Je benígny nádor, reprezentovaný hyperplastickými mazovými žľazami a deformovanými vlasovými folikulmi, ktorý sa vyvíja v dôsledku lokálneho narušenia vývoja embryonálneho tkaniva. Je lokalizovaný na pokožke hlavy a tváre. Vonkajšie to vyzerá ako bezsrstý plak žlto-ružovej farby, oválneho alebo nepravidelného tvaru s bradavičnatým povrchom. Diagnóza je stanovená na základe externého vyšetrenia a dermatoskopie, histologického vyšetrenia. Novotvar sa odstráni chirurgicky. Pri malých nádoroch je povolené použitie lasera.
ICD-10
D23.3 D23.4
Všeobecné informácie
Choroba má množstvo synonymných názvov: progresívny adenóm mazových žliaz, mazový nevus, seboroický nevus Jadasson. Prvýkrát v roku 1895 túto patológiu opísal popredný európsky dermatovenerológ Josef Jadasson. V 60% prípadov je porušenie vývoja mazových žliaz diagnostikované ihneď po narodení. V bežnej populácii sa tento defekt zistí u 0,3 % novorodencov. V 30% prípadov sa tvorba kože vyvíja v ranom detstve. Ďalších 10 % prípadov je v strednom a vyššom školskom veku. Táto tvorba kože je rovnako častá u pacientov oboch pohlaví. V 6-30% prípadov sa na pozadí seboroického nevusu vyvinú benígne a malígne nádory.
Príčiny
Embryonálny vývoj tkanív s progresívnymi adenómovými mazovými žľazami je narušený v dôsledku genetických defektov v bunkách ektodermy. V súčasnosti je popísaných niekoľko typov mutácií, ktoré sa môžu vyskytnúť spontánne počas vnútromaternicového vývoja alebo sa môžu preniesť na plod od jedného z rodičov. Medzi hlavné dôvody vzniku nevusu mazových žliaz patria:
- Mutácia ektodermálnych zárodočných buniek. Vznik miesta defektných mazových žliaz a iných kožných príveskov je výsledkom genetických porúch jednotlivých kmeňových buniek. Je známe, že mutácie DNA vo fetálnych ektodermálnych bunkách môže vyvolať ľudský papilomavírus získaný od matky.
- Dedičnosť genetického defektu. Popísané sú familiárne prípady névu mazových žliaz, ktoré sú spojené so stratou heterozygotnosti v oblasti génu PTSH. Spôsob prenosu genetického defektu je pravdepodobne dominantný, to znamená, že pacienti s kožnou patológiou sú v každej generácii.
Patogenéza
Névus mazových žliaz je jedným z komplexných organoidných hamartómov - benígnych nádorov, ktoré sú tkanivovými abnormalitami, ktoré sa tvoria počas embryonálneho vývoja. Zmeny v tkanivách dermis, ktoré spôsobujú výskyt nevusu, ovplyvňujú mazové žľazy, epitel, vlasové folikuly, potné žľazy. Proliferácia buniek všetkých štruktúrnych prvkov kože vedie k vzniku nádoru charakteristického typu.
Vývoj seboroického névu je založený na porušení diferenciácie pluripotentných buniek smerom k zrelým apokrinným a mazovým štruktúram v dôsledku existujúcich genetických defektov. Stupeň poruchy diferenciácie tkanív sa môže počas života pacienta meniť. Táto vlastnosť je spojená s tvorbou rakoviny v mieste pôvodne benígnej formácie. Zvýšenie proliferačnej aktivity primárnych epitelových zárodočných buniek, zjednodušenie ich štruktúry a progresívna strata špecializovaných funkcií vedú k rozvoju bazaliómov spojených s nevusom a iných foriem rakoviny kože.
Klasifikácia
Väčšina mazových névov sa vyskytuje sporadicky, ale boli opísané aj rodinné prípady. Patológia kožných prídavkov môže byť nezávislou chorobou alebo je kombinovaná s inými vrodenými vývojovými anomáliami. V závislosti od tkanív zapojených do patologického procesu a charakteristík klinického obrazu sa rozlišujú tri formy ochorenia:
- Jednotkové vzdelávanie. V drvivej väčšine prípadov má pacient jediné patologické ložisko lokalizované na hlave. Súčasne neexistujú žiadne iné poruchy z nervového systému, vnútorných orgánov.
- Viacnásobné névy. Boli opísané prípady viacerých spoločných patologických ložísk, ktoré sa nachádzajú v celom tele. V tomto prípade majú névy prevažne lineárny tvar.
- Mazový nevus s neurokutánnym syndrómom. Vývinové abnormality môžu postihnúť nielen kožu, ale aj nervové a kostné tkanivo a spôsobiť patológiu oka. U pacientov tejto skupiny sa okrem charakteristických nádorov pozoruje epilepsia a mentálna retardácia.
Symptómy
Nevus mazových žliaz je plochý, okrúhly alebo predĺžený plak mäkkej elastickej konzistencie. Priemer formácie je od 1 do 9 cm.Povrch plaku je lesklý, menej často s keratotickými vrstvami, husto pokrytý papilami, hemisférickými a bradavičnatými papuľami ružovej alebo žltohnedej farby. Na povrchu plaku nie sú žiadne chĺpky.
