262. Novorodenec má otvorené stehy:
1) v tvare šípky *
3) koronálne *
4) týlny *
263. K zatvoreniu stehov lebky u donosených detí dochádza:
264. Maximálne zatvorenie fontanely je vo veku:
3) 12-18 mesiacov *
265. Vek malého zatvárania fontanelu:
1) 6 mesiacov
2) 1-2 mesiace
3) 12-15 mesiacov
4) do narodenia
5) 12-18 mesiacov
6) 4-8 týždňov *
266. Vek uzavretia veľkej fontanely v mesiacoch:
4) do narodenia
267. Korešpondencia počtu mliečnych zubov s vekom dieťaťa sa vypočíta podľa vzorca (n je vek dieťaťa v mesiaci):
268. Erupcia všetkých mliečnych zubov končí vekom:
1) 1-1,5 roka
2) 1,5-2 roky
3) 2-2,5 roka *
4) 2,5-3 roky
269. Prvé trvalé zuby sa objavujú vo veku:
270. Porušenie druhého stupňa osteogenézy (mineralizácia kostí) nastáva, keď:
1) znížený svalový tonus *
2) posunutie pH na kyslú stranu *
3) posunutie pH smerom k zásaditej strane
4) nedostatok vápnika, fosforu a ďalších minerálov *
5) hypovitaminóza D *
6) hypervitaminóza D
271. Remodelovanie kostí a samoobnova:
1) regulované paratyroidným hormónom *
2) regulované tyroxínom
3) regulované tyrocalcitonínom *
4) závisí od prísunu vitamínu D *
5) nezávisí od prísunu vitamínu D
272. V prípade hypokalciémie sa vyvinú nasledujúce mechanizmy:
1) vylúhovanie vápnika z kostí *
2) zvýšená črevná absorpcia vápnika *
3) zníženie intestinálnej absorpcie vápnika
4) zvýšené vylučovanie vápnika obličkami
5) znížené vylučovanie vápnika obličkami *
273. Menej lámavosť kostí u malých detí je spôsobená:
1) vysoký obsah hustých látok
2) nižší obsah hustých látok *
3) vysoký obsah vody *
4) štruktúra vláknitých kostí *
5) väčšia flexibilita pri stlačení *
274. Stanovenie kostného veku je dôležité pre:
1) odhady biologického veku *
2) hodnotenia neuropsychického vývoja
3) hodnotenia odchýlok v raste a rozvoji *
4) hodnotenie sexuálneho vývoja
5) odhady odchýlky v hmotnosti
6) kontrola nad užívaním steroidov *
275. U novorodenca je stav svalov charakterizovaný:
1) svalová hypotenzia
2) prevaha tónu extenzívnych svalov končatín
3) prevaha tónu flexorových svalov končatín *
4) svaly sa počas spánku uvoľňujú *
5) väčšina svalov padá na svaly trupu *
276. U detí je obsah celkového vápnika v krvnom sére v mmol / l:
277. Zo strany hrudníka s rachitídou sa pozoruje:
1) rozmarný ruženec *
2) garisson sulcus (peripneumonický sulcus) *
3) hrudník vyzerá ako „kura“ *
4) lieviková truhlica
5) zvýšenie zakrivenia chrbta *
... - S. 18-23.
UDC 340,84-053: 616,714.14-007.11
Vedeckovýskumný ústav súdneho lekárstva (riaditeľ - Prof. V.I. Prozorovský) Ministerstva zdravotníctva ZSSR, Moskva
Predčasné prerastanie lebečných stehov vo forenznom lekárskom aspekte. 3vyagin V.N. Súd.-med. expert., 1967, č. 3, s. osemnásť
Skúmali sa zbierky lebiek ruskej (864) a burjatskej (180) populácie. Muži sú vo všeobecnosti náchylnejší na kraniostenózu. Nebol zistený žiadny vplyv etnickej príslušnosti. Získané výsledky dokazujú potrebu diferencovaného prístupu k „prerastaniu stehov“ pri určovaní veku lebky.
PREMATURE OBLITERATION OF CRANIAL SUTURES: THE MEDICO-LEGAL ASPECT
Frekvencie rôznych druhov kraniostenózy boli študované v kraniologických súboroch modernej ruskej (864) a burjatskej (180) populácie. Ako celok sú muži viac vystavení patológii. Získané výsledky ukazujú nutnosť odlišného pohľadu na „obliteráciu stehu“ vo veku odhadovanom ľudskými lebkami.
Predčasné prerastanie lebečných stehov vo forenznom lekárskom aspekte
bibliografický popis:
Predčasné prerastanie lebečných stehov vo forenznom lekárskom aspekte / Zvyagin V.N. // Forenzno-lekárske vyšetrenie. - M., 1976. - Č. 3. - S. 18-23.
html kód:
/ Zvyagin V.N. // Forenzno-lekárske vyšetrenie. - M., 1976. - Č. 3. - S. 18-23.
kód na vloženie do fóra:
Predčasné prerastanie lebečných stehov vo forenznom lekárskom aspekte / Zvyagin V.N. // Forenzno-lekárske vyšetrenie. - M., 1976. - Č. 3. - S. 18-23.
wiki:
/ Zvyagin V.N. // Forenzno-lekárske vyšetrenie. - M., 1976. - Č. 3. - S. 18-23.
Stanovenie veku dospelého na lebke sa vykonáva podľa stavu zubného aparátu a švov. V niektorých prípadoch sú údaje o kritériách nekonzistentné. Potom je preferencia jedného z nich do istej miery intuitívna.
Cieľom tohto článku je upozorniť na predčasné prerastanie švíkov, to znamená na prípady, keď nemožno použiť kritérium „prerastania stehov“.
Táto otázka nie je dostatočne obsiahnutá v forenznej lekárskej literatúre. Literatúra o rádiológii a chirurgii (Bolk, 1915; V.A. Dyachenko, 1954; V.A.Kozyrev, 1962 atď.) Túto medzeru nevyplňuje.
