Nefrotický syndróm môže byť tiež sekundárnym prejavom mnohých lézií obličkových glomerulov: membránová nefropatia, mezangiokapilárna, postinfekčná a lupusová glomerulonefritída, hemoragická vaskulitída. U pacientov starších ako 8 rokov s arteriálnou hypertenziou, hematúriou, zhoršenou funkciou obličiek, extrarenálnymi príznakmi (vyrážka, artralgia atď.) Alebo nízkou hladinou doplnku krvi je potrebné podozrenie na sekundárny nefrotický syndróm.
V niektorých regiónoch sveta popredné príčiny nefrotického syndrómu sú malária a schistosomiáza. Nefrotický syndróm spôsobujú vírusy hepatitídy B a C, filariae, pôvodcovia malomocenstva a HIV.
Nefrotický syndróm sprevádza zhubné nádory, najmä u dospelých. U pacientov so solídnymi nádormi (napr. Rakovina pľúc, žalúdka alebo čriev) ochorenie obličiek často pripomína membránovú nefropatiu. Zdá sa, že v týchto prípadoch sa v obličkách ukladajú komplexy nádorových antigénov so špecifickými protilátkami. U lymfómov, najmä Hodgkinovho lymfómu, sa poškodenie obličiek najčastejšie podobá ochoreniu s minimálnymi zmenami. Predpokladá sa, že lymfokín produkovaný lymfómom zvyšuje priepustnosť steny glomerulárnych kapilár. Nefrotický syndróm je možný ešte skôr, ako sa nádor zistí, ale zmizne, keď ustúpi, a obnoví sa, keď dôjde k relapsu.
Obsah predmetu „Ochorenia obličiek u detí“:Nefrotický syndróm je pojem, ktorý nie je diagnózou, ale označuje charakteristický komplex klinických a laboratórnych príznakov: masívna proteinúria (bielkovina v moči), hypoproteinémia (znížený obsah plazmatických bielkovín), hyperlipidémia (zvýšený obsah tuku v krvi) v kombinácii so závažnými edém.
Výskyt nefrotického syndrómu u detí je nízky: zaznamenáva sa v približne 14-16 prípadoch na 100 000 detí. V ranom veku chlapci ochorejú dvakrát častejšie ako dievčatá, v dospievaní je však nefrotický syndróm u detí oboch pohlaví rovnako častý.
Vo väčšine prípadov sa nefrotický syndróm týka primárnych foriem a dobre reaguje na liečbu. Závažné ochorenie obličiek a nefrotický syndróm rezistentný na liečbu sú v pediatrickej praxi pomerne zriedkavé. Všetky prípady nefrotického syndrómu u detí sú indikáciou na hospitalizáciu v nemocnici, najlepšie na špecializovanom nefrologickom oddelení liečby, podrobným vyšetrením, zistením príčin vývoja ochorenia a štúdiom stavu obličiek.
Príčiny
Nefrotický syndróm môže byť primárny alebo sekundárny. Primárne zahŕňa:
- vrodené - vyskytuje sa u detí mladších ako 3 mesiace;
- infantilné - u detí do jedného roka;
- idiopatická - vyskytuje sa u detí starších ako jeden rok z neznámych dôvodov.
Sekundárny nefrotický syndróm sa vyvíja na pozadí inej patológie: systémové choroby, amyloidóza, choroby obličiek, infekcie atď.
Okrem toho je nefrotický syndróm rozdelený podľa klinických foriem a môže to byť:
- čisté (iba s charakteristickými príznakmi) a zmiešané (pridanie príznakov neobvyklých pre nefrotický syndróm - hematúria);
- úplné (s úplným komplexom symptómov) a neúplné (napríklad proteinúria bez edému).
Čo sa stane s nefrotickým syndrómom
Hlavným dôvodom vzniku typických príznakov nefrotického syndrómu je masívna proteinúria. Mechanizmy vývoja proteinúrie stále nie sú jasne pochopené, väčšina vedcov však dodržiava teóriu „choroby podocytov pedicle“.
„Nohy“ podocytov sú procesy buniek obličkového epitelu, ktoré sa navzájom spájajú a bránia uvoľňovaniu veľkých molekúl (vrátane bielkovín) do moču počas procesu glomerulárnej filtrácie. Pri nefrotickom syndróme sa „nohy“ podocytov strácajú (vyhladzujú), čo vedie k akýmsi „medzerám“, cez ktoré proteín voľne vstupuje do moču.
Pri vývoji nefrotického syndrómu u detí sa dôležitosť pripisuje aj faktoru cirkulujúcej permeability (špeciálny faktor v krvi, ktorý môže zvyšovať permeabilitu glomerulárneho filtra), ktorého prítomnosť a úlohu potvrdzuje výskyt nefrotického syndrómu. u novorodencov, ktorých matky majú rovnaký syndróm, a výskyt nefrotického syndrómu v transplantovanej obličke u chorých pacientov, ktorí sa pokúsili liečiť transplantáciou obličky.
Príznaky
Tieto deti majú charakteristické zmeny v analýze moču. Klinický obraz čistého úplného nefrotického syndrómu je veľmi typický a je charakterizovaný vývojom závažného edému a príznakmi intoxikácie. Edém sa vyvíja v dôsledku masívnej straty bielkovín. Krvné bielkoviny udržujú onkotický tlak plazmy a zadržiavajú tekutinu vo vaskulárnom riečisku. V prípade uvoľňovania bielkovín v moči klesá onkotický tlak a kvapalná časť plazmy prestáva byť zadržiavaná vo vnútri krvných ciev a preniká do tkanív.
Edém pri nefrotickom syndróme je veľmi silný, rozšírený, rýchlo rastúci a šíri sa od členkov a očných viečok po nohy, tvár, trup, ruky po niekoľko dní alebo dokonca hodín. Prevalencia edému, rýchlosť jeho výskytu a závažnosť na tvári a rukách niekedy vedú k chybám v diagnostike v prednemocničnom štádiu, keď sa príčina edému u dieťaťa považuje za alergickú reakciu vo forme.