Obľúbenou lokalizáciou Jadassonovho névu je tvár a pokožka hlavy, príušná oblasť a krk. V klinickej dermatológii boli opísané prípady mazových névov inej lokalizácie, ale výskyt atypicky lokalizovaných novotvarov je extrémne nízky. Vo väčšine prípadov je patológia kože vrodená, menej často sa vyvíja v detstve. V priebehu rokov prechádza povrch plaku výraznými zmenami.
U malých detí je oblasť nevusu hladká, svetloružová, mierne stúpa nad okolité nezmenené tkanivá, môže byť sotva viditeľná alebo pokrytá malými papilami. V dospievaní sa koža v postihnutej oblasti zahusťuje, povrch plaku je pokrytý bradavičnatými papuľami, ktoré k sebe tesne priliehajú. V tomto štádiu dozrievajú apokrinné žľazy, výrazne sa rozvíjajú mazové žľazy a bradavičnatá hyperplázia epitelu.
U každého piateho dospelého pacienta sa v mieste plaku vytvorí nezhubný alebo malígny nádor, ktorý zmení klinický obraz základného ochorenia. V procese dozrievania nevus nespôsobuje svojmu majiteľovi nepohodlie: nebolí, nekrváca, nezväčšuje sa a nesvrbí.
Komplikácie
Najbežnejším typom benígnej neoplázie vyvíjajúcej sa na pozadí Jadassonovho nevusu je trichoblastóm. Tvorí 5 % všetkých nádorov spojených s nevusom. Na druhom mieste je syringocystadenóm. Výskyt bazocelulárneho karcinómu je asi 1 %. Aj v oblasti mazového nevusu sa zisťuje proliferujúca trichilemálna cysta, nodulárny hydradenóm a skvamocelulárna rakovina kože.
Charakteristickým znakom neoplázií spojených s nevusom je ich výskyt u pacientov v mladom a strednom veku, pomalý rast a malá veľkosť nádorových uzlín. Rakovina kože, ktorá sa vyvíja na pozadí mazového nevusu, sa vyznačuje nízkym stupňom agresivity, metastázy oveľa menej často ako zvyčajne. U detí sa zhubné nádory netvoria. Pravdepodobnosť vzniku rakoviny sa zvyšuje s vekom.
Diagnostika
Nie je ťažké diagnostikovať Jadassonov nevus. Avšak ani dlhotrvajúca formácia pacientov neobťažuje a patologické zameranie môže byť skryté pod vlasmi. To je dôvod, prečo pacienti často hľadajú radu dermatológa, keď sú ich formácie zhubné. Diagnóza nevusu mazových žliaz zahŕňa:
- Všeobecná kontrola. Pri dermatologickom vyšetrení s dermatoskopiou sa odhalia charakteristické kožné zmeny: akantóza, nedostatočný rozvoj vlasových folikulov, papilomatózne výrastky epidermis. Podľa objavenia sa patologického zamerania možno predpokladať typ benígneho alebo malígneho nádoru spojeného s nevusom.
- Histologické vyšetrenie. Vedúcim patohistologickým znakom vrodenej kožnej patológie u detí je prítomnosť nediferencovaných vlasových štruktúr, v neskorších obdobiach - prítomnosť hypertrofovaných mazových žliaz v bioptických vzorkách bez vylučovacích kanálikov, papilomatózna hyperplázia epidermis.
Diferenciálna diagnostika Jadassonovho nevusu sa vykonáva so syringocystadenóznym papilárnym nevusom, juvenilným xantogranulómom. Seboroický névus u detí sa líši od kožnej aplázie hladším povrchom podobným papyrusu. Solitárny mastocytóm má histologickú štruktúru odlišnú od progresívneho adenómu mazových žliaz. Do vyšetrenia sa môžu zapojiť dermatoonkológovia a chirurgovia.
Liečba nevusu mazových žliaz
Neexistujú žiadne prípady malígnej transformácie seboroického nevusu pred pubertou. V tomto ohľade sa odporúča včas odstrániť tvorbu kože. Rôzne metódy chirurgickej liečby sa líšia v účinnosti eliminácie nádoru a estetických výsledkov intervencie. Na liečbu nevusu a nádorov, ktoré sa vyvinuli na jeho pozadí, sa používajú:
- Chirurgická excízia formácie. Metóda vám umožňuje odstrániť nádory akejkoľvek veľkosti. Seboroický névus sa odstráni v lokálnej anestézii na úroveň podkožného tuku alebo šľachovej prilby. Malígne novotvary vyžadujú rozšírenú chirurgickú operáciu, aby sa zabránilo recidíve nádorov, ktoré môžu invazívne rásť a metastázovať.
- Aplikácia metód fyzikálneho vplyvu. CO2 laser sa používa na odstránenie patologických ložísk malého priestoru bez známok malignity. Elektrokoagulácia a kryodeštrukcia sa môžu použiť na odstránenie malých nezhubných nádorových ložísk na tvári a krku, kde je zjazvenie nežiaduce.