Bola študovaná kraniologická séria ruskej a burjatskej populácie patriacej k belošským a mongoloidným rasám. Ruské série predstavujú lebky zbierky Tarenetsky na Vojenskej lekárskej akadémii (140 mužov, 58 žien), Ústavu súdneho lekárstva (42 mužov, 28 žien) a ďalších súdnych lekárskych ústavoch v Moskve (24 mužov, 34 žien) , autorské materiály z regiónov Kirovskaja (194 mužov, 108 žien) a Moskvy (93 mužov, 143 žien). Podrobnosti o pase boli známe. Burjatskú populáciu zastupujú materiály z Múzea antropológie a etnografie Akadémie vied ZSSR (98 mužov, 82 žien). Série neboli certifikované, preto sa dodatočne určilo pohlavie a vek.
Špecifickým a najtrvalejším symptómom je predčasná osifikácia jedného alebo viacerých stehov. Vyjadruje sa úplným zmiznutím stehovej čiary a absenciou diploického zuba (šev vonkajšej platne normálne trvá celý život).
Deformácia mozgu a tvárovej kostry je menej trvalým znakom. Možno pozorovať jeho najrozmanitejšie podoby.
Ďalšia skupina zahŕňa morfologické zmeny vyplývajúce z nesúladu rastúceho mozgu s objemom lebky:
1) prehĺbenie cievnych drážok a dutín, zníženie počtu diploických žíl a ich expanzia, vývoj viacpočetných žilových absolventov, 2) významná prevaha digitálnych dojmov, rednutie ich dna, 3) nedostatočný rozvoj pneumatizácie, 4 ) ostré zhutnenie kostí a chýbajúca diferenciácia vrstiev, nútená výmena lamelárneho tkaniva za osteonické štruktúry.
stôl 1
Frekvencia výskytu (v%) niektorých typov kraniostenózy
K predčasnému prerastaniu lebečných stehov (tab. 1) dochádza pomerne často, hlavne u mužov. Nezaznamenali sme jeho súvislosť s etnicitou, rovnako ako Bolka (1915), ktorý dostával podobné frekvencie aj u holandských detí.
Tento proces sa spravidla vyskytuje v ranom detstve a je sprevádzaný deformáciou lebky: u ruských a burjatských mužov 11,49 a 11,22%, u žien - 8,89 a 8,52%.
Zrýchlené zarastanie švíkov po 7-8 rokoch, ktoré nie je sprevádzané deformáciou, sa vyskytuje u mužov a žien rovnako často (2,69-4, 43%).
Výskyt asymetrických deformít je veľmi variabilný. Vo vzťahu k všetkým deformáciám majú väčší podiel u žien - Rusov - 48,48%, Burjatských - 57,14%, u mužov 42,63%a 36,36%. U mužov je frekvencia stenózy ľavostranných stehov vyššia (3,97% u Rusov, 3,06% u Burjatov) ako u pravostranných stehov (1,81% a 1,02%). U žien je obraz opačný (u ruských žien 1,35%, u mužov 2,96%, u burjatov 1,22%, u burjatských 3,66%).
1. Predčasné vyhladenie priečnych stehov
Koronárna kraniostenóza(sfénocefália). Lebka je vysoká, krátka a pomerne široká. Parietálne tuberkulózy sú výrazne vyjadrené, čelné sú mierne. Čelo je pomerne rovné a ploché, oblasť veľkého fontanelu vyčnieva. Boky sú skrátené, výška jeho ohybu je malá. Očné jamky sú vysoké. Bichikranny trezor. Lebečné jamky sú prehĺbené. U Rusov dochádza k deformácii s frekvenciou 0,4% u chlapcov a 0,54% u dievčat (podľa Bolka - 0,3%) 1.
Okcipitálna kraniostenóza (hrubé lebky). Pozdĺžny priemer je výrazne zmenšený, priečne a výškové rozmery mozgovej lebky sú zväčšené alebo nezmenené. Čelo je šikmé. Parietálne kosti sú silne zakrivené nad oblasťou lambda. Váhy okcipitálnej kosti sú výrazne sploštené. Zadná lebečná jamka je plytká. Incidencia kraniostenózy u ruských mužov je 0,6%, u žien 0,27%; ženské lebky a 0,4% mužských lebiek navyše nemajú deformácie.
Coronooccipitálna kraniostenóza (leptocefália, krátka hlava). Pozdĺžne rozmery lebky sú skrátené, priečne sú o niečo zvýšené. Čelné tuberkulózy nie sú vyvinuté. Zakrivenie čelných a okcipitálnych kostí je nevýznamné. Bočné povrchy lebky vyčnievajú. Lebečné jamky, s výnimkou tej zadnej, sú plytké. Zdá sa, že výskyt kraniostenózy je nižší ako 1: 1000.
2. Predčasné vyhladenie pozdĺžne umiestnených stehov
Čelná kraniostenóza (trigonocefália, clinocefália, klinovitá hlava, trojuholníková lebka). Izolované uzavretie čelného (metatomického) stehu staršieho ako 2–4 mesiace vedie k vytvoreniu „špičatej prednej“ lebky. Čelná kosť je vzadu ostro vychýlená, s ostrým hrebeňom pozdĺž sagitálnej línie. Parietálne tuberkulózy ostro vyčnievajú. Zadné časti lebky sú kompenzačne zväčšené a znížené, čo je spojené s expanziou zadnej lebečnej jamky. Tento typ deformity bol pozorovaný iba u ruských mužov - u 0,81%.
Sagitálna kraniostenóza (scaphocefália, scaphoidná lebka, kýlovitá hlava). Frekvencia výskytu podľa Bolka je 2,5%. Lebečná lebka je relatívne nízka, úzka a veľmi dlhá. Stredný obrys klenby s ostro vypuklým čelom a týlom. Výška zakrivenia vrcholu je bezvýznamná. Oblúk je elipsoidný, zúžený od pterionu. Predná a stredná jamka sú predĺžené a prehĺbené. Deformácia je rovnako bežná u ruských mužov a žien (0,81%). Postupné a neskoré zatváranie sagitálneho švu nemení tvar lebky a je pozorované u 2,42% mužov a u 1,35% žien.
