Fenomén je UNNY. Mastocytóza: ťažkosti diagnostiky a zvláštnosti

Mastocytóza je systémové ochorenie, ktoré je spôsobené reprodukciou a infiltráciou kože a vnútorných orgánov s obéznymi bunkami.

Príčiny mastocytózy ešte nie sú nainštalované. Mastocytóza sa vyskytuje najčastejšie u detí do 2 rokov.

Charakteristické diagnostické znamenie mastocytózy je fenoménom Darya-Unune.

Liečba mastocytózy - Konzervatívne použitie inhibítorov serotonínu, cytostatiká, blokátorov histamínu.

Príčiny mastocytózy

Doteraz nie sú stanovené dôvody rozvoja tejto choroby.

Nákup bunky sa nachádzajú v takmer všetkých orgánoch ľudského tela. Sú umiestnené v blízkosti lymfatických a krvných ciev, epitelových povrchov a periférnych nervov a vďaka ochranným, regulačným funkciám sa podieľajú na zápalových reakciách. Predpokladá sa, že klonálna proliferácia tukových buniek sa predpokladá v patogenéze mastocytózy.

Najčastejšie k rozvoju mastocytózy u dospelých vedie mutáciu protoncogen C-Kit.

S mastocytózou u detí, takéto génové mutácie sú zriedkavo pozorované. Choroba nemá žiadnu rodinu, s výnimkou zriedkavých prípadov autozomálneho dominantného prenosu.

Mastocytóza u detí je určená spontánnymi prípadmi hyperplázie tukových buniek, génových mutácií C-Kit alebo iných neznámych mutácií.

Klasifikácia a príznaky mastocytózy

Rozlišujú sa nasledujúce formy ochorenia:

Skin mastocytóza starého veku detí. Rozvíja sa prvé roky života dieťaťa. Vyznačuje sa úplným nedostatkom lézií vnútorných orgánov. V adolescencii, choroba prechádza. V zriedkavých prípadoch sa táto forma ochorenia dostane do systémovej mastocytózy;
Skin mastocytózy adolescentov a dospelých. S touto formou ochorenia, infiltrácia obéznych buniek tak kožu aj vnútorné orgány: srdce, pečeň, sliznica gastrointestinálneho traktu, sleziny, obličky. Zmeny vo vnútorných orgánoch sú súčasne konštantné a nedosiahli časom. Niekedy sa pleť mastocytózy môže transformovať na systémové.
Systém mastocytózy. Vyznačuje sa progresívnym poškodením vnútorných orgánov a zmien v koži. Kožné prejavy môžu chýbať. Táto forma ochorenia je pozorovaná u 10% prípadov mastocytózy kože.
Malígna mastocytóza. Táto forma ochorenia je spojená s uvoľňovaním tukových buniek, ktoré infiltrujú tkaniny a vnútorné orgány, čo vedie k rýchlej smrti pacienta. Pobyty kože sú zvyčajne neprítomné.

Viac ako polovica prípadov mastocytózy sa príznaky ochorenia prejavujú len na koži. Pod poškodením vnútorných orgánov u pacientov, existujú útoky paroxyzmálnej tachykardie, periodické kvapky krvného tlaku, zvýšenie teploty, začervenanie kože, sprevádzané svrbením.

Ťažké päť druhov kožných lézií počas mastocytózy:

MACLOPAUSY. Na koži sa objaví viacero hyperpigmentovaných miest malého priemeru. Fenomén Darius-UNNY je vyslovený, čo je, že s mechanickým vystavením papulasom sa zmenia na malé bubliny;
Nodal. Existuje viacero polo-tvarovaných uzlín ružovej, žltej alebo červenej, ktoré môžu byť zlúčené do plakov. Darya-UNNY Fenomén je slabo vyjadrený.
Osamelý. Vyznačuje sa tvorbou uzla (mascocyte) s priemerom 2-5 cm s hladkým alebo vrásčikovaným povrchom s konzistenciou gumovej. Niekedy sa mastocyty môžu kombinovať s maculopaplousnými vyrážkami. Solitárne lézie kože sa vyvíjajú len s pokožkou mastocytózy v ranom detstve. Kožné vyrážky sú lokalizované na koži predlaktia, krku a trupu. Darya-UNNY Fenomén pozitívny;
Erytrodermický. Vyznačuje sa tvorbou na koži jasne vymedzených žltohnedých lézií s hustou konzistenciou a nerovnými hranami. Existuje výrazné svrbenie. Najčastejšou lokalizáciou je axilárne depresíky a záhyby medzi zadok. Symptóm Daria-UNNY je ostro pozitívny;
Teleangenectika. Vyznačuje sa červenohnedými oblasťami kožnej lézie, ktorá sa nachádza na koži končatiny a hrudníka.

Diagnóza mastocytózy

Diagnóza je vyrobená na základe symptómov ochorenia, pozitívny test Dari-Unune, ako aj na stanovenie prítomnosti nárastu tukových buniek v mieste lézie.

Pacienti s podozrením z mastocytózy sú priradené analýzu moču s definíciou hladiny histamínu.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva biopsia kožných prvkov. Pri mastocytóze počas histologického vyšetrenia sa detegujú infiltráty, ktoré sú zhluky tukových buniek. V prípade telenomgetectovej alebo makulopastnej mastocytózy sa obézne bunky infiltrovali v horných vrstvách kože. V prípade nodálnej mastocytózy, obézne bunky tvoria husté infiltráty, ktoré zachytávajú všetky vrstvy kože. V prítomnosti mastocytov a solitárnych uzlov sa infiltrát vzťahuje aj na podkožné tkanivo. V erytrodermickej mastocytóze sa vytvárajú infiltráty látky, ktoré sú vytvorené infiltráty z tukových buniek, ktoré sú umiestnené v hornej vrstve kože.

Systémová mastocytóza je diagnostikovaná so stanovením metabolitov histamínu - 1-metyl-4-imidazoluxous.

V podozrivej mastocytóze môže byť vymenovaný ultrazvuk brušnej dutiny, röntgenové vyšetrenie, vypočítanú tomografiu.

Mastocytóza je diferencovaná pehy, pigment nevys, lentiginózy.

Journal a Papuleské prvky musia byť odlíšené od dermatofibrómu, xantht, non-lawnotendotheliomu, histiocytózy X.

