Čo je nebezpečné zo stenózy pľúcnej artérie. Izolovaná buničina stenóza pľúcnej artérie

Izolovaná periférna stenóza pľúcnej artérie bola prvýkrát opísaná Matgars a Schwalbe. So zavedením srdcovej katetrizácie, najmä angiografie sa počet publikácií o tejto anomálii dramaticky zvýšil. V dvoch tretinách sa kombinuje s inými zlozami. Stenóza periférnych pľúcnych tepien je kombinovaná s Noonanovým syndrómom, alagle, CUTIS LaxA syndrómom a syndrómom EHLERS-DANLOS.

Embryológia

Pľúcna artéria a jeho vetvy sa vyvíjajú z troch samostatných cievnych zložiek. Proximálna časť pľúcnej barel priamo nad polopriceným ventilom sa vyvíja zo žiaroviek srdca. Zvyšok pľúcneho trupu pochádza z celkového arteriálneho trupu. Proximálne segmenty pravej a ľavej strany pľúcnej tepny sa vyvíjajú z VI Zhabá Arc na každej strane. Distálna časť pravého VI oblúka úplne zmizne, zatiaľ čo ľavý oblúk pretrváva ako arteriálny kanál, následne odráža na tvorbu arteriálneho väziva. Periférne oddelenia pobočiek pľúcnych artérií pochádzajú z "po bezplatné pľúcne vaskulárny plexus", ktorý úzko súvisí s rastúcimi inkarnáciami pľúc.

Patogenéza periférnej stenózy pľúcnych artérií nie je známa. Je zrejmé, že mnohé faktory a typy patologických zmien môže viesť k jednému výsledku - zúženie lúmenu vetiev pľúcnej artérie. Vysoká frekvencia súbežných intrakardiálnych anomálií naznačuje, že patogenéza týchto lézií je spojená s porušením vývojových mechanizmov. Akýkoľvek teratogénny vplyv na primárne dobrodružstvo pľúcnych artérií môže viesť k atrézii, hypoplázii alebo stenóze. Na príklade vrodeného syndrómu Rubelha je zrejmé, že účinok vírusu na spôsob vytvárania elastického tkaniva môže byť základným mechanizmom pre vývoj tejto patológie.

Anatómia a klasifikácia

Rôzne verzie podstaty pľúcnych artérií boli klasifikované gaymi a spoluautormi v roku 1963, ktoré rozdelili rôzne stenózy pre 4 typy. Keď ste stenóza typu I, existuje iná dĺžka lokálneho zúženia pľúcneho valca, pravej alebo ľavej vetvy. Stenóza môže byť vo forme membrány vo vnútri nádoby alebo predĺženého poklesu vonkajšej veľkosti tepny. Typ II je reprezentovaný bifurkáciou hypoplasia s zapojením distálnej časti pľúcneho trupu a úst oboch vetiev. Dĺžka zúženia sa líši od krátkej lokálnej stenózy k dlhému segmentu obštrukcie. Typ III sa vyznačuje viacerými zúženiami úst segmentových pľúcnych artérií s post -tenotickými rozšíreniami. Pľúcny kmeň a centrálne vetvy sa nezmenia. Keď sú typ IV, stredné a periférne pľúcne tepny zúžiť. Pľúcny kmeň sa zvyčajne nerozširuje, dokonca aj s ostrým zúžením jeho distálnej časti, bifurkácie a vetvy. Občas sa občas vyskytuje nevedomé o záchodovej dilatácii, ktoré nikdy nedosiahne stupeň pozorovaný pri pľúcnej hypertenzii.

Komunikateľnosť

Periférne stenóza pľúcnej artérie môže byť izolovaná ako zložka somatického syndrómu, môže byť prvokom rôznych UPUS alebo zakúpených. Často sú najzraniteľnejšou časťou zložitých vrodených abnormalít srdca. Izolovaná stenóza sa pozorovalo u 40% prípadov. S VPI sa nachádza periférne stenóza pľúcnych artérií s frekvenciou 2-3%. Môžu sprevádzať najmä:

ventilová stenóza pľúcnej artérie;

tetrad fallo;

Periférne stenóza pľúcnej artérie s vrodenými somatickými syndrómami

Periférne stenóza pľúcnej artérie sa často nachádza v rôznych vrodených somatických syndrómoch, je jedným z očakávaných príznakov. Najtypickejšie sú Williams-Beuren a Alagle Syndrómy, ako aj Catch-22, Di George, Keutel, Noonan, vrodená celková liponodystrofia, vrodený Rubella, Ehlers-Danlos Syndrome, Cutis Laxa.

Obštrukčné anomálie pravého srdcového oddelenia sú často spojené s takýmito syndrómami ako syndrómom di Georgeov, syndróm "Soft-Heart-Heart-Heart" Syndróm a syndróm ATOTROCLUNCALFACE ANOMALY. Kombinácia príznakov dysmorfizmu, abnormalít mäkkého nosa, tlmeného hypoplasia, padákovej žľazy a srdcových defektov dostal meno DI Georgeho syndrómu. VELOCARDIOFACIÁLNY SYNDROMY A CONOTRUNNUNAL FACE ANOMALY Syndrome majú podobné funkcie podobné ako Di George Syndrome a zoskupené ako Itch-22 Syndrómy. Medzi dutiny Conotrunkus, najčastejšie je spoločný arteriálny trup. Zuby zahrnuté do celkového syndrómu zahŕňajú armádu aortického oblúka typu B a pravotočivý oblúk aorty, tetrad Fallo, zničenie oboch hlavných nádob zo pravej komory, transpozície veľkých ciev a absencia pľúcneho ventilu . Obštrukčné zmeny v pľúcnych nádob je možné kombinovať s ktorýmkoľvek z uvedených srdcových defektov.

Syndróm Williams-Beuren bol prvýkrát opísaný Williams a Beurens ako kombinácia lepiacej aorty stenózy, zúženie pľúcnych artérií, charakteristického vzhľadu a nevybavy v mentálnom a fyzickom vývoji. Vaskulárne defekty sú dôsledkom nedostatku génu elastínu a porúch génu tropelstín, ktorý sa zúčastňuje na tvorbe architektúry elastických vlákien ciev.

Zúženie pľúcnej artérie súčasne sa syndróm vyskytuje u 39-83% pacientov. Môžu to byť lokálne alebo difúzne, zapojiť centrálne a / alebo periférne vetvy, vrátane viacerých bilaterálnych vlastných imania a segmentových artérií v ich ústach.

Alagle syndróm je genetické ochorenie, v ktorom sú autozomálne dominantné znaky zdedené variabilnou expresiou. Fenotyp pozostáva z 5 hlavných príznakov, vrátane intrahepacínových cholestázov, difúzne hypopláziu pľúcnych artérií, očnej patológie, vrodenej neprítomnosti alebo nedostatočne rozvíjajúca polovicu stavcov a charakteristického vzhľadu. Stenóza pľúcnej artérie sa vyskytuje súčasne syndrómy v 70-85% prípadov. Lézie pľúcnych artérií v alagleovom syndróme sú zvyčajne bilaterálne a šíria sa do obvodu na segmentových vetvách, môžu byť difúzne alebo lokálne. Nízky syndróm kože je ostro vyslovovaný dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje nedostatkom elastických kožných vlákien v kombinácii s pľúcami emfyzému, črevným divertikulusom, herniasom a zúžením periférnych pľúcnych artérií.

Syndróm vrodenej rubeoly

Teratogénny účinok vírusu rubeoly v prvom trimestri tehotenstva bol prvýkrát opísaný v roku 1941. Najčastejším prejavom vrodenej rubeoly je kombináciou UPU, katarakty a hluchoty. Po úspešnom kultivácii vírusu rubeoly v roku 1962 a komplexné štúdie vykonané počas znižovania epidémie v Spojených štátoch v roku 1964 sa získali informácie o prirodzenom priebehu infekčného procesu, patogenézy, epidemiológie a preventívnych opatrení. Bolo zistené, že okrem vyššie uvedených tridov vrodených anomálií sú mikrofrthrtformia, retinopatia, trombocytopenic purpura, hepatosplegegaly, malá hmota dieťaťa pri narodení, patológii kostí a druhá, vzácnejšia, patológie.

Bolo zistené, že rubeoly vírus vstupuje cez maternicu a pretrváva počas tehotenstva a pri pôrode. Vírus môže byť izolovaný z tkanín plodu získaného v terapeutickom potrate, po týždňoch alebo mesiacoch po materskej infekcii. Po narodení môže byť vírus izolovaný z moču, chrbtice a iných tkanív a kvapalín. Obsah vírusu po narodení sa postupne znižuje, ale s vekom sa tento proces spomaľuje. V detíkoch budú dražba protilátky proti vírusu rubeolu porovnateľné s materským a pretrvávajú mnoho rokov. Pretrvávanie asymptomatickej vrodenej rubeoly u detí, ktoré vyzerajú normálne počas prvých mesiacov života, môže viesť k rozvoju ľahkých psychotropných porušení. Tieto deti sú nákazlivé a musia sa izolovať, aby sa zabránilo šíreniu infekcie na citlivých žien v počiatočných štádiách tehotenstva.

Použitie živého oslabenej vakcíny rubeolu vírusu účinne znižuje frekvenciu vrodenej rubeoly, ale problém zničenia tejto infekcie v celkovej populácii zostáva nevyriešeným.

Zoznam kardiovaskulárnej patológie spojenej s syndrómom rubeoly a je rozsiahly. Včasné správy ukázali, že najčastejším vice bol OAP. O zapojení materskej rubeolu ako možný dôvod na vznik pľúcnej artérie stenózy, Arvidsson a spoluautori boli informovaní. V roku 1963 Rowe upozornil na častý vzhľad pľúcnej artérie stenózy u detí matiek infikovaných rubeolom počas epidémie na Novom Zélande. Ostatní autori potvrdili toto pozorovanie. Stenóza pľúcnych artérií lokalizovaných vo všetkých segmentoch pľúcnej arteriálneho bazéna. Lézie pľúcnych arteriálnych ciev boli izolované alebo kombinované so SOP, ventilovou stenózou pľúcnej artérie, DMPP. Izolovaná periférna pľúcna arteriálna stenóza počas rubeolu bola splnená s rovnakou frekvenciou ako OAP. S Rubeolskom syndrómom sú tiež spojené:

ventilu alebo cestoviny stenózy aorty;

tetrad fallo;

cOARCTATION AORTA;

Sú opísané generalizované lézie systémových tepien - aortát, koronárne, mozgové, messenterické a renálne a difúzne hypopláziu brušnej aorty. Histologické zmeny v aorty a veľkých nádobách sa prejavujú ohniskovým zahusťovaním intimom, stratou fibroelastických tkanív, fragmentáciou elastických vlákien, vakuolalizáciou médií. V malých plavidlách sa do patologického procesu zapojuje aj vnútorná elastická doska.

Klinický obraz u novorodencov a detí s kardiovaskulárnou patológiou v syndróme rubeolu závisí od závažnosti defektov a sprievodných anomálie iných orgánov a systémov. Včasné zjavné príznaky zlyhania srdca. Prognóza závisí od typu zverák a jeho závažnosti. Mierne periférne zúženie nepostupujú a dokonca zmiznú s vekom. Ťažká stenóza má tendenciu sa zhoršiť.

