Kniha: „Zriedkavé neurologické syndrómy a choroby“ (V. V. Ponomarev)

Kapitola 1. Landryho vzostupná paralýza

Landryho vzostupnú paralýzu (IPP) prvýkrát popísal francúzsky neurológ Jean Batiste Landry v roku 1859 a v súčasnosti je prejavom akútnej URP. V roku 1916 krajania J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre a Andre Strohl doplnili klinické a cerebrospinálne tekutinové charakteristiky tejto patológie. A to od päťdesiatych rokov minulého storočia. v literatúre sa táto choroba označuje ako Guillain-Barrého syndróm a mená Landryho a Strohla sa spravidla vynechávajú.

V klasickej verzii sa IDP prejavuje rýchlo sa rozvíjajúcou (od niekoľkých dní do 2 týždňov) slabosťou a paralýzou nôh, potom vzostupnou slabosťou paží, krku, bulbárnych a dýchacích svalov hrudníka. Motorické poruchy v končatinách sú spravidla symetrické, senzorické poruchy často nie sú vyjadrené, šľachovo-periosteálne reflexy zmiznú. U IDP sa často stretáva s autonómnou dysfunkciou (pandizautonómia), ktorá sa prejavuje poruchami dýchania a srdcového rytmu, ako aj postihnutím tvárových a kaudálnych skupín kraniálnych nervov.

Etiologickou príčinou IDP môžu byť vírusové a bakteriálne infekcie, podanie terapeutických vakcín a séra. Vo väčšine prípadov však etiológia ochorenia zostáva neznáma a k takýmto prípadom sa pristupuje ako k idiopatickým. Patogenéza IDP je spojená s autoimunitnými mechanizmami, ktoré vedú k demyelinizácii určitých častí PNS. Zapojenie centrálneho nervového systému do tejto patológie je menej časté a je spôsobené stratou riadiacich funkcií imunitného systému. Liečba IDP má dva smery: symptomatický a imunomodulačný. Väčšina vedcov zdôrazňuje vysokú úmrtnosť na vnútorne vysídlené osoby, ktorá dosahuje 10-33%, predovšetkým v dôsledku rozvoja respiračného zlyhania. Pozostalí majú často ťažké reziduálne choroby.

Pozorovali sme 12 pacientov s ťažkými prejavmi IDP (10 mužov, 2 ženy, vek 19-59 rokov). Frekvencia IDP vo všeobecnej štruktúre URT bola podľa našich údajov 6%. V tejto skupine zomrelo päť pacientov (úmrtnosť - 41%). Počas patomorfologického vyšetrenia mŕtvych v štyroch prípadoch sa zistilo, že etiologickou príčinou ochorenia bola generalizovaná herpetická infekcia. Tu je jedno z týchto pozorovaní.

Pacienta 3., 19 -ročného, ​​nepracujúceho, priviezla záchranka so sťažnosťami na intenzívnu bolesť v krku, slabosť v končatinách, zadržiavanie moču. Chorý 7 dní po celkovej podchladení (spal na zemi), keď boli bolesti v krku, trápenie a stupňujúca sa slabosť v ľavých končatinách. Na 5. deň choroby sa pridružila retencia moču. Lekársku pomoc nevyhľadal. Z predtým prenesených chorôb som zaznamenal zriedkavé prechladnutie. Objektívne, pri prijatí, stav miernej závažnosti, TK 110/80 mm Hg. Čl., Pulz 84 úderov / min, nebola zistená žiadna somatická patológia. Neurologicky: pri vedomí, mierne euforicky. Mierna slabosť kruhových svalov očí, plegia ľavej ruky a nohy, stredná hemiparéza vpravo. Tón v končatinách je zvýšený podľa pyramídového typu, šľachovo-periosteálne reflexy na rukách sú vysoké s rozšírenými zónami D> S, koleno, Achilles chýbajú. Nepravidelný Babinského symptóm na oboch stranách, hyperestézia s hyperpatiou na nohách. Bola zaznamenaná silná bolesť pri palpácii v krčnej chrbtici a nervových kmeňoch na nohách, pozitívne symptómy radikulárneho napätia, retencia moču.

Pri vyšetrení: vo všeobecnom krvnom obraze stredne ťažká leukocytóza (12,4-109 / l), v krvnom vzorci výrazná lymfopénia (4%). Biochemický krvný test bol normálny. Imunogram krvi: významný pokles IgG na 3,4 g / l (norma 13,2 ± 0,5 g / l) a IgM 0,4 g / l (norma 1,0 ± 0,04 g / l), zvýšené cirkulujúce imunitné komplexy 38% (norma 20,3 ± 2,0 %). CSF: proteín 0,69 g / l, cytóza 54 10b buniek / l (100% lymfocyty), významne zvýšený obsah IgG 2,6 g / l (norma 0,3 ± 0,03 g / l), IgA 0,7 g / l (norma 0,07 + 0,001 g / l) a IgM 0,6 g / l (v norme chýba). Krvný test na HIV je negatívny, neboli vykonané žiadne ďalšie virologické testy. Na spodnej časti žíl sa odhalilo veľa. Rádiografia krčnej chrbtice a pľúc: nebola zistená žiadna patológia. ENMG: rýchlosť vedenia impulzu je výrazne znížená-až na 15-25 m / s a ​​amplitúda reakcie M, vlna F sa nezaznamenáva.

Napriek prebiehajúcej terapii (glukokortikoidy, detoxikácia a imunokorekčná terapia) sa stav pacienta stále zhoršoval. Rozvinula sa tetraplegia, šľachovo-periosteálne reflexy vybledli, vzostupná úroveň poruchy citlivosti v hrudníku, objavili sa epizódy dýchavičnosti. V CSF bolo zaznamenané zvýšenie hladiny proteínu až o 1,1 g / l a cytóza 135 až 106 buniek / l (100% lymfocytov). 12. deň od prijatia nastalo spinálne zastavenie dýchania. Bola vykonaná tracheálna intubácia, pacient bol premiestnený na umelú ventiláciu pľúc prístrojom „Phase-5“. Počas tohto obdobia zostalo vedomie v neurologickom stave neporušené, objavil sa horizontálny nystagmus, hlboký svalový pocit v končatinách bol hrubo rozrušený, telesná teplota sa zvýšila na febrilné číslice, pridala sa nestabilita srdcovej frekvencie a arteriálna hypotenzia. Stav pacienta sa stále zhoršoval a 25. deň od nástupu ochorenia došlo k zástave srdca a bola konštatovaná smrť.

