nezávisle poskytnúť tkanivám kyslík. Novorodenec má rozsiahly edém, pečeň je výrazne zväčšená, reflexy takmer chýbajú, dochádza k zlyhaniu srdca (okrem respiračného zlyhania). Nástup hemolytickej choroby na začiatku tehotenstva často končí potratom.
• Ikterická forma. Je širšia ako ostatné a prejavuje sa v priebehu nasledujúcich 24 hodín po narodení, pretože „incest“ sa tu vyskytuje iba počas pôrodu. Tiež to môže byť veľmi ťažké a skončiť smrťou, ale vo väčšine prípadov sa dá tomuto scenáru vyhnúť. Žltačka a anémia môžu pretrvávať niekoľko mesiacov.
• Anémická forma. Vyskytuje sa tiež počas prvých dní alebo 2-3 týždne po narodení. Vo všeobecnosti sa s ňou novorodenec správa takmer ako zdravé dieťa. Môže existovať iba určitá letargia, bledosť, zväčšenie pečene so slezinou a znížená chuť do jedla. Včas zahájená liečba môže skrátiť celé obdobie anemickej hemolytickej choroby na mesiac.

Edematózne

Najnebezpečnejšia forma hemolytickej choroby novorodencov začína v období tehotenstva, takže jej skoré príznaky možno nájsť pravdepodobnejšie u matky ako u plodu.

• Mama. Hladina bilirubínu v krvi stúpa. Bilirubín je hnedé organické farbivo, ktoré dáva charakteristickú farbu žlče, výkalov a moču. Vzniká, keď pečeň spracováva zastarané erytrocyty. A ešte presnejšie, s rozpadom červeného žľazového proteínu hemoglobínu v ich zložení. Zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi zafarbí všetky tkanivá na žltú farbu, vrátane slizníc úst a očných bulbov. Tento jav sa nazýva žltačka a naznačuje zrýchlenú deštrukciu červených krviniek priamo v krvnom obehu, tak rozsiahlu, že pečeň jednoducho nemá čas odfiltrovať všetok bilirubín uvoľnený počas tohto procesu.
• Plod. Obrovský edém brucha a tkaniva je zafixovaný. Na detekciu takýchto znakov je tomograf spravidla užitočnejší ako ultrazvukový prístroj. Sú zámerne vyhľadávané s podozrením na hemolytickú chorobu. Napríklad so zvýšením koncentrácie bilirubínu v krvi matky alebo odhalením jej senzibilizácie krvi faktorom Rh. Okrem toho je potrebné zvýšené monitorovanie v prípadoch, keď sú šance na nezlučiteľnosť krvnej skupiny alebo rhesus plodu a matky veľmi vysoké.

Po narodení nie je diagnostika hemolytickej choroby u novorodenca v edematóznej forme ťažká, pretože je jasne indikovaná:

• obrovské brucho;
• príznaky hladovania kyslíkom;
• rozsiahly edém v celom tele;
• bledosť pokožky a slizníc;
• pomalý svalový tonus;
• znížené reflexy;
• pľúcne a srdcové zlyhanie;
• kriticky nízke hladiny hemoglobínu v krvi.

Žltačka

Hlavný príznak ikterickej formy je uvedený v jeho názve. Je pravda, že v tomto prípade je potrebná diferenciálna diagnostika hemolytickej choroby novorodencov s inými patológiami sprevádzanými žltačkou: vírusová hepatitída, malária, rakovina kostnej drene / krvi / pečene. A okrem žltačky sa prejavuje aj tromi skupinami symptómov.

1. Zväčšenie pečene a sleziny. K tomu dochádza v prvých dvoch až troch dňoch po narodení.
2. Ospalosť, letargia zo správania a reflexy. Toto sú príznaky hypoxie mozgu súvisiace s neschopnosťou krvi poskytnúť jej kyslík v dôsledku zníženia počtu „servisovateľných“ erytrocytov v krvi.
3. Odfarbenie výkalov. Vyskytuje sa na pozadí tmavnutia moču, plynu a regurgitácie po jedle. Všetky tieto príznaky sú vysvetlené cholestázou - zadržaním žlče v žlčníku (v tomto prípade kvôli jeho zahusteniu prebytkom bilirubínu).

