Systémové mastocytózy príznaky. Diagnostické príznaky dermatologických ochorení

Mastocytóza (dotknutá leukémia) je systémové ochorenie, ktorého morfologický substrát, ktorý je masívny infiltrácia kože, rôzne orgány a tkanivo s tukovými bunkami (mastocyty, labrocyty, brožúry, bazofily tkaniva).

Choroba je zriedkavá, jeho frekvencia nezávisí od podlahy. Zvyčajne sa vyvíja počas prvých dvoch rokov života dieťaťa (75% prípadov) av polovičných prípadoch sa spontánne povoľujú obdobie publikovania.

Systémová mastocytóza je častejšie chorý z dospelých.

Čo provokuje mastocytózu (bezdotyková leukémia)

Etiológia a patogenéza mastocytózy nie sú známe. Niekedy sa prenáša na autozomálnu dominantnú cestu, hoci vo väčšine prípadov pacienti nemajú rodinnú anamnézu.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas mastocytózy (dotknutá leukémia)

Histologický obraz všetkých foriem mastocytózy sa prejavuje infiltrátmi pozostávajúcimi hlavne z tukových buniek. Metakromazis granulát tukových buniek sa detegujú s použitím toluidínu, metylénovej modrej, ako aj esterázy nafol-As-D-chlórcetátu (metóda Leder), farbenie cytoplazmatických granúl tukových buniek v červenej farbe.

Pri maculopušutých a teleno-angitatatickým typom mastocytózy sa obézne bunky nachádzajú hlavne v hornej tretine dermis okolo kapilár. Nukley tukových buniek je častejšie spin-podobne, menej často okrúhle alebo oválne.

Vzhľadom k tomu, že tukové bunky môžu byť prítomné v malom množstve a na úsekoch, ktoré sú natreté hematoxylínom a eozínom, ich jadrá podobajú jadrá fibroblastov alebo pericitis, je potrebná špeciálna farba na stanovenie správnej diagnózy.

Pre viac uzlov alebo plakov, ako aj s veľkými solitárnymi uzlami, tukové bunky tvoria veľké zhluky podľa typu nádoru, infiltrovanie celého dermis a subkutánneho tukového tkaniva.

Keď tukové bunky ležia v hustých zoskupeniach, ich jadrá sú pomerne kubický ako v tvare vretena, majú eozinofilnú cytoplazmu a dobre definované hranice buniek.

To im dáva skôr charakteristický pohľad, takže diagnóza môže byť umiestnená aj bez špeciálneho farbenia. S difúznym (erytrodermickým) typu v hornej časti dermis sa pozorovali husté opaľovanie z tukových buniek so zaobleným alebo oválnym jadrom a dobre definovanou cytoplazmou.

So všetkými typmi mastocytózy (s výnimkou teleangetectic) sa môžu vyskytnúť eozinofily medzi obéznymi bunkami. Zvýšenie množstva eozinofilov a extracelulárnych granúl s tukovými bunkami v bioptáte odobratých po trení zaostrenia, indikuje uvoľňovanie granúl z tukových buniek.

Charakter bublín s subepidermálnou mastocytózou; Avšak, vzhľadom na regeneráciu epidermy na základni bublín, bublinky môžu byť lokalizované intapidermálne.

Bublina často obsahuje tukové bunky, ako aj eozinofily. Pigmentácia prvkov s mastocytózou je spôsobené zvýšením počtu melanínu v bunkách bazálnej vrstvy epidermy, menej často - prítomnosť melanofágov hornej časti dermis.

S systematickou mastocytózou, spolu s léziou kože, paragrabekulárne akumulácie tukových buniek v kostnej dreni, difúzne infiltráciu červenej buničiny sleziny, peripollikulárne infiltrácie periónovej a pararálnej infiltrácie peripollicových a pakorických zón lymfatických uzlov.

Akumulácie tukových buniek sú pozorované v srdci, obličkách, slizníc gastrointestinálneho traktu.

Príznaky mastocytózy (bezdotykové leukoza)

Rozlišujú sa 4 formy mastocytózy:

• koža mastocytóza dojčiat alebo predčasného detstva, v ktorom je kohútik požitky povolené v liate, systémové zmeny sú zvyčajne neprítomné a progresia s vývojom systémového formulára sa vyskytuje extrémne zriedkavo.
• koža mastocytóza dospievajúcich a dospelých s častými systémovými léziami, ktoré sú často sprevádzané systémovým porušovaním, ale spravidla nepokúšajú. Spontánna regresia u dospelých, na rozdiel od detí, nie je opísaná. Niekedy tento tvar postupuje, ide do systémovej mastocytózy s progresívnym poškodením vnútorných orgánov;
• systémová mastocytóza;
• malíková mastocytóza (dotknutá leukémia) je veľmi zriedkavý tvar, charakterizovaný prítomnosťou cytologicky malígnych tukových buniek v mnohých orgánoch a tkanivách, najmä v kosti a periférnej krvi, s rýchlym fatálnym výsledkom; Zvyčajne nesprevádzané kožnými prejavmi.

Viac ako polovica pacientov s mastocytovými sťažnosťami sú obmedzené na lézie kože. Asi 1/3 pacientov sa sťažuje na svrbenie, útoky kože začervenanie, paroxyzmálnej tachykardie, kvapky krvného tlaku, periodické zvýšenie telesnej teploty a tak ďalej.

Tieto príznaky sú spôsobené degranuláciou obéznych buniek a sú pozorované so spoločnými formami kože mastocytózy alebo vnútorných orgánov.

V mastopitóze sa rozlišuje päť typov kožných lézií (a prvé dva z nich sú pozorované ako u dojčiat, ako aj u dospelých).

MACLOPAUSY TYPY MASTOCYTÓZY, reprezentovaný desiatkami alebo dokonca stovkami malých červenohnedých hyperpigmentovaných miest a papierov, ktoré po trení (Daria-UNNY), \u200b\u200btrvať ultra-podobne, je najčastejšie.

Viacnásobný uzlový typ mastocytózy je reprezentovaný viacerými hustými polo-tvarovanými uzlami ružovej, červenej alebo žltej, s priemerom 0,5-1 cm s hladkým povrchom, niekedy uzly sa spájajú do plakov, najmä javový fenomén je slabo vyjadrený, u dospelých.

Presné príčiny ochorenia neboli úplne pochopené. Nafúknuté bunky sú bunky, ktoré sa zúčastňujú adaptívnej imunity.

Predpokladá sa, že pigmentová úbohosť (mastocytóza) je genetickým ochorením. To znamená, že časť ľudí má individuálnu predispozíciu k akumulácii tukových buniek v tkanivách.

Táto teória však dnes nebola potvrdená výskumom.

Príčiny vzniku a mechanizmu rozvoja

Pri aktivácii mastocytov sa uskutočňuje uvoľňovanie spektra mediátorov nahromadených v granulách.

Súbežne sú membránové metabolity syntetizované, ako aj cytokíny zápalu, ktoré zahŕňajú:

1. histamín;
2. popis;
3. heparín;
4. serotonín a mnoho ďalších.

Je to uvoľňovanie mediátorov, ktoré vedie k rozvoju celého radu rôznych príznakov.

Hyperproliferácia mastocytov môže byť reaktívna hyperplázia a vývoj nádoru.

Je spojený s poškodenou tvorbou receptorov typu C-kit alebo hyperproduction ligandov týchto receptorov.

A je to mutácia v lokalizačnej lokalizácii kódujúceho génového kodéra, prispieva k posilneniu aktivácie a expresie receptora C-KIT na mastocytoch.

Moderná medicína verí, že patogenéza mastocytózy je založená na klonálnej proliferácii receptora C-KIT.

Proteín Flowercogénu C-KIT je receptor tyrozínkinázy a ligand je faktorom rastu mastocytov.

Mutácia v protoncogen môže viesť k transformácii nádoru mastocytov.

Patológia je zdedená tak často, v detstve, jej prejav je spojený so spontánnymi procesmi hyperplázie mastocytov spôsobených nadmerným pôsobením cytokínov.

Dôvody

Nákup buniek sú distribuované v takmer všetkých orgánoch a nachádzajú sa v tesnej blízkosti lymfatických a krvných ciev, epitelových povrchov a periférnych nervov, čo im umožňuje vykonávať ochranné a regulačné funkcie, ako aj podieľať sa na rôznych zápalových reakciách.

Patogenéza ochorenia je založená na uvoľnení rôznych mediátorov obéznych buniek, vrátane heparínu, histamínu, leukotriénov a cytokínov zápalu. Rozsiahla infiltrácia podľa telesných buniek vedie k porušeniu vo svojich funkciách.

Medzi dôvody, ktoré sú schopné spustiť mediátory, sú zaznamenané závažnou fyzickou námahou, účinok rôznych toxických látok chemického alebo organického pôvodu.

Aj v etiológii ochorenia existuje mutácia génov, ktoré kódujú receptor tyrozínkinázy. Tam je teória na prenos ochorenia s autozomálnou dominantnou cestou, hoci väčšina pacientov nemá žiadnu rodinnú anamnézu.

K dnešnému dňu nebolo možné identifikovať presné príčiny mastocytózy. Neznáme a mechanizmy na jeho formáciu.

Predpokladá sa, že ochorenie je spôsobené špecifickým poškodením chromozómov a je dedičné, približne polovica pacientov s mastocytovými prípadmi choroby v rodine nie je zistená.

Doteraz nie sú stanovené dôvody rozvoja tejto choroby.

Nákup bunky sa nachádzajú v takmer všetkých orgánoch ľudského tela. Sú umiestnené v blízkosti lymfatických a krvných ciev, epitelových povrchov a periférnych nervov a vďaka ochranným, regulačným funkciám sa podieľajú na zápalových reakciách.

Predpokladá sa, že klonálna proliferácia tukových buniek sa predpokladá v patogenéze mastocytózy.

Najčastejšie k rozvoju mastocytózy u dospelých vedie mutáciu protoncogen C-Kit.

S mastocytózou u detí, takéto génové mutácie sú zriedkavo pozorované. Choroba nemá žiadnu rodinu, s výnimkou zriedkavých prípadov autozomálneho dominantného prenosu.

Mastocytóza u detí je určená spontánnymi prípadmi hyperplázie tukových buniek, génových mutácií C-Kit alebo iných neznámych mutácií.

Predpokladá sa, že choroba je založená na patogenéze ochorenia - patologických procesov, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku lieku a akumulácie maskotov (tukových buniek), po ktorom nasleduje uvoľňovanie radu biologicky aktívnych zlúčenín.

Mastocytóza sa nachádza v dvoch formách - koža a systémová.

Kožné formy mastocytózy sa nachádzajú hlavne u detí a sú zriedkavé, neexistujú žiadne rozdiely v porážke dievčat a chlapcov. Najčastejšie sú deti mladšie ako 2 roky staré, väčšina prípadov choroby spontánne prechádza smerom k dospievaniu.

Existuje však aj forma dospelého - systematická mastocytóza, prebieha ťažšie a nemá tendenciu udržiavať.

Presné príčiny rozvoja systémovej mastocytózy a mechanizmy jeho tvorby sú stále neznáme, teórie porážky niektorých chromozómov s prevodom tohto typu ochorenia autozomálne dominantné. Polovica pacientov však nemá predispozíciu rodiny.

Jediný dôvod, pre ktorý sa zobrazí urtikária, stále nie je zistená.

Existuje predpoklad, že mastocytóza je dedičné ochorenie, to znamená, že patológia genetického prístroja.

V súčasnosti sa táto patológia považuje za opakovanú, je vysvetlená mastocytickou infiltráciou kože.

To znamená, že prejavy ochorenia sú dôsledkom rozdelenia histiocytov ako benígnych a malígnych Genesis.

Často je urchinit rovný histiocytózu, a preto klasifikuje ako homopoetický nádor lymfoidného tkaniva.

Existuje verzia, ktorá naznačuje, že mastocytóza sa môže prejaviť v infekcii, intoxikácii a zápale akejkoľvek lokalizácie.

Keďže proliferácia mastocytov je zvýšená v kožiarskych oblastiach kože, akýkoľvek účinok aktivačných činidiel spôsobuje degranuláciu buniek následným uvoľňovaním histamínu.

Tieto činidlá môžu vykonávať:

• protilátky;
• lieky;
• produkty;
• UV žiarenie;
• teplo a chlad.

Klasifikácia

Na základe klinických znakov sa rozlišujú štyri formy ochorenia:

Rozlišujú sa nasledujúce formy ochorenia:

• Skin mastocytóza starého veku detí. Rozvíja sa prvé roky života dieťaťa. Vyznačuje sa úplným nedostatkom lézií vnútorných orgánov. V adolescencii, choroba prechádza. V zriedkavých prípadoch sa táto forma ochorenia dostane do systémovej mastocytózy;
• Skin mastocytózy adolescentov a dospelých. S touto formou ochorenia, infiltrácia obéznych buniek tak kožu aj vnútorné orgány: srdce, pečeň, sliznica gastrointestinálneho traktu, sleziny, obličky. Zmeny vo vnútorných orgánoch sú súčasne konštantné a nedosiahli časom. Niekedy sa pleť mastocytózy môže transformovať na systémové.
• Systém mastocytózy. Vyznačuje sa progresívnym poškodením vnútorných orgánov a zmien v koži. Kožné prejavy môžu chýbať. Táto forma ochorenia je pozorovaná u 10% prípadov mastocytózy kože.
• Malígna mastocytóza. Táto forma ochorenia je spojená s uvoľňovaním tukových buniek, ktoré infiltrujú tkaniny a vnútorné orgány, čo vedie k rýchlej smrti pacienta. Pobyty kože sú zvyčajne neprítomné.

Rozdelená pokožka a systematická mastocyitosis. Tvar kože je pre deti osobnejší a u dospelých pacientov je diagnostikovaný mimoriadne zriedka.

V klinickej praxi sa takéto odrody najčastejšie nachádzajú ako:

Tieto formy mastocytózy kože môžu byť kombinované. Sú tiež známe ako pigmentová urtikária, ktorá sa nachádza v 60-80% prípadov. Výrazne menej často (10-35%) sa nachádza solitárna forma. Zriedkavá odroda je telekktantná mastocytóza.

Mastocytóza má dve formy - kože a systémové.

Existuje niekoľko druhov, foriem, ako aj stupňov mastocytózy. Je potrebné ich odlíšiť od seba, aby ste mali čas poskytnúť potrebnú pomoc.

V mastocytózike tvaru kože (a niekedy systém) rozlišujte päť typov lézie epidermy.

1. Osamelý. Úvahy deti. Vyznačuje sa prítomnosťou jednotlivých neoplazmov na koži rúk, krku alebo tela. V niektorých prípadoch sú uzliny trochu - maximálne štyri. Na dotyk, vyzerajú ako guma. S mechanickým poškodením sú zakryté bubliny. Povrch uzlín hladkými alebo pokrčenými. Priemer môže dosiahnuť 50 milimetrov. Vo väčšine prípadov zmiznú hrbole v dieťávači zmiznú náhle, zanechávajú za pokrčenými "zlyhania" na koži.
2. Nodal. Veľké množstvo hladkého (menej rýchlych) cishchs konvexného formulára s priemerom až jedného centimetra sa objavujú na koži. Tesnenie sú žltkasté, ružové alebo červené. V niektorých prípadoch sa pozorovalo pripojenie niekoľkých uzlín, v dôsledku čoho sa tvoria plaky.
3. MACLOPAUSY. Epidermis je pokrytá rôznymi tmavými škvrnami alebo uzliny malých veľkostí. Členské hnedé formácie sú jasné. S mechanickým poškodením bubliny a potom pigmentová urtikária je veľmi pripomenutá obvyklým.
4. Erytrodermic. Vzdelávanie na koži majú žlto-hnedú a hustú konzistenciu. Ich veľkosť je veľká, hrany sú nerovnomerné, a hranice sú jasne definované. Najčastejšie sa uznú uzdania podpazuší a v oblasti berích záhybov. Obťažujú pacientovi so silným svrbením a trhliny a vredy sa stávajú reakciou na česanie. Niekedy sa kožné lézie stávajú pevnými a získajú červenkastý odtieň.
5. Teleangenectika. Najčastejšie úvahy dospelé ženy. Vyznačuje sa tvorbou na koži červenohnedých škvŕn. Hlavné miesta dislokácie: hrudník a končatiny. Forma a veľkosť škvŕn môžu byť odlišné. Výsledkom trenia je blistre. Postihnuté oblasti sa často usadí. V niektorých prípadoch sa patologický proces prenesie do kosti.

Podľa záverov Svetovej zdravotníckej organizácie sa rozlišujú tieto typy mastocytózy:

• mastocytóza kože;
• indolent systémová mastocyitóza (pomalý);
• agresívna systémová mastocyitosis;
• systémová mastocytóza spojená s hematologickými patológiami;
• leukemic systém mansocytóza;
• extracionálny mastocytóm;
• sarcoma mastocytov.

Mastocytóza na fotografii u detí

Takéto formácie sú dosť tukové, v súvislosti s ktorými choroba patrí do typov nádoru. Zdá sa, že nezávisle od podlahy, ale klinicky sa najčastejšie vyskytuje u detí počas prvých dvoch rokov života.

Systémová verzia ochorenia sa zvyčajne nachádza u dospelých, zatiaľ čo je presne mastocytóza na kožu, ktoré sú prevažne deti. Ten sa tiež nazýva pigment úbohý.

