Hemolyticko-uremický syndróm u detí a dospelých. Atypický hemolytický-uremický syndróm (AGUS)

\u003e\u003e Sergey Baiko, Associate Profesora 1. oddelenia detských chorôb BGMU, kandidáta medu. veda

Hemolyticko-uremický syndróm (GUS) je najčastejšou príčinou akútneho zlyhania obličiek (OPN) u malých detí. Každý rok v republikánskom centre detskej nefrológií a renálnej terapie pochádza od 20 do 30 pacientov s takýmito patológiou, 75% z nich potrebuje substitučná renálna terapia (CPT).

Gus je komplex klinického laboratórneho symptómu, ktorý zahŕňa mikroangiopatickú hemolytickú anémiu, trombocytopénia a akútne poškodenie obličiek (ODP).

Východiskovým faktorom vo vývoji ochorenia je najčastejšie používaný Escherichia coli, produkujúci chigapple toxín (STX), typický prejav ochorenia - hnačka (GUS D +), často krvavý charakter. V 10-15% prípadov môže GUS prúdiť bez hnačky (oddych D-). OPN je pozorovaný v 55-70% prípadov. Zdroje ľudskej kontaminácie shigatoxín produkujúce E. coli (STEC) - mlieko, mäso, voda; Kontakty s infikovanými zvieratami, ľuďmi a ich vypúšťaním sú tiež nebezpečné.

Oddychuje trombotické mikrodigifikácie charakterizované trombózou obličiek. Moderná klasifikácia (pozri tabuľku 1) eliminuje koncepty GUS D + a D-, a obsahuje možnosti v závislosti od príčiny ochorenia: typické (TGU), atypické (AGUS) spôsobené Streptococcus pneumoniae (SPA-GUS).

Keď dieťa príde do nemocnice a až do identifikácie etiologickej príčiny, môže byť GUS použiť pojmy oddych D + a D-. Následne však vyžaduje objasnenie možnosti GES: STEC-GUS, SPA-GUS atď.

Najčastejšou formou medzi všetkými možnosťami GUS (90-95% prípadov) - TGUS, je spojený s hnačkou a shigatoxínom Enterohemorhagickými kmeňmi E. coli (Stec-GUS), menej často s typom Shigella Dysenteriae I.

GUS, nie je spojený s hnačkou a shigatoxínom, zahŕňa heterogénnu skupinu pacientov, v ktorých je etiologický význam infekcie spôsobenej baktériami, ktoré tvoria shigatoxín a shiga podobné toxínom. Rozdelené možnostiami:

• SPA-GUS - sa nazýva streptokoccus pneumoniae, produkujúca neuraminidázu;
• atypický gus - v dôsledku genetických defektov proteínov komplementového systému (faktor H (CFH), I (CFI), B (CFB), membránový kofaktorový proteín (MCP), trombomodulínu (THBD), frakcia C3) alebo protilátkami ( faktor H (CFHR 1/3));
• sekundárny gus - môže sprevádzať systémový červený lupus, sklerodermia, antifosfolipidový syndróm; vyvíjať pri užívaní protinádorového, antitrombocytov lexing, imunosupresíva;
• kobalamín s vzácnym gusom (metylmalón acudúria).

Klinická klasifikácia GUS je založená na stanovení závažnosti ochorenia:

jednoduchý stupeň triád príznakov (anémia, trombocytopénia, opp) bez porušenia rýchlosti moču;

• priemerný stupeň je rovnaký triád, komplikovaný konvulzívnym syndrómom a (alebo) arteriálnou hypertenziou, bez porušenia rýchlosti moču;
• Ťažký stupeň - triád v kombinácii s oligo-anuria (alebo bez nej), keď je potrebná dialyzačná liečba; Triad na pozadí oliganuria s arteriálnou hypertenziou a (alebo) konvulzívnym syndrómom, čo si vyžaduje dialýzu.

Prejav typického gusu sa oslavuje najmä vo veku od 6 mesiacov do 5 rokov. S atypickými, existuje skorý štart (možno aj počas novorodenca) spojené s mutáciami génov CFH a CFI (priemerný vek prvého prejavu je 6 mesiacov a 2 mesiace). Pri mutovaní génu kódujúceho MCP, GUS vždy debutuje po roku.

V krajinách Severnej Ameriky a západnej Európy je STEC-GUS v 50-70% prípadov dôsledkom infekcie E. coli, sérotyp O157: H7.

Má jedinečný biochemický majetok (nedostatok fermentácie SoRE-bitolu), čo ho uľahčuje odlíšiť od iných Fecal E. coli. Mnoho ďalších sérotypov E. coli (O111: H8; O103: H2; o121; O145; O104: H4; O26 a O113) tiež spôsobuje STEC-GUS. V Ázii a Afrike, hlavná príčina GUS - SHIGELLA DYSENTERIAE, SEROTYPE I.

Za posledných 10 rokov, Geuss nebol zaznamenaný v Bielorusku spôsobenej Shigella Dysenteriae, Serotyp I.

Po kontakte s Enterohemorhagic E. coli, 38-61% pacientov vyvinie hemoragickú kolitídu a iba 10-15% infikovaných GUS. Celkový výskyt STEC-GUS v Európe sa líši: 1.71 prípady ročne na 100 000 detí do 5 rokov a 0,71 - do 15 rokov v Nemecku; 2 a 0,7, v Holandsku; 4.3 a 1.8 v Belgicku; 0,75 a 0,28 v Taliansku.

Výskyt HUS v Bielorusku je jedným z najvyšších v Európe: v priemere 4 prípadov (od 2,7 do 5,3) na 100 000 obyvateľov detí do 5 rokov a 1,5 (1-2) do 15 rokov. Najväčší počet prípadov je registrovaný v regiónoch Vitebsk, Grodno a Minsku; Najmenší je v Brest a Gomel. Vrchol sa oslavuje v teplej sezóne (máj - august).

Klinický obraz

STEC-GUS je charakterizovaný prítomnosťou dlhodobého obdobia vo forme hnačky. Priemerná doba medzi infekciou E. coli a výskytom ochorenia je tri dni (od jedného do ôsmich). Začína to spravidla, brušné bolesti v žalúdku a ne-animovanom hnačke. Do 1-2 dní v 45-60% prípadov sa stolička stane krvavým. Zvracanie sa pozorovalo v 30-60% prípadov, horúčka 30%, leukocytóza sa stanoví v krvi. Röntgenové vyšetrenie s Bárím-uľahčuje zobrazenie obrazu "odtlačkov prstov", čo indikuje opuchy a krvácanie v podmorskej vrstve, najmä v oblasti vzostupne a priečneho hrubého čreva. Arteriálna hypertenzia v akútnom období GUS (nastáva v 72% prípadov) je spojená s hyperhymimáciou a aktiváciou systému renín-angiotenzín-aldosterón, je rozlíšená tvrdým prietokom a slabo dostupným liečbou.

Zvýšené rizikové faktory pre rozvoj GUS po infekcii spôsobenej E. coli: krvná hnačka, horúčka, vracanie, leukocytóza, ako aj extrémne vekové skupiny, ženské podlahy, použitie antibiotík, črevnej motility. STEC-HEU sa nevzťahuje na benígne choroby - oligoanuria vyvíja v 50-75% pacientov, vyžaduje sa dialýza, v 95% prípadov je hmotou erytrocytov prepadová a v 25% je poškodenie nervového systému, vrátane zdvihu , kŕče a koho. Vzhľadom k tomu, Dia Liz je k dispozícii a existujú centrá intenzívnej terapie, úmrtnosť medzi deťmi a malými deťmi sa znížil. Až do 5% pacientov zomrie v akútnej fáze gusu.

V Bielorusku, v poslednom desaťročí, úmrtnosť z STEC-GUS výrazne znížila: od 29.1 (1994-2003) na 2,3% (2005 - 2014). Gus, spustený S. Dysenteriae, je takmer vždy komplikovaný bakteriémiou a septickým šokom, systémovou intravaskulárnou krvnou koaguláciou a ostrou nekróznou kortičitou obličkovej vrstvy. V takýchto situáciách je mortalita vysoká (až 30%).

S infekciou spôsobenou Streptococcus pneumoniae, 40% prípadov GUS, nie je spojené so shigatoxínom a 4,7% všetkých epizód GUS u detí v Spojených štátoch. Neuraminidáza, tvorená baktériami S. pneumoniae, odstraňovanie kyseliny kremičitej z bunkových membrán, vystavuje antigénu Thomssen - Frederrayha, vystavuje ho cirkulujúcim imunoglobulínom M. ďalšia väzba k druhému s týmto novým antigénom na doštičkách a endotelových bunkách vedie do agregácie krvných doštičiek a poškodenie endotelu. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje tvrdo, sprevádzané syndrómom respiračnej tiesne, neurologickými poruchami a kómou; Úmrtnosť dosiahne 50%.

Z Lexingu, sekundárny gus protinádor (mitomycín, cisplatina, blesky a hemcitabín), imunoterapeutický (cyklosporín, tacolimus, okt3, chinidín) a antitrombocyt (Ticklopidín a klopidogrel) sú najčastejšie spôsobené. Riziko vzniku pochádzajúcich po použití mitomycínu je 2-10%. Začiatok choroby je oneskorený, rok po začiatku liečby. Prognóza je nepriaznivá, úmrtnosť po dobu 4 mesiacov dosiahne 75%.

Literatúra opisuje prípady po transplantácii GUS. Snáď jeho vzhľad u pacientov, ktorí predtým predtým nepreložili túto chorobu (DE Novo), alebo v ktorom bola hlavnou príčinou koncového zlyhania obličiek (recidivujúce post-transplantácia GUS). Štart Post-transplantácia GUS, ktorý sa objavil de novo, môže inhibítory kalcineurín alebo rejekcie gumoral (C4B pozitívne). Táto forma oddych po transplantácii obličiek sa vyskytuje u 5-15% pacientov, ktorí dostávajú cyklosporín A, a približne 1% užívajúceho tacolimus.

GUS proti pozadí tehotenstva sa niekedy vyvíja ako komplikácia preeklampsie. V určitom uskutočnení je život-ingrading sprevádzaný závažnou trombocytopéniou, mikroangiopatickou hemolytickou anémiou, zlyhaním obličiek a poškodením pečene (Hellp Syndrome). V takýchto situáciách sa zobrazí núdzové dodávky - nasleduje úplná remisia.

Postpartum Gus sa prejavuje hlavne 3 mesiace po pôrode. Výsledkom je zvyčajne nepriaznivé, úmrtnosť je 50-60%.

Pre atypické gus, vďaka genetickým defektom proteínov komplementového systému, je charakterizovaný triád hlavných prístavov, sprevádzaných vlnovým a opakovaným prúdením. Tento formulár môže byť sporadický alebo rodina (ochorenie je označené viac ako jeden člen rodiny a vplyv STX je vylúčený). Prognóza pre AGIUS je nepriaznivá: 50% prípadov prebieha s vývojom terminálového zlyhania obličiek alebo nezvratným poškodením mozgu, úmrtnosť v akútnej fáze dosahuje 25%.

Laboratórna diagnostika a kritériá Micrrangiopatická hemolýza počas GUS je charakterizovaná:

• znížené hladiny hemoglobínu a haptoglobínu;
• zvýšenie laktátovej dehydrogenázy (LDH), voľného hemoglobínu plazmy a bilirubínu (hlavne nepriamy), retikulocyty;
• výskyt schizocytózy v periférnej krvi (viac ako 1%), \\ t
• negatívna cummas reakcia (nedostatok anti-raspiel protilátok).

Trombocytopénia je diagnostikovaná s množstvom periférnych krvných doštičiek menších ako 150 € 109 / l. Úroveň povrchu krvných doštičiek o viac ako 25% počiatočnej (dokonca aj v rámci vekovej normy) označuje zvýšenú spotrebu a odráža vývoj GUS.

Hladina sérového kreatinínu, vypočítaná rýchlosť splachovania filtrácie vám umožní určiť krok OPP (pozri tabuľku 2).

* Na výpočet miery výpočtu glomerulárnej filtrácie sa používa Schwarzový vzorec.

** V neprítomnosti počiatočných hladín kreatinínu je možné použiť hornú hranicu normy pre vhodný vek dieťaťa, aby posúdil jeho zvýšenie.

*** U detí do 1 roka sa oligúria určuje znížením rýchlosti cla nižšia ako 1 ml / kg / h.

Na identifikáciu prechodu predálu OPP v obličkách alebo prvom stupni sa stanovia hladiny libookalínu spojeného s neutrofilnou želatínou v krvi a (alebo) moči. Stupeň zvyšovania NGAL odráža závažnosť OPP.

Zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie - cystatínu s krvou.

"STEC-GUS" Diagnóza je potvrdená uvoľňovaním E. coli v kultúrach výkalov dieťaťa (pre diagnózu E. coli O157, používa sa médium s hmotou säx-bitolu). Antigény E. coli O157 a shigatoxínu sú detegované polymerázovou reťazovou reakciou v stolových vzorkách stolice.

Ak chcete potvrdiť infekčnú povahu, rudy používajú sérologické testy na protilátky na shigatoxín alebo lipopolisacharidov E. coli Enterohemorhagické kmene. Včasná diagnóza zahŕňa použitie expresných testov na identifikáciu antigénov E. coli O157: H7 a shigatoxín v stoličke.