Šupinatá kraniostenóza. Infekcia pravých a ľavých šupinatých stehov tvorí stredne dolichokraniálne lebky so širokým vypuklým čelom a ortognantnou tvárou. Váhy spánkových kostí sa často vydúvajú. U Rusov bola kraniostenóza pozorovaná u 0,6% mužov a 0,27% žien. Podľa Bolka je frekvencia 0,15%.
3. Kombinovaná predčasná obliterácia priečnych a pozdĺžnych stehov
Corono-sagitálna kraniostenóza (akrocefália, turiccefália, vežová lebka). Lebka je veľmi vysoká a valcovitá. Čelo je sploštené, strmé alebo prevísajúce. Oblasť veľkej fontanely vo forme kostného tuberkulózy. Tvár je široká a dlhá. Klenba s klinovo tvarovanou zadnou časťou hlavy. Jamy sú prehĺbené. Pri skorom prerastaní švíkov - u 0,4% mužov a 0,27% žien - je deformita výrazne výrazná. Neskoršie uzavretie stehov (0,6% u mužov a 0,27% u žien) lebku nezmení.
Sagitálno-pterionická, sagitálno-asterionická kraniostenóza. Predčasné uzavretie sagitálneho stehu so symetrickým vyhladením pterionického (sedlová lebka) alebo asterionických stehov (hrbovité lebky) prispieva k tvorbe dolichokraniálnej alebo mezokraniálnej konfigurácie. Deformita sedla je vyjadrená ostrým zúžením kostí za koronárnym stehom. Často existuje hrboľatý výčnelok apikálnej oblasti a parietálnych tuberkul. Čelná kosť je výrazne sploštená. Sagitálny obrys zadnej časti lebky je mierne zakrivený. Základňa bezvýznamne trpí. Frekvencia deformácie u mužov - Rusov 1,81%, Burjatov - 2,04%, u žien - Rusov - 2,16%, Burjatských - 2,44%. Celková kraniostenóza (oxycefália, špicatá hlava, „cukrová hlava“). Pri kombinovanom prerastaní koronálnych, sagitálnych a okcipitálnych stehov je lebka relatívne vysoká so zmenšenými priečnymi a najmä pozdĺžnymi priemermi, smerom hore sa nápadne zužuje. Váhy spánkových kostí sú stenčené, silne vypuklé. Zygomatické oblúky sú spravidla zdeformované. Obežné dráhy sú vysoké, oddelené širokým nosom (hypertelorizmus), kapacita je znížená. Prudatizmus je ostro vyjadrený. Horné a dolné rezáky sa nedotýkajú v dôsledku zadného posunu skráteného alveolárneho procesu dolnej čeľuste (opistodoncia). Základňa lebky je depresívna. Telo týlnej kosti je konvexné smerom nadol. Oxycefalická deformácia bola pozorovaná iba u ruských mužov v 0,4%, z toho v polovici prípadov išlo o kombináciu so zarastenými šupinatými stehmi. Neskoršie uzavretie všetkých stehov bolo pozorované u 0,4% mužov a 0,54% žien.
tabuľka 2
Charakteristiky hlavných typov kraniostenózy v ruskej populácii na 7-bodovej stupnici
4. Asymetrické deformácie
Predčasná pravostranná alebo ľavostranná osifikácia koronárnych a okcipitálnych stehov, stehy bočného povrchu - šupinatá, asterionická, pterionická - vedie k vzniku asymetrických foriem lebky (plagiocefália, šikmé lebky). Proces ich zatvárania málokedy zostáva izolovaný, zachytáva hraničné švy. Pri plagiocefálii sa rovina tváre otáča k zarastenému stehu a kompenzačnému splošteniu opačnej parieto-okcipitálnej oblasti. Pri výraznej deformácii dochádza k vyklenutiu sagitálneho stehu a sagitálnej drážky s vydutím zo zarasteného stehu. Asymetrické deformácie sa vyskytujú pri súčasnom zatváraní označených skupín sagitálnych švov a v rôznych vzájomných kombináciách. V niektorých prípadoch dochádza k izolovanému porušeniu umiestnenia zametaného švu - šikmého, kľukatého pohybu atď.
Ďalej, aby sme eliminovali subjektivitu, pokúsili sme sa použiť skupinový profil Mollison s rozdelením veľkostných odchýlok od základne do 7 kategórií. Údaje V.P. Alekseeva (1969) podľa ruského obyvateľstva podľa znakov 23a, 24, 25, 34, 27, 28, 30 a 31 (čísla podľa Martina) - údaje M.S. Velikanova (1974). Priemerný štandard (st) pre moderné ľudstvo bol braný ako miera odchýlky (V.P. Alekseev, G.F. Debets, 1964). Hranice kategórií v zlomkoch sigma sú uvedené v tabuľke. 2.
Sedembodová charakteristika hlavných typov kraniostenózy pre komplex 16 znakov odráža morfologický popis, neobsahuje prvky svojvoľnosti a uľahčuje vzájomné porovnávanie. Porovnanie teoreticky predpovedaných (integrálom pravdepodobností) a skutočnej frekvencie výskytu zásahov veľkostí v určitej kategórii nepreukázalo štatistické rozdiely (x 2 = 9,08 s prahom x 2 = 12,59). V dôsledku toho dochádza k deformácii lebky počas kraniostenózy ako celku v rámci fyziologického šírenia podľa individuálnych charakteristík.
Diagnóza kraniostenózy v ranom detstve je jednoduchá vzhľadom na celý rad symptómov. Po 7-8 rokoch, keď mozog dosiahne 95% svojho objemu, je diagnostika ochorenia komplikovaná, pretože zmeny veľkosti lebky, jej deformácie a známky zvýšeného intrakraniálneho tlaku môžu chýbať. V takýchto prípadoch nadobúdajú znaky prvej skupiny zvláštny diferenciálny význam, ktorý je potrebné starostlivo preskúmať röntgenovými a mikroskopickými metódami. Použitie kritéria „prerastania stehov“ na diagnostiku veku v tomto prípade by bolo hrubou chybou.
