Odporúčania AFS. Antifosfolipidový syndróm Klinické odporúčania

Všestranná verejná organizácia

Združenie reumatológov Ruska

Reshetnak t.m.

Antifosfolipidový syndróm (APS) - Komplex symptómov obsahujúci recidivujúcu trombózu (arteriálne a / alebo venózne), pôrodnícke patológiu (častejšie syndróm straty plodu) a je spojený s syntézou antifosfolipidov protilátky (AFL): anti-kardalpínové protilátky (ACL) a / alebo lupus Antikoagulant (VA) a / alebo protilátky proti 2-glykoproteínu I (anti-2-gp I). APS je model autoimunitnej trombózy a odkazuje na získané trombopílie.

Kód ICD 10 - D68.8 (v časti Ostatné porušenie koagulácie krvi; koagulačné chyby spojené s prítomnosťou "lupus antikoagulancií"

O00.0 Spontánne s patologickým tehotenstvom)

Diagnostické kritériá

Stôl 1. D. aFS Ignotesické kritériá

Klinické kritériá: Vaskulárna trombóza Jedna alebo viac klinických epizód arteriálnej, venóznej alebo trombózy malých ciev v akomkoľvek tkanive alebo orgáne. Trombóza musí byť potvrdená reprodukciou obrazu alebo Dopplerovou štúdiou alebo morfologicky, s výnimkou povrchu venóznej trombózy. Morfologické potvrdenie musí byť reprezentované bez prítomnosti významného zápalu cievnej steny. Patológia tehotenstva a) jeden alebo viac prípadov intrauterinnej smrti morfologicky normálneho plodu po 10 týždňoch tehotenstva (normálne morfologické príznaky plodu sú zdokumentované na ultrazvuku alebo priamej kontrole plodu) alebo b) jeden alebo viac prípadov predčasného predčasného toku morfologicky normálneho plodu až 34 týždňov tehotenstva v dôsledku závažnej preeklampsie alebo eklampsie alebo ťažkej placentárnej insuficiencie alebo c) tri alebo viac konzistentných prípadov spontánnych potratov do 10 týždňov tehotenstva (výnimka - anatomické maternice, hormonálne poruchy, materské alebo otcovské chromozomálne porušovanie) Laboratórne kritériá Protilátky proti kardiolipínom IgG alebo IgM izotypov detegovaných v sére v stredných alebo vysokých titrech aspoň 2-krát do 12 týždňov s použitím štandardizovaného enzýmovej metódy. Protilátky proti izotypu B2-glykoproteínu I IgG a / alebo IgM, detekované v sére v stredných alebo vysokých titrech, najmenej 2-krát do 12 týždňov, s použitím štandardizovaného metód imunofementácie. Vyklčil plazmový antikoagulant, v dvoch alebo viacerých prípadoch výskumu s intervalom najmenej 12 týždňov, definované v súlade s odporúčaniami medzinárodnej spoločnosti pre trombózu a hemostázy (výskumná skupina pre protilátky závislé od VA / fosfolipidov) a) predĺženie plazmového koagulácie v fosfolipid-závislých koagualizovaných testoch: APTU, FCC, protrombínový čas, testy s Russell POIns, text b) nedostatok nastavenia sprísnenia skríningových testov v zmesi testy s donorovou plazmou c) skrátenie alebo korekcia predĺženia času koagulácie skríningových testov pri pridávaní fosfolipidov e) eliminácia ďalšej koaguulopatie, ako je napríklad inhibítor VIII z koagulácie krvi alebo heparínu (prebiehajúce testy zrážania závislých od fosfolipidov)

Poznámka. Niektoré APS je diagnostikovaná v prítomnosti jedného klinického a jedného sérologického kritéria. AFS je vylúčený, ak je menej ako 12 týždňov alebo viac ako 5 rokov, AFL sa deteguje bez klinických prejavov alebo klinických prejavov bez AFL. Prítomnosť vrodených alebo získaných rizikových faktorov trombózy nevylučuje APS. Pacienti by mali byť stratifikované a) prítomnosťou a b) nedostatkom rizikových faktorov trombózy. V závislosti od pozitavosti AFL sa odporúča oddeliť pacientov s AFS v nasledujúcich kategóriách: 1. Detekcia viac ako jedného laboratórneho markera (v akejkoľvek kombinácii); IIA. Iba VA; Iblasť len AK; Iba protilátky proti B2 glykoproteínu I.

Špecifický profil AFL možno identifikovať ako vysoké alebo nízke riziko pre následnú trombózu

Tabuľka 2. Vysoké a nízke riziko dostupnosti rôznych AFL pre následnú trombózu

Študoval len pre systém Red Lupus (SLE)

Odporúčania sú odstupňované podľa systému American College of Thoracic Lekári (American College of hrudník phisicans (ACCP): Sila odporúčaní je založená na riziku / výhodách: Class 1: "Silné" odporúčanie \u003d "Odporúčame"; trieda 2 "Slabé" odporúčanie \u003d "Odporúčame odporúčame". Kvalita dôkazov je absolvovaná: vysoko kvalitná vedecká dôkazy \u003d A; priemerná kvalita \u003d v; nízka alebo veľmi nízka kvalita \u003d C, takže existuje 6 možných tried odporúčaní: 1A 1B; 1c; 2a; 2b; 2С.

Diferenciálna diagnóza AFSavisitída z existujúcich klinických prejavov. Existuje množstvo geneticky deterministických a získaných chorôb, ktoré vedú k opakovaniu straty tehotenstva, tromboembolické komplikácie alebo v rovnakom čase ako iné (Tabuľka 3).

Tabuľka 3. Diferenciálna diagnóza antifosfolipidového syndrómu

Ochorenia	Klinické prejavy
Systémová vaskulitída
Nodulárna polyarteritída	SL, distálne gangrénové končatiny, kožné vredy, nekróza kože, zaujatosť, obličky
Podpora tromboogeite (Burger-Vinwardwerova choroba)	Opakovaná migrácia phlebitis, distálne gangrénové končatiny, kožné vredy, kožná nekróza, infarkt myokardu, mesesentová trombóza, poškodenie centrálneho nervového systému
Hemoragická vaskulitída	Hemoragická vyrážka na koži, vredy a nekróze kože, poškodenie obličiek
Časová arteritída (Hortonova choroba)	Trombóza artérie sietnice, bolesti hlavy
Nešpecifická aortoarteritída (CoOUSA CHOROBY)	Aortický Arc Syndróm, poškodenie srdcového ventilu
TTP (Moshkovitsy choroba)	Opakovaná trombóza plavidiel rôznych kalibrov, trombocytopénia, hemolytická autoimunitná anémia
Hemolytický-uremický syndróm	Opakovaná trombóza vaskulárnych ciev rôzneho kalibru, poškodenia obličiek, hemolytickej anémie, krvácanie
Koža vasculit	Kožné vredy a nekróza, Lido-vasculitída
Reumatické ochorenia
Akútna reumatická horúčka	Tvorba srdcových defektov, trombóza plavidiel rôznych lokalizácií (častejšie ako CNS a končatiny) podľa mechanizmu kardiogénneho tromboembolizmu
	Trombóza, hematologické poruchy, lido
Sklerrodermia	Lydio, Distálne gangrénové končatiny, vredy kože
Trombophilia
Dedičné (v dôsledku mutácií koagulačných faktorov, plazmových antikoagulancií)	Opakovaná trombóza plavidiel rôznych kalibrov a lokalizácie, vredov kože
Syndróm DVS	Tromboembolické komplikácie, trombocytopénia, vredy kože
Infekčné choroby
Tuberkulóza, vírusová hepatitída atď.	Tromboembolizmus, priečny myelit, lido

Diferenciálna diagnóza s tromboembolickými ochoreniami závisí od príslušného vaskulárneho lôžka (venózne, arteriálne alebo oboje).

S venóznymi oklúziami, ak je určená iba venózna trombóza alebo tel, diferenciálna diagnóza zahŕňa:

získaná a genetická trombophilia;

defekty fibrinolýzy;

neoplastické a myeloproliferatívne ochorenia;

syndróm nefildov.

Osoby s venóznou trombózou majú menej ako 45 rokov, s prítomnosťou príbuzných stupňa I stupňa vzťahu s trombózou v mladom veku by sa mali preskúmať na pecifics trombophilia. Dnes je jasné, že štúdia AFL by sa mala vykonávať s niektorými endokrinnými chorobami: Addisonovou chorobou a hypocitarizmom (chichen syndróm). Aj keď je indikátor venóznej trombózy ukazovateľom trombofilného stavu, súčasne niektoré súbežné klinické prejavy môžu byť znakom systémového ochorenia s vyšším rizikom venóznej trombózy. Napríklad indikácia histórie bolestivých vredov slizníc v ústach a genitáliách u mladých pacientov s venóznou trombózou by mala byť diagnostikovaná s ochorením, pri ktorej sú ovplyvnené plavidlá akéhokoľvek kalibru.

Keď sa trombóza deteguje len z arteriálnej lôžka, sú vylúčené nasledujúce ochorenia:

ateroskleróza;

embólia (pri firmom arytmie, predsieňových myster, endokarditída, cholesterol embólie), infarkt myokardu s thrombózou srdca srdca;

dekompresné stavy (Caissonova choroba);

TTP / Hemolyticko-Uremický syndróm.

Osobitná pozornosť je potrebná na to, aby si vyžadujú mladých pacientov s ťahmi, ktoré sú zistené viac ako 18% prípadov AFL v krvi (Kalashnikova L.A.). Niektorí AFL pozitívnych pacientov môžu mať klinické prejavy podobné skleróze multiplex, čo je dôsledkom viacnásobného mozgového infarktu potvrdeného metód neurovalizácie (MRI). Tento typ poškodenia centrálneho nervového systému je pozorovaný v roztrúsenej skleróze a cerebrálnej autozomálnej dominantnej arteriopatii s subkortickým infarktom a leicoenetophalopatia. Títo pacienti musia starostlivo požiadať o prítomnosť príbuzných so združeniami a demenciou v mladom veku. V štúdii pitvy takýchto prípadov sa nájdu viac hlbokých hlbokých malých srdcových záchvatov mozgu a difúzne leicoentephalopatia. Táto genetická defekt je prilepená na 19. chromozóm.

S kombinovanou trombózou (arteriálnym a venóznym), diferenciálna diagnóza zahŕňa:

poruchy v systéme fibrinolýzy (dizajnové znenie alebo nedostatok aktivátora plazminogénu);

homocysteinémia;

myeloproliferatívne ochorenia, polycytém;

paradoxné nočné hemoglobinúria;

krv Hypercycycs, napríklad s makroglobulinémiou Valdstrema, Sickle-bunkovej choroby atď.;

vaskulitída;

paradoxná embólia.

Pri kombinácii opakujúcej sa oklúzie mikrocirkulačného kanála s trombocytopéniou sa diferenciálna diagnóza uskutočňuje medzi trombotickými mikrodgovými zariadeniami (tabuľka 4).

Tabuľka 4. Hlavné klinické a laboratórne príznaky spojené s trombocytopéniou s antifosfolipidovým syndrómom a trombotickým mikrodgentným

Príznaky		KAF.
Zapojenie obličiek
Zapojenie CNS.
Polyorgánska insuficiencia
Hemorhagia
Protilátky na trombocyt
Direct Cumbac Reakcia pozitívne
Schistocyty
Hypofibrinogenemia
Predĺženie
Hypokompenthenia				– – §
				– – §
			- - ≠	– – §

POZNÁMKA: AFS - Antifosfolipidový syndróm, KAFS - katastrofické APS, TTP - Trombotic TroomBotional purpu, DVS - šírená intravaskulárna koagulácia, AFTV - Aktivovaný Čiastočný čas tromboplastiky, produkty degradácie PDF - fibrinogénu, antinukleárny faktor, AFL - antifosfolipidové protilátky.

* Negatívny test miešania (pri určovaní antikoagulantu flutter).

# pozitívny zmiešavací test (pri určovaní antikoagulantu flutter).

≠ TTP môže byť spojený so SLE.

§ DVS môžu byť spojené s KAFS.

Diferenciálna diagnóza medzi AP a trombotickými angiopatiemi je často komplikovaná. Treba mať na pamäti, že nevýznamná trombocytopénia v APS môže byť spojená s aktiváciou krvných doštičiek a ich spotrebu; Mnohé klinické a laboratórne prejavy môžu byť spoločné pre SLE a TTP. TTP sa môže vyvinúť u pacientov so SDP a naopak, AFL môže byť na TTP, hemolyticko-uremický syndróm a syndróm Hellp a vnútorný spaľovací motor je označený šancou. Štúdia AFL ako skríningových testov je ukázaná pacientom s trombocytopéniou nejasných génov, obzvlášť tehotná s trombocytopéniou, keď riziko krvácania v dôsledku trombocytopénie a riziko trombózy v dôsledku AFL zhoršuje výsledok plodu aj matky.

Skin prejavy, medzi ktorými sa najčastejšie LIDO môže vyskytnúť pri rôznych reumatických ochoreniach. Okrem toho, nekróza kože, vredy kože, zmena farby kože z blandy na začervenanie vyžaduje výnimku a systémové vaskulky, ako aj sekundárnu vaskulitídu na pozadí infekcií. Gangrenózne Piedema je tiež často kožným prejavom systémových reumatických ochorení, ale existujú prípady prípadov.