Okrem edému sú u detí s nefrotickým syndrómom zaznamenané nasledujúce príznaky:
- všeobecná slabosť;
- a zvracanie;
- oligúria (zníženie množstva vylúčeného moču);
- smäd a sucho v ústach;
- s hromadením veľkého množstva tekutiny v brušnej dutine, bolesťami brucha, rýchlym a sťaženým dýchaním sa objavujú palpitácie.
Na pozadí dlhodobého edému je narušený trofizmus (výživa) pokožky a dochádza k suchu, odlupovaniu a prasklinám.
Pri vykonávaní klinických a biochemických analýz krvi a moču u detí s nefrotickým syndrómom sa zistí:
- masívna proteinúria - viac ako 2,5 g bielkovín v moči denne;
- hypoproteinémia a hypoalbuminémia (v krvi albumínu menej ako 40 g / l) a dysproteinémia (zvýšené množstvo globulínov);
- hyperlipidémia;
- vo všeobecnom krvnom teste - stredná anémia, výrazné zrýchlenie ESR, zvýšenie počtu krvných doštičiek.
Pri zmiešanej forme nefrotického syndrómu sa zistí mikrohematúria (krv v moči, viditeľná iba pri laboratórnom výskume) a zvýšenie krvného tlaku.
Komplikácie
Komplikácie nefrotického syndrómu sú primárne spôsobené masívnou stratou bielkovín, ktorá vedie k hypovolémii, zníženiu imunity atď. S hromadením tekutiny v hrudnej dutine alebo môže dôjsť k hydrotoraxu, ktorý je sprevádzaný rozvojom kliniky respiračného zlyhania - modré pery, vynútená poloha (neschopnosť klamať).
Okrem komplikácií samotného nefrotického syndrómu pri liečbe dieťaťa nevyhnutne vznikajú komplikácie z terapie: imunosupresia, problémy s gastrointestinálnym traktom, spomalenie rastu, zmeny nálady, krehkosť kostí atď.
Liečba
Liečba nefrotického syndrómu sa vykonáva v nemocnici. Liečba nástupu nefrotického syndrómu u dieťaťa sa vykonáva iba v nemocničnom prostredí na špecializovanom nefrologickom oddelení, kde existuje každá príležitosť na úplné vyšetrenie s definíciou funkcie obličiek a kontrolou účinnosti liečby.
Začínajú vymenovaním glukokortikoidov (prednizolón), čo má vo väčšine prípadov pozitívny účinok. Liečba v začiatočných dávkach (2 mg / kg / deň) pokračuje po dobu 6 - 8 týždňov, s adekvátnym účinkom na hormonálnu liečbu sa dávka prednizolónu postupne znižuje o 0,5 mg / kg každé 4 týždne, po čom nasleduje vysadenie lieku . Podporná liečba s postupným znižovaním dávky hormónu sa začína v nemocnici a zvyčajne pokračuje ambulantne (doma), avšak s pravidelnými vyšetreniami u nefrológa. Pri udržiavacej terapii je možné predpísať alternatívnu metódu užívania prednizolónu (každý druhý deň, raz za 3-4 dni).
Celková dĺžka liečby steroidmi je 6 mesiacov. Takéto dlhodobé užívanie glukokortikoidov v dostatočne vysokých dávkach vedie k rozvoju nežiaducich vedľajších účinkov, čo často vedie k tomu, že rodičia (ale aj samotné deti, najmä dospievajúci) odmietajú pokračovať v liečbe, najmä ak sa stav dieťaťa zlepšil a opuch utíchol. To by sa však v žiadnom prípade nemalo robiť: predčasné ukončenie liečby steroidmi môže vyvolať relaps nefrotického syndrómu, a to v závažnejšej forme, a viesť ku komplikáciám.
Rodičia spolu s lekárom musia dieťaťu vysvetliť potrebu takejto liečby a riziká nedodržiavania odporúčaní. Je potrebné povedať, že celý priebeh zvyšuje možnosť zotavenia a po jeho ukončení nedôjde k nežiaducemu účinku lieku a väčšina vedľajších účinkov postupne zmizne. Najmä váha sa vráti do normálu, obnoví sa schopnosť rastu, posilnia sa kosti, normalizuje sa nálada atď.
Pri relapsoch nefrotického syndrómu citlivého na hormóny sa liečba uskutočňuje podľa rovnakej schémy, ale trvanie liečby steroidmi je kratšie (nie viac ako 3-4 mesiace).
Ak počas liečby prednizolónom nedôjde k pozitívnej dynamike po dobu 6 týždňov, pokračujte v podávaní steroidov až 8 týždňov alebo predpíšte pulznú liečbu metylprednizolónom (pulzy sú v určitom intervale veľké dávky hormónu) . Ak táto liečba tiež neprinesie pozitívny výsledok, nefrotický syndróm sa považuje za rezistentný na steroidy a dieťa sa odošle na biopsiu obličky, aby sa určila forma zápalu obličiek a výber taktiky liečby (používajú sa cytostatiká a selektívne imunosupresíva - cyklofosfamid , cyklosporín A, takrolimus atď.).
Neliečba v nemocnici
Počas debutu a s relapsmi nefrotického syndrómu je predpísaná špeciálna strava:
- vylúčenie soli;
- obmedzenie tekutín - objem pitia sa počíta v súlade s dennou diurézou (množstvo vylúčeného moču za deň) - je povolené toľko tekutín, koľko vylučuje dieťa predchádzajúci deň + 15 ml / kg hmotnosti pri stratách dýchaním, pot a pod .;
- obmedzujúci tuk;
- vylúčenie extraktívnych látok (korenie, korenie, údeniny, bujóny).
Po zmiznutí edému má dieťa povolené malé množstvo solí a tekutín v množstve primeranom veku a hmotnosti pacienta. Dlhodobé obmedzenie príjmu tekutín sa neodporúča kvôli riziku hypovolémie, trombózy a demineralizácie kostí.
V aktívnej fáze ochorenia je znázornený odpočinok v posteli, po ktorom nasleduje prechod na oddelenie a všeobecne. Už počas odpočinku v posteli sa začína s cvičebnou terapiou (na udržanie svalovej činnosti a prevenciu zlomenín, profylaxiu atď.).