Diferenciálna diagnóza mastocytózy sa uskutočňuje aj s chorobami, ktoré sú sprevádzané zvýšením počtu tukových buniek (hemangióm, lymfóm, dermatofibromu, lymfogranulomatóza a iné).

Liečba mastocytózy

Pri liečbe používania mastocytózy:

Periactín;
Antialergické lieky;
Inhibítory serotonínu;
Protizápalové lieky (ibuprofén, diklofenak);
Puv-terapia.

Systémová mastocyitóza je liečená cytostatikou, bulóznymi formami choroby - kortikosteroidov.

Samostatné mastocyty sa chirurgicky odstránia.

Treba však poznamenať, že v súčasnosti existujúce metódy liečby mastocytózy nie sú dosť často kvôli správnemu terapeutickému účinku.

Mastocytóza je teda choroba, ktorá vo väčšine prípadov má priaznivú prognózu, s výnimkou systémovej a malígnej mastocytózy, ktorá s ťažkým vyčerpaním môže telo viesť k fatálnemu výsledku. Detská mastocytóza spravidla spontánne prechádza do obdobia puberty. Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia, malo by byť vplyv na telo faktorov aktiváciu degranulácie obéznych buniek (studená, teplo, morfino-opium skupina, kyselina acetylsalicylová, poranenie).

Systémové ochorenie spôsobené reprodukciou tukových buniek a infiltráciou kože (tvar kože) a vnútorných orgánov (systematická mastocytóza). Rozlišuje sa päť rôznych kožných prejavov mastocytózy: hyperpigmentácia, malé a veľké uzly, erytrodermické ohniská a teleangectasy. S akoukoľvek formou kožných prvkov sa deteguje diagnostický znak pre mastocytózu - Darya-Unune Fenomén. Liečba je najmä konzervatívna a vykonáva sa inhibítormi serotonínu, H2-blokátory histamínu, cypogeptadín chlórhydrát, cytostatiká.

MKB-10.

Q82.2.

Všeobecný

Vzhľadom k tomu, mastocytóza je spojená s proliferáciou tukových buniek, dostala druhý názov - leukémia s húževnatosťou. Choroba je dosť zriedkavá, jeho príčiny stále nie sú známe. Podľa štatistických štúdií nastal asi 75% prípadov mastocytózy u detí mladších ako dva roky. Okrem toho je každý druhý takýto prípad choroby nezávisle vyriešený počas puberty.

Klasifikácia mastocytózy

Teleangectatický variant Mastocytóza je charakterizovaná oblastiami úniku červenohnedého pokožky, vytvoreného z Teleangectasis umiestneného na hyperpigentnom pozadí. Najviac poškodenie kože končatín a hrudníka. Teleangectatická možnosť je pozorovaná hlavne u dospelých a väčšinou u žien.

Diagnóza mastotocise

Charakteristické príznaky a definíciu fenoménu Darya-UNNA často umožňujú dermatológovi podozrivému mastocytózu. Na potvrdenie diagnózy je potrebná biopsia kožných prvkov. Histologický výskum odhalí infiltráty, ktoré sú akumulované tukovými bunkami. V hnisavnom a telenomgetatickom uskutočnení tukové bunky infiltrujú horné vrstvy dermis. V maskotačnom uzle tvoria tukové bunky husté infiltráty, vzrušujúce takmer všetky vrstvy dermis. Pre osamelé zhromaždenia alebo mastocyte je šírenie infiltrátu nielen charakteristické pre celú dermis, ale aj v podkožnom tkanive. Erytrodermická možnosť je charakterizovaná tvorbou infiltrácií Lintel-ako infiltráty z tukových buniek v hornej vrstve dermis.

V klinickej analýze krvi sa vľavo určuje zvýšenie počtu bazofilov a neutrofilov s ostrým posunom leukocytov vzorec. V prípade podozrenia na mastocytózu sa uskutočňuje aj stanovenie histamínového moču. Obsah histamínu v moči sa však zvyšuje nielen pre mastocytózu, ale aj pri alergických alebo zápalových ochoreniach. A mastocytóza deti - s

Nanešťastie, napriek moderným úspechom v medicíne a farmakológii, existujúce spôsoby liečby mastocytózy často nie sú dostatočne účinné.

V posledných rokoch boli nakreslené rastúce prípady mastocytózy. Zdá sa, že prípady mastocytózy kože často nie sú diagnostikované a registrované ako iné chronické kožné ochorenia. Dokonca aj s prosperujúcou prognózou choroby u detí, jeho normy liečby zostávajú nevyriešené.

LYDIA DENISOVNA KALYUZHNY,

Dermatovenerológ,

Heredí pracovník vedy a techniky Ukrajiny, doktora lekárskych vied, profesora.

Mastocytóza - zložitosť diagnostiky a noriem liečby

Prvýkrát sa v roku 1869 objavila správa o hyperpigentifikovaných miestach so spontánnym prechodom na konečné prvky na koži v 2-ročnom dievčati (nettlrship E. a TAY W). Je pozoruhodné, že len po 8 rokoch, v roku 1877, Paul Ehrlich objavil a opísali tukové bunky (mastocyty). Budúci rok, A. Sangster opísal pacienta s výrazným svrbením, uvedom a pigmentáciou a uvedené prejavy, ktoré zavolal "úbohý" pigment ". P.g. UNNA bola prvou, ktorá povie, že pod kožnými vyrážkami pigmentovej urtikárie, mastocyty reagujú na dráždivé faktory, a to dal právo pomenovať chorobu mastocytózu. A len po 60 rokoch, J.M. Ellis najprv opísal pacienta so systémom mastocytózy. Približne 55% pacientov mastocytózy sa vyskytuje do 2 rokov od veku, v 10% - začiatok choroby klesne vo veku od 2 do 15 rokov. S touto patológiou nie sú rodové preferencie označené a väčšina pacientov nemá žiadnu rodinnú tendenciu. V literatúre je správa o pozorovaných 70 rodinných prípadoch, vrátane 15 monosických dvojčiat (zároveň, najmä monosické dvojčatá boli nesúhlasné s mastocytózou).