Stenóza pľúcnej artérie u novorodencov

U novorodencov sa často pozorovalo fyziologické zúženie pľúcnej artérie v dôsledku relatívnej hypoplázie jej vetiev. Vo väčšine prípadov sa znižuje s rastom dieťaťa a 6-mesačný vek zmizne. Zúženie sa klinicky prejavuje prechodným systolickým hlukom. Echokardiografické štúdie ukázali, že v prítomnosti hluku sú rozmery pľúcneho trupu a vetiev menšie ako u detí bez hluku a v priemere 60% očakávanej normy. Doppler Echokg objavuje turbulentnú povahu súčasnej a výrazne vyššej rýchlosti prietoku krvi v pobočkách. Vo veku o 3 mesiace, 70% detí zmizne hluk, veľkosť vetiev sa zvyšuje a rýchlosť prietoku krvi sa znižuje.

Stenóza ľavej pľúcnej artérie a arteriálneho potrubia

Pri zatváraní arteriálneho potrubia môže zdravé dieťa vyvinúť zúženie ľavej pľúcnej tepny, ale obzvlášť často u pacientov s ventilovou stenózou alebo atresia pľúcnej artérie. Mechanizmy na rozvoj zúženia ľavej pľúcnej tepny a koarktovania aorty sú identické a súvisia s botalovým potrubím, preto pojem "poškodenie pľúcnej artérie by odpovedal na podstatu tejto anomázy. V posmrtných histologických štúdiách stenách pľúcnej artérie sa zistilo tónové tkanivo v stene pľúcnej artérie z potrubia. Prípad lokálneho zúženia oboch vetiev pľúcnej artérie je opísaný na mieste bilaterálnej botallovej. Úloha botanického potrubia v mechanizme zúženia ľavého pobočky je uvedená v Dopplerových štúdiách predčasných detí pred a po uzavretí potrubia. Každé tretie dieťa má významnú prechodnú stenózu ľavej pľúcnej tepny. V pravej pľúcnej artérii nebola detegovaná gradient tlaku. Boli pozorované asymetria prietoku krvi a prechodné zmeny z fetálu do zrelého stavu v pravých a ľavých pľúcnych vaskulárnych bazénoch.

Vzhľadom na preukázanú skutočnosť úlohy potrubia vo vývoji posudzovania pľúcnej tepny sa odporúča celková excízia tkaniva potrubia z pľúcnej steny tepny, aby sa zabránilo jednostrannej hypoplázii pľúcneho arteriálneho stromu.

Získané zúženie pľúcnych artérií

Získané zúženie pľúcnych artérií sú pozorované po operácii paliatívnej a rehabilitácie:

systém-pľúcne anastomózy;

narušujúcu pľúcnu artériu;

unifokalizácia počas atresie pľúcnej artérie s DMCP;

operácie arteriálneho prepínania počas transpozície hlavných artérií a vypúšťanie veľkých nádob zo pravej komory so zvýšeným DMCP;

vo fáze domácej korekcie.

Zúženie artérií sa občas vyskytuje pri fibrantizácii mediastinitov alebo s mediastinálnymi nádormi v dôsledku vonkajšej kompresie.

Modifikovaná anastomóza podľa Blalock-Taussig je často komplikovaná hypopláziou, diskrétnou stenózou alebo jemnou pľúcnej tepny. Angiografické štúdie, ktoré predchádzajú úplným korekcii tetradu Fallu, ukázali, že na tretine pacientov sú distálne oddelenia pravej pľúcnej tepny menej rozvinuté ako u pacientov, ktorí neprešli paliatívnym rušením. Zvlášť výrazné deformácie a hypoplázia sa pozorovali u detí po anastomóze uskutočňovaných v neonatálnom veku. Vyžadujú ďalšie katéter alebo chirurgické intervencie.

Po operáciách arteriálneho prepínania v dôsledku použitia LE COMPTE manévrovania a pľúcneho kmeňa spôsobeného a sploštenia je prierez menší ako normou, a vetvy pľúcne artérie sú známe rozvinuté a zúžené na každom štvrtom pacientovi.

Hemodynamika

Hemodynamika v periférnej stenóze pľúcnej tepny je hlavne identická s izolovanou stenózou ventilov. V súlade so závažnosťou obštrukcie systolického tlaku v pravej komore a proximálnych oblastiach vo vzťahu k stenóze sa zvyšujú grafy pľúcnej artérie. Kapacita pľúcnej arteriálnej lôžka je proximálna ako esencia zníženej. S výraznou prekážkou, trvanie emisií z pravej komory je predĺžené a pľúcny kmeň je proximálny, než sa zúženie chová ako pokračovanie výstupnej dráhy pravej komory. Tlak v pľúcnej artérii periférnym zúženia je rovnaký ako v pravej komore a pľúcny ventil zostáva otvorený, zatiaľ čo existuje systolický gradient tlaku medzi pravou komorou a distálnou pľúcnou tepnou. To vysvetľuje neskoršie uzavretie pľúcneho ventilu, napriek veľmi vysokému systolickému tlaku v pľúcnom vaskulárnom lôžku. Tlaková krivka je proximálne stenóza pripomína jeho tvar v pravej komore s vysokým systolickým a nízkym diastolickým tlakom. S ťažkými viacznatými zúženiami periférnych pľúcnych artérií, vrátane malých vetiev, sa pľúcny artérie ventil uzavrie skoro, približne súčasne s uzavretím aortálneho ventilu.

Poliklinika

U pacientov so slabým alebo miernym bilaterálnym alebo s jednostrannou stenózou sú príznaky zvyčajne neprítomné. Dyspnea s zaťažením, rýchla únava a príznaky stagnujúceho zlyhania srdca sú uvedené len pri ťažkej obštrukcii. Tenké rozdiely v auskultanovom obraze umožňujú stenózu ventilu z periférneho zariadenia. Prvý tón je zvyčajne normálny, bez kliknutia na emisie. Druhý tón je zvyčajne rozdelený a intenzita pľúcnej zložky je normálna alebo mierne zvýšená. Môžete chytiť zreteľný rozdiel medzi periférnou a ventilovou stenózou. Šírka rozdelenia závisí od závažnosti zúženia, rovnako ako pri stenóze ventilu, sa líši v závislosti od fáz dýchania, s výnimkou prípadov veľmi závažnej obštrukcie. Na ľavom hornom okraji hrudnej kosti je hluk systolického vyhadzovania, ktorá sa vykonáva pod myšou a zastávkou, ale nie na krku. U pacientov s viacnásobnou periférnou stenózou II tón nad pľúcnou tepnou, je tak nahlas, že pľúcna hypertenzia môže byť podozrivá. Avšak, na rozdiel od pľúcnej hypertenzie, s viacerými periférnymi zúženiami, môžete počuť soft-dimenzionálny systolický alebo nepretržitý hluk nad ľahkým a na chrbte - číry rozdiel od pľúcnej hypertenzie, v ktorom chýba hluk alebo je tu veľmi krátky hluk systolických emisií na ľavom hornom okraji hrudnej kosti. Niekedy je počas stenózy stredných alebo distálnych vetiev počuť nepretržitý hluk, najmä so zvýšenou pľúcnou krvou.

Elektrokardiografia

EKG sa nelíši od toho s stenózou ventilov. Vysoká frekvencia odchýlky elektrickej osi je pozorovaná u pacientov s vrodeným syndrómom Rubelou. To je spôsobené léziami myokardu s rubeolovým vírusom. Odchýlka osi je tiež zaznamenaná aj u mnohých pacientov s subdodávanou pľúcnou stenózou a Noonanovým syndrómom.

Rádiologické štúdie

U pacientov s nevysunutou alebo miernou stenózou je veľkosť srdca a pľúcne vzor normálne. Na rozdiel od stenózy ventilu, pulmonárna artéria oblúk nie je špa. Pľúcny vaskulárny vzor je normálny na oboch stranách, dokonca aj v prípadoch jednostranného zúženia pľúcnej artérie. Iba s ťažkou jednostrannou stenózou a zvýšenou pľúcnou krvou sa deteguje rozdiel v závažnosti vaskulárneho vzoru oboch pľúcnych polí. S bilaterálnym ťažkým zúženie pľúcnych artérií sa rozmery tieňov srdca zvýšia pravými komorami a átria.

Echokardiografia

Na echocg je možné detegovať hypertrofiu prednej steny pravej komory a predpokladať zvýšený tlak v jej dutine. Dvojrozmerná EHOCHE vám umožňuje vidieť pľúcny trup a proximálne profily vetiev, ako aj pravej komorovej dutiny a pľúcny ventil. Bifurcation a počiatočné časti pobočiek sú k dispozícii na výskum, na rozdiel od distálne. Doppler-EHOCHE vám umožní merať gradient tlaku na zúženie lokalizovaných v pľúcnom kufri a jeho vetvy.

Znieť srdce

Srdcová katetrizácia je zásadne dôležitou metódou na potvrdenie klinickej diagnózy periférnej pľúcnej stenózy. Odstránenie katétra z distálnych vetiev umožňuje meranie systolického gradientu tlaku na zúženej segmente artérií. Malé hodnoty gradientu môžu byť nespoľahlivé, pretože môžu byť spôsobené nekonzistentnosťou veľkosti plavidla a katétra. V detí, a najmä v predčasnom, môže byť registrovaný malý - mierny - systolický gradient medzi vetvami pľúcnej artérie a pľúcnym valcom. Tento normálny fyziologický fenomén zmizne s rastom dieťaťa. Je to spôsobené disproporciou lúmenu pľúcneho trupu a vetvy pľúcnej artérie. SYSTOLICKÝ TLAKOVÝ TLAKOVÝ ROZDELENÝ VIAC AKO 10 MM / RT. Umenie. Nezavažuje sa normálne v neprítomnosti zvýšeného prietoku pľúc. S jednostranným zúžením sa deteguje gradient tlaku na zodpovedajúcom segmente a tlak v proximálnom mieste je v normálnom rozsahu. Avšak počas cvičenia alebo v prítomnosti ľavého pravého boku sa gradient sa môže prejaviť s simultánnym zvýšením tlaku v proximálnej pľúcnej artérii.

S periférnou stenózou je tlak distálne ako zúženie zvyčajne nízke, s pomalým zdvihom a kvapkou a širokou vlnou. Tlaková krivka v proximálnom systéme vo vzťahu k zúženiu segmentu má charakteristický pohľad, dôležitý pre diagnostiku.

Forma krivky je totožná s tým, že v pravej komore na výšku a čas na dicrotickú vlnu. Vlna Dicrist je nízka, pre ktorú nasleduje nízky diastolický tlak rovnajúcim sa diastolickým tlakom, ako je obštrukcia. Šírka pulznej vlny v proximálnej pľúcnej artérii sa zvyšuje, resp. Závažnosť prekážky.

Povaha tlakovej krivky je proximálna ako stenóza je určená zhoršenou funkciou pľúcneho trupu, ktorej stena je veľmi zahustená a fibróza s obmedzenou elasticitou. Ako je uvedené vyššie, prestížna časť pľúcnej hlaveň sa stáva pokračovaním výstupnej dráhy pravej komory, a pretože jeho funkcia je určená stupňom obštrukcie, tlak v pľúcnej artérii odráža zmenu pravého komory ako v distálny pľúcny cirkulácia. Keďže tlak v distálnych pľúcnych artériách je nižší ako v komore, pľúcny ventil zostáva otvorený. Premytie krídla sa vyskytuje počas skorej fázy izometrickej relaxácie komory. V dôsledku toho sa objaví prudký nárast nádrže pľúcny valec s vhodným poklesom tlaku a tvorba dcrotickej vlny. Pomalý pokles diastolického tlaku odráža pomalý únik krvi z pľúcneho trupu v distálnych vetvenia. Spomalenie diastolického odlevu krvi je spôsobené prekážkou a poškodením elastických výrokov zhrubnej fibrosted steny pľúcneho trupu.