Konečná klinická diagnóza: akútna zápalová demyelinizujúcaia, pravdepodobne vírusového pôvodu, vzostupná Landryho obrna s tetraplegiou, retencia moču, spinálne zastavenie dýchania. Komplikácie: edém a dislokácia mozgového kmeňa, hypostatická pneumónia.

Pitva (výsledky boli konzultované prof. MK Nedzvedem) ukázala zväčšenie pečene (hmotnosť 1700 g) a sleziny (230 g), bilaterálnu bronchopneumóniu. Mozog má 1600 g so známkami edému a opuchu. Na mozočkových mandliach je škrtiaca drážka zo zavedenia do foramen magnum. Mikroskopicky: príznaky nepravidelného krvácania a malého diapedetického krvácania v parenchymálnych orgánoch. Intranukleárne herpetické inklúzie typov I a II boli nájdené v hepatocytoch, epiteli stočených tubulov obličiek, myokardiocytoch, v bunkách Langerhansových ostrovčekov pankreasu. V pľúcach serózna pneumónia, prudké množstvo interalveolárnych sept, atelektáza, infiltrátory s okrúhlymi bunkami v blízkosti stien priedušiek. Mozog: stagnácia a okrúhle bunkové infiltráty v pia mater. Edematózna spongióza molekulárnej vrstvy kôry, striedajúca sa s ložiskami vláknitej gliózy. V neurónoch kôry sú intranukleárne herpetické inklúzie prevažne typu I (obr. 2), existujú bunky - tiene, znaky neuronofágie, fenomén „morušového bobule“. V astrocytoch a fibroblastoch pia mater prevažujú herpetické inklúzie typu II. V oblasti subkortikálnych jadier sa nachádzajú perivaskulárne infiltráty s okrúhlymi bunkami, demyelinizácia jednotlivých zväzkov vodivých vlákien.

Ryža. 2. V neurónoch kôry (pole 4) sú intranukleárne herpetické inklúzie prevažne typu I v jadrách neurónov vrstvy VI (označené šípkami). Farbenie hematoxylínom a eozínom, zväčšenie 400

Miecha: ťažká skleróza pia mater, na miestach s guľatobunkovými infiltrátmi predných a zadných koreňov, ohniská demyelinizácie a proliferácie buniek makro a mikroglie. Predné rohy miechy sú atrofované, nie je zachovaných viac ako 5-7 motorických neurónov (obr. 3). Predná spojovacia štrbina je rozšírená. V priebehu pyramidálnych dráh dochádza k rozpadu myelínových vlákien, vaskulitíde v laterálnom pyramidálnom zväzku na jednej strane. Ohnisková hrubovláknitá glióza v periférnych častiach Goversových zväzkov. V epidurálnom tkanive sú perivaskulárne a difúzne infiltráty s okrúhlymi bunkami, vaskulitída, čerstvé krvácanie. Antigén vírusu herpes simplex bol detegovaný v bunkách mozgu a miechy metódou imunofluorescencie.

Ryža. 3. Miecha: zníženie počtu motorických neurónov v prednom rohu.

U pacienta sa teda klinicky akútne vyvinuli viacnásobné lézie štruktúr PNS a CNS (periférne nervy, miechové korene, membrány a látky miechy, ako aj mozgový kmeň, kaudálna skupina hlavových a tvárových nervov). Imunologické zmeny v krvnom sére a najmä v CSF boli charakteristické pre zápalovú a demyelinizačnú povahu ochorenia. Laboratórne znaky imunodeficiencie naznačovali vírusovú genézu ochorenia. Liečba bola bohužiaľ neúčinná. Napriek zdanlivo akútnej povahe procesu patomorfologická štúdia ukázala, že pacient má chronický zápalový proces v mozgu a mieche, ktorý sa prejavuje vo forme ložísk gliózy, zníženia počtu neurónov v kôre aj v oblasť predných rohov miechy s atrofiou predných šnúr. a rozšírenie prednej deliacej medzery. Zvýšenie imunodeficiencie v našom pozorovaní viedlo k zovšeobecneniu infekcie a poškodeniu periférnych nervov a koreňov. Šírenie demyelinizačného procesu na pyramídové dráhy miechy spôsobilo vývoj IDP so zapojením celej pozdĺžnej osi cerebrospinálnej osi do procesu. Herpetická infekcia vo vyššie uvedenom pozorovaní nehrala iba úlohu spúšťacieho faktora, ale stala sa aj príčinou priameho poškodenia nervového systému a vnútorných orgánov, čo viedlo k smrteľnému výsledku.

IDP ako jeden z klinických prejavov akútnej infekcie horných dýchacích ciest patria medzi polyetiologické a orgánovo špecifické autoimunitné ochorenia. Zistilo sa, že provokačnými činidlami jeho vývoja sú cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, jednoduché (typy 1 a 2) a vírusy herpes zoster, vírusy hepatitídy A a B, vírus ľudskej imunodeficiencie, Mycoplasma pneumoniae. V posledných rokoch bol vytvorený patogenetický vzťah medzi bakteriálnou infekciou (Campylobacter jejuni), klinicky sa prejavujúcou gastroenteritídou, a následným vývojom závažných prejavov URT. Tento proces je založený na mechanizme molekulárnej mimikry. Je to spôsobené skutočnosťou, že lipopolysacharidová membrána patogénu má gangliozid GM1 podobný myelínu periférnych nervov. Vývoj mechanizmov autoimunitného zápalu je do značnej miery spôsobený zmenou humorálnej imunitnej odpovede a vďaka podobnej antigénnej štruktúre je produkcia protilátok proti GMl zameraná nielen proti patogénu, ale aj proti myelínu periférnych nervov. . Okrem toho je pri IDP dôležitá produkcia antigén-špecifických T-lymfocytov, prozápalových cytokínov a narušenie hematoencefalickej bariéry. V dôsledku aktivácie komplementového systému sa tvoria a na povrch membrán Schwannových buniek ukladajú komplexy útočiace na membrány, ktoré v kombinácii s pôsobením makrofágov vedú k primárnej demyelinizácii nervového systému.

