Tetrad Fallo. Paliatívne a radikálne operácie

Technika radikálnej chirurgie (všeobecné zásady).

Metódy radikálnych operácií v Tetrad Fallo sa nedá považovať za konečne navrhnuté. Napríklad na klinike chirurgického centra University of Alabama (Birmingam, USA), pod vedením J. Kirklin, chirurg A. Pacifico začal uzavrieť DMWP cez atrium a eliminácia stenózy výstupného komory, cez malý rez pod krúžkom pľúcneho trupu.

Metóda radikálnej korekcie v rade centier je však v súčasnosti rovnaký typ.

Dôkladná štúdia je potrebná použitím metód angiokardiografie a echokardiografie výstupného oddelenia pravej komory, kmeňa a pobočiek pľúcnej tepny. Len po na základe celej štúdie, schéma chýb, chirurg je načrtnutý objemom prevádzky. Objem chirurgického zákroku závisí od typu stenózy oddelenia výstupného vetrania, stav prstenca a buničiny ventilov, priemer druhého a stavu úst a vetiev pľúcnej artérie a prirodzene, umiestnenie DMCP. Pod umiestnením DMCP nie je potrebné porozumieť jeho umiestneniu a lietadlo, v ktorom sa defekt nachádza v závislosti od dvoch bodov: horný okraj aorty a spodného okraja defektu, keď sa svalová časť pohybuje do vláknitého krúžku vrtuľového ventilu trojstranného ventilu. Tento bod je označený ako miesto pripojenia nafúknutého svalstva Lancisi. Začína IR a tlačiarenské Aorta, vykonávať kardioplegiu.

S radikálnou korekciou tetrad fullu, aj keď je možné vykonať operáciu pri výrobe aorty nie viac ako 1 hodinu, opatrne kardioplegia. Manipulácia na pravej komore, vyrezanie víkendu pravej komory spôsobenej stenózou, "práca" na intervenickulárnej septu pri naplánovaní náplasti - to všetko je významne zranené myokardom. Nedbanlivý výkon kardioplegie, hrubého používania háčikov, nadmerná excízia stenózy môže spôsobiť vážne správne zmýšľajúce zlyhanie. Niet divu, že sa doteraz v mnohých centrách, úmrtnosť po radikálnej korekcii FallO TETRAD je vyššia ako 10%. Preto by sa kardioplegia mala vykonať obzvlášť opatrne. Perfúzia začína ochladiť na 10-12 ° s perfustrom v IR zariadení. Pri spomalení skratiek srdca alebo fibrilácie sa Aorta posunie, odhalí pravú komoru vo výstupnom oddelení, výbuch do pľúcnej tepny a začnite zaviesť kardioplegický roztok do koreňa aorty, zatiaľ čo v rovnakom čase otvárania správny atrium.

V prvých minútach sania je všetka krv evakuovaná v AIC. To sa robí, aby sa zabránilo strate krvi. Potom, ak chirurg vidí, že neinfarované kardioplegické riešenie prechádza cez koronárnu sine, môže sa nasávať s vonkajším odsávaním. Je žiaduce, aby sa v tomto čase položil srdce vrstvou obrúsky, na ktorých je umiestnená "ľadová hmota (kaša)." Je veľmi dôležité, aby sa úplne melm. Kardioplegia sa opakuje každých 20 minút. Domnievame sa, že je potrebné zopakovať, že starostlivo vykonala kardioplegia, rešpektovanie tkanív, optimálny rez stenou pravej komory a primeranú excíziu stenózy v víkende sa bráni priamym nedostatkom, a preto sú kľúčom k úspešnej operácii .

Pravá komora by mala byť otvorená 1-1,5 cm pod krúžkami pľúcnej tepny. Potom starostlivo umiestnené pinzety, cez otvor, ktorý vedie k dutine pravej komory, pomaly šíriť stenu druhej smerom k hornej časti srdca. Chirurg je v tomto čase povinný striktne kontrolovať umiestnenie koronárnych artérií. Rez sa musí uchovávať, ustúpiť 1,5-2 cm od prednej časti koronárnej artérie smerom nadol, pričom sa snaží poškodiť hlavné vetvy, ktoré sú oddelené od pravej koronárnej artérie.

Existujú prípady nepatrných tetradov s abnormálnym usporiadaním koronárnych ciev prekračujúcich prednú stenu pravej komory v priečnom smere. Poškodenie týchto plavidiel je veľmi nebezpečné, vedie k nekróze myokardu a najťažšie oprávnené zlyhanie. V posledných rokoch, v mnohých chirurgických centrách s významne vyvinutými plavidlami, ktoré prekročili stenu pravej komory, použije sa umelý trup pľúcnej artérie.

Na tento účel je rez v inšpektorátovej zóne, zvyčajne vo vstupnom oddelení pravej komory. Z tohto prístupu, takmer žiadne výmenu výstupného oddelenia, zavrel DMWP obvyklým technikou a potom vytvoril umelý kmeň pľúcnej tepny.

Existuje málo takýchto operácií: Väčšina chirurgov sa stále snaží vyhnúť používaniu umelého pľúcneho artérie trupu, pretože množstvo pacientov je možné prideliť v celej vetve Coronardovej artérie, prístup podľa druhého a v prípade potreby zadajte mzdu.

Otvorte pravú komoru po šírení miesta maximálnej stenózy výstupného oddelenia, ekonomicky a opatrne, aby nedošlo k poškodeniu intervenickulárneho oddielu, vyrezal oddiel nôh hrebeňa. Je potrebné neustále kontrolovať svoje akcie tak, aby nedošlo k poškodeniu papilárnych svalov. Potom vnútorná stena srdcia jemne zakryla parietálny svalový hriadeľ, ktorý spôsobuje stenózu výstupného oddelenia. Je potrebné to urobiť veľmi opatrne a ekonomicky, ďaleko od dosiahnutia pripevnenia polopolitých chlopní ventilu aorty. Potom po parietálnom hrebeni je svalový pozemok vyrezaný. Výstupné oddelenie pravej komory požadovaného priemeru po zatvorení DMWP je možné simulovať pomocou náplasti. Ekonomická excízia svalov v víkende je preto úplne nevyhnutnou podmienkou pre úspešnú výkonnosť operácie. Je však potrebné vykonať operáciu tak, aby tlak v pravej komore po korekcii vice neprekročí 50, maximálne 60 mm Hg. Umenie. pri 90-100 mm Hg. Umenie. V systémovej artérii.

Je potrebné veľmi starostlivo a správne odhadnúť uhol tvorený zadnou stenou pľúcneho trupu a vedúci koleno výstupného oddelenia pravej komory. Nesprávne posúdenie anatomickej štruktúry povedie k neúplným eliminácii zúženia na ceste emisií krvi z pravej komory do pľúcnej artérie, t.j. nestačí na účinnú elimináciu stenózy. Preto s nedostatočne vyvinutými a zahustenými ventilovými ventilovými ventilmi, ventilový trup, vyslovený stenózou ventilu a úzkym krúžkom ventilu, je potrebné okamžite opustiť druhý, pokračovať v rezaní pozdĺž steny pľúcneho valca Bifurácia, kým požadovaný vypočítaný priemer môže prejsť.

Po riadne eliminácii stenózy výstupu pravej komory je potrebné prejsť k uzavretiu DMWP. Najviac optimálnou technikou je blikať hrany defektov P-tvarovaných švov na teflónových tesneniach. Použitie náplasti v metóde kontinuálneho šitia je prípustné len s vysokou skúsenosťou a vysokou chirurgickou kvalifikáciou. Prvé švy v tvare P sú výhodnejšie aplikované na okraj chyby v opačnom odpaľovaní od chirurga. Po prekrytí dvoch alebo troch švov, pohyb ruky "od seba" chirurg robí P-tvarovaný šev v smere tela arteriálneho kužeľového paria na vláknitý koniec aorty, zvýšenie ihly približne 4-5 mm od okraja pripojenia ventilu aorty. Utiahnutie závitov nadmerných švov vytvára širší prístup ku všetkým, najmä na najspodnejší, vzdialený od chirurgov, defektových oddelení. Obzvlášť starostlivo uložia švy v tvare P na okraji oddielu v polohovej zóne vodivého systému. Je potrebné aplikovať švy, ustupovať z okraja oddielu s palmou a kačacie pozdĺž pravej steny oddielu.

U väčšiny pacientov s Tetraja Fallom neexistuje špecifická oblasť vo forme svalnatého valčeka pozdĺž spodného okraja DMWP. V skutočnosti je nižší vnútorný okraj chyby tvorený vláknitým krúžkom na mieste upevnenia upevňovacieho krídla trojzložkového ventilu. V takýchto prípadoch by sa mali aplikovať švy v tvare p použitím zavedenia metódy z pravej atrium. Odporúča sa ísť do ihly takým spôsobom, že sa uskutočňuje cez vláknitý valček, a nie cez tenkostenný ventil, inak sa môže v pooperačnom období tvoriť fistulácie medzi komory a pravé atrium.

Po prešívaní sa náplasť postupuje s konečným modelovaním výstupného oddelenia pravej komory a s krúžkami a barelmi pľúcnej artérie.

Vlastnosti techniky prevádzky pri rozširovaní výstupného oddelenia pravej komory, krúžkov a kufra pľúcnej artérie. Po disekcii krúžkov pľúcnej artérie sa chirurg odhaduje stav ventilov. Veľmi často u pacientov s tetraja fallovým ventilom sú zhrubné a znetvorené, ventilové klapky sú bojované (stenóza ventilu). Mnohé pacienti musia octupovať ventily. Kmeň pľúcnej artérie musí byť zneužitý smerom k rozvetveniu, až kým nebude chyba vypočítaného priemeru úplne voľný prejsť do distálnej separácie nádoby. V prípade šírenia pľúcneho trupu je potrebné skontrolovať chyby pobočiek pľúcnej artérie na bifurkáciu. V takom prípade, ak existuje zúženie určitej destinácie pľúcnej artérie, je rez rozšírený a odstrániť oblasť zúženia.

Nákladný zdvih na rozšírenie krúžkov pľúcnej tepny, jeho hlavného trupu, a v prípade potreby by sa vetvy mali vykonávať hodnotiacou nite 5/0-4 / 0. Počas náplasti je potrebné kontrolovať tvorbu pľúcnej artérie a jej kruhov.

Náplasť na víkend pravej komory v oblasti prsteňov pľúcnej tepny a jeho kmeňa by sa mali používať takým spôsobom, aby úplne eliminovali prekážku krvi uvoľňovania z pravej komory.

Použitie náplasti z konzervovaného Xenopicard výrazne znižuje riziko arrrosive krvácania v prípade mediastínu.

Pri položení náplasti na okraje pľúcnej tepny na úrovni krúžkov a potom stenu pravej komory je potrebné neustále kontrolovať zodpovedajúcu veľkosť podľa príslušnej veľkosti komory a pľúcneho drieku.

Počas radikálnej korekcie TETRAD FALLOIRUGUUE je povinný dôkladne skontrolovať intersentačný oddiel. V prítomnosti otvoreného oválneho okna alebo defektu interseenta je potrebné eliminovať správu medzi dvoma predsieňmi. Pred oslobodením aorty a obnovenie koronárnej krvnej cirkulácie by mali byť turnikety z dutých žíl uvoľniť, naplňte pravé srdce srdca, uvoľnite vzduch, ktorý sa nachádza v pravej atrium, komore a pľúcnej artérii a konečne opraviť náplasť z švov. Potom je potrebné otočiť hornú časť ľavej komory a úplne uvoľniť ľavé srdce a aorty zo vzduchu. Počas náplne srdca nie sú žiadne iné manipulácie neprijateľné. Lekári a asistenti musia dodržiavať všetky opatrenia prevencie vzduchovej embólie. Aby ste to urobili, odporúča sa, aby sa na vrchole ľavej komory P-v tvare p-tvaru na tesnení, aby ste ju potrestali s hrubou ihlou, skontrolujte niekoľkokrát, neexistuje žiadny vzduch v ľavej komore. Až po úplnom uvoľnení srdca zo vzduchu môže začať pomaly odstrániť svorku alebo zužovať z vzostupnej časti aorty a obnoviť koronárnu krvnú cirkuláciu.

Radikálna korekcia tetrad Fallo po predtým uloženej anastomóze na Balor Taussig. Po hrudickom a otvorení perikardii sa presuniete na strednú vzostupnú časť aorty, čím sa stávajú prominentnou správnou vetvou pľúcnej artérie. Dock vnútorný list Perikardia a presuňte hornú dutinu žily. Potom sa umiestnenie pravej plug-in artérie ľahko deteguje palpáciou - systomol-diastolický jitter je určený v oblasti anastomózy. Zvýraznite subclavskú artériu, na ňu sa aplikujú dve ligatúry, ktoré sú okamžite utiahnuté po začiatku IR.

