- Čo je DIC
- Čo spôsobuje DIC
- Príznaky DIC
- Diagnóza DIC
- Liečba DIC
- Prevencia DIC
- Ktorých lekárov by ste mali vidieť, ak máte DIC?
Čo je DIC
DIC je najbežnejším typom patológie hemostázy. Jeho základom je generalizovaná krvná koagulácia v cievach mikrovaskulatúry s tvorbou veľkého počtu mikrotrombov a agregátov krviniek. Súčasne je vo väčšine orgánov a systémov blokovaný normálny krvný obeh, čo vedie k rozvoju hlbokých dystrofických zmien v nich. Po intenzívnom zrážaní krvi sa rozvinie hypokoagulácia (zníženie schopnosti zrážania krvi), trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek na jednotku objemu krvi) a krvácanie (krvácanie). Syndróm sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach, ktoré vždy vedú k strate tekutých vlastností krvi a narušeniu jej obehu v kapilárach, čo je nezlučiteľné s normálnym fungovaním tela. Závažnosť, prevalencia a rýchlosť rozvoja DIC sú zároveň veľmi rôznorodé – od bleskurýchle letálnych foriem po latentné (skryté) a protrahované, od generalizovanej zrážanlivosti krvi až po regionálne a orgánové trombohemorágie.
Čo spôsobuje DIC
- Frekvencia syndrómu DIC v rôznych typoch patológie je heterogénna. Pri niektorých ochoreniach a vplyvoch sa nevyhnutne vyskytuje a stáva sa neoddeliteľnou súčasťou patologického procesu, pri iných je menej častá.
- Častejšie je DIC spôsobená nasledujúcimi patologickými procesmi a účinkami.
- Generalizované infekcie a septické stavy (bakterémia, virémia - prítomnosť vírusov v krvi), a to aj počas potratu, pôrodu, s predĺženou cievnou katetrizáciou. Akútny DIC je vždy prítomný pri septickom šoku. Infekcie sú spojené s väčšinou prípadov DIC u novorodencov.
- Všetky typy šokov, ako je hemoragický, traumatický, popáleninový, anafylaktický (spôsobený alergiou), septický a kardiogénny. DIC je povinným spoločníkom šoku akéhokoľvek pôvodu. Zároveň je závažnosť uvažovaného syndrómu priamo úmerná závažnosti a trvaniu šokového stavu.
- Chirurgické zákroky, ktoré sú pre pacienta obzvlášť traumatizujúce (najmä pri malígnych novotvaroch, operáciách parenchýmových orgánov, pri použití APC a intravaskulárnych zákrokoch). Krvácanie, kolaps, masívne krvné transfúzie zvyšujú DIC.
- DIC je sprevádzaný ľubovoľnými koncovými stavmi.
- DIC sa vyvinie vždy, ak má pacient akútnu intravaskulárnu hemolýzu (deštrukcia buniek vo vnútri krvných ciev), a to aj pri inkompatibilných transfúziách (krvné transfúzie, ktoré nie sú pre tohto pacienta vhodné podľa skupinovej príslušnosti).
- Pôrodnícka patológia, najmä placenta previa, predčasné odlúčenie placenty alebo jej manuálne oddelenie, upchatie ciev maternice plodovou vodou, vnútromaternicové odumretie plodu. Pri všetkých týchto stavoch je ťažká DIC zaznamenaná v 20-35% prípadov. Jeho prejavy sú oveľa bežnejšie v
Patogenéza (čo sa stane?) počas DIC
V súčasnosti existuje obrovské množstvo dôvodov, ktoré môžu spôsobiť rozvoj DIC u pacienta. Napriek tomu je základom pre vznik syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie aktivácia systému zrážania krvi a hemostázy krvných doštičiek rôznymi faktormi endogénneho pôvodu, teda faktormi tvorenými priamo v ľudskom organizme. K týmto faktorom patria predovšetkým: tkanivový tromboplastín, produkty rozpadu tkanív a krviniek, fragmenty poškodeného cievneho endotelu (ich vnútorný obal). Posledná podmienka pre rozvoj tejto patológie sa môže vyskytnúť v prípade vystavenia infekčnému agens, imunitným komplexom, zložkám komplementového systému a iným faktorom. Okrem toho v mechanizme DIC zohrávajú významnú úlohu nasledujúce exogénne (do ľudského tela zvonka) faktory, ktorých prítomnosť aktivuje aj systém zrážania krvi: rôzne baktérie a vírusy, rickettsie, lieky, látky používané ako krvné náhrady , plodová voda, jedy rôznych hadov, hlboké poruchy krvného obehu (aj s veľkou stratou krvi), hypoxia (znížený prísun kyslíka) tkanív, acidóza (narušenie acidobázickej rovnováhy v tele), poruchy mikrocirkulácie, primárna alebo sekundárna depresia antikoagulačných mechanizmov (deficit antitrombínu III) a zložiek fibrinolytického systému (deficit plazminogénu a jeho aktivátorov, prudké zvýšenie aktivity antiplazmínu), nedostatočná funkčná schopnosť alebo generalizované poškodenie cievneho endotelu, zníženie jeho antitrombotickej aktivity. Je možná kombinácia viacerých týchto mechanizmov.
Centrálne miesto vo vývoji syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie má nadmerná syntéza trombínu v cievnom riečisku, ktorá vedie k trombinémii, ako aj k vyčerpaniu antikoagulačného krvného systému. Výskyt trombínu v obehu je nevyhnutnou podmienkou tak premeny fibrinogénu na fibrín, ako aj „zlepenia“ krvných buniek (trombocytov a erytrocytov).
Vo väčšine prípadov diseminovanej intravaskulárnej koagulácie je iniciátorom patologického procesu tkanivový tromboplastín (faktor III zrážania krvi). V kombinácii s koagulačným faktorom VII podporuje aktiváciu faktora X. Tkanivový tromboplastín sa dostáva do krvného obehu z poškodených a rozpadnutých tkanív, ku ktorému dochádza pri úrazoch, operáciách, nekrózach a deštrukcii tkanív bakteriálneho pôvodu, počas pôrodu spolu s plodovou vodou. Tkanivový tromboplastín môže za účasti aktivovaných krvných doštičiek produkovať aj poškodený cievny endotel pri imunitných a imunokomplexných léziách, poškodenie endotelu toxínmi, produkty hemolýzy. Z krviniek, ako je známe, pri neskorej toxikóze tehotných žien, s infekciou plodovej vody, cisárskym rezom, silným krvácaním, intenzívnou masážou maternice. Príležitostne sa DIC vyvinie počas normálneho pôrodu.
- Nádory, najmä hemoblastóza, leukémia alebo syndróm hyperviskozity, rakovina pľúc, pečene, pankreasu, prostaty, obličiek. Pri akútnej leukémii sa DIC v rôznych štádiách ochorenia zistí u 33-45% pacientov, pri akútnej promyelocytovej leukémii - u väčšiny pacientov.
- Rôzne ochorenia vedúce k zničeniu pečene, obličiek, pankreasu a iných orgánov a ich systémov.
- Popáleniny rôzneho pôvodu, ako sú tepelné, chemické popáleniny pažeráka a žalúdka, najmä pri ťažkej hemolýze.
- Imunitné a imunokomplexné ochorenia, vrátane systémového lupus erythematosus, reumatizmu, reumatoidnej artritídy s viscerálnymi léziami, Senlein-Genochovej hemoragickej vaskulitídy, glomerulonefritídy.
- Hemolyticko-uremický syndróm.
- Alergické reakcie liečivého a akéhokoľvek iného pôvodu.
- Silné krvácanie.
- Trombotická trombocytopenická purpura.
- Otrava hadím jedom.
- Transfúzie veľkého objemu krvi; podávanie hemo-prípravkov obsahujúcich aktivované koagulačné faktory.
- Liečba liekmi, ktoré spôsobujú agregáciu krvných doštičiek, zvyšujú zrážanlivosť krvi a znižujú jej antikoagulačný a fibrinolytický potenciál, najmä ak sa používajú v kombinácii (a-adrenergné stimulanty, syntetické progestíny, kyselina aminokaprónová a iné inhibítory fibrinolýzy).
- Nesprávne použitie fibrinolytík a antikoagulancií v dávkach, ktoré spôsobujú vyčerpanie rezervy antitrombínu III a fibrinolytického systému.
- Liečba defibrinačnými liekmi - arvin, ancrod, defibráza, reptiláza (terapeutická DIC).
- Mnohopočetné a obrovské angiómy (typ Kazabach-Merritt).
V súčasnosti je na prvom mieste medzi príčinami rozvoja DIC (syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie) generalizované infekcie, bakteriálne aj vírusové, ako aj septikémia. Predstavujú 30-40% všetkých prípadov tejto patológie av novorodeneckom období - viac ako 70%. V druhom prípade sa uvažovaná patológia nazýva "malígna neonatálna purpura". Bakteriémia je častejšie príčinou pôrodníckeho trombohemoragického syndrómu. Náhle šírenie infekcie z pohlavného traktu, a to samostatne aj infikovanou plodovou vodou, tvorí najťažšie formy popôrodnej DIC. Na takúto infekciu treba vždy myslieť skorým prasknutím alebo natrhnutím plodovej vody, výskytom nemotivovanej tachykardie u rodiacej ženy a plodu, zvýšením teploty nad 38 °C po odtoku plodovej vody, ich nepríjemným zápachom , zvýšený obsah leukocytov v plodovej vode, zvýšenie leukocytózy v krvi matky. Malo by sa však pamätať na to, že s včasným vývojom septického šoku nemusí byť horúčka a leukocytóza u ženy pri pôrode. Čoskoro sú len makrofágy (monocyty) schopné produkovať tkanivový tromboplastín a tento proces hrá dôležitú úlohu v mechanizme DIC pri bakteriémii, endotoxémii, imunitných a imunokomplexových ochoreniach a niektorých ďalších formách patológie. Predbežné odstránenie týchto buniek z krvného obehu v takýchto prípadoch bráni rozvoju DIC alebo ho prudko oslabuje.
DIC u malígnych nádorov súvisí s aktiváciou koagulácie špecifickými enzýmami asociovanými s nádorovými bunkami, s ich kontaktnou aktiváciou krvných doštičiek, s tvorbou tkanivového tromboplastínu mnohými nádormi. Pri mnohých typoch rakoviny však produkciu väčšiny tkanivového tromboplastínu tiež vykonávajú monocyty. Tento aktivačný proces je oslabený warfarínom a posilnený v prítomnosti heparínu.
Zriedkavejšie sa DIC spája s alternatívnymi cestami zrážania krvi, ktoré sa aktivujú pod vplyvom vnútrobunkových a tkanivových enzýmov, ako aj enzýmov produkovaných baktériami a zahrnutých do hadích jedov.
Pri vzniku niektorých typov syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie nehrá hlavnú úlohu tkanivový tromboplastín, ale aktivácia koagulačného procesu kontaktného charakteru, ku ktorému dochádza pri hemodialýze, mimotelovom obehu a umelých srdcových chlopniach.