Patológia srdcových ventilov vyžaduje vylúčenie infekčnej endokarditídy, chronickej reumatickej horúčky. Tabuľka 5 a 6 ukazuje, že príznaky, s ktorými sa stretávajú v týchto patológiách. Ako je možné vidieť, existuje množstvo podobných značiek. Reumatická horúčka (RL) a APS sú dve ochorenia s podobným klinickým obrazom. Východiskovým faktorom v oboch patológiách je infekcia. Ukázalo sa, že infekčná skupina - B-hemolytická streptokoccusová skupina Streptococcus. pyogenes. Molekulárne mimicry medzi molekulami mikrób a srdcových tkanín vysvetľuje etiológiu ochorenia ochorenia, podobné mechanizmy sa vyskytujú aj pri APS. Podmienky vývoja ochorenia po infekcii RL a AFS sú odlišné. RL je indukovaný v prvých troch týždňoch po infekcii, existuje jasné spojenie s prenesenou streptokokovou infekciou, zatiaľ čo na AFS Väčšina prípadov sa vyvíja na mechanizme "Blow a Mileage", t.j. Vývoj ochorenia je oneskorený v priebehu času. Povaha lézie srdcových ventilov sa tiež líši. Na APS je stenóza ventilov zriedkavá a na rozdiel od reumatickej stenózy, u týchto pacientov, podľa našich údajov, mobilita komisára nebola pozorovaná, zúženie otvoru bola stanovená veľkými tromboendokardiálnymi prekrytiami a deformáciou krídla.

Tabuľka 5. Diferenciálna diagnostika lézie srdcových ventilov s antifosfolipidovým syndrómom, reumatickou horúčkou a infekčnou endokarditídou

Príznaky		Reumatická horúčka	Infekčná endokarditída
Horúčka
Leukocytóza
Siatie krvi
	Difúzny zahusťovač alebo lokálna stredná časť krídla alebo základne	Obmedzené zhrubnutie ventilu s zapojením horného, \u200b\u200bzahusťovania akordu a fúzie, kalcifikácia ventilov	Obmedzené impozície na predsieňové alebo aortátové, alebo natypované komory s hrotom ventilu

Tabuľka 6. Podobné prejavy antifosfolipidových syndrómov akútnej reumatickej horúčky (ORL)(PrázdnyM.. et al., 2005)

Príznaky
Deformácia srdcových ventilov
Histológia	Ashof-Talaev Granuloma	Fibróza (kolagén IV)
	Prothetika ventilu	Prothetika ventilu
Porážka CNS (Khorora)
Infekcia	Streptococcus pyogenes	Streptococcus pyogenes a atď.
Molekulárny mimicry
Tkanivové infiltrácie lymfocyty	Vrátane T, reaguje s bunkou M-proteínu	Vrátane T, reaguje s B2 GP1
	DR7 +, DR53, DRB1 * 04, DQA1 * 03	DRB4 * 0103 (DR53), DM * 0102
Doplnkové vklady
Expresia adhéznych molekúl		a1-integrín
Protilátky	M-proteín a Mosina, GLCNA, Laminina, B2 GP1	b2 GP1 na kardiolipín a promcrombín, annexin-V, m-proteín

Postrehová patológia AFS vyžaduje aj laboratórne potvrdenie a vylúčenie iných príčin tehotenstva. Sú to genetická trombophilia a zápalová patológia pohlavných orgánov. AFL sa môže detegovať v infekčných chorobách pri nízkych alebo stredných pozitívnych úrovniach a na elimináciu komunikácie s infekciou sú AFL opakované štúdie potrebné po 12 týždňoch.

Na záver je potrebné zdôrazniť, že AFS je anti-indukovaná trombóza, základom diagnózy, ktorá spolu s klinickými prejavmi je povinnou dostupnosťou sérologických markerov. Postráčená patológia v AGS by sa mala považovať za trombotickú komplikáciu. Jediná štúdia AFL neumožňuje overiť alebo eliminovať APS.

Udržiavanie pacientov s arteriálnou a / alebo venóznou trombózou a AFL, ktoré nezískajú kritérium pre spoľahlivé APS (sérologické markery pri nízkych úrovniach) sa nelíši od udržiavania pacientov s neeckovanými s podobnými trombotickými výsledkami ( dôkazná úroveň 1c)

Antifosfolipidový syndróm je komplexom príznakov, ktorý zahŕňa viac arteriálnych a / alebo venóznych trombózy, čo spôsobuje porušenie v rôznych orgánoch, ktorého jeden z najtvrdších prejavov je obvyklým neupstraovaním tehotenstva. Tento stav je jednou z najnaspešnejších problémov medicíny dnes, pretože v rovnakom čase ovplyvňuje mnoho orgánov a systémov a jeho diagnóza v niektorých prípadoch je ťažké.

V tomto článku sa pokúsime zistiť, aký druh komplexu symptómov je dôvod, prečo sa vyskytuje, ako sa prejavuje, rovnako ako zvážiť zásady diagnózy, liečby a prevencie tohto stavu.

Príčiny vzniku a mechanizmov syndrómu antipolipolped

Antifosfolipidový syndróm sa môže vyvinúť na pozadí autoimunitných ochorení.

Nanešťastie, dnes, spoľahlivé príčiny tohto komplexu príznaku nie sú známe. Predpokladá sa, že táto choroba v niektorých prípadoch je geneticky stanovená, takáto možnosť sa nazýva primárny antifosfolipidový syndróm a je určený ako nezávislá forma ochorenia. Oveľa častejšie antifosfolipidový syndróm sa vyvíja samo o sebe, ale na pozadí akýchkoľvek iných chorôb alebo patologických podmienok, ktorých hlavným podmienkam sú: \\ t

Môže byť tiež dôsledkom prijatia viacerých liekov: psychotropné liečivá, orálne hormonálne antikoncepcie, hydralazín, novokainamid a ďalšie.

S antifosfolipidovým syndrómom v tele pacienta, veľký počet autoprotilátok je vytvorený na fosfolipidy, ktoré majú niekoľko odrôd umiestnených na membránoch krvných doštičiek a endoteliocytov, ako aj na nervových bunkách.

V zdravom človeku je detekčná frekvencia takýchto protilátok 1-12%, zvyšuje sa s vekom. Vo vyššie uvedených chorobách sa produkty protilátok proti fosfolipidom prudko zvyšuje, čo vedie k vývoju antifosfolipidového syndrómu.

Protilátky proti fosfolipidom majú negatívny vplyv na určité štruktúry ľudského tela, a to:

• endoteliocyty (endotelové bunky): Znížte syntézu prostacyklínu, rozširujúcu nádoby a obštrukčnú agregáciu krvných doštičiek; Aktivita trombodulínu je inhibovaná, proteínové látky, ktoré majú antitrombotický účinok; inhibovať produkciu faktorov bráni koaguláciu a iniciovať syntézu a uvoľňovanie látok, ktoré podporujú agregácie krvných doštičiek;
• doštičky: protilátky interagujú s týmito bunkami, stimuláciu tvorby látok, ktoré zvyšujú agregáciu doštičiek, a tiež prispievajú k rýchlemu zničeniu krvných doštičiek, ktoré spôsobujú trombocytopéniu;
• humorálne zložky systému koagulácie krvi: Znížte koncentráciu v krvných látkach, ktoré bránia jeho koagulácii a tiež oslabujú aktivitu heparínu.

V dôsledku vyššie opísaných účinkov, krv získava zvýšenú schopnosť koagulovať: v plavidlách, ktoré zásobujú krv rôzne orgány, trombus sa vytvoria, organy zažívajú hypoxiu s vývojom vhodných symptómov.

Klinické príznaky antifosfolipidového syndrómu

Ventózna trombóza môže byť jedným z príznakov antifosfolipidového syndrómu.

Nasledujúce zmeny možno určiť kožou:

• vaskulárna sieť na hornej a dolnej časti končatiny, častejšie - na kefách, dobre viditeľné pri ochladení - sieťoviny - Lidio;
• vyrážka vo forme bodových krvácaní pripomínajúcich externe vaskulitídu;
• subkutánne hematómy;
• krvácanie v oblasti subnodentu Lodge (tzv. "Symptóm non-krv");
• kožené vzorky v oblasti distálnych oddelení dolných končatín - Tipy na prsty;
• začervenanie kože dlane a podrážky: plantárna a palmové erytém;
• subkutánne uzly.

Nasledujúce prejavy sú charakteristické pre škody na končatinách:

• chronická ischémia Vzhľadom k poruchám prietoku krvi pod miestom upchaté trombitou: Fixnosť je studená na dotyk, impulz pod miestom trombózy je ostro oslabený, svaly sú atrophed;
• gangréna: smrť tkaniny končatiny v dôsledku dlhodobej ischémie;
• Hlboké alebo povrchové žily končatiny: bolesť v oblasti končatiny, ostrý opuch, narušenie jeho funkcie;
• : sprevádzané silným syndrómom bolesti, zvýšenie telesnej teploty, zimnice; V priebehu žíl sa určuje začervenanie pokožky a bolestivých tesnení pod ním.

V prípade lokalizácie je možné určiť trombus vo veľkých plavidlách:

• aORTIC ARC Syndróm: Tlak na horných končatinách je ostro zvýšený, diastolický ("nižší") tlak na ruky a nohy sa výrazne líši, na aorty sa stanoví hluk;
• syndróm hornej dutej žily: opuch, tvorba, expanziu podkožných žíl tváre, krku, hornej polovice tela a horných končatín; ESOPHAGUS, TRACHEA ALEBO BRONCHI možno určiť;
• nižší Half Viedeň syndróm: vyslovené, rozliaty bolesti v oblasti dolných končatín, slabín, zadok, brušné dutiny; ; \\ T Rozšírené subkutánne žily.

Nasledujúce zmeny môžu byť označené kostným tkanivom:

• aseptická nekróza: Vzorky kostného tkaniva v poli kĺbového kostného povrchu; častejšie zaznamenané v oblasti hlavy femorálnej kosti; Prejavuje sa bolestivým syndrómom neistého lokalizácie, atrofie svalov priľahlých k poľa, zhoršené pohyby v kĺbe;
• reverzibilné, nie spojené s glukokortikoidným vstupom: prejavuje sa bolesťou v oblasti lézie, v neprítomnosti faktorov, ktoré by ich mohli vyvolať.

Prejavy syndrómu antifisfólu z tela vízie môžu byť:

• atrofia optického nervu;
• krvácanie v sietnici;
• arteriálna trombóza, arteriol alebo retinálne žily;
• vyjadrenie (zápalové kvapalné uvoľňovanie) v dôsledku blokovania arteriole sietnice.

Všetky tieto štáty sa prejavujú porušovaním porušovania, ktoré sú reverzibilné alebo nezvratné.

Obracami prejavu antifosfolipidového syndrómu môže byť nasledovné:

• : sprevádzané ostrou bolesťou v dolnej časti chrbta, znížená diuréza, prítomnosť; V niektorých prípadoch asymptomatické alebo s minimálnymi klinickými prejavmi;
• trombóza renálnej artérie: náhle existuje ostrá bolesť v poli spodnej časti chrbta, často sprevádzaná nevoľnosťou, vracaním, zníženou dirurea;
• renálna trombotická mikroangiopatia - tvorba mikrombovu v glomeroch - nasleduje vývoj.

V lokalizácii krvných zrazeniny v plavidlách nadobličiek sa môže vyvinúť akútna alebo chronická adrenálna insuficiencia, ako aj na stanovenie krvácania a infarktu v postihnutom orgáne.

Lézia krvných uzáverov nervového systému sa spravidla prejavuje týmto štátom: \\ t

• ischemická mŕtvica: sprevádzaná slabosťou, patézáciou alebo kostrovými svalymi;
• migréna: charakterizovaná intenzívnymi parodlivými bolesťami v jednej polovici hlavy, sprevádzané a vracanie;
• trvalé mučenie;
• psychiatrické syndrómy.

S poškodením krvných ciev sa určujú krvné cievy:

• a (útoky na progresárnú bolesť);
• arteriálna hypertenzia.

V prípade plavidiel pečeňových plavidiel je to možné infarkt, Badda-Kiaariho syndrómu, Node Regenerator Hyperplázia.

Veľmi často, s antifosfolipidovým syndrómom, sa oslavuje rôzne pôrodnícke patológiu, ale bude uvedená nižšie v samostatnej časti článku.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

V krvi takýchto pacientov sa môžu detegovať protilátky pre kardiolipín.

V roku 1992 boli navrhnuté klinické a biologické diagnostické kritériá pre antifosfolipidový syndróm. Klinické kritériá zahŕňajú:

• obvyklé non-penny z tehotenstva;
• arteriálna trombóza;
• venózna trombóza;
• opierajúcou sa kožou - sieťové lido;
• v oblasti hláv;
• znížené hladiny krvných doštičiek v krvi;
• značky.

Biologické kritériá zahŕňajú zvýšenú hladinu protilátok proti fosfolipidom - IgG alebo IgM.

Spoľahlivá diagnóza "antifosfolipidového syndrómu" sa uvažuje, ak má pacient 2 a viac klinických a biologických kritérií. V iných prípadoch je táto diagnóza možná alebo nie je potvrdená.