V závislosti od povahy priebehu ochorenia sa rozlišuje niekoľko jej foriem, z ktorých každý vyžaduje určitú liečbu:

1. Dievča. Je charakteristické pre deti do dvoch rokov. Je to vzhľad veľkých červených škvŕn na koži dieťaťa, ktorý v priebehu času zmizne. Transformácia do systému Systém Tento typ mastocytózy nemá žiadne osobitné nebezpečenstvo pre rastúci organizmus.
2. Jedna možnosť. Vyznačuje sa tvorbou mastocytov, ktorý je ohniskom lézie. Zároveň budú obmedzené len na niekoľko zón nazývaných uzlov. Pokračovanie systému nemá č.
3. Tvar kože je charakteristický pre dieťa v adolescencii a dospelý, často sa vyvíja do systémovej, pravdy, v tomto prípade nie je pozorovaný silný postup. Neočakáva sa však, že očakáva, že očakáva úplnú liečbu v tejto forme mastocytózy.
4. Štvrtý pohľad je tvar kože komplikovaný druh, pohybujúci sa v systéme, po ktorom nasleduje pokrok. Je vyjadrená v porážke vnútorných orgánov.
5. MACTIZÁCIA TYPU SYSTÉMU, ktorá určite ovplyvní nielen vonkajšie tkanivo, ale aj vnútorné orgány. Vyžaduje prísnu lekársku kontrolu a neustálu liečbu.
6. Nedodatočná leukémia je malígna forma ochorenia krvi. Táto forma bez preč sa vyznačuje rýchlym tokom a zlými prognózami pre pacienta do budúcnosti.

Mastocytóza, v závislosti od toho, či je to kože alebo systémové, má svoje vlastné špeciálne vlastnosti a typy vzhľadu, ako aj možných možností liečby alebo podpornú liečbu.

Nie je možné hovoriť o príčinách aspoň smrti, pretože ich ešte nebolo možné určiť na lekárskej úrovni.

Teória je najbežnejšia, podľa ktorej dochádza k poškodeniu chromozómov, v dôsledku čoho sa prenos ochorenia vyskytuje výlučne na genetickej úrovni.

Známky typu systému

V 60% prípadov existuje pomalé ochorenie a v 40% - agresívne. Choroba vo väčšine prípadov je charakterizovaná tvorbou veľkého počtu škvŕn a papuleských vyrážky, ktoré majú najprv modrú ružovú, a následne hnedohnedý odtieň.

Veľkosti vyrážky sú malé a obrysy sú zaoblené. Spoty a papulácie sa prejavujú charakteristickými viacnásobnými útokmi, medzi ktorými sú zaznamenané krátkodobé obdobia remisie.

Na tele pacienta sa môže objaviť hnedasto-žlté uzly s hrachom a dokonca o niečo viac. Modely sa môžu zlúčiť medzi sebou, ktoré tvoria veľmi pevné konglomeráty. Zvlášť často sa takáto fúzia môže vyskytnúť v záhyboch tela.

V niektorých prípadoch sa vytvorí difúzne ohniská s jasnými hranami. Ako rozmery a celkový počet týchto ohniskách môže byť vytvorená Erytrrodermia.

Do iných prejavov mastocytózy patria:

Pri vystavení vyrážky fyzických stimulov (teplo, tlak, trenie) získajú svetlú červenú pigmentáciu, opuch. Zároveň pacient rastie pocit svrbenia. Charakteristická reakcia kožných vyrážky bola názov fenoménu DARYA - UNNUNE.

Skin Mastocytóza ovplyvňuje hlavne len kryt kože. Zároveň sa pozorujú nasledujúce príznaky:

Začervenanie kože;

Koža svrbenie;

Znížený tlak;

Periodický nárast srdca;

Periodické zvýšenie telesnej teploty.

Systémová mastocyitóza ovplyvňuje:

Nervová tkanina;

Slezina (zvyšuje veľkosť);

Kostná dreň (normálne bunky v kostnej dreni sú nahradené mastocytom, vytvára sa leukémia);

Pečeň (zvýšenie pečene, je zhutnené a vo forme vláknitých uzlov);

Tráviaci trakt (hnačka a peptické lézie);

Kostný systém (osteoporóza (zmäkčenie kostí) a osteoskleróza (kostné tkanivo je nahradené spojom), objaví sa bolesť kostí);

Lymfatické uzliny (zvýšenie a vzhľad bolestivých pocitov).

V prípade takejto formy nie je preč, vnútorné orgány sú porazené novo vytvorenými bunkami. V tomto prípade môže byť poškodená pokožka takýmito javmi chýba.

Pod známkami systemického typu ochorenia sa v nich chápu, čo vedie k negatívnym a často nezvratným dôsledkom:

Symptomatické látky

Počas pokožky je choroba ovplyvnená hlavne kožou a existujú také základné príznaky ako kožné svrbenie, trpezlivosť srdca, červenej kože, zníženie tlaku a periodickú telesnú teplotu.

Skin Mastocytóza sa vyznačuje piatimi hlavnými typmi kožných lézií:

Polovica pacientov s diagnostikovanou mastocytózou sa sťažujú len na kožné lézie. So poškodením vnútorných orgánov, príznaky zahŕňajú periodický pokles krvného tlaku, paroxy z kože, čo spôsobuje pocit svrbenia.

Výjazdom ochorenia je tiež paroxyzmálna tachykardia.
.

Infiltráty z tukových buniek charakteristických pre mastocytózu môžu byť zoskupené v rôznych únikoch kože. V súlade s tým existuje niekoľko klinických možností na symptómy kožných lézií počas mastocytózy:

Približne polovica pacientov, ktorí sú diagnostikovaní s pigmentom urtikáriou, obráťte sa na lekára len sťažnosťami o stave pokožky. Niekedy však existujú takéto označenia:

• pokles krvného tlaku na nevysvetliteľné dôvody;
• bezprecedentné zvýšenie telesnej teploty;
• útoky paroxyzmálnej tachykardie;
• kožné záchvaty so simultánnou začervenaním kože.

Takéto označenia označujú porážku vnútorných orgánov.

Veľmi prvá a výrazná značka mastocytózy je tvorba ohniska zápalu na koži. Môžu byť lokálne alebo majú vplyv na veľké časti tela.

Sčervenanie stúpa na celkovú úroveň pokožky, hyperemta, svrbenie a zranenia. Okrem toho pacient pozoruje iné príznaky:.

• Znížený arteriálny tlak.
• Výkyvy telesnej teploty.
• Arytmie.

Tieto vlastnosti sa prejavujú u detí a dospelých na nesystémnom kurze. Ak sa mastocytóza získava systémovú povahu, orgány a systémy sú porazené:

• Gastrointestinálny trakt. Štiepenie je rozbité, vredy žalúdka, duodenálne črevá sa môžu objaviť.
• Kosti. Lézia je pozorovaná vo forme osteosklerózy a osteoporózy. Tam sú viditeľné poruchy štruktúry kostného tkaniva, osoba sa obáva bolesti, nemožnosti normálneho pohybu.
• Pečene. Pri vykonávaní prieskumu lekár zistí zvýšenie tela, ako aj tvorbu uzlov.
• Slezina. Tiež výrazne prudký nárast.
• Lymfatických uzlín. Existuje zvýšenie, existuje bolesť na palpáciu.
• Kostná dreň. Jeho porážka môže slúžiť ako signál o vývoji malígnych formy, pretože je napadnutý mastocytmi. Podobné degeneratívne zmeny nevyhnutne vedú k leukémii.

Dôležité. Tieto zmeny v práci vnútorných orgánov sa nachádzajú s úplným vyšetrením, ktoré musia nevyhnutne odovzdať každému pacientovi, ak podozrenie na mastocytózu.

S pokožkou mastocytózy a systémový symptomatický obraz je iný. Pre prvú formu charakteristiku:

U dospelých je systémová mastocytóza častejšie zistená a nie je tvar kože.

Väčšina prípadov ochorenia je patológiou, ktoré nie sú spojené s hematologickými ochoreniami, ale niekedy u pacientov identifikujú agresívnu mastocyitózu, často bez prejavov lokalizácie kože.

Symptómy závisia od lokalizácie miest proliferácie mastocytov a emisií mediátorov.

Obsahuje:

• edém Angioedém;
• hnačka;
• bolesť hlavy;
• bolesť brucha;
• blikajúce (ostré začervenanie kože hornej polovice tela a tváre);
• nevoľnosť, vracanie;
• malabsorpcia;
• urodtária;
• mdloby;
• symptómy podobné astmy;
• anafylaxia;
• vredu žalúdka a (alebo) 12rretového čreva.

Tieto znamenia sa môžu prejaviť, alebo sa dlho vyvíjať.

U pacientov sa anafylaxové útoky charakterizujú uhryznutie hmyzu, príjem niektorých liekov.

Možné aj hyperreakovanie na teplotné výkyvy alebo postupy vody.

Kvôli hyperproduction môže heparínové symptomatické symptómy tiež zahŕňať krvácanie z nosa, vracanie s príbuzenou krvou, ekkimózou a melénom.

Tiež pacienti detegovali osteoporózu v dôsledku aktivácie osteoklastov pod vplyvom heparínu.

Pod mastocytóziou pokožky trpia najmä pokožkou na pokožku, napriek tomu, že dôvod je presne v zmene krvného zloženia. Hlavnými príznakmi najjednoduchšej formy tohto závažného ochorenia v dieťaťa a dospelých sú: \\ t

• silná začervenanie jednotlivých častí;
• koža svrbenie podobné alergickým;
• zníženie tlaku;
• záchvaty rýchleho srdca, rytmus klopanie;
• zvýšenie teploty, ktorá sa vyskytuje chaotické a bez viditeľných dôvodov.

Diagnostika

Základom diagnózy mastocytózy je klinické prejavy ochorenia a detekcie na koži a tkanivách veľkého počtu tukových buniek. Aplikujte komplex laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu - krvné testy, biopsia pokožky, postihnutých orgánov a kostnej drene, chromozomálna analýza na určenie anomálie, rádiografické vyšetrenie kostí, MRI, ultrazvuku a CT vnútorných orgánov, endoskopických diagnostických metód.

Základom diagnózy tvaru pokožky mastocytózy je štúdium klinických prejavov. Pre diagnózu sa vykoná test Darya-Unune.

Keď sa správanie krvného testu, veľká koncentrácia obéznych buniek a produktov, ktoré sa vyznačujú v dôsledku ich životného procesu, sú trittases, histamín.

Môžu byť predpísané biopsia postihnutých tkanív a ich histologické vyšetrenie. Okrem toho môže byť pacient nasmerovaný na röntgenový alebo MRI kostného tkaniva.

Ak existuje podozrenie na porážku vnútorných orgánov, ultrazvuk a ďalšie moderné výskumné metódy sú vymenované. Pod poškodením maskyitózy gastrointestinálnych orgánov je potrebné vykonávať endoskopické výskumné techniky.

Dermatológ podozrivý ako prítomnosť mastocytózy u pacienta po kontrole na prejave javu Dari-Unune. Potvrdenie diagnózy mastocytózy zahŕňa vymenovanie ďalších štúdií. Uskutočňuje sa biopsia kožných prvkov, materiál sa posiela na histologické vyšetrenie. Vzorka sa skúma na klastre obéznych buniek a povahu ich zoskupenia. Ak sú horné vrstvy dermis infiltrované, je diagnostikovaný maculopušalý alebo telenomgetický typ mastocytózy. Ak infiltrát ovplyvňuje nielen jednu vrstvu dermis, ale platí pre všetko, potom je to uzlový typ mastocytózy. Z hľadiska infiltrácie kože a subkutánneho tkaniva je diagnostikovaný solitárny typ ochorenia. Lental infiltráty sú výrečné charakteristiky erytroderského variantu mastocytózy.

Klinická analýza krvi sa tiež používa na diagnostiku, materiál sa skúma na prítomnosť zvýšenia počtu bazofilov a neutrofilov s ostrým posunom leukocytov vzorec vľavo.

Poškodenie Mascotion vnútorných orgánov pacienta je diagnostikovaná a skúma sa pomocou ultrazvukových techník. Určuje sa kontrolované abdominálne orgány, prítomnosť alebo neprítomnosť zvýšenia sleziny a pečene pacienta.

Röntgenová a vypočítaná tomografia umožňujú detekciu osteoporózy alebo osteosklerózy - poruchy a problémy v kostnom tkanive.
.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s cieľom oddeliť mastocytózu z pihov, pigmentových bradavíc, xantht. Dojčatá sú diferenciáciou mastocytózy s bublinou, poikilodermia Rothmund-Thomson.

Mastocytóza je nevyhnutne diferencovaná týmito chorobami, ktorých príznaky zahŕňajú aj zvýšenie tukových buniek a ich infiltráciu. Takéto ochorenia sú dermafibrome, lymfóm, hemangióm, lymfogranulomatóza.

Ak chcete potvrdiť diagnózu "mastocytózy", lekár študuje klinický obraz kožnej lézie. V prvom rade sa vykoná test Darya-Ununes, ktorý dráždi miesto pacienta na určenie, či bubliny sa objavia v reakcii na mechanické účinky alebo nie.

S pozitívnou reakciou a jednou mastocytus sa nevykonáva ďalší výskum. S viacnásobným mastocytónom bude lekár naďalej skúmať pacienta.

V krvi pacienta trpiaceho mastocytózy sa nachádza vysoká hladina tukových buniek, tryptasis a histamínu (ich živobytie).

V niektorých prípadoch sa biopsia vykonáva podozrivým tkanivám a histologickou analýzou Soskobu. Ak lekár naznačuje, že priebeh ochorenia ovplyvnil stav vnútorných orgánov osoby, predpíská X-ray, ultrazvukové a endoskopické štúdie.

Diagnóza je vyrobená na základe symptómov ochorenia, pozitívny test Dari-Unune, ako aj na stanovenie prítomnosti nárastu tukových buniek v mieste lézie.

Pacienti s podozrením z mastocytózy sú priradené analýzu moču s definíciou hladiny histamínu.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva biopsia kožných prvkov. Pri mastocytóze počas histologického vyšetrenia sa detegujú infiltráty, ktoré sú zhluky tukových buniek.

V prípade telenomgetectovej alebo makulopastnej mastocytózy sa obézne bunky infiltrovali v horných vrstvách kože. V prípade nodálnej mastocytózy, obézne bunky tvoria husté infiltráty, ktoré zachytávajú všetky vrstvy kože.

V prítomnosti mastocytov a solitárnych uzlov sa infiltrát vzťahuje aj na podkožné tkanivo. V erytrodermickej mastocytóze sa vytvárajú infiltráty látky, ktoré sú vytvorené infiltráty z tukových buniek, ktoré sú umiestnené v hornej vrstve kože.

Systémová mastocytóza je diagnostikovaná so stanovením metabolitov histamínu - 1-metyl-4-imidazoluxous.

V podozrivej mastocytóze môže byť vymenovaný ultrazvuk brušnej dutiny, röntgenové vyšetrenie, vypočítanú tomografiu.

Mastocytóza je diferencovaná pehy, pigment nevys, lentiginózy.

Journal a Papuleské prvky musia byť odlíšené od dermatofibrómu, xantht, non-lawnotendotheliomu, histiocytózy X.

Diferenciálna diagnóza mastocytózy sa uskutočňuje aj s chorobami, ktoré sú sprevádzané zvýšením počtu tukových buniek (hemangióm, lymfóm, dermatofibromu, lymfogranulomatóza a iné).

Diagnóza sa vykonáva na základe údajov anamnézy, fyzickej kontroly, ako aj výsledky histologického vyšetrenia.

Okrem toho je vhodné študovať kostnú dreň, ako aj krvný test na úroveň triptázovej enzýmu. Techniky sú tiež informatívne ako ultrazvuk brušnej orgánu a hrudnej rádiografie.

Ak existuje podozrenie o zapojení do patologického procesu lymfatických uzlín, je potrebné použiť pozitrónové emisie CT.

Pigmentový hnev je diagnostikovaný primárnou kontrolou a prieskumom, ale biopsia pokožky sa zvyčajne vykonáva na potvrdenie diagnózy.

Každý z typov vývoja patológie sa vyznačuje rôznymi druhmi distribúcie infiltrátov v epiderme.

V solititárnej forme sa infiltruje aj na podkožné tkanivo a s erytrodermikom - akumulujú hlavne v povrchových vrstvách.

Aby sa objasnila diagnóza, sú predpísané krvné testy, moč.

Ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov je možné vymenovať, av niektorých prípadoch, počítačová tomografia kostí, pretože maskotóza je možné poškodiť vnútorné orgány a kostné tkanivo.

Existuje množstvo tvorby kože a rôzne choroby, ktoré majú podobné externé prejavy alebo dávajú podobné výsledky analýz. Preto je diagnóza mastocytózy zvyčajne komplexná.

Diagnostická báza je klinické prejavy a detekcia v tkanivách a koži veľkého počtu tukových buniek.

V prvom rade sa skúma krv, nájdenie posunu vzorec v ňom, veľké množstvo tukových buniek a ich živobytie (histamín a tripóny).

Biopsia pokožky, orgánov a kostnej drene sa uskutočňuje so stanovením množstva obéznych buniek, určuje formu a abnormality ich vývoja (najmä nádor).

Chromozomálna analýza sa uskutočňuje s definíciou anomálie spojených, najmä s 11 a 20 chromozómmi, menej často 5 a 7.

Okrem toho sa röntgenový žiak vykonáva s stanovením úrovne tlmenia buniek, ako aj densistometrie a MRI kostného tkaniva.

Na diagnostikovanie porúch vnútorných orgánov, ultrazvuku a CT sa vykonávajú najmä pre pečeň alebo slezinu. S poškodením tráviaceho traktu je potrebné vykonávať endoskopické diagnostické metódy.

Na diagnózu mastocytózy sa skúma krv. Matcocytóza je dokázaná prítomnosťou množstva tukových buniek, ako aj tripóny a histamínu, ktoré sú výrobkami ich živobytie.

