Kombinovaná srdcová choroba zahŕňa komplex Eisenmenger. Čo je komplex eisenmenger

Načítava sa formulár ... "data-toggle =" modal "data-form-id =" 42 "data-slogan-idbgd =" 7313 "data-slogan-id-popup =" 10619 "data-slogan-on-click = "Získajte ceny na klinike AB_Slogan2 ID_GDB_7313 http://prntscr.com/nvtslo" class = "center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id = "gf_button_get_form_0"> Získajte ceny na klinike

Príznaky a priebeh ochorenia

Z klinického obrazu komplexu Eisenmenger je potrebné rozlíšiť znaky radu vrodených srdcových chýb, ktoré sa vyznačujú rozšírením kmeňa pľúcnej artérie. Ide o príznaky: veľký defekt medzikomorovej a medzikomorovej priehradky, zúženie pľúcnej tepny, neuzavretie ductus arteriosus.

Klinický obraz choroby je charakterizovaný dýchavičnosťou, závratmi a únavou, dokonca aj pri minimálnej fyzickej námahe. Vyskytuje sa výrazná cyanóza kože, nasolabiálny trojuholník, nechtové platničky v dôsledku porušenia interakcie veľkého a malého kruhu krvného obehu. Na rozdiel od Fallotovho tetradu je však Eisenmengerov komplex charakteristickejší pre neskorú ako ranú cyanózu. Existuje tendencia k respiračným ochoreniam, krvácaniu z nosa, je možný zvýšený srdcový tep. V oblasti srdca je výčnelok - „srdcový hrb“.

Najlepšie štátne kliniky v Izraeli

Najlepšie súkromné ​​kliniky v Izraeli

Liečba choroby

Úspešná prognóza Eisenmengerovho komplexu je možná iba pri včasnej operácii srdca vykonanej pred rozvojom pretrvávajúcej pľúcnej hypertenzie a cyanózy.

Chirurgia Eisenmengerov komplex zahŕňa uzavretie defektu komorového septa a odstránenie abnormálneho aortálneho výboja. V týchto prípadoch je takmer vždy potrebná výmena aortálnej chlopne. Chirurgická liečba Eisenmengerovým komplexom je náročná úloha a je sprevádzaná vysokou intraoperačnou úmrtnosťou. V niektorých prípadoch sa paliatívna chirurgia používa na zúženie pľúcnej tepny manžetou na zníženie pľúcnej hypertenzie.

Konzervatívna terapia s komplexom Eisenmenger je symptomatická a je zameraná na zlepšenie čerpacej funkcie myokardu, zníženie hypertenzie malého kruhu a zníženie symptómov srdcového zlyhania. Vykonáva sa vo fáze predoperačnej prípravy alebo v prípadoch, keď je chirurgický zákrok kontraindikovaný.

Diagnóza ochorenia

Počas vyšetrenia pacient odhalí „hrb srdca“ - výčnelok v oblasti srdca. Niekedy je pulzácia zreteľná vľavo od hrudnej kosti. Počas auskultácie sa v práci srdca ozývajú šelesty, ich vlastnosti závisia od veľkosti defektu medzikomorovej priehradky. Pomerne často sa určuje charakteristický symptóm "mačacieho pradenia". Zmenené zvuky srdca nad pľúcnou tepnou. Nakoniec sa ozve špecifický systolicko-diastolický šelest, ktorý naznačuje neuzavretie aortálneho potrubia, pretože táto chyba často sprevádza Eisenmengerov komplex.

Röntgenové a elektrokardiografické nálezy sú často nešpecifické. Môžu naznačovať prítomnosť srdcovej patológie, ale nenesú znaky, ktoré jednoznačne naznačujú konkrétnu srdcovú chybu. Výsledky srdcovej katetrizácie a angiokardiografie majú veľkú diagnostickú hodnotu. Počas jeho vykonávania sa teda do pravej komory vstrekne kontrastná hmota, ktorá súčasne naplní aortu aj pľúcnu tepnu.

Odlišná diagnóza vykonáva s radom chorôb, pri ktorých dochádza k rozšíreniu kmeňa a konárov pľúcnej tepny. Patria sem: stenóza pľúcnej artérie, neuzavretie Botallovovho (arteriálneho) kanála, veľký defekt medzikomorovej septa, ako aj defekt interatriálnej septa.

Ceny

Pretože patológie sú veľmi odlišné, spôsoby ich liečby sa tiež navzájom výrazne líšia. Cievna chirurgia v Izraeli vykonáva rôzne operácie podľa typu, úrovne zložitosti atď. ktoré účinne pomáhajú eliminovať problém a zachraňujú život človeka.

V Izraeli môžete v závislosti od typu ochorenia vykonať nasledujúce operácie.

Pri ateroskleróze koronárnych artérií a koronárnej chorobe srdca sa vykonáva koronárna angioplastika kombinovaná so stentovaním, ako aj bypasing koronárnej artérie. S aterosklerózou karotických artérií sú stenirované.

Aneuryzma aorty sa lieči štandardnou protetikou, stentovaním štepu, rekonštrukciou koreňa aorty, výstrižkom aneuryzmy atď.

Endovazálna chirurgia (obturácia špeciálnymi špirálami) pomáha liečiť aneuryzmy a malformácie mozgových tepien.

Pri kŕčových žilách sú účinnými metódami laserová koagulácia, penová skleroterapia, stripping atď.

Eisenmengerov komplex je vrodené ochorenie srdca, pri ktorom sa vyskytuje kombinácia 3 znakov: dextropozícia aorty (zdá sa, že aorta sedí obkročmo v pravej a ľavej komore, tj. Komunikuje s oboma komorami), defekt komorového septa a pravá komora hypertrofia. Jedná sa teda o rovnakú Fallotovu tetralógiu, ale bez stenózy pľúcnej artérie a infundibulárnej časti pravej komory. Nachádza sa oveľa menej často ako Fallotova tetrada, čo predstavuje 5% všetkých prípadov vrodených srdcových chýb sprevádzaných cyanózou. Muži a ženy ochorejú rovnako často. Komplex Eisenmenger je pomerne často kombinovaný s inými vrodenými srdcovými chybami, napríklad s patentovým ductus arteriosus, defektom predsieňového septa, koarktáciou aorty atď.

Zverák je kompatibilný so životom maternice. Po narodení sa foramen ovale a ductus arteriosus normálne zatvárajú. Venózna krv prúdi z pravej predsiene do pravej komory. Odtiaľto sa väčšina krvi vrhá do pľúcnej tepny a pľúc, odkiaľ sa pľúcnymi žilami vracia do ľavej predsiene. Pretože aorta „sedí obkročmo“ na defekte medzikomorovej septa, časť krvi z pravej komory sa vrhá do aorty. S týmto defektom sa tlak v pľúcnej tepne výrazne zvyšuje. Môže dosiahnuť tlak v aorte alebo ho dokonca prekročiť. Zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu sa vysvetľuje zvýšením odporu v pľúcnych arteriolách (minútový objem krvi v pľúcnom kruhu sa nezvyšuje, je normálny alebo častejšie znížený). Môže sa rovnať hodnote odporu v systémovom obehu. Toto je účelná kompenzačná reakcia, ktorá chráni pľúcny obeh pred hypervolémiou a pacienta pred pľúcnym edémom. Mechanizmus zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu nie je jasný. Navrhujú sa spazmy arteriol, anatomické zmeny v štruktúre arteriol. Druhá možnosť je pravdepodobnejšia, pretože je potvrdená histologickým vyšetrením.