Periférna pľúcna stenóza sa často kombinuje s zúžením ventilu. Ak je tlak v pľúcnom kufri mierne zvýšený, znamená to, že dominujú periférne zúženie. Ak prevláda stenóza ventilu, tlak v pravej komore sa zvyšuje s normálnym alebo mierne zvýšeným tlakom v pľúcnom trupe. Závažnosť periférnych zúžení je ťažké oceniť s stenózou s uložením cache, pretože závažnosť zúženia ventilu je maskovaná. S kombináciou esencií na rôznych úrovniach, angiografia je rozhodujúcou metódou posudzovania závažnosti jamkanej stenózy.

Angiokardiografia

Selektívna angiokardiografia je najcennejšou metódou diagnózy periférnych zúžení pľúcnej artérie. To vám umožní vidieť presnú lokalizáciu, dĺžku a distribúciu lézií. S ťažkou jednostrannou obštrukciou je možné pozorovať pomalé plnenie kontrastnej látky zodpovedajúcich pľúcnych žíl.

Odlišná diagnóza

Izolovaná stenóza periférnych pľúcnych artérií môže byť podozrivá z charakteristického systolického hluku, ktorý je široko vykonávaný v podpazuní a otáčaní, absencia posuvníka, široko rozdelením ii tón s normálnymi respiračnými zmenami a normálnou alebo mierne zvýšenou intenzitou Pľúcna zložka. EKG a ECOCG sú užitočné na posúdenie závažnosti obštrukcie.

Vzhľadom k tomu, periférne stenóza pľúcnej tepny je často sprevádzaná inými intrakardiálnymi a extrakardiálnymi anomáliami, diagnóza dominantnej patológie môže byť vytvorená na klinickom obraze.

Anamnéza materskej rubeoly, Rodina UPU, dlhá žltačka novorodenca, charakteristický vzhľad a ďalšie príznaky Williams alebo Noonan Syndrómy dávajú dôvod predpokladať, že príčinou systolického hluku môže byť stenóza periférnych artérií.

Štyri a prognózy

Pacienti s periférnou pľúcnou stenózou odporúčajú obvyklú prevenciu endokarditídy. S prirodzeným kurzom závisí predpoveď na závažnosti obštrukcie a je hlavne rovnaká ako s stenózou ventilov. Avšak, s viacerými ťažkými periférnymi stenóz, je to porovnateľné s primárnou pľúcnou hypertenziou, keď sú dilatácia a stentovanie neúčinné. Možno progresia obštrukcie. Na druhej strane, v mnohých prípadoch môže gradient tlaku registrovaný v detstve zmiznúť s vekom. Post -tenotická aneurymická expanzia malých elastických tepien je komplikovaná artériou, trombózou alebo pľúcnym krvácaním. Heavy periférne stenóza môže viesť k smrti, a to ako v skorom dojčenskej veku av nasledujúcom živote. Ťažká periférna stenóza sú veľmi zriedkavé u dospelých.

S Williams-Beurenovým syndrómom, vo väčšine prípadov, s časom, kaliber plavidiel sa zvyšuje so simultánnym poklesom tlaku v pravej komore. Pozitívna dynamika je zaznamenaná aj pri ťažkej stenóze a tlaku v pravej komore rovná systému. Najpôsobivejšie zlepšenie sa vyskytuje v prípadoch extrémne vysokého počiatočného tlaku v pravej komore s výrazným zlepšením v angiografickom obraze pľúcnych artérií. Znížený tlak v pravej komore je spôsobený zvýšením systolického predĺženia a nie skutočného rastu lúmenu artérií.

Alagle syndróm je inherentná polyorgána patológie. Priemerná dĺžka života týchto pacientov závisí od dostupnosti HPD, v ktorej je miera prežitia do 20. ročníka 40%, v neprítomnosti viceprezidenta - 80%. Ten-ročná miera prežitia pacientov so sprievodným tetraja alletónom alebo s pľúcnou atresiou a DMWP je 66% a 25%, v neprítomnosti alagle syndróm - 89% a 58%.

Liečba

Stredná izolovaná jediná alebo obojstranná stenóza nevyžaduje liečbu. Výrazná periférna stenóza však môže spôsobiť, že je potrebné odstrániť s jedným z dobre známych metód. Až do roku 1981 bola aplikovaná chirurgická eliminácia obštrukcie v obmedzenom kontingente pacientov s prístupnými zúženiami pľúcneho trupu a centrálnymi vetvami. Výsledky však neboli jednoznačne uspokojivé v prítomnosti ťažších viac distálnych zúžení v tom čase.

Balón angioplastika.

V roku 1980, Martin a spoluautori opísali prvý pokus o periférnu pľúcnu stenózu periférneho intravaskulárneho angioplastiky. Potom zámok a spoluautori v experimente na novorodencom aplikovaných an angioplastike s umelo vytvorenou stenózou vetiev pľúcnej artérie. Autori sa podarilo rozšíriť zúženie pomocou zlepšeného valca na gruntzigovú dilatáciu. V histologických štúdiách sa ukázalo, že 4 pacienti boli preukázané, že expanzia bola spôsobená intímnou prestávkou a natiahnutím mediálnej vrstvy steny pľúcnej artérie. Úplné hojenie intime sa dostalo do 2. mesiaca po dilatácii. S opätovným štúdiom po 4-14 mesiacoch. Po dilatácii je zachovaný dosiahnutý priemeter lúmenu. Histologické štúdie ukázali, že medzera medzi intertima a médiá naplnené handričkou. V jednej z tepien bol dilatovaný segment distálny ako zvyškové zúženie s príznakmi exprimovanej proliferácie intimovej. Histologické štúdie ciev, ktoré sa nepodarilo rozšíriť, boli naplnené reaktívnou vláknitou tkaninou. Tieto štúdie stimulovali široké klinické použitie balónikovej angioplastiky stenózy periférnych pľúcnych ciev.

Nasledujúca technika sa používajú štandard. Valcový katéter sa nachádza v oblasti stenózy. Použitie valca 2-4 cm dlhý a priemer 6-20 mm. Po angiografii vyberte príslušnú veľkosť. Musí byť 3-4-násobok hrubšieho zúženého segmentu. Balón sa nafúkne pri nízkom tlaku rozvedenej v polovici kontrastným roztokom. "Pás" balóna by mal byť v strede. Potom sa pod konštantným fluoroskopickým monitorovaním, balónik je napučiavaný pri vysokom tlaku počas 10-60 s, kým pás zmizne, a potom rýchlo fúkaní. Po dilatácii sa vykonáva kontrolná angiografia. Účinnosť dilatácie je potvrdená zvýšením priemeru zúženej časti tepny a zníženie systolického gradientu medzi proximálnymi a distálnymi úsekami pľúcnej artérie. Príčiny zlyhania sú nedostatočné techniky a fyzikálne vlastnosti zúženia. Plavidlá odolné voči dilatácii sú častejšie u detí viac ako 2 roky a u pacientov s diskrétnou stenózou. Rovnako ako pravidlo, dilatácia zúženia v oblasti anastomózy systémovej pľúcnej a zužovania spojená s prevádzkou arteriálneho spínania s kompletným TMA. Prípady sú opísané vtedy, keď sa valcový valec katétra nemohol vykonávať cez stenozusdenú časť artérie počas katetrizácie, ale intraverse balón angioplastika bola úspešná.

Významné komplikácie periférnych pľúcnych sérií stenózou periférnych pľúcnych artérií sú:

krvácanie z roztrhanej pľúcnej artérie;

hemochlín;

tranzitný opuch pľúc;

trombóza diliacej žily;

aneuryzma pľúcnej artérie;

prechodné arytmií;

kyanózy a hypotenzia;

smrť z zastavenia srdca, paradoxnej embólie a nízke emisie srdca.

Aby sa zastavili smrteľné krvácanie z poranenej pľúcnej tepny, sa úspešne používajú occluper pružiny.

Intravaskulárne stenting.

Rozšíriteľný valec Stent vyvinutý Palmaz a spoluautormi. Mullins a spoluautori, Benson a spoluautori, Rocchini a spoluautori na experimentálnom modeli stenózy pľúcnej artérie ukázali technickú schopnosť inštalovať stenty v normálnych a zúžených plavidlách. Na základe týchto experimentálnych štúdií bol spôsob formulácie expandovateľného intravaskulárneho stentu valca zavedený do klinickej praxe.

Technika nastavenia stentu dobre vyvinutá. Spočiatku je vodič injikovaný priemerom 10-12 FR distálne umiestnenie. Veľkosti stentu v počiatočnom jednomyseľnom stave: priemer je 3,7 mm, dĺžka je 3 mm, hrúbka je 0,076 mm. Stent opevnený na balónom angiografický katéter sa uskutočňuje v distálnej pľúcnej artérii. Po angioplastike je katéter inštalovaný nad stenózou, vodič sa vytiahne do pľúcneho trupu alebo pravej komory. Potom sa balónik nafúkne pod tlakom 6-14 atm. Po umiestnení stentu katéter, s ktorým bol angioplasty vyrobený, nahradený angiografickým. Vykonajte kontrolu angiografie a meniť hemodynamické parametre. Pozitívne výsledky intravaskulárneho stentovania u pacientov s rezistentným na dilatáciu zúžením vetiev pľúcnej artérie zlepšujú prognózu v tejto patológii.

Zúženie pľúcnej artérie a domácej korekcie fontanových defektov.

Normálne rozmery pľúcnych artérií sú základným podmienkou pre fyziologicky úspešnú operáciu fontanu. Krivovanie, hypoplázia alebo zúženie pľúcnych artérií sú príčinou pooperačnej venóznej hypertenzie a malých emisií srdca. Patológia pľúcnych artérií u týchto pacientov môže byť vrodený pôvod a nadobudnutý.

Korekcia týchto zúžení produkuje chirurgicky alebo perkutánnu dilatáciu balónov a stenting.

Kvantitatívne hodnotenie primeranosti pľúcnych artérií navrhuje MC Goon a Nakata. Index Nakata je najpoužívanejší - celkový prierez oboch pľúcnych artérií v mm2, označovaný na povrch tela. Tento údaj bol študovaný autorom v 40 zdravých ľuďoch, 46 pacientov s FallO Tetraja, 26 pacientov po operácii Rastelli a 15 pacientov po operácii Fontan. Rozmery pľúcnych artérií sa merali angiogrammi. V zdravom človeku je index Nakata 330 + 30 mm 2 / m 2 povrchu tela a nezávisí od veľkosti povrchu tela vo všetkých vekových skupinách, z dieťaťa na dospelých. Po operáciách, frekvencia malého srdcového emisného syndrómu bola vyššia, tým menšia hodnota indexu, najmä ak to bolo< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 prežil. Pacienti s indexom Nakata\u003e 250 mm 2 / m 2 ukazujú operáciu fontanu.

Výsledky dilatácie balónov

Periférne stenóza pľúcnej artérie zostáva nevyriešeným problémom. Chirurgické metódy korekcie, ako ukázali skoré skúsenosti intervencií, sú technicky ťažké, neefektívne a môžu viesť k vaskulárnej deformácii.