V súčasnosti boli vytvorené hlavné diagnostické pozície na diagnózu "mastocytózy":

Prejavy mastocytózy sa môžu objaviť z narodenia dospelých a obmedzených na kožu (väčšina detí) alebo na zasiahnutie rôznych orgánov, ako je kostná dreň, pečeň, slezina, lymfatické uzliny (u dospelých).
Mushocytoma ako nudný bod alebo uzol je pozorovaný hlavne u detí.
U detí sa choroba vyznačuje zvyčajným prúdením a často sa prejavuje jedným alebo viacerými červenohnedými škvrnami (pigment urtikária), ktorá zmizne dospievajúci vek.
Dospelí s mastocytózou alebo nemajú vyrážku, alebo majú červenohnedé škvrny a papuly s priemerom 2-5 mm na koži. U dospelých, choroba pokračuje celý život.
Väčšina dospelých pacientov má stabilné teleangelektrické miesta.
Radidy Tretie často vedie k vzhľadu pľuzgierov na ich povrchu (znamenie Darius), ktorý je charakteristickejší pre deti a závisí od hustoty umiestnenia mastocytov v týchto vyrážkach.
V ranom detstve, keď mastocytóza, s výnimkou päťdesiatpäť kapíkových vyrážky, sa môžu objaviť bubliny.
Choroba môže byť asymptomatická alebo mať sprievodné príznaky, keď sú sprostredkovatelia mastocytov uvoľní, čo je realizované vo forme svrbenia, jasnejšej maľby vyrážky, bolesti brucha, hnačku, hypotenziu a mdloby.

Príznaky mastocytózy

V deťoch aj u dospelých sa počas mastocytózy môže pozorovať komplex symptómov, niekedy sa týka nielen kožných lézií, ale aj iných orgánov. Takéto rôzne symptómy vo forme rôznych fyziologických účinkov je spojené so sekréciou takýchto zápalových mediátorov, ako je histamín, eikosanoidy, cytokíny. Sťažnosti a prejavy kolíšu z pocitu svrbenia a zápalu na bolesť brucha, hnačku, zimnicu, závraty a mdloby. Zvyčajne zdôraznil nedostatok pľúcnych symptómov. Sťažnosti na teplo, potenie v noci, vracanie, strata telesnej hmotnosti, bolesti v kostiach, epigastrických sťažností, problémy s premýšľaním často slúžia ako signál vzhľadom na extrahnú mastocytózu. Fatálny výsledok spojený s ostrým uvoľňovaním mediátorov z mastocytov je zriedkavé, ale existujú jednotlivé správy o takýchto prípadoch aj medzi dospelými a medzi deťmi.

Príznaky mastocytózy môžu byť zhoršené počas cvičenia, poznania a lokálneho zranenia. Okrem toho alkohol, liečivá, salicylát a iné nesteroidné protizápalové lieky, antiholinergné činidlá vedú k exacerbácii symptómov mastocytózy. Niektoré systémové anestetiká môžu dokonca provokovať anafylaxiu.

Skin prejavy mastocytózy u detí

Kurz mastocytózy kože u detí môže mať tri klinické formy:

Solitárny mastocytoma

Pigment úbohý

Difúzne pleť mastocytózy.

U detí sa mastocytóza výhodne začína do 2 rokov s výskytom plochého alebo mierne týčiaca sa cez okolitú kožu vyrážky. Takéto vyrážky môžu byť začervenaní alebo transformované v bublinkách urodtárie a trenia, po horúcom kúpeli, v dôsledku použitia liekov a potravín, ktoré prispievajú k uvoľneniu histamínu (obr. 1). Mastocytóza u detí sa prejavuje jedným červenohnedým alebo žltým červenými škvrnami a uzlami (s maskucytom) alebo rôznymi z červenohnedých až hnedých škvŕn a papulov (pigmentová urtikária; Obr. 2, 3). Mastocytoma možno nájsť už pri narodení alebo rozvíjanie v dojčenských rokoch, je to 15-20% detskej mastocytózy. Vyrážka sa zvyčajne objavuje na distálnych končatinách, ale môžu mať najrozmanitejšiu lokalizáciu (obr. 4).

Pigmentová úbohosť sa zvyčajne prejavuje v ranom detstve na tele, hoci sa môže prejaviť na akomkoľvek mieste, takže centrálna časť osoby, pokožky hlavy, palmy a podrážky. Zriedkavé prejavy u detí sú telelrangektatické miesta. Niekedy dojčatá a deti s pigmentovými plackami a difúznymi prejavmi kože vyskytujú naklonené k zjazveniu bublín a bublín, ktoré sú výsledkom oslobodenia sérovej proteázy mastocytov (obr. 5, 6). Mastocytóza Bílové vyrážky sa zvyčajne zastavia za 3-5 rokov.

Skin prejavy mastocytózy u dospelých

Mastocytóza u dospelých je významne odlišná od mastocytózy u detí. Vo väčšine prípadov sa prejavy na koži u dospelých skladajú z červenohnedých škvŕn a papierov až 1 cm v priemere. Preferenčná lokalizácia týchto vyrážky na tele a proximálnych častiach končatín, menej často - na tvári, distálne končatiny, dlane a podrážky (obr. 7). Tieto vyrážky majú nehnuteľnosť spontánne, ale časom sa zobrazí znova. Zriedkavá forma u dospelých je teleangecktická škvrna. Hustota mastocytov v mústytáte a na detský pigment Urtichery prevyšuje rýchlosť 40-150-krát a u dospelých - 8-krát. Preto pripravenosť pokožky u detí reaguje na externé faktory (znamenie Darius).

Systémové prejavy mastocytózy

Skeletálne poruchy sú pozorované najmä u dospelých pacientov, zriedka u detí, spravidla sú objavovanie pri diagnostike žiarenia. Ovplyvnené prevažne kosti lebky, chrbtice a kostí panvy. Medzi dospelými pacientmi so systémovými mastocytózou má viac ako 50% zmeny kostí a lokalizované iba 2%. Základom patológie je difúznou demineralizáciou s následnou osteosklerózou, s časom prechádzajúcim do zmiešaných zmien vo forme osteoporózy s osteosklerózou. U dospelých pacientov s maskotiou s nerovnomerným iliakom zistili zvýšené množstvo mastocytov v bioptáte, čo spôsobuje zmeny v kortikálnej a trabekulárnej časti kosti. Takéto údaje viedli k hypotéze, že tukové bunky a ich mediátori sú výslovne zodpovední za poruchy kostry v tomto ochorení.