Na stanovenie množstva, typu a stupňa vývoja tukových buniek sa vykonáva biopsia pokožky, kostnej drene a iných postihnutých orgánov.

Na identifikáciu akýchkoľvek porúch v slezine alebo pečeni, kg a ultrazvuku sa vykonávajú. Počas lézií tráviaceho traktu sa aplikuje endoskopia.

Niektorí ľudia, hľadajú hrbole a pľuzgiere na koži, ich vezmite na prejavy urtikárie a snažia sa s touto chorobou zaobchádzať nezávisle. Diagnóza, ktorú skutočne umiestnili na fotografiu z internetu a drogy tam nájdu.

Takéto správanie je mimoriadne nezodpovedné vo vzťahu k vlastnému zdraviu. Ak existujú alarmujúce znamenia, musíte sa obrátiť na lekára a prejsť prieskum.

S cieľom diagnostikovať chorobu sa zvyčajne predpisujú krvné testy, ktoré ukazujú prítomnosť alebo neprítomnosť tukových buniek; Vykonáva sa chromozomálna štúdia, ako aj biopsia pokožky.

X-Rays a MRO kosti často robia ako ďalšie metódy. Identifikovať stupeň poškodenia orgánov s vnútornou formou patológie, pečeň, sleziny atď. V povinnom sa vyšetrí moč.

Bohužiaľ, je zriedkavé odhaliť chorobu v počiatočnej fáze. Najčastejšie sú pacienti liečení na pomoc, keď sa objavia vážne klinické prejavy.

Bez laboratórnych analýz, špecialista nemôže dať presnú diagnózu. Po prvé, trvá štúdium krvi.

Je dôležité identifikovať posuny vzorca, prítomnosť veľkého počtu tukových buniek, ako aj ich produktov ich živobytie. Vnímaný špecialista môže v krvi pacienta veľké množstvo histamínu.

Krvná analýza - Povinná diagnostická metóda mastocytózy

Zariadenie prítomnosti v telese mastocytózy umožňuje štúdiu orgánov na prítomnosť infiltrácie obéznymi bunkami. Možno to v závislosti od orgánu, ktorý je podozrivý z porážania ochorenia. V tomto ohľade sa rozlišujú nasledujúce najbežnejšie varianty diagnostických metód:

1. Výskum kože. Darya-Unutívny test sa uskutočňuje okrem toho, že lézie sa skúmajú pre zvýšenie tukových buniek. Takáto technika však nie je úplná, ak zóna podopieraná mastocytózou zažil akékoľvek mechanické poškodenie.
2. Študovať moč. Tam je prvoradý na detekciu nárastu histamínu v moči. Jej rastom však môžu prispieť aj iné zápalové procesy.
3. Diferenciálna štúdia. Tam je priama štúdia neoplazmov na koži na tému porovnanie ich ďalšej možnej pigmentácie.
4. Vedenie molekulárnej analýzy buniek kostnej drene získanej punkciou.

Moderné lekárske štúdie zabezpečujú použitie rôznych variantov laboratórnych testov, s ktorými môžete nielen detekovať mastocytózu, ale tiež odhaliť jeho príčinu.

Liečba

Ak mastocytóza u detí nie je sprevádzaná žiadnymi príznakmi systému, nepotrebuje liečbu, pretože má nádhernú tendenciu k sebaúctu pred dospievaním.

Ochorenie sa zaoberá hematologistami a terapeumi, konkrétne spôsoby liečby dnes nie sú, preto sa používa symptomatická liečba. Liečba mastocytózy je založená najmä na používaní antihistaminových prípravkov, ktoré potláčajú purifikačné bunky biologicky účinných látok.

S komplexnými formami a vážnym priebehom ochorenia sa uvádza použitie puu-terapie. Prevádzkový zásah vo forme odstránenia sleziny sa vyžaduje počas difúznej formy systému.

Prognóza liečby mastocytózy je určená formou ochorenia a stupňa poškodenia vnútorných orgánov.

Okrem periokínu (antagonista histamínu a serotonínu), antihistaminiky, glukokortikosteroidy, reserpín, syntetické antimické prípravky sú predpísané. Operačným spôsobom je možné odstrániť jednotlivé uzly.

K dnešnému dňu nie sú vytvorené žiadne špecifické systémy na liečbu mastocytózy, takže symptomatická liečba je predpísaná pacienti. Liečba by mala byť zameraná na potlačenie výroby zjavných buniek účinných látok. Na liečbu pacientov s používaním mastocytózy:

1. Antihistaminiká - TUEVA, SUPRATIN, atď.
2. Látky, ktoré stabilizujú stavy membránových buniek - ketotifény, neuskutočnené, atď.

V súčasnosti existuje teória účinnosti použitia pri liečbe alfa interferónu mastocytózy, avšak táto technika liečby obéznej leukémie je stále vo vývoji.

Pri absencii účinku z použitia antihistaminíkov a s ťažkým tokom mastocytózy sa používa pre-terapia. Táto metóda liečby znižuje množstvo vyrážky na koži. Odporúča sa spravidla 25 sedení s jednou dávkou 3-5 j / cm2.

So formou systémovej formy mastocytózy je potrebné použiť cytostatiku, criticinsteroidy účinne pôsobia sbudnuteľnou formou.

S poškodením mastocytózy sleziny niekedy aplikujte odstránenie tohto orgánu. Niekedy je predpísané chirurgické odstránenie jednotlivých mastocytov.

V súčasnosti neexistuje pomerne účinná schéma na liečbu mastocytózy, napriek aktívnej práci v tomto smere.

Ošetrenie ľudovými metódami

Okrem liečebného diagramu menovaného lekárom sa môžu aplikovať metódy odporúčané ľudovými liečiteľmi.

Biele imelo môže pomôcť pri liečbe mastocytózy. Je potrebné si vziať lyžičku sušených a rozdrvených listov rastliny, aby sa nalejela studená varená voda a trvala na tom deň. Výsledná infúzia musí byť úplne napätá a piť. Pripravte infúziu, ktorú potrebujete raz denne.

Liečba mastocytózy sa zaoberá hematológmi a terapeutmi. V súčasnosti neexistujú žiadne špecifické spôsoby liečby a používa sa symptomatická terapia, ktorej cieľom je potlačenie produkcie biologicky účinných látok s obéznymi bunkami.

Antihistaminiká zahŕňajú Zoda, Tavergil, Suprastine alebo ich analógy, membránové stabilizátory na tukových bunkách - priblížené sodné, ketotifén.

Malé dávky používajú metylprednizolón a cyklosporíny.
.

Protizápalové prípravky, cytostatiká, kortikosteroidy sa tiež používajú pri liečbe mastocytózy. Liečba a spektrum aplikácie vybraných liekov závisí od typu mastocytózy a jej prejavov. Účinnosť liečby však nie je vysoká.

Samostatné neoplazmy môžu byť odstránené chirurgickým spôsobom.

Prognóza pre tvorbu kože mastocytózy je priaznivá, so systémovými formami môže byť odlišná a s dotykovou leukémiou - extrémne nepriaznivými.

Vzhľadom na nedostatok údajov o faktoroch spôsobujúcich túto chorobu, špecifické spôsoby jeho liečby nevytvorili a stav pacienta sa upraví pomocou symptomatickej liečby. Hlavným účelom liečby je znížiť aktivitu tukových buniek. Na tento účel je pacient predpísaný:

1. Antialergické lieky: TAVERGIL, DIAZOLINE, SUPRASTIN, atď.
2. Prípravky, účinné látky, ktoré stabilizujú tón škodlivých bunkových membrán.
3. PUV-terapia, ak príjem antihistaminík neprináša očakávaný výsledok. Tento postup umožňuje dosiahnuť výrazné zníženie počtu miest na pokožke. Na tento účel sa vykonáva 25 sedení s jednorazovou dávkou až 5 J / cm².
4. Systémová forma ochorenia je potlačená cytostatikami a v boji proti bulóznej mastocytóze sa kortikosteroidy osvedčili dobre.
5. Dôkladne ovplyvnené slezinovým ochorením môže odstrániť. Niekedy sú oddelené hlavné mastocyty vyrezané chirurgickým zákrokom.

Pri liečbe používania mastocytózy:

• Periactín;
• Antialergické lieky;
• Inhibítory serotonínu;
• Protizápalové lieky (ibuprofén, diklofenak);
• Puv-terapia.

Systémová mastocyitóza je liečená cytostatikou, bulóznymi formami choroby - kortikosteroidov.

Samostatné mastocyty sa chirurgicky odstránia.

Treba však poznamenať, že v súčasnosti existujúce metódy liečby mastocytózy nie sú dosť často kvôli správnemu terapeutickému účinku.

Mastocytóza je teda choroba, ktorá vo väčšine prípadov má priaznivú prognózu, s výnimkou systémovej a malígnej mastocytózy, ktorá s ťažkým vyčerpaním môže telo viesť k fatálnemu výsledku.

Detská mastocytóza spravidla spontánne prechádza do obdobia puberty. Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia, malo by byť vplyv na telo faktorov aktiváciu degranulácie obéznych buniek (studená, teplo, morfino-opium skupina, kyselina acetylsalicylová, poranenie).

V súčasnosti nie je vyvinutá účinná patogenetická terapia.

Farmakologické prípravky

Ako symptomatické prostriedky, účel antihistaminových prípravkov (diazolín, TUEE, SUPRATIN, FENKAROL, je plachý) je znázornený ako symptomatické prostriedky.

Iné procedúry

Pacienti s diagnostikovanou mastocytózou kože ukazujúcu fotkuémia.

Po presnej diagnóze pigmentovej úbohosti vyžaduje komplexnú liečbu pod vedením špecialistu. Používajú sa prípravky znížené produkciu serotonínu, protizápalové, kortikosteroidy, cytostatiká a antialergické činidlá.

Niekedy môže byť operácia na odstránenie mastocytov.

Ochorenie je často ťažké, niekedy je potrebné byť obmedzené na symptomatickú liečbu, imunomodulačnú terapiu a profylaktické opatrenia.

Upozornenie: Ľudia s diagnózou pigmentovej urtikárie by mali byť opatrné, pokiaľ ide o akékoľvek tepelné procedúry, vrátane opaľovania a dochádzky sauny, pretože môžu vyvolať zhoršenie choroby.

Terapeuti a hematológovia sú zapojení do choroby.

Špecifické terapeutické metódy ešte neboli vyvinuté, používa sa symptomatická terapia, ohromujúca produkcia biologicky účinných látok s obéznymi bunkami:

• antihistaminiká - Suprastin, Tueva, Zoda a analógy.
• stabilizátory membrán na tukových bunkách - priblížené sodné, ketotifén.
• existujú údaje o aktivite interferónu alfa, ale doteraz je metóda vo vývoji.

Cyklosporíny a metylprednizolón sa tiež používajú v malých dávkach.

Ale zatiaľ čo účinnosť liečby je nízka.

Použitie PUVA-terapie je znázornené v silnom priebehu mastocytózy alebo s odolnosťou voči antialergickým prostriedkom. PUV-terapia pomáha znížiť vyrážku. Odporúča sa 25 sedení 3-5 J / cm2 (na relácii), potom, čo sa pozorovalo zlepšenie.

Odstránenie sleziny je znázornené v difúznej systémovej mastocytóze.

Prognózy pre mastocytózu sú určené formou ochorenia a stupňa poškodenia orgánov.

Pod tvarom pokožky je priaznivá, so systémovými formami môže byť odlišný a s ťažkou leukémiou - extrémne nepriaznivými.

Ak chcete začať liečbu mastocytózy, obráťte sa na terapeut a hematológ.

Na liečbu mastocytózy sa aplikuje symptomatická terapia, ktorá je zameraná na potlačenie výroby vybraných buniek biologicky účinných látok:

Podsladený sodný, ketotifén - stabilizovať membrány na tukových bunkách;

Zoda, TUEVA, supratin - ako antihistaminika.

Pri difúznej systémovej mastocytóze sa zobrazí odstránenie sleziny.

S ťažkou formou mastocytózy alebo počas jeho odolnosti voči antialergickým liekom sa použije Puu-terapia. Táto terapia účinne znižuje množstvo vyrážky. Zlepšenie je pozorované po 25 puu-terapeutických sedeniach 3-5J / cm² na reláciu.

Video z YouTube na predmet článkov:

S podozrením na takýchto nepredvídateľných chorôb je potrebné odkazovať na dermatológ, ako aj na terapeuta a hematológ. Po úplnom vyšetrení je predpísaná liečba, ktorá závisí od veku pacienta, klinických prejavov a rizík komplikácií.

Klasická terapia zahŕňa:

1. Antihistaminové prípravky, ktoré blokujú tvorbu tukových buniek uľahčujú stav pacienta a odstrániť zápal. Pre deti sa všetky ošetrenie môžu zakladať len na prijímaní týchto fondov, pretože neexistuje riziko dôsledkov.
2. Stabilizátory nafúknutých bunkových membrán sú navrhnuté tak, aby normalizovali svoju prevádzku a zabránili šíreniu mediátorov.
3. Hormonálne lieky (kortikosteroidy) sú predpísané ako vonkajšie, aby sa eliminovala začervenanie, svrbenie a bolesť pokožky.
4. Odstránenie veľkej mastocyte chirurgicky. Tento postup sa vykonáva v prípade, keď existuje riziko leukémie.
5. So silnou porážkou vnútorných orgánov je potrebné ich odstránenie.
6. Puu-terapia je priradená na odstránenie kožných prejavov. Na dosiahnutie trvalo udržateľného zlepšenia je potrebných priemerom 25 postupov.

U detí má mastocytóza priaznivá prognóza. Tvar kože u dospelých môže ísť do systému, potom sa pravdepodobnosť úplného zhodnocovania odhaduje na 50%. S rozvojom leukémie je prognóza mimoriadne nepriaznivá, pretože táto choroba je onkologická.

Liečba mastocytózy sa vzťahuje na spôsobilosť terapeuti a hematológov. Terapia je zložitá.

Drogy sú spravidla predpísané, ktoré znižujú množstvo serotonínu, ktoré majú protizápalový a antialergický účinok. Tiež, s najväčšou pravdepodobnosťou, cytostatické a kortikosteroidy budú musieť užívať.

Cure Pigment Urtice (najmä systémový typ) je veľmi ťažké. V mnohých prípadoch je terapia len symptomatická; Okrem toho je pacient predpísaný imunomodulátory ako "Transfer Faktor" alebo iné.

Niekedy sa musíte uchýliť k chirurgickým rušeniu, ktorým sa neoplazmy odstránia.

Aby sa neusporiadala situácia ľuďom, ktorí trpia mastocytózou, sa dôrazne odporúča zneužiť slnečné kúpele, sauny, kúpele a soláriá.

To môže byť extrémne negatívne ovplyvniť stav tela. Osoby, ktoré majú dedičnú predispozíciu, by mali byť obzvlášť opatrní pri ich zdraví.

Utrpenie obyčajná urtikária by mala byť akýmkoľvek spôsobom, ako zabrániť jeho prechodu na chronickú formu. A tu veľmi relevantné sa stáva len prípravkami "Prenos faktor".

Vo svojom zložení, len prírodné zložky, prešli klinickými skúškami a dobre etablované pri liečbe urtikárie. Okrem toho je "transferový faktor" jedným z najúčinnejších prostriedkov z hľadiska imunity.

Existuje niekoľko základných spôsobov klasickej liečby mastocytózy, hlavnými sa zvažujú:

• tradičné lieky;
• fotochemoterapia.

Existujú však recepty tradičnej medicíny, na použitie by sa malo uchýliť len zo schválenia účastníckeho lekára.

Tradičný

Tvar kože mastocytózy v malých vekových deťoch najčastejšie nepotrebuje terapiu, pretože sa vyznačuje vlastnosťami.

V tomto prípade je potrebné minimalizovať možnosť aktivácie mastocytov.

Liečba pigmentovej urtikárie zahŕňa príjem antihistamínu a dodržiavania preventívnych opatrení.

S systémovou formou ochorenia je základom liečby antihistaminikovou liečivom.

K dnešnému dňu neexistuje jediná technika, ktorá pomohla úplne zbaviť choroby. Terapia sa viac zníži na odstránenie nepríjemných symptómov.

V žiadnom prípade však nemôže byť zapojený do seba-liekov, najmä ak dieťa trpí mastocytózu. Choroba môže viesť k rozvoju závažných komplikácií.

Keď prvé príznaky ochorenia by sa mali obrátiť na dermatológ, terapeuta alebo hematológ.

Základom liečby ochorenia v akejkoľvek forme je nasledujúce lieky:

• Antihistaminiká. Formulár kože používa nástroje na vonkajšie použitie. S systematickou mastocytózou sú spravidla predpísané tablety alebo injekčný roztok.
• Kortikosteroidy pre vonkajšie použitie. Tieto lieky sa používajú pri pokožke mastocytózy.
• Protizápalové prostriedky. Dobré výsledky ukazujú inhibítory ibuprofénu.
• Cytostatické. Tieto lieky sú predpísané systémovej mastocytózy.

Ak antihistaminiká nedávajú pozitívny výsledok, prémiová terapia môže byť priradená na zníženie množstva vyrážky.

S rozsiahlymi léziami je znázornená chirurgická liečba ochorenia. Pod celkovou anestéziou môže odstrániť maskocyty veľkých veľkostí. S komplexným priebehom systémovej mastocytózy môžu byť vnútorné orgány odstránené.

Lieky na liečbu choroby môžu byť predpísané iba lekárom

Liečba pigmentovej urtikárie u detí je obmedzená použitím antihistaminových liekov. Ak neexistujú žiadne systémové prejavy výstrahy, nestojí za to, aby sa staral o vzhľad komplikácií. Spravidla, mastocytóza v tomto formulári nezávisle odchádza do dospievajúceho veku.