Závažný priebeh ikterickej formy môže sprevádzať aj vypuklé fontanely na lebke novorodenca, kŕče, hádzanie hlavou hore a „mozgový“ plač - monotónny, prenikavý a súvislý. Takéto znaky naznačujú začiatok takzvanej bilirubínovej encefalopatie (kernicterus, pretože postihuje mozgové jadrá).

Podstata tohto procesu spočíva v toxickom účinku voľného bilirubínu na bunky kôry, pretože táto látka môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru (vlastný ochranný systém mozgu na ochranu mozgu pred cudzími zložkami prenášanými krvným obehom). U dieťaťa v tomto stave sa môže zastaviť dych, mimika zmizne, môže sa objaviť ostrá reakcia aj na najslabšie podnety.

Anemický

Táto forma sa prejavuje len miernym zvýšením pečene a sleziny, strednou hypoxiou (nedostatkom kyslíka), ktorá núti dieťa menej sa pohybovať a častejšie spať. Jeho koža môže byť bledšia ako obvykle, ale tento príznak je tiež opotrebovaný.

Hemolytická choroba novorodenca má jednu zaujímavú vlastnosť. Faktom je, že keď sú matka a dieťa nekompatibilné iba s Rh faktorom, zvyčajne prebieha závažnejšie ako s nekompatibilitou iba podľa krvnej skupiny alebo oboch ukazovateľov súčasne. Navyše, ak je konflikt redukovaný na rôzne rhesus, v prípade jedného tehotenstva sa môže prejaviť a s ďalším - nie a naopak. Konflikt na krvnej skupine sa však vždy prejaví okamžite a v budúcnosti ho nemožno napraviť.

Terapia

Hlavným princípom liečby hemolytickej choroby novorodencov je úplné nahradenie vlastnej krvi dieťaťa darcovskou krvou. Vykonáva sa, ak sa choroba napriek tomu vyskytne, postupuje a ohrozuje jeho život. Transfúziu krvi darcu je možné vykonať:

• pred pôrodom (cez pupočnú žilu),
• po narodení dieťaťa.

Krv sa musí podať transfúziou, ktorá je rovnaká pre skupinu (kompatibilná skupina tu nebude fungovať - ​​potrebujete to isté, čo malo dieťa) a pre rhesus. To znamená, že kým je plod v maternici, telo matky bude naďalej bojovať s novými krvinkami rovnako aktívne ako so starými.

Núdzová starostlivosť o dieťa, ktoré sa narodí s príznakmi hemolytickej choroby, by mala byť poskytnutá v priebehu niekoľkých hodín. Obvykle zahŕňa kombináciu krvnej transfúzie, po ktorej nasleduje stimulácia srdca a pľúc. V budúcnosti dieťa potrebuje iba:

• štandardná ošetrovateľská starostlivosť;
• prítomnosť matky;
• ešte niekoľko testov na biochémiu krvi.

Biochémia sa vykonáva v intervale 7-15 dní a je potrebné sledovať zmeny, ktoré naznačujú odmietnutie darovanej krvi z iných dôvodov, ktoré už nie sú spojené s hemolytickým ochorením.

Liečba tradičnou medicínou

Liečba hemolytickej choroby u novorodencov alternatívnou medicínou je neprijateľná a priamo ohrozuje ich život.

• Homeopatia. Nie je populárny ani medzi liečiteľmi, pretože nehovoríme o folku, ale o autorovej metóde. A recenzie na to od vedcov sú tiež negatívne.
• Liečba bylinami. V tomto prípade je to teoreticky prípustné (povedzme, priebeh choleretiky ako kukuričné ​​stigmy). V praxi to však môže spôsobiť, že dieťa bude alergické na celý život, pretože všetky rastliny sú alergény. Medzitým sa imunitná obrana dieťaťa ešte nenaučila, ako správne fungovať. Navyše, len nedávno bola v situácii, keď ju buď utláčala imunita jej matky, alebo sa sama musela vysporiadať s úplne novou krvou a cudzími protilátkami vo svojom zložení.

Podmienečne vhodné na konzumáciu sú preto iba netoxické (!) Liečivé rastliny. Ich priebeh sa môže uskutočniť najskôr mesiac po vymiznutí všetkých symptómov ochorenia a nemal by trvať dlhšie ako týždeň. Bylinky by ste mali používať na minimum - jednu alebo dve a výrobe viaczložkových kolekcií sa najlepšie vyhnite.