V procese progresie DIC sa zvyšuje pokles krvného obsahu hlavného fyziologického antikoagulantu, ktorým je antitrombín III. Táto látka sa vynakladá na inaktiváciu koagulačných faktorov. Komponenty systému fibrinolýzy sa spotrebúvajú podobným spôsobom.
Krvácanie v DIC je spôsobené poruchou zrážanlivosti krvi, agregáciou a intenzívnou stratou najcennejších krvných doštičiek z krvného obehu, blokádou zostávajúcich krvných doštičiek. Nadmerné krvácanie pri DIC sa často zastaví alebo zastaví transfúziou koncentrátov krvných doštičiek.
Mechanizmus vzniku a závažnosť DIC závisí od narušenia mikrocirkulácie v orgánoch a stupňa ich dysfunkcie. Stálymi spoločníkmi DIC sú šokové pľúca, akútne zlyhanie obličiek a iné poruchy orgánov. Ich rozvoj je spojený s masívnou blokádou mikrovaskulatúry zrazeninami tvorenými krvnými zrazeninami, stagnáciou krviniek v dôsledku posunov v reologických vlastnostiach krvi a hemodynamiky a opuchom erytrocytov.
Príznaky DIC
DIC môže byť akútna, zhoršená, protrahovaná a latentná. Pri všetkých týchto možnostiach, najmä pri akútnych, sú možné opakované prechody z trombotických komplikácií na hemoragické a naopak.
Klasifikácia
Štádium I - hyperkoagulácia a agregácia krvných doštičiek.
Etapa II - prechodná. V tomto štádiu sa zvyšuje koagulopatia s trombocytopéniou, viacsmernými posunmi vo všeobecných koagulačných testoch.
Stupeň III - štádium hlbokej hypokoagulácie. V tomto štádiu môže byť schopnosť zrážania krvi úplne stratená.
Štádium IV - zotavenie. V prípade nepriaznivého priebehu DIC sa v tomto štádiu tvoria rôzne komplikácie vedúce vo väčšine prípadov až k smrti.
V praxi je vhodnejšie použiť tieto najdôležitejšie ukazovatele:
1) stav systému hemostázy, ktorý je určený:
a) podľa všeobecných koagulačných testov;
d) hladinou antitrombínu III;
e) podľa zásoby plazminogénu a jeho aktivátorov;
f) identifikovať menejcennosť koagulácie pri zázname tromboelastogramu (anomálie v štruktúre, fixácii a mechanických vlastnostiach zrazeniny);
g) podľa schopnosti plazmy pacienta urýchliť alebo inhibovať zrážanie a tvorbu zrazenín v tromboelastograme normálnej krvi alebo plazmy;
2) prítomnosť, závažnosť a lokalizácia:
a) trombóza;
b) krvácanie;
3) závažnosť a trvanie hemodynamických porúch (pokles arteriálneho a centrálneho venózneho tlaku, objem cirkulujúcej krvi atď.), berúc do úvahy hlavné mechanizmy ich vzniku:
a) príčinný faktor, ktorý spôsobil DIC (trauma, intoxikácia,
anafylaxia);
b) hemokoagulácia;
c) hemoragické;
4) prítomnosť a závažnosť respiračného zlyhania a hypoxie s uvedením ich formy a štádia;
5) prítomnosť a závažnosť poškodenia iných cieľových orgánov, ktoré trpia pri DIC najviac:
a) obličky (akútne zlyhanie obličiek);
b) pečeň;
d) srdcia;
e) nadobličky a hypofýzy;
f) žalúdok a črevá (akútne vredy, krvácanie so zvýšenou priepustnosťou cievnej steny);
6) závažnosť anémie;
7) nerovnováha krvných elektrolytov (sodík, draslík, chlór, vápnik) a acidobázická rovnováha.
Klinika DIC syndrómu pozostáva zo symptómov základného ochorenia, ktoré ho spôsobilo, známok rozvinutého šoku (pri akútnych formách), hlbokých porúch všetkých častí hemostatického systému, trombózy a krvácania, hypovolémie (zníženie náplne cievneho riečiska). ) a anémia, dysfunkcia a degeneratívne zmeny v orgánoch, metabolické poruchy.
Čím akútnejší je DIC, tým je krátkodobejšia fáza hyperkoagulability (zvýšená zrážanlivosť krvi) a závažnejšia fáza ťažkej hypokoagulácie (znížená zrážanlivosť krvi) a krvácania. Takéto akútne formy sú charakteristické najmä pre infekčno-septické, pôrodnícke, posttraumatické (crash syndróm, popáleniny, zlomeniny kostí), chirurgické (pri traumatických operáciách), toxické (hadie uhryznutie) a všetky typy šokogénnych (vrátane kardiogénneho šoku) DIC. Závažnosť DIC v takýchto prípadoch závisí nielen od závažnosti základnej patológie a celkového počiatočného stavu tela pacienta, ale aj od včasnosti a dostatočnosti prvej pomoci, úplnosti anestézie a ďalšej anestetickej podpory, včasnosti a dostatočnosti prvej pomoci. maximálna atraumatickosť chirurgických zákrokov, kontrola systému hemostázy a prevencia úplnosti a eliminácia jeho porúch, udržiavanie reologických vlastností krvi, boj proti poruchám mikrocirkulácie a celkovej hemodynamiky.
Vznik a progresiu DIC napomáha nedostatočne rýchle a úplné zotavenie pacientky zo šoku a hypotenzie (nízky tonus), zvýšená invazívnosť chirurgických zákrokov (izolácia orgánov od zrastov tupým spôsobom ich miesením a trhaním, intenzívna masáž maternice po pôrode), nedostatočná korekcia hypovolémie a neindikované transfúzie krvnej konzervy obsahujúcej obrovské množstvo mikrozrazenín a zhoršujúcich DIC, namiesto plazmy, albumínu, reopolyglucínu a iných roztokov.
Akútna DIC sa pozoruje aj pri deštruktívnych procesoch v orgánoch, pri deštrukcii pľúc stafylokokového a iného pôvodu, akútnej dystrofii pečene toxického alebo vírusového pôvodu (hepatorenálny syndróm), akútnej nekrotickej alebo hemoragickej pankreatitíde. Tieto formy patológie sú veľmi často kombinované so septikémiou (výskyt patologického agens v krvi) a rôznymi formami superinfekcie, ktoré sa ťažko liečia. Pri všetkých týchto typoch patológií je možný aj zvlnený priebeh DIC - obdobia vážneho narušenia hemostázy sú dočasne nahradené úplne uspokojivým stavom pacientov, po ktorých opäť dochádza ku katastrofálnemu zhoršeniu.
Okrem symptómov základného ochorenia pozostáva klinický obraz akútnej DIC z nasledujúcich hlavných zložiek.
Hemokoagulačný šok. Vyskytuje sa v dôsledku zhoršenej cirkulácie krvi v mikrocievach rôznych orgánov, tkanivovej hypoxie, s tvorbou toxických produktov v krvi a vstupom do nej zvonka, vrátane tých, ktoré sa tvoria pri zrážaní krvi (hemokoagulácia) a fibrinolýze (topenie). krvných zrazenín). Premenu šoku spôsobujúceho DIC na hemokoaguláciu je pomerne ťažké sledovať, pretože prechádzajú do celkového akútneho narušenia hemodynamiky s katastrofálnym poklesom arteriálneho a centrálneho venózneho tlaku, poruchy mikrocirkulácie v orgánoch s rozvojom ich akútnej funkcie zlyhanie. V dôsledku toho sa môže vyvinúť akútne renálne alebo hepatorenálne (hepatorenálne) zlyhanie, šok pľúc a ďalšie komplikácie. DIC, počnúc šokom, prebieha vždy katastrofálnejšie ako nešokové formy a čím je šok silnejší a dlhodobejší, tým horšia je prognóza pre život pacienta.
Pri krvácaní sa hemokoagulačný šok okamžite alebo po prechodnom zlepšení transformuje na hemoragický šok.
Poruchy hemostázy prechádzajú rôznymi fázami – od hyperkoagulácie cez viac či menej hlbokú hypokoaguláciu až po úplnú stratu schopnosti zrážania krvi. Identifikácia hyperkoagulability nevyžaduje veľké úsilie - zistí sa už pri odbere krvi zo žily: krv sa okamžite zrazí v ihle alebo v skúmavke. V takýchto prípadoch prichádza odpoveď z laboratória, že nie je možné vyšetriť systém zrážania krvi, pretože odoslaná krv sa zrazila. Ak pri odbere krvi nedošlo k technickej chybe, potom má takáto odpoveď sama o sebe diagnostickú hodnotu, čo naznačuje ťažkú hyperkoagulabilitu.
V druhej fáze niektoré koagulačné testy odhalia hyperkoaguláciu, iné zase hypokoaguláciu. Viacsmerovosť týchto posunov, ktorá mätie lekárov pri hodnotení koagulogramu, je tiež typickým laboratórnym znakom DIC. Existuje mierna trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek), agregačná funkcia krvných doštičiek je výrazne znížená.
V hypokoagulačnej fáze sa trombínový čas prudko zvýši a ostatné parametre koagulogramu sú do určitej miery narušené - malé, voľné alebo vôbec nevytvorené mesiačiky. Pozoruje sa účinok "prenosu": plazma pacienta buď urýchľuje zrážanie normálnej plazmy, alebo ju spomaľuje. V tretej fáze sa trombocytopénia prehlbuje, funkcia krvných doštičiek je prudko narušená. Pri koagulácii jedom efy sa nachádza veľké množstvo blokovaného (rozpustného) fibrínu. Časť rozpustného fibrínu je tiež koagulovaná silným trombínom (spôsobuje zrážanie normálnej plazmy za 3-4 s).
Skutočná afibrinogenémia (neprítomnosť fibrínu v krvnej plazme) sa pri DIC takmer nikdy nevyskytuje, ale je tu viac či menej výrazná hypofibrinogenémia (pokles množstva fibrínu v krvnej plazme) a väzba významnej časti fibrinogénu na rozpustný fibrín. . Test jedu efa zisťuje tento blokovaný fibrinogén/fibrín aj schopnosť krvi zrážať sa počas liečby heparínom (liečba fibrínom). Až v terminálnej fáze DIC sa pri teste jedom efa prudko predĺži zrážanlivosť, čo je zlý prognostický znak.
Pokles hladiny fibrinogénu v plazme v porovnaní s počiatočnou hladinou sa pozoruje vždy pri akútnej DIC, zriedkavo pri protrahovaných a chronických formách. Pri akútnych formách, ktoré sa vyvinuli na pozadí počiatočnej hyperfibrinogenémie (zvýšené množstvo fibrínu), však tento pokles vedie len k tomu, že koncentrácia fibrinogénu v plazme dosiahne normálnu úroveň. Takéto formy sú bežné, pretože hyperfibrinogenémia sa pozoruje pri všetkých septických a akútnych zápalových ochoreniach, infarkte myokardu a iných orgánoch, tehotenstve, najmä s toxikózou, a imunitných ochoreniach. Všetky tieto formy spolu tvoria asi 50 % prípadov akútnej DIC.