Prognóza liečenia systémovej mastocytózy je určená stupňom poškodenia vnútorných orgánov. Skoršie porušovanie budú odhalené, tým menej pravdepodobnosť rozvoja komplikácií ohrozujúcich život.

Najnebezpečnejšia je malígna mastocyitóza, ktorá môže bez absencie vhodnej liečby viesť k smrti pacienta. Extrémne nepriaznivá prognóza aj s léziami kostnej drene.

Ak má pacient tendenciu k rozvoju mastocytózy (predtým čelia ochoreniu), stojí za to vyhnúť faktorom, ktoré môžu vyvolať rýchlu reprodukciu tukových buniek.

Toto je supercolezné alebo prehriatie tela, použitie niektorých liekov, zranenia pokožky.

Terapia tohto ochorenia je obsadená lekári úzky profil, ako sú hematológovia a terapeuti s alergickým zaujatosťou aktivity.

Liečba je hlavne symptomatická orientácia, pretože jediná schéma boja proti takejto patológii v detskej a dospelej vede nie je známa.

Komplex terapeutických opatrení zahŕňa použitie nasledujúcich liekov:

1. Lieky na stabilizáciu bunkových membrán (ketotifén).
2. Prípravky antihistaminiky ("Supratin", "tavigil").
3. Alfa interferóny. Pozitívny účinok takýchto prípravkov je však stále pochybný.

Predpovede ochorenia typu systému nie sú najviac upokojujúce, pretože riziko prechodu na jeho malígny tvar je veľmi veľký. Iba kožná lézia sa líši priaznivým výsledkom.

V závislosti od formy ochorenia môžu byť ovplyvnené rôzne orgány ľudského tela, čo môže viesť k rýchlemu fatálnemu výsledku.

Komplikácie pre mastocytózu

Závažné poruchy na strane niektorých orgánov, ktoré sú pozorované u systémovej mastocytózy, môžu spôsobiť fatálny výsledok. Najzávažnejšia prognóza je pod leukémiou obéznych buniek.

Komplikácie môžu sprevádzať nielen aj agresívny prietok. Dokonca aj pri mastocytózii pokožky sú možné anafylaxia, urtikária a edém angioedém. Gastrointestinálne poruchy nie sú tiež vylúčené.

Prevencia

Prognóza mastocytózy závisí od formy ochorenia. Kožné formy mastocytózy, spravidla neovplyvňujú priemernú dĺžku života.

A mastocytóza, ktorá sa vo väčšine prípadov vyvinula v detstve, spontánne prechádza. S systémom mastocytózy je prognóza vážna, a keď je poškodenie kostnej drene mimoriadne nepriaznivé.

Špecifická profylaxia, ktorá by mohla zabrániť rozvoju mastocytózy, neexistuje, pretože dôvody, ktoré vedú k rozvoju choroby, nie sú odhalené.

Relatívna prevencia sa môže nazývať opatrenia, ktoré zabraňujú aktivácii extrakčných tukových buniek. Takéto opatrenia na zabránenie rozvoja mastocytózy zahŕňajú elimináciu nárazu nadmernej chyby, hypotermie alebo prehriatia tela, obmedzenia týkajúce sa používania určitých liekov, najmä aspirínových a morfino-ópiových prípravkov.

Ako už bolo uvedené, mastocytóza, ktorá sa objavila v dojčenskej veku, v 95% prípadov prechádza nezávisle. Zostávajúce formy mastocytózy kože, hoci vyžadujú určitú korekciu, neovplyvňujú očakávanú kvalitu a životnosť pacienta.

Systémová mastocytóza, zasiahnutá kostná dreň, má veľmi nepriaznivú predpoveď.

Neexistujú žiadne osobitné opatrenia na prevenciu tohto ochorenia, pretože príčiny jej vývoja ešte neboli objasnené. Relatívne preventívne opatrenia môžu byť nazývané mierne zostať na slnku, bráni silnému chladenie alebo prehriatiu, primeraný príjem drog. Nadmerná izolácia, agresívny vplyv nízkych alebo vysokých teplôt, toxické látky liekov môžu vyvolať rozvoj zvýšenej aktivity tukových buniek a v dôsledku toho vzhľad mastocytózy.

Post Zobrazenie: 1 809

Mastocytóza (bezdotyková leukémia) - Systémové ochorenie, ktorého morfologický substrát je masívny infiltrácia kože, rôzne orgány a tkanivá s tukovými bunkami (maskucyty, labrocyty, tkanivové bazofily). Choroba je zriedkavá, jeho frekvencia nezávisí od podlahy. Zvyčajne sa vyvíja počas prvých dvoch rokov života dieťaťa (75% prípadov) av polovičných prípadoch sa spontánne povoľujú obdobie publikovania. Systémová mastocytóza je častejšie chorý z dospelých.

Vznik mastocytózy choroby (bezdotyková leukémia)

Etiológia a patogenéza mastocytózy Neznámy. Niekedy sa prenáša na autozomálnu dominantnú cestu, hoci vo väčšine prípadov pacienti nemajú rodinnú anamnézu.

Priebeh mastocytózy choroby (ťažká leukémia)

Histologický obraz všetkých foriem mastocytózy Prejavujúce infiltráty pozostávajúce hlavne z tukových buniek. Metakromazis granulát tukových buniek sa detegujú s použitím toluidínu, metylénovej modrej, ako aj esterázy nafol-As-D-chlórcetátu (metóda Leder), farbenie cytoplazmatických granúl tukových buniek v červenej farbe. Pri maculopušutých a teleno-angitatatickým typom mastocytózy sa obézne bunky nachádzajú hlavne v hornej tretine dermis okolo kapilár. Nukley tukových buniek je častejšie spin-podobne, menej často okrúhle alebo oválne. Vzhľadom k tomu, že tukové bunky môžu byť prítomné v malom množstve a na úsekoch, ktoré sú natreté hematoxylínom a eozínom, ich jadrá podobajú jadrá fibroblastov alebo pericitis, je potrebná špeciálna farba na stanovenie správnej diagnózy. Pre viac uzlov alebo plakov, ako aj s veľkými solitárnymi uzlami, tukové bunky tvoria veľké zhluky podľa typu nádoru, infiltrovanie celého dermis a subkutánneho tukového tkaniva. Keď tukové bunky ležia v hustých zoskupeniach, ich jadrá sú pomerne kubický ako v tvare vretena, majú eozinofilnú cytoplazmu a dobre definované hranice buniek. To im dáva skôr charakteristický pohľad, takže diagnóza môže byť umiestnená aj bez špeciálneho farbenia. S difúznym (erytrodermickým) typu v hornej časti dermis sa pozorovali husté opaľovanie z tukových buniek so zaobleným alebo oválnym jadrom a dobre definovanou cytoplazmou. So všetkými typmi mastocytózy (s výnimkou teleangetectic) sa môžu vyskytnúť eozinofily medzi obéznymi bunkami. Zvýšenie množstva eozinofilov a extracelulárnych granúl s tukovými bunkami v bioptáte odobratých po trení zaostrenia, indikuje uvoľňovanie granúl z tukových buniek. Charakter bublín s subepidermálnou mastocytózou; Avšak, vzhľadom na regeneráciu epidermy na základni bublín, bublinky môžu byť lokalizované intapidermálne. Bublina často obsahuje tukové bunky, ako aj eozinofily. Pigmentácia prvkov s mastocytózou je spôsobené zvýšením počtu melanínu v bunkách bazálnej vrstvy epidermy, menej často - prítomnosť melanofágov hornej časti dermis. S systematickou mastocytózou, spolu s léziou kože, paragrabekulárne akumulácie tukových buniek v kostnej dreni, difúzne infiltráciu červenej buničiny sleziny, peripollikulárne infiltrácie periónovej a pararálnej infiltrácie peripollicových a pakorických zón lymfatických uzlov. Akumulácie tukových buniek sú pozorované v srdci, obličkách, slizníc gastrointestinálneho traktu.

Príznaky mastocytózy choroby (bezdotyková leukémia)

Prideliť 4. formy mastocytózy:

• mastocytóza Dojčenské alebo predčasné detstvo, v ktorom je vlievanie ohniská, systémové zmeny sú zvyčajne neprítomné a progresia s vývojom systémového formulára sa vyskytuje extrémne zriedka.
• mastocytóza Teenagers a dospelí s častými systémovými léziami, ktoré sú často sprevádzané systémovými poruchami, ale spravidla nepostupujú. Spontánna regresia u dospelých, na rozdiel od detí, nie je opísaná. Niekedy tento tvar postupuje, ide do systémovej mastocytózy s progresívnym poškodením vnútorných orgánov;
• systém Mastocytóza;
• malígna mastocytóza (Bezdotyková leukémia) - veľmi zriedkavý tvar, charakterizovaný prítomnosťou cytologicky malígnych tukových buniek v mnohých orgánoch a tkanivách, najmä v kosti a periférnej krvi, s rýchlym fatálnym výsledkom; Zvyčajne nesprevádzané kožnými prejavmi.

Viac ako polovica pacientov mastocytóza Sťažnosti sú obmedzené na léziu pokožky. Asi 1/3 pacientov sa sťažuje na svrbenie, útoky kože začervenanie, paroxyzmálnej tachykardie, kvapky krvného tlaku, periodické zvýšenie telesnej teploty a tak ďalej. Tieto príznaky sú spôsobené degranuláciou obéznych buniek a sú pozorované so spoločnými formami kože mastocytózy alebo vnútorných orgánov.

S mastopitózou Existuje päť typov kožných lézií (a prvé dve z nich sú pozorované ako v deťoch aj u dospelých).

MACLOPAUSY TYPY MASTOCYTÓZYreprezentované desiatkami alebo dokonca stovkami malých červenohnedých hyperpigmentovaných miest a papulov, ktoré po trení (Darya-UNNY) získavajú ultrazvuk podobné, je najčastejšie.

Viacnásobný uzlový typ mastocytózy Je reprezentovaný viacerými hustými polo-tvarovanými ružovými, červenými alebo žltými priemermi, priemerom 0,5-1 cm s hladkým povrchom, niekedy uzly sa spájajú do plakov, fenomén Darya-UNNY je zle vyjadrený, najmä u dospelých.

Typ veľkého samoväzbyalebo mastocyty, sa prejavuje uzlom s priemerom 2-5 cm. Mať hladký alebo pokrčený, ako oranžová kôra, povrchová a kaučuková konzistencia. Príležitostne sa stretáva s 3-4 uzlov. Uzly vznikajú výlučne v detí, šálka v krku, torzo, predlaktia. Test Darya-UNNY pozitívne. Traumatizácia vedie k tvorbe bublín alebo bublín na povrchu uzla a pocit brnenia. Mastocyty sa zvyčajne spontánne registujú, zatiaľ čo oni sú wade a vyhladení. V niektorých prípadoch sú uzly spojené s vyrážkami charakteristické pre maculopušutický typ mastocytózy.

Difúzny (erytroderčný) typ mastocytózy Vždy začína v ranom detstve. Vyznačuje sa veľkými žoldybovými ohniskami žltohnedej infiltrácie, zvyčajne v axilárnych depresívnych priehyboch a medziprodukovaných záhyboch. Focist majú nepravidelný tvar, jasné hranice, hustá (na drevnú) konzistenciu, na ich povrchu je ľahko ulcerácia, trhliny, excoring. Progresia patologického procesu môže viesť k erytroderii. Kryty kože získavajú test alebo hustú konzistenciu, ich farba sa líši od ružovej červenej s žltým odtieňom na tmavohnedú. Darya-UNNY test je pozitívny, a dokonca jednoduché zranenie lézie vedie k výskytu bublín, často sprevádzaných intenzívnym svrbením. Pri prevládaní v klinickom obraze bublín hovoria o bulózne mastocytózy. Priebeh ochorenia sa postupne zlepšuje, progresia do systémovej mastocytózy sa vyskytuje zriedkavo, smrť dochádza len v detí v dôsledku histamínového šoku.

Teleangenectický typ mastocytózy (Typ Patty Teleangectasia) - Zriedkavá forma mastocytózy sa nachádza primárne u dospelých, väčšinou u žien. Prejadá sa spoločnými vinárskymi škvrnami rôznych obrysov pozostávajúcich z jasne teleangectasia. Natočený na pigmentované pozadie. Tvrdí sa malá tendencia k vzniku pľuzgierov v trecích miestach alebo spontánne. Prsná koža a končatiny sú ohromené. Charakterizované svrbenie. V niektorých prípadoch vznikajú kosti a peptický vred.

Systém Mastocytóza Vyznačuje sa poškodením vnútorných orgánov v kombinácii s mastocytózou pokožky alebo bez nej, sa nachádza rovnako často u mužov a žien. Pozoruje sa u 10% pacientov s kožnými prejavmi mastocytózy. V rovnakej dobe, vo väčšine prípadov, kožné lézie predchádzajú známky systému. Zmeny kože v systémovej mastocytóze sú reprezentované maculopauntou, viacerými typmi uzne alebo difúzne (erytrodermické).

V procese mastocytózy Môžu byť zapojené všetky orgány a systémy. Najčastejšie kosti, pečeň, slezina, lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt, CNS. 20-30% pacientov s mastocytózou majú poškodenie kostí, ktoré s röntgenovým žiarením sa prejavuje osteoporóza a osteoskleróza. Osteolatické zmeny sú sprevádzané syndrómom bolesti. Asi 1/4 kostné lézie sú mužské, ale sú nešpecifické u detí. Pečeňové lézie sa prejavujú asymptómovým dotykovým infiltrátom a fibróze s hepatomegáliou a difúznou mastocytózou.

Systém Mastocytózapre tok môže byť benígny a malígny. Malígny mastocytóza zahŕňa Bodylickú leukémiu, tvrdý bunkový sarkóm, varianty systémovej mastocytózy spojenej s lymfómmi, pevnými neoplazmi alebo malígnymi ochoreniami krvi.

Diagnóza mastocytózy ochorenia (bezdotyková leukémia)

Nedodatočná leukémia sa prejavuje Basophilia, neutrofíliou s významným posunom jadra doľava, hepato a splégaly, miernej hyperplázie lymfatických uzlín. V mozgovom bode kostného mozgu sa zistia, že ohniská blashových tukových buniek.

Diagnóza mastocytózy kože Je zriadený na základe klinického obrazu, pozitívny Dari-UNNY test, zvýšenie tukových buniek v léziách. Treba však mať na pamäti, že môže byť chýbajúca s mastcytátom a ak je poškodená lézia 2 -3 dni pred štúdiou (čas potrebný na obnovenie tukových buniek granúl - 2-3 dni).

V diagnóze mastocytózy Používa sa definícia histamínu v moči (histaminúria), ale jeho úroveň sa tiež zvyšuje v zápalových, alergických ochoreniach, ako aj u zdravých jedincov (napríklad športovcov). Na odstránenie systémovej mastocytózy sa stanoví hlavný metabolit histamín - 1-metyl-4-imidazoluxous kyseliny, ktorých obsah koreluje s aktivitou ťažkej proliferácie a ostro stúpa so systémovými mastocytózou, zatiaľ čo pod tvorba pokožky je jeho úroveň blízka normálne.

Vykonáva sa s pigmentov Nevys, pehy, lenti-ginóza, z ktorej sa mastocytóza vyznačuje prítomnosťou pozitívneho javu Dari-UNNY. Papulse a uzlové prvky mastocytózy sa odlišujú od xanthog, dematafibromu, histiocytózy X, non-lawnotendotheliom na základe histologických výskumných údajov. Na rozdiel od liečivých toxidermie, neexistuje žiadne spojenie medzi ochorením s prijímaním liekov počas mastocytózy. S uhryznutím hmyzom, epidermálna bublina novorodencov, multiform exsudative erytém, diferenciálna diagnóza sa vykonáva na základe klinických údajov a výsledkov výskumu moču na histamín. Mastcocytóza Je ťažké rozlišovať medzi vrodeným trstinom-Calformom Rothmund-Thomsonom autozomálne-recesívnym ochorením, klinicky sa prejavuje v prvých rokoch života a charakterizovanou erythematóznymi škvrnami, nahradenie iešovej hyperpigmentácie, atrofie a tele-angioktázy na koži tváre, krku, menej často na končatinách. Na rozdiel od mastocytózy, nízky rast, mikrocephaly, dystrofia, vlasy a nechty, katarakt, mentálna retardácia. Teleangelektrická forma mastocytózy sa líši od atrofickej vaskulárnej pyaculodermie Jacobi, charakterizovanou ohniskovou hyper- a hyperopigmentáciou, telenomgectasis a kože atrofiou, generovaný povahou procesu, prítomnosť piatych papulárnych vyrážky, náchylných na zlúčenie, s tvorbou veľkých ohniskách lézie, možná prítomnosť spoločných symptómov (útoky "prílivu", posilnenie svrbenia, tachykardie atď.) Alebo lézie vnútorných orgánov. Pigmentová fialová a Lishero-Bluum, na rozdiel od mastocytózy, ovplyvňuje prevažne mužov stredného veku a je charakterizovaný brilantnými lihenoidovými paulas, krvácanie hemorhátu v oblasti dolných končatín, ako aj negatívnym fenoménom Darya-UNNA.

Diferenciálna diagnóza mastocytózy Vykonáva sa aj s chorobami sprevádzanými zvýšením počtu tukových buniek v histologických prípravkoch. Nedodatočné proliferates sa konajú s prúdovým mastocytopia, s hemangiómom, dermatophirómom, lymfómom, lymfoganulomatózou atď. Dôležitým znakom histologickej diagnostiky v mastocytóze je to, že v "starej" zameraní mastocytózy môžu byť obézne bunky v malom množstve. V tomto ohľade sa najdôležitejšie v histologickom obraze môže diagnostikovať s mastocytomasami, ktoré majú nenáročnú štruktúru. V iných prípadoch sa diagnóza stanovuje na základe histologických výskumných údajov na základe klinických údajov.