Na vylúčenie sepsy sa určuje proteín C-Jet, Procalcitonín, predpedváreň krvi.

Všetci pacienti musia byť preskúmané podľa C3 a C4-frakcie krvného komplementu na posúdenie závažnosti a spôsobov, ako ho aktivovať, av niektorých prípadoch - na potvrdenie atypického toku gusu.

Ak dieťa nemá hnačku v prodromálnom období, predovšetkým by sa mal vylúčiť vývoj SPA-GUS.

K dispozícii alebo predtým prevedené choroby, ktoré sú najčastejšie spôsobené.

S. Pneumoniae: pneumónia, otitída, meningitída. Na identifikáciu patogénu sa uskutočňujú štúdie kultúry krvi, likéry a (alebo) expresie-dia-gnostics antigénov S. pneumoniae v moči.

U pacientov s GUS, ktoré majú neurologické symptómy (konvulzívny syndróm, inhibícia vedomia, kómy), na odstránenie trombotickej trombocytopenickej purpury (TTP), aktivita výrobkov z krvi, rozdelenie viacrozmerného faktora von Willebrand, sa odhaduje (ADAMTS-13 ). Pre TTP sa charakterizujú neurologické symptómy, nízke hladiny krvných doštičiek (30x109 / l), absencia alebo mierna azotemia (krvná kreatín nie viac ako 150-200 μmol / l) horúčka, zníženie aktivity ADAMTS-13 menej ako 10% (predtým Plazmotherapia).

Vývoj komplexu komplexu symptómu v dojčenskej dojčenskej do 6 mesiacov vyžaduje vylúčenie metylmalónu acudúrie. Ak sa predpokladá, že táto patológia sa analyzujú hladiny aminokyselín - izoleucín, valínu, metionínu a treonínu; Obsah acylinínov a homocysteínu v krvi pacienta, renálny vylučovanie homocysteínu a organických kyselín - metylmalón, 3-hydroxypropión, 3-hydroxy-N-valerián, metalonne, propionylglycín. Molekulárny genetický výskum potvrdzuje diagnózu, ak sa mutácie odhalia v mutom, MMAA, MMAV, MMASN, MMADHC, MCEE GENES.

Zoznam diagnostických postupov pre diagnózu "GUS" zahŕňa základné manipulácie, ktoré vo väčšine prípadov stačí overiť diagnózu a ďalšie potrebné ochorenia a komplikácie potrebné so vzácnymi variantmi.

Základné štúdie:

• všeobecný krvný test (množstvo krvných doštičiek, leukocytový vzorec, ESO, ak je to možné, počítanie percentuálneho podielu schizocytov);
• eskortný a pozemný stav;
• biochemický krvný test (hladiny všeobecného proteínu, albumínu, kreatinínu, močoviny, alaninotransferázy, aspartataminotransferázy, LDH, bilirubínu všeobecného a priameho glukózy, draslíka, sodíka, chlóru, vápnika, C-reaktívneho proteínu).
• všeobecná analýza moču (ak je k dispozícii);
• koagulagram;
• definícia krvného typu (cez AV0 Systems) a Rhesv Faktor;
• direct Cumbas vzorky (úroveň antikartujových protilátok);
• vyjadrenie meračov na vývoj (prvý a druhý typ) a E. coli O157 antigény a (alebo) selekciu shigatoxínových kultúr obsahujúcich E. coli na špeciálnom prostredí (s sorbitolom pre E. coli O157: H7) alebo ich detekčnú DNA vzoriek stolice;
• cala analýza na patogénnej črevnej flóre;
• Ultrazvukové obličky a močový mechúr.

Ďalší výskum:

• s biochemickou analýzou - štúdia Cistatínu C, Gaptoglobínu, Prokalcitonínu, Prespsinu;
• pre koagulagramu - identifikácia rozpustných fibrínových monomérnych komplexov D-dimérov;
• definícia proteínov systému komplementu krvi - C3 a C4;
• Štúdium hladín faktorov H, I, MCP (CD46) v krvi;
• výpočet hladín homocysteínu krvi, kyselina metylmalónová kyselina (krv a moč) ± molekulárna genetická štúdia na identifikáciu mutácií v géne MMACHC;
• kontrolné hladiny NGAL v krvi a moči;
• tehotenský test (by sa mal vykonať na všetky dospievajúce dievčatá s klinikou HUS alebo TTP);
• stanovenie aktivity ADAMTS-13 a protilátok proti ADAMTS-13 v krvi;
• hľadanie protilátok na shigatoxín a (alebo) lipopolisacharidy STEC v sére za 7-14 dní od začiatku hnačky (re-in 7-10 dní);
• stanovenie autoantibódov k faktoru H v krvi;
• molekulárna genetická štúdia na identifikáciu mutácií génov kódujúcich proteíny systému komplementu;
• Ultrazvukové obličky s hodnotením prietoku obličiek a stavu močového mechúra.

Ukazovatele, ktoré umožňujú diferenciálnu diagnostiku, sú uvedené v tabuľke 3.

Kľúčom k úspešným deťom s GUS je včasná diagnostika ochorenia a včasným začiatkom podpornej liečby.

Liečba

Neexistuje žiadna terapia TGUS s preukázanou účinnosťou. Počas akútnej fázy je potrebné extrémne podporné. Komplex lekárskych opatrení zahŕňa etiotropickú, faiátu, patogenetickú a renálnu renálnu terapiu.

Kľúčom k úspešným deťom s GUS je včasná diagnostika ochorenia a včasným začiatkom podpornej liečby. Je to symptomatické, zamerané na prevenciu komplikácií gastrointestinálneho traktu (exprimovaný syndróm bolesti, kolitída), krv a hemostázy (anémia, trombocytopénia, riziko krvácania), vaskulárny systém (hypervolemia, arteriálna hypertenzia, zvýšená vaskulárna permeabilita / opuch) a obličiek ( Porušenie vodnej -elektronickej bilancie a esenciálnej rovnováhy kyseliny, intoxikácie produktov výmeny dusíka). Správna pozornosť musí byť poskytnutá iným orgánom, ako aj výžive, psychologickú podporu dieťaťa.

Deti s GUS bez zníženia diurézy môžu byť pozorované v nefrologickej alebo pediatrickej komore. Keď rýchlosť moču klesá na oliganuria - v oddelení intenzívnej terapie a resuscitácie.

Infúzny terapia (najmä fyziologický roztok) s potvrdenou infekciou STEC počas prvých 4 dní od začiatku hnačky znižuje riziko vzniku oliganuria, ale nie samotného gusu. Infúzna terapia pokračuje v budúcnosti zachovať stav EUZOLEM. Bilancia vody by sa mala starostlivo monitorovať: miera hmotnosti 1-2-krát denne, kontrolujte príjem a odstránenie tekutiny z tela každých 6-12 hodín, srdcovej frekvencie a krvný tlak každých 1-3 hodiny. Preťaženie kvapalinou v kritických pacientov je nezávislým faktorom úmrtia.

Bolesť brucha často sprevádza GUS D +, najmä ak tokuje s kolitídou. Je žiaduce, aby sa predišlo predpisom antipeistálnych a nesteroidných protizápalových činidiel - acetaminofénu (paracetamol). Vo všetkých prípadoch akútnej brucha počas GUS je potrebné vylúčiť chirurgickú patológiu.

Indikácia na transfúziu hmoty erytrocytov alebo premytých červených krviniek - hemoglobínu na 70 g / l alebo viac, ale s klinickými prejavmi anémie (tachykardia, ortostatická hypotenzia, stagnujúce srdcové zlyhanie atď.) Alebo s rýchlym redukciou hematokritu. Hmotnosť trombocytov sa naliata pokračujúcim krvácaním. Ďalšie indikácie pre transfúziu tromboconcentrátu sú protichodné. Väčšina autorov vyhnúť vymenovaniu takýchto transfúzií, za predpokladu, že zvyšujú agregáciu a trombózu, čím sa zhoršuje priebeh ochorenia. Na prevenciu krvácania sa infúzie krvných doštičiek používajú so znížením hladiny krvi menej ako 20 ° C. / L alebo pred chirurgickým zákrokom. V súčasnej dobe neexistuje žiadna výhoda opustenia čerstvo zmrazenej plazmy v porovnaní s podporou terapie v STEC-GUS, ale bez neho sa pozoruje na neskoré prijatie do nemocnice dieťaťa s rozvojom uremickej koaguulopatie alebo polyorgán deficit s DVS syndrómom.

Plazma dospelého je kontraindikovaná pacientom s GUS spôsobeným S. pneumoniae, pretože plazma obsahuje protilátky proti antigénu Thomssen - Frederrayha, ktorý môže odniesť priebeh ochorenia.

Podľa Cochrane Reviews, výhody menovania počas glukokortikosteroidov, heparínu, dopamínu v renálnych dávkach - pomenovaných LEKSPERS sú vylúčené z protokolov ošetrenia pochádzajúcich.

Úplná dohoda o tom, či je potrebné antibiotiká aplikovať v boji proti infekcii spôsobenej STEC, stále nie je. Wong a spoluautori ukázali, že v štádiu gastrointestinálnej infekcie STEC antibiotickej terapie sa zvyšuje (približne 17-krát) riziko vzniku vyvinutí pochádzajúcich. A uzavrel sa: Poškodenie membrány baktérií indukovaných antibiotikom môže prispieť k akútnemu prideleniu toxínu vo veľkých množstvách. Podľa medzinárodných protokolov na liečbu akútnych črevných infekcií je svedectvom na účely antibakteriálnej terapie invazívna hnačka (gembolit atď.). S vývojom GUUSE, takmer všetci pacienti vyžadujú antibiotiká na liečbu a prevenciu komplikácií.

Väčšina detí s GUS má arteriálnu hypertenziu rôznej závažnosti - potrebujú korekciu.

Indikácie pre začiatok substitučnej renálnej terapie u detí s GUS sú rovnaké ako pri iných variantoch akútneho zlyhania obličiek (OPON). Absolútna - Anuria počas 12-24 hodín, oligúria viac ako jeden deň.

U detí s OPN a primerané diurézy v popredí, nasledujúce svedectvo CPT:

1) Rozvoj životných degradujúcich stavov, ktoré nie sú prístupné konzervatívnej terapii:
hyperhyrazácia s edémom pľúc, mozgu a odolného voči zavedeniu furosemidu;
hyperkalémia (\u003e 6,0 mmol / l s EKG príznakmi);
uremická encefalopatia;
malígna arteriálna hypertenzia;

2) Metabolické poruchy, ktoré neodstraňujú konzervatívnu terapiu:
Ťažká metabolická acidóza (pH<7,2; ВЕ<-10);
hypo- a hypernemika (<120 ммоль/л и >160 mmol / l);
úroveň močoviny\u003e 40 mmol / l (u novorodencov\u003e 30 mmol / l);
zvýšte kreatinín v krvi 3-krát vyšší ako pôvodná úroveň (horná hranica vekovej normy) alebo viac ako 353,6 μmol / l.

V prognóze života a obličiek prežitia pacienta, hlavná vec je včasná dialýza: je priama závislosť medzi jeho začiatkom a výsledkom. Vo väčšine centier je najčastejšia metóda ZPT u detí s GUS peritoneálna dialýza.

Stručne o terapii GUS - v tabuľke 4.

Prípady praxe

Pacient K., 2 roky. Ochorenie začalo hnačkou: prvý deň - až 10-krát, druhý - až 20. Stool je vzácny, s hlienom, ťažkou bolesťou brucha. Jednorazové zvracanie, teplota sa nezvýšila. Matka dal dieťa futbalu (nifuroxazid) 1 h. 4 krát denne.

Hospitalizovaný do okresnej nemocnice.

Spoločný krvný test: hemoglobín 100 g / l, leukocyty 13,6 ° 109 / l, posun leukocytov vzorec vľavo, doštičky 48 € 109 / l. Biochemický krvný test: Kreatín 144 μmol / l, močovina 11,8 mmol / l. Všeobecná analýza moču: proteín 3,8 g / l, žiadna glukóza, erytrocyty 15-20 / 1.

Uskutočnil sa infúzny terapia, predpísaný elatát sodný, metoklopramid, cefotaxim, enterozermina, zastavenie. Frekvencia stoličky sa znížila na 5-krát denne, zvracanie sa neopakovalo, teplota je normálna.

Mama si všimla, že detské plienky z noci bolo suché, chlapec sa stal pomalým, teplota sa zvýšila na subjektile a krvné pruhy sa objavili na stoličke. Vzhľadom na vývoj oliganuria, ako aj vzostup úrovne močoviny a kreatinínu na pozadí zachovania anémie a trombocytopénie, dieťa s diagnózou GUS D +, OPN, oligunurického štádia "je preložené do dialyzačného centra pre deti.

Stav, keď je prijatie ťažké. Vo vedomí. Koža pokrýva bledé, čisté, ľahké bolestivo. AD 132/86. Kreslo 1 Čas, tekutina bez patologických nečistôt. S katétrom močového mechúra nie je prijatý 1F močový katéter.