Profylaxia

Prevencia hemolytickej choroby u dojčiat je zabrániť tvorbe Rh protilátok u matky pred a počas tehotenstva. Takéto činnosti sa vykonávajú, ak v čase začiatku postupu chýba, pretože inak už preventívne opatrenia nebudú fungovať.

Inými slovami, prevencia takýchto konfliktov začína a končí telom matky. Jediným spôsobom, ako sa im vyhnúť v prípade nesúladu s dieťaťom pre Rh a / alebo krvnú skupinu, je včasné zavedenie anti-Rhesus imunoglobulínu k nej.

Cieľom postupu je, aby imunoglobulíny zachytili proteíny Rh z krvi „pozitívneho“ dieťaťa bez toho, aby ich prešli do „negatívneho“ obehového systému matky. Ak nedôjde k miešaniu krvi rôznych typov, v krvi matky sa protilátky proti krvi dieťaťa nevytvoria.

Dlhodobé dôsledky

Bezprostredné komplikácie hemolytickej choroby u novorodenca sa do značnej miery zhodujú s jej príznakmi. Patria medzi ne choroby pečene / žlčníka, oneskorenie vývoja a kardiovaskulárne patológie. A v budúcnosti môžu existovať dôsledky hemolytickej choroby novorodencov súvisiace s účinkom produktov deštrukcie erytrocytov (bilirubínu) na mozog:

• Detská mozgová obrna (detská mozgová obrna);
• hluchota, slepota a iné senzorické poruchy;
• oneskorenie vývoja a znížená inteligencia;
• epilepsia.

Základom metabolického systému je krvný obeh a práca filtračných orgánov - pečene, sleziny a obličiek. Hemolytická choroba novorodencov im môže spôsobiť vážne komplikácie. Ak sú, v budúcnosti si musíte dávať pozor na predpisovanie akýchkoľvek (lekárskych a ľudových) liekov dieťaťu. Preto majú deti, ktoré ho podstúpili, zakázané vykonávať väčšinu štandardných detských očkovaní, vrátane tzv. BCG (očkovanie proti tuberkulóze). Mali by sa zdržať najmenej troch mesiacov po uzdravení.

Vytlačiť

Klinické príznaky závisia od formy ochorenia.