Liečba mastocytózy choroby (bezdotyková leukémia)

Liečba mastocytózy Efektívne. Izolované mastocyty sa chirurgicky odstránia. Chlorohydrát cypogeptadínu (periactín) sa používa na liečenie mastocytózy (periactin) 16 mg / deň, H2-blokátorov histamínu, inhibítorov serotonínu. Prípravky, ktoré bránia degranulácii mastocytov (shitty, atď.), Cytostatický (recidividín, spirobromín), terapie. S svrbením a "prílivovými" aplikujte antihistaminiká. S bulóznymi formami sú predpísané kortikosteroidné hormóny.

Prevencia ochorenia musterocytytózy (bezdotyková leukémia)

Prevencia mastocytózy Je potrebné zabrániť účinkom na telo degranulácie tukových buniek, ako je prechladnutie, účinky studeného, \u200b\u200btepla, poranenia, insolúcie, liečiv (najmä morfino-opium skupiny alkaloidov a acetylsalicylu).

Ochorenie krvi charakterizované tvorbou špeciálnych buniek, mastocytov, sa nazýva mastocytóza. Bunky tohto typu sú schopné impregnovať nielen kožu, ale aj niektoré orgány, a môžu byť podrobené smrti ako dieťa a dospelých.

Takéto formácie sú dosť tukové, v súvislosti s ktorými choroba patrí do typov nádoru. Zdá sa, že nezávisle od podlahy, ale klinicky sa najčastejšie vyskytuje u detí počas prvých dvoch rokov života. Systémová verzia ochorenia sa zvyčajne nachádza u dospelých, zatiaľ čo je presne mastocytóza na kožu, ktoré sú prevažne deti. Ten sa tiež nazýva pigment úbohý.

V závislosti od povahy priebehu ochorenia sa rozlišuje niekoľko jej foriem, z ktorých každý vyžaduje určitú liečbu:

1. Dievča. Je charakteristické pre deti do dvoch rokov. Je to vzhľad veľkých červených škvŕn na koži dieťaťa, ktorý v priebehu času zmizne. Transformácia do systému Systém Tento typ mastocytózy nemá žiadne osobitné nebezpečenstvo pre rastúci organizmus.
2. Jedna možnosť. Vyznačuje sa tvorbou mastocytov, ktorý je ohniskom lézie. Zároveň budú obmedzené len na niekoľko zón nazývaných uzlov. Pokračovanie systému nemá č.
3. Tvar kože je charakteristický pre dieťa v adolescencii a dospelý, často sa vyvíja do systémovej, pravdy, v tomto prípade nie je pozorovaný silný postup. Neočakáva sa však, že očakáva, že očakáva úplnú liečbu v tejto forme mastocytózy.
4. Štvrtý pohľad je tvar kože komplikovaný druh, pohybujúci sa v systéme, po ktorom nasleduje pokrok. Je vyjadrená v porážke vnútorných orgánov.
5. MACTIZÁCIA TYPU SYSTÉMU, ktorá určite ovplyvní nielen vonkajšie tkanivo, ale aj vnútorné orgány. Vyžaduje prísnu lekársku kontrolu a neustálu liečbu.
6. Nedodatočná leukémia je malígna forma ochorenia krvi. Táto forma bez preč sa vyznačuje rýchlym tokom a zlými prognózami pre pacienta do budúcnosti.

Mastocytóza, v závislosti od toho, či je to kože alebo systémové, má svoje vlastné špeciálne vlastnosti a typy vzhľadu, ako aj možných možností liečby alebo podpornú liečbu.

Nie je možné hovoriť o príčinách aspoň smrti, pretože ich ešte nebolo možné určiť na lekárskej úrovni.

Teória je najbežnejšia, podľa ktorej dochádza k poškodeniu chromozómov, v dôsledku čoho sa prenos ochorenia vyskytuje výlučne na genetickej úrovni.

Pod mastocytóziou pokožky trpia najmä pokožkou na pokožku, napriek tomu, že dôvod je presne v zmene krvného zloženia. Hlavnými príznakmi najjednoduchšej formy tohto závažného ochorenia v dieťaťa a dospelých sú: \\ t

• silná začervenanie jednotlivých častí;
• koža svrbenie podobné alergickým;
• zníženie tlaku;
• záchvaty rýchleho srdca, rytmus klopanie;
• zvýšenie teploty, ktorá sa vyskytuje chaotické a bez viditeľných dôvodov.

Takéto označenia ukazujú výťažok histamínu z výsledných tukových buniek. Hovoriac o léziách kože, môžete zvýrazniť päť hlavných typov tohto procesu:

Známky typu systému

Diagnostika

Zariadenie prítomnosti v telese mastocytózy umožňuje štúdiu orgánov na prítomnosť infiltrácie obéznymi bunkami. Možno to v závislosti od orgánu, ktorý je podozrivý z porážania ochorenia. V tomto ohľade sa rozlišujú nasledujúce najbežnejšie varianty diagnostických metód:

1. Výskum kože. Darya-Unutívny test sa uskutočňuje okrem toho, že lézie sa skúmajú pre zvýšenie tukových buniek. Takáto technika však nie je úplná, ak zóna podopieraná mastocytózou zažil akékoľvek mechanické poškodenie.
2. Študovať moč. Tam je prvoradý na detekciu nárastu histamínu v moči. Jej rastom však môžu prispieť aj iné zápalové procesy.
3. Diferenciálna štúdia. Tam je priama štúdia neoplazmov na koži na tému porovnanie ich ďalšej možnej pigmentácie.
4. Vedenie molekulárnej analýzy buniek kostnej drene získanej punkciou.

Moderné lekárske štúdie zabezpečujú použitie rôznych variantov laboratórnych testov, s ktorými môžete nielen detekovať mastocytózu, ale tiež odhaliť jeho príčinu.

Liečba mastocytózy kože

Terapia tohto ochorenia je obsadená lekári úzky profil, ako sú hematológovia a terapeuti s alergickým zaujatosťou aktivity.

Liečba je hlavne symptomatická orientácia, pretože jediná schéma boja proti takejto patológii v detskej a dospelej vede nie je známa.

Komplex terapeutických opatrení zahŕňa použitie nasledujúcich liekov:

1. Lieky na stabilizáciu bunkových membrán (ketotifén).
2. Prípravky antihistaminiky ("Supratin", "tavigil").
3. Alfa interferóny. Pozitívny účinok takýchto prípravkov je však stále pochybný.

Predpovede ochorenia typu systému nie sú najviac upokojujúce, pretože riziko prechodu na jeho malígny tvar je veľmi veľký. Iba kožná lézia sa líši priaznivým výsledkom. V závislosti od formy ochorenia môžu byť ovplyvnené rôzne orgány ľudského tela, čo môže viesť k rýchlemu fatálnemu výsledku.

Vyrážka na dlaňach a nohách u detí erytém v detských príčinách samičieho opuchu a metód liečby symptómov svrbenia na tvári

Mastocytóza - Čo je to?

Napriek tomu, že niektoré z jeho prejavov boli prvýkrát opísané v druhej polovici storočia XIX, doteraz existujú len hypotézy v súvislosti s príčinami a mechanizmami jeho vývoja, as, s mnohými ďalšími druhmi dermatologickej patológie.

Kožné formy ochorenia sú 0,1-0,8%, medzi všetkými chorobami, ktoré vykonali poradnú pomoc v dermatologických dátoch. Frekvencia prejavov medzi mužmi a ženami je rovnaká. Mastocytóza medzi deťmi sa môže najprv prejaviť v dojčiat vo veku od 1 mesiaca do 1 roka (až 75%), ale deti a staršie vekové kategórie sú tiež chorí, a dokonca novorodenci. Štatistiky sú 2 vrcholy chorobnosti. Prvý z nich - vo veku pol roka na 2 roky, ktorý je 55% prípadov, druhý - 35% prípadov v období 20-40 rokov.

Mastocytóza je skupina heterogénnych ochorení, ktoré sú spôsobené anomálnym rastom a akumuláciou v orgánoch v jednom alebo viacerých systémoch telesných buniek (mastocytov, heparinocytov) so separáciou biologicky účinných látok.

Príčiny výskytu

Keďže špecifické príčiny mastocytózy nie sú stanovené, považuje sa v rôznych patologických podmienkach. Väčšina autorov to má brať do úvahy systémové ochorenie retikulogistického systému.

Predpoklad úlohy genetických faktorov je založený na veľmi zriedkavých prípadoch rodinnej choroby, najmä medzi jednodlavovými dvojčatami. V týchto prípadoch nie sú vylúčené ako autozomálne-recesívny a autozomálny dominantný typ dedičstva s rôznou frekvenciou implementácie patológie.

Vývoj mmototózy je tiež možný v dôsledku mutácie rôznych génov, spontánnych bunkových proliferácií v dôsledku cytokínového systému. Tam je tiež združenie ochorenia s poškodením krvi. Preto sa iní autori považujú v skupine malígnych ochorení lymfoidných a hematopoetických tkanín.

Imunitné faktory spojené s prítomnosťou glykoproteínov receptorov, vysoko citlivé na imunoglobulíny triedy "E" (IgE), môžu provokovať. Rizikové faktory môžu byť tiež takéto imunitné faktory ako:

• fyzické - trenie na veľkých plochách kože;
• chladné a tepelné;
• kontakt s vodou;
• poison včely a hady, hmyz uštipnutia, bodkovacím medúzy;
• alkoholické nápoje a drogy;
• toxíny baktérií a vírusov;
• potravinárske výrobky - syry, údené, koreniny, citrusové atď.;
• liečivé prípravky - kyselina acetylsalicylová, protizápalové nesteroidné prípravky obsahujúce kodeín, vitamíny skupiny "B", morfín, jodidové rôntgenové lieky, lokálne anestetiká a niektoré ďalšie anestetiky.

Patogenéza

Tukové bunky

U zdravých ľudí sa nachádzajú spravidla okolo krvi a lymfatických ciev, periférnych nervov a epitelových povrchov a sú prítomné v takmer všetkých tkanivách a orgánoch. Vo veľkých množstvách sú tieto bunky v dermis (v povrchových vrstvách), v slinných žliaz, v slizniciach, v slizniciach pľúc, močového mechúra a tráviacich orgánov, v peritoneum, lymfatických uzlinách a v slezine, v centrálnom a periférnom nervovom nervovom \\ t systém. V sekretálnych granúl mastocytov sa akumulujú chemické biologicky účinné látky - histamín, heparín, serotonín, peptidáza a ďalšie.

Nákup bunky vykonávajú rôzne regulačné a ochranné funkcie a sú v súčasnosti považované za veľmi silné bunky imunitného systému, ktorý sa podieľa na všetkých zápalových procesoch, najmä "E" triedy imunoglobulínov spojených s imunoglobulinkami. Vývoj buniek sa vyskytuje, keď interakcia receptorov s cytokínov a rastovými faktormi tukových buniek umiestnených na nich v rôznych štádiách vývoja receptorov s cytokíny a faktormi. Ten súčasne stimuluje rast melanocytov a syntézy melanínu, s redundantnou pigmentáciou prvkov vyrážky počas mastocytózy.

V patologickom postoji je podstatou mastocytózy akumulácia menších tukových buniek v postihnutých tkanivách. Proliferujúce mastocyty zrelé a nemajú atypické značky. Iba u dospelých pacientov v týchto ohniskách sa niekedy odhalia nezrelé mastocyty, ktoré sú ako na koži aj viscerálnych formách ochorenia, slúžia ako základ pre tvorbu malígneho procesu.

Mechanizmus rozvoja mastocytózy

Akumulácie mastocytov za normálnych podmienok nemajú nič spoločné s ich proliferáciou počas nádorov, vo vláknitom tkanive, v mladých granulátoch av zápalových procesoch.

Keď sú tukové bunky aktivované imunitným (sprostredkovanými IGE) alebo neimunitnými faktormi, vyskytuje sa degranulácia, t.j. granule z centrálnej časti sa presunú na periférne úseky bunky a rozširujú sa na extracelulárny priestor, kde sú vyňaté biologicky účinné látky.

Dôsledkom náhleho a rýchleho uvoľňovania veľkého počtu týchto látok je prejavom ochorenia. Symptómy mastocytózy sú spôsobené predovšetkým pôsobením takýchto stále založených biologicky účinných látok, ako je histamín a heparín.

Predpokladá sa, že histamín sa môže uvoľniť bez degranulácie buniek. Účinky jeho vplyvu na telo sú veľmi rôznorodé. Zužuje veľké plavidlá, rozširuje terminálnu arterioly, miesto konania a kapilár, čo vedie k zvýšeniu krvného obehu a znižujú krvný tlak, zvyšuje priepustnosť steny malých ciev, stimuluje sekréciu žalúdočnej šťavy do žalúdočného lúmenu atď. , Histamín má tiež poškodzujúci účinok na doštičky, v dôsledku toho sa uvoľní nadbytočné množstvo serotonínového mediátora. To vedie k kolísaniu krvného tlaku a iné vegetatívne reakcie.

Prebytočné uvoľňovanie heparínu prispieva k zníženiu koagulácie krvi, v dôsledku čoho sa hemoragické symptómy objavujú počas mastocytózy - nosové krvácanie, petechia (jemné krvácanie) a fialová vyrážka (krvácanie v malých miestach) v lézie ohniská.

Napriek benígnemu priebehu ochorenia sa v zriedkavých prípadoch môže byť transformovaný na malígne. Niekedy známosť mastocytózy počas 2 rokov vedie k smrti. Najviac presvedčivým príkladom je torturellic leukémia. Ako vyzerá mastocytytóza?

Terapia ochorenia je symptomatická. Zvlášť dôležité je pripojené k odstráneniu vonkajších negatívnych faktorov - fyzický vplyv, chemikálie pre domácnosť, teplotné faktory, vplyvy vody, najmä horúce a tak ďalej.

Je potrebné vyhnúť sa používaniu vyššie uvedených finančných prostriedkov (liek a diagnostické prípravky), uhryznutie hmyzov atď., Ktoré spôsobujú neimunitnú degranuláciu tukových buniek.

Musím držať diétu s mastocytózou?

Áno, odporúča sa, aby sa výživa odporúča s výnimkou citrusov, baklažánov, riadu s ťažobnou látkou, korením, údenými, niektorými typmi syrov a morských plodov, to znamená, že produkty, ktoré potenciálne majú alergénne účinky.

Základom liekovej terapie je antihistaminové prípravky druhej generácie (cetirizín, fexofenenadín a laratatadín), skrutkovacie receptory H1-histamínu. Dobrý terapeutický účinok má tuesegil a fenyatil. Zvlášť často sa predpísali, čo má membránovo stabilizáciu a antihistaminický účinok.

V prípade difúznych alebo systémových foriem ochorenia sa odporúča použiť vo vnútri glukokortikosteroidov a s tvorbami pokožky - ich vonkajšie použitie vo forme mastí a krémov alebo vstrekovanie úvodu do ohniska, ak sú izolované.

S spoločnou škálou mastocytózy je dobrý účinok zaznamenaný v dôsledku použitia fotochemoterapie, ale je kontraindikovaný pre liečbu detí do 12 rokov. V prípade malígneho priebehu ochorenia sú predpísané cytostatické a alfa interferón. Pri liečbe detí trpiacich mastocytónom sa používa lokálne zavedenie vysokých dávok glukokortikosteroidov alebo chirurgickej excízie.

Vzhľadom na zriedkavé prípady mastocytózy v každodennej lekárskej praxi je jeho diagnóza často chybná a terapeutický účinok je nedostatočný.

Známky typu systému

V 60% prípadov existuje pomalé ochorenie a v 40% - agresívne. Choroba vo väčšine prípadov je charakterizovaná tvorbou veľkého počtu škvŕn a papuleských vyrážky, ktoré majú najprv modrú ružovú, a následne hnedohnedý odtieň.

Veľkosti vyrážky sú malé a obrysy sú zaoblené. Spoty a papulácie sa prejavujú charakteristickými viacnásobnými útokmi, medzi ktorými sú zaznamenané krátkodobé obdobia remisie.

Na tele pacienta sa môže objaviť hnedasto-žlté uzly s hrachom a dokonca o niečo viac. Modely sa môžu zlúčiť medzi sebou, ktoré tvoria veľmi pevné konglomeráty. Zvlášť často sa takáto fúzia môže vyskytnúť v záhyboch tela.

V niektorých prípadoch sa vytvorí difúzne ohniská s jasnými hranami. Ako rozmery a celkový počet týchto ohniskách môže byť vytvorená Erytrrodermia.

Do iných prejavov mastocytózy patria:

Pri vystavení vyrážky fyzických stimulov (teplo, tlak, trenie) získajú svetlú červenú pigmentáciu, opuch. Zároveň pacient rastie pocit svrbenia. Charakteristická reakcia kožných vyrážky bola názov fenoménu DARYA - UNNUNE.

Skin Mastocytóza ovplyvňuje hlavne len kryt kože. Zároveň sa pozorujú nasledujúce príznaky:

Začervenanie kože;

Koža svrbenie;

Znížený tlak;

Periodický nárast srdca;

Periodické zvýšenie telesnej teploty.