Dilatácia balóna poskytuje neúplný účinok a môže sa zvážiť len ako paliatívne rušenie, uľahčujúce stav polovice pacientov. Niektorí autori poskytujú údaje o zvýšení priemeru zúžených artérií o viac ako 75%, čím sa znižuje tlak maximálneho systému o 50% a zvyšuje perfúziu pľúc o 40%.

Register vrodených anomálií podstupujúcich liečbu Valvuloplastika a Angioplastika predstavoval výsledky 182 balónom Angioplastiky v roku 156 pacientov z 27 inštitúcií. Priemer nádoby na mieste zúženia v priemere sa zvýšil z 5 až 7 mm, vrchol systolického tlaku sa znížil v priemere 49 až 26 mM RT. Art., Tlak v proximálnom segmente sa znížil od 69 do 63 mm Hg. Umenie. Použitie vysokotlakových valcov zvýšilo frekvenciu úspešnej dilatácie od 50 do 81%. Komplikácie vznikli u 13% pacientov. Rovnaký záver sa uskutočnil metávavými a spoluautormi, ktorí uskutočnili angioplasty u 52 pacientov s tetraja Fallónom, atrie pľúcnej tepny s DMWP, štrbinovým srdcom a izolovanou periférnou stenózou pľúcnej artérie. Dilatácia vysokého tlaku zvýšila priemer nádoby o viac ako 2-krát, tlak v pravej komore sa znížil v priemere o 20%. Balónová angioplastika pľúcnych artérií teda poskytuje významný okamžitý hemodynamický účinok v prípadoch, keď je prevádzkové spracovanie neúspešné.

Mnohí výskumníci nemohli predpovedať faktory určujúce úspech. V diaľkovom období je opísaná restenóza, ale informácie o ich frekvencii, povahe a načasovanie výskytu sa neskúmajú. Bush a spoluautori oznámili úľavu úspešného rozšírených tepien u 35% pacientov, HosKing a spoluautorov - v 17%.

Výsledky pľúcnych artérií

Stentovanie pľúcnych artérií poskytuje efektívnejšiu primárnu expanziu a možnosť re-dilatácie, ktorá sa vyskytuje so zvýšením telesnej hmotnosti a proliferácie intim. Stenting umožňuje viacnásobnú opakovanú dilatáciu, čím sa zabráni opakovaniu na rôznych zlozvykoch. Rozšíriteľné balónové stenty palmatz sa zavádzajú nielen perkutánnou metódou, ale aj počas operácií na intrakrabilných v prípadoch, keď je vaskulárny prístup obmedzený. Stenting sa aplikuje s rôznou patológiou - periférnou stenózou pľúcnych artérií, po operácii fontanu, s zužovaním pľúcnych žíl, koncerty.

Implantácia stojana je bezpečnejšia ako dilatácia, sprevádzaná menším počtom komplikácií, najmä spravidla, nie sú žiadne prestávky plavidiel, krvácanie a embólia.

Ing a spoluautori uviedli nízku frekvenciu restenózy 3 roky po implantácii a vysokej účinnosti opakovaných didacií v 94% prípadov bez komplikácií. Vzdialené výsledky založené na rozsiahlych údajoch uvádzali McMahon a spoluautorov. 664 Stenty u 330 pacientov bolo implantovaných po korekcii FallO TETRAD, atrezie pľúcnej artérie s DMCP, po prevádzke arteriálneho spínania počas operácie transpozície a fonty. Priemerný sklon systolického tlaku po stentovaní sa znížil zo 41 až 9 mm Hg. Art., Priemerný priemer artérií sa zvýšil z 5 na 11 mm. V priemere po 5 rokoch bol priemerný tlakový gradient 20 mm Hg. Art., PJ / LV-0,5 tlakový pomer a priemerný priemeru lúmenu je 9 mm. Špecialisti spájajú zlepšenie výsledkov s použitím metodiky konzervatívneho série dilatácií s výnimkou nadmernej expanzie, použitie kratších stentov, zlepšených foriem a expanzie od začiatku centrálnej časti stentu.

U detí a malých detí je použitie tejto metódy obmedzené v dôsledku nedostatočnej flexibility stentov, úzkych plavidiel a vývoja pevnej obštrukcie po nastavení stentov malého priemeru v rastúcich pacientov. Malé stenty s maximálne dosiahnuteľným priemerom 9-10 mm v budúcnosti podrobení chorému potrebu fungovať, aby sa rozšírili pentovaná oblasť. Napriek tomu implantácia takýchto stentov je slovník v najbližšom pooperačnom období. Väčšie stenty môžu byť implantované v prevádzkovej miestnosti, aby sa skrátil čas pľúcnej arterioplastiky a zabraňuje vonkajšej kompresii. Väčšie priemerné stenty, ktoré môžu byť rozšírené s veľkosťou dospelých prispievať k zjednodušeniu korekčnej techniky v náročných prípadoch.

Výsledky liečby syndrómov

Vysoká pravdepodobnosť presnosti pľúcneho arterizmu v syndróme Williams-Beuren, si vyžaduje kritický postoj k definovaniu indikácií na zásah chirurgického alebo katétra. V súčasnosti sú indikácie pre takéto intervencie systémovým alebo publikovým tlakom v pravej komore, výrazná bieňová obštrukcia alebo prítomnosť symptómov s menej výraznou prekážkou. Interferencia o pľúcnych artériách s podsystémou pravotočivou hypertenziou je vhodná ako dohymérgický stupeň liečby pred stlačením korekcie aorty.

S ťažkou zovšeobecňovanou arteriopatiou, vrátane periférnych a centrálnych pľúcnych artérií, dihymergickou dilatáciou distálnych pľúcnych artérií nasledovaných operáciou na proximálnych pľúcnych artérií a aorty. Na rozdiel od distálnych zúžení, ktoré sú vhodné na dilatáciu balónom, centrálna stenóza je rezistentná na dilatáciu v dôsledku ich pružnosti. U pacientov s ťažkým bientrikovým systémovým preťažením a generalizovanou arteropatiou sa zvýšilo riziko ischémie myokardu počas umelého krvného obehu. Po odstránení lepiacej výzve sa často vyvíja nedostatok pravého komory, preto racionálny prístup zahŕňa kombináciu predoperačných katétrov intervencií s následnou operáciou.

Výsledky intervencií transcatheter v Williams-Beurenovom syndróme zverejnili Geggel a spoluautorov. Úspešná dilatácia balónov bola získaná v 51% prípadov. U 25 pacientov sa uskutočnilo 124 dilatácií počas 39 postupov. Priemer zúžených ciev v úspešných prípadoch sa zvýšil o 112 ± 65%. Rozďačnosťou v artériách pľúcneho parenchýmu bola účinnejšia ako v mediastinal a v menších nádobách za predpokladu, že veľkosť valca prekročila priemer zúženej plochy 3 alebo viackrát. Odborníci odporúčajú sériu dilatých distálnych pľúcnych stenózou a následnou chirurgickou korekciou proximálnych miest. U pacientov s vysokým rizikom sa odporúča vytvoriť interpretovanú správu.

S alagilným syndrómom, prítomnosť stenózy periférnych pľúcnych artérií neovplyvnila výsledky transplantácie pečene. Smrť 5 17 operovaných pacientov nebola spojená so srdcovými problémami. U 12 pacientov, ktorí prežili včas 6 rokov po transplantácii, periférna stenóza pľúcnych artérií sa klinicky nepreukázala. Počas operácie transplantácie pečene nebol hemodynamické poruchy objavené aj pri ťažkej stenóze. Preto transplantácia nie je kontraindikovaná s vysokou hornou hypertenziou. Chirurgická expanzia pľúcnych artérií je neuskutočniteľná v dôsledku difúznych distálnych zúžení a dilatácia balónika je neúčinná. Skúsenosti s implantáciou stent je malé.

Napriek neuveriteľným príčin úmrtnosti po transplantácii pečene, s alagilovým syndrómom, nemocničná úmrtnosť je stále vyššia ako u pacientov bez syndrómu. Podľa Razavi a spoluautorov, s tlakom v pravej komore, je vhodné viac ako 50% systémového systému, aby sa vytvorila implantácia katétra stentu, aby sa znížilo riziko pevnosti transplantátu.

Ochorenie je špecifické ochorenie, ktoré je sprevádzané zúžením v oblasti pravicovej komorovej plochy ventilu umiestneného v pulmonálnej artérii. Podobná zmena tvorí významnú prekážku, a to je cez to, že komory musí otočiť krv s významným úsilím, ktoré môže zase ovplyvniť kvalitu ľudského života.

Druhy choroby

Medzi všetkými známymi defektmi srdca vrodeného charakteru, izolovaná stenóza je veľmi často nájdená, čo je asi 12%. Stenóza ventilu je najbežnejšia, hoci niekedy môže dôjsť k kombinovanej stenóze, ktorá prúdi spolu s nasávaným alebo spojeným, ako aj s inými známymi vrodenými ochorenia srdca.

V takmer 90% prípadov tejto choroby je stenóza diagnostikovaná ako ventil. Zvyšných 10% je prepojený vzhľad a klapka.

Stenóza ventilu sa vyznačuje nedostatočnou separáciou samotného ventilu na určitom krídle a nadobudnutie membránovej formy vo forme kupoly s otvorom do 10 mm. Bodiaca stenóza je sprevádzaná abnormálnym rastom oboch vláknitých tkanív a svalov s formou lievika, ktorý sa zúží v časti oddeleného oddelenia v pravej komore. Pre predvežovú stenózu je charakteristická lokálna zúženie, prítomnosť niekoľkých periférnych stenóz atď.

Ochorenie je klasifikované podľa úrovne krvného tlaku a gradientu (rozdiel) tlaku, ktorý sa vyskytuje v komore a pľúcnej artérii:

1 stupňa - v prvej fáze sa stanoví stenóza ústia pľúcnej tepny v miernej forme, krvný tlak je indikátorom na hranicu v 60 mm Hg. s ukazovateľmi gradientu s extrémnym bodkami až 30 mm Hg;
2 etapa - v druhej fáze, diagnóza je stenóza úst pľúcnej artérie výrazného formulára s limitom tlaku na 100 mm Hg. A s gradientom - až 80 mm Hg. Umenie.;
3 stupňa - v tomto štádiu sa ochorenie určuje ako stenóza úst pľúcnej tepny s ostrou závažnosťou, indikátor tlaku je viac ako 100 mm Hg. Umenie. s gradientom nad 80 mm Hg;
4 etapa - najzávažnejší stupeň ochorenia, v ktorom je vývoj dystrofie myokardu, často začína a vzniká porušenie všeobecného krvného obehu a zvýšený komorový tlak sa znižuje v dôsledku vzhľadu skratiek v ňom.

Príznaky choroby

Stenóza pľúcnej artérie sa prejavuje rôznymi spôsobmi v závislosti od úrovne vývoja ochorenia. Je ovplyvnené takýmito ukazovateľmi ako tlak v pravej komore a gradient určený vyššie. S nízkymi a nevyslovenými indikátormi uvedenými vyššie, symptómy alebo sťažnosti nemusia byť vôbec dostupné.

V vyjadrenej fáze ochorenia možno pozorovať tieto prejavy:

Únava, ktorá sa javí ako čoskoro aj s malými zaťaženiami;
všeobecná slabosť;
vzhľad ospalosti a závraty;
vynikajúca dýchavičnosť a závažné srdcové mäso;
prípady mdloby;
Útoky a prejavy angíny v ťažkej forme ochorenia.