50-60% dospelých pacientov má splenomegaly. U pacientov s mastocytózou môžu byť takéto gastrointestinálne symptómy, ako je bolesť brucha, hnačka, nevoľnosť a vracanie. Bolesť je vyvolaná použitím alkoholu, nejaký druh jedla, stresu a stimulácie mediátorov mastocytov. Hnačka u pacientov s touto patológiou je epizodická. S systematickou mastocytózou môže byť sekundárna gastritída a dokonca aj peptické vredy. Z symptómov porušenia nervového systému, ako je dráždivosť, únava, bolesť hlavy, pokles pozornosti a motivácie, obmedzenie pamäte na najbližšie udalosti, neschopnosť efektívne pracovať, ťažkosti pri komunikácii s inými ľuďmi. Predpokladá sa, že tieto príznaky sú sekundárne a spôsobené mediátormi mastocytov. Elektroencefalogram u takýchto pacientov sú normálne alebo sa zmenia na toxickú alebo metabolickú povahu.

Klasifikácia mastocytózy

Mastocytóza je rozdelená do 4 typov (I-IV):

typ I predstavuje najväčšiu skupinu, zahŕňa väčšinu detí a dostatočne veľký počet dospelých pacientov. Táto kategória pacientov má vyrážky na koži, ale môžu sa vyskytnúť systémové zmeny. S dostatočným pokojným priebehom tohto typu mastocytózy je možné vyznačiť jedno alebo viac z nasledujúcich funkcií:
zvýšenie počtu mastocytov v koži;
žalúdočné a dvanástnikové vredy;
sekundárna malabsorpcia spôsobená infiltráciou mastocytov v čreve s zodpovedajúcimi emisiami mediátorov;
kostrové zmeny v dôsledku zvýšenia počtu mastocytov a ich mediátorov;
hemodynamická nestabilita vo forme prílivu a mdloby;
mastepok infiltrácia kostnej drene, pečene, sleziny a lymfatických uzlín.
Na rozdiel od mastocytózy u detí, u dospelých charakterizuje extrahované príznaky, najmä systémové;
v type II je mastocytóza spojená s hematologickými ochoreniami, keď lézia kože nie je nevyhnutne. Typicky sú títo pacienti prekvapení pečeň, slezina a lymfatické uzliny. Hovoríme o starších pacientov a vedúcimi príznakmi sú horúčkou, strata telesnej hmotnosti, všeobecná malátnosť, jazda na koni, gastrointestinálne javy. Medzi hematologické združenia patria: Polycytémia, chronická myeloidná leukémia, chronická myelonocytická leukémia, idiopatická myelofibóza, lymfóm, hyperoeozinofilný syndróm. Môžu existovať aj sekundárna myelostická alebo myelomocytov leukémia. Spolu s hematologickými zmenami v materiáli kostnej drene sa zvyšuje počet mastocytov. Prognóza v takýchto prípadoch závisí od závažnosti hematologického ochorenia;
typ III mastocytózy je zriedkavý, vyznačuje sa absenciou klinických príznakov z kože. Infiltráty Mastocyte sa nachádzajú v kostnej dreni, tráviaci trakt, pečeň, slezina a lymfatické uzliny. Výsledok žien s takýmito mastocytózou sa vyskytuje po 2-4 rokoch;
IV Typ mastocytózy (mastocytická leukemia) je tiež zriedkavá. V týchto prípadoch je 10% jadrových buniek v krvi reprezentované mastocytmi. Treba poznamenať, že jednotlivé mastocyty v krvi sú mimoriadne zriedkavé, takže ich vzhľad by mal byť upozornený. Väčšina týchto pacientov nemá žiadne prejavy na koži. Klinický obraz tohto formulára je charakterizovaný horúčkou, stratou telesnej hmotnosti, bolesti brucha, hnačkou, nevoľnosťou a vracaním.

Diagnóza mastocytózy

Diagnóza mastocytózy môže byť potvrdená detekciou mastocytov v jednom alebo viacerých orgánoch. Keď sa nachádza mastocytóza pokožky, mastocytický infiltrát v miestach lézie. Štúdia sa uskutočňuje sfarbením liečiva s toluidínovou modrou (podľa gymzema a december) alebo imunohistochemickým spôsobom s použitím monoklonálnych protilátok na opis alebo CD117. S systémovou mastocytózou, bez ohľadu na symptómy, existuje zvýšená hladina alfa triptázy v sére.

U pacientov so systémovým mastocytózou alebo so spoločnými kožnými prejavmi v každodennom moči sa zvýši hladina histamínu a jeho metabolity. Mäsociatická infiltrácia sa nachádza u 18% detí s pigmentovým veriteľom v bioptáte kostnej drene. Samozrejme, že títo pacienti by mali venovať osobitnú pozornosť, pokiaľ ide o odstránenie provokujúcich faktorov a sledovania ich štátu do dospievania. Treba poznamenať, že polovica chorých detí, proces je spontánne povolený v adolescencii a za štvrť-in dospelý. A napriek tomu zostane 5% detí systémovej mastocytózy.

Liečba mastocytózy

Po prvé, pacienti by mali mať bdelosť vo vzťahu k faktorom, čo vedie k degranulácii mastocytov (alkohol, anticholinergné činidlá, aspirín a iné nesteroidné protizápalové liečivá, liečivá, polymixín B). Treba zdôrazniť, že teplo a trenie vyrážky môžu vyvolať vznik miestnych a systémových symptómov a mali by byť vylúčené z každodenného života takýchto pacientov. Je potrebné zabrániť osobám s touto patológiou v porovnaní s nebezpečenstvom exacerbácie pri kúpaní v horúcej vode, keď trením pokožku s podložkou, keď nosíte blízke oblečenie. Pacienti by mali byť v každom spôsobe, ako sa vyhnúť zostať v podmienkach extrémnej teploty okolia. Mimochodom, u pacientov s mastocytózou predstavuje riziko a použitie anestetík (vrátane lidokaínu).