Systémová mastocyitóza ovplyvňuje:

Nervová tkanina;

Slezina (zvyšuje veľkosť);

Kostná dreň (normálne bunky v kostnej dreni sú nahradené mastocytom, vytvára sa leukémia);

Pečeň (zvýšenie pečene, je zhutnené a vo forme vláknitých uzlov);

Tráviaci trakt (hnačka a peptické lézie);

Kostný systém (osteoporóza (zmäkčenie kostí) a osteoskleróza (kostné tkanivo je nahradené spojom), objaví sa bolesť kostí);

Lymfatické uzliny (zvýšenie a vzhľad bolestivých pocitov).

V prípade takejto formy nie je preč, vnútorné orgány sú porazené novo vytvorenými bunkami. V tomto prípade môže byť poškodená pokožka takýmito javmi chýba.

Pod známkami systemického typu ochorenia sa v nich chápu, čo vedie k negatívnym a často nezvratným dôsledkom:

Komplikácie pre mastocytózu

Závažné poruchy na strane niektorých orgánov, ktoré sú pozorované u systémovej mastocytózy, môžu spôsobiť fatálny výsledok. Najzávažnejšia prognóza je pod leukémiou obéznych buniek.

Komplikácie môžu sprevádzať nielen aj agresívny prietok. Dokonca aj pri mastocytózii pokožky sú možné anafylaxia, urtikária a edém angioedém. Gastrointestinálne poruchy nie sú tiež vylúčené.

Príčiny mastocytov u psov

Príčiny vzhľadu maskocytov u psov sú veľmi zložité a súvisia s mutáciou protógalogo (predchodca oncogénu - gén spôsobujúci mutáciu vedúcu k rozvoju rakoviny) súpravy. Táto protoncogénová súprava zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe krvi a proliferácii obéznych buniek, z ktorých potom môžu byť vytvorené nádory.

Podľa histologickej klasifikácie pridelenie:

• Vysoko diferencované nádory (1 stupeň) sa vyznačujú nízkym metastatickým potenciálom (zriedkavo dávajú metastázy s inými orgánmi a tkanivami), nízky potenciál pre výskyt relapsu a dlhodobej životnosti.
• Moderne diferencované nádory (2 stupne) - metastatické potenciál 10 - 22%, priemerná potenciál opakovania a mierna životnosť.
• Nízke diferencované nádory (3 stupeň) - metastatický potenciál viac ako 80%, neustále sa opakuje a umierajú z podkladového ochorenia viac ako 65% zvierat.

Hlavná cesta metastáz pri mastocyte v lymfénnych psoch (prúdová kvapalina), tiež izolovaná hematogénna dráha (prietok krvi). Z hľadiska lokalizácie je 50% mastocytom na telo, končatiny predstavujú 25 až 40%, na hlave a krku približne 10%. Tiež mastocytóm môže ovplyvniť psov sliznice membrány ústnej dutiny a menej pravdepodobné, brušnej dutiny (viscerálna mastocytóza psov).

Porážka ústnej dutiny, keď mastocytómy u psov

Príznaky mastocytov u psov

Symptómy mastocytov u psov majú rôzne prejavy. Najčastejšie je to jeden (v 95% prípadov) zaokrúhlenej tvorby kože, mäkké, pohyblivé a nemusí mať hrubý kryt. Vysoko diferencované mastocyty, najčastejšie pomaly rastú, elastické a nespôsobujú úzkosť u zvierat alebo ich vlastníkov. Nízkym diferencovaným mastocytómom u psov najčastejšie má príznaky zápalu, erózie kože, výrazné svrbenie. Pre nízko diferencované mastocyty sa prejavuje manifestáciu Darerového syndrómu vyznačuje vzhľadom načervenalé uzliny pri trením samotného nádoru a pokožku vedľa neho.

Diagnóza Mastyoma u psov

Diagnóza mastocyte u psov by mala viesť iba vysoko kvalifikovaný onkológ. Zahŕňa dôkladnú zbierku anamnézy, inšpekciu zvierat, cytologické vyšetrenie, krvné testy, rádiografy a ultrazvukové vyšetrenie, histologické a imunohistochemické vyšetrenie nádoru. Takáto komplexná diagnóza mastocytov vám umožňuje vykonať presnú diagnózu, určiť prognózu a vyvinúť optimálnu liečbu pre každý konkrétny prípad.

Cytologický obraz mastocytov u psov

Tiež, mastocytoma môže viesť k rozvoju paraneoplastického syndrómu - komplexu symptómov, ktorý sa nevyvíja na okamžitom účinku nádoru, ale na jeho sprostredkovanom účinku v dôsledku uvoľňovania biologicky účinných látok. Bolo to vyššie uvedené, že mastocyty obsahujú veľký počet zápalových mediátorov v ich cytoplazme. Pri postupovaní nádoru alebo deštrukcie buniek, najmä pri nízkej diferencovanej forme mastocytov, tieto látky vystúpia a spadajú do krvného obehu, čo spôsobuje systémové reakcie. Najviac charakteristické prejavy paranoplastického syndrómu počas mastocytómu u psov sú porážkou gastrointestinálneho traktu, až po vývoj ulceróznych ochorení. Často je zaznamenaná porážka dýchacieho systému (rhinitída, bronchitída a bronchopneumónia), detekciu leukocytózy a trombocytopénia (zníženie počtu krvných krvných doštičiek, čo je nebezpečné krvácanie).

Liečba mastocytómov u psov

Liečba mastocytov u psov je veľké ťažkosti. To je splatné, v prvom rade, so skutočnosťou, že nádorové nádory, ako je uvedené vyššie, sú rozšírené v okolitých tkanivách a jednoduchú chirurgickú excíziu nestačí. Najčastejšie sa pri liečbe tohto typu nádoru sa používajú lokálne blokády s hormonálnymi prostriedkami. Počas ich vykonávania zvyčajne trvá zníženie veľkosti nádoru, jeho aktivity a to umožňuje vykonávať širokú excíziu vzdelávania. Táto odpoveď je spojená so skutočnosťou, že v mastocytoch je veľký počet zápalových mediátorov, a hormonálne činidlá používané v blokáde sú do značnej miery potlačené ich aktivitu.

Existujú určité pravidlá na vykonávanie chirurgických operácií v mastocytómoch u psov. Po prvé, je potrebné ustúpiť z okrajov nádoru, vzdialenosť nie je jednou veľkosťou vzdelania, rovnako ako iné druhy rakoviny kože u psov a vzdialenosť rovnajúca sa trom veľkosti maskocytov. To umožňuje do značnej miery znížiť riziko opakovaného výskytu. Druhé pravidlo chirurgie Mastocytom je povinná histologická štúdia okrajov rany, takzvanej zdravej zóny, na prítomnosť tukových buniek.

V prípade nemožnosti vykonávania chirurgickej prevádzky s mastocytózou u psov sa používajú odporúčané schémy chemoterapie. Budú zahŕňať použitie prednizónu, vinblastínu, lomustínu a cyklofosfamidu. Tieto lieky, podobne ako každá chemoterapia, produkujú systematický účinok, ktorý sa prejavuje útlakom tvorby krvi, vývojom anémie a črevných porúch.

Okrem klasickej chemoterapii sa nachádza Targerenta (z angličtiny. Cieľová cieľová) Therapia Mastocyt. Význam tohto typu liečby je použitie liečivam z ohromujúceho rastu buniek s určitými receptormi - C-Kit, VEGFR, a ďalšie. Na základe existencie dát receptora v mastocytoch s dotykovými nádormi u psov nájdete na základe imunohistochemická štúdia. Vykonáva sa štúdiom nádoru po odstránení alebo po obdržaní materiálu iným spôsobom, napríklad, pričom tkanivový stĺpec s použitím špeciálnych analytických systémov. Ak sa tieto receptory nachádzajú v mutovaných mastocytoch, sú predpísané špeciálne prípravky, blokujú údaje buniek. Najpoužívanejšie sú dva lieky: Masitinib (Masivet®) a Turatirian (Palladia®). Stojí za zmienku, že tieto drogy ešte úplne nevytiahli certifikáciu v Ruskej federácii a náklady na ne sú vysoké.

Prognóza

Prognóza pre mastocytóm u psov závisí priamo od klasifikácie nádoru, štádia procesu a veku zvieraťa. Dáta imunohistochemickej analýzy tiež postihuje, na základe ktorých sa odhaľuje percentuálny podiel z mutovaných buniek a účinnosť cielenej terapie. S vysoko diferencovaným mastocytus je priemerná dĺžka života významná, s mierne diferencovanými nádormi, priemerná dĺžka života je v priemere od 1 do 3 rokov. Pri nízkych diferencovaných nádorov Bodyllucker je prognóza nepriaznivá a životnosť pacientov nepresahuje 12 mesiacov.

Klinický prípad stabilizácie mústocytómu na PUG

PUG 2,5 Roky Lola apeloval na kliniku sťažnosťami o tvorbe ľavého horného pery, predtým, čo bolo pozorované v klinike tretej strany s diagnózou musterocytómu, liečba sa neuskutočnila.

Pozri tiež:

Insulinóm u psov

Insolinoma u psov je malígny nádor, vyvíjajúci sa z beta buniek pankreasu. Insolinóm je metastatický nádor, preto je ovplyvnený nielen pankreasu.

Lymfóm u psov

Limfómy sú malígne nádory, ktoré ovplyvňujú lymfatický systém organizmu psov pozostávajúcich z lymfatických uzlín kombinovaných systémom cievy. Dôvera lymfómu u psov je veľká a predstavuje približne 80% všetkých ochorení hematopoetického systému.

Histiocyte u psov

Pes kože histiocyte - benígny vaskulárny-spojivový tkanivový nádor pokožky. Tvorené bunkami Langerhans, v normálnom pobyte kože a slizníc.

Osteosarkóm u psov

Osteosarkóm je malígny nádor, ktorý sa vyskytuje v kosti schopnej priamej atypickej osteogenézy (tvorba kostného tkaniva).

Čo je gastritída a prečo sa vyvíja?

Choroba, v ktorej je slizná membrána psa zapálená, nazývaná gastritída. Existuje niekoľko foriem ochorenia:

• spôsobené helicobacter baktérií (najprv infikovanosť, potom ochorenie ide do ostrých a chronických tvarov);
• eozinofilné (v sliznici sa eozinofily akumulujú, produkujú látky, ktoré zničia blízke tkaniny);
• atrofická (chronická forma, pri ktorej sa znižuje veľkosť žalúdočných žliaz, sliznica sa riedi, výroba žalúdočnej šťavy sa znižuje);
• akútne (niekedy nezávislé a sekundárne ochorenie);
• chronický (pokračuje bez príznakov, ale exacerbácie sa vyskytujú pravidelne).

Dôvody rozvoja choroby sa môžu líšiť.

V atrofickej forme je slizná membrána žalúdka riedená, funkcia žalúdočných žliaz sa znižuje. K tomuto formuláru sú predisponovaní ohňom a retrívitelia. Dôvodom je autoimunitné procesy.

Chronická forma sa vyvíja v dôsledku neustáleho vplyvu faktorov vedúcich k akútnej gastritíde: helmints, lieky, dlhodobé kŕmenie zlej kvality potravín (najmä suché potraviny s nízkou kvalitou).

Gastritída je často sekundárna choroba. Vyvíja sa na pozadí iných vážnych ochorení CNS, obličiek atď.

DÔLEŽITÉ! So zápalom bez riadnej liečby na slizníc sa vytvárajú erózie, ktoré sa postupne pohybujú na vredy.

Gastritída u psa: Symptómy a diagnostika

Príznaky gastritídy rôznych typov sa môžu líšiť od seba, ale stále majú niečo spoločné - choré zviera trpí zvracaním. Je potrebné správne interpretovať iné príznaky takejto nepríjemnej choroby, ako je gastritída u psa: symptómy každej formy sú neskôr uvedené.

Spôsobené helicobacterom baktérií.

U psov, ktoré trpia touto formou ochorenia, je pozorovaná chronická vracanie. Diagnoruje ochorenie veterinárneho lekára vedením biopsie sliznice a gastroskopie. Pod mikroskopom, tkanivo odobraté počas tkaninového postupu. Prívotnom činidle ochorenia sa deteguje v bakteriologickom štúdiu žalúdočného sektora alebo zvracania.

Eozinofilický

Zvieratá s touto chorobou trpia hnačkou a periodickým zvracaním. Chorí psi schudnúť, niekedy periférne lymfatické uzliny. Počas diagnostiky sú vylúčené iné ochorenia gastrointestinálneho traktu a osvetlená infekcia, biopsia sliznice sa uskutočňuje.

Atrofický

Chorí psi trpia hnačkou, vracanie je menej pravdepodobné. Zvieratá nie sú schopné normálne stráviť surové mäso, schudnúť, stať sa pomaly, chuť do jedla sa zvrátila (zvieratá jesť nejedlé objekty). Niekedy tečie ochorenie bez symptómov.

Ďalším prvkom takejto formy - ochorenie sa nemusí objaviť, ak je pes poháňaný suchým jedlom, ale pri konzumácii surového mäsa sa zviera rozvíja hnačku (je to spôsobené zníženou výrobou žalúdočnej šťavy).

Počas diagnózy sa uskutočňuje biopsia sliznice a odhaľuje atrofiu žalúdočných žliaz. Výsledky výskumu krvi a moču často zostávajú v normálnom rozsahu.

Hlavným príznakom takejto formy je zvracanie, že palpácia žalúdka ľahko provokuje. Pes sa stáva pomalým, jedol zle, začína dehydratácia (s častým zvracaním). Ak je sliznica silne ohromená, objavujú sa pruhy krvi v zvracaní a výkaloch. Krvácanie žalúdka je ľahko odhaliť čierne výkaly. Diagnóza zahŕňa plot moču a krv (zvyčajne indikátory v normálnom rozsahu, ale niekedy je pozorovaná leukocytóza).

Pozor! Keď dehydratácia zvyšuje hladinu proteínu, vďaka konštantnému zvracaniu, je kyslá alkalická rovnováha zlomená. Odhaliť akútnu formu s pomocou endoskopu a biopsie.

Chronický

S pravidelnou zvýšenou kyslosťou PET, PET periodicky slzy netrénované potraviny s žlčou a pruhmi krvi, pozorovaná aj zápcha. Toto sú zrejmé známky gastritídy u psov. Pri nízkej kyslosti vyskytuje hnačka s väčšou pravdepodobnosťou. Pacienti zvieratá jedia zle.

Počas diagnózy veterinárny lekár vykonáva röntgenový žiak na detekciu možných zahraničných telies. Musí urobiť gastroskopiu a biopsiu. Ukazovatele krvi a moču sú zvyčajne normálne, ale niekedy sa pozoruje anémia.

Liečba gastritídy u psov

Technika zahŕňa: elimináciu koreňovej príčiny, odstránenie zápalu sliznice, diétne priradenie. V hnačke a vracaní sa musí vykonať dehydratácia profylaxia.

Liečba gastritídy u psov závisí od formy ochorenia, od príčiny jeho výskytu.

Gastritída spôsobená helicobacter baktériami je liečená antibakteriálnymi činidlami (zvyčajne kombinácia amoxicilínu a trichopného).

DÔLEŽITÉ! Súčasne s terapeutickými liekmi veterinárny lekár predpíše recepcie liekov, ktoré chránia sliznicu: de nol atď.

Eozinofilná forma sa spracuje s kortikosteroidmi (prednizón) v agregáte s azatioprope. Presná dávka je predpísaná veterinárnym lekárom po inšpekcii a diagnostike.

V atrofickej gastritíde veterinárny lekár predpíše príjem metoklopramidu a erytromycínu (zvyšujú motorickú aktivitu žalúdka). Niekedy sa zobrazí príjem antibiotík.

Chronická forma je nebezpečné exacerbácie. S častým zvracať, pes nekŕmil 1-2 dni, potom, čo sú preložené na jemnej ryžovej diéte. S dehydratáciou sa ukázala intravenózna infúzia Ringerového roztoku alebo fyziologického P-Ra. Vedľajšie vzdelávanie štúdie symptómy, vykonáva diagnostiku a vedie k výsledkom liekov: prednizón, metoklopramid, misoprostol atď.

Pozor! Nie je možné začať liečiť PET bez predchádzajúcej diagnózy, pretože v tomto prípade poškodzujete zviera. Akékoľvek lieky vymenúvajú len veterinárny lekár po klinickej inšpekcii a štúdiu výsledkov prieskumu.

Prevencia a diéta pre psov s gastritídou

Gastritída profylaxia zahŕňa dodržiavanie diéty. Pes je privádzaný malými časťami, často v určitých hodinách. Odporúča sa odstrániť suché krmivo z diéty a ísť do prírodnej výživy (výnimka - veterinárne diéty pre zvieratá s citlivým trávením). Tak

Všeobecné pravidlá stravovacie potraviny:

• znížte obvyklý denný objem krmiva o 20-30%;
• jedlo variť pre pár, utrieť;
• počet krmív sa zvyšuje na 5-6 krát denne v porovnaní s normálnym režimom kŕmenia.

Okrem toho sa vizuálne zoznámte s príznakmi, príznakmi a metódami liečby gastritídy v domácich zvierat v nižšie uvedenom videu:

Čo je tookytóm?

Nádor je diagnostikovaný v 25% detekcii charakteristických neoplazmov kože a subkutánneho vlákna. Má formu povrchových formácií s voľným pohybom alebo na subkutánnom usporiadaní dermis voľne sa pohybuje cez mastocytium.

V počiatočnom štádiu napodobňuje kožné lézie vo forme papulov, uzlín, kôry atď. formácie. Pri diagnostike sa vykoná diferenciácia z primárnych a sekundárnych zmien kože. V 15% prípadov, mastocytóm "skrýva" pod ručím podkožného lipómu.

Skutočnosť! Nie je možné diagnostikovať mužský u psov, ktoré majú byť presne diagnostikované, ak sa neuskutočnili cytologické a histologické štúdie. Ak veterinárny lekár udelí záver, pohľad na neoplazmus, jeho kompetencia je možné spochybniť.