Porušenie krvného obehu v komplexe Eisenmenger vedie k hypertrofii pravej komory. Skôr alebo neskôr sa objaví cyanóza. Je spojená s štepením arteriálneho venózneho bypassu. Objem venóznej krvi vypúšťanej do aorty závisí od niekoľkých faktorov: veľkosť defektu medzikomorového septa, stupeň dextropozície aorty a pomer systolického tlaku v pravej komore a aorty. Objem venózno-arteriálneho skratu sa zvyšuje so zvyšujúcou sa pľúcnou hypertenziou.

Z patologického a fyziologického hľadiska môžeme hovoriť o dvoch obdobiach vývoja Eisenmengerovho komplexu: štádium bez cyanózy a štádium s cyanózou. V prvom štádiu je saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom normálna alebo takmer normálna, pretože posun je zľava doprava, to znamená podľa arteriálno-venózneho typu (kvôli nižšiemu vaskulárnemu odporu v pľúcnom obehu v porovnaní na veľkú). V druhom, dianetickom stupni, je znížená saturácia periférnej arteriálnej krvi kyslíkom, pretože posun je sprava doľava, to znamená pozdĺž venózno-arteriálneho skratu (kvôli vyššiemu vaskulárnemu odporu v pľúcnom obehu v porovnaní s veľká).

Patologická anatómia.

Poloha aorty „navrchu“ na komore je zvyčajne mierna. Defekt lokalizovaný v membránovej časti medzikomorovej septa je veľký (zvyčajne má priemer 1,5-3 cm). Veľkosť pľúcnej artérie je vždy normálna; vo väčšine prípadov je kmeň a vetvy niekedy výrazne rozšírené. Vyskytujú sa výrazné morfologické zmeny v pľúcnych arteriolách: zhrubnutie svalov média s poklesom lúmenu cievy. Tieto zmeny sú spojené s absenciou reverzného vývoja v období mimomaternicového života, keď začnú fungovať pľúca, a so zvyšným vnútromaternicovým typom krvného obehu v pľúcach. Následne sa v arteriolách vyvíjajú sekundárne zmeny (sekundárne vláknité zhrubnutie intimy) v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne.

Pravá komora a pravá predsieň sú hypertrofované a dilatované. Ľavá komora nie je zväčšená. U 25-20% pacientov sa pozoruje pravostranný aortálny oblúk.

Eisenmengerova komplexná liečba

Účinný je zákrok na odstránenie defektu, ktorý sa uskutoční pred vznikom pretrvávajúcej hypertenzie pľúcneho obehu a nezvratných zmien na stene pľúcnych tepien.

Prognóza je nepochybne dobrá skôr, ako dôjde k cyanóze. Forma s neskorou cyanózou je priaznivejšia, aj keď zriedka pacienti žijú viac ako 10 rokov od okamihu nástupu zjavnej cyanózy. Smrť vo väčšine prípadov nastáva vo veku 20 - 30 rokov v dôsledku zlyhania pravého srdca. Forma so skorou cyanózou prebieha spravidla nepriaznivo od samého začiatku. Pacienti zomierajú, spravidla pred dospelosťou. Napriek tomu, že s touto chybou žijú dlhšie ako s inými vrodenými malformáciami s cyanózou, priemerná dĺžka života je asi 25 rokov.

Príznaky

V dojčenskom veku sa choroba zvyčajne nijako neprejavuje, najmä ak je veľkosť otvoru malá. Príznaky ochorenia sa často neočakávane objavia, keď človek dosiahne 30 rokov.

Príznaky defektu predsieňového septa sú:

• modrastý odtieň pokožky, nadmerná bledosť;
• prítomnosť špecifických srdcových šelestov;
• výskyt dýchavičnosti počas aktívnych akcií;
• opuch nôh a brucha;
• únava;
• opakujúce sa pľúcne infekcie;
• porucha srdcového rytmu;
• mŕtvica.

Kedy navštíviť lekára

Ak nájdete u svojho najbližšieho príbuzného alebo u seba nasledujúce príznaky, mali by ste navštíviť lekára:

• dusenie, častá dýchavičnosť;
• modrastá farba kože;
• pocit neustálej únavy.

Komplikácie

Objektívna možnosť komplikácií v prítomnosti ochorenia závisí od veľkosti otvoru v septe. Stáva sa, že malé chyby sú uzavreté bez lekárskeho zásahu v detstve.

• recidivujúca bakteriálna pneumónia;
• porucha srdcového rytmu;
• zastavenie pravej strany srdca;
• vysoká pravdepodobnosť mŕtvice;
• zníženie možnej dĺžky života;
• výskyt pľúcnej hypertenzie (v pľúcach sa krvný tlak výrazne zvyšuje);
• Eisenmengerov syndróm (nevratné poškodenie pľúc, ku ktorému môže dôjsť pri veľkom defektu septa).

Príčiny ochorenia

Výskyt defektu je spôsobený tým, že septum v embryonálnom období nebolo úplne vytvorené, čo môže byť spôsobené nasledujúcimi dôvodmi:

• dedičná predispozícia (prítomnosť defektu predsieňového septa u jedného z rodinných príslušníkov);
• zlá ekológia oblasti pobytu rodičov dieťaťa (žiarenie, priemyselný odpad);
• choroby tehotnej matky vírusovej povahy: ovčie kiahne, rubeola, herpes, syfilis atď.
• užívanie liekov počas tehotenstva, ktoré obsahujú lítium, progesterón, tretinoín;
• diabetes mellitus u matky;
• nadmerná konzumácia alkoholu pri nosení dieťaťa.

Prevencia defektu predsieňového septa

Zatiaľ neexistujú žiadne osobitné opatrenia na prevenciu choroby. Vyvíja sa in utero, takže budúca matka by mala dodržiavať jednoduché odporúčania:

• dostať vakcínu proti rubeole dlho pred plánovaním tehotenstva;
• zaregistrujte sa včas a pravidelne navštevujte gynekológa;
• nepite alkohol a nefajčite;
• vylúčiť kontakt so škodlivými látkami, vyhnúť sa vystaveniu žiareniu;
• organizovať správnu výživu;
• užívajte lieky iba po konzultácii a pod dohľadom lekára;
• študujte rodinnú anamnézu (ak existuje vrodená srdcová chyba u príbuzných, pozorne sledujte vývoj plodu).

Diagnostika

Konečnú diagnózu stanoví lekár na základe rozboru sťažností pacienta, údajov všeobecného vyšetrenia, ako aj po preštudovaní výsledkov predpísaných vyšetrení. Na diagnostiku ochorenia sú možné nasledujúce metódy:

• Počúvanie srdca stetoskopom (zisťuje prítomnosť systolických šelestov charakteristických pre túto chorobu).
• Rádiografia ukazuje zmenu tvaru srdca, stavu pľúc.
• Ultrazvuk srdca (echokardiografia) je zameraný na získanie vizuálneho znázornenia defektu (určenie jeho polohy) a objasnenie veľkosti pravej komory.
• Elektrokardiografia (EKG) je zameraná na detekciu porúch rytmu a na zistenie príznakov zväčšenia pravej strany srdca.
• Vďaka použitiu kontrastu umožňuje angiografia vidieť tvar srdca a vytvoriť vzor pohybu krvi.
• Katetrizácia srdcových dutín umožňuje merať tlak v cievach a srdcových dutinách, pomáha určovať taktiku liečby pacienta.
• Magnetická rezonancia (MRI) je navrhnutá tak, aby presnejšie určovala povahu vrodenej chyby.