Pri zmierňovaní symptómov sú antagonisty receptorov histamínu účinné, čo predstavujú skutočne symptomatickú liečbu v exacerbácii. Existujú správy o účinnosti puu-terapie 4 krát týždenne. Použitie topických kortikosteroidov po dobu 6 a viac týždňov pocit svrbenia na dlhú dobu (až 12 mesiacov). V situácii sa kortikosteroidy používajú kortikosteroidy systémovo a adrenalínová injekcia sa údajne uskutočňuje.

Na základe kiai.com.ua

Mastocytóza alebo pigment urtikária - skupina ochorení nevysvetliteľných etiológií, ktoré sú charakterizované reprodukciou tukových buniek a infiltráciou kože alebo vnútorných orgánov. V druhom prípade hovoríme o systémovej chorobe, ktorá môže viesť k vážnym komplikáciám.

Pigment Urtikária u detí je diagnostikovaná, najčastejšie, do dvoch rokov. Lekári poznamenali, že každý druhý prípad tohto ochorenia je u detí v puberte postačujúci. Systémová forma choroby sa najčastejšie nachádza u dospelých a udivuje slezinu, pečeň a gastrointestinálny trakt.

Liečba vo väčšine prípadov Konzervatívna. V zložitejších prípadoch, v prítomnosti súbežných komplikácií, ktoré sa najčastejšie nachádzajú v systémovej forme ochorenia, môže byť znázornený chirurgický zákrok.

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb desiatej revízie je mastocytóza označená ako prasník pigmentov. Kód ICD 10 - Q82.2 sa nevzťahuje na malígnu mastocytózu.

Etiológia

V súčasnosti sa nezistili etiologické dôvody pre rozvoj mastocytózy u dospelých alebo dieťaťa. Treba poznamenať, že v niektorých prípadoch môže byť tento patologický proces spôsobený geneticky a prenášaný autozomálnym dominantným spôsobom.

Klasifikácia

Systém a mastocytózu kože rozlišujú. Systém Mastocytóza môže byť zase taký druh:

bezdôvodný - malígna forma, v tomto prípade, až 20% tukových buniek v mieche je diagnostikovaná, má negatívnu prognózu, je to zle liečené;
agresívny - provokuje dysfunkciu orgánov;
spojené s inými patológiami hematologická povaha;
bezbolestný.

Skin Mastocytóza rozlišuje nasledujúce typy:

nodulárny - charakterizované uzlinami sférického tvaru červenej, ružovej alebo žltej farby s priemerom viac ako 1 centimetra;
musterocytóm - Porážka vo forme malého počtu uzlín s povrchom pripomínajúcim oranžovú kôru s priemerom až 2 centimetrov;
teleagoectasian - Najčastejšie sa vyskytuje u žien, charakterizovaných škvrnami červenohnedého, ktoré sú pokryté pľuzgiere s trením, môže prepínať na systémový formulár a ovplyvniť kostné tkanivo;
makulo papuulose - S takýmito formou na koži sa vytvárajú škvrny červenej, menej často hnedé;
difúzny - sa líši vo viacerých vyrážkoch v oblasti zadku a axilárnej depresie. Štít žltej farby sú sprevádzané silným svrbením, môžu byť transformované na blistry.

Koža mastocytóza u detí a dospelých vo svojom vonkajšom prejave je podobná niektorým dermatologickým ochoreniam, takže samoobsluha je naliehavo neodporúča. Musíte sa obrátiť na lekára na vyšetrenie.

Symptomatické látky

Klinický obraz bude závisieť od typu ochorenia. Skin Mastocytóza sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:

vzdelávanie na kožných škvrnách, uzloch, papulátoch;
farba vyrážky môže byť ružová, červená, žltá, hnedá;
svrbenie v mieste vyrážky;
pravidelne vyliezť na telesnú teplotu;
znížený krvný tlak;
heart Palpitácie.

Symptómy systémovej mastocytózy budú závisieť od lokalizácie patologického procesu. Takže, s poškodením gastrointestinálneho traktu, prítomnosť nasledujúcich klinických prejavov:

nevoľnosť, vracanie;
bolesť brucha;
hnačka, v zložitejších prípadoch až 10-krát denne;
zhoršenie chuti do jedla;
strata váhy;
s nepríjemným zápachom;
palorová koža;
slabosť, znížený výkon.

S porážkou sleziny je možná prítomnosť takéhoto klinického obrazu:

zvýšenie tela vo veľkosti;
pocit gravitácie a nepohodlie z postihnutého orgánu;
pocit preplnenia v žalúdku, dokonca aj s minimálnym počtom použitých potravín;
zníženie ľudskej imunity, ktorá sa prejavuje vo forme častých chorôb, pomalé zotavenie;
zvýšená citlivosť na kožu na mechanickú expozíciu - modriny môže byť vytvorené aj s množstvom lisovaných;
rýchly pulz;
Časté, tvorba yasers v nohách, menej často;
bolesť, ktorá je lokalizovaná vľavo, môže dať v chrbte, ruke;
zvýšená telesná teplota;
silná únava, slabosť.

Ak je ochorenie zarážajúce kostné tkanivá, potom sú možné príznaky (zmäkčenie tkaniva) alebo osteosklerózy (kostové tkanivo je substituované).

Keď je lézia, pečeň sa môže zúčastniť nasledujúcim klinickým obrazom:

zvýšenie veľkosti pečene;
pocit nepohodlia a gravitácie v oblasti pravej hypochondrium;
zvýšené potenie a Jaghility kože;
porušenie aktu o defekácii, zmenu farby a konzistencie vozíkov;
brucho môže zvýšiť veľkosť;
prudký úbytok hmotnosti bez viditeľnosti z dôvodov;
horkosť v ústach, nepríjemný exteriér;
všeobecná slabosť, malátnosť;
na povrchu jazyka môže byť tvorený trhlinami, samotný jazyk môže byť pokrytý bielym dutom;
nohy vlasti, tváre;
koža svrbenie;
surová koža.

Systémová forma mastocytózy môže tiež ovplyvniť centrálny nervový systém, ktorý bude charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

časté bolesti hlavy, bez viditeľných príčin;
závraty;
porušenie funkcie motora a reči;
nevoľnosť, niekedy so zvracaním;
porušenie cyklu spánku;
podráždenosť, ostré výkyvy nálady;
zhoršenie pamäte;
kožné vyrážky.

Treba poznamenať, že sa na systémovej forme ochorenia nie je vždy pozorovaný.