V tomto prípade, v tomto prípade, pacient, ktorý lekár priťahuje pozornosť s pulzáciou a výber krčmových žíl, pokožku bledo farby, jitter systolickej systolickej povahy, prítomnosť takzvaného hrbole srdca.

Znižovanie srdcového výstupu vedie k peryminsinesom, fagulácii a tváre.

Stenóza pľúcnej artérie ventilu je ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť u detí. Jej prejav sa často zaostáva zo strany fyzického rozvoja, ktorý sa prejavuje v zníženej telesnej hmotnosti a nízkym rastom.

Pre deti trpiace týmto ochorením, často časté prechladnutie, ako aj rozvoj pneumónie. Choroba v niektorých prípadoch sa vyskytuje u novorodencov, dôvodom, prečo môže byť táto choroba prítomnosť tohto ochorenia.

Je možné si všimnúť jeho prítomnosť počas tehotenstva hluku alebo v dôsledku rádiografie, čo znamená zvýšenie srdca zo správnej komory. U novorodencov nesmie ochorenie získať komplikované formy, vďaka čomu sú úplne schopné ovplyvniť negatívne na obvyklom spôsobe života.

Ak je forma ochorenia médium alebo výrazné, už z prvých dní sa prejavuje, že je modrá farba v oblasti nazolabel, na nechty a pery. Bohužiaľ, ak neuplatňujete ošetrenie, takéto deti môžu zomrieť v prvom roku svojho života.

Diagnóza ochorenia

Na stanovenie stenózy pľúcnej tepny je potrebné vykonať niekoľko prieskumov, ktoré zahŕňajú analýzu, ako aj porovnávanie získaných údajov. Nie je to posledné v rozhodnutí diagnózy, zostávajú výsledky tzv. Inštrumentálnej diagnózy.

V tomto prípade je ochorenie zaznamenané posunutie hraníc srdca do pravej strany a systolické zvlnenie v komore vpravo je viditeľné počas palpácie. Podľa údajov získaných po auskultácii a je tu hrubý a silný hluk, existuje oslabenie druhého tónu v pľúcnej artérii a potom jeho úplné rozdelenie.

X-ray označuje stenózu úst pľúcnej artérie, ak má rozširovanie srdcových hraniciach na pozadí vyčerpania pľúcneho obrazu.

EKG môže pomôcť pri určovaní záťaže na komory. Použitie echokardiografie v prítomnosti ochorenia často ukazuje dilatáciu komory spolu s expanziou pľúcnej artérie.

Ako definícia rozdielu v tlakových indikátoroch komory a pľúcny kmeň sa používa DOPPLER.

Indikátor tlaku je ľahko kontrolovať sondovanie v pravých srdciach. Táto metóda sa používa na určenie gradientu. V prítomnosti pokrokovej bolesti u pacientov nad 40 rokov sa zobrazí selektívna koronárna fotografia.

V prítomnosti príznakov ochorenia u detí, aby sa presná diagnostika vzťahovala:

rádiograf, ktorý zobrazuje zmeny v pľúcach;
EKG - S cieľom určiť preťaženie na pravej strane srdca;
echokardiogram - pre konečný záver, naznačujúci stupeň ochorenia.

Najdôležitejšou vecou v diagnostike ochorenia je zvýrazniť ho medzi takými takými ochoreniami ako chyby v oblasti srdečných oddielov, Fallo Triad, komplex EisenMenger atď.

Liečba

Chirurgický zákrok zostáva najčastejším a najefektívnejším spôsobom liečby tohto ochorenia, čo znamená elimináciu stenózy. Treba mať na pamäti, že implementácia tejto operácie sa ukázala len vtedy, keď steenóza pľúcnej artérie dosiahla 2 alebo 3 stupne.

S stenózou ventilov sa používa liečba otvorenou holvoplastou, v ktorej bola poverená Komisia navzájom detegovať. Tiež široko používané Balllock Valvaloplastika (endovaskulárny). Ide o spôsob intravaskulárnej eliminácie stenózy, ktorý sa vykonáva s pomocou nafukovacieho valca a katétra.

Pri pripravenej stenóze sa rekonštrukcia oblasti zúženia s použitím protézy (xenoperidného) alebo náplasťou. Prepojená stenóza vyžaduje infundibulektómiu. Tento proces je odstránenie zdaného hypertrofického tkaniva (svalov) v zóne vystupujúcej dráhy pravej komory.

Akákoľvek forma stenózy je úplne schopná spôsobiť vážne komplikácie ovplyvňujúce očakávanú dĺžku života. Diagnóza a liečba by sa preto mala vykonávať včas. Napriek tomu môže byť aj chirurgia nebezpečná ako dôsledky ako vývoj nedostatku chýbajúceho pľúcneho artérie ventilu.

Liečba detí a základňa pre jeho výber je založený na úrovni zúženia pľúcnej tepny. Prevádzková intervencia nesmie byť vymenovaná len s menšou závažnosťou ochorenia alebo v neprítomnosti žiadnych sťažností. Ak sú, liečba by sa mala aplikovať naliehavo. Obvykle sa operácia vykonáva vo veku 5-10 rokov.

S vážnou formou ochorenia sa môže operácia okamžite vykonať. Pre deti sa takýto postup používa ako balón holvoplastika alebo chirurgická rekonštrukcia. Vo všeobecnosti táto liečba poskytuje dobré výsledky a nízku úmrtnosť. Z hľadiska rozsahu sa zobrazuje na obvyklom živote dieťaťa, ktorý po 3 mesiacoch sa môže vrátiť do školy v škole.

Akákoľvek fyzická námaha je obmedzená na obdobie do dvoch rokov.

Prevencia choroby a prognózy pre budúcnosť

Stenóza pľúcnej artérie, bez ohľadu na to, či vznikla u dospelých alebo u detí, s miernou formou, takmer nič neovplyvňuje kvalitu alebo životnosť. Ak hovoríme o významnej forme ochorenia z hemodynamického hľadiska, vedie k skorému vývoju nedostatočnosti na strane pravej komory. To môže byť následne náhla smrť.

Štatistiky ukazujú, že v dôsledku operácie pre 91% pacientov je priemerná dĺžka života najmenej 5 rokov. Pri absencii výrazných príznakov u dospelých pacientov môže byť operácia odložená na určité obdobie.

Ako prevencia vzniku tohto ochorenia, najmä u detí, sa stáva zabezpečiť všetky potrebné podmienky pre bežný priebeh tehotenstva budúcej matky. Okrem toho by sa mali prijať všetky opatrenia na včasné uznanie ochorenia, v dôsledku čoho môže byť vymenovaná vhodná liečba.

Môže sa tiež zamerať na odstránenie týchto chorôb, ktoré spôsobili zmenu získanú dieťaťom. Každý pacient musí byť pozorovaný u týchto špecialistov ako kardiológ a srdcová chirurgia, ako aj všetky opatrenia na zabránenie rozvoja infekčnej endokarditídy.

Stenóza pľúcnej tepny označuje najbežnejšie srdcové chyby. Patológia spočíva v tom, že existuje zúženie lúmenu koncovej dráhy pravej komory. Zmeny sa týkajú aj pľúcneho ventilu alebo častí ventilových ciev. Desatina ochorenia srdca ochorenia je diagnostikovaná s pľúcnou tepnou stenózou u novorodencov.

Ochorenie sa vyznačuje tým, že je prekážka pre prietok krvi v buničnom ventile. Hlavným dôvodom tvorby takejto prekážky sa stáva fascinovanými klapkami ventilu, ktoré tvoria pevnú membránu s malým otvorom. Ventilová stenóza pľúcnej artérie sa najčastejšie vyvíja v komplexe s inými odrodami srdcového defektu.

Príčiny vývoja a znakov ochorenia

Existuje niekoľko dôvodov pre rozvoj stenózy pľúcnej tepny u novorodenca:

Dedičnosti. V oblasti rizikovej oblasti, predovšetkým existujú deti, ktorých príbuzní alebo rodičia boli diagnostikovaní srdcovým ochorením;
Faktory negatívne ovplyvňujúce tehotenstvo. Patrí medzi ne prevod tehotnej ženy rubeoly, intoxikáciu liekom;
Prítomnosť rôznych ťažkých dedičných ochorení;
Po prenášaní závažných ochorení v niektorých prípadoch sa vegetácia ventilí vyvíja, a preto stenóza;
Prvé narodenie žien starších ako 35 rokov;
Viacnásobné tehotenstvo alebo chromozomálne poruchy vývoja plodov.

Rozvoj ochorenia každé dieťa individuálne a má svoje vlastné vlastnosti ovplyvňujúce stav dieťaťa. Ak sa veľkosť diery v membráne rovná jednému milimetrovi, dieťa si vyžaduje okamžitý prevádzkový zásah, inak existuje priama hrozba pre jeho život. V prípadoch, keď je otvor normálnej formy, stenóza nemožno okamžite zistiť, ale počas prvých rokov života dieťaťa. To je vysvetlené tým, že príznaky sú dosť nepresné.

Pri vývoji takejto vady srdca, pravá komora vykonáva svoju prácu, neustále precestná, vďaka ktorej sú zhutnené jeho steny a priestor vnútornej dutiny sa zvyšuje. Z tohto dôvodu si deti so stenózou vyžaduje neustály dohľad.

O tom, ako sa choroba vyvíja "povie" správnym indikátorom je tlak srdcového ventilu. Ak rozdiel medzi komory na pravej strane a pľúcny tepny dosiahne úroveň 50 milimetrov piliera ortuti, potom je to ukazovateľ na chirurgický zákrok. Najčastejšie sa to deje vo veku 8-10 rokov.

Dospelí spravidla čelia takýmto chorobám. Stenóza špecialistov pľúcnych artérií je zvyčajne diagnostikovaná v srdcovom veku.

Štádiá choroby

Lekári prideľujú 4 hlavné etapy stenózy:

Stupeň 1 je mierna stenóza pľúcnej artérie. Žiadne obavy a sťažnosti pacienta príčiny, ale na výsledkoch EKG je možné zvážiť ľahké preťaženie v práci právnej komory srdca;
2 etapa - vyslovená stenóza. V tejto fáze je charakteristický primárny prejav príznakov ochorenia. Značky zahŕňajú systolický tlak;
3 etapa - ostré stenóza. Toto je pomerne ťažká etapa. S ostrou stenózou sa vyskytujú problémy v práci kardiovaskulárneho systému, vysokého tlaku;
4 etapa - dekompenzácia. V tomto štádiu sa prejavujú výrazné príznaky dystrofie myokardu, vážnu cirkulačnú poruchu, nízky systolický tlak.

Typy stenózy

V závislosti od úrovne prietoku krvi sa rozlišujú tri typy pľúcnej artérie stenózy u novorodencov. Treba okamžite poznamenať, že existujú prípady a kombinovaný tvar stenózy. Zoberte si to hlavné typy:

charakteristickým znakom stenózy ventilu je, že steny ventilu rastú a súčasne tvoria formu kopule s otvorom v strede;
bodovaná stenóza je zúženie správneho komorového oddelenia vo forme lievika spojeného s abnormálnym rastom vláknitého tkaniva a svalstva;
podložná stenóza sa líši v nekompletnej alebo úplnej membráne, zužovaniu, niekoľkej periférnej stenózy.

Symptómy a diagnostika stenózy

Rovnako ako v akomkoľvek ochorení, príznaky priamo závisia od štádia vývoja stenózy. Zúženie môže byť silné aj mierne. Pri tlaku asi šesťdesiat milimetrov ortuťovej stĺpika sa nezjavujú, že liečba je najčastejšie predpísaná.