Liečba defektu predsieňového septa

Liečba liekom sa vykonáva pomocou liekov, ktoré neodstránia poruchu, ale môžu znížiť prejav choroby.

Táto liečba využíva:

• lieky, ktoré umožňujú reguláciu srdcovej frekvencie;
• lieky znižujúce zrážanie krvi (antikoagulanciá), ktorých užívanie znižuje riziko mozgovej príhody.

Chirurgická liečba odstráni defekt priložením náplasti k otvoru v predsieňovej prepážke.

Používajú sa rôzne operačné metódy:

• srdcová katetrizácia (zavedenie katétra cez veľkú žilu do poškodenej oblasti, inštalácia sieťovej náplasti);
• otvorená operácia orgánu (rez hrudníka, záplata alebo zošitie otvoru).

Príčiny

Presné faktory ovplyvňujúce vývoj komplexu Eisenmenger neboli doteraz stanovené, verí sa však, že sú podobné príčinám iných typov vrodených srdcových chýb.

Medzi možné dôvody patria:

• vplyv dedičnosti;
• patologický účinok toxínov rôzneho pôvodu (užívanie určitých liekov, fajčenie, vplyvy prostredia atď.);
• infekčné a vírusové choroby prenášané matkou počas tehotenstva.

Všetky príznaky patológie súvisia so skutočnosťou, že s Eisenmengerovým komplexom trpí hemodynamika. Navyše v dôsledku kombinácie defektov sa porušenia zisťujú veľmi silne.

Napríklad napríklad v dôsledku defektu septa medzi komorami vstupuje do aorty v nadbytku venózna krv, v ktorej je nízky obsah kyslíka. Pri komplexe Eisenmenger často nie je len defekt v septe medzi komorami, ale jeho úplná absencia.

Podporuje vstup krvi s nízkym obsahom kyslíka do aorty a jej nesprávne umiestnenie.

Charakteristickým prejavom komplexu je tiež zvýšenie tlaku v pľúcnom obehu. Je to spôsobené kŕčom prekapilár, ktorý sa tvorí v reakcii na skutočnosť, že tlak v pľúcnej tepne je príliš vysoký (niekedy dokonca presahuje úroveň tlaku v aorte).

Konštantná hypertenzia v pľúcnom obehu vedie k zmenám na stenách krvných ciev, kvôli ktorým sa sťažuje saturácia krvi kyslíkom.

Komplex prechádza dvoma hlavnými etapami:

Eisenmengerove komplexné symptómy

V počiatočných fázach vývoja nemá komplex Eisenmenger klinické prejavy, a preto sa deti s týmto vrodeným srdcovým ochorením v „bielom“ štádiu nelíšia od svojich rovesníkov.

Keď sa biela fáza zmení na modrú, objavia sa nasledujúce klinické príznaky patológie:

• farba kože sa stáva kyanotickou;
• dýchavičnosť sa objaví najskôr pri fyzickej námahe a potom v pokoji;
• tolerancia voči cvičeniu je prudko znížená;
• existuje pocit srdcového tepu, arytmia môže byť zaregistrovaná na EKG;
• objavujú sa príznaky anginy pectoris;
• prah únavy klesá, pacienta často prenasleduje pocit slabosti.

Aby sa znížila dýchavičnosť a uľahčilo dýchanie, pacienti musia často sedieť v podrepe.

je defekt, ktorý „posúva“ srdce na pravú stranu hrudníka.

Prečo sa atrézia aorty lieči iba chirurgicky - odpovede sú tu.

Môžete tiež nájsť nasledujúce prejavy komplexu Eisenmenger:

• záchvaty bolesti hlavy;
• epizódy krátkodobej straty vedomia;
• výskyt krvácania z nosa;
• záchvaty hemoptýzy;
• chrapot a únava hlasu;
• zmeny v chrbtici a hrudníku (vzhľad „srdcového hrbolu“);
• zmena prstov na rukách ako „paličky na bicie“;

Pacienti s Eisenmengerovým komplexom často trpia respiračnými ochoreniami, akými sú zápal pľúc a zápal priedušiek.

Miera prežitia pacientov bez včasnej pomoci je 20 - 30 rokov a k úmrtiu dochádza v dôsledku zlyhania srdca.

Diagnostika

Diagnóza začína vyšetrením pacienta, zaznamenaním cyanózy kože, zmenami v hrudníku, viditeľným srdcovým rytmom.

S auskultáciou je možné určiť prítomnosť systolického a diastolického šelestu, ktoré sa vysvetľujú anatomickými zmenami v štruktúre srdca. Ak má lekár pochybnosti o počutých zvukoch, môže sa použiť fonokardiografia.

Pri palpácii hrudníka sa určuje charakteristický chvenie, ktoré sa nazýva symptóm "mačacieho vrčania".

Z diagnostických štúdií sa používajú tieto metódy:

V diagnostickom procese je dôležité odlíšiť Eisenmengerov komplex od ostatných vrodených srdcových chýb.

Liečba

Liečba komplexu Eisenmenger je možná iba pomocou srdcovej chirurgie. Aj po chirurgickom zákroku je prognóza priaznivá, iba ak sa ešte nevyvinuli trvalé príznaky zvýšeného tlaku v pľúcnom obehu a cyanózy.

Počas chirurgického zákroku chirurg v prvom rade eliminuje defekt, ktorý ovplyvnil medzikomorovú priehradku. Je tiež potrebné opraviť polohu aorty, vylúčiť jej anomáliu.

Pretože je potrebné pohybovať aortou, je to potrebné z dôvodu výmeny aortálnej chlopne, ktorá je vo väčšine prípadov poškodená počas operácie.

Chirurgická intervencia pre komplex Eisenmenger je komplexný zákrok, ktorý sa často končí smrťou pacienta na operačnom stole.

Ak sú riziká príliš vysoké, potom sa lekári môžu rozhodnúť vykonať paliatívny typ operácie. Jeho podstatou je zúženie pľúcnej tepny pomocou špeciálnej manžety. Takáto operácia pomáha zmierniť príznaky patológie, ale nerieši hlavný problém, iba odkladá exacerbáciu ochorenia.

Na odstránenie patológie sa liečba liekom nepoužíva vôbec, pretože lieky už nemôžu ovplyvňovať anatomické chyby, ich eliminácia je možná iba pomocou chirurgického zákroku.

Medikácia je užitočná pri príprave pacienta na operáciu. S jeho pomocou zmierňujú hlavné symptómy ochorenia, čiastočne odstraňujú arytmie a príznaky srdcového zlyhania.

Lieky používajú lekári aj v prípade, že nie je možné vykonať chirurgický zákrok, ale potom má terapia skôr utišujúci charakter.

Predpoveď

Komplex Eisenmenger často sprevádzajú také komplikácie ako:

• endokarditída bakteriálneho pôvodu;
• krvácanie z pľúcneho pôvodu;
• tromboembolizmus;
• infarkt pľúc.

Prognóza tiež vo veľkej miere závisí od štádia ochorenia. Takže s včasnou pomocou v bielej fáze zostáva prežitie uspokojivé.