Včas a stabilne s DIC klesá hladina antitrombínu III v plazme, čo je fyziologické protidoštičkové činidlo. Vynakladá sa na inaktiváciu všetkých faktorov zrážania krvi. Posúdenie tejto poruchy má veľký klinický význam, pretože depresia antitrombínu III až do 75 % a menej odráža závažnosť DIC.
Obsah plazminogénu a niektorých jeho aktivátorov v plazme pomerne skoro klesá, čo sa zisťuje rýchlymi testami. Hladina endotelových aktivátorov topenia trombu je vo väčšine prípadov výrazne zvýšená. Prirodzene sa zvyšuje aj obsah von Willebrandovho faktora v plazme pacientov, čo poukazuje na hlboké poškodenie vnútornej výstelky ciev.
Hemoragický syndróm - častý a nebezpečný, ale zďaleka nie povinný prejav diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje pri akútnej DIC, častejšie v hypokoagulačnej fáze, aj keď v druhej fáze je často zaznamenané mnohopočetné a silné krvácanie na pozadí normálneho alebo mierne zníženého obsahu plazmatického fibrinogénu. Najťažšie krvácania sa prirodzene pozorujú pri úplnej alebo takmer úplnej nezrážanlivosti krvi. Z klinického hľadiska je dôležité jasne rozlišovať medzi lokálnym krvácaním spojeným s poškodením alebo deštruktívnymi zmenami orgánov a bežným hemoragickým syndrómom spôsobeným celkovými zmenami v systéme hemostázy.
Lokálne krvácanie zahŕňa krvácanie z poranení a chirurgických zákrokov, popôrodné a poabortívne krvácanie z maternice, krvácanie z akútne vytvorených vredov žalúdka alebo dvanástnika, hematúria (krv v moči) v dôsledku infarktu obličiek. Tieto krvácania sú spojené nielen s celkovými poruchami hemostázy, ale aj s lokálnou (orgánovou) patológiou, ktorú treba včas odhaliť, správne posúdiť lekárom a zohľadniť pri komplexnej terapii. Takže napríklad častá kombinácia DIC s atóniou maternice vyžaduje okrem hemostatickej liečby aj komplex činností, ktoré obnovujú normálny tonus tohto orgánu, v prípade krvácania z akútnych žalúdočných vredov - lokálne zastavenie krvácania (cez fibrogastroskop ) a zmeny vo všeobecnej taktike liečby.
Celkové krvácanie je charakterizované výskytom modrín, modrín a hematómov na koži, podkožnom a retroperitoneálnom tkanive, krvácaní z nosa, gastrointestinálneho traktu, pľúc a obličiek, krvácaní do rôznych orgánov (mozog a jeho membrány, srdce, nadobličky, pľúca, maternica) , difúzne potenie krvi do pleurálnej a brušnej dutiny, niekedy do perikardiálneho vaku. U každého pacienta dominuje jedna alebo druhá forma krvácania.
Krvácanie vedie k akútnej posthemoragickej anémii, v závažných prípadoch - k hemoragickému šoku. Pokles hematokritu pod 15-17% a nemožnosť jeho zvýšenia substitučnou terapiou červených krviniek sú prognosticky nepriaznivé a poukazujú na pokračujúcu stratu krvi, aj keď nie vždy sa dá ľahko zistiť.
Porušenie mikrocirkulácie v orgánoch s ich dysfunkciou a dystrofiou - ďalšia skupina hlavných porúch, ktorá určuje klinický obraz, závažnosť, výsledok a komplikácie DIC. U rôznych pacientov a s rôznymi patogenetickými formami tohto syndrómu trpí jeden alebo druhý orgán, v literatúre označovaný ako cieľové orgány.
Mimoriadne často sú takýmto orgánom pľúca, do ciev ktorých sa zo žilového systému privádza obrovské množstvo fibrínových mikrozrazenín, agregátov krviniek a produktov proteolýzy. V dôsledku toho sa vyvinie akútne zlyhanie pľúcneho obehu - dýchavičnosť, cyanóza, zníženie saturácie krvi kyslíkom a potom zvýšenie oxidu uhličitého v arteriálnej krvi; objavuje sa intersticiálny edém, pľúcne infarkty a iné príznaky „šokových pľúc“, často s rozvojom syndrómu respiračnej tiesne. Intenzívna transfúzna terapia používaná pri DIC často zhoršuje tieto poruchy zvýšením akumulácie vody, sodíka a albumínu v pľúcnom tkanive.
Pacienti často vykazujú zvláštnu citlivosť na intravenózne podanie tekutín a masívne krvné transfúzie, niekedy navyše 200-300 ml tekutiny prudko zvýši hypoxiu a vyvolá pľúcny edém. Pri pľúcnom variante lézie by sa malo množstvo tekutiny injikovanej diurézou a strata krvi porovnať so špeciálnou starostlivosťou a do komplexnej terapie by sa mali včas pridať diuretiká a lasix. Je tiež potrebné včas previesť pacienta na umelú ventiláciu pľúc s vytvorením pozitívneho exspiračného tlaku.
Akútne zlyhanie obličiek - druhá najčastejšia orgánová lézia pri DIC. Prejavuje sa v podobe zníženia množstva vylúčeného moču až po úplnú anúriu (nedostatok močenia), vylučovanie bielkovín, červených krviniek s močom. Súčasne je narušená rovnováha voda-elektrolyt, ako aj acidobázická rovnováha v tele, zvýšenie hladiny kreatinínu v krvnom sére a následne zvyškový dusík a močovina. Vo všeobecnosti sa tento syndróm nelíši od iných typov akútneho zlyhania obličiek.
Kombinované formy sú ťažšie - „šokové pľúca“ s akútnym zlyhaním obličieknedostatočnosť alebo hepatorenálny syndróm (hepatorenálna insuficiencia). V týchto prípadoch sú metabolické poruchy závažnejšie a rôznorodejšie, čo vytvára ďalšie ťažkosti pri liečbe pacientov.
Za typické renálne formy DIC možno považovať Gasserov hemolyticko-uremický syndróm, všetky typy akútnej intravaskulárnej hemolýzy, ale hemolýza nie je nezvyčajná ani v mnohých iných formách DIC.
Menej často dochádza k poškodeniu pečene s rozvojom parenchýmovej žltačky a niekedy s akútnou bolesťou v pravom hypochondriu. Častejšie sa pozoruje opačný jav - vývoj syndrómu DIC na pozadí akútneho alebo závažného chronického poškodenia pečene (akútna toxická a vírusová hepatitída, terminálna fáza cirhózy pečene).
Cieľové orgány zahŕňajú žalúdok a črevá. Tieto lézie sú sprevádzané hlbokou fokálnou dystrofiou sliznice dvanástnika a žalúdka, tvorbou mikrotrombov a stázy v ich cievach, výskytom viacnásobného krvácania, ktoré sa v závažných prípadoch mení na nepretržitú hemoragickú impregnáciu orgánov, tvorbu akútnych erozívne a ulcerózne defekty, ktoré sú zdrojom opakovaného krvácania s vysokou mortalitou. Veľké dávky glukokortikosteroidov (s cieľom zbaviť pacienta šoku), lieky, ktoré spôsobujú eróziu žalúdočnej sliznice (kyselina acetylsalicylová), ako aj adrenostimulanciá (adrenalín, norepinefrín) zvyšujú a zhoršujú tieto hrozné prejavy DIC.
Pri DIC je vážne postihnutý aj zvyšok čreva, čo sa môže stať zdrojom nielen ťažkého krvácania, ale aj ďalšej intoxikácie v dôsledku parézy, odmietnutia klkov a masívnej autolýzy.
Poruchy cerebrálnej cirkulácie, trombózy a krvácanie v tejto oblasti spôsobujú širokú škálu symptómov - od bolesti hlavy, závratov, zmätenosti a mdloby až po typické trombotické alebo hemoragické mŕtvice, meningizmus.
Lézie nadobličiek a hypofýzy vedúce k typickému obrazu akútnej adrenálnej insuficiencie (dlhotrvajúci kolaps, hnačka, poruchy elektrolytov, dehydratácia) a diabetes insipidus sa pozorujú najmä pri DIC septického a šokogénneho pôvodu. Sú spojené buď s trombózou ciev, ktoré vyživujú tieto žľazy, alebo s krvácaním v nich.
Diagnóza DIC
Diagnózu akútnej DIC značne uľahčuje skutočnosť, že pri niektorých typoch patológie je jedinou formou narušenej hemostázy. Pri šokových a terminálnych stavoch, ťažkých formách sepsy, masívnych poraneniach a popáleninách, akútnej intravaskulárnej hemolýze a uhryznutí zmiou je diseminovaná intravaskulárna koagulácia stálou súčasťou ochorenia, jeho integrálnou súčasťou. Pri všetkých týchto typoch patológie je DIC diagnostikovaná súčasne s rozpoznaním základnej choroby a okamžite začína jej terapia.
Rozpoznanie viacerých porúch hemostázy je spojené s vážnejšími ťažkosťami, najmä v prípadoch, keď sa postupne vrstvia na seba. Takáto polysyndromicita sa pozoruje pri ochoreniach pečene, leukémii, systémovom lupus erythematosus, krvácaní u novorodencov a v mnohých ďalších situáciách. Vyžaduje sa diferenciálna diagnostika na základe súboru testov, ktoré odrážajú stav rôznych častí systému hemostázy. Rôzne patologické abnormality vo všeobecných koagulačných testoch v kombinácii s trombocytopéniou, zvýšením plazmatickej hladiny produktov degradácie fibrinogénu, spolu dávajú základ pre diagnózu DIC.
Vstupná laboratórna diagnostika DIC sa vykonáva pomocou najjednoduchších laboratórnych a inštrumentálnych techník pri lôžku pacienta - celkový čas zrážania krvi, protrombínový a trombínový čas (s hodnotením kvality výslednej zrazeniny), zmeny tvaru a parametrov. tromboelastogramu, indikácie parakoagulačných testov, dynamika počtu krvných doštičiek v krvi. Tieto primárne informácie môžu byť doplnené o presnejšie štandardizované testy - autokoagulačný test, stanovenie produktov degradácie fibrinogénu, rýchlo vykonané testy s hadím jedom, najmä test s jedom epha sandy. Pre včasnú diagnostiku a správnu liečbu pacientov je dôležité stanovenie antitrombínu III, citlivosti plazmy pacienta na heparín. Diagnostická hodnota rôznych testov v DIC nie je rovnaká a každý z nich vo väčšom alebo menšom počte prípadov nemusí odhaliť porušenie (v závislosti od formy a štádia DIC). Okrem toho môžu byť indikácie každého testu jednotlivo porušené nie kvôli DIC, ale z iných dôvodov, pretože všetky sú nešpecifické. Takže napríklad frekvencia trombocytopénie pri DIC je veľmi vysoká (v priemere sa zistí u 95% pacientov), ale môže to byť aj z iných príčin (imunitná trombocytopénia pri systémovom lupus erythematosus alebo u novorodencov, ako tie, ktoré sú spojené s prebiehajúcou liečbou heparínom).