1 Výskyt určitých odrôd kraniostenózy u buriatov v dôsledku malej veľkosti vzorky je daný iba vtedy, ak je ich frekvencia dostatočne vysoká.
Marec 2007
A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, oddelenie maxilofaciálnej chirurgie, štátna inštitúcia „Ruská detská klinická nemocnica“ Roszdrav
Takmer každý lekár z kurzu všeobecnej anatómie si pamätá existenciu špecifických foriem lebky, ako je scaphocephalic (predĺžený v predozadnom smere) a brachycephalic (zväčšený na šírku). Málokedy si niekto pamätá, že neobvyklý tvar lebky u dieťaťa je v mnohých prípadoch znakom predčasnej infekcie lebečných stehov.
Všetci lekári samozrejme poznajú termín kraniostenóza - predčasné hojenie lebečných stehov, ktoré vedie k nešpecifickému poškodeniu mozgu v dôsledku nedostatočnej expanzie lebečnej dutiny v období najaktívnejšieho rastu mozgu. Keď vyvstáva otázka, ako sa lieči kraniostenóza, málokto si spomenie na možnosť chirurgického vyrezania predčasne zarastených stehov a len málokto vie o existencii metódy dvojlapovej kraniotomie.
Medzitým sa podľa medzinárodných štatistík predčasný uzáver jedného z stehov lebky (izolovaná kraniosynostóza) vyskytuje približne u jedného z 1000 detí. Je zaujímavé poznamenať, že rovnaká frekvencia je typická pre deti s rázštepom pery. Zároveň nie je pre nikoho ťažké diagnostikovať rozštiepené pery, pretože každý lekár nepochybne videl takýchto pacientov. Zatiaľ čo takmer žiadny z praktických lekárov si nepamätá, či niekedy videl dieťa s predčasnými stehmi lebky.
Cesta na Kalváriu
Kraniosynostóza je predčasná infekcia jedného alebo viacerých stehov lebky, ktorá vedie k vzniku charakteristickej deformácie hlavy. Už v pôrodnici teda môže byť dieťa s podozrením na kraniosynostózu izolované z celkovej hmotnosti novorodencov a odoslané na ďalšie vyšetrenie. V praxi bohužiaľ v tejto fáze lekári považujú všetky deformity lebky zistené u detí za znaky popôrodnej konfigurácie hlavy a nie je im venovaná náležitá pozornosť. V novorodeneckom období sa tvaru lebky tiež nepripisuje veľký význam. Bežná reakcia pediatra na obavy rodičov: „... Je to v poriadku, dobre priberá, žltačka je preč a hlava je taká, pretože leží na boku. Keď začne chodiť, všetko zmizne. “
Psychomotorický vývoj detí zaostáva, deformity lebky spontánne nezmiznú, niektoré deformácie sa stanú menej nápadnými, skrývajú sa pod vlasmi, iné lekári omylom považujú za iné choroby a ďalšie ustúpia do pozadí za prítomnosti jasnejších. porušenie funkcií orgánov a systémov. Deti s kraniosynostózou sú často konzultované genetikou a často je skupina chorôb správne identifikovaná a dokonca sa predpokladá okamžitý genetický syndróm. Napriek tomu je niekoľko z týchto pacientov prijatých na liečbu do špecializovaných kliník. Prevažná väčšina neliečených detí má zníženú inteligenciu a sú zdravotne postihnuté. Vzhľadom na neobvyklý tvar lebky sú proporcie tváre narušené a v období puberty majú takéto deti častejšie ako ostatné problémy so sociálnou komunikáciou a dokonca sú možné aj samovražedné pokusy.
Rodičia postupne prestávajú venovať pozornosť malým deformáciám lebky a ak má dieťa výraznú deformáciu tváre, detskí chirurgovia im vysvetlia, že korekcia kozmetických defektov sa vykonáva až vo veku 16 rokov.
Na základe vyššie uvedeného môžeme konštatovať, že v našej krajine prakticky neexistuje kvalifikovaná pomoc pre deti s predčasnou infekciou jedného alebo viacerých stehov lebky. Súčasne sa na celom svete za posledných štyridsať rokov venovala veľká pozornosť liečbe detí s vrodenými deformáciami lebky a vyvinuté metódy chirurgickej liečby umožňujú odstrániť kompresiu mozgu a výrazne zlepšiť výskyt detí s kraniosynostózou už vo veku troch až šiestich mesiacov. Hlavným dôvodom tejto medzery je nedostatok dostupných informácií o vlastnostiach diagnostiky a liečby vrodených deformácií lebky u detí. Aby sme mierne napravili existujúcu situáciu, navrhujeme zvážiť najobecnejšie otázky diagnostiky a liečby kraniosynostózy.
Diagnostika
Hlavné švy lebečnej klenby sú sagitálne, koronárne, lambdoidné a metopické (obr. 1). Pri predčasnom prerastaní kostného stehu dochádza ku kompenzačnému rastu kostí kolmo na jeho os (Virchowov zákon). V dôsledku toho sa objaví charakteristická deformácia. Popíšeme najbežnejšie formy kraniosynostózy.
Sagitálna kraniosynostóza
Predčasná fúzia sagitálneho stehu vedie k zvýšeniu predozadnej veľkosti lebky s previsnutými prednými a okcipitálnymi oblasťami a k zníženiu jej šírky s tvorbou úzkej oválnej tváre (obr. 2). Tento typ deformity sa nazýva scaphocefália alebo scaphoidná lebka. Toto je najčastejšia choroba z celkového počtu izolovaných synostóz (50-60%). Charakteristický tvar lebky je viditeľný od narodenia. Pri skúmaní hlavy zhora je zrejmé stiahnutie retietálnych oblastí, čo dáva pocit kruhového zúženia lebečnej klenby na úrovni alebo mierne za ušnicami. Veľká fontanela je jasne definovaná a jej veľkosť sa nelíši od normy. Prítomnosť kostného hrebeňa, hmatateľného v priemete sagitálneho stehu, sa považuje za charakteristickú.