Ak je komplex diagnostikovaný a začne sa liečiť po prechode do modrého štádia, potom očakávaná dĺžka života týchto pacientov len s liečbou len zriedka prekročí 10 rokov.

Celková priemerná dĺžka života pacientov s touto diagnózou je asi 20 - 30 rokov.

Prítomnosť komplexu Eisenmenger u ženy je vždy nevyhnutnosťou na ukončenie tehotenstva, pretože riziko úmrtia matky počas pôrodu je vysoké.

dá sa vyliečiť čakaním a konzervatívnou terapiou alebo chirurgickým zákrokom.

Tu sú popísané chlopňové chyby a ich hlavné typy.

Prečo dochádza k atrioventrikulárnej komunikácii - tu.

Ak odmietnete prerušiť tehotenstvo, väčšina prípadov končí buď predčasným pôrodom alebo spontánnym potratom. Existuje len veľmi málo prípadov, keď ženy s Eisenmengerovým komplexom úspešne prešli gestačným obdobím v lekárskej praxi.

Ďalšie: Čo je to atrioventrikulárna komunikácia

Ďalej: Chirurgia pre rôzne typy srdcových chorôb

príznaky a symptómy

Prvýkrát ho popísal Hippokrates, známy ako „Hippokratove prsty“. Medzi príznaky a príznaky Eisenmengerovho syndrómu patria:

• Cyanóza (modrý odtieň pokožky v dôsledku nedostatku kyslíka);
• Vysoký počet červených krviniek;
• Opuchnuté alebo kyjové končeky prstov
• Mdloby, závraty;
• Zástava srdca;
• Porušenie srdcového rytmu, búšenie srdca;
• Vykašliavanie krvi;
• Nedostatok železa;
• Infekcie (endokarditída, zápal pľúc);
• Problémy s obličkami;
• Dna (zriedka) v dôsledku zvýšenej resorpcie, tvorby kyseliny močovej so zhoršeným vylučovaním;
• Žlčové problémy;
• Dýchavičnosť pri námahe (s aktivitou);
• Dýchavičnosť v pokoji;
• Únava;
• Bolesť na hrudníku alebo tlak na hrudníku;
• Bolesť hlavy;
• Parestézie (necitlivosť, mravčenie prstov na rukách a nohách);
• Rozmazané videnie.

Komplikácie:

• Krvné zrazeniny (hlboká žilová trombóza končatín);
• Krvácajúca;
• Mŕtvica;
• Mozgové abscesy;
• Dna.

Zhoršujúce sa príznaky alebo nové komplikácie môžu byť včasnými varovnými príznakmi zmien celkového stavu. Mali by byť vyhodnotené lekárom čo najskôr.

Eisenmengerove symptómy môžu napodobňovať iné zdravotné problémy alebo srdcové problémy. Dôkladnú diagnostiku vždy konzultujte so svojim lekárom.

Eisenmengerov syndróm sa časom vyvíja v dôsledku vystavenia vysokému krvnému tlaku v pľúcach. Tento vysoký krvný tlak alebo pľúcna hypertenzia je spôsobený vrodenými srdcovými chybami, ktoré spôsobujú tok krvi z ľavej strany srdca doprava (skrat zľava doprava). Vrodené malformácie tohto typu zahŕňajú:

• Patent ductus arteriosus (PDA). Spojenie aorty a pľúcnej tepny, ktoré umožňuje recirkuláciu pľúc bohatú na kyslík (červenú) krv, ktorá sa musí dostať do tela.
• Porucha predsieňového septa (ASD). Otvor v predsieňovej priehradke alebo priehradke medzi dvoma hornými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá predsieň.
• Patológia medzikomorovej priehradky (VSD). Otvor medzi dvoma dolnými komorami srdca, známy ako pravá a ľavá komora.
• Porucha atrioventrikulárneho kanála (AV kanál). Srdcový problém, ktorý zahŕňa viacero štrukturálnych abnormalít v rámci, ASD, VSD a poškodené mitrálne alebo trikuspidálne chlopne.

Pretože tlak na ľavú stranu srdca je zvyčajne väčší ako na pravej strane, otvor medzi ľavou a pravou stranou spôsobí tok krvi z ľavej strany na pravú stranu. Tento posun zľava doprava spôsobuje zvýšený prietok krvi v cievach pľúc. Zvýšený prietok krvi v cievach pľúc spôsobuje zvýšenie tlaku (pľúcna hypertenzia).

Ak pľúcna hypertenzia pokračuje bez liečby, tlak na pravej strane srdca sa môže zvýšiť natoľko, že je väčší ako tlak na ľavej strane. Keď sa to stane, krv prúdi z pravej strany srdca doľava (skrat sprava doľava). Ukazuje sa, že krv s nízkym obsahom kyslíka sa zmieša s krvou s vysokým obsahom kyslíka, ktorá sa zvyčajne do tela pumpuje ľavou komorou.

Viac informácií Príznaky syndrómu hornej dutej žily, prognóza, liečba

Táto zmena (skrat sprava doľava) spôsobuje nedostatok kyslíka v krvi. Vysoký tlak v pľúcach navyše spôsobuje progresívne zmeny v pľúcnych cievach, ktoré vedú k nezvratnému poškodeniu ich slizníc. Môže sa tiež vyskytnúť fibróza (rast jazvového tkaniva po infekcii, zápaloch, poraneniach), krvná zrazenina. Zmeny v pľúcach sa nazývajú pľúcna vaskulárna obštrukčná choroba alebo sekundárna pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH).

Patogenéza

Príčinu Eisenmengerovho syndrómu, ktorá sa často vyskytuje neskôr v živote, možno vysvetliť zmenami v normálnej fyziológii srdca a maladaptívnymi reakciami, ktoré sa vyskytujú v priebehu času. Väčšia a svalnatejšia ľavá strana srdca musí vytvárať vysoký tlak potrebný na prívod krvi do veľkého obehového systému s vysokou odolnosťou.

Naopak, pravá menšia strana musí vytvárať oveľa nižší tlak, aby umožnila krvi pretekať pľúcami s nízkym odporom a vysokou poddajnosťou. Pľúca sú schopné vykonávať tento obeh s nízkym odporom z veľkej časti preto, že dĺžka pľúcneho obehu je kratšia a tiež preto, že väčšina obvodov je skôr paralelná ako sériová.

Ak dôjde k významnému anatomickému defektu (otvor alebo prasknutie) medzi dvoma stranami srdca, môže dôjsť k skratu, ktorý spôsobí, že krv bude prúdiť pod normálny tlakový gradient z ľavej strany na pravú stranu. Množstvo posunutej krvi je úmerné veľkosti defektu.

Objem čerpaný cez medzeru zľava doprava je percentom očakávaného srdcového výdaja (CV) ľavej komory. Klinicky nízky index alebo percento CO vylúčeného bočníkom je neškodné. Vysoký index alebo percento CO, vyhodené skratom zľava doprava, predstavuje Eisenmengerovu reakciu.

Zľava doprava

Posun zľava doprava má za následok abnormálne veľký prietok krvi a tlak smerovaný do správneho srdcového obehu. Postupne vedie k maladaptívnym zmenám, pľúcnej hypertenzii. Zvýšenie pravostranného objemu krvi a tlaku spôsobuje kaskádu patologického poškodenia jemných pľúcnych kapilár. Postupne sú nahradené jazvovým tkanivom.