Prognóza a prevencia
Metódy na prevenciu výskytu névov mazových žliaz neboli vyvinuté, pretože ich vývoj je spojený s genetickými defektmi buniek. Vysoké riziko malígnej degenerácie mazového nevusu je indikáciou na jeho odstránenie. Vek operácie je určený lokalizáciou formácie. Druhým najdôležitejším dôvodom chirurgickej liečby je charakteristický vzhľad nádoru, ktorý je považovaný za defekt.
Na hlave je formácia skrytá vlasmi, preto je možné odstránenie nevusu mazových žliaz odložiť až do dospievania. Do tejto doby sa odporúča dynamické pozorovanie patologického zamerania dermatológa. V oblasti tváre a krku je u detí nižšie riziko zjazvenia rán v mieste odstránených seboroických névov, čo je rozhodujúcim faktorom pri rozhodovaní o chirurgickom zákroku.
NEVUS JADASSON
V roku 1895 Jadasson prvýkrát opísal sebaceus névus, obmedzenú hamartomatóznu léziu, ktorá pozostáva prevažne z mazových žliaz. Mazové névy a verukózny epidermálny névus spolu úzko súvisia a mnohí autori ich považujú za varianty.
patofyziológie
V sebaceus nevus môžu postzygotické somatické mutácie viesť k rôznym klinickým prejavom mozaiky. Mutácie v pluripotentných bunkách môžu viesť k hamartómom s viacerými bunkovými líniami.
Epidemiológia (prevalencia v USA)
Sebaceus névus sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov a žien všetkých rás. Novorodenci, 0,3% trpí sebaceus névus.
Vo svete
Mazové névy sú sporadické a vyskytujú sa rovnako často u mužov a žien všetkých rás.
Úmrtnosť / chorobnosť
Medicínsky význam solitárneho sebaceusového névu sa týka opisu tak benígnych, ako aj zmien, v niektorých prípadoch malígnych neoplastických lézií. Malígna transformácia sa vyskytuje u 10-15% lézií v niektorých sériách, hoci série naznačujú, že táto miera môže byť výrazne nižšia. Mazové névy sa zvyčajne objavujú počas dospievania alebo dospelosti. Zriedkavo sa vyskytli zmeny u detí mladších ako 5 rokov. Najčastejším malígnym novotvarom vznikajúcim v dôsledku tohto ochorenia je bazocelulárny karcinóm. Výskum ukazuje, že rozvoj bazocelulárneho karcinómu alebo akéhokoľvek iného malígneho novotvaru je veľmi zriedkavý. Najčastejším benígnym nádorom je trichoblastóm.
Ďalšie benígne a malígne nádory zahŕňajú syringocystadenoma papilliferum vznikajúce z apokrinných žliaz, keratoakantóm, apokrinný cystadenóm, leiomyóm a karcinóm mazových buniek. Zriedkavo bolo hlásené, že malígne poroma exokrinné a apokrinné karcinómy viedli k rozsiahlym metastázam a smrti.
Závod
Sebaceus névus sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov a žien všetkých rás.
a podlahy.
Sebaceusový nevus postihuje rovnako mužov aj ženy.
Vek
Sebaceus névus je zvyčajne zaznamenaný ako izolovaná lézia pri narodení alebo v ranom detstve, zatiaľ čo znaky sa nemusia vyvinúť až do puberty.
Poliklinika
Najčastejšie osamelé, zaznamenané na pokožke hlavy na miestach bez vlasov pri narodení alebo v ranom detstve. Zamatovo opálený alebo oranžovo-žltý povlak sa môže vyskytnúť aj v iných oblastiach hlavy a krku.
Hormonálne vplyvy od matky môžu krátkodobo zvýšiť viditeľnosť u dojčaťa, zatiaľ čo pubertálne hormóny zvyšujú expresiu verrukoidu u dospievajúcich.
Sebaceus névus má závislosť na pokožke hlavy (apex) a menej často sa vyskytuje na tvári, okolo uší, na krku alebo na trupe. Bol hlásený aj nevus sebaceus vyskytujúci sa výlučne v ústach.
Nevus sebaceus prechádza tromi klinicky odlišnými štádiami, a to:
Pri narodení alebo v ranom detstve sa névus sebaceus javí ako nahý, osamelý, lineárny alebo okrúhly, mierne vyvýšený, ružovkastý, žltý, oranžový alebo hnedý plak, s hladkým alebo mierne zamatovým povrchom. Nevi sú zvyčajne na pokožke hlavy, často blízko vrcholu alebo na tvári. Rozsiahle lézie nie sú obmedzené na hlavu, nie sú opísané v literatúre.
Počas dospievania sa lézia stáva verukóznou a nodulárnou, okrúhlou, oválnou alebo lineárnou, s dĺžkou od približne 1 cm do viac ako 10 cm.Najčastejšie sú viditeľné ako jedna lézia, ale môžu byť viacnásobné a rozsiahle.
Neskôr v živote sa u niektorých lézií môžu vyvinúť rôzne typy náhodných nádorov, ako je trichoblastóm; syringocystadenoma papilliferum; bazocelulárny karcinóm a menej často nodulárny hidradenom, mazový epitelióm, apokrinný cystadenóm, exokrinný karcinóm, spinocelulárny karcinóm, mazový karcinóm, spiradenóm a keratoakantóm.