Vo všeobecnosti krvný test môžu byť odhalené nasledujúce zmeny:

• zvýšené ego;
• znížené hladiny krvných doštičiek (v rozsahu 70-120 * 10 9 / l);
• zvýšený obsah leukocytov;
• niekedy - príznaky hemolytickej anémie.

V biochemickej analýze krvi sa zistí:

• zvyšovanie úrovne globulínovej skupiny;
• pri chronickom zlyhaní obličiek - zvýšená hladina močoviny a kreatinínu;
• v prípade lézií pečene - zvýšený obsah alosy a assate, alkalickej fosfatázy;
• zvýšte AFTV v analýze zrážania krvi.

Môžu sa vykonať aj špecifické imunologické vyšetrenia krvi, v ktorom:

• protilátky na kardiolipín, najmä IgG vo vysokej koncentrácii;
• vločený antikoagulant (často pozitívne alebo falošne negatívne reakcie);
• s hemolytickou anémiou - protilátky proti erytrocytom (pozitívna reakcia Cumbac);
• falošne pozitívna reakcia Wassermana;
• zvýšený počet pomocných pomôcok a v lymfocytoch;
• antinukleárny faktor alebo protilátka na DNA;
• kryoglobulíny;
• pozitívny reumatoidný faktor.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Pri liečbe tohto ochorenia sa môžu použiť lieky:

1. Antiagregáty a antikoagulancie nepriamych účinkov: aspirín, pentoxifilín, warfarín.
2. (v prípade antifosfolipidového syndrómu, vyvinutý na pozadí): prednizón; Možno, že kombinácia s imunosupresormi: cyklofosfamid, azatioprické.
3. Aminohinolínové prípravky: Delagil, Plaquenil.
4. Selektívne nesteroidné protizápalové lieky: nimesulid, meloxico, celekoxib.
5. S pôrodníckou patológiou: imunoglobulín intravenózne.
6. Vitamíny skupiny V.
7. Prípravky z polynenasýtených mastných kyselín (OMAKOR).
8. Antioxidanty (Mexiko).

V kombinácii s antikoagulačnou terapiou sa v niektorých prípadoch používa plazmaferéza.

Prípravky nasledujúcich skupín dnes nie sú široko používané, ale sú veľmi sľubné pri liečbe liekov antifosfolipidového syndrómu nasledujúcich skupín:

• monoklonálne protilátky do krvných doštičiek;
• antikoagulačné peptidy;
• inhibítory apoptózy;
• prípravky systémovej enzýmovej terapie: Vobenzym, FLONZYME;
• cytokíny: hlavne interleukín-3.

Na prevenciu opakovanej trombózy používajte nepriame antikoagulanciá (warfarín).

V prípade druhotného charakteru antifosfolipidového syndrómu sa uskutočňuje na pozadí adekvátnej terapie základného ochorenia.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

V 40% žien s opakovanými prípadmi intrauterinnej smrti plodu sú presne antipolipisný syndróm. Thrombus upchávajte placenty placenty, v dôsledku čoho ovocie chýba živiny a kyslík, vývoj sa spomaľuje, a v 95% prípadov zomrie. Okrem toho, táto choroba tejto matky môže viesť k oddeleniu placenty alebo rozvoji mimoriadne nebezpečného stavu, a to tak pre plod, ako aj pre budúcu matku - neskorú gestózu.

Klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva sú rovnaké ako mimo tohto obdobia. V ideálnom prípade, ak toto ochorenie odhalilo žena pred tehotenstvom: v tomto prípade, s primeranými odporúčaniami lekárov a výkonných žien, pravdepodobnosť zdravého dieťaťa je skvelé.

Po prvé, tehotenstvo by malo byť naplánované po úprave krvi normalizované v dôsledku liečby.

S cieľom monitorovať stav placenty a krvného obehu plodu, opakovane počas tehotenstva, že žena prechádza takouto štúdiou ako ultrazvuková dopplejná. Okrem toho, aby sa zabránilo trombóze v plavidlách placenty a všeobecne 3-4 krát na tehotenstvo, je predpísaný priebeh liekov, ktoré zlepšujú metabolické procesy: vitamíny, stopové prvky, antihypoxanty a antioxidanty.

Ak je antifosfolipidový syndróm diagnostikovaný po koncepcii, žena môže byť zavedený imunoglobulín alebo heparín v malých dávkach.

Prognóza

Prognóza pre antifosfolipidový syndróm je nejednoznačný a priamo závisí od včasnosti začiatku a primeranosti terapie a discipliny pacienta, od dodržiavania všetkých predpisov lekára.

Aby sa lekár obrátil

Liečba antifosfolipidového syndrómu vedie reumatológ. Vzhľadom k tomu, väčšina prípadov ochorenia je spojená s patológiou tehotenstva, pôrodník-gynekológ je zapojený do terapie. Vzhľadom k tomu, že choroba je nápadná mnohými orgánmi, konzultácie s príslušnými špecialistami - neurológ, nefropolológa, oftalmológ, dermatológ, vaskulárny chirurg, flebológ, kardiológ.

Antifosfolipidový syndróm (APS) sa vzťahuje na počet najrelevantnejších multidisciplinárnych problémov modernej medicíny a je považovaný za jedinečný model autoimunitnej trombotickej vaskulopatie.

Začiatok štúdia APS bol vyrobený asi pred sto rokmi v dielach A. Wassermann, venovaný laboratórnemu spôsobu diagnostikovania syfilisu. Pri vykonávaní skríningového výskumu sa ukázalo, že pozitívna reakcia Wasserman možno nájsť v mnohých ľuďoch bez klinických príznakov syfilitickej infekcie. Tento fenomén dostal názov "Biological Fair Wasserman Reakcia". Čoskoro sa zistilo, že hlavnou antigénnou zložkou vo Vassermanovej reakcii je negatívne nabitý fosfolipid nazývaný kardiolipín. Zavedenie rádioimunologického, a potom imuno-imuminatívne metódy (IFM) stanovenie protilátok kardiolipínom (ACL) prispelo k hlbšiemu pochopeniu ich úlohy ľudských chorôb. Podľa moderných myšlienok je antifosfolipidové protilátky (AFL) heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré sa dostanú do negatívne nabitých, menej často s neutrálnymi fosfolipidmi a / alebo fosfolipidovými viažucimi sérovými proteínmi. V závislosti od spôsobu definovania sa AFL konvenčne rozdelí na tri skupiny: detegované IFM s použitím kartónu, menej často ako iné fosfolipidy; protilátky detegované s použitím funkčných testov (antikoagulant rozpúšťadla); Protilátky, ktoré nie sú diagnostikované so štandardnými spôsobmi (protilátky proti proteínom C, S, trombomodénom, hepasulfátom, endotelom atď.).

Dôsledkom úzkeho záujmu o štúdium úlohy AFL a zlepšovaním metód laboratórnej diagnostiky bol záver, že AFL je sérologickým markerom zvláštneho komplexu symptómov, vrátane venóznej a / alebo arteriálnej trombózy, rôznych foriem pôrodníckej patológie, trombocytopénia, as ako aj široká škála neurologických, kožných, kardiovaskulárnych porúch. Od roku 1986 sa tento komplex symptómov začal byť označený ako antifosfolipidový syndróm (AFS) a v roku 1994, termín "Hughes syndróm" bol tiež navrhnutý na Medzinárodnom sympózium na AFL - podľa názvu anglického reumatológa, ktorý dosiahol najväčší príspevok štúdium tohto problému.

Skutočná prevaha AFS v populácii je stále neznáma. Pretože syntéza AFL je možná a normálna, nízka hladina protilátok sa často nachádza v krvi zdravých ľudí. Podľa rôznych zdrojov sa frekvencia detekcie ACL v populácii líši od 0 do 14%, v priemere je 2-4%, zatiaľ čo vysoké titre sú zriedkavo detegované - asi 0,2% darcov. Trochu častejšie je AFL zistený u starších ľudí. Zároveň, klinický význam AFL z "zdravých" osôb (t.j., nie zrejmými príznakmi ochorenia) nie je celkom jasné. Často, keď sa opakujú opakované analýzy, je normalizovaná hladina protilátok zvýšených v predchádzajúcich definíciách.

Zvýšenie frekvencie výskytu AFL bol zaznamenaný s niektorými zápalovými, autoimunitnými a infekčnými ochoreniami, malígnymi neoplazmi, na pozadí príjmu lieku (orálne antikoncepcie, psychotropné nástroje atď.). Existujú údaje o imunogenetickej predispozícii na zvýšenú syntézu AFL a častejšie ich identifikujú od príbuzných pacientov s APS.

Bolo dokázané, že AFL nie je len sérologickým markerom, ale aj dôležitým "patogenetickým" mediátorom, ktorý spôsobuje vývoj základných klinických prejavov APS. Antifosfolipidové protilátky majú schopnosť ovplyvniť väčšinu procesov, ktoré tvoria základ regulácie hemostázy, ktorých narušenie vedie k hyperkoagulácii. Klinický význam AFL závisí od toho, či je ich prítomnosť v sére spojená s vývojom charakteristických príznakov. Preto sa prejavy AFS pozorovali len u 30% pacientov s pozitívnym antikoagulantným lupusom a u 30-50% pacientov s miernou alebo vysokou úrovňou Acla. Choroba sa vyvíja predovšetkým v mladom veku, zatiaľ čo AFS môže byť diagnostikovaná u detí a dokonca aj u novorodencov. Podobne ako iné autoimunitné reumatické ochorenia, tento komplex symptómov je častejší u žien ako u mužov (5: 1 pomer).

Klinické prejavy

Najčastejšie a charakteristické prejavy AP sú venózne a / alebo arteriálna trombóza a pôrodnícka patológia. V APS môžu byť ovplyvnené plavidlá akéhokoľvek kalibru a lokalizácie - z kapilár do veľkých venóznych a arteriálnych stoniek. Preto je spektrum klinických prejavov extrémne rozmanité a závisí od lokalizácie trombózy. Podľa moderných myšlienok je základom AFS zvláštna vasculopatia, vďaka nepatrným a / alebo trombotickým poškodením plavidiel a koncovú oklúziu. V rámci APS, patológie CNS, kardiovaskulárneho systému, porušenie funkcie obličiek, pečene, endokrinných orgánov, gastrointestinálneho traktu. S trombózou krvných ciev, placentta má tendenciu spájať rozvoj niektorých foriem pôrodníckej patológie ( ).

Venentózna trombóza, najmä trombóza hlbokých žíl dolných končatín, je najtypickejším prejavom AFS, vrátane debutu choroby. Clomy sú zvyčajne lokalizované v hlbokých žilách dolných končatín, ale často sa môžu nachádzať v pečeňovom, portáli, povrchu a iných žilách. Opakovaná embólia pľúcnych artérií je charakteristická, čo môže viesť k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Opísané prípady vývoja adrenálnej nedostatočnosti v dôsledku trombózy centrálnych žilov nadobličiek sú opísané. Arteriálna trombóza ako celok vyskytujú asi 2 krát menej ako venózne. Vyjadávajú sa ischémia a infarktom mozgu, koronárnymi artériami, poruchami periférnych obehov. Trombóza intracerebrálnych artérií je najčastejšou lokalizáciou arteriálnej trombózy v APS. Zriedkavé prejavy zahŕňajú trombózu veľkých tepien, ako aj rastúceho oddelenia Aorty (s vývojom aortálneho Arc syndrómu) a brušnej aorty. Funkcia AFS je vysoké riziko recidívy trombózy. V rovnakej dobe, u pacientov s prvou trombózou v arteriálnej lôžku, sa v artériách vyvíjajú aj opakované epizódy. Ak bola prvá trombóza venózna, potom sa opakujúca trombóza, spravidla zaznamenaná v žilovej žily.

Poškodenie nervového systému sa vzťahuje na najťažšie (potenciálne fatálne) prejavy APS a zahŕňa prechodné ischemické záchvaty, ischemickú mŕtvicu, akútnu ischemickú encefalopatiu, episindris, migrénu, chorea, priečnu myelitídu, neurosenzory a iné neurologické a psychiatrické symptómy. Hlavnou príčinou poškodenia CNS je mozgová ischémia v dôsledku trombózy mozgových artérií, sa však rozlišuje množstvo neurologických a neuropsychiatrických prejavov spôsobených inými mechanizmami. Prechodné ischemické útoky (TIA) sú sprevádzané stratou vízie, parestézie, slabosťou motora, závraty, prechodná generálna amnézia a často mnoho týždňov a dokonca aj mesiace predchádzavosť. Opakovanie TIA vedie k multi-infarktu demenciu, ktorá sa prejavuje kognitívnym poškodením, zníženie schopnosti sústrediť pozornosť a pamäť a iné nešpecifické príznaky pre AFS. Preto sa často ťažko rozlišuje od pohotovostného demencie, metabolickej (alebo toxickej) lézie mozgu a Alzheimerovej choroby. Niekedy je mozgová ischémia spojená s tromboembolizmom, ktorých zdroje sú ventily a srdcové dutiny alebo vnútorná karotická artéria. Všeobecne platí, že frekvencia ischemickej mŕtvice je vyššia u pacientov s poškodením ventilov srdca (najmä ľavé oddelenia).