Hemoglobín 70 g / l leukocyty 18109 / l, posun leukocytový vzorec vľavo, doštičky 69109 / l, anisocytóza 2+, kanekretózy 2+, hypochromy 2+, ťažká metabolická acidóza, celkový proteín 40 g / l, albumín 26 g / l, kreatinín 333,6 μmol / l, močovina 23,6 mmol / l. Zvýšenie amatátu je 1,8-krát, asata - 2-krát, laktát dehydrogenázy - 5 krát vyššia ako horná hranica normy. Elektrolyty sú normálne, C-prúdové proteínu 24 mg / l, v koagulácii, hladina rozpustných fibrínových monomérnych komplexov sa zvýši o 3,4-krát. Test proti náhodným protilátkom (Direct Cumbers) je negatívny. Úroveň C3-frakcie komplementu sa zníži - 0,56 g / l (norm 0,9-1,8 g / l) pri normálnej úrovni C4 - 0,18 g / l (0,1-0,4 g / l).

Expresný test CALA na prvých a druhých typoch prvého a druhého typu, na antigén E. coli O157: H7 - negatívny.

Na ultrazvuku, zvýšenie oboch obličiek, difúzne zmeny v parenchýme, vyjadrené deplécie intrarenalového prietoku krvi. Berúc do úvahy vyššie uvedené ukazovatele, diagnóza STEC-GUS, vážny stupeň V. OPN, Anuric Stupeň ". Vzhľadom na ANURIU viac ako jeden deň, je znázornená náhradná renálna terapia, rozhodla sa použiť hemodialýzu.

Počas hospitalizácie sa dieťa udržalo arteriálna hypertenzia, ktorá vyžadovala menovanie antihypertenzného lexingu (amlodipín, enalapril, metoprolol). Hmotnosť erytrocytov, vyčerpaná leukocytmi, bola presadená trikrát a albumín trikrát. Od prijatia a počas nasledujúcich 4 dní sa uskutočnilo infúzna terapia, ktorá zahŕňala čiastočnú parenterálnu výživu (glukóza, aminokyseliny). Antibakteriálna terapia bola tiež použitá od prvého dňa prijatia do centra - cefotaxim v 50% dávke zo štandardu (12 dní).

V čase vypúšťania z nemocnice boli hladiny močoviny, kreatinínu normalizované, ľahké anémia (hemoglobín - 105 g / l), malé zmeny v celkovej analýze moču (proteín - 0,161 g / L, červené krvinky - 6-8 / 1) a arteriálna hypertenzia, na riadenie, ktoré bolo potrebné prijímať tri antihypertenzívne liečivá: amlodipín, enalapril a metoprolol.

Chyba bola, že rodičia začali zaobchádzať s dieťaťom zachytávania (Nifuroksazid), hoci svedectvo nebolo pre to.

Pod pôsobením lieku Lexing sa vyskytla zničenie E. coli O157, bol uvoľnený veľký počet vertotoxínov, čo viedlo k nekróze enterocytov (vzhľad krvi vo výkaloch) a po nasávaní v prietoku krvi a poškodenie endotelocyty obličkových ciev s ich následnou trombózou.

Iba 10% detí infikovaných Enterohemorhagic E. coli vyvíja gus a faktory, ktoré prispievajú k tomu, je použitie antibakteriálnych a antiperistalových činidiel.

Pacient D., 6,5 roka. 16. februára, rodičia sa odvolali na infekčnú nemocnicu detí s sťažnosťami na slabosť dieťaťa, pokles chutí do jedla, zvýšená únava počas týždňa. Posledných 3 dňoch v dopoludňajších hodinách sa objavilo zvracanie, žltačka z kože sa objavila. Podľa dospelých, po dobu 2 týždňov v D. Neboli žiadne príznaky Ori alebo OKA. Po prijatí laboratórnych údajov je vylúčená hepatitída.

Spoločný krvný test: hemoglobín 73 g / l, leukocyty 5,2 € 109 / l, doštičky 30 € 109 / l, anisocytóza 2+, cachylocytóza 1+. Biochemický krvný test: kreatinín 109 μmol / l, močovina 24 mmol / l, alosa, asseta v normálnom rozsahu, bilirubín Celkový 36 μmol / l, rovný 8,5 μmol / l. Všeobecná analýza moču: hnedá farba, proteín 2,8 g / l, leukocyty 2-3 / 1, erytrocyty 2-3 / 1.

Dieťa potrebovalo stimulovanie DIZERE od furosemeid (titrácia až 5 mg / kg / deň) na udržanie primeranej úrovne. S diagnózou hemolytickej anémie. Gus? " Pacient je preložený do RNPC detskej onkológie, hematológie a imunológie.

Zostal náročný stav, denná diuréza na pozadí zvyšovania dávky furosemidu na 10 mg / kg / deň sa postupne znižovali.
Spoločný krvný test: hemoglobín 59 g / l, retikulocyty 28 ‰, leukocyty 6,41109 / l, krvné doštičky 21109 / l, nízko zahrievaná kachilocytóza v dôsledku schizocytov (približne 10%). Biochemický krvný test: Kreatín 188 μmol / l, močovina 26 mmol / l.

Priama a nepriama vzorka cumbac negatívna. Všeobecná analýza moču: proteín 1,82 g / l, leukocyty 2-4 / 1, erytrocyty 10-15/1. Pre renálnu renálnu terapiu s diagnózou "GUS", chlapec bol preložený do dialyzačného centra pre deti.

Počas prijímania je stav závažný, vďaka anémii, intoxikácii v dôsledku azotemmie, porušenia vody (oligúria) a rovnováhu elektrolytov, arteriálnej hypertenzie (AD 165/110).

Hemoglobín 58 g / l, leukocyty 9,7 109 / l, krvné doštičky 62109 / l, kreatinín 205 μmol / l, močovina 39 mmol / l, LDH 7,3 krát väčšia ako normálne, draselný 5,4 mmol / l, proteín 1,94 g / l, erytrocyty 4-6 / 1. Antiritrocyte protilátky Negatívny test. Expresná skúška tesnenia na prvom a druhom type vertotoxínu, na antigén E. coli O157: H7 negatív. Diagnóza "Gus D- vážny titul V. OPN, oliganurický stupeň". Náhradná renálna terapia začala - hemodialýza. Vykonala sa punktúra nefrobiopsia: obrazová charakteristika gusu, príznaky mezangiocapilárnej glomerulonefritídy.

Hemodialýza pokračovala do 22. marca, keď sa objavila pozitívna dynamika - diuréza bola normalizovaná, indikátory azotemmie (kreatinín 121 μmol / l, močovina 18 mmol / l) boli znížené. Potom, vďaka výraznému zvýšeniu azotymií a zníženia diuresu, dieťa je opäť preložené do hemodialýzy. Nízka úroveň komplementu C3-frakcie (0,65 g / l) sa udržiava, s C4 normálne - 0,39 g / l (2 mesiace po debute ochorenia). Opakované zvýšenie LDH (25. marca - 826 E / L, 13. apríla - 1 332.2; Norm - menej ako 764). Už takmer mesiac sa získali glukokortikosteroidy - 0,5 mg / kg prednizónu.

Diagnóza "Atypický gus, vážny stupeň V. OPN, oligoanuric fáze." Plazmoterapia je pridelená na subvencovanie chybného faktora komplementu, ktorého deficit prispieva k mikrotrombóze obličiek. Vzhľadom k tomu, že dieťa prešlo hemodialýzou a prebytočnou tekutinou, bolo rozhodnuté prejsť na denné infúzie čerstvej mrazenej plazmy (1. deň - 20 ml / kg, 2-14. deň - 10 ml / kg) a nie používať plazmy. Výsledkom sa nepodarilo dosiahnuť túto terapiu, dieťa zostalo závislé od dialýzy.

Dňa 16. mája je svorka obličiek diagnostikovaná ako výsledok AGUS. 27. mája je peritoneálny katéter implantovaný, od 3. júna preložená do automatickej peritoneálnej dialýzy.

Ráno 2. júna nemohol pacient vyliezť z postele, sťažoval sa na slabosť v ľavej ruke a nohe, poškodenie. Konzultácie s neurológom je urýchlene organizovaná, vykonáva sa mozog CT. Záver neurológu: encefalopatia zmiešaného pôvodu s prítomnosťou ohnisálnych neurologických symptómov (pight-right ptóza, anisocorium, správna poslanec tváre nervov, ľavostrannej hemiparesie) s prítomnosťou vyslovovaných cerebrovaskulárnych porúch. Vzhľad neurologických symptómov je charakteristický pre AGUS.

V budúcnosti bolo dieťa vybité, a premývalo dostal nočnú automatickú peritoneálnu dialýzu.

Diagnóza "AGUS" zahŕňa vysoké riziko vrátenia ochorenia v štepe (od 30 do 100%). Staging na hárok očakávania renálneho štepu je nemožné bez molekulárnej genetickej štúdie, navrhnuté na identifikáciu defektných génov, ktoré kódujú množstvo proteínov systému komplementu. Pri detekcii defektných génov kódujúcich faktor N alebo iné faktory syntetizované v pečeni (pozri tabuľku 5), transplantácia sa vyžaduje nielen pre obličky, ale aj pečene (alebo po transplantácii obličky, je potrebné priradiť leoxidizmus, blokovanie tvorby a Membránový komplex (C5-C9) doplnok - Ekulizumab).
Ak sa takáto príležitosť nepredpokladá, vrátenie ochorenia sa vyskytuje v najbližších mesiacoch po transplantácii, transplantácia nebude fungovať.

Lekári si vzali niekoľko úsilia organizovaním molekulárnej genetickej analýzy v Mario Negri Farmakologickom výskumnom ústave (Bergamo, Taliansko), kde sa mnoho rokov zapája do problému AGUS. Štúdia všetkých faktorov doplnkov trvala takmer 3 mesiace.

Mutácie génov kódujúcich hlavné proteíny systému komplementu nie sú detegované, ale nízke hladiny komplementu C3-frakcie sú potvrdené. Rozhodujú sa vzorky krvi pacienta použiť na ďalší výskum pri hľadaní iných, zatiaľ čo neznáme faktory zapojené do patogenézy AGUS.

Tento záver umožnil pacientovi 11. októbra, aby sa uviedol pacienta na zoznam očakávaní obličkového štepu a 8. decembra o budúceho roka, úspešne vykonal transplantáciu donorovej obličky. Už viac ako 2,5 roka sa zachováva uspokojivá transplantačná funkcia.

Hemolytický-uremický syndróm je klinický a hematologický komplex symptómov, ktorý sa vyznačuje rôznymi etiologickými faktormi a výskytom závažných porúch v ľudskom tele. Táto patológia je charakterizovaná erytrocytov hemolýza, čím sa znižuje počet krvných doštičiek, dysfunkciu obličiek. Trombootická mikrodgiopatia je sprevádzaná viacnásobnou tvorbou krvných zrazeniny a oklúzie malých krvných ciev. Týmto sa vyvíja trombocytopénia, ohniská ischémie a nekróza v mozgovom tkanive a vnútorných orgánoch.

Hemolyticko-uremický syndróm má iné meno - Hadserova choroba, získaná na počesť svojho Discover S. Gasser v polovici minulého storočia. Pacienti s touto patológiou sa javia ako bolesť v bruchu, hnačke s krvou, kože bárny, scleer a opuch tváre, phetechial vyrážka, anuria, príznaky CNS, pečeň, srdcia. Diagnóza ochorenia je založená na klinických príznakoch a výsledkoch laboratórnych štúdií. Včasná a kompetentná terapia GUS nám umožňuje urobiť predpoveď patológie priaznivého.

Ochorenie Gassera Rozvoj v dojčiat, deti predškolského veku, školákov, mládeže a veľmi zriedka u dospelých. U žien, po pôrode, patológia prebieha najťažšie a často získava opakovaný charakter. Hemolyticko-uremický syndróm nemá určitú sezónnosť. Výskyt dosiahne maximálnu úroveň v letnej jesennom období: od júna do septembra. Patológia intestinálnej etiológie je zvyčajne registrovaná v lete a choroby vírusového pôvodu - na jeseň av zime.

Atypický hemolytický-uremický syndróm (AGUS) - Zriedkavo sa vyskytujúca patológie, ktorá sa vyznačuje vážnym kurzom a má nepriaznivú prognózu. Porážka kapilár, arterioly a Vaullet narúša fungovanie vnútorných orgánov, ktoré sa prejavujú rôznymi klinickými príznakmi.

Klasifikácia

Hemolyticko-uremický syndróm v etiológii a kliniku je rozdelená na dva typy:

• Typický, vzájomne prepojený s hnačkovým syndrómom - D +,
• Atypické, nie spojené s hnačkou - D-.

Diárové formy vznikajú u detí do 5 rokov žijúcich v endemických regiónoch - Volga región, Moskva. Atypické GUS sa vyvíja u detí školského veku a dospelých.

GUS môže prúdiť vo svetle alebo ťažkej forme:

1. Jednoduchá formulár je dva typy. Typ Ajaticky sa prejavuje Classic Triad: anémia, trombocytopénia a patológie obličiek. Typ B sa prejavuje rovnakým triád, ako aj kŕče a hypertenzie.
2. Závažná forma je rozdelená do dvoch typov. Typ A sa prejavuje s triádovými príznakmi a trvá viac ako jeden deň. Typ B má podobné príznaky, ku ktorým sú spojené kŕče, anuria a výrazná hypertenzia.