Spravidla vývoju prvých neurologických príznakov IDP za 1-3 týždne predchádzajú v 60-70% prípadov rôzne zápalové ochorenia. U iných pacientov sa IDP vyvíja na pozadí úplnej pohody. Vo väčšine prípadov štádium prekurzorov ochorenia začína senzorickými poruchami nôh a (alebo) rúk, menej často bolesťami svalov v chrbtici a bolestivými kŕčmi (kŕčmi) v končatinách. Necitlivosť, parestézia a slabosť sa spočiatku objavujú v nohách a po niekoľkých hodinách alebo dňoch - v rukách. Poruchy povrchovej citlivosti sú u väčšiny pacientov pozorované vo forme hypalgézie alebo hyperalgézie a (alebo) hyperpatie a majú častejšie symetrický polyneuritický charakter, niekedy nadobúdajú vzostupný typ na bruchu a hrudníku. Hlboká citlivosť (svalová-artikulárna) trpí v 20-50% prípadov.

Ďalší stupeň (štádium paralýzy) sa prejavuje symetrickou svalovou slabosťou častejšie v proximálnych končatinách. Možno mierna prevaha slabosti na jednej strane tela (ktorá sa uskutočnila v našom pozorovaní) alebo jej krížový charakter (napríklad v pravej ruke a ľavej nohe). Charakterizované znížením svalového tonusu, stratou šľachovo-periostových reflexov, pozitívnymi príznakmi radikulárneho napätia, bolestivosťou nervových kmeňov pri palpácii. U 50% pacientov sú postihnuté kraniálne nervy VII, IX a X (4].

Porážka autonómneho nervového systému u vnútorne vysídlených osôb je takmer vždy zaznamenaná a prejavuje sa od segmentálnych porúch (hyperhidróza alebo suchá koža trupu, dlaní a chodidiel) až po pandizautonómiu vo forme srdcových arytmií, sínusovej brady alebo tachykardie a labilnej krvi. tlak.

IDP majú vo väčšine prípadov najstrašnejší prejav choroby - respiračné zlyhanie. L.M. Popova identifikoval päť dôvodov pre jeho vznik:

1. Poškodenie koreňov miechy a periférnych nervov, ktoré inervujú membránu, medzirebrové svaly, pomocné dýchacie svaly, čo vedie k oslabeniu alebo zastaveniu dýchacích pohybov.
2. Porážka glossofaryngeálneho, vagového a hypoglossálneho nervu vedie k dysfunkcii svalov mäkkého podnebia, hltana, hrtana, jazyka so zhoršenou priechodnosťou alebo upchatím dýchacích ciest.
3. Poškodenie koreňov a periférnych nervov, ktoré inervujú brušné svaly, bránica, porucha reflexného mechanizmu kašľa, samočistenie prieduškového stromu.
4. Vylúčenie oblastí pľúcneho parenchýmu z dýchania - atelektáza, aspiračná pneumónia.
5. Porucha neurotrofických funkcií v dôsledku poškodenia centier vegetatívnej inervácie dýchacích ciest.

Šírenie demyelinizačného procesu do centrálneho nervového systému je sprevádzané pridaním hyperreflexie, patologických znakov chodidla, vzostupnej úrovne zhoršenej citlivosti, panvových porúch a syndrómu mozgového mozgového kmeňa.

V klinickom obraze existuje „fenomén klinickej disociácie“, ktorý sa prejavuje prítomnosťou znakov súčasného poškodenia centrálneho nervového systému a PNS. Tieto klinické znaky môžu byť spôsobené imunologickými poruchami vo forme produkcie skrížene reagujúcich protilátok proti myelínovým zložkám určitých štruktúr nervového systému. Je potrebné predpokladať, že pri akútnej URT sa vytvára patologický systém, v ktorom ako prvé trpia najzraniteľnejšie články nervového systému (korene a nervy) v procese fylogenézy. S dostatočnou kompenzáciou je patologický proces lokalizovaný a prejavuje sa porážkou iba štruktúr PNS. V prípade nedostatočnosti kompenzačných mechanizmov a (alebo) prichytenia imunodeficiencie u mnohých pacientov sú klinické prejavy demyelinizačného procesu určené v iných častiach cerebrospinálnej osi.

Dôležitou črtou priebehu IDP v porovnaní s inými klinickými prejavmi URT je dlhá fáza obnovy, ktorá je podľa A. Jagera v priemere 568 dní. Podľa modernej klasifikácie navrhnutej R. Hughesom sa rozlišuje niekoľko klinických foriem akútnej infekcie horných dýchacích ciest:

Zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia;
motorická axonálna polyneuropatia;
motoricko-senzorická axonálna polyneuropatia;
Miller Fisherov syndróm;
senzorická demyelinizačná polyneuropatia;
pandizautonómia.

Pojem „vzostupná paralýza Landryho“ v modernej klasifikácii URT chýba a v súčasnosti má iba historický význam. Z nášho pohľadu zahrnutie formulára IDP do diagnostiky ochorenia zdôrazňuje konkrétnu závažnosť procesu. Z hľadiska klinických znakov je akútna motoricko-senzorická axonálna polyneuropatia najbližšia k IDP.
Okrem klinických údajov je diagnostika IDP založená na štúdiu testovania mozgovomiechového moku a ENMG. CSF špecifický pre IDP je disociácia proteín-bunka zistená u 90% pacientov v mozgovomiechovom moku od 5. do 7. dňa choroby. Hladiny bielkovín v CSF sa pohybujú od 1,5 do 4,5 g / l. Tento ukazovateľ nepriamo odráža priepustnosť hematoencefalickej bariéry a je prognosticky nepriaznivý. Bunková kompozícia obvykle neobsahuje viac ako 10 mononukleárnych lymfocytov. ENMG je charakterizovaný znakmi demyelinizácie a sekundárnej axonálnej degenerácie, ktoré sa prejavujú výrazným znížením rýchlosti vedenia impulzov pozdĺž periférnych nervov, vymiznutím vlny F, poklesom veľkosti a zmenou latencie M-odozva.

