Sklolaminát: Dýchajte plné prsníkov! Je možné sa infikovať fibrózou.

- Ťažká vrodená choroba, ktorá prejavuje lézie tkanív a porušovanie sekrečnej činnosti exokrinnej žľazy, ako aj funkčné poruchy, primárne respiračných a tráviacich systémov. Samostatne prideľte pľúcnu formu fibrózy. Okrem nej existujú črevné, zmiešané, atypické tvary a vzájomne prepojená črevná obštrukcia. Pľúcna fibróza sa prejavuje v detstve priblíženom kašeľ s hustými obrubami, obštrukčným syndrómom opakovanou dlhodobou bronchitídou a pneumóniou, progresívnou poruchou respiračnej funkcie, čo vedie k deformácii hrudníka a príznaky chronickej hypoxie. Diagnóza sa vykonáva podľa údajov anamnézy, rádiografie svetla, bronchoskopie a bronchografie, spirometrie, molekulárne genetické testovanie.

MKB-10

E84. Cystická fibróza

Všeobecný

- Ťažká vrodená choroba, ktorá prejavuje lézie tkanív a porušovanie sekrečnej činnosti exokrinnej žľazy, ako aj funkčné poruchy, primárne respiračných a tráviacich systémov.

Zmeny v cystickej kyslosti ovplyvňujú pankreas, pečeň, pot, slinné žľazy, črevá, bronchopulmonálny systém. Choroba je dedičná, s autozomálne-recesívnym dedičstvom (od oboch rodičov mutantných génov). Porušenie v orgánoch v rámci fibrózy sa vyskytujú už v intrauterinovej fáze vývoja a s vekom pacienta sa postupne zvyšujú. Čím skoršie sa prejavila fibróza, čo je ťažší priebeh ochorenia, a tým vážnejšie môže byť jeho prognóza. V súvislosti s chronickým tokom patologického procesu si pacienti s fibrózou vyžadujú konštantnú liečbu a pozorovanie špecialistu.

Príčiny a mechanizmus na rozvoj fibrózy

Vo vývoji fibrózy sú tri hlavné body vedú: poraziť žľazy vonkajšej sekrécie, zmeny z spojovacieho tkaniva, poruchy vody-elektrolytov. Príčinou fibrózy je génová mutácia, v dôsledku čoho štruktúra a funkcie proteínu MVTR (transmembránový regulátor fibrózy), ktorý sa zúčastňuje na vode elektrolytovej výmene epitelu, obloženia bronchopulmonálneho systému, pankreasu, Pečeň, gastrointestinálny trakt, orgány reprodukčného systému sú narušené.

Pod fibrózou, fyzikálno-chemické vlastnosti tajomstva exokrinných žliaz (hlienu, slza tekutina, potu) zmenu: stáva sa hustou, so zvýšeným obsahom elektrolytov a proteínov, prakticky nie je evakuovaný z výstupných kanálov. Latencia viskózneho tajomstva v potrubiach spôsobuje ich rozšírenie a tvorbu malého cysta, na najväčší stupeň bronchopulmonálne a tráviacich systémov.

Elektrolytické poruchy sú spojené s vysokou koncentráciou vápnika, sodíka a chlóru v tajomstvách. Stagnácia hlienu vedie k atropheiu (sušenie) železného tkaniva a progresívnej fibrózy (postupná substitúcia tkaniva žliaz - spojivového tkaniva), včasný vzhľad sklerotických zmien v orgánoch. Dokončí vývoj hnisavým zápalom v prípade sekundárnej infekcie.

Lézia bronchopulmonálneho systému v fibróze sa vyskytuje v dôsledku ťažkostí nečestnosti spúta (viskózny hlien, porušenie funkcií fiškálneho epitelu), vývoja mucostasis (stagnácia hlienu) a chronického zápalu. Porušenie pasiteľnosti malého bronchi a bronchiolu predstavuje patologické zmeny v respiračných orgánoch počas vyskladnenia. Bronchiálne žľazy so sliznicou - hnisavým obsahom, zvýšenie veľkosti, vyčnievajú a prekrývajú lúmenu bronchi. Pevné, valcové a "utopené" bronchiektázy sú vytvorené, emfyzémové časti pľúc sú vytvorené, s úplnou obťažovaním bronchi spúta - atelektázová zóna, sklerotické zmeny v pľúcnom tkanive (difúzny pneumoskleróza).

V prípade fibrózy sú patologické zmeny v bronchops a pľúc komplikované pridaním bakteriálnej infekcie (Zlatá stafylokoková a modrá palica), absces (pľúcny absces), vývoj deštruktívnych zmien. Je to spôsobené poškodením v systéme lokálnej imunity (zníženie hladiny protilátok, interferónu, fagocytovej aktivity, zmenu funkčného stavu bronchi epitelu).

Okrem bronchopulmonálneho systému, keď sú pozorované cystické, žalúdočné, čriev, pankreasu a pečene.

Klinické formy fibrózy

Mukobovydosis sa vyznačuje prejavom prejavov, ktoré závisia od závažnosti zmien v niektorých orgánoch (železná vonkajšia sekrécia), prítomnosť komplikácií, veku pacienta. Nasledujúce formy fibrózy nájdete:

pľúcna (pľúcna fibróza);
črevného;
zmiešané (dýchacie a tráviaci trakt sú ovplyvnené v rovnakom čase);
mekonial črevná obštrukcia;
atypické formy spojené s izolovanými léziami jednotlivých žliaz vonkajšej sekrécie (cirotický, edém - anemický), ako aj vymazané formy.

Rozdelenie fibrózy na formulári je podmienečne, pretože prevládajúci dýchací trakt je pozorovaný a porušovanie tráviacich orgánov sú pozorované a zmeny na strane bronchopulmonálneho systému sa vyvíjajú s črevnou formou.