U pacientov s obnoveným Arc Aorta sa anastomóza nachádza na ľavej strane. Preto by sa mala priblížiť zásuvná artéria z vonkajšej strany perikardu. Je potrebné vytiahnuť hornú časť vidlice. Podľa druhej, zvyčajne sa nachádza subkódová artéria, ktorá môže byť detegovaná palpáciou podľa Systra-Diastolic Jitter. Po sčítaní ligatúr pod zásuvnou tepnou je zviazaný v podmienkach IR.

Radikálna korekcia po predtým uloženej anastomóze na Watertone-Kuli. Operácia je zložitá vďaka adhezívnemu procesu. Veríme však, že uvoľňovanie srdca z lepidla nie je dodatočným rizikovým faktorom.

Prevádzka má svoje vlastné charakteristiky. Po kanylácii plavidiel, na začiatku IR, objasňujú aortu a asistent s fľašou alebo prstom v čase kardioplegie lisuje anastomózu medzi vzostupnou časťou aorty a pravou vetvou pľúcnej artérie . Ďalší smer operácie závisí od stavu pravej vetvy pľúcnej tepny. V prípadoch zachovania správneho veku, jeho aorta sa odhaľuje prierezom, ktorej vonkajší okraj, ktorý dosahuje takmer aortálnu anastomózu a otvorte otvoru aorty z lumenu Aorty.

Ak existuje inffekcia alebo nedostatočná pľúcna šírka, táto fáza prevádzky je zložitejšia. V takýchto prípadoch musia byť vyriešené dve úlohy: eliminácia anastomózy a plastovej redukcie správneho priemeru pľúcnej artérie.

V závislosti od dĺžky stenózy a stupeň zúženia tepny sa používajú 2 recepcie. S obmedzeným cez dĺžku stenózy sú kurzy narezané na zadnej strane aorty, obe plavidlá sa mobilizujú, ak je to možné. Otvor v aorte je vložený, a predná stena pľúcnej artérie sa dlhodobo rozrezal a vyrába plast na jeho Xenopicard. S dlhšími zúženiami sa dosiahne optimálny prístup k pľúcnej artérii úplným priesečníkom aorty. Potom je plast vyrobený z celej rozšírenej časti zúženia a obnovenie prekríženej aorty uložením švu kruhového trestania.

Zatvorenie defektu interventnice oddielu.

Rokov ADAC 100 pred diagnózami "Tetrad Fallo" znel firmu vetu. Komplexnosť tejto chyby, samozrejme, umožnil možnosť chirurgickej liečby, ale operácia sa uskutočnila dlhú dobu len na uľahčenie utrpenia pacienta, pretože nemohlo eliminovať príčinu ochorenia. Lekárska veda sa presunula dopredu, najlepšie mysle, vývoj nových metód, nestalo dúfať, že sa môžete vyrovnať s chorobou. A nebolo sa mýliť - vďaka úsiliu ľudí, ktorí venovali svoje životy v boji proti srdcovému dedinke, stalo sa to možné liečiť, obnoviť ich životy a zlepšiť svoju kvalitu aj s takou vrtúľou ako tetrad Fallo. Teraz nové technológie v chirurgii srdca umožňujú úspešne upraviť priebeh tejto patológie.so výhradným podmienkou, že operácia bude vykonaná v detskej a ranom detstve.

Už samotný názov ochorenia hovorí, že je povinný byť sama, ale bezprostredne štyri chyby, ktoré určujú stav osoby: tetrad Fallo je vrodená srdcová choroba, ktorá kombinuje 4 anomálie:

, Zvyčajne neexistuje žiadna membrána časť oddielu. Pod dĺžkou je táto chyba dosť veľká.
Zvýšte objem pravej komory.
Aortálny posun doprava (dextroposition), až do stavu, keď je čiastočne alebo dokonca úplne odchádza zo správnej komory.

V podstate je FallO Tetrad spojený s detstvom, je to celkom vysvetlené: Choroba je vrodená a priemerná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý je vytvorený v dôsledku patologických zmien. Nie je to fakt, že človek sa môže dlhodobo spoľahnúť na život a šťastne - do staroby, taký "modrý" ľudia nežijú, a navyše, často umierajú počas obdobia prsníka, ak je chirurgický zákrok odložený na akúkoľvek dôvod. Okrem toho tetrade Fallo môže sprevádzať piatu anomáliu pre rozvoj srdca, ktorý ho zmení na Pentad Fallo.

Cirkulačné poruchy v Tetrad Fallo

Tetrad Fallo označuje tzv. "Modré" alebo cyanotické zlozvyky. Vady v prepážke medzi komôr srdca vedie k zmene prietoku krvi, v dôsledku čoho v krvi prúdi do veľkého kruhu krvného obehu, ktorý neprináša do tkanív dostatok kyslíka a tie, začne zažiť hladovanie.

Vzhľadom k incidentu, koža pacienta získa cyanotický (lesklý) tieň, takže tento vice sa nazýva "modrá". Situácia s Tetrade Fallo je zhoršená prítomnosťou zúženia v oblasti pľúcneho valca. To vedie k tomu, že prostredníctvom zúženej diery pľúcnej tepny nemôže ponechať dostatočný objem žilovej krvi do pľúc, preto jeho významné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti veľkého kruhu krvného obehu (preto pacienti sú modré). Táto venózna stagnácia mechanizmus, okrem zníženia krvného okysličovania v pľúcach, prispieva k pomerne rýchlu progresiu HSN (), ktorá sa prejavuje:

S tetradom

Aghvate cyanózy;
Porušenie metabolizmu v tkanivách;
Akumulácia tekutiny v dutinách;
Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, pacient vykazuje liečbu srdcovej chirurgie (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Video: Tetrad Fallo - Medical Animation

Príznaky ochorenia

Vzhľadom k tomu, že choroba je skoro, v článku sa zameriame na vek detí, počnúc narodením. Hlavné prejavy tetrad Fallo sú spôsobené zvýšením HSN, hoci takéto deti nie sú vylúčené a vývoj akútneho zlyhania srdca (, úzkosť, odmietnutie hrudníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj na dĺžku chyby v oddiele. Čím viac sa týmto porušovaním, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja. Prípad dieťaťa vo veľkej miere závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj na dĺžku defektu v oddiele. Čím viac týchto porušení, tým rýchlejšie sa klinický obraz rozvíja.

V priemere prvé prejavy začínajú 4 týždne života dieťaťa. Základné príznaky:

Modrá farba pokožky v dieťaťu v prvýkrát sa objavuje, keď plač, sania, potom cyanóza môže byť dokonca skladovaná sám. Najprv sa objavuje sinusnosť len nazolabického trojuholníka, tipov prstov, uší (AcroCianoz), potom, ako progresia hypoxie, celková kyanóza je možná.
Dieťa zaostáva v fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sadnúť si, plaziť).
Zahusťovanie koncovej fagulácie prstov vo forme "bubnových palice".
Nechty sú zložité a okrúhle.
Hrudník je sploštený v zriedkavých prípadoch je "srdcový hrb).
Zníženú svalovú hmotu.
Nesprávna zubov (široké medzery medzi zubami) sa rýchlo vyvíja.
Deformácia chrbtice (skolióza).
Vyvinutý Flatfoot.
Charakteristickým znakom je vznik cyanotických záchvatov, počas ktorého sa dieťa vyskytne:
- dýchanie sa stáva častejšie (až 80 inhalov za minútu) a hlboko;
- koža sa stáva modrou fialovou;
- Žiaci sú ostro rozširovaní;
- zdá sa, že dyspnea;
- vyznačuje sa slabosťou, až k strate vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
- možné je vzhľad svalových kŕčov.

typické zóny kyanózy

Staršie deti počas útokov Snažte sa squat, pretože táto pozícia uľahčuje ich stav trochu. Podobný útok trvá v priemere od 20 sekúnd do 5 minút. Avšak, po ňom, deti sa sťažujú na vyslovovanú slabosť. V ťažkých prípadoch môže takýto útok viesť k alebo dokonca smrť.

Akcie algoritmus, keď sa objaví útok

Je potrebné pomôcť si posediť dieťa "Squat", alebo si vziať "kolennú lakťovú". Táto pozícia prispieva k poklesu venózneho prílevu krvi zo spodnej časti tela do srdca, a preto sa zníži zaťaženie srdcového svalu.
Dodávka kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
Intravenózne podávanie beta-blokátorov (napríklad "propranolol" pri výpočte 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminuje.
Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znižovať citlivosť dýchacích ciest na hypoxiu, čím sa znižuje frekvencia pohybov dýchacích ciest.
Ak útok nezastaví do 30 minút, je možné vykonať operáciu v núdzovej objednávke.

DÔLEŽITÉ! Počas záchranných prípravkov, ktoré zvyšujú rezy srdca (kardiotonické)! Účinok týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktilnej schopnosti správnej komory, ktorá znamenajú dodatočný reset krvi cez chybu v oddiele. A to znamená, že venózna krv je vo veľkom obehu kruhu, prakticky žiadny kyslík, čo vedie k zvyšovaniu hypoxie. Takže nastane "začarovaný kruh".

Na základe toho, čo štúdie je diagnóza "Tetrad Fallo"?

Liečba

Ak máte pacienta, tetrad Fallo, je dôležité si spomenúť na jedno jednoducho pravidlo: operácia je znázornená všetkým (bez výnimky!) Pacienti s týmto vice.

Hlavná metóda liečenia tohto srdcového defektu je len chirurgická. Najviac optimálny vek pre prevádzku je považovaný za 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonávať chirurgické rušenie plánovaným spôsobom.

Môžu byť situácie, keď sa môže vyžadovať núdzová prevádzka v skoršom veku:

Časté útoky.
Vzhľad pokožky kože, dýchavičnosť, pozdravy samotného srdca.
Vyslovené oneskorenie fyzického rozvoja.

Obvykle sa takzvaná paliatívna operácia vykonáva v núdzi. Počas umelého boku (zlúčeniny) medzi aorty a pľúcnym valcom. Tento zásah vám umožňuje dočasne opraviť pacienta pred vykonaním komplexného, \u200b\u200bviaczložkovej a dlhodobej prevádzky zameranej na elimináciu všetkých vád s Fallovým tetrade.

Ako je operácia?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií v tejto srdcovej chorobe sa operačný zásah v rámci tejto patológie vzťahuje na obzvlášť ťažké pri srdcovej chirurgii.

Postup chirurgického zákroku:

Pod celkovou anestéziou sa vykonáva hrudník na prednej čiare.
Po poskytnutí prístupu do srdca je pripojené prístroje umelého krvného obehu.
Rezanie srdcového svalu z pravej komory takým spôsobom, aby neublížil koronárnu artériu.
Z dutiny pravej komory sa vykonáva prístup k pľúcnym kufrom, vykonáva sa disekcia zúženej diery, \\ t
Ďalším krokom je uzavretie defektu intervenickulárneho septu s použitím syntetického hypoalergénneho (dacron) alebo biologického (z srdcového vrecka perikardu). Táto časť operácie je pomerne komplikovaná, pretože anatomická defekt oddielu sa nachádza v blízkosti ovládača srdcového rytmu.
Po úspešnom ukončení predchádzajúcich krokov sa vynájdená stena pravej komory, obnovená krvná cirkulácia.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysoko špecializovaných srdcových chirurgických centrách, kde sa na udržanie takýchto pacientov nahromadí vhodné skúsenosti.

Možné komplikácie a prognózy

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

Zachovanie zúženia pľúcneho valca (s nedostatočným šírením ventilu).
Pri poškodení vlákien, ktoré vedú excitáciu v srdcovej svalstve, je možné vývoj rôznych arytmií.

V priemere je pooperačná úmrtnosť až 8-10%. ale bez chirurgickej liečby, priemerná dĺžka života detí nepresahuje 12-13 rokov. V 30% prípadov, smrť dieťaťa prichádza v srdcovom veku zo srdcového zlyhania, hĺbkovej hypoxie.

Avšak, v prípade chirurgickej liečby, držané pre deti do 5 rokov, v ohromnej väčšine detí (90%), s opätovným preskúmaním vo veku 14 rokov, neexistujú žiadne známky zaostávania vo vývoji od svojich rovesníkov .

Okrem toho 80% prevádzkovaných detí vykonáva normálny životný štýl, prakticky sa líši od svojich rovesníkov, okrem obmedzení nadmernej fyzickej námahy. Ukázal Okrem toho sa vykonala radikálna operácia na odstránenie tohto programu, tým rýchlejšie je dieťa obnoviť, dohnať rozvoj svojich rovesníkov.

Bude existovať dizajn nesúhlasu?

Všetkým pacientom pred radikálnou prevádzkou na srdci, ako aj 2 roky po operácii je znázornená dekorácia zdravotne postihnutých, potom, čo sa vykoná opätovné uvoľnenie.

Pri určovaní skupiny zdravotného postihnutia majú veľký význam: \\ t

Po operácii je porucha cirkulácie.
Či je zachovaná stenóza pľúcnej tepny.
Účinnosť chirurgického spracovania je, či po operácii existujú komplikácie.

Je možné diagnostikovať TETRAD FALLO INTRAUTERINine?