Diferenciálna diagnostika IDP sa vykonáva so širokou škálou chorôb: hypokaliémia, rabdomyolýza, polymyozitída, myasthenia gravis, botulizmus a ďalšie polyneuropatie (toxické, dysmetabolické atď.).

Liečba pacientov s IDP začína nešpecifickými metódami: starostlivosť o pokožku a sliznice, sanitácia úst - nosohltanu - tracheobronchiálneho stromu, prevencia nozokomiálnej infekcie, korekcia zloženia vody a soli v krvi, kardiovaskulárne poruchy, monitorovanie stav močového mechúra a čriev, terapia meria respiračné poruchy, prenos pacientov zo spontánneho dýchania do umelej ventilácie. Absolútnou indikáciou mechanickej ventilácie je zníženie vitálnej kapacity pľúc na 15 ml na 1 kg telesnej hmotnosti. V súčasnosti sú metódami výberu špecifickej liečby IDP použitie intravenóznych imunoglobulínov v dávke 0,4 g / kg telesnej hmotnosti počas 5 dní a plazmaferéza najmenej 35-40 ml plazmy na 1 kg telesnej hmotnosti v rámci jedného sedenia. , 3-4 krát. Predtým rozšírená liečba kortikosteroidmi sa v súčasnosti používa čoraz menej.

Diskutuje sa o kombinovanom použití kortikosteroidov a intravenóznych imunoglobulínov. V prípadoch dokázanej vírusovej genézy ochorenia sú predpísané antivírusové látky (acyklovir - 1 000 mg intravenózne počas 5 dní). Rehabilitačné činnosti zahŕňajú fyzioterapeutické cvičenia, masáže, telesnú a psychoterapiu.

IDP je teda zriedkavý, ale najzávažnejší variant akútnej URT, ktorý je založený na autoimunitných mechanizmoch. Herpetická infekcia pri tejto chorobe môže hrať úlohu etiologických a provokujúcich faktorov vývoja ochorenia.

Syn.: Akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP); Kussmaul-Landryho syndróm.

Varianta relatívne benígnej tečúcej polyradikuloneuropatie autoimunitnej povahy, zvyčajne charakterizovaná akútnou demyelinizáciou koreňov miechových a kraniálnych nervov s rozvojom periférnej paralýzy a charakteristickými zmenami v mozgovomiechovom moku (položka G61.0 podľa ICD-10) ).

Ochorenie sa často vyvíja po vírusových infekciách, chirurgických zákrokoch, traumách, podaní séra, očkovaní, ako aj na pozadí lymfómu a iných onkologických procesov, aj keď v niektorých prípadoch nie je možné identifikovať žiadne pozadie ani provokujúcu udalosť.

V typických prípadoch sa prejavuje akútnym alebo subakútnym vývojom polyneuropatie so zvyšujúcou sa svalovou slabosťou, minimálnymi senzorickými poruchami, takmer vždy - autonómnou nestabilitou. Často sú zapojené mimické svaly, takmer nikdy nie okulomotorické (s výnimkou jedného z variantov OVDP -). Závažnosť symptómov dosahuje maximum menej ako 3 týždne po nástupe, ale do 6. týždňa asi 80% pacientov preukáže klinické zlepšenie v jednom alebo inom stupni.

Disociácia proteín-bunka je charakteristická pre alkohol.

Diagnostické kritériá ATS (NINCDS):

I.Povinné (povinné)

A. Zvyšujúca sa slabosť na viac ako jednej končatine: od minimálneho poklesu sily v nohách s alebo bez hypo (a) reflexie až po paralýzu svalov všetkých končatín, trupu, tvárových svalov, bulbárnych svalov a vonkajšej oftalmoplegie.

B. Areflexia. Charakteristická je celková areflexia, ale je povolená prítomnosť distálnych areflexií s jasnou hyporeflexiou kolenných a bicipitálnych reflexov.

II.Aby bola diagnóza dostatočne pravdepodobná

A. Klinické (zoradené podľa klesajúcej diagnostickej hodnoty).

1. Progresívny priebeh ochorenia. Subjektívne a objektívne príznaky svalovej slabosti sa rýchlo zvyšujú, ale progresia sa zastaví do 4. týždňa ochorenia. Maximálna závažnosť symptómov sa dosahuje u 50%pacientov do 2. týždňa, do 3. týždňa - už u 80%, do 4. týždňa - u 90%.
2. Relatívna symetria lézie. Je to len veľmi zriedka absolútne, ale ak je postihnutá jedna končatina, potom je ovplyvnená aj symetrická.
3. Mierne poruchy citlivosti (subjektívne a objektívne).
4. Zapojenie hlavových nervov. Slabosť tvárových svalov sa vyvíja v 50% prípadov spravidla bilaterálne. Medzi ďalšie zainteresované nervy patria nervy bulbárnej skupiny, niekedy nervy extraokulárnych svalov. Niekedy (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. Regresia symptómov. Obnova sa zvyčajne začína 2 až 4 týždne po zastavení progresie symptómov a pokračuje niekoľko mesiacov. Väčšina pacientov sa zotaví takmer úplne.
6. Vegetatívna dysfunkcia. V prítomnosti tachykardie, iných arytmií, posturálnej hypotenzie, arteriálnej hypertenzie, vazomotorických porúch sa diagnóza stáva pravdepodobnejšou. Autonómne poruchy môžu kolísať. V tomto prípade je potrebné byť ostražitý a vylúčiť iné príčiny vývoja autonómnej dysfunkcie, napríklad PE.
7. Absencia hypertermie na začiatku lézií periférnych nervov.
8. Absencia prejavov systémových chorôb pred alebo počas debutu poškodenia periférnych nervov.