Bolesť hlavy sa tradične považujú za jeden z najčastejších klinických prejavov AFS. Charakter bolesti hlavy sa líši od klasickej prerušovanej migrény na konštantnú, neznesiteľnú bolesť. Existuje množstvo ďalších príznakov (syndróm Hyien-Barre, idiopatická intrakraniálna hypertenzia, priečna myelitída, Parkinsonic Hyperthonus), ktorého vývoj je tiež spojený so syntézou AFL. U pacientov s AFD sú často pozorované velera okluzívne očné ochorenia. Jednou z foriem takejto patológie je prechodná strata zraku (amauróza FUGAX). Ďalším prejavom neuropatie optického nervu je medzi najčastejšie príčiny slepoty na APS.

Poškodenie srdca je reprezentované širokou škálou prejavov, vrátane infarktu myokardu, poškodenia ventilového prístroja srdca, chronickej ischemickej kardiomyopatie, intrakutickej trombózy, arteriálnej a pľúcnej hypertenzie. Dospelí aj deti, trombóza koronárnych artérií, je jednou z hlavnej lokalizácie arteriálnej oklúzie v hyperprodukcii AFL. Myokardiálny infarkt vyvíja približne 5% pacientov s AFL-pozitívnymi, zatiaľ čo sa zvyčajne nachádza u mužov mladších ako 50 rokov. Najčastejšou kardiologickou funkciou AFS je poškodenie srdcových ventilov. Mieša sa z minimálnych porúch detekovaných len echokardiografiou (malé regurgitation, zahusťovanie ventilových ventilov) až do srdcovej frekvencie (stenózy alebo nedostatok mitrálnej, menšie ako aortátové a trikuspidové ventily). Napriek veľkému šíreniu sa zriedkavo pozoruje klinicky významná patológia vedúca k zlyhaniu srdca a vyžadujúcu prevádzkovú liečbu (5% pacientov). V niektorých prípadoch sa však veľmi vážne poškodenie ventilov s vegetami v dôsledku trombotických vrstiev, nerozoznateľné od infekčnej endokarditídy, sa môže rýchlo vyvinúť. Identifikácia vegetácie na ventiloch, najmä ak sú kombinované s krvácaním v podnuhovej lôžku a "bubnové prsty", vytvára komplexné diagnostické problémy a potrebu diferenčnej diagnózy s infekčnou endokarditídou. V rámci APS je opísaný vývoj srdca trombu, imitáciu zmesí.

Renálna patológia je veľmi rôznorodá. U väčšiny pacientov sa pozorovalo len asymptomatická mierna proteinúria (menej ako 2 g denne), bez narušenia funkcie obličiek, ale akútne zlyhanie obličiek sa môže vyvinúť s ťažkou proteinúriou (až do nefrotického syndrómu), aktívneho močového sedimentu a arteriálnej hypertenzie. Poškodenie obličiek je spôsobené najmä mikrombózou intra-soľanky a je definovaná ako "renálna trombotická mikroangiopatia".

Pacienti s AFS majú jasné a špecifické kožné lézie, primárne mesh Lidio (našiel viac ako 20% pacientov), \u200b\u200bpost-terbofelektrických vredov, ruky a nôh a nôh, viac krvácanie v nechtov a iných prejavov v dôsledku trombózy plavidiel.

Na APS sú tu lézie pečene (Badda-Kiaari syndróm, nodul regenerátor hyperplázia, portálna hypertenzia), gastrointestinálny trakt (gastrointestinálne krvácanie, ticho infarkt, mezenterická plavba trombóza), muskuloskeletálny systém (aseptická nekróza kosti).

Charakteristické prejavy APS zahŕňajú pôrodnícku patológiu, ktorej frekvencia môže dosiahnuť 80%. Strata plodu môže nastať kedykoľvek o tehotenstve, ale je trochu častejšie zaznamenaný v trimestri II a III. Okrem toho je syntéza AFL spojená s inými prejavmi, vrátane neskorých gestózy, preeklampsie a eklampsie, oneskorenia v intrauterinnom vývoji plodu, predčasných pôrodov. Vývoj trombotických komplikácií u novorodencov z matiek s APS je opísaný, ktorý označuje možnosť prenosu transplantárnej protilátky.

Pre APS typickú trombocytopéniu. Typicky sa počet krvných doštičiek pohybuje od 70 do 100 x 109 / l a nevyžaduje špeciálne ošetrenie. Vývoj hemoragických komplikácií je zriedka pozorovaný a spravidla je spojená so sprievodným defektom špecifických faktorov koagulácie krvi, patológii obličiek alebo predávkovania antikoagulancií. Často sa pozoruje hemolytická anémia s CUMBS-pozitívna (10%), menej často vyskytuje syndróm Evans (Kombinácia trombocytopénia a hemolytickej anémie).

Diagnostické kritériá

Polyorganizovanie príznakov a potreba špeciálneho potvrdenia laboratórnych testov určujú v niektorých prípadoch ťažkosti pri diagnostike AFS. V tejto súvislosti sa v roku 1999 navrhli predbežné klasifikačné kritériá, v súlade s ktorými sa diagnóza APS považuje za spoľahlivú v kombinácii, aspoň jeden klinický a jeden laboratórny znak.

Klinické kritériá:

• Vaskulárna trombóza: Jedna a viac epizód trombózy (arteriálna, venózna, trombóza malých ciev). Trombóza musí byť potvrdená použitím inštrumentálnych metód alebo morfologicky (morfológia - bez značného zápalu cievnej steny).
• Patológia tehotenstva môže mať jednu z troch možností:

  Jeden a viac prípadov intrauterinnej smrti morfologicky normálneho plodu po 10 týždňoch;

  Jeden a viac epizódy predčasného genera morfologicky normálneho plodu až 34 týždňov v dôsledku vážnej preeklampsie alebo eklámpsie alebo ťažkej placentárnej insuficiencie;

  Tri a konzistentnejšie prípady spontánnych potratov do 10 týždňov tehotenstva (s vylúčením anatomických defektov maternice, hormonálnych porúch, materských a otcovských chromozomálnych porúch).

Laboratórne kritériá:

• pozitívny uhol triedy IgG alebo IgM v sére v stredných a vysokých titrov určitých, aspoň dvakrát, s intervalom najmenej 6 týždňov, s použitím štandardizovanej metódy imunotestov;
• pozitívny dlhotrvajúci antikoagulant, ktorý sa detegoval v plazme aspoň s intervalom najmenej 6 týždňov štandardizovanej metódy.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza AP sa uskutočňuje so širokou škálou ochorení unikajúcich s vaskulárnymi poruchami. Treba pripomenúť, že pri AFS je veľmi veľký počet klinických prejavov, ktoré môžu napodobniť rôzne ochorenia: infekčná endokarditída, srdcové nádory, skleróza, hepatitída, nefritída atď. APS v niektorých prípadoch sa kombinuje so systémovými vaskulitmi. Predpokladá sa, že AFS by mali byť podozrivé vo vývoji trombotických porúch (najmä viacerých, opakovaných, s nezvyčajnou lokalizáciou), trombocytopéniou, pôrodníckou patológiou u ľudí mladého a stredného veku v neprítomnosti rizikových faktorov pre výskyt týchto patologických podmienok. Mal by byť vylúčený v nevysvetliteľnej trombóze u novorodencov, v prípadoch nekrózy kože na pozadí liečby nepriamymi antikoagulanciami a u pacientov s predĺženým časom aktivovaného čiastočného tromboplastínu pri skríningovom výskume.

APS bol prvýkrát opísaný ako variant systémového červeného lupus (SLE). Bolo to však veľmi skoro zistené, že AFS sa môže vyvinúť s inými autoimunitnými reumatickými a nezodpovednými chorobami (sekundárne AFS). Okrem toho sa ukázalo, že vzťah medzi hyperproduction AFL a trombotických porúch je v prírode univerzálnejší a môže byť pozorovaný v neprítomnosti spoľahlivých klinických a sérologických príznakov iných ochorení. Toto slúžilo ako základ pre zavedenie termínu "primárny AFS" (PAFS). Predpokladá sa, že asi polovica pacientov AFS trpí primárnou formou ochorenia. Avšak, či pafs je nezávislá nosologická forma na koniec, nie je jasné. Upozorňuje sa na vysokú frekvenciu vývoja PAF medzi mužmi (pomer mužov na ženy je 2: 1), ktorý rozlišuje PAF z iných autoimunitných reumatických ochorení. Samostatné klinické prejavy alebo ich kombinácie sa nachádzajú u pacientov s PAF s nerovnomernou frekvenciou, ktorá je pravdepodobne spôsobená heterogenitou samotného syndrómu. V súčasnosti sa rozlišujú tri skupiny pacientov Pafi:

• pacienti s idiopatickou trombózou hlbokých žíl spodnej nohy, ktorá je často komplikovaná tromboembolizmom, primárne v systéme pľúcnej artérie, čo vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie;
• pacienti mladého veku (do 45 rokov) s idiopatickými ťahmi, prechodnými ischemickými záchvatmi, menej často oklúzie iných artérií, vrátane koronárnych; Najvýraznejším príkladom tohto variantného PAFS je Slanonový syndróm;
• Ženy s pôrodnícou patológiou (opakované spontánne potraty);

Kurz APS, závažnosť a prevalencia trombotických komplikácií s ním je nepredvídateľná a vo väčšine prípadov nekulujú so zmenou úrovne sfality a aktivitu ochorenia (na sekundárnej AP). U niektorých pacientov sa AFS môže prejaviť akútnu, opakujúcu sa koaguulopatia, často v kombinácii s vasculopatia, ktorá postihuje mnoho životne dôležitých orgánov a systémov. Toto slúžilo ako základ pre pridelenie tzv. "Katastrofických APS" (KAF). Ak chcete určiť tento stav, mená "akútna dispeminovaná koaguulopatia-vasculopatia" alebo "deštruktívna ne-vaskulárna vasculopatia", ktorá tiež zdôrazňuje akútnu, fulminantu charakter tejto možnosti APS. Hlavným provokujúcim faktorom KAFS je infekcia. Menej často je jeho vývoj spojený so zrušením antikoagulancií alebo prijímaním niektorých liekov. KAFS vyskytujú približne 1% pacientov s APS, ale napriek terapii v 50% prípadov končí smrteľným výsledkom.

AFS liečba

Prevencia a liečba AP predstavujú komplexný problém. Je to spôsobené heterogenitou patogenetických mechanizmov, polymorfizmu klinických prejavov, ako aj nedostatok spoľahlivých klinických a laboratórnych ukazovateľov, ktoré umožňujú predpovedať opakovaný výskyt trombotických porúch. Neexistujú všeobecne akceptované medzinárodné normy liečby a navrhované odporúčania sú založené najmä na výsledkoch otvorených testov liekov alebo retrospektívnej analýzy ochorenia.

Liečba glukokortikoidmi a cytotoxickými liekmi pri AFS, spravidla je neúčinná, s výnimkou situácií, keď je uskutočniteľnosť ich účelu diktovaná aktivita podkladového ochorenia (napríklad SC).

Udržiavanie pacientov s AFS (ako u iných trombopídiel) je založené na vymenovaní nepriameho účinku antikoagulancií (warfarínu, acenkamarol) a antizagre (primárne nízke dávky kyseliny acetylsalicylovej - Opýtajte sa). To je primárne spôsobené tým, že AFS je charakterizovaný vysokým rizikom opakovanej trombózy, čo je významne nadradené ako v idiopatickej žilovej trombóze. Predpokladá sa, že väčšina pacientov APS s trombózou potrebuje profylaktickú antiaziu antiagiu a / alebo antikoagulačnú terapiu na dlhú dobu, a niekedy život. Okrem toho by sa riziko primárnej a opakovanej trombózy pri APC malo znížiť vplyvom na takéto korekčné rizikové faktory, ako hyperlipidémia (statíny: Simvastol, Symot, Lovastatin - Rovakor, kardiostatín; Handustinatin - Lipostat; Atorvastatín - Avas, Liprimar; Fibrats: Bezafibrat - Holenormers; Fenofibrát - NOFIBAL, GORN; CIPROFIBRÁTNOSŤ - LEPOROR), Arteriálna hypertenzia (ACE inhibítory - Kopoten, Bluebill, Dotroton, Sools; B-blokátory - Atenolol, Concorc, Egilov, Botok ZOK, dilatán; Antagonisty vápnika - AMBOLUS , Norvask, Norodipin, Lacidapine), Hypergomocysthenia, sedavý životný štýl, fajčenie, príjem orálnych kontraceptív atď.

U pacientov s vysokými hladinami AFL v sére, ale bez klinických príznakov AFS (vrátane tehotných žien bez pôrodníckej patológie v histórii) by sa mali obmedziť na vymenovanie malých dávok pýtať sa (50-100 mg / deň). Najvýhodnejšie prípravky aspirínu kardio, trombo zadku, ktoré majú rad výhod (vhodná dávka a prítomnosť škrupiny, odolné voči pôsobeniu žalúdočnej šťavy). Tento formulár umožňuje nielen spoľahlivý antiatrický účinok, ale tiež znižuje nepriaznivé účinky na žalúdok.