Najčastejšie príznaky sú:

vysoká únava s akoukoľvek fyzickou námahou, hier;
Častá dýchavičnosť;
zvuky v srdcovej svalstve, bolestivých pocitoch;
Časté závraty a slabosť;
mdloby;
časté srdce;
slepý odtieň a prsty;
verzia vlnky na krku.

Presne diagnostikovať vice srdcového svalu pomocou postupu EKG. Výsledok prieskumu uvedie príznaky prevencie a pravej komory a môže byť diagnostikovaná náhlová arytmia.

EKG však pomôže detegovať príznaky ochorenia len počas stenózy tretej alebo štvrtej etapy. Inak, elektrokardiogram neodhalí patológie v práci srdca a bude lepšie použiť echokardiografiu.

Diagnóza, osobitná pozornosť sa venuje nasledujúcim údajom:

Na ľavej strane hrudníka medzi druhým a tretím rebrom je hluk počúvať, je tiež jasne počuť medzi lopatkami;
Zobrazia sa príznaky hypertrofie správnej komory;
Zvýšenie pľúcneho artérie trupu je jasne vidieť v röntgenovom žiarení.

Liečba ochorenia

Liečba stenózy sa môže uskutočňovať liekmi. Takéto techniky sa spravidla používajú v predoperačnom období alebo pri snahe uľahčiť stav pacienta vo štvrtej fáze stenózy.

Liečba stenózy pľúcnej artérie u novorodencov je vymenovaná v prípadoch, keď sú diagnostikované príliš objemné tkanivové tesnenia a otvor sa stáva veľmi malými pre normalizovaný krvný prúd. V takýchto situáciách môže byť chirurgický zákrok vymenovaný na tretí deň po narodení dieťaťa.

Hlavným účelom operácie je odstrániť prebytočné textílie a obnoviť normalizovaný prietok krvi. Ak sa patológia nie je vyslovovaná vyslovovaná, potom sa operácia zvyčajne vykonáva v mladšom školskom veku, a pred tým, že pravidelné prieskumy majú pravidelné prieskumy z srdcovej chirurgie.

V predoperačnom období musia byť vykonané všetky odporúčania lekára a osobitné pozorovanie dieťaťa, ktoré zahŕňa: \\ t

periodický postup echokardiografie;
prevencia infekčnej endokarditídy;
preventívna antiotekteherapia;
stanovenie Streptococcus zdrojov.

Po dôkladnom vyšetrení je chirurgický zákrok nevyhnutný. Toto je jediná účinná metóda boja pre stenózu pľúcnej tepny. Operácie na odstránenie srdcovej chyby úspešne vykonávajú špecialisti na srdcovej chirurgie zo stredu 20. storočia. Okrem toho sa v priebehu minulého času výrazne zlepšila liečba techniky.

Chirurgický zákrok je najúčinnejší v druhej alebo tretej fáze vývoja stenózy.

Typy operácií

Existujú tri typy operácií pri diagnostiku stien pľúcnej tepny:

Uzavretá pľúcna holvoplastika. Podobný typ chirurgického zákroku sa použil na použitie na liečbu rôznych typov chýb srdca, ale postupne sa kruh používania znížil pred liečbou pľúcnej artérie. V procese prevádzky sa špecializované nástroje rezajú fascinované steny ventilu a rozširujú otvor;
Lung Valvolotomy. Chirurgický zákrok je založený na používaní katétra;
Otvorené valvotómia. V procese prevádzky je pripojený umelý krvný obeh a hrudník sa odhalí, aby sa zabezpečil prístup k srdcovému svalu. Liečba stenózy Podobné metódy sa považujú za najproduktívnejšie.

Po operácii sú možné niektoré komplikácie:

nedostatočný stav pľúcneho artérie ventilu, spravidla, takáto komplikácia je korigovaná metódou protetiky ventilu;
porušenie prostredníctvom prevádzkového zásahu práce vodivého systému srdcového svalu;
poškodená vetva a ako dôsledok infarktu.

Dôležitým štádiom liečby je pooperačná terapia, presnejšie - pozorovanie. Trvanie tejto fázy je v každom prípade individuálne a priamo závisí od účinnosti operácie. Bez ohľadu na počiatočnú povahu bakteriálnej endokarditídy pokračuje jej prevencia. Po operácii na nastavenie vice srdcového svalu je povolené rôzne cvičenie.

Prevencia chorôb a prognóz liečby

Najdôležitejšou a účinnou prevenciou srdcového vady je zabezpečiť normálne podmienky na vyživovanie plodu. Tehotná žena by nemala mať účinky nebezpečných vonkajších faktorov, nemalo by byť kontaktované s pacientmi s infekčnými chorobami, majú zlé návyky.

Ak sa pri skúmaní novorodenca objavia podozrenie zo stenózy pľúcnej artérie, dieťa musí neustále podstúpiť prieskumy z kardiológov.

Moderná medicína má veľkú a pomerne úspešnú prax na boj proti tejto chorobe. Srdcové chirurgovia neumožňujú rozvoj patológie a zvyčajne vykonávajú operáciu včas, čím sa eliminujú všetky príznaky stenózy. Ale ak rodičia z akéhokoľvek dôvodu odmietajú liečiť, dieťa žije v priemere päť rokov.

Nevyzerajte, ak dieťa je stále v lone matky vzhľadom na túto diagnózu, liečba ochorenia je pomerne účinná. Rodičové recenzie naznačujú, že dieťa žije po všetkých postupoch plný života.

Stenóza ventilu ľahkého artérie med.
Izolovaná stenóza ventilu pľúcneho artérie (LA) -EVPS, ktorá je charakterizovaná prekážkou v spôsobe prúdenia krvi na úrovni buničiny. Frekvencia - 10-12% pacientov s UPU.

Klasifikácia

Stupeň I - mierna stenóza. Žiadne sťažnosti. EKG - Počiatočné príznaky preťaženia pravej komory (PJ). Systolický tlak v ňom - \u200b\u200baž 60 mm Hg.
Fáza II - výrazná stenóza s charakteristickými klinickými prejavmi. Systolický tlak v PZ60-100 mm Hg.
III Štandardná stenóza s pravým tlakom viac ako 100 mm Hg. Ťažký prietok, príznaky cirkulačných porúch.
IV etapa - dekompenzácia. Charakteristická dystrofia myokardu, ťažký stupeň cirkulačných porúch. Systolický tlak v PJ nemusí byť veľmi vysoký, pretože Rozvíja svoje zmluvné zlyhanie.

Etiológia

Dedičné ochorenie
Embrypathy spôsobená rubelom prevedeným v intrauterinnom období. Patologická anatómia
Spočiatku je ventilová stenóza LA vytvorená v dôsledku bitky ventilu, bez akéhokoľvek porušenia vývoja výstupnej cesty PG. Avšak pri tlaku PZ, viac ako 200 mm HG, jeho výstupné oddelenie je vyjadrené v vyslovenej fibróze a stáva sa druhou úrovňou stenózy.
Typicky sa ventilové klapky rastú pozdĺž okrajov s tvorbou naplnenej membrány
S množstvom klinického prietoku, priemeru lúmenu - viac ako 1 cm
S vážnym prietokom - menej ako 3-4 mm
V dôsledku ranu krvného prietoku prechádzajúceho cez zúženenú otvor ventilu sa post -tenotické rozšírenie LA vyskytuje
Vo výnimočne zriedkavých prípadoch je u dospelých pacientov možná kalcifikácia ventilu.
Patologická fyziológia. Hemodynamické poruchy sú kvôli prekážke na ceste prietoku krvi z PZH v LA
Kompenzačný nárast tlaku PJ s nárastom svojej práce
PJ tlak začína stúpať, ak sa oblasť výstupu PJ zníži o 40-69% normy
S výraznou stenózou, tlak dosiahne 200 mm Hg. A viac a práca komory sa zvyšuje 5-8 krát
Kritická oblasť otvoru ventilu - 0,15 cm2
LA Tlak zostáva normálny
Správny objem vydania PJ je udržiavaný predĺžením obdobia vyhostenia
Keď sa diastolický tlak rastie v PZ, systolický tlak v pravej atrium (PP). V dôsledku toho je možné otvoriť oválne okno a potom krv z PP vstupuje doľava a rozvíjajúcu sa kyanózu.

Klinický obraz

Sťažnosť
Dýchavičnosť vznikajúca na začiatku počas cvičenia a v ťažkých prípadoch a sám
Bolesť v srdci (vzniknú u adolescentov).
Vzhľad pacientov
Farbenie kože sa zvyčajne nezmení. U niektorých pacientov je možná mierna kyanóza (modrá pery) so zostávajúcim otvoreným oválnym oknom
Srdcový gorb.
Opuch a zvlnenie žíl
Systolické chvenie v projekcii La (II interrochemická medzera na pravej strane hrudnej kosti)
Pulzácia v oblasti epi-odpadky (vystužené tlačenie PZH).
Percussion: Rozšírenie hraníc srdca vľavo a vpravo.
Auscultation: srdcový šum odhaliť z narodenia
Hrubý systolický šum v interrochemických intervaloch II-III. Hluk sa vykonáva smerom k ľavej kosti, je dobre počúvaný v medzipamenskom priestore
Ostro vystužený i tón. Posilnenie i nie sú poznamenané s prísnou insuficienciou alebo výraznou stenózou
Ii tón nad LA oslabený alebo neprítomný
Niekedy je počúvaný nejasný diastolický hluk, ktorý indikuje sprievodný nedostatok ventilového ventilu.
Pulz a peklo sa nemenia.

Špeciálny výskum

Srdcová rádiografia v 3 projekciách
Predná projekcia: Zvýšenie srdca vpravo a doľava, rozširovanie trupu LA v kombinácii s normálnym alebo vyčerpaným mäkkým vzorom
Prvá šikmá projekcia: tieň srdca bol rozšírený, obrys kontrastózneho pažeráka sa nesmie posunúť (znamenie rastúceho PP)
Druhá šikmá projekcia: tieň srdca je rozšírený o Kepened (kvôli zvýšeniu PJ).
EKG odráža stupeň preťaženia a hypertrofie pravého hlavy srdca
S malou stenózou EOS uloží normálnu polohu.
Odhaliť sínusový rytmus, periodický remant rebrík arytmie
Preťaženie správnych hláv srdca sa zvyšuje ako tlak v PJ
V tomto prípade EOS sa deje vpravo a uhol A sa líši od + 70 ° do + 150 °
Amplitúda hrotov R môže prekročiť 20 mm
Posunutie S-T intervalu nadol a záporné tok pravého prsníka označuje extrémny stupeň preťaženia.
Echokardiografia
Významná expanzia dutiny PZH
Post -tenotické rozšírenie trupu la
Farbenie Doppler Prevencia umožňuje odhadnúť tlakový rozdiel medzi PZ a LA.
Katetrizácia správneho srdca
Nastavte tlak v PJ a tlakový rozdiel medzi ňou a svetelným valec. Na základe získaných údajov je možné diagnostikovať kombináciu ventilu a subfinovanej stenózy.
S stenózou ventilov, v čase odstránenia sondy z LA v komore, je zaznamenaný prudký nárast systolického tlaku
S kombináciou stenózy ventilu s tlakovou krivkou Pomp sa stanoví medziľahlá zóna s veľkým systolickým tlakom ako v LA, ale nulový diastolický tlak
Saturácia krvného kyslíka v srdcových komoroch v normálnom rozsahu
Selektívna angiokardiografia v bočnom projekcii - priame príznaky stenózy ventilu (pásik osvietenia medzi kontrastovanými PJ a LA).

