Koža Hemosideróza upozorňuje na problémy s hemoglobínu. Gemosideróza - príznaky a liečba, foto

Pigmentové škvrny na koži s nezvyčajnou hrdzavohnedou farbou znamenajú kožnú hemosidetózu - ochorenie spojené s porušením generovania hemoglobínu a výmenu pigmentov. Normálne je hemoglobín rozdelený enzýmami do niekoľkých derivátov - ako je bilirubín, ferrín a hemosiderín. Tieto deriváty sú zapojené do prevodu kyslíka a železa telom, takže hemosider v malých množstvách je k dispozícii v mnohých orgánoch a tkanivách - napríklad v slezine, pečeni, kostnej dreni. S niektorými patologickými podmienkami, telo začína produkovať príliš veľa gemidrín, a to sa akumuluje v tkanivách, vyvíja sa hemozideróza, ktorá sa prejavuje na koži charakteristické pigmentové škvrny.

Príčiny nadmernej produkcie a akumulácie hemosiderínu v tele sa môžu stať niektorými ochoreniami (leukémia, malária, cirhóza pečene, brucelózy), rezv konfliktu, chemické otravy tela niektorými látkami (olovo, chinín, sulfónamidy). Gemosideróza sa môže vyskytnúť v dôsledku rozvíjajúcej sa deštrukcie erytrocytov (lokálnych) pri tvorbe hematómu alebo je dôsledkom intravaskulárnej deštrukcie erytrocytov (generalizovaných), keď s všeobecnými ochoreniami sa hemosidearín akumuluje v bunkách jedného z orgánov a dáva mu hnedú farbu.

Formy kože hemosiderózy a príčiny ich prejavu

Kožná hemosideróza sa môže vyskytnúť proti pozadí niektorých endokrinných a kardiovaskulárnych ochorení, alebo niektoré kožné ochorenia môžu viesť k jeho rozvoju. Prebytok hemozideru sa môže odložiť a nahromadený v dermis. Zároveň sa na koži objavujú v rovnakom čase pigmentové škvrny alebo hemoragická vyrážka hnedého alebo žltkastých farieb, a niekedy to môže byť teleangectas, uzliny, papuly. Dotknuté miesta spôsobujú nelepiť. Pigmentové škvrny sú najčastejšie lokalizované na koži v poli hlavy a predlaktiach, kefy a členkov.

Akumulácia hemozidera v dermis sa vyskytuje na pozadí takýchto kožných ochorení ako ekzém, neurodermatitis, Piedema. Nasledujúce faktory môžu vyvolať hemosiderózu a vzhľad pigmentových škvŕn:

• supercolezing;
• prepracovanie a stres;
• zranenia kože;
• príjem liekov (paracetamol, diuretiká, NSAIDs, niektoré typy antibiotík).

Stav pacienta v hemozideróze kože nespôsobuje úzkosť a je vnímaná ako kozmetická transfinícia, pigmentové škvrny môžu zostať na koži na dlhú dobu - od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov.

Diagnóza a typy kožnej hemosiderózy

Pri diagnostike kože hemosiderózy by sa mala diferencovať z atypických foriem pseudoarkómy, červenej plochej, sarkómovej kapsosu.

Liečba kožnej hemoziderózy je zvyčajne na recepcii vápnikových prípravkov, vitamínov (kyselina askorbová, rutín), angioprotektory, miestne použitie kortikoidných mastí. Dobrý účinok pri liečbe pigmentových škvŕn spojených s hemoziderózou kože poskytuje kryoterapiu. S ťažkými kožnými léziami je deferoxamín predpísaný, pre-terapia.

Pigmentové škvrny v hemosideróze kože sú skôr kozmetickou defektom než prejavom ochorenia a sú náchylné na postupné nezávislé rozlíšenie.

Ako profylaktické opatrenia, ktoré bránia vzhľadu pigmentových škvŕn, odporúča sa vylúčiť opojné telo s liekmi a ťažkými kovmi z chemikálií, aby sa včas infikovali infekčné, vaskulárne a hematologické ochorenia a neumožňujú im chronické.

Hemosiderín je vytvorený v procese štiepenia molekúl hemoglobínu pod pôsobením určitých enzýmov v sideroblastových bunkách. Normálne je mierne množstvo hemozideru obsiahnuté v lymfoidnej tkanive, kostnej dreni, slezine a pečeni. So zvýšením syntézy hemosiderínu je jeho prebytok uložený v bunkách iných tkanív.

Všeobecná hemozideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciami, infekciami alebo ochorením krvi. Najčastejšie príčiny hemoziderózy sú:

• hemolytická anémia;
• hemolytická otrava hemolytického jedu (chinín, olovo, sulfónamid);
• leukémia;
• viac hemotransphus;
• cirhóza pečene;
• resh konflikt;
• infekčné ochorenia (návrat typhus, malária, brucelóza, sepsa);
• dekompenzované zlyhanie srdca;
• chronická venózna insuficiencia;
• diabetes;
• dermatitída;
• ekzém.

Niektorí špecialisti sa domnievajú, že v patologickom mechanizme rozvoja hemoziderózy zohráva významnú úlohu dedičnú predispozíciu a poruchu imunitného systému.

Formy ochorenia

Podľa stupňa šírenia patologického procesu sa pridelí:

• všeobecná (generalizovaná) hemozideróza - k tomu spôsobuje vznikajúcu (endovaskulárnu) hemolýzu erytrocytov na pozadí akýchkoľvek systémových procesov. Gemosiderin je odložený v slezine, červenej kostnej dreni, pečeň, ako výsledok získavajú hrdzavé, hnedé sfarbenie;
• miestna (lokálna) hemozideróza - vyvíja v dôsledku výpadku (extravaskulárnej) hemolýzy. Akumulácia hemozideru sa môže pozorovať v malých oblastiach tela (v oblasti hematómy) a v rámci akéhokoľvek orgánu (napríklad svetlo).

Podľa charakteristík klinického prietoku, pridelenie:

• kožná hemosideróza (sklopená dermatitída, purpurská anchodermatitída, lichenoidná pigmentová dermatitída, senilná hemosideróza, prstencový tele-fialová fialová maockey, špormblová choroba);
• pľúcna idiopatická hemosidetóza (jasná indurácia pľúc).

Pľúcna hemosideróza postupuje a vedie k zdravotným postihnutím pacientov. To môže byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktorý riadi rýchlu smrť.

V niektorých prípadoch sa depozícia hemosidera stáva príčinou porušenia funkcie postihnutého tela a rozvoj štrukturálnych zmien v ňom. Táto forma hemoziderózy sa nazýva hemochromatóza.

Príznaky

Klinický obraz hemoziderózy závisí od formy ochorenia.

Pľúcna idiopatická hemozideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí, charakterizovaná periodicky vznikajúcim pľúcnym krvácaním rôznych stupňov závažnosti, zvyšujúcim sa zlyhaním dýchacích ciest a rezistentnou hypochromickou anémiou.

V akútnej fáze pozorovanej ochorenia:

• dyspnoe;
• bolesť v hrudi;
• kašeľ s vetvou krvi mokrá;
• palorová koža;
• charakternosť;
• cyanózy nazolabiálneho trojuholníka;
• slabosť;
• závraty;
• zvýšte telesnú teplotu.

Počas remisie sú klinické prejavy ochorenia veľmi slabo vyslovené alebo úplne chýbajú. Po každom období exacerbácie idiopatickej pľúcnej hemosiderózy sa trvanie remisie zníži.

Tvar kože hemoziderózy sa vyskytuje častejšie u mužov starších ako 40 rokov. Aktuálna chronická benígna. Na koži predlaktia, kefy, nohy a členkov sa javia pigmentové škvrny tehlovej červenej. V priebehu času sa farba prvkov vyrážky zmení na žltkastý, tmavo hnedý alebo hnedý. Poškodenie vnútorných orgánov počas tvorby kože hemoziderózy sa nevyskytuje, všeobecný stav netrpí.