Pacienti s klinickými príznakmi AFS (predovšetkým s trombózou) potrebujú agresívnejšiu antikoagulačnú liečbu. Liečba antagonistov vitamínu K (varfarín, fenylin, acentokumarol) je nepochybne efektívnejší, ale menej bezpečný (v porovnaní s ASC) spôsobu prevencie venóznej a arteriálnej trombózy. Použitie antagonistov vitamínu K vyžaduje dôkladnú klinickú a laboratórnu kontrolu. Po prvé, je to kvôli zvýšeniu rizika krvácania a riziko vzniku tejto komplikácie v dôsledku jeho závažnosti je nadradené prevencii trombózy. Po druhé, časť recidívy pacientov trombózy je zaznamenaná po ukončení antikoagulačnej terapie (najmä počas prvých 6 mesiacov po zrušení). Po tretie, pacienti s APS môžu mať výrazné spontánne výkyvy v medzinárodnom normalizovanom vzťahu (mnoho), čo sťažuje, že je ťažké použiť tento ukazovateľ na monitorovanie liečby warfarínom. Všetky vyššie uvedené by však nemali byť prekážkou pre uskutočňovanie aktívnej antikoagulačnej liečby u týchto pacientov, s ktorými je životne dôležitý ( ).

Schéma ošetrenia warfarínu spočíva v predpisovaní nasýtiteľnej dávky (5-10 mg liečiva denne) počas prvých dvoch dní a potom pri výbere optimálnej dávky, ktorá zaisťuje udržiavanie cieľovej zložky. Všetka dávka sa odporúča, aby ráno, pred stanovením mnohých. U starších ľudí, aby dosiahli rovnakú úroveň antikoagulácie, mali by sa použiť nižšie dávky warfarínu ako mladí ľudia. Je potrebné mať na pamäti, že warfarín interaguje s radom liekov, ktoré s kombinovaným účelom znižujú (barbituráty, estrogény, antihizidy, anti-anti-tuberkulózy) a zlepšujú jeho antikoagulačný účinok (nesteroidné protizápalové činidlá , Antibiotiká, propranolol, ranitidín atď.). Je potrebné uviesť určité odporúčania o diéte, pretože vitamínové potraviny (pečeň, zelený čaj, listová zelenina - brokolica, špenát, v Bruseli a varená kapusta, odbočka, šalátová latika) podporuje rozvoj odolnosti voči warfarínu. Počas liečby warfarínu je alkohol vylúčený.

V prípade nedostatočnej účinnosti monoterapie je warfarín možný vykonávať kombinovanú terapiu nepriamymi antikoagulanciami a nízkymi dávkami pýtať sa (a / alebo dipyridamol). Takáto liečba je najviac odôvodnená u mladých ľudí bez rizikových faktorov krvácania.

V prípade nadmernej antikoagulácie (4), v neprítomnosti krvácania sa odporúča dočasne zrušiť warfarín, aby sa vrátil na cieľovú úroveň. V prípade hypokoagulácie, sprevádzané krvácaním, nie dostatok menovania len vitamín K (v dôsledku oneskoreného začiatku účinku - 12-24 hodín po podaní); Odporúča sa čerstvo zmrazená plazma sa odporúča alebo (čo je výhodné) koncentrát prothrombínového komplexu.

Aminohinolínové prípravky (hydroxychloroquine - placmemyl, chloridhín - delagil) môžu zabezpečiť pomerne účinnú prevenciu trombózy (aspoň so sekundárnym AFS na pozadí SC). Spolu s protizápalovým účinkom má hydroxychloroquine určité antitrombotické (potláča agregáciu a adhéziu krvných doštičiek, znižuje veľkosť trombusu) a hypolipidemické účinky.

Ústredné miesto pri liečbe akútnych trombotických komplikácií na AFS je obsadené priamymi antikoagulanciami - heparínom a najmä heparínom s nízkou molekulovou hmotnosťou (fracrationiparin, trhliny). Taktika ich používania sa nelíši od všeobecne akceptovaného.

Káblová cafum využíva celý arzenál intenzívnej a protizápalovej terapie, ktoré sa používajú v kritických stavoch u pacientov s reumatickými ochoreniami. Účinnosť liečby do určitej miery závisí od možnosti odstrániť faktory vyvolajúcej jeho vývoj (infekcia, aktivita podkladového ochorenia). Účel vysokých dávok glukokortikoidov na KAFS je zameraný na liečbu trombotických porúch, ale je určená potrebou liečby systémovej zápalovej reakcie syndrómu (spoločná nekróza, núdzový syndróm, insuficiencie nadobličiek atď.). Typicky sa terapia impulzov zvyčajne vykonáva podľa štandardnej schémy (1000 mg metylprednizolónu intravenózne za deň počas 3 až 5 dní), po ktorom nasleduje účel glukokortikoidov (prednizolón, metylprednizolón) orálne (1-2 mg / kg / deň) . Intravenózny imunoglobulín sa zavádza v dávke 0,4 g / kg počas 4-5 dní (to je obzvlášť účinné počas trombocytopénia).

KAFS je jediným absolútnym indikáciou pre pridržiavanie relácií plazmaferézy, ktoré by sa mali kombinovať s maximálnou intenzívnou antikoagulačnou terapiou, s použitím čerstvo zmrazenej plazmy a pulznej terapie glukokortikoidmi a cytostatikami. Cyklooffámid (cytoxán, endoxan) (0,5-1 g / deň) je znázornený na vývoji KAF na pozadí zhoršenia exacerbácie SC a zabrániť "Ricochetovi syndrómu" po reláciách plazmaferézy. Použitie prostacyklínu (5 ng / kg / min počas 7 dní) je odôvodnené, ale vzhľadom na možnosť vyvinúť "Ricoce" trombózu, liečba sa má vykonať opatrne.

Účel glukokortikoidov pre ženy s pôrodníckou patológiou nie je v súčasnosti znázornený v dôsledku nedostatku údajov o prínosoch takéhoto typu terapie a vďaka vysokej frekvencii vedľajších účinkov v matke (Cushing Syndróm, diabetes, arteriálna hypertenzia) a plod. Použitie glukokortikoidov je odôvodnené len so sekundárnym AFS na pozadí SD, pretože je zameraný na liečbu hlavného ochorenia. Použitie nepriamych antikoagulancií počas tehotenstva v zásade je kontraindikované v dôsledku ich teratogénneho účinku.

Prevencia opakovaných strát plodu sú malé dávky opýtania, ktoré sa odporúča prijímať pred, počas tehotenstva a po narodení dieťaťa (aspoň na 6 mesiacov). Počas tehotenstva sa výhodne v kombinácii s nízkou molekulovou hmotnosťou. Keď je cisársky rez, zavedenie heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou sa zruší v 2-3 dňoch a obnoví sa v období po pôrode, po ktorom nasleduje prechod na príjem nepriamych antikoagulancií. Dlhodobá terapia heparínu u gravidných žien môže viesť k rozvoju osteoporózy, preto, aby sa znížila strata kostnej hmoty, je potrebné odporučiť príjem uhličitanu vápenatého (1500 mg) v kombinácii s vitamínom D. Treba ho znášať Navážte, že liečba heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou vyvoláva osteoporózu. Jednou z obmedzení použitia heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou je riziko vzniku epidurálneho hematómu, preto, ak existuje pravdepodobnosť predčasného dodania, liečba heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou je ukončená najneskôr 36 týždňov. Použitie intravenózneho imunoglobulínu (0,4 g / kg počas 5 dní každý mesiac) nemá výhody oproti štandardnému spracovaniu pýtať a heparínu, a je znázornený len s neefektívnosťou štandardnej terapie.

Mierna trombocytopénia u pacientov AFS nevyžaduje špeciálne ošetrenie. V sekundárnom APS je trombocytopénia dobre kontrolovaná glukokortikoidmi, aminohinolínovými prípravkami a v niektorých prípadoch - nízke dávky pýtať. Liečba taktiku rezistentnej trombocytopénia, ktorá vytvára hrozbu krvácania, zahŕňa použitie glukokortikoidov vo vysokých dávkach a intravenóznom imunoglobulíne. V prípade neefektívnosti vysokých dávok glukokortikoidov, spôsob výberu je splenektómia.

V posledných rokoch boli intenzívne vyvinuté nové antitrombotické látky, ktoré zahŕňajú heparinoidy (heparoidy lechiva, emerán, sulodekside - nádoba doue), inhibítory receptora krvných doštičiek (tiklopidín, tagren, tiklopidín-ratiopharm, klopidogrel, plavix a iné lieky. Predbežné klinické údaje naznačujú nepochybné vyhliadky týchto liekov.

Všetci pacienti AFS by mali byť v dlhodobom horizonte, ktorých hlavnou úlohou je zhodnotiť riziko recidívy trombózy a ich prevenciu. Je potrebné kontrolovať aktivitu podkladového ochorenia (so sekundárnym AP), včasným detekciou a liečbou príbuznej patológie vrátane infekčných komplikácií, ako aj vplyv na korekčné rizikové faktory trombózy. Bolo zistené, že prognosticky nepriaznivé faktory úmrtnosti na APS sú arteriálna trombóza, vysoká frekvencia trombotických komplikácií a trombocytopénie a z laboratórnych markerov - prítomnosť antikoagulantu rozpúšťadla. Priebeh APS, závažnosti a prevalencie trombotických komplikácií sú nepredvídateľné; Univerzálne terapeutické schémy, bohužiaľ, chýbajú. Vyššie uvedené skutočnosti, ako aj polyorganické príznaky vyžadujú zjednotenie lekárov rôznych špecialít na riešenie problémov súvisiacich s riadením pacienta.

N. G. Klukvina, kandidát na lekárske vedy, docent
MMA. I. M. SECHENOVA, MOSKVA

27.03.2015

Antifosfolipidový syndróm (APS) je klinický a laboratórny komplex symptómov, charakterizovaný venóznou a arteriálnou trombózou, patológiou tehotenstva a niektorými ďalšími menej často vyskytujúcimi klinickými prejavmi a poškodením laboratória, patogeneticky súvisiace s syntézou antifosfolipidových protilátok (AFL). Prevencia a liečba AFS je zložitá a nedostatočne vyvinutá problém. To je vysvetlené heterogenita patogenetických mechanizmov, ktoré sú základom AP, nedostatok spoľahlivých klinických a laboratórnych ukazovateľov, ktoré umožňujú predpovedať riziko trombózy recidívy. V súčasnosti neexistujú všeobecne akceptované medzinárodné normy taktiky riadenia pacienta s rôznymi formami APS a navrhované odporúčania sú založené najmä na výsledkoch "otvorených" testov alebo retrospektívnej analýzy ochorenia. Prístupy k prevencii a liečbe aterosklerotické poškodenie plavidiel, často vyvíjajúce sa u pacientov s APS, neboli dostatočne študované. Vzhľadom k tomu, "špecifické" spôsoby liečby imunopatologických porúch, ktoré sú podkladové AP, nie sú vyvinuté, udržiavanie pacientov s AP (ako u iných trombopídiel) je založená na použití antikoagulantu (antagonistov vitamínu K, heparínu) a anti-agregátnej (kyselina acetylsalicylová , ASC) drog. Charakteristickým znakom APS je vysoké riziko opakovanej trombózy. Preto väčšina pacientov je nútená brať antiagregatívne a / alebo antikoagulačné lieky na dlhú dobu, a niekedy aj život.

Predpokladá sa, že riziko vývoja (a recidívy) trombózy na APS sa môže znížiť odstránením potenciálne kontrolovaných "rizikových faktorov", ale skutočná účinnosť týchto odporúčaní nie je známa. Rizikové faktory, ktoré je potrebné zvážiť pri vývoji taktiky riadenia pacienta.

Prevencia trombózy

Kyselina acetylsalicylová

Vzhľadom na určitý vzťah medzi zvýšením titulov AFL a riziko vývoja trombózy vo všeobecnej populácii sa predpokladá, že preventívny nárast úrovne AFL (aj v neprítomnosti klinických príznakov AP) je základom pre preventívne účel nízkych dávok. Nedávno boli údaje zverejnené dve retrospektívne štúdie o hodnotení účinnosti opýtania. V jednej štúdii bolo 65 žien študovaných s pôrodníckou patológiou spojenou s APS. Do 8 rokov od pozorovania sa trombotické porušenia vyvinuté len v 3 (10%) 31 žien, ktoré dostali pýtať, a v 20 (59%) 34 žien, ktoré sa pýtali. V inej štúdii, ktorá zahŕňala 77 pacientov s AP alebo bez trombózy, ale s pozitívnymi výsledkami definície AFL sa ukázalo, že príjem opýtania je jasne spojený s nižšou frekvenciou trombózy.

Hydroxychlór

Významný profylaktický účinok aspoň so sekundárnym AFS asociovaným so systémovým červeným lupusom (SLE) môže byť vykreslený aminohinolínový (antimalyarial) prípravky (hydroxychlórokhín). Spolu s protizápalovým hydroxychlorovným, má určité antitrombotické (potláčajú agregáciu a adhéziu krvných doštičiek, znížte veľkosť trombu) a hypolypidemické účinky. Použitie hydroxychlorochínu je nepochybne znázornené všetkým AFL pozitívnym pacientom so SLE.