Pozorovanie
Po dosiahnutí remisie nefrotického syndrómu je dieťa odvezené do ambulancie, ktorá je predmetom pred premiestnením na kliniku pre dospelých. Pozorovanie je indikované aj pri absencii relapsov. Po prepustení z nemocnice sa prvé 3 mesiace uskutočňujú každé 2 týždne, potom počas prvého roku pozorovania - raz mesačne, v ďalších rokoch - raz za 3 mesiace (za predpokladu, že nedôjde k relapsom). OAM sa tiež vykonáva na pozadí akejkoľvek exacerbácie chronických (bronchitída, gastritída) alebo akútnych sprievodných ochorení (ARVI atď.) - na začiatku ochorenia a 10-14 dní po zotavení. Všetky schôdzky s nefrológom a pediatrom by sa mali uskutočňovať s povinným meraním krvného tlaku u dieťaťa v akomkoľvek veku.
Rehabilitácia chronických ložísk infekcie a preventívne prehliadky u zubára sa ORL lekár vykonáva dvakrát ročne. Rok po prechode do štádia remisie je možná sanatórium - rekreačná liečba v špecializovaných sanatóriách.
Školákom, ktorí sú dlhodobo liečení steroidmi, sa môže odporúčať domáce vzdelávanie po dobu jedného roka, aby sa zabránilo kontaktu s rovesníkmi a znížilo sa riziko vzniku infekcií na pozadí potlačenej imunity liekmi. Domáce vzdelávanie je tiež možné indikovať u detí s formami ochorenia závislými od steroidov (u ktorých dôjde k relapsu ihneď po vysadení hormónov).
- obohatené o ľahko stráviteľné bielkoviny (živočíšneho pôvodu - z mäsa, hydiny, rýb, fermentovaných mliečnych výrobkov, morských plodov);
- obohatené o vitamíny (z ovocia, ovocných štiav a ovocných nápojov, čerstvej zeleniny);
- s poklesom stravy v tukoch (maslo, kyslá smotana, vaječný žĺtok);
- so zaradením sivých obilnín (ovsené vločky, pohánka) do jedálneho lístka - na prevenciu zápchy a intestinálnej dysbiózy.
Potom prejdú na bežné jedlo, ktoré zodpovedá veku dieťaťa.
Ľudia v akomkoľvek veku, vrátane detí, sú náchylní na choroby močového systému. Na pozadí niektorých obličkových patológií sa u dieťaťa môže vyskytnúť nefrotický syndróm, ktorý sa prejavuje určitými znakmi. Je veľmi dôležité včas ich rozpoznať a poskytnúť kvalifikovanú lekársku starostlivosť.
Čo je to nefrotický syndróm
Nefrotický syndróm (zastaralý názov „nefróza“) nie je samostatnou chorobou, ale kolektívnym konceptom, ktorý pozostáva z celého komplexu symptómov, ako aj z laboratórnych parametrov. Jeho vzhľad je spôsobený patológiami obličiek s poškodením renálnych tubulov a glomerulov. Stav sa prejavuje prudkým porušením metabolizmu bielkovín-lipidov a veľmi silným edémom.
Takéto príznaky môžu sprevádzať nielen urologické choroby, ale aj všeobecné infekcie, systémové patológie, metabolické poruchy.
Pri nefrotickom syndróme sa ochorenie obličiek vyskytuje asi u pätiny chorých detí. Patologický stav je charakterizovaný proteinúriou, to znamená vylučovaním veľkého množstva bielkovín močom. K tomu dochádza v dôsledku poškodenia filtračného aparátu obličiek a vedie k zníženiu hladiny bielkovín v krvi. Strata bielkovín spôsobuje zadržiavanie tekutín v tkanivách, a preto dochádza k generalizovanému edému. Tento stav je nebezpečný z dôvodu zníženia objemu cirkulujúcej krvi.
Metabolizmus lipidov (tukov) úzko súvisí aj s metabolizmom bielkovín, preto prudký pokles hladiny bielkovín znamená zvýšenie hladiny cholesterolu a lipidových frakcií v krvi a vylučovanie neutrálnych tukov močom. Okrem toho je syndróm charakterizovaný zvýšenou zrážanlivosťou krvi.
Nefrotický syndróm sa vyskytuje na pozadí primárneho alebo sekundárneho poškodenia obličiek
Najčastejšie sa u detí s opuchmi a bielkovinami v moči vyvinie glomerulonefritída - akútny zápal glomerulov (obličkové glomeruly). Túto závažnú patológiu môže sprevádzať aj nefritický syndróm, ktorý má závažnejšie príznaky.
Rozdiel od komplexu nefritických symptómov
V srdci nefrotického syndrómu sú dystrofické zmeny v tubuloch nefrónov - štrukturálne obličkové jednotky. Nefritický syndróm je spôsobený zápalom glomerulov, ktoré pozostávajú z najmenších ciev a sú určené na filtrovanie krvi.
Glomeruly, podobne ako tubuly, sú súčasťou štruktúry nefrónov. Porážka glomerulárnych kapilár vedie k edému, vylučovaniu bielkovín močom, erytrocytom (hematúria), zníženiu bielkovinových frakcií v krvi, anémii a zvýšeniu krvného tlaku. To všetko sú typické príznaky nefritického syndrómu. U detí je závažnejšia ako nefrotická.
Odrody patológie
Podľa rôznych zdrojov má syndróm rozsiahlu a rôznorodú klasifikáciu. Všetci autori ho delia na primárne a sekundárne.
Medzi primárne formy patria:
- syndróm s minimálnymi zmenami, ktorý je najcharakteristickejší pre predškolákov a deti vo veku základnej školy;
- forma s difúznymi zmenami v obličkových štruktúrach (častejšie u dospievajúcich);
- stav fokálnej segmentovej glomerulosklerózy (degeneratívne zmeny v glomeruloch, ktoré sú nahradené tkanivom jazvy);
- syndróm s primárnou glomerulonefritídou.