Hlavným rizikovým faktorom vo vývoji fibrózy je dedičnosť (prenos defektov proteínu MVTR - Fiblerglass transmembránový regulátor). Počiatočné prejavy fibrózy sú zvyčajne pozorované v skorom období života dieťaťa: v 70% prípadov, detekcia nastane v prvých dvoch rokoch života, pri staršom veku oveľa menej často.

Pľúcna (respiračná) forma fibrózy

Respiračná tvar fibrózy sa prejavuje v ranom veku a je charakterizovaný bledosťou kože, letargie, slabosti, nízkym zvýšením hmotnosti s normálnym chutným jedlom, časté Orvi. Deti majú konštantný parcely, kašeľ kašeľ s hustou sliznicou - hnisavé mokré, opakované zdĺhavé (vždy obojstranné) pneumónia a bronchitída, s ťažkým obštrukčným syndrómom. Dýchanie je tuhé, suché a mokré manželky počúvajú, keď je obštrukcia bronchi - suché písacie kolesá. Existuje možnosť vývoja infekčnej bronchiálnej astmy.

Poruchy respiračnej funkcie môžu neustále postupovať, čo spôsobuje časté exacerbácie, zvýšenie hypoxie, pľúcnych symptómov (dyspnoe v pokoji, cyanóze) a srdcové zlyhanie (tachykardia, "pľúcne srdce", opuch). K dispozícii je deformácia hrudníka (valca, valčeka v tvare barel alebo funkcie v tvare funkcie), zmeníte nechty vo forme sledovaných okien a koncových falanín prstov na formu bubnových paličí. S dlhodobým tokom fibrózy u detí, zápal nosofarynxu sa deteguje: chronická sinusitída, tonzilitída, polypy a adenoidy. S významnými poruchami vonkajšej respiračnej funkcie sa pozoruje posun v kyslej-alkalickej rovnováhe smerom k acidóze.

Ak sú pľúcne príznaky kombinované s extraktívnymi prejavmi, potom hovoria o zmiešanej forme fibrózy. Vyznačuje sa ťažkým kurzom, je to častejšie pre iných, kombinuje pľúcne a črevné symptómy ochorenia. Od prvých dní života sú ťažká opakovaná pneumónia a bronchitída dlhodobého charakteru, trvalý kašeľ, poruchy trávenia.

Kritérium závažnosti toku fibrózy sa považuje za povahu a stupeň poškodenia dýchacích ciest. V súvislosti s týmto kritériom pre kyselinu cystickú sa rozlišujú štyri stupne dýchacieho systému:

Etapa Vyznačuje sa netrhavými funkčnými zmenami: suchý kašeľ bez spútania, menšia alebo mierna dýchavičnosť počas cvičenia.
Etapa II Súvisí s vývojom chronickej bronchitídy a prejavuje sa kódu s mokrou separáciou, miernou dýchavičnosťou, čím sa zvyšuje napätie, deformácii fagulácie prstov, vlhké sipot, počúvanie proti pevnému dýchaniu.
III Konjugát s progresiou lézií bronchopulmonálneho systému a vývoja komplikácií (obmedzená pneumoskleróza a difúzna pneufibóza, cysta, bronchiektáza, výrazné respiračné a srdcové zlyhanie pre pravého typu ("ľahké srdce").
Iv Vyznačuje sa ťažkým kardio a pľúcnym zlyhaním, čo vedie k fatálnemu výsledku.

Komplikácie fibrózy

Diagnóza fibrózy

Včasná diagnostikovaná diagnóza vo fibróze je veľmi dôležitá, pokiaľ ide o predpovedanie života dieťaťa pacienta. Pľúcny tvar fibrózy je diferencovaný obštrukčnou bronchitídou, kašeľom, chronickou pneumóniou iných genézy, bronchiálnej astmy; Črevný tvar - s poruchami črevného nasávania vznikajúceho z celiakie, enteropatia, intestinálnu dysbiózu, insuficiencie disaccharidázy.

Diagnóza fibrózy poskytuje:

Štúdium rodinnej dedičskej anamnezy, skorých príznakov ochorenia, klinických prejavov;
Všeobecná analýza krvi a moču;
Coprogram - Štúdia výkalov na prítomnosť a obsah tuku, vlákniny, svalových vlákien, škrobu (určuje stupeň enzymatických porúch gondrátu tráviaceho traktu);
Mikrobiologická štúdia spúta;
Bronchonia (detekuje prítomnosť charakteristickej "drone" bronchiectasis, zlozvyky bronchi)
Bronchoskopia (identifikuje prítomnosť hrubého a viskózneho spúta vo forme nití);
Rádiografia pľúc (odhaľuje infiltračné a sklerotické zmeny v bronchopoch a pľúcach);
Spirometria (určuje funkčný stav pľúc meraním objemu a rýchlosti vydychovaného vzduchu);
Potravinový test - Štúdia elektrolytov potu - hlavná a najviac informatívna analýza na cystickej acidóze (umožňuje identifikáciu vysokého obsahu chlóru a iónov sodíka u pacienta s fibrózou);
Molekulárne genetické testovanie (krvný test alebo vzorky DNA na prítomnosť mutácií génov fibrózy);
Prenatálna diagnostika - vyšetrenie novorodencov na genetické a vrodené ochorenia.

Liečba fibrózy

Vzhľadom k tomu, fibróza, ako napríklad choroby dedičnej povahy, sa nedá vyhnúť, potom včasná diagnóza a kompenzačná liečba, majú mimoriadny význam. Čím skôr sa začal primeraná liečba fibrózy, tým viac šancí na prežitie chorého dieťaťa.

Intenzívna liečba cystickej fibrózy sa uskutočňuje pacientmi s respiračnou zlyhaním stupňa II-III, zničenie pľúc, dekompenzáciou "pľúcneho srdca", hemoplange. Chirurgický zákrok je ukázaný v ťažkých formách črevnej obštrukcie, podozrivej peritonitídy, pľúcneho krvácania.