Otázne príznaky(Prítomnosť jedného z nasledujúcich symptómov v prípade, že sú prítomné všetky povinné a potvrdzujúce kritériá, je možné zanedbať, ale ak sú v zozname 2 alebo viac symptómov, diagnóza AIDP je veľmi pochybná)

1. Hypertermia na začiatku poškodenia periférnych nervov.
2. Hrubé poruchy citlivosti, bolesti.
3. Progresia viac ako 4 týždne od debutu. V zriedkavých prípadoch s AIDP môže dôjsť k progresii o niečo viac ako 4 týždne po nástupe alebo môže dôjsť k miernemu ústupu s obnovením progresie.
4. Ukončenie postupu bez akéhokoľvek ďalšieho zotavenia alebo s čiastočným zotavením pri zachovaní hrubej chyby.
5. Dysfunkcia zvieračov. Pri OVDP sa niekedy vyskytuje prechodná dysfunkcia zvieračov močového mechúra.
6. Zapojenie centrálneho nervového systému. Verí sa, že periférny nervový systém je pri AIDP ovplyvňovaný izolovane. V ojedinelých prípadoch existujú: hrubá cerebelárna ataxia, dyzartria, extenzívne patologické reflexy a fuzzy poruchy citlivosti vedenia. Tieto príznaky sú prijateľné, ak sú splnené platné kritériá pre AIRP.

B. Liquorologické kritériá, ktoré robia diagnózu dostatočne pravdepodobnou

1. Obsah bielkovín. Týždeň po debute sú hladiny bielkovín zvýšené alebo majú tendenciu sa zvyšovať pri opakovaných lumbálnych punkciách.
2. Cytóza. Lymfocytová cytóza nie je väčšia ako 10 / mm3.

Sporné alkoholistické kritériá

1. Žiadne zvýšenie obsahu bielkovín v priebehu 1 až 10 týždňov od debutu (extrémne zriedkavé).
2. Lymfocytová cytóza 10-50 / mm 3 (ktorá sa však často vyskytuje u pacientov infikovaných HIV).
3. Elektroneuromyografické kritériá sú vážnou pomocou pri stanovení diagnózy.

III.Pochybné

A. Významná, dlhotrvajúca asymetria v závažnosti svalovej slabosti.

B. Pretrvávajúca dysfunkcia močového mechúra alebo čriev.

C. Nástup ochorenia s poruchou funkcie močového mechúra alebo čriev.

D. Obsah lymfocytov v mozgovomiechovom moku je viac ako 50 / mm 3.

E. Prítomnosť neutrofilov v mozgovomiechovom moku.

F. Dobre lokalizovaná úroveň poruchy citlivosti.

IV.Kritériá vylúčenia diagnózy

A. Vývoj symptómov u drogovo závislých vdýchnutím výparov farieb a lepidla.

B. Porušenie výmeny porfyrínov (akútna prerušovaná porfýria).

C. Nedávny záškrt (hltan aj rany), s myokarditídou alebo bez nej.

D. Otrava olovom.

E. Vývoj iba citlivých porúch.

F. Spoľahlivá diagnostika stavov, ako je poliomyelitída, botulizmus, hystéria alebo toxická polyneuropatia (napr. V dôsledku intoxikácie nitrofuránmi, dapsonom, organofosforovými zlúčeninami).

Klinické možnosti ATP zahŕňajú:

• ataxia, areflexia, diplegia tváre;
• Akútna axonálna motorická neuropatia (zvyčajne spojená s infekciou Campylobacter, so zlou prognózou obnovy funkcie);
• akútna motosenzorická neuropatia;
• akútna pandizautonómia;
• akútna senzorická neuronopatia;
• kraniálna polyneuritída;
• akútna oftalmoparéza (izolovaná vonkajšia oftalmoplegia).

Pokiaľ ide o terapiu, choroba je klasickým príkladom „catch-22“: tí pacienti, ktorí majú najlepší účinok z plazmaferézy, dochádza k rýchlej progresii symptómov počas prvého týždňa; súčasne je najúčinnejší nástup plazmaferézy počas prvého týždňa ochorenia.

Prvýkrát bol klinický obraz, podobný obrazu Guillainovho-Barrého syndrómu, uvedený v roku 1828. Francúzsky anatóm, fyziológ a chirurg. Neskôr je podobný syndróm popísaný v prácach anglického chirurga (1834) a írskeho lekára (1848). V roku 1859. diela francúzskeho lekára Jeana Landryho ( Landry J.B.O. Všimnite si sur la paralysie ascendante aîgul// Gazette hebdomadaire de mèdecine et de chirurgie, 1859. - Vol.6. -P.472-474, 486-488) a nemecký terapeut Adolf Kussmaul ( Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomicch nachweisbare or od toxische Ursache. - Erlangen, 1859), v ktorých boli popísané prípady Guillainovho-Barrého syndrómu (v práci Landryho-s prúdením nahor, tzv. vzostupne ochrnutie Landry ). Bol to Landry, kto správne poznamenal, že podstata choroby spočíva v poškodení periférnych nervov.

Klasický popis syndrómu sa datuje do roku 1916. a patrí francúzskym neurológom Georgesovi Charlesovi Guillainovi, Jean Alexandre Barre a Andre Strohl ( Guillain G., Barré J.A., Strohl A. Sur un syndrom de radiculonèvrite avec hyperalbuminose du liquide cèphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractares cliniques et graphiques des rèflexes tendineux. // Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916. - Vol. 40. - P.1462-1470). Doslova tri týždne po ich uverejnení pochádza článok francúzskych neurológov a Chatelaina ( Marie P., Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque plus ou moins généralisée avec abolition des reflexes, hyperalbuminose mass et xantochromie vers la guerison et de nature indéterminée // Revue neurologique, 1916. - Vol. 30. - P.564-565). Termín „Guillain-Barrého syndróm“ navrhli Draganescu a Clodian v roku 1927. ( Draganesco H., Claudian J. Sur un cas de radiculu-névrite curable (syndrom de Guillain-Barré) aparue au cours d'une ostéomyélite du bras // Revue neurologique, Paris, 1927.-Vol. 2. - P.517-521) a odvtedy sa vo svetovej literatúre široko používa.