Diagnóza tohto srdcového defektu priamo závisí od kvalifikácie špecialistu, ktorá vykonáva ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj z úrovne ultrazvukového prístroja.

Pri vykonávaní ultrazvuku odbornej triedy sa špecialista na vysokú kategóriu Tetrad Fallo zistí v 95% prípadov v období do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva, tento Vice je diagnostikovaný v takmer 100% prípady.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetickú štúdiu, tzv. "Genetické dve a Troika", ktoré ako skríning vykonávajú všetky tehotné ženy, pokiaľ ide o 15-18 týždňov. Je dokázané, že Tetrad Fallo v 30% prípadov je kombinovaný s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (syndrómom, edwards, patau atď.).

Čo robiť, ak bola táto patológia zistená počas tehotenstva?

Keď sa deteguje táto srdcová vada, v kombinácii s vážnou chromozomálnou anomáliou, sprevádzanou hrubými poruchami duševného rozvoja, je žena ponúknutá na prerušenie tehotenstva na lekárske svedectvo.

Ak sa odhaľuje len srdcové ochorenie, konzervacia bude: Lekár-gynekológovia, kardiológovia, srdcových chirurgov, neonatológov, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii, že žena podrobne vysvetľuje: Ako nebezpečná patológia je nebezpečná pre dieťa, ktoré dôsledky môžu byť, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek viacnásobenosť tetradu Fallu sa táto srdcová frekvencia vzťahuje na operálny, To znamená, že je vystavená chirurgickej korekcii. Toto ochorenie nie je veta pre dieťa. Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta v dôsledku komplikovanej, viacstupňovej operácie.

Srdcové chirurgov v súčasnosti nepoužívajú paliatívne operácie, len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerom je radikálna chirurgia vykonávaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup nám umožňuje normalizovať všeobecný fyzikálny vývoj, vyhnúť sa vytvoreniu pretrvávajúcich deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Tetrad Fallo je jedným z najkomplexnejších anomálie rozvoja srdca. Zároveň, Vice kombinuje dva hlavné, najnebezpečnejšie pre život pacienta, anomálie vývoja. Prvá anomália je výrazná defekt interventnice, ktorá je umiestnená vysoká a digitálne pod pravou klapkou aortického ventilu. Defekt interventnice a ventil pľúcneho artérie je oddelený remanthootingový hrebeň. Ďalšia vývojová anomália je infundibulárna pľúcna stenóza, pod ktorou sa fibromuscibulárne zúženie steny chápajú na venóznu krvnú skupinu v pľúcnej artérii s niekoľkými milimetrami na 2-3 cm. Okrem týchto dvoch anomálií existujú ďalšie dva anomálie s notebookom v dôsledku prvých dvoch. Je to hypertrofia správnej komory a anomáliou vývoja aorty, ktorá, ako to môže byť jazda na oboch komorovkách.

Technika vykonávajúcu operáciu. Prevádzkový zásah s TETRADE FALLO sa uskutočňuje pomocou umelého obehového prístroja.
V súčasnosti sa vykonáva len radikálna operácia a z predtým použitých paliatívnych operácií prakticky odmietla. Paliatívne operácie platia len vo výnimočných prípadoch u detí mladších ako 3 roky. Vykonávajú sa s cieľom umožniť deťom prežiť nebezpečné roky až do okamihu radikálnej prevádzky. Podstatou radikálnej chirurgie je nasledovná: Stredná sterotómia sa vykonáva. Po vystavení srdca dieťaťa sú spojené so zariadením umelého krvného obehu. S uspokojivým prístupom do srdca sú jasne viditeľné hypertrofilná pravá komora a hustá stenaná časť infundibulárnej stenózy. Na hranici konzervovaných a zúžených častí je pravá komory predĺžená pozdĺžne.

Ak, okrem subfinovanej stenózy, je stále zúženie vláknitého kruhu, kufra pľúcnej tepny alebo jeho vetvy, potom sa rez vykonáva cez všetky oblasti zúženia. Po komertikulotómii je odrezaný fibromózny kompulzívny modifikovaný svalový tkanivo z vnútorného povrchu svojej steny. Vykonáva sa teda pokles hrúbky komorovej steny a sleduje sa dohľad nad lúmenom vypúšťania venóznej krvi z pravej komory. Stenóza ventilov pľúcnych artérií eliminujú disekciu Komisie.

Pľúcna valvoplastka je možná zo správnej komory, ale niekedy pre to musíte otvoriť pľúcnu artériu. Ďalšou fázou operácie je eliminácia defektu intervenickulárnej oddielu, ktorá vyžaduje osobitnú pozornosť kvôli chybe susediacej s zadným okrajom vetvy GIS Beam. Ak je výstupné oddelenie po eliminácii stenózy pomerne široké a v priemere zodpovedá kontinuálnej rýchlosti, ak nie sú žiadne ďalšie zúženie, rezanie komorovej steny je rezaný v kontinuálnom šve.

V niektorých prípadoch, na konci operácie, je možné platiť zo syntetického materiálu na prednú stenu infundibulárnej časti a svahu pľúcnej artérie, rozširovaním prednej steny pravej komory. Keď sa úplná eliminácia prekážok v dutine komory nemožno eliminovať resekciou hypertrofilných štruktúr, alebo je hypoplázia vláknitého kruhu a pľúcny artérie trup, je potrebné vyrábať rekonštrukciu plastov. V týchto prípadoch sú v rezidencii odvodeného oddelenia alebo na úrovni druhého zostávajúceho zúženia, sú šité z autopericard alebo syntetického tkaniva.

Podstatou paliatívnej operácie je, že je vytvorený umelý bočný sa, nasmerovaný zľava doprava. Prevádzkový prístup sa vykonáva z pravej alebo ľavostrannej torakotómie. Po hrudotomii sa nachádza spojovacia artéria a na mieste jeho výstupu z hrudníka medzi ligatúrami. Potom tvoriť anastomózu na konci na strane medzi centrálnymi kociek zásuvnej artérie a hlavným sudom pľúcnej tepny prichádzajúcej do jednoduchého. Táto operácia zlepšuje okysličovanie, znižuje kyanózu a robí dieťa viac pohyblivé. Tam je modifikácia tejto operácie, ktorej podstata je tvorba intrapercardiálnej anastomózy s priemerom niekoľkých milimetrov medzi vzostupnou aortovou a pravou hlavnou vetvou pľúcnej artérie.

Metódy diagnostiky a liečby, predikcia na obnovu.

Tetrad Fallo je závažné vrodené srdcové ochorenia so štyrmi (tetrarad) charakteristické defekty:

Aortálny posun doprava (v norme aorty sa pohybuje od ľavej komory, s tetrade fally - úplne alebo čiastočne - od pravej komory).
Maximálna stenóza (zúženie) pľúcnej tepny barel (normálne krv z pravej komory spadá do pľúc a je nasýtený kyslíkom).
Nedostatok intervenickulárnej oddielu.
Dilatácia (zvýšenie objemu) pravej komory.

Čo sa stane počas patológie? Kvôli vadam:

venózna a arteriálna krv sa zmieša v komorovkách a vstupuje do veľkého kruhu krvného obehu nie je dostatočne nasýtený kyslíkom;
zvyšuje hladenie kyslíka tkanív a orgánov. Posunutie aorty a zúženie pľúcneho trupu (čím silnejší stenóza, tým menej krvi je nasýtená kyslíkom v pľúcach a zostáva viac v komore, zhoršuje stagnujúce javy);
vážne porušenie vo veľkom (z ľavej komory v aorte) a malé (z pravej komory v pľúcnej artérii) kruhu rýchlo viesť k rozvoju chronického zlyhania srdca.

Výsledkom je, že charakteristická cyanóza sa objavuje v chorej dieťa (sinusiness najprv končatiny, nazolabický trojuholník, a potom všetka koža), dýchavičnosť, mozgová ischémia a celý organizmus.

Cianoz v dieťaťe

Tetrad Fallo je vrodeným vice, všetky chyby sa objavujú počas obdobia intrauterinného tvorby orgánu a zjavnú sa okamžite po narodení dieťaťa. Priemerná dĺžka života nie je viac ako 10-12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšila v závislosti od toho, koľko sú malformácie tvorby orgánov. Iba asi 5% detí s patológiou vyrastie a žije až 40 rokov, takže je zvykom zvážiť, ako detská patológia.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi deťmi a dospelými prejavmi LEDO TETRAD, potom neexistujú, v žiadnom veku, vývoj chronického srdcového zlyhania môže viesť k strate zdravotného postihnutia a ťažkej zdravotného postihnutia.

Patológia sa považuje za jednu z najzávažnejších vrodených srdcových defektov, je nebezpečný rýchlym rozvojom komplikácií zlyhania srdca a ischémiových orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov viac ako 50% detí zomrie z mŕtvice (akútna kyslíková nedostatočnosť mozgových ciev), mozgové abscesy (hnisavý zápal), útoky akútneho zlyhania srdca. Interesed vice vedie k vážnemu oneskoreniu vývoja dieťaťa.

Je nemožné konečne vyliečiť ochorenie srdca, chirurgické metódy môžu zlepšiť prognózu pacienta a predĺžiť život života. Zároveň existuje priama závislosť od času prevádzky - skôr sa vykonáva (uprednostňuje sa v prvom roku života), tým väčšie je šance na pozitívny výsledok.

Chirurgická korekcia TETRAD FALLO vykonávajú srdcové chirurgov, pozorovanie pacientov pred a po operácii - zúčastniteľný kardiológ.

Príčiny vzhľadu

Vzhľadom k tomu, že srdce je položené a vytvorené v prvom trimestri, najmä nebezpečné pre vzhľad tetrad Fallo, zvážte vplyv akýchxínov na 2-8 týždňov tehotenstva. Najčastejšie sa stávajú:

lieky (hormonálne, sedatívne, prášky na spanie, antibiotiká atď.);
infekčné ochorenia (Rubela, Cortex, Scarlatine);
Škodlivé výrobné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, pesticídov a hnojív);
toxické účinky alkoholu, drog a nikotínu.

Riešenie viceprezidentov v rodinách, kde sa narodili deti s vnútromaternicovými abnormalitami rozvoja srdca v rodinách.

Príznaky patológie

Tetrad Fallo je veľmi ťažké, život degradujúce srdcové ochorenie, je rýchlo komplikované vzhľadením výrazných príznakov zlyhania srdca a porušením mozgovej cirkulácie, čo výrazne zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Z najskoršieho detstva, akejkoľvek, dokonca aj elementárnej, fyzickej emocionálnej aktivity končí na útokoch dýchavičnosti dýchavičnosti, exprimovanej sinusia (kyanózy), slabosť, závraty, mdloby.

V budúcnosti môžu útoky skončiť na zastavenie dýchania, kŕčov, hypoxickej kómy (kvôli nedostatku kyslíka v krvi), v perspektíve - čiastočné alebo úplné zdravotné postihnutie. Charakteristická póza pacientov - squatting, v napätí, aby sa uľahčil stav po zaťažení.

Po operácii sa zlepší blahobyt pacienta, ale fyzická aktivita je obmedzená tak, že nevyvoláva vývoj dýchavičnosti a iných príznakov zlyhania srdca.

Hlavnými príznakmi Vice sú spôsobené poruchami obohacovania krvi kyslíka, pretože to sa nazýva "modrá".

Charakteristické príznaky tetrad Fallo:

Dyspnea, ktorá sa objaví a zvyšuje sa po akomkoľvek akcii (plač, sania)

Ťažká slabosť (je to spôsobené najzákladnejšími akciami)

Strata vedomia (posledné dva príznaky sú spôsobené progresívnou ischémiou mozgu)

Komplikácia patológie - cyanotické útoky, ktorého vzhľad označuje silnú hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Zvyčajne sa objavujú o 2-5 rokov a sú sprevádzané takýmito príznakmi:

Dýchanie a pulz sa náhle rýchlo (z 80 úderov za minútu).
Zvýšená dýchavičnosť.
Dieťa sa obáva.
Kôšóza je výrazne zvýšená na fialový odtieň.
Existuje ťažká slabosť.
Útok môže ukončiť stratu vedomia, kŕčov, zastavenie dychu, kómu, mŕtvice alebo náhlej smrti.

Kvôli nedostatku kyslíka, deti s vrodeným vice zaostávajú v rozvoji, rôzne zručnosti sú zhoršené (nedržia hlavu atď.), Často chorý.

Diagnostika

Postupom času majú pacienti charakteristické externé príznaky, ktoré môžu byť umiestnené v primárnej diagnóze:

najviac charakteristickým ukazovateľom je akrocyanóza (sinusiness periférnych oddelení - kefy, zastávky, uši, prsty, nosa a potom všetky telo);
zahusťovanie prstov vo forme "bubnových palice" a deformácie nechtov vo forme "hodinových okuliarov" (konvexné, kolo);
zaostávanie fyzického rozvoja, strata telesnej hmotnosti;
uzavretá hrudník (menej často prsníka hrb).