Zo všetkých týchto dôvodov by diagnóza nemala byť založená na indikáciách jednotlivých laboratórnych testov, ale na kumulatívnom hodnotení výsledkov skupiny najinformatívnejších testov.
Vo všeobecnosti skúsenosti ukazujú, že vo vhodnej klinickej situácii a so symptómami charakteristickými pre DIC detekcia aspoň 4-5 vyššie uvedených hlavných a doplnkových laboratórnych príznakov potvrdzuje diagnózu a vyžaduje vhodnú patogenetickú liečbu. Dynamická štúdia antitrombínu III a plazminogénu má nielen diagnostický význam (najmä pre včasnú diagnostiku DIC), ale aj rozumnú terapiu pacientov.
Laboratórne vyšetrenie pacientov by sa v žiadnom prípade nemalo obmedzovať len na systém hemostázy. Mimoriadne dôležité sú aj ďalšie definície: zmeny hematokritu, hladiny hemoglobínu a erytrocytov v krvi, arteriálny a venózny tlak, účinnosť dýchania a stupeň hypoxémie, acidobázický stav, rovnováha elektrolytov, diuréza a močové symptómy, zmeny kreatinínu a močoviny krv.
Pri subakútnej a protrahovanej (chronickej) DIC sa proces často začína dlhou periódou hyperkoagulácie, flebotrombózy – venózne tromby (Trousseauov syndróm) vznikajú s tromboembóliou a ischemickými javmi v orgánoch. Bez kontroly systému hemostázy sú tieto počiatočné poruchy charakterizované hyperkoagulabilitou (zvýšená intenzita zrážania krvi), vysokou spontánnou agregáciou krvných doštičiek a zvýšenými hladinami produktov fibrinolýzy často pozorované alebo spojené s lokálnou trombózou. V takýchto prípadoch sa boj proti DIC často začína neskoro - v terminálnom období, masívnou a mnohopočetnou trombózou orgánových a hlavných žíl, často s mnohopočetnými embóliami do pľúcnice (pľúcny infarkt), alebo s premenou trombotického procesu na terminálna fáza akútnej hypokoagulácie a krvácania (hlavne gastrointestinálneho).
Protrahovaný DIC sa pozoruje pri väčšine onkologických, imunokomplexných a myeloproliferatívnych ochorení, pri srdcovom zlyhávaní, pri deštruktívnych sklerotických procesoch v orgánoch (cirhóza pečene), ako aj pri chronickej hemodialýze, protetike ciev a srdcových chlopní.
Mnohé z týchto protrahovaných foriem DIC majú veľmi významné kvalitatívne znaky spojené s pôvodnou (základnou) patológiou a metódami liečby. DIC pri erytrémii a iných myeloproliferatívnych ochoreniach a symptomatickej polyglobúlii sa teda vyznačuje vysokým hematokritom, zvýšenou viskozitou krvi, poruchou mikrocirkulácie v orgánoch, sklonom k trombóze a srdcovým infarktom a poruchami cerebrálnej cirkulácie. Pri týchto formách často vznikajú chronické, často asymptomatické gastroduodenálne vredy, ktoré spôsobujú profúzne krvácanie počas liečby heparínom alebo transformáciu DIC do konečnej fázy. Hypertrombocytóza (zvýšený počet krvných doštičiek) charakteristická pre myeloproliferatívne ochorenia udržuje tendenciu k trombóze a DIC. Tieto formy patológie zahŕňajú poruchy hemostázy spojené s trombocytémiou (keď je obsah krvných doštičiek vyšší ako 1000 h 109/l), pri ktorých sú trombohemoragické javy spôsobené najmä zvýšenou agregáciou krvných doštičiek a oslabením antitrombotických vlastností endotelu.
Naopak, pri chronickom zlyhaní obličiek prevažuje aktivácia koagulačnej väzby hemostázy, ktorá sa vyvíja na pozadí trombocytopatie a často trombocytopénie, anemizácie. Chronická hemodialýza všetky tieto poruchy neustále zhoršuje, stimuluje ukladanie fibrínu v pľúcnom obehu, zvyšuje obsah rozpustného fibrínu a produktov fibrinolýzy v obehu. Použitie plazmaferézy v komplexnej terapii takýchto pacientov výrazne znižuje intoxikáciu a poruchy mikrocirkulácie.
Zvlnený priebeh DIC sa často pozoruje pri deštruktívnych procesoch v orgánoch, najmä tých, ktoré sú spojené s patogénnou mikroflórou (stafylokoky, Proteus, Pseudomonas aeruginosa) alebo s toxickými vplyvmi. Pri týchto formách sú dočasné remisie nahradené opakovanými akútnymi poruchami hemostázy, ktoré vedú pacientov k smrti.
Liečba DIC
Liečba DIC predstavuje veľké ťažkosti a nie je vždy úspešná. Úmrtnosť na akútne formy je 30%. Nejednotnosť a nedostatočná spoľahlivosť údajov o úmrtnosti súvisí na jednej strane s tým, že štatistické výkazy zahŕňajú pacientov so základným ochorením rôznej závažnosti as rôznou závažnosťou DIC.
Po prvé, pri liečbe diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sa vedie intenzívny boj s patologickými procesmi, ktoré spôsobujú a zhoršujú DIC. Takáto terapia by mala byť zameraná na elimináciu purulentno-septických procesov, ktoré sú často základom DIC. V tejto situácii je najskôr potrebná antimikrobiálna liečba na základe klinických indikácií a nie na základe oneskorených bakteriologických štúdií.
Podkladom pre začatie uvedenej terapie sú údaje o asociácii DIC s infekciou, potratom, skorým odtokom plodovej vody (najmä zakalenej), horúčkou, príznakmi deštruktívno-zápalového procesu v pľúcach, dutine brušnej, močových cestách, genitáliách. , príznaky intestinálnej toxickej infekcie, meningeálne príznaky.
Rýchly nárast telesnej teploty, ako aj zmeny laboratórnych parametrov krvných testov, ako je leukocytóza, posun vo vzorci leukocytov doľava, sú ďalším dôvodom na predpisovanie antibiotickej liečby. Táto terapia sa spravidla uskutočňuje širokospektrálnymi antibiotikami, často sú do terapie zahrnuté y-globulíny.
Pri stafylokokových a iných bakteriálnych deštrukciách v orgánoch je terapia často účinná len vtedy, keď sa k antibiotikám pridajú vysoké dávky antiproteáz (napríklad contrical 100 000 - 300 000 IU / deň alebo viac). Tieto lieky sú zahrnuté v terapii s cieľom prerušiť rozpad tkaniva, ako aj intoxikáciu a vstup tkanivového tromboplastínu do krvného obehu v dôsledku deštrukcie tkaniva.
Taktiež vedúcim bodom v liečbe DIC je úľava od rozvíjajúceho sa šokového stavu, ktorého rýchla eliminácia môže prerušiť nástup DIC alebo ho dostatočne zmierniť. Ako taká terapia sa používajú intravenózne injekcie soľných roztokov, transfúzie plazmy pomocou tryskových kvapiek, reopoliglyukín (do 500 ml / deň), glukokortikosteroidy (prednizolón intravenózne 80 mg). Pri použití plazmy na intravenóznu infúziu je potrebné pridať 5000 IU heparínu.
V prvých štádiách vývoja syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie majú alfa-blokátory pomerne dobrý účinok. Ich pôsobenie je založené na zlepšení mikrocirkulácie v orgánoch, prevencii cievnej trombózy a znížení agregácie krvných doštičiek. Tieto vlastnosti majú trioproperazín, dibenamín, mazheptil, fentolamín, ktoré sa používajú v 1% roztoku 5 mg intravenózne.
Taktiež je vysoká účinnosť a-blokátorov v DIC v prípade ich skorého použitia. Je potrebné poznamenať, že epinefrín a noradrenalín významne zhoršujú DIC, čím zvyšujú zrážanlivosť krvi a agregáciu krvných doštičiek, ako aj ukladanie fibrínu v kapilárach obličiek, pľúc a iných orgánov.
Mikrocirkuláciu a zachovanie aktívnych krvných doštičiek v krvnom obehu priaznivo ovplyvňuje komplexné užívanie trentalu a zvonkohry 100-200 mg intravenózne opakovane. Vyššie uvedené lieky by sa mali používať tak v počiatočnom štádiu procesu, ako aj s rozvojom akútneho zlyhania obličiek a dýchania, ako aj počas hemodialýzy, plazmaferézy av iných situáciách, keď sa krv dostane do kontaktu s cudzím povrchom.
Je potrebné poznamenať, že heparín môže zvýšiť stratu funkčne aktívnych krvných doštičiek z krvného obehu a prehĺbiť trombocytopéniu, čím vzniká nielen antikoagulačným pôsobením, riziko krvácania.
Dynamická kontrola obsahu krvných doštičiek v krvi sa stáva mimoriadne dôležitou pri DIC, a to aj počas liečby heparínom.
Heparín je často neúčinný pre jeho neskoré podávanie v období, keď je už v podstate ukončená tvorba fibrínu a agregácia krvných doštičiek s ich ukladaním v mikrovaskulatúre, ako aj pre výrazný deficit antitrombínu III a vysoký obsah akútnej fázy proteíny v krvi, ktoré blokujú heparín, alebo z -na tvorbu abnormálnych foriem trombínu.
Keď liečba heparínom by mala dodržiavať nasledujúce základné pravidlá. Je potrebné použiť heparín čo najskôr - v hyperkoagulačnej fáze v dávkach 20 000 - 40 000 IU / deň a v druhej (prechodnej) fáze - v dávkach nepresahujúcich 20 000 IU / deň.
V týchto obdobiach sa heparín používa na „prekrytie“ základnej terapie čerstvou zmrazenou plazmou.
V štádiu hypokoagulácie a krvácania sa heparín používa len v malých dávkach na „krytie“ transfúznej terapie (2500 IU pred transfúziou krvi a plazmy). V mierne vyšších dávkach sa môže použiť v kombinácii s kontrakálnymi a inými antiproteázami.
Ak je DIC spôsobená ťažkým krvácaním, do liečby sa zaraďujú antienzýmy (contrical, gordox).
V prípade krvácania by sa reopoliglyukín nemal používať na náhradu krvi, pretože navyše narúša hemostázu.
S rozvojom tretieho štádia syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, keď sa k tomuto patologickému stavu pridáva silné krvácanie, krvná zrážanlivosť, ťažká hypokoagulácia a tiež ak je klinický obraz komplikovaný krvácaním z vredov tráviaceho traktu (krvavé zvracanie). , dechtová stolica), silné krvácanie z maternice, heparín absolútne kontraindikovaný.