Jazva (mŕtve tkanivo pľúc) neuľahčuje prenos kyslíka, preto sa užitočný objem pľúcneho systému zmenšuje. Zjazvené tkanivo tiež poskytuje menšiu flexibilitu a pružnosť ako normálne tkanivo. Spôsobuje ďalšie zvýšenie tlaku.

Oslabené srdce musí pracovať tvrdšie, aby naďalej zásobovalo pľúca, čo má za následok poškodenie viacerých kapilár. Je to kvôli tejto maladaptívnej reakcii na začiatku Eisenmengerovho syndrómu, že poškodenie sa považuje za nezvratné, aj keď sa základná srdcová chyba napraví potom.

V dôsledku zvýšenej rezistencie a zníženej vaskulárnej poddajnosti vedie zvýšený tlak v pľúcnej tepne k hypertrofii myokardu pravého srdca (RVH).

Eisenmengerov syndróm začína, keď hypertrofia pravej komory spôsobí, že tlak vpravo presahuje tlak vľavo. Výsledkom je, že odkysličená krv vracajúca sa z tela obchádza pľúca reverzným bočníkom a ide priamo do systémového obehu, čo vedie k cyanóze, poškodeniu orgánov.

Sprava dolava

Smer sprava doľava spôsobuje znížené okysličenie arteriálnej krvi v dôsledku zmiešania okysličeného návratu z pľúc s odkysličenou krvou vracajúcou sa zo systémového obehu.

Toto zníženie saturácie pociťujú obličky, čo vedie k kompenzačnému zvýšeniu produkcie erytropoetínu, zvýšeniu produkcie červených krviniek pri pokuse o zvýšenie dodávky kyslíka. Keď kostná dreň zvyšuje erytropoézu, počet systémových retikulocytov, zvyšuje sa riziko vzniku syndrómu hyperviskozity.

Retikulocyty nesú kyslík menej efektívne ako zrelé červené krvinky. Sú menej deformovateľné, čo spôsobuje zhoršený prechod kapilárnymi vrstvami. To prispieva k odumretiu pľúcnych kapilárnych vrstiev.

Osoba s Eisenmengerovým syndrómom je náchylná na možnosť nekontrolovaného krvácania v dôsledku poškodených kapilár a vysokého tlaku, ako aj spontánnych krvných zrazenín v dôsledku hyperviskozity a stagnácie krvi.

Diagnostika

Dieťa alebo dospievajúci s anamnézou defektu predsieňového septa (ASD), komorového defektu (VSD), patentového ductus arteriosus (PDA) alebo patológie atrioventrikulárneho kanála (AV) je ohrozené Eisenmengerovým syndrómom.

Lekár určí zmenu alebo zvýšenie intenzity srdcového šelestu (fúkavý, chrapľavý zvuk počuť pri počúvaní srdca, čo naznačuje problém) pri rutinnej fyzickej prehliadke. Sťažnosti na zmeny tolerancie záťaže alebo s tým spojenú dýchavičnosť, bolesti na hrudníku, búšenie srdca, najmä pri fyzickej aktivite.

Lekár vykoná fyzické vyšetrenie, vypočuje si srdce, pľúca a pošle na výskum, ktorý pomôže diagnostikovať. Napríklad:

• Krvné testy - na stanovenie zvýšeného počtu červených krviniek (erytrocytóza), anémie.
• Rentgén hrude. V pľúcach môžu nastať zmeny v dôsledku dodatočného prietoku krvi, ktorý je možné vidieť na röntgenovom snímku.
• Elektrokardiogram (EKG). Určte abnormálne rytmy (arytmie, arytmie), napätie srdcového svalu.
• Echokardiogram (echo). Ozvena bude ukazovať smer toku krvi cez zdroj skratovej lézie, ako je PDA. Určuje, ako veľká je diera, množstvo krvi, ktoré cez ňu prechádza.
• Srdcová katetrizácia je invazívny postup, ktorý poskytuje veľmi podrobné informácie o štruktúrach vo vnútri. Počas sedácie sa malá, tenká, ohybná trubica (katéter) vloží do cievy v slabinách nasmerovaná do srdca. Pri typickej katetrizácii sa merania tlaku a kyslíka vykonávajú v štyroch srdcových komorách, pľúcnej tepne a aorte. Na lepšie videnie prietoku krvi a štruktúr sa niekedy vstrekuje kontrastné farbivo.
• Magnetická rezonancia (MRI). Na stanovenie množstva a smeru posunu krvi sa používa diagnostický postup.

Prečítajte si viac Epileptický syndróm, záchvaty: diagnostika a liečba

Ak sa srdcová chyba zistí skôr, ako spôsobí významnú pľúcnu hypertenziu, možno ju napraviť chirurgickým zákrokom, aby sa zabránilo chorobe. Potom, čo pľúcna hypertenzia zvráti prietok krvi, sa syndróm považuje za nezvratný.

Transplantácia srdca alebo pľúc s transplantáciou srdca je jedinou možnosťou liečby. Transplantácia je najvyššou terapeutickou možnosťou pre pacientov so zlou prognózou a kvalitou života. Jeho účelnosť je ťažké rozhodnutie. Miera prežitia 5 rokov a 10 rokov sa pohybuje medzi 30 a 80%.

Drogy, spôsoby liečby pľúcnej hypertenzie sa študujú. Odporúčajú sa intravenózne vzduchové filtre. Znižujú riziko náhodného vstupu vzduchu do žíl v dôsledku zvýšeného rizika vzduchovej embólie. Pri vstupe vzduchu prechádza defektom komorového septa do arteriálneho obehu - dôjde k mŕtvici.

Špecifickú liečbu Eisenmengerovho syndrómu určuje lekár na základe:

• Vek, celkový zdravotný stav, anamnéza;
• Rýchlosť progresie, stupeň ochorenia;
• Tolerancia určitých liekov, postupov, metód;
• Prognóza priebehu ochorenia.

Ciele liečby Eisenmengerovho syndrómu sú zamerané na zníženie tlaku v pľúcnych artériách, zlepšenie okysličenia, zníženie stupňa cyanózy, erytrocytózy. Možnosti liečby zahŕňajú, ale nie sú obmedzené na:

Lekárske ošetrenie

Liečba Eisenmengerovho syndrómu je založená na príznakoch. Typy:

• • Lieky. Predpísané sú lieky, ktoré pomáhajú znižovať pľúcnu hypertenziu. Tieto lieky zahŕňajú:
• blokátory vápnikových kanálov;
• prostacyklín;
• antagonisty endotelínových receptorov.

Pracujú na rozšírení ciev na zníženie tlaku. Ak sa vyvinie pravostranné zlyhanie srdca, podávajú sa diuretiká (diuretiká) na zníženie objemu krvi.

• • Kyslík. Dodatočný kyslík sa používa počas spánku alebo odpočinku. Na zmiernenie symptómov je nevyhnutné nepretržité používanie.
  • Flebotómia. Flebotómia (odstránenie krvi) by sa nemala vykonávať často. Odporúča sa vtedy, keď erytrocytóza spôsobuje hyperviskozitu krvi. Odstránený objem krvi sa nahradí intravenóznym (IV) soľným roztokom na zriedenie.