Warfarín

Liečba antagonistov vitamínu K (warfarín), samozrejme, efektívnejšie, ale menej bezpečné (v porovnaní s požiadavkou), spôsob, ako prevencia venóznej a arteriálnej trombózy na APS. Pripomeňme, že použitie antikoagulačných antagonistov vitamínu K - vyžaduje starostlivé klinické (hemoragické komplikácie) a laboratórium (definícia protrombínskeho času). Na štandardizáciu výsledkov tohto testu by sa mal posúdiť parameter "Medzinárodný normalizovaný vzťah" (MNA), ktorá berie do úvahy vplyv tromboplastiky používaného v protrombínskom čase.

Schéma liečby Warfarínu na AFS je rovnaká ako u iných trombopídiel, a je priradenie "nasýteteľnej" dávky (5 mg / deň) počas prvých 2 dní, a potom pri výbere optimálnej dávky lieku, so zameraním na cieľový komponent. Treba pripomenúť, že staršie osoby na dosiahnutie rovnakej úrovne antikoagulácie by sa malo použiť nižšie dávky warfarínu ako mladí ľudia.

Zvlášť dôležité je otázka intenzity a trvanie antikoagulácie. Je známe, že nárast MNA z 2-3 až 3,1-4,0 je spojený so zvýšením frekvencie ťažkých hemoragických komplikácií (intrakraniálne krvácanie alebo krvácanie, čo má za následok smrť, čo si vyžaduje transfúziu krvi alebo hospitalizáciu). Pripomeňme, že rizikové faktory hemoragických komplikácií na pozadí liečby warfarínom zahŕňajú:

Starší vek (zvýšenie 32% frekvencie akéhokoľvek krvácania a zvýšenie frekvencie veľkého krvácania o 46% každých 10 rokov po 40 rokoch);

Nekontrolovaná arteriálna hypertenzia (systolický krvný tlak\u003e 180 mm Hg, diastolický krvný tlak\u003e 100 mm Hg);

Žalúdočný vred;

Príjem alkoholu;

Prijímanie NSAID (vrátane nízkych dávok pýtania) a paracetamolu;

Prítomnosť mŕtvice v histórii;

Príjem niekoľkých liekov;

Azatiotriánsky príjem;

Užívanie vysokých dávok metylprednizolónu;

Polymorfizmus cytochrómu P450SE2C2 Zodpovedný za metabolizmus heparínu;

Difúzne zníženie hustoty bielej látky mozgu (detegovaná pri MRI alebo CT).

V celkovej populácii pacientov s venóznou trombózou je warfarín spojený s rovnakou (5-10%) frekvenciou recidívy trombózy, bez ohľadu na trvanie predchádzajúcej liečby warfarínom (6, 12 a 24 mesiacov). Ako už bolo uvedené, APS sa však vyznačuje vysokým rizikom opakovania trombózy. Pacienti s liečbou AP a venóznym trombózam by sa preto mali vykonávať dlhšie (\u003e 12 mesiacov) ako pacienti bez AP (3-6 mesiacov).

Jedna skupina autorov na riziku recidívy trombózy (vrátane ischemickej mŕtvice) u pacientov APS odporúča intenzívnu antikoaguláciu warfarínom, ktorý vám umožní udržiavať mnoho na úrovni\u003e 3.1. V rovnakej dobe, iní autori naznačujú účinnosť (najmä vo venóznej trombóze) priemernej úrovne antikoagulácie, ktorá vám umožní udržiavať mnoho úrovní na úrovni 2,0-3,0. M.A. Cronwther et al. Uskutočnilo sa randomizovaná dvojito zaslepená štúdia, v ktorej bola porovnaná účinnosť a bezpečnosť mierne intenzívnej (MnO 2-3) a vysokej intenzity (mnoho 3,1-4) antikoagulácie s warfarínom pri APS. Štúdia zahŕňala 114 pacientov s vysokou / strednou úrovňou EFL a aspoň jednou epizódou trombózy (venózne a arteriálne) v histórii; Trvanie liečby predstavovalo 2,7 roka. Počas pozorovacieho obdobia recidívy trombózy bolo 6 z 56 (10,7%) pacientov, ktorí dostávali vysoko intenzívnu terapiu, a v 2 z 58 (3,4%), ktorí dostávali mierne intenzívnu liečbu warfarínom. Zaujímavé je, že frekvencia ťažkých krvácania v porovnaných skupinách bola približne rovnaká (u 3 pacientov, ktorí boli intenzívnou antikoaguláciou a v 4 - strednom).

To znamená, že najviac odôvodnené je najodôvodnejšie použitie warfarínu v stredných dávkach (MNA 2.0-3,0) u pacientov s prvou epizódou venóznej trombózy v neprítomnosti iných rizikových faktorov pre opakovaný výskyt tromboembolických komplikácií, zatiaľ čo pacienti s recidívami trombózy v histórii Intenzívna antikoagulácia je pravdepodobne odôvodnená (mnoho\u003e 3.0).

Špeciálna diskusia si zaslúži otázku používania warfarínu u pacientov s APS a ischemickou mŕtvicou. Je to spôsobené tým, že podľa mnohých kontrolovaných štúdií nemá warfarín žiadne výhody oproti ASC, pokiaľ ide o prevenciu mŕtvice relapsov v celkovej populácii pacientov s mozgovými ťahmi a často spôsobuje silné intrakraniálne krvácanie. Avšak podľa mnohých autorov, s AFS, riziko trombózy opätovného mozgu je vyššia ako riziko krvácania. Riziko krvácania proti pozadia intenzívnej antikoagulácie v APS môže byť v určitej miere kompenzované skutočnosťou, že pacienti s týmto syndrómom sú zvyčajne mladého veku. Podľa G. Ruiz-Irastorza et al. U pacientov s AFS proti pozadia liečby warfarínom, frekvencia veľkého krvácania bola 6 prípadov na 100 pacientov - rok, v žiadnom prípade neexistovali žiadne fatálne krvácanie a intrakraniálne krvácanie mali len 1 pacienta. Zároveň sa recidíva trombózy vyvíjali hlavne u pacientov, ktorí nemali dostatočnú antikoaguláciu (mnoho<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

Treba zdôrazniť, že mnohí pacienti s APS pozorovať spontánne oscilácie mnohých, čo sťažuje vybrať efektívnu a bezpečnú dávku warfarínu. Zároveň sú oscilácie MNA spojené s prijímaním liekov postihujúcich metabolizmus warfarínu, z ktorých mnohé sú široko používané v reumatológii (napríklad cytostatické, GK, alopurinol, NSAID, cefalosporíny atď.). Okrem toho môžu byť oscilácie MFA spojené s rôznymi vlastnosťami tromboplastínu použitého na určenie protrombínového času. Dávka nepriamych antikoagulancií je ťažké vybrať, či prítomnosť, ktorej niekedy vedie k falošne pozitívnym výsledkom - na zvýšenie protrombínového času a in vitro, pri absencii účinnej antikoagulácie in vivo. U pacientov s APS je často pozorovaný odolnosť voči warfarínu, ktorý má genetickú povahu (mutácia V a II z koagulačných faktorov krvi).

Tm Reshetnak et al. Študovali sme účinnosť warfarínu u 20 pacientov (5 - mužov a 15 - žien) s AFS, medzi ktorým 8 mal primárny AFS a 12 - APS s SD. 18 pacientov získalo Warfarín počas roka a dva roky. Pacienti s arteriálnou trombózou v histórii boli získané pentoxifilín alebo nízke dávky opýtania (50-100 mg / deň).

Pacienti s AFS boli rozdelené do troch skupín. V prvej skupine bolo 8 pacientov zahrnuté s cieľovým MNO 2,0, v druhom - 7 C Monogram 3.0 a tretí - 7 pacientov s MNA 2.0, ktorý bol prijatý opýtaním (100 mg / deň) a pentoxifyllin (600 až 1200 mg / SUT). Dvaja pacienti s mnohými pacientmi sa uskutočnilo zakorenená venózna trombóza<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

S nedostatočnou účinnosťou monoterapie, warfarín je možné uskutočniť kombinovanú terapiu s nepriamymi antikoagulantmi a nízkymi dávkami pýtať (a / alebo dipyromoto), ktorý je najviac odôvodnený u mladých ľudí bez rizikových faktorov (sekundárne AFS, trombocytopénia, poruchy krvných doštičiek spojené s prítomnosťou vady VA, Prombrin).

V prípade nadbytočnej antikoagulácie (MNO\u003e 4.0), v neprítomnosti krvácania sa odporúča dočasne zrušiť warfarín až do okamihu, keď sa hodnota MNA vráti na požadovanú úroveň. Rýchlejšie, normalizácia môže byť dosiahnutá zavedením malých dávok vitamínu K: 1 mg orálne (znižuje riziko aspoň "malé" krvácania) alebo 0,5 mg intravenózne. Treba vyhnúť sa vysokým dávkam vitamínu K, pretože to môže viesť k dlhodobému (v priebehu niekoľkých dní) rezistencie voči antagonistom vitamínu K. Subkutánne injekcie vitamínu K sa neodporúčajú kvôli výraznej variabilite absorpcie. V prípade hypokoagulácie, sprevádzané veľkým krvácaním, podávanie len vitamín K nestačí, pretože plný účinok sa vyvíja len 12-24 hodín po podaní. V tomto prípade sa odporúča zavedenie čerstvo zmrazenej plazmy alebo výhodnejšie koncentrát prothrombínového komplexu.

Akútna trombóza

Ústredné miesto pri liečbe akútnych trombotických komplikácií pre AFS je obsadené priamymi protiradnými vlajkami - heparínom a najmä heparínovým prípravkom s nízkou molekulovou hmotnosťou. Taktika používania priamych antikoagulancií u pacientov s APS sa nelíši od všeobecne akceptovaného.

1. Určite bazálnu úroveň AFTT, protrombínového času a všeobecného krvného testu.

2. Potvrďte absenciu kontraindikácií pre heparinoterapiu.

3. Zadajte intravenózne 5000 metrov heparínu.

4. Rozhodnite sa s otázkou taktiky heparinoterapie.

Spustite nepretržitú intravenóznu infúziu nefrakcionovaného heparínu - 18 IU / kg / hodinu (v priemere 30000/24 \u200b\u200bhodín muža 70 kg hmotnosti):

Určite AUTV každých 6 hodín počas prvých 24 hodín, potom denne;

Podpora ABTV na 1,5-2,5;

Pokračujte v infúzii do 5-7 dní.

Subkutánne podávanie heparínu: začať dávkou 17500 IU každých 12 hodín (alebo 250 IU / kg každých 12 hodín).

5. Určiť úroveň krvných doštičiek každý deň z dôvodu možnosti trombocytopénia.

6. Ak pacienti predtým nedostali warfarín, mal by byť vymenovaný počas prvých 24-48 hodín od začiatku heparinoterapie.

7. Pokračujte v liečbe heparínam aspoň do 4-5 dní po vymenovaní warfarínu. U pacientov s masívnou ileofemrálnou trombózou alebo pľúcnym tromboembolizmom sa liečba heparínu uskutočňuje najmenej 10 dní.

8. Zastavte zavedenie heparínu, keď sa MNO dosiahne\u003e 2 do 48 hodín.

U pacientov s rizikovými faktormi by mal byť opakovaný výskyt trombózy na dlhú dobu intenzívny profylaxiu s použitím heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Katastrofický antifosfolipidový syndróm

Predpokladá sa katastrofická AFS vo veľkej miere závisí od toho, ako sa vydáva diagnóza a začína "agresívna" terapia. Na liečbu "katastrofických" AFS, sa používa celý arzenál intenzívnej a protizápalovej terapie metódy používaných na liečbu kritických staovory v reumatických ochoreniach ().

Účinnosť liečby do určitej miery závisí od možnosti odstrániť faktory vyvolajúcej jeho vývoj (napríklad potlačenie infekcie a / alebo aktivitu základného ochorenia). V podozrivých, prítomnosť infekcie by mala byť okamžite vymenovaná antibakteriálnou terapiou a s vývojom gangrenov, končatiny vykonávajú amputáciu. Nešpecifická intenzívna liečba je dôležitá, napríklad hemodialýza u pacientov s rýchlo sa vyvíjaním zlyhania obličiek, pľúcne vetranie, injekciu inetopických liekov atď.

Vedenie intenzívnej liečby glukokortikoidmi nie je zameraná na liečbu samotných trombotických porúch, ale je určená potreba dohliadať na syndróm zápalovej reakcie systému. Pripomeňme, že syndróm systémovej zápalovej reakcie je charakterizovaný difúznym zápalom cievneho endotelu spojeného s hyperproduction FNO-A a IL-1. Mnohé klinické prejavy APS, spojené s thrombózou malých ciev a spoločnou nekrózou (napríklad syndróm respiračnej tiesne u dospelých atď.), Sú indikácie na účely vysokých dávok glukokortikoidov. Zvyčajne sa odporúča, aby sa impulzová terapia odporúča podľa štandardnej schémy (1000 mg metylprednizolónu za deň počas 3 až 5 dní), po ktorom nasleduje vymenovanie vysokých dávok glukokortikoidov (1-2 mg / kg / deň) orálne. Je potrebné opäť zdôrazniť, že samotné glukokortikoidy nemajú vplyv na riziko opakovanej trombózy.

Intravenózny imunoglobulín sa zavádza v dávke 0,4 g / kg počas 4-5 dní a je obzvlášť účinná v prítomnosti trombocytopénie. Treba však pripomenúť, že intravenózny imunoglobulín môže spôsobiť porušenie funkcie obličiek, najmä u starších ľudí, ktorí dostali nefrotoxické lieky.