Mastocytoma je častejšie, ale v ťažkých prípadoch sa nachádzajú aj multifokálne rasty. V invazívnej mastocytóze sa nájde regionálna lymfadenopatia, ktorá je vytvorená pri metastalizovaní do blízkych tkanív. S systémovými léziami nájdu splenomegaly a hepatomegálie.

Psy s mastocytomom sa často vypočítajú špecifickým difúznym vekom v dôsledku toho, že tukové bunky produkujú kritickú hmotnosť biologicky aktívnych (vazoaktívnych) látok. Okolo primárneho nádoru alebo v oblasti hľadania metastáz je vytvorený edém a zápalový proces. Okrem edému sú hematómy a erytém vytvorené na poškodenej oblasti.

Predispozícia napájania

Dotknutý nádor s rovnakou frekvenciou sa nachádza na sučiek a mužoch, "miluje" starých psov, od 9 rokov. Neexistuje však žiadna záruka, že mastocytoma nebude nájdený v domácnosti do staroby.

Podľa pripomienok, príznaky choroby sú pozorované častejšie nasledujúcimi plemenami psov:

1. Boxer, Bulldog, Pit Bull Terrier.
2. Beagle, Sharthey, anglický setter.
3. Boston teriér, Labrador Retriever.

Je pozoruhodné, že krátke vlasy a tuhé skaly mastocytómu sa vyvíja častejšie, možno to je kvôli pôsobeniu UV žiarenia.

Mastocytoma: Druhy a formy

Dotykový nádor u psov je klasifikovaný klinickými príznakmi, histologickými konštrukciami (stupeň 3).

Nádory s vysokou absorbovanou triedou 1 sa spracuje s prevádzkou a radiačnou terapiou. Možnosť obnovenia zároveň je podstatne vyššia ako s 3 triednymi neoplazmi. Pri diagnostike veterinárneho lekára sa mitotický index označuje, s jeho pomocou môžete vykonať prognózu pre mastocytózu. Pod indexom nad 5 je predpoveď choroby nepriaznivá.

Klinickými príznakmi rozlišujú:

• samostatné alebo individuálne vzdelávanie. Pomaly rastú, nemajú svetlé prejavy;
• jediný mastocytóm s metastáz v neďalekých tkaninách a lymfatických uzlinách;
• viacnásobné (difúzne) nádory so zapojením lymfatických uzlín v patprocsess a veľkom počte výšky rastu;
• bezdotyková leukémia.

Symptómy mastocytov sú odlišné, závisia od lokalizácie nádoru, stupeň malignity.

Skutočnosť! Veterinárni lekári sa nazývajú mužský "veľký simulátor". Neexistuje žiadna jedna jednotlivá forma vzdelávania, ktorá by mohla slúžiť ako "šablóna" pre chorobu.

Stáva sa to jedno, ohraničené zo zdravých tkanín a vo forme rýchlo rastúcich, nádorových tkanív. Okolo nich sú vytvorené večery a zápalové procesy.

Prečo sa choroba vyvíja

Neexistujú žiadne presné dôvody, ktoré sú základom rozvoja mastocytánov. Všetky domáce zvieratá môžu byť zahrnuté do rizikovej skupiny, hoci po 8-9 rokoch je predispozícia proti chorobám psov-Brachicefalov.

Predpokladá sa, že príčiny mastocytánov sú účinky faktorov vonkajšieho prostredia vírusovej, bakteriálnej alebo plesňovej povahy. Tento predpoklad však nebol vyšetrovaný, preto nemá dôvody.

Bez ohľadu na to, veterinári sú jednomyseľní v jednom - vývoj rakoviny kože prispieva k mutácii génu protoncogénu. Zúčastňuje sa na krvnom obehu, proliferácia mastocytov. Táto skutočnosť potvrdzuje skutočnosť, že neoplazmus je vytvorený z obéznych buniek.

Exteriér mastocytiky

"Simulátor" - tak jedna vrstva môžete charakterizovať dotykový nádor. Jeho vzhľad je sprevádzaný hmotnosťou podobností podobných iným ochoreniam príznakov. Musclocytoma môže "priradiť alergickú kožnú reakciu.

Prvá skutočnosť, ktorá poukazuje na nádoru, je vzdelanie na koži alebo pod ním mäkký, pohyblivý segment. So svojím externým umiestnením je náter zriedkavý alebo úplne vypadne.

Správanie mastocytov môže byť opísané v slove - nepredvídateľnosti!

Mustocytóm v 1 stupňoch rastie pomaly, neobťažuje sa. Liečba v tomto štádiu poskytuje dobré výsledky, ale chovatelia sú zmätení so svojimi mólami, nie súťažiť na veterinárny lekár.

V posledných 3 etáp je komplex symptómov rozsiahly, pozorovaný:

• silné svrbenie. PET doslova česanie miesta nádoru;
• erózia a zápal sú vytvorené na koži;
• okolo musterocytoma silného opuchu a začervenania.

Pri pripájaní bakteriálnej infekcie sa poškodila koža. Takmer vždy dotykový nádor sprevádzal iné ochorenia. Vred žalúdka sa vyvíja v dôsledku aktívnej práce receptorov histamínu. Príznaky - zvracanie, stopy krvi vo výkaloch.

Skutočnosť! Darier syndróm sa vyskytuje s intenzívnym trením nádorom a kožou okolo neho. Robrble Red uzlíky. Toto je priamy znak mustyocytómu 3 stupne.

Systém Mastocytóza

Je to šírenie obéznych buniek do vnútorných orgánov. Klinické príznaky závisia od toho, ktoré telo je ohromené od uvoľnenia zápalových mediátorov.

Značky:

• odmietnutie krmiva;
• Ťažká slabosť;
• vyčerpanie;
• hnačka;
• zvracanie.

Symptómy sú typické pre niektoré vnútorné ochorenia, takže je potrebné riadne diagnostikovať. Poten-hepatomegália, lymfatoenopatia, dopravné a pľúcne pľúcne systémy a ich penetrácia do kostnej drene sa detegujú.

Prognóza so systémovej mastocytózy je nepriaznivá. Chemoterapia nie je účinný. Psy žijú najviac 3 mesiace.

Diagnostika

Pre presne diagnostiku je ochorenie je možné vo veterinárnej klinike. Použitím štandardných a špecifických techník: Zber anamnázy, kontrolného, \u200b\u200bhistologického a cytologického vyšetrenia, ultrazvuku, röntgenových lúčov, močov a krvných testov.

Histologické charakteristiky:

• Triedy 1 nádory vysoko diferencované s nízkou šancou distribúcie metastáz na iné orgány. S včasným odstránením opakovaného výskytu sa nevyskytuje.
• Stredná (stupeň 2) diferenciácia sa vyznačuje pravdepodobnosťou metastáz v 20% prípadov. Recidíva nie je vylúčená, podľa štatistík, len niekoľko domácich zvierat žije do hlbokého staroba.
• Mascocyty s nízkymi stupňami stupňa 3 alebo nízke diferencované sa vyznačujú vysokým rizikom tvorby metastáz. Korenie relapsy a psie smrť.

Dotykový nádor (rakovina) je metastázovaný lymfatickými kanálmi, ale často existujú prípady šírenia obehovým systémom. Nájdite mastocyty na labky, trup, menej často na krku a hlavu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch ochorenie zachytáva brušnú dutinu a sliznice. Podľa výsledkov diagnózy lekár vymenuje liečbu a robí predpoveď predbežnej choroby.

Ochorenie a prognóza

Terapeutická dráha je zložitá, prechádza v niekoľkých štádiách, závisí od formy maskucytov a prítomnosti metastáz. Vykonávať chemoterapiu, chirurgickú operáciu, radiačnú terapiu v zriedkavých prípadoch. Odstráňte nádor nevyhnutne s objemovým zachytávaním zdravých tkanív, ak umožňuje umiestnenie mastocytus. Chemoterapia sa vykonáva do 6 alebo viacerých mesiacov.

Po chirurgickom zákroku je pes neustále pozorovaný v onkológovom veterinári. V prípade relapsu sú terapeutické manipulácie znovu vyrobené. Keď je liečba neproduktívna, vyrieši sa otázka eutanázie.

Niektoré funkcie:

1. Na začiatku je uvedený účel hormonálnych liekov (prednizolón, 2 mg kg). Ak je nádor až 3 cm v priemere, je zlepšený priebeh ochorenia. Pre slobodné, ale veľké mastocytáky, prednizolón je potrebný na zmiernenie zápalových procesov v mäkkých, zubeňových tkanivách. V prípade odmietnutia chemoterapie, glukokortikoidy sú predpísané pre život, ako prostriedok, ktoré dávajú dočasnú pomoc, ale samotná choroba sa nelieči.
2. Excízia nádoru je odôvodnená "pohodlnou" lokalizáciou a s možnosťou jeho hlbokého zachytávania (najmenej 2-3 cm) zdravé tkanivá. S mastocyties v 3 etapách a pri odstraňovaní bez rozsiahleho uchopenia je relaps.
3. Účelom antihistaminových liekov počas prevádzky je povinný zabrániť alergickým reakciám (anafylaktický šok) v dôsledku masívneho uvoľňovania BAV.
4. Rauchery terapia sa vykonáva len na malých mastocytáci alebo pred operáciou (hráč Soda 50). Pri 3 fázach vývoja je vplyv ožiarenia nízky, ale oni robia, ak nádor nemôže byť vyrezaný (hry sodnej dávky 40-55).
5. Systémová chemoterapia sa vykonáva s viacerými mastcytájom, metastázami v lymfatických uzlinách, ak nie sú nemožné odstrániť. Použitie: vincristín, vinblastín, lomoustín, cyklofosfán, diskerubistatín atď.

Neexistuje žiadna presná prognóza pre chorobu v ktoromkoľvek štádiu vývoja mastocytov. Je vysvetlená touto neschopnosťou predpovedať správanie neoplazmy. Veterinárni lekári preberajú len jeden alebo iný variantom priebehu ochorenia a účinok liečby.

Medzi všetkými dermatologickými ochoreniami sa mastocytóza u dospelých považuje za dosť zriedkavá patológia (1: 10 000). Je to oveľa častejšie diagnostikované u detí. Možno je to spôsobené relatívnou zložitosťou diferenciálnej diagnózy, v dôsledku čoho je ochorenie buď diagnostikovaná vôbec, alebo je zaznamenaná pod rúnou iných ochorení.

Mastocytóza - Čo je to?

Napriek tomu, že niektoré z jeho prejavov boli prvýkrát opísané v druhej polovici storočia XIX, doteraz existujú len hypotézy v súvislosti s príčinami a mechanizmami jeho vývoja, as, s mnohými ďalšími druhmi dermatologickej patológie.

Kožné formy ochorenia sú 0,1-0,8%, medzi všetkými chorobami, ktoré vykonali poradnú pomoc v dermatologických dátoch. Frekvencia prejavov medzi mužmi a ženami je rovnaká. Mastocytóza medzi deťmi sa môže najprv prejaviť v dojčiat vo veku od 1 mesiaca do 1 roka (až 75%), ale deti a staršie vekové kategórie sú tiež chorí, a dokonca novorodenci. Štatistiky sú 2 vrcholy chorobnosti. Prvý z nich - vo veku pol roka na 2 roky, ktorý je 55% prípadov, druhý - 35% prípadov v období 20-40 rokov.

Mastocytóza je skupina heterogénnych ochorení, ktoré sú spôsobené anomálnym rastom a akumuláciou v orgánoch v jednom alebo viacerých systémoch telesných buniek (mastocytov, heparinocytov) so separáciou biologicky účinných látok.

Príčiny výskytu

Keďže špecifické príčiny mastocytózy nie sú stanovené, považuje sa v rôznych patologických podmienkach. Väčšina autorov to má brať do úvahy systémové ochorenie retikulogistického systému.

Predpoklad úlohy genetických faktorov je založený na veľmi zriedkavých prípadoch rodinnej choroby, najmä medzi jednodlavovými dvojčatami. V týchto prípadoch nie sú vylúčené ako autozomálne-recesívny a autozomálny dominantný typ dedičstva s rôznou frekvenciou implementácie patológie.

Vývoj mmototózy je tiež možný v dôsledku mutácie rôznych génov, spontánnych bunkových proliferácií v dôsledku cytokínového systému. Tam je tiež združenie ochorenia s poškodením krvi. Preto sa iní autori považujú v skupine malígnych ochorení lymfoidných a hematopoetických tkanín.

Imunitné faktory spojené s prítomnosťou glykoproteínov receptorov, vysoko citlivé na imunoglobulíny triedy "E" (IgE), môžu provokovať. Rizikové faktory môžu byť tiež takéto imunitné faktory ako:

• fyzické - trenie na veľkých plochách kože;
• chladné a tepelné;
• kontakt s vodou;
• poison včely a hady, hmyz uštipnutia, bodkovacím medúzy;
• alkoholické nápoje a drogy;
• toxíny baktérií a vírusov;
• potravinárske výrobky - syry, údené, koreniny, citrusové atď.;
• liečivé prípravky - kyselina acetylsalicylová, protizápalové nesteroidné prípravky obsahujúce kodeín, vitamíny skupiny "B", morfín, jodidové rôntgenové lieky, lokálne anestetiká a niektoré ďalšie anestetiky.

Patogenéza

Tukové bunky

U zdravých ľudí sa nachádzajú spravidla okolo krvi a lymfatických ciev, periférnych nervov a epitelových povrchov a sú prítomné v takmer všetkých tkanivách a orgánoch. Vo veľkých množstvách sú tieto bunky v dermis (v povrchových vrstvách), v slinných žliaz, v slizniciach, v slizniciach pľúc, močového mechúra a tráviacich orgánov, v peritoneum, lymfatických uzlinách a v slezine, v centrálnom a periférnom nervovom nervovom \\ t systém. V sekretálnych granúl mastocytov sa akumulujú chemické biologicky účinné látky - histamín, heparín, serotonín, peptidáza a ďalšie.

Nákup bunky vykonávajú rôzne regulačné a ochranné funkcie a sú v súčasnosti považované za veľmi silné bunky imunitného systému, ktorý sa podieľa na všetkých zápalových procesoch, najmä "E" triedy imunoglobulínov spojených s imunoglobulinkami. Vývoj buniek sa vyskytuje, keď interakcia receptorov s cytokínov a rastovými faktormi tukových buniek umiestnených na nich v rôznych štádiách vývoja receptorov s cytokíny a faktormi. Ten súčasne stimuluje rast melanocytov a syntézy melanínu, s redundantnou pigmentáciou prvkov vyrážky počas mastocytózy.

V patologickom postoji je podstatou mastocytózy akumulácia menších tukových buniek v postihnutých tkanivách. Proliferujúce mastocyty zrelé a nemajú atypické značky. Iba u dospelých pacientov v týchto ohniskách sa niekedy odhalia nezrelé mastocyty, ktoré sú ako na koži aj viscerálnych formách ochorenia, slúžia ako základ pre tvorbu malígneho procesu.

Mechanizmus rozvoja mastocytózy

Akumulácie mastocytov za normálnych podmienok nemajú nič spoločné s ich proliferáciou počas nádorov, vo vláknitom tkanive, v mladých granulátoch av zápalových procesoch.

Keď sú tukové bunky aktivované imunitným (sprostredkovanými IGE) alebo neimunitnými faktormi, vyskytuje sa degranulácia, t.j. granule z centrálnej časti sa presunú na periférne úseky bunky a rozširujú sa na extracelulárny priestor, kde sú vyňaté biologicky účinné látky.

Dôsledkom náhleho a rýchleho uvoľňovania veľkého počtu týchto látok je prejavom ochorenia. Symptómy mastocytózy sú spôsobené predovšetkým pôsobením takýchto stále založených biologicky účinných látok, ako je histamín a heparín.

Predpokladá sa, že histamín sa môže uvoľniť bez degranulácie buniek. Účinky jeho vplyvu na telo sú veľmi rôznorodé. Zužuje veľké plavidlá, rozširuje terminálnu arterioly, miesto konania a kapilár, čo vedie k zvýšeniu krvného obehu a znižujú krvný tlak, zvyšuje priepustnosť steny malých ciev, stimuluje sekréciu žalúdočnej šťavy do žalúdočného lúmenu atď. , Histamín má tiež poškodzujúci účinok na doštičky, v dôsledku toho sa uvoľní nadbytočné množstvo serotonínového mediátora. To vedie k kolísaniu krvného tlaku a iné vegetatívne reakcie.

Prebytočné uvoľňovanie heparínu prispieva k zníženiu koagulácie krvi, v dôsledku čoho sa hemoragické symptómy objavujú počas mastocytózy - nosové krvácanie, petechia (jemné krvácanie) a fialová vyrážka (krvácanie v malých miestach) v lézie ohniská.

Napriek benígnemu priebehu ochorenia sa v zriedkavých prípadoch môže byť transformovaný na malígne. Niekedy známosť mastocytózy počas 2 rokov vedie k smrti. Najviac presvedčivým príkladom je torturellic leukémia. Ako vyzerá mastocytytóza?

Klinický obraz

Prejavy ochorenia sú charakterizované veľkým množstvom. V súlade s medzinárodnou klasifikáciou 10. revízie sa rozlišujú rôzne formy. V praktických aktivitách rozlišuje mastocyitóza:

1. Kožné.
2. Systém.

Možno prúdenie ako:

1. Pigment Urtikária.
2. Pozeraný tvar.
3. Bulózny formulár.
4. Mustocytári.
5. Difúzne mastocytózy.
6. Stojaté škvrnité teleangection.