Odlišná diagnóza

Defekt interpidentiálneho oddielu
Podtlačená stenóza (stenóza arteriálneho kužeľa pzh)
Caplegia stena (stenóza ľahkého prístrešia)
Tetrad Fallo a ďalšie komplexné zlozvyky, vr. Stenóza
Liečba:

Chirurgia

Eliminácia stenózy ventilu je jedinou účinnou metódou prore.
Indikácie pre chirurgie - II a III Rozvojové fázy.
Relatívna kontraindikácia - IV etapa. Ak je liečiteľná terapia schopná znížiť závažnosť nedostatku krvného obehu, je možné vykonávať ľahké intervencie.
Typy prevádzkových príručiek
Uzavretá prevádzka - CHRES-Semally Balling Wal'Vlotomia
Vykonajte alternatívny spôsob, ako v procese katetrácie srdca so špeciálnou sondou vybavenou balónom
Metóda nie je účinná pri stenóze ventilov komplikovanej fibrózy výstupného oddelenia PJ
Otvorte Holvolotómia, ktorá sa vykonáva za podmienok umelého krvného obehu a miernej hypotermie.
Pooperačná mortalita - 0,5-1,5%.

Drogová terapia

Používa sa na predoperačnú prípravu alebo namiesto prevádzky v stupni IV
LS - pozri.
Údržba pacienta
Pravidelné lekárske pozorovanie pacientov, ktorí neboli chirurgická korekcia
Prevencia infekčnej endokarditídy u všetkých pacientov
Identifikácia nosičov Streptocokcálnej infekcie so saním chronickej foci
Preventívna liečba antibiotikami počas akýchkoľvek chirurgických intervencií
Po operácii sa odporúča ročné opätovné vedenie echokardiografie.

Synonymá

Stenóza svetlého sudového valca pozri tiež tetrad Fallo, infekčný endokarditis

Skratka

La - ľahká artéria
PZH - pravá komora
PP - RIGHT ATRIA

Ľadový

137,0 Stikóza stenózy Light Artéria

Príručka chorôb. 2012 .

Sledujte, čo je "stenóza ventilu ľahkého artérie" v iných slovníkoch:

Med. Mitrálna stenóza (MS) Pathologické zúženie ľavej AtrEservant komorového otvoru, kvôli bitke pri chlopní mitrálneho ventilu (MK) a zúženia jeho vláknitého kruhu. Frekvencia 0,05 0,08% populácie. Prevažujúci vek 40 60 rokov ... Príručka chorôb

Med. Stenóza úst aorty srdcovej choroby vo forme zúženia aortálneho otvoru v dôsledku patológie aortálneho ventilu a blízkych väzbových štruktúr. Frekvencia izolovaná čistá aortálna stenóza je pozorovaná v 1,5 2% prípadov získaných defektov ventilu srdca ... ... Príručka chorôb

Obr. 14. Zúženie úst pľúcnej tepny (schémy). 1 je zužovanie úst pľúcnej tepny (43% prípadov - na úrovni pľúcnej artérie ventilu, 43% v oblasti pľúcnej artérie kužeľa, 14% je simultánny zúženie ventilu a kužeľa); 2 - Dilatácia a hypertrofia pravej komory.

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa nachádza v 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) Prípady vrodených anomálie srdca. V 10% prípadov sa kombinuje s inými srdcovými chybami (Ya. Grineeeva, Ya. Mall, T. Stasinski, 1956). Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa vzťahuje na vrodené nerey "bledo", acyanotický typ.

Pľúcna artéria sa zúží na úrovni ventilu (ventilová stenóza) alebo pod ventilmi, v poli výstupnej dráhy pravej komory - vložky alebo infundibulárnej, stenózy. V 80% prípadov vyskytne stenóza ventilu av 20% - subclaped (A. A. Višnevsky, N. K. Galanakin a S. Harnas, 1962).

Obtiažnosť uvoľňovania krvi z pravej komory do zúženej pľúcnej artérie vedie k jeho hypertrofie (obr. 14). Časom sa rozvíja zničenie zlyhania.

Počas obdobia intrauterského života, aj významná pľúcna stenóza nevytvára zaťaženie systému krvného obehu plodu, a preto pri narodení, srdce má zvyčajne normálne rozmery. Po narodení malého alebo mierneho stupňa stenózy často nespôsobuje výrazné zvýšenie pravej komory; S významnou stenózou je spravidla postupné zvýšenie pravej komory.

Veľkosť pravej komory tak do určitej miery slúži ako indikátor stupňa zúženia pľúcnej artérie. Často sa pozoruje zvýšenie pravej atrium.

Rozsah systolického tlaku v pravej komore môže dosiahnuť

300 mm RT. Umenie. Namiesto normálnej 25-30 mm Hg. Umenie.

Klinický obraz Vice je rôznorodý a závisí od stupňa stenózy. Mierna stenóza pľúcnej artérie sa vyskytuje priaznivo, často, bez toho, aby spôsobili subjektívne poruchy. Títo pacienti čakajú na starobu, pri zachovaní plného zdravotného postihnutia.

So stredným stupňom pľúcnej artérie stenózy, krátkosť dyspnoe sa vyskytuje počas puberty, dokonca aj s malým fyzickým napätím, srdcom, bolesť v oblasti srdca. Dieťa zaostáva v raste a rozvoji.

Významná stenóza pľúcnej artérie je už v detstve, spôsobuje hrubú cirkulačnú poruchu. Dyspnea je ostro vyjadrená aj sám a zosilnená pri najmenšom napätí. Zvyčajne nie je sprevádzaný cyanózou ("biele vice"), "o s dlhodobou nedostatočnosťou krvného obehu možno pozorovať modré tváre a dolné končatiny.

Zatiahnutie prstov vo forme bubnových tyčiniek u týchto pacientov sa zvyčajne nevyvinie alebo zle vyslovuje; Nepozoruje sa žiadna polycytémia. Symptóm polohy squattingu pacienta je mimoriadne zriedkavý, s významným zúžením. Rezervné schopnosti hypertrofiálneho pravého srdca sú malé a rastúce nedostatok pravého ruka sa zvyčajne vedie k smrti v mladom veku.

U pacientov s izolovaným zúžením pľúcnej artérie sa často nachádza srdcový hrb (dôsledok hypertrofie pravej komory).

V regióne pľúcnej tepny - v druhej interkosta, ľavý okraj hrudnej kosti - palpatoálne určený systolický jitter ("mačka Purring"). Srdce sa zvýšilo doprava. AUCKULMULTILATÍVNY sa odhalí hrubým, škrabaním systolického hluku cez ľavý okraj hrudnej kosti s maximálnym zvukom v druhej medziokostrore. Hluk v rade pacientov sa prenáša do karotickej artérie a počuje od zadnej strany doprava a doľava od chrbtice. Takéto ožiarenie hluku je spôsobené prechodom na aortu a šírenie pozdĺž IT (S. SH. Harnas, 1962). Ventilová stenóza je charakterizovaná neprítomnosťou alebo významným oslabením druhého tónu nad ventilom pľúcneho artérie. S infundibulárnou stenózou je zachovaný druhý tón. Arteriálny tlak a pulz nemajú charakteristické vlastnosti.

Rádiografy K dispozícii je zvýšenie pravej komory. Vrchol srdca je zaoblený. Arc pľúcnej tepny s ventilovou stenózou nie je pulzuje. Často existuje významná post -tenotická aneuryzmatická expanzia pľúcnej artérie trupu. Pľúcne polia sú ľahké, vaskulárny výkres je zlý. Korene pľúc nie sú rozšírené.

Na elektrokardiograme sa pozorujú príznaky prepätia pravej komory, odchýlka elektrickej osi srdca je v poriadku.

Na fonokardiogramoch nad pľúcnou tepnou, hluk vo forme vretien začína malým pauzou po prvom tóne; Dodáva sa na druhý tón a končí pred začiatkom pľúcnej časti. Druhý tón je skrútený. Systolický hluk môže ožarovať do aorty, bod botkin, v menšej miere do hornej časti srdca.

V diagnóze izolovanej stenózy pľúcnej artérie je tiež potrebné zohľadniť možné anomálie súvisiace s anomáliou rozvoja srdca, ako sú septálne defekty, otvorený arteriálny kanál atď.

Prognóza závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinických príznakov. Pacienti sú predisponovaní na zápalové! Choroby dýchacích orgánov a výskytu bakteriálnej endokarditídy.

Radikálne vyslovená stenóza je skoro spôsobuje rozvoj nedostatku pravého ruka a náhla smrť.

Prítomnosť výrazných príznakov ochorenia a jeho progresívny prúd je indikovaný chirurgickým spracovaním.

Vzhľadom na to, že v priebehu času, stenóza, dokonca aj svetelný stupeň, vedie k významným ireverzibilným poruchám zmluvnej funkcie myokardu a cirkulačnej poruchy, odporúča sa ovládať pacientov nielen s ťažkým a miernym, ale aj s miernym stupňom Stenóza a včasné termíny (A. A. Korotkov, 1964).

Trvalá zatvorená holvolotómia (na metle), oponu (cez pulmonárnu artériu) v selorsu alebo intrakonuklurálnej prevádzke s použitím umelého krvného obehu. Podľa S. SH. Harnas (1962), mortality v chirurgickej liečbe stenózy ventilu pľúcnej artérie je 2%, s infundibulárnou stenózou - 5-10%.

Vrodená pľúcna stenóza na dlhú dobu považovala ochorenie, ktorá je úplne nekompatibilná s tehotenstvom (Kraus et al.). V súčasnosti tento názor podlieha revízii.

5 tehotných žien pozorovaných u nás (všetky primárne) s izolovanou stenózou pľúcnej artérie (vrátane troch po chirurgickej korekcii vice) boli vo veku 21 rokov až 30 rokov.

Tehotenstvo v jednom z 2 pacientov, ktorí neboli chirurgické spracovanie (T. 30)

naliehavé spontánne druhy živého dieťaťa s hmotnosťou 2800 g, dĺžka 51 cm. Druhý pacient bol vyrobený brušnou kaopeárskou časťou (v 22. mesiaci tehotenstva) so sterilizáciou (pod endotracheálnou anestéziou). Rok po prerušení tehotenstva na inštitúte kardiovaskulárnej chirurgie, AMN ZSSR, pľúcna valvulotómia sa uskutočnila pod podchlopeľou a získal sa pozitívny výsledok.

Na jednom z 3 pacientov, ktorí prešli srdcovou chirurgicou o stenách pľúcnej artérie (S. 22), tehotenstvo došlo za 3 roky, v druhom (L. 27 rokov) - 2 roky po transventrirečnom Valvolotómii. Tehotenstvo pokračoval priaznivo a skončilo normálnym naliehavým pôrodom. Narodili sa živé deti (s hmotnosťou 2700 a 3400 g, 49 a 50 cm dlhý, uspokojivý stav).