Etiologická klasifikácia atypického gusu:

• pôvab
• post-infekčný
• dedičné,
• liek,
• idiopatické.

Etiológia

Typický

patogenéza bakteriálnej hnačky

Patogény GUS spojeného s hnačkou sú Enterohemorhagic Terestinal Wand, Shigella, Staphylococcus a viac zriedkavé prípady - Salmonella, CampylobAcTeria, Clostridia.

Escherichia produkuje SHGA-Rovnaký Vertoxín, ktorý je pozoruhodný obličkovými plavidlami u detí do 3 rokov. Endoteliocyty zomierajú, zápal, hemolýzu erytrocytov, agregácie adhézie a krvných doštičiek, vyvíja v syndróme DVS. Poruchy mikrocirkulácie vedú k hypoxii vnútorných orgánov. U pacientov proti pozadia OKA, je zápal glomenín obličiek, porušenie filtračnej funkcie, rozvoj ischémie, tvorbu nekrózy ohniská, čím sa znižuje pracovná kapacita obličiek.

Akútna infekcia črevnej infekcie - Dirty ručné ochorenie. Mikróby prenikajú ľudským telom pri kontakte s infikovanými zvieratami alebo ľuďmi. Infekcia je možná s použitím surového mlieka, zle premytých ovocia a zeleniny. Nedostatočne účinné tepelné spracovanie mäsa je spôsobené aj črevnými poruchami.

Atypický šum

Existuje niekoľko teórií výskytu atypického gusu:

1. Infekčné - patologické patogény sú mikróby: pneumococcus, cheliruspox vírus, HIV, chrípka, Epstein-Barra, Koksaki.
2. Drog - vývoj patológie po obdržaní niektorých liekov: antibiotiká, hormonálna antikoncepcia, cytostatika.
3. Boli identifikované dedičné - rodinné prípady ochorenia s autozomálnym dominantným a autozomálnym recesívnym typom dedičstva.
4. PCACACTIVNOSŤ - vývoj gusu sa vyskytuje po zavedení živých vakcínach.

aGUS sa vyvíja v osobách:

• trpia rozsiahlym chirurgickým zásahom, \\ t
• s rakovinou
• trpiaci systémovými chorobami - sklerodermia, glomerulonefritídou,
• mať históriu malígnej hypertenzie,
• tehotná žena
• Infikovaný HIV
• drogovo závislí.

Atypický hemolytický-uremický syndróm (AGUS) je komplikáciou základného ochorenia, sa líši od typickej formy etiológie, kliniky, histologického a patologického obrazu, nepriaznivú predpoveď a vysokú úroveň mortality. Patológia sa vyvíja v 10% prípadov.

Patogenéza

Typický

Patogenetické články typického hemolytického-uremického syndrómu:

Bakteriálne toxíny ovplyvňujú črevné bunky, čo vedie k vývoju hemoragickej kolitídy. Interress syndróm sa vyskytuje v pľúcach. Renálne tkanivo je veľmi citlivé na pôsobenie bakteriálnych toxínov. Porušenie funkcie filtrovania obličiek vedie k akumulácii výmenných produktov, rozvoju uémie a intoxikácie tela. Microcirculačné metamorfózy vo vnútorných orgánoch spôsobujú symptómy HUS.

Atypický šum

Patogenetické odkazy Atypické GUS:

• hyperaktivita a dysfunkcia systému komplimentu,
• vzdelávania imunitných komplexov a ich ukladanie na endoteli plavidiel, \\ t
• poškodenie endotelových buniek a ich zničenie,
• tkanivová ischémia
• porušenie práce vnútorných orgánov.

U zdravých ľudí, systém komplimentu ničí patogénne biologické činidlá - baktérie a vírusy. V hemolyticko-uremickom syndróme, zvýšená imunitná aktivita prispieva k tvorbe protilátok, ktoré "útočia" svoje vlastné bunky tela - endoteliocyty a zničiť zdravé orgány. Nepretržitá aktivácia krvných doštičiek vedie k trombóze a zlyhaniu v práci postihnutých orgánov.

Symptomatické látky

Obdobia hemolytické-uremického syndrómu - výroba, výška, obnova.

Dlhé obdobie trvá 2-7 dní a začína vznikom nešpecifických príznakov - močiar, slabosť, katarrhálne javy. Črevné symptómy sú prezentované prejavmi gastroenterokolitídy: hnačka s krvou, dyspepsiou, bolesť v žalúdku. Dýchacie ciele Klinické príznaky - rinitída, bolesť a hrdlo, kýchanie, kašeľ.

Uprostred ochorenia sa všeobecný stav pacientov zhoršuje, zvýšená excitabilita, úzkosť a konvulzívna pripravenosť sa nahrádza letargiou, apatiou. Choré deti nekričujú a neplačia, nereagujú slabo na externé stimuly. Príznaky anémie, trombocytopénie a dysfunkcia obličiek vznikajú. Dehydratácia sa vyvíja v tele, periférny krvný obeh je narušený. Tretina pacientov vyvíja extra hovoriacu trombózu.

• Koža sa stáva bledým, sclera charakteristické, pastoračné viečka. Keďže hemolytické procesy zvyšujú, bledosť kože je nahradená zjazdovkou.
• Hemoragický syndróm sa prejavuje nosným krvácaním, petechiami alebo echimosmózou na koži a sliznici, krvácanie do sklovitého tela alebo sietnice.
• Symptómy renálneho syndrómu sú oligúria alebo anuria, hematuria, proteinúria.
• Neurologické poruchy - útlak vedomia, progresívnej letargie, nervózny Tick, NYSTAGM, ATAXIA, KVAVOROVANÝ SYSTÉMY, STAVY STAVY, KOULÓNU, COMA.
• Porážka srdca a krvných ciev je rýchly tep, tlčtra tón, systolický hluk, extrasystolia, príznaky kardiomyopatie, infarkt myokardu, hypertenzia, difúzny vasculopatia, srdcové zlyhanie.
• Porážka broncho-pľúcneho systému je dýchavičnosť, tuhé dýchanie, jemné pivovarnícke sterze.
• Príznaky lézií gastrointestinálneho traktu - Belching, pálenie záhy, horkosť v ústach, nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha, flatulencia, návnada, nestabilná stolička, patologické nečistoty vo výkaloch.

Ak je patogenetická terapia včas včas, oliganurický stupeň zmení polyuriká. Telo pacienta začne katastroficky strácať vodu a elektrolyty. Po dohľade nad chorobou prichádza nasledujúca etapa - obnova. Celkový stav pacientov stabilizuje, narušené funkcie sa postupne normalizujú. U pacientov v krvi sa zvyšuje obsah krvného doštitu, močenie sa zlepšuje, hladina hemoglobínu sa normalizuje a intoxikácia sa znižuje.

Priemerná hmotnostná tok hemolyticko-uremického syndrómu je charakterizovaná rýchlym progresiou renálnej dysfunkcie: zvýšenie intoxikácie, anuria, výskytu opustených patológií, horúčku. V spustených prípadoch sa vytvorí dekompenzácia zlyhania a smrti obličiek.

Príznaky atypického gusu sú podobné klinickým prejavom jeho typickej formy. Choroba sa vyznačuje rýchlym tokom a vývojom závažných komplikácií. Diagnóza sa vykonáva, ak nie je spojenia s hnačkou a neexistuje laboratórne potvrdenie prítomnosti SHGA-toxínu v tele.

Diagnostika

Diagnóza GUS je založená na sťažnostiach pacienta, kontroly údajov a výsledky laboratórnych testov.

1. Vo všeobecnej analýze krvi pacientov sa objaví zníženie hladiny erytrocytov a krvných doštičiek. Červené krvné telesá sú roztrieštené a získali skreslený tvar palice alebo trojuholníkov.
2. V biochemickej krvnej štúdii sa stanovia zvýšená močovina, kreatinín, bilirubín, transamináza, draslík, horčík, zvyšný dusík, redukcia proteínu, chlóru a sodíka. Takýto pomer stopových prvkov ukazuje porušenie rovnováhy vody-elektrolytov a vývoj dehydratácie v tele.
3. Mnohé proteínové a červené krvinky určujú v moči.
4. V dôsledku mikrobiologických štúdií sa enterogemogéorická črevná prútika deteguje vo významných množstvách v krvných bunkách kopíra.

Liečba

Liečba hemolytického kocového syndrómu u detí sa vykonáva v nemocnici. Pacienti vykazujú posteľnú bielizeň a dieterapiu. Deti predpisujú diétu, čo umožňuje len materské mlieko a zmesi kyseliny mliečnej. Diéta sa postupne rozširuje. Dospelí sa odporúčajú dodržiavať diétu, ktorá obmedzuje použitie soli.

• Etiotropná liečba je antimikrobiálna. Pacienti vykonávajú liečbu antibiotikami prípravkami širokej škály pôsobenia. V súčasnej dobe sa široko používa stafylokoková, Salinellase, Klebseyelles a iné bakteriofágy.
• Patogenetická terapia je eliminácia a zabránenie procesom trombózy. Pacienti sú predpísané antikoagulanciá a antizagúry - "Kuraltil", "heparín", ako aj liečivá, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu krvi - "Trental", "Cavinton", "Piracetam", "Vinpocetin".
• Dezinfekčná terapia je zavedenie koloidných a kryštaloidných roztokov.
• Antioxidant Therapy Vitamín E.
• Náhradná terapia je transfúziou čerstvo zmrazenej plazmy, erytrocytovú hmotu.
• Počas oligooriálneho obdobia sú diuretiká predpísané - "furosemid", "laziks"; Vykonáva sa plazmaferéza, peritoneálna dialýza alebo hemodialýza.
• Počas tachykardii a hypertenzie - adrenalolays: "atenolol", "betaprolol" a ACE inhibítory: "Kozoten", "Anapre".
• S edémom pľúc - "euPillín", umelé vetranie pľúc.

Hemolyticko-uremický syndróm je závažná patológia, ktorá má vážnu prognózu. Malé deti často prichádzajú fatálnym výsledkom, dospievajúci a dospelí rozvíjajú zlyhanie obličiek a glomerulárna filtrácia. Typický GUS postupuje oveľa jednoduchšie ako netrhový syndróm, ktorý sa vyznačuje častým recidívom a vysokou mierou úmrtnosti.

Prevencia typickej formy GES je vykonať niektoré pravidlá. Odborníci odporúčajú:

1. dodržiavajte osobné pravidlá hygieny
2. neplácajte v pochybných vodných útvaroch
3. piť len varenú vodu
4. dodržiavať technológiu spracovania a varenia jedla,
5. nepite surové mlieko
6. dobre umývajte zeleninu a ovocie,
7. zabráňte kontaktu s ľuďmi trpiacimi akútnou črevnou infekciou.

Video: Prezentácia na hemolyticko-uremic syndróm

Akútny patologický stav charakterizovaný simultánnym vývojom mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopéniou a azotemskom. Hemolyticko-uremický syndróm sa môže prejaviť krvavý hnačku, bolesť brucha, bledosť a kožu a scler a scler, pečivo, petechia na koži, Anuria, porážku CNS, pečene, pankreasu a srdca. Diagnóza hemolytického trubiceho syndrómu je založená na charakteristických klinických príznakoch, výsledkoch všeobecnej a biochemickej analýzy krvi a moču, koagulagramu, bakopospev kala. Liečba hemolytického uremického syndrómu zahŕňa patogenetickú, symptomatickú a substitučnú terapiu.

MKB-10.

D59.3.

Všeobecný

Hemolyticko-uremický syndróm (Hadserova choroba) je závažná polyetologická porucha, ktorá sa prejavuje kombináciou ne-imunitnej hemolytickej anémie, trombocytopénia a akútneho zlyhania obličiek. Hemolyticko-uremický syndróm je pozorovaný hlavne u detí dojčiat a mladšieho veku (od 6 mesiacov do 4 rokov), ale aj v starších deťoch a zriedkach u dospelých. Každý rok, 2-3 prípady hemolytického a uremického syndrómu u detí mladších ako 5 rokov veku zaznamenáva ročne na 100 tisíc detí v deťoch do 5 rokov. Vzhľadom k tomu, hemolyticko-uremický syndróm je jednou z častých príčin akútneho zlyhania obličiek u detí, potom výsledok ochorenia závisí od včasnosti jeho diagnostiky a liečby.

Klasifikácia hemolytického uremického syndrómu

V závislosti od etiológie a klinických vôd sa oddelí syndróm hemolytického uremického dianíku - D + (typický) a ne-hnačka - D- (sporadika alebo atypické). D + Hemolyticko-Uremický syndróm je častejšie u detí skorého a mladšieho veku, je endemický (distribuovaný v regióne Volga, Moskva); NEDIARE - viac zvláštne pre deti starších a dospelých.

Závažnosťou prietoku existuje ľahké a ťažké formy hemolytického uremického syndrómu. Svetelný tvar hemolytického trureického syndrómu je rozdelený na typ A (anémiu, trombocytopénia a azotymiku) a typu B (triáda symptómy v kombinácii s konvulzívnym syndrómom alebo arteriálnou hypertenziou); Heavy - on type A (triáda príznakov v kombinácii s anuliou trvanlivosť viac ako jeden deň) a typ B (triáda symptómov v kombinácii s anuliou, arteriálnou hypertenziou a konvulzívnym syndrómom).