Pigmentovaná urtikária

Nachádza sa v akomkoľvek veku, ale najčastejšie to ovplyvňuje deti z prvých dvoch rokov života. Vo väčšine prípadov, ktoré vznikajú v ranom veku, choroba je spontánne povolená oživením v období puberty. Často sa však vyvíja vo veku po 10 rokoch, trvá s periodickými exacerbáciami počas života, je možné postupovať a získať povahu systémovej patológie. Počas ochorenia sa rozlišujú 3 stupne pokroku, stabilizácie a regresu.

Progresívny stupeň

Vychádza s výrazným polymorfizmom vyrážky. Útoky majú iné trvanie. Prvky vyrážky majú výskyt škvŕn, papulov, vesule, bublín. U dospelých, ako pravidlo, papulácie, škvrny s prebytočnou pigmentáciou alebo ich kombináciou ihneď. Generálny štát zostáva uspokojivý, ale 10-15% pacientov má svrbenie. V prítomnosti veľkého počtu ložísk svrbenia mastocytov môže byť bolestivé a ťažko prístupné terapii.

Mastocytóza u detí sa najprv prejavuje pľuzgiere, sprevádzané svrbením a bubliny sa často objavujú u novorodencov. Rashové prvky môžu byť lokalizované na akýchkoľvek častiach tela, ale častejšie - v oblasti pokožky hlavy, tváre, tela na sliznicu orálnej dutiny. Pládový a plantárny povrch z vyrážky sú zadarmo. Bubliny a pľuzgiere sa môžu vyskytnúť proti pozadia vizuálne zdravej kože alebo na prázdnych ružových-červených paurách a škvrnach. Po rozlíšení blistrov zostáva pretrvávajúce hyperpigmentované hnedé škvrny, a na ich pozadí sa môžu objaviť paulas.

Spoty sú charakteristické pre zaoblený alebo oválny tvar, číry obrysy a hladký povrch bez peelingu. Nevracajú nad povrchovou kožou a majú priemer od 2 mm do 50 mm. Škvrny sú náchylné na zlúčenie, s tým výsledkom, že sa vytvára veľké ohniská s festrálnymi obrysmi, ktoré môže dieťa pokryť celé telo. Rash periodicky zmizne a znova sa zobrazí. Počas následných útokov sa jeho farbenie stáva intenzívnejšie, takmer hnedé.

Po vystavení slnečnému žiareniu, teplo, najmä po prijatí horúceho kúpeľa alebo duše, v oblastiach fyzickej expozície (tlak, trenie, injekcia) začervenanie prvkov vyrážky v rámci limitov expozície sa stáva tak intenzívny, že ich hlavný hnedý Farba sa stáva neviditeľnou, a dokonca aj deti Vesiculi. Tiež existuje výrazný edém a mierne vyslovované alebo bolestivé svrbenie. Tento fenomén spôsobil umelo dostal názov javu UNNYA-DARYA alebo "Fenomén zápalu".

Stabilizačná fáza

Vyznačuje sa zastavením vzhľadu čerstvých prvkov. Prichádza v druhom roku života dieťaťa alebo o niečo neskôr.

Etapa

Poskytuje 5-6 rokov po začiatku ochorenia alebo počas puberty. Pre túto fázu je charakteristická zmiznutie exsudatívnych prejavov mastocytózy, postupne bledo a vyriešiť prvky vyrážky.

Prejavy úbohosti pigmentu:
1. U detí;
2. U dospelých

Tvarovaný formulár

Zvyčajne prekvapuje deti z prvých dvoch rokov života, najmä počas obdobia novorodenca. Zvýraznite 3 klinické odrody uzlovej formy patológie:

• Xantelomatózne, ktorý sa prejavuje plochým izolovanými zoskupenými uzlinami alebo prikované prvky do priemeru 15 mm. Majú hustú konzistenciu, jasné hranice, žltkasto-hnedé alebo svetložltej farby, oválne obrysy a hladké alebo vo forme pomarančovej odlupovacej plochy. Samostatné prvky sa podobajú pigment nevus s ich veľkosťou a tmavohnedou.
• Multi-Nosed, reprezentovaný semi-tvarovanými vyrážkami ružového, červeného alebo žltkastého a priemeru 5-10 mm, "rozptýlené" vo všetkých kožných krytoch. Majú hladký povrch a hustú konzistenciu.
• NODAL-DRAIN, odlišuje od predchádzajúcej fúzie prvkov s tvorbou veľkých ohniskách, najmä v záhyboch kože axilárnych, jemných a pretínajúcich oblastí.

Na prvkach a vizuálne zdravých oblastiach kože sú možné bubliny a bubliny a erózia a kôry sú tvorené ich rozlíšením. Bez ohľadu na tieto druhy, fenomén "vznietenia" má nevýznamnú závažnosť a u detí hrudného a včasného detstva vo všeobecnosti chýba.

Vo všetkých deťoch, do 2 rokov, pri niektorých odrodách nosed formy, útoky červených opláchnutí miestneho (okolo vyrážky) alebo generalizovanej povahy sa pravidelne vyskytujú ako prejav anafylaktickej reakcie (histamínový šok) v reakcii prebytok histamínu v krvi. Takéto útoky sa môžu vyskytnúť spontánne alebo pod vplyvom plaču, mechanických, tepelných a iných stimulov. V týchto prípadoch sa posilní svrbenie, opuch a začervenanie pokožky vznikajú obavy dieťaťa, bolesti hlavy, plasticity a podráždenosti, rýchle srdce. Možné sú tiež gastrointestinálne poruchy: bolesť v oblasti žalúdka, nafúknutie, absencia chuti do jedla, nevoľnosť a zvracanie, hnačka.

Bulózna mastocytóza

Často sa nachádza v spojení s armatickými armatickými armatickými a menej často s pigmentom a ako nezávislá forma - väčšinou u novorodencov a detí do 2 rokov. Sa prejavuje stresovými bublinkami s priemerom až 20 mm a viac s seróznym alebo (menej často) s hemoragickým obsahom. Zvyčajne sa nachádzajú pod epidermou, niekedy v nej a hlbšie. V ich dnom sú infiltráty pozostávajúce z obéznych buniek. Bubliny sa ušetria niekoľko dní a po ich povolení zostávajú odolné výšky hyperpigmentácie často.

Musterocytóm

Spravidla sa nachádza v deťoch prvých 3 mesiacov života, a niekedy od okamihu narodenia, a do 2 rokov. Medzi všetky prípady mastocytózy kože u detí, mastocytómy majú od 10 do 25%.

Je to jeden (menej často až do 3-4-prvkov) tvorba kožného nádoru s jasnými hranami a povrchom vo forme oranžovej kôry. Farbenie mastocytóm môže byť ružová, červená, oranžová, hnedastá alebo hnedastá žltkastá, priemer - 2-6 cm, obyčajná lokalizácia - krčná plocha, ramenný pás, končatiny, niekedy pľúc, slezina, kosti. Vzdelávanie je spravidla povolené nezávisle.

Musterocytóm

Difúzny mastocyitosis

Môže to ovplyvniť deti aj dospelých. Vyjadáva sa veľkým hustým ohniskom s jasnými hranami a nesprávnymi obrysmi. Foci majú žltohnedú farbu a sú lokalizované v podpazušiach a inguinálnych oblastiach, v inter-fodded kože a spôsobujú výrazné, niekedy bolestivé svrbenie. V prípade progresie sa vzťahujú na významné oblasti kože. Povrch ohniska je často pokrytý vredmi, trhliny a stopy hrebeňov, s miernym zranením, vyskytujú sa bubliny.

Rezistentná vinná Teleangictiázia

Je to vzácna forma, nachádza sa len u dospelých a podstatne častejšie, v porovnaní s inými formami, je sprevádzaný histamínovým šokom. Vyrážky sú hojné, lepené, hlavne na torzov, horných a dolných končatinách. Teleangectas sa objavujú na povrchu hyperpigmentovaných prvkov.

1. Difúzne mastocytóza
2. Odolné vizité Teleangection

Systém Mastocytóza

Názov kože viscerálne - medzi deťmi ranného veku sa takmer nenašiel. Charakterizované poškodením vnútorných orgánov v kombinácii s kožnými príznakmi.

Kožné príznaky - svrbenie, náhla začervenanie a opuch kože, bublinkové vyrážky. Menej často sa stretávajú s obmedzenou vyrážkou vo forme žltkastých uzlíkov v oblasti prírodných kožných záhybov, koža sa zhrubne a stáva sa žltkastý.

Systémová hodnota ochorenia sa prejavuje len u dospelých vo forme straty telesnej hmotnosti, horúčky, profitové potenie, bolesti hlavy, nosové krvácanie, rýchle srdcové mäso, zvýšený krvný tlak atď. Tím tráviaceho systému V 25%) bolesť, nevoľnosť, vracanie a prerušované diariny, ako aj (v 10%), tvorba žalúdočného vredu, 12-rosewind, zvýšenie pečene a sleziny.

Malígny rozmanitosť systémovej mastocytózy je dotyky leukémie, ktorá prúdi s léziou kože (nie vždy), kostného systému a vnútorných orgánov. Malígna krvná patológia, amyloidóza a polyorálny nedostatok sa veľmi rýchlo rozvíjajú, čo rýchlo vedie k smrti.

Liečba mastocytózy

Terapia ochorenia je symptomatická. Zvlášť dôležité je pripojené k odstráneniu vonkajších negatívnych faktorov - fyzický vplyv, chemikálie pre domácnosť, teplotné faktory, vplyvy vody, najmä horúce a tak ďalej.

Je potrebné vyhnúť sa používaniu vyššie uvedených finančných prostriedkov (liek a diagnostické prípravky), uhryznutie hmyzov atď., Ktoré spôsobujú neimunitnú degranuláciu tukových buniek.

Musím držať diétu s mastocytózou?

Áno, odporúča sa, aby sa výživa odporúča s výnimkou citrusov, baklažánov, riadu s ťažobnou látkou, korením, údenými, niektorými typmi syrov a morských plodov, to znamená, že produkty, ktoré potenciálne majú alergénne účinky.

Základom liekovej terapie je antihistaminové prípravky druhej generácie (cetirizín, fexofenenadín a laratatadín), vzkopávacie H1-hislamínové receptory. Dobrý terapeutický účinok má tuesegil a fenyatil. Zvlášť často sa predpísali, čo má membránovo stabilizáciu a antihistaminický účinok.

V prípade difúznych alebo systémových foriem ochorenia sa odporúča použiť vo vnútri glukokortikosteroidov a s tvorbami pokožky - ich vonkajšie použitie vo forme mastí a krémov alebo vstrekovanie úvodu do ohniska, ak sú izolované.

S spoločnou škálou mastocytózy je dobrý účinok zaznamenaný v dôsledku použitia fotochemoterapie, ale je kontraindikovaný pre liečbu detí do 12 rokov. V prípade malígneho priebehu ochorenia sú predpísané cytostatické a alfa interferón. Pri liečbe detí trpiacich mastocytónom sa používa lokálne zavedenie vysokých dávok glukokortikosteroidov alebo chirurgickej excízie.

Vzhľadom na zriedkavé prípady mastocytózy v každodennej lekárskej praxi je jeho diagnóza často chybná a terapeutický účinok je nedostatočný.

Mastocytóza - Infiltrácia obéznymi bunkami kože a iných tkanív a orgánov. Symptómy sú dôsledkom najmä uvoľnenia mediátorov a prideľujú svrbenie, začervenanie, dyspepsia v dôsledku hyperpropery. Diagnóza je vyrobená na základe biopsie kože, červenej kostnej drene alebo oboch druhých spolu.

Liečba je vymenovať antihistaminové drogy a kontrolu nad akýmkoľvek závažným ochorením.

Mastocytóza je skupina ochorení charakterizovaných proliferáciou obéznych buniek a infiltráciou ich kožou a inými orgánmi. Patogenéza je založená najmä na uvoľnení mediátorov tukových buniek, vrátane histamínu, heparínu, leukotriénov, rôznych cytokínov zápalu. Histamín je príčinou mnohých symptómov, vrátane symptómov žalúdka, ale aj iných mediátorov prispievajú. Významný infiltrácia orgánov vedie k jeho dysfunkcii. Medzi látkami, ktoré spúšťajú uvoľňovanie mediátorov, sa vyznačujú fyzickým kontaktom, fyzickou aktivitou, alkoholom, NSAID, opioidmi, ulištným hmyzom alebo jedlom.

Etiológia nie je známa, ale môže sa týkať mutácie génov kódujúcich receptor tyrozínkinázy (C-sada) obéznych buniek u niektorých pacientov. Môže sa pozorovať hyperprodukcia faktora kmeňových buniek, čo je ligand pre tento receptor.

Klasifikácia

Mastocytóza môže byť koža alebo systémová.

Mastocytóza Zvyčajne sa prejavuje u detí. Väčšina pacientov má pigmentovú urtikáriu (Urctaria), miestne alebo difúzne oranžové (farby lososov) alebo hnedá maculopapuls kožná vyrážka, ktorá je dôsledkom viacerých malých zoskupení tukových buniek. Väčšími zriedkavými formami sú difúzne kože mastocytózy, ktorá sa prejavuje infiltráciou pokožky s obéznymi bunkami bez diskrétnych lézií a mastocytóm s veľkými jednorazovými klastrami tukových buniek.

Systém Mastocytóza častejšie sa vyskytuje u dospelých a je charakterizovaný multifokálnymi léziami kostnej drene; Zúčastňujú sa iné orgány, vrátane kože, lymfatických uzlín, pečene, sleziny, gastrointestinálneho traktu.

Systémová mastocytóza je klasifikovaná takto:

• bezbolestné, bez dysfunkcie orgánov as dobrou predikciou;
• mastocytóza spojená s inými hematologickými poruchami (napríklad myeloproliferatívne poruchy, myelodysplasia, lymfóm);
• agresívna mastocytóza, charakterizovaná významnou dysfunkciou orgánov;
• dotýka sa leukémie s viac ako 20% tukových buniek v zlomku kostnej drene, nedostatok kožnej lézie, multi-mangan porážky a zlej prognózy.

Príznaky a príznaky

Často je označená svrbenie kože. Hladovanie alebo trením lézií kože je dôvodom na vzhľad urtikárie a erytémy okolo miesta lézie (znamenie Darier); Táto reakcia sa líši od dermografov, v ktorých sú zmeny pozorované na normálnej pokožke.

Systémové príznaky sú veľmi rôznorodé. Najčastejšie pozorované útoky horúčky; Anafylaktoidné reakcie so synkopou a šokom sú závažné. Okrem iných symptómov, epigastrické bolesti sú uvedené v súvislosti s ulceróznym ochorením, nevoľnosťou, vracaním, chronickou hnačkou, artralgiou, bolesťou kostí, neuropsychiatrických zmien (podráždenosť, depresia, náladová literatúra). Infiltrácia pečene a sleziny môže viesť k portálovej hypertenzii s následnými ascitami.

Diagnostika

Predpokladajúca diagnóza sa vykonáva na základe klinických príznakov. Takéto príznaky môžu byť pozorované v anafylaxii, feochromocytóm, karcinoidný syndróm, Zollinger-Ellison Syndrome. Diagnóza je potvrdená biopsia oblastí postihnutej kože a niekedy kostnej drene. U pacientov so symptómami peptického vredu sa meria hladina plazmy v krvi, aby sa eliminoval syndróm Zolinger-Ellison; U pacientov s útokmi z horúčky na vylúčenie karcinoidu sa meria úroveň vylučovania kyseliny 5-hydroxyindoluxous kyseliny (5-HIAA, kyselina 5-hydroxyindoleacetová). Úroveň mediátorov obéznych buniek a ich metabolity sa môžu zvýšiť v krvnej plazme a moči, ale ich detekcia neumožňuje dať konečnú diagnózu.

Liečba

Mastocyitosis kože. Ako symptomatická terapia sú N-Blocators účinné. Deti s mastocytózou pokožky nevyžadujú dodatočnú liečbu, pretože väčšina takýchto prípadov sa vytvrdzuje nezávisle. Dospelí s takýmito formou mastocytózy sú predpísané psoralén a ultrafialové ožarovanie alebo lokálne glukokortikoidy 1 alebo 2 krát denne. Mustocytóm je zvyčajne nezávisle vystavený reverznému vývoju a nevyžaduje liečbu. U detí, pokožka málokedy postupuje v systéme, ale u dospelých takýchto prípadov možno pozorovať.

Systém mastocytózy. Všetci pacienti sú predpísané N - a H2 blokátory. Aspirín pomáha v prípade zvýšenia teploty, ale môže zvýšiť produkty leukotriénov, čím sa prispieva k rozvoju symptómov spojených s samotnými tukovými bunkami; Nie je predpísaný deťom kvôli veľkému riziku vzniku syndrómu. Aby sa zabránilo degranulácii tukových buniek, Kromolín 200 mg sa vo vnútri 4 krát denne používa. Neexistujú žiadne spôsoby liečby, ktoré znižujú množstvo tukových buniek v tkanivách. Ketotifén 2-4 mg môžete použiť 2-krát denne, ale nie je vždy účinný.

U pacientov s ťažkými formami na zmiernenie symptómov poškodenia kostnej drene, interferón 2-4 milióny jednotiek je predpísané raz týždenne s maximálnou dávkou 3 miliónov jednotiek za deň. Glukokaudicoidy môžu byť priradené (napríklad prednizón 40-60 mg smerom dovnútra raz denne počas 2-3 týždňov). S ťažkými formami môže kvalita života zlepšiť splenektómiu.

Cytotoxické prípravky (Dowanomycín, etoposid, 6-merkaptopurín) sa môžu použiť pri liečbe tinnitus leukémie, ale ich účinnosť nie je preukázaná.