Pozri tiež:

Ako sa vyhnúť zhoršeniu Ekzém: 7 pravidiel

7 Moconceptions o Vitiligo

12 Moconceptions o sivej

Diagnostika

Diagnóza hemoziderózy je založená na charakteristických klinických príznakoch ochorenia, údajov laboratórnych a inštrumentálnych metód prieskumu. Je určený všeobecný krvný test, koncentrácia sérového železa sa stanoví.

Ak je podozrenie na hemosiderózu, vykonáva sa vzorka despervalu. Na tento účel sa deferoxamín vstrekne intramuskulárne a potom sa stanoví obsah železa v moči. Vzorka sa považuje za pozitívne, ak sa časti moču obsahujú viac ako 1 mg železa.

Na potvrdenie diagnózy, punkčnej biopsiu kostnej drene, pľúc, pečene alebo kože, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie výsledného tkaniva.

Všeobecná hemozideróza je vždy sekundárna patológia, ktorej vývoj je spôsobený autoimunitnými procesmi, intoxikáciami, infekciami alebo ochorením krvi.

V hemozideróze pľúc tiež vykonáva:

• spirometria;
• mikroskopické vyšetrenie spúta;
• perfúzny scintigrafia pľúc;
• rádiografia hrudníka;
• bronchoskopia.

Liečba

Terapia pľúcnej hemoziderózy začína menovaním kortikosteroidov. V prípade jeho neúčinnosti pacienti predpísať imunosupresíva a relácie plazmaferézy. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť rezistentné po odstránení sleziny (splenektomy). Okrem toho sa symptomatická terapia vykonáva s vymenovaním bronchodiky, hemostatických a iných liekov (v závislosti od prejavov ochorenia).

Liečba kožnej hemosiderózy je lokálna aplikácia kortikosteroidných mastí. Angioprotektory, vápnik, rutín, kyselina askorbová sú tiež predpísané. S vážnym priebehom ochorenia sa ukáže cieľ deferoxamínu, je zobrazená Puu-terapia.

Možné komplikácie a následky

Najčastejšie komplikácie hemoziderózy pľúc:

• opakovaný pneumothorax;
• pľúcne krvácanie;
• pľúcny infarkt;
• rozšírenie a hypertrofia správnych oddelení srdca;
• pľúcna hypertenzia;
• chronické respiračné zlyhanie.

Prognóza

Výhľad na pľúcny hemosideróza je vážny. Choroba postupuje a vedie k pacientom so zdravotným postihnutím. To môže byť komplikované masívnym pľúcnym krvácaním, ktorý riadi rýchlu smrť.

Pod kožnou formou hemoziderózy je prognóza priaznivá.

Pľúcna idiopatická hemozideróza je diagnostikovaná hlavne u detí a mladých ľudí.

Prevencia

Prevencia porušovania hemosiderínových procesov je včasná liečba hematologických, vaskulárnych a infekčných ochorení, prevenciu chemikálií alebo intoxikácie liekov, hemotransfúznych komplikácií.

Etiológia

Keďže takýto zárez u detí a dospelých môže byť primárny a sekundárny, potom sa budú predisponujúce faktory líšiť.

V prvom prípade zostáva patogenéza a etiológia hemosiderózy úplne nevyžiadaná, ale lekári predložili niekoľko predpokladov, vrátane:

• genetické predispozície;
• imunopatologická povaha patológie;
• vrodené poruchy metabolických procesov.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, potom môžu byť možné:

• hemolytická anémia;
• leukémia;
• poškodenie pečene s cirhózou;
• tok niektorých chorôb infekčného charakteru je zahrnúť sepsis a vracanie Typhus, malárie a brucelózy;
• častý hemotransphus;
• otravy chemikálií a jedov. Najčastejšie sú sulfónamidy, olovo a chinín ako provokaturátorov;
• tok diabetu a iných metabolických porúch;
• malígna arteriálna hypertenzia;
• venóznu nedostatočnosť v chronickej forme;
• dermatitída a neurodermatitída;
• ekzém a pyodermia;
• akékoľvek poruchy integrity kože.

Je možné vyvolať demonštráciu choroby:

• predĺžené supercolezné telo;
• fyzické prepracovanie;
• stres a nervového prepätia;
• nekontrolovaný príjem niektorých skupín liekov, najmä diuretík, nesteroidných protizápalových činidiel, ako aj paracetamol a ampicilín.

Nie posledné miesto pri vytváraní takéhoto patologického procesu zaberajú: \\ t

• prebytok železa v tele - to možno dosiahnuť spotrebovaním výrobkov alebo liekov, ktoré zahŕňajú veľké množstvo tejto látky;
• postup transfúzie krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
• zvýšená absorpcia hemosiderrine orgánmi tráviaceho systému;
• porušenie metabolizmu hemosidere;
• supercolezing tela.

Klasifikácia

Podľa stupňa prevalencie patologického procesu existuje:

• generalizovaná alebo všeobecná hemosidetóza - formuláre na pozadí systému systému. V takýchto situáciách sa hemozidemín akumuluje v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, ktorú menia svoju farbu a stanú sa hrdzavým alebo hnedým;
• miestna, ohnisková alebo miestna hemosidetóza Vyznačuje sa, že akumulácia intracelulárneho pigmentu obsahujúceho železo sa môže uskutočňovať napríklad v malých oblastiach tela, napríklad v hematomovej zóne av dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa zaznamenáva v ľahkých tkanivách.

Podľa etiologického faktora sa hemozideróza stane:

• primárne - dôvody pre dnešok zostáva neznámy;
• sekundárne - vyvíja na pozadí toku ktorejkoľvek z vyššie uvedených ochorení.

Stojí za to pripisované nezávislým typom ochorenia.

• kožná hemosideróza;
• idiopatická ľahká hemosideróza, ktorá v lekárskej sfére sa nazýva bóje fialových pľúc.

V prípadoch kožných lézií sa môže ochorenie vyskytnúť v niekoľkých variantoch, ktoré sú rozdelené do: \\ t

• shambherg choroba;
• tele-fialová fialová fialová fialová z Maokkiho;
• senilná hemozideróza;
• lihenoidný pigment alebo fialový anchodermit;
• kuracia dermatitída.

Sekundárna forma patológie má tiež svoju vlastnú klasifikáciu:

• pečeňová hemozideróza;
• hemosidetóza obličky;
• hemosideróza kostnej drene;
• hemozideróza sleziny;
• hemosideróza s léziami slinných alebo potných žliaz.

Symptomatické látky

Klinický obraz takejto choroby u detí a dospelých je priamo diktovaný rôznymi tokom.

Idiopatická hemosideróza pľúc je teda reprezentovaná takýmito prejavmi:

• produktívny kašeľ, t.j. s uvoľnením spúta;
• hemochenie;
• dych;
• zvýšenie teploty;
• syndróm bolesti s lokalizáciou v prsníku;
• kože;
• kyselina idlerová;
• sYUSHIA NASOLABIAL TRIANGLE;
• najsilnejší závraty;
• slabosť a zníženie pracovnej kapacity;
• nedostatok chuti do jedla;
• srdcový rytmus;
• zníženie krvného tlaku;
• simultánna zmena objemu pečene a sleziny na najväčšiu stranu.

Na pozadí, že utopené induráciu príjmu je ťažká choroba, podobná diagnóza počas života človeka je zriedka stanovená.

Kožná hemozideróza je primárne vyjadrená v výskyte pigmentových škvŕn, ktoré majú hnedú a v ohromnej väčšine prípadov lokalizovaných dolných nôh. Okrem toho, príznaky takejto variácie choroby zahŕňajú tiež:

• vznik hemoragickej vyrážky alebo malých pigmentových škvŕn, ktoré v priemere sa pohybujú od jedného milimetra na 3 centimetre;
• zapojenie do patológie hlavy, predlaktia a kefy;
• shading variabilita - môžu byť tehlové červené, hnedé, tmavo hnedé alebo žltkasté;
• menšie pokožky;
• tvorba petechov, uzlín, farbenie patechs a plakov a plakov na problémových oblastiach.