Liečba fibrózy je väčšinou symptomatická, zameraná na obnovenie funkcií respiračného a gastrointestinálneho traktu, sa vykonáva v živote pacienta. S prevahou črevnej formy fibrózy je predpísaná diéta s vysokým obsahom proteínov (mäso, ryby, chatové syr, vajcia) (mäso, ryby, chatové fólie, vajcia), s obmedzujúcimi sacharidmi a tukmi (len ľahko absorbované). Hrubé vlákno je vylúčené, s nedostatkom laktázy - mlieko. Je vždy potrebné dať jedlo, konzumovať zvýšené množstvo tekutiny (najmä v horúcej sezóne), užívajte vitamíny.

Náhradná liečba v črevnej forme fibrózy zahŕňa príjem liekov obsahujúcich trávovacie enzýmy: pankreatín atď. (Dávkovanie závisí od závažnosti lézie, je priradená individuálne). Účinnosť liečby je posudzovaná normalizáciou predsedu, zmiznutie bolesti, absencia neutrálneho tuku vo výkaloch, normalizácia hmotnosti. Na zníženie viskozity tráviacich tajomstiev a zlepšenie ich odtoku sa predpíše acetylcysteín.

Liečba pľúcneho tvaru fibrózy je zameraná na zníženie ceny spumu a obnovy bronchiálnej patencie, eliminácie infekčného zápalového procesu. Mulitické prostriedky (acetylcysteín) sú predpísané vo forme aerosólov alebo inhalácií, niekedy inhaláciu s enzýmovými prípravkami (chmemrpín, fibrinolyzín) denne počas celého života. Súbežne s fyzickou úpravou sa používa liečivá fyzikálna kultúra, vibračná masáž hrudníka, polohovacej (posturálnej) drenáže. S terapeutickým cieľom sa bronchoskopická renovácia bronchiálneho stromu vykonáva s použitím musoliitických nástrojov (bronchoalveolar lavage).

Ak existujú ostré prejavy pneumónia, bronchitída sa uskutočňuje antibakteriálnu terapiu. Metabolické prípravky, ktoré zlepšujú výživu myokardu: Kokarboxyláza, draselný orote, aplikuje glukokortikoidy, srdcové glykozidy.

Pacienti s fibrózou podliehajú dávkovaniu pľúcneho pľúc a okrskového terapeutu. Príbuzní alebo rodičia dieťaťa sú vyškolení v oblasti vibračnej masáže, pravidlá starostlivosti o pacienta. Otázka vykonávania preventívnych očkovaní deťom trpiacim cystickou cyklistikou sa rieši individuálne.

Deti so svetelnými výpary fibrózy dostávajú liečbu sanatória. Pobyt detí, pacienti s fibrózou, v predškolských inštitúciách je lepšie vylúčiť. Možnosť návštevy školy závisí od štátu dieťaťa, ale je určená ďalším dňom odpočinku počas študijného týždňa, čas na ošetrenie a vyšetrenie, oslobodenie od skúšok skúšok.

Predpoveď a prevencia fibrózy

Prognóza fibrózy je mimoriadne závažná a určí závažnosť ochorenia (najmä pľúcnym syndrómom), čas na vzhľad prvých symptómov, včasnosť diagnózy, primeranosti liečby. Existuje veľké percento smrteľných výsledkov (najmä u pacientov s deťmi 1. ročníka života). Čím skoršie dieťa bolo diagnostikované fibrózou, zakázaná liečba začala, čo je najpravdepodobnejší priaznivý kurz. V posledných rokoch sa priemerná dĺžka života pacientov trpiacich fibrózy zvýšila v rozvinutých krajinách.

Veľmi dôležité sú otázky plánovania rodiny, lekárske a genetické poradenstvo pary, v ktorom sú pacienti s fibrousózou, klientmi pacientov s týmto ťažkým ochorením.

"Syn sa usmial, vyilil ma"

Ulyana Dotsenko sa nazval lekára z resuscitácie a povedal, že jej trojmesačný syn zomrel. Chlapec bol chorý s fibrózou. "Najprv sme ležali dva mesiace v nemocnici Filatovskaya, pretože mal črevnú prekážku. Tam bol vyrobený na črevách, uložených. Už nejaký čas mal stómiu. Potom sa zlepšila črevná práca. Syn sa usmial, vyilil ma. 11. mája sme boli prepustení, ale strávil doma len dva dni a začali sa udusiť. Ambulancia ju vzala do nemocnice Morozov, "hovorí Ulyana.

Udalosti ďalších 30 dní, veľké a malé, je príbeh bezmocnosti matky, ktorá pozoruje, ako je dieťa mimo.

"Prišli sme tam v dvoch hodinách, a my sme boli odhodlaní do kancelárie bližšie k noci. V noci sa začal znova udusiť. Bol pripísaný intenzívnej starostlivosti. V resuscitácii sa s ním niečo urobilo, potom sa mi to vrátili. Ako som vám povedal, začal tlmiť kvôli pneumóniu a kvôli tomu, že vo svojej chorobe mali ľudia veľmi hrubé mokré, "pripomína žena.

Dieťa bolo vzaté do intenzívnej starostlivosti štyrikrát. Po štvrtýkrát, chlapec tam zostal týždeň, on sa už opäť vrátila na oddelenie, ale zvýšila sa vysoká teplota. "Trval som, že zostáva v resuscitácii," hovorí Ulyana.

Podľa matky bol chlapec zapojený do zariadenia IVL trikrát, pre týždeň. "Ako mi povedal REAntimated Doktor, dieťa je unavené z dýchania, a preto ho pripojili k odvzdušňovaniu. Od 6. júna a až do jeho smrti, bol spojený, "hovorí.

Mnohé resuscimácie o tom nevedia

"Útoky respiračného zlyhania sa vyskytujú z rôznych dôvodov. Štandardným postupom v tomto prípade je pripojenie osoby do IVL prístroja. U pacientov s fibrózou, dlhý pobyt na IVL je smrť. Avšak, to nie je známe obrovské množstvo resuscitors, pretože fibróza je zriedkavé ochorenie, "hovorí Irina DmitrievA, člena All-Ruskej asociácie pre pacientov s Mukobovysidoz.