Ak máte pigmentáciu a ďalšie funkcie, mali by ste naliehavo požiadať o lekársku pomoc. Len lekár môže stanoviť príčinu určitých klinických prejavov podľa príslušných diagnostických opatrení. Seba-liek môže viesť k rozvoju závažných komplikácií.

Diagnostika

Spočiatku sa vykonáva fyzikálne vyšetrenie pacienta. Počas primárnej kontroly musí lekár nastaviť nasledovné:

ako už dávno začali prejavovať prvé príznaky;
aké príznaky sú prítomné;
osobná a rodinná anamnéza pacienta;
prítomnosť chronických ochorení gastrointestinálneho traktu, CNS, sleziny, kardiovaskulárneho systému;
urobí pacient nejaké lieky bez vymenovania lekára?

Diagnostické opatrenia môžu byť vykonané na objasnenie diagnózy:

Vzhľadom k tomu, klinický obraz v tomto ochorení je dosť nejednoznačný, môže byť potrebná diferenciálna diagnóza na potvrdenie alebo elimináciu nasledujúcich ochorení:

pignát;
Novorodenec počas symptómov u detí až do roku;
vrodená forma pyachilodermie rothmund-thomsona;

Taktiku liečby Lekár môže byť určený len po obdržaní výsledkov všetkých potrebných diagnostických postupov. Neodporúča sa porovnať symptómy s príčinou ochorenia.

Liečba

Vo väčšine prípadov sa vykonáva konzervatívna liečba. Avšak, ak je zriadená malígna forma choroby, potom je možná operácia s žiarením alebo chemoterapiou.

Liečba lieku môže zahŕňať prijatie nasledujúcich liekov:

antialergický;
inhibítory serotonínu;
cypogeptadín chlórhydrát;
nesteroidný protizápalový;
cytostatika;
kortikosteroidy;
antihistaminiká;

V niektorých prípadoch môžu byť kožné mastocyty odstránené chirurgickými.

Okrem liečiva môže lekár predpísať fyzioterapeutické procedúry. Najčastejšie je to ultrafialové ožarovanie.

V prípade poškodenia gastrointestinálneho traktu v liečbe bude zahrnutá diéta a terapia. Typ výživového stola je zvolený individuálne v závislosti od aktuálneho klinického obrazu.

Treba poznamenať, že konzervatívne metódy liečby, ako aj chirurgické, nie sú dostatočne účinné, dokonca aj v prípade včas. Je určený tým, že nie sú stanovené presné príčiny vývoja takéhoto patologického procesu.

Možné komplikácie

Počas pigmentu kože sú komplikácie prakticky nepozorované. Systémová forma choroby môže viesť k rozvoju chorôb, ktoré sú spôsobené porážkou niektorých orgánov s primárnym faktorom. V tomto prípade je to pečeň, gastrointestinálny trakt, slezina, CNS. S malígnou formou ochorenia je onkologický proces možný pre neďaleké orgány, čo je mimoriadne nebezpečné pre život a môže viesť k fatálnemu výsledku.

Prognóza

Tvar pokožky mastocytózy u detí možno očakávať v dospievaní, pri dospelých komplikáciách po takejto forme choroby sú mimoriadne zriedkavé.

Najintenzívnejšie prognózy majú pozlátkový tvar mastocytózy, pretože je to onkologický proces.

Prevencia

Nanešťastie neexistujú žiadne účinné metódy prevencie, pretože presné príčiny tejto choroby nie sú nainštalované. Na prvých klinických prejavoch potrebujú hľadať lekársku pomoc.

Je všetko správne v článku z lekárskeho hľadiska?

Odpovedzte len vtedy, ak ste potvrdili lekárske vedomosti

Ktorí lekári by mali byť potešení, ak máte mastocytózu (bezdotyková leukémia)

Čo je mastocytóza (dotknutá leukémia)

Mastocytóza (bezdotyková leukémia) - Systémové ochorenie, ktorého morfologický substrát je masívny infiltrácia kože, rôzne orgány a tkanivá s tukovými bunkami (maskucyty, labrocyty, tkanivové bazofily). Choroba je zriedkavá, jeho frekvencia nezávisí od podlahy. Zvyčajne sa vyvíja počas prvých dvoch rokov života dieťaťa (75% prípadov) av polovičných prípadoch sa spontánne povoľujú obdobie publikovania. Systémová mastocytóza je častejšie chorý z dospelých.

Čo provokuje mastocytózu (bezdotyková leukémia)

Etiológia a patogenéza mastocytózy Neznámy. Niekedy sa prenáša na autozomálnu dominantnú cestu, hoci vo väčšine prípadov pacienti nemajú rodinnú anamnézu.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas mastocytózy (dotknutá leukémia)

Histologický obraz všetkých foriem mastocytózy Prejavujúce infiltráty pozostávajúce hlavne z tukových buniek. Metakromazis granulát tukových buniek sa detegujú s použitím toluidínu, metylénovej modrej, ako aj esterázy nafol-As-D-chlórcetátu (metóda Leder), farbenie cytoplazmatických granúl tukových buniek v červenej farbe. Pri maculopušutých a teleno-angitatatickým typom mastocytózy sa obézne bunky nachádzajú hlavne v hornej tretine dermis okolo kapilár. Nukley tukových buniek je častejšie spin-podobne, menej často okrúhle alebo oválne. Vzhľadom k tomu, že tukové bunky môžu byť prítomné v malom množstve a na úsekoch, ktoré sú natreté hematoxylínom a eozínom, ich jadrá podobajú jadrá fibroblastov alebo pericitis, je potrebná špeciálna farba na stanovenie správnej diagnózy. Pre viac uzlov alebo plakov, ako aj s veľkými solitárnymi uzlami, tukové bunky tvoria veľké zhluky podľa typu nádoru, infiltrovanie celého dermis a subkutánneho tukového tkaniva. Keď tukové bunky ležia v hustých zoskupeniach, ich jadrá sú pomerne kubický ako v tvare vretena, majú eozinofilnú cytoplazmu a dobre definované hranice buniek. To im dáva skôr charakteristický pohľad, takže diagnóza môže byť umiestnená aj bez špeciálneho farbenia. S difúznym (erytrodermickým) typu v hornej časti dermis sa pozorovali husté opaľovanie z tukových buniek so zaobleným alebo oválnym jadrom a dobre definovanou cytoplazmou. So všetkými typmi mastocytózy (s výnimkou teleangetectic) sa môžu vyskytnúť eozinofily medzi obéznymi bunkami. Zvýšenie množstva eozinofilov a extracelulárnych granúl s tukovými bunkami v bioptáte odobratých po trení zaostrenia, indikuje uvoľňovanie granúl z tukových buniek. Charakter bublín s subepidermálnou mastocytózou; Avšak, vzhľadom na regeneráciu epidermy na základni bublín, bublinky môžu byť lokalizované intapidermálne. Bublina často obsahuje tukové bunky, ako aj eozinofily. Pigmentácia prvkov s mastocytózou je spôsobené zvýšením počtu melanínu v bunkách bazálnej vrstvy epidermy, menej často - prítomnosť melanofágov hornej časti dermis. S systematickou mastocytózou, spolu s léziou kože, paragrabekulárne akumulácie tukových buniek v kostnej dreni, difúzne infiltráciu červenej buničiny sleziny, peripollikulárne infiltrácie periónovej a pararálnej infiltrácie peripollicových a pakorických zón lymfatických uzlov. Akumulácie tukových buniek sú pozorované v srdci, obličkách, slizníc gastrointestinálneho traktu.