Hemozideróza pečene je vyjadrená v:

• zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
• bolestivosť v palpácii projekcie tohto orgánu;
• hromadiť veľké množstvo tekutiny v peritoneum;
• zvýšiť krvný tón;
• jaghility kože, viditeľná sliznica a scool;
• pigmentácia horných končatín, tváre a axilárnej depresie.

V prípadoch zapojenia do patologického procesu bude oblička označená prítomnosťou:

• etnicity dolných končatiny a veku;
• znechutenie potravín;
• zakalenie močí;
• bolesť v oblasti pásu;
• všeobecná slabosť a porucha;
• dyspepsia.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú vhodné pre dieťaťu a dospelých.

Diagnostika

Vzhľadom k tomu, hemozideróza je primárne charakterizovaná zmenou zloženia krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnostiky bude laboratórne štúdie.

V prípade charakteristických príznakov stojí za to, že pomoc z terapeuta, ktorý bude vykonávať manipuláciu s primárnou diagnostikou a predpíše všeobecné prieskumy av prípade potreby pošle pacientovi na ďalšie rady pre iných špecialistov.

Prvý krok pri vytváraní správnej diagnózy je zameraný na:

• štúdium histórie choroby - hľadať patologické faktory vedúce k sekundárnej hemosideróze;
• oboznámenie sa s históriou ľudského života - stanoviť možné zdroje primárnej formy choroby;
• najdôležitejšie fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí nevyhnutne zahŕňať štúdiu o stave pokožky, palpácie prednej steny brušnej dutiny, meranie pulzu a krvného tlaku;
• podrobný prieskum pacienta - kompletný symptomatický obraz o chorobe.

Laboratórne štúdie sú založené na:

• všeobecná analýza krvi;
• krvná biochémia;
• PCR testy;
• všeobecná analýza URIN;
• optická vzorka;
• mikroskopické štúdie spúta.

Najcennejšia diagnostika sú postupy nástrojov:

• biopsia postihnutý segment, t.j. pokožka, pečeň, obličky, svetlo, kostná dreň atď.;
• spirometria;
• bronchoskopia;
• scintigrafia;
• rádiografia hrudnej kosti;
• CT a MRI.

Liečba

Takáto ochorenie je možné liečiť s použitím konzervatívnych terapia techniky použitých na akékoľvek uskutočnenie.

Liečba hemoziderózy zahŕňa:

• prijímanie glukokortikoidov;
• použitie imunosupresív a prípravkov železa;
• implementácia plazmaferézy;
• použitie liekov na zmiernenie symptómov;
• inhalácia kyslíka;
• kryoterapia;
• terapia vitamínov;
• príjem liekov obsahujúcich vápnik a angioprotektory;
• Puu-terapia - s kožnou hemosiderózou.

Chirurgický zákrok v terapii sa neuplatňuje.

Možné komplikácie

Idiopatická hemosideróza pľúc a iných odrôd ochorenia, v neprítomnosti terapie, sú plnené tvorbou takýchto následkov:

• infarkt
• Ľahká hypertenzia;
• vnútorné krvácanie;
• opakovaný pneumothorax;
• chronické respiračné zlyhanie;
• svetelný syndróm srdca;
• hypochromická anémia.

Názory

Miestna hemosideróza sa vyvíja v dôsledku vznikajúcej hemolýzy v lézii zameranie - v orgáne alebo hematómoch. Prebytočná akumulácia pigmentu nespôsobuje poškodenie tkaniva. Ak existujú sklerotické zmeny v orgáne, jeho funkcia je rozbitá.

Celková hemozideróza je výsledkom intravaskulárnej hemolýzy a významným uložením hemosidera vo vnútorných orgánoch. Gepatocyty pečene, bunky sleziny a iných vnútorných orgánov sú najviac postihnutí. Prebytočný pigment ich robí hnedou alebo "hrdzou". To sa deje v systémových ochoreniach.

Oddelené nosologické formuláre:

1. Základná pľúcna hemosideróza
2. Dedičná hemochromatóza
3. Kožná hemosidetóza
4. Pečeňová hemosideróza
5. Idiopatická hemosideróza.

Na druhej strane, kožná hemosideróza je rozdelená do nasledujúcich foriem: špormní choroba, Maikki choroba, Geuzo-Blumova choroba, skrytá dermatitída.

Dôvody

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Gemosideróza je sekundárny stav spôsobený patologickými procesmi dostupnými v tele.

Choroba sa vyvíja v osobách, ktoré majú:

• Hematologické problémy - hemolytická anémia, leukémia,
• Infekčné ochorenia - SEPSIS, Brucelóza, Typhoid, Malária,
• Autoimunitné procesy a imunopatológia,
• Endokrinopatia - diabetes, hypotyreóza,
• Vrodené chyby a abnormálne steny,
• Vaskulárna patológia - chronická venózna insuficiencia, hypertenzná choroba,
• Zlyhanie srdca vo fáze dekompenzácie alebo cirhózy pečene,
• Syndróm intoxikácie
• Resh konflikt.

Veľkého významu vo vývoji patológie majú častý hemotransphus, dedičná predispozícia, kožné ochorenia, odreniny a rany, Hulovanie tela, prijímajú niektoré lieky, nadmernú konzumáciu železa na potraviny.

Symptomatické látky

Klinický obraz hemoziderózy je určený umiestnením lézie. Choroba sa zrazu začína a postupne sa rozvíja.

Pri tvare pokožky sa vyrážka udržiava niekoľko mesiacov a rokov a sprevádzaná svrbením rôznych intenzity. Pigmentové škvrny sú jasne obmedzené, majú červeno-farbu a zostávajú na koži aj pri stlačení.

Pľúcna hemosideróza je charakterizovaná vzhľadením dýchavičnosti dychu, anémiou, mokrým kašeľ s krvavým oddeleným, teplotným rastom na febrilné hodnoty, zvýšenie príznakov respiračnej dysfunkcie, hepatosplegegaly. Exacerbácie neskôr nahradené remisiou, v ktorom je normalizovaná hladina hemoglobínu, a klinické príznaky postupne zmiznú.

Ľahká hemosideróza

Idiopatická hemosideróza pľúc je ťažká chronická patológia, ktorých hlavné pattomorfologické väzby sú: opakované krvácanie v alveoli, kolaps erytrocytov a významnú akumuláciu hemosideru v pľúcnom parenchýme. Výsledkom je, že pacienti sú tvorené perzistentnou pľúcnou dysfunkciou.

Symptómy akútnej formy ochorenia sú:

1. Produktívny kašeľ a hemoptie
2. Kože
3. Vstrekovanie scler,
4. Rozbitie
5. Dyspnea,
6. Bolesť v hrudi,
7. Artralgia,
8. Nárast teploty
9. Srdcové palpitácie,
10. Úplný krvný tlak
11. Hepatosplegegaly.

Repance sa vyznačuje nedostatkom sťažností a závažných klinických príznakov. Počas tohto obdobia si pacienti uchovávajú výkon. Postupom času nastáva exacerbácia patológie stále častejšie a remisia sa stáva kratšou.

V závažných prípadoch sa chronický priebeh hemoziderózy prejavuje symptómami pľúcneho srdca, pneumónia, pneumothoraxu a môže končiť.

Hnedá indurácia pľúc - závažné ochorenie, zriedka diagnostikované v živote. V krvi pacientov sa autoantibodiky vytvárajú v reakcii na vplyv senzibilizujúceho antigénu. Vytvorí sa komplex protilátky antigén a autoamamerický zápal sa vyvíja, pre ktorý sa ciele stávajú pľúcami. Pľúcne kapiláry sa rozširujú, červené krvinky prenikajú z vaskulárnej lôžka do pľúcneho tkaniva, gemiderín začína odložiť.

Kožná hemosidetóza

Kožná hemosideróza je dermatologické ochorenie, v ktorom sa na koži pacientov objavia pigmentové škvrny a rôzne vyrážky. Vzhľad úsekov pigmentácie a petechs je spôsobený akumuláciou hemosidere v dermis a porážke kapilár papilárnej vrstvy.