Flebotómia sa vykonáva iba vtedy, ak sú príznaky závažné alebo keď je hematokrit (percento červených krviniek) extrémne zvýšený.

Iné postupy

Eisenmengerov syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku vrodenej srdcovej chyby, ak nie je upravený, sa zvyčajne nelieči opravou pôvodnej chyby. To zvýši tlak na pravú komoru a povedie k zlým výsledkom. Transplantácia pľúc alebo transplantácia srdca a pľúc sa zvažuje, ak iné liečebné postupy už nie sú účinné.

Tento syndróm pomenoval doktor Paul Wood po Victorovi Eisenmengerovi, ktorý tento stav prvýkrát popísal v roku 1897.

Pozrite si video: „Pľúcna hypertenzia u detí, rady pediatrov“

Dlhodobé vyhliadky

Niektorí ľudia s Eisenmengerovým syndrómom, ktorí nemajú žiadne ďalšie zdravotné komplikácie, sa môžu dožiť piatej alebo šiestej dekády života. Medzi tieto odporúčania patria okrem iného:

• Tehotenstvo sa neodporúča ženám s Eisenmengerovým syndrómom. Je to nebezpečné pre matku a komplikácie pre plod v dôsledku vystavenia nízkej hladine kyslíka.
• Akákoľvek anestézia a chirurgický zákrok sa považujú za vysoké riziko. Musí byť starostlivo naplánované. Odporúča sa spolupráca s kardiológom.
• Cestovanie lietadlom (lietadlom), vysokohorská expozícia vyžadujú špeciálne zvlhčovanie (príjem tekutín), dodatočný kyslík, aby sa predišlo komplikáciám.
• Silné bolesti hlavy, závraty, mdloby, zmeny úrovne vedomia je potrebné brať vážne a urgentne ich vyhodnotiť.
• Fajčenie, pitie alkoholu sa neodporúča.
• Kašeľ je liečený silným supresívnym liekom, aby sa zabránilo riziku pľúcneho krvácania.
• Chrípkové očkovanie sa odporúča každoročne. očkovacia látka proti pneumokokom sa musí podať podľa pokynov lekára.

Poraďte sa s lekárom o dlhodobých perspektívach dieťaťa, mladistvého alebo mladého človeka s Eisenmengerovým syndrómom.

Patofyziológia

Supravalvulárne, chlopňové a subvalvulárne lézie sú spojené s pľúcnou chlopňovou stenózou. Lézie majú rôznu závažnosť, od jednoduchej chlopňovej hypertrofie až po úplnú obštrukciu výtoku a atréziu. Trojčlenná pľúcna chlopňa sa pohybuje od zhrubnutej alebo čiastočne zrastenej adhézie po neperforovanú chlopňu.

Väčšina prípadov stenózy pľúcnej chlopne je vrodená. Malformácie chlopní sú často spojené so syndrómami, ako je Noonanov syndróm a Leopardov syndróm. Dedičné vzorce stenózy pľúcnej chlopne nie sú dostatočne pochopené, aj keď tieto syndrómy sú autozomálne dominantné. Pľúcna stenóza je zriedka spojená s recesívne prenášanými stavmi, ako je napríklad Lawrence-Moon-Biedlov syndróm. S týmito chlopňovými malformáciami boli spojené mutácie v zárodočných líniách PTPN1 a RAF1. Supravalvulárna lézia sa môže vyskytnúť v podmienkach Fallotovej tetralógie, Williamsovho syndrómu, Alagillovho syndrómu a Noonanovho syndrómu.

Vankúš myokardu začína ako matrix endotelových buniek a vonkajšej mitochondriálnej vrstvy, oddelených srdcovou želé. Po vytvorení endokardiálneho vankúša sa endoteliálna mezenchymálna transformácia, ako je naznačené endotelovými bunkami, diferencuje a migruje do srdcového rôsolu. Zle pochopeným procesom prechádza želé srdca lokálnou expanziou a opuchom bolusu a vytvárajú sa srdcové chlopne. Chlopne aorty a pľúc sa vyvíjajú z výtokového traktu endokardiálneho vankúša a verí sa, že počas vývoja dochádza k migrácii buniek neurálneho hrebeňa z humerálneho hrebeňa.

Výskum ukazuje, že vaskulárny endoteliálny rastový faktor (VEGF), pleiotropný faktor, je zodpovedný za signalizáciu vývoja endokardiálneho vankúša. Hypoxia a glukóza majú na tento faktor regulačný účinok. U detí narodených hyperglykemickým matkám sa kardiovaskulárne poruchy zvyšujú až trojnásobne. Zistila sa korelácia medzi intragenerálnou hypertoxicitou a ochorením chlopne. Okrem toho početné signálne molekuly prispievajú k VEGF a EMT, ako napríklad signalizácia ERB-B v srdcovom želé, transformačný rastový faktor (TGF) / kadherín a BMP / TGF-beta.

Pľúcna chlopňa sa vyvíja medzi 6. a 9. týždňom tehotenstva. Pľúcna chlopňa sa zvyčajne vytvára z 3 edémov subendokardiálneho tkaniva nazývaných semilunárne chlopne. Tieto hľuzy sa vyvíjajú okolo otvoru pľúcneho stromu. Edém je zvyčajne vydlabaný a pretvorený tak, aby tvorili 3 tenkostenné hrčky pľúcnej chlopne. Pri Noonanovom syndróme narastanie tkaniva v dutinách zasahuje do normálnej pohyblivosti a funkcie chlopní.

Ak sa nevyvinie normálne, môže to viesť k nasledujúcim malformáciám: fúzia 2 chlopní, 3 letákov, ktoré sú zhrubnuté a čiastočne sa hromadia v komisurách, alebo jedného kužeľovitého chlopne.

Pri vrodenom syndróme rubeoly je často prítomná stenóza supraurálnych pľúc a pľúcnych artérií. Získaná chlopňová choroba je zriedkavá. Najbežnejšou etiológiou je karcinoidový syndróm, reumatizmus a dysfunkcia homograftov.

Stenóza môže viesť k subendokardiálnej hypertrofii, ktorá spôsobuje značnú obštrukciu odtoku a vedie k preťaženiu pravej komory a pľúcnej hypertenzii. Keď sa tento proces zhoršuje, dospelý bez príznakov sa postupne stáva symptomatickým.

Fedorov Leonid Grigorievič

Eisenmengerov komplex je veľmi zriedkavý typ srdcovej chyby. Pacienti zároveň ťažko znášajú fyzickú aktivitu, trpia slabosťou a pozoruje sa množstvo nepríjemných symptómov. Stredná dĺžka života sa začína počítať od okamihu, keď sa objavila cyanóza. Potom do desiatich rokov nastane smrť.

Popis

Táto chyba je diagnostikovaná iba u 3% pacientov s. Tento stav je charakterizovaný prítomnosťou defektu v septe medzi komorami, hypertrofickými procesmi v pravej komore a abnormálnym umiestnením aorty, v ktorej komunikuje s dvoma komorami a je umiestnená na ich vrchole.

Tento problém sa vyskytuje u oboch pohlaví a niekedy pokračuje s inými anomáliami.

Dôvody vývoja

Presné príčiny patológie nie sú presne známe. Lekári hovoria, že takáto anomália sa vyvíja dokonca aj v prenatálnom období.