Katastrofická AFS je jedinou absolútnou indikáciou pre plazmatické stretnutia (odporúčané 2-3 plazmatické litre 3-5 dní) v APS pacientov, ktoré by sa mali kombinovať s maximálnou intenzívnou antikoagulačnou terapiou, s použitím čerstvo zmrazenej plazmy na substitúciu. Vedenie pulznej terapie GK a cyklofosfamid. Plazmaferéza je spôsob výberu s trombotickou trombocytopenickou fialovou a trombotickou mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, často komplikujúca KAF.

Cyklofosfamid (0,5-1,0 g denne) je definovaný vo vývoji katastrofických AP proti pozadia exacerbácie SC a zabrániť "Ricocht" syndrómu po zasadnutiach plazmaferézy.

Údaje týkajúce sa možnosti použitia anticytokínov (napríklad inhibítor FF-A) chýba. Teoretický základ pre ich aplikáciu sú údaje o výraznom náraste úrovne FNF-A pri APS, vrátane katastrofických APS. Pravdepodobne zavedenie infliximabu môže byť potenciálne preukázané pacientom so systémovým syndrómom zápalovej reakcie na pozadí APS.

Patológia tehotenstva

Prevencia opakujúcich sa strát plodu (ako aj venóznej a arteriálnej trombózy v pôzdodenskom období) na AFS je použitie nízkych dávok sa opýtať (81 mg / deň) v kombinácii s nefrakcionovaným heparínom alebo heparínom s nízkou molekulovou hmotnosťou cez celú obdobie tehotenstva a aspoň 6 mesiacov po pôrode ().

Hlavnými nevýhodami heparínu sú rôznou biologickou dostupnosťou na subkutánnom podaní a jeho nešpecifickým plazmatickým proteínom (pri faktoroch III a koagulácie), proteíny krvných doštičiek (napríklad trombocystary faktor 4) a ekv. Zároveň niektoré proteíny viažuce heparínu patria k proteínom akútnej fázy zápalu, ktorej koncentrácia sa výrazne zvyšuje na pozadí zápalu. Nakoniec, ďalšie obmedzenie heparinoterapie je zníženie schopnosti heparínu na inaktivovaný trombín, ktorý sa nachádza v komplexe s fibrínom a faktorom Xa spojeným s aktivovanými doštičkami vo výslednej trombe. Preto heparín neovplyvňuje rast trombusu a po ukončení heparinoterapie sa môže pozorovať "Riccetická" rastúca koagulácia.

Prípravky z heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou majú výhody oproti nepriemyselnému heparínu pri liečbe venóznej trombózy a pôrodníckej patológie u pacientov s AP a takmer úplne vysídlené posledné ().

Nedávno sa uskutočnila randomizovaná štúdia, v ktorej bola účinnosť heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou porovnávať v kombinácii s opýtaním a intravenóznym imunoglobulínom. Štúdia zahŕňala 30 žien s 3 a viac spontánnymi potrabami v anamneze. U žien, ktoré dostali heparín a opýtali sa, počet úspešných pôrodov (84%) bol vyšší ako ženy, ktoré dostávali intravenózny imunoglobulín (57%).

Keď je cesarský prierez splatený, zavedenie heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou sa zruší v 2-3 dňoch a obnoví sa v období po pôrode, po ktorom nasleduje prechod na príjem nepriamych antikoagulancií. Liečba opýtania a heparínu umožňuje znížiť riziko žilovej a arteriálnej trombózy, ktorá sa často vyvíja u pacientov s APS na pozadí a po tehotenstve.

Treba mať na pamäti, že dlhodobá terapia heparínu tehotných žien môže viesť k rozvoju osteoporózy komplikujúceho zlomeniny kostry kostí. Na zníženie straty kostnej hmoty. Je potrebné odporučiť recepciu uhličitanu vápenatého (1500 mg) v kombinácii s vitamínom D. Liečba heparinácií s nízkou molekulovou hmotnosťou vedie k osteoporóze ako liečba nefracial heparínom. Jednou z obmedzení použitia heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou je riziko vzniku epidurálneho hematómu počas regionálnej anestézie. Preto, ak sa predpokladá predčasné narodenie, liečba heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou by sa mala zastaviť najneskôr 36. týždeň tehotenstva.

Použitie nepriamych antikoagulancií počas tehotenstva v zásade je kontraindikované, pretože to vedie k bojovým embryám, vyznačujúci sa porušením rastu epifýzy a hypoplázii nazálneho oddielu, ako aj neurologických porúch. Avšak, podľa nedávno uskutočneného výskumu, menovanie warfarínu medzi 15 a 34 týždňami pacientov tehotenstva s APS (n \u003d 14) nebol spojený s teratogénnym účinkom a frekvencia úspešného genera (86%) bola rovnaká ako u žien, ktoré dostali nízke dávky a nízkeho molekulovej hmotnosti heparínu (87%). Tieto údaje naznačujú, že v niektorých prípadoch u pacientov, ktorí potrebujú aktívnu antikoagulačnú terapiu (ale neuskutočnú liečbu heparínu) alebo majú ťažkú \u200b\u200bsystémovú trombózu (mŕtvica atď.), Je možné priradiť warfarín, pokiaľ ide o 14 až 34 týždňov tehotenstva. U pacientov, ktorí podstúpia umelú koncepciu alebo indukciu ovulácie, je potrebné nahradiť warfarín na heparín. Heparín by mal byť zrušený 12-24 hodín pred operáciou a po 6-8 hodinách, pokračujte v terapii.

Liečba stredných / vysokých dávok glukokortikoidov (GK), populárne v 80-tych rokoch, je v súčasnosti prakticky nepoužitá kvôli vedľajším účinkom matky aj plodu a nedostatku dôkazov o jeho účinnosti. Okrem toho glukokortikoidná terapia vedie k rozvoju závažných vedľajších účinkov, vrátane predčasnej medzery membrány, predčasného pôrodu, udržania rastu plodu, infekcie, predhlampsie, diabetu, osteopénie a osteonózy. Avšak pred pôrodom by sa však nemal zrušiť u žien, ktoré ich dostali počas tehotenstva, a počas pôrodu potrebujú dodatočne zaviesť intravenózne, aby sa zabránilo nadobličke insuficiencie. Použitie GC je odôvodnené na sekundárnom AFS (v kombinácii so SLE) a je zameraný na liečenie základného ochorenia. Len v niektorých prípadoch u pacientov, ktorí majú ne-tehotenstvo zlyhanie prekonať proti pozadí štandardnej terapie s nízkymi dávkami pýtania a heparínu (ako aj intravenózneho imunoglobulínu), je možné priradiť prednizolón (20-40 mg / deň).

Použitie intravenózneho imunoglobulínu (0,4 g / kg počas 5 dní každého mesiaca) nemá výhody oproti štandardnému spracovaniu opýtania a heparínu a je znázornené len s neefektívnosťou štandardnej ASC a heparínovej terapie. Existuje niekoľko predbežných správ o špecifickej účinnosti plazmaferézy, ale v súčasnosti je táto metóda veľmi zriedka.

Treba zdôrazniť, že detekcia AFL nemá vplyv na výsledky tehotenstva u žien, ktoré boli umelé hnojenie.

S výhradou predložených odporúčaní je možné zvýšiť frekvenciu úspešných rodov u žien s dvoma a ďalšími epizódami straty plodu ako históriu až 70-80%. Mal by však zdôrazniť, že aj v prípade úspešného genera, pacienti s APS poznamenáva zvýšenie frekvencie preyxlamagie, oneskorenia v raste plodu, predčasného genera a iných foriem pôrodníckej patológie. Deti u žien s AFS sa zvyčajne narodia zdravé, bez známok fyzického a neuropsychického vývoja, trombózy atď., Aspoň 5 rokov pozorovania.

Osteoporóza - Systémy Skeleton, Yaki, charakterizované murivo Masi, lákavé architektonіki Kіstkovo-ї Tissue, Shaho hádajte zinánu € Mіtsnosti, Rizika zlomeniny. Pre skorý zachytený pazієntіv Iz visokim riczik zlomeniny a Torzorovannya efetátory Metódy PROF_LAKIKI і Lіkuvanny Osteoporóza v najdôležitejšej veci je rozpoznateľná Lіkarіv Rіzniki špeciality, ZOKREMA PERVINNO LANKA, problém tohto problému. TSIM, že intr. Majorvim mitankoms aplikuje Uvai na Mizvyuvnya-Praktická konferencia "Zakhvyuvannya Kіstkovo-M'yazovo systémy toho VIK", Yaka prešla 21-22 Pow 2019 v Kijvi. ...

24.01.2020 Kardiológ Prikrovі Tu Necchenі Zobraziť Zarisodfіcito Anemі

Defіcite Ganisy je spojiť Dôvody Niposhiren pre Anemіji SVіti. Zizodfіciteta Anemia (ZDA) je znázornená skeletou Rómov Motor Shoping Diseti a Dorosili, Dorostil. PID HODINY VAGISTNOSTI ZDA MO MODY BOUTICH Príčina perinatalo solodyi, non-sonoshenosti ta nízko-cestné vagy ditini s Polardom (Kasperet al., 2015). Zavedenie aspektu problémov є Torozom Komorbіdnіst, Oskilki Anemia Pogurshuє Stan Pazіntta із byť - akýkoľvek patológ. ...

23.01.2020 Neurológ Zariadenia diagnostiky ta l_kuvannya progresívne ATAXїї

Progresívne Ataxіya - skupina Rіdk_shiki і festarnel neurologický rublet roseviv, progry NIKI MEDPRATSIVIKIMIM NODDKO Markoє VN. Až do Vašu Uvagi je reprezentovaný rectorii Shodio DіAgnotuyanny ta Lіkuvannya Cyznanaya, Spoločnosť Spoločnosť Pіdtrimki Pazієnt_V na Atax_u de Silva et al. SOLIA British (Orphanet Journal of Rased Corists, 2019; 14 (1): 51). Ataxіya Mozhe BUTI Symptom Battleship Stanovychi Stanv, akonáhle Danі Nastavenie Sfokovaniy rovnaké na progresívnom, ZOKREMA SPADKOVY ATTENTSIVENIOUTIVE FROUNDREYHA, іOPATICHNIY SPORADICHNIY MOZKOVOUY ATHATHEGHOY, rovnaké špecifické neurodegeneratívne ruže. ...

Antifosfolipidový syndróm (synonym: syndróm antipospolipidovej protilátky; AFS) je autoimunitný stav spôsobený protilátkami, ktoré sú zamerané proti fosfolipidom bunkovej membrány. Prvýkrát bol syndróm opísaný v roku 1983 britským reumatológa Graham Hupe. Antifosfolipidový syndróm zvyšuje riziko krvných zrazenín (krvné zrazeniny) v artériách a žily. V článku Budeme analyzovať: AFS - Čo to je, príčiny výskytu a príznakov.

V niektorých chorobách v tele sa produkujú protilátky, ktoré môžu zafarbiť fosfolipidy - zložky bunkových membrán, čo vedie k rozvoju trombózy

Antifosfolipidový syndróm je charakterizovaný tvorbou protilátok proti zložkám vlastných bunkových membrán (fosfolipidov). Fosfolipidy sú dôležité stavebné bloky bunkových membrán v ľudskom tele: sú obsiahnuté v krvných doštičkách v nervových bunkách a v bunkách krvných ciev. Keďže mnohé patogény sú veľmi podobné štruktúram tela, môže sa stať, že imunitný systém stratí príležitosť rozlišovať medzi "priateľmi" a "nepriateľov".

Štúdie ukazujú, že až 5% ľudskej populácie má protilátky proti fosfolipidom v krvi. U žien sa antifosfolipidový syndróm vyvíja výrazne častejšie ako u mužov. Priemerný vek syndrómu sa pohybuje od 25 do 45 rokov.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb 10. revízie (ICD-10) syndróm antipospolipidového protilátka je indikovaný kódom D68.6.

Dôvody

Dôvody vzniku AFS neboli plne študované. V medicíne sa rozlišujú 2 formy antifosfolipidového syndrómu (APS): primárne a sekundárne. Primárna forma antifosfolipidového syndrómu nie je spôsobená špecifickým organickým ochorením.

Príslušný fosfolipidový syndróm je oveľa častejšie, ktorý sprevádza niektoré ochorenia a podmienky. Zároveň sa AFS rozvíja kvôli tomu, že patogény majú na svojom povrchu vzdelávania, ktoré sú podobné štruktúram ľudských buniek. V dôsledku toho imunitný systém tvorí protilátky, ktoré sa viažu a eliminujú patogén a vlastné lipidy tela. Tento proces sa nazýva "molekulárny mimický".

Príčina sekundárnych APS môže byť:

• autoimunitné ochorenia (Systém Red Lupus, chronická polyartritída, sklerodermia, psoriatická artritída atď.);
• množstvo vírusových alebo bakteriálnych infekcií: HIV, kvapaliny, syfilis, epidémia parotitídy a lymskej choroby;
• reumatoidná artritída;
• deficit vitamínu D, vitamín E a cysteín môže zvýšiť riziko autoimunitných ochorení;
• v zriedkavých prípadoch sa AFC počas tehotenstva objaví v dôsledku mnohopočetného myelómu alebo hepatitídy;
• veľmi zriedkavá príčina je dlhodobé použitie antiepileptických prípravkov, chinínu a interferónu.