Landryho vzostupná paralýza

Landryho vzostupná paralýza (JVO Landry, francúzsky lekár, 1826-1865; grécka relaxácia paralýzy; synonymá paralýza ascendens acuta) je komplex symptómov charakterizovaný vývojom periférnej paralýzy, ktorá najskôr pokrýva dolné končatiny, potom horné a niekoľko dní všetky dobrovoľné svaly vrátane svalov hrudníka, bránice, tváre, jazyka. Prvýkrát ho opísal Landry v roku 1859. Pretože pri takom vývoji paralýzy je funkcia dýchacích svalov často vypnutá a vyvíjajú sa bulbárne symptómy, usudzuje sa, že Landryho vzostupná paralýza je prejavom obzvlášť závažného priebehu ochorenia. , na pozadí ktorého sa vyvinul.

Etiológia a patogenéza. Landryho vzostupná paralýza je komplex symptómov, ktorý odráža iba povahu šírenia paralýzy. Príčinami môžu byť: 1) infekčné choroby so známym patogénom (akútna poliomyelitída; ochorenia podobné poliomyelitíde spôsobené vírusmi črevnej skupiny-ECHO, Coxsackie; paralytické formy besnoty; kliešťová encefalitída; pásový opar; infekčná príušnica; osýpky ; ovčie kiahne a ďalšie); 2) infekčné a alergické ochorenia, ktorých pôvodca nie je známy (akútna primárna idiopatická polyradikuloneuritída, akútna diseminovaná encefalomyelitída, kolagenóza, periarteritis nodosa, postvakcinačná myelitída, encefalomyeloradikuloneuritída a ďalšie); 3) polyneuropatia v toxických procesoch (alkoholické, medikamentózne, blastomatózne a iné); 4) defekty enzýmov (polyneuropatie spojené s akútnou intermitentnou hepatálnou porfýriou, cukrovkou a inými). Landryho vzostupná paralýza sa môže vyvinúť, keď je proces lokalizovaný v periférnych nervoch (polyradikuloneuritída, polyneuropatia) alebo v mieche (akútna poliomyelitída, myelitída). V závažných prípadoch je možná kombinovaná lézia periférnych nervov, miechy a jej koreňov, ako aj bulbárnej časti mozgu.

Patologická anatómia je rozmanitá a je určená chorobou, proti ktorej sa vyvinula paralýza.

Priebeh a symptómy. Charakteristický je nasledujúci vývoj symptómov: spočiatku dochádza k paralýze svalov nôh, potom sa vypne funkcia všetkých svalov nôh, trupu, paží, krku, tvárových svalov, svalov hltana, hrtana a jazyka . Najzávažnejší priebeh Landryho vzostupnej paralýzy sa pozoruje vtedy, keď je funkcia dýchacích svalov vypnutá alebo prudko oslabená: dochádza k akútnemu alebo postupne sa zvyšujúcemu respiračnému zlyhaniu (pozri celý súbor poznatkov), mechanizmus kašľového reflexu je narušený, hypoxia (pozri kompletný súbor znalostí) a hyperkapnia (pozri kompletný súbor znalostí)). Paralýza svalov hltana, hrtana a jazyka (bulbárna obrna) môže viesť k zablokovaniu dýchacích ciest obsahom tráviaceho traktu a má všetky znaky periférnej paralýzy (pozri celý súbor znalostí Paralýza, paréza): sval hypotónia, areflexia, po 2-3 týždňoch vo svaloch dochádza

reakcia znovuzrodenia. Paralýze môže predchádzať parestézia, bolestivý syndróm. Senzorické poruchy (pozri celý súbor znalostí) sa pozorujú pri polyneuropatii, polyradikuloneuritíde (periférny typ vo forme rukavíc a ponožiek) a myelitíde (segmentový alebo vodivý typ). Poruchy funkcie panvových orgánov sú zaznamenané s L viečkami, spôsobené myelitídou alebo encefalomyelitídou; keď sú periférne nervy poškodené, vyskytujú sa len zriedka.

Načasovanie vývoja Landryho vzostupnej paralýzy sa pohybuje od 3-6 dní do mesiaca. Napríklad pri akútnej poliomyelitíde dochádza k rozvoju Landryho vzostupnej paralýzy do 3 až 6 dní a pri akútnej idiopatickej polyradikuloneuritíde-do 3 až 4 týždňov. V závislosti od etiológie Landryho vzostupnej paralýzy na začiatku ochorenia možno pozorovať horúčku, malátnosť a celkové mozgové symptómy. V cerebrospinálnej tekutine s Landrym je zaznamenaná vzostupná paralýza infekčnej genézy pleocytóza s normálnym obsahom bielkovín alebo miernym zvýšením. Pri toxických procesoch sa cerebrospinálna tekutina nemení.

Diagnóza. Hlavné diagnostické kritériá Landryho vzostupnej paralýzy sú tieto: nástup paralýzy zo svalov nôh, stabilná progresia paralýzy s rozšírením na prekrývajúce sa svaly trupu, hrudníka, rúk, krku, tváre, jazyka, hltanu, symetrická závažnosť paralýzy, svalová hypotónia, areflexia, objektívne senzorické poruchy ...

• Neurologické choroby • Príznaky a príznaky polyradikuloneuritídy (Landryho vzostupná obrna)

Príznaky a príznaky polyradikuloneuritídy (Landryho vzostupná obrna)

Známky polyradikuloneuritídy sú typické, akútny nástup a rýchly priebeh ochorenia. Periférna paralýza, začínajúca od dolných končatín, sa rýchlo, za 2 až 3 dni, rozšíri do horných končatín a bulbárnej oblasti medulla oblongata. Pri polyradikuloneuritíde sú postihnuté hlavne predné miechové korene.