Treba tiež poznamenať, že strata krvi nie je vždy zistená včas, preto sú indikáciou na zrušenie heparínu príznaky rýchlo progresívneho hemoragického kolapsu a anemizácie (pokles krvného tlaku a tachykardia so súčasným poklesom hematokritu, absencia ich korekcia pri transfúziách hmoty erytrocytov, albumínu, plazmy).
Ďalšou kontraindikáciou je rýchlo progresívna trombocytopénia, pretože heparín môže túto poruchu dramaticky zvýšiť.
Vo fáze hlbokej hypokoagulácie, krvácania a trombocytopénie je najdôležitejšie zavedenie nie heparínu, ale veľkých dávok inhibítorov proteáz (kontrykal 50 000 - 100 000 IU intravenózne kvapkať). Ak sa krvácanie obnoví, táto dávka sa môže opakovať niekoľkokrát denne.
V prípade syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý sa vyvinul na pozadí krvácania alebo je spojený s deštruktívnymi procesmi v orgánoch, ako je stafylokoková deštrukcia pľúc, by sa mali do terapie zaradiť veľké dávky contricalu od samého začiatku. Táto terapia nielen zastavuje DIC, ale tiež potláča rozpad tkaniva, eliminuje intoxikáciu a tok tromboplastínu z tkanív do krvi.
Antiproteázy tiež inhibujú produkciu tkanivového tromboplastínu a aktiváciu koagulácie proteázami spojenými s rakovinovými bunkami a blastmi. Tento účinok vysvetľuje možnosť zastavenia DIC syndrómu kontrickými a inými antiproteázami pri akútnej promyelocytovej leukémii. V mnohých prípadoch diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sa dobrý terapeutický účinok dosiahne komplexným použitím protikatalu a heparínu.
Transfúzna terapia je základom liečby syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, ktorý poskytuje korekciu porúch hemostázy; kompenzácia objemu tekutiny v obehu a obnovenie centrálneho venózneho tlaku, narušeného v dôsledku šoku a (alebo) straty krvi; náhrada krviniek - erytrocytov a krvných doštičiek.
Niektoré z vyššie uvedených cieľov sa dosahujú masívnymi transfúziami plazmy, ktorá obsahuje všetky zložky systému zrážania krvi a iných plazmatických enzýmových systémov a má antiproteázovú aktivitu, vrátane veľkého množstva antitrombínu III.
Liečba čerstvou zmrazenou plazmou by mala začať čo najskôr v štádiu hyperkoagulability a pokračovať, kým sa neodstránia všetky prejavy diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Je dokázané, že plazma prispieva k zmierneniu nielen DIC, ale aj deštruktívnych procesov v orgánoch, intoxikácií a porúch imunity.
V neprítomnosti čerstvej zmrazenej plazmy môže byť liečba antihemofilnou alebo natívnou plazmou, hoci tieto činidlá sú menej účinné.
Aj v infúznej terapii sa okrem plazmy používajú soľné roztoky, polyglucín, roztok albumínu. Je možné použiť reopolyglucín, používa sa hlavne v hyperkoagulačnej fáze v objeme nie väčšom ako 400 ml / deň. V tejto fáze reopolyglucín funguje nielen ako náhrada krvi, ale aj ako prostriedok, ktorý inhibuje agregáciu krvných doštičiek a erytrocytov a zlepšuje mikrocirkuláciu v orgánoch.
Počas obdobia hypokoagulácie a krvácania, ako aj ťažkej trombocytopénie, by sa nemal predpisovať, pretože podľa skúseností mnohých autorov môže v takejto situácii reopolyglucín zvýšiť krvácanie a oslabiť terapeutický účinok iných liekov.
Anémia, zníženie hematokritu a silné krvácanie sú indikáciami na výmenu erytrocytov. Na dosiahnutie tohto cieľa sú predpísané transfúzie hmoty erytrocytov, suspenzia erytrocytov.
Stručne povedané, treba poznamenať, že pri transfúznej liečbe syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie by sa lekár mal snažiť dosiahnuť nasledujúce hlavné ciele.
- Rýchla obnova objemu cirkulujúcej krvi a hemodynamiky (s kryoplazmou, albumínom, soľnými roztokmi, polyglucínom a reopolyglucínom) a udržiavanie hmoty erytrocytov v krvi nad kritickou úrovňou (pre hematokrit - nad 22%, pre erytrocyty - nad 2,5 H 1012 / l).
- Ak túto úroveň nemožno dosiahnuť, je potrebné venovať pozornosť akémukoľvek možnému prebiehajúcemu krvácaniu, viditeľnému alebo neviditeľnému.
- Pomerne často môže kombinované použitie čerstvej zmrazenej plazmy a koncentrátov krvných doštičiek (4-8 dávok každý) zastaviť mnohé z týchto krvácaní.
- Dokonca aj v najpokročilejších štádiách syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie dochádza k účinnému zastaveniu krvácania, najmä maternice, v dôsledku súčasného intravenózneho podávania veľkých dávok kontrakálu (50 000 - 100 000 jednotiek alebo viac; denná dávka - až 500 000 jednotiek alebo viac).
- Treba využiť aj lokálne účinky, ako je výplach krvácavých miest, erózie, rany adroxónom, 6% roztokom kyseliny aminokaprónovej, aplikácia biologického lepidla na tieto miesta.
Využitie plazmy a cytaferézy v liečbe DIC
Osvedčilo sa aj úspešné využitie plazmaferézy v liečbe DIC, najmä pri jej protrahovaných a recidivujúcich formách. Odstráňte 600-800 ml plazmy a nahraďte ju čerstvou zmrazenou plazmou. Týmto postupom, ktorý sa môže podľa potreby opakovať, sa z krvi pacienta odstránia imunitné a proteínové komplexy, aktivované koagulačné faktory a čiastočnou cytoferézou (odstránenie vrstvy leukocytov) aktivované monocyty a agregáty krvných doštičiek.
Najrelevantnejšie je použitie terapeutickej plazmaferézy pri protrahovaných formách DIC spojených s renálnou a hepatálnou insuficienciou, s purulentno-deštruktívnymi procesmi, ako aj s chronickou hemodialýzou.
Pri chronických syndrómoch DIC poskytuje erytroplateletferéza v kombinácii s nasledujúcimi liekmi rýchly terapeutický účinok: trental, dipyridamol, tiklopidín, a-blokátory.
Kyselina acetylsalicylová je nebezpečná pri akútnej DIC: zhoršuje trombocytopatiu a vytvára akútne erózie v žalúdku, vytvára predpoklady pre ťažké masívne krvácanie.
Hlavnými zložkami komplexnej terapie DIC sú teda:
1) liečba zameraná na odstránenie príčinného faktora; protišoková terapia a udržiavanie potrebného objemu cirkulujúcej krvi: transfúzia čerstvej zmrazenej plazmy s heparínom; zavedenie inhibítorov proteázy a antibradykinínových liekov (najmä pri deštruktívnych procesoch a počas krvácania);
2) je možné skoršie použitie adrenoblokátorov a liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a znižujú stratu krvných doštičiek z krvného obehu (trental, zvonkohra, tiklodipín);
3) nahradenie straty erytrocytov a udržanie hematokritu nad 22 %; s ťažkou hypokoaguláciou a krvácaním - transfúzia koncentrátov krvných doštičiek, zavedenie kontrakalu vo veľkých dávkach;
4) použitie podľa indikácií plazmacytaferézy.
Ďalším v terapeutickom efekte je smerovanie k odstráneniu „šokových pľúc“ a akútneho zlyhania obličiek s použitím liekov ako lasix, osmotické diuretiká, heparín, s riadenou umelou ventiláciou, ovplyvňujúcou acidobázický stav a elektrolytovú rovnováhu.
Pri syndróme diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sa treba vyhnúť použitiu fibrinogénu, ktorý ľahko koaguluje v krvnom obehu, čím sa zvyšuje blokáda mikrocirkulácie.
Vo väčšine prípadov DIC sú ako inhibítory fibrinolýzy, ako je kyselina aminokaprónová, tak aj aktivátory tohto systému (streptokináza, urokináza) kontraindikované. Ich použitie je plné nebezpečných komplikácií.
Pri gastroduodenálnom krvácaní sa využívajú lokálne účinky podľa možnosti cez gastrofibroskop - prekrytie krvácavých erózií hemostatickými prípravkami lokálneho účinku.
Pacienti s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou potrebujú intenzívne 24-hodinové monitorovanie a liečbu s monitorovaním respiračnej a obehovej účinnosti, časté opakovanie laboratórnych testov. Na základe všetkých vyššie uvedených skutočností by takíto pacienti mali byť na jednotkách intenzívnej starostlivosti alebo na jednotkách intenzívnej starostlivosti.
Prevencia DIC
Včasná eliminácia príčin DIC, správna liečba základného ochorenia, možno menej traumatické chirurgické zákroky, boj proti vzniku šoku a poruchám mikrocirkulácie sú najdôležitejšie podmienky prevencie DIC. Za zmienku stojí najmä potreba bojovať proti septickým komplikáciám po potrate, ktoré často vedú k akútnej DIC.
Pri trombogénnom nebezpečenstve (staroba, patológia tehotenstva, nádorové ochorenia) by sa nemali predpisovať lieky, ktoré zvyšujú koagulačný potenciál krvi (syntetická hormonálna antikoncepcia, inhibítory fibrinolýzy vrátane kyseliny aminokaprónovej).
Výskyt meningokokovej infekcie v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) vzrástol o 10 % (1). Jedným z najbežnejších spôsobov prevencie infekčných chorôb je očkovanie. Moderné konjugované vakcíny sú zamerané na prevenciu výskytu meningokokového ochorenia a meningokokovej meningitídy u detí (aj veľmi malých detí), dospievajúcich a dospelých.
25.04.2019
Blíži sa predĺžený víkend a mnohí Rusi odídu na dovolenku mimo mesta. Nebude zbytočné vedieť, ako sa chrániť pred uhryznutím kliešťom. Teplotný režim v máji prispieva k aktivácii nebezpečného hmyzu ...
05.04.2019
Výskyt čierneho kašľa sa v Ruskej federácii v roku 2018 (v porovnaní s rokom 2017) takmer zdvojnásobil1, a to aj u detí do 14 rokov. Celkový počet hlásených prípadov čierneho kašľa za január až december vzrástol z 5 415 prípadov v roku 2017 na 10 421 prípadov v rovnakom období roku 2018. Výskyt čierneho kašľa od roku 2008 neustále rastie...
20.02.2019
Vedúci detskí ftiziatri navštívili školu č. 72 v Petrohrade, aby študovali dôvody, prečo sa 11 školákov po testovaní na tuberkulózu v pondelok 18. februára cítilo slabo a malo závraty.
Lekárske články
Takmer 5% všetkých malígnych nádorov sú sarkómy. Vyznačujú sa vysokou agresivitou, rýchlym hematogénnym šírením a sklonom k relapsu po liečbe. Niektoré sarkómy sa vyvíjajú roky bez toho, aby niečo ukázali...