Bol hlásený neobvyklý fenotyp s veľkými, ružovými, exofytickými uzlinami.
Najčastejšími nádormi vznikajúcimi v mazovom néve sú syringocystadenoma papilliferum a trichoblastóm. Bol tiež hlásený zriedkavý prípad hybridných folikulárnych cýst s diferenciáciou matrice.
Venujte pozornosť obrázku nižšie:
Nevus sebaceus u 4-mesačného dieťaťa, prejavujúci sa ako nodulárny plak.
Hnedastý bradavicový plak u 25-ročného pacienta.
Sebaceus névus sa javí ako plešatá škvrna u dieťaťa.
Nevus sebaceus sa u 6-mesačného bábätka prejavil ako oranžovo-žltý plak s hladkým alebo mierne zamatovým povrchom.
Sebaceus névus sa objavuje ako malý plak vedľa šupinatej pokožky hlavy u 13-ročného chlapca.
Lineárny typ sebaceus névus.
Warty plakety u 19-ročnej ženy.
Lézie nevus sebaceus, najmä ak sú veľké, môžu byť spojené s niekoľkými vnútornými abnormalitami, podobnými tým, ktoré sa uvádzajú pri syndróme lineárneho epidermálneho névu.
Pridružené problémy môžu zahŕňať intrakraniálnu masu, záchvaty, mentálnu retardáciu, skeletálne abnormality, zmeny pigmentácie, očné lézie a obličkové hamartómy. bola tiež hlásená mediastinálna lipomatóza.
Epidermálny névový syndróm (Jadassonne névus phakomatosis) je kombináciou rozsiahleho mazového névu s poruchami centrálneho nervového systému, kostí a očí. Niektoré z bežnejších porúch zahŕňajú epilepsiu, mentálnu retardáciu, záchvaty alebo iné neurologické defekty; deformácie kostry, ako je krivica rezistentná na vitamín D, rázštep chrbtice, hyperplázia kostí alebo hypertrofia kostí a očné lézie, ako je ptóza, nystagmus, hypoplázia zrakového nervu a okulomotorické dysfunkcie.
Skvamocelulárny karcinóm lineárneho papilómu spojený so syndrómom mazového névu bol opísaný u 7-ročného chlapca.
Príčiny
Boli hlásené rodinné prípady. Mutácie v širokospektrálnych bunkách počas embryogenézy môžu generovať rôzne línie diferenciácie začlenené do organoidných névov. Sebaceus névus sa objavuje v reakcii na hormonálne vplyvy, pretože lézia môže byť pri narodení zvýšená, v detstve sa splošťuje a počas puberty sa znovu dvíha.
Delécie korigovaného génu sa našli v néve sebaceus a môžu byť zodpovedné za predispozíciu k rozvoju bazaliómu a iných nádorov v tejto lézii.
Odlišná diagnóza
Vrodená aplázia kože
vrodené névy
Epidermálny nevus syndróm
seboroická keratóza
Bradavice, negenitálne
Histológia
Epidermia vykazuje papilomatóznu hyperpláziu. V derme sa zvyšuje počet zrelých mazových žliaz. Ektopický apokrin sa často nachádza v hlbších vrstvách dermy pod mazovými žľazami.
Malé vlasové folikuly a bazaloidné puky sú často bunky, ktoré môžu predstavovať abnormálne mikróby prítomné vo vlasoch.
V detstve sú mazové žľazy névu sebaceus nedostatočne vyvinuté a histologicky môžu pozostávať iba z nezrelých vlasových štruktúr.
Venujte pozornosť obrázku nižšie:
Mierna epidermálna papilomatóza s lalokmi mazových žliaz ústiacimi priamo do epidermy.
Mierna papilomatóza pri vysokom výkone.
Etapy
V počiatočnom štádiu je zaznamenaná hypoplázia mazových žliaz a vlasových folikulov. V druhom štádiu v období puberty je prítomná hyperkeratóza a papilomatóza s početnými a hyperplastickými mazovými žľazami (diagnostická).
Zdravotná starostlivosť
Uvádza sa, že fotodynamická terapia topickou kyselinou aminolevulínovou má v obmedzenom počte prípadov dobré výsledky pri nechirurgickej ablatívnej liečbe.
Chirurgická starostlivosť
Riziko malignity je ťažké presne stanoviť a zhubné zmeny sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku. Kvôli tomuto riziku mnohí autori odporúčajú kompletnú chirurgickú excíziu, najlepšie pred pubertou, pretože lézia sa zhusťuje a riziko malignity sa zvyšuje s vekom.
Zvyčajne je potrebná excízia kože v celej hrúbke a lokálna deštrukcia sa neodporúča, pretože môže maskovať podpovrchovú malignitu. Prvotná rekonštrukcia je zvyčajne možná.