Smrteľné následky takejto paralýzy nie sú neobvyklé. U väčšiny pacientov paralýzu nesprevádzajú poruchy citlivosti, ale niekedy prevláda bolestivý meningoradikulárny syndróm so známkami poranenia miechy. V mozgovomiechovom moku je disociácia proteín-bunka vždy jasne definovaná.

Fenomény polyradikuloneuritídy sa niekedy vyskytujú pri rôznych infekciách a intoxikáciách tela (poliomyelitída, encefalomyelitída, tuberkulózna intoxikácia atď.).

Motorická forma polyneuritídy sa musí odlišovať od chronickej poliomyelitídy, ktorá pomaly postupuje a postihuje predné rohy miechy. Polyneuritída sa naopak vyvíja akútne alebo nadakútne a neurologické symptómy ustupujú.

Citlivú formu polyneuritídy je potrebné odlíšiť od myozitídy a fibromyozitídy. Nedávne choroby sú však sprevádzané veľmi dlhým syndrómom prerušovanej bolesti bez senzorických porúch. Postihnuté sú väčšinou svaly zadku, stehien, chrbta, ramenného pletenca a krku.

U pacientov s ataktickou formou polyneuritídy neexistujú žiadne príznaky charakteristické pre miechy.

V niektorých prípadoch klinický obraz polyneuritídy pripomína obraz nervovej svalovej atrofie Charcot-Marie. U osôb trpiacich touto chorobou je detegovaná aj periférna paralýza distálnych končatín. Svalová atrofia Charcot-Marie sa však vyvíja veľmi pomaly, hlavne vo veku 10-20 rokov. Typické je zavesenie nôh („konská noha“) a deformácia chodidla na spôsob Friedreichovej nohy (predĺženie hlavných, prehnutie stredných a nechtových falangov, vysoká klenba). V atrofovaných svaloch dochádza ku kvalitatívnym zmenám v elektrickej excitabilite.

N. Misyuk a ďalší.

Článok „Príznaky a príznaky polyradikuloneuritídy (Landryho vzostupná obrna)“ zo sekcie

Ochorenie sa vyvíja po inkubačnej dobe. Toto obdobie sa u ľudí pohybuje od 2-3 týždňov do 6-8 mesiacov a ešte viac. Inkubačná doba trvá v priemere od 20 do 60 dní. Kratšia inkubačná doba závisí od uhryznutia v hlave, dlhšia je pri uhryznutí do nohy. Vo vývoji symptomatológie sa rozlišuje niekoľko období, ktoré je možné redukovať na nasledujúce: a) prodromálne, b) obdobie vzrušenia, c) obdobie paralýzy.

Prodromálne obdobie po skončení inkubácie je charakterizované výskytom bolesti v mieste uhryznutia a pozdĺž nervových kmeňov. V ranom období pacient stráca chuť do jedla, sťažuje sa na bolesť hlavy a objavuje sa porucha spánku. Tieto príznaky sa môžu vyvinúť s horúčkou so zimnicou a horúčkou. V tomto období môžu byť sucho v ústach, obalený jazyk, črevné a kardiovaskulárne poruchy. Vedomie zostáva čisté, ale už existujú známky melanchólie, depresie a pochmúrnych myšlienok, najskôr mierne, ale potom rýchlo postupujú. Podľa NM Krola je tento „symptómový komplex úzkosti“ pre besnotu veľmi charakteristický. Potom príde druhé obdobie s príznakmi vzrušenia a zvýšenej citlivosti. Typické v tejto dobe sú symptómy ako hydrofóbia (hydrofóbia), strach z vdýchnutia vzduchu (aerofóbia) a iné druhy precitlivenosti na rôzne viscerálne podnety, ako aj hmatové a bolestivé vplyvy. Všetky tieto fóbie sú charakterizované zodpovedajúcimi záchvatmi miestnych a všeobecnejších kŕčov, chvenia a kŕčov. NM Krol popisuje tieto stavy takto: „... Dotyk pokožky, získanie jedla alebo nápoja na sliznici úst, mierny nádych na diaľku, najmenšie jasné svetlo, náhle zaklopanie atď. Spôsobujú záchvaty takzvané hydro-, aero-, foto-, auko- a ďalšie fóbie, ktoré sa vyznačujú celým komplexom vegetatívne účinných javov, a to: náhle chvenie celého tela, extrémne bolestivé kŕče hltana, vyjadrené kŕčovito sťahy a dochádza k silnej dýchavičnosti. Inšpiratívne svaly sa stiahnu, zhlboka sa nadýchne a zapoja sa všetky pomocné dýchacie svaly: tvár sa stane kyanotickou, celé telo a ruky sa chvejú. Už rozšírené zreničky sa ešte viac rozšíria, oči ešte viac vyčnievajú, pacienti niekedy vydávajú nečlenené zvuky, tlkot srdca sa zrýchľuje, zastavuje sa dych, mimika vyjadruje neopísateľný strach a utrpenie. Pri hľadaní spásy sa chorí začnú ponáhľať a chytia prvý predmet, na ktorý narazia; nenachádzajú odpočinok, proste o pomoc. Vdýchnutie končí 2-3 kŕčovými kontrakciami bránice.

Po útoku nasleduje škytavka, v niektorých prípadoch - silné slinenie.

Bez akýchkoľvek priamych podnetov sa len pri jedinej spomienke na vodu u pacientov môžu objaviť kŕče.