Sekundárna patológia sa vyvíja na pozadí iných chorôb:
Malým deťom sú diagnostikované vrodené (odo dňa narodenia do 3 mesiacov) a infantilné (od 4 do 12 mesiacov) nefrotické syndrómy. Tieto deti môžu mať primárnu a sekundárnu formu tohto stavu. Súčasne je u novorodencov a dojčiat akýkoľvek typ syndrómu nepriaznivý a so závažnými komplikáciami.
Patológia sa považuje za akútnu, ak sa syndróm zistí po prvýkrát. Recidivujúci priebeh sa hovorí v prípade postupnej zmeny exacerbácií a remisií.
Perzistentný syndróm je pretrvávanie príznakov napriek liečbe. Táto forma je náchylná na progresiu.
V závislosti od odpovede na liečbu kortikosteroidmi rozlišujú nefrológovia syndrómy citlivé na steroidy a syndrómy rezistentné na steroidy (rezistentné na liečbu). Stav sa môže prejaviť ako úplný alebo neúplný komplex príznakov, buď čistý alebo zmiešaný (s vysokým tlakom a vylučovaním krvi močom).
Dôvody vývoja
Nefróza je dôsledkom a komplikáciou nezávislých obličkových patológií alebo chorôb, pri ktorých sú obličky druhýkrát zapojené do zápalu. Fenomény typické pre syndróm často sprevádzajú glomerulonefritídu a pyelonefritídu.
Vrodené a infantilné formy patológie sa vyskytujú najčastejšie v dôsledku genetických porúch, menej často v dôsledku infekcie alebo zlyhania metabolizmu. Genetické poruchy vedú k rôznym abnormalitám vo vývoji obličkových štruktúr, narušeniu ich filtračnej funkcie a výskytu charakteristických symptómov. Z vnútromaternicových infekcií vedúcich k vrodenému syndrómu sú izolované syfilis, herpes, rubeola, vírusová hepatitída, toxoplazmóza, cytomegalovírusová infekcia. Pôvodcovia týchto chorôb môžu poškodiť mnoho orgánov plodu vrátane obličiek.
Intrauterinné metabolické poruchy vedúce k nefrotickému syndrómu sa môžu vyskytnúť v dôsledku poškodenia štítnej žľazy alebo nadobličiek, ako aj v dôsledku rôznych genetických abnormalít.
Sekundárna forma nefrózy sa môže vyskytnúť na pozadí mnohých chorôb, ale nie je vždy možné zistiť skutočnú príčinu nástupu príznakov. V tomto prípade hovoria o idiopatickom variante patológie.
Ochorenie obličiek a extrarenálna patológia môžu viesť k nefrotickému syndrómu
Odborníci sa zhodujú, že vývoj nefrotického syndrómu je základom autoimunitných procesov. Protilátky interagujú s vnútornými (bielkoviny, DNA) a vonkajšími (vírusy, baktérie, alergény) antigény, čo vedie k tvorbe imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi, ktoré sa ukladajú v obličkových tkanivách. Tieto komplexy (CIC) sa niekedy môžu tvoriť priamo v nefrónoch obličiek. Interakcia CIC s obličkovými štruktúrami spôsobuje zápal stien glomerulárnych kapilár a tubulov, zhoršenú mikrocirkuláciu, zvýšenú priepustnosť cievnych stien a upchávanie lúmenu tubulov a kapilár mikrotrombmi. V dôsledku týchto procesov je narušená reabsorpcia proteínu a ten sa dostáva do moču vo veľkom množstve.
Prejavy nefrotického syndrómu
Napriek rôznym faktorom, ktoré môžu syndróm spôsobiť, sú jeho príznaky vždy rovnaké. Hlavné laboratórne prejavy:
- proteinúria (bielkovina v moči), ktorá môže u detí dosiahnuť viac ako 2,5 g denne;
- hypoproteinémia - pokles hladiny celkového srvátkového proteínu pod 40 g na liter.
U dieťaťa sa objaví opuch - rýchlo alebo postupne. Najskôr sa objavia na tvári (obzvlášť zreteľné na očných viečkach) a na členkoch, potom sa rozšíria do celého tela a môžu dosiahnuť stupeň anasarca - generalizovaný edém podkožného tkaniva.
Opuch pri nefrotickom syndróme môže dosiahnuť stupeň anasarca - generalizovaný edém podkožného tkaniva v tele.
Niekedy sa vyskytuje edém dutiny - ascites alebo hydrotorax (tekutina v brušnej alebo pleurálnej dutine). Edém je mäkký a dá sa ľahko premiestniť; je asymetrický v dôsledku zmeny polohy tela. Ďalším charakteristickým príznakom je znateľné zníženie denného objemu moču (oligúria).
Hlavným klinickým znakom nefrotického syndrómu je edém
Progresia nefrózy je sprevádzaná zhoršením celkového blaha dieťaťa:
- slabosť;
- zlá chuť do jedla;
- neustále sucho v ústach, smäd;
- bolesti hlavy;
- plynatosť, hnačka;
- nevoľnosť, zvracanie.
Prejavy na strane tráviacich orgánov sú spôsobené podráždením slizníc gastrointestinálneho traktu produktmi metabolizmu dusíka a javmi ascitu (ak sú prítomné).
Dieťa sa môže sťažovať na bolesť svalov, ťažkosti a nepohodlie v bedrovej oblasti. Kŕče a dýchavičnosť sú možné, ak sa v perikardiálnom vaku hromadí tekutina. Pacient má charakteristický vzhľad:
- bledá, nafúknutá tvár s opuchnutými viečkami;
- suchá, studená pokožka;
- matné, lámavé vlasy;
- pomalé, pomalé pohyby.
Dieťa má potiahnutý jazyk, srdcové zvuky môžu byť tlmené, dýchanie je oslabené, pulz je spomalený.
Príznaky sa môžu rýchlo alebo postupne zväčšovať a môžu byť veľmi výrazné alebo takmer nepostrehnuteľné. Sila prejavov závisí od základnej patológie a veku dieťaťa. V prípade zmiešanej formy syndrómu, ktorá sa častejšie pozoruje v dospievaní, sa k hlavným príznakom môže pridať hematúria a vysoký krvný tlak.