• Edematózna forma (alebo kvapkanie plodu) je zriedkavá.
  • Je považovaná za najťažšiu formu medzi ostatnými.
  • Spravidla sa začína vyvíjať dokonca aj in utero.
  • Na začiatku tehotenstva sú časté spontánne potraty.
  • Plod niekedy zomrie neskoro alebo sa narodí vo veľmi vážnom stave s rozsiahlym edémom, závažnou anémiou (znížený hemoglobín (krvné farbivo prenášajúce kyslík) a červené krvinky na jednotku objemu krvi), nedostatkom kyslíka, srdcovým zlyhaním.
  • Koža takého novorodenca je bledá, vosková. Tvár je zaoblená. Svalový tonus je prudko znížený, reflexy sú depresívne.
  • Pečeň a slezina sú výrazne zväčšené (hepatosplenomegália). Brucho je veľké, sudovitého tvaru.
  • Charakterizovaný rozsiahlym edémom tkaniva, niekedy s výpotkom (akumulácia tekutiny, ktorá vychádzala z malých ciev) do brušnej dutiny, dutín okolo srdca (perikardiálna) a pľúc (pleurálna). Je to spôsobené zvýšenou priepustnosťou kapilár (najtenšie cievy v tele) a poklesom celkového proteínu v krvi (hypoproteinémia).
• Anemická forma je najpriaznivejšou formou po prúde.
  • Klinické príznaky sa objavujú v prvých dňoch života dieťaťa.
  • Anémia, bledosť pokožky a slizníc, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny postupne postupuje.
  • Celkový stav mierne trpí.
• Ikterická forma je najbežnejšou formou. Jeho hlavné príznaky sú:
  • žltačka (žlté sfarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmernej akumulácie bilirubínu (žlčový pigment) a jeho metabolických produktov v krvi);
  • anémia (znížený hemoglobín (krvné farbivo prenášajúce kyslík) a červené krvinky na jednotku objemu krvi);
  • hepatosplenomegália (zväčšenie veľkosti pečene a sleziny).
• Žltačka sa vyvíja prvých 24 hodín po narodení dieťaťa, menej často druhý deň, má progresívny priebeh.
  • Koža takého pacienta má žltú farbu s oranžovým odtieňom.
  • Viditeľné sliznice a skléry zožltnú.
  • Čím skôr sa žltačka objaví, tým závažnejšie ochorenie postupuje.
  • Keď sa hladina bilirubínu v krvi zvyšuje, deti začínajú byť letargické, ospalé; majú znížené reflexy a svalový tonus.
  • Na 3-4. Deň dosiahne hladina nepriameho bilirubínu (žlčový pigment vytvorený v dôsledku rozkladu hemoglobínu a nemal čas prejsť pečeňou) kritickú hodnotu (viac ako 300 μmol / l).
  • Objavujú sa príznaky jadrovej žltačky (poškodenie subkortikálnych jadier mozgu s nepriamym bilirubínom):
    • motorický nepokoj;
    • stuhnuté svaly krku (prudké zvýšenie svalového tonusu);
    • opisthotonus (konvulzívne držanie tela s ostrým vyklenutím chrbta, odhodením hlavy dozadu (pripomína oblúk s oporou iba na zadnej časti hlavy a päty), natiahnutie nôh, ohnutie rúk, rúk, nôh a prstov);
    • symptóm „zapadajúceho slnka“ (pohyb očných bulbov smeruje nadol, pričom dúhovka je zakrytá dolným viečkom). To všetko je sprevádzané piskotom a silným plačom („mozgový“ krik).
  • Do konca týždňa, na pozadí masívnej dezintegrácie červených krviniek, sa uvoľňovanie žlče do čreva znižuje (syndróm zhrubnutia žlče) a objavujú sa príznaky cholestázy (stagnácia žlče): koža sa stáva zelenkastou-špinavou, výkalmi zmení farbu, moč stmavne, hladina priameho bilirubínu (bilirubín, ktorý prešiel pečeňou a bol neškodný).

Formuláre

V závislosti od typu imunologického konfliktu sa rozlišujú tieto formy:

• hemolytická choroba novorodenca (HDN) v dôsledku konfliktu o faktor Rh;
• hemolytická choroba novorodenca (HDN) v dôsledku konfliktu v krvnej skupine (nekompatibilita ABO);
• zriedkavé faktory (konflikt o iné antigénne systémy).

Klinické formy:

• edematózne;
• ikterický;
• anemický.

Podľa závažnosti sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia.

• Mierna forma: diagnostikovaná za prítomnosti mierne vyjadrených klinických a laboratórnych alebo iba laboratórnych údajov.
• Stredná forma: dochádza k zvýšeniu hladiny bilirubínu v krvi, ale zatiaľ nedochádza k intoxikácii a komplikáciám bilirubínu. Táto forma ochorenia sa vyznačuje žltačkou, ktorá sa objavila v prvých 5-11 hodinách života dieťaťa (v závislosti od konfliktu Rh alebo konfliktu AB0), hladina hemoglobínu v prvej hodine života je nižšia ako 140 g / l, hladina bilirubínu v krvi z pupočníka je viac ako 60 μmol / l, zväčšená pečeň a slezina.
• Závažná forma: zahŕňa edematóznu formu ochorenia, prítomnosť symptómov poškodenia mozgových jadier bilirubínom, respiračnú tieseň a srdcovú funkciu.

Príčiny

Príčinou hemolytického ochorenia novorodencov je nekompatibilita krvi matky a plodu, najčastejšie pre Rh faktor, menej často pre skupinové antigény (systémy ABO) a len v malom percente prípadov pre ostatné antigény.