Spolu s nárastom týchto symptómov postupujú aj duševné poruchy. Úzkosť pacientov sa zvyšuje, úzkosť a strach môžu dosiahnuť stupeň neopísateľnej hrôzy, píše N. M. Krol a cituje pokyny A. P. Čechova, že „neexistuje žiadna choroba bolestivejšia a hroznejšia ako hydrofóbia“. Pacienti môžu byť zároveň veľmi agresívni, pretože v literatúre je viac informácií o besnote. Pacienti majú často halucinácie, deliriózne stavy. Pri porovnávaní symptómov tohto obdobia s príznakmi besného zvieraťa je možné zaznamenať veľa podobností. Psy majú tiež úzkosť, dezorientáciu, sú agresívne, hryzú, trhajú predmety, ťažko prehĺtajú a objavujú sa kŕče svalov hltana. Skutočná hydrofóbia, ako je pozorovaná u ľudí, neexistuje u besných psov.

Významné zmeny na strane autonómneho nervového systému: zmeny objemu zreníc („hra zreníc“), zrýchlenie pulzu, bledosť a ďalšie cievne reakcie. V tomto období môže dôjsť k paralýze jednotlivých hlavových nervov. Existujú aj rôzne kombinácie paralýzy končatín, často s poruchou zvieračov. Ak choroba prebieha podľa hlavného typu so všetkými obdobiami, potom v terminálnych štádiách dochádza k paralýze. Avšak u zvierat aj u ľudí v „paralytickej forme“ sa môže paralýza objaviť skoro. V takýchto prípadoch môžu byť vyššie popísané symptómy menej výrazné, ale paralýza sa objaví skoro a rýchlo postupuje, čo vedie k predčasnej smrti. Súčasne s rozvojom paralýzy sa pozoruje ataxia, celkový chvenie, môže sa vyvinúť afázia, zmyslové poruchy a ďalšie ohniskové symptómy. Smrť nastáva pri paralýze dýchania a prehĺtania.

Besnota sa môže klinicky prejaviť ako fokálna alebo diseminovaná myelitída. Jednou z takýchto paralytických foriem je besnota Landryho obrny. N.F. Gamaleya považoval za charakteristický pre tieto formy nasledujúci obrázok:

1. nástup s vysokou horúčkou, všeobecná nevoľnosť, bolesti hlavy, celková únava;
2. lokalizovaná bolesť postihnutej končatiny a pletenca;
3. pocit necitlivosti, sťahy fibrilárnych svalov, záchvat, paréza, paralýza predtým postihnutých svalov pri zachovaní citlivosti, ktorá je narušená až neskôr;
4. paralýza, ktorej predchádza bolesť, sa šíri do zvyšku končatín, do trupu, panvových orgánov, svalov tváre, jazyka, očí;
5. porážka dýchacieho centra sa postupne rozvíja, zmena inspiračnej fázy, ťažkosti s prehĺtaním tekutiny; porážka dýchacieho centra vedie k dýchavičnosti so stále fungujúcimi dýchacími svalmi;
6. dýchanie sa opäť stane normálnym;
7. smrť na paralýzu srdca s dlhším trvaním ochorenia ako v prípade rozrušenej formy. Také prípady opisuje Levi, Knutti.

Sú známe ohniská besnoty, pri ktorých bola choroba charakterizovaná rýchlym vývojom typu akútne sa vyvíjajúcej paralýzy. Podobné ohnisko popísali v Trinidade Hirst a Pone. Besnotu s klinickým obrazom vzostupnej paralýzy popísal NS Chetverikov. N.M. Krol označuje tie formy besnoty za paralytické, ktoré sa už v ranom období vyznačujú príznakmi vzostupnej paralýzy Landryho. Na základe vlastných pozorovaní a ich porovnania s údajmi z literatúry autor identifikuje nasledujúce formy:

1. neuritický typ vo forme polyneuritídy, plexitídy alebo paralýzy hlavového nervu (podľa Kocha);
2. spinálny typ vo forme ochabnutej paraplegie častejšie dolných, menej často horných končatín s poškodením panvových orgánov alebo bez neho;
3. typ spinbulbar, najčastejšie vo forme Landryho vzostupnej obrny;
4. spin-bulbar-diencefalický typ.

Besnota je zvyčajne smrteľná. Existujú len sporadické náznaky, že besnota v zriedkavých prípadoch pokračuje potratom a môže viesť k uzdraveniu (Koch). Klinický obraz chorôb po očkovaní proti besnote sa stal známym, pretože očkovanie sa začalo široko používať na prevenciu besnoty. Počet takýchto prípadov vo vzťahu k očkovaným je asi 0,5%. Pri chorobách spôsobených očkovaním proti besnote sú hlavné zmeny charakterizované hyperergickým typom zápalu s prítomnosťou nekrózy, proliferáciou mikroglií a perivaskulárnymi demyelinizačnými ložiskami. Tieto zmeny sú difúznej povahy a nachádzajú sa v mieche, mozgovom kmeni a mozgu (pozri vyššie údaje Hirotsugu Shiraki a Sugishi Otani). V prípade chorôb spôsobených očkovaním proti besnote môžeme hovoriť o diseminovanej encefalomyelitíde a v niektorých prípadoch o encefalomyelo-radikuloneuritíde. Pokiaľ ide o významnosť vírusu, v takýchto prípadoch nie je možné prisúdiť rozhodujúci význam iba jemu. Vzácnosť takýchto prípadov naznačuje, že v patogenéze ochorenia má rozhodujúci význam zmenená reaktivita organizmu podľa typu alergických reakcií na pozadí porúch neurotrofických funkcií. Najčastejšie sa choroba vyskytuje 10.-12. deň, menej často 20.-30. deň od začiatku očkovania. Ochorenie sa vyvíja subakútne a zriedkavo násilne. S rýchlym vývojom sa bulbárne javy objavia už na začiatku. Klinický obraz u detí i dospelých sa v niektorých polymorfizmoch líši.

a) hlavný typ encefalomyelitídy;

b) Landryho vzostupná paralýza;

c) encefalomyelo-radikuloneuritický typ.

Na rozdiel od skutočnej besnoty pri očkovanej encefalomyelitíde, dokonca aj pri veľmi násilnom priebehu, je možné pozorovať priaznivý výsledok pri úplnom alebo čiastočnom obnovení funkcií. Úmrtia sú teraz menej časté ako v minulosti.