"Títo pacienti musia pracovať ľahko," vysvetľuje. - Pre nich je fyzická námaha veľmi dôležitá na udržanie pľúc v tóne po celú dobu, takže ich objem je vždy implementovaný. A umelé vetranie ich takmer z práce. Obyčajný človek po odpojení od IVL "bude dýchať". A pacient s fibrózou nie je. Na krátku dobu, zatiaľ čo je pripojené k IVL, jeho pľúca idú do nepracovného stavu. "

"Tam bol tragický prípad," pripomína MAJA SONINA, prezident charitatívnej nadácie pre pomoc chorému sklolaminátu cycidózy. - Bol to dospelý chlap. Nechcel sa sťažovať na skutočnosť, že dostal všeobecné antibiotiká. Na týchto generáciách mal zhoršený stav a prognózu.

Bol vložený do regionálnej kliniky s ťažkým respiračným zlyhaním. Mama nazývala naša nadácia, požadovaná: "Vytiahnite nás odtiaľto." A lekár v Moskve, Stanislav Alexandrovich Krasovský, a ja som hovoril s rodinou, ktorú som nemohol súhlasiť s IVL. Boli sme pripravení na to prepravovať do Moskvy, tu by to bolo vykonané neinvazívnym vetraním pľúc, by sa dalo na čakací zoznam pre transplantáciu. Ale ten chlap súhlasil s IVL, pretože bol už unavený zo všetkého. A všetko, už sa nevrátil. "

referencia
Vetranie pľúc na prístroji NVL nevyžaduje intubáciu priedušníc a vykonáva sa cez hermetickú masku tváre. V tejto metóde sa udržiava nezávislé dýchanie pacienta.

Podľa Maya Sonina sa takéto prípady vyskytujú v mnohých regiónoch: Altai, Omsk, Kemerovo, Rostov-on-Don, Krasnodar, Stavropol, atď.

"Keď je otázka, smrť alebo IVL, je ďalšia vec."

Nemocničná komora. Archívna fotografia: Ria Novosti

"Na umelé vetranie pľúc nemôžu byť spojené s pacientmi s fibrózou adolescentov a dospelých pacientov, - objasňuje Stanislav Krasovsky, vedúci výskumník laboratória vláknitého vyskladnenia Ruskej federácie. - Nie je možné liečiť respiračnú zlyhanie s pomocou IVL vo fáze ochorenia, keď pľúca úplne stratia funkciu.

Zobrazí sa po celom svete a naše skúsenosti ukazujú, že pripojenie k zariadeniu IVL je takmer ekvivalentné koncu života pre pacienta. Je to spôsobené mnohými procesmi, ktoré sa vyskytujú v tele pacientov s cystickou cycidózou, najmä s hlbokými štrukturálnymi zmenami v pľúcach, ktoré sú vytvorené do určitého veku. "

Keď je pacient s fibrózou v konečnej fáze ochorenia a čaká na transplantáciu pľúc, jediná spása je neinvazívna vetranie, lekár zdôraznil.

"Bohužiaľ, tí, ktorí nie sú špecialistom na cycidózu, sú o tom známe. To je v regiónoch trochu známe. A, bohužiaľ, IVL sa často používa, "uviedol Stanislav Krasovsky.

"Ďalšia vec, keď je nejaký ostrý, ale potenciálne reverzibilný proces," pokračoval. - Napríklad pľúcne krvácanie. Potom renexckaticky, keď vidíte, že neexistujú žiadne iné spôsoby, ako ušetriť pacienta, dočasne vedie umelé vetranie až do ukončenia akútneho stavu.

Ak existuje otázka, smrť alebo IVL a rozhodnutie musí byť prijaté v priebehu niekoľkých minút a dokonca sekundy, takéto rozhodnutie bude profesionálne. "

"V nemocnici sa dcéra vždy zvýšila teplota 40"

"V zdravotnom systéme neexistuje oddelenie fibrózy v samostatnom prípade. Medzitým je udržiavanie tohto ochorenia spojené s veľmi veľkým počtom funkcií, "povedal Irina Dmitriev. Jedným z dôsledkov je negramotné správanie resuscitantov.

Ďalším problémom, ktorý vytvára ohrozenie života pacientov s fibrózou, je zastarané hygienické normy, ktoré neberú do úvahy špecifiká ich choroby.

"Môžem povedať o svojej dcére," hovorí Irina Dmitriev. - Sme s ňou, od jedného a pol roka, ležať ročne v nemocniciach o intravenóznom ošetrení. Nebolo tam jeden prípad, aby sa tam nevoľnosť s teplotou 40. Okrem toho sme vždy ležali v samostatnej komore, nešla sme bez masky, použili sme liter mydla za dva týždne pobytu A po celú dobu kvartuje miestnosť. Ale kvôli celkovému vetraniu v infekčných odvetviach a zlý súlad s pravidlami hygienických zamestnancov nepomohol. "

V ideálnom prípade by pacienti s fibrózou mali byť umiestnené jednoducho do jednotlivých komôr, ale v frézovacích boxoch so samostatným vetraním.

V Sanpines to však nie je poskytnuté. "Zatiaľ sa Sanpina nezmení, lekári budú pokrývať ich nekonzistentnosť a neschopnosť zabezpečiť najbezpečnejšie zaobchádzanie s pacientmi s cystickou cycidózou," hovorí Irina Dmitriev.

Ako nebezpečné pre takýchto pacientov konkrétne infekcie, ktoré sa môžu navzájom prekročiť v nemocniciach, hovoria vedecký výskum. Napríklad Burkholderia CENOCEPACIA ST709 kmeň počas fibrózy znižuje priemernú dĺžku človeka 10 rokov.