Nefróza niekedy prebieha bez edému, dá sa v takejto situácii diagnostikovať iba laboratórnymi príznakmi (prítomnosť bielkovín v moči a hypoproteinémia). V tomto prípade sa patológia nazýva neúplný syndróm.
U detí patológia najčastejšie prebieha vo vlnách s relapsmi. V tomto prípade môžu byť exacerbácie od 1 za rok do 2 alebo viac za šesť mesiacov.
Ako sa stanovuje diagnóza
Diagnózu a liečbu komplexu symptómov vykonáva pediatrický nefrológ... Špecialista môže stanoviť diagnózu na základe vyšetrenia dieťaťa a informácií získaných pri laboratórnom vyšetrení.
Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú testy moču a krvi:
- Klinická analýza moču odhalila:
- vysoká hustota;
- leukocytóza;
- vysoká hladina valcov;
- kryštály cholesterolu;
- kvapky neutrálneho tuku v sedimente;
- niekedy červené krvinky.
- Krvný test ukazuje:
- zrýchlenie ESR;
- vysoký počet krvných doštičiek;
- určité zníženie hemoglobínu.
- Vykonáva sa Zimnitsky test na stanovenie celkového množstva moču vylúčeného dieťaťom za deň a vykazuje oligúriu.
- Test Nechiporenko je potrebný na zistenie latentného zápalu v obličkách, zatiaľ čo v sedimente 1 ml moču sa zvyšuje hladina erytrocytov, leukocytov a valcov.
- Moč pre bakteriálnu kultúru pomáha určiť typ patogénu v prítomnosti infekčného procesu v obličkách.
Diagnózu je možné potvrdiť iba pomocou laboratórnych metód - krvných a močových testov
Lekár môže predpísať ďalšie vyšetrenia:
- krv na koagulogram (stanovenie koagulačnej schopnosti);
- krv na cukor;
- imunologické štúdie pri systémových ochoreniach.
Inštrumentálne diagnostické metódy:
Biopsia obličiek u detí s nefrotickým syndrómom, najmä v čistej forme a po prvýkrát, sa nevykonáva. Ale s výskytom ďalších symptómov a absenciou účinku aplikovanej liečby môže byť potrebné vykonať punkciu obličiek a odobrať biomateriál na výskum, aby sa objasnili morfologické zmeny v obličkovom tkanive.
Ďalej sa vykonáva elektrokardiogram na sledovanie srdcovej činnosti dieťaťa.
Diferenciálna diagnostika spočíva v určení vedúcej choroby, ktorej prejavom je nefrotický syndróm.
Liečba patológie
Nefrotický syndróm u detí sa lieči v nemocnici pod prísnym dohľadom nefrológa.
Všeobecné zásady liečby bez ohľadu na príčiny syndrómu:
- odpočinok v posteli, kým nezmizne masívny edém;
- prísna strava s obmedzením solí a tekutín;
- liečba základnej choroby;
- vymenovanie imunosupresívnej a symptomatickej liečby.
Užívanie liekov
Základom liekovej terapie syndrómu u detí je užívanie imunosupresívnych liekov - glukokortikoidov, cytostatík a imunosupresív.
Liečba steroidmi
Dieťaťu je predpísaný Prednisolón (Medopred, Prednisol), Triamcinolón (od 6 rokov) na zmiernenie zápalu, odstránenie opuchy ovplyvnením protilátok (zníženie ich počtu), tonizovanie stien kapilár, potlačenie tvorby imunitných komplexov a zvýšenie glomerulárnej filtrácie.
Môžu sa použiť 3 režimy liečby steroidmi:
- nepretržité užívanie lieku v tabletách, kým nie sú odstránené príznaky a nástup remisie;
- alternatívna metóda pri prechode na udržiavací režim - dieťaťu je predpísaná denná dávka lieku každý druhý deň, čo môže výrazne znížiť vedľajšie účinky steroidov (alebo užívanie lieku v krátkych kúrach po dobu 3 dní, po ktorých nasleduje dávka 3 - denná prestávka);
- pulzná terapia na zabezpečenie vysokej koncentrácie steroidov v krvi - poskytuje intravenózne podanie nasycovacej dávky liečiva raz za 48 hodín.
Glukokortikoidy rýchlo eliminujú príznaky patológie, majú však veľa vedľajších účinkov:
- poruchy nervového systému (poruchy spánku, zmeny nálady);
- nadmerná chuť do jedla vedúca k obezite;
- vyrážky alebo atrofia kože;
- zvýšený krvný tlak;
- porucha pankreasu (steroidný diabetes);
- osteoporóza.
Preto sa lieky musia brať striktne podľa lekárskeho predpisu - v správnom dávkovaní a odporúčanom priebehu.
Cytostatické látky
Spolu so steroidnými liekmi sú dieťaťu predpísané cytostatiká - lieky, ktoré inhibujú bunkové delenie. Používajú sa cyklofosfamid (Cytoxan) a Chlorambucil (Leukeran). Cyklofosfamid je spravidla predpísaný ako pulzná terapia - raz mesačne počas šiestich mesiacov alebo v dlhodobom cykle (2-3 mesiace) v tabletách v dávke špecifickej pre daný vek. Chlorambucil sa používa dlhodobo v tabletovej forme.
Užívanie imunosupresív
Pri nefrotickom syndróme, ktorý sa vyvinul na pozadí autoimunitného ochorenia, sa nevyhnutne používajú selektívne imunosupresíva - lieky, ktoré môžu umelo potlačiť imunitu, to znamená produkciu protilátok. Predpíšte cyklosporín A (Bioral, Consupren, Sandimmun), Cellsept (Mycophenolata mofetil), Takrolimus (v detskej nefrológii sa zatiaľ veľmi nepoužíva).
Počas použitia týchto prostriedkov je povinné pravidelné sledovanie krvného obrazu dieťaťa.
Pred predpísaním cyklosporínu je potrebná biopsia obličky, po 1,5 roku užívania lieku - opäť. Potreba postupu je spôsobená skutočnosťou, že látka má nefrotoxický účinok a môže spôsobiť sklerózu renálnych tubulov.