Rizikové faktory

Ľudia zneužívanie alkoholických nápojov vstupujú do rizikovej skupiny antifosfolipidovým ochorením syndrómu.

Hlavné rizikové faktory:

• fajčenie;
• nadváha;
• dehydratácia;
• dlhodobé použitie antikoncepcie (tablety);
• nedostatok fyzickej aktivity;
• zneužitie alkoholických nápojov;
• potraviny s pretlakom výrobkov bohatých na vitamín K - kapusta, špenát a syr;
• zneužitie kyseliny arachidónovej a rastlinnej omega-6 mastných kyselín, ktoré sú obsiahnuté v potravinárskych olejoch.

Klasifikácia

Existujú štyri klinické a laboratórne formuláre AFS:

1. Primárny.
2. Sekundárne.
3. Katastrofická (v krátkom čase, viacnásobná trombóza vnútorných orgánov, čo vedie k deficitu polyorálneho).
4. AFL-negatívne (neurčité markery sérologického ochorenia).

Symptomatické látky

Dva hlavné príznaky charakteristické pre antifosfolipidový syndróm:

• arteriálna a venózna trombóza;
• trombocytopénia.

Ventózna trombóza sa najčastejšie nachádza v dolných končatinách, ale môže vzniknúť aj v iných častiach venózneho systému. Arteriálna trombóza je prevažne v mozgových nádobách, ale môže sa objaviť aj v artériách iných orgánov.

V závislosti od umiestnenia trombózy, fosfolipidový syndróm vedie k rôznym komplikáciám: pľúcna embólia, srdcové infarkty, srdcové útoky obličky a ťahy. Presné mechanizmy tvorby trombómov nie sú úplne študované.

Ďalším spoločným symptómom, najmä v prípade primárneho antifosfolipidového syndrómu, je trombocytopénia - zníženie počtu krvných doštičiek, čo je charakterizované zvýšenou tendenciou k krvácaniu. U pacientov sa môže v koži vyskytnúť paradoxné krvácanie. U žien s fosfolipidovým syndrómom sa zvyšuje riziko skorých potratov.

Vizuálne známky AFL zahŕňajú modrasté odfarbenie končatín a pokožky, ktoré sa môžu vyskytnúť v rôznych častiach tela.

Antifosfolipidový syndróm je bežnou príčinou mŕtvice u mladých pacientov. Ak pacient mladší ako 45 rokov vzniká mŕtvica v neprítomnosti rizikových faktorov (arteriálna hypertenzia, poruchy metabolizmu lipidov), by mal byť vylúčený antifosfolipidový syndróm.

Je dôležité pochopiť, že nie všetci pacienti s antifosfolipidovými protilátkami trpia trombotickými komplikáciami. V rozsiahlej štúdii, v ktorej sa počas 4-ročného obdobia pozorovalo 360 pacientov s fosfolipidovými protilátkami, mala len 9% venózna trombóza. V iných štúdiách bola hlásená vyššia frekvencia venóznej a arteriálnej trombózy.

Diagnostika

Hlavnou metódou diagnostikovania antifosfolipidového syndrómu je identifikácia protilátky krvnej plazmy

Príznaky antifosfolipidového syndrómu neumožňujú urobiť diagnózu, pretože môžu byť tiež spojené s inými ochoreniami. Na detekciu antifosfolipidového syndrómu sa musia vykonať ďalšie laboratórne prieskumy.

V roku 2006 odborná skupina uviedla kritériá, ktoré sú stále relevantné a ktoré by sa mali použiť na konečnú diagnózu antifosfolipidového syndrómu:

• jednej alebo viacerých arteriálnych a venóznych trombózy v tkanive alebo orgáne. Krvné zrazeniny musia byť potvrdené vizualizačnými metódami alebo histologickým výskumom;
• jeden alebo viac nevysvetliteľných vnútromaternicových úmrtí fetálnych po 10. týždni tehotenstva;
• niekoľko predčasných rodov morfologicky normálnych novorodencov v 34. týždni tehotenstva alebo neskôr;
• tri alebo viac nevysvetliteľných spontánnych potrat v žene až do 10. týždňa tehotenstva.

Laboratórne testy a indikátory syndrómu antifosfolipidov:

• zvýšená koncentrácia anti-karardolypínových protilátok v krvi aspoň dvoch analýz s intervalom najmenej 12 týždňov;
• test kladnej hodnoty antikoagulačného testu (v súlade s odporúčaniami Medzinárodného lekárskeho spoločenstva) v krvnej plazme;
• zvýšená koncentrácia protilátok proti beta-2-glykoproteínu-1 v dvoch rozmeroch s intervalom 3 mesiacov.

V 30-50% pacientov sa množstvo krvných doštičiek (70 000-120,000 / μl) mierne zníži; Len v 5-10% prípadoch je počet krvných doštičiek pod 50 000 / μl. V 1% pacientov, hemolytická anémia a trombocytopénová fialová fialová.

Konečná diagnóza "antifosfolipidového syndrómu" môže byť dodaná len vtedy, ak sa pozoruje aspoň jedno klinické a laboratórne kritérium.

Liečba antifosfolipidového syndrómu

Aspirín zabraňuje zahusťovaniu doštičiek a pôsobí proti rozvoju trombózy a embólie

Vzhľadom na nedostatok veľkých a teda významných klinických štúdií pre príčiny ochorenia, riziku trombózy a terapie existuje nedostatok jasnosti týkajúcej sa správnych stratégií ošetrenia, dokonca aj v odborných kruhoch.

Hlavnými smermi v terapii APS sú liečbou akútnej trombózy a zabraňujú opätovnému trombátu plavidiel. Pacienti majú byť liečení rýchlo, pretože môže dôjsť k paradoxnému krvácaniu. Neskôr liečba môže komplikovať priebeh ochorenia.

Ak nie sú žiadne absolútne kontraindikácie, liečba sa odporúča s použitím kyseliny acetylsalicylovej v nízkej dávke. Aspirín zabraňuje zahusťovaniu doštičiek a teda môže pôsobiť proti vývoju trombózy a embólie. Stále však neexistujú jasné výsledky štúdie.

Aspirín je doplnený zavedením heparínu, ktorý zabraňuje koagulácii krvi. Na tento účel sa použije aj Marcamar (nepriamy antikoagulant).

Ako prevencia ďalšej trombózy a embólie sa má vykonať dlhodobá antikoagulačná terapia. Najúčinnejším prostriedkom sú kumaríny, ktoré sú spojené so zvýšeným rizikom komplikácií. Doživotná antikoagulácia kumarínov sa odporúča len u pacientov s fosfolipidovým syndrómom a ťažkými tromboembolickými komplikáciami.

Všetci pacienti s antifosfolipidovým syndrómom sú dôležité na odstránenie možných faktorov, ktoré zvyšujú riziko trombózy: odporúča sa úplne opustiť fajčenie.

Sekundárne formy si vyžadujú účinnú liečbu podkladového ochorenia.

Riziko opakovanej trombózy a oklúzie, bohužiaľ, vysoko u pacientov s potvrdeným fosfolipidovým syndrómom. Preto sú potrebné v dlhodobom horizonte (niekedy - pre život), aby sa antikoagulant s antagonistom vitamínom K.

Predpokladá sa, že statíny majú mierny protichodný účinok. Statíny sa odporúčajú pre pacientov s fosfolipidovým syndrómom, ak zvýšili koncentráciu lipidov v krvi.

Ženy s antifosfolipidovým syndrómom by sa mali zdržať použitia liekov obsahujúcich estrogén, ktoré sa používajú na zabránenie nežiaduceho tehotenstva a liečby menopauzálnych problémov. Použitie estrogénu výrazne zvyšuje riziko krvných blokov.

Liečba tehotných žien s Affalom

Dievčatá s tehotenstvom komplikácií Heparin Heparin je zadaný raz denne

Tehotné ženy sú pacienti s vysokým rizikom, s ktorými je potrebné liečiť špeciálnu opatrnosť. Ak žena s antifosfolipidovým syndrómom nemá trombózu alebo komplikácie v predchádzajúcich tehotenstve, liečba sa odporúča s použitím kyseliny acetylsalicylovej.

Štúdie ukazujú, že kombinované spracovanie (aspirín + heparín) môže znížiť riziko ďalších spontánnych potratov. Niektoré medzinárodné výskumné tímy odporúčajú použitie heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Niekedy sa vyžaduje zavedenie heparínu a aspirínu pri nízkych dávkach (100 mg na deň). Hoci heparín má oveľa menšie trvanie účinku ako marcamar, a to by sa malo podávať pod kožou, pôsobí oveľa efektívnejšie.

Dva alebo tri dni po pôrode, heparínová terapia pokračuje a pokračuje 6 týždňov, ak v minulosti vznikli tromboembolické komplikácie. Ak sa vykonáva amniocentsis alebo cisarean cross-rez, liečba heparínu by mala byť prerušená večer pred postupom.

Okrem heparíny liečby gynekológ často predpisuje progestíny, aby kompenzovali nedostatočnosť žltého tela. Okrem toho, konzistentné nosenie kompresného skladovania 2 triedy môže zlepšiť stav ženy.

Pacienti s tehotenskými komplikáciami Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou sa tiež zadá raz denne. Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou, na rozdiel od Marcumar, neprekonáva placentu a preto nemá vplyv na ovocie.

Komplikácie

Antifosfolipidový syndróm je jednou z relatívne bežných autoimunitných ochorení. Komplikácie AFL sa vyvíjajú najmä počas tehotenstva v dôsledku vývoja plastových plavidiel. Tieto komplikácie zahŕňajú:

• potraty a predčasné narodenia;
• ovocný fetálny a jeho intrauterinová smrť;
• predčasné placentárne oddelenie;
• anomálie vývoja plodu;
• Žena neplodnosť;
• eklampsia;
• gestózy.

Pri absencii liečby, komplikácia tehotenstva na pozadí AFL vzniká v 80% prípadov.

Ľudia s antifosfolipidovým syndrómom fajčenie kontraindikované

Bez ohľadu na formu antifosfolipidového syndrómu by všetci pacienti s touto diagnózou mali viesť životný štýl, ktorý znižuje riziko tromboembolických komplikácií: Odporúča sa odmietnuť tkakurizáciu a použitie iných psychotropných liekov.

Je potrebné presunúť viac na čerstvom vzduchu, aby sa dostatočné množstvo tekutiny a neznepokojujte alkoholické nápoje. Klinické smernice sú do značnej miery závislé od stavu pacienta.

Pacienti s fosfolipidovým syndrómom by sa mali zdržať použitia antikoncepčných prostriedkov obsahujúcich estrogén, pretože môžu prispieť k rozvoju trombózy.

Tehotenstvo by malo byť starostlivo naplánované z dôvodu zvýšeného rizika potratu. Liečba syndrómu je potrebné upraviť počas tehotenstva, aby sa zabránilo spontánnym potratom a neboli nebezpečné ovocie. Ženy, ktoré chcú otehotnieť, by mali byť vedomí možných rizík a možností liečby počas tehotenstva.

Predpoveď a prevencia

Antifosfolipidový syndróm koreluje u starších pacientov s demenciou. Choroba tiež zvyšuje riziko ochorení obličiek (zlyhanie obličiek, infarktu renálneho srdca), mŕtvica, ischémie myokardu.

Miera úmrtnosti 10 rokov u pacientov s AFL je 10%: to znamená, že 10% pacientov zomrie v dôsledku komplikácií syndrómu antifosfolipidových protilátok počas nasledujúcich 10 rokov.

Menej priaznivá prognóza u žien trpiacich viacerými vaskulárnou trombózou krátko po doručení. Existuje nebezpečenstvo viacnásobného zúženia veľkých a menších plavidiel. Masívne zúženie plavidiel môže zhoršiť dodávku krvi na životne dôležité orgány. Ak v dôsledku zúženia lúmenu plavidiel, orgán odmietne, pacient môže zomrieť. Čím častejšie pacient zažíva trombózu počas svojho života, čo je horšia prognóza.

Neexistujú žiadne spôsoby prevencie antifosfolipidového syndrómu. Nepriamo môže zabrániť len rozvojom komplikácií. Pri použití antikoagulancií je potrebné vyhnúť sa konkurenčnému športu, používať mäkké zubné kefky alebo elektrický holiaci strojček. O používaní nových drog, musíte vopred informovať lekára, pretože niektoré z nich môžu ovplyvniť zrážanie krvi.

V prípade mŕtvice, srdcového infarktu alebo krvácania do pľúc, musíte zavolať "ambulanciu". Náhly vzhľad moču v spodnej bielizni označuje srdcový infarkt obličky, ktorý by sa mal okamžite liečiť.

Tip! Ak sa vyskytnú nejaké pochybnosti, je potrebné hľadať radu kvalifikovaného špecialistu. Skoršie zaobchádzanie začína, tým lepšie prognóza, pretože každá nová trombóza zvyšuje riziko vzniku fatálneho výsledku.

Včasné odvolanie na špecialistu pomôže zabrániť komplikáciám a v niektorých prípadoch (sekundárny antifosfolipidový syndróm), úplne sa zbaviť ochorenia.