: a - dieťa pred a b - po eliminácii scaphocefalie.
Metopická kraniosynostóza
Najvzácnejším zástupcom skupiny izolovanej kraniosynostózy je metopická kraniosynostóza alebo trigonocefália, ktorá predstavuje 5-10% z ich celkového počtu. Napriek tomu je táto choroba pravdepodobne najčastejšie uznávaná ako vrodená deformácia lebky kvôli charakteristickému klinickému obrazu.
Pri skorom uzavretí metopického stehu sa vytvorí trojuholníková deformácia čela s tvorbou kostného kýlu siahajúceho od glabely k väčšej fontanele. Pri pohľade na takú lebku zhora je viditeľná jasná trojuholníková deformácia s vrcholom v nosovej oblasti. V tomto prípade sú horné a bočné okraje obežných dráh posunuté dozadu, čo dáva pocit otáčania orbitálnej roviny smerom von a zníženia interorbitálnej vzdialenosti (hypotelorizmus). Deformácia čela je taká neobvyklá, že deti s trigonokefáliou sú často vyšetrované genetikmi a sú pozorované ako nosiče dedičných syndrómov sprevádzaných poklesom inteligencie. Trigonocefália sa skutočne považuje za neoddeliteľnú súčasť takých syndrómov, ako sú Opitz, Oro-fakio-digitálny syndróm a niektoré ďalšie. Je tiež pravda, že mnohé syndrómové ochorenia vedú k oneskoreniu intelektuálneho vývoja, ale ich frekvencia je taká nízka a klinický obraz je taký charakteristický, že nestojí za to, aby boli všetky deti s iba metopickou synostózou považované za rizikovú skupinu pre vývoj. mentálneho postihnutia.
Jednostranná koronárna kraniosynostóza
Koronálny steh je umiestnený kolmo na strednú os lebky a pozostáva z dvoch rovnakých polovíc. Pri predčasnej infekcii jednej z jej polovíc sa teda vytvorí typická asymetrická deformácia, ktorá sa nazýva plagiocefália. Pohľad na dieťa s plagiocefáliou je charakterizované sploštením horného orbitálneho okraja obežnej dráhy a čelnej kosti na strane lézie s kompenzačným previsom opačnej polovice čela (dieťa sa zdá, že sa na jednej strane mračí tváre). S vekom sa začína zreteľnejšie objavovať ipsilaterálne sploštenie zygomatickej oblasti a zakrivenie nosa v rovnakom smere. V školskom veku je deformácia skusu spojená so zvýšením výšky hornej čeľuste a v dôsledku toho s posunom spodnej čeľuste na strane predčasne uzavretého švu. V závažných prípadoch dochádza dokonca k kompenzačnému opuchu okcipitálnej oblasti zo strany synostózy. Poruchy zrakového orgánu sú najčastejšie zastúpené jednostranným strabizmom. Plagiocefália je najčastejšie považovaná za znak konfigurácie hlavy po pôrode. Na rozdiel od tých druhých však nezmizne v prvých týždňoch života, ale naopak s vekom postupuje.
Tvar lebky teda hrá pri správnej diagnostike obrovskú úlohu.
Z inštrumentálnych diagnostických metód je najlepšia počítačová tomografia s trojrozmernou prestavbou obrazu kostí lebečnej klenby a tváre. Toto vyšetrenie pomáha identifikovať sprievodnú patológiu mozgu, potvrdiť prítomnosť synostózy v prípade izolovaného poškodenia a stanoviť všetky zainteresované stehy v prípade polysynostózy.
Liečba
Za najaktívnejšie obdobie rastu mozgu sa považuje vek do dvoch rokov. Kraniostenóze je teda z funkčného hľadiska možné predchádzať včasnou chirurgickou liečbou. Za optimálny vek pre operáciu kraniosynostózy možno považovať obdobie od 3 do 9 mesiacov. Výhody liečby v tomto veku zahŕňajú:
- ľahká manipulácia s tenkými a mäkkými kosťami lebky;
- uľahčenie konečnej prestavby tvaru lebky rýchlo rastúcim mozgom;
- úplnejšie a rýchlejšie hojenie zvyškových kostných defektov.
Ak sa liečba vykoná po piatich rokoch, je pochybné, že bude mať za následok výrazné zlepšenie mozgových funkcií. Operácia bude vo väčšej miere zameraná na odstránenie deformácie hlavy.
Hlavnou črtou modernej chirurgickej liečby je nielen zvýšenie objemu lebky, ale aj korekcia jej tvaru a kombinovaná deformácia tváre počas jednej operácie.
Opäť upozorňujeme našich čitateľov na skutočnosť, že je lepšie hrať na istotu a poslať dieťa s deformáciou lebky špecialistovi, než preskočiť patológiu. Oddelenie ústnej a maxilofaciálnej chirurgie Ruskej detskej klinickej nemocnice nazhromaždilo rozsiahle skúsenosti s diagnostikou a liečbou týchto stavov u detí. Malí pacienti sú prijatí na oddelenie zo všetkých regiónov Ruska. Ak sa chcete objednať na stretnutie so špecialistom, musíte ísť na poradenské oddelenie nemocnice. Je žiaduce mať odporúčanie od regionálneho zdravotného oddelenia. Ak dieťa skutočne potrebuje chirurgickú pomoc, načrtne sa plán vyšetrenia a vydá sa poukaz na hospitalizáciu, kde je uvedený dátum prijatia do nemocnice a zoznam všetkých potrebných dokumentov. Priemerný pobyt na klinike je 34 týždňov. Deti môžu byť na oddelení s jedným z rodičov. Po ošetrení sú všetky deti do 18 rokov pod dohľadom lekárov oddelenia 1.
Pri zhrnutí vyššie uvedeného ešte raz poznamenávame: v našej krajine existuje obrovská vrstva pacientov, ktorým sa vzhľadom na nízke povedomie lekárov o moderných možnostiach diagnostiky a liečby kraniosynostózy nedostáva adekvátnej pomoci. Medzitým je diagnostika takýchto stavov pomerne jednoduchá a je možná už v počiatočných štádiách. Včasná kvalifikovaná pomoc deťom s kraniosynostózou umožňuje v prvých mesiacoch života odstrániť nielen funkčný deficit, ale aj napraviť sprievodnú kozmetickú deformáciu.