Specks na koži sa rozliala farba a veľkosť. Čerstvé vyrážky sú zvyčajne natreté v jasne červenej, a tí, ktorí sa nezdieľali - v hnedej, hnedej alebo žltej. Spoty až tri centimetre sú lokalizované na dolných končatín, na kefách a predlaktiach. Na postihnutej pokožke, petechia, uzliny, paulách sú často obrovské. Pacienti sa sťažujú na nevýznamné spaľovanie a svrbenie.

Derma pacienta mení štruktúru endotelu kapilár, v nich sa v nich zvyšuje hydrostatický tlak. Plazma vychádza z vaskulárnej lôžka a s ním sa zobrazia červené krvinky. Kapilácie sa rozširujú, balvany gemiderín sa odkladajú do endotelu, histocytov a endoteliocyty sú ovplyvnené, vyvíja sa perivaskulárne infiltrácie. Takto proces ukladania hemosidera v koži. U pacientov v klinickej analýze krvi sa zvyčajne nachádzajú trombocytopénia a porušovanie výmeny železa.

Kožná hemozideróza sa môže vyskytnúť v rôznych klinických formách, medzi ktoré sú najčastejšie: myokki choroba, geuceo-bluum, ortostatické, ekzémy-podobné a svrbenie fialovej.

Shambermanova choroba

Osobitná pozornosť si zaslúži shambermanova choroba. Ide o pomerne obyčajnú autoimunitnú patológiu chronického toku, vyznačujúci sa vzhľadom na kožu červených bodiek, podobne ako stopu z obvyklého injekcie. V stene plavidiel sú uložené cirkulujúce imunitné komplexy, autoimunitný zápal endotelu vyvíja, objavujú sa intradermálne petechiálne hemorages. Hemoziderín vo veľkých množstvách sa akumuluje v vrstve bradavky dermis, ktorá sa klinicky prejavuje vzhľadu na koži symetrických hnedých škvŕn. Kombinujú a tvoria plaku alebo celé oblasti žltej alebo hnedej. Na okrajoch takýchto plakov sa objavia jasné červené vyrážky. Patechia a krvácanie sú tiež prítomné v koži na koži, ktorá sa spájajú medzi sebou a tvoria veľké ohniská. Postupom času sú plaky v centre atrofia. Celkové zdravie pacientov zostáva uspokojivé. Pathology priaznivá prognóza.

Kožná hemosideróza, na rozdiel od pľúcnej a generálnej, je dobre dostupná na korekciu. Pacienti sa cítia uspokojivo a rýchlo obnovia.

Gemosideróza vnútorných orgánov

Systémová alebo generalizovaná hemosideróza sa vyvíja v prítomnosti masívnej intravaskulárnej hemolýzy erytrocytov. Choroba sa vyznačuje poškodením vnútorných orgánov a má ťažký klinický kurz. Pacienti so spoločnou hemosiderózou sa sťažujú na zlé pohody, zmenia farbu pokožky, vyskytuje sa časté krvácanie.

• Gemosideróza pečene Stáva sa to idiopatické alebo primárne, ako aj sekundárne. Hemosiderín je odložený v hepatocytoch. Pečeň sa zvyšuje a zhutňuje, stáva sa bolestivým počas palpácie, vyskytuje sa Ascites, hypertenzia, žltosť kože a scool, splenomegália, pigmentácia rúk, tváre a podpazušia. V terminálnom štádiu, ako je absencia liečby, vyvíja acidóza. Pacient tečie na niekoho.
• Gemosideróza obličiek Vyznačuje sa výskytom hnedých granúl v parenchýh orgánu. Pacienti vytvárajú kliniku nefrotickej alebo jade. V moči sa proteín nachádza v krvi - zvýšený obsah lipidov. Hlavnými príznakmi hypostendín obličiek sú: opuchové doraz, nohy a očné viečka, slabosť, nedostatok chuti do jedla, vzhľad MUTI v moči, bolesť v dolnej časti chrbta, dyspepsia. Ak sa nespustí liečba v čase, sa objavia závažné komplikácie - zlyhanie obličiek, ktoré často končia smrťou pacientov.
• Gemosiderín môže byť odložený v mozgu, slezine a iné orgány, akumulujú v makrofágoch a endotelium plavidiel. To vedie k rozvoju nebezpečných ochorení, závažných komplikácií a dokonca aj smrtiaceho výsledku.

Systémová hemosideróza je nebezpečenstvom pre život pacientov, takže je nešťastný a krátky. Porážka vnútorných orgánov často končí vývojom vážnych následkov.

Diagnostika

Po vypočutí sťažností pacientov, zbierka histórie a všeobecnej inšpekcie, experti idú do laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód.

1. V klinickom laboratóriu sa stanoví krv na všeobecnú analýzu, sérové \u200b\u200bželezo a celkovú väzbovú schopnosť železa.
2. Biopsia postihnutých tkanív a histologické vyšetrenie biopsyatu má veľký význam pre diagnostiku.
3. Zúfalé vzorky vám umožní určiť hemosidere v moči po intramuskulárnej injekcii "rekonštrukcie".
4. Dermatoskopia vyrážky je mikroskopická štúdia papilárnej vrstvy dermis.

Medzi ďalšie diagnostické metódy sú nasledujúce štúdie pľúc:

• rádiografický
• tomografický
• scintigrafický
• bronchoskopický
• spirometrický,
• mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie spúta.

Liečba

Liečba hemoziderózy začína naplnením všeobecných lekárskych odporúčaní:

1. Je ľahké jesť, eliminovať potravinové alergény z diétnych, ostrých a vyprážaných jedál, údených, alkoholu;
2. Vyhnúť sa zraneniam, supercolezingu, prehriatiu a prepätiu;
3. Včasné identifikáciu a dezinfekciu organizmov chronickej infekcie v tele;
4. Liečiť súbežné ochorenia;
5. Nepoužívajte kozmetiku, ktorá môže vyvolať alergie;
6. Bojujte o zlé návyky.

Lekárska terapia spočíva v predpisovaní pacientov s liečebnými prípravkami:

• Miestne a systémové kortikosteroidy - "prednizolón", "betametazón", "dexametazón" a drogy na nich,
• Protizápalové lieky - "ibuprofén", "indometacín",
• Disagregujúce - "aspirín", "kardiomagnet", "kyselina acetylsalicylová", \\ t
• Imunosupresíva - "AzatiHodn", "cyklofosfán",
• Angioprotektory - "Diosmin", "Heperididinín",
• Antihistaminika - "Diazolina", "Supratin", "TUEGUIL",
• Nootropné lieky - Piracetama, Vinpocetina, "Maxidol",
• Polyvitamíny a polymininály - kyselina askorbová, rutinné, vápnikové prípravky.

Symptomatická korekcia zahŕňa dlhodobé používanie železných prípravkov, hemostatických činidiel, polyvitaminínov, bronchoditídy, kyslíkovej terapie. Pacienti vykonávajú extracorporeálnu hemocorrekciu: hemosorpciu, plazmforézu, kryopritáciu, kritériá. V závažných prípadoch, splenektómia a transfúzie krvi dávajú dobré výsledky.

Finančné prostriedky tradičnej medicíny používané na posilnenie cievnej steny a zníženie prejavov hemosiderózy: infúzia z horskej arnice a kôry Hazel, odvar tolstolu Badana.

Prevencia

Hemosideróza je chronické ochorenie charakterizované zmenou exacerbácie a remisie. Po príslušnej liečbe a stabilizácii stavu pacientov sa musia dodržiavať preventívne opatrenia, varovať novú exacerbáciu. Patria sem kúpeľná liečba, správna výživa a zdravý životný štýl.