Ministerstvo zdravotníctva v súčasnosti pracuje na klinických smerniciach pre mikrobiológiu na sklolamináte. Sú už zostavené, obklopené odborníkmi, prešli verejnú diskusiu. Zostal len na to, aby ich schválil, člen ALL-RUST Association pre pacientov s mukobovysidózou.

"Plienky sa menia len raz denne"

Nevieme, ako presne tento prípad bol s trojmesačným dieťaťom Ulyana Adesenko a či je možné ho zachrániť. V pamäti matky boli zaznamenané momenty, ktoré z jeho hľadiska poukazujú na "nedbanlivosť" zamestnancov nemocnice. Možno, ak dieťa zostalo nažive, všetky tieto udalosti by sa zdajú byť bezvýznamné. Ale smrť dieťaťa zmenila všetko.

Ulyana bola so svojím synom v resuscitačnom oddelení každý deň od 12:00 do 21:00. "Akonáhle tam bola situácia, keď prídem a uvidím, že moje dieťa leží bez kyslíkovej masky, plač, ťahá jeho rukoväte, nohy a hýpa sa vytiahol nezbednú sondu. Keď som sa rozbehol a začal som znovuzrodil, povedal som: Boli sme zaneprázdnení, "spomína.

"Sestra neustále opustila moje dieťa v plienkach, nasiaknuté krvou a mliečnou zmesou. Pre deti s cystickou fibrózou je neprijateľné. Mali by byť v sterilných podmienkach. Keď som o tom povedala sestre, odpovedala: plienky sa menia len raz denne, "pokračuje v Ulyane.

Podľa nej ďalší zamestnanec nie je mydlový hrnčeky po mliečnej zmesi a zabudol dať lieky na harmonograme. "Deti s fibrózou sú vždy na terapii enzýmov. A moje dieťa bolo vždy dostávať Creon, takže napísal lekára. Ale v resuscitácii bol udelený Micrimm, "hovorí žena. A keď vykonávate inhaláciu, sestra nesledovala masku pevne priľahlú k tvári a dieťa kvôli jeho mobilite jednoducho nedostalo životne dôležité liek, verí.

"V stredu, v stredu, saturácia začala spadnúť v stredu," pripomína Ulyanu. - Zavolal som clo resuscitológ, hovorím: Urobte niečo. Len sa pozrel na monitor a povedal: No, budeme pozorovať. A ráno som bol volaný telefonicky a povedal, že dieťa zomrelo. "

Odhlásiť sa

Internetový portál "Milcyrierierierief.ru" apeloval na oddelenie Zdravie mesta Moskvy s požiadavkou na vyjadrenie faktov uvedených v Ulyane DTSENKO.

"Katedra zdravia mesta Moskva iniciovala kontrolu služieb v tomto prípade. Budeme môcť informovať o výsledkoch po ukončení kontroly, "písanie reakcie, ktorá prišla do editora.

"Je dôležité kontrolovať, čo robia s dieťaťom"

Maya Sonina, riaditeľ kyslíka nadácie

Podľa Maya Sonina existujú príklady v ruskej lekárskej praxi, keď deti s rovnakou patológiou, ako syn Ulyany Adesenko, úspešne liečený. A existujú príklady, keď všetko dokončené ako tragické.

V poslednej dobe, kyslík fond zozbieral finančné prostriedky pre chlapca a dievčatá s cystickou fibrózou z dvoch rôznych regiónov, ktoré mali tiež črevnú prekážku. Jedno dieťa zomrelo a druhý bol schopný ušetriť.

"V roku 2000 bol životnosť detí s fibrózou oveľa nižšia," povedal Maya Sonina. - V posledných piatich rokoch, štatistika úmrtnosti, aspoň u detí mladších ako 18 rokov, pretrváva 0,2%. "

Pre rodičov dieťaťa s fibrózou je dôležité kontrolovať celý čas, že Irina Dmitrievca verí s ním. Po prvé, potrebujú vedieť, aké lieky prijíma a v ktorých dávkach. Koryso kvalitné antibiotiká sú napríklad príčinou predčasnej smrti pacientov, hovorí. Po druhé, pravidelne konzultovať so špecialistami vo fibróze - nie nevyhnutne v Moskve. Títo špecialisti sú v iných veľkých mestách: napríklad v Tomsku, Novosibirsk.

"Je lepšie byť vždy v kontakte s lekárom zo stredu fibrózy, ktorá môže aspoň vzdialene poskytnúť príslušnú konzultáciu, ak nie moja matka, potom lekár," zdôraznil Irina Dmitriev. - Vo svojich skúsenostiach lekár v nemocnici hovorí, že všetko vie. Ale vždy som získal počet našich účastníkov lekára zo stredu fibrózy a dal telefón lekárovi v nemocnici: hovoriť. "

Rodičia trpia tichom

Okrem toho Irina DmitrievA radí usporiadať detský perlatívny stav, ak existuje takáto príležitosť. V tomto prípade pravidelné kurzy liečby antibiotikami bude môcť podstúpiť legitímne dôvody doma, bez toho, aby bolo nebezpečné, aby sa infekcia v nemocnici.

"Mnohí rodičia sa obávajú paliatívnym stavom, verte, že paliatívny pacient je odsúdená samovražda. Je však potrebné zaobchádzať s tým iným spôsobom, poznamenáva. - Toto je formálny stav, ktorý dáva právo na mamu požadovať regionálnu podporu pre svoje dieťa pacienta. "

A ak dieťa trpelo kvôli nekompetentnosti lekárov, rodičia by nemali mlčať, Irina Dmitrievca verí. Rovnako ako pravidlo, ľudia, ktorí stratili svoje deti, nie sú pripravení začať konanie. "Spočiatku trpia veľmi veľa, potom je bolesť oštepená, ale vrátiť sa k tomu, čo sa stalo - to znamená, že je to prenášanie rany. Avšak, ak sme všetci čas na ticho problémov, potom nebudeme mať šancu ich vyriešiť, "hovorí.