Andrey Vyacheslavovich Lopatin, vedúci Oddelenie ústnej a maxilofaciálnej chirurgie, Štátny ústav "Ruská detská klinická nemocnica" v Roszdravi, profesor, Dr. med. vedy
Sergey Aleksandrovich Yasonov, lekár oddelenia maxilofaciálnej chirurgie, štátna inštitúcia „Ruská detská klinická nemocnica“ Roszdrav
1 Podrobnejšie informácie je možné získať na webovej stránke: www.cfsmed.ru
Malformácie lebky sa môžu prejaviť ako nesúlad medzi veľkosťou lebky a objemom mozgu a prítomnosťou vonkajších deformít (kraniosynostóza, hypertelorizmus); pri neúplnom uzatvorení kostí lebky a miechového kanála s tvorbou defektov, cez ktoré môže obsah lebky a miechového kanála vyčnievať (mozgová a miechová hernia); pri deformácii lebky, čo vedie k stlačeniu dôležitých mozgových štruktúr (platybázia, bazilárny dojem).
Kraniostenóza(z gréckeho kranionu - lebka + grécka stenóza - zúženie) - vrodená patológia vývoja lebky, ktorá sa prejavuje včasným prerastaním lebečných stehov, v dôsledku čoho dochádza k deformácii lebky a k rozporu medzi jeho objem a veľkosť mozgu.
V prvých rokoch života dieťaťa sa mozgová hmota stále zvyšuje a objem hlavy sa zvyšuje. Do veku jedného roka je veľkosť hlavy dieťaťa 90% a vo veku 6 rokov 95% veľkosti hlavy dospelého. Kraniálne stehy sú uzavreté iba vo veku 12-14 rokov. Ak dôjde k narušeniu procesu zatvárania stehov a dôjde k ich skorému osifikácii, potom sa lebka dieťaťa prestane zvyšovať, čo v prípadoch vážnej patológie môže viesť k vážnemu poškodeniu mozgu. Je možné predčasné uzavretie všetkých stehov lebky. Často však dochádza k predčasnej infekcii jednotlivých stehov: koronárnych, sagitálnych atď., Čo vedie k výraznej deformácii lebky. Existuje niekoľko foriem kraniostenózy.
Scaphocefália(z gréckeho skaphe - čln + grécka kephale - hlava), charakteristický zvláštnym predĺženým, laterálne stlačeným tvarom lebky.
K tomuto druhu kraniostenózy dochádza v dôsledku predčasne zarasteného sagitálneho stehu. V tomto prípade sa nárast veľkosti lebky v priečnom smere zastaví a pokračuje v smere spredu dozadu.
Pri predčasnej osifikácii koronálneho stehu sa zastavenie nárastu lebky v predozadnom smere, tzv. brachycefália(z gréckych brachys - krátke).
Počiatočná infekcia koronálneho stehu je často sprevádzaná nedostatočným rozvojom očných jamiek, sfénoidnej kosti, kostí tvárovej lebky ( Crusonov syndróm, pri ktorej je kraniostenóza kombinovaná s exoftalmom v dôsledku nedostatočného rozvoja očných jamiek, ústnej dutiny). S lebečnou anomáliou blízkou tomuto typu Apertov syndróm existuje aj syndaktylia).
Pri jednostrannom predčasnom uzavretí koronálneho stehu je zaznamenané sploštenie čela, nedostatočný rozvoj orbitálu a zdvihnutie jeho orbitálneho okraja - plagiocefália (z gréckeho plagios - šikmá).
S patológiou takzvaného metapického stehu (medzi prednými kosťami) má hlava trojuholníkový tvar - trigonokefália(z gréckeho trigonon - trojuholník). Včasné zahojenie niekoľkých stehov vedie k celkovému zníženiu objemu lebky, jej deformácii - vežovej lebke resp. akrocefália(z gréckeho akros - vysoký) s nedostatočným rozvojom dutín a dráh.
Pri kraniostenóze je možné okrem opísaných typov deformácií lebky pozorovať aj príznaky poškodenia mozgu. Najvýraznejšie sú s predčasnou osifikáciou niekoľkých stehov, keď rozdiel medzi rastúcou veľkosťou mozgu a lebkou, ktorá sa zastavila vo svojom vývoji, môže dosiahnuť extrémny stupeň závažnosti.
V týchto prípadoch sa do popredia dostávajú príznaky intrakraniálnej hypertenzie: bolesť hlavy, vracanie, kongescia v očnom pozadí, čo vedie k zhoršeniu videnia, mozgovým javom. Kraniografické vyšetrenie určuje charakteristické znaky kraniostenózy: uzatvorenie stehu, absencia fontanely a výrazné digitálne dojmy.
Chirurgia. Najbežnejšou liečbou kraniostenózy je resekcia kosti pozdĺž skostnatených stehov na zvýšenie veľkosti lebky.
S výraznými deformáciami lebky sa v poslednej dobe široko používajú rekonštrukčné operácie, ktorých povaha je určená typom kraniostenózy.
Pri brachycefálii spôsobenej predčasnou infekciou koronálneho stehu sa vykonáva takzvané predné orbitálne predĺženie. Za týmto účelom sa vytvoria dva kostné bloky pozostávajúce z orbitálneho okraja a čelnej kosti, ktoré sa vpredu zmiešajú a upevnia pomocou drôtených stehov alebo špeciálnych kovových platní.
Pri scaphocefálii a akrocefálii („vežová“ lebka) je potrebná komplexnejšia rekonštrukcia lebky. Pri Crouzonovej chorobe sa vykonáva najkomplexnejšia chirurgická korekcia kombinovaných anomálií mozgovej a tvárovej lebky, vrátane okrem extenzie frontálneho orbitu aj pohybu hornej čeľuste.