Preventívne opatrenia, aby sa zabránilo rozvoju hemoziderózy:

1. Včasné a primerané zaobchádzanie s akútnymi infekčnými a dermatologickými patológiami, \\ t
2. Riešenie problémov s plavidlami,
3. Kontrolná telesná hmotnosť, cholesterol a krvný tlak,
4. Vylúčenie otravy a intoxikácie.

Gemosideróza je ochorením, ktorá sa vzťahuje na kategóriu pigmentovej dystrofie, ako aj vyznačuje sa klastrom v tkanivách veľkého množstva hemosiderínu, čo je pigment obsahujúci železitý. Mechanizmus vývoja ochorenia zostáva úplne známy, ale špecialisti z oblasti dermatológie zistili, že príčiny tvorby sa môžu líšiť v závislosti od formy takejto poruchy.

Symptomatický obraz je tiež priamo diktovaný rôznymi chorobami. Je pozoruhodné, že hemozideróza môže ovplyvniť vnútorné orgány a pokožku. V druhom prípade pacienti zriedkajú sťažnosti týkajúce sa zhoršenia blahobytu.

Základom diagnózy je laboratórne štúdium krvi, ktoré sú povinné byť doplnené inštrumentálnymi postupmi a rad manipulácií vykonávaných priamo lekárom.

Liečba hemoziderózy je obmedzená použitím konzervatívnych liečebných techník, najmä prijímania liekov. Avšak v prípade vážneho priebehu ochorenia môže byť takýto postup potrebný ako plazmaferéza.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb desiatej revízie takejto choroby sa v priebehu toku líši niekoľko vlastných šifru. Kožná hemosideróza je L 95.8. Hemozideróza svetelného kódu na ICD-10 - J 84 a idiopatická forma patológie - J 84.8.

Etiológia

Keďže takýto zárez u detí a dospelých môže byť primárny a sekundárny, potom sa budú predisponujúce faktory líšiť.

V prvom prípade zostáva patogenéza a etiológia hemosiderózy úplne nevyžiadaná, ale lekári predložili niekoľko predpokladov, vrátane:

• genetické predispozície;
• imunopatologická povaha patológie;
• vrodené poruchy metabolických procesov.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, potom môžu byť možné:

• mal by sa pripísať tok niektorých chorôb infekčnej povahy - tu by sa mal pripísať a;
• častý hemotransphus;
• otravy chemikálií a jedov. Najčastejšie sú sulfónamidy, olovo a chinín ako provokaturátorov;
• únik a iné poruchy metabolizmu;
• malígny;
• v chronickej forme;
• akékoľvek poruchy integrity kože.

Je možné vyvolať demonštráciu choroby:

• predĺžené supercolezné telo;
• fyzické prepracovanie;
• a nervové prepätia;
• nekontrolovaný príjem niektorých skupín liekov, najmä diuretík, nesteroidných protizápalových činidiel, ako aj paracetamol a ampicilín.

Nie posledné miesto pri vytváraní takéhoto patologického procesu zaberajú: \\ t

• prebytok železa v tele - to možno dosiahnuť spotrebovaním výrobkov alebo liekov, ktoré zahŕňajú veľké množstvo tejto látky;
• postup transfúzie krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
• zvýšená absorpcia hemosiderrine orgánmi tráviaceho systému;
• porušenie metabolizmu hemosidere;
• supercolezing tela.

Klasifikácia

Podľa stupňa prevalencie patologického procesu existuje:

• generalizovaná alebo všeobecná hemosidetóza - formuláre na pozadí systému systému. V takýchto situáciách sa hemozidemín akumuluje v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, ktorú menia svoju farbu a stanú sa hrdzavým alebo hnedým;
• miestna, ohnisková alebo miestna hemosidetóza Vyznačuje sa, že akumulácia intracelulárneho pigmentu obsahujúceho železo sa môže uskutočňovať napríklad v malých oblastiach tela, napríklad v hematomovej zóne av dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa zaznamenáva v ľahkých tkanivách.

Podľa etiologického faktora sa hemozideróza stane:

• primárne - dôvody pre dnešok zostáva neznámy;
• sekundárne - vyvíja na pozadí toku ktorejkoľvek z vyššie uvedených ochorení.

Stojí za to pripisované nezávislým typom ochorenia.

• kožná hemosideróza;
• idiopatická ľahká hemosideróza, ktorá v lekárskej sfére sa nazýva bóje fialových pľúc.

V prípadoch kožných lézií sa môže ochorenie vyskytnúť v niekoľkých variantoch, ktoré sú rozdelené do: \\ t

• shambherg choroba;
• tele-fialová fialová fialová fialová z Maokkiho;
• senilná hemozideróza;
• lihenoidný pigment alebo fialový anchodermit;
• kuracia dermatitída.

Sekundárna forma patológie má tiež svoju vlastnú klasifikáciu:

• pečeňová hemozideróza;
• hemosidetóza obličky;
• hemosideróza kostnej drene;
• hemozideróza sleziny;
• hemosideróza s léziami slinných alebo potných žliaz.

Symptomatické látky

Klinický obraz takejto choroby u detí a dospelých je priamo diktovaný rôznymi tokom.

Idiopatická hemosideróza pľúc je teda reprezentovaná takýmito prejavmi:

• produktívny kašeľ, t.j. s uvoľnením spúta;
• hemochenie;
• dych;
• zvýšenie teploty;
• syndróm bolesti s lokalizáciou v prsníku;
• kože;
• kyselina idlerová;
• sYUSHIA NASOLABIAL TRIANGLE;
• najsilnejší závraty;
• slabosť a zníženie pracovnej kapacity;
• nedostatok chuti do jedla;
• srdcový rytmus;
• zníženie krvného tlaku;
• simultánna zmena objemu pečene a sleziny na najväčšiu stranu.

Na pozadí, že utopené induráciu príjmu je ťažká choroba, podobná diagnóza počas života človeka je zriedka stanovená.

Kožná hemozideróza je primárne vyjadrená v výskyte pigmentových škvŕn, ktoré majú hnedú a v ohromnej väčšine prípadov lokalizovaných dolných nôh. Okrem toho, príznaky takejto variácie choroby zahŕňajú tiež:

• vznik hemoragickej vyrážky alebo malých pigmentových škvŕn, ktoré v priemere sa pohybujú od jedného milimetra na 3 centimetre;
• zapojenie do patológie hlavy, predlaktia a kefy;
• shading variabilita - môžu byť tehlové červené, hnedé, tmavo hnedé alebo žltkasté;
• menšie pokožky;
• tvorba petechov, uzlín, farbenie patechs a plakov a plakov na problémových oblastiach.

Hemozideróza pečene je vyjadrená v:

• zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
• bolestivosť v palpácii projekcie tohto orgánu;
• hromadiť veľké množstvo tekutiny v peritoneum;
• zvýšiť krvný tón;
• jaghility kože, viditeľná sliznica a scool;
• pigmentácia horných končatín, tváre a axilárnej depresie.

V prípadoch zapojenia do patologického procesu bude oblička označená prítomnosťou:

• etnicity dolných končatiny a veku;
• znechutenie potravín;
• zakalenie močí;
• bolesť v oblasti pásu;
• všeobecná slabosť a porucha;
• dyspepsia.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú vhodné pre dieťaťu a dospelých.

Diagnostika

Vzhľadom k tomu, hemozideróza je primárne charakterizovaná zmenou zloženia krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnostiky bude laboratórne štúdie.

V prípade charakteristických príznakov stojí za to, že pomoc z terapeuta, ktorý bude vykonávať manipuláciu s primárnou diagnostikou a predpíše všeobecné prieskumy av prípade potreby pošle pacientovi na ďalšie rady pre iných špecialistov.

Prvý krok pri vytváraní správnej diagnózy je zameraný na:

• štúdium histórie choroby - hľadať patologické faktory vedúce k sekundárnej hemosideróze;
• oboznámenie sa s históriou ľudského života - stanoviť možné zdroje primárnej formy choroby;
• najdôležitejšie fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí nevyhnutne zahŕňať štúdiu o stave pokožky, palpácie prednej steny brušnej dutiny, meranie pulzu a krvného tlaku;
• podrobný prieskum pacienta - kompletný symptomatický obraz o chorobe.