Pri počúvaní srdca zisťujú hrubý "bzučanie" alebo "škrabanie" zvuku.

Tetrad Fello je potvrdené u detí s hardvérovými metódami:

Ultrazvuk, s ktorým určujú zmenu veľkosti srdcových komôr (dilatácia pravej komory).
Na EKG je upevnená neúplná blokáda vodivých nôh (vpravo) GIS lúča a hypertrofia (zvýšenie, zahusťovanie) myokardu pravej komory.
S pomocou rádiografie, charakteristický vzor pľúc je zaznamenaný (kvôli nedostatku zásobovania krvi, vyzerajú priesvitné) a srdcia (zvýšenie veľkosti a tvaru vo forme bootball alebo topánky, s zdvihnutou hornou časťou Srdce).
Dopplerografia vám umožňuje určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Vo všeobecnosti krvný test (namiesto normy) dvojnásobok množstva červených krviniek (erytrocyty). To je vysvetlené skutočnosťou, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka zvýšením buniek, ktoré môžu uspokojiť túto potrebu.

Metódy liečby

Je úplne nemožné vyliečiť patológiu:

v 30% porušení sa kombinuje s inými vrodenými anomáliami, ktoré komplikuje prognózu a liečbu;
v 65% znehodnotenia hemodynamiky (krvný prúd), je tak vyslovené, že chirurgické ošetrenie zlepšuje stav pacienta na chvíľu, dlhšiu dobu a zlepšenie kvality života, ale patológie postupne postupuje, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Ako sa uplatňujú metódy liečby:

Liečivá liečba (núdzová pomoc pri cyanotických útokoch).
Paliatívny zásah (prípravok na radikálnu prevádzku, dočasné odstránenie kritických hemodynamických porúch).
Radikálna korekcia (obnovenie interventnice, presuňte ústa aorty, expanziu stenózy pľúcnej tepny atď.).

Životné trvanie a ďalšia prognóza sú plne závislé od toho, ako včas chirurgická prevádzka.

Drogová terapia

Liečivá liečba sa používa ako naliehavá pomoc pri cyanotickom útoku:

inhalácie kyslíka sa používajú na obnovenie nasýtenia tkanív a krvného kyslíka;
zavádza sa roztok hydrogenuhličitanu sodného, \u200b\u200baby sa odstránil acidóza (akumulácia výmenných produktov);
na uľahčenie respiračného procesu sa používa broncho- a antispasmodiká (eufinan);
aby sa zabránilo šoku kvôli porušeniu výmeny plynu, adhézia (štiepenie erytrocytov) a tvorba trombómov, intravenózne zaviedol roztok plazmatickej náhrady (reopolyglyukín).

Po výskyte útokov sa prognóza dieťaťa zhoršuje, v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia vice.

Dočasné odstránenie hemodynamických porúch

Dočasné korekčné alebo paliatívne metódy sa uplatňujú bezprostredne po narodení alebo v ranom veku, zahŕňajú vytvorenie rôznych anastomóz (spojenia, chodníky) medzi plavidlami.

Nedospelé tapety pľúcnej tepny (zatvorenie lúmenu až do 50%) eliminujú, aplikujete katéter balóniku vulvopy (podľa nádob pomocou katétra na požadovaný otvor, hrot s valecou je nafúknutá na konci a niekoľkokrát opuchnutí ho, Rozšírenie lúmenu).

Plná prevádzka

Optimálne termíny pre plnohodnotnú chirurgickú operáciu na odstránenie pádu tetrad - do 3 rokov. Termín na predpovedanie ďalšieho rozvoja a životnosti dieťaťa sa stáva ťažšie: príznaky srdcového zlyhania, mozgu ischémie a kyslíka hladu tela tkaniva rastú a zvyšujú šance na vývoj fatálnych komplikácií.

Spôsob prevádzky: Radikálna korekcia vrodenej poruchy.

Účel: Obnoviť hemodynamiku a výmenu plynu v tkanivách a orgánoch, eliminujú príznaky zlyhania srdca a mozgu ischémie, zlepšiť stav, kvalitu života a predpoveď pacienta.

Ako vykonávajú: vaskulárny systém sa pripája k umelej krvnej cirkulačnej jednotke, srdce nefunguje v čase prevádzky, je chladné špeciálnymi riešeniami:

v prípade potreby odstráňte predbežné paliatívne anastomózy;
presunúť ústa aorty do ľavej komory;
uložiť platbu na intervenickulárnom oddiele;
rozbaliť steny pľúcnej artérie, rezanie vláknitého kruhu;
rozbaľte trupu pľúcnej tepny zavedením pozdĺžnej klapky.

Dieťa s takýmto zverejnením musí byť prevádzkované v každom prípade, vo väčšine prípadov, metódy spracovania a prevádzky sa vykonávajú podľa individuálne vyvinutej plánu (v závislosti od stavu dieťaťa).

Núdzový intervencia je potrebná, ak:

Zjavili sa cyanotické útoky, alebo cyanotické útoky, ktoré skončili s omdlením, konvulzívnymi kŕčmi a stratou vedomia.
Známky srdcového zlyhania (krátkosť dychu v pokoji).
Celkový stav zdravia a stav dieťaťa sa výrazne zhoršil.
Tam je vážna oneskorenie vo fyzickom a duševnom vývoji.

Možné komplikácie po operácii

Najčastejšie pooperačné komplikácie (v 20%) prípadoch môžu byť:

trombóza umelých anastomóz;
útoku akútneho zlyhania srdca;
pľúcna hypertenzia (zvýšenie tlaku v pulmonálnej artérii);
atrioventrikulárna blokáda (porušenie vedenia medzi komormi a atriami);
aneuryzma (výčnelok) pravej komory;
rôzne arytmií.

Predpoveď pre obnovu

Tetrad Fallo nie je nezvyčajné, často sa nachádza vrodené srdcové ochorenia, je diagnostikovaná 6-5 novorodencami. S rozvojom modernej srdcovej chirurgie, patológia prestala byť veta, ale je stále úplne nemožné vyliečiť. Viac ako 25% novorodencov zomrie počas prvých týždňov života, bez toho, aby čakal na operáciu, menej ako 5% žije až do 40 rokov.

Prevádzka výrazne zlepšuje prognózu: Deti prevádzkované v prvom roku života, mierna fyzická námaha sú povolené, sú schopní pracovať a viesť aktívny spoločenský život (80%). Avšak, v budúcnosti, zhoršenie hemodynamiky bude stále viesť k úplným alebo čiastočným zdravotným postihnutím.

Kombrizuje patológiu, že pri 30% je kombinovaná s inými nevýhodami intraterínového vývoja (prichádzajúce botanické potrubie) a genetické odchýlky (oligophrénia, vrodený trpaslík, down syndróm), takýto komplex zhoršuje prognózu a znižuje trvanie život pacienta.

Pacienti s vrodenými defektmi tohto typu sú v súlade s kardiológom, potrebujú pravidelné vyšetrenie a prevenciu infekčnej endokarditídy po akýchkoľvek chirurgických alebo zubných postupoch.

Tetrad Fallo: Symptómy, diagnostika, korekcia, predpoveď

Roky pred 5 rokmi Diagnóza "Tetrad Fallo" znel firmu trestu. Komplexnosť tejto chyby, samozrejme, umožnil možnosť chirurgickej liečby, ale operácia sa uskutočnila dlhú dobu len na uľahčenie utrpenia pacienta, pretože nemohlo eliminovať príčinu ochorenia. Lekárska veda sa presunula dopredu, najlepšie mysle, vývoj nových metód, nestalo dúfať, že sa môžete vyrovnať s chorobou. A nebolo sa mýliť - vďaka úsiliu ľudí, ktorí venovali svoje životy v boji proti srdcovému dedinke, stalo sa to možné liečiť, obnoviť ich životy a zlepšiť svoju kvalitu aj s takou vrtúľou ako tetrad Fallo. Teraz nové technológie v srdcovej chirurgii umožňujú úspešne opraviť priebeh patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v detskej a ranom detstve.

Už samotný názov ochorenia hovorí, že je povinný nie je sama, ale bezprostredne štyri chyby, ktoré určujú stav osoby: Tetrad Fallo je vrodená srdcová choroba, ktorá kombinuje 4 anomálie:

Nevyfekcia oddielu medzi komôr srdca zvyčajne chýba membránová časť oddielu. Pod dĺžkou je táto chyba dosť veľká.
Zvýšte objem pravej komory.
Zúženie lúmenu pľúcneho trupu.
Aortálny posun doprava (dextroposition), až do stavu, keď je čiastočne alebo dokonca úplne odchádza zo správnej komory.

V podstate je FallO Tetrad spojený s detstvom, je to celkom vysvetlené: Choroba je vrodená a priemerná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý je vytvorený v dôsledku patologických zmien. Nie je to fakt, že osoba sa môže počítať na dlhú dobu a šťastne - až do staršieho vďaka, taká "modrá" ľudia nežijú, a navyše často zomierajú počas obdobia prsníka, ak je chirurgický zákrok odložený nejaký dôvod. Okrem toho, Fallo TheTrade môže sprevádzať piatu anomáliu pre rozvoj srdca, ktorý ho zmení na pentad na Fallo - vady interpidentálneho oddielu.

Cirkulačné poruchy v Tetrad Fallo

Na úkor rastúcej hypoxie, koža pacienta získa cyanotický (lesklý) tieň, takže tento vice sa nazýva "modrá". Situácia s Tetrade Fallo je zhoršená prítomnosťou zúženia v oblasti pľúcneho valca. To vedie k tomu, že prostredníctvom zúženej diery pľúcnej tepny nemôže ponechať dostatočný objem žilovej krvi do pľúc, preto jeho významné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti veľkého kruhu krvného obehu (preto pacienti sú modré). Tento venózny stagnáčný mechanizmus, okrem zníženia krvného okysličovania v pľúcach, prispieva k pomerne rýchlu progresiu HSN (chronické srdcové zlyhanie), ktorá sa prejavuje:

cyanóza s tetradom

Aghvate cyanózy;
Porušenie metabolizmu v tkanivách;
Akumulácia tekutiny v dutinách;
Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, pacient vykazuje liečbu srdcovej chirurgie (radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom k tomu, že choroba je skoro, v článku sa zameriame na vek detí, počnúc narodením. Hlavné prejavy tetrad Fallo sú spôsobené zvýšením CHF, hoci takéto deti nie sú vylúčené a vývoj akútneho zlyhania srdca (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť, zlyhanie prsníka). Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj na dĺžku chyby v oddiele. Čím viac sa týmto porušovaním, tým rýchlejšie sa klinický obraz vyvíja. Prípad dieťaťa vo veľkej miere závisí od závažnosti zúženia pľúcneho trupu, ako aj na dĺžku defektu v oddiele. Čím viac týchto porušení, tým rýchlejšie sa klinický obraz rozvíja.

V priemere prvé prejavy začínajú 4 týždne života dieťaťa. Základné príznaky:

Modrá farba pokožky v dieťaťu v prvýkrát sa objavuje, keď plač, sania, potom cyanóza môže byť dokonca skladovaná sám. Najprv sa objavuje sinusnosť len nazolabického trojuholníka, tipov prstov, uší (AcroCianoz), potom, ako progresia hypoxie, celková kyanóza je možná.
Dieťa zaostáva v fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sadnúť si, plaziť).
Zahusťovanie konca phalanxu prstov vo forme "bubnových palice".
Nechty sú zložité a okrúhle.
Hrudník je sploštený v zriedkavých prípadoch vytvorenie "srdcového hrba".
Zníženú svalovú hmotu.
Nesprávna zubov (široké medzery medzi zubami) sa rýchlo vyvíja.
Deformácia chrbtice (skolióza).
Vyvinutý Flatfoot.
Charakteristickým znakom je vznik cyanotických záchvatov, počas ktorého sa dieťa vyskytne:
dýchanie sa stáva častejšie (až 80 inhalov za minútu) a hlboko;
koža sa stáva modrou fialovou;
Žiaci sú ostro rozširovaní;
zdá sa, že dyspnea;
vyznačuje sa slabosťou, až k strate vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
možné je vzhľad svalových kŕčov.

typické zóny kyanózy

Akcie algoritmus, keď sa objaví útok

Je potrebné pomôcť si posedenie dieťaťa "Squat", alebo si vziať polohu "koleno-lakť". Táto pozícia prispieva k poklesu venózneho prílevu krvi zo spodnej časti tela do srdca, a preto sa zníži zaťaženie srdcového svalu.
Dodávka kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
Intravenózne podávanie beta-blokátorov (napríklad "propranolol" na 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminuje tachykardia.
Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znižovať citlivosť dýchacích ciest na hypoxiu, čím sa znižuje frekvencia pohybov dýchacích ciest.
Ak útok nezastaví do 30 minút, je možné vykonať operáciu v núdzovej objednávke.