Načasovanie odstránenia zostáva predmetom diskusie. Sebaceus névus sa často lieči pozorovaním pred pubertou, pretože pred týmto obdobím je malignita zriedkavá. Je však potrebné vziať do úvahy mnoho faktorov vrátane veľkosti a umiestnenia névu sebaceus, jeho kozmetického významu a rizika pre prínos celkovej anestézie, ktorá je zvyčajne potrebná, keď sa operácia vykonáva v ranom veku, v porovnaní s lokálnou anestézou operácia neskôr v detstve alebo v dospievaní.
Štúdia Barkham et al z roku 2007 dospela k záveru, že profylaktické odstránenie všetkých mazových névov nie je zaručené, najmä u malých detí, a odstránenie by sa malo odporúčať len v prípade klinického podozrenia na benígne alebo malígne novotvary alebo na kozmetické účely.
Lasery s oxidom uhličitým sa používajú na liečbu pacientov s nazálnym postihnutím, treba však zvážiť dlhodobé riziko malígnej transformácie v akejkoľvek zostávajúcej hlbokej kožnej časti.
Konzultácie
Pacienti majú byť testovaní na ďalšie súvisiace nálezy v rámci syndrómu lineárneho sebaceusového nevusu. Pediatri a iní poskytovatelia primárnej starostlivosti pracujúci s rodičmi sú zvyčajne prví, ktorí rozpoznajú podozrenie na neurologické alebo ortopedické poruchy a poradia sa s príslušnými odborníkmi. Pre epilepsiu a iné neurologické defekty navštívte neurológa. Pri deformácii skeletu sa poraďte s pedikérom.
Komplikácie
Rýchla, obmedzená expanzia, ulcerácia alebo rozvoj exofytického uzla by mali vzbudzovať podozrenie na malígnu transformáciu, hoci vývoj benígnych nádorov príveskov je oveľa bežnejší.
Najčastejším zhubným nádorom je bazocelulárny karcinóm, ale výskyt tohto nádoru bol preceňovaný v dôsledku nesprávnej interpretácie oblastí bazálnych buniek ako pravého bazocelulárneho karcinómu. Medzi ďalšie zhubné nádory patria exokrinné, skvamózne, mazové a apokrinné karcinómy.
Edukácia pacienta
Mazový névus je zriedkavý benígny nádor u detí, ktorý sa zvyčajne prejavuje ako bradavičnaté škvrny vypadávania vlasov na pokožke hlavy.
Vývoj sekundárnych malignít v néve sebaceus je zriedkavý a vyskytuje sa takmer výlučne u dospelých.
Staršie zhubné nádory sú spôsobené nesprávnou diagnózou bazocelulárneho karcinómu, čo boli v skutočnosti trichoblastómy (benígna forma novotvaru, ktorá histologicky vyzerá ako bazalióm).
Vzhľadom na nízke riziko malígnej transformácie u detí sa klinické pozorovanie považuje za bezpečnú alternatívu k profylaktickej chirurgickej excízii.
Ak sa zvolí liečba, chirurgická excízia bude liečbou voľby, avšak načasovanie operácie je kontroverzné.
Faktory, ktoré je potrebné zvážiť, zahŕňajú veľkosť a umiestnenie névu, jeho kozmetický význam a riziká a prínosy včasnej excízie (ktorá zvyčajne vyžaduje celkovú anestéziu) oproti oneskorenej excízii (ktorá je zvyčajne v lokálnej anestézii).
- seboroická dermatitída ("mliečna kôra")
- nevus mazových žliaz Jadassona
- erozívna pustulózna dermatóza pokožky hlavy.
Je ochorenie charakterizované erytémom a tvorbou mazových šupín. Najčastejšie sa vyskytuje na pokožke hlavy, ale môže byť aj na tvári, ušiach, krku a pod plienkou.
U dojčiat seboroická dermatitída zvyčajne spontánne ustúpi v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Liečba seboroickej dermatitídy u detí nie je dostatočne pochopená.
Berúc do úvahy nezávislé riešenie priebehu seboroickej dermatitídy pokožky hlavy, navrhuje sa postupný prístup k liečbe.
Konzervatívne opatrenia môžu zahŕňať:
- Časté umývanie šampónom a odstraňovanie vodného kameňa mäkkou kefkou (ako je mäkká zubná kefka) alebo častým hrebeňom po šampónovaní.
- Naneste zmäkčovadlá (biela vazelína, rastlinný olej, minerálny olej, detský olej) na pokožku hlavy na zmäkčenie kôry a potom jemne masírujte pokožku hlavy mäkkou kefkou.
- Ak seboroická dermatitída napriek týmto opatreniam pretrváva, možno s terapiou spojiť použitie antiseboroického šampónu alebo mierne lokálne kortikosteroidy (napríklad hydrokortizón 1% gél).
- Ako druhá línia terapie sa ponúka šampón alebo krém s 2% ketokonazolom.
Ide o vrodenú poruchu kože, ktorá sa vyskytuje najmä na pokožke hlavy alebo na tvári. Ide o hamartóm (nodulárny nádorovitý útvar, ktorý je výsledkom narušenia embryonálneho vývoja orgánov a tkanív, pozostáva z rovnakých zložiek ako orgán, v ktorom sa nachádza, ale líšia sa nesprávnym umiestnením a stupňom diferenciácie), ktorý spája epidermis a sekréciu vlasových folikulov, mazových a apokrinných žliaz. Mazový névus sa vyskytuje približne u 0,3 % novorodencov.