Laboratórne štúdie sú založené na:

• všeobecná analýza krvi;
• krvná biochémia;
• PCR testy;
• všeobecná analýza URIN;
• optická vzorka;
• mikroskopické štúdie spúta.

Najcennejšia diagnostika sú postupy nástrojov:

• biopsia postihnutý segment, t.j. pokožka, pečeň, obličky, svetlo, kostná dreň atď.;
• spirometria;
• bronchoskopia;
• scintigrafia;
• rádiografia hrudnej kosti;
• CT a MRI.

Liečba

Takáto ochorenie je možné liečiť s použitím konzervatívnych terapia techniky použitých na akékoľvek uskutočnenie.

Liečba hemoziderózy zahŕňa:

• prijímanie glukokortikoidov;
• použitie imunosupresív a prípravkov železa;
• implementácia plazmaferézy;
• použitie liekov na zmiernenie symptómov;
• inhalácia kyslíka;
• kryoterapia;
• terapia vitamínov;
• príjem liekov obsahujúcich vápnik a angioprotektory;
• Puu-terapia - s kožnou hemosiderózou.

Chirurgický zákrok v terapii sa neuplatňuje.

Možné komplikácie

Idiopatická hemosideróza pľúc a iných odrôd ochorenia, v neprítomnosti terapie, sú plnené tvorbou takýchto následkov:

• vnútorné krvácanie;
• opakujúci;
• chronický;
• syndróm;
• hypochromická anémia.

Prevencia a prognóza

Od polovice prípadov nie je možné zistiť dôvod na vytvorenie takejto choroby, preventívne odporúčania nebudú špecifické, ale spoločné. Malo by sa im pripísať:

• správnej a vyváženej výživy;
• vykonávanie zdravého a aktívneho životného štýlu;
• zabrániť prípadným zraneniam a hyposkám;
• včasná diagnóza a úplná ošetrenie patológií, ktoré môžu vyvolať rozvoj sekundárnej hemosiderózy;
• eliminácia liečebných a chemických intoxikácií;
• pravidelný prechod preventívnej kontroly v lekárskej inštitúcii.

Na pozadí, že hemozideróza je pomerne ťažká diagnostikovať, jeho prognóza bude relatívne priaznivá - tvar kože je najlepšie prenesený. Veľmi často, iné odrody choroby viesť k zdravotným postihnutím a rozvojom komplikácií, ktoré sa niekedy stanú príčinou smrti pacienta.

Kožná hemosidetóza (h [a] emosideróza cutis; \\ T Grék. Krv Haima + Sider Iron + -OSIS; syn.: purpuro-pigmentová dermatóza, hemoragická pigmentová dermatóza) - skupina dermatózy charakterizovaná odložením prebytočného hemosidera v dermis, v dôsledku porážky kapilár a preampls krvných ciev dermis.

Etiológia

Etiológia nie je nakoniec objasnená; S výnimkou vývoja G. K. Faktory môžu byť závažné infekčné ochorenia, výmenné poruchy (diabetes atď.), Itómy.

Patogenéza

Patol, proces sa vyvíja v oblasti kapilár a predampillic siete dermis, kde zmena endotelu kapilár a zvýšenie hydrostatického tlaku v nich. O. K. SHOPOSHNIKOV (1974) predpokladá, že akumulácia hemozideru v koži môže závisieť od výstupu ciev tekutej časti krvi a červených krviniek a jedno krvný pigment (hemosidere). Časť pacientov je určená odchýlkou \u200b\u200bod normy niektorých ukazovateľov ukazovateľov zrážania krvi, najmä zníženie počtu krvných doštičiek, porušením výmeny železa.

Patchistológia

Patofystológia: expanzia a neoplazmus pre kapiláry v papilárnej vrstve dermis, piatého, proliferácie kapilár endotelu s depozíciou hemosidere vo forme balvanov v medziprodukčnej látke, histiocytoch, endotelových bunkách; Menší nešpecifický perivaskulárny infiltrát.

Poliklinika

Klinicky rozlišuje nasledujúce formy G. K.: 1. Biela atrofia kože. 2. Spojovacia fialová fialová. 3. Svrbenie fialová. 4. Kolo-tvarovaná tele-fialová fialová. 5. Lichhenoid purpurózny a pigment angiodermit. 6. Ortostatická fialová. 7. Kuracia dermatitída. 8. Progresívna pigmentová dermatóza. 9. Mesh senilná hemozideróza kože (senilná fialová z Beitmana). 10. Ekzémová fialová.

G. K. pozoroval prevažne u mužov. Vystláčali ostro vymedzené škvrny hnedasto-červenej farby, rôzne odtiene, ktoré nie sú zmizne pri lisovaní bez zápalových zmien v okolitej koži.

Biela kožná atrofia (Capillaritis alba) - vzácna forma mesta K., opísal Milian (G.Milian) v roku 1929, je charakterizovaný riedením (atrofiou) kože na prednom povrchu nôh vo forme fúzy mierne zmáčajúce škvrny zaoblené tvar s jasnými hranami zlúčením medzi sebou; Okolo miesta - hyperpigmentácia kvôli depozícii hemosiderin, Telegangectasia. Tento formulár sa častejšie vyvíja na pozadí kŕčových žíl dolných končatín, čo vedie k opakovaniu Hron, kapiláry. Existuje predpoklad o štrukturálnych poruchách spojivového tkaniva. Atrofické zmeny kože sú ireverzibilné.

Oblúky telenomáčkovača purpura Opísané Tour (n. Tourn) v roku 1934 sa vyznačuje vzhľadom na hlavách, Ch. Arr. V oblasti členkov, jeden, menej často niekoľko lézií, vo forme škvŕn žltkastranžovo-ružovej farby, pričom dosahuje 10-15 cm veľkosti v dôsledku odstredivého rastu a rozpadu na poloiruje, prerušovaných oblúkových segmentov, okolo ktorých hemoziderickej impregnácii, teleangectasia sú pozorované. Môže byť klin a histol. Podobnosť s chorobou Maiokki.

Svrbová fialová opísanou leventhalom (L. J. Loewenthal) v roku 1954; To sa podobá excentrickej fialovej fialovej, ale vyznačuje sa intenzívnym svrbením, početným hrebeňom a likvidizácii (pozri).

Okrúhly tvar Teleangectic Purpura - Zriedkavá hydroorhagic-pigmentová dermatóza - pozri myokki ochorenie.

Lichenoid Purpurose a Pigment Anchodermit Navrhol Geugeo a Blum (H. Gougerot, P. Blum) v roku 1925 s názvom Purpura Angioscleux Purrigineux AVEC prvky Lichenoides. Ochorenie sa vyznačuje Hron, prietokom a preferenčnou lokalizáciou lézie v oblasti dolných končatín. Na koži nôh sú boky na purpurové pigmentované pozadie zaznamenané rôznymi hnedými farebnými farebnými vyrážkami s hlavou kolíka (obr.), Menej často malé zaoblené plaky potiahnuté malými váhami; Niekedy je vyrážka sprevádzaná svrbením. Je možné zovšeobecniť proces, ktorý sú vnímaní niektorí autori ako nezávislá forma choroby - dermatitída purpurica et pigmentáty, Papuloides et Reticulata, TARDE Generalisata (Le Coulet - Texier - Maleville, 1960). S touto formou, vyrážka sa šíri vo forme bliká na koži tela, tváre, horných končatín.

Ortostatická fialová Opísané v roku 1904 ako Ashhar a Grenne (Achard, Grenet). Kožené zmeny sú pozorované na dolných končatinách s kardiovaskulárnou insuficienciou, ochoreniami obličiek, pečeňou u starších ľudí s dlhým pobytom na nohách.