DÔLEŽITÉ! Počas prípojov útoku nemôžete aplikovať, vystuženie rezy srdca (kardiotonické, srdcové glykozidy)! Účinok týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktilnej schopnosti správnej komory, ktorá znamenajú dodatočný reset krvi cez chybu v oddiele. A to znamená, že venózna krv je vo veľkom obehu kruhu, prakticky žiadny kyslík, čo vedie k zvyšovaniu hypoxie. Takže nastane "začarovaný kruh".

Na základe toho, čo štúdie je diagnóza "Tetrad Fallo"?

Pri počúvaní srdca sa zistí: oslabenie druhého tónu, v druhom medziroskoslovom, hrubé, "škrabanie", hluk je určený vľavo.
Podľa elektrokardiografie je možné identifikovať známky EKG zvýšenie pravých častí srdca, ako aj posunu osi srdca vpravo.
Najinformatívnejší je ultrazvuk srdca, v ktorom môžete identifikovať chybu v intervenickulárnom oddiele a aortálnom posunu. Vďaka Dopplerografii je možné podrobne podrobne študovať krvného obehu v srdci: resetovať krv z pravej komory doľava, ako aj obtiažnosť príjmu krvi v pľúcnom kufri.

eKG fragment s tetradom

Liečba

Ak má pacient notebook, je dôležité si spomenúť na jedno jednoducho pravidlo: Prevádzka je znázornená všetkým (bez výnimky!) Pacienti s touto srdcovým defektom.

Môžu byť situácie, keď sa môže vyžadovať núdzová prevádzka v skoršom veku:

Časté útoky.
Vzhľad pokožky kože, dýchavičnosť, pozdravy samotného srdca.
Vyslovené oneskorenie fyzického rozvoja.

Obvykle sa takzvaná paliatívna operácia vykonáva v núdzi. Počas umelého boku (zlúčeniny) medzi aorty a pľúcnym valcom. Tento zásah vám umožňuje dočasne opraviť pacienta pred vykonaním komplexného, \u200b\u200bviaczložkovej a dlhodobej prevádzky zameranej na elimináciu všetkých vád s Fallovým tetrade.

Ako je operácia?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií v tejto srdcovej chorobe sa operačný zásah v rámci tejto patológie vzťahuje na obzvlášť ťažké pri srdcovej chirurgii.

Pod celkovou anestéziou sa vykonáva hrudník na prednej čiare.
Po poskytnutí prístupu do srdca je pripojené prístroje umelého krvného obehu.
Rezanie srdcového svalu z pravej komory takým spôsobom, aby neublížil koronárnu artériu.
Z dutiny pravej komory sa uskutočňuje prístup k pľúcnym valci, vykonáva sa disekcia zúženého otvoru, plastových ventilov.
Ďalším krokom je uzavretie defektu intervenickulárneho septu s použitím syntetického hypoalergénneho (dacron) alebo biologického (z srdcového vrecka perikardu). Táto časť operácie je pomerne komplikovaná, pretože anatomická defekt oddielu sa nachádza v blízkosti ovládača srdcového rytmu.
Po úspešnom ukončení predchádzajúcich krokov sa vynájdená stena pravej komory, obnovená krvná cirkulácia.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysoko špecializovaných srdcových chirurgických centrách, kde sa na udržanie takýchto pacientov nahromadí vhodné skúsenosti.

Možné komplikácie a prognózy

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

Zachovanie zúženia pľúcneho valca (s nedostatočným šírením ventilu).
Pri poškodení vlákien, ktoré vedú excitáciu v srdcovej svalstve, je možné vývoj rôznych arytmií.

V priemere je pooperačná úmrtnosť až 8-10%. Bez chirurgickej liečby sa však životnosť detí neprekročí. V 30% prípadov, smrť dieťaťa prichádza v srdcovom veku zo srdcového zlyhania, hĺbkovej hypoxie.

Avšak, v prípade chirurgickej liečby, držané pre deti do 5 rokov, v ohromnej väčšine detí (90%), s opätovným preskúmaním vo veku 14 rokov, neexistujú žiadne známky zaostávania vo vývoji od svojich rovesníkov .

Okrem toho 80% prevádzkovaných detí vykonáva normálny životný štýl, prakticky sa líši od svojich rovesníkov, okrem obmedzení nadmernej fyzickej námahy. Bolo preukázané ako pred odstránením radikálnej operácie na odstránenie tejto chyby, tým rýchlejšie je dieťa obnoviť, dohnať rozvoj svojich rovesníkov.

Bude existovať dizajn nesúhlasu?

Všetkým pacientom pred radikálnou prevádzkou na srdci, ako aj 2 roky po operácii je znázornená dekorácia zdravotne postihnutých, potom, čo sa vykoná opätovné uvoľnenie.

Pri určovaní skupiny zdravotného postihnutia majú veľký význam: \\ t

Po operácii je porucha cirkulácie.
Či je zachovaná stenóza pľúcnej tepny.
Účinnosť chirurgického spracovania je, či po operácii existujú komplikácie.

Je možné diagnostikovať TETRAD FALLO INTRAUTERINine?

Diagnóza tohto srdcového defektu priamo závisí od kvalifikácie špecialistu, ktorá vykonáva ultrazvukovú diagnostiku počas tehotenstva, ako aj z úrovne ultrazvukového prístroja.

Okrem toho, dôležitým faktorom je genetická štúdia, tzv. "Genetické dva a tri", ktoré, ako skríning, sú vykonávané všetkými tehotnými ženami v krajine. Je dokázané, že Tetrad Fallo v 30% prípadov je kombinovaný s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (syndrómom, edwards, patau atď.).

Čo robiť, ak bola táto patológia zistená počas tehotenstva?

Ak sa odhaľuje len srdcové ochorenia, konzultácia sa zhromažďuje: lekára pôrodník-gynekológovia, kardiológovia, srdcových chirurgov, neonatológov, ako aj tehotná žena. Pri tejto konzultácii, že žena podrobne vysvetľuje: Ako nebezpečná patológia je nebezpečná pre dieťa, ktoré dôsledky môžu byť, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek viaczložkovej zložke tetrad Fallo, toto srdcové ochorenie patrí do operálu, to znamená, že je vystavená chirurgickej korekcii. Toto ochorenie nie je veta pre dieťa. Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta v dôsledku komplikovanej, viacstupňovej operácie.

Tetrad Fallo (UPU) u novorodencov a prognózy pre deti po operácii

V skupine vrodených defektov srdca Tetrad Falllo zaberá stabilnú desatinu. Prevalencia medzi "modrými" defektmi je polovica. V lekárskych správach a referenčnej literatúre sa často používa skratka APU, ktorá je synonymom termín "srdcový ochorenie vrodeného charakteru."

V medzinárodnej klasifikácii chorôb ICD-10 je zahrnuté v skupine vrodených anomálií pod kódom Q21.3. Neobvyklá kombinácia poškodenia tvorby srdca a hlavných plavidiel opísaných v roku 1888 A. Fallo ako samostatný syndróm. Jeho meno zostáva v histórii medicíny.

Aká anomália pozostáva zo syndrómu, vlastností anatómie

Tetrad Fallo obsahuje kombináciu štyroch anomálií:

defekt v intervenickulárnom oddiele;
správnej polohe aorty (ako ak "sedí na koni" na oboch komoroch);
stenóza alebo kompletná infekcia tepny pľúc, je predĺžená a zužuje vďaka otáčaniu oblúka aorty;
Ťažká hypertrofia myokardu.

Medzi kombináciami zlozvyky s stenami pľúcnej tepny a vada oddielov existujú ďalšie formy opísané v Falle.

Triad pozostáva z:

otvory v interrudálnej oblasti;
stenóza pľúcnej artérie;
neodvotná hypertrofia.

Pentada - do prvého uskutočnenia pridáva rušenú integritu interdestrálneho oddielu.

Vo väčšine prípadov, Aorta dostane veľké množstvo krvi z pravých častí srdca bez dostatočného koncentrácie kyslíka. Hypoxia je tvorená obehovým typom. Sonya je zistený z novorodenca alebo v prvých rokoch života dieťaťa.

Výsledkom je, že lievik pravej komory je zúžený, dutina je vytvorená nad ním, podobná ďalšej tretej komore. Zvýšené zaťaženie na pravej komore prispieva k jeho hypertrofii k hrúbke ľavého.

Jediný kompenzačný mechanizmus v tejto situácii možno považovať za vznik významného kolaterálu (pomocnej) siete žíl a artérií, ktoré kŕmia krv do pľúc. Otvorená botalistika dočasne podporuje a zlepšuje hemodynamiku.

Pre Tetrad Fallo Typicky kombinácia s inými vývojovými anomáliami:

lacný z botalského potrubia;
pridal horný dutiny;
Ďalšie koronárne artérie;
dandy Walker syndróm (hydrocefalus a nedostatočná rozvinutá mozočka);
u pacientov s embryonálnym pravým oblúkom aorty (Corvisarova choroba) je zachovaná;
vrodený trpaslík a oligophúnie detí (syndróm Cornelia de Lange);
vnútorných orgánov.

Dôvody

Príčiny anomázy podliehajú vplyvu na plod v skorom období tehotenstva (od druhého do ôsmeho týždňa):

infekčné ochorenia budúcej matky (rubeoly, cortex, chrípku, scarlat);
užívanie alkoholu alebo drog;
liečba hormonálnymi prípravkami, sedatívnymi a spacími liekmi;
toxický účinok nikotínu;
intoxikácie priemyselných jedovatých látok v škodlivej výrobe;
je možné dedičné predispozície.

Použitie pesticídov v záhrade a záhrade bez ochrany dýchacích orgánov nielen zo zdravia ženy, ale aj na jej potomstvo

Je dôležité, aby žena nemusela všimnúť tehotenstvo a nezávisle provokovať patológiu plodu.

Odrody tetrad Fallo

Je zvyčajné rozlišovať medzi 4 typmi Fallo Tetrad podľa vlastností anatomických zmien.

Embrylicky - zúženie spôsobené posunutím prepážky Kleona doľava a nízkej lokalizácie. Maximálna stenóza sa zhoduje s hladinou svalového krúžku anatomického rozdelenia. V tomto prípade sa štruktúra buničiny prakticky nezmení, je možná mierna hypopláska.
Hypertrofné - výrazná hypertrofia výstupnej zóny z pravej komory a separačného svalového kruhu sa pridáva k mechanizmu predchádzajúceho typu.
Trubková - obštrukcia je spôsobená nesprávnym rozdelením v embryonálnom období celkového arteriálneho barel, čo je dôvod, prečo je pľúcny kužeľ (budúcnosť pľúcnej artérie) je nedostatočne rozvinutá, zúžená a krátka. Zároveň je možné zmeniť ventilový prístroj.
Multicomponent - čiastočne všetky uvedené faktory sa zúčastňujú na formácii.

Funkcie hemodynamiky

Závažnosť Vice je spôsobená stupňom zúženia priemeru pľúcnej artérie. Na diagnostiku a definovanie taktiky liečby je dôležité vyčleniť tri typy anomálie:

s kompletnou infekciou (ATRESIA) Artérie Lumen: Najviac závažné porušenie, s veľkým interveniculárnym otvorom, zmiešaná krv oboch komôr je vedená hlavne v aorte, nedostatok kyslíka je vyslovený, v prípade úplnej atresie, krvi v pľúcach prichádza cez otvorený arteriálny kanál alebo kolaterálmi;
acanotická forma: S miernou stenózou, prekážkou na ceste prietoku krvi z pravej komory môže byť prekonaná nižším tlakom ako v aorte, potom bude reset krvi priaznivý z tepny vo Viedni, variante defektu sa nazýva "biela", pretože sa nevytvorí kožná kyanóza;
cyanotická forma v stenóze rôznych stupňov: spôsobená progresiou obštrukcie, vypúšťanie krvi doprava; To spôsobí prechod z formulára "biely" na "modrú".

Príznaky

Klinický obraz sa prejavuje:

významná kyanóza sa nachádza okolo pier, v hornej polovici tela je posilnená dieťaťom, kŕmením, montážou;
krátkosť dychu - Nosenie blížiacej sa prírody spojené s fyzickou aktivitou, dieťa berie najpohodlnejšiu pozíciu "Squatting", je vysvetlený dočasným reflexným dodatočným spazm pľúcnej artérie a zastavením saturácie krvi s kyslíkom 2-krát;
prsty vo forme "bubonových palíc";
fyzická zaostalosť a slabosť detí; Beh, pohyblivé hry spôsobujú zvýšenú únavu, závraty;
kŕče sú spojené s hypoxia mozgových štruktúr, zahusťovaním krvi, tendenciu k trombóze ciev mozgu.

Forma ochorenia závisí od veku dieťaťa, a určuje dostatočnosť kompenzácie, novorodenca je viditeľná na tvári, rukách a stopách

včasné prejavy vo forme kyanózy bezprostredne po narodení alebo v prvých 12 mesiacoch života;
klasický tok je prejavom kyanózy v dvojročnom veku;
Ťažká forma je priblížená klinika s dýchavičnosťou a kyanózy;
neskorý - Cyanóza sa javí ako 6 alebo 10 rokov;
acyanotická forma.