Zvyčajne sa vyskytuje pri narodení, ale môže sa objaviť neskôr. Je charakterizovaný výskytom jednotlivých, dobre definovaných, oválnych alebo lineárnych zón plešatosti, voskových plakov, od žltej po žltohnedú farbu. Povrch môže byť zamatový alebo bradavičnatý, menej často medulárny alebo vo forme papilómov. Veľkosti sa pohybujú od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov. Pred pubertou sa útvary zväčšujú úmerne s rastom dieťaťa, v puberte sa stávajú vypuklejšie, bradavičnatejšie, lesklejšie.
Nevus (nevus Jadasson) je benígny nádor vo forme defektov, ktoré sa vyskytujú hlavne v mazových žľazách. Formácia pozostáva z malých plakov oválneho alebo lineárneho tvaru. Nevus mazových žliaz Jadassona sú tuberkulózy vo forme vyvýšenín na koži žlto-oranžového odtieňa.
Jadassonov nevus vyzerá ako ľahké hrbolčeky na koži
Príčiny nevusu
Nevus je pomerne nepríjemná choroba, ktorá sa môže vyskytnúť na tvári, čo výrazne kazí vzhľad človeka. K takýmto zmenám v tele dochádza najčastejšie v dospelosti. Ak hovoríme o ateróme, potom sa vyskytuje z neznámych dôvodov. Ateróm je upchatie mazovej žľazy, po ktorej vzniká cysta. Nachádza sa pod kožou.
Riziko, že sa ateróm zmení na onkológiu, sa výrazne zvyšuje so zmenami u človeka súvisiacimi s vekom. Môžeme povedať, že mazový névus je dosť nebezpečný, pretože z neho vzniká adenóm mazových žliaz, ktorý sa nachádza na tvári a pokožke hlavy. Adenóm mazových žliaz rastie pomaly, ale môže korodovať kožu, čo vedie k hlbokým defektom (jazvám). Takýto novotvar je benígny a dá sa účinne liečiť.
Nebezpečný je proces degenerácie mazového nevusu do adenokarcinómu. Choroba sa aktívne rozvíja a rýchlo postupuje. Odstránenie sa vykonáva pomocou špeciálneho prístroja (laser), ale existuje možnosť, že formácia bude naďalej rásť.
Ateróm sa vyskytuje z dôvodov, ktoré veda nie sú známe
Môže sa nevus zmeniť na onkológiu
Veľmi často sa pacienti pýtajú na túto otázku, keď prídu k lekárovi. Je takáto choroba nebezpečná? To sa stáva, ale zriedka. V néve dochádza k neoplastickým transformáciám, ktorých výsledkom je vznik: syringocystadenómu, tricholemy, trichoblastómu, bazaliómu.
Lekári si uvedomujú možné znovuzrodenia, preto svojim pacientom dôrazne odporúčajú odstrániť névus chirurgicky alebo laserom.
Ak sa takéto formácie vyskytnú u dieťaťa a rodičia ho z akéhokoľvek dôvodu neodstránili, mali by ste absolvovať každoročné preventívne vyšetrenia. Je však nevyhnutné ho odstrániť a liečiť až do veku 12 rokov.
Klinické prejavy ochorenia
Ako viete, takáto choroba sa môže prejaviť na hlave. Táto nodulárna formácia vzniká z embrya potom, čo sa v ňom objavili určité poruchy. Alarmujúcim znakom je degenerácia papilómu do onkologického ochorenia nazývaného adenóm mazových žliaz.
Na povrchu tváre sa veľmi často objavuje chloazma. Čo je to choroba a čo to je? Vyzerá to ako jedna lysina na hlave. Ich farebný rozsah je žltý aj tmavohnedý. Na dotyk sú takéto útvary sametovej povahy a vyzerajú rovnako ako obyčajné bradavice. Nevus vizuálne pripomína papilómy s veľkosťou asi 3 mm, ale môže dosiahnuť 2 cm.
Chloazma môže mať svetlohnedú farbu.
Tri hlavné etapy vývoja
- V prvej fáze vlasy nerastú, ale útvary vyzerajú ako malé papily. Toto ochorenie postihuje najmä pokožku dojčiat.
- Najčastejšie sa tvorí u dospievajúcich, v skupinách. Takéto formácie sú umiestnené tesne pri sebe a majú okrúhly tvar.
- Mládežnícka etapa. Je najnebezpečnejšia, keďže prechádza do onkológie. V niektorých prípadoch sa vyskytuje adenóm mazových žliaz.
Rizikové faktory
Všimnite si, že hlavné sú:
- Na základe hyperplázie môže névus veľmi často nadobudnúť malígnu formu formácie. Hlavným príznakom je zlúčenie niekoľkých plakov do jedného veľkého. Postihnutý povrch nie je väčší ako 2 mm, ale pokrýva až 10 cm kože. Povrch takéhoto miesta je hrboľatý.