Príčiny hemolytického uremického syndrómu

U detí sú časté príčiny hemolytického uremického syndrómu akútnu intestinálnu infekciu (90%) a infekcie horných dýchacích ciest (10%).

Hlavným významom vo vývoji D + Hemolyticko-uremického syndrómu má enterogemogéorický E. coli, produkujúci špecifický shiga-podobný vertixín, ktorý je schopný selektívne poškodený endotelové bunky obličiek a mozgových ciev. Najväčšia afinitateboxínovou s endotelom kapilár obličiek je pozorovaná u detí prvého 3 rokov života. Verotoxín spôsobuje endotelovú apoptózu a zápal závislý od leukocyto, a tiež spúšťa reťazec patologických reakcií vedúcich k hemolýzu červených krviniek, agregáciu a zničenie krvných doštičiek, lokálnej aktivácie koagulového procesu a intravaskulárnych vkladov fibrínu, vývoj DVS- syndróm. Rovnaké vlastnosti majú typ Shigatoxin S. DYSENTERIAE I. Rozvoj mikrocirkulačných porúch (mikroangiopatická hemolytická anémia, trombocytopénia a mikrotrombóza) viesť k ischemickým zmenám v orgánoch cieľov. S hemolyticko-uremickým syndrómom na pozadí OKA sú najčastejšie ovplyvnené kapiláry glomerov obličiek, čo môže viesť k zníženiu rýchlosti glomerulárnej filtrácie, ischémie alebo glomerulo, sekundárnej dysfunkcie alebo nekróze renálnych tubulov, s masívnym Lézia na OPN.

E. coli Enterohemorhagická infekcia sa môže vyskytnúť pri kontakte so zvieratami (mačky, hovädzí dobytok) alebo infikovanú osobu; Použitie nedostatočne tepelne ošetrených mäsových výrobkov, nepasterizovaných mliečnych výrobkov, ovocných štiav, kontaminovanej vody. Pre hemolytické-uremického syndrómu je sezónnosť charakteristická: proti pozadí OKI - hlavne teplé obdobie (jún-september), na pozadí vírusových infekcií - obdobie zimného jarného obdobia.

Draghemolytic-kremný syndróm môže byť post-infekčný, liek, po rakovine, dedičné spojené so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, idiopatické. V 40% prípadov je vývoj diagemolyticko-uremického syndrómu spôsobený respiračnou infekciou, ktorého kauzačné činidlo je S. pneumoniae, čo zničí membrány erytrocytov, krvné doštičky a endoteliocyty s použitím enzýmu neuraminidázy. Vírusy ovčích kiahní, HIV, chrípky, Epstein-Barra, COXaki môžu tiež spôsobiť hemolytické-uremické syndróm.

Existuje súvislosť medzi vývojom hemolytického trubiového syndrómu u dospelých a použitie niektorých liekov (cyklosporín A, mitomycín C, estrogén - obsahujúce antikoncepcie, protinádory), transplantácie kostnej drene, malígne neoplazmy, systémový červený lupus a antifosfolipidový syndróm, tehotenstvo. Rodinné prípady hemolytického kocového syndrómu s autozomálnym typom dedičstva v dôsledku vady systému komplementu, porušenie výmeny prostacyklínu, nedostatočnosti antitrombotických faktorov atď.

V srdci Hemolyticko-Uremického syndrómu môže byť aktivácia krvných doštičiek označená imunitnými komplexmi (napríklad komplexom antigénu - protilátky po očkovaní s namivými vakcín proti obrny, proti veterným sťám, proti osýpkam, ACDS).

Symptómy hemolytického uremického syndrómu

V klinickom obraze hemolytické-uremického syndrómu sa dlhé obdobie rozlišuje, uprostred ochorenia a obdobia obnovy. Trvanie priebehu obdobia sa pohybuje od 2 do 7 dní. Vyznačuje sa vznikom príznakov lézie gastrointestinálneho traktu alebo dýchacích ciest.

Hemolyticko-uremický syndróm na pozadí OCI, spôsobený enteropatogénnym E. coli, má výrazné príznaky. Symptómy gastroenteritídy alebo kolitídy sa vyvíjajú (často krvavá hnačka), nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha, horúčka. Postupne sa všeobecný stav dieťaťa zhoršuje, zvýšená excitabilita sa nahrádza letargiou.

Počas hemolytického a kremného syndrómu prevládajú prejavy hemolytickej anémie, trombocytopénia a OPN: palor a obraz kože, scler a sliznice; Poľavosť viečok, nôh; Kožný hemoragický syndróm vo forme petechia alebo ekchimózy, niekedy nazálne krvácanie, v závažných prípadoch - znížená diuréza (oligúria alebo anuria). Závažnosť a trvanie Dizuriya závisí od stupňa a hĺbky poškodenia obličiek.

Hemolyticko-uremický syndróm sa môže prejaviť s polyorgan patológie: poškodenie centrálneho nervového systému, pečene, pankreasu, srdca, arteriálnej hypertenzie. V 50% prípadov hemolytické-uremického syndrómu sa pozorujú neurologické porušenia: svalové zášklby, hyperreflexia, dekrétová tuhosť, herepreps, kŕče, hlúpy, kóma (vyjadrená najmä u detí prvého života). HepatoslenomeGaly, kardiomyopatia, tachykardia, arytmia sú odhalené.

Trvanie hemolytického uremického syndrómu je zvyčajne 1-2 týždňov, potom sa stabilizácia vyskytuje a v 70% prípadov - postupné obnovenie narušených funkcií: zlepšenie uvoľňovania moču, zvyšovanie hladín krvných doštičiek, normalizáciu hladín hemoglobínov. S vážnym prúdom, buď letálnym výsledkom v dôsledku extrarianových lézií, alebo tvorba CPNS.

Diagnóza hemolytického uremického syndrómu

Diagnóza hemolytického uremického syndrómu je založená na identifikácii charakteristických klinických príznakov, komplikovanie priebehu OKI alebo ARVI: Hemolytická anémia, trombocytopénia, DVS-syndróm, azotemia.

S hemolyticko-uremickým syndrómom krvného syndrómu, anémiou, anisocytózou a polychromatofíliou erytrocytov (prítomnosť fragmentovaných foriem) sa nachádza, prítomnosť voľného hemoglobínu, zníženie krvných doštičiek, leukocytózy, miernej nepriamej hyperbirubínie, zvýšenie úrovne močoviny a kreatinínu, \\ t Hyponatrémia, hyperkalémia, acidóza (v oliganurickom štádiu OPON), hypoalbuminémii.

Moč nadobúda hnedú hrdelnú farbu, v ňom sa môžu objaviť hrudky fibrínu, hematuria, proteinúria,

Liečba hemolytického uremiického syndrómu

Liečba hemolytického uremického syndrómu je určená obdobím vývoja ochorenia a závažnosti lézie renálneho tkaniva. Čím skoršie dieťa s hemolyticko-uremickým syndrómom vstupuje do nemocnice, tým vyššia je pravdepodobnosť jeho úspešného a úplného lieku. Patogenetická terapia zahŕňa normalizáciu agregátového stavu krvi použitím antiagovania, heparinoterapie; Zlepšenie mikrocirkulácie (TRENTAL, EUTILLIN); Korekcia stavu antioxidačného stavu (vitamíny A a E).

V bakteriálnej etiológii hemolytického močového syndrómu sú predpísané antibiotiká širokej škály akcie; V prípade infekcie spôsobenej enteropatogénnym E. coli sa neodporúča príjem antibiotík a liekov, ktoré spomaľujú črevný motor. S oliganuriou je znázornená korekcia poruchy vody a elektrolytov, potlačenie reakcií metabolického rozpadu a infekčného procesu. Na korekciu závažnej anémie sa používa infúzia hmotnosti erytrocytov.

V polovici prípadov typického hemolytického trubiového syndrómu je potrebné včasná substitučná terapia: výmena, peritoneálna dialýza alebo hemodialýza. Hemodialýza sa vykonáva denne počas obdobia oligomému. V prípade vývoja terminálneho stupňa CPN sa zobrazí transplantácia obličiek.

Prognóza hemolytického uremiického syndrómu

Hemolyticko-uremický syndróm má vážnu prognózu, úmrtnosť v malých deťoch počas akútnej fázy ochorenia je 3-5%, v 12% koncové CPN sa vyvíja, v 25% je pokles glomerulárnej filtrácie. Zlá prognóza má atypické formy hereditárneho, autoimunitného a tehotenstva súvisiace formy hemolytického uremického syndrómu.

Klasická forma hemolytického uremického syndrómu u malých detí s prevládajúcou léziou glomerov obličiek prebieha priaznivejšie. V prípade D + Hemolyticko-uremického syndrómu existuje lepší výsledok v porovnaní s netrhovým syndrómom, sprevádzaný častými relapsmi a vysokou smrťou.

"Obstretrický" atypický hemolytický-uremický syndróm: ťažká diagnóza?

Korotkheva yu.v.1 "2, Kozlovskaya n.l.1" 2, Bondarenko T.v.3, Merry G.A.3

1 Vedecké výskumné centrum GBOU VPO "Prvá Moskva štátna lekárska univerzita. Ich. SECHENOV "Ministerstvo zdravotníctva Ruska, 119991, Moskva; 2InTitute of Odborné vzdelávanie GBOU VPO "Prvá Moskva štátna lekárska univerzita. Ich. SECHENOV "Ministerstvo zdravotníctva Ruska, 119991, Moskva; 3 GUZ "Mestská klinická nemocnica. A.K. Yeramishantseva »Zdravie Katedra Moskva, 129327, Moskva

Pre korešpondenciu: Korotaeva Julia Vyacheslavovna - Cand. med. Veda, umenie. Vedecký Sot. Oddelenie výskumu a výskumu nefrology NIC, doc. Kaviareň. Nefrológia a hemodialýza IPO GBOU VPO "Prvá Moskva štátna lekárska univerzita. Ich. Sechenov "Ministerstvo zdravotníctva Ruska, \\ t [Chránené e-mail]

Pacient je pozorovaný s atypickým hemolyticko-uremickým syndrómom, ktorý bol vyvinutý na konci II trimestra tehotenstva a prejavuje sa ťažkou polyorgan patológie, vrátane porážky obličiek, srdca, pľúc, nervového systému a placenty. V dôsledku včasnej diagnózy a včasnej spustenej plazmotrapie v kombinácii s príjmom heparínov s nízkou molekulovou hmotnosťou sa ostré trombotické mikročieship zastaví s plnou obnovu funkcie všetkých poškodených orgánov.

Kľúčové slová: trombotická mikroangiopatia; Atypický hemolytický-uremický syndróm; tehotenstvo.

Pre citáciu: Archív pôrodníctva a gynekológie. V.F. Snegiva. 2015; 2 (2): 36-41.

"Obstarní" atypický hemolytický syntdrómový syndróm: ťažká diagnóza? Korotchaeva yu. V.1.2, KOZLOVSKAYA N.L.1.2, BONDARENKO T.V.3, VESELOV G.A.3

Výskumné centrum I.M. Sechenov prvý Moskva Štátna lekárska univerzita, 119991, Moskva, Ruská federácia;

2I.M. Sechenov prvý Moskva Štátna lekárska univerzita, 119991, Moskva, Ruská federácia, 119991; 3. inštitúcia A.K. Eramishantsev Zdravie Klinická nemocnica Moskva zdravotnícke oddelenie, 129327, Moskva, Ruská federácia

KOREŠPONDENČNÁ ADRESA: [Chránené e-mail] Korotchaeva yu.v.

Prípad vzácny AGUS, ktorý sa vyvinutý neskoro v druhom trimestri tehotenstva a vykazoval ťažkú \u200b\u200bviacnásobnú patológiu orgánov, vrátane obličiek, srdca, pľúc, nervového systému a Pacenta. V dôsledku toho sa včasná diagnóza a včasná plazmoterapia začala v spojení s LMWH akútnym TMA eliminovaným plnou reštaurovateľnou pôsobnosťou poškodených orgánov.

Kľúčové slová: trombotická mikroangiopatia; Atypický hemolytický uremický syndróm; Tehotenstvo.

Citácia: Arkhiv AKUSHERSTVA I GINOKOLOGII IM. V.F. Snegiryova. 2015; 2 (2): 36-41. (V Ruskach)

Prijaté 01/29/15

Atypický hemolytický-uremický syndróm (AGUS) je chronické systémové ochorenie genetickej povahy, ktorá je založená na nekontrolovateľnej aktivácii alternatívnej cesty komplementu, čo vedie k všeobecnej trombóze v mikrorangiobulačných nádobách (trombotická mikranhangizácia sprostredkovaná komplementom - TMA).

Atypický GUS, ako aj trombotická trombocy-alkoholická fialová (TTP), označuje heterogénnu skupinu trombotických mikrodgénnychgioopatie a záujem o štúdiu sa zvyšuje za posledných 20 rokov. Zdá sa, že je to kvôli skutočnému zvýšeniu výskytu AGUS a TTP, ktorý s prirodzeným kurzom majú nepriaznivú predpoveď a líšia sa vysokou úmrtnosťou a zlepšujú ich diagnózu, čo je v dôsledku

vzhľad moderných diagnostických metód a zvýšenie povedomia o lekárov rôznych špecialít o týchto chorobách, ktoré generuje absolútne odôvodnenú bdelosť. Posledná pozícia je mimoriadne dôležitá, najmä pre nefrológov a pôrodníkov-gynekológov, pretože TMA je jedným z dôvodov vývoja závažných komplikácií tehotenstva - akútne zlyhanie obličiek (OPN) a akútna kortikálna nekróza v dôsledku vysokej úmrtnosti matky v rozvinutých krajinách. Spektrum pôrodníka TMA zahŕňa AGUS, TTP, IBR-syndróm a menej bežne, katastrofický antifosfolipidový syndróm (KAF).