Existuje niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku takýchto porušení. To sa stáva:

• pod vplyvom genetickej predispozície;
• ak sa v období nosenia dieťaťa infekcia dostala do krvi ženy;
• ak budúca matka užíva alkoholické nápoje, drogy a fajčí;
• po užití určitých liekov tehotnou ženou;
• pod vplyvom žiarenia a elektromagnetického žiarenia, vibrácií;
• s toxikózou;
• pod vplyvom endokrinných porúch.

Etapy

Patologický proces sa vyvíja vo forme:

1. Biela škvrna. V tomto štádiu cyanóza stále absentuje. Kvôli defektom v septe medzi komorami sa krv pohybuje z ľavej komory do pravej. Vďaka tomu je krv normálne nasýtená kyslíkom, ktorý sa vyhýba modrej koži.
2. Modrá vada. V tomto prípade sa objaví vzhľad cyanózy, ktorá je spojená s pohybom krvi z pravej komory doľava. Z tohto dôvodu dostáva krv v tepnách málo kyslíka.

Príznaky

Komplex Eisenmenger zahŕňa príznaky, ktoré sa nemusia dlho objavovať. Pred narodením nie sú žiadne príznaky. Kým nie je dilatovaná pľúcna artéria, nedochádza k zafarbeniu pokožky ani slizníc.

Prvé prejavy modrej škvrny sa zaznamenajú v mladom veku s nástupom puberty. Ak je štruktúra srdca výrazne narušená, potom sa príznaky môžu objaviť okamžite po pôrode alebo počas niekoľkých prvých rokov.

Štádium bieleho defektu nie je sprevádzané zhoršením stavu pacienta, neovplyvňuje fyzický vývoj, orgány a tkanivá dostávajú dostatočné množstvo krvi a kyslíka. Patológiu je možné zistiť náhodne počas rutinného vyšetrenia.

Ale v priebehu času sa pravá komora deformuje a zvyšuje sa jej objem, vyvíja sa aj pľúcna hypertenzia a postupne sa pozoruje prechod do modrého štádia.

Zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne vedie k tomu, že sa mení smer prietoku krvi a venózna krv vstupuje do ľavej komory. Zmieša sa s krvou z tepien a vrhá sa do aorty s nedostatkom kyslíka. To negatívne ovplyvňuje prácu celého organizmu.

V tomto štádiu:

• existuje cyanóza kože;
• znepokojený slabosťou;
• bremená sa ťažko znášajú;
• dýchavičnosť;
• zvyšuje sa frekvencia srdcových kontrakcií;
• rytmus je zlomený;
• narušené bolestivými a zvieracími pocitmi na hrudníku.

To všetko negatívne ovplyvňuje pohodu pacienta. Väčšina pacientov poznamenáva:

• že je to fyzická aktivita, ktorá prispieva k zhoršeniu stavu;
• často bolesti hlavy s útokmi;
• strata vedomia sa objavuje pravidelne;
• krvácanie často z nosa;
• znepokojený kašľom s krvnými nečistotami v spúte.

Eisenmengerov syndróm je srdcová patológia, ktorá je nekorigovanou kombinovanou srdcovou chorobou. Komplex Eisenmenger zahŕňa prítomnosť defektu v medzikomorovej prepážke, zrkadlová aortálna poloha a zväčšenie veľkosti pravej komory... Klinicky sa syndróm prejavuje hlavne u osôb v zrelom veku. Túto komplexnú srdcovú anomáliu prvýkrát popísal nemecký lekár a pomenoval ju.

Existujúci otvor medzi komorami vedie k hypertenzii v pravej predsieni, čo spôsobuje určité ťažkosti s prienikom krvi do pľúcneho kruhu. Normálne hemodynamické procesy sú narušené: výtok krvi zľava doprava zvyšuje prietok krvi v pľúcach, vyvíja sa, vytvára sa venoarteriálny skrat, výtok krvi sa stáva krížovým - sprava doľava zmiešaná, nízko okysličená krv vstupuje do aorty z oboch komôr . V priebehu času vedie pľúcna hypertenzia k významnému zhrubnutiu cievnych stien a sťažuje prístup kyslíka do pľúc z pľúcnych alveol.

Klinický obraz syndrómu určuje aj centrálna cyanóza. Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom sa sťažujú na rýchlu únavu, celkovú slabosť, cyanózu, dýchavičnosť, hemoptýzu, krvácanie z nosa. Pacienti spravidla vedú dlhý a aktívny život. Aby sa zabránilo rozvoju hypoxémie, sú potrebné určité obmedzenia. Odborníci odporúčajú, aby sa pacienti vyhýbali dehydratácii, častým SARS, pobytu vo výške, náhlemu ponoreniu do studenej vody, užívaniu drog, dlhodobému pobytu na slnku, hypertermii, NSAID a niektorým anestetikám.

V závažných prípadoch sa vyvíja arytmia, bakteriálna endokarditída, tendencia k pľúcnemu krvácaniu a riziko sa zvyšuje. Príčina smrti u pacientov bez liečby sa stáva.

Príčiny

Eisenmengerov syndróm je geneticky podmienené ochorenie. Medzi príčiny a provokujúce faktory patológie patria nasledujúce:

• Chemické faktory - otrava plodu soľami ťažkých kovov, doplnky stravy,
• Fyzický vplyv na plod - vibrácie, žiarenie, EMV,
• Toxické účinky liekov - diuretiká, niektoré perorálne kontraceptíva,
• Infekčné choroby a endokrinopatie tehotnej ženy,
• Včasná a neskorá toxikóza,
• Užívanie vitamínov pochybnej kvality,
• Chronická patológia u budúcich rodičov.

Eisenmengerov syndróm je biely, pri ktorom arteriovenózny výtok krvi nie je sprevádzaný cyanózou, a modrý - s výraznou cyanózou kože.

Príznaky

Eisenmengerov syndróm je neoperovateľné vrodené ochorenie srdca, ktoré sa prejavuje sklerotickými zmenami v pľúcnych cievach, pretrvávajúcou cyanózou a multiorgánovými léziami.

Porušenie vnútromaternicového vývoja srdcového svalu vedie k vzniku defektu v septe medzi komorami, zrkadlovej polohe aorty a hypertrofii pravých srdcových komôr.

„Biely“ Eisenmengerov syndróm je často bez príznakov a nijako neobmedzuje život pacientov.

Krvný výtok sa prejavuje sprava doľava:

1. Vytrvalý
2. Dýchavičnosť
3. Fyzická slabosť
4. Opuch krčných žíl
5. Tachykardia
6. Bolesť v hrudi
7. Únava
8. Pocit výdychu
9. Tlkot srdca
10. Podmienky synkopy.

Pacienti obsadzujú nútenú pozíciu - drep, čo umožňuje v závažných prípadoch znížiť závažnosť dýchavičnosti. Často majú bolesti hlavy, hemoptýzu, krvácanie z nosa, dysfóniu, deformáciu chrbtice, vyčnievanie prednej hrudnej steny nad priemet srdca, „paličky“, „okuliare“, stratu vedomia.

Vyvíja sa sekundárna polycytémia, ktorá sa prejavuje poruchou reči, zníženou ostrosťou zraku, známkami tromboembolických porúch a bolesťami brucha. U pacientov sa zvyšuje viskozita krvi a rozklad erytrocytov. Fyzický a intelektuálny vývoj zároveň netrpí.

Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom často trpia akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, zápalmi priedušiek alebo pľúc. Bolesť na hrudníku pripomína bolesť pri angíne pectoris: vyskytuje sa za hrudnou kosťou vľavo a vyžaruje do ľavej ruky, ramena, lopatky, čeľuste. V pokročilých prípadoch existujú známky fenoménu cerebrálnej vaskulárnej embólie alebo endokarditídy. Smrť pacientov nastáva na zlyhanie srdca alebo krvácanie z dýchacích ciest.

Asymptomatický priebeh Eisenmengerovho syndrómu je nebezpečný vývojom náhlej smrti.

Diagnostika

Špecialisti začínajú diagnostiku identifikáciou charakteristických klinických príznakov:

• Sfarbenie pokožky okolo pier a pod nechtami,
• Vydutie prednej steny hrudníka nad priemetom srdca,
• a patologická pulzácia vľavo.

Potom prejdú na objektívne vyšetrenie a vyšetrenie. Určte dôraz tónu II na pľúcny kmeň, hrubý systolický šelest, tremor a vibrácie hrudníka. , elektrokardiografia a echokardiografia umožňujú presnú diagnózu.

Röntgenová diagnostika a srdcová katetrizácia sú metódy vizuálneho vyšetrenia srdcovej dutiny, ktoré určujú povahu poškodenia a morfologickú štruktúru orgánu.

Video: Eisenheimerov syndróm na echokardiografii

Liečba

Liečba Eisenmengerovho syndrómu je chirurgická, ktorá spočíva v zošití defektu. Včasná operácia srdca zabráni rozvoju život ohrozujúcich následkov. Počas operácie je patologický otvor uzavretý a abnormálny priechod aorty je eliminovaný. Aby sa zabránilo vysokej úmrtnosti na túto patológiu, uchyľujú sa k paliatívnemu zákroku.

V závažných prípadoch sa transplantácia srdca a pľúc stáva liečbou voľby. Imunosupresívna a antivírusová terapia pomôže zlepšiť výsledky chirurgickej liečby. S rozvojom život ohrozujúcich arytmií je indikovaná implantácia kardiostimulátora.

Konzervatívna liečba je symptomatická a podporuje ju. Pacientom sú predpísané lieky, ktoré znižujú tlak v pľúcnej tepne, zlepšujú čerpaciu funkciu myokardu a zmierňujú príznaky srdcového zlyhania. Podporná liečba Eisenmengerovho syndrómu zahŕňa aj použitie kyslíkovej terapie. Na odstránenie polycytémie sa vykonáva flebotómia so súčasným nahradením objemu krvi fyziologickým roztokom.

Tehotným ženám trpiacim Eisenmengerovým syndrómom je ukázané umelé prerušenie tehotenstva. V opačnom prípade môže dôjsť k spontánnemu potratu alebo môže začať predčasný pôrod.

Cievne ochorenie pľúc sekundárne po ľavo-pravom výtoku do srdca alebo medzi kmeňmi tepien, so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach, ktoré vedie k vysokej ireverzibilnej pľúcnej hypertenzii. Ide o komplikáciu jednoduchej a kombinovanej bypasovej srdcovej choroby. Často sa prejavuje v detstve, u dospelých sa zistí hlavne u pacientov s predsieňovým skratom a ductus arteriosus.

1. Subjektívne príznaky: výrazné zníženie tolerancie záťaže, pocit nedostatku vzduchu, ktorý sa zvyšuje počas cvičenia, búšenie srdca, bolesť na hrudníku; s vysokým hematokritom - príznaky syndrómu vysokej viskozity krvi, hemoptýza, krvácanie z dýchacích ciest; mdloby v neskorších fázach.

2. Objektívne symptómy: centrálna cyanóza, symptóm paličiek, „srdcový hrb“, patologická pulzácia vľavo, hmatateľná pľúcna zložka druhého tónu, prízvuk druhého tónu nad pľúcnou tepnou, tón III, v prípade hypertrofie pravej komory - tón ​​IV , vymiznutie šelestov spojených s defektom ležiacim na základe syndrómu, napríklad kontinuálny systolicko-diastolický šelest s ductus arteriosus alebo systolický šelest s defektom komorového septa; často tichý systolický šelest na ľavom okraji hrudnej kosti, pravdepodobne v dôsledku rozšírenia kmeňa pľúcnej tepny; Celkom tichý protodiastolický šelest v prípade nedostatočnosti pľúcnej chlopne v dôsledku vysokej cievnej pľúcnej rezistencie (Graham-Still šelest).

3. Prirodzený tok: pacienti s jednoduchými skratovými defektmi žijú v priemere> 40 rokov, s kombinovanými defektmi menej. Najčastejšou príčinou smrti je srdcové zlyhanie, náhla srdcová smrť a krvácanie z dýchacích ciest. Faktory, ktoré zvyšujú riziko závažných komplikácií vrátane smrti: tehotenstvo, celková anestézia, dehydratácia, krvácanie, chirurgický zákrok, zneužívanie diuretík, niektoré perorálne kontraceptíva, anémia (najčastejšie v dôsledku zbytočného krvácania), srdcová katetrizácia, lieky na intravenózne podanie, pľúcne lieky infekcie.

Diagnóza je založená na stanovení vysokej vaskulárnej rezistencie v pľúcach, ktorá neklesá pri použití vazodilatátora (kyslík, oxid dusný) u pacienta s bypassom srdca. Invazívna diagnostika sa používa vtedy, keď výsledky neinvazívneho hodnotenia naznačujú možnosť chirurgickej korekcie defektu.

Ďalšie výskumné metódy

1. Laboratórna diagnostika: dôsledky hypoxémie; saturácia kyslíkom v krvi je zvyčajne<90 %.

2. EKG: príznaky nárastu pravej predsiene, hypertrofia a preťaženie pravej komory, neúplná blokáda PNPG (s interatriálnym defektom).

3. RG orgány hrudnej dutiny: tieň srdca môže mať rôznu veľkosť v závislosti od hlavnej poruchy a štádia zmien vaskulárneho riečiska pľúc, periférny pľúcny obrazec je vyčerpaný, vaskulatúra v koreňoch pľúc môže byť rozšírená.

4. Echokardiografia: hypertrofia pravej komory, ďalšie zmeny v závislosti od závažnosti syndrómu, napríklad nedostatočnosť atrioventrikulárnych chlopní; transesofageálne vyšetrenie môže odhaliť trombózu proximálnych segmentov pľúcnych artérií.

1) ročné očkovanie proti chrípke, proti pneumokokom každých 5 rokov;

2) venujte pozornosť príznakom krvácania;

3) intenzívna liečba zápalových stavov;

4) vyhýbanie sa dehydratácii, nadmernej fyzickej námahe, pobyt vo vysokých nadmorských výškach; odvykanie od fajčenia;

5) konzultácia s kardiológom v prípade akýchkoľvek zdravotných problémov.

2. Liečba syndrómu vysokej viskozity krvi: ak je Ht> 65%, po vylúčení nedostatku železa a dehydratácie → flebotómia 250–500 ml počas 30–45 minút a transfúzia rovnakého objemu s 0,9% NaCl.

3. Liečba hemoptýzy: zvyčajne zbytočné; v život ohrozujúcich stavoch (ruptúra ​​aorto-pľúcneho kolaterálu, pľúcnej tepny alebo arteriolu) → perkutánna embolizácia alebo chirurgický zákrok.