Vírusy sa nielen vznášajú vo vzduchu, ale môžu sa dostať aj na zábradlia, sedadlá a iné povrchy, pričom si zachovávajú svoju aktivitu. Preto pri cestovaní alebo na verejných miestach je vhodné nielen vylúčiť komunikáciu s inými ľuďmi, ale aj vyhnúť sa ...
Vrátiť dobrý zrak a navždy sa rozlúčiť s okuliarmi a kontaktnými šošovkami je snom mnohých ľudí. Teraz sa to môže stať skutočnosťou rýchlo a bezpečne. Nové možnosti laserovej korekcie zraku otvára úplne bezkontaktná technika Femto-LASIK.
Kozmetické prípravky určené na starostlivosť o našu pokožku a vlasy nemusia byť v skutočnosti také bezpečné, ako si myslíme.
Skratka DIC skrýva názov ťažkej patológie - diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Ochorenie krvotvorného systému je komplikáciou základného ochorenia, no obzvlášť nebezpečný je u detí syndróm DIC, ktorý spôsobuje problémy so zrážanlivosťou krvi.
Syndróm DIC u detí sa tvorí na pozadí rôznych chorôb, je jednou z najzávažnejších komplikácií, ktoré spôsobujú smrť dojčiat v novorodeneckom období. Indikátor dosahuje 36 - 50%.
Prechádza najčastejšie v akútnej alebo fulminantnej forme, no nie je vylúčený ani zdĺhavý, ale aj latentný (skrytý) či zhoršený priebeh. Typické pre deti vo veku 1 - 4 roky.
Príčiny DIC u novorodencov
Syndróm DIC u novorodencov môže byť spustený z nasledujúcich dôvodov:
- poškodenie „miesta pre deti“;
- intrauterinná smrť jedného z detí počas viacnásobného tehotenstva;
- intrauterinná infekcia;
- stav eklampsie a preeklampsie;
- prasknutie maternice;
- bublinový drift.
Najčastejšie je patológia diagnostikovaná u predčasne narodených detí. Krv dieťaťa obsahuje nedostatočné množstvo prokoagulancií alebo antikoagulancií, čo spôsobuje zvýšené krvácanie.
Symptómy
Klinika stavu je určená aktuálnym štádiom patológie. Primárne znaky sú schopné konať.
- Štádium hyperkoagulability. Hlavnými príznakmi sú hlavné ochorenie. Pridávajú sa príznaky porušenia mikrocirkulácie krvi - výskyt charakteristickej „mramorovej“ mriežky na koži, zníženie telesnej teploty, modré končeky prstov na rukách a nohách, zväčšenie objemu pečene / sleziny. Nie je vylúčený rozvoj tachykardie, pokles krvného tlaku, znížené močenie.
- Štádium trombocytopatie a koagulopatie. Na povrchu kože sa tvoria petechie, povrch slizníc bledne. V oblasti vpichu sa rozvinie krvácanie. V patologickom procese sú zapojené životne dôležité orgány - pľúca, obličky, mozog. Vnútorné krvácanie nie je vylúčené.
- Štádium obnovy. V prípade adekvátneho liečebného stavu sa pozoruje pokles patologických symptómov. Ovplyvnené orgány sa obnovia a začnú normálne fungovať.
Vlastnosti DIC u novorodencov
Syndróm DIC u dojčaťa sa môže vyvinúť s mnohými chorobami. Tento stav má typicky fulminantný priebeh, ktorý prakticky vylučuje možnosť akejkoľvek liečby.
Diagnóza u detí
V prvej fáze DIC je diagnóza založená na výsledkoch laboratórnej štúdie zloženia krvi. Vývoj patológie naznačuje:
- určité zníženie (vo vzťahu k prijatej norme) času zrážania krvi;
- pokles počtu krvných doštičiek;
- zníženie protrombínového času, perióda APTT (čas tvorby zrazeniny);
- zvýšenie hladiny fibrogénu a PDF (je znakom zvyšujúcej sa intravaskulárnej koagulácie);
- pozitívny výsledok pre vzorku etanolu.
Diagnóza na začiatku druhého štádia je značne zjednodušená. Odchýlky od normy sa zintenzívňujú. Pozoruje sa pripojenie známok poškodenia vnútorných orgánov, najmä ešte väčší pokles počtu krvných doštičiek a zhoršenie stavu cievneho systému.
Terapeutické opatrenia
Liečba tohto stavu si vyžaduje integrovaný prístup. Existuje niekoľko základných princípov.
- Terapia akútnej formy DIC začína ihneď po odbere biomateriálu na výskum.
- Opatrenia na odstránenie možných provokujúcich faktorov by sa mali vykonať čo najskôr.
- V priebehu liečby lekár neustále vyhodnocuje aktuálny klinický obraz a berie do úvahy možný negatívny dopad prijatých opatrení, ktoré môžu spôsobiť zosilnenie príznakov DIC a spôsobiť profúzne krvácanie.
Protokol liečby patológie zahŕňa štatistiku, klasifikáciu DIC, údaje o liekových interakciách. Pozostáva aj z nasledujúcich položiek:
- odstránenie základnej choroby;
- protišoková terapia, ktorá zabezpečuje požadovaný objem cirkulujúcej krvi;
- užívanie heparínu;
- prúdová infúzia čerstvej plazmy;
- príjem pacientov s inhibítormi proteázy, lieky zo skupiny antibradykínov;
- užívanie liekov, ktoré stimulujú procesy mikrocirkulácie krvi a znižujú stratu krvných doštičiek z celkového prietoku krvi;
- udržiavanie hematokritu na úrovni 22 % a viac;
- užívanie Kontrykalu pri ťažkých formách hypokoagulácie a krvácania;
- výkon lokálnej hemostázy;
- postup plazmacytoferézy (podľa indikácií).
Komplikácie a prognóza
Medzi komplikáciami spôsobenými syndrómom DIC stojí za to zdôrazniť.
- Porušenie mikrocirkulácie krvi až po vývoj úplnej / čiastočnej blokády. Najčastejšie sú postihnuté pľúca a obličky. V dôsledku trombózy malých ciev mozgu nie je vylúčený rozvoj ischemickej cievnej mozgovej príhody.
- Hemokoagulačný šok. Jedna z najzávažnejších komplikácií patológie. Má zlú prognózu.
- hemoragický syndróm. Je charakterizovaná krvácaním, rôznymi typmi krvácania.
- Post-hemoragické zníženie hladiny hemoglobínu. Anémia sa vyvíja v dôsledku straty krvi.
Prognóza syndrómu je variabilná a závisí od niekoľkých faktorov:
- vedúca choroba;
- závažnosť porúch hemostázy;
- čas začatia liečby.
Akútna DIC môže viesť k smrti pacienta v dôsledku významnej straty krvi, rozvoja šoku, narušenia dýchacieho systému a početných vnútorných krvácaní.
Liečba DIC
Úspešnosť terapie syndrómu do značnej miery závisí od štádia, v ktorom pacientov stav začal dostávať lieky a procedúry.
Aktívne lieky a iné terapeutické opatrenia sú potrebné pri tvorbe krvácania a porušovaní funkčnosti vnútorných orgánov. Pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii na jednotke intenzívnej starostlivosti. V prípade potreby sa vykonáva umelá ventilácia pľúc, protišoková liečba.
Pri miernom priebehu DIC sa lieči základné ochorenie, upravuje sa hemodynamika a poruchy fungovania orgánov.
Liečba akútneho syndrómu DIC je založená na urgentnom odstránení provokujúcej príčiny. Napríklad v pôrodníckej patológii môže byť potrebné urgentné dodanie alebo odstránenie maternice, v prípade septických komplikácií je pacientovi predpísaný priebeh antibiotík.
Na odstránenie hyperkoagulačného syndrómu je indikovaná liečba nasledujúcimi liekmi:
- antikoagulanciá (heparín);
- protidoštičkové látky (pentoxifylín, dipyridamol);
- fibrinolytiká.
Substitučná terapia zahŕňa transfúzie:
- čerstvá plazma;
- hmotnosť erytrocytov / krvných doštičiek (s katastrofálnym poklesom hemoglobínu / krvných doštičiek);
- kryoprecipitát (pri tvorbe dysfunkcie myokardu);
- fyziologický roztok.
Pri masívnom krvácaní možno predpísať lieky zo skupiny antifibrinolytík - kyselina aminokaprónová, inhibítory proteáz.
Liečba kožných krvácaní a otvorených rán pomocou hemostatických špongií a obväzov s etamsylátom.
Podľa indikácií sú vymenovaní:
- kortikosteroidy;
- plazmaferéza;
- kyslíková terapia;
- angioprotektory;
- nootropiká.
Pri tvorbe zlyhania obličiek je predpísaná hemodialýza a hemodiafiltrácia.
Diseminovaná intravaskulárna koagulácia sa vyskytuje so zrýchlenou tvorbou krvných zrazenín v reakcii na šok, masívnu traumu, závažnú infekciu, pôrodnícku patológiu. Vyznačuje sa krvácaním v dôsledku masívnej spotreby faktorov zodpovedných za ich zastavenie.
Môže byť asymptomatický alebo viesť k akútnemu respiračnému a renálnemu zlyhaniu. Ak chcete urobiť diagnózu, musíte vziať do úvahy príznaky, vykonať krvné testy. Liečba zahŕňa zavedenie antikoagulancií, protidoštičkových látok, transfúziu krvi alebo jej zložiek, plazmaferézu. Prečítajte si viac v tomto článku.
📌 Prečítajte si tento článok
Čo je syndróm DIC
Vplyvom patologických faktorov sa v malých cievach tvoria uvoľnené trombotické hmoty, mikrotromby a nahromadenie krvných doštičiek. Narušujú krvný obeh, mikrocirkuláciu, vedú k hladovaniu kyslíkom, dysfunkcii vnútorných orgánov. Najviac zo všetkého dystrofia a deštrukcia buniek pokrýva parenchým obličiek, pľúc, pečene a nadobličiek. Je to spôsobené rozvinutou mikrocirkulačnou vaskulárnou sieťou v nich.
Nebezpečenstvo trombohemoragického syndrómu spočíva aj v tom, že hlavná zásoba koagulačných faktorov, krvných doštičiek, sa zvyčajne vynakladá na tvorbu zrazenín vo vnútri ciev. Preto sa zvyšuje riziko silného krvácania, ktoré je veľmi ťažké zastaviť. Vývoj DIC môže byť spôsobený rôznymi patologiami, pri ktorých je narušený prietok krvi a jej pohyb v kapilárach.
Ochorenie môže mať podľa klinických prejavov latentný, zdĺhavý priebeh, ale aj bleskurýchle reakcie vedúce k smrti. Poškodenie vnútorných orgánov je lokálne a menšie, prípadne dochádza k rozsiahlemu zrážaniu krvi vo všetkých malých cievach s mimoriadne ťažkým priebehom.