• Rh-konflikt nastáva, keď má vyvíjajúci sa plod u Rh-negatívnej ženy Rh-pozitívnu krv.
• Imunitný konflikt podľa systému ABO sa vyvíja s krvnou skupinou O (I) u matky a A (II) alebo B (III) u plodu.
• Dieťa sa narodí choré iba vtedy, ak bola matka predtým senzibilizovaná (už má zvýšenú citlivosť na krvné zložky, s ktorou sa predtým stretla).
• Rh-negatívna žena môže byť senzibilizovaná transfúziou Rh-pozitívnej krvi dokonca aj v ranom detstve; s potratom, najmä s umelým potratom.
• Najčastejšou príčinou senzibilizácie (zvýšenie citlivosti tela na účinky akéhokoľvek faktora v prostredí alebo vnútornom prostredí) je pôrod. Preto je prvé dieťa v oveľa priaznivejšej pozícii ako nasledujúce deti.
• Keď sa podľa systému ABO vyvinie konflikt, na počte predchádzajúcich tehotenstiev nezáleží, pretože v bežnom živote sa veľmi často vyskytuje senzibilizácia (precitlivenosť na látky cudzie v tele) na antigény A a B (napríklad s jedlom, počas očkovania) niektoré infekcie).
• Významnú úlohu vo vývoji hemolytickej choroby zohráva placenta (špeciálny orgán, ktorý počas tehotenstva komunikuje medzi telom matky a dieťaťa). Ak je narušená jeho bariérová funkcia, je uľahčený prechod červených krviniek plodu do krvného obehu matky a materských protilátok voči plodu.
• Spolu s erytrocytmi vstupujú do tela matky cudzie proteíny (Rh faktor, antigény A a B).
  • Spôsobujú tvorbu protilátok Rh alebo imunitných protilátok (anti-A alebo anti-B), ktoré prechádzajú placentou do krvného obehu plodu.
  • Antigény a protilátky sa kombinujú na povrchu erytrocytov, vytvárajú komplexy, ktoré ich ničia (hemolýza erytrocytov plodu a novorodenca).
• V dôsledku patologického rozpadu červených krviniek v krvi plodu sa zvyšuje hladina nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu a vzniká anémia.
• Nekonjugovaný bilirubín má toxický účinok na mozgové bunky, spôsobuje v nich výrazné zmeny až do nekrózy.
• Pri určitej koncentrácii (viac ako 340 µmol / l u donosených detí a viac ako 200 µmol / l u hlboko predčasne narodených detí) môže preniknúť cez hematoencefalickú bariéru (fyziologická bariéra medzi obehovým systémom a centrálnym nervovým systémom) a poškodiť subkortikálne jadrá mozgu a kôry, čo vedie k rozvoju jadrovej žltačky.
• Tento proces sa zhoršuje znížením hladiny albumínu (krvných bielkovín), glukózy, použitím určitých liekov, ako sú steroidné hormóny, antibiotiká, salicyláty, sulfónamidy.
• V dôsledku toxického poškodenia pečeňových buniek sa v krvi objaví priamy bilirubín (neškodný pre pečeň).
• V žlčových cestách dochádza k cholestáze (stagnácii žlče) a je narušené vylučovanie žlče do čreva.
• S anémiou (pokles hemoglobínu (krvné farbivo, ktoré prenáša kyslík) a červených krviniek na jednotku objemu krvi) vznikajú nové ložiská krvotvorby v dôsledku hemolýzy erytrocytov.
• V krvi sa objavia erytroblasty (mladé formy erytrocytov).

Diagnostika

Je potrebná prenatálna (prenatálna) diagnostika možného imunitného konfliktu.