Samotný útok na dýchavičnosti sa môže vyskytnúť: dieťa sa stáva nepokojným, kyanózy a dýchavičnosť zvyšuje dych, frekvencia srdcových teplôt sa zvyšuje, je možné stratiť vedomie s kŕčkami a následnými ohniskami vo forme neúplnej paralýzy končatiny.

Diagnostika

Diagnóza sa vykonáva pozorovaním dieťaťa a prítomnosti objektívnych značiek. Zohľadňujú sa informácie pred príbuznými o vývoji a aktivite, útoky so stratou vedomia a kyanózy.

V prípade kontroly, deti čerpá cyanosity pery, zmenená forma finále finále phalanxu prstov. Zriedka sa vytvoril "Hadko".

Hranice srdca sa nemenia alebo predĺžené v oboch smeroch. Keď je auskultácia počuť vľavo od hrudnej kosti vo štvrtom medzikrkostroje, hrubý systolický hluk v dôsledku prietoku krvi cez otvor v intervenickulárnom oddiele. Je lepšie počúvať pacienta v polohe ležiacej.

Na rádiografii okruhu srdcového tieňa pripomínajú "Bashmak", nasmerovaný doľava

Vzhľadom na nedostatok oblúka pľúcnej tepny sa nastáva presnosť na mieste, kde sa plavidlá zvyčajne nachádzajú. Sleepy pľúca vyzerá transparentnejšie. Zvýšené srdcia na veľkú veľkosť sa nestane.

Vo všeobecnosti krvný test sa adaptačná reakcia na hypoxiu stanoví vo forme zvýšenia počtu erytrocytov a rastu hemoglobínu.

Ultrazvuková diagnostika pomocou bežných ultrazvukových prístrojov alebo Dopplerových štúdií vám umožňuje presne určiť zmeny srdcových komôr, anomálne vývoj ciev, smeru a prietoku krvi.

Na EKG sú príznaky pravej hypertrofie srdca, je možné blokovať pravú nohu GIS lúča, elektrická os je významne odmietnutá.

Sonding srdcových dutín s meraním tlaku v komorách a nádobách sa vykonáva v špecializovaných klinikách pri riešení otázky operačného spracovania.

Menej často môže byť potrebná koronárna umelecká práca, magnetická rezonančná tomografia.

V diferenciálnej diagnóze je potrebné odstrániť množstvo chorôb:

transpozícia pľúcnej artérie spôsobuje výrazný nárast srdca so zvyšujúcim sa dieťaťom;
inaptácia na úrovni trojvinného ventilu prispieva k hypertrofii nesprávneho, ale ľavého komory;
eisenMenger Tetrad - Vice, sprevádzané neinfekciou, ale expanziou pľúcnej tepny, jeho pulzácie a charakteristickým vzorom pľúcnych polí sa stanoví na röntgenovom žiarení;
stenóza leva pľúcnej artérie nie je sprevádzaná obrázkom "topánka".

Atypické formy pomáhajú rozlíšiť Dopplerový záver.

Liečba

Lekárska terapia pacienta s Tetraja Fallom sa vykonáva len na prípravu na operáciu alebo v pooperačnom období. Jediným cieľom je podporovať myokardu, prevenciu možnej trombózy po útokoch a zhoršených koronárnych a mozgových cirkulácie.

vdýchnutie zmesi kyslík-vzduch cez nosové katétre alebo v kyslíkovom stane, novorodenci obsahujú v špeciálnych resuscitačných boxoch na zníženie hypoxie;
intravenózne zaviedol roztok refooliglukin, eutilín (v neprítomnosti tachykardie);
vzhľadom na tkanivovú acidózu je potrebný roztok hydrogenuhličitanu sodného.

Bez chirurgickej starostlivosti o liečbu pacienta nemôže robiť

Operácie môžu byť:

núdzové opatrenie dočasnej pomoci;
typ posunu pre resetovanie prietoku krvi novým kanálom;
radikálna voľba s chybou korekcie interveniculárneho septu a umiestnením aorty.

Ako núdzová pomoc, vytváranie umelej zlúčeniny (anastomózy) medzi aortovou a pľúcnou tepnou sa používa s protézou.

Používa sa ako prvá fáza prevádzkového intervencie u novorodencov a malých detí. Predpokladá sa, že takéto opatrenia umožňujú pripraviť dieťa a vyhnúť sa komplikáciám s ďalšou liečbou, znížiť riziko až 5-7%.

Je potrebné rozhodnúť o konečnej naplánovanej korekcii vice do troch rokov. Dočasné anastomózy môžu byť prekryté medzi subklavavskou a pľúcnou artériou.

Radikálna operácia zahŕňa plastový výstupný kužeľ pravej komory, eliminácia otvoru v interventnice, valvolotómia (disekcia zarasteného ventilu pľúcnej artérie). Vykonáva sa na otvorenom srdci, musí aplikovať prístroje umelého krvného obehu.

Prvé dni po operácii už ukazujú zlepšenie hemodynamiky

Môže sa vyvinúť prevádzka komplikácií?

Po operácii existuje riziko komplikácií. Tie obsahujú:

vývoj akútneho zlyhania srdca;
zvýšená trombóza v anastomóze;
pľúcna hypertenzia;
arytmií alebo atrioventrikulárne blokády;
infekčná endokarditída;
aneuryzma steny pravej komory.

Úspech chirurgickej liečby závisí od včasnosti a dostatočnej prípravy pacienta, skúsenosti srdcových chirurgov.

Aká je predpoveď pacientov s vice?

Deti s Tetraja Fally, ktorého rodičia nesúhlasia s operáciou, rastú slabé, nemôžu sa len pohybovať, hrať s rovesníkmi. Pre nich sú typické často časté infekčné ochorenia (chrípka, orvi, tonzilitída, sinusitída a iné sinusity, opakovaný zápal v pľúcach). Priemerný vek prežitia je 12 rokov.

V dospelosti je tuberkulóza často spojená. Na pozadí Vice je prognóza akejkoľvek choroby nepriaznivá, všetky choroby sa vyskytujú tvrdo, s dekompenzáciou srdca, trombóza. Najčastejšie príčiny smrtiaceho výsledku sú ischemická mŕtvica, mozgové abscesy. Do 40 rokov žije najviac 5% ľudí s podobnou anomáliou. Spravidla to sú ľudia s vysokým stupňom zdravotného postihnutia, ktoré potrebujú outsiders.

S vážnou formou chyby, 25% detí zomrie bez operácie v prvom roku života, polovica v prvom mesiaci.

Všetci pacienti sú pozorovaní v kardiológovi, konzultovaní kardiológoviami. Každý rok ukazujú antibiotikoprophylaxiu, odporúča sa udržiavať zdravie v ústnej dutine.

Za podmienok modernej medicíny, liečba pacientov s Tetraja Fallom poskytuje kliniky srdcového chirurgického profilu. Po operácii, cyanóza zmizne u pacienta, útoky udusenia. Rodičia by mali počúvať názor odborníkov. Až do termínu nemusí odpustiť peknému dieťaťu.

Časté srdce je veľmi nebezpečný príznak! Tachykardia môže viesť k infarktu

Môžete ho vyhrať.

V roku 1888, francúzsky lekár-patotanát ETIENNE-LOUIS FALLO prvýkrát povedal v jeho spisoch o "modrej chorobe" - vrodenom búšenie srdca, ktorý kombinuje niekoľko anatomických zložiek a môže byť objavený len po smrti dieťaťa. Moderný pohľad na skupinu chorôb, ktoré boli pomenované ako Tetrad Fallo, Pentada Fallo a Triad Fallo, samozrejme, sa zmenil. Chirurgická liečba umožňuje zabrániť inhibičnému počtu novorodencov a starších detí, čo im umožňuje žiť celý život.

Všetky zlozvyky srdca, ktoré sú zahrnuté v skupine FallO choroba patria do tzv. "Blue" UPU. Majú podobné príčiny a príznaky, diagnostické metódy a typy liečby.

Triad FallO - kombinované srdcové ochorenie predstavujúce až 1,8% všetkých UPU a obsahuje tri zložky:

obštrukcia výstupného otvoru pravej komory alebo stenózy ventilu pľúcnej artérie;
porucha medzi interpidentidickým oddielom;
hypertrofia myokardínu pravej komory.

Trojzložkový VPP je teda komplexná choroba, ktorá sa objavuje v osobe z narodenia a spôsobuje vážne hemodynamické poruchy. Hlavné problémy krvného obehu sú spôsobené stenózou pľúcnej artérie. Interpretačná správa je len druhoradý význam a hypertrofické procesy v pravej kompenzácii sú následnou kompenzačnou odpoveďou na zmeny.

Ak je stenóza mierna, potom na pozadí zvyšujúceho sa krvného tlaku v pravej kompenzácii môže byť kompenzácia dostatočná na udržanie normálneho prietoku krvi. Reset krvi z ľavého atrimu do pravej cez existujúce chyby je zanedbateľný, pretože krvný tlak pravej atrium je blízko k normálu. S miernou stenózou cyanózy (sinusiness pokožky) chýba dieťa, ale s silnejšou stenózou, alebo s dlhou existenciou ochorenia bez operácie na srdci, príznaky triády Fallo sa stávajú zrejmé.

Zvýšenie intenzity práce správnej komory a jeho preťaženia je sprevádzané zvýšením systolického a diastolického tlaku. Na pozadí rastu tlaku a v pravej atrium, smer shuby sa mení - venózna krv sa prenesie do ľavej atrium z pravej strany. V tomto štádiu patológie sa objavujú charakteristické príznaky - cyanóza, pokles v objemovom objeme v malom kruhu a zvýšiť rovnaký ukazovateľ vo veľkom kruhu, vývoj tricuspical zlyhania.

Rozdiel medzi bežnejším vice srdca - TETRAD FADLO - Z TRIOAD FADLO je, že jeho anatomické zložky nie sú tri, a štyri:

stenóza ventilu odchádzajúceho smeru pravej komory alebo stenózy ventilu pľúcnej artérie;
defekt intervenickulárneho oddielu alebo defekt komory (môže byť perimunózny, svalnatý, yuchstarteric);
dextposposia aorta, to znamená, že jeho čiastočné hasenie z pravej komory;
hypertrofiu pravej komory (vyvíja sa s vekom).

Tetrad Fallo v plodoch sa môže vyvinúť ako prejav rôznych chromozomálnych anomálie - down syndróm, edwards syndróm, syndróm Patau, Amsterdam Twarf, atď. Medzi všetky HPS Tetrad Fallo je 6,5-10% prípadov. Hlavné poškodenie hemodynamiky sú spojené so stenózou pľúcnej tepny a defektom intervenickulárnej oddielu, ktorá má vždy veľké veľkosti. Posledná skutočnosť spôsobuje prácu dvoch komôr v jednom režime. Venová krv sa resetuje do aorty z pravej komory cez chybu, pľúcne poklesy krbov krvi, saturácia krvi s kyslíkom je oveľa znížená. Existuje charakteristická cyanóza kože, vďaka ktorej je ochorenie zahrnuté v "modré" vzory.

Tetrad Fallo je často kombinovaný s inými problémami vo vývoji kardiovaskulárneho systému - anomálie koronárnych artérií, otvoreného arteriálneho potrubia, čiastočnej abnormálnej drenáže pľúcnych žíl atď. Kompletné typy Tetrad Fallo sú izolované: embryologické, hypertrofické, tubulárne, multicomponent. Okrem toho sa zaznamenáva kombinácia tetrad Fallo s defektom interpretovacieho oddielu. Táto možnosť sa nazýva názov Pentada Fallo (nie je o nič viac ako 1% prípadov UPU).

Záložka srdca a koronárnych plavidiel plodu sa vyskytuje v prvom trimestri tehotenstva (9-10 týždňov). Je to v tejto dobe, že vplyv nepriaznivých faktorov na fyzika matky vedie k porušeniu v rozvoji srdca od budúceho dieťaťa. Nasledujúce faktory sú schopné provokovať vzhľad APU, uloženie septových oddielov a anomálií plavidiel. Nasledujúce faktory sú schopné:

neopravené endokrinné patológie, najmä hypertyreóza a diabetes;
infekcie - Rubela, Herpes, chrípka a ďalšie;
alkoholizmus a drogová závislosť;
príjem liekov s teratogénnym majetkom (prášky na spanie, hormóny, tetracyklín atď.);
žiarenie podľa röntgenových lúčov, čím sa získa dávka ionizujúceho žiarenia;
Ťažká avitaminóza;
práce v škodlivej výrobe;
dlhá fetálna hypoxia.

Výskumní pracovníci tiež nevylučujú, že určitá úloha pri vytváraní tridov, tetradov, Pentada Fallo môže tiež hrať a nepriaznivú dedičnosť (prítomnosť matky alebo najbližších príbuzných akýchkoľvek zlozvyk). Často sa zúčastňujú na formácii génových mutácií defektov, v dôsledku čoho sa dieťa narodilo s rôznymi ťažkými syndrómami (častejšie s downovým syndrómom).