Mukobovysidóza -najčastejšie genetické ochorenie, ktoré sa nachádzajú medzi obyvateľmi európskej časti Ruska a Európy. Ovplyvňuje respiračné orgány, trávenie, všetky orgány tajného myslenia. Najčastejšie trpí svetelnou fibrózou.

Mukobovydosis je názov vzácne genetické ochorenie, s ktorým žije viac ako 100 tisíc ľudí vo všetkom na svete. V Rusku je táto choroba trochu známa. Podľa štatistík sú gény fibrózy každých 20. reprezentantom európskeho preteku. Podľa ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja žije s touto diagnózou približne 2500 ľudí. Skutočná hodnota je však 4-krát vyššia.

Čo je fibrousóza?

Sklolaminát (cystická fibróza) je spoločné dedičné ochorenie. Vzhľadom k defektu (mutácia), CFTR génové tajomstvo vo všetkých orgánoch sú veľmi viskózne, hrubé, preto ich pridelenie je ťažké. Choroba je zarážajúca bronchopulmonálny systém, pankreas, pečeň, potné žľazy, slinné žľazy, črevné žľazy a sexuálne žľazy. V pľúcach kvôli hromadeniu viskóznych spúta, zápalové procesy sa v prvých mesiacoch života vyvíjajú.

1. Aké symptómy sú evidentné u choré fibrózy?

Niektoré z prvých príznakov ochorenia sú ťažký, bolestivé kašeľ a dýchavičnosť. V pľúcach, vetranie a dodávky krvi sú rozbité, vďaka akumulujúcemu viskóznemu spútu rozvíjať zápalové procesy. Pacienti často trpia bronchitídou a pneumóniou, niekedy z prvých mesiacov života.

Vzhľadom na nedostatok pankreatických enzýmov u pacientov s fibrózou je jedlo zle strávené, takže také deti, napriek zvýšenému apetítu, zaostávajú za hmotnosťou. Majú bohatú, mastnú, fetidovú stoličku, zle prepláchnutie z plienky alebo hrnca, strata konečníka. Kvôli stagnácii žlče sa niektoré deti rozvíjajú cirhózu pečene, môžu byť vytvorené kamene v rušnej bublici. Mamičky si všimnú slanú chuť pokožky dieťaťa, ktorá je spojená so zvýšenou stratou sodíka a chlóru.

2. Aké orgány je choroba pozoruhodnát V prvom rade?

Mukobovysidóza ovplyvňuje všetky žľazy vnútornej sekrécie. V závislosti od formy ochorenia je však primárne svetlý alebo tráviaci systém.

3. Aké formy môžu urobiť chorobu?

Existuje niekoľko foriem fibrózy: pľúcny tvar, črevná forma, intestinálna meronial obštrukcia. Ale najčastejšie je tu zmiešaná forma fibrózy so simultánnym poškodením gastrointestinálneho traktu a respiračných orgánov.

4. Aké sú dôsledky, akchoroba sa nedígózu a nezačne liečbu v čase?

V závislosti od formy ochorenia môže dlhodobé spustenie viesť k rôznym následkom. Komplikácie črevného tvaru fibrózy sú teda porušením metabolizmu, črevnej obštrukcie, urolitiázy, diabetes mellitus a cirhózy pečene. Kým respiračná forma ochorenia môže naliať do chronickej pneumónie. Následne sa vytvoria pneumoskleróza a bronchikát, symptómy "pľúcneho srdca", pľúcneho a srdcového zlyhania.

5. Ovplyvňuje choroba duševného rozvoja osoby?

Pacienti s fibrózou sú psychicky úplne plné. Okrem toho existuje mnoho skutočne nadaných a intelektuálne rozvinutých detí. Oni sú obzvlášť úspešné, triedy, ktoré vyžadujú odpočinok a koncentráciu - študujú cudzie jazyky, prečítajte si veľa a písať, sú zapojení do tvorivosti, dostanú nádherných hudobníkov, umelcov.

6. Je možné sa infikovať fibrózu?

Nie, toto ochorenie nie je iniciované a prenáša sa len na genetickej úrovni. Žiadne prírodné kataclysms, choroby rodičov, ich fajčenie alebo užívanie alkoholických nápojov, stresujúce situácie nemajú.

7. Zdá sa, že choroba sa prejavuje len v dospelosti alebo príznakoch?

Mukobovydóza môže úniku pomerne dlhú dobu a asymptomatické - v 4% prípadov, ktoré je diagnostikovaná v dospelosti. Ale najčastejšie sa choroba prejavuje v prvých rokoch života. Pred výskytom high-tech diagnostiky a liečby, deti, pacienti s cystickou cycidózou, zriedkavo prežili na 8-9 rokov.

8. Môžu chorá deti hrať šport, alebo by mali mať šetriaci režim?

Nie je možné zapojiť sa do športu nielen, ale aj vy potrebujete - fyzická námaha pomáha erurutívne evakuovať spúta a udržiavať dobrý výkon. Zvlášť užitočné kúpanie, cyklistika, jazda na koni a čo je najdôležitejšie - druh športu, na ktorý je dieťa sám. Rodičia by sa však mali zaobchádzať s sprievodnými športmi.

9. Je možné vyliečiť fibrózu, alebo toto ochorenie nie je možné liečbu?

K dnešnému dňu je nemožné úplne poraziť túto chorobu, ale s výhradou konštantnej primeranej liečby môže človek s takýmto diagnózou žiť dlhý plný život. V súčasnosti sú transplantačné operácie pre poškodené telesá.

10. Ako je liečba?

Terapia fibrózy je komplexná a je zameraná na vypúšťanie a odstránenie viskózneho spúta z bronchi, boja proti infekcii v pľúcach, nahradenie chýbajúcich enzýmov pankreasu, korekciu deficitu polyvitamínu, riedenie žlčových žlčov.