Vykonávanie opísaných rekonštrukčných operácií vyžaduje použitie špeciálnych chirurgických nástrojov: pneumatické a elektrokraniotómy, oscilačné píly, špeciálne frézy. Odporúča sa vykonať operácie kraniostenózy v prvých 3-4 mesiacoch života, aby sa zabránilo rozvoju vážnej deformity lebky
Kraniosynostóza je charakterizovaná predčasnou adhéziou jedného alebo viacerých lebečných stehov, čo často vedie k abnormálnemu tvaru hlavy. Môže to byť dôsledok primárnej malformácie osifikácie (primárna kraniosynostóza) alebo častejšie abnormality v raste mozgu (sekundárna kraniosynostóza).
Ochorenie sa často vyskytuje in utero alebo vo veľmi ranom veku. Je vhodný výlučne na chirurgickú liečbu, aj keď pozitívny výsledok nie je vo všetkých prípadoch možný.
Klasifikácia kraniosynostózy a dôvody jej vývoja
Normálna osifikácia lebečnej klenby začína v centrálnej oblasti každej kosti lebky a siaha smerom von k lebečným stehom. Čo ukazuje normu?
- Keď koronálny steh oddelí dve čelné kosti od temenných kostí.
- Metopický steh oddeľuje čelné kosti.
- Sagitálny steh oddeľuje dve temenné kosti.
- Lambdoidový steh oddeľuje okcipitálnu kosť od dvoch parietálnych kostí.
Za hlavný faktor, ktorý brzdí predčasné splynutie kostí lebky, sa považuje pokračujúci rast mozgu. Stojí za to zdôrazniť, že normálny rast každej lebečnej kosti prebieha kolmo na každý steh.
- Jednoduchá kraniosynostóza je termín používaný v situáciách, keď sa predčasne zahojí iba jeden steh.
- Termín komplex alebo spojivová kraniosynostóza sa používa na opis predčasnej fúzie viacerých stehov.
- Keď deti vykazujúce príznaky kraniosynostózy trpia aj inými telesnými deformáciami, nazýva sa to syndrómová kraniosynostóza.
Primárna kraniosynostóza
Ak sa jeden alebo viac stehov zahojí predčasne, rast lebky môže byť obmedzený kolmými stehmi. Ak je niekoľko stehov zahojených, zatiaľ čo sa veľkosť mozgu stále mení, môže sa zvýšiť vnútrolebečný tlak. A to sa často končí množstvom komplexných symptómov až po smrť vrátane.
Odrody primárnej kraniosynostózy (predčasná fúzia)
- Scaphocefalie je sagitálny steh.
- Predná plagiocefália - prvý koronárny steh.
- Brachycefália je obojstranný koronárny steh.
- Zadná plagiocefália - skoré uzavretie jedného lambdoidného stehu.
- Trigonocephalus je predčasná fúzia metopického stehu.
Sekundárna kraniosynostóza
Častejšie ako v primárnom type môže tento typ patológie viesť k skorej fúzii stehov v dôsledku primárneho nedostatku rastu mozgu. Pretože rast mozgu riadi vzdialenosť kostných platničiek od seba, narušenie jeho rastu je hlavným dôvodom predčasnej fúzie všetkých stehov.
Pri tomto type patológie je vnútrolebečný tlak zvyčajne normálny a len zriedka je potrebná operácia. Nedostatok rastu mozgu spravidla vedie k mikrocefálii. Predčasné zatvorenie stehu, ktoré nepredstavuje hrozbu pre rast mozgu, tiež nevyžaduje chirurgický zákrok.
Vnútromaternicové priestorové obmedzenia môžu hrať úlohu v predčasnom splynutí stehov lebky plodu. Toto bolo preukázané pri pozorovaní koronálnej kraniosynostózy. Medzi ďalšie sekundárne príčiny patria systémové poruchy, ktoré ovplyvňujú metabolizmus kostí, ako je rachitída a hyperkalcémia.
Príčiny a dôsledky včasnej kraniosynostózy
Pre etiológiu primárnej kraniosynostózy bolo navrhnutých niekoľko teórií. Ale najrozšírenejší bol variant s etiológiou primárneho defektu v mezenchymálnych vrstvách kostí lebky.
Sekundárna kraniosynostóza sa spravidla vyvíja spolu so systémovými poruchami
- Ide o endokrinné poruchy (hypertyreóza, hypofosfatémia, nedostatok vitamínu D, renálna osteodystrofia, hyperkalcémia a rachitída).
- Hematologické ochorenia, ktoré spôsobujú hyperpláziu kostnej drene, ako je kosáčikovitá anémia, talasémia.
- Nízke rýchlosti rastu mozgu vrátane mikrocefalie a jej základných príčin, ako je hydrocefalus.
Príčiny syndrómovej kraniosynostózy sú genetické mutácie zodpovedné za receptory fibroblastového rastového faktora triedy II a III.
Ďalšie dôležité faktory, ktoré je potrebné vziať do úvahy pri štúdiu etiológie ochorenia
- Odlíšenie plagiocefalie, ktorá je často výsledkom pozičnej fúzie (ktorá nevyžaduje chirurgický zákrok a je celkom bežná) od fúzie lambdoidu, je mimoriadne dôležitým aspektom.
- Prítomnosť viacnásobných adhézií naznačuje kraniofaciálny syndróm, ktorý si často vyžaduje diagnostické znalosti v pediatrickej genetike.
Príznaky kraniosynostózy a diagnostické metódy
Kraniosynostóza je vo všetkých prípadoch charakterizovaná nepravidelným tvarom lebky, ktorý je u dieťaťa určený typom kraniosynostózy.
Hlavné znaky
- Tuhý kostný hrebeň, dobre hmatateľný pozdĺž patologického švu.
- Mäkké miesto (fontanela) zmizne, hlava dieťaťa zmení tvar a citlivosť v týchto oblastiach sa zvyčajne zmení.
- Hlava dieťaťa nerastie proporcionálne k zvyšku tela.
- Zvýšený intrakraniálny tlak.