Príčiny u dospelých a detí
DIC je vyvolaná stavmi, pri ktorých dochádza k deštrukcii vnútornej vrstvy krvných ciev, krvných buniek a poškodeniu tkaniva. To spôsobuje aktiváciu zrážania krvi, zhoršený prietok krvi v malých kapilárach, venulách a arteriolách. Dôvody tohto stavu môžu byť:
- infekcie vírusovej alebo bakteriálnej povahy, komplikované sepsou;
- šokový stav;
- toxikóza druhej polovice tehotenstva (gestóza);
- skoršie oddelenie placenty;
- smrť plodu;
- atónia maternice s hojným krvácaním;
- C-sekcia;
- metastázy v malígnych novotvaroch;
- embólia s plodovou vodou;
- predĺžené stláčanie končatín;
- rozsiahla trauma, popáleniny alebo chirurgický zákrok, najmä v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu;
- transfúzia krvi, transplantácia orgánov;
- krvácajúca;
- alebo ;
- potraty, pôrody;
- dlhý pobyt katétra v cieve;
- intravaskulárna deštrukcia červených krviniek v prípade otravy hemolytickými jedmi (olovo, ortuť, kyselina octová, uhryznutie hadom);
- leukémie;
- choroba z ožiarenia;
- intenzívna protirakovinová terapia.
Formy prejavu
Podľa rýchlosti nárastu porúch mikrocirkulácie a ich komplikácií sa DIC delí na akútne, subakútne a chronické.
Pikantné
Vyskytuje sa u pacientov s masívnym príjmom látok do krvi, ktoré zvyšujú tvorbu krvných zrazenín. Stáva sa to v ťažkých, kritických stavoch (polytrauma, ťažký pôrod, operácie, kompresia tkaniva). Charakteristickým znakom tejto formy je rýchla zmena fáz ochorenia, absencia ochranných reakcií tela, ktoré bránia masívnej koagulácii.
subakútna
Vývoj trvá týždne (až 1 mesiac). Priebeh je priaznivejší ako pri akútnej forme, nedostatočnosť funkcie vnútorných orgánov je menej výrazná alebo stredne závažná, krvácanie slabé alebo stredné. Diagnostikované nádory krvi, pľúc, obličiek, odmietnutie transplantovaných tkanív, užívanie hormonálnej antikoncepcie.
Ak sa k nim pripojí strata krvi, transfúzia krvi, zavedenie hemostatických činidiel, stres, môže sa to zmeniť na akútny proces.
Chronický
Trvá niekoľko mesiacov. Poruchy orgánov rastú pomaly, zvyčajne sa vyznačujú žuvacími léziami. Spôsobujú ho chronické zápaly pľúc, pečene, nádory, autoimunitné ochorenia, leukémia, rozšírená ateroskleróza. Identifikácia klinických príznakov spravidla nestačí. Je potrebné potvrdiť DIC laboratórnou diagnostikou.
Klasifikácia
Je známych niekoľko typov ochorenia. Klinické varianty kurzu sa môžu prejaviť v závislosti od:
- prevalencia lézií - obmedzená (jeden orgán) a generalizovaná (niekoľko systémov alebo celé telo);
- stupeň kompenzácie - kompenzovaný (bez príznakov, krvné zrazeniny sú zničené aktiváciou fibrinolýzy, koagulačné faktory sú syntetizované alebo mimo zásob), subkompenzovaný (dochádza ku krvácaniu strednej závažnosti), dekompenzovaný (je kaskáda reakcií resorpcie krvných zrazenín spustená, je narušená zrážanlivosť, závažné krvácanie).
Etapy progresie
Zvláštnosťou choroby je postupná zmena symptómov. V klasickej verzii má DIC nasledujúce fázy progresie:
- Zvýšená zrážanlivosť krvi a agregácia buniek. Spôsobené uvoľňovaním tromboplastínu zo zničených tkanív alebo podobných látok. Aktivujú procesy trombózy. Trvá od desiatich minút až po niekoľko mesiacov.
- Porucha zrážanlivosti z nedostatku fibrinogénu, krvných doštičiek, koagulačných faktorov, keďže sa v prvej fáze intenzívne spotrebovávali a nové sa ešte nevytvorili.
- Kritická fáza nízkej zrážanlivosti. V krvi nie je žiadny fibrinogén, erytrocyty sú zničené, koagulačné vlastnosti môžu úplne chýbať.
- Zotavenie alebo rozvoj komplikácií. Existujú buď zvyškové príznaky dystrofie a deštrukcie, po ktorých nasleduje zotavenie, alebo narastá akútne zlyhanie orgánov.
Symptómy v patológii zrážania krvi
Klinické prejavy trombohemoragického syndrómu pozostávajú zo znakov základného ochorenia, ktorého je komplikáciou, a zo symptómového komplexu DIC.
šokový stav
Súvisí so zrážaním krvi, zastavením mikrocirkulácie, kyslíkovým hladovaním tkanív. V procese tvorby krvných zrazenín a ich ničenia vstupuje do krvi veľa toxických zlúčenín, čo vedie k narušeniu systémového obehu. Najčastejšie je ťažké určiť, ktoré zmeny vznikli v dôsledku mikrotrombózy a ktoré boli jej príčinou. Príznaky šoku sú:
- prudký pokles krvného tlaku a zníženie centrálneho venózneho tlaku;
- akútne poruchy mikrocirkulácie;
- nízka funkčná aktivita vnútorných orgánov.
Komplikáciami môže byť zlyhanie obličiek, pečene, dýchania alebo ich kombinácie. DIC na pozadí šoku má vždy ťažký priebeh as dlhým obdobím - katastrofálny.
V prvej fáze je zjavná nadmerná zrážanlivosť krvi, môže byť aj vizuálna, kedy sa krvná zrazenina vytvorí ešte pred rozborom, bezprostredne po odbere. V druhej fáze sa na pozadí prebytku objavuje aj nedostatočná koagulácia. V tomto čase niektoré testy ukazujú zvýšenú a iné výrazne zníženú schopnosť tvorby zrazenín.
Hemoragický syndróm
K zvýšenému krvácaniu najčastejšie dochádza v akútnom priebehu ochorenia. Veľká strata krvi sa môže vyskytnúť aj na pozadí normálnej koncentrácie fibrinogénu alebo mierne zníženej. Lokálne krvácanie môže byť prejavom DIC aj ochorením samotných orgánov (žalúdočný vred, infarkt obličiek, atónia maternice). Bežné príznaky krvácania sú:
- krvácanie do kože, hematómy;
- strata krvi z nosa, pľúc, obličiek;
- krvácanie do mozgového tkaniva, nadobličiek, perikardiálneho vaku;
- impregnácia plazmy a erytrocytov do hrudníka a brušnej dutiny.
Akútne zlyhanie obličiek
Znížené močenie až do jeho absencie. V moči sa nachádzajú bielkoviny a erytrocyty. V krvi je narušená rovnováha solí, kyselín a zásad, zvyšuje sa močovina, kreatinín a zvyškový dusík. Najzávažnejšie porušenie obličiek nastáva v kombinácii s hepatálnou alebo pľúcnou insuficienciou.
Poškodenie cieľového orgánu
Progresia DIC vedie k generalizovanej poruche - zlyhaniu viacerých orgánov. Jej príznaky:
- zničenie pečeňových buniek so žltačkou a bolesťou v pravom hypochondriu;
- erózia, vredy a krvácanie na žalúdočnej sliznici;
- ulcerózne defekty v čreve;
- zastavenie pohybov črevnej steny, prenikanie toxínov do krvi (oslabenie črevnej motility alebo obštrukcie);
- -, môže byť bolesť hlavy, poruchy vedomia;
- nedostatočnosť hypofýzy a nadobličiek - ťažká, hnačka, dehydratácia.
Diagnóza syndrómu DIC
Na stanovenie diagnózy sa berie do úvahy prítomnosť modrín na koži, krvácanie z niekoľkých orgánov a také laboratórne príznaky (podľa krvného testu):
- zničené červené krvinky;
- zníženie počtu krvných doštičiek a fibrinogénu;
- zvýšenie hladiny produktov deštrukcie fibrínu;
- nízka aktivita antitrombínu 3;
- predĺženie trombínového času a aktivovaný tromboplastín;
- zrazeniny sa netvoria alebo sa rýchlo rozpadajú.
V prípade pochybností je predpísané stanovenie, parakoagulačné testy, rozpustné fibrínové komplexy.
Liečba choroby
Ak nie sú žiadne klinické prejavy DIC, potom sa jej laboratórne príznaky upravia ovplyvnením základného stavu. V akútnom priebehu ochorenia je potrebné urýchlene odstrániť príčinu jeho vzhľadu, a to aj chirurgickým zákrokom. Na medikamentóznu terapiu sa používa:
Mnoho slávnych ľudí malo Marfanov syndróm, ktorého znaky sú výrazné. Dôvody spočívajú v nesprávnom vývoji spojivového tkaniva. Diagnóza u dospelých a detí sa nelíši. Aká je liečba a prognóza?
Vývoj syndrómu u novorodenca je možný v dôsledku vnútromaternicových vývojových faktorov alebo patológií po narodení alebo počas pôrodu.
V puberte prispievajú k rozvoju ochorenia tieto faktory:
- placenta previa,
- fetoplacentárna nedostatočnosť,
- smrť jedného dieťaťa počas viacpočetného tehotenstva,
- zhubné novotvary maternice s poškodením jej mäkkých tkanív,
- ťažká preeklampsia v neskorom tehotenstve,
- neprimerane predĺžená stimulácia pracovnej aktivity.
Dôvody rozvoja DIC v perinatálnom a novorodeneckom období:
- konfliktný Rh faktor,
- nedostatok kyslíka,
- predčasný pôrod,
- infekcia počas pôrodu
- poruchy dýchania,
- pôrodná trauma vedúca k poruchám centrálneho nervového systému.
Symptómy
V prítomnosti DIC u tehotnej ženy s pravdepodobnosťou 90% môžeme povedať, že tento problém prietoku krvi bude aj u jej dieťaťa.
Ihneď po narodení je nemožné vizuálne zistiť prejavy ochorenia u novorodenca. Je potrebný operačný krvný test, ktorý oznámi údaje o zložení krvi, plazmy a koncentrácii tromboplastínu v nej.
Novorodenec tiež prechádza všetkými štádiami vývoja syndrómu.
- hyperkoagulácia - aglutinácia krviniek,
- hypokoagulácia - nadmerné riedenie krvi,
- fibrinolýza je najkritickejším štádiom s výraznou trombocytopéniou,
- zotavenie - normalizácia hladiny krvných doštičiek v krvi.
Diagnóza DIC u novorodenca
U dojčaťa sa tieto štádiá rýchlo rozvíjajú. Pri absencii včasnej diagnózy sa nástup tretieho štádia pre väčšinu dojčiat stáva smrteľným, pretože samotné telo sa s anomáliou nedokáže vyrovnať a dochádza k viacerým vnútorným krvácaniam.