Nedoročná fibróza neustále, počas svojho života potrebuje lieky, často vo veľkých dávkach. Potrebujú muškoly - látky, ktoré zničia hlien a pomáhajú jeho oddeleniu. Na rast, pridajte do hmotnosti a vyvíjať podľa veku, pacient s každým jedlom musí dostávať drogy. V opačnom prípade sa potraviny jednoducho nepredpokladá. Je to tiež dôležitá výživa. Často sú potrebné antibiotiká - umožňujú kontrolu respiračných infekcií a sú predpísané na zmiernenie alebo prevenciu exacerbácií. V prípade poškodenia pečene sú hepatoprotectory potrebné - prípravky, ktoré zriedi žlč a zlepšujú funkciu pečeňových buniek. Na zavedenie mnohých liekov sú potrebné inhalátory.

Kinesapia je životne dôležitá - respiračná gymnastika a špeciálne cvičenia zamerané na odstránenie spúta. Triedy by mali byť denne a život. Preto dieťa potrebuje loptičky a iné zariadenia na kinetapiu.

11. Je možné sa liečiťalebo nezabudnite liečiť ambulantný?

Liečba fibrózy často vyžaduje hospitalizáciu, ale môže sa konať doma, najmä ak je ochorenie vo svetelnej forme. V tomto prípade obrovská zodpovednosť pri zaobchádzaní s dieťaťom spadá na rodičov, ale je potrebné konštantné spojenie s účasťou s účasťou lekára.

12. Koľko je liečba ochorenia?

V súčasnosti je liečba fibrózy veľmi drahá - náklady na podporu liečby pacienta je od 10 000 do 25000dolárov ročne.

13. Aké cvičenia musia robiť s pacientmi s fibrózou?

Choré dieťa každý deň potrebujem kinesourty - špeciálny súbor cvičení a respiračnej gymnastiky zameranej na odstránenie spúta. Tam je pasívna technika, ktorá sa používa u novorodencov a detí do 3 rokov a zahŕňa zmeny v pozícii tela dieťaťa, triasť, manuálne vibrácie. Následne musí byť pacient preložený do aktívnej techniky, keď dieťa sám robí cvičenie. Pred začatím kinesy sú rodičia povinní konzultovať s lekárom.

14. Mal by klamaťdoktor sa zúčastní cvičenia?

V počiatočnom štádiu by mal byť prítomný na každom masáži, následne sa rodičia môžu naučiť lekársku masáž.

15. Je to pravda, že mwookscidóza - najčastejšie dedičné ochorenie?

Mukobovydosis je skutočne jedným z najčastejších dedičných chorôb u pacientov týkajúcich sa kaukazskej (európskej) populácie. Každý 20. rezident planéty je nosičom chybného génu.

16. Ako často sa narodia deti, pacienti s fibrózou?

V Európe je celé dieťa od 2000 do 2500 novorodencov chorí s fibrousózou. V Rusku, v priemere frekvencia choroby - 1: 10 000 novorodencov.

17. Ak W. Rodičia sú génovou mutáciou, aká je pravdepodobnosť narodenia dieťaťa s splácnosťou?

Ak sú obaja rodičia nosiče mutovaného génu, ale zároveň sa im neublížia, pravdepodobnosť narodenia chorého dieťaťa je 25%.

18. Môžete ležaťdiagnostikujte túto chorobu v skorých obdobiach tehotenstva?

Áno, na 10-12. týždni tehotenstva, môžete odhaliť chorobu plodu. Je však potrebné vziať do úvahy, že diagnóza sa vykonáva s predchádzajúcim tehotenstvom, takže v prípade pozitívneho výsledku musia rodičia rozhodnúť o zachovaní alebo prerušení tehotenstva.

19. Aký je percento úmrtnosti detí s fibrózou?

Medzi pacientmi s fibrózou je percento úmrtnosti veľmi veľké: neprežívajúce až do veku väčšiny, 50-60% detí zomrie.

20. Aká je priemerná dĺžka života u pacientovfibróza?

Po celom svete je úroveň liečby fibrózy ukazovateľom vývoja národnej medicíny. V USA a európskych krajinách sa priemerný život týchto pacientov ročne zvyšuje. V súčasnej dobe je to 35-40 rokov života a deti, ktoré sa narodili, sa teraz môžu spoľahnúť na ešte dlhšiu životnosť. V Rusku je priemerný život pacientov s cystickou fibrózou oveľa nižší - len 20-29 rokov.

21. Existujú nejaké finančné prostriedky, ktoré pomáhajú deťom a dospelým, ktorí trpia fibrózou?

Existuje niekoľko finančných prostriedkov pracujúcich s pacientmi s deťmi: IT "Help.org", "Creation" Foundation, špeciálny nadácia "v mene života", ktorú vytvorili rodičia detí trpiacich fibrózy a programom "kyslík "Charitatívne nadácie tepelného srdca.

22. Aká podpora je pacientom v týchto fondoch?

Mukobovysidóza je jednou z najčastejších genetických ochorení u ľudí. S týmto ochorením dýchacieho systému tvoria gastrointestinálny trakt a iní príliš hrubý hlien.

Pľúcne ochorenia v čase môže viesť k pádu pravého dna srdca (pravá komora).

Komplikácie v trávení

Cystická fibróza robí pacientom náchylnejší na hnačku. Viskózne alokácie sú blokované pankreatickými kanálmi, ktoré zabraňujú výstupu enzýmov potrebných na stráženie tukov a proteínov. Izolácia zasahujú do tela absorbovať vitamíny rozpustné tukom (A, D, E, K).

Cystická fibróza ovplyvňuje pankreasu, a pretože toto telo kontroluje hladinu cukru v krvi, cukrovka môžu mať diabetes mellitus. Okrem toho môže žlčový kanál upchať a zapálený, čo vedie k problémom v pečeni, ako je cirhóza.