Symptomatická liečba
K hlavnej (patogenetickej) liečbe je potrebné pridať lieky na elimináciu príznakov:
- Diuretiká. Nevyhnutné na odstránenie edému a zvýšenie výdaja moču. Dávky a trvanie užívania diuretík určuje lekár individuálne, v závislosti od stavu dieťaťa. Typicky sú predpísané furosemid (Lasix), spironolaktón (Veroshprron) alebo hydrochlorotiazid.
- Na prevenciu hypovolemickej krízy (prudké zníženie objemu cirkulujúcej krvi) v dôsledku zníženia hladiny srvátkového proteínu pod 15 g na liter sa vykonáva intravenózna infúzia roztokov - Reopolyglucin, Albumin. Okrem doplnenia objemu krvi tieto prostriedky normalizujú metabolické procesy a majú detoxikačný účinok.
- Aby sa zabránilo trombóze, dieťaťu sú predpísané lieky Curantil, Tiklid alebo Heparin.
- Hypolydemické látky (Lovastatin, Lipostabil, Eikonol). Používajú sa na blokovanie syntézy cholesterolu s cieľom upraviť hyperlipidémiu.
- Na stabilizáciu bunkových membrán sa používa esenciálny olej, vitamín E, dimefosfón, na prevenciu a liečbu osteoporózy sa používa glukonát alebo uhličitan vápenatý.
- Antibiotiká Priraďte, ak syndróm vznikol na pozadí zápalu obličiek (Ampicillin (Ampiox, Augmentin), Cefazolin, Doxycycline).
Fotogaléria: lieky na liečbu syndrómu
Sandimmune je selektívne imunosupresívum používané pri nefrotickom syndróme spojenom s autoimunitnými patológiami 
Lovastatín - hypolydemický prostriedok predpísaný na zníženie hladiny cholesterolu v krvi 
Infúzie albumínu sa používajú na hypoalbuminémiu a na riziko hypovolemického šoku. 
Curantil je predpísaný na prevenciu trombózy. 
Cyklofosfamid je cytostatikum používané na liečbu nefrotického syndrómu v kombinácii s kortikosteroidmi 
Furosemid je diuretikum na odstránenie opuchov 
Prednizolón je hlavný liek predpísaný na liečbu nefrotického syndrómu u detí 
Reopolyglucín sa predpisuje ako intravenózna infúzia na doplnenie objemu cirkulujúcej krvi
Video: nefrológ o liečbe patológie u detí
Fyzioterapia
Okrem liekov sa používa prírodná terapia. Pri výbere fyzioterapeutických postupov lekár zohľadňuje povahu a závažnosť ochorenia, ktoré vyvolalo syndróm.
Na zlepšenie miestneho krvného obehu a diurézy použite:
- induktotermia na oblasť obličiek v nízkej tepelnej dávke po dobu 10-15 minút denne;
- magnetoterapia alebo elektroforéza s roztokmi horčíka, vápnika a antiseptika;
- infračervené ožarovanie bedrovej oblasti po dobu 20 minút denne;
- aplikácie parafínu - 50-60 minút každý deň;
- čerstvé teplé kúpele po dobu 5-10 minút, po ktorých nasleduje suché zabalenie.
Po ukončení procedúr by malo dieťa odpočívať najmenej hodinu a pol v teplej miestnosti.
Fyzioterapia nefrotického syndrómu je zameraná na zvýšenie diurézy a lokálneho krvného obehu
V miestnosti, kde je pacient počas liečby, je potrebné zabezpečiť neustály prístup na čerstvý vzduch. Počas obdobia remisie musí dieťa určite chodiť každý deň. V teplom období, pri teplote najmenej 20 ° C, je potrebné vykonať kalenie. Ak neexistujú žiadne kontraindikácie pre základné ochorenie, vo fáze zotavenia sa odporúča liečba sanatóriom.
Diétne jedlo
Na normalizáciu diurézy a metabolizmu, zníženie edému, dieťaťu je pridelená strava číslo 7. Toto je ošetrovacia tabuľka s normálnym obsahom kalórií, prudkým obmedzením solí a poklesom množstva tekutiny. Diéta by mala obsahovať potraviny bohaté na bielkoviny (kvôli zvýšenému úbytku bielkovín), sacharidy a s nízkym obsahom živočíšnych tukov. Jedlo by malo byť varené alebo dusené, zelenina sa najlepšie podáva surová vo forme šalátov. Dieťa by malo jesť v malých dávkach 5-6 krát denne.
Tabuľka: povolené a zakázané potraviny pre nefrotický syndróm
| Povolené produkty | Zakázané výrobky |
|
|
Prísnu diétu bez obsahu solí treba dodržiavať 2-3 týždne, potom je možné jedlá soliť, ale v obmedzenom množstve. Chlórnanová strava zostáva relevantná po dlhú dobu - všetky jedlá na stole chorého dieťaťa by mali byť mierne solené.
Na kŕmenie dieťaťa diétnym jedlom musí matka pripraviť rôzne zaujímavé jedlá.
Keď mala autorka týchto riadkov trojročnú dcéru, ktorá bola chorá a potrebovala ju kŕmiť diétnymi jedlami, musel som preukázať pozoruhodnú predstavivosť, aby malo dieťa chuť jesť varenú podolenú zeleninu a kašu. Hlavný záver, ktorý sa urobil v tejto situácii: ponuka by mala byť užitočná, ale rozmanitá. Chuť jedál môžete vylepšiť bez solenia a dochucovania - použitím rôznych techník varenia (pečenie vo fólii, dusenie) a vymyslením zaujímavej porcie, zdobením jedla. Napríklad z nudných sivých ovsených vločiek na tanieri si môžete vyrobiť vtipné medvedie mláďa, ktoré môžete ozdobiť kúskami čerstvého a suchého ovocia. A tiež je dobré vymyslieť zaujímavé príbehy o každom jedle, pod ktorými bude dieťa rado jesť všetko, čo sa mu ponúka.
Možné komplikácie a prognóza liečby
Prognóza liečby nefrotického syndrómu priamo súvisí s povahou základnej patológie. Odstránením príčinných faktorov, organizáciou včasnej a úplnej terapie môžete rýchlo obnoviť funkciu obličiek a dosiahnuť dlhodobú remisiu.