Podľa stupňa hemodynamických porúch existujú dva typy FALLO VICES:

acyanotická - charakteristická koža kože chýba, pretože vypúšťanie krvi z pravých srdcových oddelení v ľavom miere;
cyanotická - existuje cyanóza kože a slizníc, čo je spôsobené chronickou hypoxie proti pozadia krvnej úľavy od pravej strany srdca doľava.

Hlavný znak patológie - cyanózy kože - sa teda môže prejaviť rôznymi spôsobmi, alebo nie je dôvod. Jeho stupeň sa líši od nevýznamného, \u200b\u200bkeď je sinusiness viditeľná len v zóne nosnorásného trojuholníka, na celkovú kyanózu kože tela a slizníc. Zvyčajne, s vážnou stenózou pľúcnej tepny, dieťa sa narodilo už s vizuálne viditeľnými odchýlkami - je to oslabené, aj keď má normálnu hmotnosť, je sedimulovaná, tam je dýchavičnosť, sanitka s saniami prsníka.

Pokiaľ ide o závažnosť cyanózy, predvolené nastavenia FAdLO vyznačujú niekoľkými formami:

early Cyanotický - Sonyushnost sa objaví z narodenia alebo od prvých mesiacov po vzniku
klasická - kyanóza je viditeľná o 2-3 roky;
Ťažké - sprevádzané útokmi cyanózy a dýchavičnosti, ktoré sa začínajú rozvíjať do veku 3-4 mesiacov;
neskorská kyanická - Sinusiness je viditeľná len 6-10 rokov po narodení.

Cyanóza kože dieťaťa môže byť výraznejšia pri natiahnutí, plaču, fyzickej námahe, napätí, defekácii, stresu. Majte viac starších detí, ktoré sa už naučili chodiť a behať, akékoľvek pohybujúce sa hry, beh môže vyvolať tachykardiu, bolesť za hrudnou kosťou, závrasmi a dokonca aj mdloby. Deti po zaťažení sú nútené squat na rekreáciu, alebo padnúť na boku. Najzávažnejšie útoky môžu začať na dieťa až 2-3 roky. Rozvíjajú sa náhle, sprevádzané úzkosťou, úzkosťou, slabosťou, arytmiou, dýchavičnosťou a stratou vedomia. Útoky sú spojené s ostrými kúsky pravej komory a príjmu všetkej venóznej krvi v aorte prostredníctvom existujúcej chyby v intervenickulárnom oddiele, čo vedie k silnej hypoxie. Náklady na útok sú schopné stať sa kŕčmi, hemaprepmi, apnoe, hypoxickou kómou.

Avšak v mnohých deťoch na pozadí rozvoja kolaterálu krvného obehu, ťažké útoky o 5-6 rokov, naopak, prejsť.

Existujú aj iné charakteristické príznaky Fallo Beady, ktoré sa môžu vyskytnúť v dieťaťu v budúcnosti:

posilnenie siete kapilár na vankúšoch prstov a na nechtovej posteli;
zahusťovanie prstov, získavajúca formu bubnových palíc;
deformácie nechtov, ich vydutie;
nemožnosť navštevovať školu, obmedzenie postihnutia;
oneskorenie vo fyzickom rozvoji;
motorické poruchy;
recidivujúce ARVI, sinusitída, angína, pneumónia;
Často - pľúcna tuberkulóza.

Vo veku puberty sa stav pacienta zhoršuje, ale na dlhú dobu zostáva stabilný. Pri zmene počasia, s vzrušením sa pozorovalo určité zhoršenie pohody. Mnohí ľudia s Fallovými zlozvykami sú funkčné, ale spravidla sa nemusíte báť. Najtypickejšie komplikácie, z ktorých pacient umiera:

krvácanie do mozgu; Prečítajte si viac o operáciách v subarachnoidných krvácach
trombóza mozgových ciev;
absces mozgu;
septická endokarditída;
pľúcne krvácanie;
kolaterálne plavidlá;
masívna trombóza.

S fyzickým vyšetrením pacienta s Triad, Tetraja, Pendada Fallo, lekár zaznamenal takéto označenia:

nezmenený srdcový priestor;
prítomnosť systolického jittu;
hranice relatívneho srdca za normálnych okolností;
objem tónov je uspokojivý;
tam je hrubý systolický hluk cez ľavý okraj hrudnej kosti v dôsledku stenózy pľúcnej artérie (sú možné afónne formy srdcových defektov);
druhý tón je oslabený nad pľúcnou tepnou.

V krvných testoch prudký nárast množstva hemoglobínu, ktorý odráža kompenzačnú odozvu organizmu s "modrými" zlozvykmi. Tiež v krvi sa objaví mladá forma červených krviniek - retikulocytov, trvanie životného cyklu krvných doštičiek sa znižuje - vyvíja trombocytopénia. Pri diagnostike diagnózy sa hrá s rádiografiou, ktorá odhaľuje zvýšenú transparentnosť pľúcnej tkaniny na pozadí vyčerpania vaskulárnej lôžka. Často sa nachádza sieť kolaterálov ROAR ZÓNA. Srdce má normálne veľkosti, buď sa už mierne zvýšili kvôli rastu pravej komory.

Konečné potvrdenie diagnózy je možné len po vykonaní celého komplexu výskumu: \\ t

EKG - Existujú známky hypertrofie a preťaženia pravej komory, šmyk osi srdca vľavo.
Srdcový ultrazvuk (ECHO) - Nájde sa chyba intervenicu a interventnice oddiel, aortálny posun. Doplnok ultrazvukovej Dopplerografie bude podrobne povoliť kardiovary a pľúcny prietok krvi a odhaliť patologický reset krvi.
Angicardiografia alebo katetrizácia srdca - Počas prieskumu katéter ľahko padá z pravej komory v aorte, ale nemôže preniknúť do pľúcnej artérie.

Všeobecne platí, že len s angiografiou alebo MRI angiografiou môže byť presne diagnostikovaná so svojimi jednotlivými vlastnosťami s takýmito komplexnými bezlietami ako Triad, TETRAD, Pendada Fallo. Diferencovaná patológia nasleduje s izolovanými druhmi vrodených srdcových defektov s komplexom Eisenmer.

S trialou pádu len s komplikáciou patológie nie je ireverzibilná pľúcna hypertenzia ukázaná chirurgická liečba. V ostatných prípadoch sa odporúča operácia, ku ktorej možno odporučiť konzervatívnu liečbu:

sedatíva;
srdcové glykozidy;
blokátory beta;
kyslíková terapia.

Na rozdiel od iných typov vady srdca, ktoré často vyžadujú predchádzajúce plnenie paliatívnych operácií, s TRIOAD FALLO, takéto intervencie nie sú praktizované kvôli riziku ešte vážnejšieho preťaženia srdca. Čoskoro vedenie radikálnej korekcie zverák pre jeden alebo viac krokov - Valvolotomy na metle, zatvorenie defektu interpretovaného oddielu atď. Po vykonaní operácií sa tlak v pravej komory klesá, je znížená kyanóza, objem pľúcnej cirkulácie sa normalizuje.

S notebookom a pentade je pre všetkých pacientom ukázané, že operácia Fallo je znázornená všetkým pacientom bez výnimky. Najlepšie výsledky liečby sa pozorujú, ak urobíte opravu viceprezidenta vo veku 3-6 mesiacov.

V skutočnosti prevádzkuje dieťa v ranom veku bude musieť byť silno cyanosa, časté útoky. Možno výkon paliatívnych operácií, pretože radikálne intervencie v ranom veku (do 3 rokov) sú ohrozené rôznymi komplikáciami. Z paliatívnych operácií sa používajú:

prevádzka hrncov (vytváranie anastomózy medzi pľúcnymi nádobami a arteriálnym systémom);
prevádzka Kuli (vykonávanie anastomózy medzi pľúcnou tepnou a vzostupnou časťou aorty);
brock prevádzku (odstránenie stenózy ventilov pľúcnej tepny).

Ak vykonávate paliatívne operácie a opravu v 2 etapách, potom prognóza po operácii je oveľa lepšia a pooperačná úmrtnosť nepresahuje 5-10%. Po 4-6 mesiacoch by sa mala vykonať radikálna chirurgická liečba. Je to veľmi zložité, viaczložkové a trvanlivé a vykonáva sa len vo vysoko špecializovanom kardioscentri. Po pitve hrudníka a pripojenie k umelej krvnej cirkulačnej jednotke sú myokardy rezané zo správnej komory. Z tejto dutiny sú nástroje dodávané do pľúcneho trupu, šíriť stenozálovú otvor, ventily sa vykonávajú. Ďalej, s pomocou syntetického materiálu, vada v intervenickulárnom alebo inter-subsuduálnom oddiele je uzavretá. Na konci operácie je stena pravej komory triedená, obnovená krvná cirkulácia.

Je zakázané vykonávať operačné spracovanie na súčasnom endokarku, poruchách redukcie myokardu, počas dekompresie krvného obehu, do 3 mesiacov po mŕtvici. Po úspešnej prevádzke a rehabilitácii, ťažká fyzická námaha, služba v armáde, profesionálne športy sú kontraindikované s pacientom. Je potrebné pozorovať s kardiológom, až do konca života užívajte drogy na zlepšenie práce srdca. Nie je možné zabrániť prítomnosti chronickej fociálnej infekcie v tele, vrátane pacientov so zubami, mandľami.

Medzi preventívne opatrenia, existujú tie, ktoré pomôžu zabrániť vplyvu akýchkoľvek teratogénnych faktorov na tele tehotnej ženy a plodu. Prognóza s trialou, tetrade, Pendade Falllo závisí od stupňa pľúcnej artérie stenózy: s miernou formou choroby, ľudia môžu žiť a udržiavať činnosť. Zlé prognostické znamenie - skorý vzhľad cyanózy a dýchavičnosti. S vážnym stupňom stenózy pľúcnej artérie bez chirurgického zákroku uznali pacienti v deťom alebo mladom veku. Úspech operácie poskytuje vynikajúce vzdialené výsledky a výrazný nárast prežitia. Invalidity sa vydáva 2 roky po operácii a potom znovu uvoľnite.

A všetky vaše pokusy o vyliečenie hypertenzie neboli korunovaní úspechom?

A už ste si mysleli o radikálnych opatreniach? Je to pochopiteľné, pretože silné srdce je indikátorom zdravia a dôvodom pýchy. Okrem toho je to aspoň dlhovekosť človeka. A skutočnosť, že osoba chránená pred kardiovaskulárnymi ochoreniami vyzerá mladšie - Axiom nevyžaduje dôkazy.

Prezentované materiály sú všeobecné informácie a nemôže nahradiť radu lekára.

Zdravie

Tetrad Fallo u novorodencov je jedným z vrodených srdcových defektov u detí. Jeho podiel je 10% z celkového počtu tejto skupiny chorôb a 50% "modrých" (cyanotických) zlozvyky.

Bez liečby je jeho výsledok pomerne smutný, štvrtá časť chorých detí nežijú až do roku. Títo pacienti žijú v priemere 12 rokov.

Podstatou choroby

Tetrarad v latinčine znamená štyri. Je toľko zložiek ochorení srdca zahrnuté v označenom vice:

Nedostatok časti interventnice.
Kompresia (stenóza) časti pravej komory, odkiaľ vstúpi do pľúcnej artérie. A ona má zase zníženú vôľu.
Neprirodzenú pozíciu Aorty. Normálne sa jej ústa nachádzajú nad ľavou komorou. S týmto ochorením sa posúva doprava (dextroposition) a aorta sa otočí na vrchole poškodenia na intervenickulári, na vrchole dvoch komôr. Táto lokalita sa porovnáva s pozíciou jazdca v koňskom sedle.
Zvýšenie svalového tkaniva (hypertrofia) pravej komory je niekoľkokrát v porovnaní so stenou zdravého srdca.

Posledné dve chyby možno považovať za výsledok prvého.

Fyziologické zmeny v srdci

Anatomické chyby v štruktúre srdca dieťaťa znamená a menia svoju prácu. V normálne vyvinuté telo je všetko celkom jednoduché: venózna krv vstúpi cez pravú stranu srdca na malý (pľúcny) kruh krvného obehu.

Tam je nasýtený kyslíkom, otočí sa na arteriálne a vracia sa do ľavého atrimu. Potom ľavá komora "strieľa" krv v aorte, vo veľkom kruhu prietoku krvi.

V prípade tetraja padne choroby, kvôli nedostatku časti oddielu medzi komormi a zúžením výstupu z pravej komory, venózna krv nie je v normálnej trase, ale padá do ľavej komory, kde to sa zmieša s arteriálnym.

Menšia časť krvi klesá do pľúc, pretože väčšina žilových krvi prúdila späť do veľkého kruhu.