Z hľadiska lekára je TMA klinický a morfologický syndróm, ktorý je založený na poškodení endotelu ciev mikrocirkulačného kanála (ICR), nepriame

Peklo, mm hg 150/100 120/80 120/80

Dyspnea I Cashbel

Echocheg FV 29% G E S T O 3 ECHOCG DYSARTHRY FV 60% POIR: Bilaterálna pneumonia Poison: Intersticiálny medziranžový opuch ľahkého pľúcneho edému

Kreatín, μmol / L 384 577 270 90 72 62

LDH, U / L 793 843 793 626 558 406 324

Hemoglobín, G / L 100 89 100 108 113

TROMBROCYTY, 1 μl 100 58 320 320 320

AOAMT5-13 60%

Diagnóza OPN AGUS

Liečba pvvgdf IVL SZP tracheostomy

Obr. 1. Rozvrh anamnézy.

rôzne patogenetické mechanizmy, ale prejavujúce sa podobnými klinickými príznakmi a histologickými príznakmi. Bez ohľadu na príčinu vývoja TMA sú jeho hlavné príznaky trombocytopénia a mikroangiopatická (neimunická) hemolytická anémia, vyvíjajúc sa v dôsledku mechanického poškodenia erytrocytov počas kontaktu s krvnými uzávermi, ktoré naplnia klírens malých ciev. Zníženie počtu krvných doštičiek je spôsobené ich spotrebou v procesoch spoločného tvorby MI-CROTROBOM, vyvolaná aktiváciou krvných doštičiek pri interakcii s prirodzeným poškodením krvi-stena s bunkami endotelu. Všeobecné poškodenie mikroobchodného kanála s tvorbou viacerých trombózy vedie k ischemickému poškodeniu životne dôležitých orgánov - obličky, mozgu, srdca, gastrointestinálneho traktu, pľúc, atď.

Napriek tomu, že počas tehotenstva TMA vyvíja celkom zriedka (v štruktúre všetkých TMA foriem na podiel pôrodníckej TMA (A-TMA) predstavuje 8-18%), vysoké riziko vzniku preeklampsie, matky a perinatálnej úmrtnosti Nepriaznivá obličková prognóza pre ženy určujú relevantnosť štúdia tohto problému.

Dôvody vývoja TMA počas tehotenstva sú rôznorodé. Klasický príklad A-TMA je považovaný za syndróm Hellp, Avšak, spolu s ním, TMA počas tehotenstva môže byť spôsobený TTP a

aGUS, ktorý, hoci nie špecifické pôrodnícke komplikácie, určiť prognózu pre matku a dieťa. Podľa zahraničnej literatúry je najčastejšou príčinou vývoja A-TMA TTP, vyvíja sa hlavne (80% prípadov) v II-III trimestrov tehotenstva, zatiaľ čo AGUS sa vyvíja v 75% prípadov po dodaní Čas od niekoľkých dní do 4 MEM. Na základe týchto údajov je to dátumy tehotenstva v čase vývoja TMA, odporúča sa považovať za diferenciálne diagnostické znamenie, ktoré vám umožní rozlíšiť medzi TTP a AGUS. Opakovane sme však pozorovali vývoj AGUS na konci II trimestra tehotenstva. Predstavujeme vlastné pozorovanie vývoja AGIUS v tehotnej žene v období 23-24 týždňov tehotenstva.

Pacient, 31 rokov, rezident Moskvy. V histórii: prvé tehotenstvo (2003) pokračoval v nezmenených testoch moču, zlepšil krvný tlak (AD), skončil s naliehavým pôrodom zdravého dieťaťa.

Skutočné tehotenstvo, o 10 rokov neskôr (2013), až do 23. týždňa pokračoval bez zvláštnosti.

09/21/13 (počas obdobia tehotenstva 23-24 týždňov) Po chybe v diéte sa objavila viacnásobná tekutá stolička (6-8 krát denne), mazanie vo všetkých tele, bolesti vo svaloch, rýchly tep, kožu svrbenie; Žena zaznamenala pokles množstva moču. Ambulantná brigáda bola hospitalizovaná v KIB č. 1, kde na základe oligúrskej (diurézy až 300 ml / deň) a azotomie (kreatín sérum 384 μmol / l) bola diagnostikovaná s OPN, v spojení, s ktorou sa preniesol 22,09,13 pacienta na orit GKB č. 20 (Obr. 1).

V prípade kontroly v čase príchodu - stav je ťažká, kožná bledá, opuch dolných končatín, predná brušná stena, v pľúcach na oboch stranách - mokré divoké v dolných oddeleniach, frekvencia dýchania 24 za 1 min , srdcová frekvencia (srdcová frekvencia) 72 za 1 min, ad 130/90 mm Hg. Umenie. Počas skúmania: rýchlo sa zvyšuje anémia (vo všeobecnom krvnom teste, 100-66 g / l), doštičky 56 tisíc v ul, v biochemickej analýze krvného kreatinínu séra 577 μmol / l (normou až 110 umol / l), AST 23 URM / L (Norm 0-40 URS / L), ALT 14 U / L (Norm 0-40 UR / L), LDH 843 URF (C NORM 240-480); Draslík - 2,7 meq / l, sodík 141 meq / l. Všeobecná analýza moču nezmenená (proteín 0,1, erytrocyty 2-4, leukocyty 0-1). Závažnosť štátu bola určená progresiou progresívnej anémie v neprítomnosti krvácania (YY 100-66 g / l) s príznakmi mikroangiopatickej hemolýzy (LDH 843 URS / l), trombocytopénia (56 tisíc), akútne zlyhanie obličiek ( Oliganuria, hyperhydratácia, zvýšenie sérového kreatinínu na 577 μmol / l) (OPN), ktorý vyžadoval začiatok renálnej renálnej liečby reláciou rozšírenej venóznej venóznej hemodyfiltrácie (PVVGDF).

Počas niekoľkých nasledujúcich dní sa pripojila arteriálna hypertenzia (AD 150/100 mm HG. Art.), Známky srdcového zlyhania (s echokardiografickým vyšetrením (ECCG): FV 39%, tekutina v perikardiálnej dutine, dilatácia oboch predsieňov, nedostatok Tricudal ventil), príznaky respiračného zlyhania (opakujúci sa pľúcny edém), ktorý si vyžadovalo umelé vetranie pľúc (IVL).

Vzhľadom na vývoj polyorálnej insuficiencie u gravidných žien s príznakmi mikroangiopatickej hemolýzy a trombocytopéniou sa uviedol TMA. Berúc do úvahy termín tehotenstva vo vývoji komplikácií, bolo potrebné vylúčiť TTP, hoci nedostatok porážky TSS, ťažká opon a mierna trombocytopénia spôsobila, že táto diagnóza nepravdepodobná a prvá z nich dal dôvodom na diskusiu o možnosti AGUS . Aby sa overila diagnóza, ABAMTB-13 bola skúmaná, ktorej hladina bola 60% (referenčné hodnoty 93-113%), čo bolo možné odmietnuť TTP a diagnostiku AGIUS.

Pre zasadnutia PVVGDF, transfázy premytých červených krviniek, antibakteriálnych a dezinfekčných terapie od septembra 13, 13, čerstvá zmrazená plazma (SPP) bola liečená v plazmatických výmenných režimoch a infúziách v kombinácii s heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou (NMG) (80) mg / s). Inhibítory ACE boli predpísané na liečenie arteriálnej hypertenzie.

V 3. deň po začiatku plazmerapie bolo riešenie OPN označené: Záchrana diurézy (5-2 l / s), zníženie krvného séra sa zníži na 200 umol / l, čo umožnilo liečbu pvvgdf.

Napriek tomu, že v prvých dňoch pobytu v orite, podľa USDG plavidiel kráľovského placentárneho komplexu a kardiotokografii neexistovali žiadne známky utrpenia plodu, čo odôvodnilo pokusy o predĺženie tehotenstva, po 12 dní pacient vyvinula preeklampsiu s rýchlym zvýšením fetoplazávnej insuficiencie, ktorá požadovala okamžité včasné rozdelenie pôrodu. 03.10.13 (po dobu 25-26 týždňov tehotenstva) Cisársky rez bol odstránený, živé dieťa bolo odstránené s príznakmi intrauterinného oneskorenia vo vývoji a hlbokej predstáv, ktorí zomreli na 2. deň.

Po roosteningu pokračovala liečba SPP, NMG, ktorá umožnila zastaviť príznaky polyorálneho nedostatku: Funkcia obličiek bola úplne obnovená (sérová hlinka sa znížila na 90 umol / l) a srdcia (FV 60% podľa Opakovaný ECC), normalizovaný počet krvných doštičiek (280 tisíc. v 1 μl). Podmienka pacienta však komplikovala vývoj bilaterálnej pneumónie, hnavnej bronchitídy. Kvôli pokračujúcemu závažnému zlyhaniu dýchania IVL pokračoval implementáciou 11.10.14 tracheostomy. Pacient tiež zachovala anémiu (YY 89 g / l) a zvýšenú hladinu LDH (626 U / l), ktorá indikuje pokračujúca mikroangiopatická hemolýza.

Do 10/17/13 stabilizovaný stav pacienta: periférny a dlhotrvajúci edém sa vrátili, fenomény jasnej infekcie a respiračnej zlyhania boli zastavené, čo umožnilo zastaviť IVL, trubica tracheostomy-skaya bola odstránený, krvný tlak sa normalizoval a zostal stabilný pri 110-120 / 80 mM Rt. Umenie. Funkcia obličiek zostala neustále normálna (sérový kreatinín 71-56 μmol / l, scf 86 ml / min). Tam bola tendencia zvýšiť úroveň hemoglobínu (108 g / l) a zníženie LDH (480 U / l). V súvislosti s reliéfom mikroangiopatickej hemolýzy a pretrvávajúcej normálny počet krvných doštičiek infúzie SPP boli prerušené

Avšak 10 dní po zrušení infúzie SPP (26-7.10.13), stav pacienta sa náhle zhoršila: dýchavičnosť (CHD až 40 za 1 min) sa objavil, keď pľúcna rádioografia 27.10.13, podozrenie pneumónia sa opäť objavila v dolnom podiele pravej pľúc., V súvislosti s ktorým CT bol dokončený

pľúca, ktoré neodhalili príznaky ohniskovej porážky pľúc a Tala. Vzhľadom na obnovenie dýchavičnosti v neprítomnosti ohniskám sa štát považuje za alveolárny edém pľúc. V dôsledku obnovenia infúzie SPP sa rýchlo zlepšuje doba pacienta na 2. deň terapiu CHD na 18 za 1 min. S rádiologickým štúdiom pľúc v dynamike 01.11.13 zmien neboli zistené.

03.11.13 Dysarthria sa objavila u pacienta, bola diagnostikovaná paéria XII páry mierových nervov. Podľa výsledkov MRI mozgu neboli zistené 03.11.13 patologických zmien. Vznik neurologických symptómov sa považuje za pokračujúce mikrokrucceptovanie s distribúciou na iné vaskulárne bazény (mozog), a to napriek absencii príznakov hemolýzy a normálny počet krvných doštičiek. S laboratórnymi štúdiami sa zvýšená LDH (496 URS / l) a mierna anémia (HV 112 g / l) zachovali na normálnej úrovni krvných doštičiek (320 tisíc v 1 ul). Liečba NMG (Kleksan 80 mg / s) pokračovala pridaním symptomatickej terapie s neuromidínom 60 mg / d, neuroultititom, ako aj gymnastikou kĺbov.

Do polovice novembra 2013 bol pacient obnovený, hladina hemoglobínu (118 g / l), LDH (306 U / l), normalizovaná, funkcia obličiek sa udržiavala vytrvalo normálna (sérová kreatinínová úroveň 62 μmol / l, scf 90 ml / min). 11/15/13 Pacient bol vypustený diagnózou: AGUS, D 59.3 (od septembra 2013) - mikroangiopatická hemolytická anémia (kúzelník), trombocytopénia, TMA s poškodením obličiek (OPN, vyriešený; sekundárna arteriálna hypertenzia II titul, stupeň III, Riziko kardiovaskulárnych vaskulárnych komplikácií 3), srdcia (dilatačná kardiomyopatia, akútne zlyhanie srdca), pľúca (opakujúci sa pľúcny edém). Preeklampsia od októbra 2013, operačné skoré RO-reprodukcie 03.10.13. Komplikácie: Bilaterálna pneumónia, hnavná bronchitída, IVL, tracheostómia 11.10.13.

Toto pozorovanie demonštruje ťažkosti diagnózy, klinických prejavov a priebeh "pôrodného" AGUS, ako aj možnosť priaznivého výsledku tohto ťažkého života-vnútorného ochorenia pre matku v dôsledku včasnej inštalovanej diagnózy a účinnej plazmoterapii .