Príznaky mastocytózy (bezdotykové leukoza)

Prideliť 4. formy mastocytózy:

mastocytóza Dojčenské alebo predčasné detstvo, v ktorom je vlievanie ohniská, systémové zmeny sú zvyčajne neprítomné a progresia s vývojom systémového formulára sa vyskytuje extrémne zriedka.
mastocytóza Teenagers a dospelí s častými systémovými léziami, ktoré sú často sprevádzané systémovými poruchami, ale spravidla nepostupujú. Spontánna regresia u dospelých, na rozdiel od detí, nie je opísaná. Niekedy tento tvar postupuje, ide do systémovej mastocytózy s progresívnym poškodením vnútorných orgánov;
systém Mastocytóza;
malígna mastocyitóza (Bezdotyková leukémia) - veľmi zriedkavý tvar, charakterizovaný prítomnosťou cytologicky malígnych tukových buniek v mnohých orgánoch a tkanivách, najmä v kosti a periférnej krvi, s rýchlym fatálnym výsledkom; Zvyčajne nesprevádzané kožnými prejavmi.

Viac ako polovica pacientov mastocytóza Sťažnosti sú obmedzené na léziu pokožky. Asi 1/3 pacientov sa sťažuje na svrbenie, útoky kože začervenanie, paroxyzmálnej tachykardie, kvapky krvného tlaku, periodické zvýšenie telesnej teploty a tak ďalej. Tieto príznaky sú spôsobené degranuláciou obéznych buniek a sú pozorované so spoločnými formami kože mastocytózy alebo vnútorných orgánov.

S mastopitózou Existuje päť typov kožných lézií (a prvé dve z nich sú pozorované ako v deťoch aj u dospelých).

MACLOPAUSY TYPY MASTOCYTÓZYreprezentované desiatkami alebo dokonca stovkami malých červenohnedých hyperpigmentovaných miest a papulov, ktoré po trení (Darya-UNNY) získavajú ultrazvuk podobné, je najčastejšie.

Viacnásobný uzlový typ mastocytózy Je reprezentovaný viacerými hustými polo-tvarovanými ružovými, červenými alebo žltými priemermi, priemerom 0,5-1 cm s hladkým povrchom, niekedy uzly sa spájajú do plakov, fenomén Darya-UNNY je zle vyjadrený, najmä u dospelých.

Typ veľkého samoväzbyalebo mastocyty, sa prejavuje uzlom s priemerom 2-5 cm. Mať hladký alebo pokrčený, ako oranžová kôra, povrchová a kaučuková konzistencia. Príležitostne sa stretáva s 3-4 uzlov. Uzly vznikajú výlučne v detí, šálka v krku, torzo, predlaktia. Test Darya-UNNY pozitívne. Traumatizácia vedie k tvorbe bublín alebo bublín na povrchu uzla a pocit brnenia. Mastocyty sa zvyčajne spontánne registujú, zatiaľ čo oni sú wade a vyhladení. V niektorých prípadoch sú uzly spojené s vyrážkami charakteristické pre maculopušutický typ mastocytózy.

Difúzny (erytroderčný) typ mastocytózy Vždy začína v ranom detstve. Vyznačuje sa veľkými žoldybovými ohniskami žltohnedej infiltrácie, zvyčajne v axilárnych depresívnych priehyboch a medziprodukovaných záhyboch. Focist majú nepravidelný tvar, jasné hranice, hustá (na drevnú) konzistenciu, na ich povrchu je ľahko ulcerácia, trhliny, excoring. Progresia patologického procesu môže viesť k erytroderii. Kryty kože získavajú test alebo hustú konzistenciu, ich farba sa líši od ružovej červenej s žltým odtieňom na tmavohnedú. Darya-UNNY test je pozitívny, a dokonca jednoduché zranenie lézie vedie k výskytu bublín, často sprevádzaných intenzívnym svrbením. Pri prevládaní v klinickom obraze bublín hovoria o bulózne mastocytózy. Priebeh ochorenia sa postupne zlepšuje, progresia do systémovej mastocytózy sa vyskytuje zriedkavo, smrť dochádza len v detí v dôsledku histamínového šoku.

Teleangenectický typ mastocytózy (Typ Patty Teleangectasia) - Zriedkavá forma mastocytózy sa nachádza primárne u dospelých, väčšinou u žien. Prejadá sa spoločnými vinárskymi škvrnami rôznych obrysov pozostávajúcich z jasne teleangectasia. Natočený na pigmentované pozadie. Tvrdí sa malá tendencia k vzniku pľuzgierov v trecích miestach alebo spontánne. Prsná koža a končatiny sú ohromené. Charakterizované svrbenie. V niektorých prípadoch vznikajú kosti a peptický vred.