V niektorých prípadoch nemusí byť kraniosynostóza viditeľná až niekoľko mesiacov po narodení.
Zvýšený intrakraniálny tlak je bežným symptómom všetkých typov kraniosynostózy, s výnimkou niektorých sekundárnych patológií. Keď sa predčasne zahojí iba jeden steh, u menej ako 15% detí dôjde k zvýšenému vnútrolebečnému tlaku. Avšak pri syndrómovej kraniosynostóze, kde je zahrnutých viac stehov, je možné v 60% prípadov pozorovať zvýšenie tlaku.
Ak dieťa trpí miernou formou kraniosynostózy, choroba sa môže zaznamenať až vtedy, keď pacienti začnú pociťovať problémy v dôsledku zvýšeného vnútrolebečného tlaku. K tomu zvyčajne dochádza vo veku od štyroch do ôsmich rokov.
Príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku
- Začínajú pretrvávajúcimi bolesťami hlavy, zvyčajne horšie ráno a v noci.
- Problémy so zrakom - dvojité videnie, rozmazané videnie alebo zhoršené farebné videnie.
- Nevysvetliteľný pokles mentálnej kapacity dieťaťa.
Ak sa dieťa sťažuje na niektorý z vyššie uvedených príznakov, mali by ste čo najskôr kontaktovať svojho pediatra. Vo väčšine prípadov tieto príznaky nie sú spôsobené zvýšeným intrakraniálnym tlakom, ale musia byť vyšetrené.
Ak nie sú liečené, ďalšie príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku môžu zahŕňať:
- vracanie;
- Podráždenosť;
- letargia a nedostatočná odpoveď;
- opuchnuté oči alebo ťažkosti s videním pohybujúceho sa predmetu.
- porucha sluchu;
- namáhavé dýchanie.
Pri bližšom skúmaní lebky je zrejmé, že jej tvar nie vždy potvrdzuje diagnózu kraniosynostózy. V takýchto prípadoch sa používa množstvo metód vizuálneho vyšetrenia, napríklad röntgen lebky.
Rádiografia sa vykonáva v niekoľkých projekciách - predných, zadných, bočných a horných. Predčasne zrastené stehy možno ľahko identifikovať podľa absencie spojených čiar a prítomnosti kostných hrebeňov pozdĺž stehovej čiary. Samotné stehy buď nie sú viditeľné, alebo ich lokalizácia svedčí o skleróze.
Kraniálna počítačová tomografia s 3D projekciou sa vo väčšine prípadov nevyžaduje. Táto technika sa niekedy vykonáva, keď sa chirurgický zákrok považuje za ďalší krok v liečbe, alebo keď sú výsledky röntgenového vyšetrenia hrudníka nepresvedčivé.
Techniky korekcie patológie, možné komplikácie a dôsledky
Za posledných 30 rokov moderná medicína rozvinula hlbšie porozumenie patofyziológii a liečbe kraniosynostózy. V súčasnej dobe chirurgický zákrok spravidla zostáva hlavným typom liečby na korekciu deformity lebky u detí s adhéziou 1-2 stehov, čo vedie k škaredému tvaru hlavy. U detí s mikrocefáliou, ktorá sa často prejavuje miernou kraniosynostózou, sa operácia zvyčajne nevyžaduje.
Pri zostavovaní terapeutickej schémy musia špecialisti vziať do úvahy niekoľko bodov.
- Pacienti s mikrocefáliou by mali mať príčina tejto choroby bola študovaná.
- Pri prvom kontakte meria sa obvod hlavy v pozdĺžnom smere a ďalej zmeny sa sledujú... Lekár musí zabezpečiť, aby mozog u pacientov s primárnou kraniosynostózou normálne rástol.
- Mali by sa vykonávať pravidelne pozorovanie znakov a symptómov zvýšeného intrakraniálneho tlaku.
- Ak existuje podozrenie na zvýšený intrakraniálny tlak, potom je to tu veľmi vhodné neurochirurgické poradenstvo.
- Aby sa zachovali zrakové funkcie u pacientov so zvýšeným intrakraniálnym tlakom, dodatočné oftalmologické konzultácie.
Chirurgická liečba sa zvyčajne plánuje so zvýšeným intrakraniálnym tlakom alebo s cieľom napraviť deformity lebky. Operácia sa zvyčajne vykonáva v prvom roku života.
Podmienky chirurgického zákroku
- Ak sa tvar hlavy nemení k lepšiemu vo veku dvoch mesiacov, potom sa anomália s vekom pravdepodobne nezmení. Včasná intervencia je indikovaná, ak sú deti kandidátmi na minimálne invazívnu chirurgiu. Stojí za zmienku, že deformácia je v prsníku výraznejšia a s vekom môže byť menej zrejmá.
- Ako dieťa rastie, má viac vlasov, viditeľné prejavy abnormality sa môžu znižovať.
- Indikácie pre chirurgickú korekciu kraniosynostózy závisia od veku, celkového stavu dieťaťa a počtu predčasne fúzovaných stehov.
- Chirurgická liečba kraniálnych alebo kraniofaciálnych deformít sa vykonáva u detí vo veku 3 - 6 mesiacov, aj keď rôzne prístupy sa medzi chirurgmi líšia.
Chirurgia u dojčiat môže mať za následok relatívne veľké straty objemu krvi. Preto by sa mali zvážiť minimálne invazívne chirurgické techniky. Jednou z najsľubnejších je použitie intraoperačnej kyseliny tranexamovej. Pacienti s indikáciami na chirurgickú korekciu kraniosynostózy boli vopred ošetrení erytropoetínom a kyselinou tranexamovou, aby sa udržali nižšie objemy straty krvi.
Ďalšie vlastnosti chirurgického zákroku
- Chirurgická liečba u dojčiat starších ako 8 mesiacov môže byť spojená so zníženým rastom lebky.
- Dojčatá s diagnostikovanou syndrómovou kraniosynostózou by mali byť operované čo najskôr.
- Výsledky operácie sú lepšie, ak sa vykonávajú u dojčiat mladších ako 6 mesiacov.