Vonkajšie prejavy a príznaky

V dôsledku cirkulácie venóznej krvi artériou (kde by mala byť len arteriálna, oxidovaná krv by mala byť umiestnená v norme), koža a sliznice sú natreté modrou (kyanózy). Toto je jeden z vonkajších príznakov ochorenia. Stupeň jeho prejavu bude závisieť od množstva venóznej krvi, ktorá spadla do hlavného kanála prietoku krvi.

Na novorodencom sa toto znamenie okamžite prejavuje, ale po niekoľkých dňoch. Po prvé, sinusiness môže dôjsť počas cvičenia: pri kŕmení alebo plaču. Dyspnea sa k tomu pridáva.

Vrchol týchto prejavov klesne na 2-3 roky. Aktivita u chorého dieťaťa je nahradená letargiou. Hlboko a často dýcha. Sa objaví Tachycardia. Na zníženie venózneho krvného obehu sú deti squatting. Zrazu sa cyanotické útoky stanú častejšie. Niekedy existuje strata vedomia.

Medzi vonkajšie funkcie patrí zmeny v štruktúre ručnej kefy. Prsty pacienta zahusťujú na nechtoch a sú podobné bubnové palice. Samotné nechty sú tiež deformované, stanú sa konvexným, podľa typu Watch Windows. Choré deti môžu diagnostikovať vývoj vo vývoji, často sa stávajú chladnými a infekčnými chorobami.

Diskutovaná buničina srdca je často sprevádzaná inými ochoreniami - coarking aorty. Syndróm a ďalšie ochorenia. Preto sa symptómy sprievodných ochorení zmiešajú s klinickým obrazom.

Druhy choroby

Existuje niekoľko druhov chorôb:

ranné cyanotické, keď sa sinusiness objavuje v prvom roku života dieťaťa;
klasické, keď sa táto funkcia prejavuje v 2-3 rokoch;
závažné, sprevádzané krátkymi cyanotickými útokmi;
bledá (amómická) forma, na ktorej nie je vôbec žiadna kyanóza.

Všetci závisia od stupňa poškodenia srdca a zmeny vo fyziologických procesoch. Napríklad, s posledným typom, je pozorovaný vo väčšej miere odtoku arteriálneho krvi v ľavej komore, ktorá nevedie k tichu.

Príčiny ochorenia

Keďže ide o vrodenú chorobu, zlyhanie sa vyskytuje vo fáze intraterínového vývoja. Podobne ako iné zlozvyky, Tetrad Fallo je položený až 9 týždňov tehotenstva, keď sa tvaruje srdce plodu. Ak v tomto čase existuje vplyv negatívnych faktorov, znamená to porušenie v rozvoji úradu.

Príčiny patológie leží na úrovni génu a môžu byť dva typy:

dedičné, keď niekto z príbuzných pozoroval takéto ochorenie;
zakúpené pod vplyvom rôznych mutagénov. To môže byť iné ionizujúce žiarenie, chemikálie (niektoré lieky, škodlivé zlúčeniny), alkohol, rôzne vírusy a mikroorganizmy.

Predisponujúce faktory pre rozvoj vice sú chronické a ostré ochorenia matky počas tehotenstva, dysfunkcie potravín, zlých návykov.

Ako sa vyhnúť rozvoju vice

Zabránenie presne toto ochorenie nie je. Je však možné znížiť riziko jeho výskytu, dodržiavanie určitých pravidiel:

včas sa zaregistrovať u lekára a plnia svoje predpisy. Užívajte lieky len pod dohľadom lekárov;
odmietnuť z zlých návykov;
vyhnite sa dopadu škodlivých mutagénov;
držať sa diétu.

Tetrad fallo

TetraRogy of Fallot (TOF)

Čo je tetrad Fallo?

Tetrad Fallo (TF) je kombináciou štyroch srdcových defektov. Choroba je prítomná pri narodení. V prítomnosti tetrad Fallo sa zhoršuje krvný obeh a poskytovanie telesných tkanív s kyslíkom.

Štyri chyby, komponenty tetrad Fallo:

Vada intervenickulárneho oddielu (DMWP) je otvor v srdcovej stene, ktorá oddeľuje svoje dve spodné komory;
Dextraposition Aorta - Aorta, ktorá je najväčšou tepnou tela, vychádza z ľavej komory, ale čiastočne tiež pokrýva alebo vychádza z pravej komory;
Stenóza pľúcnej artérie je zúženie srdcového ventilu, reguláciu prietoku krvi zo srdca do jednoduchého;
Hypertrofia pravej komory je výrazne zvýšená veľkosť svalov na pravej strane srdca.

DMWP a Dextraposition Aorty môžu viesť k zníženiu množstva kyslíka v krvi a tkanivách tela. Stenóza pľúcnej artérie a hypertrofiu pravej komory môže sťažiť prietok krvi do pľúc, čo tiež znižuje množstvo kyslíka v krvi.

Tetrad Fallo Príčiny

Srdcom dieťaťa sa vyvíja na veľmi skorom tehotenstve. Vzhľad TETRAD FALLO je spôsobený anomáliou počas tohto obdobia rozvoja. Nie je známe, prečo tieto anomálie vznikajú. Predpokladá sa, že niektoré z nich môžu byť spojené s gény, materskými jedlami alebo infekciou. Avšak, pre väčšinu prípadov Tetrad Fallo, príčiny výskytu nie sú známe.

Rizikové faktory pre vzhľad tetrad Fallo v dieťaťu

Medzi faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzhľadu TF, zahŕňajú:

Rodinná história;
Použitie matkou kyseliny retinovej;
Recepcia matka liekového flukonazolu;
Zneužívanie alkoholu;
Fraulus infekcia na matku;
Tehotenstvo vo veku nad 40 rokov;
Diabetes matky.

Niektorí ľudia s Tetraja Fallom majú tiež genetickú poruchu, ktorá môže zahŕňať nadol syndróm. Asociácia nabíjania a VACTERL Association.

Príznaky tetrad

Väčšina pacientov so symptómami sa objaví počas prvých niekoľkých týždňov života. U detí so svetlom stupeň TF sa príznaky môžu objaviť oveľa neskôr. Choroba nemôže byť diagnostikovaná tak dlho, kým dieťa alebo dieťa nie je aktívnejšie. Fyzická aktivita spôsobuje väčšie zaťaženie srdca, ktoré zase spôsobuje výskyt príznakov.

Príznaky tetrad Fallo môžu zahŕňať:

Modrá koža a pery spôsobené nízkymi hladinami kyslíka v krvi;
Dýchavičnosť a rýchle dýchanie spôsobené nízkymi hladinami kyslíka krvi;
Staršie deti pre deti môžu mať dýchavičnosť a mdloby počas cvičenia;
Zahusťovanie prstov.

V ťažkých prípadoch môže dôjsť k prudkému zhoršeniu symptómov, v prípade, keď hladina kyslíka v krvi prudko klesá. Symptómy zahŕňajú:

Veľmi modré pery a farba kože (cyanóza);
Dieťa povrazí dýchavičnosť a stáva sa podráždeným;
Dieťa sa utopí alebo stráca vedomie, ak sa hladina kyslíka naďalej znižuje;
Staršie deti môže byť squatting, stlačiť kolená na hrudník, aby sa vyrovnal s sekaním.

Diagnóza tetrad Fallo

Diagnóza tetrad Fallo je často zdvihnutá krátko po narodení. Lekár sa pýta na symptómy dieťaťa a histórie matky choroby, ako aj vykonávať lekárske vyšetrenie.

Lekár môže začať prieskum na základe príznakov dieťaťa. Ďalší kyslík sa poskytuje novorodencom s výskytom kože (kyanózy). Ak kyslík neodstráni príznaky, môže byť podozrivá prítomnosť srdcového zlyhania. Ak je farba pleti normálna, prieskumy sa vykonávajú na hľadanie hluku v srdci.

Nasledujúce metódy sa aplikujú na vykonávanie snímok vnútorných štruktúr dieťaťa:

Srdcové problémy sa môžu detegovať aj pomocou katetrizácie srdca.

Liečba tetrad

Na uľahčenie symptómov Tetrad Fallo sa predpisujú lieky. Pomôžu tiež zabrániť komplikáciám.

Chirujúce defekty sa chirujú chirurgicky. Kirurgické možnosti zahŕňajú:

Dočasná (paliatívna) prevádzka na liečbu tetrad Fallo

Bábätká s ťažkou formou tetrad Fally kontraindikovali plnohodnotnú operáciu v ranom veku. Dočasná prevádzka prispeje k zvýšeniu množstva kyslíka v krvi, čo dá dieťaťu vyrastať, rásť a pripraviť ho na operáciu.

Počas časovej prevádzky sa postup vytvárania vaskulárnej anastomózy - posúva, podľa ktorej krv nasmeroval problematické časti srdca priamo do pľúc. Tým sa zvýši prítok krvi do jednoduchého, nasýtenia s kyslíkom.

Radikálna prevádzka na liečbu Tetrad Fallo

Väčšina detí s DMWP pracuje na otvorenom srdci počas prvých rokov života. Medzi fázy operácie patria:

Zatvorenie diery v srdci pomocou "patch";
Zlepšenie prílevu krvi zo srdca do pľúc s jedným alebo viacerými spôsobmi:
Odstránenie všetkých alebo časti zhrubného srdcového svalu na pravej strane srdca;
Oprava alebo výmena ventilu, ktorý umožňuje krv voľne tečúcu zo srdca do pľúc;
Zvýšenie veľkosti krvných ciev, ktoré nesú krv do jednoduchého.

V niektorých prípadoch je skrat inštalovaný medzi srdcom a krvnými cievami, ktoré idú do pľúc.

Vo väčšine prípadov operácia úspešne končí. Pre niektorých pacientov je potrebná ďalšia operácia. Po operácii pacient vždy potrebuje dlhodobé pozorovanie na detekciu opakovania alebo nových problémov.

Prevencia tetrad Fallo

K dnešnému dňu neexistujú žiadne metódy, ktoré vám umožnia zabrániť vzhľadu Tetrad Fullu vopred.

Liečba Tetrad Fullo v Izraeli

97% operácií v liečba tetrarad Fallo v Izraeli Úspešný. Táto štatistika zakotvuje miesto svetového lídra pre izraelskú kardiálnu chirurgiu.

Vrodené srdcové ochorenia, nazývané Tetraja Fallo, obsahuje 4 anomálie:

Výhoda aorty, tzv Aorta Rider
Hypertrofia pravého komory vyvíjania s vekom
Defekt intervenickulárneho oddielu, čo spôsobuje hemodynamické poruchy
Stenóza pľúcnej artérie

Okrem fyzických a auskultatívnych prieskumov sa na diagnostiku ochorenia používajú moderné vybavenie a pokročilé techniky, menovite:

Elektrokardiogram Identifikovať príznaky hypertrofie pravej komory
Ultrazvuková echokardiografia Určiť stav dutiny srdca, ventilov, veľkých plavidiel
Rádiografia Vizualizovať obrysy srdca, zvýšenie pravej komory
Srdcová katetrizácia a angiografia Študovať stav štruktúr srdca a krvných ciev, identifikácia ďalších anomálií.
Tomographický výskum Vymenované vo výnimočných prípadoch, aby sa zabránilo ďalšiemu žiareniu na detský orgán.

Liečba Tetrad Fallo u detí vykonáva jediná metóda - prevádzková intervencia. Spravidla prevádzkujú deti, ktoré dosiahli vek 3 rokov.

Avšak, prudký stupeň vice môže byť uvedený na operáciu av skoršom veku. V centrách na liečbu Tetrad Fallo v Izraeli sa chirurgické intervencie na unikátne technológie uskutočňujú aj v plodov cez vaskulárnu sondu zavedenú do pupočníkovej artérie. Naučiť sa viac…

Pri liečbe Tetrad Fallo v Izraelových klinikách sa aplikujú dve metódy:

Radikálna korekcia - Prevádzka na otvorenom srdci s použitím umelého krvného obehu a pľúcneho vetrania. Vykonáva sa plast pľúcnej artérie, zníženie objemu pravej komory, zúženie intervenickulárneho otvoru, protetiky ventilu buničiny.
Paliatívna prevádzka - Anastomóza je prekrytá na zlepšenie fungovania postihnutého orgánu spájajúcej pľúcnej artérie s subclavskom.

Tradične sa liečba patológie uskutočňuje v dvoch etapách: Pacienti užívajú paliatívne operácie do 3 rokov, obnovenie funkcií malého kruhu krvného obehu. Po 4-6 mesiacoch sa vykonáva radikálna prevádzková intervencia.

Zavedenie najnovšieho vývoja izraelských kardiálnych chirurgov umožňuje odkloniť sa od klasických techník: pri diagnostikovaní s Tetrad Fallo, operácia sa vykonáva v jednej fáze.

Inovácia v liečbe

Izraelská kardiológia Nielenže úspešne prijme pokročilé skúsenosti iných krajín v liečbe srdcových patológií, aktívne zlepšuje najnovšie techniky, ale tiež vyvíja svoje vlastné jedinečné technológie. Je to predovšetkým o minimálne invazívnej chirurgii.