Kuracia dermatitída (Hriech: dermatitída farby žltého okru, pigmentu a purpurózneho antodermatizmu dolných končatín, angiosklerotická fialová Janselma) je opísaná ako FAVA syndróm v rokoch 1924-1926. Vyvíja sa v dôsledku neustáleho opakovaného najmenšieho krvácania, najmä na nohách a stopách u starších mužov trpiacich CH. Arr. Miestne ochorenia obetu (kŕčové žily, trombophlebitis atď.). V dôsledku aterosklerózy, hypertenzie sa však zohrávajú aj všeobecné vaskulárne poruchy. S dlhým existujúcim procesom sú vytvorené pevné bodkované ohniská poškodenia 6-10 cm v priemere a viac hrdzavenej farby; Na nich a okolo nich v závislosti od aktivity procesu, väčšieho alebo menej čerstvých purpuróznych a petechialových prvkov. Zvyčajne nie je. Atrofia pokožky sa postupne vyvíja, môžu tvoriť trofické vredy s holením. Rôzne threst formy G. K. je akrozangerotitída zastavenie [popísané Mali (J. W. Mali, 1965) so a kol.], Ktorý sa tiež rozvíja na pozadí venóznej nedostatočnosti, ale je lokalizovaná v oblasti zastavenia; Vyznačuje sa hnedou modrými škvrnami alebo plaky, niekedy s papilomatóznym povrchom, od 1 do 4 cm v priemere., Náchylný na ulceráciu; V zóne členku, hyperpigmentácia s malými atrofickými miestami.

Progresívna pigmentová dermatóza - Zriedkavé ochorenie, nejasná etiológia -SM. Choroba.

Senilná hemozideróza kože (Hriech.: REVÁLNE HEMOSIDÓZY STARÝCH ĽUDÍ, STARÝCH PURPUR BEITMAN, PURPUROUS, Telegangectatic Dermatitis) je popísaná Beitman (Th. Bateman, 1818) nazývaný Purpura Senilis u starších ľudí. Patol, proces je spôsobený aterosklerotickými zmenami vaskulárnej stene. Zvyčajne na nohách a nohách, predlaktia a zadnej časti kefiek, hnedastranné farebné škvrny, petechia a telegangectasia; Niekedy svrbenie svrbenie.

Ekzém-ako fialová Opisuje Dukas a Cape Tanakis (G. Doucas, J.Kapetanakis) v roku 1953. Vyznačuje sa vzhľadom na početné erekčné a žltkasté-utopené škvrny, ako aj papulárno-hemoragické, niekedy víriace vyrážky na tele a končatinách; Často je malý svrbenie. S histolom, štúdiou, s výnimkou všeobecných znakov G., spongióza.

Diagnóza

Diagnóza je všeobecne jednoduchá, diferenciálna diagnóza s červeným plochým, toxickým melanómom je niekedy ťažké; V pochybných prípadoch sa vykonáva histol, výskum.

Liečba

Identifikácia a liečba ochorení vedúcich k rozvoju G. K., 10% chloridu vápenatého (vo vnútri alebo intravenózne), vitamíny P, C, B1, B2, antihistaminiká; Mierový režim podľa lokalizácie, prevalencie a závažnosti ochorenia. S obmedzenými, dlhodobými existujúcimi formami G. K. Kryoissage je znázornená alebo chlóretyl zavlažovanie; S formulárami sprevádzanými zápalovými javmi, masť s kortikosteroidmi sú predpísané.

Prevencia

Veľkého významu je pripojený k preventívnym opatreniam - odstrániť príčiny ochranných porúch v dolných končatinách (dlhý pobyt na nohách, poistky, zranenia atď.).

Prognóza

Prognóza, napriek Hronovi, prietok relapsov je priaznivý pre život; Niekedy G. K. sú vystavené spontánnemu postupnému rozlíšeniu.

Bibliografia: Makovoz V.I. A SECH L.I. Klinika a pathoorfológia primárnych hemosidezózy kože, vesta, derm a žily., № 3, s. 27, 1972; Viacfunkčný manuál pre dermato-venereológia, ed. S. T. Pavlova, zv. 3, str. 114, M., 1964; Shaposhnikov O. K. a Demenk o V A N. V. vaskulárne lézie kože, L., 1974, BiBLIGR.; D O B Napr E s K R. S. Faktory ovplyvňujúce hemosiderózu, amer. J. Surg., V. 122, s. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hammers A. A. A. Acro-Angiodermatitída nohy, oblúk. Derm., V. 92, s. 515, 1965.

Gemosideróza - hlavné príznaky:

• Slabosť
• Koža svrbenie
• Zvýšená teplota
• Závratnosť
• Strata chuti do jedla
• Heart Palpitácie
• Dyspnoe
• Zvýšená slezina
• Bolesť namáčania
• Zväčšenie pečene
• Znížený krvný tlak
• Hemokok
• Bledá koža
• Kašeľ s moľným
• Znížený výkon
• Jaghility slizníc
• Vintage moč
• Žltá koža
• ZNUŽE NASOLABIAL TRIANGLE
• Hemoragická vyrážka

Gemosideróza je ochorením, ktorá sa vzťahuje na kategóriu pigmentovej dystrofie, ako aj vyznačuje sa klastrom v tkanivách veľkého množstva hemosiderínu, čo je pigment obsahujúci železitý. Mechanizmus na rozvoj ochorenia zostáva úplne neznázornený, ale špecialisti z oblasti dermatológie zistili, že príčiny tvorby sa môžu líšiť v závislosti od formy takejto poruchy.

• Etiológia
• Klasifikácia
• Symptomatické látky
• Diagnostika
• Liečba
• Možné komplikácie
• Prevencia a prognóza

Symptomatický obraz je tiež priamo diktovaný rôznymi chorobami. Je pozoruhodné, že hemozideróza môže ovplyvniť vnútorné orgány a pokožku. V druhom prípade pacienti zriedkajú sťažnosti týkajúce sa zhoršenia blahobytu.

Základom diagnózy je laboratórne štúdium krvi, ktoré sú povinné byť doplnené inštrumentálnymi postupmi a rad manipulácií vykonávaných priamo lekárom.

Liečba hemoziderózy je obmedzená na použitie konzervatívnych spôsobov terapie, najmä príjem liekov. S vážnym priebehom ochorenia však môže byť takýto postup potrebný ako plazmaferéza.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb desiatej revízie takejto choroby sa v priebehu toku líši niekoľko vlastných šifru. Kožná hemosideróza je L 95.8. Hemosideróza kódu pľúc na ICD-10 - J 84 a idiopatická forma patológie - J 84.8.

Príčiny hemoziderózy

Keďže takýto zárez u detí a dospelých môže byť primárny a sekundárny, potom sa budú predisponujúce faktory líšiť.

V prvom prípade zostáva patogenéza a etiológia hemosiderózy úplne nevyžiadaná, ale lekári predložili niekoľko predpokladov, vrátane:

• genetické predispozície;
• imunopatologická povaha patológie;
• vrodené poruchy metabolických procesov.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, potom môžu byť možné:

• hemolytická anémia;
• leukémia;
• poškodenie pečene s cirhózou;
• tok niektorých chorôb infekčného charakteru je zahrnúť sepsis a vracanie Typhus, malárie a brucelózy;
• častý hemotransphus;
• otravy chemikálií a jedov. Najčastejšie sú sulfónamidy, olovo a chinín ako provokaturátorov;
• tok diabetu a iných metabolických porúch;
• malígna arteriálna hypertenzia;
• venóznu nedostatočnosť v chronickej forme;
• dermatitída a neurodermatitída;
• ekzém a pyodermia;
• akékoľvek poruchy integrity kože.

Je možné vyvolať demonštráciu choroby:

• predĺžené supercolezné telo;
• fyzické prepracovanie;
• stres a nervového prepätia;
• nekontrolované prijatie niektorých skupín liekov, najmä diuretík, nesteroidných protizápalových činidiel, ako aj paracetamol a ampicilín.