Po prepustení z nemocnice bude dieťa určite zaregistrované u nefrológa. V prvom štvrťroku po lôžkovej liečbe musíte darovať moč každé 2 týždne, potom každý rok po dobu jedného roka. V druhom roku pozorovania a v ďalších rokoch sa odporúča absolvovať testy každé 3 mesiace.
Nefrotický syndróm sa môže vyskytnúť so závažnými komplikáciami:
- Vývoj infekčného a zápalového procesu v dôsledku zvýšenej náchylnosti tela dieťaťa na bakteriálne a vírusové patogény. Je to spôsobené znížením imunitnej sily v dôsledku aktívnej straty imunoglobulínov, ako aj použitím imunosupresív pri liečbe. Najťažšími infekčnými komplikáciami sú zápal pľúc, zápal pobrušnice, bakteriálna sepsa.
- Generalizovaný edém. Môžu viesť nielen k anasarke, ale aj k edému sietnice, ktorý hrozí vážnym zhoršením zraku, ako aj k mozgovému edému, nebezpečnej smrti.
- Znížené hladiny albumínu v plazme. Môže viesť k hypokalciémii, nedostatku vitamínu D a osteoporóze, to znamená krehkosti kostí a zvýšenej krehkosti kostí.
- Zvýšená schopnosť zrážania krvi v dôsledku straty antikoagulačných proteínov. Môže viesť k venóznej trombóze a pľúcnej embólii - upchatiu pľúcnej tepny krvnou zrazeninou, čo je život ohrozujúci stav.
- Prudké zníženie objemu krvi. Môže spôsobiť vývoj nefrotickej krízy (hypovolemický šok). Pri absencii lekárskej starostlivosti môže stav viesť k smrti dieťaťa.
- Pretrvávajúca anémia z nedostatku železa. Vyvíja sa v dôsledku straty proteínu transferínu.
- Trvalý, opakujúci sa kurz. Pri nedostatočnej liečbe môže syndróm nakoniec viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.
Profylaxia
Preventívne opatrenia zahŕňajú dôkladnú liečbu akútnych a chronických ochorení obličiek a systémových patológií. Lieky, ktoré majú nefrotoxický účinok a môžu spôsobiť alergickú reakciu, sa majú užívať iba podľa pokynov a pod dohľadom pediatra.
Včasná identifikácia a sanitácia možných ložísk infekcie slúži na zabránenie vzniku nefrotického syndrómu
Je potrebné sledovať všeobecné zdravie dieťaťa, včas dezinfikovať ohniská infekcie, temperovať, neprehrievať alebo podchladiť, zabezpečiť primeranú výživu. Ak máte podozrivé príznaky u dieťaťa, mali by ste okamžite ukázať lekárovi.
Nefrotický syndróm môže viesť k vážnym následkom u detí, ak nenavštívite lekára včas. Prístupom k procesu liečby so všetkou zodpovednosťou, starostlivým dodržiavaním všetkých odporúčaní nefrológa o užívaní liekov a dodržiavaní diéty môžu rodičia výrazne zmierniť stav svojho dieťaťa a zachovať jeho zdravie.
(synonymum: vrodený nefrotický syndróm fínskeho typu, novorodenecká nefróza, vrodený nefrotický syndróm francúzskeho typu; popísal fínsky pediatr N. Hallman)
Choroba sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom.
Prejavuje sa ako úplný komplex klinických a laboratórnych symptómov nefrotického syndrómu. Morfologické vyšetrenie určuje mikrocystózu proximálnych tubulov v kortiko-medulárnej zóne, zistia sa príznaky glomerulárnej nezrelosti, poruchy bazálnych membrán (fínskeho typu). V iných prípadoch sa odhalí morfologický obraz difúznej mezangiálnej sklerózy (francúzskeho typu).
Poliklinika. Najtypickejšie príznaky sú:
závažný edém, ktorý sa objavuje od narodenia alebo v prvých týždňoch života; ego sa často mylne považuje za dobré zvýšenie telesnej hmotnosti; edém má generalizovanú povahu - na tvári, končatinách, ohanbí, prednej brušnej stene;
oligúria;
proteinúria je často prvým príznakom ochorenia, zisteným pri prvom teste moču; proteinúria môže dosiahnuť veľmi veľké hodnoty - až 30 g / deň;
Biochemický krvný test určuje:
hypoproteinémia - do 40 g / l a menej;
hypoalbuminémia (až 30%) a dysprotsinémia - zvýšenie alfa frakcie globulínov, najmä alfa-2 frakcie, pokles beta globulínov;
lipidémia - cholesterol je vždy vysoký.
Pri testoch moču môže byť okrem proteinúrie aj mikrohematúria a pri klinickom krvnom teste - normochromická anémia a zvýšená ESR.
Diagnóza. Diagnóza nie je v typických prípadoch zložitá. Faktor veku nástupu ochorenia by nemal lekára miasť. Pravdepodobnosť glomerulárnej patológie v prvých mesiacoch života je dosť pravdepodobná. Nemal by sa hanbiť ani etnický faktor: vrodený nefrotický syndróm fínskeho typu sa zaznamenáva nielen u detí a estónskych národností, ale aj u Francúzov, a nielen u Francúzov. Sú opísané rodinné prípady vrodeného НІІІІ nefrotického syndrómu. Možné prenatálne diagnostické stanovenie obsahu alfa-fetoproteínu v plodovej špine a v krvnom sére tehotných žien.
Pečenie. Liečba choroby je neúčinná. Obe formy - s mikrocystózou a mezangiálnou sklerózou - sú rezistentné na hormóny. || g Mastný výsledok je možný v prvom roku života z rastúceho zlyhania obličiek alebo z pridružených chorôb, na ktoré majú pacienti veľkú predispozíciu. V niektorých prípadoch je možné ich „natiahnuť“ až do veku, v ktorom je možná neustála hemodialýza a transplantácia obličky.