Systém Mastocytóza Vyznačuje sa poškodením vnútorných orgánov v kombinácii s mastocytózou pokožky alebo bez nej, sa nachádza rovnako často u mužov a žien. Pozoruje sa u 10% pacientov s kožnými prejavmi mastocytózy. V rovnakej dobe, vo väčšine prípadov, kožné lézie predchádzajú známky systému. Zmeny kože v systémovej mastocytóze sú reprezentované maculopauntou, viacerými typmi uzne alebo difúzne (erytrodermické).

V procese mastocytózy Môžu byť zapojené všetky orgány a systémy. Najčastejšie kosti, pečeň, slezina, lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt, CNS. 20-30% pacientov s mastocytózou majú poškodenie kostí, ktoré s röntgenovým žiarením sa prejavuje osteoporóza a osteoskleróza. Osteolatické zmeny sú sprevádzané syndrómom bolesti. Asi 1/4 kostné lézie sú mužské, ale sú nešpecifické u detí. Pečeňové lézie sa prejavujú asymptómovým dotykovým infiltrátom a fibróze s hepatomegáliou a difúznou mastocytózou.

Systém Mastocytózapre tok môže byť benígny a malígny. Malígny mastocytóza zahŕňa Bodylickú leukémiu, tvrdý bunkový sarkóm, varianty systémovej mastocytózy spojenej s lymfómmi, pevnými neoplazmi alebo malígnymi ochoreniami krvi.

Diagnóza mastocytózy (bezdotyková leukoza)

Nedodatočná leukémia sa prejavuje Basophilia, neutrofíliou s významným posunom jadra doľava, hepato a splégaly, miernej hyperplázie lymfatických uzlín. V mozgovom bode kostného mozgu sa zistia, že ohniská blashových tukových buniek.

Diagnóza mastocytózy kože Je zriadený na základe klinického obrazu, pozitívny Dari-UNNY test, zvýšenie tukových buniek v léziách. Treba však mať na pamäti, že môže byť chýbajúca s mastcytátom a ak je poškodená lézia 2 -3 dni pred štúdiou (čas potrebný na obnovenie tukových buniek granúl - 2-3 dni).

V diagnóze mastocytózy Používa sa definícia histamínu v moči (histaminúria), ale jeho úroveň sa tiež zvyšuje v zápalových, alergických ochoreniach, ako aj u zdravých jedincov (napríklad športovcov). Na odstránenie systémovej mastocytózy sa stanoví hlavný metabolit histamín - 1-metyl-4-imidazoluxous kyseliny, ktorých obsah koreluje s aktivitou ťažkej proliferácie a ostro stúpa so systémovými mastocytózou, zatiaľ čo pod tvorba pokožky je jeho úroveň blízka normálne.

Vykonáva sa s pigmentov Nevys, pehy, lenti-ginóza, z ktorej sa mastocytóza vyznačuje prítomnosťou pozitívneho javu Dari-UNNY. Papulse a uzlové prvky mastocytózy sa odlišujú od xanthog, dematafibromu, histiocytózy X, non-lawnotendotheliom na základe histologických výskumných údajov. Na rozdiel od liečivých toxidermie, neexistuje žiadne spojenie medzi ochorením s prijímaním liekov počas mastocytózy. S uhryznutím hmyzom, epidermálna bublina novorodencov, multiform exsudative erytém, diferenciálna diagnóza sa vykonáva na základe klinických údajov a výsledkov výskumu moču na histamín. Mastcocytóza Je ťažké rozlišovať medzi vrodeným trstinom-Calformom Rothmund-Thomsonom autozomálne-recesívnym ochorením, klinicky sa prejavuje v prvých rokoch života a charakterizovanou erythematóznymi škvrnami, nahradenie iešovej hyperpigmentácie, atrofie a tele-angioktázy na koži tváre, krku, menej často na končatinách. Na rozdiel od mastocytózy, nízky rast, mikrocephaly, dystrofia, vlasy a nechty, katarakt, mentálna retardácia. Teleangelektrická forma mastocytózy sa líši od atrofickej vaskulárnej pyaculodermie Jacobi, charakterizovanou ohniskovou hyper- a hyperopigmentáciou, telenomgectasis a kože atrofiou, generovaný povahou procesu, prítomnosť piatych papulárnych vyrážky, náchylných na zlúčenie, s tvorbou veľkých ohniskách lézie, možná prítomnosť spoločných symptómov (útoky "prílivu", posilnenie svrbenia, tachykardie atď.) Alebo lézie vnútorných orgánov. Pigmentová fialová a Lishero-Bluum, na rozdiel od mastocytózy, ovplyvňuje prevažne mužov stredného veku a je charakterizovaný brilantnými lihenoidovými paulas, krvácanie hemorhátu v oblasti dolných končatín, ako aj negatívnym fenoménom Darya-UNNA.

Diferenciálna diagnóza mastocytózy Vykonáva sa aj s chorobami sprevádzanými zvýšením počtu tukových buniek v histologických prípravkoch. Nedodatočné proliferates sa konajú s prúdovým mastocytopia, s hemangiómom, dermatophirómom, lymfómom, lymfoganulomatózou atď. Dôležitým znakom histologickej diagnostiky v mastocytóze je to, že v "starej" zameraní mastocytózy môžu byť obézne bunky v malom množstve. V tomto ohľade sa najdôležitejšie v histologickom obraze môže diagnostikovať s mastocytomasami, ktoré majú nenáročnú štruktúru. V iných prípadoch sa diagnóza stanovuje na základe histologických výskumných údajov na základe klinických údajov.

Liečba mastocytózy (bezdotyková leukoza)

Liečba mastocytózy Efektívne. Izolované mastocyty sa chirurgicky odstránia. Chlorohydrát cypogeptadínu (periactín) sa používa na liečenie mastocytózy (periactin) 16 mg / deň, H2-blokátorov histamínu, inhibítorov serotonínu. Prípravky, ktoré bránia degranulácii mastocytov (shitty, atď.), Cytostatický (recidividín, spirobromín), terapie. S svrbením a "prílivovými" aplikujte antihistaminiká. S bulóznymi formami sú predpísané kortikosteroidné hormóny.

Prevencia mastocytózy (bezdotyková leukoza)

Prevencia mastocytózy Je potrebné zabrániť účinkom na telo degranulácie tukových buniek, ako je prechladnutie, účinky studeného, \u200b\u200btepla, poranenia, insolúcie, liečiv (najmä morfino-opium skupiny alkaloidov a acetylsalicylu).