Nie posledné miesto pri vytváraní takéhoto patologického procesu zaberajú: \\ t

• prebytok železa v tele - to možno dosiahnuť spotrebovaním výrobkov alebo liekov, ktoré zahŕňajú veľké množstvo tejto látky;
• postup transfúzie krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
• zvýšená absorpcia hemosiderrine orgánmi tráviaceho systému;
• porušenie metabolizmu hemosidere;
• supercolezing tela.

Klasifikácia choroby

Podľa stupňa prevalencie patologického procesu existuje:

• generalizovaná alebo všeobecná hemosidetóza - formuláre na pozadí systému systému. V takýchto situáciách hemosiderín akumuluje v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, prečo menia svoju farbu a stanú sa hrdzavým alebo hnedým;
• miestna, ohnisková alebo miestna hemosidetóza Vyznačuje sa, že akumulácia intracelulárneho pigmentu obsahujúceho železo sa môže uskutočňovať napríklad v malých oblastiach tela, napríklad v hematomovej zóne av dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa pozoruje v pľúcnych tkaninách.

Podľa etiologického faktora sa hemozideróza stane:

• primárne - dôvody pre dnešok zostáva neznámy;
• sekundárne - vyvíja na pozadí toku ktorejkoľvek z vyššie uvedených ochorení.

Stojí za to pripisované nezávislým typom ochorenia.

• kožná hemosideróza;
• idiopatická pľúcna hemosideróza, ktorá v lekárskej sfére sa nazýva pulpová purpurová bóje.

V prípadoch kožných lézií sa môže ochorenie vyskytnúť v niekoľkých variantoch, ktoré sú rozdelené do: \\ t

• shambherg choroba;
• tele-fialová fialová fialová fialová z Maokkiho;
• senilná hemozideróza;
• lihenoidný pigment alebo fialový anchodermit;
• kuracia dermatitída.

Sekundárna forma patológie má tiež svoju vlastnú klasifikáciu:

• pečeňová hemozideróza;
• hemosidetóza obličky;
• hemosideróza kostnej drene;
• hemozideróza sleziny;
• hemosideróza s léziami slinných alebo potných žliaz.

Príznaky hemoziderózy

Klinický obraz takejto choroby u detí a dospelých je priamo diktovaný rôznymi tokom.

Idiopatická hemozideróza pľúc je teda reprezentovaná takýmito prejavmi:

• produktívny kašeľ, t.j. s uvoľnením spúta;
• hemochenie;
• dych;
• zvýšenie teploty;
• syndróm bolesti s lokalizáciou v prsníku;
• kože;
• kyselina idlerová;
• sYUSHIA NASOLABIAL TRIANGLE;
• najsilnejší závraty;
• slabosť a zníženie pracovnej kapacity;
• nedostatok chuti do jedla;
• srdcový rytmus;
• zníženie krvného tlaku;
• simultánna zmena objemu pečene a sleziny na najviac strane.

Na pozadí, že jasná indurácia pľúc je silná choroba, podobná diagnóza počas života človeka je zriedka stanovená.

Kožná hemozideróza je primárne vyjadrená v výskyte pigmentových škvŕn, ktoré majú hnedú a v ohromnej väčšine prípadov lokalizovaných dolných nôh. Okrem toho, príznaky takejto variácie choroby zahŕňajú tiež:

• vznik hemoragickej vyrážky alebo malých pigmentových škvŕn, ktoré v priemere sa pohybujú od jedného milimetra na 3 centimetre;
• zapojenie do patológie hlavy, predlaktia a kefy;
• variabilita tienia - môžu byť tehlové červené, hnedé, tmavo hnedé alebo žltkasté;
• menšie pokožky;
• tvorba petechov, uzlín, farbenie patechs a plakov a plakov na problémových oblastiach.

Fotografie Skin Hemosideróza Symptómy.

Hemozideróza pečene je vyjadrená v:

• zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
• bolestivosť v palpácii projekcie tohto orgánu;
• hromadiť veľké množstvo tekutiny v peritoneum;
• zvýšiť krvný tón;
• jaghility kože, viditeľná sliznica a scool;
• pigmentácia horných končatín, tváre a axilárnej depresie.

V prípadoch zapojenia do patologického procesu bude oblička označená prítomnosťou:

• opuch dolných končatín a veku;
• znechutenie potravín;
• zakalenie močí;
• bolesť v oblasti pásu;
• všeobecná slabosť a porucha;
• dyspepsia.

Všetky vyššie uvedené príznaky sú vhodné pre dieťaťa a dospelých.

Diagnostika

Vzhľadom k tomu, hemozideróza je primárne charakterizovaná zmenou zloženia krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnostiky bude laboratórne štúdie.

V prípade charakteristických príznakov stojí za to hľadať pomoc pre terapeuta, ktorý bude vykonávať manipulácie primárnej diagnostiky a vymenuje všeobecné prieskumy av prípade potreby pošle pacientovi na ďalšie rady pre iných špecialistov.

Prvý krok pri vytváraní správnej diagnózy je zameraný na:

• štúdium histórie choroby - hľadať patologické faktory vedúce k sekundárnej hemosideróze;
• oboznámenie sa s históriou ľudského života - stanoviť možné zdroje primárnej formy choroby;
• najdôležitejšie fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí nevyhnutne zahŕňať štúdiu o stave pokožky, palpácie prednej steny brušnej dutiny, meranie pulzu a krvného tlaku;
• podrobný prieskum pacienta - kompletný symptomatický obraz o chorobe.

Laboratórne štúdie sú založené na:

• všeobecná analýza krvi;
• krvná biochémia;
• PCR testy;
• všeobecná analýza URIN;
• optická vzorka;
• mikroskopické štúdie spúta.

Najcennejšia diagnostika sú postupy nástrojov:

• biopsia postihnutý segment, t.j. pokožka, pečeň, obličky, pľúca, kostná dreň atď.;
• spirometria;
• bronchoskopia;
• scintigrafia;
• rádiografia hrudnej kosti;
• CT a MRI.

Postup spirometrie.

Liečba hemoziderózy

Takáto ochorenie je možné liečiť s použitím konzervatívnych terapia techniky použitých na akékoľvek uskutočnenie.

Liečba hemoziderózy zahŕňa:

• prijímanie glukokortikoidov;
• použitie imunosupresív a prípravkov železa;
• implementácia plazmaferézy;
• použitie liekov na zmiernenie symptómov;
• inhalácia kyslíka;
• kryoterapia;
• terapia vitamínov;
• príjem liekov obsahujúcich vápnik a angioprotektory;
• Puu-terapia - s kožnou hemosiderózou.

Chirurgický zákrok v terapii sa neuplatňuje.

Možné komplikácie

Idiopatická hemosideróza pľúc a iných odrôd ochorenia, v neprítomnosti terapie, sú plnené tvorbou takýchto následkov:

• pľúcny infarkt;
• pľúcna hypertenzia;
• vnútorné krvácanie;
• opakovaný pneumothorax;
• chronické respiračné zlyhanie;
• hypochromická anémia.

Prevencia a prognóza

Vzhľadom k tomu, v polovici prípadov nie je schopný zistiť dôvod na vytvorenie takejto choroby, preventívne odporúčania nebudú špecifické, ale spoločné. Malo by sa im pripísať:

• správnej a vyváženej výživy;
• vykonávanie zdravého a aktívneho životného štýlu;
• zabrániť prípadným zraneniam a hyposkám;
• včasná diagnóza a úplná ošetrenie patológií, ktoré môžu vyvolať rozvoj sekundárnej hemosiderózy;
• eliminácia liečebných a chemických intoxikácií;
• pravidelný prechod preventívnej kontroly v lekárskej inštitúcii.

Na pozadí, že hemozideróza je pomerne ťažká diagnostikovať, jeho prognóza bude relatívne priaznivá - tvar kože je najlepšie prenesený. Veľmi často, iné odrody choroby viesť k zdravotným postihnutím a rozvojom komplikácií, ktoré sa niekedy stanú príčinou smrti pacienta.

Čo robiť?

Ak si myslíte, že máte Gemosideróza A Charakteristika týchto príznakov ochorenia, potom môžete pomôcť lekárovi terapeutu.