Okamžitá reakcia špecialistov na odchýlky v hemostáze novorodenca môže zachrániť malého človeka pred vážnymi komplikáciami a tragickými následkami.
Komplikácie
Vnútromaternicový vývoj syndrómu DIC ohrozuje vyblednutie tehotenstva, predčasný pôrod.
Ak sa ochorenie zistí ihneď po narodení a včasnej liečbe, prognóza je celkom priaznivá.
Ak je diagnóza stanovená neskoro, pravdepodobnosť úmrtia dieťaťa je 30-50%.
Liečba
Čo môžeš urobiť
Mladá matka musí byť mimoriadne pozorná, jasne dodržiavať všetky lekárske odporúčania, súhlasiť s taktikou liečby lekára a užívať potrebné lieky. Len po dohode s odborníkmi je možné obnoviť zrážanlivosť krvi bábätka čo najrýchlejšie a bez vedľajších účinkov.
V žiadnom prípade by ste sa nemali uchýliť k pomoci alternatívnej terapie. Jej metódy môžu situáciu len zhoršiť.
Mladá matka musí zostať pokojná, aby sa vyhla ťažkostiam s laktáciou. Veď práve materské mlieko je v dojčenskom veku najlepším imunomodulátorom, aj výborným sedatívom, ale len v prípade dobrého psychického stavu matky.
Čo robí lekár
Skupina špecialistov pracuje na liečbe DIC u novorodenca. V každom prípade tvoria individuálny liečebný režim. Terapeutická taktika závisí od štádia ochorenia, jeho príčin a celkového stavu novorodenca. V každom prípade lekári dodržiavajú nasledujúce zásady.
- Okamžité začatie liečby po obdržaní výsledkov krvného testu.
- Chirurgické odstránenie príčin DIC syndrómu. V prvom rade je terapia zameraná na odstránenie intoxikácie organizmu dieťaťa a na ústup zo šokového stavu.
- Výpočet možných rizík, na základe ktorých sa vyberajú metódy liečby a eliminácie symptómov.
V každom prípade je liečba komplexná. Terapia ide spravidla niekoľkými smermi naraz, čo vám umožňuje dosiahnuť rýchly a dobrý účinok.
- protišokové opatrenia
- udržiavanie zloženia a objemu krvi a plazmy,
- liečbu základného ochorenia
- odstránenie patologických abnormalít,
- heparínová terapia,
- podávanie liekov,
- rehabilitačná terapia liekmi, vitamínmi a fyzioterapiou.
Prevencia
Syndromovej poruche homeostázy sa dá ľahšie predchádzať ako liečiť. Aby sa predišlo detskej patológii, nastávajúca matka by sa mala začať starať o svoje dieťa ešte pred počatím. Samozrejme, starostlivosť by mala pokračovať aj po pôrode. Na prevenciu DIC u novorodenca je potrebné:
- pred tehotenstvom identifikujte patologické abnormality vo vašom tele a odstráňte ich,
- počas tehotenstva navštívte gynekológa, veďte zdravý životný štýl, jedzte správne, chráňte sa pred negatívnymi vplyvmi. To všetko sa robí za účelom normálneho priebehu tehotenstva a vývoja plodu.
- s nástupom pôrodu zavolajte záchranku alebo sa dostavte do pôrodnice sami, nerodte doma,
- v prípade potreby ihneď po pôrode súhlas s liečbou bábätka.
DIC je ochorenie postihujúce krv, jej kvalitatívne a kvantitatívne zloženie. Keďže krv je prirodzenou tekutinou tela a len vďaka nej je normálne fungovanie orgánov a systémov celého tela, takáto patológia má pre človeka veľmi nepríjemné následky až do smrti.
DIC alebo (trombotický hemoragický syndróm) je výrazné zvýšenie zrážanlivosti krvi, ktoré vedie k tvorbe krvných zrazenín v kapilárach, neskôr aj v iných cievach. Prirodzene, takéto zmeny vedú k vážnemu porušeniu prietoku krvi. Zmení sa zloženie krvi, zníži sa počet krvných doštičiek a stratí sa schopnosť krvi prirodzene sa zrážať. V skutočnosti je normálne fungovanie ľudského tela zablokované.
DIC je ochorenie postihujúce krv, jej kvalitatívne a kvantitatívne zloženie.
Prečo sa zobrazuje DIC?
Príčiny syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sú pomerne rozsiahle, zvážte najbežnejšie z nich:
- Krvná transfúzia. Príslušnosť k skupine a Rh nie je ani zďaleka vždy správne stanovená, preto pri takýchto postupoch, ak príjemca dostane krv inej skupiny alebo s iným Rh, sú takéto prejavy možné.
- Tehotenstvo a pôrod. Za týchto podmienok môžu ženy zaznamenať rôzne odchýlky od normy v ktorejkoľvek fáze nosenia dieťaťa. V tomto prípade trpí telo matky a plodu. To isté platí pre gynekologické operácie, nútené prerušenie tehotenstva či spontánne potraty. Miera prežitia DIC spôsobená týmito faktormi je veľmi nízka.
- Akýkoľvek chirurgický zákrok. Telo po takýchto účinkoch je veľmi oslabené, takže jednou z komplikácií pri operáciách môže byť syndróm DIC.
- Šokové stavy rôzneho charakteru: od anafylaktického šoku spôsobeného alergickou reakciou na akúkoľvek látku až po nervové zrútenie spôsobené šokom v dôsledku nejakej tragickej udalosti.
- Otrava krvi (sepsa) a ťažké infekcie (AIDS, HIV). Choroby sú samy o sebe ťažké, takže DIC bude akousi reakciou tela.
- Zápalové procesy v tráviacom trakte a močovom systéme.
- Rôzne malígne a benígne novotvary.
- Transplantácia orgánu.
Existuje pomerne veľké množstvo faktorov vyvolávajúcich takúto patológiu. Toto sú len tie najbežnejšie.
Akákoľvek chirurgická intervencia môže spôsobiť túto chorobu
Príznaky DIC
Zistíme, akými vonkajšími znakmi je možné predpokladať prítomnosť takejto choroby. Musíte pochopiť, že to závisí od patológie, ktorá spôsobila takúto reakciu tela, od celkového stavu pacienta, od štádia vývoja syndrómu. Klinika DIC syndrómu je kombináciou patologického procesu na strane krvi (tvorba krvných zrazenín, zhoršená zrážanlivosť krvi, krvácanie), orgánov a systémov celého organizmu. Zvážte tieto príznaky v závislosti od závažnosti:
- Akútny ICE. Pri takomto priebehu ochorenia dochádza k masívnemu výskytu ložísk krvácania, patologického krvácania z vnútorných orgánov, respektíve k prudkému poklesu krvného tlaku, zhoršeniu srdcovej činnosti a útlmu dýchania. Prognóza tohto typu DIC je veľmi smutná. Vo väčšine prípadov sa proces končí smrťou.
- Patológia strednej závažnosti. Sluggish DIC syndróm je detekovaný malými modrinami na koži bez zjavného dôvodu. Môže sa objaviť nezvyčajný výtok - slzy alebo ružové sliny. Krv sa zmieša s lymfou a vychádza von. Objavujú sa nezvyčajné alergické reakcie: diatéza, žihľavka a iné vyrážky na koži, jej záhyboch a slizniciach. Na strane vnútorných orgánov je možný opuch. Koža je zvyčajne bledá.
- Chronická DIC. Toto štádium ochorenia sa prejavuje v prítomnosti hemoragickej diatézy, vegetatívneho astenického syndrómu, celkovej slabosti, letargie, zhoršenej obnovy kože, hnisavosti malých rán a odrenín.
Diagnóza DIC
Keďže tento syndróm je ochorenie postihujúce obehový systém, diagnostika nie je možná bez niekoľkých špeciálnych krvných testov. Pacientovi je pridelený všeobecný a biochemický krvný test. Lekár potrebuje identifikovať stupeň porušenia zrážanlivosti krvi, jej hustotu, viskozitu, sklon k trombóze.
Test zrážanlivosti krvi
Povinné pri diagnostike sú:
- skríning;
- testovacie analýzy - markery zrážania krvi;
- identifikácia indikátorov protrombínového indexu.
Hematológ posúdi frekvenciu a množstvo krvácania. S takouto patológiou sa pozorujú z niekoľkých orgánov. Často sa diagnostikuje strata krvi z čriev, nosa a pohlavných orgánov.
Okrem laboratórnej diagnostiky sa pri objasňovaní diagnózy objasňuje aj celkový stav človeka. Pre lekára je dôležité vedieť, ako fungujú orgány a systémy pacienta (srdce, pľúca, pečeň).
Liečba
Po objasnení diagnózy začína liečba trombohemoragického syndrómu. Schéma terapeutických akcií priamo závisí od štádia procesu a dôvodov, ktoré ho spôsobili. Pri akútnej patológii je pacient hospitalizovaný a podstupuje aktívnu liečbu. S včasnou pomocou sa vo väčšine prípadov vyskytuje zotavenie.
Prijímajú sa aktívne protišokové opatrenia, zavádzajú sa lieky, ktoré zlepšujú zloženie krvi - Heparín, Dipyridamol, Pentoxifylín. Pacienti sú liečení neustálym monitorovaním laboratórnych štúdií účinnosti podávania lieku. V prípade potreby sa jeden liek nahradí iným.
Heparin-Biolik injekčný roztok 5 000 IU/ml v 5 ml injekčných liekovkách
Pacientovi sa intravenózne podáva:
- darcovská krvná plazma;
- "kryoprecipitát";
- "Chlorid sodný" (fyziologický roztok);
- roztok "glukózy" v koncentrácii 5 alebo 10%;
- "kyselina aminokaprónová";
- daroval krv.
Ak je to potrebné, vykonajte procedúry, ako je plazmaferéza, liečba kyslíkom, hormonálna terapia. Okrem toho sa nevyhnutne prijímajú terapeutické opatrenia na obnovenie fungovania mozgu, srdca a krvných ciev.
Pacienti sa často zaujímajú o: „Stojí za to liečiť náhlu, pomalú DIC počas tehotenstva, je to nebezpečné pre matku a dieťa? Terapia tejto patológie je povinná, pretože to je jediný spôsob, ako zachrániť život a zdravie ženy a plodu.
Ambulancia pre DIC
Na pomoc pacientovi s takouto patológiou pred vstupom do nemocnice je potrebné v prvom rade odstrániť príčiny tohto procesu, samozrejme, ak je to možné. Je potrebné vynaložiť maximálne úsilie na zastavenie krvácania, normalizovať hlavné ukazovatele tela - dýchanie, srdcovú činnosť, krvný tlak.
Pohotovostní pracovníci podávajú pacientovi intravenózne alfa-blokátory ("Fenolamín") a iné lieky na obnovenie objemu krvi ("Reopoliglyukin").
Choroba je dosť vážna, takže liečba by sa mala vykonať okamžite. Liečba patológie sa vykonáva iba v nemocnici.