- Genetická predispozícia. To znamená, že matka alebo otec dieťaťa má gén s defektom. Prenáša sa na dieťa, čo vyvoláva tvorbu nevusu a v budúcnosti onkologický proces.
Máte na tele rosaceu? máte žalúdočné problémy alebo iné chronické ochorenia? To je dôvod na návštevu dermatológa a zistenie príčiny formácií.
Prieskum sa vykonáva s cieľom identifikovať faktor, ktorý ovplyvnil nástup ochorenia, a predpísať účinnú liečbu.
Návšteva dermatológa objasní príčiny prejavu ochorenia
Možné komplikácie
Podľa štatistických údajov je možné zistiť, že u 20% pacientov sa toto ochorenie zmení na rakovinový nádor. Menej často, ale stále sa tvorí adenóm mazových žliaz, ale je benígny. Blefaritída a rinofýma môžu zhoršiť videnie.
Treba poznamenať, že zhubné formácie nesú nepriaznivú prognózu. Tá sa totiž nedá odstrániť excíziou, keďže medicínski odborníci tvrdia, že bunky sa budú množiť intenzívnejšie. V takýchto prípadoch sú predpísané udržiavacie lieky, ktoré dokážu udržať stav pacienta stabilný. V závažných prípadoch sa používajú lieky proti bolesti.
Ak hovoríme o benígnom vzdelávaní, potom je v tomto prípade prognóza pre pacienta priaznivá. Tvorba sa odstraňuje chirurgicky alebo pomocou laserových lúčov. Ide o prevenciu rozvoja onkologického procesu.
Pri prvých prejavoch takejto choroby by ste nemali váhať, ale kontaktujte dermatológa a vykonajte histologické vyšetrenie závažnej patológie. Odoberie sa vzorka, tkanivo sa vyšetrí v špeciálnom laboratóriu. Ak je prítomný nezhubný útvar, lekár odporučí jeho odstránenie.
Závažným ochorením je seboroický névus, pretože môže postihnúť oči, rozšíriť sa do kostného tkaniva, preniknúť hlboko do nervových zakončení, urogenitálneho a centrálneho nervového systému. V priebehu času sa choroba vyvinie do Jadassonovej choroby, ktorá ovplyvňuje intelektuálne schopnosti človeka, na tomto pozadí sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty.
Histologické vyšetrenie ukáže, či je novotvar benígny alebo malígny
Účinné terapeutické metódy
Liečba spočíva v odstránení hmoty, ktorá sa vykonáva v celkovej anestézii. Elektrokauterizácia a kryodeštrukcia sú neúčinné, pretože po ich vykonaní existuje vysoké riziko obnovenia rastu novotvaru na tom istom mieste. Chirurg sa snaží vyrezať nevus bez toho, aby sa dotkol zdravého tkaniva. Ak nie je možné dosiahnuť očakávaný výsledok naraz, chirurgické odstránenie sa opakuje.
Keďže nevus mazových žliaz je najčastejšie lokalizovaný na povrchu hlavy a kože, takáto operácia je pomerne komplikovaný proces.
Anestézia sa vykonáva ako celková, tak aj lokálna, lekár musí nevyhnutne brať do úvahy vek pacienta a oblasť postihnutej oblasti. Ak chirurgický zákrok zanechá viditeľné chirurgické stopy, vykoná sa plastická chirurgia.
V budúcnosti sa vyrábajú obväzy a rany sa ošetrujú antiseptickými prostriedkami. Obväzy musia byť sterilné, aby sa zabránilo vniknutiu infekcie do rany. Keď sa rana zahojí, stehy sa odstránia.
Keďže névus je vrodené ochorenie, je takmer nemožné prijať preventívne opatrenia na zabránenie vzniku ochorenia. Dôležitým pravidlom, ktoré by si mal každý človek zapamätať, je dodržiavanie osobnej hygieny, sprchovanie sa aspoň dvakrát denne mydlom alebo sprchovým gélom.
Pamätajte, že chorobe je ľahšie predchádzať, ako ju liečiť. Zdravie pre vás!
Patologický novotvar, ktorý sa nazýva nevus mazových žliaz Jadassona, je vrodené ochorenie. Zisťuje sa u dieťaťa ihneď po narodení alebo o niečo neskôr. Existuje nebezpečenstvo degenerácie do malígneho nádoru. Preto, ak si všimnete čo i len malé zmeny v štruktúre alebo farbe bradavice, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.
Nevus mazových žliaz Jadasson je vrodená formácia na koži, ktorá sa vyznačuje veľkou veľkosťou a farbou.
všeobecné informácie
Mazový nevus dosahuje priemer až 6 centimetrov. Má hladký, hrboľatý žltý povrch. Na mieste novotvaru nie sú žiadne vlasy. Ploché miesto s jasne definovanými okrajmi pri narodení postupne stúpa nad kožou a mení sa na bradavicu. Často lokalizované na pokožke hlavy, pokožke hlavy, tvári alebo hornej časti tela.