Stále je tu sekundárna úloha, že lekári vyriešili, stretávajú sa s podobným vzorom akútneho TMA počas tehotenstva, je diferenciálna diagnóza medzi AGUS, TTP, KAFS, PREECLUMPSIA a najmä Hellp syndróm, ktorý určuje taktiku liečby a prognózy. Výnimkou syndrómu Hellp je prednostná, pretože táto diagnóza vyžaduje okamžité dodanie, oneskorenie, ktoré môžu mať katastrofické následky pre život ženy. V tomto ohľade identifikácia normálneho významu pečeňových enzýmov u pacientov s kúzelníkom alebo menším nárastom uľahčuje diferenciálnu diagnózu, čo umožňuje eliminovať Hellp Syndrome.

Ak chcete odstrániť KAF ako príčiny akútnej polyorganickej insuficiencie, vyvíjajúc sa v krátkom čase (od niekoľkých hodín do niekoľkých dní), po prúde trombotickej oklúzie nádob s mikrocirkuláciou, možné a u gravidných žien s antifosfolipidovými protilátkami, je potrebné študovať sérologické značky AFS.

Nedávno, ako jeden z dôležitých kritérií pre diferenciálnu diagnózu medzi "\\ t

Po pôrode

O 4 8 12 16 20 24 28 32 36 Roddy 4 I 8 12 16

Y-dd-dt & ^ d-

Peklo peklo a

A AGUS ♦ TTP Obr. 2. Podmienky rozvoja AGUS a TTP počas tehotenstva, týždňa.

navrhuje sa vyššie "TMA (TTP a AGUS), aby zvážil načasovanie vývoja TMA počas tehotenstva (obr. 2).

Tak, TTP, charakterizovaný zakúpeným alebo menej často geneticky stanoveným nedostatkom kovového striproteázy ADAMTS-13, rozdelenie super-bloku viacrozmerného faktora von Willebrand (FV), sa najčastejšie vyvíja na konci III z 3 trimester. Bolo zistené, že tehotenstvo je charakteristické pre rovnováhu medzi úrovňou FV a ADAMTS-13. Na jednej strane činnosť FV v celom gestačnom procese sa neustále zvyšuje, dosahuje maximálnu (až do 200-500% normy) najmä na konci II - v treťom trimestri, najmä v dôsledku tvorby super- Broom multiméry so zvýšenou trombogenicitou a na druhej - plazmatické indikátory Adamts-13 aktivity počnúc koncom trimestra sa postupne znižuje a v skorom období po pôrode majú najnižšie hodnoty. Zdá sa, že nerovnováha medzi FV a ADAMTS-13 počas tehotenstva, spolu s ďalšími zmenami v hemocoagulačnom systéme, možno považovať za adaptačnú reakciu zameranú na minimalizáciu straty krvi pri pôrode. Je možné predpokladať, že nadmerné zvýšenie úrovne FV s nedostatočne nízkou úrovňou ADAMTS-13, nedostatočná pre plnú konfrontáciu v inhibičnom účinku anti-ADAMTS-13 protilátok, určuje najvyššie riziko vzniku TMA na konci III 3. trimestra.

Funkciou tohto prípadu je vývoj ťažkej polyorálnej deficitu v období 23-24 týždňov tehotenstva, ktorý vyžadoval diferenciálnu diagnózu medzi rôznymi formami TMA. Hellp syndróm bol zamietnutý na základe normálnej úrovne pečeňových enzýmov, absencia plodu utrpenia v počiatočnom štádiu choroby a normálnych ukazovateľov fetatónu a krvného platneného krvi. Na vylúčenie TTP sa skúmala úroveň ADAMTS-13, ktorá bola o niečo znížená (60% v referenčných hodnotách 9-113%), napriek obdobiu tehotenstva, diagnostika AGIUS. Mierny pokles aktivity ADAMTS-13, ktorý indikuje aktívne mikro-tvarovanie, charakteristické pre všetky mikroangiopatické syndrómy, vrátane typických GUS, KAFS, DVS syndrómu,

a nie je v rozpore s diagnózou AGUS, zatiaľ čo pre TTP je charakterizovaný závažným nedostatkom enzýmovej aktivity (menej ako 5%).

Vývoj AGUS na nezvyčajné pre túto patológiu - koniec trimestra II, z nášho pohľadu môže naznačovať, že termín tehotenstva nie je definujúci diferenciálny diagnostický znak, ktorý sme predtým napísali. Potvrdzujú to pozorovania 9 tehotných žien s AGUS. Podmienky rozvoja AGUS sa pohybovali od 18 týždňov do 2-3 dní po dodaní a 5 (55%) z 9 pacientov AGUS sa prejavilo v II trimestri (pozri tabuľku).

Sme presvedčení, že pre rozvoj Aghus v týchto prípadoch by mohol ovplyvniť kombináciu niekoľkých TMA spúšťačov počas genetickej predispozície, aby porušili reguláciu alternatívnej cesty doplnku, ako sa pravdepodobne stalo od nášho pacienta. Zdá sa, že silný doplnkový spúšťací mechanizmus pre vývoj TMA u zdravých pred tým, že tehotná by mohla byť hnačka vyvinutá v predvečer prejavu choroby, ktorá v 30% prípadov "uvádza" AGUS mimo tehotenstva. Posledný SE je spúšťač choroby v 7% prípadov. Ostatné provokujúce vývojové faktory AGUS (infekcia horných dýchacích ciest, transplantácia orgánov) predchádzať TMA výrazne menej často. Kombinácia oboch najdôležitejších faktorov aghusov pre rozvoj by teda mohla viesť k rozvoju choroby sprostredkovanej mechanizmami spojenými s pacientom s genetickými rizikovými faktormi.

Bolo zistené, že príčinou vývoja AGUS je mutácie v génoch cirkulačných a membránových regulačných proteínov alternatívnej dráhy aktivácie komplementu (faktor H, faktor I, membránový kofktorový proteín (MSR), trombomodulínu, as ako faktor v kľúčovej zložke komplementu (C3)) buď menej pravdepodobné, prítomnosť protilátok proti faktoru N. Tieto zmeny vedúce k kvantitatívnemu alebo častejšiemu funkčnému deficitu proteínových regulátorov, porušujú ich kontrolnú funkciu v Vzťah k alternatívnej dráhe, čo spôsobuje chronickú nekontrolovanú aktiváciu komplementu a vývoj TMA závislý od doplnku.

Tehotenstvo je pomerne silná spúšť aktivácie komplementu. Placenta slúži ako potenciálny cieľ komplementu sprostredkovaného imunitného útoku, ktorý vytvára hrozbu pre smrť plodu. Posledná poloha je potvrdená detekciou komponentov komplementu (C3, C4I) v placentách v normálnom aj patologickom tehotenstve. V tomto prípade hrozí nebezpečenstvo poškodenia závislosti od doplnku platnice existenciu

Pacienti s AGUS

Vek, roky obdobia tehotenstva, klinické prejavy hematologistických

Rok Ľudská odpoveď (OPN) Srdce Ľahké Pásy pečene CNS Sky (Magic, Trombotic Citopénia) Liečba Exodus

2011 1 38 24 + + + + SZP Matka nažive, dieťa nažive

2012 2 38 Po dodaní + + SPP, Ekuli Zumab Matka nažive, dieťa nažive

3 25 26 + + + + + SPP Matka nažive, dieťa zomrelo

2013 4 24 31 + + SZP Matka zomrela, dieťa nažive

5 30 24 + + + + + SPP Matka nažive, Dieťa zomrelo

2014 6 20 Po ROGRAD SOLUTIONS + + + + + + SZP MATERIÁLOU

7 19 26 + + + + + + SZP matka zomrela, dieťa nažive

8 32 Po RowOrad Solutions + + + + + + + SZP, Ekuli Zumab Matka nažive, dieťa nažive

9 22 18 + + + SPP Matka nažive, dieťa zomrelo

Poznámka. Magic - mikroangiopatická hemolytická anémia; OPN - akútne zlyhanie obličiek; SPP - čerstvo zmrazená plazma.

solený ochranný mechanizmus blokujúci nežiaduci účinok aktivácie komplementu. Vedúca úloha v "counter-platbe" chrániacich placenty v priebehu normálneho tehotenstva a u pacientov s narušenou reguláciou alternatívnej dráhy v dôsledku mutácií CHF, CFI génov, C3 a MCP hrá Regulačný proteín DAF (faktor zrýchlený rozpadu ) Patrí do membránovo viazaných proteínov a "Poskytovanie» predĺženie tehotenstva. Avšak, po dodaní, zápal v dôsledku prítomnosti rozsiahleho povrchu rany v maternici, vstupujúci do toku krvného krvného matiek v čase narodenia, krvácanie, v niektorých prípadoch, pridanie infekcie vedie k aktivácii systému Alternatívna cesta, dodatočný príspevok, ku ktorému eliminácia účinných regulačných mechanizmov poskytne placenty per se. Kombinácia týchto faktorov indukuje vývoj AGUS po všeobecnom povolení u pacientov s genetickou predispozíciou.

V našom pozorovaní, pretrvávajúcej u pacienta, napriek vážnemu deficitu polyorálneho, po dobu 12 dní od debut ochorenia, normálne ukazovatele maternice a fetoplacentárny prietok krvi tiež ukazujú, že prítomnosť lokálnych mechanizmov ochrany placenty z nekontrolovanej aktivácie komplementu, ktorá Napriek tomu sa stal výfukom ako choroba. Preetamp-SIA sa stále vyvinul, hoci pôrodníctvo prijalo všetky opatrenia, aby sa zabránilo tejto komplikácii. Sme presvedčení, že vývoj predhlampsie s rýchlym nárastom insuficiencie fetoplacentage, ktorý vyžadoval včasné dodanie, v tomto prípade možno považovať za dôsledok TMA placenta s jeho ischemickým poškodením v rámci AGUS, ktorý, ktorý,

zdá sa, že je to vlastnosť tohto pozorovania, okrem lézie srdca, pľúc a CNS. Z nášho pohľadu predpoklad, že s "predčasným", včasným vývojom pôrodného AGUS, v dôsledku vplyvu dodatočného spúšťača v trimestách III-III, preeklampsia ako dôsledok TMA placenta možno považovať za a Nový prejav AGUS, celkom rozumný.

Bohužiaľ, nepodarilo sa nám potvrdiť prítomnosť chorého genetického predispozície, pretože v súčasnosti v našej krajine je genetická štúdia systému komplementu v procese stať sa. Avšak, aj keď existuje takáto príležitosť, 30-50% pacientov nedokáže identifikovať mutácie dátových dát. Zároveň nie je genetická štúdia povinná pre diagnostiku AGUS, charakterizovaná katastrofickou, ohrozujúcou životnosťou pacienta s kurzom a vyžadujúca rýchlu diagnózu a včasný začiatok liečby. Ak chcete nainštalovať diagnózu, len charakteristický klinický a laboratórny obraz TMA s normálnou alebo trochu zníženou úrovňou ADAMTS-13, ako je náš pacient. Prevažujúca porážka obličiek v debute ochorenia s príznakmi magickým a doskovým sledovaním, rýchly vývoj respiračných a srdcových zlyhaní nám umožnil diagnostikovať AGIUS.

Dosiahnutie odpustenia AGUS vo vývoji ťažkej polyorálnej patológie v tomto prípade môže byť zrejme vysvetlené včasnou diagnózou a včasným začiatkom plazmotrapie, ako aj jeho kombináciu s NMG. Z nášho pohľadu táto kombinácia spôsobuje ďalší terapeutický účinok, pretože heparíny sú schopné inaktivovať komplement, inhibíciu trombínu účinku, ktorý je jedným z faktorov jeho aktivácie.

Bohužiaľ, účinnosť spracovania SPG na pôrodnícku AGUS nepresahuje 5%, čo sa zdá byť v dôsledku nedostatočných objemov plazmeta v dôsledku obáv o jej používaní v pôrodníckej praxi. Dlhodobá liečba SPP, vrátane režimu plazmového výmeny, s dosiahnutím trvalo udržateľného klinického laboratórneho odpustenia, náš pacient potvrdzuje účinnosť a uskutočniteľnosť použitia veľkých objemov SPP pod "pôrodníckom" AGUS.

Záver

Predložené pozorovanie ukazuje znaky kurzu a liečbu "pôrodného" AGUS, ktorý sa vyvinula do nezvyčajného pre túto patológiu, v dôsledku kombinácie niekoľkých TMA spúšťačov. Sme presvedčení, že tehotenstvo a hnačka, ktoré boli "druhé" a "tretie štrajky", resp. U pacienta s genetickou predispozíciou k porušeniu nariadenia o doplnku, sa AGIUS ďalej rozvíjal, ako sa zistilo tradične. Zdá sa, že v takejto situácii, ischemické poškodenie placenty v rámci TMA, zase vyvolala vývoj predčasného preeklampsia s nepriaznivým výsledkom pre plod.

Náš pozorovanie teda naznačuje, že porazená placentma v tomto prípade bola spôsobená neopaktívnymi pôrodnými príčinami, čo vedie k rozvoju Preeklampsie, ale vyvinuté v rámci systémovej TMA, sprostredkovanej porušením nariadenia o doplnku, ktorý Umožňuje nám zvážiť preeklampsu od nášho pacienta ako prejavu AGUS.