Patológia obličiek v detstve je naliehavým medicínskym problémom, ktorý si vyžaduje urgentnú diagnostiku a včasnú správnu liečbu. Nefrotický syndróm u detí je kombináciou klinických a laboratórnych príznakov vyplývajúcich z poškodenia obličiek. Najdôležitejšie z nich sú - ťažká proteinúria, hypoproteinémia, rozsiahly edém, patologické zmeny v metabolizme bielkovín a lipidov. Vrodený nefrotický syndróm sa vyskytuje u detí už od narodenia alebo sa objavuje v prvých mesiacoch života.
Vlastnosti nefrotického syndrómu v detstve
Výskyt nefrotického syndrómu u mladých pacientov je nízky - 14 - 16 pacientov na 100 000 detí. Do 3 rokov chlapci ochorejú častejšie dvakrát.
Nefrotický syndróm je primárny alebo sekundárny. Prevažujú primárne formy, sú spojené s dedičným ochorením obličiek. Názory:
- vrodené - diagnostikované v prvých troch mesiacoch života;
- infantilný - prejavuje sa počas prvého roku života;
- idiopatická - začína sa u batoliat starších ako jeden rok.
Príčiny sekundárneho nefrotického syndrómu:
- cukrovka;
- infekčné choroby, ako je hepatitída B, toxoplazmóza, rubeola, cytomegália;
- glomerulonefritída.
V srdci výskytu nefrotického syndrómu sa rozlišujú poruchy fungovania imunitného systému. Antigény stimulujú syntézu ochranných protilátok na elimináciu cudzích patogénov. Spustená imunitná odpoveď podporuje zápalové procesy v tkanivách renálneho epitelu. Podocyty sú poškodené, objavujú sa praskliny. Veľké molekuly bielkovín sa ľahko vylučujú močom. Deti s vrodeným nefrotickým syndrómom dedia faktor cirkulujúcej permeability po svojich matkách.
Ako rozpoznať patológiu dieťaťa?
Častým príznakom prejavu choroby je opuch. Klinické prejavy vo veľkej miere závisia od hlavnej diagnózy, ktorá spôsobila vývoj komplexu nefrotických symptómov. Existujú však vedúce príznaky, ktoré sa vyskytujú u všetkých pacientov:
- Edém je rozsiahly a rýchlo sa šíri. Spočiatku sú viditeľné iba na tvári - okolo očí, na lícach, na čele a na brade. Deti majú „nefrotickú tvár“. Pri zhoršení funkcie obličiek dochádza k opuchu rúk, nôh a krížov. V závažných prípadoch tekutina vstupuje do dutiny. Odrody:
- ascites - edematózna tekutina je obsiahnutá v brušnej dutine;
- hydroperikard - tekutina v perikarde a stláča srdce;
- hydrotorax - tekutina sa hromadí v pleurálnej dutine.
- Anémia. Hlavnými sťažnosťami pacientov sú slabosť, časté závraty, ťažkosti s dýchaním. Pri vyšetrení sa upozorňuje na výraznú bledosť pokožky a viditeľných slizníc, zlý stav nechtov a vlasov.
- Poruchy diurézy. Oligúria je pokles denného objemu moču.
- Poruchy v zažívacom trakte. Choré deti sa často obávajú nevoľnosti a zvracania, bolesti brucha, často hnačiek, nechutenstva.
- Porušenie všeobecného blaha.
Pri vykonávaní laboratórnych testov sa zistí:
- silná proteinúria - moč obsahuje veľa bielkovín (viac ako 2,5 g);
- hypoalbuminémia - hladina krvného albumínu je znížená (pod 40 g / l);
- dysproteinémia - zvýšené globulíny;
- hyperlipidémia;
- hypochrómna anémia.
Aká je hrozba?
Komplikáciou nefrotického syndrómu má dieťa absces. Dôsledky nefrotického syndrómu u detí sú infekčné choroby s komplikáciami (sepsa, zápal pobrušnice, absces, zápal pľúc). Pľúcny edém s ťažkým respiračným zlyhaním sa vyskytuje v dôsledku akumulácie edematóznej tekutiny v pleurálnej dutine. Dlhodobá hormonálna terapia vedie k objaveniu sa cushingoidného syndrómu.
Liečba vrodeného nefrotického syndrómu u detí
Účinné lieky
Terapia chorých detí v akútnom období sa vykonáva iba na nefrologickom oddelení. Hlavnými liekmi sú glukokortikoidy. Voľba sa dáva „prednisolónu“. Celková doba hormonálnej liečby je 6 mesiacov. Po prvé, "Prednizolón" je predpísaný v dávke 2 mg / kg denne. Trvanie prijatia je 2 mesiace. Potom sa postupne, každé 4 týždne, dávka znižuje o 0,5 mg / kg. Tým sa zabráni rozvoju abstinenčného syndrómu.
Podporná terapia, ktorá sa začala v nemocnici, pokračuje doma. V tomto období sú povinné nefrologické vyšetrenia a kontrolné testy moču a krvi. Alternatívna metóda užívania hormónu sa vykonáva každý druhý deň, potom každé 4 dni. Pomáha jemne odísť od glukokortikoidov a úplne sa bez nich zaobísť.
Je kontraindikované prerušiť liečbu sami - môže dôjsť k relapsu s ťažkým priebehom. Vo všetkých prípadoch exacerbácie sa liečba uskutočňuje glukokortikoidmi a podľa rovnakej schémy.
Je potrebné používať "Metylprednizolón" v prísnom časovom rozvrhu. Ak po dobu 1,5 mesiaca nie je žiadny účinok z používania "Prednisolónu", potom sa liekom voľby stáva "Metylprednizolón". Je predpísaný na pulznú terapiu. Strukoviny sú veľké dávky v pravidelných intervaloch. Ak stále neexistuje pozitívna dynamika, nefrotický syndróm sa klasifikuje ako rezistentný na steroidy. V tomto prípade je indikovaná povinná biopsia obličiek, ktorá pomáha určiť typ zápalu obličiek. Cytostatiká sa zavádzajú do terapeutického protokolu. Nezabudnite pridať selektívne imunosupresíva. Výhodné sú lieky ako cyklofosfamid a cyklosporín.