Tretí pacient (C. 21) sa obrátil na nás v 8. týždni tehotenstva sťažnosťami na dýchavičnosť, rýchla únava, všeobecná slabosť, prerušenia v práci srdca. Podmienka pacienta s priebehom tehotenstva sa zhoršila. Kategoricky odmietol prerušiť tehotenstvo. Rozhodlo sa ho poslať chirurgickému zaobchádzaniu. V 12. týždni tehotenstva sa produkovalo transventridrová holtulotómia. Po operácii sa stav pacienta zlepšil. Tehotenstvo skončilo predčasným pôrodom (na 33-34. týždni). Živé ovocie sa narodilo s hmotnosťou 1700 g, 40 cm dlhé; Dieťa bolo preložené do Ústavu pediatrie AMN ZSSR, kde sa normálne vyvinula a bol prepustený domov v uspokojivom stave, s normálnou hmotnosťou.

Tak, len jeden z 5 pacientov s izolovanou stenózou pľúcnej artérie, tehotenstvo končí neskoro; Potrat (cesarský rez bol vyrobený na 22. týždni tehotenstva), zvyšok žien porodil žiť deti (jedno predčasné).

Naše skúsenosti ukazujú, že s malým zúžením pľúcnej tepny, ktorá prúdi bez významného zaťaženia na pravej hlavy srdca, môže pacient vyrovnať s tehotenstvom a spontánnym pôrodom. Výrazné zúženie pľúcnej artérie, čo vedie k pravým nedostatkom, vyžaduje alebo prerušuje tehotenstvo alebo chirurgickú korekciu srdcového defektu.

Nové články

Účinné: topické kortikosteroidy. Predpokladá sa, že účinnosť: Kontrola nad domácim prachom. Efektívnosť nebola preukázaná: diétne intervencie; Dlhodobé dojčenie u detí predisponovaných na atopy. Ísť

Odporúčania k terciárnej prevencii alergií a alergických ochorení: - Z výživy detí s overenými alergiami na proteínoch kravského mlieka sú výrobky obsahujúce mlieko vylúčené. Pri potopení sa používajú hypoalergénne zmesi (ak to.

Alergická senzibilizácia v detskom trpí atopickou dermatitídou je potvrdená alergikologickým vyšetrením, ktorý umožní identifikovať kauzálne alergény a vykonávať činnosti na zníženie kontaktu s nimi. U detí. Ísť

U detí s dedičnou presnosťou v atopii, expozícia alergénov zohráva kritickú úlohu pri fenotypovom prejave atopickej dermatitídy, a preto eliminácia alergénov v tomto veku môže viesť k zníženiu rizika vývoja allerovej. Ísť

Moderná klasifikácia prevencie atopickej dermatitídy je podobná hladinám prevencie bronchiálnej astmy a zahŕňa: primárnu, sekundárnu a terciárnu profylaxiu. Keďže príčiny atopickej dermatitídy nie sú až CO. Ísť

Izolovaná pľúcna artéria stenóza - srdcové vices

Strana 40 z 46

Izolovaná stenóza pľúcnej artérie patrí k vrodeným vzorom bledého typu, nachádza sa v 2,5-2,9% prípadov vrodených srdcových defektov.

Patologická anatómia.

Obr. 93. Schéma poruchy vnútornej hemodynamiky s izolovanou stenózou pľúcnej artérie.

Najčastejšie je pozorovaná izolovaná stenóza ventilu, asi 80% prípadov všetkých stenózy pľúcnej artérie (obr. 93). Izolovaná stenóza infundibulárnej pravy komory a pľúcna ventil je relatívne zriedkavo. Kmeň pľúcnej artérie za rýchlosťou zužovania ventilu sa môže výrazne rozšíriť.

Hemodynamiku.

Hemodynamické poruchy sú spôsobené ťažkosťami vyhadzovania krvi z pravej komory do pľúcnej artérie. Dôsledkom toho je zvýšenie tlaku v pravej komore, posilnenie jeho skratky a vývoj hypertrofie myokardu.

Zvýšenie tlaku vpravo dochádza, ak prierezová oblasť klesá o 40-60%.

Ako sa vyvíja hypertrofia myokardu, stáva sa pevnejšími a menej roztiahnuteľnými, finitesturologickým a stredne sprostredkovaným tlakom sa zvyšuje. V súlade so zdvíhaním diastolického tlaku existuje zvýšenie tlaku vpravo od átria, duté žily atď.

Distálne zúženie pľúcnej artérie registruje sklon systolického tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou tepnou. S izolovaným zúžením ventilu v čase odstránenia katétra z pľúcnej artérie, prudký vzostup systolického tlaku a pokles diastolického (obr. 94) okamžite registry v pravej komore. S spojeným zúžením v čase prechodu katétra cez oblasť zúženia pod ventilom sa znížil pokles diastolického tlaku v konštantnom systolickom a zvýšenom tlaku impulzov a v čase katétra zasiahne hlavné Dutina správnej komory, je ostrý nárast systolického tlaku.

Obr. 94. Elektrokardiogram (1) a krivka tlaku (2) registrovaná u pacienta s ventilovou stenózou pľúcnej artérie pri odstraňovaní katétra z pľúcnej artérie v pravej komore. Šípka je označená "Delta" tlaku na zúženú buničinu.

V kombinovanom zúžení sa pôvodne zaznamenával gradient tlaku na type ventilu, a potom sekundárne zdvíhanie systolického tlaku, keď katéter prechádza do zúženie hrotov (obr. 95).

Systolický tlak v pľúcnej artérii vo väčšine prípadov v normálnom rozsahu alebo mierne zníženej.

Symptomatics. Deti z prvého roka života, príznaky ochorenia sú často neprítomné. Avšak, s veľmi ostrou stenózou, môže byť u novorodencov pozorovať silné kongestívne srdcové zlyhanie s kyanózy. Štúdium prirodzeného priebehu nekomplikovanej stenózy

pľúcna artéria ukazuje, že rast stupňa stenózy do 1 roka je pozorovaný oveľa častejšie ako v starších vekových skupinách.

Klinický obraz Vice u detí staršieho veku závisí do značnej miery na veľkosti zúženia. V rozľahlých prípadoch je priebeh, ktorý je priaznivý a pacient nemusí mať sťažnosti počas života.

Obr. 95. Elektrokardiogram (1) a tlaková krivka (2) registrovaná u pacienta s kombinovanou stenózou pľúcnej artérie pri odstraňovaní katétra z pľúcnej artérie v pravej komore. Šípky označujú "kvapky" tlaku v oblasti podvrzlého a ventilového zúženia.

S výraznejšou stenózou je najčastejšou sťažnosťou dýchavičnosť, zvyšuje sa počas cvičenia. Niektoré deti sa sťažujú na srdcové mäso a bolesť v srdci. Niekedy bolesť sa podobá angíne, objavujú sa, zrejme, vďaka ischémii, preťažených svalov pravej komory. V niektorých prípadoch sa pozoruje závraty, sklon k slabému a suchu kašeľ.

Fyzický a duševný vývoj väčšiny pacientov, ktorí dosiahli dospelých, normálne.

Pri skúmaní srdcového priestoru je často zistený srdcový hrbole - dôsledkom hypertrofie pravej komory.

Počas palpácie sa stanoví systolický jitter v oblasti pľúcnej tepny - v druhej interchoste ľavého okraja hrudnej kosti.

Obr. 96. Elektrokardiogram (1) a fonokardiogram (2) pacienta s stenózou ventilov pľúcnej artérie.

Perkussionly odhalila zvýšenie srdca vpravo.

S auskultáciou je zvyčajne počúvaný hrubý škrabanie systolického hluku pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s epicentrom v druhej medziokostriety.

Pre stenózu ventilu, patognomonómnu neprítomnosť alebo významné oslabenie druhého tónu nad pľúcnou tepnou. S infundibulárnou stenózou sa uloží ii tón. Príroda a lokalizácia systolického hluku sú odlišné: je tu mäkší systolický hluk s bodom maximálneho zvuku v treťom štvrtom interkoztride z ľavého okraja hrudnej kosti.

Charakteristický systolický šum sa zaznamenáva na fonokardiogram, ktorý vo väčšine prípadov dosahuje druhé tóny a môže sa presunúť na aortáciu tohto tónu (obr. 96). S ostrou stenózou ventilov sa hluk zvyčajne začína krátko po skončení tónu I, je dlhá, dosiahne maximum v neskorom období systolu a vyznačuje sa typickou tvarovou chrbticou.

Obr. 97. Rádiograf pred prchavým pacientom s ventilovou stenózou pľúcnej artérie (priamy výstupok).

S röntgenovou štúdiou, v prípadoch výraznej stenózy, zvýšenie pravej komory a átria (obr. 97). Emisie druhého oblúka na ľavej strane srdcového obrysu spojeného s post -tenotickým rozšírením pľúcnej tepny je charakteristická.

Pathognomonic tiež nekonzistentnosť pri expanzii pľúcnej artérie a vyčerpaný alebo normálny pľúcny vzor.

V X-Raymografii sa zvyšuje amplitúda zubov pozdĺž obrysu pravej komory a oslabenie pulzácie pľúcnych koreňov.

Elektrokardiografická štúdia v výraznej stenóze odhaľuje odchýlku elektrickej osi srdca vpravo, príznaky preťaženia pravého srdca, v niektorých prípadoch je neúplná blokáda pravej nohy z autadovaného lúča.

Keď apexkartiografia upozorňuje na vzhľad na zostupnom kolene krivky "Zzabrín", ktoré sa považujú za dôsledok náročného uvoľňovania krvi (obr. 98). Systolická "plošina" a druhá systolická vlna emisií sú uvedené na zostupnom kolene systolickej časti krivky.

Na hlebogramov je vysoká vlna "A".

Keď sa nachádza katetrizácia, normálna saturácia krvi sa nachádza s kyslíkom v pravej komorách srdca a pľúcnej artérie. Povaha tlakových kriviek je opísaná v sekcii venovanej hemodynamike.

Dôležitou spôsobou štúdia v stenóze pľúcnej artérie je angiokardiografia. Kontrastné činidlo sa podáva priamo na pravú komoru. V tomto prípade je možné určiť úroveň zúženia, stupeň stenózy ventilu, prítomnosť infundibulárnej stenózy. Expanzia pľúcnej artérie trupu je jasne viditeľná - post-reinuujúce rozšírenie (obr. 99).

Obr. 98. Elektrokardiogram (1), vo veku apexkardiogramu (2) a fonokardiogram (3) toho istého pacienta.

Diferenciácia izolovanej stenózy pľúcnej tepny spadá s Henena FallO, niektoré formy Fallo's TETRAD, otvorené arteriálne potrubie a defekty srdca.

Obr. 99. Angicardiogram toho istého pacienta. Šípka je zúžený pľúcny ventil.

Prognóza Vice závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinických prejavov. V ľahkých prípadoch pacienti žijú do staroby. S výraznejšou stenózou a progresiou ochorenia sa nedostatok správnej komory môže naďalej vyvíjať, čo je hlavnou príčinou náhlej smrti pacientov vo veku 20 rokov.

Liečba.

Indikácie pre prevádzkové spracovanie detí mladších ako 1 rok slúžia na prítomnosť takýchto klinických príznakov ako srdcového zlyhania, cyanózy, tlaku v pravej komore s viac ako 75 mM Rt. Umenie. Metóda voľby je otvorená holvolotómia pomocou umelého krvného obehu alebo oklúzie ciest krvi. Rovnaká operácia sa vykonáva v staršom veku pri stenóze ventilov. V prípade infundibulárnej stenózy je znázornená operácia v umelej krvnej cirkulácii, spočíva v excízi nadbytočných tkanív v oblasti výstupného komory. Výsledky prevádzkovej liečby sú zvyčajne dobré.