Včasná diagnóza s rýchlym začiatkom liečby SPP v dostatočnom objeme v kombinácii s NMG umožnil úplne zastaviť ťažkú \u200b\u200bpolyorgánsku patológiu vyvinutú počas tehotenstva a zachrániť život ženy.

Literatúra

4. Fakhouri F., Vercel C., Frémeaux-Bacchi V. Obstarná nefrológia: AKI a trombotické mikroangiopathies v tehotenstve. Klin. J. Am. Soc. Nefrol. 2012; 7 (12): 2100-6.

7. FAKHOURI F., ROUUMENINA L., PROVOT F., SALLÉE M., CAILARD S., COUZI L. a kol. Tehotenstvo-asociovaný hemolytický kockómový syndróm revízneho v ére kompletných génových mutácií. J.AM. Soc. Nefrol. 2010; 21: 859-67.

11. Kozlovskaya N.L., Merkusheva L.I., Kirsanova t.v., Runikhin N.K. Vlastnosti prietoku a výsledku atypického hemolytického trureického syndrómu počas tehotenstva. Klinická nefrológia. 2012; 3: 44-9.

16. Kozlovskaya n.l. Heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou v praxi nefrológa. Klinická nefrológia. 2011; 1: 15-22.

17. Loiratier C., Garnier A., \u200b\u200bSELLIER-LECLERC A.L, KWON T. plazmaterapia v atypickom hemolytickom močovom syndróme. Semin. Tromb. Hemost. 2010; 36: 673-81.

1. Tsai H.M. Mechanistický prístup k diagnóze a riadení atypického hemolytického syddrómu. Transfus. Med. Rev. 2014; 28 (4): 187-97.

2. Fakhouri F., Fremeaux-BacCHI V. Má hemolytický uremický syndróm sa líši od trombotickej trombocytopenickej purpury. Nat. Klin. Praktické. Nefrol. 2007; 3: 679-87.

3. Noris M., Giuseppe R. Atypický hemolytický-uremický syndróm. N. Engl. J. Med. 2009; 361: 1676-87.

4. Fakhouri F., Vercel C., Fremeaux-Bacchi V. Obstarná nefrológia: AKI a trombotické mikroangiopatie v tehotenstve. Klin. J. Am. Soc. Nefrol. 2012; 7 (12): 2100-6.

5. MERI S. COMPLEGNÁCIA AKTIVITY V CHOROBÁCH PRAVDA S THROMBOMBOTOM MICROANGIOPATY. EUR. J. Intern. Med. 2013; 24 (6): 496-502.

6. McMinn J.R., George J.N. Hodnotenie žien s klinicky podozrivým trombotickým thrombotickom trombocytopenics purpura-hemolytickom uremickom syndróme počas tehotenstva. J. Clin. Apher. 2001; 16: 202-9.

7. FAKHOURI F., ROUUMENINA L., PROVOT F., SALLEE M., CAILARD S., COUZI L. a kol. Tehotenstvo-asociovaný hemolytický kockómový syndróm revízneho v ére kompletných génových mutácií. J.AM. Soc. Nefrol. 2010; 21: 859-67.

8. Sanches-Luseros A., Farias S. von Willebrand Faktor-Cleaviting Protese (ADAMTS-13) aktivity v normálnych ne-tehotných žien, tehotných a postDelivery ženy. Tromb. HAEMOST. 2004; 92: 1320-6.

9. Owens M., Martin J.N.JR., Wallace K., Keizer S.D., Parrish M.R., Tam Tam K.B. et al. Postpartum trombotický mikroangiopatický syndróm. Transfus. Apher. Sci. 2013; 48 (1): 51-7.

10. Han-Mou Tsai. UNTYING KNOTIVOSTI Trombotického trombocytopenického purpury a atypického hemolytického syddrómu. 2013; 126 (3): 200-9.

11. Kozlovskaya N.L., Merkusheva L.I., Kirsanova t.v., Runikhina N.K. Kurz a výsledok atypického hemolytico-uremického syndrómu v tehotenstve. Klinická nefrológia. 2012; 3: 44-9. (v ruštine)

12. Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetit G., Gamba S. et al. Relatívna úloha genetických kompletných abnormalít v sporadickom a rodinnom Ahus a ich vplyv na klinický fenotyp. Klin. J. Am. Soc. Nefrol. 2010; 5: 1844-59.

13. Noris M., Remevuzsi G. Trombotická mikroangiopatia po transplantácii obličky. AM. J. Transplantácia. 2010; 10 (7): 1517-23.

14. Ganesan C. Maynard S.E. Akútne poškodenie obličiek v tehotenstve: Trombotické mikroangiopatie. J. Nefrol. 2011; 24: 554-63.

15. Amara U., Rittrisch D., Flierl M., Bruckner U., KLOS A., GEBHARD F. a kol. Interakcia medzi koaguláciou a komplementom. Adv. Exp. Med. Biol. 2008; 632: 71-9.

16. Kozlovskaya n.l. Heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou v praxi nefrológov. Klinická nefrológia. 2011; 1: 15-22. (v ruštine)

• Požitie kontaminovaných potravín alebo vody
  • Napriek tomu, že používanie neingentného mäsa má najrozšírenejšie, vypuknutia escherichia coli-asociovanej HUS boli spojené s jedlom mnoho ďalších látok, ako je syr, vták, zelenina alebo voda, ktorá bola infikovaná E coli O157: H7.
• Slávny blesk toxikogennej e coli
  • Hlásené tiež veľké epidémie E coli o157: H7, väčšina prípadov je sporadických alebo nájdený v malých klastrov.
• Vplyv infikovaných osôb v inštitúciách
  • Prenos toxikogennej e coli z osoby na osobu bola opísaná v materských školách, opatrovateľských domoch a iných inštitúciách.
• Genetická predispozícia
  • V rodinných syndrómoch a niektorých sporadických prípadoch môže byť autozomálny dominantný alebo recesívny. Anomálie sa zistili v množstve a funkciách faktora H, faktora I a membránového kofaktora, z ktorých všetky sú zapojené do regulácie komplementu.

Odlišná diagnóza

Ochorenie	Diferenčné príznaky / príznaky	Rozdielne vyšetrenia
Trombotická trombocytopenická fialová (TTP)	Aj keď je analogicky opísaný ako choroba, ktorá má vyššiu úroveň neurologických symptómov a menší stupeň zlyhania obličiek ako GUS, existuje toľko náhodných hodnôt medzi nimi, ktoré niektorí odborníci odporúčajú vzhľadom na ich ako celok. Počiatočná definícia nízkych hladín Enzýmového štiepenia von Villeprand ADAMTS13 u mnohých pacientov s typickými príznakmi typickými pre TTP, ale nie typický pre GUS, indikuje prítomnosť rôznych patofyziologických mechanizmov.	Hladiny blikajúceho enzýmu von Willebrand Adamts13, ktorého deficitu je spojený s patogenézou TTP, sú stabilnejšie pri TPP ako s GUS
Malígna hypertenzia	Môžu mať patologické znaky trombotického mikrodgového s podobnými vlastnosťami charakteristickými pre GUS; Preto sa vyžaduje zváženie malígnych hypertenzie ako diferenciálnej diagnózy. Výrazným znakom je výrazne zvýšený krvný tlak.	Počet krvných doštičiek je zvyčajne normálny s malígnou hypertenziou.
Vasculit	Diagnóza alebo história symptómov, ktorá uvádza reumatoologický stav, si vyžaduje zváženie vaskulitídy v diagnóze.	Serické testy hlavného stavu môžu byť pozitívne, ale neexistujú žiadne testy na diferenciáciu príčiny GUS.
Preeklampsia	Stanovenie rôznych príčin trombocytopénie, ktoré sú prítomné v období a po pôrode, môže byť ťažké. Gus má tendenciu prejaviť sa v období po pôrode, ktorá ho odlišuje od preeklampsie.	V periférnom rozmazaní u pacientov s TTP / GUS, zvyčajne existuje viac schistocytov ako počas preeklampsie.
Hellp syndróm	GUS má tendenciu prejavovať sa v období po pôrode, ktorá ju odlišuje od Hellp (hemolýza, zvýšená hladina pečeňových enzýmov a nízku úroveň krvných doštičiek).	V periférnom rozmazaní u pacientov s TTP / GUS, to je zvyčajne viac schistocytov ako pri syndróme Hellp.

Liečba

Liečba epidémie HUS

Prevažná väčšina pacientov s GUS, približne 90%, sú deti s enterohemorgickou infekciou Escherichia coli. Deti s typickou prezentáciou krvavej hnačky, bolesti brucha, nevoľnosti a vracania by mali byť hospitalizované. To môže urýchliť posúdenie a udržiavanie intravaskulárneho objemu a tým znížiť riziko komplikácií a riziku prenosu.

Liečba Liečba Podpora: Podpora objemu intravaskulárnej tekutiny: u detí, ktoré sú prítomné s trombocytopéniou a fragmentovanými erytrocyty, so zvýšeným kreatinínom alebo bez neho, by mali mať podozrenie na prítomnosť E coli O157: H7 a očakáva sa, že bude liečený ako taký počas hodnotenia . Dôkladná pozornosť by sa mala venovať rovnováhe tekutiny a monitorovania moču. Správna hydratácia je dôležitá, aby sa minimalizovala pravdepodobnosť poškodenia obličiek. Dôkladná pozornosť sa musí venovať prevencii kardiovaskulárnej preťaženia, najmä preto, že títo pacienti majú riziko vzniku oligúrie.

Krvný tlak by sa mal monitorovať a liečiť, ak sa zvýši. Hypertenzia môže byť sekundárna vo vzťahu k zvýšeniu intravaskulárneho objemu u pacientov, ktorí vyvinuli oligúriu alebo anuráciu, alebo sekundárne na aktiváciu systému regenerangiotenzín, a má sa monitorovať, aby sa zabránilo zhoršeniu poškodenia obličiek. Blokátory kalciových kanálov sú výhodnými činidlami na liečenie hypertenzie v akútnej fáze. Inhibítory angiotenzínového enzýmu sa zvyčajne neodporúčajú v akútnom stave v dôsledku problémov so zníženou perfúziou obličiek, ale odporúča sa u pacientov s koncovým zlyhaním obličiek po GUS.

Vyhnutie sa intervenciám, ktoré môžu zvýšiť riziko ireverzibilného poškodenia obličiek: Odporúča sa vyhnúť sa používaniu antibiotík, anti-diabetu (antidiarey), opioidov alebo nesteroidných protizápalových liekov. Použitie antibiotík pre Escherichia coli Enterohemorhagické infekcie sa neodporúča z dôvodu možného vysokého rizika pre GUS. Bolo zistené, že antiperistické látky zvyšujú riziko vzniku gusu a komplikácií z CNS.

Transfúzie krvných doštičiek boli spojené s klinickým zhoršením a mali by sa zabrániť, ak je to možné. Anémia je bežná a môže sa rýchlo vyvinúť, čo si vyžaduje transfúziu červených krviniek. Približne 50% pacientov potrebuje dialýzu v akútnej fáze. Pacienti, v ktorých sa vyvíja ireverzibilné zlyhanie obličiek, sa považujú za transplantáciu obličiek. Odporúča sa použitie metabolizmu plazmového metabolizmu pre tokogénnu hnačku coli spojenú s črevnou tyčinkou u dospelých, založená na jeho úspešnom použití počas ohniska.

Liečba sporadického a sekundárneho gumpu

Asi 10% pacientov s klinickými rukami nemá hnačku výrobcu, a táto populácia sa skladá hlavne z dospelých. Aj keď majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať normálne hladiny ADAMTS13, a preto môžu byť skupinou, ktorá má inú patofyziológiu ako u pacientov, ktorí majú klinický obraz, viac pripomínajúce trombotické trombocytopénovej fialovej (TTP) (menej závažná renálna dysfunkcia), existuje Takáto významná náhoda medzi TTP a GUS, ktorá sa odporúča, aby sa považovali za jeden objekt.

Výmena plazmy je centrálna časť liečby. Neexistujú žiadne presvedčivé dôkazy, že prídavné terapia kortikosteroidmi alebo heparín je účinné. GUS, spojený s chemoterapiou alebo transplantáciou kostnej drene, spravidla má zlú prognózu a odpoveď na výmenu plazmy nie je nastavená. Dialýza sa vykonáva u pacientov s zlyhaním obličiek. Transplantácia obličiek sa môže uskutočniť u pacientov s ireverzibilným zlyhaním obličiek, hoci frekvencia recidív je vysoko pre pacientov s mutáciami faktora komplementu H alebo I.

Pacienti s anomáliou kofaktora membránového proteínu majú nižšiu úroveň opakovaného výskytu ochorenia.

Liečba pacientov s Streptococcus pneumoniae asociovaným gusom

Plazmová výmena je kontraindikovaná u pacientov so streptokoccus pneumoniae-asociovaným GUS, pretože plazmatická infúzia obsahujúca prírodné protilátky proti thomsen-frienrenich antigénu môže zhoršiť aglutináciu. Pacienti so streptokokovou infekciou by sa mali liečiť vhodnými antibiotikami v súlade s lokálnymi protokolmi a citlivosťou na antibiotiká.