Liečba a terapia vlákna

Aby boli príznaky a komplikácie cystickej fibrózy minimálne, používajte niekoľko spôsobov liečby, ich hlavné ciele sú:

prevencia infekcií
zníženie počtu a skvapalňovania konzistencie upozornení z pľúc
zlepšené dýchanie
kontrola obsahu kalórií a správnej výživy

Na dosiahnutie týchto cieľov môže liečba fibrózy zahŕňať:

Antibiotiká. Prípravy poslednej generácie dokonale pomáhajú bojovať proti baktériám, ktoré spôsobujú pľúcne infekcie u pacientov s cystickou fibrózou. Jedným z najväčších problémov s použitím antibiotík je vzhľad baktérií rezistentných na liečivé terapie. Okrem toho, dlhodobé používanie antibiotík môže spôsobiť plesňové infekcie v ústach, hrdle a dýchacie cesty.
Mulitatívne drogy. Liečivo mužónovej akcie robí hlienu viac kvapaliny, a preto zlepšuje separáciu mokra.
Bronchodulátory. Použitie liekov, ako je salbutamol, môže pomôcť udržať otvorené bronzóny, ktoré prispieva k výstavu spúta a výber.
Drenáž bronchi. U pacientov s fibrózou je potrebné manuálne odstrániť hlien z pľúc. Často sa drenáž vykonáva porazením do hrudníka a otáčaním. Niekedy sa na to používa elektrické zariadenie. Môžete tiež nosiť nafukovaciu vestu, ktorá vydáva vysokofrekvenčné vibrácie. Väčšina dospelých a detí trpiacich cystickou fibrózou je potrebné vykonať bronchi drenáž, aspoň dvakrát denne, počas 20 minút alebo pol hodiny.
Odvodenie liečby ústnej dutiny a správnej výživy. Cystická fibróza môže viesť k podvýžive, pretože pankreatické enzýmy potrebné na trávenie nedosahujú tenké črevo. Takže môžu existovať viac kalórií pre chorú fibrózu v porovnaní so zdravými ľuďmi. Diéta s vysokým obsahom kalórií, špeciálne vo vode rozpustné vitamíny a tablety obsahujúce pankreatické enzýmy, pomáhajú chudnúť alebo dokonca získať hmotnosť.
Transplantácia svetla. Lekár môže odporučiť transplantáciu pľúc, ak existujú vážne problémy s dýchaním, pľúcne komplikácie, ktoré ohrozujú život, alebo ak baktérie vyvinuli rezistenciu na použité antibiotiká.
Analgetický. Ibuprofen môže spomaliť zničenie pľúc u niektorých detí trpiacich fibrózou.

Životný štýl pre pacientov s fibrózou

Ak vaše dieťa trpí cystickou fibrózou, jednou z najlepších vecí, ktoré môžete urobiť, je zistiť čo najviac o chorobe. Diéta, terapia a včasná diagnostika infekcií sú veľmi dôležité.

Rovnako ako u dospelých pacientov, je dôležité vykonávať denné "šokové" postupy na odstránenie hlienu z ľahkého dieťaťa. Lekár alebo pulmonológ môže naznačovať najlepší spôsob, ako splniť tento veľmi dôležitý postup.

Zapamätajte si očkovanie. Okrem bežných vakcín, tiež vyrábať očkovanie proti pneumokokovej infekcii a chrípke. Mukobovysidóza neovplyvňuje imunitný systém, ale robí deti náchylnejšie a náchylné na komplikácie.
Povzbudiť dieťa do normálneho života. Cvičenie má mimoriadny význam pre ľudí akéhokoľvek veku trpiacej fibrózou. Pravidelné cvičenie, pomoc vyhnať hlienu z dýchacích ciest a posilniť srdce a pľúca.
Uistite sa, že vaše dieťa palice zdravá diéta. Hovoriť o pravidlách kŕmenia dieťaťa s rodinným lekárom alebo lekárom na výživu.
Používať výživové doplnky. Nechajte svoje dieťa prísady s tukom rozpustnými vitamínmi a pankreatickými enzýmami.
Udržujte svoje dieťa videl veľa tekutiny- Pomôže stratiť hlien. To je obzvlášť dôležité počas letnej sezóny, keď sú deti aktívnejšie a spravidla strácajú veľa tekutín.
Nefajčiť V dome a dokonca aj v aute, a nenechajte ostatným fajčiť v prítomnosti vášho dieťaťa. Pasívne fajčenie je škodlivé pre všetkých, ale ľudia s fibrózou trpia obzvlášť silne.
Zapamätať si vždy umyte ruky. Naučte všetkých svojich rodinných príslušníkov, aby ste si potešili ruky pred jedlom, po návšteve WC, keď sa vrátite domov z práce alebo zo školy. Umývanie rúk je najlepší spôsob, ako zabrániť infekcii.

S sklolaminát je dôležité pridať proteín a kalórie na diétu. Po lekárskej doprave, môžete tiež užívať polyvitamíny obsahujúce vitamíny A, D, E a K.

Enzýmy a minerálne soli

Všetci pacienti s fibrózou musia mať pankreatické enzýmy. Tieto enzýmy pomáhajú telu absorbovať tuky a proteíny.

Ľudia, ktorí žijú v horúcom podnebí, môžu potrebovať malé dodatočné množstvo varnej soli.

Stravovacie návyky

Jedzte, keď máte chuť k jedlu. To znamená, že je lepšie urobiť niekoľko malých jedál počas dňa.
Majú rôzne výživné občerstvenie. Snažte sa jesť niečo každú hodinu.
Snažte sa jesť pravidelneAj keď je to len niekoľko palíc.
Pridať strúhaný syr V polievkach, omáčky, koláče, zeleniny, varené zemiaky, ryže, cestoviny alebo knedle.
Použite skim mlieko, čiastočne odstredený, obohatený krém alebo mlieko, na varenie alebo len na pitie.
Pridajte cukor na šťavy alebo horúcu čokoládu. Keď budete jesť kašu, skúste pridať hrozienka, dátumy alebo orechy.