| Etapy tvorby mazového nevusu | ||
| Etapy | Čas vzdelávania | Charakteristický |
| 1. etapa | Obdobie detstva | Nevus má hladký povrch s malými papilami, bez vlasov. U novorodenca nevus nevyčnieva nad povrch kože. |
| 2. etapa | Tínedžerské roky | Na povrchu kože sa objavujú malé papuly, ktoré navonok pripomínajú bradavice. Maľované v oranžovom alebo žltom odtieni. Majú k sebe blízko. |
| 3. etapa | Obdobie dospievania | Choroba v tejto dobe je mimoriadne nebezpečná. Existuje vysoké riziko degenerácie do rakovinového nádoru. V 3. štádiu mazového nevusu musí byť pacient pod neustálym lekárskym dohľadom. |
Podľa lekárov sa Jadassonov névus vyvíja v dôsledku hyperplázie mazových žliaz. Príčiny nevusu mazových žliaz
Presné dôvody vyvolávajúce nástup patológie nie sú známe. Väčšina vedcov sa prikláňa k teórii, že hyperplázia mazových žliaz je jedným z hlavných faktorov. Na pozadí patologickej proliferácie tkaniva prostredníctvom zvýšeného abnormálneho bunkového delenia vlasových folikulov, epidermy a apokrinnej žľazy sa vytvára Jadassonov nevus.
| Faktory spôsobujúce degeneráciu mazového nevusu do malígneho nádoru | |
| Faktory | Popis |
| Patologický vývoj buniek | Počet buniek mazovej žľazy sa aktívne zvyšuje, nastupuje hyperplázia. Plaky môžu rásť spolu a vytvárať veľké bradavice. |
| Genetická predispozícia | Choroba sa prenáša od rodičov na genetickej úrovni. Prítomnosť ochorenia u rodinných príslušníkov zvyšuje riziko malingitídy névusu. |
| Chronické choroby | Zápalové procesy v zažívacom trakte prispievajú k degenerácii mazového nevusu do malígneho novotvaru. |
| Vonkajšie faktory | Negatívne účinky toxických látok alebo žiarenia, neustále vystavenie slnečnému žiareniu a tepelné popáleniny často predchádzajú patologickej degenerácii névusu. |
Nevus mazových žliaz Jadasson sa vyvíja in utero. Epidemiológia
Novotvary sú najčastejšie vrodeného pôvodu. Vznikajú v prenatálnom, detskom alebo adolescentnom období. Náchylné na ochorenie je ženské aj mužské pohlavie. Zriedkavo sa prenáša geneticky, častejšie je toto ochorenie sporadické. Typické prípady sú vrodené a majú 2 vývojové štádiá: infantilný, alebo prepubertálny – obdobie základného školského veku a pubertálny – adolescencia.
Symptómy a priebeh
Spravidla neexistujú žiadne systémové príznaky. Existujú prípady, keď bolo ochorenie mazového nevusu sprevádzané vizuálnymi anomáliami, poruchami vo fungovaní centrálneho nervového systému alebo patológiami v štruktúre kostry. Pri diagnostike je potrebná diferenciácia s inými novotvarmi.
Novotvar rastie veľmi pomaly, časom stúpa nad kožu, stáva sa hrubším v priemere a nadobúda papilomatózny vzhľad. Podľa štatistík asi 10% takýchto patológií má neoplastické zmeny, ktoré vyzerajú ako uzliny alebo vredy. Trichoblastóm, papilárny syringocystadenóm a tricholemóm sú najčastejšie novotvary vznikajúce z mazových névov.
Riziko komplikácií
Riziko znovuzrodeného nevusu Jadasson je malé. Podľa štatistík v 15% prípadov seboroický nevus degeneruje do bazocelulárneho karcinómu. Menej často sa vyvíjajú benígne formácie - epiteliálny adenóm. Existuje riziko vzniku sprievodných ochorení, ako je blefaritída a rinofýma. Bazalióm je najnebezpečnejším z možných komplikácií vývoja novotvaru, ktorý sa vyskytuje vo veku 40 alebo viac rokov.
Nebezpečenstvo znovuzrodenia vzniká v momente, keď je novotvar traumatizovaný. Preto až do momentu odstránenia treba s touto oblasťou zaobchádzať so zvýšenou pozornosťou a mimoriadne opatrne. Keďže miesta postihnuté névom sa často nachádzajú v pokožke hlavy, mikrotrauma môže byť spôsobená škrabaním vlasov.
Diagnostika
Pri zbere anamnézy choroby sa osobitná pozornosť venuje vekovému obdobiu, v ktorom sa patológia objavila, a prítomnosti podobných chorôb v rodine. Predbežná diagnóza sa vykoná po úvodnom vyšetrení. Na odlíšenie choroby od iných patológií (rakovina kože, papilárny nevus, solidárny mastocytóm) sa vykonáva laboratórna diagnostika. Na potvrdenie diagnózy sa používa histologická metóda. S jeho pomocou sa určuje špecifický typ novotvaru a hĺbka poškodenia epidermy. Analýza na prítomnosť atypických buniek umožňuje vylúčiť vývoj rakovinového nádoru.
Ak je to potrebné, lekár predpíše rozmazanie tekutiny z novotvaru na určenie stupňa rizika degenerácie. Nevýhodou tejto metódy je, že pri jej vykonávaní dochádza k poraneniu jemného povrchu nevusu.