• Pôrodnícko-gynekologická a somatická anamnéza: prítomnosť potratov, mŕtvonarodených detí, úmrtia detí v prvý deň po narodení na žltačku, transfúziu krvi bez zohľadnenia Rh faktora.
• Stanovenie rhesus a krvnej skupiny matky a otca. Ak je plod Rh-pozitívny a žena je Rh-negatívna, je ohrozená. V prípade manželstva muža, ktorý je homozygotný (v dedičnom súbore párov chromozómov nesú rovnakú formu daného génu) pre Rh faktor a Rh negatívnu ženu, budú všetky deti nositeľmi pozitívneho Rh faktor. U heterogénneho (tj. S heterogénnym genotypom (dedičným základom)) otca však polovica potomstva zdedí negatívny faktor Rh. Ohrozené sú aj ženy s krvnou skupinou I.
• Stanovenie titra anti-Rh protilátok v dynamike u Rh-negatívnej ženy (najmenej trikrát počas tehotenstva).
• Trasabdominálna amniocentéza v 34. týždni tehotenstva (punkcia plodového mechúra cez brušnú stenu na extrakciu plodovej vody na diagnostické účely) v prípade stanovenia rizika imunitného konfliktu. Stanovte optickú hustotu bilirubínu, protilátok v plodovej vode.
• Ultrazvuk počas tehotenstva. S rozvíjajúcou sa hemolytickou chorobou plodu dochádza k zhrubnutiu placenty, k jej zrýchlenému rastu v dôsledku edému, polyhydramniónu (nadmerné hromadenie plodovej vody), k zvýšeniu veľkosti brucha plodu v dôsledku zväčšenej pečene a sleziny.
• Postnatálna (popôrodná) diagnostika hemolytickej choroby novorodenca je založená na:
  • klinické prejavy choroby pri narodení alebo krátko po:
    • žltačka: koža a viditeľné sliznice sú žlté, výkaly sú sfarbené, tmavý moč;
    • anémia: bledosť kože;
    • zväčšenie pečene a sleziny (hepatosplenomegália);
    • známky kernicterus: stuhnuté svaly krku (prudké zvýšenie svalového tonusu), opisthotonus (konvulzívne držanie tela s ostrým vyklenutím chrbta, vrhnutie hlavy dozadu (pripomína oblúk s oporou iba na zadnej časti hlavy a päty), natiahnutie nohy, ohýbanie rúk, rúk, nôh a prstov);
    • symptóm "zapadajúceho slnka" (pohyb očných bulbov smeruje nadol, zatiaľ čo dúhovka je pokrytá dolným viečkom);
  • laboratórne údaje:
    • zníženie hladiny hemoglobínu pod 150 g / l;
    • zníženie počtu červených krviniek;
    • zvýšenie počtu erytroblastov a retikulocytov (mladé prekurzory erytrocytov);
    • zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi pupočníka je viac ako 70 μmol / l, vo zvyšku krvi - 310-340 μmol / l. Zvýšenie bilirubínu v krvi novorodenca s hemolytickým ochorením každú hodinu o 18 μmol / l;
    • moč má tmavú farbu, dáva pozitívnu reakciu na bilirubín;
    • je dôležité študovať neúplné protilátky pomocou Coombsovho testu.

Neúplné protilátky sú materské protilátky, ktoré prenikajú do placenty, ktoré napriek tomu, že sú prichytené (adsorbované) na povrch erytrocytov plodu, nepriľnú k sebe erytrocyty (aglutinácia). Ak sa takéto erytrocyty spoja so Coombsovým sérom, ktoré obsahuje protilátky, potom dôjde k aglutinácii (adhézia spektrocytov a ich vyzrážanie). Toto je pozitívny priamy Coombsov test.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca

• V závažných prípadoch hemolytickej choroby novorodenca sa uchýlite k:
  • náhradná krvná transfúzia (odber krvi s následnou transfúziou krvi darcu);
  • hemosorpcia (prechod krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (aktívne uhlie alebo iónomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky));
  • plazmaferéza (odobratie určitého množstva krvi pomocou špeciálneho zariadenia a odstránenie tekutej časti z nej - plazma, ktorá obsahuje toxické látky).
• Náhradná transfúzia krvi vám umožňuje odstrániť z krvi dieťaťa nepriamy (toxický bilirubín, ktorý neprešiel pečeňou) bilirubín a materské protilátky, ako aj doplniť nedostatok červených krviniek. Použite Rh-negatívnu krv tej istej skupiny ako krv dieťaťa.
• V súčasnej dobe kvôli nebezpečenstvu prenosu HIV nie je hepatitída transfúzovaná plnou krvou, ale s Rh-negatívnou hmotou erytrocytov (jedná sa o erytrocyty zostávajúce po odstránení väčšiny plazmy zo zachovanej krvi) s čerstvou zmrazenou plazmou (tekutá krvná zložka).
• Ak je hemolytická choroba novorodencov spôsobená nekompatibilitou skupiny, použije sa hmotnosť erytrocytov skupiny 0 (I) a plazma je buď skupina AB (IV), alebo je jednou skupinou v objeme 180-200 ml / kg. To stačí na nahradenie asi 95% krvi novorodenca.
• Indikácie pre náhradnú krvnú transfúziu v prvom dni života u donosených novorodencov sú tieto:
  • koncentrácia nepriameho bilirubínu v pupočníkovej krvi je viac ako 60 μmol / l;
  • zvýšenie koncentrácie nepriameho (neviazaného) bilirubínu za hodinu o viac ako 6-10 μmol / l;
  • koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu v periférnej krvi je viac ako 340 μmol / l;
  • hemoglobín menej ako 100 g / l.
• Novorodencom narodeným v kritickom stave sa do týždňa ihneď podajú glukokortikoidy.
• Pri miernej forme tejto choroby alebo po chirurgickej liečbe sa používajú konzervatívne metódy:
  • intravenózna infúzia proteínových liečiv, glukózy;
  • vymenovanie induktorov mikrozomálnych pečeňových enzýmov;
  • vitamíny C, E, skupina B, kokarboxyláza, ktoré zlepšujú funkciu pečene a normalizujú metabolické procesy v tele.
• So syndrómom zhrubnutia žlče sú cholagogové predpísaní interne. Pri ťažkej anémii sa vykonáva transfúzia (transfúzia) erytrocytovej hmoty alebo premytých erytrocytov.
• Súčasne je predpísaná fototerapia (ožarovanie tela novorodenca žiarivkou s bielym alebo modrým svetlom). Dochádza k fotooxidácii nepriameho bilirubínu, ktorý sa nachádza v koži, za vzniku vo vode rozpustných látok, ktoré sa vylučujú močom a výkalmi.

Komplikácie a dôsledky

V závažných prípadoch tohto ochorenia je prognóza zlá. Často sa vyskytuje:

• perinatálna (od 28. týždňa gravidity do 7 dní po narodení) smrť plodu;
• postihnutie;
• mozgová obrna je komplex symptómov motorických porúch sprevádzaných zmenou svalového tonusu (častejšie zvýšením tonusu);
• úplná strata sluchu (strata sluchu);
• slepota;
• oneskorený psychomotorický vývoj;
• reaktívna hepatitída (zápal pečene) na pozadí stagnácie žlče;
• psychovegetatívny syndróm - duševná porucha (objavuje sa úzkosť, depresia) na pozadí tejto choroby.

Prevencia hemolytickej choroby novorodenca

Prevencia sa delí na špecifickú a nešpecifickú.

• Nešpecifická je správna transfúzia krvi s povinným zvážením krvnej skupiny a faktora Rh a zachovaním tehotenstva.
• Špecifická prevencia spočíva v zavedení anti-D imunoglobulínu v prvých 24-48 hodinách po pôrode (v prípade, že matka je Rh negatívna a plod Rh pozitívny) alebo potratu.
• Ak titer protilátok počas tehotenstva stúpa, uchýlite sa k:
  • metódy detoxikácie pomocou hemosorpcie (prechod krvi v špeciálnom zariadení cez sorbenty (aktívne uhlie alebo iónomeničové živice), ktoré sú schopné absorbovať toxické látky);
  • 3-4 krát intrauterinná náhradná krvná transfúzia v 27. týždni tehotenstva s premytými erytrocytmi krvi Rh (negatívnej) skupiny 0 (I), po ktorej nasleduje pôrod, počnúc 29. týždňom tehotenstva.

Navyše

Fetálne červené krvinky sa môžu svojimi vlastnosťami líšiť od červených krviniek matky.

• Ak takéto erytrocyty preniknú do placenty (hlavný orgán, ktorý komunikuje medzi telom matky a plodom), stanú sa z nich cudzie činidlá (antigény) a v reakcii na ne telo matky produkuje protilátky (krvné bielkoviny, ktoré sa tvoria v dôsledku zavedenie ďalších látok do tela, vrátane baktérií, vírusov, toxínov).
• Prienik týchto protilátok do plodu môže spôsobiť:
  • hemolýza (rozpad červených krviniek);
  • anémia (znížený hemoglobín (krvné farbivo prenášajúce kyslík) a červené krvinky na jednotku objemu krvi);
  • mimoriadne nebezpečná žltačka (žlté sfarbenie telesných tkanív v dôsledku nadmernej akumulácie bilirubínu (žlčového pigmentu) a jeho metabolických produktov v krvi).